razvoj distrofije. Uzroci distrofije kod djece

Distrofija- patologija koja se javlja kao rezultat metaboličkih poremećaja s naknadnim oštećenjem staničnih struktura. Zbog destruktivnog procesa ćelijskih tkiva izgubiti važne komponente ili akumuliraju druge, za njih nekarakteristične supstance.

Distrofija se odnosi na kronične bolesti čije liječenje mora biti jako dugo. Vrlo je teško izliječiti distrofiju, a nije uvijek moguće. Zavisi od mnogo faktora: vrste i stadijuma bolesti, njenih uzroka itd.

Šta je to

Osoba može razviti distrofiju u bilo kojoj dobi. Ali najčešće se dijagnosticira u ranoj dobi. djetinjstvo(do 3 godine). Kod djece bolest može uzrokovati komplikacije poput mentalne retardacije i fizički razvoj, kršenja metabolički procesi, smanjen imunitet.

Promjena trofizma, koja je u osnovi distrofije, može se dogoditi i unutar ćelije i izvan nje. U procesu razvoja distrofije ne oštećuje se samo međustanična tvar, već i same ćelije nekog organa. Rezultat uništenja je kršenje funkcija ovog organa.

¼ prijevremeno rođenih beba ima dijagnozu intrauterine distrofije. Bolest nije nužno praćena manjkom težine u odnosu na visinu. Može postojati i prevlast mase nad visinom. Bilo koji trofički poremećaj (mehanizmi odgovorni za metabolizam) mogu dovesti do razvoja različite vrste distrofija.

Vrste distrofije

Bolest ima nekoliko klasifikacija. U zavisnosti od toga koji su metabolički procesi poremećeni, dolazi do distrofije:

• proteini;
• masno;
• ugljikohidrati;
• mineral.

Porijeklo:

Kongenitalno - to se zove nasledni faktori . Tijelu nedostaju enzimi (1 ili više) koji su odgovorni za metaboličke procese. To dovodi do nepotpune razgradnje proteina, masti, ugljikohidrata. Tkiva počinju akumulirati tvari koje negativno utječu na ćelijske strukture.

Može biti pogođeno različite tkanine, ali uglavnom utiče na nervno tkivo. Sve kongenitalne distrofije su vrlo opasne i mogu dovesti do rane smrti pacijenta.

Stečeno- razvija se pod uticajem spoljašnjih i unutrašnji faktori u procesu života.

U zavisnosti od deficita težine:

• Hipotrofija - karakterizira smanjenje težine u odnosu na visinu. Hipotrofija može biti urođena, stečena i mješovita.
• Paratrofija je proces metaboličkih poremećaja u kojem se povećava tjelesna težina.
• Hipostatura - izraženo zaostajanje u rastu od starosne norme u isto vrijeme, težina može ostati normalna.

Ako a distrofični proces javlja se u pozadini insuficijencije proteinsko-energetskih komponenti - ovo je primarna distrofija. Sekundarna distrofija se javlja kao popratna patologija drugih bolesti.

Uzroci

Kršenje mehanizma metaboličkog procesa u ćelijama može doprinijeti razni faktori. Češće se patologija zasniva na:

Primarna distrofija u prenatalni period razvija se kao rezultat poremećaja cirkulacije u placenti i hipoksije fetusa. Faktori rizika uključuju:

• trudnoća prije 20 i nakon 40 godina;
• patologije placente;
• infekcije tokom trudnoće;
• gestoza i toksikoza;
• nepovoljno društveno okruženje.

Od primarne stečene distrofije dijete može oboljeti pothranjenost majke sa nedostatkom hranljive materije, kao i kod čestih rotavirusnih i crijevnih infekcija.

Sekundarna distrofija je praćena takvim bolestima:

• enzimopatija, koja se izražava odsustvom ili niskom aktivnošću enzima;
• hromozomske patologije;
• malapsorpcija s poremećenom crijevnom apsorpcijom;
• stanja imunodeficijencije.

Paratrofija se obično povezuje s prekomjernom konzumacijom masne i ugljikohidratne hrane. Hipostakularna distrofija je u korelaciji sa oštećenjem neuroendokrinog sistema.

Simptomi

Manifestacije bolesti direktno ovise o njenoj vrsti i ozbiljnosti.

Hipotrofiju 1. stepena karakteriše:

• nedostatak težine u odnosu na normu od 10-20%;
• blago smanjenje apetita;
• smanjenje potkožnog masnog tkiva.

Sa 2 stepena pothranjenosti:

• deficit težine je 30%;
• smanjena fizička aktivnost;
• javlja se apatija;
• smanjuje se količina masnog tkiva na udovima i trbuhu;
• poremećena je termoregulacija (hladni ekstremiteti i promjena tjelesne temperature);
• poremećen rad kardiovaskularnog sistema.

Hipotrofiju 3. stepena (atrofiju) prati manjak težine veći od 30%. U ovoj fazi progresije bolesti, opće stanje bolesnika je jako poremećeno, postaje razdražljiv, ravnodušan, pospan. Potkožno masno tkivo je odsutno. Dolazi do potpune atrofije mišića, tijelo je dehidrirano, tjelesna temperatura pada, puls je rijedak i slab.

Kongenitalna hipostatura se kod djece dijagnosticira prema sljedećim simptomima:

• Disfunkcija CNS-a i unutrašnje organe;
• suhoća i bljedilo kože;
• smanjenje turgora tkiva;
• podložnost infekcijama;
• kršenje metaboličkih procesa.

Ako ovi Klinički znakovi odsutan, a težina i visina zaostaju fiziološke norme, hipostatura može biti posljedica ustavnog niskog rasta.

Distrofija paratrofičnog tipa češće se dijagnosticira kod pacijenata sa sistematskom fizičkom neaktivnošću i dugotrajnom neuravnoteženom ishranom.

Karakteriše ga:

• gojaznost;
• dispneja;
• umor;
• glavobolje;
• selektivna priroda apetita;
• smanjen tonus mišića i elastičnost kože;
• može doći do transformacija unutrašnjih organa zbog smanjenja imuniteta.

Dijagnostika

Dijagnoza "distrofije" postavlja se na osnovu znakova koji su karakteristični za ovu bolest. Ovo je omjer težine i visine, količina potkožnog masnog tkiva, karakteristike turgora tkiva. Doktor analizira utjecaj različitih vanjskih faktora na tijelo pacijenta i njegovu otpornost na infekcije.

Za određivanje stepena distrofije, laboratorijska istraživanja. Hipotrofija 1 stepen utvrđuje se na osnovu rezultata analize krvi i želučanog sekreta. Smanjenje aktivnosti probavnih enzima i neravnoteža između frakcija proteina u krvi mogu ukazivati ​​na patologiju. U 2 faze pothranjenosti izgovoreno hipohromna anemija smanjuje se količina hemoglobina. 3 stage karakterizira zgušnjavanje krvi i usporavanje ESR. U urinu se nalaze hloridi, fosfati, urea.

Da bi se utvrdila paratrofija i hipostatura, provodi se diferencijalna dijagnoza, studija genetska istorija. Nedostatak rasta može biti rezultat nasljednog ustavnog niskog rasta.

Tretman

Režim liječenja ovisi o obliku i stupnju distrofije. Trebao bi uključiti skup mjera koje se sastoje od upotrebe lijekova i dijetetske terapije.

Sa 1 stepenom pothranjenosti terapija kod kuće je dozvoljena. Prije toga, pacijent mora biti pregledan, kako bi se utvrdila tolerancija određenih vrsta proizvoda u njemu.

Korekcija ishrane trebala bi postati osnova terapije distrofije. Izvodi se izračunavanjem proizvoda za odgovarajuću težinu. Koristi se princip "podmlađivanja" dijete. Odnosno, pacijent se hrani češće nego što bi trebalo biti prema normi i u malim porcijama.

Postepeno volumen i energetsku vrijednost utrošeni proizvodi se prilagođavaju. Istovremeno se stalno prati diureza, priroda stolice i drugi parametri. Bolje je voditi poseban dnevnik i u njega zapisivati ​​sve promjene, kao i količinu i kvalitet upotrijebljenih proizvoda.

Sa pothranjenošću 2 i 3 stepena neophodan je istovar u smislu količine i sadržaja hrane. Istovar je neophodan za obnavljanje ravnoteže vode i elektrolita, funkcionalnost organa, uklanjanje supstanci nakupljenih kao rezultat metaboličkih poremećaja. Nadoknadite nedostatak hrane parenteralno davanje aminokiseline, glukoza, proteini i druge komponente.

Liječenje teških oblika pothranjenosti provodi se u bolnici. Preporučljivo je smjestiti pacijenta u kutiju, stvoriti optimalnu mikroklimu u njoj (temperatura + 27-30 ° C, vlažnost 60-70%), ukloniti nepotrebne podražaje (zvuk, svjetlo, itd.).

Lijekovi

Od prvog dana liječenja, enzimi se propisuju 2-3 sedmice:

• Creon;

Kod teške pothranjenosti intravenozno primijenjeno:

• Alvezin;
• levamin;
• Albumen.

Da bi se osigurali redoks procesi, propisuju se kursevi vitaminske terapije:

• parenteralno davanje vitamina B i C;
• oralno, po potrebi vitamine A i D.

Hormonska terapija:

• tireodinin;
• Nerobol;
• Retabolil;
• Prephyson;

Video na temu: Anoreksija? Distrofija? Kompleksno liječenje anoreksije, distrofije s narodnim lijekovima

Prevencija

Prevenciju distrofije najbolje je uraditi prije rođenja djeteta. Preventivne mjere mogu se podijeliti u 2 grupe:

Antenatalni:

• borba protiv pobačaja i ženskih genitalnih infekcija;
• prevencija toksikoze;
• prevencija bolesti koje su praćene acidozom unutrašnje sredine;
• isključivanje stresa;
• usklađenost higijenskih uslovaživot, hrana, način života itd.

Postnatalno:

• prirodno hranjenje;
• usklađenost s režimom i ishranom dojilje;
• pravilno uvođenje komplementarne hrane;
• puna briga o djeci (kontrola debljanja, mjerenje dinamike rasta, itd.);
• prevencija i liječenje bolesti (posebno gastrointestinalnog trakta).

Prognoza

Povoljna prognoza u velikoj mjeri ovisi o vrsti i težini bolesti. U većini slučajeva kod blažih stečenih oblika distrofije dolazi do oporavka ako je liječenje pravilno provedeno. Kongenitalne patologije se slabo liječe.

U teškim oblicima patologije, prognoza je razočaravajuća (na primjer, Duchenneova mišićna distrofija). Medicinske mjere može ublažiti simptome bolesti, malo produžiti život bolesnika, ali je nemoguće potpuno se oporaviti.

Distrofija – ozbiljna bolestšto zahtijeva dugo i kompleksan tretman sa određenim redosledom sprovođenja seta mera. Vrlo je važno pravovremeno otkriti patologiju, a onda ima više velika vjerovatnoća povoljan ishod.

Mnogi su čuli kada se osoba naziva "distrofičar". Ova riječ se često koristi u odnosu na vrlo mršave ljude. Ali u stvari, ovo nije samo šaljiva riječ, već opasna bolest. Distrofičar je bolest, a ne obična mršavost.

Šta je distrofija

Zovu to distrofija patološki proces, što dovodi do nakupljanja ili gubitka u tkivima onih supstanci koje za njih nisu karakteristične u normalno stanje. Primjer je nakupljanje uglja u plućima. Kod distrofije dolazi do oštećenja stanica i zbog toga dolazi do kršenja funkcija oboljelog organa.

Tijelo ima kompleks mehanizama koji je odgovoran za očuvanje i metabolizam ćelijske strukture. To se zove trofizam. Distrofičar je osoba koja pati.

Najčešće, distrofija pogađa djecu mlađu od tri godine. To dovodi do zastoja ne samo u fizičkom razvoju, već iu psihomotornom i intelektualnom razvoju. Ovo ometa rad imunološki sistem i metabolizam.

Vrste bolesti

Dakle, distrofičar - ko je ovo? Osoba koja pati od poremećaja u organizmu. Ima ih nekoliko.Deli se na mineralnu, proteinsku, ugljenohidratnu i masnu, zavisno od vrste metaboličkog poremećaja.

Ako govorimo o lokalizaciji, onda distrofija može biti ekstracelularna, stanična, a također i mješovita.

Po poreklu, bolest može biti i urođena i stečena. Pojavljuje se kongenitalna distrofija genetski razlozi, budući da su metabolički poremećaji nasljedne prirode. Bilo koji enzim koji učestvuje u metaboličkom procesu može biti odsutan u tijelu, a to dovodi do činjenice da se metabolički proizvodi ne razgrađuju u potpunosti i akumuliraju u tkivima.

Mogu biti zahvaćena različita tkiva, ali u svim slučajevima je zahvaćen centralni nervni sistem. Distrofičar je osoba koja boluje od teške bolesti, jer nedostatak određenih enzima može dovesti do smrti.

Druga distrofija je podijeljena u tri tipa: paratrofija, hipostatura i hipotrofija.

Paratrofija je i ishrana, koja je izražena prekomjerna težina tijelo.

Hipostatura je isti nedostatak visine i težine u skladu sa starosnom normom osobe.

Hipotrofija je danas najčešći oblik distrofije. Izražava se u maloj tjelesnoj težini u odnosu na visinu osobe.

Uzroci bolesti

Distrofija nastaje zbog velikog broja raznih razloga. Pored urođenih poremećaja na genetski nivo, koji su povezani s metaboličkim poremećajima, bolest može biti posljedica stresa, zaraznih bolesti, pothranjenost. Ostali uobičajeni razlozi uključuju slab imunitet, hromozomske bolesti, nepovoljno vanjski faktori i održavanje pogrešna slikaživot.

Postoji toliko pogrešno mišljenje da je distrofičar dijete koje je rođeno prije vremena. Ali to nije tako, jer se bolest može razviti nakon dugotrajnog gladovanja ili, obrnuto, prejedanja hrane koja sadrži ugljikohidrate.

Kongenitalna distrofija može utjecati na dijete rođeno premladu ili prestaru majku.

Simptomi bolesti

Distrofija se manifestira ovisno o obliku i težini. Među zajedničke karakteristike primjećeno uzbuđenje, gubitak apetita i sna, umor i slabost, gubitak težine i zaostajanje u razvoju.

Ako se razvoj tijela smanji za 30 posto, dolazi do bljedila, pada elastičnosti tkiva i tonusa mišića.

Kod pacijenata je imunitet oslabljen, jetra se može povećati, a stolica je poremećena.

Kod teške pothranjenosti, elastičnost kože se gubi, očne jabučice tonu, dolazi do kršenja otkucaji srca i disanje, tjelesna temperatura i krvni tlak se smanjuju.

Kod paratrofije kod ljudi višak masnoće se taloži u potkožnom tkivu. Pacijenti su bledi i skloni alergijama. To narušava rad crijeva. U naborima kože počinje se formirati pelenski osip.

Kod hipostature simptomi su slični pothranjenosti. Ovo je najuporniji oblik distrofije i vrlo ga je teško liječiti.

Kako liječiti distrofiju

Liječenje ove bolesti treba biti složeno. Ako je distrofija sekundarna, onda liječnici liječe bolest koja ju je izazvala. U drugom slučaju koristi se dijetoterapija, a sprečavaju se i sekundarne infekcije.

Ako je 1. stepen, onda se liječenje provodi kod kuće. Sa više visok stepen dijete je primljeno u bolnicu.

Pacijenti treba da jedu majčino mleko, kao i mešavine fermentisanog mleka. Obroci bi trebali biti frakcijski - do 10 puta dnevno. U tom slučaju ljekar vodi evidenciju o promjenama tjelesne težine. Osim toga, propisuju se enzimi, vitamini i biološki aktivni aditivi.

Dakle, distrofičar - ko je ovo? Riječ je o teškoj bolesnoj osobi koju treba što prije liječiti, jer posljedice mogu biti tužne.

Distrofija- Ovo hronični poremećaj ishrana djeteta i trofizam tkiva, kod kojih postoji poremećaj u harmoniji razvoja. Klinička slika direktno ovisi o obliku patologije. Najčešći simptomi: adinamija, apatija, smanjena elastičnost i turgor kože, stanjivanje potkožnog tkiva, smanjenje tonusa skeletnih mišića i zaostajanje u psihofizičkom razvoju. Dijagnoza se zasniva na otkrivanju patoloških promjena tokom direktnog pregleda djeteta i utvrđivanja karakteristična kršenja in laboratorijske pretrage. Principi liječenja su dobra ishrana i, ako je moguće, isključenje etioloških faktora.

Distrofija je kronična patološko stanje u pedijatriji, koju karakteriše pothranjenost djeteta, koja se manifestuje metaboličkim defektima i zaostajanjem u razvoju. Ovo je kolektivni koncept koji uključuje nekoliko nozologija odjednom: pothranjenost, hipostatura i paratrofija. Ova grupa bolest je tipična za djecu mlađu od 3 godine, ali se može razviti iu starijoj dobi. Distrofija je socijalno uvjetovana patologija, jer prije svega njezina pojava ovisi o racionalnosti ishrane djeteta i korisnosti brige o njemu. Prevalencija u Evropi i ZND je 2% ukupne dječje populacije. Najveća incidencija je zabilježena u afričkim zemljama - 10-27%. Kod djece s gestacijskom dobi do 37 sedmica, distrofija se razvija 2-2,5 puta češće nego kod donošenih.

Uzroci distrofija kod djece

Distrofiju kod djece mogu izazvati patološke promjene, kako na strani majke, tako i na strani djeteta. Također možete razlikovati prenatalne i postnatalne uzroke. Prvi uključuju patologije trudnoće (gestoza, patološko vezivanje placente), zarazne bolesti(ARVI), pothranjenost, emocionalno preopterećenje, konzumiranje alkohola, duvanskih proizvoda i droge, starost majke (ispod 18 i preko 40 godina). Većina postnatalnih uzroka dolazi od bebe. To uključuje malformacije gastrointestinalnog trakta („rascjep nepca“, „rascjep usne“, stenoza piloričnog želuca, megakolon, Hirschsprungova bolest), sindrom malapsorpcije (sa cističnom fibrozom, celijakijom), bolesti probavni sustav (maligne neoplazme, polipoza želuca i crijeva, gastritis, pankreatitis, holecistitis i dr.). Trofički poremećaj u postpartalni period može biti zbog nedostatka majčino mleko sa dojenjem, nedostacima u njezi i neracionalnom proračunu ishrane djeteta.

Patogenetski, prenatalne distrofije su uzrokovane patologijom uteroplacentalne cirkulacije i rezultirajućom fetalnom hipoksijom. Ova država, zauzvrat, dovodi do poremećaja u centralnom nervnom sistemu, što uzrokuje distrofiju. Postnatalni oblici razvijaju se kao rezultat probavnih patologija i poremećaja ekscitabilnosti moždane kore.

Klasifikacija distrofija kod djece

Distrofija uključuje 3 glavne kliničke varijante:

• Hipotrofija. Nedovoljna težina u odnosu na visinu. Ima 3 stepena težine: I st. - manjak tjelesne težine od 10 do 20%; II čl. – od 20 do 30%; III čl. - 30% ili više.
• Hypostatura. Ujednačeni nedostatak mase i visine u poređenju sa normom za određenu starosnu kategoriju.
• Paratrofija. Karakterizira ga prekomjerna tjelesna težina za svoje godine. U ovom slučaju, rast djeteta može biti unutar starosne norme.

Ovisno o periodu razvoja, razlikuju se sljedeće vrste distrofija:

• Kongenitalno (prenatalno). U ovom slučaju dijete od trenutka rođenja već ima trofički poremećaj uzrokovan intrauterinim malformacijama i patologijama trudnoće.
• Stečeno (postnatalno). Dijete se rađa bez distrofija. Odstupanja se javljaju u pozadini razvijenih bolesti, pothranjenosti ili njege.
• Kombinovano. Nastaju pod uticajem patoloških faktora i pre i posle rođenja.

Uzimajući u obzir razvojni mehanizam, oni su klasifikovani:

• Primarno. U ovom slučaju, distrofija se javlja kao nezavisna bolest.
• Sekundarni. Oni su komplikacija drugih patologija: metabolički poremećaji, insuficijencija gastrointestinalnog trakta, crijevna disbioza.

Simptomi distrofije kod djece

Klinika distrofija kod djece ovisi o obliku bolesti. Prvi znakovi mogu se otkriti kako u trenutku rođenja (prenatalni oblici), tako i nakon poroda (postnatalno) - od nekoliko dana do mjeseci ili godina.

U zavisnosti od težine pothranjenosti kliničku sliku ima svoje karakteristike. At blagi oblik(I st.) odstupanja od norme otkrivaju se samo ciljanom studijom. Opšte stanje djeteta ne trpi. Od mogućih patoloških promjena - smanjenje turgora kože, stanjivanje sloja potkožnog masnog tkiva u prednjem dijelu trbušni zid. Umjereni oblik (II stadijum) karakteriše djetetova apatija, letargija, smanjen apetit, umjereno zaostajanje u intelektualni razvoj. Dolazi do smanjenja elastičnosti i turgora kože, njene suhoće, smanjenja tjelesne temperature i tonusa skeletnih mišića. Normalna količina masnog tkiva ostaje samo na licu, na ostalim područjima je značajno istanjena. Može doći do povećanja broja otkucaja srca i disanja, prigušenih srčanih tonova, poremećene stolice. Često se javljaju prateće bolesti(pneumonija, sinusitis, pijelonefritis, itd.).

Teški oblik (III stadijum) je praćen pospanošću, povećana razdražljivost, fenomeni negativizma, zaostajanje u psihofizičkom razvoju, gubitak prethodno ovladanih vještina. vizuelno definisan potpuno odsustvo potkožno masno tkivo u svim delovima tela, bleda koža, "visi" kožnih nabora, "senilno" lice. Takođe identifikovan mišićna atrofija na pozadini hipertonusa, potpunog gubitka turgora, eksikoze, sušenja sluznice i rožnice. Tjelesna temperatura se smanjuje i približava se pokazateljima vanjskog okruženja. Javljaju se teška insuficijencija respiratornog i kardiovaskularnog sistema, disfunkcija gastrointestinalnog trakta. Klinika pothranjenosti II ili III stepena tipična je za hipostaturu, međutim, kod konstitucijskog niskog rasta ne dolazi do patoloških promjena (pored antropometrijskih devijacija).

Paratrofija se najčešće razvija uz lošu ishranu djeteta. Primjećuje se umjerena adinamija i smanjenje mišićnog tonusa. Možda nemotivisana anksioznost. Starija djeca se mogu žaliti na kratak dah, umor i glavobolje. Apetit je često smanjen, rijetko normalan. Koža je blijeda, često pastozna. Potkožni masni sloj je previše razvijen (posebno u butinama i prednjem trbušnom zidu), međutim turgor i elastičnost kože su smanjeni. Antropometrijski pokazatelji mogu odgovarati starosnoj normi ili ih premašiti. Često postoji disproporcija tjelesne građe.

Dijagnoza distrofija kod djece

Dijagnoza distrofija kod djece uključuje prikupljanje anamnestičkih podataka, fizikalni pregled, laboratorijski i prema indikacijama - instrumentalne metode istraživanja. Anamneza omogućava pedijatru da ustanovi faktore koji doprinose nastanku distrofija (ponekad i tačnu etiologiju), česte epizode upalnih i zarazne patologije, kao i promjene opšte stanje dijete. Fizikalni pregled se sastoji od procjene boje, turgora i elastičnosti kože, težina potkožnog masnog tkiva na različitim dijelovima tijelo, mišićni tonus, tjelesna temperatura, kardiovaskularni i respiratorni sistemi. Antropometrija i poređenje dobijenih brojki sa starosnom normom su obavezni.

uopšteno i biohemijske analize krv, ovisno o težini distrofije, poremećaj omjera albumin-globulin, hipohromna anemija, hipoproteinemija, smanjena aktivnost probavni enzimi(ALT, AST, LDH, alkalne fosfataze, amilaza, lipaza), metabolička acidoza, polihipovitaminoza. U teškim slučajevima utvrđuje se povećanje koncentracije ketonska tijela, hlor, fosfat i urea u plazmi, fenomen zgrušavanja krvi ( smanjenje ESR-a, koncentracija hemoglobina i eritrocita u 1 ml je povećana). Da bi se potvrdile ili isključile patologije unutrašnjih organa, može se koristiti ultrazvuk organa. trbušne duplje, radiografija OGK, FGDS itd. Diferencijalna dijagnoza distrofija kod djece se provodi s patuljastim i konstitucijskim niskim rastom.

Liječenje distrofija kod djece

Liječenje distrofija se provodi u ambulantne postavke pod nadzorom pedijatra, sa izuzetkom teški oblici hipotrofija. Glavni principi su normalizacija ishrane i njege djece i eliminacija etioloških faktora. Dodijeljen ako je potrebno liječenje lijekovima. Dijetoterapija uključuje određivanje tolerancije na hranu i postupno povećanje njenog volumena do starosnih normi. U isto vrijeme, slijedeći principe: jedenje u malim porcijama, "podmlađivanje" uzete hrane (koriste se namirnice koje jedu djeca mlađi uzrast), potpuni proračun količine proteina, masti i ugljikohidrata za određeni uzrast, redovno praćenje pokazatelja gastrointestinalnog trakta i stanja djeteta.

Terapija lijekovima se koristi u teškom stanju pacijenta (uključujući nedostatak učinka od normalizacije prehrane). Obično imenovan enzimski preparati i vitamine za normalizaciju procesa probave. S razvojem interkurentnih bolesti provodi se odgovarajuće liječenje, uključujući i antibiotsku terapiju.

Prognoza i prevencija distrofija kod djece

Prognoza za distrofije kod djece uvelike ovisi o mogućnosti utjecaja etiološki faktor, prisustvo ili odsustvo komorbiditeti. Sa punim blagovremeno liječenje primarni alimentarni ili sekundarni oblici prognoza je povoljna.

Ne postoji specifična prevencija distrofija. Nespecifične se dijele na antenatalne i postnatalne. Antenatalno uključuje medicinsko genetičko savjetovanje i planiranje trudnoće, potpuno liječenje majčinih patologija tokom gestacije, odbijanje loše navike, normalizacija ishrane i dnevnog režima za trudnicu. Postnatalna prevencija distrofija podrazumijeva potpunu dojenje ili racionalna ishrana u skladu sa uzrastom, odgovarajuća briga o deci, kontrola dinamike promene antropometrijskih pokazatelja.

Činjenica je da Pogledao sam elektronski mikroskop i vidio(na slici prikazano bijelom bojom) između mišićnih vlakana(crvena boja).

Na slici: biopsija mišićna vlakna za blagu (A), umjerenu (B) i tešku miopatiju (C):

Na slici: normalna mišićna vlakna zdrava osoba:

Na primjeru mog pacijenta koji je patio. Emine dijagnoza: teška mišićna distrofija biopsija potvrđena. Zatim ću opisati svoj pristup eliminaciji slabosti mišića. Preporučujem da pogledate video o liječenju progresivne Duchenneove mišićne distrofije.

Mišićna distrofija je bolest kršenja stvaranja proteina koji stvara okvir mišićne ćelije.

1. U okviru ćelije se formiraju rupe. Ove rupe propuštaju vitalna jedinjenja i elemente u tragovima. Da bi zakrpili rupe, ćelija je prisiljena da proizvodi supstance koje su veće od ovih rupa. Ćelija „nabubri“ iznutra, tj. bubri.
2. Sve veći edem vrši pritisak na mišićne ćelije izvana, potiskujući ćelijska jezgra i mitohondrije ka periferiji.
3. U ćeliji se povećava nivo kreatin fosfokinaze i mišić gubi sposobnost vezanja i zadržavanja kreatina.
4. Kreatin je potreban mitohondrijima za proizvodnju energije u mišićnoj stanici.
5. Mitohondrije smanjuju proizvodnju ATP-a. ATP je energija potrebna za pokretanje motornih proteina aktina i miozina. Nema energije - nema pokreta.
6. Unutar mišićnog vlakna, koje se ne kreće, usporavaju se vlastiti nutritivni procesi.
7. Vlaknasta membrana počinje lučiti enzime i aminokiseline koje su joj nepotrebne bez funkcije kretanja. Stoga je nastala teorija „defektnih membrana“.
8. Za vrijeme pokreta mišića potrebni su ovi enzimi i aminokiseline. Njihova sinteza zahtijeva energiju, koja nije dostupna. Zbog toga se javlja slabost mišića.
9. Počinje atrofija mišićnih vlakana.

Simptomi

Bolest mišićne distrofije počinje razvojem slabosti i atrofije određene mišićne grupe. Tijekom godina, distrofični proces zahvaća sve više i više novih mišićnih grupa. To se događa do potpune nepokretnosti. Glavni simptom miodistrofije je poraz mišića karlice, ramenog pojasa i trupa pacijenta. U težim slučajevima zahvaćeni su mišići natkoljenice i ramena, što je bio slučaj i sa pacijenticom Emine: nije mogla ustati bez oslonca i hodati, čak ni na kratke udaljenosti.

Bilateralne mišićne distrofije

AT početni period s jedne strane može dominirati miodistrofija, ali kako se bolest razvija, stupanj oštećenja postaje isti u simetričnim mišićima pacijenta. S vremenom, tok bolesti u gotovo svim mišićima smanjuje njihovu mišićnu snagu. Na tijelu pacijenta koji boluje od mišićne distrofije pojavljuju se područja hipertrofičnih mišića. Ovo je pseudohipertrofija, koja nije povezana s povećanjem mišićnih vlakana. Pseudohipertrofija mišića povezana je s oticanjem mišića nogu ili ruku. Takvi mišići su gusti, ali slabi.

Oblici mišićne distrofije u odraslih

Svi figurativni oblici dotične bolesti kod odraslih razlikuju se:

• vrste nasljeđivanja;
• brzina i priroda njegovog toka;
• prisustvo ili odsustvo retrakcija tetiva i pseudohipertrofija;
• vrijeme početka procesa;
• originalnost topografije mišićne patnje;
• drugi znaci progresivne mišićne distrofije.

Problemi klasifikacije miopatije (hronične i progresivne nasljedne bolesti mišići) se razvijaju u različitim smjerovima. Mišićna distrofija kod odraslih klasificira se prema vrsti nasljeđivanja:

1. Autosomno dominantna.
2. Autosomno recesivno.
3. Dominantna i recesivna.
4. Vezano za X hromozom.

Pregled na miopatiju

Klinički znakovi karakteristični za mišićnu distrofiju su simptomi mlohave paralize u različite grupe mišići bolesne osobe bez znakova oštećenja motornih neurona i perifernih nerava. neurolozi cijeli svijet to ne može objasniti.

Doktor Nikonov

Moje mišljenje: proteinsko oticanje između mišićnih vlakana onemogućava kretanje mišića.

Nepoznavanje ovog fenomena zbunjuje ljekare širom svijeta: „Kako to? Mišićno vlakno je netaknuto, nije oštećeno. motornih neurona i perifernih nerava cijeli, nalaze se na svojim mjestima i savršeno prenose impulse koji dolaze iz mozga u mišiće i iz mišića u mozak, a pokreti su otežani?”.

neurolozi naređeno da se uradi elektromiografija. I opet, misterija za njih: nema promjena u strukturi mišićnog vlakna. Smanjenje amplitude M-odgovora, povećana interferencija i polifazni potencijal ukazuju na otežano kretanje mišića bez ikakve patologije!

Patološko-anatomska slika bolesti

Pogledajmo šta se dešava unutar mišićnih ćelija kod pacijenata sa Duchenneovom mišićnom distrofijom. Da bismo to učinili, napravit ćemo rez na koži, proširiti ga ekspanderom i uzeti mali komad mišićnih vlakana.

Tipičan znak miodistrofije prije svega je različit promjer mišićnih vlakana. Kod zdrave osobe prečnik mišićnih vlakana je isti.

Karakteristični znaci mišićne distrofije su atrofirana i hipertrofirana vlakna, više unutrašnjih jezgara i edem.

Ispitivanje obojenih dijelova skeletni mišić, vidio sam miofibrilnu denervaciju, značajne varijacije u veličini miofibrila i izražen edem.

Objašnjenje za prvu fotografiju:

• Blijedo ljubičasta boja - to su mišićna vlakna u kontekstu.
• Svetle tačke i unutar vlakana i spolja nabubre.
• Tamne tačke su jezgra koja je edem pomerio na periferiju.

Na drugoj fotografiji prikazano je normalno mišićno vlakno zdrave osobe.

Ozbiljnost mišićne distrofije Prema elektronskoj mikroskopiji, fokusira se na sljedeće pokazatelje:

• at blagi stepen razlika u veličini mišićnih vlakana je umjereno izražena, početni znakovi edem (bijeli).

Na slici: biopsija mišićnih vlakana za blagu (A), umjerenu (B) i tešku distrofiju (C).

• prosečan stepen gravitacija odgovara kretanju jezgara do centra mišićnih vlakana, širenju interfibrilarnog prostora zbog povećanja edema između stanica.

na slici: mišićnih vlakana kod progresivne mišićne distrofije srednji stepen gravitacija:

a) svijetloljubičasta mišićna vlakna;

b) svjetlosne mrlje unutar mišićnih vlakana - edem, guraju jezgra iz centra ćelije prema periferiji;

u) tamne tačke- jezgra mišićnih ćelija;

d) strelica pokazuje mišićnu ćeliju koja se ne može kretati zbog smanjenja metaboličkih procesa - tamni prema ljubičastoj.

• teški stepen karakteriziraju opsežna žarišta destrukcije miofibrila, njihova fragmentacija i dezorganizacija, pojava tvari slične hijalinu i edem između mišićnih ćelija. Funkcionalno, takvo tkivo ima slabu snagu, brzo se javlja umor i razvijaju se znaci zamora mišića. Fotografija će biti predstavljena u nastavku.

Ovo je stanje mišića u Emine prije nego što me kontaktirate:

Objašnjenje za fotografiju“teški stepen mišićne distrofije”:

1. Mišićna vlakna u presjeku su obojena plavom bojom.
2. Crvene tačke su jezgra mišićnih ćelija.
3. Edem je neobojene bijele boje.

Klinička slika mišićne distrofije

Prvi znak Duchenneove miopatije kod Emine bila je slabost. Počela se zamarati uobičajenim fizička aktivnost. Emine prve žalbe bile su:

1. Umor pri trčanju, dugo hodanje.
2. Emine je počela često da pada.
3. Mijalgija je počela da se javlja u nogama (bol u mišićima), ponekad u kombinaciji sa bolnim grčevima.
4. Postepeno je hodanje postalo teško.

Emine nije mogla da ustane sa niske stolice bez pomoći svojih ruku. Prilikom ustajanja, žena je pribjegla korištenju pomoćnih tehnika: „ustajanje s ljestvama“, „sama penjanje“ - Gowersova tehnika. Nekoliko godina kasnije, Emine nije mogla ustati bez pomoći. Pacijent nije mogao da se popne stepenicama.

Nakon mog udara na Emine mišiće, ona se bez pomoći ruku penje do 17. sprata, odmah se spušta liftom i opet se penje na 17. sprat bez umora!

Mišićna atrofija se razvija uglavnom u predjelu karličnog pojasa, bedara (dakle, emendično djelovanje na Emine mišiće bilo je usmjereno na ova područja).

mišiće gornji udovi kasnije počinju atrofirati. Emine je rekla da ne može da si sipa čaj niti da se počešlja. Rezultate liječenja mišićne distrofije pogledajte u videu ispod:

Ponekad u tijelu postoje procesi koji remete metaboličke procese u ćelijama tijela. Postoji nekoliko razloga i faktora koji doprinose ovoj pojavi. Rezultat takve patologije su nepovratni procesi, koji dovode ili do povećanja tjelesne težine pacijenta, ili do njegovog brzog gubitka.

Ovaj fenomen se zove gojaznost ili se tako dešava distrofične promjene. Posljednja bolest ima mnoge karakteristike.

Stanje poput distrofičnih promjena u tijelu javlja se kod osoba koje imaju problema s metabolizmom. Pod utjecajem određenih faktora u ljudskom tijelu dolazi do oštećenja stanica i prostora između njih, što dovodi do kršenja funkcionalnih karakteristika organa u kojem su nastali takvi procesi.

Prema medicinski termini, distrofične promjene su patologija koja dovodi do kršenja trofizma, odnosno određenog kompleksa mehaničkih procesa odgovornih za metabolizam i integritet stanica organa i tkiva.

Prema izvršenim funkcijama, trofizmi se dijele na ćelijske i ekstracelularne. Ovisno o tome koje trofičke promjene, zavisi i vrsta stečene distrofije, kao i njeni simptomi.

Od ove bolesti najviše su pogođena djeca prve tri godine života. Ali bolest se javlja i kod odraslih pod uticajem brojnih faktora. Postoji čak i takva vrsta patologije kao što su kronične distrofične promjene - bolest čiji se simptomi kod nekih ljudi pojavljuju svake 2-3 godine. Ali liječenje ove bolesti daje dobre rezultate i, uz određene zahtjeve, periodi pogoršanja postaju rjeđi.

Ova bolest se lako može proširiti na cijelo tijelo, tada spada pod klasifikaciju "sistemske", odnosno opće, i može se lokalizirati u jednom organu. U ovom slučaju, bolest se naziva lokalnom. Ovo razdvajanje je izuzetno važno, jer liječenje, kao i simptomi, in ovaj slučaj, potpuno drugačije.

Važna je i etiologija bolesti. Uzroci i simptomi stečene i kongenitalne distrofije imaju značajne razlike. kongenitalna bolest počinje da se manifestuje od prvih meseci bebinog života.

Takva se bolest jednostavno objašnjava: dijete ima genetski nedostatak određenih tvari uključenih u metaboličke procese. Kao rezultat toga, dolazi do nakupljanja neprobavljenih proteina, masti ili ugljikohidrata u tkivima tijela, koji na kraju postaju uzrok poremećaja u radu jednog ili drugog organa. AT bez greške javljaju se ireverzibilni procesi nervni sistem. Liječenje kongenitalne distrofije je nemoguće, stoga fatalni ishod javlja se u 100% slučajeva: većina djece sa kongenitalna distrofija Ne stignu ni do prvog rođendana.

Genetske varijante distrofije

Osim opće distrofije, postoji i lokalna koja zahvaća jedan ili drugi organ ili određeni dio tijela.

Najpoznatija je Duchenneova mišićna distrofija. To je urođeno genetska bolest naslijeđeno. Duchenneova mišićna distrofija - isključivo muška bolest. Karakteriziraju ga takvi simptomi kao što su smanjenje mišićnog tonusa i poremećaj centralnog nervnog sistema.

Ali gen odgovoran za razvoj takve bolesti kao što je Duchenneova mišićna distrofija nose isključivo djevojke. Pate i žene slabijeg pola određene vrste mišićna distrofija, ali su simptomi bolesti slabiji, pa im se stoga ne dijagnosticira Duchenneova mišićna distrofija.

Bolest se dijagnostikuje u djetinjstvu. Ako dijete ne počne hodati u odgovarajućoj dobi ili često pada, pedijatar može pretpostaviti da beba razvija bolest. Nakon pregleda kod ortopeda i određenih pregleda (krvni test, test mišića, biopsija mišićno tkivo), ova dijagnoza je ili potvrđena ili opovrgnuta.

Ako je bolest prisutna, s vremenom će distrofične promjene zahvatiti sve dijelove djetetovog tijela: mišići će oslabiti, zatim atrofirati, zglobovi će se deformirati i izgubiti oblik.

Tretman ovu bolest nemoguće, jer se bolest odnosi na genetske bolesti. Ali bebi i roditeljima se ukazuje psihološka podrška i socijalna adaptacija.

Sljedeća vrsta genetske bolesti je miotonična distrofija. Karakteriziraju ga promjene ne samo na mišićima i kostima, već i na gušterači, štitnoj žlijezdi, srcu i mozgu. Miotonična distrofija je podjednako česta kod oba pola, ali su i žene nosioci. Miotonična distrofija se manifestuje atrofijom mišića lica, oštećenjem vida i rada srca, ćelavosti, au težim slučajevima i mentalnom retardacijom.

Distrofije unutrašnjih organa

Najpoznatija distrofija unutrašnjih organa je masna degeneracija jetre. Ovo je stanje u kojem je glavni filter ljudsko tijelo postoje ostrva masti koja zamenjuju ćelije same jetre.

Često se masna degeneracija jetre ni na koji način ne manifestira, ali ako se liječenje ne provodi, bolest prelazi u cirozu jetre ili akutnu zatajenje jetre. Masna jetra se liječi prilično jednostavno - obično se pacijentu propisuje pojačana, potpuna i racionalna prehrana.

Ako a metabolički procesi su narušene u ćelijama koje formiraju srčani mišić pacijenta, dolazi do distrofije miokarda. Pojavljuje se distrofija miokarda različitih razloga. Njegovom izgledu doprinosi nedostatak određenih vitamina, alimentarna distrofija, trovanja otrovnim tvarima.

Miokardna distrofija je posljedica određenih oboljenja kardiovaskularnog sistema, te stoga distrofija miokarda nema jasne znakove koji su joj svojstveni. Liječenje u ovom slučaju ima za cilj obnavljanje metaboličkih procesa u ćelijama srca, njegovim ispravan ritam i ishranu njegovih ćelija. Miokardna distrofija često dovodi do akutnog zatajenja srca i smrti.

Distrofične promjene u organima vida

Ako se uoče procesi u očnoj jabučici u kojoj njena tkiva odumiru, postavlja se dijagnoza distrofije retine. Ako se ne liječi, uvijek vodi prvo do pogoršanja, a potom i do totalni gubitak viziju. Distrofija oka ima dva oblika: stečena i nasljedna, odnosno urođena. Dijeli se na dvije vrste: periferni i centralni.

Periferna distrofija oka obično se javlja kod osoba koje su imale povrede očne jabučice pate od miopije ili miopije. Centralna retinalna distrofija organa vida odnosi se na pojave vezane za starenje koje pogađaju starije osobe koje vode nezdrav način života ili žive u ekološki nepovoljnim područjima.

Manifestira se kao oštećenje vida: gubitak njegove oštrine, svjetline i jasnoće. Ako se distrofija retine ne liječi ili se pacijent samoliječi, postoji velika vjerovatnoća potpuna atrofija oko.

liječen kod oftalmologa sa laserske operacije i lijekovi. Postoje i narodni recepti za ovu bolest, ali njihova upotreba mora biti dogovorena sa specijalistom.

Druga vrsta distrofije organa vida je distrofija rožnice. Ova bolest spada u kategoriju nasljednih, odnosno urođenih. Manifestirano razni prekršaji djetetov vid. Ima nekoliko vrsta, koje su određene prema tkivima u kojima se razvija.

Pored oštećenja vida, distrofija rožnice se manifestuje kao bol u očima, suzenje, odbacivanje jakom svjetlu. Distrofija rožnice se liječi ovisno o njenoj vrsti. Obično je to upotreba lijekova, fizioterapija, hirurške operacije. Distrofija rožnjače se ne može prenijeti na dijete ako je majka tokom trudnoće primila sve potrebne nutrijente i potpuno spavala.

Ova bolest pogađa ne samo unutrašnje organe, već i dijelove tijela kao što su prsti, odnosno nokti. Stanje u kojem ploča nokta mijenja svoj oblik naziva se distrofija noktiju.

Razlog zbog kojeg se razvija distrofija ploča za nokte, jedno je kršenje pravila za brigu o njoj, greške u manikiru ili jednostavno nepoštivanje higijene ruku. Ovi faktori mogu biti dopunjeni oslabljenim imunitetom, nedostatkom vitamina, lošom ekologijom, zaraznim bolestima i ozljedama ruku.

Distrofija noktiju ima nekoliko varijanti koje se razlikuju po lokaciji i stupnju oštećenja stratum corneuma i nokatnog ležišta. Simptomi koji obilježavaju distrofiju noktiju su deformacija i delaminacija nokatne ploče, njeno stanjivanje.

Liječenje u ovom slučaju uključuje isključivanje provocirajućeg faktora i jačanje noktiju prirodnim i ljekovitim sredstvima.

Gubitak težine zbog pothranjenosti

Najčešći tip ove bolesti je alimentarna distrofija. Razvija se kao rezultat pravilne prehrane pacijenta. Alimentarna distrofija je rezultat pothranjenosti, gladovanja, isključenja iz prehrane određenih nutrijenata. Tijelo jednostavno nema dovoljno hrane i troši svoje rezerve – potkožno masno tkivo.

Kada se ova opskrba završi, tijelo počinje da troši proteine, koji su glavni unutrašnji organi. Dakle, alimentarna distrofija dovodi do atrofije mišića, nekih organa i endokrine žlezde. Simptomi bolesti su indirektni: alimentarna distrofija se manifestuje bolom u tijelu, stalni osećaj glad, povećan umor.

Ako se liječenje ne provodi, nutritivna distrofija dovodi do patoloških promjena u srčanom mišiću, želucu i crijevima, mišićima i kostima, endokrini sistem. Ima nekoliko stepena ozbiljnosti. Liječenje se obično sastoji od povećane prehrane i uklanjanja simptoma bolesti.

Novinar-praktičar, sam provjerava recepte.
Zna sve o muškarcima i tradicionalnoj medicini.