Šta se radi sa omfalocelom ako jetra izađe. Embrionalne kile - patologija razvoja prednjeg trbušnog zida

Malformacija, koja se sastoji u odsustvu normalno formiranog presjeka prednjeg trbušnog zida, kada postoji defekt na potonjem, a sadržaj trbušne šupljine (najčešće crijevne petlje i jetra) prekriven je samo providnim ili prozirnim membrana koja se sastoji od amniona i mukoznog vezivnog tkiva (Wartonov žele). Ponekad ova školjka nedostaje. Ova malformacija nastaje zbog kršenja normalne rotacije srednjeg crijeva u embriju i neslaganja između volumena trbušne šupljine i crijevnih petlji: u drugoj fazi rotacije srednjeg crijeva crijevne petlje rastu brže od volumena crijeva. trbušnoj duplji, pa iz nje izlaze. U budućnosti, rođenjem djeteta, crijevne petlje se ponovo uvlače u trbušnu šupljinu i potpuno zatvaraju prednjim trbušnim zidom. Ako se to ne dogodi, formira se embrionalna kila pupčane vrpce.

Klinika i dijagnostika. Klinička slika embrionalne kile pupčane vrpce ovisi o njenom obliku. Postoje dva glavna oblika: prava fetalna kila pupčane vrpce i lažna fetalna kila pupčane vrpce. Razlika između njih je sljedeća: prava kila ima hernijalnu vrećicu, a defekt prednjeg trbušnog zida u pravilu se proteže izvan pupčane jame. Lažna embrionalna kila nema pokrivenost i novorođenče se rađa sa udubljenim crijevnim petljama kroz mali defekt u umbilikalnoj jami.

Zauzvrat, prava embrionalna kila je također podijeljena u dvije vrste: stvarna embrionalna kila i fetalna kila. Kod same embrionalne kile dolazi do zastoja u razvoju trbušne šupljine i crijeva do otprilike 3. mjeseca intrauterinog života, što dovodi do pojave gustih priraslica između membrana hernijalne vrećice i jetre. U slučaju kasnijih smetnji u razvoju, kada je već formirana Glissonova kapsula jetre, nema tako gustih priraslica. Ponekad se primjećuju i mješoviti oblici.

Embrionalna kila pupčane vrpce često je u kombinaciji s malformacijama probavnog trakta (atrezija i stenoza).

Od velike praktične važnosti nije samo oblik kile, već i njena veličina. VV Gavrjušov (1976) razlikuje sledeće tri glavne grupe u zavisnosti od veličine hernijalne izbočine i defekta prednjeg trbušnog zida: 1) male kile (veličina izbočine je do 5 cm, prečnik defekta prednji trbušni zid je do 3-4 cm); 2) kile srednje veličine (veličina izbočine je do 10 cm, a prečnik defekta prednjeg trbušnog zida je do 7 cm); 3) velike kile (veličina izbočine je veća od 10 cm, a promjer defekta prednjeg trbušnog zida je veći od 7 cm).

Istovremeno, takva razlika je uslovna, jer veličina kile po visini ne mora nužno odgovarati veličini defekta na prednjem trbušnom zidu, odnosno ne znači da što je hernija veća, to je veća. defekt. Često se opaža s malim defektom prednjeg trbušnog zida, velikim kilama po visini i širini - takozvani "oblik gljive" embrionalne kile pupčane vrpce, ili s velikim defektom na prednjem trbušnom zidu, niskim izbočenjem - "ravni oblik".

U naše vrijeme, embrionalna kila je dobro proučavana. Ova bolest je postala prilično česta. Ako uzmemo u obzir statistiku, onda ga ima 20% novorođenčadi i 35% djece koja nisu informisana. Sada je posebno važno pitanje kako spriječiti problem i ponovnu pojavu bolesti.

Šta je embrionalna kila?

Embrionalna kila naziva (naziva se i hernija pupčane vrpce) razvojni nedostatak, kada se u trenutku rođenja djeteta neki od organa koji se nalaze u trbušnoj šupljini nalaze izvan nje, tj. djelovao u pupku (pupčani prsten). Prsten pupka se nalazi na traci koja se proteže po sredini trbuha i sastoji se od ligamenata. Ovo je veza između fetusa i pupčane vrpce. Prilikom rođenja bebe pupčana vrpca je začepljena, a s vremenom njen preostali dio nestaje. Proći će neko vrijeme prije nego što se žile povuku zajedno uz pomoć vezivnog tkiva koje će blokirati rupu u pupčanom prstenu. Vremenom će se zatvoriti i zacijeliti. Mišići koji čine trbušni stomak će takođe zategnuti i ojačati prsten. Naravno, trebat će neko vrijeme da se pupčana vrpca sama ojača i napuni krvnim žilama.

Na samom početku, pupčani prsten je preslab, još nije stigao da se stegne. Mišići koji se nalaze na trbuhu čine šuplji prsten, a nalaze se na maloj udaljenosti. Ako se pritisak u trbušnoj šupljini poveća, crijevne petlje mogu stršiti kroz prsten. Ovaj fenomen se naziva embrionalna kila. Lako se može opipati na dodir, izgleda kao mala potkožna lopta. Uz povećanje intrauterinog pritiska, postoji šansa da se vide unutrašnji organi djeteta. Nakon što pritisak padne na normalu, unutrašnji organi će se vratiti u prvobitni položaj.

Razlozi zbog kojih se bolest može pojaviti

Razlozi zbog kojih se pojavljuje pupčana kila proučavani su na niskom nivou. Hernija se može pojaviti zbog nasljedne predispozicije i vanjskog negativnog utjecaja na fetus u vrijeme trudnoće. U takvim okolnostima, izlaganje vezivnom tkivu fetusa uzrokuje kašnjenje u njegovom normalnom razvoju. Zbog sporog razvoja kolagenih vlakana vezivnog tkiva, struktura pupčanog prstena je nepravilno formirana. Ogroman je broj razloga koji mogu odgoditi izrastanje pupčanog prstena, zbog čega nakon izrastanja pupka iza njega ostaje prazan prostor koji su ranije zauzimale žile koje djetetu opskrbljuju krv.

Glavni simptomi bolesti

• mučnina
• uvećani pupčani prsten
• konveksni tuberkul u predjelu pupčanog prstena
• kod bilo koje fizičke aktivnosti javlja se osjećaj bola u trbuhu

Embrionalni čir se može pojaviti kod bebe i prije nego što se rodi. Može se utvrditi povećanjem količine alfa-fetoproteina u drugom tromjesečju ili kada se pojave abnormalnosti, na primjer, defekt trbušne šupljine, koji se uočava ultrazvučnim pregledom.

Klasifikacija kile

Glavne razlike između kila su veličina (male, srednje i velike) i stanje membrana (komplicirano ili nekomplicirano).

Razni tretmani za kile

Prema medicinskoj statistici, u 99% slučajeva kongenitalna embrionalna kila se rješava bez pomoći liječnika. Ali to je slučaj ako je kila mala. Ako se dijete pravilno razvija, njegova crijeva rade normalno, tada će kila nestati. Samoizlječenje je moguće dok dijete ne navrši tri godine.

Mišiće u trbušnoj šupljini bebe možete ojačati uz pomoć masaža ili terapeutskih fizičkih vježbi s trenerom.

Važna tačka je ishrana bebe i njegove majke dok ga ona doji. Iz prehrane ćete morati isključiti sve namirnice koje mogu uzrokovati probleme s probavom.

Tretman položajem se također može koristiti za liječenje embrionalne kile. Trebate staviti bebu na stomak. U ovom položaju je proces pražnjenja plinova lakši, moguće je pomicanje udova, a izbočenje kile je inhibirano.

Ne zaboravite da se u prisustvu takve bolesti mogu pojaviti komplikacije. U većini slučajeva morat ćete pribjeći operaciji. Stoga, sve dok hernija potpuno ne nestane, morat ćete redovno posjećivati ​​liječnika.

Također, hirurška intervencija može se propisati ako kila premašuje malu veličinu ili pupčani prsten nije zategnut do jedne godine. Operacija će pomoći u uklanjanju nedostataka u pupčanom prstenu.

Hernije se najpogodnije klasificiraju prema njihovoj veličini. Povrede do pet centimetara klasifikuju se kao male, do deset centimetara su srednje, a velike su deset centimetara i više.

U pravilu, male kile sadrže samo crijevne petlje, srednje mogu sadržavati želudac, crijevne petlje i zahvatiti dio jetre. A veliki pored svega ovoga, mogu zarobiti i druge organe.

Mogu biti i nekomplikovane (kada se dijagnostikuje samo membrana sa omčicama) i komplikovane (kada dođe do rupture membrane, gnojne fuzije, stvaranja fistula u crevima).

Klinika bolesti

Tok bolesti zavisi od stanja u kojem je dijete primljeno na liječenje. U pravilu, liječnici procjenjuju opće stanje djeteta, veličinu kile i stanje membrana, prisutnost popratnih patologija.

Prilikom pregleda potrebno je procijeniti veličinu hernijalnog otvora, oblik vrećice i prisustvo organa koji su zadavljeni.

Zdravstveno stanje novorođenčadi s takvom dijagnozom obično je vrlo teško - dijagnosticiraju im se traumatski šok, intoksikacija, peritonitis i upala pluća. Ruptura peritonealne membrane može nastati i u maternici i tokom porođaja.

Simptomi pupčane kile kod djece

Radi lakšeg razmatranja, preporučljivo je razlikovati embrionalne pupčane kile (kile pupčane vrpce) i postnatalne pupčane kile. Svaka od ovih vrsta pupčane kile kod djece razlikuje se po svojim anatomskim i kliničkim karakteristikama, indikacijama za kirurško liječenje.

Embrionalne pupčane kile (hernije pupčane vrpce)

Formiranje embrionalne pupčane kile događa se čak iu ranoj embriogenezi. Ova vrsta kile kod djece je zapravo eventracija trbušnih organa zbog nerazvijenosti prednjeg trbušnog zida. Embrionalne kile su rijetke; javljaju se u oko 2 slučaja na 7000 porođaja.

Hernija pupčane vrpce. Dijagnostika

Za dijagnosticiranje kile rade se rendgenski i ultrazvuk. Uz pomoć takve studije moguće je razjasniti hernialni sadržaj, utvrditi prisutnost crijevne opstrukcije i snimiti šupljine u dvije projekcije.

PROČITAJTE TAKOĐE: Kako liječiti kilu lumbalnog dijela kičme kod kuće

Hernije pupčane vrpce mogu se pomiješati sa sličnim bolestima - gastrošizom, pupčanom kilom i kombinirati s dijafragmatičnom hernijom. Važno je provesti kompetentnu diferencijalnu dijagnozu.

Obično prisustvo pupčane kile kod dece utvrđuje pedijatar ili dečiji hirurg preventivnim pregledom deteta u prvim mesecima života. U ovom slučaju, palpacija abdomena je određena proširenjem pupčanog prstena.

Prilikom podizanja glave i trupa, divergencija rectus abdominis mišića i hernijalna izbočina su dobro oblikovane.

Liječenje pupčane kile kod djece

Hernija pupčane vrpce može se liječiti konzervativno i hirurški. Izbor tretmana je strogo individualan i zavisi od mnogo faktora.

Prije svega, potrebno je procijeniti veličinu izbočene vrećice i volumen peritoneuma. Sljedeći faktor bi trebao biti prisutnost komplikacija i popratnih bolesti.

Na kraju se ocjenjuje stepen opšteg razvoja djeteta (ročna zrelost).

Operativno se liječi djeca kod kojih je bolest pupčane vrpce mala, peritoneum dobro razvijen i normalno formiran. Istovremeno, smanjenje kile tokom operacije neće donijeti negativne posljedice u budućnosti.

Tokom iste operacije, djeci se uklanja deformisana vreća i zatvaraju defekti trbušnog zida.

Teže je liječenje djece s velikim hernijama, koje su komplicirane izbočenjem drugih organa izvan peritoneuma i rupturom membrana. Ova djeca su u kritičnom stanju.

U ovom slučaju, operacija se radi smanjenja kile u dvije faze. U prvoj fazi dolazi do direktne redukcije, a u drugoj fazi peritonealni defekt se zatvara ili vlastitim tkivom djeteta ili placentom majke (kada se membrane otope).

Takve se operacije najčešće izvode direktno u porodilištu, jer bi se dijagnoza patologije trebala dogoditi što je prije moguće kako se dijete ne bi prehladilo i ne bi došlo do infekcije.

Postoperativni period karakteriše mogućnost mnogih komplikacija. Među njima su bolesti kao što su odbacivanje membrana, gnojenje rane, peritonitis.

Embrionalne pupčane kile nastaju u ranom periodu embrionalnog razvoja, kada je trbušni zid nedovoljno razvijen, a crijeva i jetra se nalaze izvan trbušne šupljine, prekriveni providnom membranom (amnion), Whartonovim želeom i unutrašnjom membranom koja odgovara parijetalni peritoneum. Naime, kod ove vrste kile dolazi do eventulacije trbušnih organa sa nerazvijenošću prednjeg trbušnog zida, bijelom linijom, a često u kombinaciji sa cijepanjem sternuma i nerazvijenošću stidnog zgloba (Sl. 24).

Ovi defekti se mogu kombinovati sa defektima dijafragme, ektopijom srca, ektopijom mokraćnog mjehura. U vezi s ovako teškim malformacijama dijete nije održivo i hirurška intervencija je neprikladna.

Dijagnoza pupčane embrionalne kile je jednostavna. Kroz prozirnu prozirnu školjku, peristaltičnu

vezivanje petlji crijeva, jetre, koja se pomjera tokom disanja. Kada dijete plače, izbočina se povećava.

Opna koja pokriva unutrašnjost koja je ušla u embrionalnu hernialnu vreću je tanka i lako se može pokidati tokom porođaja ili u prvim satima djetetovog života. Promatranje spontane rupture ljuske embrionalne kile vodi V. V. Gavryushova (slika 24, b). Cijela izbočina, prekrivena vanjskom ljuskom, priliježe koži uz formiranje dobro izraženog kožnog valjka. Tokom prvog dana prozirna vanjska školjka počinje da se suši, nabora i prekriva fibrinoznim premazom. Udružena infekcija s naknadnim gnojenjem dovodi do razvoja peritonitisa, od kojeg dijete umire, češće 3. dana života. Veličina hernijalnog otvora kod embrionalnih kila je različita [do 10x8 cm (MP Postolov)], hernije se obično nalaze u supra-umbilikalnoj regiji. Uočavaju se i izbočine koje u svojoj osnovi imaju neko suženje koje odgovara vratu ove hernijalne vrećice. Pupčana vrpca se češće nalazi lijevo od hernijalne izbočine, rjeđe - na vrhu. Trbušni organi koji se nalaze u hernijalnoj vrećici (jetra, crijeva) mogu imati adhezije između sebe i sa zidom vrećice. Jetra je često uvećana (kongestija) ili atrofična, postoji njena ligacija u obliku pješčanog sata.

Embrionalne kile su rijetke. MS Simanovich (1958) navodi 2 slučaja embrionalnih kila na 7000 porođaja.

Novorođenčad sa embrionalnim hernijama umiru od upale pluća, peritonitisa, sepse. Slučajevi preživljavanja su rijetki. V. V. Gavryushov (1962) navodi zapažanje djevojčice u dobi od 1 godine i 4 mjeseca sa embrionalnom hernijom koja je zarasla samostalno (Sl. 24, c).

a - embrionalna pupčana kila; b - ruptura membrane embrionalne kile 3 sata nakon rođenja; c - embrionalna (neoperirana) kila; a djevojčica ima 1 godinu i 4 mjeseca (V. V. Gavryushov).

Operacije embrionalnih kila. Za obradu hirurškog polja preporučuje se 5% tinktura joda, brisanje hirurškog polja alkoholom, 5% alkoholni rastvor tanina.

SD Ternovsky (1959) izvodi operaciju prema sljedećem planu: uklanjanje membrane koja pokriva hernialnu izbočinu, redukciju nutrine i sloj po sloj šivanje trbušnog zida. Prekinuti šavovi šivaju peritoneum zajedno s aponeurozom, a ponekad i s rubom mišića; drugi red šavova se postavlja na kožu. Za male kile operacija je laka i može se izvesti u lokalnoj anesteziji. Kod velikog prolapsa jetre, operacija je mnogo komplikovanija, posebno u slučajevima kada je zid vrećice čvrsto zalemljen za jetru. Razdvajanje adhezija izaziva značajno krvarenje i dovodi do rupture jetre koja na ovom mjestu nema kapsulu, pa se preporučuje da na njoj ostavite mjesto zalemljeno za jetru i nakon podmazivanja jodnom tinkturom uronite u trbušne duplje. Kada se operiše rano, dok nema infekcije, ova tehnika je sigurnija od prisilne izolacije.

školjke. Za praktičnije smanjenje nutrine, korisno je iseći gore-dolje otvor defekta trbušnog zida. Kod velike napetosti tkiva aponeuroze trbušnih mišića, defekt se šije samo u donjem dijelu rane, a samo se koža šije u gornjem dijelu iznad jetre. Ova tehnika značajno smanjuje intraabdominalni pritisak i olakšava šivanje rane.

Kod prolapsa cijele jetre i crijeva prakticira se djelomično šivanje trbušnog zida: nakon repozicije crijeva i dijela jetre u trbušnu šupljinu, nereducirani dio ostaje u rani. Rubovi rane trbušne stijenke su zašiveni za jetru posebnim šavovima. Ova tehnika štiti trbušnu šupljinu od infekcije. Dio jetre koji leži u rani prekriven je granulacijskim tkivom, nakon čega slijedi zarastanje pod zavojem.

Mišićna plastika se radi naknadno, pa je operacija podijeljena u dvije faze. I Ya. Kossakovsky (Poljska, 1949) pravi rez unutar zdrave kože u bazi hernijalne izbočine. U slučaju krvarenja, koje može biti posljedica odvajanja membrana koje prianjaju na oslobođene organe, dio membrane se ne uklanja. Prilikom postavljanja iznutrica u trbušnu šupljinu preporučuje se podizanje rubova kožnog reza, što olakšava njihovo postepeno uvođenje. Kako bi se olakšalo smanjenje otpuštenih iznutrica, na ruku se stavlja rukavica od konca. Ako je nemoguće zategnuti rubove kožnog reza, rade se dva lateralna reza za slabljenje čije površine zarastaju naknadnom granulacijom.

KILA PUPKOVINE - PUPKOVINA, DRAGA (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Umbilikalne ili embrionalne kile kao defekt u razvoju fetusa nastaju nakon 3. mjeseca intrauterinog života. Sa normalnim razvojem u ovom periodu, trbušni zid je blizak svom dizajnu, pupčana vrpca i pupčani prsten poprimaju anatomske odnose koji obezbeđuju normalan razvoj fetusa i njegovu korisnost u trenutku rođenja.

Do 3 mjeseca, fetalni peritoneum se formira kao anatomski sloj, koji pokriva područje pupka; kašnjenje u razvoju peritoneuma pogoduje formiranju hernijalne izbočine.

Integument embrionalne kile ima tri sloja: amnion, vartonov mliječ i peritoneum (slika 25). Vanjski omotač hernijalne izbočine prelazi u pupčanu vrpcu s formiranjem uočljive brazde na mjestu prijelaza, što se ne opaža u svim slučajevima. Hernijalna izbočina može ući u pupčanu vrpcu između krvnih žila, ispod njih, a također se nalazi desno ili lijevo od njih.

Rice. 25. Hernija pupčane vrpce (Kossakowski).

Rice. 26. Operacija za embrion-

nosna kila. rez na koži

nekoliko milimetara od vrećice, podvezivanje umbilikalnih arterija i pupčane vene (Duhamel).

Hernialni otvor obično ima okrugli oblik. Pupčana vrpca izvan hernijalne izbočine ima svoj uobičajeni izgled. Hernijalna izbočina u svojoj bazi može imati sužen vrat, a pupčani otvor je hernijalni prsten. Povećanje hernijalne protruzije javlja se kada dijete plače. Kod kila pupčane vrpce, kao i kod embrionalnih, dolazi do maceracije vanjske ljuske, naboranja uz postupno odbacivanje pojedinih dijelova. Puknuće membrane izbočine moguće je i s prolapsom abdominalnih viscera i kasnijim razvojem peritonitisa.

Prema P. I. Tikhovu, jedna kila pupčane vrpce javlja se u 3000-5000 porođaja. Konzervativno liječenje ne daje rezultate i jedina razumna mjera je hitna hirurška intervencija u prvim satima nakon rođenja; kasnije, ishod operacije je nepovoljan.

N. V. Schwartz (1935) je predložio da se za kile pupčane vrpce velikih veličina odbije operaciju i primijeni konzervativno liječenje kako bi se postiglo zacjeljivanje defekta trbušnog zida ožiljcima. Uprkos činjenici da u literaturi postoje podaci o izolovanim slučajevima samoizlječenja embrionalnih kila i kila pupčane vrpce (embrionalne), u ovom periodu razvoja kirurgije ne može se govoriti o konzervativnom liječenju kao metodi, a postoji mišljenje SD Ternovsky (1959) da je odbrana konzervativne metode u "pogrešnom pravcu" sasvim opravdano.

Indikacije i kontraindikacije za operacije s embrionalnim hernijama i kilama pupčane vrpce u svakom slučaju treba postaviti uzimajući u obzir opće stanje novorođenčeta i prateće razvojne mane. Značajan defekt trbušne stijenke, koji isključuje mogućnost zatvaranja trbušne rane, nerazvijenost dijafragme, protruzija u defekt stijenke srca, nedonoščad novorođenčeta su kontraindikacije za operaciju.

Kod indikacija za operaciju neophodna je hitna intervencija u narednih nekoliko sati nakon rođenja djeteta.

Prije operacije majka se upoznaje sa stanjem djeteta i indikacijama za operaciju, što je jedina mjera koja može otkloniti urođenu manu.

Novorođenče se, na predlog J. Kossakovskog, stavlja na posebno pripremljenu krstastu ploču, udovi se fiksiraju mekim zavojima.

Operacija kile pupčane vrpce izvodi se ovalnim rezom koji okružuje bazu hernijalne izbočine. Zatim se po slojevima odvajaju tkiva, otvara se hernijalna vreća i odvajaju postojeće adhezije. Ako dođe do krvarenja prilikom odvajanja membrana prilijepljenih za oslobođene organe, neke od membrana se ne mogu ukloniti. Zavijte pupčanu venu i arterije; peritoneum i aponeuroza se šivaju odvojeno ako je moguće (slika 26). Prilikom uvođenja organa u trbušnu šupljinu preporučuje se podizanje rubova kožnog reza. Ako je nemoguće zategnuti rubove kožnog reza, rade se dva lateralna oslabljiva reza čije površine zarastaju granulacijom (J. Kossakovsky).

Omfalokela (kila pupčane vrpce, hernija pupčane vrpce, embrionalna kila) je izbočenje trbušnih organa kroz srednji defekt na bazi pupka.

Omfalokela je razvojna anomalija u kojoj se, kao rezultat ranog kršenja organogeneze, trbušni organi razvijaju u određenoj mjeri izvan tijela embrija, što podrazumijeva ne samo abnormalni razvoj ovih organa, već i defekte u formiranju i trbušnu šupljinu i grudni koš. Hernijalna izbočina prekrivena je hernijalnom vrećicom koja se sastoji izvan amniona, iznutra - od peritoneuma, sa mezenhimom (židovskom harfom) između njih.

Kod omfalokele, izbočina organa je prekrivena tankom ovojnicom i može biti mala (samo nekoliko crijevnih petlji) ili može sadržavati većinu trbušnih organa (crijeva, želudac, jetra). Neposredna opasnost je isušivanje unutrašnjih organa, hipotermija i dehidracija zbog isparavanja vode, te infekcija peritoneuma. Novorođenčad s omfalocelom imaju vrlo visoku učestalost drugih kongenitalnih malformacija, uključujući intestinalnu atreziju; hromozomske abnormalnosti, kao što je Downov sindrom; i abnormalnosti srca i bubrega, koje treba identificirati i procijeniti prije hirurške korekcije.

Kod po ICD-10

Q79.2. Exomphalos.

Šta uzrokuje omfalocelu?

Ideje o etologiji i patogenezi omfalokele i dalje su kontradiktorne. Vjeruje se da dva faktora igraju glavnu ulogu u nastanku embrionalne kile pupčane vrpce - kršenje rotacije crijeva u prvom periodu rotacije i nerazvijenost prednjeg trbušnog zida. Poremećaj rotacije crijeva manifestira se u obliku privremene "fiziološke" pupčane kile, koja se formira u 5-tjednom embriju zbog neusklađenosti između brzina rasta crijeva i trbušne šupljine i nestaje sama od sebe. 11. sedmica razvoja.

Prema drugoj teoriji, omfalokela je "upornost stabljike trupa u području koje je normalno okupirano somatopleurom". Ovaj koncept oštećene lateralne mezodermalne zamjene peritoneuma, amniona i mezoderma stabljike objašnjava raznolikost anomalija zabilježenih kod omfalocele, od kloakalne ekstrofije do Cantrellove pentade.

Kako se manifestuje omfalokela?

Djeca s omfalocelom često imaju višestruke povezane malformacije drugih vitalnih organa i sistema, kao i hromozomske abnormalnosti. Najčešće se radi o urođenim srčanim manama, malformacijama bubrega, ortopedskim defektima itd. Mala omfalokela je vrlo često u kombinaciji s nezatvorenim vitelinskim kanalom.

Možda kombinacija omfalokele sa Daunovom bolešću, trizomijom na hromozomima 13 i 18.

Omfalokela je komponenta Beckwith-Wiedemannovog sindroma, koji se također naziva OMG sindrom (omfalokela-makroglosija-gigantizam). Ovaj sindrom, pored omfalokele, karakteriše (kao što i sam naziv govori) prisustvo velikog jezika, koji ponekad izaziva poteškoće u disanju, i gigantizam koji se najčešće realizuje u gigantizmu parenhimskih organa (hepatosplenomegalija, hiperplazija pankreasa), koji može manifestiraju se kao hiperinzulinizam i hipoglikemija, posebno opasni u neonatalnom periodu. Rjeđe se nalazi parcijalni gigantizam skeleta.

Omfalokela je ponekad sastavnica tako teških anomalija kao što su Cantrellova pentada i kloakalna ekstrofija, čije liječenje predstavlja velike poteškoće i još uvijek ima razočaravajuće rezultate u većini klinika. Ozbiljnost kombinovanih lezija i njihova izlječivost određuju ozbiljnost stanja lopte s omfalocelom i prognozu, te u tanatogenezi ili invalidnosti: pacijent često ne igra vodeću ulogu ne omfalokele, već kombinirane malformacije ili genetske sindromi. Sve navedeno diktira potrebu ranog otkrivanja omfalokele u antenatalnom periodu kako bi se pravovremeno riješilo pitanje održavanja ili prekida trudnoće.

Klasifikacija

Prema radnoj klasifikaciji omfalokele, ovisno o veličini defekta na prednjem trbušnom zidu (hernijalni prsten) i volumenu sadržaja hernijalne vrećice, izdvajaju se mala, srednja i velika omfalokela. Sadržaj malih i srednjih kila su crijevne petlje talka (u malim - jedna ili više). Velika omfalokela uvijek sadrži ne samo crijevne petlje, već i jetru.

Prema obliku hernijalne izbočine razlikuju se hemisferične, sferične i gljivaste kile.

Kako prepoznati omfalocelu?

Vizualizacija omfalokele je moguća ultrazvukom od 14. nedelje trudnoće. Test za sadržaj alfa-fetoproteina (AFP) kod majke je vrlo informativan, njegov sadržaj je povećan kod kongenitalnih malformacija. U tom slučaju (s povećanjem količine AFP) potrebno je pažljivo pregledati fetus na prisutnost kombiniranih kongenitalnih malformacija. Ako se omfalokela otkrije u kombinaciji s neliječenim malformacijama ili genetskim abnormalnostima, budućim roditeljima se može preporučiti abortus.

Rođenje djece s malom ili srednjom omfalocelom može se dogoditi prirodnim putem ako nema drugih indikacija za carski rez. Kod velikog GPC, način isporuke se bira pojedinačno u svakom slučaju. Obično je preporučljivo napraviti carski rez zbog opasnosti od rupture tankih membrana kile.

Prenatalna dijagnoza omfalokele

Dijagnoza omfalokele nakon rođenja djeteta, u pravilu, ne uzrokuje poteškoće. Međutim, kod male omfalocele, prilikom obrade pupčane vrpce u porodilištu, mogu se napraviti greške koje imaju ozbiljne posljedice. Obično se u hernijalnim membranama kod ove vrste anomalije nalazi jedna ili dvije crijevne petlje, tj. volumen formacije je mali, a takva omfalokela često izgleda kao zadebljana pupčana vrpca. Ako doktor ili babica nisu prepoznali malu omfalokelu, a na granicu između senke pupčane vrpce i kože nanese se drobivi terminal ili ligatura, a ostatak pupčane vrpce je odsječen, onda se crijevni zid može oštećeno. Stoga je u sumnjivim slučajevima (s gustom pupčanom vrpcom, displazijom žila pupčane vrpce) važno zapamtiti malu omfalocelu i primijeniti ligaturu na udaljenosti od najmanje 10-15 cm od ruba kože. Takvo novorođenče treba hitno prebaciti u hiruršku bolnicu na pregled. Da bi se potvrdila ili isključila dijagnoza male omfalokele, omogućava se rendgenski pregled u bočnoj projekciji. Kod omfalocele izvan prednjeg trbušnog zida određuju se crijevne petlje (mjehurići plina) u membranama pupčane vrpce, dok u nedostatku komunikacije između trbušne šupljine i membrana pupčane vrpce, integritet prednjeg trbušnog zida na radiografiji nije narušena. S obzirom na to da kombinovane malformacije nisu neuobičajene kod omfalokele, obavezan protokol za pregled pacijenta, pored RTG grudnog koša i trbušne duplje u vertikalnom položaju, uključuje i ultrazvuk mozga, trbušne duplje i retroperitonealnog prostora, tj. kao i ultrazvuk srca velikih krvnih sudova.

Liječenje omfalokele

U prvoj pomoći djetetu sa omfalocelom u porodilištu, glavnu pažnju treba posvetiti održavanju njegove tjelesne temperature, zaštiti hernijalne vrećice od štetnih vanjskih utjecaja. Pacijentima sa omfalocelom potrebna je hitna pomoć.

Izbor tretmana za omfalokele zavisi od veličine kile, stanja pacijenta i mogućnosti bolnice u kojoj se ovo lečenje odvija. Može biti konzervativna ili hirurška i odvija se u jednoj ili više faza.

Konzervativno liječenje omfalokele

Konzervativno liječenje posljednjih godina, uz razvoj reanimacije i poboljšanje reanimacijske podrške, koristi se u izuzetno ograničenim slučajevima, kada se iz ovog ili onog razloga predlaže odgađanje operacije. Slična se taktika može koristiti za velike kile pupčane vrpce ili njihovu kombinaciju s višestrukim teškim malformacijama. Najčešće se za ove svrhe koriste otopine za sunčanje kao što su povidon-jod, merbromin, 5% otopina kalijevog permanganata. Hernijalna vreća za pupčanu vrpcu fiksira se iznad pacijenta u okomitom položaju, školjke kile se tretiraju nekoliko puta dnevno jednim od navedenih rastvora, čime se postiže formiranje guste kore ispod koje se postepeno formira ožiljak, formirajući velika ventralna kila. Međutim, ova metoda ima mnogo ozbiljnih nedostataka (infekcija membrana, njihovo pucanje, dug period zarastanja, izražen adhezivni proces, itd.), pa je treba koristiti samo u vanrednim slučajevima.

Hirurško liječenje omfalokele

Hirurško liječenje može biti radikalno (sloj po sloj šivanje svih slojeva trbušnog zida nakon uranjanja organa u trbušnu šupljinu) ili etapno. Druga opcija predviđa postupno formiranje prednjeg trbušnog zida korištenjem auto- ili aloplastičnih materijala u srednjim fazama.

Radikalna intervencija je operacija izbora koja se izvodi u slučajevima kada je viscero-abdominalni disproporcija (odnos između zapremine hernijalne formacije i kapaciteta trbušne duplje) umereno izražen, a sloj po sloj šivanja prednjeg dela trbušne duplje. zid ne uzrokuje značajno povećanje intraabdominalnog pritiska. U skladu s tim, radikalna operacija se obično izvodi za male i srednje omfalocele, rjeđe za velike omfalokele.

Ako se mala omfalokela kombinira s vitelinskim kanalom, radikalna intervencija se dopunjava resekcijom vitelinog kanala. Treba imati na umu da je komponenta gotovo svake omfalokele, uz rijetke izuzetke kod malih kila, malrotacija, uobičajeni mezenterij tankog i debelog crijeva, stoga, kada su organi uronjeni u trbušnu šupljinu, debelo crijevo bi se trebalo pomaknuti u lijevog boka, a tanko crijevo treba biti u desnom boku i središnjoj trbušnoj šupljini. Nakon završetka intraperitonealne faze operacije, izvodi se sloj po sloj šivanje rane prednjeg trbušnog zida uz formiranje "kozmetičkog" pupka.

Najveće poteškoće nastaju u liječenju velike omfalokele sa značajnim stupnjem viscero-abdominalne disproporcije, kada je radikalna operacija nemoguća zbog naglog povećanja intraabdominalnog tlaka. U takvim slučajevima potrebno je primijeniti različite vrste etapnog kirurškog liječenja.

Robert Gross iz Bostona je 194. godine opisao metodu etapanog hirurškog lečenja velikih kila pupčane vrpce. Prva faza se sastojala od uklanjanja hernijskih membrana, uranjanja organa, koliko god je to moguće, u trbušnu šupljinu, širokog odvajanja kožnih režnjeva trbušnog zida do lumbalnog regiona i šivanja kože uz nastanak ventralne kile. . Druga faza je bila eliminacija ventralne kile (u dobi od L-2 godine). Trenutno se ova tehnika praktički ne koristi, jer ima mnoge nedostatke (izražen adhezivni proces, velika veličina ventralne kile, nedostatak uslova za povećanje volumena trbušne šupljine, jer se gotovo svi organi nalaze u hernijalnoj vrećici kože) .

Proboj u liječenju velikih omfalocela napravljen je 1967. godine kada je Schuster opisao metodu za privremenu primjenu plastične obloge za smanjenje veličine fascijalnog defekta.

Zatim, 1969. Allen i Wrenn su predložili upotrebu jednoslojnog silastičnog pokrivača zašivenog na rubove fascijalnog defekta, nakon čega je uslijedilo postupno smanjenje volumena hernijalne formacije pomoću ručne kompresije, što omogućava odloženo primarno zatvaranje boron zid. Čim se nakon prve faze intervencije ponovno uspostavi pokretljivost crijeva, ona se prazni i smanjuje u volumenu, drugi - (obično nakon 3-14 dana) - uklanjanje vrećice i radikalna plastična operacija prednjeg trbušnog zida ili formacije slijedi sada mala ventralna kila. Ova metoda ostaje glavna u liječenju ove patologije iu ovom trenutku.

Hirurška tehnika u etapnom liječenju velikih omfalokela. Operacija počinje rezom kože oko hernijalne formacije. Nakon što se uvjeri da je nemoguće uroniti sve organe, na mišićno-aponeurotski rub defekta prednje trbušne stijenke prišiva se silikonska vrećica sa silastičnim premazom. Ova vreća pokriva onaj dio sadržaja kile koji je postavljen u trbušnu šupljinu. Torba se veže preko organa, fiksira preko pacijenta u okomitom položaju. Kako se organi iz vrećice spontano spuštaju u trbušnu šupljinu, vreća se vezuje sve niže i niže (u odnosu na trbušni zid), smanjujući njen volumen, a istovremeno omogućavajući određeni stepen kompresije. Druga faza je uklanjanje vrećice nakon 7-14 dana) i radikalno sloj po sloj šivanje prednjeg trbušnog zida u formiranju male ventralne kile. U ovom slučaju, posljednja faza kirurškog liječenja (eliminacija ventralne kile sloj-po-slojnim šivanjem trbušne stijenke) izvodi se u dobi od 6 mjeseci.

Postoje i uspješno se koriste tehnike primjene alotransplantacije sintetičkog ili biološkog porijekla, ušivene u fascijalni defekt prednjeg trbušnog zida u obliku flastera sa izraženim stepenom visceroabdominalne disproporcije.

Postoperativno upravljanje

U ranom postoperativnom periodu provodi se umjetna ventilacija pluća, anestezija i antibiotska terapija. Odlučujuća komponenta liječenja je potpuna parenteralna ishrana tokom cijelog perioda zarastanja trbušne stijenke i obnavljanja funkcije crijeva. Kod djece sa kombinovanim teškim anomalijama u postoperativnom periodu treba riješiti pitanje pravovremene korekcije ovih anomalija, što zahtijeva učešće ljekara ovih specijalnosti u liječenju. Posebnu pažnju treba obratiti na pacijente sa Besquit-Wiedemann sindromom koji su skloni teškoj hipoglikemiji. Pažljiva kontrola – održavanje šećera u krvi može spriječiti ovo stanje i spriječiti razvoj encefalopatije kod takvih pacijenata.

Prognoza omfalokele

Svi pacijenti sa omfalocelom koji nemaju smrtonosne malformacije drugih organa i sistema prežive. Međutim, kada se omfalokela kombinuje sa različitim anomalijama, njihova pravovremena dijagnoza, kao i saradnja sa lekarima drugih specijalnosti, ne mogu samo da izleče decu sa teškim urođenim srčanim i bubrežnim manama. CNS, mišićno-koštanog sistema, ali im omogućiti prihvatljiv kvalitet života, što je moguće samo u multidisciplinarnoj dječjoj bolnici, čiji svi specijalisti i službe imaju veliko iskustvo u njezi novorođenčadi sa ovom složenom patologijom. Dispanzersko opserviranje bolesnika treba vršiti do završetka rehabilitacije nekoliko godina.