udvikling af dystrofi. Årsager til dystrofi hos børn

Dystrofi- en patologi, der opstår som følge af metaboliske lidelser med efterfølgende skade på cellestrukturer. På grund af den destruktive proces cellevæv tabe vigtige komponenter eller akkumulere andre, ukarakteristiske stoffer for dem.

Dystrofi refererer til kroniske lidelser, hvis behandling skal være meget lang. Det er meget svært at helbrede dystrofi, og ikke altid muligt. Det afhænger af mange faktorer: sygdommens type og stadium, dens årsager osv.

Hvad er det

En person kan udvikle dystrofi i enhver alder. Men oftest diagnosticeres det i en tidlig alder. barndom(op til 3 år). Hos børn kan sygdommen give komplikationer som mental retardering og fysisk udvikling, krænkelser metaboliske processer, nedsat immunitet.

Ændringen i trofisme, som ligger til grund for dystrofi, kan forekomme både inde i cellen og uden for den. I processen med udvikling af dystrofi er ikke kun det intercellulære stof beskadiget, men også cellerne i et eller andet organ selv. Resultatet af ødelæggelse er en krænkelse af dette organs funktioner.

¼ af for tidligt fødte børn er diagnosticeret med intrauterin dystrofi. Sygdommen er ikke nødvendigvis ledsaget af en mangel på vægt for højden. Der kan også være en overvægt af masse over højde. Eventuelle trofiske forstyrrelser (mekanismer, der er ansvarlige for stofskiftet) kan føre til udviklingen forskellige typer dystrofi.

Typer af dystrofi

Sygdommen har flere klassifikationer. Afhængigt af hvilke metaboliske processer der er forstyrret, sker der dystrofi:

• protein;
• fed;
• kulhydrat;
• mineral.

Oprindelse:

Medfødt – hedder det arvelige faktorer . Kroppen mangler enzymer (1 eller flere), der er ansvarlige for metaboliske processer. Dette fører til ufuldstændig nedbrydning af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater. Væv begynder at akkumulere stoffer, der påvirker cellestrukturer negativt.

Kan blive påvirket forskellige stoffer, men påvirker hovedsageligt nervevævet. Alle medfødte dystrofier er meget farlige og kan føre til tidlig død af patienten.

Erhvervet- udvikler sig under påvirkning af ydre og interne faktorer i gang med livet.

Afhængig af vægtunderskud:

• Hypotrofi - karakteriseret ved et fald i vægt i forhold til højden. Hypotrofi kan være medfødt, erhvervet og blandet.
• Paratrofi er en proces med metaboliske forstyrrelser, hvor kropsvægten stiger.
• Hypostatur - en udtalt forsinkelse i vækst fra aldersnormer samtidig kan vægten forblive normal.

Hvis dystrofisk proces opstår på baggrund af insufficiens af protein-energikomponenter - dette er primær dystrofi. Sekundær dystrofi forekommer som en samtidig patologi af andre sygdomme.

Årsager

Krænkelse af mekanismen for den metaboliske proces i celler kan bidrage til forskellige faktorer. Oftere er patologien baseret på:

Primær dystrofi i prænatal periode udvikler sig som følge af kredsløbsforstyrrelser i moderkagen og føtal hypoxi. Risikofaktorer omfatter:

• graviditet før 20 og efter 40 år;
• placenta patologier;
• infektioner under graviditet;
• gestose og toksikose;
• ugunstigt socialt miljø.

Primær erhvervet dystrofi et barn kan blive syg på grund af fejlernæring mødre med mangel næringsstoffer, samt med hyppige rotavirus- og tarminfektioner.

Sekundær dystrofi er ledsaget af sådanne sygdomme:

• enzymopati, som udtrykkes ved fravær eller lav aktivitet af et enzym;
• kromosomale patologier;
• malabsorption med nedsat intestinal absorption;
• immundefekt tilstande.

Paratrofi er normalt forbundet med overdreven indtagelse af fedtholdige og kulhydratholdige fødevarer. Hypostakulær dystrofi er korreleret med skader på det neuroendokrine system.

Symptomer

Sygdommens manifestationer afhænger direkte af dens type og sværhedsgrad.

Hypotrofi af 1. grad er karakteriseret ved:

• mangel på vægt sammenlignet med normen på 10-20%;
• et let fald i appetit;
• reduktion af subkutant fedt.

Med 2 grader af underernæring:

• vægtunderskud er 30%;
• nedsat fysisk aktivitet;
• apati viser sig;
• mængden af ​​fedtvæv på lemmerne og maven falder;
• termoregulering er forstyrret (kolde ekstremiteter og ændringer i kropstemperatur);
• forstyrret arbejde af det kardiovaskulære system.

Hypotrofi af 3. grad (atrofi) er ledsaget af et vægtunderskud på mere end 30%. På dette stadium af sygdommens progression er patientens generelle tilstand meget forstyrret, han bliver irritabel, ligeglad, døsig. Subkutant fedtvæv er fraværende. Der er en fuldstændig atrofi af musklerne, kroppen er dehydreret, kropstemperaturen falder, pulsen er sjælden og svag.

Medfødt hypostatura diagnosticeres hos børn af følgende symptomer:

• CNS dysfunktion og indre organer;
• tørhed og bleghed af huden;
• fald i vævsturgor;
• modtagelighed for infektioner;
• krænkelse af metaboliske processer.

Hvis disse Kliniske tegn fraværende, og vægt og højde halter bagefter fysiologiske normer, kan hypostatura være en konsekvens af konstitutionel kort statur.

Paratrofisk type dystrofi diagnosticeres oftere hos patienter med systematisk fysisk inaktivitet og med langvarig ubalanceret ernæring.

Det er karakteriseret ved:

• fedme;
• dyspnø;
• træthed;
• hovedpine;
• selektiv karakter af appetit;
• nedsat muskeltonus og hudelasticitet;
• transformationer af indre organer kan forekomme på grund af et fald i immunitet.

Diagnostik

Diagnosen "dystrofi" stilles på baggrund af tegn, der er karakteristiske for denne sygdom. Dette er forholdet mellem vægt og højde, mængden af ​​subkutant fedt, egenskaberne ved vævsturgor. Lægen analyserer indflydelsen af ​​forskellige eksterne faktorer på patientens krop og dens modstand mod infektioner.

For at bestemme graden af ​​dystrofi, laboratorieforskning. Hypotrofi 1 grad bestemmes af resultaterne af en blodprøve og mavesekretion. Et fald i aktiviteten af ​​fordøjelsesenzymer og en ubalance mellem blodproteinfraktioner kan indikere en patologi. Ved 2 stadier af underernæring udtalt hypokrom anæmi mængden af ​​hæmoglobin falder. 3 trin karakteriseret ved fortykkelse af blodet og nedsættelse af ESR. Klorider, fosfater, urinstof findes i urinen.

For at bestemme paratrofi og hypostatura udføres differentialdiagnose, undersøgelsen genetisk historie. Manglende vækst kan være resultatet af arvelig forfatningsmæssig kort statur.

Behandling

Behandlingsregimet afhænger af formen og graden af ​​dystrofi. Det bør omfatte et sæt foranstaltninger, der består af brug af medicin og diætterapi.

Med 1 grad af underernæring terapi i hjemmet er tilladt. Før dette skal patienten undersøges for at finde ud af tolerancen af ​​visse typer produkter i ham.

Ernæringskorrektion bør blive grundlaget for dystrofiterapi. Det udføres ved at beregne produkterne for den korrekte vægt. Princippet om "foryngelse" af kosten anvendes. Det vil sige, at patienten fodres oftere, end det burde være ifølge normen og i små portioner.

Gradvist volumen og energiværdien forbrugte produkter justeres. Samtidig overvåges diurese, arten af ​​afføringen og andre parametre konstant. Det er bedre at føre en speciel dagbog og skrive ned alle ændringerne der, såvel som mængden og kvaliteten af ​​de anvendte produkter.

Med underernæring 2 og 3 grader aflæsning med hensyn til madvolumen og indhold er nødvendig. Aflæsning er nødvendig for at genoprette vand- og elektrolytbalancen, organernes funktionalitet, fjernelse af stoffer, der er akkumuleret som følge af metaboliske lidelser. Kompenser for manglen på mad parenteral administration aminosyrer, glucose, protein og andre komponenter.

Behandling af alvorlige former for underernæring udføres på et hospital. Det er tilrådeligt at placere patienten i en boks, skabe et optimalt mikroklima i den (temperatur + 27-30 ° C, luftfugtighed 60-70%), fjerne unødvendige stimuli (lyd, lys osv.).

Medicin

Fra den første behandlingsdag er enzymer ordineret i 2-3 uger:

• Creon;

Ved alvorlig underernæring indgivet intravenøst:

• Alvezin;
• Levamin;
• Albumen.

For at sikre redoxprocesser ordineres kurser af vitaminterapi:

• parenteral administration af B- og C-vitaminer;
• oralt, om nødvendigt, vitamin A og D.

Hormonal terapi:

• thyreodynin;
• Nerobol;
• Retabolil;
• Prephyson;

Video om emnet: Anoreksi? Dystrofi? Kompleks behandling af anoreksi, dystrofi med folkemedicin

Forebyggelse

Forebyggelse af dystrofi udføres bedst før barnets fødsel. Præventive målinger kan opdeles i 2 grupper:

Fødselsår:

• bekæmpelse af abort og kvindelige kønsinfektioner;
• forebyggelse af toksikose;
• forebyggelse af sygdomme, der er ledsaget af acidose af det indre miljø;
• udelukkelse af stress;
• overholdelse hygiejniske forhold liv, mad, tilstand osv.

Postnatal:

• naturlig fodring;
• overholdelse af en ammende kvindes kur og ernæring;
• korrekt introduktion af komplementære fødevarer;
• fuldgyldig børnepasning (kontroller vægtøgning, mål vækstdynamik osv.);
• forebyggelse og behandling af sygdomme (især i mave-tarmkanalen).

Vejrudsigt

Den gunstige prognose afhænger i høj grad af sygdommens type og sværhedsgrad. I de fleste tilfælde, med milde erhvervede former for dystrofi, opstår genopretning, hvis behandlingen udføres korrekt. Medfødte patologier kan dårligt behandles.

I alvorlige former for patologi er prognosen skuffende (for eksempel Duchenne muskeldystrofi). Medicinske foranstaltninger kan lindre symptomerne på sygdommen, forlænge patientens liv lidt, men det er umuligt at komme sig helt.

Dystrofi – alvorlig sygdom som kræver en lang og kompleks behandling med en vis rækkefølge af implementering af et sæt foranstaltninger. Det er meget vigtigt at opdage patologi rettidigt, så er der mere høj sandsynlighed gunstigt resultat.

Mange har hørt, når en person kaldes "dystrofisk". Dette ord bruges ofte i forhold til meget tynde mennesker. Men faktisk er dette ikke kun et jokeord, men farlig sygdom. En dystrofisk er en sygdom, ikke en almindelig tyndhed.

Hvad er dystrofi

De kalder det dystrofi patologisk proces, hvilket fører til ophobning eller tab i væv af de stoffer, der ikke er karakteristiske for dem i normal tilstand. Et eksempel er ophobning af kul i lungerne. Med dystrofi er celler beskadiget, og på grund af dette er der en krænkelse af det syge organs funktioner.

Kroppen har et kompleks af mekanismer, der er ansvarlige for bevarelsen og metabolismen af ​​den cellulære struktur. Det kaldes trofisme. En dystrofisk er en person, der lider.

Oftest rammer dystrofi børn under tre år. Det fører til en forsinkelse ikke kun i den fysiske udvikling, men også i den psykomotoriske og intellektuelle udvikling. Dette forstyrrer arbejdet immunsystem og stofskifte.

Typer af sygdom

Så dystrofisk - hvem er det? En person, der lider af lidelser i kroppen. Der er flere.Det er opdelt i mineral, protein, kulhydrat og fedt, afhængig af typen af ​​stofskifteforstyrrelser.

Hvis vi taler om lokalisering, kan dystrofi være ekstracellulær, cellulær og også blandet.

Af oprindelse kan sygdommen både være medfødt og erhvervet. Medfødt dystrofi vises på genetiske årsager, da stofskifteforstyrrelser er arvelig karakter. Ethvert enzym, der deltager i den metaboliske proces, kan være fraværende i kroppen, og dette fører til, at metaboliske produkter ikke nedbrydes fuldstændigt og ophobes i væv.

Forskellige væv kan blive påvirket, men i alle tilfælde er centralnervesystemet påvirket. En dystrofisk er en person, der lider af en alvorlig sygdom, da mangel på visse enzymer kan føre til døden.

En anden dystrofi er opdelt i tre typer: paratrofi, hypostatura og hypotrofi.

Paratrofi er også ernæring, som kommer til udtryk overvægtig legeme.

Hypostatur er den samme mangel på højde og vægt i overensstemmelse med aldersnormen for en person.

Hypotrofi er den mest almindelige form for dystrofi i dag. Det udtrykkes i en lille kropsvægt i forhold til en persons højde.

Årsager til sygdommen

Dystrofi skyldes et stort antal forskellige årsager. Ud over medfødte lidelser på genetisk niveau, som er forbundet med stofskifteforstyrrelser, kan sygdommen skyldes stress, infektionssygdomme, fejlernæring. Andre almindelige årsager omfatter svag immunitet, kromosomsygdomme, ugunstige eksterne faktorer og vedligeholde forkert billede liv.

Der er en sådan fejlagtig opfattelse, at en dystrofisk er et barn, der blev født for tidligt. Men det er ikke tilfældet, fordi sygdommen kan udvikle sig efter langvarig sult eller omvendt overspisning af fødevarer, der indeholder kulhydrater.

Medfødt dystrofi kan påvirke et barn født for ung eller for gammel mor.

Symptomer på sygdommen

Dystrofi manifesterer sig afhængigt af form og sværhedsgrad. Blandt fælles træk bemærket ophidselse, tab af appetit og søvn, træthed og svaghed, vægttab og stunting.

Hvis kroppens udvikling reduceres med 30 procent, opstår der bleghed, vævets elasticitet og muskeltonus falder.

Hos patienter er immuniteten svækket, leveren kan øges, og afføringen er forstyrret.

Ved alvorlig underernæring går hudens elasticitet tabt, øjenæblerne synker, der opstår en krænkelse hjerterytme og vejrtrækning, kropstemperatur og blodtryk falder.

Med paratrofi hos mennesker aflejres overskydende fedt i det subkutane væv. Patienterne er blege og tilbøjelige til allergi. Dette forstyrrer tarmens funktion. I hudens folder begynder bleudslæt at dannes.

Med hypostur ligner symptomerne underernæring. Dette er den mest vedvarende form for dystrofi, og det er meget vanskeligt at behandle det.

Hvordan man behandler dystrofi

Behandling af denne sygdom bør være kompleks. Hvis dystrofien er sekundær, behandler læger sygdommen, der forårsagede den. I et andet tilfælde anvendes diætterapi, og sekundære infektioner forebygges også.

Hvis 1. grad, så udføres behandlingen hjemme. Med mere høj grad barnet er indlagt på hospitalet.

Patienterne skal spise modermælk, såvel som fermenterede mælkeblandinger. Måltider bør være fraktioneret - op til 10 gange om dagen. I dette tilfælde fører lægen optegnelser over ændringer i kropsvægt. Derudover er enzymer, vitaminer og biologisk aktive tilsætningsstoffer ordineret.

Så dystrofisk - hvem er det? Der er tale om en alvorligt syg person, som skal behandles hurtigst muligt, da konsekvenserne kan være triste.

Dystrofi- det kronisk lidelse ernæring af barnet og vævstrofisme, hvor der er en forstyrrelse i udviklingens harmoni. Det kliniske billede afhænger direkte af patologiens form. De mest almindelige symptomer: adynami, apati, nedsat elasticitet og turgor i huden, udtynding subkutant væv, et fald i tonus af skeletmuskler og et forsinkelse i psykofysisk udvikling. Diagnose er baseret på påvisning af patologiske ændringer under en direkte undersøgelse af barnet og bestemmelsen karakteristiske overtrædelser v laboratorieundersøgelser. Principperne for behandling er god ernæring og om muligt udelukkelse af ætiologiske faktorer.

Dystrofi er en kronisk patologisk tilstand i pædiatri, som er karakteriseret ved underernæring af barnet, manifesteret af metaboliske defekter og udviklingsforsinkelser. Dette er et kollektivt begreb, der omfatter flere nosologier på én gang: fejlernæring, hypostatur og paratrofi. denne gruppe Sygdommen er typisk for børn under 3 år, men den kan også udvikle sig i en højere alder. Dystrofi er en socialt betinget patologi, da dens forekomst først og fremmest afhænger af rationaliteten af ​​barnets ernæring og nytten af ​​at tage sig af ham. Udbredelsen i Europa og SNG er 2 % af den samlede børnebefolkning. Den højeste forekomst er registreret i afrikanske lande - 10-27%. Hos børn med en gestationsalder på op til 37 uger udvikles dystrofi 2-2,5 gange oftere end hos fuldbårne.

Årsager til dystrofier hos børn

Dystrofi hos børn kan udløses af patologiske ændringer, både fra moderens og barnets side. Du kan også skelne mellem prænatale og postnatale årsager. Den første omfatter graviditetspatologier (gestose, patologisk vedhæftning af moderkagen), infektionssygdomme(ARVI), underernæring, følelsesmæssig overbelastning, alkoholforbrug, tobaksvarer og stoffer, moderens alder (under 18 og over 40). De fleste postnatale årsager er fra barnet. Disse omfatter misdannelser i mave-tarmkanalen ("ganespalte", "læbespalte", stenose af pylorus-maven, megacolon, Hirschsprungs sygdom), malabsorptionssyndrom (med cystisk fibrose, cøliaki), sygdomme fordøjelsessystemet (ondartede neoplasmer, polypose af mave og tarme, gastritis, pancreatitis, cholecystitis og andre). Trofisk forstyrrelse i postpartum periode kan skyldes mangel modermælk med amning, plejefejl og irrationel beregning af barnets kost.

Patogenetisk er prænatale dystrofier forårsaget af patologien i den uteroplacentale cirkulation og den resulterende føtale hypoxi. denne tilstand, til gengæld fører til forstyrrelser i centralnervesystemet, som forårsager dystrofi. Postnatale former udvikler sig som følge af fordøjelsespatologier og forstyrrelser i cerebral cortex' excitabilitet.

Klassificering af dystrofier hos børn

Dystrofi omfatter 3 kliniske hovedvarianter:

• Hypotrofi. Undervægt i forhold til højden. Den har 3 sværhedsgrader: I st. - mangel på kropsvægt fra 10 til 20%; II Art. – fra 20 til 30 %; III Art. - 30 % eller mere.
• Hypostatur. Ensartet mangel på masse og højde sammenlignet med normen for en bestemt alderskategori.
• Paratrofi. Karakteriseret af overdreven kropsvægt i forhold til hans alder. I dette tilfælde kan barnets vækst være inden for aldersnormen.

Afhængigt af udviklingsperioden skelnes følgende typer dystrofier:

• Medfødt (prænatal). I dette tilfælde har barnet fra fødslen allerede en trofisk lidelse forårsaget af intrauterine misdannelser og graviditetspatologier.
• Erhvervet (postnatal). Barnet er født uden dystrofier. Afvigelser opstår på baggrund af udviklede sygdomme, underernæring eller pleje.
• Kombineret. De er dannet under påvirkning af patologiske faktorer både før og efter fødslen.

Under hensyntagen til udviklingsmekanismen er de klassificeret:

• Primær. I dette tilfælde opstår dystrofi som en uafhængig sygdom.
• Sekundær. De er en komplikation af andre patologier: metaboliske lidelser, insufficiens i mave-tarmkanalen, intestinal dysbiose.

Symptomer på dystrofier hos børn

Klinikken for dystrofier hos børn afhænger af sygdommens form. De første tegn kan påvises både ved fødslen (prænatale former) og et stykke tid efter fødslen (postnatal) - fra flere dage til måneder eller år.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​underernæring klinisk billede har sine egne karakteristika. På mild form(I st.) afvigelser fra normen opdages kun med en målrettet undersøgelse. Barnets almene tilstand lider ikke. Af de mulige patologiske ændringer - et fald i hudturgor, udtynding af laget af subkutant fedtvæv i det forreste bugvæggen. Den moderate form (II stadium) er karakteriseret ved barnets sløvhed, sløvhed, nedsat appetit, moderat forsinkelse i intellektuel udvikling. Der er et fald i hudens elasticitet og turgor, dens tørhed, et fald i kropstemperatur og skeletmuskeltonus. Den normale mængde fedtvæv forbliver kun i ansigtet, i andre områder er det væsentligt fortyndet. Der kan være en stigning i hjertefrekvens og respirationsfrekvens, dæmpede hjertetoner, nedsat afføring. Opstår ofte ledsagende sygdomme(lungebetændelse, bihulebetændelse, pyelonefritis osv.).

Alvorlig form (stadium III) er ledsaget af døsighed, øget irritabilitet, fænomener af negativisme, forsinkelse i psykofysisk udvikling, tab af tidligere mestrede færdigheder. visuelt defineret fuldstændig fravær subkutant fedtvæv i alle dele af kroppen, bleg hud, "hængende" hudfolder, "senilt" ansigt. Også identificeret muskelatrofi på baggrund af hypertonicitet, fuldstændigt tab af turgor, exsicosis, udtørring af slimhinderne og hornhinden. Kropstemperaturen falder og nærmer sig indikatorerne for det ydre miljø. Der er alvorlig insufficiens af de respiratoriske og kardiovaskulære systemer, dysfunktion af mave-tarmkanalen. Klinikken for underernæring II eller III grad er typisk for hypostatura, dog med konstitutionel kort statur forekommer ingen patologiske ændringer (udover antropometriske afvigelser).

Paratrofi udvikler sig oftest med dårlig ernæring af barnet. Moderat adynami og et fald i muskeltonus observeres. Måske umotiveret angst. Ældre børn kan klage over åndenød, træthed og hovedpine. Appetitten er ofte nedsat, sjældent normal. Huden er bleg, ofte pastaagtig. Det subkutane fedtlag er overudviklet (især i lårene og forreste bugvæg), dog reduceres turgor og hudens elasticitet. Antropometriske indikatorer kan svare til aldersnormen eller overskride dem. Ofte er der en disproportion af fysikken.

Diagnose af dystrofier hos børn

Diagnose af dystrofier hos børn omfatter indsamling af anamnestiske data, fysisk undersøgelse, laboratorium og, ifølge indikationer - instrumentelle metoder forskning. Anamnesen gør det muligt for børnelægen at fastslå de faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​dystrofier (nogle gange den nøjagtige ætiologi), hyppige episoder af inflammatorisk og infektiøse patologier, samt ændringer almen tilstand barn. Fysisk undersøgelse består i at vurdere farve, turgor og elasticitet hud, sværhedsgraden af ​​subkutant fedtvæv på forskellige dele krop, muskeltonus, kropstemperatur, kardiovaskulær og åndedrætssystemer. Antropometri og sammenligning af de opnåede tal med aldersnormen er obligatorisk.

generelt og biokemiske analyser blod, afhængigt af sværhedsgraden af ​​dystrofi, en krænkelse af albumin-globulin-forholdet, hypokrom anæmi, hypoproteinæmi, nedsat aktivitet fordøjelsesenzymer(ALT, AST, LDH, alkalisk fosfatase, amylase, lipase), metabolisk acidose, polyhypovitaminose. I alvorlige tilfælde bestemmes en stigning i koncentrationen ketonlegemer, klor, fosfat og urinstof i plasma, fænomenet blodpropper ( fald i ESR, øges koncentrationen af ​​hæmoglobin og erytrocytter i 1 ml). For at bekræfte eller udelukke patologier i de indre organer kan ultralyd af organerne anvendes. bughulen, røntgen af ​​OGK, FGDS mv. Differential diagnose dystrofi hos børn udføres med dværgvækst og konstitutionel kort statur.

Behandling af dystrofier hos børn

Behandling af dystrofier udføres i ambulante indstillinger under tilsyn af en børnelæge, med undtagelse af svære former hypotrofi. Hovedprincipperne er normalisering af ernæring og børnepasning og eliminering af ætiologiske faktorer. Tildelt evt lægemiddelbehandling. Diætterapi indebærer at bestemme fødevaretolerance og gradvist øge dens volumen til aldersnormer. Samtidig er følgende principper: spisning i små portioner, "foryngelse" af den mad, der tages (fødevarer, som børn spiser, bruges yngre alder), en fuld beregning af mængden af ​​proteiner, fedtstoffer og kulhydrater for en vis alder, regelmæssig overvågning af indikatorerne for mave-tarmkanalen og barnets tilstand.

Lægemiddelbehandling anvendes i en alvorlig tilstand af patienten (herunder manglen på effekt fra normaliseringen af ​​kosten). Sædvanligvis udpeget enzympræparater og vitaminer for at normalisere fordøjelsesprocesserne. Med udviklingen af ​​interkurrente sygdomme udføres passende behandling, herunder antibiotikabehandling.

Prognose og forebyggelse af dystrofier hos børn

Prognosen for dystrofier hos børn afhænger i høj grad af muligheden for at påvirke ætiologisk faktor, tilstedeværelse eller fravær følgesygdomme. Med en fuld rettidig behandling primære fordøjelses- eller sekundære former prognosen er gunstig.

Der er ingen specifik forebyggelse af dystrofier. Uspecifik opdeles i prænatal og postnatal. Svangerskabsforgiftning inkluderer medicinsk genetisk rådgivning og graviditetsplanlægning, fuld behandling af maternelle patologier under graviditeten, afvisning dårlige vaner, normalisering af kosten og daglig kur for en gravid kvinde. Postnatal forebyggelse af dystrofier indebærer en fuldstændig amning eller rationel ernæring i overensstemmelse med alder, passende børnepasning, kontrol over dynamikken i ændringer i antropometriske indikatorer.

Faktum er, at jeg kiggede ind elektronmikroskop og så(afbildet i hvidt på billedet) mellem muskelfibre(Rød farve).

På billedet: biopsi muskelfibre for mild (A), moderat (B) og svær myopati (C):

På billedet: normale muskelfibre sund person:

På eksemplet med min patient, der led. Emines diagnose: svær muskeldystrofi biopsi bekræftet. Dernæst vil jeg beskrive min tilgang til at eliminere muskelsvaghed. Jeg anbefaler at se en video om behandling af progressiv Duchenne muskeldystrofi.

Muskeldystrofi er en sygdom af en krænkelse af skabelsen af ​​et protein, der skaber rammen af ​​en muskelcelle.

1. Der dannes huller i cellerammen. Disse huller lækker vitale forbindelser og sporstoffer. For at lappe huller er cellen tvunget til at producere stoffer, der er større end disse huller. Cellen "svulmer op" indefra, dvs. svulmer.
2. Tiltagende ødem lægger pres på muskelcellerne udefra og skubber cellekernerne og mitokondrierne til periferien.
3. I cellen stiger niveauet af kreatinfosphokinase, og musklen mister evnen til at binde og fastholde kreatin.
4. Kreatin er nødvendigt af mitokondrierne til energiproduktion i muskelcellen.
5. Mitokondrier reducerer produktionen af ​​ATP. ATP er den energi, der er nødvendig for at drive motorproteinerne actin og myosin. Ingen energi - ingen bevægelse.
6. Inde i muskelfiberen, som ikke bevæger sig, bremses dens egne ernæringsprocesser.
7. Fibermembranen begynder at udskille enzymer og aminosyrer, der er unødvendige for den uden funktion af bevægelse. Derfor opstod teorien om "defekte membraner".
8. Under muskelbevægelse er disse enzymer og aminosyrer nødvendige. Deres syntese kræver energi, som ikke er tilgængelig. Derfor opstår muskelsvaghed.
9. Atrofi af muskelfibre begynder.

Symptomer

Sygdommen muskeldystrofi begynder med udviklingen af ​​svaghed og atrofi af en bestemt muskelgruppe. Gennem årene fanger den dystrofiske proces flere og flere nye muskelgrupper. Dette sker op til fuldstændig ubevægelighed. Det vigtigste symptom på myodystrofi er nederlaget for musklerne i bækken, skulderbælte og patientens torso. Lårmusklerne og skuldermusklerne påvirkes i alvorlige tilfælde, hvilket var tilfældet med patienten Emine: hun kunne ikke rejse sig uden støtte og gå, selv på korte afstande.

Bilaterale muskeldystrofier

V indledende periode på den ene side kan myodystrofi dominere, men efterhånden som sygdommen udvikler sig, bliver skadesgraden den samme i patientens symmetriske muskler. Over tid nedsætter sygdomsforløbet i næsten alle muskler deres muskelstyrke. På kroppen af ​​en patient, der lider af muskeldystrofi, vises områder med hypertrofiske muskler. Dette er pseudohypertrofi, som ikke er forbundet med en stigning i muskelfibre. Muskelpseudohypertrofi er forbundet med hævelse i musklerne i ben eller arme. Sådanne muskler er tætte, men svage.

Former for muskeldystrofi hos voksne

Alle figurative former for den pågældende sygdom hos voksne er forskellige:

• typer af arv;
• hastigheden og karakteren af ​​dens kurs;
• tilstedeværelsen eller fraværet af senetilbagetrækninger og pseudohypertrofier;
• tidspunktet for starten af ​​processen;
• originaliteten af ​​topografien af ​​muskellidelse;
• andre tegn på progressiv muskeldystrofi.

Problemer med klassificering af myopati (kroniske og progressive arvelige sygdomme muskler) udvikles i forskellige retninger. Muskelsvind hos voksne er klassificeret efter arten af ​​arv:

1. Autosomal dominant.
2. Autosomal recessiv.
3. Dominant og recessiv.
4. Forbundet til X-kromosomet.

Undersøgelse for myopati

Kliniske tegn, der er karakteristiske for muskeldystrofi, er symptomer på slap lammelse i forskellige grupper muskler hos en syg person uden tegn på skade på motoriske neuroner og perifere nerver. neurologer hele verden kan ikke forklare det.

Doktor Nikonov

Min mening: proteinhævelse mellem muskelfibrene gør det umuligt at bevæge musklerne.

Uvidenhed om dette fænomen forvirrer læger over hele verden: "Hvordan så? Muskelfiberen er intakt, ikke beskadiget. motoriske neuroner og perifere nerver hele, er på deres pladser og passer perfekt de impulser, der kommer fra hjernen til musklerne og fra musklerne til hjernen, og bevægelserne er svære?”.

neurologer beordret til at lave elektromyografi. Og igen, et mysterium for dem: der er ingen ændringer i muskelfiberens struktur. Et fald i amplituden af ​​M-responsen, øget interferens og polyfasisk potentiale indikerer vanskeligheder med muskelbevægelse uden nogen patologi!

Patologisk anatomisk billede af sygdommen

Lad os tage et kig på, hvad der sker inde i muskelceller hos patienter med Duchennes muskeldystrofi. For at gøre dette vil vi lave et snit i huden, udvide det med en ekspander og tage et lille stykke muskelfibre.

Et typisk tegn på myodystrofi i første omgang er en anden diameter af muskelfibre. Hos en sund person er diameteren af ​​muskelfibre den samme.

Karakteristiske tegn på muskeldystrofi er atrofierede og hypertrofierede fibre, flere indre kerner og ødem.

Undersøgelse af farvede sektioner skelet muskel, så jeg denervering af myofibrillerne, en betydelig variation i størrelsen af ​​myofibrillerne og udtalt ødem.

Forklaring til det første billede:

• Bleg lilla farve - det er muskelfibre i sammenhængen.
• Lyse pletter både inde i fibrene og udenfor hæver.
• Mørke prikker er de kerner, som ødemet har forskudt til periferien.

På det andet foto normale muskelfibre af en sund person vises.

Sværhedsgraden af ​​muskeldystrofi Ifølge elektronmikroskopi fokuserer den på følgende indikatorer:

• på mild grad forskellen i størrelsen af ​​muskelfibre udtrykkes moderat, indledende tegnødem (hvidt).

På billedet: muskelfiberbiopsi for mild (A), moderat (B) og svær dystrofi (C).

• gennemsnitlig grad tyngdekraften svarer til bevægelsen af ​​kernerne til centrum af muskelfibrene, udvidelsen af ​​det interfibrillære rum på grund af en stigning i ødem mellem cellerne.

På billedet: muskelfibre i progressiv muskeldystrofi medium grad tyngdekraft:

a) lyse lilla muskelfibre;

b) lette pletter inde i muskelfibrene - ødem, der skubber kernerne fra midten af ​​cellen til periferien;

v) mørke prikker- kerner af muskelceller;

d) pilen viser en muskelcelle, der ikke kan bevæge sig på grund af et fald i metaboliske processer - bliver mørkere mod lilla.

• svær grad karakteriseret ved omfattende foci af ødelæggelse af myofibriller, deres fragmentering og desorganisering, udseendet af et hyalin-lignende stof og ødem mellem muskelceller. Funktionelt har et sådant væv en svag styrke, trætheden sætter hurtigt ind, og der udvikles tegn på muskeltræthed. Billedet vil blive præsenteret nedenfor.

Dette er tilstanden af ​​musklerne i Emine, før du kontakter mig:

Forklaring til billedet"alvorlig grad af muskeldystrofi":

1. Muskelfibre i sektionen er farvet blå.
2. Røde prikker er kernerne i muskelceller.
3. Ødemet er en ufarvet hvid farve.

Klinisk billede af muskeldystrofi

Det første tegn på Duchenne myopati hos Emine var svaghed. Hun begyndte at blive træt med det sædvanlige fysisk aktivitet. Emines tidligste klager var:

1. Træthed ved løb, lang gang.
2. Emine begyndte at falde ofte.
3. Myalgi begyndte at dukke op i benene (smerter i musklerne), nogle gange i kombination med smertefulde spasmer.
4. Det blev gradvist vanskeligt at gå.

Emine kunne ikke rejse sig fra en lav stol uden hjælp fra sine hænder. Når hun rejste sig, greb kvinden til brugen af ​​hjælpeteknikker: "stå op med en stige", "klatre alene" - Gowers-teknikken. Et par år senere kunne Emine ikke rejse sig fra huk uden hjælp. Patienten var ude af stand til at gå op ad trapper.

Efter mit påvirkning af Emines muskler går hun uden hjælp fra hænderne op på 17. sal, tager straks elevatoren ned og går op på 17. sal igen uden at blive træt!

Muskelatrofi udvikler sig hovedsageligt i området af bækkenbækkenet, lårene (derfor blev den elendiske effekt på Emines muskler rettet mod disse områder).

muskler øvre lemmer begynder at atrofiere senere. Emine sagde, at hun ikke kunne hælde te til sig selv eller rede sit hår. Se resultaterne af behandlingen af ​​muskeldystrofi i videoen nedenfor:

Nogle gange er der i kroppen processer, der forstyrrer de metaboliske processer i kroppens celler. Der er flere årsager og faktorer, der bidrager til dette fænomen. Resultatet af en sådan patologi er irreversible processer, der enten fører til en stigning i patientens vægt eller til dets hurtige tab.

Dette fænomen kaldes fedme eller så sker det dystrofiske forandringer. Sidstnævnte sygdom har mange funktioner.

En tilstand som dystrofiske forandringer i kroppen opstår hos mennesker, der har problemer med stofskiftet. Under påvirkning af visse faktorer i den menneskelige krop opstår der skade på celler og mellemrummet mellem dem, hvilket fører til en krænkelse af de funktionelle egenskaber ved det organ, hvor sådanne processer opstod.

Ifølge medicinske termer, dystrofiske ændringer er en patologi, der fører til en krænkelse af trofisme, det vil sige et vist kompleks af mekaniske processer, der er ansvarlige for metabolismen og integriteten af ​​celler i organer og væv.

Ifølge de udførte funktioner er trofismer opdelt i cellulære og ekstracellulære. Afhængigt af hvilke trofiske ændringer, afhænger typen af ​​erhvervet dystrofi, såvel som dens symptomer, også.

Børn i de første tre leveår er mest ramt af denne sygdom. Men sygdommen opstår også hos voksne under påvirkning af en række faktorer. Der er endda en sådan type patologi som kroniske dystrofiske ændringer - en sygdom, hvis symptomer hos nogle mennesker vises hvert 2-3 år. Men behandlingen af ​​denne sygdom giver gode resultater, og under forudsætning af visse krav bliver perioder med eksacerbation mere sjældne.

Denne sygdom kan nemt spredes til hele kroppen, så falder den ind under klassificeringen af ​​"systemisk", det vil sige generelt, og kan lokaliseres i et organ. I dette tilfælde kaldes sygdommen lokal. Denne adskillelse er ekstremt vigtig, fordi behandling, ligesom symptomer, i dette tilfælde, helt anderledes.

Sygdommens ætiologi er også vigtig. Årsagerne og symptomerne på erhvervet og medfødt dystrofi har betydelige forskelle. medfødt sygdom begynder at manifestere sig fra de allerførste måneder af en babys liv.

En sådan lidelse forklares enkelt: barnet har en genetisk mangel på visse stoffer, der er involveret i metaboliske processer. Som et resultat, ophobning af ufordøjede proteiner, fedtstoffer eller kulhydrater i kroppens væv, som i sidste ende bliver årsagen til en forstyrrelse i funktionen af ​​et eller andet organ. V Uden fejl irreversible processer opstår nervesystem. Behandling af medfødt dystrofi er umulig, og derfor fatalt udfald forekommer i 100 % af tilfældene: de fleste børn med medfødt dystrofi De når ikke engang deres første fødselsdag.

Genetiske varianter af dystrofi

Ud over generel dystrofi er der også en lokal, der påvirker et eller andet organ eller en bestemt del af kroppen.

Den mest kendte er Duchennes muskeldystrofi. Det er medfødt genetisk sygdom nedarvet. Duchenne muskeldystrofi - udelukkende mandlig sygdom. Det er karakteriseret ved sådanne symptomer som et fald i muskeltonus og forstyrrelse af centralnervesystemet.

Men genet, der er ansvarligt for udviklingen af ​​en sådan lidelse som Duchennes muskeldystrofi, bæres udelukkende af piger. Kvinder af det svage køn lider også visse typer muskeldystrofi, men symptomerne på sygdommen er svagere, og derfor diagnosticeres de ikke med Duchenne muskeldystrofi.

Sygdommen diagnosticeres i barndommen. Hvis barnet ikke begynder at gå i den rigtige alder eller falder ofte, kan børnelægen antage, at barnet er ved at udvikle en sygdom. Efter en undersøgelse hos en ortopæd og visse undersøgelser (blodprøve, muskelprøve, biopsi muskelvæv), er denne diagnose enten bekræftet eller afkræftet.

Hvis sygdommen er til stede, vil dystrofiske ændringer over tid påvirke alle dele af barnets krop: musklerne vil svækkes, derefter atrofi, leddene deformeres og mister deres form.

Behandling denne sygdom umuligt, fordi sygdommen refererer til genetiske lidelser. Men babyen og forældrene får vist psykologisk støtte og social tilpasning.

Den næste type genetisk sygdom er myotonisk dystrofi. Det er kendetegnet ved ændringer ikke kun i muskler og knogler, men også i bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen, hjertet og hjernen. Myotonisk dystrofi er lige almindelig hos begge køn, men kvinder er også bærere. Myotonisk dystrofi viser sig ved atrofi af ansigtets muskler, nedsat syn og hjerteslag, skaldethed og i alvorlige tilfælde mental retardering.

Dystrofier af indre organer

Den mest kendte dystrofi af de indre organer er fedtdegeneration af leveren. Dette er den tilstand, hvor hovedfilteret menneskelige legeme der er øer af fedt, der erstatter cellerne i selve leveren.

Ofte manifesterer fedtdegeneration af leveren sig ikke på nogen måde, men hvis behandlingen ikke udføres, bliver sygdommen til skrumpelever eller akut leversvigt. Fedtleversygdom behandles ganske enkelt - normalt får patienten ordineret en forbedret, komplet og rationel kost.

Hvis metaboliske processer er overtrådt i cellerne, der danner patientens hjertemuskel, opstår myokardiedystrofi. Myokardiedystrofi forekommer forskellige årsager. Bidrage til dets udseende mangel på visse vitaminer, fordøjelsesdystrofi, forgiftning med giftige stoffer.

Myokardiedystrofi er en konsekvens af visse lidelser i det kardiovaskulære system, og derfor har myokardiedystrofi ikke klare tegn iboende. Behandling i dette tilfælde er rettet mod at genoprette metaboliske processer i cellerne i hjertet, dets korrekt rytme og ernæring af dets celler. Myokardiedystrofi fører ofte til akut hjertesvigt og død.

Dystrofiske ændringer i synsorganerne

Hvis der observeres processer i øjeæblet, hvor dets væv dør, stilles en diagnose af retinal dystrofi. Hvis det ikke behandles, fører det altid først til forringelse, og derefter til total tab vision. Øjendystrofi har to former: erhvervet og arvelig, det vil sige medfødt. Den er opdelt i to typer: perifer og central.

Perifer øjendystrofi opstår normalt hos mennesker, der har haft skader øjeæbler lider af nærsynethed eller nærsynethed. Central retinal dystrofi af synsorganerne refererer til aldersrelaterede fænomener, der påvirker ældre mennesker, der fører en usund livsstil eller bor i økologisk ugunstige områder.

Det manifesterer sig som synshandicap: tab af dets skarphed, lysstyrke og klarhed. Hvis retinal dystrofi ikke behandles, eller patienten er selvbehandler, er der stor sandsynlighed fuldstændig atrofiøje.

behandles af en øjenlæge med laseroperationer og lægemidler. Der er også folkeopskrifter på denne sygdom, men deres brug skal aftales med en specialist.

En anden type dystrofi af synsorganerne er hornhindedystrofi. Denne sygdom hører til kategorien arvelig, dvs. medfødt. Manifesteret forskellige overtrædelser barnets syn. Det har flere typer, bestemt af de væv, hvori det udvikler sig.

Ud over synsnedsættelse manifesterer hornhindedystrofi sig som smerter i øjnene, tåreflåd, afstødning skarpt lys. Hornhindedystrofi behandles afhængigt af dens type. Normalt er dette brugen af ​​medicin, fysioterapi, kirurgiske operationer. Hornhindedystrofi må ikke overføres til barnet, hvis moderen under graviditeten modtog alle de nødvendige næringsstoffer og sov fuldt ud.

Denne sygdom påvirker ikke kun indre organer, men også sådanne dele af kroppen som fingre eller rettere negle. En tilstand, hvor neglepladen ændrer sin form, kaldes negledystrofi.

Årsagen til, at dystrofi udvikler sig negleplade, man er en overtrædelse af reglerne for pleje af hende, fejl i manicure eller simpelthen manglende overholdelse af håndhygiejne. Disse faktorer kan suppleres af svækket immunitet, mangel på vitaminer, dårlig økologi, infektionssygdomme og håndskader.

Negledystrofi har flere varianter, der adskiller sig i placering og grad af skade på stratum corneum og neglebunden. Symptomer, der markerer negledystrofi, er deformation og delaminering af neglepladen, dens udtynding.

Behandling i dette tilfælde involverer udelukkelse af den provokerende faktor og styrkelse af neglene med naturlige og medicinske midler.

Vægttab på grund af underernæring

Den mest almindelige type af denne sygdom er fordøjelsesdystrofi. Det udvikler sig som et resultat af korrekt ernæring af patienten. Fordøjelsesdystrofi er resultatet af underernæring, sult, udelukkelse fra kosten af ​​visse næringsstoffer. Kroppen har simpelthen ikke mad nok, og den forbruger sine reserver - subkutant fedtvæv.

Når denne forsyning slutter, begynder kroppen at forbruge proteiner, som er de vigtigste indre organer. Så fordøjelsesdystrofi fører til atrofi af muskler, nogle organer og endokrine kirtler. Symptomerne på sygdommen er indirekte: fordøjelsesdystrofi manifesterer sig som smerte i kroppen, konstant følelse sult, øget træthed.

Hvis behandlingen ikke udføres, fører fordøjelsesdystrofi til patologiske ændringer i hjertemusklen, mave og tarme, muskler og knogler, endokrine system. Det har flere sværhedsgrader. Behandlingen består normalt af øget ernæring og eliminering af symptomerne på sygdommen.

Journalist-praktiserende, tjekker selv opskrifter.
Ved alt om mænd og traditionel medicin.