Hvad gør man med en omphalocele, hvis leveren kommer ud. Embryonale brok - patologi af udviklingen af ​​den forreste abdominalvæg

En misdannelse, som består i fravær af et normalt dannet afsnit af den forreste bugvæg, når der er en defekt i denne, og indholdet af bughulen (oftest tarmslynger og lever) er kun dækket med en gennemsigtig eller gennemskinnelig membran bestående af amnion og slimhindevæv (Wartons gelé). Nogle gange mangler denne skal. Denne misdannelse er dannet på grund af en krænkelse af den normale rotation af mellemtarmen i embryoet og en uoverensstemmelse mellem rumfanget af bughulen og tarmslyngerne: i det andet trin af rotation af mellemtarmen vokser tarmslyngerne hurtigere end volumenet af bughulen, så de forlader den. I fremtiden, ved fødslen af ​​et barn, trækkes tarmløkkerne ind i bughulen igen og lukkes helt af den forreste bugvæg. Hvis dette ikke sker, dannes et embryonalt brok af navlestrengen.

Klinik og diagnostik. Det kliniske billede af en embryonal brok af navlestrengen afhænger af dens form. Der er to hovedformer: ægte føtalt navlestrengsbrok og falsk føtalt navlestrengsbrok. Forskellen mellem dem er som følger: en ægte brok har en hernial sæk, og defekten af ​​den forreste bugvæg strækker sig normalt ud over navlestrengen. Falsk embryonal brok har ingen dækning, og den nyfødte fødes med eventrierede tarmslynger gennem en lille defekt i navlestrengen.

Til gengæld er det ægte embryonale brok også opdelt i to typer: det egentlige embryonale brok og fosterbrok. Med selve embryonale brok opstår forsinkelsen i udviklingen af ​​bughulen og tarmene indtil omkring 3. måned af intrauterint liv, hvilket fører til fremkomsten af ​​tætte sammenvoksninger mellem membranerne i hernialsækken og leveren. I tilfælde af udviklingsforstyrrelser på et senere tidspunkt, når Glisson-kapslen i leveren allerede er dannet, er der ingen sådanne tætte adhæsioner. Nogle gange observeres også blandede former.

Embryonal brok af navlestrengen er ofte kombineret med misdannelser i fordøjelseskanalen (atresi og stenose).

Af stor praktisk betydning er ikke kun formen af ​​brokken, men også dens størrelse. VV Gavryushov (1976) skelner mellem følgende tre hovedgrupper afhængigt af størrelsen af ​​det herniale fremspring og defekten af ​​den forreste bugvæg: 1) små brok (størrelsen af ​​fremspringet er op til 5 cm, diameteren af ​​defekten af forreste abdominalvæg er op til 3-4 cm); 2) brok af mellemstørrelse (størrelsen af ​​fremspringet er op til 10 cm og diameteren af ​​defekten af ​​den forreste abdominalvæg er op til 7 cm); 3) store brok (størrelsen af ​​fremspringet er mere end 10 cm og diameteren af ​​defekten af ​​den forreste bugvæg er mere end 7 cm).

Samtidig er en sådan skelnen betinget, da størrelsen af ​​brokken i højden ikke nødvendigvis svarer til størrelsen af ​​defekten i den forreste bugvæg, det betyder ikke, at jo højere brokken er, jo større defekten. Ofte observeret med en lille defekt i den forreste bugvæg, store brok i højden og bredden - den såkaldte "svampeform" af navlestrengens embryonale brok, eller med en stor defekt i den forreste bugvæg, et lavt fremspring - "flad form".

I vores tid er embryonal brok blevet godt undersøgt. Denne sygdom er blevet ret almindelig. Tager vi statistik i betragtning, så har 20 % af nyfødte og 35 % af børn, der ikke blev informeret, det. Et særligt vigtigt spørgsmål nu er, hvordan man forebygger et problem og en gentagelse af sygdommen.

Hvad er et embryonalt brok?

Embryonal brok kaldes (det kaldes også navlestrengsbrok) en udviklingsfejl, når der på tidspunktet for et barns fødsel er nogle af de organer, der er i bughulen, placeret udenfor den, dvs. virkede i navlen (navlestrengen). Navleringen er placeret på en strimmel, der løber ned langs midten af ​​maven og består af ledbånd. Dette er forbindelsen mellem fosteret og navlestrengen. Ved fødslen af ​​en baby blokeres navlestrengen, og med tiden forsvinder den resterende del af den. Det vil tage noget tid, før karrene trækkes sammen ved hjælp af bindevæv, som vil blokere hullet i navlestrengen. Med tiden vil det lukke og hele. Musklerne, der udgør mavemusklerne, vil også stramme og styrke ringen. Det vil selvfølgelig tage lidt tid at styrke og fylde navlestrengen med blodkar alene.

I begyndelsen er navlestrengen for svag, den har endnu ikke haft tid til at stramme. Musklerne, der er på maven, udgør en hul ring, og er placeret på kort afstand. Hvis trykket i bughulen stiger, så kan tarmslynger stikke ud gennem ringen. Dette fænomen kaldes embryonal brok. Det kan nemt mærkes ved berøring, det ligner en lille subkutan kugle. Med en stigning i intrauterint tryk er der en chance for at se barnets indre organer. Efter at trykket falder til det normale, vil de indre organer vende tilbage til deres oprindelige position.

Årsager til, at sygdommen kan opstå

Årsagerne til, at et navlebrok opstår, er blevet undersøgt på et lavt niveau. Et brok kan opstå på grund af en arvelig disposition og en ekstern negativ effekt på fosteret på graviditetstidspunktet. Under disse omstændigheder forårsager eksponering for fosterets bindevæv en forsinkelse i dets normale udvikling. På grund af den langsomme udvikling af kollagenfibre i bindevævet er strukturen af ​​navlestrengen forkert dannet. Der er et stort antal årsager, der kan forsinke overvæksten af ​​navleringen, på grund af hvilken der efter overvæksten af ​​navlen er et tomt rum bagved, som tidligere var optaget af de kar, der forsyner barnet med blod.

De vigtigste symptomer på sygdommen

• kvalme
• forstørret navlestreng
• konveks tuberkel i området af navlestrengen
• ved enhver fysisk aktivitet er der en følelse af smerte i maven

Et embryonalt sår kan dukke op i en baby, selv før den er født. Det kan bestemmes af en øget mængde alfa-føtoprotein i andet trimester eller når der opstår abnormiteter, for eksempel en defekt i bughulen, som bemærkes ved en ultralydsundersøgelse.

Brok klassificering

De vigtigste forskelle mellem brok er størrelsen (små, mellemstore og store størrelser) og membranernes tilstand (kompliceret eller ikke kompliceret).

Forskellige behandlinger for brok

Ifølge medicinske statistikker løser en medfødt embryonal brok i 99% af tilfældene uden hjælp fra læger. Men dette er tilfældet, hvis brokket er lille. Hvis barnet udvikler sig korrekt, fungerer hans tarme normalt, så forsvinder brokken. Selvhelbredelse er mulig, indtil barnet fylder tre år.

Du kan styrke musklerne i babyens bughule ved hjælp af massage eller terapeutiske fysiske øvelser med en træner.

Et vigtigt punkt er babyens og hans mors ernæring, mens hun ammer ham. Fra kosten skal du udelukke alle fødevarer, der kan forårsage problemer med fordøjelsen.

Positionsbehandling kan også bruges til at helbrede en embryonal brok. Du skal lægge barnet på maven. I denne stilling er processen med gasudledning lettere, det bliver muligt at bevæge lemmerne, og brokkens fremspring hæmmes.

Glem ikke, at der i nærvær af en sådan sygdom kan forekomme komplikationer. I de fleste tilfælde bliver du nødt til at ty til operation. Derfor, indtil brokken helt forsvinder, skal du besøge lægen regelmæssigt.

Også, kirurgisk indgreb kan ordineres, hvis brokket overstiger en lille størrelse, eller navlestrengen ikke er strammet ved en alder af et år. Operationen vil hjælpe med at eliminere defekter i navlestrengen.

Brok er mest bekvemt klassificeret efter deres størrelse. Overtrædelser på op til fem centimeter klassificeres som små, op til ti centimeter er mellemstore og store er ti centimeter eller mere.

Som regel indeholder små brok kun tarmslynger, mellemstore kan indeholde mavesækken, tarmslynger og fange en del af leveren. Og store udover alt dette kan de fange andre organer.

De kan også være ukomplicerede (når kun membranen med løkker er diagnosticeret) og komplicerede (når der er brud på membranerne, purulent fusion, dannelse af fistler i tarmene).

Sygdommens klinik

Sygdomsforløbet afhænger af den tilstand, hvor barnet er indlagt til behandling. Som regel vurderer læger barnets generelle tilstand, brokkens størrelse og membranernes tilstand, tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier.

Ved undersøgelse er det nødvendigt at vurdere størrelsen af ​​hernial åbningen, formen af ​​sækken og tilstedeværelsen af ​​organer, der er blevet kvalt.

Sundhedstilstanden for nyfødte med en sådan diagnose er normalt meget vanskelig - de diagnosticeres med traumatisk chok, forgiftning, peritonitis og lungebetændelse. Ruptur af bughinden kan forekomme både i livmoderen og under fødslen.

Symptomer på navlebrok hos børn

For nemheds skyld er det tilrådeligt at skelne mellem embryonale navlebrok (navlestrengsbrok) og postnatale navlebrok. Hver af disse typer navlebrok hos børn adskiller sig i dets anatomiske og kliniske træk, indikationer for kirurgisk behandling.

Embryonale navlebrok (brok i navlestrengen)

Dannelsen af ​​en embryonal navlebrok forekommer selv i tidlig embryogenese. Denne type brok hos børn er faktisk en hændelse af abdominale organer på grund af underudvikling af den forreste abdominalvæg. Embryonale brok er sjældne; forekommer i omkring 2 tilfælde pr. 7000 fødsler.

Brok i navlestrengen. Diagnostik

For at diagnosticere et brok udføres røntgen og ultralyd. Ved hjælp af en sådan undersøgelse er det muligt at afklare det herniale indhold, bestemme tilstedeværelsen af ​​tarmobstruktion og tage billeder af hulrummene i to fremspring.

LÆS OGSÅ: Sådan behandler du et brok i lændehvirvelsøjlen derhjemme

Brok i navlestrengen kan forveksles med lignende sygdomme - gastroschisis, navlebrok og kombineret med diafragmabrok. Det er vigtigt at udføre en kompetent differentialdiagnose.

Normalt er tilstedeværelsen af ​​en navlebrok hos børn etableret af en børnelæge eller pædiatrisk kirurg under en forebyggende undersøgelse af et barn i de første måneder af livet. I dette tilfælde bestemmes palpation af maven af ​​udvidelsen af ​​navlestrengen.

Når hoved og krop løftes, er divergensen af ​​rectus abdominis muskler og hernial fremspring godt kontureret.

Behandling af navlebrok hos børn

Brok i navlestrengen kan behandles konservativt og kirurgisk. Valget af behandling er strengt individuelt og afhænger af mange faktorer.

Først og fremmest er det nødvendigt at estimere størrelsen af ​​den fremspringende sæk og rumfanget af bughinden. Den næste faktor bør være tilstedeværelsen af ​​komplikationer og samtidige sygdomme.

Til sidst vurderes graden af ​​barnets generelle udvikling (terminsmodenhed).

Operativ behandling gives til børn, hvor sygdommen i navlestrengen er lille, bughinden er veludviklet og normalt dannet. Samtidig vil reduktionen af ​​en brok under operationen ikke bringe negative konsekvenser i fremtiden.

Under samme operation fjernes den deforme sæk for børn, og defekterne i bugvæggen lukkes.

Sværere er behandlingen af ​​børn med store brok, som kompliceres af fremspring af andre organer uden for bughinden og brud på membranerne. Disse børn er i kritisk tilstand.

I dette tilfælde udføres operationen for at reducere brokken i to faser. På første stadie sker der direkte reduktion, og på andet stadie lukkes peritonealdefekten enten af ​​barnets eget væv eller af moderens moderkage (når membranerne smeltes).

Sådanne operationer udføres oftest direkte på barselshospitalet, da diagnosen af ​​patologien skal ske så hurtigt som muligt, så barnet ikke bliver koldt, og der ikke opstår infektion.

Den postoperative periode er præget af muligheden for mange komplikationer. Blandt dem er sådanne sygdomme som afvisning af membranerne, suppuration af såret, peritonitis.

Embryonale navlebrok opstår i den tidlige periode af embryonal udvikling, når bugvæggen er underudviklet, og tarmene og leveren er placeret uden for bughulen, dækket af en gennemsigtig membran (amnion), Whartons gelé og en indre membran, der svarer til parietal peritoneum. Faktisk er der ved denne type brok eventration af bugorganerne med underudvikling af den forreste bugvæg, den hvide linje, og ofte i kombination med spaltning af brystbenet og underudvikling af skambeddet (fig. 24).

Disse defekter kan kombineres med membrandefekter, ektopi af hjertet, ektopi af blæren. I forbindelse med sådanne alvorlige misdannelser er barnet ikke levedygtigt, og kirurgisk indgreb er uhensigtsmæssig.

Diagnose af embryonale navlebrok er let. Gennem den gennemsigtige gennemsigtige skal, peristaltisk

binde løkker af tarmene, leveren, som forskydes under respirationen. Når barnet græder, øges fremspringet.

Den hinde, der dækker indersiden, der er kommet ind i fosterbroksækken, er tynd og kan nemt rives i stykker under fødslen eller i de første timer af et barns liv. Observationen af ​​et spontant brud på skallen af ​​en embryonal brok fører V. V. Gavryushov (fig. 24, b). Hele fremspringet, dækket af en ydre skal, støder op til huden med dannelsen af ​​en veldefineret hudrulle. I løbet af den første dag begynder den gennemsigtige ydre skal at tørre ud, rynke og blive dækket af en fibrinagtig belægning. Sammenføjningen af ​​infektionen med efterfølgende suppuration fører til udvikling af bughindebetændelse, hvorfra barnet dør, oftere på den 3. levedag. Størrelsen af ​​hernial åbningen i embryonale brok er forskellig [op til 10x8 cm (MP Postolov)], brok er normalt placeret i supra-umbilical regionen. Fremspring iagttages også, som ved deres basis har en vis indsnævring svarende til halsen på denne herniale sæk. Navlestrengen er oftere placeret til venstre for det herniale fremspring, sjældnere - oven på det. De abdominale organer, der er placeret i hernial-sækken (lever, tarme) kan have sammenvoksninger mellem sig og med væggen af ​​sækken. Leveren er ofte forstørret (overbelastning) eller atrofisk, der er en ligering af den i form af et timeglas.

Embryonale brok er sjældne. MS Simanovich (1958) rapporterer 2 tilfælde af embryonale brok pr. 7000 fødsler.

Nyfødte med embryonale brok dør af lungebetændelse, peritonitis, sepsis. Tilfælde af overlevelse er sjældne. V. V. Gavryushov (1962) citerer observationen af ​​en pige i en alder af 1 år og 4 måneder med et embryonalt brok, der helede uafhængigt (fig. 24, c).

a - embryonal navlebrok; b - brud på membranerne i den embryonale brok 3 timer efter fødslen; c - embryonal (ikke-opereret) brok; og pigen er 1 år 4 måneder gammel (V. V. Gavryushov).

Operationer for embryonale brok. Til behandling af det kirurgiske område anbefales 5% tinktur af jod, aftørring af det kirurgiske felt med alkohol, 5% alkoholopløsning af tannin.

SD Ternovsky (1959) udfører operationen efter følgende plan: fjernelse af membranen, der dækker det herniale fremspring, reduktion af indvoldene og lag-for-lag suturering af bugvæggen. Afbrudte suturer syr bughinden sammen med aponeurosen, og nogle gange med kanten af ​​musklerne; den anden række af suturer placeres på huden. Ved små brok er operationen let og kan udføres i lokalbedøvelse. Ved store prolaps af leveren er operationen meget mere kompliceret, især i tilfælde hvor posens væg er tæt loddet til leveren. Adskillelse af adhæsioner forårsager betydelig blødning og fører til brud på leveren, som ikke har en kapsel på dette sted, derfor anbefales det at lade området være loddet til leveren på det og efter smøring med jodtinktur nedsænke det i bughulen. Når den opereres tidligt, mens der ikke er nogen infektion, er denne teknik sikrere end tvungen isolation.

skaller. For en mere bekvem reduktion af indvoldene er det nyttigt at skære op og ned i åbningen af ​​bugvægsdefekten. Med en stor spænding af vævene i abdominalmuskulaturens aponeurose sys defekten kun i den nederste del af såret, og kun huden syes i den øvre del over leveren. Denne teknik reducerer det intraabdominale tryk betydeligt og letter suturering af såret.

Med prolaps af hele leveren og tarmene praktiseres delvis suturering af bugvæggen: efter omplacering af tarmene og en del af leveren ind i bughulen efterlades den ikke-reducerede del af den i såret. Kanterne af bugvægssåret sys til leveren med separate suturer. Denne teknik beskytter bughulen mod infektion. Den del af leveren, der ligger i såret, er dækket af granulationsvæv, efterfulgt af heling under en bandage.

Muskelplastik udføres på et senere tidspunkt, og operationen er således opdelt i to faser. I Ya. Kossakovsky (Polen, 1949) laver et snit i den sunde hud i bunden af ​​det herniale fremspring. Ved blødning, som kan skyldes adskillelse af membraner, der klæber til de frigjorte organer, fjernes en del af membranen ikke. Når indvoldene sættes ind i bughulen, anbefales det at hæve kanterne af hudsnittet, hvilket letter deres gradvise indføring. For at lette reduktionen af ​​de frigjorte indvolde lægges en trådhandske på hånden. Hvis det er umuligt at stramme kanterne af hudsnittet, laves to laterale svækkende snit, hvis overflader heler ved efterfølgende granulering.

HERNIA OF THE NABILICALIS - NAVELLE, GEM (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Navle- eller embryonale brok som en defekt i udviklingen af ​​fosteret dannes efter den 3. måned af intrauterint liv. Med normal udvikling i denne periode er bugvæggen tæt på sit design, navlestrengen og navleringen indtager anatomiske forhold, der sikrer fosterets normale udvikling og dets anvendelighed ved fødslen.

Efter 3 måneder er føtal bughinden dannet som et anatomisk lag, der dækker navleområdet; forsinkelsen i udviklingen af ​​bughinden begunstiger dannelsen af ​​et hernialt fremspring.

Integumentet af det embryonale brok har tre lag: amnion, wartongelé og bughinde (fig. 25). Den ydre skal af hernial-fremspringet passerer til navlestrengen med dannelsen af ​​en mærkbar fure på overgangsstedet, som ikke observeres i alle tilfælde. Hernial-fremspringet kan komme ind i navlestrengen mellem karrene, under dem, og også være placeret til højre eller venstre for dem.

Ris. 25. Brok i navlestrengen (Kossakowski).

Ris. 26. Operation for embryo-

næsebrok. hudsnit

få millimeter fra sækken, ligering af navlearterierne og navlevenen (Duhamel).

Hernial åbning har normalt en rund form. Navlestrengen uden for brokfremspringet har sit sædvanlige udseende. Hernial-fremspringet ved sin base kan have en indsnævret hals, og navleåbningen er en brok-ring. En stigning i hernial fremspring opstår, når et barn græder. Med brok i ledningen, såvel som med embryonale, forekommer maceration af den ydre skal, rynker den med en gradvis afvisning af individuelle sektioner. Et brud på fremspringets membraner er også muligt med prolaps af de abdominale viscera og den efterfølgende udvikling af peritonitis.

Ifølge P.I. Tikhov forekommer en brok i navlestrengen i 3000-5000 fødsler. Konservativ behandling giver ikke resultater, og den eneste rimelige foranstaltning er et akut kirurgisk indgreb i de første timer efter fødslen; på et senere tidspunkt er resultatet af operationen ugunstigt.

N. V. Schwartz (1935) foreslog, at for brok i navlestrengen af ​​store størrelser, nægte operation og anvende konservativ behandling for at opnå heling af bugvægsdefekten ved ardannelse. På trods af det faktum, at der i litteraturen er information om isolerede tilfælde af selvhelbredelse af embryonale brok og brok i navlestrengen (embryonale), kan man i denne periode med udvikling af kirurgi ikke tale om konservativ behandling som metode, og udtalelsen af SD Ternovsky (1959), at forsvaret af den konservative metode er "den forkerte retning", er ganske berettiget.

Indikationer og kontraindikationer for operationer med embryonale brok og brok i navlestrengen i hvert enkelt tilfælde bør fastsættes under hensyntagen til den nyfødtes generelle tilstand og tilhørende udviklingsdefekter. En betydelig defekt i bugvæggen, som udelukker muligheden for at lukke mavesåret, underudvikling af mellemgulvet, fremspring i en defekt i hjertevæggen, præmaturitet af den nyfødte er kontraindikationer for operation.

Med indikationer for operation er hurtig indgriben nødvendig i de næste par timer efter barnets fødsel.

Før operationen informeres moderen om barnets tilstand og indikationerne for operationen, som er den eneste foranstaltning, der kan fjerne fødselsdefekten.

Den nyfødte, efter forslag fra J. Kossakovsky, placeres på en specielt forberedt korsformet plade, lemmerne er fastgjort med bløde bandager.

Operationen for brok i navlestrengen er lavet af et ovalt snit, der omgiver bunden af ​​brokfremspringet. Derefter adskilles vævene i lag, hernial-sækken åbnes, og de eksisterende adhæsioner adskilles. Hvis der opstår blødning under adskillelse af membranerne klæbet til de frigjorte organer, kan nogle af membranerne ikke fjernes. Forbind navlestrengen og arterierne; bughinden og aponeurosen syes om muligt separat (fig. 26). Ved indføring af organer i bughulen anbefales det at hæve kanterne af hudsnittet. Hvis det er umuligt at stramme kanterne af hudsnittet, laves to laterale svækkende snit, hvis overflader heler ved granulering (J. Kossakovsky).

Omphalocele (navlestrengsbrok, navlestrengsbrok, embryonal brok) er et fremspring af maveorganerne gennem en midtlinjedefekt i bunden af ​​navlen.

Omphalocele er en udviklingsmæssig anomali, hvor abdominale organer som følge af en tidlig krænkelse af organogenese udvikler sig til en vis grad uden for embryonets krop, hvilket ikke kun medfører unormal udvikling af disse organer, men også defekter i dannelsen af både bughulen og brystet. Hernial-fremspringet er dækket af en hernial-sæk, der består udvendigt af amnion, indvendigt - fra bughinden, med mesenchyme (jødeharpe) imellem dem.

I en omphalocele er organfremspringet dækket af en tynd kappe og kan være lille (kun nogle få tarmslynger) eller kan indeholde de fleste af abdominale organer (tarm, mave, lever). Den umiddelbare fare er udtørring af indre organer, hypotermi og dehydrering på grund af fordampning af vand og infektion i bughinden. Nyfødte med omphalocele har en meget høj forekomst af andre medfødte misdannelser, herunder intestinal atresi; kromosomale abnormiteter, såsom Downs syndrom; og abnormiteter i hjertet og nyrerne, som bør identificeres og evalueres før kirurgisk korrektion.

ICD-10 kode

Q79.2. Exomphalos.

Hvad forårsager en omphalocele?

Idéer om etologien og patogenesen af ​​omphalocele er stadig modstridende. Det antages, at to faktorer spiller hovedrollen i tilblivelsen af ​​en embryonal brok af navlestrengen - en krænkelse af tarmrotation i den første periode med rotation og underudvikling af den forreste abdominalvæg. Krænkelse af tarmrotationen viser sig i form af et midlertidigt "fysiologisk" navlebrok, som dannes i et 5 uger gammelt embryo på grund af misforhold mellem tarmens og bughulens væksthastigheder og forsvinder af sig selv af 11. udviklingsuge.

Ifølge en anden teori er omphalocele "vedholdenheden af ​​stammen stilk i det område, der normalt er optaget af somatopleura." Dette koncept med nedsat lateral mesodermal udskiftning af peritoneum, amnion og stilk mesoderm forklarer de mange forskellige anomalier, der er noteret i omphalocele, fra kloakeksstrofi til Cantrells pentad.

Hvordan viser en omphalocele sig?

Børn med omphalocele har ofte flere associerede misdannelser af andre vitale organer og systemer, såvel som kromosomale abnormiteter. Oftest er der tale om medfødte hjertefejl, misdannelser af nyrerne, ortopædiske defekter osv. En lille omphalocele kombineres ret ofte med en ulukket vitellinekanal.

Måske en kombination af omphalocele med Downs sygdom, trisomi på kromosom 13 og 18.

Omphalocele er en del af Beckwith-Wiedemanns syndrom, som også kaldes OMG-syndromet (omphalocele-macroglossia-gigantisme). Dette syndrom er ud over omphalocele karakteriseret (som navnet antyder) ved tilstedeværelsen af ​​en stor tunge, som nogle gange forårsager åndedrætsbesvær, og gigantisme, oftest realiseret i gigantisme af parenkymale organer (hepatosplenomegali, pancreashyperplasi), som kan manifestere sig som hyperinsulinisme og hypoglykæmi, især farligt i den neonatale periode. Mindre almindeligt findes delvis skeletgigantisme.

Omphalocele er nogle gange en del af så alvorlige anomalier som Cantrells pentade og kloak-eksstrofi, hvis behandling giver store vanskeligheder og stadig har skuffende resultater i de fleste klinikker. Det er sværhedsgraden af ​​de kombinerede læsioner og deres helbredelighed, der bestemmer sværhedsgraden af ​​boldens tilstand med omphalocele og prognosen, og i thanatogenese eller handicap: patienten spiller ofte hovedrollen, ikke omphalocele, men de kombinerede misdannelser eller genetiske syndromer. Alt ovenstående dikterer behovet for tidlig påvisning af omphalocele i den prænatale periode for rettidigt at løse problemet med at opretholde eller afbryde graviditeten.

Klassifikation

Ifølge arbejdsklassifikationen af ​​omphalocele, afhængigt af størrelsen af ​​defekten i den forreste abdominalvæg (hernial ring) og volumenet af indholdet af hernial sac, skelnes små, mellemstore og store omphalocele. Indholdet af små og mellemstore brok er talkum tarmslynger (i små - en eller flere). En stor omphalocele indeholder altid ikke kun tarmslynger, men også leveren.

Ifølge formen for hernial fremspring skelnes halvkugleformede, sfæriske og svampebrok.

Hvordan genkender man en omphalocele?

Visualisering af omphalocele er mulig med ultralyd fra 14. graviditetsuge. Testen for indholdet af alfa-føtoprotein (AFP) hos moderen er meget informativ, dens indhold øges i medfødte misdannelser. I dette tilfælde (med en stigning i mængden af ​​AFP) er det nødvendigt at omhyggeligt undersøge fosteret for tilstedeværelsen af ​​kombinerede medfødte misdannelser. Hvis en omphalocele opdages i kombination med ubehandlede misdannelser eller genetiske abnormiteter, kan abort anbefales til fremtidige forældre.

Fødsel af børn med en lille eller mellemlang omphalocele kan forekomme naturligt, hvis der ikke er andre indikationer for et kejsersnit. Ved stor GPC vælges leveringsmetoden individuelt i hvert enkelt tilfælde. Det er normalt tilrådeligt at lave et kejsersnit på grund af risikoen for bristning af brokkens tynde hinde.

Prænatal diagnose af omphalocele

Diagnose af omphalocele efter fødslen af ​​et barn forårsager som regel ikke vanskeligheder. Men med en lille omphalocele kan der ved behandling af navlestrengen på barselshospitalet begås fejl, der har alvorlige konsekvenser. Normalt er der i herniale membraner med denne type anomali en eller to sløjfer af tarmen, dvs. dannelsesvolumenet er lille, og en sådan omphalocele ligner ofte en fortykket navlestreng. Hvis lægen eller jordemoderen ikke genkendte en lille omphalocele og en knusende terminal eller ligatur blev påført grænsen mellem skyggerne af navlestrengen og huden, og resten af ​​navlestrengen blev skåret af, så kan tarmvæggen være beskadiget. Derfor er det i tvivlsomme tilfælde (med en tyk navlestreng, dysplasi af navlestrengens kar) vigtigt at huske på en lille omphalocele og påføre en ligatur i en afstand på mindst 10-15 cm fra hudkanten. Sådan en nyfødt har brug for en øjeblikkelig overførsel til et kirurgisk hospital til undersøgelse. For at bekræfte eller udelukke diagnosen lille omphalocele tillader røntgenundersøgelse i den laterale projektion. Med en omphalocele uden for den forreste bugvæg bestemmes tarmslynger (gasbobler) i navlestrengens membraner, mens den forreste bugvægs integritet i mangel af kommunikation mellem bughulen og membranerne i navlestrengen. på røntgenbilledet er ikke overtrådt. I betragtning af det faktum, at kombinerede misdannelser ikke er ualmindelige i omphalocele, omfatter den obligatoriske protokol til undersøgelse af patienten, udover røntgen af ​​brystet og bughulen i lodret stilling, ultralydsografi af hjernen, bughulen og retroperitonealt rum, som samt ultralyd af hjertet af store kar.

Omphalocele behandling

I førstehjælp til et barn med omphalocele på barselshospitalet skal hovedopmærksomheden lægges på at opretholde hans kropstemperatur, beskytte hernial-sækken mod ugunstige ydre påvirkninger. Patienter med omphalocele har brug for akut behandling.

Valget af behandling for omphalocele afhænger af brokkens størrelse, patientens tilstand og mulighederne på det hospital, hvor denne behandling finder sted. Det kan være konservativt eller kirurgisk og foregå i et eller flere stadier.

Konservativ behandling af omphalocele

Konservativ behandling i de senere år med udvikling af genoplivning og forbedring af genoplivningsstøtte anvendes i yderst begrænsede tilfælde, når det af den ene eller anden grund foreslås at udskyde operationen. En lignende taktik kan bruges til store brok i navlestrengen eller deres kombination med flere alvorlige misdannelser. Oftest anvendes garveopløsninger såsom povidon-jod, merbromin, 5% kaliumpermanganatopløsning til disse formål. Broksækken til navlestrengen er fastgjort over patienten i en lodret stilling, brokskallerne behandles flere gange om dagen med en af ​​de anførte løsninger, hvilket opnår dannelsen af ​​en tæt skorpe, under hvilken der gradvist dannes et ar, der danner en stort ventral brok. Imidlertid har denne metode mange alvorlige ulemper (infektion af membranerne, deres brud, lang helingsperiode, udtalt klæbeproces osv.), Så den bør kun bruges i ekstraordinære tilfælde.

Kirurgisk behandling af omphalocele

Kirurgisk behandling kan være radikal (lag-for-lag suturering af alle lag af bugvæggen efter at organerne er nedsænket i bughulen) eller iscenesat. Den anden mulighed giver mulighed for gradvis dannelse af den forreste abdominalvæg ved hjælp af auto- eller alloplastiske materialer i mellemstadier.

Radikal intervention er den valgte operation, der udføres i tilfælde, hvor den viscero-abdominale disproportion (forholdet mellem volumen af ​​hernialdannelsen og kapaciteten af ​​bughulen) er moderat udtrykt, og lag-for-lag suturering af den forreste abdominal. væg forårsager ikke en signifikant stigning i det intraabdominale tryk. Derfor udføres en radikal operation normalt for små og mellemstore omphaloceles, sjældnere for store omphaloceles.

Hvis en lille omphalocele kombineres med vitellinekanalen, suppleres radikal intervention med resektion af vitellinekanalen. Det skal huskes, at en komponent af næsten enhver omphalocele, med sjældne undtagelser i små brok, er malrotation, et almindeligt mesenterium i tynd- og tyktarmen, derfor, når organerne er nedsænket i bughulen, bør tyktarmen flytte til venstre flanke, og tyndtarmen skal være i højre flanke og midterste bughule. Efter afslutningen af ​​det intraperitoneale stadium af operationen udføres lag-for-lag suturering af såret i den forreste abdominalvæg med dannelsen af ​​en "kosmetisk" navle.

De største vanskeligheder opstår ved behandling af store omphalocele med en betydelig grad af viscero-abdominal disproportion, når en radikal operation er umulig på grund af en kraftig stigning i det intra-abdominale tryk. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at anvende forskellige former for trinvis kirurgisk behandling.

I 194S beskrev Robert Gross fra Boston en metode til iscenesat kirurgisk behandling af store brok i navlestrengen. Det første trin bestod i at fjerne brokmembranerne, nedsænke organerne så vidt muligt i bughulen, bred adskillelse af hudflapper i bugvæggen op til lænden og suturere huden med dannelse af et ventral brok . Den anden fase var eliminering af den ventrale brok (i en alder af L-2 år). I øjeblikket bruges denne teknik praktisk talt ikke, da den har mange ulemper (udtalt klæbeproces, stor størrelse af den ventrale brok, mangel på betingelser for at øge volumen af ​​bughulen, da næsten alle organer er placeret i hudens hernial-sæk) .

Et gennembrud i behandlingen af ​​store omphaloceles blev gjort i 1967, da Schuster beskrev en metode til midlertidigt at påføre et plastikbetræk for at reducere størrelsen af ​​en fascial defekt.

Derefter, i 1969, foreslog Allen og Wrenn brugen af ​​et enkeltlags silastisk dæksel, der blev sutureret til kanterne af fascie-defekten, efterfulgt af et gradvist fald i volumen af ​​hernialformationen ved hjælp af manuel kompression, som muliggør forsinket primær lukning af bor væg. Så snart tarmmotiliteten er genoprettet efter den første fase af interventionen, tømmes den og falder i volumen, den anden - (normalt efter 3-14 dage) - fjernelse af sækken og radikal plastikkirurgi af den forreste abdominalvæg eller dannelsen af et nu lille ventral brok følger. Denne metode forbliver den vigtigste i behandlingen af ​​denne patologi og på nuværende tidspunkt.

Kirurgisk teknik i iscenesat behandling af store omphaloceles. Operationen begynder med et hudsnit omkring brokdannelsen. Efter at have sikret sig, at det er umuligt at nedsænke alle organer, sys en silikonepose med en silastisk belægning til den muskulær-aponeurotiske kant af den forreste bugvægsdefekt. Denne pose dækker den del af indholdet af brokket, som blev placeret i bughulen. Posen bindes over organerne, fastgøres over patienten i lodret stilling. Når organerne fra sækken spontant falder ned i bughulen, bindes sækken lavere og lavere (i forhold til bugvæggen), hvilket reducerer dens volumen, mens den tillader en vis grad af kompression. Den anden fase er at fjerne posen efter 7-14 dage) og radikale lag-for-lag suturering af den forreste bugvæg i dannelsen af ​​en lille ventral brok. I dette tilfælde udføres den sidste fase af kirurgisk behandling (eliminering af den ventrale brok med lag-for-lag suturering af bugvæggen) i en alder af 6 måneder.

Der er og med succes anvendte teknikker til brug af allotransplantation af syntetisk eller biologisk oprindelse, syet ind i fascial defekten af ​​den forreste bugvæg i form af et plaster med en udtalt grad af visceroabdominal disproportion.

Postoperativ ledelse

I den tidlige postoperative periode udføres kunstig lungeventilation, anæstesi og antibiotikabehandling. Den afgørende komponent i behandlingen er total parenteral ernæring gennem hele perioden med heling af bugvæggen og genopretning af tarmfunktioner. Hos børn med kombinerede alvorlige anomalier i den postoperative periode bør spørgsmålet om rettidig korrektion af disse anomalier løses, hvilket kræver deltagelse af læger i disse specialer i behandlingen. Særlig opmærksomhed bør rettes mod patienter med Besquit-Wiedemann syndrom, som er tilbøjelige til alvorlig hypoglykæmi. Omhyggelig kontrol - at holde blodsukkeret hjælper med at forhindre denne tilstand og forhindre udviklingen af ​​encefalopati hos sådanne patienter.

Omphalocele prognose

Alle patienter med omphalocele, som ikke har dødelige misdannelser af andre organer og systemer, overlever. Men når omphalocele kombineres med forskellige anomalier, kan deres rettidige diagnose, såvel som samarbejde med læger af andre specialiteter, ikke kun helbrede børn med alvorlige medfødte hjerte- og nyrefejl. CNS, muskuloskeletale system, men for at give dem en acceptabel livskvalitet, som kun er mulig på et tværfagligt børnehospital, hvor alle specialister og tjenester har stor erfaring med at pleje nyfødte med denne komplekse patologi. Dispensærobservation af patienter bør udføres indtil afslutningen af ​​rehabilitering i flere år.