Šta je limfocitna leukemija i kako se manifestuje. Hronična limfocitna leukemija s kojom možete živjeti

Limfocitna leukemija je oblik leukemije malignih tumora hematopoetsko tkivo koje potiče iz koštana srž, šireći se nakon toga na organe imunološki sistem i krv. Limfocitnu leukemiju karakteriziraju maligne patološke promjene u limfocitima.

Limfocitne leukemije dijele se ovisno o stanicama koje su pretrpjele patološke promjene, na akutne i kronične. At akutne bolesti pate mlade nediferencirane ćelije (blasti). AT hronični proces uključene su zrelije ćelije. Akutna limfocitna leukemija u velikoj većini slučajeva javlja se kod djece, kronična limfocitna leukemija je tipičnija za muškarce u dobi od 50-60 godina. Kod žena se ova lezija uočava dvostruko rjeđe.

Uzroci limfocitne leukemije

Najčešće nije moguće tačno utvrditi šta bi moglo izazvati pojavu limfocitne leukemije. No, dugogodišnja istraživanja u ovoj oblasti identificirala su glavne faktore koji doprinose razvoju bolesti.

Postoje podaci o slučajevima porodične bolesti sa leukemijom. To ukazuje na genetsku predispoziciju za ovu bolest. Naučnici su takođe identifikovali kongenitalne patologije, koji povećavaju rizik od razvoja limfocitne leukemije. To uključuje:, agranulocitozu, Wiskott-Aldrich sindrom i druge.

Virusi mogu izazvati niz hematoloških maligniteta, uključujući limfocitnu leukemiju. Studije na kravama i primatima potvrdile su da i RNA i DNK virusi mogu uzrokovati bolest. Tačnu potvrdu dobili su podaci o provokaciji T-ćelijskih limfoma virusom. Epstein-Barr virus doprinosi razvoju B-ćelijske akutne limfocitne leukemije.

Male doze jonizujućeg zračenja ne dovode do bolesti hematopoetskog sistema, međutim, limfocitna leukemija nastaje kada visoke doze izloženost kao jedna od manifestacija radijacijske bolesti. Radioterapija onkoloških bolesti u 10 posto slučajeva dovodi do limfocitne leukemije.

Hemoterapija oboljelih od raka također može biti uzrok ove maligne hematološke bolesti.

Benzen, pesticidi i dr hemijske supstance značajno povećavaju rizik od limfocitne leukemije.

Neke publikacije objavljuju podatke o učinku pušenja na proces prozorne geneze limfocitne leukemije.

Kao rezultat kombinacije ovih faktora, u ćelijama limfoidnog tkiva nastaju mutacije. Nakon toga, ove ćelije imaju nekontrolisani rast i reprodukciju. Ćelije gube sposobnost prelaska u zrelije oblike. Imuni sistem ne može uništiti maligno izmijenjena krvna zrnca. Izmijenjene ćelije ulaze u krv iz koštane srži i naseljavaju tkiva i organe: slezinu, limfne čvorove, jetru itd. U ovom trenutku iz koštane srži se izbacuju druge ćelije hematopoetskog sistema. Maligna klica postaje dominantna. U ovim uslovima potiskivanja imunološkog sistema, osoba boluje od raznih zaraznih bolesti koje mogu dovesti do smrti.

Simptomi limfocitne leukemije

Nema specifičnih simptoma ili znakova limfocitne leukemije. Najčešće se osoba osjeća dobro, dok bolest već uzima maha. Posete lekaru obično su povezane sa zaraznim bolestima koje prate oslabljen imunitet. Opća slabost koji se manifestuje povećana slabost, smanjen radni kapacitet, prekomerno znojenje, pospanost i subfebrilno stanje, osoba se tumači kao prehlada, koja će sama proći.

Hronična limfocitna leukemija karakterizira prisustvo u krvi veliki broj zreli oblici limfocita, kao i infiltracija ovim ćelijama raznih organa. U 95% svih slučajeva limfocitne leukemije patološka promjena izložene su B ćelije, a samo 5% otpada na populaciju T-ćelija. Učestalost pojave je 2,7 slučajeva na 100 hiljada stanovnika.

Uloga u kroničnoj limfocitnoj leukemiji vanjski faktori nije dokazano. Velika važnost provociranju bolesti mnogi autori pripisuju naslijeđe, hromozomske abnormalnosti, viruse, ali i elektromagnetne valove.

Izmijenjeni limfociti se akumuliraju u limfnim čvorovima, jetri, slezeni, koštanoj srži, postepeno istiskujući druge hematopoetske prekursorske stanice. Tako se usporava proizvodnja crvenih krvnih zrnaca, trombocita, granulocita.

Ovisno o kliničkoj manifestaciji razlikuju se sljedeće vrste limfocitne leukemije: benigna, progresivna, slezena, abdominalna, tumorska, koštana srž, prolimfocitna, dlakava stanica, T-ćelijska.

Faze limfocitne leukemije

Inicijalna faza. Pacijent nema pritužbi. Stanje je zadovoljavajuće. Najčešće se ovaj stadijum limfocitne leukemije otkriva tokom fizikalnih pregleda ili prilikom kontaktiranja zbog infektivnih bolesti. Na pregledu, doktor otkriva povećanje limfni čvorovi, u krvi dolazi do povećanja limfocita i leukocita. Istovremeno, veličina limfnih čvorova može varirati do vrlo značajne, ali palpacijom je bezbolna.

period akutnih simptoma. Teška slabost, obilno noćno znojenje, gubitak težine, vrućica su glavni simptomi. Sve grupe limfnih čvorova su uvećane. Mogu postojati nespecifični kožni osip, infiltrati. U ovoj fazi limfocitne leukemije, gljivične, herpetične, bakterijske infekcije. Jetra i slezena su uvećane. Ponekad može doći do žutice. Poraz gastrointestinalnog trakta manifestuje se gastritisom, što je opasno krvarenje. Poraz respiratornog sistema može dovesti do respiratorne insuficijencije. Poraz kardiovaskularnog sistema manifestuje se kratkim dahom, poremećajem ritma, promjenama na EKG-u. Bubrezi u ovoj fazi gotovo da nisu zahvaćeni.

Završna limfocitna leukemija. Teške popratne infekcije i lezije unutrašnjih organa bez liječenja će dovesti do smrti.

Svaki oblik limfocitne leukemije ima svoje karakteristike u kliničkim manifestacijama. Klinika progresivnog oblika je ista kao i benigna, ali se simptomi povećavaju mnogo brže.

Tumorski oblik limfocitne leukemije karakterizira značajno povećanje limfnih čvorova i drugog limfoidnog tkiva. U tom slučaju, limfni čvorovi formiraju konglomerate i mogu komprimirati okolna tkiva.

Limfocitna leukemija koštane srži ima brzo progresivni tok, u kojem, bez odgovarajućeg liječenja, može nastupiti smrt nakon 2 godine.

Prolimfocitni oblik limfocitne leukemije može se razlikovati samo pregledom krvnog razmaza.

Dlakastoćelijski oblik limfocitne leukemije dobio je ime po obliku patološki izmijenjenih limfocita, a karakterizira ga citopenija različite težine i limfni čvorovi normalne veličine.

Leukemijska infiltracija u obliku T ćelija zahvata duboke slojeve kože i vlakana, javlja se kod osoba starijih od 25 godina.

Test krvi za limfocitnu leukemiju

Za limfocitnu leukemiju različite faze bolest karakterizira specifična slika krvnih pretraga. Veliki porast limfocita ili limfocitoza je najkarakterističniji znak.

Prisutnost više od 5 * 109 / l leukocita u krvi ukazuje na početak bolesti (norma je 4,5 * 109 / l). Ponekad brojke mogu doseći 100 * 109 / l. Među svim leukocitima dominiraju limfociti (80-90%). Svi limfociti su predstavljeni zrelim oblicima.

Važna karakteristika periferna krv je prisustvo anemije, koja napreduje tokom bolesti. Trombocitopenija je karakteristična za više kasni period limfocitna leukemija, kada je koštana srž gotovo ispunjena tumorskim ćelijama. U svim fazama povećava se brzina sedimentacije eritrocita.

Liječenje limfne leukemije

Uz benigni tok limfocitne leukemije, upotreba lijekova nije potrebna. Ali preduslov jer ovo je mjesečna anketa.

Sa progresijom bolesti kod pacijenata starijih od 55 godina potrebno je propisati terapiju hlorbutinom i ciklofosfamidom. Terapija održavanja hlorbutinom je 10-15 mg 1-2 puta sedmično. Ciklofosfamid se propisuje za otpornost na hlorbutin i uz progresiju limfocitoze, povećanje limfnih čvorova i slezene u dozi od 2 mg/kg dnevno. Moguća je i pulsna terapija ciklofosfamidom - 600 mg/m2.

Steroidi su od velike važnosti u liječenju limfocitne leukemije. Oni uklanjaju niz simptoma: limfni čvorovi i slezena postaju manji, otklanja se intoksikacija, poboljšava se dobrobit pacijenta. Ali moramo imati na umu da je imunološki sistem već depresivan, a uzimanje prednizolona će pogoršati stanje infektivne komplikacije. Osim toga, nakon prestanka uzimanja hormona dolazi do sindroma ustezanja, pa se hormoni moraju postepeno ukidati. Pa terapija lijekovima traje 4-6 sedmica.

Veoma efektno terapija zračenjem. A u slučajevima povećanja intratorakalnih, trbušnih limfnih čvorova, povećanja leukocitoze i trombocitopenije, infiltracije nervnih stabala, neophodna je. pojedinačna doza ekspozicija je 1,5-2 Gy. Za slezenu, ukupna doza je 6-9 Gy. Uz lokalno zračenje pršljena, ukupna doza je 25 Gy. Lokalni učinak daje, u pravilu, trajni učinak, a limfocitna leukemija se ne pogoršava dugo vremena. Ako je nemoguće koristiti liječenje lijekovima moguće imenovanje sistemskog izlaganja zračenju.

Sa progresijom citopenije, koja nije povezana sa citostaticima, i ne reaguje na hormonska terapija pribjegavanje uklanjanju slezine. Brzi rast organa stalni bol u lijevom hipohondriju su također indikacije za uklanjanje slezine.

Uz neučinkovitu terapiju lijekovima za limfocitnu leukemiju, moguće je koristiti ekstrakorporalne metode pročišćavanja krvi. To uključuje plazmaferezu i leukoforezu. Potonji je efikasan kod trombocitopenije.

Za liječenje progresivnog oblika limfocitne leukemije koristi se hlorbutin (Leukeran) - 5-10 mg / dan Ciklofosfamid - 200 mg / dan. Razvijen je i program M-2: 1. dan - Vinkristin 2 mg IV, Ciklofosfamid - 600-800 mg, Karmustin u količini od 0,5 mg/kg, Alkeran - 0,25 mg/kg oralno (Sarkolizin - 0,3 mg/kg ) jednom dnevno tokom 4 dana. Prednizolon - 1 mg/kg dnevno tokom 7 dana, polovina doze narednih 7 dana, četvrtina prvobitne doze narednih 7 dana. Ova šema efikasan i dovodi do remisije.

Tumorski oblik limfocitne leukemije liječi se prema sljedećim shemama: CHOP (ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednizolon) u 6 kurseva. Pacijenti teško podnose ovaj režim i zahtijeva produženu primjenu prednizolona. Program M-2 dovodi do remisije samo za vrijeme trajanja liječenja. Efikasna kod ovog oblika bolesti je totalna radijaciona terapija sa ukupnom dozom od 0,12 Gy.

Liječenje oblika limfocitne leukemije koštane srži provodi se prema VAMP programu (vinkristin 2 mg dva puta sedmično, 6-merkaptopurin - 60 mg dnevno, metotreksat - 20 mg jednom na 4 dana, prednizolon - 40 mg/m2 po dan Trajanje kursa - 8 dana prijem, 9 dana pauze. I tako najmanje 8-10 kurseva, uprkos poboljšanju stanja.

Prolimfocitni oblik bolesti ne može se liječiti standardnim režimima. U ovom slučaju se koriste Cytosar i Rubomycin.

Kod dlakave ćelijske forme koristi se hlorbutin - 2-4 mg dnevno.

Kod kronične limfocitne leukemije prognoza je povoljna. Uprkos činjenici da ne postoji lijek, očekivani životni vijek se često izjednačava sa općom populacijom. Uz benignu varijantu toka, očekivani životni vijek može doseći 20 godina od trenutka kada se tumor otkrije. Kod progresivnog oblika to može trajati samo nekoliko mjeseci.

Hronična limfocitna leukemija je benigni tumor koji se sastoji od zrelih atipičnih limfocita koji se akumuliraju ne samo u krvi, već iu koštanoj srži i limfnim čvorovima.

Bolest koja pripada grupi ne-Hodgkinovih limfoma čini oko trećinu svih leukemija. Prema statistikama, kronična limfocitna leukemija češća je kod muškaraca u dobi od 50-70 godina, mladi ljudi rijetko pate od nje.

Uzroci kronične limfocitne leukemije

Na ovog trenutka stvarni razlozi progresija bolesti je nepoznata. Naučnici nisu mogli dokazati ni ovisnost limfocitne leukemije od agresivnih faktora okruženje. Jedina potvrđena tačka je nasljedna predispozicija.

Klasifikacija hronične limfocitne leukemije

U zavisnosti od znakova bolesti, podataka pregleda i odgovora ljudskog organizma na terapiju, razlikuju se sljedeće varijante kronične limfocitne leukemije.

Hronična limfocitna leukemija sa benignim tokom

Najpovoljniji oblik bolesti, napredovanje je vrlo sporo, može trajati nekoliko godina. Nivo leukocita se polako povećava, limfni čvorovi ostaju normalni, a pacijent zadržava svoj uobičajeni način života, rad i aktivnost.

Progresivna hronična limfocitna leukemija

Brzo povećanje nivoa leukocita u krvi i povećanje limfnih čvorova. Prognoza bolesti u ovom obliku je nepovoljna, komplikacije i fatalni ishod može se razviti prilično brzo.

Oblik tumora

Značajno povećanje limfnih čvorova praćeno je blagim povećanjem nivoa leukocita u krvi. Limfni čvorovi, u pravilu, ne uzrokuju bol prilikom palpacije, a tek kada dostignu veliku veličinu mogu uzrokovati estetsku nelagodu.

Oblik koštane srži

Jetra, slezena i limfni čvorovi ostaju netaknuti, samo se uočavaju promjene u krvi.

Hronična limfocitna leukemija sa povećanom slezinom

Za takvu leukemiju, kao što naziv implicira, karakteristična je uvećana slezena.

Prelimfocitni oblik hronična limfocitna leukemija

Posebnost ovog oblika je prisustvo limfocita koji sadrže nukleole u razmazima krvi i koštane srži, uzorcima tkiva slezene i limfnih čvorova.

Leukemija dlakavih ćelija

Tvoje ime dati oblik Bolest sam dobio zbog činjenice da se tumorske ćelije sa "dlakama" ili "resicama" nalaze pod mikroskopom. Primjećuje se citopenija, odnosno smanjenje nivoa glavnih ćelija ili oblikovani elementi krv i povećana slezena. Limfni čvorovi ostaju netaknuti.

T-ćelijski oblik kronične limfocitne leukemije

Jedan od rijetkih oblika bolesti, sklon brzom napredovanju.

Simptomi kronične limfocitne leukemije

Bolest se odvija u tri uzastopna stadijuma: početna faza, faza razvoja kliničke manifestacije i terminal.

Simptomi početne faze

U ovoj fazi, bolest je u većini slučajeva latentna, odnosno asimptomatska. Broj leukocita u opšta analiza krv je blizu normale, a nivo limfocita ne prelazi granicu od 50%.

Prvo pravi znak bolesti - uporno povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene.

Aksilarni i cervikalni limfni čvorovi, čvorovi se postepeno uključuju trbušne duplje i u predelu prepona.

Veliki limfni čvorovi u pravilu su bezbolni pri palpaciji i ne izazivaju izraženu nelagodu, osim estetske (sa velike veličine). Povećana jetra i slezena mogu komprimirati unutrašnje organe, poremetiti probavu, mokrenje i niz drugih problema.

Simptomi stadijuma razvijenih kliničkih manifestacija

U ovoj fazi hronične limfocitne leukemije može postojati umor i slabost, apatija i smanjena radna sposobnost. Pacijenti se žale na obilno noćno znojenje, zimicu, blagi porast tjelesnu temperaturu i nerazuman gubitak težine.

Nivo limfocita se stalno povećava i već dostiže 80-90%, dok broj ostalih krvnih stanica ostaje nepromijenjen, u nekim slučajevima se trombociti smanjuju.

Simptomi terminalni stepen

Kao rezultat progresivnog pada imuniteta, pacijenti često obolijevaju prehlade, pate od infekcija genitourinarnog sistema i pustule na koži.

Teška upala pluća praćena respiratorna insuficijencija generalizovana herpes infekcija, otkazivanja bubrega- to je daleko od toga kompletna lista komplikacije uzrokovane kroničnom limfocitnom leukemijom.

U pravilu se radi o teškim, višestrukim bolestima koje uzrokuju smrt kod kronične limfocitne leukemije. Drugi uzroci smrti uključuju pothranjenost, teško zatajenje bubrega i krvarenje.

Komplikacije kronične limfocitne leukemije

U terminalnoj fazi bolesti, infiltracija slušni nervšto dovodi do gubitka sluha i trajnog tinitusa, kao i oštećenja meninge i živci.

U nekim slučajevima, kronična limfocitna leukemija prelazi u drugi oblik - Richterov sindrom. Bolest je karakterizirana brzim napredovanjem i stvaranjem patoloških žarišta izvan limfnog sistema.

Dijagnoza kronične limfocitne leukemije

U 50% slučajeva bolest se otkrije slučajno tokom analize krvi. Nakon toga pacijent se upućuje na konsultacije kod hematologa i specijalistički pregled.

Kako bolest napreduje, informativna postaje analiza krvnog razmaza u kojoj se vizualiziraju takozvani "zgnječeni leukociti", ili Botkin-Gumprechtove sjene (Botkin-Gumprechtova tijela).

Radi se i biopsija limfnih čvorova, zatim citologija dobijenog materijala i imunotipizacija limfocita. Razmatra se detekcija patoloških antigena CD5, CD19 i CD23 pouzdan znak bolesti.

Stepen povećanja jetre i slezene na ultrazvuku pomaže doktoru da odredi stadij razvoja hronične limfocitne leukemije.

Liječenje kronične limfocitne leukemije

Hronična limfocitna leukemija - sistemska bolest Stoga se radioterapija ne koristi u njegovom liječenju. Terapija lekovima uključuje upotrebu nekoliko grupa lijekova.

Hormoni kortikosteroidi

Kortikosteroidi inhibiraju razvoj limfocita, pa mogu biti uključeni u kompleksna terapija hronična limfocitna leukemija. Ali trenutno se rijetko koriste, zbog velikog broja ozbiljnih komplikacija koje dovode u sumnju prikladnost njihove upotrebe.

Alkilirajući lijekovi

Među alkilirajućim agensima, ciklofosfamid je najpopularniji u liječenju kronične limfocitne leukemije. On je pokazao dobra efikasnost, ali može i uzrokovati ozbiljne komplikacije. Upotreba lijeka često dovodi do nagli pad razine crvenih krvnih zrnaca i trombocita, što je ispunjeno teškom anemijom i krvarenjem.

Alkaloidni preparati Vinče

Glavni lijek iz ove grupe je Vinkristin, koji blokira diobu stanica raka. Lijek ima niz nuspojava, kao što su neuralgija, glavobolja, pojačana pojava krvni pritisak, halucinacije, poremećaji spavanja i gubitak osjeta. U teškim slučajevima dolazi do grčenja mišića ili paralize.

Antraciklini

Antraciklini su lijekovi s dvostrukim mehanizmom djelovanja. S jedne strane, uništavaju DNK ćelija raka, uzrokujući njihovu smrt. S druge strane, formiraju se slobodni radikali koji rade isto. Takve aktivan uticaj, po pravilu, pomaže u postizanju dobrih rezultata.

Međutim, upotreba lijekova ove grupe često uzrokuje komplikacije na kardiovaskularnom sistemu u vidu poremećaja ritma, insuficijencije, pa čak i infarkta miokarda.

Analozi purina

Analozi purina su antimetaboliti, koji se integracijom u metabolički procesi poremete njihov normalan tok.

U slučaju karcinoma blokiraju stvaranje DNK u tumorskim ćelijama, a samim tim inhibiraju procese rasta i razmnožavanja.

Najvažnija prednost ove grupe lijekova je njihova relativno laka podnošljivost. Liječenje obično daje dobar efekat dok pacijent ne pati od ozbiljnih nuspojave.

Monoklonska antitela

Trenutno se najviše razmatraju lijekovi koji pripadaju grupi "monoklonskih antitijela". efektivna sredstva za liječenje kronične limfocitne leukemije.

Mehanizam njihovog djelovanja je da kada se antigen i antitijelo vežu, stanica dobije signal da umre i umire.

Jedina opasnost su nuspojave, od kojih je najteže smanjenje imuniteta. To stvara visokog rizika pojava infekcija, do generalizovanih oblika u vidu sepse. Takav tretman treba provoditi samo u specijaliziranim klinikama gdje su opremljene sterilne sobe i rizik od infekcije je minimalan. U ovakvim stanjima pacijentu se preporučuje da bude ne samo direktno tokom terapije, već iu roku od dva meseca nakon njenog završetka.

Mnogi su čuli za izraz "limfoidna leukemija", ali malo ljudi zna o kakvoj se patologiji radi, pod kojim uvjetima se razvija i s kakvim posljedicama je prepuna. Pogledajmo uzroke i simptome limfocitne leukemije, dijagnostičke metode i moguće liječenje.

Limfoidna leukemija je rak, u kojoj je zahvaćeno limfno tkivo i akumulira se u perifernoj krvi prevelika količina.

Do danas medicina ne zna stopostotne razloge zbog kojih nastaje leukemija. Možemo samo sa sigurnošću reći da postoji nekoliko faktora za njegovu predispoziciju:

1. problemi sa imunološkim sistemom
2. izloženost visokom zračenju tokom vremena
3. nasljednih zdravstvenih problema
4. prekomerno izlaganje rendgenskim zracima
5. česti stres

Važno je uzeti u obzir da svaka bolest može uzrokovati leukemiju. Budući da tijelo funkcionira kao cjelina, kršenje barem jedne funkcije može dovesti do kvara svih sistema.

Nemoguće je samostalno odrediti limfocitnu leukemiju, ali u prisustvu sledeće simptome potrebno je otići na dijagnostiku u medicinsku ustanovu:

• opšta slabost
• umor nakon spavanja
• visoka incidencija (ovo ukazuje na vrlo slab imunitet
• prekomerno znojenje
• gubitak apetita, gubitak težine
• , što se manifestuje niskim nivoom
• otežano disanje, kašalj, bol u grlu
• otečeni limfni čvorovi
• blijeda boja kože
• bol u trbuhu (zbog, kao rezultat kršenja imunološkog sistema)
• povremeno povećanje temperature

Povećanje limfnih čvorova je prvi razlog koji može signalizirati mogući razvoj leukemija. Sa takvim simptomima ne treba da brinete. Morate razumjeti da tijelo pokušava obavijestiti vlasnika o tome mogući problem. Dijagnostika će pokazati jasan razlog za povećanje čvorova. Često je ovo obična prehlada.

Vrste i simptomi bolesti

U nauci su definirane dvije glavne vrste leukemije - kronična i akutna.

Kao posljedica razvoja nastaje kronični oblik bolesti akutna faza. Predstavlja se formiranjem leukocita u sistemu. hronična leukemija ima nekoliko faza:

• početni, kod kojih slezena nije mnogo uvećana i broj leukocita nije prevelik
• uznapredovalu fazu, u kojoj se pojavljuju sve vrste simptoma, a dobrobit se pogoršava
• terminalna faza se smatra najtežom. Deluje snažno blijeda boja koža, preteranog umora, moguće krvarenje i nedostatak imuniteta, pri čemu je organizam izložen bolestima kada najmanji iznos bakterije

Pored gore opisanih faza, limfoidna leukemija ima tri glavne faze razvoja:

• A - početna i najlakša faza, u kojoj se ne povećavaju limfni čvorovi i ne pojavljuje se anemija. Naravno, nivo leukocita je povišen, ali pravovremenim traženjem pomoći za kratko vrijeme će se vratiti nivo bijelih krvnih zrnaca.
• B - sadrži iste znakove kao i prva faza, ali već postoji povećanje limfnih čvorova.
• C - najteža faza razvoja leukemije, u kojoj se pogoršava cirkulacija krvi, javlja se blaga anemija ili umjereno, krvni ugrušci mogu nastati u žilama zbog kršenja hemijskog sastava krvi.

I treća, glavna klasifikacija kronične limfocitne leukemije je oblik obrazovanja:

• benigni, predstavljen blagim povećanjem slezine i, eventualno, manifestacijom anemije, zbog nedostatka. Očekivani životni vijek sa takvom leukemijom je u prosjeku 40 godina od trenutka kada se bolest razvije;
• klasični oblik podrazumijeva brzo povećanje limfnih čvorova i slezene. Očekivano trajanje života s klasičnom leukemijom - ne više od 8 godina
• tumorski oblik karakterizira pretjerano povećanje čvorova
• Limfocitna leukemija koštane srži je lezija krvi u koštanoj srži
• T-oblik se brzo razvija, praktički nije podložan liječenju. Ali nalazi se uglavnom kod Azijata.

Da saznate više o znacima raka, pogledajte video:

Želim da budem ispred sebe i da kažem da je svaka vrsta hronični oblik izlječiv. Na ulici 21. veka nauka ne miruje i danas postoje metode za borbu protiv leukemije.

Akutni oblik bolesti, pak, podijeljen je u nekoliko tipova:

• granulocitna leukemija - razvija se kod odraslih i zahvaćeni leukociti se nalaze samo u koštanoj srži
• limfoblastna leukemija - ovaj oblik je najčešći kod djece i zahvaća koštanu srž i limfne čvorove

Koja je opasnost od bolesti

Najstrašnija opasnost koju predstavlja limfocitna leukemija je smrtni ishod. Ali osim ovoga, može postojati niz poremećaja koji se javljaju u tijelu s razvojem limfoidne leukemije:

1. kao rezultat smanjenja imuniteta, tijelo postaje osjetljivo na sve bolesti - gripu, infekcije, gljivice (mikoze, lišajeve) itd.
2. zbog nedostatka dolazi do manjka transportnog proteina hemoglobina koji „nosi“ kiseonik do svih organa i sistema. Kao rezultat toga, može postojati nedostatak kiseonika, zbog čega će početi kršenje svih organa i sistema

Osim toga, razvoj leukemije izlaže tijelo stalni umor i stres, koji je prepun nervnih slomova i apatije.

Dijagnoza limfoidne leukemije

Samo specijalista može dijagnosticirati limfoidnu leukemiju nakon niza pregleda, testova i studija:

1. pregled i ispitivanje - u početku specijalista razgovara sa pacijentom kako bi utvrdio prisutnost simptoma, njihov intenzitet i trajanje kursa. Zatim doktor pregleda i palpira limfne čvorove.
2. , u kojoj se pažljivo provode studije količine i kvaliteta eritrocita
3. pregled koštane srži "pokazuje" punu sliku bolesti - oblik, stadijum, intenzitet
4. limfni čvor vam omogućava da vidite kvalitet tkiva
5. određivanje nivoa imunoglobulina vam omogućava da odredite moguća komplikacija i kompletnu "sliku" patologije.

Dijagnostičke metode i broj studija u svakom slučaju su individualni, a doktor polazi ne samo od stanja pacijenta, već i od njegove anamneze, bolesti koje su bile ranije itd.

Liječenje i prognoza patologije

Liječenje limfoidne leukemije može se odvijati na nekoliko načina:

• Hemoterapija posebnim sredstvima koji uništavaju ćelije raka. (fludarabin, rituksimab). Ovi lijekovi se daju intravenozno prema posebnoj shemi, odmah nakon potvrde dijagnoze.
• Bioimunoterapija, koja uključuje upotrebu lijekova s ​​monoklonskim antitijelima.
• Kemoterapija + transplantacija stanica uključenih u stvaranje krvi. (ova metoda se primjenjuje ako uobičajeni tok kemoterapije nije doveo do poboljšanja).
• Zračenje ili radioterapija se provodi korištenjem poseban lek i koristi se u prisustvu mnogih tumora i uvećanih čvorova.
• Splenektomija je operacija uklanjanja slezene. Indiciran je za pacijente kod kojih je ovaj organ pretjerano uvećan.

Opcije i metode liječenja zavise od stadijuma bolesti i od toga opšte stanje pacijent. Odnosno, ova odluka se donosi isključivo na individualnoj osnovi.

Što se tiče prognoze, doktor može pretpostaviti kakvi će biti rezultati liječenja, polazeći od sljedećih pokazatelja:

1. oblik i stadijum limfoidne leukemije
2. rezultat krvnog testa i broj leukocita u njemu
3. odabranom metodom lečenja
4. DNK stanje
5. starost pacijenta, njegovo zdravstveno stanje, prisustvo ili odsustvo hroničnih bolesti

U toku liječenja specijalista nužno provodi dijagnostiku kako bi se pratila dinamika promjena u koštanoj srži.

Znajući iz kojih razloga se može razviti limfocitna leukemija, možete poduzeti neke preventivne mjere i mjere opreza:

• ako je neko u porodici imao sličnu bolest po nasljednoj liniji, onda je potrebno redovno posjećivati ​​specijaliste na pregled, znajući za zonu rizika
• Glavnu ulogu igra imuni sistem koji se mora redovno održavati. Kao prvo, zdravog načina života zivot i pravilnu ishranu podržavaju imuni sistem i povećavaju zaštitne funkcije organizam. Drugo, važno je da prava količina uđe u organizam. esencijalni minerali i vitamine. Uz nedostatak njih u prehrani, možete dodatno uzeti vitaminski kompleks
• Pravovremeni tretman može u potpunosti iskorijeniti problem. Zato je važno da se kod prvih simptoma, slabosti, vrtoglavice ili natečenih limfnih čvorova obratite lekaru.
• godišnji pregledi i testiranja mogu zaštititi od mnogih bolesti i pomoći da se izbjegnu veliki broj problema i komplikacija

Sumirajući, želio bih to napomenuti onkološka bolest ovih dana, to nije smrtna kazna. Glavna stvar je pravovremeno otkriti patologiju, odabrati visokokvalitetnu kliniku i profesionalnog liječnika za dijagnozu i liječenje.

Hronična limfocitna leukemija ili kronična limfocitna leukemija (CLL) je rak krvi karakteriziran nakupljanjem izmijenjenih B-limfocita u koštanoj srži, limfnim čvorovima i drugim organima.

Opće informacije

Najviše je hronična limfocitna leukemija čest pogled leukemija (24%). To čini 11% svih neoplastične bolesti limfoidno tkivo.

Glavna grupa pacijenata su osobe starije od 65 godina. Muškarci obolijevaju oko 2 puta češće od žena. Kod 10-15% pacijenata ovu vrstu leukemija se nalazi u dobi od nešto više od 50 godina. Prije 40. godine, kronična limfocitna leukemija se javlja izuzetno rijetko.

Većina pacijenata sa CLL živi u Evropi i Sjevernoj Americi, ali u Istočna Azija skoro se nikad ne susreće.

Dokazan porodična predispozicija do HLL. U užoj porodici bolesnika s limfocitnom leukemijom, vjerovatnoća razvoja ovu bolest 3 puta veća nego u općoj populaciji.

Oporavak od CLL-a je nemoguć. U prisustvu adekvatnog lečenja, očekivani životni vek pacijenata varira u velikoj meri, od nekoliko meseci do desetina godina, ali u proseku iznosi oko 6 godina.

Uzroci

Uzroci kronične limfocitne leukemije još uvijek nisu poznati. Utjecaj na učestalost CLL tradicionalnih kancerogena kao što su zračenje, benzen, organski rastvarači, pesticidi, itd. još uvek nije ubedljivo dokazano. Postojala je teorija koja je povezivala pojavu CLL-a s virusima, ali nije dobila pouzdanu potvrdu.

Razvojni mehanizam

Patofiziologija razvoja kronične limfocitne leukemije još nije u potpunosti utvrđena. Normalno, limfociti se proizvode u koštanoj srži iz progenitornih stanica, ispunjavaju svoju svrhu - proizvode antitijela, a zatim umiru. Karakteristika normalnih B-limfocita je da žive dosta dugo i da stvaraju nove ćelije ovog tipa nisko.

U CLL-u, proces rotacije ćelija je poremećen. Promijenjeni B-limfociti se proizvode vrlo brzo, ne umiru kako treba, akumuliraju se razna tijela i tkiva, a antitijela koja stvaraju više ne mogu zaštititi svog domaćina.

Klinički simptomi

Hronična limfocitna leukemija ima dosta različitih Klinički znakovi. Kod 40-50% pacijenata otkriva se slučajno, kada se radi krvne pretrage iz nekog drugog razloga.

Simptomi CLL-a mogu se podijeliti na sledeće grupe(sindromi):

Proliferativni ili hiperplastični - uzrokovani nakupljanjem tumorskih stanica u organima i tkivima tijela:

• povećani limfni čvorovi;
• povećanje slezine - može se osjećati kao težina ili bolan bol u lijevom hipohondrijumu;
• povećanje jetre – dok pacijent može osjetiti težinu ili bolovi pri crtanju u desnom hipohondrijumu se može uočiti blagi porast abdomena.

Kompresija - povezana s pritiskom uvećanih limfnih čvorova na glavne žile, veliki nervi ili organi:

• oticanje vrata, lica, jedne ili obje ruke - povezano s kršenjem venskog ili limfnog odljeva iz glave ili udova;
• kašalj, gušenje - uzrokovano pritiskom limfnih čvorova na respiratorni trakt.

Intoksikacija - uzrokovana trovanjem tijela produktima raspadanja tumorskih stanica:

• slabost;
• gubitak apetita;
• značajno i brzi pad težina;
• poremećaj ukusa - želja da se pojede nešto nejestivo: kreda, guma itd.
• znojenje;
• subfebrilna telesna temperatura (37-37,9C 0).

Anemična - povezana sa smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca u krvi:

• teška opšta slabost;
• vrtoglavica;
• bljedilo kože;
• nesvjestica;
• nedostatak daha uz malo fizičkog napora;

Hemoragični - pod uticajem tumorskih toksina dolazi do poremećaja koagulacionog sistema, što dovodi do povećanog rizika od krvarenja:

• krvarenje iz nosa;
• krvarenje iz desni;
• teški i dugi periodi;
• pojavu potkožnih hematoma ("modrice"), koji nastaju spontano ili od najbeznačajnijeg udara.

Imunodeficijencija - povezana je kako s kršenjem proizvodnje antitijela zbog raka limfocitnog sistema, tako i s kršenjem imunološkog sistema u cjelini. Manifestira se povećanjem učestalosti i ozbiljnosti zarazne bolesti, prvenstveno virusne.

Paraproteinemička – povezana je sa proizvodnjom velike količine patološkog proteina od strane tumorskih ćelija, koji, izlučujući se urinom, može uticati na bubrege, dajući kliničku sliku klasični žad.

Laboratorijski znakovi

Za razliku od kliničkih simptoma, laboratorijski znaci CLL su prilično karakteristični.

Opća analiza krvi:

• leukocitoza (povećanje broja leukocita) sa značajnim povećanjem broja limfocita, do 80-90%;
• limfociti imaju karakterističan izgled- veliko okruglo jezgro i uska traka citoplazme;
• trombocitopenija - smanjenje broja trombocita;
• anemija - smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca;
• pojava Gumprechtovih senki u krvi su artefakti povezani sa krhkošću i krhkošću patoloških limfocita i predstavljaju njihova oronula jezgra.

Mijelogram (pregled koštane srži):

• broj limfocita prelazi 30%;
• postoji infiltracija koštane srži limfocitima, a fokalna infiltracija se smatra povoljnijom od difuzne.

Biohemijski test krvi nema karakteristične promjene. U nekim slučajevima može doći do povećanja mokraćne kiseline i LDH, koji je povezan sa masovna smrt tumorske ćelije.

Klinički oblici

Simptomi hronične limfocitne leukemije ne mogu se manifestovati kod jednog pacijenta odjednom i sa istim stepenom ozbiljnosti. Dakle klinička klasifikacija CLL se zasniva na dominaciji bilo koje grupe znakova bolesti. Također, ova klasifikacija uključuje prirodu toka bolesti.

Benigni ili sporo progresivni oblik je najpovoljniji oblik bolesti. Leukocitoza se polako povećava 2 puta svake 2-3 godine, limfni čvorovi su normalni ili blago povećani, jetra i slezena se malo povećavaju, oštećenje koštane srži je žarište, komplikacije se praktički ne razvijaju. Očekivano trajanje života s ovim oblikom je više od 30 godina.

Klasični ili brzoprogresivni oblik - leukocitoza i povećanje limfnih čvorova se javlja brzo i postojano, povećanje jetre i slezene na početku je malo, ali vremenom postaje prilično ozbiljno, leukocitoza može biti prilično značajna i dostići 100-200*10 9

Splenomegalični oblik - karakterizira značajno povećanje slezene, leukocitoza se povećava prilično brzo (za nekoliko mjeseci), ali se limfni čvorovi blago povećavaju.

Oblik koštane srži je rijedak i karakterizira ga činjenica da se, prije svega, promijenjeni leukociti infiltriraju u koštanu srž. Glavni sindrom kod ovog oblika limfocitne leukemije je pancitopenija, odnosno stanje u kojem se smanjuje broj svih stanica u krvi: crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih zrnaca, trombocita. U praksi to izgleda kao anemija (anemija), pojačano krvarenje i smanjen imunitet. Limfni čvorovi, jetra i slezena su normalni ili blago uvećani. Posebnost ovog oblika leukemije je u tome što dobro reagira na kemoterapiju.

Tumorski oblik - karakterizira ga dominantna lezija perifernih limfnih čvorova, koji se značajno povećavaju, formirajući guste konglomerate. Leukocitoza rijetko prelazi 50 * 10 9, uz limfne čvorove mogu se povećati i faringealni krajnici.

Abdominalni oblik - sličan tumoru, ali su uglavnom zahvaćeni limfni čvorovi trbušne šupljine.

faze

Postoji nekoliko sistema za odvajanje CLL po fazama. Međutim, decenije proučavanja limfocitne leukemije dovele su naučnike do zaključka da samo 3 indikatora određuju prognozu i očekivani životni vek ove bolesti. Ovo je broj trombocita (trombocitopenija), crvenih krvnih zrnaca (anemija) i broj palpabilnih grupa uvećanih limfnih čvorova.

International radna grupa za kroničnu limfocitnu leukemiju određuje sljedeće faze CLL-a

Dijagnostika

Pregled bolesnika sa sumnjom na hroničnu limfocitnu leukemiju, pored razjašnjenja tegoba, prikupljanja anamneze i opšteg kliničkog pregleda, treba da obuhvati:

• Klinički test krvi - smanjenje količine hemoglobina, kao i broja eritrocita i trombocita, povećanje broja leukocita (leukocitoza), i vrlo značajno, ponekad dostiže 200 ili više * 10 9 u 1 ml krvi, je otkriven. U ovom slučaju, povećanje nastaje zbog limfocita, koji mogu činiti i do 90% ćelija leukocita. Izmijenjeni leukociti imaju karakterističan izgled, pojavljuju se Gumprechtove sjene.
• Analiza urina - mogu se pojaviti proteini i crvena krvna zrnca. Povremeno može doći do krvarenja.
• Biohemijski test krvi - nema karakterističnih promjena, ali ga treba uraditi prije početka liječenja, kako bi se razjasnilo stanje jetre, bubrega i drugih tjelesnih sistema.
• Pregled koštane srži - materijal se dobija punkcijom grudne kosti. Određuje se broj limfocitnih ćelija, a otkrivaju se i njihove karakteristike.
• Proučavanje uvećanih limfnih čvorova - provodi se punkcijom limfnog čvora, ili, informativnije, njegovim hirurško uklanjanje, utvrđuje se prisustvo tumorskih ćelija.
• Citokemijske i citogenetske metode - karakterizacija tumorskih ćelija, važna informacija za odabir optimalnog režima liječenja.

Takođe, pacijentu sa sumnjom na hroničnu limfocitnu leukemiju radi se ultrazvuk unutrašnjih organa, radiografija prsa i, ako je potrebno, kompjuterizovana tomografija ili magnetna rezonanca. Sve je to neophodno za utvrđivanje stanja unutrašnjih grupa limfnih čvorova, kao i stanja jetre, slezene i drugih organa.

Komplikacije

Očekivano trajanje života pacijenata sa CLL-om nije ograničeno samom leukemijom, već komplikacijama koje uzrokuje.

Preosjetljivost na infekcije, koja se ponekad naziva "zaraznost". Prije svega, povećava se rizik od bronhopulmonalnih infekcija, odnosno upale pluća, od koje pacijent umire. večina pacijenata sa CLL. Također je značajno povećan rizik od apscesa i sepse (trovanja krvi)

Teška anemija – s obzirom na to da je većina pacijenata starije životne dobi, pogoršava stanje kardiovaskularnog sistema i ograničava životni vijek pacijenata sa CLL.

Pojačano krvarenje - loše zgrušavanje krv može izazvati krvarenje opasno po život kod pacijenata sa leukemijom, obično gastrointestinalno, bubrežno, maternično, nazalno, itd.

Loša tolerancija na ugrize insekata koji sišu krv jedna je od najčešćih karakteristični simptomi HLL. Na mjestu ugriza pojavljuju se velike, guste formacije; višestruki ugrizi mogu uzrokovati intoksikaciju.

Tretman

“Zlatno pravilo” onkologije kaže da liječenje raka treba započeti najkasnije 2 sedmice nakon postavljanja dijagnoze. Međutim, to nije slučaj za CLL.

Leukemija je tumor rastvoren u krvi. Ne može se rezati ili spaljivati ​​laserom. Ćelije leukemije mogu se uništiti samo trovanjem najjačim otrovima zvanim citostatici, a to nije nimalo bezopasno za cijeli organizam.

AT početne faze razvoj kronične limfocitne leukemije, liječnici imaju jednu taktiku - promatranje. Zapravo, odbijamo da liječimo ovu vrstu leukemije, kako lijek ne bi bio gori od same bolesti. Ne postoji lijek za CLL, tako da ponekad pacijent može živjeti duže bez liječenja.

Indikacije za početak liječenja kronične limfocitne leukemije su sljedeće:

• dvostruko povećanje broja leukocita u krvi u 2 mjeseca;
• dvostruko povećanje veličine limfnih čvorova u 2 mjeseca;
• prisutnost anemije i trombocitopenije;
• progresija simptoma intoksikacije karcinomom - gubitak težine, znojenje, subfebrilno stanje itd.

Metode liječenja kronične limfocitne leukemije su sljedeće:

• Transplantacija koštane srži je jedina metoda kojom se može postići pouzdana, ponekad doživotna remisija. Koristi se samo kod mladih pacijenata.
• Kemoterapija je primjena lijekova protiv raka prema posebnim shemama. Ovo je najčešća i proučavana metoda liječenja, ali ima mnogo nuspojave i rizici.
• Upotreba posebnih antitijela - biološki aktivni lijekovi selektivno uništavaju tumorske ćelije. Nova i vrlo obećavajuća tehnika, ima manje nuspojava od kemoterapije, ali je višestruko skuplja.
• Terapija zračenjem - izlaganje povećanim limfnim čvorovima zračenjem. Koristi se kao dodatak kemoterapiji ako limfni čvorovi uzrokuju kompresiju vitalnog organa važnih organa, velika plovila ili živci.
• Hirurško uklanjanje limfnih čvorova - provodi se iz istih razloga kao i njihovo zračenje. Izbor metode se vrši individualno, uzimajući u obzir karakteristike svakog pacijenta.
• Terapijska citafereza je uklanjanje leukocita iz krvi uz pomoć posebne opreme, čiji je cilj smanjenje mase tumorskih stanica. Koristi se kao priprema za kemoterapiju ili transplantaciju koštane srži.

Pored dejstva na tumorske ćelije, postoji simptomatska terapija, koji nije usmjeren na liječenje bolesti, već na uklanjanje simptoma opasnih po život:

• Transfuzija krvi - koristi se u slučaju kritičnog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi.
• Transfuzija trombocita - koristi se uz značajno smanjenje broja trombocita u krvi i pojačano krvarenje uzrokovano time.
• Terapija detoksikacije – usmjerena je na uklanjanje tumorskih toksina iz organizma.

Prevencija

S obzirom na nedostatak pouzdanih informacija o uzrocima i mehanizmima razvoja kronične limfocitne leukemije, njena prevencija nije razvijena.

Hronična limfocitna leukemija jedna je od najčešćih onkohematoloških bolesti koja jedna trećina svih leukemija. U pravilu obolijevaju ljudi stariji od 60 godina, muškarci - 2-3 puta češće od žena. Često se koristi skraćenica HLL.

Uzrok bolesti je još uvijek nepoznat. Glavna teorija se smatra (tj. ništa nije jasno) genetskom.

Kod kronične limfocitne leukemije, zreli, ali abnormalni limfociti se proizvode u koštanoj srži. Atipične ćelije (u 2-5% slučajeva - T-limfociti, u ostatku - B-limfociti) postupno se akumuliraju u koštanoj srži, istiskujući ćelije drugih izdanaka krvi, a zatim ulaze u druge organe.

Najbolje izraelske klinike za liječenje raka

Simptomi kronične limfocitne leukemije

Tumorski proces razvija se veoma sporo. Najčešće se bolest otkrije slučajno tokom rutinske analize krvi. Njegovi simptomi su slični onima kod drugih tumora krvi:

• slabost;
• gubitak težine
• znojenje;
• povećanje limfnih čvorova na vratu, pazuha, prepona;
• bol ili punoća u abdomenu sa povećanom slezinom.

Na kasne faze javlja se anemija i trombocitopenija. Klinički se pojavljuju:

S limfocitnom leukemijom kod pacijenata, otpornost na infekciju je naglo smanjena. Često pate od šindre, upale pluća, čak i ubodi komaraca mogu uzrokovati tešku intoksikaciju. infektivnog procesa može uzrokovati smrt pacijenta.

Ostale teške komplikacije bolesti uključuju sarkom rast limfnih čvorova(on dobija gustina kamenjara, komprimira susjedna tkiva i urasta u njih, uzrokujući bol) i zatajenje bubrega ( iznenadni prestanak mokrenje).

Vodeći izraelski onkolozi

Dijagnoza limfocitne leukemije - analize krvi, druge metode

80-90% limfocita ukazuje na skoro potpunu zamjenu atipične ćelije koštana srž.

Karakteristično znak bolesti - tzv. "Sjene Gumprechta" u razmazu krvi, koje su oronule jezgre limfocita.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provode se sljedeće studije:

Liječenje kronične limfocitne leukemije

Na rana faza hronična limfocitna leukemija se ne liječi. Kod većine ljudi to se odvija tako sporo da mogu dugo bez njih medicinska intervencija, osjećam se dobro. Ne trčite "ispred lokomotive" - ​​možete se ozlijediti.

Taktika liječenja ovisi o stadiju limfocitne leukemije:

1. A - jedna ili dvije grupe limfnih čvorova su uvećane, nema trombocitopenije i anemije;
2. B - 3 ili više grupa limfnih čvorova su uvećane, nema trombocitopenije i anemije;
3. C - postoji anemija ili trombocitopenija, bez obzira na broj uvećanih limfnih čvorova.

Liječenje počinje sa znakovima progresije procesa:

1. brzo povećanje broja limfocita u krvi;
2. progresivno povećanje limfnih čvorova;
3. izraženo povećanje slezine;
4. povećanje trombocitopenije i anemije;
5. pojava znakova intoksikacije tumora.

Koji su tretmani indicirani za hroničnu limfocitnu leukemiju?

Prognoza za hroničnu limfocitnu leukemiju

Hronična limfocitna leukemija smatra neizlečivom bolešću. Anemija i trombocitopenija, dvostruko povećanje limfocita u krvi za manje od godinu dana i povećanje beta2-mikroglobulina su prognozno nepovoljni. S pojavom komplikacija, prognoza se značajno pogoršava.

Očekivano trajanje života pacijenata uvelike varira- od 10-12 godina u fazi A do 1-2 godine u fazi C.

Zaključak: ako vam je slučajno dijagnosticirana kronična limfocitna leukemija, preporučljivo je voditi “umjereno zdrav” način života bez značajnih fizička aktivnost —postoji šansa da se "preživi" bolest.