फेफड़ों की गांठदार पेरीआर्टेराइटिस। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन तकनीकों का अनुप्रयोग

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा एक ऐसी बीमारी है जो छोटे और मध्यम कैलिबर के जहाजों को प्रभावित करती है। वी आधिकारिक दवारोग को नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस कहा जाता है। एक नाम है periarteritis, Kussmaul-Meyer रोग, panarteritis। जैसे ही पैथोलॉजी विकसित होती है, एन्यूरिज्म बनते हैं, न केवल ऊतकों को फिर से नुकसान पहुंचाते हैं, बल्कि आंतरिक अंग.

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में कोई स्पष्ट आयु प्रतिबंध नहीं है, यह बच्चों को भी प्रभावित करता है। हालांकि, आंकड़ों के अनुसार, अक्सर 30 और 40 के दशक में लोगों को जोखिम होता है। यह रोग पुरुषों को अधिक बार प्रभावित करता है। यह कहना असंभव है कि पैथोलॉजी के लिए प्रेरक एजेंट क्या है। यह या तो एक वायरस हो सकता है या इंजेक्शन सिंथेटिक दवाओं, सीरम, टीकों के लिए शरीर की प्रतिक्रिया हो सकती है।

एटियलजि

एलर्जी सबसे पहले आती है।

• खाने की असहनीयता;
• दवाओं से एलर्जी;
• ठंडी एलर्जी।

दवाओं के लिए, सबसे आम एलर्जी एंटीबायोटिक्स, आयोडीन युक्त दवाएं, क्लोरप्रोमाज़िन, समूह बी के विटामिन हैं। यही कारण है कि पेरिआर्थराइटिस नोडोसा बच्चों को भी प्रभावित कर सकता है।

इसके अलावा, एक कारक जो रोग के विकास का कारण बन सकता है वह है हेपेटाइटिस बी वायरस। यह पेरिआर्थराइटिस के 60% रोगियों में पाया जाता है।

इसके अलावा, रोग निम्न कारणों से विकसित हो सकता है:

• अल्प तपावस्था;
• तीव्र वायरल संक्रमण;
• तनावपूर्ण स्थिति में मजबूत भावनात्मक झटका या लंबे समय तक रहना;
• श्वसन संक्रमण।

लक्षण

रोग के प्रारंभिक चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• कमजोरी;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के अचानक वजन कम होना;
• सिरदर्द जो दर्द की दवा के प्रभाव में भी गायब नहीं होता है;
• बुखार;
• पुरुषों में, अंडकोष में दर्द, बिना किसी स्पष्ट कारण के;
• पेट में दर्द।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, और पेरिआर्थराइटिस के स्थान के आधार पर, त्वचा पर नीले धब्बे दिखाई दे सकते हैं, जैसे खरोंच। एक नियम के रूप में, रोग प्रभावित कर सकता है:

• गुर्दे;
• दिल;
• फेफड़े;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र;
• त्वचा;
• फेफड़े;
• जठरांत्र पथ;
• परिधीय नर्वस प्रणाली।

दूसरे शब्दों में, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा लगभग किसी भी आंतरिक अंग और त्वचा को प्रभावित कर सकता है। रोग के स्थानीयकरण के आधार पर, लक्षणों की सामान्य सूची को पूरक किया जा सकता है।

गुर्दे खराब

पैथोलॉजी का यह उपप्रकार सबसे अधिक बार देखा जाता है। आंकड़ों के अनुसार, 75% रोगियों में गुर्दे की क्षति देखी गई है। विकास के प्रारंभिक चरण में निदान यह रोगविज्ञानकाफी कठिन है, क्योंकि प्रयोगशाला परीक्षण () कोई परिवर्तन नहीं दिखा सकते हैं। विकास के बाद के चरणों में, हृदय के कार्य में परिवर्तन () और यहां तक ​​कि दृष्टि में गिरावट, अंधापन तक, संभव है। समय पर और पर्याप्त उपचार के बिना, निम्नलिखित जटिलताएँ विकसित होती हैं:

• धमनीविस्फार;
• तीव्र;
• अंतर्गर्भाशयी धमनियों का टूटना;
• गुर्दा रोधगलन;
• गुर्दे के जहाजों का तीव्र घनास्त्रता।

सीएनएस घाव

इस स्थानीयकरण के साथ, सामान्य सूचीनिम्नलिखित लक्षण जोड़े जाते हैं:

• मानसिक विकार;
• दौरे;
• आक्षेप।

कुछ मामलों में, स्मृति समस्याएं हो सकती हैं। इसके अलावा, रोगी की नींद में खलल पड़ता है। गंभीर मामलों में, विशेष दवाओं के बिना, रोगी सो नहीं सकता।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकरण

प्रारंभिक अवस्था में, रोग का निदान करना काफी कठिन होता है, क्योंकि लक्षण भोजन की विषाक्तता या एक प्राथमिक अपच के समान होते हैं। वही परिस्थिति उपचार प्रक्रिया को काफी धीमा कर देती है, क्योंकि रोगी समय पर डॉक्टर के पास नहीं जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, लक्षण वही होते हैं जो ऊपर वर्णित हैं। जैसे-जैसे पेरीआर्थराइटिस विकसित होता है, होता है:

• खून बह रहा है;
• पेट में लगभग लगातार दर्द;

इस प्रकार के स्थानीयकरण का खतरा यह है कि पैथोलॉजी तक विकसित हो सकती है। परिणामस्वरूप - घातक परिणाम। आंकड़ों के अनुसार, 50-60% रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की गांठदार पेरिआर्टेराइटिस देखी जाती है।

फेफड़े की क्षति

पैथोलॉजी का यह उपप्रकार काफी कम देखा जाता है। आम तौर पर, यह महिलाओं में सबसे आम है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के सबसे विशिष्ट लक्षण निम्नलिखित हैं:

• बुखार;
• थोड़ा थूक के साथ लगातार खांसी;
• सांस की तकलीफ;
• अस्थिर तापमान।

कुछ मामलों में, पैथोलॉजी को पूरक किया जा सकता है। अनिवार्य निदान में एक एक्स-रे परीक्षा शामिल की जानी चाहिए।

दिल की धड़कन रुकना

हृदय की नैदानिक ​​पेरिआर्टराइटिस व्यावहारिक रूप से मान्यता प्राप्त नहीं है। सबसे अधिक बार, यह रोग के 70% रोगियों में रूपात्मक अध्ययनों के माध्यम से होता है। इस विकृति के साथ, हृदय की लय में मामूली व्यवधान, छोटी, तेज प्रकृति का दर्द हो सकता है। बिना समय पर निदानतथा जटिल उपचाररोग का कारण बन सकता है।

परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह पेरिआर्थराइटिस का इस प्रकार का स्थानीयकरण है जो प्रारंभिक अवस्था में रोग का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक है। इस मामले में, निम्नलिखित मनाया जाता है:

• निचले छोरों में दर्द;
• चलने में कठिनाई;
• अमायोट्रॉफी;
• कण्डरा सजगता में कमी।

इस प्रकार की विकृति के परिणाम बहुत भिन्न हो सकते हैं। स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता के नुकसान तक।

त्वचा की गांठदार पेरीआर्थराइटिस

आंकड़ों के मुताबिक ऐसी हार त्वचालगभग आधे रोगियों में देखा गया। रक्त वाहिकाओं का "आरेखण" त्वचा पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, इसका रंग लाल हो जाता है। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी के ऐसे लक्षण निचले छोरों पर दिखाई देते हैं। इसी समय, कोई अप्रिय शारीरिक संवेदनाएं (खुजली, जलन, छीलने) नहीं होती हैं। हालांकि, त्वचा अधिक कमजोर हो सकती है।

बच्चों में रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

बच्चों के लिए, पैथोलॉजी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को बहुत कम प्रभावित करती है।

बच्चों में बीमारी का कोई सटीक कारण नहीं है। लेकिन, जैसा कि चिकित्सा पद्धति से पता चलता है, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा एक वायरस के कारण विकसित हो सकता है और एलर्जी की प्रतिक्रियाअनुसूचित इंजेक्शन के लिए।

रोग के लक्षण लगभग ऊपर वर्णित के समान ही हैं। बच्चों में प्रारंभिक अवस्थाछोटी आंत की वाहिकाएं सबसे अधिक बार प्रभावित होती हैं। इस मामले में, सभी लक्षण तीव्र संकेत देते हैं। इसलिए, पूर्ण निदान के बाद ही सही उपचार शुरू किया जा सकता है।

बड़े बच्चों के लिए, वही स्थानीयकरण विशिष्ट है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, वयस्कों की तरह - जठरांत्र संबंधी मार्ग, तंत्रिका तंत्र, मस्तिष्क और गुर्दे।

यह रोग विशेष रूप से शिशुओं और छोटे बच्चों (7 वर्ष तक) के लिए खतरनाक है। डॉक्टर के पास असामयिक पहुंच घातक हो सकती है। एक नियम के रूप में, इस परिस्थिति का कारण है:

• दिल का दौरा;
• किडनी खराब;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

इसलिए, यदि आपको बच्चों में उपरोक्त लक्षण हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

निदान

इस बीमारी के अनिवार्य निदान में, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन। रोगी में व्यक्तिगत परीक्षण और लक्षणों की पहचान के बाद, उसे प्रयोगशाला परीक्षण सौंपा जाता है - सामान्य विश्लेषणमूत्र और. इसके अलावा, निम्नलिखित किया जाता है:

• बायोप्सी मांसपेशियों का ऊतक;
• (यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का संदेह है);
• आंतरिक अंगों की एंजियोग्राफी;
• आंतों के श्लेष्म की बायोप्सी।

के बाद ही पूर्ण निदानआप उपचार का एक कोर्स लिख सकते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में पेरीआर्थराइटिस का निदान बहुत मुश्किल है, क्योंकि लक्षण और परीक्षण एक और बीमारी का संकेत दे सकते हैं - गुर्दे की विफलता, दिल का दौरा या दिल की लय में गड़बड़ी, दिल की विफलता। इसलिए, प्रारंभ में, गलत उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

इलाज

गांठदार पेरीआर्थराइटिस के साथ, दवा उपचार पर जोर दिया जाता है। महत्वपूर्ण जटिलताओं के साथ, रक्त आधान भी संभव है। चूंकि रोग मुख्य रूप से गुर्दे को प्रभावित करता है, इसलिए अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

दवा उपचार के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित सिंथेटिक दवाएं निर्धारित करता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• एसीई अवरोधक;
• एंटीवायरल ड्रग्स।

एक विशेष आहार का पालन करना सुनिश्चित करें। खासकर अगर जठरांत्र संबंधी मार्ग का निदान किया जाता है। साथ ही, उपचार की अवधि के लिए, आपको शराब और धूम्रपान का सेवन पूरी तरह से बंद कर देना चाहिए।

पूर्वानुमान

यदि आप समय पर चिकित्सा सहायता नहीं लेते हैं, सही उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो घातक परिणाम भी संभव है। इसका मुख्य कारण किडनी फेल होना, हार्ट अटैक, सेरेब्रल हेमरेज है।

उपचार के अभाव में, औसत जीवित रहने की दर 5% है। बहुत कुछ उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर पेरिआर्थराइटिस का पता चला है, रोग कैसे विकसित होता है और रोगी की सामान्य स्थिति। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, उपचार के दौरान एक अधिक आशावादी रोग का निदान रोग के प्रगतिशील विकास के साथ देखा जाता है, न कि बिजली की गति के साथ। किसी भी मामले में, रोगी जितनी जल्दी चिकित्सा सहायता मांगता है, सफलता की संभावना उतनी ही अधिक होती है। हालांकि, गांठदार पेरीआर्थराइटिस से पूरी तरह से उबरना लगभग असंभव है।

क्या लेख में सब कुछ सही है चिकित्सा बिंदुदृष्टि?

उत्तर तभी दें जब आपने चिकित्सा ज्ञान सिद्ध किया हो

यह रोग, जिसे हाल ही में (बिल्कुल सटीक नहीं) कहा जाता है पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, वास्तव में, एक पैनटेराइटिस है, क्योंकि यह प्रक्रिया में संवहनी दीवार की सभी परतों के शामिल होने की विशेषता है। सबसे बड़ी सीमा तक, इस रोग की विशेषता छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को नुकसान है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, एडवेंटिटिया, मीडिया और एंडोथेलियम की भड़काऊ सेल घुसपैठ और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस है। रोग के सक्रिय चरण में, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, न्युट्रोफिल प्रबल होते हैं, और क्षयकारी कोशिकाओं से कोशिका नाभिक के "स्क्रैप" की प्रचुरता ध्यान आकर्षित करती है। पर देर के चरणघुसपैठ में रोग भी ध्यान देने योग्य मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं हैं, संभवतः मध्यम मात्रा में ईोसिनोफिल। दुर्लभ मामलों में, एकल विशाल कोशिकाएं पाई जाती हैं। पोत के एक विशेष क्षेत्र में सूजन के अंत में, भड़काऊ घुसपैठ गायब हो जाती है, आंतरिक लोचदार झिल्ली के विनाश के साथ प्रभावित फोकस का रेशेदार प्रतिस्थापन विकसित होता है (विशेष रूप से सबेंडोथेलियल परत)। धमनी घाव के विभिन्न चरणों के एक रोगी में एक साथ उपस्थिति विशेषता है। बड़े पेरिवास्कुलर नोड्यूल्स (एन्यूरिज्म या भड़काऊ घुसपैठ) का गठन, जिसने रोग को अपना पहला नाम दिया, वास्तव में एक दुर्लभ वस्तु है। धमनी की दीवार को गहरी क्षति संवहनी घनास्त्रता और धमनीविस्फार के गठन दोनों की ओर ले जाती है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम बार-बार दिल का दौरा और रक्तस्राव होता है, इसलिए पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता है।

पॉलीआर्थराइटिस - काफी दुर्लभ बीमारी. इसकी आवृत्ति लगभग 1:100,000 अनुमानित है, और रोग के नए मामलों का विकास - 2-3:1,000,000 के रूप में।पुरुष महिलाओं की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। सभी आयु वर्ग प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर यह रोग 40 से 60 वर्ष के बीच शुरू होता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

पर विचार पॉलीआर्थराइटिस का रोगजननअनिवार्य रूप से वही हैं - अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि यह प्रतिरक्षा तंत्र पर आधारित है। पहली बार, इस तरह का दृष्टिकोण 20 के दशक में इस बीमारी में रूपात्मक संवहनी परिवर्तनों की समानता और एक विदेशी प्रोटीन द्वारा संवेदीकरण के परिणामस्वरूप विशिष्ट इम्युनोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम के कारण उत्पन्न हुआ, विशेष रूप से, आर्थस घटना और सीरम बीमारी के साथ। मौलिक महत्व के ए। रिच और जे। ग्रेगरी के अध्ययन थे, जिन्होंने पहली बार खरगोशों पर घोड़े के सीरम और सल्फाडियाज़िन के साथ संवेदीकरण करके नोडुलर पेरीआर्टराइटिस का एक मॉडल प्राप्त किया था। ए। रिच ने यह भी दिखाया कि कुछ रोगियों में चिकित्सीय सीरा, सल्फोनामाइड्स और आयोडीन की तैयारी की शुरूआत के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रकार के अनुसार रोग विकसित होता है। भविष्य में, गांठदार पेरीआर्थराइटिस के प्रतिरक्षा रोगजनन के बारे में विचारों को और मजबूत किया गया। संवेदनशील प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग के बाद इस बीमारी के विकास के कई विवरण हैं। इनमें विभिन्न कीमोथेरेपी दवाएं, एंटीबायोटिक्स, टीके, सीरम, हैलोजन आदि शामिल हैं। पिछले दशकों में पॉलीआर्थराइटिस के मामलों में वृद्धि नए औषधीय एजेंटों के बढ़ते उपयोग से जुड़ी है। कई नैदानिक ​​टिप्पणियों में, पॉलीआर्थराइटिस बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के बाद विकसित हुआ, जिससे संबंधित एंटीजन की एटियलॉजिकल भूमिका पर सवाल उठाना संभव हो गया।

हाल के अध्ययनों से पता चला है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन में आवश्यक है तृतीय प्रकारप्रतिरक्षा ऊतक क्षति - धमनी की दीवारों में प्रतिरक्षा परिसरों प्रतिजन - एंटीबॉडी का जमाव। ये कॉम्प्लेक्स पूरक को सक्रिय करने में सक्षम हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रत्यक्ष ऊतक क्षति होती है, साथ ही साथ केमोटैक्टिक पदार्थों का निर्माण होता है जो घाव में न्यूट्रोफिल को आकर्षित करते हैं। उत्तरार्द्ध विलंबित phagocytize प्रतिरक्षा परिसरों, जिसके परिणामस्वरूप लाइसोसोमल एंजाइम निकलते हैं जो संवहनी दीवार की मुख्य झिल्ली और आंतरिक लोचदार झिल्ली को नष्ट कर सकते हैं। पूरक सक्रियण और न्यूट्रोफिल घुसपैठ पॉलीआर्थराइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रायोगिक पशुओं के शरीर से पूरक घटकों (C3 से C9 तक) या न्यूट्रोफिल को हटाने से संवहनी दीवार में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के बावजूद, वास्कुलिटिस के विकास को रोकता है। एंडोथेलियल कोशिकाओं के साथ प्रतिरक्षा परिसरों और न्यूट्रोफिल की बातचीत का विशेष महत्व है। उत्तरार्द्ध में मानव IgG के Fc टुकड़े के लिए और पहले पूरक घटक (C1q) के लिए रिसेप्टर्स हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के लिए बंधन की सुविधा प्रदान करते हैं। न्यूट्रोफिल सक्रिय रूप से एंडोथेलियम को "छड़ी" करने में सक्षम हैं और पूरक की उपस्थिति में, सक्रिय ऑक्सीजन रेडिकल की रिहाई के कारण साइटोटोक्सिक हो सकते हैं। एंडोथेलियल कोशिकाएं रक्त जमावट में शामिल कई कारकों का उत्पादन करती हैं और संवहनी दीवार की सूजन की स्थिति में घनास्त्रता को बढ़ावा देती हैं।

कुछ विशिष्ट प्रतिजनों में, जिनकी पॉलीआर्थराइटिस में रोग प्रक्रिया में भागीदारी निष्पक्ष रूप से सिद्ध हुई है, विशेष ध्यानहेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन (HBs-Ag) को आकर्षित करता है। डी गोक एट अल। पहली बार पॉलीआर्थराइटिस के रोगी की धमनी की दीवार में HBs-Ag और IgM के जमाव का वर्णन किया गया है। इसके बाद, विभिन्न कैलिबर और स्थानीयकरण की प्रभावित धमनियों के संबंध में इस तथ्य की पुष्टि की गई। सीरम पूरक एकाग्रता में कमी और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में वृद्धि के साथ इन परिणामों के संयोजन ने इस धारणा को जन्म दिया कि पॉलीआर्थराइटिस एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग हो सकता है जिसमें HBs-Ag एक ट्रिगर एंटीजन हो सकता है, अर्थात, मुख्य एटियलॉजिकल कारक। साथ ही, यह नहीं माना जाना चाहिए कि पॉलीआर्थराइटिस के विकास में एचबीएस-एजी एक विशिष्ट भूमिका निभाता है। यह बहुत अधिक संभावना है कि यह सबसे आम प्रतिजनों में से एक है विकास का कारणरोग, लेकिन किसी भी तरह से एकमात्र संभव एटियलॉजिकल कारक नहीं है। यह पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की उपस्थिति से साबित होता है जिनके पास प्रतिरक्षा परिसरों (धमनियों की दीवारों में और परिसंचारी) होते हैं जिनमें HBs-Ag नहीं होता है। इनमें से अधिकांश मामलों में, एक विशिष्ट प्रतिजन स्थापित नहीं किया जा सकता है, लेकिन कुछ रोगियों में इसकी पहचान की जाती है। कैंसर और पॉलीआर्थराइटिस के रोगी के बारे में एक संदेश है, जिसके प्रतिरक्षा परिसरों में एक ट्यूमर प्रतिजन शामिल है। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बहुत से लोग HBs-Ag के वाहक होते हैं और यह उनमें रोग प्रक्रिया का कारण नहीं बनता है। पॉलीआर्थराइटिस वाले ज्ञात व्यक्ति, जिसमें रक्त में संबंधित एंटीजन पाया गया था, लेकिन प्रतिरक्षा परिसरों को पंजीकृत नहीं किया गया था। इन आंकड़ों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस को विभिन्न एंटीजन के कारण मुख्य रूप से प्रतिरक्षा जटिल बीमारी के रूप में माना जाता है: बैक्टीरिया, वायरल, दवा, ट्यूमर इत्यादि। साथ ही, यह मानने का कोई कारण नहीं है कि गठन और बयान रोग के विकास के लिए प्रतिरक्षा परिसरों का एकमात्र संभावित तंत्र है। यह अत्यधिक संभावना है कि विभिन्न रोगजनक मार्ग एक समान या समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ प्रणालीगत धमनी सूजन की ओर ले जाते हैं। किसी भी मामले में, पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों के जहाजों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव की अनुपस्थिति असामान्य नहीं है। दिलचस्प बात यह है कि प्रयोग प्रतिरक्षा-जटिल वायरल वास्कुलिटिस (लिम्फोकोरियोमेनिन्जाइटिस वायरस से संक्रमित चूहों में) और वास्कुलिटिस दोनों के विकास की संभावना दिखाने में सक्षम था, जो एंडोथेलियम और संवहनी इंटिमा (इक्वाइन वायरल धमनी में) को सीधे वायरल क्षति के कारण होता है। यह माना जाता है कि मनुष्यों में, उनके परिगलन के साथ छोटी धमनियों को सीधा नुकसान रूबेला वायरस और साइटोमेगालोवायरस के कारण हो सकता है।

प्रयोग में, धमनियों में परिवर्तन, पॉलीआर्थराइटिस के रूपात्मक संकेतों से अप्रभेद्य, विभिन्न गैर-प्रतिरक्षा प्रभावों के कारण होते हैं: गुर्दे की धमनियों के संपीड़न से प्रेरित उच्च धमनी उच्च रक्तचाप; सोडियम क्लोराइड के साथ डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट की शुरूआत; एकतरफा नेफरेक्टोमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के एक अर्क की नियुक्ति। जाहिरा तौर पर मुख्य सामान्य अवयवउनकी दीवारों में संभावित परिगलित परिवर्तनों के साथ धमनियों के स्वर में तेज वृद्धि का प्रभाव है। यह उल्लेखनीय है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों में धमनी की दीवारों के घटकों के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जा सकता है। दूसरे पूरक घटक की जन्मजात कमी या प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों (एक एंटीट्रिप्सिन) के प्राकृतिक अवरोधक वाले व्यक्तियों में इस बीमारी का वर्णन है। विशिष्ट हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन के साथ संबंध पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; HLA-DR-7 के संयोजन के बारे में अलग से पर्यवेक्षण है।

इस प्रकार, यह मानने का कारण है कि पॉलीआर्थराइटिस एक विषम बीमारी है, जिसके विकास में विभिन्न कारण और रोगजनक कारक शामिल हो सकते हैं, जिनमें से इम्युनोकोम्पलेक्स तंत्र सबसे लगातार और महत्वपूर्ण लगता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण:

नैदानिक ​​तस्वीरपॉलीआर्थराइटिस मुख्य रूप से स्थानीयकरण, व्यापकता और डिग्री द्वारा निर्धारित किया जाता है संवहनी क्षति. अपने आप में, रोग के लक्षण बिल्कुल भी विशेषता नहीं हैं, लेकिन उनके संयोजन और काफी विविधता महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। रोग की शुरुआत अक्सर तीव्र होती है, या कम से कम काफी अलग होती है। रोग का क्रमिक विकास कम आम है।

पहले लक्षणों में शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि से 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं, व्यस्त या स्थिर होने की विशेषता है, जो गंभीर मामलों में सेप्सिस, माइलर ट्यूबरकुलोसिस या टाइफाइड बुखार जैसा दिखता है। इन बीमारियों के साथ समानता कभी-कभी तेज भी हो जाती है सामान्य अवस्थापॉलीआर्थराइटिस के रोगी (विशेषकर इसके सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम में: साष्टांग प्रणाम, धुंधली चेतना, सूखी लेपित जीभ, सांस की तकलीफ, ओलिगुरिया)। आधे से अधिक रोगियों में महत्वपूर्ण और तेजी से वजन कम होता है। विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम बहुत बार व्यक्त किए जाते हैं (मुख्य रूप से मांसपेशियों और जोड़ों में गंभीर और लंबे समय तक दर्द, पेट में कम बार, हृदय, सिर, आदि के क्षेत्र में)। बुखार और मायालगिया सबसे महत्वपूर्ण हैं चिकत्सीय संकेत, रुमेटीइड से पॉलीआर्थराइटिस को अलग करने की अनुमति देता है और रक्तस्रावी वाहिकाशोथ.

आइए हम पॉलीआर्थराइटिस की विशेष अभिव्यक्तियों पर ध्यान दें।

त्वचा क्षतिप्रीलेरटेराइटिस वाले लगभग रोगियों में होता है, कभी-कभी इनमें से एक होता है प्रारंभिक लक्षणबीमारी। कुछ मामलों में त्वचा में बदलाव की प्रबलता ने कुछ लेखकों को पॉलीआर्थराइटिस के मुख्य रूप से "त्वचा के रूप" को उजागर करने के लिए प्रेरित किया है। त्वचा विकृति की प्रकृति बहुत भिन्न हो सकती है: पित्ती, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, मैकुलोपापुलर दाने, त्वचा के "मार्बलिंग" की एक स्पष्ट तस्वीर के साथ, छोटे रक्तस्राव। बहुत कम ही, चमड़े के नीचे के ऊतकों में, आकार में 5-5 मिमी (कभी-कभी थोड़ा दर्दनाक या खुजली) तक के छोटे पिंडों को टटोलना संभव होता है, जो छोटे या मध्यम आकार की धमनियों या उनके बाहरी आवरण में स्थानीयकृत ग्रैनुलोमा के एन्यूरिज्म होते हैं। अपेक्षाकृत दुर्लभ परिगलित परिवर्तनत्वचा वाहिकाओं के रोधगलन के कारण त्वचा और अल्सरेशन द्वारा प्रकट। आमतौर पर वे कई और छोटे होते हैं, लेकिन बड़ी धमनियों के रुकावट के मामले में, वे व्यापक होते हैं और छोरों के ऊतकों के परिधीय गैंग्रीन के साथ संयुक्त होते हैं। बुलबुला और बुलस विस्फोट अत्यंत दुर्लभ हैं।

पॉलीआर्थराइटिस की एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ त्वचा में परिवर्तन (मुख्य रूप से अल्सर, नोड्यूल, लाइवो) कभी-कभी एक प्रणालीगत बीमारी के संकेतों के बिना होते हैं या मध्यम मांसपेशियों के साथ संयुक्त होते हैं और तंत्रिका संबंधी लक्षण(लेकिन केवल उस अंग से संबंधित है जिस पर संकेतित त्वचा परिवर्तन स्थानीयकृत हैं)। ऐसे रोगियों में, पूरक स्तर सामान्य होता है, प्रतिरक्षा विकार और HB-Ag का पता नहीं चलता है। रोग के इन रूपों का एक पुराना अनुकूल पाठ्यक्रम है, उनका रोग का निदान अच्छा है। सूजन आंत्र रोग के साथ उनके संभावित संबंध के संकेत हैं।

लोकोमोटर सिस्टम में परिवर्तनमुख्य रूप से प्रक्रिया में मांसपेशी वाहिकाओं की भागीदारी के साथ जुड़ा हुआ है और सिनोवियमजोड़। मायालगिया एक बहुत ही आम और प्रारंभिक शिकायत है; 65-70% रोगियों में होता है; वे पैरों की मांसपेशियों में विशेष रूप से विशेषता हैं। इनमें से लगभग आधे मामलों में, मांसपेशियों की भागीदारी के लक्षण दर्द (सहज और आंदोलनों के दौरान) तक सीमित नहीं हैं, बल्कि इसमें पैल्पेशन पर दर्द, न्यूरिटिस से जुड़े शोष, फोकल संकेत, मांसपेशियों की कमजोरी, यानी मायोसिटिस के नैदानिक ​​​​लक्षण शामिल हैं। ये डेटा उन कठिनाइयों की व्याख्या करते हैं जो कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस और डर्माटोमायोसिटिस के भेदभाव में उत्पन्न होती हैं।

संयुक्त क्षतिभी बहुत बार मिलते हैं और कभी-कभी रोग के पहले लक्षण होते हैं। आर्थ्राल्जिया अधिकांश रोगियों की विशेषता है। सच्चा गठिया भी असामान्य नहीं है, जो एक सामान्य गंभीर स्थिति और गंभीर मांसपेशियों में दर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ दृष्टि से बाहर हो सकता है। बड़े जोड़ों का प्रतिवर्ती गठिया विशेषता है, जिससे विकृति और क्षरण नहीं होता है हड्डी परिवर्तन. रोग के शुरुआती चरणों में गठिया अधिक आम है, निचले छोरों को प्रभावित करता है, और विषम हो सकता है। सिनोवियल एक्सयूडेट का विश्लेषण करते समय, गैर-विशिष्ट भड़काऊ परिवर्तनमध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ। श्लेष झिल्ली की बायोप्सी की मदद से, पॉलीआर्थराइटिस के लिए विशिष्ट संवहनी परिवर्तन स्थापित करना संभव है।

गुर्दे खराबपॉलीआर्थराइटिस के साथ 80-85% मामलों में देखा गया। उच्चतम मूल्यग्लोमेरुली के जहाजों में परिवर्तन होते हैं जो चिकित्सकीय रूप से होते हैं, एक नियम के रूप में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार के अनुसार और, महत्वपूर्ण गंभीरता के साथ, एक प्रतिकूल रोगनिरोधी मूल्य होता है। .

वी शुरुआती अवस्थागुर्दे की क्षति के मुख्य लक्षण हेमट्यूरिया और प्रोटीनूरिया हैं, जिनमें बहुत मध्यम लोग भी शामिल हैं। एडिमा अस्वाभाविक है। उच्च रक्तचाप सामान्य है, लेकिन सामान्य रक्तचाप से इंकार नहीं किया जा सकता गुर्दे की विकृति. वृक्क ग्लोमेरुली में परिवर्तन के रूप में, गुर्दे की निस्पंदन क्षमता कम हो जाती है, क्रिएटिनिनमिया बढ़ जाता है, और गुर्दे की विफलता अपेक्षाकृत जल्दी विकसित होती है। यह यूरीमिया से पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों की उच्च मृत्यु दर की व्याख्या करता है - सभी मामलों में लगभग 20-25% घातक परिणाम के साथ।

पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता ग्लोमेरुलर परिवर्तनों के अलावा, अन्य का वर्णन किया गया है जो बहुत कम आम हैं और आमतौर पर बड़े जहाजों को नुकसान से जुड़े होते हैं। तो, धमनी घनास्त्रता काठ का क्षेत्र में गंभीर दर्द और बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया की उपस्थिति के साथ गुर्दे के रोधगलन का कारण हो सकता है। पैपिलरी नेक्रोसिस संभव है। अपेक्षाकृत बड़े धमनी ट्रंक के धमनीविस्फार का टूटना कभी-कभी विपुलता का कारण बनता है, जीवन के लिए खतरारक्तमेह अन्य मामलों में, पेरिरेनल या रेट्रोपरिटोनियल हेमेटोमा के गठन के साथ गुर्दे के ऊतकों और आसपास के ऊतकों में व्यापक रक्तस्राव होता है। पॉलीआर्थराइटिस में निहित उच्च बुखार को देखते हुए उत्तरार्द्ध एक पैरारेनल फोड़ा का अनुकरण कर सकता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम दुर्लभ है और आमतौर पर घनास्त्रता के परिणामस्वरूप होता है। गुर्दे की नस. मूत्र प्रणाली के अन्य घावों में, कभी-कभी संवहनी भागीदारी का उल्लेख किया जाता है। मूत्राशय(चिकित्सकीय रूप से डिसुरिया द्वारा प्रकट) और मूत्रवाहिनी। बाद के मामले में, मूत्रवाहिनी की मदद से, ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ मूत्रवाहिनी की ऐंठन को स्थापित करना संभव है। मूत्रवाहिनी के कार्यात्मक संकुचन के कारण मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन एक बहुत ही संभावित माध्यमिक संक्रमण के साथ हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास की धमकी देता है।

सौहार्दपूर्ण ढंग से- नाड़ी तंत्र लगभग 70% रोगियों में, पोस्टमार्टम अध्ययनों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस में प्रभावित होता है। मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में, ये घाव वृक्क विकृति के बाद दूसरे स्थान पर हैं। हृदय की धमनियों की प्रक्रिया में शामिल होने की उच्च आवृत्ति स्वाभाविक रूप से कोरोनरी अपर्याप्तता की ओर ले जाती है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हमेशा अलग नहीं होती हैं, और कभी-कभी पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। रोग की इस विशेषता को छोटे और मध्यम आकार की धमनियों के प्रमुख घाव द्वारा समझाया गया है, जो कई रोगियों में विशिष्ट एनजाइना दर्द के साथ नहीं होता है। पॉलीआर्थराइटिस में, छोटे, दर्द रहित रोधगलन का वर्णन किया गया है। ऐसे मामलों में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन बहुत मददगार होता है।

सबसे अधिक बार, संक्रामक संचार अपर्याप्तता विकसित होती है, जिसका इलाज करना मुश्किल होता है। विभिन्न लय और चालन गड़बड़ी विशेषता है, विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और टैचीकार्डिया। इस तरह की अतालता सिनोट्रियल नोड के जहाजों को नुकसान का परिणाम हो सकती है, जो बहुत सक्रिय रूप से संवहनी होती है। कुछ रोगियों में, मृत्यु का कारण कोरोनरी वाहिकाओं का टूटना होता है, जो शिशुओं में भी देखा जाता है। पिछले विचारों के विपरीत, एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस आम है - लगभग 1/3 रोगियों में। हालांकि, प्रवाह आमतौर पर छोटा होता है और चिकित्सकीय रूप से थोड़ा प्रकट होता है। इसलिए, पॉलीआर्थराइटिस वाले सभी रोगियों के लिए इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है। एंडोकार्टिटिस (आमतौर पर माइट्रल वाल्व का) पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता नहीं है और आमतौर पर जीवन के दौरान इसका निदान नहीं किया जाता है।

परिसंचरण विफलता की उत्पत्ति में, कोरोनरी धमनीशोथ के अलावा, उच्च रक्तचाप महत्वपूर्ण है, जो एक साथ गुर्दे की क्षति के कारण अधिकांश रोगियों में होता है। उच्च रक्तचाप का नकारात्मक प्रभाव इस तथ्य से बढ़ जाता है कि यह आमतौर पर अपेक्षाकृत तीव्र रूप से विकसित होता है, जिससे प्रतिपूरक तंत्र को लागू करना मुश्किल हो जाता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (यदि इसके विकसित होने का समय है) या इसका फैलाव काफी हद तक गुर्दे की उत्पत्ति के उच्च रक्तचाप से जुड़ा है।

शिरापरक चड्डी की हार, कभी-कभी माइग्रेटिंग फ़्लेबिटिस के रूप में होती है, और रेनॉड सिंड्रोम पॉलीआर्थराइटिस की दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं।

फेफड़े के घावशास्त्रीय पॉलीआर्थराइटिस की छोटी विशेषता, लेकिन अन्य वास्कुलिटिस की विशेषता। फिर भी, सच्चे पॉलीआर्थराइटिस के साथ भी, दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की धमनीशोथ उनके घनास्त्रता, हेमोप्टीसिस और फैलाना इंट्रापल्मोनरी रक्तस्राव के साथ होता है। पाचन और पेट के अंग। पाचन तंत्र के जहाजों की हार लगभग आधे रोगियों में होती है और एक स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षण. नुकसान का स्थानीयकरण विभिन्न है; सबसे अधिक बार, छोटी आंत और मेसेंटेरिक की धमनियों में परिवर्तन पाए जाते हैं, पेट कम बार पीड़ित होता है। घनास्त्रता और प्रभावित वाहिकाओं का टूटना पॉलीआर्थराइटिस के लिए अत्यंत विशिष्ट दर्द सिंड्रोम और रक्तस्राव (आंतों, कम अक्सर गैस्ट्रिक) का कारण है। निदान के लिए इन विशेषताओं का संयोजन विशेष महत्व का है। धमनी घनास्त्रता उनके टूटने और पेरिटोनिटिस के विकास के साथ आंतों की दीवारों के परिगलन को जन्म दे सकती है।

में शामिल होने के शुरुआती और सबसे आम लक्षण प्रक्रिया जठरांत्र पथ पेट दर्द जो नकल कर सकता है तीव्र पेट. अक्सर ऐसे मामलों में, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, और अक्सर हटाए गए ऊतक की बायोप्सी के बाद ही इसे लगाना संभव होता है सही निदान. महान नैदानिक ​​​​मूल्य का एंजियोग्राफी है, जो अधिकांश रोगियों में उदर गुहा (विशेष रूप से, आंतों और यकृत) की धमनियों के धमनीविस्फार का पता लगाने की अनुमति देता है।

पेट में दर्द इस्किमिया या यकृत, प्लीहा या मेसेंटरी के सूक्ष्म संक्रमण के कारण हो सकता है। जिगर के जहाजों को नुकसान, दिल के दौरे और परिगलन के अलावा, कभी-कभी अंग के अंतरालीय ऊतक में प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रियाओं के साथ होता है, जो हेमेटोमेगाली के विकास में योगदान देता है। उत्तरार्द्ध का एक अपेक्षाकृत सामान्य कारण हृदय की क्षति के कारण संचार विफलता है। लिवर फंक्शन टेस्ट अक्सर असामान्य होते हैं। प्लीहा रोगियों की एक छोटी संख्या में बढ़ता है, और स्पष्ट प्लीहा धमनीशोथ वाले व्यक्तियों में भी, अंग में वृद्धि हमेशा नहीं पाई जाती है। पॉलीआर्थराइटिस के दुर्लभ उदर सिंड्रोमों में, "एब्डॉमिनल टॉड" और तीव्र अग्नाशयशोथ के सिंड्रोम का उल्लेख है।

तंत्रिका तंत्र और इंद्रिय अंग. पॉलीआर्थराइटिस के 80-90% रोगियों में न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी देखी जाती है। सबसे आम न्यूरिटिस, जिसके कारण एंडो और पेरिनेरियम के जहाजों में परिवर्तन होते हैं। हार परिधीय तंत्रिकाएंएकल तंत्रिका चड्डी दोनों को संदर्भित कर सकता है, और एक सामान्य चरित्र हो सकता है। विशेष रूप से विशेषता "एकाधिक मोनोन्यूरिटिस" के प्रकार के अनुसार कई नसों की अनुक्रमिक हार है। पैरों की नसों (विशेषकर पार्श्व पॉप्लिटेल और पेरोनियल) को अधिक बार नुकसान होने की प्रवृत्ति होती है। हाथों पर, रेडियल, उलनार और माध्यिका नसें अक्सर प्रक्रिया में शामिल होती हैं। न्यूरिटिस की नैदानिक ​​तस्वीर में, मोटर विकार (कमजोरी, सजगता की कमी, डिस्टल पैरेसिस और यहां तक ​​​​कि गंभीर पक्षाघात) आमतौर पर संवेदी (दर्द, पारेषण, संवेदनशीलता में कमी) पर प्रबल होते हैं। भाग लेना कपाल नसेशायद ही कभी मनाया। अपेक्षाकृत अधिक बार चेहरे की तंत्रिका प्रभावित होती है, कम बार - ओकुलोमोटर, हाइपोग्लोसल और श्रवण।

सेरेब्रल संवहनी घाव (घनास्त्रता, धमनीविस्फार टूटना) कारण फोकल परिवर्तनमस्तिष्क, जो पैदा कर सकता है अचानक मौतऔर स्पास्टिक पक्षाघात (न्यूरिटिस की फ्लेसीड पक्षाघात विशेषता के विपरीत)। विशेष समूहवे रोगी हैं जिनमें रोग मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के क्लिनिक के साथ होता है - भाषण और दृष्टि विकार, चक्कर आना और सिरदर्द, अनुमस्तिष्क शिथिलता, सुस्ती, मिरगी के दौरे, गर्दन की जकड़न, अनुप्रस्थ मायलोपैथी के लक्षण, मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट परिवर्तन। कुछ रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसा दिखता है। भ्रम, मतिभ्रम, भ्रम, प्रलाप सहित मानसिक विकार भी संभव हैं।

विशेष ध्यान आकृष्ट किया जाता है आँख के लक्षण. फ़ंडस के अध्ययन में, फ़ंडस की धमनियों में भड़काऊ परिवर्तन और बढ़ी हुई पारगम्यता के कारण डिस्ट्रोफिक विकार अक्सर पाए जाते हैं (प्लास्मोरेजिया - "सफेद धब्बे")। वास्तव में धमनीशोथ स्केलेराइटिस, अंतःस्रावी रक्तस्राव, कोरॉइडाइटिस, केंद्रीय रेटिना धमनी के घनास्त्रता की अपेक्षाकृत सामान्य घटना को रेखांकित करता है, जिससे तत्काल अंधापन होता है। दुर्लभ मामलों में, रोग का पहला संकेत दृष्टि का अचानक एकतरफा नुकसान, साथ ही क्षणिक या लगातार स्कोटोमा हो सकता है।

श्रवण तंत्रिका के न्यूरिटिस से पूर्ण बहरापन हो सकता है, जो कि अत्यंत दुर्लभ है।

अंत: स्रावी प्रणाली. ग्रंथियों के बीच आंतरिक स्रावपॉलीआर्थराइटिस के साथ, वृषण सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं। लगभग 20% रोगियों में कुछ टिप्पणियों में ऑर्काइटिस और एपिडीडिमाइटिस हुआ। प्रक्रिया में दूसरों को शामिल करना अंत: स्रावी ग्रंथियांकोई महत्वपूर्ण नहीं है नैदानिक ​​महत्व, हालांकि अधिवृक्क ग्रंथियों के जहाजों को नुकसान के मामले और थाइरॉयड ग्रंथि. सिंड्रोम का भी वर्णन किया गया है मधुमेह, जो पिट्यूटरी परिवर्तन का सुझाव देता है।

प्रवाह

पॉलीआर्थराइटिस की शुरुआत तीव्र और क्रमिक दोनों हो सकती है, लेकिन भविष्य में, रोग लगभग हमेशा रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और रोगियों की गंभीर स्थिति के साथ आगे बढ़ता है। सहज सुधार की मौलिक संभावना के बावजूद और यहां तक ​​​​कि - बहुत कम - अपूर्ण छूट, अनुपचारित रूपों के लिए रोग का निदान बहुत प्रतिकूल है। विभिन्न लेखकों के अनुसार ऐसे मामलों में औसत जीवन प्रत्याशा 5 महीने से 2 वर्ष तक होती है। इन रोगियों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 20% से कम है। के सबसे मौतेंबीमारी के पहले 3 महीनों के दौरान पंजीकृत। मृत्यु के मुख्य कारणों में गुर्दे और हृदय की विफलता, परिगलन और आंत का वेध, मस्तिष्क, हृदय और गुर्दे के जहाजों के टूटे हुए धमनीविस्फार हैं। इसके अनुसार, गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक घाव वाले रोगियों में, रोग का निदान सबसे गंभीर होता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के उपयोग ने उपचार में मौलिक सफलता प्राप्त करना संभव बना दिया है और इस बीमारी से उबरने की संभावना को जन्म दिया है।

क्रोनिक कोर्स की प्रवृत्ति के बावजूद, मुख्य रूप से रोग के त्वचा रूपों में एक अच्छा रोग का निदान होता है। नेक्रोटाइज़िंग पॉलीआर्थराइटिस के अन्य स्थानीयकृत रूप भी हैं जो किसी एक अंग को प्रभावित करते हैं - अपेंडिक्स, पित्ताशय की थैली, बृहदान्त्र, स्तन ग्रंथि - एक संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर (एपेंडिसाइटिस, आदि) के साथ। रोग के कोई प्रणालीगत लक्षण नहीं हैं। पर्याप्त सर्जिकल उपचार (एपेंडेक्टोमी, कोलेसिस्टेक्टोमी, आदि) के साथ, रोग का निदान अच्छा है। माना स्थानीय रूपों और शास्त्रीय (प्रणालीगत) पॉलीआर्थराइटिस के अनुपात को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

गांठदार पॉलीआर्थराइटिस का निदान:

प्रयोगशाला डेटा।पॉलीआर्थराइटिस के लिए प्रयोगशाला मापदंडों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं हैं। फिर भी, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस (20-30 109/ली और अधिक तक) बहुत विशेषता है, जो 80% से अधिक रोगियों में होता है। ल्यूकोग्राम में सबसे बड़ी स्थिरता के साथ, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर एक मध्यम बदलाव के साथ पाया जाता है; लगभग 20% रोगियों में ईोसिनोफिलिया भी होता है। हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया को अक्सर नोट किया जाता है। रोग गतिविधि में कुछ समानता दिखाते हुए, थ्रोम्बोसाइटोसिस की प्रवृत्ति होती है। कुछ मामलों में, ऐसा लगता है कि यह छोटे रक्त की हानि से भी प्रेरित होता है, अर्थात यह प्रतिक्रियाशील होता है। इसलिए, हमें हल्के बार-बार गैस्ट्रिक रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ 1 1012 / एल तक पॉलीआर्थराइटिस क्षणिक थ्रोम्बोसाइटेमिया वाले रोगी में निरीक्षण करना पड़ा। लगभग सभी अनुपचारित रोगियों में ईएसआर लगातार बढ़ा हुआ है, आमतौर पर 30-60 मिमी / घंटा।

रक्त प्रोटीन में परिवर्तन स्थिर होते हैं: हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, ए 2-ग्लोबुलिन, फाइब्रिनोजेन, इम्युनोग्लोबुलिन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के स्तर में वृद्धि। मात्रा पूर्ण प्रोटीनमध्यम रूप से ऊंचा (विशेषकर में) तीव्र अवस्था) या सामान्य; सामान्य थकावट के साथ, हाइपोप्रोटीनेमिया भी संभव है।

HBs-Ag का पता लगाने की आवृत्ति एक विशेष आबादी में इसकी व्यापकता के आधार पर भिन्न होती है (जैसा कि ज्ञात है, इसके सैकड़ों हजारों नैदानिक ​​​​रूप से स्पर्शोन्मुख वाहक हैं। इस प्रकार, पोलैंड और ब्राजील में पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों में, यह एंटीजन पाया जाता है) बहुमत, और संयुक्त राज्य अमेरिका और इंग्लैंड में - 15% से कम। जब रोग को HBs-Ag के साथ जोड़ा जाता है, तो हाइपोकोम्प्लीमेंटेमिया और पूरक सक्रियण उत्पादों के स्तर में वृद्धि अक्सर देखी जाती है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का स्तर अक्सर ऊंचा होता है, लेकिन रोग की गतिविधि के साथ समानता नहीं है छोटे टाइटर्स में आरएफ लगभग 1/3 रोगियों में दर्ज किया गया है, परमाणु एंटीबॉडी की उपस्थिति दुर्लभ है।

यकृत समारोह के जैव रासायनिक संकेतक अक्सर ऊंचे होते हैं। यह भी माना जाता है कि क्षारीय फॉस्फेट का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शा सकता है। गुर्दे के घावों की गंभीरता का न्याय करने के लिए, मूत्र परीक्षणों की नियमित निगरानी आवश्यक है, और यदि प्रोटीनूरिया और हेमट्यूरिया का पता लगाया जाता है, तो क्रिएटिनिनमिया संकेतकों के लिए भी। यदि सीएनएस प्रक्रिया में शामिल होने का संदेह है, तो मस्तिष्कमेरु द्रव के एक अध्ययन का संकेत दिया जाता है, जिसमें, संबंधित घाव के मामले में, बढ़े हुए दबाव, साइटोसिस, प्रोटीन सामग्री में वृद्धि और ज़ैंथोक्रोमिया का पता लगाया जाता है।

घाव के लक्षणों से मिलकर पॉलीआर्थराइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर का परिवर्तन विभिन्न प्रणालियाँऔर अक्सर अन्य बीमारियों की अभिव्यक्तियों के समान, अक्सर नैदानिक ​​त्रुटियों का एक स्रोत है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, नेफ्रैटिस, गठिया, पोलीन्यूराइटिस, मायोसिटिस, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, सेरेब्रल रक्तस्राव, आदि जैसे निदान स्थापित किए जाते हैं। यह गणना स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि सिंड्रोम को बीमारी के रूप में वर्गीकृत करना मुख्य गलती है। कभी-कभी डॉक्टर कई बीमारियों के एक साथ होने के कारण एक अस्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर को समझाने की कोशिश करते हैं।

फिर भी, पॉलीआर्थराइटिस के लगभग हर मामले में, ऐसे कई लक्षण हैं जो इसकी सही पहचान में बहुत योगदान दे सकते हैं। सामान्य पैटर्न के बीच, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का बहुरूपता और नए लक्षणों का गतिशील जोड़ बहुत महत्वपूर्ण है - एक "बहुरूपदर्शक नैदानिक ​​​​तस्वीर", जैसा कि जे। लैंसबरी द्वारा परिभाषित किया गया है। दूसरी ओर, यह लेखक मानता है कि अज्ञात प्रकृति की सूक्ष्म ज्वर संबंधी बीमारी के हर मामले में पॉलीआर्थराइटिस का संदेह होना चाहिए। विशिष्ट संवेदीकरण प्रभावों के साथ रोग के संभावित संबंध पर ध्यान देना भी उचित है - पिछले संक्रमण, टीकों की नियुक्ति, सीरा, दवाएं (विशेष रूप से सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स, आयोडीन की तैयारी, आदि)।

बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ उच्च रक्तचाप (उच्च तापमान पर रक्तचाप में सामान्य कमी के बजाय) और उच्च न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस जैसे लक्षण भी उल्लेखनीय हैं, जिन्हें कभी-कभी ईोसिनोफिलिया के साथ जोड़ा जाता है।

पॉलीआर्थराइटिस के निदान के लिए बायोप्सी सबसे महत्वपूर्ण तरीका है।, एक विशिष्ट नेक्रोटाइज़िंग धमनीशोथ स्थापित करने की अनुमति देता है। विदेशी शोधकर्ता सबसे मूल्यवान किडनी बायोप्सी मानते हैं। यह माना जाता है कि इस बायोप्सी के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस को अलग करना संभव है, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (जो अर्धचंद्राकार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस द्वारा विशेषता है) और छोटे पोत वास्कुलिटिस (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का एक प्रकार) से क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस को अलग करना संभव है। जिसकी विशिष्ट अभिव्यक्ति नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलिटिस के रूप में पहचानी जाती है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हम बात कर रहे हेकेवल प्रमुख प्रकार के हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के बारे में, क्योंकि, सिद्धांत रूप में, विभिन्न नोसोलॉजिकल वेरिएंट में उनका सह-अस्तित्व काफी संभव है, विशेष रूप से, पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों में, धमनीशोथ और नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलिटिस का संयोजन संभव है। वैस्कुलिटिस के एक विशिष्ट प्रकार के निदान को स्पष्ट करने के लिए, इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन का उपयोग किया जा सकता है। तो, छोटे पोत वास्कुलिटिस (एसएलई रोगियों सहित) में फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक और इलेक्ट्रॉन-घने सामग्री के जमाव की विशेषता है, जबकि शास्त्रीय पॉलीआर्थराइटिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस इस तरह के जमा नहीं दिखाते हैं।

वी क्लिनिकल अभ्यासअन्य ऊतकों की बायोप्सी अक्सर उपयोग की जाती है: मांसपेशियां (विशेष रूप से पैरों की दर्दनाक मांसपेशियां), मलाशय, तंत्रिका तंत्रिका (मुख्य रूप से न्यूरोपैथी के लक्षणों वाले रोगियों में)। यहां तक ​​​​कि अंडकोष की बायोप्सी का भी इस्तेमाल किया गया था, पॉलीआर्थराइटिस में उनकी लगातार हार को देखते हुए। चूंकि वास्कुलिटिस अक्सर मुख्य रूप से फोकल होता है, इसलिए बायोप्सी सामग्री के कई वर्गों की समीक्षा करना आवश्यक है ताकि सबसे अधिक जानकारीपूर्ण क्षेत्रों को याद न किया जा सके। त्वचा की बायोप्सी को उच्चतम सकारात्मक दर देने वाला माना जाता है। हालांकि, विभिन्न वास्कुलिटिस का विभेदन मुश्किल हो सकता है, क्योंकि आमतौर पर केवल छोटे बर्तन. इसी समय, वर्गीकरण और, परिणामस्वरूप, नोसोलॉजिकल निदान रोग प्रक्रिया में शामिल सभी लोगों के बीच सबसे बड़े पोत के घाव की प्रकृति पर आधारित होते हैं। इसलिए, त्वचा बायोप्सी के परिणाम निदान के लिए एक महत्वपूर्ण मार्गदर्शक हो सकते हैं, लेकिन वे निश्चित नहीं हैं।

के लिये पॉलीआर्थराइटिस का निदानआंत की एंजियोग्राफी भी अक्सर शामिल करने के साथ प्रयोग की जाती है, सबसे पहले, सीलिएक और गुर्दे की धमनियों के घाटियों के। अध्ययन का उद्देश्य धमनी धमनीविस्फार का पता लगाना था, जो इन धमनियों की प्रणालियों में उच्च आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं - 70% तक। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एन्यूरिज्म को अन्य बीमारियों में भी नोट किया जा सकता है: वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, एलर्जिक ग्रैनुलोमैटस एंजियाइटिस, बेहेट्स सिंड्रोम, बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, एट्रियल मायक्सोमा, आदि। हालांकि, सामान्य मल्टीपल एन्यूरिज्म पॉलीआर्टेराइटिस की विशेषता है। इसके अलावा, एंजियोग्राम पर एन्यूरिज्म का पता लगाना निश्चित रूप से धमनियों को नुकसान का संकेत देता है, जिससे वास्कुलिटिस को बाहर करना संभव हो जाता है। माइक्रोवास्कुलचर(विशेष रूप से, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस)।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार:

उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपयोग(प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन से शुरू) पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों के उपचार में एक मौलिक और महत्वपूर्ण मोड़ था। ये दवाएं अधिकांश रोगियों में तत्काल नैदानिक ​​​​सुधार की ओर ले जाती हैं, और उनमें से कुछ में छूट का कारण बनता है। तापमान सबसे तेज़ी से सामान्य हो जाता है (पहले से ही पहले दिनों में), सामान्य बीमारी, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, भूख में सुधार होता है। त्वचा, आंतरिक अंगों और तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षण अधिक धीरे-धीरे वापस आते हैं। प्रयोगशाला संकेतकभड़काऊ गतिविधि, विशेष रूप से ईएसआर में, दवाओं की पर्याप्त रूप से चयनित खुराक के साथ, वे जल्दी से सामान्य हो जाते हैं। पृथक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ने 5 साल की जीवित रहने की दर को 50% तक बढ़ा दिया है। वहीं, कई रोगियों में हार्मोन थेरेपी अप्रभावी साबित हुई। इसके अलावा, यह भी सुझाव दिया गया है कि यह बढ़ सकता है रोग संबंधी परिवर्तनविभिन्न अंगों के कई रोधगलन के गठन के कारण (क्रमशः धमनियों में निशान और बाद में रक्त के थक्कों के उपचार के प्रभाव में विकास के कारण, परिगलित और घुसपैठ परिवर्तनों का स्थानीयकरण)। गुर्दे में इस तरह के परिवर्तनों की घटना से उनके कार्य में गिरावट और लगातार उच्च रक्तचाप होता है।

पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों के उपचार में और भी बड़ी सफलता थी प्रतिरक्षादमनकारियों का उपयोग(विशेषकर साइक्लोफॉस्फेमाइड), जिसकी बदौलत 5 साल की जीवित रहने की दर बढ़कर 80% हो गई। इस रोग के आधुनिक उपचार का आधार प्रारंभिक अवस्था में प्रेडनिसोलोन का संयुक्त प्रयोग है रोज की खुराक 40-60 मिलीग्राम और साइक्लोफॉस्फेमाइड 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा (आमतौर पर 150 मिलीग्राम) की दैनिक खुराक पर। प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की खुराक में धीरे-धीरे कमी रोग के सभी नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों के उन्मूलन के बाद ही शुरू की जा सकती है। रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ कुल अवधिऐसा उपचार लगभग एक वर्ष है। चिकित्सा को पूरी तरह से रद्द करने का प्रयास केवल उन रोगियों में संभव है जिनमें कम से कम 6 महीने तक स्थिर छूट की स्थिति बनी रहती है, इसके बावजूद उत्तरोत्तर पतनकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की खुराक। कुछ लेखक इसे उपचार के उज्ज्वल सकारात्मक परिणाम के साथ, 2 सप्ताह के बाद एक वैकल्पिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड सेवन पर स्विच करना संभव मानते हैं, लेकिन हम इस दृष्टिकोण को अनुचित रूप से जोखिम भरा मानते हैं। कुछ रोगियों में, मेथिलप्रेडनिसोलोन (3 दिन, प्रति दिन 1000 मिलीग्राम) और साइक्लोफॉस्फेमाइड (इन दिनों के पहले दिन 1000 मिलीग्राम) के साथ अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा के बाद महत्वपूर्ण और तेजी से सुधार प्राप्त किया गया था, इसके बाद सामान्य उपचार आहार में संक्रमण हुआ। रोग की विशेष गंभीरता के मामलों में उपचार की यह विधि उचित लगती है, जब सबसे तेज़ संभव सुधार प्राप्त करना आवश्यक होता है।

अगर निभाना नामुमकिन है साइक्लोफॉस्फेमाइड थेरेपीइसे एज़ैथियोप्रिन (प्रति दिन 150 मिलीग्राम से शुरू) या मेथोट्रेक्सेट (7.5-15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह) से बदला जा सकता है। हालांकि प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का संयोजन दीर्घकालिक बीमारी वाले रोगियों में भी महत्वपूर्ण सुधार ला सकता है, सामान्य सिद्धांतपॉलीआर्थराइटिस का उपचार इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की जल्द से जल्द संभव नियुक्ति होनी चाहिए। तो, आर कोहेन एट अल। ने नोट किया कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पिछले दीर्घकालिक असफल उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के देर से जोड़ने से इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि नहीं हो पा रही थी। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि साइक्लोफॉस्फेमाइड गुर्दे द्वारा शरीर से उत्सर्जित होता है, और इसलिए गुर्दे की विफलता (जो इतना दुर्लभ नहीं है) में इसकी खुराक कुछ हद तक कम होनी चाहिए। यह दवा के अंतःशिरा प्रशासन के लिए विशेष रूप से सच है।

पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों के उपचार में उपयोग करें सहायक चिकित्सा- संकेतों के अनुसार उच्चरक्तचापरोधी और हृदय संबंधी दवाएं लिखिए, तरल पदार्थ को प्रतिबंधित कीजिए और नमकआदि एक साथ दीर्घकालिक उपयोगकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स संक्रामक जटिलताओं के विकास में योगदान कर सकते हैं, जिसमें सेप्सिस भी शामिल है, जो इस बीमारी में मृत्यु के वास्तविक कारणों में से एक है। इसलिए, ऐसी जटिलताओं की संभावित घटना पर नियंत्रण और एंटीबायोटिक दवाओं की पर्याप्त खुराक का समय पर प्रशासन है महत्वपूर्ण घटकसामान्य उपचार कार्यक्रम। के लिए आवश्यकता संचालन के तरीकेउपचार (पाचन तंत्र के वेध के लिए, बड़ी धमनी चड्डी का घनास्त्रता, आदि) आज शायद ही कभी होता है।

उपरोक्त को सारांशित करते हुए, यह कहा जाना चाहिए कि पॉलीआर्थराइटिस एक बहुत ही गंभीर, लेकिन इलाज योग्य बीमारी है। पूर्ण छूट प्राप्त करने और चिकित्सा को बंद करने के बाद, रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहना चाहिए। सभी कारकों की एक सख्त सीमा जो शरीर को संवेदनशील बना सकती है या एक छिपी हुई ऑटोइम्यून प्रक्रिया को सक्रिय कर सकती है (शीतलन, विद्रोह, संक्रमण, दवाओं, सीरा और टीकों का अमोघ उपयोग; गर्भावस्था अवांछनीय है, क्योंकि बच्चे के जन्म और गर्भपात दोनों में बीमारी की पुनरावृत्ति का जोखिम होता है। ) दिखाई जा रही है। पॉलीआर्थराइटिस की पुनरावृत्ति के मामले में, प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को पूर्ण खुराक में फिर से निर्धारित किया जाता है।

यदि आपको पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

ह्रुमेटोलॉजिस्ट

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं, विशेषता बाहरी अभिव्यक्तियाँ- तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य तौर पर रोगों के निदान की दिशा में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल रोकने के लिए भयानक रोगबल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में एक स्वस्थ मन बनाए रखने के लिए भी।

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समूह से अन्य रोग मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग:

संचार प्रणाली शरीर के सभी अंगों और अंगों को सामान्य पोषण प्रदान करती है, जिससे व्यक्ति को जीने में मदद मिलती है, क्योंकि ऑक्सीजन के कारण अंग अच्छे से काम करते हैं। यदि संचार प्रणाली में खराबी आती है, तो पूरे शरीर को नुकसान होता है, ऊतक पोषण में गड़बड़ी होती है, दर्द और कमजोरी दिखाई देती है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा एक गंभीर बीमारी है जिसमें धमनियां नष्ट हो जाती हैं। बीमारी का सही कारण अभी भी ज्ञात नहीं है, इसलिए इसका इलाज करना मुश्किल है, अक्सर इसके गंभीर परिणाम होते हैं। जितनी जल्दी एक रोगी एक समान समस्या वाले डॉक्टर को देखता है, एक सफल परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

पैरों की गांठदार पेरीआर्थराइटिस

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा एक प्रकार का वास्कुलिटिस है, जो अज्ञात एटियलजि की बीमारी है जो धमनियों और कभी-कभी नसों को प्रभावित करती है। सबसे अधिक बार, रोग छोटे जहाजों को प्रभावित करता है, कम अक्सर बड़े होते हैं, और नसें अत्यंत दुर्लभ होती हैं। इस तरह की विकृति के साथ, पोत में सूजन हो जाती है, काठिन्य होता है और माइक्रोएन्यूरिज्म दिखाई देते हैं।

दिलचस्प बात यह है कि यह बीमारी सिर्फ इंसानों में ही नहीं बल्कि जानवरों में भी होती है। कुत्तों, सूअरों, गायों और अन्य जीवित प्राणियों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा पाया गया है। इसी समय, रोग को संक्रामक नहीं माना जाता है, यह किसी भी एलर्जी के लिए शरीर की एक विशेष प्रतिक्रिया से जुड़ा होता है।

प्रकार

गांठदार periarteritis निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित है:

• दमा;
• शास्त्रीय;
• मोनो अंग;
• त्वचीय थ्रोम्बोएंगाइटिस।

त्वचीय पेरिआर्टेरिटिस के साथ, जटिलताएं आमतौर पर नहीं होती हैं, छूट लंबी होती है, और आंतरिक अंगों के कामकाज में कोई गड़बड़ी नहीं होती है। आमतौर पर रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यहां तक ​​कि रोगी की मृत्यु भी संभव है, तो रोग बहुत तेज़ी से बढ़ता है।

कारण

पैथोलॉजी का सटीक कारण वर्तमान में ज्ञात नहीं है, लेकिन डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि पेरिआर्थराइटिस के साथ जुड़ा हुआ है अतिसंवेदनशीलताकिसी भी एलर्जी के लिए जीव। आम तौर पर, सभी पदार्थों को वितरित किया जाता है रक्त वाहिकाएं, और यदि उनकी दीवारें संवेदनशील हैं, तो सूजन शुरू हो जाती है, निचले छोरों की धमनीशोथ, और उनका विनाश।

डॉक्टरों का सुझाव है कि पेरिआर्थराइटिस नोडोसा विरासत में मिला है, लेकिन अभी तक दावा सिद्ध नहीं हुआ है। यह भी नोट किया गया कि रोग की घटना अन्य बीमारियों से जुड़ी है, विशेष रूप से हेपेटाइटिस बी और सी, रूबेला, एचआईवी, आदि। वायरस शरीर को कमजोर करते हैं और विभिन्न जटिलताओं को भड़का सकते हैं।

इसके अलावा, ऐसे कई कारक हैं जिनमें बीमार होने का खतरा बढ़ जाता है:

• कमजोर प्रतिरक्षा, बेरीबेरी;
• विभिन्न चोटें;
• अल्प तपावस्था;
• ड्रग्स लेते समय साइड इफेक्ट की घटना;
• मधुमेह मेलेटस और अन्य अंतःस्रावी विकार;
• आंतरिक अंगों के पुराने रोग, आदि।

लक्षण

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण बहुत अलग हो सकते हैं, क्योंकि शरीर के पूरी तरह से अलग-अलग हिस्से प्रभावित हो सकते हैं। जीर्ण रूपरोग आमतौर पर लंबे समय तक बढ़ता है, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के तीव्र रूप में, जो सबसे अधिक बार होता है, इसके विपरीत, सभी लक्षण बहुत स्पष्ट होते हैं।

सामान्य तौर पर, कई सामान्य लक्षण होते हैं जो ज्यादातर मामलों में दिखाई देते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि उनके प्रकट होने की डिग्री रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है, अर्थात, उन्नत मामलों में, लक्षण उज्ज्वल होते हैं, और प्रारंभिक अवस्था में, इसके विपरीत, वे कमजोर होते हैं।

• बुखार, जिसमें एंटीबायोटिक उपचार कोई प्रभाव नहीं देता है, पेट दर्द, भूख की कमी के साथ ऐसी स्थिति के साथ होता है।
• नतीजतन, एक व्यक्ति अपना वजन कम करता है, सामान्य कमजोरी और अस्वस्थता महसूस करता है।
• त्वचा पर अजीबोगरीब चकत्ते दिखाई दे सकते हैं, जो उन्नत मामलों में परिगलन में बदल जाते हैं।
• त्वचा मार्बल हो जाती है।
• कुछ मामलों में, नोड्यूल्स को जहाजों के साथ-साथ छोरों पर रखा जाता है।
• रोगी काफी स्पष्ट मांसपेशियों में दर्द से परेशान होता है, जो आंदोलन और दबाव से बढ़ जाता है।
• कभी-कभी जोड़ों में चोट लग जाती है, उनमें सूजन और दर्द होने लगता है, ऐसे में वे पॉलीआर्थराइटिस की बात करते हैं।
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम का काम बाधित है।
• पेरिआर्थराइटिस नोडोसा वाले लगभग सभी रोगियों में गुर्दे की समस्या होती है।
• अक्सर फेफड़े भी प्रभावित होते हैं, रोगी को खांसी होने लगती है, सांस लेने में तकलीफ होने लगती है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग का काम बाधित है।
• तंत्रिका तंत्र की खराबी है।
• आंखों में दिक्कत है।
• एंडोक्राइन सिस्टम का काम बाधित होता है।

प्रारंभिक चरणों में, आमतौर पर बाहरी अभिव्यक्तियाँ इतनी ध्यान देने योग्य नहीं होती हैं, मुख्य रूप से केवल दर्द और कमजोरी होती है। समय के साथ, स्वास्थ्य की स्थिति खराब हो जाती है, रोगी का तापमान बढ़ जाता है, स्थिति एक संक्रमण के समान होती है, लेकिन एंटीबायोटिक उपचार से तापमान कम नहीं होता है, इसे गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा खटखटाया जाता है।

निदान

केवल एक विशेषज्ञ ही रोग का सटीक निदान कर सकता है। के बाद से प्रारंभिक चरणलक्षण अन्य विकृति के समान हैं, आपको अध्ययन की एक श्रृंखला आयोजित करनी होगी। सबसे पहले, रोगी को एक चिकित्सक से संपर्क करने और परीक्षण पास करने की आवश्यकता होती है, जिसके आधार पर डॉक्टर सामान्य अभ्यासआपको एक विशेषज्ञ के पास भेज देगा।

गांठदार पेरिआर्टराइटिस की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन निर्धारित हैं:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• गुर्दे के जहाजों का डॉपलर अल्ट्रासाउंड;
• फेफड़ों का एक्स-रे;
• बायोप्सी;
• एंटीग्राफी।

शोध के आधार पर, डॉक्टर रोगी को व्यक्तिगत रूप से उपचार निर्धारित करता है। इस तरह की विकृति के साथ, स्व-दवा बहुत खतरनाक है, इससे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं और मृत्यु भी हो सकती है।

इलाज

लंबे समय तक और व्यापक रूप से गांठदार पेरिआर्टराइटिस का इलाज करें। रोगी को विभिन्न संकीर्ण विशेषज्ञों के पास भेजा जाता है, ये एक नेफ्रोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट आदि हैं। डॉक्टर विशिष्ट मामले के आधार पर व्यक्तिगत रूप से दवाओं का चयन करता है, और उपचार की अवधि आमतौर पर कम से कम 24 महीने होती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के शुरुआती चरणों में, जब कोई जटिलता अभी तक उत्पन्न नहीं हुई है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एस्पिरिन निर्धारित किए जाते हैं, पाठ्यक्रमों के बीच बारी-बारी से। ऐसा उपचार आमतौर पर सामान्य संवहनी कार्य को बहाल करने और जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए पर्याप्त होता है।

यदि जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, तो निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• गुर्दे की क्षति और घातक उच्च रक्तचाप में साइटोस्टैटिक्स;
• रक्त संरचना के उल्लंघन और रक्त के थक्कों के गठन के मामले में, डीआईसी सिंड्रोम के साथ, हेपरिन, ट्रेंटल, क्यूरेंटिल निर्धारित हैं।
• परिगलन को रोकने के लिए, जीवविज्ञान निर्धारित हैं: इन्फ्लिक्सिमैब, एटानेरसेप्ट। वे भड़काऊ प्रक्रिया से जल्दी से छुटकारा पाने में मदद करते हैं।
• यदि मांसपेशी शोष मनाया जाता है तो फिजियोथेरेपी उपचार निर्धारित किया जाता है। शारीरिक उपचार दिखाया गया मैनुअल मालिशऔर हाइड्रोमसाज।
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन उन पदार्थों के रक्त को शुद्ध करने में मदद करता है जो रक्त के थक्के को बढ़ाते हैं और रोग प्रतिरोधक क्षमता का पता लगनाजीव।

जटिलताओं

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा आमतौर पर प्रतिकूल होता है, इसलिए वे शायद ही कभी एक अच्छे रोग का निदान के बारे में बात करते हैं। रोग गंभीर जटिलताओं के साथ खतरनाक है जो रोगी के जीवन को बहुत छोटा कर देता है। ऐसे मामले हैं जब बीमारी 6 महीने के भीतर विकसित हुई और रोगी की मृत्यु हो गई।

इसलिए, ऐसी किसी भी बीमारी के साथ, आपको जल्द से जल्द अस्पताल जाने और एक परीक्षा से गुजरने की जरूरत है, पर्याप्त चिकित्सा शुरू करें। अन्यथा, निम्नलिखित जटिलताओं का खतरा अधिक है:

• दिल का दौरा और स्ट्रोक;
• विभिन्न अंगों का काठिन्य;
• एन्यूरिज्म का विकास और उनका टूटना;
• आंत का गैंग्रीन;
• एन्सेफेलोमाइलाइटिस;
• गुर्दे की विफलता का सिंड्रोम;

एक नियम के रूप में, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा को पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है, लेकिन 50% मामलों में रोग की प्रगति को रोकना संभव है। जैसा कि आंकड़े दिखाते हैं, एक स्थिर छूट के बाद, फिर से उत्तेजना होती है।

निवारण

स्वस्थ लोगों के लिए पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की कोई विशेष रोकथाम नहीं है, क्योंकि इसके होने के सटीक कारणों का पता नहीं चलता है। सामान्य तौर पर, लोगों को सलाह दी जाती है कि वे एक सक्रिय और स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें, सही खाएं, डॉक्टर के पर्चे के बिना दवाएं न लें, समय पर सभी संक्रमणों का इलाज करें।

छूट को लम्बा करने के लिए, लगातार परीक्षाओं से गुजरना और निर्धारित करना आवश्यक है चिकित्सा प्रक्रियाओं, यह भी सिफारिश की जाती है कि दवाएं लेते समय, उन दवाओं को बाहर करने के लिए निर्देशों का अध्ययन करें जिन्हें रोगी का शरीर बर्दाश्त नहीं करता है। शरीर को मजबूत करना, संक्रामक रोगियों, हाइपोथर्मिया, चोटों के संपर्क से बचना भी आवश्यक है।

रोग के बारे में (वीडियो)

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस) एक बीमारी है जो संयोजी ऊतक के एक व्यवस्थित घाव, जैव रासायनिक में परिवर्तन और प्रतिरक्षा गुणप्लाज्मा, प्रगतिशील प्रवाह की प्रवृत्ति। इस प्रक्रिया में मुख्य रूप से संवहनी प्रणाली शामिल होती है, जो बदले में, कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान का कारण बनती है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में एक विशिष्ट रोगज़नक़ नहीं होता है, लेकिन यह एक संवेदनशील जीव की एक तरह की प्रतिक्रिया है जो विभिन्न प्रकार के संक्रामक और विषाक्त प्रभावों और अन्य कारकों के लिए होती है। बाहरी वातावरण. पूर्व संवेदीकरण के साथ, दवाएं, टीके, संक्रमण, सीरा, अधिक गरम करना, ठंडा करना, धूप में निकलना, थकान, आदि एक समाधान कारक हो सकते हैं।

वर्तमान में, इस रोग को कोलेजन रोगों के एक समूह के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसके रोगजनन में शरीर की परिवर्तित प्रतिक्रिया प्राथमिक भूमिका निभाती है। एलर्जी हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, प्लाज्मा सेल हाइपरप्लासिया, ईोसिनोफिलिया, अन्य के साथ लगातार संयोजन द्वारा समर्थित है एलर्जी रोगत्वचा के घावों की आवृत्ति, स्पष्ट प्रभावहार्मोन थेरेपी।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के विकास के बाद संक्रामक रोगसंक्रमण के दौरान संवहनी दीवार को नुकसान के उत्पादों के रक्तप्रवाह में प्रवेश के कारण रक्त वाहिकाओं की दीवारों को ऑटोइम्यून क्षति के परिणामस्वरूप माना जाता है।

इस प्रक्रिया में मुख्य रूप से छोटी और मध्यम आकार की धमनियां, कभी-कभी बड़े कैलिबर की नसें और धमनियां शामिल होती हैं। शव परीक्षण में, कभी-कभी नग्न आंखों तक, एक गोल या अंडाकार आकार का मोटा होना, भूरा-पीला रंग, एक खसखस ​​​​से मटर तक के आकार में, धमनी के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। ये नोड्यूल हैं - रक्त वाहिकाओं की दीवारों में सेल ग्रैनुलोमा या थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान से भरे एन्यूरिज्म। रक्त वाहिकाओं की सूक्ष्म जांच से रक्त के थक्के, धमनीविस्फार, टूटना, घुसपैठ, रक्तगुल्म, धमनी की दीवारों का काठिन्य का पता चलता है।

प्रक्रिया के पहले चरण में रक्त वाहिकाओं की दीवारों में फाइब्रिनोइड परिवर्तन देखे जाते हैं। मध्य खोलपतीला; उसी समय पोत के लुमेन के संकुचन के साथ अंतरंगता की सूजन होती है। प्रक्रिया के अगले चरण में, संवहनी दीवार की सभी परतों में एक प्रोलिफेरेटिव सेलुलर प्रतिक्रिया देखी जा सकती है। प्रक्रिया संवहनी काठिन्य के साथ समाप्त होती है, जिससे उनके लुमेन का पूर्ण विस्मरण हो सकता है।

रोग की विशेषता रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन की उपस्थिति की विशेषता है विभिन्न चरणोंप्रक्रिया। संवहनी परिवर्तन दिल के दौरे, परिगलन, कई अंगों के गैंग्रीन का कारण हैं; टूटे हुए एन्यूरिज्म के कारण घातक रक्तस्राव हो सकता है।

जरूरी!गांठदार पेरिआर्थराइटिस का उपचार जटिल, दीर्घकालिक और निरंतर है। डॉक्टर प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से दवाओं का चयन करता है।

क्लिनिक की एक विशिष्ट विशेषता कई लक्षणों की उपस्थिति है, जिनमें से एक अजीब संयोजन एक बीमारी में फिट नहीं होता है। बहुरूपता के बावजूद, रोग की अपनी विशिष्ट उपस्थिति होती है, जो नैदानिक ​​​​आंकड़ों के अनुसार निदान करना संभव बनाता है, अगर कोई पेरिअर्थराइटिस नोडोसा की संभावना को ध्यान में रखता है।

रोग की शुरुआत आमतौर पर तीव्र होती है, खासकर बच्चों में। प्रारंभिक अवधि में कमजोरी, अंगों में दर्द, लगभग हमेशा पेट में दर्द, उल्टी और जठरांत्र संबंधी विकार देखे जाते हैं।

तापमान गलत है - यह व्यस्त, सबफ़ेब्राइल हो सकता है। कभी-कभी, तापमान में वृद्धि के बिना रोग हो सकता है। भविष्य में, बढ़ती थकावट और एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है - तंत्रिका, हृदय प्रणाली, साथ ही गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, त्वचा, जोड़ों, मांसपेशियों।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस (पॉलीआर्थराइटिस) के रूप

1. जठरांत्र;
2. गुर्दे;
3. हृदय संबंधी;
4. मस्तिष्क;
5. फुफ्फुसीय;
6. त्वचा;
7. स्नायुपेशी.

व्यक्तिगत अंगों में परिवर्तन

• चमड़ा।एक विशिष्ट लक्षण चमड़े के नीचे की गांठें हैं जिनका आकार बाजरा के दाने से लेकर मटर तक होता है, जो आमतौर पर दर्द रहित होता है। नोड्यूल्स की बायोप्सी के साथ, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है, जिसका उपयोग किया जाता है नैदानिक ​​उद्देश्य. लेकिन नोड्यूल दुर्लभ हैं।

  नोड्यूल के अलावा, त्वचा पर रक्तस्राव, धब्बेदार, पपुलर, पित्ती, बुलस चकत्ते, साथ ही परिगलन, गैंग्रीन और एडिमा मनाया जाता है।

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम।क्लिनिक में टैचीकार्डिया, दिल की आवाज़, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, हृदय की सीमाओं का विस्तार की विशेषता है।

  कोरोनरी धमनियों की हार वयस्कों और बच्चों दोनों में प्रक्रिया का सबसे आम स्थानीयकरण है। शव परीक्षा में, कोरोनरी वाहिकाओं के दौरान नोड्यूल होते हैं, हृदय गुहाओं का विस्तार, धमनीविस्फार, उनमें रक्त के थक्के, दिल का दौरा और मायोकार्डिटिस, कम अक्सर पेरिकार्डिटिस।

  कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता के संबंध में, मायोकार्डियल रोधगलन न केवल वयस्कों में, बल्कि बच्चों में भी कम उम्र में मनाया जाता है।

  कोरोनरी धमनियों के टूटे हुए एन्यूरिज्म के कारण घातक रक्तस्राव हो सकता है।

  कार्डिएक पैथोलॉजी अक्सर सामने आती है। गंभीर हृदय विफलता विकसित होती है, जिसकी घटना में उच्च रक्तचाप द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जो कि पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के अधिकांश रोगियों में मनाया जाता है। इस बीमारी में संचार अपर्याप्तता पारंपरिक चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देती है।

  इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, फैलाना कोरोनरी अपर्याप्तता की विशेषता में परिवर्तन अधिक बार देखे जाते हैं - एसटी अंतराल की चूक, टी लहर की कमी या उलटा।

• फेफड़े। 25-50% रोगियों में फेफड़ों में परिवर्तन देखा जाता है, लेकिन फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान बहुत कम होता है। हो सकता है अलग मूल: संवहनी क्षति से जुड़े परिवर्तन, परिवर्तन फेफड़े के ऊतकसुस्त तंतुमय या रक्तस्रावी निमोनिया के रूप में संवहनी घावों के फॉसी के आसपास। फेफड़ों में अंतरालीय प्रक्रियाएं देखी जा सकती हैं। उन्नत मामलों में, न्यूमोस्क्लेरोसिस की घटनाएं विकसित होती हैं। अक्सर रोग के अंत तक द्वितीयक संक्रमण के कारण होने वाला निमोनिया प्रकट होता है।

  फुफ्फुसीय संवहनी रोग के सबसे विशिष्ट लक्षण सीने में दर्द है, जो फुफ्फुसीय रोधगलन और फुफ्फुस से जुड़ा है, रक्त के साथ लगातार खांसी, फुफ्फुसीय रक्तस्राव की प्रवृत्ति, दमा की घटना, लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस, स्त्रावित फुफ्फुसावरणअक्सर ईोसिनोफिलिक।

  संवहनी घनास्त्रता के कारण फुफ्फुसीय रोधगलन फेफड़ों की क्षति के सबसे सामान्य रूपों में से एक है। रोधगलन के पतन से ट्यूबरकुलस गुहाओं का अनुकरण करने वाली गुहाओं का निर्माण हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनीविस्फार का टूटना घातक रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

  कभी-कभी, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं को नुकसान के साथ, छोटे सर्कल में संचार संबंधी विकार सामने आते हैं। चिकित्सकीय रूप से, इस सिंड्रोम को कभी-कभी फुफ्फुसीय द्वारा इतना अधिक नहीं व्यक्त किया जाता है जितना कि हृदय रोगविज्ञान द्वारा सही वेंट्रिकुलर अधिभार के लक्षणों के साथ।

  ब्रोन्कियल अस्थमा का सिंड्रोम वयस्कों में गांठदार पेरिआर्टराइटिस के 15-20% मामलों में देखा जाता है। अस्थमा के दौरे लंबे समय तक अन्य लक्षणों से पहले हो सकते हैं।

  ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले इस बीमारी के सामान्य हमलों के समान ही आगे बढ़ सकते हैं, लेकिन वे अधिक गंभीर होते हैं और सामान्य चिकित्सीय प्रभावों का जवाब नहीं देते हैं। ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ 50-60% तक हाइपेरोसिनोफिलिया, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और उच्च ईएसआर होता है।

• परिधीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन।पोलीन्यूराइटिस और न्यूरोमायोसिटिस की घटनाएं संदर्भित करती हैं विशिष्ट लक्षणगांठदार पेरीआर्थराइटिस। 75-89% मामलों में परिधीय तंत्रिका तंत्र के घाव देखे जाते हैं। बच्चों में, परिधीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन वयस्कों की तुलना में कम आम हैं।

  परिधीय नसों की हार अक्सर उन्हें खिलाने वाले जहाजों में बदलाव से जुड़ी होती है, लेकिन यह इतना दुर्लभ नहीं है कि नसों और जहाजों में परिवर्तन एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से हो सकते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से तंत्रिका चड्डी के विघटन, तंत्रिका तंतुओं के क्षय, मस्तिष्क पदार्थ के परिगलन का पता चलता है, जो तंत्रिका तंत्र की एलर्जी की प्रतिक्रिया को इंगित करता है।

  पोलिनेरिटिस का एक अजीबोगरीब नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम है। ये कई मोनोन्यूरिटिस हैं, जिनमें से प्रत्येक एक अलग समय पर प्रकट होता है, जो कि संक्रामक पोलिनेरिटिस से कैसे भिन्न होता है। कई असममित पोलिनेरिटिस के साथ मायलगिया, आर्थ्राल्जिया का संयोजन होता है - दर्द, पक्षाघात, संवेदनशीलता विकार, अधिक बार निचले छोरों पर। मांसपेशियों में और तंत्रिका चड्डी के साथ गंभीर दर्द दर्द निवारक की कार्रवाई के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं करता है। न्यूरिटिस और न्यूरोमायोसिटिस के परिणाम संकुचन, मांसपेशी शोष हो सकते हैं।

  इस रोग में नर्म तालु का पैरेसिस, निगलने के विकार, नासिका रोग, स्वरयंत्र के पैरेसिस के कारण स्वर बैठना संभव है।

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन।वे सभी में देखे जाते हैं आयु के अनुसार समूह 40-45% रोगियों में (बच्चों में, कम परिमाण का क्रम) और दोनों संवहनी क्षति के परिणामस्वरूप, और सामान्य नशा और गुर्दे की विफलता के संबंध में होते हैं।

  केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जहाजों में परिवर्तन केवल 10-15% मामलों में देखा जाता है। आक्षेप, मेनिन्जियल घटनाएं मेनिन्जाइटिस, तपेदिक मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस के गलत निदान के कारण के रूप में काम कर सकती हैं।

  मस्तिष्कमेरु द्रव पारदर्शी, खूनी, कभी-कभी ज़ैंथोक्रोमिक हो सकता है, साइटोसिस बढ़ जाता है, कभी-कभी प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा के साथ, साइटोसिस सामान्य होता है, जिसे सूजन की अनुपस्थिति में मेनिन्जेस की बढ़ी हुई पारगम्यता द्वारा समझाया जाता है। कभी-कभी सीएसएफ में उच्च ईोसिनोफिलिया होता है।

• किडनी बदल जाती है।कोरोनरी धमनियों के साथ गुर्दे की वाहिकाएं 80-88% मामलों में इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। अक्सर, इस युग्मित अंग में महत्वपूर्ण शारीरिक और ऊतकीय परिवर्तन बिना होते हैं नैदानिक ​​लक्षणया हल्के, आंतरायिक एल्बुमिनुरिया और हेमट्यूरिया के साथ।

  गुर्दे की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर उच्च बहुरूपता की विशेषता है। घाव फैलाना या फोकल नेफ्रैटिस (तीव्र, सूक्ष्म या जीर्ण) के रूप में हो सकता है। अंतिम चरण अक्सर नेफ्रोस्क्लेरोसिस होता है।

  रोगी अक्सर एक साथ विभिन्न गुर्दे की बीमारियों की विशेषता वाले लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं।

  अधिकांश बार-बार होने वाले लक्षणगुर्दे के घाव अलग-अलग डिग्री के एल्बुमिनुरिया और हेमट्यूरिया हैं, जिससे उच्च रक्तचाप बढ़ रहा है। गुर्दे की विफलता के विकास के साथ रोग तेजी से प्रगति करता है।

  गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से संवहनी परिवर्तनों पर निर्भर करती है, जिसके संबंध में छोटे बच्चों में भी गुर्दे के रोधगलन होते हैं।

  काठ का क्षेत्र में गंभीर दर्द और गुर्दे के रोधगलन में बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया को कभी-कभी इस अंग में एक पत्थर के लिए गलत माना जाता है, जो बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप के कारण के रूप में कार्य करता है।

  पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के मामले सामने आए हैं, जिसमें गुर्दे की धमनियों के धमनीविस्फार के टूटने के कारण व्यापक रक्तस्राव मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण था।

• उदर गुहा के अंग।पेट में सबसे अधिक देखा जाने वाला दर्द, जो रोग के किसी भी चरण में प्रकट हो सकता है। वे घनास्त्रता, दिल के दौरे, पेट के अंगों में इस्केमिक घटना के संबंध में होते हैं - यकृत, पित्ताशय, गुर्दे, साथ ही पेट, आंतों, पेरिटोनियम, मेसेंटरी में। संभावित कारणदर्द आंतों की मांसपेशियों की ऐंठन और सौर जाल के क्षेत्र में वासोमोटर ऐंठन है।

  प्रक्रिया का अधिमान्य स्थानीयकरण छोटी आंतछोटे बच्चों में, यह अपूर्ण प्रोटीन टूटने के उत्पादों की छोटी आंत की दीवार के माध्यम से अवशोषण के कारण संवेदीकरण द्वारा समझाया गया है, पाचन विकारों के साथ जीवाणु विषाक्त पदार्थ जो अक्सर इस उम्र में होते हैं। छोटी आंत में हाइपरर्जिक प्रतिक्रियाओं की घटना के लिए, एक बड़ा कार्यात्मक भार और कम उम्र में इसकी दीवार की बढ़ी हुई पारगम्यता महत्वपूर्ण है।

  यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि नवजात शिशुओं और जीवन के पहले 2-3 महीनों के बच्चों में, जब आंतों की दीवार के पिछले संवेदीकरण का महत्व अभी तक नहीं है, जो बाद के महीनों में प्राप्त होता है, तो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ प्रक्रिया का स्थानीयकरण आंत पृष्ठभूमि में फीका पड़ जाता है, और पहले स्थान पर गुर्दे और हृदय के जहाजों में परिवर्तन का कब्जा है। ये अंग अंतर्गर्भाशयी जीवन के शुरुआती चरणों में कार्य करना शुरू कर देते हैं, इस अवधि में वे एक बड़ा कार्यात्मक भार वहन करते हैं, सबसे अधिक नज़दीकी संपर्कमां की ओर से संक्रामक-विषाक्त प्रभाव और बच्चे के अंतर्गर्भाशयी संवेदीकरण के लिए सबसे अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण होता है।

  पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की नैदानिक ​​​​तस्वीर एपेंडिसाइटिस, वृक्क या यकृत शूल, पेरिटोनिटिस, अग्नाशयशोथ के समान हो सकती है। पेट में तेज दर्द अक्सर सर्जिकल विभागों में रोगियों के आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने का कारण होता है।

  कभी-कभी, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, पतन की घटना अचानक एक घातक परिणाम के साथ होती है। शव परीक्षण में, ऐसे मामलों में, पेट के अंगों - यकृत, पित्ताशय की थैली, अग्न्याशय, आदि में धमनीविस्फार के टूटने के कारण अक्सर व्यापक रक्तस्राव पाया जाता है।

• आँख की क्षति।पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:
  1. दृष्टि की हानि, अक्सर अचानक, शोष के कारण नेत्र - संबंधी तंत्रिकाया केंद्रीय रेटिना धमनी का घनास्त्रता, व्यापक रक्तस्राव;
  2. तंत्रिका चोट और पेशीय उपकरणआंखें - ऑप्टिक तंत्रिका के न्यूरिटिस और शोष, कंजेस्टिव निपल्स, डिप्लोपिया, स्ट्रैबिस्मस, आंख की मांसपेशियों का मायोसिटिस;
  3. रेटिना टुकड़ी, रेटिना रक्तस्राव;
  4. यूवाइटिस।

  फंडस में परिवर्तन में अक्सर वृक्क रेटिनोपैथी का चरित्र होता है: धमनियों का संकुचित होना, नसों का पतला होना, रेटिना की सूजन, रेटिना से रक्तस्राव। हालांकि, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के विशिष्ट फंडस वाहिकाओं में परिवर्तन, जिनका नैदानिक ​​​​मूल्य है, भी देखा जा सकता है: नोड्यूल, एन्यूरिज्म, रक्त के थक्के, संवहनी काठिन्य।

  संदिग्ध गांठदार पेरिआर्टेरिटिस वाले सभी रोगियों में फंडस की जांच आवश्यक है, यहां तक ​​\u200b\u200bकि आंखों की घटनाओं के बारे में शिकायतों की अनुपस्थिति में, साथ ही एक स्थापित निदान वाले रोगियों में - यह तर्कसंगत चिकित्सा की समय पर नियुक्ति में योगदान देता है।

• अंत: स्रावी प्रणाली।अंतःस्रावी तंत्र में परिवर्तन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं यह रोग. अग्न्याशय अक्सर प्रभावित होता है। इसके जहाजों की हार चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, लेकिन कभी-कभी मधुमेह मेलेटस की घटनाएं विकसित होती हैं। थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य में परिवर्तन संभव है।

  अक्सर एपिडीडिमाइटिस, ऑर्काइटिस होते हैं। अंडकोष तक गंभीर दर्द हो सकता है।

• रक्त परिवर्तन।पेरीआर्थराइटिस नोडोसा प्रगतिशील एनीमिया की विशेषता है। अधिकांश रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ गया है - 20-40 हजार तक, कभी-कभी अधिक। रोग के बाद के चरणों में, ल्यूकोपेनिया हो सकता है। न्यूट्रोफिलिया द्वारा बाईं ओर एक बदलाव के साथ विशेषता, कभी-कभी मायलोसाइट्स के लिए। दुर्लभ मामलों में, लिम्फोसाइटिक प्रतिक्रिया संभव है। महत्वपूर्ण ईोसिनोफिलिया विशेषता है। हालांकि, ब्रोन्कियल अस्थमा सिंड्रोम वाले रोगियों में मुख्य रूप से ईोसिनोफिल का बहुत अधिक प्रतिशत देखा जाता है।

  थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की प्रवृत्ति होती है, लेकिन कभी-कभी महत्वपूर्ण थ्रोम्बोसाइटेमिया देखा जा सकता है - 1 मिलियन या उससे अधिक तक, जो बार-बार रक्तस्राव से जुड़ा होता है। लगातार हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया है, रक्त प्रोटीन की कुल मात्रा में कमी। रक्त संस्कृतियां ज्यादातर बाँझ होती हैं।

गांठदार पेरीआर्थराइटिस (पॉलीआर्थराइटिस) का उपचार

हार्मोन थेरेपी वर्तमान में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का मुख्य उपचार है। पर्याप्त मात्रा में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के शुरुआती उपयोग से, दीर्घकालिक छूट प्राप्त की जाती है। अक्सर, हालांकि, हार्मोन केवल एक अस्थायी प्रभाव देते हैं, बीमारी के पुनरावर्तन और प्रगतिशील पाठ्यक्रम को नहीं रोकते हैं।

गांठदार पेरिआर्टराइटिस (पॉलीआर्थराइटिस) का पूर्वानुमान

अतीत में मृत्यु दर 80-90% थी। मृत्यु के सबसे आम कारणों में हृदय गति रुकना, यूरीमिया और भारी रक्तस्राव हैं।

पर आधुनिक तरीकेदीर्घकालिक छूट प्राप्त की जाती है। बेशक, पाठ्यक्रम और परिणाम रोग के रूप, नशा की डिग्री, प्रभावित अंगों के महत्व, उपचार की शुरुआत के समय और इसके तरीकों पर निर्भर करते हैं।

फुटेज

प्रणालीगत प्रकृति का एक अन्य रोग, जिसमें स्व-प्रतिरक्षित उत्पत्ति- यह । उत्तेजक कारक - तनाव, हाइपोथर्मिया, कुछ वायरस (हेपेटाइटिस बी वायरस के संदेह के तहत)।

वयस्कों में, पुरुषों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है, और लड़कियों में बचपन में।

इस विकृति के साथ, प्रतिरक्षा परिसरों मध्यम और छोटे कैलिबर की धमनियों की दीवारों पर बस जाते हैं, उनके विस्तार (एन्यूरिज्म) के स्थानों में दिखाई देते हैं, इसके बाद संकुचन होता है। तब सामान्य रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है, आकार के तत्वफाइब्रिन जम जाता है और दीवारों पर जम जाता है, रक्त के थक्के बन जाते हैं और पूर्ण रक्त संचार असंभव हो जाता है। चूंकि इस तरह के परिवर्तन हर जगह होते हैं, इसलिए कई अंगों और प्रणालियों के कार्य बाधित होते हैं।

रोग की शुरुआत आमतौर पर पारंपरिक ज्वरनाशक के लिए प्रतिरोधी लगातार बुखार से होती है। कमजोरी बढ़ जाती है, वजन तेजी से घटने लगता है, पसीना आने की चिंता होती है। पैरों में दर्द होता है, बहुत मजबूत, वाहिकाओं और नसों के साथ, बछड़े की मांसपेशियों में। संयुक्त क्षति बहुत कम ही किसी गंभीर परिणाम की ओर ले जाती है। मांसपेशियों का फड़कना और शोष होता है।

विशेषता दिखावटत्वचा - एक पीली पृष्ठभूमि पर, एक पारभासी संवहनी पैटर्न एक संगमरमर का रूप देता है, कुछ रोगियों में धमनियों के साथ घने, थोड़े दर्दनाक नोड्यूल महसूस होते हैं। तृप्ति प्रकट हो सकती है - साधारण धब्बेदार से, जब इसके तत्व सतह से ऊपर नहीं उठते हैं, परिगलन और हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ पैपुलर और रक्तस्रावी तक।

गांठदार periarteritis की जटिलताओं

दुर्भाग्य से, बहुत आम और खतरनाक अभिव्यक्तिपेरिआर्थराइटिस नोडोसा एक गुर्दे का घाव है। मूत्र में प्रोटीन और एरिथ्रोसाइट्स की एक छोटी मात्रा दिखाई देती है, सिलेंडर। गुर्दे की विफलता तेजी से विकसित होती है, उपचार को बहुत जटिल करती है और रोगी की स्थिति को काफी खराब कर देती है।

खांसी की उपस्थिति, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस फेफड़ों की भागीदारी को इंगित करता है, अंतरालीय निमोनिया, वास्कुलिटिस विकसित होता है। घनास्त्रता के साथ बड़ा बर्तनफुफ्फुसीय रोधगलन मनाया। रोगी को सुनते समय, विभिन्न घरघराहट निर्धारित की जाती है, फोकल, घुसपैठ की छाया, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि, और बाद में एक्स-रे पर न्यूमोस्क्लेरोसिस के लक्षण पाए जाते हैं।

हृदय की कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान (जो स्वयं हृदय को पोषण देता है) एनजाइना पेक्टोरिस, छोटे-फोकल दिल के दौरे के विकास की ओर जाता है। परिगलन के प्रत्येक ऐसे क्षेत्र, फिर संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है, कार्डियोस्क्लेरोसिस, कार्डियक अतालता और संचार विफलता के विकास की ओर जाता है। घातक उच्च रक्तचाप द्वारा विशेषता।

आंतों के जहाजों में परिवर्तन फैलाना द्वारा विशेषता है, गंभीर दर्दपेट में, इसकी दीवारों में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन, कभी-कभी जटिल जठरांत्र रक्तस्रावऔर पेरिटोनिटिस के विकास के साथ दीवारों का वेध। पुरानी अग्नाशयशोथ विकसित हो सकता है। जिगर और प्लीहा रोग के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिरोधी हैं और उनमें परिवर्तन रोग के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं।

तंत्रिका तंत्र की ओर से, इसका मध्य भाग (मस्तिष्क में रक्तस्राव, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस) और परिधीय (न्यूरिटिस) दोनों प्रभावित होते हैं।

निदान एक संयोजन पर आधारित है विशेषणिक विशेषताएं, सबसे सटीक डेटा बायोप्सी द्वारा प्राप्त ऊतकों की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा देगा।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार के लिए मुख्य दवाएं स्टेरॉयड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन और इसके एनालॉग्स) हैं, बड़ी खुराक में, निदान के बाद पहले दिनों से। कुछ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन) हार्मोन में जोड़े जाते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों को रोकने के बाद, दवाओं की खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है, न्यूनतम संभव तक समायोजित किया जाता है, जिससे एक्ससेर्बेशन (रखरखाव) को रोका जा सकता है। समय-समय पर विटामिन, विशेष रूप से एस्कॉर्बिक एसिड, पोटेशियम ऑरोटेट को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। दिखाई देने वाले लक्षणों के आधार पर, रोगसूचक उपचार किया जाता है।