Hvordan genkender man medfødt hjertesygdom hos et barn? Praktiske anbefalinger fra en pædiatrisk kardiolog. Hvad er hjertesygdom

Børns hjertefejl, på grund af kompleksiteten af ​​diagnosen, betragtes som en af ​​hovedårsagerne til spædbørnsdødelighed, oftest på grund af negative arvelige og ugunstige miljøfaktorer. Sammen med sådanne almindelige patologiske ændringer i organet som ventrikulære septumdefekter og stenoser er vaskulær transposition, Tolochinov-Rogers sygdom og Fallots tetralogi blandt hjertefejlene.

Hjertefejl er patologiske ændringer i hjertets struktur, der forstyrrer dets aktivitet. fødselsdefekt hjerter hos børn opstår under fosterudviklingen.

Defekter dannes fra den 19. til den 72. dag af graviditeten, når fosterets hjerte fra en lille pulserende klump bliver til et fuldgyldigt organ. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl hos spædbørn i forhold til alle børnesygdomme i det første leveår er 5-10 %. Ifølge Science Center hjertelig- karkirurgi dem. A.N. Bakuleva RAMS (2006), mere end 25 tusind børn med CHD bliver født i Rusland hvert år, og hyppigheden af ​​CHD er 9: 1000 fødsler.

Mere end halvdelen af ​​disse børn har brug for hasteoperation at redde liv. Hvis barnet blev født med en hjertefejl, og han ikke blev forsynet med akut kirurgisk behandling, dødelig udgang i det første leveår er 70%. På samme tid, med en rettidig operation, overlever 97% af børn ikke kun, men slipper også af med sygdommen for evigt.

Hvorfor børn fødes med hjertesygdom: årsager til sygdommen

Hovedårsagerne til hjertesygdomme hos børn er lidelser normal udvikling kredsløbssystemet i den embryonale periode. Deres udvikling er afgørende påvirket af virkningen af ​​forskellige faktorer på embryonet i perioden fra den tredje til den ottende uge (fra den 18. til den 40. dag) af intrauterin udvikling. På dette tidspunkt, dannelsen af ​​kamre og skillevægge i hjertet.

Børns medfødte hjertefejl kan opstå, når en kvinde lider af virussygdomme i de første tre måneder af graviditeten - luftvejsvirusinfektion (ARVI, akutte luftvejsinfektioner), herpes. Næsten halvdelen af ​​de mødre, der fødte børn med medfødt hjertesygdom, viste en historie med virussygdomme i mild og svær form i begyndelsen af ​​graviditeten.

Ikke desto mindre kan forekomsten af ​​medfødte misdannelser ikke kun forbindes med beskadigelse af embryoet ved en virusinfektion. Mange faktorer spiller ind her - kroniske sygdomme mødre, erhvervssygdomme, intensiv brug under graviditeten forskellige lægemidler, forældres alkoholisme, rygning, arvelig disposition.

Sandsynligheden for at få børn med medfødte hjertefejl for mødre med diabetes er 3-5%, kronisk alkoholisme - 30%. Risikoen for medfødt hjertesygdom i en familie, der allerede har nærtstående med hjertesygdom, er 1-6%. Omkring 90 er i øjeblikket kendt. medfødte anomalier kardiovaskulære system og et stort antal af deres forskellige variationer.

Årsagen til hjertesygdomme ved fødslen af ​​et barn kan også være negative virkninger på fosteret under dannelsen af ​​indre organer (stråling, kemisk forurening af miljøet, virussygdomme, især mæslinger røde hunde, hos en gravid kvinde, tager hormonelle lægemidler, underernæring, seksuelt overførte sygdomme). Også årsagerne til, at børn bliver født med hjertefejl, kan være alkoholisme og diabetes hos forældre samt deres alder (over 35-40 år).

Medfødte hjertefejl hos børn kan isoleres (til stede i ental) eller kombineret, såvel som kombineret med andre udviklingsmæssige anomalier. De mest almindelige hjertefejl er: defekt interventrikulær septum(12-30% af tilfældene), atriefagsdefekt (10-12% af tilfældene), patent ductus arteriosus (11-12% af tilfældene), tetralogi af Fallot (10-16% af tilfældene) i forhold til alle medfødte hjerter defekter.

Forekomsten af ​​en bestemt medfødt hjertesygdom varierer betydeligt i forskellige aldersgrupper. Hvis blandt børn i alderen 1 til 14 år med medfødte hjertefejl, transponering hovedfartøjer observeret i 0,6% af tilfældene, derefter blandt børn i det første leveår - i 14%.

Det følgende beskriver, hvordan man bestemmer en hjertefejl hos et barn, det vil sige, hvordan sygdommen diagnosticeres.

Sådan bestemmes et barns medfødte hjertesygdom: diagnose af sygdommen

Det er ret svært at bestemme den anatomiske defekt af hjertesygdommen (for at udføre en aktuel diagnose). For at diagnosticere medfødte hjertefejl hos børn foretager en kardiolog en grundig klinisk undersøgelse og stiller en foreløbig diagnose af defekten. Derefter anvendes instrumentelle forskningsmetoder, blandt hvilke de vigtigste er EKG, røntgenundersøgelse, ultralyd af hjertet, som gør det muligt at afklare den eksisterende anatomiske defekt, detaljeret bestemme de hæmodynamiske forstyrrelser forårsaget af defekten og graden af ​​kredsløbssvigt .

For at lette diagnosen af ​​hjertefejl hos børn er alle medfødte hjertefejl, efter forslag fra børnelæge E. Taussig (1948), opdelt i to grupper - "blå" og "hvid" ("bleg"). Opdelingen er baseret på tilstedeværelse eller fravær af cyanose (cyanose) i hud, morgenfruer og slimhinder.

Den "hvide" gruppe omfatter defekter, hvor der enten ikke er nogen shunt (patologisk bypass-kommunikation) mellem højre og venstre hjertesektion (stenose (forsnævring) af aortaåbningen, aorta-koarktation, isoleret pulmonal arteriestenose), eller hvis der er en shunt, så gennem det strømmer iltberiget blod hovedsageligt fra hjertets venstre hulrum til højre eller fra aorta til lungearterien (ventrikulære og atrielle septumdefekter, patent ductus arteriosus).

Den "blå" gruppe inkluderer defekter, hvor der er en udledning af en betydelig mængde venøst ​​blod ind i arterielejet på grund af tilstedeværelsen af ​​en veno-arteriel shunt (triade, tetrad og pentad af Fallot, trikuspidalklapatresi osv.) eller som følge af sammenløbet af lungevenerne i højre atrium (unormalt pulmonal venedrænage). Eller blanding af blod opstår på grund af fraværet af skillevægge (tre-kammerhjerte, fælles arteriel trunk), eller som et resultat af transposition (bevægelse) af hovedkarrene. Disse skruestik er meget farligere og tungere end skruestik af hvid type.

Klassificering af medfødte hjertefejl hos børn (med foto)

Der er blevet foreslået flere klassifikationer af medfødte hjertefejl hos børn, for hvilke princippet om opdeling af defekter efter deres virkning på hæmodynamikken er almindeligt. Den mest generaliserende systematisering af defekter er kendetegnet ved at kombinere dem, hovedsagelig ved deres effekt på pulmonal blodgennemstrømning, i 4 grupper.

Klassificering af hjertefejl hos børn efter grupper:

Misdannelser med uændret (eller lidt ændret) pulmonal blodgennemstrømning: anomalier i hjertets placering, anomalier i aortabuen, dens koarktation af den voksne type, aortastenose, aortaklapatresi; pulmonal ventilinsufficiens; mitral stenose, atresi og insufficiens mitralklap; treatriehjerte, defekter i kranspulsårerne og hjertets ledningssystem.

Misdannelser med hypervolæmi i lungekredsløbet: 1) ikke ledsaget af tidlig cyanose - åben ductus arteriosus, atrielle og ventrikulære septumdefekter, Lutambache syndrom, aortopulmonal fistel, coarctation af barnets aorta; 2) ledsaget af cyanose - trikuspidal atresi med en stor ventrikulær septaldefekt, en åben arteriel kanal med svær pulmonal hypertension og blodgennemstrømning fra pulmonal trunk til aorta.

Misdannelser med hypovolæmi i lungekredsløbet:

1. ikke ledsaget af cyanose - isoleret stenose af lungestammen;
2. ledsaget af cyanose - triade, tetrad og pentad af Fallot, tricuspid atresi med indsnævring af lungestammen eller en lille defekt i den interventrikulære septum, Ebsteins anomali (forskydning af trikuspidalklapbladene ind i højre ventrikel), hypoplasi i højre ventrikel.

Kombinerede defekter med en krænkelse af forholdet mellem forskellige dele af hjertet og store kar: transposition af aorta og pulmonal trunk (komplet og korrigeret), deres oprindelse fra en af ​​ventriklerne, Taussig-Bing syndrom, almindelig truncus arteriosus, tre-kammer hjerte med en enkelt ventrikel osv.

Ovenstående underopdeling af defekter er af praktisk betydning for deres kliniske og især Røntgendiagnostik, da fraværet eller tilstedeværelsen af ​​ændringer i hæmodynamikken i lungekredsløbet og deres beskaffenhed gør det muligt at henføre defekten til en af ​​grupperne I–III eller at foreslå gruppe IV-defekter, til diagnosticering af disse som regel angiokardiografi er nødvendigt. Nogle medfødte hjertefejl (især gruppe IV) er meget sjældne og kun hos børn. Hos voksne, fra defekter i gruppe I-II, opdages hyppigere anomalier i hjertets placering (primært dextrocardia), anomalier i aortabuen, dens coarctation, aortastenose, patent ductus arteriosus, defekter i interatrial og interventrikulær septa ; af defekterne i gruppe III - isoleret stenose af pulmonal trunk, triade og tetrad af Fallot.

Kliniske manifestationer og forløb bestemmes af typen af ​​defekt, arten af ​​hæmodynamiske lidelser og tidspunktet for begyndelsen af ​​kredsløbsdekompensation. Misdannelser ledsaget af tidlig cyanose (såkaldte blå defekter) opstår umiddelbart eller kort efter barnets fødsel. Mange laster, især gruppe I og II, har været asymptomatisk forløb, opdages tilfældigt under en forebyggende lægeundersøgelse af et barn, eller når de første kliniske tegn på hæmodynamiske lidelser viser sig allerede i patientens modne alder. Gruppe III og IV defekter kan kompliceres relativt tidligt af hjertesvigt, hvilket fører til dødeligt udfald.

Diagnosen stilles ved omfattende forskning hjerter. Auskultation af hjertet er vigtig for diagnosticering af typen af ​​defekt, hovedsageligt kun ved klapdefekter svarende til dem, der er erhvervet, det vil sige med ventilinsufficiens eller stenose af ventilåbningerne, i mindre grad med en åben ductus arteriosus og en ventrikulær septal defekt. Primær diagnostisk undersøgelse hvis der er mistanke om medfødt hjertesygdom, omfatter det nødvendigvis elektrokardiografi, ekkokardiografi og røntgenundersøgelse af hjerte og lunger, som i de fleste tilfælde giver os mulighed for at identificere en kombination af direkte (med ekkokardiografi) og indirekte tegn på en bestemt defekt. Hvis der påvises en isoleret klaplæsion, differential diagnose med en erhvervet defekt. En mere fuldstændig diagnostisk undersøgelse af patienten, herunder om nødvendigt angiokardiografi og sondering af hjertekamrene, udføres på et kardiokirurgisk hospital.

Billedet "Klassificering af hjertefejl hos børn" viser forskellige typer sygdom:

Fødselsdefekt: ventrikulær septaldefekt

Den mest almindelige medfødte hjertesygdom er en ventrikulær septaldefekt, hvorved der dumpes blod fra venstre ventrikel ind i højre ventrikel, hvilket yderligere fører til en overbelastning af lungekredsløbet.

Højre ventrikel øges gradvist i størrelse (hypertrofier). Samtidig klager barnet over svaghed. Hans hud er bleg, i den øvre del af maven kan du se en pulsering. Også klager kan være åndenød, hoste, ved fodring - åndedrætsbesvær, blå hud(cyanose). Op til 3 år er forsinkelsen i den fysiske udvikling tydeligt udtrykt. Efter 3 år falder størrelsen af ​​ventrikelseptumdefekten, og barnets tilstand forbedres.

Defekten er lokaliseret i membranen eller den muskulære del af skillevæggen, nogle gange er skillevæggen fuldstændig fraværende. Hvis defekten er placeret over den supraventrikulære kam ved aortaroden eller direkte i den, er denne defekt normalt ledsaget af aortaklapinsufficiens.

Symptomer på hjertesygdom hos et barn med en stor defekt vises i det første år af livet: børn er retarderede, inaktive, blege; efterhånden som pulmonal hypertension øges, opstår åndenød, cyanose under træning, og der dannes en pukkel i hjertet. I III-IV interkostalrummet langs venstre kant af brystbenet bestemmes intens systolisk mislyd og den tilsvarende systoliske rysten. Der er en stigning og accent af II hjertelyden over lungestammen. Halvdelen af ​​patienter med store septumdefekter overlever ikke til 1 år på grund af udvikling af alvorlig hjertesvigt eller tilføjelse af infektiøs endokarditis.

Ved en lille defekt i den muskulære del af septum (Tolochinov-Rogers sygdom) kan defekten være asymptomatisk i mange år (børn udvikler sig normalt mentalt og fysisk) eller manifesterer sig overvejende hyppig lungebetændelse. I de første 10 leveår er spontan lukning af en lille defekt mulig; hvis defekten fortsætter, øges pulmonal hypertension gradvist i de efterfølgende år, hvilket fører til hjertesvigt.

Diagnosen ventrikulær septumdefekt er baseret på farvedoppler-ekkokardiografi, venstre ventrikulografi og hjertesoning. EKG ændringer og røntgendata af hjertet og lungerne adskiller sig med forskellige størrelser af defekten og varierende grader pulmonal hypertension; de hjælper til korrekt at antage diagnosen kun med tydelige tegn på hypertrofi af begge ventrikler og alvorlig hypertension af lungekredsløbet.

Behandling for små defekter uden pulmonal hypertension er ofte ikke påkrævet. Kirurgisk behandling er indiceret til patienter, hvor udledningen af ​​blod gennem defekten er mere end 1∕3 af volumenet af pulmonal blodgennemstrømning. Operationen udføres fortrinsvis i alderen 4-12 år, medmindre den udføres tidligere ved akutte indikationer. Små defekter sys, med store defekter (mere end 2∕3 af arealet af det interventrikulære septum), de er plastisk lukket med pletter af autopericardium eller polymere materialer. Genopretning opnås hos 95 % af de opererede patienter. Med samtidig insufficiens af aortaklappen udføres dens protese.

Barnet blev født med medfødt åben hjertesygdom: symptomer og diagnose

En åben arteriel (botallisk) kanal er en defekt forårsaget af manglende lukning efter fødslen af ​​et barn af et kar, der forbinder aorta med lungestammen i fosteret. Lejlighedsvis kombineres det med andre medfødte misdannelser, især ofte med en ventrikulær septumdefekt.

Det åbnes skruestik ductus arteriosus karakteriseret ved udledning af blod fra aorta til lungearterien og fører til en overbelastning af lungekredsløbet.

Hæmodynamiske lidelser er karakteriseret ved udledning af blod fra aorta til lungestammen, hvilket fører til hypervolæmi i lungekredsløbet og øger belastningen på begge hjertekamre.

Symptomer med et lille tværsnit af kanalen kan i lang tid fraværende; børn udvikler sig normalt. Jo større tværsnit af kanalen, jo tidligere barnets udviklingsforsinkelse, træthed, tendens til luftvejsinfektioner, åndenød ved anstrengelse. Børn med store ductale shunts udvikler tidlig pulmonal hypertension og hjertesvigt, der er refraktær over for behandling. I typiske tilfælde stiger puls BP markant på grund af både en stigning i systolisk og især et fald i diastolisk BP. Hovedsymptomet er en kontinuerlig systole-diastolisk mislyd ("togstøj i tunnelen", "maskinstøj") i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet, som er på dyb indånding svækkes, og når man holder vejret ved udånding, øges det. I nogle tilfælde høres kun en systolisk eller kun en diastolisk mislyd, og mislyden svækkes, når pulmonal hypertension øges, nogle gange høres de ikke. I sjældne tilfælde for denne misdannelse, betydelig pulmonal hypertension med en ændring i retningen af ​​shunten
diffus cyanose vises langs kanalen, med en overvejende sværhedsgrad på tæerne.

Diagnosen er absolut bekræftet af aortografi (et fald i kontrast gennem kanalen er synligt) og kateterisering af hjertet og lungestammen (en stigning i tryk og blodets iltmætning i lungestammen er noteret), men det er ret pålideligt etableret selv uden disse undersøgelser ved hjælp af Doppler-ekkokardiografi (shuntflowregistrering) og røntgenundersøgelse. Sidstnævnte afslører en stigning i det pulmonale mønster på grund af arterielejet, udbuling af buen (udvidelsen) af pulmonal trunk og aorta, deres øgede pulsation og en stigning i venstre ventrikel.

Behandling af en sådan hjertesygdom hos børn består i ligering af den patenterede ductus arteriosus.

Hjertesygdom hos et spædbarn: aortastenose

Aortastenose, afhængigt af dens lokalisering, er opdelt i supravalvulær, valvulær (mest almindelig) og subvalvulær (i udstrømningskanalen i venstre ventrikel).

Hæmodynamiske lidelser dannes ved obstruktion af blodgennemstrømningen fra venstre ventrikel til aorta, hvilket skaber en trykgradient mellem dem. Niveauet af overbelastning af venstre ventrikel, der fører til dens hypertrofi, afhænger af graden af ​​stenose og i sene stadier vice - til dekompensation. Supravalvulær stenose (ligner koarktation) er sædvanligvis ledsaget af ændringer i intima af aorta, som kan strække sig til de brachiocephalic arterier og ostia kranspulsårer, forstyrrer deres blodgennemstrømning.

Symptomerne på valvulær stenose og principperne for dens diagnose og behandling er de samme som for erhvervet aortastenose. I sjældne tilfælde af subvalvulær stenose, karakteristiske ændringer patienters udseende (lavtliggende ører, udstående læber, strabismus) og tegn på mental retardering.

Symptomer hos børn født med hjertesygdom - lungestenose

Lungestenose er oftere isoleret, også kombineret med andre anomalier, især med septale defekter. Kombinationen af ​​pulmonal stenose med interatriel kommunikation kaldes Fallot-triaden (den tredje komponent i triaden er højre ventrikulær hypertrofi).

I de fleste tilfælde er isoleret pulmonal stenose valvulær; infundibulær (subvalvulær) isoleret stenose og stenose på grund af ventilringhypoplasi er meget sjældne.

Hæmodynamiske lidelser bestemmes af høj modstand mod blodgennemstrømning i området for stenose, hvilket fører til overbelastning, hypertrofi og derefter dystrofi og dekompensation af hjertets højre ventrikel. Efterhånden som trykket i højre atrium stiger, kan foramen ovale åbne sig med dannelse af en interatriel besked, men oftere skyldes sidstnævnte en samtidig septaldefekt eller en medfødt foramen ovale.

Tegn på en sådan hjertesygdom hos børn vises efter et par år, hvor børn udvikler sig normalt. Relativt tidligt er åndenød under træning, træthed, nogle gange svimmelhed, en tendens til at besvime. Efterfølgende er der smerter bag brystbenet, hjertebanken, åndenød øges. Med en udtalt stenose hos børn udvikler højre ventrikulær hjertesvigt tidligt med udseendet af perifer cyanose. Tilstedeværelsen af ​​diffus cyanose indikerer interatriel kommunikation. Objektivt er der tegn på højre ventrikulær hypertrofi (hjerteimpuls, ofte en hjertepukkel, palpabel ventrikulær pulsation i epigastrisk region); grov systolisk mislyd og systolisk skælven i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet, splittelse af II-tonen med dens svækkelse over lungestammen. EKG'et viser tegn på hypertrofi og overbelastning af højre ventrikel og atrium. Radiologisk afsløres deres stigning, samt udtømning af lungemønsteret, nogle gange også poststenotisk ekspansion af lungestammen.

Diagnosen afklares på hjertekirurgisk hospital ved hjertekateterisering med måling af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungestammen samt højre ventrikulografi.

Behandlingen af ​​en sådan hjertesygdom hos børn er valvuloplastik, som i triaden af ​​Fallot kombineres med lukningen af ​​den interatrielle kommunikation. Valvotomy er mindre effektiv.

Hjertesygdom hos børn Tetralogi af Fallot: tegn på sygdommen

Tetralogi af Fallot er en kompleks medfødt hjertesygdom karakteriseret ved en kombination af pulmonal stenose med en stor ventrikulær septumdefekt og dextroposition af aorta, samt alvorlig hypertrofi af højre ventrikel. Nogle gange er defekten kombineret med en atrial septal defekt (Pentade of Fallot) eller med en åben ductus arteriosus.

Hæmodynamiske forstyrrelser bestemmes af pulmonal stenose og ventrikulær septumdefekt. Hypovolæmi af lungekredsløbet og udledning af venøst ​​blod gennem en septaldefekt i aorta er karakteristiske, hvilket er årsagen til diffus cyanose. Mindre ofte (med en let stenose af stammen) udledes blod gennem defekten fra venstre mod højre (den såkaldte blege form af Fallots tetrad).

Symptomer på en sådan medfødt hjertesygdom hos et barn dannes i tidlig alder. Hos børn med en alvorlig form for Fallots tetrad opstår diffus cyanose i de første måneder efter fødslen: først med gråd, skrigen, men bliver hurtigt vedvarende. Oftere vises cyanose på det tidspunkt, hvor barnet begynder at gå, nogle gange først i en alder af 6-10 år (sen udseende). Et alvorligt forløb er karakteriseret ved angreb af en kraftig stigning i åndenød og cyanose, hvor koma og død fra forstyrrelser i cerebral cirkulation er mulig. Samtidig er Fallots tetralogi en af ​​de få "blå" defekter, der findes hos voksne (hovedsageligt unge voksne). Patienter klager over åndenød, smerter bag brystbenet (oplever lindring i hugsiddende stilling), en tendens til at besvime. Diffus cyanose, negle i form af urbriller, et symptom på trommefingre og en forsinkelse i den fysiske udvikling afsløres. I det II interkostale rum til venstre for brystbenet høres sædvanligvis en grov systolisk mislyd, og der bestemmes undertiden systolisk skælven; II tonus over lungestammen er svækket. EKG'et viser en signifikant afvigelse af hjertets elektriske akse til højre. En røntgenundersøgelse bestemmer et udtømt lungemønster (med veludviklede kollateraler kan det være normalt), et fald eller fravær af en bue i lungestammen og karakteristiske ændringer i hjerteskyggens konturer: i direkte projektion har det formen af ​​en træsko, i den anden skrå position er den lille venstre ventrikel placeret i formhætterne på den forstørrede højre side af hjertet.

Diagnose foreslås af de karakteristiske klager og udseendet af patienter med en historie med cyanose i anamnesen. tidlig barndom. Den endelige diagnose af defekten er baseret på data fra angiokardiografi og hjertekateterisering.

Behandling kan være palliativ - pålæggelse af aortopulmonale anastomoser. Radikal korrektion af defekten består i eliminering af stenose og lukning af den ventrikulære septaldefekt.

Hvordan viser Tolochinov-Rogers hjertesygdom sig hos børn?

Den første, og nogle gange den eneste manifestation af denne defekt, er en systolisk mislyd i hjertets region, som normalt vises fra de første dage af et barns liv. Støjen er meget høj, den høres ikke kun i hjertets område, men udføres i hele brystet og endda langs knoglerne. Denne støj opstår, når blod passerer gennem en smal åbning i skillevæggen under højt tryk blod fra venstre ventrikel til højre ventrikel.

Hos de fleste syge børn i hjerteregionen bestemmer palpation den systoliske rysten i brystet - "kattens spind", beskrevet ovenfor. Børn vokser og udvikler sig godt, udvikling er ikke ledsaget af nogen klager.

Hos nogle børn med Tolochinov-Rogers sygdom høres ikke en hård, men en meget blid systolisk mislyd, som aftager eller endda helt forsvinder under træning. En sådan ændring i støj kan forklares ved, at under træning, på grund af en kraftig sammentrækning af hjertemusklen, er hullet i den interventrikulære septum helt lukket, og blodstrømmen gennem det stopper. Der er ingen tegn på kredsløbssvigt med denne form for defekt. EKG'et er normalt umærkeligt. På Røntgenundersøgelse det fastslås, at hjerteskyggens størrelse og form er normal. En ventrikulær septaldefekt opdages kun ved ultralyd af hjertet.

Hjertesygdomstransponering af de store kar

En sådan hjertesygdom som transponering af de store kar er karakteriseret ved det mest alvorlige forløb blandt defekter med en berigelse af lungekredsløbet, hvilket skyldes en ændring i den typiske lokalisering af de store kar (aorta forlader højre ventrikel, og lungepulsåren - fra venstre).

I mangel af samtidig kompenserende kommunikation (åben ductus arteriosus, defekter i interatrial og interventrikulær septum), er denne defekt ikke forenelig med livet, da der er en adskillelse af de store og små cirkulationer af blodcirkulationen (i den prænatale periode, denne faktum påvirker ikke udviklingen af ​​fosteret, da den lille cirkel er funktionelt lukket).

I den postnatale periode er graden af ​​blanding af venøst ​​og arterielt blod af afgørende betydning. Den hurtige udvikling af hjertesvigt som følge af myokardieernæring med hypoxisk blod er karakteristisk.

Fuldstændig transponering af de store kar er mere almindelig hos drenge, fra fødslen har de konstant cyanose. Ved percussion sker der en udvidelse af hjertets grænser på tværs og opad, det auskultatoriske billede er anderledes og afhænger af typen af ​​kompenserende kommunikation (ved tilstedeværelse af en tilhørende åben ductus arteriosus eller en atrial septumdefekt kan der ikke være nogen støj, med defekter i interventrikulær septum i III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet, høres en systolisk mislyd ). Et fald i blodtrykket er karakteristisk.

Hos en betydelig del af børnene bestemmes symptomerne på hjertesvigt allerede fra slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​den anden levemåned, mens både amning og flaskemadning er vanskelig, hvilket resulterer i en udfladning af vægtkurven og tidligt udvikling af barnets underernæring.

Røntgen afslørede en stigning i det vaskulære mønster i lungerne, venøs overbelastning, en progressiv stigning i hjertets størrelse. Karbundtet er fladt ud i anteroposterior visning og udvidet i lateral visning.

Når elektrokardiografi er bestemt rightogram, tegn på hypertrofi og overbelastning af højre hjerte, mindre ofte - begge ventrikler. Mulig krænkelse af intraventrikulær ledning.

Ekkokardiografi er en værdifuld diagnostisk metode, hvormed diagnosen bekræftes. Størrelsen inden for en atriel defekt bestemmes normalt af en 2D-scanning med transducere placeret ved apex og under xiphoid-processen.

Hjertesygdom isoleret lungearteriestenose

Med en sådan hjertesygdom som isoleret pulmonal arteriestenose fører udelte klapblade til en indsnævring af ventilåbningen, et fald i blodgennemstrømningen til lungekredsløbet og en overbelastning af højre ventrikel. Mindre almindelig er indsnævringen af ​​udløbet af højre ventrikel. Hæmodynamiske forstyrrelser kan kompenseres ved at forlænge systolen i højre ventrikel.

Hvordan manifesterer hjertesygdom sig hos børn i form af lungearteriestenose? Patientens klager er åndenød, og i tredje fase med udvikling af hjertesvigt - og cyanose. Percussion-billedet er repræsenteret af udvidelsen af ​​hjertets grænser i en tværgående størrelse. Auskultation lytter til svækkelsen af ​​den anden tone på lungearterien, accenten af ​​den første tone på spidsen; i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet bestemmes en grov systolisk mislyd. Arterielt tryk ændres ikke.

Diagnostik. Røntgenundersøgelse afslører tegn på hypertrofi af højre hjerte og poststenotisk ekspansion af lungearterien med en svækkelse af lungernes vaskulære mønster.

Elektrokardiogrammet er karakteriseret ved et skift i hjertets elektriske akse til højre, hypertrofi af højre atrium og ventrikel, ofte kombineret med høje toppede P-bølger, blokade højre ben bundt af Hans.

Todimensionel ekkokardiografi afslører alvorlig deformitet af pulmonalarterieklapperne, højre ventrikulær hypertrofi og dens dysfunktion i de senere stadier af sygdommen.

Hjertekateterisering afslører en signifikant gradient systolisk tryk mellem højre ventrikel og lungearterien. Trykket i sidstnævnte forbliver inden for normalområdet eller reduceres.

Højre ventrikulografi kan tydeligt identificere obstruktionen af ​​blodgennemstrømningen til lungearterien. Samtidig kan det ses, at strømmen af ​​kontrastblod trænger ind gennem den indsnævrede klapåbning ind i det poststenotisk udvidede afsnit af lungearterien. Det er ofte muligt at se hendes modificerede ventil. Tegn på subvalvulær hypertrofi af det højre ventrikulære udløb registreres også, hvilket skaber yderligere hindringer for blodgennemstrømningen.

Komplikationer. Oftest kompliceres anomalien af ​​kongestiv hjertesvigt, som dog kun er typisk for alvorlige tilfælde og børn i de første levemåneder. Ved alvorlig stenose udvikler barnet cyanose på grund af blodets passage fra højre mod venstre gennem foramen ovale. Bakteriel endokarditis er en sjælden komplikation.

Vejrudsigt. Hvis der er tegn på overbelastning af højre hjerte og progressiv respirationssvigt prognosen er ugunstig. Vist kirurgisk behandling.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl hos børn

Du kan spørge: hvordan beskytter man sit barn mod at deltage i dette "ondskabsfulde lotteri"? Selvfølgelig 100% fødselsgaranti sundt barn ingen vil give, ikke engang Herren Gud. Men 99% af det ufødte barns helbred er stadig i hænderne på hans forældre, især moderen. Derfor afhænger det af kvinden og hendes livsstil, om hun får kommende barn i "højrisikogruppen" eller ej.

Det er absolut ikke nok 1-2 år før den forventede fødselsdato at stoppe med at drikke alkohol, bruge tobak og endnu mere stoffer! Hvis en pige-pige-kvinde ønsker at blive født en dag sundt barn, hun burde slet ikke lade disse frygtelige vaner komme ind i sit liv! Intet går ubemærket hen reproduktiv sundhed. Hvis en kvindes ansvarsfølelse over for fremtidige børn opstod "ikke fra vuggen", men kom med alderen, så er det nødvendigt uden megen tanke at bryde med alt, der kan ødelægge livet for hende og hendes afkom. Jo før dette sker, jo bedre!

Efter at have skilt sig af med de åbenlyse risikofaktorer, bør en kvinde begynde at være mere opmærksom på sit helbred. Først og fremmest gælder dette hendes kroniske sygdomme: de skal behandles omhyggeligt og fuldstændigt.

Det blev nævnt ovenfor, at omkring halvdelen af ​​mødrene til børn med CHD havde virussygdomme i begyndelsen af ​​graviditeten? kommende mor bør forsøge at beskytte sig mod influenza og blive vaccineret i tide, uden at lytte til demagogerne, der skræmmer folk med "vaccine-rædselshistorier".

Hvis en kvinde arbejder i en farlig industri, beskæftiger sig med lakker, maling og andet kemikalier, skal hun nøje overholde alle professionelle beskyttelsesforanstaltninger, for ikke at forsømme dem hverken før eller under graviditeten.

En gravid kvinde skal ikke kun ikke ryge selv, men heller ikke være passiv ryger – det vil sige, hun skal ikke være i et røgfyldt rum eller ved siden af ​​en ryger.

Til forebyggelse af hjertefejl hos børn anbefales en gravid kvinde hyppige og lange gåture. De vil beskytte det mod udvikling af hypoxæmi og hypoxi (fald i mængden af ​​ilt i blodet og væv).

Det er kategorisk nødvendigt at udelukke en gravid kvindes kontakt med rubellapatienter, især i de første tre måneder af graviditeten. For første gang blev betydningen af ​​røde hunde som årsag til medfødte hjertefejl foreslået af øjenlægen Gregg, som observerede en stor epidemi af røde hunde, bemærkede, at hvis gravide kvinder havde røde hunde i første halvdel af graviditeten, så var mange af dem. havde børn født med medfødte hjertefejl, et medfødt læsionsøje (bilateral grå stær), medfødt døvhed. Efterfølgende blev det konstateret, at forekomsten af ​​medfødte misdannelser blev observeret selv hos de børn, hvis mødre tidlige datoer graviditet havde kontakt med patienter med røde hunde, uden selv at blive syg. Forekomsten af ​​hjertefejl hos børn, hvis mødre havde røde hunde i den tidlige graviditet, er ifølge en række forfattere 80-100%.

En af grundene til at bidrage til dannelsen af ​​medfødte hjertefejl er tilsyneladende medicinske aborter. Af de 180 børn med CHD observeret af os, blev 38% født fra en anden graviditet, som blev forudgået af en abort. Med nutidens enorme udvalg af midler til beskyttelse mod uønsket graviditet Kun en uansvarlig og ligeglad kvinde kan bevidst bringe situationen til en abort.

En gravid kvinde bør nærme sig brugen af ​​forskellige medikamenter med stor omhu, kun bruge dem strengt af medicinske årsager og som anvist af en læge. Hvis forkølelse kan undværes uden medicin, bør fremtiden for moderen bruge folkemedicin- te med hindbær, tyttebær mv.

Risikoen for at få et barn med CHD er især høj i familier, hvor moderen eller nære slægtninge har denne patologi. Interesser dig for "sygdommens historie" i din familie, og hvis du opdager, at der var en CHD-præcedens, så sørg for at underrette din gynækolog om dette. Det er tilrådeligt for sådanne gravide kvinder at gennemgå en ultralyd af fosterhjertet - prænatal ekkokardiografi. Denne metode giver en høj grad af nøjagtighed (98%) til at diagnosticere medfødt hjertesygdom hos fosteret, hvis den opstår. Denne information vil give kardiologen mulighed for at planlægge sin behandling allerede inden barnets fødsel.

Livet for børn med medfødte hjertefejl: hjælp og kliniske anbefalinger

Alle børn med disse defekter bør konsulteres af en hjertekirurg så hurtigt som muligt for at tage stilling til tidspunktet og metoderne for kirurgisk behandling.

For at livsprognosen hos børn med hjertefejl skal være gunstig, skal de opereres i en tidlig alder (inden 1 år). På nuværende tidspunkt gør resultaterne af hjertekirurgi, især i Rusland, det muligt at yde assistance til næsten alle børn, og 97% af børn, der opereres med tiden, bliver helt raske. De lever lige så længe som deres jævnaldrende, der er født med sunde hjerter og med samme kvalitet (L. Bokeria, 2009).

Det er kun muligt at hjælpe et barn med medfødt hjertesygdom med fuld gensidig forståelse af forældrene, børnelægen-kardiologen og hjertekirurgen og en klar kontinuitet mellem kardiologen og kirurgen. Dette er tilfældet, når kirurgisk og konservativ behandling supplerer hinanden. Kardiologen stiller en primær diagnose af medfødt hjertesygdom, om nødvendigt udfører konservativ behandling for at forebygge og behandle kredsløbssvigt, giver forældre anbefalinger om den korrekte tilrettelæggelse af det motoriske regime, diætterapi og tager forebyggende foranstaltninger for at forhindre udviklingen af ​​komplikationer. Hvis komplikationer ikke kunne undgås, behandler kardiologen dem såvel som behandling af samtidige sygdomme. Rettidigheden af ​​at henvise barnet til en konsultation hos en hjertekirurg afhænger af kardiologen. Efter operationen falder barnet igen under tilsyn af en kardiolog, og hans hovedopgave er at opnå fuldstændig rehabilitering. lille tålmodig. Lægen vil sammen med forældrene ikke kun give kliniske anbefalinger til videre behandling af medfødte hjertefejl hos børn, men vil også hjælpe de "nyfødte" med at tilpasse sig forskellige belastninger, vælge erhverv og finde deres plads i livet.

Hvordan behandler man hjertesygdom hos et lille barn? Den eneste radikale måde at behandle børn med medfødte hjertefejl på er kirurgi. Moderne medicin har gjort enorme fremskridt i behandlingen af ​​børn med disse sygdomme. Optimal tid for kirurgisk indgreb bestemmes af en hjertekirurg, som regel anses den mest succesrige alder for kirurgisk indgreb at være fra 3 til 12 år (den anden fase af sygdomsforløbet). Men med et ugunstigt forløb af den første fase, dvs. udvikling af hjertesvigt eller progressive hypoxæmiske anfald, der ikke er modtagelige for konservativ behandling, operation er vist og i tidlig alder. I den terminale fase giver operationen ikke længere den ønskede effekt, da der noteres irreversible dystrofiske og degenerative ændringer i hjertemusklen, lungerne, leveren og nyrerne.

Pasning af børn med medfødte hjertefejl

Hvis et barn blev født med en medfødt hjertesygdom, har det brug for omhyggelig pleje med skabelsen af ​​en daglig rutine, der inkluderer maksimal eksponering for frisk luft, passende udvalgt dyrke motion og hærdningsmetoder rettet mod at øge immuniteten.

Førstehjælp til børn med alle medfødte hjertefejl er den samme. Med et angreb, der begyndte derhjemme, bør du ikke gøre noget på egen hånd. Det er presserende at ringe til en læge, og før han ankommer, skal du placere barnet i en stilling, der er bekvem for ham. Klinikken vil ordinere den rigtige behandling efter en grundig undersøgelse. I de fleste tilfælde behandles medfødte hjertefejl omgående i 2-5 års alderen.

Et barn med en etableret diagnose bør tilmeldes en kardiolog med et obligatorisk besøg en gang hver 3. måned i de første 2 leveår. Systematisk røntgen- og elektrokardiografisk undersøgelse og kontrol af blodtrykket er afgørende.

Af ikke ringe betydning er diætterapi, især ved kredsløbssvigt. Anvendes til større børn fastedage.

Ved pleje af børn med medfødte hjertefejl anses en aflastningsdiæt som meget vigtig og mest effektiv i tilfælde af kredsløbssvigt, mens kalorieindholdet i mad med et gradvist regime falder og bør være omkring 2000 kcal hos ældre børn. Hos overvægtige børn er kalorieindholdet reduceret med omkring 30%, og omvendt er det hos underernærede patienter nødvendigt at øge korrektionen for den tilsyneladende normale vægt på grund af ødem og gennemføre et regime med forbedret ernæring som en del af hoveddiæten .

Kalorieindhold er dækket af meget nærende fødevarer, der ikke belaster fordøjelsesorganerne.

Følgende diæt giver størst effekt i pleje af børn med hjertefejl. Syge børn får 860 g bagekartofler, 600 g kefir, 200 g svesker eller rosiner, som kan gives i enhver form. En kaliumdiæt kan ordineres i 1-2 dage i træk, og derefter skal den overføres til tabel nummer 10. Om nødvendigt gentages fastedage med jævne mellemrum. I stedet for det angivne aflæssende kost du kan tildele frugtsukker- eller sukkerost-dage.

Sukker-ostediæt ifølge Yarotskaya. Dens diuretiske virkning er forbundet med indholdet af calcium og urinstof i ostemassen samt med forbedringen af ​​myokardiefunktionen under påvirkning af behandlingen. I første omgang ordineres 600 g hytteost og 100 g sukker til fire doser om dagen med tilsætning af creme fraiche.

For børn i det første leveår er det vigtigt at begrænse væskeindtaget til 2/3 daglig tilladelse. En stor fordel i forhold til andre former for fodring er modermælk- den har færre natriumsalte. Fodringsfrekvensen bør overvåges.

Hvad skal man gøre, hvis et barn har en hjertesygdom: hvordan man behandler sygdommen

Konservativ behandling består af to vigtige komponenter:

• gengivelse nødhjælp under akutte tilstande;
• behandling af børn med samtidige sygdomme og forskellige komplikationer.

Hovedsted fra akutte tilstande optager udviklingen af ​​akut eller subakut hjertesvigt.

Akut hjertesvigt er en patologisk tilstand, hvor hjertet ikke er i stand til at forsyne organer og væv med den mængde blod, der bærer ilt og næringsstoffer, der er nødvendige for normal funktion.

Kliniske tegn på udvikling af hjertesvigt er symptomer som åndenød, takykardi (øget hjertefrekvens), perifer og central cyanose (blå hud), hævelse og pulsering af halsvenerne. Hos børn spæde barndomødematøst syndrom udvikler sig sjældent, men man bør være opmærksom på muligheden for dets forekomst i form af hævelse i underlivet, lænden, lyskeregionen. Spædbørn kan også opleve flydende afføring, opstød eller opkastning, svedtendens, når du sutter på brystet.

Åndenød og takykardi er de mest almindelige symptomer på akut hjertesvigt.

Akut hjertesvigt hos spædbørn og småbørn kan udvikle sig med lynets hast. Hurtig progression af hjertesvigt fører til en skarp krænkelse blodcirkulationen, som er ledsaget af et signifikant fald i udstrømningen af ​​blod fra hjertet, et fald i blodtrykket og iltsult stoffer. Denne tilstand kaldes kardiogent chok og viser sig ved en skarp bleghed hos barnet, angst, hyppig trådet puls, lavt, overvejende systolisk (øvre) tryk, cyanose af ekstremiteter og nasolabial trekant og et fald i urinproduktion (oliguri).

Hvad skal man gøre, hvis et barn har hjertesygdom kombineret med akut hjertesvigt? Terapi bør udføres på et hospital under opsyn af specialister. Ved de første tegn på hjertesvigt bør forældrene ringe til det kardiologiske ambulanceteam. Inden hendes ankomst skal barnet lægges i en tremmeseng med hovedenden hævet 30 grader, begrænse væskeindtaget og om muligt indånde 30-40 % ilt.

V kompleks behandling medfødte hjertefejl, ud over kirurgisk indgreb udføres i nogle tilfælde kompleks konservativ behandling.

Artikel læst 9.569 gange.

Medfødte hjertefejl hos babyer er sjældne og forekommer muligvis ikke udadtil i starten. Derfor er børnelæger og forældre nogle gange ikke opmærksomme på denne patologi, som i mellemtiden ofte kræver akut hjælp. Du skal kende til medfødte hjertefejl for at kunne hjælpe barnet i tide.

Medfødte hjertefejl er anatomiske defekter i hjertet, dets klapapparat eller blodkar, der er opstået i utero, før et barns fødsel. De forekommer med en frekvens på 6-8 tilfælde pr. tusinde fødsler og rangerer først med hensyn til dødelighed af nyfødte og børn i det første leveår.

Det er trist, men sandt, at selv med omhyggelig overvågning af graviditeten savner læger ofte medfødte hjertefejl. Dette skyldes ikke kun manglen på tilstrækkelige kvalifikationer hos specialister på dette område (patologien er sjælden - der er lidt erfaring) og ufuldkomment udstyr, men også det særlige ved fostrets blodgennemstrømning.

Derfor, selvom graviditeten forløb positivt, og alle de nødvendige undersøgelser blev gennemført, skal du kontrollere barnets hjerte efter fødslen. Desværre, som en del af lægeundersøgelsen, omfatter rækken af ​​obligatoriske screeningsmetoder til undersøgelse i 1 måned kun elektrokardiografi. Der kan dog ikke være ændringer på elektrokardiogrammet i denne alder, selv med komplekse medfødte hjertefejl. Derudover har ikke alle klinikker personale, der er uddannet til at tage en EKG-film hos spædbørn. Du kan 100% udelukke tilstedeværelsen af ​​medfødt hjertesygdom ved at ty til en sådan undersøgelse som ekkokardiografi eller ultralyd af hjertet. Men på én betingelse: hvis det udføres, vil det være en erfaren læge. Ikke alle klinikker har sådan en enhed og en højt kvalificeret specialist. Hvis der er mistanke om medfødt hjertesygdom, sender børnelægen barnet til at udføre denne undersøgelse i en anden klinik eller hjertekirurgisk center. Nogle medfødte hjertefejl i de første levemåneder er dog asymptomatiske, dvs. har ingen manifestationer, eller de er meget små. For at være sikker på barnets sundhed kan forældre udføre denne undersøgelse uden henvisning mod et gebyr på lægecentret.

Hvad kan advare lægen og forældrene?

• Støj i hjertet. Det opdages af lægen, når man lytter til barnets hjerte. Ekkokardiografi i dette tilfælde er obligatorisk. Lyde er organiske, som er forbundet med hjertesygdomme, og uorganiske eller funktionelle.
  Funktionsstøj hos børn er normale. Som regel er de forbundet med væksten af ​​hjertets kamre og kar samt tilstedeværelsen af ​​en ekstra akkord eller trabeculae i hulrummet i venstre ventrikel (hjertekammer). En akkord eller trabecula er en streng, der strækker sig fra en væg af ventriklen til en anden, hvilket skaber en turbulent strøm af blod omkring den, hvilket resulterer i lytning af en karakteristisk støj. V dette tilfælde du kan sige: "Meget ståhej om ingenting", da denne funktion ikke er en medfødt hjertesygdom og ikke fører til hjertesygdom.
• Dårlig vægtøgning. Hvis barnet i de første måneder af livet tilføjer mindre end 400 g, er dette en lejlighed til at kontakte en pædiatrisk kardiolog for en grundig undersøgelse, da mange hjertefejl manifesterer sig netop som en forsinkelse i barnets fysiske udvikling.
• Åndenød (overtrædelse af vejrtrækningens hyppighed og dybde) og øget træthed. At se moderat åndenød er lægens privilegium, da der kræves tilstrækkelig erfaring til dette. Mor kan mærke barnets træthed under sutning, baby spiser lidt og ofte har han brug for en pause for at samle kræfter.
• Takykardi(cardiopalmus).
• Cyanose(cyanose af huden). Det er typisk for komplekse, såkaldte "blå" hjertefejl. I de fleste tilfælde skyldes det, at arterielt blod, rigt på ilt (lyserødt), som løber gennem karrene til huden og andre organer, blandes på grund af en defekt iltfattigt blod, fattig på ilt (mørkt, tættere på lilla), som skal ind i lungerne for at blive beriget med ilt. Cyanose kan udtrykkes lidt, så er det svært at bemærke selv en læge, og det kan være intenst. Med moderat cyanose får læberne en lilla nuance, huden under barnets negle bliver blå, og hælene bliver blå.

Den, der er advaret, er forbevæbnet
Det er meget vigtigt at identificere problemer i tide. Og dette kan gøres selv in utero ved hjælp af en ultralydsundersøgelse af fosteret. I de tidlige stadier () er det lettere for en specialist at identificere medfødt hjertesygdom med transvaginal (transvaginal) ultralyd. Imidlertid opdages nogle patologier i hjertet og blodkarrene på et senere tidspunkt, derfor, hvis de er mistænkt, er det nødvendigt at foretage en transabdominal (gennem den anteriore bugvæggen) Ultralyd af fosterhjertet c. Først og fremmest er det nødvendigt at tænke over dette for de kvinder, der har haft spontane aborter og dødfødsler, har børn med medfødte misdannelser, herunder medfødte hjertefejl, samt arytmier (hjerterytmeforstyrrelser). Derudover omfatter risikogruppen:

• kvinder, der har gennemgået virusinfektion tidligt i graviditeten, især i de første to måneder, når hjertets hovedstrukturer dannes;
• familier, hvor fremtidige forældre eller nære slægtninge også er blevet diagnosticeret med medfødt hjertesygdom;
• kvinder med diabetes og andre kroniske sygdomme, der tog medicin under graviditeten;
• vordende mødre over 37;
• kvinder, der brugte stoffer under graviditeten;
• kvinder, der bor i økologisk ugunstige områder.

Jeg vil gerne tilføje, at i nærvær af en hjertesygdom kan ingen af ​​disse tegn være til stede, eller de vil blive udtrykt meget lidt i de første måneder af et barns liv, så det er ønskeligt at udføre ekkokardiografi hos alle børn. Det er umuligt at tale om alle medfødte hjertefejl i en artikel, der er omkring 100. Lad os dvæle ved de mest almindelige. Disse omfatter åben ductus arteriosus, ventrikulær septaldefekt.

Åben ductus arteriosus

Dette er et kar, der forbinder aorta (et stort kar, der strækker sig fra hjertet og transporterer arterielt blod) og pulmonalarterien (et kar, der strækker sig fra højre ventrikel og fører venøst ​​blod til lungerne).

Normalt eksisterer den patenterede ductus arteriosus in utero og bør lukke i løbet af de første to uger af livet. Hvis dette ikke sker, taler de om tilstedeværelsen af ​​hjertesygdomme. Tilstedeværelsen eller fraværet af eksterne manifestationer (åndenød, takykardi osv.) afhænger af størrelsen af ​​defekten og dens form. En etårig baby har muligvis ikke ydre manifestationer, der er mærkbare for moderen, selv med store kanaler (6-7 mm).

Åndedræt og hjertefrekvens hos børn er normale

En åben arteriel kanal har lydsymptomer, og lægen lytter som regel nemt til hjertemislyden. Graden af ​​dens intensitet afhænger af kanalens diameter (jo større kanalen er, jo højere er støjen) samt af barnets alder. I de første dage af livet er selv store kanaler svære at høre, da trykket i lungearterien i denne periode normalt er højt hos børn, og der derfor ikke er nogen større udledning af blod fra aorta til lungearterien (hvilket bestemmer støjen), da forskellen i blodtryk mellem små kar. I fremtiden falder trykket i lungearterien og bliver 4-5 gange mindre end i aorta, blodgennemstrømningen øges, og støjen øges også. Derfor kan læger på fødestuen måske ikke høre støjen, det viser sig senere.

Så som et resultat af funktionen af ​​den åbne arterielle kanal kommer mere blod ind i lungernes kar end normalt, fra en øget belastning over tid ændres deres vægge irreversibelt, bliver mindre bøjelige, mere tætte, deres lumen indsnævres, hvilket fører til til dannelsen af ​​pulmonal hypertension (en tilstand, hvor den øger trykket i lungernes kar). I de indledende stadier af denne sygdom, når ændringer i lungernes kar stadig er reversible, kan du hjælpe patienten ved at udføre en operation. Folk med sidste faser pulmonal hypertension har en kort forventet levetid og dens dårlige kvalitet (åndenød, træthed, alvorlig begrænsning af fysisk aktivitet, hyppige inflammatoriske bronko-lungesygdomme, besvimelse osv.). Pulmonal hypertension dannes kun med store kanaler (mere end 4 mm) og dens irreversible stadier - normalt ved ungdomsårene. På lille størrelse kanal pulmonal hypertension dannes ikke, men der er risiko for bakteriel endocarditis - primært på grund af det faktum, at en blodstrøm under højt tryk "slår" væggen i lungearterien, som over tid ændrer sig under denne påvirkning og er mere tilbøjelig til betændelse end sunde stoffer. Bakteriel endokarditis er særlig slags blodforgiftning, hvor endokardiet (det indre lag af hjertet og blodkarrene) og ventiler er påvirket. Forebyggelse af denne sygdom består i kampen mod kroniske infektionsfoci, som omfatter: kariestænder, kronisk tonsillitis (betændelse i mandlerne), kronisk adenoiditis (betændelse i nasopharyngeal tonsillen), inflammatoriske sygdomme i nyrerne, furunkulose osv. Selv med indgreb som for eksempel tandudtrækning er det nødvendigt at "dække" med antibiotika (disse lægemidler er ordineret af en læge).

I det første leveår er et fald i stor og spontan lukning af små kanaler mulig. Når det kommer til operation, står forældrene over for et valg. Kirurgi kan være af to typer. I et tilfælde ligeres kanalen ved at åbne brystet ved hjælp af kunstig lungeventilation (det vil sige, at apparatet "ånder" for barnet). I det andet tilfælde er kanalen lukket endovaskulært. Hvad betyder det? En leder føres gennem lårbenskarret til den åbne arteriekanal, for enden af ​​hvilken der er en lukkeanordning, og den fastgøres i kanalen. Til små kanaler (op til 3 mm) bruges normalt spiraler, til store kanaler okkludere (de ligner en svamp eller spole i form, afhængigt af modifikationen). En sådan operation udføres som regel uden kunstig ventilation, børnene udskrives hjem 2-3 dage efter det, selv sømmen forbliver ikke. Og i det første tilfælde laves der normalt et ekstrakt på den 6-8. dag, og en søm forbliver på den posterolaterale overflade af ryggen. Med alle de synlige fordele har endovaskulær intervention også ulemper: det udføres normalt ikke på børn med meget store kanaler (mere end 7 mm), denne operation betales for forældre, da sundhedsministeriet i modsætning til den første ikke betaler for det kan der desuden, som og efter ethvert indgreb, være komplikationer, primært relateret til det faktum, at en anordning, der er ret stor i diameter, skal føres gennem små børns kar. Den mest almindelige af disse er trombose (dannelse af en blodprop) i lårbensarterie.

Atrial septal defekt

Det er et budskab mellem de to forkamre (hjertekamre, hvor blodtrykket er lavt). Alle har sådan en besked (et åbent ovalt vindue) i utero. Efter fødslen lukker den: i mere end halvdelen - i den første uge af livet, i resten - op til 5-6 år. Men der er mennesker, der har et åbent ovalt vindue for livet. Hvis dens dimensioner er små (op til 4-5 mm), påvirker det ikke hjertets funktion og menneskers sundhed negativt. I dette tilfælde betragtes et åbent ovalt vindue ikke som en medfødt hjertesygdom og kræver ikke kirurgisk behandling. Hvis størrelsen af ​​defekten er mere end 5-6 mm, så taler vi om en hjertefejl - en atrial septumdefekt. Meget ofte er der ingen ydre manifestationer af sygdommen op til 2-5 år, og med små defekter (op til 1,0 cm) - og meget længere. Så begynder barnet at sakke bagud i den fysiske udvikling, øget træthed vises, hyppige forkølelser, bronkitis, lungebetændelse (lungebetændelse), åndenød. Sygdommen skyldes, at "overskydende" blod kommer ind i lungernes kar gennem en defekt, men da trykket i begge atrier er lavt, er udledningen af ​​blod gennem hullet lille. Pulmonal hypertension udvikler sig langsomt, normalt kun i voksenalderen (i hvilken alder dette sker, afhænger først og fremmest af størrelsen af ​​defekten og patientens individuelle egenskaber). Det er vigtigt at vide, at atrielle septumdefekter kan falde betydeligt i størrelse eller lukke spontant, især hvis de er mindre end 7-8 mm i diameter. Så kan kirurgisk behandling undgås. Desuden er mennesker med små defekter i interatrial septum som regel ikke forskellige fra raske individer, risikoen for bakteriel endocarditis er lav hos dem - det samme som hos raske mennesker. Kirurgisk behandling er også mulig i to typer. Den første er med kardiopulmonal bypass, hjertestop og syning i et plaster eller suturering af en atriel septumdefekt. Den anden er endovaskulær lukning ved hjælp af en okkluder, som indsættes i hjertehulen ved hjælp af en leder gennem karrene.

Ventrikulær septaldefekt

Dette er en besked mellem ventriklerne (hjertekamrene), hvor trykket i modsætning til atrierne er højt, og i venstre ventrikel - 4-5 gange mere end i højre. Tilstedeværelsen eller fraværet af kliniske manifestationer afhænger af størrelsen af ​​defekten og af hvilket område af den interventrikulære septum den er placeret. Denne defekt er karakteriseret ved en høj mumlen i hjertet. Pulmonal hypertension kan dannes hurtigt, startende i anden halvdel af livet. Det skal bemærkes, at med dannelsen af ​​pulmonal hypertension og en stigning i trykket i de rigtige dele af hjertet, begynder hjertemislyden at falde, da udledningen gennem defekten bliver mindre. Dette tolkes ofte af lægen som et fald i størrelsen af ​​defekten (dens overvækst), og barnet fortsætter med at blive observeret på bopælsstedet uden at blive sendt til en specialiseret institution. Med progressionen af ​​pulmonal hypertension til dets irreversible stadier bliver trykket i højre ventrikel større end i venstre, og venøst ​​blod fra højre hjerte (som fører blod til lungerne for iltning) begynder at strømme til venstre (hvorfra ilt -rigt blod sendes til alle organer og væv). Patienten udvikler cyanose af huden (cyanose), falder fysisk aktivitet. I en sådan tilstand kan kun en hjerte- og lungetransplantation hjælpe patienten, hvilket ikke gøres i vores land hos børn.

På den anden side er ventrikulære septumdefekter tilbøjelige til spontan lukning, hvilket er forbundet med de særlige forhold ved væksten af ​​intrakardiale strukturer hos en baby, så de har normalt ikke travlt med at eliminere dem ved kirurgiske metoder umiddelbart efter fødslen. I nærvær af hjertesvigt, hvis tegn bestemmes af lægen, er lægemiddelbehandling ordineret for at understøtte hjertets arbejde og overvåge dynamikken i udviklingen af ​​processen, undersøge barnet hver 2-3 måned og udføre ekkokardiografi . Hvis størrelsen af ​​defekten falder til 4-5 mm eller mindre, bliver sådanne defekter som regel ikke opereret, da de ikke påvirker helbredet og ikke forårsager pulmonal hypertension. Hvis det kommer til kirurgi, så lukkes defekterne i den interventrikulære septum i langt de fleste tilfælde ved hjælp af hjerte-lunge-bypass, hjertestop med et plaster. Men i en alder af over 4-5 år, med en lille defekt og dens sikre lokalisering, er endovaskulær lukning mulig ved hjælp af en okkluder, der føres gennem karrene. Det skal bemærkes, at det er bedre at blive observeret i centrum af kardiovaskulær kirurgi (læger der, herunder ekkokardiografer, hvilket er meget vigtigt, har mere erfaring). Hvis størrelsen af ​​defekten falder til 4-5 mm eller mindre, bliver sådanne defekter som regel ikke opereret, da de ikke påvirker helbredet og ikke forårsager pulmonal hypertension.

Hjertesvigt tvivlsomt

Hvis der er mistanke om en hjertefejl hos et barn, er det nødvendigt at lave en tid med barnet hurtigst muligt for en konsultation med en pædiatrisk kardiolog eller en pædiatrisk hjertekirurg, helst i et hjerte-kar-kirurgisk center, hvor de kan udføre høj kvalitet ekkokardiografiske og elektrokardiografiske undersøgelser og barnet vil blive undersøgt af en erfaren kardiolog. Indikationerne og varigheden af ​​operationen er altid indstillet strengt individuelt. I den neonatale periode og op til seks måneder er risikoen for komplikationer efter operation hos børn højere end hos ældre børn. Derfor, hvis barnets tilstand tillader det, får det mulighed for at vokse op, ordinere lægemiddelbehandling om nødvendigt, tage på i vægt, i løbet af denne tid bliver nervesystemet, immunsystemet og andre systemer i kroppen mere modne, og nogle gange lukker defekter sig, og barn ikke længere skal opereres.

Derudover er det i nærvær af medfødt hjertesygdom nødvendigt at undersøge barnet for tilstedeværelsen af ​​anomalier og lidelser fra andre organer, som ofte kombineres. Ofte forekommer medfødte hjertefejl hos børn med genetiske og arvelige patologier, så det er nødvendigt at konsultere en genetiker. Jo mere kendt om spædbarnets helbred før operationen, jo lavere er risikoen for postoperative komplikationer.

Afslutningsvis vil jeg gerne bemærke, at hvis en baby med de defekter, som vi talte om, ikke desto mindre ikke kan undgå kirurgisk behandling, i langt de fleste tilfælde, efter operationen, kommer barnet sig, er ikke anderledes end sine jævnaldrende, tolererer fysisk aktivitet godt, vil han ikke have restriktioner på arbejde, skole og familieliv.

Ekaterina Aksenova, børnelæge, ph.d. honning. Videnskaber, NTSSSH dem. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva

Diskussion

Barnet har et åbent ovalt vindue, du kan lave fysisk uddannelse

Min søn blev også diagnosticeret med en hjertefejl, vi blev sendt til First Children's City Clinical Hospital i St. Petersborg, da vi er fra Leningrad-regionen, der er 3 hospitaler i Rusland, som jeg ville stole på, og et af dem er vores, selvfølgelig. Det er meget vigtigt at få rådgivning af høj kvalitet fra fagfolk. Jeg fandt et meget nyttigt websted, sørg for at besøge det, det beskriver bare hele processen og alt, hvad der vil være nødvendigt for operationen. Du kan stille spørgsmål til eksperter.

Og på barselshospitalet hørte jeg, at barnet trak vejret højt og ofte, spurgte jeg børnelægen - de svarede mig, at det så ud. Inden udskrivelsen bad hun endnu en gang neonatologen om at undersøge - alt er i orden, sagde de, Så klagede hun til distriktets børnelæge over, at barnet trak vejret meget støjende i søvne - alt er i orden! og først på to måneder fandt kardiologen ud af, at vi har en hjertesygdom, VSD og 5 * 6 mm, altså tærsklen!!! Gudskelov klarede de sig med medicin og observation, men det var muligt at savne barnet på denne måde!!!

Og hvordan kan du lide historien om Vika Ivanova? Hun fik en hjertetransplantation i Indien, alt gik godt. Og nu skriver hendes mor om det [link-1] og siger, at der er en sponsor til operationen. Læs.

Hun blev født med kun den ene halvdel af sit hjerte, og lægerne gav hende ikke mange chancer for at overleve. Til dato har ni-årige Bethan Edwards oplevet flere store operationer, tre af dem i en alder af fem. Hendes familie siger, at Bethan er en kriger, der ikke giver op.
Kilde: [link-1]

fortæl mig, hvordan man bestemmer hjertesygdom hos babyer, selv i barndommen fik vi at vide, at der er lyde? betyder det noget?

Kommentar til artiklen "Hjertehemmeligheder. Hjertefejl hos børn"

Et barn med en hjertefejl. Medicin / børn. Adoption. Drøftelse af adoptionsspørgsmål, former for anbringelse af børn i familier Hvis et barn er i Moskva-regionen eller i Moskva, gør de det uden problemer i henhold til kvoten i Bakulevka. Men kun en læge kan fortælle dig udsigterne og kun efter operationen.

Diskussion

afklare diagnosen. konsultere, i hvert fald in absentia. Jeg er i Bakulevka. alt er fint indtil videre.

Hvis barnet er i Moskva-regionen eller i Moskva, gør de det uden problemer i henhold til kvoten i Bakulevka. Men kun en læge kan fortælle dig udsigterne og kun efter operationen. Jeg har en stor dreng, som ikke fik denne operation til tiden. De gjorde det, da han var hos os, meget hårdt. Men det gør børn virkelig hele tiden. Og for det meste er alt fint.
Min har i øvrigt også modtaget den anden sundhedsgruppe i år, der er næsten ingen restriktioner på belastningen.

Konference "Andre børn" "Andre børn". Afsnit: Dauniata (et barn døde af en hjertefejl nytårsaften). En nyfødt baby med en hjertefejl dør. Vi er netop blevet udskrevet fra fødehjemmet med en svær form for Down og en alvorlig hjertefejl.

Diskussion

Døb hende med det samme.

Kan denne defekt opereres hos nyfødte?
Ultralyd konklusion: Åben atrioventrikulær kanal af ufærdig form,
Gastrisk septa perimambryøs defekt 0,8 cm,
Dextroposition af aorta 45%,
mitral og 3... ventil deformation,
1. grads mitralklapinsufficiens,
1. og 2. grad af mangel på 3 (?) ventiler,
den globale systoliske myokardiefunktion er tilfredsstillende.
undskyld den klodsede oversættelse. Jeg er ikke bekendt med medicinske termer.

Hjertesygdom hos et barn: symptomer, diagnose, udvikling og behandling. medfødte hjertefejl (CHD) hos en gravid kvinde; fødslen af ​​børn med CHD tidligere Og hvis barnet er i bækkenposition, så høres hans hjerte bedre over navlen.

Hjertehemmeligheder. Hjertefejl hos børn. Hjertesygdom hos et barn: symptomer, diagnose, udvikling og behandling. Print version. Børns hjerte. Lægningen af ​​hjertet i et barn begynder i den anden uge af intrauterin udvikling fra to uafhængige hjerte ...

Hjertefejl hos børn. Hvis der er mistanke om hjertefejl hos et barn, er det nødvendigt hurtigst muligt at bestille tid hos barnet til konsultation hos en pædiatrisk kardiolog eller en pædiatrisk hjertekirurg. Nogle mennesker lever hele livet med et åbent ovalt vindue og ...

Hjertefejl hos børn. Hjertesygdom hos et barn: symptomer, diagnose, udvikling og behandling. udvikling, der er øget træthed, hyppige forkølelser, bronkitis, lungebetændelse ... Forkølelse og hoste.

Diskussion

Kulden i sig selv giver ikke støj.
men varme-ja, på grund af fysiologiske ændringer - takykardi og en stigning i blodgennemstrømningshastigheden gennem hjertekamrene
og først, før du går til ecco of the heart, (på råd fra Sokolov), er det bedre at gå efter bedring til den samme læge, der lyttede til støjen og sørge for, at støjen er væk
nu, hvis han ikke er borte, så tag barnet til ekko

Jeg gennemgik sådan en operation, endnu sværere. Jeg havde en ventrikulær septaldefekt (hullet er smalt og langt), og det er dybere i hjertet og sværere. Dette blev opdaget hos mig som 6-årig, og indtil min 11-årige turde min mor ikke opereres, som endelig fandt sted allerede i 1973. Kan du forestille dig, hvor meget fremskridt der er gået fremad? Allerede dengang blev en atrieseptumdefekt korrigeret uden brug af en hjerte-lungemaskine. Og jeg har AIK og hjertesvigt. Og alt gik godt! Hun voksede op, blev gift, fødte to børn (af sig selv, i øvrigt uden kejsersnit). Sandt nok, da jeg fødte den første, gik jeg til distriktsfødestuen, og de råbte af mig, siger de, jeg var nødt til at føde i et specialiseret hjerte, og generelt kan jeg føde selv. Men det var for sent at råbe, hun fødte selv. Hun fødte allerede sit andet barn på et specialiseret fødehospital, men også sig selv. Så bare rolig, defekten er ikke kompliceret, men det er nødvendigt at betjene. Herefter bliver personen helt rask. Nå, de så mig i 5 år efter operationen, og det var det. I en alder af 16 år skøjtede hun og stod på ski, selvom hun aldrig havde været til idrætstimer :)
Hvis der er andet du er interesseret i, så spørg endelig, jeg ved hvad det er, og jeg ved hvordan du har det. Forresten, efter min operation i en alder af 11 læste jeg Amosovs bog "Tanker og hjerte" og begyndte at forstå, hvad der skete. Anbefale.

Barnet har en forfærdelig hjertefejl, som der ikke blev gjort noget med før han var 4 år, og han overlevede mirakuløst, og så gjorde de "noget". Fortæl mig venligst, er en mislyd i hjertet hos et 4-årigt barn farligt? Irsk, vi har lyde. alle 4 år laver vi et kardiogram, et ekko og noget andet.

Diskussion

Først og fremmest er dette en grund til at gennemgå en undersøgelse, og et EKG er ikke nok, du har virkelig brug for en ultralyd. Desværre fik vi at vide i mere end et år, at det ikke var noget at bekymre sig om, små lyde, give vitaminer at drikke, og så tog vi til undersøgelse i Moskva på Bakulev Instituttet, og der fik vi diagnosen en dobbelt hjertesygdom (det er stadig et mysterium for mig, for vi lavede ultralyd derhjemme flere gange, vi fik ikke sådan en diagnose, sandsynligvis, ultralydsmaskinen var halvdårlig ...). Jeg vil ikke skræmme dig, nogle gange er det virkelig ikke noget at bekymre sig om... Det er i øvrigt ikke dårligt at lave et røntgenbillede af thorax, normalt gør de det også.

Hej Lana!

Hej Lana!
Der er ingen grund til panik på forhånd. Det hjælper ikke. Da jeg blev født, var jeg også mistænkt for medfødt hjertesygdom. Efterfølgende blev mistanken ikke bekræftet. Lad være med at torturere dig selv i forvejen. Held og lykke Tatyana.

For nylig er der foretaget en betydelig forbedring af metoderne til diagnosticering og behandling af medfødte hjertefejl. Takket være fremskridt inden for diagnosticering og behandling er børn med medfødte hjertefejl i stand til at leve til en moden alder. Desuden forventes antallet af patienter med medfødt hjertesygdom, der behandles i barndommen og når voksenalderen, at stige. Ifølge foreløbige skøn lider cirka 200.000 voksne i vores land af medfødte hjertefejl.

Medfødte hjertefejl hos voksne kan groft opdeles i to grupper. Den første gruppe omfatter dem, hvis sygdom ikke blev genkendt, og som for nylig blev diagnosticeret (de mest almindelige sygdomme er ASD og bikuspidal aortaklap); den anden gruppe består af dem, der har været observeret og behandlet med medicin siden barndommen. Et vist antal patienter i den anden gruppe kan lide af en alvorlig sygdom og gennemgå en eller flere operationer, mens patienter i en anden gruppe måske ikke har en alvorlig sygdom, der kræver kirurgisk indgreb.

Højrisikogruppen omfatter patienter, der har gennemgået en eller flere operationer, samt patienter med medfødt hjertesygdom, ledsaget af cyanose, hjertesvigt og højt tryk i lungepulsåren. Hos sådanne patienter kan der over tid opstå nogle andre problemer, som medfører en risiko for livet. Nogle problemer, der er lette at overkomme i barndommen, bliver alvorlige i voksenalderen. Mens de terapeutiske interventioner givet til nogle patienter i barndommen er fuldstændig afhjælpende, er det eneste formål for andre patienter at sikre, at de når voksenalderen sikkert. Disse patienter vil gennemgå yderligere operationer, angiografi, indlæggelse og opfølgning på intensivafdelingen, når de når voksenalderen.

Efterfølgende lægetilsyn og behandling af voksne patienter med medfødt hjertesygdom kræver en vis viden og færdigheder. En overgangsklinik er påkrævet for at levere tjenester til sådanne patienter. Kardiologer, der arbejder med voksne patienter, er ikke erfarne nok til at håndtere de komplekse og alvorlige problemer hos voksne patienter med medfødt hjertesygdom. Pædiatriske kardiologer beskæftiger sig ikke med sundhedsproblemer for voksne. Det er af denne grund, at pædiatriske kardiologer og voksne kardiologer skal arbejde sammen.

Voksne med medfødt hjertesygdom bør informeres detaljeret om graviditet, karrierevalg, træningsmængde og livsstil. Et stort antal kvindelige patienter kan kun føde et barn under opsyn. For sådanne patienter er en konsultation med en genetiker nødvendig, før der træffes beslutning om at føde et barn. Der skal laves en risikovurdering for patienten; de patienter, der har høj risiko, bør informeres om prævention, og graviditeten afbrydes, hvis omstændighederne taler derfor.

Medfødt hjertesygdom hos børn og voksne

Krænkelse af dannelsen af ​​hjertets struktur under embryonal udvikling kaldes medfødt hjertesygdom. Medfødt hjertesygdom hos børn opdages normalt fra de første dage af livet, men der er tilfælde, hvor patienten allerede i voksenalderen opdager en ændring i hjertets struktur.

En defekt i hjertets struktur og dets arterier fører til nedsat blodgennemstrømning i selve organet. Og siden hjertet hovedlegeme pumper blod til hele organismen, er hjertesygdom fyldt med alvorlige konsekvenser for hele organismen, herunder død. Nogle gange, i alvorlige tilfælde.

For mange forældre på grund af uvidenhed medicinske træk sygdom, lyder sådan en diagnose som en sætning. Og hos voksne, når diagnosen er bekræftet, er stemningen også langt fra optimistisk. Men moderne medicin så vellykket i behandlingen af ​​sådanne sygdomme, at de fleste patienter efter operationen lever et langt og lykkeligt liv.

Medfødt hjertesygdom: årsager

I dag er der to hoved globale årsager der påvirker udviklingen denne sygdom– ydre påvirkning og genetik. TIL ydre påvirkninger medtage miljømæssige årsager.

Med en negativ kombination af begge faktorer er sandsynligheden for at få et barn med diagnosen medfødt hjertesygdom ekstremt høj. I dag er statistikken for nyfødte ubarmhjertig – hvert hundrede barn fødes med en lignende diagnose.

Medfødt hjertesygdom: årsager, der øger risikoen for sygdommen:

• genetisk disposition - tilstedeværelsen af ​​en sygdom hos en af ​​forældrene;
• overførte infektionssygdomme under graviditeten - cytomegalovirus, røde hunde, influenza, herpes simplex-virus osv.;
• psykosomatiske sygdomme hos den vordende mor, herunder diabetes mellitus;
• dårlige vaner - rygning, alkoholisme, stoffer;
• skadelig økologi - at være i et skadeligt miljø i lang tid (produktion, kemiske virksomheder osv.).

Medfødt hjertesygdom hos voksne

Medfødt hjertesygdom hos voksne vises ikke efter en vis periode. Det er derfor, han er medfødt. Det er bare, at graden af ​​defekten i hjertets struktur kan være så mild, at den ikke kunne diagnosticeres ved fødslen. Og dets første tegn begyndte at dukke op kun mange år senere. Normalt opdages ændringer i hjertets struktur hos voksne efter andre hjertesygdomme - åreforkalkning. hjerteanfald mv. Ved disse lidelser ordineres en ultralyd af hjertet og et EKG. Og i løbet af undersøgelsen afsløres medfødt hjertesygdom hos voksne.

Forskere ser årsagerne til udviklingen af ​​hjertesygdomme forbundet med køn. En række undersøgelser har vist, at kvinder lider af denne sygdom mange gange oftere end mænd. Men afhængigt af typen af ​​hjertesygdom kan de betinget opdeles i "kvinde", "mand" eller "neutral".

Det vil sige, at de kvindelige typer inkluderer sådanne typer sygdomme som:

• åben ductus arteriosus;
• atrial septal defekt;
• ventrikulær septaldefekt;
• "Ensemble" af defekter i indsnævringen af ​​mundingen af ​​lungearterien, atrial septum og hypertrofi af højre ventrikel.

Den "mandlige" type af unormal udvikling af hjertet omfatter:

• medfødt aortastenose;
• transponering af de store fartøjer;
• coarctation af aorta;
• unormal forbindelse af lungevenerne.

Følgende defekter kan tilskrives den "neutrale" type af sygdommen, det vil sige, at det samme forekommer hos begge køn:

• krænkelse af strukturen af ​​aorto-pulmonal septum;
• stenose af lungearterien;
• atrial septal defekt type 1;
• Ebstein-anomali;
• trikuspidalklapatresi.

Når det kommer til statistik til "favør" af hunnen, betyder det, at udviklingsmæssige anomalier af den "kvindelige" type er meget mere almindelige hos voksne og børn end anomalier i strukturen af ​​hjertet af de to andre typer.

Årsager og typer af medfødte hjertefejl

De fleste nyfødte bliver diagnosticeret i den første levemåned. Dette skyldes forbedringen af ​​systemet til undersøgelse af børn. Medfødt hjertesygdom hos børn kan kun påvises ved hjælp af en ultralyd af hjertet. Årsagerne er faktisk de samme som ved hjertesygdomme hos voksne - genetik og eksterne faktorer.

Desværre er dødelighedsstatistikken for medfødt hjertesygdom hos børn rystende. Efter et år dør 87 % af børnene i det naturlige forløb af sygdommen. For at kæmpe for at reducere disse tal har læger udviklet deres egen klassificering af CHD for at identificere sygdomsforløbet og dens behandling.

1. Hypoplasi. Fører til underudvikling af venstre eller højre ventrikler. Det vil sige, at med et sådant syndrom kun en del af hjertet arbejder med fuld kapacitet. Heldigvis er hypoplasi sjælden hos børn. Dette er en af ​​de farligste former for krænkelse af hjertets struktur.
2. obstruktionsdefekt. Det er karakteriseret ved atresi eller stenose af venerne, hjerteklapperne eller arterierne.
3. Ændring af strukturen af ​​partitionen. Venstre og højre atrium er adskilt af en septum. Denne type hjertesygdom er karakteriseret ved et fald i effektiviteten af ​​pumpning af blod på grund af det faktum, at blod på grund af en vægdefekt bevæger sig fra venstre side af hjertet til højre side.
4. Blå skruestik. Den har fået sit navn på grund af erhvervelsen af ​​en blålig-grå hudfarve på grund af mangel på ilt i blodet. Den blå defekt fører til cyanose.

Hvis der opdages en hjertefejl hos børn, ordineres der oftest operation. Terapi fungerer snarere som en hjælpefunktion til at slippe af med sygdommen.

Forebyggelse af hjertesygdomme

Til dato er der desværre ingen sådanne profylaktiske midler, der 100% vil redde dig fra muligheden for at udvikle hjertesygdomme. Men der er mennesker i fare, og visse foranstaltninger kan træffes for dem. Det er patienter, der er blevet angrebet af streptokokker. Den hyppigste årsag til angina er blandt andet streptokokbacille. På baggrund af skader på kroppen med denne pind udvikles gigt, som kan føre til udvikling af hjertesygdomme.

Medfødte hjertefejl hos voksne

Atrial septal defekt (ASD)

Sygdommen er normalt asymptomatisk indtil det tredje eller fjerde årti af livet, hvor der udvikles dyspnø ved anstrengelse, træthed og hjertebanken.

Ovenstående symptomer er ofte ledsaget af pulmonal hypertension (se nedenfor).

Fysisk undersøgelse

Parasternalt højre ventrikelslag, bred, fast, delt II hjertelyd, systolisk mislyd langs kanten af ​​brystbenet, diastolisk, "rumlende" mislyd af blodgennemstrømning gennem trikuspidalklappen, en fremspringende bølge v på halsflebogrammet.

Ufuldstændig blokade af højre ben af ​​bundtet af His. Akseafvigelse til venstre noteres ofte med en lavere septumdefekt.

Røntgen af ​​brystet

Styrkelse af det pulmonale vaskulære mønster, fremspringende højre ventrikel og trunk af lungearterien (venstre atrium er normalt ikke forstørret).

ZhoKG

Dilatation af højre atrium og højre ventrikel; på Doppler ekkokardiografi - en krænkelse af turbulensen i den transatriale strøm.

Radionuklid angiogram

Ikke-invasiv vurdering af forholdet mellem pulmonal blodgennemstrømning / systemisk blodgennemstrømning (LC / SC).

Medicinsk taktik

Dyspnø og hjertebanken kan kontrolleres med digitalis og milde diuretika (hydrochlorthiazid 50 mg dagligt). Ved en ASD med et pulmonalt til systemisk blodgennemstrømningsforhold > 1,5:1,0 anbefales rekonstruktionskirurgi. Kirurgi er kontraindiceret hos patienter med signifikant pulmonal hypertension og et pulmonalt til systemisk blodgennemstrømningsforhold på 1,5:1. Brugen af ​​antibiotika er vigtig for at forebygge endokarditis.

Patent ductus arteriosus (PDA)

Patologisk kommunikation mellem den nedadgående aorta og lungearterien er forbundet med fødsel i højlandet, med røde hunde gravid.

Anamnese

Asymptomatisk sygdomsforløb eller åndenød og træthed under træning er karakteristisk.

Fysisk undersøgelse

Udtalt topslag; høj, "maskin" støj i venstre kant af brystbenet i den øvre del. Den diastoliske komponent af mislyden kan forsvinde med udviklingen af ​​pulmonal hypertension.

Venstre ventrikelhypertrofi er almindelig; højre ventrikulær hypertrofi ved pulmonal hypertension.

Styrkelse af det pulmonale vaskulære mønster, udvidelse af stammen af ​​lungearterien, ascendens aorta, venstre ventrikel, nogle gange forkalkning af kanalen.

ekkokardiografi

En hyperdynamisk, forstørret venstre ventrikel, PDA, identificeres ofte ved todimensionel ekkokardiografi. Doppler ekkokardiografi gør det muligt at etablere patologisk intrakardial blodgennemstrømning.

Medicinsk taktik

Progressiv pulmonal hypertension (PLH)

Patienter med signifikant og ukorrigeret ASD, VSD eller PDA kan hurtigt udvikle irreversibel PLH med shunting af deoxygeneret blod ind i arterielejet (højre-til-venstre shunt). Træthed, let svimmelhed og brystsmerter skyldes ofte højre ventrikulær iskæmi, ledsaget af cyanose, fingre i form af " trommestikker”, høj IR, mislyd af pulmonal regurgitation og tegn på højre ventrikelsvigt. EKG og ekkokardiografi afslører højre ventrikulær hypertrofi. Kirurgisk korrektion fødselsdefekt kontraindiceret ved svær PLH og tilstedeværelse af en højre-til-venstre shunt.

Lungearteriestenose (PSA)

Med transpulmonal valvulær gradient 50 mmHg) kræver kirurgisk (eller ballon) valvuloplastik.

Koarktation af aorta

Kun koarktation af aortaområdet distalt for venstre åbning subclavia arterie henviser til kirurgisk korrigerede former for hypertension (se kapitel 76). Normalt er defekten asymptomatisk, men kan være ledsaget af hovedpine, træthed eller claudicatio intermittens.

Fysisk undersøgelse

Der er hypertension i de øvre ekstremiteter, samt en svækkelse af pulsen i lårbensarterien og et fald i blodtrykket i underekstremiteterne. Pulserende kollaterale arterier er palpable i det interkostale rum. Systolisk (og nogle gange diastolisk) mislyd høres bedst øvre divisioner tilbage.

EKG. Venstre ventrikulær hypertrofi.

Røntgenbillede af thorax

Rib mønstre forårsaget af sikkerhedsstillelser; den distale del af aortabuen ligner tallet 3.

Behandling

Kirurgisk korrektion, selvom hypertension kan fortsætte efter operationen. Selv efter korrektion er forebyggelse af endokarditis ved brug af antibiotika nødvendig.

(Harrison's Handbook of Internal Medicine)

URO-PRO: behandling af impotenssygdom Sochi

Hvad er en medfødt hjertefejl?

Medfødt hjertesygdom (CHD) er en anatomisk ændring i hjertets struktur. CHD forekommer hos 8-10 ud af 1000 børn. I de senere år er dette tal vokset (hovedsageligt på grund af forbedret diagnose og følgelig en stigning i hyppigheden af ​​tilfælde af CHD-genkendelse).

Hjertefejl er meget forskellige. Tildel defekter af den "blå" (ledsaget af cyanose eller cyanose) og "bleg" type (bleg hud). Mere farlige er defekterne af den "blå" type, da de er ledsaget af et fald i blodets iltmætning. Eksempler på defekter af den "blå" type er så alvorlige sygdomme som Fallots tetralogi 1 , transponering af de store fartøjer 2 , pulmonal atresi 3 , og defekter af den "blege" type - atrial septal defekt, ventrikulær septal defekt 4 Andet.

Laster er også opdelt i ductus-afhængige (fra lat. ductus- kanal, dvs. kompenseret af patentet ductus arteriosus) og ductus-uafhængig (i dette tilfælde forstyrrer patentet ductus arteriosus tværtimod kompensationen af ​​blodcirkulationen). Førstnævnte omfatter for eksempel Fallots tetrad, sidstnævnte - en ventrikulær septaldefekt. Prognosen, tidspunktet for udviklingen af ​​dekompensation (nedbrydning af beskyttelsesmekanismer) og principperne for behandling afhænger af forholdet mellem CHD og den åbne ductus arteriosus.

Derudover inkluderer CHD de såkaldte valvulære defekter - patologien af ​​aortaklappen og lungeklappen 5 . Valvulære defekter kan være forbundet med underudvikling af klapbladene eller med deres limning som følge af en inflammatorisk proces overført in utero. Sådanne tilstande kan korrigeres ved hjælp af sparsomme operationer, når instrumenter bringes til ventilen gennem store kar, der strømmer ind i hjertet, det vil sige uden et snit i selve hjertet.

Hvad er årsagerne til UPU?

Dannelsen af ​​hjertet sker ved 2-8 ugers graviditet, og det er i denne periode, at defekter udvikler sig. De kan være arvelige, eller de kan forekomme under påvirkning af negative faktorer. Nogle gange kombineres CHD med misdannelser af andre organer, som er en del af nogle arvelige syndromer (føtalt alkoholsyndrom, Downs syndrom osv.).

Kvinder med risiko for at få et barn med medfødt hjertesygdom inkluderer:

• med spontane aborter (aborter) og dødfødsler i historien;
• over 35 år;
• der røg eller drak alkohol under graviditeten;
• i hvis familier CHD er noteret som en arvelig sygdom, dvs. enten de selv eller deres slægtninge har CHD; dette omfatter også tilfælde af dødfødsler i familien og andre anomalier;
• bor i økologisk ugunstige områder;
• som har haft infektionssygdomme under graviditeten (især røde hunde);
• brugt visse lægemidler under graviditeten, såsom sulfa-lægemidler, nogle antibiotika, aspirin.

Prænatal diagnose af CHD

Det er svært at overvurdere vigtigheden af ​​prænatal (det vil sige prænatal) diagnose af CHD. Selvom mange laster bliver radikalt behandlet kirurgisk i de første levedage, og nogle kræver slet ikke kirurgisk indgreb, er der en række situationer, hvor et barn skal have et stort antal livreddende operationer, op til en hjertetransplantation. Et sådant barn er bogstaveligt talt lænket til en hospitalsseng, hans vækst og udvikling er forstyrret, social tilpasning er begrænset.

Heldigvis er det muligt at forudsige fødslen af ​​et barn med medfødt hjertesygdom. For det hver kvinde skal gennemgå en ultralydsundersøgelse af fosteret fra og med 14. graviditetsuge. Desværre afhænger informationsindholdet af denne metode af kvalifikationerne hos den læge, der udfører undersøgelsen. Ikke alle ultralydsspecialister i en svangerskabsklinik er i stand til at genkende medfødt hjertesygdom, og endnu mere dens type. Han er dog forpligtet til på grundlag af passende tegn at mistænke ham og ved den mindste tvivl, samt hvis en kvinde tilhører en eller flere af de ovenfor beskrevne risikogrupper, henvise den gravide til en specialiseret institution, hvis læger er specifikt engageret i diagnosticering af medfødte hjertesygdomme.

Når medfødt hjertesygdom påvises i fosteret, modtager forældre information om barnets forventede levedygtighed, sværhedsgraden af ​​hans patologi og den kommende behandling. I denne situation har kvinden mulighed for at afbryde graviditeten. Hvis hun beslutter sig for at føde dette barn, foregår fødslen på et specialhospital under tæt opsyn af speciallæger, og barnet opereres på kortest mulig tid. Derudover begynder moderen i nogle tilfælde allerede før fødslen at tage visse lægemidler, som trænger ind i placentabarrieren til barnet, vil "støtte" hans kredsløb indtil fødslen.

Hvad får en læge til at mistænke medfødt hjertesygdom hos en nyfødt?

Der er en række tegn, der umiddelbart eller få dage efter fødslen tyder på, at barnet har en medfødt hjertesygdom.

1. Hjertemislyde der opstår, når normal blodgennemstrømning er forstyrret (blod enten passerer gennem unormale åbninger eller støder på forsnævringer i sin vej eller ændrer retning) - det vil sige, at der dannes trykfald mellem hjertets hulrum og i stedet for en lineær blodgennemstrømning, turbulent (hvirvel)strømme dannes. Men hos børn i de første dage af livet er lyde ikke et pålideligt tegn på medfødt hjertesygdom. På grund af den høje lungemodstand i denne periode forbliver trykket i alle hulrum i hjertet det samme, og blodet strømmer jævnt igennem dem uden at skabe støj. Lægen kan kun høre lyde i 2-3 dage, men selv da kan de ikke betragtes som et ubetinget tegn på patologi, hvis vi husker tilstedeværelsen af ​​føtale beskeder. Således, hvis i en voksen hjertemislyder næsten altid indikerer tilstedeværelsen af ​​en patologi, bliver de hos nyfødte kun diagnostisk signifikante i kombination med andre kliniske manifestationer. Dog skal et barn med mislyde observeres. Hvis støjen forbliver efter 4-5 dage, kan lægen have mistanke om medfødt hjertesygdom.
2. Cyanose eller cyanose af huden. Afhængig af typen af ​​defekt er blodet mere eller mindre iltfattigt, hvilket skaber en karakteristisk farve på huden. Cyanose er en manifestation af ikke kun patologien i hjertet og blodkarrene. Det findes også i sygdomme i åndedrætssystemet, centralt nervesystem. Der er en række diagnostiske teknikker til at bestemme oprindelsen af ​​cyanose.
3. Hjertefejl. Hjertesvigt er en tilstand, der skyldes et fald i pumpefunktion hjerter. Blodet stagnerer i venebedet, og den arterielle blodtilførsel til organer og væv falder. Ved CHD er hjertesvigt forårsaget af overbelastning af forskellige dele af hjertet med unormal blodgennemstrømning. Det er ret svært at genkende tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt hos en nyfødt, da sådanne klassiske tegn på det som øget hjertefrekvens, respirationsfrekvens, leverforstørrelse, hævelse generelt er karakteristiske for den neonatale tilstand. Kun ved at være overdrevent udtrykt, kan disse symptomer være tegn på hjertesvigt.
4. Spasmer af perifere kar. Normalt manifesteres spasmer af perifere kar ved blanchering og kulde i ekstremiteterne, spidsen af ​​næsen. Det udvikler sig som en kompenserende reaktion ved hjertesvigt.
5. Præstationsbrud elektrisk aktivitet hjerte (rytme og ledning). Lægen kan bestemme dem enten ved auskultation (ved hjælp af et phonendoskop) eller ved et elektrokardiogram.

Hvad kan give forældre mistanke om medfødt hjertesygdom hos et barn?

Alvorlige hjertefejl erkendes normalt allerede på barselshospitalet. Men hvis patologien er implicit, kan barnet udskrives hjem. Hvad kan forældre lægge mærke til? Hvis barnet er sløvt, sutter dårligt, bøvser ofte, bliver blåt, når det græder eller på tidspunktet for fodring, hans hjertefrekvens er over 150 slag i minuttet, så skal du bestemt være opmærksom på denne børnelæge.

Hvordan bekræftes diagnosen CHD?

Hvis lægen har mistanke om, at barnet har en hjertefejl, er den vigtigste metode instrumentel diagnostik er en ultralyd af hjertet, eller ekkokardiogram. Lægen vil på sin skærm se hjertets anatomiske struktur, tykkelsen af ​​dets vægge og skillevægge, størrelsen af ​​hjertets kamre, placeringen store fartøjer. Derudover giver ultralyd dig mulighed for at bestemme intensiteten og retningen af ​​intrakardial blodgennemstrømning.

Ud over ultralyd vil et barn med mistanke om medfødt hjertesygdom have elektrokardiogram. Det giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​rytme- og ledningsforstyrrelser, overbelastning af alle dele af hjertet og andre parametre for dets arbejde.

Fonokardiogram(FCG) giver dig mulighed for at optage hjertemislyde med en høj grad af nøjagtighed, men bruges sjældnere.

Desværre er det ikke altid muligt at etablere en nøjagtig diagnose af CHD ved hjælp af disse metoder. I sådanne tilfælde må man for at afklare diagnosen ty til hjælp fra invasive undersøgelsesmetoder, som bl.a. transvenøs og transarteriel lyd. Essensen af ​​teknikken er, at et kateter indsættes i hjertet og hovedkarrene, ved hjælp af hvilket trykket i hjertets hulrum måles og et særligt røntgenfast stof injiceres. På dette tidspunkt optages røntgenstråler på film, som et resultat af hvilket et detaljeret billede af hjertets indre struktur og store kar kan opnås.

Medfødt hjertesygdom er ikke en sætning!

Medfødte hjertefejl behandles hovedsageligt kirurgisk. De fleste medfødte hjertesygdomme bliver opereret i de første dage af et barns liv, og i videre vækst og udvikling er det ikke anderledes end andre børn. For at udføre en hjerteoperation skal den stoppes. For at gøre dette, under forhold med intravenøs eller inhalationsanæstesi, er patienten forbundet til en hjerte-lungemaskine (AIC). I hele operationens varighed overtager AIC lungernes og hjertets funktion, dvs. beriger blodet med ilt og transporterer det gennem hele kroppen til alle organer, hvilket gør det muligt for dem at fungere normalt under en operation på hjertet. Alternativ metode er en dyb afkøling af kroppen (dybdegående hypotermisk beskyttelse - UHZ), hvor behovet for ilt i organerne falder flere gange, hvilket også giver dig mulighed for at stoppe hjertet og udføre operationens hovedstadie.

Det er dog ikke altid muligt at foretage en radikal korrektion af defekten, og i dette tilfælde udføres først en palliativ (faciliterende) operation og derefter en række indgreb, indtil defekten er fuldstændig elimineret. Jo tidligere operationen blev udført, jo flere chancer har barnet for fuldt liv og udvikling. Der er hyppige tilfælde, når det gøres på kortest mulig tid radikal operation giver dig mulighed for at glemme eksistensen af ​​last for evigt. Vedrørende lægemiddelbehandling, dets mål er at eliminere ikke selve defekterne, men deres komplikationer: rytme- og ledningsforstyrrelser, hjertesvigt, underernæring af organer og væv. Efter operationen vil barnet blive anbefalet generel styrkende behandling og et beskyttende regime med obligatorisk dispenserende observation. V senere liv sådanne børn bør ikke deltage i sportsafdelinger i skolen i klasseværelset fysisk kultur de bør være undtaget fra konkurrence.

Funktioner af blodcirkulationen hos fosteret og nyfødte

placenta cirkulation. Mens fosteret er i livmoderen, trækker det ikke vejret af sig selv, og dets lunger fungerer ikke. Iltet blod strømmer til det fra moderen gennem navlestrengen ind i den såkaldte ductus venosus, hvorfra det kommer ind i det højre atrium gennem karsystemet. Mellem højre og venstre atrium har fosteret et hul - et ovalt vindue, hvorigennem blod kommer ind i venstre atrium, fra det ind i venstre ventrikel og derefter ind i aorta, hvorfra karrenes grene afgår til alle dele af kroppen og fosterets organer.

Blodet går således uden om lungearterien uden at deltage i lungekredsløbet, hvis funktion hos voksne er at mætte blodet med ilt i lungerne. Hos fosteret kommer blodet stadig ind i lungerne gennem den patenterede ductus arteriosus, som forbinder aorta med lungearterien.

Ductus venosus, foramen ovale og ductus arteriosus er såkaldte føtale kommunikationer, det vil sige, at de kun er til stede i fosteret.

Så snart fødselslægen skærer navlestrengen, ændres fosterets cirkulation radikalt.

Begyndelsen af ​​lungekredsløbets funktion. Med barnets første åndedræt udvider hans lunger sig, og lungemodstand (tryk i systemet lungekar) falder, hvilket skaber betingelser for blodfyldning af lungerne, det vil sige lungekredsløbet. Fosterbeskeder mister deres funktionelle betydning og vokser gradvist til (venekanalen - efter levemåneden, det ovale vindue og arteriekanalen - med 2-3 måneder). Hvis føtale beskeder fortsætter med at fungere efter udløbet af de navngivne termer, betragtes dette som tilstedeværelsen af ​​medfødt hjertesygdom.

1 Denne defekt omfatter fire elementer (deraf tetrad): stenose (forsnævring) af lungearterien, ventrikulær septaldefekt, hypertrofi (forstørrelse) af højre ventrikel, aorta dextraposition (forskydning af aortaåbningen til højre).

2 Transponering af de store kar er en af ​​de mest komplekse og alvorlige "blå" hjertefejl. Det er kendetegnet ved en bred vifte af anatomiske varianter, yderligere anomalier, tidligt udviklende hjertesvigt.

3 Pulmonal atresi - fraværet af et lumen eller åbning på niveau med ventilerne i lungearterien.

4 Dette er den mest almindelige CHD (26% af alle CHD). Ved denne sygdom er der konstant kommunikation mellem venstre og højre ventrikel gennem en defekt i den interventrikulære septum. Ventrikulære septumdefekter kan være ensomme eller mange, lokaliseret i enhver afdeling af septum. I dette tilfælde forekommer en konstant udledning af blod enten fra venstre mod højre eller fra højre til venstre. Retningen af ​​nulstillingen afhænger af, hvor modstanden er større - i det systemiske (venstre) eller pulmonale (højre) kredsløb. De kliniske manifestationer af defekten og prognosen afhænger af udledningens størrelse. Små defekter kræver nogle gange ikke behandling; store korrigeres kun kirurgisk, som regel under kardiopulmonal bypass.

Medfødte hjertefejl hos børn er en gruppe patologiske tilstande i det kardiovaskulære system, der opstod i den perinatale periode. Afhængig af typen af ​​sygdom er der karakteristiske symptomer ledsaget af en række komplikationer. CHD hos børn skal overvåges og behandles rettidigt for at give barnet en chance for at leve uden begrænsninger.

Udviklingsmekanisme

For den fulde udvikling af fosteret har det brug for sin egen blodcirkulation, så det kardiovaskulære system udvikler sig tidligere end andre - dannelsen begynder allerede på den 14. dag efter undfangelsen. Efter 22 dage begynder hjertet at pulsere, og efter et par dage mere begynder blodet at cirkulere. Og selvom hjertesystemet i denne periode stadig er i den indledende fase af dannelsen, afhænger meget af, hvordan processerne for fosterudvikling, moderens tilstand og eksterne faktorer forløber.

Medfødte misdannelser af det kardiovaskulære system udvikler sig fra 14 til 60 dage fra undfangelsen. Under normal graviditet og ordentlig udvikling foster, inden den anden måned skal barnets hjerte være dannet:

• skillevægge vokser, hjertet bliver firkammeret;
• der er en opdeling af arteriestammen i aorta og lungearterien;
• ventriklen er opdelt i to halvdele;
• hjerteklapper dannes.

Men påvirkningen af ​​negative faktorer fører til, at udviklingen af ​​hjertesystemet fejler - det er sådan medfødte misdannelser dannes.

Fra den 12. uge af graviditeten kan du bestemme, hvilke patologier der kan udvikle sig i et barn. Dette giver forældre mulighed for at beslutte, om de vil afslutte eller fortsætte graviditeten. Husk dog på, at der er en mulighed medicinsk fejl og barnet kan blive født sundt. Under alle omstændigheder giver mistanken om medfødt hjertesygdom hos et barn dig mulighed for at forberede sig på mulige operationer, der skal udføres umiddelbart efter fødslen for at redde hans liv.

Faktorer, der påvirker udviklingen af ​​CHD

I de fleste tilfælde opstår medfødt hjertesygdom hos børn som følge af en genetisk disposition. Hvis nogen i familien blev diagnosticeret med medfødte sygdomme i hjertesystemet, så med højst sandsynligt de vil blive givet videre til barnet.

Tilstedeværelsen af ​​defekter hos forældre og sandsynligheden for deres udvikling hos et barn betragtes som en procentdel. Så det forekommer hos 13 % af parrene, hvis en af ​​forældrene har en historie med CHD. Andre typer patologier forekommer med en sandsynlighed på 1-10%.

Udviklingen af ​​medfødt hjertesygdom hos et barn er påvirket af moderens livsstil under graviditetsplanlægning og graviditet. Dette omfatter ikke kun nikotin og alkoholholdige drikkevarer, men også medicin. Hvilke lægemidler er usikre:

• blodfortyndende midler med den aktive ingrediens warfarinnatrium (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulsiva og antiepileptiske lægemidler;
• kortikosteroidmidler;
• immunsuppressive midler;
• psykostimulerende midler;
• barbiturater.

Høj risiko for udvikling medfødte patologier hjerter og andre organer hos børn, hvis mødre arbejdede under ugunstige forhold. At løfte vægte eller indånde kemiske dampe påvirker fosterets udvikling negativt. Infektionssygdomme, der overføres af moderen, er meget farlige for barnets hjertesystem.

Selv en mild sygdom i første trimester kan påvirke udviklingen af ​​hjertet og kredsløbet.

Overførsel under graviditeten af ​​moderen af ​​infektionssygdomme såsom toxoplasmose, mæslinger, herpes, røde hunde og skoldkopper påvirker den generelle udvikling af fosteret, herunder kredsløbssystemet.

En vigtig rolle i dannelsen af ​​defekter spilles af kroniske sygdomme hos moderen:

• diabetes;
• autoimmune sygdomme;
• epilepsi;
• phenylketonuri;
• nefrogen hypertension;
• alvorlig nyrepatologi.

En høj risiko for medfødt hjertesygdom hos et barn, hvis moderen er yngre end 17 eller ældre end 40, bør kvinder i denne alder besøge lægen oftere og gennemgå undersøgelser end andre. Unormal udvikling af hjertesystemet kan forekomme med alvorlig toksikose i første trimester, langvarig stress og truslen om abort i de tidlige stadier.

Typer af UPU

Mere end hundrede CHD er kendt, og for præcist at beskrive tilstanden af ​​hjertesystemet, er disse patologier normalt opdelt efter flere kriterier. Først og fremmest bestemmes defekter af lokaliseringsstedet:

• i ventilapparatet;
• i hjertekarrene;
• i hjertemusklens vægge;
• i interventrikulær septum.

Forskere har foreslået flere klassificeringer af medfødte hjertesygdomme på lignende grunde, men den mest generelle systematisering er i "blå" - med tilstedeværelsen af ​​cyanose og "hvid" - uden cyanose af huden. "Blå" defekter diagnosticeres, når venøst ​​blod, kommer ind stor cirkel blodcirkulationen, trænger ind i alle væv i kroppen, forårsager mangel på ilt, hvilket fører til cyanose.

Der er to underarter: med berigelse og udtømning af lungekredsløbet. Blå skruestik inkluderer:

• transponering af de store fartøjer;
• dobbelte kar i højre ventrikel;
• unormal dræning af lungevenerne;
• Ebsteins defekt;
• fælles arteriel trunk.

"Hvide" defekter er kendetegnet ved frigivelse af arterielt blod ind i den venøse. De fleste børn fremstår helt raske i mange år, og symptomer opstår kun i perioder med aktiv vækst, pubertet og langvarig stress.

Anomalier uden cyanose er opdelt i 4 underarter:

• med berigelse af lungekredsløbet;
• med udtømning af den lille cirkel;
• med udtømning af den store cirkel;
• defekter forbundet med en unormal placering af hjertet, uden kredsløbsforstyrrelser.

Hvide skruestik inkluderer:

• åbent ovalt vindue;
• coarctation af aorta;
• stenose af bicuspidal, ventiler og lungearterien.

Eksisterer international klassifikation UPU, som skelner ikke kun "hvide" og "blå" anomalier, men også følgende typer:

• med krydsudstødning af blod (en kombination af cyanotiske og ikke-cyanotiske defekter);
• hjerteklapsygdom;
• anomalier med nedsat hæmodynamik;
• ventrikulære muskeldefekter;
• hjerterytmeforstyrrelser;
• koronararteriedefekter.

Baseret på kredsløbsforstyrrelser skelnes 4 grader i henhold til stigningen i tegn:

• mindre ændringer;
• moderate manifestationer;
• pludselig;
• terminal.

Hvis der opstår et terminal stadium, er selv kirurgisk indgreb ofte magtesløs, derfor bør behandlingen af ​​CHD begynde rettidigt.

Det overordnede billede af UPU

Symptomer på CHD i barndommen kan manifestere sig på forskellige måder, afhængigt af typen af ​​patologi. Hos nogle børn er karakteristiske tegn på hjertesygdom mærkbare fra den første dag i livet, hos andre forekommer symptomerne på CHD i en yngre førskolealder, hos andre udvikler de første manifestationer af medfødte anomalier sig først i ungdomsårene og oftest disse er "hvide" defekter.

Eksisterer generelle symptomer medfødte hjertefejl:

• misfarvning af hud og slimhinder - de bliver enten blålige eller meget blegere end normalt;
• konstant kolde ekstremiteter;
• overdreven svedtendens;
• pulsering og hævelse af de cervikale kar;
• hurtig træthed;
• rastløs søvn;
• permanente "blå mærker" under øjnene;
• hyppig åndenød, selv i hvile.

Et yderligere tegn hos spædbørn er blå læber og kinder under fodring og gråd. Børn med CHD er meget urolige, de nægter ofte at amme og sover uroligt. Alt dette påvirker deres udvikling, sammenlignet med sunde jævnaldrende begynder babyer med defekter senere at mestre de nødvendige færdigheder, få lidt vægt.

Under svære tilstande er der anfald af kvælning og kortvarigt bevidsthedstab. Men det er umuligt at stille en diagnose af medfødt hjertesygdom kun på disse grunde; børn med sygdomme i centralnervesystemet har lignende symptomer.

Hos børn med CHD observeres det, som er karakteriseret ved åndenød, øget hjertefrekvens, hævelse og overflod af indre organer. Jeg fremhæver 4 grader af denne tilstand:

• Mild grad, som ofte ikke kræver behandling. Barnets tilstand er stabil, mindre afvigelser diagnosticeres ved undersøgelsen.
• På dette stadium er symptomerne mere udtalte, vejrtrækningsproblemer observeres, barnet mister sin appetit.
• Mangel på ilt påvirker nervesystemets funktion - udviklingsproblemer føjes til hjertepatologi.
• Det svære (terminale) stadium er karakteriseret ved deprimeret vejrtrækning og.

Utilstrækkelig tilførsel af ilt til organer og væv påvirker stofskiftet. I et barns krop begynder giftige stofskifteprodukter med en sur reaktion at akkumulere. Opstår hyperaciditet- acidose, hvis dekompensatoriske fase kan være dødelig, især i barndommen.

Åbn det ovale vindue

Af alle typer CHD er denne type patologi meget mere almindelig end andre. Normalt har hvert barn i den perinatale periode et hul mellem højre og venstre atrium, men efter fødslen vokser det til i løbet af få måneder. Hos nogle børn kan foramen ovale være åben indtil 2-års alderen, men hvis den ikke øges, men tværtimod bliver mindre, kræver denne tilstand ikke behandling.

Børn med denne atrielle septumdefekt skal have en ultralyd af hjertet hver 6. måned for at overvåge dets tilstand i dynamikken. Hos de fleste børn viser et åbent ovalt vindue sig ikke på nogen måde, og mange lærer først om deres defekt i voksenalderen.

åben ovalt vindue kan være ledsaget af følgende symptomer:

• Cyanose;
• hurtig træthed;
• svimmelhed;
• kortvarigt bevidsthedstab.

Børn med en sådan defekt er tilbøjelige til forkølelse, så de skal beskyttes, da belastningen på hjertet og blodkarrene øges under sygdommen.

Åben arteriel sygdom

Ductus arteriosus ligger mellem aorta og lungearterien og er kun nødvendig under graviditeten for at transportere blod. Hvis fødslen fandt sted til tiden uden komplikationer, og barnet blev født med normal vægt, så lukker denne kanal i løbet af få dage. Hos for tidligt fødte børn kan lukkeperioden for arteriekanalen være op til tre måneder. Hvis der efter dette tidspunkt ikke var nogen lukning, siger de om tilstedeværelsen af ​​en medfødt defekt.

En lille kanal viser sig ikke på nogen måde, og den kan kun opdages ved hjælp af ultralyd. Indirekte indikerer følgende tegn en bred kanal:

• forsinkelse i højde og vægt fra normen;
• har svært ved at trække vejret;
• blege integuments af huden;
• rastløs søvn;
• dårlig appetit.

Alle disse tegn kan ledsage andre sygdomme, der ikke er relateret til hjertesystemet, så en grundig undersøgelse af barnet er påkrævet. Hvis behandlingen ikke udføres rettidigt, vises et lille fremspring på barnets bryst. Når du lytter, høres lyde, men kun en erfaren specialist kan lytte til dem. Hos børn med denne anomali forekommer det ofte, hvilket kan føre til barnets død.

Transposition af de store kar er en alvorlig defekt, hvor aorta og lungearterien er placeret forkert - aorta afgår fra højre side af hjertet, og lungearterien fra venstre. Med en sådan struktur kommunikerer blodcirkulationens store og små cirkler ikke med hinanden, og det venøse blod er ikke mættet med ilt.

Fra fødslen er barnet observeret, selvom tilstanden i de første dage er tilfredsstillende. Gradvist stigende symptomer:

• åndenød opstår;
• pulsen hurtigere;
• hævelse dannes.

Barnets krop forsøger at kompensere for defekten i stigningen i blodvolumen, som fører til overbelastning af hjertet og alvorligt hjertesvigt.

Hjertet begynder at vokse i størrelse, ændringer i lungerne er synlige under undersøgelsen, leveren begynder at fejle og øges også. Denne defekt er uforenelig med liv og kræver en hasteoperation for at flytte karrene.

Diagnostik

Hjertesygdom hos et barn opdages ofte under graviditeten, så umiddelbart efter fødslen udføres en undersøgelse for at bekræfte eller fjerne diagnosen. Hos nogle børn opdages hjertefejl ved en børnelægebesøg, når man lytter - der høres hjertemislyde, hvilket ikke burde være.

Hvis der er mistanke om CHD, får barnet ordineret en omfattende undersøgelse, som kan omfatte følgende metoder:

• Fosterekkokardiografi er en ultralydsundersøgelse, der udføres selv i den perinatale periode, hvor barnet er i livmoderen.
• Ultralyd af hjertet - udføres for at opdage patologier i hjertet, bestemme dets struktur, størrelse og kontrollere tilstanden af ​​blodkar og ventiler.
• - giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af ​​hjertemusklen.
• Holtermonitorering - afslører skjulte arytmier og hjerteledning.
• Røntgen af ​​thorax - afslører størrelsen af ​​hjertet og lungerne. Nogle gange udføres det med indføring af et kontrastmiddel gennem kateteret.
• Pulsoximetri - kontrol af niveauet af iltmætning i blodet.
• MR og CT udføres, når der er tvivl om diagnosen.

Til diagnose er resultaterne af undersøgelser af generelle og biokemiske blodprøver nødvendige for at forstå, hvor meget kemisk sammensætning blod og til at opdage lidelser i indre organer.

Hvordan behandles medfødt hjertesygdom?

Behandling af CHD afhænger af sværhedsgraden af ​​patologien, barnets alder og samtidige sygdomme. Hos de fleste mennesker er medfødt hjertesygdom i kompensationsstadiet og truer ikke helbredet hele livet. For at opretholde denne tilstand skal du overvåge dit helbred og følge nogle få regler:

• Rettidig gennemgå hjerteundersøgelser.
• Afslag tungt fysiske aktiviteter, begrænse dig til let sport: gymnastik, svømning eller fysioterapiøvelser.
• Følg den daglige rutine, få nok søvn.
• Spis rigtigt, begrænse indtaget af fødevarer med højt kolesterolindhold. Kontroller mængden af ​​forbrugt salt, og overhold drikkekuren.
• Undgå nervøs spænding, beskyt dig selv mod stressende situationer.

Lægemiddelbehandling er rettet mod at reducere symptomerne på sygdommen. For at gøre dette skal du ordinere lægemidler, der tager sigte på at normalisere vejrtrækningen, sænke trykket og eliminere takykardi. Skruestik af den "hvide" type kan konstant vedligeholdes lægemiddelbehandling uden kirurgisk indgreb.

"Blå" anomalier kræver i 90% af tilfældene operation i den tidlige barndom. Operationens succes afhænger af aktualiteten af ​​dens gennemførelse. Mere end 70% af operationerne garanterer en fuldstændig genopretning af barnet. Der er tilfælde, hvor operationer på hjertet af et barn blev udført i livmoderen. Men disse meget komplekse manipulationer bruges ikke så ofte som nødvendigt, da de fleste hospitaler ikke har nødvendigt udstyr og højt kvalificerede fagfolk.

Der er en måde at udføre operationer med UPU på:

• lukket - indgrebet udføres på karrene uden at påvirke hjertet;
• åben - holdt abdominal operation på hjertet.

Når patientens liv er truet, udføres akutte operationer. I de fleste tilfælde udføres de i en tidlig alder eller umiddelbart efter fødslen. Nødindgreb udføres også under svære forhold, men det er muligt at forberede sig på operationen og foretage alle nødvendige undersøgelser.

Planlagte indgreb udføres, hvis der ikke er direkte trussel mod livet, men operationen er nødvendig, for at barnets tilstand ikke forværres. I nogle tilfælde er et kirurgisk indgreb tilstrækkeligt, men i svære situationer kan kræve gentagne operationer.

Efter operationen kan der opstå en gentagelse af defekten - vaskulær stenose, ventilinsufficiens, coarctation af aorta. Ifølge statistikker lever mindre end halvdelen af ​​børn med tilbagefald mere end 10 år. Under proteser opstår følgende problemer - barnet vokser ud af proteserne, og der er behov for gentagne indgreb, derfor, hvis det er muligt at forsinke operationen, udføres den så sent som muligt.

Børn med medfødte misdannelser i hjertesystemet har ofte komplikationer af infektionssygdomme i luftvejene. Forkølelse næsten altid forekomme med komplikationer, der forårsager øget stress på hjertet. stenoser lungearterier og kombinerede misdannelser øger risikoen for at udvikle tuberkulose. På grund af nedsat blodcirkulation er barnets immunitet ikke i stand til at klare sygdommen, hvilket fører til døden.

Børn efter proteser har en høj risiko for trombedannelse på stedet for protesen, så de er nødt til konstant at tage blodfortyndende medicin, den største sandsynlighed for en sådan komplikation efter proteser af trikuspidalklappen.

Børn med CHD er ofte usikre og følelsesmæssigt ustabile – på grund af fysiske begrænsninger udvikles relationer i børneholdet ikke. Mange har vanskeligheder med at lære, hvilket ikke kun er forbundet med påvirkning af defekter på centralnervesystemet, men også med hyppigt fravær fra undervisningen på grund af sygdom.

Nogle CHD, for eksempel en atrieseptumdefekt eller, under forudsætning af en sund livsstil, påvirker ikke barnets tilstand negativt. De fleste af dem lærer kun om deres defekt som voksne.

Hvis en medfødt hjertesygdom væsentligt påvirker barnets sundhed, besluttes spørgsmålet om etablering af handicap. Afhængigt af anomaliens type og sværhedsgrad etableres livslang eller midlertidig funktionsnedsættelse. Nogle gange efter operationen fjernes handicappet eller etableres en mindre alvorlig gruppe.