Børns medfødte hjertefejl: klassificering, metoder til påvisning og behandling. Medfødte hjertefejl hos børn

a) alkoholisme;

b) infektion 1-2%;

c) medicin;

d) Røntgenstråler.

4. Polygen multifaktoriel arv.

5. Metaboliske lidelser såsom diabetes, phenylketonuri.

Kromosomforstyrrelser som årsag til medfødte hjertefejl

I 2-3 % af tilfældene kromosomafvigelser er forårsaget enkelt gen mutation. Der er en høj frekvens af kromosomafvigelser ved medfødte hjertefejl.

Type af arv af medfødte hjertefejl Dette er en polygen multifaktoriel model, hvis funktioner er som følger:

1. Risikoen for re-læsion stiger med en stigning i patienter blandt pårørende af 1. grad.

2. I det tilfælde, hvor der i den almindelige befolkning er forskelle i sygdommen med en patologi af et bestemt køn, påvirkes individer af det modsatte køn blandt slægtninge.

3. Jo mere alvorlig hjertefejlen er, jo større er risikoen for, at den kommer igen.

4. Risikoen for tilbagefald af en defekt hos pårørende i 1. grad af et ramt individ er omtrent kvadratroden af ​​hyppigheden af ​​patologi i den almindelige befolkning.

medfødte hjertefejl er en del af visse syndromer. De fleste syndromer er karakteriseret ved variabel udtryksevne: ændringer i hjertet kan variere fra milde til svære. Dette er mest udtalt med en interfamilie-mutation af genet.

Ved beskrivelse af nosologisk former for medfødte hjertefejl de mest almindelige syndromer vil blive præsenteret.

Infektioner som årsag til medfødte hjertefejl

medfødte hjertefejl. som følge af infektion, viral forgiftning mv. efter anbefaling fra en international gruppe af kardiologer kaldes det EMBRYOPATI.

Top infektion skal sammenlignes med tidspunktet for intensiv dannelse af organer og systemer.

Lær mere om virkningerne af smitsomme faktorer for fosterets hjerteudvikling og dannelsen af ​​patologi hos nyfødte vil blive præsenteret i vores næste artikler.

Narkotika og alkohol som årsag til medfødte føtale hjertefejl

Teratogent på det kardiovaskulære system har:

ALKOHOL- defekter i den interventrikulære og interatriale septa og en åben arteriel kanal dannes oftere. Hyppigheden af ​​forekomsten er 25-30%. Med alkoholisme udvikler moderen embryoføtalt alkoholsyndrom hos 30%. Ifølge Kramer H. et al. forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er kun 1 %.

Fra stoffer Følgende antikonvulsiva har en teratogene virkning. Hydantoin forårsager udvikling af pulmonal stenose, coarctation af aorta og patent ductus arteriosus. Trimethadoin fremmer dannelsen af ​​transposition af de store kar, tetrad af Fallot og hypoplasi af venstre hjerte, og lithiumpræparater - Ebstein-anomalier, trikuspidalklapatresi, dvs. have en selektiv effekt på trikuspidalklappen.

Medicin, der kan forårsage forekomst af medfødte hjertefejl. omfatter også amfetaminer, gestagener, som forårsager dannelsen af ​​komplekse medfødte hjertefejl.

Orale præventionsmidler og antihypertensiva anses også for at være negative faktorer i dannelsen af ​​føtal hjertepatologi.

Metaboliske forstyrrelser som årsag til føtale medfødte hjertefejl

Screening af ultralyd i vores store Rusland er i øjeblikket ikke mulig, så fokus bør være på risikogrupper, hvor fosterkardiologi skal være obligatorisk og gentages.

Copel J.A. et al. identificerede to grupper af risikofaktorer baseret på 1193 undersøgelser, og 74 af dem blev diagnosticeret med medfødt hjertesygdom.

Den første gruppe er årsagerne forbundet med udviklingen af ​​fosteret.

Ekstrakardiale føtale anomalier.

Ifølge resultaterne fra Wien Universitetsklinik kombination af medfødte hjertefejl og ekstracardiale anomalier observeres i 23% af tilfældene.

Kromosomale lidelser. hvoraf de mest almindelige er 13, 18 og 21 trisomi. Deres antal varierer fra 5 til 32% ifølge Responndek M.L. (1994) når procentdelen af ​​overtrædelser 42.

Fosterets hjerterytmeforstyrrelse i 50 % af tilfældene ledsager det medfødte hjertefejl. Sådanne medfødte defekter som ventrikulær septal defekt (50%), atrioventrikulær septal defekt (80%) forekommer prænatalt med tilstedeværelsen af ​​en komplet hjerteblok, dvs. misdannelser, der anatomisk påvirker hjertets veje.

Tilstedeværelsen af ​​effusion i mave-, pleura- og perikardiehulerne er i de fleste tilfælde en konsekvens af medfødt hjertesygdom.

Intrauterin væksthæmning kan skyldes medfødt hjertesygdom. Kombinationsfrekvensprocenten er ikke fastlagt. Dette observeres oftest med en symmetrisk form for intrauterin væksthæmning.

Tilstedeværelse af ikke-reaktiv stress under prænatal testning.

Den anden risikogruppe er direkte relateret til forældrene.

Disse omfatter:

Moderens medfødte hjertefejl. En omfattende undersøgelse udført ved Institut for Obstetrik og Gynækologi ved Moscow State Medical University opkaldt efter I.M. Sechenov viste, at forekomsten af ​​patologi i denne gruppe af gravide kvinder er 2,1. Tilstedeværelsen af ​​en infektion. Udvekslingssygdomme. Medfødt hjertesygdom hos faderen. Indvirkningen af ​​stoffer. Brug af stærk kaffe mere end 8 g om dagen øger også risikoen for at få et barn med medfødt hjertesygdom og ganespalte.

På Institut for forebyggende kardiologi ved Medical College i Colorado udviklede Nora J. et Nora A. kriterier for dannelsen af ​​patologi af visse strukturer i hjertet, afhængigt af perioden for eksponering for eksogene eller endogene faktorer.

medfødte hjertefejl

FREKVENS OG NATURLIG FLOW

Årsagerne til CHD er ikke helt klare. Det er kun kendt, at perioden med lægning og dannelse af hjertestrukturer (2-7 uger af graviditeten) er det mest sårbare øjeblik for en række uønskede virkninger. Disse omfatter medfødte og erhvervede sygdomme hos mor, far og foster samt teratogene miljøfaktorer. Naturligvis kan disse påvirkninger kombineres. De vigtigste er arvelige sygdomme (kromosomale abnormiteter og deletioner, friske mutationer), infektionssygdomme (primært virale), kroniske stofskiftesygdomme, hormonforstyrrelser, alkoholisme og stofbrug.

Ifølge litteraturen varierer forekomsten af ​​CHD i befolkningen meget fra 2,4 til 14,15 pr. 1000 nyfødte. Under hensyntagen til intrauterine føtale dødsfald eller tidlige aborter kan andelen af ​​CHD blandt alle misdannelser nå 39,5 % (7,3 % i gennemsnit). Udsving i denne indikator bestemmes hovedsageligt af svangerskabsalderen (jo kortere periode, jo oftere er CHD til stede). De fleste fostre dør ved slutningen af ​​graviditeten på grund af samtidige kromosomsygdomme og udviklingsmæssige anomalier. Dette ses tydeligt, når man sammenligner hyppigheden af ​​kromosomfejl blandt spontane aborter (39,9 %), blandt dødfødte (4,5 %) og levende fødte (0,71 %). For det meste forbliver CHD, sjældent kombineret med kromosomafvigelser (TMA, pulmonal stenose, aortastenose). Deres hyppighed i den postnatale periode er højere end blandt døde fostre (tabel 26-3).

Rettet TMA

Praktisk sundhedspleje fokuserer på forekomsten af ​​medfødt hjertesygdom hos levendefødte. I denne gruppe varierer hyppigheden af ​​hjertelæsioner fra 0,6 til 1,2 % og har en tendens til at stige. Årsagerne til denne stigning kan være forbundet med både forbedret diagnosticering og registrering af anomalier og med en reel stigning i hjertepatologi i befolkningen.

Hvis man ikke yder assistance til medfødt hjertesygdom, når den samlede dødelighed et ekstremt højt niveau. Ved udgangen af ​​den 1. uge dør 29% af nyfødte, efter 1 måned - 42%, efter 1 år - 87% af børnene. Den gennemsnitlige dødstid for de fleste patienter er 59±43 dage. Samtidig kan moderne terapeutisk behandling, operationer og transluminale ballonprocedurer redde livet for mere end 80 % af børnene.

Derfor betragtes rettidig påvisning og bestemmelse af patologiens art som en af ​​de vigtigste opgaver i den primære diagnose.

Opgaverne for en læge, der først havde mistanke om medfødt hjertesygdom hos et foster eller nyfødt, omfatter

etablere symptomer, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​CHD, herunder brug af instrumentelle forskningsmetoder;

at udføre differentialdiagnostik med andre sygdomme, der giver et klinisk billede svarende til medfødt hjertesygdom;

bestemme indikationerne for en presserende konsultation af en specialist (pædiatrisk kardiolog, hjertekirurg, genetiker osv.);

ordinere primær patogenetisk terapi for at stabilisere barnets tilstand og forberede overførsel til kardiologisk eller hjertekirurgisk afdeling.

fødselsdefekt

Medfødte misdannelser - unormal intrauterin udvikling af fosteret, som kan føre til alvorlig svækkelse af det ufødte barns helbred, bliver ofte kendt allerede ved fødslen, men viser sig nogle gange senere og gør sig først gældende i voksenalderen

Medfødte misdannelser af fosteret

Medfødte misdannelser af fosteret- anatomiske abnormiteter i udviklingen af ​​fosteret, en af ​​de mest alvorlige komplikationer af graviditeten. Fysiske anomalier forekommer hos 4 % af nyfødte, og nogle af dem opdages ikke med det samme, men først efter et par år. Individuelle medfødte misdannelser diagnosticeres, når barnet fylder fem år og endnu senere.

Årsager til anomalier og misdannelser

De nøjagtige årsager til unormal fosterudvikling forbliver ofte ukendte - i mere end halvdelen af ​​tilfældene kan lægerne ikke sige, hvad der forårsagede den medfødte anomali. Dette er ikke overraskende, hvis vi tager højde for kompleksiteten af ​​processen med fødslen af ​​et nyt liv, et stort antal faktorer, der påvirker denne proces. Imidlertid er omstændigheder, der øger risikoen for patologi, velkendte. Nogle af disse omstændigheder kan fjernes, andre er ikke. Derfor kan selv en absolut sund kvinde, der har fulgt en diæt og hvilekur, få en baby med en udviklingsfejl.

En af de mulige årsager til udseendet af anomalier kan være genetiske faktorer. Hver persons genom indeholder recessive former af genet - alleler, der under visse omstændigheder kan forårsage organismens død. Normalt er der et valg af de mest levedygtige kombinationer af genetiske egenskaber, men det betyder ikke, at alleler, der bærer fysiske anomalier, ikke kan forekomme. Derfor øger nært beslægtede ægteskaber risikoen for børn med medfødte defekter, og lukkede etniske grupper, hvor folk er tvunget til at gifte sig indbyrdes, udarter sig gradvist. Konstante kombinationer af det samme genetiske materiale fører til, at recessive alleler "vælges" oftere og oftere.

Grundlaget for genetisk betingede misdannelser kan også være en mutation - en forvrængning af arvelige egenskaber på grund af ændringer i kromosomer eller gener. Sygdomme forårsaget af kromosommutationer kaldes kromosomsygdomme, mens arvelige sygdomme normalt betyder dem, der er forårsaget af genmutationer. Men arvelighed er langt fra skyld i alt, der er andre faktorer, der kan føre til medfødte anomalier:

• Socioøkonomisk faktorer. I lande med begrænsede ressourcer er procentdelen af ​​børn med fødselsdefekter meget højere end i rige områder på planeten. Årsagen ligger i, at moderens levevilkår direkte påvirker den baby, hun bærer. Dårlige sanitære forhold, infektioner, fejlernæring, mangel på essentielle vitaminer og mineraler i kosten - alt dette fører til udvikling af defekter hos det ufødte barn.
• Miljømæssigt faktorer. Miljøet, der påvirker moderen, kan også påvirke barnet. Eksponering for pesticider og andre kemikalier, høj baggrundsstråling påvirker graviditeten negativt. At bo i nærheden af ​​en stor stålindustri, losseplads eller mine er alle risikofaktorer.
• Fysiologisk faktorer. Denne gruppe omfatter faktisk ikke kun sygdomme og skader hos moderen, men også hendes dårlige vaner: rygning, alkoholmisbrug, brug af psykotrope stoffer under graviditeten. Ikke kun de mest åbenlyse "laster" kan tilskrives dårlige vaner. Strenge diæter, der fratager kroppen vitaminer og andre næringsstoffer, kan også være fyldt med unormal udvikling af fosteret, såvel som endokrine sygdomme. Skader på moderen under graviditeten er ikke mindre farlige.

Klassificering af fødselsdefekter

• Strukturel misdannelser - defekter, der kommer til udtryk i den unormale udvikling eller fravær af nogen del af kroppen.
• stofskifte- forbundet med hormonelle ubalancer. Denne kategori af defekter kan være dødelig, da det medfødte fravær af ethvert enzym kan forårsage alvorlige abnormiteter i nervesystemets funktion.
• smitsom- anomalier forårsaget af infektion i moderens krop. Infektion af en gravid kvinde med røde hunde, toxoplasmose, syfilis og andre sygdomme kan være en dødelig omstændighed for en baby. Dette er en af ​​grundene til, at folk, der har haft syfilis, ikke bør få børn i 5 år efter bedring.

Forebyggelse af medfødte misdannelser

Forebyggelse af medfødte misdannelser er at eliminere de risikofaktorer, der kan elimineres. Den vordende mor skal spise godt, hendes kost skal indeholde nok vitaminer, mineraler, jod og folinsyre. Det er også nødvendigt at opgive dårlige vaner: rygning, drikke alkohol.

Diabetes mellitus øger risikoen for at få et barn med udviklingsmæssige anomalier, så du bør sørge for ordentlig lægehjælp under graviditeten, insulinadministration og korrekt ernæring. Opmærksomhed bør rettes mod kampen mod overvægt, som ofte ledsager diabetes.

Et vigtigt sted i forebyggelsen af ​​misdannelser er optaget af rettidig vaccination. Nogle sygdomme kan have meget alvorlige konsekvenser for et barn. For eksempel ville en mor, der ikke er immun over for røde hunde, være bedre stillet til at blive vaccineret. Det er nødvendigt at forsøge at undgå ugunstige miljøforhold, for at begrænse brugen af ​​lægemidler så meget som muligt. Misbrug af medicin kan også påvirke udviklingen af ​​fosteret negativt.

Hvad er intrauterine misdannelser?

• Organagenese(lunge, nyre ensidig eller bilateral) - underudvikling eller fuldstændig fravær af organer
• Akrania- mangel på kraniehvælving
• Albinisme- mangel på melanin (hudpigment, der giver huden en bronzefarve, hår - en mørk farve)
• Anencefali- underudvikling af hjernebarken
• Anus atresi , esophageal atresi , jejunal atresi- intrauterine defekter, hvor disse organer ender blindt, i en blindgyde uden yderligere kommunikation
• Downs sygdom(Downs syndrom) - en udviklingsdefekt forbundet med et ekstra kromosom (tre i stedet for to kromosomer på 21 par).
• Hirschsprungs sygdom(Medfødt megacolon) - på grund af en krænkelse af tyktarmens innervation lider barnet af kronisk vedvarende forstoppelse, oppustet mave.
• Ganespalte- en åben overgane, hvor mundhulen kommunikerer med næsen, og den splittede overlæbe er forbundet med næseborene. Når ganen er tilgroet, men der er en defekt i læben, kaldes defekten læbespalte.
• medfødte hjertefejl- forskellige muligheder for ikke-lukning af septa eller ventilinsufficiens under fosterudviklingen - se afsnittet "Medfødte hjertefejl" nedenfor.
• Hydrocephalus- overdreven ophobning af intrakraniel væske, hvilket resulterer i et uforholdsmæssigt stort hoved
• Meckels divertikel- en blindtarmslignende proces i tyndtarmen, kan blive betændt, hvilket giver et klinisk billede af blindtarmsbetændelse.
• hoftedysplasi(medfødt luksation af hoften) - nedsat udvikling af leddet, subluksation eller luksation, forekommer hos 2-3 % af nyfødte.
• harelæbe- defekt på overlæben, usammenfald af overlæben. En mere alvorlig defekt er ganespalten, hvori ganens væv heller ikke vokser.
• Klumpfod- omvendte fødder, oftest indeni
• kryptorkisme- ikke-nedsænkning af testiklen i deres bughule ind i pungen.
• Megakolon- krænkelse af innervationen (nerveender) i tyktarmen, hvilket fører til kronisk forstoppelse. En type megacolon er Hirschsprungs sygdom.
• Mikrocefali- underudvikling af hoved og hjerne.
• Omphalocele(navlebrok) er en almindelig defekt, der kan behandles kirurgisk.
• Polydaktyli- udviklingen af ​​mere end fem fingre på en hånd eller fod er arvelig.
• Polythelia- ekstra brystvorter, som ofte forveksles med muldvarpe.
• syndaktyli- splejsede, uadskilte fingre
• Klinefelters syndrom- 1 dreng ud af 500 lider. På grund af det ekstra X-kromosom opstår der en række tegn: krænkelse af kropsproportioner, store bryster, infertilitet, nedsat styrke.
• Klippel-Feil syndrom- en kort hals, hårets kant løber lavt, hovedets rotation, dets mobilitet er reduceret.
• grædende kat syndrom- en sjælden sygdom på grund af tab af en kort arm eller et fragment af det 5. kromosom.
• Patau syndrom- yderligere 13. kromosom. En alvorlig last, børn dør, før de når et par år.
• Shereshevsky-Turners syndrom- fraværet af et kønskromosom. Infertilitet, lidelser i andre organer og udseende.
• Edwards syndrom- trisomi 13 kromosomer, børn dør før året.
• fibrodysplasi- progressiv knogledannelse af blødt væv - deres omdannelse til knogler.
• føtalt alkoholsyndrom- mental retardering og deformiteter hos nyfødte på grund af alkoholindtagelse af moderen under graviditeten
• Cyclopia- hel eller delvis sammensmeltning af øjeæblerne i det ene øje. Den nyfødte er ikke levedygtig og dør i de første dage af livet. Meget sjælden deformitet - 1 ud af en million.
• Blæreeksstrofi- placeringen af ​​blæren udenfor, fraværet af dens forvæg. Behandlingen er kirurgisk.
• Ectrodactyly- Fravær eller underudvikling af individuelle fingre eller tæer.
• epispadier- spaltning af urinrørets forvæg.

medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en relativt almindelig variant af intrauterine udviklingsdefekter. Nedenfor er en liste over de vigtigste hjertepatologier ved intrauterin udvikling:

• Trikuspidalklapatresi
• Ebstein anomali
• Ventrikulær septaldefekt
• atrial septal defekt
• Koarktation af aorta
• Åben ductus arteriosus
• Erhvervede hjertefejl
• Tetralogi af Fallot
• Transponering af de store fartøjer

Behandling af fødselsdefekter

Nogle fødselsdefekter kan korrigeres med operation i den tidlige barndom. Medfødt hjertesygdom kan behandles - dens tilstedeværelse kan fastslås allerede før barnet er født. Den eneste måde at helbrede hjertesygdomme er kirurgi, som udføres på en nødsituation eller planlagt grundlag. Det samme kan siges om de fleste misdannelser i mave-tarmkanalen: de er ikke en sætning for babyen, kompetent behandling kan give barnet sundhed. En medfødt defekt såsom en læbespalte kan også rettes, men det kræver en hel række plastikoperationer. Selv genetisk bestemte anomalier kan korrigeres. Selvom der ikke er nogen kur mod Downs syndrom, kan de fysiske skavanker, der er forbundet med sygdommen, behandles.

- en gruppe sygdomme forenet af tilstedeværelsen af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets klapapparat eller blodkar, der opstod i den prænatale periode, hvilket fører til en ændring i intrakardiel og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens type; de mest karakteristiske symptomer omfatter bleghed eller cyanose af huden, mislyde i hjertet, forsinkelse i fysisk udvikling, tegn på åndedræt og hjertesvigt. Ved mistanke om medfødt hjertesygdom udføres EKG, FCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjerte-MR osv. Oftest tyr man ved medfødte hjertefejl til hjertekirurgi - kirurgisk korrektion af de identificerede anomali.

Generel information

Medfødte hjertefejl er en meget omfattende og heterogen gruppe af sygdomme i hjertet og store kar, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømningen, overbelastning og hjertesvigt. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2 % blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl tegner sig for 10-30 % af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl omfatter både relativt milde lidelser i udviklingen af ​​hjertet og blodkarrene, samt alvorlige former for hjertepatologi, der er uforenelige med livet.

Mange typer af medfødte hjertefejl forekommer ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket væsentligt komplicerer defektens struktur. I omkring en tredjedel af tilfældene er hjerteanomalier kombineret med ekstracardiale medfødte misdannelser i centralnervesystemet, bevægeapparatet, mave-tarmkanalen, genitourinært system mv.

De mest almindelige typer af medfødte hjertefejl, man støder på i kardiologi, omfatter ventrikulære septale defekter (VSD - 20%), atrielle septale defekter (ASD), aortastenose, coarctation af aorta, patent ductus arteriosus (PDA), transposition af store hovedkar ( TCS), lungestenose (10-15% hver).

Årsager til medfødte hjertefejl

Ætiologien af ​​medfødte hjertefejl kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%), polygen multifaktoriel disposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomerne. Med kromosomale omlejringer noteres flere multisystem udviklingsmæssige anomalier, herunder medfødte hjertefejl. I tilfælde af trisomi af autosomer er de mest almindelige hjertefejl defekter i interatriale eller interventrikulære septa, såvel som deres kombination; med anomalier i kønskromosomerne er medfødte hjertefejl mindre almindelige og repræsenteres hovedsageligt af aorta-koarktation eller ventrikulær septaldefekt.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkelte gener er også i de fleste tilfælde kombineret med anomalier i andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Cruzon, Noonan, etc.), autosomale recessive syndromer (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, etc.) eller X-bundne syndromer, kromosom (syndromer) af Goltz, Aase, Gunther osv.).

Blandt de skadelige miljøfaktorer er udviklingen af ​​medfødte hjertefejl forårsaget af virussygdomme hos en gravid kvinde, ioniserende stråling, visse lægemidler, moderens afhængighed og industrielle farer. Den kritiske periode med uønskede virkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, hvor føtal organogenese opstår.

Intrauterin skade på fosteret af røde hundevirus forårsager oftest en triade af anomalier - grøn stær eller grå stær, døvhed, medfødte hjertefejl (Fallots tetrad, transposition af de store kar, åben ductus arteriosus, fælles arteriel trunk, valvulære defekter, pulmonal arteriestenose , VSD osv.). Mikrocefali, en forstyrrelse i udviklingen af ​​knoglerne i kraniet og skelettet, og en forsinkelse i mental og fysisk udvikling er også almindelige.

Ud over gravide røde hunde er faren for fosteret med hensyn til udvikling af medfødte hjertefejl skoldkopper, herpes simplex, adenovirusinfektioner, serumhepatitis, cytomegali, mycoplasmose, toxoplasmose, listeriose, syfilis, tuberkulose mv.

Komplikationer af medfødte hjertefejl kan være bakteriel endocarditis, polycytæmi, perifer vaskulær trombose og cerebral tromboemboli, kongestiv lungebetændelse, synkope, dyspnø-cyanotiske angreb, angina pectoris eller myokardieinfarkt.

Diagnose af medfødte hjertefejl

Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Når man undersøger et barn, noteres hudens farve: tilstedeværelsen eller fraværet af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation af hjertet afslører ofte en ændring (svækkelse, forstærkning eller opsplitning) af hjertetoner, tilstedeværelse af mislyde osv. Fysisk undersøgelse for mistanke om medfødt hjertesygdom suppleres med instrumentel diagnostik - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (FCG), brystkasse røntgen, ekkokardiografi (ekkokardiografi).

EKG afslører hypertrofi af forskellige dele af hjertet, patologisk afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse gør det muligt at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af 24-timers Holter EKG-monitorering detekteres latente rytme- og ledningsforstyrrelser. Ved hjælp af FCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og mislyde mere omhyggeligt og detaljeret. Røntgendata fra thorax supplerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placering, form og størrelse af hjertet, ændringer i andre organer (lunger, lungehinde, rygsøjle). Under EchoCG visualiseres anatomiske defekter i septa og hjerteklapper, placeringen af ​​hovedkarrene, og myokardiets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl, samt samtidig pulmonal hypertension, med henblik på nøjagtig anatomisk og hæmodynamisk diagnose, bliver det nødvendigt at udføre sondering af hjertehulerne og angiokardiografi.

Behandling af medfødte hjertefejl

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er kirurgisk behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første leveår. De fleste operationer i den tidlige barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt hos den nyfødte, moderat cyanose, kan operationen udsættes. Børn med medfødte hjertefejl overvåges af en kardiolog og en hjertekirurg.

Specifik behandling i hvert enkelt tilfælde afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Operationer for medfødte hjerteseptumdefekter (VSD, ASD) kan omfatte septalplastik eller suturering, røntgen-endovaskulær defektokklusion. I nærvær af alvorlig hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er den første fase palliativ intervention, som involverer pålæggelse af forskellige former for intersystem-anastomoser. En sådan taktik forbedrer blodets iltning, reducerer risikoen for komplikationer og giver mulighed for en radikal korrektion under mere gunstige forhold. Ved aortadefekter udføres resektion eller ballonudvidelse af aorta-koarktation, aortastenoseplastik etc. Når PDA udføres ligeres den. Behandling af lungestenose er at udføre åben eller endovaskulær valvuloplastik mv.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, kræver hæmodynamisk korrektion, dvs. adskillelse af arterielle og venøse blodstrømme uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan Fontan, Senning, Sennep og andre operationer udføres Alvorlige defekter, der ikke er modtagelige for kirurgisk behandling, kræver en hjertetransplantation.

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af dyspnø-cyanotiske anfald, akut venstre ventrikelsvigt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardieiskæmi, arytmier.

Forudsigelse og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I strukturen af ​​neonatal dødelighed indtager medfødte hjertefejl førstepladsen. Uden levering af kvalificeret hjertekirurgi i det første leveår dør 50-75 % af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) falder dødeligheden til 5 %. Tidlig opdagelse og korrektion af medfødt hjertesygdom kan forbedre prognosen væsentligt.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl kræver omhyggelig planlægning af graviditeten, udelukkelse af virkningen af ​​uønskede faktorer på fosteret, medicinsk genetisk rådgivning og forklarende arbejde blandt kvinder, der er i risiko for at føde børn med hjertesygdomme, der behandler spørgsmålet om prænatal diagnose af defekten (ultralyd, chorionbiopsi, amniocentese) og indikationer for abort. Graviditetshåndtering hos kvinder med medfødte hjertefejl kræver øget opmærksomhed fra fødselslæge-gynækolog og kardiolog.

Medfødte hjertefejl hos børn er en gruppe patologiske tilstande i det kardiovaskulære system, der opstod i den perinatale periode. Afhængigt af typen af ​​sygdom er der en karakteristisk symptomatologi, som er ledsaget af en række komplikationer. CHD hos børn skal overvåges og behandles rettidigt for at give barnet en chance for at leve uden begrænsninger.

Udviklingsmekanisme

For den fulde udvikling af fosteret har det brug for sin egen blodcirkulation, så det kardiovaskulære system udvikler sig tidligere end andre - dannelsen begynder allerede på den 14. dag efter undfangelsen. Efter 22 dage begynder hjertet at pulsere, og efter et par dage mere begynder blodet at cirkulere. Og selvom hjertesystemet i denne periode stadig er i den indledende fase af dannelsen, afhænger meget af, hvordan processerne for fosterudvikling, moderens tilstand og eksterne faktorer forløber.

Medfødte misdannelser af det kardiovaskulære system udvikler sig fra 14 til 60 dage fra undfangelsen. I det normale forløb af graviditeten og den korrekte udvikling af fosteret, inden den anden måned, skal barnets hjerte dannes:

• skillevægge vokser, hjertet bliver firkammeret;
• der er en opdeling af arteriestammen i aorta og lungearterien;
• ventriklen er opdelt i to halvdele;
• hjerteklapper dannes.

Men påvirkningen af ​​negative faktorer fører til, at udviklingen af ​​hjertesystemet fejler - det er sådan medfødte misdannelser dannes.

Fra den 12. uge af graviditeten kan du bestemme, hvilke patologier der kan udvikle sig i et barn. Dette giver forældre mulighed for at beslutte, om de vil afslutte eller fortsætte graviditeten. Men man skal huske på, at der er mulighed for en medicinsk fejl, og barnet kan blive født sundt. Under alle omstændigheder giver mistanken om medfødt hjertesygdom hos et barn dig mulighed for at forberede sig på mulige operationer, der skal udføres umiddelbart efter fødslen for at redde hans liv.

Faktorer, der påvirker udviklingen af ​​CHD

I de fleste tilfælde opstår medfødt hjertesygdom hos børn som følge af en genetisk disposition. Hvis nogen i familien er blevet diagnosticeret med medfødte sygdomme i hjertesystemet, vil de med stor sandsynlighed blive overført til barnet.

Tilstedeværelsen af ​​defekter hos forældre og sandsynligheden for deres udvikling hos et barn betragtes som en procentdel. Så det forekommer hos 13 % af parrene, hvis en af ​​forældrene har en historie med CHD. Andre typer patologier forekommer med en sandsynlighed på 1-10%.

Udviklingen af ​​medfødt hjertesygdom hos et barn er påvirket af moderens livsstil under graviditetsplanlægning og graviditet. Dette omfatter ikke kun nikotin og alkoholholdige drikkevarer, men også medicin. Hvilke lægemidler er usikre:

• blodfortyndende midler med den aktive ingrediens warfarinnatrium (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulsiva og antiepileptiske lægemidler;
• kortikosteroidmidler;
• immunsuppressive midler;
• psykostimulerende midler;
• barbiturater.

En høj risiko for at udvikle medfødte patologier i hjertet og andre organer hos børn, hvis mødre arbejdede under ugunstige forhold. At løfte vægte eller indånde kemiske dampe påvirker fosterets udvikling negativt. Infektionssygdomme, der overføres af moderen, er meget farlige for barnets hjertesystem.

Selv en mild sygdom i første trimester kan påvirke udviklingen af ​​hjertet og kredsløbet.

Overførsel under graviditeten af ​​moderen af ​​infektionssygdomme såsom toxoplasmose, mæslinger, herpes, røde hunde og skoldkopper påvirker den generelle udvikling af fosteret, herunder kredsløbssystemet.

En vigtig rolle i dannelsen af ​​defekter spilles af kroniske sygdomme hos moderen:

• diabetes;
• autoimmune sygdomme;
• epilepsi;
• phenylketonuri;
• nefrogen hypertension;
• alvorlig nyrepatologi.

En høj risiko for medfødt hjertesygdom hos et barn, hvis moderen er yngre end 17 eller ældre end 40, bør kvinder i denne alder besøge lægen oftere og gennemgå undersøgelser end andre. Unormal udvikling af hjertesystemet kan forekomme med alvorlig toksikose i første trimester, langvarig stress og truslen om abort i de tidlige stadier.

Typer af UPU

Mere end hundrede CHD er kendt, og for præcist at beskrive tilstanden af ​​hjertesystemet, er disse patologier normalt opdelt efter flere kriterier. Først og fremmest bestemmes defekter af lokaliseringsstedet:

• i ventilapparatet;
• i hjertekarrene;
• i hjertemusklens vægge;
• i interventrikulær septum.

Forskere har foreslået flere klassificeringer af medfødte hjertesygdomme på lignende grunde, men den mest generelle systematisering er i "blå" - med tilstedeværelsen af ​​cyanose og "hvid" - uden cyanose af huden. "Blå" defekter diagnosticeres, når venøst ​​blod, der kommer ind i den systemiske cirkulation, trænger ind i alle kroppens væv, forårsager mangel på ilt, hvilket fører til cyanose.

Der er to underarter: med berigelse og udtømning af lungekredsløbet. Blå skruestik inkluderer:

• transponering af de store fartøjer;
• dobbelte kar i højre ventrikel;
• unormal dræning af lungevenerne;
• Ebsteins defekt;
• fælles arteriel stamme.

"Hvide" defekter er kendetegnet ved frigivelse af arterielt blod ind i den venøse. De fleste børn ser helt raske ud i mange år, og symptomerne viser sig kun i perioder med aktiv vækst, pubertet og langvarig stress.

Anomalier uden cyanose er opdelt i 4 underarter:

• med berigelse af lungekredsløbet;
• med udtømning af den lille cirkel;
• med udtømning af den store cirkel;
• defekter forbundet med en unormal placering af hjertet, uden kredsløbsforstyrrelser.

Hvide skruestik inkluderer:

• åbent ovalt vindue;
• coarctation af aorta;
• stenose af bicuspidal, ventiler og lungearterien.

Der er en international klassificering af UPU, som ikke kun skelner mellem "hvide" og "blå" anomalier, men også følgende typer:

• med krydsudstødning af blod (en kombination af cyanotiske og ikke-cyanotiske defekter);
• hjerteklapsygdom;
• anomalier med nedsat hæmodynamik;
• ventrikulære muskeldefekter;
• hjerterytmeforstyrrelser;
• koronararteriedefekter.

Baseret på kredsløbsforstyrrelser skelnes 4 grader i henhold til stigningen i tegn:

• mindre ændringer;
• moderate manifestationer;
• pludselig;
• terminal.

Hvis der opstår et terminal stadium, er selv kirurgisk indgreb ofte magtesløs, derfor bør behandlingen af ​​CHD begynde rettidigt.

Det overordnede billede af UPU

Symptomer på CHD i barndommen kan manifestere sig på forskellige måder, afhængigt af typen af ​​patologi. Hos nogle børn er karakteristiske tegn på hjertesygdom mærkbare fra den første dag i livet, hos andre forekommer symptomerne på CHD i en yngre førskolealder, hos andre udvikler de første manifestationer af medfødte anomalier sig først i ungdomsårene og oftest disse er "hvide" defekter.

Der er almindelige symptomer på medfødte hjertefejl:

• misfarvning af hud og slimhinder - de bliver enten blålige eller meget blegere end normalt;
• konstant kolde ekstremiteter;
• overdreven svedtendens;
• pulsering og hævelse af de cervikale kar;
• hurtig træthed;
• rastløs søvn;
• permanente "blå mærker" under øjnene;
• hyppig åndenød, selv i hvile.

Et yderligere tegn hos spædbørn er blå læber og kinder under fodring og gråd. Børn med CHD er meget urolige, de nægter ofte at amme og sover uroligt. Alt dette påvirker deres udvikling, sammenlignet med sunde jævnaldrende begynder babyer med defekter senere at mestre de nødvendige færdigheder, få lidt vægt.

Under svære tilstande er der anfald af kvælning og kortvarigt bevidsthedstab. Men det er umuligt at stille en diagnose af medfødt hjertesygdom kun på disse grunde; børn med sygdomme i centralnervesystemet har lignende symptomer.

Hos børn med CHD observeres det, som er karakteriseret ved åndenød, øget hjertefrekvens, hævelse og overflod af indre organer. Jeg fremhæver 4 grader af denne tilstand:

• Mild grad, som ofte ikke kræver behandling. Barnets tilstand er stabil, mindre afvigelser diagnosticeres ved undersøgelsen.
• På dette stadium er symptomerne mere udtalte, vejrtrækningsproblemer observeres, barnet mister sin appetit.
• Mangel på ilt påvirker nervesystemets funktion - udviklingsproblemer føjes til hjertepatologi.
• Det svære (terminale) stadium er karakteriseret ved deprimeret vejrtrækning og.

Utilstrækkelig tilførsel af ilt til organer og væv påvirker stofskiftet. I et barns krop begynder giftige stofskifteprodukter med en sur reaktion at akkumulere. Der er øget surhedsgrad - acidose, hvis dekompensatoriske fase kan være dødelig, især i barndommen.

Åbn det ovale vindue

Af alle typer CHD er denne type patologi meget mere almindelig end andre. Normalt har hvert barn i den perinatale periode et hul mellem højre og venstre atrium, men efter fødslen vokser det til i løbet af få måneder. Hos nogle børn kan foramen ovale være åben indtil 2-års alderen, men hvis den ikke øges, men tværtimod bliver mindre, kræver denne tilstand ikke behandling.

Børn med denne atrieseptumdefekt skal have en ultralyd af hjertet hver 6. måned for at overvåge dets tilstand i dynamikken. Hos de fleste børn viser et åbent ovalt vindue sig ikke på nogen måde, og mange lærer først om deres defekt i voksenalderen.

Et åbent ovalt vindue kan være ledsaget af følgende symptomer:

• Cyanose;
• hurtig træthed;
• svimmelhed;
• kortvarigt bevidsthedstab.

Børn med en sådan defekt er tilbøjelige til forkølelse, så de skal beskyttes, da belastningen på hjertet og blodkarrene øges under sygdommen.

Åben arteriel sygdom

Ductus arteriosus ligger mellem aorta og lungearterien og er kun nødvendig under graviditeten for at transportere blod. Hvis fødslen fandt sted til tiden uden komplikationer, og barnet blev født med normal vægt, så lukker denne kanal i løbet af få dage. Hos for tidligt fødte børn kan lukkeperioden for arteriekanalen være op til tre måneder. Hvis der efter dette tidspunkt ikke var nogen lukning, siger de om tilstedeværelsen af ​​en medfødt defekt.

En lille kanal viser sig ikke på nogen måde, og den kan kun opdages ved hjælp af ultralyd. Indirekte indikerer følgende tegn en bred kanal:

• forsinkelse i højde og vægt fra normen;
• har svært ved at trække vejret;
• blege integuments af huden;
• rastløs søvn;
• dårlig appetit.

Alle disse tegn kan ledsage andre sygdomme, der ikke er relateret til hjertesystemet, så en grundig undersøgelse af barnet er påkrævet. Hvis behandlingen ikke udføres rettidigt, vises et lille fremspring på barnets bryst. Når du lytter, høres lyde, men kun en erfaren specialist kan lytte til dem. Hos børn med denne anomali forekommer det ofte, hvilket kan føre til barnets død.

Transposition af de store kar er en alvorlig defekt, hvor aorta og lungearterien er placeret forkert - aorta afgår fra højre side af hjertet, og lungearterien fra venstre. Med en sådan struktur kommunikerer blodcirkulationens store og små cirkler ikke med hinanden, og det venøse blod er ikke mættet med ilt.

Fra fødslen er barnet observeret, selvom tilstanden i de første dage er tilfredsstillende. Gradvist stigende symptomer:

• åndenød opstår;
• pulsen hurtigere;
• hævelse dannes.

Barnets krop forsøger at kompensere for defekten i stigningen i blodvolumen, som fører til overbelastning af hjertet og alvorligt hjertesvigt.

Hjertet begynder at vokse i størrelse, ændringer i lungerne er synlige under undersøgelsen, leveren begynder at fejle og øges også. Denne defekt er uforenelig med liv og kræver en hasteoperation for at flytte karrene.

Diagnostik

Hjertesygdom hos et barn opdages ofte under graviditeten, så umiddelbart efter fødslen udføres en undersøgelse for at bekræfte eller fjerne diagnosen. Hos nogle børn opdages hjertefejl ved en børnelægebesøg, når man lytter - der høres hjertemislyde, hvilket ikke burde være.

Hvis der er mistanke om CHD, får barnet ordineret en omfattende undersøgelse, som kan omfatte følgende metoder:

• Fosterekkokardiografi er en ultralydsundersøgelse, der udføres selv i den perinatale periode, hvor barnet er i livmoderen.
• Ultralyd af hjertet - udføres for at opdage patologier i hjertet, bestemme dets struktur, størrelse og kontrollere tilstanden af ​​blodkar og ventiler.
• - giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af ​​hjertemusklen.
• Holtermonitorering - afslører skjulte arytmier og hjerteledning.
• Røntgen af ​​thorax - afslører størrelsen af ​​hjertet og lungerne. Nogle gange udføres det med indføring af et kontrastmiddel gennem kateteret.
• Pulsoximetri - kontrol af niveauet af iltmætning i blodet.
• MR og CT udføres, når der er tvivl om diagnosen.

Til diagnose er resultaterne af undersøgelser af generelle og biokemiske blodprøver nødvendige for at forstå, hvor meget den kemiske sammensætning af blodet ændrer sig, og for at identificere krænkelser af indre organer.

Hvordan behandles medfødt hjertesygdom?

Behandling af CHD afhænger af sværhedsgraden af ​​patologien, barnets alder og samtidige sygdomme. Hos de fleste mennesker er medfødt hjertesygdom i kompensationsstadiet og truer ikke helbredet hele livet. For at opretholde denne tilstand skal du overvåge dit helbred og følge nogle få regler:

• Rettidig gennemgå hjerteundersøgelser.
• Afvis tunge fysiske aktiviteter, begrænse dig til let sport: gymnastik, svømning eller fysioterapiøvelser.
• Følg den daglige rutine, få nok søvn.
• Spis rigtigt, begrænse indtaget af fødevarer med højt kolesterolindhold. Kontroller mængden af ​​forbrugt salt, og overhold drikkekuren.
• Undgå nervøs spænding, beskyt dig selv mod stressende situationer.

Lægemiddelbehandling er rettet mod at reducere symptomerne på sygdommen. For at gøre dette skal du ordinere lægemidler, der tager sigte på at normalisere vejrtrækningen, sænke trykket og eliminere takykardi. Defekter af den "hvide" type kan opretholdes permanent ved lægemiddelbehandling uden kirurgisk indgreb.

"Blå" anomalier kræver i 90% af tilfældene operation i den tidlige barndom. Operationens succes afhænger af aktualiteten af ​​dens gennemførelse. Mere end 70% af operationerne garanterer en fuldstændig genopretning af barnet. Der er tilfælde, hvor operationer på hjertet af et barn blev udført i livmoderen. Men disse meget komplekse manipulationer bruges ikke så ofte som nødvendigt, da de fleste hospitaler ikke har det nødvendige udstyr og højt kvalificerede specialister.

Der er en måde at udføre operationer med UPU på:

• lukket - indgrebet udføres på karrene uden at påvirke hjertet;
• åben - udført abdominal operation på hjertet.

Når patientens liv er truet, udføres akutte operationer. I de fleste tilfælde udføres de i en tidlig alder eller umiddelbart efter fødslen. Nødindgreb udføres også under svære forhold, men det er muligt at forberede sig på operationen og foretage alle nødvendige undersøgelser.

Planlagte indgreb udføres, hvis der ikke er direkte trussel mod livet, men operationen er nødvendig, for at barnets tilstand ikke forværres. I nogle tilfælde er et kirurgisk indgreb nok, men i vanskelige situationer kan det være nødvendigt med gentagne operationer.

Efter operationen kan der opstå en gentagelse af defekten - vaskulær stenose, ventilinsufficiens, coarctation af aorta. Ifølge statistikker lever mindre end halvdelen af ​​børn med tilbagefald mere end 10 år. Under proteser opstår følgende problemer - barnet vokser ud af proteserne, og der er behov for gentagne indgreb, derfor, hvis det er muligt at forsinke operationen, udføres den så sent som muligt.

Børn med medfødte misdannelser i hjertesystemet har ofte komplikationer af infektionssygdomme i luftvejene. Forkølelse opstår næsten altid med komplikationer, der forårsager øget stress på hjertet. Lungearteriestenose og kombinerede misdannelser øger risikoen for at udvikle tuberkulose. På grund af nedsat blodcirkulation er barnets immunitet ikke i stand til at klare sygdommen, hvilket fører til døden.

Børn efter proteser har en høj risiko for trombedannelse på stedet for protesen, så de er nødt til konstant at tage blodfortyndende lægemidler, den største sandsynlighed for en sådan komplikation efter proteser af trikuspidalklappen.

Børn med CHD er ofte usikre og følelsesmæssigt ustabile – på grund af fysiske begrænsninger udvikles relationer i børneholdet ikke. Mange har vanskeligheder med at lære, hvilket ikke kun er forbundet med påvirkningen af ​​defekter på centralnervesystemet, men også med hyppigt fravær fra undervisningen på grund af sygdom.

Nogle CHD, for eksempel en atrieseptumdefekt eller, under forudsætning af en sund livsstil, påvirker ikke barnets tilstand negativt. De fleste af dem lærer kun om deres defekt som voksne.

Hvis en medfødt hjertesygdom væsentligt påvirker barnets sundhed, besluttes spørgsmålet om etablering af handicap. Afhængigt af anomaliens type og sværhedsgrad etableres livslang eller midlertidig funktionsnedsættelse. Nogle gange efter operationen fjernes handicappet eller etableres en mindre alvorlig gruppe.

I kontakt med

klassekammerater

Selv i moderens mave dannes barnets hjertesystem. Alle forældre bekymrer sig om den lille mands helbred, men ingen er immune over for hjertefejl. I dag kan hvert andet født barn finde denne patologi.

Hver mor skal vide, hvad hjertesygdom betyder hos nyfødte, hvorfor det er farligt, årsager, tegn på patologi og behandlingsmetoder. Opgiv dårlige vaner, følg den rigtige diæt - dette er vigtigt ikke kun for dig, men også for din baby.

Hjertesygdomme hos nyfødte

Medfødt hjertesygdom er en anatomisk defekt, der er opstået i livmoderen (under graviditeten, i de tidlige stadier), en krænkelse af den korrekte struktur af hjertet eller klapapparatet eller karrene i barnets hjerte. Blandt hjertesygdomme hos børn er medfødte misdannelser solidt i spidsen.

Hvert år, for hver 1.000 fødte babyer, har 7-17 anomalier eller misdannelser i hjertet. Uden levering af kvalificeret kardiologisk, genoplivnings- og hjertekirurgi kan op til 75 % af babyer dø i de første måneder af livet.

Der er omkring to dusin CHD i alt, og hyppigheden af ​​forekomsten er ikke den samme. De mest almindelige defekter, ifølge børns kardiologer, er: ventrikulær septal defekt, på andenpladsen - atrial septal defekt, i tredje - patent ductus arteriosus.

Af særlig social betydning af CHD er høj dødelighed og handicap blandt børn, og fra en meget tidlig alder, hvilket selvfølgelig er af stor betydning for sundheden for nationen som helhed. Børn kræver en detaljeret og højt kvalificeret behandling, vi har brug for uddannede specialister i regionerne og specialiserede klinikker.

Nogle gange er behandlingen af ​​barnet lang og dyr, og de fleste forældre er simpelthen ikke i stand til at betale for behandlingen, hvilket gør det meget svært at yde assistance. Med det nuværende fremskridt inden for hjertekirurgi er det muligt kirurgisk at helbrede 97% af børn med defekter, og i fremtiden slipper børnene fuldstændigt af med sygdommen. Det vigtigste er en rettidig diagnose!

Medfødte hjertefejl kaldes anomalier i strukturen af ​​store kar og hjertet, som dannes ved 2-8 ugers graviditet. Ifølge statistikker findes en sådan patologi i 1 barn ud af tusind, og i en eller to kan diagnosen være dødelig.

Hvorfor opstår hjertesygdomme hos nyfødte?

En medfødt defekt opstår, hvis en skadelig faktor påvirker på tidspunktet for lægning af det kardiovaskulære system i fosteret. I disse perioder dannes de mest alvorlige defekter, fordi hjertets kamre og skillevægge er lagt, og hovedkarrene dannes.

Ofte er årsagerne til CHD virussygdomme, som en gravid kvinde lider af i de første tre måneder, virus er i stand til at trænge ind i fosteret gennem den udviklende moderkage og have en skadelig virkning. De skadelige virkninger af SARS, influenza og herpes simplex er blevet bevist.

Røde hundevirus udgør den største fare for en gravid kvinde, især hvis der er babyer i familien. Røde hunde, overført af moderen i form af op til 8-12 uger, forårsager i 60-80% af tilfældene Gregg-triaden - det klassiske røde hunde-symptomkompleks: CHD med medfødt grå stær (uklarhed af linsen) og døvhed.

Der kan også være misdannelser i nervesystemet. En vigtig rolle i dannelsen af ​​CHD spilles af erhvervsmæssige farer, forgiftning, ugunstige miljøforhold på bopælsstedet - hos mødre, der drak alkohol tidligt i graviditeten, øges sandsynligheden for en defekt med 30%, og i kombination med nikotin - op til 60 %.

Hos 15 % af babyer med hjertefejl er der en indikation af den vordende mors kontakt med maling og lak, og hos 30 % af børnene var fædrene førere af køretøjer, ofte i kontakt med benzin og udstødningsgasser.

Der er en sammenhæng mellem udviklingen af ​​defekten og moderen tager kort før graviditeten, de tidlige stadier af lægemidler - papaverin, kinin, barbiturater, narkotiske analgetika og antibiotika, hormonelle stoffer kan påvirke dannelsen af ​​hjertet negativt.

Kromosom- og genmutationer påvises hos 10% af børn med hjertefejl, der er en sammenhæng med graviditetstoksikose og mange andre faktorer.

Hvordan sygdommen udvikler sig, og hvad der er farligt

Ved slutningen af ​​graviditetens første trimester er fosterhjertet allerede velformet, og ved 16-20. graviditetsuge kan mange alvorlige defekter opdages ved hjælp af ultralyd. Med efterfølgende undersøgelser kan diagnosen stilles endeligt.

Fosterets blodcirkulation er indrettet på en sådan måde, at de fleste af defekterne ikke påvirker den intrauterine udvikling - med undtagelse af ekstremt alvorlige, hvor barnets død sker i de første uger af den intrauterine udvikling.

Efter fødslen genopbygges barnets blodcirkulation til to blodcirkulationscirkler, kar og åbninger, der virkede intrauterint, lukkes, og kredsløbssystemet er indstillet på en voksen måde.

Det kliniske billede af CHD er forskelligartet, bestemt af tre karakteristiske faktorer:

• afhænger af typen af ​​defekt;
• fra evnerne i babyens krop til at kompensere for krænkelser ved at bruge adaptive reservekapaciteter;
• komplikationer som følge af defekten.

Tilsammen giver tegnene et forskelligt billede af defekten hos forskellige babyer, hos nogle genkendes den med det samme, og den kan være asymptomatisk i længere tid. Ofte observeres cyanose (cyanose) hos babyer, mens hos andre både lemmerne og kroppen kan blive blå. Det andet farlige tegn er åndenød og tung vejrtrækning af krummerne, han kan ikke die, bliver hurtigt træt og er sløv.

Det er muligt, at babyen ikke tager godt på i vægt, på trods af alle bestræbelser på at spise, kan der være forsinkelser i psykomotorisk udvikling, hyppige luftvejssygdomme, tilbagevendende lungebetændelse i den tidlige barndom, en krænkelse af brystets struktur med dannelsen af ​​et fremspring (hjertepukkel) i området for hjertets projektion.

Vi vil tale om manifestationerne, specifikke klager og det kliniske billede for hver type CHD i fremtiden, det vigtigste, der skal bemærkes for forældre er, at ved de mindste alarmerende symptomer fra krummerne, søg råd fra en børnelæge og en kardiolog .

Klassifikation

Der er et stort antal klassifikationer af hjertefejl hos nyfødte, og blandt dem er der omkring 100 typer. De fleste forskere opdeler dem i hvid og blå:

• hvid: babys hud bliver bleg;
• blå: babyens hud bliver blålig.

Hvide hjertefejl omfatter:

• ventrikulær septumdefekt: en del af skillevæggen går tabt mellem ventriklerne, venøs og arteriel blodblanding (observeret i 10-40% af tilfældene);
• atrial septal defekt: dannet, når det ovale vindue er lukket, som et resultat dannes et "gab" mellem atrierne (observeret i 5-15% af tilfældene);
• coarctation af aorta: i området for udgangen af ​​aorta fra venstre ventrikel indsnævrer aortastammen (observeret i 7-16% af tilfældene);
• aortastenose: ofte kombineret med andre hjertefejl dannes der en forsnævring eller deformitet i området af ventilringen (observeret i 2-11% af tilfældene, oftere hos piger);
• åben ductus arteriosus: normalt sker lukningen af ​​aortakanalen 15-20 timer efter fødslen, hvis denne proces ikke forekommer, udledes blod fra aorta ind i lungernes kar (observeret i 6-18% af tilfældene, oftere hos drenge);
• stenose af lungearterien: lungearterien indsnævrer (dette kan observeres i dens forskellige dele), og en sådan krænkelse af hæmodynamikken fører til hjertesvigt (observeret i 9-12% af tilfældene).

Blå hjertefejl omfatter:

• Tetralogi af Fallot: ledsaget af en kombination af pulmonal arteriestenose, aortaforskydning til højre og ventrikulær septaldefekt, fører til utilstrækkelig blodgennemstrømning til lungearterien fra højre ventrikel (observeret i 11-15% af tilfældene);
• trikuspidalklapatresi: ledsaget af manglende kommunikation mellem højre ventrikel og atrium (observeret i 2,5-5% af tilfældene);
• unormal konfluens (dvs. dræning) af lungevenerne: lungevener strømmer ind i karrene, der fører til højre atrium (observeret i 1,5-4% af tilfældene);
• transposition af store kar: aorta og lungearterien skifter plads (observeret i 2,5-6,2% af tilfældene);
• fælles arteriel trunk: i stedet for aorta og lungearterien forgrener sig kun én karstamme (truncus) fra hjertet, dette fører til blanding af venøst ​​og arterielt blod (observeret i 1,7-4% af tilfældene);
• MARS syndrom: manifesterer sig ved mitralklapprolaps, falske akkorder i venstre ventrikel, åbne foramen ovale osv.

Medfødt hjerteklapsygdom refererer til abnormiteter forbundet med stenose eller insufficiens af mitral-, aorta- eller trikuspidalklapperne.

Selvom medfødte misdannelser findes selv i livmoderen, udgør de i de fleste tilfælde ikke en trussel mod fosteret, da dets kredsløb er lidt anderledes end en voksen. Nedenfor er de vigtigste hjertefejl.

1. Ventrikulær septaldefekt.

Den mest almindelige patologi. Arterielt blod kommer ind gennem åbningen fra venstre ventrikel til højre. Dette øger belastningen på den lille cirkel og på venstre side af hjertet.

Når hullet er mikroskopisk og forårsager minimale ændringer i blodcirkulationen, udføres operationen ikke. Ved større huller foretages suturering. Patienter lever til høj alder.

En tilstand, hvor den interventrikulære septum er alvorligt beskadiget eller helt fraværende. I ventriklerne opstår en blanding af arterielt og venøst ​​blod, iltniveauet falder, cyanose i huden er udtalt.

For børn i førskole- og skolealderen er en tvungen stilling til squat karakteristisk (dette reducerer åndenød). På ultralyd er et forstørret sfærisk hjerte synligt, en hjertepukkel (fremspring) er mærkbar.

Operationen bør foretages uden forsinkelse, for uden passende behandling lever patienter i bedste fald op til 30 år.

Operationen involverer installation af en transplantation på det beskadigede område. Efter de trufne foranstaltninger genoprettes hjertets og blodkarrenes arbejde, og patienten lever i lang tid.

Generelle symptomer på sygdommen hos nyfødte

Inden for gruppen af ​​sygdomme kaldet medfødt hjertesygdom er symptomerne opdelt i specifikke og generelle. Specifikke vurderes som regel ikke umiddelbart på tidspunktet for barnets fødsel, fordi det første mål er at stabilisere arbejdet i det kardiovaskulære system.

Specifikke symptomer opdages ofte under funktionelle tests og instrumentelle forskningsmetoder. De første karakteristiske tegn skal tilskrives de generelle symptomer. Dette er takypnø, takykardi eller bradykardi, hudfarve karakteristisk for to grupper af defekter (hvide og blå defekter).

Disse krænkelser er grundlæggende. Samtidig er kredsløbs- og åndedrætssystemets opgave at forsyne de resterende væv med ilt og et substrat til oxidation, hvorfra der syntetiseres energi.

Under forhold med blanding af blod i hulrummet i atrierne eller ventriklerne er denne funktion nedsat, og derfor lider det perifere væv af hypoxi, hvilket også gælder nervevævet. Disse funktioner karakteriserer også hjerteklapdefekter, vaskulære misdannelser i hjertet, dysplasi af aorta og lungevener, transposition af aorta og pulmonal trunk, coarctation af aorta.

Som et resultat falder muskeltonen, intensiteten af ​​manifestationen af ​​grundlæggende og specifikke reflekser falder. Disse tegn er inkluderet i Apgar-skalaen, som giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​fuldbårent barn.

Samtidig kan medfødt hjertesygdom hos nyfødte ofte være ledsaget af tidlig eller for tidlig fødsel. Dette kan forklares af mange årsager, selvom det ofte, når medfødt hjertesygdom hos nyfødte ikke opdages, tyder på præmaturitet på grund af:

• metabolisk;
• Hormonelle;
• fysiologiske og andre årsager.

Nogle medfødte misdannelser er ledsaget af en ændring i hudfarve. Der er blå defekter og hvid, ledsaget af henholdsvis cyanose og bleghed i huden. Blandt de hvide defekter er patologier ledsaget af udledning af arterielt blod eller tilstedeværelsen af ​​en hindring for dets frigivelse i aorta.

Disse laster omfatter:

1. Koarktation af aorta.
2. Stenose af aortamunden.
3. Atriel eller ventrikulær septaldefekt.

For blå defekter er udviklingsmekanismen forbundet med andre årsager. Her er hovedkomponenten stagnation af blod i en stor cirkel på grund af dårlig udstrømning til pulmonal aorta, lunger eller venstre hjerte. Disse er sådanne lidelser som mitral, aorta, tricuspid medfødt hjertesygdom.

Årsagerne til denne lidelse ligger også i genetiske faktorer såvel som i sygdomme hos moderen før og under graviditeten. Mitralklapprolaps hos børn: symptomer og diagnose Mitralklapprolaps (MVP) hos børn er en af ​​de typer medfødte hjertefejl, som blev kendt for kun et halvt århundrede siden.

Lad os huske hjertets anatomiske struktur for at forstå essensen af ​​denne sygdom. Man ved, at hjertet har to atrier og to ventrikler, mellem hvilke der er ventiler, en slags port, der tillader blodet at strømme i én retning og forhindrer blodet i at strømme tilbage i atrierne under ventrikulær kontraktion.

Mellem højre atrium og ventriklen udføres lukkefunktionen af ​​trikuspidalklappen og mellem venstre - af bikuspidalklappen eller mitralklappen. Mitralklapprolaps manifesteres ved afbøjning af en eller begge klapblade ind i atrielhulen under sammentrækningen af ​​venstre ventrikel.

Mitralklapprolaps hos et barn diagnosticeres normalt i en ældre førskole- eller skolealder, når lægen uventet for moderen opdager en mislyd i hjertet hos et praktisk talt rask barn og tilbyder at blive undersøgt af en kardiolog. Ultralydsundersøgelse (ultralyd) af hjertet vil bekræfte lægens mistanke og give os mulighed for at tale med tillid om mitralklapprolaps.

Regelmæssig opfølgning hos en kardiolog er den eneste uundværlige betingelse, som et barn skal overholde, før det går i gang med aktiviteter relateret til fysisk overbelastning. De fleste mennesker med mitralklapprolaps lever et normalt liv, uvidende om tilstedeværelsen af ​​sygdommen.

Alvorlige komplikationer af mitralklapprolaps er sjældne. Dybest set er dette en divergens af ventilerne, hvilket fører til mitralklapinsufficiens eller infektiøs endocarditis.

Hjertesygdomme hos nyfødte - årsager

I 90% af tilfældene udvikler medfødt hjertesygdom hos en nyfødt på grund af eksponering for ugunstige miljøfaktorer. Årsagerne til udviklingen af ​​denne patologi omfatter:

• genetisk faktor;
• intrauterin infektion;
• forældres alder (mor over 35 år, far over 50 år);
• miljøfaktor (stråling, mutagene stoffer, jord- og vandforurening);
• toksiske virkninger (tungmetaller, alkohol, syrer og alkoholer, kontakt med maling og lak);
• tager visse lægemidler (antibiotika, barbiturater, narkotiske analgetika, hormonelle præventionsmidler, lithiumpræparater, kinin, papaverin osv.);
• modersygdomme (alvorlig toksikose under graviditet, diabetes mellitus, stofskifteforstyrrelser, røde hunde osv.)

Risikogrupperne for muligheden for at udvikle medfødte hjertefejl omfatter børn:

• med genetiske sygdomme og Downs syndrom;
• for tidlig;
• med andre misdannelser (dvs. med nedsat funktion og struktur af andre organer).

Symptomer og tegn på CHD hos børn kan være forskellige. Graden af ​​deres manifestation afhænger i høj grad af typen af ​​patologi og dens indvirkning på den nyfødtes generelle tilstand. Hvis krummerne har en kompenseret hjertesygdom, er det næsten umuligt at bemærke nogen tegn på sygdommen udadtil.

Hvis den nyfødte har dekompenseret hjertesygdom, vil de vigtigste tegn på sygdommen blive noteret efter fødslen. Medfødte hjertefejl hos børn manifesteres af følgende symptomer:

1. Blå hud. Dette er det første tegn på, at barnet har medfødt hjertesygdom.

Det opstår på baggrund af mangel på ilt i kroppen. Lemmer, nasolabial trekant eller hele kroppen kan blive blå. Blå hud kan dog også forekomme ved udvikling af andre sygdomme, for eksempel centralnervesystemet.

Antag, at et nyfødt barn har denne patologi, kan lægen af ​​følgende grunde:

• Blåhed af lemmerne.
• Bleghed i huden.
• På kolde hænder, fødder og næse (at røre ved).
• Murren i hjertet under auskultation (lytning).
• Tilstedeværelse af symptomer på hjertesvigt.

Hvis barnet har alle disse tegn, giver lægen en henvisning til en fuldstændig undersøgelse af barnet for at afklare diagnosen.

Som regel bruges følgende diagnostiske metoder til at bekræfte eller afkræfte diagnosen:

1. Ultralyd af alle indre organer og vurdering af deres funktion.
2. Fonokardiogram.
3. Røntgen af ​​hjertet.
4. Hjertekateterisering (for at afklare typen af ​​defekt).
5. MR af hjertet.
6. Blodprøver.

Det skal bemærkes, at de ydre tegn på medfødt hjertesygdom i begyndelsen kan være fuldstændig fraværende og kun vises, når babyen vokser op. Derfor er det meget vigtigt, at alle forældre i de første par måneder undersøger deres barn fuldt ud.

Dette vil muliggøre rettidig identifikation af udviklingen af ​​UPU og træffe alle nødvendige foranstaltninger. Simpelthen, hvis denne patologi ikke opdages rettidigt, og dens behandling ikke startes, kan dette føre til triste konsekvenser.

Tegn på sygdommen

Et nyfødt barn med hjertefejl er uroligt og tager dårligt på i vægt. De vigtigste tegn på medfødt hjertesygdom kan være følgende symptomer:

• cyanose eller bleghed af den ydre hud (oftere i området af den nasolabiale trekant, på fingre og fødder), som er særligt udtalt under amning, gråd og anstrengelse;
• sløvhed eller rastløshed ved påføring på brystet;
• langsom vægtøgning
• hyppig spytning under amning;
• årsagsløst skrig;
• angreb af åndenød (nogle gange kombineret med cyanose) eller konstant hurtig og vanskelig vejrtrækning;
• årsagsløs takykardi eller bradykardi;
• svedtendens;
• hævelse af lemmerne;
• hævelse i hjertets område.

Hvis sådanne tegn findes, bør barnets forældre straks konsultere en læge for at undersøge barnet. Ved undersøgelse kan børnelægen identificere hjertemislyde og anbefale yderligere behandling hos en kardiolog.

Diagnostik

Ved mistanke om CHD henvises barnet akut til en konsultation hos en kardiolog og ved akutte foranstaltninger til et hjertekirurgisk hospital.

De vil være opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​cyanose, der ændrer sig, når man trækker vejret under en iltmaske, åndenød med deltagelse af ribben og interkostale muskler, vurdere arten af ​​puls og tryk, udføre blodprøver, vurdere tilstanden af ​​organer og systemer, især hjernen, lytter til hjertet, bemærker tilstedeværelsen af ​​forskellige lyde, og udfører yderligere forskning.

Sørg for at foretage en ultralyd af hjertet og blodkarrene. Diagnostik, mål:

• afklare, om der faktisk er en defekt;
• at bestemme de vigtigste kredsløbsforstyrrelser forårsaget af CHD, for at genkende defektens anatomi;
• afklare fasen af ​​defekten, muligheden for kirurgisk og konservativ behandling på dette stadium;
• bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af komplikationer, hensigtsmæssigheden af ​​deres behandling;
• vælge taktikken for kirurgisk korrektion og tidspunktet for operationen.

På nuværende tidspunkt, med introduktionen i praksis af næsten universel ultralydsundersøgelse af fosteret under graviditeten, er det virkelig muligt at diagnosticere CHD i en svangerskabsalder på op til 18-20 uger, når spørgsmålet om det tilrådeligt at fortsætte graviditeten kan besluttes.

Desværre er der få sådanne højt specialiserede hospitaler i landet, og de fleste mødre er tvunget til at gå på store centre for indlæggelse og fødsel i forvejen.

Defekten opdages ikke altid in utero, men fra fødslen begynder defektklinikken at vokse - så kan det være nødvendigt med akut hjælp, barnet vil blive overført til det hjertekirurgiske hospital på en intensiv afdeling, og alt muligt vil blive gjort for at redde hans liv, op til åben hjerteoperation.

For at diagnosticere børn med mistanke om medfødt hjertesygdom bruges et sæt af sådanne forskningsmetoder:

• Echo-KG;
• radiografi;
• generel blodanalyse.

Om nødvendigt ordineres yderligere diagnostiske metoder såsom hjertesondering og angiografi.

Alle nyfødte med medfødte hjertefejl er underlagt obligatorisk observation af en lokal børnelæge og kardiolog. Et barn i det første leveår bør undersøges hver 3. måned. Ved alvorlige hjertefejl foretages en undersøgelse hver måned.

Forældre skal gøres opmærksomme på de obligatoriske forhold, der skal skabes for sådanne børn:

• præference for naturlig fodring med moder- eller donormælk;
• en stigning i antallet af fodring med 2-3 doser med et fald i mængden af ​​mad pr. dosis;
• hyppige gåture i den friske luft;
• mulig fysisk aktivitet;
• kontraindikationer for at være i alvorlig frost eller åben sol;
• rettidig forebyggelse af infektionssygdomme;
• rationel ernæring med en reduktion i mængden af ​​væske, du drikker, salt og inkludering i kosten af ​​fødevarer rige på kalium (bagte kartofler, tørrede abrikoser, svesker, rosiner).

Kirurgiske og terapeutiske teknikker bruges til at behandle et barn med medfødt hjertesygdom. Som regel bruges lægemidler til at forberede barnet til operation og behandling efter det.

Ved alvorlige medfødte hjertefejl anbefales kirurgisk behandling, som afhængig af hjertesygdomstype kan udføres ved hjælp af en minimalt invasiv teknik eller på åbent hjerte med barnet tilsluttet hjerte-lunge-maskine.

Efter operationen er barnet under opsyn af en kardiolog. I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling i flere faser, dvs. den første operation udføres for at lindre patientens tilstand og efterfølgende - for endelig at eliminere hjertesygdommen.

Prognosen for en rettidig operation for at eliminere medfødt hjertesygdom hos nyfødte er gunstig i de fleste tilfælde.

Medicin

Af særlig betydning er brugen af ​​lægemidler under graviditeten. På nuværende tidspunkt har de absolut nægtet at tage thalidomid - dette lægemiddel forårsagede adskillige medfødte deformiteter under graviditeten (inklusive medfødte hjertefejl).

Derudover har den teratogene effekt:

Symptomer på hjertesygdom hos nyfødte

Du skal være opmærksom på:

• begynde at amme;
• Dier barnet aktivt?
• varigheden af ​​en fodring;
• om brystet falder under fodring på grund af åndenød;
• om der er bleghed ved sutning.

Hvis barnet har en hjertefejl, sutter han trægt, svagt, med afbrydelser på 2-3 minutter opstår åndenød.

Symptomer på hjertesygdom hos børn ældre end et år

Hvis vi taler om ældre børn, så vurderer vi her deres fysiske aktivitet:

• om de kan gå op ad trappen til 4. sal uden tilsynekomst af åndenød, om de sætter sig til ro under legene.
• om hyppige luftvejssygdomme, herunder lungebetændelse og bronkitis.

Klinisk tilfælde! Hos en kvinde i den 22. uge afslørede ultralyd af fosterhjertet en ventrikulær septaldefekt, venstre atriel hypoplasi. Dette er en ret kompleks fejl. Efter sådanne børns fødsel bliver de straks opereret. Men overlevelsesraten er desværre 0%. Hjertefejl forbundet med underudviklingen af ​​et af kamrene i fosteret er trods alt svære at kirurgisk behandle og har en lav overlevelsesrate.

Krænkelse af integriteten af ​​det interventrikulære septum

Hjertet har to ventrikler, som er adskilt af en septum. Til gengæld har skillevæggen en muskulær del og en hindedel.

Den muskulære del består af 3 områder - indstrømning, trabekulær og udstrømning. Denne viden i anatomi hjælper lægen med at stille en nøjagtig diagnose i henhold til klassificeringen og beslutte sig for yderligere behandlingstaktik.

Hvis fejlen er lille, er der ingen særlige reklamationer.

Hvis defekten er medium eller stor, vises følgende symptomer:

• forsinkelse i fysisk udvikling;
• nedsat modstand mod fysisk aktivitet;
• hyppige forkølelser;
• i mangel af behandling - udvikling af kredsløbssvigt.

Ved store defekter og med udvikling af hjertesvigt bør der udføres kirurgiske foranstaltninger.

Meget ofte er fejlen et utilsigtet fund.

Børn med en atrieseptumdefekt er tilbøjelige til hyppige luftvejsinfektioner.

Ved store skavanker (mere end 1 cm) kan barnet fra fødslen opleve dårlig vægtøgning og udvikling af hjertesvigt. Børn opereres, når de fylder fem år. Forsinkelsen af ​​operationen skyldes sandsynligheden for selvlukning af defekten.

Åben Botallov-kanal

Dette problem ledsager for tidligt fødte børn i 50% af tilfældene.

Hvis størrelsen af ​​defekten er stor, findes følgende symptomer:

• dårlig vægtøgning
• åndenød, hurtig hjerterytme;
• hyppig SARS, lungebetændelse.

Spontan lukning af kanalen, vi venter op til 6 måneder. Hvis det hos et barn, der er ældre end et år, forbliver ulukket, skal kanalen fjernes kirurgisk.

For tidligt fødte børn, når de opdages på barselshospitalet, får lægemidlet indomethacin, som skleroserer (klæber sammen) karvæggene. For fuldbårne nyfødte er denne procedure ineffektiv.

Koarktation af aorta

Denne medfødte patologi er forbundet med en indsnævring af hovedpulsåren i kroppen - aorta. Dette skaber en vis obstruktion af blodgennemstrømningen, som danner et specifikt klinisk billede.

sker! En 13-årig pige klagede over forhøjet blodtryk. Ved måling af trykket på benene med et tonometer var det væsentligt lavere end på armene. Pulsen i arterierne i underekstremiteterne var næppe håndgribelig. Ved diagnosticering af en ultralyd af hjertet blev der påvist koarktation af aorta. Barnet i 13 år har aldrig været undersøgt for medfødte skavanker.

Normalt opdages forsnævring af aorta fra fødslen, men kan senere. Disse børn har selv i udseende deres egen ejendommelighed. På grund af dårlig blodtilførsel til underkroppen har de en ret udviklet skulderbælte og spinkle ben.

Det forekommer oftere hos drenge. Som regel er coarctation af aorta ledsaget af en defekt i interventrikulær septum.

Bikuspidal aortaklap

Normalt skal aortaklappen have tre foldere, men det sker, at to af dem er lagt fra fødslen.

Trikuspidal og bikuspidal aortaklap

Børn med bikuspidal aortaklap klager ikke specielt. Problemet kan være, at en sådan ventil bliver hurtigere slidt, hvilket vil forårsage udvikling af aorta-insufficiens.

Med udviklingen af ​​grad 3 insufficiens er kirurgisk klapudskiftning påkrævet, men dette kan ske i alderen 40-50 år.

Børn med bikuspidal aortaklap bør observeres to gange årligt, og endokarditisprofylakse bør udføres.

sportshjerte

Regelmæssig fysisk aktivitet fører til ændringer i det kardiovaskulære system, som betegnes med udtrykket "sportshjerte".

Et atletisk hjerte er karakteriseret ved en stigning i hjertekamrenes hulrum og myokardiemasse, men samtidig forbliver hjertefunktionen inden for aldersnormen.

Forandringer i hjertet opstår efter 2 år efter regelmæssig træning 4 timer om dagen, 5 dage om ugen. Atletisk hjerte er mere almindeligt hos hockeyspillere, sprintere, dansere.

Ændringer under intens fysisk aktivitet opstår på grund af myokardiets økonomiske arbejde i hvile og opnåelse af maksimale evner under sportsbelastninger.

Atletens hjerte kræver ikke behandling. Børn bør undersøges to gange om året.

Erhvervede hjertefejl hos børn

Oftest er der blandt de erhvervede hjertefejl en defekt i klapapparatet.

• gigt;
• overførte bakterielle, virale infektioner;
• infektiøs endocarditis;
• hyppige ondt i halsen, skarlagensfeber.

Børn med en uopereret erhvervet defekt skal naturligvis observeres af hjertelæge eller praktiserende læge hele livet. Medfødt hjertesygdom hos voksne er et vigtigt problem, som bør rapporteres til lægen.

Diagnose af medfødte hjertefejl

1. Klinisk undersøgelse af en neonatolog af et barn efter fødslen.
2. Føtal ultralyd af hjertet. Det udføres ved 22-24 uger af graviditeten, hvor de anatomiske strukturer af fosterhjertet vurderes
3. 1 måned efter fødslen ultralydsscreening af hjertet, EKG.

Den vigtigste undersøgelse til diagnosticering af fosterets sundhed er ultralydsscreening af graviditetens andet trimester.

I moderne medicin, med det nødvendige udstyr, er det ikke svært at diagnosticere en medfødt defekt.

Behandling af medfødte hjertefejl

Hjertesygdomme hos børn kan helbredes med operation. Men det skal huskes, at ikke alle hjertefejl skal opereres, da de spontant kan heles, har de brug for tid.

Bestemmelse i behandlingens taktik vil være:

• type defekt;
• tilstedeværelsen eller stigningen i hjertesvigt;
• alder, vægt af barnet;
• associerede misdannelser;
• sandsynligheden for spontan eliminering af defekten.

Kirurgisk indgreb kan være minimalt invasiv eller endovaskulær, når adgangen ikke sker gennem brystet, men gennem lårbensvenen. Dette lukker små defekter, coarctation af aorta.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl

Da dette er et medfødt problem, bør forebyggelse begynde fra den prænatale periode.

1. Udelukkelse af rygning, toksiske virkninger under graviditet.
2. Konsultation af en genetiker i nærvær af medfødte defekter i familien.
3. Korrekt ernæring af den vordende mor.
4. Obligatorisk behandling af kroniske infektionsfoci.
5. Hypodynami forværrer hjertemusklens arbejde. Daglig gymnastik, massage, arbejde med en træningsterapilæge er nødvendig.
6. Gravide kvinder bør absolut gennemgå ultralydsscreening. Hjertesygdom hos nyfødte bør observeres af en kardiolog. Om nødvendigt er det nødvendigt omgående at henvise til en hjertekirurg.
7. Obligatorisk genoptræning af opererede børn, både psykisk og fysisk, på sanatorie-resortsforhold. Hvert år skal barnet undersøges på et kardiologisk hospital.

Hjertefejl og vaccinationer

Det skal huskes, at det er bedre at nægte vaccinationer i tilfælde af:

• udvikling af hjertesvigt af 3. grad;
• i tilfælde af endocarditis;
• for komplekse defekter.

Hun er uddannet fra South State Medical University, praktik i pædiatri, ophold i pædiatrisk kardiologi, siden 2012 har hun arbejdet på Lotos Medical Center, Chelyabinsk.

Medfødt hjertesygdom (CHD) er en anatomisk ændring i hjertet, dets kar og ventiler, der udvikler sig i utero. Ifølge statistikker forekommer en sådan patologi hos 0,8-1,2% af alle nyfødte. CHD hos et barn er en af ​​de mest almindelige dødsårsager under 1 år.

Årsager til medfødt hjertesygdom hos børn

I øjeblikket er der ingen entydige forklaringer på forekomsten af ​​visse hjertefejl. Vi ved kun, at det mest sårbare organ af fosteret i en periode på 2 til 7 uger af graviditeten. Det er på dette tidspunkt, at lægningen af ​​alle hoveddele af hjertet, dannelsen af ​​dets ventiler og store kar finder sted. Enhver påvirkning, der opstod i denne periode, kan føre til dannelsen af ​​patologi. Som regel er det ikke muligt at finde ud af den nøjagtige årsag. Oftest fører følgende faktorer til udviklingen af ​​CHD:

• genetiske mutationer;
• virale infektioner, som en kvinde lider under graviditeten (især røde hunde);
• alvorlige ekstragenitale sygdomme hos moderen (diabetes mellitus, systemisk lupus erythematosus og andre);
• alkoholmisbrug under graviditet;
• mors alder over 35 år.

Dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom hos et barn kan også blive påvirket af ugunstige miljøforhold, strålingseksponering og indtagelse af visse lægemidler under graviditeten. Risikoen for at få et barn med en lignende patologi stiger, hvis kvinden allerede har haft regressive graviditeter i fortiden, dødfødsel eller død af barnet i de første dage af livet. Det er muligt, at udiagnosticerede hjertefejl blev årsagen til disse problemer.

Glem ikke, at CHD måske ikke er en uafhængig patologi, men en del af en ikke mindre formidabel tilstand. For eksempel ved Downs syndrom forekommer hjertesygdomme i 40% af tilfældene. Ved fødslen af ​​et barn med flere misdannelser vil det vigtigste organ oftest også være involveret i den patologiske proces.

Typer af medfødt hjertesygdom hos børn

Mere end 100 typer af forskellige hjertefejl er kendt af medicinen. Hver videnskabelig skole tilbyder sin egen klassifikation, men oftest er UPU'erne opdelt i "blå" og "hvid". Et sådant udvalg af defekter er baseret på de ydre tegn, der ledsager dem, eller rettere, på intensiteten af ​​hudens farve. Med "blå" har barnet cyanose, og med "hvid" bliver huden meget bleg. Den første variant forekommer i tetralogi af Fallot, pulmonal atresi og andre sygdomme. Den anden type er mere typisk for atrielle og interventrikulære septumdefekter.

Der er en anden måde at adskille CHD hos børn. Klassificering i dette tilfælde involverer at kombinere defekter i grupper i henhold til tilstanden af ​​lungecirkulationen. Der er tre muligheder her:

1. CHD med overbelastning af lungecirkulationen:

• åben ductus arteriosus;
• atrial septal defekt (ASD);
• ventrikulær septal defekt (VSD);

2. VPS med lille cirkeludtømning:

• tetrad af Fallot;
• stenose af lungearterien;
• transponering af de store fartøjer.

3. CHD med uændret blodgennemstrømning i lungekredsløbet:

Tegn på medfødte hjertefejl hos børn

Diagnosen CHD hos et barn stilles på baggrund af en række symptomer. I alvorlige tilfælde vil ændringer være mærkbare umiddelbart efter fødslen. Det vil ikke være svært for en erfaren læge at stille en foreløbig diagnose allerede på fødestuen og koordinere sine handlinger i overensstemmelse med den aktuelle situation. I andre tilfælde har forældre ikke mistanke om tilstedeværelsen af ​​hjertesygdom i mange år endnu, indtil sygdommen går over i dekompensationsstadiet. Mange patologier opdages kun i ungdomsårene ved en af ​​de almindelige lægeundersøgelser. Hos unge mennesker, er medfødt hjertesygdom ofte diagnosticeret under passage af kommissionen i den militære registrering og hvervning kontor.

Hvad giver lægen grund til at antage medfødt hjertesygdom hos et barn, der stadig er på fødegangen? Først og fremmest tiltrækker den atypiske farvning af huden på en nyfødt opmærksomhed. I modsætning til babyer med rosenrød kinder, vil et barn med hjertesygdom være bleg eller blå (afhængigt af typen af ​​læsion i lungekredsløbet). Huden er kølig og tør at røre ved. Cyanose kan spredes til hele kroppen eller være begrænset til den nasolabiale trekant, afhængigt af sværhedsgraden af ​​defekten.

Ved første lytning til hjertelyde vil lægen bemærke patologiske lyde ved betydelige auskultationspunkter. Årsagen til udseendet af sådanne ændringer er den forkerte strøm af blod gennem karrene. I dette tilfælde vil lægen ved hjælp af et phonendoscope høre en stigning eller et fald i hjertetoner eller opdage atypiske lyde, som et sundt barn ikke burde have. Alt dette i kombination gør det muligt for neonatologen at mistænke tilstedeværelsen af ​​medfødt hjertesygdom og sende barnet til målrettet diagnostik.

En nyfødt med en eller anden CHD opfører sig som regel rastløst, græder ofte og uden grund. Nogle børn er tværtimod for sløve. De ammer ikke, nægter en flaske og sover dårligt. Forekomsten af ​​åndenød og takykardi (hurtigt hjerteslag) er ikke udelukket

I tilfælde af, at diagnosen medfødt hjertesygdom hos et barn blev stillet i en senere alder, er udvikling af afvigelser i mental og fysisk udvikling mulig. Sådanne børn vokser langsomt, tager dårligt på i vægt, halter bagud i skolen og holder ikke trit med sunde og aktive jævnaldrende. De klarer ikke belastningerne i skolen, skinner ikke i idrætstimerne og bliver ofte syge. I nogle tilfælde bliver hjertesygdomme et utilsigtet fund ved næste lægeundersøgelse.

I svære situationer udvikles kronisk hjertesvigt. Der er åndenød ved den mindste anstrengelse. Benene hæver, leveren og milten øges, ændringer sker i lungekredsløbet. I mangel af kvalificeret bistand ender denne tilstand med handicap eller endda død af barnet.

Alle disse tegn tillader i større eller mindre grad at bekræfte tilstedeværelsen af ​​CHD hos børn. Symptomerne kan variere i forskellige tilfælde. Brugen af ​​moderne diagnostiske metoder giver dig mulighed for at bekræfte sygdommen og ordinere den nødvendige behandling i tide.

Stadier af UPU-udvikling

Uanset type og sværhedsgrad går alle defekter igennem flere stadier. Den første fase kaldes tilpasning. På dette tidspunkt tilpasser barnets krop sig til de nye eksistensbetingelser og tilpasser alle organers arbejde til et lidt ændret hjerte. På grund af det faktum, at alle systemer skal arbejde på dette tidspunkt for slid, kan udviklingen af ​​akut hjertesvigt og svigt af hele organismen ikke udelukkes.

Den anden fase er fasen med relativ kompensation. De ændrede strukturer i hjertet giver barnet en mere eller mindre normal tilværelse, idet de udfører alle deres funktioner på det rette niveau. Denne fase kan vare i årevis, indtil den fører til svigt af alle kropssystemer og udvikling af dekompensation. Den tredje fase af CHD hos et barn kaldes terminal og er karakteriseret ved alvorlige ændringer i hele kroppen. Hjertet kan ikke længere klare sin funktion. Degenerative forandringer i myokardiet udvikler sig, som før eller siden ender med døden.

Atrial septal defekt

Overvej en af ​​typerne af VPS. ASD hos børn er en af ​​de mest almindelige hjertefejl, der findes hos børn over tre år. Med denne patologi har barnet et lille hul mellem højre og venstre atria. Som et resultat er der en konstant tilbagesvaling af blod fra venstre mod højre, hvilket naturligt fører til overløb af lungecirkulationen. Alle de symptomer, der udvikler sig i denne patologi, er forbundet med en krænkelse af hjertets normale funktion under ændrede forhold.

Normalt eksisterer åbningen mellem atrierne i fosteret indtil fødslen. Det kaldes foramen ovale og lukkes normalt med en nyfødts første åndedræt. I nogle tilfælde forbliver hullet åbent for livet, men denne defekt er så lille, at personen ikke engang ved om det. Krænkelser af hæmodynamikken i denne variant observeres ikke. Et åbent ovalt vindue, som ikke giver barnet ubehag, kan være et utilsigtet fund ved en ultralydsundersøgelse af hjertet.

I modsætning hertil er en ægte atrial septumdefekt et mere alvorligt problem. Sådanne huller er store og kan være placeret både i den centrale del af atrierne og langs kanterne. Typen af ​​CHD (ASD hos børn, som vi allerede har sagt, er den mest almindelige) vil bestemme den behandlingsmetode, der er valgt af specialisten baseret på ultralydsdata og andre undersøgelsesmetoder.

Symptomer på ASD

Der er primære og sekundære atrielle septumdefekter. De adskiller sig indbyrdes i særegenhederne ved placeringen af ​​hullet i hjertevæggen. Ved primær ASD findes defekten i den nederste del af septum. Diagnosen CHD, sekundær ASD hos børn stilles, når hullet er placeret tættere på den centrale del. En sådan defekt er meget nemmere at rette, fordi der i den nederste del af skillevæggen er lidt hjertevæv, der gør, at man kan lukke defekten helt.

I de fleste tilfælde er små børn med ASD ikke anderledes end deres jævnaldrende. De vokser og udvikler sig med alderen. Der er en tendens til hyppige forkølelser uden nogen særlig grund. På grund af den konstante tilbagesvaling af blod fra venstre mod højre og overløbet af lungekredsløbet er babyer tilbøjelige til bronkopulmonære sygdomme, herunder alvorlig lungebetændelse.

I mange år af livet kan børn med ASD kun have let cyanose i området af den nasolabiale trekant. Over tid udvikler huden bleghed, åndenød ved mindre fysisk anstrengelse og en våd hoste. I mangel af behandling begynder barnet at sakke bagud i den fysiske udvikling, holder op med at klare den sædvanlige skolepensum.

Hjertet hos unge patienter kan modstå en øget belastning i lang tid. Klager over takykardi og hjerterytmeforstyrrelser opstår normalt i alderen 12-15 år. Hvis barnet ikke har været under lægeligt tilsyn og aldrig har gennemgået ekkokardiografi, kan diagnosen CHD, ASD hos et barn kun stilles i teenageårene.

Diagnose og behandling af ASD

Ved undersøgelse konstaterer kardiologen en stigning i hjertemislyden ved betydelige auskultationspunkter. Det skyldes, at når blodet passerer gennem de indsnævrede ventiler, udvikles der turbulens, som lægen hører gennem et stetoskop. Blodstrømmen gennem defekten i skillevæggen forårsager ingen støj.

Mens du lytter til lungerne, kan du opdage fugtige raser forbundet med stagnation af blod i lungekredsløbet. Percussion (dunk i brystet) afslører en stigning i hjertets grænser på grund af dets hypertrofi.

Ved undersøgelse af elektrokardiogrammet er tegn på overbelastning af højre hjerte tydeligt synlige. Et ekkokardiogram afslørede en defekt i området af interatrial septum. Røntgen af ​​lungerne giver dig mulighed for at se symptomerne på stagnation af blod i lungevenerne.

I modsætning til en ventrikulær septaldefekt lukker en ASD aldrig af sig selv. Den eneste behandling for denne defekt er kirurgi. Operationen udføres i 3-6 års alderen, indtil der er udviklet hjertedekompensation. Operation er planlagt. Operationen udføres på et åbent hjerte under kardiopulmonal bypass. Lægen syr defekten eller, hvis hullet er for stort, lukker det med et plaster skåret fra hjertesækken (hjerteskjorte). Det skal bemærkes, at operationen for ASD var en af ​​de første kirurgiske indgreb på hjertet for mere end 50 år siden.

I nogle tilfælde anvendes en endovaskulær metode i stedet for traditionel suturering. I dette tilfælde foretages en punktering i lårbensvenen, og en okkluder (en speciel enhed, hvormed defekten lukkes) indsættes gennem den i hjertehulen. Denne mulighed betragtes som mindre traumatisk og sikrere, da den udføres uden at åbne brystet. Efter en sådan operation kommer børn sig meget hurtigere. Desværre er det ikke i alle tilfælde muligt at anvende den endovaskulære metode. Nogle gange tillader placeringen af ​​hullet, barnets alder samt andre relaterede faktorer ikke et sådant indgreb.

Ventrikulær septaldefekt

Lad os tale om en anden type VPS. VSD hos børn er den næsthyppigste hjertesygdom hos børn over tre år. I dette tilfælde findes et hul i septum, der adskiller højre og venstre ventrikler. Der er en konstant tilbagesvaling af blod fra venstre mod højre, og som i tilfældet med ASD udvikles en overbelastning af lungekredsløbet.

Tilstanden hos unge patienter kan variere meget afhængigt af defektens størrelse. Med et lille hul må barnet ikke klage, og støjen under auskultation er det eneste, der vil genere forældre. I 70 % af tilfældene lukker mindre ventrikulære septumdefekter sig selv inden 5 års alderen.

Et helt andet billede tegner sig med en mere alvorlig variant af CHD. VSD hos børn når nogle gange store størrelser. I dette tilfælde er der stor sandsynlighed for at udvikle pulmonal hypertension - en formidabel komplikation af denne defekt. I første omgang tilpasser alle kropssystemer sig til nye forhold, destillerer blod fra en ventrikel til en anden og skaber øget tryk i den lille cirkels kar. Før eller siden udvikles dekompensation, hvor hjertet ikke længere kan klare sin funktion. Der er ingen udledning af venøst ​​blod, det akkumuleres i ventriklen og kommer ind i det systemiske kredsløb. Højt tryk i lungerne forhindrer hjerteoperationer, og sådanne patienter dør ofte af komplikationer. Derfor er det så vigtigt at identificere denne defekt i tide og henvise barnet til kirurgisk behandling.

I tilfælde af at VSD'en ikke lukkede af sig selv før 3-5 års alderen eller er for stor, udføres en operation for at genoprette integriteten af ​​interventrikulær septum. Som i tilfældet med en ASD, er åbningen syet eller lukket med et plaster skåret fra perikardiet. Du kan lukke defekten og endovaskulær måde, hvis forholdene tillader det.

Behandling af medfødte hjertefejl

Den kirurgiske metode er den eneste til at eliminere en sådan patologi i enhver alder. Afhængigt af sværhedsgraden kan CHD-behandling hos børn udføres både i den neonatale periode og i en højere alder. Der er tilfælde af hjerteoperationer udført på fosteret i livmoderen. Samtidig var kvinder ikke kun i stand til sikkert at bære graviditeten til terminsdatoen, men også at føde et relativt sundt barn, som ikke kræver genoplivning i de allerførste timer af livet.

Behandlingstyper og -vilkår i hvert enkelt tilfælde fastlægges individuelt. Hjertekirurgen vælger på baggrund af undersøgelsesdata og instrumentelle undersøgelsesmetoder operationsmetoden og udpeger timingen. Hele denne tid er barnet under opsyn af specialister, der kontrollerer hans tilstand. Som forberedelse til operationen modtager babyen den nødvendige lægemiddelbehandling, som gør det muligt at eliminere ubehagelige symptomer så meget som muligt.

Handicap med CHD hos et barn, underlagt rettidig behandling, udvikler sig ret sjældent. I de fleste tilfælde tillader kirurgi ikke kun at undgå døden, men også at skabe normale levevilkår uden væsentlige begrænsninger.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl

Desværre giver udviklingsniveauet for medicin ikke mulighed for at gribe ind i fosterets intrauterine udvikling og på en eller anden måde påvirke hjertets lægning. Forebyggelse af CHD hos børn indebærer en grundig undersøgelse af forældre før en planlagt graviditet. Før hun bliver gravid, bør den vordende mor også opgive dårlige vaner, skifte job i farlige industrier til andre aktiviteter. Sådanne foranstaltninger vil reducere risikoen for at få et barn med en patologi af udviklingen af ​​det kardiovaskulære system.

Rutinemæssig vaccination mod røde hunde, som udføres for alle piger, hjælper med at undgå CHD på grund af denne farlige infektion. Derudover bør vordende mødre absolut gennemgå ultralydsscreening ved den planlagte svangerskabsalder. Denne metode giver dig mulighed for at identificere misdannelser i babyen i tide og træffe de nødvendige foranstaltninger. Fødslen af ​​et sådant barn vil blive overvåget af erfarne kardiologer og kirurger. Om nødvendigt vil de straks tage den nyfødte fra fødegangen til en specialiseret afdeling for straks at operere og give ham mulighed for at leve videre.

Prognosen for udvikling af medfødte hjertefejl afhænger af mange faktorer. Jo hurtigere sygdommen opdages, jo mere sandsynligt er det at forhindre tilstanden af ​​dekompensation. Rettidig kirurgisk behandling redder ikke kun unge patienters liv, men giver dem også mulighed for at leve uden væsentlige helbredsbegrænsninger.

I kontakt med

CHD er en gruppe af patologiske tilstande, hvor der observeres defekter i hjertets anatomiske struktur. Disse sygdomme omfatter både milde varianter, der ikke i høj grad forringer livskvaliteten, og alvorlige former, der ender med døden.

Medfødt hjertefejl

Hvad er VPS

En medfødt defekt er en sygdom, hvor der konstateres hjertesvigt, overbelastning og ændringer i blodcirkulationen. Forskere hævder, at en sådan afvigelse er op til 30% af alle overtrædelser noteret ved fødslen. Eksperter anslår forekomsten af ​​disse sygdomme fra 0,8 % til 1,2 % blandt alle spædbørn.

Medfødte hjertefejl hos børn kan være af varierende sværhedsgrad. Nogle former er uforenelige med livet, bæreren dør inden for få år. I andre tilfælde er der små afvigelser fra normen, som let kan korrigeres ved hjælp af rettidig kirurgisk indgreb.

Ofte forårsager disse sygdomme udseendet af en anden patologi: hvis de ikke helbredes i tide, opstår der sygdomme i åndedræts-, nerve- eller muskuloskeletale systemer.

Komplekse former diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​barnet. Nogle typer patologi vises muligvis ikke i flere måneder eller år. Nogle gange er tilstedeværelsen af ​​dysfunktion fundet hos voksne.

Årsager og mekanisme for udvikling af medfødt hjertesygdom

Medfødt hjertesygdom hos børn opstår i de fleste tilfælde på grund af faktorer, der påvirker moderen under graviditetens første trimester. Sandsynligheden for sygdommen øges, hvis en kvinde har været syg med røde hunde, hepatitis C, tog antibakterielle stoffer, drak alkoholiske drikkevarer, tog stoffer, røg. Sundhedstilstanden for den gravide kvinde har også en indvirkning: Sygdommen ses oftere hos børn, hvis mødre er overvægtige, endokrine eller kardiovaskulære sygdomme.

Påvirket af genetisk disposition. Hvis nogen af ​​de nære slægtninge eller kvinden selv tidligere blev født døde babyer eller børn med hjertesygdomme, var der aborter, øges risikoen for at få et sygt barn.

Årsager til medfødt hjertesygdom

Typer af HPU og deres karakteristiske egenskaber

Medfødt hjertesygdom hos børn kan være af forskellige typer. Afhængigt af patologiens variant vil de karakteristiske symptomer også afvige. Denne gruppe af sygdomme omfatter mere end 150 forskellige sygdomme.

Alle typer hjertefejl er opdelt i "blå" og "hvide". Denne adskillelse er forbundet med en ændring i farven på patientens hud.

"Hvide" defekter er opdelt i sygdomme med en beriget lungecirkulation, en udtømt lille cirkel, en udtømt stor cirkel, sygdomme uden ændringer i hæmodynamikken. "Blå" er opdelt i sygdomme med berigelse af den lille cirkel og med dens overvejende udtømning.

En ventrikulær septaldefekt er et hul i skillevæggen mellem højre og venstre ventrikel, hvorigennem venøst ​​og arterielt blod blandes. Hvis hullet er lille, vises symptomerne muligvis ikke. Hvis defekten er stor, vises blå på fingrene og læberne, huden på ekstremiteterne bliver kold.

Ved en bikuspidal aortaklap dannes der ikke 3, men 2 klapper i aorta. Operationen udføres kun, når der opstår symptomer. Patientens syn forringes, takykardi opstår, intense pulsationer vises i hovedet. Efter fysisk anstrengelse drejer hovedet, bevidsthedstab er muligt. Sygdommen er ledsaget af ubehag i hjertets region, træthed, svaghed, åndenød.

Ved en atrial septumdefekt er hullet placeret i væggen, der adskiller højre og venstre atria. Mindre huller lukkes af sig selv. Kirurgisk indgreb er påkrævet for at slippe af med et stort hul. Hvis sygdommen ikke behandles, vil der opstå hjertesvigt. Barnets hud bliver bleg, åndenød opstår, cyanose observeres. Sådanne babyer spiser ikke godt, i processen bevæger de sig væk fra brystet for at inhalere, kvæles, når de sluger. De har høj angst.

Aortastenose er karakteriseret ved delvis sammensmeltning af aortaklappens spidser. Med denne sygdom observeres hypertrofi af musklerne i venstre atrium. Et par år senere udvikler patienten pulmonal hypertension. Hos voksne, der ikke har helbredt sygdommen, opstår åndenød, lemmer hæver.

Med Botalov-kanalens patologi forekommer overvækst ikke. På grund af dette opretholdes blodcirkulationen mellem aorta og lungestammen. Med et stort hul bliver barnet bleg, lider af alvorlig åndenød. Det kan være nødvendigt med akut operation.

Behandling af patologi hos børn

Hvis der ikke opstår symptomer, noteres en tilstand af fuld kompensation, særlig behandling er ikke påkrævet. For ikke at fremprovokere en forværring af tilstanden bør en række lægens anbefalinger følges: sov i mindst 8 timer, opgiv overdreven fysisk og intellektuel stress, spis ikke fed, stegt, røget mad. Mængden af ​​salt og sukker skal være lille. Du skal ikke spise mere end 3 gange om dagen.

Med CHD hos børn kan lægemiddelbehandling anvendes. Der bruges medicin, der normaliserer vand-saltbalancen, forbedrer metaboliske processer i myokardievæv og slipper af med overskydende væske.

Alvorlige fødselsdefekter behandles oftest med operation. Funktioner af operationen er forskellige for forskellige patologier. I nogle tilfælde udføres operationen ikke på babyen, den udsættes et stykke tid. I dette tilfælde er barnet konstant under tilsyn af kardiologer, hjertekirurger. Hasteoperationer udføres i 30 % af tilfældene.

I nogle tilfælde er sygdommen uhelbredelig.

Behandling af medfødt hjertesygdom

Forudsigelse for livet

Medfødte sygdomme i denne gruppe har en anden prognose, afhængigt af sværhedsgraden af ​​patologien, aktualiteten af ​​behandlingen.

I nogle tilfælde kan hjertefejl aldrig dukke op. Folk lever fuldt ud og ved ikke, at de har en sygdom fra denne gruppe.

Med en lille sværhedsgrad af symptomer kan patienten leve et fuldt liv i mange år.

Hvis en operation blev udført for at eliminere den patologiske tilstand, bliver personen nødt til at føre en sund livsstil, mens han opgiver for meget stress. Overtrædelse af lægens anbefalinger kan forårsage en forværring af tilstanden.

Hvis behandlingen ikke udføres rettidigt, dør 50-70% af patienterne inden for det første leveår. Hos ubehandlede spædbørn, der overlever til 2-3 års alderen, er dødeligheden reduceret til 5 %. Denne gruppe af medfødte sygdomme er den hyppigste dødsårsag hos små børn.