Medfødt anomali i det indre øre. Anomalier i udviklingen af ​​det ydre øre

Medfødte misdannelser af øret findes primært i dets ydre og midterste afsnit. Dette skyldes, at elementerne i det indre øre og mellemøret udvikler sig på forskellige tidspunkter og forskellige steder, så med alvorlige medfødte anomalier i det ydre eller mellemøre, kan det indre øre være helt normalt.

Ifølge indenlandske og udenlandske eksperter er der 1-2 tilfælde af medfødte anomalier i udviklingen af ​​det ydre øre og mellemøret pr. 10.000 mennesker (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogene faktorer er opdelt i endogene (genetiske) og eksogene (ioniserende stråling, lægemidler, beriberi A, virusinfektioner - mæslinger røde hunde, mæslinger, skoldkopper, influenza).

Følgende misdannelser af auricle observeres: macrotia (makrotia) - en stor auricle; microtia (microtia) - en lille deformeret aurikel; anotia (anotia) - fraværet af auriclen; udstående aurikler; vedhæng af auricle (enkelt eller talrige) - små hudformationer placeret foran auricle og bestående af hud, subkutant fedtvæv og brusk; parotid (paraaurikulære) fistler - en krænkelse af processerne med at lukke ektodermale lommer (2-3 tilfælde pr. 1000 nyfødte), typisk lokalisering er bunden af ​​den spiralformede stilk, atypisk placering af en paraaurikulær fistel er også mulig.

Anomalier i auriclen fører til en kosmetisk defekt i ansigtet, ofte kombineret med underudvikling eller fravær af den ydre auditive kanal (fig. 51, 52, 53). Mikrotia og underudvikling af den ydre øregang kan kombineres med hypoplasi af hele mellemøret. Der er en række muligheder for underudvikling af de auditive ossikler, manglen på forbindelse mellem dem, oftest mellem hammeren og ambolten.

Ris. 51. Udstående ører

Ris. 52. Mikrotia og agenesi af den ydre auditive kanal

Ris. 53. Mikrotia og ørevedhæng

Behandling af medfødte anomalier i det ydre og mellemøre er kirurgisk og har til formål at eliminere en kosmetisk defekt og rekonstruere det lydledende system i det ydre og mellemøre. Restaurering af den eksterne auditive kanal udføres hos børn under 7 år, og korrektionen af ​​en kosmetisk defekt i auriclen er tættere på 14 år.

Kirurgisk behandling af andevedhæng. De skæres af i bunden.

Paraaurikulære fistler i sig selv giver ikke ubehag (fig. 54). Kun infektion og suppuration indikerer deres tilstedeværelse og kræver kirurgisk indgreb. Efter at have åbnet abscessen og elimineret den purulente proces, fjernes den epidermale passage fuldstændigt. Åbningen af ​​bylden er kun en midlertidig hjælp, da tilbagefald af suppuration er mulige i fremtiden.

Som allerede nævnt hører labyrintvæsken og hovedmembranen til det lydledende apparat. Isolerede sygdomme i den labyrintiske væske eller hovedmembranen findes dog næsten aldrig, og de ledsages normalt også af en krænkelse af funktionen af ​​Cortis organ; derfor kan næsten alle sygdomme i det indre øre tilskrives nederlaget for det lydopfattende apparat.

Fejl og skader på det indre øre. Til Fødselsdefekter omfatter udviklingsmæssige anomalier i det indre øre, som kan variere. Der var tilfælde af fuldstændig fravær af labyrinten eller underudvikling af dens individuelle dele. Ved de fleste medfødte defekter i det indre øre bemærkes underudvikling af Cortis organ, og det er netop hørenervens specifikke terminalapparat, hårcellerne, der ikke udvikles. I stedet for Corti-organet dannes der i disse tilfælde en tuberkel bestående af uspecifikke epitelceller, og nogle gange eksisterer denne tuberkel ikke, og hovedmembranen viser sig at være helt glat. I nogle tilfælde bemærkes underudvikling af hårceller kun i visse dele af Cortis organ, og i resten af ​​længden lider det relativt lidt. I sådanne tilfælde kan det være delvist bevaret hørefunktion i form af høreøer.

I forekomsten af ​​medfødte defekter i udviklingen af ​​det auditive organ er alle slags faktorer, der forstyrrer det normale udviklingsforløb af embryoet, vigtige. Disse faktorer omfatter den patologiske virkning på fosteret fra moderens krop (forgiftning, infektion, skade på fosteret). En vis rolle kan spilles af arvelig disposition.

Fra medfødte udviklingsdefekter skal der skelnes mellem skader på det indre øre, som nogle gange opstår under fødslen. Sådanne skader kan være resultatet af kompression af fosterhovedet af smalle fødselskanaler eller en konsekvens af pålæggelse af obstetrisk pincet under patologisk fødsel.

Skader på det indre øre observeres nogle gange hos små børn med blå mærker i hovedet (falder fra en højde); på samme tid observeres blødninger i labyrinten og forskydning af individuelle sektioner af indholdet. Nogle gange i disse tilfælde kan både mellemøret og hørenerven også blive beskadiget på samme tid. Graden af ​​hørenedsættelse ved skader i det indre øre afhænger af skadens omfang og kan variere fra delvist høretab på det ene øre til fuldstændig bilateral døvhed.

Betændelse i det indre øre (labyrintitis) forekommer på tre måder: 1) på grund af overgangen af ​​den inflammatoriske proces fra mellemøret; 2) på grund af spredning af betændelse fra siden af ​​meninges og 3) på grund af introduktion af infektion af blodbanen (med almindelige infektionssygdomme).

Ved purulent betændelse i mellemøret kan infektionen trænge ind i det indre øre gennem et rundt eller ovalt vindue som følge af beskadigelse af deres membranøse formationer (sekundær trommehinde eller ringformet ligament). Ved kronisk purulent mellemørebetændelse kan infektionen passere ind i det indre øre gennem knoglevæggen ødelagt af den inflammatoriske proces, som adskiller trommehulen fra labyrinten.

Fra siden af ​​hjernehinden kommer infektionen ind i labyrinten, normalt gennem den indre øregang langs hørenervens skeder. En sådan labyrintitis kaldes meningogen og observeres oftest i den tidlige barndom med epidemisk cerebrospinal meningitis (purulent betændelse i meninges). Det er nødvendigt at skelne cerebrospinal meningitis fra meningitis af øreoprindelse eller den såkaldte otogen meningitis. Den første er en akut infektionssygdom og giver hyppige komplikationer i form af skader på det indre øre, og den anden i sig selv er en komplikation af purulent betændelse i mellem- eller indre øre.

Ifølge forekomsten af ​​den inflammatoriske proces skelnes diffus (diffus) og begrænset labyrintitis. Som et resultat af diffus purulent labyrinthitis dør Cortis organ, og cochlea er fyldt med fibrøst bindevæv.

Med en begrænset labyrint fanger den purulente proces ikke hele cochlea, men kun en del af det, nogle gange kun en krølle eller endda en del af krøllen.

I nogle tilfælde, ved betændelse i mellemøret og meningitis, er det ikke mikroberne selv, der kommer ind i labyrinten, men deres toksiner (gifte). Den inflammatoriske proces, der udvikler sig i disse tilfælde, forløber uden suppuration (serøs labyrinthitis) og fører normalt ikke til døden af ​​nerveelementerne i det indre øre.

Derfor, efter en serøs labyrintitis, opstår der normalt ikke fuldstændig døvhed, dog observeres et signifikant fald i hørelsen ofte på grund af dannelsen af ​​ar og sammenvoksninger i det indre øre.

Diffus purulent labyrinthitis fører til fuldstændig døvhed; resultatet af en begrænset labyrintitis er et delvist høretab for visse toner, afhængigt af placeringen af ​​læsionen i cochlea. Da de døde nerveceller i Cortis organ ikke genoprettes, er døvhed, fuldstændig eller delvis, der opstod efter en purulent labyrintitis, vedvarende.

I tilfælde, hvor den vestibulære del af det indre øre også er involveret i den inflammatoriske proces med labyrinthitis, ud over nedsat hørefunktion, bemærkes også symptomer på skade på det vestibulære apparat: svimmelhed, kvalme, opkastning, tab af balance. Disse fænomener aftager gradvist. Ved serøs labyrinthitis genoprettes den vestibulære funktion i en eller anden grad, og ved purulent labyrinthitis, som følge af receptorcellernes død, falder funktionen af ​​den vestibulære analysator helt ud, og derfor er patienten usikker på at gå i en lang tid eller for evigt, en lille ubalance.

Send dit gode arbejde i videnbasen er enkel. Brug formularen nedenfor

Studerende, kandidatstuderende, unge forskere, der bruger videnbasen i deres studier og arbejde, vil være dig meget taknemmelig.

opslået på http://allbest.ru

Introduktion

Medfødte misdannelser af øret findes primært i dets ydre og midterste afsnit. Dette skyldes, at elementerne i det indre øre og mellemøret udvikler sig på forskellige tidspunkter og forskellige steder, så med alvorlige medfødte anomalier i det ydre eller mellemøre, kan det indre øre være helt normalt. Ifølge indenlandske og udenlandske eksperter er der 1-2 tilfælde af medfødte anomalier i udviklingen af ​​det ydre øre og mellemøret pr. 10.000 mennesker (SN Lapchenko, 1972). Teratogene faktorer er opdelt i endogene (genetiske) og eksogene (ioniserende stråling, lægemidler, beriberi A, virusinfektioner - mæslinger røde hunde, mæslinger, skoldkopper, influenza).

Beskadigelse er mulig: 1) aurikel; 2) aurikel, ekstern auditiv kanal, trommehule; 3) ydre, mellemøre og defekt i ansigtets knogler.

1. Hyppighed af øreanomalier

Alle anomalier i udviklingen af ​​auriclen kan opdeles i to grupper. Den første gruppe kan betragtes som et resultat af overdreven vækst, og den anden, tværtimod, som et resultat af en forsinkelse i dens vækst. Anomalier i udviklingen af ​​auriklen, som opstod som følge af overdreven vækst, udtrykkes enten i form af en unormal stigning i hele skallen - dette er den såkaldte makrotia (Macrotia) eller i form af en unormal stigning i dens individuelle dele, for eksempel øreflippen.

Nogle gange kan unormal vækst udtrykkes ved tilstedeværelse af et eller flere ørevedhæng (appendices auriculae), placeret enten foran tragus eller bag auricleen, og nogle gange er der flere auricles (polyotia), hvor en skal er normal, og resten - grimt - placeret nær normalen. Makrotier kan være ensidige eller bilaterale.

Ørets længde svarer omtrent til næsens længde. Ifølge Binder og Schaeffer varierer størrelsen af ​​auriclen op til 7 cm. Forøgelsen i størrelsen af ​​auricle opstår ofte på grund af dens øvre del. Makrotia medfører normalt ikke funktionelle lidelser, men forstyrrer kun den kosmetiske side, især når den er ledsaget af fremspring af auricleen. Makrotier fjernes kirurgisk. De mest almindeligt anvendte operationer er Trendelenburg, Gerzuni, Eitner og Lexer.

Makrotia er næsten altid kombineret med fremspring af auriklen. Ifølge Gradenigo betragtes auriklens position som unormal, hvis vinklen mellem skallen og hovedets laterale overflade overstiger 90 °. Wali under det normale forhold mellem skallen og den laterale kranieoverflade betyder et forhold, hvor vinklen mellem dem er spids. Hvis denne vinkel er rigtig, så opstår fremspring af øret. Dannelsen af ​​et fremspringende øre er forbundet med en anomali i udviklingen af ​​krøllen og antihelix. Som et resultat bliver den normale encephalokraniale vinkel (30°) stump; du får et udstående øre. Interessant nok er den fremspringende aurikel normalt udtrykt på begge sider.

Udstående øre hos børn.

Hos børn under 3 år kan et udstående øre korrigeres med simple langtids ortopædiske bandager (Marx).

I en ældre alder korrigeres et udstående øre kun ved operation. Mange metoder er blevet foreslået til dette. Denne operation blev først foreslået af Ely. Der laves et snit langs hele længden af ​​auriklens fastgørelse til brusken, et andet bueformet snit laves på den bageste overflade af auriclen, og enderne af disse snit forbindes. Huden mellem disse to ovale Indsnit udskæres, hvorefter der langs Brusken foretages to Indsnit parallelt med den første for at udskære den; såret sys med hudbrusksuturer. Resultaterne er gode.

Gruber (Gruber) og Haug (Haug) skærer ikke brusken ud, men er kun begrænset til at skære huden ud mellem to bueformede snit lavet på begge sider af skalfastgørelseslinjen, kanterne af defekten sys.

Ruttins metode. Til at begynde med skal du fastgøre auriklen til sidefladen af ​​hovedet og cirkle den med jod langs kanten, derefter frigøres auriclen og laves et bueformet snit på dens bagside, hvorefter den, efter at have adskilt den halvmåneformede flap, er udskåret; derefter fjernes al resterende hud op til linjen markeret med jod, og sårets kanter sys. Om nødvendigt skæres to kileformede stykker hud yderligere ud fra oven og neden. Efter operationen fikseres skallen med et klæbrigt gips. Operation Ruttin betragtes som den mest enkle og pålidelige; det kræver ikke fjernelse af brusk, og størrelsen af ​​den udskårne hud bestemmes under selve operationen. Der er også kendte metoder til drift af Hoffer og Leidler (Hoffer og Leidler), såvel som Passov og Payer (Paier). Hoffers og Leidlers metode. Et snit laves på den bagerste overflade af auriklen i højden af ​​underbenet af antihelixen, hvorfra de nærmes subkutant og perichondralt langs antihelixen til antitragus. Ifølge snittet skæres brusken langs antihelixen, op til huden på den forreste overflade, uden at røre den. Derefter laves et andet snit på samme måde i niveau med huden og perichondria af conclien, fra brusken af ​​sidstnævnte op til lappen, og derefter skæres brusken af ​​antitragus og conchae. Sidstnævnte skæres med to snit, der går til antihelixen, så den dannede midterstrimmel af brusk forskydes skarpt fremad og udad ved at trykke fingeren. Når brusken mobiliseres på denne måde, begynder de at fiksere den. Sidstnævnte opnås ved at give brusken og hele skallen en anden, modsat retning ved at sprøjte stålnåle ind gennem huden, perichondrier og brusk af de dele af antihelix og antitragus, der er opnået ved incision. Den kosmetiske effekt er god. Leonardo laver et lignende snit i ryggen, med den forskel, at han skærer brusk og hud i niveau med antihelixen uden at røre den forreste væg af huden.

Akut øre - Darwins tuberkel

Af kendt fylogenetisk interesse er Darwins tuberkel eller "skarpe øre". Tuberklen er normalt placeret i den øvre ende af den stigende del af helixen. Darwin betragtede denne bump som et udtryk for atavisme. Schwalbe skelner mellem tre former for Darwins tuberkler.

Hvis auriklen er udfoldet i dens øverste del, det vil sige, at der ikke er nogen krølle, skallen er forlænget med spidsen opad og Darwins tuberkel næsten ikke kommer til udtryk, så kaldes et sådant øre for en satyrs øre, eller øret af en faun. Hvis krøllen også er udfoldet, og i den øvre del er der en frit fremspringende Darwin-tuberkel på den, så kaldes et sådant øre normalt for makakøret.

Wildermuih-øret og dets variant, Sthal-øret. I det første tilfælde er antihelixen skarpt forlænget over krøllen, i det andet passerer den unormale rulle tilbage og op til krøllen.

Den mest udtalte deformation observeres i kattens øre, når den øverste pletter af helixen er mere udviklet end resten af ​​skallen, og samtidig er den kraftigt bøjet fremad og nedad. Der er et katteøre af forskellig grad - fra en let vridning af krøllens overkant til en høj grad af deformitet, op til krølleklappens sammensmeltning med tragus. En delt skal eller lap kaldes ellers et coloboma.

Af alle disse deformiteter er det kun et katteøre og en delt øreflip, der kræver kirurgisk behandling. For at korrigere kattens øre er Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj og Leidler, Stetter, Joseph osv.) blevet foreslået operationer.

Kümmel metode. På skallens mediale overflade og på mastoidprocessen skæres små stykker hud ud og sårkanterne syes på passende vis, og nogle gange skæres der også et stykke brusk ud. Gradenigo giver 3 flere observationer: Virgilius Dikostenus og Lachmann. I de to første tilfælde var der bilateral annotia og i et tilfælde var der en ensidig annotia.

Gradenigo beskrev et tilfælde, hvor auriklen manglede, og i stedet var et S-formet fremspring vendt med vrangen ud, som var 7 cm langt og lodret. Der er en iagttagelse, når auriclen var fraværende, og på kinden under huden lå en underudviklet auricle vendt vrangen ud; begge kæber er også underudviklede. Scherzer klassificerer dem som aflejringer af ørerudimenter eller de såkaldte Meloten.

Derfor anser Scherzer kun 5 tilfælde nævnt af Gradenigo (og Marx) for at være ægte fuldstændig anotia, og han citerer sin sag som den sjette, da fuldstændig anotia hos en 5 måneder gammel pige blev kombineret med ensidig aplasi af tonsillen, hypoplasi af den bløde gane på samme side og underudvikling af mellemøret. . Omkring to af deres erhvervede anotics blev der gjort forsøg på at genoprette øret med plastikkirurgi (Lexer, Joseph, Esser, Eicken osv.). De opnåede resultater er dog langt fra tilfredsstillende. Med medfødte anotika er resultaterne endnu værre. Derfor foretrækker L. T. Levin og Holden (Holden, 1941) at ty til proteser. Til dette formål fjernes en nøjagtig model fra patientens normale øre.

Plastmaterialet er fleksibelt nok til at efterligne farven på et normalt øre, og protesen kan fastgøres med briller eller andet udstyr, som patienten bærer, eller med et specielt klæbemiddel. Protesen kan holde i flere dage, indtil den skal udskiftes og smøres med et nyt lag klæbemiddel. Som materiale til protesen anvendes kunstig voks - palladon, eller et elastisk, let bøjeligt, gummilignende kunstigt materiale - polyvinylchlorid.

Selvom disse proteser kan være meget smukke og repræsentere en nøjagtig model af et normalt øre, foretrækker patienter ofte at have et mindre smukt, men deres eget rigtige øre. Derfor er det nødvendigt at forbedre metoderne til plastikkirurgi. Stor succes blev opnået af den italienske kirurg Taliacozzi, som restaurerede auriklerne så godt, at det var svært at skelne dem fra normale. Af de sovjetiske otokirurger anbefalede S. A. Proskuryakov brugen af ​​en spiralklap til at genoprette auriklen. Fremme af aurikelproteser kan ikke anses for tilstrækkeligt underbygget, da det afskrækker kirurgen fra at udføre denne komplekse operation.

2. Øreplastik. Reparationsteknik for ydre øre

øre anomali plastik

Hele kompleksiteten af ​​den plastiske restaurering af auriclen ligger ikke kun i skabelsen af ​​en tilstrækkelig mængde hud, men hovedsageligt i dannelsen af ​​et elastisk skelet, omkring hvilket auriclen skal dannes.

For at genoprette auriklen bruges ørebrusk, som tages fra en donor (eller endda fra en mor), vaskes med steril sæbe og vand, derefter anbringes i varmt saltvand, placeres under huden i den øvre del af maven på patienten og opbevares. indtil næste operation. Desuden bruges ørebrusk, taget fra et frisk lig (A. G. Lapgansky m.fl.) eller på dåse. Der bruges også ribbensbrusk. Dyke, da han forberedte Filatovsky-klappen, tog kystbrusken og satte den ind i klappens ben.

Det er tilrådeligt at bruge firkantet brusk fra en andens næseseptum, som tages under operationen for dets krumning. Denne brusk overlever så godt, at elasticiteten af ​​en kunstigt dannet skal ikke er forskellig fra elasticiteten af ​​et normalt øre.

Berson (Berson, 1943) foreslog en to-trins operation til en fuldstændig rekonstruktion af auriklen.

På det første trin fremstilles en model af patientens normale øre, ifølge hvilken stedet for den fremtidige skal er markeret med en 1,5% opløsning af strålende grønt, og derefter laves et snit for at skabe en flap fra kraniens periosteum, som er foldet mod den ydre øregang. Herefter skæres brusken af ​​VII-IX ribbenene ud af thoraxdelen i henhold til modellens form; den placeres under huden på den temporomandibulære fascia ifølge modellen; såret sys og trykforbinding påføres.

Anden fase. Efter 4 uger laves et semilunarsnit, der trækker sig tilbage 1,5 cm fra kanten af ​​den fremtidige skal, og hud- og bruskfligen skrælles af til øregangen. Den ydre side af den nydannede aurikel og den underliggende overflade af det temporomandibulære område er dækket af en hudflap taget fra den hårløse del af låret. Den første fase af operationen tager 7 dage, den anden - 5 dage med en måneds pause mellem dem.

For at lette rekonstruktive operationer af auriclen foreslår Fuchs at præproducere røntgenbilleder af begge auricles i henhold til en speciel teknik anbefalet af ham. Ved hjælp af røntgenbilleder, hævder forfatteren, er det muligt at fastslå formen og størrelsen af ​​skallen, dens brusk.

Hostet på Allbest.ru

Lignende dokumenter

Klassificering af medfødte misdannelser og anomalier i udviklingen af ​​den ydre næse og paranasale bihuler. Årsager til medfødte anomalier i udviklingen af ​​svælget og auriklen. Misdannelser af strubehovedet. Klinisk billede og diagnose. Behandling af agenesis og underudvikling af næsen.

præsentation, tilføjet 16/03/2017


Karakteristika for ætiologi, symptomer og stadier af behandling af otitis externa - en inflammatorisk sygdom i auricleen, membranøs-brusk og knogle ydre auditive kanal. Karakteristiske træk ved ekstern, mellemørebetændelse og intern - labyrintitis.

abstrakt, tilføjet 06/06/2010


Betændelse i huden på auricleen og den ydre øregang hos en kat. Undersøgelse af øregangen og en kort beskrivelse af sygdommen. Differentialdiagnose, kliniske tegn, atologoanatomiske ændringer, lægebehandling, prognose og forebyggelse.

semesteropgave, tilføjet 15.12.2011


Effekter af genmutationer. Forekomsten af ​​medfødte anomalier i verdens lande. Medfødte anomalier i udviklingen. Kvalitative ændringer, der går i arv fra generation til generation. Skadelige dominerende mutationer. Klassificering af medfødte udviklingsanomalier.

præsentation, tilføjet 18.02.2016


Teorier om oprindelsen af ​​atresi. Medfødte defekter og anomalier i udviklingen af ​​den ydre næse og dens hulrum i henhold til klassificeringen af ​​B.V. Shevrygin. Udbredelsen og de kliniske karakteristika af dystopi, anomalier i paranasale bihuler. Kløft af blød og hård gane.

præsentation, tilføjet 03/03/2016


Misdannelser (anomalier) af fosterudviklingen, faktorer, der bidrager til deres forekomst (teratogene faktorer). Identifikation af genetiske abnormiteter hos fremtidige forældre, eliminering af virkningen af ​​teratogene faktorer. Klassificering af medfødte defekter og deres egenskaber.

præsentation, tilføjet 25/09/2015


Mellemørebetændelse som en betændelse i mellemøret, dets tegn og symptomer, risikoen for udvikling. Komplikationer og konsekvenser af mellemørebetændelse. Otitis externa som en inflammatorisk sygdom i auricleen, den ydre auditive kanal eller den ydre overflade af AP, dens ætiologi.

rapport, tilføjet 05/10/2009


Arvelige lidelser i udviklingen af ​​det dentoalveolære system og erhvervede anomalier. Foranstaltninger til forebyggelse af tandanomalier. Aldersperioder med udvikling. Intrauterine og postnatale risikofaktorer. Eliminering af dårlige vaner.

præsentation, tilføjet 05/01/2016


Årsager og konsekvenser af udseendet af anomalier i udviklingen af ​​strubehovedet. Udviklingen af ​​sygdomme forbundet med medfødt misdannelse af strubehovedet. Årsager til fødslen af ​​børn med en ganespalte (ganespalte). Moderne metoder til behandling af ganespalte og anomalier i strubehovedet.

præsentation, tilføjet 03/10/2015


Studiet af sygdomme i det ydre øre: forbrændinger og forfrysninger af auricleen, erysipelas, bylder, betændelse i øregangen, eksem, svovlprop. Inflammatoriske og purulente sygdomme i mellemøret, deres intrakranielle komplikationer. Akustisk neuritis.

mikrotia- en medfødt anomali, hvor der er en underudvikling af auricleen. Tilstanden har fire sværhedsgrader (fra et let fald i organet til dets fuldstændige fravær), kan være unilateral eller bilateral (i det første tilfælde er det højre øre oftere påvirket, bilateral patologi er 9 gange mindre almindelig) og forekommer hos cirka 0,03 % af alle nyfødte (1 tilfælde pr. 8000 fødsler). Drenge lider af dette problem 2 gange oftere end piger.

I omkring halvdelen af ​​tilfældene er det kombineret med andre ansigtsfejl og næsten altid med en krænkelse af strukturen af ​​andre strukturer i øret. Der ses ofte hørenedsættelse af varierende grad (fra et let fald til døvhed), hvilket kan skyldes både forsnævring af øregangen og anomalier i udviklingen af ​​mellem- og indre øre.

Årsager, manifestationer, klassificering

En enkelt årsag til patologien er ikke blevet identificeret. Mikrotia ledsager ofte genetisk betingede sygdomme, hvor dannelsen af ​​ansigt og hals er forstyrret (hemifacial mikrosomi, Treacher-Collins syndrom, first branchial arch syndrome osv.) i form af underudvikling af kæber og blødt væv (hud, ledbånd og muskler), ofte er der præarikulære papillomer (godartede udvækster i parotiszonen). Nogle gange opstår patologi, når en kvinde tager visse lægemidler under graviditeten, der forstyrrer normal embryogenese (fosterudvikling), eller efter at hun har oplevet virusinfektioner (røde hunde, herpes). Samtidig blev det bemærket, at hyppigheden af ​​problemets forekomst ikke påvirkes af den vordende mors brug af alkohol, kaffe, rygning og stress. Ganske ofte kan årsagen ikke findes. I slutningen af ​​graviditeten er prænatal (prænatal) diagnose af anomalien ved ultralyd mulig.

Mikrotia af auriklen har fire grader (typer):

• I - auriklens dimensioner reduceres, mens alle dens komponenter bevares (lap, krølle, antihelix, tragus og antitragus), øregangen er indsnævret.
• II - auriklen er deformeret og delvist underudviklet, den kan være S-formet eller have form som en krog; øregangen er kraftigt indsnævret, høretab observeres.
• III - det ydre øre er et rudiment (har en rudimentær struktur i form af en hudbruskrulle); fuldstændig fravær af øregangen (atresi) og trommehinden.
• IV - auriclen er fuldstændig fraværende (anotia).

Diagnose og behandling

En underudviklet aurikel opdages ganske enkelt, og yderligere undersøgelsesmetoder er nødvendige for at bestemme tilstanden af ​​ørets indre strukturer. Den ydre auditive meatus kan være fraværende, men mellem- og indre øre er normalt udviklet, som bestemt ved computertomografi.

I nærvær af ensidig mikrotia er det andet øre normalt komplet - både anatomisk og funktionelt. Samtidig bør forældre være meget opmærksomme på regelmæssige forebyggende undersøgelser af et sundt høreorgan for at forhindre mulige komplikationer. Det er vigtigt hurtigt at opdage og radikalt behandle inflammatoriske sygdomme i luftvejsorganerne, mund, tænder, næse og dets paranasale bihuler, da infektion fra disse foci let kan invadere ørestrukturerne og forværre en allerede alvorlig ØNH-situation. Svært høretab kan påvirke den generelle udvikling af barnet, som samtidig ikke får nok information og er svært at kommunikere med andre mennesker.

Behandling af mikrotia er et vanskeligt problem af flere årsager:

• En kombination af korrektion af en æstetisk defekt med korrektion af høretab er påkrævet.
• Voksende væv kan forårsage en ændring i de opnåede resultater (for eksempel forskydning eller fuldstændig lukning af den dannede auditive kanal), så det er nødvendigt at vælge det optimale tidspunkt for intervention korrekt. Ekspertudtalelser svinger mellem 6 og 10 år af et barns liv.
• Patienternes børns alder gør det vanskeligt at udføre diagnostiske og terapeutiske tiltag, som normalt skal udføres under generel anæstesi.

Forældre til et barn stiller ofte spørgsmålet, hvilken intervention skal gøres først - genoprettelse af hørelsen eller korrektion af defekter i det ydre øre (prioritet til funktionel eller æstetisk korrektion)? Hvis de indre strukturer i høreorganet er bevaret, skal den auditive kanal rekonstrueres først, og derefter skal plastikken i auriclen (otoplastik) udføres. Den genskabte øregang kan deformeres, bevæge sig eller lukkes helt igen over tid, så et høreapparat er ofte installeret til at transmittere lyd gennem knoglevæv, fastgjort på patientens hår eller direkte på hans tindingeknogle med en titanskrue.

Otoplastik til mikrotia består af flere stadier, hvis antal og varighed afhænger af graden af ​​anomali. Generelt er sekvensen af ​​lægens handlinger som følger:

• Modellering af ørestellet, hvor materialet kan være din egen kystbrusk eller et fragment af en sund aurikel. Det er også muligt at anvende kunstige (syntetiske) implantater lavet af silikone, polyakryl eller donorbrusk, dog forårsager fremmede forbindelser ofte en afstødningsreaktion, så "egne" væv er altid at foretrække.
• I området af den underudviklede eller fraværende aurikel dannes en subkutan lomme, hvor den færdige ramme placeres (dens engraftment og dannelsen af ​​den såkaldte øreblok kan tage op til seks måneder).
• Basen af ​​det ydre øre er skabt.
• Den fuldt udformede øreblok løftes og fikseres i den korrekte anatomiske position. Ved at flytte en hudbruskflap (taget fra et sundt øre), rekonstrueres elementerne i en normal aurikel (stadiets varighed er op til seks måneder).

Kontraindikationer for operation adskiller sig ikke fra dem for nogen. I rehabiliteringsperioden observeres ofte asymmetri i ørerne, forvrængning af den "nye" aurikel på grund af ardannelse og forskydning af transplantatet osv. Disse problemer elimineres ved korrigerende indgreb.

Det psykologiske aspekt af mikrotia

Børn bemærker en abnormitet i deres pinna ved omkring 3 års alderen (de refererer normalt til det som "lille øre"). Vigtigt er forældrenes korrekte adfærd, som ikke bør fokusere på problemet, hvilket kan føre til fiksering af barnet på det med den efterfølgende dannelse af et mindreværdskompleks. Han skal vide, at det her ikke er evigt - nu er han bare syg, men snart vil lægerne helbrede ham. Selvom nogle eksperter insisterer på at udføre operationen tidligst 10 år, er rekonstruktionen af ​​det ydre øre bedst udført i en alder af seks, før barnet går i skole, hvilket undgår jævnaldrende latterliggørelse og yderligere psykologiske traumer.

Mikrotia er en anomali i udviklingen af ​​auriklen, som ofte kombineres med høretab og næsten altid kræver funktionel og æstetisk korrektion ved operation.

Kære besøgende på vores side, hvis du har udført denne eller hin handling (procedure) eller brugt nogen midler, så giv venligst din feedback. Det kan være meget nyttigt for vores læsere!

Medfødte defekter i ørets udvikling - både ydre og indre - har altid været et alvorligt problem for mennesker. Medicin løser det gennem kirurgisk indgreb først i det sidste halvandet århundrede. Eksterne anomalier elimineres ved hjælp af ekstern kirurgisk korrektion. Misdannelser af den indre del af øreapparatet kræver mere komplekse kirurgiske løsninger.

Det menneskelige øres struktur og funktioner - typer af medfødte ørepatologier

Det er kendt, at konfigurationen og aflastningen af ​​en persons auricle er lige så unik og individuel som hans fingeraftryk.

Det menneskelige øreapparat er et parret organ. Inde i kraniet er det placeret i tindingeknoglerne. Udenfor er det begrænset af aurikler. Øreapparatet udfører i den menneskelige krop den vanskelige opgave at høre og vestibulære organer på samme tid. Den er designet til at opfatte lyde, samt til at holde den menneskelige krop i rumlig balance.

Den anatomiske struktur af det menneskelige høreorgan omfatter:

• ekstern - aurikel;
• gennemsnittet;
• indre.

I dag har 3-4 børn ud af hver tusinde nyfødte børn en eller anden anomali i udviklingen af ​​høreorganerne.

De vigtigste anomalier i udviklingen af ​​øreapparatet er opdelt i:

1. Forskellige patologier i udviklingen af ​​auricleen;
2. Defekter i den intrauterine dannelse af den midterste del af øreapparatet af varierende sværhedsgrad;
3. Medfødt skade på den indre del af øreapparatet.

Anomalier i udviklingen af ​​det ydre øre

De mest almindelige anomalier vedrører først og fremmest auriklen. Sådanne medfødte patologier er visuelt skelnelige. De opdages let, når man undersøger en baby, ikke kun læger, men også forældrene til barnet.

Anomalier i udviklingen af ​​auriclen kan opdeles i:

• dem, hvor auriklens form ændres;
• dem, der ændrer dens dimensioner.

Oftest kombinerer medfødte patologier i varierende grad både en ændring i formen og en ændring i størrelsen af ​​auriclen.

Ændringen i størrelse kan være i retning af at øge auriklen. Denne patologi kaldes makrotia. mikrotia kaldet en reduktion i størrelsen af ​​auriclen.

Ændring af størrelsen af ​​auriclen op til dens fuldstændige forsvinden kaldes annotia .

De mest almindelige defekter med en ændring i formen af ​​auriklen er som følger:

1. Den såkaldte "makak øre". Samtidig glattes krøllerne i auriklen ud, næsten reduceret til ingenting. Den øverste del af auriklen er rettet indad;
2. Øreløshed.Ører med en sådan misdannelse har et fremspringende udseende. Normalt er auriklerne placeret parallelt med tindingeknoglen. Med udstående ører er de i en vinkel i forhold til den. Jo større afvigelsesvinklen er, desto større grad af prominens. Når auriklerne er placeret i en ret vinkel på tindingeknoglen, udtrykkes den udragende øredefekt maksimalt. Til dato har omkring halvdelen af ​​nyfødte udstående ører i større eller mindre grad;
3. Den såkaldte "en satyrs øre". I dette tilfælde er trækningen af ​​auriklen opad udtalt. I dette tilfælde har den øvre spids af skallen en spids struktur;
4. VRklædt påaplasi af auricleen, også kaldet anotia, er det delvise eller fuldstændige fravær af pinna på den ene eller begge sider. Det er mere almindeligt hos børn med en række genetiske sygdomme – såsom gællebue-syndrom, Goldenhar-syndrom m.fl. Også børn kan blive født med anotia, hvis mødre havde virale infektionssygdomme under graviditeten.

Aplasi af auriklen kan vise sig som en lille læsion af hud- og bruskvæv eller kun i nærvær af øreflippen. Øregangen i dette tilfælde er meget smal. Fistler kan dannes parallelt i parotisregionen.Med absolut anotia, det vil sige fuldstændig fravær af auricleen, er den auditive kanal fuldstændig overgroet. Med et sådant organ kan barnet ikke høre noget. Kirurgi er påkrævet for at frigøre øregangen.

Derudover er der sådanne anomalier som hududvækster på dem i form af processer i forskellige former.
Den mest passende alder for børn til at blive opereret for øreanomalier er fra fem til syv år.

Medfødte patologier i mellemøret - sorter

Medfødte defekter i udviklingen af ​​den midterste del af øreapparatet er forbundet med patologien af ​​trommehinderne og hele trommehulen. Mere normalt:

• deformation af trommehinden;
• tilstedeværelsen af ​​en tynd knogleplade på trommehinden;
• fuldstændig fravær af trommebenet;
• en ændring i størrelsen og formen af ​​trommehulen op til et smalt mellemrum i dets plads eller fuldstændig fravær af et hulrum;
• patologi af dannelsen af ​​auditive ossikler.

Med anomalier i de auditive ossicles er ambolten eller malleus som regel beskadiget. Forbindelsen mellem trommehinden og malleus kan være brudt. Med patologisk intrauterin udvikling af den midterste del af øreapparatet er deformation af malleushåndtaget typisk. Det fuldstændige fravær af malleus er forbundet med fastgørelsen af ​​den tympaniske membranmuskel til den ydre væg af øregangen. I dette tilfælde kan det eustakiske rør være til stede, men dets fuldstændige fravær forekommer også.

Intrauterine patologier af dannelsen af ​​det indre øre

Medfødte anomalier i udviklingen af ​​den indre del af øreapparatet forekommer i følgende former:

• patologi af initial sværhedsgrad udtrykt i den unormale udvikling af corti-organet og høreceller. I dette tilfælde kan den auditive perifere nerve blive påvirket. Vævene i Cortis organ kan være delvist eller helt fraværende. Denne patologi påvirker begrænset den membranøse labyrint;
• patologi af moderat sværhedsgrad når diffuse ændringer i udviklingen af ​​den membranøse labyrint udtrykkes som underudvikling af skillevæggene mellem trapper og krøller. I dette tilfælde kan Reisner-membranen være fraværende. Der kan også være en udvidelse af den endolymfatiske kanal, eller dens indsnævring på grund af en stigning i produktionen af ​​perilymfatisk væske. Cortis organ er til stede som et levn, eller helt fraværende. Denne patologi er ofte ledsaget af atrofi af den auditive nerve;
• alvorlig patologi i form af et fuldstændigt fravær- aplasi - den indre del af øreapparatet. Denne udviklingsmæssige anomali fører til døvhed af dette organ.

Som regel er intrauterine defekter ikke ledsaget af ændringer i de midterste og ydre dele af dette organ.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Skt. Petersborgs forskningsinstitut for øre, hals, næse og tale (direktør - hædret læge i Den Russiske Føderation, prof. Yu.K. Yanov)

Cochlear implantation (CI) er nu generelt anerkendt i verdenspraksis og den mest lovende retning inden for rehabilitering af personer, der lider af høj grad af sensorineuralt høretab og døvhed, med deres efterfølgende integration i høremiljøet. I den moderne litteratur er klassificeringen af ​​anomalier i udviklingen af ​​det indre øre, herunder i forhold til CI, bredt dækket, og kirurgiske teknikker til at udføre CI i denne patologi er beskrevet. Verdenserfaringen med CI hos personer med udviklingsmæssige anomalier i det indre øre har mere end 10 år. Samtidig er der ingen værker om dette emne i den hjemlige litteratur.

For første gang i Rusland begyndte St. Petersborgs forskningsinstitut for øre, hals, næse og tale at udføre CI hos personer med udviklingsmæssige anomalier i det indre øre. Tre års erfaring med sådanne operationer, tilgængeligheden af ​​vellykkede resultater af sådanne interventioner, såvel som den utilstrækkelige mængde litteratur om dette spørgsmål, var årsagen til dette arbejde.

Klassificering af udviklingsmæssige anomalier i det indre øre. Problemets aktuelle tilstand.

Med fremkomsten i slutningen af ​​80'erne - begyndelsen af ​​90'erne. højopløsnings computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), er disse teknikker blevet meget brugt til at diagnosticere arvelig høretab og døvhed, især ved bestemmelse af indikationer for CI. Ved hjælp af disse progressive og højpræcisionsmetoder blev der identificeret nye anomalier, som ikke passede ind i de eksisterende klassifikationer af F. Siebenmann og K. Terrahe. Som følge heraf har R.K. Jackler, en ny klassificering blev foreslået, udvidet og modificeret af N. Marangos og L. Sennaroglu. Det skal dog bemærkes, at især MR i øjeblikket afslører så fine detaljer, at påviselige misdannelser kan være svære at klassificere.

I sin klassificering af anomalier i det indre øre baseret på almindelig røntgen og tidlige CT-fund har R.K. Jackler tog hensyn til den separate udvikling af de vestibulo-halvcirkelformede og vestibulo-cochleære dele af et enkelt system. Forfatteren foreslog, at forskellige typer af anomalier opstår som følge af en forsinkelse eller forstyrrelse i udviklingen på et bestemt stadium af sidstnævnte. De påviste typer af misdannelser korrelerer således med tidspunktet for overtrædelsen. Senere anbefalede forfatteren, at kombinerede anomalier blev klassificeret som kategori A, og foreslog en sammenhæng mellem sådanne anomalier og tilstedeværelsen af ​​en forstørret akvædukt i vestibulen (tabel 1).

Tabel 1 - Klassificering af anomalier i udviklingen af ​​det indre øre ifølge R.K. Jackler

Punkterne 1-5 i kategori A og B er således isolerede udviklingsmæssige anomalier. Kombinerede anomalier, der falder ind under begge kategorier, bør klassificeres som kategori A i nærværelse af dilaterede vestibulære akvædukter. Ifølge R.K. Jackler, S. Kösling udtalte, at isolerede anomalier ikke kun er en deformation af en strukturel enhed af det indre øre, men kan kombineres både med anomalier i vestibulen og halvcirkelformede kanaler og med vestibulær dysplasi og dilateret akvædukt af vestibulen.

Klassificeringen af ​​N. Marangos omfattede ufuldstændig eller afvigende udvikling af labyrinten (tabel 2, punkt 5).

Tabel 2 - Klassificering af udviklingsmæssige anomalier i det indre øre ifølge N. Marangos

Således er fire kategorier (A-D) af udviklingsmæssige anomalier i det indre øre blevet beskrevet. Forfatteren anser den vestibulære vandforsyning for at blive forlænget, hvis den interrosseøse afstand i midterdelen overstiger 2 mm, mens andre forfattere angiver et tal på 1,5 mm.

L. Sennaroglu skelner mellem 5 hovedgrupper (tabel 3): anomalier i udviklingen af ​​cochlea, vestibule, halvcirkelformede kanaler, interne auditive kanal og vandforsyning af vestibulen eller cochlea.

Tabel 3 - Hovedgrupper og konfigurationer af cochleovestibulære anomalier ifølge L. Sennaroglu

Cochleære misdannelser (tabel 4) blev opdelt af forfatteren i seks kategorier i henhold til sværhedsgraden, afhængigt af tidspunktet for krænkelse af det normale forløb af embryonal udvikling. Denne klassifikation af cochleære udviklingsanomalier inkluderer en ufuldstændig adskillelse af type I og II.

Tabel 4 - Klassificering af anomalier i cochlea i henhold til tidspunktet for krænkelse af intrauterin udvikling ifølge L. Sennaroglu

Under hensyntagen til ovenstående moderne ideer om typerne af cochleovestibulære lidelser, bruger vi klassifikationerne af R.K. Jackler og L. Sennaroglu, som de mest i overensstemmelse med resultaterne fundet i deres egen praksis.

Under hensyntagen til det lille antal opererede patienter, præsenteres et tilfælde af vellykket CI for en misdannelse i det indre øre nedenfor.

case fra praksis

I marts 2007 ansøgte forældrene til patient K., født i 2005, til St. Petersburg Research Institute of ENT med klager over barnets manglende reaktion på lyde og fravær af tale. Under undersøgelsen blev diagnosen stillet: Kronisk bilateralt sensorineuralt høretab af IV-grad, medfødt ætiologi. Sekundær forstyrrelse af receptiv og ekspressiv tale. Konsekvenser af intrauterin cytomegalovirusinfektion, intrauterine læsioner af centralnervesystemet. Resterende-organisk læsion af centralnervesystemet. Venstresidig spastisk øvre monoparese. Aplasi af den første finger på venstre hånd. Dysplasi i hofteleddene. Krampagtig torticollis. Bækkendystopi af den hypoplastiske højre nyre. Forsinket psykomotorisk udvikling.

Ifølge børnepsykologens konklusion er barnets kognitive evner inden for aldersnormen, intellektet er bevaret.

Barnet blev udstyret med høreapparater binauralt med kraftige høreapparater uden effekt. Ifølge den audiologiske undersøgelse blev der ikke registreret kortvarige auditive fremkaldte potentialer ved det maksimale signalniveau på 103 dB, otoakustisk emission blev ikke registreret på begge sider.

Ved udførelse af spilaudiometri i høreapparater afsløredes reaktioner på lyde med en intensitet på 80-95 dB i frekvensområdet fra 250 til 1000 Hz.

CT-scanning af tindingeknoglerne afslørede tilstedeværelsen af ​​en bilateral anomali i udviklingen af ​​cochlea i form af en ufuldstændig opdeling af type I (tabel 4). Samtidig gælder dette udsagn for både venstre og højre øre, på trods af det anderledes, ved første øjekast, billede (fig. 1).

1 / 3

Efter undersøgelsen gennemgik patienten CI på venstre øre med en klassisk tilgang gennem antromastoidotomi og posterior tympanotomi, med indføring af en elektrode gennem en cochleostomi. Til operationen blev der brugt en speciel forkortet elektrode (Med-El, Østrig) med en arbejdslængde af den aktive elektrode på omkring 12 mm, specielt designet til brug i tilfælde af anomali eller ossifikation af cochlea.

Ved den audiologiske kontrolundersøgelse et år efter operationen viste patienten reaktioner i det frie lydfelt på lyde med en intensitet på 15-20 dB i frekvensområdet fra 250 til 4000 Hz. Patientens tale er repræsenteret af en- og tostavelsesord ("mor", "give", "drikke", "kisa" osv.), En simpel sætning på højst to en- eller tostavelsesord. I betragtning af, at patientens alder på genundersøgelsestidspunktet var mindre end 3 år, bør resultaterne af auditiv genoptræning i dette tilfælde anses for fremragende.

Konklusion

Den moderne klassificering af anomalier i udviklingen af ​​det indre øre giver ikke kun en idé om mangfoldigheden af ​​en sådan patologi og tidspunktet for forekomsten af ​​en defekt i processen med intrauterin udvikling, men er også nyttig til at bestemme indikationerne for cochlear implantation, i færd med at vælge taktik til intervention. Den observation, der præsenteres i arbejdet, giver os mulighed for at vurdere mulighederne for cochlear implantation som et middel til rehabilitering i vanskelige tilfælde, udvider vores forståelse af indikationerne for implantation.

Litteratur

1. Jackler R.K. Medfødte misdannelser i det indre øre: en klassifikation baseret på embryogenese//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Hus/ Laryngoskop. - 1987. - Bd. 97, #1. – S. 1 – 14.
2. Jackler R.K. Det store vestibulære akvæduktsyndrom//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Bd. 99, nr. 10. - S. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Bd. 50, nr. 9. - S. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. En ny klassifikation for cochleovestibulære misdannelser//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Bd. 112, nr. 12. - S. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76'erne.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Bd. 175, nr. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Bd. 102, nr.1. – S. 14.

Med atresi af den ydre øregang trommeknoglen (os tympanicum) kan være fraværende. Deformiteter af mellemøret af forskellig grad er forbundet med denne mangel. Med mild deformitet bevares trommehinden, men som regel er den altid forkert dannet. I andre, mere alvorlige tilfælde er der kun en knogleplade i stedet for trommehinden.

Hvori trommehulen kan reduceres ved at fortykke væggene, især på bekostning af den nederste sektion. Nogle gange er hulrummet så indsnævret, at det får en spaltelignende form, og ved høje grader af deformitet kan det endda være helt fraværende, i stedet er der kun svampet knogle.

høreben, især malleus og ambolt, er i de fleste tilfælde dannet forkert. Hammerens håndtag er særligt deformeret; nogle gange er der ingen forbindelse mellem malleus og trommehinden.

Til svære grader deformiteter knogler kan være fuldstændig fraværende, og musklerne i trommehulen eksisterer og er endda veludviklede. Men i fravær af malleus hæfter tensor tympanic membranmusklen til sidevæggen. Ansigtsnerven eksisterer altid, men forløbet kan ændres. Det eustakiske rør eksisterer næsten altid, men lejlighedsvis er der delvise eller fuldstændige atresier af det.

Charuzek(Charousek, 1923) observerede en isoleret underudvikling af lateralvæggen på loftet og granatsplintermembranen, de auditive ossikler var deformeret. Samtidig havde samme patient mikrotia med atresi af den ydre øregang og døvhed med normal excitabilitet af det vestibulære apparat på det andet øre. Dette er et sjældent tilfælde af underudvikling af alle tre afdelinger.
Mikrokirurgiske operationer med anomalier i mellemøret med fjernelse af unormalt dannede høreknogler, især malleus, kan føre til forbedret hørelse.

Anomalier i udviklingen af ​​det indre øre

(labyrint) udtrykkes meget sjældent som aplasi af organet; sidstnævnte fører til døvhed i det øre.
Som regel anomalier udviklingen af ​​labyrinten er begrænset (delvis) af natur og vedrører kun høreorganet, hørenerven eller den cerebrale del af sidstnævnte, men der er også mere varierede forandringer, der fanger hele tindingeknoglens pyramide, den midterste og ydre øre, og ansigtsnerven. Ifølge Ziebenman (Siebenmann), med atreznia af den ydre auditive kanal, findes kun i en tredjedel af tilfældene patologiske forandringer i det indre øre.

Hovedparten døv og dum, der har en mere eller mindre grov forandring på det indre øre eller den auditive nerve, har normalt ikke dem på den del af det ydre og mellemøre (B. S. Preobrazhensky), hvilket er forbundet med de særlige forhold ved den embryonale udvikling af høreorgan.

Anomalier i udviklingen af ​​det indre øre, som er begrænset i naturen uden tilstedeværelsen af ​​samtidige misdannelser af de omkringliggende områder, kan forekomme i form af: 1) det fuldstændige fravær af det indre øre; 2) diffuse anomalier i udviklingen af ​​den membranøse labyrint; 3) en begrænset anomali i udviklingen af ​​den membranøse labyrint (organ af Corti og auditive celler). Det mest slående eksempel på det fuldstændige fravær af labyrinten og hørenerven er det eneste tilfælde beskrevet af Michel (Michel, 1863).

diffuse anomalier membranøs labyrint findes oftere blandt døvstumme og kan forekomme som selvstændige udviklingsmæssige anomalier på grund af intrauterin infektion. De kan komme til udtryk i form af underudvikling af septa mellem volutter og stiger, fravær af Reisner-membranen, udvidelse af den endolymfatiske kanal med en stigning i væske eller omvendt udvidelse af det perilymfatiske rum med en stigning i den perilymfatiske væske på grund af sammenbruddet af Reisner-membranen, hvilket fører til en forsnævring af den endolymfatiske kanal; Cortis organ kan være rudimentært nogle steder, og steder helt fraværende, er der ingen celler i spiralganglion, eller de er underudviklede. Ofte er der muligvis ingen fibre i den auditive nervestamme eller deres atrofi.

Stria vascularis den kan være fuldstændig fraværende, nogle gange kun steder, men det sker omvendt: en stærk forøgelse af den op til halvdelen af ​​kanalens lumen. Den vestibulære del forbliver normalt normal med anomalier i cochlear-apparatet, men lejlighedsvis er der mangel på eller underudvikling af en eller anden del af den (otolitisk membran, maculae, cupulae osv.).
Anomalier i udviklingen forbundet med intrauterin infektion, opstår enten på baggrund af føtal meningitis eller placentainfektion med syfilis.

Endelig er der anomalier udvikling kun vedrører Cortis organ, dets epitel på basilarpladen og til dels de perifere nerveender. Alle ændringer i Cortis organ kan udtrykkes på forskellige måder: steder kan de være fuldstændig fraværende, steder kan de være underudviklede eller metaplastiske.

- Vend tilbage til afsnittet "

Microtia er en medfødt misdannelse af auriclen i form af dens utilstrækkelige udvikling og/eller deformation. Denne anomali i næsten 50% er kombineret med andre krænkelser af proportionaliteten af ​​ansigtet og næsten altid med atresi (fravær) af den eksterne auditive kanal. Ifølge forskellige kilder forekommer mikrotia med atresi af den eksterne auditive kanal hos 1 ud af 10.000 til 20.000 nyfødte.

Som alle andre fysiske defekter ændrer mikrotia markant det æstetiske udseende af en person, påvirker hans mentale tilstand negativt, er årsagen til dannelsen af ​​hans eget mindreværdskompleks, og øregangsatresi, især bilateral, er årsagen til et barns udviklingsforsinkelse og handicap. Alt dette påvirker livskvaliteten negativt, især med bilateral lokalisering af patologien.

Årsager og sværhedsgrad af anomalier

Hos mandlige børn, sammenlignet med piger, observeres mikrotia og atresi i den eksterne auditive kanal 2-2,5 gange oftere. Som regel er denne defekt ensidig og oftest lokaliseret til højre, men i cirka 10% af tilfældene er patologien bilateral.

Til dato er årsagerne til patologien ikke blevet fastslået. Mange forskellige hypoteser for dets udvikling er blevet foreslået, for eksempel påvirkningen af ​​vira, især mæslingevirus, beskadigelse af blodkar, den toksiske virkning på fosteret af forskellige lægemidler, der tages af en kvinde under graviditeten, diabetes mellitus, indflydelse af en usund livsstil (drikning af alkohol, rygning, stressende tilstand) hos den gravide og miljøfaktorer mv.

Alle disse hypoteser bestod dog ikke testen - ved yderligere undersøgelse blev ingen af ​​dem bekræftet. Tilstedeværelsen af ​​en arvelig disposition hos nogle nyfødte er blevet bevist, men denne grund er ikke afgørende. Selv i familier, hvor begge forældre har mikrotia, fødes børn oftest med normale aurikler og ydre øregange.

I 85% tilfælde af sygdommen er sporadiske (diffuse) i naturen. Kun 15% er en af ​​manifestationerne af arvelig patologi, og af disse er halvdelen af ​​tilfældene bilateral mikrotia. Derudover kan den pågældende anomali være en af ​​manifestationerne af sådanne arvelige sygdomme som Konigsmark, Treacher-Collins og Goldenhar syndromer.

Bilateral medfødt patologi med atresi i den auditive kanal uden auditiv protetik fra spædbarnet fører til en forsinkelse i udviklingen af ​​tale, perception, hukommelse, tænkeprocesser, logik, fantasi, dannelsen af ​​koncepter og ideer osv.

Sværhedsgraden af ​​den unormale tilstand varierer fra et moderat fald i størrelse og en let udtalt deformation af auriclen op til dens fuldstændige fravær (anotia) og atresi af den ydre auditive kanal. Et stort antal eksisterende klassifikationer af medfødte anomalier i høreorganerne er baseret på etiopatogenetiske og kliniske tegn. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​patologien skelnes der mellem fire grader af den:

1. I grad - auriclen er lidt reduceret, den eksterne auditive meatus er bevaret, men dens diameter er noget smallere sammenlignet med normen.
2. II grad - auriklen er delvist underudviklet, øregangen er meget smal eller fraværende, opfattelsen af ​​lyde er delvist reduceret.
3. III - auriklen er et rudiment og ligner en kim, øregangen og trommehinden er fraværende, hørelsen er betydeligt reduceret.
4. IV - anotia.

Tilstedeværelsen af ​​mikrotia hos en nyfødt vurderes dog af de fleste plastikkirurger i overensstemmelse med H. Weerda-klassifikationen, som afspejler graden af ​​en isoleret anomali i udviklingen af ​​kun auriklen (uden at tage højde for ændringer i øregangen). :

1. Microtia I grad - auriklen er fladtrykt, bøjet og indgroet, har en mindre størrelse end normalt, lappen er deformeret, men alle elementer er anatomisk lidt ændrede og let genkendelige.
2. Mikrotia af II-graden er en lille, sænket aurikel, hvis øvre del er repræsenteret af en underudviklet, som om den er foldet, krølle.
3. Microtia III grad er den mest alvorlige form. Dette er en dyb underudvikling af øret, manifesteret i nærvær af kun rudimentære rester - en hudbruskrygg med en lap, kun en lap eller et fuldstændigt fravær af lige rudimenter (anotia).

Otolaryngologer bruger ofte H. Schuknecht-klassifikationen. Det afspejler mest fuldt ud de specifikke udviklingsmæssige anomalier afhængigt af ændringer i øregangen og graden af ​​høretab, og hjælper med at vælge behandlingstaktik. Denne klassifikation er baseret på typerne af øregangsatresi:

1. Type "A" - atresi er kun noteret i bruskdelen af ​​den ydre auditive kanal. Samtidig er der tale om et høretab af 1. grad.
2. Type "B" - atresi påvirker både brusk og knogler. Hørelsen reduceret til II-III grad.
3. Type "C" - enhver form for fuldstændig atresi, hypoplasi af trommehinden.
4. Type "D" - komplet atresi, ledsaget af et lille indhold af luft (pneumatisering) af mastoidprocessen af ​​tindingebenet, den forkerte placering af labyrintkapslen og kanalen i ansigtsnerven. Sådanne ændringer er en kontraindikation for kirurgiske operationer for at forbedre hørelsen.

Kirurgi for at genoprette auriklen og hørefunktionerne i mikrotia



Microtia II grad
Stadier af ørerekonstruktion



På grund af det faktum, at øreanomalier normalt kombineres med ledende (konduktivt) høretab, og nogle gange forekommer de i kombination med sidstnævnte med en sensorineural form, er rekonstruktive operationer et ret komplekst problem og planlægges af en plastikkirurg sammen med en otolaryngolog. . Læger af disse specialer bestemmer barnets aldersperiode for kirurgisk indgreb, såvel som kirurgiske metoder, stadier og sekvens af kirurgisk behandling.

Sammenlignet med eliminering af en kosmetisk defekt er genoprettelse af hørelsen i nærvær af samtidig atresi en højere prioritet. Børns alder komplicerer i høj grad udførelsen af ​​diagnostiske undersøgelser. Men i nærværelse af synlige medfødte defekter hos et barn i en tidlig alder udføres først og fremmest en undersøgelse af hørefunktionen ved hjælp af sådanne objektive metoder som registrering af fremkaldt otoakustisk emission, akustisk impedansmetri osv. Hos ældre børn end fire år, er diagnosen høreskarphed bestemt af graden af ​​opfattelse af forståelig samtale og hviskende tale, samt gennem tærskelaudiometri. Derudover udføres computertomografi af tindingeknoglen for at detaljere de eksisterende anatomiske lidelser.

At bestemme alderen for rekonstruktiv kirurgi hos børn giver også en vis vanskelighed, da vævsvækst kan ændre de opnåede resultater i form af en fuldstændig lukning af den ydre auditive kanal og/eller forskydning af auriclen.

Samtidig medfører sen protetisk hørelse, selv ved ensidigt høretab, en forsinkelse i barnets taleudvikling, vanskeligheder i skolegangen, psykiske og adfærdsmæssige problemer og giver i øvrigt ikke længere væsentlige fordele i forhold til at genoprette hørelsen. Derfor planlægges operation normalt individuelt i alderen 6 til 11 år. Inden kirurgisk genopretning af hørefunktionen, især ved bilateralt høretab, for at få normal taleudvikling, anbefales det at bruge et høreapparat baseret på opfattelsen af ​​lydknoglevibrationer, og i tilfælde af en ekstern auditiv kanal en standardhøring hjælpe.









Restaurering af auriclen

Den eneste og tilstrækkeligt effektive mulighed for at korrigere den æstetiske del af en medfødt anomali er en flertrins delvis eller fuldstændig kirurgisk restaurering af auriclen, hvis varighed tager omkring 1,5 år eller mere. Plastisk rekonstruktion er baseret på sådanne æstetiske egenskaber som ørets størrelse og form, placering i forhold til andre dele af ansigtet, vinklen mellem dets plan og hovedplanet, tilstedeværelsen og positionen af ​​spiralen og stilken på antihelix, tragus, lap osv.

Der er 4 grundlæggende vigtige stadier af kirurgisk rekonstruktion, som i overensstemmelse med individuelle karakteristika kan være forskellige med hensyn til sekvens og teknisk implementering:

1. Modellering og dannelse af en bruskramme for den fremtidige aurikel. Det mest egnede materiale til dette er et fragment af et sundt øre eller en bruskforbindelse af 6, 7, 8 ribben, hvorfra ørerammen er modelleret, så tæt som muligt svarende til ørets konturer. Ud over disse materialer er det muligt at anvende donorbrusk, et silikone- eller polyamidimplantat. Brugen af ​​syntetiske eller donormaterialer gør det muligt at modellere stilladset før operationen og spare sidstnævntes tid, men deres ulempe er en høj grad af afvisning.
2. En "lomme" dannes under huden i området af det underudviklede eller fraværende øre, hvori et forberedt bruskimplantat (rammeværk) er installeret, hvis implantation varer i 2-6 måneder. På dette stadium flyttes den eksisterende lap nogle gange.
3. Oprettelse af bunden af ​​det ydre øre ved at adskille hud-brusk-fascialblokken fra hovedvævene fra siden af ​​den sunde bag-øret-region, give den den nødvendige anatomiske position og modellere de anatomiske øreelementer. Defekten, der dannes bag øret, lukkes ved hjælp af en fri hudfold eller et frit hudtransplantat taget fra skindet på balden i området tættere på hofteleddet.
4. Forhøjelse af den fuldt dannede øreblok for at korrigere den i en anatomisk korrekt position, dens fiksering, yderligere modellering af tragus og uddybning af auriklen. Varigheden af ​​den sidste fase er også cirka 4-6 måneder.

Restitutionsperioden kan være ledsaget af dannelsen af ​​en asymmetri mellem det rekonstruerede og sunde øre, en ændring i positionen af ​​den transplanterede ramme som følge af ardannelse osv. Korrektion af disse komplikationer udføres ved at udføre simple yderligere operationer. I tilfælde af mikrotia med atresi af den auditive kanal udføres dens kirurgiske restaurering før plastikkirurgi.

1. Fejl og skader på det indre øre. Medfødte defekter omfatter anomalier i udviklingen af ​​det indre øre, som har forskellige former. Der var tilfælde af fuldstændig fravær af labyrinten eller underudvikling af dens individuelle dele. Ved de fleste medfødte defekter i det indre øre bemærkes underudvikling af Cortis organ, og det er netop hørenervens specifikke terminalapparat, hårcellerne, der er uudviklet.

Patogene faktorer omfatter: virkninger på fosteret, forgiftning af moderens krop, infektion, fosterskade, arvelig disposition. Fra medfødte udviklingsdefekter skal der skelnes mellem skader på det indre øre, som nogle gange opstår under fødslen. Sådanne skader kan være resultatet af klemning af fosterhovedet af snævre fødselskanaler eller en konsekvens af pålæggelse af obstetrisk pincet. Skader på det indre øre observeres nogle gange hos små børn med blå mærker i hovedet (falder fra en højde); på samme tid observeres blødninger i labyrinten og forskydning af individuelle sektioner af indholdet. I disse tilfælde er gennemsnittet øre og hørenerven. Graden af ​​hørenedsættelse ved skader i det indre øre afhænger af skadens omfang og kan variere fra delvist høretab på det ene øre til fuldstændig bilateral døvhed.

2. Betændelse i det indre øre (labyrintitis). Betændelse i det indre øre opstår på grund af: 1) overgangen af ​​den inflammatoriske proces fra mellemøret; 2) spredning af betændelse fra meninges; 3) indførelse af infektion ved blodgennemstrømning.

Ved serøs labyrinthitis genoprettes den vestibulære funktion i en eller anden grad, og ved purulent labyrinthitis, som følge af receptorcellernes død, falder funktionen af ​​den vestibulære analysator helt ud, og derfor er patienten usikker på at gå i en lang tid eller for evigt, en lille ubalance.

Sygdomme i hørenerven, veje og hørecentre i hjernen

1. Akustisk neuritis. Denne gruppe omfatter ikke kun sygdomme i den auditive nervestamme, men også læsioner af nervecellerne, der udgør spiralganglion, såvel som nogle patologiske processer i cellerne i Corti-organet.

Forgiftning af cellerne i spiralganglion forekommer ikke kun, når de forgiftes med kemiske gifte, men også når de udsættes for toksiner, der cirkulerer i blodet i mange sygdomme (for eksempel meningitis, skarlagensfeber, influenza, tyfus, fåresyge). Som følge af forgiftning med både kemiske gifte og bakterielle gifte dør alle eller en del af cellerne i spiralknuden, efterfulgt af helt eller delvist tab af auditiv funktion.

Sygdomme i den auditive nervestamme opstår også som følge af overgangen af ​​den inflammatoriske proces fra meninges til nerveskeden under meningitis. Som et resultat af den inflammatoriske proces opstår døden af ​​alle eller dele af fibrene i hørenerven, og følgelig opstår der helt eller delvist høretab.

Arten af ​​krænkelsen af ​​den auditive funktion afhænger af læsionens placering. I de tilfælde, hvor processen udvikler sig i den ene hjernehalvdel og fanger hørebanerne, før de krydser, er hørelsen nedsat i det tilsvarende øre; hvis på samme tid alle de auditive fibre dør, så er der et fuldstændigt tab af hørelse i dette øre;

med delvis død af øregangene - et større eller mindre høretab, men igen i det tilsvarende øre.

Sygdomme i den auditive region af hjernebarken, såvel som sygdomme i veje, kan forekomme med blødninger, tumorer, encephalitis. Ensidige læsioner fører til et fald i hørelsen på begge ører, mere - tværtimod.

2. Støjskader. Ved langvarig udsættelse for støj udvikles degenerative forandringer i hårcellerne i Corti-organet, som spredes til nervefibrene og til cellerne i spiralganglion.

3. Luftkontusion. Sprængbølgens handling, dvs. en pludselig skarp udsving i atmosfærisk tryk, normalt kombineret med påvirkning af en stærk lydirritation. Som et resultat af den samtidige virkning af begge disse faktorer kan patologiske ændringer forekomme i alle dele af den auditive analysator. Der er brud på trommehinden, blødninger i mellem- og indre øre, forskydning og ødelæggelse af cellerne i Cortis organ. Resultatet af denne form for skade er en permanent svækkelse af den auditive funktion.

4. Funktionel hørenedsættelse - midlertidige forstyrrelser af hørefunktionen, nogle gange kombineret med taleforstyrrelser. Blandt de funktionelle hørenedsættelser er også hysterisk døvhed, som udvikler sig hos mennesker med et svagt nervesystem under påvirkning af stærke stimuli (frygt, frygt). Tilfælde af hysterisk døvhed observeres oftere hos børn.

- en gruppe af medfødte patologier, der er karakteriseret ved deformation, underudvikling eller fravær af hele skallen eller dens dele. Klinisk kan det vise sig som anotia, mikrotia, hypoplasi i den midterste eller øvre tredjedel af brusken i det ydre øre, inklusive et foldet eller sammensmeltet øre, udstående ører, spaltning af lappen og specifikke anomalier: "satire øre", "makak øre”, “Wildermuth øre”. Diagnosen er baseret på anamnese, fysisk undersøgelse, vurdering af lydopfattelse, audiometri, impedans eller ABR-test og computertomografi. Kirurgisk behandling.


1. Mulighed A - kombination af mikrotia med fuldstændig atresi af den ydre øregang.
2. Mulighed B - mikrotia, hvor øregangen er bevaret.
• III - hypoplasi af den midterste tredjedel af auriclen. Det er karakteriseret ved underudvikling af de anatomiske strukturer placeret i den midterste del af brusken i øret.
• IV - underudvikling af den øvre del af auriclen. Morfologisk er det repræsenteret af tre undertyper:
1. Subtype A - foldet øre. Der er en bøjning af krøllen fremad og nedad.
2. Subtype B - indgroet øre. Det manifesteres ved sammensmeltningen af ​​den øvre del af skallens bagside med hovedbunden.
3. Subtype C - total hypoplasi af den øverste tredjedel af skallen. De øvre sektioner af krøllen, det øvre ben af ​​antihelixen, de trekantede og navikulære fossae er fuldstændig fraværende.
• V - udstående ører. En variant af medfødt deformitet, hvor der er en lidenskab for vinklen af ​​fastgørelse af auricle til knoglerne i den cerebrale del af kraniet.

Klassificeringen inkluderer ikke lokale defekter i visse dele af skallen - krøllen og øreflippen. Disse omfatter Darwins tuberkel, satyrøre, bifurkation eller forstørrelse af øreflippen. Det inkluderer heller ikke en uforholdsmæssig stigning i øret på grund af bruskvæv - makrotia. Fraværet af disse varianter i klassificeringen skyldes den lave forekomst af disse defekter sammenlignet med ovenstående anomalier.

Symptomer på anomalier i udviklingen af ​​auricleen

Patologiske forandringer kan påvises allerede ved fødslen af ​​barnet på fødegangen. Afhængigt af den kliniske form har symptomerne karakteristiske forskelle. Anotia er manifesteret ved agenesis af skallen og åbning af den auditive kanal - i deres sted er en formløs brusk tuberkel. Denne form er ofte kombineret med misdannelser af knoglerne i ansigtets kranium, oftest underkæben. I mikrotia er skallen repræsenteret af en lodret højderyg forskudt fremad og opad, i den nederste ende af hvilken der er en lap. I forskellige undertyper kan øregangen være bevaret eller lukket.

Hypoplasi i midten af ​​auriklen er ledsaget af defekter eller underudvikling af den spiralformede stilk, tragus, nedre antihelix peduncle, kop. Anomalier i udviklingen af ​​den øvre tredjedel er karakteriseret ved "bøjningen" af bruskens øvre kant udad, dens fusion med vævene i parietalregionen placeret bagved. Mere sjældent er den øverste del af skallen fuldstændig fraværende. Høregangen i disse former er normalt bevaret. Med fremspringende ører er det ydre øre næsten fuldstændigt dannet, dog er konturerne af skallen og antihelix udglattet, og vinklen mellem kraniets knogler og brusken er mere end 30 grader, på grund af hvilken sidstnævnte er noget " rager” udad.

Morfologiske varianter af øreflipdefekter inkluderer en unormal stigning i sammenligning med hele skallen, dens fuldstændige fravær. Ved spaltning dannes der to eller flere klapper, mellem hvilke der er en lille rille, der ender i niveau med bruskens nederste kant. Også lappen kan vokse til huden placeret bagved. En anomali i udviklingen af ​​helixen i form af Darwins tuberkel manifesteres klinisk ved en lille formation i det øverste hjørne af skallen. Med "satyrens øre" er der en skærpning af den øverste pol i kombination med en udglatning af krøllen. Med "makakens øre" er den ydre kant lidt forstørret, den midterste del af krøllen er glattet eller helt fraværende. "Wildermuths øre" er karakteriseret ved et udtalt fremspring af antihelixen over krøllens niveau.

Komplikationer

Komplikationer af anomalier i udviklingen af ​​auriclen er forbundet med utidig korrektion af deformiteter i den auditive kanal. Eksisterende i sådanne tilfælde fører alvorligt ledende høretab i barndommen til døvmutisme eller alvorlige erhvervede lidelser i det artikulatoriske apparat. Kosmetiske defekter påvirker barnets sociale tilpasning negativt, hvilket i nogle tilfælde forårsager depression eller andre psykiske lidelser. Stenose af lumen i det ydre øre forringer udskillelsen af ​​døde epitelceller og ørevoks, hvilket skaber gunstige betingelser for den vitale aktivitet af patogene mikroorganismer. Som følge heraf dannes tilbagevendende og kronisk otitis externa og otitis media, myringitis, mastoiditis og andre bakterie- eller svampelæsioner af regionale strukturer.

Diagnostik

Diagnosen af ​​enhver patologi i denne gruppe er baseret på en ekstern undersøgelse af øreområdet. Uanset varianten af ​​anomalien henvises barnet til konsultation hos en otolaryngolog for at udelukke eller bekræfte krænkelser af det lydledende eller lydopfattende apparat. Diagnoseprogrammet består af følgende undersøgelser:

• Vurdering af auditiv perception. Grundlæggende diagnostisk metode. Det udføres ved hjælp af lydende legetøj eller tale, skarpe lyde. Under testen vurderer lægen barnets reaktion på lydstimuli af varierende intensitet generelt og fra hvert øre.
• Tonal tærskelaudiometri. Det er indiceret til børn ældre end 3-4 år på grund af behovet for at forstå essensen af ​​undersøgelsen. Med isolerede læsioner i det ydre øre eller deres kombination med patologier i de auditive ossikler viser audiogrammet en forringelse af lydledning, mens knogleledning opretholdes. Med samtidige anomalier i Cortis organ falder begge parametre.
• Akustisk impedans og ABR test. Disse undersøgelser kan udføres i alle aldre. Formålet med impedansmetri er at studere funktionaliteten af ​​trommehinden, hørebenene og at identificere en funktionsfejl i det lydopfattende apparat. I tilfælde af utilstrækkeligt informationsindhold i undersøgelsen anvendes ABR-testen desuden, hvis essens er at vurdere CNS-strukturernes reaktion på en lydstimulus.
• CT af tindingeknoglen. Dets brug er berettiget i tilfælde af mistanke om alvorlige misdannelser af tindingeknoglen med patologiske ændringer i det lydledende system, kolesteatom. Computertomografi udføres i tre planer. På baggrund af resultaterne af denne undersøgelse afgøres spørgsmålet om gennemførligheden og omfanget af operationen.

Behandling af anomalier i udviklingen af ​​auricleen

Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk. Dens mål er at eliminere kosmetiske defekter, kompensere for ledende høretab og forhindre komplikationer. Valget af teknikken og volumen af ​​operationen er baseret på arten og sværhedsgraden af ​​defekten, tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier. Den anbefalede alder for intervention er 5-6 år. På dette tidspunkt er dannelsen af ​​auriklen afsluttet, og social integration spiller endnu ikke en så vigtig rolle. I pædiatrisk otolaryngologi anvendes følgende kirurgiske teknikker:

• Otoplastik. Restaurering af den naturlige form af auriclen udføres på to hovedmåder - ved hjælp af syntetiske implantater eller et autograft taget fra brusken i VI, VII eller VIII ribbenene. Tanzer-Brent operationen er i gang.
• Meatotympanoplastik. Essensen af ​​indgrebet er genoprettelsen af ​​åbenheden af ​​den auditive kanal og den kosmetiske korrektion af dens indløb. Den mest almindelige teknik er ifølge Lapchenko.
• Høreapparat. Det er tilrådeligt for alvorligt høretab, bilaterale læsioner. Der anvendes klassiske proteser eller cochleaimplantater. Hvis det er umuligt at kompensere for ledende høretab ved hjælp af meatotympanoplasty, bruges enheder med en knoglevibrator.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for helbredet og det kosmetiske resultat afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten og aktualiteten af ​​den kirurgiske behandling. I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en tilfredsstillende kosmetisk effekt, delvist eller helt eliminere ledende høretab. Forebyggelse af anomalier i udviklingen af ​​auricleen består af graviditetsplanlægning, konsultation med en genetiker, rationel medicinering, opgivelse af dårlige vaner, forebyggelse af eksponering for ioniserende stråling under graviditeten, rettidig diagnosticering og behandling af sygdomme fra gruppen af ​​TORCH-infektioner, endokrinopatier.

Et stort antal (hundreder!) Nosologiske enheder med det generiske ord "Dysplasia" er kendt. Denne artikel oplister i alfabetisk rækkefølge de nosologiske enheder, der ikke kunne placeres i andre referenceartikler, der karakteriserer dysplasi (kraniofacial dysplasi, ektodermal dysplasi, epifysær dysplasi, tandudviklingsforstyrrelser, kondrodysplasi, achondrogenese). Mange dysplasier, ligesom langt de fleste genetiske sygdomme og fænotyper, er også svære at identificere ifølge ICD-10-systemet.

Kode i henhold til den internationale klassifikation af sygdomme ICD-10:

• C41 Ondartet neoplasma i knogler og ledbrusk på andre og uspecificerede steder
• C41,8
• D48,0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Akromisk dysplasi (102370, Â), medfødt akromi. Klinisk: moderate anomalier i ansigtet, afkortning af hænder og fødder, alvorlig væksthæmning, korte knogler i metacarpus og phalanges. Laboratorie: uorganiseret bruskvækst. ICD-10. Q87.1 Medfødte misdannelsessyndromer, der overvejende viser sig med dværgvækst

Arteriel fibromuskulær dysplasi, se Fibromuskulær dysplasi.

Diastrofisk dysplasi - skeletdysplasi med alvorlig krumning af knoglerne:

• Diastrofisk dysplasi (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutationer i det transmembrane sulfattransportørgen DTD, r). Klinisk: medfødt dværgvækst med korte lemmer, svækket knogledannelse og medfødte epifysecyster, ørebruskhypertrofi, ganespalte, kyfose, skoliose, abduceret tommelfinger, proksimal interfalangeal ledfusion, brachydactyly, bilateral klumpfod, ribbensbrusk
• Dysplasi pseudodiastrophic (264180). Klinisk: rhizomelisk forkortelse af lemmerne, interphalangeale og metacarpophalangeale dislokationer, dislokationer af albuerne, svær klumpfod, øget afstand mellem kraniets koronale suturer, hypoplasi i den midterste tredjedel af ansigtet, hypertermi, platyspondylia, tungelignende deformiteter lændehvirvler, skoliose, hypoplasi af 2. hvirvel, udtalt lændehvirvler
• Medfødt knogledysplasi de la Chapelle (#256050, r). Klinisk: Dødelig ved fødslen, svær mikromeli, kyfose i halshvirvelsøjlen, equinovarus klumpfod, abduceret tommelfinger, abducerede tæer, fordobling af mellemfalanger, ganespalte, åben foramen ovale, respirationssvigt, larynxstenose, blødgøring af brusk og luftrør, hypoplasi-lunger, åndenød, lille brystkasse, medfødt knogledysplasi, trekantede fibula og ulna, platyspondylia, patologiske metafyser og epifyser, anomalier i korsbenet, yderligere bækkenforbeningspunkter. Laboratorie: lakunære glorier omkring chondrocytter i skeletbrusk. ICD-10. Q77.5 Diastrofisk dysplasi

Øjen - maxillo - knogledysplasi (* 164900, Â). Uklarhed af hornhinden og flere anomalier i underkæben og ekstremiteter. Synonym: OMM syndrom (fra: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Andre specificerede osteochondrodysplasier

Greenberg dysplasi (215140, r) - medfødt dødelig dværgvækst. Klinisk præsentation: kortlemmet dværgvækst, prænatal død, markant føtal hydrops, markant forkortede, mølædte lange knogler, usædvanlige ektopiske knogler, markeret platyspondylia, markant ekstramedullær hæmatopoiesis. Synonym: hydropisk kondrodystrofi. ICD-10. Q77.1.

de Morsier dysplasi (septooptisk dysplasi, 182230, Â?). Hypoplastiske optiske diske med en dobbeltkant, fravær af en gennemsigtig septum, væksthormonmangel, patologi af corpus callosum og cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Diafysisk dysplasi (Engelmanns sygdom) er en progressiv symmetrisk hyperostose af diafyserne af lange rørknogler fra siden af ​​periosteum og endosteum med sklerose af det nydannede knoglevæv. Klinisk: astenisk fysik, stærke smerter i knoglerne i benene, fusiform hævelse af underbenet, multiple subunguale blødninger, myopati, vaklende gang, kranienervekompression, svaghed, muskeltræthed, skoliose, lumbal hyperlordose, hypogonadisme, anæmi, øget ESR, hepatosplenomegali, debut i alderen 10 til 30 år, følsomhed over for HA, dysplasi, osteosklerose og diafysær hyperostose. Synonymer:

• Kamurati-Engelmanns sygdom
• Ribbings sygdom
• generaliseret hyperostose
• hyperostose systemisk diaphyseal medfødt
• progressiv diafysisk dysplasi
• systemisk arvelig osteosklerose med myopati. ICD-10. Q78.3.

Dyssegmental dysplasi er en gruppe af arvelig skeletdysplasi, manifesteret ved dværgvækst, skader på hjernen og indre organer. Mindst 2 former, der adskiller sig i kliniske, radiologiske og morfologiske træk:

• Dyssegmental dysplasi Handmaker-Silvermann (224410, r) er en dødelig form. Klinisk: hvirvellegemer i forskellige størrelser og former, tidlig død, klinikken ligner Knist syndrom
• Dyssegmental dysplasi Rolland-Debuquois (224400, r) er en mildere form. Klinisk: medfødt kondrodystrofi, dværgvækst, unormal vertebral segmentering, begrænset ledmobilitet, mikromeli, lemmerkrumning, høj gane, ganespalte, hydrocephalus, hydronefrose, hypertrichose. Synonymer: dissegmental dværgvækst:
  • anisospondylic campomicromelic dværgvækst
  • Rolland-Debucois syndrom
• Dyssegmental dysplasi med glaukom (601561) - fænotypen minder om Knists dysplasi (156550) og dyssegmental dysplasi (224400, 224410), kombineret med svær glaukom. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diastrofisk dysplasi

Campomelic dysplasi (114290, В, oftere *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9-gen, r) - medfødt dødelig dværgvækst med korte lemmer, små størrelser af bruskkraniet, platybasia, hypertelorisme, bro, deprimeret næse. ganespalte, tilbagetrækningstunge, lungehypoplasi, tracheal hypoplasi, smalt bækken, hofteanomalier, platyspondylia, kyphoscoliosis, hypotension, fravær af lugtenerver, små hypoplastiske scapulae, 11 par ribben, korte phalanges af hænderne og krumning af hænder, lårben og skinneben, equinovarus deformitet af benene:

• Grant-familiesyndrom (138930, Â) er en af ​​de former for skeletdysplasi af den campomelic type. Klinisk: blå sklera, kæbehypoplasi, campomelia, krumning af kravebenene, lårbenene og skinnebenene, skrånende skuldre, yderligere knogler i kraniets suturer. ICD-10.
• Q77.1.

Knogledysplasi med medullær fibrosarkom (112250, BDMF-gen, 9p22-p21, r). Klinisk: skeletdysplasi, malignt fibrøst histiocytom, knoglebrud med minimal traume, multipel nekrose af knoglediafysen, komprimering af det kortikale lag af diafysen. ICD-10. C41 Ondartet neoplasma i knogler og ledbrusk på andre og uspecificerede steder; C41,8.

Kranio-carpo-tarsal dysplasi (*193700, Freeman-Sheldon syndrom, B, r). Klinisk: hypoplasi af næse, mund, dybtliggende øjne, okulær hypertelorisme, camptodactyly; skoliose. ICD-10. Q78.8 Andre specificerede osteochondrodysplasier

Kranio - metafyseal dysplasi - dysplasi af metafyserne af tubulære knogler i kombination med svær sklerose og fortykkelse af kranieknoglerne (leontiasis ossea), hypertelorisme. ICD-10. Q78.8 Andre specificerede osteochondrodysplasier

Mesomelic Nivergelt dysplasi (*163400, Nivergelts syndrom). Klinisk: kort lem, dværgvækst genkendt ved fødslen, radioulnar synostose, rhomboid tibia og fibula, synostose af tarsale og metatarsale knogler. ICD-10. Q77.8.

Mesomelisk Reinhardt-Pfeiffer dysplasi (191400, Â). Medfødt dværgvækst, hypoplasi af knoglerne i underarmen og underbenet. ICD-10. Q78.8 Andre specificerede osteochondrodysplasier

Metatropisk dysplasi (dysplasi) - medfødt dværgvækst med beskadigelse af metafysebrusken:

• Ikke-dødelig form (156530, Â)
• Dødelig (*250600, r): død i utero eller kort efter fødslen. Klinisk: intrauterin væksthæmning, relativt kort rygsøjle, udtalt skoliose, kyfose, anisospondyli, bækkenanomalier, hyperplasi af femorale epikondyler, unormal form af metafyserne, respirationssvigt. Laboratorie: krænkelse af dannelsen af ​​brusk i luftrøret og bronkierne, fraværet af svampet stof af metafyserne. ICD-10. Q78.5.

Metatropic Knist dysplasia er en gruppe af arvelige skeletsygdomme manifesteret af rhizomelisk dværgvækst, sandsynligvis på grund af kollagendefekter (#156550, kollagen-genet COL2A1 , В): ​​metatropisk dværgvækst, makrocefali, fladt ansigt, nærsynethed, nethindeløsning, hørelse, , ganespalte, platyspondylia , manglende evne til at knytte hånden til en knytnæve. Laboratorie: patologisk bruskkollagen med elektronmikroskopi, urinudskillelse af keratansulfat. ICD-10. Q78.5. metafyseal dysplasi. OMIM. Metatropisk dysplasi:

• type I (*250600)
• type 2 knist (#156550)
• med udstående læber og ektopisk linse (245160)
• dødelig (245190).

metafyseal dysplasi. Krænkelse af transformationen til en normal rørformet struktur af metafyserne af lange knogler; på samme tid bliver enderne af lange rørformede knogler fortykkede og porøse, det kortikale lag bliver tyndere. ICD-10. Q78.5.

Metafyseal multipel dysplasi er en medfødt sygdom karakteriseret ved fortykkelse af lange rørknogler, valgus deformitet af knæleddene, fleksionsankylose i albueleddene, en stigning i størrelsen og deformationen af ​​kraniet - kraniel metafyseal dysplasi. ICD-10. Q78.5.

Mondini dysplasi er en medfødt anomali af knoglerne og den membranøse ørelabyrint, karakteriseret ved aplasi af cochlea i det indre øre og deformation af vestibulen og halvcirkelformede kanaler med delvis eller fuldstændig tab af auditive og vestibulære funktioner. ICD-10. Q16.5 Medfødt misdannelse af det indre øre.

Oculo - auriculo - vertebral dysplasi (*257700) - et syndrom karakteriseret ved epibulbar dermoid, anomali i udviklingen af ​​auricle, mikrognathia, vertebrale og andre anomalier Q18.8 Andre specificerede misdannelser i ansigt og hals

Oculovertebral dysplasi - mikrophthalmos, coloboma eller anophthalmia med et lille kredsløb, unilateral maxillær dysplasi, makrostomi med underudviklede tænder og malocclusion, misdannelser af rygsøjlen, spaltning og underudvikling af ribbenene. ICD-10. Q87.8 Andre specificerede medfødte misdannelsessyndromer, ikke andetsteds klassificeret

Otodental dysplasi (*166750, Â) - sensorineuralt høretab, dentale anomalier (sfæriske tænder, fravær af små kindtænder, kindtænder med to pulpkamre, taurodontia, pulpsten). ICD-10. Q87.8 Andre specificerede medfødte misdannelsessyndromer, ikke andetsteds klassificeret

Spondylometaphyseal dysplasi er en heterogen gruppe af skeletsygdomme med nedsat vækst og dannelse af rygsøjlen og lange knogler, som adskiller sig fra spondyloepimetaphyseal og spondyloepiphyseal dysplasier ved kun at involvere metafyserne af de lange knogler. I alle tre grupper af dysplasi er der spinale anomalier. Spondylometaphyseal dysplasier ses ofte som isolerede tilfælde, men forskellige nedarvede former med dominerende, X-bundne og recessive arvemønstre er blevet beskrevet. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphyseal dysplasi:

• Goldblatt (184260)
  • med vinkelbrud (184255)
  • Algerisk type (184253)
  • med enchondromatosis (271550)
  • type Richmond (313420).

Spondyloepimetaphyseal dysplasi (SEMD) er en heterogen gruppe af skeletsygdomme med nedsat vækst og dannelse af rygsøjlen og lange knogler. SEMD adskiller sig fra spondylometaphyseal dysplasi (SMD) og spondyloepiphyseal dysplasi (SED) ved at involvere både metafyserne og epifyserne. Alle tre grupper af dysplasier (SEMD, EDS og SMD) har spinale anomalier. SEMD ses ofte som isolerede tilfælde, men forskellige nedarvede former med dominerende, X-linkede og recessive arvetyper er blevet beskrevet:

• Kozlovskys spondyloepimetaphyseal dysplasi (*184252, Â): kort statur, manifesterer sig sædvanligvis mellem 1 og 4 år, kort overkrop, unormale lårbenshalse og trochanter, generel platyspondylia
• Spondyloepimetaphyseal dysplasi with White's hypotrichosis (183849, B): medfødt hypotrichosis, rhizomelisk kort statur, begrænsning af hofteabduktion, forstørrede metafyser, forsinket ossifikation af epifyserne, områder med disintegration i metafyserne, pærehorteformede vertebrale og spinale kroppe.
• Strudwick's spondyloepimetaphyseal dysplasi (#184250, 12q13.11–q13.2, type II collagen a1 kædegen COL2A1, В, eponymet "Strudwick" kommer fra navnet på en af ​​patienterne): svær dværgvækst, "kyllingebryst" , hård ganespalte, nethindeløsning, ansigtshæmangiom, lyskebrok, klumpfod, uforholdsmæssigt korte lemmer, normal mental udvikling, sklerotiske ændringer i metafyserne af lange knogler, læsionen er mere i ulna end i radius og i fibula mere end skinnebenet, forsinket modning af epifyserne
• Spondyloepimetaphyseal dysplasi med løse led (*271640, r)
• Dysplasi spondyloepimetaphyseal med korte lemmer (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphyseal dysplasi
• Kozlovsky (184252)
• Hvid (183849)
• Strudwick (184250)
• med løse led (271640)
• med korte lemmer (271665)
• X - linket (300106)
• med unormal udvikling af dentin (601668)
• Missouri type (*602111)
• mikromelicum (601096).

Spondyloepiphyseal dysplasi - en gruppe af arvelige sygdomme i skelettet, adskiller sig fra spondyloepimetaphyseal dysplasi i fravær af skade på metafyserne af lange rørknogler:

• Medfødt spondyloepiphyseal dysplasi (#183900, kollagen gen COL2A1, В). Klinisk: medfødt dværgvækst med kort stamme, normocephaly, fladt ansigt, nærsynethed, nethindeløsning, ganespalte, platyspondylia, kort hals, subluksation af halshvirvlerne, odontoid hypoplasi, kyfose, skolilopose, lumbal lordose, cervikal myydestik tøndebryst, sensorineuralt høretab, hypoplasi af mavemusklerne, abdominale og lyskebrok, utilstrækkelig forbening af skambenet, distale epifyser af lårbenet og proksimale skinneben, talus og calcaneus, udfladning af hvirvellegemerne
• Spondyloepiphyseal dysplasia Maroto (184095, Â): platyspondylia, normal intelligens, lemforkortelse, X-formet deformitet af benene, unormal form af bækkenindløbet
• Spondyloepiphyseal dysplasi med retinal dystrofi (183850, Â)
• Spondyloepiphyseal dysplasi, nærsynethed og sensorineuralt høretab (184000, Â), muligvis allelisk med Stickler syndrom
• Dysplasia spondyloepiphyseal Shimke (*242900, r)
• Spondyloepiphyseal dysplasi, Irapa-type (*271650, r), er almindelig blandt indianerne af Irapa-stammen i Venezuela og Mexico. Klinisk: afkortning af rygsøjlen, platyspondylia, korte knogler i metacarpus og metatarsus, patologiske proksimale epifyser af lårbenet og distale humerus
• Spondyloepiphyseal dysplasi med atlantoaksial ustabilitet (600561, Â)
• Spondyloepiphyseal dysplasi pseudoachondroplasty (3 typer: 177150, В; 264150, r; #177170) er en af ​​de mest almindelige skeletdysplasier. Patienter fremstår normale ved fødslen, og væksthæmning er sjældent erkendt før det andet leveår eller senere. I modsætning til achondroplasia er hovedet og ansigtet normale. Fingrene er korte, men har ikke den treforkform, der er typisk for achondroplasi. Deformiteter af underekstremiteterne er forskellige, svaghed i ledbåndene er noteret. Klinisk: dværgvækst med korte lemmer, genkendelig i barndommen; lumbal lordose, kyfose, skoliose, dislokationer i atlantoaksialleddet, brachydactyly, ulnar deviation af håndleddene, begrænsning af ekstension i albue- og hofteled, ledbåndssvaghed, X-formet deformitet af benene, kronisk myelopati i cervikal rygmarv, platyspondylia, deformitet af hvirvellegemerne, forkortelse af de rørformede knogler, ekspansion af metafyserne, unormale epifyser
• Sen dominant spondyloepiphyseal dysplasi (*184100, B): dværgvækst med kort stamme, anerkendt i barndommen, bredt ansigt, platyspondylia, kort hals, subluksation af halshvirvlerne, odontoid hypoplasi, kyphoscoliosis, lumbal lordose, patologi af lumbal chestose, hoved med degenerative forandringer
• Sen spondyloepiphyseal dysplasi med et karakteristisk ansigt (600093, r): mikrocefali, udviklingsforsinkelse, bred rod og spids af næsen, kort bredt filter (philtrum), tykke læber, progressiv indsnævring af de intervertebrale afstande, fladtrykte knæepfyser
• Sen spondyloepiphyseal dysplasi med progressiv artropati (*208230, 6q, PPAC-gen, r). Synonym: progressiv pseudorheumatoid artropati. Klinisk: artropati, progressiv morgenstivhed, hævelse af leddene i fingrene; histologisk: normal synovial membran, debutalder - ca. 3 år, nedsat mobilitet af halshvirvelsøjlen, udglattede hvirvellegemer, ossifikationsdefekter, udvidede proksimale og mellemste phalanges af fingrene. Laboratorie: normal ESR, negative reumatoidprøver, knogledysplasi, abnorm acetabulum, kort statur hos voksne (140-150 cm)
• Sen spondyloepiphyseal dysplasi (*313400, A): medfødt dværgvækst med korte lemmer, normal kranieform, fladt ansigt, kort nakke, platyspondylia, subluksation af halshvirvlerne, odontoid hypoplasi, kyphoscoliosis, lumbal lumbal lorditis, degenerativ lumbal arthritis, hoftebetændelse led, kan diagnosen ikke stilles før 4-6 års alderen
• Spondyloepiphyseal dysplasi sen recessiv (*271600, r)
• Sen spondyloepiphyseal dysplasi med mental retardering (271620, r). Klinisk: let eller moderat mental retardering, tungeform af lændehvirvellegemerne, platyspondylia, ekspansion af ilium, deformitet af acetabulum med hoftesubluksation og varusdeformitet i leddet, tynde lårbenhalse. ICD-10. Q77.7.

Trichodental dysplasi (601453, В) - hypodonti og unormal hårvækst. ICD-10.

• Q84.2 Andre medfødte misdannelser af hår
• K00.8.

Fibrøs knogledysplasi - en krænkelse af strukturen af ​​den rørformede knogle i form af erstatning med fibrøst væv, hvilket fører til dets symmetriske krumning og fortykkelse; processen kan være begrænset til én knogle eller involvere mange knogler (multipel fibrøs osteodysplasi) "fibrøs osteodysplasi" Lichtenstein-Braitz sygdom "fibrøst osteom" osteofibrom "lokal fibrøs osteitis. ICD-10.

• D48 Neoplasma af usikker eller ukendt art af andre og uspecificerede steder
• D48,0.

Frontofacionasal dysplasi (*229400, frontofacionasal dysostose, r) - brachycephaly, cerebral brok, hypoplasi af frontal knogle, blepharophimosis, ptosis, "hare's eye", coloboma i øjenlåget og iris, hypertelorisme, katarakt, microphathalmosplasi, microphathalmosplasia strukturer, læbe/ganespalte. ICD-10. Q87.0 Syndromer af medfødte misdannelser, der overvejende påvirker ansigtets udseende.

Kranio-clavikulær dysplasi (#119600, 6p21, transkriptionsfaktor-gendefekt CBFA1, В; 216330, r, svær form). Klinisk: moderat væksthæmning, brachycefali, hypoplasi i den midterste tredjedel af ansigtet, forsinket frembrud af mælk og permanente tænder, overtallige tænder, spina bifida occulta, ekspansion af sacroiliacaleddene, hypoplasi eller aplasi af kravebenet, unormal stilling af skulderen blade, smalt bryst, forkortelse af ribbenene, hypoplasi af skambenet, ekspansion af symfysen, hypoplasi af hofteleddet med hofteleddsluksation, brachydactyly, acroosteolyse, slaphed i leddene, syringomyeli, permanent åbne suturer af kraniet med fremspring af fontaneller, forkortelse af den midterste phalanx af V-fingeren, tynde diafyser af phalanges og metacarpale knogler i fingrene, kegleformede epifyser, moderat forsinket knoglealder i barndommen:

• Eunice-Varon syndrom (*216340, r): stort kranium med sutur divergens, mikrognathia, dårligt definerede læber, fravær af kraveben, tommelfinger, distale phalanges, hypoplasi af den proksimale phalanx af storetæerne, bækkendysplasi, bilateral hofteledsdysplasi. ICD-10. Q87.5 Andre medfødte misdannelsessyndromer med andre skeletabnormiteter

Epitel dysplasi af slimhinder (*158310, Â). Klinisk: læsioner af den røde kant af læberne, fotofobi, follikulær keratose, nystagmus, keratoconjunctivitis, grå stær, moderat alopeci, kroniske negleinfektioner, gentagne lungebetændelser, cystisk fibrose i lungerne, cor pulmonale, candicousher i huden og slimhinder, i spædbørn, forstyrrelser af T- og B-cellulær immunitet. Laboratorie: i udstrygninger fra skeden, mundhulen, urinvejene - store umodne celler indeholdende vakuoler og strimmellignende indeslutninger, histologi af slimhinderne - dyseratose og manglende keratinisering, ultrastruktur af epitelceller - mangel på keratohyalin, et fald i antal desmosomer. ICD-10: kodet efter det mest klinisk signifikante syndrom for denne behandling.

- en gruppe af medfødte patologier, der er karakteriseret ved deformation, underudvikling eller fravær af hele skallen eller dens dele. Klinisk kan det vise sig som anotia, mikrotia, hypoplasi i den midterste eller øvre tredjedel af brusken i det ydre øre, inklusive et foldet eller sammensmeltet øre, udstående ører, spaltning af lappen og specifikke anomalier: "satire øre", "makak øre”, “Wildermuth øre”. Diagnosen er baseret på anamnese, fysisk undersøgelse, vurdering af lydopfattelse, audiometri, impedans eller ABR-test og computertomografi. Kirurgisk behandling.

1. Mulighed A - kombination af mikrotia med fuldstændig atresi af den ydre øregang.
2. Mulighed B - mikrotia, hvor øregangen er bevaret.
• III - hypoplasi af den midterste tredjedel af auriclen. Det er karakteriseret ved underudvikling af de anatomiske strukturer placeret i den midterste del af brusken i øret.
• IV - underudvikling af den øvre del af auriclen. Morfologisk er det repræsenteret af tre undertyper:
1. Subtype A - foldet øre. Der er en bøjning af krøllen fremad og nedad.
2. Subtype B - indgroet øre. Det manifesteres ved sammensmeltningen af ​​den øvre del af skallens bagside med hovedbunden.
3. Subtype C - total hypoplasi af den øverste tredjedel af skallen. De øvre sektioner af krøllen, det øvre ben af ​​antihelixen, de trekantede og navikulære fossae er fuldstændig fraværende.
• V - udstående ører. En variant af medfødt deformitet, hvor der er en lidenskab for vinklen af ​​fastgørelse af auricle til knoglerne i den cerebrale del af kraniet.

Klassificeringen inkluderer ikke lokale defekter i visse dele af skallen - krøllen og øreflippen. Disse omfatter Darwins tuberkel, satyrøre, bifurkation eller forstørrelse af øreflippen. Det inkluderer heller ikke en uforholdsmæssig stigning i øret på grund af bruskvæv - makrotia. Fraværet af disse varianter i klassificeringen skyldes den lave forekomst af disse defekter sammenlignet med ovenstående anomalier.

Symptomer på anomalier i udviklingen af ​​auricleen

Patologiske forandringer kan påvises allerede ved fødslen af ​​barnet på fødegangen. Afhængigt af den kliniske form har symptomerne karakteristiske forskelle. Anotia er manifesteret ved agenesis af skallen og åbning af den auditive kanal - i deres sted er en formløs brusk tuberkel. Denne form er ofte kombineret med misdannelser af knoglerne i ansigtets kranium, oftest underkæben. I mikrotia er skallen repræsenteret af en lodret højderyg forskudt fremad og opad, i den nederste ende af hvilken der er en lap. I forskellige undertyper kan øregangen være bevaret eller lukket.

Hypoplasi i midten af ​​auriklen er ledsaget af defekter eller underudvikling af den spiralformede stilk, tragus, nedre antihelix peduncle, kop. Anomalier i udviklingen af ​​den øvre tredjedel er karakteriseret ved "bøjningen" af bruskens øvre kant udad, dens fusion med vævene i parietalregionen placeret bagved. Mere sjældent er den øverste del af skallen fuldstændig fraværende. Høregangen i disse former er normalt bevaret. Med fremspringende ører er det ydre øre næsten fuldstændigt dannet, dog er konturerne af skallen og antihelix udglattet, og vinklen mellem kraniets knogler og brusken er mere end 30 grader, på grund af hvilken sidstnævnte er noget " rager” udad.

Morfologiske varianter af øreflipdefekter inkluderer en unormal stigning i sammenligning med hele skallen, dens fuldstændige fravær. Ved spaltning dannes der to eller flere klapper, mellem hvilke der er en lille rille, der ender i niveau med bruskens nederste kant. Også lappen kan vokse til huden placeret bagved. En anomali i udviklingen af ​​helixen i form af Darwins tuberkel manifesteres klinisk ved en lille formation i det øverste hjørne af skallen. Med "satyrens øre" er der en skærpning af den øverste pol i kombination med en udglatning af krøllen. Med "makakens øre" er den ydre kant lidt forstørret, den midterste del af krøllen er glattet eller helt fraværende. "Wildermuths øre" er karakteriseret ved et udtalt fremspring af antihelixen over krøllens niveau.

Komplikationer

Komplikationer af anomalier i udviklingen af ​​auriclen er forbundet med utidig korrektion af deformiteter i den auditive kanal. Eksisterende i sådanne tilfælde fører alvorligt ledende høretab i barndommen til døvmutisme eller alvorlige erhvervede lidelser i det artikulatoriske apparat. Kosmetiske defekter påvirker barnets sociale tilpasning negativt, hvilket i nogle tilfælde forårsager depression eller andre psykiske lidelser. Stenose af lumen i det ydre øre forringer udskillelsen af ​​døde epitelceller og ørevoks, hvilket skaber gunstige betingelser for den vitale aktivitet af patogene mikroorganismer. Som følge heraf dannes tilbagevendende og kronisk otitis externa og otitis media, myringitis, mastoiditis og andre bakterie- eller svampelæsioner af regionale strukturer.

Diagnostik

Diagnosen af ​​enhver patologi i denne gruppe er baseret på en ekstern undersøgelse af øreområdet. Uanset varianten af ​​anomalien henvises barnet til konsultation hos en otolaryngolog for at udelukke eller bekræfte krænkelser af det lydledende eller lydopfattende apparat. Diagnoseprogrammet består af følgende undersøgelser:

• Vurdering af auditiv perception. Grundlæggende diagnostisk metode. Det udføres ved hjælp af lydende legetøj eller tale, skarpe lyde. Under testen vurderer lægen barnets reaktion på lydstimuli af varierende intensitet generelt og fra hvert øre.
• Tonal tærskelaudiometri. Det er indiceret til børn ældre end 3-4 år på grund af behovet for at forstå essensen af ​​undersøgelsen. Med isolerede læsioner i det ydre øre eller deres kombination med patologier i de auditive ossikler viser audiogrammet en forringelse af lydledning, mens knogleledning opretholdes. Med samtidige anomalier i Cortis organ falder begge parametre.
• Akustisk impedans og ABR test. Disse undersøgelser kan udføres i alle aldre. Formålet med impedansmetri er at studere funktionaliteten af ​​trommehinden, hørebenene og at identificere en funktionsfejl i det lydopfattende apparat. I tilfælde af utilstrækkeligt informationsindhold i undersøgelsen anvendes ABR-testen desuden, hvis essens er at vurdere CNS-strukturernes reaktion på en lydstimulus.
• CT af tindingeknoglen. Dets brug er berettiget i tilfælde af mistanke om alvorlige misdannelser af tindingeknoglen med patologiske ændringer i det lydledende system, kolesteatom. Computertomografi udføres i tre planer. På baggrund af resultaterne af denne undersøgelse afgøres spørgsmålet om gennemførligheden og omfanget af operationen.

Behandling af anomalier i udviklingen af ​​auricleen

Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk. Dens mål er at eliminere kosmetiske defekter, kompensere for ledende høretab og forhindre komplikationer. Valget af teknikken og volumen af ​​operationen er baseret på arten og sværhedsgraden af ​​defekten, tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier. Den anbefalede alder for intervention er 5-6 år. På dette tidspunkt er dannelsen af ​​auriklen afsluttet, og social integration spiller endnu ikke en så vigtig rolle. I pædiatrisk otolaryngologi anvendes følgende kirurgiske teknikker:

• Otoplastik. Restaurering af den naturlige form af auriclen udføres på to hovedmåder - ved hjælp af syntetiske implantater eller et autograft taget fra brusken i VI, VII eller VIII ribbenene. Tanzer-Brent operationen er i gang.
• Meatotympanoplastik. Essensen af ​​indgrebet er genoprettelsen af ​​åbenheden af ​​den auditive kanal og den kosmetiske korrektion af dens indløb. Den mest almindelige teknik er ifølge Lapchenko.
• Høreapparat. Det er tilrådeligt for alvorligt høretab, bilaterale læsioner. Der anvendes klassiske proteser eller cochleaimplantater. Hvis det er umuligt at kompensere for ledende høretab ved hjælp af meatotympanoplasty, bruges enheder med en knoglevibrator.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for helbredet og det kosmetiske resultat afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten og aktualiteten af ​​den kirurgiske behandling. I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en tilfredsstillende kosmetisk effekt, delvist eller helt eliminere ledende høretab. Forebyggelse af anomalier i udviklingen af ​​auricleen består af graviditetsplanlægning, konsultation med en genetiker, rationel medicinering, opgivelse af dårlige vaner, forebyggelse af eksponering for ioniserende stråling under graviditeten, rettidig diagnosticering og behandling af sygdomme fra gruppen af ​​TORCH-infektioner, endokrinopatier.

Som allerede nævnt hører labyrintvæsken og hovedmembranen til det lydledende apparat. Isolerede sygdomme i den labyrintiske væske eller hovedmembranen findes dog næsten aldrig, og de ledsages normalt også af en krænkelse af funktionen af ​​Cortis organ; derfor kan næsten alle sygdomme i det indre øre tilskrives nederlaget for det lydopfattende apparat.

Fejl og skader på det indre øre. Til Fødselsdefekter omfatter udviklingsmæssige anomalier i det indre øre, som kan variere. Der var tilfælde af fuldstændig fravær af labyrinten eller underudvikling af dens individuelle dele. Ved de fleste medfødte defekter i det indre øre bemærkes underudvikling af Cortis organ, og det er netop hørenervens specifikke terminalapparat, hårcellerne, der ikke udvikles. I stedet for Corti-organet dannes der i disse tilfælde en tuberkel bestående af uspecifikke epitelceller, og nogle gange eksisterer denne tuberkel ikke, og hovedmembranen viser sig at være helt glat. I nogle tilfælde bemærkes underudvikling af hårceller kun i visse dele af Cortis organ, og i resten af ​​længden lider det relativt lidt. I sådanne tilfælde kan det være delvist bevaret hørefunktion i form af høreøer.

I forekomsten af ​​medfødte defekter i udviklingen af ​​det auditive organ er alle slags faktorer, der forstyrrer det normale udviklingsforløb af embryoet, vigtige. Disse faktorer omfatter den patologiske virkning på fosteret fra moderens krop (forgiftning, infektion, skade på fosteret). En vis rolle kan spilles af arvelig disposition.

Fra medfødte udviklingsdefekter skal der skelnes mellem skader på det indre øre, som nogle gange opstår under fødslen. Sådanne skader kan være resultatet af kompression af fosterhovedet af smalle fødselskanaler eller en konsekvens af pålæggelse af obstetrisk pincet under patologisk fødsel.

Skader på det indre øre observeres nogle gange hos små børn med blå mærker i hovedet (falder fra en højde); på samme tid observeres blødninger i labyrinten og forskydning af individuelle sektioner af indholdet. Nogle gange i disse tilfælde kan både mellemøret og hørenerven også blive beskadiget på samme tid. Graden af ​​hørenedsættelse ved skader i det indre øre afhænger af skadens omfang og kan variere fra delvist høretab på det ene øre til fuldstændig bilateral døvhed.

Betændelse i det indre øre (labyrintitis) forekommer på tre måder: 1) på grund af overgangen af ​​den inflammatoriske proces fra mellemøret; 2) på grund af spredning af betændelse fra siden af ​​meninges og 3) på grund af introduktion af infektion af blodbanen (med almindelige infektionssygdomme).

Ved purulent betændelse i mellemøret kan infektionen trænge ind i det indre øre gennem et rundt eller ovalt vindue som følge af beskadigelse af deres membranøse formationer (sekundær trommehinde eller ringformet ligament). Ved kronisk purulent mellemørebetændelse kan infektionen passere ind i det indre øre gennem knoglevæggen ødelagt af den inflammatoriske proces, som adskiller trommehulen fra labyrinten.

Fra siden af ​​hjernehinden kommer infektionen ind i labyrinten, normalt gennem den indre øregang langs hørenervens skeder. En sådan labyrintitis kaldes meningogen og observeres oftest i den tidlige barndom med epidemisk cerebrospinal meningitis (purulent betændelse i meninges). Det er nødvendigt at skelne cerebrospinal meningitis fra meningitis af øreoprindelse eller den såkaldte otogen meningitis. Den første er en akut infektionssygdom og giver hyppige komplikationer i form af skader på det indre øre, og den anden i sig selv er en komplikation af purulent betændelse i mellem- eller indre øre.

Ifølge forekomsten af ​​den inflammatoriske proces skelnes diffus (diffus) og begrænset labyrintitis. Som et resultat af diffus purulent labyrinthitis dør Cortis organ, og cochlea er fyldt med fibrøst bindevæv.

Med en begrænset labyrint fanger den purulente proces ikke hele cochlea, men kun en del af det, nogle gange kun en krølle eller endda en del af krøllen.

I nogle tilfælde, ved betændelse i mellemøret og meningitis, er det ikke mikroberne selv, der kommer ind i labyrinten, men deres toksiner (gifte). Den inflammatoriske proces, der udvikler sig i disse tilfælde, forløber uden suppuration (serøs labyrinthitis) og fører normalt ikke til døden af ​​nerveelementerne i det indre øre.

Derfor, efter en serøs labyrintitis, opstår der normalt ikke fuldstændig døvhed, dog observeres et signifikant fald i hørelsen ofte på grund af dannelsen af ​​ar og sammenvoksninger i det indre øre.

Diffus purulent labyrinthitis fører til fuldstændig døvhed; resultatet af en begrænset labyrintitis er et delvist høretab for visse toner, afhængigt af placeringen af ​​læsionen i cochlea. Da de døde nerveceller i Cortis organ ikke genoprettes, er døvhed, fuldstændig eller delvis, der opstod efter en purulent labyrintitis, vedvarende.

I tilfælde, hvor den vestibulære del af det indre øre også er involveret i den inflammatoriske proces med labyrinthitis, ud over nedsat hørefunktion, bemærkes også symptomer på skade på det vestibulære apparat: svimmelhed, kvalme, opkastning, tab af balance. Disse fænomener aftager gradvist. Ved serøs labyrinthitis genoprettes den vestibulære funktion i en eller anden grad, og ved purulent labyrinthitis, som følge af receptorcellernes død, falder funktionen af ​​den vestibulære analysator helt ud, og derfor er patienten usikker på at gå i en lang tid eller for evigt, en lille ubalance.

Send dit gode arbejde i videnbasen er enkel. Brug formularen nedenfor

Studerende, kandidatstuderende, unge forskere, der bruger videnbasen i deres studier og arbejde, vil være dig meget taknemmelig.

opslået på http://allbest.ru

Introduktion

Medfødte misdannelser af øret findes primært i dets ydre og midterste afsnit. Dette skyldes, at elementerne i det indre øre og mellemøret udvikler sig på forskellige tidspunkter og forskellige steder, så med alvorlige medfødte anomalier i det ydre eller mellemøre, kan det indre øre være helt normalt. Ifølge indenlandske og udenlandske eksperter er der 1-2 tilfælde af medfødte anomalier i udviklingen af ​​det ydre øre og mellemøret pr. 10.000 mennesker (SN Lapchenko, 1972). Teratogene faktorer er opdelt i endogene (genetiske) og eksogene (ioniserende stråling, lægemidler, beriberi A, virusinfektioner - mæslinger røde hunde, mæslinger, skoldkopper, influenza).

Beskadigelse er mulig: 1) aurikel; 2) aurikel, ekstern auditiv kanal, trommehule; 3) ydre, mellemøre og defekt i ansigtets knogler.

1. Hyppighed af øreanomalier

Alle anomalier i udviklingen af ​​auriclen kan opdeles i to grupper. Den første gruppe kan betragtes som et resultat af overdreven vækst, og den anden, tværtimod, som et resultat af en forsinkelse i dens vækst. Anomalier i udviklingen af ​​auriklen, som opstod som følge af overdreven vækst, udtrykkes enten i form af en unormal stigning i hele skallen - dette er den såkaldte makrotia (Macrotia) eller i form af en unormal stigning i dens individuelle dele, for eksempel øreflippen.

Nogle gange kan unormal vækst udtrykkes ved tilstedeværelse af et eller flere ørevedhæng (appendices auriculae), placeret enten foran tragus eller bag auricleen, og nogle gange er der flere auricles (polyotia), hvor en skal er normal, og resten - grimt - placeret nær normalen. Makrotier kan være ensidige eller bilaterale.

Ørets længde svarer omtrent til næsens længde. Ifølge Binder og Schaeffer varierer størrelsen af ​​auriclen op til 7 cm. Forøgelsen i størrelsen af ​​auricle opstår ofte på grund af dens øvre del. Makrotia medfører normalt ikke funktionelle lidelser, men forstyrrer kun den kosmetiske side, især når den er ledsaget af fremspring af auricleen. Makrotier fjernes kirurgisk. De mest almindeligt anvendte operationer er Trendelenburg, Gerzuni, Eitner og Lexer.

Makrotia er næsten altid kombineret med fremspring af auriklen. Ifølge Gradenigo betragtes auriklens position som unormal, hvis vinklen mellem skallen og hovedets laterale overflade overstiger 90 °. Wali under det normale forhold mellem skallen og den laterale kranieoverflade betyder et forhold, hvor vinklen mellem dem er spids. Hvis denne vinkel er rigtig, så opstår fremspring af øret. Dannelsen af ​​et fremspringende øre er forbundet med en anomali i udviklingen af ​​krøllen og antihelix. Som et resultat bliver den normale encephalokraniale vinkel (30°) stump; du får et udstående øre. Interessant nok er den fremspringende aurikel normalt udtrykt på begge sider.

Udstående øre hos børn.

Hos børn under 3 år kan et udstående øre korrigeres med simple langtids ortopædiske bandager (Marx).

I en ældre alder korrigeres et udstående øre kun ved operation. Mange metoder er blevet foreslået til dette. Denne operation blev først foreslået af Ely. Der laves et snit langs hele længden af ​​auriklens fastgørelse til brusken, et andet bueformet snit laves på den bageste overflade af auriclen, og enderne af disse snit forbindes. Huden mellem disse to ovale Indsnit udskæres, hvorefter der langs Brusken foretages to Indsnit parallelt med den første for at udskære den; såret sys med hudbrusksuturer. Resultaterne er gode.

Gruber (Gruber) og Haug (Haug) skærer ikke brusken ud, men er kun begrænset til at skære huden ud mellem to bueformede snit lavet på begge sider af skalfastgørelseslinjen, kanterne af defekten sys.

Ruttins metode. Til at begynde med skal du fastgøre auriklen til sidefladen af ​​hovedet og cirkle den med jod langs kanten, derefter frigøres auriclen og laves et bueformet snit på dens bagside, hvorefter den, efter at have adskilt den halvmåneformede flap, er udskåret; derefter fjernes al resterende hud op til linjen markeret med jod, og sårets kanter sys. Om nødvendigt skæres to kileformede stykker hud yderligere ud fra oven og neden. Efter operationen fikseres skallen med et klæbrigt gips. Operation Ruttin betragtes som den mest enkle og pålidelige; det kræver ikke fjernelse af brusk, og størrelsen af ​​den udskårne hud bestemmes under selve operationen. Der er også kendte metoder til drift af Hoffer og Leidler (Hoffer og Leidler), såvel som Passov og Payer (Paier). Hoffers og Leidlers metode. Et snit laves på den bagerste overflade af auriklen i højden af ​​underbenet af antihelixen, hvorfra de nærmes subkutant og perichondralt langs antihelixen til antitragus. Ifølge snittet skæres brusken langs antihelixen, op til huden på den forreste overflade, uden at røre den. Derefter laves et andet snit på samme måde i niveau med huden og perichondria af conclien, fra brusken af ​​sidstnævnte op til lappen, og derefter skæres brusken af ​​antitragus og conchae. Sidstnævnte skæres med to snit, der går til antihelixen, så den dannede midterstrimmel af brusk forskydes skarpt fremad og udad ved at trykke fingeren. Når brusken mobiliseres på denne måde, begynder de at fiksere den. Sidstnævnte opnås ved at give brusken og hele skallen en anden, modsat retning ved at sprøjte stålnåle ind gennem huden, perichondrier og brusk af de dele af antihelix og antitragus, der er opnået ved incision. Den kosmetiske effekt er god. Leonardo laver et lignende snit i ryggen, med den forskel, at han skærer brusk og hud i niveau med antihelixen uden at røre den forreste væg af huden.

Akut øre - Darwins tuberkel

Af kendt fylogenetisk interesse er Darwins tuberkel eller "skarpe øre". Tuberklen er normalt placeret i den øvre ende af den stigende del af helixen. Darwin betragtede denne bump som et udtryk for atavisme. Schwalbe skelner mellem tre former for Darwins tuberkler.

Hvis auriklen er udfoldet i dens øverste del, det vil sige, at der ikke er nogen krølle, skallen er forlænget med spidsen opad og Darwins tuberkel næsten ikke kommer til udtryk, så kaldes et sådant øre for en satyrs øre, eller øret af en faun. Hvis krøllen også er udfoldet, og i den øvre del er der en frit fremspringende Darwin-tuberkel på den, så kaldes et sådant øre normalt for makakøret.

Wildermuih-øret og dets variant, Sthal-øret. I det første tilfælde er antihelixen skarpt forlænget over krøllen, i det andet passerer den unormale rulle tilbage og op til krøllen.

Den mest udtalte deformation observeres i kattens øre, når den øverste pletter af helixen er mere udviklet end resten af ​​skallen, og samtidig er den kraftigt bøjet fremad og nedad. Der er et katteøre af forskellig grad - fra en let vridning af krøllens overkant til en høj grad af deformitet, op til krølleklappens sammensmeltning med tragus. En delt skal eller lap kaldes ellers et coloboma.

Af alle disse deformiteter er det kun et katteøre og en delt øreflip, der kræver kirurgisk behandling. For at korrigere kattens øre er Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj og Leidler, Stetter, Joseph osv.) blevet foreslået operationer.

Kümmel metode. På skallens mediale overflade og på mastoidprocessen skæres små stykker hud ud og sårkanterne syes på passende vis, og nogle gange skæres der også et stykke brusk ud. Gradenigo giver 3 flere observationer: Virgilius Dikostenus og Lachmann. I de to første tilfælde var der bilateral annotia og i et tilfælde var der en ensidig annotia.

Gradenigo beskrev et tilfælde, hvor auriklen manglede, og i stedet var et S-formet fremspring vendt med vrangen ud, som var 7 cm langt og lodret. Der er en iagttagelse, når auriclen var fraværende, og på kinden under huden lå en underudviklet auricle vendt vrangen ud; begge kæber er også underudviklede. Scherzer klassificerer dem som aflejringer af ørerudimenter eller de såkaldte Meloten.

Derfor anser Scherzer kun 5 tilfælde nævnt af Gradenigo (og Marx) for at være ægte fuldstændig anotia, og han citerer sin sag som den sjette, da fuldstændig anotia hos en 5 måneder gammel pige blev kombineret med ensidig aplasi af tonsillen, hypoplasi af den bløde gane på samme side og underudvikling af mellemøret. . Omkring to af deres erhvervede anotics blev der gjort forsøg på at genoprette øret med plastikkirurgi (Lexer, Joseph, Esser, Eicken osv.). De opnåede resultater er dog langt fra tilfredsstillende. Med medfødte anotika er resultaterne endnu værre. Derfor foretrækker L. T. Levin og Holden (Holden, 1941) at ty til proteser. Til dette formål fjernes en nøjagtig model fra patientens normale øre.

Plastmaterialet er fleksibelt nok til at efterligne farven på et normalt øre, og protesen kan fastgøres med briller eller andet udstyr, som patienten bærer, eller med et specielt klæbemiddel. Protesen kan holde i flere dage, indtil den skal udskiftes og smøres med et nyt lag klæbemiddel. Som materiale til protesen anvendes kunstig voks - palladon, eller et elastisk, let bøjeligt, gummilignende kunstigt materiale - polyvinylchlorid.

Selvom disse proteser kan være meget smukke og repræsentere en nøjagtig model af et normalt øre, foretrækker patienter ofte at have et mindre smukt, men deres eget rigtige øre. Derfor er det nødvendigt at forbedre metoderne til plastikkirurgi. Stor succes blev opnået af den italienske kirurg Taliacozzi, som restaurerede auriklerne så godt, at det var svært at skelne dem fra normale. Af de sovjetiske otokirurger anbefalede S. A. Proskuryakov brugen af ​​en spiralklap til at genoprette auriklen. Fremme af aurikelproteser kan ikke anses for tilstrækkeligt underbygget, da det afskrækker kirurgen fra at udføre denne komplekse operation.

2. Øreplastik. Reparationsteknik for ydre øre

øre anomali plastik

Hele kompleksiteten af ​​den plastiske restaurering af auriclen ligger ikke kun i skabelsen af ​​en tilstrækkelig mængde hud, men hovedsageligt i dannelsen af ​​et elastisk skelet, omkring hvilket auriclen skal dannes.

For at genoprette auriklen bruges ørebrusk, som tages fra en donor (eller endda fra en mor), vaskes med steril sæbe og vand, derefter anbringes i varmt saltvand, placeres under huden i den øvre del af maven på patienten og opbevares. indtil næste operation. Desuden bruges ørebrusk, taget fra et frisk lig (A. G. Lapgansky m.fl.) eller på dåse. Der bruges også ribbensbrusk. Dyke, da han forberedte Filatovsky-klappen, tog kystbrusken og satte den ind i klappens ben.

Det er tilrådeligt at bruge firkantet brusk fra en andens næseseptum, som tages under operationen for dets krumning. Denne brusk overlever så godt, at elasticiteten af ​​en kunstigt dannet skal ikke er forskellig fra elasticiteten af ​​et normalt øre.

Berson (Berson, 1943) foreslog en to-trins operation til en fuldstændig rekonstruktion af auriklen.

På det første trin fremstilles en model af patientens normale øre, ifølge hvilken stedet for den fremtidige skal er markeret med en 1,5% opløsning af strålende grønt, og derefter laves et snit for at skabe en flap fra kraniens periosteum, som er foldet mod den ydre øregang. Herefter skæres brusken af ​​VII-IX ribbenene ud af thoraxdelen i henhold til modellens form; den placeres under huden på den temporomandibulære fascia ifølge modellen; såret sys og trykforbinding påføres.

Anden fase. Efter 4 uger laves et semilunarsnit, der trækker sig tilbage 1,5 cm fra kanten af ​​den fremtidige skal, og hud- og bruskfligen skrælles af til øregangen. Den ydre side af den nydannede aurikel og den underliggende overflade af det temporomandibulære område er dækket af en hudflap taget fra den hårløse del af låret. Den første fase af operationen tager 7 dage, den anden - 5 dage med en måneds pause mellem dem.

For at lette rekonstruktive operationer af auriclen foreslår Fuchs at præproducere røntgenbilleder af begge auricles i henhold til en speciel teknik anbefalet af ham. Ved hjælp af røntgenbilleder, hævder forfatteren, er det muligt at fastslå formen og størrelsen af ​​skallen, dens brusk.

Hostet på Allbest.ru

Lignende dokumenter

Klassificering af medfødte misdannelser og anomalier i udviklingen af ​​den ydre næse og paranasale bihuler. Årsager til medfødte anomalier i udviklingen af ​​svælget og auriklen. Misdannelser af strubehovedet. Klinisk billede og diagnose. Behandling af agenesis og underudvikling af næsen.

præsentation, tilføjet 16/03/2017


Karakteristika for ætiologi, symptomer og stadier af behandling af otitis externa - en inflammatorisk sygdom i auricleen, membranøs-brusk og knogle ydre auditive kanal. Karakteristiske træk ved ekstern, mellemørebetændelse og intern - labyrintitis.

abstrakt, tilføjet 06/06/2010


Betændelse i huden på auricleen og den ydre øregang hos en kat. Undersøgelse af øregangen og en kort beskrivelse af sygdommen. Differentialdiagnose, kliniske tegn, atologoanatomiske ændringer, lægebehandling, prognose og forebyggelse.

semesteropgave, tilføjet 15.12.2011


Effekter af genmutationer. Forekomsten af ​​medfødte anomalier i verdens lande. Medfødte anomalier i udviklingen. Kvalitative ændringer, der går i arv fra generation til generation. Skadelige dominerende mutationer. Klassificering af medfødte udviklingsanomalier.

præsentation, tilføjet 18.02.2016


Teorier om oprindelsen af ​​atresi. Medfødte defekter og anomalier i udviklingen af ​​den ydre næse og dens hulrum i henhold til klassificeringen af ​​B.V. Shevrygin. Udbredelsen og de kliniske karakteristika af dystopi, anomalier i paranasale bihuler. Kløft af blød og hård gane.

præsentation, tilføjet 03/03/2016


Misdannelser (anomalier) af fosterudviklingen, faktorer, der bidrager til deres forekomst (teratogene faktorer). Identifikation af genetiske abnormiteter hos fremtidige forældre, eliminering af virkningen af ​​teratogene faktorer. Klassificering af medfødte defekter og deres egenskaber.

præsentation, tilføjet 25/09/2015


Mellemørebetændelse som en betændelse i mellemøret, dets tegn og symptomer, risikoen for udvikling. Komplikationer og konsekvenser af mellemørebetændelse. Otitis externa som en inflammatorisk sygdom i auricleen, den ydre auditive kanal eller den ydre overflade af AP, dens ætiologi.

rapport, tilføjet 05/10/2009


Arvelige lidelser i udviklingen af ​​det dentoalveolære system og erhvervede anomalier. Foranstaltninger til forebyggelse af tandanomalier. Aldersperioder med udvikling. Intrauterine og postnatale risikofaktorer. Eliminering af dårlige vaner.

præsentation, tilføjet 05/01/2016


Årsager og konsekvenser af udseendet af anomalier i udviklingen af ​​strubehovedet. Udviklingen af ​​sygdomme forbundet med medfødt misdannelse af strubehovedet. Årsager til fødslen af ​​børn med en ganespalte (ganespalte). Moderne metoder til behandling af ganespalte og anomalier i strubehovedet.

præsentation, tilføjet 03/10/2015


Studiet af sygdomme i det ydre øre: forbrændinger og forfrysninger af auricleen, erysipelas, bylder, betændelse i øregangen, eksem, svovlprop. Inflammatoriske og purulente sygdomme i mellemøret, deres intrakranielle komplikationer. Akustisk neuritis.

Medfødte defekter i ørets udvikling - både ydre og indre - har altid været et alvorligt problem for mennesker. Medicin løser det gennem kirurgisk indgreb først i det sidste halvandet århundrede. Eksterne anomalier elimineres ved hjælp af ekstern kirurgisk korrektion. Misdannelser af den indre del af øreapparatet kræver mere komplekse kirurgiske løsninger.

Det menneskelige øres struktur og funktioner - typer af medfødte ørepatologier

Det er kendt, at konfigurationen og aflastningen af ​​en persons auricle er lige så unik og individuel som hans fingeraftryk.

Det menneskelige øreapparat er et parret organ. Inde i kraniet er det placeret i tindingeknoglerne. Udenfor er det begrænset af aurikler. Øreapparatet udfører i den menneskelige krop den vanskelige opgave at høre og vestibulære organer på samme tid. Den er designet til at opfatte lyde, samt til at holde den menneskelige krop i rumlig balance.

Den anatomiske struktur af det menneskelige høreorgan omfatter:

• ekstern - aurikel;
• gennemsnittet;
• indre.

I dag har 3-4 børn ud af hver tusinde nyfødte børn en eller anden anomali i udviklingen af ​​høreorganerne.

De vigtigste anomalier i udviklingen af ​​øreapparatet er opdelt i:

1. Forskellige patologier i udviklingen af ​​auricleen;
2. Defekter i den intrauterine dannelse af den midterste del af øreapparatet af varierende sværhedsgrad;
3. Medfødt skade på den indre del af øreapparatet.

Anomalier i udviklingen af ​​det ydre øre

De mest almindelige anomalier vedrører først og fremmest auriklen. Sådanne medfødte patologier er visuelt skelnelige. De opdages let, når man undersøger en baby, ikke kun læger, men også forældrene til barnet.

Anomalier i udviklingen af ​​auriclen kan opdeles i:

• dem, hvor auriklens form ændres;
• dem, der ændrer dens dimensioner.

Oftest kombinerer medfødte patologier i varierende grad både en ændring i formen og en ændring i størrelsen af ​​auriclen.

Ændringen i størrelse kan være i retning af at øge auriklen. Denne patologi kaldes makrotia. mikrotia kaldet en reduktion i størrelsen af ​​auriclen.

Ændring af størrelsen af ​​auriclen op til dens fuldstændige forsvinden kaldes annotia .

De mest almindelige defekter med en ændring i formen af ​​auriklen er som følger:

1. Den såkaldte "makak øre". Samtidig glattes krøllerne i auriklen ud, næsten reduceret til ingenting. Den øverste del af auriklen er rettet indad;
2. Øreløshed.Ører med en sådan misdannelse har et fremspringende udseende. Normalt er auriklerne placeret parallelt med tindingeknoglen. Med udstående ører er de i en vinkel i forhold til den. Jo større afvigelsesvinklen er, desto større grad af prominens. Når auriklerne er placeret i en ret vinkel på tindingeknoglen, udtrykkes den udragende øredefekt maksimalt. Til dato har omkring halvdelen af ​​nyfødte udstående ører i større eller mindre grad;
3. Den såkaldte "en satyrs øre". I dette tilfælde er trækningen af ​​auriklen opad udtalt. I dette tilfælde har den øvre spids af skallen en spids struktur;
4. VRklædt påaplasi af auricleen, også kaldet anotia, er det delvise eller fuldstændige fravær af pinna på den ene eller begge sider. Det er mere almindeligt hos børn med en række genetiske sygdomme – såsom gællebue-syndrom, Goldenhar-syndrom m.fl. Også børn kan blive født med anotia, hvis mødre havde virale infektionssygdomme under graviditeten.

Aplasi af auriklen kan vise sig som en lille læsion af hud- og bruskvæv eller kun i nærvær af øreflippen. Øregangen i dette tilfælde er meget smal. Fistler kan dannes parallelt i parotisregionen.Med absolut anotia, det vil sige fuldstændig fravær af auricleen, er den auditive kanal fuldstændig overgroet. Med et sådant organ kan barnet ikke høre noget. Kirurgi er påkrævet for at frigøre øregangen.

Derudover er der sådanne anomalier som hududvækster på dem i form af processer i forskellige former.
Den mest passende alder for børn til at blive opereret for øreanomalier er fra fem til syv år.


Medfødte patologier i mellemøret - sorter



Medfødte defekter i udviklingen af ​​den midterste del af øreapparatet er forbundet med patologien af ​​trommehinderne og hele trommehulen. Mere normalt:

• deformation af trommehinden;
• tilstedeværelsen af ​​en tynd knogleplade på trommehinden;
• fuldstændig fravær af trommebenet;
• en ændring i størrelsen og formen af ​​trommehulen op til et smalt mellemrum i dets plads eller fuldstændig fravær af et hulrum;
• patologi af dannelsen af ​​auditive ossikler.

Med anomalier i de auditive ossicles er ambolten eller malleus som regel beskadiget. Forbindelsen mellem trommehinden og malleus kan være brudt. Med patologisk intrauterin udvikling af den midterste del af øreapparatet er deformation af malleushåndtaget typisk. Det fuldstændige fravær af malleus er forbundet med fastgørelsen af ​​den tympaniske membranmuskel til den ydre væg af øregangen. I dette tilfælde kan det eustakiske rør være til stede, men dets fuldstændige fravær forekommer også.

Intrauterine patologier af dannelsen af ​​det indre øre

Medfødte anomalier i udviklingen af ​​den indre del af øreapparatet forekommer i følgende former:

• patologi af initial sværhedsgrad udtrykt i den unormale udvikling af corti-organet og høreceller. I dette tilfælde kan den auditive perifere nerve blive påvirket. Vævene i Cortis organ kan være delvist eller helt fraværende. Denne patologi påvirker begrænset den membranøse labyrint;
• patologi af moderat sværhedsgrad når diffuse ændringer i udviklingen af ​​den membranøse labyrint udtrykkes som underudvikling af skillevæggene mellem trapper og krøller. I dette tilfælde kan Reisner-membranen være fraværende. Der kan også være en udvidelse af den endolymfatiske kanal, eller dens indsnævring på grund af en stigning i produktionen af ​​perilymfatisk væske. Cortis organ er til stede som et levn, eller helt fraværende. Denne patologi er ofte ledsaget af atrofi af den auditive nerve;
• alvorlig patologi i form af et fuldstændigt fravær- aplasi - den indre del af øreapparatet. Denne udviklingsmæssige anomali fører til døvhed af dette organ.

Som regel er intrauterine defekter ikke ledsaget af ændringer i de midterste og ydre dele af dette organ.

Ifølge medicinske statistikker har fra 7 til 20 procent af mennesker i verden anomalier og misdannelser i øret, som sjældnere kaldes øredeformiteter, når det kommer til auricleen. Læger bemærker det faktum, at mænd dominerer antallet af patienter med lignende lidelser. Anomalier og misdannelser i øret er medfødte, som følge af intrauterine patologier, og erhvervet som følge af skader, bremse eller accelerere væksten af ​​dette organ. Krænkelser i den anatomiske struktur og fysiologiske udvikling af mellem- og indre øre fører til forringelse eller fuldstændig tab af hørelse. Inden for kirurgisk behandling af anomalier og misdannelser i øret er det største antal operationer opkaldt efter læger, hvis metode ikke har gennemgået nogen nye forbedringer gennem historien om behandlingen af ​​denne type patologi. Nedenfor betragtes anomalier og misdannelser i øret i henhold til deres lokalisering.

aurikel eller ydre øre

Auriklens anatomiske struktur er så individuel, at den kan sammenlignes med fingeraftryk – ikke to er ens. Den normale fysiologiske struktur af auriklen er, når dens længde ca. falder sammen med næsens størrelse, og dens position ikke overstiger 30 grader i forhold til kraniet. Udstående ører tages i betragtning, når denne vinkel er eller overstiger 90 grader. Anomalien manifesterer sig i form af makrotia af auriclen eller dens dele i tilfælde af accelereret vækst - for eksempel kan øreflipperne eller det ene øre såvel som dets øvre del øges. Mindre almindelig er polyotia, som manifesterer sig ved tilstedeværelsen af ​​ørevedhæng til en helt normal aurikel. Mikrotia er underudviklingen af ​​skallen, op til dens fravær. Darwins "skarpe øre", som var den første til at tilskrive det atavismens elementer, betragtes også som en anomali. En anden manifestation af det observeres i øret på en faun eller øret på en satyr, som er en og den samme. Kattens øre er den mest udtalte deformation af auriklen, når den øvre tuberkel er højt udviklet og samtidig bøjet fremad og nedad. Coloboma eller spaltning af auriklen eller øreflippen refererer også til anomalier og misdannelser af udvikling og vækst. I alle tilfælde er høreorganets funktionalitet ikke svækket, og det kirurgiske indgreb er mere af æstetisk og kosmetisk karakter, som faktisk med skader og amputation af auriklen.

Tilbage i første halvdel af forrige århundrede, hvor de studerede udviklingen af ​​embryonet, kom lægerne til den konklusion, at tidligere end mellem- og ydre øre udvikler det indre øre, dets dele dannes - cochlea og labyrinten (vestibulært apparat) . Det blev konstateret, at medfødt døvhed skyldes underudvikling eller deformation af disse dele - labyrint aplasi. Atresi eller okklusion af øregangen er en medfødt anomali og observeres ofte sammen med andre defekter i øret, og er også ledsaget af mikrotia i auricleen, forstyrrelser i trommehinden, auditive ossicles. Defekter i den membranøse labyrint kaldes diffuse anomalier og er forbundet med intrauterine infektioner samt føtal meningitis. Af samme grund opstår en medfødt præaurikulær fistel - en kanal på flere millimeter, der går ind i øret fra tragus. I mange tilfælde kan kirurgi ved hjælp af moderne medicinsk teknologi hjælpe med at forbedre hørelsen i mellem- og indre øre anomalier. Cochlear proteser og implantation er meget effektive.