Årsager til misdannelser af ørerne. Microtia er en medfødt defekt i auriclen eller dens fuldstændige fravær.

Med atresi af den ydre øregang trommeknoglen (os tympanicum) kan være fraværende. Deformiteter af mellemøret af forskellig grad er forbundet med denne mangel. Med mild deformitet bevares trommehinden, men som regel er den altid forkert dannet. I andre, mere alvorlige tilfælde er der kun en knogleplade i stedet for trommehinden.

Hvori trommehulen kan reduceres ved at fortykke væggene, især på bekostning af den nederste sektion. Nogle gange er hulrummet så indsnævret, at det får en spaltelignende form, og ved høje grader af deformitet kan det endda være helt fraværende, i stedet er der kun svampet knogle.

høreben, især malleus og ambolt, er i de fleste tilfælde dannet forkert. Hammerens håndtag er særligt deformeret; nogle gange er der ingen forbindelse mellem malleus og trommehinden.

Til svære grader deformiteter knogler kan være fuldstændig fraværende, og musklerne i trommehulen eksisterer og er endda veludviklede. Men i fravær af malleus hæfter tensor tympanic membranmusklen til sidevæggen. Ansigtsnerven eksisterer altid, men forløbet kan ændres. Det eustakiske rør eksisterer næsten altid, men lejlighedsvis er der delvise eller fuldstændige atresier af det.

Charuzek(Charousek, 1923) observerede en isoleret underudvikling af lateralvæggen på loftet og granatsplintermembranen, de auditive ossikler var deformeret. Samtidig havde samme patient mikrotia med atresi af den ydre øregang og døvhed med normal excitabilitet af det vestibulære apparat på det andet øre. Dette er et sjældent tilfælde af underudvikling af alle tre afdelinger.
Mikrokirurgiske operationer med anomalier i mellemøret med fjernelse af unormalt dannede høreknogler, især malleus, kan føre til forbedret hørelse.

Anomalier i udviklingen af ​​det indre øre

(labyrint) udtrykkes meget sjældent som aplasi af organet; sidstnævnte fører til døvhed i det øre.
Som regel anomalier udviklingen af ​​labyrinten er begrænset (delvis) af natur og vedrører kun høreorganet, hørenerven eller den cerebrale del af sidstnævnte, men der er også mere varierede forandringer, der fanger hele tindingeknoglens pyramide, den midterste og ydre øre, og ansigtsnerven. Ifølge Ziebenman (Siebenmann), med atreznia af den ydre auditive kanal, findes kun i en tredjedel af tilfældene patologiske forandringer i det indre øre.

Hovedparten døv og dum, der har en mere eller mindre kraftig forandring på det indre øre eller den auditive nerve, har normalt ikke dem på den del af det ydre øre og mellemøret (BS Preobrazhensky), som er forbundet med de særlige forhold ved den embryonale udvikling af høreorgan.

Anomalier i udviklingen af ​​det indre øre, som er begrænset i naturen uden tilstedeværelsen af ​​samtidige misdannelser af de omkringliggende områder, kan forekomme i form af: 1) det fuldstændige fravær af det indre øre; 2) diffuse anomalier i udviklingen af ​​den membranøse labyrint; 3) en begrænset anomali i udviklingen af ​​den membranøse labyrint (organ af Corti og auditive celler). Det mest slående eksempel på det fuldstændige fravær af labyrinten og hørenerven er det eneste tilfælde beskrevet af Michel (Michel, 1863).

diffuse anomalier membranøs labyrint findes oftere blandt døvstumme og kan forekomme som uafhængige udviklingsmæssige anomalier på grund af intrauterin infektion. De kan komme til udtryk i form af underudvikling af septa mellem volutter og stiger, fravær af Reisner-membranen, udvidelse af den endolymfatiske kanal med en stigning i væske eller omvendt udvidelse af det perilymfatiske rum med en stigning i den perilymfatiske væske på grund af sammenbruddet af Reisner-membranen, hvilket fører til en forsnævring af den endolymfatiske kanal; Cortis organ kan være rudimentært nogle steder, og steder helt fraværende, er der ingen celler i spiralganglion, eller de er underudviklede. Ofte er der muligvis ingen fibre i den auditive nervestamme eller deres atrofi.

Stria vascularis den kan være fuldstændig fraværende, nogle gange kun steder, men det sker omvendt: en stærk forøgelse af den op til halvdelen af ​​kanalens lumen. Den vestibulære del forbliver normalt normal med anomalier i cochlear-apparatet, men lejlighedsvis er der mangel på eller underudvikling af en eller anden del af den (otolitisk membran, maculae, cupulae osv.).
Anomalier i udviklingen forbundet med intrauterin infektion, opstår enten på baggrund af føtal meningitis eller placentainfektion med syfilis.

Endelig er der anomalier udvikling kun vedrører Cortis organ, dets epitel på basilarpladen og til dels de perifere nerveender. Alle ændringer i Cortis organ kan udtrykkes på forskellige måder: steder kan de være fuldstændig fraværende, steder kan de være underudviklede eller metaplastiske.

- Vend tilbage til afsnittet "

- en gruppe af medfødte patologier, der er karakteriseret ved deformation, underudvikling eller fravær af hele skallen eller dens dele. Klinisk kan det vise sig som anotia, mikrotia, hypoplasi i den midterste eller øvre tredjedel af brusken i det ydre øre, inklusive et foldet eller sammensmeltet øre, udstående ører, spaltning af lappen og specifikke anomalier: "satire øre", "makak øre”, “Wildermuth øre”. Diagnosen er baseret på anamnese, fysisk undersøgelse, vurdering af lydopfattelse, audiometri, impedans eller ABR-test og computertomografi. Kirurgisk behandling.

Generel information

Anomalier i udviklingen af ​​auriclen er en relativt sjælden gruppe af patologier. Ifølge statistikker varierer deres frekvens i forskellige dele af verden fra 0,5 til 5,4 pr. 10.000 nyfødte. Blandt kaukasiere er prævalensen 1 ud af 7.000 til 15.000 spædbørn. I mere end 80 % af tilfældene er overtrædelser sporadiske. Hos 75-93% af patienterne er kun 1 øre ramt, heraf i 2/3 af tilfældene - det rigtige. Cirka hos en tredjedel af patienterne er misdannelser af auriclen kombineret med knoglefejl i ansigtsskelettet. Hos drenge forekommer sådanne anomalier 1,3-2,6 gange oftere end hos piger.

Årsager til anomalier i udviklingen af ​​auricleen

Defekter i det ydre øre er resultatet af krænkelser af intrauterin udvikling af fosteret. Arvelige defekter er relativt sjældne og er en del af de genetisk betingede syndromer: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. En væsentlig del af anomalierne i dannelsen af ​​øreskallen skyldes påvirkningen af ​​teratogene faktorer. Sygdommen er provokeret:

• intrauterine infektioner. De inkluderer infektiøse patologier fra TORCH-gruppen, hvis patogener er i stand til at trænge ind i den hæmatoplacentale barriere. Denne liste omfatter cytomegalovirus, parvovirus, bleg treponema, røde hunde, røde hundevirus, herpesvirus type 1, 2 og 3, toxoplasma.
• fysiske teratogener. Medfødte anomalier i auriklen forstærker ioniserende stråling under røntgenundersøgelser, langvarig eksponering for høje temperaturer (hypertermi). Mindre almindeligt, strålebehandling for cancer, radioaktivt jod virker som en ætiologisk faktor.
• Moderens dårlige vaner. Relativt ofte fremkalder en krænkelse af den intrauterine udvikling af et barn kronisk alkoholforgiftning, narkotiske stoffer, brugen af ​​cigaretter og andre tobaksprodukter. Blandt stoffer spiller kokain den vigtigste rolle.
• Medicin. En bivirkning af nogle grupper af farmakologiske lægemidler er en krænkelse af embryogenese. Disse medikamenter omfatter tetracyclin-antibiotika, antihypertensiva, jod- og lithiumbaserede lægemidler, antikoagulantia og hormonelle midler.
• Mors sygdomme. Anomalier i dannelsen af ​​auriclen kan skyldes metaboliske lidelser og arbejdet i moderens endokrine kirtler under graviditeten. Listen omfatter følgende patologier: dekompenseret diabetes mellitus, phenylketonuri, skjoldbruskkirtellæsioner, hormonproducerende tumorer.

Patogenese

Dannelsen af ​​øreskallanomalier er baseret på en krænkelse af den normale embryonale udvikling af mesenkymalt væv placeret omkring den ektodermale lomme - I og II gællebuer. Under normale forhold dannes det ydre øres forløbervæv i slutningen af ​​den 7. uge af intrauterin udvikling. Ved 28 obstetriske uger svarer udseendet af det ydre øre til et nyfødt barns udseende. Påvirkningen af ​​teratogene faktorer i løbet af dette tidsinterval er årsagen til medfødte defekter i brusken i auriklen. Jo tidligere den negative påvirkning blev gjort, jo mere alvorlige følger den. Senere beskadigelse påvirker ikke fosterudviklingen af ​​det auditive system. Eksponering for teratogener i op til 6 uger er ledsaget af alvorlige misdannelser eller fuldstændig fravær af skallen og den ydre del af øregangen.

Klassifikation

I klinisk praksis anvendes klassifikationer baseret på kliniske, morfologiske ændringer i auriklen og tilstødende strukturer. Hovedmålene med at opdele patologien i grupper er at forenkle vurderingen af ​​patientens funktionsevne, valget af behandlingstaktik og beslutningen om behovet og gennemførligheden af ​​høreapparater. Klassificeringen af ​​R. Tanzer er meget udbredt, som omfatter 5 grader af sværhedsgrad af anomalier i auricleen:

• Jeg - anotia. Det er et totalt fravær af væv i skallen af ​​det ydre øre. Som regel er det ledsaget af atresi af den auditive kanal.
• II - mikrotia eller fuldstændig hypoplasi. Auriklen er til stede, men alvorligt underudviklet, deformeret eller mangler tydelige dele. Der er 2 hovedmuligheder:

1. Mulighed A - kombination af mikrotia med fuldstændig atresi af den ydre øregang.
2. Mulighed B - mikrotia, hvor øregangen er bevaret.

• III - hypoplasi af den midterste tredjedel af auriclen. Det er kendetegnet ved underudvikling af de anatomiske strukturer placeret i den midterste del af brusken i øret.
• IV - underudvikling af den øvre del af auriclen. Morfologisk er det repræsenteret af tre undertyper:

1. Subtype A - foldet øre. Der er en bøjning af krøllen fremad og nedad.
2. Subtype B - indgroet øre. Det manifesteres ved sammensmeltningen af ​​den øvre del af skallens bagside med hovedbunden.
3. Subtype C - total hypoplasi af den øverste tredjedel af skallen. De øvre sektioner af krøllen, det øvre ben af ​​antihelixen, de trekantede og navikulære fossae er fuldstændig fraværende.

• V - udstående ører. En variant af medfødt deformitet, hvor der er en lidenskab for vinklen af ​​fastgørelse af auricle til knoglerne i den cerebrale del af kraniet.

Klassificeringen inkluderer ikke lokale defekter i visse dele af skallen - krøllen og øreflippen. Disse omfatter Darwins tuberkel, satyrøre, bifurkation eller forstørrelse af øreflippen. Det inkluderer heller ikke en uforholdsmæssig stigning i øret på grund af bruskvæv - makrotia. Fraværet af disse varianter i klassificeringen skyldes den lave forekomst af disse defekter sammenlignet med ovenstående anomalier.

Symptomer på anomalier i udviklingen af ​​auricleen

Patologiske forandringer kan påvises allerede ved fødslen af ​​barnet på fødegangen. Afhængigt af den kliniske form har symptomerne karakteristiske forskelle. Anotia er manifesteret ved agenesis af skallen og åbning af den auditive kanal - i deres sted er en formløs brusk tuberkel. Denne form er ofte kombineret med misdannelser af knoglerne i ansigtets kranium, oftest underkæben. I mikrotia er skallen repræsenteret af en lodret højderyg forskudt fremad og opad, i den nederste ende af hvilken der er en lap. I forskellige undertyper kan øregangen være bevaret eller lukket.

Hypoplasi af midten af ​​auriclen er ledsaget af defekter eller underudvikling af den spiralformede stilk, tragus, nedre antihelix peduncle, kop. Anomalier i udviklingen af ​​den øvre tredjedel er karakteriseret ved "bøjningen" af bruskens øvre kant udad, dens fusion med vævene i parietalregionen placeret bagved. Mere sjældent er den øverste del af skallen fuldstændig fraværende. Høregangen i disse former er normalt bevaret. Med fremspringende ører er det ydre øre næsten fuldstændigt dannet, dog er konturerne af skallen og antihelix udglattet, og vinklen mellem kraniets knogler og brusken er mere end 30 grader, på grund af hvilken sidstnævnte er noget " rager” udad.

Morfologiske varianter af øreflipdefekter inkluderer en unormal stigning i sammenligning med hele skallen, dens fuldstændige fravær. Ved spaltning dannes der to eller flere klapper, mellem hvilke der er en lille rille, der ender i niveau med bruskens nederste kant. Også lappen kan vokse til huden placeret bagved. En anomali i udviklingen af ​​helixen i form af Darwins tuberkel manifesteres klinisk ved en lille formation i det øverste hjørne af skallen. Med "satyrens øre" er der en skærpning af den øverste pol i kombination med en udglatning af krøllen. Med "makakens øre" er den ydre kant lidt forstørret, den midterste del af krøllen er glattet eller helt fraværende. "Wildermuths øre" er karakteriseret ved et udtalt fremspring af antihelixen over krøllens niveau.

Komplikationer

Komplikationer af anomalier i udviklingen af ​​auriclen er forbundet med utidig korrektion af deformiteter i den auditive kanal. Eksisterende i sådanne tilfælde fører alvorligt ledende høretab i barndommen til døvmutisme eller alvorlige erhvervede lidelser i det artikulatoriske apparat. Kosmetiske defekter påvirker barnets sociale tilpasning negativt, hvilket i nogle tilfælde forårsager depression eller andre psykiske lidelser. Stenose af lumen i det ydre øre forringer udskillelsen af ​​døde epitelceller og ørevoks, hvilket skaber gunstige betingelser for den vitale aktivitet af patogene mikroorganismer. Som følge heraf dannes tilbagevendende og kronisk otitis externa og otitis media, myringitis, mastoiditis og andre bakterie- eller svampelæsioner af regionale strukturer.

Diagnostik

Diagnosen af ​​enhver patologi i denne gruppe er baseret på en ekstern undersøgelse af øreområdet. Uanset varianten af ​​anomalien henvises barnet til konsultation hos en otolaryngolog for at udelukke eller bekræfte krænkelser af det lydledende eller lydopfattende apparat. Diagnoseprogrammet består af følgende undersøgelser:

• Vurdering af auditiv perception. Grundlæggende diagnostisk metode. Det udføres ved hjælp af lydende legetøj eller tale, skarpe lyde. Under testen vurderer lægen barnets reaktion på lydstimuli af varierende intensitet generelt og fra hvert øre.
• Tonal tærskelaudiometri. Det er indiceret til børn ældre end 3-4 år på grund af behovet for at forstå essensen af ​​undersøgelsen. Med isolerede læsioner i det ydre øre eller deres kombination med patologier i de auditive ossikler viser audiogrammet en forringelse af lydledning, mens knogleledning opretholdes. Med samtidige anomalier i Cortis organ falder begge parametre.
• Akustisk impedans og ABR test. Disse undersøgelser kan udføres i alle aldre. Formålet med impedansmetri er at studere funktionaliteten af ​​trommehinden, hørebenene og at identificere en funktionsfejl i det lydopfattende apparat. I tilfælde af utilstrækkeligt informationsindhold i undersøgelsen anvendes ABR-testen desuden, hvis essens er at vurdere CNS-strukturernes reaktion på en lydstimulus.
• CT af tindingeknoglen. Dets brug er berettiget i tilfælde af mistanke om alvorlige misdannelser af tindingeknoglen med patologiske ændringer i det lydledende system, kolesteatom. Computertomografi udføres i tre planer. På baggrund af resultaterne af denne undersøgelse afgøres spørgsmålet om gennemførligheden og omfanget af operationen.

Behandling af anomalier i udviklingen af ​​auricleen

Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk. Dens mål er at eliminere kosmetiske defekter, kompensere for ledende høretab og forhindre komplikationer. Valget af teknikken og volumen af ​​operationen er baseret på arten og sværhedsgraden af ​​defekten, tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier. Den anbefalede alder for intervention er 5-6 år. På dette tidspunkt er dannelsen af ​​auriklen afsluttet, og social integration spiller endnu ikke en så vigtig rolle. I pædiatrisk otolaryngologi anvendes følgende kirurgiske teknikker:

• Otoplastik. Restaurering af den naturlige form af auriclen udføres på to hovedmåder - ved hjælp af syntetiske implantater eller et autograft taget fra brusken i VI, VII eller VIII ribbenene. Tanzer-Brent operationen er i gang.
• Meatotympanoplastik. Essensen af ​​indgrebet er genoprettelsen af ​​åbenheden af ​​den auditive kanal og den kosmetiske korrektion af dens indløb. Den mest almindelige teknik er ifølge Lapchenko.
• Høreapparat. Det er tilrådeligt for alvorligt høretab, bilaterale læsioner. Der anvendes klassiske proteser eller cochleaimplantater. Hvis det er umuligt at kompensere for ledende høretab ved hjælp af meatotympanoplasty, bruges enheder med en knoglevibrator.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for helbredet og det kosmetiske resultat afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten og aktualiteten af ​​den kirurgiske behandling. I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en tilfredsstillende kosmetisk effekt, delvist eller helt eliminere ledende høretab. Forebyggelse af anomalier i udviklingen af ​​auricleen består af graviditetsplanlægning, konsultation med en genetiker, rationel medicinering, opgivelse af dårlige vaner, forebyggelse af eksponering for ioniserende stråling under graviditeten, rettidig diagnosticering og behandling af sygdomme fra gruppen af ​​TORCH-infektioner, endokrinopatier.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Skt. Petersborgs forskningsinstitut for øre, hals, næse og tale (direktør - hædret læge i Den Russiske Føderation, prof. Yu.K. Yanov)

Cochlear implantation (CI) er nu generelt anerkendt i verdenspraksis og den mest lovende retning inden for rehabilitering af personer, der lider af høj grad af sensorineuralt høretab og døvhed, med deres efterfølgende integration i høremiljøet. I den moderne litteratur er klassificeringen af ​​anomalier i udviklingen af ​​det indre øre, herunder i forhold til CI, bredt dækket, og kirurgiske teknikker til at udføre CI i denne patologi er beskrevet. Verdenserfaringen med CI hos personer med udviklingsmæssige anomalier i det indre øre har mere end 10 år. Samtidig er der ingen værker om dette emne i den hjemlige litteratur.

For første gang i Rusland begyndte St. Petersborgs forskningsinstitut for øre, hals, næse og tale at udføre CI hos personer med udviklingsmæssige anomalier i det indre øre. Tre års erfaring med sådanne operationer, tilgængeligheden af ​​vellykkede resultater af sådanne interventioner, såvel som den utilstrækkelige mængde litteratur om dette spørgsmål, var årsagen til dette arbejde.

Klassificering af udviklingsmæssige anomalier i det indre øre. Problemets aktuelle tilstand.

Med fremkomsten i slutningen af ​​80'erne - begyndelsen af ​​90'erne. højopløsnings computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), er disse teknikker blevet meget brugt til at diagnosticere arvelig høretab og døvhed, især ved bestemmelse af indikationer for CI. Ved hjælp af disse progressive og højpræcisionsmetoder blev der identificeret nye anomalier, som ikke passede ind i de eksisterende klassifikationer af F. Siebenmann og K. Terrahe. Som følge heraf har R.K. Jackler, en ny klassifikation blev foreslået, udvidet og modificeret af N. Marangos og L. Sennaroglu. Det skal dog bemærkes, at især MR i øjeblikket afslører så fine detaljer, at påviselige misdannelser kan være svære at klassificere.

I sin klassificering af anomalier i det indre øre baseret på almindelig røntgen og tidlige CT-fund har R.K. Jackler tog højde for den separate udvikling af de vestibulo-halvcirkelformede og vestibulo-cochleære dele af et enkelt system. Forfatteren foreslog, at forskellige typer af anomalier opstår som følge af en forsinkelse eller forstyrrelse i udviklingen på et bestemt stadium af sidstnævnte. De påviste typer af misdannelser korrelerer således med tidspunktet for overtrædelsen. Senere anbefalede forfatteren, at kombinerede anomalier blev klassificeret som kategori A, og foreslog en sammenhæng mellem sådanne anomalier og tilstedeværelsen af ​​en forstørret akvædukt i vestibulen (tabel 1).

Tabel 1 - Klassificering af anomalier i udviklingen af ​​det indre øre ifølge R.K. Jackler

Punkt 1 - 5 i kategori A og B er således isolerede udviklingsmæssige anomalier. Kombinerede anomalier, der falder ind under begge kategorier, bør klassificeres som kategori A i nærværelse af dilaterede vestibulære akvædukter. Ifølge R.K. Jackler, S. Kösling udtalte, at isolerede anomalier ikke kun er en deformation af en strukturel enhed af det indre øre, men kan kombineres både med anomalier i vestibulen og halvcirkelformede kanaler og med vestibulær dysplasi og dilateret akvædukt af vestibulen.

Klassificeringen af ​​N. Marangos omfattede ufuldstændig eller afvigende udvikling af labyrinten (tabel 2, punkt 5).

Tabel 2 - Klassifikation af udviklingsmæssige anomalier i det indre øre ifølge N. Marangos

Således er fire kategorier (A-D) af udviklingsmæssige anomalier i det indre øre blevet beskrevet. Forfatteren anser forhallens akvædukt for at blive udvidet, hvis den interrosseøse afstand i midterdelen overstiger 2 mm, mens andre forfattere angiver et tal på 1,5 mm.

L. Sennaroglu skelner mellem 5 hovedgrupper (tabel 3): anomalier i udviklingen af ​​cochlea, vestibule, halvcirkelformede kanaler, interne auditive kanal og vandforsyning af vestibulen eller cochlea.

Tabel 3 - Hovedgrupper og konfigurationer af cochleovestibulære anomalier ifølge L. Sennaroglu

Cochleære misdannelser (tabel 4) blev opdelt af forfatteren i seks kategorier i henhold til sværhedsgraden, afhængigt af tidspunktet for krænkelse af det normale forløb af embryonal udvikling. Denne klassifikation af cochleære udviklingsanomalier inkluderer en ufuldstændig adskillelse af type I og II.

Tabel 4 - Klassificering af anomalier i cochlea i henhold til tidspunktet for krænkelse af intrauterin udvikling ifølge L. Sennaroglu

Under hensyntagen til ovenstående moderne ideer om typerne af cochleovestibulære lidelser, bruger vi klassifikationerne af R.K. Jackler og L. Sennaroglu, som de mest i overensstemmelse med resultaterne fundet i deres egen praksis.

I betragtning af det lille antal opererede patienter er et tilfælde af en vellykket CI for en misdannelse i det indre øre præsenteret nedenfor.

case fra praksis

I marts 2007 henvendte forældrene til patient K., født i 2005, sig til St. Petersburg Research Institute of ENT med klager over barnets manglende reaktion på lyde og fravær af tale. Under undersøgelsen blev diagnosen stillet: Kronisk bilateralt sensorineuralt høretab af IV-grad, medfødt ætiologi. Sekundær forstyrrelse af receptiv og ekspressiv tale. Konsekvenser af intrauterin cytomegalovirusinfektion, intrauterine læsioner af centralnervesystemet. Resterende-organisk læsion af centralnervesystemet. Venstresidig spastisk øvre monoparese. Aplasi af den første finger på venstre hånd. Dysplasi i hofteleddene. Krampagtig torticollis. Bækkendystopi af den hypoplastiske højre nyre. Forsinket psykomotorisk udvikling.

Ifølge børnepsykologens konklusion er barnets kognitive evner inden for aldersnormen, intellektet er bevaret.

Barnet blev udstyret med høreapparater binauralt med kraftige høreapparater uden effekt. Ifølge den audiologiske undersøgelse blev der ikke registreret kortvarige auditive fremkaldte potentialer ved det maksimale signalniveau på 103 dB, otoakustisk emission blev ikke registreret på begge sider.

Ved udførelse af spilaudiometri i høreapparater afsløredes reaktioner på lyde med en intensitet på 80-95 dB i frekvensområdet fra 250 til 1000 Hz.

CT-scanning af tindingeknoglerne afslørede tilstedeværelsen af ​​en bilateral anomali i udviklingen af ​​cochlea i form af en ufuldstændig opdeling af type I (tabel 4). Samtidig gælder dette udsagn for både venstre og højre øre, på trods af det anderledes, ved første øjekast, billede (fig. 1).

1 / 3

Efter undersøgelsen gennemgik patienten CI på venstre øre med en klassisk tilgang gennem antromastoidotomi og posterior tympanotomi, med indføring af en elektrode gennem en cochleostomi. Til operationen blev der brugt en speciel forkortet elektrode (Med-El, Østrig) med en arbejdslængde af den aktive elektrode på omkring 12 mm, specielt designet til brug i tilfælde af anomali eller ossifikation af cochlea.

Ved den audiologiske kontrolundersøgelse et år efter operationen viste patienten reaktioner i det frie lydfelt på lyde med en intensitet på 15-20 dB i frekvensområdet fra 250 til 4000 Hz. Patientens tale er repræsenteret af en- og tostavelsesord ("mor", "give", "drikke", "kitty" osv.), en simpel sætning på højst to en- eller tostavelsesord. I betragtning af, at patientens alder på genundersøgelsestidspunktet var mindre end 3 år, bør resultaterne af auditiv rehabilitering i dette tilfælde anses for fremragende.

Konklusion

Den moderne klassificering af anomalier i udviklingen af ​​det indre øre giver ikke kun en idé om mangfoldigheden af ​​en sådan patologi og tidspunktet for forekomsten af ​​en defekt i processen med intrauterin udvikling, men er også nyttig til at bestemme indikationer for cochlear implantation, i færd med at vælge taktik til intervention. Den observation, der præsenteres i arbejdet, giver os mulighed for at vurdere mulighederne for cochlear implantation som et middel til rehabilitering i vanskelige tilfælde, udvider vores forståelse af indikationerne for implantation.

Litteratur

1. Jackler R.K. Medfødte misdannelser i det indre øre: en klassifikation baseret på embryogenese//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Hus/ Laryngoskop. - 1987. - Bd. 97, #1. – S. 1 – 14.
2. Jackler R.K. Det store vestibulære akvæduktsyndrom//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Bd. 99, nr. 10. - S. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Bd. 50, nr. 9. - S. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. En ny klassifikation for cochleovestibulære misdannelser//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Bd. 112, nr. 12. - S. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76'erne.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Bd. 175, nr. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Bd. 102, nr.1. – S. 14.

G. Stepanov:

Program "Øre. Hals. Næse." Jeg, dens oplægsholder, Georgy Stepanov. I dag vil vi tale om misdannelserne i det ydre øre, en anerkendt specialist i dette emne, en kandidat for medicinske videnskaber, en otorhinolaryngolog på Morozov Hospital, Alexander Mikhailovich Ivanenko, vil hjælpe mig med at finde ud af dette.

Lad os starte, som man siger, ifølge klassikerne. Hvad er misdannelser i det ydre øre, hvad er det?

A. Ivanenko:

Hvad er en misdannelse generelt. En klassisk misdannelse er en krænkelse af anatomien af ​​ethvert organ eller organsystem i processen med embryogenese med en krænkelse eller tab af dets funktion. Misdannelser, både ydre og mellemste, og det indre øre er ingen undtagelse. Dette er en krænkelse af den embryonale udvikling af strukturerne, jeg gentager, af det ydre, mellemste og indre øre.

G. Stepanov:

Det vil sige, hvad der sker i bogmærket, under graviditeten, når kroppen udvikler sig. Er dette i princippet en ret almindelig patologi eller er den ret sjælden? Hvor relevant er det?

A. Ivanenko:

Det er selvfølgelig relevant i frekvens, men mere i embryologi. Hele systemet af det ydre, midterste, som du ved, er dannet af den første og anden gællespalte. Det ydre øre er den første gællespalte, mellemøret er det andet. Der er en krænkelse i lægningen af ​​disse organer fra omkring 4 ugers graviditet til 12. Topfasen er 8-9 ugers graviditet. Føre til misdannelser, ud over arvelige, som vi vil tale om senere, sandsynligvis kan alle former for teratogene faktorer. En gravid kvinde kan simpelthen få en forkølelse eller influenza eller røde hunde, det kan være påvirkningen af ​​andre negative miljøfaktorer, op til stress. Sådan foregår det normalt.

Hvad angår hyppigheden af ​​forekomst af misdannelser i øret - selvfølgelig er der data, men her skal du forstå, at de er meget betingede og meget strømlinede. Cirka 1,0-1,5 tilfælde pr. 10.000 nyfødte. Men figuren er betinget og strømlinet af den simple grund, at det for det første endnu ikke er klart, hvad der præcist betragtes som en defekt, og hvad der er et træk ved strukturen. Her er ingen klar grænse. For det andet skal du forstå, at med misdannelser i øret, som med alle andre misdannelser, er statistikkerne i Rusland meget forskellige efter region. Når vi taler om de samme teratogene faktorer, er der regioner, hvor der er mange skadelige virksomheder, hvor miljøbaggrunden så at sige ikke er særlig gunstig. Der er disse tal væsentligt højere end i mere gunstige områder. Det afhænger også af moderens alder. Det vil sige, at der er så mange indledende data, at indikatoren på 1,5 tilfælde pr. 10.000 nyfødte viser sig at være absolut ingenting, selvom det ser ud til at handle om noget.

G. Stepanov:

Nå, lad os sandsynligvis starte med de enkleste, lad os sige, laster, som nogle gange ingen er særlig opmærksomme på. Lad os bare sige, at en yderligere tragus er ved at blive dannet, også af de grunde, du beskrev. Hvad er det, og hvad skal vi gøre med denne ekstra tragus? I øvrigt taget i betragtning hvad du sagde - hvor ofte søger folk, eller i din praksis var det sådan, at de kommer, ser du en ekstra tragus, og det er det?

A. Ivanenko:

Som en af ​​vores kolleger ynder at sige: det sker på enhver måde. Dette er mere almindeligt kendt som pinna vedhænget. I klassificeringen af ​​ICD'en lyder det såmænd ikke som en ekstra tragus, men en ekstra aurikel, som ICD'en formulerer. Dette er et lille rudimentært hudfragment, som normalt har en bruskbase. Dette er ikke bare en hududvækst, men den har også et bestemt skelet, så at sige, fra patologisk overdannet brusk og et fødekar. Hvordan skal man håndtere det? For det første skal forældrene vide disse ting. I min praksis var der tilfælde, hvor bange mennesker kom med en en måned gammel baby, fordi de læste et sted, eller nogen forklarede dem, at dette er en tumor, og at den kan vokse, stige, og du skal skynde dig. Naturligvis sker der ikke noget lignende. Generelt, med disse vedhæng, som de siger, kan du leve. Tager du for eksempel en tur med metroen, kan du se dig omkring og se folk med disse vedhæng, som godt kender til dem. Mange mennesker betragter dette som deres højdepunkt og planlægger ikke at tage af sted. Alt passer til dem. Men de fleste patienter foretrækker at slippe af med det, især da de ikke altid er smukke.

Alvorlige indikationer, ikke kun kosmetiske, men også medicinske, for udskæring af dette vedhæng er situationer, hvor overskydende brusk ikke kun deformerer tragus og simpelthen er grim, det kan udvikles i en sådan grad, at det helt lukker øregangens lumen . Dette fører til dannelse af svovlpropper, til permanent ekstern mellemørebetændelse, til høretab og er et problem. Så er dette en 100% indikation for excision. Som regel udskæres det uden problemer. Dette kan gøres hos børn under generel anæstesi, hos større børn i lokalbedøvelse. Det vigtigste er, at alt dette er godt, kvalitativt fjernet sammen med overskydende brusk, desuden fjernes det mildt sagt "i reserve", idet man indser, at den patologiske brusk vil forsøge at vokse mere. Vi har fokus på patientens alder. I det hele taget er der selvfølgelig tale om en mild patologi, som patienter også kommer til os med, den opererer vi.

G. Stepanov:

Har vi en alderskontraindikation for operation?

A. Ivanenko:

Absolut ingen.

G. Stepanov:

Har du brug for særlig forberedelse til operationen eller skal vi sige i den postoperative periode? Eller er der lavet en meget pæn søm, så fjern sømmene og glem det?

A. Ivanenko:

Ja. Fjern suturerne og glem, der er ingen alvorlige øjeblikke her, især da det i nogle tilfælde er muligt, med et godt absorberbart materiale, at anvende absorberbare suturer og generelt ikke udsætte barnet for flere procedurer efter operationen. Stingene opløses let og det er det.

G. Stepanov:

Lad os tale om et problem, der oftere opdages i klinikken, og vores kolleger på hospitalerne kæmper med det. Jeg taler om parotis fistler. Oftest vil jeg tale om mig selv, de kommer allerede til os med en forværring. Hvordan bekæmper vi denne patologi, og er det overhovedet nødvendigt at bekæmpe den?

A. Ivanenko:

Ja tak for spørgsmålet. Her skal du starte med, hvad en parotisfistel er. Dette er en anomali i udviklingen af ​​det ydre øre, men mere alvorlig, hvilket fører til mere alvorlige problemer. Den parotis fistel er normalt placeret på et typisk sted, ved bunden af ​​helixen i den præaurikulære region. Når et barn er født, kan du være opmærksom på, at barnet faktisk har et sådant punkt på dette sted.

G. Stepanov:

Som i første omgang ingen er opmærksomme på.

A. Ivanenko:

Absolut, ja, først er de ikke opmærksomme, i meget lang tid er de ikke opmærksomme. Hvad er dette punkt? Det vil sige, at det er et unødvendigt træk, foret med læder. Det er som regel omkring 2 cm lang, går dybt, og denne fistulous passage er fastgjort et sted altid i strukturen af ​​brusk af auricle - en tragus eller bagsiden af ​​krøllen, forskellige muligheder. Mennesker født med fistler er opdelt i 2, lad os sige, grupper. Med en lille prik i nærheden af ​​krøllen kan du leve 100 år, det vil ikke genere. Den anden del af folket, som har et bredere punkt, derefter begynder udledningen af ​​en krøllet kaseøs karakter først. Da fistelen er dækket af hud, og huden indeholder talgkirtler, svedkirtler, begynder alt dette at arbejde og afsløre sin hemmelighed. På et tidspunkt, når de samme stafylokokker i huden kommer ind, opstår der betændelse, som allerede er fyldt med alvorlige problemer. Dette område er meget sart, som regel udvikler den resulterende betændelse sig hurtigt til en byld med et gennembrud af pus under huden, med beskadigelse af brusken i auricleen. Dette er en indikation for kirurgisk behandling.

Betændelse, desuden gentagne betændelser, fører til sidst til ret omfattende pyogene sår. Så er det selvfølgelig meget svært at arbejde med det, du skal fjerne fistelen og skære såret ud og tænke på noget. Så det er sådan en delikat ting. Hvis et barn har mindst én betændelse, mindst én, indikerer dette absolut, praktisk talt, at fistlen skal fjernes, fordi der vil være flere betændelser, og hver ny betændelse fortsætter mere og mere alvorligt og fører til sådanne konsekvenser, som f.eks. grimme kosmetiske resultater.

Fistelen skal fjernes, hvis barnet har mindst én betændelse i fistelen.

G. Stepanov:

Det går ikke væk af sig selv.

A. Ivanenko:

et hundrede%. Der er selvfølgelig et problem her, vi står over for dette: børn bringes ofte ind allerede i en tilstand af flere betændelser og sår. Du spørger dine forældre: hvad venter du på, hvor har du været før? Forfærdelige ting bliver opdaget, som i det 21. århundrede i byen Moskva ikke alle læger i almindelighed ved og stiller ikke straks en diagnose. Og hvis de ved det og stiller en diagnose, siger de: "Lad os blive behandlet, han er stadig lille, nu er det umuligt at operere, vi må vente." De kalder en periode på nogle, 6 år. Hvor er seks år fra?

G. Stepanov:

Jeg forstår stadig, hvor 14-15 år kan komme fra - analogt, for eksempel med den samme næseskillevæg, men her ved jeg ikke engang, hvad jeg kan forvente.

A. Ivanenko:

Ja, det er derfor, vi skal, vi skriver meget om det, vi forsøger, og på konferencer, på kongresser fortæller vi, at der ikke er nogen aldersrelaterede kontraindikationer for denne operation. Det er lige meget, hvilken alder barnet er. Min mindste patient, som jeg opererede, var 4 måneder gammel, i den 4. måned nåede han at suppurere to gange. Hvis vi trak det op til skolealderen, så ville det være usandsynligt, at der ville være noget tilbage af auriklen og den præaurikulære region. Derfor er der kun én indikation, det er betændelse, tilbagevendende betændelse, og vi er ikke opmærksomme på alderen.

G. Stepanov:

Men, her skal det bemærkes, vi bliver opereret, som man siger, en sag der endnu ikke er sat i gang, vi bliver opereret i hvile.

A. Ivanenko:

Indtil, dette er taktisk meget korrekt. Hvad kan jeg sige, nu var jeg i luften, et andet barn med en betændt parotisfistel blev indlagt på ØNH-afdelingen på Morozov-hospitalet. Nu gør vagtlægerne det. Oftest løber folk til lægen, når der allerede er en fase med abscesserende suppuration. I denne situation behandler vi først bylden og anbefaler, at vores patienter kommer til en planlagt operation for at udskære fistelen om halvanden måned eller to, når der opstår fuldstændig heling, huden, dens reaktionsevne og dens funktioner er genoprettet. Så med god kvalitet skæres denne fistel ud i en rolig tilstand uden problemer og komplikationer.

G. Stepanov:

Er der nogen specifik forberedelse til operationen eller ej?

A. Ivanenko:

Der er ingen specifik forberedelse til operationen, til anæstesi, men til operationen er der. Faktum er, at som sagt er denne patologi meget delikat. Problemets delikatesse skyldes, at fistlerne ikke ligner hinanden. Vi skelner typiske, der er atypiske, de er placeret i lapperne, placeret forskellige steder. Men selvom fistelen er placeret et typisk sted, ved vi aldrig med sikkerhed, vi kan ikke vide, hvor fistlen gik hen, hvor dens forløb vil gå. Det kan gå i forskellige retninger; den kan dele sig, den kan tredobles, fistuluskanalen kan blive tykkere på en cystisk sæk-lignende måde. Varianter af denne fistel er mulige. Meningen med operationen og effektiviteten er netop, at fistelen skal skæres helt ud, uden at efterlade en eneste epidermal celle der. Ellers vil der komme et tilbagefald, hvis vi tager afsted, giver operationen ikke mening. Det skal fjernes helt ned til det sidste molekyle, mens man forsøger ikke at skade det omgivende væv.

Nogle gange er det ikke særlig nemt at opdage i væv. Til dette er der specielle teknikker til dets visualisering, både præoperativ forberedelse og intraoperativ. Hvad er det? Tidligere, i tidligere år, i forrige århundrede, og også i dette, blev fistelografi, den såkaldte, brugt og bliver brugt. Hvad er pointen med forskning? Et røntgenkontrastmiddel indføres i fistelen, det kan være iodolipol, urographin, enhver røntgenkontrastopløsning, og der udføres røntgen- eller CT-scanninger. Det blev betragtet som guldstandarden for test. Men i virkeligheden, i praksis, forestil dig: et barn har en parotis fistel, du injicerede et kontrastmiddel, tog billeder af ham, og også bestråling, for ikke at nævne det faktum, at indførelsen af ​​et kontrastmiddel i en fistel, der er blevet betændt er en risiko. Du har lavet kontraster, taget billeder og du modtager gerne billeder. Du får et billede af et kranium, og i hjørnet ser du en slags hvidt bogstav "zu". Spørgsmålet opstår: hvordan vil dette hjælpe i operationen? Svar: ingen måde. Derfor var vi nødt til at opgive en sådan undersøgelse.

Hvorfor er denne procedure ellers ikke særlig god? Som sagt opererer vi, men vi rører ikke ved tavse fistler. Vi opererer, hvis fistelen er begyndt at give angst eller allerede har suppureret. Når fistlen suppurates, hvad sker der så på det morfologiske niveau? Et eller andet sted i fistlens struktur opstår der betændelse, fistlen brister med pus, der flyder under vævene; Groft sagt er der en defekt et sted i fistelen. Hvis vi sprøjter det samme kontrastmiddel ind i fistelen, kan det komme ind i det indre væv gennem defekten, så handler denne undersøgelse om ingenting. Så vil der bare være en smuk hvid plet og spildtid.

Hvilke andre metoder er mulige i denne situation? På MR læste jeg vores polske kollegers værker. Men forestil dig et lille barn, der skal operere en fistel. MR-undersøgelse - det tager 40 minutter at køre på apparatet.

Betydningen og effektiviteten af ​​operationen er, at fistelen skal fjernes fuldstændigt, så der ikke efterlades en eneste epidermal celle.

G. Stepanov:

Bevæger sig ikke.

A. Ivanenko:

Og endda under anæstesi. Som et resultat får vi en slags billede med sådan noget. Hvor meget hjælper det i forhold til operationen? Så ved 20 % bliver noget klart for dig. Alt.

Hvilke andre muligheder? Muligheden er meget populær og brugt nu, dette er intraoperativ kontrast af fistelen. Vi starter operationen, og under operationen indføres der stille og roligt en farveopløsning i fistelen. Det kan være en opløsning af strålende grønt, blåt, medicinsk farvestof. Men her opstår det samme problem. Hvis vi arbejder med en fistel, der allerede er betændt, indfører du kontrast, strålende grøn i fistelen, den spreder sig simpelthen gennem den eksisterende defekt gennem alle de omkringliggende væv, du arbejder i et grønt operationsfelt. Men det er heller ikke skræmmende. Hvis for eksempel den samme strålende grønne kommer ind i et åbent sår hos et barn, fører det til et kraftigt reaktivt ødem, der ligner aseptisk betændelse. Ser meget grimt ud. Vi måtte også opgive det.

Hvad skal man gøre, hvad er resultatet? Det, jeg kommer frem til, er: I år har vi, medarbejdere i ØNH-afdelingen, fået patent på vores egen teknik til visualisering af fistler, som er baseret på den gamle, glemte diafanoskopimetode. Forestil dig en lysguide, der ligner en fiskeline. Vi har den fastgjort til et apparat der giver lys, vi valgte grønt – tilsyneladende, fordi det grønne ikke forlader os. Skoven indføres i fistlen, og om nødvendigt tænder en af ​​de ikke-sterile - enten anæstesilægen eller sygeplejersken - knappen, lyset tændes, og hele fistelen er gennemskinnelig simpelthen fantastisk. Bare en fiskeline, der lyser, du kan arbejde roligt, pænt, smukt. Vi kaldte denne metode for patvisualisering, modtog et patent, vi talte om det på kongressen for ØNH-læger i Kazan, som blev afholdt for et år siden, vi skriver om det, og generelt bruger vi det aktivt og bredt og får meget gode resultater . Så vi slap for unødvendig og besværlig og skadelig forskning, og fik en enkel, god måde. Vi blev hjulpet meget af vores teoretiske fysikere, gode mennesker, som altid. De kom til dem, forklarede problemet, og sammen løste vi det.

G. Stepanov:

Du og jeg har allerede sagt, at forskellige faktorer fører til laster, men jeg vil endnu en gang bevise, at vores læger ikke kun er ØNH-mennesker og ikke kun kæmper for skønhed, men de er meget talentfulde og poetiske. Jeg vil have dig til at fortælle mig, hvad last er, for eksempel som et satyrøre.

A. Ivanenko:

Ja, faktisk, selv i det sidste århundrede var navnene på nogle anomalier eller træk ved udviklingen af ​​auricle meget almindelige: øret på en satyr, Darwins tuberkel, øret på en makak. Det er strukturelle træk, sådan et øre, som en elver, med næsten en kvast for enden, dette sker. Forskellige former for auriklen. På et tidspunkt, hvis min hukommelse siger mig rigtigt, var det ØNH-lægerne, der først tænkte, insisterede på, at ord, der var stødende for patienten, som øret på en makak, blev slettet fra lægernes leksikon. Vi bruger ikke sådanne grimme talevendinger. Efterhånden huskede du nu, og for at være ærlig, så har jeg ikke hørt det længe, ​​det er gået fra litteraturen og væk fra livet. Anomali og anomali i udvikling.

G. Stepanov:

Okay, lad os så tage en hård sag. Selvfølgelig bliver sådanne børn sjældent født, men det er altid en meget alvorlig patologi. Lad os tale om mikrotia og sådan noget. Mikrotia er ofte ledsaget af atresi. Hvad er det, hvad er det fyldt med, hvordan kæmper man?

A. Ivanenko:

Dette er faktisk et alvorligt problem, fordi misdannelser af det ydre øre og mellemøret allerede har to komponenter; mindst to komponenter. Dette er en kosmetisk defekt, desuden en udtalt kosmetisk defekt og høretab. Medfødte misdannelser i det ydre øre og mellemøret, som de korrekt kaldes, ja, nogen kalder mikrotia, nogen kalder anotia. Men anotia er, når der slet ikke er noget. Mikrotia med atresi er den mest almindelige defekt, når der i stedet for auriklen er dens rudiment i form af en hudbruskrulle, som regel med en mere eller mindre udtalt lap og fuldstændig atresi af den ydre øregang. Der er ingen brusk- eller knogledel af det. Sovjetisk statistik viste, at der på Sovjetunionens område blev født 600 børn årligt med en sådan patologi, med mikrotia og atresi. Et ret stort antal.

G. Stepanov:

Da dette ofte ikke er en isoleret defekt.

A. Ivanenko:

Ja, det kommer vi også til nu, for det er et meget svært emne. De er ensidige, bilaterale. Hvis vi taler om ensidige defekter, så til højre, af en eller anden grund, er de mere almindelige næsten 2 gange. Bilaterale defekter er fundet 5, 6 gange mindre end ensidige, heldigvis. Dette problem er så meget omfangsrigt, så lad os bryde det ned stykke for stykke.

G. Stepanov:

Lad os bryde det ned, ja. Jeg vil i øvrigt sige, at jeg har to uddannelser, pædiatrisk, jeg har lige set Microtia for første gang på siden, som børnelæge. Lad os se, hvad mikrotia er. Nogle grader adskiller sig, er der en klassificering i dette problem eller ej?

A. Ivanenko:

Ja, det findes, men faktum er, at der er mange klassifikationer. Der er en klassificering af vores respekterede vestlige kolleger, japanerne arbejder meget med dette. Da jeg opdragede litteratur, var der en masse værker fra Japan. I Amerika praktiseres disse laster meget, de var engageret i Sovjetunionen og praktiseres i Rusland. Problemet er, at alle har deres egne klassifikationer, og man kan blive forvirret i dem. I 1970'erne beskæftigede vores store kollega S.N. Lapchenko denne patologi og skrev en fremragende monografi. Selvfølgelig kan det nu kaldes forældet, for så var der ingen CT-scanninger af tindingeknoglerne, der var ingen audiologiske undersøgelser og så videre. Men hans klassifikation, netop hans klassifikation, er det gode ved det. Det er enkelt, alt genialt er enkelt.

Han delte alle misdannelserne. Jeg så klassifikationer, der næsten ikke kunne passe på 2 sider med trykt tekst. Det er svært nok. Og her er der kun tre: lokale misdannelser, hypogenese og dysgenese. Lokale misdannelser - det er, når der er en misdannelse i systemet af det ydre og mellemøre, men meget lokalt. For eksempel underudvikling af den auditive kæde. Der er auditive ossikler, men de er i form af et konglomerat med et loddet trommehule, dette virker ikke. Eller lokal forsnævring af øregangen i knogledelen, og det er det. Alt er fint før og efter. Lokale defekter er cirka 8-9 % af alle sådanne defekter.

Den mest almindelige er hypogenese. Hypogenese, eller underudvikling, har tre grader: mild, moderat og svær. En mild grad er, når der er mikrotia, et fald i auriklen, dens deformation: der er et indsnævret lumen i øregangen, eller det kan være fraværende i knogledelen, men er i bruskdelen, der er et trommehule , og der er en pneumatisk struktur af mastoidprocessen. Det er meget givende at operere sådanne børn, for alt er dannet bag trommehinden, den er velformet, og der opnås et meget godt resultat. Medium grad - når mikrotia allerede er udtrykt, er auriklen repræsenteret af en hudbruskrulle, komplet atresi af den auditive kanal, og trommehulen, hvis den er til stede, er normalt reduceret i størrelse, spaltelignende, den indeholder enten resterne af hørebenene, eller deres rudiment, Dybest set virker det ikke længere. En alvorlig grad er, når der ikke er noget: der er hverken øregangen eller trommehulen eller mastoidprocessens cellulære struktur. I denne situation er ethvert kirurgisk indgreb meningsløst.

G. Stepanov:

Vi har allerede sagt, at der er en form for krænkelse af genetik. Hvilke alvorlige sygdomme kan være symptomatisk for mikrotia, og hvordan håndteres det nu? Hvor ofte i sådanne situationer, i de sygdomme, som du nu opregner, går øre- og næse-halslæger som de siger hånd i hånd med genetikere, kæbekirurger eller en anden?

A. Ivanenko:

Ikke det hånd i hånd, men hvor ofte? Er altid. Hvis sådan en historie skete, kommer der en patient med en misdannelse i øret, det første vi spørger er, om han har haft en genetisk konsultation. Dette er et vigtigt punkt, som i det mindste for moderen til dette barn, pårørende, vil besvare flere spørgsmål. Herunder så vigtige som sandsynligheden for at udvikle en sådan patologi hos de planlagte brødre og søstre eller hos dette barns børn. Det er alle vigtige spørgsmål, som forældre selvfølgelig er interesserede i. Derfor anbefaler vi altid medicinsk genetisk rådgivning. Folk, der gennemgår medicinsk genetisk rådgivning, får svar på deres spørgsmål, og vi får svar på vores.

Det viste sig, at det oftest er det såkaldte Konigsmarks syndrom. Denne situation er gunstig, fordi bortset fra den synlige misdannelse af øret, sker der som regel intet andet med barnet. Men der er andre syndromer, der er fyldt med patologi, medfødt patologi af andre organer. De hyppigst ramte er nyrer, hjerte og øjeæbler. Der er Goldenhars syndrom, hvor der udover misdannelsen af ​​øret er et coloboma i øjenlågene, og der kan være underudvikling eller aplasi af nyren på samme side og en række andre misdannelser. Der er Treacher-Collins eller Franceschetti-Tsvalen-Klein syndrom, som også er karakteriseret ved en række medfødte misdannelser og anomalier i andre organer og systemer. Derfor er det selvfølgelig, jo hurtigere genetikere stiller en diagnose, jo hurtigere er det muligt og nødvendigt at gennemgå en yderligere undersøgelse af barnet for at se alt for ham. Genetisk rådgivning er god og bekvem, den kan gøres næsten med det samme, fra fødslen. Hvis en måned gammel baby ikke har brug for en otolaryngolog, er det hele lidt senere, en genetiker er måske den første person, man henvender sig til for at få hjælp.

G. Stepanov:

Okay, givet det du har nævnt, er det naturligvis en genetiker. Men netop i forbindelse med vores specialisering, inden vi går videre med kirurgiske eller andre indgreb, hvilke andre typer undersøgelser skal barnet gennemgå for at forstå niveauet af det problem, vi vil arbejde med, og for at vores intervention giver det bedste resultat?

A. Ivanenko:

To undersøgelser nødvendige i denne situation: en høreundersøgelse, en audiologisk undersøgelse og et tomogram af tindingeknoglerne. Her er det nødvendigt at tage forbehold for, at ensidige defekter og bilaterale defekter er to store forskelle. Hvis et barn har en medfødt anomali, dysgenese eller agenesi af øret på den ene side, men den anden er god, for det første skal du forstå, at der ikke er travlt. Et barn, der hører med det ene øre, hører stadig, hans tale udvikler sig, hans psyke udvikler sig, han halter ikke bagud i udviklingen. I denne situation, jo senere den auditive undersøgelse og computertomografi blev udført, jo mere nøjagtigt blev resultatet. En anden ting er, hvis et barn har en bilateral læsion, bilateral atresi, jeg har arbejdet med sådanne børn. Så, selvfølgelig, hvad der hedder, skal du skynde dig og udføre en audiologisk undersøgelse for barnet, oftest ved hjælp af ABR-teknikken, og straks sende ham til en specialiseret institution til hardwarekorrektion. Oftest tilbydes sådanne børn først at bære knogleledningshøreapparater på en bandage med et yderligere perspektiv, når barnet vokser op, for at udføre en operation ved indførelse af implanterbare knogleledningshøreapparater.

G. Stepanov:

Du sagde, at det er meget vigtigt at få testet din hørelse. I denne situation, indtil hvilken alder vil guldstandarden være for os, når barnet skal begynde at høre. Indtil hvilken alder, så han ikke halter bagud i udviklingen og udvikler talen korrekt?

A. Ivanenko:

Jo før jo bedre.

G. Stepanov:

Dette er klart. Men før barnet begynder at tale, ideelt set op til et år, og allerede en brand, når op til tre?

A. Ivanenko:

Selvfølgelig ja.

G. Stepanov:

Okay, vi talte om alt mikrotia. Der er en anden mulighed - makrotia. Hvad er det, er det nødvendigt at bekæmpe det?

A. Ivanenko:

Macrotia, hun er populært "opøret". Om det er nødvendigt at bekæmpe det – jeg er ikke sikker på, at det i alle tilfælde er nødvendigt at bekæmpe det. Det er mere en kosmetisk ting. Apropos vedhæng, så kan det samme siges om folk, der groft sagt har ører forstørret i størrelse og en anelse rager ud fra gennemsnittet. Mange mennesker elsker sig selv på denne måde.

G. Stepanov:

Ja, hvad man kalder en gejst, det ville jeg gerne høre. Hvem afgør, om der er indikationer eller ej i hvert enkelt tilfælde for kirurgisk indgreb, og bestemmer tidspunktet?

A. Ivanenko:

Det afgør naturligvis operationskirurg-otolaryngologen. Vilkår afhænger ikke af alder, men afhænger af bilateral eller ensidig defekt. Hvis vi på den ene side har et barn med en udviklingsdefekt, men en god dreng, pige, er der ingen andre helbredsproblemer, anbefaler vi ikke at gøre noget før i 5,5-6 års alderen, så at sige, indtil førskoleperioden . Efter 5,5 år vokser brusk allerede fuldstændig, næsten helt. Hvis du begynder at lave noget om et år eller to, vokser brusken aktivt op til seks år. Hvis barnet lige er blevet født, og forældrene kommer løbende, viser et lille rudiment - du forklarer dem, at vent gutter, han vil stadig vokse, han vil vende om, alt vil være anderledes. Det er ikke nødvendigt at blande sig med en ensidig defekt før seksårsalderen, fordi bruskvækstzoner også kan forstyrres, og i det store og hele kan der gøres noget med øret. Når barnet vokser op, vil øret groft sagt bevæge sig til hjørnet af kæben og så videre i vækstprocessen. Jo senere undersøgelsen og behandlingen påbegyndes, jo bedre bliver resultatet derfor. Det samme gælder for CT. Man skal lave en CT-scanning til sådan et barn, men et barn på 2-3 år skal laves i bedøvelse, det er en hel ting.

G. Stepanov:

Den bedste anæstesi, som anæstesilæger siger, er den, der aldrig er sket.

A. Ivanenko:

Sikkert. Et godt barn på 6 år kan undersøges roligt, uden bedøvelse, uden ballade, uden hastværk. Derfor er der sådan et øjeblik: alderen er 5,5-6 år, efter det kan du begynde at arbejde, som de siger, undersøge og allerede rejse spørgsmålet om en operation.

Ved en bilateral defekt, når der bestemt er et alvorligt ledende høretab, atresi med mikrotia, giver det 60-70 dB på hver side. Dette er bilateralt høretab af tredje grad. Her skal du skynde dig, mens knoglen stadig er umoden. Børn skal, som jeg allerede har sagt, først undersøge deres hørelse ved hjælp af ABR-metoden, derefter bærer de et knogleledningsapparat på et bånd, på en bandage på hovedet. Efter en vis alder - også, jo senere, jo bedre, tættere på en alder af 5, 4 - 5 - er det allerede muligt at begynde at operere, knogleledningsanordninger er installeret. Timingen og muligheden bestemmes hovedsagelig af kirurgen. Men hvis der er tale om en bilateral defekt, og spørgsmålet ikke kun drejer sig om en kirurgisk operation, om en høreforbedrende operation, men om implantation af knogleledningsanordninger, så var det selvfølgelig sammen med audiologer uden dem.

G. Stepanov:

Hvad laver Morozov-hospitalet nu med hensyn til misdannelser i det ydre øre? Hvem håndterer disse alvorlige misdannelser hos børn? For mange er dette vigtig information.

A. Ivanenko:

Morozov-hospitalet beskæftiger sig generelt med alt, men selvfølgelig, hvis vi taler om alvorlige misdannelser i øret, håndterer vores center for audiologi og høreapparater under ledelse af Georgy Abelovich Tavartkiladze dette problem bedst af alt. Der er fantastiske kirurger der, et fantastisk hold af audiologer-audiologer, de har baser på Rusakovskaya hospitalet, hvad hedder det nu?

G. Stepanov:

Børnebyens kliniske hospital i St. Vladimir.

A. Ivanenko:

St. Vladimir, ja, det republikanske hospital. Da der trods alt ikke er tale om en særlig stor kategori af borgere, har vi en lidt anden dækning af patienter på akuthospitalet i Morozov. Vi kender denne patologi, vi kan opføre os kompetent, men ikke desto mindre, folk, der gør dette konstant og næsten dagligt, dette er audiologi og høreapparater - dette er St. Vladimirs hospital. Morozov hospital, jeg har allerede pralet, vi beskæftiger os med fistler, vi har et patent. Ifølge mine oplysninger har jeg rejst litteratur, vi har den største erfaring i landet, og muligvis i verden. Jeg læser polske værker, jeg læser tyskere, fransk, men ingen har sådanne indikatorer som vores. Nu kommer alle til os med fistler, vi arbejder med denne patologi, vi arbejder villigt, vi ved det, vi er ikke bange, vi har meget gode resultater, vi gør det. Selvfølgelig, alvorlige defekter, især implantation, forresten, jeg er den anden kirurg i Rusland, der udførte implantation af knogleledningsanordninger. Men det gjorde vi også. Vi kender dette emne, men ikke desto mindre er sådanne patienter mere koncentrerede, hvor cochleaimplantater udføres, dette er ikke et emne for et akut multidisciplinært hospital. Ja, det er et planlagt, godt arbejde, der er fremragende kirurger, det er vidunderligt, at de har påtaget sig en svær og så væsentlig del af vores speciale, det siger vi mange tak for.

Morozov-hospitalet bruger sin egen patenterede metode til behandling af fistler i det ydre øre.

G. Stepanov:

Og jeg siger tak, jeg er meget taknemmelig for udsendelsen! Kandidat for medicinske videnskaber, læge i den højeste kategori, otorhinolaryngolog fra Morozov-hospitalet, Ivanenko Alexander Mikhailovich.

I gang menneskelige øre evolution omdannet til et komplekst orgel, bestående af mange komponenter, der er nødvendige for at lede lyd. Dette kapitel diskuterer embryologien i det ydre og indre øre, samt de mest almindelige medfødte anomalier.

Hjem funktion af det ydre og mellemøre er ledningen af ​​en lydbølge til det indre øre. Anomalier og misdannelser kan føre til både kosmetiske og funktionelle lidelser.

en) Embryologi af det ydre og mellemøre. Den embryonale udvikling af det ydre øre og mellemøret er en meget kompleks proces. Udviklingsmæssige anomalier skyldes normalt genetiske mutationer eller eksponering for teratogene miljøfaktorer. Viden om embryologi letter studiet af de misdannelser, der er beskrevet i dette kapitel.

Alt dele af øret udvikler sig samtidigt med hinanden og med alle andre organer i hoved og nakke. Det indre øre dannes først, og fra den tredje uge af graviditeten begynder det at udvikle sig adskilt fra det ydre og midterste, som dukker op et sted i den fjerde uge efter undfangelsen. Den tubo-tympaniske lomme er dannet af endodermen af ​​den første gællelomme.

Så i løbet af embryonal udvikling der sker en gradvis udvidelse af trommehulen, som så at sige fanger de auditive ossikler og strukturerne omkring dem. Ved den ottende svangerskabsmåned indtager de auditive ossikler endelig deres plads i trommehulen.

Skematisk repræsentation af auriclen, som viser konceptet om udvikling af auricleen fra His tuberkler.
Første tuberkel, tragus; anden tuberkel, krøllens stilk; tredje tuberkel, stigende del af krøllen;
fjerde tuberkel, vandret del af helixen, dels antihelix og navikulær fossa; femte tuberkel,
nedadgående del af helixen, delvist antihelix og navicular fossa; sjette tuberkel, antitragus og en del af volut.

høreben udvikle sig fra neurale kammesenkym i den første (Meckels brusk) og anden (Reicherts brusk) gællebue. Fra den første forgrenede bue, hovedet af malleus, dannes en kort proces og amboltens krop. Den lange proces af incus, håndtaget af malleus, og strukturerne af stigbøjlen er dannet fra den anden gællebue. Den vestibulære overflade af fodpladen af ​​bunden af ​​stapes og det ringformede ligament af stapes udvikler sig fra mesoderm af den auditive kapsel.

Fra ektoderm af den første gællespalte, placeret mellem den første og anden grenbue, udvikler den eksterne auditive meatus sig. Der sker invagination af epitelet, hvor der dannes en kanal ved ca. 28. svangerskabsuge, hvorefter dannelsen af ​​trommehinden bliver mulig. Den laterale del af trommehinden udvikler sig fra ektoderm af den første gællespalte, den mediale del fra endoderm af den første gællesæk og den centrale del fra neural crest mesenchyme.

Dannelse af auriclen begynder fra den femte uge af intrauterint liv. Tre tuberkler dannes fra den første og anden gællekanal. Så vil der ud fra disse seks tuberkler udvikles seks karakteristiske elementer af auriculaen, som voksne har: den første tuberkel er tragus; den anden tuberkel er krøllens ben; den tredje tuberkel er den stigende del af krøllen; den fjerde tuberkel er den vandrette del af krøllen, dels antihelix og navicular fossa; den femte tuberkel er den nedadgående del af krøllen, delvist antihelix og navicular fossa; den sjette tuberkel er antitragus og en del af krøllen.

b) Almindelige misdannelser i det ydre øre. Som nævnt ovenfor udvikler det ydre og mellemøre sig adskilt fra det indre, pga. har forskellig embryologisk oprindelse. Krænkelse af normal embryogenese forårsaget af genetiske eller miljømæssige faktorer kan føre til udvikling af forskellige anomalier i det ydre og mellemøre. Nogle af dem er beskrevet nedenfor.

v) Anomalier i udviklingen af ​​auricle: udstående auricles og foldede ører. Litteraturen beskriver udviklingsforstyrrelser i auriklerne af varierende sværhedsgrad. De mest almindelige er anotia, mikrotia (hypoplasi af auricleen) og udstående ører. Funktionelle og æstetiske svækkelser forårsaget af disse anomalier kan forårsage betydelig følelsesmæssig lidelse hos patienten.

Højttalere fremadgående ører (udstående ører) er ret almindelige. Det er også muligt at danne et "hængende" øre: Hvis antihelixen ikke folder sig ud under embryologisk udvikling, fortsætter helixen med at vikle sig lavere og lavere. Der er også andre mindre misdannelser af auricleen. Det mest almindeligt bemærkede er en øget vinkel mellem auriklen og hovedbunden (normalt er den 15-30 °), underudvikling af antihelixen, redundans af bruskvævet i auriclen, deformiteter af øreflippen (oftest dens fremspring foran).

Otoplastik kaldet kirurgisk restaurering, rekonstruktion eller omformning af øret. Allerede i barndommen stopper udviklingen af ​​auriklen, så det er sikkert at udføre otoplastik allerede i denne aldersperiode. Mange kirurgiske teknikker er blevet beskrevet. Mustarde-teknikken involverer skabelsen af ​​antihelix-folder ved at påføre flere vandrette madrassuturer langs navikulær fossa.

Furnas beskriver pålæggelsen af ​​en conchomastoid sutur, hvormed navicular fossa reduceres, og auriclen forskydes bagud. Mere radikale metoder, der involverer bruskudskæring, er blevet beskrevet af Pitanguy og Farrior. Typiske komplikationer ved otoplastik er: utilstrækkelig korrektion, chondritis, hæmatom, deformitet af typen "telefonøre" (overdreven fleksion af den midterste tredjedel af antihelixen med utilstrækkelig fleksion af dens øvre og nedre dele). Otoplastik diskuteres mere detaljeret - en enorm anmodning om at bruge søgeformularen på webstedets hovedside.


Skrå (a), lateral (b) og posterior (c) afbildning af det udragende øre.
En stor navikulær fossa og underudvikling af antihelix fører til en forskydning af auriclen til den laterale side og dens pseudoptose.
(d) Øre med sløjfer, overdreven vridning af krøllen.
(a, c) Patienten før og (b, d) efter otoplastik.

G) Preaurikulære fistler og cyster. Preaurikulære cyster, fistler og bihuler hos pædiatriske patienter er ret almindelige. De menes at udvikle sig på grund af abnormiteter i den første gællebue og første gællelomme. De er placeret anterior til auricleen, normalt ved den stigende del af krøllen. De præaurikulære bihuler er sædvanligvis tæt forbundet med spiralens brusk, og ufuldstændig fjernelse resulterer ofte i tilbagefald. Normalt laves der et elliptisk hudsnit omkring fistelen, hvorefter der sker vævsløsning ved krøllens rod. Det elliptiske snit kan forlænges opad (supraurikulær tilgang), hvilket forbedrer synlighed og letter fjernelse.

Findes også ofte kutane præaurikulære vedhæng. Nogle gange indeholder de brusk indeni. Oftest er de lokaliseret anterior til auricleen, på niveau med det supratragale hak. Formentlig er deres årsag overdreven vækst af væv i embryonalperioden. Hvis patienten eller forældrene ønsker det, kan de fjernes.

e) Anomalier i den første grenfissur. Som nævnt ovenfor er den eksterne auditive meatus og den laterale del af trommehinden dannet fra den første branchial fissur. Udviklingsforstyrrelser fører til dannelse af cyster, bihuler og fistler. Type I-anomalier omfatter duplikationer af den ydre auditive kanal, de repræsenterer en fistuløs kanal, som meget ofte støder op til parotis spytkirtel. Type II anomalier omfatter overfladiske bihuler og cyster på den forreste overflade af halsen, under underkæbens vinkel.

De er normalt opdaget før type I anomalier. Anomalier af begge typer kan inficeres gentagne gange. Ved tilstedeværelse af udledning fra øret, som fortsætter på baggrund af konservativ terapi, bør en misdannelse af det ydre øre mistænkes (især hvis der er nogen deformiteter eller bylder på halsen). Hvis der træffes beslutning om kirurgisk behandling, er det nødvendigt at fjerne dannelsen helt, pga. de gentager sig meget ofte. Ofte er cysten eller sinus tæt forbundet med fibrene i ansigtsnerven, i alle tilfælde skal dissektionen udføres meget omhyggeligt; nogle gange er en delvis parotidektomi påkrævet.



(a) Præ- og (b) intraoperativt billede af en type I-gællespaltecyste.

e). Det forekommer i gennemsnit med en frekvens på 1:10.000-1:20.000. Cirka en tredjedel af patienterne har bilateral atresi af forskellig grad. Atresi i øregangen med anomalier i mellemøret kan enten isoleres eller eksistere side om side med andre anomalier, såsom mikrotia. Som tidligere nævnt udvikler den ydre auditive meatus sig fra den første gællespalte. Hvis spildevandsprocessen under embryonal udvikling stopper af en eller anden grund, udvikler der sig stenose eller atresi i øregangen. Atresi af knogledelen af ​​øregangen er altid sekundær, den dannes i nærværelse af misdannelser af den temporale knogle.

Diagnose og behandling af atresi begynde med en grundig vurdering af høreanalysatorens funktion, hvorefter spørgsmålet om høreapparater afgøres. Som forberedelse til operation, såvel som til diagnosticering af medfødt kolesteatom, udføres CT af tindingeknoglerne. Mellemørets anatomiske struktur og forløbet af ansigtsnervekanalen vurderes. Ved unilateral atresi er sværhedsgraden af ​​ledende høretab normalt maksimal, men ved normal hørelse i det andet øre kan behandlingen blive forsinket.

På stenose af den ydre øregang høreapparater kan bruges. Med fuldstændig hjælp, knogleledningshøreapparater. Tidligt høreapparat er obligatorisk i tilfælde af bilateral atresi. Knogleledningshøreapparater kan bruges efter de første par måneder af livet.

Kirurgisk behandling udføres tidligst i alderen 6-7 år, sædvanligvis efter mikrotia-operation allerede er udført, således at rekonstruktion kan gennemføres uden for arvævet. Målet med operationen er at skabe en funktionel lydledende bane, hvorigennem lydbølgen er i stand til at nå cochlea; det er dog ret svært at nå dette mål. Ikke alle børn kræver kirurgisk behandling. Jahrsdoerfer foreslog en 10-trins skala, der vurderer sandsynligheden for et godt funktionelt resultat efter canaloplastik.

vægt vurderer følgende faktorer: tilstedeværelsen af ​​stigbøjlen, rumfanget af mellemørehulen, forløbet af ansigtsnerven, tilstedeværelsen af ​​hammer-incus-komplekset, pneumatisering af mastoid-processen, sikkerheden af ​​incus-stapedial overgangen, tilstanden af rundt vindue, lumen af ​​det ovale vindue, tilstanden af ​​auricle. Tilstedeværelsen af ​​hver parameter tilføjer et punkt til skalaen (tilstedeværelsen af ​​en stigbøjle tilføjer to punkter). Det antages, at hos børn med en score på 8 og derover er et gunstigt resultat af operationen mest sandsynligt.

Atresi af den ydre øregang er ofte kombineret med mikrotia.
Uddannelse, der udadtil ligner navicular fossa og den eksterne auditive meatus,
afsluttes med en blindlomme.

g) mikrotia. Graden af ​​mikrotia vurderes ud fra sværhedsgraden af ​​deformationen af ​​auriclen. Anotia er det fuldstændige fravær af auriklen. Meurman foreslog en klassificering af mikrotia baseret på sværhedsgraden af ​​deformiteten: i grad I er auriclen reduceret og deformeret, men de vigtigste identifikationskonturer bevares; ved II-graden er den forreste lodrette del af brusk og hud bevaret, men den forreste del af skallen er fraværende; Grad III svarer til en praktisk talt fraværende aurikel, hvor kun lappen er bevaret, ofte atypisk placeret, samt rester af brusk og hud. Grad III er også nogle gange omtalt som "peanut ear".

Operationel intervention for mikrotia og samtidig atresi i den auditive kanal kræver interaktion mellem en ansigtsplastikkirurg og en otoskirurg. De fleste kirurger er enige om, at ørerekonstruktion for mikrotia kan udføres så tidligt som i en alder af seks år, på hvilket tidspunkt den modsatte pinna er omkring 85 % af sin endelige størrelse og kan bruges som reference.

Ud over dette alder patienten har nok bruskvæv til transplantation, og den psykologiske forberedelse til operationen er lettere. Med unilateral mycrotia venter de nogle gange lidt længere, fordi. bruskvæv bliver tættere og mere egnet til at give det den ønskede form. Rekonstruktion af det ydre øre ved hjælp af et costal brusk autograft er blevet beskrevet.

Undtagen brusk autografter nogle implantater kan bruges, såsom porøs højdensitetspolyethylen (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Disse implantater placeres under den temporoparietale ansigtsklap og dækkes med et hudtransplantat. Valg af materiale til rekonstruktion drøftes på forhånd med patient og familiemedlemmer.

Kirurgi er ikke den eneste mulighed for rekonstruktion, i mange tilfælde er en øreprotese acceptabel. Ved tilstedeværelse af øregangsatresi kan høreforbedring opnås ved hjælp af knogleledningshøreapparater.

h) Centrale punkter:
Fra den første forgrenede bue, hovedet af malleus, dannes en kort proces og amboltens krop. Den lange proces af incus, håndtaget af malleus, og strukturerne af stigbøjlen er dannet fra den anden gællebue. Den vestibulære overflade af fodpladen af ​​bunden af ​​stapes og det ringformede ligament af stapes udvikler sig fra mesoderm af den auditive kapsel.
Gældespaltecyster type I er en duplikation af den ydre øregang og løber lateralt til ansigtsnerven. Type II cyster løber nedad, til underkæbens vinkel; de kan være placeret både lateralt og medialt i forhold til ansigtsnerven.