डिस्ट्रोफी का विकास। बच्चों में डिस्ट्रोफी के कारण

डिस्ट्रोफी- एक विकृति जो कोशिका संरचनाओं के बाद के नुकसान के साथ चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होती है। विनाशकारी प्रक्रिया के कारण कोशिका ऊतकखोना महत्वपूर्ण घटकया उनके लिए अन्य, अस्वाभाविक पदार्थ जमा करते हैं।

डिस्ट्रोफी पुरानी बीमारियों को संदर्भित करता है, जिसका उपचार बहुत लंबा होना चाहिए। डिस्ट्रोफी को ठीक करना बहुत मुश्किल है, और हमेशा संभव नहीं होता है। यह कई कारकों पर निर्भर करता है: रोग का प्रकार और अवस्था, उसके कारण आदि।

यह क्या है

एक व्यक्ति किसी भी उम्र में डिस्ट्रोफी विकसित कर सकता है। लेकिन ज्यादातर इसका निदान कम उम्र में किया जाता है। बचपन(3 वर्ष तक)। बच्चों में, रोग मानसिक मंदता और जैसी जटिलताओं का कारण बन सकता है शारीरिक विकास, उल्लंघन चयापचय प्रक्रियाएं, कम प्रतिरक्षा।

ट्राफिज्म में परिवर्तन, जो डिस्ट्रोफी का आधार है, कोशिका के अंदर और उसके बाहर दोनों जगह हो सकता है। डिस्ट्रोफी के विकास की प्रक्रिया में, न केवल अंतरकोशिकीय पदार्थ क्षतिग्रस्त हो जाता है, बल्कि स्वयं किसी अंग की कोशिकाएं भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। विनाश का परिणाम इस अंग के कार्यों का उल्लंघन है।

समय से पहले जन्मे बच्चों में अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी का निदान किया जाता है. जरूरी नहीं कि यह बीमारी ऊंचाई के लिए वजन में कमी के साथ हो। ऊंचाई से अधिक द्रव्यमान की प्रबलता भी हो सकती है। कोई भी ट्राफिक गड़बड़ी (चयापचय के लिए जिम्मेदार तंत्र) विकास को जन्म दे सकती है विभिन्न प्रकारडिस्ट्रोफी

डिस्ट्रोफी के प्रकार

रोग के कई वर्गीकरण हैं। जिसके आधार पर चयापचय प्रक्रियाएं परेशान होती हैं, डिस्ट्रोफी होती है:

• प्रोटीन;
• मोटे;
• कार्बोहाइड्रेट;
• खनिज।

मूल:

जन्मजात - इसे कहते हैं वंशानुगत कारक . शरीर में एंजाइम (1 या अधिक) की कमी होती है जो चयापचय प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार होते हैं। इससे प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट का अधूरा विघटन होता है। ऊतकों में ऐसे पदार्थ जमा होने लगते हैं जो कोशिका संरचनाओं पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।

प्रभावित हो सकता है अलग कपड़े, लेकिन मुख्य रूप से तंत्रिका ऊतक को प्रभावित करता है। सभी जन्मजात डिस्ट्रोफी बहुत खतरनाक हैं और इससे रोगी की जल्दी मृत्यु हो सकती है।

अधिग्रहीत- बाहरी और . के प्रभाव में विकसित होता है आंतरिक फ़ैक्टर्सजीवन की प्रक्रिया में।

वजन की कमी पर निर्भर करता है:

• हाइपोट्रॉफी - ऊंचाई के संबंध में वजन में कमी की विशेषता। हाइपोट्रॉफी जन्मजात, अधिग्रहित और मिश्रित हो सकती है।
• पैराट्रॉफी चयापचय संबंधी विकारों की एक प्रक्रिया है, जिसमें शरीर का वजन बढ़ जाता है।
• हाइपोस्टैचर - से विकास में एक स्पष्ट अंतराल आयु मानदंडसाथ ही वजन सामान्य बना रह सकता है।

अगर डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाप्रोटीन-ऊर्जा घटकों की अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है - यह प्राथमिक डिस्ट्रोफी है। माध्यमिक डिस्ट्रोफी अन्य बीमारियों के सहवर्ती विकृति के रूप में होती है।

कारण

कोशिकाओं में चयापचय प्रक्रिया के तंत्र का उल्लंघन योगदान कर सकता है कई कारक. अधिक बार पैथोलॉजी इस पर आधारित होती है:

प्राथमिक डिस्ट्रोफी प्रसव पूर्व अवधिप्लेसेंटा और भ्रूण हाइपोक्सिया में संचार संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• 20 से पहले और 40 साल के बाद गर्भावस्था;
• अपरा विकृति;
• गर्भावस्था के दौरान संक्रमण;
• गर्भावस्था और विषाक्तता;
• प्रतिकूल सामाजिक वातावरण।

प्राथमिक अधिग्रहित डिस्ट्रोफी के कारण एक बच्चा बीमार हो सकता है कुपोषणकमी के साथ माताओं पोषक तत्व, साथ ही बार-बार रोटावायरस और आंतों में संक्रमण के साथ।

माध्यमिक डिस्ट्रोफी ऐसी बीमारियों के साथ होती है:

• एंजाइमोपैथी, जो एक एंजाइम की अनुपस्थिति या कम गतिविधि द्वारा व्यक्त की जाती है;
• गुणसूत्र विकृति;
• बिगड़ा हुआ आंतों के अवशोषण के साथ malabsorption;
• इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों।

पैराट्रॉफी आमतौर पर वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के अत्यधिक सेवन से जुड़ी होती है। हाइपोस्टैक्युलर डिस्ट्रोफी न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम को नुकसान के साथ सहसंबद्ध है।

लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ सीधे इसके प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती हैं।

पहली डिग्री की हाइपोट्रॉफी की विशेषता है:

• 10-20% के मानक की तुलना में वजन में कमी;
• भूख में मामूली कमी;
• चमड़े के नीचे की वसा में कमी।

कुपोषण के 2 डिग्री के साथ:

• वजन घाटा 30% है;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• उदासीनता प्रकट होती है;
• अंगों और पेट पर वसायुक्त ऊतक की मात्रा कम हो जाती है;
• थर्मोरेग्यूलेशन परेशान है (ठंड चरम और शरीर के तापमान में परिवर्तन);
• बाधित काम कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के.

तीसरी डिग्री (शोष) की हाइपोट्रॉफी 30% से अधिक वजन घटाने के साथ है। रोग की प्रगति के इस स्तर पर, रोगी की सामान्य स्थिति बहुत परेशान होती है, वह चिड़चिड़ा, उदासीन, नींद से भरा हो जाता है। उपचर्म वसा ऊतक अनुपस्थित है। मांसपेशियों का पूर्ण शोष होता है, शरीर निर्जलित होता है, शरीर का तापमान गिरता है, नाड़ी दुर्लभ और कमजोर होती है।

निम्नलिखित लक्षणों से बच्चों में जन्मजात हाइपोस्टैटुरा का निदान किया जाता है:

• सीएनएस शिथिलता और आंतरिक अंग;
• त्वचा का सूखापन और पीलापन;
• ऊतक ट्यूरर में कमी;
• संक्रमण के लिए संवेदनशीलता;
• चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन।

अगर ये चिकत्सीय संकेतअनुपस्थित है, और वजन और ऊंचाई पीछे है शारीरिक मानदंड, हाइपोस्टैटुरा संवैधानिक छोटे कद का परिणाम हो सकता है।

पैराट्रॉफिक प्रकार की डिस्ट्रोफी का अक्सर व्यवस्थित शारीरिक निष्क्रियता और लंबे समय तक असंतुलित पोषण वाले रोगियों में निदान किया जाता है।

इसकी विशेषता है:

• मोटापा;
• सांस की तकलीफ;
• थकान;
• सिरदर्द;
• भूख की चयनात्मक प्रकृति;
• मांसपेशियों की टोन और त्वचा की लोच में कमी;
• प्रतिरक्षा में कमी के कारण आंतरिक अंगों के परिवर्तन हो सकते हैं।

निदान

"डिस्ट्रोफी" का निदान उन लक्षणों के आधार पर किया जाता है जो की विशेषता हैं यह रोग. यह वजन से ऊंचाई का अनुपात है, चमड़े के नीचे की वसा की मात्रा, ऊतक ट्यूरर की विशेषताएं। डॉक्टर रोगी के शरीर पर विभिन्न बाहरी कारकों के प्रभाव और संक्रमण के प्रति उसके प्रतिरोध का विश्लेषण करता है।

डिस्ट्रोफी की डिग्री निर्धारित करने के लिए, प्रयोगशाला अनुसंधान. हाइपोट्रॉफी 1 डिग्री रक्त परीक्षण और गैस्ट्रिक स्राव के परिणामों से निर्धारित होता है। पाचन एंजाइमों की गतिविधि में कमी और रक्त प्रोटीन अंशों के बीच असंतुलन एक विकृति का संकेत दे सकता है। कुपोषण के 2 चरणों में उच्चारण हाइपोक्रोमिक एनीमियाहीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है। 3 चरणरक्त के गाढ़ा होने और ईएसआर को धीमा करने की विशेषता है। मूत्र में क्लोराइड, फॉस्फेट, यूरिया पाए जाते हैं।

पैराट्रॉफी और हाइपोस्टैटुरा का निर्धारण करने के लिए, विभेदक निदान किया जाता है, अध्ययन आनुवंशिक इतिहास. विकास की कमी वंशानुगत संवैधानिक छोटे कद का परिणाम हो सकती है।

इलाज

उपचार आहार डिस्ट्रोफी के रूप और डिग्री पर निर्भर करता है। इसमें उपायों का एक सेट शामिल होना चाहिए जिसमें दवाओं और आहार चिकित्सा का उपयोग शामिल हो।

1 डिग्री कुपोषण के साथ घर पर उपचार की अनुमति है। इससे पहले, रोगी की जांच की जानी चाहिए, ताकि उसमें कुछ प्रकार के उत्पादों की सहनशीलता का पता लगाया जा सके।

पोषण संबंधी सुधार डिस्ट्रोफी चिकित्सा का आधार बनना चाहिए। यह उचित वजन के लिए उत्पादों की गणना करके किया जाता है। आहार के "कायाकल्प" के सिद्धांत का उपयोग किया जाता है। यही है, रोगी को सामान्य से अधिक बार खिलाया जाना चाहिए और छोटे हिस्से में.

धीरे-धीरे मात्रा और ऊर्जा मूल्यउपभोग किए गए उत्पादों को समायोजित किया जाता है। इसी समय, डायरिया, मल की प्रकृति और अन्य मापदंडों की लगातार निगरानी की जाती है। एक विशेष डायरी रखना बेहतर है, और वहां सभी परिवर्तनों के साथ-साथ उपयोग किए गए उत्पादों की मात्रा और गुणवत्ता को लिखना बेहतर है।

कुपोषण के साथ 2 और 3 डिग्री भोजन की मात्रा और सामग्री के मामले में उतराई आवश्यक है। पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, अंगों की कार्यक्षमता, चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप जमा हुए पदार्थों को हटाने के लिए उतराई आवश्यक है। भोजन की कमी के लिए क्षतिपूर्ति पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशनअमीनो एसिड, ग्लूकोज, प्रोटीन और अन्य घटक।

कुपोषण के गंभीर रूपों का उपचार अस्पताल में किया जाता है। रोगी को एक बॉक्स में रखने की सलाह दी जाती है, उसमें एक इष्टतम माइक्रॉक्लाइमेट बनाएं (तापमान + 27-30 डिग्री सेल्सियस, आर्द्रता 60-70%), अनावश्यक उत्तेजनाओं (ध्वनि, प्रकाश, आदि) को हटा दें।

दवाएं

उपचार के पहले दिन से, एंजाइम 2-3 सप्ताह के लिए निर्धारित होते हैं:

• क्रेओन;

गंभीर कुपोषण में अंतःशिरा प्रशासित:

• अल्वेज़िन;
• लेवामाइन;
• एल्बुमेन।

रेडॉक्स प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए, विटामिन थेरेपी के पाठ्यक्रम निर्धारित हैं:

• बी और सी विटामिन के पैरेन्टेरल प्रशासन;
• मौखिक रूप से, यदि आवश्यक हो, विटामिन ए और डी।

हार्मोनल थेरेपी:

• थायरोडायनिन;
• नेरोबोल;
• रेटाबोलिल;
• प्रीफिसन;

विषय पर वीडियो: एनोरेक्सिया? डिस्ट्रोफी? लोक उपचार के साथ एनोरेक्सिया, डिस्ट्रोफी का जटिल उपचार

निवारण

बच्चे के जन्म से पहले डिस्ट्रोफी की रोकथाम सबसे अच्छी होती है। निवारक उपाय 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

प्रसवपूर्व:

• गर्भपात और महिला जननांग संक्रमण का मुकाबला करना;
• विषाक्तता की रोकथाम;
• आंतरिक वातावरण के एसिडोसिस के साथ होने वाली बीमारियों की रोकथाम;
• तनाव का बहिष्कार;
• अनुपालन स्वच्छता की स्थितिजीवन, भोजन, मोड, आदि।

प्रसवोत्तर:

• प्राकृतिक खिला;
• एक नर्सिंग महिला के आहार और पोषण का अनुपालन;
• पूरक खाद्य पदार्थों का उचित परिचय;
• पूर्ण बाल देखभाल (वजन बढ़ाने को नियंत्रित करना, विकास की गतिशीलता को मापना, आदि);
• रोगों की रोकथाम और उपचार (विशेषकर जठरांत्र संबंधी मार्ग का)।

पूर्वानुमान

अनुकूल रोग का निदान काफी हद तक रोग के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, डिस्ट्रोफी के हल्के अधिग्रहित रूपों के साथ, यदि उपचार सही ढंग से किया जाता है, तो रिकवरी होती है। जन्मजात विकृतियां खराब इलाज योग्य हैं।

पैथोलॉजी के गंभीर रूपों में, रोग का निदान निराशाजनक है (उदाहरण के लिए, डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी)। चिकित्सा उपायरोग के लक्षणों को कम कर सकता है, रोगी के जीवन को थोड़ा लम्बा कर सकता है, लेकिन पूरी तरह से ठीक होना असंभव है।

डिस्ट्रोफी – गंभीर रोगजिसके लिए लंबे और की आवश्यकता होती है जटिल उपचारउपायों के एक सेट के कार्यान्वयन के एक निश्चित क्रम के साथ। पैथोलॉजी का समय पर पता लगाना बहुत जरूरी है, तो और भी है उच्च संभावनाअनुकूल परिणाम।

कई लोगों ने सुना है जब किसी व्यक्ति को "डिस्ट्रोफिक" कहा जाता है। इस शब्द का प्रयोग अक्सर बहुत दुबले-पतले लोगों के संबंध में किया जाता है। लेकिन वास्तव में यह केवल मजाक का शब्द नहीं है, बल्कि खतरनाक बीमारी. एक डिस्ट्रोफिक एक बीमारी है, सामान्य पतलापन नहीं।

डिस्ट्रोफी क्या है

वे इसे डिस्ट्रोफी कहते हैं रोग प्रक्रिया, उन पदार्थों के ऊतकों द्वारा संचय या हानि की ओर जाता है जो उनमें से विशेषता नहीं हैं सामान्य स्थिति. एक उदाहरण फेफड़ों में कोयले का जमा होना है। डिस्ट्रोफी के साथ, कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, और इस वजह से रोगग्रस्त अंग के कार्यों का उल्लंघन होता है।

शरीर में तंत्र का एक जटिल है जो सेलुलर संरचना के संरक्षण और चयापचय के लिए जिम्मेदार है। इसे ट्रोफिज्म कहते हैं। एक डिस्ट्रोफिक वह व्यक्ति होता है जो पीड़ित होता है।

सबसे अधिक बार, डिस्ट्रोफी तीन साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है। यह न केवल शारीरिक विकास में, बल्कि साइकोमोटर और बौद्धिक विकास में भी देरी करता है। इससे काम बाधित होता है प्रतिरक्षा तंत्रऔर चयापचय।

रोग के प्रकार

तो, डिस्ट्रोफिक - यह कौन है? शरीर में विकारों से पीड़ित व्यक्ति। कई हैं यह चयापचय गड़बड़ी के प्रकार के आधार पर खनिज, प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा में विभाजित है।

यदि हम स्थानीयकरण के बारे में बात करते हैं, तो डिस्ट्रोफी बाह्य, कोशिकीय और मिश्रित भी हो सकती है।

मूल रूप से, रोग जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकता है। जन्मजात डिस्ट्रोफी दिखाई देती है आनुवंशिक कारण, चूंकि चयापचय संबंधी विकार हैं वंशानुगत प्रकृति. चयापचय प्रक्रिया में भाग लेने वाला कोई भी एंजाइम शरीर में अनुपस्थित हो सकता है, और यह इस तथ्य की ओर जाता है कि चयापचय उत्पाद पूरी तरह से टूट नहीं जाते हैं और ऊतकों में जमा हो जाते हैं।

विभिन्न ऊतक प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन सभी मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है। एक डिस्ट्रोफिक एक गंभीर बीमारी से पीड़ित व्यक्ति है, क्योंकि कुछ एंजाइमों की कमी से मृत्यु हो सकती है।

एक अन्य डिस्ट्रोफी को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है: पैराट्रॉफी, हाइपोस्टैटुरा और हाइपोट्रॉफी।

पैराट्रॉफी भी पोषण है, जिसे व्यक्त किया जाता है अधिक वजनतन।

हाइपोस्टैचर एक व्यक्ति की उम्र के अनुसार ऊंचाई और वजन की समान कमी है।

हाइपोट्रॉफी आज डिस्ट्रोफी का सबसे आम रूप है। यह किसी व्यक्ति की ऊंचाई के संबंध में शरीर के छोटे वजन में व्यक्त किया जाता है।

रोग के कारण

डिस्ट्रोफी एक बड़ी संख्या के कारण होती है कई कारण. जन्मजात विकारों के अलावा आनुवंशिक स्तर, जो चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े हैं, रोग तनाव, संक्रामक रोगों के कारण हो सकता है, कुपोषण. अन्य सामान्य कारणों में शामिल हैं कमजोर प्रतिरक्षा, गुणसूत्र रोग, प्रतिकूल बाहरी कारकऔर बनाए रखना गलत छविजीवन।

ऐसी गलत राय है कि एक डिस्ट्रोफिक एक बच्चा है जो समय से पहले पैदा हुआ था। लेकिन ऐसा नहीं है, क्योंकि लंबे समय तक उपवास करने या इसके विपरीत, कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों का अधिक सेवन करने से रोग विकसित हो सकता है।

जन्मजात डिस्ट्रोफी बहुत कम उम्र या बहुत बूढ़ी मां के जन्म के बच्चे को प्रभावित कर सकती है।

रोग के लक्षण

डिस्ट्रोफी रूप और गंभीरता के आधार पर ही प्रकट होती है। के बीच में सामान्य सुविधाएंउल्लेखनीय उत्तेजना, भूख और नींद में कमी, थकानऔर कमजोरी, वजन घटाने और स्टंटिंग।

यदि शरीर का विकास 30 प्रतिशत कम हो जाता है, पीलापन आ जाता है, ऊतक लोच और मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है।

रोगियों में, प्रतिरक्षा कमजोर होती है, यकृत बढ़ सकता है, और मल में गड़बड़ी होती है।

गंभीर कुपोषण के साथ, त्वचा की लोच खो जाती है, नेत्रगोलक डूब जाता है, उल्लंघन होता है हृदय गतिऔर श्वास, शरीर का तापमान और रक्तचाप कम हो जाता है।

मनुष्यों में पैराट्रॉफी के साथ, अतिरिक्त वसा चमड़े के नीचे के ऊतकों में जमा हो जाती है। रोगी पीले होते हैं और एलर्जी से ग्रस्त होते हैं। इससे आंतों की कार्यप्रणाली बाधित होती है। त्वचा की सिलवटों में डायपर रैश बनने लगते हैं।

हाइपोस्टैचर के साथ, लक्षण कुपोषण के समान हैं। यह डिस्ट्रोफी का सबसे लगातार रूप है, और इसका इलाज करना बहुत मुश्किल है।

डिस्ट्रोफी का इलाज कैसे करें

इस रोग का उपचार जटिल होना चाहिए। यदि डिस्ट्रोफी माध्यमिक है, तो डॉक्टर उस बीमारी का इलाज करते हैं जिसके कारण यह होता है। एक अन्य मामले में, आहार चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, और द्वितीयक संक्रमणों को भी रोका जाता है।

यदि पहली डिग्री है, तो उपचार घर पर किया जाता है। अधिक के साथ उच्च डिग्रीबच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया गया है।

मरीजों को खाना चाहिए स्तन का दूध, साथ ही साथ किण्वित दूध मिश्रण. भोजन भिन्नात्मक होना चाहिए - दिन में 10 बार तक। ऐसे में डॉक्टर शरीर के वजन में बदलाव का रिकॉर्ड रखता है। इसके अलावा, एंजाइम, विटामिन और जैविक रूप से सक्रिय योजक निर्धारित हैं।

तो, डिस्ट्रोफिक - यह कौन है? यह एक गंभीर रूप से बीमार व्यक्ति है जिसका जल्द से जल्द इलाज किया जाना चाहिए, क्योंकि परिणाम दुखद हो सकते हैं।

डिस्ट्रोफी- यह जीर्ण विकारबच्चे का पोषण और ऊतक ट्राफिज्म, जिसमें विकास के सामंजस्य में विकार होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर सीधे पैथोलॉजी के रूप पर निर्भर करती है। सबसे आम लक्षण: गतिहीनता, उदासीनता, लोच में कमी और त्वचा का मरोड़, पतला होना चमड़े के नीचे ऊतक, कंकाल की मांसपेशियों के स्वर में कमी और मनोभौतिक विकास में अंतराल। निदान बच्चे की प्रत्यक्ष परीक्षा और निर्धारण के दौरान रोग परिवर्तनों का पता लगाने पर आधारित है विशेषता उल्लंघनमें प्रयोगशाला परीक्षण. उपचार के सिद्धांत अच्छे पोषण हैं और, यदि संभव हो तो, एटियलॉजिकल कारकों का बहिष्करण।

डिस्ट्रोफी एक पुरानी है रोग संबंधी स्थितिबाल रोग में, जो बच्चे के कुपोषण की विशेषता है, चयापचय संबंधी दोषों और विकासात्मक देरी से प्रकट होता है। यह एक सामूहिक अवधारणा है जिसमें एक साथ कई नृविज्ञान शामिल हैं: कुपोषण, हाइपोस्टैचर और पैराट्रॉफी। इस समूहयह रोग 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए विशिष्ट है, लेकिन यह बड़ी उम्र में भी विकसित हो सकता है। डिस्ट्रोफी एक सामाजिक रूप से वातानुकूलित विकृति है, क्योंकि, सबसे पहले, इसकी घटना बच्चे के पोषण की तर्कसंगतता और उसकी देखभाल की उपयोगिता पर निर्भर करती है। यूरोप और सीआईएस में प्रसार कुल बाल आबादी का 2% है। सबसे अधिक घटना अफ्रीकी देशों में दर्ज की गई है - 10-27%। 37 सप्ताह तक की गर्भकालीन आयु वाले बच्चों में, डिस्ट्रोफी पूर्णकालिक लोगों की तुलना में 2-2.5 गुना अधिक बार विकसित होती है।

बच्चों में डिस्ट्रोफी के कारण

बच्चों में डिस्ट्रोफी को माँ और बच्चे दोनों की ओर से पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से शुरू किया जा सकता है। आप प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर कारणों के बीच अंतर भी कर सकते हैं। पहले में गर्भावस्था के विकृति शामिल हैं (गर्भावस्था, नाल का रोग संबंधी लगाव), संक्रामक रोग(एआरवीआई), कुपोषण, भावनात्मक अधिभार, शराब की खपत, तंबाकू उत्पादऔर दवाओं, मां की आयु (18 वर्ष से कम और 40 से अधिक)। अधिकांश प्रसवोत्तर कारण बच्चे से होते हैं। इनमें जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृतियां ("फांक तालु", "फांक होंठ", पाइलोरिक पेट का स्टेनोसिस, मेगाकोलन, हिर्शस्प्रंग रोग), मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम (सिस्टिक फाइब्रोसिस, सीलिएक रोग के साथ), रोग शामिल हैं। पाचन तंत्र (प्राणघातक सूजन, पेट और आंतों का पॉलीपोसिस, गैस्ट्रिटिस, अग्नाशयशोथ, कोलेसिस्टिटिस और अन्य)। में ट्रॉफिक गड़बड़ी प्रसवोत्तर अवधिकमी के कारण हो सकता है मां का दूधस्तनपान, देखभाल में दोष और बच्चे के आहार की तर्कहीन गणना के साथ।

रोगजनक रूप से, प्रसवपूर्व डिस्ट्रोफी गर्भाशय-अपरा परिसंचरण की विकृति और परिणामी भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण होती है। यह राज्यबदले में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विकार पैदा करता है, जो डिस्ट्रोफी का कारण बनता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स की उत्तेजना में पाचन विकृति और गड़बड़ी के परिणामस्वरूप प्रसवोत्तर रूप विकसित होते हैं।

बच्चों में डिस्ट्रोफी का वर्गीकरण

डिस्ट्रोफी में 3 मुख्य नैदानिक ​​रूप शामिल हैं:

• हाइपोट्रॉफी। ऊंचाई के संबंध में कम वजन। इसकी गंभीरता की 3 डिग्री है: मैं सेंट। - शरीर के वजन में 10 से 20% की कमी; द्वितीय कला। - 20 से 30% तक; तृतीय कला। - 30% या अधिक।
• हाइपोस्टेटुरा। एक निश्चित आयु वर्ग के लिए मानक की तुलना में द्रव्यमान और ऊंचाई की एक समान कमी।
• पैराट्रॉफी। उनकी उम्र के लिए अत्यधिक शरीर के वजन की विशेषता। इस मामले में, बच्चे की वृद्धि उम्र के मानदंड के भीतर हो सकती है।

विकास की अवधि के आधार पर, निम्न प्रकार की डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं:

• जन्मजात (प्रसवपूर्व)। इस मामले में, जन्म के क्षण से बच्चे को पहले से ही अंतर्गर्भाशयी विकृतियों और गर्भावस्था के विकृति के कारण एक ट्रॉफिक विकार होता है।
• अधिग्रहित (प्रसवोत्तर)। बच्चा डिस्ट्रोफी के बिना पैदा होता है। विकसित बीमारियों, कुपोषण या देखभाल की पृष्ठभूमि के खिलाफ विचलन होता है।
• संयुक्त। वे जन्म से पहले और बाद में दोनों पैथोलॉजिकल कारकों के प्रभाव में बनते हैं।

विकास तंत्र को ध्यान में रखते हुए, उन्हें वर्गीकृत किया गया है:

• मुख्य। इस मामले में, डिस्ट्रोफी एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में होती है।
• माध्यमिक। वे अन्य विकृतियों की जटिलता हैं: चयापचय संबंधी विकार, जठरांत्र संबंधी मार्ग की अपर्याप्तता, आंतों के डिस्बिओसिस।

बच्चों में डिस्ट्रोफी के लक्षण

बच्चों में डिस्ट्रोफी का क्लिनिक रोग के रूप पर निर्भर करता है। पहले संकेतों का पता जन्म के समय (प्रसवपूर्व रूप) और जन्म के कुछ समय बाद (प्रसवोत्तर) - कई दिनों से लेकर महीनों या वर्षों तक लगाया जा सकता है।

कुपोषण की गंभीरता के आधार पर नैदानिक ​​तस्वीरकी अपनी विशेषताएं हैं। पर सौम्य रूप(I सेंट) आदर्श से विचलन केवल एक लक्षित अध्ययन के साथ पाए जाते हैं। बच्चे की सामान्य स्थिति प्रभावित नहीं होती है। संभावित रोग परिवर्तनों में से - त्वचा के ट्यूरर में कमी, पूर्वकाल में चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की परत का पतला होना उदर भित्ति. मध्यम रूप (द्वितीय चरण) बच्चे की सुस्ती, सुस्ती, भूख में कमी, मध्यम अंतराल की विशेषता है बौद्धिक विकास. त्वचा की लोच और मरोड़ में कमी, इसकी सूखापन, शरीर के तापमान में कमी और कंकाल की मांसपेशी टोन में कमी होती है। वसायुक्त ऊतक की सामान्य मात्रा केवल चेहरे पर ही रहती है, अन्य क्षेत्रों में यह काफी पतली हो जाती है। हृदय गति और श्वसन दर में वृद्धि हो सकती है, दिल की आवाज़ दब सकती है, मल खराब हो सकता है। अक्सर होता है सहवर्ती रोग(निमोनिया, साइनसाइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, आदि)।

गंभीर रूप (III चरण) उनींदापन के साथ है, बढ़ी हुई चिड़चिड़ापन, नकारात्मकता की घटना, मनोभौतिक विकास में पिछड़ापन, पहले से महारत हासिल कौशल का नुकसान। दृष्टि से परिभाषित पूर्ण अनुपस्थितिशरीर के सभी हिस्सों में चमड़े के नीचे के वसा ऊतक, पीली त्वचा, "लटका हुआ" त्वचा की परतें, "बूढ़ा" चेहरा। यह भी पहचाना गया पेशीय शोषहाइपरटोनिटी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, टर्गर का पूर्ण नुकसान, एक्सिसोसिस, श्लेष्म झिल्ली और कॉर्निया का सूखना। शरीर का तापमान कम हो जाता है और बाहरी वातावरण के संकेतकों के करीब पहुंच जाता है। श्वसन और हृदय प्रणाली की गंभीर अपर्याप्तता, जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता है। कुपोषण II या III डिग्री का क्लिनिक हाइपोस्टैटुरा के लिए विशिष्ट है, हालांकि, संवैधानिक छोटे कद के साथ, कोई रोग परिवर्तन नहीं होता है (मानवशास्त्रीय विचलन के अलावा)।

पैराट्रॉफी अक्सर बच्चे के खराब पोषण के साथ विकसित होती है। मध्यम गतिहीनता और मांसपेशियों की टोन में कमी देखी जाती है। शायद असम्बद्ध चिंता। बड़े बच्चों को सांस की तकलीफ की शिकायत हो सकती है, थकानऔर सिरदर्द। भूख अक्सर कम हो जाती है, शायद ही कभी सामान्य। त्वचा पीली होती है, अक्सर चिपचिपी होती है। चमड़े के नीचे की वसा की परत अविकसित होती है (विशेषकर जांघों और पूर्वकाल पेट की दीवार में), हालांकि, टर्गर और त्वचा की लोच कम हो जाती है। एंथ्रोपोमेट्रिक संकेतक आयु मानदंड के अनुरूप हो सकते हैं या उनसे अधिक हो सकते हैं। अक्सर काया का अनुपात बिगड़ जाता है।

बच्चों में डिस्ट्रोफी का निदान

बच्चों में डायस्ट्रोफी के निदान में एनामेनेस्टिक डेटा का संग्रह, शारीरिक परीक्षण, प्रयोगशाला और संकेतों के अनुसार शामिल हैं - वाद्य तरीकेअनुसंधान। इतिहास बाल रोग विशेषज्ञ को डिस्ट्रोफी (कभी-कभी सटीक एटियलजि) के विकास में योगदान करने वाले कारकों को स्थापित करने की अनुमति देता है, सूजन के लगातार एपिसोड और संक्रामक विकृति, साथ ही परिवर्तन सामान्य हालतबच्चा। शारीरिक परीक्षा में रंग, ट्यूरर और लोच का आकलन करना शामिल है त्वचा, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की गंभीरता विभिन्न भागशरीर, मांसपेशियों की टोन, शरीर का तापमान, हृदय और श्वसन प्रणाली. एंथ्रोपोमेट्री और आयु मानदंड के साथ प्राप्त आंकड़ों की तुलना अनिवार्य है।

सामान्य तौर पर और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, डिस्ट्रोफी की गंभीरता के आधार पर, एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन अनुपात का उल्लंघन, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, हाइपोप्रोटीनेमिया, गतिविधि में कमी पाचक एंजाइम(एएलटी, एएसटी, एलडीएच, क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़, एमाइलेज, लाइपेज), चयाचपयी अम्लरक्तता, पॉलीहाइपोविटामिनोसिस। गंभीर मामलों में, एकाग्रता में वृद्धि निर्धारित की जाती है कीटोन निकायप्लाज्मा में क्लोरीन, फॉस्फेट और यूरिया, रक्त के थक्के जमने की घटना ( ईएसआर . में कमी, 1 मिलीलीटर में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता बढ़ जाती है)। आंतरिक अंगों की विकृति की पुष्टि या बहिष्करण के लिए, अंगों के अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जा सकता है। पेट की गुहा, ओजीके, एफजीडीएस, आदि की रेडियोग्राफी। क्रमानुसार रोग का निदानबच्चों में डिस्ट्रोफी बौनेपन और संवैधानिक छोटे कद के साथ की जाती है।

बच्चों में डिस्ट्रोफी का उपचार

डिस्ट्रोफी का उपचार किया जाता है आउट पेशेंट सेटिंग्सएक बाल रोग विशेषज्ञ की देखरेख में, के अपवाद के साथ गंभीर रूपहाइपोट्रॉफी मुख्य सिद्धांत पोषण और बच्चे की देखभाल का सामान्यीकरण और एटिऑलॉजिकल कारकों का उन्मूलन हैं। यदि आवश्यक हो तो असाइन करें दवा से इलाज. आहार चिकित्सा में भोजन की सहनशीलता का निर्धारण करना और धीरे-धीरे इसकी मात्रा को आयु मानदंडों तक बढ़ाना शामिल है। साथ ही, निम्नलिखित सिद्धांत: छोटे हिस्से में खाना, लिए गए भोजन का "कायाकल्प" (बच्चों द्वारा खाए जाने वाले खाद्य पदार्थों का उपयोग किया जाता है छोटी उम्र), एक निश्चित उम्र के लिए प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट की मात्रा की पूरी गणना, जठरांत्र संबंधी मार्ग के संकेतकों की नियमित निगरानी और बच्चे की स्थिति।

ड्रग थेरेपी का उपयोग रोगी की गंभीर स्थिति (आहार के सामान्यीकरण से प्रभाव की कमी सहित) में किया जाता है। आमतौर पर नियुक्त एंजाइम की तैयारीऔर विटामिन पाचन की प्रक्रियाओं को सामान्य करने के लिए। अंतःक्रियात्मक रोगों के विकास के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा सहित उचित उपचार किया जाता है।

बच्चों में डिस्ट्रोफी का पूर्वानुमान और रोकथाम

बच्चों में डिस्ट्रोफी का पूर्वानुमान काफी हद तक प्रभावित करने की संभावना पर निर्भर करता है एटियलॉजिकल कारक, उपस्थिति या अनुपस्थिति comorbidities. एक पूर्ण . के साथ समय पर इलाजप्राथमिक आहार या द्वितीयक रूपपूर्वानुमान अनुकूल है।

डायस्ट्रोफी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। गैर-विशिष्ट को प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर में विभाजित किया गया है। प्रसवपूर्व में चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श और गर्भावस्था की योजना बनाना, गर्भ के दौरान मातृ विकृति का पूर्ण उपचार, मना करना शामिल है बुरी आदतें, गर्भवती महिला के लिए आहार और दैनिक आहार का सामान्यीकरण। डिस्ट्रोफी की प्रसवोत्तर रोकथाम का अर्थ है पूर्ण स्तन पिलानेवालीया उम्र के अनुसार तर्कसंगत पोषण, उचित बाल देखभाल, मानवशास्त्रीय संकेतकों में परिवर्तन की गतिशीलता पर नियंत्रण।

तथ्य यह है कि मैंने देखा इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शीऔर देखा(छवि में सफेद रंग में दिखाया गया है) मांसपेशी फाइबर के बीच(लाल रंग)।

तस्वीर परबायोप्सी मांसपेशी फाइबरहल्के (ए), मध्यम (बी) और गंभीर मायोपैथी (सी) के लिए:

तस्वीर पर: सामान्य मांसपेशी फाइबर स्वस्थ व्यक्ति:

मेरे रोगी के उदाहरण पर जिसने पीड़ित किया। एमिन का निदान: गंभीर पेशीय अपविकासबायोप्सी की पुष्टि इसके बाद, मैं मांसपेशियों की कमजोरी को दूर करने के अपने दृष्टिकोण का वर्णन करूंगा। मैं प्रगतिशील डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के उपचार पर एक वीडियो देखने की सलाह देता हूं।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक प्रोटीन के निर्माण के उल्लंघन की बीमारी है जो एक मांसपेशी कोशिका के फ्रेम का निर्माण करती है।

1. सेल फ्रेम में छेद बनते हैं। ये छिद्र महत्वपूर्ण यौगिकों और तत्वों का पता लगाते हैं। छिद्रों को पैच करने के लिए, कोशिका को ऐसे पदार्थों का उत्पादन करने के लिए मजबूर किया जाता है जो इन छिद्रों से बड़े होते हैं। कोशिका अंदर से "सूज जाती है", यानी। सूज जाता है
2. एडिमा बढ़ने से बाहर से मांसपेशियों की कोशिकाओं पर दबाव पड़ता है, कोशिका नाभिक और माइटोकॉन्ड्रिया को परिधि में धकेलता है।
3. कोशिका में, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर बढ़ जाता है और मांसपेशियां क्रिएटिन को बांधने और बनाए रखने की क्षमता खो देती हैं।
4. मांसपेशियों की कोशिका में ऊर्जा उत्पादन के लिए माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा क्रिएटिन की आवश्यकता होती है।
5. माइटोकॉन्ड्रिया एटीपी के उत्पादन को कम करता है। एटीपी मोटर प्रोटीन एक्टिन और मायोसिन को चलाने के लिए आवश्यक ऊर्जा है। कोई ऊर्जा नहीं - कोई गति नहीं।
6. मांसपेशी फाइबर के अंदर, जो हिल नहीं रहा है, इसकी अपनी पोषण प्रक्रियाएं धीमी हो जाती हैं।
7. फाइबर झिल्ली एंजाइम और अमीनो एसिड का स्राव करना शुरू कर देती है जो कि आंदोलन के कार्य के बिना इसके लिए अनावश्यक हैं। इसलिए, "दोषपूर्ण झिल्ली" का सिद्धांत उत्पन्न हुआ।
8. मांसपेशियों की गति के दौरान, इन एंजाइमों और अमीनो एसिड की आवश्यकता होती है। उनके संश्लेषण के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है, जो उपलब्ध नहीं है। इसलिए मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है।
9. मांसपेशी फाइबर का शोष शुरू होता है।

लक्षण

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी रोग एक निश्चित मांसपेशी समूह की कमजोरी और शोष के विकास के साथ शुरू होता है। वर्षों से, डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया अधिक से अधिक नए मांसपेशी समूहों को पकड़ती है। यह पूर्ण गतिहीनता तक होता है। मायोडिस्ट्रॉफी का मुख्य लक्षण रोगी की श्रोणि, कंधे की कमर और धड़ की मांसपेशियों की हार है। गंभीर मामलों में जांघ की मांसपेशियां और कंधे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जैसा कि रोगी एमिन के साथ हुआ था: वह बिना सहारे के उठ नहीं सकती थी और कम दूरी तक भी चल सकती थी।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी द्विपक्षीय

में प्रारम्भिक कालएक ओर, मायोडिस्ट्रॉफी प्रबल हो सकती है, लेकिन जैसे-जैसे रोग विकसित होता है, रोगी की सममित मांसपेशियों में क्षति की डिग्री समान हो जाती है। समय के साथ, लगभग सभी मांसपेशियों में रोग के दौरान उनकी मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से पीड़ित रोगी के शरीर पर हाइपरट्रॉफिक मांसपेशियों के क्षेत्र दिखाई देते हैं। यह स्यूडोहाइपरट्रॉफी है, जो मांसपेशियों के तंतुओं में वृद्धि से जुड़ी नहीं है। स्नायु स्यूडोहाइपरट्रॉफी पैरों या बाहों की मांसपेशियों में सूजन से जुड़ी होती है। ऐसी मांसपेशियां घनी होती हैं, लेकिन कमजोर होती हैं।

वयस्कों में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रूप

वयस्कों में विचाराधीन रोग के सभी आलंकारिक रूप भिन्न होते हैं:

• विरासत के प्रकार;
• इसके पाठ्यक्रम की गति और प्रकृति;
• कण्डरा पीछे हटने और स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति;
• प्रक्रिया की शुरुआत का समय;
• मांसपेशियों की पीड़ा की स्थलाकृति की मौलिकता;
• प्रगतिशील पेशी अपविकास के अन्य लक्षण।

मायोपैथी वर्गीकरण मुद्दे (पुरानी और प्रगतिशील) वंशानुगत रोगमांसपेशियां) विभिन्न दिशाओं में विकसित होती हैं। वयस्कों में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को वंशानुक्रम के प्रकार के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है:

1. ऑटोसोमल डोमिनेंट।
2. ओटोसोमल रेसेसिव।
3. प्रमुख और आवर्ती।
4. X गुणसूत्र से जुड़ा होता है।

मायोपैथी के लिए परीक्षा

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशेषता नैदानिक ​​​​संकेत फ्लेसीड पैरालिसिस के लक्षण हैं विभिन्न समूहमोटर न्यूरॉन्स और परिधीय नसों को नुकसान के संकेत के बिना एक बीमार व्यक्ति की मांसपेशियां। तंत्रिका विज्ञानपूरी दुनिया इसकी व्याख्या नहीं कर सकती।

डॉक्टर निकोनोव

मेरी राय:मांसपेशियों के तंतुओं के बीच प्रोटीन की सूजन से मांसपेशियों को हिलाना असंभव हो जाता है।

इस घटना की अज्ञानता दुनिया भर के डॉक्टरों को हैरान करती है: “ऐसा कैसे? मांसपेशी फाइबर बरकरार है, क्षतिग्रस्त नहीं है। मोटर न्यूरॉन्सऔर परिधीय तंत्रिकाएंपूरे, अपने स्थान पर हैं और मस्तिष्क से मांसपेशियों तक और मांसपेशियों से मस्तिष्क तक आने वाले आवेगों को पूरी तरह से पारित करते हैं, और आंदोलन कठिन हैं? ”।

तंत्रिका विज्ञानइलेक्ट्रोमोग्राफी कराने का आदेश दिया। और फिर, उनके लिए एक रहस्य: मांसपेशी फाइबर की संरचना में कोई बदलाव नहीं होता है। एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी, बढ़ा हुआ हस्तक्षेप और पॉलीफेसिक क्षमता बिना किसी विकृति के मांसपेशियों की गति में कठिनाई का संकेत देती है!

रोग की पैथोलॉजिकल शारीरिक तस्वीर

आइए एक नजर डालते हैं कि ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले मरीजों में मांसपेशियों की कोशिकाओं के अंदर क्या होता है। ऐसा करने के लिए, हम त्वचा में एक चीरा बनाएंगे, इसे एक विस्तारक के साथ विस्तारित करेंगे और मांसपेशियों के तंतुओं का एक छोटा टुकड़ा लेंगे।

पहली जगह में मायोडिस्ट्रॉफी का एक विशिष्ट संकेत मांसपेशी फाइबर का एक अलग व्यास है। एक स्वस्थ व्यक्ति में मांसपेशियों के तंतुओं का व्यास समान होता है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के विशिष्ट लक्षण एट्रोफाइड और हाइपरट्रॉफाइड फाइबर, कई आंतरिक नाभिक और एडिमा हैं।

दाग वाले वर्गों की जांच कंकाल की मांसपेशी, मैंने मायोफिब्रिल्स का निषेध देखा, मायोफिब्रिल्स के आकार में एक महत्वपूर्ण भिन्नता, और स्पष्ट शोफ।

पहली तस्वीर के लिए स्पष्टीकरण:

• पीला बैंगनी रंग - ये संदर्भ में मांसपेशी फाइबर हैं।
• तंतुओं के अंदर और बाहर दोनों जगह हल्के धब्बे सूज जाते हैं।
• डार्क डॉट्स वे नाभिक होते हैं जिन्हें एडिमा ने परिधि में विस्थापित कर दिया है।

दूसरी तस्वीर परएक स्वस्थ व्यक्ति का सामान्य मांसपेशी फाइबर दिखाया गया है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की गंभीरताइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के अनुसार, यह निम्नलिखित संकेतकों पर केंद्रित है:

• पर सौम्य डिग्री मांसपेशी फाइबर के आकार में अंतर मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, प्रारंभिक संकेतएडिमा (सफेद)।

तस्वीर पर: हल्के (ए), मध्यम (बी) और गंभीर डिस्ट्रोफी (सी) के लिए मांसपेशी फाइबर बायोप्सी।

• औसत डिग्रीगुरुत्वाकर्षण मांसपेशियों के तंतुओं के केंद्र में नाभिक की गति से मेल खाता है, कोशिकाओं के बीच एडिमा में वृद्धि के कारण इंटरफिब्रिलर स्पेस का विस्तार।

तस्वीर पर:प्रगतिशील पेशी अपविकास में मांसपेशी फाइबर मध्यम डिग्रीगुरुत्वाकर्षण:

ए) हल्के बैंगनी मांसपेशी फाइबर;

बी) मांसपेशियों के तंतुओं के अंदर हल्के धब्बे - शोफ, नाभिक को कोशिका के केंद्र से परिधि तक धकेलना;

में) डार्क डॉट्स- मांसपेशी कोशिकाओं के नाभिक;

डी) तीर एक मांसपेशी कोशिका दिखाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में कमी के कारण आगे नहीं बढ़ सकता - बैंगनी की ओर काला हो जाता है।

• गंभीर डिग्रीमायोफिब्रिल्स के विनाश, उनके विखंडन और अव्यवस्था, एक हाइलिन जैसे पदार्थ की उपस्थिति के व्यापक फोकस की विशेषता है और शोफमांसपेशियों की कोशिकाओं के बीच। कार्यात्मक रूप से, इस तरह के ऊतक में कमजोर ताकत होती है, थकान जल्दी होती है और मांसपेशियों में थकान के लक्षण विकसित होते हैं। फोटो नीचे प्रस्तुत किया जाएगा।

मुझसे संपर्क करने से पहले एमिन में मांसपेशियों की स्थिति यह है:

फोटो के लिए स्पष्टीकरण"मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की गंभीर डिग्री":

1. खंड में स्नायु तंतु नीले रंग के होते हैं।
2. लाल बिंदु पेशी कोशिकाओं के केंद्रक हैं।
3. एडिमा एक बिना रंग का सफेद रंग है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की क्लिनिकल तस्वीर

Emine में Duchenne myopathy का पहला लक्षण कमजोरी था। वह हमेशा की तरह थकने लगी शारीरिक गतिविधि. एमिन की शुरुआती शिकायतें थीं:

1. दौड़ते समय थकान, लंबी पैदल यात्रा।
2. एमिन बार-बार गिरने लगा।
3. मायलगिया पैरों में (मांसपेशियों में दर्द) दिखाई देने लगा, कभी-कभी दर्दनाक ऐंठन के साथ।
4. धीरे-धीरे चलना मुश्किल हो गया।

एमिन अपने हाथों की मदद के बिना कम कुर्सी से नहीं उठ सकती थी। खड़े होने पर, महिला ने सहायक तकनीकों के उपयोग का सहारा लिया: "सीढ़ी के साथ खड़े होना", "खुद पर चढ़ना" - गॉवर्स तकनीक। कुछ साल बाद, एमिन बिना मदद के अपने कूबड़ से नहीं उठ सकती थी। मरीज सीढ़ियां नहीं चढ़ पा रहा था।

एमिन की मांसपेशियों पर मेरे प्रभाव के बाद, वह अपने हाथों की मदद के बिना 17 वीं मंजिल तक जाती है, तुरंत लिफ्ट को नीचे ले जाती है और बिना थके फिर से 17 वीं मंजिल तक जाती है!

स्नायु शोष मुख्य रूप से श्रोणि करधनी, जांघों के क्षेत्र में विकसित होता है (इसलिए, एमिन की मांसपेशियों पर एमेंडिक प्रभाव इन क्षेत्रों को निर्देशित किया गया था)।

मांसपेशियों ऊपरी अंगबाद में शोष शुरू करो। एमाइन ने कहा कि वह खुद चाय नहीं डाल सकती और न ही अपने बालों में कंघी कर सकती है। नीचे दिए गए वीडियो में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के उपचार के परिणामों को देखें:

कभी-कभी शरीर में ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं जो शरीर की कोशिकाओं में चयापचय प्रक्रियाओं को बाधित करती हैं। इस घटना में योगदान देने वाले कई कारण और कारक हैं। इस तरह की विकृति का परिणाम अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं हैं, जिससे या तो रोगी के वजन में वृद्धि होती है, या इसका तेजी से नुकसान होता है।

इस घटना को मोटापा कहते हैं या ऐसा होता है डिस्ट्रोफिक परिवर्तन. बाद की बीमारी में कई विशेषताएं हैं।

शरीर में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन जैसी स्थिति उन लोगों में होती है जिन्हें चयापचय की समस्या होती है। मानव शरीर में कुछ कारकों के प्रभाव में, कोशिकाओं और उनके बीच की जगह को नुकसान होता है, जिससे उस अंग की कार्यात्मक विशेषताओं का उल्लंघन होता है जिसमें ऐसी प्रक्रियाएं उत्पन्न होती हैं।

इसके अनुसार चिकित्सा शर्तें, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन एक विकृति है जो ट्राफिज्म के उल्लंघन की ओर ले जाता है, अर्थात। अंगों और ऊतकों की कोशिकाओं के चयापचय और अखंडता के लिए जिम्मेदार यांत्रिक प्रक्रियाओं का एक निश्चित परिसर।

प्रदर्शन किए गए कार्यों के अनुसार, ट्राफिज्म को सेलुलर और बाह्यकोशिकीय में विभाजित किया जाता है। जिस पर निर्भर करता है कि ट्राफिक परिवर्तन, अधिग्रहित डिस्ट्रोफी का प्रकार, साथ ही साथ इसके लक्षण भी निर्भर करते हैं।

जीवन के पहले तीन वर्षों के बच्चे इस बीमारी से सबसे ज्यादा प्रभावित होते हैं। लेकिन यह रोग कई कारकों के प्रभाव में वयस्कों में भी होता है। यहां तक ​​​​कि इस तरह की विकृति भी है जैसे कि क्रोनिक डिस्ट्रोफिक परिवर्तन - एक ऐसी बीमारी जिसके लक्षण कुछ लोगों में हर 2-3 साल में दिखाई देते हैं। लेकिन इस बीमारी का उपचार अच्छे परिणाम देता है और कुछ आवश्यकताओं के अधीन, तेज होने की अवधि अधिक दुर्लभ हो जाती है।

यह रोग आसानी से पूरे शरीर में फैल सकता है, फिर यह "प्रणालीगत" के वर्गीकरण के अंतर्गत आता है, अर्थात सामान्य, और एक अंग में स्थानीयकृत किया जा सकता है। इस मामले में, रोग को स्थानीय कहा जाता है। यह अलगाव अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार, लक्षणों की तरह, में इस मामले में, पूरी तरह से अलग।

रोग का एटियलजि भी महत्वपूर्ण है। अधिग्रहित और जन्मजात डिस्ट्रोफी के कारणों और लक्षणों में महत्वपूर्ण अंतर हैं। जन्मजात रोगबच्चे के जीवन के पहले महीनों से ही प्रकट होना शुरू हो जाता है।

इस तरह की बीमारी को सरलता से समझाया गया है: बच्चे में चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल कुछ पदार्थों की आनुवंशिक कमी होती है। नतीजतन, शरीर के ऊतकों में अपचित प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट का संचय होता है, जो अंततः एक या दूसरे अंग के कामकाज में खराबी का कारण बनता है। में जरूरअपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं तंत्रिका प्रणाली. जन्मजात डिस्ट्रोफी का उपचार असंभव है, और इसलिए घातक परिणाम 100% मामलों में होता है: अधिकांश बच्चे जन्मजात डिस्ट्रोफीवे इसे अपने पहले जन्मदिन पर भी नहीं बनाते हैं।

डिस्ट्रोफी की आनुवंशिक किस्में

सामान्य डिस्ट्रोफी के अलावा, एक स्थानीय डिस्ट्रोफी भी होती है जो एक या दूसरे अंग या शरीर के एक निश्चित हिस्से को प्रभावित करती है।

सबसे प्रसिद्ध डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी है। यह सहज है आनुवंशिक रोगविरासत में मिला। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी - विशेष रूप से पुरुष रोग. यह मांसपेशियों की टोन में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विघटन जैसे लक्षणों की विशेषता है।

लेकिन डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी जैसी बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार जीन विशेष रूप से लड़कियों द्वारा किया जाता है। कमजोर लिंग की महिलाओं को भी होती है परेशानी ख़ास तरह केमांसपेशी डिस्ट्रोफी, लेकिन रोग के लक्षण कमजोर होते हैं, और इसलिए उन्हें डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का निदान नहीं किया जाता है।

बचपन में इस बीमारी का निदान किया जाता है। यदि बच्चा सही उम्र से चलना शुरू नहीं करता है या बार-बार गिरता है, तो बाल रोग विशेषज्ञ यह मान सकता है कि बच्चा एक बीमारी विकसित कर रहा है। एक आर्थोपेडिस्ट और कुछ परीक्षाओं द्वारा एक परीक्षा के बाद (रक्त परीक्षण, मांसपेशी परीक्षण, बायोप्सी मांसपेशियों का ऊतक), इस निदान की या तो पुष्टि की जाती है या खंडन किया जाता है।

यदि रोग मौजूद है, तो समय के साथ, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन बच्चे के शरीर के सभी हिस्सों को प्रभावित करेंगे: मांसपेशियां कमजोर होंगी, फिर शोष, जोड़ विकृत हो जाएंगे और अपना आकार खो देंगे।

इलाज यह रोगअसंभव है, क्योंकि रोग आनुवंशिक बीमारियों को संदर्भित करता है। लेकिन बच्चे और माता-पिता को मनोवैज्ञानिक समर्थन और सामाजिक अनुकूलन दिखाया जाता है।

अगले प्रकार की आनुवंशिक बीमारी मायोटोनिक डिस्ट्रोफी है। यह न केवल मांसपेशियों और हड्डियों में, बल्कि अग्न्याशय, थायरॉयड ग्रंथि, हृदय और मस्तिष्क में भी परिवर्तन की विशेषता है। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी दोनों लिंगों में समान रूप से आम है, लेकिन महिलाएं भी वाहक हैं। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी चेहरे की मांसपेशियों के शोष, बिगड़ा हुआ दृष्टि और दिल की धड़कन, गंजापन और गंभीर मामलों में, मानसिक मंदता से प्रकट होती है।

आंतरिक अंगों की डिस्ट्रोफी

आंतरिक अंगों की सबसे प्रसिद्ध डिस्ट्रोफी यकृत का वसायुक्त अध: पतन है। यह वह अवस्था है जिसमें मुख्य फ़िल्टर मानव शरीरवसा के द्वीप हैं जो यकृत की कोशिकाओं को ही प्रतिस्थापित करते हैं।

अक्सर, यकृत का वसायुक्त अध: पतन किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, लेकिन यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो रोग यकृत के सिरोसिस या तीव्र में बदल जाता है। लीवर फेलियर. फैटी लीवर रोग का इलाज काफी सरलता से किया जाता है - आमतौर पर रोगी को एक बढ़ाया, पूर्ण और तर्कसंगत आहार निर्धारित किया जाता है।

अगर चयापचय प्रक्रियाएंरोगी के हृदय की मांसपेशी बनाने वाली कोशिकाओं में उल्लंघन होता है, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी होती है। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी होती है विभिन्न कारणों से. इसकी उपस्थिति में योगदान कुछ विटामिन की कमी, एलिमेंट्री डिस्ट्रोफी, विषाक्त पदार्थों के साथ जहर।

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी हृदय प्रणाली की कुछ बीमारियों का परिणाम है, और इसलिए मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी में स्पष्ट संकेत नहीं होते हैं। इस मामले में उपचार का उद्देश्य हृदय की कोशिकाओं में चयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करना है, इसका सही लयऔर इसकी कोशिकाओं का पोषण। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी अक्सर तीव्र हृदय विफलता और मृत्यु की ओर ले जाती है।

दृष्टि के अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन

यदि नेत्रगोलक में प्रक्रियाएं देखी जाती हैं जिसमें उसके ऊतक मर जाते हैं, तो रेटिना डिस्ट्रोफी का निदान किया जाता है। यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो यह हमेशा पहले बिगड़ता है, और फिर पूरा नुकसानदृष्टि। नेत्र डिस्ट्रोफी के दो रूप हैं: अधिग्रहित और वंशानुगत, यानी जन्मजात। इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: परिधीय और केंद्रीय।

पेरिफेरल आई डिस्ट्रोफी आमतौर पर उन लोगों में होती है जिन्हें चोट लगी है आंखोंमायोपिया या मायोपिया से पीड़ित। दृष्टि के अंगों की केंद्रीय रेटिनल डिस्ट्रोफी उम्र से संबंधित घटनाओं को संदर्भित करती है जो वृद्ध लोगों को प्रभावित करती है जो एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं या पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहते हैं।

यह स्वयं को दृश्य हानि के रूप में प्रकट करता है: इसकी तीक्ष्णता, चमक और स्पष्टता का नुकसान। यदि रेटिनल डिस्ट्रोफी का इलाज नहीं किया जाता है या रोगी स्व-उपचार कर रहा है, तो इसकी उच्च संभावना है पूर्ण शोषआंख।

एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा इलाज किया गया लेजर ऑपरेशनऔर दवाई. इस बीमारी के लिए लोक व्यंजन भी हैं, लेकिन उनके उपयोग पर किसी विशेषज्ञ की सहमति होनी चाहिए।

दृष्टि के अंगों की एक अन्य प्रकार की डिस्ट्रोफी कॉर्नियल डिस्ट्रोफी है। यह रोग वंशानुगत यानी जन्मजात की श्रेणी में आता है। प्रकट विभिन्न उल्लंघनबच्चे की दृष्टि। इसके कई प्रकार होते हैं, जो उन ऊतकों द्वारा निर्धारित होते हैं जिनमें यह विकसित होता है।

दृश्य हानि के अलावा, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी आंखों में दर्द, लैक्रिमेशन, अस्वीकृति के रूप में प्रकट होती है उज्ज्वल प्रकाश. कॉर्नियल डिस्ट्रोफी का इलाज इसके प्रकार के आधार पर किया जाता है। आमतौर पर यह दवाओं, फिजियोथेरेपी का उपयोग होता है, सर्जिकल ऑपरेशन. यदि गर्भावस्था के दौरान मां को सभी आवश्यक पोषक तत्व मिले और वह पूरी तरह से सो जाए तो कॉर्नियल डिस्ट्रोफी बच्चे को संचरित नहीं हो सकती है।

यह रोग न केवल आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, बल्कि शरीर के ऐसे हिस्सों जैसे उंगलियों, या बल्कि नाखूनों को भी प्रभावित करता है। ऐसी स्थिति जिसमें नाखून प्लेट अपना आकार बदल लेती है, नेल डिस्ट्रोफी कहलाती है।

डिस्ट्रोफी विकसित होने का कारण नाखून सतह, एक उसकी देखभाल के नियमों का उल्लंघन है, मैनीक्योर में गलतियाँ, या बस हाथ की स्वच्छता का पालन न करना। इन कारकों को कमजोर प्रतिरक्षा, विटामिन की कमी, खराब पारिस्थितिकी, संक्रामक रोगों और हाथ की चोटों से पूरक किया जा सकता है।

नेल डिस्ट्रोफी में कई किस्में होती हैं जो स्ट्रेटम कॉर्नियम और नेल बेड को नुकसान के स्थान और डिग्री में भिन्न होती हैं। नाखून डिस्ट्रोफी को चिह्नित करने वाले लक्षण नाखून प्लेट की विकृति और प्रदूषण है, इसका पतला होना।

इस मामले में उपचार में उत्तेजक कारक का बहिष्कार और प्राकृतिक और औषधीय साधनों के साथ नाखूनों को मजबूत करना शामिल है।

कुपोषण के कारण वजन कम होना

इस रोग का सबसे आम प्रकार एलिमेंटरी डिस्ट्रोफी है। यह रोगी के उचित पोषण के परिणामस्वरूप विकसित होता है। एलिमेंट्री डिस्ट्रोफी कुपोषण, भुखमरी, कुछ पोषक तत्वों के आहार से बहिष्कार का परिणाम है। शरीर के पास बस पर्याप्त भोजन नहीं होता है और वह अपने भंडार - चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक का उपभोग करता है।

जब यह आपूर्ति समाप्त हो जाती है, तो शरीर प्रोटीन का उपभोग करना शुरू कर देता है, जो मुख्य आंतरिक अंग हैं। तो एलिमेंटरी डिस्ट्रोफी से मांसपेशियों, कुछ अंगों और के शोष हो जाते हैं अंत: स्रावी ग्रंथियां. रोग के लक्षण अप्रत्यक्ष हैं: एलिमेंटरी डिस्ट्रोफी शरीर में दर्द के रूप में प्रकट होती है, निरंतर भावनाभूख, थकान में वृद्धि।

यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो एलिमेंटरी डिस्ट्रोफी से हृदय की मांसपेशियों, पेट और आंतों, मांसपेशियों और हड्डियों में रोग संबंधी परिवर्तन हो जाते हैं, अंत: स्रावी प्रणाली. इसकी गंभीरता के कई डिग्री हैं। उपचार में आमतौर पर बढ़ा हुआ पोषण और रोग के लक्षणों को समाप्त करना शामिल है।

पत्रकार-व्यवसायी, अपने लिए व्यंजनों की जाँच करता है।
पुरुषों और पारंपरिक चिकित्सा के बारे में सब कुछ जानता है।