15.03.2020

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस: मांसपेशियों की थकान में वृद्धि के कारण। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण के उपचार के सिद्धांत मायस्थेनिया ग्रेविस टेबल में contraindicated दवाएं

मायस्थेनिया ग्रेविस (चिकित्सा और शल्य चिकित्सा) के उपचार के विभिन्न तरीके प्रासंगिक बने हुए हैं। प्रत्येक विधि कुछ लक्ष्यों का पीछा करती है और रोग के विकास के एक या दूसरे चरण में सबसे उपयुक्त होती है।

गैर-दवा उपचार

गैर-दवा उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोकरेक्शन (रक्तस्राव और प्लास्मफेरेसिस - "संकट का उपचार" देखें) के तरीके शामिल हैं। उपचार के गैर-दवा विधियों में थाइमस क्षेत्र पर गामा चिकित्सा शामिल है। इस पद्धति का उपयोग उन रोगियों में किया जाता है, जो कुछ परिस्थितियों के कारण थाइमेक्टोमी नहीं कर सकते हैं, और थायमोमा को हटाने के बाद जटिल चिकित्सा की एक विधि के रूप में भी (विशेषकर आस-पास के अंगों में ट्यूमर घुसपैठ के मामलों में)। गामा विकिरण की कुल खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है (औसतन 40-60 ग्रे)।

चिकित्सा उपचार

निम्नलिखित सिद्धांत मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए ड्रग थेरेपी रणनीति का आधार बनाते हैं।

चिकित्सीय उपायों के चरण।
प्रतिपूरक, रोगजनक और गैर-विशिष्ट चिकित्सा के संयोजन।
रोग के पाठ्यक्रम के चरण के लिए लेखांकन [पुरानी या तीव्र (संकट)]।

प्रथम चरण

प्रतिपूरक चिकित्सा में निम्नलिखित दवाओं की नियुक्ति शामिल है।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट: पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड मौखिक रूप से 240-360 मिलीग्राम (प्रति खुराक 30-120 मिलीग्राम) की अधिकतम दैनिक खुराक पर। एसिटाइलकोलाइन का स्राव 120-160 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से 45 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर न्यूरोमिडिन में सुधार करता है।
पोटेशियम की तैयारी (उदाहरण के लिए, पोटेशियम क्लोराइड पाउडर 1.0 ग्राम दिन में 3 बार; पाउडर को एक गिलास पानी या जूस में घोलकर भोजन के साथ लिया जाता है)। पोटेशियम की बड़ी खुराक के उपयोग के लिए मतभेद - हृदय की चालन प्रणाली का एक पूर्ण अनुप्रस्थ नाकाबंदी, गुर्दे के उत्सर्जन समारोह का उल्लंघन।
पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक। बदलते समय, विशेष रूप से, स्पिरोनोलैक्टोन 0.025-0.05 ग्राम की खुराक पर दिन में 3-4 बार।

दूसरा चरण

पहले चरण में उपयोग की जाने वाली दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ-साथ मायस्थेनिक विकारों की भरपाई में सुरक्षा का एक प्रकार का मार्जिन बनाने के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार सर्जरी (थाइमेक्टोमी) की तैयारी से पहले निर्धारित किया जाता है।

कुछ आंकड़ों के अनुसार, मायस्थेनिया के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की प्रभावशीलता 80% तक पहुंच जाती है। उनके प्रभाव की अपेक्षाकृत तेजी से शुरुआत के कारण, उन्हें महत्वपूर्ण विकारों वाले रोगियों में पसंद की दवाएं माना जाता है, साथ ही साथ बल्बर विकारों से रोग की शुरुआत में और मायस्थेनिया ग्रेविस के ओकुलर रूप में।

वर्तमान में, हर दूसरे दिन योजना के अनुसार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग सबसे इष्टतम है। रोगी की स्थिति की गंभीरता पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन) की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। औसतन, यह 1 मिलीग्राम (किलोग्राम दिन) है, लेकिन 50 मिलीग्राम से कम नहीं है। दवा दिन में एक बार सुबह में ली जाती है। अस्पताल की स्थापना में उपचार शुरू करना वांछनीय है। प्रभाव का मूल्यांकन 6-8 रिसेप्शन के बाद किया जाता है। पहले कुछ दिनों में, कुछ रोगियों को मांसपेशियों में कमजोरी और थकान बढ़ने के रूप में गिरावट के एपिसोड का अनुभव हो सकता है। शायद ये एपिसोड सिनैप्टिक मध्यस्थ की रिहाई और रिसेप्टर्स के डिसेन्सिटाइजेशन पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की सीधी कार्रवाई से जुड़े हैं। इस परिस्थिति में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक में अस्थायी कमी की आवश्यकता होती है। जैसे-जैसे प्रभाव प्राप्त होता है और रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे रखरखाव के लिए कम हो जाती है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लंबे समय तक उपयोग के साथ, कई रोगियों में अलग-अलग गंभीरता के दुष्प्रभाव विकसित हो सकते हैं। शरीर के वजन में सबसे अधिक वृद्धि, हिर्सुटिज़्म, मोतियाबिंद, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, धमनी उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपीनिया। साइड इफेक्ट के विकास के साथ, रोगसूचक चिकित्सा के अलावा, दवा की खुराक को कम करने की सलाह दी जाती है।

तीसरा चरण

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अपर्याप्त प्रभावशीलता या स्पष्ट दुष्प्रभावों के विकास के साथ, साइटोस्टैटिक दवाओं को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

Azathioprine (Imuran) आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस के 70-90% रोगियों में अच्छी तरह से सहन किया जाता है और प्रभावी होता है। प्रेडनिसोलोन की तुलना में, एज़ैथियोप्रिन अधिक धीरे-धीरे कार्य करता है, इसका नैदानिक प्रभाव 2-3 महीनों के बाद ही प्रकट होता है। Azathioprine का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में या ग्लूकोकार्टिकोइड्स के संयोजन में किया जा सकता है यदि उनके पास पर्याप्त प्रभाव नहीं है या यदि साइड इफेक्ट के कारण उनकी खुराक में कमी आवश्यक है। Azathioprine को प्रतिदिन 50 mg/cy पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, इसके बाद खुराक में 150-200 mg/cy की वृद्धि की जाती है।

60-70% रोगियों में माइकोफेनोलेट मोफेटिल अच्छी तरह से सहन किया जाता है और प्रभावी होता है। Azathioprine की तुलना में, यह तेजी से कार्य करता है (नैदानिक प्रभाव 3-4 सप्ताह के बाद प्रकट होता है) और इसके कम दुष्प्रभाव होते हैं। एक मोनोथेरेपी के रूप में, दवा पर्याप्त प्रभावी नहीं है, इसलिए यह ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अतिरिक्त उन मामलों में निर्धारित किया जाता है जहां उनकी खुराक में कमी आवश्यक है। माइकोफेनोलेट मोफेटिल को प्रतिदिन 2 ग्राम / दिन पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, इसके बाद उपचार की प्रभावशीलता के आधार पर खुराक समायोजन किया जाता है।

अन्य दवाओं के प्रतिरोध के मामलों में मायस्थेनिया ग्रेविस के गंभीर रूपों के उपचार में साइक्लोस्पोरिन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। प्रभाव पिछली चिकित्सा से व्यावहारिक रूप से स्वतंत्र है। साइक्लोस्पोरिन का लाभ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कुछ तंत्रों पर इसके अधिक चयनात्मक (अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में) प्रभावों में निहित है। दवा को मौखिक रूप से 3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है। विषाक्त प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति में, खुराक को दिन में 2 बार 5 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ाया जा सकता है। अधिकांश रोगियों में सुधार चिकित्सा की शुरुआत से 1-2 महीने के बाद नोट किया जाता है, यह अधिकतम 3-4 महीनों के बाद पहुंच जाता है। एक स्थिर चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के बाद, साइक्लोस्पोरिन की खुराक को न्यूनतम रखरखाव खुराक तक कम किया जा सकता है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है, दोनों मोनोथेरेपी के रूप में और एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में। दवा को 200 मिलीग्राम की खुराक पर या हर दूसरे दिन 400 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। थेरेपी एक अस्पताल में शुरू होती है, और केवल यह सुनिश्चित करने के बाद कि दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, रोगियों को आउट पेशेंट उपचार में स्थानांतरित किया जा सकता है।

तीसरे चरण में, ग्लूकोकार्टिकोइड और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संभावित दुष्प्रभावों को ठीक करने के लिए, थाइमस ग्रंथि (थाइमस अर्क, थाइमलिन, आदि) से प्राप्त इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग किया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि दुर्लभ मामलों में ये दवाएं मायस्थेनिया ग्रेविस के तेज होने का कारण बन सकती हैं।

संकट उपचार

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस में संकट के विकास के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र उनके ऑटोइम्यून क्षति के कारण कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व और कार्यात्मक स्थिति को बदलने के लिए विभिन्न विकल्पों से जुड़े हैं। इसके अनुसार, संकटों के उपचार का उद्देश्य न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों की भरपाई करना और प्रतिरक्षा विकारों को ठीक करना होना चाहिए।

कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन

संकटों के विकास के साथ, पहले पर्याप्त श्वास सुनिश्चित करना आवश्यक है, विशेष रूप से, यांत्रिक वेंटिलेशन की मदद से। प्रत्येक मामले में, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने का मुद्दा नैदानिक डेटा (लय की गड़बड़ी और सांस लेने की गहराई, सायनोसिस, आंदोलन, चेतना की हानि) के आधार पर तय किया जाता है, साथ ही उद्देश्य संकेतक जो गैस की संरचना को दर्शाते हैं रक्त, हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन संतृप्ति, अम्ल-क्षार अवस्था (एनपीवी>40 प्रति मिनट, वीसी<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 मिमी एचजी, पीएच लगभग 7.2, एस ए ओ 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

आईवीएल करते समय निम्नलिखित क्रियाएं आवश्यक हैं।

श्वसन पथ की धैर्य सुनिश्चित करना (एंडोट्रैचियल ट्यूब की स्थिति का नियंत्रण, ट्रेकोब्रोनचियल ट्री की सामग्री की समय पर आकांक्षा, म्यूकोलाईटिक, जीवाणुरोधी दवाओं की साँस लेना, छाती की कंपन मालिश)।

ज्वार की मात्रा, शिखर श्वसन और श्वसन दबाव, एसिड-बेस बैलेंस और रक्त गैस संरचना के संकेतक, साथ ही संचार समारोह (बीपी, केंद्रीय शिरापरक दबाव, कार्डियक आउटपुट, कुल परिधीय प्रतिरोध) के संकेतक की आवधिक निगरानी।

फेफड़ों के वेंटिलेशन की एकरूपता का व्यवस्थित नियंत्रण (ऑस्कल्टेशन, रेडियोग्राफी), यदि आवश्यक हो - फेफड़ों को मैन्युअल रूप से "फुलाकर"।

शरीर के तापमान, मूत्राधिक्य और द्रव संतुलन की नियमित निगरानी।

तर्कसंगत पैरेंटेरल या ट्यूब पोषण (लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ), आंत्र गतिविधि पर नियंत्रण, मूत्र पथ के संक्रमण की रोकथाम, बेडसोर।

श्वसन पथ में एक एंडोट्रैचियल या ट्रेकोस्टोमी ट्यूब के लंबे समय तक रहने से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम (लैरींगाइटिस, ट्रेकोब्रोंकाइटिस, बेडसोर, इरोसिव ब्लीडिंग)।

सहज श्वास की पर्याप्तता का संकेत देने वाले मुख्य संकेतकों के गहन मूल्यांकन के बाद रोगी को सहज श्वास में स्थानांतरित किया जाता है - सायनोसिस, टैचीपनिया, टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति, मांसपेशियों की टोन का संरक्षण, पर्याप्त ज्वार की मात्रा (> 300 मिली), p.Oz 80 मिमी एचजी से अधिक। 50% ऑक्सीजन के मिश्रण के साथ सांस लेते समय, रोगी की कम से कम 20 सेमी पानी के स्तंभ का एक श्वसन निर्वात बनाने की क्षमता, चेतना की पूर्ण वसूली।

Plasmapheresis

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों के लिए सबसे प्रभावी उपचार प्लास्मफेरेसिस है। प्लास्मफेरेसिस विधि उलनार या केंद्रीय नसों में से एक से रक्त लेने पर आधारित होती है, इसके बाद इसके सेंट्रीफ्यूजेशन, गठित तत्वों को अलग करने और प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम के साथ बदलने पर आधारित होता है। इस प्रक्रिया से रोगियों की स्थिति में तेजी से (कभी-कभी कुछ घंटों के भीतर) सुधार होता है। कुछ दिनों के भीतर या हर दूसरे दिन प्लाज्मा का पुन: निष्कर्षण संभव है।

प्लास्मफेरेसिस से पहले रोगी की परीक्षा में शामिल हैं:

महत्वपूर्ण कार्यों की स्थिति का आकलन;
पूर्ण नैदानिक रक्त गणना (प्लेटलेट्स, हेमटोक्रिट सहित);
रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण;
उपदंश, एचआईवी, हेपेटाइटिस बी वायरस के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण;
कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंशों की सांद्रता का निर्धारण;
रक्त जमावट के मुख्य संकेतकों का निर्धारण;
मूत्र का नैदानिक विश्लेषण।

ऑपरेशन एक ऑपरेटिंग रूम या गहन देखभाल इकाई में किया जाता है, जो गंभीर स्थिति में रोगियों के प्रबंधन के लिए आवश्यकताओं के अनुसार सुसज्जित और सुसज्जित होता है।

संकेतों के आधार पर, प्लास्मफेरेसिस केन्द्रापसारक (मैनुअल या हार्डवेयर), निस्पंदन (हार्डवेयर) या प्लाज्मा सोरप्शन के संयोजन में होता है।

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ थेरेपी

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (Gamunex, Gamimun H, Octagam, Intraglobin, आदि) के अंतःशिरा प्रशासन से मायस्थेनिया ग्रेविस के दौरान तेजी से अस्थायी सुधार हो सकता है। इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक की शुरूआत प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबा देती है। चिकित्सा का आम तौर पर स्वीकृत आहार 400 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दवा के अंतःशिरा प्रशासन के छोटे (5-दिवसीय) पाठ्यक्रम हैं। औसतन, चिकित्सीय प्रभाव उपचार की शुरुआत से चौथे दिन होता है और पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद 50-100 दिनों तक बना रहता है। 3-4 महीनों के बाद, इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी का दूसरा कोर्स संभव है। दुष्प्रभाव बुखार (4%), मतली (1.5%), सिरदर्द (1.5%) के रूप में प्रकट होते हैं। इनमें से अधिकतर घटनाएं दवा के प्रशासन की दर में कमी या जलसेक के अस्थायी समाप्ति के बाद गायब हो जाती हैं।

शल्य चिकित्सा

पहले चरण की दवाओं की अच्छी प्रभावकारिता के साथ, लेकिन पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड के विच्छेदन की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगातार हल्के बल्ब विकार, थाइमेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के दौरान थाइमेक्टोमी के लाभकारी प्रभाव के संभावित तंत्र एंटीजन के स्रोत को हटाने से जुड़े हैं जो एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी के संश्लेषण को प्रेरित करते हैं; स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन में कमी; असामान्य लिम्फोसाइटों के स्रोत को हटाना। थाइमेक्टोमी की प्रभावशीलता वर्तमान में 50-80% है। ऑपरेशन का परिणाम एक पूर्ण नैदानिक पुनर्प्राप्ति (प्रभाव ए), एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रभाव बी) की खुराक में उल्लेखनीय कमी के साथ स्थिर छूट, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की आवश्यकता को बनाए रखते हुए स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार (प्रभाव सी) हो सकता है। , कोई सुधार नहीं (प्रभाव डी)। थाइमेक्टोमी के लिए संकेत - थाइमस (थाइमोमा) का एक ट्यूमर, क्रानियोबुलबार मांसपेशियों की प्रक्रिया में भागीदारी, साथ ही मायस्थेनिया ग्रेविस का एक प्रगतिशील कोर्स। बच्चों में, थाइमेक्टोमी को मायस्थेनिया ग्रेविस के सामान्यीकृत रूप, नशीली दवाओं के उपचार के परिणामस्वरूप बिगड़ा कार्यों के खराब मुआवजे और रोग की प्रगति के लिए संकेत दिया जाता है।

थाइमेक्टोमी के लिए मतभेद गंभीर दैहिक रोग हैं, साथ ही मायस्थेनिया ग्रेविस का तीव्र चरण (उच्चारण असंबद्ध बल्बर विकार, साथ ही साथ रोगी एक संकट में है)। लंबे समय तक मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगियों में थाइमेक्टोमी की सलाह नहीं दी जाती है, इसके स्थिर पाठ्यक्रम के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थानीय ओकुलर रूप में भी।

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि, सूर्यातप, मैग्नीशियम की तैयारी, क्योर-जैसे मांसपेशियों को आराम देने वाले, न्यूरोलेप्टिक्स और ट्रैंक्विलाइज़र (टोफिसोपम को छोड़कर), मूत्रवर्धक (स्पिरोनोलैक्टोन को छोड़कर), एमिनोग्लाइकोसाइड्स (जेंटामाइसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, केनामाइसिन, टोब्रामाइसिन, सिसोमाइसिन, एमिकासिन, आदि) , फ्लोरोक्विनोलोन (नॉरफ्लोक्सासिन) contraindicated हैं , सिप्रोफ्लोक्सासिन, ओफ़्लॉक्सासिन, आदि), फ्लोरीन युक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कुनैन डेरिवेटिव, पेनिसिलिन।

पूर्वानुमान

सही निदान और उपचार के पर्याप्त तरीकों की समय पर नियुक्ति से मायस्थेनिया ग्रेविस के 80% से अधिक रोगियों में आंदोलन विकारों का मुआवजा मिलता है।

मायस्थेनिया एक क्लासिक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो पोस्टसिनेप्टिक मांसपेशी झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के खिलाफ निर्देशित एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया पर आधारित है। मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास में अग्रणी कड़ी न्यूरोमस्कुलर चालन का उल्लंघन है, जो चिकित्सकीय रूप से विभिन्न स्थानीयकरण की बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी के विकास में व्यक्त किया जाता है। वर्तमान में, रोग के रोगजनन के अध्ययन में, निदान में, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के विभिन्न समूहों के प्रबंधन और उपचार के दृष्टिकोण में बहुत प्रगति हुई है। हालांकि, रोगजनक चिकित्सा के बावजूद, इस बीमारी के पूर्ण इलाज के लिए कोई विशिष्ट दृष्टिकोण नहीं है। रोग के विकास का परिणाम चयनित चिकित्सा की प्रभावशीलता और बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी की प्रगति की दर पर निर्भर करता है, जिससे कुछ मांसपेशी समूहों की पूर्ण गैर-उत्तेजना हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में सबसे नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण रोग प्रक्रिया में मुख्य और सहायक श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी है, जो अंततः, श्वसन विफलता की अलग-अलग डिग्री द्वारा व्यक्त की जाती है। इन परिवर्तनों से फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है, जिससे भीड़ होती है, जो एक संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया के विकास के लिए "अनुकूल" होती है। 1990-1998 तक जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी अस्पताल में किए गए एक अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि मायस्थेनिया ग्रेविस की पृष्ठभूमि पर किसी प्रकार की श्वसन गड़बड़ी का अनुभव करने वाले 46% रोगियों में निमोनिया विकसित होता है।

संक्रामक प्रक्रिया के विकास का महत्व मायस्थेनिया ग्रेविस के विभिन्न रूपों वाले रोगियों में किए गए उपचार से जुड़ा है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के साथ मुख्य चिकित्सा के अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से होता है, जो शरीर की समग्र प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाकर किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के तरीकों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग, साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड), थाइमेक्टोमी का उपयोग शामिल है। प्रतिरक्षा के दमन के संबंध में उपचार के सूचीबद्ध तरीके जीवाणु संबंधी जटिलताओं के विकास के लिए एक अतिरिक्त पृष्ठभूमि बनाते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ दवाओं के लिए, जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड, फेफड़े के ऊतकों पर एक सीधा विषाक्त प्रभाव नोट किया गया है। इस प्रकार, मायस्थेनिया ग्रेविस में संक्रमण की भूमिका स्पष्ट है।

ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों के विकास की समस्या की तात्कालिकता भी मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में ऐसी जटिलताओं के उपचार की जटिलता से जुड़ी है। कुछ दवाएं जो सहवर्ती रोगों के उपचार में मानक अभ्यास में उपयोग की जाती हैं (करारे जैसी दवाएं, डी-पेनिसिलमाइन, इंटरफेरॉन-अल्फा, मैग्नीशियम लवण, बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, आदि) उनके निरोधात्मक के कारण मायस्थेनिया में contraindicated हैं। न्यूरोमस्कुलर चालन पर प्रभाव। मायस्थेनिया ग्रेविस में पूरी तरह से contraindicated दवाओं में कुछ एंटीबायोटिक्स भी शामिल हैं: एमिनोग्लाइकोसाइड्स, मैक्रोलाइड्स, फ्लोरोक्विनोलोन। यह इन रोगियों में संक्रामक जटिलताओं (एआई) के उपचार पर कुछ प्रतिबंध लगाता है, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, जो अक्सर श्वसन प्रणाली द्वारा प्रकट होते हैं।

इस प्रकार, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में आईओ के उपचार की जटिलता के कारण, रोगियों के इस समूह के उपचार में नए तरीकों की खोज करना आवश्यक हो जाता है। दुर्भाग्य से, सामग्री की तैयारी के दौरान, इस समस्या पर अंग्रेजी भाषा का कोई साहित्य नहीं मिला।

इस अध्ययन का उद्देश्य थूक, ट्रेकोब्रोनचियल स्राव के सूक्ष्मजीवविज्ञानी परिदृश्य का अध्ययन करना और मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के रोगियों में एंटीबायोटिक और इम्यूनोथेरेपी की नैदानिक प्रभावकारिता का मूल्यांकन करना था।

सामग्री और अनुसंधान के तरीके

अध्ययन समूह में मायास्थेनिया ग्रेविस के सामान्यीकृत रूप वाले 19 रोगी शामिल थे (6 पुरुष, 13 महिलाएं; रोगियों की आयु 22 से 81 वर्ष के बीच थी); इनमें से, 3 पुरुष, 7 महिलाएं - क्रोनिक ट्रेकोब्रोनकाइटिस के तेज होने के साथ, 3 पुरुष, 1 महिला - अस्पताल से प्राप्त निमोनिया के अवशिष्ट लक्षणों के साथ; क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस वाली 2 महिलाएं; लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम वाली 1 महिला; बैक्टीरियल फोकल निमोनिया से पीड़ित 2 महिलाएं (उनमें से एक का थाइमेक्टोमी का इतिहास था)। संक्रामक प्रक्रिया के तेज होने के नैदानिक संकेत इस प्रकार थे: म्यूकोप्यूरुलेंट थूक के साथ खांसी, इसके उत्पादन में वृद्धि, सांस की तकलीफ, थकान, कुछ रोगियों में सबफ़ब्राइल स्थिति थी। उपचार की शुरुआत से पहले, एक पारंपरिक नैदानिक और प्रयोगशाला अध्ययन किया गया था, थूक की बैक्टीरियोलॉजिकल संरचना का अध्ययन, श्वासनली (या ट्रेकोस्टॉमी) से स्राव, श्वसन क्रिया (ईपीएफ), एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) का अध्ययन। छाती की।

रोगियों से प्राप्त नमूनों को 2 घंटे के भीतर बैक्टीरियोलॉजिकल प्रयोगशाला में पहुंचाया गया, जहां बायोमैटेरियल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए स्मीयर माइक्रोस्कोपी का प्रदर्शन किया गया और मानक पोषक मीडिया पर रखा गया। यदि ल्यूकोसाइट गिनती 25 से अधिक थी और उपकला कोशिका की संख्या 10 प्रति दृश्य क्षेत्र से कम थी, तो थूक के नमूनों को स्वीकार्य माना जाता था। पृथक रोगजनकों की बुवाई करते समय, प्रजातियों की पहचान की गई (बीबीएल क्रिस्टल टेस्ट सिस्टम)। सूक्ष्मजीवों की एंटीबायोटिक संवेदनशीलता अग्र प्रसार विधि द्वारा निर्धारित की गई थी।

हालत की गंभीरता और रोगियों के इलाज में कठिनाई इम्युनोडेफिशिएंसी और आईट्रोजेनेसिस के कारण होती है। इस प्रकार, एक रोगी को ट्रेकिअल स्टेनोसिस था, जो फेफड़ों के लंबे समय तक कृत्रिम वेंटिलेशन के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, जो एक मायस्थेनिक संकट के संबंध में किया गया था। एक अन्य मरीज को जीभ का कैंसर था, जिसके संबंध में मरीज की ओपन ट्रेकियोस्टोमी कराई गई। इन मामलों में, स्थिति बढ़ जाती है: प्रतिरक्षात्मक सुरक्षा कम हो जाती है, ट्रेकोब्रोनचियल स्राव की निकासी परेशान होती है, जो सूक्ष्मजीवों के नोसोकोमियल प्रतिरोधी उपभेदों और प्युलुलेंट-संक्रामक जटिलताओं के विकास द्वारा उपनिवेशीकरण में योगदान करती है। और एक अन्य रोगी में, मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग पाइरिडोस्टिग्माइन (कालिमिन) लेने से स्थिति की गंभीरता सीधे बढ़ गई थी। पाइरिडोस्टिग्माइन लेते समय, रोगी ने थूक उत्पादन को 300 मिली / दिन तक बढ़ा दिया। इस संबंध में, रोगी को दवा लेने से रोकने और स्वतंत्र रूप से स्थितीय सुबह जल निकासी का संचालन करने के लिए मजबूर किया गया था।

गुदाभ्रंश चित्र खराब था: वेसिकुलर श्वास, फेफड़ों के निचले पार्श्व भागों में कमजोर, स्थानीय नम और बिखरी हुई सूखी लकीरें, आराम की दर 18-20 प्रति मिनट।

श्वसन क्रिया की जांच से वेंटिलेशन विकारों का पता चला। FEV 1 में औसतन 60% से 49% की कमी आई।

एंटीबायोटिक चिकित्सा के रूप में, सभी रोगियों को दिन में 2 बार 1.0 ग्राम की खुराक पर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से cefoperazone / sulbactam प्राप्त हुआ। चिकित्सा की अवधि 7-10 दिन थी (संक्रामक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के आधार पर)। थूक के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने के लिए, सभी रोगियों को एक नेबुलाइज़र या प्रति ओएस के माध्यम से म्यूकोलाईटिक्स (एसिटाइलसिस्टीन (फ्लुइमुसिल) 300 मिलीग्राम 2 आर / दिन) निर्धारित किया गया था।

मानव अंतःस्रावी इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईवीआईजी: ऑक्टागम, बियावेन वी.आई., ऑक्टाग्लोबिन) को एक प्रतिरक्षण उद्देश्य के साथ उपचार कार्यक्रम में शामिल किया गया था। मिथाइलप्रेडनिसोलोन, पाइरिडोस्टिग्माइन और पोटेशियम क्लोराइड सहित बुनियादी बुनियादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ उपचार किया गया था।

हम इस अध्ययन में नैदानिक मामले का वर्णन करना महत्वपूर्ण मानते हैं। दिसंबर 2010 से एक 74 वर्षीय रोगी को सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस का पता चला था। स्थिति की गंभीरता के अनुसार, उसने एक वैकल्पिक दैनिक आहार के अनुसार 80 और 40 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन लिया। उन्होंने अगस्त 2012 में गंभीर कमजोरी, थकान, थोड़े से शारीरिक प्रयास से सांस लेने में तकलीफ की शिकायत के साथ आवेदन किया था। रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा ने मध्यम गंभीरता की स्थिति का उल्लेख किया, बिना किसी विकृति के त्वचा, परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं, पैर पेस्टी हैं। छाती की टक्कर के दौरान, एक बॉक्स ध्वनि निर्धारित की गई थी, दोनों तरफ का भ्रमण 3 सेमी (1.5 + 1.5) था। गुदाभ्रंश पर, दाईं ओर S4-5, S9 खंडों के प्रक्षेपण में श्वास तेजी से कमजोर हो गया था, कोई घरघराहट नहीं थी, बैठने के दौरान श्वसन आंदोलनों की संख्या 18 प्रति मिनट थी। हृदय गति - 85 प्रति मिनट, रक्तचाप - 130/85 मिमी एचजी। कला।, तापमान 36.8 डिग्री सेल्सियस। पेट का तालु दर्द रहित होता है, पेट के अंग बढ़े हुए नहीं होते हैं। प्रयोगशाला अनुसंधान के परिणाम तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 1. S1-2 खंडों के प्रक्षेपण में बाईं ओर छाती के अंगों की प्रस्तुत सीटी छवियों में, सीमित न्यूमोफिब्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ असमान, कुछ हद तक घुसपैठ की गई आकृति के साथ एक अनियमित आकार की गुहा का गठन निर्धारित किया जाता है (चित्र 1)। बाईं ओर, S9 खंड के प्रक्षेपण में, एक अमानवीय संरचना (चित्र 2) का एक बड़ा घुसपैठ है। एक डायग्नोस्टिक ब्रोंकोस्कोपी की गई: ब्रोंची पेटेंट हैं, श्लेष्मा पीला गुलाबी, एट्रोफिक है। निष्कर्ष: क्रोनिक एट्रोफिक ट्रेकोब्रोनकाइटिस II सेंट।

तो, मायस्थेनिया ग्रेविस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक रोगी ने फेफड़े के ऊतकों के विनाश के साथ निमोनिया विकसित किया। थूक की कमी के कारण एटियलॉजिकल कारक की पहचान नहीं की जा सकी। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक के लंबे समय तक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण विकसित किए, जो शरीर पर त्वचा के घावों से प्रकट होता है, और जटिल एंटीबायोटिक और इम्यूनोथेरेपी का एक कोर्स शुरू किया गया था। Cefoperazone/sulbactam को 10 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया गया था। आईवीआईजी को उसी समय प्रशासित किया गया था, पाठ्यक्रम की खुराक 15.0 ग्राम थी। आईवीआईजी को शामिल करने के साथ चिकित्सा ने संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया की तेजी से छूट प्राप्त करना संभव बना दिया, नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा और बार-बार सीटी स्कैन के परिणामों की पुष्टि की। फेफड़ों की, जहां रोग प्रक्रिया की एक सकारात्मक गतिशीलता नोट की गई थी (तालिका 1) : प्लेटलेट के स्तर में वृद्धि - 131 × 10 9 / एल तक, ल्यूकोसाइटोसिस में 15.0 × 10 9 / एल तक की कमी, में कमी सी-रिएक्टिव प्रोटीन का स्तर - 5.0 मिलीग्राम / एल तक।

रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श दिया गया था: चलने और शारीरिक परिश्रम के दौरान पीठ दर्द की शिकायत होती है, 3 साल में 4 सेमी की ऊंचाई में कमी, बैठने के दौरान पीठ में थकान की भावना; परीक्षा पर, थोरैसिक किफोसिस निर्धारित किया जाता है, एक प्रयोगशाला परीक्षा के परिणाम तालिका में प्रस्तुत किए जाते हैं। 2.

पार्श्व प्रक्षेपण में रीढ़ की एक्स-रे में पहली और दूसरी काठ कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर का पता चला। दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषणमिति: काठ का रीढ़ में टी-मानदंड के अनुसार अस्थि खनिज घनत्व - 3.0 एसडी, ऊरु गर्दन में टी-मानदंड के अनुसार अस्थि खनिज घनत्व - 2.0 एसडी।

निदान: दवा-प्रेरित (ग्लुकोकोर्तिकोइद) ऑस्टियोपोरोसिस कशेरुक निकायों के संपीड़न फ्रैक्चर के साथ। अनुशंसित: कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों के सेवन में वृद्धि के साथ संतुलित आहार, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि बनाए रखना और स्वास्थ्य की स्थिति के अनुरूप भार के साथ व्यायाम करना; alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0.75 mcg प्रतिदिन, ibandronic acid (Bonviva) 3.0 ml बोलस हर 3 महीने में एक बार।

परिणाम और चर्चा

हमने ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों के रोगियों से पृथक थूक और ब्रोन्कियल स्राव के 24 नमूनों का अध्ययन किया। मुख्य नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण सूक्ष्मजीव थे: एस निमोनिया (33,4%), एस। औरियस (20,8%), एस. पाइोजेन्स(12.5%) (चित्र 3)। गैर-किण्वन ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया में उपभेद शामिल हैं पी. एरुगिनोसा(12.5%)। चार बायोमटेरियल नमूनों में, माइक्रोबियल एसोसिएशन में वृद्धि देखी गई: पी. एरुगिनोसाऔर मशरूम कैनडीडा अल्बिकन्सऔर दूसरे नमूने में के.एल. निमोनिया + एस निमोनिया।सेफपेराज़ोन/सल्बैक्टम के लिए पृथक रोगजनकों की संवेदनशीलता का अध्ययन बहुत रुचिकर है। यह नोट किया गया था कि सूक्ष्मजीवों के सभी उपभेदों को सेफ़ोपेराज़ोन/सल्बैक्टम की कार्रवाई के रोगाणुरोधी स्पेक्ट्रम में शामिल किया गया था; और केवल एक नमूने में ( पी. एरुगिनोसा + कैंडिडा एल्बीकैंस), एंटीबायोटिक ने पृथक रोगज़नक़ के खिलाफ बहुत कम गतिविधि दिखाई।

तो, मायस्थेनिया ग्रेविस की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्रोनिक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के रोगियों में थूक के नैदानिक अध्ययन से सूक्ष्मजीवविज्ञानी परिदृश्य की विविधता का पता चला। ग्राम-पॉजिटिव रोगजनकों जैसे एस. निमोनिया, एस. ऑरियस, एस. पायोजेनेस(जिसकी राशि 66.7% थी)। Cefoperazone/sulbactam ने सूक्ष्मजीवों के इन उपभेदों के खिलाफ उच्च गतिविधि दिखाई। साथ ही, ग्राम-नकारात्मक रोगजनकों में वृद्धि देखी गई पी. एरुगिनोसा और के.एल. निमोनिया(क्रमशः 12.5% प्रत्येक), जो सेफ़ोपेराज़ोन / सल्बैक्टम के प्रति संवेदनशील थे। कुछ ग्राम-नकारात्मक सूक्ष्मजीव संघों का प्रतिनिधित्व करते हैं पी. एरुगिनोसाजीनस के मशरूम के साथ कैंडीडा(4,2%),के.एल. एस निमोनिया के साथ निमोनिया(16.7%); ऐसे मामलों में, फ्लुकोनाज़ोल (डिफ्लुकन) के साथ कवकनाशी चिकित्सा निर्धारित की गई थी, जिसने रोग के पाठ्यक्रम में काफी सुधार किया।

पर्याप्त रोगाणुरोधी चिकित्सा के बावजूद, रोगियों के इस समूह में श्वसन पथ की संक्रामक प्रक्रिया धीमी थी। यह ज्ञात है कि मायस्थेनिया में विशिष्ट और गैर-विशिष्ट रक्षा कारकों के निषेध के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली का एक सामान्य अवसाद होता है, जिसके लिए प्रतिरक्षा "ब्रेकडाउन" के सुधार की आवश्यकता होती है।

प्रयुक्त एंटीबायोटिक के मुख्य गुणों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। Cefoperazone/sulbactam ने ग्राम-पॉजिटिव और ग्राम-नेगेटिव सूक्ष्मजीवों दोनों के खिलाफ गतिविधि दिखाई है, जिनमें शामिल हैं पी. एरुगिनोसा. इसके अलावा, एंटीबायोटिक बीटा-लैक्टामेस की कार्रवाई के लिए स्थिर है, एक अपरिवर्तनीय अवरोधक, सल्बैक्टम के कारण, जो सहक्रियात्मक रूप से उपयोग किए जाने वाले एंटीबायोटिक की प्रभावशीलता को बढ़ाता है (सूक्ष्मजीवों के संवेदनशील उपभेदों के खिलाफ सेफ़ोपेराज़ोन की न्यूनतम निरोधात्मक एकाग्रता 4 गुना तक कम हो जाती है) . रोगियों द्वारा दवा की अच्छी सहनशीलता का बहुत महत्व है, अर्थात, एंटीबायोटिक न्यूरोमस्कुलर चालन को प्रभावित नहीं करता है।

इसलिए, विषहरण, जीवाणुरोधी और अन्य प्रकार की चिकित्सा के अलावा, आईवीआईजी वर्तमान में संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के विभिन्न स्थानीयकरणों के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। आईवीआईजी (ऑक्टागम, बियावेन वी.आई., पेंटाग्लोबिन, आदि) में एंटीजन की एक विस्तृत श्रृंखला को निष्क्रिय करने में सक्षम एंटीबॉडी का एक भंडार होता है। इम्युनोग्लोबुलिन अधिग्रहित प्रतिरक्षा का एक कारक है जो संक्रामक फ़ॉसी को ऑप्सोनाइज़ करता है, जीवाणु एजेंट और इसके मेटाबोलाइट्स के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के एक पूरे कैस्केड को सक्रिय करता है।

निष्कर्ष

कई वर्षों का अनुभव आईवीआईजी को श्वसन पथ के जीवाणु संक्रमण की जटिल चिकित्सा में उपयोग करने की अनुमति देता है। रोग के पाठ्यक्रम में काफी सुधार हुआ है, रोगियों के उपचार की शर्तों में तेजी आई है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि सूक्ष्मजीवों के प्रतिरोधी उपभेदों द्वारा उपनिवेशण का जोखिम कम हो जाता है और तदनुसार, संक्रमण के बार-बार होने का जोखिम होता है।

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वी. आई. सोकोलोवा,चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ए जी सनाडज़े,
डी. ए. साइशेव 1चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
एम बी बबरीना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
डी. ए. ज़िकोव

GBOU DPO RMAPE रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय,मास्को

विकास की एक ऑटोइम्यून प्रकृति के साथ एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी मायस्थेनिया ग्रेविस है - लैटिन मायस्थेनिया ग्रेविस से। 100,000 में से दस लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं। 50% से अधिक रोगी छूट प्राप्त करते हैं।

कारण

कुछ मायस्थेनिया ग्रेविस की घटना के लिए पूर्वनिर्धारित हैं - एक जोखिम समूह। उसमे समाविष्ट हैं:

20 - 40 वर्ष की आयु के युवा;
महिला - आंकड़ों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार होती हैं, लेकिन वयस्कता में ये आंकड़े बराबर होते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास का मुख्य कारण शरीर की अपने स्वयं के ऊतकों के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया है। ऐसी प्रक्रिया शुरू की जा सकती है:

उत्तेजक कारक के आधार पर, मायस्थेनिया ग्रेविस को 2 बड़े वर्गों में बांटा गया है:

जन्मजात;
अधिग्रहीत।

पहला प्रकार आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है। विफलता से मांसपेशियों के सिकुड़ा कार्य में उल्लंघन होता है। दूसरा रूप अक्सर थाइमस ट्यूमर का परिणाम होता है। मायस्थेनिया शरीर के किसी भी हिस्से के मांसपेशी फाइबर को प्रभावित कर सकता है। रोग का नेत्र संबंधी रूप अधिक सामान्य है। बच्चे शायद ही कभी इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। वे कुल रोगियों की संख्या के 3% से भी कम हैं।

नैदानिक तस्वीर

जो भी मांसपेशी समूह रोग से प्रभावित होता है, रोगियों को प्रभावित क्षेत्र में सामान्य लक्षण दिखाई देंगे:

अत्यधिक थकान;
कमजोरी में वृद्धि;
कार्यक्षमता और कार्यक्षमता में कमी।

पैथोलॉजिकल फोकस व्यक्ति को परेशानी का कारण बनता है। यह दोषपूर्ण हिस्सा इसे सौंपे गए कार्यों का सामना नहीं करता है। शरीर के किसी भी अंग की मांसपेशियों में दर्द हो सकता है। लेकिन विशेष रूप से अक्सर आंखें इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। इससे मरीज को काफी परेशानी होती है। हालांकि, मांसपेशियों के लिए आराम, उनमें से तनाव को दूर करने से राहत मिलती है। लेकिन यह अल्पकालिक है।

समय के साथ, लंबे समय तक आराम करने से भी रोगी के लक्षणों की गंभीरता कम नहीं होगी। औषध विज्ञान के क्षेत्र में प्रगति रोगियों को रोग से लड़ने की अनुमति देती है। नैदानिक अभ्यास में, मायस्थेनिया के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

निदान

रोग के तथ्य को ठीक करने के लिए, अकेले डॉक्टर के लक्षण पर्याप्त नहीं हैं। रोग प्रक्रिया का कोई भी अध्ययन वाद्य विधियों तक सीमित नहीं है। डॉक्टर रोगी की जांच करता है, रोग के नैदानिक लक्षणों का पता लगाता है। रोगी के चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करें। और फिर वह उसे प्रयोगशाला और वाद्य निदान नियुक्त करता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का पता लगाने के लिए परीक्षणों के मानक सेट में निम्नलिखित शामिल हैं:

पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान का पता लगाने के उद्देश्य से कार्यात्मक परीक्षण;
इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन, जो प्रभावित क्षेत्रों में गतिविधि को इंगित करता है;
कमी परीक्षण, जो आपको न्यूरोमस्कुलर सिग्नल की नाकाबंदी की पहचान करने की अनुमति देता है, और साथ ही प्रक्रिया की गंभीरता;
प्रोसेरिन परीक्षण;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
इम्यूनोग्राम;

यदि निदान करना मुश्किल है, तो एक विभेदक अध्ययन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी;
तंत्रिका तंतुओं के प्रवाहकीय कार्यों का अध्ययन;
कुछ मांसपेशियों की इलेक्ट्रोमोग्राफी - घबराहट।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए चिकित्सा की पसंद कई कारकों पर निर्भर करती है:

रोग के रूप;
रोगी की स्थिति;
संबद्ध विकृति;
प्रक्रिया की व्यापकता।

चिकित्सा उपचार मानक है। हालांकि, कुछ मामलों में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है। थाइमस में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं थाइमेक्टोमी सर्जरी का कारण बन सकती हैं। प्रभावी दवाओं में, प्रोजेरिन, कलिनिन और पोटेशियम की उच्च सामग्री वाली तैयारी जानी जाती है। वे दवाएं भी लिखते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं।

रोगी की स्थिति को कम करने वाले रोगसूचक उपचार में निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

एंटीकोलिनेस्टरेज़ - "इपिग्रिक्स";
साइटोस्टैटिक्स;
ग्लूकोकार्टिकोइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "मेटिप्रेड";
इम्युनोग्लोबुलिन।

तेजी से प्रगतिशील परिवर्तनों के मामले में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन निर्धारित किया जाता है - एक ऐसी विधि जो रोगी के रक्त को अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ एंटीबॉडी से शुद्ध करने में मदद करती है। यहां तक कि प्राथमिक उपचार से भी लोगों को सुधार महसूस करने का मौका मिलता है। आगे की चिकित्सा एक स्थायी प्रभाव प्राप्त करने में मदद करती है।

क्रायोफोरेसिस एक प्रभावी तरीका है। यह प्रक्रिया आपको कम तापमान की मदद से प्रभावित करने वाले हानिकारक पदार्थों के रक्त को शुद्ध करने की अनुमति देती है। इस तरह के उपचार को लगातार 5-7 दिनों तक किया जाता है। कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन की विधि व्यापक रूप से उपयोग की जाती है। इस प्रक्रिया को नैनो क्लीनर्स की मदद से अंजाम दिया जाता है। वे रक्त को शुद्ध करते हैं और फिर इसे रोगी को लौटा देते हैं।

मायस्थेनिया के इलाज का एक और आधुनिक तरीका एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी है। इसमें रोगी से लिम्फोसाइटों का निष्कर्षण, उनका दवा उपचार और बाद में रक्त प्रणाली में शिपमेंट शामिल है। इस तकनीक का उपयोग करके, वर्ष के दौरान रोगियों में एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव था। डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ contraindicated दवाएं हैं, जिनका उपयोग खतरनाक परिणामों से भरा है।

आँख का आकार

सबसे आम प्रकार की बीमारियों में से एक कक्षीय है। अक्सर, यह उससे है कि मायस्थेनिया की प्रक्रिया शुरू होती है, और फिर अन्य अंगों में फैल जाती है। मुख्य लक्षण जो रोगी नोट करते हैं:

डिप्लोपिया यानी दोहरी दृष्टि। रोगी एक से अधिक समग्र छवि देखते हैं;
दृश्य तीक्ष्णता और स्पष्टता में कमी;
कक्षाओं के घूर्णी और मोटर कार्यों में उल्लंघन;
Ptosis पलकों का गिरना है। नतीजतन, पैलेब्रल विदर सामान्य रूप से खुलने और बंद होने में असमर्थ है।

वर्णित सभी विशेषताएं एक या दोनों कक्षाओं पर लागू हो सकती हैं। आमतौर पर थोड़े समय के लिए आंखें बंद करने से मरीजों को राहत का अनुभव होता है। हालाँकि, टीवी पढ़ने या देखने से जुड़ा हल्का सा तनाव असुविधा का कारण बनता है।

बल्ब फॉर्म

इस प्रकार का मायस्थेनिया रोगी के लिए जानलेवा हो सकता है। इसमें शामिल है:

डिस्फ़ोनिया - आवाज समारोह का विकार;
डिस्फेगिया - निगलने का उल्लंघन;
डिसरथ्रिया - ग्रसनी, स्वरयंत्र, साथ ही नरम तालू के पेशी तंत्र के काम में गड़बड़ी।

वर्णित रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ खतरनाक परिणाम देती हैं। निगलने में असमर्थता को पूरा करने के लिए डिस्फेगिया प्रगति कर सकता है। ऐसे रोगियों के लिए खाद्य पदार्थों की सूची अत्यंत खराब है। भोजन एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। मरीजों को एक ट्यूब के माध्यम से भोजन कराना पड़ता है, वे वजन कम करते हैं और कमजोर होते हैं। इसका मतलब है कि उनकी सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, जो ठीक होने में योगदान नहीं देती है।

आवाज गठन की गड़बड़ी रोगियों के जीवन के सामाजिक क्षेत्र को कम कर देती है। और स्वरयंत्र को बंद करने वाले मुखर डोरियों के पैरेसिस के कारण होने वाले श्वसन संबंधी विकारों के कारण डिसेट्रिया घातक हो सकता है। यह श्वासावरोध - घुटन से भरा होता है।

सामान्यीकृत रूप

सबसे प्रतिकूल प्रकार की बीमारी प्रणालीगत है, यानी व्यापक है। यह खतरनाक प्रकार का मायस्थेनिया इस रोग प्रक्रिया वाले रोगियों में 1% तक की मृत्यु का कारण बनता है। सामान्यीकृत रूप श्वसन सहित बड़ी संख्या में मांसपेशियों को पकड़ता है - यह अपर्याप्तता और मृत्यु का कारण बन सकता है यदि कोई सहायता प्रदान नहीं की जाती है।

यह रोग अक्सर प्रक्रिया की व्यापकता के साथ होता है। समय के साथ, सीमित रूप प्रणालीगत रूप में प्रगति करता है। और यद्यपि रोगियों में छूट असामान्य नहीं है, वे, एक नियम के रूप में, उठते हैं और अचानक समाप्त हो जाते हैं। इसलिए, मायस्थेनिक एपिसोड और स्थितियां प्रतिष्ठित हैं।

पहला शुरू होता है और जल्दी समाप्त होता है। दूसरी एक सतत चलने वाली प्रक्रिया है, जो कई वर्षों तक चलती है। हालांकि, यह मायास्थेनिक स्थिति प्रगति के लिए प्रवण नहीं है।

मतभेद

इस बीमारी से पीड़ित मरीजों को कुछ प्रतिबंध लगाने को मजबूर हैं। इसमे शामिल है:

अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
सूर्यातप, यानी प्रत्यक्ष सूर्य के प्रकाश के संपर्क में;
मैग्नीशियम के साथ दवाएं - "मैग्नेशिया" और "पैनांगिन", "एस्परकम";
मांसपेशियों को आराम देने वाले क्यूरिफॉर्म हैं;
एंटीसाइकोटिक्स, ट्रैंक्विलाइज़र और ड्रग्स जो उनकी क्रिया को बढ़ाते हैं - "गिडाज़ेपम", "कॉर्वलकैप्स";
मूत्रवर्धक, "वेरोशपिरोन" और "स्पिरोनोलैक्टोन" के अपवाद के साथ;
एमिनोग्लाइकोसाइड्स के प्रकार से कुछ एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग - "जेंटामाइसिन" और "स्ट्रेप्टोमाइसिन", फ्लोरोक्विनोलोन - "एनोक्सासिन" और "सिप्रोफ्लोक्सासिन";
टीकाकरण।

मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए गर्भनिरोधक दवाओं को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। दवाओं की तालिकाएँ और सूचियाँ हैं जो इस प्रश्न का उत्तर देती हैं कि "मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए कौन से एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जा सकता है?"। आपको उन दवाओं से बचना चाहिए जिनमें यह रोग जटिलताओं की सूची में है। इन दवाओं में "ग्लूटालिट" शामिल है। तो इन गोलियों का उपयोग एक contraindication है। डॉक्टर के नुस्खे का अनुपालन रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम की कुंजी है।

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