भीतरी कान के रोग। भीतरी कान की जन्मजात विसंगति

कान की जन्मजात विकृतियां मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में पाई जाती हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि आंतरिक और मध्य कान के तत्व विकसित होते हैं अलग-अलग तिथियांऔर में विभिन्न स्थानोंइसलिए, बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ अंदरुनी कानबिलकुल सामान्य हो सकता है।

घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 लोगों में बाहरी और मध्य कान के विकास में जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले हैं (एस.एन. लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयनीकरण विकिरण) में विभाजित किया गया है। दवाओं, एविटामिनोसिस ए, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, छोटी माता, बुखार)।

संभावित नुकसान: 1) कर्ण-शष्कुल्ली; 2) अलिंद, बाहरी श्रवण नहर, टिम्पेनिक गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डियों का दोष।

एरिकल के निम्नलिखित विकृतियां देखी गई हैं: मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) - एक बड़ा ऑरिकल; माइक्रोटिया (माइक्रोटिया) - एक छोटा विकृत अलिंद; एनोटिया (एनोटिया) - अलिंद की अनुपस्थिति; उभड़ा हुआ कान; ऑरिकल के उपांग (एकल या कई) - ऑरिकल के सामने स्थित छोटी त्वचा संरचनाएं और त्वचा, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक और उपास्थि से मिलकर; पैरोटिड (पैराऑरिक्युलर) फिस्टुलस - एक्टोडर्मल पॉकेट्स को बंद करने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन (प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 2-3 मामले), विशिष्ट स्थानीयकरण - पेचदार डंठल का आधार, पैराऑरिक्युलर फिस्टुला का एटिपिकल प्लेसमेंट भी संभव है।

एरिकल की विसंगतियों से चेहरे का एक कॉस्मेटिक दोष होता है, जिसे अक्सर बाहरी श्रवण नहर के अविकसितता या अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है (चित्र 51, 52, 53)। बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और अविकसितता को पूरे मध्य कान के हाइपोप्लेसिया के साथ जोड़ा जा सकता है। अविकसितता की एक विस्तृत विविधता है श्रवण औसिक्ल्स, उनके बीच संबंध की कमी, अक्सर मैलियस और एनविल के बीच।

चावल। 51. उभरे हुए कान

चावल। 52. बाहरी श्रवण नहर का माइक्रोटिया और एगेनेसिस

चावल। 53. माइक्रोटिया और कान उपांगकर्ण-शष्कुल्ली

बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विसंगतियों का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसका उद्देश्य समाप्त करना है कॉस्मेटिक दोषऔर बाहरी और मध्य कान की ध्वनि-संचालन प्रणाली का पुनर्निर्माण। 7 साल से कम उम्र के बच्चों में बाहरी श्रवण नहर की बहाली की जाती है, और 14 साल के करीब कान के कॉस्मेटिक दोष का सुधार किया जाता है।

बत्तख उपांगों का सर्जिकल उपचार। उन्हें आधार से काट दिया जाता है।

पैराऑरिक्युलर फिस्टुला अपने आप में कोई कारण नहीं बनता है असहजता(चित्र। 54)। केवल संक्रमण और दमन उनकी उपस्थिति और आवश्यकता का संकेत देते हैं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. फोड़ा और परिसमापन के खुलने के बाद पुरुलेंट प्रक्रियाएपिडर्मल मार्ग पूरी तरह से हटा दिया जाता है। फोड़े का खुलना केवल एक अस्थायी मदद है, क्योंकि भविष्य में दमन की पुनरावृत्ति संभव है।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली ध्वनि-संचालन तंत्र से संबंधित हैं। हालांकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य के उल्लंघन के साथ भी होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान के लगभग सभी रोगों को ध्वनि-धारणा तंत्र की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

दोष और आंतरिक कान को नुकसान। प्रतिजन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। मामले हुए हैं कुल अनुपस्थितिभूलभुलैया या इसके अलग-अलग हिस्सों का अविकसित होना। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका का विशिष्ट अंत तंत्र है जो अविकसित है - बालों की कोशिकाएँ. कोर्टी के अंग के स्थान पर, इन मामलों में, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है, और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बालों की कोशिकाओं का अविकसित होना कोर्टी के अंग के कुछ हिस्सों में ही नोट किया जाता है, और बाकी की लंबाई में यह अपेक्षाकृत कम होता है। ऐसे मामलों में, यह श्रवण के द्वीपों के रूप में आंशिक रूप से श्रवण कार्य को संरक्षित कर सकता है।

जन्मजात विकासात्मक दोषों की घटना में श्रवण अंगभ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर पैथोलॉजिकल प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को आघात) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जा सकती है।

आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। इस तरह की क्षति भ्रूण के सिर के संकीर्ण होने के कारण हो सकती है जन्म देने वाली नलिकाया पैथोलॉजिकल प्रसव में प्रसूति संदंश लगाने का परिणाम।

कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के साथ आंतरिक कान को नुकसान देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग वर्गों के विस्थापन को देखा जाता है। कभी-कभी इन मामलों में मध्य कान और कान दोनों श्रवण तंत्रिका. आंतरिक कान की चोटों के मामले में सुनवाई हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकती है।

भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)तीन तरह से उत्पन्न होता है: 1) संक्रमण के कारण भड़काऊ प्रक्रियामध्य कान से; 2) बगल से सूजन फैलने के कारण मेनिन्जेसऔर 3) रक्त प्रवाह (सामान्य संक्रामक रोगों के साथ) द्वारा संक्रमण की शुरूआत के कारण।

पर पुरुलेंट सूजनमध्य कान का संक्रमण एक गोल के माध्यम से भीतरी कान में प्रवेश कर सकता है या अंडाकार खिड़कीउनके झिल्लीदार संरचनाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप (द्वितीयक टिम्पेनिक झिल्ली या कुंडलाकार बंधन). जीर्ण के साथ प्यूरुलेंट ओटिटिस मीडियासंक्रमण भड़काऊ प्रक्रिया द्वारा नष्ट की गई हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है, जो भूलभुलैया से टिम्पेनिक गुहा को अलग करता है।

मेनिन्जेस की तरफ से, संक्रमण भूलभुलैया में प्रवेश करता है, आमतौर पर आंतरिक के माध्यम से कान के अंदर की नलिकाश्रवण तंत्रिका के आवरण के साथ। इस तरह के एक भूलभुलैया को मेनिन्जोजेनिक कहा जाता है और बचपन में महामारी सेरेब्रोस्पाइनल मेनिन्जाइटिस (मेनिन्जेस की प्यूरुलेंट सूजन) के साथ सबसे अधिक बार देखा जाता है। मस्तिष्कमेरु मैनिंजाइटिस को कान की उत्पत्ति के मैनिंजाइटिस, या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिन्जाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताएं देता है, और दूसरा स्वयं मध्य या आंतरिक कान की शुद्ध सूजन की जटिलता है।

भड़काऊ प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, फैलाना (फैलाना) और सीमित भूलभुलैया प्रतिष्ठित हैं। डिफ्यूज़ प्यूरुलेंट लेबिरिन्थाइटिस के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

सीमित भूलभुलैया के साथ, प्यूरुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, लेकिन इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या कर्ल का हिस्सा भी।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मैनिंजाइटिस की सूजन के साथ, यह सूक्ष्म जीव नहीं हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, लेकिन उनके विषाक्त पदार्थ (जहर)। इन मामलों में विकसित होने वाली भड़काऊ प्रक्रिया बिना दमन (सीरस भूलभुलैया) के आगे बढ़ती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु नहीं होती है।

इसलिए, एक गंभीर भूलभुलैया के बाद, पूर्ण बहरापन आमतौर पर नहीं होता है, हालांकि, आंतरिक कान में निशान और आसंजनों के गठन के कारण सुनवाई में महत्वपूर्ण कमी अक्सर देखी जाती है।

डिफ्यूज़ प्यूरुलेंट लेबिरिन्थाइटिस पूर्ण बहरापन की ओर जाता है; कोक्लीअ में घाव के स्थान के आधार पर सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ टन के लिए सुनवाई का आंशिक नुकसान होता है। चूंकि कोर्टी के अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाओं को बहाल नहीं किया जाता है, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो कि शुद्ध भूलभुलैया के बाद उत्पन्न हुआ, लगातार है।

ऐसे मामलों में जहां लेबिरिन्थाइटिस के साथ, आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह के अलावा, वेस्टिबुलर उपकरण को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएं धीरे-धीरे कम हो रही हैं। सीरस लेबिरिन्थाइटिस के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य पर बहाल किया जाता है, और प्यूरुलेंट लेबिरिंथाइटिस के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, और इसलिए रोगी लंबे समय तक चलने में अनिश्चित रहता है। लंबे समय या हमेशा के लिए, एक मामूली असंतुलन।

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बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

परिचय

कान की जन्मजात विकृतियां मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में पाई जाती हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर और अलग-अलग जगहों पर विकसित होते हैं, इसलिए बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ, आंतरिक कान काफी सामान्य हो सकता है। घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 लोगों पर बाहरी और मध्य कान के विकास में जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले हैं (एसएन लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयनीकरण विकिरण, ड्रग्स, बेरीबेरी ए, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, चिकन पॉक्स, इन्फ्लूएंजा) में विभाजित किया गया है।

नुकसान संभव है: 1) अलिंद; 2) अलिंद, बाहरी श्रवण नहर, तन्य गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डियों का दोष।

1. कान की विसंगतियों की आवृत्ति

एरिकल के विकास में सभी विसंगतियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले समूह को अत्यधिक वृद्धि का परिणाम माना जा सकता है, और दूसरा, इसके विपरीत, इसके विकास में देरी के परिणाम के रूप में। अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले एरिकल के विकास में विसंगतियाँ या तो पूरे खोल में असामान्य वृद्धि के रूप में व्यक्त की जाती हैं - यह तथाकथित मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) है, या एक असामान्य के रूप में इसके अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि, उदाहरण के लिए, कान की लोब।

कभी-कभी असामान्य वृद्धि एक या एक से अधिक कान उपांगों (उपांग auriculae) की उपस्थिति में व्यक्त की जा सकती है, जो या तो ट्रैगस के सामने या अलिंद के पीछे स्थित होती है, और कभी-कभी कई अलिंद (पॉलीओटिया) होते हैं, जिसमें एक खोल सामान्य होता है, और बाकी - बदसूरत - सामान्य के पास स्थित है। मैक्रोटिया एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

कान की लंबाई लगभग नाक की लंबाई के बराबर होती है। बाइंडर और शेफ़र के अनुसार, अलिंद का आकार 7 सेमी तक होता है।अलिन्द के आकार में वृद्धि अक्सर इसके ऊपरी भाग के कारण होती है। मैक्रोटिया आमतौर पर शामिल नहीं होता है कार्यात्मक विकार, लेकिन केवल कॉस्मेटिक पक्ष का उल्लंघन करता है, खासकर जब यह एक उभरे हुए टखने के साथ होता है। मैक्रोटिया समाप्त हो गया है शल्य चिकित्सा. सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले ऑपरेशन ट्रेंडेलनबर्ग, गेरज़ुनी, ईटनर और लेक्सर हैं।

Macrotia लगभग हमेशा auricle के फलाव के साथ संयुक्त होता है। ग्रैडेनिगो के अनुसार, खोल और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90 ° से अधिक होने पर टखने की स्थिति को असामान्य माना जाता है। वली पार्श्व के साथ खोल के सामान्य अनुपात के तहत कपाल की सतहएक अनुपात का तात्पर्य है जिस पर उनके बीच का कोण तीव्र है। यदि यह कोण ठीक है, तो कान का फलाव होता है। एक उभड़ा हुआ कान का गठन कर्ल और एंटीहेलिक्स के विकास में एक विसंगति से जुड़ा हुआ है। नतीजतन, सामान्य एन्सेफेलोक्रेनियल कोण (30°) कुंठित हो जाता है; आपको एक फैला हुआ कान मिलता है। दिलचस्प बात यह है कि उभड़ा हुआ गुदा आमतौर पर दोनों तरफ व्यक्त किया जाता है।

बच्चों के कान निकले हुए।

3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, एक उभरे हुए कान को सरल दीर्घकालिक आर्थोपेडिक पट्टियों (मार्क्स) से ठीक किया जा सकता है।

अधिक उम्र में, एक उभरे हुए कान को ही ठीक किया जाता है परिचालन तरीका. इसके लिए कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। यह ऑपरेशन सबसे पहले एली द्वारा प्रस्तावित किया गया था। उपास्थि के लिए टखने के लगाव की पूरी लंबाई के साथ एक चीरा लगाया जाता है, दूसरा चाप के आकार का चीरा बनाया जाता है पीछे की सतह auricle और इन कटों के सिरे जुड़े हुए हैं। इन दो अंडाकार आकार के चीरों के बीच की त्वचा को काट दिया जाता है, जिसके बाद उपास्थि के साथ दो चीरे लगाए जाते हैं, पहले के समानांतर, इसे बाहर निकालने के लिए; घाव को त्वचा-कार्टिलाजिनस टांके से सुखाया जाता है। परिणाम अच्छे हैं।

ग्रुबर (ग्रुबर) और हौग (हौग) उपास्थि को नहीं काटते हैं, लेकिन केवल खोल के लगाव की रेखा के दोनों किनारों पर बने दो धनुषाकार चीरों के बीच की त्वचा को काटने तक सीमित होते हैं, दोष के किनारों को सुखाया जाता है।

रुटिन की विधि। प्रारंभ में, आपको ऑरिकल को सिर की पार्श्व सतह से जोड़ना चाहिए और इसे किनारे के साथ आयोडीन के साथ घेरना चाहिए, फिर ऑरिकल को छोड़ दिया जाता है और इसकी पिछली सतह पर एक आर्कुएट चीरा बनाया जाता है, फिर, वर्धमान आकार के फ्लैप को अलग करने के बाद, यह काट दिया जाता है; उसके बाद, शेष सभी त्वचा को आयोडीन के साथ चिह्नित रेखा तक हटा दिया जाता है, और घाव के किनारों को सिल दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, त्वचा के दो पच्चर के आकार के टुकड़े अतिरिक्त रूप से ऊपर और नीचे से निकाले जाते हैं। ऑपरेशन के बाद, खोल एक चिपचिपा प्लास्टर के साथ तय हो गई है। ऑपरेशन रुट्टिन को सबसे सरल और विश्वसनीय माना जाता है; इसे उपास्थि को हटाने की आवश्यकता नहीं होती है, और उत्तेजित त्वचा का आकार ऑपरेशन के दौरान ही निर्धारित किया जाता है। हॉफ़र और लीडलर (हॉफ़र और लीडलर) के साथ-साथ पासोव और पेयर (पेयर) के संचालन के तरीके भी ज्ञात हैं। हॉफर और लीडलर की विधि। एंटीहेलिक्स के निचले पैर की ऊंचाई पर टखने के पीछे की सतह पर एक चीरा लगाया जाता है, जहां से उन्हें एंटीहेलिक्स के साथ एंटीहेलिक्स के साथ उपचर्म और पेरिचोंड्रली से संपर्क किया जाता है। चीरे के अनुसार, उपास्थि को एंटीहेलिक्स के साथ पूर्वकाल की सतह की त्वचा तक बिना छुए काटा जाता है। उसके बाद, एक दूसरा चीरा उसी तरह से त्वचा के स्तर पर और कंक्लिया के पेरिचोंड्रिया में बनाया जाता है, जो बाद के उपास्थि से लोब तक होता है, और फिर एंटीट्रैगस और शंकु के उपास्थि को काट दिया जाता है। उत्तरार्द्ध को एंटीहेलिक्स में जाने वाले दो चीरों के साथ काटा जाता है, ताकि उपास्थि की बनाई गई मध्य पट्टी उंगली को दबाकर तेजी से आगे और बाहर की ओर खिसक जाए। जब कार्टिलेज को इस तरह से मोबिलाइज किया जाता है तो वे उसे ठीक करना शुरू कर देते हैं। उत्तरार्द्ध उपास्थि और पूरे खोल को एक अलग, विपरीत दिशा में त्वचा, पेरिचोंड्रिया और चीरा द्वारा प्राप्त एंटीहेलिक्स और एंटीट्रैगस के हिस्सों के उपास्थि के माध्यम से इंजेक्ट करके प्राप्त किया जाता है। कॉस्मेटिक प्रभाव अच्छा है। लियोनार्डो पीठ में एक समान चीरा बनाता है, इस अंतर के साथ कि वह त्वचा की पूर्वकाल की दीवार को छुए बिना उपास्थि और त्वचा को एंटीहेलिक्स के स्तर पर काटता है।

तीव्र कान - डार्विन का ट्यूबरकल

ज्ञात फाईलोजेनेटिक रुचि का ट्यूबरकल है, या " तेज कान» डार्विन। ट्यूबरकल आमतौर पर हेलिक्स के आरोही भाग के ऊपरी सिरे पर स्थित होता है। डार्विन ने इस टक्कर को नास्तिकता की अभिव्यक्ति माना। श्वाल्बे डार्विन के ट्यूबरकल के तीन रूपों को अलग करता है।

यदि अलिंद इसके ऊपरी भाग में फैला हुआ है, अर्थात कोई कर्ल नहीं है, खोल ऊपर की ओर बिंदु के साथ लम्बा है और डार्विन का ट्यूबरकल मुश्किल से व्यक्त किया गया है, तो ऐसे कान को व्यंग्य का कान कहा जाता है, या एक का कान faun. यदि कर्ल भी सामने आया है और ऊपरी भाग में उस पर डार्विन का स्वतंत्र रूप से फैला हुआ ट्यूबरकल है, तो ऐसे कान को आमतौर पर मकाक कान कहा जाता है।

वाइल्डर्मुह कान और इसका प्रकार, स्टाल कान। पहले मामले में, एंटीहेलिक्स को तेजी से कर्ल के ऊपर बढ़ाया जाता है, दूसरे में, असामान्य रोलर पीछे और कर्ल तक जाता है।

सबसे स्पष्ट विकृति बिल्ली के कान में देखी जाती है, जब हेलिक्स का ऊपरी धब्बा बाकी खोल की तुलना में अधिक विकसित होता है, और साथ ही यह दृढ़ता से आगे और नीचे की ओर झुकता है। अलग-अलग डिग्री का एक बिल्ली का कान होता है - कर्ल के ऊपरी किनारे के थोड़े से घुमाव से उच्च डिग्रीविकृति, ट्रैगस के साथ कर्ल फ्लैप के संलयन तक। एक विभाजित खोल या लोब को कोलोबोमा कहा जाता है।

उपरोक्त सभी विकृतियों में से शल्य चिकित्साकेवल एक बिल्ली के कान और एक विभाजित कान की बाली की आवश्यकता होती है। बिल्ली के कान को ठीक करने के लिए, कुम्मेल, अलेक्जेंडर, हॉफ़र (हॉफ़र और लीडलर, स्टेटर, जोसेफ, आदि) ऑपरेशन प्रस्तावित किए गए हैं।

कुमेल विधि। पर औसत दर्जे की सतहखोल और मास्टॉयड प्रक्रिया पर, त्वचा के छोटे टुकड़े काट दिए जाते हैं और घाव के किनारों को उपयुक्त तरीके से सिल दिया जाता है, और कभी-कभी उपास्थि का एक टुकड़ा भी काट दिया जाता है। ग्रैडेनिगो 3 और अवलोकन देता है: वर्जिलियस डिकोस्टेनस और लछमन। पहले दो मामलों में द्विपक्षीय एनोटिया थे और एक मामले में एकतरफा एनोटिया था।

ग्रैडेनिगो ने एक ऐसे मामले का वर्णन किया है जहां अलिंद गायब था, और इसके स्थान पर एक एस-आकार का फलाव अंदर की ओर निकला हुआ था, जो 7 सेमी लंबा था और ऊर्ध्वाधर दिशा. एक अवलोकन होता है जब एरिकल अनुपस्थित था, और त्वचा के नीचे गाल पर एक अविकसित ऑरिकल अंदर बाहर हो गया; दोनों जबड़े भी अविकसित हैं। Scherzer उन्हें कान की अशिष्टताओं या तथाकथित मेलोटेन की जमा राशि के रूप में वर्गीकृत करता है।

इसलिए, Scherzer ग्रेडेनिगो (और मार्क्स) द्वारा वर्णित केवल 5 मामलों को सही पूर्ण एनोटिया मानता है, और वह अपने मामले को छठे के रूप में उद्धृत करता है, जब 5 महीने की बच्ची में, पूर्ण एनोटिया को टॉन्सिल, हाइपोप्लेसिया के एकतरफा अप्लासिया के साथ जोड़ा गया था। नरम तालुएक ही तरफ और मध्य कान का अविकसित होना। उनके अधिग्रहीत एनोटिक्स में से लगभग दो कान को बहाल करने के प्रयास किए गए थे प्लास्टिक सर्जरी(लेक्सर, जोसेफ, एसेर, इकेन और अन्य)। हालांकि, प्राप्त परिणाम संतोषजनक से बहुत दूर हैं। जन्मजात एनोटिक्स के साथ, परिणाम और भी खराब हैं। इसलिए, एल टी लेविन और होल्डन (होल्डन, 1941) प्रोस्थेटिक्स का सहारा लेना पसंद करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के सामान्य कान से एक सटीक मॉडल निकाल दिया जाता है।

प्लास्टिक सामग्री एक सामान्य कान के रंग की नकल करने के लिए पर्याप्त लचीली होती है, और कृत्रिम अंग को चश्मे या रोगी द्वारा पहने जाने वाले अन्य उपकरणों या एक विशेष चिपकने के साथ जोड़ा जा सकता है। कृत्रिम अंग कई दिनों तक चल सकता है जब तक कि इसे बदलने और चिपकने की एक नई परत के साथ चिकनाई करने की आवश्यकता न हो। प्रोस्थेसिस के लिए एक सामग्री के रूप में, कृत्रिम मोम का उपयोग किया जाता है - पैलाडॉन, या एक लोचदार, आसानी से झुकने वाली, रबर जैसी कृत्रिम सामग्री - पॉलीविनाइल क्लोराइड।

हालांकि ये कृत्रिम अंग बहुत सुंदर हो सकते हैं और एक सामान्य कान के सटीक मॉडल का प्रतिनिधित्व करते हैं, मरीज़ अक्सर कम सुंदर, लेकिन अपने असली कान को पसंद करते हैं। इसलिए जरूरी है कि प्लास्टिक सर्जरी के तरीकों में सुधार किया जाए। इटालियन सर्जन तालियाकोज़ी द्वारा बड़ी सफलता हासिल की गई, जिन्होंने ऑरिकल्स को इतनी अच्छी तरह से बहाल किया कि उन्हें सामान्य लोगों से अलग करना मुश्किल था। सोवियत ओटोसर्जनों में से, एस ए प्रोस्कुर्याकोव ने एरिकल को बहाल करने के लिए एक सर्पिल फ्लैप के उपयोग की सिफारिश की। ऑरिकल प्रोस्थेसिस के प्रचार को पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं माना जा सकता है, क्योंकि यह सर्जन को इस जटिल ऑपरेशन को करने से हतोत्साहित करता है।

2. कान का प्लास्टर। बाहरी कान की मरम्मत तकनीक

कान विसंगति प्लास्टिक

सारी जटिलता प्लास्टिक बहालीऑरिकल में न केवल पर्याप्त मात्रा में त्वचा का निर्माण होता है, बल्कि मुख्य रूप से एक लोचदार कंकाल का निर्माण होता है, जिसके चारों ओर ऑरिकल का निर्माण होना चाहिए।

Auricle को पुनर्स्थापित करने के लिए उपयोग किया जाता है कान उपास्थि, जो एक दाता (या एक माँ से भी) से लिया जाता है, बाँझ साबुन और पानी से धोया जाता है, फिर गर्म में रखा जाता है खारा, रोगी के ऊपरी पेट में त्वचा के नीचे रखें और तब तक रखें अगला ऑपरेशन. इसके अलावा, कान उपास्थि का उपयोग किया जाता है, एक ताजा लाश (A. G. Lapgansky और अन्य), या डिब्बाबंद से लिया जाता है। रिब उपास्थि का भी उपयोग किया जाता है। डाइक, फिलाटोव्स्की फ्लैप तैयार करते समय, कॉस्टल कार्टिलेज लिया और इसे फ्लैप के पैर में डाल दिया।

किसी और के नाक सेप्टम से चतुष्कोणीय उपास्थि का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जिसे इसकी वक्रता के लिए सर्जरी के दौरान लिया जाता है। यह उपास्थि इतनी अच्छी तरह से जीवित रहती है कि कृत्रिम रूप से बने खोल की लोच सामान्य कान की लोच से अलग नहीं होती है।

बर्सन (बर्सन, 1943) ने ऑरिकल के पूर्ण पुनर्निर्माण के लिए दो चरण के ऑपरेशन का प्रस्ताव रखा।

पहले चरण में, रोगी के सामान्य कान का एक मॉडल तैयार किया जाता है, जिसके अनुसार भविष्य के खोल के स्थान को शानदार हरे रंग के 1.5% समाधान के साथ चिह्नित किया जाता है, और फिर क्रैनियल पेरीओस्टेम से फ्लैप बनाने के लिए एक चीरा लगाया जाता है, जो बाहरी श्रवण नहर की ओर मुड़ा हुआ है। इसके बाद, मॉडल के आकार के अनुसार VII-IX पसलियों के उपास्थि को थोरैसिक भाग से निकाला जाता है; यह मॉडल के अनुसार टेम्पोरोमैंडिबुलर प्रावरणी पर त्वचा के नीचे रखा गया है; घाव को सुखाया जाता है और एक दबाव पट्टी लगाई जाती है।

दूसरा चरण। 4 सप्ताह के बाद, एक चंद्र चीरा बनाया जाता है, भविष्य के खोल के किनारे से 1.5 सेमी पीछे हट जाता है, और त्वचा और उपास्थि फ्लैप को कान नहर में छील दिया जाता है। बाहर की ओरनवगठित अलिंद और टेम्पोरोमैंडिबुलर क्षेत्र की अंतर्निहित सतह जांघ के बालों वाले हिस्से से ली गई त्वचा के फ्लैप से ढकी होती है। ऑपरेशन के पहले चरण में 7 दिन लगते हैं, दूसरा - 5 दिन उनके बीच एक महीने के ब्रेक के साथ।

एरिकल के पुनर्निर्माण कार्यों को सुविधाजनक बनाने के लिए, फुच्स ने उनके द्वारा सुझाई गई एक विशेष तकनीक के अनुसार दोनों ऑरिकल्स के एक्स-रे का पूर्व-उत्पादन करने का प्रस्ताव रखा है। रेडियोग्राफ़ की मदद से, लेखक का दावा है, शेल के आकार और आकार, उसके उपास्थि को स्थापित करना संभव है।

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प्रस्तुति, 03/16/2017 जोड़ा गया


ओटिटिस एक्सटर्ना के एटियलजि के लक्षण, लक्षण और उपचार के चरण - टखने की सूजन की बीमारी, झिल्लीदार-कार्टिलाजिनस और हड्डी बाहरी श्रवण नहर। विशिष्ट सुविधाएंबाहरी, ओटिटिस मीडिया और आंतरिक - भूलभुलैया।

सार, जोड़ा गया 06/06/2010


एक बिल्ली में टखने और बाहरी श्रवण नहर की त्वचा की सूजन। कान नहर की परीक्षा और का संक्षिप्त विवरणबीमारी। क्रमानुसार रोग का निदान, चिकत्सीय संकेत, एटोलोगोएनाटोमिकल परिवर्तन, चिकित्सा देखभाल, रोग का निदान और रोकथाम।

टर्म पेपर, 12/15/2011 जोड़ा गया


प्रभाव जीन उत्परिवर्तन. दुनिया के देशों में जन्मजात विसंगतियों का प्रसार। विकास की जन्मजात विसंगतियाँ। गुणात्मक परिवर्तनजो पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तान्तरित होते हैं। हानिकारक प्रमुख उत्परिवर्तन। विकास की जन्मजात विसंगतियों का वर्गीकरण।

प्रस्तुति, 02/18/2016 जोड़ा गया


एट्रेसिया की उत्पत्ति के सिद्धांत। बी.वी. के वर्गीकरण के अनुसार बाहरी नाक और इसकी गुहा के विकास में जन्मजात दोष और विसंगतियाँ। शेवरीगिन। प्रचलन और नैदानिक ​​विशेषताडायस्टोपियास, परानासल साइनस की विसंगतियाँ। नरम और कठोर तालू का फटना।

प्रस्तुति, 03/03/2016 जोड़ा गया


भ्रूण के विकास की विकृतियाँ (विसंगतियाँ), उनकी घटना में योगदान करने वाले कारक (टेराटोजेनिक कारक)। भविष्य के माता-पिता में अनुवांशिक असामान्यताओं की पहचान, टेराटोजेनिक कारकों की कार्रवाई का उन्मूलन। जन्मजात दोषों और उनकी विशेषताओं का वर्गीकरण।

प्रस्तुति, 09/25/2015 जोड़ा गया


मध्यकर्णशोथजैसे मध्य कान की सूजन, इसके संकेत और लक्षण, विकास का जोखिम। ओटिटिस मीडिया की जटिलताओं और परिणाम। ओटिटिस externaऑरिकल, बाहरी श्रवण नहर या की सूजन की बीमारी के रूप में बाहरी सतहपीडी, इसकी एटियलजि।

रिपोर्ट, 05/10/2009 जोड़ा गया


वंशानुगत विकारदंत वायुकोशीय प्रणाली का विकास और विसंगतियों का अधिग्रहण। दंत विसंगतियों को रोकने के उपाय। आयु कालविकास। अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर जोखिम कारक। बुरी आदतों का उन्मूलन।

प्रस्तुति, 05/01/2016 जोड़ा गया


गला के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति के कारण और परिणाम। से जुड़े रोगों का विकास जन्मजात दोषस्वरयंत्र विकास। फांक तालु (फांक तालु) वाले बच्चों के जन्म के कारण। आधुनिक तरीकेफांक तालु और स्वरयंत्र की विसंगतियों का उपचार।

प्रस्तुति, 03/10/2015 जोड़ा गया


बाहरी कान के रोगों का अध्ययन: जलन और शीतदंश, एरिज़िपेलस, फोड़े, कान नहर की सूजन, एक्जिमा, सल्फर प्लग. ज्वलनशील और पुरुलेंट रोगमध्य कान, उनकी इंट्राकैनायल जटिलताओं। ध्वनिक न्यूरिटिस।

माइक्रोटिया- एक जन्मजात विसंगति जिसमें अलिंद का अविकसित होना होता है। स्थिति में गंभीरता की चार डिग्री होती है (अंग में थोड़ी कमी से इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक), यह एक- या दो तरफा हो सकती है (पहले मामले में, यह अधिक बार प्रभावित होती है दाहिना कान, द्विपक्षीय रोगविज्ञान 9 गुना कम आम है) और सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.03% (8000 जन्मों में 1) में होता है। लड़कियों की तुलना में लड़के 2 गुना अधिक बार इस समस्या से पीड़ित होते हैं।

लगभग आधे मामलों में, यह चेहरे के अन्य दोषों के साथ संयुक्त होता है और लगभग हमेशा कान की अन्य संरचनाओं की संरचना के उल्लंघन के साथ होता है। अक्सर एक डिग्री या दूसरे की सुनवाई में गिरावट होती है (थोड़ी कमी से बहरेपन तक), जो दोनों संकीर्णता के कारण हो सकती है कान के अंदर की नलिका, और विसंगतियाँ मध्य और भीतरी कान के विकास में।

कारण, अभिव्यक्तियाँ, वर्गीकरण

पैथोलॉजी के एक भी कारण की पहचान नहीं की गई है। माइक्रोटिया अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के साथ होता है जिसमें जबड़े और कोमल ऊतकों (त्वचा, स्नायुबंधन और त्वचा) के अविकसितता के रूप में चेहरे और गर्दन के गठन में गड़बड़ी होती है (हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम, पहला ब्रांचियल आर्क सिंड्रोम, आदि)। मांसपेशियां), प्राय: प्रारंभिक पेपिलोमा (पैरोटिड क्षेत्र में सौम्य वृद्धि) होती हैं। कभी-कभी पैथोलॉजी तब होती है जब एक महिला गर्भावस्था के दौरान कुछ ऐसी दवाएं लेती है जो सामान्य भ्रूणजनन (भ्रूण के विकास) को बाधित करती हैं या उसके गुजरने के बाद विषाणु संक्रमण(रूबेला, दाद)। उसी समय, यह देखा गया कि गर्भवती माँ द्वारा शराब, कॉफी, धूम्रपान और तनाव के उपयोग से समस्या की घटना की आवृत्ति प्रभावित नहीं होती है। बहुत बार, कारण नहीं मिल पाता है। पर बाद की तारीखेंगर्भावस्था, प्रसवपूर्व (प्रसव पूर्व) अल्ट्रासाउंड द्वारा विसंगति का निदान संभव है।

एरिकल के माइक्रोटिया में चार डिग्री (प्रकार) हैं:

• I - ऑरिकल के आयाम कम हो जाते हैं, जबकि इसके सभी घटक संरक्षित होते हैं (लोब, कर्ल, एंटीहेलिक्स, ट्रैगस और एंटीट्रैगस), कान नहर संकुचित होती है।
• II - अलिंद विकृत और आंशिक रूप से अविकसित है, यह S-आकार का हो सकता है या हुक के आकार का हो सकता है; कान नहर तेजी से संकुचित हो जाती है, श्रवण हानि देखी जाती है।
• III - बाहरी कान एक अशिष्टता है (एक त्वचा-उपास्थि रोलर के रूप में एक अल्पविकसित संरचना है); कान नहर (एट्रेसिया) की पूर्ण अनुपस्थिति और कान का परदा.
• चतुर्थ - अलिंद पूरी तरह से अनुपस्थित (एनोटिया) है।

निदान और उपचार

एक अविकसित अलिंद का पता लगाना काफी सरल है, और कान की आंतरिक संरचनाओं की स्थिति का निर्धारण करने के लिए, अतिरिक्त तरीकेपरीक्षा। बाहरी श्रवण मांस अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन मध्य और आंतरिक कान सामान्य रूप से विकसित होते हैं, जैसा कि गणना टोमोग्राफी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

एकतरफा माइक्रोटिया की उपस्थिति में, दूसरा कान आमतौर पर पूर्ण होता है - दोनों शारीरिक और कार्यात्मक रूप से। साथ ही, माता-पिता को नियमित निवारक परीक्षाओं पर बहुत ध्यान देना चाहिए। स्वस्थ अंगचेतावनी के लिए सुनवाई संभावित जटिलताओं. इसकी तुरंत पहचान करना और मौलिक रूप से इलाज करना महत्वपूर्ण है सूजन संबंधी बीमारियांश्वसन अंग, मुंह, दांत, नाक और इसके परानसल साइनस, चूंकि इन फॉसी से संक्रमण आसानी से कान की संरचनाओं पर आक्रमण कर सकता है और पहले से ही गंभीर ईएनटी स्थिति को खराब कर सकता है। गंभीर सुनवाई हानि प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है सामान्य विकासबच्चा जो प्राप्त नहीं करता है पर्याप्तजानकारी और अन्य लोगों के साथ संवाद करने में कठिनाई।

माइक्रोटिया का उपचारहै कठिन समस्याकई कारणों के लिए:

• सुधार के संयोजन की आवश्यकता है सौंदर्य दोषसुनवाई हानि सुधार के साथ।
• बढ़ते ऊतक प्राप्त परिणामों में बदलाव का कारण बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, विस्थापन या गठित कान नहर का पूर्ण बंद होना), इसलिए सही चुनना आवश्यक है इष्टतम समयहस्तक्षेप। विशेषज्ञ की राय बच्चे के जीवन के 6 से 10 वर्ष के बीच बदलती रहती है।
• रोगियों की बच्चों की उम्र निदान करना मुश्किल बनाती है और चिकित्सीय उपायजो आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है।

एक बच्चे के माता-पिता अक्सर सवाल पूछते हैं, कौन सा हस्तक्षेप पहले किया जाना चाहिए - सुनवाई की बहाली या बाहरी कान में दोषों का सुधार (कार्यात्मक या सौंदर्य सुधार की प्राथमिकता)? यदि एक आंतरिक संरचनाएंश्रवण अंग संरक्षित हैं, श्रवण नहर का पुनर्निर्माण पहले किया जाना चाहिए, और फिर - ऑरिकल का प्लास्टिक (ओटोप्लास्टी)। पुनर्निर्मित श्रवण नहर समय के साथ फिर से ख़राब हो सकती है, हिल सकती है या पूरी तरह से बंद हो सकती है, इसलिए इसे अक्सर स्थापित किया जाता है श्रवण - संबंधी उपकरणमाध्यम से ध्वनि भेजना हड्डी का ऊतक, रोगी के बालों पर या सीधे उसके ऊपर तय किया गया कनपटी की हड्डीएक टाइटेनियम पेंच के साथ।

माइक्रोटिया के लिए ओटोप्लास्टी में कई चरण होते हैं, जिनकी संख्या और अवधि विसंगति की डिग्री पर निर्भर करती है। पर सामान्य दृष्टि सेडॉक्टर के कार्यों का क्रम इस प्रकार है:

• कान के फ्रेम की मॉडलिंग, वह सामग्री जिसके लिए आपका अपना कॉस्टल उपास्थि या स्वस्थ अलिंद का टुकड़ा हो सकता है। सिलिकॉन, पॉलीऐक्रेलिक या डोनर कार्टिलेज से बने कृत्रिम (सिंथेटिक) प्रत्यारोपण का उपयोग करना भी संभव है, हालांकि, विदेशी यौगिक अक्सर अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, इसलिए "स्वयं" ऊतक हमेशा बेहतर होते हैं।
• अविकसित या अनुपस्थित एरिकल के क्षेत्र में, एक चमड़े के नीचे की जेब का निर्माण होता है, जहां तैयार फ्रेम रखा जाता है (इसकी engraftment और तथाकथित कान ब्लॉक के गठन में छह महीने तक लग सकते हैं)।
• बाहरी कान का आधार बनता है।
• पूरी तरह से गठित ईयर ब्लॉक को उठा लिया जाता है और सही शारीरिक स्थिति में स्थिर कर दिया जाता है। एक त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप (एक स्वस्थ कान से लिया गया) को स्थानांतरित करके, एक सामान्य अलिंद के तत्वों का पुनर्निर्माण किया जाता है (चरण की अवधि छह महीने तक होती है)।

सर्जरी के लिए मतभेद किसी से अलग नहीं हैं। पर पुनर्वास अवधिअक्सर कानों की विषमता होती है, "नए" अलिंद के विरूपण और ग्राफ्ट के विस्थापन आदि के कारण इन समस्याओं को सुधारात्मक हस्तक्षेप से समाप्त किया जाता है।

माइक्रोटिया का मनोवैज्ञानिक पहलू

बच्चे लगभग 3 साल की उम्र में अपने पिन्ना में असामान्यता देखते हैं (वे आमतौर पर इसे "छोटे कान" के रूप में संदर्भित करते हैं)। महत्वपूर्ण है सही व्यवहारमाता-पिता को समस्या पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, जिसके कारण हीन भावना के बाद के गठन के साथ उस पर बच्चे का निर्धारण हो सकता है। उसे पता होना चाहिए कि यह हमेशा के लिए नहीं है - अभी वह सिर्फ बीमार है, लेकिन जल्द ही डॉक्टर उसे ठीक कर देंगे। हालांकि कुछ विशेषज्ञ 10 साल से पहले ऑपरेशन करने पर जोर देते हैं, बाहरी कान का पुनर्निर्माण छह साल की उम्र में बच्चे के स्कूल में प्रवेश करने से पहले किया जाता है, जो साथियों के उपहास और अतिरिक्त मनोवैज्ञानिक आघात से बचाता है।

माइक्रोटिया ऑरिकल के विकास में एक विसंगति है, जिसे अक्सर सुनवाई हानि के साथ जोड़ा जाता है और सर्जरी द्वारा लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य सुधार की आवश्यकता होती है।

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कान की जन्मजात विरूपता - बाहरी और आंतरिक दोनों - हमेशा मनुष्यों के लिए प्रस्तुत की गई हैं। गंभीर समस्या. दवा पिछली डेढ़ सदी में ही सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से इसे हल करती है। बाहरी विसंगतियों को बाहरी की मदद से समाप्त किया जाता है सर्जिकल सुधार. कान तंत्र के भीतरी भाग की विकृतियों के लिए अधिक जटिल सर्जिकल समाधान की आवश्यकता होती है।

मानव कान की संरचना और कार्य - जन्मजात कान विकृति के प्रकार

यह ज्ञात है कि किसी व्यक्ति के अलिंद का विन्यास और राहत उसकी उंगलियों के निशान के समान ही अद्वितीय और व्यक्तिगत है।

मानव कान उपकरण है युग्मित अंग. खोपड़ी के अंदर, यह लौकिक हड्डियों में स्थित है। बाहर यह auricles द्वारा सीमित है। कान का उपकरण मानव शरीर में कार्य करता है मुश्किल कार्यएक ही समय में श्रवण और वेस्टिबुलर अंग। यह ध्वनियों को समझने के साथ-साथ मानव शरीर को स्थानिक संतुलन में रखने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

मानव श्रवण अंग की शारीरिक संरचना में शामिल हैं:

• बाहरी - अलिंद;
• औसत;
• आंतरिक।

आज प्रत्येक हजार नवजात शिशुओं में से 3-4 बच्चों में श्रवण अंगों के विकास में कोई न कोई विसंगति होती है।

कान तंत्र के विकास में मुख्य विसंगतियों को विभाजित किया गया है:

1. एरिकल के विकास के विभिन्न विकृति;
2. कान तंत्र के मध्य भाग के अंतर्गर्भाशयी गठन में दोष बदलती डिग्रियांगुरुत्वाकर्षण;
3. कान के उपकरण के अंदरूनी हिस्से को जन्मजात क्षति।

बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

सबसे आम विसंगतियाँ चिंता का विषय हैं, सबसे पहले, एरिकल। ऐसा जन्मजात विकृतिदृष्टिगोचर भेद। न केवल डॉक्टर, बल्कि बच्चे के माता-पिता भी बच्चे की जांच करते समय उनका आसानी से पता लगा लेते हैं।

एरिकल के विकास में विसंगतियों को विभाजित किया जा सकता है:

• वे जिनमें अलिंद का आकार बदल जाता है;
• जो इसके आयाम बदलते हैं।

सबसे अधिक बार, अलग-अलग डिग्री के जन्मजात विकृतियां आकार में परिवर्तन और टखने के आकार में परिवर्तन दोनों को जोड़ती हैं।

आकार में परिवर्तन अलिंद के बढ़ने की दिशा में हो सकता है। इस विकृति को मैक्रोटिया कहा जाता है। माइक्रोटिया auricle के आकार में कमी कहा जाता है।

ऑरिकल के आकार को उसके पूर्ण गायब होने तक बदलना कहलाता है एनोटिया .

अधिकांश बार-बार दोष auricle के आकार में परिवर्तन के साथ, निम्नलिखित:

1. तथाकथित "मैकाक कान". उसी समय, एरिकल में कर्ल को चिकना कर दिया जाता है, लगभग कुछ भी कम नहीं किया जाता है। टखने का ऊपरी भाग अंदर की ओर निर्देशित होता है;
2. लोप-कान।इस तरह की विकृति वाले कानों में एक उभड़ा हुआ रूप होता है। आम तौर पर, एरिकल्स अस्थायी हड्डी के समानांतर स्थित होते हैं। उभरे हुए कानों के साथ, वे इसके कोण पर हैं। विचलन का कोण जितना अधिक होगा, प्रमुखता की डिग्री उतनी ही अधिक होगी। जब एरिकल्स टेम्पोरल बोन के समकोण पर स्थित होते हैं, तो उभरे हुए कान का दोष अधिकतम सीमा तक व्यक्त किया जाता है। आज तक, लगभग आधे नवजात शिशुओं के कान अधिक या कम डिग्री के उभरे हुए होते हैं;
3. तथाकथित "एक व्यंग्य का कान". इस मामले में, auricle को ऊपर की ओर खींचने का उच्चारण किया जाता है। इस मामले में, खोल के ऊपरी सिरे में एक नुकीली संरचना होती है;
4. वी.आरसजेअलिंद का अप्लासिया, जिसे एनोटिया भी कहा जाता है, एक या दोनों तरफ पिन्ना का आंशिक या पूर्ण अभाव है। वाले बच्चों में अधिक आम है आनुवंशिक रोगजैसे सिंड्रोम गिल मेहराब, गोल्डनहर सिंड्रोम और अन्य। साथ ही, बच्चे एनोटिया के साथ पैदा हो सकते हैं, जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान वायरल संक्रामक रोग थे।

एरिकल का अप्लासिया त्वचा और उपास्थि ऊतक के एक छोटे से घाव के रूप में या केवल कर्णपालि की उपस्थिति में उपस्थित हो सकता है। इस मामले में कान नहर बहुत संकीर्ण है। पैरोटिड क्षेत्र में नालव्रण समानांतर रूप से बन सकते हैं। ऐसे अंग से बच्चा कुछ भी सुन नहीं पाता है। कान नहर को मुक्त करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, विभिन्न आकृतियों की प्रक्रियाओं के रूप में उन पर त्वचा की वृद्धि के रूप में ऐसी विसंगतियाँ हैं।
कान की विसंगतियों के लिए बच्चों की सर्जरी कराने की सबसे उपयुक्त उम्र पांच से सात साल है।

मध्य कान की जन्मजात विकृति - किस्में

कान के तंत्र के मध्य भाग के विकास में जन्मजात दोष कान के परदे की विकृति और पूरे स्पर्शोन्मुख गुहा से जुड़े होते हैं। और भी आम:

• ईयरड्रम की विकृति;
• ईयरड्रम के स्थान पर एक पतली हड्डी की प्लेट की उपस्थिति;
• स्पर्शोन्मुख हड्डी की पूर्ण अनुपस्थिति;
• स्पर्शोन्मुख गुहा के आकार और आकार में परिवर्तन संकरी खाईइसके स्थान पर या गुहा की पूर्ण अनुपस्थिति;
• श्रवण अस्थियों के गठन की विकृति।

श्रवण ossicles की विसंगतियों के साथ, एक नियम के रूप में, निहाई या मैलेलस क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। टिम्पेनिक झिल्ली और मैलियस के बीच का संबंध टूट सकता है। पैथोलॉजिकल के साथ अंतर्गर्भाशयी विकासकान के उपकरण का मध्य भाग आमतौर पर मैलियस का विकृत हैंडल होता है। मैलियस की पूर्ण अनुपस्थिति टिम्पेनिक झिल्ली की मांसपेशी के लगाव से जुड़ी है बाहरी दीवारे कान के अंदर की नलिका. जिसमें कान का उपकरणमौजूद हो सकता है, लेकिन इसकी पूर्ण अनुपस्थिति भी है।

आंतरिक कान के गठन की अंतर्गर्भाशयी विकृति

कान तंत्र के आंतरिक भाग के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ निम्नलिखित रूपों में होती हैं:

• प्रारंभिक गंभीरता की पैथोलॉजीकोर्टी और श्रवण कोशिकाओं के अंग के असामान्य विकास में व्यक्त किया गया। इस मामले में, सुनवाई हानि प्रभावित हो सकती है। परिधीय नाड़ी. कोर्टी के अंग के ऊतक आंशिक या पूर्ण रूप से अनुपस्थित हो सकते हैं। यह रोगविज्ञानझिल्लीदार भूलभुलैया को सीमित रूप से प्रभावित करता है;
• विकृति विज्ञान मध्यम डिग्रीगुरुत्वाकर्षण, जब फैलाना परिवर्तनझिल्लीदार भूलभुलैया का विकास सीढ़ियों और कर्ल के बीच विभाजन के अविकसितता के रूप में व्यक्त किया गया है। इस मामले में, रीस्नर झिल्ली अनुपस्थित हो सकती है। पेरिलिम्फेटिक द्रव के उत्पादन में वृद्धि के कारण एंडोलिम्फेटिक नहर का विस्तार या इसकी संकीर्णता भी हो सकती है। कोर्टी का अंग अवशेष के रूप में मौजूद होता है, या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। यह विकृति अक्सर श्रवण तंत्रिका के शोष के साथ होती है;
• पूर्ण अनुपस्थिति के रूप में गंभीर विकृति- अप्लासिया - कान के उपकरण का भीतरी भाग। यह विकास संबंधी विसंगति इस अंग की बहरापन की ओर ले जाती है।

एक नियम के रूप में, अंतर्गर्भाशयी दोष इस अंग के मध्य और बाहरी भागों में परिवर्तन के साथ नहीं होते हैं।