Antiphospholipid syndrom (APS) - fotos, typer, årsager, symptomer og tegn. APS hos mænd, kvinder, børn

Antiphospholipid syndrom er en sygdom autoimmun oprindelse, som er karakteriseret ved udseendet af antistoffer mod fosfolipider, hovedbestanddelen af ​​cellemembraner. Antiphospholipid syndrom og graviditet er tæt forbundet, det er en af ​​de førende faktorer i abort. Dens andel i dette er omkring 30-35%. Blandt sunde mennesker antistoffer mod fosfolipider findes i 3-4 %, deres Høj ydeevne fundet i 0,3 % af forsøgspersonerne.

Unge kvinder er mere modtagelige for denne patologi, hyppigheden af ​​forekomst af afs hos dem er 6-7 gange højere end hos mænd. Også dette syndrom observeres hos børn.

For første gang blev denne sygdom beskrevet i 1986 af den engelske videnskabsmand Huhges.

Hvorfor opstår det?

Årsagerne til, at APS udvikler sig, er stadig ikke helt fastlagt. Det er ikke klart, hvorfor nogle mennesker, der har høje titere af antiphospholipid-antistoffer, ikke viser sygdommen? Der er en række faktorer, der sætter gang i udviklingen. Konventionelt kan de opdeles i faktorer, der forårsager primær trombofili og forårsager sekundære.

Primær trombofili initieres af:

• hyperhomocysteinæmi;
• klumpende blodpladesyndrom
• en lille mængde antikoagulantia;
• en stor mængde og høj aktivitet af koagulationsfaktor 8;
• en lille mængde af 11 og 12 koagulationsfaktorer;
• fænomenet polymorfi i prothrombin-genet og i gen 5 af blodkoagulationsfaktoren.

For sekundær trombofili vil de udløsende faktorer være følgende fænomener:

• virale og bakterielle infektioner (hepatitis A, B, C, mononukleose, endokarditis forårsaget af infektion);
• ondartede neoplasmer;
• medicin (hormoner, psykotrope midler);
• genetisk disposition (transport af antigener af en vis art) og arvelighed (forekomsten af ​​en sygdom hos personer, hvis slægtninge led af det);
• sygdomme, der er af autoimmun karakter (SLE, leddegigt, periarteritis nodosa);
• trauma;
• graviditet og fødsel;
• myeloproliferative sygdomme;
• antiphospholipid syndrom;
• hjertesvigt med symptomer på stagnation;
• inflammatorisk proces i tarmene;

Sygdomsmekanisme

Grundlaget for sygdommen er trombose af arterier og vener af ikke-inflammatorisk oprindelse. Der er en to-faktor teori, der fremsætter APS som en faktor, der kan forårsage trombose. Denne faktor realiserer i nærvær af løfteraket trombofili.

Patogenesen af ​​antiphospholipidsyndromet er, at der i en syg persons krop produceres antistoffer mod fosfolipider i en eller anden mængde. Sidstnævnte er vigtig komponent alle celler i den menneskelige krop. Som et resultat af interaktionen mellem antistoffer og fosfolipider forekommer en krænkelse af reguleringen af ​​homeostase (konstans i blodsystemet) i retning af hyperkoagulabilitet. Dette kommer til udtryk ved, at blodplader opnår en forbedret egenskab for adhæsion (sætning) og aggregering (limning).

Derudover er forholdet mellem produktionen af ​​thromboxan og prostacyclin, som er komponenter i blodkoagulationssystemet, under forandring. Niveauet af antikoagulantia i blodet falder også, hvilket fører til trombose inde i karrene. Trombose bliver udbredt, hos gravide kvinder påvirker det føtoplacentalkomplekset, hvilket fører til abort. I de tidlige stadier af graviditeten forstyrres processen med implantation af ægget i livmoderen, og i de senere stadier er der et fald og efterfølgende ophør af føtal ernæring gennem placentasystemet.

I kernen kliniske manifestationer antiphospholipid syndrom ligger generaliseret trombose

Typer af antiphospholipid syndrom

Klassifikationen er baseret på princippet om oprindelse og klinik. Der er følgende typer sygdom:

• primært antiphospholipidsyndrom (intet forhold til en anden patologi, der kunne initiere det);
• sekundær (opstår sammen med en anden sygdom);
• katastrofal (opstår i form af fulminant koagulopati med forekomsten af ​​flere tromboser);
• APL-negativ sygdomstype (sygdomsmarkører findes ikke i analysen, men der er kliniske tegn);
• APS med lupus-lignende manifestation.

Klinisk billede

Symptomer på antiphospholipid syndrom er forskellige, dog vil trombose og patologi af graviditet være de mest almindelige manifestationer.

Tromber dannes i stort antal, de er i stand til at optræde i kar af forskellige størrelser, lige fra kapillærer til store arterier og vener. Denne kendsgerning påvirker det faktum, at alle kropssystemer er påvirket: kardiovaskulære, nervøse og mange andre.

APS begynder at debutere med venetrombose

Det kan være årer nedre ekstremiteter overfladisk og dybt placeret påvirkes nethindens kar, levervæv. Samtidig er trombose i venerne mange gange hyppigere end i arterielejet.

Trombose manifesterer sig i følgende patologier:

• tromboemboli lungepulsåren;
• Buddy-Chiari og inferior vena cava syndromer;
• binyrebarkinsufficiens.

Med hensyn til manifestationer af trombose i arteriel seng, så dominerer slagtilfælde på baggrund af en iskæmisk karakter, forbigående iskæmiske angreb.

Et almindeligt symptom er hypertension. Det kan udvikle sig på grund af iskæmi inde i nyren, blodpropper i den eller et hjerteanfald af dette organ. Hvis arteriel hypertension kombineres med livedo reticularis, en trombotisk læsion af hjernens vaskulære leje, så kaldes en række af sådanne tegn Sneddons syndrom.

Neurologiske læsioner gør sig gældende ved sensorineuralt høretab, progressiv demens, optisk nerve, kramper, myelitis, hyperkinesi.

Hjertet er altid med i processen med afs. Der er et myokardieinfarkt, kardiomyopati, som er forbundet med iskæmi. Ofte opstår også klappatologier, der kan være indsnævring og insufficiens af forskellige ventiler, mod hvilke forekomsten af ​​hjerteastma, alvorlig insufficiens er mulig. Fortykkelse er mere almindeligt mitralklap(hos 80 % af patienterne) påvirkes tricuspidal i 9 % af tilfældene. Et sådant fænomen som valvulære vegetationer er mere typisk for primære aphs.

Symptomer fra siden af ​​nyrerne vil være protein i urinen, i svære tilfælde er det evt. akut insufficiens disse organer.

Mave-tarmkanalen med antiphospholipid syndrom gør sig mærket af en stigning i leveren, blødning af forskellige lokaliseringer, trombose af mesenteriske kar kan også være et miltinfarkt.

Når man laver en diagnose, kommer lægen til hjælp for de kliniske manifestationer af sygdommen på huden. Det mest karakteristiske er livedo mesh. Den er tyndet ud vaskulært netværk på hud, der bliver udtalt ved lav temperatur. Der er også flere blødninger i neglen, erytem på såler og håndflader, der kan være trofiske sår og endda koldbrand.

Livedo reticularis hos en patient med antiphospholipid syndrom

Knoglerne undergår også ødelæggelse, den mest almindelige manifestation af muskuloskeletale systemet er nekrose af lårbenshovedet.

Krænkelser i blodsystemet er altid med antiphospholipid syndrom, disse er trombocytopeniske lidelser, blødninger.

Det er værd at bemærke, at personer med denne sygdom ofte oplever et fald i synsstyrken op til blindhed.

Funktioner af APS hos børn

Om graviditet

Antiphospholipid syndrom og graviditet er en ret vanskelig kombination.

Sværhedsgraden af ​​denne kombination forklares af det faktum, at blodpropper i dette syndrom også dannes i moderkagens kar, og som du ved, er det ansvarligt for barnets ernæring. Som et resultat tilføres det ikke næringsstoffer, og der opstår forskellige komplikationer. De mest almindelige af dem er føtoplacental insufficiens, gestose, placenta abruption, død af et barn inde i moderen. Ifølge statistikker observeres fosterdød oftest i andet og tredje trimester.

Afs er mistænkt, hvis en kvinde har en historie med dødfødsler, 1 eller flere spontane aborter i mere end 10 uger, 3 eller flere aborter pr. tidlig stadie fosterdannelse, et barns død fra fødslen til den 28. levedag som følge af en komplikation for tidlig fødsel eller gestose. Også ideen om tilstedeværelsen af ​​antiphosphlopid syndrom er foranlediget af episoder af trombose hos kvinder, der er under 45 år og patologier fra forskellige systemer med en uforklarlig årsag. Patienter med disse symptomer bør absolut screenes for tilstedeværelsen af ​​afs.

Screening er også obligatorisk for kvinder med et etableret antiphospholipid syndrom mindst 2 gange før en planlagt graviditet.

I obstetrik har patienter med afs en særlig plads, de kræver konstant overvågning af medicinsk personale.

Hvordan genkendes?

Diagnose af antiphospholipid syndrom er baseret på data klinisk billede Og laboratorieundersøgelse. Men du skal vide, at symptomerne kan være meget slørede, så du kan ikke undvære tests.

Lægen indsamler først og fremmest en anamnese. Patienten skal fortælle, om der var episoder med trombose, graviditetspatologier, herunder nære slægtninge.

I 2006 blev kriterierne for denne sygdom revideret.

Der er kliniske og laboratoriekriterier.

Kliniske egenskaber omfatter følgende:

• Mindst 1 episode af trombose i ethvert kar. Det skal være instrumentelt fikseret, dvs. ved hjælp af Doppler-undersøgelse eller angiografi. Morfologi skal også udføres, ifølge resultaterne af hvilke den inflammatoriske proces i vaskulærvæggen skal være minimal.
• Patologisk graviditet, nemlig 1 eller flere situationer, hvor fosterets død indtrådte efter 10. uge af intrauterin udvikling (det skal ved instrumentel undersøgelse registreres, at fosteret havde normale morfologiske tegn).
• En eller flere fødsler foran tidsplanen ved 34 uger på grund af insufficiens i moder-placenta-systemet, samt eclampsia.
• Tre eller flere pludselige aborter før 10 ugers fosterudvikling, hvis andre årsager er udelukket.

Laboratoriekriterier:
Også et lupus antikoagulant. Normer for klasse G immunoglobuliner op til 25 U/ml og klasse M op til 30U/ml. Denne analyse udføres to gange. Hvis det efter første gang viser sig at være positivt, så er den næste test planlagt efter 6 uger. Behovet for en dobbelt blodprøve forklares med, at nogle gange har en helt rask person et falsk positivt resultat.

En specifik manifestation af denne sygdom er tilstedeværelsen af ​​medium eller høje titere af antistoffer mod cardiolipin af typen Ig M og Ig G i mindst 2 testvæsker inden for 12 uger.

En stigning i blodkoagulationstiden, tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod beta2-glycoprotein (mindst to gange på 12 uger) er også et tegn på antiphospholipidsyndrom. Et af kriterierne for tilstedeværelsen af ​​sygdommen er fraværet af anden koagulopati.

Diagnosen stilles, hvis der er mindst ét ​​klinisk og laboratorietegn.

Graden af ​​sværhedsgrad og kontrol over den ordinerede behandling vil hjælpe med at evaluere yderligere diagnostiske metoder, nemlig:

• fuldstændig blodtælling (lavt antal blodplader);
• koagulogram (bestem INR-koagulationsindikatorerne, protrombintid, fibrinogenniveau);
• blod på RW (et falsk positivt resultat observeres);
• Coombs reaktion (har en positiv reaktion);
• immunologisk undersøgelse af blod (bestemt højt indhold reumatoid faktor antinukleære antistoffer);
• biokemisk blodprøve.

Det er vigtigt at vide, at for gravide kvinder skal et koagulogram tages en gang hver 14. dag og efter fødslen på dag 3 og 5. Derudover gennemgår de ultralyd af fosteret i dynamik, udfører CTG, overvåger blodcirkulationen i moder-placenta-systemet ved Doppler-undersøgelse.

For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​blodpropper i forskellige organer ordinerer lægen en ultralydsscanning af nyrer, vener og arterier i hjernen og nakken, underekstremiteterne og øjnene. Hjertekateterisering og angiografisk undersøgelse af koronarsystemet bruges også til at bestemme tilstedeværelsen af ​​aterosklerose.

CT og MR udføres for at skelne mellem en trombe i hjertets hulrum og en myxoid masse. Radioisotopscintigrafi er ordineret til at undersøge lungerne for at identificere trombotiske elementer i dem.

Valvulære defekter, der er dannet under påvirkning af antiphospholipidsyndromet, bestemmes ved ekkokardiografi.

Behandling

Behandling af antiphospholipid syndrom er rettet mod at forhindre dannelsen af ​​blodpropper.

Fra ikke-lægemiddelmetoder skal patienten udføre følgende anbefalinger læge:

• undgå at være i samme position i lang tid;
• engagere sig i moderat fysisk aktivitet;
• ikke dyrke sport, der kan føre til skade;
• hos kvinder diagnosticeret med APS er orale præventionsmidler kontraindiceret;
• før hun bliver gravid, bør en kvinde besøge en gynækolog og gennemgå screening.

Efter at have vurderet sværhedsgraden af ​​sygdommen ordinerer lægen et lægemiddel eller en gruppe lægemidler.

Hvis vi taler om en gravid kvinde, så skal en sådan patient tage antiaggreganter, glukokortikosteroider i små doser, immunglobuliner i hele perioden med at føde et barn. Også i form af injektioner er de ordineret Heparin.

De vigtigste grupper af lægemidler til behandling af AFS er:

• indirekte antikoagulantia (Warfarin);
• direkte (heparin);
• antiblodplademidler (Aspirin, Curantyl, Pentoxifylline);
• aminocholiner (Plaquinil).

af de fleste effektivt værktøj er Warfarin, er doseringen af ​​et sådant lægemiddel ikke let at vælge, den styres af international normaliseret tid (INR). Den bedste værdi for AFS er INR-værdien fra 2 til 3.

Dog kl langvarig brug Warfarin kan udvikle adskillige komplikationer. I dette tilfælde ordinerer lægen lavmolekylært Heparin. Den er god, fordi den på grund af dens egenskaber kan bruges i lang tid uden bivirkninger. Derudover er en injektion om dagen nok, hvilket er meget bekvemt for patienten. Under graviditeten bruges det med succes, fordi det ikke passerer gennem placentabarrieren.

Aminocholinmidler, som anvendes i SLE, er velegnede til antiphospholipidpatologi. De har en antitrombotisk effekt.
Moderne og yderst effektive lægemidler, der ordineres til patienter med systemisk lupus erythematosus i nærværelse af en katastrofal variant af afs, har vist sig godt og er aktivt ordineret (Retuximab).

Som symptomatisk behandling Angiotensin-konverterende faktor hæmmere er de foretrukne lægemidler til behandling af hypertension.

Hvis syndromet har taget et alvorligt forløb, anvendes høje doser af glukokortikosteroider, antikoagulantia. Plasmaferese (rensning af blodplasma) og plasmatransfusion i frisk frossen form er nogle gange indiceret.

Kvinder i stilling får ordineret jerntilskud, folsyre, vitaminkomplekser

Hvad kan man forvente af dette syndrom?

Med det nuværende niveau af medicin er det muligt at have håb om et godt resultat af graviditet og fødsel. Ved hjælp af en række lægemidler er det muligt at kontrollere sygdommen, nemlig at minimere trombose. Hvis vi taler om sekundær AFS, så er det vigtigt at helbrede den sygdom, der startede den.

Med hensyn til prognose overvejes et alvorligt kombineret antiphospholipidsyndrom og SLE (systemisk lupus erythematosus), en stigning i antistoffer mod cardiolipin og hypertension.

Patienter med dette syndrom er registreret hos en reumatolog. De er vist den regelmæssige levering af et koagulogram og indikatorer af en serologisk type.

Konklusion

Antiphospholipid syndrom er en alvorlig patologi. Forebyggende foranstaltninger vil være en undersøgelse inden man får børn.

Antiphospholipid syndrom, også kendt som APS, blev først beskrevet for kun omkring fyrre år siden af ​​London-lægen Graham Hughes. Nogle gange kaldes APS Hughes syndrom (eller Hughes - afhængigt af oversættelsen af ​​efternavnet).

Patologi er forbundet med autoimmune processer, som ikke altid er modtagelige for tilstrækkelig regulering. Hvad er faren ved antiphospholipid syndrom? I en stigning i trombedannelse i karrene (både venøs og arteriel). Du forstår, hvad blodpropper truer.

Et andet træk ved syndromet er, at kvinder oftest er ramt af denne patologi. Og det gælder især den reproduktive alder (20-40 år). Øget trombedannelse påvirker graviditetsprocessen negativt, idet den er i stand til at fremprovokere dens for tidlige afbrydelse med fosterdød til følge.

• Krænkelse af hæmostasesystemet.
• Aggregation (limning) af blodplader.
• Ændringer i væggene i blodkarrene.
• Blokering af fartøjer af forskellige kaliber.

Det menes, at APS er den førende årsag til immun trombofili og grundlaget for alvorlig obstetrisk patologi.

Hovedmålet i antiphospholipid syndrom er fosfolipider - en af ​​hovedkomponenterne i membranerne af blodceller, blodkar, nervevæv. De står også for transporten. fedtsyrer, fedtstoffer, kolesterol.

De fosfolipider, der er lokaliseret i cellemembraner, spiller en vigtig rolle i processen med blodkoagulation. Disse fosfolipider fungerer som antigener. De er forskellige i deres struktur og evne til at danne et immunrespons, som deler dem i to hovedgrupper, mest almindelige:

• Neutral.
• Anionisk (negativt ladet).

Til sådanne cellulære og vævskomponenter, når immunresponset svigter, produceres antiphospholipid-antistoffer (AFLA) - disse er serologiske markører for antiphospholipid-syndromet, som er en heterogen gruppe af antistoffer, der adskiller sig i specificitet.

Baseret på metoderne til bestemmelse skelnes der mellem to hovedtyper af antistoffer:

• , som identificeres ved fosfolipidafhængige koagulationstests. Repræsenteret af immunoglobuliner G eller M.
• Antistoffer, der produceres mod:
  • Cardiolipin - er repræsenteret af immunglobuliner af klasserne G, M, A.
  • Phosphatidylserin.
  • Phosphatidylcholin.
  • Phosphatidylethanolamin.
  • Fosfatidinsyre.
  • Beta-2 glycoprotein - 1.
  • Annexin V.
  • protrombin.

En sådan diagnose som APS og dets påvisning er karakteriseret ved en gradvis stigning i befolkningen, hvilket indikerer, på trods af moderne metoder behandling, sværhedsgraden af ​​patologien.

Hvor ofte forekommer det

Ægte APS er ikke almindeligt. Nøjagtige data om epidemiologi specificeret sygdom det er ikke muligt at give, da de vigtigste antistoffer - lupus antikoagulant og antistoffer mod cardiolipin findes i sund befolkning, under indflydelse af forskellige årsager.

Et foreløbigt skøn over antallet af tilfælde af antiphospholipidsyndrom kan baseres på følgende indikatorer:

• Cardiolipin-antistoffer hos raske mennesker findes hos op til 4 % af befolkningen.
• Lupus antikoagulant kan også findes i blodserumet hos en absolut rask person.
• I situationer som at tage psykofarmaka, orale præventionsmidler, tilstedeværelsen af ​​HIV-infektion, hepatitis, onkologisk patologi, AFLA kan være til stede i blodet, men dette indikerer ikke tilstedeværelsen af ​​antiphospholipid syndrom.
• Blandt alle patienter diagnosticeret med APS er op til 50% af tilfældene det primære antiphospholipidsyndrom.
• Hos kvinder med obstetrisk patologi, som er ledsaget af spontane aborter, diagnosticeres APS abort op til 42% af tilfældene.
• Med det etablerede antiphospholipidsyndrom hos kvinder i reproduktiv alder når hyppigheden af ​​patologi af undfangelse, graviditet, dødfødsel 90%.
• Hos kvinder under 50 år, som har udviklet et slagtilfælde, bekræftede 40 % af kvinderne sammenhængen med tilstedeværelsen af ​​antiphospholipid-antistoffer.
• I nærvær af venøs trombose påvises antiphospholipid-antistoffer i 10% af tilfældene.

Generelt er der op til 9 gange større sandsynlighed for, at sekundært antiphospholipidsyndrom bliver diagnosticeret hos kvinder, da de er mere modtagelige for at udvikle bindevævssygdomme.

Vigtig! Desværre er de seneste epidemiologiske data ikke opmuntrende, da hyppigheden af ​​APS for et par år siden ifølge grove skøn ikke oversteg 5%. Nu nærmer dette tal sig støt de 10%.

En af succesfaktorerne i behandlingen af ​​denne sygdom er den korrekte klassificering af den fundne patologi, som i fremtiden vil gøre det muligt at vælge den rigtige taktik til håndtering af patienten.

Klassifikation

• Primært antiphospholipid syndrom.
• Sekundær, hvilket forekommer i følgende tilfælde:
  • Autoimmun patologi.
  • Reumatiske sygdomme.
  • Ondartede tumorer.
  • smitsomme faktorer.
  • Andre grunde.

Andre former omfatter:

• Katastrofal - karakteriseret ved en pludselig indtræden, hurtig insufficiens af organer og systemer på grund af massiv trombose.
• Mikroangiopati såsom trombocytopeni, trombotisk purpura, hæmolytisk-uremisk syndrom (kendetegnet ved tre ledende tegn - trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, akut nyresvigt), HELLP - syndrom (en komplikation af normal graviditet i 2. og 3. trimester af livmoderhalssygdomme, thrombocytose, åben trombolysis, åben trombolysis).
• Hypotrombinæmi.
• DIC er et syndrom.
• Kombinationer af antiphospholipid syndrom med vaskulitis.
• Sneddon syndrom - vaskulær patologi ikke-inflammatorisk genese, hvor der er tilbagevendende trombose i hovedets kar, livedo reticularis, arteriel hypertension.

Afhængigt af de serologiske data skelnes der mellem typerne af APS:

• Seropositive - anticardiolipin antistoffer bestemmes med/uden lupus antikoagulant.
• Seronegativ:
  • Antistoffer mod phospholipider, der interagerer med phosphatidylcholin, påvises.
  • Antistoffer mod fosfolipider, der interagerer med fosfatidylethanolamin.

Alle de ovenstående patologiske tilstande har deres egne grunde, hvis definition er yderst vigtig for at forstå den opståede situation, og hvad lægen og patienten skal gøre derefter.

Årsager til udvikling

De ætiologiske faktorer ved APS er stadig ikke godt forstået. De vigtigste formodede årsager til udviklingen af ​​antiphospholipid syndrom overvejes i øjeblikket:

• autoimmune processer.
• bakterielle infektioner.
• Virale patogener.
• genetisk disposition.
• Onkologiske sygdomme.
• Læsioner af det centrale nervesystem.
• Langtidsbehandling med interferoner, isoniazid, hydralazin, orale præventionsmidler, forskellige psykofarmaka.

Enhver af disse årsager udløser en række patologiske ændringer som uundgåeligt fører til trombose og multiorganskader.

Udviklingsmekanismer

Både årsagerne til og mekanismerne for udvikling af APS er ikke godt forstået. Men ifølge konklusionerne fra mange forskere, en syntese
anitiphospholipid antistoffer kan ikke føre til betydelig patologi hæmostase systemer.

Derfor er der i øjeblikket en teori dobbelt strejke", hvis essens er:

• Forhøjede niveauer af antiphospholipid-antistoffer skaber betingelser for udvikling af patologiske koagulationsprocesser - dette er det såkaldte første slag.
• Under påvirkning af mediatorer udløses dannelsen af ​​en trombe og trombose, hvilket yderligere forværrer aktiveringen af ​​blodkoagulationsreaktioner, som tidligere var forårsaget af AFLA, som er det andet slag.

Samtidig danner antiphospholipid-antistoffer komplekser med proteiner i koagulationssystemet, som er meget følsomme over for fosfolipider placeret på cellemembraner.

Dette fører ikke kun til forstyrrelse af fosfolipiders funktioner, men også til tab af disse proteiners evne til at give normal proces koagulering. Dette fører igen til yderligere "fejl" - AFLA er i stand til at forårsage et intracellulært signal, som fører til transformation af målcellernes funktioner.

Vigtig! Antiphospholipid-antistoffer påvirker ikke kun fosfolipider, men også proteiner involveret i blodkoagulationsprocesser. Dette medfører svigt i blodkoagulationsprocesserne. Desuden "giver" AFLA et signal inde i cellerne, hvilket fører til skader på målorganerne.

Sådan lanceres processen med dannelse af trombose i karrene i den arterielle og venøse seng - det patogenetiske grundlag for antiphospholipidsyndromet, hvor de førende mekanismer er som følger:

• For at sikre normale antikoagulerende processer er det nødvendigt med fuld funktion af protein C og S. AFLA har evnen til at undertrykke funktionerne af disse proteiner, hvilket sikrer uhindret dannelse af blodpropper.
• Med allerede udviklet vaskulær trombose er der en krænkelse mellem de faktorer, der giver forsnævring og udvidelse af blodkar.
• Øget produktion og stigning i koncentrationen af ​​hovedkarkonstriktoren TxA2 fører til aktivering af andre vasokonstriktorkomponenter og stoffer, der forårsager blodpropper. En af de førende sådanne komponenter er endothelin-1.

Således fra begyndelsen af ​​udviklingen af ​​sygdommen indtil udseendet af den første kliniske tegn antiphospholipid syndrom vises følgende patologiske reaktioner:

• Antiphospholipid-antistoffer beskadiger vaskulære endotelceller. Dette reducerer produktionen af ​​prostacyclin, som udvider blodkarrene og forhindrer blodpladerne i at klæbe sammen.
• Der er en hæmning af aktiviteten af ​​thrombomodulin - et protein, der har en antitrombotisk effekt.
• Der er en hæmning af syntesen af ​​koagulationsfaktorer, begyndelsen af ​​produktionen, frigivelsen af ​​stoffer, der fører til blodpladeadhæsion.
• Interaktionen af ​​antistoffer med blodplader stimulerer yderligere dannelsen af ​​stoffer, der også fører til deres aggregering og efterfølgende død af blodplader med udvikling af trombocytopeni.
• I blodet falder niveauet af antikoagulerende midler gradvist, og virkningen af ​​heparin svækkes.
• Resultatet af dette er udseendet af høj blodviskositet, blodpropper dannes i kar af enhver kaliber og enhver lokalisering, organhypoxi udvikles, og kliniske symptomer udvikles.

Sådanne reaktioner på forskellige stadier føre til kliniske manifestationer af antiphospholipidsyndromet.

APS symptomer

De mest almindelige tegn, der er unikke for antiphospholipid syndrom, er:

• vaskulær trombose.
• obstetrisk patologi.

Afhængigt af typen af ​​trombose udvikler symptomerne på sygdommen:

• Venøs - den mest almindelige type APS, især patologien i underekstremiteterne. Med et sådant tegn begynder sygdommen ofte. Næsten 50 % af patienterne er diagnosticeret med lungeemboli. Patologiske processer i portale, overfladiske, nyrekar registreres sjældnere. Det er vigtigt, at antiphospholipidsyndromet indtager andenpladsen i årsagerne til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom, hvor obstruktion af levervenerne opstår, hvilket fører til nedsat blodudstrømning og venøs stase.
• Arteriel - diagnosticeres sjældnere end venøs. Den vigtigste manifestation af en sådan proces er udviklingen af ​​krænkelser perifer cirkulation, iskæmi, infarkt. Den mest almindelige lokalisering af en sådan patologi er cerebral, lidt sjældnere - koronar.

Et af kendetegnene ved antiphospholipidsyndromet er den høje risiko for tilbagefald af alle typer trombose.

Da symptomerne på APS er forskellige, vil det være lettere at præsentere det i form af læsioner af individuelle systemer:

1. CNS-skader er den hyppigste og farligste manifestation af aniphospholipid-syndromet. Manifesteret af udviklingen af ​​følgende patologier:
   • Forbigående iskæmiske anfald og encefalopati.
   • Iskæmiske slagtilfælde.
   • epileptisk syndrom.
   • Chorea.
   • Multipel sclerose.
   • Migræne.
   • Myelitis.
   • intrakraniel hypertension.
   • Forbigående amnesi.
   • Høretab.
   • Hypertonicitet af den parkinsoniske type.
   • Synshandicap op til fuldstændigt tab.
   • Psykoser.
   • Demens.
   • Depression.
2. Hjertesvigt vaskulært system, der vises som:
   • Trombose af store kranspulsårer.
   • Myokardieinfarkt.
   • intrakardial trombose.
   • Re-stenose efter koronar bypass-transplantation og perkutan angioplastik.
   • Insufficiens/stenose af nogen af ​​hjerteklapperne.
   • Fibrose, fortykkelse, forkalkning af ventilblade.
   • Iskæmisk kardiomyopati.
   • Arteriel hypertension.
   • Pulmonal hypertension.
   • Syndrom af aortabuen.
   • Åreforkalkning.
3. Nyreskader:
   • Asymptomatisk proteinuri.
   • nefrotisk syndrom.
   • Akut nyresvigt.
   • Renal hypertension.
   • Nyresvigt.
   • Hæmaturi.
   • Nyreinfarkt.
4. Lungelæsioner:
   • emboli.
   • Lungeinfarkt.
   • Pulmonal hypertension.
   • Akut åndedrætsbesvær er et voksensyndrom.
   • Blødninger i alveolerne.
   • Trombose af kar af forskellige niveauer.
   • fibroserende alveolitis.
   • Postpartum kardiopulmonært syndrom, hvis hovedtræk er pleurisy, åndenød, feber, udvikling af infiltrater i lungerne.
   • Vedvarende skade på lungekar af ikke-inflammatorisk oprindelse.
5. Skader i fordøjelseskanalen:
   • Iskæmiske, nekrotiske læsioner af alle dele af fordøjelsesorganerne, som fører til udvikling af blødning.
   • Mavepine.
   • Nekrose, perforering af spiserøret.
   • Ukarakteristiske, store ulcerative foci i maven og tolvfingertarmen 12.
   • Akut kolecystitis.
   • Okklusive processer i milten med en primær læsion af venerne.
6. Binyreskade:
   • Bilateralt hæmoragisk infarkt.
   • Tromboembolisme af kar.
7. Leverskade:
   • Budd-Chiari syndrom.
   • portal hypertension.
   • Hepatisk veno-okklusiv sygdom.
   • Nodulær hyperplasi af leveren.
   • Leverinfarkter, hovedsageligt under graviditet.
   • Hepatitis.
8. Hudlæsion:
   • Mesh livedo.
   • Sår i forskellige størrelser.
   • Purpura.
   • Pustler.
   • Palmar, plantar erytem.
   • Noduler.
   • Koldbrand i fingre og tæer.
   • Overfladisk nekrose af huden.
   • Blødninger i neglesengen.
   • Tromboflebitis i de subkutane vener.
   • Atrofiske papulære læsioner.
9. Knogleskader:
   • aseptisk nekrose.
10. Blodsygdomme:
    • trombocytopeni.
11. Katastrofale APS:
    • Den hurtige udvikling af fatal multipel organsvigt.
    • Massiv trombose af både vener og arterier.
    • Den hurtige udvikling af nød - syndrom.
    • Overtrædelser cerebral cirkulation.
    • Stupor.
    • Desorientering i tid og rum.

Disse tegn på antiphospholipid syndrom kan udvikle sig på ethvert stadie, ofte uden nogen åbenbar grund, når patienten endnu ikke er klar over sin sygdom.

Vigtig. særlig kategori er gravide kvinder, for hvem antiphospholipidsyndromet og udviklingen af ​​trombose desværre giver en lille chance for moderskab.

Øget produktion af antiphospholipid-antistoffer under graviditet fører til udviklingen af ​​flere typer patologi:

• Intrauterin død af fosteret efter den 10. uge af graviditeten, hvilket fører til sædvanlig abort.
• Tidlig præeklampsi og svær eclampsia.
• placenta iskæmi.
• Føtoplacental insufficiens.
• Fostervæksthæmning, føtal arytmi.
• Udviklingen af ​​tre eller flere uforklarlige spontane aborter før den 10. uge af graviditeten.
• Trombose af vener og arterier hos moderen.
• Intrauterin fosterdød.
• Arteriel hypertension.
• Chorea.
• Hellp - syndrom.
• Tidlig løsrivelse af moderkagen.
• Dødfødsel.
• IVF fejl.

Meget vigtigt! Fra de første dage af livet kan et barn, der blev født af en mor, der lider af APS, udvikle trombose af forskellig lokalisering, hvilket bekræfter den genetiske disposition for antiphospholipidsyndromet. Sådanne børn er mere udsatte for at udvikle autisme og dyscirkulationsforstyrrelser.

Antiphospholipid syndrom hos børn

Til reference. Kliniske manifestationer, diagnose og behandlingstaktik hos børn er de samme som hos voksne.

Antiphospholipid syndrom hos mænd

Denne sygdom er mindre almindelig hos mænd. De vigtigste forskelle i dette tilfælde opstår i systemisk lupus erythematosus, da kønshormoner optager et af stederne i patogenesen af ​​denne patologi. Samtidig udvikler næsten halvdelen af ​​mændene hurtigt hæmatologiske lidelser.

Til reference. I mere end 65% af tilfældene observeres neuropsykiatriske lidelser hos mænd.

En sådan alvorlig sygdom kræver rettidig diagnostik af høj kvalitet, da enhver forsinkelse kan være dødelig.

APS diagnostik

For at bestemme APS hos en patient kræves et komplet udvalg af undersøgelser, da kun påvisningen af ​​APLA ikke indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdommen:

• Indsamling af anamnese.
• Fysisk undersøgelse.
• Laboratoriediagnostik, hvis grundlag er bestemmelsen af ​​lupus antikoagulant, titere af antiphospholipid antistoffer, anticardiolipin antistoffer. Screeningsdiagnostik udføres også med undersøgelse af APTT, Russells test, plasmakoagulationstid, protrombintid. Et vigtigt sted i diagnosen er optaget af bestemmelsen af ​​homocystein, antistoffer mod beta2-glycoprotein-1, INR.
• Instrumentel diagnostik består i at udføre en ultralyds-dopplerundersøgelse af blodkar, Echo-KG, radioisotop lungescintigrafi, EKG, hjertekateterisering, koronar angiografi, MR, CT.

Det er vigtigt, at APS udelukkes fra enhver kvinde under graviditeten. Hvis der er mistanke om det, er det forpligtet til at udføre:

• Undersøgelse af blodkoagulationssystemet.
• Echo-KG.
• Undersøgelse af karene i hovedet, nakken, nyrerne, underekstremiteterne, øjnene.
• Foster ultralyd.
• Dopplerografi af uteroplacental blodgennemstrømning.

For at bestemme antiphospholipid-syndromet er der defineret særlige kriterier, takket være bekræftelsen eller udelukkelsen af ​​hvilken det endelige spørgsmål om diagnosen afgøres.

Kliniske kriterier for APS:

• Vaskulær trombose - en eller flere episoder af trombose af ethvert kar, lokalisering. En sådan tilstand bør fikseres instrumentelt eller morfologisk.
• Patologi under graviditet:
  • Et eller flere tilfælde af intrauterin død hos et normalt sundt foster efter den 10. uge.
  • Et eller flere tilfælde af for tidlig fødsel af et sundt foster før 34 uger på grund af svær præeklampsi/eklampsi/placenta insufficiens.
• Tre eller flere spontane aborter inden 10 uger uden nogen åbenbar årsag.

Laboratoriekriterier for APS:

• Bestemmelse i blodserum mindst to gange inden for 12 uger af anticardiolipin-antistoffer IgG eller IgM, beta-2 glycoprotein-1 i medium eller høje koncentrationer.
• Bestemmelse af lupus antikoagulant i to eller flere test inden for 12 uger.
• Forlænget plasmakoagulationstid i fosfolipidafhængige tests: APTT, prothrombintid, Russell-tests, FAC.
• Manglende korrektion for forlængelse af koagulationstid i test med donorplasma.
• Afkortning eller korrektion med tilsætning af fosfolipider.

Diagnose kræver et klinisk tegn og et laboratorietegn.

Til reference. Antiphospholipid syndrom er udelukket, hvis forskellige niveauer af antiphospholipid antistoffer bestemmes inden 12 uger eller mere end 5 år uden kliniske symptomer eller der er kliniske manifestationer, men uden tilstedeværelse af antiphospholipid antistoffer.

Og først efter det er det nødvendigt at gå videre til definitionen af ​​patienthåndteringstaktik.

APS behandling

1. Voksne og børn:
   • Antikoagulantia - heparin med efterfølgende overførsel til warfarin under kontrol af INR.
   • Antiblodplademidler - aspirin.
   • Immunsuppressiva - hydroxychloroquin.
   • symptomatisk behandling.
2. Kvinder under graviditet:
   • Antikoagulanter.
   • Blodpladehæmmende midler.
   • Glukokortikosteroider (hvis APS er kombineret med systemisk lupus erythematosus).
   • Plasmaferese.
   • Immunoglobuliner.
   • Immunsuppressiva.

I øjeblikket begynder nye lægemidler at blive brugt, som er antikoagulantia med et selektivt anvendelsespunkt for blodkoagulationsfaktorer. Sådanne lægemidler er mere effektive til behandling og forebyggelse af trombose end hepariner og warfarin og er også sikrere.

Til reference. Hovedmålet med behandlingen af ​​antiphospholipid syndrom er forebyggelse og forebyggelse af trombose og dens komplikationer.

Tegn på antiphospholipid syndrom er spontanitet, uforudsigelighed. I dag præsenteres desværre ikke universelle behandlingsmetoder, der er ingen klar forståelse af sygdommens ætiologiske faktorer og dens patogenese. På dette stadium er alt "foreløbigt, formentlig, måske."

Håb om succes i behandlingen er inspireret af fremkomsten af ​​nye lægemidler, konstant forskning i årsagerne til sygdommen med evnen til at syntetisere lægemidler til ætiologisk behandling antiphospholipid syndrom.

Video: Foredrag om APS

Antiphospholipid syndrom (APS) er et klinisk og laboratoriesymptomkompleks, der omfatter venøs og/eller arteriel trombose, forskellige former for obstetrisk patologi (primært tilbagevendende abort), trombocytopeni, såvel som forskellige andre neurologiske, hud-, kardiovaskulære og hæmatologiske lidelser. Et karakteristisk immunologisk tegn på APS - antistoffer mod fosfolipider - en heterogen gruppe af antistoffer, der reagerer med en lang række fosfolipider og fosfolipidbindende proteiner. APS udvikler sig oftest ved SLE (sekundær APS) eller i fravær af en anden underliggende sygdom (primær APS).

Den sande forekomst af APS i befolkningen er stadig ikke kendt. Hyppigheden af ​​påvisning af antistoffer mod fosfolipider i serum fra raske mennesker varierer fra 0 til 14 %, i gennemsnit 2-4 % (i høj titer mindre end 0,2 %). Sygdommen udvikler sig ofte i en ung alder, kan forekomme hos børn og endda hos nyfødte. Hos ældre kan udviklingen af ​​APS være forbundet med maligne neoplasmer. I den almindelige befolkning er APS mere almindeligt påvist hos kvinder. Blandt patienter med primær APS bemærkes dog en stigning i andelen af ​​mænd.

ETIOLOGI

Årsagerne til APS kendes ikke. En stigning i niveauet (normalt forbigående) af antistoffer mod fosfolipider observeres på baggrund af en bred vifte bakterielle og virale infektioner. Trombotiske komplikationer hos patienter med infektioner udvikler sig dog sjældnere, end der påvises antistoffer mod fosfolipider. Der er tegn på en immunogenetisk disposition for hyperproduktion af antistoffer mod fosfolipider. En stigning i frekvensen af ​​påvisning af antistoffer mod fosfolipider i familier af patienter med APS blev bemærket; beskrev tilfælde af APS (ofte primær) hos medlemmer af samme familie.

PATOGENESE

Abs mod phospholipider binder til phospholipider i nærvær af en cofaktor, som er β2-glycoprotein I, et protein, der binder til phospholipider og har antikoagulerende aktivitet. Abs mod phospholipider, der er til stede i serum fra APS-patienter, reagerer med Ag dannet under interaktionen af ​​phospholipidkomponenter i membranerne af endotelceller og andre celler (blodplader, neutrofiler) og β2-glycoprotein I. Som et resultat af denne interaktion, syntesen af ​​antikoagulant (prostacyclin III, anthromin III, osv.) aktiveringsfaktor, anthromin, aktiveringsfaktor, etc. .) mediatorer, aktivering af endotelet (ekspression af adhæsionsmolekyler) og blodplader induceres, degranulering af neutrofiler forekommer.

Abs mod phospholipider påvist i serum fra patienter med infektionssygdomme reagerer sædvanligvis med phospholipider i fravær af β2-glycoprotein I og har ikke de ovenfor beskrevne egenskaber.

KLASSIFIKATION

Der skelnes mellem følgende kliniske og laboratorievarianter af APS.

Primær APS.

Sekundær APS.

"Katastrofal" AFS.

Hos nogle patienter viser APS sig overvejende venøs trombose, hos andre et slagtilfælde, hos andre - obstetrisk patologi eller trombocytopeni. Udviklingen af ​​APS korrelerer ikke med aktiviteten af ​​den underliggende sygdom. Cirka halvdelen af ​​patienter med APS lider af den primære form for sygdommen. Spørgsmålet om nosologisk uafhængighed af primær APS er imidlertid ikke helt klart. Primær APS kan nogle gange være en mulighed for debut af SLE. Tværtimod kan der hos nogle patienter med klassisk SLE i starten komme tegn på APS i forgrunden i fremtiden.

Nogle patienter med APS kan vise sig med akut tilbagevendende koagulopati og vaskulopati, der påvirker det vitale vigtige organer og ligner DIC eller hæmolytisk uremisk syndrom. Denne tilstand er blevet betegnet som "katastrofisk" APS.

KLINISK BILLEDE

Da APS er baseret på ikke-inflammatoriske trombotiske læsioner af kar af enhver kaliber og lokalisering, er spektret af kliniske manifestationer ekstremt forskelligartet.

Venøs trombose er den mest almindelige manifestation af APS. Tromber er sædvanligvis lokaliseret i de dybe vener i underekstremiteterne, men forekommer ofte i lever, portvener, overfladiske vener osv. Gentagen PE fra de dybe vener i underekstremiteterne er karakteristisk, hvilket nogle gange fører til pulmonal hypertension. APS (oftere primær end sekundær) er den næsthyppigste årsag til Budd-Chiari syndrom. Trombose af den centrale binyrevene kan føre til binyrebarkinsufficiens.

arteriel trombose. Trombose af intracerebrale arterier, der fører til slagtilfælde og forbigående iskæmiske anfald, er den mest almindelige lokalisering af arteriel trombose i APS. Tilbagevendende iskæmiske slagtilfælde forårsaget af beskadigelse af små kar forekommer undertiden uden klare neurologiske lidelser og kan vise sig som krampesyndrom, multi-infarkt demens (ligner Alzheimers sygdom) og psykiske lidelser.

Variant APS - Sneddons syndrom, manifesteret ved tilbagevendende trombose af cerebrale kar, livedo reticularis, hypertension og udvikling hos unge og midaldrende mennesker. Andre neurologiske lidelser omfatter migrænehovedpine, epileptiforme anfald, chorea og tværgående myelitis. Nogle gange efterligner de neurologiske underskud i APS dem ved multipel sklerose.

Hjerteklapsygdom er en af ​​de mest almindelige hjertemanifestationer af APS. Det varierer fra minimale forstyrrelser, der kun detekteres ved ekkokardiografi (små regurgitation, fortykkelse af klapbladene) til alvorlige hjertefejl (mitralstenose eller insufficiens, sjældnere aorta- og trikuspidalklapper). Nogle patienter udvikler hurtigt svær klapsygdom med vegetationer på grund af trombotiske overlejringer, svarende til klapsygdomme ved infektiøs endokarditis. Identifikation af vegetationer på ventilerne, især hvis de kombineres med blødninger i neglebedet og fingre i form af "trommestikker", dikterer behovet differential diagnose med infektiøs endokarditis. Udviklingen af ​​tromber i hjertehulen, der efterligner hjertets myxom, er beskrevet. En af mulige lokaliseringer arteriel trombose forbundet med syntesen af ​​antistoffer mod fosfolipider er kranspulsårerne (hos mænd med SLE er dette den mest almindelige lokalisering).

TIL hyppige komplikationer APS omfatter AG. Det kan være labilt, ofte forbundet med livedo reticularis og beskadigelse af de cerebrale arterier som en del af Sneddons syndrom eller stabil, malign, symptomatisk hypertensiv encefalopati. Udviklingen af ​​hypertension i APS kan være forbundet med mange årsager, herunder renal vaskulær trombose, nyreinfarkt, trombose af abdominal aorta (pseudokarktation) og intraglomerulær trombose. Der blev bemærket en sammenhæng mellem hyperproduktionen af ​​antistoffer mod fosfolipider og udviklingen af ​​fibromuskulær dysplasi i nyrearterierne. En sjælden komplikation af APS er trombotisk pulmonal hypertension, som er forbundet med både tilbagevendende PE og lokal ( i situ) pulmonal trombose.

Nyreskade i APS er forbundet med intraglomerulær mikrotrombose og omtales som renal trombotisk mikroangiopati. Mikrotrombose af glomeruli af nyrerne betragtes som årsagen til den efterfølgende udvikling af glomerulosklerose, hvilket fører til dysfunktion af organet.

Obstetrisk patologi er et af de mest karakteristiske tegn på APS: tilbagevendende abort, tilbagevendende spontane aborter, intrauterin fosterdød, præeklampsi. Fostertab kan forekomme på ethvert stadium af graviditeten, men oftere i II og III trimester.

Hudlæsioner i APS er karakteriseret ved en række forskellige kliniske manifestationer (oftere livedo reticularis). Mindre almindelige er hudsår, pseudovaskulitiske læsioner (purpura, palmar og plantar erytem, ​​pustler, koldbrand i fingrene).

Trombocytopeni er et typisk hæmatologisk tegn på APS. Udviklingen af ​​hæmoragiske komplikationer er sjælden og er sædvanligvis forbundet med en samtidig defekt i blodkoagulationsfaktorer, nyrepatologi eller en overdosis af antikoagulantia. Hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs-reaktion observeres ofte, Evans syndrom (en kombination af trombocytopeni og hæmolytisk anæmi) er mindre almindelig.

LABORATORIEFORSKNING

Laboratoriediagnose af APS er baseret på bestemmelse af lupus antikoagulant vha funktionelle tests og AT til cardiolipin under anvendelse af ELISA. Generelt har lupus antikoagulant en højere specificitet, og anticardiolipin antistoffer er mere følsomme for diagnosen APS. Lupus antikoagulant og antistoffer mod cardiolipin påvises hos henholdsvis 30-40 % og 40-50 % af SLE-patienterne. Ved tilstedeværelse af antistoffer mod fosfolipider er risikoen for trombose 40 %, mens den i mangel af antistoffer ikke er højere end 15 %. Der er udviklet en metode til bestemmelse af antistoffer, der reagerer med β2-glycoprotein I, hvis stigning i niveauet korrelerer bedre med udviklingen af ​​trombose end en stigning i niveauet af antistoffer mod fosfolipider. Forløbet af APS, sværhedsgraden og forekomsten af ​​trombotiske komplikationer afhænger i de fleste tilfælde ikke af koncentrationen af ​​antistoffer mod fosfolipider.

En sikker diagnose af APS kræver en kombination af mindst et klinisk og et laboratoriekriterium.

APS bør mistænkes i tilfælde af trombotiske lidelser (især multiple, tilbagevendende, med usædvanlig lokalisering), trombocytopeni, obstetrisk patologi hos unge og midaldrende mennesker, samt ved uforklarlig trombose hos nyfødte, ved hudnekrose under behandling med indirekte antikoagulantia og hos patienter med forlænget APTT. Ved APS observeres et stort antal pseudosyndromer, der kan efterligne vaskulitis, infektiøs endocarditis, hjertetumorer, multipel sklerose, hepatitis, nefritis mv.

BEHANDLING

Forebyggelse og behandling af APS er en kompleks opgave (tabel 46-2). Dette skyldes heterogeniteten af ​​de patogenetiske mekanismer, der ligger til grund for APS, polymorfien af ​​kliniske manifestationer og manglen på pålidelige kliniske og laboratorieparametre til at forudsige tilbagefald af trombotiske lidelser. Risikoen for tilbagefald af trombose er især høj hos patienter ung alder med vedvarende høje niveauer af antistoffer mod cardiolipin, lupus antikoagulant og med samtidig påvisning af antistoffer mod cardiolipin og lupus antikoagulant, såvel som ved tilstedeværelse af tilbagevendende trombose og/eller obstetrisk patologi i historien, i nærværelse af andre risikofaktorer for trombotiske lidelser (hypertension, svangerskabsforstyrrelser, smoking, hypertension, med hurtig annullering af indirekte antikoagulantia, med en kombination af høje titere af antistoffer mod fosfolipider med andre koagulationsforstyrrelser.

Derudover er der en række funktioner i behandlingen af ​​APS.

Hos patienter med et højt niveau af antistoffer mod fosfolipider i serum, men uden kliniske tegn på APS (inklusive gravide kvinder uden en anamnese med obstetrisk patologi), er de begrænset til at ordinere små doser acetylsalicylsyre (75 mg/dag). Disse personer kræver omhyggelig dynamisk overvågning, da risikoen for trombotiske komplikationer er meget høj. Moderat trombocytopeni kræver normalt ikke behandling eller kontrolleres med små doser af GC'er.

Behandlingen af ​​patienter med signifikant APS er baseret på administration af vitamin K-antagonister (warfarin) og blodpladehæmmende midler (lave doser af acetylsalicylsyre), som i vid udstrækning anvendes til at forebygge trombose, der ikke er forbundet med APS. Hos patienter med både sekundære og primære patienter med APS fører behandling med warfarin, som holder INR på et niveau på 2-3 (eller mere), til et signifikant fald i hyppigheden af ​​tilbagevendende trombotiske komplikationer. Brugen af ​​warfarin er dog forbundet med en høj risiko for blødning. Det er tilrådeligt at ordinere antimalariamedicin, som sammen med anti-inflammatorisk virkning har antitrombotiske (undertrykker blodpladeaggregation og adhæsion, reducerer størrelsen af ​​en blodprop) og lipidsænkende aktivitet.

Brugen af ​​warfarin under graviditet er kontraindiceret, da det fører til udvikling af warfarinembryopati, karakteriseret ved svækket vækst af epifyserne i knoglerne og hypoplasi af næseskillevæggen samt neurologiske lidelser. Behandling med heparin (især lavmolekylære hepariner i standarddoser) i kombination med lave doser acetylsalicylsyre hos kvinder med tilbagevendende abort kan øge hastigheden af ​​vellykket levering med omkring 2-3 gange og signifikant overstige glukokortikoidbehandling i effektivitet.

Fosfolipidsyndrom er en relativt almindelig patologi af autoimmun oprindelse. På baggrund af sygdommen observeres ofte læsioner af blodkar, nyrer, knogler og andre organer. Hvis ubehandlet, kan sygdommen føre til farlige komplikationer op til patientens død. Desuden opdages sygdommen ofte hos kvinder under graviditeten, hvilket bringer moderens og barnets sundhed i fare.

Selvfølgelig søger mange mennesker Yderligere Information stille spørgsmål om årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen. Hvilke symptomer skal du være opmærksom på? Er der en analyse for fosfolipidsyndrom? Kan medicin tilbyde effektive metoder behandling?

Fosfolipidsyndrom: hvad er det?

For første gang blev denne sygdom beskrevet for ikke så længe siden. Officielle oplysninger om ham blev offentliggjort i 1980'erne. Siden den engelske reumatolog Graham Hughes arbejdede på undersøgelsen, kaldes sygdommen ofte Hughes syndrom. Der er andre navne - antiphospholipid syndrom og syndrom

Fosfolipidsyndrom er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet begynder at producere antistoffer, der angriber kroppens egne fosfolipider. Da disse stoffer er en del af membranvæggene i mange celler, er læsionerne i en sådan sygdom betydelige:

• Antistoffer angriber sunde endotelceller, hvilket reducerer syntesen af ​​vækstfaktorer og prostacyclin, som er ansvarlig for udvidelsen af ​​væggene i blodkarrene. På baggrund af sygdommen er der en krænkelse af blodpladeaggregation.
• Fosfolipider er også indeholdt i selve blodpladernes vægge, hvilket fører til øget aggregering af blodplader samt hurtig ødelæggelse.
• I nærvær af antistoffer observeres også en svækkelse af heparinaktivitet.
• Ødelæggelsesprocessen går ikke uden om nervecellerne.

Blodet begynder at størkne i karrene og danne blodpropper, der forstyrrer blodgennemstrømningen og følgelig funktionerne i forskellige organer - sådan udvikler fosfolipidsyndromet sig. Årsagerne og symptomerne på denne sygdom er af interesse for mange mennesker. Jo tidligere sygdommen opdages, jo færre komplikationer vil der udvikle sig hos patienten.

De vigtigste årsager til udviklingen af ​​sygdommen

Hvorfor udvikler folk fosfolipidsyndrom? Årsagerne kan være forskellige. Det er kendt, at patienter ret ofte har en genetisk disposition. Sygdommen udvikler sig når forkert betjening immunsystem, som af den ene eller anden grund begynder at producere antistoffer mod cellerne i sin egen krop. Under alle omstændigheder skal sygdommen være fremkaldt af noget. Til dato har forskere været i stand til at identificere flere risikofaktorer:

• Ofte udvikler fosfolipidsyndrom sig på baggrund af mikroangiopati, især trobocytopeni, hæmolytisk-uremisk syndrom.
• Risikofaktorer omfatter andre autoimmune sygdomme, såsom lupus erythematosus, vaskulitis og sklerodermi.
• Sygdommen udvikler sig ofte i nærværelse af ondartede tumorer i patientens krop.
• Risikofaktorer omfatter infektionssygdomme. Af særlig fare er infektiøs mononukleose og AIDS.
• Antistoffer kan forekomme i DIC.
• Det er kendt, at sygdommen kan udvikle sig på baggrund af at tage nogle lægemidler, herunder hormonelle præventionsmidler, psykofarmaka, Novocainamid mv.

Det er naturligvis vigtigt at finde ud af, hvorfor patienten udviklede fosfolipidsyndrom. Diagnose og behandling bør identificere og om muligt eliminere årsagen til sygdommen.

Kardiovaskulære læsioner i fosfolipidsyndrom

Blod og kar er de første "mål", som fosfolipidsyndromet påvirker. Dens symptomer afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen. Tromber dannes normalt først i ekstremiteternes små kar. De forstyrrer blodgennemstrømningen, som er ledsaget af vævsiskæmi. Det berørte lem er altid koldere at røre ved, huden bliver bleg, og musklerne gradvist atrofieres. Langvarig vævsfejlernæring fører til nekrose og efterfølgende koldbrand.

Dyb venetrombose af ekstremiteterne er også mulig, som er ledsaget af udseendet af ødem, smerte og nedsat mobilitet. Fosfolipidsyndrom kan kompliceres af tromboflebitis (betændelse i karvæggene), som er ledsaget af feber, kulderystelser, rødme af huden i det berørte område og akutte, skarpe smerter.

Dannelsen af ​​blodpropper i store kar kan føre til udviklingen af ​​følgende patologier:

• aorta syndrom (ledsaget af kraftig stigning tryk i karrene i overkroppen);
• syndrom (denne tilstand er karakteriseret ved hævelse, cyanose af huden, blødning fra næse, luftrør og spiserør);
• (ledsaget af kredsløbsforstyrrelser i den nederste del af kroppen, hævelse af lemmerne, smerter i benene, balderne, bughulen og lugt).

Trombose påvirker også hjertets arbejde. Ofte er sygdommen ledsaget af udviklingen af ​​angina pectoris, vedvarende arteriel hypertension, myokardieinfarkt.

Nyreskade og hovedsymptomer

Dannelsen af ​​blodpropper fører til en krænkelse af blodcirkulationen ikke kun i lemmerne - indre organer, især nyrerne, lider også. På langsigtet udvikling fosfolipidsyndrom, er det såkaldte nyreinfarkt muligt. denne tilstand ledsaget af smerter i lænden, et fald i mængden af ​​urin og tilstedeværelsen af ​​blodurenheder i den.

En trombe kan blokere nyrearterien, som er ledsaget af stærke smerter, kvalme og opkastning. Dette er en farlig tilstand - hvis den ikke behandles, kan en nekrotisk proces udvikle sig. De farlige konsekvenser af fosfolipidsyndromet omfatter renal mikroangiopati, hvor der dannes små blodpropper direkte i de renale glomeruli. Denne tilstand fører ofte til udvikling af kronisk nyresvigt.

Nogle gange er der en krænkelse af blodcirkulationen i binyrerne, hvilket fører til en krænkelse af den hormonelle baggrund.

Hvilke andre organer kan blive påvirket?

Fosfolipidsyndrom er en sygdom, der påvirker mange organer. Som allerede nævnt påvirker antistoffer nervecellernes membraner, hvilket ikke kan klare sig uden konsekvenser. Mange patienter klager over konstant svær hovedpine, som ofte er ledsaget af svimmelhed, kvalme og opkastning. Der er mulighed for at udvikle forskellige psykiske lidelser.

Hos nogle patienter findes blodpropper i de kar, der sørger for blodforsyningen. visuel analysator. Langvarig iltmangel og næringsstoffer fører til synsnerveatrofi. Mulig trombose af nethindens kar med efterfølgende blødning. Noget af øjenpatologier Desværre er irreversible: Synsforstyrrelser forbliver hos patienten hele livet.

I patologisk proces knogler kan også være involveret. Folk bliver ofte diagnosticeret med reversibel osteoporose, som er ledsaget af skeletdeformitet og hyppige brud. Farligere er aseptisk nekrose knogler.

Sygdommen er karakteriseret ved hudlæsioner. Ofte dannes edderkopper på huden af ​​de øvre og nedre ekstremiteter. Nogle gange kan du bemærke et meget karakteristisk udslæt, der ligner små, præcise blødninger. Nogle patienter udvikler erytem på fodsåler og håndflader. Der er hyppig dannelse af subkutane hæmatomer (uden tilsyneladende grund) og blødninger under negleplade. En langvarig krænkelse af vævstrofisme fører til udseendet af sår, der tager lang tid at hele og er vanskelige at behandle.

Vi fandt ud af, hvad der udgør et fosfolipidsyndrom. Årsagerne og symptomerne på sygdommen er ekstremt vigtige spørgsmål. Når alt kommer til alt, vil det behandlingsregime, lægen vælger, afhænge af disse faktorer.

Fosfolipidsyndrom: Diagnose

Selvfølgelig i dette tilfælde Det er ekstremt vigtigt at opdage tilstedeværelsen af ​​sygdommen i tide. En læge kan have mistanke om fosfolipidsyndrom selv under indsamling af anamnese. Denne idé kan være foranlediget af tilstedeværelsen af ​​trombose hos patienten og trofiske sår, hyppige aborter, tegn på anæmi. Der foretages naturligvis yderligere undersøgelser i fremtiden.

Analyse for fosfolipidsyndrom består i at bestemme niveauet af antistoffer mod fosfolipider i blodet hos patienter. I den generelle blodprøve kan du bemærke et fald i niveauet af blodplader, stigning i ESR, en stigning i antallet af leukocytter. Syndromet er ofte ledsaget hæmolytisk anæmi, som også kan ses under laboratorietest.

Derudover udtages blod. Patienter har en stigning i mængden af ​​gammaglobuliner. Hvis leveren blev beskadiget på baggrund af patologi, øges mængden af ​​bilirubin i blodet og alkalisk fosfatase. I nærvær af nyresygdom kan en stigning i niveauet af kreatinin og urinstof observeres.

Nogle patienter anbefales også specifikke immunologiske blodprøver. For eksempel kan de udføres laboratorieforskning til bestemmelse af rheumatoid faktor og lupus koagulant. Med fosfolipidsyndrom i blodet, tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod erytrocytter, kan en stigning i niveauet af lymfocytter påvises. Hvis der er mistanke om alvorlige skader på lever, nyrer, knogler, så udføres instrumentelle undersøgelser, herunder røntgen, ultralyd, tomografi.

Hvilke komplikationer er forbundet med sygdommen?

Ubehandlet kan fosfolipidsyndrom føre til ekstremt farlige komplikationer. På baggrund af sygdommen dannes blodpropper i karrene, hvilket i sig selv er farligt. Blodpropper tilstopper blodkar, forstyrrer normal blodcirkulation - væv og organer får ikke nok næringsstoffer og ilt.

Ofte, på baggrund af en sygdom, udvikler patienter et slagtilfælde og myokardieinfarkt. Blokering af karrene i ekstremiteterne kan føre til udvikling af koldbrand. Som nævnt ovenfor har patienterne nedsat funktion af nyrerne og binyrerne. Mest farlig konsekvens er lungeemboli - denne patologi udvikler sig akut, og ikke i alle tilfælde kan patienten leveres til hospitalet til tiden.

Graviditet hos patienter med fosfolipidsyndrom

Som allerede nævnt diagnosticeres fosfolipidsyndrom under graviditeten. Hvad er faren ved sygdommen, og hvad skal man gøre i en sådan situation?

På grund af fosfolipidsyndromet dannes der blodpropper i karrene, som tilstopper arterierne, der fører blod til moderkagen. Embryonet får ikke nok ilt og næringsstoffer, i 95% af tilfældene fører dette til abort. Selvom graviditeten ikke afbrydes, er der risiko for tidlig moderkageabruption og udvikling af sen gestose, hvilket er meget farligt for både mor og barn.

Ideelt set bør en kvinde testes på planlægningsstadiet. Imidlertid diagnosticeres fosfolipidsyndrom ofte under graviditeten. I sådanne tilfælde er det meget vigtigt at bemærke tilstedeværelsen af ​​sygdommen i tide og tage nødvendige foranstaltninger. Til den vordende mor kan små doser antikoagulantia ordineres. Desuden bør en kvinde regelmæssigt gennemgå undersøgelser, så lægen kan bemærke begyndelsen af ​​moderkageabruption i tide. Hvert par måneder gennemgår vordende mødre et kursus med generel styrkende terapi, idet de tager præparater, der indeholder vitaminer, mineraler og antioxidanter. På rigtige tilgang graviditet ender ofte lykkeligt.

Hvordan ser behandlingen ud?

Hvad skal man gøre, hvis en person har fosfolipidsyndrom? Behandling i dette tilfælde er kompleks, og det afhænger af tilstedeværelsen af ​​visse komplikationer hos patienten. Da blodpropper dannes på baggrund af sygdommen, er terapien primært rettet mod at fortynde blodet. Behandlingsregimet omfatter som regel brugen af ​​flere grupper af lægemidler:

• Antikoagulantia gives først indirekte handling og blodpladehæmmende midler ("Aspirin", "Warfarin").
• Ofte omfatter terapi selektive ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, især Nimesulide eller Celecoxib.
• Hvis sygdommen er forbundet med systemisk lupus erythematosus og nogle andre autoimmune sygdomme, kan lægen ordinere glukokortikoider (hormonelle antiinflammatoriske lægemidler). Sammen med dette kan immunsuppressive lægemidler bruges til at undertrykke immunsystemets aktivitet og reducere produktionen af ​​farlige antistoffer.
• Immunoglobulin gives nogle gange intravenøst ​​til gravide kvinder.
• Patienter tager periodisk medicin, der indeholder B-vitaminer.
• Til generel sundhedsforbedring, beskyttelse af blodkar og cellemembraner anvendes antioxidantlægemidler samt lægemidler, der indeholder et kompleks af flerumættede fedtsyrer (Omacor, Mexicor).

Elektroforeseprocedurer har en gavnlig effekt på patientens tilstand. Når det kommer til sekundært fosfolipidsyndrom, er det vigtigt at kontrollere den primære sygdom. For eksempel bør patienter med vaskulitis og lupus modtage passende behandling for disse patologier. Det er også vigtigt at opdage infektionssygdomme i tide og udføre passende behandling indtil fuldstændig helbredelse (hvis muligt).

Patient forudsigelser

Hvis fosfolipidsyndromet blev diagnosticeret til tiden, og patienten modtog havde brug for hjælp, er prognosen meget gunstig. Desværre er det umuligt at slippe af med sygdommen for evigt, men ved hjælp af medicin er det muligt at kontrollere dens eksacerbationer og udføre forebyggende behandling trombose. Situationer, hvor sygdommen er forbundet med trombocytopeni og forhøjet blodtryk, betragtes som farlige.

Under alle omstændigheder bør alle patienter diagnosticeret med fosfolipidsyndrom være under kontrol af en reumatolog. Hvor mange gange gentages analysen, hvor ofte du skal gennemgå undersøgelser med andre læger, hvilke stoffer du skal tage, hvordan du overvåger din egen krops tilstand - den behandlende læge vil fortælle dig om alt dette.

Fosfolipider er en universel komponent i cellemembraner i blodceller, blodkar og nervevæv. Cellemembranfosfolipider spiller en vigtig rolle i initiering af blodkoagulationsprocesser.

Hvad er fosfolipid-antistoffer?

Nogle gange producerer kroppens immunsystem antistoffer mod nogle af dets egne fosfolipider (autoimmun aggression). Interaktionen mellem autoantistoffer og fosfolipider fører til forstyrrelse af cellefunktioner. Antistoffer mod fosfolipider af vaskulære overfladeceller fører til vasokonstriktion, forstyrrer balancen mellem koagulations- og antikoaguleringssystemerne mod dannelse af blodpropper.

Hvad er AFS?

Sygdommen, som er baseret på dannelsen i kroppen i en høj titer (antal) af autoantistoffer, der interagerer med fosfolipider, kaldes antiphospholipid syndrom (APS).

Hvem har antistoffer mod fosfolipider?

Et vist niveau af autoantistoffer mod fosfolipider er til stede i blodet hos alle mennesker. Sygdommen er netop det forhøjede niveau af antistoffer.

Er APS en permanent sygdom eller en midlertidig tilstand i kroppen?

Skelne mellem primær og sekundær APS. Primær er en midlertidig reaktion fra kroppen på et eller andet fænomen, uden nogen autoimmune patologier, sekundær er karakteriseret konstant stigning niveauer af antistoffer mod fosfolipider som følge heraf autoimmune sygdomme.

Hvorfor er APS farligt for ikke-gravide kvinder?

Karrene i hjertet, hjernen, nyrerne, leveren, binyrerne påvirkes. Risikoen for venøs trombose og myokardieinfarkt øges. APS kan være ledsaget af nedsat cerebral cirkulation med udvikling af et slagtilfælde, neurologisk patologi, hudlæsioner.

APS og graviditet. Hvorfor er syndromet farligt for vordende mødre?

Under graviditet på baggrund af APS øges risikoen for fosterdød, abort, placentaabruption, føtal hypotrofi og hypoxi og intrauterine patologier.

Hvor almindeligt er APS?

I USA er frekvensen af ​​påvisning af autoantistoffer mod fosfolipider i befolkningen 5 %. Hvis det findes i blodet hos gravide kvinder, oplever 95% uden behandling abort og/eller fosterdød. I vores land er hyppigheden af ​​påvisning af antistoffer mod cardiolipin (en af ​​fosfolipiderne) hos patienter med sædvanlige 27,5-31%

Hvornår er det for sent at blive testet for APS?

Undersøgelser har vist, at i enhver tilblivelse af abort er placenta-insufficiens et vigtigt patogenetisk aspekt. Og når det er klinisk udtrykt, er alle behandlingsmuligheder ubrugelige. Overtrædelser af den uteroplacentale blodgennemstrømning skal opdages i de indledende stadier. Det er nødvendigt at behandle placenta insufficiens fra første trimester af graviditeten. Dette skyldes det faktum, at i processen med blodkoagulationsforstyrrelser aflejres et bestemt stof (fibrin) på væggene i moderkagens kar. Terapien vil stoppe aflejringsprocessen, men vil ikke fjerne det, der allerede er aflejret fra karrene, det vil sige, det vil ikke bringe karrene tilbage til det normale.

Hvordan ved jeg, om jeg har APS?

Bestå en laboratorieanalyse for antistoffer mod fosfolipider. I øjeblikket anvendes tre metoder til laboratorieundersøgelse af en patient med mistanke om antiphospholipid-antistofsyndrom. nok til at bekræfte diagnosen positive resultater mindst én af dem. For det første kan titeren af ​​IgG-antistoffer mod phospholipider øges. For det andet kan resultaterne af en lupus antikoagulerende test være positive. For det tredje kan den aktiverede partielle tromboplastintid (APTT-parameter i hæmostasiogrammet) forlænges på grund af inaktiveringen af ​​fosfolipider i blodserumet.

Hvad er fosfolipid-antistoffer?

De vigtigste mål for antistoffer er cardiolipin, phosphatidylserin, phosphatidylethanolamin, phosphatidylglycerol, phosphatidylinositol, phosphatidylcholin, phosphatidylsyre og beslægtede glycoproteiner - 2-glycoprotein-1, annexin V, prothrombins antikoagulationsfaktor II og prothrombins antikoagulationsfaktor II), (fysisk antikoagulationsfaktor II) myreprotein (PAP-1).

Og skal du opgive det hele?

For differentiel diagnose af antiphospholipid syndrom er det nødvendigt at påvise antistoffer mod cardiolipin og antistoffer mod fosfatidylserin.

Hvor nøjagtig er analysen for antistoffer mod fosfolipider?

Ved påvisning af antiphospholipid-antistoffer kan der være betydelige interlaboratoriske forskelle. Det er forbundet med:

• individuelle tidsmæssige udsving i titeren af ​​antiphospholipid-antistoffer i blodet hos patienter;
• forbigående positiv reaktion på grund af tilstedeværelsen af ​​virale og andre infektioner på tidspunktet for blodprøvetagning;
• fejl i blodprøvetagning til forskning og fremstilling af blodpladefattigt plasma;
• utilstrækkelig standardisering af laboratorietest til bestemmelse af antiphospholipid-antistoffer.

Hvis der påvises antistoffer mod fosfolipider, er APS så uundgåeligt?

Bestemmelsen af ​​antiphospholipid-antistoffer hos en patient indikerer ikke altid udviklingen af ​​antiphospholipid-syndrom.

Har APS kliniske manifestationer?

Kliniske manifestationer avanceret niveau antistoffer mod fosfolipider:

• obstetrisk patologi med udvikling af APS (tilbagevendende abort, ikke-udviklende graviditet, intrauterin fosterdød, udvikling af præeklampsi og eclampsia, intrauterin vækstretardering, for tidlig fødsel);
• hæmatologiske lidelser (trombocytopeni - blodplader i regionen af ​​den nedre grænse af normen);
• lungesygdomme (lungeemboli, trombotisk pulmonal hypertension, lungeblødninger);
• kardiovaskulær sygdom (myokardieinfarkt, hjerteklapsygdom, kontraktilitet myokardium, intra-atriel trombose, arteriel hypertension);
• sygdomme i nervesystemet (slagtilfælde, cerebrovaskulær ulykke, konvulsivt syndrom, psykiske lidelser, migrænelignende hovedpine);
• leversygdomme (leverinfarkt, hepatomegali, øget koncentration af leverenzymer, nodulær regenerativ hyperplasi);
• vaskulære anomalier (livedo reticularis, hudnekrose af de distale underekstremiteter, blødninger i den subunguale seng, hudknuder);
• sygdomme i ekstremiteterne (dyb venetrombose, tromboflebitis, koldbrand);
• nyresygdom (trombose nyrearterie, nyreinfarkt, intraglomerulær mikrotrombose med efterfølgende udvikling af kronisk nyresvigt).

Hvorfor stiger niveauet af antiphospholipider?

• Autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, rheumatisme).
• Onkologiske sygdomme (især lymfoproliferative).
• Infektionssygdomme (tuberkulose, stafylokokker, streptokokinfektioner, mæslinger, mononukleose, røde hunde, mycoplasma, herpetiske infektioner).
• Virkningerne af visse lægemidler (antiarytmiske, psykotrope, hormonelle præventionsmidler, novocainaimid, quinidin) og giftige stoffer.
• Allergiske reaktioner.

Hvordan slippe af med antistoffer mod fosfolipider før graviditet?

• Helbred alle påviste infektiøse processer, gentag test for antiphospholipider om tre uger.
• Hvis de ikke er forsvundet, dryp immunoglobulin Nogle gange er det værd at normalisere immunologiske parametre før graviditet ved hjælp af plasmaferese. Efter 3-4 sessioner med plasmaferese med en prøvetagning på omkring 800 ml plasma forsvinder antiphospholipid-antistoffer i mere end 3 måneder, da antiphospholipid-antistoffer har en ret høj molekylær vægt og akkumuleres meget langsomt. Proceduren har dog en række funktioner, der sår tvivl om dens effektivitet.

Hvornår diagnosticeres APS?

Betingelser for diagnosticering af antiphospholipid syndrom: - tilstedeværelsen af ​​mindst et klinisk (symptomer) og et laboratorietegn (antiphospholipid syndrom test); - antifosfolipidtest skal være positive mindst 2 gange inden for 3 måneder.

Diagnose af antiphospholipid syndrom: hvorfor har vi brug for to tests med så lang en pause?

En kortvarig ensartet stigning i indholdet af alle embryotrope antistoffer observeres ved akutte infektions- og inflammatoriske sygdomme (bakterielle eller virale). Efterhånden som sygdommen aftager (efter 1-3 uger), vender antistofniveauet normalt tilbage til det normale. Sådanne kortsigtede ændringer i produktionen af ​​sådanne antistoffer påvirker som regel ikke forløbet af fosterudviklingen. En langvarig stigning i indholdet af embryotrope antistoffer er ofte et tegn på eksisterende eller udviklende autoimmune sygdomme og syndromer (især antiphospholipid syndrom). Vedvarende (mere end 1,5-2 måneder) stigning i serumindholdet af alle eller nogle embryotrope antistoffer kan føre til infertilitet, graviditetspatologi og negativt påvirke dannelsen af ​​fosteret. Et kortvarigt fald i indholdet af alle embryotrope antistoffer observeres efter akut infektionssygdomme. Efter 2-3 uger. antistofniveauer vender normalt tilbage til normale værdier. Sådanne kortsigtede ændringer i produktionen af ​​sådanne antistoffer påvirker som regel ikke forløbet af fosterudviklingen. Et langsigtet fald i produktionen af ​​alle embryotrope antistoffer er et tegn på et generelt fald i immunsystemets aktivitet (immunsuppressive tilstande). Dette er oftest forårsaget af kronisk virale infektioner Og kronisk forgiftning. Et langsigtet fald i produktionen af ​​embryotrope antistoffer er ofte ledsaget.

Hvis antistoffer mod fosfolipider ikke var forhøjet før graviditeten, kan APS så udvikle sig under graviditeten?

Måske. Den vigtigste (men ikke den eneste) kendte risikofaktor i dette tilfælde er. Under graviditeten undergår immuniteten ændringer, og sovende infektioner kan forværres. Dannelsen af ​​antiphospholipid-antistoffer er en del af patogenesen infektiøs proces under graviditeten. Antistoffer produceret på baggrund af infektion fører til udvikling af graviditetskomplikationer og kræver tilstrækkelig terapi. Med antiphospholipidsyndrom, der opstår på baggrund af mycoplasma og blandet infektion, udvikler de mest alvorlige, ofte irreversible, komplikationer af graviditeten.

Antiphospholipid syndrom og graviditet: hvordan behandles APS?

Terapi til gravide kvinder med APS: lavdosis aspirin (normalt én Thrombo-Assa-tablet om dagen), heparininjektioner (nogle gange fraxiparin), intravenøse infusioner af human normal immunglobulinopløsning (IVIg). Aspirin startes normalt allerede i planlægningscyklussen.

Hvad er prognosen for den næste graviditet, med forbehold for terapi?

Meget positivt, da direkte antikoagulantia (heparin og derivater) under ingen omstændigheder vil tillade blodet at størkne.

Hvad skal man gøre efter fødslen?

Behandling med antikoagulantia og trombocythæmmende midler skal fortsættes efter fødslen på grund af det faktum, at det trombofile potentiale øges til det maksimale ved slutningen af ​​graviditeten, hvilket betyder, at massiv lungeemboli er mulig efter vellykket fødsel.