Antiphospholipid syndrom kliniske retningslinjer. Antiphospholipid syndrom - hvad er det

For kun fyrre år siden havde lægerne ikke engang mistanke om eksistensen af ​​antiphospholipidsyndrom. Opdagelsen tilhører lægen Graham Hughes, som praktiserede i London. Han beskrev i detaljer dets symptomer og årsager, hvorfor APS nogle gange også kaldes Hughes syndrom.

Med udviklingen af ​​antiphospholipid syndrom vises antiphospholipid antistoffer (AFLA) i blodet, hvilket bidrager til øget dannelse af blodpropper i lumen af ​​blodkar. De kan forårsage graviditetskomplikationer og endda forårsage dens opsigelse. Oftest diagnosticeres APS hos kvinder i alderen 20-40 år.

På baggrund af antiphospholipidsyndrom begynder antistoffer at cirkulere i menneskeligt blod, som ødelægger fosfolipider, der er placeret i membranerne af kropsvævsceller. Fosfolipider er til stede i blodplader, i nerveceller og i endotelceller.

Fosfolipider kan være neutrale eller negativt ladede. I sidstnævnte tilfælde kaldes de anioniske. Det er disse to typer fosfolipider, der findes i blodet oftere end andre.

Da fosfolipider kan være forskellige, produceres antistoffer mod dem forskelligt. De er i stand til at reagere med både neutrale og anioniske fosfolipider.

Antiphospholipid syndrom bestemmes af immunglobuliner, der optræder i blodet under udviklingen af ​​sygdommen.

Blandt dem skelnes:

Lupus immunoglobuliner IgG, IgM. Disse antistoffer blev først påvist hos patienter med lupus erythematosus system. Samtidig var det muligt at påvise en øget tendens til trombose hos dem.

Antistoffer mod cardiolipin-antigen. Denne komponent af testen giver dig mulighed for at opdage syfilis hos en person. Samtidig vil antistoffer af klasse A, G, M cirkulere i hans blod.

Antistoffer, som er repræsenteret af en kombination af cardiolipin, phosphatadylcholin og. De er i stand til at give et positivt resultat, når de udfører Wasserman-reaktionen (diagnose af syfilis), men dette resultat er falsk.

Totale immunglobuliner af klasse A, G, M (beta-2-glycoprotein-1-cofaktor-afhængige antistoffer mod fosfolipider). Da beta-2-glycoprotein-1 er antikoagulerende fosfolipider, fører fremkomsten af ​​antistoffer mod blodet med henblik på deres ødelæggelse til øget dannelse af blodpropper.

Påvisningen af ​​antistoffer mod phospholipider gør det muligt at diagnosticere antiphospholipidsyndromet, hvis påvisning er forbundet med en række vanskeligheder.

Antiphospholipid syndrom giver en række patologiske symptomer, der tyder på denne lidelse. For at stille en korrekt diagnose vil der dog være behov for laboratorieundersøgelser. Og dem vil der være mange af. Dette omfatter donation af blod til generel og biokemisk analyse samt udførelse af serologiske tests, der gør det muligt at påvise antistoffer mod fosfolipider.

Brugen af ​​én forskningsmetode er ikke nok. Ofte ordineres patienter en analyse for Wasserman-reaktionen, som kan give et positivt resultat ikke kun i antiphospholipidsyndrom, men også i andre sygdomme. Dette fører til fejldiagnosticering.

For at minimere sandsynligheden for en medicinsk diagnostisk fejl, bør en patient med symptomer på APS gives en omfattende undersøgelse, som bør omfatte:

Påvisningen af ​​lupus-antistoffer er den test, der udføres først, hvis der er mistanke om APS.

Påvisning af antistoffer mod cardiolipin-antigen (Wassermann-reaktion). Med APS vil analysen være positiv.

Test for beta-2-glycoprotein-1-cofaktor-afhængige antistoffer mod fosfolipider. Indikatorerne for disse antistoffer vil overskride de tilladte grænser for normen.

Hvis antistoffer i blodet dukkede op tidligere end 12 uger før starten af ​​de første symptomer på APS, kan de ikke betragtes som pålidelige. Også baseret på dem bekræftes diagnosen APS ikke, hvis testene blev positive kun 5 dage efter sygdommens begyndelse. Så for at bekræfte diagnosen "antiphospholipid syndrom" kræves tilstedeværelsen af ​​symptomer på lidelsen og en positiv antistoftest (mindst en undersøgelse skal give en positiv reaktion).

Yderligere diagnostiske metoder, som en læge kan ordinere:

Analyse af den falsk positive Wasserman-reaktion.

Udførelse af Coombas-testen.

Påvisning i blodet af reumatoid faktor og antinuklear faktor.

Bestemmelse af kryoglobuliner og antistoftiter til DNA.

Nogle gange er læger, hvis der er mistanke om APS, begrænset til at tage blod for at påvise lupus antikoagulant, men i 50% af tilfældene fører dette til, at overtrædelsen forbliver uidentificeret. Derfor, i nærvær af symptomer på patologi, bør den mest komplette undersøgelse udføres. Dette vil muliggøre rettidig påvisning af APS og initiering af terapi. Forresten har moderne medicinske laboratorier tests, der gør det muligt at udføre en omfattende diagnose, da de er udstyret med alle de nødvendige reagenser. Forresten bruger nogle af disse systemer slangegift som en hjælpekomponent.

Antiphospholipid syndrom manifesterer sig oftest på baggrund af sådanne patologier som:

Systemisk sklerodermi, reumatoid arthritis, Sjögrens syndrom.

Kræft i kroppen.

Lymfoproliferative sygdomme.

Autoimmun trombocytopenisk purpura, som kan udløses af lupus erythematosus-systemet eller sklerodermi. Tilstedeværelsen af ​​purpura øger til tider risikoen for at udvikle antiphospholipid syndrom.

Demens, som hele tiden udvikler sig.

Psykiske lidelser.

APS kan også manifesteres af følgende neurologiske symptomer:

Dagens indlæg er fyldt med forkortelser :)))
Udover spørgsmål modtager jeg ofte forespørgsler i private beskeder om at skrive indlæg om et bestemt emne. Ofte er anmodningerne for individuelle, så bliv ikke stødt, hvis jeg ikke opfylder dine ønsker.

Alligevel er mit websted en platform for en bred diskussion, og for snævre emner vil simpelthen blive ignoreret af flertallet. Så det er bedre at løse sådanne spørgsmål individuelt. For eksempel en kombination af biologiske lægemidler med antiepileptika, eller forløbet af leddegigt hos en stofmisbruger. Nå, du forstod nogenlunde. Nogle gange må jeg selv lede efter litteratur om så "snævre" emner. Eller her er en anden: muligheden for in vitro fertilisering (IVF) hos patienter med og/eller.

I lang tid havde vi ingen sygdomshistorier, og der syntes ikke at være nogen historier relateret til antiphospholipid syndrom overhovedet. Og det betyder ikke, at der ikke er sådanne historier, desværre, de eksisterer, og der er mange af dem ...

I øvrigt mere om AFS.

Og denne hændelse skete ved en ambulant aftale under mit "link" i klinikken))) Link på en god måde, lige før skulle hver hospitalslæge sidde til en aftale i klinikken i nogen tid. Efter 100.500 bedstemødre med artrose og en hel delegation fra arresthuse (jeg var generelt heldig med dem), kommer en ung mand ind. Han ser mildt sagt meget ensom ud. Halpende, vandrer knap til mit bord. Jeg går allerede ud fra, at nu vil jeg høre en anden historie fra serien "led ondt, jeg tog piller, intet hjalp." Og i princippet er begyndelsen egentlig sådan her: mine ben gør ondt, det er svært at gå, mit hoved gør ondt, tinnitus ... Ud over alt det andet taler han, som om "med vat" i munden kan han' ikke rigtig huske noget, hænger på de samme øjeblikke. Hvad var behandlingen, hvor og hvordan - generelt forsøgte de at finde ud af det i 10 minutter !!! Og det på trods af at fyren kun er 32 år !!! Virker ikke, tjente ikke i hæren, indikerer at årsagen er epilepsi!!! Her er de tider!!!

Nogle gange i beskrivelsen af ​​symptomerne på "vores" gigtsygdomme kan du finde følgende - livedo reticularis ... Hvad er det og er det så farligt ??? Lad os finde ud af det 🙂

livedo(lat. livedo - blå mærke) - en hudsygdom karakteriseret ved dens ujævne blålige farve på grund af net- eller træmønsteret af gennemskinnelige blodkar. Synonymer: vinrankeformet livedo, ringformet livedo, marmorskind.

Er det altid en patologi?

En ejendommelig marmorfarve på huden kan også forekomme hos raske mennesker.

Patienter med pålidelig APS og trombose bør modtage langvarig (nogle gange for livet) antitrombotisk behandling!!! Hos patienter med bestemt APS og første venøs trombose anbefales vitamin K-antagonister (f.eks. warfarin) med et internationalt normaliseret ratio (INR) mål på 2,0-3,0.

Patienter med defineret APS og arteriel trombose bør modtage warfarin (med et INR-mål > 3,0) eller kombineres med lavdosis aspirin (INR 2,0-3,0).

Patienter med gentagne og høje koncentrationer af antiphospholipid-antistoffer, men uden SLE og uden tidligere trombose, anbefales langvarig lavdosis aspirin, især ved tilstedeværelse af andre risikofaktorer for trombose.

Kriterier for diagnosticering af APS er blevet udviklet siden beskrivelsen. De seneste internationale diagnostiske kriterier omfatter både kliniske og laboratoriemæssige funktioner. Kliniske manifestationer omfatter trombose af et kar af enhver kaliber og lokalisering (venøs og/eller arteriel eller de mindste kar) og obstetrisk patologi.

Kliniske kriterier

Vaskulær trombose

• Et eller flere tilfælde af arteriel, venøs eller småkar trombose i
  ethvert organ.
• Patologi ved graviditet:
  a) et eller flere tilfælde af intrauterin død hos et normalt foster (uden patologi) efter 10 ugers graviditet (fravær af patologi skal påvises ved ultralyd eller ved direkte undersøgelse af fosteret), eller
  b) et eller flere tilfælde af for tidlig fødsel af et normalt foster før 34 uger på grund af svær præeklampsi eller eclampsia eller svær placenta insufficiens, eller
  c) tre eller flere på hinanden følgende tilfælde af spontane aborter før den 10. uge (det er nødvendigt at udelukke anatomiske defekter i livmoderen, hormonforstyrrelser, kromosomforstyrrelser).

Stort set ethvert organ eller organsystem kan blive påvirket i APS. De hyppigste og mest karakteristiske manifestationer af APS er venøs trombose (i 59% af tilfældene), arteriel trombose (hos ca. 30%), og både arteriel og venøs trombose påvises hos 13% af patienterne.

Kliniske manifestationer af antiphospholipid syndrom præsenteres nedenfor:

• Trombose af store kar(fx aortabue, aortastamme).
• Neurologisk: iskæmisk slagtilfælde, epilepsi, demens, encefalopati, migræne, pseudotumorlæsioner i centralnervesystemet osv.
• Oftalmisk: trombose af arterien og/eller venen i nethinden, blindhed.
• Hud: tromboflebitis af overfladiske vener, bensår, lilla tå-syndrom.
• Kardiologisk: myokardieinfarkt, skader på hjerteklapperne, vegetationer på klapperne, intrakardiale tromber.
• Lunge: lungeemboli, pulmonal hypertension, pulmonal trombose.
• Arteriel: trombose af aortastammen, trombose af store og små hovedarterier.
• Nyre: nyrearterie/venetrombose, nyreinfarkt, akut nyresvigt, proteinuri, hæmaturi, nefrotisk syndrom.
• Gastrointestinale: Budd-Chiari syndrom, leverinfarkt, galdeblæreinfarkt, tarminfarkt, miltinfarkt, pancreatitis, ascites, esophageal perforation, iskæmisk colitis.
• Endokrine: binyreinfarkt eller binyrebarkinsufficiens, testikelinfarkt, prostatainfarkt, hypofyseinfarkt eller hypothalamus-hypofyseinsufficiens.

Vi starter en ny sektion af min hjemmeside dedikeret til diagnosticering og behandling af antiphospholipid syndrom. Dette emne er meget komplekst, men vigtigt og kræver meget erfaring og opmærksomhed til patienten fra lægen. Jeg formoder, at antiphospholipid-syndromet vil være mere interessant for kvinder, der har oplevet adskillige ubesvarede graviditeter, aborter eller endda intrauterin fosterdød. For dem planlægger jeg en separat artikel, hvor der kun vil være en "squeeze" på graviditetens patologi.

Antiphospholipid syndrom (APS) er et symptomkompleks, der omfatter tilbagevendende (det vil sige tilbagevendende) trombose (arteriel og/eller venøs), obstetrisk patologi (oftest føtalt tabssyndrom, tilbagevendende abort) og er forbundet med syntesen af ​​antiphospholipid antistoffer (aPL) ): anticardiolipin-antistoffer (aCL) og/eller lupus-antikoagulant (LA) og/eller antistoffer mod b2-glycoprotein I (anti-b2-GP I). APS er en model for autoimmun trombose og hører til erhvervede trombofilier (trombofili er en tendens til trombose).

Kære læsere! Jeg forsøger at gøre fuld brug af social kommunikation for at gøre det lettere for dig at læse og blive fortrolig med reumatologi. Så du kan læse mine artikler og noter på sociale netværk, i LiveJournal (LJ), på hjemmesiden. Og selvfølgelig følge moden på det populære Instagram-netværk. Du kan finde mig på @revmadoctor og @dr.voynova (min personlige konto). Hvis du er interesseret i nogle emner, samt en live-udsendelse af et bestemt emne, vil jeg med glæde være vært for dig. Tilmeld dig og følg nyhederne: allerede den 12. og 13. maj vil vi sammen med en gynækolog-reproduktolog, populær på Instagram, afholde en fælles konsultation om et meget vigtigt og nødvendigt emne: "Aborter fra stillingen som reumatolog." Jeg vil med glæde besvare dine spørgsmål! Tilslutte!

Til citat: Nasonov E.L. Forebyggelse og behandling af antiphospholipid syndrom: aktuelle anbefalinger og perspektiver // RMJ. 2004. Nr. 6. S. 377

GU Institut for Reumatologi RAMS, Moskva

GU Institut for Reumatologi RAMS, Moskva

EN antiphospholipid syndrom (APS) er et klinisk og laboratoriesymptomkompleks karakteriseret ved venøs og arteriel trombose, graviditetspatologi og nogle andre mindre almindelige kliniske manifestationer og laboratorielidelser patogenetisk forbundet med syntesen af ​​antiphospholipidantistoffer (aPL).

Forebyggelse og behandling af APS er et komplekst og underudviklet problem. . Dette skyldes heterogeniteten af ​​de patogenetiske mekanismer, der ligger til grund for APS, manglen på pålidelige kliniske og laboratorieparametre, der gør det muligt at forudsige risikoen for tilbagevendende trombose. I øjeblikket er der ingen generelt accepterede internationale standarder for håndtering af patienter med forskellige former for APS, og de foreslåede anbefalinger er hovedsageligt baseret på resultaterne af "åbne" forsøg eller retrospektive analyser af sygdomsudfald. Tilgange til forebyggelse og behandling af aterosklerotiske vaskulære læsioner, som ofte udvikler sig hos patienter med APS, er ikke blevet tilstrækkeligt undersøgt. Da der ikke er udviklet "specifikke" metoder til behandling af immunopatologiske lidelser, der ligger til grund for APS, er behandlingen af ​​patienter med APS (som ved andre trombofilier) baseret på brugen af ​​antikoagulant (vitamin K-antagonister, heparin) og trombocythæmmende lægemidler - acetylsalicylsyre (SOM EN). Et karakteristisk træk ved APS er en høj risiko for tilbagevendende trombose. . Derfor er de fleste patienter tvunget til at tage blodpladehæmmende og/eller antikoagulerende lægemidler i lang tid, og nogle gange hele livet.

Det menes, at risikoen for udvikling (og tilbagefald) af trombose i APS kan reduceres ved at eliminere potentielt kontrollerbare "risikofaktorer", men den sande effektivitet af disse anbefalinger kendes ikke. Risikofaktorer, der bør overvejes, når man udvikler taktik for patienthåndtering, er vist i tabel 1.

Hydroxychloroquin

En signifikant forebyggende effekt, i det mindste ved sekundær APS forbundet med systemisk lupus erythematosus (SLE), kan tilvejebringes af aminoquinolin (antimalariamedicin) (hydroxychloroquin). Sammen med anti-inflammatorisk hydroxychloroquin har det visse antitrombotiske (undertrykker blodpladeaggregation og adhæsion, reducerer størrelsen af ​​en blodprop) og lipidsænkende virkninger. Brugen af ​​hydroxychloroquin er klart indiceret hos alle aPL-positive patienter med SLE.

warfarin

Behandling med vitamin K-antagonister (warfarin) er bestemt en mere effektiv, men mindre sikker (sammenlignet med ASA) metode til forebyggelse af venøs og arteriel trombose i APS. Husk på, at brugen af ​​vitamin K-antagonister, antikoagulantia, kræver omhyggelig klinisk (hæmoragiske komplikationer) og laboratoriekontrol (bestemmelse af protrombintid). For at standardisere resultaterne af denne test bør parameteren "international normalized ratio" (INR) evalueres, som tager højde for effekten af ​​tromboplastin anvendt i testen på værdien af ​​protrombintid.

Behandlingsregimet for warfarin ved APS er det samme som ved andre trombofilier og består i at ordinere en "mætende" dosis (5 mg/dag) i de første 2 dage og derefter i at vælge den optimale dosis af lægemidlet med fokus på "mål" INR . Det skal huskes, at hos ældre, for at opnå samme niveau af antikoagulering, bør der anvendes lavere doser af warfarin end hos de yngre.

Af særlig betydning er spørgsmålet om intensiteten og varigheden af ​​antikoagulering. Det er kendt, at en stigning i INR fra 2-3 til 3,1-4,0 er forbundet med en stigning i hyppigheden af ​​alvorlige hæmoragiske komplikationer (intrakranielle eller dødelige blødninger, der kræver blodtransfusion eller hospitalsindlæggelse). Husk det til Risikofaktorer for hæmoragiske komplikationer under behandling med warfarin omfatter:

• ældre alder (32 % stigning i enhver blødning og 46 % stigning i "større" blødning hvert 10. år efter 40 år)
• ukontrolleret arteriel hypertension (systolisk blodtryk >180 mm Hg, diastolisk blodtryk > 100 mm Hg)
• mavesår
• alkoholindtag
• tager NSAID'er (inklusive lave doser af ASA) og paracetamol
• har en historie med slagtilfælde
• tager flere lægemidler
• tager azathioprin
• tager høje doser methylprednisolon
• polymorfi af cytochrom P450CY2C2 ansvarlig for heparinmetabolisme
• diffust fald i tætheden af ​​det hvide stof i hjernen (detekteret ved MR eller CT).

I den generelle population af patienter med venøs trombose er seponering af warfarin forbundet med den samme (5-10 %) hyppighed af tilbagevendende trombose, uanset varigheden af ​​tidligere warfarinbehandling (6, 12 og 24 måneder). Men som allerede nævnt er APS karakteriseret ved en høj risiko for tilbagevendende trombose. Derfor bør patienter med APS og venøs trombose behandles med warfarin i en længere periode (>12 måneder) end patienter uden APS (3-6 måneder).

En gruppe forfattere med risiko for tilbagevendende trombose (herunder iskæmisk slagtilfælde) hos patienter med APS anbefaler intensiv antikoagulering med warfarin, som gør det muligt at opretholde INR på et niveau på > 3,1. Samtidig peger andre forfattere på effektiviteten (især ved venøs trombose) af det gennemsnitlige niveau af antikoagulering, som gør det muligt at opretholde INR på niveauet 2,0-3,0. M.A. Cronwther et al. gennemførte et randomiseret, dobbeltblindt, kontrolleret forsøg, der sammenlignede effektiviteten og sikkerheden af ​​moderat intensitet (INR 2-3) og høj intensitet (INR 3,1-4) antikoagulering med warfarin i APS. Undersøgelsen omfattede 114 patienter med høje/moderate niveauer af aPL og mindst én episode af trombose (venøs og arteriel) i historien; behandlingens varighed var 2,7 år. I løbet af opfølgningsperioden forekom tilbagevendende trombose hos 6 ud af 56 (10,7 %) patienter, som modtog højintensitetsbehandling, og hos 2 ud af 58 (3,4 %) patienter, som modtog moderat intensiv warfarinbehandling. Interessant nok var hyppigheden af ​​alvorlig blødning i de sammenlignede grupper omtrent den samme (hos 3 patienter, der gennemgik intensiv antikoagulering, og hos 4 - moderat).

På nuværende tidspunkt er brugen af ​​warfarin i mellemdoser (INR 2,0-3,0) således til patienter med den første episode af venøs trombose i fravær af andre risikofaktorer for tilbagefald af tromboemboliske komplikationer mest berettiget, mens det hos patienter med en anamnese med recidiverende trombose sandsynligvis mere berettiget intensiv antikoagulering (INR > 3,0).

Spørgsmålet om brug af warfarin hos patienter med APS og iskæmisk slagtilfælde . Dette skyldes det faktum, at warfarin ifølge talrige kontrollerede undersøgelser ikke har nogen fordel i forhold til ASA til forebyggelse af tilbagefald af slagtilfælde i den generelle befolkning af patienter med hjerneslagtilfælde og ofte forårsager alvorlig intrakraniel blødning. Men ifølge mange forfattere, i APS, er risikoen for tilbagevendende cerebral trombose højere end risikoen for blødning. Samtidig kan risikoen for blødning på baggrund af intensiv antikoagulering ved APS til en vis grad kompenseres ved, at patienter med dette syndrom som udgangspunkt er unge. Ifølge G. Ruiz-Irastorza et al. , hos patienter med APS behandlet med warfarin var hyppigheden af ​​"større" blødninger 6 tilfælde pr. 100 patientår, i intet tilfælde var der dødelige blødninger, og intrakranielle blødninger forekom kun hos 1 patient. Samtidig udviklede trombose-tilbagefald hovedsageligt sig hos patienter, som havde utilstrækkelig antikoagulering (INR)< 3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Det skal understreges, at mange patienter med APS oplever spontane udsving i INR, hvilket gør det vanskeligt at vælge en effektiv og sikker dosis warfarin. Samtidig er udsving i INR forbundet med brugen af ​​lægemidler, der påvirker metabolismen af ​​warfarin, hvoraf mange er meget udbredt inden for reumatologi (for eksempel cytostatika, HA, allopurinol, NSAID, cephalosporiner osv.). Derudover kan udsving i INR være forbundet med forskellige egenskaber ved tromboplastin, som bruges til at bestemme protrombintiden. Dosis af indirekte antikoagulantia er svær at vælge ved tilstedeværelse af VA i blodet, hvis tilstedeværelse undertiden fører til "falsk-positive" resultater - en stigning i protrombintid og INR in vitro, i fravær af effektiv antikoagulering in vivo. Hos patienter med APS observeres ofte resistens over for warfarin, som er af genetisk karakter (mutation af V- og II-koagulationsfaktorer).

T.M. Reshetnyak et al. undersøgte effektiviteten af ​​warfarin hos 20 patienter (5 mænd og 15 kvinder) med APS, blandt hvilke 8 havde primær APS og 12 havde APS med SLE. Atten patienter fik warfarin i 1 år og 2 i 4 år. Patienter med en anamnese med arteriel trombose fik pentoxifyllin eller lave doser af ASA (50-100 mg/dag).

Patienter med APS blev opdelt i tre grupper. Den første gruppe omfattede 8 patienter med mål-MNOJ2.0, den anden - 7 med MNOJ3.0, og den tredje - 7 patienter med MNOJ2.0 behandlet med ASA (100 mg/dag) og pentoxifyllin (600 til 1200 mg/dag) . ). Tilbagefald af venøs trombose forekom hos to patienter med INR<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2-х пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота «малых» геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Hvis monoterapi med warfarin ikke er effektivt nok, er kombinationsbehandling med indirekte antikoagulantia og lave doser af ASA (og/eller dipyridomole) mulig, hvilket er mest berettiget hos unge uden risikofaktorer for blødning (sekundær APS, trombocytopeni, blodpladedysfunktion forbundet med tilstedeværelsen af ​​VA, protrombin-defekter).

I tilfælde af overdreven antikoagulering (INR>4,0) i fravær af blødning anbefales det midlertidigt at stoppe warfarin indtil INR-værdien vender tilbage til det ønskede niveau. Hurtigere normalisering af INR kan opnås ved introduktion af små doser af vitamin K: 1 mg oralt (giver mulighed for at reducere risikoen for mindst "mindre" blødninger) eller 0,5 mg intravenøst. Høje doser af vitamin K bør undgås, da dette kan føre til langvarig (adskillige dage) resistens over for vitamin K-antagonister.Subkutane injektioner af vitamin K anbefales ikke på grund af markant variabilitet i absorptionen. I tilfælde af hyperkoagulabilitet, ledsaget af "stor" blødning, er introduktionen af ​​vitamin K alene ikke nok, da den fulde effekt udvikler sig kun 12-24 timer efter administration. I dette tilfælde anbefales administration af frisk frosset plasma eller mere foretrukket prothrombinkomplekskoncentrat.

1. Bestem det basale niveau af APTT, protrombintid og fuldstændig blodtælling.

2. Bekræft fraværet af kontraindikationer for heparinbehandling.

3. Injicer 5000 IE heparin intravenøst.

4. Beslut dig for taktikken for heparinbehandling.

Start kontinuerlig intravenøs infusion af ufraktioneret heparin - 18 IE / kg / time (gennemsnitligt 30.000 / 24 timer for en mand på 70 kg vægt):

Bestem APTT hver 6. time i de første 24 timer, derefter dagligt;

Oprethold APTT på 1,5-2,5;

Fortsæt infusionen i 5-7 dage.

Subkutan administration af heparin: start med en dosis på 17.500 IE hver 12. time (eller 250 IE/kg hver 12. time).

5. Hver dag for at bestemme niveauet af blodplader på grund af muligheden for trombocytopeni.

6. Hvis patienter ikke tidligere har fået warfarin, skal det ordineres inden for de første 24-48 timer fra starten af ​​heparinbehandlingen.

7. Fortsæt behandlingen med heparin i mindst 4-5 dage efter starten af ​​warfarin. Hos patienter med massiv ileofemoral trombose eller pulmonal tromboemboli udføres heparinbehandling i mindst 10 dage.

8. Stop administration af heparin, når INR > 2 nås inden for 48 timer.

Hos patienter med risikofaktorer for tilbagevendende trombose i lang tid, bør der udføres intensiv profylakse med lavmolekylært heparin.

katastrofalt antiphospholipid syndrom

Prognosen for katastrofal APS afhænger i høj grad af, hvor tidligt diagnosen stilles, og hvor "aggressiv" terapi startes. Til behandling "katastrofale" APS hele arsenalet af metoder til intensiv og antiinflammatorisk terapi bruges, som bruges til at behandle kritiske tilstande ved reumatiske sygdomme (fig. 1).

Ris. 1. Behandlingsalgoritme<катастрофического>APS

Effektiviteten af ​​terapi afhænger til en vis grad af evnen til at eliminere de faktorer, der fremkalder dens udvikling (for eksempel undertrykkelse af infektion og / eller aktivitet af den underliggende sygdom). Hvis der er mistanke om en infektion, bør antibiotikabehandling straks ordineres, og hvis der udvikles koldbrand i ekstremiteterne, skal amputation udføres. ”Ikke-specifik” intensivbehandling er vigtig, fx hæmodialyse hos patienter med hurtigt udviklende nyresvigt, ventilation, administration af inotrope lægemidler mv.

Udførelse af intensiv pleje glukokortikoider er ikke rettet mod selve behandlingen af ​​"trombotiske" lidelser, men er bestemt af behovet for at kurere det "systemiske inflammatoriske respons"-syndrom. Husk, at det systemiske inflammatoriske responssyndrom er karakteriseret ved diffus inflammation af det vaskulære endotel forbundet med hyperproduktion af TNF-a og IL-1. En række kliniske manifestationer af APS, forbundet med både trombose af små kar og udbredt nekrose (f.eks. respiratory distress syndrome hos voksne osv.), er indikationer for ordination af høje doser af glukokortikoider. Det anbefales normalt at udføre pulsbehandling i henhold til standardskemaet (1000 mg methylprednisolon dagligt i 3-5 dage), efterfulgt af udnævnelse af høje doser glukokortikoider (1-2 mg/kg/dag) oralt. Det skal igen understreges, at glukokortikoider alene ikke påvirker risikoen for tilbagevendende trombose.

Intravenøst ​​immunglobulin administreres i en dosis på 0,4 g/kg i 4-5 dage og er især effektiv ved tilstedeværelse af trombocytopeni. Det skal dog huskes, at intravenøst ​​immunglobulin kan forårsage nedsat nyrefunktion, især hos ældre mennesker behandlet med nefrotoksiske lægemidler.

"Catastrophic" APS er den eneste absolutte indikation for sessioner plasmaferese (fjernelse af 2-3 liter plasma inden for 3-5 dage anbefales) hos patienter med APS, som bør kombineres med den mest intensive antikoagulerende behandling, brug af frisk frossen plasma til erstatning og, hvis indiceret, med pulsbehandling med HA og cyclophosphamid. Plasmaferese er den foretrukne metode til trombotisk trombocytopenisk purpura og trombotisk mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, som ofte komplicerer CAPS.

Cyclofosfamid (0,5-1,0 g pr. dag) er til en vis grad indiceret i udviklingen af ​​katastrofal APS på baggrund af forværring af SLE og for at forhindre "rebound"-syndromet efter plasmaferese-sessioner.

Data vedrørende muligheden for at bruge anticytokiner (f.eks. en hæmmer af TNF-a) er ikke tilgængelige. Det teoretiske grundlag for deres anvendelse er data om en signifikant stigning i niveauet af TNF-a i APS, herunder katastrofal APS. Det er sandsynligt, at administration af infliximab potentielt kan være indiceret hos en patient med et systemisk inflammatorisk respons-syndrom på baggrund af APS.

Patologi af graviditet

Standarden for forebyggelse af tilbagevendende føtalt tab (såvel som venøs og arteriel trombose i postpartum-perioden) i APS er brugen af ​​lave doser af ASA (81 mg/dag) i kombination med ufraktioneret heparin eller lavmolekylært heparin under hele graviditetsperioden og i mindst 6 måneder. . efter fødslen (tabel 3).

De vigtigste ulemper ved heparin er den forskellige biotilgængelighed, når det administreres subkutant og dets uspecifikke binding til plasmaproteiner (AT III og koagulationsfaktorer), blodpladeproteiner (f.eks. blodpladefaktor 4) og EC. Samtidig hører nogle heparinbindende proteiner til proteinerne i den akutte fase af inflammation, hvis koncentration stiger betydeligt på baggrund af inflammation. Endelig er en anden begrænsning af heparinterapi et fald i heparins evne til at inaktivere thrombin, som er i kompleks med fibrin og faktor Xa, forbundet med aktiverede blodplader i den resulterende trombe. Derfor påvirker heparin ikke væksten af ​​en trombe, og efter ophør af heparinterapi kan der observeres en "ricochet"-stigning i koagulationen.

Heparinpræparater med lav molekylvægt har fordele i forhold til ufraktioneret heparin ved behandling af venøs trombose og obstetrisk patologi hos APS-patienter og har næsten fuldstændig erstattet sidstnævnte (tabel 4).

Et randomiseret forsøg blev for nylig udført, hvor man sammenlignede effektiviteten af ​​lavmolekylært heparin i kombination med ASA og intravenøst ​​immunglobulin. Undersøgelsen omfattede 30 kvinder med 3 eller flere spontane aborter i historien. Hos kvinder behandlet med heparin og ASA var antallet af vellykkede fødsler (84%) højere end hos kvinder behandlet med intravenøst ​​immunglobulin (57%).

Ved levering med kejsersnit aflyses introduktionen af ​​lavmolekylære hepariner 2-3 dage før og genoptages i postpartum-perioden, efterfulgt af en overgang til indtagelse af indirekte antikoagulantia. Behandling med ASA og heparin reducerer risikoen for venøs og arteriel trombose, som ofte udvikles hos patienter med APS under og efter graviditeten.

Man skal huske på, at langvarig heparinbehandling hos gravide kan føre til udvikling af osteoporose, som kompliceres af skeletbrud. Calciumcarbonat (1500 mg) i kombination med vitamin D bør anbefales for at reducere knogletab.Behandling med lavmolekylært heparin fører til mindre osteoporose end behandling med ufraktioneret heparin. En af begrænsningerne for brugen af ​​lavmolekylært heparin er risikoen for epiduralt hæmatom under regional anæstesi. Hvis præmatur fødsel forventes, bør behandling med lavmolekylært heparin derfor seponeres senest i 36. graviditetsuge.

Brug af indirekte antikoagulantia under graviditet er principielt kontraindiceret, da det fører til warfarinembryopati, karakteriseret ved svækket vækst af epifyserne og hypoplasi af næseskillevæggen samt neurologiske lidelser. Men ifølge en nylig undersøgelse var brugen af ​​warfarin mellem 15 og 34 ugers graviditet hos patienter med APS (n=14) ikke forbundet med en teratogene effekt, og frekvensen af ​​succesfuld fødsel (86 %) var den samme som hos kvinder, der tager lave doser af ASA og lavmolekylært heparin (87%). Disse data tyder på, at i nogle tilfælde kan warfarin ordineres mellem 14 og 34 uger af graviditeten til patienter, som kræver aktiv antikoagulantbehandling (men ikke kan tolerere heparinbehandling) eller som har svær systemisk trombose (apopleksi osv.). Hos patienter, der gennemgår kunstig befrugtning eller ægløsningsinduktion, er det nødvendigt at erstatte warfarin med heparin. Heparin bør annulleres 12-24 timer før operationen, og efter 6-8 timer bør behandlingen genoptages.

Behandling med mellemstore/høje doser af glukokortikoider (GC'er), som var populær i 1980'erne, anvendes nu praktisk talt ikke på grund af bivirkninger hos både mor og foster og manglende bevis for deres effektivitet. Desuden fører glukokortikoidbehandling til alvorlige bivirkninger, herunder for tidlig membransprængning, for tidlig fødsel, føtal vækstretardering, infektioner, præeklampsi, diabetes, osteopeni og osteonekrose. GC'er bør dog ikke seponeres før fødslen hos kvinder, der modtog dem under graviditeten, og under fødslen skal de desuden administrere GC'er intravenøst ​​for at undgå binyrebarkinsufficiens. Anvendelsen af ​​HA er begrundet i sekundær APS (i kombination med SLE) og er rettet mod behandling af den underliggende sygdom. Kun i nogle tilfælde, hos patienter, hvor abort ikke kan overvindes på baggrund af standardterapi med lave doser af ASA og heparin (såvel som intravenøst ​​immunglobulin), kan prednisolon (20-40 mg / dag) ordineres.

Anvendelse af intravenøst ​​immunglobulin (0,4 g/kg i 5 dage hver måned) har ingen fordele i forhold til standardbehandling med ASA og heparin og er kun indiceret, når "standard"-terapien med ASA og heparin er ineffektiv. Der er flere foreløbige rapporter om den sikre effektivitet af plasmaferese, men i øjeblikket bruges denne metode meget sjældent.

Det skal understreges, at påvisning af aPL ikke påvirker graviditetsresultater hos kvinder, der har gennemgået kunstig befrugtning.

Hvis de præsenterede anbefalinger følges, er det muligt at øge hyppigheden af ​​vellykket fødsel hos kvinder med to eller flere episoder med fostertab i historien op til 70-80 %. Det skal dog understreges, at selv i tilfælde af vellykket fødsel hos patienter med APS, er der en stigning i hyppigheden af ​​præ-ekslampsi, fostervæksthæmning, for tidlig fødsel og andre former for obstetrisk patologi. Børn hos kvinder med APS fødes som udgangspunkt raske, uden tegn på nedsat fysisk og neuropsykisk udvikling, trombose osv., mindst inden for 5 års observation.

Hæmatologiske lidelser

Moderat trombocytopeni, ofte observeret hos patienter med APS, kræver ikke særlig behandling. Ved sekundær APS inden for SLE er trombocytopeni sædvanligvis godt kontrolleret af GC'er, aminoquinolinlægemidler og, i resistente tilfælde, af lave doser af ASA.

Taktik til behandling af resistent svær trombocytopeni (<50000/ мм 3), создающей угрозу кровотечений, до конца не разработана. Этим пациентам, наряду с применением ГК в высоких дозах, целесообразно назначение внутривенного иммуноглобулина. Имеются данные об определенной эффективности препарата даназол (слабый андроген) или дапсон.

I tilfælde af ineffektivitet af høje doser af HA er splenektomi "valgmetoden", og hos langt de fleste patienter blev der observeret vedvarende normalisering af blodpladeniveauer.

Perioperativ behandling af patienter med APS

Hos patienter med APS er der en betydelig stigning i risikoen for trombose (især efter operationer i kar og hjerteklapper) og ofte udvikling af katastrofal APS. Generelt udgør APS-patienter en meget høj risikogruppe for at udvikle venøse tromboemboliske komplikationer i den postoperative periode.

Udviklingen af ​​trombose i den præ- og postoperative periode kan være forbundet med følgende faktorer:<

>
• Annullering af indirekte antikoagulantia
• Spontan stigning i koagulation på trods af behandling med warfarin eller heparin
• Udviklingen af ​​katastrofale APS.

Derudover har nogle patienter en meget høj risiko for ukontrolleret blødning, hvis udvikling kan skyldes følgende årsager:<

>
• Uhensigtsmæssig antikoagulantbehandling
• Trombocytopeni
• Tilstedeværelsen af ​​en mangel på koagulationsfaktorer (for eksempel syntesen af ​​højaffinitetsantistoffer til prothrombin).

Udviklede sig standarder for antikoagulerende terapi for "højrisiko"-gruppen , som omfatter APS-patienter (tabel 6). Det skal dog understreges, at disse anbefalinger ikke er specifikt testet i APS.

Ifølge D. Erkan et al. , bør patienter med APS gives mere intensiv antikoagulantbehandling og minimere den tid, hvori antikoagulantbehandlingen afbrydes. Hos patienter, der har brugt warfarin i lang tid, bør lægemidlet ordineres umiddelbart efter operationen i mangel af kirurgiske kontraindikationer. Behandling med heparin bør fortsættes, indtil INR stabiliserer sig på det terapeutiske niveau.

Hvis akut operation er nødvendig hos patienter med APS, der får warfarin, skal frisk frosset plasma transfunderes (indeholder alle koagulationsfaktorer, inklusive vitamin K, hvis mangel udvikler sig, mens du tager warfarin). Patienter med trombocytopeni (<50х10 9 /Л) или кровоточивостью следует назначать ГК и/или внутривенный иммуноглобулин. Переливание тромбоцитарной массы, как правило, не эффективно и может увеличивать риск развития тромбозов.

1. Før operationen

• Forlængelse af APTT (eller moderat forlængelse af protrombintid) er ikke en kontraindikation for operation
• Hvis blodpladeniveauet er >10x10 9 /l, kræves ingen specifik behandling.
• Trombocytopeni reducerer ikke risikoen for trombose

2 . Under operationen

• Minimer intravaskulær manipulation
• Bandage lemmer
• Husk, at enhver uforklarlig ændring i patienters tilstand kan være forbundet med trombose

3 . Udnævnelse af antikoagulantia

• Minimer tiden uden antikoagulantbehandling
• Man skal huske på, at patienter med APS kan udvikle trombotiske komplikationer på trods af antikoagulantbehandling.
• Man skal huske på, at "standard" antikoagulantbehandling muligvis ikke er effektiv nok ved APS.
• Patienter med APS kræver ofte mere aggressiv antikoagulantbehandling.
• Patienter med APS, som har obstetrisk patologi, skal behandles, som om de havde vaskulær trombose.

4 . Patienter med en transplanteret nyre

• Aggressiv antikoagulantbehandling bør udføres intraoperativt hos alle patienter med APS (som har en historie med trombose)
• Overvej omhyggeligt behovet for antikoagulantbehandling hos "asymptomatiske" patienter med aPL-positive resultater.
• Udnævnelsen af ​​ASA reducerer risikoen for trombose induceret af cyclosporin A, i det mindste hos patienter efter nyretransplantation.

Aterosklerose og arteriel hypertension

I betragtning af den høje risiko for aterosklerotisk karsygdom ved SLE, og især ved APS, er forebyggelse af atherotrombotiske lidelser (som ved diabetes mellitus) indiceret for næsten alle patienter (tabel 7).

Til behandling af samtidig hypertension og hjertesvigt ved APS er brugen af ​​ACE-hæmmere formentlig den mest berettigede. Terapi med disse lægemidler har vist sig at forbedre resultatet hos patienter med hypertension, kongestiv hjertesvigt og CAD.

Udsigter for farmakoterapi af APS

Det er klart, at den høje risiko for at udvikle koronar hjertesygdom ved APS er i sig selv en god grund til udbredt brug. statiner hos patienter med disse sygdomme. Men givet dataene om immunmekanismerne for patogenesen af ​​aterotrombose i SLE og APS, har brugen af ​​statiner i disse patologiske tilstande meget vigtige yderligere patogenetiske og kliniske begrundelser. Det er også kendt, at statiner har en forebyggende effekt ikke kun mod MI, men også andre vaskulære komplikationer - slagtilfælde og endda dyb venetrombose i benet, som er de mest karakteristiske kliniske manifestationer af APS.

Selvom effektiviteten af ​​antikoagulantia og blodpladeaggregationshæmmere i APS ikke er i tvivl, har den praktiske anvendelse af disse lægemidler sine begrænsninger på grund af utilstrækkelig høj effektivitet, toksicitet (eller begge dele). "Standard" antikoagulantia er karakteriseret ved et snævert "terapeutisk vindue" (vanskeligheder ved at opnå tilstrækkelig antikoagulering uden risiko for blødning), samt en udtalt variation i den terapeutiske respons hos individuelle patienter, hvilket dikterer behovet for omhyggelig laboratorieovervågning. Alt dette tilsammen tjente som en kraftig stimulans til udviklingen af ​​nye antitrombotiske midler. Disse omfatter, som allerede er almindeligt anvendt i klinisk praksis, thioperidin APD-receptorhæmmere (ticlopedin og clopidogrel) og blodplade (GPIIb/IIIa) receptorhæmmere og nye antikoagulanter - direkte trombininhibitorer, faktor X-inhibitorer, vævsfaktor (TF)-inhibitorer, rekombinant aktiveret protein C osv. (tabel 8 og fig. 2).

Ris. 2. Virkningsmekanismer for nye antikoagulanter

I de senere år er der, takket være dechiffreringen af ​​strukturen af ​​antigener, der er mål for aPL, skabt reelle forudsætninger for udvikling af "patogenetisk" terapi for denne sygdom. En af sådanne fundamentalt nye retninger i farmakoterapien af ​​APS, som autoimmun trombofili, er forbundet med muligheden induktion af specifik B-celletolerance til potentielle autoantigener, der inducerer syntesen af ​​"patogent" aPL. En sådan "patogen" type autoantistoffer i APS kan være antistoffer mod b2-glycoprotein (GP)-I.

Egenskaberne af b 2 -GP-I "toleragen" har lægemidlet LJP 1082 . Det er et rekombinant tetravalent molekyle bestående af 4 kopier af det humane 1 b 2 -GP-I domæne (forbundet af polyethylenglycolbroer), som menes at indeholde hoved B-celle "autoepitop" af dette antigen. Det antages, at LJP 1082 har evnen til at binde til b2-GPI-specifikke B-lymfocytter og i fravær af et T-cellesignal at inducere anergi eller apoptose af B-celler, der syntetiserer antistoffer mod b2-GPI. For nylig er der blevet udført adskillige kliniske forsøg (inden for rammerne af I / II faser), hvor den høje sikkerhed og tolerabilitet af behandling med dette lægemiddel er blevet påvist.

tak skal du have

Siden giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme bør udføres under tilsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Ekspertrådgivning er påkrævet!

Antiphospholipid syndrom - hvad er det?

Antiphospholipidsyndromet er ikke-inflammatorisk autoimmun sygdom med et ejendommeligt kompleks af kliniske og laboratoriemæssige tegn, som er baseret på dannelsen af ​​antistoffer mod visse typer fosfolipider, som er strukturelle komponenter i blodplademembraner, blodkarceller og nerveceller. Sådanne antistoffer kaldes antiphospholipid, og produceres af kroppens eget immunsystem, som fejlagtigt tager kroppens egne strukturer som fremmede og søger at ødelægge dem. Det er netop fordi patogenesen af ​​antiphospholipidsyndromet er baseret på immunsystemets produktion af antistoffer mod strukturerne i kroppens egne celler, at sygdommen tilhører den autoimmune gruppe.

Immunsystemet kan producere antistoffer mod forskellige phospholipider, såsom phosphatidylethanolamin (PE), phosphatidylcholin (PC), phosphatidylserin (PS), phosphatidylinositol (PI), cardiolipin (diphosphatidylglycerol), phosphatidylglycerol, som er en del af beta-1,glycoprotein membraner af blodplader, celler i nervesystemet og blodkar. Antiphospholipid-antistoffer "genkender" fosfolipiderne, som de blev udviklet imod, binder sig til dem og danner store komplekser på cellemembraner, der aktiverer blodkoagulationssystemet. Antistoffer knyttet til cellemembranerne virker som en slags irriterende for koagulationssystemet, da de efterligner problemer i karvæggen eller på overfladen af ​​blodplader, hvilket forårsager aktivering af blod- eller blodpladekoagulationsprocessen, da kroppen søger at eliminere defekten i karret, "fix" den. En sådan aktivering af koagulationssystemet eller blodpladerne fører til dannelsen af ​​talrige blodpropper i karrene i forskellige organer og systemer. Yderligere kliniske manifestationer af antiphospholipidsyndromet afhænger af karene i hvilket bestemt organ, der var tilstoppet med blodpropper.

Antiphospholipid antistoffer i antiphospholipid syndrom er et laboratorietegn på sygdommen og bestemmes henholdsvis ved laboratoriemetoder i blodserum. Nogle antistoffer bestemmes kvalitativt (det vil sige, at de kun fastslår, om de er til stede i blodet eller ej), andre kvantitativt (bestemmer deres koncentration i blodet).

Antiphospholipid-antistoffer, som påvises ved hjælp af laboratorieprøver i blodserum, omfatter følgende:

• Lupus antikoagulant. Denne laboratorieindikator er kvantitativ, det vil sige, at koncentrationen af ​​lupus antikoagulant i blodet bestemmes. Normalt hos raske mennesker kan lupus antikoagulant være til stede i blodet i en koncentration på 0,8 - 1,2 c.u. En stigning i indikatoren over 2,0 c.u. er et tegn på antiphospholipid syndrom. Lupus-antikoagulanten i sig selv er ikke et separat stof, men er en kombination af antiphospholipid-antistoffer af IgG- og IgM-klasserne mod forskellige phospholipider i vaskulære celler.
• Antistoffer mod cardiolipin (IgA, IgM, IgG). Denne indikator er kvantitativ. Med antiphospholipidsyndrom er niveauet af antistoffer mod cardiolipin i blodserumet mere end 12 U / ml, og normalt hos en rask person kan disse antistoffer være til stede i en koncentration på mindre end 12 U / ml.
• Antistoffer mod beta-2-glycoprotein (IgA, IgM, IgG). Denne indikator er kvantitativ. Ved antiphospholipidsyndrom stiger niveauet af antistoffer mod beta-2-glycoprotein med mere end 10 U / ml, og normalt kan disse antistoffer være til stede i en sund person i en koncentration på mindre end 10 U / ml.
• Antistoffer mod forskellige fosfolipider(cardiolipin, kolesterol, phosphatidylcholin). Denne indikator er kvalitativ og bestemmes ved hjælp af Wasserman-reaktionen. Hvis Wassermann-reaktionen er positiv i fravær af syfilis, er dette et diagnostisk tegn på antiphospholipidsyndrom.

Ikke desto mindre, på trods af den brede vifte af kliniske tegn på antiphospholipid syndrom, identificerer læger de førende symptomer på sygdommen, som altid er til stede hos enhver person, der lider af denne patologi. De førende symptomer på antiphospholipid syndrom omfatter venøs eller arterielle tromboser, patologi af graviditet(abort, sædvanlige aborter, placentaabruption, intrauterin fosterdød osv.) og trombocytopeni (lavt blodpladetal i blodet). Alle andre manifestationer af antiphospholipid-syndromet kombineres i topiske syndromer (neurologiske, hæmatologiske, hud, kardiovaskulære osv.) Afhængigt af det berørte organ.

De mest almindelige er dyb venetrombose i underbenet, lungeemboli, slagtilfælde (trombose af cerebrale kar) og myokardieinfarkt (trombose i hjertemusklens kar). Trombose af venerne i ekstremiteterne manifesteres af smerte, hævelse, rødme af huden, sår på huden samt koldbrand i området med tilstoppede kar. Lungeemboli, myokardieinfarkt og slagtilfælde er livstruende tilstande, der viser sig som en kraftig forværring af tilstanden.

Derudover kan der udvikles trombose i alle vener og arterier, som et resultat af, at personer, der lider af antiphospholipid syndrom, ofte har hudlæsioner (trofiske sår, udslæt, der ligner udslæt, såvel som blåviolet ujævn hudfarve) og nedsat cerebral cirkulation (hukommelsen forværres, hovedpine opstår, demens udvikler sig). Hvis en kvinde, der lider af antiphospholipid syndrom, har en graviditet, afbrydes det i 90% af tilfældene på grund af trombose af moderkagens kar. Med antiphospholipid syndrom observeres følgende komplikationer af graviditeten: spontan abort, intrauterin fosterdød, for tidlig placenta abruption, for tidlig fødsel, HELLP syndrom, præeklampsi og eclampsia.

Der er to hovedtyper af antiphospholipid syndrom - primær og sekundær. Sekundært antiphospholipidsyndrom udvikler sig altid på baggrund af en anden autoimmun (for eksempel systemisk lupus erythematosus, sklerodermi), reumatisk (rheumatoid arthritis osv.), onkologisk (maligne tumorer af enhver lokalisering) eller infektionssygdom (AIDS, syfilis, hepatitis C) .d.), eller efter at have taget medicin (orale præventionsmidler, psykotrope stoffer, Isoniazid osv.). Primært antiphospholipidsyndrom udvikler sig i fravær af andre sygdomme, og dets nøjagtige årsager er endnu ikke fastlagt. Det antages dog, at arvelig disposition, alvorlige kroniske langtidsinfektioner (AIDS, hepatitis, etc.) og indtagelse af visse lægemidler (Phenytoin, Hydralazin, etc.) spiller en rolle i udviklingen af ​​primært antiphospholipid syndrom.

Derfor er årsagen til det sekundære antiphospholipidsyndrom en sygdom, som en person har, hvilket fremkaldte en stigning i koncentrationen af ​​antiphospholipid-antistoffer i blodet efterfulgt af udviklingen af ​​patologi. Og årsagerne til primært antiphospholipidsyndrom er ukendte.

På trods af manglen på viden om de nøjagtige årsager til antiphospholipid syndrom, har læger og videnskabsmænd identificeret en række faktorer, der kan tilskrives disponerende for udviklingen af ​​APS. Det vil sige, betinget, kan disse disponerende faktorer betragtes som årsagerne til antiphospholipidsyndromet.

I øjeblikket er følgende blandt de disponerende faktorer for antiphospholipid syndrom:

• genetisk disposition;
• Bakterielle eller virale infektioner (stafylokok- og streptokokinfektioner, tuberkulose, AIDS, cytomegalovirusinfektion, Epstein-Barr-vira, hepatitis B og C, infektiøs mononukleose osv.);
• Autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, periarteritis nodosa, autoimmun trombocytopenisk purpura osv.);
• Reumatiske sygdomme (rheumatoid arthritis osv.);
• Onkologiske sygdomme (maligne tumorer af enhver lokalisering);
• Nogle sygdomme i centralnervesystemet;
• Langvarig brug af visse lægemidler (orale præventionsmidler, psykotrope lægemidler, interferoner, hydralazin, isoniazid).

Antiphospholipid syndrom - tegn (symptomer, klinik)

Hvis trombose påvirker små kar, fører dette til let dysfunktion af det organ, hvor de tilstoppede vener og arterier er placeret. For eksempel, når små myokardiekar blokeres, mister enkelte små sektioner af hjertemusklen deres evne til at trække sig sammen, hvilket forårsager deres degeneration, men fremkalder ikke et hjerteanfald eller anden alvorlig skade. Men hvis trombose fanger lumen af ​​hovedstammerne af koronarkarrene, vil der opstå et hjerteanfald.

Med trombose af små kar vises symptomerne langsomt, men graden af ​​dysfunktion af det berørte organ udvikler sig støt. I dette tilfælde ligner symptomerne normalt en form for kronisk sygdom, for eksempel levercirrhose, Alzheimers sygdom osv. Dette er forløbet af de sædvanlige typer af antiphospholipid syndrom. Men med trombose af store kar opstår der en skarp forstyrrelse i organets funktion, hvilket forårsager et katastrofalt forløb af antiphospholipidsyndromet med multipel organsvigt, DIC og andre alvorlige livstruende tilstande.

Da trombose kan påvirke karrene i ethvert organ og væv, beskrives i øjeblikket manifestationer af antiphospholipidsyndromet i centralnervesystemet, det kardiovaskulære system, lever, nyrer, mave-tarmkanalen, hud osv. Trombose af placentakar under graviditet fremkalder obstetrisk patologi (abort, for tidlig fødsel, placentaabruption osv.). Overvej symptomerne på antiphospholipid syndrom fra forskellige organer.

Først skal du vide det trombose i APS kan være venøs og arteriel. Ved venøs trombose er tromber lokaliseret i henholdsvis venerne og ved arteriel trombose i arterierne. Et karakteristisk træk ved antiphospholipidsyndromet er tilbagefald af trombose. Det vil sige, at hvis behandlingen ikke udføres, vil episoder med trombose af forskellige organer blive gentaget igen og igen, indtil der er en mangel på ethvert organ, der er uforeneligt med livet. APS har også en anden funktion - hvis den første trombose var venøs, så er alle efterfølgende episoder af trombose også som regel venøse. Derfor, hvis den første trombose var arteriel, vil alle efterfølgende også fange arterierne.

Oftest udvikler APS venøs trombose af forskellige organer. I dette tilfælde er blodpropper oftest lokaliseret i de dybe vener i underekstremiteterne og noget sjældnere i venerne i nyrerne og leveren. Dyb venetrombose i benene viser sig ved smerte, hævelse, rødme, koldbrand eller sår på det berørte lem. Tromber fra venerne i underekstremiteterne kan bryde væk fra væggene i blodkarrene og nå lungearterien med blodgennemstrømning, hvilket fremkalder livstruende komplikationer - lungeemboli, pulmonal hypertension, blødninger i lungerne. Med trombose af den inferior eller overordnede vena cava udvikler syndromet af den tilsvarende vene. Trombose af binyrevenen fører til blødninger og nekrose af vævene i binyrerne og udviklingen af ​​deres efterfølgende insufficiens.

Trombose af venerne i nyrerne og leveren fører til udvikling af nefrotisk syndrom og Budd-Chiari syndrom. Nefrotisk syndrom manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​protein i urinen, ødem og nedsat lipid- og proteinmetabolisme. Budd-Chiari syndrom manifesteres ved udslettet flebitis og tromboflebitis i levervenerne, samt en udtalt stigning i størrelsen af ​​leveren og milten, ascites, stigende over tid, hepatocellulær insufficiens og nogle gange hypokaliæmi (lavt kalium i blodet) og hypokolesterolæmi (lavt kolesterol i blodet).

I APS påvirker trombose ikke kun vener, men også arterier. Desuden udvikler arteriel trombose cirka dobbelt så ofte som venøse. Sådanne arterielle tromboser er mere alvorlige nedstrøms sammenlignet med venøse, da de manifesteres af hjerteanfald eller hypoxi i hjernen eller hjertet, såvel som perifere blodgennemstrømningsforstyrrelser (blodcirkulation i huden, lemmer). Den mest almindelige er intracerebral arterietrombose, som resulterer i slagtilfælde, hjerteanfald, hypoxi og andre CNS-skader. Trombose af arterierne i ekstremiteterne fører til koldbrand, aseptisk nekrose af lårbenshovedet. Relativt sjældent udvikles trombose af store arterier - abdominalaorta, ascendens aorta mv.

Skader på nervesystemet er en af ​​de mest alvorlige manifestationer af antiphospholipidsyndromet. Forårsaget af trombose i de cerebrale arterier. Manifesteret ved forbigående iskæmiske anfald, iskæmisk slagtilfælde, iskæmisk encefalopati, kramper, migræne, chorea, transversal myelitis, sensorineuralt høretab og en række andre neurologiske eller psykiatriske symptomer. Nogle gange ligner neurologiske symptomer ved cerebral vaskulær trombose i APS det kliniske billede af multipel sklerose. I nogle tilfælde forårsager cerebral trombose midlertidig blindhed eller optisk neuropati.

Forbigående iskæmiske anfald viser sig ved tab af synet, paræstesi (en følelse af at løbe "gåsehud", følelsesløshed), motorisk svaghed, svimmelhed og generel amnesi. Ofte går forbigående iskæmiske anfald forud for et slagtilfælde, som optræder uger eller måneder før det. Hyppige iskæmiske anfald fører til udvikling af demens, hukommelsestab, nedsat opmærksomhed og andre psykiske lidelser, der ligner Alzheimers sygdom eller hjernetoksicitet.

Tilbagevendende mikroslag i APS forekommer ofte uden tydelige og mærkbare symptomer, og kan efter nogen tid vise sig med kramper og udvikling af demens.

Hovedpine er også en af ​​de mest almindelige manifestationer af antiphospholipid syndrom ved lokalisering af trombose i de intracerebrale arterier. Samtidig kan hovedpine have en anden karakter – fra migræne til permanent.

Derudover er en variant af CNS-skader i APS Sneddons syndrom, som viser sig ved en kombination af arteriel hypertension, livedo reticularis (blå-violet mesh på huden) og cerebral vaskulær trombose.

Hjertesvigt i antiphospholipid syndrom præsenterer med en lang række forskellige nosologier, herunder infarkt, klapsygdom, kronisk iskæmisk kardiomyopati, intrakardial trombose, forhøjet blodtryk og pulmonal hypertension. I sjældne tilfælde forårsager trombose i APS manifestationer, der ligner myxom (en tumor i hjertet). Myokardieinfarkt udvikler sig hos cirka 5 % af patienterne med antiphospholipidsyndrom og som regel hos mænd under 50 år. Oftest med APS opstår der skader på hjerteklapperne, hvis sværhedsgrad varierer fra minimale lidelser (fortykkelse af klapbladene, tilbagekastning af en del af blodet) til defekter (stenose, insufficiens af hjerteklapperne).

Selvom kardiovaskulær sygdom er almindelig i APS, fører den sjældent til hjertesvigt og alvorlige komplikationer, der kræver operation.

Trombose af nyrekarrene fører til forskellige forstyrrelser i dette organs funktion. Så oftest med APS noteres proteinuri (protein i urinen), som ikke er ledsaget af andre symptomer. Også med APS er udviklingen af ​​nyresvigt med arteriel hypertension mulig. Eventuelle forstyrrelser i nyrernes funktion ved APS skyldes mikrotrombose af de glomerulære kar, som forårsager glomerulosklerose (erstatning af nyrevæv med et ar). Mikrotrombose af de glomerulære kar i nyrerne omtales med udtrykket "renal trombotisk mikroangiopati".

Trombose af leverkar i APS fører til udvikling af Budd-Chiari syndrom, leverinfarkt, ascites (væskeudstrømning i bughulen), øget aktivitet af AST og ALT i blodet, samt en stigning i leverens størrelse på grund af dens hyperplasi og portal hypertension (forhøjet tryk i portalvenesystemet i leveren).

I APS er der i omkring 20% ​​af tilfældene specifik hudlæsion på grund af trombose af små kar og nedsat perifer cirkulation. Livedo reticularis vises på huden (et vaskulært netværk af blå-violet farve, lokaliseret på skinneben, fødder, hænder, lår og er tydeligt synligt, når det afkøles), sår, koldbrand i fingre og tæer udvikles, såvel som flere blødninger i neglesengen, som ifølge det ydre ligner en "splinter". Også nogle gange vises udslæt på huden i form af præcise blødninger, der ligner vaskulitis i udseende.

Også en hyppig manifestation af antiphospholipid syndrom er obstetrisk patologi, som forekommer hos 80 % af gravide kvinder, der lider af APS. Som regel forårsager APS graviditetstab (abort, abort, for tidlig fødsel), intrauterin væksthæmning samt præeklampsi, præeklampsi og eclampsia.

Relativt sjældne manifestationer af APS er lungekomplikationer såsom trombotisk pulmonal hypertension (højt blodtryk i lungerne), blødninger i lungerne og kapillaritis. Trombose af lungevener og arterier kan føre til en "chok" lunge - en livstruende tilstand, der kræver øjeblikkelig lægehjælp.

Gastrointestinal blødning, miltinfarkt, trombose i tarmens mesenteriske kar og aseptisk nekrose af lårbenshovedet udvikles også sjældent med APS.

Ved APS er der næsten altid trombocytopeni (antallet af blodplader i blodet er under det normale), hvor antallet af blodplader varierer fra 70 til 100 g/l. Denne trombocytopeni kræver ikke behandling. Ca. 10 % af APS-tilfældene udvikler Coombs-positiv hæmolytisk anæmi eller Evans syndrom (en kombination af hæmolytisk anæmi og trombocytopeni).

Symptomer på katastrofalt antiphospholipidsyndrom

Antiphospholipid syndrom hos mænd, kvinder og børn

Antiphospholipid syndrom og graviditet

Hvad forårsager APS under graviditet?

Det er nu blevet bevist, at antiphospholipid syndrom kan forårsage følgende obstetriske komplikationer:

• Infertilitet af ukendt oprindelse;
• IVF fejl;
• Abort tidligt og sent i graviditeten;
• Frosset graviditet;
• Intrauterin fosterdød;
• for tidlig fødsel;
• dødfødsel;
• Misdannelser af fosteret;
• Forsinket fosterudvikling;
• Gestose;
• Eklampsi og præeklampsi;
• for tidlig placenta abruption;
• Trombose og tromboemboli.

Efter graviditetens begyndelse vælger lægen en af ​​de anbefalede taktikker baseret på koncentrationen af ​​antiphospholipid-antistoffer i blodet og tilstedeværelsen af ​​trombose eller komplikationer af graviditet i fortiden. Generelt anses guldstandarden for graviditetshåndtering hos kvinder med APS for at være brugen af ​​lavmolekylære hepariner (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) samt aspirin i lave doser. Glukokortikoidhormoner (Dexamethason, Metipred) anbefales på nuværende tidspunkt ikke til graviditetsbehandling ved APS, da de har en lille terapeutisk effekt, men de øger risikoen for komplikationer væsentligt for både kvinden og fosteret. De eneste situationer, hvor brugen af ​​glukokortikoidhormoner er berettiget, er tilstedeværelsen af ​​en anden autoimmun sygdom (for eksempel systemisk lupus erythematosus), hvis aktivitet konstant skal undertrykkes.

• Antiphospholipid syndrom, hvor en kvinde har forhøjede niveauer af antiphospholipid antistoffer og lupus antikoagulant i blodet, men tidligere var der ingen trombose og episoder med tidligt graviditetstab (f.eks. aborter, spontane aborter før 10-12 uger). I dette tilfælde, under hele graviditeten (indtil fødslen), anbefales det kun at tage Aspirin 75 mg dagligt.
• Antiphospholipid syndrom, hvor en kvinde har forhøjede niveauer af antiphospholipid antistoffer og lupus antikoagulant i blodet, var der ingen tromboser i fortiden, men der var episoder med tidligt graviditetstab (aborter op til 10-12 uger). I dette tilfælde anbefales det under hele graviditeten indtil fødslen at tage Aspirin 75 mg dagligt, eller en kombination af Aspirin 75 mg dagligt + lavmolekylære heparinpræparater (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane injiceres under huden med 5000 - 7000 IE hver 12. time, og Fraxiparin og Fragmin - 0,4 mg en gang dagligt.
• Antiphospholipid syndrom, hvor en kvinde har forhøjede niveauer af antiphospholipid antistoffer og lupus antikoagulant i blodet, der var ingen tromboser i fortiden, men der var episoder med abort i de tidlige stadier (aborter op til 10-12 uger) eller intrauterint føtal død eller for tidlig fødsel på grund af gestose eller placentainsufficiens. I dette tilfælde bør der under hele graviditeten, op til fødslen, anvendes lave doser Aspirin (75 mg pr. dag) + lavmolekylære heparinpræparater (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane injiceres under huden med 5000-7000 IE hver 12. time, og Fraxiparine og Fragmin - med 7500-10000 IE hver 12. time i første trimester (op til og med 12. uge), og derefter 10.000 IE hver 8.-12. i andet og tredje trimester.
• Antiphospholipid syndrom, hvor en kvinde har forhøjede niveauer af antiphospholipid antistoffer og lupus antikoagulant i blodet, har der været trombose og episoder med graviditetstab på et hvilket som helst tidspunkt i fortiden. I dette tilfælde bør der under hele graviditeten indtil fødslen anvendes lave doser Aspirin (75 mg pr. dag) + lavmolekylære heparinpræparater (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane injiceres under huden med 5000-7000 IE hver 12. time, og Fraxiparine og Fragmin - med 7500-10000 IE hver 8.-12. time.

Alle kvinder med APS, som får hepariner og aspirin under graviditeten, anbefales således at administrere profylaktisk immunglobulin intravenøst ​​i en dosis på 0,4 g pr. 1 kg kropsvægt i fem dage i begyndelsen af ​​hver måned, indtil fødslen. Immunoglobulin forhindrer aktivering af kroniske og nye infektioner. Det anbefales også, at kvinder, der får heparin, tager calcium- og D-vitamintilskud under hele graviditeten for at forhindre udvikling af osteoporose.

Brugen af ​​Aspirin stoppes i den 37. uge af graviditeten, og hepariner administreres indtil begyndelsen af ​​regelmæssig fødsel, hvis fødslen udføres via naturlige veje. Hvis et planlagt kejsersnit er planlagt, så aflyses Aspirin 10 dage i forvejen, og hepariner en dag før datoen for operationen. Hvis hepariner blev brugt før starten af ​​fødslen, bør sådanne kvinder ikke gives epidural anæstesi.

Efter fødslen fortsættes behandlingen udført under graviditeten i yderligere 1-1,5 måned. Desuden genoptager de brugen af ​​aspirin og hepariner 6-12 timer efter fødslen. Derudover træffes der efter fødslen foranstaltninger for at forhindre trombose, for hvilke det anbefales at komme ud af sengen så tidligt som muligt og bevæge sig aktivt, samt binde dine ben med elastiske bandager eller tage kompressionsstrømper på.

Efter 6 ugers brug af hepariner og Aspirin efter fødslen udføres yderligere behandling af antiphospholipidsyndromet af en reumatolog, hvis kompetence er at identificere og behandle denne sygdom. 6 uger efter fødslen aflyser reumatologen hepariner og Aspirin, og ordinerer den behandling, der allerede er nødvendig senere i livet.

I Rusland, i nogle regioner, er praksis med at ordinere Wobenzym til gravide kvinder med APS udbredt.

Sammensætningen af ​​alle kropsceller omfatter estere af højere fedtsyrer og polyvalente alkoholer. Disse kemiske forbindelser kaldes fosfolipider, de er ansvarlige for at opretholde den korrekte struktur af væv, er involveret i metaboliske processer og nedbrydning af kolesterol. Den generelle sundhedstilstand afhænger af koncentrationen af ​​disse stoffer.

APS syndrom - hvad er det?

For omkring 35 år siden opdagede reumatolog Graham Hughes en patologi, hvor immunsystemet begynder at producere specifikke antistoffer mod fosfolipider. De binder til blodplader og vaskulære vægge, interagerer med proteiner og indgår i metaboliske reaktioner og blodkoagulationsreaktioner. Både sekundært og primært antiphospholipid-antistofsyndrom er en autoimmun sygdom af ukendt oprindelse. Unge kvinder i den fødedygtige alder er mere modtagelige for dette problem.

Antiphospholipid syndrom - årsager

Reumatologerne har endnu ikke kunne fastslå, hvorfor den pågældende sygdom opstår. Der er oplysninger om, at antiphospholipidsyndrom oftere diagnosticeres hos pårørende med en lignende lidelse. Ud over arvelighed foreslår eksperter flere andre faktorer, der fremkalder patologi. I sådanne tilfælde udvikles sekundær APS - årsagerne til produktionen af ​​antistoffer er progressionen af ​​andre sygdomme, der påvirker immunsystemets funktion. Strategien for terapi afhænger af mekanismerne for sygdommens begyndelse.

Primært antiphospholipid syndrom

Denne type patologi udvikler sig uafhængigt og ikke på baggrund af nogle forstyrrelser i kroppen. Et sådant syndrom af antiphospholipid-antistoffer er vanskeligt at behandle på grund af manglen på provokerende faktorer. Ofte er sygdommens primære form næsten asymptomatisk og diagnosticeres allerede på de senere stadier af progression, eller når der opstår komplikationer.

Denne variant af den autoimmune reaktion udvikler sig på grund af tilstedeværelsen af ​​andre systemiske sygdomme eller visse kliniske hændelser. Drivkraften til begyndelsen af ​​den patologiske produktion af antistoffer kan endda være undfangelse. Antiphospholipid syndrom hos gravide kvinder forekommer i 5% af tilfældene. Hvis den pågældende sygdom blev diagnosticeret tidligere, vil graviditeten forværre forløbet betydeligt.

Sygdomme, der formentlig fremkalder antiphospholipid syndrom:

• virale og bakterielle infektioner;
• onkologiske neoplasmer;
• nodulær periarteritis;
• systemisk lupus erythematosus.

Antiphospholipid syndrom - symptomer hos kvinder

Det kliniske billede af patologien er meget forskelligartet og uspecifikt, hvilket gør differentialdiagnose vanskelig. Nogle gange opstår lidelsen uden tegn, men oftere manifesterer antiphospholipidsyndromet sig i form af tilbagevendende trombose af overfladiske og dybe blodkar (arterier eller vener):

• nedre lemmer;
• lever;
• nethinden;
• hjerne;
• hjerter;
• lunger;
• nyrer.

Almindelige symptomer hos kvinder:

• udtalt vaskulært mønster på huden (livedo reticularis);
• myokardieinfarkt;
• migræne;
• kvælning;
• smerter i brystet;
• varicose sygdom;
• tromboflebitis;
• slag;
• arteriel hypertension;
• akut nyresvigt;
• ascites;
• stærk tør hoste;
• nekrose af knogler og blødt væv;
• portal hypertension;
• gastrointestinal blødning;
• alvorlig leverskade;
• miltinfarkt;
• intrauterin fosterdød;
• spontan abort.

Antiphospholipid syndrom - diagnose

Det er svært at bekræfte tilstedeværelsen af ​​den beskrevne patologi, fordi den forklæder sig som andre sygdomme og har uspecifikke tegn. For at diagnosticere en sygdom bruger læger 2 grupper af klassificeringskriterier. Undersøgelse for antiphospholipid syndrom involverer først at tage en anamnese. Den første type evalueringsindikatorer omfatter kliniske fænomener:

1. vaskulær trombose. Sygehistorien bør indeholde et eller flere tilfælde af skader på venerne eller arterierne, etableret instrumentelt og laboratoriemæssigt.
2. obstetrisk patologi. Kriteriet tages i betragtning, hvis intrauterin fosterdød indtrådte efter 10. svangerskabsuge eller blev observeret før 34. graviditetsuge i fravær af kromosomale, hormonelle og anatomiske defekter fra forældrenes side.

Efter at have indsamlet en anamnese, ordinerer lægen yderligere undersøgelser. Antiphospholipid syndrom er bekræftet, når en kombination af et klinisk symptom og laboratoriekriterium (minimum) er til stede. Parallelt hermed udføres en rækkenger. For at gøre dette anbefaler specialisten at gennemgå undersøgelser, der udelukker sygdomme, der ligner i forløbet.

Antiphospholipid syndrom - analyse

Undersøgelsen af ​​biologiske væsker hjælper med at identificere laboratorietegn på den præsenterede overtrædelse. Lægen ordinerer en blodprøve for antiphospholipidsyndrom for at bestemme tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod cardiolipiner og lupus antikoagulant i plasma og serum. Derudover kan du finde:

• kryoglobuliner;
• antistoffer mod erytrocytter;
• T- og B-lymfocytter i høj koncentration;
• antinuklear og reumatoid faktor.

• HLA-DR7;
• HLA-B8;
• HLA-DR2;
• DR3-HLA.

Hvordan behandler man antiphospholipid syndrom?

Terapi for denne autoimmune lidelse afhænger af dens form (primær, sekundær) og sværhedsgraden af ​​de kliniske tegn. Vanskeligheder opstår, hvis et antiphospholipidsyndrom opdages hos en gravid kvinde - behandling skal effektivt stoppe sygdommens symptomer, forhindre trombose og samtidig ikke udgøre en fare for fosteret. For at opnå varige forbedringer bruger reumatologer en kombineret terapeutisk tilgang.

Kan antiphospholipid syndrom helbredes?

Det er umuligt helt at slippe af med det beskrevne problem, indtil årsagerne til dets forekomst er etableret. Med antiphospholipid syndrom er det nødvendigt at anvende kompleks behandling med det formål at reducere mængden af ​​tilsvarende antistoffer i blodet og forhindre tromboemboliske komplikationer. I alvorlige tilfælde er antiinflammatorisk behandling påkrævet.

Den vigtigste måde at eliminere tegnene på denne patologi på er brugen af ​​antiblodplademidler og antikoagulantia med indirekte virkning:

• acetylsalicylsyre (aspirin og analoger);
• acenocoumarol;
• Phenylin;
• Dipyridamol.

Hvordan man behandler antiphospholipid syndrom - kliniske retningslinjer:

1. Stop med at ryge, drikke alkohol og stoffer, orale præventionsmidler.
2. Juster kosten til fordel for fødevarer rige på vitamin K - grøn te, lever, grønne bladgrøntsager.
3. Hvil fuldstændigt, observer dagens regime.

Hvis standardterapi er ineffektiv, praktiseres udnævnelsen af ​​yderligere medicin:

• aminoquinoliner - Plaquenil, Delagil;
• direkte antikoagulanter -, Fraxiparin;
• glukokortikoider -, Methylprednisolon;
• blodpladereceptorhæmmere - Tagren, Clopidogrel;
• heparinoider - Emeran, Sulodexide;
• - Endoxan, Cytoxan;
• immunglobuliner (intravenøs administration).

Traditionel medicin mod antiphospholipid syndrom

Der er ingen effektive alternative behandlingsmetoder, den eneste mulighed er at erstatte acetylsalicylsyre med naturlige råvarer. Antiphospholipid syndrom kan ikke stoppes ved hjælp af folkeopskrifter, fordi naturlige antikoagulantia har en for mild virkning. Før du bruger alternative midler, er det vigtigt at konsultere en reumatolog. Kun en specialist vil hjælpe med at lindre antiphospholipidsyndromet - lægens anbefalinger skal følges nøje.

Antiphospholipid syndrom - prognose

Alle patienter med en reumatolog med en diagnose bør observeres i lang tid og regelmæssigt gennemgå forebyggende undersøgelser. Hvor længe du kan leve med antiphospholipid syndrom afhænger af dets form, sværhedsgrad og tilstedeværelsen af ​​samtidige immunologiske lidelser. Hvis primær APS med moderate symptomer påvises, hjælper rettidig terapi og forebyggende behandling med at undgå komplikationer, prognosen i sådanne tilfælde er så gunstig som muligt.

Forværrende faktorer er kombinationen af ​​den pågældende sygdom med lupus erythematosus, trombocytopeni, vedvarende arteriel hypertension og andre patologier. I disse situationer udvikler der ofte et antiphospholipidkomplekssyndrom (katastrofisk), som er karakteriseret ved en stigning i kliniske tegn og tilbagevendende trombose. Nogle af konsekvenserne kan være fatale.

Antiphospholipid syndrom og graviditet

Den beskrevne sygdom er en almindelig årsag til abort, så alle vordende mødre bør gennemgå en forebyggende undersøgelse og donere blod til et koagulogram. Antiphospholipid syndrom i obstetrik betragtes som en alvorlig faktor, der fremkalder fosterdød og abort, men dets tilstedeværelse er ikke en sætning. En kvinde med en sådan diagnose er i stand til at bære og føde en sund baby, hvis hun under graviditeten følger alle lægens anbefalinger og tager blodpladehæmmende midler.

En lignende ordning anvendes, når kunstig befrugtning er planlagt. Antiphospholipid syndrom og IVF er ret kompatible, du skal bare først tage et kursus med antitrombotiske lægemidler. Brugen af ​​antikoagulantia og blodpladehæmmende midler vil fortsætte gennem hele graviditetsperioden. Effektiviteten af ​​en sådan behandling er tæt på 100%.