Begrebet "blodsystem" blev introduceret i videnskaben om blod (hæmatologi) i 1939 af GF Lang, hvorved han forstod helheden af ​​hæmatopoietiske organer, bloddestruktion, perifere blodceller samt det neuroendokrine apparat, der regulerer funktionen af "erytrolytisk" (ødelægge cellers blod) og hæmatopoietisk væv.

Blod, lymfe og vævsvæske danner det indre miljø i kroppen, som har en relativ konstant sammensætning og fysisk-kemiske egenskaber (homeostase). Blod er en type bindevæv og udfører følgende funktioner:

1. Overførsel af ilt fra lunger til væv og kuldioxid fra væv til lunger;

2. transport af plast (aminosyrer, nukleosider, vitaminer, mineraler) og energi (glukose, fedt) ressourcer til væv;

3. overførsel af slutprodukter af stofskiftet (metabolisme) til udskillelsesorganer (mave-tarmkanalen, nyrer, svedkirtler, hud osv.);

4. deltagelse i reguleringen af ​​kropstemperaturen;

5. opretholdelse af konstanten af ​​kroppens syre-base tilstand;

6. at sikre vand-salt-udveksling mellem blod og væv - i den arterielle del af blodkapillærerne kommer væske og salte ind i vævene, og i den venøse del vender de tilbage til blodet;

7. tilvejebringelse af immunresponser, blod- og vævsbarrierer mod infektion;

8. at sikre humoral regulering af forskellige systemers og vævs funktion ved at overføre hormoner og biologisk aktive stoffer til dem;

9. sekretion af biologisk aktive stoffer fra blodceller;

10. vedligeholdelse af vævshomeostase og vævsregenerering.

Sammensætningen og mængden af ​​blod

Blod består af en flydende del - plasma og celler suspenderet i det ( formede elementer). Sidstnævnte omfatter: erytrocytter (røde blodlegemer), leukocytter (hvide blodlegemer) og blodplader (blodplader). De dannede grundstoffer udgør 40-45% af det samlede blodvolumen, og plasmaet tegner sig for 55-60%.

Den samlede mængde blod i en voksens krop er normalt 6-8 % af kropsvægten, dvs. omkring 4,5-6 liter. Hos børn er mængden af ​​blod relativt større, hvilket er forbundet med en mere intens metabolisk proces i barnets krop: hos nyfødte i gennemsnit 15% af kropsvægten; hos børn i alderen 1 år - 11%; i en alder af 14 - 7%. Drenge har en relativ mængde blod mere end piger.

I hvile hos en voksen er omkring 2/3 af blodvolumenet involveret i kredsløbet, resten er i depotet, især i milten. Hos mennesker slutter dannelsen af ​​karrenes muskuloskeletale apparat og miltens kapsel stort set i 12-14 års alderen.

Overvej nogle af blodets fysisk-kemiske egenskaber. Den relative tæthed af blod i de første dage efter fødslen er højere - omkring 1070 g / l end hos ældre børn og voksne (1050-1060 g / l). Viskositeten af ​​blodplasma hos voksne er 1,7-2,2, og fuldblod er omkring 5 (vandets viskositet tages som 1). Blodets viskositet skyldes tilstedeværelsen af ​​proteiner og erytrocytter i det, som i deres bevægelse overvinder kræfterne fra ekstern og intern friktion. Viskositeten stiger med fortykkelse af blodet, dvs. tab af vand (for eksempel diarré eller kraftig svedtendens), samt med en stigning i antallet af røde blodlegemer i blodet. Hos nyfødte er blodets viskositet højere end hos voksne (10-15 gange højere end viskositeten af ​​vand), fordi. øget indhold af erytrocytter. Inden for 1 uge efter fødslen falder blodets viskositet gradvist. Ved udgangen af ​​den 1. måned når blodviskositeten værdier tæt på voksnes.

Hæmatokrit (forholdet mellem volumen af ​​dannede elementer og volumen af ​​blodplasma) hos voksne er 40-45%. 2,5 måned prænatal udvikling det er 31-36%, hos fostre ved 8 måneder - 40-45%. På den 1. dag efter fødslen er hæmatokritværdien højere end hos voksne - i gennemsnit 54%. Dette skyldes den høje koncentration af erytrocytter og det store gennemsnitlige volumen af ​​individuelle erytrocytter. På den 5-8. dag efter fødslen falder hæmatokritværdien til 52% og ved udgangen af ​​den 1. måned til 42%. På et år gammel baby volumen af ​​dannede elementer er 35%, ved 5 år - 37%, ved 11-15 år - 39%. Normale voksenværdier etableres ved afslutning pubertet.

Blodplasma indeholder 90% vand og 7-8% af forskellige proteinstoffer (albuminer, globuliner, lipoproteiner osv.); 0,9% salte; 0,1% glucose; 1,1% lipider. Blodplasma indeholder også enzymer, hormoner, vitaminer og andre essentielle organiske stoffer. Blodplasmaproteiner er involveret i blodkoagulationsprocesserne, på grund af deres iboende bufferegenskaber opretholder de konstanten af ​​dets reaktion (pH), regulerer fordelingen af ​​vand mellem det vaskulære system og kroppens væv, indeholder immunglobuliner involveret i kroppens forsvarsreaktioner, giver blodviskositet, konstanthed af dets tryk i kar, forhindrer erytrocytsedimentering. Albumin tegner sig i gennemsnit for omkring 64 % af alle plasmaproteiner. De har mindst molekylær vægt sammenlignet med andre proteiner, syntetiseres i leveren. Globuliner udgør ca. 35 % af alle plasmaproteiner, de er forskellige i struktur (α 1 -, α 2 -, β-, γ- globuliner), syntetiseres i leveren og i alle elementer af retikuloendotelsystemet.

Blodplasmaet indeholder fibrinogen, som dannes i leveren og er involveret i blodkoagulationsprocessen. Sammensætningen af ​​blodplasma omfatter et properdinsystem (af tre proteiner), som ud over proteindelen omfatter fedtstoffer, polysaccharider og magnesiumioner. Dette proteinsystem er involveret i immunreaktioner organisme, neutraliserer bakterier og vira.

Hos voksne skaber den fysiologiske koncentration af blodproteiner i akut fase (C-reaktivt protein, fibronectin, amyloid A, α 1 -antitrypsin, α 2 - makroglobulin, α 1 - surt glycoprotein, haptoglobin, ceruloplasmin) sammen med immunsystemet og leukocytter, en pålidelig barriere mod infektioner eller eksponering for giftige stoffer.

Fedtstoffer i fri form findes først i blodplasmaet efter at have spist meget fed mad. De findes normalt i kompleks med proteiner (lipoproteiner).

Mindste mængde proteiner findes i blodplasma under fosterudviklingen. For eksempel, ved den 4. måned af fosterudviklingen er plasmaproteinindholdet 25 g/l, hos nyfødte - 56 g/l, ved udgangen af ​​1 levemåned - 48 g/l og efter 3-4 år - 70-80 g/l. l (som hos en voksen).

Blodplasmaet hos børn i de første leveår er karakteriseret ved et andet forhold mellem proteinfraktioner end hos voksne. Nyfødte har et relativt højere niveau af γ-globuliner. Dette skyldes sandsynligvis, at γ-globuliner passerer gennem placentabarrieren, og fosteret modtager dem fra moderen. Efter fødslen spaltes y-globulinerne modtaget fra moderen, deres niveau falder og når et minimum med 3 måneder. Derefter øges mængden af ​​γ-globuliner gradvist og når normen for voksne med 2-3 år. Indholdet af α 1 - og β - globuliner i blodplasmaet hos nyfødte, både i absolutte og relative tal, er lavere end hos voksne. Gradvist øges koncentrationen af ​​disse fraktioner og ved udgangen af ​​det første leveår når det niveau, der er karakteristisk for voksne. På samme tid, fra den 2. måned efter fødslen til slutningen af ​​det 1. leveår, overstiger koncentrationen af ​​α 2 -globuliner normen for voksne. I løbet af det første år af et barns liv gennemgår globulinfraktioner således komplekse og heterogene ændringer: Et fald i indholdet af globuliner hos spædbørn fører til en relativ stigning i mængden af ​​albumin, som er mest udtalt i 2. måned. I denne periode når albuminindholdet 66-76% af det samlede protein (hos voksne i gennemsnit ca. 64%). Men der er ingen absolut stigning i mængden af ​​albumin i plasma i denne alder, da den samlede koncentration af proteiner er lav.

Indholdet af glukose i blodet hos en rask person er 80-120 mg% (4,44-6,66 mmol / l). Et kraftigt fald i mængden af ​​glukose i blodet (op til 2,22 mmol / l) fører til en stigning i excitabiliteten af ​​hjerneceller, en person kan opleve kramper. Et yderligere fald i blodsukkeret vil føre til svækket vejrtrækning, cirkulation, bevidsthedstab og endda død.

Mineralske stoffer i blodplasma er NaCl, KCl, CaCl 2, NaHCO 3, NaH 2 PO 4 og andre salte, samt Na +, Ca 2+, K +, Mg 2+, Fe 3+, Zn 2+, Cu 2 ioner + .Konstansen af ​​blodets ioniske sammensætning sikrer stabiliteten af ​​det osmotiske tryk og bevarelsen af ​​væskevolumenet i blodet og kroppens celler.

Blødning og tab af salte er farlige for kroppen, for celler. Derfor anvendes i medicinsk praksis en isotonisk saltvandsopløsning, som har samme osmotiske tryk som blodplasma (0,9% natriumchloridopløsning). Påfør bloderstattende opløsninger, der ikke kun indeholder salte, men også proteiner, glucose.

Hvis erytrocytter placeres i en hypotonisk opløsning (med lav saltkoncentration), hvor det osmotiske tryk er lavt, så trænger vand ind i erytrocytterne. Som et resultat svulmer erytrocytter, deres cytolemma går i stykker, hæmoglobin kommer ind i blodplasmaet og pletter det. Dette rødfarvede plasma kaldes lakblod. I en hypertonisk opløsning med høj saltkoncentration og højt osmotisk tryk forlader vand de røde blodlegemer, og de svinder sammen.

Blodplasma-reaktionen hos en voksen er let basisk (pH = 7,35-7,40), hos nyfødte er der acidose (dvs. et skift i blodreaktionen til den sure side), 3-5 dage efter fødslen nærmer blodreaktionen sig af en voksen. Acidose hos fostre, i slutningen af ​​graviditeten og hos nyfødte er metabolisk, det skyldes dannelsen af ​​underoxiderede stofskifteprodukter. Gennem hele barndommen fortsætter en let kompenseret acidose (reduceret antal bufferbaser), som gradvist aftager med alderen. Konsekvensen af ​​acidose er en relativt lav værdi alkalisk reserve blod. Især i fosterets blod varierer indholdet af bufferbaser (bicarbonat-, protein- og hæmoglobinbuffere) fra 23 til 41 mmol / l, mens normen for en voksen er 44,4 mmol / l.

Struktur, funktioner, alderstræk erytrocytter

Erytrocytter er kernefrie celler, der ikke er i stand til at dele sig. Det skal påpeges, at kernen elimineres på et af stadierne af erytrocytudvikling - på stadiet af retikulocytter. Ved nogle sygdomme, med alvorligt blodtab, falder antallet af røde blodlegemer. På denne baggrund falder hæmoglobinindholdet i blodet ( anæmi - anæmi). Ved mangel på ilt i store højder, under muskelarbejde, kan antallet af røde blodlegemer stige. Mennesker, der bor i højbjergområder, har omkring 30 % flere røde blodlegemer end dem, der bor ved kysten.

Hos en rask person er levetiden for røde blodlegemer op til 120 dage, så dør de, ødelægges i milten. Inden for 1 sekund dør cirka 10-15 millioner røde blodlegemer. Som erytrocytter alder, deres ATP dannelse, membranen mister elasticitet, opstår intravaskulær hæmolyse(ødelæggelse). I stedet for døde røde blodlegemer opstår der nye, unge, som dannes i den røde knoglemarv fra dens stamceller. Dannelsen af ​​røde blodlegemer kræver hormonet erythropoietin, som dannes i nyrer og makrofager, samt en række vitaminer (B12, folsyre(B9), B6, C, E (a-tocopherol), B2. Mikroelementer er involveret i metabolismen af ​​hæmatopoietisk væv: kobberioner, som giver bedre absorption af jern i tarmen; nikkel og kobolt relateret til syntesen af ​​hæmoglobin og hæm-holdige molekyler; selen, som i samspil med E-vitamin beskytter erytrocytmembranen mod skade fra frie radikaler; Næsten 75% af al zink i den menneskelige krop findes i røde blodlegemer som en del af kulsyreanhydrase-enzymet.

Hver erytrocyt har form af en konkav skive på begge sider med en diameter på 7-8 mikron, en tykkelse på 1-2 mikron. Udenfor er erytrocytter dækket af et membran-plasmolemma, gennem hvilket gasser, vand og andre stoffer selektivt trænger ind. Til processer aktiv transport kationer gennem membranen og opretholdelse af erytrocytternes normale form kræver energi, som frigives under nedbrydningen af ​​ATP. ATP i erytrocytter er 90% dannet som følge af anaerob glykolyse. Erytrocytter hos nyfødte og spædbørn har en øget evne til at udnytte galactose. Dette er vigtigt, fordi galactose dannes af mælkesukkeret laktose.

Der er ingen organeller i cytoplasmaet af erytrocytter, mest dens volumen er optaget af hæmoglobin, hvis struktur og funktioner vil blive diskuteret nedenfor.

Hæmoglobin er et komplekst protein (hæmoprotein), som omfatter en proteindel (globin) og en ikke-proteindel (hæm). Hæm er et jernporfyrinkompleks bestående af fire pyrrolringe (underenheder) forbundet med methinbroer (=CH-). Heme indeholder Fe 2+. Der er op til 400 millioner hæmoglobinmolekyler i en erytrocyt. Syntesen af ​​hæmoglobinkæder styres af generne på kromosomerne 11 og 16. Erytrocytmembranen er en bærer af over 300 antigener, der har evnen til at forårsage dannelsen af ​​immunantistoffer mod sig selv. Nogle af disse antigener er kombineret i 23 genetisk kontrollerede systemer af blodgrupper (ABO, Rh-Hg, Daphy, M, N, S, Levi, Diego, etc.). Agglutinogener M og N findes i fosterets erytrocytter i slutningen af ​​den 3. måned af intrauterint liv og er endelig dannet i den 5. måned.

ABO erytrocytantigensystemet adskiller sig fra andre blodgrupper ved, at det indeholder naturlige anti-A (α) og anti-B (β) antistoffer - agglutininer i blodserumet. Dens genetiske locus er placeret i lang skulder 9. kromosom og er repræsenteret ved generne H, A, B og O. A, B, H generne styrer syntesen af ​​glycolysyltransferase enzymer, som danner specielle monosaccharider, der skaber den antigene specificitet af erytrocytmembranen - A, B, H Deres dannelse begynder i de meget tidlige stadier af dannelsen af ​​erythroide celler (agglutinogener A og B dannes i erytrocytter efter 2-3 måneders intrauterin udvikling). Fosterets agglutinogeners evne til at reagere med de tilsvarende agglutinogener er ca. 1,5 gange lavere end hos voksne. Efter fødslen af ​​et barn stiger det gradvist og i en alder af 10-20 når normen for en voksen. Indledningsvis danner H-genet, gennem det enzym, det kontrollerer, "H"-antigenet af erytrocytter. Dette antigen tjener til gengæld som udgangsmateriale for dannelsen af ​​antigen A og B i erytrocytter, dvs. hvert af generne A og B danner gennem aktiviteten af ​​enzymet (enzymet), der kontrolleres af dem, antigen A eller B fra H-antigenet. "O"-genet kontrollerer ikke transferase, og "H"-antigenet forbliver uændret, danner O(I)-blodgruppen. Hos 20 % af mennesker med antigen A blev der fundet antigene forskelle, der danner antigen A 1 og A 2. Der produceres ikke antistoffer mod "ens egne", dvs. findes i erytrocytter antigener - A, B og H. Antigenerne A og B er imidlertid vidt udbredt i dyreverdenen, derfor begynder dannelsen af ​​antistoffer mod antigen A og B, der kommer fra mad, af bakterier i hans krop efter en persons fødsel. Som følge heraf opstår anti-A (α) og anti-B (β) antistoffer i plasmaet, deres maksimale produktion falder ved 8-10 års alderen, og i de første levemåneder er deres titer lav, i unges niveau svarer til det hos voksne. Samtidig er indholdet af anti-A (α) i blodet altid højere end anti-B (β). Antistoffer α og β er repræsenteret i blodplasmaet af immunoglobulin M og G. Hos unge fortsætter dannelsen af ​​antigener i ABO-systemet. Erytrocytantigenerne A og B når først fuld immunaktivitet efter 10-20 år.

AVO-systemets egenskaber er vist i tabel 1.

Tabel 1.

ABO blodgrupper

Blodgruppen bestemmes ved at tilføje antisera eller monoklonale antistoffer mod erytrocytantigener til den. For at udelukke hæmokonflikt er det nødvendigt at transfundere en person med kun en-gruppeblod. Definitionen af ​​blodgruppen er vist i tabel 2.

Tabel 2.

Bestemmelse af blodgruppen i ABO-systemet

Tegnet "-" - agglutination er fraværende; tegn "+" - agglutination af erytrocytter

Syntesen af ​​Rh-antigener i erytrocytter styres af gen-loci i den korte arm af 1. kromosom. Rh-antigener præsenteres på erytrocytmembranen af ​​tre associerede steder: antigener C eller c, E eller e og D eller d. Af disse antigener er kun D et stærkt antigen; i stand til at immunisere en person, der ikke har det. Alle mennesker, der har et D-antigen, kaldes "Rh-positive" (Rh +), og de, der ikke har det, er "Rh-negative" (Rh-). Blandt europæere er 85% af mennesker Rh-positive, resten er Rh-negative. Når blod transfunderes fra en Rh-positiv donor til en Rh-negativ modtager, dannes der immunantistoffer (anti-D) i sidstnævnte, så gentagen transfusion af Rh-positivt blod kan forårsage hæmokonflikt. En lignende situation opstår, hvis en Rh-negativ kvinde er gravid med et Rh-positivt foster, der arver det Rh-positive tilhørsforhold fra faderen. Under fødslen kommer føtale erytrocytter ind i moderens blodbane og immuniserer hendes krop (anti-D-antistoffer produceres). I efterfølgende graviditeter med et Rh-positivt foster trænger anti-D-antistoffer ind i placentabarrieren, beskadiger fosterets væv og erytrocytter, hvilket forårsager abort, og ved fødslen Rh-sygdom, karakteriseret ved svær hæmolytisk anæmi. For at forhindre immunisering af en Rh-negativ kvinde med føtale D-antigener under fødslen, under aborter, injiceres hun med koncentrerede anti-D-antistoffer. De agglutinerer fosterets Rh-positive erytrocytter, der kommer ind i hendes krop, og immunisering forekommer ikke. Selvom andre Rh-antigener er svagere i immunhenseende end D-antigener, kan de dog, hvis de indtages betydeligt i kroppen af ​​en Rh-positiv person, forårsage antigene reaktioner. Agglutinogener af Rhesus-systemet bestemmes i et foster på 2-2,5 måneder.

Andre sjældne blodsystemer (M, N, S, P osv.) kan også være årsag til immunkonflikter, da de er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​naturlige antistoffer (som for ABO-systemet), der opstår efter blodtransfusion eller under graviditet.

Hæmoglobin transporterer ilt fra lungerne til vævene i form af oxyhæmoglobin. 1 g hæmoglobin binder 1,34 ml ilt. Iltmolekyler er knyttet til hæmoglobin på grund af det høje partialtryk af ilt i lungerne. Ved lavt ilttryk i vævene løsnes ilt fra hæmoglobin og efterlader blodkapillærerne til de omgivende celler og væv. Efter at have opgivet ilt er blodet mættet med kuldioxid, hvis tryk i vævene er højere end i blodet. Hæmoglobin kombineret med kuldioxid kaldes carbohæmoglobin. I lungerne forlader kuldioxid blodet, hvis hæmoglobin igen er mættet med ilt. Hæmoglobin kombineres let med kulilte (CO) for at danne carboxyhæmoglobin. Tiltrædelse carbonmonoxid til hæmoglobin sker 300 gange lettere, hurtigere end tilsætning af ilt. I atmosfæren af ​​kulilte observeres hypoxi (iltsult) og er relateret hovedpine, opkastning, svimmelhed, bevidsthedstab og endda en persons død. Indholdet af hæmoglobin i blodet afhænger af mange faktorer (af antallet af røde blodlegemer, ernæringens tilstand og art, sundhedstilstand, eksponeringsmåde for luft osv.).

Hos børn, som hos voksne, viser jernmangel i kroppen sig i to former - latent (skjult) jernmangel og jernmangelanæmi. Under den latente jernmangel forstås tilstedeværelsen i kroppen af ​​jernmangel uden tegn på anæmi. Oftest findes det hos børn i de første tre leveår (i 37,7%), hos 7-11 år - hos 20%, hos 12-14 år - hos 17,5% af børn i denne aldersgruppe. Dets tegn er: jernindholdet i blodserumet er under 0,14 µmol/l, stigningen i blodserumets samlede jernbindingskapacitet til 0,63 µmol/l og derover, serumets latente jernbindingsevne er over. 47 µmol/l er faldet i transferrinmætningskoefficienten under 17 %. Ved latent jernmangel forbliver hæmoglobinindholdet over 11 g% hos børn under 6 år og 12 g% hos børn over 6 år. Lavere værdier af hæmoglobin, kombineret med ovenstående indikatorer for jernmetabolisme, indikerer udviklingen af ​​jernmangelanæmi hos børn. Den førende årsag til jernmangel hos børn, især i de første 2 leveår, er utilstrækkeligt indtag af jern fra mad og dets øgede brug i deres krop til vækstprocesser. Det er vigtigt at understrege allerede latent underskud jern i børns krop er ledsaget af deres øgede forekomst af tarm- og akutte luftvejsvirusinfektioner. Den vigtigste faktor, der fører til latent jernmangel og jernmangelanæmi hos unge, er uoverensstemmelsen mellem dets indtag på den ene side og jernbehovet på den anden side. Disse uoverensstemmelser kan skyldes den hurtige vækst af piger, kraftig menstruation, det oprindelige lave niveau af jern, reduceret indhold i mad af jern, der absorberes godt af kroppen. Selvom jernmangel i ungdom meget oftere observeret hos piger, men i tilfælde, hvor behovet langt overstiger indtaget af jern, kan dets latente mangel og jernmangelanæmi også udvikle sig hos drenge. Fødevarer, der indeholder små mængder jern, omfatter bønner, ærter, frugtjuice, frugt, grøntsager, fisk, fjerkræ og lam. Tværtimod, lever, rosiner er meget rige på jern.

I de tidlige stadier af intrauterin udvikling er der få erytrocytter i blodet. Koncentrationen af ​​erytrocytter i fosterets blod stiger langsomt indtil begyndelsen af ​​knoglemarvshæmatopoiesis, og stiger derefter hurtigere. Fosterets erytrocytter er omkring dobbelt så store som hos voksne. Indtil 9-12 uger er de domineret af primitivt hæmoglobin (Hb P), som erstattes af føtalt hæmoglobin (Hb F), det adskiller sig i sammensætningen af ​​polypeptidkæder og har en større affinitet til oxygen sammenlignet med Hb A. 16. uge af intrauterin udvikling begynder syntesen af ​​Hb A (som hos voksne), ved fødslen udgør det 20-40% af det samlede hæmoglobin i kroppen. Umiddelbart efter fødslen øges hæmoglobinindholdet i barnets blod (op til 210 g / l), hovedårsagen til det øgede indhold af hæmoglobin og røde blodlegemer i blodet hos nyfødte bør betragtes som utilstrækkelig iltforsyning til fosteret , som i sidste dage intrauterin udvikling, og på tidspunktet for fødslen, efter 1-2 dage, falder hæmoglobinindholdet. Samtidig falder antallet af erytrocytter, hvis ødelæggelse øger indholdet af bilirubin i blodet (et nedbrydningsprodukt af hæmoglobin), hvilket på baggrund af mangel på leverenzymer fører til fysiologisk gulsot (bilirubin er aflejret i hud og slimhinder), forsvinder det 7-10 dage efter fødslen. Faldet i koncentrationen af ​​erytrocytter i blodet hos nyfødte forklares af deres intensive ødelæggelse. Den maksimale hastighed for ødelæggelse af erytrocytter falder på 2.-3. dage efter fødslen. På dette tidspunkt overstiger det det hos voksne med 4-7 gange. Kun en måned efter fødslen nærmer hastigheden af ​​ødelæggelse af erytrocytter sig værdierne for voksne. Intensiv ødelæggelse og dannelse af erytrocytter hos nyfødte er sandsynligvis nødvendig for at ændre fosterhæmoglobin til voksen.

Faldet i hæmoglobinindholdet fortsætter gennem de første seks måneder efter fødslen og når minimumsværdierne (120 g/l) i den 7. måned. Mængden af ​​hæmoglobin forbliver lav i op til 1 år, derefter stiger den gradvist og når efter 15 år de værdier, der er karakteristiske for voksne (120-140 g/l hos kvinder, 130-160 g/l hos mænd). Hos unge i alderen 13-17 år etableres niveauer af "rødt blod"-indikatorer, som er karakteristiske for kønsforskelle i blodsystemet hos mænd og kvinder i moden alder. De er præget af mere høje værdier hæmoglobinniveauer hos mandlige unge er 1-2 g/dL højere end hos kvindelige unge, samt tilsvarende højere antal røde blodlegemer og hæmatokritværdier. Disse kønsforskelle er forbundet med stimulering af erythropoiesis af androgener hos mænd på den ene side og et meget lavere niveau af androgener og en svag hæmmende effekt af østrogener på erytrocytproduktion på den anden side hos kvinder.

Et fald i antallet af erytrocytter (under 3 millioner i 1 μl blod) og mængden af ​​hæmoglobin indikerer tilstedeværelsen af ​​en anæmisk tilstand. Hos børn fører forskellige sygdomme, ugunstige levevilkår og et fald i immunitet til dette. Sådanne børn oplever ofte hovedpine, svimmelhed, dårlig præstation, dårlig akademisk præstation.

Den gennemsnitlige forventede levetid for erytrocytter hos børn på 2.-3. dag efter fødslen er 12 dage; på dag 10 - stiger næsten 3 gange; efter 1 år bliver som voksne. Der er tegn på, at den korte levetid for erytrocytter hos nyfødte er forbundet med utilstrækkelig evne til at deformere erytrocytter. Deformation er nødvendig for at passere igennem blodkapillærer. Vigtigt i erytrocytternes evne til at deformere er forholdet mellem erytrocytens overfladeareal og dets volumen. Hos discoide erytrocytter er dette forhold ret stort; de deformeres godt. Men i sfæriske erytrocytter reduceres evnen til at deformere, de sætter sig fast i kapillærerne og ødelægges. Dette fænomen er karakteristisk for neonatale erytrocytter, som er deformeret værre end voksne erytrocytter på grund af en reduceret evne til at opretholde en discoid form, og også på grund af den større viskositet af cytoplasmaet på grund af det høje indhold af hæmoglobin i det. Ved undersøgelser ved hjælp af et scanningselektronmikroskop viste det sig, at hos børn ved fødslen har cirka 8% af erytrocytterne en uregelmæssig form (kuppelformet, sfærocytisk osv.). Antallet af sådanne erytrocytter ved udgangen af ​​den første uge er reduceret til 5%.

Hvis blodet forhindres i at størkne og efterlades i flere timer, begynder erytrocytterne på grund af deres tyngdekraft at sætte sig. Hos mænd er er(ESR) 1-10 mm/time, hos kvinder er den 2-15 mm/time. Med alderen ændresen: hos nyfødte er den 1-2 mm/time; hos børn under 3 år - 2-17 mm / time; i alderen 7-12 år ikke overstiger 12 mm/timen. ESR er meget udbredt som en vigtig diagnostisk indikator, der indikerer tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske processer og andre patologiske tilstande i kroppen.

Indholdet af røde blodlegemer i blodet ændrer sig med alderen: hos nyfødte indeholder 1 μl blod omkring 6 millioner; på den 5.-6. levedag falder dette tal, og 9-15 dage efter fødslen er det i gennemsnit 5,4 millioner; med 1 måned - 4,7 mio. efter 3-4 år stiger den lidt; ved 6-7 år er der en afmatning i stigningen i antallet af erytrocytter; fra 8 års alderen stiger antallet af erytrocytter igen, hos voksne mænd 5 ± 0,5 millioner, hos kvinder - 4,5 ± 0,5 millioner De gennemsnitlige indikatorer for rødt blod hos børn er vist i tabel 3 og den normale sammensætning af det perifere blod. børns blod forskellige aldre- i tabel 4.

Tabel 3

Gennemsnitlige indikatorer for rødt blod hos børn

Tabel 4

Normal sammensætning af perifert blod hos børn i forskellige aldre

Udviklingsperioderne for det humane hæmatopoietiske system er vist i tabel 5.

Tabel 5

Udvikling af det menneskelige hæmatopoietiske system

Husk på, at der skelnes mellem følgende perioder med hæmatopoiesis:

1) blomme - begynder i blommesækkens væg fra 2-3 uger og varer op til 2-3 måneders intrauterint liv;

2) lever - fra 2 (3) måneder - 5 måneder; den 4. måned er milten forbundet med hæmatopoiesis;

3) marv (knoglemarv) - begynder fra den 4. måned af intrauterint liv i knoglemarven. Efter fødslen opstår hæmatopoiesis i knoglemarven, først overalt, og fra 4-års alderen opstår en rød genfødsel. knoglemarv til gul (fedt). Denne proces fortsætter indtil 14-15 års alderen. Hæmatopoiesis i den røde knoglemarv er bevaret i det svampede stof i hvirvellegemerne, ribbenene, brystbenet, benknoglerne og lårbenene. Lymfocytter produceres i lymfeknuderne thymus, tarmfollikler mv.

Dannelsen af ​​erythropoietiner i fosteret findes efter forekomsten af ​​medullær erythropoiesis. Det antages, at den øgede dannelse af erythropoietiner er forbundet med hypoxi i perioden med intrauterin udvikling og under fødslen. Der er også tegn på moderens erythropoietinindtagelse i fosteret. Efter fødslen stiger iltspændingen i blodet, hvilket fører til et fald i dannelsen af ​​erytropoietiner og et fald i erytropoiesen.

Struktur, funktioner, alderskarakteristika for leukocytter

Leukocytter (hvide blodlegemer), ligesom erytrocytter, dannes i knoglemarven fra dens stamceller. Leukocytter har størrelser fra 6 til 25 mikron, de adskiller sig i en række forskellige former, deres mobilitet og funktioner. Leukocytter, der er i stand til at forlade blodkar i væv og vende tilbage, deltager i kroppens beskyttende reaktioner, de er i stand til at fange og absorbere fremmede partikler, cellehenfaldsprodukter, mikroorganismer og fordøje dem. Hos en rask person tæller 1 µl blod fra 3500 til 9000 leukocytter (3,5-9) x 10 9 /l. Antallet af leukocytter svinger i løbet af dagen, deres antal stiger efter at have spist, under fysisk arbejde med stærke følelser. Om morgenen reduceres antallet af leukocytter i blodet. En stigning i antallet af leukocytter kaldes leukocytose, et fald kaldes leukopeni.

Ifølge sammensætningen af ​​cytoplasmaet skelnes formen af ​​kernen, granulære leukocytter (granulocytter) og ikke-granulære leukocytter (agranulocytter). Granulære leukocytter har i cytoplasmaet stort antal små granulat farvet med forskellige farvestoffer. Ved forholdet mellem granulat og farvestoffer isoleres eosinofile leukocytter ( eosinofiler) - granulat farves med eosin i en lys pink farve; basofile leukocytter ( basofiler) - granulat farves med basisfarvestoffer (azurblå) i mørkeblå eller lilla; neutrofile leukocytter ( neutrofiler), som indeholder lilla-pink granulat.

Neutrofiler er den største gruppe af hvide blodlegemer, de udgør 60-70% af alle leukocytter. Afhængigt af kernens form opdeles neutrofiler i unge, stikke og segmenterede. Procentdelen af ​​forskellige former for leukocytter kaldes leukocytformlen. I leukocytformlen udgør unge neutrofiler ikke mere end 1%, stab - 1-5%, segmenteret - 45-70%. Ikke mere end 1 % af de neutrofiler, der er til stede i kroppen, cirkulerer i blodet. De fleste af dem er koncentreret i vævene. Sammen med dette har knoglemarven en reserve, der overstiger antallet af cirkulerende neutrofiler med 50 gange.

Neutrofilers hovedfunktion er at beskytte kroppen mod mikrober og deres toksiner, der er trængt ind i den, mens de interagerer tæt med makrofager, T- og B-lymfocytter. Neutrofiler er de første, der ankommer til stedet for vævsskade, dvs. er fortrop for leukocytter. Deres udseende i fokus for betændelse er forbundet med evnen til aktivt at bevæge sig. De frigiver pseudopodia, passerer gennem kapillærvæggen og bevæger sig aktivt i vævene til stedet for indtrængning af mikrober og udfører deres fagocytose. Neutrofiler udskiller stoffer med en bakteriedræbende effekt, fremmer vævsregenerering, fjerner beskadigede celler. Stoffer udskilt af neutrofiler omfatter defensiner, tumornekrotiserende faktor-a, interleukin-1,6,11. Defensiner er peptider med antimikrobiel og svampedræbende aktivitet. De øger vaskulær permeabilitet mikrovaskulatur, forbedre implementeringen inflammatorisk proces der forhindrer spredning af infektion i hele kroppen fra inficeret væv. Det skal bemærkes, at defensiner, der kommer ind i blodet i en øget mængde under neutrofil leukocytose (for eksempel under stress), blokerer receptorer for adrenokortikotropt hormon (ACTH) på cellerne i binyrebarken og undertrykker derved processen med syntese og sekretion af glukokortikoider fra binyrerne ind i blodet under stress. Den fysiologiske betydning af disse egenskaber af defensiner i stress-induceret neutrofil leukocytose er tilsyneladende at forhindre hyperproduktion af glukokortikoider i binyrerne, hvilket kan forårsage undertrykkelse af kroppens immunfunktion og derved reducere dets forebyggende forsvar mod infektion.

Basofiler udgør 0,25-0,75 % af alle leukocytter, dvs. den mindste gruppe af granulocytter. Blod- og vævsbasofilers funktion er at opretholde blodgennemstrømningen i små kar og vævstrofisme, støtte væksten af ​​nye kapillærer og sikre migration af andre leukocytter ind i væv. Basofiler er i stand til fagocytose, migration fra blodbanen til væv og bevægelse i dem. Basofiler er involveret i dannelsen allergiske reaktioner umiddelbar type. Basofiler kan syntetisere og akkumulere i granulat biologisk aktive stoffer, rydde væv fra dem og derefter udskille dem. De indeholder histamin (en heparinantagonist), som forkorter blødningstiden, heparin, sure glycosaminoglycaner, "blodpladeaktiverende faktor", "eosinofil kemotaktisk faktor" osv. Antallet af basofiler stiger under den regenerative (slut)fase af akut inflammation og let øges ved kronisk inflammation. Heparin af basofiler forhindrer blodpropper i fokus for inflammation, og histamin udvider kapillærer, hvilket fremmer resorption og heling.

I fosterets blodbane opstår enkelte leukocytter i slutningen af ​​den 3. måned. På den 5. måned findes neutrofiler i alle udviklingsstadier i blodet. Gradvist falder indholdet af unge former for leukocytter med en stigning i den samlede koncentration af leukocytter i blodet. Hos nyfødte er indholdet af leukocytter højt, de er karakteriseret ved fysiologisk leukocytose.1 time efter fødslen er koncentrationen af ​​leukocytter i blodet i gennemsnit 16,0 x 10 9 /l. Maksimal koncentration leukocytter observeres inden for den 1. dag efter fødslen, da henfaldsprodukterne af barnets væv, vævsblødninger, mulige sår under fødslen resorberes, så falder antallet af leukocytter. Hos børn spæde barndom koncentrationen af ​​leukocytter er i gennemsnit 9,0 x 10 9 /l. Efter 1 år falder koncentrationen af ​​leukocytter gradvist og når normen for voksne efter 15 år. I blodet hos nyfødte, sammenlignet med voksne, er indholdet af umodne former for neutrofiler højt (neutrofil leukocytose med et skift til venstre). Den motoriske og fagocytiske aktivitet af leukocytter hos små børn er lavere end hos voksne.

Det relative indhold af neutrofiler og lymfocytter hos børn varierer betydeligt. På den 1. dag efter fødslen udgør neutrofiler 68% af det samlede antal leukocytter, og lymfocytter - 25%, dvs. indeholdt i omtrent samme forhold som hos voksne. Fra den anden dag falder det relative antal neutrofiler, og antallet af lymfocytter stiger. I 5-6 dages alderen udjævnes indholdet af neutrofiler og lymfocytter og er 43-44%. I fremtiden fortsætter det relative fald i antallet af neutrofiler og stigningen i antallet af lymfocytter. Ved den 2-3. måned efter fødslen når antallet af lymfocytter et maksimum (60-63%), og neutrofiler - et minimum (25-27%). Så stiger antallet af neutrofiler, og antallet af lymfocytter falder. I en alder af 5-6 år udjævnes antallet af disse leukocytter igen. Efter 15 år bliver det relative antal neutrofiler og lymfocytter det samme som hos voksne.

Ikke-granulære leukocytter omfatter monocytter (makrofager) med en diameter på op til 18-20 mikron. Disse er store celler, der indeholder kerner af forskellige former: bønneformet, fliget, hesteskoformet. Cytoplasmaet af monocytter er farvet i en blågrå farve. Monocytter af knoglemarvsoprindelse er forstadier til vævsmakrofager. Opholdstiden for monocytter i blodet er fra 36 til 104 timer. Monocytter er klassificeret som fagocytiske mononukleære celler, da de giver fagocytisk beskyttelse af kroppen mod mikrobiel infektion. Under udviklingen af ​​en monocyt til en makrofag stiger cellediameteren, antallet af lysosomer og enzymerne indeholdt i dem. Makrofagemonocytter er karakteriseret ved aktiv aerob glykolyse, som giver energi til deres fagocytiske aktivitet, men de bruger også den glykolytiske vej til at generere energi. Dette gør det muligt for de fleste makrofager at fungere selv under anaerobe forhold. Levetiden for monocyt-makrofager i humant væv er mindst 3 uger. Hos en voksen når antallet af monocytter 1-9% af alle blodleukocytter. Ændringer i antallet af monocytter i blodet ligner ændringer i indholdet af lymfocytter. Sandsynligvis er paralleliteten af ​​ændringer i lymfocytter og monocytter forklaret af deres fælleshed. funktionelt formål spiller en rolle i immunitet.

Lymfocytter udgør 20-40% af hvide blodlegemer, de er i stand til ikke kun at trænge ind i væv, men også at vende tilbage til blodet. Den forventede levetid for lymfocytter er 20 år eller mere, nogle af dem lever hele en persons liv. Lymfocytter er det centrale led i kroppens immunsystem. De er ansvarlige for dannelsen af ​​specifik immunitet, udfører funktionen af ​​immunovervågning, beskytter kroppen mod alt fremmed. Lymfocytter har en fantastisk evne til at skelne mellem "selv" og "fremmed" i kroppen på grund af tilstedeværelsen i deres membran af specifikke receptorsteder, der aktiveres ved kontakt med fremmede proteiner. Lymfocytter udfører syntesen af ​​beskyttende antistoffer, lysis fremmede celler, give transplantatafstødningsreaktion, immunhukommelse, ødelæggelse af egne mutante celler osv.

Lymfocytter adskiller sig ikke kun i specificiteten af ​​deres receptorer, men også i funktionelle egenskaber:

1) B-lymfocytter tjener som forstadier til antistofdannende celler. De blev først opdaget i Fabricius bursa hos fugle. Hovedfunktionen af ​​B-lymfocytter er syntesen af ​​immunglobuliner, som begynder efter deres modning i plasmaceller.

2) T-lymfocytter (thymus-afhængige) - a) T-hjælpere (hjælpere) medierer regulatoriske processer, især hjælper med udviklingen af ​​et immunrespons, dannelsen af ​​antistoffer; b) T-suppressorer (suppressorer) - undertrykker udviklingen af ​​immunresponset; c) T-lymfocytter, som udfører effektorfunktioner, producerer opløselige stoffer (lymfokiner), lancerer div. inflammatoriske reaktioner tilvejebringer cellulær specifik immunitet; d) T-dræbere - udføre direkte ødelæggelse af celler, der bærer antigener;

3) Lymfocytter, der udfører "ikke-specifikke" cytotoksiske reaktioner (naturlige dræbere-NK eller NK-normale dræbere), der er i stand til at dræbe visse typer tumorceller.

Ved slutningen af ​​fosterudviklingen og kort efter fødslen differentieres T- og B-lymfocytter. Knoglemarvsstamceller migrerer til thymus. Her dannes T-lymfocytter under påvirkning af hormonet thymosin. B-lymfocytter dannes af knoglemarvsstamceller, der er migreret til mandlerne, bilag, Peyers pletter. T- og B-lymfocytter flytter til lymfeknuderne og milten. Andelen af ​​T-lymfocytter i et barn umiddelbart efter fødslen er mindre end hos voksne (35-56% af alle lymfocytter). Men hos nyfødte er det absolutte antal T-lymfocytter i blodet på grund af fysiologisk leukocytose større end hos voksne. Hos børn over 2 år er andelen af ​​T-lymfocytter den samme som hos voksne (60-70%).

Immunitet, ligesom alle andre funktioner i kroppen, dannes og forbedres, efterhånden som barnet vokser og udvikler sig. Dannelsen af ​​mekanismer for specifik immunitet er tæt forbundet med dannelsen og differentieringen af ​​lymfesystemet, produktionen af ​​T- og B-lymfocytter, transformationen af ​​sidstnævnte til plasmaceller og produktionen af ​​immunglobuliner. Reguleringen af ​​denne proces udføres af thymuskirtlen. Differentiering af T- og B-lymfocytter observeres fra den 12. uge af den prænatale periode. Evnen til at syntetisere immunglobuliner opstår også under fosterudviklingen. Men deres syntese er meget begrænset og øges kun med antigen stimulering af fosteret (især med intrauterin infektion). Funktionen af ​​antistofdannelse i fosteret er praktisk talt fraværende (immunologisk tolerance).

Hos nyfødte er indholdet af T- og B-lymfocytter i det perifere blod højere end i andre aldersgrupper. Men funktionelt set er lymfocytter mindre aktive, hvilket på den ene side forklares ved, at barnets immunitet undertrykkes af immunglobuliner modtaget fra moderen i svangreperioden, som produceres i kvindens krop under graviditeten, og på på den anden side ved fraværet af antigen stimulering under intrauterint liv (fostersterilitet). I denne henseende er passiv immunitet af primær betydning for nyfødte, repræsenteret ved immunglobuliner B, som kommer ind i barnets blod fra moderen gennem moderkagen selv før fødslen og med jævne mellemrum kommer med modermælk. Det eget immunsystem begynder at fungere med begyndelsen af ​​udviklingen af ​​mikroflora i barnets krop, især i dets mave-tarmkanal. Mikrobielle antigener er stimulatorer af den nyfødtes immunsystem. Omtrent fra 2. leveuge begynder kroppen at producere sine egne antistoffer, men stadig i ikke nok. I de første 3-6 måneder efter fødslen sker ødelæggelsen af ​​moderens og den gradvise modning af deres eget immunsystem. Det lave niveau af immunglobuliner i det første leveår forklarer børns lille modtagelighed for forskellige sygdomme(åndedræt, fordøjelse, pustulære læsioner hud). Først på det andet år erhverver barnets krop evnen til at producere en tilstrækkelig mængde antistoffer. Immunforsvaret når sit maksimum omkring det 10. leveår. I fremtiden holdes immune egenskaber på et konstant niveau og begynder at falde efter 40 år.

I modsætning til systemet med specifik immunitet er nogle uspecifikke forsvarsfaktorer, som er fylogenetisk ældre, godt udtrykt hos nyfødte. De dannes tidligere end specifikke og påtager sig hovedfunktionen at beskytte kroppen indtil færdiggørelsen af ​​modningen af ​​mere avancerede immunmekanismer, hvilket er vigtigt både for fosteret og for børn i de første dage og måneder af livet. I fostervandet og i blodserum taget fra karrene i navlestrengen er der en høj aktivitet af lysozym, som efterfølgende falder, men ved fødslen af ​​et barn overstiger det niveauet af dets aktivitet hos en voksen.

I de første dage efter fødslen er mængden af ​​properdin lav, men bogstaveligt talt i løbet af den første uge af livet stiger den hurtigt og forbliver på et højt niveau gennem hele barndommen.

Evnen til at danne interferon umiddelbart efter fødslen er høj. I løbet af det første leveår falder det, men stiger gradvist med alderen og når et maksimum med 12-18 år. Træk ved aldersdynamikken i interferondannelse er en af ​​årsagerne til små børns øgede modtagelighed for virusinfektioner og deres alvorlige forløb.

Ved patologiske tilstande ændres både det samlede antal leukocytter og leukocytformlen. Antallet af leukocytter og deres forhold ændres med alderen. Leukocytformlen i de første år af et barns liv er karakteriseret ved et øget indhold af lymfocytter og et reduceret antal neutrofiler. Ved 5-6 års alderen udjævnes antallet af disse dannede grundstoffer, hvorefter procentdelen af ​​neutrofiler støt stiger, og procentdelen af ​​lymfocytter falder, og ved 12-14 års alderen er de samme procenter mellem disse former. etableret som hos voksne. Det lave indhold af neutrofiler samt deres utilstrækkelige modenhed, lave fagocytiske aktivitet forklarer til dels små børns høje modtagelighed for infektionssygdomme. En stigning i antallet af unge og stik neutrofiler indikerer en foryngelse af blodet og kaldes et skift af leukocytformlen til venstre. En lignende tilstand observeres ved leukæmi (leukæmi), smitsomme, inflammatoriske sygdomme. Et fald i antallet af disse celler indikerer blodets aldring (et skift af leukocytformlen til højre). Antallet af leukocytter og leukocytformlen hos børn og voksne er vist i tabel 5.

Tabel 5

Antallet af leukocytter og leukocytformlen hos børn og voksne

Bemærk:

p/i - stik neutrofiler; s/i - segmenterede neutrofiler;

Blodpladers struktur, funktioner, alderskarakteristika

Blodplader (blodplader) er de mindste af blodcellerne, med en størrelse på 2-3 mikron, er til stede i 1 μl blod i mængden af ​​250.000-350.000 (300 x 10 9 / l. Muskelarbejde, fødeindtagelse øger antal blodplader i blodet, der er flere af dem i løbet af dagen Blodplader har ikke en kerne, det er kugleformede plader, der kan klæbe til fremmede overflader, holde dem sammen.beskytte kroppen mod pludseligt blodtab.Blodpladernes levetid er op til 5-8 dage, dannes de i den røde knoglemarv og milt.70 % af blodpladerne cirkulerer i blodet, 30 % aflejres i milten.Destruktionen af ​​blodplader hos mennesker sker hovedsageligt i knoglemarven og til i mindre grad i milten og leveren.

En blodplade er et meget komplekst cellulært kompleks, repræsenteret af systemer af membraner, mikrotubuli, mikrofilamenter og organeller. På den ydre overflade af dens perifere zone er der et dæksel, der indeholder plasmakoagulationsfaktorer, enzymer, receptorer, der er nødvendige for aktivering af blodplader, deres adhæsion (limning til subendotelet) og aggregering (limning til hinanden). Blodplademembranen indeholder en "membran phospholipid factor 3" - en "phospholipid matrix", der danner aktive koagulationskomplekser med plasma koagulationsfaktorer. Membranen er også rig på arachidonsyre, derfor er dens vigtige komponent phospholipase A 2 enzymet, som er i stand til at danne fri arachidonsyre til syntese af prostaglandiner, ud fra hvis metabolitter der dannes et kortlivet middel, thromboxan A 2 , hvilket forårsager kraftig blodpladeaggregering. Blodpladeorganelzonen indeholder tætte granulat indeholdende ADP, ATP, calciumioner, serotonin, adrenalin. Calciumioner er involveret i reguleringen af ​​adhæsion, sammentrækning, sekretion af blodplader, aktivering af dets phospholipaser. ADP udskilles i store mængder, når blodplader klæber til karvæggen og fremmer vedhæftningen af ​​cirkulerende blodplader til vedhæftende blodplader, og derved understøtter væksten af ​​blodpladeaggregatet. Serotonin udskilles af blodpladen under "granulfrigivelsesreaktionen" og giver vasokonstriktion (indsnævring) på skadestedet.

I de første timer efter fødslen er koncentrationen af ​​blodplader i blodet 140-400 x 10 9 / l. På den 7.-9. dag efter fødslen falder trombocytkoncentrationen til 164-178 x 10 9 /l, og i slutningen af ​​2. uge stiger den igen til sin oprindelige værdi. I fremtiden ændres koncentrationen af ​​blodplader lidt. Hvordan yngre barn, jo mere det har indholdet af unge former for blodplader.

Når blodkar er beskadiget, opstår blodpladeaggregation. Hos nyfødte er det mindre udtalt end hos voksne; det tager længere tid at fuldføre aggregeringsprocessen, og antallet af blodplader, der gennemgår aggregering, er mindre. Hos nyfødte er blodpladesekretionen af ​​blodfaktor 3 og serotonin mindre udtalt end hos voksne.

Blod, der strømmer gennem intakte blodkar, forbliver flydende. Hvis karret er beskadiget, koagulerer blodet, der strømmer fra det, ret hurtigt (efter 3-4 minutter), og efter 5-6 minutter bliver det til en tæt koagel. Udtrykket "hæmostase" forstås som et kompleks af reaktioner, der sigter mod at stoppe blødning i tilfælde af karskade. Det er sædvanligt at skelne mellem vaskulær blodpladehæmostase og blodkoagulationsprocessen. I det første tilfælde vi taler at stoppe blødningen små fartøjer med lavt blodtryk, i den anden - om kampen mod blodtab i tilfælde af skade på arterierne og venerne. En sådan opdeling er betinget, fordi i tilfælde af skade på både små og store fartøjer altid sammen med dannelsen af ​​en blodpladeprop udføres blodkoagulation.

Koagulation er forbundet med omdannelsen af ​​det opløselige fibrinogenprotein i blodplasmaet til uopløseligt fibrin. Fibrinproteinet falder ud i form af et netværk af tynde filamenter, i hvis løkker blodceller dvæler og danner dermed en blodprop. Blodkoagulationsprocessen fortsætter med deltagelse af et kompleks af proteiner (koagulationsfaktorer eller plasmakoagulationsfaktorer, hvoraf der er mere end XIII), hvoraf de fleste er proenzymer (inaktive enzymer). Vigtig rolle i processen med blodkoagulation gives det til vævsfaktorer, som primært omfatter tromboplastin (faktor 3).

Blodkoaguleringsprocessen er hovedsageligt en proenzym-enzymkaskade, hvor proenzymer, der går over i en aktiv tilstand, erhverver evnen til at aktivere andre blodkoagulationsfaktorer. Processen med blodkoagulation kan opdeles i tre faser: 1) et kompleks af successive reaktioner, der fører til dannelsen af ​​prothrombinase; 2) overgangen af ​​prothrombin til thrombin; 3) omdannelse af fibrinogen til fibrin.

Mange forbindelser, der ligner blodpladefaktorer (phospholipidfaktor, ADP, fibrinase osv.) er blevet fundet i erytrocytter. Erytrocytternes rolle i blodkoagulationen er især stor i tilfælde af deres massive ødelæggelse (transfusion uforeneligt blod, Rh-konflikt mellem mor og foster, hæmolytisk anæmi osv.). Leukocytter indeholder koagulationsfaktorer kaldet leukocytter. Især monocytter og makrofager, når de stimuleres med et antigen, syntetiserer proteindelen af ​​thromboplastin-apoprotein III, som signifikant accelererer blodkoagulationen. De samme celler er producenter af vitamin K-afhængige koagulationsfaktorer - II, VII, IX, X.

Under naturlige forhold, i nærvær af vaskulær integritet, forbliver blodet flydende. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​antikoagulantia i blodbanen (naturlige antikoagulanter eller fibrinolytisk forbindelse i hæmostasesystemet). Primære antikoagulantia omfatter antithromboplastiner, antithrombiner og fibrin-selvsamlingsinhibitorer. Sekundære antikoagulantia omfatter "brugte" blodkoagulationsfaktorer (dem, der deltog i blodkoagulationen) og nedbrydningsprodukter af fibrinogen og fibrin, som har en kraftig antiaggregerende og antikoagulerende virkning, samt stimulerende fibrinolyse. Fibrinolyse er en integreret del af hæmostasesystemet, det ledsager altid blodkoaguleringsprocessen, hvilket er en vigtig beskyttende reaktion, der forhindrer tilstopning af blodkar ved fibrinpropper.

Blodkoagulationssystemet modnes og dannes under tidlig embryogenese. I forskellige aldersperioder har blodkoagulationsprocesserne karakteristiske træk. Den første i ontogeni (på 8-10. uge af intrauterint liv) er reaktionen af ​​vasokonstriktion som reaktion på skade, selvom blodkarrene ikke når fuld modenhed selv ved fødslen af ​​et barn. Hos fuldbårne og de fleste for tidligt fødte spædbørn er reaktionen af ​​interaktionen mellem vaskulære og blodpladefaktorer imidlertid normal, hvilket fremgår af blødningstiden (gennemsnitlig 4 minutter). Hos fosteret er blodet indtil uge 16-20 ikke i stand til at koagulere, da der ikke er fibrinogen i plasmaet. Det vises på den 4-5. måned af intrauterin udvikling. Dets indhold stiger konstant, men når barnet er født, er fibrinogen i blodplasmaet 10-30% mindre end hos voksne.

Koncentrationen af ​​prokoagulanter (faktorer, der fremmer blodkoagulation) og deres aktivitet under intrauterint liv er meget lav. Koncentrationen af ​​et så kraftigt antikoagulant som heparin er meget høj i denne periode, selvom heparin optræder i fosterets blod senere, end procaoagulanter begynder at blive syntetiseret (i den 23-24. uge af intrauterint liv). Dens koncentration stiger hurtigt og er efter 7 måneder efter fødslen næsten 2 gange højere end hos voksne. Ved fødslen falder koncentrationen af ​​heparin i blodet og er tæt på normen hos voksne.

Koncentrationen af ​​koagulationsfaktorer og antikoaguleringssystemer i fosterets blod afhænger ikke af deres indhold i moderens blod. Dette indikerer, at alle disse faktorer syntetiseres af fosterets lever og ikke passerer gennem placentabarrieren. Deres lave niveau skyldes sandsynligvis den strukturelle og funktionelle umodenhed af de cellulære strukturer og enzymgrupper, der er involveret i biosyntesen af ​​disse faktorer.

Blodkoagulationssystemet er karakteriseret ved ujævn inklusion af individuelle enzymsystemer. Ifølge de fleste forfattere er størkningstid og blødningstid hos børn dog omtrent den samme som hos voksne. Dette skyldes det faktum, at blodkoagulationshastigheden ikke kun afhænger af antallet af individuelle faktorer, men også af forholdet mellem deres koncentrationer. Derudover overstiger koncentrationen af ​​en række faktorer (inklusive prothrombin) hos både voksne og nyfødte, hvad der er nødvendigt for korrekt blodkoagulering. Der er dog tegn på, at blodkoagulationen bremses i de første dage efter fødslen, og starten på koagulationen er inden for normalområdet for voksne (4,5-6 minutter), og afslutningen er sen (9-10 minutter). Ved svær neonatal gulsot kan blodkoagulationen blive endnu mere forsinket. Fra den 2-7. dag af et barns liv accelererer blodkoagulationen og nærmer sig voksennormen. Hos spædbørn og større børn opstår blodpropper inden for 4-5,5 minutter. Blødningstiden hos børn varierer fra 2-4 minutter i alt aldersperioder. I den neonatale periode og spæde barndom normaliseres prokaoagulanter og antikoagulanter i børns blod. I en alder af 14 svarer niveauet af faktorer i koagulations- og antikoagulationssystemerne i blodet hos børn, der svinger noget, i gennemsnit til normerne hos voksne. Det største udvalg af individuelle udsving i indikatorerne for blodkoagulationssystemet er noteret i de præpubertale og pubertale perioder, hvilket naturligvis er forbundet med en ustabil hormonel baggrund i denne alder. Med afslutningen af ​​hormonelle ændringer i koagulationsprocessen opstår relativ stabilisering. Hos unge findes lavere værdier af blodkoagulationsfaktorer - II, V, VII, IX, X, XII end hos voksne, med samtidig lavere værdier af komponenten i det antikoagulerende system blod-protein-C, og værdierne af indikatorer for det fibrinolytiske system af blod - plasminogen, vævsplasminogenaktivator (indholdet af sidstnævnte er halvt så meget hos unge som hos voksne). Samtidig er indholdet af plasminogenaktivatorhæmmere i blodplasmaet hos unge næsten 2 gange højere end hos voksne. Hos unge forbliver den funktionelle umodenhed af hæmostasesystemet således, selvom det er mindre udtalt end hos yngre børn.

Lignende information.

Anatomiske og fysiologiske træk ved blod og lymfesystem

Hæmatopoiesis, eller hæmatopoiesis, er processerne for fremkomsten og den efterfølgende modning af blodceller i de såkaldte hæmatopoietiske organer.

I løbet af fosterets intrauterine liv skelnes 3 perioder med hæmatopoiesis. Stadierne er ikke strengt afgrænsede, men afløser gradvist hinanden. Når barnet er født, stopper hæmatopoiesen i leveren, og milten mister funktionen til at danne røde blodlegemer, granulocytter, megakaryocytter, mens den bevarer funktionen til at danne lymfocytter. Ifølge de forskellige perioder af hæmatopoiesis - mesoblastisk, hepatisk og knoglemarv - er der tre forskellige typer hæmoglobin: embryonalt, føtalt og voksenhæmoglobin. Gradvist erstattes føtalt hæmoglobin med voksenhæmoglobin. Om året er 15% af fosteret tilbage, og i en alder af 3 bør mængden ikke overstige 2%.

nyfødt blod. Den samlede mængde blod hos børn er ikke en konstant værdi og afhænger af kropsvægt, tidspunktet for afbinding af navlestrengen og barnets fulde løbetid. I gennemsnit er volumen af ​​blod hos en nyfødt omkring 14,7% af dens kropsvægt, og hos en voksen henholdsvis 5,0-5,6%.

I det perifere blod hos en sund nyfødt øges indholdet af hæmoglobin og erytrocytter, og farveindekset varierer fra 0,9 til 1,3. Fra de allerførste timer efter fødslen begynder nedbrydningen af ​​erytrocytter, hvilket klinisk forårsager fremkomsten af fysiologisk gulsot.

Leukocytformlen hos nyfødte har funktioner. Udvalget af udsving i det samlede antal leukocytter er ret bredt. I løbet af de første timer af livet stiger deres antal noget, og falder derefter. Et stort antal af erytrocytter, et øget indhold af hæmoglobin i dem, tilstedeværelsen af ​​et stort antal unge former for erytrocytter indikerer øget hæmatopoiesis hos nyfødte og den tilhørende indtræden i det perifere blod af unge, endnu ikke modne dannede elementer. Disse ændringer er forårsaget af det faktum, at hormonerne, der cirkulerer i en gravid kvindes blod og stimulerer hendes hæmatopoietiske apparat, der passerer ind i fosterets krop, øger arbejdet i dets hæmatopoietiske organer. Efter fødslen stopper strømmen af ​​disse hormoner ind i barnets blod, som et resultat af hvilket mængden af ​​hæmoglobin, erytrocytter og leukocytter hurtigt falder. Derudover kan øget hæmatopoiesis hos nyfødte forklares af de særlige kendetegn ved gasudveksling - utilstrækkelig tilførsel af ilt til fosteret.

Blod fra børn i det første leveår. Fortsætter i denne alder gradvist fald erytrocyttal og hæmoglobinniveau. Ved udgangen af ​​den 5-6. måned er de laveste rater observeret. Dette fænomen er fysiologisk og observeres hos alle børn. Det er forårsaget af en hurtig stigning i kropsvægt, blodvolumen, utilstrækkeligt indtag af jern med mad, funktionssvigt i det hæmatopoietiske apparat.

Fra begyndelsen af ​​andet leveår før puberteten erhverver den morfologiske sammensætning af barnets perifere blod gradvist de træk, der er karakteristiske for voksne. I leukogrammet efter 3-4 år afsløres en tendens til en moderat stigning i antallet af neutrofiler og et fald i antallet af lymfocytter. Mellem det femte og sjette leveår sker den 2. overkrydsning af antallet af neutrofiler og lymfocytter i retning af en stigning i antallet af neutrofiler. Det skal bemærkes, at der i de seneste årtier har været en tendens til et fald i antallet af leukocytter hos raske børn og voksne.

Blodårer hos en nyfødt er bredere end hos en voksen. Deres lumen øges gradvist, men langsommere end hjertets volumen. Processen med blodcirkulation hos børn er mere intens end hos voksne. Puls barnet har en hurtig: 120-140 slag i minuttet. Der er 3,5-4 hjerteslag for en cyklus med "indånding-udånding". Men efter seks måneder bliver pulsen mindre hyppig - 100-130 slag.

Blodtryk hos børn i det første leveår er lav. Det stiger med alderen, men hos forskellige børn på forskellige måder, alt efter vægt, temperament mv.

En nyfødts blod indeholder et stort antal erytrocytter og leukocytter, hæmoglobin er forhøjet. Men gradvist i løbet af året falder deres antal til normen. Da spædbørns hæmatopoietiske system er meget følsomt over for alle slags eksterne og interne skadelige virkninger, er børn i det første leveår mere tilbøjelige end ældre børn til at udvikle anæmi.

Hæmatopoiesis, eller hæmatopoiesis, er processerne for fremkomsten og den efterfølgende modning af blodceller i de såkaldte hæmatopoietiske organer.

Embryonal hæmatopoiesis. For første gang findes hæmatopoiesis i et 19 dage gammelt embryo i blodøerne i blommesækken, som omgiver det udviklende embryo fra alle sider. Primitive primitive celler vises - megaloblaster. Denne kortvarige første periode med hæmatopoiesis kaldes mesoblastisk eller ekstraembryonisk hæmatopoiesis.

Den anden (lever) periode begynder efter 6 uger og når et maksimum i den 5. måned. Erythropoiesis er tydeligst udtrykt, og leuko- og trombocytopoiesen er meget svagere. Megaloblaster erstattes gradvist af erythroblaster. Ved den 3-4. måned af embryonalt liv indgår milten i hæmatopoiesen. Mest aktive som hæmatopoietisk organ den fungerer fra den 5. til den 7. udviklingsmåned. Det udfører erytrocyt-, granulocyto- og megakaryo-cytopoiesis. Aktiv lymfocytopoiesis opstår i milten senere - fra slutningen af ​​den 7. måned af intrauterin udvikling.

Når barnet er født, stopper hæmatopoiesen i leveren, og milten mister funktionen til at danne røde blodlegemer, granulocytter, megakaryocytter, mens den bevarer funktionen til at danne lymfocytter.

Ved den 4-5. måned begynder den tredje (knoglemarv) periode med hæmatopoiesis, som gradvist bliver afgørende for produktionen af ​​blodceller.

I løbet af fosterets intrauterine liv skelnes der således 3 perioder med hæmatopoiesis. Dens forskellige stadier er dog ikke strengt afgrænsede, men erstatter gradvist hinanden.

Ifølge de forskellige perioder af hæmatopoiesis - mesoblastisk, hepatisk og knoglemarv - er der tre forskellige typer hæmoglobin: embryonalt (HbP), føtalt (HbF) og voksenhæmoglobin (HbA). Embryonal hæmoglobin (HHP) findes kun i de meget tidlige stadier af embryonal udvikling. Allerede ved 8-10. graviditetsuge har fosteret 90-95% HbF, og HbA (5-10%) begynder at dukke op i samme periode. Ved fødslen varierer mængden af ​​føtalt hæmoglobin fra 45 % til 90 %. Gradvist erstattes HbF med HbA. Inden året er der 15% HbF tilbage, og efter 3 år bør mængden ikke overstige 2%. Typer af hæmoglobin er forskellige i aminosyresammensætning.

Hæmatopoiesis i den ekstrauterine periode. Den vigtigste kilde til dannelse af alle typer blodceller, undtagen lymfocytter, hos en nyfødt er knoglemarven. På dette tidspunkt er både flade og rørformede knogler fyldt med rød knoglemarv. Men allerede fra det første leveår begynder en delvis omdannelse af den røde knoglemarv til fedt (gul) at tage form, og i 12-15-års alderen, som hos voksne, er hæmatopoiesis bevaret i knoglemarven hos kun flade knogler. Lymfocytter i ekstrauterint liv produceres lymfekarsystemet, som omfatter lymfeknuder, milt, solitære follikler, gruppe lymfefollikler (Peyers pletter) i tarmen og andre lymfoide formationer.

Monocytter dannes i retikuloendotelsystemet, herunder retikulære celler i knoglemarvens stroma, milt, lymfeknuder, stellate retikuloendoteliocytter (Kupffer-celler) i leveren og bindevævshistiocytter.

Den neonatale periode er karakteriseret ved funktionel labilitet og hurtig udtømning af knoglemarven. Under påvirkning af uønskede virkninger: akutte og kroniske infektioner, svær anæmi og leukæmi - hos små børn kan en tilbagevenden til den embryonale type hæmatopoiesis forekomme.

Regulering af hæmatopoiesis udføres under påvirkning af nervøse og humorale faktorer. Eksistensen af ​​en direkte forbindelse mellem nervesystemet og de hæmatopoietiske organer kan bekræftes ved tilstedeværelsen af ​​knoglemarvsinnervation.

Konstansen af ​​den morfologiske sammensætning af blodet er resultatet af en kompleks interaktion mellem processerne af hæmatopoiesis, bloddestruktion og blodfordeling.

Nyfødt blod. Den samlede mængde blod hos børn er ikke en konstant værdi og afhænger af kropsvægt, tidspunktet for afbinding af navlestrengen og barnets fulde løbetid. I gennemsnit er volumen af ​​blod hos en nyfødt omkring 14,7% af dens kropsvægt, dvs. 140-150 ml pr. 1 kg kropsvægt, og hos en voksen henholdsvis 5,0-5,6% eller 50-70 ml / kg.

I det perifere blod hos en sund nyfødt øges indholdet af hæmoglobin (170-240 g / l) og erytrocytter (5-7-1012 / l), og farveindekset varierer fra 0,9 til 1,3. Fra de allerførste timer efter fødslen begynder nedbrydningen af ​​erytrocytter, hvilket klinisk forårsager udseendet af fysiologisk gulsot.

Erytrocytter er polykromatofile, har en anden størrelse (anisocytose), makrocytter dominerer. Diameteren af ​​erytrocytter i de første dage af livet er 7,9-8,2 mikron (med en hastighed på 7,2-7,5 mikron). Retikulocytose i de første dage når 22-42 ° / 00 (hos voksne og børn ældre end 1 måned 6-8 ° / w), "der er nukleare former for erytrocytter - normoblaster. Den minimale modstand (osmotisk resistens) af erytrocytter er lidt lavere, dvs. hæmolyse sker ved høje koncentrationer af NaCl - 0,48-0,52%, og den maksimale - over 0,24-0,3%. skolealderen minimumsmodstanden er 0,44-0,48%, og maksimum er 0,28-0,36%.

Leukocytformlen hos nyfødte har funktioner. Udvalget af udsving i det samlede antal leukocytter er ret bredt og er 10-30-109 / l. I løbet af de første timer af livet stiger deres antal lidt og falder derefter, og fra den anden uge af livet forbliver det inden for 10-12-109 / l.

Neutrofili med et skift til venstre til myelocytter, noteret ved fødslen (60-50%), begynder at falde hurtigt, og antallet af lymfocytter stiger, og på den 5-6. levedag vil kurverne for antallet af neutrofiler og lymfocytter skærer hinanden (første krydsning). Siden dengang er lymfocytose op til 50-60% blevet et normalt fænomen for børn i de første 5 leveår.

Et stort antal erytrocytter, et øget indhold af hæmoglobin i dem, tilstedeværelsen af ​​et stort antal unge former for erytrocytter indikerer øget hæmatopoiesis hos nyfødte og den tilhørende indtræden i det perifere blod af unge, endnu ikke modne dannede elementer. Disse ændringer er forårsaget af det faktum, at hormonerne, der cirkulerer i en gravid kvindes blod og stimulerer hendes hæmatopoietiske apparat, der passerer ind i fosterets krop, øger arbejdet i dets hæmatopoietiske organer. Efter fødslen stopper strømmen af ​​disse hormoner ind i barnets blod, som et resultat af hvilket mængden af ​​hæmoglobin, erytrocytter og leukocytter hurtigt falder. Derudover kan øget hæmatopoiesis hos nyfødte forklares af de særlige kendetegn ved gasudveksling - utilstrækkelig tilførsel af ilt til fosteret. Tilstanden af ​​anoxæmi er karakteriseret ved en stigning i antallet af erytrocytter, hæmoglobin og leukocytter. Efter fødslen af ​​et barn elimineres iltsulten, og produktionen af ​​røde blodlegemer falder.

Det er sværere at forklare stigningen i antallet af leukocytter og især neutrofiler i de første timer af ekstrauterint liv. Måske er ødelæggelsen af ​​embryonale foci af hæmatopoiesis i leveren, milten og strømmen af ​​unge blodelementer fra dem til den perifere blodbane vigtig. Det er umuligt at udelukke indflydelsen på hæmatopoiesis og resorption af interstitielle blødninger.

Udsving fra andre elementer af hvidt blod er ret små. Antallet af blodplader i neonatalperioden er i gennemsnit 150-400-109 /l. Deres anisocytose med tilstedeværelsen af ​​gigantiske former for plader er noteret.

Blødningens varighed ændres ikke og er ifølge Duke-metoden 2-4 minutter. Blodkoagulationstiden hos nyfødte kan være fremskyndet eller normal og forlænget hos børn med svær gulsot. Koagulationstiderne varierer afhængigt af den anvendte teknik. Hæmatokrittallet, som giver en idé om det procentvise forhold mellem blodceller og plasma i de første levedage, er højere end hos ældre børn og er omkring 54%. Tilbagetrækningen af ​​en blodprop, som kendetegner blodpladernes evne til at stramme fibrinfibre i en koagel, hvorved koagulationsvolumenet falder og serum presses ud af det, er 0,3-0,5.

Blod fra børn i det første leveår. I denne alder fortsætter et gradvist fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinniveauer. Ved udgangen af ​​den 5-6. måned er de laveste rater observeret. Hæmoglobin reduceres til 120-115 g / l, og antallet af røde blodlegemer - op til 4,5-3,7-1012 / l. I dette tilfælde bliver farveindekset mindre end 1. Dette fænomen er fysiologisk og observeres hos alle børn. Det er forårsaget af en hurtig stigning i kropsvægt, blodvolumen, utilstrækkeligt indtag af jern med mad, funktionssvigt i det hæmatopoietiske apparat. Makrocytisk anisocytose falder gradvist, og diameteren af ​​erytrocytter bliver lig med 7,2-7,5 mikron. Polychromatophilia efter 2-3 måneder er ikke udtrykt. Hæmatokritværdien falder parallelt med faldet i antallet af erytrocytter og hæmoglobin fra 54 % i de første leveuger til 36 % ved udgangen af ​​den 5.-6. måned.

Antallet af leukocytter varierer fra 9-10-109 /l. Leukocytformlen er domineret af lymfocytter.

Fra begyndelsen af ​​det andet år af livet til puberteten får den morfologiske sammensætning af barnets perifere blod gradvist de træk, der er karakteristiske for voksne. I leukogrammet efter 3-4 år afsløres en tendens til en moderat stigning i antallet af neutrofiler og et fald i antallet af lymfocytter. Mellem det femte og sjette leveår sker den 2. overkrydsning af antallet af neutrofiler og lymfocytter i retning af en stigning i antallet af neutrofiler.

Det skal bemærkes, at der i de seneste årtier har været en tendens til at reducere antallet af leukocytter hos raske børn og voksne til 4,5-5,0109/l. Måske skyldes det ændrede miljøforhold.

Embryonal hæmatopoiesis. For første gang i et 19 dage gammelt embryo i blommesækkens blodøer. Primitive celler vises - megaloblaster - den første periode af hæmatopoiesis (mesoblastisk).

Den anden (lever) periode - efter 6 uger og når et maksimum inden for den 5. måned. Den mest udtalte erytropoiese. Megaloblaster erstattes af erythroblaster. Den 3. - 4. måned indgår milten i hæmatopoiesen. Den fungerer mest aktivt fra den 5. til den 7. måned. Det udfører erytrocyt- og granulocytopoiesis. Aktiv lymfocytopoiese forekommer i milten fra slutningen af ​​den 7. måned af intrauterin udvikling. Ved fødslen stopper hæmatopoiesen i leveren, og milten taber, mens den bevarer funktionen til at danne lymfocytter.

Den 4. - 5. måned - den tredje (knoglemarv) periode, som efterhånden bliver afgørende.

Ifølge forskellige perioder - tre typer hæmoglobin: embryonal (HbP), føtal (HbF) og voksen (HbA). HLP forekommer kun i de meget tidlige stadier af embryonal udvikling. Allerede ved 8. - 10. graviditetsuge har fosteret 90 - 95 % HbF, og HbA (10 %) begynder at dukke op i samme periode. Ved fødslen er mængden af ​​føtalt hæmoglobin 45% - 90%. HbF erstattes af HbA. Inden året er der 15% HbF tilbage, og efter 3 år bør mængden ikke overstige 2%.

Hæmatopoiesis i den ekstrauterine periode. Hovedkilden til alle typer blodceller, undtagen lymfocytter, hos nyfødte. er knoglemarven. På dette tidspunkt er både flade og rørformede knogler fyldt med rød knoglemarv. Men fra det første leveår begynder en delvis omdannelse af den røde knoglemarv til gul, og i 12-15-års alderen er hæmatopoiesen kun bevaret i knoglemarven af ​​flade knogler. Lymfocytter i ekstrauterint liv produceres af lymfesystemet, som omfatter lymfeknuder, milt, ensomme follikler, Peyers pletter i tarmen.

Den neonatale periode er karakteriseret ved hurtig udtømning af knoglemarven. Under påvirkning af infektioner, anæmi og leukæmi hos små børn kan en tilbagevenden til den embryonale type hæmatopoiesis forekomme.

Nyfødt blod. Den samlede mængde blod er ikke en konstant værdi og afhænger af kropsvægt, tidspunktet for ligering af navlestrengen og barnets løbetid. I gennemsnit er volumen af ​​blod hos en nyfødt omkring 14,7% af dens kropsvægt, dvs. 140 - 150 ml pr. 1 kg vægt, og hos en voksen - 5,0 - 5,6% eller 50 - 70.

I det perifere blod hos en sund nyfødt øges indholdet af hæmoglobin (170-240 g/l) og erytrocytter (5-7-1012/l), og farveindekset varierer fra 0,9 til 1,3. Fra de allerførste timer efter fødslen begynder nedbrydningen af ​​erytrocytter, hvilket klinisk forårsager udseendet af fysiologisk gulsot. Erytrocytter er polykromatofile forskellig størrelse(anisocytose), makrocytter dominerer. Diameteren af ​​erytrocytter i de første dage af livet er 8 mikron (med en hastighed på 7,2 - 7,5 mikron); der er nukleare former for erytrocytter - normoblaster. Den osmotiske modstand af erytrocytter er lavere - hæmolyse forekommer ved høje koncentrationer af NaCl - 0,48 - 0,52%, og maksimum er over 0,3%. Hos voksne er minimumsmodstanden 0,44 - 0,48%.

I løbet af de første timer af livet stiger antallet af leukocytter og falder derefter, og fra den anden uge af livet forbliver det inden for 10 - 12 * 109 / l.

Neutrofili med et skift til venstre til myelocytter, noteret ved fødslen (60-50%), begynder at falde hurtigt, og antallet af lymfocytter stiger, og på den 5-6. levedag vil kurverne for antallet af neutrofiler og lymfocytter skærer hinanden (første krydsning). Siden dengang er lymfocytose op til 50-60% blevet et normalt fænomen for børn i de første 5 leveår.

Et stort antal erytrocytter, et øget indhold af hæmoglobin i dem, tilstedeværelsen af ​​unge former for erytrocytter indikerer øget hæmatopoiesis hos nyfødte og den tilhørende indtræden i det perifere blod af unge, endnu ikke modne dannede elementer. Efter fødslen er iltsult og erytrocytproduktion elimineret.

Antallet af blodplader i neonatalperioden er i gennemsnit 150 - 400 tusind. Deres anisocytose er noteret.

Blødningens varighed er 2 - 4 minutter. Koagulationstiden kan fremskyndes. Hæmatokrit - 54%.

Blod fra børn i det første leveår - fortsætter med at reducere antallet af erytrocytter og hæmoglobin. Hæmoglobin reduceres til 120 - 115 g / l, og røde blodlegemer - op til 4,5 - 3,7. CPU'en bliver mindre end 1. Dette fænomen er fysiologisk og observeres hos alle børn. Det er forårsaget af en hurtig stigning i kropsvægt, blodvolumen, utilstrækkeligt indtag af jern med mad, funktionssvigt i det hæmatopoietiske apparat. Diameteren af ​​erytrocytter falder også til 7,2 - 7,5 mikron. Hæmatokrit falder til 36 % ved udgangen af ​​den 5. - 6. måned. Leukocytformlen er domineret af lymfocytter.

Fra begyndelsen af ​​det andet leveår til puberteten får blodets sammensætning træk, der er karakteristiske for voksne.

Blodet fra for tidligt fødte børn foci af ekstramedullær hæmatopoiesis påvises, hovedsageligt i leveren, i mindre grad i milten. Rødt blod er karakteriseret øget beløb unge nukleerede former af erytrocytter, et højere indhold af HbF i dem, og det er jo højere, jo mindre modent barnet blev født. Billedet af hvidt blod er et mere signifikant antal unge celler (et skift til myelocytter er udtalt). ESR bremses til 1-3 mm/t.

Fosteret har en konstant stigning i antallet af erytrocytter, hæmoglobinindholdet og antallet af leukocytter. Hvis i den første halvdel af fosterudviklingen (op til 6 måneder) er antallet af umodne elementer (erythroblaster, myeloblaster, pro- og myelocytter) dominerende i blodet, så bestemmes overvejende modne elementer i det perifere blod. Ved fødslen er føtal hæmoglobin 60%, en voksen - 40%. Primitivt og føtalt hæmoglobin har en højere affinitet for ilt, hvilket er vigtigt ved tilstande med nedsat iltning af føtalt blod i moderkagen. Hos voksne opstår halv mætning af hæmoglobin med oxygen, når dets partialtryk er under 27 Torr; hos et barn er et tilstrækkeligt partialtryk af oxygen mindre end 16 Torr.

Levetiden for erytrocytter hos nyfødte i de første dage er 12 dage, hvilket er 5-6 gange mindre end den gennemsnitlige levetid for erytrocytter hos børn over 1 år og voksne. Mængden af ​​hæmoglobin falder kraftigt i løbet af de første levemåneder og falder med 2-3 måneder til 116-130 g/l, hvilket betragtes som en kritisk periode i livet. Det særlige ved denne anæmi, kaldet fysiologisk, ligger i dens forbindelse med barnets vækst og udvikling. Vævshypoksi i denne anæmi stimulerer dannelsen af ​​mekanismer til regulering af erythropoiesis, antallet af retikulocytter, derefter erytrocytter og hæmoglobin, stiger konsekvent.

Ved midten af ​​det første år er erytrocytterne 4 x 109/l, og hæmoglobinindholdet når 110-120 g/l. Antallet af retikulocytter efter det første år falder til 1%. I vækstprocessen største ændringer forekommer i leukocytformlen. Efter det første år stiger antallet af neutrofiler igen, lymfocytter falder.

I en alder af 4-5 år sker der en crossover i leukocytformlen, når antallet af neutrofiler og lymfocytter igen sammenlignes. I fremtiden stiger antallet af neutrofiler med et fald i antallet af lymfocytter. Fra 12 års alderen adskiller leukocytformlen sig ikke fra voksnes. I det første leveår bliver antallet af neutrofiler, det største hos nyfødte, det mindste, og stiger derefter igen og overstiger 4 x 109 / l i perifert blod. Fra 5 til 12 år stiger indholdet af blodneutrofiler med 2 % årligt. Det absolutte antal lymfocytter i løbet af de første 5 leveår er højt (5 x 109/l), efter 5 år falder deres antal gradvist, og antallet af monocytter falder også.

Funktioner af embryonal hæmatopoiesis:

1) tidlig start;

2) sekvensen af ​​ændringer i væv og organer, som er grundlaget for dannelsen af ​​blodelementer, såsom blommesæk, lever, milt, thymus, lymfeknuder, knoglemarv;

3) ændring i typen af ​​hæmatopoiesis og producerede celler - fra megaloblastiske til normoblastiske.

Den klonale teori om hæmatopoiese er generelt accepteret. Differentiering af blodceller udføres sekventielt. Der er en enkelt pluripotent stamcelle, der er i stand til at differentiere mod både myelopoiesis og lymfopoiesis.

I processen med sen fetogenese ophobes stamceller i knoglemarven, deres samlede antal stiger meget betydeligt. Fosterstamceller har et højere proliferativt potentiale. Loven om successiv ændring af kloner af hæmatopoietiske stamceller i løbet af en persons liv er i kraft. I tilfælde af for tidlig fødsel forekommer fødsel med et kompliceret forløb under tilstande med øget produktion af cytokiner, en stigning i koncentrationen og foryngelse af stamcellernes sammensætning. navlestrengsblod. Stamceller reguleres af et tilfældigt signal. Hæmatopoiesis udføres ved at ændre kloner dannet in utero. individuelle celler stroma producerer vækstfaktorer. Intensiteten af ​​celledannelse afhænger af virkningen af ​​humorale regulatorer: poetiner eller inhibitorer. Leukopoietiner er kolonistimulerende faktorer. Hæmning af granulocytopoiesis er under indflydelse af lactoferrin og prostaglandiner.

Stadier af hæmatopoiesis i den prænatale periode:

1) hæmatopoiesis i blommesæk: på den 19. dag, i henhold til lokalisering - ekstraembryonale i strukturerne af blommesækken; ved den 6. uge er blommesækkens diameter 5 mm. Det udviklende mesodermale lag omfatter fritliggende mesenkymale celler, blodceller og vaskulære celler. De mest primitive blodceller er koncentreret i plasma, som fra dette øjeblik begynder at migrere.

Den vigtigste blodcelle, der forekommer på blommesækkestadiet, anses for kun at være erytrocytten, men primitive megakaryocytter og celler, der ligner granulære leukocytter, kan også forekomme på dette stadium. Ved den 10. uge af graviditeten er der ingen foci af hæmatopoiesis i blommesækken;

2) hæmatopoiesis i lever og milt begynder fra 6. uge, maksimalt i 10-12. uge. Foci af hæmatopoiesis i leveren er placeret uden for karrene og i endodermen og består af udifferentierede blaster. Ved 2. graviditetsmåned findes megakaryocytter, makrofager, granulocytter i blodet parallelt med megaloblaster og megalocytter;

3) hæmatopoiesis i milten maksimalt i den 3. måned, ved den 5. måned af intrauterin udvikling, dens intensitet falder. Lymfopoiesis opstår den 2. måned. På den 50-60. dag vises lymfocytter i blodet, thymus, milt, lymfeknuder, mandler, Peyers pletter. Blodceller i den monocytiske serie vises på den 18.-20. dag af graviditeten.

Knoglemarv er dannet ved udgangen af ​​den 3. måned embryonal udvikling på grund af mesenkymale perivaskulære elementer, der trænger ind fra periosteum ind i knoglemarvshulen. Fra den 4. måned begynder knoglemarvshæmatopoiesen. knoglemarv ind prænatal periode- Rød. Hos en nyfødt er knoglemarvsmassen 1,4% af kropsvægten (40 g), hos en voksen - 3000 g. Med hensyn til 9-12 uger indeholder megaloblaster primitivt hæmoglobin, som erstattes af føtalt hæmoglobin. Sidstnævnte bliver hovedformen i den prænatale periode.

Fra den 3. svangerskabsuge begynder syntesen af ​​voksenhæmoglobin. Erytropoiese i de tidlige stadier er karakteriseret ved et højt proliferativt potentiale og uafhængighed af erythropoietins regulatoriske påvirkninger. Mætning af fostrets krop med jern sker transplacentalt. Differentiering af granulocytter og makrofager bliver kun intens med dannelsen af ​​knoglemarvshæmatopoiesis. I sammensætningen af ​​knoglemarven dominerer myeloide elementer konstant og signifikant over forstadierne til erytropoiesis. Den absolutte mængde af navlestrengsblods leukocytpuljen er op til 109/l, den mononukleære andel af leukocytter i navlestrengsblodet er ca. 44% hos fuldbårne børn, og 63% hos for tidligt fødte børn, granulocytfraktionen hos fuldbårne børn. er 44%, hos for tidligt fødte børn - 37%. Det næste trin af differentiering i retning af myelopoiesis er udseendet af en celle - forløberen for myeloid hæmatopoiesis, derefter følger bipotente celler, derefter unipotente. Stadierne afsluttes af morfologisk skelnelige mellemliggende og modne celler i alle rækker af knoglemarvshæmatopoiesis. Efter fødslen, på grund af etableringen af ​​ekstern respiration, erstattes hypoxi af hyperoksi, produktionen af ​​erythropoietiner falder, erytropoiesis undertrykkes, desuden udvikles hæmodillusion på grund af en hurtig stigning i kropsvægt. Mængden af ​​hæmoglobin og erytrocytter falder.

anæmi syndrom. Anæmi forstås som et fald i mængden af ​​hæmoglobin (mindre end 110 g/l) eller antallet af røde blodlegemer (mindre end 4 x 1012 g/l). Afhængigt af graden af ​​fald i hæmoglobin skelnes milde (hæmoglobin 90-110 g / l), moderate (hæmoglobin 60-80 g / l), alvorlige (hæmoglobin under 60 g / l) former for anæmi. Klinisk manifesteres anæmi ved forskellige grader af bleghed i huden, slimhinderne. På posthæmoragisk anæmi er noteret:

1) klager fra patienter om svimmelhed, tinnitus;

2) systolisk mislyd i hjertets projektion;

3) støjen fra "toppen" over karrene.

Hos børn i det første leveår er jernmangelanæmi mere almindelig, hos børn i skolealderen - posthæmoragisk, udviklende efter udtalt eller latent blødning - gastrointestinal, nyre, livmoder.

For at bestemme knoglemarvens regenerative kapacitet bestemmes antallet af retikulocytter. Deres fravær i det perifere blod indikerer hypoplastisk anæmi. Påvisningen af ​​poikilocytter - uregelmæssigt formede erytrocytter, anisocytter - erytrocytter af forskellige størrelser er også karakteristisk. Hæmolytisk anæmi, medfødt eller erhvervet, er klinisk ledsaget af feber, bleghed, gulsot, forstørrelse af lever og milt. Med erhvervede former ændres størrelsen af ​​erytrocytter ikke; med hæmolytisk anæmi af Minkowski-Shofar påvises mikrosfærocytose.

Hæmolysesyndrom observeres i erythrocytopatier, som er baseret på et fald i aktiviteten af ​​enzymer i erytrocytter. Hæmolytisk sygdom nyfødte skyldes antigen uforenelighed af erytrocytter hos fosteret og moderen, enten ifølge Rh-faktoren eller ifølge ABO-systemet, hvor den første form er mere alvorlig. Røde blodlegemer kommer ind i moderens blodbane og forårsager produktionen af ​​hæmolysiner, som, efterhånden som svangerskabsalderen stiger, passerer transplacentalt til fosteret og forårsager hæmolyse af røde blodlegemer, som ved fødslen viser sig ved anæmi, svær gulsot (op til nuklear) , forstørret lever og milt.

I alvorlige tilfælde kan fosterdød forekomme.

Syndromer af leukocytose og leukopeni udtrykkes både i en stigning i leukocytter (> 10 x 109 / l - leukocytose) og i deres fald (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Lymfocytisk leukocytose observeres med asymptomatisk infektiøs lymfocytose (nogle gange højere end 100 x 109 / l), kighoste (20 x 109 / l), infektiøs mononukleose. Lymfocytose på grund af umodne celler (lymfoblaster) påvises ved lymfoid leukæmi, relativ lymfocytose - i virale infektioner(influenza, SARS, røde hunde). Eosinofile leukoide reaktioner (en stigning i eosinofiler i det perifere blod) påvises, når allergiske sygdomme (bronkial astma, serumsyge), helmintisk invasion (ascariasis), protozoinfektioner (giardiasis). På mæslinger røde hunde, malaria, leishmaniasis, difteri, fåresyge relativ monocytose. Leukopenier udvikler sig oftere på grund af et fald i neutrofiler - neutropeni, som defineres hos børn som et fald i det absolutte antal leukocytter (neutrofiler) med 30 % under aldersnorm, de er medfødte og erhvervede, kan forekomme efter indtagelse af lægemidler, især cytostatika - 6-mercaptopurin, cyclophosphamid, samt sulfonamider, under genopretning fra tyfusfeber, med brucellose, under udslæt med mæslinger og røde hunde, med malaria. Leukopeni er også karakteriseret ved virusinfektioner. Neutropeni i kombination med svær anæmi observeres ved hypoplastisk anæmi, relativ og absolut lymfopeni i immundefekttilstande.

Hæmoragisk syndrom involverer øget blødning: blødning fra næsens slimhinder, blødninger i hud og led, gastrointestinal blødning.

1. Hæmatomtype karakteristisk for hæmofili A, B (mangel på VIII, IX faktorer). Klinisk påvises omfattende blødninger i det subkutane væv, under aponeuroserne, i de serøse membraner, muskler, led med udvikling af deformerende artrose, kontrakturer, patologiske frakturer, voldsom posttraumatisk og spontan blødning. Udvikles et par timer efter skaden (sen blødning).

2. Petechial-plettet eller mikrocirkulatorisk type observeres med trombocytopeni, trombocytopatier, med hypo- og dysfibrinogenemi, mangel på X, V, II faktorer. Det er klinisk karakteriseret ved petekkier, ekkymose på huden og slimhinderne, spontan blødning eller blødning, der opstår med den mindste skade: nasal, gingival, livmoder, nyre. Hæmatomer er sjældne, der er ingen ændringer i bevægeapparatet, der er ingen postoperativ blødning, undtagen efter tonsillektomi. Hyppige blødninger i hjernen, som er forudgået af petechiale blødninger, er farlige.

3. Blandet (mikrocirkulatorisk-hæmatom type) ses ved von Willebrands sygdom og von Willebrand-Jurgens syndrom, da en mangel i koagulationsaktiviteten af ​​plasmafaktorer (VIII, IX, VIII + V, XIII) kan kombineres med blodpladedysfunktion. Af de erhvervede former kan det være forårsaget af intravaskulært koagulationssyndrom, en overdosis af antikoagulantia. Det er klinisk karakteriseret ved en kombination af de to ovenfor anførte med en overvægt af den mikrocirkulatoriske type. Blødninger i leddene er sjældne.

4. Den vaskulitiske-lilla type er resultatet af eksudative-inflammatoriske ændringer i mikrokar på baggrund af immunoallergiske og infektionstoksiske lidelser. Den mest almindelige blandt denne gruppe af sygdomme er hæmoragisk vaskulitis(Schonlein-Genoch syndrom), hvor det hæmoragiske syndrom er repræsenteret af symmetrisk placerede (hovedsageligt på lemmerne i området med store led) elementer, klart afgrænset fra sund hud, der rager ud over dens overflade, repræsenteret af papler, blærer, vesikler, som kan være ledsaget af nekrose og skorpedannelse. Måske et bølgende forløb, "opblomstring" af elementer fra crimson til gul, efterfulgt af fin afskalning af huden. Med den vaskulitiske-lilla type er abdominale kriser mulige med voldsom blødning, opkastning, makro- og mikrohæmaturi.

5. Den angiomatøse type er karakteristisk for forskellige former for telangiektasier, oftest - Rendu-Osler sygdom. Klinisk er der ingen spontane og posttraumatiske blødninger, men det er der gentagne blødninger fra områder med angiomatøse ændrede kar - nasale, tarmblødning, sjældnere hæmaturi og lungeblødning.

Lymfeknuder kan øges i forskellige processer.

1. Akut regional forstørrelse af lymfeknuder i form lokal reaktion hud over dem (hyperæmi, ødem), ømhed er karakteristisk for stafylo- og streptokokinfektioner (pyodermi, furunkel, tonsillitis, mellemørebetændelse, inficerede sår, eksem, gingivitis, stomatitis). Hvis lymfeknuderne suppurate, så stiger temperaturen. En diffus stigning i de occipitale, posteriore cervikale, tonsillarknuder er noteret med røde hunde, skarlagensfeber, infektiøs mononukleose og akutte respiratoriske virussygdomme.

Hos ældre børn er submandibulære og lymfeknuder især forstørrede med lacunar angina, difteri pharynx.

2. Ved akut inflammation har lymfadenitis en tendens til at forsvinde hurtigt, lang tid holder ved kroniske infektioner(tuberkulose er oftere begrænset til cervikalgruppen). De perifere lymfeknuder involveret i den tuberkuløse proces er tætte, smertefri, har tendens til kaseøst henfald og dannelse af fistler, hvorefter uregelmæssigt formede ar forbliver. Noderne er loddet til hinanden, med huden og subkutant væv. Ved dissemineret tuberkulose og kronisk tuberkuloseforgiftning kan der observeres en generaliseret forstørrelse af lymfeknuderne med udvikling af fibrøst væv i de berørte lymfeknuder. Diffus forstørrelse af let smertefulde lymfeknuder op til størrelsen af ​​en hasselnød er noteret ved brucellose. Samtidig har disse patienter en forstørret milt. Af de protozoale sygdomme observeres lymfadenopati med toxoplasmose (en stigning i de cervikale lymfeknuder). Generaliseret forstørrelse af lymfeknuderne kan observeres ved svampesygdomme.

3. Lymfeknuder øges også ved nogle virusinfektioner. Occipital og bag øret lymfeknuder øges i prodrome af rubella, senere er der en diffus udvidelse af lymfeknuderne, med deres palpation er der en elastisk konsistens, smerte. Perifere lymfeknuder kan være moderat forstørrede ved mæslinger, influenza, adenovirusinfektion, de har en tæt tekstur og er smertefulde ved palpation. Ved infektiøs mononukleose (Filatovs sygdom) er udvidelsen af ​​lymfeknuderne betydelig i nakken på begge sider, pakker af lymfeknuder kan dannes i andre områder. En stigning i regionale lymfeknuder med symptomer på periadenitis (fasthed med huden) ses ved cat scratch sygdom, som er ledsaget af kulderystelser, moderat leukocytose, og suppuration er sjælden.

4. Lymfeknuder kan øges ved smitsomme og allergiske sygdomme. Allergisk subsepsis af Wissler-Fanconi manifesteres af diffus mikropolyadeni.

På injektionsstedet for det fremmede serumprotein kan der forekomme regional forstørrelse af lymfeknuderne, og diffus lymfadenopati er også mulig.

5. En signifikant stigning i lymfeknuder observeres i blodsygdomme. Som regel er der ved akut leukæmi en diffus forstørrelse af lymfeknuderne. Det viser sig tidligt og er mest udtalt i nakken. Dens størrelse overstiger ikke størrelsen af ​​en hasselnød, men i tumorformer kan den være betydelig (lymfeknuderne i nakken, mediastinum og andre områder øges, de danner store pakker). kronisk leukæmi- myelose - sjælden hos børn, forstørrede lymfeknuder er ikke udtalte.

6. Ved en tumorproces øges lymfeknuderne ofte, de kan blive centrum for primære tumorer eller metastaser i dem. Ved lymfosarkom er forstørrede lymfeknuder håndgribelige i form af store eller små tumormasser, som så vokser ind i det omgivende væv, mister mobilitet og kan komprimere det omgivende væv (ødem, trombose, lammelse forekommer). En stigning i perifere lymfeknuder er hovedsymptomet ved lymfogranulomatose: de cervikale og subclavia lymfeknuder øges, som er et konglomerat, en pakke med vagt definerede noder. De er oprindeligt mobile, ikke loddet til hinanden og det omgivende væv. Senere kan de forbindes, og de underliggende væv bliver tætte, nogle gange moderat smertefulde. Berezovsky-Sternberg-celler findes i punctate. Forstørrede lymfeknuder kan findes i myelomatose, reticulosarcoma.

7. Reticulohistiocytose "X" er ledsaget af en stigning i perifere lymfeknuder. Børns "lymfatisme" - en manifestation af forfatningens ejendommeligheder - en rent fysiologisk, absolut symmetrisk udvidelse af lymfeknuderne, der ledsager barnets vækst. I alderen 6-10 år er den samlede lymfoide masse barnets krop kan være dobbelt så stor som lymfoid massen af ​​en voksen, i fremtiden opstår dens involution. Blandt manifestationerne af den grænseoverskridende sundhedstilstand inkluderer hyperplasi af thymuskirtlen eller perifere lymfekirtler. Betydelig hyperplasi af thymuskirtlen kræver udelukkelse af tumorprocessen, immundefekt stater. Betydelig hyperplasi af thymuskirtlen kan udvikle sig hos børn med markant accelereret fysisk udvikling, proteinoverfodring. En sådan "acceleration" lymfatisme er noteret hos børn i slutningen af ​​det første, andet år, sjældent ved 3-5 år.

Lymfatisk-hypoplastisk diatese bør betragtes som en anomali af konstitutionen, hvor en stigning i thymuskirtlen og i et lille omfang hyperplasi af de perifere lymfeknuder kombineres med små indikatorer for kropslængde og vægt ved fødslen og en efterfølgende forsinkelse i væksthastigheden og vægtøgningen. Denne tilstand er en konsekvens af intrauterin infektion eller fejlernæring, neurohormonal dysfunktion. I tilfælde, hvor en sådan dysfunktion fører til nedsatte binyrereserver eller glukokortikoidfunktion, kan barnet have thymushyperplasi.

Begge typer af lymfe - både makrosomatisk og hypoplastisk - har en øget risiko for et malignt interkurrent forløb, oftere luftvejsinfektioner. På baggrund af hyperplasi af thymus er der risiko for pludselig død.

Et lymfesyndrom, der ligner barndomslymfatisme i klinikken, men med en større grad af hyperplasi af lymfeformationerne og med generelle forstyrrelser (såsom gråd, angst, ustabil kropstemperatur, løbende næse), udvikler sig med respiratorisk eller fødevaresensibilisering.

I sidstnævnte tilfælde, på grund af stigningen i mesenteriske noder, opstår et billede af regelmæssig kolik med oppustethed, så stiger mandlerne og adenoiderne.

Diagnosen konstitutionel lymfatisme kræver obligatorisk udelukkelse af andre årsager til lymfoid hyperplasi.

Syndromet med insufficiens af knoglemarvshæmatopoiesis, eller myelophthisis, kan udvikle sig akut, når det påvirkes af penetrerende stråling, individuelle høj følsomhed til antibiotika, sulfonamider, cytostatika, antiinflammatoriske eller analgetika. Det er muligt at besejre alle spirer af knoglemarvshæmatopoiesis. Kliniske manifestationer: høj feber, forgiftning, hæmoragisk udslæt eller blødning, nekrotisk inflammation og ulcerøse processer på slimhinderne, lokale eller generaliserede manifestationer af infektion eller svampesygdomme. I det perifere blod observeres pancytopeni i fravær af tegn på blodregenerering, i knoglemarven punkteret - udtømning af cellulære former af alle bakterier, et billede af cellulært henfald. Oftere forekommer hæmatopoiesis-insufficiens hos børn som en langsomt fremadskridende sygdom.

Konstitutionel aplastisk anæmi (eller Fanconi anæmi) opdages oftere efter 2-3 år, debuterer med monocytopeni, anæmi eller leukopeni, trombocytopeni. Klinisk manifesteret generel svaghed, bleghed, åndenød, smerter i hjertet, vedvarende infektioner, læsioner i mundslimhinden, øget blødning. Knoglemarvssvigt er ledsaget af flere skeletanomalier, især typisk aplasi af radius på en af ​​underarmene. Størrelsen af ​​cirkulerende erytrocytter øges. Erhvervet insufficiens af hæmatopoiesis observeres med underernæring, med en høj grad af tab af blodceller eller deres ødelæggelse. Den lave effektivitet af erytropoiesis kan forekomme, når der er mangel på erytropoiese-stimulerende midler (hypoplasi i nyrerne, kronisk nyresvigt, skjoldbruskkirtelinsufficiens.

Næringsmangel, eller ernæringsmæssig, anæmi udvikler sig med protein-energimangel, med en ubalance i at give små børn et kompleks af essentielle næringsstoffer, især jern. Ved for tidlig fødsel har børn ikke de fedtdepoter, der er nødvendige for den nyfødte. energistoffer, især Fe, Cu, vitamin B12. Hæmoglobinopatier hos børn i Afrika, Asien, Mellemøsten skyldes transport og genetisk arvelighed af unormale hæmoglobinstrukturer (seglcelleanæmi, thalassæmi). Almindelige manifestationer af hæmoglobinopatier er kronisk anæmi, spleno- og hepatomegali, hæmolytiske kriser, multiple organskader som følge af hæmosiderose. Akut leukæmi- den mest almindelige form for ondartede neoplasmer hos børn, de stammer hovedsageligt fra lymfevævet, oftere i en alder af 2-4 år.

Klinisk er der tegn på forskydning af normal hæmatopoiese med anæmi, trombocytopeni, hæmoragiske manifestationer, forstørrelse af lever, milt og lymfeknuder.

Nøglepunktet i diagnosen er erklæringen om væksten af ​​anaplastiske hæmatopoietiske celler i myelogrammet eller knoglebiopsien.