Hæmolytisk anæmi med intravaskulær type hæmolyse. Hæmolyse - hvad er det? Hæmolyse af blod, delvis hæmolyse

Hæmolyse er en medicinsk betegnelse for processen, bogstaveligt oversat fra græsk, med ødelæggelse af blod. Det er vel ikke selve blodet, der ødelægges. Nedbrydningsprocessen påvirker et af dets hovedformede elementer - erytrocytter. Hæmolyse af erytrocytter opstår enten på grund af eksponering for bakterielle toksiner og antistoffer - hæmolysiner, eller på grund af en række andre faktorer.

Strækningen af ​​membranen af ​​røde blodlegemer, ændringen i permeabiliteten af ​​disse membraner eller deres ødelæggelse, fører til udseendet af "lakeret" hæmolyseret blod - blodserumet bliver gennemsigtigt, men mister ikke sin røde farve. Dette fænomen skyldes frigivelsen af ​​hæmoglobin fra erytrocytter gennem defekte membraner til blodplasmaet eller andre omgivelser, på grund af hvilke sunde erytrocytter (normocytter) bliver til erytrocytskygger - farveløse stroma (proteinbaser).

Mekanisme

Alle organismer har brug for ilt for at overleve. Hos mennesker udføres funktionen med at levere O 2 til alle væv af hæmoglobin Hb, som er placeret i røde blodlegemer og holdes inde i disse celler af en membranmembran.

Erytrocytmembranen er en kompleks trelags molekylær mosaik, der består af forskellige proteiner, i det mellemste lag, hvoraf der også er en særlig slags hæmoglobin.

Let permeabilitet for O 2 og CO 2 til erytrocytmembranen er tilvejebragt af en speciel cellulær struktur.

Fri hæmoglobin kan kun give sin gastransportfunktion inde i de røde blodlegemer. Når det går ud over dets grænser, bliver "respiratorisk pigment" ikke kun ubrugeligt, men udgør også en trussel mod sundheden, hvilket forårsager forskellige sygdomme, syndromer eller tilstande, endda død.

Afhængigt af hvor store strukturelle ændringer, der er sket, skelnes følgende stadier af hæmolysesyndrom:

1. Præhæmolyse er en stigning i membranpermeabilitet.
2. Hæmolyse er frigivelsen af ​​hæmoglobin.
3. Hæmoglobinolyse er ødelæggelsen af ​​hæmoglobin.
4. Stromatolyse er nedbrydningen af ​​erytrocytskygger.

Og selv om mekanismen for hæmolytisk virkning ikke er fuldt ud forstået, er det imidlertid klart, at årsagerne til hæmolyse ligger i graden af ​​membrandeformation, som direkte afhænger af tilstanden af ​​det ydre miljø, der omgiver erytrocytten og af dens interne indikatorer - intracellulær viskositet, membranens elastiske egenskaber og forholdet mellem overfladearealmembraner og cellens volumen.

Klassifikation

Det er nødvendigt at skelne mellem hæmolysesyndromet af erytrocytter in vivo - som forekom i kroppen og in vitro - uden for kroppen. Sidstnævnte er vigtigt ikke kun som et laboratorieforskningsværktøj til blodprøver, men også som en måde at studere biofysiske processer yderligere på. Dette er især vigtigt for at forstå essensen af ​​de igangværende ændringer i kroppen, da det in vivo simpelthen er umuligt at følge nedbrydningen af ​​erytrocytter i detaljer.

in vivo

Ødelæggelsen af ​​erytrocytter, der fandt sted i kroppen, er opdelt i følgende typer hæmolyse:

• intravaskulær - kemisk, biologisk;
• intracellulær - fysiologisk, immun;
• medicinsk.

Intravaskulært og intracellulært hæmolysesyndrom er normalt resultatet af forskellige former for anæmi og patologiske sygdomme.

In vitro

Hæmolyse af erytrocytter, der forekommer uden for kroppen, består af følgende underarter - osmotisk, termisk og mekanisk.

Undersøgelsen af ​​hæmolyse in vitro er nødvendig for dens forebyggelse, såvel som for at øge levetiden af ​​erytrocytter under betingelserne for opbevaring af donorblod, endnu mere præcis bestemmelse af blodgruppen og Rh-faktoren, såvel som for andre tests udført med blod.

Hæmolyseindeks

Hæmolyseindeks (HI) eller hæmolyseindeks (HI) er en specifik test, der primært er afhængig af det kvantitative indhold af hæmoglobin i en generel blodprøve og visuel undersøgelse af blod i et reagensglas. Resultatet bliver synligt for det blotte øje allerede ved en fri hæmoglobinkoncentration på 0,02 g/dl.

Separat er det værd at nævne, at synlig hæmolyse er en grund til at udslette resultaterne af ethvert differentielt koagulogram.

Efter at hæmolysesyndromet er påvist, er gentagne undersøgelser obligatoriske for at udelukke mulige fejl i analysepræanalytikeren - overtrædelse af reglerne for at tage, opbevare eller levere den udtagne blodprøve.

Det er værd at være opmærksom på overholdelse af normen for det kvantitative indhold af erytrocytter: mænd - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, kvinder - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

En separat vægt i hæmolyse gives til hæmatokrit - forholdet mellem det samlede volumen af ​​alle røde blodlegemer og volumenet af blodplasma. Normalt bør disse indikatorer være i intervallet: for mænd - 0,4-0,52; hos kvinder - 0,37-0,49. Hæmatokrit kan både stige - med en stigning i volumen af ​​røde blodlegemer i den indledende fase af henfaldet, og falde, henholdsvis med rynker eller ødelæggelse af røde blodlegemer.

Derfor går erytrocyt-sfæricitetsindekset, forholdet mellem dets tykkelse og diameter, ikke ubemærket hen. Normalt bør dette indeks være omkring 0,27-0,28.

Også med hæmolyse kan normen for antallet af retikulocytter (unge former for røde blodlegemer) overskrides - stigninger på op til 300% af normen er mulige. Tabellen nedenfor viser normalværdierne.

Ved nogle patologier og anæmier kan hæmolysereaktionen give negative resultater i Sukkertesten og Skinketesten (syrehæmolyse).

I undersøgelsen af ​​osmotisk modstand af blod registreres følgende værdier:

• begyndelsen af ​​hæmolyse - koncentrationen af ​​NaCl-opløsning fra 0,48 til 0,39%;
• delvis - fra 0,38 til 0,34%;
• hul - fra 0,33 til 0,32%.

Hæmolyse under test

I laboratorieundersøgelser udsættes blodet for forskellige påvirkninger, der fører til et fuldstændigt eller ufuldstændigt erytrocythæmolysesyndrom med større eller mindre forandringer og membranskader.

Temperatur in vitro

Opvarmning, gentagen frysning og optøning af en suspension af erytrocytter eller blod forårsager termisk (termisk) membranhæmolyse. Opvarmning af blodet til t 49 °C medfører en synlig hævelse af blodlegemerne, og ved t> 62(63) °C begynder membranerne at nedbrydes, men samtidig bevarer nogle fragmenter af røde blodlegemer delvist evne til at bevare hæmoglobin.

Mekanisk in vitro

Primær og gentagen frysning, skarpe rystelser eller centrifugale belastninger forårsager mekanisk hæmolyse. Under frysning skyldes skaden, som membraner modtager, dannelsen af ​​iskrystaller.

Erytrocytter kan også få mekaniske skader på membranen, når blodprøven under testen blev taget forkert, såvel som i defekte kunstige blodcirkulationsanordninger, og når transporten af ​​dåseblod er forkert organiseret.

Denne undergruppe omfatter også intravaskulær mekanisk hæmolyse in vivo, som opstår på grund af funktionsfejl i kunstige hjerteklapper.

Osmotisk in vitro

En stigning i volumen af ​​en erytrocyt på grund af indtrængning af vand i den fører til strækning af membranen og udvidelse af dens porer. Det kritiske volumen af ​​en erytrocyt hos mennesker er 146 % af det oprindelige volumen.

Før hæmoglobin begynder at passere gennem membranen, reducerer det dets modstand mod indtrængning af kaliumioner. Denne mekanisme kaldes osmotisk hæmolyse og skyldes blanding af blod med hypotoniske opløsninger af natriumchlorid, urinstof, glucose, glycerol.

Osmotisk hæmolyse foregår i 2 faser:

1. Frigivelse af frit hæmoglobin.
2. Spaltning af hæmoglobin, som er forbundet med fosfotider i membranens mellemlag.

En meget lille del af hæmoglobin forbliver for evigt i stroma (skygger af erytrocytter) og opløses kun sammen med dem - stromatolyse.

Osmotisk hæmolyse af erytrocytter bruges til at diagnosticere forskellige sygdomme og patologier i form af en test for resistens af erytrocytter i hypotone NaCl-opløsninger.

Forskning fortsætter inden for undersøgelse af nedbrydning af erytrocytter under påvirkning af stråling, ultralyd, jævnstrøm og forskellige kemiske midler.

Intravaskulær hæmolyse

Ødelæggelse af erytrocytmembraner inde i karrene i den menneskelige krop observeres oftest med hæmolytisk anæmi, paroxysmal kold agglutinationssygdom, forgiftning med hæmolytiske giftstoffer, autoimmun anæmi med termisk hæmolyse.

Syndromet af intravaskulær hæmolyse er karakteriseret ved følgende symptomer, tegn og laboratorieparametre:

• smerte af forskellig lokalisering - i bughulen, nyrerne, hjertet;
• øget kropstemperatur;
• kulderystelser eller febertilstande;
• takykardi;
• forstørrelse af milten er ualmindelig, men der kan være en let stigning i leveren og beskadigelse af skjoldbruskkirtlen, hvilket fører til udbrud af type 2-diabetes;
• mulig udvikling af et hjerteanfald;
• gulhed eller mørkfarvning af huden og sclera er meget svag;
• rød, brun eller sort urin;
• i analysen af ​​urin - fri Hb bestemmes først, og efter et par dage vises hæmosiderin;
• i blodprøven - niveauet af bilirubin og fri Hb øges kraftigt på baggrund af et signifikant fald i haptoglobin;

Kemisk in vivo

Årsagerne, der forårsager en kemisk sort omfatter:

1. Indtrængen i blodet af forskellige kemikalier, toksiner og gifte (også ved kemiske forbrændinger), forgiftning af kroppen med bly, benzen, pesticider eller kronisk forgiftning med nitrogenoxider, nitrobenzen, natriumnitrit.
2. Bid af krybdyr og insekter, nogle arter af giftige padder eller fisk, nederlag ved hæmolytisk gift af orme.

Skader på kroppen af ​​hæmolytiske giftstoffer og omfattende vævsskader kan forårsage ikke kun hæmolyse af røde blodlegemer, men også føre til udvikling af anæmi, op til udvikling af DIC (dissemineret intravaskulær koagulation), som er svær at behandle.

Kemisk hæmolyse kan være forårsaget af indtagelse af chloroform, æter, alkohol og narkotiske stoffer i blodplasmaet.

Biologisk in vivo

Den biologiske art omfatter intravaskulær hæmolyse af røde blodlegemer, som opstår under en fejlagtig transfusion af uforeneligt blod, i henhold til gruppen eller Rh-faktoren. Ved transfusion af dårlig kvalitet opstår akut hæmolyse, som er ledsaget af følgende symptomer:

• kortvarig spænding og eufori;
• bæltesmerter i brystet og / eller på niveau med lænden;
• takykardi på baggrund af arteriel hypotension.

Dette omfatter også hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte - hæmolyse opstår på grund af inkompatibiliteten mellem moderens og fosterets blod for erytrocytantigener. I de fleste tilfælde opstår det, når en Rh-negativ kvinde har et foster med Rh-positivt blod. Mindre almindeligt forekommer en ABO-konflikt: en kvinde har 0 (I) blodtype, og fosteret har A (II) (65 % af tilfældene) eller B (III) (35 %). Akut hæmolyse kan i sådanne tilfælde føre til abort.

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der sker i kroppens organer (milt, lever, knoglemarv) på celleniveau kaldes intracellulært og kan også være af forskellige typer.

Fysiologisk

Hver erytrocyt kollapser til sidst, 100-130 dage efter dens forekomst, og "dør". Modne erytrocytter nedbrydes gradvist. De mister membranens elasticitet, og der opstår andre irreversible processer - cellernes diameter og form ændres, vækster og plaques kan dannes på membranerne. Cellernes naturlige død tages i betragtning i de generelle og biokemiske blodprøver - spor af modificerede røde blodlegemer giver ikke anledning til bekymring.

Immun

Med autoimmun og arvelig hæmolytisk anæmi (thalassæmi, arvelig mikrosfærocytose, Marchiafava-Micheli sygdom, paroxysmal natlig hæmoglobinuri, andre), udvikler intracellulær hæmolyse, som er forårsaget af arvelige defekter i erytrocytmembranen, nedsat immunpatient hæmoglobin eller erhvervet immunpatologi. Immunhæmolyse forløber i følgende trin: sensibilisering; bekræftende handling af et kompliment; ændringer i membranstrukturen.

Tilstedeværelsen af ​​problemet med ødelæggelse af røde blodlegemer bekræftes af følgende kliniske symptomer og laboratorietegn:

• udtalt gulfarvning af sclera og hud;
• en kraftig stigning i volumen af ​​leveren og milten;
• i analyse af urin - øget urobilin;
• i analysen af ​​afføring - der er stercobilin;
• i knoglemarvspunkteringen - øgede niveauer af erythroblaster og normoblaster.

I en blodprøve:

• osmotisk modstand af erytrocytter reduceres;
• indirekte bilirubin øges;
• hæmoglobin- og erytrocytniveauer sænkes;
• indholdet af retikulocytter øges til 2% eller mere;
• farveindeks - 0,8-1,1.

For at bekræfte den intracellulære oprindelse af hæmolyse udføres der desuden direkte og indirekte Coombas-tests.

Medicinsk hæmolyse

En anden type erytrocythæmolyse er lægemiddel-induceret, forårsaget af at tage medicin, der kan føre til ødelæggelse af erytrocytmembraner. De kan opdeles i følgende undergrupper:

• lægemidler mod tuberkulose;
• diuretika og antimalariamedicin;
• sulfonamider, nitrofuraner, analgetika, diuretika;
• hypoglykæmiske midler.

Derfor er det ekstremt vigtigt, før du tager laboratorieprøver, at advare din behandlende specialist om at tage sådanne lægemidler.

Og afslutningsvis husker vi, at i behandlingen og udførelsen af ​​terapeutiske procedurer bør man kun fokusere på patologiens funktioner eller årsagerne, der forårsagede erytrocythæmolysesyndromet.

I tilfælde af en hæmolytisk krise - en massiv ødelæggelse af røde blodlegemer, når der er alle tegn på hæmolyse, kroppens generelle tilstand er forværret kraftigt, og symptomerne på anæmi udvikler sig hurtigt, skal du straks ringe til en ambulance i nødstilfælde hospitalsindlæggelse og akut behandling.

Hæmolytisk anæmi- Dette er en gruppe af sygdomme karakteriseret ved øget ødelæggelse af røde blodlegemer, på grund af en reduktion i deres forventede levetid. Under normale forhold er der en dynamisk balance, der giver et konstant antal røde blodlegemer i blodet. Med en reduktion i erytrocytternes levetid er processen med ødelæggelse af røde blodlegemer i det perifere blod mere intens end deres dannelse i knoglemarven og frigivelse til det perifere blod. Der er en kompensatorisk stigning i knoglemarvsaktiviteten med 6-8 gange, hvilket bekræftes af retikulocytose i det perifere blod. Retikulocytose i kombination med varierende grader af anæmi kan indikere tilstedeværelsen af ​​hæmolyse.

Hæmolyse repræsenterer diffusionen af ​​hæmoglobin fra erytrocytter, som er bundet af plasmaproteiner: albumin, haptoglobin, hæmopexin. Den resulterende forbindelse hæmoglobin - haptoglobin trænger ikke ind i det glomerulære apparat i nyrerne og fjernes fra blodet af celler i retikuloendotelsystemet. Et fald i serumhaptoglobin er en indikator for hæmolyse, da forbruget af haptoglobin i dette tilfælde er større end dets mængde syntetiseret af leveren. Med hæmolyse øges indholdet af indirekte bilirubin kraftigt, udskillelsen af ​​hæmpigmenter i galden øges. Når mængden af ​​frit hæmoglobin i plasma overstiger haptoglobins hæmoglobinbindingskapacitet, udvikles hæmoglobinuri. Udseendet af mørk urin skyldes indholdet i det af både hæmoglobin og methæmoglobin, som dannes, når urinen står, samt nedbrydningsprodukterne af hæmoglobin - hæmosiderin og urobilin.
Der er intracellulær og intravaskulær hæmolyse.

intracellulær hæmolyse karakteriseret ved ødelæggelse af erytrocytter i cellerne i retikuloendotelsystemet (milt, lever, knoglemarv) og er ledsaget af spleno- og hepatomegali, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin og et fald i indholdet af haptoglobin. Det er bemærket i membran og enzymopatier.

Intravaskulær hæmolyse er ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i blodbanen. En kraftig stigning i mængden af ​​frit hæmoglobin i plasma medfører hæmoglobinuri med mulig udvikling af akut nyresvigt og DIC. I urinen et stykke tid efter udviklingen af ​​krisen påvises hæmosiderin. Forstørrelse af milten er ukarakteristisk for intravaskulær hæmolyse.

I det kliniske billede af alle hæmolytiske anæmi, uanset årsagerne til deres forekomst, er der 3 perioder:
1. Hæmolytisk krise, som har to komponenter:
anæmisk syndrom med alle de karakteristiske træk, der er iboende i enhver anæmi: bleghed af hud og slimhinder, døvhed af hjertetoner, takykardi, åndenød, systolisk mislyd ved spidsen, svaghed, svimmelhed;
bilirubinforgiftning - ikterus i huden og slimhinderne, kvalme, gentagne opkastninger med en blanding af galde, mavesmerter og hovedpine, svimmelhed, i alvorlige tilfælde - en bevidsthedsforstyrrelse og forekomsten af ​​kramper. Det er i denne periode, at forskellige komplikationer er mulige: DIC, akut nyresvigt, akut kardiovaskulær svigt osv.

2. Hæmolyse subkompensationsperiode med øget aktivitet af den erythroide kim i knoglemarven og leveren, samtidig med at moderat alvorlige kliniske symptomer (bleg, subikterisk hud og slimhinder) opretholdes.

3. Hæmolyse kompensationsperiode(remission) er karakteriseret ved et fald i intensiteten af ​​ødelæggelse af erytrocytter, lindring af anæmisk syndrom på grund af hyperproduktion af erytrocytter, et fald i niveauet af bilirubin til en normal værdi, det vil sige, kompensation opstår på grund af en stigning i den funktionelle aktivitet af knoglemarv og lever. Men i denne periode er udviklingen af ​​hjerteanfald og miltens brud, hæmosiderose af indre organer og galdedyskinesi mulig.

Hæmolytisk krise ved nogle arvelige anæmier kræver det akutte foranstaltninger, såsom intensiv plasmaferese, udskiftning eller erstatning af blodtransfusioner.

Hæmolyse er den proces, hvorved røde blodlegemer begynder at nedbrydes, og hæmoglobin kommer ind i blodplasmaet. Dette fører til dannelsen af ​​såkaldt lakblod, som er karakteriseret ved en let lyserød farvetone. Røde blodlegemer ødelægges af et stof som hæmolysin. Dette stof kan enten være et bakterielt toksin eller et hvilket som helst andet antistof. Det skal bemærkes, at erytrocythæmolyse og dens typer er ret specifikke og afhænger af mange faktorer.

Typer af blodhæmolyse er opdelt efter typen af ​​dannelse, såvel som det sted, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer fandt sted. Med hensyn til dannelsesmetoden skelnes følgende typer hæmolyse:

• Naturlig.
• Osmotisk.
• Termisk.
• Biologisk.
• Mekanisk.

Afhængigt af det sted, hvor erytrocytterne begyndte at nedbrydes, isoleres intracellulær og intravaskulær hæmolyse. Derudover kan denne sygdom være resultatet af brugen af ​​visse lægemidler.

Hvad er intravaskulær hæmolyse?

Denne type hæmolyse er kendetegnet ved, at røde blodlegemer ødelægges under blodcirkulationen. Det er hovedsageligt diagnosticeret hos patienter, der har hæmolytisk anæmi, samt forgiftning af kroppen med hæmolytiske giftstoffer. For at diagnosticere denne lidelse udfører en specialist saccharose- og syretest, og kan også kontrollere mængden af ​​frit hæmoglobin, der er i blodet. Meget ofte er denne type hæmolyse ledsaget af ubehag i ryggen, kuldegysninger og takykardi. De karakteristiske forskelle ved intravaskulær hæmolyse omfatter følgende:

• Der er en let stigning i lever og milt.
• Erytrocytter begynder at ændre sig i størrelse, desuden samtidigt i to retninger.
• Hæmosiderin i store mængder begynder at blive aflejret i nyrerne.

Hvad er intracellulær hæmolyse?

Denne type hæmolyse manifesterer sig inde i cellerne i leveren, milten og knoglemarven. Det er derfor, leveren og milten øges kraftigt i størrelse. Oftest viser sygdommen sig hos patienter med arvelig mikrosfærocytose og auditiv immunanæmi. Meget ofte forårsager den aktive udvikling af denne type hæmolyse hæmolytisk anæmi.

Symptomer opstår normalt med det samme. Patienten begynder at klage over kuldegysninger, øget træthed og døsighed, kvalme og så videre. Selv på et tidligt stadium af udviklingen af ​​intracellulær hæmolyse observeres gulfarvning af sclera. Med hensyn til problemer med leveren, begynder de at dukke op senere. I første omgang kan en migræne begynde, derefter anfald af opkastning. Urin får en udtalt rød farve, og kropstemperaturen når 38-39 grader. Med et sådant klinisk billede skal patienten straks forsynes med hjælp fra specialister. Ellers kan alt ende med døden på grund af forgiftning af kroppen.

Hvad er immunhæmolyse?

Denne form for hæmolyse er ledsaget af syntesen af ​​antistoffer mod erytrocytantigener, hvilket fører til ødelæggelse af røde blodlegemer som følge af fagocytose. Immunhæmolyse kan udvikle sig som følge af beskadigelse af alloantistoffer eller autoantistoffer. Derudover er der to typer immunhæmolyse:

• Ekstravaskulær immunhæmolyse.
• Intravaskulær immunhæmolyse.

Immunhæmolysereaktionen opstår som et resultat af kombinationen af ​​røde blodlegemer eller bakterier med antistoffer, hvilket resulterer i dannelsen af ​​et immunkompleks. C1 slutter sig til dette kompleks, hvorefter klassisk komplementaktivering begynder. I dette tilfælde manifesteres følgende reaktion af immunlyse - bakteriolyse eller erytrocytter lyser hæmolyse. Immunhæmolyse manifesterer sig i form af et sådant klinisk billede:

• Huden og sclera får en gul nuance.
• Leveren og milten øges kraftigt i størrelse.
• Urinalyse viser forhøjede niveauer af urobilin.
• Fækal analyse viser tilstedeværelsen af ​​stercobilin.
• Knoglemarvens punktform viser tilstedeværelsen af ​​et øget niveau af normoblaster og erythroblaster.

Hvordan manifesterer akut hæmolyse sig?

Akut hæmolyse kan forekomme af følgende årsager:

• Hvis blod er blevet transfunderet, er det ikke foreneligt med erytrocytsystemer. Dette kan ske, når en prøve ikke køres, eller hvis der er uregelmæssigheder under processen.
• Tilstedeværelsen af ​​akut hæmolytisk anæmi, som opstod som følge af skade på kroppen af ​​hæmolytiske giftstoffer.
• Tilstedeværelsen af ​​isoimmun hæmolytisk anæmi, som diagnosticeres hos nyfødte.

Klager fra en patient i nærvær af akut hæmolyse kan kun høres, hvis han er ved bevidsthed og kan rapportere dem. Derfor forklares effektiviteten i at give sådan en patient akut behandling. Symptomer på akut hæmolyse omfatter følgende:

• Meget skarpe smerter i brystet.
• En kraftig stigning i kropstemperaturen. Patienten mærker varme over hele kroppen.
• Smerter viser sig også i maven og funktioner i lænden. Det er dette symptom, der indikerer tilstedeværelsen af ​​hæmolyse.

Det objektive kliniske billede omfatter følgende:

• Nedsat blodtryk.
• Hyperæmi i ansigtets hud.
• Stor angst hos patienten.

Ufrivillig vandladning, hvilket indikerer en høj grad af sværhedsgrad af sygdommen.

Hvad er alfahæmolyse og betahæmolyse?

Alfahæmolyse er karakteriseret ved delvis ødelæggelse af røde blodlegemer med bevarelse af deres cellestroma. I dette tilfælde omdannes hæmoglobin til methæmoglobin. Oftest er årsagen til udviklingen af ​​denne form for hæmolyse grønne streptokokker.

Beta-hæmolyse er karakteriseret ved fuldstændig ødelæggelse af røde blodlegemer, som et resultat af hvilket næringsstoffet mister sin farve. I tilfælde af alfahæmolyse får den en grønlig farve. Dybest set udvikler beta-hæmolyse sig på baggrund af eksponering for stafylokokker, listeria, clostridia og andre skadelige mikroorganismer.

Hæmolyse er ikke en sygdom, men en proces, der sker i en levende organisme af fysiologiske og patogenetiske årsager. Den første mulighed betragtes som normen, og den anden kræver nøjagtig diagnose og behandling. Enkelt sagt er hæmolyse død af røde blodlegemer - en destruktiv proces, der sker i levende organismer på en løbende basis.

De røde blodlegemers livscyklus varer omkring 120 dage, så knækker skallen, og hæmoglobin bryder ud. Dette er fysiologisk hæmolyse, som immunsystemet er ansvarlig for. Sådan hæmolyse udgør ikke en sundhedsfare, forekommer inden for normalområdet, forårsager ikke ubehag eller andre symptomer.

Årsager til hæmolyse

Når ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer detekteres i kredsløbssystemet, kaldes processen intravaskulær hæmolyse. Proteinet absorberer hæmoglobin og flytter til leveren og omdanner proteinet til bilirubin, som udskilles i galden. Du kan finde ud af, hvad hæmolyse af blod er med:

De anførte årsager er klassificeret som erhvervet, men der er også medfødte faktorer, som skyldes, at røde blodlegemer ødelægges af kroppens antistoffer. Denne tilstand kaldes immunhæmolyse. I en sådan situation varer en erytrocyts livscyklus kun 10 dage. Kroppen har ikke tid til at genopbygge antallet af røde blodlegemer.

En anden grund er indtagelse af diuretika, tabletter mod diabetes, aspirin, mod malaria og tuberkulose - disse lægemidler kan ødelægge røde blodlegemer. Lægen, der ordinerer sådanne lægemidler, bør advare patienten om, hvor længe forløbet varer, og hvordan man tager pillerne. Selvmedicinering er uacceptabelt, fordi det ikke gør det muligt at kontrollere blodtal.

Mekanisk ødelæggelse af erytrocytter opstår på baggrund af betydelige skader på menneskekroppen, tilstedeværelsen af ​​en pacemaker og også fra elektrisk stød.

Skadelige stoffer, der forårsager hæmolyse

Naturen er ikke kun en ven af ​​mennesket, men samtidig en kilde til fare, hvis man ikke ved, hvordan man opfører sig korrekt. For eksempel fremkaldes hæmolyse af røde blodlegemer nogle gange af følgende faktorer:

• spise giftige svampe;
• kontakt med giftstoffer og giftstoffer fra planter;
• bid af dyr og insekter;
• penetration i blodet af malariaplasmodium.

Årsagerne nævnt ovenfor forårsager hæmolyse, ikke øjeblikkeligt, men som den provokerende faktor virker. I alle disse tilfælde er lægelig rådgivning og behandling rettet mod at forebygge komplikationer påkrævet.

Hæmolyse klinik

Hvis en person ikke har symptomer på atypisk hæmolyse, og ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer ikke er forbundet med patologi, sker på en planlagt måde, vil personen ikke føle nogen symptomer, og det er normalt, da naturlig hæmolyse leveres af natur.

Manifestationer af hæmolyse påvises kun i tilfælde af en atypisk karakter og oprindelse af patologien. Patologi forløber i en akut og subkompenseret form, hvorefter en periode med remission begynder.

Akut hæmolyse af erytrocytter er kendetegnet ved hurtig udvikling, menneskets helbredstilstand forværres kraftigt. Oftest er en akut tilstand karakteristisk efter en blodtransfusion, hvis komponenterne ikke passer, samt i tilfælde af lægemiddelforgiftning eller infektion. Det snigende ved akut hæmolyse ligger i intensiteten af ​​manifestationer, og kroppen kan simpelthen ikke klare genoprettelsen af ​​antallet af røde blodlegemer i stedet for de ødelagte. Derfor er hæmolyse af erytrocytter i en akut form manifesteret af anæmi og bilirubinforgiftning.

I det akutte sygdomsforløb bliver hudtonen gullig, patienten begynder at blive forstyrret af kvalme og opkastning.

I det akutte hæmolyseforløb bliver huden gullig, patienten klager over kvalme, opkastning. Smerter mærkes i maven, men en person kan ikke nøjagtigt angive deres lokalisering. Det alvorlige forløb af patologien er ledsaget af besvimelse, kramper. Anæmi er ledsaget af svaghed, bleghed, åndenød. Milten forstørres, det samme sker med leveren. Urinen bliver mørk. I resultaterne af testene afsløres ændringer i sammensætningen af ​​blod og urin - alvorlig hæmoglobinæmi og bilirubinæmi, trombocytopeni bestemmes. Samtidig stiger niveauet af urinstof og kreatinin, faktorerne for fibrinolyse og hæmoglobinuri falder.

Den akutte form er farlig ikke i sig selv, men af ​​dens komplikationer. Det kan være akut kardiovaskulær og nyresvigt, DIC.

Hvad angår den subkompenserede form for hæmolyse, forbedres i denne fase processen med at producere erytrocytter ved en speciel proces af knoglemarven. I betragtning af, at antallet af erytrocytter gradvist kompenseres, er de kliniske manifestationer i dette tilfælde ikke så lyse, men stadig ret skelnelige. Dette er en stigning i parametrene for leveren og milten, dermatologiske manifestationer. I denne form opdages anæmi praktisk talt ikke, og laboratorieprøver viser en stigning i antallet af retikulocytter, hvilket indikerer, at en regenerativ proces finder sted i blodet.

Separat er det nødvendigt at nævne hæmolyse hos nyfødte. De første manifestationer af hæmolyse begynder hos børn selv på tidspunktet for deres intrauterine udvikling. Årsagen til hæmolyse er uforeneligheden af ​​blodparametrene for mor og barn.

Hvor kraftigt hæmolyse vil manifestere sig, afhænger direkte af stigningshastigheden i antistoftitre i moderens blod. Klinisk kan hæmolyse hos spædbørn udvikle sig på en af ​​3 måder:

• hydropisk. Dette er en ugunstig mulighed for udvikling af patologi. Det er ugunstigt i forhold til yderligere prognose, da en sådan patologi øger risikoen for dødfødsel. Denne form er kendetegnet ved en stærk hævelse af det bløde væv, akkumulering af et stort volumen væske i bughulen, i perikardiet og andre naturlige hulrum;
• ikterisk. Et sådant syndrom er karakteriseret ved en ændring i farven på barnets hud, det samme gælder for den originale smøring og fostervand. Spædbarnet er diagnosticeret med toksiske skader på centralnervesystemet, som viser sig ved parathed til kramper, oculomotoriske lidelser, stivhed og andre tilstande, der kan føre til døden;
• anæmisk. Et sådant syndrom hos en nyfødt baby viser ingen særlige symptomer; patologi kan kun bemærkes i resultaterne af standard laboratorietests. Anæmisk syndrom kan vare omkring 3 måneder, hvis der ikke er komplikationer og andre patologier.

Diagnostik

For at bestemme, hvor høj tætheden af ​​erytrocytmembranen er, anvendes den osmotiske modstandsmetode. Testen giver dig mulighed for at identificere 2 typer skader på skallen - minimum og maksimum. I betragtning af hvor ødelæggende NaCl-opløsning er for røde blodlegemer, er det i beholderen med den, at de udvalgte blodprøver til forskning placeres. Når koncentrationen af ​​den resulterende opløsning varierer inden for 0,46-0,48%, betyder det, at tætheden af ​​membranerne af blodceller er ret god, og de dør ikke i dette stof. Denne test kaldes minimal modstand. Og den maksimale modstand beregnes, når koncentrationen af ​​opløsningen er 0,34%. Under sådanne forhold dør alle røde blodlegemer.

Typer af hæmolyse

Unge blodlegemer er mere modstandsdygtige over for ødelæggelse på grund af deres ejendommelige form, men modne røde blodlegemer i form af kugler ødelægges hurtigt. En hypertonisk opløsning til bestemmelse af tætheden af ​​cellemembraner kan have forskellige koncentrationer, og i hvert tilfælde vil virkningen på erytrocytternes vitale aktivitet ændre sig.

For eksempel bruges saltvand aktivt, hvilket ikke skader blodet, men stimulerer genopfyldning af intravaskulære blodvolumener. Et sådant behov opstår ved alvorlig blødning. Skallene af erytrocytter fra NaCl-opløsningen styrkes, og hæmoglobin bryder ikke ud.

Behandling og forebyggende foranstaltninger

Valget af behandlingsmetode afhænger af graden af ​​manifestation af hæmolyse, patologiens varighed og patientens sygehistorie. I tilfælde af hæmolytisk krise bør der træffes akutte foranstaltninger på intensivafdelingen eller på hæmatologisk afdeling. Det vil være nødvendigt at udføre intensiv terapi og en række medicinske foranstaltninger, der kan bekæmpe den nuværende patologi og forhindre en sådan tilstand. Uanset hvad der forårsager akut hæmolyse, vil behandlingen være sådan her:

• årsagen fjernes. Lægen foretager en undersøgelse, undersøgelse og ordinerer en diagnose for at bestemme årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. Efter bestemmelse er det nødvendigt at fjerne den fundne årsag;
• begynde at fjerne giftige stoffer fra kroppen (ved at bruge diuretika til at fjerne væske, lavementer eller afføringsmidler for at rense tarmene), og udføre maveskylning;
• hvis patientens tilstand er på kanten, er genoplivning, blodtransfusion ordineret;
• symptomatiske lægemidler er ordineret til at eliminere tegn på lever- og nyresvigt, manifestationer af andre patologier;
• til behandling af medfødt anæmi af hæmolytisk type er fjernelse af milten nogle gange indiceret, det samme anbefales til alvorlig skade på organet;
• erytropoiesis stimuleres - det er nødvendigt at øge produktionen af ​​røde blodlegemer;
• ifølge særlige indikationer udføres hæmotransfusion. Hvis en patient har en betydelig læsion af røde blodlegemer, administreres en rød blodlegememasse i stedet for en blodtransfusion;
• at tage hormoner vil hjælpe med at øge blodtrykket til det normale, forhindre betændelse.

Selvmedicinering er absolut ikke det værd, for først skal du tage blodprøver og ud fra dem udarbejde en behandlingsmetode

Hvad angår nyfødte, der har en Rh-konflikt med deres mor, får de straks ordineret blodtransfusioner og hormonbehandling.

For at forhindre hæmolyse forårsaget af eksterne faktorer, vil elementær forsigtighed og opmærksomhed hjælpe. For eksempel kan du ikke samle og spise ukendte bær og svampe, det samme gælder ukendte planter. Hvis du bliver bidt af en edderkop eller et andet insekt, skal du kauterisere det berørte område, klemme giften ud. Dette minimerer mængden af ​​toksin i blodet, forbedrer en persons velbefindende. Selvmedicinering anbefales kategorisk ikke, da blodprøver skal studeres for at vælge metode og lægemidler.

Hæmolytisk anæmi med intravaskulær hæmolyse.

Disse er akutte sygdomme, der ofte udvikler sig under påvirkning af ugunstige ydre påvirkninger, lægemidler, toksiner.

Hæmolyse forekommer hovedsageligt i nyrernes kapillærer - nyrehæmolyse. Med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer tilstopper stykker af deres stroma nyrernes kapillærer, og nyresvigt udvikler sig. Under hæmolyse af erytrocytter frigives fri hæmoglobin, det binder til plasmahaptoglobin, danner et kompleks, der ikke passerer gennem nyrefilteret. Hvis hæmolyse fører til ødelæggelse af et stort antal erytrocytter, stiger koncentrationen af ​​fri hæmoglobin kraftigt, ikke alt binder sig til haptoglobin, dets overskud passerer gennem nyrefilteret. Nyreepitelet adsorberer frit hæmoglobin og oxiderer det til hæmosiderin.

Epitelet af nyrernes tubuli, fyldt med hæmosiderin, eksfolieres og vises i urinen, i sedimentet - korn af hæmosiderin. En del af det frie hæmoglobin, der ikke er bundet til haptoglobin, passerer gennem leverens kar, hvor hæmoglobin nedbrydes til hæm og globin. Hæm kommer ind i blodet, binder sig til albumin og danner methhemalbumin, på grund af hvilket blodet får en brun lakfarve under intravaskulær hæmolyse.

Methemalbumin bestemmes let i plasma og serum på et spektrofotometer. Normalt er det fraværende, vises med intravaskulær hæmolyse. Hvis intravaskulær hæmolyse er udtalt - fri hæmoglobin vises i urinen, urinen er næsten sort.

Laboratorietegn på intravaskulær hæmolyse: hæmoglobinæmi, hæmoglobinuri (på grund af fri hæmoglobin) og hæmosiderinuri - er ikke et absolut bevis på akut intravaskulær hæmolyse, tk. de findes også i andre sygdomme, såsom hæmokromatose

(overskydende jern i kroppen, når stedet for dets aflejring er nyrernes tubuli).

Akut intravaskulær hæmolyse er således en erhvervet sygdom. Det er nødvendigt at skelne mellem intracellulær og intravaskulær hæmolyse. Taktikken for deres behandling er anderledes. Med intracellulær hæmolyse er splenektomi nødvendig, med intravaskulær hæmolyse er det ikke indiceret.

Disse er erhvervede sygdomme, oftere af immun oprindelse. Hæmolysestedet afhænger af typen af ​​dannet antistof. Hvis der dannes hæmolysiner, hæmolyse

intravaskulær, hvis agglutininer - intracellulær hæmolyse.

Hæmolytisk anæmi kan klinisk forekomme i form af kroniske sygdomme, som periodisk forværres af hæmolyse eller kriser under påvirkning af ugunstige faktorer.

Hæmolytiske kriser udvikler sig periodisk uden for krisen - patienter er raske. Til diagnosticering af hæmolytisk anæmi bruges et bestemt sæt tests (laboratorietegn på hemlyse). Som et resultat afsløres følgende:

1. Anæmi, ofte normokrom, normocytisk.

2. Ændring i morfologien af ​​erytrocytter (mikrosfærocytter), sfærocytter, mål-erythrocytter).

Med arvelig hæmolytisk anæmi, antallet af røde blodlegemer

sådan en modificeret form - 60 - 70%.

3. Høj retikulocytose. Retikulocytter afspejler den regenerative funktion af knoglemarven i forhold til erytropoiese. Især høj retikulocytose efter hæmolytiske kriser (30-40-50-70%). Ved normal udstrygningsfarvning ligner retikulocytter polychromatofiler.

4. Nedsat osmotisk resistens af erytrocytter med nogle

typer af hæmolytisk anæmi, såsom arvelig

Minkowski-Choffard mikrosfærocytose eller arvelig

sfærocytose.

5. I erytrocytter - indeslutninger i form af Heinz-kroppe eller indeslutninger

ustabilt hæmoglobin.

Ved akut intravaskulær hæmolyse hæmoglobinæmi på grund af fri hæmoglobin, hæmoglobinuri på grund af bundet hæmoglobin, hæmosiderinuri, methhemalbumin i blodet. Med intracellulær hæmolyse - bilirubinæmi (på grund af gratis). Hvis hæmolysen er mild, og leveren har en god evne til at omdanne frit bilirubin til bundet, så vil patienten have lav bilirubinæmi og kan endda være fraværende.

Med svær intracellulær hæmolyse, urobilirubinuri, øget stercobilin i fæces, mættet farve af galde.

Øget antal siderocytter i knoglemarven - sideroblaster. Forhøjede serumjernniveauer er mere almindelige. Om nødvendigt (mistanke om arvelig mikrosfærocytose) udføres en yderligere test for autohæmolyse af erytrocytter. Ved hæmolytisk sygdom hos den nyfødte tester Coombs for tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod erytrocytter. Efter en hæmolytisk krise opstår normoblaster i det perifere blod.

Arvelig mikrosfærocytose (Minkowski-Choffards sygdom) nedarves på en dominerende måde. Proteinstrukturen af ​​erytrocytmembraner forstyrres, permeabiliteten for natrium og vand øges, cellerne svulmer op og tager form af sfærocytter, evnen til at deformere er svækket, og erytrocytterne stagnerer i blodbanen. De passerer gennem bihulerne i milten og mister en del af membranen, men hæmolyseres ikke og kommer ind i blodbanen igen, falder i størrelse, en mikrosfærocyt dannes og kommer ind i miltens bihuler. Adskillige sådanne cyklusser fører til ødelæggelse af røde blodlegemer. Det manifesterer sig hos unge og voksne, hos børn - i en alvorlig form. Dette er hæmolytisk anæmi med intracellulær hæmolyse: anæmi, gulsot, splenomegali. Tendens til

GSD, ofte trofiske sår på benene. Alvorlig form er sjælden. Børn har et tårnhøjt kranium, mongoloide ansigtstræk, en bred flad næserygge, ofte mental retardering, væksthæmning, "Syge mennesker er mere icteriske end syge" (Choffard).

Blod: moderat anæmi, nedsat hæmoglobin, retikulocytose, anisocytose på grund af mikrocytose, poikilocytose på grund af mikrosfærocytose.

Antallet af mikrosfærocytter er fra 5-10 til langt de fleste.

Efter krisen af ​​retikulocytter 40% eller mere. I blodet - normoblaster tælles de pr. 100 celler af leukocytformlen.

Osmotisk resistens er reduceret, gør kun på FEC: pr. dag

blodprøvetagning og en dag efter daglig inkubation i en termostat.

En yderligere test er autohæmolyse af erytrocytter. Efter inkubation af blod i en termostat ved 37 0, efter 48 timer, hæmolyseres op til 50% af erytrocytterne hos patienter, hos raske mennesker 0,4 - 0,5% af erytrocytter, leukocytter er normale, blodplader er normale, ESR er øget, bilirubinæmi ( på grund af fri bilirubin). I knoglemarven, hyperplasi af den røde kim (60-70% af cellerne i den røde række), leuko / erythro - 2: 1; elleve; 0,5:1; 0,2:1; (norm 3:1, 4:1).

Efter alvorlige kriser: "blå" knoglemarv (erythroblaster og basofile normoblaster dominerer). Erytrocytter lever 14 - 20 dage.