Studija pacijenata sa sindromom hiperbilirubinemije. Hiperbilirubinemija, benigna

žutilo sluzokože, sklera oka, kao i koža treba da upozori svaku osobu. Svi znaju da takvi simptomi ukazuju na određena kršenja u radu takvih važno telo kao jetra. Ove tegobe mora da kontroliše lekar. On će staviti tačna dijagnoza i imenovati neophodan tretman. Uz povećanje nivoa bilirubina, u pravilu se pojavljuje žutica. Benigna hiperbilirubinemija također ima slične simptome. U članku ćemo detaljnije analizirati kakva je to bolest, koji su njeni uzroci i metode liječenja.

Definicija benigne hiperbilirubinemije

U suštini, bilirubin je žučni pigment, ima karakterističnu crveno-žutu boju. Ova supstanca se proizvodi od eritrocita u hemoglobinu, koji se raspadaju usled involutivnih promena u ćelijama jetre, slezene, vezivnog tkiva i koštana srž.

Benigna hiperbilirubinemija je nezavisna bolest koja uključuje jednostavnu porodičnu kolemiju, intermitentnu juvenilnu žuticu, nehemolitičku porodičnu žuticu, konstitucijsku retencionu žuticu i funkcionalnu hiperbilirubinemiju. Bolest se manifestira intermitentnom ili kroničnom žuticom, očiglednim kršenjem funkcije jetre i njene strukture bez izraženih poremećaja. Nema očiglednih simptoma holestaze i povećane hemolize.

Benigna hiperbilirubinemija (ICD šifra 10: E 80 - opšti poremećaji metabolizma bilirubina i porfina) takođe ima sledeće šifre E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Prema tome kodirani: Gilbertovi sindromi, Kriglerovi sindromi, drugi poremećaji - Dubinsonovi poremećaji sindromi i Rotor sindromi, nespecificirani poremećaj metabolizma bilirubina.

Uzroci

Benigna hiperbilirubinemija kod odraslih u većini slučajeva je bolest porodičnog karaktera, prenose se prema dominantnom tipu. To potvrđuje i medicinska praksa.

Postoji posthepatitis hiperbilirubinemija - nastaje kao rezultat virusnog akutnog hepatitisa. Također, uzrok bolesti može biti prenesena infektivna mononukleoza, nakon oporavka pacijenti mogu osjetiti simptome hiperbilirubinemije.

Uzrok bolesti je neuspjeh u metabolizmu bilirubina. U serumu se ova tvar povećava ili dolazi do kršenja njenog hvatanja ili prijenosa u ćelije jetre iz plazme.

Slično stanje je moguće i u slučajevima kada postoji kršenje procesa vezivanja bilirubina i glukuropinske kiseline, što se može objasniti trajnim ili privremenim nedostatkom enzima kao što je glukuroniltransferaza.
Navedeni mehanizmi hiperbilirubinemije karakterišu sindrome Gilbert, Crigler-Najjar i posthepatitis hiperbilirubinemiju. Kod sindroma Rotor i Dubin-Johnson, bilirubin u serumu se povećava zbog poremećenog izlučivanja pigmenta u žučne kanale kroz membrane hepatocita.

Provocirajući faktori

Benigna hiperbilirubinemija, čija dijagnoza potvrđuje činjenicu da se najčešće otkriva u adolescenciji, može pokazivati ​​svoje simptome dugi niz godina, pa čak i cijeli život. Kod muškaraca ovu bolest javlja se mnogo češće nego kod žena.

Klasična manifestacija bolesti je žutilo bjeloočnice, u nekim slučajevima, ne uvijek, može se pojaviti ikterična obojenost kože. Manifestacije hiperbilirubinemije su često povremene, u rijetkim slučajevima trajne, ne prolazne.

Pojačana žutica može izazvati sljedeće faktore:

• izražene fizičke ili nervna iscrpljenost;
• pogoršanje infekcija, oštećenje bilijarnog trakta;
• otpornost na lijekove;
• prehlade;
• razne hirurške intervencije;
• unos alkohola.

Simptomi bolesti

Pored toga što su bjeloočnica i koža obojeni žućkaste boje, pacijenti osjećaju težinu u desnom hipohondrijumu. Postoje slučajevi kada su dispeptični simptomi uznemirujući - to je mučnina, povraćanje, poremećena stolica, nedostatak apetita, povećana nadutost u crijevima.

Manifestacije hiperbilirubinemije mogu dovesti do pojave astenovegetativnih poremećaja, koji se manifestuju kao depresija, slabost i brzi zamor.
Prilikom pregleda, prije svega, liječnik obraća pažnju na požutjelu bjeloočnicu i mutnožutu nijansu kože pacijenta. U nekim slučajevima koža ne požuti. Jetra se palpira duž rubova obalnog luka i možda se ne napipa. Dolazi do blagog povećanja veličine organa, jetra postaje mekana, pacijent doživljava bol. Slezena se ne povećava u veličini. Izuzetak su slučajevi kada se benigna hiperbilirubinemija javlja kao posljedica hepatitisa. Posthepatitis hiperbilirubinemija se također može javiti nakon infekciona zaraza- mononukleoza.

Sindrom benigne hiperbilirubinemije

Benigna hiperbilirubinemija u medicinskoj praksi uključuje sedam kongenitalnih sindroma:

• Crigler-Najjar sindromi 1 i 2 tipa;
• Dubin-Johnson sindromi;
• Gilbertovi sindromi;
• Rotor sindromi;
• Bylerova bolest (rijetko)
• Lucy-Driscoll sindrom (rijetko)
• Porodična benigna starosna kolestaza - benigna hiperbilirubinemija (rijetko).

Svi ovi sindromi nastaju u vezi s kršenjem metabolizma bilirubina, ako se poveća nivo nekonjugiranog bilirubina u krvi, koji se akumulira u tkivima. igra ogromnu ulogu u organizmu, visoko toksični bilirubin se pretvara u niskotoksičan, u diglukoronid - topljivo jedinjenje (konjugirani bilirubin). Slobodni oblik bilirubina lako prodire u elastična tkiva, zadržava se u sluznicama, koži i na zidovima. krvni sudovi, uzrokujući žuticu.

Crigler-Najjar sindrom

Američki pedijatri V. Nayyar i J. Krigler su još 1952. godine identifikovali novi sindrom i detaljno ga opisali. Nazvan je Crigler-Najjar sindrom tipa 1. Ova kongenitalna patologija ima autosomno recenzivni tip nasljeđivanja. Razvoj sindroma se javlja odmah u prvim satima nakon rođenja djeteta. Slični simptomi se podjednako često javljaju i kod djevojčica i kod dječaka.

Patogeneza bolesti je totalno odsustvo enzim kao što je UDPHT (enzim urndin-5-difosfat glukuronil transferaza). Kod tipa 1 ovog sindroma, UDFGT je potpuno odsutan, slobodni bilirubin naglo raste, stope dosežu 200 μmol / l i više. Nakon rođenja, prvog dana, permeabilnost krvno-moždane barijere je visoka. U mozgu (siva tvar) dolazi do brzog nakupljanja pigmenta, žuti test s kordijaminom se razvija u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije, kod fenobarbitala je negativan.

Dovodi do razvoja nistagmusa, mišićne hipertenzije, atetoze, opistotonusa, kloničnog i tonički napadi. Prognoza bolesti je izuzetno nepovoljna. U nedostatku intenzivnog liječenja moguće je već u prvom danu fatalni ishod. Jetra se na obdukciji ne mijenja.

Dubin-Johnsonov sindrom

Dubin-Johnsonov sindrom benigne hiperbilirubinemije prvi put je opisan 1954. godine. Uglavnom je ova bolest uobičajena među stanovnicima Bliskog istoka. Kod muškaraca mlađih od 25 godina javlja se u 0,2-1% slučajeva. Nasljeđivanje se javlja na autosomno dominantan način. Ovaj sindrom ima patogenezu koja je povezana sa poremećenim transportnim funkcijama bilirubina u hepatocit, kao i iz njega zbog otkazivanja transportnog ATP-zavisnog membranskog sistema ćelija. Kao rezultat toga, poremećen je protok bilirubina u žuč, dolazi do refluksa bilirubina u krv iz hepatocita. To potvrđuje vršna koncentracija boje u krvi nakon dva sata pri provođenju testova bromsulfaleinom.

Morfološki karakteristika- jetra boje čokolade, gdje je velika akumulacija krupno zrnastog pigmenta. Manifestacije sindroma: perzistentna žutica, intermitentna pruritus, bol sa desna strana u hipohondriju, astenični simptomi, dispepsija, povećanje slezene i jetre. Bolest može početi u bilo kojoj dobi. Postoji rizik nakon dugotrajna upotreba kontracepcija hormonalni lekovi a takođe i tokom trudnoće.

Bolest se dijagnosticira na osnovu bromsulfaleinskog testa, uz holecistografiju sa odloženim izlučivanjem u žuč kontrastno sredstvo, u odsustvu kontrasta u žučnoj kesi. Kordiamin u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije u ovaj slučaj nemojte koristiti.

Ukupni bilirubin ne prelazi 100 µmol/l, slobodni i vezani bilirubin ima omjer 50/50.

Liječenje ovog sindroma nije razvijeno. Sindrom ne utječe na očekivani životni vijek, ali se kvaliteta života s ovom patologijom pogoršava.

Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom

Ova nasljedna bolest je najčešća, o njoj ćemo detaljnije govoriti. Bolest se prenosi s roditelja na djecu, povezana je s defektom gena koji je uključen u metabolizam bilirubina. Benigna hiperbilirubinemija (ICD - 10 - E80.4) nije ništa drugo do Gilbertov sindrom.

Bilirubin je jedan od važnih žučnih pigmenata, međuproizvod razgradnje hemoglobina, koji je uključen u transport kisika.

Povećanje nivoa bilirubina (za 80-100 μmol/l), značajna prevlast bilirubina koji nije povezan s proteinima krvi (indirektno) dovodi do periodičnih manifestacija žutice (sluzokože, sklera, koža). Istovremeno, testovi jetre, drugi pokazatelji ostaju normalni. Kod muškaraca Gilbertov sindrom je 2-3 puta češći nego kod žena. Prvi put se može pojaviti između treće i trinaeste godine. Često bolest prati osobu doživotno.
Gilbertov sindrom uključuje fermentopatsku benignu hiperbilirubinemiju (pigmentirane hepatoze). Javljaju se, u pravilu, zbog frakcije žučnih pigmenata. To je zbog genetskih defekata u jetri. Tok je benigni - grube promjene na jetri, izražena hemoliza ne dolazi.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom nema izražene simptome, teče s minimalnim manifestacijama. Neki liječnici ne smatraju sindrom bolešću, već ga upućuju na njega fiziološke karakteristike organizam.

Jedina manifestacija u većini slučajeva su umjereni pokazatelji žutice sa bojenjem sluzokože, kože, bjeloočnice. Ostali simptomi su ili blagi ili se uopće ne javljaju.
Mogući minimalni neurološki simptomi:

• slabost;
• vrtoglavica;
• povećan umor;
• poremećaji spavanja;
• nesanica.

Još rjeđi simptomi kod Gilbertovog sindroma su probavni poremećaji (dispepsija):

• nedostatak ili smanjenje apetita;
• gorko podrigivanje nakon jela;
• žgaravica;
• gorkog ukusa usnoj šupljini; rijetko povraćanje, mučnina;
• osjećaj težine, punoće želuca;
• poremećaji stolice (zatvor ili dijareja);
• bol u desnom hipohondriju tupo bolnog karaktera. Može se pojaviti kod grešaka u prehrani, nakon zloupotrebe začinjene, kao i masne hrane;
• može se primijetiti povećanje jetre.

Benigna hiperbilirubinemija: liječenje

Ako nema komorbiditeta gastrointestinalnog trakta, u periodu remisije lekar propisuje dijetu br.15. U akutnim periodima, ako postoje popratne bolesti žučne kese, propisuje se dijeta br. 5. Posebna hepatična terapija za pacijente nije potrebna.

Korisna je u ovim slučajevima vitaminska terapija, upotreba koleretskih sredstava. Ni pacijentima nisu potrebni posebni spa tretmani.
Električne ili termičke procedure u području jetre ne samo da neće donijeti koristi, već će također štetno dejstvo. Prognoza bolesti je prilično povoljna. Bolesnici zadržavaju radnu sposobnost, ali je potrebno smanjiti nervni i fizički stres.

Benigna Gilbertova hiperbilirubinemija također ne zahtijeva poseban tretman. Pacijenti bi trebali slijediti neke preporuke kako ne bi pogoršali manifestacije bolesti.

• Dozvoljeno za upotrebu: slab čaj, kompot, svježi sir bez masti, pšenični kruh, supa od povrća, nemasna govedina, mrvičaste žitarice, piletina, ne-kiselo voće.
• Zabranjena upotreba: slanina, sveže pečenje, spanać, kiseljak, masno meso, senf, masna riba, sladoled, biber, alkohol, crna kafa.
• Usklađenost sa režimom - teška fizičke vežbe. Upotreba propisanih medicinski preparati: antikonvulzivi, antibiotici, anabolički steroidi po potrebi - analozi polnih hormona koji se koriste za liječenje hormonalni poremećaji, kao i sportisti - za poboljšanje atletskih performansi.
• Potpuno prestanite pušiti i piti alkohol.

Ako se jave simptomi žutice, ljekar može propisati niz lijekova.

• Grupa barbiturata - antiepileptika efikasno snižava nivo bilirubina.
• Holeretici.
• Sredstva koja utiču na funkciju žučne kese, kao i njenih kanala. Sprečiti razvoj holecistitisa.
• Hepatoprotektori (zaštitna sredstva, štite ćelije jetre od oštećenja).
• Enterosorbenti. Sredstva koja pospješuju izlučivanje bilirubina iz crijeva.
• Probavni enzimi se propisuju za dispeptične poremećaje (povraćanje, mučnina, stvaranje plinova) – pomažu probavi.
• Fototerapija - izlaganje svjetlosti plave lampe dovodi do uništenja fiksiranog bilirubina u tkivima. Zaštita očiju je neophodna za sprečavanje opekotina oka.

Hiperbilirubinemija: šta je to, zašto lice i bjeloočnice požute, kako to liječiti? S takvim pitanjima se suočavaju majke novorođene djece, osobe s oboljenjima jetre. I oni su prirodni, jer je nemoguće šaliti se s procesima koji uzrokuju povećanje bilirubina u krvi. Za djecu posljedice mogu biti fatalne, za odrasle - dovesti do invaliditeta.

Hiperbilirubinemija - povećanje bilirubina u krvi

Izmjena žutog pigmenta

Bilirubin je pigment koji se formira od hema - jednog od glavnih dijelova respiratornog proteina - hemoglobina. Oslobađa se kada se eritrocit raspadne. U krvi odraslih osoba dnevno se uništi oko 1% krvnih stanica. Neko vrijeme bilirubin je u tijelu u nevezanom obliku. Nerastvorljiv je u vodi i toksičan je za moždano tkivo. Uklanjanje ovih pigmenata u nepromijenjenom stanju je nemoguće.

Indirektni bilirubin se u ćelije jetre dostavlja albuminom, gdje se vezuje za glukuronsku kiselinu:

• monoglukuronid - veza sa jednom molekulom;
• diglukuronid - sa dva molekula.

Ova veza se naziva direktna. Povezani pigment akumuliran kao rezultat patoloških promjena metabolički procesi, može formirati bilirubin kamenje u žučnoj kesi. Postoji i treći oblik stvaranja bilirubina - biliprotein. Ovo je spoj glukuronida sa albuminom, koji se ne izlučuje žučom i bubrezima. Dodaje probleme u studiju, jer nije određena laboratorijskom opremom prosječnog nivoa. Ne predstavlja posebnu opasnost, jer nije otrovan.

Zajedno sa žuči, direktni bilirubin se izlučuje kroz žučne kanale u crijeva, gdje se dalje obrađuje. Prerađen u urobilinogen, izbacuje se iz crijeva s urinom i izmetom. Samo mali dio se vraća u jetru.

Patološki mehanizmi

Šta je hiperbilirubinemija? To je povećanje sadržaja pigmenta u krvi zbog patološkog procesa koji utječe na njegovu cirkulaciju. Do kvara može doći na putu do jetre, u samoj jetri. Ili u fazi izlučivanja.

Mehanizmi obrazovanja povećana koncentracija pigment:

Zatajenje može nastati na putu do jetre iu samoj jetri

1. Ekstrahepatično proširenje indirektni bilirubin. Obrazovanje također veliki broj supstanca koju zdrava jetra ne može preraditi.
2. Javlja se u hepatocitima (ćelijama jetre). Postoje dvije vrste. Hepatičan rast indirektnog pigmenta. Defekt hepatocita, zbog čega bilirubin nije konjugiran s kiselinom. Rast konjugovanog pigmenta u jetri. Poremećeno je formiranje žuči od strane hepatocita, njeno ispuštanje kroz ekstrahepatične žučne kanale.
3. U bilijarnom sistemu poremećen je odliv žuči iz žučne kese i njeno izlučivanje kroz Oddijev sfinkter u crevo. Kao rezultat, povećava se koncentracija direktnog bilirubina.

Razlozi

Etiologija hiperbilirubinemije može biti različitog porekla. Poremećaji u krvnom sistemu uzrokovani hemolitičkom anemijom, patološki procesi jetre koji prate hiperbilirubinemiju glavni su razlozi povećanja slobodnog bilirubina.

Vrste hemolitičke anemije

1. kongenitalno (povezano sa nepravilnog oblika neviabilni eritrociti - sferocitna anemija; povezana s nesavršenošću enzimskog sistema krvnih stanica - nesferocitna; povezan sa defektnim hemoglobinom - srpastim ćelijama; povezana s kršenjem zamjene fetalnog hemoglobina - talasemija).
2. Stečeno. Imuni sistem počinje da smatra krvne ćelije tela stranim i proizvodi antitela na njih. Neuspjeh reprograma difuznih bolesti vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis), ulcerozni kolitis, limfogranulomatoza, limfocitna leukemija.
3. infektivne etiologije. Intenzivno uništavanje eritrocita može doprinijeti septičke bolesti, malarijski plazmodijum.
4. Hemolitička bolest novorođenčeta. Eritrociti se uništavaju ako su između cirkulatorni sistem majke i djeteta postoji sukob na Rh faktoru ili AB0 sistemu.
5. Medicinski. Neki lijekovi sposobni su da formiraju komplekse lijek-eritrocit, na koje se intenzivno proizvode antitijela. Djeluje protuupalno nesteroidni lijekovi, sulfonamidi, antibiotici, insulini.
6. Toksicno. Uzrokuju ga otrovi organskog porijekla, teški metali.

Nekonjugirana hiperbilirubinemija je također uzrokovana patološkim promjenama u tkivu jetre urođene i stečene prirode.

Benigna hiperbilirubinemija

Benigna hiperbilirubinemija je nasljedna grupa pigmentiranih hepatoza:

• Gilbertov sindrom se nasljeđuje na dominantan način. Patogenetski mehanizmi su još uvijek nejasni. Gilbertova hiperbilirubinemija uzrokovana je kršenjem transportne funkcije proteina, smanjenjem enzimske aktivnosti jetre.
• Identično Gilbertovoj hiperbilirubinemiji: Kalkov sindrom se razvija zbog patologije transportnih proteina; Meilengrachtov sindrom se javlja kod adolescenata i ima neodređenu etiologiju.
• Crigler-Najjar sindrom se manifestira kod osoba s nedostatkom enzima koji veže indirektni bilirubin za glukuronsku kiselinu.
• Hiperbilirubinemija, nazvana Driscollov sindrom, funkcionalni je oblik koji se javlja kod novorođenčadi. Steroidna tijela majčine plazme se prenose na dijete i blokiraju konjugaciju bilirubina.

Indirektna hiperbilirubinemija može biti reakcija tijela na alkohol, paracetamol, radionepropusne lijekove, kontraceptive.

Direktna hiperbilirubinemija može biti posljedica:

• Bolesti jetre infektivne i neinfektivne prirode (hepatitis, kolestaza (kongestija), žutica u trudnoći, Dubin-Jones sindrom - rijetka autosomno recesivna patologija, Rotorov sindrom, koji se manifestira kao rezultat kršenja procesiranja bilirubina, maligne neoplazme promjena hepatocita u jetri; ciroza).
• Ekstrahepatične patologije koje dovode do kompresije žučnih puteva: (pankreatitis; divertikulum duodenum; ehinokok jetre; aneurizma hepatična arterija; tumor pankreasa).
• Bolesti žučnih puteva (upala i oticanje žučnih puteva; žučnokamenska bolest).

Patologija kod trudnica

Hiperbilirubinemija u trudnoći može značajno zakomplicirati zdravlje majke i nerođenog djeteta. Stanje može biti simptom ozbiljnih patologija:

• povraćanje trudnica;
• intrahepatična kolestaza;
• preeklampsija i eklampsija;
• akutna masna degeneracija jetre.

Trudnoća žutica, kao reakcija na estrogen, pojavljuje se do trećeg trimestra i nestaje dvije sedmice nakon rođenja. Hiperbilirubinemija trudnica treba da bude razlog za hitno propisivanje terapije.

Povećan bilirubin kod beba

Prolazna hiperbilirubinemija nastaje zbog:

Koncentracija slobodnog bilirubina u krvi djeteta povećava se tjedan dana nakon rođenja

• masivno raspadanje crvenih krvnih stanica, što je pojačano potkožnim krvarenjima, hemangiomima;
• nesavršenost enzimskog sistema, potisnuta hipoksijom, infekcijom, majčinim mlijekom koje sadrži pregnadiol;
• nedovoljan broj bakterija koje obrađuju bilirubin u crijevima.

Koncentracija slobodnog bilirubina u krvi djeteta povećava se tjedan dana nakon rođenja. Njegova specifična težina je najmanje 90% svih oblika bilirubina. Fiziološka hiperbiliuremija ne može biti veća od 255 µmol/l kod novorođenčadi rođene u terminu, a 171 µmol/l kod prijevremeno rođenih beba. Za djecu rođenu s tjelesnom težinom ispod 1250 grama, koncentracija bilirubina u krvnom serumu iznad 153 µmol/l može biti fatalna.

Konjugativna hiperbilirubinemija kod donošenih beba traje oko dvije sedmice, kod nedonoščadi - više od mjesec dana. Nedostatak tečnosti u organizmu, vakcinacija protiv hepatitisa, sadržaj posebnih materija u majčinom mleku, infekcije prenatalnog i postnatalnog perioda mogu produžiti stanje.

Naziv koji se koristi za žuticu kod novorođenčadi - fiziološki, ne treba da umiruje. Hepatobilijarni sistem djece rane godine toliko krhka da se može momentalno srušiti pod uticajem unutrašnjih ili spoljašnjih faktora . Hiperbilirubinemija bilo kog oblika kod dece treba da se odvija pod strogom pažnjom lekara. Slobodni bilirubin lako prodire u moždano tkivo bebe, čak i u malim koncentracijama, uzrokujući kernikterus.

Klasifikacija

U međunarodnom klasifikatoru bolesti (ICD 10), hiperbilirubinemija, koja se definiše kao funkcionalna, kod odraslih je uvrštena u grupu „Poremećaj metabolizma porfirina i bilirubina“ - šifra E80.

Nasljedne hemolitičke anemije se odražavaju u međunarodnom klasifikatoru pod šiframa D55 - D58.

Prema ICD 10, hiperbilirubinemija novorođenčadi je uvrštena u grupu „Hemoragični i hematološki poremećaji u fetusa i novorođenčeta (P50 – P61). To uključuje Rh izoimunizaciju i ABO izoimunizaciju i izraženu fiziološku žuticu.

Ispravna dijagnoza

Dijagnoza hiperbilirubinemije je neophodna

diferencijal dijagnoza hiperbilirubinemije je neophodna postaviti tačnu dijagnozu i propisati adekvatnu terapiju. Skrupulozno prikupljeni podaci o izloženosti pacijenata nosiocima virusa, da li su obavljene transfuzije, zloupotreba alkohola, upotreba lijekovi, omogućava vam da postavite smjer u dijagnozi.

Simptomi hiperbilirubinemije se manifestuju:

• ikterično bojenje kože i sluzokože;
• svrbež i grebanje na koži mnogo prije pojave ikteričnih manifestacija;
• umor, stanje nalik gripi, bol u zglobovima, dispeptički simptomi - kod hepatitisa;
• specifična bol određena patološkim procesom. Akutna je povezana sa stvaranjem žučnih kamenaca, tupa - sa zagušenjem hepatobilijarnog sistema;
• promjene volumena jetre i slezene kod hemolitičke žutice;
• ascites je tipičan za cirozu;
• promjenjena stolica i tamni urin- znaci holestaze;
• neoplazme kože u obliku ksantoma - kolestaza i ciroza.

Laboratorijski znakovi pomažu da se utvrdi koji je oblik hiperbilirubinemije, što utječe na njeno nastajanje, da li je to teška patologija koja ima takav sadržaj hemijskih elemenata:

Laboratorijski znakovi pomažu u određivanju oblika hiperbilirubinemije

1. Smanjenje sadržaja albumina ispod 4 g/l ukazuje na difuzno oštećenje jetre;
2. Povećanje IgG i IgM - o hroničnom aktivnom hepatitisu;
3. Samo IgM je povišen u primarnoj bilijarnoj cirozi;
4. IgA - kod alkoholne ciroze;
5. Smanjen protrombin;
6. Povećan holesterol u holestazi;
7. Visok sadržaj gvožđa kod akutnog hepatitisa - transferin više od 80%, serumski feritin više od 1000 ng;
8. Citoliza pokazuje povećanje nivoa glutamat dehidrogenaze i AST (aspartat aminotransferaze);
9. Povećan sadržaj transaminaza;
10. Hiperkarbamidemija, što ukazuje na kršenje enzima - učesnika ornitinskog ciklusa i patoloških procesa u hepatocitima.

Pigment u urinu isključuje anemiju hemolitičke etiologije, ukazuje na mogućnost opstruktivne žutice, Dubin-Johnsonovog i Rotorovog sindroma. Ako nema pigmenta, kao i proizvoda njegove obrade (urobilin), to ukazuje na potpunu blokadu bilijarnog trakta.

Hardverska studija procesa:

1. Sonografija i CT skener vizualizirati patologiju jetre;
2. Magnetna rezonanca otkriva male apscese, čvorove, tumore;
3. Retrogradna holangiopankreatografija otkriva kongestivne lezije žučnih puteva.

Tretman

Terapija hiperbilirubinemije provodi se prema etiologiji i patogenezi.

Uz povećanu koncentraciju nekonjugovanog bilirubina u krvi, fototerapija je efikasna. Ova metoda liječenja zasniva se na sposobnosti svjetlosnih zraka da mijenjaju oblik indirektnog bilirubina. On je veoma kratko vrijeme postaje rastvorljiv u vodi i lako ga jetra izlučuje.

U liječenju fototerapije obavezna je infuziona terapija, posebno kod novorođenčadi kako bi se isključili krvni ugrušci.

Terapija karakterističnih pigmentnih hepatoza:

• Disfunkcija žučne kese liječi se holereticima.
• Pokreću sintezu enzima odgovornih za stvaranje konjugovanog oblika bilirubina. Ovi lijekovi su Phenobarbital i Zixorin (za Gilbert i Crigler-Najjar sindrom).
• Vitaminoterapija se provodi dva puta godišnje u trajanju od 20 dana.
• Zaštitite od preteranog izlaganja suncu.
• Smanjite upotrebu droga.
• Isključite alkohol.
• Uvesti dijetu br. 5 i uspostaviti način ponašanja.

Hiperbilirubinemija u bilo kom obliku nije kazna za odraslu osobu. Adekvatna terapija i poštovanje propisa lekara mogu učiniti život pacijenta punim.

Video

Hiperbilirubinemija novorođenčeta. Simptomi, znakovi i tretmani.

Hiperbilirubinemija se odnosi na povećan sadržaj u krvnom serumu bilirubina - žuto-crvene supstance, koja je jedan od pigmenata žuči. Bilirubin je derivat hemoglobina eritrocita koji se razgrađuje u ćelijama slezene, koštane srži i jetre, kao i u vezivnih tkiva organi.

Hiperbilirubinemija - može uzrokovati hipovitaminozu, zatajenje jetre, žučnokamenom bolešću ili izazvati upalu žučne kese.

Kako se manifestuje hiperbilirubinemija, lečenje, koji su njeni uzroci? Razgovarajmo o ovome detaljnije:

Osnovni oblici patološko stanje

Postoje tri glavna oblika hiperbilirubinemije:

suprahepatična - nastaje zbog napredno obrazovanje bilirubina u krvi.

Hepatična - razvija se zbog oštećenja tkiva jetre.

Subhepatična - je uzrok začepljenja kanala uz otežano prolaz žuči u crijeva.

Zašto nastaje hiperbilirubinemija? Uzroci patologije

Glavni razlozi razvoja dato stanje obično se naziva: intenzivna hemoliza, dugotrajna upotreba droge, izloženost toksičnim supstancama.

Povećanje indirektnog bilirubina "nekonjugirana hiperbilirubinemija" obično se dijagnosticira kod novorođenčadi sa hemolitička bolest, kao i zbog nasljedne ili kasnije stečene hemolitičke anemije. Povećanje indirektnog bilirubina može biti olakšano i trovanjem organizma toksinima, otrovima ili mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih zrnaca. Može biti uzrokovan i nekim oboljenjem jetre.

Povećanje direktnog bilirubina "konjugativna hiperbilirubinemija" nastaje zbog poremećenog, neefikasnog izlučivanja bilirubina iz organizma. Ovaj oblik se opaža kod hepatitisa (njegovi različiti oblici), ciroze jetre, kolelitijaze. Povećanje nivoa direktnog bilirubina doprinosi dugotrajnoj upotrebi određenih kontraceptiva. hormonalni lekovi, česta upotreba steroida (koju praktikuju, posebno sportisti).

Kako se prepoznaje hiperbilirubinemija? Simptomi

U početnim fazama, sa blagi oblik patološko stanje može biti poremećeno normalan rad CNS, koji je izražen u maloj letargiji, opšta slabost, letargija. Osoba se brzo umara, lako se preumara.

U blagim oblicima, povećanje jetre se ne opaža, bezbolna je pri palpaciji. Blagi oblici se efikasno liječe uz održavanje normalnih performansi pacijenta.

Karakteristični simptomi su žutica - žućkasta nijansa kože, sluzokože i bjeloočnica. Žutica se povećava s prekomjernim radom, stresom.

Uz pogoršanje bolesti, koje se često događa nakon uzimanja alkohola, neuhranjenost, hiperbilirubinemija se osjeća bolom u desnom hipohondriju, slabošću, mučninom i osjećajem gorčine u ustima. Može se posmatrati tamne boje urin, izmet.

Kako se koriguje hiperbilirubinemija? Tretman

Ako sumnjate na pojavu ovog patološkog stanja, trebate se obratiti liječniku, podvrgnuti se neophodan pregled. Nakon potvrde povišenog nivoa bilirubina u krvnom serumu, ljekar će propisati neophodnu terapiju. Njegova svrha je smanjenje bilirubina, poboljšanje stanja pacijenta.

U slučaju da je glavni uzrok hiperbilirubinemije bakterijske ili virusne prirode, propisuju se antibakterijski ili antivirusni lijekovi.

Za održavanje vitalne aktivnosti ćelija jetre, propisati lijekove - hepatoprotektori.

Pored toga, imenovati holeretici za pojačavanje lučenja žuči.

Za jačanje imuniteta propisuju se imunomodulatori. Ovi lijekovi pomažu imunološki sistem boriti se protiv patologije. Ukoliko dođe do upale jetre, lekar će propisati antiinflamatorno sredstvo. Pacijenti uzimaju lijekove iz grupe barbiturata, dizajnirane da smanje razinu bilirubina u krvi.

U liječenju se koriste i: antioksidansi - za eliminaciju, uklanjanje toksičnih tvari i toksina iz tijela. Enterosorbenti se uzimaju kako bi se aktiviralo izlučivanje bilirubina iz crijeva.

Osim lijekova, pacijentu se mogu prepisati i sesije fototerapije. U ovom slučaju se provodi zračenje svjetlošću plavih lampi, što doprinosi uništavanju bilirubina nakupljenog u tkivima tijela.

Pacijentu se savjetuje da pregleda ishranu, isključujući začinjenu, slanu, dimljenu hranu. Masnoće treba izbegavati pržena hrana. U slučaju razvoja hepatične encefalopatije, ograničite potrošnju proteinskih proizvoda na 40 g dnevno. Alkohol je strogo kontraindiciran.

Hiperbilirubinemija, koja nasljednog karaktera, poseban negativan uticaj ne utiče na zdravlje. Pacijent treba samo slijediti štedljivu prehranu, ne piti alkohol, odbiti masnu, slanu i začinjenu hranu. Fizička aktivnost je kontraindicirana. Budite zdravi!

Morate voditi računa o svom zdravlju i svom tijelu. Ako se to ne učini, život se može pretvoriti u kontinuirane posjete bolnicama i ljekarima.

Bolesti jetre i žučne kese uvijek uzrokuju mnogo problema, a prijete i najtežim posljedicama.

U krvnom serumu testovi često otkrivaju povećan sadržaj bilirubina, žučnog pigmenta.

Ova bolest se naziva hiperbilirubinemija. Bilirubin se proizvodi iz hemoglobina u crvenim krvnim zrncima u koštanoj srži, jetri i drugim unutrašnje organe.

U prvoj nedelji života kod mnogih novorođenčadi se razvije hiperbilirubinemija, što izaziva veliku zabrinutost kod lekara i roditelja.

Mnogi faktori dovode do povećanja bilirubina u krvi, među kojima se mogu razlikovati genetski polimorfizmi, nasljedni defekti i rasne karakteristike. Analizirajmo ovu bolest detaljnije.

Šta je to

Kod hiperbilirubinemije karakterističan simptom je povećanje bilirubina u krvi. To često dovodi do bolesti unutrašnjih organa. Može se razviti npr. kolelitijaza ili upaljene žučne kese. Kao rezultat nakupljanja bilirubina u krvi, tkiva stiču žuta i žutica se razvija.

Opis procesa

Bilirubin se uglavnom formira iz hemoglobina i drugih hemoproteina. Mikrosomalni enzim hem oksigenaza potiče oslobađanje biliverdina iz hemoglobina. Pod uticajem biliverdin reduktaze pretvara se u bilirubin.

Ovako izgleda normalan proces stvaranje i izlučivanje tvari:

Nekonjugirani bilirubin se naziva bilirubin koji nije stupio u kontakt s glukuronskom kiselinom. Zbog povezanosti s albuminom, nosi se krvlju i ne otapa se u njoj.

U jetri se vezuje za citosolne proteine ​​i pod uticajem UDP-glukuroniltransferaze prolazi kroz fazu glukuronizacije. Kao rezultat, nastaju mono- i diglukuronid bilirubina, skraćeno BMG i REM. Ova jedinjenja rastvorljiva u vodi izlučuju se žučom. Nekonjugovani bilirubin može mala količina ulaze u crijeva sa žučom. Tamo se konjugati razgrađuju i indirektni bilirubin se metabolizira.

Metaboliti mesabilinogen i sterkobilinogen oksidiraju se kisikom. Kao rezultat, nastaju pigmenti: mezobilin i sterkobilin žuto-smeđi. Oni su ono što čini stolicu žutom.

Urobilinogen se takođe apsorbuje u debelo crijevo i u bubrezima. Urobilinogen, koji se pod utjecajem atmosferskog kisika oksidira u urobilin, djelomično se izlučuje urinom.

Vrste bolesti

1. Gilbertov sindrom je nasledna bolest kod muškaraca. Kod ove bolesti dolazi do poremećaja izmjene bilirubina zbog nedostatka enzima transglukuronil transferaze i razvija se žutica. Često se javlja prilikom fizičkog i emocionalnog stresa, au drugim trenucima osoba se osjeća potpuno zdravo.
2. Konjugirana ili funkcionalna hiperbilirubinemija kod muškaraca i žena je nasledna bolest, koji se manifestuje prilikom preopterećenja i preopterećenja organizma. Konjugirani bilirubin se kod ove bolesti nakuplja u krvi, uzrokujući žuticu. Bolest ne prelazi u hepatitis ili cirozu.
3. Crigler-Najjar sindrom je nehemolitička nekonjugirana bilirubinemija, koja se također naziva kernikterus. Bolest je praćena oštećenjem mozga. Prognoza je povoljna s početkom bolesti nakon 5 godina, ali će svojim razvojem od rođenja biti nepovoljan.

Oblici hiperbilirubinemije:

Prevalencija i značaj

Najčešći tip ove bolesti je Gilbertov sindrom. Najčešće se nalazi kod naroda Afrike. Ova bolest je bila česta među mnogim poznatim ljudima. Na primjer, poznato je da je Napoleon patio od ove bolesti.

Faktori rizika

• provođenje intenzivne hemolize;
• ulazak u probavni trakt ili krvno otrovne tvari, odnosno otrovi;
• dugotrajni lijekovi;
• trudnoća.

Efekti

U većini slučajeva ne uzrokuje ozbiljne komplikacije. Bilirubin se obično ne nakuplja u koži, pa se ne javlja svrab. Ali indirektni bilirubin u nekim stanjima i kod novorođenčadi može ući u moždano tkivo. U ovom slučaju se razvija encefalopatija, što se naziva nuklearna žutica, odnosno pojavljuju se neurološki poremećaji.

Bilirubinska encefalopatija obično se razvija zbog visoka stopa indirektni bilirubin u krvi.

Uzroci

1. Uništavanje velikog broja crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do povećanja bilirubina.
2. Problemi sa izlučivanjem bilirubina iz organizma.
3. Poremećaji metabolizma u jetri.

Kao rezultat povećane hemolize u jetri, bilirubin je u nevezanom obliku. To često dovodi do hemolitičke bolesti novorođenčeta ili fetusa, kao i hemolitička anemija. Osim toga, ova vrsta bolesti nastaje kao posljedica mehaničkog oštećenja crvenih krvnih zrnaca, trovanja otrovima i problema s jetrom.

Ova bolest se može razviti kod malarije, ali ne manji rizik od infarkta pluća. U tom slučaju se slobodni bilirubin nakuplja u krvi i tkivima. Izlučivanje urobilinogena u urinu i fecesu je povećano kod hemolitičke žutice.

Uz kršenje izlučivanja bilirubina iz tijela, pacijent može razviti hepatitis, cirozu jetre. Ponekad se ova bolest javlja zbog dugotrajna upotreba hormonske kontraceptive.

Kod bavljenja bodibildingom, kada pacijenti uzimaju steroide, mogu se uočiti i slične pojave.

Koji su simptomi bolesti

Visok nivo bilirubina u krvi može dovesti do poremećaja u radu centralnog nervnog sistema: letargije, letargije i brzog zamora. Kada uđe u mozak, bilirubin ima toksični učinak na njega. Najčešće umiru novorođenčad. Ova patologija može se naslijediti.

At lak kurs bolesti, javlja se bezbolnost jetre i normalne veličine ovaj organ. U tom slučaju pacijent u potpunosti zadržava svoju radnu sposobnost.

Kod benigne hiperbilirubinemije urođene prirode nema poremećaja u radu jetre i cijelog organizma. Simptom bolesti može se smatrati samo ikterična boja kože i bjeloočnica. To je posebno vidljivo pod stresom i prekomjernim radom. S pogoršanjem bolesti pojavljuju se bol, mučnina, slabost, a apetit se također smanjuje.

Suprahepatični oblik hiperbilirubinemije praćen je sljedećim simptomima:

• bojenje izmeta i urina u smeđu boju;
• žuta nijansa kože, sluzokože i očiju;
• pospanost i malaksalost;
• bljedilo sluzokože;
• razdražljivost;
• pogoršanje vida i govora.

Hepatični oblik hiperbilirubinemije manifestuje se sledećim simptomima:

• crvenkasta nijansa kože i sluzokože;
• osjećaj gorčine u ustima;
• nelagodnost u jetri;
• svrab kože;
• umor.

Subhepatični oblik hiperbilirubinemije karakterizira sljedeće:

• blagi bol u području jetre;
• masna bijela stolica;
• gorak ukus u ustima;
• hipovitaminoza;
• žutilo kože i bjeloočnice.

Tretman

Kojim ljekarima se obratiti

Prije svega, potrebno je kontaktirati terapeuta koji po potrebi može pacijenta uputiti na uže specijaliste: gastroenterologa i hepatologa.

Pripreme

Za liječenje hepatitisa koriste se holeretički lijekovi: Ursofalk, Hofitol, Gepabene, kao i vitamini. Za smanjenje nivoa bilirubina koriste se lijekovi Zixorin, Phenobarbital, ali se propisuju vrlo rijetko.

Termičke i električne fizioterapeutske procedure u području jetre ne mogu se provoditi kod ove bolesti. Za isključenje akutni oblik bolesti treba smanjiti nervni i fizički stres.

Novorođenčad se liječe sa savremena metoda- fototerapija. Bilirubin se može ukloniti iz tijela pomoću fluorescentnog svjetla. Novorođenčad s lakšim oblicima bolesti liječe se pokrivačem od optičkih vlakana. Može se raditi i kod kuće.

Sorbovit-K je takođe propisan za obezbeđivanje normalno funkcionisanje organizam. Za smanjenje sadržaja bilirubina u krvi, razni koleretici.

AT akutni period bolesti glavni cilj je pad toksično djelovanje visoka koncentracija bilirubina. Za to se propisuju lijekovi s antioksidativnim svojstvima, na primjer, ionol i tokoferol. Za liječenje teške hiperbilirubinemije, glukoza se ubrizgava u krv, a inzulin se daje supkutano.

Operacija

Ako postoji rizik od razvoja kernikterusa kod novorođenčadi, izvodi se operacija transfuzije krvi. Potrošiti ovu operaciju u operacionoj sali ili sali za tretmane gde postoji zagrejan izvor toplote. Operaciju transfuzije krvi izvodi ljekar uz pomoć asistenta.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Može se koristiti za liječenje hiperbilirubinemije narodni lekovi. Ovo je dozvoljeno tokom faze oporavka. Često se propisuju i za kongenitalne patologije. Tradicionalna medicina nudi biljne zbirke i pojedinačne biljke koje imaju holeretski efekat. Među njima se posebno mogu uočiti menta, kukuruzne stigme, neven, koji traju oko mjesec dana..

Dijeta

Za benignu hiperbilirubinemiju, posebna dijeta, na primjer, №15 . Ali može se koristiti samo u nedostatku kršenja u radu gastrointestinalnog trakta. U prisustvu bolesti žučne kese propisuje se dijeta br. 5 br. 5.

Prevencija

Da biste spriječili bolest, ne biste trebali piti alkohol, kao i akutne i masnu hranu. Važno je isključiti teške fizičke napore i stresne situacije.

Prognoza

Uz pravovremeno otkrivanje bolesti, prognoza je uglavnom povoljna. U ovom slučaju važna je težina bolesti i prisutnost popratnih patologija.

Zaključak

1. Povećanje bilirubina u krvi je bolest koja se naziva hiperbilirubinemija.
2. Kao rezultat toga, mogu se razviti patologije unutarnjih organa, na primjer, kolelitijaza ili oštećenje mozga.
3. Neonatalna hiperbilirubinemija se može pojaviti iz različitih razloga, ali zahtijeva hitno medicinska intervencija, jer često dovodi do smrti djece.
4. Bolest se kod odraslih mora liječiti na vrijeme kako bi se izbjegle ozbiljne komplikacije.
5. Ogromnu ulogu igra prevencija ove bolesti i dijeta.

Gastroenterolog, hepatolog, infektolog

Bavi se dijagnostikom, prevencijom i liječenjem čira na želucu, gastritisa, hepatitisa, disbakterioze, dijareje, ezofagitisa, pankreatitisa, nadutosti, zatvora, kolitisa i drugih bolesti gastrointestinalnog trakta.