Ljudsko tijelo se sastoji od vezivnog tkiva koje obavlja zaštitnu, trofičku i potpornu funkciju. Ako je došlo do kršenja njegovog formiranja tokom embrionalnog razvoja fetusa, tada se dijete rađa na svijet s displazijom vezivnog tkiva. Dijagnoza za roditelje zvuči zastrašujuće. Ali je li?

Šta se desilo?

Vezivno tkivo se proizvodi od mezenhimskih ćelija koje su uključene u morfogenezu bilo kojeg tkiva tokom fetalnog razvoja. Većina njih u ljudskom tijelu je vlaknasta. Odnosno, sastoji se od proteina elastina i kolagenih vlakana, koji mu daju snagu, elastičnost i oblik. Zglobna hrskavica, masnoća, krv, šarenica, kosti - sve je to vezivno tkivo koje pomaže ljudskim organima i sistemima da pravilno funkcionišu.

Displazija vezivnog tkiva je defekt osnovne supstance i fibroznih struktura tkiva, koji uzrokuje poremećaj homeostaze na svim nivoima vitalne aktivnosti organizma. Neobična mutacija gena odgovornih za sintezu vlakana dovodi do nesposobnosti vezivnog tkiva da izdrži puno mehaničko opterećenje.

Odstupanja u razvoju tkiva mogu biti dva tipa:

• umetanje (vlakna tkanine su predugačka i rastezljiva);
• delecija (vlakna su vrlo kratka, sa povećanom elastičnošću).

Naučnici vjeruju da brisanje nije opasno po ljudski život. Značajna odstupanja u radu organa i sistema u ovom stanju nisu uočena. Insercija, s druge strane, povlači niz patologija, koje doktori zajednički nazivaju "sindrom displazije vezivnog tkiva". Bolest se češće manifestuje promjenama na organima (naročito srcu) i mišićno-koštanom sistemu. Displazija vezivnog tkiva srca je opasna jer se ne osjeti odmah, izazivajući trajne smetnje u radu miokarda. Promjene na kostima, hrskavici i tetivama vidljive su gotovo odmah nakon rođenja bebe.

Bolest se dijeli u dvije grupe: diferencirana i nediferencirana displazija vezivnog tkiva. U prvom slučaju, stručnjaci uspijevaju pronaći defekt gena koji dovodi do stvaranja kliničkih simptoma. Ali kod UCTD-a nemoguće je utvrditi uzrok poremećaja u genomu. Nema podataka o takvim bolestima u klasifikatoru ICD 10.

Razlozi za razvoj poremećaja

Naučnici vjeruju da je glavni uzrok displazije vezivnog tkiva kod djece mutacija gena tokom embriogeneze. Najčešće pate geni odgovorni za proizvodnju fibrilarnog proteina, enzima i ugljikohidratno-proteinskih kompleksa. Sljedeći faktori mogu izazvati "slom":

• pothranjenost (visok sadržaj boja u hrani, konzumiranje brze hrane);
• toksični efekti lijekova i kancerogena;
• profesionalna šteta;
• virusne infekcije;
• loša ekologija.

Kongenitalne - to su posljedice opterećene nasljednosti roditelja. Ako se patologija registruje kod oba partnera, tada se rizik od "loma" gena povećava na 80%.

Sindrom displazije vezivnog tkiva srca nastaje iz istih razloga, ali se češće manifestira u adolescenciji. To je zbog hormonalnih promjena u tijelu, kada se povećava nivo testosterona i progesterona u krvi. Ponekad je takvo kršenje izazvano bolešću štitnjače ili nedostatkom soli magnezija.

Uzroci nediferencirane displazije vezivnog tkiva su sljedeći:

• nasljedna predispozicija;
• visok nivo hormona u 32-40 sedmici trudnoće;
• izlaganje radijaciji ili drugim izloženostima;
• prisustvo SPI tokom trudnoće, posebno virusnih.

U većini slučajeva postoji multifaktorska priroda nastanka bolesti.

Dijagnostika

Dijagnozu displazije vezivnog tkiva otežava veliki broj kliničkih simptoma koji ne mogu ispravno i brzo identificirati patologiju. Sveobuhvatni pregled pacijenata uključuje:

• laboratorijske pretrage krvi (BAC, UAC, tumor markeri);
• analiza urina (glikozaminoglikani i hidroksiprolin);
• procjena pokretljivosti zglobova na Beightonovoj skali;
• "test zapešća";
• rendgenski snimak organa i tkiva;
• FGDS;
• biopsija sa histološkim pregledom materijala.

Ako postoje sumnje o prisutnosti sindroma displazije vezivnog tkiva srca, tada se provode elektrofiziološke metode ispitivanja - EEG i EKG.

Teška displazija vezivnog tkiva kod djece ponekad se može vidjeti golim okom bez ikakvog pregleda, ali je potrebno kontaktirati specijaliste. Samo liječnik postavlja dijagnozu i propisuje individualni tretman, uzimajući u obzir karakteristike zdravlja pacijenta.

Simptomi

U patološkom stanju važnu ulogu u formiranju kliničkih znakova igra lokalizacija poremećaja. Doktori primjećuju sljedeće uobičajene simptome bolesti:

• problemi sa spavanjem;
• brza zamornost;
• bol u srcu;
• cefalgija;
• vrtoglavica ili nesvjestica.

Na dijelu mišićno-koštanog sistema bilježe se ravna stopala, izduženje udova, skolioza ili deformitet grudnog koša, svojstva hipermobilnosti zglobova. Pacijenti mogu savijati prste za 90 stepeni ili okretati ruke iza leđa.

Kod displazije srca uočavaju se konstitucijski znakovi nerazvijenosti organa: "kapajuće" ili "viseće" srce, okret oko uzdužne i sagitalne osi. Ultrazvučni pregled srca otkriva probleme sa akordima, zaliscima, septama između komora. Dijagnostikuju se sljedeće strukturne karakteristike srca i njegovih strukturnih dijelova:

• prolaps listića mitralnog zaliska;
• abnormalni broj listića u zaliscima;
• proširenje proksimalnog dijela aorte i plućnog stabla;
• prisustvo aneurizme;
• funkcionalni poremećaji provodnog sistema.

Sindrom patologije organa vida uključuje razvoj oftalmoloških bolesti. Astigmatizam, miopija, odvajanje ili angiopatija mrežnice, plava sklera - sve to može biti znak nepravilnog formiranja vezivnog tkiva. Pacijenti se mogu žaliti na stalne napade mušica pred očima ili bezrazložni bol i bol.

Nasljedna displazija vezivnog tkiva provocira nastanak ranih proširenih vena ekstremiteta. Plovila kod pacijenata postaju krhka i propusna, što povećava rizik od unutrašnjeg krvarenja. Krvarenje iz nosa je vrlo često. Epidermalni sloj kože je istanjen i snažno izmijenjen: pojavljuju se paukove vene, hemangiomi ili teleektazije, utvrđuje se prekomjerna elastičnost.

Bolest je raznolika u svojim manifestacijama, pa liječnici razlikuju i druge sindrome patološkog stanja:

• bronhopulmonalni;
• vertebrogeni;
• visceralni;
• kozmetičkih i drugih.

Displazija može izazvati mentalne poremećaje, kao što su hipohondrija, neuroza ili depresija. Pacijenti potcjenjuju vlastite mogućnosti, emocionalno su nestabilni, anksiozni, ranjivi. Imaju napade samobičevanja, suicidalne misli, smanjenje interesa za život.

Tretman

Manifestacije bolesti su toliko individualne da ne postoji univerzalni režim liječenja. Ciljevi liječenja su: povećati nivo stvaranja kolagena, otkloniti po život opasne simptome bolesti i normalizirati psihičko stanje pacijenta.

Konzervativno liječenje se provodi u kursevima od 3 do 8 sedmica. Ovisno o težini bolesti i prisutnosti popratnih patologija, tečajevi se propisuju 1-3 puta godišnje. Za stimulaciju proizvodnje kolagena koriste se sljedeći lijekovi:

• Vitamin C;
• Bakar sulfat 1%;
• sintetički vitamini B.

Preparati magnezijuma za displaziju vezivnog tkiva su osnova terapije. Zahvaljujući ovom elementu, struktura transferne RNK se stabilizuje, ukupna brzina sinteze proteina se povećava, kiseonik se čuva u ćelijama, a ekscitabilnost neurona se smanjuje.

Kako bi došlo do raspadanja glikozaminoglikana, liječnici preporučuju da se pije rumalon, hondroksid ili hondrotin sulfat. Za stabilizaciju mineralnog metabolizma koristi se Alfakalcidol, za povećanje nivoa aminokiselina u krvi - Kaliyaorotat, za uspostavljanje bioenergetskog metabolizma - Mildranat ili Riboksin. Sve gore navedene lekove treba piti samo po preporuci lekara uz kontrolu vitalnih parametara krvi.

Fizioterapija za displaziju

Kurseve fizioterapijskih procedura propisuje fizioterapeut, uzimajući u obzir sve karakteristike patološkog stanja. Kod teških poremećaja motoričkog aparata preporučuje se laserska, magnetna, induktoterapija, elektroforeza lijekova s ​​Dimeksidom. Za povećanje tonusa krvnih žila koriste se crnogorične, sumporovodične, ugljične i radonske kupke, kao i sauna i kontrastni tuš. U slučaju vegetovaskularnog sindroma, preporučljivo je propisati 1% otopinu kofein natrij benzoata, mezatona ili efedrina prema metodi ovratnika ili prema metodi Shcherbak.

Terapeutska vježba za displaziju vezivnog tkiva

Za sve pacijente s displazijom indicirana je obična tjelesna kultura ili kompleks terapije vježbanjem. Vježbe se izvode dnevno u trajanju od 20-40 minuta. Preporučuju se opterećenja u beskontaktnom statičko-dinamičkom režimu, koja se izvode u položaju „ležeći na leđima“. Da biste aktivirali rad kardiovaskularnog sistema, korisno je baviti se aerobnim treningom: džogiranje, hodanje, skijanje, vježbe disanja, vožnja bicikla. Kod kuće možete koristiti bicikle za vježbanje.

Pacijenti ne bi trebali izvoditi kičmenu trakciju, vješanje, podizanje utega i girja, izometrijske vježbe. Također je potrebno napustiti sve vrste kontaktnih sportova, dizanje tegova, profesionalni ples.

Trebam li slijediti dijetu zbog displazije vezivnog tkiva?

Kod većine pacijenata s displazijom vezivnog tkiva dijagnosticiraju se bolesti gastrointestinalnog trakta. Među češćim su gastritis i čir na želucu. Zbog toga se svim pacijentima dodjeljuju konsultacije sa gastroenterologom radi utvrđivanja poremećaja u gastrointestinalnom traktu i propisivanja odgovarajućeg liječenja.

Ishrana pacijenata sa displazijom sadrži sledeće namirnice:

• B vitamini - B1, B2, B3, B6 (zob, grašak, bubrezi, jetra);
• vitamin C (slatke paprike, agrumi, crne ribizle, vrganje);
• koji sadrže hondroitin sulfate (riblji i mesni aspik, aspik, mesna juha);
• obogaćeni magnezijumom (banane, alge, sočivo, pasulj, cvekla, šargarepa);
• polinezasićene masne kiseline (jaja, losos, skuša, lanene sjemenke).

Od velikog značaja u terapiji dijetom je poštivanje optimalnog odnosa između kalcijuma i fosfora, kao i kalcijuma i magnezijuma u ishrani.

Naučnici su odavno dokazali da postoji neporeciva veza između displazije vezivnog tkiva i trudnoće. Žene koje planiraju nadopuniti porodicu moraju zapamtiti da je buduće zdravlje djeteta položeno u procesu embriogeneze. Zato u ovom periodu treba da budete što je moguće poštovaniji prema sebi i svom blagostanju.

Postavite mi svoje pitanje na stranici
"Osnova konsultacija doktora-valeologa Rylova A.D."
- I na istoj stranici Dobićete brz, detaljan i obrazložen odgovor.
Za pravu i hitnu komunikaciju - ostavite svoj e-mail i kontakt brojeve u odgovarajuća polja obrasca za pisanje pitanja.
Savjetodavna stranica radi skoro 24 sata!

Provjerite jesu li vam uši navijene?

Ponekad, odbijajući da bilo šta percipiramo na uho, naše uši se sklope u cijev, u prenesenom smislu, naravno. U međuvremenu, postoji mnogo ljudi koji mogu izvesti takav zahvat s izuzetnom lakoćom zbog izuzetne fleksibilnosti hrskavice ušne školjke. U određenoj mjeri, takvi ljudi bez posebne obuke mogu demonstrirati zabavne "trikove" sa fleksibilnošću svojih zglobova, a pritom izazvati divljenje drugih.
Međutim, profesionalni doktor, videći ovo, više će biti oprezan nego iznenađen takvim talentom.

Više naučnih informacija o ovom kliničkom problemu kod djece možete pronaći na stranici "Poremećeno formiranje vezivnog tkiva kod dece kao posledica nedostatka magnezijuma" moja stranica (kompilacija sa stranice portala "Lekar koji prisustvuje").

Po pravilu, za takve ljude je karakteristično. Pojam " displazija” označava nepravilno formiranje, razvoj, u određenom slučaju, vezivnog tkiva.
Vezivno tkivo je široko zastupljeno u našem organizmu. Prisutan je u koži, hrskavici, tetivama, ligamentima, krvnim sudovima i mišićima, uključujući srce.
Kolagen- glavni protein u sastavu vlakana vezivnog tkiva. Danas je to poznato 14 vrsta kolagena, proces njegove sinteze (odnosno formiranja) je složen, a ako dođe do mutacija, tada nastaje abnormalni kolagen. Ako su mutacije ozbiljne, nasljedni defekti su vrlo jaki, oštećenja organa su značajna. Ovi ljudi su genetičari.

Mutacije su mnogo češće kada su određene osobine naslijeđene, na primjer, pretjerano pokretljivi zglobovi.
U porodici je ovaj znak naslijeđen, često mu se pridružuju i drugi znakovi - ranjivost i pretjerano istezanje kože, ligamenata, skolioza, miopija. Mnogo je ljudi sa displazijom vezivnog tkiva, a abnormalni kolagen nije tako bezopasan.
Zaista, takvi pacijenti su česti. U pravilu su mladi i energični, aktivno se bave sportom, ali su u isto vrijeme puni tjeskobe i zbunjenosti zbog osjećaja zdravstvenih problema. Evo tipičnog primjera iz medicinske prakse.
Pacijent je visok, mršav, svijetle kose, plavih očiju. „Doktore, čini mi se da sa mnom nešto nije u redu“, kaže oklevajući „Imam samo 30 godina, a zglobovi me već bole, takođe strašno škripu. Desni skočni zglob je stalno iščašen. Pognut sam od detinjstva, dve godine sam u teretani, ali mišiće nisam napumpao, samo su vene izašle. Nešto nije u redu s kožom, stalno ogrebotine, posjekotine. Zamislite, juče sam se isekao na stranicu u knjizi! Da, srce me i dalje boli. Već sam bila kod nekoliko doktora, ima dosta dijagnoza, ali kažu da su izgleda zdravi!?

Podaci o pregledu: koža je tanka, providna, sa prozirnim plavim venama, na pojedinim mjestima vidljive su male mrlje - modrice različitog stepena dugovanja. Grudi su uske i dugačke, ključne kosti i grudna kost vire, na stopalima su vidljive kurje oko - znak poprečnog ravnog stopala.
Izvodi iz anamneze - zaključak oftalmologa: miopija visokog stepena. Hirurg konstatuje proširene vene. Prema elektrokardiogramu (EKG) - poremećaj u provodnom sistemu srca, prema ultrazvučnoj lokaciji srca (ultrazvuk) - prolaps mitralne valvule i dodatni akordi u šupljini lijeve komore. I takođe neuropatolog, ORL... Lako je pretpostaviti prisustvo gastritisa, hernije, stezanja u žučnoj kesi ili prolapsa bubrega. Samo gomila bolesti!

Imate li još uvijek pitanje: kako možete živjeti sa svime ovim?
Ispostavilo se da je moguće, štoviše, imati potpuno normalan, aktivan život. Ukoliko displazija vezivnog tkiva- genetski uslovljena i sistemska bolest, često mnogi doktori takve pacijente svrstavaju u uslovno zdrave osobe, međutim, sa određenim urođenim abnormalnostima. Konceptualno se može složiti sa kolegama, makar samo zato što do sada u arsenalu liječnika ne postoje učinkovite metode pomoći takvim pacijentima. Istovremeno, osobama sa displazijom vezivnog tkiva potrebno je sveobuhvatno i sistematsko praćenje stanja organa i tkiva koji su glavna meta ove bolesti.

Najčešće se radi o vidu ( miopija, astigmatizam, dezinsercija retine), zglobova i kostiju (subluksacije i iščašenja, rana artroza, osteohondroza, osteoporoza). Ipak, najopasnije su komplikacije kardiovaskularnog sistema. Kod displazije vezivnog tkiva dolazi do kršenja srčanog ritma i širenja električnog impulsa kroz miokard. Posebnu pažnju zaslužuje valvularni aparat srca i prisustvo dodatnih akorda, inače, abnormalne niti vezivnog tkiva u komorama srca, povezujući različite regije srčanog zida.

Uloga dodatnih akorda u srcu još nije sasvim jasna. Može se samo pretpostaviti da se na ovaj način priroda pobrinula za čvrstoću konstrukcije komore u slučaju insuficijencije vezivnotkivnog okvira srca. Ovo je vjerovatno slično načinu na koji se problemi čvrstoće rješavaju u tehnologiji, na primjer, uvođenjem mnogih poprečnih pregrada u rešetke mosta ili kranove.
Međutim, u smislu funkcije, bilo koji tehnički prototip nam je daleko od srca. Možemo se samo čuditi savršenstvu ovog organa!
Istovremeno, lako je pretpostaviti da će prisustvo dodatnih elemenata u dizajnu srca nužno utjecati na njegovo funkcioniranje. I zaista jeste!
Osobe sa displazijom vezivnog tkiva imaju karakteristične karakteristike kinematike srčanog zida, koje se bitno razlikuju od mehaničkog ponašanja miokarda kod zdravih ljudi. U takvoj situaciji, važno je razumjeti kakav doprinos dodatni akordi daju da srce obezbijedi njegovu glavnu, pumpnu funkciju. Potrebno je jasno razumjeti koje rezerve takvo srce koristi da se prilagodi fizičkom stresu.
Prema zapažanjima, rano trošenje adaptivnih rezervi srca tipično je za osobe sa displazijom vezivnog tkiva. Drugim rečima, primarni zadatak lekara je da ne promaši ivicu mogućnosti srca, iza koje na prvi pogled postoji mali problem moglo da se pretvori u nepovratnu katastrofu.

Mora se naglasiti da su kod roditelja sa znacima displazije vezivnog tkiva djeca isti nosioci znakova displazije. Mršavu, fleksibilnu djecu roditelji često šalju da uče balet, ples ili umjetničko klizanje. Visoki, mršavi tinejdžeri igraju odbojku i košarku. A u sportu takvi ljudi ponekad dosegnu značajne visine. Da li ste se ikada zapitali koji su rekordi cijena dati vašem djetetu?
Jeste li razmišljali o tome da saznate više o sebi prije nego što sebe i svoje voljene izložite pretjeranom stresu i iskušenjima?

Pazite na sebe LJUDI koji lako umotaju uši u cijev!

E.G.Martemyanova, liječnik-terapeut klinike Preobraženski.
Prema web stranici www.pr-clinica.ru

U posljednje vrijeme o displazija vezivnog tkiva pričati i pisati puno.
U pravilu se radi o naučnim člancima i recenzijama, u kojima dominiraju složeni pojmovi, a koje praktičari ne čitaju do kraja. Ali problem, u međuvremenu, postoji, i problem je veoma interesantan.
Šta je displazija vezivnog tkiva ili DST?

kao što je poznato, vezivno tkivo sastoji se od ćelija, vlakana i međustanične supstance. Poznato je i da je gusta i rastresita i svuda je raspoređena po cijelom tijelu – koži, kostima, hrskavici, vaskularnim zidovima, stromi organa, pa čak i krvi – sve se zasniva na elementima vezivnog tkiva.
Struktura vezivnog tkiva je dobro proučena i identifikovane su sve biohemijske strukture. Napredak u molekularnoj genetici omogućio je određivanje tipova, strukture i lokalizacije gena odgovornih za sintezu različitih elemenata. Prije svega, bićemo zainteresovani vlakna vezivnog tkiva - kolagen, čija je glavna funkcija održavanje forme, i elastin koji pruža sposobnost kontrakcije i opuštanja.

DST je genetski determinisan proces, tj. u srcu svega su mutacije gena odgovornih za sintezu vlakana. Mutacije mogu biti vrlo raznolike iu različitim genima. Zašto se javljaju, bolje je provjeriti kod genetičara.
Kao rezultat mutacija, lanci kolagena se formiraju pogrešno. Nekada su kraći (delecija), nekad duži (umetanje), ponekad je u njih uključena pogrešna aminokiselina (tačkasta mutacija). Uzmite tzv abnormalni trimeri kolagena koji ne podnose odgovarajuća mehanička opterećenja. Isto važi i za elastin.

Klinička slika će biti određena brojem i kvalitetom mutacija. Vjerovatno je da se prisustvo funkcionalno defektnih vlakana u početku neće manifestirati ni na koji način. Ali patološki genetski materijal akumulira se generacijama, a članovi porodice imaju jednu ili drugu karakterističnu osobinu. DST. Iako je ovih znakova malo, oni se percipiraju kao individualna karakteristika, ne privlačeći pažnju liječnika i pacijenata.
Nažalost, da manifestacije DST-a uključuju ne samo specifičan izgled i kozmetičke nedostatke, već i teške patološke promjene u unutrašnjim organima i mišićno-koštanom sistemu.

Tako da kliničke i morfološke manifestacije CTD vezati:

• Skeletne promjene: astenične građe, dolichostenomelija(neproporcionalno dugi udovi), arahnodaktilija(dugi tanki prsti), razne vrste deformiteti grudnog koša, skolioza, kifoza I lordoza kičme, sindrom pravih leđa, ravna stopala i sl.
  Ove promjene su povezane s kršenjem strukture hrskavice i kašnjenjem u sazrijevanju epifizne zone rasta, što se očituje izduženjem cjevastih kostiju. Osnova deformiteta grudnog koša je inferiornost obalnih hrskavica.
• Promjene na koži: hiperelastičnost, stanjivanje, sklonost traumatizaciji i formiranje keloidnih ožiljaka ili ožiljaka u obliku "mase papira".
• Promjene u mišićnom sistemu: smanjenje mišićne mase, uključujući srčane i okulomotorne mišiće, što dovodi do smanjenja kontraktilnosti miokarda i miopije.
• Patologija zglobova: prekomjerna pokretljivost (hipermobilnost), sklonost dislokaciji i subluksaciji zbog slabosti ligamentnog aparata.
• Patologija organa vida: jedna od najčešćih manifestacija CTD, predstavljen je miopijom različitog stepena, dislokacijom sočiva, povećanjem dužine očne jabučice, ravnom rožnicom, sindromom plave sklere.
• Oštećenje kardiovaskularnog sistema vrlo raznolike i često određuju prognozu. Obično se dijagnosticiraju anatomske promjene na srčanim zaliscima: dilatacija fibroznih prstenova i prolaps, abnormalni akordi, proširenje ascendentne aorte i plućne arterije, nakon čega slijedi formiranje sakularne aneurizme.
  osim toga, deformacije grudnog koša i kičme dovesti do razvoja raznih vrsta torakofrenično srce.
• Pojavljuje se vaskularno oštećenje aneurizmatske dilatacije arterija srednjeg i malog kalibra i - vrlo često - proširene vene donjih ekstremiteta
• Bronhopulmonalne lezije odnose se i na bronhijalno stablo i na alveole.
  Najčešće se dijagnosticira bronhiektazije, jednostavno i cistična hipoplazija, bulozni emfizem I spontani pneumotoraks.
• Patologija bubrega je nefroptoza I renovaskularne promene.

Lista se nastavlja i nastavlja. Na primjer, rani karijes I generalizovana parodontalna bolest stomatolozi su također počeli objašnjavati sa stanovišta kršenja fibrilogeneze.
Teško je reći koji će sistem biti najviše zainteresovan. Situacija je izuzetno otežana patološkim funkcionisanjem autonomnog nervnog sistema, razvojem funkcionalnih poremećaja i dodatkom sekundarne, ali povezane sa CTD, patologije.

Sad zamisli tipičan displastični pacijent.
Ovo je čovjek asteničke konstitucije, mršav, veoma pogrbljen, dugih ruku i nogu, deformisanih, asimetričnih grudi, obično ravnih stopala, loših zuba i naočala.
Većina malih razvojnih anomalija (jesu stigme disembriogeneze) biće predstavljen. Ako sretnete takvog pacijenta, slobodno pitajte kada mu je dijagnosticiran prolaps mitralne valvule, koji stepen nefroptoze je stavljen na ultrazvuk i da li je njegova majka imala teške proširene vene. Efekat takvog "šamanizma" je jednostavno neverovatan!

Kao sto znas, TAKVIH PACIJENATA JE MNOGO I JAKO! .
Odjednom se razbole i odjednom ih prate svi specijalisti poliklinike. Specijalisti, očekivano, dijagnosticiraju različite izolovane nozološke oblike i stavljaju pacijenta na ambulantni karton. Po pravilu, torturirani pacijent prestane da sluša doktore ili padne u hipohondriju. Oživljavanjem porodične medicine pojavila se nada da će barem neko zbrinuti takvog pacijenta, i to ne u dijelovima, već u cjelini.

Postavlja se pitanje šta s tim?

Prvo, da bismo spriječili teške manifestacije CTD-a, moramo razgovarati o razumnom planiranju porodice. Dvoje displastičara ne mogu imati savršeno zdravo dijete. I neće biti samo „oči kao u mame, već i zubi kao u tate“ ili „svi u našoj porodici su takvi“, ovo se može pokazati kao najteža visceralna patologija s izuzetno nepovoljnom prognozom.

Drugo bilo koji neobičan tok bolesti kod djece sa nasljednost opterećena DST, treba upozoriti ljekara i zahtijevati objašnjenje. To se posebno odnosi na loše pamćenje kronične upale pluća i općenito čestih upalnih bolesti respiratornog trakta. Teško je odlučiti se za bronhoskopiju kod malog djeteta, ali pogledajte njegove roditelje i razjasnite pedigre - mogu se pojaviti indikacije, a vi ćete dobiti vrijeme potrebno za pravilno liječenje.

Treće, mora se imati na umu da takvi pacijenti zahtijevaju poseban oprez u pogledu atipičnog i teškog komorbiditeta zbog poremećaja u imunološkom sistemu.

Četvrto Isključivanjem grubih morfoloških promjena na unutrašnjim organima kod bolesnika sa CTD, lakše ćete objasniti obilje raznih tegoba i funkcionalnih poremećaja.

I najvažnija stvar: protiv potpuno formirane displazije je teško boriti se. Pilule od defektnih molekula nisu izmišljene. Ali kod malog djeteta možete uočiti znakove displazije (izraziti znakovi se pojavljuju do 5. godine) i pravilnom rehabilitacijskom terapijom spriječiti njeno napredovanje. Potpuno je stvaran.

Zavod za internu i porodičnu medicinu. Omska državna medicinska akademija, postdiplomac Maria Vershinina.

Displazija vezivnog tkiva: glavni klinički sindromi, dijagnoza, liječenje

G.I. Nechaev, V.M. Yakovlev, V.P. Konev, I.V. Druk, S.L. Morozov

Displazija vezivnog tkiva (CTD)(dis - poremećaji, plazija - razvoj, obrazovanje) - poremećaj razvoja vezivnog tkiva u embrionalnom i postnatalnom periodu, genetski uslovljeno stanje karakterizirano defektima fibroznih struktura i glavne supstance vezivnog tkiva, što dovodi do poremećaja homeostaze na nivou tkiva, organa i organizma u obliku raznih morfofunkcionalni poremećaji visceralnih i lokomotornih organa sa progresivnim tokom, koji određuje karakteristike povezane patologije, kao i farmakokinetiku i farmakodinamiku lijekova

Podaci o prevalencija samog DST-a kontradiktorno, zbog različitih klasifikacijskih i dijagnostičkih pristupa. Prevalencija pojedinačnih znakova CTD-a ima spolne i starosne razlike. Prema najskromnijim podacima Stope prevalencije CTD-a, barem koreliraju sa prevalencijom glavnih društveno značajnih nezaraznih bolesti.

DST je morfološki karakteriziran promjenama kolagena, elastičnih vlakana, glikoproteina, proteoglikana i fibroblasta, koje se zasnivaju na naslijeđene mutacije u genima koji kodiraju sintezu kolagena i prostornu organizaciju, strukturni proteini i proteinsko-ugljikohidratni kompleksi, kao i mutacije u genima enzima i kofaktora za njih.
Neki istraživači, na osnovu nedostatka magnezijuma u različitim supstratima (kosa, eritrociti, oralna tečnost) otkrivenog u 46,6–72,0% slučajeva sa DST, dozvoljavaju patogenetski značaj hipomagnezijemije.

Jedna od osnovnih karakteristika displazije vezivnog tkiva kao dismorfogenetskog fenomena je fenotipski znaci CTD-a mogu biti odsutni pri rođenju ili imaju vrlo blagu težinu (čak iu slučajevima diferenciranih oblika CTD) i, poput slike na fotografskom papiru, manifestiraju se tokom života. Tokom godina, broj znakova CTD-a i njihova težina progresivno raste.

DST klasifikacija je jedno od najkontroverznijih naučnih pitanja.
Odsustvo jedinstvene, općeprihvaćene klasifikacije DST-a odražava neslaganje istraživača po ovom pitanju u cjelini. DST se može klasifikovati prema genetskom defektu tokom sinteze, sazrevanja ili razgradnje kolagena. Ovo je obećavajući pristup klasifikacije koji omogućava da se potkrijepi genetski diferencirana dijagnoza CTD, međutim, do danas, ovaj pristup je ograničen na nasljedne sindrome CTD.

T. I. Kadurina (2000) izdvaja fenotip MASS, marfanoid i fenotip sličan Ehlersu, napominjući da su ova tri fenotipa najčešći oblici nesindromske CTD.
Ovaj prijedlog je vrlo primamljiv zbog svoje jednostavnosti i osnovne ideje nesindromski oblici CTD-a su "fenotipske" kopije poznatih sindroma.
Dakle, " marfanoidni fenotip"obilježen kombinacijom" znakova generalizirane displazije vezivnog tkiva sa asteničnom tjelesnom građom, dolihostenomelijom, arahnodaktilijom, oštećenjem valvularnog aparata srca (a ponekad i aorte), oštećenjem vida.
u " Fenotip sličan Ehlersu” bilježi “kombinaciju znakova generalizirane displazije vezivnog tkiva sa tendencijom prenategnutosti kože i različitim stupnjevima hipermobilnosti zglobova”. "Fenotip sličan MASS-u" karakteriziraju "osobine generalizirane displazije vezivnog tkiva, niz srčanih abnormalnosti, abnormalnosti skeleta i promjene kože kao što su stanjivanje ili subatrofija." Na osnovu ove klasifikacije, predlaže se formulisanje dijagnoze CTD.

S obzirom da klasifikacija bilo koje patologije ima važno "primijenjeno" značenje - koristi se kao osnova za formuliranje dijagnoze, rješavanje pitanja klasifikacije je vrlo važno sa stanovišta kliničke prakse.

Ne postoje univerzalne patološke lezije vezivnog tkiva koje bi formirale specifičan fenotip. Svaki defekt kod svakog pacijenta je jedinstven na svoj način. Istovremeno, sveobuhvatna distribucija vezivnog tkiva u tijelu određuje multiorganizam lezija u CTD. S tim u vezi, predlaže se klasifikacijski pristup sa izolacijom sindroma povezanih s displastično zavisnim promjenama i patološkim stanjima.

Sindrom neuroloških poremećaja: sindrom autonomne disfunkcije (vegetovaskularna distonija, napadi panike, itd.), hemikranija.

Sindrom autonomne disfunkcije formira se kod značajnog broja pacijenata sa CTD jedan od prvih - već u ranom djetinjstvu i smatra se kao obavezna komponenta displastičnog fenotipa.
Kod većine pacijenata se otkriva simpatikotonija, rjeđe je mješoviti oblik, au malom procentu slučajeva vagotonija. Ozbiljnost kliničkih manifestacija sindroma raste paralelno s težinom CTD-a. Autonomna disfunkcija je uočena u 97% slučajeva nasljednih sindroma, s nediferenciranim oblikom CTD - u 78% pacijenata. U nastanku autonomnih poremećaja kod pacijenata sa CTD, naravno, u obzir dolaze genetski faktori koji su u osnovi kršenja biohemije metaboličkih procesa u vezivnom tkivu i formiranja morfoloških supstrata, što dovodi do promjene funkcije hipotalamusa, hipofize. , gonade, simpatičko-nadbubrežni sistem, nesumnjivo su važni.

astenični sindrom: smanjenje performansi, pogoršanje tolerancije na fizički i psiho-emocionalni stres, povećan umor.

Astenični sindrom Ona izlazi na vidjelo u predškolskom uzrastu, a posebno svijetlo - u školskoj, tinejdžerskoj i mladoj dobi, prateći pacijente sa CTD-om kroz život. Postoji ovisnost o težini kliničkih manifestacija astenije o dobi pacijenata: što su bolesnici stariji, to su subjektivnije tegobe.

valvularni sindrom: izolovani i kombinovani prolaps srčanih zalistaka, miksomatozna degeneracija zalistaka.

Češće se predstavlja prolaps mitralne valvule (MVP)(do 70%), rjeđe - prolaps trikuspidalnog ili aortnog zaliska, proširenje korijena aorte i plućni trup; aneurizme Valsalvinih sinusa.
U nekim slučajevima otkrivene promjene su praćene fenomenom regurgitacije, što se ogleda u pokazateljima kontraktilnosti miokarda i parametrima volumena srca. Durlach J. (1994) je to predložio Nedostatak magnezija može biti uzrok MVP-a u DST-u.

valvularni sindrom počinje da se formira i u detinjstvu (4-5 godina). Auskultatorni znaci MVP otkrivaju se u različitim dobima: od 4 do 34 godine, ali najčešće u dobi od 12-14 godina.
Treba napomenuti da su ehokardiografski podaci u dinamičkom stanju: izraženije promjene se uočavaju tokom naknadnih pregleda, što odražava uticaj starosti na stanje valvularnog aparata. Osim toga, na ozbiljnost valvularnih promjena utječu težina CTD-a i volumen ventrikula.

Torakodijafragmatični sindrom: astenični oblik grudnog koša, deformiteti grudnog koša (lijevkasti, kobičasti), deformiteti kičme (skolioza, kifoskolioza, hiperkifoza, hiperlordoza itd.), stajaće promjene i ekskurzije dijafragme.

Najčešći među pacijentima sa CTD pectus excavatum, na drugom mjestu po učestalosti - kobičasta deformacija i najrjeđe se viđa astenični oblik grudnog koša.

Počni formiranje torakofrenog sindroma pada na ranu školsku dob, izraženost manifestacija - u dobi od 10-12 godina, maksimalna težina - za period od 14-15 godina. U svim slučajevima deformitet levka konstatovano od strane doktora i roditelja 2-3 godine ranije nego što je utvrđeno.

Dostupnost torakofreničnog sindroma određuje smanjenje respiratorne površine pluća, deformaciju lumena dušnika i bronhija; pomicanje i rotacija srca, "torzija" glavnih vaskularnih stabala. Kvalitativno (varijanta deformacije) i kvantitativno (stepen deformacije) karakteristike torakofrenog sindroma odrediti prirodu i težinu promjena morfofunkcionalnih parametara srca i pluća.
Deformacije grudne kosti, rebara, kralježnice i povezano visoko stajalište dijafragme dovode do smanjenja grudnog koša, povećanja intratorakalnog pritiska, remete priliv i odliv krvi i doprinose nastanku srčanih aritmija. Prisustvo torakodijafragmatičnog sindroma može dovesti do povećanja pritiska u sistemu plućne cirkulacije.

Vaskularni sindrom: oštećenje arterija elastičnog tipa: idiopatsko širenje zida s formiranjem sakularna aneurizma; oštećenje arterija mišićnog i mješovitog tipa: bifurkacijsko-hemodinamske aneurizme, dolihoektazija izduženih i lokalnih proširenja arterija, patološka tortuoznost do petlje; oštećenje vena (patološka zakrivljenost, proširene vene gornjih i donjih ekstremiteta, hemoroidne i druge vene); teleangiektazija; endotelna disfunkcija.

Vaskularne promjene su praćene povećanjem tonusa u sistemu velikih, malih arterija i arteriola, smanjenjem volumena i brzine punjenja arterijskog korita, smanjenjem venskog tonusa i prekomjernim taloženjem krvi u perifernim venama.

Vaskularni sindrom, u pravilu se manifestira u adolescenciji i mladoj dobi, napredujući sa povećanjem dobi pacijenata.

Promene krvnog pritiska: idiopatska arterijska hipotenzija

Torakodijafragmatično srce: astenične, konstriktivne, lažne stenotične, pseudodilatacijske varijante, thoracophrenic cor pulmonale.

Formiranje torakofrenog srca javlja se paralelno s ispoljavanjem i napredovanjem deformacije grudnog koša i kralježnice, na pozadini valvularnih i vaskularnih sindroma.
Varijante torakodijafragmatičnog srca služe kao odraz narušavanja harmonije odnosa između težine i volumena srca, težine i volumena cijelog tijela, volumena srca i volumena velikih arterijskih stabala na pozadini displastičnih bolesti. dezorganizacija rasta tkivnih struktura samog miokarda, posebno njegovih mišićnih i nervnih elemenata.

Kod pacijenata sa tipičnom asteničnom konstitucijom, a astenična varijanta torakofrenog srca, karakterizira smanjenje veličine komora srca s "normalnom" sistoličkom i dijastoličkom debljinom zida i interventrikularnim septumom, "normalnim" pokazateljima mase miokarda - formiranjem pravog malog srca.
Kontraktilni proces u ovoj situaciji je praćen povećanjem kružnog stresa i intramiokardne napetosti u kružnom smjeru u sistolu, što ukazuje na hiperreaktivnost kompenzacijskih mehanizama na pozadini dominantnih simpatičkih utjecaja. Utvrđeno je da su odlučujući faktori u promjeni morfometrijskih, volumetrijskih, kontraktilnih i faznih parametara srca oblik grudnog koša i nivo fizičkog razvoja mišićno-koštanog sistema.

Kod nekih pacijenata sa izražen oblik DST-a i razne varijante deformiteta grudnog koša (lijevkasti deformitet I, II stepena) u uslovima smanjenja zapremine grudnog koša, situacija "slična perikarditisu". sa razvojem konstriktivno srce zavisno od displastike.
Smanjenje maksimalne veličine srca s promjenom geometrije šupljina je hemodinamski nepovoljno, praćeno smanjenjem debljine zidova miokarda u sistoli. Sa smanjenjem udarnog volumena srca dolazi do kompenzacijskog povećanja ukupnog perifernog otpora.

Kod jednog broja pacijenata sa deformitet grudnog koša (lijevkasti deformitet III stepena, kobičasti deformitet) kada je srce pomaknuto, kada "napusti" mehaničke utjecaje skeleta grudnog koša, rotirajući i praćeno "torzijom" glavnih vaskularnih stabala, a pseudostenotska varijanta torakofrenog srca. "Sindrom stenoze" izlaza iz ventrikula praćen je povećanjem napetosti struktura miokarda u meridionalnom i kružnom smjeru, povećanjem sistoličke napetosti zida miokarda s povećanjem trajanja pripremnog perioda za izbacivanje i povećanje pritiska u plućnoj arteriji.

Kod pacijenata sa kobičasti deformitet grudnog koša II i III stepena izlazi na videlo povećanje otvora aorte i plućne arterije povezana sa smanjenjem vaskularne elastičnosti i ovisno o težini deformiteta.
Promjene u geometriji srca karakteriziraju kompenzacijski porast veličine lijeve klijetke u dijastoli ili sistoli, zbog čega šupljina poprima sferni oblik. Slični procesi se uočavaju na dijelu desnog dijela srca i ušća plućne arterije. Formirano pseudodilatirana varijanta torakofrenog srca.

U grupi pacijenata sa diferencirano ljetno vrijeme (Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler sindromi, osteogenesis imperfecta), kao i kod pacijenata sa nediferencirani DST kod onih sa kombinacijom teških deformiteta grudnog koša i kralježnice, morfometrijske promjene u desnoj i lijevoj komori srca su iste: smanjuje se duga os i površina ​ventrikularnih šupljina, posebno na kraju dijastole , što odražava smanjenje kontraktilnosti miokarda; krajnji i srednji dijastolni volumen se smanjuje.
Postoji kompenzatorno smanjenje ukupnog perifernog vaskularnog otpora, u zavisnosti od stepena smanjenja kontraktilnosti miokarda, težine deformiteta grudnog koša i kičme. Stalni porast plućnog vaskularnog otpora u ovom slučaju dovodi do stvaranja torakofrenično plućno srce.

Metabolička kardiomiopatija: kardijalgija, srčane aritmije, poremećaji repolarizacijskih procesa (I stepen: povećanje amplitude T V2-V3, T V2 sindrom > T V3; II stepen: inverzija T, ST V2-V3 pomak naniže za 0,5-1,0 mm III stepen: T inverzija, ST kosi do 2,0 mm)

Razvoj metabolička kardiomiopatija determinisan uticajem srčanih faktora (valvularni sindrom, opcije torakofrenog srca) i ekstrakardijalna stanja ( torakofreničnog sindroma, sindrom autonomne disfunkcije, vaskularni sindrom, nedostatak mikro- i makroelemenata).
Kardiomiopatija u DST međutim, nema specifične subjektivne simptome i kliničke manifestacije potencijalno određuje povećan rizik od iznenadne smrti u mladoj dobi s dominantnom ulogom u tanatogenezi aritmičkog sindroma.

Aritmički sindrom: ventrikularna ekstrasistola različitih gradacija; multifokalna, monomorfna, rijetko polimorfna, monofokalna atrijalna ekstrasistola; paroksizmalne tahiaritmije; migracija pejsmejkera; atrioventrikularna i intraventrikularna blokada; anomalije u provođenju impulsa duž dodatnih puteva; ventrikularni preekscitacijski sindrom; sindrom dugog QT intervala.

Učestalost otkrivanja aritmičkog sindroma je oko 64%. Izvor srčane aritmije može biti žarište poremećenog metabolizma u miokardu. Kod kršenja strukture i funkcije vezivnog tkiva uvijek postoji sličan supstrat biohemijskog porijekla.
Uzrok srčane aritmije u DST može biti valvularni sindrom. Pojava aritmija u ovom slučaju može biti posljedica jake napetosti mitralnih kvržica koje sadrže mišićna vlakna sposobna za dijastoličku depolarizaciju uz stvaranje bioelektrične nestabilnosti miokarda.
Osim toga, oštro ispuštanje krvi u lijevu komoru s produženom dijastoličkom depolarizacijom može doprinijeti pojavi aritmija. Promjene u geometriji srčanih komora također mogu biti važne za pojavu aritmija u formiranju displastičnog srca, posebno torakofrenične varijante cor pulmonale.
Osim kardijalnih uzroka nastanka aritmija kod CTD-a, postoje i ekstrakardijalni, uzrokovani narušavanjem funkcionalnog stanja simpatičkog i vagusnog živca, mehanička iritacija srčane košulje deformisanim skeletom grudnog koša.
Jedan od aritmogeni faktori mogu biti nedostatak magnezijuma otkrivena kod pacijenata sa CTD. U prethodnim studijama ruskih i stranih autora dobijeni su uvjerljivi podaci o uzročno-posledičnoj vezi između ventrikularnih i atrijalnih aritmija i intracelularnog sadržaja magnezija.
Pretpostavlja se da hipomagnezijemija može doprinijeti razvoju hipokalijemije. Istovremeno se povećava potencijal membrane mirovanja, poremećeni su procesi depolarizacije i repolarizacije, a ekscitabilnost stanice se smanjuje. Provođenje električnog impulsa se usporava, što doprinosi razvoju aritmija. S druge strane, intracelularni nedostatak magnezijuma povećava aktivnost sinusnog čvora, smanjuje apsolutnu i produžava relativnu refraktornost.

sindrom iznenadne smrti: promjene u kardiovaskularnom sistemu kod CTD, koje određuju patogenezu iznenadne smrti - valvularni, vaskularni, aritmički sindromi.
Prema zapažanjima, u svim slučajevima uzrok smrti je direktno ili indirektno povezan s morfofunkcionalnim promjenama srca i krvnih žila: u nekim slučajevima je posljedica grube vaskularne patologije, što je lako utvrditi na obdukciji (puknuće aneurizme aorte, cerebralne arterije itd.), u drugim slučajevima iznenadna smrt uzrokovana faktorima koje je teško provjeriti na tablici sekcija ( aritmička smrt).

bronhopulmonalni sindrom: traheobronhijalna diskinezija, traheobronhomalacija, traheobronhomegalija, poremećaji ventilacije (opstruktivni, restriktivni, mješoviti poremećaji), spontani pneumotoraks.

Bronhopulmonalni poremećaji u DST moderni autori opisuju kao genetski uvjetovana kršenja arhitektonike plućnog tkiva u vidu destrukcije interalveolarnih septa i nerazvijenosti elastičnih i mišićnih vlakana u malim bronhima i bronhiolama, što dovodi do povećane rastezljivosti i smanjene elastičnosti plućnog tkiva.
Treba napomenuti da prema klasifikacija respiratornih bolesti kod djece, usvojenog na skupu pedijatrijskih pulmologa Ruske Federacije (Moskva, 1995.), takvi "privatni" slučajevi CTD respiratornih organa, kao što su traheobronhomegalija, traheobronhomalacija, bronhiektatički emfizem, kao i Williams-Campbell sindrom, danas se tumače kao malformacije dušnika, bronha, pluća.

Promjene u funkcionalnim parametrima respiratornog sistema u CTD zavisi od prisustva i stepena deformiteti grudnog koša, kralježnice i češće se karakteriše restriktivnim tipom ventilacijskih poremećaja sa smanjenjem ukupnog kapaciteta pluća (TLC).
Rezidualni volumen pluća (RLV) kod mnogih pacijenata sa CTD se ne mijenja ili se neznatno povećava bez promjene omjera forsiranog ekspiratornog volumena u prvoj sekundi (FEV1) i forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC). Neki pacijenti imaju opstruktivne poremećaje, fenomen bronhijalne hiperreaktivnosti, za koji još nije pronađeno jednoznačno objašnjenje. Pacijenti sa CTD-om predstavljaju grupu sa visokim rizikom od pridružene patologije, posebno plućne tuberkuloze.

Sindrom imunoloških poremećaja Ključne riječi: sindrom imunodeficijencije, autoimuni sindrom, alergijski sindrom.

Funkcionalno stanje imunog sistema u CTD Karakterizira ga kako aktiviranje imunoloških mehanizama koji osiguravaju održavanje homeostaze, tako i njihova insuficijencija, što dovodi do narušavanja sposobnosti da se tijelo adekvatno oslobodi stranih čestica i, posljedično, do razvoja ponavljajućih infektivnih i upalnih bolesti. bronhopulmonalni sistem.
Imunološki poremećaji kod nekih pacijenata sa CTD uključuju povećanje nivoa imunoglobulina E u krvi. Uopšteno govoreći, literaturni podaci o poremećajima imunog sistema u različitim kliničkim varijantama CTD-a su dvosmisleni, često kontradiktorni, što zahteva dalje proučavanje. su još uvijek u velikoj mjeri neistražene mehanizmi nastanka imunoloških poremećaja u CTD. Prisustvo imunoloških poremećaja koji prate bronhopulmonalne i visceralne CTD sindrome povećavaju rizik od pridružene patologije odgovarajućih organa i sistema.

visceralni sindrom: nefroptoza i distopija bubrega, ptoza gastrointestinalnog trakta, karlični organi, diskinezija gastrointestinalnog trakta, duodenogastrični i gastroezofagealni refluks, insolventnost sfinktera, divertikule jednjaka, hernija otvora jednjaka dijafragme; ptoza genitalnih organa kod žena.

Sindrom patologije organa vida: miopija, astigmatizam, hipermetropija, strabizam, nistagmus, ablacija retine, dislokacija i subluksacija sočiva.

Poremećaji akomodacije manifestuju se u različitim periodima života, kod većine ispitanih - u školskim godinama (8–15 godina) i napreduju do 20–25 godina.

Hemoragijske hematomezenhimske displazije: hemoglobinopatije, Rendu-Osler-Weberov sindrom, rekurentne hemoragije(nasljedna disfunkcija trombocita, von Willebrandov sindrom, kombinovane opcije) i trombotični (hiperagregacija trombocita, primarni antifosfolipidni sindrom, hiperhomocisteinemija, faktor Va otpornost na sindrome aktiviranog proteina C).

sindrom patologije stopala: klinasto stopalo, ravna stopala(uzdužno, poprečno), šuplja stopa.

sindrom patologije stopala je jedna od najranijih manifestacija zatajenja struktura vezivnog tkiva.
Najčešće poprečno rašireno stopalo (poprečno ravno stopalo), u nekim slučajevima u kombinaciji sa devijacijom 1 prsta prema van (hallus valgus) i uzdužno ravno stopalo sa pronacijom stopala (ravno-valgus stopalo).
Prisutnost sindroma patologije stopala dodatno smanjuje mogućnost fizičkog razvoja pacijenata sa CTD, formira određeni stereotip života i pogoršava psihosocijalne probleme.

: nestabilnost zglobova, iščašenja i subluksacije zglobova.

Sindrom hipermobilnosti zglobova u većini slučajeva se utvrđuje već u ranom djetinjstvu. Maksimalna hipermobilnost zglobova uočena je u dobi od 13-14 godina, a do dobi od 25-30 godina prevalencija se smanjuje za 3-5 puta. Incidencija hipermobilnosti zglobova značajno je veća među pacijentima s teškim CTD.

Vertebrogeni sindrom: juvenilna osteohondroza kralježnice, nestabilnost, intervertebralna kila, vertebrobazilarna insuficijencija; spondilolisteza.

Razvijajući se paralelno s razvojem torakofreničkog sindroma i sindroma hipermobilnosti, vertebrogeni sindrom značajno pogoršava njihove posljedice.

kozmetički sindrom: displastično zavisne dismorfije maksilofacijalne regije ( malokluzija, gotičko nebo, izražene asimetrije lica); Deformiteti udova u obliku slova O i X; promjene na koži (tanka prozirna i lako ranjiva koža, povećana rastezljivost kože, šav u obliku "fabric papira").

Kozmetički sindrom DST značajno pogoršana prisustvom malih razvojnih anomalija otkrivenih kod velike većine pacijenata sa CTD. Istovremeno, velika većina pacijenata ima 1-5 mikroanomalija (hipertelorizam, hipotelorizam, zgužvane ušne školjke, velike izbočene uši, slab rast kose na čelu i vratu, tortikolis, dijastema, abnormalni rast zuba itd.).

Mentalni poremećaji: neurotični poremećaji, depresija, anksioznost, hipohondrija, opsesivno-fobični poremećaji, anoreksija nervoza.

Poznato je da pacijenti sa CTD-om čine grupu povećanog psihološkog rizika, koju karakteriše smanjena subjektivna procena sopstvenih mogućnosti, nivoa zahteva, emocionalne stabilnosti i performansi, povećan nivo anksioznosti, ranjivosti, depresije, konformizma.
Prisutnost kozmetičkih promjena zavisnih od displastike u kombinaciji s astenijom čine psihološke karakteristike ovih pacijenata: depresivno raspoloženje, gubitak osjećaja zadovoljstva i interesa za aktivnosti, emocionalna labilnost, pesimistična procjena budućnosti, često sa idejama samobičevanja i samoubilačke misli. Prirodna posljedica psihičkog stresa je ograničenje društvene aktivnosti, pogoršanje kvalitete života i značajno smanjenje socijalne adaptacije, koji su najrelevantniji u adolescenciji i mladoj dobi.

Ukoliko fenotipske manifestacije DST-a izuzetno su raznolike i praktički nisu podložne nikakvom objedinjavanju, a njihov klinički i prognostički značaj određen je ne samo težinom određenog kliničkog znaka, već i prirodom "kombinacija" displastično zavisnih promjena, s naše tačke gledišta. pogled, najoptimalnije je koristiti termine "nediferencirana displazija vezivnog tkiva", koji određuje varijantu CTD sa kliničkim manifestacijama koje se ne uklapaju u strukturu nasljednih sindroma, i "Diferencirana displazija vezivnog tkiva, ili sindromski oblik CTD".
Gotovo sve kliničke manifestacije CTD imaju svoje mjesto u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD 10). Tako praktičar ima mogućnost da odredi šifru vodeće manifestacije (sindroma) CTD-a u vrijeme liječenja. Istovremeno, u slučaju nediferenciranog oblika CTD-a, prilikom postavljanja dijagnoze, treba navesti sve CTD sindrome koje pacijent ima, formirajući tako “portret” pacijenta, razumljiv svakom doktoru naknadnog kontakta.

Opcije za formulaciju dijagnoze.

1. Osnovna bolest. Wolf-Parkinson-White sindrom (WPW sindrom) (I 45.6) povezan sa CTD. Paroksizmalna fibrilacija atrija.

osnovna bolest . DST:

Torakodijafragmatični sindrom: astenični grudni koš, kifoskolioza torakalne kičme II stepena. Astenična varijanta torakofrenog srca, prolaps mitralne valvule II stepena bez regurgitacije, metabolička kardiomiopatija 1. stepena;

Vegetovaskularna distonija, srčana varijanta;

Miopija umjerene težine na oba oka;

Ravna stopala uzdužno 2 stepena.

komplikacije: hronična srčana insuficijencija (CHF) IIA, FC II.

2. Osnovna bolest. Prolaps mitralne valvule II stepena sa regurgitacijom (I 34.1), povezan sa malom anomalijom u razvoju srca - abnormalno lociranim akordom lijeve komore.

osnovna bolest . DST:

Torakodijafragmatični sindrom: lijevkasti deformitet grudnog koša II stepena. Konstriktivna varijanta torakofrenog srca. Kardiomiopatija 1 stepen. Vegetovaskularna distonija;

Traheobronhomalacija. Diskinezija žučne kese i žučnih puteva. Miopija umjerene težine na oba oka;

Dolihostenomelija, dijastaza mišića rectus abdominis, pupčana kila.

Komplikacije glavne : CHF, FC II, respiratorna insuficijencija (DN 0).

3. Osnovna bolest. Hronični gnojno-opstruktivni bronhitis (J 44.0) povezan sa displastično zavisnom traheobronhomalacijom, egzacerbacija.

osnovna bolest . DST:

Torakodijafragmatični sindrom: kobičasti deformitet grudnog koša, kifoskolioza torakalne kičme, desnostrana rebra; plućna hipertenzija, dilatacija plućne arterije, torakofrenično srce pulmonale, prolaps mitralne i trikuspidalne valvule, metabolička kardiomiopatija II stepena. Sekundarna imunodeficijencija;

Desna ingvinalna kila.

komplikacije: plućni emfizem, pneumoskleroza, adhezivni bilateralni pleuritis, DN stadijum II, CHF IIA, FC IV.

Otvorena su i pitanja taktike vođenja pacijenata sa CTD.
Do danas ne postoje jedinstveni općeprihvaćeni pristupi liječenju pacijenata sa CTD.
S obzirom na to da je genska terapija trenutno nedostupna medicini, doktor mora koristiti sve metode koje će pomoći da se zaustavi napredovanje bolesti. Najprihvatljiviji je sindromski pristup izboru terapijskih intervencija: korekcija sindroma autonomnih poremećaja, aritmičkih, vaskularnih, asteničnih i drugih sindroma.

Vodeća komponenta terapije moraju postojati efekti koji nisu lijekovi usmjerena na poboljšanje hemodinamike (fizioterapijske vježbe, dozirana opterećenja, aerobni režim).
Međutim, često značajan faktor koji ograničava postizanje ciljnog nivoa fizičke aktivnosti kod pacijenata sa CTD-om je loša subjektivna tolerancija na vježbanje (obilje asteničnih, vegetativnih tegoba, epizoda hipotenzije), što smanjuje pridržavanje pacijenata ovoj vrsti rehabilitacijskih mjera. .
Dakle, prema našim zapažanjima, do 63% pacijenata ima nisku toleranciju na vježbanje prema bicikloergometriji, većina ovih pacijenata odbija nastavak terapije vježbanjem (tjelovježbe). U tom smislu, čini se obećavajućim korištenje u kombinaciji s terapijom vježbanja vegetotropnih lijekova, metaboličkih lijekova. Preporučljivo je prepisati preparate magnezijuma.
Raznovrsnost metaboličkih efekata magnezijuma, njegova sposobnost povećanja energetskog potencijala miokardiocita, učešće magnezijuma u regulaciji glikolize, sinteza proteina, masnih kiselina i lipida, vazodilatatorna svojstva magnezijuma naširoko se odražavaju u brojnim eksperimentalnim i kliničkim studijama.
Brojni dosadašnji radovi pokazali su temeljnu mogućnost otklanjanja karakterističnih kardijalnih simptoma i ultrazvučnih promjena kod pacijenata sa CTD kao rezultat liječenja preparatima magnezija.

Proveli smo studiju efikasnosti faznog liječenja pacijenata sa znacima CTD: u prvoj fazi pacijenti su liječeni lijekom "Magnerot", u drugoj je liječenju lijekovima dodan kompleks fizioterapijskih vježbi.
Studija je obuhvatila 120 pacijenata sa nediferenciranim oblikom CTD-a sa niskom tolerancijom na opterećenje (prema biciklergometriji) starosti od 18 do 42 godine (srednja starost 30,30 ± 2,12 godina), 66 muškaraca i 54 žene.
Torakodijafragmatični sindrom se manifestovao levkastim deformitetom grudnog koša različitog stepena (46 pacijenata), kobičastim deformitetom grudnog koša (49 pacijenata), asteničnim oblikom grudnog koša (7 pacijenata) i kombinovanim promenama kičmenog stuba (85,8%). Valvularni sindrom je bio predstavljen: prolapsom mitralne valvule (I stepen - 80,0%; II stepen - 20,0%) sa ili bez regurgitacije (91,7%). Kod 8 osoba otkriveno je proširenje korijena aorte. Kao kontrolna grupa, ispitano je 30 praktički zdravih dobrovoljaca koji odgovaraju spolu i dobi.

Prema EKG-u svi pacijenti sa CTD-om su pokazali promjene u terminalnom dijelu ventrikularnog kompleksa: I stepen povrede procesa repolarizacije otkriven je kod 59 pacijenata; II stepen - kod 48 pacijenata, III stepen je određivan ređe - u 10,8% slučajeva (13 osoba).
Analiza varijabilnosti srčanog ritma kod pacijenata sa CTD u odnosu na kontrolnu grupu pokazala je statistički značajno veće vrijednosti prosječnih dnevnih pokazatelja - SDNN, SDNNi, RMSSD. Upoređujući indikatore varijabilnosti srčanog ritma sa težinom autonomne disfunkcije kod pacijenata sa CTD, otkrivena je inverzna veza – što je autonomna disfunkcija izraženija, to su niži pokazatelji varijabilnosti srčanog ritma.

U prvoj fazi kompleksne terapije, Magnerot je propisan prema sljedećoj shemi: 2 tablete 3 puta dnevno prvih 7 dana, zatim 1 tableta 3 puta dnevno tijekom 4 tjedna.

Kao rezultat liječenja, uočena je jasna pozitivna dinamika u učestalosti srčanih, asteničnih i različitih autonomnih tegoba pacijenata. Pozitivna dinamika EKG promjena očitovala se u smanjenju učestalosti pojave poremećaja repolarizacijskih procesa 1. stepena (p.< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Na osnovu ovog zapažanja donesen je zaključak o sigurnosti i djelotvornosti preparata magnezijuma ( Magnerot) u smislu smanjenja autonomne disregulacije i kliničkih manifestacija CTD, pozitivnog učinka na fizičke performanse, svrsishodnosti njegove primjene u pripremnoj fazi prije terapije vježbanjem, posebno kod pacijenata sa CTD koji u početku imaju nisku toleranciju na fizičku aktivnost. Obavezna komponenta terapijskih programa trebala bi biti kolagen-stimulirajuća terapija, koja odražava današnje ideje o patogenezi CTD.

Za stabilizaciju sinteze kolagena i drugih komponenti vezivnog tkiva, stimulaciju metaboličkih i ispravljanje bioenergetskih procesa, lekovi se mogu koristiti u sledećim preporukama.

Magnerot 2 tablete 3 puta dnevno tokom 1 nedelje, zatim 2-3 tablete dnevno do 4 meseca;

Preuzmite video fajl "Prednosti Coral Club proizvoda"
(*.pps format - MS PowerPoint program, 48,5 MB) i saznaćete mnogo novih i do sada nepoznatih stvari o tome kako da postanete zdravi - bez lekova i posete klinici!

Više od trećine čovječanstva ima displaziju vezivnog tkiva, ali se doktori ne liječe tako često s ovom dijagnozom.

Postoje slučajevi kada pacijenti ni ne znaju za postojanje odstupanja, jer se bolest možda ni na koji način ne manifestira, a pretjerana fleksibilnost daje osjećaj vlastite posebnosti i ne potiče odlazak liječniku.

Bolest možda nije smrtonosna, ali je od velike važnosti u svijetu medicine jer se javlja u bilo kojoj dobi.

Uzroke je gotovo nemoguće predvidjeti i to svaku oboljelu osobu čini jedinstvenim pacijentom. Mutacija se javlja u bilo kojem dijelu tijela, jer se vezivno tkivo nalazi u cijelom tijelu.

Kod nekih pacijenata patologija nije ni na koji način izražena, dok kod drugih može dovesti do invaliditeta. Displazija vezivnog tkiva je najkontroverznija anomalija u ljudskom tijelu, pa među ljekarima nema konsenzusa.

U ovom članku ćete naučiti: zašto je borba protiv displazije važna, koje komplikacije uzrokuje liječenje, opće manifestacije i druge nijanse bolesti.

Displazija vezivnog tkiva

Ali čak i sada, u konvencionalnoj bolnici, displazija vezivnog tkiva nije uvijek dijagnosticirana zbog svoje multidimenzionalnosti i složenosti kliničke slike.

Displazija vezivnog tkiva ili CTD je genetski određeno (genetski određeno) stanje 35% ukupne populacije Zemlje. Zvanično, CTD se obično naziva sistemskom bolešću vezivnog tkiva, iako pojam "stanje", zbog rasprostranjenosti ovog fenomena, koriste mnogi naučnici i doktori.

Neki strani izvori nazivaju udio displastika (koji pate od displazije u različitom stepenu) - 50% svih ljudi. Ovo odstupanje - od 35% do 50% - povezano je sa različitim međunarodnim i nacionalnim pristupima klasifikaciji osobe u grupu bolesti.

Displazija vezivnog tkiva (DST) (dis - poremećaji, plazija - razvoj, formiranje) - kršenje razvoja vezivnog tkiva u embrionalnom i postnatalnom periodu, genetski uslovljeno stanje.

Dovodi do poremećaja homeostaze na nivou tkiva, organa i organizma u vidu različitih morfoloških i funkcionalnih poremećaja visceralnih i lokomotornih organa sa progresivnim tokom, što određuje karakteristike pridružene patologije, kao i farmakokinetiku i farmakodinamika lijekova.

Prevalencija pojedinačnih znakova CTD-a ima spolne i starosne razlike. Karakteriziraju ga defekti vlaknastih struktura i osnovne supstance vezivnog tkiva.

Prema najskromnijim podacima, stope prevalencije CTD-a su barem u korelaciji sa prevalencijom glavnih društveno značajnih nezaraznih bolesti.