Nodulaarinen periarteriitti keuhkoissa. Kehonulkoisten hemokorrektiotekniikoiden soveltaminen polyarteritis nodosa -hoidossa

Periarteritis nodosa on sairaus, joka vaikuttaa pieniin ja keskikokoisiin verisuoniin. SISÄÄN virallinen lääketiede Tautia kutsutaan nekrotisoivaksi vaskuliitiksi. On olemassa nimi periarteriitis, Kussmaul-Meyerin tauti, panarteritis. Patologian kehittyessä muodostuu aneurysmoja, jotka vahingoittavat uudelleen paitsi kudoksia, myös sisäelimet.

Periarteritis nodosalla ei ole selkeitä ikärajoituksia, se vaikuttaa jopa lapsiin. Tilastojen mukaan vaarassa ovat kuitenkin useimmiten 30- ja 40-vuotiaat. Sairaus vaikuttaa miehiin paljon useammin. On mahdotonta sanoa tarkalleen, mikä on patologian aiheuttaja. Se voi olla joko virus tai kehon reaktio injektoituihin synteettisiin lääkkeisiin, seerumeihin, rokotteisiin.

Etiologia

Allergia tulee ensin.

• ruoka-intoleranssi;
• allergia lääkkeille;
• kylmä allergia.

Lääkkeistä yleisimpiä allergeeneja ovat antibiootit, jodia sisältävät lääkkeet, klooripromatsiini, B-ryhmän vitamiinit. Siksi periarteritis nodosa voi vaikuttaa jopa lapsiin.

Taudin kehittymistä voi aiheuttaa myös hepatiitti B -virus, jota havaitaan 60 %:lla periarteriittipotilaista.

Lisäksi tauti voi kehittyä seuraavista syistä:

• hypotermia;
• akuutti virusinfektio;
• voimakas emotionaalinen shokki tai pitkäaikainen oleskelu stressaavassa tilanteessa;
• hengitystien tulehdus.

Oireet

Taudin alkuvaiheessa havaitaan seuraavat oireet:

• heikkous;
• äkillinen painonpudotus ilman näkyvää syytä;
• päänsärky, joka ei katoa edes kipulääkkeiden vaikutuksesta;
• kuume;
• miehillä kipu kiveksissä ilman näkyvää syytä;
• vatsakipu.

Taudin edetessä ja periarteriitin sijainnista riippuen iholle voi ilmaantua sinisiä täpliä, kuten mustelmia. Yleensä tauti voi vaikuttaa:

• munuaiset;
• sydän;
• keuhkot;
• keskushermosto;
• iho;
• keuhkot;
• Ruoansulatuskanava;
• ääreishermosto.

Toisin sanoen periarteritis nodosa voi vaikuttaa melkein mihin tahansa sisäelimeen ja ihoon. Taudin sijainnista riippuen yleistä oireluetteloa voidaan täydentää.

Munuaisvaurio

Tämä patologian alatyyppi havaitaan useimmiten. Tilastojen mukaan munuaisvaurioita havaitaan 75 prosentilla potilaista. Diagnoosi varhaisessa kehitysvaiheessa tämä patologia melko vaikeaa, koska laboratoriokokeet () eivät välttämättä osoita muutoksia. Myöhemmissä kehitysvaiheissa muutokset sydämen työssä () ja jopa näön heikkeneminen sokeuteen asti ovat mahdollisia. Ilman oikea-aikaista ja riittävää hoitoa seuraavat komplikaatiot kehittyvät:

• aneurysma;
• akuutti;
• munuaisvaltimoiden repeämä;
• munuaisinfarkti;
• munuaissuonien akuutti tromboosi.

Keskushermoston leesiot

Tällä lokalisoinnilla yleinen lista Seuraavat oireet lisätään:

• mielenterveyshäiriöt;
• kohtaukset;
• kouristukset.

Joissakin tapauksissa voi olla muistiongelmia. Lisäksi potilaan uni häiriintyy. Vakavissa tapauksissa potilas ei voi nukkua ilman erityisiä lääkkeitä.

Lokalisointi maha-suolikanavassa

Alkuvaiheessa sairauden diagnosointi on melko vaikeaa, koska oireet ovat hyvin samanlaisia ​​​​kuin ruokamyrkytys tai alkeellinen ruoansulatushäiriö. Sama seikka hidastaa merkittävästi hoitoprosessia, koska potilas ei mene lääkäriin ajoissa. Alkuvaiheessa oireet ovat samat kuin edellä. Periarteriitin kehittyessä on:

• verenvuoto;
• lähes jatkuva kipu vatsassa;

Tämän tyyppisen lokalisoinnin vaarana on, että patologia voi kehittyä jopa. Seurauksena - tappava lopputulos. Tilastojen mukaan maha-suolikanavan nodulaarinen periarteriitti havaitaan 50-60 prosentilla potilaista.

Keuhkovaurio

Tätä patologian alatyyppiä havaitaan melko harvoin. Yleensä se on yleisin naisilla. Periarteriitti nodosan tyypillisimpiä oireita ovat seuraavat:

• kuume;
• toistuva yskä, jossa on vähän ysköstä;
• hengenahdistus;
• epävakaa lämpötila.

Joissakin tapauksissa patologiaa voidaan täydentää. Röntgentutkimus on sisällytettävä pakolliseen diagnoosiin.

Sydämen vajaatoiminta

Sydämen kliinistä periarteriittia ei käytännössä tunnisteta. Useimmiten tämä tapahtuu morfologisten tutkimusten avulla 70 prosentilla potilaista, joilla on sairaus. Tämän patologian yhteydessä voi esiintyä pieniä sydämen rytmihäiriöitä, lyhyttä, terävää kipua. Ilman oikea-aikainen diagnoosi Ja monimutkainen hoito sairaus voi johtaa.

Ääreishermoston vaurioituminen

Juuri tämäntyyppinen periarteriitin lokalisaatio on silmiinpistävin osoitus taudin varhaisessa vaiheessa. Tässä tapauksessa havaitaan seuraavaa:

• kipu alaraajoissa;
• vaikeus liikkua;
• amyotrofia;
• vähentyneet jännerefleksit.

Tämän tyyppisen patologian seuraukset voivat olla hyvin erilaisia. Itsenäisen liikkumiskyvyn menettämiseen asti.

Ihon nodulaarinen periarteriitti

Tilastojen mukaan tällainen tappio iho havaittiin lähes puolella potilaista. Verisuonten "piirustus" näkyy selvästi iholla, sen väri muuttuu karmiininpunaiseksi. Useimmiten tällaiset patologian merkit näkyvät alaraajoissa. Samaan aikaan ei ole epämiellyttäviä fyysisiä tuntemuksia (kutina, polttaminen, kuorinta). Iho voi kuitenkin tulla haavoittuvammaksi.

Lasten taudin kliininen kuva

Mitä tulee lapsiin, patologia vaikuttaa keskushermostoon paljon harvemmin.

Lasten taudin tarkkaa syytä ei ole. Mutta kuten lääketieteellinen käytäntö osoittaa, periarteritis nodosa voi kehittyä viruksen ja allerginen reaktio ajoitetuille injektioille.

Sairauden oireet ovat lähes samat kuin edellä on kuvattu. Lapsissa varhainen ikä ohutsuolen verisuonet kärsivät useimmiten. Tässä tapauksessa kaikki oireet viittaavat akuuttiin. Siksi oikea hoito voidaan aloittaa vasta, kun täydellinen diagnoosi on tehty.

Vanhemmille lapsille sama sijainti on tyypillistä. periarteriitti nodosa, kuten aikuisilla - maha-suolikanava, hermosto, aivot ja munuaiset.

Sairaus on erityisen vaarallinen imeväisille ja pikkulapsille (enintään 7-vuotiaille). Ennenaikainen pääsy lääkäriin voi olla kohtalokasta. Yleensä syy tähän seikkaan on:

• sydänkohtaus;
• munuaisten vajaatoiminta;
• verenvuoto aivoissa.

Siksi, jos sinulla on yllä olevia oireita lapsilla, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

Diagnostiikka

Tämän taudin pakollisessa diagnoosissa laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset. Henkilökohtaisen tutkimuksen ja potilaan oireiden tunnistamisen jälkeen hänelle määrätään laboratoriokokeet - yleinen analyysi virtsa ja. Lisäksi suoritetaan seuraavaa:

• biopsia lihaskudos;
• (jos epäillään maha-suolikanavan vauriota);
• sisäelinten angiografia;
• suolen limakalvon biopsia.

Vain jälkeen täydellinen diagnoosi voit määrätä hoitokuurin.

Periarteriitin diagnoosi alkuvaiheessa on erittäin vaikeaa, koska oireet ja testit voivat viitata toiseen sairauteen - munuaisten vajaatoimintaan, sydänkohtaukseen tai sydämen rytmihäiriöön, sydämen vajaatoimintaan. Siksi aluksi voidaan määrätä väärä hoito.

Hoito

Nodulaarisessa periarteriitissa painopiste on lääkehoidossa. Merkittävissä komplikaatioissa jopa verensiirto on mahdollista. Koska sairaus vaikuttaa ensisijaisesti munuaisiin, elinsiirto saattaa olla tarpeen.

Mitä tulee huumehoitoon, lääkäri määrää seuraavat synteettiset lääkkeet:

• kortikosteroidit;
• ACE:n estäjät;
• viruslääkkeitä.

Muista noudattaa erityisruokavaliota. Varsinkin jos maha-suolikanava on diagnosoitu. Lisäksi sinun tulee lopettaa alkoholin juominen ja tupakointi kokonaan hoidon ajaksi.

Ennuste

Jos et etsi lääketieteellistä apua ajoissa, et aloita oikeaa hoitoa, jopa kuolemaan johtava tulos on mahdollista. Pääsyy tähän on munuaisten vajaatoiminta, sydänkohtaus, aivoverenvuoto.

Ilman hoitoa keskimääräinen eloonjäämisaste on 5 %. Paljon riippuu siitä, missä vaiheessa periarteriitti havaitaan, kuinka sairaus kehittyy ja potilaan yleistilasta. Kuten käytäntö osoittaa, hoitokulun optimistisempi ennuste havaitaan taudin asteittaisen kehittymisen yhteydessä, ei salaman seurauksena. Joka tapauksessa, mitä nopeammin potilas hakee lääketieteellistä apua, sitä suurempi on onnistumisen mahdollisuus. Nodulaarisesta periarteriitista on kuitenkin lähes mahdotonta toipua kokonaan.

Onko kaikki oikein artikkelissa lääketieteellinen piste näkemys?

Vastaa vain, jos sinulla on todistettu lääketieteellinen tietämys

Tämä sairaus, nimeltään (ei aivan tarkasti) viime aikoihin asti periarteriitti nodosa Itse asiassa se on panarteritis, koska sille on ominaista verisuonen seinämän kaikkien kerrosten osallistuminen prosessiin. Suurimmassa määrin tälle taudille on ominaista pienten ja keskikokoisten valtimoiden vaurioituminen. Histologisesti on olemassa tulehdussolujen infiltraatiota ja fibrinoidinekroosia adventitiassa, väliaineessa ja endoteelissä. Sairauden aktiivisessa vaiheessa, varsinkin alkuvaiheessa, neutrofiilit ovat vallitsevia, ja hajoavista soluista peräisin olevien soluytimien "romujen" runsaus kiinnittää huomiota. Päällä myöhäisiä vaiheita Infiltraattien sairaudet ovat myös havaittavissa yksitumaisia ​​soluja, mahdollisesti kohtalainen määrä eosinofiilejä. Harvinaisissa tapauksissa löytyy yksittäisiä jättiläissoluja. Kun tulehdus on päättynyt tietyllä suonen alueella, tulehduksellinen infiltraatti katoaa, sairastuneen fokuksen kuitukorvaus kehittyy (erityisesti subendoteliaalinen kerros) sisäisen elastisen kalvon tuhoutuessa. On ominaista, että yhdellä potilaalla on samanaikaisesti valtimovaurion eri vaiheita. Suurten perivaskulaaristen kyhmyjen (aneurysmien tai tulehduksellisten infiltraattien) muodostuminen, jotka antoivat taudille etunimensä, on itse asiassa harvinaisuus. Valtimon seinämän syvä vaurio johtaa sekä verisuonitukkoon että aneurysmien muodostumiseen. Seurauksena näistä prosesseista on usein sydänkohtauksia ja verenvuotoja, jotka ovat niin tyypillisiä polyarteriitille nodosa.

Polyarteriitti - melko harvinainen sairaus. Sen esiintymistiheydeksi arvioidaan noin 1:100 000 ja uusien tautitapausten kehittymisen - 2-3:1 000 000. Miehet sairastuvat 3 kertaa useammin kuin naiset. Kaikki ikäryhmät voivat sairastua, mutta useimmiten sairaus alkaa 40-60 vuoden iässä.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Polyarteritis nodosan aikana:

Näkymät päällä polyarteriitin patogeneesi ovat pohjimmiltaan samat - useimmat kirjoittajat uskovat, että se perustuu immuunimekanismiin. Ensimmäistä kertaa tällainen näkökulma syntyi 1920-luvulla johtuen tämän taudin morfologisten verisuonimuutosten samankaltaisuudesta ja tyypillisistä immunopatologisista oireyhtymistä, jotka johtuvat vieraan proteiinin herkistymisestä, erityisesti Arthus-ilmiön ja seerumitaudin kanssa. Pohjimmiltaan tärkeitä olivat A. Richin ja J. Gregoryn tutkimukset. He saivat ensimmäisenä mallin nodulaarisesta periarteriitista kaniinien kokeissa herkistämällä ne hevosen seerumilla ja sulfadiatsiinilla. A. Rich osoitti myös, että joillakin potilailla sairaus kehittyy terapeuttisten seerumien, sulfonamidien ja jodivalmisteiden käyttöönoton immuunivasteen tyypin mukaan. Jatkossa ajatuksia nodulaarisen periarteriitin immuunipatogeneesistä vahvistettiin entisestään. Tämän taudin kehittymisestä herkistävästi vaikuttavien lääkkeiden käytön jälkeen on kuvattu monia kuvauksia. Näitä ovat erilaiset kemoterapeuttiset lääkkeet, antibiootit, rokotteet, seerumit, halogeenit jne. Polyarteriittien lisääntyminen viime vuosikymmeninä liittyy juuri uusien farmakologisten aineiden lisääntyvään käyttöön. Useissa kliinisissä havainnoissa polyarteriitti kehittyi bakteeri- tai virusinfektioiden jälkeen, mikä mahdollisti kysymyksen vastaavien antigeenien etiologisesta roolista.

Uusimmat tutkimukset ovat osoittaneet, että polyarteriitin patogeneesissä on olennaista III tyyppi immuunikudosvaurio - immuunikompleksien laskeutuminen antigeeni - vasta-aine valtimon seinämiin. Nämä kompleksit pystyvät aktivoimaan komplementin, mikä johtaa suoriin kudosvaurioihin sekä kemotaktisten aineiden muodostumiseen, jotka houkuttelevat neutrofiilejä vaurioon. Jälkimmäiset fagosytoivat viivästyneet immuunikompleksit, mikä johtaa lysosomaalisten entsyymien vapautumiseen, jotka voivat tuhota pääkalvon ja verisuonen seinämän sisäisen elastisen kalvon. Komplementin aktivaatiolla ja neutrofiilien infiltraatiolla on ratkaiseva rooli polyarteriitin kehittymisessä. Komplementin komponenttien (C3-C9) tai neutrofiilien poistaminen koe-eläinten kehosta estää vaskuliitin kehittymisen huolimatta immuunikompleksien kerääntymisestä verisuonen seinämään. Erityisen tärkeä on immuunikompleksien ja neutrofiilien vuorovaikutus endoteelisolujen kanssa. Jälkimmäisillä on reseptorit ihmisen IgG:n Fc-fragmentille ja ensimmäiselle komplementtikomponentille (C1q), mikä helpottaa sitoutumista immuunikomplekseihin. Neutrofiilit pystyvät aktiivisesti "tarttumaan" endoteeliin ja komplementin läsnä ollessa olla sytotoksisia aktivoituneiden happiradikaalien vapautumisen vuoksi. Endoteelisolut tuottavat useita tekijöitä, jotka osallistuvat veren hyytymiseen ja edistävät tromboosia verisuonen seinämän tulehdustiloissa.

Niiden harvojen spesifisten antigeenien joukossa, joiden osallistuminen polyarteriitin patologiseen prosessiin on objektiivisesti todistettu, Erityistä huomiota vetää puoleensa hepatiitti B:n pinta-antigeeniä (HBs-Ag). D. Gocke et ai. kuvasivat ensimmäistä kertaa HBs-Ag:n ja IgM:n kerääntymisen polyarteriitista kärsivän potilaan valtimon seinämään. Myöhemmin tämä tosiasia vahvistettiin suhteessa eri kaliiperiin ja eri lokalisoimiin vaikuttaviin valtimoihin. Näiden tulosten yhdistelmä seerumin komplementtikonsentraation laskuun ja verenkierrossa olevien immuunikompleksien lisääntymiseen johti olettamukseen, että polyarteriitti voi olla immunokompleksisairaus, jossa HBs-Ag voi olla laukaisuantigeeni, ts. pääasiallinen etiologinen tekijä. Samanaikaisesti ei pidä ajatella, että HBs-Ag:llä on erityinen rooli polyarteriitin kehittymisessä. On paljon todennäköisempää, että se on yksi yleisimmistä antigeeneistä aiheuttaa kehitystä sairaus, mutta ei suinkaan ainoa mahdollinen etiologinen tekijä. Tämän todistaa polyarteriitista kärsivien potilaiden läsnäolo, joilla on immuunikompleksit (verenkierrossa ja valtimoiden seinämissä), jotka eivät sisällä HBs-Ag:tä. Useimmissa tapauksissa spesifistä antigeeniä ei voida määrittää, mutta joillakin potilailla se tunnistetaan. Siellä on viesti syöpää ja polyarteriittia sairastavasta potilaasta, jonka immuunikompleksit sisälsivät kasvainantigeenin. On myös pidettävä mielessä, että monet ihmiset ovat HBs-Ag:n kantajia, eikä se aiheuta heille patologista prosessia. Tunnettuja henkilöitä, joilla on polyarteriitti, jonka verestä löytyi vastaava antigeeni, mutta immuunikomplekseja ei rekisteröity. Näiden tietojen mukaan polyarteriittia pidetään todennäköisimmin pääasiallisesti immuunikompleksisairautena, jonka aiheuttavat erilaiset antigeenit: bakteeri-, virus-, lääke-, kasvain- jne. Samanaikaisesti ei ole syytä uskoa, että muodostuminen ja laskeutuminen immuunikompleksit ovat ainoa mahdollinen mekanismi taudin kehittymiselle. On erittäin todennäköistä, että erilaiset patogeneettiset reitit johtavat systeemiseen valtimotulehdukseen, jolla on hyvin samanlainen tai jopa identtinen kliininen kuva. Joka tapauksessa immuunikompleksien kerääntymien puuttuminen polyarteriitista kärsivien potilaiden verisuonissa ei ole harvinaista. Mielenkiintoista on, että koe pystyi osoittamaan mahdollisuuden kehittää sekä immuunikompleksi-virusvaskuliitti (hiirillä, jotka ovat infektoituneet lymfokoriomeningiittiviruksella) että vaskuliitti, joka johtuu suorasta virusvauriosta endoteelille ja verisuonten sisäkalvolle (hevosen virusarteriitissa). Uskotaan, että vihurirokkovirukset ja sytomegalovirus voivat aiheuttaa ihmisillä suoria vaurioita pienille valtimoille niiden kuolioineen.

Kokeessa muutokset valtimoissa, joita ei voida erottaa polyarteriitin morfologisista merkeistä, johtuvat erilaisista ei-immuunivaikutuksista: munuaisvaltimoiden puristumisen aiheuttama korkea valtimoverenpaine; deoksikortikosteroniasetaatin lisääminen yhdessä natriumkloridin kanssa; aivolisäkkeen etuosan otteen nimittäminen yksipuolisen nefrektomian taustalla. Ilmeisesti tärkein yhteinen tekijä on vaikutus valtimoiden sävyn voimakkaasta noususta ja mahdollisista nekroottisista muutoksista niiden seinissä. On huomionarvoista, että polyarteriitista kärsivien potilaiden valtimon seinämien komponenttien vasta-aineita ei voitu havaita. Tästä taudista on kuvattu henkilöitä, joilla on synnynnäinen toisen komplementtikomponentin tai proteolyyttisten entsyymien luonnollisen estäjän (antitrypsiinin) puutos. Yhteys spesifisiin hisei ole täysin selvä; HLA-DR-7:n yhdistelmästä on erillinen valvonta.

Näin ollen on syytä uskoa, että polyarteriitti on heterogeeninen sairaus, jonka kehittymiseen saattaa liittyä erilaisia ​​syy- ja patogeneettisiä tekijöitä, joista immunokompleksimekanismi näyttää olevan yleisin ja merkittävin.

Nodosapolyarteriitin oireet:

Kliininen kuva polyarteriitti määräytyy pääasiassa sijainnin, esiintyvyyden ja asteen mukaan verisuonivaurio. Itse taudin oireet eivät ole lainkaan tyypillisiä, mutta niiden yhdistelmillä ja huomattavalla monimuotoisuudella on merkittävää diagnostista arvoa. Taudin puhkeaminen on usein akuuttia tai ainakin melko selkeää. Taudin asteittainen kehittyminen on harvinaisempaa.

Ensimmäisten merkkien joukossa on kehon lämpötilan nousu jaksoittaisesta, enintään 38 °C:sta, hektiseksi tai jatkuvaksi, joka vaikeissa tapauksissa muistuttaa sepsistä, miliaarista tuberkuloosia tai lavantautia. Samankaltaisuus näiden sairauksien kanssa on joskus myös pahentunut yleiskunto potilaat, joilla on polyarteriitti (etenkin sen epäsuotuisimmassa vaiheessa: uupumus, tajunnan hämärtyminen, kuiva karvainen kieli, hengenahdistus, oliguria). Yli puolella potilaista on merkittävä ja nopea painonpudotus. Hyvin usein ilmaantuu eri lokalisaatioiden kipuoireyhtymä (ensisijaisesti vaikea ja pitkittynyt kipu lihaksissa ja nivelissä, harvemmin vatsassa, sydämen alueella, päässä jne.). Kuume ja myalgiat ovat tärkeimpiä Kliiniset oireet, mikä mahdollistaa polyarteriitin erottamisen nivelreumasta ja hemorraginen vaskuliitti.

Pysähdytään polyarteriitin erityisiin ilmenemismuotoihin.

Ihovaurioita esiintyy noin ¼:llä potilaista, joilla on prilearteriitti, ja se on joskus yksi niistä alkuoireet sairaus. Ihomuutosten vallitsevuus joissakin tapauksissa on johtanut siihen, että jotkut kirjoittajat eristävät pääasiassa polyarteriitin "ihomuodon". Ihopatologian luonne voi olla hyvin erilainen: nokkosihottuma, erythema multiforme, makulopapulaarinen ihottuma, livedo reticularis, jossa on selvä kuva ihon "marmoroitumisesta", pienet verenvuodot. Hyvin harvoin ihonalaisessa kudoksessa on mahdollista tunnustella pieniä, jopa 5-5 mm:n kokoisia kyhmyjä (joskus hieman kipeitä tai kutiavia), jotka ovat pienten tai keskikokoisten valtimoiden aneurysmoja tai niiden ulkokuoreen lokalisoituneita granuloomia. Suhteellisen harvinainen nekroottiset muutokset ihon verisuoniinfarktien aiheuttama iho, joka ilmenee haavaumien muodossa. Yleensä ne ovat useita ja pieniä, mutta suurempien valtimoiden tukkeutuessa ne ovat laajoja ja yhdistettynä raajojen kudosten perifeeriseen kuolioon. Kupla- ja rakkulapurkaukset ovat erittäin harvinaisia.

Ihomuutokset (pääasiassa haavaumat, kyhmyt, livedo), joissa on tyypillinen histologinen kuva polyarteriitille, esiintyy joskus ilman systeemisen sairauden merkkejä tai niihin liittyy kohtalainen lihas- ja neurologiset oireet(mutta liittyy vain raajaan, jossa ilmoitetut ihomuutokset ovat paikallisia). Tällaisilla potilailla komplementtitaso on normaali, immuunihäiriöitä ja HB-Ag:tä ei havaita. Näillä taudin muodoilla on krooninen suotuisa kulku, niiden ennuste on hyvä. On viitteitä niiden mahdollisesta yhteydestä tulehdukselliseen suolistosairauteen.

Muutokset liikuntaelimessä liittyvät ensisijaisesti lihassuonten osallistumiseen prosessiin ja nivelkalvo Liitokset. Myalgia on hyvin yleinen ja varhainen valitus; esiintyy 65-70 %:lla potilaista; ne ovat erityisen tyypillisiä jalkojen lihaksissa. Noin puolessa näistä tapauksista lihasvaurion oireet eivät rajoitu kipuun (spontaaniin ja liikkeiden aikana), vaan niihin sisältyy myös arkuutta tunnustelussa, surkastumista, joka ei liity hermotulehdukseen, fokaaliset tiivisteet, lihasheikkous eli myosiitin kliiniset merkit. Nämä tiedot selittävät vaikeudet, joita joskus syntyy polyarteriitin ja dermatomyosiitin erottamisessa.

Nivelvauriot tavata myös hyvin usein ja joskus ovat taudin ensimmäiset oireet. Nivelkipu on tyypillistä useimmille potilaille. Todellinen niveltulehdus ei myöskään ole harvinaista, joka yleisen vakavan tilan ja voimakkaan lihaskivun taustalla voi pudota näkyvistä. Suurille nivelille on ominaista palautuva niveltulehdus, joka ei johda epämuodostumiin ja eroosioiviin luun muutoksia. Niveltulehdus on yleisempää taudin alkuvaiheessa, sillä on taipumus vaikuttaa alaraajoihin ja se voi olla epäsymmetrinen. Analysoitaessa niveleritystä, epäspesifinen tulehduksellisia muutoksia kohtalainen neutrofiilinen leukosytoosi. Nivelkalvon biopsian avulla on mahdollista todeta polyarteriitille tyypillisiä verisuonimuutoksia.

Munuaisvaurio polyarteriitti havaittiin 80-85 % tapauksista. Korkein arvo heillä on muutoksia glomerulusten verisuonissa, jotka ilmenevät kliinisesti, pääsääntöisesti glomerulonefriitin tyypin mukaan ja joilla on merkittävän vakavuuden vuoksi epäsuotuisa ennustearvo. .

SISÄÄN alkuvaiheet Tärkeimmät munuaisvaurion merkit ovat hematuria ja proteinuria, mukaan lukien erittäin kohtalaiset. Turvotus on epätyypillinen. Hypertensio on yleinen, mutta normaali verenpaine ei sulje pois sitä munuaisten patologia. Munuaisten glomerulusten muutosten edetessä munuaisten suodatuskyky heikkenee, kreatinemia lisääntyy ja munuaisten vajaatoiminta kehittyy suhteellisen nopeasti. Tämä selittää polyarteriitista kärsivien potilaiden korkean kuolleisuuden uremiasta - noin 20-25 % kaikista kuolemaan johtaneista tapauksista.

Polyarteriitille tyypillisten glomerulaaristen muutosten lisäksi kuvataan muita, jotka ovat paljon harvinaisempia ja liittyvät yleensä suurempien suonien vaurioihin. Joten valtimotromboosi voi olla syy munuaisinfarktiin, jossa esiintyy voimakasta kipua lannerangan alueella ja massiivista hematuriaa. Papillaarinekroosi on mahdollista. Suhteellisen suuren valtimorungon aneurysman repeämä aiheuttaa joskus runsasta, hengenvaarallinen hematuria. Muissa tapauksissa munuaiskudoksessa ja sitä ympäröivässä kudoksessa esiintyy laajoja verenvuotoja, jolloin muodostuu perirenaalinen tai retroperitoneaalinen hematooma. Jälkimmäinen voi simuloida parrenaalista absessia, koska polyarteriitille on ominaista korkea kuume.

Nefroottinen oireyhtymä on harvinainen ja johtuu yleensä tromboosista. munuaisten laskimo. Muista virtsatiejärjestelmän vaurioista verisuonitautia havaitaan toisinaan. Virtsarakko(kliinisesti dysuriana) ja virtsanjohtimissa. Jälkimmäisessä tapauksessa ureterografian avulla on mahdollista muodostaa virtsanjohtimien kouristukset laajentamalla päällekkäisiä osia. Virtsan ulosvirtauksen häiriintyminen virtsanjohtimien toiminnallisesta kaventumisesta uhkaa hydronefroosin kehittymistä erittäin todennäköisellä sekundaarisella infektiolla.

Sydämellisesti- verisuonijärjestelmä Polyarteriitti vaikuttaa post mortem -tutkimusten mukaan noin 70 %:lla potilaista. Pääasiallisena kuolinsyynä nämä vauriot ovat toisella sijalla, toiseksi vain munuaispatologian jälkeen. Suuri osallistumistaajuus sydämen valtimoiden prosessiin johtaa luonnollisesti sepelvaltimoiden vajaatoimintaan, jonka kliiniset oireet eivät aina ole selkeitä ja joskus puuttuvat kokonaan. Tämä taudin piirre selittyy pienten ja keskikokoisten valtimoiden vallitsevalla vauriolla, johon monilla potilailla ei liity tyypillisiä angina pectoris-kipuja. Polyarteriitissa on kuvattu pieniä, kivuttomia sydäninfarkteja. Tällaisissa tapauksissa elektrokardiografinen tutkimus on suureksi avuksi.

Useimmiten kehittyy kongestiivinen verenkierron vajaatoiminta, jota on vaikea hoitaa. Tyypillisiä ovat erilaiset rytmi- ja johtumishäiriöt, erityisesti supraventrikulaariset ekstrasystolat ja takykardia. Tällaiset rytmihäiriöt voivat johtua erittäin aktiivisesti verisuonisoituneen sinoatriaalisen solmun verisuonten vaurioitumisesta. Joillakin potilailla kuolinsyynä on sepelvaltimoiden aneurysmien repeämä, jota havaitaan jopa imeväisillä. Toisin kuin aikaisemmat ajatukset, eksudatiivinen perikardiitti on yleinen - lähes 1/3 potilaista. Efuusio on kuitenkin yleensä pientä ja kliinisesti vähäistä. Siksi kaikukardiografinen tutkimus on tarkoitettu kaikille polyarteriitista kärsiville potilaille. Endokardiitti (yleensä mitraaliläpän) ei ole tyypillistä polyarteriitille, eikä sitä yleensä diagnosoida elämän aikana.

Verenkierron vajaatoiminnan synnyssä sepelvaltimotulehduksen lisäksi tärkeä on verenpainetauti, jota esiintyy useimmilla potilailla samanaikaisen munuaisvaurion vuoksi. Kohonneen verenpaineen negatiivista vaikutusta pahentaa se, että se kehittyy yleensä suhteellisen akuutisti, mikä vaikeuttaa kompensaatiomekanismien toteuttamista. Sydänlihaksen hypertrofia (jos sillä on aikaa kehittyä) tai sen laajentuminen liittyy suurelta osin juuri munuaisperäiseen verenpaineeseen.

Laskimorunkojen vaurioituminen, joka joskus etenee vaeltavan flebiitin tyypin mukaan, ja Raynaudin oireyhtymä ovat harvinaisia ​​polyarteriitin ilmenemismuotoja.

Keuhkovauriot Klassiselle polyarteriitille vähän ominaista, mutta muille vaskuliiteille ominaista. Siitä huolimatta, jopa todellisen polyarteriitin yhteydessä, harvoissa tapauksissa esiintyy keuhkovaltimon haarojen arteriittia niiden tromboosin, hemoptyysin ja diffuusien intrapulmonaaristen verenvuotojen kanssa. Ruoansulatus- ja vatsaelimet. Ruoansulatuskanavan verisuonten vaurioituminen tapahtuu lähes puolella potilaista ja antaa selvän kliiniset oireet. Vahinkojen lokalisointi on erilaista; useimmiten muutoksia havaitaan ohutsuolen ja suoliliepeen valtimoissa, vatsa kärsii harvemmin. Sairastuneiden verisuonten tromboosi ja repeämä aiheuttavat polyarteriitille erittäin tyypillisen kipuoireyhtymän ja verenvuodon (suolikanavan, harvemmin mahalaukun). Näiden ominaisuuksien yhdistelmä on erityisen arvokas diagnoosin kannalta. Valtimotromboosi voi johtaa suolen seinämien kuolioon niiden repeämisen ja vatsakalvotulehduksen kehittymisen myötä.

Varhaisimmat ja yleisimmät merkit osallistumisesta käsitellä asiaa Ruoansulatuskanava vatsakipu, joka saattaa jäljitellä akuutti vatsa. Usein tällaisissa tapauksissa kirurginen interventio, ja usein vasta poistetun kudoksen biopsian jälkeen on mahdollista laittaa oikea diagnoosi. Suuri diagnostinen arvo on angiografia, jonka avulla voidaan havaita vatsaontelon valtimoiden (erityisesti suoliston ja maksan) aneurysmat useimmilla potilailla.

Vatsakipu voi johtua iskemiasta tai maksan, pernan tai suoliliepeen mikroinfarktista. Maksan verisuonten vaurioitumiseen liittyy sydänkohtausten ja nekroosin lisäksi joskus proliferatiivisia reaktioita elimen interstitiaalisessa kudoksessa, mikä edistää hematomegalian kehittymistä. Suhteellisen yleinen syy jälkimmäiseen on sydänvauriosta johtuva verenkiertohäiriö. Maksan toimintakokeet ovat usein epänormaaleja. Perna kasvaa pienellä määrällä potilaita, ja edes henkilöillä, joilla on selvä pernaarteriitti, elimen kasvua ei aina havaita. Harvinaisista polyarteriitin vatsan oireyhtymistä ansaitsevat maininnan "vatsan rupikonna" ja akuutti haimatulehdus.

Hermosto ja aistielimet. Neurologista patologiaa havaitaan 80-90 %:lla polyarteriitista kärsivistä potilaista. Yleisin neuriitti, jonka syynä ovat muutokset endo- ja perineurium-suonissa. Tappiot ääreishermot voi viitata sekä yksittäisiin hermorungoihin, että niillä on yhteinen luonne. Erityisen tyypillistä on monien hermojen peräkkäinen tappio "moninkertaisen mononeuriitin" tyypin mukaan. Jalkojen hermot (erityisesti lateraaliset polvitaipeen ja peroneaaliset) vaurioituvat useammin. Käsissä radiaali-, kyynär- ja mediaanihermot ovat usein mukana prosessissa. Neuriitin kliinisessä kuvassa motoriset häiriöt (heikkous, refleksien puute, distaalinen pareesi ja jopa vaikea halvaus) ovat yleensä etusijalla aisteihin (kipu, parestesia, herkkyyden heikkeneminen). Osallistuminen aivohermot harvoin havaittu. Suhteellisen useammin vaikuttaa kasvojen hermo, harvemmin silmä-, hypoglossaalinen ja kuulohermo.

Aivoverisuonivauriot (tromboosi, aneurysman repeämä) aiheuttavat polttopisteen muutokset aivot, jotka voivat aiheuttaa äkkikuolema ja spastinen halvaus (toisin kuin hermotulehdukselle tyypillinen veltto halvaus). erikoisryhmä ovat potilaat, joilla tautia esiintyy aivoaivotulehdusklinikalla - puhe- ja näköhäiriöt, huimaus ja päänsärky, pikkuaivojen toimintahäiriöt, letargia, epileptisiä kouristuksia, niskajäykkyyttä, poikittaismyelopatian merkkejä, tyypillisiä muutoksia aivo-selkäydinnesteessä. Joillakin potilailla neurologinen patologia muistuttaa multippeliskleroosia. Myös mielenterveyshäiriöt ovat mahdollisia, mukaan lukien sekavuus, hallusinaatiot, harhaluulot, delirium.

Erityistä huomiota kiinnitetään silmäoireet. Pohjaa tutkittaessa havaitaan usein tulehduksellisia muutoksia silmänpohjan valtimoissa ja lisääntyneestä läpäisevyydestä johtuvia dystrofisia häiriöitä (plasmorragia - "valkoiset täplät"). Itse asiassa arteriiitti on suhteellisen yleisen skleriitin, silmänsisäisen verenvuodon, suonikalvontulehduksen, verkkokalvon keskusvaltimon tromboosin, joka johtaa välittömään sokeuteen, taustalla. Harvinaisissa tapauksissa taudin ensimmäinen merkki voi olla äkillinen yksipuolinen näön menetys sekä ohimenevät tai jatkuvat skotoomit.

Kuulohermon neuriitti voi johtaa täydelliseen kuurouteen, joka on kuitenkin erittäin harvinaista.

Endokriininen järjestelmä. Rauhasten joukossa sisäinen eritys polyarteriitissa kivekset kärsivät useimmiten. Orkiittia ja lisäkivestulehdusta esiintyi joissakin havainnoissa lähes 20 %:lla potilaista. Muiden ottaminen mukaan prosessiin Umpieritysrauhaset ei ole merkittävää lääketieteellinen merkitys, vaikka tapaukset ovat vaurioituneet lisämunuaisten verisuonissa ja kilpirauhanen. Syndrooma on myös kuvattu diabetes, mikä viittaa aivolisäkkeen muutoksiin.

Virtaus

Polyarteriitin puhkeaminen voi olla sekä akuuttia että asteittaista, mutta tulevaisuudessa tauti etenee lähes aina patologisen prosessin suurella aktiivisuudella ja potilaiden vakavalla tilalla. Huolimatta perustavanlaatuisesta mahdollisuudesta spontaaniin paranemiseen ja jopa - hyvin harvoin - epätäydellisiin remissioihin, ennuste hoitamattomille muodoille on erittäin epäsuotuisa. Keskimääräinen elinajanodote tällaisissa tapauksissa vaihtelee eri kirjoittajien mukaan 5 kuukaudesta 2 vuoteen. Näiden potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on alle 20 %. Suurin osa kuolemat rekisteröity sairauden kolmen ensimmäisen kuukauden aikana. Tärkeimmät kuolinsyyt ovat munuaisten ja sydämen vajaatoiminta, suolen nekroosi ja perforaatio, aivojen, sydämen ja munuaisten verisuonten repeämät aneurysmat. Tämän mukaisesti potilailla, joilla on ensisijainen munuaisten, sydämen ja keskushermoston vaurio, ennuste on vakavin.

Nykyaikaisten kortikosteroidien ja immunosuppressanttien hoitomenetelmien käyttö on mahdollistanut perustavanlaatuisen menestyksen hoidossa ja johtanut mahdollisuuteen toipua tästä taudista.

Taudin pääosin ihomuodoilla on hyvä ennuste huolimatta taipumuksesta krooniseen etenemiseen. On myös muita paikallisia nekrotisoivan polyarteriitin muotoja, jotka vaikuttavat mihin tahansa elimeen - umpilisäkkeeseen, sappirakkoon, paksusuoleen, maitorauhaseen - ja vastaava kliininen kuva (umpilisäkkeen tulehdus jne.). Taudista ei ole systeemisiä merkkejä. Riittävällä kirurgisella hoidolla (umpilisäkkeen poisto, kolekystektomia jne.) ennuste on hyvä. Tarkasteltavien paikallisten muotojen ja klassisen (systeemisen) polyarteriitin suhdetta ei ole vielä selvitetty.

Nodulaarisen polyarteriitin diagnoosi:

Laboratoriotiedot. Polyarteriitin laboratorioparametreissa ei ole erityisiä muutoksia. Siitä huolimatta korkea leukosytoosi (jopa 20-30 109/l ja enemmän) on erittäin tyypillistä, ja sitä esiintyy yli 80 %:lla potilaista. Leukogrammassa, jonka pysyvyys on suurin, havaitaan neutrofiilia, jossa on kohtalainen siirtymä vasemmalle; noin 20 prosentilla potilaista on myös eosinofilia. Usein havaitaan lievä hypokrominen anemia. Sillä on taipumus trombosytoosiin, mikä osoittaa jonkin verran samansuuntaisuutta taudin aktiivisuudessa. Joissakin tapauksissa näyttää siltä, ​​että sitä stimuloi myös pieni verenhukka, eli se on reaktiivinen. Potilaalla, jolla oli polyarteriitti, piti siis havaita ohimenevä trombosytemia jopa 1 1012/l lievän toistuvan mahaverenvuodon taustalla. ESR on jatkuvasti kohonnut lähes kaikilla hoitamattomilla potilailla, yleensä 30-60 mm/h.

Veren proteiinien muutokset ovat jatkuvat: hypergammaglobulinemia, a2-globuliinien tason nousu, fibrinogeeni, immunoglobuliinit, C-reaktiivinen proteiini. Määrä kokonaisproteiinia kohtalaisen kohonnut (erityisesti akuutti vaihe) tai normaali; yleisessä uupumuksessa jopa hypoproteinemia on mahdollista.

HBs-Ag:n havaitsemistaajuus vaihtelee sen esiintyvyyden mukaan tietyssä populaatiossa (kuten tiedetään, sen kliinisesti oireettomia kantajia on satoja tuhansia. Näin ollen Puolassa ja Brasiliassa polyarteriitista kärsivillä potilailla tämä antigeeni löytyy enemmistö, ja Yhdysvalloissa ja Englannissa - alle 15%.Kun tauti yhdistetään HBs-Ag:hen, havaitaan usein hypokomplementemiaa ja komplementin aktivaatiotuotteiden tason nousua.Kirkuloiden immuunikompleksien taso on usein kohonnut, mutta ei ole rinnakkaisuutta taudin aktiivisuuden kanssa RF pieninä tiittereinä kirjataan noin 1/3 potilaista, ydinvasta-aineiden esiintyminen on harvinaista.

Maksan toiminnan biokemialliset indikaattorit ovat usein koholla, jopa alkalisen fosfataasin tason uskotaan heijastavan taudin aktiivisuutta. Munuaisvaurioiden vakavuuden arvioimiseksi tarvitaan säännöllistä virtsakokeiden seurantaa ja jos proteinuriaa ja hematuriaa havaitaan, myös kreatinemiaindikaattoreita. Jos epäillään osallistumista keskushermostoprosessiin, on aiheellista tehdä aivo-selkäydinnestetutkimus, jossa vastaavan leesion tapauksessa havaitaan kohonnutta painetta, sytosia, proteiinipitoisuuden nousua ja ksantokromiaa.

Polyarteriitin kliinisen kuvan vaihtelevuus, joka koostuu vaurion oireista erilaisia ​​järjestelmiä ja usein muiden sairauksien ilmenemismuotoja muistuttava on usein diagnostisten virheiden lähde. Sairauden alkuvaiheessa määritetään diagnoosit, kuten nefriitti, reuma, polyneuriitti, myosiitti, aivokalvontulehdus, enkefaliitti, aivoverenvuoto jne. Tämä luettelo osoittaa selvästi, että suurin virhe on oireyhtymän luokitteleminen sairaudeksi. Joskus lääkärit yrittävät selittää epäselvää kliinistä kuvaa useiden sairauksien samanaikaisella olemassaololla.

Siitä huolimatta lähes jokaisessa polyarteriitin tapauksessa on useita oireita, jotka voivat suuresti edistää sen oikeaa tunnistamista. Yleisistä kuvioista kliinisten ilmenemismuotojen polymorfismi ja uusien oireiden dynaaminen lisääminen ovat erittäin tärkeitä - "kaleidoskooppinen kliininen kuva", kuten J. Lansbury on määritellyt. Toisaalta tämä kirjoittaja katsoo, että polyarteriittia tulee epäillä jokaisessa tuntemattoman luonteeltaan subakuutissa kuumeisessa sairaudessa. On myös suositeltavaa kiinnittää huomiota taudin mahdolliseen yhteyteen erityisiin herkistyviin vaikutuksiin - aiemmat infektiot, rokotteiden, seerumien, lääkkeiden (erityisesti sulfonamidit, antibiootit, jodivalmisteet jne.) määrääminen.

Huomionarvoisia ovat myös oireet, kuten kohonnut verenpaine kuumeen taustalla (tavanomaisen verenpaineen laskun sijaan korkeassa lämpötilassa) ja korkea neutrofiilinen leukosytoosi, joskus yhdistettynä eosinofiliaan.

Biopsia on tärkein menetelmä polyarteriitin diagnosoinnissa., mikä mahdollistaa tyypillisen nekrotisoivan arteriitin muodostumisen. Ulkomaiset tutkijat pitävät arvokkainta munuaisbiopsiaa. Tämän koepalan uskotaan erottavan erityyppiset vaskuliitit ja erottaen klassisen polyarteriitin Wegenerin granulomatoosista (jolle on tunnusomaista puolikuun muotoinen glomerulonefriitti) ja pienten verisuonten vaskuliitista (verenvuotovaskuliitin tyyppi), joka liittyy tyypillisesti nekrotisoivaan glomeruliittiin. On kuitenkin pidettävä mielessä, että me puhumme vain vallitsevasta histologisten muutosten tyypistä, koska periaatteessa niiden rinnakkaiselo on täysin mahdollista eri nosologisissa muunnelmissa, erityisesti potilailla, joilla on polyarteriitti, arteriitin ja nekrotisoivan glomeruliitin yhdistelmä on mahdollista. Vaskuliitin tietyn muunnelman diagnoosin selkeyttämiseksi voidaan käyttää immunomorfologisia ja elektronimikroskooppisia tutkimuksia. Näin ollen fokaalisen glomerulonefriitin pienten verisuonten vaskuliitissa (mukaan lukien SLE-potilaat) on tunnusomaista immunoglobuliinien, komplementin ja elektronitiheän materiaalin kerääntyminen glomeruluksiin, kun taas klassisessa polyarteriitissa ja Wegenerin granulomatoosissa tällaisia ​​kerrostumia ei esiinny.

SISÄÄN hoitokäytäntö Muiden kudosten biopsiaa käytetään usein: lihakset (erityisesti kipeät jalkojen lihakset), peräsuole, suraalihermo (ensisijaisesti potilailla, joilla on neuropatian oireita). Jopa kivesten koepalat käytettiin, koska ne usein hävisivät polyarteriitissa. Koska vaskuliitti on usein pääasiallisesti fokaalinen, on tarpeen käydä läpi useita biopsiamateriaalin osia, jotta informatiivisimpia alueita ei jää huomaamatta. Ihobiopsian katsotaan antavan korkeimman positiivisen määrän. Erilaisten vaskuliittien erottaminen voi kuitenkin olla vaikeaa, koska yleensä vain pienet alukset. Samaan aikaan luokittelu ja siten nosologinen diagnoosi perustuu kaikkien patologiseen prosessiin osallistuneiden joukossa suurimman suonen vaurion luonteeseen. Siksi ihobiopsian tulokset voivat olla tärkeä opas diagnoosissa, mutta ne eivät ole lopullisia.

varten polyarteriitin diagnoosi viskeraalista angiografiaa käytetään myös usein sisällyttämällä ensin keliakian ja munuaisvaltimoiden altaat. Tutkimuksen tarkoituksena oli havaita valtimoiden aneurysmat, joita esiintyy näiden valtimoiden järjestelmissä suurella taajuudella - jopa 70%. On syytä muistaa, että aneurysmoja voidaan havaita myös muissa sairauksissa: Wegenerin granulomatoosi, allerginen granulomatoottinen angiiitti, Behcetin oireyhtymä, bakteerien aiheuttama endokardiitti, eteismyksooma jne. Yleiset multippelit aneurysmat ovat kuitenkin tyypillisiä polyarteriitille. Lisäksi aneurysmien havaitseminen angiogrammeissa osoittaa ehdottomasti itse valtimoiden vaurioita, mikä mahdollistaa vaskuliitin sulkemisen pois. mikrovaskulaarisuus(erityisesti hemorraginen vaskuliitti).

Nodosapolyarteriitin hoito:

Suuriannoksinen kortikosteroidikäyttö(alkaen 40-60 mg:sta prednisolonia päivässä) oli perustavanlaatuinen ja käännekohta polyarteriitista kärsivien potilaiden hoidossa. Nämä lääkkeet johtavat välittömään kliiniseen paranemiseen useimmilla potilailla, ja joillakin niistä aiheuttavat remissiota. Lämpötila normalisoituu nopeimmin (jo ensimmäisinä päivinä), yleinen huonovointisuus, nivel- ja lihaskipuja, ruokahalu paranee. Ihon, sisäelinten ja hermoston vaurioiden oireet häviävät hitaammin. Laboratorioindikaattorit tulehduksellinen aktiivisuus, erityisesti ESR, asianmukaisesti valitulla lääkeannoksella, ne normalisoituvat nopeasti. Eristetyt kortikosteroidit ovat lisänneet viiden vuoden eloonjäämisprosenttia jopa 50 %. Samaan aikaan hormonihoito osoittautui tehottomaksi useilla potilailla. Lisäksi on jopa ehdotettu, että se voi pahentaa patologisia muutoksia johtuen useiden eri elinten infarktien muodostumisesta (johtuen arpien ja myöhempien verihyytymien hoidon vaikutuksesta valtimoissa, nekroottisten ja infiltratiivisten muutosten lokalisoitumisesta). Tällaisten muutosten esiintyminen munuaisissa johtaa niiden toiminnan heikkenemiseen ja jatkuvaan verenpaineeseen.

Vielä suurempi menestys polyarteriitista kärsivien potilaiden hoidossa oli immunosuppressanttien käyttöä(erityisesti syklofosfamidi), jonka ansiosta 5 vuoden eloonjäämisaste nousi 80 prosenttiin. Tämän taudin nykyaikaisen hoidon perusta on prednisolonin yhdistetty käyttö alussa päivittäinen annos 40-60 mg ja syklofosfamidi vuorokausiannoksena 2-2,5 mg/kg (yleensä 150 mg). Prednisolonin ja syklofosfamidin annosten asteittainen pienentäminen voidaan aloittaa vasta, kun kaikki taudin kliiniset ja laboratoriomerkit on poistettu. Kun taudin kulku on suotuisa kokonaiskesto tällainen hoito kestää noin vuoden. Yritykset lopettaa hoito kokonaan ovat mahdollisia vain niillä potilailla, joiden stabiilin remission tila jatkuu vähintään 6 kuukautta jatkuvasta taudista huolimatta. asteittainen lasku kortikosteroidien ja immunosuppressanttien annoksia. Jotkut kirjoittajat pitävät mahdollisena siirtyä kortikosteroidien vuorotteluun 2 viikon kuluttua hoidon kirkkaalla positiivisella tuloksella, mutta pidämme tätä lähestymistapaa kohtuuttoman riskillisenä. Joillakin potilailla saavutettiin merkittävä ja nopea paraneminen laskimonsisäisen pulssihoidon jälkeen metyyliprednisolonilla (3 päivää, 1000 mg päivässä) ja syklofosfamidilla (1000 mg ensimmäisenä näistä päivistä), minkä jälkeen siirryttiin tavanomaiseen hoito-ohjelmaan. Tämä hoitomenetelmä näyttää oikeutetulta taudin erityisen vaikeusasteissa, kun on tarpeen saavuttaa nopein mahdollinen parannus.

Jos sen toteuttaminen on mahdotonta syklofosfamidihoito se voidaan korvata atsatiopriinilla (alkaen 150 mg:sta päivässä) tai metotreksaatilla (7,5-15 mg viikossa). Vaikka prednisolonin ja immunosuppressanttien yhdistelmä voi saada aikaan merkittävää parannusta jopa potilailla, joilla on pitkäaikainen sairaus, yleinen käytäntö polyarteriitin hoidon tulee olla mahdollisimman aikaisin immunosuppressanttien vastaanotto. Joten, R. Cohen et ai. huomautti, että immunosuppressanttien myöhäinen lisääminen aikaisempaan pitkäaikaiseen, epäonnistuneeseen kortikosteroidihoitoon ei enää pystynyt pidentämään näiden potilaiden elinajanodotetta. On pidettävä mielessä, että syklofosfamidi erittyy elimistöstä munuaisten kautta, ja siksi sen annosta munuaisten vajaatoiminnassa (mikä ei ole niin harvinaista) tulisi jonkin verran pienentää. Tämä koskee erityisesti lääkkeen suonensisäistä antamista.

Hoidossa potilaiden polyarteritis käyttöä tukeva terapia- määrätä verenpaine- ja sydänlääkkeitä indikaatioiden mukaan, rajoittaa nestettä ja pöytäsuola jne. Samanaikainen pitkäaikaiseen käyttöön kortikosteroidit ja immunosuppressantit voivat edistää infektiokomplikaatioiden kehittymistä, mukaan lukien sepsis, joka on yksi tämän taudin todellisista kuolinsyistä. Siksi tällaisten komplikaatioiden mahdollisen esiintymisen valvonta ja riittävän antibioottiannoksen oikea-aikainen antaminen ovat tärkeitä komponentteja yleinen hoitoohjelma. Tarve toimintatavat hoitoa (ruoansulatuskanavan perforaatiot, suurten valtimoiden tromboosi jne.) esiintyy nykyään harvoin.

Yhteenvetona edellisestä on todettava, että polyarteriitti on erittäin vakava, mutta parannettavissa oleva sairaus. Täydellisen remission saavuttamisen ja hoidon lopettamisen jälkeen potilaan tulee pysyä reumatologin valvonnassa. Tiukka rajoitus kaikille tekijöille, jotka voivat herkistää elimistön tai aktivoida piilevän autoimmuuniprosessin (jäähtyminen, insolaatio, infektiot, lääkkeiden, seerumien ja rokotteiden motivoimaton käyttö; raskaus ei ole toivottavaa, koska sekä synnytys että abortti sisältävät riskin taudin uusiutumisesta ) on näytetty. Polyarteriitin uusiutuessa määrätään jälleen prednisolonia ja immunosuppressantteja täysinä annoksina.

Mihin lääkäriin sinun tulee ottaa yhteyttä, jos sinulla on polyarteritis nodosa:

Reumatologi

Oletko huolissasi jostain? Haluatko tietää tarkempaa tietoa Polyarteritis nodosasta, sen syistä, oireista, hoito- ja ehkäisymenetelmistä, taudin kulusta ja ruokavaliosta sen jälkeen? Vai tarvitsetko tarkastuksen? Sinä pystyt varaa aika lääkärille-klinikka euroalaboratorio aina palveluksessasi! Parhaat lääkärit he tutkivat sinut, tutkivat ulkoisia merkkejä ja auttavat tunnistamaan taudin oireiden perusteella, neuvovat sinua ja tarjoavat tarvittavaa apua ja tekevät diagnoosin. sinäkin voit soita lääkäriin kotiin. Klinikka euroalaboratorio avoinna ympäri vuorokauden.

Kuinka ottaa yhteyttä klinikalle:
Kiovan klinikkamme puhelin: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri valitsee sinulle sopivan päivän ja tunnin, jolloin pääset lääkäriin. Koordinaattimme ja reittimme on ilmoitettu. Katso tarkemmin kaikista hänelle tarjoamista palveluista.

(+38 044) 206-20-00

Jos olet aiemmin tehnyt tutkimusta, muista viedä tulokset lääkärin vastaanotolle. Jos opintoja ei ole suoritettu loppuun, teemme kaiken tarvittavan klinikallamme tai kollegojemme kanssa muilla klinikoilla.

Sinä? Sinun on oltava erittäin varovainen yleisen terveydentilan suhteen. Ihmiset eivät kiinnitä tarpeeksi huomiota sairauden oireita eivätkä ymmärrä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka eivät aluksi ilmene kehossamme, mutta lopulta käy ilmi, että valitettavasti on liian myöhäistä hoitaa niitä. Jokaisella taudilla on omat erityiset oireensa, ominaispiirteensä ulkoisia ilmentymiä- niin sanottu sairauden oireita. Oireiden tunnistaminen on ensimmäinen askel sairauksien yleisessä diagnosoinnissa. Tätä varten sinun tarvitsee vain tehdä useita kertoja vuodessa lääkärin tutkittavaksi ei vain estämään kauhea sairaus mutta myös terveen mielen ylläpitämiseen kehossa ja koko kehossa.

Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymyksen, käytä verkkokonsultaatio-osiota, ehkä löydät sieltä vastauksia kysymyksiisi ja lue itsehoitovinkkejä. Jos olet kiinnostunut arvioista klinikoista ja lääkäreistä, yritä löytää tarvitsemasi tiedot osiosta. Ilmoittaudu myös mukaan lääketieteellinen portaali euroalaboratorio olla jatkuvasti ajan tasalla uusimmat uutiset ja sivuston tietojen päivitykset, jotka lähetetään sinulle automaattisesti postitse.

Muut sairaudet ryhmästä Tuki- ja liikuntaelimistön ja sidekudoksen sairaudet:

Verenkiertojärjestelmä tarjoaa normaalia ravintoa kaikille elimille ja kehon osille, mikä auttaa ihmistä elämään, koska elimet toimivat hyvin hapen ansiosta. Jos verenkiertoelimessä tapahtuu vika, koko keho kärsii, kudosten ravitsemus häiriintyy, kipua ja heikkoutta ilmenee.

Periarteritis nodosa on vakava sairaus, jossa valtimot tuhoutuvat. Taudin tarkkaa syytä ei vielä tiedetä, joten sitä on vaikea parantaa, usein sillä on vakavia seurauksia. Mitä nopeammin potilas hakeutuu lääkäriin, jolla on samanlainen ongelma, sitä suurempi on onnistuneen lopputuloksen todennäköisyys.

Nodulaarinen periarteriitti jaloissa

Periarteritis nodosa on eräänlainen vaskuliitti, etiologiaa tuntematon sairaus, joka vaikuttaa valtimoihin ja joskus suoniin. Useimmiten tauti vaikuttaa pieniin, harvemmin suuriin suoniin, ja suonet ovat erittäin harvinaisia. Tällaisella patologialla suoni tulehtuu, esiintyy skleroosia ja ilmaantuu mikroaneurysmia.

Mielenkiintoista on, että tätä tautia ei esiinny vain ihmisillä, vaan myös eläimillä. Periarteritis nodosaa on löydetty koirista, sioista, lehmistä ja muista elävistä olennoista. Samaan aikaan tautia ei pidetä tarttuvana, se liittyy kehon erityiseen reaktioon kaikkiin allergeeneihin.

Erilaisia

Nodulaarinen periarteriitti jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

• Astmaatikko;
• Klassinen;
• Mono Urut;
• Ihon tromboangiitti.

Ihon periarteriitilla komplikaatioita ei yleensä esiinny, remissiot ovat pitkiä, eikä sisäelinten toiminnassa ole häiriöitä. Yleensä sairaus kehittyy hitaasti, mutta erityisen vaikeissa tapauksissa jopa potilaan kuolema on mahdollista, jolloin tauti etenee hyvin nopeasti.

Syyt

Patologian tarkkaa syytä ei tällä hetkellä tunneta, mutta lääkärit uskovat, että periarteriitti liittyy yliherkkyys organismin kaikille allergeeneille. Yleensä kaikki aineet jakautuvat mukaan verisuonet, ja jos niiden seinämät ovat herkkiä, alkaa tulehdus, alaraajojen arteriitti ja niiden tuhoutuminen.

Lääkärit ehdottavat, että periarteritis nodosa on perinnöllinen, mutta väitettä ei ole toistaiseksi todistettu. Todettiin myös, että taudin puhkeaminen liittyy muihin sairauksiin, erityisesti hepatiitti B- ja C-hepatiittiin, vihurirokkoon, HIV:hen jne. Virukset heikentävät kehoa ja voivat aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita.

Lisäksi on useita tekijöitä, jotka lisäävät sairastumisriskiä:

• Heikko immuniteetti, beriberi;
• Erilaiset vammat;
• hypotermia;
• Sivuvaikutusten esiintyminen huumeita käytettäessä;
• Diabetes mellitus ja muut endokriiniset sairaudet;
• Krooniset sisäelinten sairaudet jne.

Oireet

Periarteritis nodosa -oireet voivat olla hyvin erilaisia, koska ne voivat vaikuttaa täysin erilaisiin kehon osiin. Krooninen muoto sairaus jatkuu yleensä pitkään, oireet lisääntyvät vähitellen. Akuutissa periarteriitin nodosa-muodossa, joka esiintyy useimmiten, päinvastoin, kaikki oireet ovat erittäin voimakkaita.

Yleisesti ottaen on olemassa useita yleisiä oireita, jotka ilmenevät useimmissa tapauksissa. On syytä huomata, että niiden ilmenemisaste riippuu taudin vakavuudesta, toisin sanoen pitkälle edenneissä tapauksissa oireet ovat kirkkaita, ja alkuvaiheessa päinvastoin, ne ovat heikkoja.

• Kuumeen, jossa antibioottihoidolla ei ole vaikutusta, liittyy tällainen sairaus, johon liittyy vatsakipuja, ruokahaluttomuutta.
• Tämän seurauksena henkilö laihtuu, tuntee yleistä heikkoutta ja huonovointisuutta.
• Iholle voi ilmaantua omituisia ihottumia, jotka kehittyneissä tapauksissa muuttuvat nekroosiksi.
• Iho muuttuu marmoroiduksi.
• Joissakin tapauksissa kyhmyjä tunnustetaan raajojen verisuonia pitkin.
• Potilasta häiritsevät melko voimakkaat lihaskivut, joita liike ja paine pahentavat.
• Joskus nivelissä on vaurioita, niiden turvotusta ja kipua esiintyy, sellaisessa tilanteessa puhutaan moniniveltulehduksesta.
• Sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminta häiriintyy.
• Lähes kaikille potilaille, joilla on periarteritis nodosa, kehittyy munuaisongelmia.
• Usein myös keuhkot kärsivät, potilas alkaa yskiä, ​​ilmaantuu hengenahdistusta.
• Ruoansulatuskanavan toiminta häiriintyy.
• Hermostossa on toimintahäiriö.
• Silmien kanssa on ongelmia.
• Endokriinisen järjestelmän toiminta häiriintyy.

Alkuvaiheessa ulkoiset ilmenemismuodot eivät yleensä ole niin havaittavissa, on pääasiassa vain särkeviä kipuja ja heikkoutta. Ajan myötä terveydentila huononee, potilaan lämpötila nousee, tila on hyvin samanlainen kuin tulehdus, mutta lämpötila ei häviä antibioottihoidolla, vaan ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja kortikosteroidit lyövät sen alas.

Diagnostiikka

Vain asiantuntija voi diagnosoida taudin tarkasti. Siitä lähtien alkuvaiheessa oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin muiden patologioiden, sinun on suoritettava sarja tutkimuksia. Ensinnäkin potilaan on otettava yhteyttä terapeuttiin ja läpäistävä testit, joiden perusteella lääkäri yleinen käytäntö lähettää sinut asiantuntijalle.

Nodulaarisen periarteriitin vahvistamiseksi määrätään seuraavat tutkimukset:

• Yleinen ja biokemiallinen verikoe;
• Virtsan analyysi;
• munuaisten verisuonten Doppler-ultraääni;
• keuhkojen röntgenkuvaus;
• biopsia;
• Antiografia.

Lääkäri määrää tutkimuksen perusteella hoidon potilaalle yksilöllisesti. Tällaisella patologialla itsehoito on erittäin vaarallista, se voi johtaa vakaviin komplikaatioihin ja jopa kuolemaan.

Hoito

Hoida nodulaarista periarteriittia pitkään ja kattavasti. Potilas ohjataan useiden kapea-alaisten erikoislääkäreiden vastaanotolle, joita ovat nefrologi, reumatologi, kardiologi, silmälääkäri, keuhkolääkäri jne. Lääkäri valitsee lääkkeet yksilöllisesti tapauskohtaisesti, ja hoidon kesto on yleensä vähintään 24 kuukautta.

Nodosan periarteriitin alkuvaiheessa, kun komplikaatioita ei ole vielä ilmaantunut, määrätään kortikosteroideja ja aspiriinia vuorotellen kurssien välillä. Tällainen hoito yleensä riittää palauttamaan normaalin verisuonten toiminnan ja estämään komplikaatioiden kehittymisen.

Jos komplikaatioita ilmenee, määrätään seuraavat lääkkeet:

• Sytostaatit munuaisvaurioissa ja pahanlaatuisessa verenpaineessa;
• Veren koostumuksen ja verihyytymien muodostumisen rikkoessa DIC-oireyhtymän kanssa määrätään hepariinia, Trentalia, Curantilia.
• Nekroosin pysäyttämiseksi määrätään biologisia lääkkeitä: Infliksimabi, Etanersepti. Ne auttavat pääsemään nopeasti eroon tulehdusprosessista.
• Fysioterapiahoitoa määrätään, jos havaitaan lihasten surkastumista. Fysioterapia näytetään manuaalinen hieronta ja vesihieronta.
• Kehonulkoinen hemokorrektio auttaa puhdistamaan verta veren hyytymistä lisäävistä aineista ja immuunivaste organismi.

Komplikaatiot

Periarteritis nodosa menee yleensä epäsuotuisasti, joten he harvoin puhuvat hyvästä ennusteesta. Sairaus on vaarallinen vakavilla komplikaatioilla, jotka lyhentävät huomattavasti potilaan elämää. On tapauksia, joissa tauti kehittyi 6 kuukauden kuluessa ja potilas kuoli.

Siksi tällaisten vaivojen kanssa sinun on mentävä sairaalaan mahdollisimman pian ja suoritettava tutkimus, aloitettava riittävä hoito. Muuten seuraavien komplikaatioiden riski on suuri:

• sydänkohtaukset ja aivohalvaukset;
• eri elinten skleroosi;
• Aneurysmien ja niiden repeämien kehittyminen;
• suoliston kuolio;
• enkefalomyeliitti;
• Munuaisten vajaatoiminnan oireyhtymä;

Yleensä periarteriitti nodosaa ei ole mahdollista parantaa kokonaan, mutta 50 prosentissa tapauksista on mahdollista pysäyttää taudin eteneminen. Kuten tilastot osoittavat, vakaan remission jälkeen paheneminen tapahtuu uudelleen.

Ennaltaehkäisy

Terveille ihmisille ei ole olemassa erityistä periarteriitti nodosa -ehkäisyä, koska sen esiintymisen tarkat syyt eivät ole tiedossa. Yleisesti ottaen ihmisiä kehotetaan noudattamaan aktiivista ja terveellistä elämäntapaa, syömään oikein, olemaan ottamatta lääkkeitä ilman lääkärin määräystä, hoitamaan kaikki infektiot ajoissa.

Remission pidentämiseksi on suoritettava jatkuvasti tutkimuksia ja määräyksiä lääketieteelliset toimenpiteet, on myös suositeltavaa, että lääkkeitä otettaessa tutustu ohjeisiin, jotta poissuljetaan lääkkeet, joita potilaan keho ei siedä. On myös tarpeen vahvistaa kehoa, välttää kosketusta tarttuvien potilaiden kanssa, hypotermiaa, vammoja.

Tietoja taudista (video)

Periarteritis nodosa (polyarteritis) on sairaus, jolle on tunnusomaista sidekudoksen systeeminen vaurio, muutokset biokemiallisissa ja immuuniominaisuudet plasma, taipumus progressiiviseen virtaukseen. Prosessi koskee pääasiassa verisuonijärjestelmää, joka puolestaan ​​aiheuttaa vaurioita monille elimille ja järjestelmille.

Nodulaarisella periarteriitilla ei ole erityistä taudinaiheuttajaa, vaan se on eräänlainen herkistyneen organismin reaktio monenlaisiin infektio- ja toksisiin vaikutuksiin ja muihin tekijöihin. ulkoinen ympäristö. Aiemman herkistymisen yhteydessä lääkkeet, rokotteet, infektio, seerumit, ylikuumeneminen, jäähtyminen, auringolle altistuminen, väsymys jne. voivat olla ratkaisevia tekijöitä.

Tällä hetkellä tämä sairaus luokitellaan kollageenisairauksien ryhmään, jonka patogeneesissä elimistön muuttunut reaktiivisuus on pääosassa. Allergiaa tukevat hypergammaglobulinemia, plasmasolujen hyperplasia, eosinofilia, usein yhdistelmä muiden kanssa allergiset sairaudet, ihovaurioiden esiintymistiheys, selvä vaikutus hormonihoito.

Kehittäminen periarteritis nodosa jälkeen tarttuvat taudit katsotaan seurauksena verisuonten seinämien autoimmuunivauriosta, joka johtuu verisuonen seinämän vaurioitumistuotteiden pääsystä verenkiertoon infektioiden aikana.

Prosessi käsittää pääasiassa pieniä ja keskikokoisia valtimoita, joskus suonet ja suuremman kaliiperin valtimot. Ruumiinavauksessa, joskus jopa paljain silmin, valtimon kulkua pitkin näkyy selvästi pyöreitä tai soikeita, väriltään harmahtavan keltaisia ​​paksunemia, joiden koko vaihtelee unikonsiemenestä herneeseen. Nämä ovat kyhmyjä - solugranuloomeja verisuonten seinämissä tai aneurysmoja, jotka ovat täynnä tromboottisia massoja. Verisuonten mikroskooppinen tutkimus paljastaa verihyytymiä, aneurysmoja, repeämiä, infiltraatteja, hematoomaa, valtimoiden seinämien skleroosia.

Fibrinoidimuutoksia havaitaan verisuonten seinämissä prosessin ensimmäisessä vaiheessa. keskimmäinen kuori alus; samaan aikaan on sisäkalvon turvotusta ja suonen ontelon kaventuminen. Prosessin seuraavassa vaiheessa proliferatiivinen solureaktio voidaan havaita verisuonen seinämän kaikissa kerroksissa. Prosessi päättyy vaskulaariseen skleroosiin, joka voi johtaa niiden luumenin täydelliseen häviämiseen.

Sairaudelle on ominaista, että verisuonten seinämissä on tyypillisiä muutoksia eri vaiheita käsitellä asiaa. Verisuonten muutokset aiheuttavat sydänkohtauksia, nekroosia, monien elinten kuolioa; Aneurysman repeämän vuoksi voi esiintyä kuolemaan johtavaa verenvuotoa.

Tärkeä! Nodulaarisen periarteriitin hoito on monimutkaista, pitkäkestoista ja jatkuvaa. Lääkäri valitsee lääkkeet jokaiselle potilaalle erikseen.

Klinikalle tyypillinen piirre on monien oireiden esiintyminen, joiden erikoinen yhdistelmä ei sovi yhteen sairauteen. Polymorfismista huolimatta taudilla on oma tyypillinen ilmeensä, mikä mahdollistaa diagnoosin tekemisen kliinisen tiedon perusteella, jos huomioidaan periarteriitti nodosa mahdollisuus.

Taudin puhkeaminen on yleensä akuuttia, etenkin lapsilla. Alkuvaiheessa havaitaan heikkoutta, kipua raajoissa, melkein aina vatsakipua, oksentelua ja ruoansulatuskanavan häiriöitä.

Lämpötila on väärä - se voi olla hektistä, subfebriiliä. Joskus tauti voi ilmaantua ilman lämpötilan nousua. Tulevaisuudessa lisääntyvän uupumuksen ja anemian taustalla ilmenee vaurioita useille elimille ja järjestelmille - hermo-, sydän- ja verisuonijärjestelmälle sekä munuaisille, ruoansulatuskanavalle, iholle, nivelille, lihaksille.

Nodulaarisen periarteriitin (polyarteriitin) muodot

1. maha-suolikanavan;
2. munuaisten;
3. sydämen;
4. aivojen;
5. keuhko;
6. iho;
7. neuromuskulaarinen.

Muutokset yksittäisissä elimissä

• Nahka. Tyypillinen oire on ihonalaiset kyhmyt, joiden koko vaihtelee hirssinjyvästä herneeseen, yleensä kivuttomasti. Kyhmyjen biopsialla voidaan havaita periarteriitille nodosalle tyypillisiä histologisia muutoksia, joita käytetään diagnostisiin tarkoituksiin. Mutta kyhmyt ovat harvinaisia.

  Kyhmyjen lisäksi iholla havaitaan verenvuotoja, pilkkullisia, papulaarisia, nokkosihottumaisia, rakkuloita ihottumia sekä nekroosia, kuolioa ja turvotusta.

• Sydän- ja verisuonijärjestelmä. Klinikalle on ominaista takykardia, vaimeat sydämen äänet, hengenahdistus, syanoosi, sydämen rajojen laajeneminen.

  Sepelvaltimoiden vaurioituminen on prosessin yleisin lokalisaatio sekä aikuisilla että lapsilla. Ruumiinavauksessa on kyhmyjä sepelvaltimoiden matkalla, sydämen onteloiden laajeneminen, aneurysmat, verihyytymät niissä, sydänkohtaukset ja sydänlihastulehdus, harvemmin perikardiitti.

  Sepelvaltimoiden tromboosin yhteydessä sydäninfarkteja ei havaita vain aikuisilla, vaan myös lapsilla, jopa varhaisessa iässä.

  Sepelvaltimoiden repeytyneiden aneurysmien vuoksi voi olla kuolemaan johtavia verenvuotoja.

  Sydämen patologia tulee usein esiin. Vaikea sydämen vajaatoiminta kehittyy, jonka esiintymisessä tärkeä rooli on verenpainetaudilla, joita havaitaan useimmilla periarteriitis nodosa -potilailla. Tämän taudin verenkierron vajaatoiminta ei vastaa hyvin tavanomaiseen hoitoon.

  Elektrokardiogrammissa havaitaan useammin diffuusille sepelvaltimon vajaatoiminnalle ominaisia ​​muutoksia - ST-välin pois jättäminen, T-aallon väheneminen tai käänteinen.

• Keuhkot. Muutoksia keuhkoissa havaitaan 25-50 %:lla potilaista, mutta keuhkosuonien vauriot ovat paljon harvinaisempia. Se voi olla eri alkuperää: verisuonivaurioihin liittyvät muutokset, muutokset keuhkokudos verisuonivaurioiden pesäkkeiden ympärillä hitaan fibrinoosisen tai hemorragisen keuhkokuumeen muodossa. Keuhkoissa voidaan havaita interstitiaalisia prosesseja. Pitkälle edenneissä tapauksissa kehittyy pneumoskleroosin ilmiö. Melko usein taudin lopussa ilmaantuu sekundaarisen infektion aiheuttama keuhkokuume.

  Keuhkoverisuonitaudin tyypillisimpiä oireita ovat rintakipu, joka liittyy keuhkoinfarkteihin ja keuhkopussintulehdukseen, jatkuva verinen yskä, taipumus keuhkoverenvuotoon, astmaattiset ilmiöt, pitkittynyt keuhkoputkentulehdus, eksudatiivinen pleuriitti usein eosinofiilinen.

  Verisuonitukoksen aiheuttama keuhkoinfarkti on yksi yleisimmistä keuhkovaurioiden muodoista. Infarktien romahtaminen voi johtaa onteloiden muodostumiseen, jotka simuloivat tuberkuloosionteloita. Keuhkojen aneurysmien repeämä voi aiheuttaa kuolemaan johtavan verenvuodon.

  Joskus keuhkovaltimon haarojen vaurioitumisen yhteydessä pienen ympyrän verenkiertohäiriöt tulevat esiin. Kliinisesti tätä oireyhtymää ei toisinaan ilmennä niinkään keuhkojen kuin sydämen patologia, jolla on oikean kammion ylikuormituksen oireita.

  Keuhkoastman oireyhtymää havaitaan 15-25 %:lla aikuisten nodulaarisesta periarteriitista. Astmakohtaukset voivat edeltää muita oireita pitkään.

  Keuhkoastman kohtaukset voivat edetä samalla tavalla kuin tämän taudin banaalit kohtaukset, mutta ne ovat vakavampia eivätkä reagoi tavallisiin terapeuttisiin vaikutuksiin. Bronkiaaliseen astmaan liittyy hypereosinofiliaa jopa 50-60 %, korkea leukosytoosi ja korkea ESR.

• Muutokset ääreishermostossa. Ilmiöt polyneuriitti ja neuromyosiitti viittaavat tyypillisiä oireita nodulaarinen periarteriitti. Ääreishermoston vaurioita havaitaan 75-89 %:ssa tapauksista. Lapsilla muutokset ääreishermostossa ovat harvinaisempia kuin aikuisilla.

  Ääreishermojen vaurioituminen liittyy useammin niitä ruokkivien verisuonten muutokseen, mutta ei ole niin harvinaista, että muutokset hermoissa ja verisuonissa voivat tapahtua toisistaan ​​riippumatta. Histologinen tutkimus paljastaa hermosolujen demyelinisaatiota, hermosäikeiden rappeutumista, aivoaineen nekroosia, mikä viittaa hermoston allergiseen reaktioon.

  Polyneuriitilla on erikoinen kliininen kulku. Nämä ovat useita mononeuriitteja, joista jokainen ilmenee eri aikaan, joten ne eroavat tarttuvasta polyneuriitista. On yhdistelmä myalgiaa, nivelkipua ja useampaa epäsymmetristä polyneuriittia - kipu, halvaus, herkkyyshäiriöt, useammin alaraajoissa. Vaikeat lihaskivut ja hermorungot eivät reagoi hyvin kipulääkkeiden vaikutukseen. Neuriitin ja neuromyosiitin seuraukset voivat olla kontraktuureja, lihasten surkastumista.

  Tämän taudin yhteydessä pehmeä kitalaen pareesi, nielemishäiriöt, nenä, äänihuulien pareesista johtuva käheys ovat mahdollisia.

• Muutokset keskushermostossa. Ne näkyvät kaikessa ikäryhmät 40-45 %:lla potilaista (lapsilla, suuruusluokkaa harvemmin) ja esiintyy sekä verisuonivaurion seurauksena että yleisen myrkytyksen ja munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä.

  Muutoksia keskushermoston verisuonissa havaitaan vain 10-15 prosentissa tapauksista. Kouristukset, meningeaaliset ilmiöt voivat toimia syynä aivokalvontulehduksen, tuberkuloosin aivokalvontulehduksen, enkefaliitin virheelliseen diagnoosiin.

  Aivo-selkäydinneste voi olla läpinäkyvää, veristä, joskus ksantokromia, sytoosi on lisääntynyt, joskus lisääntynyt proteiinimäärä, sytoosi on normaalia, mikä selittyy aivokalvon lisääntyneellä läpäisevyydellä tulehduksen puuttuessa. Joskus aivo-selkäydinnesteessä on korkea eosinofilia.

• Munuaisten muutokset. Munuaisten verisuonet sekä sepelvaltimot ovat mukana prosessissa 80–88 prosentissa tapauksista. Usein merkittäviä anatomisia ja histologisia muutoksia tässä pariutuneessa elimessä tapahtuu ilman kliiniset oireet tai lievä, ajoittainen albuminuria ja hematuria.

  Munuaisvaurion kliiniselle kuvalle on ominaista korkea polymorfismi. Vaurio voi esiintyä diffuusin tai fokaalisen nefriitin muodossa (akuutti, subakuutti tai krooninen). Viimeinen vaihe on usein nefroskleroosi.

  Potilaat ilmaantuvat usein samanaikaisesti eri munuaissairauksille ominaisten oireiden kanssa.

  Suurin osa toistuvia oireita munuaisvauriot ovat albuminuria ja vaihteleva hematuria, mikä lisää verenpainetta. Sairaus etenee nopeasti munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä.

  Munuaisvauriot riippuvat pääasiassa verisuonimuutoksista, joiden yhteydessä munuaisinfarkteja esiintyy myös pienillä lapsilla.

  Vaikea lannerangan kipu ja massiivinen hematuria munuaisinfarktin yhteydessä erehtyvät joskus tässä elimessä olevaksi kiveksi, joka on toistuvasti toiminut syynä kirurgiseen toimenpiteeseen.

  On ollut tapauksia periarteritis nodosa, joissa munuaisvaltimoiden aneurysman repeämisestä johtuvat laajat verenvuodot olivat suorana kuolinsyynä.

• Vatsaontelon elimet. Yleisimmin havaittu vatsakipu, joka voi ilmaantua missä tahansa taudin vaiheessa. Ne syntyvät tromboosin, sydänkohtausten, iskeemisten ilmiöiden yhteydessä vatsan elimissä - maksassa, sappirakossa, munuaisissa, samoin kuin mahassa, suolistossa, vatsakalvossa, suoliliepeessä. Mahdollinen syy kivut ovat suoliston lihaskouristuksia ja vasomotorisia kouristuksia aurinkopunoksen alueella.

  Prosessin ensisijainen lokalisointi ohutsuoli pienillä lapsilla se selittyy herkistymisellä, joka johtuu epätäydellisen proteiinin hajoamisen tuotteiden imeytymisestä ohutsuolen seinämän läpi, bakteerimyrkyt, joilla on ruoansulatushäiriöitä, joita esiintyy usein tässä iässä. Ohutsuolen hyperergisten reaktioiden ilmaantumisen kannalta suuri toiminnallinen kuormitus ja sen seinämän lisääntynyt läpäisevyys varhaisessa iässä ovat tärkeitä.

  On huomattava, että vastasyntyneillä ja ensimmäisen 2-3 kuukauden ikäisillä lapsilla, kun suolen seinämän aikaisemmalla herkistymisellä ei ole vielä sitä merkitystä, mitä se saavuttaa myöhempinä kuukausina, periarteritis nodosa -prosessin lokalisoituminen suolisto haalistuu taustalle, ja ensimmäinen paikka on munuaisten ja sydämen verisuonten muutokset. Nämä elimet alkavat toimia kohdunsisäisen elämän varhaisessa vaiheessa, ne kantavat suuren toiminnallisen kuormituksen tänä aikana, eniten lähikontaktiÄidillä on tartunta-toksisia vaikutuksia ja luodaan suotuisimmat olosuhteet lapsen kohdunsisäiselle herkistymiselle.

  Kliininen kuva periarteriitista nodosa voi muistuttaa umpilisäkkeen tulehdusta, munuais- tai maksakoliikkia, vatsakalvontulehdusta, haimatulehdusta. Terävät vatsakivut ovat usein syynä potilaiden kiireelliseen sairaalahoitoon kirurgisilla osastoilla.

  Joskus periarteriitissa nodosa aiheuttaa yhtäkkiä romahdusilmiöitä, jotka johtavat kuolemaan. Ruumiinavauksessa tällaisissa tapauksissa havaitaan usein laajoja verenvuotoja, jotka johtuvat aneurysmien repeämisestä vatsan elimissä - maksassa, sappirakossa, haimassa jne.

• Silmävaurio. Periarteriitissa nodosa havaitaan seuraavat oireet:
  1. näön menetys, usein äkillinen, atrofian vuoksi optinen hermo tai verkkokalvon keskusvaltimon tromboosi, laajat verenvuotot;
  2. hermovaurio ja lihaksikas laite silmät - näköhermon neuriitti ja atrofia, kongestiiviset nännit, diplopia, strabismus, silmälihasten myosiitti;
  3. verkkokalvon irtauma, verkkokalvon verenvuoto;
  4. uveiitti.

  Muutokset silmänpohjassa ovat usein luonteeltaan munuaisten retinopatiaa: valtimoiden kapeneminen, laajentuneet suonet, verkkokalvon turvotus, verkkokalvon verenvuoto. Kuitenkin silmänpohjan verisuonissa voidaan havaita myös periarteriitille nodosalle tyypillisiä ja diagnostisesti merkittäviä muutoksia: kyhmyjä, aneurysmoja, veritulppia, verisuoniskleroosia.

  Silmänpohjan tutkiminen on välttämätöntä kaikille potilaille, joilla epäillään periarteriitti nodosaa, jopa ilman valituksia silmäilmiöistä, sekä potilailla, joilla on todettu diagnoosi - tämä edistää järkevän hoidon oikea-aikaista määräämistä.

• Endokriininen järjestelmä. Endokriinisen järjestelmän muutoksilla on merkittävä rooli kliinisissä ilmenemismuodoissa tämä sairaus. Haima kärsii usein. Sen verisuonten tappio voi olla kliinisesti oireeton, mutta joskus diabetes mellituksen ilmiöt kehittyvät. Muutokset kilpirauhasen ja lisämunuaisten toiminnassa ovat mahdollisia.

  Usein on lisäkivestulehdus, orkiitti. Voi olla voimakasta kipua, joka säteilee kiveksiin.

• Veren muutokset. Periarteritis nodosalle on ominaista etenevä anemia. Useimmilla potilailla on lisääntynyt leukosytoosi - jopa 20-40 tuhatta, joskus enemmän. Taudin myöhemmissä vaiheissa voi esiintyä leukopeniaa. Ominaista neutrofiilia, jossa on siirtymä vasemmalle, joskus myelosyytteihin. Harvinaisissa tapauksissa lymfosyyttinen reaktio on mahdollinen. Merkittävä eosinofilia on ominaista. Erittäin suuri eosinofiilien prosenttiosuus havaitaan kuitenkin pääasiassa potilailla, joilla on keuhkoastma-oireyhtymä.

  Trombosytopeniaan on taipumus, mutta joskus voidaan havaita merkittävä trombosytemia - jopa miljoona tai enemmän, mikä liittyy toistuvaan verenvuotoon. On jatkuva hypergammaglobulinemia, veren proteiinin kokonaismäärän lasku. Veriviljelmät ovat enimmäkseen steriilejä.

Nodulaarisen periarteriitin (polyarteriitin) hoito

Pääasiallinen periarteriitti nodosa hoito on tällä hetkellä hormonihoito. Kun kortikosteroideja käytetään varhaisessa vaiheessa riittävinä annoksina, saavutetaan pitkäaikainen remissio. Usein hormonit antavat kuitenkin vain tilapäisen vaikutuksen, eivätkä estä pahenemista ja taudin etenemistä.

Nodulaarisen periarteriitin (polyarteriitin) ennuste

Aiemmin kuolleisuus oli 80-90 %. Yleisimmät kuolinsyyt ovat sydämen vajaatoiminta, uremia, massiivinen verenvuoto.

klo nykyaikaisia ​​menetelmiä pitkäaikaiset remissiot saavutetaan. Tietenkin kulku ja lopputulos riippuvat taudin muodosta, myrkytyksen asteesta, sairastuneiden elinten merkityksestä, hoidon alkamisajankohdasta ja sen menetelmistä.

materiaalia

Toinen systeeminen sairaus, jolla on autoimmuuni alkuperä- Tämä . Provokoivat tekijät - stressi, hypotermia, jotkin virukset (hepatiitti B -viruksen epäilyssä).

Aikuisilla miehet kärsivät todennäköisemmin periarteriitista nodosasta ja tytöt lapsuudessa.

Tämän patologian yhteydessä immuunikompleksit asettuvat keskikokoisten ja pienten valtimoiden seinille, ilmestyvät niiden laajenemispaikkoihin (aneurysmat), jota seuraa kapeneminen. Sitten normaali verenkierto hidastuu, muotoiltuja elementtejä, fibriini laskeutuu ja kiinnittyy seiniin, muodostuu verihyytymiä ja täydellinen verenkierto muuttuu mahdottomaksi. Koska tällaisia ​​muutoksia tapahtuu kaikkialla, monien elinten ja järjestelmien toiminta häiriintyy.

Sairauden alkamiselle on yleensä tyypillistä jatkuva kuume, joka on vastustuskykyinen tavanomaisille antipyreeteille. Heikkous lisääntyy, jyrkkä painonpudotus, hikoilu huolestuttaa. Jaloissa on kipuja, erittäin voimakkaita, verisuonia ja hermoja pitkin, pohkeen lihaksessa. nivelvauriot johtavat hyvin harvoin vakaviin seurauksiin. On velttoutta ja lihasten surkastumista.

ominaisuus ulkomuoto iho - vaalealla taustalla läpikuultava verisuonikuvio antaa marmorisen ilmeen, joillakin potilailla tiheitä, hieman kivuliaita kyhmyjä tuntuu valtimoissa. Kylläisyyttä voi esiintyä - yksinkertaisesta täplistä, kun sen elementit eivät nouse pinnan yläpuolelle, papulaariseen ja verenvuotoiseen, nekroosiin ja hyperpigmentaatioon.

Nodulaarisen periarteriitin komplikaatiot

Valitettavasti hyvin yleinen ja vaarallinen ilmentymä periarteritis nodosa on munuaisvaurio. Proteiinia ja pieni määrä erytrosyyttejä virtsaan ilmestyy, sylinterit. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy nopeasti, mikä vaikeuttaa huomattavasti hoitoa ja pahentaa merkittävästi potilaan tilaa.

Yskä, hengenahdistus, hemoptyysi osoittaa keuhkojen osallistumisen, kehittyy interstitiaalinen keuhkokuume, vaskuliitti. Tromboosin kanssa iso alus havaittu keuhkoinfarkti. Potilasta kuunneltaessa todetaan erilaisia ​​hengityksen vinkumista, fokaalisia, infiltratiivisia varjoja, lisääntynyttä keuhkokuviota ja myöhemmin merkkejä pneumoskleroosista.

Sydämen sepelvaltimoiden (jotka ruokkivat sydäntä) vauriot johtavat angina pectoriksen, pienten fokaalisten sydänkohtausten, kehittymiseen. Jokainen tällainen nekroosivyöhyke, joka sitten korvataan sidekudoksella, johtaa kardioskleroosin, sydämen rytmihäiriöiden ja verenkierron vajaatoiminnan kehittymiseen. Ominaista pahanlaatuinen verenpainetauti.

Muutoksille suoliston verisuonissa on ominaista diffuusi, kova kipu vatsassa haavais-nekroottiset muutokset sen seinissä, joskus monimutkaisia maha-suolikanavan verenvuoto ja seinien rei'itys ja peritoniitin kehittyminen. Krooninen haimatulehdus voi kehittyä. Maksa ja perna ovat riittävän vastustuskykyisiä taudille, eivätkä muutokset niissä merkittävästi vaikuta taudin etenemiseen.

Hermoston puolelta vaikuttaa sekä sen keskusosaan (aivoverenvuoto, aivokalvontulehdus, enkefaliitti) että perifeeriseen (neuriitti).

Diagnoosi perustuu yhdistelmään ominaispiirteet Tarkimmat tiedot antavat biopsialla saatujen kudosten histologisen tutkimuksen.

Tärkeimmät lääkkeet periarteriitin nodosa-hoidossa ovat steroidihormonit (prednisoloni ja sen analogit), suurina annoksina ensimmäisistä päivistä diagnoosin jälkeen. Joissakin tapauksissa immunosuppressantteja (syklofosfamidi, atsatiopriini) lisätään hormoneihin. Tärkeimpien ilmenemismuotojen lopettamisen jälkeen lääkkeiden annosta pienennetään vähitellen, säädetään mahdollisimman pieneksi, mikä estää pahenemisen (ylläpito). Vitamiineja on suositeltavaa määrätä ajoittain, erityisesti askorbiinihappoa, kaliumorotaattia. Ilmenevien oireiden mukaan suoritetaan oireenmukaista hoitoa.