Undersøgelse af patienter med hyperbilirubinæmi syndrom. Hyperbilirubinæmi, godartet

gulfarvning af slimhinderne, øjensklera, såvel som huden bør advare enhver person. Alle ved, at sådanne symptomer indikerer visse overtrædelser i arbejdet med sådanne vigtig krop som en lever. Disse lidelser skal kontrolleres af en læge. Han vil sætte korrekt diagnose og udpege nødvendig behandling. Med en stigning i niveauet af bilirubin vises gulsot som regel. Godartet hyperbilirubinæmi har også lignende symptomer. I artiklen vil vi analysere mere detaljeret, hvilken slags sygdom det er, hvad er dens årsager og behandlingsmetoder.

Definition af benign hyperbilirubinæmi

I det væsentlige er bilirubin et galdepigment, det har en karakteristisk rød-gul farve. Dette stof fremstilles af erytrocytter i hæmoglobin, som henfalder på grund af involutive ændringer i cellerne i leveren, milten, bindevæv og knoglemarv.

Godartet hyperbilirubinæmi er en uafhængig sygdom, der omfatter familiær kolemi simpel, intermitterende juvenil gulsot, ikke-hæmolytisk familiær gulsot, konstitutionel retentionel gulsot og funktionel hyperbilirubinæmi. Sygdommen manifesteres af intermitterende eller kronisk gulsot, åbenlyse krænkelser af leverfunktionen og dens struktur uden udtalte krænkelser. Der er ingen tydelige symptomer på kolestase og øget hæmolyse.

Godartet hyperbilirubinæmi (ICD-kode 10: E 80 - generelle forstyrrelser i bilirubin- og porfinmetabolismen) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Følgelig kodet: Gilberts syndromer, Criglers syndromer, andre lidelser - Dubinson syndromer og Rotor-syndromer, en uspecificeret lidelse i bilirubinmetabolismen.

Årsager

Godartet hyperbilirubinæmi hos voksne er i de fleste tilfælde en sygdom, der har en familiekarakter, de overføres i henhold til den dominerende type. Dette bekræftes af lægepraksis.

Der er post-hepatitis hyperbilirubinæmi - opstår som følge af viral akut hepatitis. Også årsagen til sygdommen kan overføres infektiøs mononukleose, efter bedring kan patienter opleve symptomer på hyperbilirubinæmi.

Årsagen til sygdommen er en fejl i metabolismen af ​​bilirubin. I serumet stiger dette stof, eller der er en krænkelse af dets indfangning eller overførsel til levercellerne fra plasmaet.

En lignende tilstand er også mulig i tilfælde, hvor der er en krænkelse af bindingsprocesserne af bilirubin og glucuropinsyre, dette forklares af en permanent eller midlertidig mangel på et enzym såsom glucuronyltransferase.
De anførte mekanismer for hyperbilirubinæmi karakteriserer syndromerne af Gilbert, Crigler-Najjar og posthepatitis hyperbilirubinæmi. Ved Rotor og Dubin-Johnsons syndromer stiger serumbilirubin på grund af nedsat udskillelse af pigmentet i galdekanalerne gennem hepatocyttmembranerne.

Provokerende faktorer

Godartet hyperbilirubinæmi, hvis diagnose bekræfter det faktum, at det oftest opdages i ungdomsårene, kan vise sine symptomer i mange år og endda hele livet. Hos mænd denne sygdom forekommer meget hyppigere end hos kvinder.

Den klassiske manifestation af sygdommen er gulfarvning af sclera, icterisk farvning af huden kan forekomme i nogle tilfælde, ikke altid. Manifestationer af hyperbilirubinæmi er ofte intermitterende, i sjældne tilfælde er de permanente, ikke forbigående.

Øget gulsot kan provokere følgende faktorer:

• udtrykt fysisk eller nervøs udmattelse;
• forværring af infektioner, beskadigelse af galdevejene;
• lægemiddelresistens;
• forkølelse;
• forskellige kirurgiske indgreb;
• alkoholindtag.

Symptomer på sygdommen

Ud over at sclera og hud er plettet ind gullig farve, føler patienter tyngde i højre hypokondrium. Der er tilfælde, hvor dyspeptiske symptomer er forstyrrende - dette er kvalme, opkastning, nedsat afføring, manglende appetit, øget flatulens i tarmene.

Manifestationer af hyperbilirubinæmi kan føre til forekomsten af ​​asthenovegetative lidelser, som viser sig som depression, svaghed og hurtig træthed.
Ved undersøgelsen er lægen først og fremmest opmærksom på den gulnede sclera og den kedelige gule nuance af patientens hud. I nogle tilfælde bliver huden ikke gul. Leveren palperes langs kanterne af kystbuen og mærkes muligvis ikke. Der er en lille stigning i størrelsen af ​​organet, leveren bliver blød, patienten oplever smerte. Milten øges ikke i størrelse. Undtagelser er tilfælde, hvor godartet hyperbilirubinæmi opstår som følge af hepatitis. Posthepatitis hyperbilirubinæmi kan også forekomme efter smitsom sygdom- mononukleose.

Syndrom af benign hyperbilirubinæmi

Benign hyperbilirubinæmi i medicinsk praksis omfatter syv medfødte syndromer:

• Crigler-Najjar syndrom 1 og 2 typer;
• Dubin-Johnsons syndromer;
• Gilberts syndromer;
• Rotor syndromer;
• Bylers sygdom (sjælden)
• Lucy-Driscoll syndrom (sjælden)
• Familiær godartet aldersrelateret kolestase - benign hyperbilirubinæmi (sjælden).

Alle disse syndromer opstår i forbindelse med en krænkelse af bilirubinmetabolismen, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet, som akkumuleres i væv, øges. spiller en stor rolle i kroppen, meget giftig bilirubin forarbejdes til lav-toksisk, til diglucoronid - en opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Den frie form for bilirubin trænger let ind i elastiske væv, dvæler i slimhinder, hud og på væggene. blodårer, hvilket forårsager gulsot.

Crigler-Najjar syndrom

Amerikanske børnelæger V. Nayyar og J. Krigler identificerede et nyt syndrom tilbage i 1952 og beskrev det i detaljer. Det fik navnet Crigler-Najjar type 1 syndrom. Denne medfødte patologi har en autosomal recensiv type arv. Udviklingen af ​​syndromet sker umiddelbart i de første timer efter barnets fødsel. Lignende symptomer forekommer lige ofte hos både piger og drenge.

Sygdommens patogenes er totalt fravær et enzym såsom UDPHT (enzym urndine-5-diphosphat glucuronyl transferase). Med type 1 af dette syndrom er UDFGT fuldstændig fraværende, fri bilirubin stiger kraftigt, hastighederne når 200 μmol / l og endnu mere. Efter fødslen, på den første dag, er permeabiliteten af ​​blod-hjerne-barrieren høj. I hjernen (grå substans) er der en hurtig ophobning af pigment, en gul test med cordiamin udvikler sig i diagnosen godartet hyperbilirubinæmi, med phenobarbital er den negativ.

Fører til udvikling af nystagmus, muskelhypertension, athetose, opisthotonus, klonisk og toniske anfald. Prognosen for sygdommen er yderst ugunstig. I mangel af intensiv behandling er det allerede på den første dag muligt fatalt udfald. Leveren ved obduktion ændres ikke.

Dubin-Johnsons syndrom

Dubin-Johnsons syndrom af benign hyperbilirubinæmi blev først beskrevet i 1954. For det meste er denne sygdom almindelig blandt beboere i Mellemøsten. Hos mænd under 25 år forekommer det i 0,2-1 % af tilfældene. Nedarvning sker på en autosomal dominant måde. Dette syndrom har en patogenese, der er forbundet med svækkede transportfunktioner af bilirubin ind i hepatocytten, såvel som fra det på grund af svigt af det transport-ATP-afhængige membransystem af celler. Som et resultat forstyrres strømmen af ​​bilirubin ind i galden, der er tilbagesvaling af bilirubin i blodet fra hepatocytten. Dette bekræftes af den højeste koncentration i blodet af farvestoffet efter to timer, når der udføres tests med bromsulfalein.

Morfologisk funktion- chokoladefarvet lever, hvor ophobningen af ​​groft granuleret pigment er høj. Manifestationer af syndromet: vedvarende gulsot, intermitterende kløe, smerte med højre side i hypokondrium, asteniske symptomer, dyspepsi, forstørrelse af milt og lever. Sygdommen kan begynde i alle aldre. Der er en risiko bagefter langvarig brug præventionsmiddel hormonelle lægemidler og også under graviditeten.

Sygdommen diagnosticeres på grundlag af bromsulfalein test, med kolecystografi med forsinket udskillelse i galden kontrastmiddel, i mangel af kontrast i galdeblæren. Cordiamin til diagnosticering af benign hyperbilirubinæmi i dette tilfælde Brug ikke.

Total bilirubin overstiger ikke 100 µmol/l, frit og bundet bilirubin har et forhold på 50/50.

Behandling for dette syndrom er ikke blevet udviklet. Syndromet påvirker ikke den forventede levetid, men livskvaliteten med denne patologi forværres.

Benign hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom

Denne arvelige sygdom er mest almindelig, vi vil tale om det mere detaljeret. Sygdommen overføres fra forældre til børn, er forbundet med en defekt i genet, der er involveret i metabolismen af ​​bilirubin. Godartet hyperbilirubinæmi (ICD - 10 - E80.4) er intet andet end Gilberts syndrom.

Bilirubin er et af de vigtige galdepigmenter, et mellemprodukt af nedbrydningen af ​​hæmoglobin, som er involveret i transporten af ​​ilt.

En stigning i niveauet af bilirubin (med 80-100 µmol / l), en betydelig overvægt af bilirubin, der ikke er forbundet med blodproteiner (indirekte), fører til periodiske manifestationer af gulsot (slimhinder, sclera, hud). På samme tid forbliver leverprøver, andre indikatorer normale. Hos mænd er Gilberts syndrom 2-3 gange hyppigere end hos kvinder. Det kan først dukke op mellem tre og tretten år. Ofte ledsager sygdommen en person for livet.
Gilberts syndrom omfatter fermentopatisk benign hyperbilirubinæmi (pigmenteret hepatoser). Opstår som regel på grund af fraktionen af ​​galdepigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Forløbet er godartet - grove forandringer i leveren, udtalt hæmolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilberts syndrom

Gilberts syndrom har ingen udtalte symptomer, fortsætter med minimale manifestationer. Nogle læger betragter ikke syndromet som en sygdom, men henviser til det fysiologiske træk organisme.

Den eneste manifestation i de fleste tilfælde er moderate indikatorer for gulsot med farvning af slimhinder, hud, øjensklera. Andre symptomer er enten milde eller forekommer slet ikke.
Mulige minimale neurologiske symptomer:

• svaghed;
• svimmelhed;
• øget træthed;
• søvnforstyrrelser;
• søvnløshed.

Endnu mere sjældne symptomer ved Gilberts syndrom er fordøjelsesforstyrrelser (dyspepsi):

• manglende eller nedsat appetit;
• bitter bøvs efter at have spist;
• halsbrand;
• bitter smag i mundhulen; sjældent opkastning, kvalme;
• følelse af tyngde, fylde i maven;
• afføringsforstyrrelser (forstoppelse eller diarré);
• smerter i højre hypokondrium af kedelig smertende karakter. Kan forekomme med fejl i kosten, efter misbrug af krydret, såvel som fed mad;
• leverforstørrelse kan observeres.

Godartet hyperbilirubinæmi: behandling

Hvis der ikke er følgesygdomme mavetarmkanalen, i remissionsperioden ordinerer lægen diæt nr. 15. I akutte perioder, hvis der er samtidige sygdomme i galdeblæren, er diæt nr. 5 ordineret. Særlig leverterapi til patienter er ikke påkrævet.

Nyttigt i disse tilfælde, vitaminterapi, brugen af ​​koleretiske midler. Patienterne har heller ikke brug for særlige spa-behandlinger.
Elektriske eller termiske procedurer i leverområdet vil ikke kun give fordele, men vil også skadelig virkning. Prognosen for sygdommen er ret gunstig. Patienterne bevarer deres arbejdsevne, men det er nødvendigt at reducere nervøs og fysisk stress.

Benign Gilberts hyperbilirubinæmi kræver heller ikke særbehandling. Patienter bør følge nogle anbefalinger for ikke at forværre sygdommens manifestationer.

• Tilladt til brug: svag te, kompot, fedtfri hytteost, hvedebrød, grøntsagssuppe, fedtfattigt oksekød, smuldrende kornprodukter, kylling, ikke-syreholdige frugter.
• Forbudt at bruge: bacon, frisk bagning, spinat, syre, fedt kød, sennep, fed fisk, is, peber, alkohol, sort kaffe.
• Overholdelse af regimet - alvorlig fysisk træning. Brugen af ​​foreskrevne medicinske præparater: antikonvulsiva, antibiotika, anabolske steroider om nødvendigt - analoger af kønshormoner, der bruges til behandling hormonelle forstyrrelser, såvel som atleter - for at forbedre atletisk præstation.
• Hold helt op med at ryge og drikke alkohol.

Hvis der opstår symptomer på gulsot, kan lægen ordinere en række medicin.

• En gruppe barbiturater - antiepileptiske lægemidler reducerer effektivt niveauet af bilirubin.
• Koleretiske midler.
• Midler, der påvirker funktionen af ​​galdeblæren, såvel som dens kanaler. Forhindre udviklingen af ​​kolecystitis.
• Hepatoprotectors (beskyttende midler, beskytter leverceller mod skader).
• Enterosorbenter. Midler, der øger udskillelsen af ​​bilirubin fra tarmene.
• Fordøjelsesenzymer er ordineret til dyspeptiske lidelser (opkastning, kvalme, gasdannelse) - hjælper fordøjelsen.
• Fototerapi - udsættelse for lys blå lamper fører til ødelæggelse af fast bilirubin i vævene. Øjenbeskyttelse er afgørende for at forhindre øjenforbrændinger.

Hyperbilirubinæmi: hvad er det, hvorfor bliver ansigtet og det hvide i øjnene gult, hvordan behandles det? Sådanne spørgsmål står over for mødre til nyfødte børn, mennesker med leversygdomme. Og de er naturlige, da det er umuligt at spøge med de processer, der forårsager en stigning i bilirubin i blodet. For børn kan konsekvenserne være fatale, for voksne - føre til handicap.

Hyperbilirubinæmi - en stigning i bilirubin i blodet

Gul pigmentudveksling

Bilirubin er et pigment, der er dannet af hæm - en af ​​hoveddelene af det respiratoriske protein - hæmoglobin. Det frigives, når erytrocytten nedbrydes. I voksnes blod ødelægges omkring 1 % af blodcellerne dagligt. I nogen tid er bilirubin i kroppen i en ubundet form. Det er uopløseligt i vand og er giftigt for hjernevæv. Fjernelse af disse pigmenter i uændret tilstand er umulig.

Indirekte bilirubin leveres til levercellerne af albumin, hvor det binder med glucuronsyre:

• monoglucuronid - binding med et molekyle;
• diglucuronid - med to molekyler.

Denne forbindelse kaldes direkte. Associeret pigment akkumuleret som følge af patologiske ændringer metaboliske processer, kan danne bilirubinsten i galdeblæren. Der er en tredje form for bilirubindannelse - biliprotein. Dette er en forbindelse af glucuronider med albumin, som ikke udskilles af galde og nyrer. Det tilføjer problemer i undersøgelsen, da det ikke er bestemt af laboratorieudstyret på gennemsnitsniveauet. Det udgør ikke en særlig fare, da det ikke er giftigt.

Sammen med galde udskilles direkte bilirubin gennem galdekanalerne ind i tarmen, hvor det gennemgår yderligere forarbejdning. Forarbejdet til urobilinogen, udstødes det fra tarmene med urin og afføring. Kun en lille del af det vender tilbage til leveren.

Patologiske mekanismer

Hvad er hyperbilirubinæmi? Dette er en stigning i indholdet af pigment i blodet på grund af en patologisk proces, der påvirker dets cirkulation. Svigt kan opstå på vej til leveren, i selve leveren. Eller på udskillelsesstadiet.

Uddannelsesmekanismer øget koncentration pigment:

Svigt kan opstå på vejen til leveren og i selve leveren

1. Ekstrahepatisk forstørrelse indirekte bilirubin. Uddannelse også et stort antal et stof, der ikke kan behandles af en sund lever.
2. Forekommer i hepatocytter (leverceller). Der er to typer. Hepatisk vækst af indirekte pigment. Defekt af hepatocytter, som et resultat af hvilken bilirubin ikke er konjugeret med syre. Hepatisk vækst af konjugeret pigment. Dannelsen af ​​galde af hepatocytter afbrydes, dens udledning gennem de ekstrahepatiske galdekanaler.
3. I galdesystemet forstyrres udstrømningen af ​​galde fra galdeblæren og dens udskillelse gennem Oddis sphincter ind i tarmen. Som et resultat stiger koncentrationen af ​​direkte bilirubin.

Grundene

Ætiologien til hyperbilirubinæmi kan være forskellige oprindelser. Forstyrrelser i blodsystemet forårsaget af hæmolytisk anæmi, patologiske processer i leveren, der ledsager hyperbilirubinæmi, er hovedårsagerne til stigningen i fri bilirubin.

Typer af hæmolytisk anæmi

1. medfødt (associeret med uregelmæssig form ikke-levedygtige erytrocytter - sfærocytisk anæmi; forbundet med ufuldkommenhed af enzymsystemet af blodceller - ikke-sfærocytisk; forbundet med defekt hæmoglobin - segl - celle; forbundet med en krænkelse af erstatningen af ​​føtalt hæmoglobin - thalassæmi).
2. Erhvervet. Immunsystemet begynder at betragte kroppens blodceller som fremmede og producerer antistoffer mod dem. Omprogrammering af diffuse bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis), colitis ulcerosa, lymfogranulomatose, lymfatisk leukæmi.
3. infektiøs ætiologi. Intensiv ødelæggelse af erytrocytter kan bidrage til septiske sygdomme, malariaplasmodium.
4. Hæmolytisk sygdom hos en nyfødt baby. Erytrocytter ødelægges hvis mellem cirkulært system mor og barn er der en konflikt på Rh-faktoren eller AB0-systemet.
5. Medicinsk. Nogle lægemidler er i stand til at danne lægemiddel-erythrocytkomplekser, mod hvilke der produceres intensivt antistoffer. Det er anti-inflammatorisk ikke-steroide lægemidler, sulfonamider, antibiotika, insuliner.
6. Giftig. Det er forårsaget af giftstoffer af organisk oprindelse, tungmetaller.

Ukonjugeret hyperbilirubinæmi er også forårsaget af patologiske ændringer i levervævet af medfødt og erhvervet karakter.

Godartet hyperbilirubinæmi

Benign hyperbilirubinæmi er en arvelig gruppe af pigmenterede hepatoser:

• Gilberts syndrom nedarves på en dominerende måde. De patogenetiske mekanismer er stadig uklare. Gilberts hyperbilirubinæmi er forårsaget af en krænkelse af transportfunktionen af ​​proteiner, et fald i leverens enzymatiske aktivitet.
• Identisk med Gilberts hyperbilirubinæmi: Kalks syndrom udvikler sig på grund af patologien af ​​transportproteiner; Meilengracht syndrom forekommer hos unge og har en uspecificeret ætiologi.
• Crigler-Najjars syndrom manifesteres hos personer med mangel på et enzym, der binder indirekte bilirubin til glucuronsyre.
• Hyperbilirubinæmi, kaldet Driscolls syndrom, er en funktionel form, der forekommer hos nyfødte. Steroidlegemerne af moderens plasma overføres til barnet og blokerer konjugationen af ​​bilirubin.

Indirekte hyperbilirubinæmi kan være en reaktion fra kroppen på alkohol, paracetamol, røntgenfast medicin, præventionsmidler.

Direkte hyperbilirubinæmi kan skyldes:

• Leversygdomme af infektiøs og ikke-infektiøs karakter (hepatitis, kolestase (overbelastning), gulsot under graviditet, Dubin-Jones syndrom - en sjælden autosomal recessiv patologi, Rotor syndrom, manifesteret som et resultat af en krænkelse af bilirubinbehandling, maligne neoplasmer af leveren ændrer hepatocytter; skrumpelever).
• Ekstrahepatiske patologier, der fører til kompression galdeveje: (pancreatitis; divertikel tolvfingertarmen; echinococcus af leveren; aneurisme leverarterie; bugspytkirteltumor).
• Sygdomme i galdegangene (betændelse og hævelse af galdegangene; galdestenssygdom).

Patologi hos vordende mødre

Hyperbilirubinæmi under graviditet kan betydeligt komplicere moderens og det ufødte barns helbred. Tilstanden kan være et symptom på formidable patologier:

• opkastning af gravide kvinder;
• intrahepatisk kolestase;
• præeklampsi og eclampsia;
• akut fedtdegeneration af leveren.

Graviditet gulsot, som en reaktion på østrogen, vises i tredje trimester og forsvinder to uger efter fødslen. Hyperbilirubinæmi hos gravide bør være grunden til straks at ordinere behandling.

Øget bilirubin hos babyer

Forbigående hyperbilirubinæmi udvikler sig på grund af:

Koncentrationen af ​​fri bilirubin i et barns blod stiger en uge efter fødslen

• massiv nedbrydning af røde blodlegemer, som forstærkes af subkutane blødninger, hæmangiomer;
• ufuldkommenhed af enzymsystemet, undertrykt af hypoxi, infektion, modermælk indeholdende pregnadiol;
• utilstrækkeligt antal bakterier, der behandler bilirubin i tarmen.

Koncentrationen af ​​fri bilirubin i et barns blod stiger en uge efter fødslen. Dens vægtfylde er mindst 90% af alle former for bilirubin. Fysiologisk hyperbiliuræmi kan ikke overstige 255 µmol/l hos nyfødte født til termin og 171 µmol/l hos for tidligt fødte børn. For børn født med en kropsvægt under 1250 gram kan koncentrationen af ​​bilirubin i blodserumet over 153 µmol/l være dødelig.

Konjugativ hyperbilirubinæmi hos fuldbårne babyer varer omkring to uger, hos for tidligt fødte børn - mere end en måned. Manglen på væske i kroppen, vaccination mod hepatitis, indholdet af særlige stoffer i modermælken, infektioner i den prænatale og postnatale periode kan forlænge tilstanden.

Navnet, der bruges til gulsot hos nyfødte - fysiologisk, bør ikke berolige. Hepatobiliært system hos børn tidlig alder så skrøbelig, at den øjeblikkeligt kan kollapse under påvirkning af interne eller eksterne faktorer . Hyperbilirubinæmi af enhver form hos børn bør fortsætte under nøje opmærksomhed af en læge. Fri bilirubin trænger let ind i babyens hjernevæv, selv ved lave koncentrationer, hvilket forårsager kernicterus.

Klassifikation

I den internationale klassificering af sygdomme (ICD 10) indgår hyperbilirubinæmi, som defineres som funktionel, hos voksne i gruppen "Forstyrrelse af porphyrin og bilirubinmetabolisme" - kode E80.

Arvelig hæmolytisk anæmi afspejles af den internationale klassificering under koderne D55 - D58.

Ifølge ICD 10 er hyperbilirubinæmi hos nyfødte inkluderet i gruppen "Hæmoragiske og hæmatologiske lidelser hos fosteret og nyfødte (P50 - P61). Disse omfatter Rh-isoimmunisering og ABO-isoimmunisering og markant fysiologisk gulsot.

Korrekt diagnose

Diagnose af hyperbilirubinæmi er afgørende

differential diagnosticering af hyperbilirubinæmi er afgørende at etablere den korrekte diagnose og ordinere passende behandling. Omhyggeligt indsamlede data om patientens eksponering for virusbærere, om transfusioner blev udført, alkoholmisbrug, brug lægemidler, giver dig mulighed for at indstille retningen i diagnosen.

Symptomer på hyperbilirubinæmi er manifesteret:

• ikterisk farvning af hud og slimhinder;
• kløe og ridser på huden længe før ikteriske manifestationer;
• træthed, influenzalignende tilstand, ledsmerter, dyspeptiske symptomer - med hepatitis;
• specifik smerte bestemt af den patologiske proces. Akut er forbundet med dannelsen af ​​galdesten, kedelig - med overbelastning af hepatobiliærsystemet;
• ændringer i volumen af ​​leveren og milten i hæmolytisk gulsot;
• ascites er typisk for cirrhose;
• misfarvet afføring og mørk urin- tegn på kolestase;
• hud neoplasmer i form af xanthomas - kolestase og cirrhose.

Laboratorietegn hjælper med at bestemme, hvilken form hyperbilirubinæmi er, hvad der påvirker dannelsen, om det er en alvorlig patologi, der har et sådant indhold af kemiske elementer:

Laboratorietegn hjælper med at bestemme, hvilken form for hyperbilirubinæmi

1. Et fald i indholdet af albumin under 4 g/l indikerer diffus leverskade;
2. Stigninger i IgG og IgM - om kronisk aktiv hepatitis;
3. Kun IgM er forhøjet ved primær biliær cirrhose;
4. IgA - i alkoholisk cirrhose;
5. Nedsat prothrombin;
6. Forhøjet kolesterol i kolestase;
7. Højt jernindhold ved akut hepatitis - transferrin mere end 80%, serumferritin mere end 1000 ng;
8. Cytolyse viser en stigning i niveauet af glutamatdehydrogenase og AST (aspartataminotransferase);
9. Øget indhold af transaminaser;
10. Hypercarbamidæmi, der indikerer en krænkelse af enzymer - deltagere i ornithincyklussen og patologiske processer i hepatocytter.

Pigmentet i urinen udelukker anæmi af hæmolytisk ætiologi, indikerer muligheden for obstruktiv gulsot, Dubin-Johnson og Rotor syndromer. Hvis der ikke er noget pigment, såvel som et produkt af dets behandling (urobilin), indikerer dette en fuldstændig blokering af galdevejene.

Hardware undersøgelse af processen:

1. Sonografi og CT-scanning visualisere leverpatologi;
2. Magnetisk resonansbilleddannelse afslører små bylder, knuder, tumorer;
3. Retrograd kolangiopankreatografi afslører kongestive læsioner i galdegangene.

Behandling

Terapi af hyperbilirubinæmi udføres i henhold til ætiologien og patogenesen.

Med en øget koncentration af ukonjugeret bilirubin i blodet er fototerapi effektiv. Denne behandlingsmetode er baseret på lysstrålernes evne til at ændre formen af ​​indirekte bilirubin. Han er meget kort tid bliver vandopløseligt og udskilles let af leveren.

Ved behandling af fototerapi er infusionsbehandling obligatorisk, især hos nyfødte for at udelukke blodpropper.

Terapi af karakteristiske pigmentære hepatoser:

• Galdeblæredysfunktion behandles med koleretiske midler.
• De inducerer syntesen af ​​enzymer, der er ansvarlige for dannelsen af ​​den konjugerede form af bilirubin. Disse lægemidler er Phenobarbital og Zixorin (til Gilbert og Crigler-Najjars syndrom).
• Vitaminterapi udføres to gange om året i et forløb på 20 dage.
• Beskyt mod overdreven udsættelse for solen.
• Reducer stofbrug.
• Udeluk alkohol.
• Introducer diæt nr. 5 og etablere en adfærdsform.

Hyperbilirubinæmi i enhver form er ikke en sætning for en voksen. Tilstrækkelig terapi og overholdelse af lægens ordinationer kan gøre patientens liv fuld.

Video

Hyperbilirubinæmi hos den nyfødte. Symptomer, tegn og behandlinger.

Hyperbilirubinæmi refererer til øget indhold i blodserumet af bilirubin - et gul-rødt stof, som er et af galdens pigmenter. Bilirubin er et derivat af erytrocythæmoglobin, som nedbrydes i cellerne i milten, knoglemarven og leveren, samt i bindevæv organer.

Hyperbilirubinæmi - kan forårsage hypovitaminose, leversvigt, galdestenssygdom eller fremkalde betændelse i galdeblæren.

Hvordan manifesteres hyperbilirubinæmi, behandling, hvad er dens årsager? Lad os tale om dette mere detaljeret:

Grundformularer patologisk tilstand

Der er tre hovedformer for hyperbilirubinæmi:

suprahepatisk - opstår pga videregående uddannelse bilirubin i blodet.

Hepatisk - udvikler sig på grund af beskadigelse af levervævet.

Subhepatisk - er årsagen til blokering af kanalerne med vanskeligheder ved passage af galde ind i tarmene.

Hvorfor opstår hyperbilirubinæmi? Årsager til patologi

Hovedårsagerne til udviklingen givet tilstand almindeligvis omtalt som: intens hæmolyse, langvarig brug lægemidler, eksponering for giftige stoffer.

En stigning i indirekte bilirubin "ukonjugeret hyperbilirubinæmi" diagnosticeres normalt hos spædbørn med hæmolytisk sygdom, samt på grund af arvelig eller senere erhvervet hæmolytisk anæmi. En stigning i indirekte bilirubin kan også lettes ved at forgifte kroppen med toksiner, giftstoffer eller mekanisk skade på røde blodlegemer. Det kan også være forårsaget af nogle leversygdomme.

En stigning i direkte bilirubin "konjugativ hyperbilirubinæmi" opstår på grund af nedsat, ineffektiv udskillelse af bilirubin fra kroppen. Denne form observeres i hepatitis (dens forskellige former), skrumpelever, kolelithiasis. En stigning i niveauet af direkte bilirubin bidrager til langvarig brug af visse præventionsmidler. hormonelle lægemidler, hyppig brug af steroider (som praktiseres, især af atleter).

Hvordan genkendes hyperbilirubinæmi? Symptomer

I de indledende faser, med mild form patologisk tilstand kan være forstyrret normalt arbejde CNS, som kommer til udtryk i en vis sløvhed, generel svaghed, sløvhed. En person bliver hurtigt træt, let overtræt.

I milde former observeres en stigning i leveren ikke, det er smertefrit ved palpation. Milde former kan behandles effektivt, mens patientens normale ydeevne bibeholdes.

De karakteristiske symptomer omfatter gulsot - et gulligt skær af huden, slimhinderne og det hvide i øjnene. Gulsot øges med overanstrengelse, stress.

Med en forværring af sygdommen, som ofte sker efter indtagelse af alkohol, underernæring, gør hyperbilirubinæmi sig mærket af smerter i højre hypokondrium, svaghed, kvalme og en følelse af bitterhed i munden. Kan observeres mørk farve urin, afføring.

Hvordan korrigeres hyperbilirubinæmi? Behandling

Hvis du har mistanke om forekomsten af ​​denne patologiske tilstand, bør du konsultere en læge, gennemgå nødvendig undersøgelse. Efter bekræftelse af et forhøjet niveau af bilirubin i blodserumet vil lægen ordinere den nødvendige behandling. Dens formål er at reducere bilirubin, forbedre patientens tilstand.

I tilfælde af, at hovedårsagen til hyperbilirubinæmi er bakteriel eller viral i naturen, ordineres antibakterielle eller antivirale lægemidler.

For at opretholde den vitale aktivitet af leverceller, ordinere lægemidler - hepatoprotectors.

Desuden udpege koleretiske midler at øge udskillelsen af ​​galde.

Immunmodulatorer er ordineret for at øge immuniteten. Disse stoffer hjælper immunsystem bekæmpe patologi. Hvis der er betændelse i leveren, vil lægen ordinere et antiinflammatorisk middel. Patienter tager medicin fra barbituratgruppen, designet til at reducere niveauet af bilirubin i blodet.

Anvendes også i behandlingen: antioxidanter - til at fjerne, fjerne giftige stoffer og toksiner fra kroppen. Enterosorbenter tages for at aktivere udskillelsen af ​​bilirubin fra tarmene.

Ud over medicin kan patienten få ordineret fototerapisessioner. I dette tilfælde udføres bestråling med lyset fra blå lamper, hvilket bidrager til ødelæggelsen af ​​bilirubin akkumuleret i kroppens væv.

Patienten rådes til at gennemgå kosten, undtagen krydret, salt, røget mad. Fedt skal undgås stegt mad. I tilfælde af udvikling af hepatisk encefalopati, begrænse forbruget af proteinprodukter til 40 g pr. dag. Alkohol er strengt kontraindiceret.

Hyperbilirubinæmi, som arvelig natur, speciel dårlig indflydelse påvirker ikke helbredet. Patienten skal kun følge en sparsom kost, ikke drikke alkohol, nægte fed, salt og krydret mad. Fysisk aktivitet er kontraindiceret. Være sund!

Du skal passe på dit helbred og passe på din krop. Hvis det ikke bliver gjort, så kan livet blive til et kontinuerligt besøg på hospitaler og læger.

Sygdomme i leveren og galdeblæren forårsager altid mange problemer og truer også med de mest alvorlige konsekvenser.

I blodserumet viser tests ofte et øget indhold af bilirubin, et galdepigment.

Denne sygdom kaldes hyperbilirubinæmi. Bilirubin produceres ud fra hæmoglobin i røde blodlegemer i knoglemarven, leveren og andre indre organer.

I den første leveuge udvikler mange nyfødte hyperbilirubinæmi, hvilket vækker stor bekymring hos læger og forældre.

Mange faktorer fører til øget bilirubin i blodet, blandt hvilke genetiske polymorfier, arvelige defekter og racekarakteristika kan skelnes. Lad os analysere denne sygdom mere detaljeret.

Hvad er det

Ved hyperbilirubinæmi er et karakteristisk symptom en stigning i bilirubin i blodet. Dette fører ofte til sygdomme i de indre organer. Det kan udvikle sig f.eks. kolelithiasis eller en betændt galdeblære. Som et resultat af akkumulering af bilirubin i blodet erhverver væv gul og gulsot udvikler sig.

Procesbeskrivelse

Bilirubin er for det meste dannet af hæmoglobin og andre hæmoproteiner. Det mikrosomale enzym hæmoxygenase fremmer frigivelsen af ​​biliverdin fra hæmoglobin. Under påvirkning af biliverdin reduktase bliver det til bilirubin.

Sådan ser det ud normal proces dannelse og udskillelse af et stof:

Ukonjugeret bilirubin kaldes bilirubin, der ikke er kommet i kontakt med glucuronsyre. På grund af dets tilknytning til albumin, føres det med blodet og opløses ikke i det.

I leveren binder det sig til cytosoliske proteiner og passerer under påvirkning af UDP-glucuronyltransferase gennem glukuroniseringsstadiet. Som følge heraf dannes mono- og diglucuronider af bilirubin, forkortet BMG og REM. Disse vandopløselige forbindelser udskilles i galden. Ukonjugeret bilirubin kan lille beløb komme ind i tarmen med galde. Der nedbrydes konjugaterne, og indirekte bilirubin metaboliseres.

Metabolitterne mesabilinogen og stercobilinogen oxideres af oxygen. Som et resultat dannes pigmenter: mesobilin og stercobilin gul-brun. Det er dem, der gør stolen gul.

Urobilinogen optages også i kolon og i nyrerne. Urobilinogen, som oxideres under påvirkning af atmosfærisk oxygen til urobilin, udskilles delvist i urinen.

Typer af sygdom

1. Gilberts syndrom er en arvelig sygdom hos mænd. Med denne sygdom forstyrres udvekslingen af ​​bilirubin på grund af mangel på enzymet transglucuronyl transferase og gulsot udvikles. Det opstår ofte under fysisk og følelsesmæssig stress, og på andre tidspunkter føler en person sig helt sund.
2. Konjugeret eller funktionel hyperbilirubinæmi hos mænd og kvinder er arvelig sygdom, som viser sig under overbelastning og overbelastning af kroppen. Konjugeret bilirubin i denne sygdom akkumuleres i blodet, hvilket forårsager gulsot. Sygdommen går ikke over i hepatitis eller skrumpelever.
3. Crigler-Najjar syndrom er en ikke-hæmolytisk ukonjugeret bilirubinæmi, som også kaldes kernicterus. Sygdommen er ledsaget af hjerneskade. Prognosen er gunstig med sygdomsdebut efter 5 år, men med sin udvikling fra fødslen vil den være ugunstig.

Former for hyperbilirubinæmi:

Udbredelse og betydning

Den mest almindelige type af denne sygdom er Gilberts syndrom. Oftest findes det blandt folkene i Afrika. Denne sygdom var almindelig blandt mange kendte mennesker. For eksempel er det kendt, at Napoleon led af denne lidelse.

Risikofaktorer

• udførelse af intensiv hæmolyse;
• komme ind fordøjelsessystemet eller blod giftige stoffer, det vil sige gifte;
• langvarig medicin;
• graviditet.

Effekter

I de fleste tilfælde forårsager det ikke alvorlige komplikationer. Bilirubin ophobes normalt ikke i huden, så kløe opstår ikke. Men indirekte bilirubin under nogle tilstande og hos nyfødte kan komme ind i hjernevævet. I dette tilfælde udvikler det sig encefalopati, som kaldes nuklear gulsot, eller neurologiske lidelser opstår.

Bilirubin encefalopati udvikler sig normalt pga høj sats indirekte bilirubin i blodet.

Årsager

1. Ødelæggelse af et stort antal røde blodlegemer, hvilket fører til en stigning i bilirubin.
2. Problemer med udskillelsen af ​​bilirubin fra kroppen.
3. Lever metaboliske lidelser.

Som et resultat af øget hæmolyse i leveren er bilirubin i en ubundet form. Dette fører ofte til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte eller fosteret, samt hæmolytisk anæmi. Derudover udvikler denne type sygdom sig som følge af mekanisk skade på røde blodlegemer, forgiftning med gifte og problemer med leveren.

Denne sygdom kan udvikle sig i malaria, men ikke mindre risiko ved lungeinfarkter. I dette tilfælde ophobes fri bilirubin i blodet og vævet. Urobilinogenudskillelse i urin og afføring øges ved hæmolytisk gulsot.

Med overtrædelser af udskillelsen af ​​bilirubin fra kroppen kan patienten udvikle hepatitis, levercirrhose. Nogle gange opstår denne sygdom pga langvarig brug hormonelle præventionsmidler.

Når man laver bodybuilding, når patienter tager steroider, kan lignende fænomener også observeres.

Hvad er symptomerne på sygdommen

Et højt niveau af bilirubin i blodet kan føre til forstyrrelse af centralnervesystemet: sløvhed, sløvhed og hurtig træthed. Når det kommer ind i hjernen, har bilirubin en giftig effekt på det. Oftest dør nyfødte. Denne patologi kan gå i arv.

På let kursus sygdom, der er smertefrihed i leveren og normale størrelser dette orgel. I dette tilfælde bevarer patienten fuldt ud sin arbejdsevne.

Med godartet hyperbilirubinæmi af medfødt karakter er der ingen forstyrrelser i leverens og hele organismens funktion. Et symptom på sygdommen kan kun betragtes som ikterisk farvning af huden og det hvide i øjnene. Dette er især mærkbart under stress og overarbejde. Med en forværring af sygdommen opstår smerte, kvalme, svaghed, og appetitten falder også.

Den suprahepatiske form for hyperbilirubinæmi er ledsaget af følgende symptomer:

• farvning af afføring og urin i en brun farve;
• gul nuance af hud, slimhinder og øjne;
• døsighed og utilpashed;
• bleghed af slimhinden;
• irritabilitet;
• forringelse af syn og tale.

Den hepatiske form for hyperbilirubinæmi manifesteres i følgende symptomer:

• rødlig nuance af huden og slimhinderne;
• følelse af bitterhed i munden;
• ubehag i leveren;
• kløe i huden;
• træthed.

Den subhepatiske form for hyperbilirubinæmi er karakteriseret ved følgende:

• mild smerte i leverområdet;
• fedtet hvid afføring;
• bitter smag i munden;
• hypovitaminose;
• gulfarvning af hud og øjensklera.

Behandling

Hvilke læger skal man kontakte

Først og fremmest skal du kontakte en behandler, som om nødvendigt kan henvise patienten til smallere specialister: en gastroenterolog og en hepatolog.

Forberedelser

Til behandling af hepatitis anvendes koleretiske lægemidler: Ursofalk, Hofitol, Gepabene samt vitaminer. For at reducere niveauet af bilirubin anvendes lægemidlerne Zixorin, Phenobarbital, men de ordineres meget sjældent.

Termiske og elektriske fysioterapeutiske procedurer i leverområdet kan ikke udføres med denne sygdom. Til udelukkelse akut form sygdomme bør reducere nervøs og fysisk stress.

Nyfødte behandles med moderne metode- fototerapi. Bilirubin kan fjernes fra kroppen ved hjælp af fluorescerende lys. Nyfødte med milde former for sygdommen behandles med et fiberoptisk tæppe. Det kan også gøres derhjemme.

Sorbovit-K er også ordineret til at give normal funktion organisme. For at reducere indholdet af bilirubin i blodet, div koleretiske stoffer.

PÅ akut periode sygdomme hovedmål er nedgangen giftig virkning høj koncentration af bilirubin. Til dette ordineres lægemidler med antioxidantegenskaber, for eksempel ionol og tocopherol. Til behandling af svær hyperbilirubinæmi injiceres glucose i blodet, og insulin gives subkutant.

Kirurgi

Hvis der er risiko for at udvikle kernicterus hos nyfødte, foretages en blodtransfusionsoperation. Bruge denne operation på en operationsstue eller behandlingsstue, hvor der er en opvarmet strålevarmekilde. Blodtransfusionsoperationen udføres af en læge med hjælp fra en assistent.

Behandling med traditionel medicin

Kan bruges til behandling af hyperbilirubinæmi folkemedicin. Dette er tilladt under genopretningsfasen. De er også ofte ordineret til medfødte patologier. Traditionel medicin tilbyder urtesamlinger og individuelle urter, der har koleretisk effekt. Blandt dem kan man især bemærke mynte, majsstigmas, calendula, som tager omkring en måned..

Kost

Ved benign hyperbilirubinæmi, speciel diæt, for eksempel, №15 . Men det kan kun bruges i mangel af krænkelser i mave-tarmkanalens arbejde. I nærvær af sygdomme i galdeblæren er diæt nr. 5 nr. 5 ordineret.

Forebyggelse

For at forebygge sygdommen bør du ikke drikke alkohol, samt akut og fedtholdige fødevarer. Det er vigtigt at udelukke tung fysisk anstrengelse og stressende situationer.

Vejrudsigt

Med rettidig påvisning af sygdommen er prognosen for det meste gunstig. I dette tilfælde er sværhedsgraden af ​​sygdommen og tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier vigtige.

Konklusion

1. En stigning i bilirubin i blodet er en sygdom kaldet hyperbilirubinæmi.
2. Som følge heraf kan patologier i indre organer udvikle sig, for eksempel kolelithiasis eller hjerneskade.
3. Neonatal hyperbilirubinæmi kan forekomme af forskellige årsager, men kræver omgående medicinsk intervention, da det ofte fører til børns død.
4. Sygdommen skal behandles rettidigt hos voksne for at undgå alvorlige komplikationer.
5. En stor rolle spilles af forebyggelse af denne sygdom og diæt.

Gastroenterolog, hepatolog, infektionslæge

Engageret i diagnostik, forebyggelse og behandling af mavesår, gastritis, hepatitis, dysbacteriosis, diarré, esophagitis, pancreatitis, flatulens, forstoppelse, colitis og andre sygdomme i mave-tarmkanalen.