Displazija vezivnog tkiva. Sindrom displazije vezivnog tkiva u djece i odraslih - uzroci i simptomi, stadiji i liječenje

- bolest povezana s malformacijom vezivno tkivo fetus je još uvek u materici. Bolest je nasledna. Priroda leži u defektu u sintezi proteina odgovornog za proizvodnju kolagena, fibrilina (ekstracelularni matriks). Nedovoljna ili hiperprodukcija specificirane supstance dovodi do patologije u obliku displazije vezivnog tkiva.

Doktori ne definiraju displaziju kao zasebnu bolest, lezija pokriva rad cijelog organizma, bez izolacije određenog zahvaćenog organa. Kod 50% školske djece dijagnosticirana je displazija vezivnog tkiva.

Ne postoji jedinstvena klasifikacija DST-a. Displazija se klasifikuje prema nekoliko faktora. Ispod su dvije uobičajene klasifikacije - po tipu i prema sindromu.

Prema vrsti, bolest se dijeli na:

1. Diferencirana displazija vezivnog tkiva (DDST) je podvrsta displazije, u kojoj se jasno prate sindromi organa i zahvaćenih područja karakteristični za ovu vrstu. Grupa uključuje: Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, Alportov sindrom, osteogenesis imperfecta. DDST je rjeđi u djetinjstvu, brzo ga odredi ljekar zbog teških simptoma.
2. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (NDCT) - zahvaća ogromnu površinu organa, nosi defektan razvoj vezivnog tkiva. Ako se dijete žali na više vrsta boli odjednom, a liječnici svake specijalizacije postavljaju vlastitu dijagnozu, treba razmišljati o displaziji. Slijedi kratka lista simptoma koji karakteriziraju NDS sindrom:

• Pritužbe djeteta na bolove u zglobovima.
• Umor, gubitak koncentracije.
• Česte respiratorne bolesti.
• Promjena vizije.
• Problemi sa gastrointestinalnim traktom (zatvor, disbakterioza, nadimanje, bolovi u stomaku).
• Dijagnoza mišićne hipotenzije, ravnih valgusnih stopala, klinastog stopala, skolioze.
• Prekomjerna mršavost, loš apetit.

Čak i sa ovim simptomima, djeca sa CTD postaju pokretna. Ako sumnjate da dijete ima sindrom, obratite se klinici, gdje će vam ponuditi kompleks laboratorijska istraživanja, konsultacije potrebnih lekara, koji će na čelu sa dežurnim pedijatrom postaviti dijagnozu i propisati lečenje.

Svaki slučaj CTD-a je jedinstven i praćen je nizom sindroma, odlučeno je da se displazija klasifikuje prema ukupnosti simptoma:

• Aritmički sindrom, uključuje nepravilan rad srca.
• Sindrom autonomne disfunkcije manifestira se kroz simpatikotoniju, vagotoniju.
• Vaskularni sindrom: oštećenje arterija.
• Sindrom imunoloških poremećaja: imunodeficijencija, alergijski sindrom.
• Sindrom patologije vida.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Simptomi CTD-a se dijele na fenotipske (spoljne) i visceralne (unutrašnje).

Fenotipski simptomi:

• Ustavne karakteristike strukture tijela, nestandardni razvoj koštanog skeleta. Velika stopala.
• Zakrivljenost kičme, skolioza.
• Nepravilan zagriz, kršenje simetrije lica.
• Ravna stopala, batina.
• Koža je suha, sklona pretjeranoj rastegljivosti. Epitel je osjetljiv na strije, pigmentaciju, kapilarna mreža. Sklonost proširenju vena.

Visceralni simptomi:

• oštećenje CNS-a, autonomno nervni sistem.
• Česte glavobolje, migrene.
• Problemi sa genitourinarnim sistemom, enureza, nefroptoza. Kod žena sa DST sindromom često se bilježe prolaps materice i česti pobačaji.
• Razdražljivost, povećana anksioznost.
• Pogođeni su gastrointestinalni trakt, respiratorni sistem, vid.

Često simptomi obmanjuju liječnike koji propisuju lokalno liječenje: samo ono što brine kada je potrebno liječiti prema ispravnoj dijagnozi.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Ako se sumnja na displaziju vezivnog tkiva, lekar propisuje kliničku i genealošku studiju, uključujući kliničke studije, kompilaciju nasledna istorija I genetska analiza. Obavezno mjerenje djeteta vrši se za podudarnost procenta udova u odnosu na tijelo, mjeri se veličina stopala, dužina ruku i obim glave. Uobičajen "test na zglobu" je kada se dijete pita malim prstom ili thumb zgrabi svoj zglob. Važno je da lekar proceni pokretljivost zglobova, procena se vrši po Beightonovoj skali.

Djetetu su propisane studije: EchoCG, EKG, ultrazvuk trbušne šupljine, bubrega i jetre, RTG prsa i zglobova.

Na osnovu rezultata istraživanja i analiza obavljaju se konsultacije neurologa, gastroenterologa, pulmologa, reumatologa, neurologa, oftalmologa, imunologa. Kardiolog takođe obraća pažnju na pacijente, jer je sindrom često praćen smetnjama u radu srca - stalnim zvukovima, ishemijom, oštećenjem otkucaji srca, što dovodi do preranog trošenja adaptivnih rezervi srčanog mišića. Kardiolog propisuje liječenje, uzimajući u obzir dijagnozu CTD. Porodica djeteta se poziva na medicinski genetski pregled.

Nakon dobijanja slike bolesti, lekar postavlja dijagnozu i određuje prirodu lečenja. Genetska bolest se ne može uništiti, sasvim je moguće usporiti ili zaustaviti razvoj displazije. Ali tretman bi trebao biti redovan.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Sveobuhvatna terapija osmišljena posebno sa starosne evidencije prilagođeno djeci i omladini. U skladu s preporukama, dijete sa displazijom živi pun život, koji se ne razlikuje od ostalih.

Roditelji dece sa displazijom vezivnog tkiva zahtevaju, pre svega, zajedno sa detetom:

Kurs uključuje medikamentoznu terapiju koja podrazumeva uzimanje lekova koji poboljšavaju mineralni metabolizam, stimulišu prirodnu proizvodnju kolagena, poboljšavaju bioenergetsko stanje i povećavaju imunitet i otpornost djetetovog organizma. Preparati su prilagođeni djeci.

Usklađenost posebna dijeta- faktor koji utiče na pozitivnu dinamiku u borbi protiv displazije vezivnog tkiva kod dece. Ishrana djeteta uključuje hranu koja sadrži proteine, jer pomaže prirodnu proizvodnju kolagena. Dnevni meni uključuje: ribu, meso, mahunarke, orašaste plodove i sušeno voće. Preporučuje se posluživanje jela obogaćenih klasama vitamina kao što su A, C, E, B, PP, Omega-3 i minerali. Obavezno koristiti bogate čorbe, voće i povrće.

Isključuje brzu hranu, začinjenu, prženu i masnu hranu koja sadrži začine, kao i kisele krastavce i marinade. Nije dozvoljeno prejedanje sa slatkišima, pecivima, slatkišima. Odrasli ne smiju piti alkohol niti pušiti.

Odvojeno, hajde da pričamo o klimi. Izbjegavajte život po vrućem vremenu klimatskim uslovima i pod uslovima povećano zračenje.

Efikasan metod suočavanja sa operacija. Metoda se koristi isključivo za teške deformitete mišićno-koštanog sistema i grudnog koša. Djeca s očitom dislokacijom zgloba kuka podvrgavaju se otvorenoj operaciji za otvorenu redukciju. Liječnici savjetuju primjenu taktike očekivanja do tri godine. U ovom uzrastu će dijete lakše podnijeti posljedice anestezije.

U adolescenciji i mladosti pacijentu je potrebna psihološka podrška. Često su zabrinuti za budućnost, to je zbog čestih bolesti koje pokrivaju tijelo. Pokretni dječji mozak crta strašne slike u mašti, tinejdžer često pada u depresiju. Zabrinut je - strahovi se pretvaraju u fobije. Tokom adolescencije, rizik od razvoja anoreksija nervoza, autizam. Teško se socijalizuju. Već kod odraslih osoba s dijagnozom displazije vezivnog tkiva smanjuje se životni standard, kod ove vrste displazije niz profesija ostaje zabranjen. Radovi povezani sa velikim emocionalnim stresom, teškim fizičkim radom, u radionicama i fabrikama gde su moguće vibracije i zračenje, povišene temperature, na visini i pod zemljom strogo su zabranjeni osobama sa displazijom vezivnog tkiva.

Roditelji takve djece moraju biti svjesni rizika kako bi na vrijeme uhvatili ispoljavanje simptoma uz posjete psihologu. Važno je okružiti dijete pažnjom i brigom, stalno raditi na njegovom samopoštovanju i dr psihološki aspekti manifestacije bolesti.

Kod displazije vezivnog tkiva, glavni i odlučujući trenutak u rezultatima bit će pregled kod liječnika i pravilno liječenje. Budući da ova vrsta bolesti napreduje godinama, displazija zahvaćena u djetinjstvu neće utjecati na normalan život djeteta.

- grupa klinički polimorfnih patoloških stanja uzrokovanih nasljednim ili urođenim defektima u sintezi kolagena i praćenih disfunkcijom unutrašnje organe i mišićno-koštanog sistema. Najčešće se displazija vezivnog tkiva manifestira promjenom proporcija tijela, deformitetima kostiju, hipermobilnošću zglobova, uobičajenim iščašenjem, hiperelastičnom kožom, valvularnom srčanom bolešću, vaskularnom krhkošću i slabošću mišića. Dijagnoza se zasniva na fenotipskim karakteristikama, biohemijskim parametrima, podacima biopsije. Liječenje displazije vezivnog tkiva uključuje terapiju vježbanjem, masažu, dijetu, terapiju lijekovima.

Uzroci displazije vezivnog tkiva

Razvoj displazije vezivnog tkiva zasniva se na defektu u sintezi ili strukturi kolagena, proteinsko-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i esencijalnih enzima i kofaktora. Direktan uzrok patologije vezivnog tkiva koji se razmatra su različite vrste djelovanja na fetus, što dovodi do genetski uvjetovane promjene u fibrilogenezi ekstracelularnog matriksa. Takvi mutageni faktori uključuju nepovoljne uslove okoline, ne dobra ishrana I loše navike majke, stres, otežana trudnoća i dr. Neki istraživači ukazuju na patogenetsku ulogu hipomagnezijemije u nastanku displazije vezivnog tkiva, na osnovu otkrivanja nedostatka magnezijuma u spektralna studija kosa, krv, oralna tečnost.

Sintezu kolagena u tijelu kodira više od 40 gena, za koje je opisano više od 1300 vrsta mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva i otežava njihovu dijagnozu.

Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva se dijeli na diferencirane i nediferencirane. Diferencirane displazije uključuju bolesti sa određenim, utvrđenim tipom nasljeđivanja, jasnom kliničku sliku, poznati defekti gena i biohemijski poremećaji. Najtipičniji predstavnici ove grupe nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (kongenitalna kontraktura arahnodaktilija) itd. raznih patologija čije fenotipske karakteristike ne odgovaraju nijednoj od diferenciranih bolesti.

Prema stepenu težine razlikuju se sljedeće vrste displazije vezivnog tkiva: mala (u prisustvu 3 ili više fenotipskih znakova), izolirana (sa lokalizacijom u jednom organu) i zapravo nasljedne bolesti vezivno tkivo. Ovisno o prevladavajućim displastičnim stigmama, razlikuje se 10 fenotipskih varijanti displazije vezivnog tkiva:

1. Izgled sličan Marfanu (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
2. Fenotip sličan Marfanu (nepotpun skup karakteristika Marfanovog sindroma).
3. MASS fenotip (uključuje zahvaćenost aorte, mitralni zalistak, skelet i koža).
4. Primarni prolaps mitralne valvule (obilježen ehokardiografskim znacima prolapsa mitralne valvule, promjenama na koži, skeletu, zglobovima).
5. Klasični fenotip sličan Ehlersu (nepotpun skup karakteristika Ehlers-Danlosovog sindroma).
6. Hipermobilnost Fenotip sličan Ehlersu (obilježen hipermobilnošću zglobova i povezane komplikacije- subluksacije, iščašenja, uganuća, ravna stopala; artralgija, zahvaćenost kostiju i skeleta).
7. Hipermobilnost zglobova je benigna (uključuje povećan opseg pokreta u zglobovima bez zahvaćanja skeleta i artralgije).
8. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmi, koje, međutim, nisu dovoljne za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
9. Povećana displastična stigmatizacija sa dominantnim koštano-zglobnim i skeletnim karakteristikama.
10. Povećana displastična stigmatizacija sa dominantnim visceralnim znacima (male anomalije srca ili drugih unutrašnjih organa).

Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno dat u odgovarajućim nezavisnim recenzijama, u budućnosti razgovaraćemo o njegovim nediferenciranim varijantama. U slučaju kada je lokalizacija displazije vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sistem, ona se izoluje. Ako se displazija vezivnog tkiva manifestuje fenotipski i zahvaća barem jedan od unutrašnjih organa, ovo stanje se smatra sindromom displazije vezivnog tkiva.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Eksterne (fenotipske) znakove displazije vezivnog tkiva predstavljaju konstitucijske osobine, anomalije u razvoju kostiju skeleta, kože i dr. Bolesnici sa displazijom vezivnog tkiva imaju asteničnu konstituciju: visoki, uska ramena, pothranjeni. Poremećaji u razvoju aksijalni skelet mogu biti predstavljeni skoliozom, kifozom, lijevkastim ili kobičastim deformitetima grudnog koša, juvenilnom osteohondrozom. Kraniocefalne stigme displazije vezivnog tkiva često uključuju dolihocefaliju, malokluziju, dentalne anomalije, gotičko nepce, nesrastanje gornje usne i nepca. Patologiju osteoartikularnog sistema karakteriziraju deformacije udova u obliku slova O ili X, sindaktilija, arahnodaktilija, hipermobilnost zglobova, ravna stopala, sklonost uobičajenim dislokacijama i subluksacijama, prijelomi kostiju.

Sa strane kože postoji povećana rastezljivost (hiperelastičnost) ili, naprotiv, krhkost i suvoća kože. Često na njemu bez vidljivih razloga postoje strije, staračke pjege ili žarišta depigmentacije, vaskularni defekti (telangiektazije, hemangiomi). Slabost mišićnog sistema kod displazije vezivnog tkiva uzrokuje sklonost prolapsu i prolapsu unutrašnjih organa, kile i mišićni tortikolis. Drugi vanjski znakovi displazije vezivnog tkiva mogu uključivati ​​mikroanomalije kao što su hipo- ili hipertelorizam, izbočene uši, asimetrija uha, niska linija kose na čelu i vratu, itd.

Visceralne lezije nastaju sa interesom centralnog nervnog sistema i autonomnog nervnog sistema, raznih unutrašnjih organa. Neurološki poremećaji povezane sa displazijom vezivnog tkiva, karakterišu vegetativno-vaskularna distonija, astenija, enureza, hronična migrena, poremećaj govora, visoka anksioznost i emocionalnu nestabilnost. Sindrom displazije vezivnog tkiva srca može uključivati ​​prolaps mitralne valvule, otvoreni foramen ovale, hipoplaziju aorte i plućnog trupa, elongaciju i prekomjernu pokretljivost horda, aneurizme koronarne arterije ili interatrijalni septum. Razvoj proširenih vena posljedica je slabosti zidova venskih žila. donjih ekstremiteta i mala karlica, hemoroidi, varikokela. Pacijenti sa displazijom vezivnog tkiva imaju tendenciju razvoja arterijske hipotenzije, aritmija, atrioventrikularnih i intraventrikularnih blokada, kardialgije, iznenadna smrt.

Kardijalne manifestacije često prati bronhopulmonalni sindrom, karakteriziran prisustvom cistične hipoplazije pluća, bronhiektazija, buloznog emfizema, ponovljenih spontanih pneumotoraksa. Karakterizira ga oštećenje gastrointestinalnog trakta u obliku prolapsa unutrašnjih organa, divertikula jednjaka, gastroezofagealnog refluksa, hijatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida kod displazije vezivnog tkiva su miopija, astigmatizam, hiperopija, nistagmus, strabizam, subluksacija i dislokacija sočiva.

Na dijelu mokraćnog sistema mogu se uočiti nefroptoza, urinarna inkontinencija, bubrežne anomalije (hipoplazija, udvostručenje, bubreg u obliku potkovice) itd. Reproduktivni poremećaji povezani sa displazijom vezivnog tkiva kod žena mogu biti predstavljeni prolapsom materice i vagina, metro- i menoragija, spontani pobačaji, postporođajno krvarenje; kod muškaraca je moguć kriptorhizam. Osobe sa znacima displazije vezivnog tkiva sklone su čestoj ehokardiografiji, ultrazvuku bubrega, ultrazvuku trbušnih organa), endoskopskom (EGD), elektrofiziološkom (EKG, EEG), radiološkim (radiografija pluća, zglobova, kičme itd.). ) metode. Identifikacija karakterističnih višeorganskih poremećaja, uglavnom mišićno-koštanog, nervnog i kardiovaskularnog sistema, sa visokim stepenom verovatnoće ukazuje na prisustvo displazije vezivnog tkiva.

Osim toga, ispituju se biohemijski parametri krvi, sistem hemostaze, imunološki status, radi se biopsija kože. Kao metoda skrining dijagnostike displazije vezivnog tkiva, predlaže se provođenje studije papilarni uzorak koža prednjeg trbušnog zida: identifikacija neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker displastičnih poremećaja. Porodicama sa slučajevima displazije vezivnog tkiva savjetuje se da prođu medicinsko genetsko savjetovanje.

Liječenje i prognoza displazije vezivnog tkiva

Ne postoji specifičan tretman za displaziju vezivnog tkiva. Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju racionalnog režima dana i prehrane, fizičke aktivnosti koje poboljšavaju zdravlje. Da bi se aktivirale kompenzatorno-prilagodljive sposobnosti, propisuju se kursevi terapije vježbanjem, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

U kompleksu medicinske mjere, uz sindromsku terapiju lijekovima, koriste se metabolički lijekovi (L-karnitin, koenzim Q10), preparati kalcija i magnezija, hondroprotektori, vitaminsko-mineralni kompleksi, antioksidansi i imunomodulatori, biljna medicina, psihoterapija.

Prognoza displazije vezivnog tkiva u velikoj mjeri ovisi o težini displastičnih poremećaja. Kod pacijenata sa izolovanim oblicima, kvaliteta života možda neće biti ugrožena. Pacijenti sa polisistemskim lezijama imaju povećan rizik od rane i teške invalidnosti, prerane smrti, čiji uzroci mogu biti ventrikularna fibrilacija, plućna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragični moždani udar, teška unutrašnja krvarenja itd.

Displazija vezivnog tkiva (CTD) kod djeteta naziva se abnormalno formiranje vezivnog tkiva. U ljudskom tijelu zauzima polovinu ukupne tjelesne težine. Njegova funkcija je da drži na okupu sva tkiva, a formiranje počinje u maternici, u prvim danima života fetusa.

Ako je komponenti od kojih se formira tkivo premalo u bebinom tijelu, tada mogu doći do ozbiljnih razvojnih zastoja, uključujući i blijedi trudnoća.

Uz blago izražen nedostatak ovih komponenti, održivost djeteta je očuvana, ali njegova težina i visina su niži nego kod druge djece. Međutim, CTD se ne smatra bolešću, ali individualna karakteristika organizam. Štaviše, skoro svako dijete mlađe od 5 godina ima simptome CTD-a: veliku rastegljivost kože, slabost ligamenata itd. Stoga se dijagnoza može postaviti samo na osnovu spoljni znaci displazija.

CTD sindrom se dijeli na diferencirani i nediferencirani.

• Diferencirana displazija - vrlo ozbiljna bolest, karakteriziran nepovratne promjene unutrašnje organe. U teškim slučajevima takva stanja dovode do smrti, ali ih je malo.
• Nediferencirana displazija se javlja kod 50% sve djece, a težina stanja ovisi o težini.

Displazija se može prepoznati po mnogim simptomima. Roditelji su dužni da budu oprezni ako lekari istovremeno otkriju nekoliko ovih znakova kod dece:

Od ortopeda

1. Hipermobilni zglobovi (bebu karakterizira povećana fleksibilnost, može sa zglobovima ono što druga djeca ne mogu).
2. deformisan kičmeni stub(dijete može bolovati od skolioze, kifoze).
3. Grudni koš je deformisan (može imati levkasti, kobičasti, depresivni oblik).
4. Pognutost ramena.
5. Slabi trbušni mišići.
6. Hernija.
7. Prisutnost mišićne hipotenzije.
8. Asimetričan ili zakrivljen nosni septum.

Shema displazije u novorođenčadi

Od neurologa

1. Smanjen tonus mišića u rukama i nogama.
2. Česte povrede tetiva i ligamenata.
3. Sindrom umora, loš san.
4. Prisustvo vrtoglavice, bolova u srcu, arterijske hipotenzije.
5. Bolni zglobovi i leđa.

Sa strane oftalmologa

1. Prisutnost miopije, astigmatizma, subluksacije sočiva.
2. Fundus, sklera i rožnica razvijaju se s patologijama.

Kod zubara

1. Zubi kod djece rastu nepravilno ili sa zakašnjenjem.
2. Donja vilica je pogrešne veličine.
3. Prisustvo hipoplastične zubne cakline.
4. Hioidni frenulum je kratak.

Kod displazije kod djece, zubi ne rastu pravilno

Sa strane kardiologa

1. Aritmija, česte nesvjestice.
2. Prisutnost proširenih vena u mladosti.
3. Iznenadna pojava tahikardije.
4. Simptom je prolaps mitralne valvule.

Sa strane pulmologa

1. Česti bronhitisi, pneumonije i ORL bolesti.
2. Prisutnost policistične bolesti pluća, hiperventilacijski sindrom.
3. Traheobronhomegalija / traheobronhomalacija.

Od gastroenterologa

1. Simptom je karakteriziran prolapsom unutrašnjih organa.
2. Nepravilna lokacija želuca, žučne kese.
3. Hernija dijafragme ili jednjaka.
4. Redovni dispeptični poremećaji.

Displaziju karakterizira prolaps unutrašnjih organa

Sa strane pedijatra

1. Tkiva kože djeteta su sklona modricama.
2. Povećanje elastičnosti kože.
3. Na mjestima ozljede nastaju grubi ožiljci.
4. U pubertetu iu periodu intenzivnog rasta na koži se stvaraju strije.
5. Asimetričan raspored oštrica.
6. Pripadnost djeteta "asteničnom tipu": nedovoljno tjelesne težine u dojenačkoj dobi, a zatim u adolescenciji sa povećan apetit, mršavost i lakoća koštanog tkiva, umor, detetu je teško da se koncentriše.
7. Prepoznatljiv izgled: uši velika veličina, izbočene, oči duboko postavljene, lobanja je nestandardna, lopatice vire.

Tretman

Kao što se vidi iz navedenih simptoma, djeca s displazijom vezivnog tkiva imaju tendenciju da obolijevaju odjednom i da ih istovremeno promatraju mnogi različiti specijalisti, od kojih svaki liječi točno prema svom profilu. Ali nakon oživljavanja porodične medicine, takvi pacijenti su imali nadu da će ih konačno liječiti jedan ljekar koji će liječiti određene bolesti i razlog njihovog nastanka.

DST sindrom je nasljedan, tako da svi članovi porodice trebaju biti povezani na pravi način života.

Dnevni režim. Dijete treba da spava najmanje 8-9 sati, au nekim slučajevima dnevni san će biti koristan. Svako jutro treba započeti gimnastikom. U nedostatku bilo kakvih ograničenja u sportu, potrebno je da se bave cijelim životom, dok je profesionalni sport kategorički kontraindiciran! Djeca sa hipermobilnim zglobovima tokom profesionalnog sporta vrlo brzo će početi patiti od degenerativno-distrofičnih patologija. tkiva hrskavice ligamentni aparat. To je zbog stalnih ozljeda, mikro-izljeva koji uzrokuju kroničnu aseptičnu upalu i distrofične procese.

Masaže. Terapijske masaže se smatraju važnim dijelom rehabilitacijski oporavak djeca sa displazijom vezivnog tkiva. Potrebno je masirati leđa, cervikalno-ovratnu zonu i udove u kursevima od 15-20 sesija.

Ako dijete pati od ravnih valgusnih stopala, onda biste trebali pokupiti cipele s lučnim nosačima i nositi samo njih. Ako postoje pritužbe na zglobove, potrebno je odabrati racionalne cipele, odnosno one u kojima će stopalo i gležanj biti čvrsto fiksirani čičak trakom. Unutar cipela treba biti što manje šavova, materijali izrade trebaju biti samo prirodni, leđa trebaju biti visoka i tvrda, visina pete treba biti 1-1,5 centimetara.

Da bi se spriječila displazija, dijete se masira

gimnastika. Tretman uključuje svakodnevne vježbe za stopala, kupke za stopala uz dodatak morska so 10-15 minuta, masaže nogu i stopala.

Dijeta. Dijeta je najvažnije pravilo u liječenju CTD-a. Dijete treba organizirati dobru ishranu sa dovoljnom količinom masti, proteina i ugljikohidrata. Od proteinske hrane poželjno je preferirati meso, ribu, orašaste plodove, pasulj. Sir i svježi sir su obavezni u prehrani. Svi proizvodi trebaju sadržavati mnogo elemenata u tragovima i vitamina.

Riješiti se sindroma displazije vezivnog tkiva je i lako i teško u isto vrijeme. Jednostavnost liječenja je u tome što nema potrebe za bolnicom i skupim lijekovima. Poteškoća je u sposobnosti da se pravilno organizuje dnevna rutina, da se dijete zainteresuje i uvjeri u potrebu za nekim promjenama u njegovoj životnoj rutini.

Zahvaljujući pravilnoj prehrani i dnevnoj rutini, fizičkoj aktivnosti i pažljivoj roditeljskoj kontroli, možete se riješiti displazije vezivnog tkiva dovoljno brzo. A zajedno sa sindromom, problemi povezani s glavnim uzrokom njihovog nastanka napustit će i djecu.

Vezivno tkivo, koje čini oko 50% ukupne tjelesne težine i drži na okupu sva tkiva tijela, formira se od prvih dana života fetusa. Sa nedostatkom komponenti od kojih je izgrađeno vezivno tkivo dolazi do ozbiljnih razvojnih anomalija. Uz izražen nedostatak "građevinskog materijala" vezivnog tkiva, ove anomalije su nespojive sa životom već u prenatalnom periodu (izostala trudnoća i sl.). Sa manje izraženim nedostatkom dijete se rađa sposobno, ali ga karakteriziraju dismorfizmi i niža tjelesna težina i visina.

Stoga, poremećaji strukture vezivnog tkiva (ili displazija vezivnog tkiva, CTD) doprinose razvoju najviše razne bolesti, naizgled nemaju nikakve veze sa patologijom kod djece i adolescenata: skolioza i proširene vene, "školska" miopija i nefroptoza, prolaps mitralne valvule i ravna stopala, kao i mnoge druge. Očigledno je da sve ove bolesti na neki način objedinjuje „slabo“, nedovoljno formirano vezivno tkivo. Mehanički slabo vezivno tkivo je osnova morfofunkcionalnih promjena ne samo kod skolioze, osteoporoze i drugih patologija hrskavog i koštanog tkiva, već i kod kardiovaskularnih i cerebrovaskularnih bolesti. Strukturna inferiornost i smanjeni regenerativni kapacitet vaskularnog vezivnog tkiva određuju povećanje nivoa hronična upala, manje efikasni tradicionalni režimi lečenja, duži period oporavka, itd.

Vezivno tkivo se razlikuje od bilo koje druge vrste tkiva po tome što ima višak ekstracelularnog matriksa. Ekstracelularni matriks se sastoji od temeljne supstance (proteoglikana) mehanički ojačane sa tri vrste vlakana: 1) kolagena vlakna (sastoje se uglavnom od kolagena tipa I), 2) fleksibilna vlakna (sastoje se uglavnom od elastina i fibrilina) i 3) retikularna (ili retikularna) vlakna. ) vlakna (kolagen III tip). Treba napomenuti da u sintezi ovih komponenti vezivnog tkiva učestvuju enzimi zavisni od magnezijuma. Osim toga, magnezij reguliše lučenje paratiroidnog hormona, metabolizam vitamina D i pojačava djelovanje vitamina D u koštanom tkivu, što je važno za liječenje i prevenciju rahitisa otpornog na vitamin D. Stoga nedostatak magnezija izaziva i pogoršava displastične procese u vezivnom tkivu, pogoršavajući njegovu čvrstoću i elastičnost. Veza između displastičnih procesa u vezivnom tkivu i nedostatka magnezija posebno je relevantna kod djece koja su stalno u periodu aktivnog rasta.

Trenutno dostupni podaci ukazuju da incidencija CTD zavisi od starosti ispitivanih osoba. Procesi rasta kod djece teku neravnomjerno. Postoji nekoliko perioda najintenzivnijeg rasta: 1. godina života, period pripreme za školu (5-7 godina), period tzv. tinejdžerskog "kretena" (11-15 godina). U svakom od ovih prelaznih perioda, letno vreme se manifestuje na različite načine. U 1. godini života sa DST-om najčešće se otkrivaju rahitis, hipotonija mišića i hipermobilnost zglobova; u periodu pripreme za školu često se javlja miopija i ravna stopala; u periodu tinejdžerskog "trzanja" - skolioza, deformiteti grudnog koša i kičme, strije kukova i abdomena, prolaps mitralne valvule. U adolescenciji, povećanje broja znakova dismorfogeneze vezivnog tkiva može biti više od 300%.

Treba napomenuti da se najintenzivniji rast bilježi kod prijevremeno rođenih beba i djece s malom porođajnom težinom. Ova djeca predstavljaju rizičnu grupu za razvoj CTD. S obzirom na ranu registraciju ove djece, doktor i njegov pacijent u razvoju imaju veliku marginu vremena za organizaciju integrisani program rehabilitaciju, uključujući kineziterapiju, sport i dobru ishranu.

Adekvatna ishrana obavezno uključuje dovoljnu opskrbu djeteta svim mikronutrijentima, koji su građevni materijal vezivnog tkiva. Uzimajući u obzir široku rasprostranjenost među djecom nedostataka mikronutrijenata, prvenstveno magnezija u ishrani, postaje očigledna potreba za efikasnom upotrebom bezbedne droge organski magnezijum. Kod DST-a, kursevi terapije magnezijumom bi trebali biti dovoljno dugi (najmanje 6 mjeseci).

O dijagnozi DST-a

Displazija vezivnog tkiva je genetski i nutritivno uvjetovano stanje uzrokovano poremećajima metabolizma vezivnog tkiva u embrionalnom i postnatalnom periodu i karakterizirano abnormalnostima u strukturi komponenti ekstracelularnog matriksa (vlakna i temeljne tvari) s progresivnim morfofunkcionalnim promjenama u različitim sistemima i organima.

Pregledom djeteta od strane neonatologa odmah nakon rođenja moguće je utvrditi niz karakterističnih fenotipskih manifestacija CTD. Konvencionalno se mogu podijeliti u grupe ovisno o lokalizaciji organa i sustava uključenih u displastični proces. Pojedinačni znakovi navedeni u nastavku nisu striktno specifični za CTD i zahtijevaju kliničku procjenu i, ako je potrebno, razjašnjavajuću diferencijalnu dijagnostičku analizu.

1. Osteoartikularne promjene:

• astenični tip konstitucije;
• dolichostenomelija;
• arahnodaktilija;
• deformiteti grudnog koša (lijevkastog i kobičastog oblika);
• deformiteti kičme (skolioza, sindrom ravnih leđa, hiperkifoza, hiperlordoza, spondilolisteza);
• deformiteti lobanje (akrocefalija, lučno nepce, mikrognatija, zgušnjavanje zuba);
• deformiteti ekstremiteta (valgus, varus);
• deformiteti stopala (ravna stopala, šuplja stopala itd.);
• hipermobilnost zglobova.

2. Promjene na koži i mišićima:

• zatezna koža;
• tanka koža;
• mlohava koža;
• iscjeljivanje u obliku "papirnog papira";
• keloidni ožiljci;
• hemoragijske manifestacije (ekhimoze, petehije);
• mišićna hipotonija i/ili pothranjenost;
• hernija.

3. Znakovi DST organa vida:

• miopija;
• ravna rožnica;
• subluksacija (dislokacija) sočiva.

4. Znakovi DST kardiovaskularnog sistema:

• prolaps srčanih zalistaka;
• miksomatozna degeneracija valvularnih struktura srca;
• proširenje fibroznih prstenova srca;
• proširenje korijena aorte;
• interatrijalna aneurizma, interventrikularni septum srca;
• proširenje i aneurizme krvnih sudova (aorte, plućna arterija, cerebralne arterije);
• proširene vene, flebopatija.

5. Znakovi DST bronhopulmonalnog sistema:

• traheobronhomalacija, traheobronhomegalija;
• traheobronhijalna diskinezija;
• bronhiektazije;
• apikalne bule i primarni spontani pneumotoraks.

6. Znakovi DST-a probavnog sistema:

• motorno-tonični poremećaji (refluksi);
• kršenja fiksacije organa (gastroptoza, kolonoptoza);
• promjene u veličini i dužini šuplji organi(megakolon, dolihosigma, itd.).

7. Znakovi DST-a urinarnog sistema:

• nefroptoza, refluks.

8. Znakovi DST krvnog sistema:

• trombocitopatija, koagulopatija;
• hemoglobinopatije.

9. Znakovi DST-a nervnog sistema:

• vegetativna distonija.

Treba napomenuti da u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD-10) nediferencirane varijante CTD nisu uključene u poseban naslov, što nesumnjivo otežava rad praktičara. Međutim, pažljivim radom na klasifikaciji, možete pronaći odgovarajući kod za bilo koju manifestaciju DST-a. Na primjer, dijagnoze "I34.1 Prolaps mitralne valvule", "I71.2 Aneurizma i disekcija aorte", "I83 Varikozne vene donjih ekstremiteta" u rubrici I00-99 "Bolesti cirkulacijskog sistema" jasno su okarakterisane kršenja strukture vezivnog tkiva. Drugi primjeri: "H52.1 Kratkovidnost", "H27.1 Subluksacija (iščašenje) sočiva", "K07 Malokluzija", "K40 Inguinalna kila", "K41 Femoralna kila" itd. Stoga, DST ni u kom slučaju nije ograničen na dijagnoze u rubrici M00-99 „Bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva" ("M35.7 sindrom hipermobilnosti", "M40.0 poziciona kifoza" i drugi).

Pregled pacijenata sa CTD-om obavlja se u strogom redosledu, u skladu sa sledećim zadacima:

• otkrivanje manjih razvojnih anomalija i malformacija;
• identifikacija fenotipskih znakova CTD;
• diferencijalna dijagnoza sindromskih i nesindromskih oblika;
• procjena stepena progresije toka;
• utvrđivanje rizika od razvoja komplikacija tijekom, pojave povezane patologije, iznenadne smrti;
• procjena stepena radne sposobnosti.

Potragu za fenotipskim znacima CTD-a treba sprovoditi tokom fizičkog pregleda ciljano i dosledno. Detaljnije informacije o dijagnozi CTD, koja je izuzetno važna za praktičara, date su u monografiji Nechaeva G.I. et al., 2010.

Molekularno biološki mehanizmi veze između DST-a i nedostatka magnezijuma

Razumijevanje uloge magnezija u održavanju strukture vezivnog tkiva neodvojivo je od molekularne i ćelijske strukture vezivnog tkiva. U molekularnoj biologiji, ekstracelularni matriks (ECM) je definiran kao složena mreža koju čine brojni strukturni makromolekuli (proteoglikani, kolageni, elastin). U interakciji jedni s drugima i sa stanicama, oni održavaju strukturni integritet tkiva. Vezivno tkivo pokazuje višak ECM sa prilično malim brojem ćelija. To je ECM koji pomaže da se ćelije drže zajedno i pruža organizirano okruženje unutar kojeg se migrirajuće ćelije mogu kretati i međusobno komunicirati.

Ekstracelularni matriks se sastoji od suštinski neophodnih komponenti - glavne supstance, kolagena, elastinskih vlakana. Najvažniji element ECM je glavna supstanca koju formiraju proteoglikani - izuzetno rastegnuti polipeptidni lanci povezani sa brojnim polisaharidnim molekulima glikozaminoglikana jakim kovalentnim vezama.

Brojni lanci proteoglikana vezani su za posebnu vrstu glikozaminoglikana - polimer hijaluronska kiselina nazvan hijaluronan. Niti hijalurona pomažu da se struktura glavne supstance učvrsti u jedinstvenu cjelinu. Ovo sprječava kompresiju i širenje ECM-a, a također osigurava brzu difuziju. hranljive materije i hormona za ćelije vezivnog tkiva. Hijaluronan se sintetiše hijaluronskim sintetazama (geni HAS1, HAS2 i HAS3) i razgrađuje hijaluronidazama (HYAL2, HYAL3, HYAL4 i HYALP geni). Sintetaze hijalurona HAS1, HAS2 i HAS3 sadrže ion magnezijuma u aktivnom mestu. Nedostatak magnezija dovodi do smanjenja aktivnosti hijaluronanskih sintetaza i, kao rezultat, do pogoršanja mehaničkih svojstava hijaluronskih filamenata u glavnoj tvari ekstracelularnog matriksa.

Enzimi uključeni u biohemijske modifikacije i vezivanje glikozaminoglikana takođe mogu značajno uticati na strukturu ECM. Na primjer, nedostatak ksilozil-beta-1,4-galaktoziltransferaze-7 (gena B4GALT7) povezan je s jednim od oblika CTD - Ehlers-Danlosovim sindromom, koji se manifestuje sklonošću dislokaciji, prisustvom krhkih ili hiperelastična koža, krhki krvni sudovi itd.

Kolagenska vlakna daju čvrstoću i izdržljivost vezivnom tkivu. Svako kolageno vlakno ima prečnik od nekoliko mikrometara i sastoji se od hiljada pojedinačnih kolagenskih polipeptidnih lanaca čvrsto zbijenih zajedno. Treba napomenuti da se displazija vezivnog tkiva najčešće javlja ne toliko zbog genetskih defekata u kolagenu, koliko zbog defekata u desetinama gena koji utiču na biosintezu, posttranslacijske modifikacije, sekreciju, samosastavljanje i remodeliranje kolagenih vlakana. Na primjer, lizil oksidaza (LOX gen), kao i enzimi slični lizil oksidazi (geni LOXL1, LOXL2, LOXL3 i LOXL4) umrežuju kolagen polipeptidne lance, čime se povećava mehanička čvrstoća vlakana. Nedostatak aktivnosti lizil oksidaze nalazi se kod pacijenata sa Ehlers-Danlosovim sindromom.

Pokazalo se da magnezijum smanjuje aktivnost matriksnih metaloproteinaza (MMP) (Ueshima K., 2003). Shodno tome, nedostatak magnezijuma dovodi do povećanja ukupne aktivnosti MMP-a i agresivnije razgradnje kolagenih vlakana, što također pogoršava mehaničku čvrstoću vezivnog tkiva. Eksperimenti potvrđuju uticaj magnezijuma na biološku aktivnost MMP. Kod miševa sa veštački izazvanim nedostatkom magnezijuma, zid aorte je značajno tanji nego kod kontrolnih životinja. Ove promjene koreliraju s povećanjem ukupne aktivnosti MMP2 i MMP9 metaloproteinaza. Verovatno je da je efekat magnezijuma na smanjenje aktivnosti MMP2 blokiran sa dva inhibitora tirozin kinaze, genisteinom i herbimicinom. Ovo sugerira da ekstracelularni magnezij smanjuje lučenje MMP kroz intracelularnu signalnu kaskadu koja uključuje specifičnu tirozin kinazu. Dodatak prehrani folna kiselina i magnezijeve soli smanjuju lučenje MMP2 i ima pozitivan uticaj, posebno na kurs i prognozu koronarna bolest srce (CHD).

Ćelije (fibroblasti, hondroblasti, osteoblasti) su aktivna komponenta vezivnog tkiva. Ćelije su te koje sintetiziraju elemente ekstracelularnog matriksa (proteoglikane, kolagen, elastinska vlakna, fibronektin, itd.) i održavaju strukturni integritet vezivnog tkiva. Ćelije luče i sve enzime neophodne za stvaranje i remodeliranje vezivnog tkiva (metaloproteinaze itd.).

Treba napomenuti značajan uticaj mikroelemenata, posebno jona magnezijuma, na procese sinteze ćelija vezivnog tkiva. Konkretno, joni Mg 2+ stabiliziraju strukturu transfer RNK(tRNA), a nedostatak magnezija dovodi do povećanja broja disfunkcionalnih tRNA molekula, čime se smanjuje i usporava ukupna brzina sinteze proteina. Istraživanja su pokazala da nizak sadržaj magnezija stimulira preranu smrt endoteliocita i fibroblasta u kulturi. Drugi mogući mehanizmi utjecaja magnezija su povećanje aktivnosti metaloproteinaza elastaza (razgradnja elastičnih vlakana), transglutaminaze (formiranje glutamin-lizinskih poprečnih veza elastina), lizil oksidaze (poprečno povezivanje lanaca elastina i/ili kolagena) , hijaluronidaze (razgrađujući hijaluronan). Ovi mehanizmi su sažeti na Sl. 1.

Pozitivan učinak magnezija na strukturu vezivnog tkiva potvrđuju i rezultati našeg nedavnog eksperimentalnog istraživanja na modelima rana i opekotina. Rezultati eksperimentalnog istraživanja djelovanja organske magnezijeve soli (magnezijum laktat dihidrat) na epitelizaciju rana i opekotina pokazali su da oralni unos organskog magnezijuma stimuliše efikasnije i brzo zarastanje rane u poređenju sa standardnom terapijom solkozerilom. Prema rezultatima histoloških analiza ožiljnog tkiva u različitim grupama životinja, unos magnezija sprječava pretjerani rast kolagenih vlakana, potiče rast elastinskih vlakana, povećanje broja fibroblasta vezivnog tkiva i formiranje punopravne bazične tvari, što općenito dovodi do povećanja histološke kvalitete ožiljka.

O DST terapiji kod djece

Doprinos nasljednosti nastanku multifaktorske bolesti, koja uključuje CTD, nije veći od 20%. Udio ekoloških uticaja i mogućnosti kliničke medicine u poboljšanju zdravlja iznosi oko 30%, a glavnu ulogu (50%) u nastanku bolesti ima način života pacijenta. Klinički i prognostički gledano, nesindromske displazije su podijeljene u tri različite grupe, što zahtijeva diferenciran pristup primjeni tehnologija liječenja i prevencije (Sl. 2).

U velikoj većini slučajeva, glavni zadatak praćenja mladih pacijenata je održavanje zdravlja i sprječavanje napredovanja displastičnih procesa. Glavni pristupi liječenju pacijenata sa CTD su racionalna dijetna terapija, metabolička terapija, fizioterapija, masoterapiju, individualno odabrane fizioterapijske vježbe i plivanje. U nedostatku značajnih funkcionalnih poremećaja, djeci sa CTD-om se pokazuje opći režim s pravilnom izmjenom rada i odmora, svrsishodno je jutarnje vježbe, alternacija mentalnih i fizička aktivnost, šetnje na svježem zraku, vrhunski noćni san, kratak odmor popodne. Poželjna su dinamička opterećenja (plivanje, hodanje, skijanje, vožnja bicikla, badminton, wushu gimnastika), a neprikladni su časovi baleta i plesa, grupno bavljenje sportom koji je povezan sa velikom vjerovatnoćom ozljeda.

Važan pravac u liječenju bolesnika sa CTD je racionalna dijetalna terapija. Njegova glavna svrha je da obezbijedi organizmu dosta mikronutrijenti (vitamini, elementi u tragovima, supstance slične vitaminima itd.) neophodni za održavanje zdravog metabolizma vezivnog tkiva. Dijetalna terapija je dopunjena liječenjem lijekovima korištenjem vitaminsko-mineralnih kompleksa i vitaminskih monoforma (vitamini D, C, itd.) i/ili mineralnih preparata(monoforme magnezijuma, cinka, bakra, mangana, bora itd.). Posebno se ističe uloga vitamina C, E, B6 i D.

Među elementima u tragovima, magnezijum, bakar i mangan su posebno važni za održavanje fiziološkog metabolizma vezivnog tkiva. Za strukturu vezivnog tkiva izuzetno je važna uloga magnezijuma, koji je jedan od glavnih bioelemenata koji obezbeđuju fiziološki metabolizam vezivnog tkiva.

Prilikom korekcije dubokog nedostatka magnezijuma teško je upravljati samo dijetom i često je potrebna farmakoterapija. Istraživanja bioakumulacije uz upotrebu različitih preparata magnezijuma dala su razlog za tvrdnju da je bioraspoloživost organskih magnezijumovih soli gotovo za red veličine veća od one neorganskih. Istovremeno, organske soli magnezijuma ne samo da se mnogo bolje apsorbuju, već ih pacijenti lakše podnose. Neorganske soli magnezija često izazivaju dispeptične komplikacije, kao što su dijareja, povraćanje, grčevi u trbuhu. Liječenje je efikasnije ako se istovremeno primjenjuju i magnezijum i fiksator magnezija (vitamini B 6, B 1, glicin).

Među lijekovima koji se koriste za korekciju nedostatka magnezija, Magne B 6 je odobren za upotrebu u pedijatriji. Magne B 6 oblik u obliku oralne otopine odobren je za primjenu kod djece od prve godine života (tjelesne težine preko 10 kg) u dozi od 1-4 ampule dnevno. Tablete Magne B 6 i Magne B 6 Forte su dozvoljene za djecu stariju od 6 godina (tjelesne težine preko 20 kg) u dozi od 4-6 tableta dnevno.

Treba naglasiti da je dijetalna terapija kod pacijenata sa CTD sastavni dio sveobuhvatni program liječenja za odgovarajuću "glavnu" manifestaciju CTD-a kod ovog pacijenta. Na primjer, u slučaju prolapsa mitralne valvule (MVP), ortostatski simptomi (posturalna hipotenzija i palpitacije) mogu se smanjiti povećanjem unosa tekućine i soli, nošenjem kompresijsko donje rublje, u težim slučajevima uzimanjem mineralokortikoida. Prijem acetilsalicilne kiseline (75-325 mg/dan) indiciran je za pacijente sa MVP sa prolaznim ishemijski napadi u sinusnom ritmu i bez tromba u lijevoj pretkomori. Antibiotici za prevenciju infektivnog endokarditisa tokom svih manipulacija praćenih bakteremijom propisuju se pacijentima sa MVP, posebno u prisustvu mitralna regurgitacija, zadebljanje zalistaka, produženje akorda, dilatacija lijeve komore ili atrijuma.

Postoje literaturni podaci o efikasnosti preparata magnezijuma u primarnom MVP. Pokazalo se da se nakon šest mjeseci redovnog uzimanja preparata organskog magnezija ne samo normalizirao rad srca i krvni tlak, smanjio se broj epizoda poremećaja ritma, već se značajno smanjio tremor i dubina prolapsa kvržica mitralne valvule. smanjen.

Zaključak

Displazija vezivnog tkiva kombinuje bolesti djece i adolescenata kao što su skolioza, rahitis, ravna stopala, poremećaji fiksacije organa (gastroptoza, nefroptoza, kolonoptoza), prolaps mitralne valvule, miopija i dr. posebnu pažnju zaslužuje da je CTD u djetinjstvu patofiziološka osnova za nastanak kardiovaskularnih i cerebrovaskularnih bolesti kod odraslih. Dakle, CTD u djetinjstvu predisponira na smanjenje očekivanog životnog vijeka i pogoršanje kvalitete života u odrasloj dobi. Dostupni podaci iz fundamentalne i kliničke medicine sugeriraju da je CTD jedna od kliničkih manifestacija primarnog nedostatka magnezija. Stoga se primjena preparata magnezija može smatrati sredstvom patogenetskog liječenja CTD. Što prije započne nutritivna podrška na pozadini moderne prehrane s nedostatkom magnezija, to bolje.

Književnost

1. Nechaeva G. I., Viktorova I. A., Gromova O. A., Vershinina M. V., Yakovlev V. M., Torshin I. Yu. et al. Displazija vezivnog tkiva u djece i adolescenata. Inovativne bolničke tehnologije za dijagnostiku i liječenje u pedijatriji. M., 2010.
2. Paunier L. Utjecaj magnezija na metabolizam fosfora i kalcija // Monatsschr Kinderheilkd. 1992, Sep; 140 (9 Suppl 1): S17-20.
3. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Molekularni mehanizmi magnezijuma i displazije vezivnog tkiva // Ross. med. časopis. 2008, str. 263-269.
4. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Polimorfizmi i displazije vezivnog tkiva // Kardiologija, 2008; 48(10): 57-64.
5. Gromova O. A., Torshin I. Yu. Magnezijum i piridoksin: osnove znanja. 2. izdanje. M., Mikloš, 2012, 300 str.
6. Nechaeva G. I., Yakovlev V. M., Konev V. P., Dubiley G. S., Viktorova I. A., Glotov A. V., Novak V. G. Klinika, dijagnoza, prognoza i rehabilitacija bolesnika s kardiohemodinamskim sindromom kod displazije vezivnog tkiva // Međunarodni časopis za imunorehabilitaciju. 1997; 4:129.
7. Viktorova I. A. Metodologija kuriranja pacijenata sa displazijom vezivnog tkiva od strane porodičnog lekara u smislu prevencije rane i iznenadne smrti: Dis. … doc. med. nauke. Omsk, 2005. 432 str.
8. Alberts B., Johnson A., Lewis J., Raff M., Roberts R., Walter P. Molekularna biologija ćelije, 4. izdanje // Garland Science, 2002, ISBN 0815340729.
9. Okajima T., Fukumoto S., Furukawa K., Urano T. Molekularna osnova za progeroidnu varijantu Ehlers-Danlosovog sindroma. Identifikacija i karakterizacija dvije mutacije u genu galaktoziltransferaze I // J Biol Chem. 1999, 8. oktobar; 274 (41): 28841-28844.
10. Di Ferrante N., Leachman R. D., Angelini P., Donnelly P. V., Francis G., Almazan A. Nedostatak lizil oksidaze kod Ehlers-Danlosovog sindroma tip V // Connect Tissue Res. 1975; 3(1):49-53.
11. Pages N., Gogly B., Godeau G., Igonđo-Tchen S., Maurois P., Durlach J., Bac P. Strukturne promjene vaskularnog zida kod miševa s nedostatkom magnezija. Moguća uloga želatinaza A (MMP-2) i B (MMP-9) // Magnes Res. 2003; 16(1):43-48.
12. Yue H., Lee J. D., Shimizu H., Uzui H., Mitsuke Y., Ueda T. Učinci magnezija na proizvodnju metaloproteinaza ekstracelularnog matriksa u kultiviranim stanicama glatkih mišića krvnih žila pacova // Ateroskleroza. februar 2003; 166(2): 271-277.
13. Guo H., Lee J. D., Uzui H., Yue H., Wang J., Toyoda K., Geshi T., Ueda T. Efekti folne kiseline magnezijum o proizvodnji homocistein-inducirane ekstracelularne matriksne metaloproteinaze-2 u kultiviranim stanicama glatkih mišića krvnih žila štakora // Circ J. 2006, Jan; 70(1): 141-146.
14. Killilea D. W., Maier J. A. M. Veza između nedostatka magnezija i starenja: novi uvidi iz staničnih studija // Magnesium Research. 2008; 21(2):77-82.
15. Zhidomorov N. Yu., Surakova T. A., Grishina T. R. et al. Izgledi za korištenje Magnerota u estetskoj medicini // estetska medicina. 2011, tom 10, broj 4, str. 3-13.
16. Coudray C., Feillet-Coudray C., Rambeau M., Tressol J. C., Gueux E., Mazur A., ​​Rayssiguier Y. Utjecaj starenja na crijevnu apsorpciju i status kalcija, magnezija, cinka i bakra kod pacova: studija stabilnih izotopa // J Trace Elem Med Biol. 2006; 20(2):73-81. Epub 2005, 20. decembar.
17. Grimes D.A., Nanda K. Tokoliza magnezijum sulfata: vrijeme za prestanak pušenja // Obstet Gynecol. 2006 Oct; 108(4): 986-989.
18. Domnitskaia T. M., D’iachenko A. V., Kuprijanova O. O., Domnitskii M. V. Klinička vrijednost primjene organskog magnezija u adolescenata sa sindromom srčane displazije vezivnog tkiva // Kardiologiia. 2005; 45(3):76-81.

EN.MGP.12.01.08

A. G. Kalacheva*, **,Kandidat medicinskih nauka
O. A. Gromova*, **,
N. V. Kerimkulova*, **,
A. N. Galustyan***,Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor
T. R. Grishina*, **,doktor medicinskih nauka, prof

* Ruski satelitski centar UNESCO-ovog instituta za elemente u tragovima, Moskva
** GBOU VPO IGMA Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije, Ivanovo
*** GBOU VPO SZGMU im. I. I. Mechnikova iz Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije, Sankt Peterburg

Ljudsko tijelo se sastoji od vezivnog tkiva koje obavlja zaštitno, trofičko i funkcija podrške. Ako je došlo do kršenja njegovog formiranja tokom embrionalni razvoj fetusa, dijete se rađa na svijet sa displazijom vezivnog tkiva. Dijagnoza za roditelje zvuči zastrašujuće. Ali je li?

Šta se desilo?

Vezivno tkivo se proizvodi od mezenhimskih ćelija koje su uključene u morfogenezu bilo kojeg tkiva tokom fetalnog razvoja. Večina u ljudskom tijelu je vlaknasta. Odnosno, sastoji se od proteina elastina i kolagenih vlakana, koji mu daju snagu, elastičnost i oblik. zglobne hrskavice, mast, krv, šarenica, kosti – sve je to vezivno tkivo koje pomaže ljudskim organima i sistemima da pravilno funkcionišu.

Displazija vezivnog tkiva je defekt osnovne supstance i fibroznih struktura tkiva, koji uzrokuje poremećaj homeostaze na svim nivoima vitalne aktivnosti organizma. Neobična mutacija gena odgovornih za sintezu vlakana dovodi do nesposobnosti vezivnog tkiva da izdrži puno mehaničko opterećenje.

Odstupanja u razvoju tkiva mogu biti dva tipa:

• umetanje (vlakna tkanine su predugačka i rastezljiva);
• delecija (vlakna su vrlo kratka, sa povećanom elastičnošću).

Naučnici vjeruju da brisanje nije opasno po ljudski život. Značajna odstupanja u radu organa i sistema tokom dato stanje nije vidljivo. Insercija, s druge strane, povlači niz patologija, koje doktori zajednički nazivaju "sindrom displazije vezivnog tkiva". Bolest se češće manifestuje promjenama na organima (naročito srcu) i mišićno-koštanom sistemu. Displazija vezivnog tkiva srca je opasna jer se ne osjeti odmah, izazivajući trajne smetnje u radu miokarda. Promjene na kostima, hrskavici i tetivama vidljive su gotovo odmah nakon rođenja bebe.

Bolest se dijeli u dvije grupe: diferencirana i nediferencirana displazija vezivnog tkiva. U prvom slučaju, stručnjaci uspijevaju pronaći defekt gena koji dovodi do stvaranja kliničkih simptoma. Ali kod UCTD-a nemoguće je utvrditi uzrok poremećaja u genomu. Nema podataka o takvim bolestima u klasifikatoru ICD 10.

Razlozi za razvoj poremećaja

Naučnici vjeruju da je glavni uzrok displazije vezivnog tkiva kod djece mutacija gena tokom embriogeneze. Najčešće pate geni odgovorni za proizvodnju fibrilarnog proteina, enzima i ugljikohidratno-proteinskih kompleksa. Sljedeći faktori mogu izazvati "slom":

• pothranjenost (visok sadržaj boja u hrani, konzumiranje brze hrane);
• toksični efekti lijekova i kancerogena;
• profesionalna šteta;
• virusne infekcije;
• loša ekologija.

Kongenitalne - to su posljedice opterećene nasljednosti roditelja. Ako se patologija registruje kod oba partnera, tada se rizik od "loma" gena povećava na 80%.

Sindrom displazije vezivnog tkiva srca nastaje iz istih razloga, ali se češće manifestira u adolescenciji. To je zbog hormonalnih promjena u tijelu, kada se povećava nivo testosterona i progesterona u krvi. Ponekad je takvo kršenje izazvano bolestima štitne žlijezde ili nedostatak soli magnezijuma.

Uzroci nediferencirane displazije vezivnog tkiva su sljedeći:

• nasljedna predispozicija;
• visok nivo hormona u 32-40 sedmici trudnoće;
• izlaganje radijaciji ili drugim izloženostima;
• prisustvo SPI tokom trudnoće, posebno virusnih.

U većini slučajeva postoji multifaktorska priroda nastanka bolesti.

Dijagnostika

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je teška veliki broj kliničkih simptoma koji ne mogu ispravno i brzo identificirati patologiju. Sveobuhvatni pregled pacijenata uključuje:

• laboratorijske pretrage krvi (BAC, UAC, tumor markeri);
• analiza urina (glikozaminoglikani i hidroksiprolin);
• procjena pokretljivosti zglobova na Beightonovoj skali;
• "test zapešća";
• rendgenski snimak organa i tkiva;
• FGDS;
• biopsija sa histološkim pregledom materijala.

Ako postoje sumnje o prisutnosti sindroma displazije vezivnog tkiva srca, tada se provode elektrofiziološke metode ispitivanja - EEG i EKG.

Teška displazija vezivnog tkiva kod djece ponekad se može vidjeti golim okom bez ikakvog pregleda, ali je potrebno kontaktirati specijaliste. Samo liječnik postavlja dijagnozu i propisuje individualni tretman, uzimajući u obzir karakteristike zdravlja pacijenta.

Simptomi

U patološkom stanju važnu ulogu u formaciji kliničkih znakova igra lokalizaciju prekršaja. Doktori primjećuju sljedeće uobičajene simptome bolesti:

• problemi sa spavanjem;
• brza zamornost;
• bol u srcu;
• cefalgija;
• vrtoglavica ili nesvjestica.

Na dijelu mišićno-koštanog sistema bilježe se ravna stopala, izduženje udova, skolioza ili deformitet grudnog koša, svojstva hipermobilnosti zglobova. Pacijenti mogu savijati prste za 90 stepeni ili okretati ruke iza leđa.

Kod displazije srca uočavaju se konstitucijski znakovi nerazvijenosti organa: "kapajuće" ili "viseće" srce, okret oko uzdužne i sagitalne osi. Ultrazvučni pregled srca otkriva probleme sa akordima, zaliscima, septama između komora. Dijagnostikovani su sljedeće karakteristike struktura srca i njegovi strukturni dijelovi:

• prolaps listića mitralnog zaliska;
• abnormalan broj listića u zaliscima;
• proširenje proksimalnog dijela aorte i plućnog stabla;
• prisustvo aneurizme;
• funkcionalni poremećaji provodnog sistema.

Sindrom patologije organa vida uključuje razvoj oftalmoloških bolesti. Astigmatizam, miopija, odvajanje ili angiopatija mrežnice, plava sklera - sve to može biti znak nepravilnog formiranja vezivnog tkiva. Pacijenti se mogu žaliti na stalne napade muha pred očima ili bezuzročne bolove i bolove.

Nasljedna displazija vezivnog tkiva provocira ranu pojavu varikozna bolest udovi. Plovila kod pacijenata postaju krhka i propusna, što povećava rizik od unutrašnjeg krvarenja. Krvarenje iz nosa je vrlo često. Epidermalni sloj kože je istanjen i snažno izmijenjen: pojavljuju se paukove vene, hemangiomi ili teleektazije, utvrđuje se prekomjerna elastičnost.

Bolest je raznolika u svojim manifestacijama, pa liječnici razlikuju i druge sindrome patološkog stanja:

• bronhopulmonalni;
• vertebrogeni;
• visceralni;
• kozmetičkih i drugih.

Displazija može izazvati mentalne poremećaje, kao što su hipohondrija, neuroza ili depresija. Pacijenti su potcijenjeni sopstvene sposobnosti, emocionalno nestabilan, anksiozan, ranjiv. Imaju napade samobičevanja, suicidalne misli, smanjenje interesa za život.

Tretman

Manifestacije bolesti su toliko individualne da ne postoji univerzalni režim liječenja. Ciljevi liječenja su sljedeći: povećati nivo stvaranja kolagena, otkloniti po život opasni simptomi bolesti, normalizirati mentalno stanje pacijent.

Konzervativno liječenje se provodi u kursevima od 3 do 8 sedmica. Ovisno o težini bolesti i prisutnosti komorbiditeti kursevi se zakazuju 1-3 puta godišnje. Za stimulaciju proizvodnje kolagena koriste se sljedeći lijekovi:

• Askorbinska kiselina;
• Bakar sulfat 1%;
• sintetički vitamini B.

Preparati magnezijuma za displaziju vezivnog tkiva su osnova terapije. Zahvaljujući ovom elementu, struktura prijenosne RNK se stabilizira, ukupna brzina sinteze proteina se povećava, kisik se čuva u stanicama, a ekscitabilnost neurona se smanjuje.

Kako bi došlo do raspadanja glikozaminoglikana, liječnici preporučuju piti kurs Rumalona, ​​Hondroksida ili Hondrotin sulfata. Za stabilizaciju mineralnog metabolizma koristi se Alfakalcidol, za povećanje nivoa aminokiselina u krvi - Kaliyaorotat, za uspostavljanje bioenergetskog metabolizma - Mildranat ili Riboksin. Sve navedeno lijekovi treba piti samo po preporuci lekara uz kontrolu vitalnih parametara krvi.

Fizioterapija za displaziju

Kurseve fizioterapijskih procedura propisuje fizioterapeut, uzimajući u obzir sve karakteristike patološkog stanja. Kod teških poremećaja motoričkog aparata preporučuje se laserska, magnetna, induktoterapija, elektroforeza lijekova s ​​Dimexidom. Za povećanje tonusa krvnih sudova koriste se četinarske, sumporovodične, ugljične i radonske kupke, kao i sauna i hladan i topao tuš. U slučaju vegetovaskularnog sindroma, preporučljivo je propisati 1% otopinu kofein natrij benzoata, mezatona ili efedrina prema metodi ovratnika ili prema Shcherbakovom metodu.

Terapeutska vježba za displaziju vezivnog tkiva

Za sve pacijente s displazijom indicirana je obična fizička kultura ili kompleks terapije vježbanjem. Vježbe se izvode dnevno u trajanju od 20-40 minuta. Preporučuju se opterećenja u beskontaktnom statičko-dinamičkom režimu, koja se izvode u položaju „ležeći na leđima“. Za aktiviranje rada kardiovaskularnog sistema korisno je vježbati aerobni trening: džogiranje, hodanje, skijanje, vježbe disanja, Biciklizam. Kod kuće možete koristiti bicikle za vježbanje.

Bolesnici ne bi trebali izvoditi kičmenu trakciju, vješanje, podizanje utega i girja, izometrijske vježbe. Također je potrebno napustiti sve vrste kontaktnih sportova, dizanje tegova, profesionalni ples.

Trebam li slijediti dijetu zbog displazije vezivnog tkiva?

Kod većine pacijenata sa displazijom vezivnog tkiva dijagnosticiraju se bolesti gastrointestinalnog trakta. Među češćim su gastritis i čir na želucu. Zbog toga se svim pacijentima dodjeljuju konsultacije sa gastroenterologom radi utvrđivanja poremećaja u gastrointestinalnom traktu i propisivanja odgovarajućeg liječenja.

Dijeta u bolesnika s displazijom sadrži sledeći proizvodi opskrba:

• B vitamini - B1, B2, B3, B6 (ovs, grašak, bubrezi, jetra);
• vitamin C (slatke paprike, agrumi, crne ribizle, vrganje);
• koji sadrže hondroitin sulfate (riblji i mesni aspik, aspik, mesna juha);
• obogaćeni magnezijumom (banane, alge, sočivo, pasulj, cvekla, šargarepa);
• polinezasićene masna kiselina(jaja, losos, skuša, lanene sjemenke).

Od velike važnosti u terapiji dijetom je poštivanje optimalnog odnosa između kalcijuma i fosfora, kao i kalcijuma i magnezijuma u ishrani.

Naučnici su odavno dokazali da postoji neporeciva veza između displazije vezivnog tkiva i trudnoće. Žene koje planiraju nadopuniti porodicu moraju zapamtiti da je buduće zdravlje djeteta položeno u procesu embriogeneze. Zato u ovom periodu treba da budete što je moguće više poštovani prema sebi i svom blagostanju.