Lasten lupus erythematosus on monimutkainen autoimmuunisairaus. Systeemisen lupus erythematosuksen hoito

Systeeminen lupus erythematosus lapsilla: hoito ja oireet

Lasten systeeminen lupus erythematosus (lupus erythematosus disseminatus) on immuunikompleksisairaus, jolle on tyypillistä lasten patologisen prosessin nopea yleistyminen, vakavat viskeraaliset ilmenemismuodot, kirkkaat perifeeriset oireyhtymät ja hyperimmuunikriisit. Sairauden morfologinen perusta on yleinen kapillariitti, jolla on tyypillinen tumapatologia ja immuunikompleksien kerääntyminen kudosvaurion pesäkkeisiin.

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on ylittänyt harvinaisen, kasuistisen patologian, mutta sitä esiintyy lapsuus vielä paljon harvinaisempaa kuin akuutti reuma ja nivelreuma.

Systeemisten lupus erythematosuksen ohella on myös diskoidisia ja disseminoituja lupus erythematosuksen muotoja, joissa on yksi tai useampi erytematoottinen vaurio iholla ilman merkkejä muiden elinten ja järjestelmien vaurioista, ilman teräviä immunologisia muutoksia ja lupussoluja. Disseminoitu lupus erythematosus (DLE) on ikään kuin välipaikka diskoidisen ja systeemisen välillä, joten ne tapaukset, joissa esiintyy lupussoluja, voidaan katsoa SLE:n ansioksi. Kaikkia näitä muotoja on kuitenkin pidettävä saman taudin ilmentymänä, ja mahdollisuus siirtyä diskoidisesta tai levinneestä lupuksesta systeemiseen lupukseen riippuu ilmeisesti organismin herkistymisasteesta, sen suojaavien reaktioiden voimakkuudesta ja kyvystä lokalisoitua. prosessi.

Taudin syyt

Etiologia. Taudin syy on edelleen epäselvä. Viime vuosina on keskusteltu kysymyksestä virusinfektion roolista SLE:n kehittymisessä. Joillekin lääkkeille on annettu tietty rooli: antibiootit, sulfonamidit, kouristuslääkkeet ja verenpainelääkkeet (hydralatsiini), samoin kuin rokotteet, gammaglobuliini. Yleensä ne saavat laukaisinmekanismin roolin yksilöissä, joilla on yksilöllinen yliherkkyys erilaisille eksogeenisille tekijöille. Taudin sysäys, mutta ei todellinen syy, voivat olla myös sellaiset ympäristövaikutukset, kuten pitkittynyt insolaatio, hypotermia, henkinen tai fyysinen trauma jne. hormonaaliset muutokset ja kehon fysiologinen allergisaatio.

Nykyaikaiset tutkimukset ovat myös osoittaneet kehon reaktiivisuuden erityisiä perustuslaillis-perhepiirteitä, jotka edistävät SLE:n kehittymistä. Epäsuorat todisteet perinnöllisestä alttiudesta taudille ovat "perheellinen" lupus, SLE:n kehittyminen identtisillä kaksosilla sekä lisääntynyt reuman, nivelreuman ja muiden diffuusisairauksien esiintyvyys. sidekudos probandien sukulaisten keskuudessa.

Taudin kehittyminen

Patogeneesi. Tällä hetkellä SLE:n kehittymisen immunologinen teoria on yleisesti hyväksytty, jonka mukaan taudin aktivoituminen ja eteneminen johtuvat immuunikompleksien muodostumisesta, mukaan lukien autovasta-aineet, jotka voivat olla vuorovaikutuksessa solun ytimen (antinukleaarinen tekijä - ANF) tai sen kanssa. yksittäisiä komponentteja. Erityinen patogeneettinen rooli katsotaan makro-organismin omien solujen ytimien deoksiribonukleiinihappojen (DNA) autovasta-aineille. DNA itsessään on heikko antigeeni, mutta sen kyky stimuloida vasta-aineiden tuotantoa paranee, kun virus viedään soluun. Vasta-aine-DNA:n vuorovaikutus solun ytimen kanssa johtaa viimeksi mainitun kuolemaan ja ydinjätteen vapautumiseen verenkiertoon. Kudoksista löydetyt ytimien fragmentit ovat niin sanottuja hematoksyliinikappaleita - SLE:n patognomoninen merkki. Amorfinen ydinaine käy läpi fagosytoosin, joka kulkee ruusukevaiheen läpi: leukosyytit kerääntyvät tuman detrituksen ympärille, sitten yksi leukosyyteistä fagosytoi detrituksen ja muuttuu lupussoluksi.

Immuunikompleksien muodostumisen intensiteetti arvioidaan epäsuorasti seerumin komplementin tai sen komponenttien pitoisuuden perusteella, olettaen, että jälkimmäisen tason lasku heijastaa komplementin käyttöä antigeeni-vasta-ainereaktioissa. Matala komplementtitaso sekä kohonnut DNA- tai ANF-vasta-ainetiitteri ovat todiste SLE-aktiivisuudesta.

Immuunikompleksien muodostuminen, joka koostuu pääasiassa immunoglobuliineista G, harvemmin M, sekä DNA-antigeenista ja komplementista, tapahtuu verenkierrossa. Immuunikompleksien laskeutuminen eri elinten ja järjestelmien mikroverisuonten verisuonten tyvikalvolle johtaa niissä immuunitulehdukseen.

Lisäksi siihen liittyvä, pääsääntöisesti levinnyt intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä edistää kudosiskemiaa ja verenvuotoja elimissä, jotka johtuvat fibriinikertymistä ja kapillaarien, arteriolien ja laskimoiden mikrotromboosista. Tämä oireyhtymä on aina toissijainen immunopatologiseen prosessiin nähden ja muuttaa sairauden kliinistä kuvaa omalla tavallaan.

Humoraalisen immuniteetin ominaisuuksien ohella viivästyneen tyypin yliherkkyydellä on tietty rooli SLE:n patogeneesissä. Se havaitaan lymfosyyttien korkealla herkistymisellä DNA:lle sekä muilla testeillä. Samaan aikaan havaitaan soluimmuniteetin selektiivistä heikkenemistä. Suppressori-T-lymfosyyttien määrä perifeerisessä veressä vähenee, mikä ennalta määrää B-lymfosyyttien liiallisen vasta-aineiden tuotannon.

Huolimatta immunologisen teorian onnistuneesta kehityksestä, tänään on mahdotonta vastata kysymykseen, mikä on SLE-kehityksen monimutkaisen patogeneettisen ketjun alku ja perimmäinen syy. Ilmeisesti virukset ja mahdollisesti muut haitalliset aineet (insolaatio, lääkkeet, rokotteet jne.) ja stressitilanteet sekä kehon fysiologinen rakennemuutos murrosikä voi aiheuttaa epätavallisen immunologisen vasteen tietyssä ihmisryhmässä. Siksi kaikki SLE:ssä kehittyvien immunopatologisten prosessien erityispiirteet, mukaan lukien viivästynyt ja välitön tyyppinen yliherkkyys, on otettava huomioon ensisijaisesti makro-organismin vasteen ominaisuuksien valossa. Tässä suhteessa entsymaattisten prosessien synnynnäisten ja hankittujen häiriöiden ja asetylaatiotyyppien patogeneettistä roolia tutkitaan parhaillaan. Molekyylimimikria koskevaa hypoteesia kehitetään intensiivisesti, ja muitakin tautialttiuden näkökohtia tutkitaan.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet lapsilla

kliininen kuva. Lasten systeeminen lupus erythematosus vaikuttaa pääasiassa tytöihin sekä naisiin yleensä; pojat ja miehet muodostavat vain 5-10 % potilaiden kokonaismäärästä. Suurimman fysiologisen aktiivisuuden ikää, murrosikää mukaan lukien, pidetään haavoittuvimpana. Siitä huolimatta SLE:tä esiintyy toisinaan lapsilla ensimmäisten kuukausien ja ensimmäisten elinvuosien aikana. Lasten sairastuvuuden nousu alkaa 9-vuotiaana ja on huipussaan 12-14 vuoden iässä.

Patologiselle prosessille on ominaista tasainen eteneminen ja mahdolliset, joskus melko pitkät, pitkäaikaiset remissiot, jotka tapahtuvat hoidon vaikutuksesta tai spontaanisti. Akuutissa jaksossa esiintyy aina vääräntyyppistä kuumetta, joka saa toisinaan hektisen luonteen, johon liittyy vilunväristyksiä ja runsasta hikoilua. Ominaista dystrofia, usein saavuttava kakeksia, merkittävät muutokset veressä ja merkit vaurioista eri elimiin ja järjestelmiin. Jälkimmäiset voivat ilmaantua ilman tiettyä järjestystä, toisistaan ​​riippumatta, eri aikoina taudin alkamisesta ja missä tahansa yhdistelmässä.

Noin 2/3:lla potilaista on tyypillinen ihovaurio, joka ilmenee eksudatiivisena eryteemana, johon liittyy turvotusta, infiltraationa hyperkeratoosiin, usein taipumukseen muodostaa rakkuloita ja nekroottisia haavaumia, jättäen jälkeensä atrofisia pinnallisia arpia tai sisäkkäisiä pigmentaatioita. Akuuttien eksudatiivisten ja kroonisten diskoidimuutosten yhdistelmä, joka muodostuu rajoitetuista vaaleanpunaisen-punaisista täplistä, joissa on valkeanharmaita hilseitä ja ihon ohenemista, joka alkaa keskeltä ja kaappaa vähitellen koko fokuksen, on erittäin tyypillinen.

Lupus-ihottuman sijainti voi olla hyvin monipuolinen, mutta ihon avoimet alueet ovat suosikkipaikka: kasvot, kädet, rintakehä. Kasvojen punoitus ääriviivoineen muistuttaa perhosta, jonka runko sijaitsee nenässä ja siivet poskilla. Se voi nopeasti kadota, ilmestyä epätäydellisesti, erillisinä osina. Huomiota kiinnitetään lupuspotilaiden ihon lisääntyneeseen valoherkkyyteen. Insolaatio on yksi yleisimmistä patologisen prosessin pahenemista aiheuttavista tekijöistä.

SLE-potilaiden iholla voi esiintyä myös epäspesifisiä allergisia oireita, kuten kirkasta marmoroitumista, urtikariaa tai tuhkarokkomaista ihottumaa. Verisuonihäiriöt, DIC-oireyhtymä ja trombosytopenia voivat johtaa verenvuoto-ihottuman ilmaantumiseen, kapillariitin kehittymiseen, johon liittyy mikronekroosia sormenpäissä ja kämmenissä; yleinen dystrofia johtaa kuivumiseen ja pigmenttihäiriöihin.

Ihon ohella myös sen lisäkkeet kärsivät. Hiukset lähtevät voimakkaasti, mikä usein päättyy hajanaiseen kaljuuntumiseen ja jopa täydelliseen kaljuuntumiseen. Kynnet muuttuvat dystrofisiksi, hauraiksi, poikittaisia ​​juovia ilmestyy. Prosessi koskee huulten, suun, ylempien hengitysteiden ja sukuelinten limakalvoja.

Yksi ensimmäisistä ja yleisimmistä taudin kliinisistä oireista on niveloireyhtymä, joka ilmenee haihtuvana nivelkivuna, akuutin tai subakuutin niveltulehduksen ja periartriitin muodossa, johon liittyy lieviä, joskus ohimeneviä, eksudatiivisia ilmiöitä. Sekä pienet että suuret nivelet kärsivät. Lupus-niveltulehdus ei ole etenevä.

Miten systeeminen lupus erythematosus etenee lapsilla?

Periartikulaarisista muutoksista johtuvia nivelten epämuodostumia kehittyy poikkeuksellisen harvoissa tapauksissa jopa taudin pitkäkestoisessa kulussa. Röntgenkuvissa näkyy yleensä ehjä nivelrusto, eriasteista osteoporoosia.

Myalgiaa ja myosiittia havaitaan usein. Jälkimmäisiin liittyy lihasjännityksen lasku, yleinen lihasheikkous, täydelliseen liikkumattomuuteen asti, surkastuminen, paikallisten tiivisteiden vaeltaminen ja lihaskipureaktio. Ne perustuvat lihaksenvälisen kudoksen lymfaattisiin infiltraatteihin ja valtimoiden seinämien fibrinoidiseen nekroosiin, johon liittyy interstitiaalinen turvotus. On muistettava, että lihasheikkous ja atrofia kehittyvät joskus yleisen dystrofian ja myrkytyksen vuoksi.

Seroosikalvojen vaurioituminen on niin yleistä, että niveltulehduksen ja dermatiitin ohella serosiitti muodostaa niin sanotun pienen kolmikon, joka on hyvin tyypillistä SLE:lle. Klinikalla tunnistetaan erityisen usein keuhkopussintulehdus ja perikardiitti, mutta ruumiinavaustietojen mukaan kukin niistä on harvoin eristetty ja lähes aina yhdistettynä vatsakalvontulehdukseen, perihepatiittiin tai perispleniittiin. Lupus serosiitille on ominaista lyhytaikaisuus; harvoissa tapauksissa se etenee vakavasti ja onteloihin kertyy runsaasti nestettä.

SLE:n viskeraalisista ilmenemismuodoista sydäntulehdus on yleisin. Sydämen kaikki kolme kalvoa voivat kärsiä, mutta lapsilla ja nuorilla sydänlihastulehduksen ilmiöt hallitsevat. Diffuusin sydänlihastulehduksen yhteydessä esiintyy rajojen laajenemista ja vaimeaa sydämen ääniä, esiintyy kohtalaisen voimakasta systolista sivuääniä ja joskus sydämen rytmi on häiriintynyt. Voimakkaaseen koronariittiin liittyy kipua sydämen alueella. EKG paljastaa lähes jatkuvasti merkkejä sydänlihaksen regeneratiivisten prosessien rikkomisesta (G-aallon väheneminen, tasaisuus, muodonmuutos ja käänne, harvemmin ST-välin muutos). Mahdollinen suonensisäisen ja eteisen johtumishäiriö.

Radiologisesti diffuusilla sydänlihastulehduksella voidaan havaita sydämen koon suureneminen, sydämen kaareiden tasaisuus ja sydänlihaksen supistumisen väheneminen. Akuutti sydämen vajaatoiminta kehittyy harvoin. Myokardiitin lisäksi esiintyy usein sydänlihaksen dystrofiaa.

Lupus endokardiittiin liittyy lähes aina sydänlihastulehdus; sen elinikäinen diagnoosi on vaikea. Toisin kuin septinen ja reumaattinen, sitä kutsutaan nimellä epätyypillinen abakteerinen endokardiitti Libman-Sachs(nimetty niiden tutkijoiden mukaan, jotka kuvasivat sen ominaisuuksia ensimmäisenä). Sille on ominaista parietaalinen lokalisaatio, vaikka samalla prosessissa on mukana venttiilit. Useimmiten mitraaliläppä vaikuttaa yksinään tai yhdessä kolmikulmaisen ja aorttaläpän kanssa. Endokardiitilla ei aina ole selkeää heijastusta klinikalla, ja se voi olla vain morfologinen löydös, varsinkin kun kyseessä ovat kohtalaiset skleroottiset muutokset läppäissä tai prosessin parietaalinen lokalisaatio. Joissakin tapauksissa kuuntelu ja FCG paljastavat selkeän orgaanisen systolisen sivuäänen tai "lihaksisen" systolisen sivuäänen ja selkeän diastolisen sivuäänen yhdistelmän. Nykyaikaisissa olosuhteissa lupus carditis on merkittävässä osassa tapauksia täysin parantunut ja johtaa harvoin orgaanisen vian muodostumiseen hemodynaamisten häiriöiden kanssa.

Klinikalla havaitaan keuhkovaurioita harvemmin kuin keuhkopussin osallistumista, ja useimmilla potilailla sille on ominaista huonot fyysiset löydökset. Ruumiinavauksessa se kuitenkin löydetään kaikissa tapauksissa. Usein aaltoileva nykyinen lupus-keuhkotulehdus, johon liittyy alveolaaristen väliseinien paksuuntuminen ja fokaalinen fibrinoidinekroosi, intraalveolaarinen ja interstitiaalinen turvotus, pneumoskleroosi-ilmiöt voivat johtaa hengitysvajaukseen. Kliinisen tiedon niukkuuden vastakohtana on radiologisten muutosten selkeä vakavuus. Useimmiten verisuoni-interstitiaalisen kuvion kahdenvälistä jatkuvaa muodonmuutosta havaitaan koko keuhkokentillä, joskus jopa kliinisen remission aikana. Pahenemisvaiheiden aikana ilmaantuu useita fokaalimaisia ​​varjoja, joilla on keskitiheys ja epätasaiset ääriviivat, jotka joskus sulautuvat toisiinsa, mutta niihin liittyy harvoin keuhkojen juurien reaktio. Röntgenlöydös voi olla suuria infiltraatteja ja diskoidista atelektaasia keuhkokudoksessa, joka esiintyy hiljaa, ilman eosinofiliaa, nopean dynamiikan ja ei johda kudosten hajoamiseen. Röntgenkuvaa täydentävät usein merkit keuhkopussin vaurioista ja pallean korkeasta paikasta johtuen palleatulehduksesta, pleurodiafragmaattisista kiinnikkeistä ja adheesioista, suolen ja pallean lihasten heikentyneestä sävystä jne.

Lupus pneumoniitti pahenemishetkellä ei ole aina helppoa erottaa sekundaarisesta banaalisesta keuhkokuumeesta, joka on osoitus leukosytoosista, jossa on neutrofiilinen siirtymä, röntgentiedot ja antibioottien vaikutus.

Lupus-nefriitti SLE:ssä on erityinen paikka muiden sisäelinten tulehdusten joukossa, sillä se osoittaa suhteellista vastustuskykyä hoidolle ja määrää usein taudin lopputuloksen kokonaisuutena. Mitä vakavampi SLE-tauti, sitä useammin munuaiset kärsivät. Keskimäärin lupusnefriittiä esiintyy 2/3 potilaista. Sen merkit voivat ilmaantua milloin tahansa taudin aikana, mutta pääasiassa ensimmäisinä kuukausina ja aina sen aktiivisena aikana. Klinikalla se voi ilmetä eri tavoin:

a) ns. piilevän jaden muodossa minimiin virtsatieoireyhtymä, ilman turvotusta, verenpainetautia ja toimintahäiriöitä;

b) selvänä (ilmenevänä) nefriittinä ilman nefroottista oireyhtymää, mutta merkittäviä muutoksia virtsassa, toiminnallisten parametrien muutoksia ja munuaisten ulkopuolisia ilmenemismuotoja;

c) nefroottisena nefriittinä, johon liittyy vaikea virtsatieoireyhtymä, turvotus, verenpainetauti, hyperkolesterolemia.

Useimmilla potilailla (lukuun ottamatta niitä, joilla on minimaalinen munuaisvaurio) munuaistulehduksen aktiivisena aikana on valtimotauti ja hyperatsotemia. Funktionaaliset tutkimukset osoittavat, että glomerulaarisen suodatuksen laskun ohella esiintyy putkimaisen nefronin toimintahäiriöitä ja tehokkaan munuaisplasman virtauksen vähenemistä.

virtsatieoireyhtymä, joka havaitaan kaikissa muunnelmissa, sisältää proteinurian, jonka vakavuus vastaa munuaistulehduksen kliinistä muotoa, sekä erytrosyytti- ja leukosyturiaa. Virtsasedimentin patologia on epäspesifinen.

Morfologinen tutkimus paljastaa sekä lupusnefriitin spesifisiä merkkejä (tyvikalvojen paksuuntumista - "lankasilmukat", tuman patologiaa hematoksyliinikappaleiden ja karyorrhexisin muodossa, fibrinoidimuutoksia, hyaliinitrombita glomerulaaristen kapillaarien ontelossa) ja muutoksia kalvomainen tai mesangiaalinen glomerulonefriitti. Nefrobiopsianäytteiden tutkiminen histokemian ja elektronimikroskopian avulla auttaa tunnistamaan SLE:n monosyndromia variantteja, jotka esiintyvät eristettynä munuaisprosessina (SLE:n nefriittinen "naamio").

Lasten ja nuorten lupusnefriitin kulku on yleensä krooninen, ja siihen liittyy pahenemisjaksoja ja taipumus edetä aina munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen asti. Noin 10 %:lla potilaista on nopeasti etenevä nefriitti, joka johtaa kuolemaan lyhyessä ajassa uremiasta. 1/3 potilaista nefriitti vaikeutuu eklampsiasta tai akuutista munuaisten vajaatoiminnasta. Toissijaisesti ryppyisen munuaisen kehittyminen atsoteemisen uremian oireineen on harvinaista, koska kuolema tapahtuu aikaisemmissa vaiheissa. Viime vuosina oikea-aikaisella ja intensiivisellä hoidolla on yhä enemmän mahdollista vähentää munuaistulehduksen aktiivisuutta, antaa sille krooninen prosessi, jossa on pitkiä minimaalisen aktiivisuuden jaksoja (piilevä kulku) tai täydellinen kliininen ja laboratorioremissio.

Osallistuminen patologinen prosessi hermostoa diagnosoidaan yli puolella SLE-lapsista; orgaaninen vaurio Keskushermostoa kutsutaan neurolupukseksi. Samanaikaisesti aivokuoreen ja subkortikaaliseen alueeseen kehittyy hajallaan olevia aivoaineen pehmenemispisteitä pienten verisuonten trombovaskuliitin vuoksi. Samaan aikaan potilaat valittavat usein päänsärkyä, pään raskauden tunnetta, huimausta ja unihäiriöitä. Ääreishermojen eristetty tappio aiheuttaa kipuoireyhtymän ja parestesioita. Objektiivinen tutkimus paljastaa erilaisia ​​fokaalisia tai diffuuseja neurologisia oireita polyneuriitin, iskiasin, myeloradikuloneuriitin, myeliitin, enkefaliitin, enkefalomyeloradikuloneuriitin jne. muodossa.

Vakavissa hermoston diffuuseissa leesioissa, joihin liittyy verenvuotoa, akuuttia aivoturvotusta tai seroosia leptomeningiittiä, enkefaliittista tai meningoenkefaliittista oireyhtymää, kehittyy mielenterveyshäiriöitä, kehittyy pareesi ja halvaus, afasia, muistinmenetys, voi esiintyä tajunnan menetystä, koomaa tai nukahtamista. vakavalla hengenvaaralla. Lupus cerebrovasculitis voi ilmetä epilepsia tai korea.

Keskushermoston orgaanisten vaurioiden seurauksena potilaille voi kehittyä vaikeita trofisia häiriöitä ihoon, ihonalaiseen kudoksiin, jotka sijaitsevat yleensä symmetrisesti, ovat alttiita nopealle etenemiselle ja laajan ja syvän nekroosin muodostumiselle, joita on vaikea hoitaa. Toissijaisen infektion liittyminen johtaa helposti sepsiksen kehittymiseen.

On korostettava, että neurolupus on lupus-nefriitin ohella yksi vakavimmista ja ennusteisesti epäsuotuisimmista SLE-oireyhtymistä, joka on vaikea kortikosteroidilääkkeiden suhteen.

Melko usein esiintyy maha-suolikanavan vaurion oireita. Joskus oireinen vatsan oireyhtymä akuutti vatsa voi olla SLE:n johtava merkki. Nämä niin kutsutut maha-suolikanavan kriisit jäljittelevät mitä tahansa sairautta vatsaontelo kuten umpilisäkkeen tulehdus, kolekystiitti, vatsakalvontulehdus, suolen tukkeuma, haavainen paksusuolitulehdus, punatauti ja muut suolistoinfektiot.

SLE:n vatsaoireyhtymän perustana on useimmiten laajalle levinnyt vatsaelinten diffuusi tai fokaalinen vaskuliitti, johon voi liittyä pienten verisuonten tromboosi, joka johtaa suolen seinämien vaurioitumiseen - verenvuodoihin, joskus jopa sydänkohtauksiin ja nekroosiin, jota seuraa perforaatio ja suolen verenvuodon tai fibro-märkivän peritoniitin kehittyminen. Pahanlaatuisen Crohnin taudin (terminaalinen ileiitti) oireyhtymä on mahdollinen. Vatsakipu voi johtua myös perihepatiittista, perispleniitistä, haimatulehduksesta.

Maksapatologia, johon liittyy varsinaisten lupuksen tulehdus-dystrofisten muutosten kehittyminen (lupus-hepatiitti), on suhteellisen harvinaista. Useimmissa tapauksissa hepatomegalia heijastaa maksan osallisuutta retikuloendoteelin elimenä immunopatologisessa prosessissa. Valitukset voivat johtua kapselin liiallisesta venymisestä, johon liittyy elimen merkittävä kasvu, dyskinesia sappitie tai perihepatiitin esiintyminen. Toiminnallisten häiriöiden puuttuminen ja nopea palautuminen vasteena kortikosteroidihoitoon viittaavat hepatomegalian pääosin reaktiiviseen luonteeseen.

Kaikilla potilailla havaitaan hematopoieettisten elinten vaurioita ja muutoksia ääreisveressä. SLE:n tyypillisin oire on leukopenia, jossa neutrofiilinen siirtymä myelosyytteihin ja promyelosyytteihin. Taudin aktiivisena aikana leukosyyttien määrä laskee 4 - 109 - 3 - 109 / l, ja vakavampi leukopenia on mahdollista. Joskus se korvataan leukosytoosilla, mikä heijastaa kortikosteroidihoidon vaikutusta tai banaalin infektion lisäämistä. Autoimmuuni hemolyyttinen anemia voi kehittyä, kun punasolujen määrä laskee 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, jolla on vakava ennustearvo.

Leukopenian ja anemian ohella havaitaan usein trombosytopeniaa. Se eroaa kliiniseltä ilmeeltään vähän idiopaattisesta trombosytopeenisesta purppurasta, koska sillä on myös autoimmuuniperäinen alkuperä. Samaan aikaan verihiutaleiden määrän lasku heijastaa usein intravaskulaarista hyytymisprosessia. Jopa merkittävässä leukopeniassa luuydin pysyy normoblastisena. Sen plasmatoituminen ja vastaava lisäys plasmasolujen määrässä ääreisveressä kiinnittää huomiota.

SLE:n aktiiviselle ajanjaksolle on yleensä ominaista lisääntynyt ESR, joka on 50 - 70 - 90 mm / h. Tilan parantuessa sekä hoidon vaikutuksen alaisena ESR laskee huomattavasti, remission aikana normalisoituu, vaikka monilla potilailla se pysyykin välillä 16-25 mm/h. Lupuksen merkkejä ovat hyperproteinemia ja dysproteinemia. Maksimiaktiivisuuden aikana veren seerumin proteiinitaso saavuttaa 90 - PO g/l karkeasti dispergoituneiden fraktioiden lisääntymisen vuoksi: fibrinogeeni, gammaglobuliini, jonka pitoisuus on 2 kertaa ikänormia korkeampi saavuttaen 30-vuotiaana. 40 rel.%. Lisäksi havaitaan hypoalbuminemiaa, oti-globuliinien ja erityisesti a2-globuliinien lisääntymistä.

Dysproteinemia ja karkeiden proteiinien merkittävä lisääntyminen ovat syynä positiivisiin sedimenttireaktioihin ja useisiin serologisiin testeihin (Vidal-reaktio, Paul-Bunnel, Wasserman jne.). Tämän lisäksi SLE:n aktiivisena aikana havaitaan C-reaktiivista proteiinia, difenyyliamiinireaktion nousua, seromukoidin tasoa jne. Mikään niistä ei ole SLE:lle spesifinen, mutta dynamiikasta määrättynä saattaa olla sopiva. taudin aktiivisuuden määrittämiseksi ja sopivan hoidon valitsemiseksi.

Remissioaikana potilaat eivät valittaa, elävät aktiivista elämäntapaa ja tutkimukset paljastavat harvoin SLE:n merkkejä. Joskus on mahdollista havaita muutoksia veressä, mikä osoittaa immunogeneesin jatkuvaa jännitystä (kohonneet gammaglobuliini- ja immunoglobuliinitasot, antinukleaarisen tekijän ja vasta-aineiden esiintyminen DNA:ta vastaan ​​sekä komplementtipitoisuuden väheneminen veren seerumissa, dysproteinemia , jne.).

Virtaus. Taudin alkuoireista riippuen erotetaan taudin akuutti, subakuutti ja krooninen kulku, ja analogisesti reuman kanssa erotetaan sen korkea, kohtalainen tai matala aktiivisuus. Suurimmalla osalla lapsista SLE on akuutti ja pahanlaatuisempi kuin aikuisilla, ja siihen liittyy voimakkaita allergisia reaktioita, vääräntyyppistä korkeaa kuumetta, varhain alkavia vakavia tulehduksellisia-dystrofisia muutoksia sisäelimissä ja joskus se päättyy kuolemaan ensimmäisten kuukausien aikana. taudin alkamisesta lähtien.

Kuolema tapahtuu tällaisissa tapauksissa useimmiten kardiopulmonaalisten tai munuaisten vajaatoiminnan oireiden taustalla myrkytyksen ja homeostaasin, hemokoagulaation, vesi- ja elektrolyyttitasapainon syvien häiriöiden taustalla sekä sekundaarisen infektion lisäämisellä. Krooninen SLE, jossa on pitkä monivuotinen presysteeminen jakso lapsilla, on harvinainen. Yleensä tulevina kuukausina, harvemmin - ensimmäisen vuoden lopussa tai toisena vuonna patologisen prosessin yleistyminen tapahtuu.

On kuitenkin muistettava, että usein alussa akuutti ja jopa nopeasti kehittyvä SLE muuttuu myöhemmin krooniseksi, johon liittyy pitkiä remissiojaksoja. Jossa yleistä kehitystä ja lasten kasvu on suhteellisen tyydyttävää. Samaan aikaan akuutti pahanlaatuinen kulku, johon liittyy lupuskriisi, voi myös päättyä kroonisesti jatkuvaan lupusprosessiin.

Komplikaatiot. Näitä ovat aivohalvaukset ja aivoverenvuodot, joihin liittyy pareesi ja halvaus, sepsis, flebiitti, troofiset haavaumat, reisiluun pään aseptinen nekroosi.

Diagnoosi ja erotusdiagnoosi

Taudin tyypillisimpänä ilmentymänä pidetään lupus-ihottumatulehduksen yhdistelmää, jossa on progressiivinen dystrofia, anoreksia, väärän tyyppinen kuume, leukopenian taustalla olevat artropatiat, anemia, lisääntynyt ESR ja merkittävä hypergammaglobulinemia. Kliinistä kuvaa voivat täydentää lymfadenopatia, serosiitti, nefriitti, endokardiitti, keuhkotulehdus. diagnoosi yksinkertaistuu huomattavasti, jos on lupus "perhonen". Lapsilla ja aikuisilla SLE:tä voi kuitenkin tietyn ajan edustaa monosyndrooma, joka häipyessään voidaan korvata toisella taudin merkillä.

Jos otamme huomioon spontaanien ja pitkittyneiden remissioiden mahdollisuuden, tällaiset yksittäiset jaksot eivät joskus liity toisiinsa ja lasten systeemistä lupus erythematosusta ei tunnisteta pitkään aikaan.

Erityisen tärkeä diagnostinen merkitys on niiden potilaiden veressä, joilla on lupussoluja (LE-soluja), ANF-soluja ja vasta-aineita DNA:ta vastaan ​​korkeissa tiittereissä. LE-solujen etsintä tulee suorittaa toistuvasti paitsi potilaan verestä myös nivel-, selkäydin-, keuhkopussin ja sydänpussin nesteistä, jos se on tarkoituksenmukaista. Tarvittaessa turvaudutaan ihon, lihasten, imusolmukkeiden, munuaisten biopsiaan. Tyypillinen "perhonen" ja ihottuma, lupussolujen esiintyminen vähintään 0,4 % ja ANF korkeassa tiitterissä tekevät SLE-diagnoosista luotettavan myös oireettomassa klinikassa.

Useimmiten SLE joudutaan erottamaan reumasta, nivelreumasta, munuaistulehduksesta, kapillaaritoksikoosista, Werlhofin taudista, sepsiksestä, epilepsiasta, akuuteista vatsan sairauksista, erityisesti monosyndroomien esiintyessä.

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito lapsilla

Jokainen potilas, jolla on vakavia kliinisiä ja laboratoriotutkimuksia SLE-aktiivisuudesta, on hoidettava sairaalassa. Tehokkaimpia terapeuttisia aineita ovat kortikosteroidit: prednisoloni (1 tabletti - 5 mg), triamsinoloni (1 tabletti - 4 mg), deksametasoni (1 tabletti - 0,5 mg), urbatsoni (1 tabletti - 4 mg) ja muut prednisolonin analogit. Kortikosteroidien käytön ansiosta taudin nopea eteneminen voi pysähtyä, sen aktiivisuus voi laskea, remissio voi ilmaantua ja potilaiden elinikää voidaan pidentää.

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on autoimmuunisairaus, joka etenee kroonisesti. Patologian patofysiologisena perustana pidetään hajoamista kehon immuunivoimien mekanismien koordinoidussa työssä. Tässä tapauksessa lymfosyytit tuottavat vasta-aineita, jotka voivat vahingoittaa omia solujaan. Melko usein tämä patologia ilmenee lapsella varhaislapsuudessa. Lupuksessa esiintyy verisuonten, ihon ja nivelten seinämien immuunitulehdusta. Vaarallisin vaurio munuaiskeräsissä (lupus-nefriitin kehittyessä) ja keuhkokudoksessa.

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen syitä lapsilla, samoin kuin aikuisilla, ei tällä hetkellä täysin tunneta. Sillä on hyvin tärkeä perinnöllisyys. Monet lääkärit väittävät samalla, että ratkaiseva rooli on RNA:ta sisältävillä viruksilla, jotka laukaisevat immuunijärjestelmän hajoamisen. On näkökulma, että jotkut lääkkeet aiheuttavat lupus erythematosusta (tetrasykliinisarja, kouristuslääkkeet (kohtauksia vastaan), rytmihäiriölääkkeet).

Yleisimmät taudin aiheuttavat tekijät on lueteltu alla:

1. Perinnölliset mutaatiot genomissa.
2. Lääkkeiden ottaminen.
3. Pitkäaikainen insolaatio.
4. Virusinfektio - Epstein-Barr, herpesvirukset.
5. bakteeri-infektiot.

Tytöt kärsivät useimmiten. Aikuisten potilaiden joukossa myös naissukupuoli on vallitseva. Tämä johtuu hormonaalisen järjestelmän erityispiirteistä, eli korkeasta estrogeenihormonipitoisuudesta veressä.

Kliiniset ilmentymät

Sairaus voi olla akuutti ja subakuutti. SISÄÄN akuutti muoto tauti etenee hyvin nopeasti ja vaikuttaa lapsen sisäelimiin. Kehon lämpötila nousee 38 C:een, nivelissä voi esiintyä kipua. Ihon ilmenemismuodot tässä sairauden muodossa eivät ole yhtä vaarallisia kuin munuaisten ja keuhkojen vauriot.

Systeeminen lupus erythematosus vaikuttaa myös sisäelimiin

Lasten subakuutti systeeminen lupus erythematosus on etenevämpi ja hitaampi. Tälle muodolle tyypillisesti aaltoileva kulku, johon liittyy taudin pahenemista ja kliinisen remission jaksoja. On tärkeää ymmärtää, että ilman riittävää patogeneettistä hoitoa elämän kanssa yhteensopimattomia komplikaatioita kehittyy 2–3 vuodessa.

Lupuksen kroonisessa kulmassa remissio- ja pahenemisjaksot myös vuorottelevat.

Mutta taudin alkamista on vaikea määrittää. Kaiken täysi kehitys kliiniset oireet käyttöön vasta 5-10 vuoden kuluttua.

Taudin piirteet nuorella iällä

Lapsilla, iästä riippumatta, autoimmuunisairaus on melko vaikeaa. Huippu ilmaantuvuus havaitaan 11-13 vuoden iässä.

Ensimmäiset ja tärkeimmät oireet ovat:

1. Kuume tai subfebriilitila.
2. Nopea väsymys, kun lapsi on passiivinen.
3. Pieni painonnousu ja joskus jopa laihtuminen.

Lisäksi lupus erythematosus etenee vaurioittaen tuki- ja liikuntaelimistöä. Niveltulehdus (nivelkalvojen tulehdus) esiintyy. Mukana ovat sormien, ranteiden nivelet, harvemmin suuret nivelet. Kaikkeen tähän liittyy voimakasta kipua ja jäykkyyttä liikkeissä.

Ihovaurio

Aluksi lapsen iho herkistyy auringonsäteille. Ulkomuoto vahingoittunut iho näyttää palovammolta: kuvassa näkyy hyperemia, jolla on selkeät ääriviivat. Ihotautilääkärit pitävät tätä tilaa fotodermatiittina.

klo krooninen muoto Patologioita havaitaan useimmiten ihon lupusleesioiden diskoidimuunnelmassa. Kehon avoimilla alueilla paljastuu pyöreän tai puolikuun muotoisia hypereemisiä pesäkkeitä. Samanaikaisesti reunat kohoavat muun ihoalueen yläpuolelle ja ihottuman keskiosa on depigmentoitunut (vaalea, vaalea).

Kasvojen iholla "perhonen" oire määritetään usein: poskipäissä ja nenäsillassa on hyperemiakohtauksia. Silmien alla saattaa olla periorbitaalisia varjoja ( tummat kehät). Valokuva osoittaa tämän melko selvästi.

"Perhonen" oire esiintyy usein kasvojen iholla

Usein myös limakalvot kärsivät. Petechiae ja eroosiot tai haavaumat suussa näkyvät. Huulet tulevat turvotuiksi, hyperemiaksi. Ne voivat olla rapeita. Samalla se on erittäin vaikeaa ja tuskallista poistaa. Tätä tilaa kutsutaan keiliitiksi.

Lähestymistavat terapiaan

Lupus erythematosuksen hoito on tullut mahdolliseksi nykyään. Jos aiemmin tämä sairaus oli tuomio, nykyään on olemassa riittävä patogeneettinen hoito, joka hidastaa taudin etenemistä ja johtaa vakaaseen remissioon.

Sinun on yritettävä poistaa kaikki stressaavat tilanteet. Auringossa oleskelemisen tulisi olla mahdollisimman vähäistä tai vaatteissa tulee olla vartalon osia auringonvalolta suojaavia vaatteita. Säteilytys solariumissa on vasta-aiheista. Samaan aikaan lääkäreiden tulisi suositella tupakoinnin lopettamista (nuorille ja aikuisille).

Lupukseen vaikuttavat lääkkeet ovat sytostaattisia, mikä tarkoittaa, että ne ovat erittäin myrkyllisiä erityisesti lapsille.

Siksi valittu lääke on Prednisoloni tai Metipred, eli glukokortikoidilääkkeet.

klo kipu-oireyhtymä käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä. Suurin osa uusi lääke SLE:n hoitoon - Benlysta. Mutta tämän lääkkeen turvallisuudesta alle 18-vuotiailla ei ole tietoa. Siksi sen käyttö on mahdollista lapsille, joilla on systeeminen lupus erythematosus.

Lupus on yleinen lapsilla nykyään. On erittäin tärkeää epäillä iho-oireita ja ottaa yhteyttä dermatovenerologiin. Kun olet läpäissyt kaikki testit, diagnoosia vahvistaessasi sinun ei pitäisi pelätä - tauti hoidetaan.

Lupus erythematosus on idiopaattinen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa moniin elimiin ja järjestelmiin. Joskus vain iho on mukana prosessissa.

SLE vaikuttaa moniin elimiin ja järjestelmiin. Lasten lupuksen oireille on ominaista punoitus auringonvalolle alttiina olevilla ihoalueilla. Klassinen perhospunoitus voi olla ensimmäinen SLE:n oire. Hänen erotusdiagnoosissaan on muista syistä johtuva kasvojen punoitus - voimakas seborrooinen ihottuma, atooppinen ihottuma, ruusufinni. Muita diagnoosia helpottavia lasten lupuksen iho-oireita ovat verenvuoto, limakalvon haavaumat, oireyhtymä, arpeutumaton hiustenlähtö. Ihomuutosten vakavuus vastaa usein taudin aktiivisuutta.

Lupus erythematosuksen ihomuutosten tutkimus paljastaa orvaskeden surkastumisen, karvatupissa sarveistuneet tulpat, verisuonten muutokset ja tulehduksen orvaskeden ja dermiksen rajalla. Immunoglobuliinien M ja komplementtikertymien esiintyminen sairastuneessa ihossa auttaa vahvistamaan diagnoosin. Useimmilla potilailla immunoglobuliinikertymiä löytyy myös muuttumattomilta ihoalueilta, jotka ovat alttiina auringolle. Lasten lupuksen iho-oireiden hoito sisältää suojan altistumiselta auringonvalo ja paikalliset matalatehoiset kortikosteroidit.

vastasyntyneen lupus

Sairaus ilmenee ensimmäisten elinviikkojen ja -kuukausien aikana rengasmaisena ihottumana, eryteemana ja hilseilevinä plakkeina, yleensä päässä, kaulassa ja ylävartalossa. Altistuminen UV-valolle ja valohoito provosoivat ja pahentavat vastasyntyneen lupuksen iho-oireita. Niitä pidetään usein virheellisesti ihottumana, seborrooisena ihottumana tai kehon ihon dermatofytoosina.

Lasten lupuksen iho-oireiden syy syntymän jälkeen on äidin vasta-aineiden siirtyminen istukan kautta. Kuuden kuukauden iässä, kun vasta-aineet tuhoutuvat, ihottumat häviävät. 50 %:lla tapauksista vastasyntyneen lupukseen liittyy AV-katkos, mutta vain 10 %:lla se liittyy ihomuutoksiin. Muita sisäelinten vaurioita havaitaan toisinaan - trombosytopenia, kolestaasi. Vastasyntyneen lupus etenee harvoin todelliseksi SLE:ksi. SLE:lle tyypillisten vasta-aineiden määritys äidin verenseerumista on esitetty.

Diskoidi lupus erythematosus lapsilla

Se ilmenee yleensä murrosiässä. Se on harvinaista pienille lapsille. Sen tyypillisiä ilmenemismuotoja ovat jatkuvat erytmatoottiset plakit, joihin liittyy hilseilyä, atrofiaa ja telangiektasiaa auringonvalossa olevilla ihoalueilla, jotka paranevat muodostamalla hajaantuneita arpia.

Suun, nenän, silmien ja kynsien limakalvot voivat vaikuttaa. Erotusdiagnoosi sisältää fotodermatoosit (polymorfinen, juveniilijousi) ja juveniili dermatomyosiitti. Diskoidinen lupus erythematosus on samanlainen kuin systeeminen lupus erythematosus ihon histologisen kuvan suhteen. Molemmissa sairauksissa esiintyy valoherkkyyttä. SLE:lle tyypillisiä laboratoriomuutoksia ei kuitenkaan esiinny discoid lupus erythematosuksessa, eikä se siirry systeemiseksi sairaudeksi. Hoito sisältää aurinkosuojan ja paikallisia kortikosteroideja. Lasten lupus-oireiden vakavissa tapauksissa kortikosteroidien injektio plakkeihin ja suun kautta otettavat malarialääkkeet (esim. klorokiini) ovat aiheellisia.

Ihotyypin sairauksia voi esiintyä ihmisillä melko usein ja ne ilmenevät laajojen oireiden muodossa. Näiden ilmiöiden luonne ja syy-tekijät ovat usein tiedemiesten kiistan kohteena useiden vuosien ajan. Yksi niistä sairauksista, jotka mielenkiintoinen luonto alkuperä, on lupus. Sairaus on monia tunnusomaisia ​​piirteitä ja useita perussyitä esiintymiseen, joita käsitellään materiaalissa.

Mikä on systeeminen lupus erythematosus?

Lupus tunnetaan myös nimellä SLE, systeeminen lupus erythematosus. Mikä on lupus- Tämä on vakava diffuusi, sidekudoksen toimintaan liittyvä sairaus, joka ilmenee systeemisen tyyppisenä vauriona. Sairaus on luonteeltaan autoimmuuni, jolloin immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet vahingoittavat terveitä soluelementtejä, mikä johtaa verisuonikomponentin esiintymiseen, jossa on sidekudosvaurioita.

Taudin nimi johtui siitä, että sille on ominaista erityisten oireiden muodostuminen, joista tärkein on. Se sijaitsee eri paikoissa ja muistuttaa muodoltaan perhosta.

Tietojen mukaan alkaen keskiaikainen aikakausi vauriot muistuttavat suden puremia paikkoja. Lupus tauti laajalle levinnyt, sen olemus tiivistyy kehon omien solujensa käsityksen erityispiirteisiin tai pikemminkin muutokseen tässä prosessissa, joten koko organismille tapahtuu vahinko.

Tilastojen mukaan SLE vaikuttaa 90 prosenttiin naisista, ensimmäiset merkit ilmaantuvat nuorena 25–30-vuotiaana.

Usein tauti tulee kutsumatta raskauden aikana tai sen jälkeen, joten oletetaan, että naishormonit toimivat koulutuksen hallitsevina tekijöinä.

Taudilla on suvullinen ominaisuus, mutta sillä ei voi olla perinnöllistä tekijää. Monet sairaat ihmiset, jotka ovat aiemmin kärsineet ruoka- tai lääkeallergioista, ovat vaarassa saada taudin.

Lupus aiheuttaa taudin

Nykyaikaiset lääketieteen edustajat käyvät pitkiä keskusteluja tämän taudin alkuperän luonteesta. Yleisin uskomus on perheen ja perinnöllisten tekijöiden, virusten ja muiden elementtien laaja vaikutus. Taudille alttiiden ihmisten immuunijärjestelmä on herkin ulkoisille vaikutuksille. Lääkkeistä johtuva sairaus on harvinainen, joten lääkkeen lopettamisen jälkeen sen vaikutus lakkaa.

TO aiheuttavia tekijöitä, jotka useimmiten johtavat taudin muodostumiseen, sisältävät.

1. Pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle.
2. Krooniset ilmiöt, joilla on virusluonne.
3. Stressi ja emotionaalinen ylikuormitus.
4. Merkittävä kehon hypotermia.

Taudin kehittymisen riskitekijöiden vähentämiseksi on suositeltavaa ehkäistä näiden tekijöiden ja niiden vaikutusta tuhoisa vaikutus kehon päällä.

Lupus erythematosuksen oireet ja merkit

Sairastuneet kärsivät yleensä hallitsemattomista kehon lämpötilan muutoksista, pään kivusta ja heikkoudesta. Usein esiintyy nopeaa väsymystä ja lihaskipua ilmenee. Nämä oireet ovat epäselviä, mutta lisäävät SLE:n todennäköisyyttä. Leesion luonteeseen liittyy useita tekijöitä, joissa lupus-tauti ilmenee.

Dermatologiset ilmenemismuodot

Ihomuodostelmia esiintyy 65 prosentilla sairastuneista ihmisistä, mutta vain 50 prosentilla - tämä on tyypillinen "perhonen" poskilla. Joillakin potilailla vaurio ilmenee oireena, kuten paikantuneena itse vartaloon, raajoihin, emättimeen, suuhun, nenään.

Usein taudille on ominaista muodostuminen troofiset haavaumat. Naisilla havaitaan hiustenlähtöä, ja kynnet muuttuvat erittäin hauraiksi.

Ortopedisen tyypin ilmenemismuodot

Monet sairaudesta kärsivät kokevat merkittävää nivelkipua, perinteisesti käsien ja ranteiden pienet esineet kärsivät. On olemassa sellainen asia kuin vaikea nivelkipu, mutta SLE ei aiheuta luukudoksen tuhoutumista. Epämuodostuneet nivelet vaurioituvat, ja tämä on peruuttamatonta noin 20 %:lla potilaista.

Taudin hematologiset merkit

Miehillä ja reilu sukupuoli, samoin kuin lapsilla, tapahtuu LE-soluilmiön muodostumista, johon liittyy uusien solujen muodostuminen. Ne sisältävät muiden soluelementtien ytimien pääfragmentteja. Puolet potilaista kärsii anemiasta, leukopeniasta, trombosytopeniasta, jotka ovat seurausta systeemisestä sairaudesta tai jatkuvan hoidon sivuvaikutuksista.

Sydämen luonteen ilmenemismuodot

Näitä oireita voi jopa esiintyä lapsilla. Potilailla voi esiintyä perikardiittia, endokardiittia, vaurioita mitraaliläppä, ateroskleroosi. Näitä sairauksia ei aina esiinny, mutta niillä on lisääntynyt riski ihmisillä, joilla on diagnosoitu SLE edellisenä päivänä.

Munuaisiin liittyvät merkkitekijät

Sairaudessa ilmenee usein lupus-nefriittiä, johon liittyy munuaiskudosten vaurioita, glomerulusten tyvikalvojen huomattava paksuuntuminen ja fibriini kerääntyy. Ainoa oire on usein hematuria, proteinuria. Varhainen diagnoosi myötävaikuttaa siihen, että taajuus akuutti vajaatoiminta munuaisten kaikista oireista on enintään 5%. Työssä voi esiintyä poikkeamia nefriitin muodossa - tämä on yksi vakavimmista elinten vaurioista, joiden muodostumistiheys riippuu taudin aktiivisuuden asteesta.

Neurologisen luonteen ilmenemismuodot

On olemassa 19 oireyhtymää, jotka ovat ominaisia ​​kyseiselle taudille. Nämä ovat monimutkaisia ​​sairauksia psykoosin, kouristuksen oireyhtymien, parestesia muodossa. Sairauksiin liittyy kurssin erityisen jatkuva luonne.

Tekijät taudin diagnosoimiseksi

• Ihottuma poskipäissä ("lupusperhonen") - ja yläraajoissa on erittäin harvinainen (5 %:ssa tapauksista), kasvojen lupuksessa se ei ole paikantunut sinne;
• Eryteema ja enanteema, joille on ominaista haavaumat suun alueella;
• Niveltulehdus perifeerisissä nivelissä;
• Pleuriitti tai perikardiitti akuuteissa ilmenemismuodoissa;
• Tappioilmiöt munuaisten kanssa;
• Vaikeudet keskushermoston toiminnassa, psykoosi, kouristeleva tila erityinen taajuus;
• Merkittävien hematologisten häiriöiden muodostuminen.

Herää myös kysymys: lupus erythematosus - kutittaako se vai ei. Itse asiassa sairaus ei satu eikä kutita. Jos yllä olevasta luettelosta on vähintään 3-4 kriteeriä milloin tahansa kuvan kehityksen alusta lähtien, lääkärit tekevät asianmukaisen diagnoosin.

• Reilun sukupuolen punainen dekoltee-alue;

• ihottuma renkaan muodossa kehossa;

• tulehdusprosessit limakalvoilla;

• sydämen ja maksan sekä aivojen vauriot;
• huomattava kipu lihaksissa;
• raajojen herkkyys lämpötilan muutoksille.

Jos hoitotoimenpiteitä ei tehdä ajoissa, kehon toiminnan yleinen mekanismi tulee rikkoutumaan, mikä aiheuttaa monia ongelmia.

Onko lupus tarttuva tauti vai ei?

Monia kiinnostaa kysymys onko lupus tarttuva? Vastaus on kielteinen, koska taudin muodostuminen tapahtuu yksinomaan kehon sisällä, eikä se riipu siitä, onko sairas ollut yhteydessä lupus-tartunnan saaneisiin ihmisiin vai ei.

Mitä tutkitaan lupus erythematosuksen varalta

Tärkeimmät testit ovat ANA ja komplementti sekä veren nesteen yleinen analyysi.

1. Verenluovutus auttaa määrittämään entsyymielementin läsnäolon, joten se on otettava huomioon ensimmäisessä ja myöhemmässä arvioinnissa. 10 %:ssa tilanteista voidaan havaita anemia, mikä osoittaa prosessin kroonisen kulun. Sairauden ESR-indikaattorilla on kohonnut arvo.
2. ANA:n ja komplementin analyysi paljastaa serologiset parametrit. ANA:n tunnistaminen on keskeinen hetki, koska diagnoosi erotetaan usein autoimmuunisairauksista. Monissa laboratorioissa C3- ja C4-pitoisuudet määritetään, koska nämä alkuaineet ovat stabiileja eikä niitä tarvitse käsitellä.
3. Kokeellisia analyyseja tehdään spesifisten (spesifisten) merkkiaineiden tunnistamiseksi ja muodostamiseksi virtsasta, jotta sairaus voidaan määrittää. Niitä tarvitaan muodostamaan kuva sairaudesta ja tekemään hoitopäätöksiä.

Kuinka ottaa tämä analyysi, sinun on kysyttävä lääkäriltäsi. Perinteisesti prosessi tapahtuu, kuten muutkin epäilyt.

Lupus erythematosuksen hoito

Lääkkeiden käyttö

Tautiin liittyy lääkkeiden ottaminen immuniteetin lisäämiseksi ja yleisesti solujen laatuparametrien parantamiseksi. Lääkkeiden tai lääkkeiden kompleksi määrätään erikseen oireiden poistamiseksi ja taudin muodostumisen syiden hoitamiseksi.

Systeemisen lupuksen hoito suoritetaan seuraavilla menetelmillä.

• Pienillä taudin ilmenemismuodoilla ja tarpeella poistaa oireita, asiantuntija määrää glukokortikosteroideja. Eniten käytetty huume on prednisoloni.
• Sytostaattiset immunosuppressantit ovat merkityksellisiä, jos tilannetta pahentavat muut oireenmukaiset tekijät. Potilaan on juotava atsatiopriini, syklofosfamidi.
• Lupaavimmilla toimilla, joiden tarkoituksena on oireiden ja seurausten tukahduttaminen, on salpaajia, jotka sisältävät infliksimabi, etanersepti, adalimumabi.
• Kehonulkoisen vieroitusmenetelmät ovat osoittautuneet laajalti ja merkityksellisiksi - hemosorptio, plasmafereesi.

Jos taudille on ominaista sen muodon yksinkertaisuus, jossa perinteinen ihovaurio(tai), riittää, kun käytät yksinkertaista lääkesarjaa, joka auttaa poistamaan ultraviolettisäteilyä. Jos tapaukset aloitetaan, varat otetaan vastaan hormonihoito ja immunosuppressiiviset lääkkeet. Akuuttien vasta-aiheiden ja sivuvaikutusten vuoksi ne määrää lääkäri. Jos tapaukset ovat erityisen vakavia, määrätään hoitoa kortisoni.

Hoito kansanlääkkeillä

Hoito kansanlääkkeillä koskee myös monia sairaita ihmisiä.

1. Koivun mistelin keitteet valmistettu käyttämällä talvella kerättyjä pestyjä ja kuivattuja lehtiä. Raaka-aineet, jotka on aiemmin saatettu hienoon tilaan, kaadetaan lasiastioihin ja varastoidaan pimeässä. Jotta liemi voidaan valmistaa laadukkaasti, sinun on valittava 2 tl. kerätä ja kaada kiehuvaa vettä 1 kuppi. Kypsennys kestää 1 minuutin, vaatiminen kestää 30 minuuttia. Kun olet ilmaissut valmiin koostumuksen, sinun on jaettava se 3 annokseen ja juotava kaikki päivässä.
2. Pajujuuren keite sopii lasten ja aikuisten käyttöön. Pääkriteeri on kasvin nuori ikä. Pestyt juuret tulee kuivata uunissa, hienontaa. Ruoanlaittoa varten tarvitaan 1 cl. l., kiehuvan veden määrä - lasi. Höyrytys kestää minuutin, infuusioprosessi - 8 tuntia. Kun koostumus on ilmaistu, sinun on otettava se 2 ruokalusikallista, väli on yhtä suuri 29 päivän välein.
3. Terapia rakuuna voide. Ruoanlaittoa varten tarvitset tuoretta rasvaa, sulatettuna vesihauteessa, siihen lisätään rakuunaa. Komponenttien sekoitus suoritetaan vastaavasti suhteessa 5:1. Uunissa kaikki tämä on säilytettävä noin 5-6 tuntia alhaisessa lämpötilassa. Suodatuksen ja jäähdytyksen jälkeen seos lähetetään jääkaappiin ja sitä voidaan käyttää 2-3 kuukauden ajan vaurioiden voitelemiseen 2-3 kertaa päivässä.

Kun käytät työkalua oikein, lupus tauti voidaan poistaa lyhyessä ajassa.

Taudin komplikaatiot

klo eri henkilöt tauti etenee erityisellä tavalla, ja sen monimutkaisuus riippuu aina taudin vakavuudesta ja elimistä, joihin sairaus vaikuttaa. Useimmiten jalat, samoin kuin ihottumat kasvoissa, eivät ole ainoita oireita. Yleensä sairaus paikantaa vaurionsa munuaisten alueelle, joskus joudut viemään potilas dialyysihoitoon. Muita yleisiä seurauksia ovat verisuonisairaudet ja sydänsairaudet. joka näkyy materiaalissa, ei ole ainoa ilmentymä, koska sairaudella on syvempi luonne.

Ennuste arvot

10 vuoden kuluttua diagnoosista eloonjäämisaste on 80 %, ja 20 vuoden kuluttua tämä luku laskee 60 prosenttiin. Yleisiä kuolinsyitä ovat tekijät, kuten lupus nefriitti, tartuntaprosessit.

Oletko kokenut sairautta lupus? Onko sairaus parantunut ja voitettu? Jaa kokemuksesi ja mielipiteesi foorumilla kaikille!

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2015

Muut systeemisen lupus erythematosuksen muodot (M32.8), lääkkeiden aiheuttama systeeminen lupus erythematosus (M32.0), systeeminen lupus erythematosus, määrittelemätön (M32.9), muihin elimiin tai järjestelmiin vaikuttava systeeminen lupus erythematosus (M32.1+)

Pediatria, Lasten reumatologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Suositeltava
Asiantuntijaneuvosto
RSE REM "Republican Centerissä
terveyden kehittäminen"
terveysministeriö
Ja sosiaalinen kehitys
Kazakstanin tasavalta
päivätty 6.11.2015
Protokolla #15

Protokollan nimi: Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus(SLE) on systeeminen autoimmuunisairaus, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka perustuu geneettisesti määrättyyn immuunisäätelyn rikkomiseen, joka määrää elinspesifisten vasta-aineiden muodostumisen soluytimien antigeeneille ja immuunitulehduksen kehittymiseen eri elinten kudoksissa. .

SLE- tämä on yksi vakavimmista sairauksista sidekudosten systeemisten sairauksien ryhmässä, jolle on ominaista selvä kliininen polymorfismi, krooninen etenevä kulku ja hoitamattomana huono ennuste.

ICD-10-koodi(t):
M32 Systeeminen lupus erythematosus.
Ei sisällä: lupus erythematosus (diskoidi) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lääkkeiden aiheuttama systeeminen lupus erythematosus
M32.1 Systeeminen lupus erythematosus, joka vaikuttaa muihin elimiin tai järjestelmiin.
M32.8 Muut systeemisen lupus erythematosuksen muodot
M32.9 Systeeminen lupus erythematosus, määrittelemätön

Protokollassa käytetyt lyhenteet:

Protokollan kehityspäivämäärä: 2015

Protokollan käyttäjät: lastenlääkärit, reumatologit, yleislääkärit, ensiapulääkärit.

Annettujen suositusten näyttöasteen arviointi.
Todistustasoasteikko:

Luokittelu

Kliininen luokitus:
Luokituksen mukaisesti V.A. Nasonova (1972, 1986), määrittää elinten ja järjestelmien leesioiden kurssin luonteen, aktiivisuusasteen sekä kliiniset ja morfologiset ominaisuudet.

Taulukko 2. SLE:n kliinisten varianttien työluokitus (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Kliininen kuva

Oireet, tietysti

Diagnostiset kriteerit diagnoosin tekemiseksi[ 2- 7 ]:

Valitukset ja anamneesi:
Yleisesti ottaen lasten SLE:lle on ominaista taudin akuutti alkaminen ja kulku, aikaisempi ja nopeampi yleistyminen ja huonompi lopputulos kuin aikuisilla. . SLE:n debyytti voi olla joko yhden elimen tai järjestelmän vaurioituminen tai useiden elinten osallistuminen patologiseen prosessiin kerralla.

Valitukset:
Lisääntyvä heikkous, ruokahaluttomuus ja painon menetys, ajoittainen tai jatkuva kuume;
ohimenevä oligoartriitti tai monoartriitti; vaihtelevan voimakkuuden liikkuva kipu suurissa nivelissä;
· Lihaskipu;
Poskien ja nenäselän ihon punoitus (punoitus) - "perhosen" oire, dekolteen alueen punoitus, jota pahentaa jännitys, altistuminen auringolle, altistuminen pakkaselle ja tuulelle; polymorfiset ihottumat iholla;
Fokaalinen, diffuusi, arpeuttava ja arpeutumaton hiustenlähtö, kohtalaisen kivuliaat haavat huulten, suuontelon, nenänielun limakalvoilla;
Kipu sydämessä, hengenahdistus, sydämentykytys, yskä, rintakipu, päänsärky, kouristukset (lukuun ottamatta aineenvaihdunnan, infektio- ja lääketieteellisiä syitä);
Silmäluomien, kasvojen lihavuus tai turvotus;
viimeaikainen painonpudotus;
· Useita muita valituksia.

Anamneesi:
· Aiempi virusinfektio, rokotukset, pitkäaikainen altistuminen auringolle, uiminen ja auringonotto vedessä, vakava henkinen ahdistus, allergiat lääkkeille ja elintarvikkeille;
Tiedot RH:sta, allergioista kärsivien sukulaisten läsnäolosta perheessä;
Huonojen tapojen esiintyminen (tupakointi, alkoholi);
Tiettyjen lääkkeiden, hormonilääkkeiden ottaminen
Tromboosi lapsella ja äidillä.

Lääkärintarkastus:
Riippuen vaikuttavista elimistä tai järjestelmistä:
· Kuume;
Ihottuma poskien iholla: kiinteä punoitus, joka leviää nenäseltään nasolaabiaaliselle alueelle.
· Diskoidinen ihottuma: erytematoottisia kohoavia plakkeja, joihin on kiinnittyneet ihohilseet ja follikulaariset tulpat, vanhemmissa vaurioissa saattaa esiintyä atrofisia arpia.
· Ihottuma, joka johtuu reaktiosta auringonvaloon.
Haavoja sisään suuontelon: suun, nenän tai nenänielun haavauma, kivuton.
· Niveltulehdus: ei-eroosioinen niveltulehdus, joka vaikuttaa yhteen tai kahteen perifeeriseen niveleen.
Serosiitti: keuhkopussintulehdus - keuhkopussin kipu ja/tai keuhkopussin kitkahankaus, perikardiitti - perikardiaalinen hankaus kuuntelun aikana.
Munuaisvauriot: munuaisten turvotus, verenpainetauti;
Keskushermoston vauriot: neuropsyykkiset ilmenemismuodot (kouristukset, psykoosi jne.);
Ruoansulatuskanavan vauriot: pahoinvointi, oksentelu, dysfagia, vatsakipu.
SLE-diagnoosi voidaan määrittää 95 %:n spesifisyydellä ja 85 %:n herkkyydellä, jos potilaalla on 4/11 ACR-kriteeriä, 1997. Jos potilaalla on alle 4 diagnostista kriteeriä, SLE-diagnoosi on todennäköinen. Jos ANA-testi on negatiivinen, potilaalla on erittäin pieni todennäköisyys saada SLE. Potilailla, joilla on yksittäinen positiivinen ANA-testi ilman elinten vaikutusta tai tyypillisiä laboratoriolöydöksiä, on pieni todennäköisyys saada SLE.

Virran luonne:
. mausteinen- äkillinen, nopea yleistyminen ja polysyndromisen kliinisen kuvan muodostuminen, mukaan lukien munuaisten ja/tai keskushermoston vaurio, korkea immunologinen aktiivisuus ja usein epäsuotuisa lopputulos hoidon puuttuessa;
. subakuutti- asteittainen alkaminen, myöhempi yleistyminen, aaltoilu mahdollisen remissioiden kehittymisen ja suotuisamman ennusteen kanssa;
. primaarinen krooninen- monosyndrominen alkaminen, myöhäinen ja kliinisesti oireeton yleistyminen ja suhteellisen suotuisa ennuste.
SLE-aktiivisuuden asteen arviointi tehdään päätöksen tekemiseksi valittaessa hoitostrategiaa kansainvälisen SLE-aktiivisuusindeksin SELENA / SLEDAI mukaan kliinisten oireiden vakavuuden ja laboratorioparametrien tason mukaisesti.
Potilaan SLE-oireet tutkimusta edeltäneiden 10 päivän aikana huomioidaan niiden vakavuudesta, paranemisesta tai huononemisesta riippumatta (ks. liite). Kokonaispistemäärän arvon tulkinta suoritetaan SLE-aktiivisuuden asteen luokituksen mukaan (katso kohta 9 "Kliininen luokitus", jakso III). SLE-aktiivisuuden asteen arviointitiheys suoritetaan jokaisella potilaan käynnillä. Pisteiden nousu kahden käynnin välillä 3-12 pistettä tulkitaan kohtalaiseksi pahenemiseksi, yli 12 pistettä - vakavaksi SLE:n pahenemiseksi.
Elinvaurion asteen arviointi - itse SLE:hen, meneillään olevaan hoitoon tai muiden sairauksien esiintymiseen liittyvien elinten ja järjestelmien kumulatiiviset vauriot suoritetaan käyttämällä Vahinkoindeksi SLICC/ACR. Määrittää taudin pitkän aikavälin ennusteen ja vaurioituneiden elinten asianmukaisen hoidon; on tärkeä lääketieteellistä ja sosiaalista asiantuntemusta. Reversiibeli kudosvaurio on SLE:ssä elinvaurio, joka kehittyy SLE-diagnoosin jälkeen ja jatkuu yli 6 kuukautta. Arviointitiheys on kerran vuodessa (ks. liite). Oireet, jotka jatkuvat yli 6 kuukautta, otetaan huomioon. Pisteiden määrä määrittää elinvaurion asteen (katso taulukko 3)

Taulukko 3. Elinten vaurioindeksin (DI) arvio

Toissijaisen APS:n diagnostiset kriteerit SLE:ssä :
· Tromboosi - yksi tai useampi valtimo-, laskimo- tai piensuonitukoskohta missä tahansa elimessä.
Raskauden patologia - yksi tai useampi morfologisesti normaalin sikiön kohdunsisäinen kuolema 10. raskausviikon jälkeen tai yksi tai useampi morfologisesti normaalin sikiön ennenaikainen syntymä ennen 34. raskausviikkoa tai kolme tai useampi peräkkäinen spontaanit abortit ennen 10. raskausviikkoa.

API:n laboratoriokriteerit:
AT kardiolipiiniin (IgG ja/tai IgM) veressä keski- tai korkeissa tiittereissä kahdessa tai useammassa tutkimuksessa vähintään 12 viikon välein.
Plasma lupus antikoagulantti kahdessa tai useammassa tutkimuksessa vähintään 6 viikon välein.
AT - β2-GP I isotyyppi IgG tai IgM keskisuurissa tai korkeissa tiittereissä kahdessa tai useammassa tutkimuksessa vähintään 12 viikon välein (standardi ELISA).

SLE:n ominaisuudet vastasyntyneillä(Oxford Handbook of Rheumatology – Handbook of Rheumatology, toim. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
Vastasyntyneiden SLE on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista diskoidiset ihovauriot, hemolyyttinen anemia, hepatiitti, trombosytopenia, synnynnäinen sydäntukos
Tila, joka liittyy äidin anti-Ro- ja anti-La-vasta-aineiden siirtymiseen istukan kautta
Ei-sydänoireet häviävät ensimmäisen elinvuoden aikana. Sydänsairaus vaatii usein keinotekoisen tahdistimen varhaista sijoittamista, ja kuolleisuus kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana on 30 %.
Naisilla, joilla on anti-Ro- ja anti-La-vasta-aineita, on 5 prosentin todennäköisyys saada ensimmäinen lapsi synnynnäisen sydäntukoksen kanssa, ja myöhemmät raskaudet lisäävät riskin 15 prosenttiin.
· Synnytyksen aikana on tärkeää seurata sikiötä, mukaan lukien DEHOKG.

Diagnostiikka

Diagnostiset tutkimukset:

Tärkeimmät (pakolliset) avohoitotasolla tehtävät diagnostiset tutkimukset:
· Täydellinen verenkuva 6 parametria analysaattorissa;
· Biokemiallinen verikoe (CRP, ASLO, RF, glukoosi, kokonaisproteiini, urea, kreatiniini, ALT, ACT määritys);
· ANA:n, kaksijuosteisen DNA:n vasta-aineiden määritys;

· OAM;
EKG.

Avohoitotasolla suoritettavat diagnostiset lisätutkimukset:
Biokemiallinen verikoe (proteiinifraktioiden, kolesterolin, lipidifraktioiden, CPK:n, LDH-kaliumin, natriumin, kalsiumin, kloridien, alkalinen fosfataasi);



· RF:n, ACCP:n määritys ELISA:lla;

ELISA (hepatiitti B- ja C-virusten antigeenin ja vasta-aineiden määritys);
ELISA (HIV-vasta-aineiden kokonaismäärän määritys);
· Bakteriologinen tutkimus vuoto nielusta ja nenästä (puhdasviljelmän eristäminen) määrittämällä herkkyys antibiooteille;
Virtsan ja ysköksen Mycobacterium tuberculosis -mikroskooppi 3 kertaa (spesifisiä radiologisia muutoksia);
ECHOCG;
Vatsan elinten ja munuaisten ultraääni;
rintakehän röntgenkuvaus;
Selkärangan ja proksimaalisen reisiluun röntgendensitometria (keskinen tai aksiaalinen DEXA-densitometria);
Tuberkuliini näyte - näyte Mantu.

Suunniteltuun sairaalahoitoon lähetettävien tutkimusten vähimmäisluettelo: sairaalan sisäisten määräysten mukaisesti ottaen huomioon terveydenhuollon alan valtuutetun elimen nykyinen järjestys.

Sairaalatasolla tehtävät (pakolliset) diagnostiset perustutkimukset(hätäsairaalahoidon tapauksessa):
· Analysaattorin 6 parametrin täydellinen verenkuva (vähintään 10 päivää);
Biokemiallinen verikoe (CRP-, ASLO-, RF-, glukoosi-, kokonaisproteiini-, urea-, kreatiniini-, ALT-, ACT-määritys) (vähintään 10 päivää);
· Tutkimus yleinen analyysi virtsaa analysaattorissa ( fysikaalis-kemialliset ominaisuudet laskemalla virtsasedimentin soluelementtien lukumäärä);
Päivittäisen proteinurian määrittäminen;
Koagulogrammi: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogeeni;
· Antinukleaaristen autovasta-aineiden (ANA), vasta-aineiden määritys kaksijuosteiselle DNA:lle;
· Lupus-antikoagulantin (LA1/LA2) määrittäminen veriplasmassa;
· Kardiolipiinin vasta-aineiden määrittäminen veren seerumissa ELISA-menetelmällä;
Immunologinen verikoe (immunogrammi, CEC, immunoglobuliinit A, M, G, komplementtikomponentit (C3, C4);
· Mikrosaostumisreaktio seerumin kardiolipiiniantigeenin kanssa;
Yhden raajojen nivelen ultraäänitutkimus;
Rintakehän röntgentutkimus (1 projektio);
EKG;
kaikukardiografia;
Vatsan elinten ja munuaisten ultraääni.

Sairaalatasolla suoritettavat lisätutkimukset:
· Veren biokemiallinen analyysi (CPK:n, LDH:n, seerumin raudan, ferritiinin, amylaasin, triglyseridien, korkea- ja matalatiheyksisten lipoproteiinien, alkalisen fosfataasin määritys) analysaattorin veren seerumissa;
LE solut;
glomerulussuodatuksen määritys Schwartzin mukaan;
· Veriseerumin ja muiden biologisten nesteiden proteiinifraktioiden elektroforeesi analysaattorilla;
Anti-TPO-vasta-aineiden, TG-, TSH-, T4-, T3-vasta-aineiden määritys veriseerumista ELISA-menetelmällä (indikaatioiden mukaan);
Veriseerumin kortisolin määritys ELISA-menetelmällä (indikaatioiden mukaan);
HBsAg:n määritys veren seerumissa ELISA-menetelmällä (vahvistus);
C-hepatiittiviruksen vasta-aineiden kokonaismäärän määritys veren seerumissa ELISA-menetelmällä (indikaatioiden mukaan);
· Ig G:n, Ig M:n määrittäminen tyypin 1 ja 2 herpes simplex -viruksille (HSV-I, II), Epstein Barr -viruksen (HSV-IV) tumaantigeenille ja sytomegalovirukselle (CMV-V) veren seerumissa ELISA-menetelmä;
Veren bakteriologinen tutkimus analysaattorin steriiliyden varalta (indikaatioiden mukaan);
· Nielun, haavojen, silmien, korvien, virtsan, sapen jne. eritteiden bakteriologinen tutkimus manuaalisella menetelmällä (puhdasviljelmän eristäminen);
Herkkyyden määrittäminen mikrobilääkkeitä eristetyt viljelmät manuaalisella menetelmällä;
· piilevän veren havaitseminen ulosteista (hemokulttitesti) pikamenetelmällä (aiheiden mukaan);
· Virtsaviljelysäiliö;
· Transudaatin, eritteen bakteriologinen tutkimus analysaattorin steriiliyden varalta (indikaatioiden mukaan);
· Sternaalipunktio - diagnostiikka (indikaatioiden mukaan);
· Munuaisbiopsia ja biopsiavalo, imm-fluor, sähkö. mikroskopia;
· Myelogrammin laskenta ja luuytimen hematopoieesin karakterisointi manuaalisella menetelmällä (kaikille potilaille - vakavassa tilassa, joka ei vastaa SLE:n vakavuutta);
Trepanobiopsia - diagnostiikka (luurankon nivelten ja luiden tuhoutuessa, epätyypillinen SLE:lle);
Imusolmukkeen avoin biopsia (vakava lymfadenopatia tai epätyypillinen vakava yleistila);
fibroesophagogastroduodenoscopy;
Kilpirauhasen ultraääni (indikaatioiden mukaan);
· Elektrokardiogrammin Holter-seuranta (24 tuntia) (sydämen rytmi- ja johtumishäiriö);
Ylä- ja alaraajojen verisuonten ultraääni (indikaatioiden mukaan);
· tietokonetomografia rintakehän ja välikarsinaelimet (jos epäillään pahanlaatuista kasvainta);
Vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan tietokonetomografia kontrastilla (jos epäillään pahanlaatuista kasvainta);
Aivojen magneettikuvaus (neurologin suosituksesta);
· Vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan magneettikuvaus kontrastilla (jos epäillään pahanlaatuista kasvainta);
nivelten röntgenkuvaus (indikaatioiden mukaan);
Lannerangan röntgendensitometria (glukokortikoidihoitoa saaville potilaille);
Elektroenkelografia (jos keskushermosto on vaurioitunut);
neulaelektromyografia (indikaatioiden mukaan);
Oftalmoskopia (silmälääkärin suosituksesta);
· Asiantuntijoiden kuuleminen (aiheiden mukaan).

Diagnostiset toimenpiteet hätähoidon vaiheessa:
UAC;
EKG.

Instrumentaalinen tutkimus:
· Rintakehän röntgen- merkkejä infiltraateista, keuhkopussin tulehduksesta (eksudatiivinen ja kuiva), useammin molemminpuolinen, harvemmin keuhkotulehduksen merkkejä. Harvoin keuhkoverenpainetaudin oireita, yleensä toistuvien embolien seurauksena keuhkosuonet APS:n kanssa. Myös tuberkuloosin sulkemiseksi pois GIBT:tä määrättäessä
· Elektrokardiografia - sydämen toiminnan arviointi;
· Vatsan elinten ja munuaisten ultraääni - vatsaelinten tilan määrittäminen, viskeriitin diagnoosi;
· Sydämen kaikukuvaus- perikardiitin, sydänlihaksen ja endokardiitin merkit sekä keuhkoverenpainetaudin merkit.
· Röntgenkuva nivelistä, luista - epifyysinen osteoporoosi, pääasiassa käsien nivelissä, harvemmin karpometacarpal- ja radiocarpal nivelissä, subkondraalisten levyjen oheneminen, nivelluiden pieni urea (vain 1-5% tapauksista) subluksaatioineen;
· Lantion luiden röntgenkuvaus- henkilöllisyystodistus aseptinen nekroosi reisiluun pää.
· Nivelten ultraääni - mahdollinen effuusio ja nivelten nivelkalvon paksuuntuminen
· Esophagogastroduodenoscopy- ruokatorven vaurio ilmenee sen laajentumisena, limakalvon eroosiivisina ja haavaumisina muutoksina; usein havaittu haavaumia limakalvon mahan ja pohjukaissuolen.
· Korkearesoluutioinen tietokonetomografia- merkkejä keuhkopussin tulehduksesta effuusiolla tai ilman, interstitiaalinen keuhkokuume, diafragmaattinen myopatia (myosiitti), basaalinen diskoidi (subsegmentaalinen) atelektaasi, akuutti lupus pneumoniitti (perustuu keuhkovaskuliitti) (viitteiden mukaan)
· Munuaisbiopsia- munuaisbiopsian tulosten perusteella on mahdollista määrittää munuaisvaurion vakavuus ja aktiivisuus, verisuonten ja munuaisen putkimaisen laitteen osallisuus; vaihtoehtoisia munuaisten vajaatoiminnan syitä (esim. lääketiehyet) voidaan myös tunnistaa.
· Dual Energy X-ray Absorptiometry (DXA) - osteoporoosissa BMD T-kriteerin taso on ≤-2,5 SD.

Indikaatioita kapeiden asiantuntijoiden kuulemiseen:
Nefrologin kuuleminen - LN: n hoitotaktiikoiden määrittämiseksi;
neurologin kuuleminen - neurologisten oireiden kehittyessä; sekä PML:n kehittyessä potilailla, jotka saavat immunosuppressiivista hoitoa, mukaan lukien rituksimabi;
psykiatrin kuuleminen - psykoottisten häiriöiden yhteydessä psykotrooppisten hoidon määräämistä koskevan kysymyksen ratkaisemiseksi, hoidon tarve erikoissairaalassa (psykoosi, masennus, johon liittyy itsemurha-ajatuksia);
silmälääkärin kuuleminen - näköhäiriöiden sattuessa;
synnytyslääkäri-gynekologin konsultaatio - ohjeiden mukaan;
kirurgin kuuleminen - vatsakipujen ja oksentelun yhteydessä kahvinpurut» ja ripuli;
angiokirurgin konsultaatio - APS:n ja verisuonitukoksen yhteydessä;
endokrinologin kuuleminen - aja muiden kanssa endokriininen patologia;
tartuntatautiasiantuntijan konsultointi - jos epäillään väliaikainen infektio;
hematologin, onkologin konsultaatio - onkohematologisen sairauden epäilyssä
gastroenterologin konsultaatio - suun limakalvon vaurioituminen, dysfagia (usein Raynaud'n ilmiöön liittyvä), anoreksia, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, peptiset haavaumat.

Laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriotutkimus [2 - 4, 6,10]:

Epäspesifinen:
· UAC: kohonnut ESR, leukopenia (yleensä lymfopenia), trombosytopenia;
mahdollinen autoimmuuni hemolyyttisen anemian kehittyminen, hypokrominen anemia liittyvä krooninen tulehdus, piilotettu mahaverenvuoto tai tiettyjen lääkkeiden käyttö.
· OAM: proteinuria, hematuria, leukosyturia, sylindruria.
· SÄILIÖ: jossa vallitsee sisäelinten vaurio eri ajanjaksoja sairaudet: maksa, haima.
· Koagulogrammi, adheesion ja verihiutaleiden aggregaatiotoimintojen määritys: hemostaasin hallinta, tromboosimarkkerit APS:ssä, hemostaasin verihiutalelinkin hallinta;

Erityiset:
Immunologiset tutkimukset:
· ANA- heterogeeninen ryhmä vasta-aineita, jotka reagoivat ytimen eri komponenttien kanssa. Tämän testin herkkyys on erittäin merkittävä (havaittu 95 %:lla SLE-potilaista), mutta spesifisyys on alhainen. Usein ANA havaitaan potilailla, joilla on muita reumaattisia ja ei-reumaattisia sairauksia.
· Anti-dsDNA- on välttämätön sairauden aktiivisuuden arvioimiseksi, pahenemisvaiheiden ja hoidon tehokkuuden ennustamiseksi. Anti-dsDNA-testi voi olla negatiivinen taudin alkuvaiheessa, hoidon jälkeen tai kliinisen remission aikana. Negatiivinen tulos millä tahansa taudin jaksolla ei sulje pois SLE:tä (todettu 20–70 %:lla SLE-potilaista).
· A antifosfolipidivasta-aineet(AT kardiolipiiniin, AT b2-glykoproteiini 1:een, lupus antikoagulantti) havaitaan 35-60 %:lla SLE-lapsista ja ne ovat antifosfolipidioireyhtymän merkkiaineita.
· Komplementin hemolyyttisen kokonaisaktiivisuuden väheneminen(CH50) ja sen komponentit (C3 ja C4) korreloivat yleensä lupus nefriitin aktiivisuuden kanssa, joissain tapauksissa se voi olla seurausta geneettisesti määrätystä puutteesta.
· Reumatekijä- IgM-luokan autovasta-aineita, jotka reagoivat IgG:n Fc-fragmentin kanssa, havaitaan usein SLE-potilailla, joilla on vaikea niveloireyhtymä.
· LE- solut- polymorfonukleaariset neutrofiilit (harvemmin eosinofiilit tai basofiilit), joissa on fagosytoosoitunut solutuma tai sen yksittäiset fragmentit - muodostuvat DNA-histonikompleksin vasta-aineiden läsnä ollessa ja niitä havaitaan keskimäärin 60-70 %:lla SLE-sairaista lapsista.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi

Taulukko 4 - Erotusdiagnoosi.

On erittäin tärkeää erottaa SLE:n paheneminen akuutista tartuntataudista (tarttuva endokardiitti, tuberkuloosi, jersinioosi, Lymen tauti jne.).

Lääketieteellinen matkailu

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Lääketieteellinen matkailu

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito

Hoidon tarkoitus :
Vähentynyt sairauden aktiivisuus
peruuttamattomien vaurioiden ja kuoleman estäminen;
Elämänlaadun ja sosiaalisen sopeutumisen parantaminen (D);
Sivuvaikutusten riskin vähentäminen, erityisesti HA:ta ja CT:tä määrättäessä (C);
· Hoidon tavoitteet tulee sopia potilaan kanssa SLE:n (D) yksilöllisistä ilmenemismuodoista riippuen;

Lasten SLE-hoidon perusperiaatteet:
yksilöllinen lähestymistapa järkeihimmän hoito-ohjelman valinnassa, ottaen huomioon kliiniset ilmenemismuodot, aktiivisuusaste ja taudin kulun luonne sekä lapsen kehon peruspiirteet ja vaste hoitoon;
monimutkaisuus;
Ohjelmointi (hoitoon valitun terapeuttisen ohjelman kaikkien komponenttien oikea ja johdonmukainen toteutus);
jatkuvuus (intensiivisen immunosuppressiivisen ja ylläpitohoidon oikea-aikainen vuorottelu ottaen huomioon taudin vaihe);
Hoidon tehokkuuden ja turvallisuuden jatkuva seuranta;
Kesto ja jatkuvuus
vaiheistus.

Hoitotaktiikka:
Kun aktiivisuus vähenee ja remissio kehittyy, suositellaan avohoitoa;
SLE-taudin akuutin aikana päätetään laitoshoidosta.

Ei huumehoito:
Vähentynyt psykoemotionaalinen kuormitus;
Auringolle altistumisen vähentäminen, samanaikaisten sairauksien aktiivinen hoito;
välttää rokotteiden ja terapeuttisten seerumien käyttöönottoa;
Osteoporoosin ehkäisemiseksi suositellaan tupakoinnin lopettamista (suositusluokka D), runsaasti kalsiumia, kaliumia, fyysinen harjoitus;
vähärasvainen ja vähän kolesterolia sisältävä ruokavalio, painonhallinta ja liikunta ovat indikoituja (suositusluokka D);
Harkitse tromboosin riskiä ja antikoagulanttihoidon tarvetta.

Sairaanhoidon:
SLE:n hoito perustuu patogeneettisiin periaatteisiin, ja sen tarkoituksena on estää autovasta-aineiden synteesiä, vähentää immuunitulehduksen aktiivisuutta ja korjata hemostaasia;
Määritetään kullekin lapselle yksilöllisesti ottaen huomioon hänen perustuslailliset piirteensä, kliiniset ilmenemismuodot ja SLE-aktiivisuus;
aiemman hoidon tehokkuus ja sen siedettävyys sekä muut parametrit;
hoito suoritetaan pitkään ja jatkuvasti;
oikea-aikainen vaihtoehtoinen intensiivinen ja ylläpitohoito immunosuppressiivisesti ottaen huomioon taudin vaihe;
Sen tehokkuutta ja turvallisuutta seurataan jatkuvasti.

Peruslääkkeet(taulukko 3 ja 4):
Hormonaaliset immunosuppressantit: glukokortikoidit (metipred, prednisoloni, 6-MP) ovat SLE:n ensilinjan lääkkeitä. Niillä on anti-inflammatorisia, immunomoduloivia ja tuhoavia vaikutuksia. Ne estävät tulehduksen kaikkia vaiheita, lymfoidikudoksen lisääntymistä, vähentävät T-lymfosyyttien sytotoksista aktiivisuutta, immunoglobuliinien pitoisuutta (todistustaso A). Sivuvaikutukset: hyperglykemia, osteoporoosi, verenpainetauti, glaukooma, maha-suolikanavan ilmenemismuodot, myopatia, etenevä ateroskleroosi.
aminokinoliinijohdannaiset ( hydroksiklorokiinisulfaatti, klorokiinidifosfaatti ) estävät SLE:n pahenemisen, alentavat lipiditasoja ja vähentävät sisäelinten vaurioiden, tromboottisten komplikaatioiden, sydän- ja verisuonikomplikaatioiden kehittymisriskiä ja lisäävät eloonjäämistä. Aminokinoliinilääkkeitä tulee määrätä poikkeuksetta kaikille SLE-potilaille, jos vasta-aiheita ei ole (todistetaso A). Sivuvaikutus: Keski-skotoma missä tahansa taudin vaiheessa.
Muut lääkkeet (taulukot 3 ja 4):
Ei-hormonaaliset immunosuppressantit, sytostaatit(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) on tulehdusta estävä vaikutus, kyky tukahduttaa immuunikompleksin anti-inflammatorinen prosessi ja autovasta-aineiden muodostuminen. Sytostaatit ovat olennainen osa SLE:n hoitoa, erityisesti lupuskriiseissä, uhkaavissa munuaisten, keskushermoston, yleistyneen vaskuliitin, alveoliittien vaurioissa. Sytostaattien määräämistä sekä induktiovaiheessa että ylläpitohoidon aikana tulee valvoa jatkuvasti. Sivuvaikutukset: vakavia infektioita, hiustenlähtö, luuydinsuppressio, pahanlaatuiset kasvaimet, hedelmättömyys, hepatiitti, nefrotoksisuus jne.
Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)(ibuprofeeni, diklofenaakki, nimesulidi) on voimakas anti-inflammatorinen vaikutus, kohtalainen immunosuppressiivinen vaikutus ja stabiloivat lysosomaalisia kalvoja. Tavallisina terapeuttisina annoksina sitä voidaan käyttää SLE:n tuki- ja liikuntaelimistön oireiden, kuumeen ja kohtalaisen serosiitin hoitoon. Toissijaisessa APS:ssä sitä tulee käyttää varoen, koska. voi edistää tromboosin kehittymistä.
Immunoterapia ( suonensisäinen immunoglobuliini, rituksimabi ).
Suonensisäinen immunoglobuliini on osoitettu lisäämään vasta-ainepitoisuutta veressä fysiologiselle tasolle, estämään tarttuvat taudit ja passiivisen immuniteetin luominen. Edistää enemmän nopea lasku taudin aktiivisuus, vähentää mahdollisten sivuvaikutusten riskiä ja tarttuvia komplikaatioita, voit pienentää prednisolonin annosta.
Rituksimabi (mabthera)- geenimanipuloitu biologinen lääke estää B-solujen lisääntymistä - lisää tehokkuutta ja vähentää komplikaatioiden riskiä SLE:n hoidossa.
On suositeltavaa määrätä SLE-potilaita, joilla on korkea immunologinen ja kliininen aktiivisuus (korkea anti-DNA-taso, C3- ja C4-komplementtikomponenttien väheneminen, SLEDAI 6-10 pistettä.
GIBP:n nimittäminen on mahdollista, jos tavanomaisen hoidon tehottomuudesta on todistettu (CWC:n kokouksessa) ja lapsen laillisten edustajien kirjallisella suostumuksella.
Potilaille on kerrottava tartuntakomplikaatioiden oireiden varhaisen tunnistamisen tarpeesta ja kun asianmukaisia ​​oireita ilmaantuu (vilunväristykset, kuume, virtsatieinfektion oireet, ylempien hengitysteiden infektio, hepatiitti, herpes, neurologiset häiriöt) Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Ohjeita varten lääketieteelliseen käyttöön tulee aina olla potilaan kanssa, kun rituksimabia annetaan.
Varmistaa GIBT:n nimittämisen jatkuvuus seuraavasti:
ylläpitää tietokantaa GIBT:hen valituista SLE-potilaista;
GIBT:n saaneelle potilaalle toimitetaan kotiutusyhteenveto kiinnityspaikan klinikalle;
PHC:lle tiedottaminen kaikista GIBT:n epäämis-/peruuttamistapauksista.
· Reumatologi seuraa GIBT:n tehokkuutta 1-3 hoidon kuukauden välein. Kun hoidon tavoite saavutetaan, seurantaa voidaan suorittaa harvemmin - 6-12 kuukauden välein.
· GIBT-potilaiden tulee olla ambulanssitarkkailussa asuinpaikallaan.
· Potilaat, jotka rikkovat systemaattisesti GIBT-ohjelmaa ja hoitavan lääkärin ennaltaehkäiseviä suosituksia, suljetaan komission päätöksellä taatun määrän sairaalaa korvaavaa sairaanhoitoa ulkopuolelle.

Lisäksi SLE:n hoidossa käytetään indikaatioiden mukaan seuraavia:
- antikoagulantti, verihiutaleiden esto, verenpainetta alentavat JIC, hepato-gastroprotektorit, diureetit, antibiootit, foolihappo, osteoporoosin ehkäisyyn ja hoitoon käytettävät lääkkeet ja muut oireenmukaiset lääkkeet.

Lääketieteellinen hoito avohoidossa:

Taulukko 5 - Perus- ja lisälääkkeet:

Hoidossa käytetyt lääkkeet (vaikuttavat aineet).

Lääkeryhmät hoidossa käytetyn ATC:n mukaan

Sairaalahoito

Indikaatiot sairaalahoitoon, joka ilmoittaa sairaalahoidon tyypin:
(suunniteltu, hätätilanne) :

Indikaatioita suunniteltuun sairaalahoitoon ympärivuorokautisessa sairaalassa:
diagnoosin selventäminen;
Hoidon tehokkuuden seuranta ja immunosuppressiivisen hoidon valinta;
Ohjelmoitu suunniteltu pulssihoito remission induktion saavuttamiseksi;
· suunniteltu geenimanipuloidun biologisen terapian toteuttaminen.

Käyttöaiheet hätäsairaalahoitoon ympärivuorokautisessa sairaalassa:
Äskettäin diagnosoitu SLE
minkä tahansa aktiivisuuden SLE;
sekundaarinen antifosfolipidioireyhtymä;
Lisääntynyt taudin aktiivisuus, taudin komplikaatiot ja lääkehoito;

Indikaatioita hoitoon päiväsairaalassa (PHC, päivähoitosängyt ympärivuorokautisessa sairaalassa):
SLE-aktiivisuuden I ja II asteen krooninen kulku;
suunniteltiin myöhempien GIBT-infuusioiden jatkamista.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimet:
SLE:n ensisijainen ehkäisysisältää tämän taudin riskissä olevien lasten tunnistamisen ja aktiivisen seurannan. Geneettisen alttiuden vuoksi erityistä huomiota vaativaan ryhmään tulisi kuulua lapset, joiden lähisukulaiset kärsivät SLE:stä tai muista reumaattisista sairauksista, mukaan lukien primaarinen APS, sekä lapset, joilla on komplementtijärjestelmän geneettisiä vikoja. Näille lapsille, erityisesti murrosiässä oleville tytöille, tulisi suositella samaa suojahoitoa kuin SLE-potilaille: vältä liiallista altistumista auringolle, UVR-hoitoa ja lääkkeiden aiheuttamaa lupusta aiheuttavia lääkkeitä jne. Tällaisille lapsille on tehtävä määräajoin kliinisiä ja laboratoriotutkimuksia.
Toissijainen ehkäisyon tarkoitettu estämään uusiutumista, taudin etenemistä ja vammaisuutta ja se sisältää joukon terapeuttisia ja virkistystoimenpiteitä:
kardioreumatologin ambulanssitarkkailu;
säännöllinen kliininen ja laboratorio-instrumentaalinen tutkimus taudin aktivoitumisen tai hoidon komplikaatioiden ensimmäisten merkkien tunnistamiseksi;
Relapsien vastaisen hoidon suorittaminen, mukaan lukien kortikosteroidien pitkäaikainen ja jatkuva käyttö ylläpitoannoksina, tarvittaessa peruslääkkeet ja muut lääkkeet suositelluilla annoksilla;
Suoja-ohjelman noudattaminen: potilaita kehotetaan välttämään auringonottoa (älä ota aurinkoa, ole ulkona pitkään), käytä aurinkovoidetta keväällä ja kesällä, älä viilennä tai ylikuumene, vältä fyysistä ja henkistä stressiä; vältä altistumista UV-säteilylle, kosketusta kemikaalien, elintarvikkeiden ja kotitalouksien allergeeneihin; älä käytä lääkkeitä ilman reseptiä, etenkään sellaisia, jotka aiheuttavat lääkkeiden aiheuttamaa lupusta;
Yksilöllisen opiskelutavan muodostaminen yleiskunto huomioon ottaen (kotona tai koulussa opiskelu, mutta opetuskuormitusta pienentämällä, tarvittaessa vapautus kokeista);
Kroonisen infektion pesäkkeiden puhdistaminen ottaen huomioon tuberkuloosiinfektion mahdollinen aktivoituminen, säännöllinen tuberkuliinitestit;
rokotuksen lopettaminen ja seerumien antaminen (paitsi elintärkeät) taudin aktiivisena aikana; potilaita on mahdollista rokottaa indikaatioiden läsnä ollessa vasta remissiotilan saavuttamisen jälkeen, kysymys elävien rokotteiden käyttömahdollisuudesta tulee päättää erittäin huolellisesti.
Sairauden kliinisen muunnelman huomioon ottaen vammaisuutta koskevat paperityöt suoritetaan.

Lisähallinta:
Kaikki potilaat ovat ambulanssitarkkailun kohteena:
· tunnistaa ajoissa sairauden pahenemisvaiheet ja lääkehoidon komplikaatiot seuraamalla SLE:n kliinistä ja laboratorioaktiivisuutta ja ehkäisemällä hoidon sivuvaikutuksia arvioinnin avulla.
Reumatologilla käynti 2 kertaa 3 kuukaudessa (vähintään): 3 kuukauden välein - UAC, OAM, BAC; vuosittain: lipidiprofiilitutkimus, densitometria, oftalmologinen tutkimus, aPL-tiitterien määritys (sekundaarisen APS:n läsnä ollessa ja raskauden suunnittelu), lantion luiden röntgenkuvaus (reisiluun pään aseptisen nekroosin havaitseminen);
Kun induktiovaiheessa määrätään suuria annoksia kortikosteroideja ja sytostaattia, on tarpeen valvoa KLA:ta, OAM:ia, BAC:ta 2 kertaa kuukaudessa (vähintään). Kun vaikutus saavutetaan ja ylläpitohoito on määrätty - 1 kerta 2 kuukaudessa (vähintään). Remission saavuttaessa - 1 kerta vuodessa;
SLE-potilaan sairaalahoidon tarpeen päättää reumatologi tai ensiapulääkäri; takaisinoton kesto ja tiheys riippuvat SLE:n kulusta, aktiivisuudesta ja vakavuudesta; toistuvat sairaalahoidot ovat perusteltuja aktiivisessa LN:ssä; useita elinvaurioita; kun on olemassa suuri määrä SLE:n diagnostisia kriteerejä ACR:n mukaan; aggressiivisen hoidon epäonnistuessa, kun prosessin toiminnan hallintaa ei saavuteta; SLE:hen ja lääketoksisuuteen liittyvien komplikaatioiden kehittyessä
· SLE-ennusteen arviointi.

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

1. Pöytäkirja RCHD MHSD RK:n asiantuntijaneuvoston kokouksista, 2015
   1. Luettelo käytetystä kirjallisuudesta: 1. WHO. Kansainvälinen luokitus 10. tarkistuksen sairaudet. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Ohjeita lasten reumatologiaan / toim. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - s. 333 - 393. 3. Reumatologia: kansalliset ohjeet / toim. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - s. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Systeeminen lupus erythematosus lapsilla. Kliiniset ohjeet. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 s. 5. Remission arviointi systeemisessä lupus erythematosuksessa. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 marras-joulukuu; 24(6 Suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Systeeminen lupus erythematosus / Lasten reumatologia: opas lääkäreille / toim. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Lääketiede, 2002.-S. 64-137. 7. EULAR-suositukset systeemisen lupus erythematosuksen hoitoon. EULAR:n pysyvän kansainvälisten kliinisten tutkimusten komitean työryhmän raportti, mukaan lukien terapiat. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Systeemistä lupus erythematosusta sairastavien henkilöiden sairaalahoito: ominaisuudet ja lopputuloksen ennustajat. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden ja H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Lasten systeemisen lupus erythematosuksen kliiniset ja laboratorioominaisuudet ja pitkän aikavälin tulokset: pitkittäistutkimus. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Komplementin väheneminen liittyy lisääntyneeseen munuaisten ja hematologiseen toimintaan potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus. Rheum-niveltulehdus. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovjov, E.L. Nasonov. Nykyaikaiset menetelmät systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuuden arvioimiseksi. Tieteellinen ja käytännön reumatologia 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Lupuksen kliinisen ymmärryksen kehitys // Arthritis Res. Siellä. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. Et ai. Kohdehoito systeemisessä lupus erythematosuksessa: kansainvälisen työryhmän suositukset. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Systeeminen lupus erythematosus Kirjassa: Lastensairauksien rationaalinen farmakoterapia: Opas lääkärille / toim. toim. A. A. Baranova, N. N. Volodin, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Systeeminen lupus erythematosus. Kirjassa: Reumasairauksien rationaalinen farmakoterapia / Opas lääkärille / toim. V. A. Nasonova ja E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 s. 17. Moore A., Deny S. Mykofenolaattimofetiilin satunnaistettujen tutkimusten ja kohorttitutkimusten systemaattinen katsaus ja meta-analyysi lupus nefriitissä // Arthritis Res. ja Ther. - 2006. - Voi. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Uusia hoitostrategioita proliferatiiviseen lupusnefriittiin: pidä lapset mielessä: Rewiew // Lupus. - 2007. - Voi. 16. - P. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGIA / Journal of Contemporary Pediatrics No. 3 / osa 9 / 2010 20. Grom AA. makrofagien aktivaatio-oireyhtymä. Julkaisussa: Lasten reumatologian oppikirja. 6. painos Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, toimittajat. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Makrofagien aktivaatiooireyhtymä: Mahdollisesti kuolemaan johtava reumaattisten häiriöiden komplikaatio. Arch Dis KIRJALLISUUS 207 Jatkokoulutusohjelma lääkäreille Lapsi. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Systeemisen lupus erythematosuksen biologinen hoito // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Uusia hoitostrategioita proliferatiiviseen lupukseen nefriitti: pidä lapset mielessä: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Reumaattisten sairauksien hoito: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / toim. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. painos - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 s. 25. European League Against Rheumatism -suositukset systeemistä lupus erythematosusta sairastavien potilaiden seurantaa varten kliinisessä käytännössä ja havainnointitutkimuksissa. M Mosca et ai. Ann Rheum Dis. heinäkuuta 2010; 69(7): 1269–1274

Tiedot

ICD-10-koodi(t):
M32 Systeeminen lupus erythematosus.
Ei sisällä: lupus erythematosus (diskoidi) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lääkkeiden aiheuttama systeeminen lupus erythematosus
M32.1 Systeeminen lupus erythematosus, joka vaikuttaa muihin elimiin tai järjestelmiin.
M32.8 Muut systeemisen lupus erythematosuksen muodot
M32.9 Systeeminen lupus erythematosus, määrittelemätön

Kehittäjät:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - lääkäri lääketiede, päätutkija, tasavallan valtionyrityksen kardioreumatologian osaston korkeimman luokan lääkäri " Tiedekeskus lastenlääketiede ja lastenkirurgia.
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - lääketieteen tohtori, johtava tutkija, korkeimman luokan tohtori, valtionlaitoksen "Pediatrian ja lastenkirurgian tieteellisen keskuksen" kardioreumatologian osaston johtaja.
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardiorheumatologi, kardioreumatologian laitos, valtionyhtiö "Pediatrian ja lastenkirurgian tieteellinen keskus".
4) Liya Ravilievna Litvinova - JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center" kliininen farmakologi.

Eturistiriita: poissa.

Arvostelijat:
1) Khabizhanov B.Kh. - Lääketieteen tohtori, RSE:n harjoitteluosaston professori REM "Kazakstanin kansallinen" lääketieteen yliopisto nimetty S.D.:n mukaan. Asfendiyarov".
2) Saatova G.M. - Lääketieteen tohtori, professori, Kirgisian tasavallan terveysministeriön (Kirgisian tasavalta, Biškek) "National Center for äitien ja lastensuojelun" reumatologian ja ei-reumaattisten sydänsairauksien osaston johtaja.

Pöytäkirjan tarkistamisen ehdot: protokollan tarkistaminen 3 vuoden kuluttua ja/tai kun uusia diagnoosi- ja/tai hoitomenetelmiä ilmaantuu enemmän korkeatasoinen todisteita.

Sovellus

systeeminenLupusErythematosusVastaajaIndeksi, SRIpystyy havaitsemaan samanaikaisesti parannuksia ja heikkenemistä samoissa ja/tai eri elimissä ja järjestelmissä.