Ihmiskeho koostuu sidekudoksesta, jolla on suojaava, trofinen ja tukitoiminto. Jos sen muodostuminen rikottiin sikiön alkionkehityksen aikana, lapsi syntyy maailmaan sidekudosdysplasialla. Vanhemmille annettu diagnoosi kuulostaa pelottavalta. Mutta onko se?

Mitä?

Sidekudosta tuotetaan mesenkymaalisista soluista, jotka osallistuvat minkä tahansa kudoksen morfogeneesiin sikiön kehityksen aikana. Suurin osa sen ihmiskehossa on kuitumainen. Eli se koostuu elastiiniproteiinista ja kollageenikuiduista, jotka antavat sille voimaa, joustavuutta ja muotoa. Nivelrusto, rasva, veri, iiris, luut - kaikki tämä on sidekudosta, joka auttaa ihmisen elimiä ja järjestelmiä toimimaan kunnolla.

Sidekudosdysplasia on kudoksen perusaineen ja kuiturakenteiden vika, joka aiheuttaa homeostaasin häiriön kaikilla elimistön elintoimintojen tasoilla. Kuitujen synteesistä vastaavien geenien erikoinen mutaatio johtaa sidekudoksen kyvyttömyyteen kestää täyttä mekaanista kuormitusta.

Poikkeamat kudosten kehityksessä voivat olla kahdenlaisia:

• asennus (kangaskuidut ovat liian pitkiä ja venyviä);
• deleetio (kuidut ovat hyvin lyhyitä, ja niiden joustavuus on lisääntynyt).

Tutkijat uskovat, että poisto ei ole vaarallinen ihmishengelle. Merkittäviä poikkeamia elinten ja järjestelmien toiminnassa tässä tilassa ei havaita. Insertio sitä vastoin sisältää useita patologioita, joita lääkärit kutsuvat kollektiivisesti "sidekudosdysplasia-oireyhtymäksi". Sairaus ilmenee useammin elinten (erityisesti sydämen) ja tuki- ja liikuntaelinten muutoksina. Sydämen sidekudoksen dysplasia on vaarallinen, koska se ei tunnu heti, mikä aiheuttaa pysyviä häiriöitä sydänlihaksen työssä. Muutokset luissa, rustossa ja jänteissä näkyvät melkein heti vauvan syntymän jälkeen.

Sairaus on jaettu kahteen ryhmään: erilaistunut ja erilaistumaton sidekudosdysplasia. Ensimmäisessä tapauksessa asiantuntijat onnistuvat löytämään geenivirheen, joka johtaa kliinisten oireiden muodostumiseen. Mutta UCTD:llä on mahdotonta määrittää genomin rikkomusten syytä. ICD 10 -luokittajassa ei ole tietoja tällaisista sairauksista.

Syitä häiriöiden kehittymiseen

Tutkijat uskovat, että lasten sidekudosdysplasian pääasiallinen syy on geenimutaatio alkion synnyn aikana. Useimmiten kärsivät säikeisten proteiinien, entsyymien ja hiilihydraatti-proteiinikompleksien tuotannosta vastaavat geenit. Seuraavat tekijät voivat aiheuttaa "erittelyn":

• ei asianmukainen ravitsemus(ruoan korkea väriainepitoisuus, pikaruokien syöminen);
• lääkkeiden ja karsinogeenien myrkylliset vaikutukset;
• ammatillinen vahinko;
• virusinfektiot;
• huono ekologia.

Synnynnäinen - nämä ovat seurauksia vanhempien rasitaasta perinnöllisyydestä. Jos patologia rekisteröidään molemmilla kumppaneilla, geenien "murtuman" riski kasvaa 80 prosenttiin.

Sydämen sidekudosdysplasian oireyhtymä muodostuu samoista syistä, mutta se ilmenee useammin murrosiässä. Tämä johtuu kehon hormonaalisista muutoksista, kun testosteronin ja progesteronin taso veressä nousee. Joskus tällaisen rikkomuksen aiheuttavat sairaudet kilpirauhanen tai magnesiumsuolojen puute.

Erilaistumattoman sidekudosdysplasian syyt ovat seuraavat:

• perinnöllinen taipumus;
• korkeat hormonitasot 32-40 raskausviikolla;
• altistuminen säteilylle tai muille altistuksille;
• sukupuolitautien esiintyminen raskauden aikana, erityisesti virusperäiset.

Useimmissa tapauksissa taudin muodostuminen on monitekijäinen luonne.

Diagnostiikka

Sidekudosdysplasian diagnosointia vaikeuttavat monet kliiniset oireet, jotka eivät tunnista patologiaa oikein ja nopeasti. Kattava tutkimus potilaisiin kuuluu:

• laboratorioverikokeet (BAC, UAC, kasvainmarkkerit);
• virtsaanalyysi (glykosaminoglykaanit ja hydroksiproliini);
• nivelten liikkuvuuden arviointi Beightonin asteikolla;
• "rannetesti";
• elinten ja kudosten röntgenkuvaus;
• FGDS;
• biopsia ja materiaalin histologinen tutkimus.

Jos epäillään sydämen sidekudosdysplasian oireyhtymää, suoritetaan sähköfysiologiset tutkimusmenetelmät - EEG ja EKG.

Lasten vakava sidekudosdysplasia voidaan joskus nähdä paljaalla silmällä ilman tutkimusta, mutta on tarpeen ottaa yhteyttä asiantuntijaan. Vain lääkäri tekee diagnoosin ja määrää yksilöllisen hoidon ottaen huomioon potilaan terveydentilan ominaisuudet.

Oireet

Patologisessa tilassa häiriön lokalisaatiolla on tärkeä rooli kliinisten oireiden muodostumisessa. Lääkärit huomauttavat seuraavat taudin yleiset oireet:

• unihäiriöt;
• nopea väsymys;
• sydänkipu;
• kefalgia;
• huimausta tai pyörtymistä.

Tuki- ja liikuntaelimistön osalta kirjataan litteät jalat, raajojen venyminen, rintakehän skolioosi tai epämuodostuma sekä nivelten hyperliikkuvuuden ominaisuudet. Potilaat voivat taivuttaa sormiaan 90 astetta tai kääntää käsiään selkänsä taakse.

Sydämen dysplasiassa havaitaan perustuslaillisia merkkejä elimen alikehityksestä: "tippuva" tai "riippuva" sydän, käännös pitkittäis- ja sagitaaliakselin ympäri. Ultraäänitutkimus sydän paljastaa ongelmia sointujen, venttiilien, kammioiden välisten väliseinien kanssa. On diagnosoitu seuraavat ominaisuudet sydämen rakenne ja sen rakenneosat:

• mitraaliläpän lehtisten prolapsi;
• epänormaali määrä lehtisiä venttiileissä;
• aortan proksimaalisen osan ja keuhkojen rungon laajeneminen;
• aneurysmien esiintyminen;
• johtumisjärjestelmän toiminnalliset häiriöt.

Näköelinten patologian syndrooma sisältää silmäsairauksien kehittymisen. Astigmatismi, likinäköisyys, verkkokalvon irtoaminen tai angiopatia, sininen sklera - kaikki tämä voi olla merkki sidekudoksen väärästä muodostumisesta. Potilaat voivat valittaa jatkuvista kärpästen hyökkäyksistä silmiensä edessä tai aiheettomasta kivusta ja kivusta.

Perinnöllinen sidekudosdysplasia provosoi varhaisten raajojen suonikohjujen esiintymistä. Potilaiden verisuonet muuttuvat hauraiksi ja läpäiseviksi, mikä lisää sisäisen verenvuodon riskiä. Nenäverenvuoto on hyvin yleistä. Ihon epidermaalinen kerros ohenee ja muuttuu voimakkaasti: ilmestyy suonet, hemangioomit tai teleektasiat, liiallinen joustavuus määritetään.

Taudin ilmenemismuoto on monipuolinen, joten lääkärit erottavat muut patologisen tilan oireyhtymät:

• bronkopulmonaalinen;
• vertebrogeeninen;
• sisäelimet;
• kosmetiikka ja muut.

Dysplasia voi aiheuttaa mielenterveyshäiriöitä, kuten hypokondriaa, neuroosia tai masennusta. Potilaat aliarvioivat omia kykyjään, ovat emotionaalisesti epävakaita, ahdistuneita, haavoittuvia. Heillä on itseruiskutuskohtauksia, itsemurha-ajatuksia, kiinnostus elämään on vähentynyt.

Hoito

Taudin ilmenemismuodot ovat niin yksilöllisiä, että yleistä hoito-ohjelmaa ei ole. Hoidon tavoitteet ovat: lisätä kollageenin muodostusta, poistaa sairauden hengenvaarallisia oireita ja normalisoida potilaan henkistä tilaa.

Konservatiivinen hoito suoritetaan kursseilla, jotka kestävät 3-8 viikkoa. Taudin vakavuudesta ja samanaikaisten patologioiden esiintymisestä riippuen kursseja määrätään 1-3 kertaa vuodessa. Kollageenin tuotannon stimuloimiseksi käytetään seuraavia lääkkeitä:

• C-vitamiini;
• Kuparisulfaatti 1 %;
• synteettiset B-vitamiinit.

Magnesiumvalmisteet sidekudosdysplasiaan ovat hoidon perusta. Tämän elementin ansiosta siirto-RNA:n rakenne stabiloituu, kokonaisnopeus kasvaa proteiinisynteesi, happi säilyy soluissa, hermosolujen kiihtyvyys vähenee.

Jotta glykosaminoglykaanien hajoaminen tapahtuisi, lääkärit suosittelevat Rumalon-, Chondroxide- tai Chondrotin sulfate -kurssin juomista. Stabilointia varten mineraaliaineenvaihdunta käytä Alfakalsidolia, lisäämään aminohappopitoisuutta veressä - kaliumorotaattia, luomaan bioenergian aineenvaihduntaa - Mildranaat tai Riboxin. Kaikki edellä mainitut lääkkeet tulee juoda vain lääkärin määräämällä tavalla elintärkeiden veren parametrien valvonnassa.

Fysioterapia dysplasiaan

Fysioterapiatoimenpiteiden kurssit määrää fysioterapeutti ottaen huomioon kaikki patologisen tilan piirteet. Vakavissa moottorilaitteiston häiriöissä suositellaan laser-, magneetti-, induktioterapiaa, lääketieteellinen elektroforeesi dimeksidin kanssa. Verisuonten sävyn kohottamiseksi käytetään havupuu-, rikkivety-, hiili- ja radonkylpyjä sekä saunaa ja kontrastisuihkua. Vegetovaskulaarisen oireyhtymän tapauksessa on suositeltavaa määrätä 1-prosenttinen kofeiininatriumbentsoaatti-, mezaton- tai efedriiniliuos kaulusmenetelmän tai Shcherbak-menetelmän mukaisesti.

Terapeuttinen harjoitus sidekudosdysplasiaan

Tavallinen liikuntakasvatus tai liikuntaterapiakompleksi on tarkoitettu kaikille dysplasiapotilaille. Harjoituksia tehdään päivittäin 20-40 minuuttia. Suosittelemme kosketuksettomassa staattis-dynaamisessa tilassa olevia kuormituksia, jotka suoritetaan "selällään" -asennossa. Sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnan aktivoimiseksi on hyödyllistä harjoittaa aerobista harjoittelua: lenkkeily, kävely, hiihto, hengitysharjoituksia, Pyöräily. Kotona voit käyttää kuntopyöriä.

Potilaat eivät saa suorittaa selkärangan vetoa, riippuvuutta, nostotankoa ja kahvakuulaa, isometrisiä harjoituksia. On myös välttämätöntä luopua kaikista kontaktiurheilulajeista, painonnostosta, ammattitanssista.

Pitääkö minun noudattaa ruokavaliota sidekudosdysplasiaan?

Useimmilla sidekudosdysplasiaa sairastavilla potilailla diagnosoidaan maha-suolikanavan sairaudet. Yleisimpiä ovat gastriitti ja mahahaava. Tämän vuoksi kaikille potilaille määrätään konsultaatio gastroenterologin kanssa maha-suolikanavan häiriöiden tunnistamiseksi ja asianmukaisen hoidon määräämiseksi.

Dysplasiapotilaiden ruokavalio sisältää seuraavat elintarvikkeet:

• B-vitamiinit - B1, B2, B3, B6 (kaura, herneet, munuaiset, maksa);
• C-vitamiini (paprikat, sitrushedelmät, mustaherukat, porcini-sienet);
• sisältää kondroitiinisulfaatteja (kala- ja lihalihahyytelö, lihahyytelö, lihaliemi);
• magnesiumilla väkevöity (banaanit, merilevät, linssit, pavut, punajuuret, porkkanat);
• monityydyttymättömät rasvahapot (muna, lohi, makrilli, pellavansiemenet).

Ruokavalioterapiassa erittäin tärkeää on kalsiumin ja fosforin sekä kalsiumin ja magnesiumin optimaalisen suhteen noudattaminen ruokavaliossa.

Tiedemiehet ovat jo pitkään osoittaneet, että sidekudosdysplasian ja raskauden välillä on kiistaton yhteys. Naisten, jotka suunnittelevat perheen täydentämistä, on muistettava, että lapsen tuleva terveys määräytyy alkion synnyssä. Siksi tänä aikana sinun tulee olla mahdollisimman kunnioittava itseäsi ja hyvinvointiasi kohtaan.

Esitä kysymyksesi sivulla
"Lääkäri-valeologin Rylov A.D:n neuvottelujen perusta."
- ja samalla sivulla Saat nopean, yksityiskohtaisen ja perustellun vastauksen.
Todellista ja kiireellistä viestintää varten - jätä sähköpostiosoitteesi ja yhteystietosi lomakkeen asianmukaisiin kenttiin kysymyksen kirjoittamista varten.
Neuvoa-antavan sivun työ on lähes ympäri vuorokauden!

Tarkista, käpristyvätkö korvasi?

Joskus korvamme taittuvat putkeen, kun kieltäydymme havaitsemasta mitään korvalla, tietysti kuvaannollisessa mielessä. Samaan aikaan monet ihmiset voivat suorittaa tällaisen toimenpiteen erittäin helposti korvarenkaan ruston äärimmäisen joustavuuden vuoksi. Jossain määrin sellaiset ihmiset, joilla ei ole erityiskoulutusta, voivat osoittaa viihdyttäviä "temppuja" nivelensä joustavuudella, samalla kun ne aiheuttavat muiden ihailua.
Ammattilääkäri tämän nähdessään on kuitenkin enemmän varovainen kuin yllättynyt sellaisesta lahjakkuudesta.

Yksityiskohtaisempi tieteellistä tietoa, tästä lasten kliinisestä ongelmasta, on sivulla "Lasten sidekudoksen muodostumisen heikkeneminen magnesiumin puutteen seurauksena" sivustoni (kokoelma portaalisivulta "Välilääkäri").

Yleensä sellaisille ihmisille on ominaista. Termi " dysplasia” tarkoittaa sidekudoksen väärää muodostumista, kehittymistä tietyssä tapauksessa.
Sidekudos on laajalti edustettuna kehossamme. Sitä esiintyy ihossa, rustossa, jänteissä, nivelsiteissä, verisuonissa ja lihaksissa, mukaan lukien sydän.
Kollageeni- pääproteiini sidekudoskuitujen koostumuksessa. Nykyään se tiedetään 14 erilaista kollageenia, sen synteesiprosessi (eli muodostuminen) on monimutkainen, ja jos mutaatioita esiintyy, muodostuu epänormaalia kollageenia. Jos mutaatiot ovat vakavia, perinnölliset viat ovat erittäin voimakkaita, elinvauriot ovat merkittäviä. Nämä ihmiset ovat geneetikkoja.

Mutaatiot ovat paljon yleisempiä, kun tietyt ominaisuudet ovat periytyneet, esimerkiksi liian liikkuvat nivelet.
Perheessä tämä merkki periytyy, usein siihen liittyy muita merkkejä - ihon, nivelsiteiden haavoittuvuus ja liiallinen venyminen, skolioosi, likinäköisyys. On monia ihmisiä, joilla on sidekudosdysplasia, ja epänormaali kollageeni ei ole niin vaaratonta.
Itse asiassa tällaiset potilaat ovat yleisiä. Pääsääntöisesti he ovat nuoria ja energisiä, aktiivisesti urheilevia, mutta samalla he ovat täynnä ahdistusta ja hämmennystä terveysongelmien tunteen vuoksi. Tässä on tyypillinen esimerkki lääketieteen käytännöstä.
Potilas on pitkä, laiha, vaaleatukkainen, sinisilmäinen. "Tohtori, minusta tuntuu, että minussa on jotain vialla", hän sanoo epäröivästi. "Olen vasta 30, ja niveleni sattuvat jo, ne myös rapsuttavat hirveästi. Oikea nilkka on jatkuvasti sijoiltaan sijoiltaan. Olen kumartunut lapsuudesta asti, olen ollut salilla kaksi vuotta, mutta en pumppannut lihaksia, vain suonet tulivat ulos. Jotain on vialla ihossa, jatkuvasti hankaumia, leikkauksia. Kuvittele, eilen leikkasin itseni kirjan sivulle! Kyllä sydäntäni sattuu edelleen. Olen jo käynyt usealla lääkärillä, diagnooseja on paljon, mutta he sanovat, että ne näyttävät olevan terveitä!?

Tarkastustiedot: iho on ohut, läpinäkyvä, läpikuultavia sinisiä suonet, joissakin paikoissa näkyy pieniä täpliä - eriasteisia mustelmia. Rintakehä on kapea ja pitkä, solisluut ja rintalastan ulkonevat, varpaille on näkyvissä jaloissa - merkki poikittaisista litteistä jaloista.
Otteita sairaushistoriasta - silmälääkärin johtopäätös: likinäköisyys korkea aste. Kirurgi toteaa suonikohjuja. Elektrokardiogrammin (EKG) mukaan - sydämen johtumisjärjestelmän häiriö, sydämen ultraäänipaikan mukaan (ultraääni) - mitraaliläpän prolapsi ja lisäsointuja vasemman kammion ontelossa. Ja myös neuropatologi, ENT ... On helppo olettaa, että esiintyy gastriittia, tyrää, sappirakon supistumista tai munuaisten esiinluiskahduksia. Vain joukko sairauksia!

Onko sinulla vielä kysymys: kuinka voit elää tämän kaiken kanssa?
Osoittautuu, että se on mahdollista ja aivan normaalia, aktiivista elämää. Koska sidekudoksen dysplasia- geneettisesti määrätty ja systeeminen sairaus, usein monet lääkärit luokittelevat tällaiset potilaat ehdollisesti terveiksi yksilöiksi, joilla on kuitenkin tiettyjä synnynnäisiä poikkeavuuksia. Käsitteellisesti voidaan olla samaa mieltä kollegoiden kanssa, jo pelkästään siksi, että toistaiseksi lääkäreiden arsenaalissa ei ole menetelmiä tehokasta apua tällaisia ​​potilaita. Samaan aikaan ihmiset, joilla on sidekudosdysplasia, tarvitsevat kattavaa ja systemaattista seurantaa elinten ja kudosten tilasta, jotka ovat tämän taudin pääkohteita.

Useimmiten se koskee näköä ( likinäköisyys, astigmatismi, verkkokalvon disinsertio), nivelet ja luut (subluksaatiot ja dislokaatiot, varhainen niveltulehdus, osteokondroosi, osteoporoosi). Kuitenkin sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatiot ovat vaarallisimpia. Sidekudosdysplasiassa esiintyy häiriöitä syke ja sähköisen impulssin eteneminen sydänlihaksen läpi. Erityistä huomiota ansaitsee sydämen läppälaite ja ylimääräiset jänteet, muuten sydämen kammioissa olevat epänormaalit sidekudossäikeet, jotka yhdistävät sydämen seinämän eri alueita.

Lisäsointujen rooli sydämessä ei ole vielä täysin selvä. Voidaan vain olettaa, että luonto on tällä tavoin huolehtinut kammiorakenteen lujuudesta sydämen sidekudosrungon vajaatoiminnassa. Tämä on luultavasti samanlaista kuin tekniikan lujuusongelmia ratkaistaan, esimerkiksi asentamalla monia poikittaisia ​​väliseiniä siltaristikoihin tai nosturipuomiin.
Toiminnallisesti mikä tahansa tekninen prototyyppi on kuitenkin kaukana sydämestämme. Voimme vain ihmetellä näiden urkujen täydellisyyttä!
Samanaikaisesti on helppo olettaa, että lisäelementtien läsnäolo sydämen suunnittelussa vaikuttaa välttämättä sen toimintaan. Ja todellakin on!
Sidekudosdysplasiaa sairastavilla henkilöillä on sydämen seinämän kinematiikassa tunnusomaisia ​​piirteitä, jotka eroavat olennaisesti sydänlihaksen mekaanisesta käyttäytymisestä terveillä ihmisillä. Tällaisessa tilanteessa on tärkeää ymmärtää, mikä osuus lisäsoinnuista antaa sydämelle sen pääasiallisen pumppaustoiminnon. On välttämätöntä ymmärtää selvästi, mitä varantoja tällainen sydän käyttää sopeutuakseen fyysiseen stressiin.
Havaintojen mukaan sydämen varhainen mukautumisvarantojen kuluttaminen on tyypillistä sidekudosdysplasiaa sairastaville henkilöille. Toisin sanoen lääkärin ensisijainen tehtävä ei ole missata sydämen mahdollisuuksien reunaa, jonka yli ensisilmäyksellä pieni ongelma voi muuttua peruuttamattomaksi katastrofiksi.

On korostettava, että vanhemmilla, joilla on merkkejä sidekudosdysplasiasta, lapset ovat samoja dysplasian oireiden kantajia. Vanhemmat lähettävät usein ohuet, joustavat lapset oppimaan balettia, tanssia tai taitoluistelua. Pitkät, laihat teini-ikäiset pelaavat lentopalloa ja koripalloa. Ja urheilussa tällaiset ihmiset saavuttavat joskus merkittäviä korkeuksia. Oletko koskaan miettinyt, mitä hintaennätyksiä lapsellesi annetaan?
Oletko ajatellut oppia lisää itsestäsi ennen kuin altistat itsesi ja läheisesi liialliselle stressille ja koettelemuksille?

Ole tarkkaavainen itsellesi, IHMISET, jotka voivat helposti pyörittää korvansa putkeen!

E.G. Martemyanova, Preobrazhensky-klinikan lääkäri-terapeutti.
Sivuston www.pr-clinica.ru mukaan

AT viime aikoina noin sidekudoksen dysplasia puhua ja kirjoittaa paljon.
Yleensä nämä ovat tieteellisiä artikkeleita ja katsauksia, joita hallitsevat monimutkaiset termit ja joita alan ammattilaiset eivät lue loppuun asti. Mutta ongelma on kuitenkin olemassa, ja ongelma on erittäin mielenkiintoinen.
Mikä on sidekudoksen dysplasia tai DST?

Kuten tiedetään, sidekudos koostuu soluista, kuiduista ja solujen välisestä aineesta. On myös hyvin tunnettua, että se on tiivis ja löysä ja jakautuu kaikkialle kehoon - ihoon, luihin, rustoon, verisuonien seinämiin, elinten stroomaan ja jopa vereen - kaikki perustuu sidekudoselementteihin.
Sidekudoksen rakennetta tutkitaan hyvin ja kaikki biokemialliset rakenteet tunnistetaan. Molekyyligenetiikan kehitys on mahdollistanut eri alkuaineiden synteesistä vastaavien geenien tyypit, rakenteen ja lokalisoinnin. Ensinnäkin olemme kiinnostuneita sidekudoksen kuidut - kollageeni, jonka päätehtävänä on säilyttää muoto ja elastiini, joka tarjoaa kyvyn supistua ja rentoutua.

DST on geneettisesti määrätty prosessi, eli kaiken ytimessä ovat kuitujen synteesistä vastaavien geenien mutaatiot. Mutaatiot voivat olla hyvin erilaisia ​​ja erilaisissa geeneissä. Miksi niitä esiintyy, on parempi tarkistaa geneetikkojen kanssa.
Mutaatioiden seurauksena kollageeniketjut muodostuvat väärin. Joskus ne ovat lyhyempiä (deleetio), joskus pidempiä (insertio), joskus niihin sisältyy väärä aminohappo (pistemutaatio). Hanki ns epänormaalit kollageenitrimeerit jotka eivät kestä asianmukaista mekaanista kuormitusta. Sama koskee elastiinia.

Kliininen kuva määräytyy mutaatioiden määrän ja laadun perusteella. On todennäköistä, että toiminnallisesti viallisten kuitujen esiintyminen aluksi ei ilmene millään tavalla. Mutta patologinen geneettinen materiaali kertyy sukupolvien aikana, ja perheenjäsenillä on yksi tai toinen ominaispiirre. DST. Vaikka näitä merkkejä on vähän, ne nähdään yksilöllisinä piirteinä kiinnittämättä lääkäreiden ja potilaiden huomiota.
Valitettavasti siihen DST:n ilmenemismuotoja eivät sisällä vain erityisiä ulkomuoto ja kosmeettisia vikoja, mutta myös vakavia patologisia muutoksia sisäelimissä ja tuki- ja liikuntaelimessä.

Joten siihen CTD:n kliiniset ja morfologiset ilmenemismuodot liittyä:

• Luuston muutokset: asteeninen ruumiinrakenne, dolikostenomelia(suhteettoman pitkät raajat), arachnodactyly(pitkät ohuet sormet), eri tyypit rintakehän epämuodostumat, skolioosi, kyfoosi ja selkärangan lordoosi, suoran selän syndrooma, lättäjalka jne.
  Nämä muutokset liittyvät ruston rakenteen rikkomiseen ja epifyysisen kasvuvyöhykkeen kypsymisen viivästymiseen, mikä ilmenee putkimaisten luiden pidentymisenä. Rintakehän epämuodostumien perustana on kylkirustojen huonolaatuisuus.
• Ihon muutokset: hyperelastisuus, oheneminen, taipumus traumalle ja keloidisten arpien tai arpien muodostuminen "pehmopaperin" muodossa.
• Muutokset lihasjärjestelmässä: lihasmassan väheneminen, mukaan lukien sydän- ja silmämotoriset lihakset, mikä johtaa sydänlihaksen supistumiskyvyn ja likinäköisyyden vähenemiseen.
• Nivelten patologia: liiallinen liikkuvuus (hypermobility), taipumus sijoiltaan ja subluksaatioon nivelsidelaitteen heikkouden vuoksi.
• Näköelinten patologia: yksi CTD:n yleisimmistä ilmenemismuodoista, edustaa eriasteista likinäköisyyttä, linssin sijoiltaanmenoa, silmämunan pituuden pidentymistä, litteää sarveiskalvoa, sinisen kovakalvon oireyhtymää.
• Sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioituminen hyvin erilaisia ​​ja usein määrittävät ennusteen. Sydänläppäiden anatomisia muutoksia diagnosoidaan yleensä: kuiturenkaiden laajentuminen ja prolapset, epänormaalit jänteet, nousevan aortan laajeneminen ja keuhkovaltimo jonka jälkeen muodostuu saccular aneurysma.
  Sitä paitsi, rintakehän ja selkärangan epämuodostumat johtaa kehitykseen erilaisia ​​tyyppejä torakofreeninen sydän.
• Verisuonivauriot näkyvät keskikokoisten ja pienten valtimoiden aneurysmaaliset laajentumat ja - hyvin usein - alaraajojen suonikohjut
• Bronkopulmonaaliset vauriot koskevat sekä keuhkoputkia että alveoleja.
  Useimmiten diagnosoitu bronkiektaasi, yksinkertainen ja kystinen hypoplasia, rakkula emfyseema ja spontaani pneumotoraksi.
• Munuaisten patologia on nefroptoosi ja renovaskulaariset muutokset.

Lista jatkuu ja jatkuu. Esimerkiksi, varhainen karies ja yleistynyt parodontaalinen sairaus hammaslääkärit alkoivat myös selittää fibrillogeneesin rikkomusten näkökulmasta.
On vaikea sanoa, mikä järjestelmä kiinnostaa eniten. Tilannetta pahentaa erittäin paljon autonomisen hermoston patologinen toiminta, toimintahäiriöiden kehittyminen ja sekundaarisen, mutta CTD:hen liittyvän patologian lisääminen.

Kuvittele nyt tyypillinen dysplastinen potilas.
Tällä miehellä on asteeninen rakenne, laiha, hyvin kumara, pitkät kädet ja jalat, epämuodostunut, epäsymmetrinen rintakehä, yleensä litteät jalat, huonot hampaat ja silmälaseja.
Useimmat pienet kehityshäiriöt (ne ovat disembryogeneesin stigmat) se esitetään. Jos tapaat tällaisen potilaan, kysy rohkeasti, milloin hänellä todettiin mitraaliläpän esiinluiskahdus, minkä asteinen nefroptoosi on ultrassa ja onko hänen äidillään ollut vakavia suonikohjuja. Tällaisen "shamanismin" vaikutus on yksinkertaisesti hämmästyttävä!

Kuten tiedät, SELLAISIA POTILAATIA ON MONTA JA ERITTÄIN MONIA! .
He sairastuvat kerralla, ja kaikki poliklinikan asiantuntijat tarkkailevat niitä kerralla. Asiantuntijat diagnosoivat odotetusti erilaisia ​​eristettyjä nosologisia muotoja ja kirjaavat potilaan hoitorekisteriin. Yleensä kidutettu potilas lakkaa kuuntelemasta lääkäreitä tai joutuu luuloon. Perhelääketieteen elpyessä oli toivoa, että edes joku hoitaisi sellaisen potilaan, eikä osissa, vaan kokonaisena.

Kysymys kuuluu, mitä sille tehdään?

Ensinnäkin CTD:n vakavien ilmenemismuotojen estämiseksi meidän on puhuttava järkevästä perhesuunnittelusta. Kahdella dysplastisella ei voi olla täysin tervettä lasta. Eikä se ole vain "silmät kuin äidillä, vaan hampaat kuin isällä" tai "kaikki perheessämme ovat sellaisia". tämä voi osoittautua vakavimmaksi sisäelinten patologiaksi, jonka ennuste on erittäin epäsuotuisa.

toiseksi mikä tahansa epätavallinen sairauden kulku lapsilla, joilla on DST:n rasittama perinnöllisyys, tulee varoittaa lääkäriä ja vaatia selitystä. Tämä pätee erityisesti huonoon muistiin kroonisesta keuhkokuumeesta ja yleensä toistuvista hengitysteiden tulehduksellisista sairauksista. Pienen lapsen bronkoskopiasta on vaikea päättää, mutta katso hänen vanhempiaan ja tarkista sukutaulu - viitteitä saattaa ilmetä, ja saat oikean hoidon tarvittavan ajan.

Kolmanneksi, on muistettava, että tällaiset potilaat vaativat erityistä valppautta immuunijärjestelmän häiriöistä johtuvien epätyypillisten ja vakavien yhteissairauksien suhteen.

Neljäs Jättämällä pois CTD-potilaan sisäelimissä esiintyvät karkeat morfologiset muutokset, sinun on helpompi selittää erilaisten vaivojen ja toimintahäiriöiden runsaus.

Ja mikä tärkeintä: täysin muodostunutta dysplasiaa on vaikea torjua. Pillereitä viallisista molekyyleistä ei keksitty. Mutta voit nähdä dysplasian merkkejä pienessä lapsessa (selviä merkkejä ilmaantuu 5-vuotiaana) ja osaavalla kuntoutushoidolla estää sen etenemisen. Se on täysin totta.

Sisätautien ja perhelääketieteen laitos. Omskin valtion lääketieteen akatemia, jatko-opiskelija Maria Vershinina.

Sidekudosdysplasia: tärkeimmät kliiniset oireyhtymät, diagnoosi, hoito

G.I. Nechaev, V.M. Jakovlev, V.P. Konev, I.V. Druk, S.L. Morozov

Sidekudosdysplasia (CTD)(dis - häiriöt, plasia - kehitys, koulutus) - sidekudoksen kehityksen häiriö alkion ja synnytyksen jälkeisissä jaksoissa, geneettisesti määrätty tila, jolle on ominaista sidekudoksen kuiturakenteiden ja pääaineen puutteet, mikä johtaa häiriöön homeostaasin kudosten, elinten ja organismien tasolla eri muodossa sisäelinten ja liikuntaelinten morfofunktionaaliset häiriöt progressiivinen kulku, joka määrittää liittyvän patologian ominaisuudet sekä lääkkeiden farmakokinetiikan ja farmakodynamiikan

Tietoja aiheesta itse DST:n esiintyvyys ristiriitaisia ​​eri luokituksen ja diagnostisten lähestymistapojen vuoksi. Yksittäisten CTD-oireiden yleisyydessä on sukupuoli- ja ikäeroja. Vaatimattomimpien tietojen mukaan CTD:n esiintyvyysluvut Korreloivat ainakin merkittävien sosiaalisesti merkittävien ei-tarttuvien sairauksien esiintyvyyden kanssa.

DST:lle on morfologisesti tunnusomaista muutokset kollageenissa, elastisissa fibrilleissä, glykoproteiineissa, proteoglykaaneissa ja fibroblasteissa, jotka perustuvat mm. perinnölliset mutaatiot geeneissä, jotka koodaavat kollageenisynteesiä ja spatiaalista järjestystä, rakenneproteiinit ja proteiini-hiilihydraattikompleksit sekä mutaatiot entsyymien ja niiden kofaktorien geeneissä.
Jotkut tutkijat, jotka perustuvat 46,6–72,0 %:ssa DST-tapauksista havaittuun magnesiumin puutteeseen erilaisissa substraateissa (hiukset, punasolut, suun neste). hypomagnesemian patogeneettinen merkitys.

Yksi sidekudosdysplasian perusominaisuuksista dysmorfogeneettisenä ilmiönä on CTD:n fenotyyppiset merkit saattavat puuttua syntymässä tai niiden vakavuus on erittäin vähäistä (jopa CTD:n erilaistettujen muotojen tapauksessa) ja, kuten valokuvapaperilla oleva kuva, ilmenee läpi elämän. Vuosien mittaan CTD-oireiden määrä ja vakavuus lisääntyvät asteittain.

DST luokitus on yksi kiistanalaisimmista tieteellisistä kysymyksistä.
Yhtenäisen, yleisesti hyväksytyn DST-luokituksen puuttuminen kuvastaa tutkijoiden erimielisyyttä tästä asiasta kokonaisuudessaan. DST voidaan luokitella sen mukaan geneettinen vika kollageenin synteesin, kypsymisen tai hajoamisen aikana. Tämä on lupaava luokittelutapa, joka mahdollistaa CTD:n geneettisesti erilaistetun diagnoosin perustelemisen, mutta toistaiseksi tämä lähestymistapa on rajoittunut perinnöllisiin CTD-oireyhtymiin.

T. I. Kadurina (2000) nostaa esiin MASS-fenotyypin, marfanoidin ja Ehlersin kaltaiset fenotyypit ja huomauttaa, että nämä kolme fenotyyppiä ovat yleisimpiä ei-syndromisen CTD:n muotoja.
Tämä ehdotus on erittäin houkutteleva yksinkertaisuutensa ja taustalla olevan ajatuksensa vuoksi CTD:n ei-syndromiset muodot ovat tunnettujen oireyhtymien "fenotyyppisiä" kopioita.
Joten " marfanoidin fenotyyppi"tyypillistä yhdistelmä" merkkejä yleistyneestä sidekudosdysplasiasta, johon liittyy asteninen fysiikka, dolikostenomelia, araknodaktylia, sydämen läppälaitteen (ja joskus aortan) vaurio, näkövamma.
klo " Ehlersin kaltainen fenotyyppi" toteaa, että "yleistyneen sidekudosdysplasian oireiden yhdistelmä, jossa on taipumusta ihon liikavenyttymiseen ja vaihtelevaan nivelten liikaliikkumiseen". "MASS-kaltaiselle fenotyypille" on tunnusomaista "yleistynyt sidekudosdysplasia, joukko sydämen poikkeavuuksia, luuston poikkeavuuksia ja ihomuutoksia, kuten ohenemista tai subatrofiaa". Tämän luokituksen perusteella ehdotetaan CTD-diagnoosin muotoilemista.

Koska minkä tahansa patologian luokittelulla on tärkeä "soveltava" merkitys - sitä käytetään diagnoosin muotoilun perustana, luokittelukysymysten ratkaiseminen on kliinisen käytännön kannalta erittäin tärkeää.

Sidekudoksessa ei ole yleisiä patologisia vaurioita, jotka muodostaisivat tietyn fenotyypin. Jokaisen potilaan jokainen vika on ainutlaatuinen omalla tavallaan. Samanaikaisesti sidekudoksen kattava jakautuminen kehossa määrittää leesioiden moniorganismin CTD:ssä. Tässä suhteessa ehdotetaan luokittelulähestymistapaa, jossa eristetään dysplastisesta riippuvaisiin muutoksiin ja patologisiin tiloihin liittyvät oireyhtymät.

Neurologisten häiriöiden oireyhtymä: autonomisen toimintahäiriön oireyhtymä (vegetovaskulaarinen dystonia, paniikkikohtaukset jne.), hemikrania.

Autonomisen toimintahäiriön oireyhtymä muodostuu merkittävällä määrällä CTD-potilaita ensimmäisten joukossa - jo varhaislapsuudessa ja sitä pidetään dysplastisen fenotyypin pakollisena osana.
Useimmilla potilailla havaitaan sympathicotonia, sekamuoto on harvinaisempi ja pienessä osassa tapauksia vagotonia. Oireyhtymän kliinisten ilmentymien vakavuus kasvaa samanaikaisesti CTD:n vaikeusasteen kanssa. Autonominen toimintahäiriö havaitaan 97 %:lla perinnöllisistä oireyhtymistä, ja CTD:n erilaistumaton muoto - 78 %:lla potilaista. Autonomisten häiriöiden muodostumisessa potilailla, joilla on CTD, tietysti geneettiset tekijät, jotka ovat taustalla sidekudoksen aineenvaihduntaprosessien biokemian rikkomisen ja morfologisten substraattien muodostumisen, mikä johtaa hypotalamuksen, aivolisäkkeen toiminnan muutokseen. , sukurauhaset, sympaattinen lisämunuainen järjestelmä, ovat epäilemättä tärkeitä.

Asteninen oireyhtymä: heikentynyt suorituskyky, fyysisen ja psykoemotionaalisen stressin sietokyvyn heikkeneminen, lisääntynyt väsymys.

Asteninen oireyhtymä Se tulee esille esikoulussa ja erityisen kirkkaasti - koulussa, teini-iässä ja nuoressa iässä, mukanaan CTD-potilaita läpi elämän. Astenian kliinisten oireiden vakavuus riippuu potilaiden iästä: mitä vanhemmat potilaat, sitä enemmän subjektiivisia valituksia.

Valvulaarinen oireyhtymä: eristetty ja yhdistetty sydänläppien prolapsi, myksomatoottinen läppädegeneraatio.

Useammin se esitetään mitraaliläpän prolapsi (MVP)(jopa 70 %), harvemmin - kolmikulmainen tai aorttaläpän prolapsi, aortan juuren laajeneminen ja keuhkojen runko; Valsalvan poskionteloiden aneurysmat.
Joissakin tapauksissa paljastettuihin muutoksiin liittyy regurgitaatioilmiöitä, mikä heijastuu sydänlihaksen supistumiskyvyn ja sydämen tilavuusparametrien indikaattoreihin. Durlach J. (1994) ehdotti sitä Magnesiumin puute voi olla syynä DST:n MVP:hen.

läppäoireyhtymä alkaa muodostua myös lapsuudessa (4-5 vuotta). MVP:n auskultatiiviset merkit havaitaan eri iässä: 4-34-vuotiaana, mutta useimmiten 12-14-vuotiaana.
On huomattava, että kaikukuvaustiedot ovat dynaamisessa tilassa: myöhemmissä tutkimuksissa havaitaan selvempiä muutoksia, mikä heijastaa iän vaikutusta läppälaitteen tilaan. Lisäksi läppämuutosten vakavuuteen vaikuttavat CTD:n vakavuus ja kammioiden tilavuus.

Thoracodiaphragmatic oireyhtymä: rintakehän asteninen muoto, rintakehän epämuodostumat (suppilomaiset, kielelliset), selkärangan epämuodostumat (skolioosi, kyphoscoliosis, hyperkyphosis, hyperlordosis jne.), pallean seisovat muutokset ja ekskursiot.

Yleisin CTD-potilailla pectus excavatum, toisella sijalla taajuuden suhteen - kiertynyt muodonmuutos ja harvoin nähdään rintakehän asteeninen muoto.

alkaa torakofreenisen oireyhtymän muodostuminen osuu varhaiseen kouluikään, ilmentymien erottuvuus - 10-12 vuoden iässä, suurin vakavuus - 14-15 vuoden ajan. Kaikissa tapauksissa suppilon epämuodostuma lääkärit ja vanhemmat havaitsivat 2-3 vuotta aikaisemmin kuin kielen.

Saatavuus torakofreeninen oireyhtymä määrittää keuhkojen hengityspinnan pienenemisen, henkitorven ja keuhkoputkien luumenin muodonmuutoksen; sydämen siirtyminen ja pyöriminen, tärkeimpien verisuonirunkojen "vääntö". Laadullinen (muodonmuutosmuutos) ja määrällinen (muodonmuutosaste) torakofreenisen oireyhtymän ominaisuudet määrittää sydämen ja keuhkojen morfofunktionaalisten parametrien muutosten luonne ja vakavuus.
Rintalastan, kylkiluiden, selkärangan muodonmuutokset ja niihin liittyvä pallean korkea asema johtavat rintaontelon pienenemiseen, rintakehän sisäisen paineen nousuun, häiritsevät veren sisään- ja ulosvirtausta ja edistävät sydämen rytmihäiriöiden esiintymistä. Torakodiafragmaattisen oireyhtymän esiintyminen voi johtaa paineen nousuun keuhkojen verenkiertojärjestelmässä.

Vaskulaarinen oireyhtymä: elastisen tyyppisten valtimoiden vauriot: seinämän idiopaattinen laajeneminen muodostumisen myötä sakkulaarinen aneurysma; lihasten ja sekatyyppisten valtimoiden vauriot: bifurkaatio-hemodynaamiset aneurysmat, dolichoectasia pitkänomainen ja paikallisia laajennuksia valtimot, patologinen mutkikkuus silmukoille asti; suonivauriot (patologinen mutkaisuus, ylä- ja alaraajojen suonikohjut, peräpukamat ja muut laskimot); telangiektasia; endoteelin toimintahäiriö.

Verisuonten muutoksiin liittyy sävyn kohoaminen suurten, pienten valtimoiden ja valtimoiden järjestelmässä, valtimokerroksen tilavuuden ja täyttymisnopeuden väheneminen, laskimoiden sävyn lasku ja veren liiallinen kerääntyminen ääreislaskimoihin.

Vaskulaarinen oireyhtymä Ilmenee pääsääntöisesti murrosiässä ja nuoressa iässä ja etenee potilaiden iän myötä.

Verenpaineen muutokset: idiopaattinen valtimon hypotensio

Thoracodiaphragmatic sydän: asteeniset, supistavat, väärät stenoosit, pseudodilataatiot, thoracophrenic cor pulmonale.

Torakofreenisen sydämen muodostuminen tapahtuu samanaikaisesti rintakehän ja selkärangan muodonmuutosten ilmentymisen ja etenemisen kanssa läppä- ja verisuonioireyhtymien taustalla.
Torakodiafragmaattisen sydämen muunnelmat toimivat heijastuksena sydämen painon ja tilavuuden, koko kehon painon ja tilavuuden, sydämen tilavuuden ja suurten valtimoiden tilavuuden välisen suhteen harmonian rikkomisesta dysplastisesta riippuvaisen taustalla. itse sydänlihaksen kudosrakenteiden, erityisesti sen lihas- ja hermoelementtien, kasvun epäjärjestys.

Potilailla, joilla on tyypillinen asteeninen rakenne, a torakofreenisen sydämen asteeninen variantti, jolle on ominaista sydänkammioiden koon pieneneminen "normaalilla" systolisella ja diastolisella seinämänpaksuudella ja kammioiden välisellä väliseinällä, "normaalilla" sydänlihaksen massan indikaattorilla - todellisen pienen sydämen muodostuminen.
Supistumisprosessiin tässä tilanteessa liittyy pyöreän jännityksen ja sydänlihaksensisäisen jännityksen lisääntyminen ympyräsuunnassa systoliin, mikä osoitti kompensaatiomekanismien ylireaktiivisuutta vallitsevan tilanteen taustalla. sympaattisia vaikutteita. On todettu, että sydämen morfometristen, tilavuus-, supistumis- ja vaiheparametrien muuttamisessa ratkaisevia tekijöitä ovat rinnan muoto ja tuki- ja liikuntaelimistön fyysinen kehitystaso.

Joillakin potilailla, joilla on lausuttu DST:n muoto ja erilaiset rintakehän epämuodostumat (I, II asteen suppilomainen epämuodostuma) olosuhteissa, joissa rintaontelon tilavuus pienenee, "perikardiitin kaltainen" tilanne kehityksen kanssa dysplastisesta riippuvainen supistuva sydän.
Sydämen maksimikoon pieneneminen onteloiden geometrian muutoksella on hemodynaamisesti epäedullista, johon liittyy sydänlihaksen seinämien paksuuden väheneminen systolassa. Sydämen iskutilavuuden pienentyessä tapahtuu perifeerisen kokonaisvastuksen kompensoiva lisäys.

Useilla potilailla, joilla on rintakehän epämuodostuma (III asteen suppilomainen epämuodostuma, kielellinen epämuodostuma) kun sydän siirtyy, kun se "jättää" rintakehän luuston mekaaniset vaikutukset pyörien ja siihen liittyy tärkeimpien verisuonirunkojen "vääntö", torakofreenisen sydämen pseudostenoottinen variantti. Kammioista ulostulon "stenoosioireyhtymään" liittyy sydänlihaksen rakenteiden jännityksen lisääntyminen meridionaalisissa ja ympyräsuunnissa, sydänlihaksen seinämän systolisen jännityksen lisääntyminen ja valmistelujakson piteneminen. karkotus ja paineen nousu keuhkovaltimossa.

Potilailla, joilla on rintakehän epämuodostuma II ja III astetta tulee ilmi aortan ja keuhkovaltimon aukkojen laajentuminen liittyy verisuonten elastisuuden laskuun ja riippuu epämuodostuman vakavuudesta.
Sydämen geometrian muutoksille on ominaista vasemman kammion koon kompensoiva kasvu diastolassa tai systolessa, minkä seurauksena ontelo saa pallomaisen muodon. Samanlaisia ​​prosesseja havaitaan sydämen oikeanpuoleisissa osissa ja keuhkovaltimon suussa. Muodostettu thorakofreenisen sydämen pseudodiloitu muunnos.

Potilaiden ryhmässä, jolla on eriytetty kesäaika (Marfan, Ehlers-Danlos, Sticklerin oireyhtymät, osteogenesis imperfecta), sekä potilailla, joilla on erottumaton kesäaika joilla on yhdistelmä vakavia rintakehän ja selkärangan epämuodostumia, morfometriset muutokset sydämen oikeassa ja vasemmassa kammiossa ovat samat: pitkä akseli ja kammioonteloiden pinta-ala pienenevät erityisesti diastolin lopussa heijastaen sydänlihaksen supistumiskyvyn vähenemistä; loppu- ja keskidiastolinen tilavuus pienenee.
Perifeerisen verisuonten kokonaisvastus pienenee kompensoivasti riippuen sydänlihaksen supistumiskyvyn heikkenemisen asteesta, rintakehän ja selkärangan epämuodostumien vakavuudesta. Keuhkoverisuonivastuksen tasainen lisääntyminen johtaa tässä tapauksessa muodostumiseen torakofreeninen keuhkosydän.

Metabolinen kardiomyopatia: sydänsärky, sydämen rytmihäiriöt, repolarisaatioprosessien häiriöt (I aste: T V2-V3 amplitudin nousu, oireyhtymä T V2 > T V3; II aste: T:n inversio, ST V2-V3 siirtymä alaspäin 0,5-1,0 mm ; III aste: T inversio, ST vino 2,0 mm asti)

Kehitys metabolinen kardiomyopatia määräytyy sydäntekijöiden vaikutuksesta (läppäoireyhtymä, rintakofreenisen sydämen vaihtoehdot) ja ekstrakardiaaliset sairaudet ( torakofreeninen oireyhtymä, autonomisen toimintahäiriön oireyhtymä, vaskulaarinen oireyhtymä, mikro- ja makroelementtien puutos).
Kardiomyopatia DST:ssä Sillä ei kuitenkaan ole erityisiä subjektiivisia oireita ja kliinisiä ilmentymiä määrittää mahdollisesti lisääntyneen äkillisen kuoleman riskin nuorella iällä joilla on hallitseva rooli arytmisen oireyhtymän thanatogeneesissä.

Rytminen oireyhtymä: kammion ekstrasystolia erilaisia ​​asteikkoja; multifokaalinen, monomorfinen, harvoin polymorfinen, monofokaalinen eteisen ekstrasystolia; paroksysmaaliset takyarytmiat; sydämentahdistimen siirtyminen; atrioventrikulaarinen ja intraventrikulaarinen salpaus; poikkeamat impulssin johtumisessa lisäreittejä pitkin; kammioiden esiexcitaatio-oireyhtymä; pitkän QT-ajan oireyhtymä.

Rytmisen oireyhtymän havaitsemistaajuus on noin 64 %. Sydämen rytmihäiriön lähde voi olla sydänlihaksen heikentyneen aineenvaihdunnan kohde. Sidekudoksen rakenteen ja toiminnan vastaisesti on aina samanlainen biokemiallista alkuperää oleva substraatti.
Syy sydämen rytmihäiriöt kesäaikana voi olla läppäoireyhtymä. Rytmihäiriöiden esiintyminen tässä tapauksessa voi johtua mitraalisen näppylöiden voimakkaasta jännityksestä, joka sisältää lihaskuituja, jotka kykenevät diastoliseen depolarisaatioon ja biosähköisen sydänlihaksen epävakauden muodostumiseen.
Lisäksi terävä verenpurkaus vasempaan kammioon pitkittyneellä diastolisella depolarisaatiolla voi edistää rytmihäiriöiden ilmaantumista. Muutokset sydämen kammioiden geometriassa voivat myös olla tärkeitä rytmihäiriöiden esiintymisessä dysplastisen sydämen muodostumisessa, erityisesti cor pulmonalen torakofreenisessa variantissa.
CTD:ssä rytmihäiriöiden syiden lisäksi sydämen ulkopuolisia syitä, jotka johtuvat rikkomisesta. toimiva tila sympaattinen ja vagus hermo, sydämen paidan mekaaninen ärsytys rintakehän epämuodostuneen luuston takia.
Yksi rytmihäiriötekijöitä voivat olla magnesiumin puutos havaittu potilailla, joilla on CTD. Aiemmissa venäläisten ja ulkomaisten kirjoittajien tutkimuksissa saatiin vakuuttavaa tietoa kammio- ja eteisrytmihäiriöiden ja solunsisäisen magnesiumpitoisuuden välisestä syy-yhteydestä.
Oletetaan, että hypomagnesemia voi edistää hypokalemian kehittymistä. Samalla se kasvaa kalvopotentiaali levätä, depolarisaatio- ja repolarisaatioprosessit häiriintyvät, solun kiihtyvyys laskee. Sähköimpulssin johtuminen hidastuu, mikä edistää rytmihäiriöiden kehittymistä. Toisaalta solunsisäinen magnesiumin puute lisää sinussolmun aktiivisuutta, alentaa absoluuttista ja pidentää suhteellista refraktorikykyä.

äkillisen kuoleman oireyhtymä: muutokset sydän- ja verisuonijärjestelmässä CTD:ssä, jotka määräävät äkillisen kuoleman patogeneesin - läppä-, verisuoni-, rytmihäiriöoireet.
Havaintojen mukaan kuolinsyy liittyy kaikissa tapauksissa suoraan tai epäsuorasti sydämen ja verisuonten morfofunktionaalisiin muutoksiin: joissain tapauksissa syynä on vakava verisuonipatologia, joka on helppo todeta ruumiinavauksessa (repeämä aneurysma). aortta, aivovaltimot jne.), muissa tapauksissa äkillinen kuolema, joka johtuu osiotaulukosta vaikeasti todennettavista tekijöistä ( arytminen kuolema).

bronkopulmonaalinen oireyhtymä: trakeobronkiaalinen dyskinesia, trakeobronkomalasia, trakeobronkomegalia, hengityshäiriöt (obstruktiiviset, rajoittavat, sekahäiriöt), spontaani pneumotoraksi.

Keuhkoputkien häiriöt DST:ssä nykykirjailijoita kuvaavat geneettisesti määräytyviä keuhkokudoksen arkkitehtoniikan häiriöitä interalveolaaristen väliseinien tuhoutumisen ja pienten keuhkoputkien ja keuhkoputkien elastisten ja lihaskuitujen alikehittymisen muodossa, mikä johtaa keuhkokudoksen lisääntyneeseen venyvyyteen ja elastisuuden vähenemiseen.
On huomattava, että mukaan lasten hengityselinten sairauksien luokittelu, hyväksyttiin Venäjän federaation lastenpulmonologien kokouksessa (Moskova, 1995), sellaiset "yksityiset" hengityselinten DST-tapaukset, kuten trakeobronkomegalia, trakeobronkomalasia, bronkiektaattinen emfyseema sekä Williams-Campbellin oireyhtymä, tulkitaan nykyään epämuodostumiksi henkitorven, keuhkoputkien, keuhkojen.

Muutokset hengityselinten toiminnallisissa parametreissa CTD:ssä riippuu läsnäolosta ja asteesta rintakehän epämuodostumat, selkäranka, ja sille on useammin ominaista rajoittavatyyppiset hengityshäiriöt, joihin liittyy keuhkojen kokonaiskapasiteetin (TLC) lasku.
Keuhkojen jäännöstilavuus (RLV) ei monilla CTD-potilailla muutu tai kasvaa hieman muuttamatta ensimmäisen sekunnin pakotetun uloshengityksen tilavuuden (FEV1) ja pakotetun vitaalikapasiteetin (FVC) suhdetta. Joillakin potilailla on obstruktiivisia häiriöitä, keuhkoputkien hyperreaktiivisuuden ilmiö, jolle ei ole vielä löydetty yksiselitteistä selitystä. CTD-potilaat edustavat ryhmää, jolla on suuri riski sairastua patologiaan, erityisesti keuhkotuberkuloosiin.

Immunologisten häiriöiden oireyhtymä Avainsanat: immuunikatooireyhtymä, autoimmuunioireyhtymä, allerginen oireyhtymä.

Immuunijärjestelmän toiminnallinen tila CTD:ssä Sille on ominaista sekä homeostaasin ylläpitämisen varmistavien immuunimekanismien aktivoituminen että niiden riittämättömyys, mikä johtaa kykyyn poistaa kehon riittävästi vieraita hiukkasia ja siten toistuvien tartunta- ja tulehdussairauksien kehittymiseen. bronkopulmonaalinen järjestelmä.
Immunologiset häiriöt joillakin CTD-potilailla Yleisesti ottaen kirjallisuustiedot immuunijärjestelmän häiriöistä CTD:n eri kliinisissä muunnelmissa ovat moniselitteisiä, usein ristiriitaisia, mikä vaatii lisätutkimuksia. ovat vielä suurelta osin tutkimatta muodostumismekanismeja immuunijärjestelmän häiriöt DST:n kanssa. Bronkopulmonaalisiin ja viskeraalisiin CTD-oireyhtymiin liittyvien immuunihäiriöiden esiintyminen lisää vastaavien elinten ja järjestelmien liittyvän patologian riskiä.

viskeraalinen oireyhtymä: munuaisten nefroptoosi ja dystopia, maha-suolikanavan ptoosi, lantion elimet, maha-suolikanavan dyskinesia, duodenogastrinen ja gastroesofageaalinen refluksi, sulkijalihasten maksukyvyttömyys, ruokatorven divertikulaarit, tyrät ruokatorven aukko kalvot; naisten sukuelinten ptoosi.

Näköelimen patologian oireyhtymä: likinäköisyys, astigmatismi, hypermetropia, strabismus, nystagmus, verkkokalvon irtauma, linssin dislokaatio ja subluksaatio.

Asumishäiriöt ilmenevät eri elämänaikoina, suurimmalla osalla tutkituista - kouluvuosina (8-15 vuotta) ja etenevät 20-25 vuoteen asti.

Hemorragiset hematomesenkymaaliset dysplasiat: hemoglobinopatiat, Rendu-Osler-Weberin oireyhtymä, toistuva verenvuoto(perinnöllinen verihiutaleiden toimintahäiriö, von Willebrandin oireyhtymä, yhdistetyt vaihtoehdot) ja tromboottinen (verihiutaleiden hyperaggregaatio, ensisijainen antifosfolipidi-oireyhtymä , hyperhomokysteinemia, tekijä Va:n vastustuskyky aktivoidun proteiini C) -oireyhtymille.

jalkapatologinen oireyhtymä: lampijalka, lättäjalka(pitkittäinen, poikittainen), ontto jalka.

jalkapatologinen oireyhtymä on yksi varhaisimmista sidekudosrakenteiden epäonnistumisen ilmenemismuodoista.
Yleisin poikittain levitetty jalka (poikittainen litteä jalka), joissakin tapauksissa yhdistettynä 1 sormen poikkeamaan ulospäin (hallus valgus) ja pitkittäinen litteäjalka jalan pronaatio (litteä-valgus-jalka).
Jalkapatologisen oireyhtymän esiintyminen vähentää entisestään CTD-potilaiden fyysisen kehityksen mahdollisuutta, muodostaa tietyn stereotypian elämästä ja pahentaa psykososiaalisia ongelmia.

: nivelten epävakaus, nivelten dislokaatiot ja subluksaatiot.

Nivelten hypermobiliteettioireyhtymä useimmissa tapauksissa se määritetään jo varhaislapsuudessa. Maksimi nivelten yliliikkuvuus havaitaan 13–14-vuotiaana, 25–30 vuoden iässä esiintyvyys laskee 3–5-kertaiseksi. Nivelten liikaliikkuvuuden ilmaantuvuus on merkittävästi suurempi potilailla, joilla on vaikea CTD.

Vertebrogeeninen oireyhtymä: nuorten selkärangan osteokondroosi, epävakaus, nikamien välinen tyrä, vertebrobasilaarinen vajaatoiminta; spondylolisteesi.

Vertebrogeeninen oireyhtymä, joka kehittyy rinnakkain thoracophrenic-oireyhtymän ja hypermobility-oireyhtymän kehittymisen kanssa, pahentaa merkittävästi niiden seurauksia.

kosmeettinen oireyhtymä: dysplastisista riippuvaisista dysmorfioista kasvoleuan alueella ( epäkohta, goottilainen taivas, voimakkaat kasvojen epäsymmetriat); raajojen O- ja X-muotoiset epämuodostumat; muutoksia iho(ohut läpikuultava ja helposti haavoittuva iho, ihon lisääntynyt venyvyys, sauma "pehmopaperin" muodossa).

Kosmeettinen oireyhtymä DST Pienet kehityshäiriöt, jotka on havaittu suurimmalla osalla CTD-potilaista, pahentavat merkittävästi. Samanaikaisesti suurimmalla osalla potilaista on 1–5 mikropoikkeamaa (hypertelorismi, hypotelorismi, rypistyneet korvarenkaat, suuret ulkonevat korvat, hiuskarvakasvu otsassa ja kaulassa, torticollis, diasteema, epänormaali hampaiden kasvu jne.).

Mielenterveyshäiriöt: neuroottiset häiriöt, masennus, ahdistuneisuus, hypokondria, pakkomielteiset häiriöt, anoreksia nervosa.

Tiedetään, että CTD-potilaat muodostavat lisääntyneen psykologisen riskin ryhmän, jolle on ominaista heikentynyt subjektiivinen arvio heidän omista kyvyistään, väitteiden tasosta, emotionaalisesta vakaudesta ja suorituskyvystä, lisääntynyt ahdistustaso, haavoittuvuus, masennus, konformismi.
Dysplastisesta riippuvaisten kosmeettisten muutosten esiintyminen yhdessä astenian kanssa muodostaa näiden potilaiden psykologiset ominaisuudet: masentunut mieliala, nautinnon ja kiinnostuksen tunteen menetys toimintaan, emotionaalinen labilisuus, pessimistinen tulevaisuudenarviointi, usein itsepiippausajatusten kera ja itsemurha-ajatuksia. Psykologisen ahdistuksen luonnollinen seuraus on sosiaalisen toiminnan rajoittuminen, elämänlaadun heikkeneminen ja sosiaalisen sopeutumisen merkittävä heikkeneminen, jotka ovat merkittävimpiä murrosiässä ja nuorella iällä.

Koska DST:n fenotyyppiset ilmentymät ovat äärimmäisen erilaisia, eivätkä käytännössä sovellu mihinkään yhdistämiseen, ja niiden kliinisen ja prognostisen merkityksen määrää paitsi tietyn kliinisen oireen vakavuus, myös dysplastisesta riippuvaisten muutosten "yhdistelmien" luonne meidän näkökulmastamme. näkemyksen mukaan on parasta käyttää termejä "erilaistumaton sidekudosdysplasia", joka määrittää CTD:n variantin, jolla on kliiniset ilmenemismuodot, jotka eivät sovi perinnöllisten oireyhtymien rakenteeseen, ja "Erilaistunut sidekudosdysplasia tai CTD:n syndrominen muoto".
Lähes kaikilla CTD:n kliinisillä ilmenemismuodoilla on paikkansa kansainvälisessä tautiluokituksessa (ICD 10). Siten lääkärillä on mahdollisuus määrittää CTD:n johtavan ilmentymän (syndroman) salaus hoidon aikana. Samanaikaisesti CTD:n erilaistumattoman muodon tapauksessa diagnoosia laadittaessa tulee osoittaa kaikki potilaalla esiintyvät CTD-oireyhtymät, mikä muodostaa potilaan "muotokuvan", joka on ymmärrettävä jokaisen myöhemmän yhteydenoton lääkärille.

Vaihtoehdot diagnoosin muotoiluun.

1. Taustalla oleva sairaus. Wolf-Parkinson-Whiten oireyhtymä (WPW-oireyhtymä) (I 45.6), joka liittyy CTD:hen. Paroksismaalinen eteisvärinä.

taustalla oleva sairaus . DST:

Thoracodiaphragmatic oireyhtymä: asteeninen rintakehä, kyphoscoliosis rintakehä selkärangan II aste. Torakofreenisen sydämen asteninen variantti, mitraaliläpän prolapsi II aste ilman regurgitaatiota, 1. asteen metabolinen kardiomyopatia;

Vegetovaskulaarinen dystonia, sydänvariantti;

Keskivaikea likinäköisyys molemmissa silmissä;

Litteät jalat pituussuunnassa 2 astetta.

Komplikaatiot: krooninen sydämen vajaatoiminta (CHF) IIA, FC II.

2. Taustalla oleva sairaus. Mitraaliläpän prolapsi II asteen kanssa regurgitaatiolla (I 34.1), joka liittyy pieneen poikkeamaan sydämen kehityksessä - vasemman kammion epänormaalisti sijoitettu sointu.

taustalla oleva sairaus . DST:

Thoracodiaphragmatic oireyhtymä: suppilo rintakehän epämuodostuma II aste. Torakofreenisen sydämen supistava variantti. Kardiomyopatia 1 astetta. Vegetovaskulaarinen dystonia;

Trakeobronkomalacia. Sappirakon ja sappiteiden dyskinesia. Keskivaikea likinäköisyys molemmissa silmissä;

dolikostenomelia, diastasis rectus abdominis, napatyrä.

Komplikaatiot tärkeimmät : CHF, FC II, hengitysvajaus(DN 0).

3. Taustalla oleva sairaus. Krooninen märkivä-obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus (J 44,0), johon liittyy dysplastisesta riippuvainen trakeobronkomalacia, paheneminen.

taustalla oleva sairaus . DST:

Thoracodiaphragmatic oireyhtymä: rintakehän epämuodostuma, rintarangan kyfoskolioosi, oikeanpuoleinen kylkikyhmy; keuhkoverenpainetauti, keuhkovaltimon laajentuma, thoracophrenic cor pulmonale, mitraali- ja kolmikulmaläpän prolapsi, asteen II metabolinen kardiomyopatia. Toissijainen immuunipuutos;

Oikea nivustyrä.

Komplikaatiot: keuhkoemfyseema, pneumoskleroosi, tarttuva molemminpuolinen pleuriitti, DN-aste II, CHF IIA, FC IV.

Myös CTD-potilaiden hoitotaktiikoihin liittyvät kysymykset ovat avoimia.
Tähän mennessä ei ole olemassa yhtenäisiä yleisesti hyväksyttyjä lähestymistapoja CTD-potilaiden hoitoon.
Koska geeniterapia ei ole tällä hetkellä lääketieteen käytettävissä, lääkärin on käytettävä kaikkia menetelmiä, jotka auttavat pysäyttämään taudin etenemisen. Oireomainen lähestymistapa terapeuttisten interventioiden valinnassa on hyväksyttävin: autonomisten häiriöiden, rytmihäiriöiden, verisuonten, asteenisten ja muiden oireyhtymien korjaaminen.

Hoidon johtava komponentti täytyy olla muita kuin huumevaikutuksia tavoitteena parantaa hemodynamiikkaa (fysioterapiaharjoitukset, annostetut kuormat, aerobinen hoito).
Kuitenkin usein merkittävä tekijä, joka rajoittaa fyysisen aktiivisuuden tavoitetason saavuttamista CTD-potilailla, on huono subjektiivinen rasitustoleranssi (runsaasti asteenisia, vegetatiivisia vaivoja, hypotensiojaksoja), mikä vähentää potilaiden sitoutumista tämäntyyppisiin kuntoutustoimenpiteisiin. .
Joten havaintojemme mukaan jopa 63 %:lla potilaista on alhainen rasitustoleranssi polkupyöräergometrian mukaan, useimmat näistä potilaista kieltäytyvät jatkamasta harjoitushoitoa (liikuntahoitoa). Tässä suhteessa näyttää lupaavalta käyttää yhdessä harjoitushoidon kanssa vegetotrooppisia lääkkeitä, aineenvaihduntalääkkeitä. On suositeltavaa määrätä magnesiumvalmisteita.
Magnesiumin metabolisten vaikutusten monipuolisuus, sen kyky lisätä sydänlihasten energiapotentiaalia, magnesiumin osallistuminen glykolyysin säätelyyn, proteiinien, rasvahappojen ja lipidien synteesiin, magnesiumin verisuonia laajentavat ominaisuudet näkyvät laajasti lukuisissa kokeellisissa ja kliinisissä tutkimuksissa.
Useat tähän mennessä tehdyt työt ovat osoittaneet perustavanlaatuisen mahdollisuuden poistaa tyypilliset sydämen oireet ja ultraäänimuutokset CTD-potilailla magnesiumvalmisteiden hoidon seurauksena.

Olemme tutkineet tehokkuutta vaiheittainen hoito potilaat, joilla oli CTD:n merkkejä: ensimmäisessä vaiheessa potilaita hoidettiin lääkkeellä "Magnerot", toisessa vaiheessa lääkehoitoon lisättiin fysioterapiaharjoituskompleksi.
Tutkimukseen osallistui 120 potilasta, joilla oli erilaistumaton CTD-muoto ja joilla oli alhainen rasitustoleranssi (pyöräergometrian mukaan), iältään 18-42 vuotta. keskimääräinen ikä 30,30 ± 2,12 vuotta), miehet - 66, naiset - 54.
Torakodiafragmaattinen oireyhtymä ilmeni vaihtelevaasteisena suppilorintakehän epämuodostumana (46 potilasta), rintakehän epämuodostumana (49 potilasta), rintakehän asteenisena muotona (7 potilasta) ja yhdistettyinä selkärangan muutoksina (85,8 %). Läppäsyndroomaa edusti: mitraaliläpän prolapsi (I-aste - 80,0 %; II-aste - 20,0 %) regurgitaatiolla tai ilman (91,7 %). 8 henkilöllä havaittiin aortan juuren laajentuminen. Kontrolliryhmänä tutkittiin 30 käytännössä tervettä vapaaehtoista, jotka vastaavat sukupuolta ja ikää.

EKG:n mukaan kaikilla CTD-potilailla havaittiin muutoksia kammiokompleksin terminaalisessa osassa: I-asteinen repolarisaatioprosessien rikkomus havaittiin 59 potilaalla; II aste - 48 potilaalla III astetta määritettiin harvemmin - 10,8 %:lla tapauksista (13 henkilöä).
Sykevaihtelun analyysi CTD-potilailla verrattuna kontrolliryhmään osoitti tilastollisesti merkitsevästi korkeampia keskimääräisten päivittäisten indikaattoreiden arvoja - SDNN, SDNNi, RMSSD. Verrattaessa sykevaihtelun indikaattoreita CTD-potilaiden autonomisen toimintahäiriön vakavuuteen, paljastui käänteinen suhde - mitä selvempi autonominen toimintahäiriö, sitä alhaisemmat sykkeen vaihtelun indikaattorit ovat.

Monimutkaisen hoidon ensimmäisessä vaiheessa Magnerot määrättiin seuraavan järjestelmän mukaisesti: 2 tablettia 3 kertaa päivässä ensimmäisten 7 päivän ajan, sitten 1 tabletti 3 kertaa päivässä 4 viikon ajan.

Hoidon seurauksena potilaiden esittämien sydän-, asteenisten ja erilaisten autonomisten vaivojen esiintymistiheydessä oli selkeä positiivinen dynamiikka. EKG-muutosten positiivinen dynamiikka ilmeni 1. asteen repolarisaatioprosessien häiriöiden esiintymistiheyden vähenemisenä (p< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), sinusarytmia(R< 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий fysioterapia ja ottaa magnesiumlisää. Hoidon jälkeen sykevaihtelu oli normaalin alueen sisällä 66,7 %:lla (80/120) potilaista (lähtötaso - 44,2 %; McNemar c2?5,90; p = 0,015). Pyöräergometrian mukaan hapen maksimikulutuksen arvo nousi epäsuoralla menetelmällä laskettuna, mikä heijasteli rasitustoleranssin nousua. Näin ollen tämä indikaattori kurssin lopussa oli 2,87 ± 0,91 l/min (verrattuna 2,46 ± 0,82 l/min ennen hoidon aloittamista, p.< 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Tämän havainnon perusteella tehtiin johtopäätös magnesiumvalmisteen turvallisuudesta ja tehokkuudesta ( Magnerot) mitä tulee autonomisen dysregulation ja CTD:n kliinisten ilmenemismuotojen vähentämiseen, positiivinen vaikutus fyysiseen suorituskykyyn, sen käytön tarkoituksenmukaisuus valmisteluvaiheessa ennen harjoitushoitoa, erityisesti CTD-potilailla, jotka aluksi sietävät vähän fyysistä aktiivisuutta. Terapeuttisten ohjelmien pakollisena osana tulisi olla kollageenia stimuloiva terapia, joka heijastelee tämän päivän ajatuksia CTD:n patogeneesistä.

Seuraavissa suosituksissa voidaan käyttää lääkkeitä kollageenin ja muiden sidekudoksen komponenttien synteesin stabiloimiseksi, aineenvaihdunnan stimuloimiseksi ja bioenergeettisten prosessien korjaamiseksi.

Magnerot 2 tablettia 3 kertaa päivässä 1 viikon ajan, sitten 2-3 tablettia päivässä enintään 4 kuukauden ajan;

Lataa videotiedosto "Coral Club -tuotteiden edut"
(*.pps-muoto - MS PowerPoint-ohjelma, 48,5 MB) ja opit paljon uutta ja ennen tuntematonta, kuinka voit tulla terveeksi - ilman lääkitystä ja klinikalla käyntiä!

Yli kolmanneksella ihmiskunnasta on sidekudosdysplasiaa, mutta lääkäreitä ei hoideta niin usein tällä diagnoosilla.

On tapauksia, joissa potilaat eivät edes tiedä poikkeamien olemassaolosta, koska sairaus ei välttämättä ilmene millään tavalla ja liiallinen joustavuus antaa tunteen omasta erikoisuudestaan ​​eikä rohkaise lääkäriin.

Sairaus ei ehkä ole tappava, mutta sillä on suuri merkitys lääketieteen maailmassa, koska sitä esiintyy missä tahansa iässä.

Syitä on lähes mahdotonta ennustaa, ja tämä tekee jokaisesta sairasta yksilöllisen potilaan. Mutaatio tapahtuu missä tahansa kehon osassa, koska sidekudosta on kaikkialla kehossa.

Joillakin potilailla patologia ei ilmene millään tavalla, kun taas toisilla se voi johtaa vammaisuuteen. Sidekudosdysplasia on ihmiskehon kiistanalaisin poikkeavuus, joten lääkäreiden kesken ei ole yksimielisyyttä.

Tässä artikkelissa opit: miksi dysplasian torjunta on tärkeää, mitä komplikaatioita hoito aiheuttaa, yleisiä ilmentymiä ja muut taudin vivahteet.

Sidekudoksen dysplasia

Mutta vielä nykyäänkin perinteisessä sairaalassa sidekudosdysplasiaa ei aina diagnosoida sen moniulotteisuuden ja kliinisen kuvan monimutkaisuuden vuoksi.

Sidekudosdysplasia tai CTD on geneettisesti määrätty (geneettisesti määrätty) tila, jota esiintyy 35 prosentilla maapallon kokonaisväestöstä. Virallisesti DST:tä kutsutaan nimellä systeeminen sairaus sidekudosta, vaikka monet tutkijat ja lääkärit käyttävät termiä "tila" ilmiön yleisyyden vuoksi.

Jotkut ulkomaiset lähteet kutsuvat dysplastisten (jotka kärsivät vaihtelevassa määrin dysplasiasta) osuutta - 50% kaikista ihmisistä. Tämä ero - 35 prosentista 50 prosenttiin - liittyy erilaisiin kansainvälisiin ja kansallisiin lähestymistapoihin henkilön luokittelemiseksi sairausryhmään.

Sidekudosdysplasia (DST) (dys - häiriöt, plasia - kehitys, muodostuminen) - sidekudoksen kehityksen häiriö alkion ja synnytyksen jälkeisissä jaksoissa, geneettisesti määrätty tila.

Se johtaa homeostaasin häiriöön kudosten, elinten ja organismien tasolla erilaisten sisäelinten ja liikuntaelinten morfologisten ja toiminnallisten häiriöiden muodossa, jotka etenevät ja jotka määräävät liittyvän patologian ominaisuudet sekä farmakokinetiikan ja lääkkeiden farmakodynamiikka.

Yksittäisten CTD-oireiden yleisyydessä on sukupuoli- ja ikäeroja. Sille on ominaista kuiturakenteiden ja sidekudoksen perusaineen viat.

Vaatimattomimpien tietojen mukaan CTD:n esiintyvyys korreloi ainakin merkittävien yhteiskunnallisesti merkittävien ei-tartuntatautien esiintyvyyden kanssa.