Mitä sinun tulee tietää keuhkojen sarkoidoosista Keuhkojen sarkoidoosin oireet ja hoito.

Lääketieteen nopeasta kehityksestä huolimatta monet sairaudet ovat edelleen huonosti ymmärrettyjä. Näissä sairauksissa esiintymisen syytä on vaikea tunnistaa, niiden diagnosoinnissa on vaikeuksia. Näitä sairauksia ovat keuhkojen sarkoidoosi ja rintakehän sisäinen sarkoidoosi imusolmukkeet. Tämän tyyppiselle patologialle ei ole ominaista erityisten oireiden esiintyminen, ja sen esiintymisen etiologia aiheuttaa paljon kiistaa. Itse sairaus voi vaikuttaa useisiin elimiin ja järjestelmiin, mutta se sijoittuu useammin keuhkoihin ja imukudoksiin. Sarkoidoosille on ominaista granulomatoottinen tulehdus, joka ilmenee tiheiden kyhmyjen muodostumisena. Itse sairaus ei ole tarttuva eikä tartu toiseen ihmiseen.

Mikä on sarkoidoosi ja miten se ilmenee?

Perus diagnostinen merkki vaiva - granuloomien muodostuminen vaikuttaneissa kudoksissa. Besnier-Beck-Schaumannin tauti viittaa hyvänlaatuisiin systeemisiin patologioihin. Riskiryhmään kuuluvat 20–40-vuotiaat, enimmäkseen naiset. palomiehiä, työntekijöitä Maatalous ja kemianteollisuus ovat alttiita sairastumaan useammin kuin muut. On syytä huomata taudin samankaltaisuus tuberkuloosin kanssa, mutta patologioiden välillä on useita eroja:

Taudin kehittymisessä erotetaan taudin pahenemisen, stabiloitumisen ja heikkenemisen vaiheet. Granuloomien muodostumisen lopettaminen niiden lisätiivistymisellä johtaa kuitenkin keuhkojen toiminnan häiriintymiseen. On myös sydämen vajaatoiminnan oireita.

Sarkoidoosin kehittymisen syyt

Rinnansisäisten imusolmukkeiden ja keuhkojen sarkoidoosin etiologia aiheuttaa paljon kiistaa lääkäreiden keskuudessa. Tautia pidetään polyetiologisena, mutta se ei kuulu tarttuvien (tarttuvien) ryhmään. Sarkoidoosille on ominaista useiden elinten ja järjestelmien vaurioituminen. Taudin syistä on kolme pääteoriaa:

• tarttuva;
• geneettinen;
• immunologinen.

Ensimmäinen teoria viittaa siihen, että sarkoidoosi voi johtua kehossa kiertävästä taudinaiheuttajasta. Tässä tapauksessa taudin syynä ovat bakteerit, virukset, sienet ja alkueläimet. Joissakin tilanteissa havaitaan myös taudin perinnöllisyys. Tämä antoi sysäyksen toisen sarkoidoosin etiologian teorian syntymiselle. Jotkut lääkärit uskovat kuitenkin, että taudin syy voi olla myös immuunivasteen muodostumisen rikkominen. Epäonnistunut kehon vaste eksogeenisiin ja endogeenisiin tekijöihin lisää riskiä saada Besnier-Beck-Schaumannin tauti.

Sarkoidoosin luokitus ja keuhkojen sarkoidoosin kehitysvaiheet

Taudin kululle on ominaista tulehdusprosessin alkaminen alveolaarisissa kudoksissa. Sen jälkeen muodostuu jo granuloomia, jotka taudin kehittymisen aikana voivat parantua tai niiden fibroosi havaitaan. Itse sairaus etenee 3 vaiheessa:

• Ensimmäinen: tulehdusprosessin alku. Imusolmukkeissa on epäsymmetrinen laajentuminen.
• 2.: keuhkokudos on tunkeutunut, rintakehän sisäisissä solmuissa on vaurio. Sairauden oireet ilmaantuvat.
• Kolmas: pneumoskleroosi diagnosoidaan usein. Rinnansisäiset solmut eivät ole suurentuneet. Kliininen kuva on huonosti ilmaistu.

Koska tauti voi vaikuttaa useisiin elimiin ja kudostyyppeihin, on tapana erottaa sen yksittäiset tyypit. Yleisimmät ovat imusolmukkeiden ja keuhkojen sarkoidoosi. Harvemmin patologia kattaa hengityselimiä ja muut elimet. Joissakin tapauksissa, kun käynnissä oleva prosessi Sarkoidoosi yleistyy ja vaikuttaa useimpiin elimiin. Jälkimmäinen patologia on vaarallisin ja voi esiintyä aikaisempien muotojen komplikaationa.

Kliininen kuva keuhkojen sarkoidoosista, jossa on rintakehänsisäisten imusolmukkeiden vaurioita

Taudin oireet ovat keskeinen tekijä diagnoosissa. Tärkeä rooli Klinikka erottaa sarkoidoosin tuberkuloosista, joka voi vaikuttaa samoihin elimiin. Besnier-Beck-Schaumannin taudilla ei ole erityisiä oireita, jotka auttaisivat tekemään diagnoosin ilman lisätutkimuksia. Taudin ensimmäiset vaiheet näkyvät yleinen huonovointisuus ja niihin liittyy:

• ruokahalun menetys;
• unihäiriöt;
• mielialan vaihtelut, ahdistus, apatia;
• painonpudotus;
• väsymys;
• liiallinen hikoilu(varsinkin yöllä).

Lisäksi muodostuneet kyhmyt voivat alkaa paksuuntua ja jopa kalkkiutua. Tämä johtaa vahingoittuneiden kudosten toiminnan rikkomiseen. Keuhkojen sarkoidoosissa potilaille kehittyy keuhkojen vajaatoiminnan oireita hengenahdistuksen, yskän ja hengityksen vinkumisen muodossa. Se on mukana kova kipu sisään rintakehä ja jopa nivelissä. Sydänhäiriöt ovat mahdollisia.

Tärkeä! Sarkoidoosi alkaa ilmetä yleisenä pahoinvointina, joten jos tila pahenee, on käännyttävä lääkärin puoleen.

Tärkeimmät menetelmät taudin diagnosoimiseksi

Taudin erityisten oireiden puuttuminen tekee tarpeellista lisätutkimuksia. Tutkimus kliininen kuva antaa lääkärille mahdollisuuden määrittää patologian likimääräinen sijainti. Lisäksi terapeutti voi ohjata suorittamaan:

• kliininen ja biokemiallinen analyysi veri;
• röntgenkuvaus;
• tietokonetomografia(CT);
• magneettikuvaus (MRI);
• biopsia keuhkokudos ja imusolmuke.

Veren ja sen seerumin analyysi mahdollistaa tulehdusprosessien esiintymisen kehossa. Ja leukopenia yhdistettynä yskään ja hengenahdistukseen on yksi syy epäillä sarkoidoosia. Röntgenin, CT:n ja MRI:n avulla tutkitaan sairastuneiden kudosten rakennetta, kyhmyjen esiintymistä niissä ja taudin vaurioiden astetta. Tämä mahdollistaa oikean diagnoosin ja tarvittavan hoidon määräämisen.

Keuhkojen ja rintakehän sisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosin hoito

Rinnansisäisten imusolmukkeiden ja keuhkojen sarkoidoosi vaatii terapeuttista interventiota vakavissa patologian muodoissa. Hoidon kesto on 4-8 kuukautta ja riippuu kudosvaurion asteesta. Taudin torjumiseksi käytetään useita lääkeryhmiä:

Vaikka sarkoidoosi saattaa parantua ajan myötä ilman hoitoa, se on estettävä. Sairaus voi aiheuttaa useita komplikaatioita, joten lääkärin konsultointi on välttämätöntä, kun ensimmäiset oireet havaitaan. Sarkoidoosin ruokavalion tulee olla tasapainoinen ja sisältää helposti sulavia ruokia. On suositeltavaa syödä viljaa, vihanneksia, kasviöljyt ja vähärasvaista lihaa. Myös tupakointi on kielletty sairauden aikana ja liikakäyttö tuotteita korkea sisältö kalsiumia.

Tärkeä! Hoidon tulee tapahtua lääkärin valvonnassa ja määrättyjen annosten mukaisesti.

Sairauden ennuste

Keuhkojen ja rintakehän sisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosille on ominaista hyvänlaatuinen kulku. Useimmissa tapauksissa tauti päättyy kyhmyjen resorptioon sairastuneissa kudoksissa. Kuitenkin, jos sitä ei hoideta vaikeita muotoja sairaudet, patologia voi olla monimutkainen:

• sydämen vajaatoiminta;
• emfyseema;
• liittyminen tuberkuloosiin;
• keuhkojen vajaatoiminta;
• epäspesifinen infektio.

Sarkoidoosin siirtyminen yleistyneeseen muotoon voi olla kohtalokas. Paras tapa komplikaatioiden estämiseksi on oikea-aikainen lääkärinhoito.

Sairauden alkumuotoihin kuuluu VLN:n nousu ilman keuhkovaurion radiologisia merkkejä. Kuitenkin lähes kolmanneksessa tapauksista todetaan muutoksia muissa elimissä. Sairaus on yleistynyt. Useimmiten ulkoiset imusolmukkeet (kohdunkaulan, kainaloiden, nivoksen ja kyynärpää) lisääntyvät, iho kärsii, harvemmin silmät ja muut elimet.

Tämän sarkoidoosivaiheen kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia. Joissakin tauti etenee ilman niitä, ilmentäen vain rintakehän sisäisten imusolmukkeiden lisääntymistä, joka havaitaan ennaltaehkäisevän fluorografisen tutkimuksen aikana, toisissa se alkaa vähitellen, subakuutisti, harvemmin - akuutisti.

Sarkoidoosin akuutissa ilmenemismuodossa (pääasiassa nuorilla naisilla) esiintyy lämpötilaa, joskus + 38-39 C 0, nivelten turvotusta, erythema nodosum, pääasiassa alaraajojen iholla. Harvemmin sarkoidoosissa kuin vuonna nämä sairaudet(1/3 potilaista), heikkous, huonovointisuus, kuume, kuiva yskä, kohonnut ESR. Näistä 1/5 potilaista valittaa hengenahdistusta, vyökipua rintakehässä, nivelissä, kehon lihaksissa. Melko harvoin määritetään painonpudotus ja hengityksen vinkuminen keuhkoissa. Kuitenkin lähes 60-70 %:ssa tapauksista tuberkuliiniherkkyys laskee, negatiivisiin Mantoux-reaktioihin asti havaitaan lymfopeniaa ja ¼ tapauksista monosytoosia.

Röntgenkuva: jolle on tunnusomaista VLH-ryhmien koon kasvu. Yleensä kaikilla on hyperplastiset bronkopulmonaariset imusolmukkeet, 40% - trakeobronkiaaliset, 30% - paratrakeaaliset, 10% - bifurkaatio. Yleensä nämä muutokset ovat kahdenvälisiä, symmetrisiä.

Sarkoidoosiin ei huomioitu: a) mediastiinin imusolmukkeiden yksipuolinen hyperplasia; c) yksittäinen lisäys paratrakeaalisissa imusolmukkeissa, kuten lymfogranulomatoosin tapauksessa. Vain joillakin potilailla on jatkuva osallistuminen bronkopulmonaalisiin ja sitten muihin imusolmukkeiden ryhmiin.

Jälkimmäiset ovat kooltaan samankokoisia, useammin suuria (halkaisijaltaan 4-6 cm) ja keskikokoisia (2-4 cm), harvemmin pieniä (alle 2 cm). Niillä on epäsäännöllinen pallomainen tai soikea muoto, selkeät sileät ääriviivat, homogeeninen rakenne ilman merkkejä perifokaalisesta infiltraatiosta. Laajentuneiden imusolmukkeiden ulkoreuna, keuhkoihin päin, muodostaa jatkuvan polysyklisen ääriviivan, ja niiden erilainen esiintyminen syvyydessä näkyy radiologisesti "kulissien takaisena" oireena.

Erotusdiagnoosi:

Sarkoidoosi VLNU erotetaan rintakehänsisäisten imusolmukkeiden tuberkuloosista, lymfogranulomatoosista, keuhkosyövästä, välikarsinan kasvaimesta, keuhkokuumeesta, ja 15 %:ssa tapauksista sarkoidoosin diagnoosia ei pystytä vahvistamaan ollenkaan. Virheellisen diagnoosin syynä on toisaalta useiden sarkoidoosin kliinisten oireiden yhteisyys edellä lueteltujen sairauksien kanssa (heikkous, yleinen huonovointisuus, hikoilu, lihas- ja nivelkipu, kuiva yskä, hengenahdistus). toisaalta riittämätön tieto taudin kliinisistä oireista.

Nopea sivunavigointi

Itsenäisenä sairautena keuhkosarkoidoosi on ollut olemassa yli 100 vuotta, mutta sen syntysyyt, monet kehitysvaihtoehdot ja optimaaliset hoito-ohjelmat ovat vielä tuntemattomia. Ei täysin selkeä ja lähestymistapoja sen hoitoon. Keuhkojen vaikutus on parhaiten tutkittu, ja ftisiatrit ja keuhkolääkärit ovat parhaiten perillä olevia asiantuntijoita (vaikka myös muut elimet, kuten hermosto, voivat vaikuttaa).

Tämän taudin tutkimuksen alkuperä voidaan jäljittää vuoteen 1869, jolloin kuuluisa Englantilainen lääkäri Hutchinson tapasi Christianiassa (Oslossa) matkallaan Beckin, dermatovenerologian ja leikkauskirurgia(melkein käsittämätön yhdistelmä kantoja nykyajan tiedemiehelle). Bem esitteli mielenkiintoisen potilaan. Se oli kaivosmies, noin 60-vuotias, hänen käsiensä ja jalkojensa iho oli peitetty purppuraisilla plakeilla takapinnalla.

Aluksi sitä mietittiin tuberkuloosiprosessi iho, psoriaasin tyyppi. Sitten kävi ilmi, että imukudoksesta on kiinnostusta. Kasvut iholla kevyt käsi C. Beck, vuodesta 1899 lähtien niitä alettiin kutsua "sarkoideiksi", eli "lihamaisiksi", koska tuoreilla kyhmyillä on punainen väri, jolloin ne tummuvat.

Kun röntgensäteet, joita myöhemmin kutsuttiin röntgensäteiksi, löydettiin, kävi ilmi, että lähes kaikilla "sarkoidipotilailla" on myös vaurioita luissa, nielurisoissa, keuhkoissa, mutta suurin muutos vaikuttaa imusolmukkeisiin. Lopulta vasta vuonna 1929 tehtiin ensimmäinen ruumiinavaus potilaalle, jolla oli tällainen viskeraalinen sarkoidoosi. sisäelimet, ja kävi ilmi, että sarkoidoosipotilaan keuhkoissa on voimakkaita kuitumaisia, skleroottisia muutoksia ja keuhkojen ja välikarsinajuurten imusolmukkeet ovat suurentuneet.

1930-luvulta lähtien keuhkojen sarkoidoosi on ollut intensiivisen tutkimuksen kohteena. Se nimettiin Schaumann-Besnier-Beckin taudiksi niiden asiantuntijoiden mukaan, jotka tekivät suurimman panoksen tämän taudin tutkimukseen. Mitä tästä taudista tiedetään nykyään?

Keuhkojen sarkoidoosi - mikä se on?

Kuva keuhkojen sarkoidoosista

Mikä se on? Keuhkosarkoidoosi on hyvänlaatuinen systeeminen granulomatoottinen tulehdus, jossa keuhkoihin ja imukudoksiin kehittyy epiteelisolujen granuloomia. Ne johtavat kudoksen dystrofiaan, tuhoutumiseen ja skleroosiin, jossa granulomatoottinen tulehdus eteni.

Kuten näette, sarkoidoosin määritelmä ei ole täysin selvä: koska se perustuu granulomatoottiseen tulehdukseen, on tarpeen antaa granulooman käsite.

Sarkoidigranulooma on keskusvyöhyke, joka koostuu epitelioidisoluista, makrofageista ja pienestä määrästä jättimäisiä monitumaisia ​​soluja, ja periferia, joka koostuu makrofageista, lymfosyyteistä, fibroblasteista, plasmasoluista ja kollageenisäikeistä.

Tärkeimmät "tulehduksen aiheuttajat", joissa on allerginen komponentti, viivästyneen yliherkkyyden tyypin mukaan ovat epiteelisolut. Itse asiassa granulooman elämä on hidasta immuunitulehdus joka johtaa fibroosiin ja skleroosiin.

Tämä sairaus ei tee eroa sukupuolen välillä: naiset ja miehet sairastuvat yhtä usein. Rotuun liittyen on vaihtelua. Mustat sairastuvat useammin kuin valkoiset. Joten esimerkiksi Japanissa kaikkien muotojen ja lokalisaatioiden sarkoidoosin ilmaantuvuus on erittäin alhainen ja on 3 tapausta 1 miljoonaa ihmistä kohti, ja Intiassa tämä luku saavuttaa 1000 tapausta miljoonaa kohden, eli 0,1% koko väestöstä. vaikuttaa.

• Sarkoidoosi ei ole tarttuva sairaus.

Koko prosessi on vain epänormaali immuunivaste. Nyt on todistettu, että sarkoidoosin ja sarkoidoosin välillä ei ole yhteyttä, mutta ftiisiatrit ovat hyvin perehtyneet keuhkojen sarkoidoosiin, koska tällaiset potilaat ohjataan välttämättä ftisiatrian konsultaatioon röntgenkuvissa ja fluorografiassa esiintyvien "epäilyttävien varjojen" vuoksi.

Itse asiassa, Kliiniset oireet Keuhkojen sarkoidoosi ilmenee vain, kun granulomatoottinen reaktio alkaa johtaa elinten rakenteen muutokseen. Samaan aikaan lähes puolessa tapauksista elinikäistä diagnoosia ei tehty.

Tämä viittaa siihen, että keuhkojen sarkoidoosi on altis oireeton kulku. Miten tämä sairaus ilmenee, jos tulehdusprosessi saavuttaa kliinisesti merkittävän tason?

Keuhkojen sarkoidoosin asteet ja oireet

Keuhkosarkoidoosin oireita on tavalla tai toisella 80 %:lla kaikista potilaista, joilla on minkä tahansa lokalisoinnin sarkoidoosi. Koska sairaus kehittyy asteittain, keuhkojen sarkoidoosin luokituksia on luotu useita. hyväksytty maassamme seuraava luokittelu keuhkovaurion vaiheet:

1. Sairauden ensimmäisessä vaiheessa esiintyy useimmiten molemminpuolista lisääntymistä imusolmukkeissa, joiden sijainti on erilainen: välikarsinassa, keuhkojen ja keuhkoputkien vieressä, henkitorvessa, sen haarautumisalueella kahteen pääkeuhkoputkeen. , ja niin edelleen. Useimmiten tämä on kliinisesti verrattavissa taudin debyyttiin, jossa määritetään alkuperäinen, imusolmukkeiden ja rintakehän sisäinen muoto;
2. Toisen asteen tai vaiheen 2 keuhkojen sarkoidoosi, toisin kuin alkuperäinen, leviää tai leviää keuhkokudokseen. Alveolissa on vaurio, ja tässä vaiheessa on jo selvät kliiniset oireet ja taudin oireet;
3. Kolmannessa vaiheessa viestikapula siirtyy kokonaan imusolmukkeista keuhkokudos: imusolmukkeista tuli jälleen normaali koko, mutta keuhkoihin ilmestyy granulomatoottisen tulehduksen konglomeraatteja. Keuhkolaajentuma kehittyy, pneumoskleroosi lisääntyy rajoittavan hengitysvajauksen myötä.

merkintä: Hengitysvajausta on kahta muotoa - obstruktiivinen ja rajoittava. Ensimmäisessä tyypissä keuhkot voivat olla täysin terveitä, mutta ilmaa syöttävät keuhkoputket eivät kestä ja vähentävät ilmamäärää tukkeutumisen (kapenemisen tai kouristuksen) vuoksi. Rajoittavassa hengitysvajauksessa luumen hengitysteitä normaalia, mutta keuhkokentissä on "kuolleen" kudoksen saaria, esimerkiksi pneumoskleroosin pesäkkeitä. Se on toisen tyyppinen hengitysvajaus, joka on jo "lopullinen" ja jota ei voida korjata, ja se kehittyy sarkoidoosin yhteydessä.

Kuten mikä tahansa krooninen sairaus keuhkojen sarkoidoosin kulku voi edetä useissa vaiheissa. Pulmonologit ja immunologit erottavat aktiivisen kehitysvaiheen tai prosessin pahenemisvaiheen, vakaan tilan ja regressiovaiheen, joka ilmenee kliinisesti oireiden käänteisenä kehittymisenä.

Granulomatoottisen tulehduksen käänteinen kehitys ilmenee yleensä harvoin "täydellisenä resorptiona". Useimmiten keuhkojen ja välikarsinan imusolmukkeissa esiintyy tiivistettä, fibroosia tai kalkkeumia (kalkkia).

Sarkoidoosin keuhkomuodon oireet

Keuhkosarkoidoosilla ei ole erityisiä oireita, jotka voisivat välittömästi ohjata lääkärin diagnostisen ajattelun tähän sairauteen. Valituksia ja vakiooireita analysoitaessa käy selväksi, miksi nämä potilaat ennen kaikkea joutuvat ftisiatrien puoleen. Kaikki valitukset ovat epäspesifisiä, nimittäin:

• on huonovointisuus, heikkous;
• subfebriililämpötila, matala kuume voi ilmaantua;
• yöhikoilu ilmaantuu - tämä oire on hyvin tyypillinen tuberkuloosille;
• väsymys ja heikentynyt suorituskyky;
• henkilö menettää ruokahalunsa ja hänen ruumiinpainonsa alkaa laskea.

Näillä ensimmäisillä merkeillä jokainen asianmukainen lääkäri lähettää potilaan ftiisiatrille ja ensin fluorografiaan, koska näin kehon tuberkuloosivaurio alkaa. Huomaa: bronkopulmonaalisessa järjestelmässä ei ole vielä yhtäkään oiretta.

Kun keuhkosarkoidoosin oireita ilmaantuu, ne voidaan myös "ommella" mihin tahansa sairauteen. Joten esimerkiksi potilailla on seuraavat valitukset:

• rinnassa on kipua;
• on yskää, joko kuivaa tai niukkaa ysköstä;
• pahenemisen aikana ja taudin korkeudella määritetään hengenahdistus - keuhkojen tilavuuden kaventumisesta imusolmukkeiden puristamisesta ja kolmannessa vaiheessa - pneumoskleroosin kehittymisen vuoksi;
• kuultu keuhkoissa suuri määrä erilaisia ​​kuivia, märkiä raleja eri kaliipereista.

Pääsääntöisesti päällä myöhäisiä vaiheita keuhkosarkoidoosin merkit yhdistetään "cor pulmonalen" tai kehityksen ilmenemismuotoihin keuhkoverenpainetauti ja stagnaation ilmaantuminen keuhkoverenkierrossa. Mikä on tällaisen käsittelemättömän ja pitkään jatkuneen prosessin vaara?

Keuhkojen ja rintakehän sisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosin vaara

Keuhkojen ja rintakehän sisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosi voi olla vaarallista seuraavilla komplikaatioilla:

• Progressiivisen hengitysvajauksen kehittyminen, johon liittyy tuskallisia tukehtumiskohtauksia;
• Toissijaisen infektion lisääminen spesifisen tulehduksen kehittymiseen (esimerkiksi keuhkokuume voi esiintyä sarkoidoosin taustalla tai jopa tuberkuloosi voi asettua, mikä "tuntuu hyvältä" kieroutuneen immuunivasteen taustalla;
• "Cor pulmonalen" kehittyminen. Tämä aiheuttaa kipua sydämessä, turvotusta kaulan suonet Koska verenvirtaus sydämen oikealle puolelle on estynyt, maksa suurenee. Keuhkosydämen eli "cor pulmonalen" vajaatoiminta kehittyy nopeasti iso ympyrä verenkierto;
• Joissakin tapauksissa granulomatoottinen tulehdus nousee ja vaikuttaa lisäkilpirauhaset, jotka menettävät kyvyn säädellä kalsiumin aineenvaihduntaa kehossa. Tässä tapauksessa se tulee nopeasti kohtalokas lopputulos.

Mikä on "solukeuhko"?

Yksi sarkoidoosin vakavimmista komplikaatioista on niin kutsuttu "hunajakennokeuhko". Tämä termi on kehittynyt kauan ennen kuin vempaimet, kuten matkapuhelimet ja älypuhelimet, otettiin käyttöön jokapäiväisessä elämässä.

"Hunajakennokeuhko" on patomorfologinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista "hunajakennojen" tai pienten onteloiden, ilmakystojen muodostuminen keuhkokudokseen, jossa on paksut seinämät, kuitusoluista. sidekudos. Näiden seinien paksuus voi olla 3 mm.

Toisin sanoen nämä ontelot ovat jälkiä "vähentyneestä" autoimmuunitulehduksesta. Normaalisti keuhkokudos on "hengittävää alveolaarista vaahtoa", ja "hunajakennot" ovat vain sammuneen tulen palomerkkejä ja hiiltä. Tämä ilmiö diagnosoidaan radiografisesti, ja sen esiintyminen on epäsuotuisa signaali.

Tämä tarkoittaa, että potilas voi pian kokea vakavan keuhkojen vajaatoiminta: vakava hengenahdistus pienimmässäkin rasituksessa, tällainen potilas tarvitsee säännöllistä happea hengityksen helpottamiseksi. On selvää, että ajoissa ja oikea hoito ei voi viedä sellaisiin äärimmäisyyksiin.

Lisää sarkoidoosin diagnosoinnista

Koska sarkoidoosi on hyvin samanlainen kuin tuberkuloosi (sekä röntgenkuvassa että kliinisesti), ja BC:n (Koch's bacillus tai tubercle bacillus) eristämisen puuttuminen esiintyy myös tuberkuloosin (esimerkiksi tuberkulooman) kanssa, biopsia ja histologinen tutkimus materiaalia.

• Vain granulooman eristäminen vahvistaa sarkoidoosin diagnoosin.

Kaikki muut menetelmät (keuhkojen röntgenkuvaus, keuhkojen ja välikarsinakuvaus, rutiinibiokemialliset ja kliiniset testit, spirografia, immuniteettiindikaattoreiden tutkimus, haku ekstrapulmonaaliset muodot, otolaryngologin, neurologin ja oftalmologin tutkimus, bronkoskopia) mahdollistavat diagnoosin niin lähelle kuin haluat, mutta älä vahvista sitä.

Keuhkojen sarkoidoosin hoito, lääkkeet ja menetelmät

Keuhkosarkoidoosin hoito on pitkäaikainen urakka, jota on jatkettava useita vuosia. Koska granulooman muodostuminen Pirogov-Langhansin jättiläissoluilla on autoimmuuniprosessi, hoidon päälinjana on tulehduksen tukahduttaminen. Siksi tämän taudin hoidossa käytetään kaikkia anti-inflammatorisia lääkkeitä, samoin kuin immunosuppressoreita ja sytostaatteja.

Heti alussa, kun imusolmukkeiden vaurio havaitaan, potilasta yksinkertaisesti seurataan: loppujen lopuksi huomattava osa tapauksista on oireettomia, subkliinisiä. Kuuden kuukauden kuluessa potilasta tarkkaillaan ja hoito määrätään vasta valitusten ilmaantuessa tai tulehduspesäkkeiden edetessä.

Yleensä keuhkosarkoidoosin hoito alkaa prednisoloniannoksen valinnalla, ja aluksi niitä annetaan enemmän suuri annos ja sen jälkeen se pienenee asteittain 3-4 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta.

Hormonit yhdistetään usein tulehduskipulääkkeiden kanssa, esimerkiksi voltareenin, asetyylisalisyylihapon kanssa. Vaikeissa tapauksissa käytetään sytotoksisia lääkkeitä. Joillakin klinikoilla he käyttävät mieluummin pulssihoitoa metyyliprednisolonilla infuusiohoidon muodossa 1 gramman vuorokaudessa 3 päivän ajan. Voit myös käyttää syklofosfamidia, metotreksaattia, syklosporiinia.

• Keuhkosarkoidoosin etenevien muotojen hoitoon (kuten sen muuhunkin lokalisaatioon) käytetään malarialääkkeitä: delagil, plaquenil. Niiden vaikutus johtuu vaikutuksesta immuniteetin T-solulinkkiin.

Hoito tapahtuu pentoksifylliinillä, ja tuumorinekroositekijän tuotantoa estävät lääkkeet ovat monoklonaalisia vasta-aineita, kuten infliksimabi. Voidaan käyttää 90-luvulla muodikkaita kehonulkoisen detoksifikaation menetelmiä, kuten plasmafereesiä ja hemosorptiota. Toimenpiteiden aikana verestä poistetaan kiertäviä aineita immuunikompleksit, autovasta-aineet ja muut vahingolliset aineet.

Monet viisaat lukijat ovat jo ymmärtäneet, että hoidon periaatteet autoimmuunisairaudet ovat samat kaikkialla: siis juuri näiden kanssa lääkkeet(tietysti muissakin annoksissa), ne hoitavat molempia, ja vakavan kurssin.

Hoidon ennuste

Valitettavasti ennuste keuhkojen sarkoidoosista kaikilla tietty potilas, huolimatta siitä, että tämä hyvänlaatuinen sairaus, on vaikea määrittää. Tiedetään, että sairauden epäsuotuisa lopputulos esiintyy 10 prosentilla potilaista ja 5 prosenttia kuolee.

Asia on siinä, että hormonihoito ei välttämättä muuta taudin kulkua. Maailman kokemus sisään optimaalinen annos huumeita, ja sarkoidoosi voi edetä kuten haluat: se ei noudata lakeja.

Vain yksi asia tiedetään vakaasti: keuhkojen sarkoidoosi, jonka oireita ei ole tunnistettu aikainen vaihe, ja hoito suoritettiin oikea-aikaisesti, asiantuntevasti ja täysimääräisesti - yli 90 prosentissa tapauksista se antaa vakaan, usein elinikäisen remission.

Rinnansisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosi ( edelleen - VLLU tai Schaumannin tauti - Beck - Besnier) on järjestelmä tulehduksellinen sairaus jolle on ominaista nodulaaristen epiteelisoluklustereiden muodostuminen - granuloomit.

Suurin osa niistä muodostuu hengityselimissä, joissa on mukana muiden järjestelmien imusolmukkeet. Koulutus on laadukasta.

VLN:tä esiintyy yhtä usein sekä naisilla että miehillä, mutta potilaiden ikä on suurimmalla osalla keskimääräinen, 25-50 vuoden iästä. Harvoin sairautta esiintyy vanhuksilla, erittäin harvoin lapsilla. CLN on myös yleisin sarkoidoosityyppi.

Rinnansisäisten imusolmukkeiden ja välikarsinasolmukkeiden sarkoidoosi: mikä se on, taudin syyt

Todettiin, että VGLU ei koske tarttuvat taudit.

Ilmeisimpiä, sekä yksilöllisesti että kollektiivisesti, ovat ympäristölliset, geneettiset ja immunologiset syyt. Joskus se voi jopa johtaa sairauteen pitkäaikaiseen käyttöön lääkkeet.

Viite. Yhden infektion läsnä ollessa VLLU: n kehittyminen on välttämätöntä ainakin yksi muu tekijä.

Oireet ja patogeneesi

Nolla vaihe sairaus on oireeton, ensin VLLU-kantaja tuntuu väsyneeltä (mukaan lukien krooniselta), uneliaisuudesta. Lisäksi esiintyy hengenahdistusta ja yskää, joskus lämpötila nousee, ja voit jopa sekoittaa sarkoidoosin akuutteihin hengitystieinfektioihin tai akuuteihin hengitystievirusinfektioihin. Käytössä röntgenkuvaus hyvin määritellyt pyöreät kyhmyt ovat selvästi näkyvissä henkitorven sivuilla, kun taas keuhkojen parenkyymi ei ole mukana niiden muodostumisessa. Hengenahdistus ilmenee edelleen vain liikunta.

Toisessa vaiheessa Yskä (ensin kuiva, sitten märkä) VLLU:lla ei häviä, ja sen mukana tulee hikoilu, hengenahdistus ja kirkkaan punaisten kipeiden kyhmyjen muodostuminen iholle ja joskus iholla krooninen tulehduksellinen ilmentymä nimeltä lupus pernio. Röntgenkuvassa näkyy aiemmin muodostuneiden kyhmyjen lisääntyminen sekä rintakehän sisäisten imusolmukkeiden lisääntyminen mediastiinin solmukkeissa. Leesio siirtyy jo keuhkokudokseen. Potilaalla on kipua ja pistelyä keuhkoissa ja hengenahdistusta esiintyy myös levossa.

Kuva 1. Röntgenkuva rintakehänsisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosilla. Tulehduskohteet on ympyröity sinisellä.

Kolmannessa vaiheessa sairaudet , pysyvän lisäksi korkea lämpötila(joissain tapauksissa jopa kuumetta), on aina ominaisuus kostea yskä viskoosista ysköstä, joskus veren kanssa sekoitettuna. Kuitumuutoksia tapahtuu keuhkoissa, pitkälle edenneissä tapauksissa nämä retikulaariset muutokset kuolevat pois. Emfyseema voi kehittyä. Etenevässä sairaudessa kehittyy keuhkofibroosi, kokonaan laiminlyötyssä silmät, sydän, maksa, munuaiset ja jopa aivot kärsivät.

Hyvin harvoin sairaus on yleensä oireeton ja diagnoosi voidaan tehdä vain röntgentutkimuksen aikana.

Diagnostiikka

VLLU on mahdollista havaita vain sairaalassa, kun taas useita testejä tehdään kerralla. Ensinnäkin suorita täysi röntgenkuvaus rintakehässä epiteelisolujen granuloomien havaitsemiseksi. Lisäksi taudin kulun syvempään tutkimukseen nesteen analyysi bronkoskoopista lisävarmennusta varten mikroskoopilla; ulkoinen hengitys kanssa mitattuna spirometri, tarkkailla hengitysnopeuden, tilavuuden ja taajuuden indikaattoreita; ottaa verta suonesta biokemia; ja sulkea pois mahdollisuus todeta tuberkuloosi, Mantouxin reaktio.

Kuva 2. Elektroninen spirometri MAS-1. Laitteen avulla hengitys mitataan rintakehänsisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosilla.

Sarkoidoosin hoito VLGU

Hoito on monimutkaista, ja siinä määrätään kortikosteroidilääkkeiden kurssi ( prednisoloni, hydrokortisoni, vielä parempi - deflazacort) koko taudin ajan. Annostus ja kesto riippuvat taudin vakavuudesta. Vaikutuksen tehostamiseksi kortikosteroideja yhdistetään sytostaattien (immunosuppressanttien ja immunosuppressorien, kuten esim. metotreksaatti, resokiini ja delagil).

Tulehduksen välittäjien poistamiseksi plasmavirrasta, plasmaforeesi. Lisää rintakehän anti-inflammatorista vaikutusta, levitä iontoforeesi hydrokortisonilla. Kirurginen interventio suoritetaan vain äärimmäisissä edistyneissä tapauksissa, kun on suora uhka potilaan hengelle.

Huomio! Taudin hoidon aikana tarvitaan proteiiniruokavalio ja vitamiinien syöntiä.

Mahdolliset komplikaatiot rintakehänsisäisten imusolmukkeiden sairaudessa

VLN-sarkoidoosin yleisin komplikaatio heikentyneen kehon taustalla on muiden epäspesifisten infektioiden aiheuttamien hengitysteihin liittyvien sairauksien esiintyminen, ja vaikeissa tapauksissa jopa tuberkuloosin esiintyminen.

Tulehduksen nopea ja akuutti leviäminen keuhkopussi voi repeytyä ja keuhkot romahtaa. Granuloomien laaja kasvu voi johtaa diffuusi pneumoskleroosi(ns. "solukeuhko").

Taudin ei-keuhkokomplikaatiot sisältävät granuloomien muodostumisen lisäkilpirauhasessa, mikä on väistämätöntä. johtaa rikkomiseen kalsiumin aineenvaihdunta , ja tämä puolestaan ​​vaikuttaa kalsiumin aineenvaihduntaan munuaisissa ja voi aiheuttaa kiviä. Kun silmä tulehtuu jyrkkä huononeminen näkökyky ja jopa sokeus.

- hyvänlaatuisen systeemisen granulomatoosin ryhmään kuuluva sairaus, jossa esiintyy mesenkymaalisten ja imukudosten vaurioita erilaisia ​​ruumiita mutta pääasiassa hengityselimiä. Sarkoidoosipotilaat ovat huolissaan lisääntyneestä heikkoudesta ja väsymyksestä, kuumeesta, rintakivuista, yskästä, nivelkivusta ja ihovaurioista. Sarkoidoosin diagnosoinnissa rintakehän röntgen ja TT, bronkoskoopia, biopsia, mediastinoskopia tai diagnostinen torakoskopia ovat informatiivisia. Sarkoidoosissa pitkäaikainen hoitokursseja glukokortikoidit tai immunosuppressantit.

Sarkoidoosin morfologinen substraatti on useiden granuloomien muodostuminen epitolioidisista ja jättiläissoluista. Koska ne muistuttavat ulkoisesti tuberkuloottisia granuloomia, kaseoosinekroosin kehittyminen ja Mycobacterium tuberculosis -bakteerin esiintyminen niissä ei ole tyypillistä sarkoidikyhmyille. Kasvaessaan sarkoidigranuloomat sulautuvat useiksi suuriksi ja pieniksi pesäkkeiksi. Granulomatoottisten kertymien pesäkkeet missä tahansa elimessä häiritsevät sen toimintaa ja johtavat sarkoidoosin oireiden ilmaantumiseen. Sarkoidoosin tulos on granuloomien tai fibroottisten muutosten resorptio sairastuneessa elimessä.

Luokitus

Saatujen röntgentietojen perusteella keuhkojen sarkoidoosin aikana erotetaan kolme vaihetta ja niitä vastaavat muodot.

Vaihe I(vastaa sarkoidoosin alkuperäistä rintakehänsisäistä imusolmukkeiden muotoa) - bronkopulmonaalisten, harvemmin trakeobronkiaalisten, haarautuneiden ja paratrakeaalisten imusolmukkeiden molemminpuolinen, usein epäsymmetrinen laajentuminen.

Vaihe II(vastaa sarkoidoosin välikarsina-keuhkomuotoa) - kahdenvälinen leviäminen (miliaarinen, fokaalinen), keuhkokudoksen infiltraatio ja rintakehän sisäisten imusolmukkeiden vaurio.

Vaihe III(vastaa sarkoidoosin keuhkomuotoa) - keuhkokudoksen selvä pneumoskleroosi (fibroosi), rintakehänsisäiset imusolmukkeet eivät kasva. Prosessin edetessä muodostuu yhteenliittyviä konglomeraatteja lisääntyvän pneumoskleroosin ja emfyseeman taustalla.

Kliinisen ja radiologisten muotojen ja lokalisoinnin mukaan sarkoidoosi erotetaan:

• Intratorakaaliset imusolmukkeet (ITLN)
• Keuhkot ja VLLU
• Imusolmukkeet
• Keuhkot
• Hengityselimet yhdistettynä muiden elinten vaurioihin
• Yleistynyt useilla elinvaurioilla

Keuhkojen sarkoidoosin aikana erotetaan aktiivinen vaihe (tai pahenemisvaihe), stabilointivaihe ja käänteinen kehitysvaihe (regressio, prosessin remissio). Regressiolle voi olla tunnusomaista keuhkokudoksen ja imusolmukkeiden sarkoidigranuloomien resorptio, kovettuminen ja harvemmin kalkkeutuminen.

Muutosten lisääntymisnopeuden mukaan keskenmeno, viivästynyt, progressiivinen tai krooninen sarkoidoosin kehittyminen. Keuhkosarkoidoosin lopputuloksen seurauksia prosessin tai hoidon stabiloitumisen jälkeen voivat olla: pneumoskleroosi, diffuusi tai rakkulainen emfyseema, tarttuva keuhkopussintulehdus, hilar fibroosi rintakehänsisäisten imusolmukkeiden kalkkeutumisesta tai sen puuttumisesta.

Keuhkojen sarkoidoosin oireet

Keuhkosarkoidoosin kehittymiseen voi liittyä epäspesifisiä oireita: huonovointisuus, ahdistuneisuus, heikkous, väsymys, ruokahaluttomuus ja painon menetys, kuume, yöhikoilu, unihäiriöt. Rinnansisäisessä lymforauhasmuodossa puolella potilaista keuhkosarkoidoosi on oireeton, toisella puolella kliinisiä oireita ovat heikkous, rinta- ja nivelkipu, yskä, kuume, erythema nodosum. Lyömäsoittimilla määritetään keuhkojen juurien kahdenvälinen kasvu.

Mediastinaalin kulku keuhkomuoto Sarkoidoosiin liittyy yskää, hengenahdistusta, rintakipua. Auskultaatiossa kuullaan krepitystä, hajallaan olevaa märkää ja kuivaa ryppyä. Sarkoidoosin ekstrapulmonaaliset ilmenemismuodot liittyvät: ihon, silmien, perifeeristen imusolmukkeiden, korvasylkirauhasen vauriot sylkirauhaset(Herfordin oireyhtymä), luut (Morozov-Junglingin oire). Sarkoidoosin keuhkomuodolle on ominaista hengenahdistus, yskä ja yskös, rintakipu, nivelkipu. Virtaus Vaihe III Sarkoidoosi pahentaa kardiopulmonaalisen vajaatoiminnan, pneumoskleroosin ja emfyseeman kliinisiä ilmenemismuotoja.

Komplikaatiot

Suurin osa usein komplikaatioita keuhkojen sarkoidoosia ovat emfyseema, keuhkoputkien ahtauma, hengitysvajaus, cor pulmonale. Keuhkojen sarkoidoosin taustalla tuberkuloosin, aspergilloosin ja epäspesifiset infektiot. Sarkoidisten granuloomien fibroosi 5-10 %:lla potilaista johtaa diffuusiin interstitiaaliseen pneumoskleroosiin aina "hunajakennokeuhkojen" muodostumiseen asti. Vakavat seuraukset uhkaavat sarkoidisten granuloomien ilmaantumista lisäkilpirauhaset, aiheuttaa rikkomuksen kalsiumin aineenvaihdunta ja tyypillinen hyperparatyreoosin klinikka kuolemaan asti. Sarkoidinen silmäsairaus myöhäinen diagnoosi voi johtaa täydelliseen sokeuteen.

Diagnostiikka

Sarkoidoosin akuuttiin kulkuun liittyy muutoksia laboratorioindikaattorit veri todistaa tulehdusprosessi: kohtalainen tai merkittävä ESR:n lisääntyminen, leukosytoosi, eosinofilia, lymfo- ja monosytoosi. Alkuperäinen α- ja β-globuliinien tiitterien nousu sarkoidoosin kehittyessä korvataan y-globuliinien pitoisuuden kasvulla. Tyypillisiä muutoksia sarkoidoosin yhteydessä ne havaitaan keuhkojen röntgensäteellä, keuhkojen CT- tai MRI-tutkimuksen aikana - imusolmukkeiden kasvainmainen suureneminen määritetään, pääasiassa juuressa, oire "takaisin" (päällekkäiset varjot imusolmukkeet päällekkäin); painopisteen levittäminen; fibroosi, emfyseema, keuhkokudoksen kirroosi. Yli puolella sarkaidoosipotilaista on positiivinen reaktio Kveima - purppuranpunaisen kyhmyn ilmaantuminen ihonsisäisen 0,1-0,2 ml:n spesifisen sarkoidiantigeenin (potilaan sarkoidikudoksen substraatti) injektion jälkeen.

Kun bronkoskoopia suoritetaan biopsialla, voidaan havaita epäsuorat ja suorat sarkoidoosin merkit: vasodilataatio lobar-keuhkoputkien suussa, merkkejä imusolmukkeiden lisääntymisestä haaroittumisvyöhykkeellä, deformoituva tai atrofinen keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkien limakalvon sarkoidivauriot plakkien, tuberkuloiden ja syyläkasvien muodossa. Informatiivisin menetelmä sarkoidoosin diagnosoimiseksi on histologinen tutkimus biopsiasta, joka on saatu bronkoskopian, mediastinoskopian, skaalatun biopsian, transtorakaalisen punktion, avoimen keuhkobiopsian aikana. Morfologisesti biopsiassa epitelioidisen granulooman elementit määritetään ilman nekroosia ja perifokaalisen tulehduksen merkkejä.

Keuhkojen sarkoidoosin hoito

Ottaen huomioon, että merkittävään osaan äskettäin diagnosoiduista sarkoidoositapauksista liittyy spontaani remissio, potilaita seurataan dynaamisesti 6-8 kuukauden ajan ennusteen ja reseptin tarpeen selvittämiseksi. erityistä hoitoa. Indikaatioita varten lääketieteellinen väliintulo on sarkoidoosin vaikea, aktiivinen, etenevä kulku, yhdistetyt ja yleistyneet muodot, rintakehänsisäisten imusolmukkeiden vaurio, vakava leviäminen keuhkokudoksessa.

Sarkoidoosin hoito suoritetaan määräämällä pitkiä kursseja (jopa 6-8 kuukautta) steroideja (prednisoloni), tulehduskipulääkkeitä (indometasiini, asetyylisalisyylihappo), immunosuppressantteja (klorokiini, atsatiopriini jne.), antioksidantteja (retinoli, tokoferoli). asetaatti jne.). Prednisolonihoito alkaa sokkiannos pienennä sitten annosta vähitellen. klo huono sietokyky prednisoloni, ei-toivottujen aineiden esiintyminen sivuvaikutukset, paheneminen samanaikainen patologia sarkoidoosihoito suoritetaan jaksoittaisen glukokortikoidien järjestelmän mukaisesti 1-2 päivän kuluttua. Aikana hormonaalinen hoito proteiinipitoista ruokavaliota suositellaan pöytäsuola ottamalla kaliumlisäaineita ja anabolisia steroideja.

Kun sarkoidoosin hoitoon määrätään yhdistelmähoitoa, 4–6 kuukauden prednisolonia, triamsinolonia tai deksametasonia sisältävä hoitojakso vaihdetaan ei-steroidiseen tulehduskipuhoitoon, jossa käytetään indometasiinia tai diklofenaakkia. Hoito ja lääkärin tarkkailu sarkoidoosipotilaille suorittavat ftisiatrit. Sarkoidoosipotilaat jaetaan kahteen hoitoryhmään:

• I - potilaat, joilla on aktiivinen sarkoidoosi:
• IA - diagnoosi vahvistetaan ensimmäistä kertaa;
• IB - potilaat, joilla on uusiutumista ja pahenemista päähoidon jälkeen.
• II - potilaat, joilla on inaktiivinen sarkoidoosi (jäännösmuutokset kliinisen ja radiologisen parannuksen tai sarkoidiprosessin vakautumisen jälkeen).

Hoitorekisteröinti, kun sarkoidoosi kehittyy suotuisasti, on 2 vuotta, vaikeimmissa tapauksissa 3–5 vuotta. Hoidon jälkeen potilaat poistetaan hoitorekisteristä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Keuhkojen sarkoidoosille on ominaista suhteellisen hyvänlaatuinen kulku. Merkittävällä määrällä ihmisiä sarkoidoosi ei välttämättä ole kliiniset ilmentymät; 30 % menee spontaanisti remissioon. Krooninen muoto fibroosiksi johtavaa sarkoidoosia esiintyy 10–30 %:lla potilaista, mikä joskus aiheuttaa vakavia hengitysvajaus. Sarkoidisten silmien esiintyminen voi johtaa sokeuteen. Harvinaisissa tapauksissa yleistynyt hoitamaton sarkoidoosi voi olla kohtalokas. Erityisiä toimenpiteitä sarkoidoosin ehkäisemiseksi ei ole kehitetty epäselviä syitä sairaudet. Epäspesifinen profylaksi koostuu työperäisten vaarojen vaikutusten vähentämisestä elimistöön riskiryhmissä, lisäämällä immuunireaktiivisuus organismi.