Krooninen lymfaattinen leukemia - luokittelu, diagnoosi, hoito. Kuinka krooninen lymfaattinen leukemia ilmenee, miksi se ilmenee, menetelmät sen diagnosointiin ja hoitoon Krooninen lymfaattinen leukemia kliininen

Lymfoidileukemia on lymfoidisolujen pahanlaatuinen vaurio.

On akuutti lymfaattinen leukemia ja krooninen lymfaattinen leukemia.

Akuutti lymfaattinen leukemia vaikuttaa pääasiassa 2-4-vuotiaisiin lapsiin, jolle on ominaista kypsymättömien lymfaattisten solujen kasvu kateenkorvassa ja luuytimessä.

Krooninen lymfaattinen leukemia on sairaus, jossa kasvaimen aiheuttamia lymfosyyttejä löytyy verestä, luuytimestä, imusolmukkeista ja muista elimistä. Krooninen vaihe eroaa akuutista vaiheesta siinä, että kasvain kehittyy hitaasti ja häiriöt hematopoieesiprosessissa ovat havaittavissa vasta taudin myöhemmissä vaiheissa.

Lymfosyyttisen leukemian ennuste kroonisessa vaiheessa on paljon parempi kuin sen akuuttivaiheessa. Krooninen muoto etenee pitkään ja hitaasti, useimmiten hoito johtaa toipumiseen. Akuutti muoto ilman oikea-aikaista hoitoa johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan.

Lymfosyyttisen leukemian ennuste akuutissa vaiheessa ilman hoitoa - henkilö elää enintään 4 kuukautta, mutta jos potilas on saanut hoidon, elinikää voidaan pidentää useilla vuosilla, minkä jälkeen on joskus suositeltavaa toistaa kurssi hoidosta.

Taudin syyt

Lymfaattinen leukemia johtuu huonosta perinnöllisyydestä, altistumisesta ionisoivalle säteilylle, karsinogeeneille. Sairaus voi ilmetä myös komplikaatioina toisen tyyppisen syövän hoidon jälkeen sytostaateilla ja muilla hematopoieesia hidastavilla lääkkeillä.

Lymfaattisen leukemian oireet

Lymfaattisen leukemian oireet akuutissa vaiheessa: ihon kalpeus, spontaani verenvuoto, kuume, nivel- ja luukipu. Jos keskushermostoon vaikuttaa, potilas on ärtynyt, kärsii päänsärystä ja oksentelusta.

Taudin kroonisessa vaiheessa lymfosyyttileukemialle tyypillisiä oireita ovat heikkous, raskauden tunne vatsassa, pääasiassa oikeassa hypokondriumissa (suurentuneen pernan vuoksi), lisääntynyt alttius tartuntataudeille, imusolmukkeiden turvotus, lisääntynyt hikoilu ja laihtuminen.

Taudin diagnoosi

Taudin akuutin vaiheen määrittämiseksi, ottaen huomioon lymfaattisen leukemian ulkoiset oireet, tutki perifeerinen veri. Alustavan diagnoosin varmistamiseksi tutkitaan punaisen luuytimen blasteja. Luuytimen sytokemiallisen, histologisen, sytogeneettisen tutkimuksen jälkeen lymfosyyttisen leukemian hoidon suunnittelua varten urologi, neuropatologi, otolaryngologi suorittaa lisätutkimuksia, suoritetaan MRI, CT ja vatsakalvon ultraääni.

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnoosi alkaa lääkärintarkastuksella ja kliinisellä verikokeella. Sen jälkeen tutkitaan myös luuydin, otetaan biopsia sairastuneista imusolmukkeista, suoritetaan kasvainsolujen sytogeneettinen analyysi ja määritetään immunoglobuliinin taso, jotta voidaan laskea potilaan komplikaatioiden riski. infektiot.

Lymfosyyttisen leukemian hoito

Lymfaattisen leukemian hoito akuutissa vaiheessa alkaa lääkkeiden määräämisellä, jotka estävät kasvainten kasvua luuytimessä ja veressä. Tapauksissa, joissa kasvain on vaikuttanut hermostoon ja aivojen limakalvoon, kalloa säteilytetään lisäksi.

Lymfosyyttisen leukemian hoitoon kroonisessa vaiheessa on kehitetty useita menetelmiä: kemoterapiaa suoritetaan puriinianalogeilla, esimerkiksi Fludaralla, bioimmunoterapia - ruiskutetaan monoklonaalisia vasta-aineita, jotka tuhoavat vain syöpäsoluja vaikuttamatta ehjiin kudoksiin.

Jos nämä menetelmät ovat tehottomia, potilaalle määrätään suuriannoksinen kemoterapia ja luuytimensiirto.

Jos kasvainmassa löytyy suuri, annetaan lisähoitona sädehoitoa.

Lymfosyyttisen leukemian yhteydessä perna voidaan suurentaa, joten tämän elimen merkittävällä muutoksella sen poistaminen on osoitettu.

Sairauksien ehkäisy

Taudin ehkäisemiseksi on tarpeen rajoittaa lymfaattista leukemiaa aiheuttavien tekijöiden vaikutusta: kemialliset ja karsinogeeniset aineet, ultraviolettisäteily.

Lymfosyyttisen leukemian hyvän ennusteen kannalta on erittäin tärkeää estää sen uusiutuminen.

Lymfaattisen leukemian hoitoon saavien suositellaan syövän proteiinipitoisia ruokia, juovan korkeakalorisia juomia, säännöllisesti luovuttavan verta tutkimukseen, noudattavan tiukasti hoito-ohjelmaa, ilmoittavan tarkkailevalle lääkärille ajoissa nivusissa olevien imusolmukkeiden suurenemisesta. , käsivarsien alla, niskassa, epämukavuudesta vatsassa - näin voit havaita taudin uusiutumisen, et voi ottaa aspiriinia ja muita sitä sisältäviä lääkkeitä - verenvuoto voi avautua. Sinun tulee myös välttää kontaktia ihmisten kanssa, joilla epäillään olevan yleisiä infektioita, kuten sädehoidon, kemoterapian aikana keho on heikentynyt.

Joissakin tapauksissa potilaille määrätään viruslääkkeitä ja antibiootteja infektioiden estämiseksi lymfaattisen leukemian hoidon jälkeen.

Video YouTubesta artikkelin aiheesta:

Akuutti lymfaattinen leukemia(toinen nimi - akuutti lymfoblastinen leukemia) on pahanlaatuinen sairaus, joka ilmenee useimmiten 2–4-vuotiailla lapsilla.

Akuutin lymfaattisen leukemian oireet

Lymfosyyttisen leukemian ilmentyessä potilaat valittavat ensinnäkin heikkouden tunteista, huonovointisuudesta. Heidän ruumiinlämpönsä laskee huomattavasti, ruumiinlämpö kohoaa motivoimatta, iho kalpea johtuen anemia ja yleinen kunto päihtymys . Kipu ilmenee useimmiten selkärangassa ja raajoissa. Sairauden edetessä lisääntyy oheislaite , ja joissain tapauksissa välikarsina imusolmukkeet . Noin puolet tapauksista leimaa kehitystä hemorraginen oireyhtymä , jolle on ominaista petekiat ja verenvuodot .

Keskushermoston ekstramedullaaristen vaurioiden esiintymisen vuoksi, neuroleukemia . Diagnoosin määrittämiseksi oikein tässä tapauksessa suoritetaan aivojen tietokonetomografia, EEG, MRI sekä aivo-selkäydinnesteen tutkimus. Harvemmin nähty kivesten leukeeminen infiltraatio . Tässä tapauksessa diagnoosi perustuu tuloksena saatujen biopsianäytteiden tutkimukseen.

Akuutin lymfosyyttisen leukemian diagnoosi

Yleensä potilaiden tutkimus alkaa perifeerisellä analyysillä. Sen tulokset lähes kaikissa tapauksissa (98%) ovat läsnäolo yksinomaan räjähdyksiä ja kypsät solut ilman välivaiheita. Akuutin lymfosyyttisen leukemian tapauksessa normokrominen anemia ja trombosytopenia . Useat muut merkit ovat jo tyypillisiä pienemmälle määrälle tapauksia: noin 20 prosentissa tapauksista kehittyy leukopenia, puolessa tapauksista - leukosytoosi . Asiantuntija voi epäillä tätä sairautta jo potilaan valitusten ja verikuvan perusteella. Tarkkaa diagnoosia on kuitenkin mahdotonta tehdä ilman punaisen luuytimen yksityiskohtaista tutkimusta. Tämän tutkimuksen ensimmäinen painopiste on histologinen , sytokemiallinen ja sytogeneettinen ominaisuus luuydinräjähdyksiä . Melko informatiivinen tunnistaminen Philadelphian kromosomi (Ph-kromosomit). Tarkimman diagnoosin tekemiseksi ja oikean hoidon suunnittelemiseksi on suoritettava useita lisätutkimuksia sen selvittämiseksi, onko muissa elimissä vaurioita. Tälle potilaalle lisätutkimuksia otolaryngologi , urologi , neuropatologi vatsaontelotutkimuksia tehdään.

Diagnoosia tehtäessä potilaan yli 10-vuotias ikä, korkea leukosytoosi, B-ALL-morfologia, miessukupuoli ja keskushermoston leukeemiset leesiot katsotaan huonon ennusteen tekijöiksi.

Lääkärit

Akuutin lymfaattisen leukemian hoito

Periaatteessa oikealla hoidolla sairaus paranee kokonaan.

Useimmissa tapauksissa täydellinen parantuminen voidaan saavuttaa. Akuutin lymfaattisen leukemian hoidossa sovelletaan tiettyjä periaatteita, jotka ovat tärkeitä onnistuneen hoidon kannalta.

Laajan vaikutusalueen periaate on tärkeä, jonka ydin on eri vaikutusmekanismien kemoterapialääkkeiden käyttö. Riittävien annosten periaatteen käyttäminen ei ole yhtä tärkeää, koska lääkkeen annosten jyrkän pienenemisen myötä taudin uusiutuminen on mahdollista, ja liian suurilla annoksilla lymfaattisen leukemian komplikaatioiden riski kasvaa. Määrätessään potilaalle kemoterapialääkkeitä lääkäri noudattaa vaiheiden ja jatkuvuuden periaatetta.

Hoitoprosessin määrittävä periaate on kuitenkin hoidon jatkuvuus alusta loppuun. Taudin uusiutumisen esiintyminen vähentää suuresti potilaan lopullisen toipumisen mahdollisuutta. Relapsien ilmaantuessa hoitoon käytetään useita lyhyitä lohkoja suurina annoksina.

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Tämä on imusolmukkeiden onkologinen sairaus, jolle on ominaista kasvainsolujen kerääntyminen ääreisverenkierto , imusolmukkeet ja luuydintä . Jos vertaamme tätä lymfosyyttisen leukemian muotoa akuuttiin tilaan, niin tässä tapauksessa kasvaimen kasvu tapahtuu hitaammin, ja hematopoieettisia häiriöitä esiintyy vasta taudin myöhäisessä vaiheessa.

Oireet krooninen lymfaattinen leukemia on yleinen heikkous, raskauden tunne vatsassa, erityisesti vasemmassa hypokondriumissa, liiallinen hikoilu. Potilaalla on jyrkkä painon lasku, lisääntyneet imusolmukkeet huomattavasti. Imusolmukkeiden suureneminen havaitaan yleensä lymfosyyttisen leukemian kroonisen muodon ensimmäisenä oireena. Koska taudin kehittymisen aikana perna suurenee, vatsassa on vakavan raskauden tunne. Usein potilaat ovat alttiimpia erilaisille infektioille. Oireiden kehittyminen tapahtuu kuitenkin melko hitaasti ja vähitellen.

Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnoosi

Saatavilla olevien tietojen mukaan noin neljännes tapauksista sairaus todetaan sattumalta henkilölle muusta syystä määrätyn verikokeen yhteydessä. Kroonisen lymfaattisen leukemian diagnosoimiseksi potilaalle määrätään sarja tutkimuksia. Ensin lääkäri kuitenkin tutkii potilaan. Kliininen verikoe on pakollinen, jonka aikana lasketaan leukosyyttikaava. Kuva vauriosta, joka on ominaista tälle sairaudelle, paljastuu luuytimen tutkimuksen aikana. Myös kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavan potilaan täydellisen tutkimuksen aikana suoritetaan luuytimen ja perifeeristen verisolujen immunofenotyyppimääritys, laajentunut imusolmuke.

Kasvainsolujen tutkimus sytogeneettinen analyysi . Ja on mahdollista ennustaa taudin tarttuvien komplikaatioiden kehittymisen riskitaso määrittämällä taso .

Diagnoosiprosessissa määritetään myös kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaihe. Näiden tietojen ohjaamana lääkäri päättää hoitonsa taktiikoista ja ominaisuuksista.

Kroonisen lymfaattisen leukemian vaiheet

Nykyään kroonista lymfaattista leukemiaa varten on erityisesti kehitetty vaiheistusjärjestelmä, jonka mukaan on tapana määrittää taudin kolme vaihetta.

Vaiheelle A on ominaista enintään kahden imusolmukeryhmän vaurio tai imusolmukkeet eivät ole vaurioituneet ollenkaan. Myös tässä vaiheessa potilaalla ei ole anemia ja trombosytopenia .

Kroonisen lymfaattisen leukemian B-vaiheessa vaikuttaa kolmeen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään. Potilaalla ei ole anemiaa ja trombosytopeniaa.

Vaiheelle C on tunnusomaista trombosytopenia tai anemia. Lisäksi nämä ilmenemismuodot eivät riipu vaikuttaneiden imusolmukkeiden ryhmien lukumäärästä.

Myös diagnoosia tehtäessä roomalaiset numerot lisätään lymfosyyttisen leukemian vaiheen nimeämiseen kirjaimin, mikä tarkoittaa tiettyä oiretta:

Minä - läsnäolo lymfadenopatia

II - suurentunut perna (splenomegalia)

III - anemian esiintyminen

IV - trombosytopenian esiintyminen

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito

Tämän taudin hoidon piirre on se, että asiantuntijat määrittävät sopimattoman hoidon taudin alkuvaiheessa. Hoitoa ei suoriteta, koska useimmilla tämän taudin kroonisen muodon alkuvaiheessa olevilla potilailla on niin sanottu "kytevä" taudin kulku. Näin ollen riittävän pitkän ajan ihmiset voivat pärjätä ilman huumeita, elää normaalia elämää ja tuntea olonsa suhteellisen hyvin. Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito aloitetaan vain, jos ilmenee useita oireita.

Joten hoito on suositeltavaa, jos lymfosyyttien määrä potilaan veressä kasvaa erittäin nopeasti, imusolmukkeiden suureneminen etenee, perna lisääntyy erittäin paljon, anemia ja trombosytopenia lisääntyvät. Hoitoa tarvitaan myös, jos potilaalla on merkkejä kasvainmyrkytyksestä: lisääntynyt hikoilu yöllä, nopea painonpudotus, jatkuva vakava heikkous.

Tähän mennessä taudin hoitoon on olemassa useita lähestymistapoja.

Käytetään aktiivisesti hoitoon kemoterapiaa . Kuitenkin, jos lääkettä käytettiin tähän menettelyyn vielä suhteellisen hiljattain klooributiini , niin tällä hetkellä lääkeryhmää - puriinianalogeja pidetään tehokkaampana lääkkeenä. Menetelmää käytetään myös kroonisen lymfaattisen leukemian hoitoon. bioimmunoterapia käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita. Tällaisten lääkkeiden käyttöönoton jälkeen kasvainsolut tuhoutuvat valikoivasti, eivätkä potilaan kehon terveet kudokset vaurioidu.

Jos sovelletut hoitomenetelmät eivät tuota toivottua vaikutusta, käytetään hoitavan lääkärin määräämänä suuren annoksen kemoterapiamenetelmää, jonka jälkeen suoritetaan hematopoieettisten kantasolujen siirto. Jos potilaalla on suuri kasvainmassa, käytetään menetelmää hoidon lisänä.

Kun perna kasvaa voimakkaasti, potilaalle voidaan osoittaa tämän elimen täydellinen poistaminen.

Valitessaan kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavan potilaan hoitotaktiikkaa lääkärin on ohjattava kaikkien tutkimusten laajat tiedot ja otettava huomioon tietyn potilaan yksilölliset ominaisuudet ja taudin kulku.

Lymfosyyttisen leukemian ehkäisy

Syinä, jotka voivat aiheuttaa lymfosyyttisen leukemian ilmentymistä, määritetään useiden kemikaalien vaikutus. Siksi sinun tulee olla erittäin varovainen kosketuksessa tällaisten aineiden kanssa.

Potilaat, joilla on historiaa immuunipuutos , perinnöllisiä kromosomivaurioita, ihmisten, joiden omaisilla on diagnosoitu krooninen lymfaattinen leukemia, tulee käydä säännöllisesti ennaltaehkäisevässä tutkimuksessa ja käydä erikoislääkärillä. Kemoterapiaa saaneiden potilaiden tulee ottaa infektioiden ehkäisy erittäin vakavasti. Tämän vuoksi kemoterapian jälkeen potilaiden on pysyttävä eristyksissä tietyn ajan, noudatettava hygienia- ja hygieniaohjeita ja vältettävä kontaktia tartuntatauteja sairastavien ihmisten kanssa. Myös ennaltaehkäisyä varten potilaille määrätään joissakin tapauksissa vastaanotto antiviraalinen varoja,.

Kroonisesta lymfaattisesta leukemiasta kärsivien tulee syödä proteiinipitoisia aterioita, luovuttaa jatkuvasti verta analyysia varten ja muistaa käyttää kaikkia lääkärin määräämiä lääkkeitä ajoissa. Ei voida kuluttaa , sekä aspiriinia sisältävät lääkkeet, jotka voivat provosoida.

Imusolmukkeiden kasvainten ilmentyessä, epämukavuutta vatsassa, potilaan tulee välittömästi ottaa yhteyttä hoitavaan lääkäriin.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia tai krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) on verisyöpä, jolle on tunnusomaista muuttuneiden B-lymfosyyttien kerääntyminen luuytimeen, imusolmukkeisiin ja muihin elimiin.

Yleistä tietoa

Krooninen lymfaattinen leukemia on yleisin leukemiatyyppi (24 %). Se muodostaa 11 % kaikista imukudoksen kasvainsairauksista.

Pääasiallinen potilasryhmä on yli 65-vuotiaat. Miehet sairastuvat noin 2 kertaa useammin kuin naiset. 10-15 %:lla potilaista tämäntyyppinen leukemia todetaan hieman yli 50-vuotiaana. Ennen 40 vuoden ikää kroonista lymfaattista leukemiaa esiintyy erittäin harvoin.

Suurin osa CLL-potilaista asuu Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa, mutta Itä-Aasiassa sitä ei juuri koskaan löydy.

Perheellinen alttius CLL:lle on todistettu. Lymfosyyttileukemiaa sairastavan potilaan lähiomaisilla on 3 kertaa suurempi todennäköisyys sairastua tähän tautiin kuin muulla väestöllä.

CLL:stä toipuminen on mahdotonta. Riittävällä hoidolla potilaiden elinajanodote vaihtelee laajasti useista kuukausista kymmeniin vuosiin, mutta keskimäärin se on noin 6 vuotta.

Syyt

Kroonisen lymfaattisen leukemian syitä ei vielä tunneta. Perinteisten syöpää aiheuttavien aineiden, kuten säteilyn, bentseenin, orgaanisten liuottimien, torjunta-aineiden jne., vaikutus CLL:n esiintymistiheyteen. ei ole vielä vakuuttavasti todistettu. Oli teoria, joka yhdisti CLL:n esiintymisen viruksiin, mutta se ei saanut luotettavaa vahvistusta.

Kehitysmekanismi

Kroonisen lymfaattisen leukemian kehittymisen patofysiologiaa ei ole vielä täysin selvitetty. Normaalisti lymfosyyttejä tuotetaan luuytimessä kantasoluista, ne täyttävät tarkoituksensa - tuottavat vasta-aineita ja kuolevat sitten. Normaalien B-lymfosyyttien ominaisuus on, että ne elävät melko pitkään ja tämän tyyppisten uusien solujen tuotanto on vähäistä.

CLL:ssä solujen vaihtuvuusprosessi on häiriintynyt. Muuttuneet B-lymfosyytit syntyvät hyvin nopeasti, ne eivät kuole kunnolla, kerääntyvät eri elimiin ja kudoksiin, eivätkä niiden tuottamat vasta-aineet enää pysty suojaamaan isäntäänsä.

Kliiniset oireet

Kroonisella lymfaattisella leukemialla on melko erilaisia ​​kliinisiä piirteitä. 40-50 %:lla potilaista se havaitaan sattumalta verikokeessa jostain muusta syystä.

KLL:n oireet voidaan jakaa seuraaviin ryhmiin (oireyhtymiin):

Proliferatiivinen tai hyperplastinen - johtuu kasvainsolujen kertymisestä kehon elimiin ja kudoksiin:

• suurentuneet imusolmukkeet;
• laajentunut perna - voidaan tuntea raskauden tai kipeänä kipuna vasemmassa hypokondriumissa;
• maksan suureneminen - vaikka potilas voi tuntea raskautta tai vetokipuja oikeassa hypokondriumissa, vatsan alueella voidaan havaita lievää kasvua.

Kompressio - liittyy laajentuneiden imusolmukkeiden paineeseen pääsuonissa, suurissa hermoissa tai elimissa:

• kaulan, kasvojen, yhden tai molempien käsien turvotus - liittyy pään tai raajojen laskimo- tai lymfaattisen ulosvirtauksen rikkomiseen;
• yskä, tukehtuminen - johtuu imusolmukkeiden paineesta hengitysteihin.

Myrkytys - johtuu kehon myrkytyksestä kasvainsolujen hajoamistuotteista:

• heikkous;
• ruokahalun menetys;
• merkittävä ja nopea painonpudotus;
• makuhäiriö - halu syödä jotain syömätöntä: liitua, kumia jne.
• hikoilu;
• subfebriili ruumiinlämpö (37-37,9 С 0).

Aneeminen - liittyy veren punasolujen määrän vähenemiseen:

• vakava yleinen heikkous;
• huimaus;
• ihon kalpeus;
• pyörtymistilat;
• hengenahdistus vähäisellä fyysisellä rasituksella;

Hemorraginen - kasvaintoksiinien vaikutuksen alaisena hyytymisjärjestelmä häiriintyy, mikä lisää verenvuotoriskiä:

• nenäverenvuoto;
• verenvuoto ikenistä;
• raskaat ja pitkiä aikoja;
• ihonalaisten hematoomien ("mustelmien") ilmaantuminen, jotka syntyvät spontaanisti tai mitättömän vaikutuksen seurauksena.

Immuunikato - liittyy sekä lymfosyyttijärjestelmän syövästä johtuvaan vasta-aineiden tuotannon rikkomiseen että koko immuunijärjestelmän rikkomiseen. Ilmenee tartuntatautien, pääasiassa virusperäisten, esiintymistiheyden ja vakavuuden lisääntymisenä.

Paraproteineminen - liittyy suuren määrän patologisen proteiinin tuotantoon kasvainsoluissa, jotka virtsaan erittyneet voivat vaikuttaa munuaisiin, mikä antaa kliinisen kuvan klassisesta nefriitistä.

Laboratoriomerkit

Kliinisistä oireista poiketen CLL:n laboratoriomerkit ovat varsin tyypillisiä.

Yleinen verianalyysi:

• leukosytoosi (leukosyyttien määrän lisääntyminen), jossa lymfosyyttien määrä lisääntyy merkittävästi, jopa 80-90%;
• lymfosyyteillä on tyypillinen ulkonäkö - suuri pyöreä ydin ja kapea sytoplasman kaistale;
• trombosytopenia - verihiutaleiden määrän väheneminen;
• anemia - punasolujen määrän väheneminen;
• Gumprechtin varjojen esiintyminen veressä ovat artefakteja, jotka liittyvät patologisten lymfosyyttien haurauteen ja haurauteen ja edustavat niiden rappeutuneita ytimiä.

Myelogrammi (luuytimen tutkimus):

• lymfosyyttien määrä ylittää 30 %;
• lymfosyyttien infiltraatio luuytimeen tapahtuu, ja fokaalista infiltraatiota pidetään edullisempana kuin diffuusia.

Veren biokemiallisella analyysillä ei ole tyypillisiä muutoksia. Joissakin tapauksissa virtsahapon ja LDH:n pitoisuus voi lisääntyä, mikä liittyy kasvainsolujen massakuolemaan.

Kliiniset muodot

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet eivät voi ilmaantua yhdellä potilaalla kerralla ja samalla vakavuusasteella. Siksi CLL:n kliininen luokitus perustuu taudin minkä tahansa oireryhmän vallitsevaan määrään. Tämä luokittelu sisältää myös taudin kulun luonteen.

Hyvänlaatuinen tai hitaasti etenevä muoto on taudin edullisin muoto. Leukosytoosi lisääntyy hitaasti 2 kertaa 2-3 vuoden välein, imusolmukkeet ovat normaaleja tai hieman suurentuneet, maksa ja perna kasvavat hieman, luuydinvaurio on fokusoiva, komplikaatioita ei käytännössä synny. Elinajanodote tällä lomakkeella on yli 30 vuotta.

Klassinen tai nopeasti etenevä muoto - leukosytoosi ja imusolmukkeiden suureneminen tapahtuu nopeasti ja tasaisesti, maksan ja pernan suureneminen alussa on pientä, mutta ajan myötä se muuttuu melko vakavaksi, leukosytoosi voi olla melko merkittävä ja saavuttaa 100-200 * 10 9

Splenomegalinen muoto - jolle on ominaista merkittävä pernan kasvu, leukosytoosi lisääntyy melko nopeasti (muutamassa kuukaudessa), mutta imusolmukkeet kasvavat hieman.

Luuydinmuoto on harvinainen ja sille on ominaista se, että ensinnäkin muuttuneet leukosyytit tunkeutuvat luuytimeen. Pääoireyhtymä tässä lymfosyyttisen leukemian muodossa on pansytopenia, eli tila, jossa kaikkien veren solujen määrä vähenee: punasolut, valkosolut, verihiutaleet. Käytännössä tämä näyttää anemialta (anemialta), lisääntyneeltä verenvuodolta ja heikentyneeltä vastustuskyvyltä. Imusolmukkeet, maksa ja perna ovat normaaleja tai hieman laajentuneita. Tämän leukemian muodon erikoisuus on, että se reagoi hyvin kemoterapiaan.

Kasvainmuoto - ominaista perifeeristen imusolmukkeiden hallitseva vaurio, joka lisääntyy merkittävästi muodostaen tiheitä konglomeraatteja. Leukosytoosi harvoin ylittää 50 * 10 9, imusolmukkeiden ohella nielurisat voivat myös lisääntyä.

Vatsan muoto - samanlainen kuin kasvain, mutta vaikuttaa pääasiassa vatsaontelon imusolmukkeisiin.

Tasot

On olemassa useita järjestelmiä CLL:n erottamiseksi vaiheittain. Vuosikymmeniä kestänyt lymfaattisen leukemian tutkiminen on kuitenkin johtanut tutkijat siihen johtopäätökseen, että vain 3 indikaattoria määräävät tämän taudin ennusteen ja elinajanodotuksen. Tämä on verihiutaleiden (trombosytopenia), punasolujen (anemia) lukumäärä ja laajentuneiden imusolmukkeiden tunnusteltavissa olevien ryhmien lukumäärä.

Kansainvälinen kroonisen lymfosyyttisen leukemian työryhmä määrittelee CLL:n seuraavat vaiheet

Diagnostiikka

Potilaan, jolla epäillään kroonista lymfaattista leukemiaa, tutkimukseen tulee kuulua valitusten selvittämisen, anamneesin keräämisen ja yleisen kliinisen lääkärintarkastuksen lisäksi:

• Kliininen verikoe - hemoglobiinin määrän sekä erytrosyyttien ja verihiutaleiden määrän lasku, leukosyyttien määrän kasvu (leukosytoosi) ja erittäin merkittävä, joskus 200 tai enemmän * 10 9 1 ml:ssa verta, havaitaan. Tässä tapauksessa kasvu johtuu lymfosyyteistä, jotka voivat muodostaa jopa 90 % leukosyyttisoluista. Muuttuneilla leukosyyteillä on tyypillinen ulkonäkö, Gumprechtin varjot näkyvät.
• Virtsaanalyysi - proteiinia ja punasoluja saattaa ilmaantua. Joskus voi esiintyä verenvuotoa.
• Biokemiallinen verikoe - ei ole tyypillisiä muutoksia, mutta se on suoritettava ennen hoidon aloittamista maksan, munuaisten ja muiden kehon järjestelmien tilan selvittämiseksi.
• Luuydintutkimus - materiaali saadaan rintalastan puhkaisulla. Lymfosyyttisolujen lukumäärä määritetään ja myös niiden ominaisuudet paljastetaan.
• Laajentuneiden imusolmukkeiden tutkimus - suoritetaan käyttämällä imusolmukkeen puhkaisua tai, informatiivisemmin, kirurgisella poistolla, kasvainsolujen läsnäolo määritetään.
• Sytokemialliset ja sytogeneettiset menetelmät - kasvainsolujen karakterisointi, tärkeä tieto optimaalisen hoito-ohjelman valinnassa.

Lisäksi potilaalle, jolla epäillään kroonista lymfaattista leukemiaa, tehdään sisäelinten ultraääni, rintakehän röntgenkuvaus ja tarvittaessa laskennallinen tai magneettikuvaus. Kaikki tämä on tarpeen imusolmukkeiden sisäisten ryhmien tilan sekä maksan, pernan ja muiden elinten tilan määrittämiseksi.

Komplikaatiot

CLL-potilaan elinajanodote ei rajoita itse leukemiaa, vaan sen aiheuttamat komplikaatiot.

Yliherkkyys infektioille, jota joskus kutsutaan "tarttuvaksi". Ensinnäkin bronkopulmonaalisten infektioiden, nimittäin keuhkokuumeen, riski kasvaa, johon suurin osa CLL-potilaista kuolee. Paiseiden ja sepsiksen (verenmyrkytys) riski on myös merkittävästi lisääntynyt.

Vaikea anemia - koska suurin osa potilaista on iäkkäitä, se pahentaa sydän- ja verisuonijärjestelmän tilaa ja rajoittaa myös CLL-potilaiden elinikää.

Lisääntynyt verenvuoto – huono veren hyytyminen voi aiheuttaa hengenvaarallista verenvuotoa potilailla, joilla on leukemia, yleensä maha-suolikanavan, munuaisten, kohdun, nenän jne.

Huono sietokyky verta imevien hyönteisten puremiin on yksi CLL:n tyypillisistä oireista. Puremakohtaan muodostuu suuria, tiheitä muodostumia, useat puremat voivat aiheuttaa myrkytyksen.

Hoito

Onkologian "kultainen sääntö" sanoo, että syövän hoito tulee aloittaa viimeistään 2 viikon kuluttua diagnoosin tekemisestä. Tämä ei kuitenkaan päde CLL:n tapauksessa.

Leukemia on vereen liuennut kasvain. Sitä ei voi leikata tai polttaa laserilla. Leukeemiset solut voidaan tuhota vain myrkyttämällä voimakkaimmilla myrkkyillä, joita kutsutaan sytostaateiksi, eikä tämä ole lainkaan vaaratonta koko organismille.

Kroonisen lymfaattisen leukemian kehityksen alkuvaiheessa lääkäreillä on yksi taktiikka - havainto. Itse asiassa kieltäydymme hoitamasta tämäntyyppistä leukemiaa, jotta lääke ei osoittautuisi itse sairautta pahemmaksi. CLL:ään ei ole parannuskeinoa, joten joskus potilas voi elää pidempään ilman hoitoa.

Käyttöaiheet kroonisen lymfaattisen leukemian hoidon aloittamiselle ovat seuraavat:

• leukosyyttien määrän kaksinkertainen nousu veressä 2 kuukaudessa;
• imusolmukkeiden koon kaksinkertaistuminen 2 kuukaudessa;
• anemian ja trombosytopenian esiintyminen;
• syöpämyrkytysoireiden eteneminen - laihtuminen, hikoilu, subfebriilitila jne.

Kroonisen lymfaattisen leukemian hoitomenetelmät ovat seuraavat:

• Luuytimensiirto on ainoa menetelmä, jolla voidaan saavuttaa luotettava, joskus elinikäinen remissio. Sitä käytetään vain nuorilla potilailla.
• Kemoterapia on syöpälääkkeiden käyttöä erityisten järjestelmien mukaisesti. Tämä on yleisin ja tutkituin hoitomuoto, mutta sillä on monia sivuvaikutuksia ja riskejä.
• Erityisten vasta-aineiden käyttö - biologisesti aktiivisia lääkkeitä, jotka tuhoavat selektiivisesti kasvainsoluja. Uusi ja erittäin lupaava tekniikka, sillä on vähemmän sivuvaikutuksia kuin kemoterapialla, mutta se on monta kertaa kalliimpi.
• Sädehoito - altistuminen laajentuneille imusolmukkeille säteilyllä. Sitä käytetään kemoterapian lisäksi, jos imusolmukkeet aiheuttavat elintärkeiden elinten, suurten verisuonten tai hermojen puristamista.
• Imusolmukkeiden kirurginen poisto - suoritetaan samoista syistä kuin niiden säteilytys. Menetelmän valinta tehdään yksilöllisesti ottaen huomioon kunkin potilaan ominaisuudet.
• Terapeuttinen sytafereesi on leukosyyttien poistaminen verestä erityislaitteiden avulla, joiden tarkoituksena on vähentää kasvainsolujen massaa. Käytetään valmisteena kemoterapiaan tai luuytimensiirtoon.

Kasvainsoluihin kohdistuvan vaikutuksen lisäksi on olemassa oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena ei ole sairauden hoitaminen, vaan hengenvaarallisten oireiden poistaminen:

• Verensiirto - käytetään, kun veren punasolujen ja hemoglobiinin määrä on laskenut kriittisesti.
• Verihiutaleiden siirto - käytetään verihiutaleiden määrän merkittävään laskuun ja sen aiheuttamaan lisääntyneeseen verenvuotoon.
• Detoksifikaatioterapia - tavoitteena on poistaa kasvaimen myrkkyjä kehosta.

Ennaltaehkäisy

Koska kroonisen lymfaattisen leukemian syistä ja kehittymismekanismeista ei ole luotettavaa tietoa, sen ehkäisyä ei ole kehitetty.

neurologiset komplikaatiot

Krooninen lymfaattinen leukemia(CLL) on yksi yleisimmistä aikuisväestön verijärjestelmän sairauksista, jolle on ominaista lisääntyminen ja kypsien lymfosyyttien (pääasiassa B-populaatioiden) määrän lisääntyminen ääreisveressä infiltraation taustalla. luuytimessä, imusolmukkeissa, pernassa ja muissa elimissä. Se esiintyy useimmiten vanhuksilla, keskimääräinen puhkeamisikä on 65 vuotta, vain 10-15 prosentissa tapauksista kliinisen kuvan ilmeneminen havaitaan ennen 50 vuotta (tällä hetkellä on kuitenkin taipumus havaita useammin). CLL nuorilla potilailla). Sairaiden joukossa miesten ja naisten lukumäärän suhde on 2:1. Kuten edellä mainittiin, CLL on yleisin leukemiatyyppi aikuisilla. Sen esiintymistiheys Euroopan maissa on 4:100 000 vuodessa ja se liittyy suoraan ikään. Yli 80-vuotiailla se on > 30: 100 000 vuodessa.

Taudin kulku on erittäin vaihteleva: diagnoosin jälkeen useimmilla potilailla on normaali elinajanodote riittävällä hoidolla, mutta joillain potilailla taudin kulku on aggressiivinen ja haittavaikutus on nopea. Potilaiden keskimääräinen eloonjäämisaika on 6 vuotta, mutta se riippuu taudin vaiheesta ilmentymishetkellä.

K. Rain (1987) luokituksen mukaan CLL:n seuraavat vaiheet erotetaan:

0 - lymfosytoosi veressä yli 15 × 109 /l, luuytimessä - yli 40% (keskimääräinen elinajanodote vastaa väestöä);
minä- lymfosytoosi yhdistetään imusolmukkeiden lisääntymiseen (mediaani eloonjääminen - 9 vuotta);
II- lymfosytoosi + splenomegalia ja (tai) maksan suureneminen (mediaani eloonjääminen - 6 vuotta);
II- lymfosytoosi ja anemia, hemoglobiini alle 110 g / l (mediaani eloonjääminen - alle 3 vuotta);
IV- lymfosytoosi + trombosytopenia alle 100 x 109 / l (mediaani eloonjäämisaika - noin 18 kuukautta).

[1 ] - hermoston vaurio, joka johtuu suorasta leukeemisesta tunkeutumisesta aivojen kalvoihin ja/tai parenkyymiin;
[2 ] - hoitoon liittyvät komplikaatiot (steroidimyopatia, vinkristiinin aiheuttama polyneuropatia, akuutti aivoverenkiertohäiriö (L-asparaginaasi), enkefalopatia (säteilyyn liittyvä, toksinen metabolinen, metotreksaattiin liittyvä);
[3 ] - tartuntakomplikaatiot immuunijärjestelmän toimintahäiriön ilmentymänä (herpes zoster, Aspergillukseen liittyvä aivokalvontulehdus).

lue myös artikkeli: Neuroleukemia: akuutin leukemian neurologiset näkökohdat (sivustolla)

Toisin kuin muut lymfoproliferatiiviset sairaudet, CLL:ssä hermoston vaurioita diagnosoidaan melko harvoin ja niitä kirjataan noin 1 %:ssa tapauksista. Mutta on syytä uskoa, että tämä patologia on yleisempi. Ensinnäkin hermoston vaurioita aliarvioidaan usein, koska sen ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä, ja asiantuntijoiden voi olla vaikeaa erottaa leukemian hermostovaurioita muista neurologisista sairauksista. Toiseksi, useimmiten CLL:ssä hermoston vaurio on oireeton ja havaitaan vasta ruumiinavauksessa.

KESKUSHERMOJÄRJESTELMÄN VAURIO CLL

Meningoenkefaliitti(ME) CLL:ssä miehillä on 2 kertaa yleisempi kuin naisilla. Keskimääräinen ilmenemisikä on 64 vuotta, kun taas lymfosyyttisen leukemian kesto vaihtelee tässä vaiheessa 0–15 vuotta (keskimäärin 4,5 vuotta). ME:n ilmenemismuodot CLL:ssä ovat varsin monipuolisia ja epäspesifisiä: päänsärkyä, muistin heikkenemistä, aivohermovaurioita (näköhermovaurioita havaitaan neljänneksellä tapauksista), näköhäiriöitä, liikehäiriöitä. Ehkä paraplegian kehittyminen, jonka aiheuttaa selkäytimen täydellinen puristus. Kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa aivolisäke on vaurioitunut CLL:ssä, kliinisinä ilmenemismuotoina tässä tapauksessa olivat optisen kiasmin puristamisesta johtuva purimainen hemianopsia, lisämunuaisen vajaatoiminta, panhypopituitarismi (kilpirauhasen liikatoiminta, hyperprolaktinemia, hyperkortisolemia). Huolimatta aivolisäkkeen monoklonaalisten leukosyyttien infiltraation ilmeisestä harvinaisuudesta, tämä aivojen alue on muihin verrattuna itse asiassa yleisimmin sairastunut CLL:ssä (ruumiinavauksen mukaan).

CLL ja progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia(PML). KLL:ssä on tapauksia, joissa havaitaan JC-viruksen aiheuttama PML, progressiivinen demyelinisoiva sairaus, jonka kulku on aggressiivinen ja ennuste huono. KLL:n hoidossa käytetty aggressiivinen kemoterapia tehostaa immunosuppressiota ja on lisälaukaisija JC-viruksen aktivoitumiselle. Tässä suhteessa viime vuosina progressiivisen multifokaalisen enkefalopatian tapaukset ovat lisääntyneet CLL:ssä. Vuodesta 1990 lähtien 90 % KLL-potilaiden PML-tapauksista on ollut puriinianalogeilla hoidetuilla potilailla. Kolme merkittävää PML:n riskitekijää on tunnistettu: ikä yli 55, miessukupuoli, CD4-solujen määrä ≤ 200 solua/µl. KLL-potilaiden keskimääräinen elinajanodote PML:n yhteydessä vaihtelee eri lähteiden mukaan 3-4,3 kuukautta.

lisää PML:stä artikkelissa: JC-virus ja progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (sivustolla)

Toissijaiset pahanlaatuiset aivokasvaimet CLL:ssä. Monien tutkimusten mukaan sekundaaristen kasvainten ilmaantuvuus CLL-potilailla on paljon suurempi kuin muussa väestössä. Tutkimuksessa, johon osallistui 9456 CLL-potilasta, todettiin sekundaarisia kasvaimia 840 tapauksessa, joista aivokasvaimet olivat vallitsevia, pääasiassa miehillä. On huomattava, että kolmanneksella potilaista sekundaaristen kasvainten kehittymistä edelsi CLL:n spontaani remissio useiden kuukausien ja jopa vuosien ajan. Nukleosidianalogeilla hoidetuilla potilailla havaittiin taudin yleistymisen ja aggressiivisuuden lisääntymistä. Koska CLL on useimmissa tapauksissa sairaus, jolla on pitkä kulku ja mahdollisesti pitkiä remissioita, lääkäreiden tulee olla tietoisia sekundaaristen aivokasvaimien kehittymisestä tällaisille potilaille, joita tulee hoitaa samalla tavalla kuin potilaita, joilla ei ole CLL:ää.

CLL ja keskushermoston verenvuoto. Kirjallisuudessa kuvataan CLL:n hemorragisia komplikaatioita, jotka liittyvät trombosytopeniaan, joka johtuu verihiutaleiden kehittymisen heikkenemisestä luuytimessä tai verihiutaleiden tuhoutumisesta perifeerisessä veressä verihiutaleita vastaan ​​olevien autovasta-aineiden vaikutuksesta (immuunitrombosytopenia). Immuunitrombosytopenia on alemtutsumabihoidon komplikaatio, joka voi johtaa kuolemaan johtavaan verenvuotoon lääkkeen lopettamisesta huolimatta. Myös yleisimmät kallonsisäisen verenvuodon syyt CLL:ssä ovat DIC, disseminoitunut aspergilloosi tai mukormykoosi, leukosyyttien aiheuttama verisuoniinfiltraatio ja L-asparaginaasihoidon komplikaatiot. Yleensä kallonsisäisen verenvuodon esiintyminen CLL-potilailla on huono ennuste.

lue myös artikkeli: Aivojen aspergilloosi (sivustolla)

Hermoston infektiot CLL:ssä. Opportunistiset infektiot ovat yksi tärkeimmistä CLL-potilaiden kuolinsyistä. On todettu, että 80 %:lle CLL-potilaista kehittyy taudin aikana tarttuvia komplikaatioita, 60 %:lla ne johtavat kuolemaan. Mitä tulee hermostoon, yleisin CLL:n hermoston infektio on Herpes zoster -viruksen aiheuttama meningoenkefaliitti (ME). ME:n lisäksi potilailla voi olla kolmoishermosärkyä ja levinneitä hermoston vaurioita, jotka ilmenevät päänsärkynä, tajunnanhäiriönä ja letargiana. Antiviraalinen hoito asykloviirilla antaa hyviä tuloksia. Herpes simplex -viruksen tyypin 1 (Herpessimplex-virus) aiheuttamaa subakuuttia enkefaliittia on kuvattu.

lue myös artikkeli: Vyöruusu - tietoa neurologille (sivustolla)

Aivotoksoplasmoosi CLL:ssä ilmenee useina nekroosipesäkkeinä, useammin syvissä keskusytimissä, takakallon kuoppassa tai otsalohkoissa; neuroimaging paljastaa renkaan muotoisia hyperintensiivisia alueita. Useiden infektioiden yhdistelmä (toksoplasmoosi, JC-virus, herpes zoster, sytomegalovirus) on mahdollinen, mikä on osoitus immunosuppression vaikeudesta. Sytomegalovirusinfektion merkki CLL:ssä on verkkokalvovaurio.

lue myös artikkeli: Toksoplasmoosi (sivustolle)

Cryptococcus neoformansin aiheuttama ME on kuvattu yhdeksi vakavimmista sieni-infektiokomplikaatioista CLL:ssä. KLL-potilailla resistenssi flukonatsolihoitoa vastaan ​​on kuitenkin yleistä. Hoidon epäonnistumiseen altistavia epäsuotuisia tekijöitä ovat steroidihoito, leukosytoosi, tajunnan heikkeneminen, korkea paine lannepunktiossa, alhainen glukoosi aivo-selkäydinnesteen analyysissä, leukosyytit<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

lue myös artikkeli: Lymen borrelioosin neurologiset näkökohdat (sivustolla)

CLL-hoidon neurologiset komplikaatiot. Melkein kaikki CLL-lääkkeet ovat suuremmassa tai pienemmässä määrin neurotoksisia. Neurotoksisuus voi ilmetä kaikilla hermoston tasoilla. Perifeeristä neurotoksisuutta edustavat perifeeriset autonomiset häiriöt (ummetus, kolinerginen oireyhtymä, Raynaud'n oireyhtymä), erilaiset distaaliset ja kraniaaliset neuropatiat. Keskushermotoksisuuteen voivat liittyä motorisia häiriöitä (pyramidaali-, pikkuaivo-, ekstrapyramidaalinen), tajunnantason heikkeneminen (uneisuus, pyörtyminen), autonomiset ja psykovegetatiiviset häiriöt (kasviperäiset kriisit ja labilisuus, ahdistuneisuus, masennus, voimattomuus), päänsärkyä ja muistin heikkenemistä.

lue myös artikkeli: Psykovegetatiivinen oireyhtymä (verkkosivustolla)

Klorambusiili, jota käytetään yleisimmin vanhuksilla, joilla on vasta-aiheita nykyaikaisille lääkkeille, aiheuttaa usein myoklonusta ja epileptisiä kohtauksia jopa terapeuttisilla annoksilla. Puriinianalogiin fludarabiiniin liittyy lisääntynyt PML:n kehittymisriski. Riskitekijöitä neurotoksisuuden kehittymiselle käytettäessä puriinianalogeja ovat yli 60-vuotiaat ja suositeltujen annosten ylittäminen (keskimäärin 25 mg / m2 / vrk 5 päivän ajan). Suurilla fludarabiiniannoksilla (>50 mg/m2/vrk 5 päivän ajan) kehittyy vakavia peruuttamattomia keskushermostovaurioita, jotka johtavat kuolemaan. Tyypillisiä ovat valkoisen aineen diffuusit vauriot, joilla on kliinisiä enkefalopatian merkkejä (päänsärky, epileptiset kohtaukset, näön heikkeneminen sokeuteen asti, kognitiivinen heikentyminen ja tajunnan heikkeneminen). Rituksimabin käyttöön liittyvät neurologiset komplikaatiot (monoklonaaliset vasta-aineet) ovat melko harvinaisia ​​ja ilmenevät PML:nä, palautuvana posteriorisena enkefalopatiana, hyperammonisena enkefalopatiana. Keskivaikeiden ja vakavampien neurotoksisuuden ilmenemismuotojen kehittyminen on merkki lääkkeen käytön lopettamisesta.

lue myös artikkeli: Reversiibeli posteriorinen leukoenkefalopatian oireyhtymä (verkkosivustolla)

PERIFEEERINEN HERMOJÄRJESTELMÄVAHINGO CLL

Ääreishermoston vaurioituminen CLL:ssä, vaikka se on harvinainen, on melko monipuolinen ja sisältää kallohermon pareesin, akustisen neuropatian, oftalmoplegian, reisiluun hermon neuropatian ja muut perifeeriset neuropatiat. Erilaisten neuropatioiden esiintyminen liittyy leukosyyttien infiltraatioon ääreishermoihin, juuriin, plexuksiin joko kalvojen kanssa tai ilman. Mitä tulee perifeerisiin neuropatioihin CLL-potilailla, on erittäin vaikeaa määrittää niiden esiintymisen todellista syytä. On todennäköisempää, että niiden kehittymiseen vaikuttavat useat erilaiset etiologiset ja patogeneettiset mekanismit - neoplastiset, paraneoplastiset, tulehdukselliset, iatrogeeniset tai jopa sattumanvaraiset. Leukemiapotilaiden neuropatioiden kehittymisen todennäköisyyteen vaikuttaa potilaan ikä, joka määrää kemoterapialääkkeiden farmakokinetiikan muutoksen, samanaikaiset sairaudet, aiemmat diabeteksen aiheuttamat ääreishermovauriot, krooninen alkoholimyrkytys jne. immuunijärjestelmä jo CLL:n alkuvaiheessa johtaa kroonisen tulehduksellisen demyelinisoivan polyneuropatian, nekrotisoivan vaskuliitin, Guillain-Barrén oireyhtymän ja muiden tulehduksellisten hermo-lihassairauksien kehittymiseen. Tapauksia, joissa esiintyy Miller-Fisherin oireyhtymän ja akuutin pandysautonomian CLL-potilaita, on kuvattu. Ehkä myasthenia graviksen ja CLL:n samanaikainen kehitys.

lue myös artikkeli: Krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia ja artikkeli: Akuutti pandysautonomia (sivustolla)

MUUT HERMOJÄRJESTELMÄVAHINGOT CLL

Aineenvaihduntahäiriöiden aiheuttamat neurologiset komplikaatiot CLL:ssä. Useat tutkimukset ovat osoittaneet eri vitamiinien (tiamiini, foolihappo, kobalamiini, tokoferoli, D-vitamiini) puutteita CLL-potilailla, mikä liittyy kasvainsolujen lisääntyneeseen ravinteiden saantiin. Nämä häiriöt eivät ehkä ole havaittavissa potilailla, mutta voivat johtaa neurologisiin puutteisiin. Hyperkalsemia ja hyponatremia ovat yleisimpiä neste- ja elektrolyyttitasapainohäiriöitä CLL:ssä. Hyperkalsemiaa voi esiintyä taudin edetessä. Veren kalsiumin nousuun liittyviä neurologisia oireita ovat mielentilan muutokset, letargia, masennus, päänsärky, sekavuus, kooma. Hyponatremiatapaukset (joissakin tapauksissa liittyy antidiureettisen hormonin erittymisen heikkenemiseen, joka johtuu leukosyyttien tunkeutumisesta aivolisäkkeeseen ja aivokalvoihin) ilmenevät päänsärkynä, sekavina, epilepsiana ja lopulta koomana.

lue myös artikkeli: Vesi-elektrolyyttiepätasapainon aiheuttamat kohtaukset (sivustolla)

Paraneoplastisen oireyhtymän neurologiset ilmentymät CLL:ssä. Paraneoplastiset neurologiset oireyhtymät ovat melko harvinaisia, niitä esiintyy alle 1 prosentilla syöpäpotilaista, ja ne voivat koskea mitä tahansa keskus- ja ääreishermoston osaa, hermo-lihasliitoksia ja lihaksia.

lisätietoja artikkelissa: Paraneoplastinen neurologinen oireyhtymä (verkkosivustolla)

DIAGNOSTIIKKA

Kolmea pääparametria käytetään CLL:n neurologisten komplikaatioiden diagnosoimiseen: [ 1 ] kliiniset oireet ja neurologiset oireyhtymät; [ 2 ] neuroimaging (CT ja MRI); [ 3 ] aivo-selkäydinnesteen analyysi. Kliiniset ilmenemismuodot ovat melko erilaisia ​​ja epäspesifisiä, ja ne voivat puuttua kokonaan. Neurokuvannuksella CLL:ssä on alhainen herkkyys hermoston leukosyyttien infiltraatiolle, samoin kuin alhainen spesifisyys, ja meningiooman virheellinen diagnoosi on mahdollista. Lopullinen diagnoosi tehdään yleensä tutkimalla aivo-selkäydinnestettä ("kultastandardi") immunofenotyypin määrityksellä ja sytomorfologisella analyysillä sekä tarvittaessa PCR-diagnostiikalla. Aivo-selkäydinnestettä analysoitaessa kannattaa ottaa huomioon se tosiasia, että heikentyneen humoraalisen ja sellulaarisen immuniteetin vuoksi aivo-selkäydinnesteen lymfosytoosi voi liittyä opportunististen infektioiden kehittymiseen.

HOIDON PERIAATTEET

CLL:n hoitoon on kehitetty erilaisia ​​kemoterapia-ohjelmia. Optimaalista järjestelmää CLL:n neurologisten komplikaatioiden hoitoon ei ole vielä lopullisesti hyväksytty. Yleinen hoito-ohjelma on kemoterapia (yksi tai kolminkertainen) kahdesti viikossa 4 viikon ajan, sitten kerran viikossa yhteensä enintään 12 syklin ajan, mahdollisesti yhdistettynä sädehoitoon. Koska kaikki lääkkeet eivät läpäise veri-aivoestettä, tärkeimmät lääkkeet CLL:n neurologisten ilmentymien hoitoon ovat metotreksaatti, sytarabiini, steroidit ja fludarabiini, kun taas positiivinen vaikutus saavutetaan ottamalla käyttöön suuria annoksia suonensisäisesti tai intratekaalisesti. .

käytetyt materiaalit artikkelista "Aikuisten kroonisen lymfaattisen leukemian neurologiset komplikaatiot" DR. Teregulov, B.A. Bakirov, D.E. Baikov, L.R. Akhmadeev; City Clinical Hospital No. 5, 450005, Ufa; Bashkir State Medical Universityn klinikka, Ufa; Baškirin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, Neurologian laitos, jossa on neurokirurgian ja lääketieteellisen genetiikan kursseja, Ufa (Journal "Neurological Bulletin" nro 3, 2015)

© Laesus De Liro

Hyvät viesteissäni käyttämäni tieteellisen materiaalin kirjoittajat! Jos uskot tämän rikkovan "Venäjän federaation tekijänoikeuslakia" tai haluat nähdä materiaalisi esittelyn eri muodossa (tai eri kontekstissa), kirjoita tässä tapauksessa minulle (postiin osoite: [sähköposti suojattu]) ja poistan välittömästi kaikki rikkomukset ja epätarkkuudet. Mutta koska blogillani ei ole kaupallista tarkoitusta (ja perustaa) [minulle henkilökohtaisesti], vaan sillä on puhtaasti koulutustarkoitus (ja yleensä aina aktiivinen linkki kirjoittajaan ja hänen tieteelliseen työhönsä), joten olisin kiitollinen sinulle mahdollisuudesta tehdä joitain poikkeuksia viesteilleni (nykyisten lakien vastaisesti). Ystävällisin terveisin Laesus De Liro.

Alla oleva keskustelu keskittyy lymfosyyttiseen leukemiaan ja miten mitä indikaattoreita verikokeesta voidaan nähdä, jos se on saatavilla.

Pahanlaatuiset ja syöpämuodostelmat ovat aikamme vitsaus. Tällaisten sairauksien vaara piilee varhaisen diagnoosin tarpeessa: alkuvaiheessa hoito on suhteellisen onnistunut, ja joka askeleella taudin voittaminen on entistä vaikeampaa. Samaan aikaan terveydentila huononee vasta taudin myöhäisessä kehitysvaiheessa.

Melko usein jokainen luovuttaa verta analyysiin: tämä sisältää työlääkärintarkastukset, opiskelijoiden tarkastukset sekä oman terveyden välttämättömän ennaltaehkäisevän hoidon. Kliinisen verikokeen avulla voidaan tunnistaa keholle vaaralliset solumuutokset, mukaan lukien lymfaattinen leukemia.

Leukemiaa kutsutaan ryhmä pahanlaatuisia kasvainsairauksia vaikuttavat verisoluihin.

Ajan myötä kehoon kerääntyy pahanlaatuisia, epätyypillisiä soluja, jotka syystä tai toisesta ovat mutatoituneet ja kantavat tuhoa kehoon tuen sijaan.

lymfaattinen leukemia vaikuttaa lymfosyytteihin- koskemattomuuden perusta; nämä solut, toisin kuin muut veren komponentit, keskittyvät enimmäkseen imusolmukkeisiin (maksa, perna, risat, imusolmukkeet jne.) - vain noin 2 % lymfosyyteistä kulkee kehon läpi verenkierron mukana.