Charge-Straussov sindrom je eozinofilna granulomatozna upala koju karakterizira sistemski nekrotizirajući segmentni panangiitis malih žila (arteriola i venula) s eozinofilnom perivaskularnom infiltracijom. Promjene na krvnim sudovima i organima dovode do stvaranja brojnih eozinofilnih infiltrata u tkivima i organima (posebno u plućnog tkiva) s naknadnim stvaranjem perivaskularnih granuloma.

Epidemiologija

Dosta rijetka bolest, čini samo petinu svih vaskulitisa grupe poliarteritis nodosa. Češći je kod ljudi srednjih godina, ali slučajevi su prijavljeni kod djece i starijih osoba.

Uzroci Charge-Straussovog sindroma

Etiologija ove bolesti nije jasno. Često je moguće identificirati nepovoljne simptome kod pacijenata alergijska istorija, najčešće - polivalentne alergije na lijekove.

Simptomi Charge-Straussovog sindroma

Početne znakove bolesti karakteriziraju upalne alergijske reakcije: rinitis, astma. Kasnije se razvijaju eozinofilija, eozinofilna pneumonija (“hlapljivi” eozinofilni plućni infiltrati, teški bronho-opstruktivni sindrom) i eozinofilni gastroenteritis. U uznapredovaloj fazi dominiraju kliničke manifestacije sistemskog vaskulitisa: periferni mono- i polineuritisi, razni kožni osipi, oštećenja gastrointestinalnog trakta (bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, dijareja, rjeđe krvarenje, perforacija, eozinofilni ascites). Zahvaćenost zglobova može se manifestovati kao artralgija ili artritis sličan onom kod poliarteritis nodosa. Oštećenje bubrega je prilično rijetko i benigno je, ali je moguć razvoj fokalnog nefritisa koji dovodi do hipertenzije.

Patologija srca javlja se kod više od polovine pacijenata i najviše je zajednički uzrok mortalitet. Spektar lezija je vrlo raznolik - najčešće se dijagnosticira koronaritis, često komplikovan infarktom miokarda, kao i miokarditis (10-15%), dilataciona kardiomiopatija (14,3%), konstriktivni perikarditis, parijetalni fibroplastični Loeffler endokarditis (karakteriziran endokardnim fibrozom). , oštećenje papilarnih mišića i horda, insuficijencija mitralnih i trikuspidnih zalistaka, stvaranje muralnih tromba s naknadnim tromboembolijskim komplikacijama). Kongestivna srčana insuficijencija se razvija kod 20-30% pacijenata. Mogući infektivni endokarditis.

Dijagnoza Charge-Straussovog sindroma

Karakterističan laboratorijski pokazatelj Charge-Straussovog sindroma je hipereozinofilija periferne krvi (>10 9 l), ali njeno odsustvo nije osnova za isključivanje ove dijagnoze. Utvrđena je korelacija između nivoa eozinofilije i težine simptoma bolesti.

Ostalo laboratorijski parametri- normohromna normocitna anemija, leukocitoza, povećana ESR i koncentracija C-reaktivni protein(SRB). Tipična promena je povećanje nivoa ANSA u serumu, posebno onih koji reaguju sa mijeloperoksidazom, za razliku od ANSA karakterističnog za Wegenerovu granulomatozu.

EchoCG je vrlo efikasan za dijagnosticiranje srčanih lezija.

Kriterijumi klasifikacije za Charge-Straussov sindrom (Masi A. et al., 1990.)

• Astma - otežano disanje ili difuzno piskanje pri izdisanju.
• Eozinofilija - sadržaj eozinofila >10% svih leukocita.
• Alergija u anamnezi - nepovoljna alergijska anamneza u vidu peludne groznice, alergijskog rinitisa i drugih alergijskih reakcija, osim intolerancije na lijekove.
• Mononeuropatija, multipla mononeuropatija ili polineuropatija tipa rukavica ili čarapa.
• Plućni infiltrati su migrirajući ili prolazni plućni infiltrati dijagnosticirani rendgenskim pregledom.
• Sinusitis - bol u paranazalnim sinusima ili radiografske promjene.
• Ekstravaskularni eozinofili - nakupine eozinofila u ekstravaskularnom prostoru (prema biopsiji).

Prisustvo 4 ili više kriterijuma kod pacijenta omogućava postavljanje dijagnoze “Charge-Strauss sindrom” (senzitivnost - 85%, specifičnost - 99%).

Diferencijalna dijagnoza uključuje nodozni poliarteritis (astma i atipična bolest pluća), Wegenerovu granulomatozu, kroničnu eozinofilnu pneumoniju i idiopatski hipereozinofilni sindrom. Idiopatski hipereozinofilni sindrom karakteriše viši nivo eozinofila, odsustvo bronhijalna astma, alergijska anamneza, zadebljanje endokarda veće od 5 mm s razvojem restriktivne kardiomiopatije, rezistencija na liječenje glukokortikoidima. Za Wegenerovu granulomatozu nekrotične promjene ORL organi su u kombinaciji s minimalnom eozinofilijom i čestim oštećenjem bubrega; alergije i bronhijalna astma se javljaju, za razliku od Charge-Straussovog sindroma, ne češće nego u populaciji.

Liječenje Charge-Straussovog sindroma

Osnova liječenja su glukokortikoidi. Prednizolon se propisuje u dozi od 40-60 mg/dan, prestanak uzimanja lijeka je moguć najkasnije godinu dana nakon početka liječenja. Ako je liječenje prednizolonom nedovoljno učinkovito ili s teškim, brzo progresivnim tokom, koriste se citostatici - ciklofosfamid, azatioprin.

Prevalencija, simptomi i dijagnoza Churg-Straussovog sindroma. Očekivano trajanje života kod Churg-Straussovog sindroma. Autorske tehnologije za liječenje Churg-Straussovog sindroma

Uključivanje tehnologija u tretman Churg-Straussovog sindroma omogućava:

• suzbiju kliničke manifestacije bolesti u kratkom vremenu
• sanirati žarišta kroničnih infekcija i time prekinuti patološku stimulaciju imunološki sistem
• povećati osjetljivost na tradicionalne lijekove
• smanjiti dozu imunosupresivnih lijekova ili potpuno prekinuti primjenu ovih lijekova

Ovo se postiže upotrebom:

• tehnologije Autoplazma kriomodifikacije, omogućavajući uklanjanje medijatora upale koji cirkuliraju iz tijela imuni kompleksi, autoagresivna antitela, grubi proteini
• tehnologije Ekstrakorporalna imunokorekcija, sposoban da potisne aktivnost autoimunih procesa bez smanjenja potencijala imunološku zaštitu tijelo u cjelini
• tehnologije Ekstrakorporalna farmakoterapija, što omogućava isporuku lijekova direktno na mjesto patološkog procesa

Churg-Straussov sindrom, ili alergijski granulomatozno-nekrotizirajući vaskulitis, opisan je 1951. godine.

Na osnovu kliničkih, patoloških karakteristika i imunološki poremećaji izolovan je u poseban nosološki oblik.

Epidemiologija Churg-Straussovog sindroma

Churg-Straussov sindrom čini oko 20% svih vaskulitisa grupe Periarteritis nodosa. Churg-Straussov sindrom javlja se i kod djece i kod starijih osoba. U prosjeku, bolest počinje u dobi od 44 godine; muškarci su pogođeni 1,3 puta češće.

Patološka anatomija i patogeneza Churg-Straussovog sindroma

Histološka slika sa Churg-Straussovim sindromom liči periarteritis nodosa, ali ih ima nekoliko bitne razlike. Osim malih i srednjih arterija, zahvaćene su kapilare, venule i vene.

Karakteristično je formiranje granuloma- ne samo u perivaskularnim tkivima, već iu samom zidu žila, obično na pozadini infiltracije eozinofilima.

Svaki organ može biti zahvaćen, ali za razliku od periarteritis nodosa preovlađuje oštećenje pluća.

Često zahvaćeni su koža, srce, bubrezi, perifernih nerava, gastrointestinalni trakt.

Patogeneza Churg-Straussovog sindroma nije dobro shvaćena. Međutim, alergijska priroda bolesti, česta kombinacija s bronhijalnom astmom i blizina periarteritis nodosa ukazuju na vodeću ulogu imunoloških poremećaja u svom razvoju.

Simptomi Churg-Straussovog sindroma

Na pozadini nespecifičnim simptomima, isto kao i kod nodoze periarteritisa (slabost, groznica, gubitak apetita, gubitak težine), oštećenje pluća dolazi do izražaja kod Churg-Straussovog sindroma. Uočavaju se teški napadi bronhijalne astme i zamračivanje u plućima, obično prolazni - hlapljivi plućni infiltrati.

Tokom Churg-Straussovog sindroma, konvencionalno se razlikuju 3 glavne faze.

IN prodromalni period, koji može trajati i do 30 godina, pacijenti imaju različite alergijske reakcije, uključujući rinitis, peludnu groznicu i astmu.

Drugi stupanj karakterizira eozinofilija krvi i tkiva. U tom periodu pacijentima se često dijagnosticira Leflerov sindrom, eozinofilna pneumonija ili eozinofilni gastroenteritis.

U trećoj fazi kliničkom slikom bolesti dominiraju znaci sistemskog vaskulitisa.

Glavna manifestacija bolesti je sindrom bronhijalne hiperreaktivnosti. U većini slučajeva prethodi kliničke manifestacije sistemski vaskulitis. Često postoji dodatak plućne infekcije s razvojem infekcije ovisnog oblika bronhijalne astme i bronhiektazije. Infiltrati u plućima otkrivaju se kod dvije trećine pacijenata sa Churg-Straussovim sindromom. Trećina pacijenata ima pleuritis sa eozinofilijom u pleuralnoj tečnosti.

Uključenost u procese gastrointestinalnog trakta manifestira se bolovima u trbuhu i proljevom, ponekad i krvarenjem. Ovi sindromi su uzrokovani i eozinofilnim gastroenteritisom i vaskulitisom crijevnog zida. Ovo posljednje može dovesti do perforacije crijeva, peritonitisa i crijevne opstrukcije.

Oštećenje srca- klinički se manifestuje kod trećine pacijenata, ali se na obdukciji otkriva u 62% slučajeva, au 23% slučajeva je uzrok smrti.

Različite promjene na EKG-u otkrivaju se kod gotovo polovine pacijenata.

U trećini slučajeva bilježi se razvoj akutnog ili konstriktivnog perikarditisa i zatajenja srca.

Manje česti su infarkt miokarda, arterijska hipertenzija. Opisan je Leflerov endokarditis.

Promjene na koži – javljaju se kod 70% pacijenata. Kod Churg-Straussovog sindroma javljaju se čak i češće nego kod klasičnog periarteritis nodosa. To uključuje:

• kožni i potkožni čvorovi
• hemoragični osip
• eritem
• osip
• nekroza kože
• livedo reticularis

Oštećenje bubrega je rjeđe od ostalih manifestacija bolesti. Manje je maligna od Wegenerove granulomatoze ili nodoze poliarteritisa. Kod polovine pacijenata sa Churg-Straussovim sindromom otkriva se fokalni nefritis, koji često dovodi do povećanja krvnog pritiska. Kod pacijenata s antineutrofilnim antitijelima u plazmi bilježi se razvoj nekrotizirajućeg glomerulonefritisa.

Oštećenje zglobova u obliku poliartritisa ili poliartralgije uočeno je u 50% pacijenata sa Churg-Straussovim sindromom. Karakterizira ga neprogresivni migratorni artritis velikih i mali zglobovi. Povremeno se javljaju mijalgija i miozitis.

Dijagnoza Churg-Straussovog sindroma

Glavni dijagnostički markeri Churg-Straussovog sindroma su:

• prevlast žena;
• groznica i gubitak težine;
• bronhijalna astma (u vrijeme pregleda ili u anamnezi);
• može postojati glomerulonefritis (proteinurija, mikrohematurija bez bubrežne disfunkcije nije tipična);
• mijalgija;
• abdominalgija;
• polineuritis;
• koronaritis;
• eozinofilija (15-85% eozinofila u perifernoj krvi);
• antitijela na citoplazmu neutrofila u krvnom serumu.

Prisustvo bronhijalne astme, eozinofilije, kliničke slike sistemskog vaskulitisa i antitijela na citoplazmu neutrofila u krvnom serumu kod žena omogućava diferencijalnu dijagnozu između nodoze poliarteritisa i Churg-Straussovog sindroma u korist potonjeg.

Laboratorijski marker Churg-Straussovog sindroma je eozinofilija(više od 1000 μl-1), koji se javlja kod 97% pacijenata u bilo kojoj fazi bolesti. Međutim, njegovo odsustvo ne isključuje dijagnozu Churg-Straussovog sindroma. Postoji veza između nivoa eozinofilije i težine kliničkih manifestacija astme i vaskulitisa. Javljaju se normohromna normocitna anemija, leukocitoza, ubrzana ESR i povišen CRP. Kod izolovanih pacijenata postoji hipokomplementemija i povećanje nivoa CEC-a.

Ostali laboratorijski parametri se mijenjaju na isti način kao kod periarteritis nodosa i odražavaju oštećenje relevantnih organa.

Karakterističan znak- prisustvo antitijela na mijeloperoksidazu.

Diferencijalna dijagnoza Churg-Straussovog sindroma

Potrebno je provesti kod nodoze poliarteritisa, Wegenerove granulomatoze, kronične eozinofilne pneumonije i idiopatskog hipereozinofilnog sindroma.

Za razliku od Churg-Straussovog sindroma, lezije pluća, astma i nekrotizirajući glomerulonefritis su obično rjeđi kod klasičnog nodoznog poliarteritisa.

Formiranje mikroaneurizme, naprotiv, karakteristično je za poliarteritis nodosa i izuzetno je rijetko kod Churg-Straussovog sindroma.

Churg-Straussov sindrom dijeli mnoge karakteristike sa idiopatskim hipereozinofilnim sindromom. Međutim, viši nivo eozinofila, odsustvo astme i alergija u anamnezi, znakovi vaskulitisa i otpornost na terapiju karakteristična za potonje, omogućavaju razlikovanje ovih bolesti.

U tipičnoj kliničkoj slici dijagnoza se potvrđuje biopsijom, otkrivajući granulomatoznu vaskularnu upalu i eozinofilnu infiltraciju tkiva.

Prognoza za Churg-Straussov sindrom

Bez liječenja, prognoza je loša; Petogodišnja stopa preživljavanja je 25%. Smrt često nije uzrokovana zatajenje bubrega i to ne infarkt crijeva, kao kod periarteritis nodosa, već oštećenje pluća i srca.

Primjena tehnologija ekstrakorporalne hemokorekcije u liječenju Churg-Straussovog sindroma

Ako je bolest otporna na tradicionalni tretman- značajno poboljšanje rezultata liječenja Churg-Straussovog sindroma može se postići primjenom moderne tehnologije Ekstrakorporalna hemokorekcija.

Upotreba u liječenju Churg-Straussovog sindroma nedavno razvijenih tehnologija ekstrakorporalne hemokorekcije, koja omogućava selektivno uklanjanje iz tijela faktora patogenosti kao što su: cirkulirajući imuni kompleksi i autoagresivna antitijela, kao i tehnologije ekstrakorporalne imunofarmakoterapije, sposobne za Promena aktivnosti imunog sistema u potrebnom pravcu omogućava značajno poboljšanje rezultata lečenja ove bolesti.

Osim toga, korištenje modernih tehnologija ekstrakorporalne hemokorekcije, u pravilu, omogućava značajno smanjenje kursnih doza takvih nesigurnih lijekova kao što su kortikosteroidi i citostatici. A tehnologije ekstrakorporalne antibakterijske terapije omogućavaju da se efikasno saniraju žarišta hronične infekcije koja igraju ulogu u nastanku i održavanju Churg-Straussovog sindroma.

– inflamatorno-alergijsko oštećenje malih i srednjih krvnih žila (kapilara, venula, arteriola) koje nastaje stvaranjem nekrotizirajućih eozinofilnih granuloma. Churg-Straussov sindrom karakterizira hipereozinofilija, oštećenje bronhopulmonalnog sistema, srca, gastrointestinalnog trakta, centralnog i perifernog nervni sistem, kože i zglobova. Dijagnoza Churg-Straussovog sindroma se zasniva na anamnezi, kliničkoj slici, laboratorijska istraživanja, radiografija grudnog koša, biopsija pluća. Primarni tretman za Churg-Straussov sindrom je primjena sistemskih glukokortikosteroida i citostatika.

Churg-Straussov sindrom je vrsta sistemskog vaskulitisa sa granulomatoznom upalom srednjih i malih krvnih žila i dominantnom lezijom respiratornog trakta. Churg-Straussov sindrom se odnosi na multisistemske poremećaje, najčešće zahvaćajući organe sa bogatom opskrbom krvlju - kožu, pluća, srce, nervni sistem, gastrointestinalni trakt, bubrege. Churg-Straussov sindrom po mnogo čemu podsjeća na periarteritis nodosa, ali za razliku od njega, ne pogađa samo male i srednje arterije, već i kapilare, vene i venule; karakterizirana eozinofilijom i granulomatoznom upalom, koja pretežno zahvaća pluća. U reumatologiji je Churg-Straussov sindrom rijedak, godišnja incidencija je 0,42 slučaja na 100 hiljada stanovnika. Churg-Straussov sindrom pogađa ljude od 15 do 70 godina, prosečne starosti pacijenti su 40-50 godina; Kod žena se bolest otkriva nešto češće nego kod muškaraca.

Uzroci Churg-Straussovog sindroma

Uzroci Churg-Straussovog sindroma su nepoznati. Patogeneza je povezana s imunološkom upalom, proliferativno-destruktivnim promjenama i povećanom permeabilnosti vaskularni zid, formiranje tromba, hemoragije i ishemije u području vaskularnog oštećenja. Važna uloga u nastanku Churg-Straussovog sindroma ulogu igra povećani titar antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA), čiji su antigenski ciljevi neutrofilni enzimi (uglavnom proteinaza-3 i mijeloperoksidaza). ANCA uzrokuju preranu degranulaciju i poremećaj transendotelne migracije aktiviranih granulocita. Vaskularne promjene dovode do pojave brojnih eozinofilnih infiltrata u tkivima i organima sa stvaranjem nekrotizirajućih upalnih granuloma.

Oštećenje pluća dolazi do izražaja kod Churg-Straussovog sindroma. At histološki pregled intersticijski i perivaskularni eozinofilni infiltrati otkrivaju se u zidovima plućnih kapilara, bronhija, bronhiola i alveola, perivazalnog i perilimfatičnog tkiva. Infiltrati imaju raznih oblika, obično su lokalizirani u nekoliko plućnih segmenata, ali se može proširiti u cijelosti plućni režanj. Osim akutne faze upalne reakcije, u žilama i plućnom tkivu primjećuju se cicatricijalne sklerotične promjene.

Razvoj Churg-Straussovog sindroma može potaknuti virusna ili bakterijska infekcija (na primjer hepatitis B, stafilokokne lezije nazofarinksa), vakcinacija, senzibilizacija organizma (alergijske bolesti, netolerancija na lijekove), stres, hlađenje, insolacija, trudnoća i porođaj.

Simptomi Churg-Straussovog sindroma

U svom razvoju Churg-Straussov sindrom prolazi kroz tri faze. Prodromalni stadijum može trajati nekoliko godina. U svom tipičnom toku, Churg-Straussov sindrom počinje oštećenjem respiratornog trakta. pojavi se alergijski rinitis, simptomi nazalne opstrukcije, polipozne izrasline nazalne sluznice, rekurentni sinusitis, produženi bronhitis sa astmatičnom komponentom, bronhijalna astma.

Drugi stadij Churg-Straussovog sindroma karakterizira povećanje nivoa eozinofila u perifernoj krvi i tkivima; manifestira se teškim oblicima bronhijalne astme sa teškim napadima kašlja i ekspiratornog gušenja, hemoptizom. Napadi bronhospazma su praćeni jakom slabošću, produženom temperaturom, mijalgijom i gubitkom težine. Kronična eozinofilna infiltracija pluća može dovesti do razvoja bronhiektazija, eozinofilne pneumonije i eozinofilnog pleurisija. Kada se pojavi pleuralni izljev, bol u prsa pri disanju, pojačan nedostatak daha.

Treću fazu Churg-Straussovog sindroma karakterizira razvoj i dominacija znakova sistemskog vaskulitisa s višestrukim oštećenjem organa. Sa generalizacijom Churg-Straussovog sindroma, težina bronhijalne astme se smanjuje. Period između pojave simptoma bronhijalne astme i vaskulitisa je u prosjeku 2-3 godine (što je kraći interval, to je lošija prognoza bolesti). Postoji visoka eozinofilija (35-85%). Iz kardiovaskularnog sistema moguć je razvoj miokarditisa, koronaritisa, konstriktivnog perikarditisa, insuficijencije mitralne i trikuspidalne valvule, infarkta miokarda, parijetalnog fibroplastičnog Loeffler endokarditisa. Poraz koronarne žile može uzrokovati iznenadna smrt pacijenata sa Churg-Straussovim sindromom.

Oštećenje nervnog sistema karakteriše periferna neuropatija(mononeuropatija, distalna polineuropatija „tip rukavice ili čarape“; radikulopatije, neuropatije optički nerv), patologija centralnog nervnog sistema (hemoragični moždani udar, epileptički napadi, emocionalni poremećaji). Iz gastrointestinalnog trakta bilježi se razvoj eozinofilnog gastroenteritisa (bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev), rjeđe - krvarenje, perforacija želuca ili crijeva, peritonitis, opstrukcija crijeva.

Kod Churg-Straussovog sindroma javlja se polimorfna lezija kože u obliku bolne hemoragijske purpure na donjih udova, potkožni čvorići, eritem, urtikarija i nekrotični plikovi. Poliartralgija i neprogresivni migratorni artritis su česti. Oštećenje bubrega je rijetko, ima neizraženu prirodu, javlja se u obliku segmentnog glomerulonefritisa i nije praćeno kroničnim zatajenjem bubrega.

Dijagnoza Churg-Straussovog sindroma

Pacijenti sa Churg-Straussovim sindromom obično traže primarnu negu raznih specijalista- otorinolaringolog, pulmolog, alergolog, neurolog, kardiolog, gastroenterolog, a kasno idu kod reumatologa. Dijagnoza Churg-Straussovog sindroma zasniva se na kliničkim i laboratorijskim podacima i rezultatima instrumentalne studije. Dijagnostički kriterijumi za Churg-Straussov sindrom su: hipereozinofilija (>10% od ukupnog broja leukocita), bronhijalna astma, mono- ili polineuropatija, sinusitis, eozinofilni infiltrati u plućima, ekstravaskularni nekrotizirajući granulomi. Prisustvo najmanje 4 kriterija potvrđuje dijagnozu u 85% slučajeva.

Sa Churg-Straussovim sindromom, anemijom, leukocitozom, povećanje ESR i nivo ukupnog IgE. Više od polovine slučajeva Churg-Straussovog sindroma karakterizira otkrivanje perinuklearnih antitijela s aktivnošću antimijeloperoksidaze (pANCA)

Rendgenski snimak organa prsnog koša kod Churg-Straussovog sindroma može otkriti brzo nestajanje, ograničeno zamračenje i žarišne sjene u plućima, te prisustvo pleuralnog izljeva. At biopsija pluća granulomatozna upala malih žila, utvrđuju se infiltrati u perivaskularnom prostoru koji sadrže eozinofile. Diferencijalna dijagnoza Churg-Straussov sindrom treba provoditi uz nodozni poliarteritis, Wegenerovu granulomatozu, kroničnu eozinofilnu pneumoniju, idiopatski hipereozinofilni sindrom, mikroskopski poliangiitis.

Liječenje i prognoza Churg-Straussovog sindroma

Liječenje Churg-Straussovog sindroma uključuje dugotrajnu primjenu visoke doze sistemski glukokortikosteroidi. Kako se stanje poboljšava, doza lijekova se smanjuje. U prisustvu lezija kardiovaskularnog sistema, pluća i multiplog mononeuritisa, moguća je primjena pulsne terapije metilprednizolonom. Ako su glukokortikosteroidi neučinkoviti, koriste se citostatici (ciklofosfamid, azatioprin, hlorbutin) koji pospješuju bržu remisiju i smanjuju rizik od recidiva, ali stvaraju visok rizik infektivne komplikacije. Prije početka terapije ukidaju se svi lijekovi na koje je pacijent senzibiliziran.

Bez liječenja, prognoza za Churg-Straussov sindrom je loša. Uz višestruko oštećenje organa, Churg-Straussov sindrom brzo napreduje visokog rizika smrt od kardiopulmonalnih poremećaja. Uz adekvatan tretman, 5-godišnja stopa preživljavanja je 60-80%.

I mi takođe imamo

Rezultat je zabilježen kod 43,75%, zadovoljavajući - kod 31,25%, nezadovoljavajući - kod 25% pacijenata.

Tako je metoda razvijena i proučavana u klinici hirurško lečenje omogućava vam da postignete dobro

LITERATURA

1. Galperin E.A., Ryskind P.P. Erysipelas. - M.: Medicina, 1986. - 268 str.

2. Erovichenkov A. Erysipelas (dijagnoza, liječenje) // Doctor. -2000. - Ne. 8. - P.32-34.

3. Kanorsky I., Lipatov K., Olzeev I., Emelyanov A. Liječenje flegmonous-necrotic erysipelas // Doctor. - 2004.

- br. 2. - P.35-36.

4. Koroljev M.P., Spesivtsev Yu.A., Tolstov O.A. i dr. Kompleksno liječenje bolesnika s kompliciranim oblicima erizipela // Bilten kirurgije im. I.I. Grekova. - 2000. - T. 159. br. 4. - P.64-69.

5. Kuznjecov R.V., Klokova R.D., Myshkina A.K. Liječenje flegmonoznih i nekrotičnih oblika erizipela // Bilten hirurgije naz. I.I. Grekova. - 1986. - br. 6. - P.72-75.

bolje rezultate za veliku većinu pacijenata, smanjenje broja dana u krevetu, a samim tim i troškove zdravstvene zaštite za liječenje i dalju rehabilitaciju pacijenata ove nozologije.

6. Minoranskaya N.S., Berdnikov D.S., Sergeeva I.V. Za analizu klinički tok razne forme erizipel // Sibirski medicinski pregled. - 2005. - br. 2-3. - P.56-59.

7. Trifonov S.V. Odabrana predavanja iz medicine katastrofa. - M.: GEOTAR-MED, 2001. - 304 str.

8. Čerkasov V.L. Erysipelas. - M., 1986. - 198 str.

9. Agnholt J., Andersen J., Sindergaard G. Nekrotični bulozni erizipel // Acta Med. Scand. - 1988. - Vol. 223. br. 2. - R.191-192.

10. AhrenholzD.H. Nekrotizirajući fasciitis i druge infekcije // Intenzivna medicina. - 2. izd. Boston, Little, - 1991. - R. 1334-1336.

11. Schmidt B.S., et al. Die Nekrotisierende fasciitis. (Eigene Beobachtum und literaturebericht) // Chir. Praxis. - 1997/98. -Vol. 53. - R.15-24.

©NIKOLAEVA S.S., ENISEEVA E.S., TIGUNTSEVA O.D., RASTOMPAKHOVA T.A. - 2010

Churg-Straussov SINDROM U TERAPIJSKOJ PRAKSI

S.S. Nikolaeva1, E.S.Eniseeva1, O.D.Tiguntseva2, T.A. Rastompakhova2 („Država Irkutsk medicinski univerzitet, rektor - doktor medicinskih nauka, prof. I.V. Malov, Odsjek za bolničku terapiju, gl. - doktor medicinskih nauka, prof. G.M. Orlova, 2 Irkutsk Orden Značke časti regionalna klinička bolnica, gl. doktor - kandidat medicinskih nauka P.E. Dudin)

Sažetak. Članak predstavlja klinički slučaj Churg-Straussov sindrom kod 18-godišnjeg pacijenta s bronhijalnom astmom, perifernom eozinofilijom, plućnom infiltracijom i zahvaćenošću gastrointestinalnog trakta.

Ključne riječi: Churg-Straussov sindrom, vaskulitis, bronhijalna astma, hipereozinofilija, pneumonija.

CHURG-STRAUSS SINDROM U TERAPIJSKOJ PRAKSI

S.S. Nikolaeva1, E.S. Eniseeva1, O.D. Tiguntseva2, T.A. Rastompakhova2 (‘Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk Regional Clinical Hospital)

Sažetak. U ovom članku je prikazan slučaj Churg-Straussovog sindroma kod 18-godišnjeg pacijenta sa bronhijalnom astmom, perifernom eozinofilijom, plućnom infiltracijom i zahvaćenošću gastrointestinalnog trakta.

Ključne riječi: Churg-Straussov sindrom, vaskulitis, bronhijalna astma, hipereozinofilija, pneumonija.

Churg-Straussov sindrom (CSS) je eozinofilna, granulomatozna upala respiratornog trakta i nekrotizirajući vaskulitis, koji zahvaća male i srednje žile, često u kombinaciji s astmom i eozinofilijom.

Etiologija Churg-Straussovog sindroma nije poznata. Nije bilo veze između bolesti i infekcije, posebno s virusom hepatitisa B (kao kod poliarteritis nodosa). Uočeno je da se u nizu slučajeva SES javlja nakon vakcinacije, hiposenzibilizacije, upotrebe antibiotika, sulfonamida, preparata arsena, kinidina, soli zlata, jodida, ali uzročno-posledična veza još nije utvrđena.

Nema podataka o prisutnosti nasljedne predispozicije za plućnu patologiju kod pacijenata sa SSF.

Mehanizmi patogeneze Churg-Straussovog sindroma slični su onima kod drugih sistemskih vaskulitisa povezanih sa ANCA, međutim, kod Churg-Straussovog sindroma ANCA, koja ima specifičnost za mijeloperoksidazu, učestvuje u razvoju patološkog procesa, dok u Wegenerovoj granulomatozi, ANCA igra vodeću ulogu proteinaze-3. Uz to, razvoj bolesti je povezan sa povećanom imunološkom osjetljivošću prema Arthusovom fenomenu. Glavno mjesto u ovoj reakciji imaju imunoglobulini klase E, koji kada se adsorbiraju na površini mastocita i bazofila, uzrokuju njihovu degranulaciju i oslobađanje medijatora upale u krv. Uloga eozinofila je

inaktivacija medijatora mastocita i fagocitoza njihovih granula. Same granule eozinofila sadrže tvari koje mogu oštetiti sluznicu, vaskularni endotel i endokard. Jedan od glavnih organa u kojem se javljaju opisane promjene su pluća.

Glavni patomorfološki znaci SSF-a su mali nekrotizirajući granulomi i nekrotizirajući vaskulitis malih arterija i vena.

U toku bolesti konvencionalno se razlikuju tri perioda. Prvi je prodromalni period, koji obično traje nekoliko godina (oko 2-3 godine), ali može biti vrlo kratak - nekoliko mjeseci ili vrlo dug - do 50 godina, razlikuje se po tome što se kod pacijenata razvijaju različite alergijske bolesti. To može biti alergijski rinitis, peludna groznica, bronhijalna astma. Drugi period razvoja SSS je period eozinofilije krvi i tkiva. U tom periodu u perifernoj krvi pacijenata uočava se visoka (ponekad i do 80%) eozinofilija, a eozinofilija organa se manifestira na različite načine. kliničkih simptoma. U trećem periodu bolesti dominiraju znaci sistemskog vaskulitisa. Generalizaciju procesa karakteriše izgled uobičajeni simptomi u obliku groznice, opšta slabost, gubitak težine, artralgija, rjeđe - artritis, bol u mišićima. Na toj pozadini razvijaju se višestruke lezije organa.

Alergijski rinitis može biti prva manifestacija bolesti, traje dugi niz godina i često je komplikovan.

Povezan je s polipozom nosa i rekurentnim infektivnim sinusitisom.

Oštećenje donjeg respiratornog trakta manifestuje se prvenstveno sindromom bronhijalne hiperreaktivnosti i često prethodi kliničkim manifestacijama sistemskog vaskulitisa. Na početku bolesti, bronhospazam je umjereno izražen, ali se kasnije postepeno razvija sindrom bronhijalne astme (BA), koji ima kasni početak (obično u dobi od oko 40-50 godina), teži da bude izražen i zahtijeva ranu primjenu sistemskih kortikosteroida, koji su često nedjelotvorni. Često je astma komplikovana infektivnih procesa u plućima.

U pozadini sindroma BA, u plućima se pojavljuju infiltrati koji su migratorne prirode, lokalizirani u nekoliko segmenata, često bilateralnih. Infiltrati brzo nestaju uz terapiju kortikosteroidima. U plućima se razvija nekrotizirajući vaskulitis žila interalveolarnih septa, koji se može zakomplikovati alveolarnim krvarenjima. Mogući razvoj pleuralnog izljeva koji sadrži veliki broj eozinofili. Pojavu pleuritisa prati pojava bolova u grudima i pojačan nedostatak daha.

Iz gastrointestinalnog trakta dijagnosticira se eozinofilni gastroenteritis koji se manifestuje bolovima u trbuhu i dijarejom. Eozinofilni gastroenteritis može prethoditi razvoju vaskulitisa. U pozadini generalizacije procesa, tijekom razvoja vaskulitisa, može doći do gastrointestinalnog krvarenja i perforacije crijevnog zida, a posljedično do peritonitisa i opstrukcije crijeva.

Oštećenja kardiovaskularnog sistema se uočavaju u vidu perikarditisa, koronaritisa, infarkta miokarda, miokarditisa (zbog stvaranja eozinofilnih granuloma u miokardu), mogućeg zahvatanja u patološki proces endokarda (endokardna fibroza). Komplikacije iz kardiovaskularnog sistema (zatajenje cirkulacije, moždani udar) su na prvom mjestu kao uzroci smrti u SES.

Većina (60%) pacijenata sa SSS doživljava promene na nervnom sistemu. Poraz perifernih dijelova nervnog sistema manifestuje se multiplim mononeuritisom, simetričnom senzorno-motornom polineuropatijom. Neki pacijenti (1/3-1/4) imaju encefalopatiju, hiperkinezu, moždani udar, mentalnih poremećaja, što odražava patologiju centralnog nervnog sistema.

Lezije kože su tipične za SSF. Promjene na koži mogu se pojaviti u bilo kojem periodu bolesti, ali je njihova priroda nespecifična. Kožni sindrom karakterizira polimorfizam. Na koži pacijenata mogu se otkriti petehije, purpura, eritem, urtikarija, nekroza kože, livedo reticularis i potkožni noduli.

Bubrezi su rijetko uključeni u patološki proces kod SSS. Pacijentima se najčešće dijagnosticira fokalni glomerulonefritis, praćen arterijskom hipertenzijom.

Za Churg-Straussov sindrom, 1990. godine Američki koledž za reumatologiju je razvio i usvojio sljedeće klasifikacijske (dijagnostičke) kriterije:

1. Astma – otežano disanje ili piskanje pri izdisaju.

2. Eozinofilija - više od 10% kod brojanja leukocita.

3. Istorija alergija - sezonske alergije(alergijski rinitis) ili druge alergijske reakcije (na hranu, kontakt), osim na lijekove.

4. Mononeuropatija ili polineuropatija - mononeuropatija, multipla mononeuropatija ili polineuropatija u rukavicama/čarapama.

5. Plućni infiltrati - migrirajući ili prolazni plućni infiltrati, otkriveni rendgenskim pregledom.

6. Sinusitis – bol u tom području paranazalnih sinusa nosne ili rendgenske promjene na njima.

7. Ekstravaskularni eozinofili - nakupine eozinofila u ekstravaskularnom prostoru (prema podacima biopsije).

Prisustvo četiri ili više bilo kojih znakova kod pacijenta omogućava postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 85% i specifičnošću od 99%.

Imunološki test krvi otkriva povišeni nivoi cirkulišuće ​​imune ćelije

kompleksi, koji sadrže pretežno imunoglobuline E, visok nivo ukupnog imunoglobulina E i povećane titre ANCA sa specifičnošću za mijeloperoksidazu. To je prisustvo perinuklearne ANCA koja reaguje sa mijeloperoksidazom koja je specifičan imunološki marker koji omogućava potvrdu dijagnoze SSS.

Tretman. Kortikosteroidi se koriste kao osnovni tretman za SSS. U zavisnosti od težine bolesti, početna doza prednizolona je 40-60 mg/dan, što približno odgovara 1 mg/kg/dan. Ova doza se koristi nekoliko (3-4) nedelja, a zatim se postepeno smanjuje u zavisnosti od dinamike kliničkih, laboratorijskih i radioloških podataka. Potpuno ukidanje kortikosteroida moguće je najkasnije godinu dana od početka liječenja. Ako su kortikosteroidi nedovoljno efikasni, liječenje se dopunjava citotoksičnim lijekovima. Ciklofosfamid se koristi u dozi od 1-2 mg/kg/dan uz postepeno smanjenje doze tokom 6-9 mjeseci, ili azatioprin u dozi od 150 mg/dan 1 mjesec, 100 mg/dan 3 mjeseca, 50 mg /dan 3-6 mjeseci. Upotreba ekstrakorporalnih metoda liječenja (plazmafereza, hemosorpcija) uz osnovne droge omogućava mnogo brže postizanje remisije.

Ako postoje znaci trombohemoragičnog sindroma, indikovana je primjena heparina 4-6 sedmica u kombinaciji sa angioprotektorima (trental, zvončići itd.).

U zavisnosti od težine bronhospastičkog sindroma, širok spektar savremenih bronhodilatatora (salbutamol, fenoterol, formoterol, salmeterol itd.) i inhalacijski kortikosteroidi(beklametazon, budezonid, flutikazon, itd.).

U fazi remisije indicirano je liječenje kortikosteroidima i simptomatska terapija.

Bez liječenja, prognoza je loša. Uz pravovremenu primjenu patogenetskog liječenja, terapijska prognoza za život je povoljna. Prognozu pogoršava zahvatanje srca i krvnih sudova centralnog nervnog sistema u patološki proces.

Primarna prevencija nije razvijena. Sekundarna prevencija sastoji se u provođenju adekvatne suportivne terapije u uslovima kliničkog pregleda.

Kliničko posmatranje. U martu 2009. godine, pacijent L., star 18 godina, primljen je na pulmološki odjel Instituta Državne kliničke kliničke bolnice sa pritužbama na jaku otežano disanje sa blagim fizička aktivnost, kašalj sa žućkastim sputumom, bol u grudima, bol u trbuhu, periodično teška stolica do 3-4 puta dnevno, povišena tjelesna temperatura do 400C, jaka slabost.

Iz anamneze je utvrđeno da je u djetinjstvo Bilo je napada gušenja zbog ARVI. Do svoje 16. godine smatrao je sebe zdravim, sve dok nije došlo do kolapsa i napada gušenja dok je uzimao NSAIL za ARVI. Prilikom pregleda u klinici IGOCH postavljena je dijagnoza mješovite (aspirin + atopijska) bronhijalna astma u kombinaciji sa polipoznim rinosinusitisom. Po potrebi su propisani inhalacijski glukokortikosteroidi do 1000 mcg/dan i β2-adrenergički agonisti.

Uočio je pogoršanje stanja od novembra 2008. godine, kada su učestali napadi gušenja, pojavili su se bolovi u trbuhu, rijetka stolica do 4-5 puta dnevno, drhtanje ruku i slabost. Krvni testovi su pokazali eozinofiliju do 14%, pretpostavljalo se helmintička infestacija, ali laboratorijskim pregledom nisu pronađeni helminti.

U februaru 2009. godine stanje se naglo pogoršalo, telesna temperatura je porasla na 38-390C, pojavio se kašalj, bol u grudima i jaka otežano disanje. Sa dijagnozom vanbolničke bilateralne teške upale pluća donjeg režnja, prošao je bolničko liječenje u mjestu prebivališta. Masivna antibakterijska terapija nije imala efekta. U testovima krvi i sputuma uočena je eozinofilija, do maksimalno 53% (7,7x109/l) u krvi i 60-70% u sputumu.

Zbog izostanka pozitivne dinamike bolesti, sve veće kratkoće daha i slabosti, te širenja zone plućne infiltracije, pacijent je upućen na pulmološki odjel IGOCH-a.

At objektivno ispitivanje stanje je ozbiljno. U plućima je disanje oslabljeno, vezikularno, u srednjim i donjim dijelovima postoji krepitus. Srčani tonovi pravilnog ritma, jasni, tahikardija do 110 otkucaja/min. Trbuh je mekan, blago bolan

desni hipohondrij, jetra je uvećana na 5 cm ispod ivice desnog rebarnog luka, slezena je palpabilna.

Rendgen je otkrio smanjenje transparentnosti oba pluća zbog infiltracije, fokalnih i fokalnih senki (slika 1). Prema MSCT podacima dijagnosticirana je bilateralna polisegmentna pneumonija sa pleuralnim izljevom. U analizama krvi leukocitoza je do 23x109/l, od čega su eozinofili do 13,7x109/l. U sputumu su leukociti do 10-20-30, eozinofili do 10-20-30 u vidnom polju.

U jedinici intenzivne njege vršena je parenteralna primjena antibiotika (sulperazon, vankomicin), infuzija i simptomatska terapija. Stanje bolesnika se nije poboljšalo na rendgenskom snimku, uočavaju se negativna dinamika, povećanje zone infiltracije i izljev u pleuralnu šupljinu.

Dodatni pregled pokazao prisustvo visoki nivo^ E-antitijela (više od 700 IU/ml), odsustvo antitijela na mijeloperoksidazu ^ O. U punktatu koštane srži

Rice. 1. Rendgen organa grudnog koša bolesnika L. prije početka terapije glukokortikosteroidima.

broj eozinofilnih ćelija bio je 52,6% zbog zrelih oblika.

S obzirom na neefikasnost antibakterijska terapija, izražena eozinofilija krvi i sputuma, prethodna anamneza polipoznog rinosinusitisa i bronhija

LITERATURA

1. Nasonov E.L. Baranov A.A., Šilkina N.P. Vaskulitis i vaskulopatija. - Jaroslavlj, 1999. - 616 str.

2. Alberts W.M. Plućne manifestacije Churg-Straussovog sindroma i srodnih idiopatskih sindroma vaskulitisa malih krvnih žila // Curr Opin Pulm Med. - 2007. - Vol.13. br. 5. - P445-450.

3. Chumbley L.C., Harrison E.G., DeRemee R.A. Alergijska granulomatoza i angiitis (Churg-Straussov sindrom). Izvještaj i analiza 30 slučajeva // Mayo Clin Proc. - 1977. - Vol. 52. -P477-484.

4. Churg J., Strauss L. Alergijska granulomatoza, alergijski angiitis i periarteritis nodosa // Am. J. Pathol. - 1951. - Vol. 27. - P277-301.

5. Frankel S.K., Cosgrove G.P., Fischer A., ​​et al. Ažuriranje u dijagnostici i liječenju plućnog vaskulitisa // Grudni koš. -2006. - Vol. 129, br. - P452-465.

6. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., et al. Churg-Straussov sindrom. Klinička studija i dugotrajno praćenje 96 pacijenata

Rice. 2. Rendgen organa grudnog koša bolesnika L. nakon tretmana.

astma, oštećenje organa za varenje, predlaže se konsultacija lekara sistemska bolest, odnosno Churg-Straussov sindrom.

IN kompleksan tretman uključeni glukokortikosteroidi

Prednizolon 60 mg/dan. Nakon 3 dana stanje se značajno poboljšalo, tjelesna temperatura je pala na 370C, smanjio se otežano disanje, kašalj i bol u grudima. Prema rendgenskom snimku pluća i MSCT-u, uočena je jasna pozitivna dinamika povećana transparentnost plućnog tkiva zbog smanjenja infiltracije (slika 2).

Pacijent je otpušten u zadovoljavajuće stanje: kašalj, otežano disanje, napadi gušenja, bol u trbuhu i rijetka stolica su nestali. U plućima je vezikularno disanje, nema hripanja.

Eozinofilija je nestala u analizama krvi i sputuma, a drugi pokazatelji upale su se normalizirali.

Kontrolnim pregledom bolesnika nakon 1 mjeseca nema znakova plućne i abdominalne patologije, nema promjena u krvi i sputumu. Doza održavanja prednizolona bila je 15 mg/dan.

Opis:

Churg-Straussov sindrom (alergijski angiitis) je granulomatozni s dominantnim oštećenjem srednjih i malih krvnih žila (kapilara, venula, malih arteriola) i razvojem intramuralnih i perivaskularnih eozinofilnih infiltrata u kombinaciji s bronhijalnom astmom.

Uzroci Churg-Straussovog sindroma:

Uzroci Churg-Straussovog sindroma su slabo shvaćeni. Pretpostavlja se patogenetski značaj antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela.

Simptomi Churg-Straussovog sindroma:

Bolest obično debituje alergijskim simptomima, koji se mogu zakomplikovati polipozom nosa, a simptomi se javljaju mnogo kasnije. Sindrom bronhijalne astme prethodi vaskulitisu u prosjeku 2-3 godine. U pravilu, na početku bolesti postoji umjerena periferna krv (do 10-15%), ali tačna dijagnoza u ovoj fazi to je gotovo nemoguće.

Generalizacija bolesti, kao i njen debi, često se razvija kao rezultat. Osim napada astme, pacijenti imaju groznicu i bolove u zglobovima. Lezije kože mogu se pojaviti u obliku hemoragične purpure ili eritematoznog osipa. Tokom ovog perioda obično se opaža visoka eozinofilija u krvi - 35-85%. Kod polovine pacijenata plućni parenhim je zahvaćen u obliku infiltrata, međutim, rano davanje kortikosteroida (za bronhijalnu astmu) može „podmazati“ tipično kliničku sliku: hipereozinofilija, plućni infiltrati brzo nestaju, manifestacije astme se smanjuju. Kod većine pacijenata, kada se bolest generalizuje, napadi astme prestaju.

Liječenje Churg-Straussovog sindroma:

Kortikosteroidi se koriste ako su neučinkoviti, koriste se citostatici.

Kortikosteroidi se propisuju u dozi od 1 mg/kg dnevno do početka klinički efekat(u prosjeku 6-12 sedmica), zatim se doza postepeno smanjuje na održavanje (10-15 mg dnevno). Moguća je primjena pulsne terapije metilprednizolonom u prisustvu lezija kardiovaskularnog sistema, pluća i multiplog mononeuritisa.

Ciklofosfamid - 1-2 mg/kg dnevno oralno, režim nije detaljno razrađen; moguće je koristiti u obliku pulsne terapije 0,5-1,0 g/m2 mjesečno.