Analiza kliničkih slučajeva u akušerstvu pomaže sindromu. Sindrom pomoći kod trudnica i njegovo liječenje

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Sažetak:

HELLP-sindrom kod trudnica sa preeklampsijom javlja se, prema generalizovanim podacima svetske literature, u 20-20% slučajeva i karakteriše ga visok materinski i perinatalni mortalitet. HELLP-sindrom se obično razvija u III trimestru trudnoće, po pravilu, u periodu od 35 sedmica, može se javiti i nakon porođaja u pozadini normalnog toka trudnoće. Patofiziologija sindroma ostaje neistražena. Do danas se vjeruje da je endotelna disfunkcija ključna faza u formiranju HELLP sindroma. Kao rezultat oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Možda će nam produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvoj ideja o komplikacijama trudnoće kao ekstremnoj manifestaciji sistemskog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja multiorganske disfunkcije, omogućiti da razvijemo učinkovite metode za prevenciju i intenzivnu njegu ovog prijetećeg stanja.

POMOĆ-SINDROM

Ključne riječi: HELLP sindrom, eklampsija, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, hemoliza.

GBOU VPO "Prvi Moskovski državni medicinski univerzitet po imenu I.M. Sečenov” Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Moskva

Danas, zahvaljujući napretku molekularne medicine i detaljnom proučavanju mehanizama upale, razumijevanje mnogih bolesti, čiji je uzrok dugo ostao misterija, značajno se proširilo. Sve više podataka ide u prilog činjenici da su bolesti i sindromi kao što su trombotička trombocitopenična purpura (TTP), hemolitičko-uremijski sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS), HELLP sindrom, heparinom indukovana trombocitopenija različite manifestacije univerzalne reakcije. tijelo – sistemski odgovor na upalu.

Uprkos činjenici da se ovi patološki procesi mogu zasnivati ​​na različitim genetskim i stečenim anomalijama (faktori zgrušavanja krvi, sistem komplementa itd.), razvoj kliničkih manifestacija zasniva se na univerzalnoj sistemskoj reakciji upale. Ključni mehanizam patogeneze svakog od ovih patoloških procesa je progresivno oštećenje endotela, razvoj upalnog odgovora i aktivacija procesa koagulacije s razvojem tromboze.

Zbog činjenice da su ove bolesti relativno rijetke i da su zbog nedostatka eksperimentalnih modela sve do danas ostale uglavnom nerazumljive istraživačima, liječenje je pretežno imperijalno, a mortalitet je, unatoč uspjehu teorijske medicine, visok. Međutim, nedavne molekularne i genetske studije omogućile su da se značajno proširi razumijevanje patogenetskih mehanizama ovih bolesti, bez poznavanja kojih je nemoguće nadati se poboljšanju dijagnostike metoda liječenja ovih patologija.

Godine 1954. Pritchard i kolege prvi su opisali tri slučaja preeklampsije, u kojima su uočene intravaskularna hemoliza, trombocitopenija i disfunkcija jetre. Isti autor je 1976. godine opisao 95 žena sa preeklampsijom, od kojih je 29% imalo trombocitopeniju, a 2% anemiju. Istovremeno, Goodlin je opisao 16 žena sa teškom preeklampsijom, praćenom trombocitopenijom i anemijom, te je ovu bolest nazvao "velikim imitatorom", budući da manifestacije preeklampsije mogu biti izuzetno raznolike. Termin HELLP sindrom (hemoliza, povišeni enzimi jetre, niski trombociti) prvi je u kliničku praksu uveo Weinstein 1982. godine kao izrazito progresivni oblik gestoze, praćen razvojem mikroangiopatske hemolize, trombocitopenije i povećanjem koncentracije jetre. enzimi.

HELLP-sindrom kod trudnica sa gestozom javlja se, prema generalizovanim podacima svetske literature, u 2-20% slučajeva i karakteriše ga visok mortalitet majki (od 3,4 do 24,2%) i perinatalni (7,9%) mortalitet. HELLP-sindrom se obično razvija u trećem trimestru trudnoće, obično u 35. sedmici, a može se pojaviti i nakon porođaja u pozadini normalnog toka trudnoće. Na primjer, prema Sibai et al. (1993), HELLP-sindrom se može razviti i prije porođaja (u 30% slučajeva) i nakon porođaja (70%). Posljednja grupa žena ima veći rizik od razvoja akutnog zatajenja bubrega i disanja. Znaci HELLP sindroma mogu se pojaviti u roku od 7 dana. nakon porođaja i najčešće se javljaju u prvih 48 sati nakon porođaja.

HELLP-sindrom se češće uočava kod multiparusa sa gestozom, starijih od 25 godina, sa komplikovanom akušerskom anamnezom. Postoje dokazi o mogućoj nasljednoj predispoziciji za razvoj HELLP sindroma. HELLP sindrom se češće javlja kod bijelaca i Kineza, znatno rjeđe (skoro 2,2 puta) među populacijom istočne Indije.

Klinička slika kod HELLP sindroma

Osim općih manifestacija gestoze - edema, proteinurije, hipertenzije - HELLP sindrom karakteriziraju hemoliza, trombocitopenija i oštećenje jetre. Ove kliničke manifestacije dovode do ozbiljnih komplikacija, kao što su razvoj eklampsije, zatajenje bubrega, intrakranijalno krvarenje, subkapsularni hematom i razvoj DIC-a.

Kliničku sliku HELLP sindroma karakterizira brzi porast simptoma i često se manifestira kao naglo pogoršanje stanja trudnice i fetusa (vidi tablicu 1). Početne manifestacije su nespecifične i uključuju glavobolju, umor, malaksalost, mučninu, povraćanje, bolove u abdomenu i posebno u desnom hipohondrijumu. Rani klinički simptomi HELLP sindroma mogu uključivati ​​mučninu i povraćanje (86%), bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondrijumu (86%), teški edem (67%). Najkarakterističnije manifestacije bolesti su žutica, povraćanje s krvlju, krvarenje na mjestima injekcije i progresivno zatajenje jetre. Neurološki simptomi uključuju glavobolju, napade, simptome oštećenja kranijalnih živaca, au teškim slučajevima i komu. Mogu se javiti poremećaji vida, odvajanje retine i krvarenja u staklastom tijelu. Jedan od znakova razvoja HELLP sindroma može biti hepatomegalija i znaci peritonealne iritacije. Iritacija freničnog živca povećanom jetrom može uzrokovati da se bol proširi na perikard, pleuru i rame, kao i na žučnu kesu i jednjak.

Tabela 1. Simptomi HELLP-sindroma.

Često se laboratorijske promjene kod HELLP sindroma javljaju mnogo prije opisanih tegoba i kliničkih manifestacija. Jedan od glavnih i prvih simptoma HELLP sindroma je hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija), koja se određuje prisustvom naboranih i deformiranih eritrocita, fragmenata eritrocita (šistocita) i polihromazije u razmazu periferne krvi. Uzrok hemolize je uništavanje eritrocita tokom njihovog prolaska kroz sužene mikrožilne sudove sa oštećenim endotelom i naslagama fibrina. Fragmenti eritrocita se nakupljaju u grčevitim žilama uz oslobađanje tvari koje potiču agregaciju. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do povećanja sadržaja laktat dehidrogenaze i indirektnog bilirubina u krvi. Nakupljanje indirektnog bilirubina potiče i hipoksija, koja nastaje kao rezultat hemolize eritrocita i ograničava aktivnost enzima hepatocita. Višak indirektnog bilirubina uzrokuje bojenje kože i sluzokože.

Poremećaj protoka krvi u intrahepatičnim žilama zbog taloženja fibrina u njima i razvoja hipoksije dovode do degeneracije hepatocita i pojave markera citolitičkog sindroma (povećani enzimi jetre) i sindroma hepatocelularne insuficijencije (smanjenje funkcije sinteze proteina). , smanjenje sinteze faktora koagulacije krvi, što dovodi do razvoja krvarenja). Ishemijsko oštećenje jetre objašnjava se smanjenjem portalnog protoka krvi zbog taloženja fibrina u jetrenim sinusima i spazmom jetrene arterije, što potvrđuju i podaci Dopler studije. U postporođajnom periodu tonus jetrenih arterija se obnavlja, dok se portalni protok krvi, koji inače obezbjeđuje 75% jetrenog krvotoka zbog naslaga fibrina, obnavlja znatno sporije.

Zbog opstrukcije krvotoka u distrofno izmijenjenim hepatocitima dolazi do prenatezanja Glissonove kapsule, što dovodi do pojave tipičnih tegoba na bol u desnom hipohondrijumu, u epigastrijumu. Povećanje intrahepatičnog pritiska može dovesti do pojave subkapsularnog hematoma jetre i do njegovog pucanja pri najmanjem mehaničkom uticaju (povećan intraabdominalni pritisak tokom porođaja kroz prirodni porođajni kanal - Christellerov priručnik i dr.). Spontana ruptura jetre je rijetka, ali teška komplikacija HELLP sindroma. Prema svjetskoj literaturi, ruptura jetre kod HELLP sindroma javlja se sa učestalošću od 1,8%, dok je stopa smrtnosti majki 58-70%.

Trombocitopenija kod HELLP sindroma je uzrokovana deplecijom trombocita zbog stvaranja mikrotromba u endotelnoj ozljedi i konzumiranja tijekom DIC-a. Karakteristično je smanjenje poluživota trombocita. Otkrivanje povećanja nivoa prekursora trombocita u perifernoj krvi ukazuje na ponovnu iritaciju trombocitne klice.

Laboratorijske promjene se maksimalno ispoljavaju u postporođajnom periodu (unutar 24-48 sati nakon porođaja), a istovremeno se razvija potpuna klinička slika HELLP sindroma. Zanimljivo je da za razliku od HELLP sindroma, kod teške preeklampsije dolazi do regresije laboratorijskih i kliničkih simptoma tokom prvog dana postporođajnog perioda. Osim toga, za razliku od teškog oblika preeklampsije, koji je najčešći kod prvorotki, među pacijentima sa HELLP-sindromom, postotak višeporodnih (42%) je prilično visok.

Možda pojava samo jednog ili dva tipična znaka HELLP-sindroma. HELLP sindrom se naziva "parcijalni" ili ELLP sindrom (u odsustvu znakova hemolize). Žene sa "parcijalnim" HELLP sindromom imaju bolju prognozu. Van Pampus et al. (1998) ukazuju na pojavu teških komplikacija (eklampsija, abrupcija normalno locirane placente, cerebralna ishemija) u 10% slučajeva sa ELLP sindromom i u 24% slučajeva sa HELLP sindromom. Međutim, druge studije ne podržavaju razlike u ishodima između ELLP i HELLP sindroma.

Klasična trijada simptoma preeklampsije (edem, proteinurija, hipertenzija) kod HELLP sindroma otkriva se samo u 40-60% slučajeva. Dakle, samo u 75% žena sa HELLP-sindromom krvni pritisak prelazi 160/110 mm Hg. čl., a 15% ima dijastolni krvni pritisak
Materinske i perinatalne komplikacije HELLP sindroma su izuzetno visoke (vidi tabelu 2).

Tabela 2. Komplikacije kod majke kod HELLP-sindroma, %.

Prema generalizovanim podacima Egermana et al. (1999), smrtnost majki u HELLP-sindromu dostiže 11%, iako prema ranijim podacima Sibai et al. - 37%. Perinatalne komplikacije nastaju zbog težine stanja majke, prijevremenog rođenja fetusa (81,6%), intrauterinog zastoja u rastu fetusa (31,6%). Prema Eeltnic et al. (1993), koji je proučavao nivo perinatalnog mortaliteta kod 87 žena sa HELLP sindromom, perinatalna fetalna smrt se javlja u 10% slučajeva, a kod još 10% žena dijete umire u prvoj sedmici života. Kod djece rođene od majki sa HELLP sindromom uočavaju se karakteristični simptomi: trombocitopenija - u 11-36%, leukopenija - u 12-14%, anemija - u 10%, DIC - u 11%, somatska patologija - u 58%, 3 -4 puta češće uočeni respiratorni distres sindrom (36%), nestabilnost kardiovaskularnog sistema (51%). Intenzivna njega novorođenčadi treba da uključi prevenciju i kontrolu koagulopatije od prvih sati. Trombocitopenija kod novorođenčadi sa HELLP sindromom javlja se u 36% slučajeva, što može dovesti do razvoja krvarenja i oštećenja nervnog sistema.

Prema Abramovici et al. (1999), koji je analizirao 269 slučajeva trudnoća komplikovanih HELLP sindromom, teškom preeklampsijom i eklampsijom, uz pravovremenu dijagnozu i adekvatno liječenje, nivo perinatalnog mortaliteta kod HELLP sindroma ne prelazi onaj kod teške preeklampsije i eklampsije.

Patološka anatomska slika kod HELLP-sindroma

Postmortalne promjene kod HELLP sindroma uključuju mikrotrombi trombocita i fibrina i višestruka petehijalna krvarenja. Obdukciju karakteriziraju poliserozitis i ascites, bilateralni eksudativni pleuritis, višestruka petehijalna krvarenja u peritoneumu i tkivu pankreasa, subkapsularni hematomi i rupture jetre.

Klasična ozljeda jetre povezana s HELLP sindromom je periportalna ili fokalna parenhimska nekroza. Imunofluorescentne studije otkrivaju mikrotrombi i fibrinske naslage u sinusoidima. Prema Bartonu et al. (1992), koji je pregledao 11 uzoraka jetre dobijenih biopsijom tokom carskog reza kod žena sa HELLP sindromom, ne postoji korelacija između stepena histoloških promjena u jetri i težine kliničkih i laboratorijskih simptoma.

Prema Minakami et al. (1988), koji je pregledao 41 uzorak jetre umrlih od HELLP sindroma, histološki je nemoguće razlikovati akutnu bolest masne jetre (AFLD) i HELLP sindrom. I kod AIDP-a i kod HELLP sindroma primjećuju se vakuolizacija i nekroza hepatocita. Međutim, ako se kod AIDP-a ove promjene nalaze u centralnoj zoni, onda je kod HELLP sindroma prisutnija periportalna nekroza. Autori zaključuju da su patogenetski mehanizmi preeklampsije, HELLP-sindroma i AIDP-a jedinstveni. OZHRP je relativno rijetka patologija koja se razvija u trećem trimestru trudnoće. Kod ove patologije, kao i kod HELLP sindroma, neophodan je hitan porođaj, što može značajno poboljšati prognozu za majku i dijete.

Osnove patogeneze HELLP sindroma

Etiologija i patogeneza HELLP sindroma nisu u potpunosti razjašnjene. Trenutno se oštećenje endotela i razvoj mikroangiopatije smatraju ključnom karikom u patogenezi HELLP sindroma. Karakteristične karakteristike HELLP sindroma su aktivacija koagulacije sa taloženjem fibrina u lumenu krvnih žila, prekomjerna aktivacija trombocita, koja se očituje u njihovoj ubrzanoj potrošnji i razvoju trombocitopenije.

Danas je sve više dokaza o ulozi sistemske upale u patogenezi preeklampsije. Moguće je da se HELLP sindrom temelji na prekomjernoj progresivnoj aktivaciji upalnih procesa, endotelnoj disfunkciji, što dovodi do razvoja koagulopatije i multiorganske disfunkcije. Takođe nema sumnje da je sistem komplementa uključen u patogenezu HELLP sindroma. Prema Bartonu et al. (1991), imunološki kompleksi kod HELLP sindroma nalaze se u jetrenim sinusima, pa čak i u biopsiji endokarda igle. Moguće je da je autoimuni mehanizam oštećenja koji uključuje sistem komplementa posljedica autoimune reakcije na polu-alotransplantirani fetus. Tako se u serumu pacijenata sa HELLP sindromom nalaze antitrombocitna i antiendotelna autoantitijela. Aktivacija sistema komplementa djeluje stimulativno na leukocite. Istovremeno, dolazi do povećanja sinteze proinflamatornih citokina: 11-6, TNF-a, 11-1 (itd.), što doprinosi progresiji upalnog odgovora. Dodatna potvrda uloge upale u patogenezi HELLP sindroma je otkrivanje neutrofilne infiltracije tkiva jetre tokom imunoloških studija.

Stoga se danas smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao rezultat oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Uništavanje trombocita dovodi do masovnog oslobađanja vazokonstriktivnih supstanci: tromboksana A2, serotonina. Povećana aktivacija trombocita i endotelna disfunkcija dovode do neravnoteže tromboksansko-prostaciklinskog sistema uključenog u održavanje ravnoteže sistema hemostaze. Nema sumnje paralelno sa razvojem HELLP-sindroma intravaskularne koagulacije. Tako se DIC uočava kod 38% žena sa HELLP sindromom i uzrokuje gotovo sve kliničke manifestacije i teške komplikacije HELLP sindroma - prerano odvajanje normalno locirane placente, intrauterinu smrt fetusa, akušersko krvarenje, subkanzularni hematom jetre, rupturu jetre, cerebralno krvarenje. Iako se kod HELLP sindroma najčešće javljaju promjene na jetri i bubrezima, endotelna disfunkcija se može razviti i u drugim organima, što je praćeno razvojem zatajenja srca, akutnog respiratornog distres sindroma i cerebralne ishemije.

Dakle, gestoza je sama po sebi manifestacija višeorganske insuficijencije, a dodatak HELLP sindroma ukazuje na ekstremni stepen aktivacije sistemske upale i oštećenja organa.

Prema Sullivan et al. (1994), koji je proučavao 81 ženu sa HELLP-sindromom, kasnija trudnoća u 23% slučajeva je komplikovana razvojem preeklampsije ili eklampsije, au 19% slučajeva dolazi do recidiva HELLP-sindroma. Međutim, naknadne studije Sibaija et al. (1995) i Chames et al. (2003) ukazuju na manji rizik od ponovnog razvoja HELLP sindroma (4-6%). Sibai et al. ukazuju na veći rizik od prijevremenog porođaja, IUGR, pobačaja, perinatalnog mortaliteta u kasnijim trudnoćama kod žena koje su imale HELLP sindrom. Dovoljno visok rizik od ponovnog pojavljivanja HELLP sindroma i razvoja komplikacija u kasnijim trudnoćama ukazuje na moguću prisutnost određene nasljedne predispozicije kod takvih žena. Na primjer, prema Kraus et al. (1998), kod žena koje su imale HELLP sindrom, otkrivena je povećana učestalost rezistencije na aktivirani protein C i faktor V Leiden mutacije. Schlembach et al. (2003) su otkrili da je mutacija faktora V Leiden 2 puta češća kod žena sa HELLP sindromom u odnosu na zdrave trudnice. Osim toga, kombinacija HELLP sindroma i trombofilije bila je povezana s većim rizikom od razvoja IUGR. Moesmer et al. (2005) opisali su razvoj HELLP sindroma kod žene sa homozigotnom mutacijom gena za protrombin G20210A. Istovremeno, kod djeteta je pronađena heterozigotna mutacija gena za protrombin. Treba napomenuti da učestalost mutacije protrombinskog gena, posebno homozigotnog, u općoj populaciji nije visoka. HELLP sindrom je također prilično rijetka komplikacija trudnoće (0,2-0,3%). Osim toga, veza između trombofilije i povećanog rizika od HELLP sindroma nije pronađena u svim studijama. Međutim, prisustvo genetskih trombofilija, posebno u kombinaciji sa abnormalnom hemostazom u fetusu, može biti ozbiljan faktor rizika za razvoj koagulopatije (posebno HELLP sindroma) tokom trudnoće. Na primjer, prema Schlembachu et al. (2003), trombofilija u fetusa može doprinijeti stvaranju placentnih mikrotromba, poremećenom krvotoku placente i nastanku IUGR.

Altamura et al. (2005) opisali su ženu sa HELLP sindromom komplikovanim moždanim udarom, koja je imala heterozigotnu mutaciju u MTHFR i genu za protrombin. Sama trudnoća je stanje koje karakteriše hiperkoagulabilnost i razvoj subkliničke sistemske upale. Dakle, prema Wiebersu et al. (1985), incidencija moždanog udara kod netrudnica od 15 do 44 godine je 10,7/1000 000, dok se rizik od moždanog udara povećava 13 puta tokom trudnoće. U prisustvu nasljednih već postojećih anomalija hemostaze (genetska trombofilija, APS), trudnoća može poslužiti kao okidač za prekomjernu aktivaciju sistemske upale i razvoj koagulopatije, koje čine patogenetsku osnovu niza patologija: HELLP sindroma , preeklampsija, eklampsija, DIC, IUGR.

S jedne strane, HELLP-sindrom može biti prva manifestacija nasljedne patologije hemostaze, a s druge strane, genetska analiza nasljedne trombofilije omogućava identifikaciju žena u riziku od razvoja komplicirane trudnoće, koja zahtijeva posebna pažnja ljekara i specifična prevencija.

Razvoj trombotičke mikroangiopatije, pored HELLP sindroma, karakterističan je i za TTP, HUS, a takođe je i jedna od manifestacija CAPS-a. To ukazuje na postojanje zajedničkog mehanizma patogeneze ovih bolesti. Poznato je da je APS povezan s visokom incidencom patologija trudnoće: IUGR, intrauterina smrt fetusa, prijevremeni porođaj, preeklampsija. Osim toga, brojni istraživači su opisali slučajeve pojave HELLP sindroma kod žena sa APS, što još jednom potvrđuje važnost patologije hemostaze kao predisponirajućeg faktora za nastanak HELLP sindroma. Koenig et al. (2005) opisali su ženu sa APS, čija je trudnoća bila komplikovana razvojem HELLP sindroma, a nakon operativnog porođaja se razvila klinička slika CAPS-a sa infarktom jetre, gastrointestinalnog trakta i koštane srži zbog progresivne mikroangiopatije. Takođe treba uzeti u obzir da HELLP sindrom može biti prva manifestacija APS-a. Stoga je kod žena sa HELLP sindromom neophodna analiza na antifosfolipidna antitijela.

Dijagnoza HELLP sindroma

Dijagnostički kriterijumi za HELLP sindrom su:
1. Teški oblik preeklampsije (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija, deformisani eritrociti).
3. Povišen bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Povećana laktat dehidrogenaza (LDH)> 600 IU / l.
5. Povećanje jetrenih enzima - aminotransferaza - aspartat aminotransferaze (ACT) > 70 IU / l.
6. Trombocitopenija (broj trombocita 7. Hemostaziogram:
– produženje indeksa r+k tromboelastograma;
– produženje APTT;
- produženje protrombinskog vremena;
– povećanje sadržaja D-dimera;
– povećanje sadržaja kompleksa trombin-antitrombin III;
– smanjenje koncentracije antitrombina III;
– povećanje nivoa protrombinskih fragmenata;
– smanjenje aktivnosti proteina C (57%);
– cirkulacija lupus antikoagulansa.
8. Određivanje nivoa dnevne proteinurije;
9. Ultrazvuk jetre.

Karakterističan znak HELLP sindroma je i smanjenje koncentracije haptoglobina ispod 0,6 g/l.

Martin et al. (1991) analizirali su 302 slučaja HELLP sindroma i, u zavisnosti od težine trombocitopenije, identifikovali tri stepena težine ove komplikacije trudnoće: prvi stepen - trombocitopenija 150-100x109/ml, drugi stepen - 1,00-50x109/ml, treći - manje od 50x109/ml.

Diferencijalna dijagnoza HELLR-sindrom treba provesti prije svega kod bolesti jetre - akutne masne degeneracije jetre, intrahepatične holestatske žutice; HELLP sindrom također treba razlikovati od bolesti jetre koje se mogu pogoršati tokom trudnoće, uključujući Budd-Chiari sindrom (tromboza jetrenih vena), virusne bolesti, kolelitijazu, hronični autoimuni hepatitis, Wilson-Konovalov bolest. Kombinacija hemolize, povećane aktivnosti jetrenih enzima i trombocitopenije može se uočiti i kod akušerske sepse, spontanih ruptura jetre kod trudnica i sistemskog eritematoznog lupusa. Godine 1991. Goodlin je opisao 11 slučajeva pogrešne dijagnoze HELLP sindroma kod žena sa akutnom kardiomiopatijom, disecirajućom aneurizmom aorte, ovisnosti o kokainu, glomerulonefritisu, gangrenoznom holecistitisu, SLE i feohromocitomu. Stoga, kada se otkriju trombocitopenija, mikroangiopatska anemija i znaci citolize, dijagnoza HELLP sindroma može se postaviti samo uz detaljnu procjenu kliničke slike i isključivanje drugih uzroka ovih simptoma.

Ako se sumnja na HELLP sindrom trudnica mora biti hospitalizovana u jedinici intenzivne nege (vidi tabelu 3).

Tabela 3 Potrebna količina istraživanja za sumnju na HELLP sindrom.

Principi liječenja HELLP-sindroma

Glavni zadatak liječenja pacijenata s preeklampsijom je prije svega sigurnost majke i rođenje održivog fetusa, čije stanje ne zahtijeva dugotrajnu i intenzivnu neonatalnu njegu. Početni tretman je hospitalizacija radi procjene stanja majke i fetusa. Daljnju terapiju treba individualizirati, ovisno o stanju i gestacijskoj dobi. Očekivani rezultat terapije kod većine bolesnica sa blagom bolešću trebao bi biti uspješan završetak trudnoće. Rezultati terapije kod pacijenata sa teškim oblikom bolesti zavisiće kako od stanja majke i fetusa na prijemu, tako i od gestacijske dobi.

Glavni problem u liječenju HELLP sindroma je fluktuirajući tok bolesti, nepredvidiva pojava teških komplikacija kod majke i visoka smrtnost majki i perinatalnog mortaliteta. Budući da ne postoje pouzdani klinički i laboratorijski, jasno definisani kriterijumi za prognozu i tok bolesti, ishod HELLP sindroma je nepredvidiv. Visok morbiditet i mortalitet majki uglavnom je posljedica razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC); učestalost razvoja akutnog oblika DIC-a značajno se povećava s povećanjem intervala između dijagnoze i isporuke.

Kod HELLP sindroma, porođaj carskim rezom obavlja se bez obzira na trajanje trudnoće.

Indikacije za hitan porođaj su:
- progresivna trombocitopenija;
- znaci oštrog pogoršanja kliničkog toka preeklampsije;
- oštećenje svijesti i izraženi neurološki simptomi;
- progresivno pogoršanje funkcije jetre i bubrega;
– trudnoća 34 sedmice ili više;
- fetalni distres.

Konzervativno zbrinjavanje trudnoće u ovim slučajevima povezano je sa povećanim rizikom od eklampsije, abrupcije placente, razvoja respiratorne i bubrežne insuficijencije, majčinog i perinatalnog mortaliteta. Analiza nedavnih studija pokazala je da agresivne taktike dovode do značajnog smanjenja majčinog i perinatalnog mortaliteta. Porođaj kroz prirodni porođajni kanal moguć je samo uz dovoljnu zrelost grlića materice, temeljnu procjenu stanja fetusa i protoka krvi u pupčanu arteriju tokom Dopler studije. Konzervativna taktika je opravdana samo u slučajevima nezrelosti fetusa u situaciji kada nema znakova progresije bolesti, intrauterine fetalne patnje i intenzivnog praćenja u specijaliziranoj akušerskoj bolnici vrši kvalifikovani akušer-ginekolog u bliskoj i obaveznoj saradnji sa anesteziologom. i neonatolog.

Principi terapije uključuju nadopunjavanje BCC-a uz obnovu mikrocirkulacije plazma zamjenama: hidroksietil škrob, albumin, svježe smrznuta plazma. Masa eritrocita od jedne grupe donora koristi se za eliminaciju anemije kada je hemoglobin manji od 70 g/l. Transfuzija trombocitne mase se provodi sa smanjenjem nivoa trombocita na 40 hiljada ili manje. Uz progresiju višeorganske insuficijencije sa znacima funkcionalne dekompenzacije jetre, bubrega, hemodijafiltracija, hormonska terapija kortikosteroidima, te antibiotska terapija su efikasne metode liječenja. Antihipertenzivna terapija se propisuje pojedinačno (vidjeti tabelu 4).

Tabela 4 Principi terapije HELLP-sindroma.

Borba protiv DIC-a u kombinaciji sa terapijom detoksikacije provodi se izvođenjem terapijske diskretne plazmafereze uz zamjenu 100% BCC-a donorske svježe smrznute plazme u ekvivalentnom volumenu, au slučaju hipoproteinemije - transfuzijom. Upotreba plazmafereze u kompleksu intenzivne nege za HELLP sindrom može smanjiti smrtnost majki u ovoj komplikaciji sa 75 na 3,4-24,2%.

Intravenska primjena visokih doza glukokortikoida može ne samo smanjiti perinatalni mortalitet zbog prevencije ARDS-a, već i smanjiti smrtnost majki, što je potvrđeno u pet randomiziranih studija. Goodlin et al. (1978) i Clark et al. (1986) opisuju slučajeve kada je primenom glukokortikoida (10 mg deksametazona IV svakih 12 sati) i poštovanjem potpunog mirovanja trudnice bilo moguće postići prolazno poboljšanje kliničke slike (smanjenje krvnog pritiska, porast broj trombocita, poboljšanje funkcije jetre, povećanje diureze). Podaci Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) ukazuju na to da upotreba glukokortikoida prije i nakon porođaja pomaže u smanjenju težine HELLP sindroma, potrebe za transfuzijom krvi i omogućava produžavanje trudnoće za 24-48 sati, što je važno za prevenciju neonatalnog respiratornog distresa. sindrom. Isler (2001) je pokazao veću efikasnost intravenskih glukokortikoida u odnosu na intramuskularne.

Pretpostavlja se da upotreba glukokortikoida može pomoći u obnavljanju endotelnih funkcija, spriječiti intravaskularno uništavanje eritrocita i trombocita i progresiju SIRS-a. Međutim, nakon poboljšanja kliničke slike u roku od 24-48 sati od primjene glukokortikoida, može doći do tzv. rebound fenomena, koji se manifestuje kao pogoršanje stanja trudnice. Dakle, uvođenje glukokortikoida ne sprječava u potpunosti razvoj patološkog procesa, već samo nakratko poboljšava kliničku sliku, stvarajući uvjete za uspješniji porođaj.

Kod većine pacijenata sa HELLP sindromom preporučuje se primena 10 mg deksametazona IV dva puta sa pauzom od 6 sati, nakon čega sledi dodatnih, dva puta, 6 mg deksametazona IV svakih 6 sati. Kod teškog HELLP sindroma (trombocitopenija
U postporođajnom periodu neki kliničari preporučuju primjenu kortikosteroida (4x intravenska primjena deksametazona u intervalima od 12 sati - 10, 10, 5, 5 mg) odmah nakon porođaja i transfuziju svježe smrznute donorske plazme. Prema Martin et al. (1994), primjena glukokortikoida u postporođajnom periodu može smanjiti rizik od komplikacija i smrtnosti majki.

U postporođajnom periodu potrebno je nastaviti praćenje žene do potpunog nestanka kliničkih i laboratorijskih simptoma. To je zbog činjenice da se, za razliku od preeklampsije i eklampsije, čiji simptomi obično brzo nestaju nakon porođaja, kod HELLP sindroma, vrhunac hemolize se opaža 24-48 sati nakon porođaja, što često zahtijeva ponovnu transfuziju crvenih krvnih zrnaca. U postporođajnom periodu terapiju magnezijumom treba nastaviti 24 sata. Jedini izuzetak su žene sa zatajenjem bubrega. Uz nastavak hemolize i smanjenje broja trombocita više od 72 sata nakon porođaja, indicirana je plazmafereza.

U zaključku treba napomenuti da uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma u velikoj mjeri zavisi od pravovremene dijagnoze kako prije porođaja tako i u postporođajnom periodu. Uprkos velikoj pažnji na problem, etiologija i patogeneza HELLP sindroma ostaju uglavnom misterija. Možda će nam produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvoj ideja o komplikacijama trudnoće kao ekstremnoj manifestaciji sistemskog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja multiorganske disfunkcije, omogućiti da razvijemo učinkovite metode za prevenciju i intenzivnu njegu ovog po život opasnog stanja.

Literatura/Reference:

1. Abramović D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Neonatalni ishod kod teške preeklampsije u 24. do 36. sedmici gestacije: da li je HELLP (hemoliza, povišeni enzimi jetre i nizak broj trombocita) važan? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Postporođajni infarkt malog mozga i hemoliza, povišeni enzimi jetre, sindrom niskog trombocita (HELLP). Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Hepatičko histopatološko stanje nije u korelaciji s laboratorijskim abnormalnostima kod HELLP sindroma (hemoliza, povišeni enzimi jetre i nizak broj trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Njega trudnoće komplikovane HELLP sindromom. obstet. Gynecol. Clin. Sjever. Am. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindrom: stanje tehnike. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindrom, multifaktorska trombofilija i postporođajni infarkt miokarda. J. Perinat. med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Naknadni ishod trudnoće kod žena sa istorijom HELLP sindroma u 28. nedelji gestacije. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Prije porođaja preokret hematoloških abnormalnosti povezanih s HELLP sindromom: izvještaj o tri slučaja. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza majke, povišeni enzimi jetre i sindrom niskih trombocita: specifični problemi novorođenčeta. EUR. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindrom. Clin. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Teški-re edem-proteinurija-hipertenzijska gestoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kao veliki varalica. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektivno, randomizirano ispitivanje koje upoređuje efikasnost deksametazona i betametazona u liječenju preporođajnog HELLP-a (hemoliza, povišeni enzimi jetre i sindrom niskog broja trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 1324-139:
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsija u eklampsiju: ​​ka novoj paradigmi. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al Trombotička mikroangiopatija s infarktom jetre, crijeva i kostiju (katastrofalni antifosfolipidni sindrom) povezana sa HELLP sindromom. Clin. Reumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Aktivirana rezistencija na protein i faktor V Leiden kod pacijenata sa hemolizom, povišenim jetrenim enzimima, sindromom niskih trombocita. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. HELLP sindrom u antifosfolipidnom sindromu: retrospektivna studija 16 slučajeva kod 15 žena. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Kortikosteroidi prije poroda: stabilizacija bolesti kod pacijenata sa sindromom hemolize, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitima (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Postpartalni kortikosteroidi: ubrzani oporavak od sindroma hemolize, povišenih enzima jetre i niskog broja trombocita (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Prirodna istorija HELLP sindroma: > obrasci progresije i regresije bolesti. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsija: bolest mikrovezikularne masti jetre? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP sindrom sa retardacijom fetalnog rasta kod žene homozigotne za varijantu gena za protrombin 20210A. Thromb. hemost. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontroverze oko dijagnoze i liječenja HELLP sindroma. Clin. obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sistemski eritematozni lupus komplikovan HELLP sindromom. Anaesth. Intenzivne njege. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Povezanost mutacije protrombina majke i/ili fetusa V Leiden i G20210A sa HELLP sindromom i intrauterinom restrikcijom rasta. Clin. Sci (Lond). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditet i mortalitet majki u 442 trudnoće sa hemolizom, povišenim enzimima jetre i niskim trombocitima (HELLP sindrom). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Trudnoće komplikovane HELLP sindromom (hemoliza, povišeni enzimi jetre i niski trombociti): kasniji ishod trudnoće i dugoročna prognoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Rizik od ponovnog pojavljivanja sindroma hemolize, povišenih enzima jetre i niskog broja trombocita (HELLP) u kasnijim gestacijama. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikacije kod HELLP sindroma zbog peripartalnog hemostatskog poremećaja. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Materni i perinatalni ishod nakon očekivanog liječenja HELLP sindroma u poređenju s preeklampsijom bez HELLP sindroma. EUR. J. Obstet. Gynecol. reprodukcija. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ishemijske cerebrovaskularne komplikacije trudnoće. Arch. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Nivoi faktora VIII i rizik od preeklampsije, HELLP sindroma, hipertenzije povezane s trudnoćom i teškog intrauterinog zastoja u rastu. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Efekti postporođajnih kortikosteroida kod pacijenata sa HELLP sindromom. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP sindrom je rijetka i opasna patologija u akušerstvu. Prva slova skraćenog naziva sindroma označavaju sledeće: H - hemoliza (hemoliza); EL - povišeni enzimi jetre (povećana aktivnost jetrenih enzima); LP - 1ow broj trombocita (trombocitopenija). Ovaj sindrom je prvi put opisao 1954. godine J.A. Pritchard i R.S. Goodlin et al. (1978) povezivali su manifestaciju ovog sindroma sa preeklampsijom. Godine 1982. L. Weinstein je prvi spojio trijadu simptoma sa posebnom patologijom - HELLP sindromom.

EPIDEMIOLOGIJA

Kod teške preeklampsije, HELLP sindrom, kod kojeg se bilježi visok mortalitet majki (do 75%) i perinatalne (79 slučajeva na 1000 djece), dijagnosticira se u 4-12% slučajeva.

KLASIFIKACIJA SINDROMA POMOĆI

Na osnovu laboratorijskih karakteristika, neki autori su napravili klasifikaciju HELLP sindroma.

P.A Van Dam i dr. bolesnici su podijeljeni prema laboratorijskim parametrima u 3 grupe: sa očiglednim, sumnjivim i skrivenim znacima intravaskularne koagulacije.

Po sličnom principu, klasifikacija J.N. Martina, u kojoj su pacijenti sa HELLP sindromom podijeljeni u dvije klase.
- Prva klasa - sadržaj trombocita u krvi je manji od 50 × 109/l.
- Druga klasa - koncentracija trombocita u krvi je 50-100 × 109 / l.

ETIOLOGIJA SINDROMA POMOĆI

Do danas, pravi uzrok razvoja HELLP sindroma nije identificiran, ali su neki aspekti razvoja ove patologije razjašnjeni.

Navedeni su mogući uzroci razvoja HELLP sindroma.
Imunosupresija (depresija T-limfocita i B-limfocita).
Autoimuna agresija (antitrombocitna, antiendotelna antitijela).
Smanjen odnos prostaciklin/tromboksan (smanjena proizvodnja faktora koji stimuliše prostaciklin).
Promjene u sistemu hemostaze (tromboza krvnih žila jetre).
AFS.
Genetski defekti jetrenih enzima.
Upotreba lijekova (tetraciklin, hloramfenikol).

Razlikuju se sljedeći faktori rizika za razvoj HELLP sindroma.
Svijetla koža.
Starost trudnice je preko 25 godina.
Višeporođajne žene.
Višeplodna trudnoća.
Prisutnost teške somatske patologije.

PATOGENEZA

Patogeneza HELLP sindroma trenutno nije u potpunosti shvaćena (slika 34-1).

Rice. 34-1. Patogeneza HELLP sindroma.

Glavnim fazama razvoja HELLP sindroma kod teške preeklampsije smatraju se autoimuno oštećenje endotela, hipovolemija s krvnim ugrušcima i stvaranje mikrotromba s kasnijom fibrinolizom. Kada je endotel oštećen, dolazi do povećanja agregacije trombocita, što zauzvrat doprinosi uključivanju fibrina, kolagenih vlakana, sistema komplementa, I- i IM u patološki proces.Autoimuni kompleksi se nalaze u sinusoidima jetre i u endokarda. S tim u vezi, preporučljivo je koristiti glukokortikoide i imunosupresive kod HELLP sindroma. Uništavanje trombocita dovodi do oslobađanja tromboksana i poremećaja ravnoteže u tromboksansko-prostaciklinskom sistemu, generalizovanog arteriolospazma sa pogoršanjem hipertenzije, cerebralnog edema i konvulzija. Razvija se začarani krug u koji je trenutno moguće probiti samo hitnu dostavu.

Preeklampsija se smatra PON sindromom, a HELLP sindrom je njegov ekstremni stepen, koji je rezultat neprilagođenosti majčinog organizma u pokušaju da se osigura normalno funkcionisanje fetusa. Makroskopski, s HELLP sindromom, bilježi se povećanje veličine jetre, zadebljanje njene konzistencije i subkapsularna krvarenja. Boja jetre postaje svijetlosmeđa. Mikroskopski pregled otkriva periportalne hemoragije, naslage fibrina, I-M, I- - u sinusoidima jetre, multilobularne nekroze hepatocita.

KLINIČKA SLIKA (SIMPTOMI) SINDROMA POMOĆI

HELLP-sindrom se obično javlja u trećem trimestru trudnoće, češće u periodu od 35 sedmica ili više. Bolest je karakterizirana brzim porastom simptoma. Početne manifestacije su nespecifične: mučnina i povraćanje (u 86% slučajeva), bol u epigastričnoj regiji i posebno u desnom hipohondrijumu (u 86% slučajeva), izražen edem (u 67% slučajeva), glavobolja, umor, malaksalost, motorički nemir, hiperrefleksija.

Karakteristični znaci bolesti su žutica, povraćanje krvi, krvarenja na mjestima ubrizgavanja, progresivno zatajenje jetre, konvulzije i teška koma. Najčešći klinički znaci HELLP sindroma prikazani su u tabeli. 34-1.

DIJAGNOSTIKA SINDROMA POMOĆI

LABORATORIJSKA ISTRAŽIVANJA

Vrlo često se laboratorijske promjene javljaju mnogo ranije od kliničkih manifestacija.

Jedan od glavnih laboratorijskih simptoma HELLP sindroma je hemoliza, koja se manifestuje prisustvom naboranih i deformisanih eritrocita u razmazu krvi, polihromazija. Uništavanje eritrocita dovodi do oslobađanja fosfolipida i do intravaskularne koagulacije, tj. hronični DIC, koji je uzrok fatalnog akušerskog krvarenja.

Ako se sumnja na HELLP sindrom, potrebno je odmah provesti laboratorijske pretrage, uključujući određivanje aktivnosti ALT, AST, laktat dehidrogenaze, koncentracije bilirubina, haptoglobina, mokraćne kiseline, broja trombocita u krvi i procjenu stanja sistem koagulacije krvi. Osnovni kriterijumi za dijagnosticiranje HELLP sindroma su laboratorijski parametri (Tabela 34-2).

Tabela 34-1. Klinička slika HELLP sindroma

Napomena: +++, ++, +/– - težina manifestacija.

Tabela 34-2. Lab Data

INSTRUMENTALNE STUDIJE

Za rano otkrivanje subkapsularnog hematoma jetre indiciran je ultrazvuk gornjeg abdomena. Ultrazvuk jetre kod trudnica s teškom preeklampsijom komplikovanom HELLP sindromom također otkriva višestruka hipoehogena područja koja se smatraju znakovima periportalne nekroze i krvarenja (hemoragični infarkt jetre).

Za diferencijalnu dijagnozu HELLP sindroma koriste se CT i MRI.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Unatoč poteškoćama u dijagnosticiranju HELLP sindroma, postoji niz znakova karakterističnih za ovu nozologiju: trombocitopenija i oštećenje funkcije jetre. Ozbiljnost ovih poremećaja dostiže maksimum nakon 24-48 sati nakon porođaja, dok se kod teške preeklampsije, naprotiv, uočava regresija ovih pokazatelja tokom prvog dana postporođajnog perioda.

Znakovi HELLP-sindroma mogu biti i u drugim patološkim stanjima osim preeklampsije. Ovo stanje je potrebno razlikovati od hemolize eritrocita, povećane aktivnosti jetrenih enzima u krvi i trombocitopenije koja se razvila kod sljedećih bolesti.

Ovisnost o kokainu.
Sistemski eritematozni lupus.
trombocitopenična purpura.
Hemolitičko-uremijski sindrom.
Akutna masna hepatoza trudnica.
Virusni hepatitis A, B, C, E.
CMVI i infektivna mononukleoza.

Klinička slika oštećenja jetre tijekom trudnoće često je izbrisana, a liječnici ponekad smatraju gore opisane simptome manifestacijom druge patologije.

INDIKACIJE ZA KONSULTACIJE DRUGIH SPECIJALISTA

Prikazane su konsultacije reanimatologa, hepatologa, hematologa.

PRIMJER FORMULACIJE DIJAGNOSTIKE

Trudnoća 36 sedmica, cefalična prezentacija. Gestoza u teškom obliku. HELLP sindrom.

LIJEČENJE SINDROMA POMOĆI

CILJEVI LIJEČENJA

Obnova poremećene homeostaze.

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU

HELLP-sindrom kao manifestacija teške preeklampsije u svim slučajevima je indikacija za hospitalizaciju.

LIJEČENJE NEDREKOVIMA

Hitna porođaj provodi se u pozadini infuziono-transfuzijske terapije pod općom anestezijom.

LIJEČENJE

Uz infuziono-transfuzijsku terapiju, inhibitori proteaze (aprotinin), hepatoprotektori (vitamin C, folna kiselina), lipoična kiselina 0,025 g 3-4 puta dnevno, svježe smrznuta plazma u dozi od najmanje 20 ml/kg tjelesne težine po dan, transfuzijski trombokoncentrat (najmanje 2 doze s brojem trombocita manjim od 50 × 109 / l), glukokortikoidi (prednizolon u dozi od najmanje 500 mg / dan intravenozno). U postoperativnom periodu, pod kontrolom kliničkih i laboratorijskih pokazatelja, nastavlja se sa uvođenjem svježe smrznute plazme u dozi od 12-15 ml/kg tjelesne težine kako bi se popunio sadržaj faktora koagulacije plazme, a također se Preporučuje se izvođenje plazmafereze u kombinaciji sa zamjenskom transfuzijom svježe smrznute plazme, eliminacijom hipovolemije, antihipertenzivnom i imunosupresivnom terapijom. Mayenne et al. (1994) sugeriraju da primjena glukokortikoida poboljšava ishod majke kod žena s preeklampsijom i HELLP sindromom.

USLOVI I NAČINI ISPORUKE

Kod HELLP sindroma, hitna porođaj CS je indikovana u pozadini korekcije metaboličkih poremećaja, zamjenske i hepatoprotektivne terapije i prevencije komplikacija (Tabela 34-3).

Tabela 34-3. Moguće komplikacije kod trudnica s teškom preeklampsijom komplikovanom HELLP sindromom

Za carski rez treba koristiti najnježnije metode zaštite majke i fetusa od opstetričke agresije.

Prilikom odabira epiduralne ili spinalne anestezije ne treba zaboraviti na visok rizik od ekstraduralnog i subduralnog krvarenja kod trombocitopenije. Sadržaj trombocita manji od 100×109/l smatra se kritičnom vrijednošću za regionalnu anesteziju kod teške preeklampsije sa HELLP sindromom.

Subduralni hematomi mogu nastati i tokom regionalne anestezije kod trudnica sa teškom preeklampsijom koje su dugo uzimale acetilsalicilnu kiselinu.

Prilikom porođaja posebna pažnja se poklanja stanju djece. Utvrđeno je da se trombocitopenija javlja kod novorođenčadi u 36% slučajeva, što dovodi do razvoja krvarenja i lezija nervnog sistema. U stanju asfiksije se rađa 5,6% djece, a većini novorođenčadi dijagnosticira se RDS. U 39% slučajeva bilježi se IGR, u 21% slučajeva - leukopenija, u 33% slučajeva - neutropenija, u 12,5% slučajeva - intrakranijalne hemoragije, u 6,2% slučajeva - intestinalna nekroza.

PROCJENA EFIKASNOSTI LIJEČENJA

Uspjeh intenzivne njege HELLP-sindroma u velikoj mjeri zavisi od pravovremene dijagnoze, kako prije porođaja, tako i u postporođajnom periodu. Uprkos ekstremnoj težini toka HELLP sindroma, njegovo dodavanje ne bi trebalo da služi kao izgovor za smrtni ishod teške preeklampsije, već ukazuje na kasnu dijagnozu i kasnu ili neadekvatnu intenzivnu njegu.

PREVENCIJA SINDROMA POMOĆI

Pravovremena dijagnoza i adekvatan tretman preeklampsije.

INFORMACIJE ZA PACIJENTA

HELLP sindrom je teška komplikacija preeklampsije koja zahtijeva stručno liječenje u bolnici. U većini slučajeva, nedelju dana nakon porođaja, manifestacije bolesti nestaju.

PROGNOZA

Uz povoljan tijek u postporođajnom periodu, uočava se brza regresija svih simptoma. Na kraju trudnoće, nakon 3-7 dana, laboratorijska krvna slika se normalizuje, izuzev slučajeva teške trombocitopenije (ispod 50×109/l), kada se uz primjenu odgovarajuće korektivne terapije broj trombocita vraća na normalu. 11. dana, a aktivnost LDH se vraća u normalu nakon 8-10 dana Rizik od recidiva tokom naredne trudnoće je mali i iznosi 4%, ali žene treba svrstati u grupu visokog rizika za razvoj ove patologije.

ANALIZA U TRUDNOĆI

KALKULATOR TRUDNOĆE

Trudnoću prate hormonalne promjene, pojačan stres na organizam majke, toksikoza i edem. Ali u rijetkim slučajevima, nelagoda žene nije ograničena na ove pojave. Mogu se pojaviti ozbiljnije bolesti ili komplikacije čije su posljedice izuzetno teške. To uključuje HELLP sindrom.

Šta je HELLP sindrom u akušerstvu

HELLP-sindrom se najčešće razvija u pozadini teških oblika preeklampsije (nakon 35. tjedna trudnoće). Kasnu toksikozu (kako se ponekad naziva gestoza) karakterizira prisustvo proteina u urinu, visoki krvni tlak i praćena je edemom, mučninom, glavoboljom i smanjenom oštrinom vida. U ovom stanju, tijelo počinje proizvoditi antitijela na vlastita crvena krvna zrnca i trombocite. Kršenje funkcije krvi uzrokuje uništavanje zidova krvnih žila, što je popraćeno stvaranjem krvnih ugrušaka, što dovodi do kvara u jetri. Učestalost dijagnosticiranja HELLP-sindroma kreće se od 4 do 12% utvrđenih slučajeva preeklampsije.

Određeni broj simptoma koji su često dovodili do smrti majke i (ili) djeteta prvi je prikupio i opisao J. A. Pritchard 1954. kao poseban sindrom. Skraćenicu HELLP čine prva slova latinskih naziva: H - hemoliza (hemoliza), EL - povišeni jetreni enzimi (povećana aktivnost jetrenih enzima), LP - nizak broj trombocita (trombocitopenija).

Uzroci HELLP sindroma kod trudnica nisu identificirani. Ali vjerovatno to može biti izazvano:

• upotreba lijekova kao što su tetraciklin ili hloramfenikol od strane buduće majke;
• anomalije sistema zgrušavanja krvi;
• poremećaji enzimskog rada jetre, koji mogu biti urođeni;
• slabost imunološkog sistema organizma.

Faktori rizika za HELLP sindrom uključuju:

• svijetli ton kože buduće majke;
• prethodni višestruki porođaji;
• teške bolesti kod nosioca fetusa;
• ovisnost o kokainu;
• višestruka trudnoća;
• starost žene je 25 godina i više.

Prvi znaci i dijagnoza

Laboratorijski testovi krvi omogućavaju dijagnosticiranje HELLP sindroma i prije pojave njegovih karakterističnih kliničkih znakova. U takvim slučajevima može se ustanoviti da su eritrociti deformisani. Sljedeći simptomi su razlog za daljnji pregled:

• žutilo kože i bjeloočnice;
• primjetno povećanje jetre pri palpaciji;
• iznenadne modrice;
• smanjenje brzine disanja i otkucaja srca;
• povećana anksioznost.

Iako gestacijska dob u kojoj se HELLP sindrom najčešće javlja počinje u 35. sedmici, zabilježeni su slučajevi kada je dijagnoza postavljena u 24. sedmici.

Ako se sumnja na HELLP sindrom, radi se sljedeće:

• Ultrazvuk (ultrazvučni pregled) jetre;
• MRI (magnetna rezonanca) jetre;
• EKG (elektrokardiogram) srca;
• laboratorijske pretrage za određivanje broja trombocita, aktivnosti enzima u krvi, koncentracije bilirubina, mokraćne kiseline i haptoglobina u krvi.

Simptomi bolesti se najčešće (69% svih dijagnostikovanih slučajeva HELLP sindroma) javljaju nakon porođaja. Počinju mučninom i povraćanjem, ubrzo nelagodom u desnom hipohondrijumu, nemirnom motorikom, očiglednim edemom, umorom, glavoboljom, pojačanim refleksima kičmene moždine i moždanog stabla.

Klinička krvna slika karakteristična za HELLP sindrom u trudnica - tabela

Šta mogu očekivati ​​majka i dijete

Ne mogu se dati tačna predviđanja posljedica HELLP sindroma. Poznato je da uz povoljan scenario znaci komplikacija kod majke nestaju sami od sebe u periodu od tri do sedam dana. U slučajevima kada je nivo trombocita u krvi pretjerano nizak, porodilji se propisuje korektivna terapija koja ima za cilj uspostavljanje ravnoteže vode i elektrolita. Nakon toga, indikatori se vraćaju u normalu otprilike jedanaestog dana.

Šansa za ponavljanje HELLP sindroma u narednim trudnoćama je približno 4%.

Stope smrtnosti od HELLP sindroma kreću se od 24% do 75%. U većini slučajeva (81%) porođaj se javlja prije vremena: to može biti fiziološki događaj ili medicinski prekid trudnoće kako bi se smanjio rizik od nepovratnih komplikacija za majku. Intrauterina smrt fetusa, prema studijama sprovedenim 1993. godine, javlja se u 10% slučajeva. Istu vjerovatnoću ima i smrt djeteta u roku od sedam dana nakon rođenja.

Kod preživjele djece čija je majka bolovala od HELLP sindroma, pored somatskih patologija, uočavaju se i određena odstupanja:

• poremećaj zgrušavanja krvi - u 36%;
• nestabilnost kardiovaskularnog sistema - u 51%;
• DIC sindrom (diseminirana intravaskularna koagulacija) - u 11%.

Akušerske taktike u slučaju dijagnosticiranja HELLP-sindroma

Uobičajeno medicinsko rješenje za utvrđeni HELLP sindrom je hitan porođaj. U kasnoj trudnoći, šanse za rođenje žive bebe su prilično velike.

Nakon preliminarnih zahvata (čišćenje krvi od toksina i antitijela, transfuzija plazme, infuzija trombocitne mase), radi se carski rez. Kao daljnji tretman propisuje se hormonska terapija (glukokortikosteroidi) i lijekovi koji su namijenjeni poboljšanju stanja stanica jetre oštećenih kao posljedica preeklampsije. Da bi se smanjila aktivnost enzima koji razgrađuju proteine, propisuju se inhibitori proteaze, kao i imunosupresivi za suzbijanje imunog sistema. Boravak u bolnici je neophodan dok klinički i laboratorijski znaci HELLP sindroma potpuno ne nestanu (vrhunac razaranja crvenih krvnih zrnaca često se javlja unutar 48 sati nakon porođaja).

Indikacije za hitan porođaj u bilo koje vrijeme:

• progresivna trombocitopenija;
• znakovi oštrog pogoršanja kliničkog tijeka preeklampsije;
• oštećena svijest i teški neurološki simptomi;
• progresivno smanjenje funkcije jetre i bubrega;
• distres (intrauterina hipoksija) fetusa.

Efekti koji povećavaju mogućnost smrti majke uključuju:

• DIC sindrom i krvarenje iz maternice uzrokovano njime;
• akutno zatajenje jetre i bubrega;
• krvarenje u mozgu;
• pleuralni izliv (nakupljanje tečnosti u plućima);
• subkapsularni hematom u jetri, što dovodi do naknadne rupture organa;
• dezinsercija retine.

Komplikacije trudnoće - video

Uspješan ishod porođaja kod HELLP sindroma zavisi od pravovremene dijagnoze i adekvatnog liječenja. Nažalost, uzroci njegovog nastanka su nepoznati. Stoga, kada se pojave znaci simptoma ove bolesti, odmah se obratite ljekaru.

HELP sindrom je rijetka patologija kod žena u kasnoj trudnoći. Gotovo uvijek se otkrije otprilike mjesec dana prije početka porođaja. Kod nekih žena su se znakovi ovog sindroma javili nakon porođaja. George Pritchard je prvi opisao ovu patologiju. Mora se reći da se ovaj rijedak sindrom javlja samo kod sedam posto žena, ali 75 posto slučajeva završava smrću.

Naziv HELLP je skraćenica od engleskih riječi. Svako slovo se dešifruje na sledeći način:

• H - uništavanje eritrocita.
• EL - povećanje nivoa jetrenih enzima.
• LP - smanjenje broja crvenih krvnih stanica, koje služe za zgrušavanje krvi.

U medicinskoj praksi, odnosno u akušerstvu, pod HELP sindromom se podrazumijevaju neke devijacije u ženskom tijelu koje ne dozvoljavaju ženi da zatrudni ili rodi zdravu bebu bez patologija.

Etiologija

Do danas, tačni uzroci ovog sindroma još uvijek nisu razjašnjeni. Međutim, naučnici ne prestaju da iznose različite teorije o njegovom nastanku. Danas postoji već više od trideset teorija, ali nijedna ne može ukazati na činjenicu koja utiče na pojavu patologije. Stručnjaci su primijetili jedan obrazac - takvo odstupanje se pojavljuje na pozadini kasne manifestacije.

Trudnica pati od edema, koji počinje na rukama, nogama, zatim prelazi na lice, pa na cijelo tijelo. Povećava se nivo proteina u urinu, a povećava se i krvni pritisak. Ovo stanje je izuzetno nepovoljno za fetus, jer se u majčinom tijelu stvaraju antitijela koja su na njega agresivna. Oni negativno utječu na crvena krvna zrnca i trombocite, uništavajući ih. Osim toga, narušen je integritet krvnih žila i tkiva jetre.

Kao što je ranije spomenuto, HELP sindrom se javlja iz nepoznatih razloga.

Međutim, možete obratiti pažnju na neke faktore koji povećavaju rizik od patologije:

• bolesti imunološkog sistema;
• nasljednost, kada postoji nedostatak enzima u jetri, odnosno urođena patologija;
• promjena u broju i namjeni limfocita;
• stvaranje u krvnim sudovima jetre;
• dugotrajna upotreba lijekova bez medicinskog nadzora.

Praćenjem patologije mogu se razlikovati određeni faktori koji se nazivaju provocirajući:

• brojna rođenja u prošlosti;
• starost porodilje je više od dvadeset pet godina;
• trudnoća sa više fetusa.

Nasljedni faktor nije utvrđen.

Klasifikacija

Na osnovu tačno kakvih znakova pokazuje HELP sindrom, neki stručnjaci su napravili sljedeću klasifikaciju:

• očigledni simptomi intravaskularnog zadebljanja;
• sumnjivi znakovi;
• skriveno.

Klasifikacija J. N. Martina ima sličan princip: ovdje je istoimeni sindrom HELP podijeljen u dvije klase.

Simptomi

Prvi prikazani znakovi su nespecifični, pa je po njima nemoguće dijagnosticirati bolest.

Trudnica ima simptome kao što su:

• mučnina;
• često povraćanje;
• vrtoglavica;
• bol u boku;
• bezuzročna anksioznost;
• brza zamornost;
• bol u gornjem dijelu abdomena;
• promjena boje kože u žutu;
• pojava kratkog daha čak i pri malim opterećenjima;
• zamagljen vid, moždana aktivnost, nesvjestica.

Prve manifestacije se uočavaju na pozadini velikog edema.

Tokom brzog razvoja bolesti ili u slučaju kada je medicinska pomoć pružena prekasno, ona se razvija, pojavljuje, poremeti se proces mokrenja, javljaju se konvulzije, tjelesna temperatura raste. U nekim situacijama žena može pasti u komu. Lekar može postaviti tačnu dijagnozu HELP sindroma samo na osnovu laboratorijskih rezultata.

Postoji i patologija koja se pojavila nakon poroda. Rizik od njegovog razvoja se povećava kada je žena imala tešku kasnu toksikozu tokom trudnoće. Osim toga, carski rez ili teški porođaj također mogu biti provokativni. Ako je porodilja ranije imala gore navedene simptome, onda je treba voditi pod pojačanim nadzorom. To treba da uradi medicinsko osoblje porodilišta.

Dijagnostika

Ukoliko lekar posumnja da trudnica ima takvu bolest, treba da joj napiše uputnicu za laboratorijske pretrage, kao što su:

• analiza urina - uz njegovu pomoć možete saznati razinu i prisutnost proteina, osim toga, dijagnosticira se rad bubrega;
• uzimanje uzoraka krvi za analizu kako bi se utvrdio nivo hemoglobina, trombocita i crvenih krvnih zrnaca, a važan je i indikator bilirubina;
• ultrazvučni pregled stanja posteljice, peritoneuma, jetre i bubrega;
• kompjuterizovana tomografija, kako se ne bi postavila lažna dijagnoza, koja ima slične znakove;
• kardiotokografija - utvrđuje vitalnost fetusa i procjenjuje otkucaje srca.

Osim ovih studija, vrši se vizualni pregled pacijenta i prikupljanje anamneze. Prisutnost znakova kao što su žuta koža, modrice od injekcija pomoći će da se preciznije postavi dijagnoza.

Često liječnici pribjegavaju pomoći svojih kolega koji rade u drugim oblastima, na primjer, reanimatologa, gastroenterologa, hepatologa.

Prilikom dijagnosticiranja ove patologije potrebno je isključiti sljedeće bolesti:

• egzacerbacija;
• različiti oblici (A, B, C);
• ovisnost o kokainu;
• crvene i druge.

Prema rezultatima dijagnoze određuju se taktike liječenja.

Tretman

Kada se trudnici dijagnosticira HELP patologija, to je već indikacija za hitnu hospitalizaciju. Glavna metoda terapije je abortus, jer se zbog njega javlja ova patologija.

Međutim, postoji šansa da se dijete spasi, jer se takvo stanje kod trudnica manifestira već u kasnijim fazama, pa je žena stimulirana na porođaj. U situaciji kada je maternica spremna, a gestacijski period traje više od trideset pet sedmica, propisan je carski rez.

Ako je gestacijska dob kraća, ženi se propisuju glukokortikosteroidi: oni će pomoći da se pluća fetusa otvore. Ali ako postoje znaci poput obilnog krvarenja, visokog krvnog pritiska, cerebralnog krvarenja, onda je neophodan hitan carski rez, i nije bitno u kojoj je fazi trudnoće žena. Provedena terapija stabilizira stanje žene, te pomaže povratku zdravlja mrvica nakon operacije.

Ako je metoda terapije ispravna, zdravlje majke će se poboljšati u roku od nekoliko dana nakon operacije.

Nakon toga, doktoru je potrebno:

• stabilizirati stanje pacijenta;
• liječiti antibioticima za sprječavanje zaraznih bolesti;
• propisati lijekove za normalizaciju rada bubrega i jetre, kao i za sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka;
• stabilizuje krvni pritisak.

Prije nego što buduća majka napravi carski rez, može joj se dati postupak kao što je plazmafereza - plazma se uklanja iz krvi, ali se koristi samo jasno označen volumen.

To se provodi posebnim sterilnim, osim toga, jednokratnim aparatom koji odvaja plazmu. Ovo je neopasan postupak koji ženi ne izaziva nikakvu nelagodu. Događaj traje oko dva sata. Nakon toga slijedi transfuzija krvi.

Takođe, u procesu pripreme za operaciju i neposredno nakon nje, ženi se propisuju lijekovi za snižavanje krvnog pritiska, zatajenje jetre i zatajenje bubrega.

To će pomoći samo kompleksnoj terapiji, koja će uključivati ​​lijekove kao što su:

• hormonalni lijekovi;
• sredstva za stabilizaciju rada jetre;
• lijekovi koji umjetno smanjuju imunitet.

Nakon operacije nastavlja se transfuzija krvi. Lekar prepisuje i upotrebu lipoične i folne kiseline, vitamina C. Ako se terapija započne na vreme i operacija uspe, onda je prognoza prilično povoljna. Nakon porođaja, svi znakovi patologije počinju nestajati, međutim, ponavljanje bolesti je visoko u svim narednim trudnoćama.

Moguće komplikacije

Pojava komplikacija takve patologije prilično je česta pojava. Nažalost, smrtni slučajevi nisu isključeni. Ovo se ne odnosi samo na majku, već i na fetus.

Bolest je opasna zbog stvaranja krvnih ugrušaka i obilnog krvarenja bilo koje lokacije. U teškim slučajevima može doći do krvarenja u mozgu, a to su kvarovi u radu centralnog nervnog sistema.

Strašni su i poremećaji u radu bubrega i jetre, jer su posljedice takve da dolazi do trovanja organizma. Neki slučajevi patologije završavaju komom, a ženu nije lako izvući iz ovog stanja.

Treba napomenuti da se patologije mogu pojaviti i kod fetusa, jer se javlja ovaj sindrom.

Takva bolest uzrokuje sljedeće simptome kod žene:

• bol u gornjem dijelu abdomena;
• oštar pad krvnog tlaka;
• dispneja;
• teška slabost.

Fetus doživljava gladovanje kiseonikom, što dovodi do odstupanja u razvoju, visini i težini. Osim toga, bolesti majke koje su se pojavile dovode do bolesti nervnog sistema bebe. Takva djeca pate, zaostaju u fizičkom i mentalnom razvoju, osim toga jesu.

Kada se posteljica odvoji za jednu trećinu, fetus umire.

Prevencija

Čak i ako je zdravlje buduće majke prije trudnoće odlično, još uvijek postoji rizik od patologije.

Stoga se žena mora pridržavati sljedećih pravila prevencije:

• svjesno planirajte trudnoću, izbjegavajte neželjeno začeće;
• provođenje terapijskih radnji u otkrivanju bilo koje bolesti;
• bavite se više sportom, pridržavajte se jasne dnevne rutine;
• nakon utvrđivanja činjenice trudnoće, posjeta liječniku prema rasporedu;
• redovni zdravstveni pregledi, odnosno testiranje;
• pravovremena terapija kasne toksikoze;
• zdrava prehrana;
• upotreba potrebne količine tečnosti dnevno;
• odbiti težak fizički rad, izbjegavati;
• poštovanje režima rada/odmora;
• obavezno obavijestite svog ljekara o uzimanju lijekova za hronične bolesti.

Samoliječenje je neprihvatljivo.