कान की विकृति के कारण। माइक्रोटिया ऑरिकल का जन्मजात दोष या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति है।

बाहरी श्रवण नहर के गतिभंग के साथटैम्पेनिक हड्डी (ओएस टाइम्पेनिकम) अनुपस्थित हो सकती है। अलग-अलग डिग्री के मध्य कान की विकृति इस कमी से जुड़ी हुई है। हल्के विकृति के साथ, टाम्पैनिक झिल्ली को संरक्षित किया जाता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, यह हमेशा गलत तरीके से बनता है। अन्य, अधिक गंभीर मामलों में, ईयरड्रम के स्थान पर केवल एक हड्डी की प्लेट होती है।

जिसमें टाम्पैनिक कैविटीदीवारों को मोटा करके कम किया जा सकता है, खासकर निचले हिस्से की कीमत पर। कभी-कभी गुहा इतनी संकुचित होती है कि यह एक भट्ठा जैसा आकार लेती है, और उच्च डिग्री की विकृति के साथ यह पूरी तरह से अनुपस्थित भी हो सकती है, इसके स्थान पर केवल स्पंजी हड्डी होती है।

श्रवण औसिक्ल्स, विशेष रूप से मलियस और निहाई, ज्यादातर मामलों में गलत तरीके से बनते हैं। हथौड़े का हैंडल विशेष रूप से विकृत है; कभी-कभी कान की झिल्ली का कान की झिल्ली से कोई संबंध नहीं होता है।

गंभीर डिग्री के लिए विकृतियांहड्डियां पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं, और तन्य गुहा की मांसपेशियां मौजूद हैं और यहां तक ​​कि अच्छी तरह से विकसित भी हैं। हालांकि, मैलियस की अनुपस्थिति में, टेंसर टाइम्पेनिक झिल्ली पेशी पार्श्व दीवार से जुड़ जाती है। चेहरे की नसें हमेशा मौजूद रहती हैं, लेकिन पाठ्यक्रम को बदला जा सकता है। यूस्टेशियन ट्यूब लगभग हमेशा मौजूद होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें आंशिक या पूर्ण गतिरोध होता है।

चारुज़ेकी(चारौसेक, 1923) ने अटारी और छर्रे झिल्ली की पार्श्व दीवार के एक पृथक अविकसितता को देखा, श्रवण अस्थि-पंजर विकृत हो गए थे। उसी समय, उसी रोगी को बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया और दूसरे कान पर वेस्टिबुलर तंत्र की सामान्य उत्तेजना के साथ बहरापन था। तीनों विभागों के अविकसित रहने का यह दुर्लभ मामला है।
माइक्रोसर्जिकल ऑपरेशनमध्य कान की विसंगतियों के साथ असामान्य रूप से गठित श्रवण ossicles को हटाने के साथ, विशेष रूप से मैलियस, बेहतर सुनवाई का कारण बन सकता है।

आंतरिक कान के विकास में विसंगतियाँ

(भूलभुलैया) बहुत कम ही अंग के अप्लासिया के रूप में व्यक्त किए जाते हैं; उत्तरार्द्ध उस कान में बहरापन की ओर जाता है।
आम तौर पर विसंगतियोंभूलभुलैया का विकास प्रकृति में सीमित (आंशिक) है और केवल सुनवाई के अंग, श्रवण तंत्रिका या बाद के मस्तिष्क भाग से संबंधित है, लेकिन अधिक विविध परिवर्तन भी हैं जो अस्थायी हड्डी के पूरे पिरामिड को पकड़ते हैं, मध्य और बाहरी कान, और चेहरे की तंत्रिका। ज़िबेनमैन (सीबेनमैन) के अनुसार, बाहरी श्रवण नहर के एट्रेज़्निया के साथ, केवल एक तिहाई मामलों में आंतरिक कान में रोग परिवर्तन पाए जाते हैं।

थोक बहरा और गूंगा, आंतरिक कान या श्रवण तंत्रिका की ओर से अधिक या कम स्थूल परिवर्तन होने पर, आमतौर पर बाहरी और मध्य कान (बी.एस. प्रीओब्राज़ेंस्की) की ओर से नहीं होता है, जो कि भ्रूण के विकास की ख़ासियत से जुड़ा होता है। श्रवण अंग।

आंतरिक कान के विकास में विसंगतियाँ, जो आसपास के क्षेत्रों के एक साथ विकृतियों की उपस्थिति के बिना प्रकृति में सीमित हैं, इस रूप में हो सकते हैं: 1) आंतरिक कान की पूर्ण अनुपस्थिति; 2) झिल्लीदार भूलभुलैया के विकास में विसंगतियों को फैलाना; 3) झिल्लीदार भूलभुलैया (कॉर्टी और श्रवण कोशिकाओं का अंग) के विकास में एक सीमित विसंगति। भूलभुलैया और श्रवण तंत्रिका की पूर्ण अनुपस्थिति का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण मिशेल (मिशेल, 1863) द्वारा वर्णित एकमात्र मामला है।

बिखरा हुआ विसंगतियोंझिल्लीदार भूलभुलैया अधिक बार मूक-बधिर के बीच पाए जाते हैं और अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के कारण स्वतंत्र विकासात्मक विसंगतियों के रूप में हो सकते हैं। उन्हें विलेय और सीढ़ी के बीच सेप्टा के अविकसितता के रूप में व्यक्त किया जा सकता है, रीसनर झिल्ली की अनुपस्थिति, द्रव में वृद्धि के साथ एंडोलिम्फेटिक नहर का विस्तार, या, इसके विपरीत, वृद्धि के साथ पेरिलिम्फेटिक स्थान का विस्तार रीस्नर झिल्ली के पतन के कारण पेरिलिम्फेटिक द्रव में, जो एंडोलिम्फेटिक नहर के संकुचन की ओर जाता है; कोर्टी का अंग स्थानों में अल्पविकसित हो सकता है, और पूरी तरह से अनुपस्थित स्थानों में, सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की कोई कोशिका नहीं होती है या वे अविकसित होते हैं। अक्सर श्रवण तंत्रिका ट्रंक या उनके शोष के कोई तंतु नहीं हो सकते हैं।

स्ट्रा वैस्कुलरिसयह पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है, कभी-कभी केवल स्थानों में, लेकिन यह दूसरी तरफ होता है: नहर के आधे लुमेन तक इसमें एक मजबूत वृद्धि। वेस्टिबुलर भाग आमतौर पर कर्णावर्त तंत्र की विसंगतियों के साथ सामान्य रहता है, लेकिन कभी-कभी इसके एक या दूसरे हिस्से (ओटोलिथिक झिल्ली, मैक्युला, कपुला, आदि) की कमी या अविकसितता होती है।
विकास की विसंगतियाँअंतर्गर्भाशयी संक्रमण से जुड़े, या तो भ्रूण मैनिंजाइटिस या सिफलिस के साथ प्लेसेंटल संक्रमण के आधार पर होते हैं।

अंत में, विसंगतियाँ हैं विकासकेवल कोर्टी के अंग, बेसलर प्लेट पर इसके उपकला, और आंशिक रूप से परिधीय तंत्रिका अंत से संबंधित है। कोर्टी के अंग में सभी परिवर्तन अलग-अलग तरीकों से व्यक्त किए जा सकते हैं: जिन जगहों पर वे पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, उन जगहों पर वे अविकसित या मेटाप्लास्टिक हो सकते हैं।

- अनुभाग शीर्षक पर लौटें "

- जन्मजात विकृतियों का एक समूह जो विकृति, अविकसितता, या पूरे खोल या उसके भागों की अनुपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, यह बाहरी कान के उपास्थि के मध्य या ऊपरी तीसरे भाग के एनोटिया, माइक्रोटिया, हाइपोप्लासिया के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसमें एक मुड़ा हुआ या जुड़ा हुआ कान, उभरे हुए कान, लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ शामिल हैं: "व्यंग्य कान", "मकाक" कान", "वाइल्डरमुथ कान"। निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा, ध्वनि धारणा मूल्यांकन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा या एबीआर परीक्षण और कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। शल्य चिकित्सा।

सामान्य जानकारी

टखने के विकास में विसंगतियाँ विकृति विज्ञान का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ समूह है। आंकड़ों के अनुसार, ग्रह के विभिन्न हिस्सों में उनकी आवृत्ति 0.5 से 5.4 प्रति 10,000 नवजात शिशुओं तक होती है। कोकेशियान में, प्रचलन 7,000 से 15,000 शिशुओं में से 1 है। 80% से अधिक मामलों में, उल्लंघन छिटपुट होते हैं। 75-93% रोगियों में, केवल 1 कान प्रभावित होता है, जिनमें से 2/3 मामलों में - दाहिना कान। लगभग एक तिहाई रोगियों में, टखने के विकृतियों को चेहरे के कंकाल के अस्थि दोषों के साथ जोड़ा जाता है। लड़कों में, ऐसी विसंगतियाँ लड़कियों की तुलना में 1.3-2.6 गुना अधिक बार होती हैं।

Auricle के विकास में विसंगतियों के कारण

बाहरी कान के दोष भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन का परिणाम हैं। वंशानुगत दोष अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम का हिस्सा हैं: नागर, ट्रेचर-कोलिन्स, कोनिग्समार्क, गोल्डनहर। कान के खोल के निर्माण में विसंगतियों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है। रोग उत्तेजित होता है:

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।उनमें TORCH समूह के संक्रामक विकृति शामिल हैं, जिनमें से रोगजनक हेमटोप्लासेंटल बाधा को भेदने में सक्षम हैं। इस सूची में साइटोमेगालोवायरस, परवोवायरस, पेल ट्रेपोनिमा, रूबेला, रूबेला वायरस, हर्पीज वायरस प्रकार 1, 2 और 3, टोक्सोप्लाज्मा शामिल हैं।
• भौतिक टेराटोजेन।एक्स-रे अध्ययन के दौरान ऑरिकल पोटेंशियल आयनीकरण विकिरण की जन्मजात विसंगतियाँ, उच्च तापमान (हाइपरथर्मिया) के लंबे समय तक संपर्क में रहना। कम सामान्यतः, कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा, रेडियोधर्मी आयोडीन एक एटिऑलॉजिकल कारक के रूप में कार्य करता है।
• माँ की बुरी आदतें।अपेक्षाकृत अक्सर, बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन पुरानी शराब के नशे, मादक पदार्थों, सिगरेट और अन्य तंबाकू उत्पादों के उपयोग को भड़काता है। मादक द्रव्यों में कोकीन सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
• दवाएं।औषधीय दवाओं के कुछ समूहों का एक साइड इफेक्ट भ्रूणजनन का उल्लंघन है। इन दवाओं में टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स, एंटीहाइपरटेन्सिव, आयोडीन और लिथियम-आधारित दवाएं, एंटीकोआगुलंट्स और हार्मोनल एजेंट शामिल हैं।
• माँ की बीमारियाँ।गर्भावस्था के दौरान चयापचय संबंधी विकारों और मां की अंतःस्रावी ग्रंथियों के काम के कारण ऑरिकल के निर्माण में विसंगतियां हो सकती हैं। सूची में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं: विघटित मधुमेह मेलेटस, फेनिलकेटोनुरिया, थायरॉयड घाव, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर।

रोगजनन

कान के खोल की विसंगतियों का गठन एक्टोडर्मल पॉकेट - I और II गिल मेहराब के आसपास स्थित मेसेनकाइमल ऊतक के सामान्य भ्रूण विकास के उल्लंघन पर आधारित है। सामान्य परिस्थितियों में, अंतर्गर्भाशयी विकास के 7 वें सप्ताह के अंत तक बाहरी कान के अग्रगामी ऊतक बनते हैं। 28 प्रसूति सप्ताह में, बाहरी कान की उपस्थिति नवजात बच्चे के समान होती है। इस अवधि के दौरान टेराटोजेनिक कारकों का प्रभाव टखने के उपास्थि में जन्मजात दोषों का कारण होता है। जितनी जल्दी नकारात्मक प्रभाव डाला गया, उसके परिणाम उतने ही गंभीर होंगे। बाद में क्षति श्रवण प्रणाली के भ्रूणजनन को प्रभावित नहीं करती है। 6 सप्ताह तक टेराटोजेन के संपर्क में गंभीर दोष या खोल की पूर्ण अनुपस्थिति और कान नहर के बाहरी भाग के साथ है।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वर्गीकरण का उपयोग एरिकल और आसन्न संरचनाओं में नैदानिक, रूपात्मक परिवर्तनों के आधार पर किया जाता है। पैथोलॉजी को समूहों में विभाजित करने का मुख्य लक्ष्य रोगी की कार्यात्मक क्षमताओं के आकलन, उपचार की रणनीति की पसंद और श्रवण यंत्रों की आवश्यकता और व्यवहार्यता पर निर्णय को सरल बनाना है। आर। टैंजर के वर्गीकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें 5 डिग्री की गंभीरता की विसंगतियों की गंभीरता शामिल है:

• मैं - एनोटिया।यह बाहरी कान के खोल के ऊतकों की पूर्ण अनुपस्थिति है। एक नियम के रूप में, यह श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ है।
• II - माइक्रोटिया या पूर्ण हाइपोप्लासिया।अलिंद मौजूद है, लेकिन गंभीर रूप से अविकसित, विकृत, या अलग भागों की कमी है। 2 मुख्य विकल्प हैं:

1. विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण गतिभंग के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
2. विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नहर संरक्षित है।

• III - ऑरिकल के मध्य तीसरे का हाइपोप्लासिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित संरचनात्मक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
• IV - टखने के ऊपरी भाग का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से इसे तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया जाता है:

1. उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। आगे और नीचे की ओर कर्ल का एक विभक्ति है।
2. उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
3. उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे भाग का कुल हाइपोप्लासिया। कर्ल के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और नाविक फोसा पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।

• वी - उभरे हुए कान।जन्मजात विकृति का एक प्रकार, जिसमें खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की हड्डियों के लिए टखने के लगाव के कोण के लिए एक जुनून होता है।

वर्गीकरण में खोल के कुछ हिस्सों में स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं - कर्ल और इयरलोब। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, व्यंग्य का कान, द्विभाजन या इयरलोब का इज़ाफ़ा शामिल है। इसके अलावा, इसमें उपास्थि ऊतक - मैक्रोटिया के कारण कान में अनुपातहीन वृद्धि शामिल नहीं है। वर्गीकरण में इन प्रकारों की अनुपस्थिति उपरोक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों के कम प्रसार के कारण है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों के लक्षण

प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। नैदानिक ​​​​रूप के आधार पर, लक्षणों में विशिष्ट अंतर होते हैं। एनोटिया खोल की पीड़ा और श्रवण नहर के उद्घाटन से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। इस रूप को अक्सर चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, सबसे अधिक बार निचले जबड़े। माइक्रोटिया में, खोल को एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा दर्शाया जाता है जो आगे और ऊपर की ओर विस्थापित होता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों में, कान नहर को संरक्षित या बंद किया जा सकता है।

टखने के मध्य का हाइपोप्लासिया पेचदार डंठल, ट्रैगस, निचले एंटीहेलिक्स पेडुंकल, कप के दोष या अविकसितता के साथ है। ऊपरी तीसरे के विकास में विसंगतियों को उपास्थि के ऊपरी किनारे के "झुकने" की विशेषता है, पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ इसका संलयन। शायद ही कभी, खोल का ऊपरी भाग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित होती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बन जाता है, हालांकि, शेल और एंटीहेलिक्स की आकृति को चिकना कर दिया जाता है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, जिसके कारण बाद वाला कुछ हद तक " बाहर की ओर फैला हुआ"।

इयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में पूरे खोल की तुलना में असामान्य वृद्धि, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति शामिल है। जब विभाजित किया जाता है, तो दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिसके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर समाप्त होने वाली एक छोटी नाली होती है। इसके अलावा, लोब पीछे स्थित त्वचा तक बढ़ सकता है। डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स के विकास में एक विसंगति चिकित्सकीय रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे से गठन द्वारा प्रकट होती है। "सैटर के कान" के साथ कर्ल के चौरसाई के साथ संयोजन में ऊपरी ध्रुव को तेज किया जाता है। "मकाक के कान" के साथ, बाहरी किनारे को थोड़ा बड़ा किया जाता है, कर्ल का मध्य भाग चिकना या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। "वाइल्डरमुथ का कान" कर्ल के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स के एक स्पष्ट फलाव की विशेषता है।

जटिलताओं

ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की जटिलताएं श्रवण नहर की विकृतियों के असामयिक सुधार से जुड़ी हैं। ऐसे मामलों में, बचपन में गंभीर प्रवाहकीय श्रवण हानि से बधिर-म्यूटिज्म या आर्टिक्यूलेटरी तंत्र के गंभीर अधिग्रहित विकार हो जाते हैं। कॉस्मेटिक दोष बच्चे के सामाजिक अनुकूलन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बनता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं और ईयरवैक्स के उत्सर्जन को बाधित करता है, जो रोगजनक सूक्ष्मजीवों की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करता है। नतीजतन, आवर्तक और पुरानी ओटिटिस एक्सटर्ना और ओटिटिस मीडिया, मायरिंगिटिस, मास्टोइडाइटिस और क्षेत्रीय संरचनाओं के अन्य जीवाणु या कवक घाव बनते हैं।

निदान

इस समूह के किसी भी विकृति का निदान कान क्षेत्र की बाहरी परीक्षा पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, बच्चे को ध्वनि-संचालन या ध्वनि-बोधक तंत्र के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

• श्रवण धारणा का आकलन।बुनियादी निदान पद्धति। यह खिलौनों या भाषण, तेज आवाजों की मदद से किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के लिए बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
• टोनल थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री।यह अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण, 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर के विकृति के साथ उनके संयोजन के साथ, ऑडियोग्राम हड्डी चालन को बनाए रखते हुए ध्वनि चालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी के अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर कम हो जाते हैं।
• ध्वनिक प्रतिबाधा और एबीआर परीक्षण।ये अध्ययन किसी भी उम्र में किए जा सकते हैं। प्रतिबाधामिति का उद्देश्य टाम्पैनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर की कार्यक्षमता का अध्ययन करना और ध्वनि-बोधक तंत्र की खराबी की पहचान करना है। अध्ययन की अपर्याप्त सूचना सामग्री के मामले में, एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, जिसका सार ध्वनि उत्तेजना के लिए सीएनएस संरचनाओं की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
• अस्थायी हड्डी की सीटी।ध्वनि-संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ अस्थायी हड्डी के गंभीर विकृतियों के संदेह के मामले में इसका उपयोग उचित है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी तीन विमानों में की जाती है। साथ ही इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर संचालन की व्यवहार्यता और दायरे का सवाल तय किया जा रहा है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों का उपचार

उपचार का मुख्य तरीका सर्जिकल है। इसका लक्ष्य कॉस्मेटिक दोषों को खत्म करना, प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना और जटिलताओं को रोकना है। ऑपरेशन की तकनीक और मात्रा का चयन दोष की प्रकृति और गंभीरता, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति पर आधारित है। हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, टखने का गठन पूरा हो जाता है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक इतनी महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाता है। बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में, निम्नलिखित शल्य चिकित्सा तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ओटोप्लास्टी।टखने के प्राकृतिक आकार की बहाली दो मुख्य तरीकों से की जाती है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या VI, VII या VIII पसलियों के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंज़र-ब्रेंट ऑपरेशन चल रहा है।
• मीटोटिम्पैनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके प्रवेश के कॉस्मेटिक सुधार है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तकनीक है।
• श्रवण - संबंधी उपकरण।यह गंभीर सुनवाई हानि, द्विपक्षीय घावों के लिए सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पैनोप्लास्टी की मदद से प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो बोन वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

स्वास्थ्य और कॉस्मेटिक परिणाम के लिए पूर्वानुमान दोष की गंभीरता और शल्य चिकित्सा उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करना संभव है, आंशिक रूप से या पूरी तरह से प्रवाहकीय सुनवाई हानि को समाप्त करना। टखने के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना बनाना, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श, तर्कसंगत दवा, बुरी आदतों को छोड़ना, गर्भावस्था के दौरान आयनकारी विकिरण के संपर्क को रोकना, समय पर निदान और TORCH संक्रमणों के समूह से रोगों का उपचार, एंडोक्रिनोपैथिस शामिल हैं।

यूडीसी: 616.281-007:616.283.1-089.843
वी.ई. कुज़ोवकोव, यू.के. यानोव, एस.वी. लेविन सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नोज एंड स्पीच (निदेशक - रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, प्रो। यू.के. यानोव)

कॉक्लियर इम्प्लांटेशन (CI) अब आम तौर पर विश्व अभ्यास में मान्यता प्राप्त है और उच्च डिग्री सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और बहरेपन से पीड़ित व्यक्तियों के पुनर्वास में सबसे आशाजनक दिशा है, उनके बाद के श्रवण वातावरण में एकीकरण के साथ। आधुनिक साहित्य में, सीआई के संबंध में आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों का वर्गीकरण व्यापक रूप से कवर किया गया है, और इस विकृति में सीआई के संचालन के लिए सर्जिकल तकनीकों का वर्णन किया गया है। आंतरिक कान के विकास संबंधी विसंगतियों वाले व्यक्तियों में सीआई का विश्व अनुभव 10 वर्षों से अधिक है। इसी समय, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई काम नहीं है।

रूस में पहली बार, सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नोज एंड स्पीच ने आंतरिक कान के विकास संबंधी विसंगतियों वाले व्यक्तियों में सीआई का प्रदर्शन करना शुरू किया। इस तरह के संचालन में तीन साल का अनुभव, इस तरह के हस्तक्षेप के सफल परिणामों की उपलब्धता, साथ ही इस मुद्दे पर साहित्य की अपर्याप्त मात्रा, इस काम का कारण थी।

आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का वर्गीकरण। मुद्दे की वर्तमान स्थिति।

80 के दशक के अंत में - 90 के दशक की शुरुआत में आगमन के साथ। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), इन तकनीकों का व्यापक रूप से वंशानुगत श्रवण हानि और बहरेपन का निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है, खासकर जब सीआई के लिए संकेत निर्धारित करते हैं। इन प्रगतिशील और उच्च-सटीक तरीकों की मदद से, नई विसंगतियों की पहचान की गई जो एफ। सिबेनमैन और के। टेराहे के मौजूदा वर्गीकरण में फिट नहीं थीं। नतीजतन, आर.के. जैकलर के अनुसार, एन. मारंगोस और एल. सेनारोग्लू द्वारा एक नया वर्गीकरण प्रस्तावित, विस्तारित और संशोधित किया गया था। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, विशेष रूप से, एमआरआई वर्तमान में ऐसे बारीक विवरण प्रकट करता है कि पता लगाने योग्य विकृतियों को वर्गीकृत करना मुश्किल हो सकता है।

सादे रेडियोग्राफी और प्रारंभिक सीटी डेटा के आधार पर आंतरिक कान की विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में, आर.के. जैकलर ने एकल प्रणाली के वेस्टिबुलो-अर्धवृत्ताकार और वेस्टिबुलो-कॉक्लियर भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा। लेखक ने सुझाव दिया कि बाद के एक निश्चित चरण में विकास में देरी या गड़बड़ी के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार की विसंगतियां दिखाई देती हैं। इस प्रकार, ज्ञात प्रकार की विकृतियां उल्लंघन के समय से संबंधित हैं। बाद में, लेखक ने सिफारिश की कि संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत किया जाए, और इस तरह की विसंगतियों और वेस्टिब्यूल (तालिका 1) के बढ़े हुए एक्वाडक्ट की उपस्थिति के बीच एक संबंध का सुझाव दिया।

तालिका 1 - आरके जैकलर के अनुसार आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, श्रेणी ए और बी के आइटम 1 - 5 अलग-अलग विकासात्मक विसंगतियाँ हैं। दोनों श्रेणियों के अंतर्गत आने वाली संयुक्त विसंगतियों को फैला हुआ वेस्टिबुलर एक्वाडक्ट्स की उपस्थिति में श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। आरके के अनुसार जैकलर, एस. कोसलिंग ने एक बयान दिया कि अलग-अलग विसंगतियां न केवल आंतरिक कान की एक संरचनात्मक इकाई की विकृति हैं, बल्कि वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगतियों और वेस्टिबुलर डिसप्लेसिया और वेस्टिब्यूल के फैले हुए एक्वाडक्ट के साथ दोनों को जोड़ा जा सकता है।

एन। मारंगोस के वर्गीकरण में भूलभुलैया का अधूरा या असामान्य विकास शामिल था (तालिका 2, आइटम 5)।

तालिका 2 - एन. मारंगोस के अनुसार आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों की चार श्रेणियों (ए-डी) का वर्णन किया गया है। लेखक मानता है कि वेस्टिबुलर पानी की आपूर्ति को बढ़ाया जा सकता है यदि मध्य भाग में अंतर दूरी 2 मिमी से अधिक हो, जबकि अन्य लेखक 1.5 मिमी का आंकड़ा देते हैं।

एल। सेनारोग्लू 5 मुख्य समूहों (तालिका 3) को अलग करता है: कोक्लीअ, वेस्टिब्यूल, अर्धवृत्ताकार नहरों, आंतरिक श्रवण नहर और वेस्टिब्यूल या कोक्लीअ की जल आपूर्ति के विकास में विसंगतियाँ।

तालिका 3 - एल. सेनारोग्लु . के अनुसार कोक्लेओवेस्टिबुलर विसंगतियों के मुख्य समूह और विन्यास

भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के समय के आधार पर, कॉक्लियर विकृतियों (तालिका 4) को लेखक द्वारा गंभीरता की डिग्री के अनुसार छह श्रेणियों में विभाजित किया गया था। कर्णावर्त विकास संबंधी विसंगतियों के इस वर्गीकरण में I और II प्रकारों का अधूरा पृथक्करण शामिल है।

तालिका 4 - एल। सेनरोग्लू के अनुसार अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के समय के अनुसार कोक्लीअ की विसंगतियों का वर्गीकरण

कोक्लोवेस्टिबुलर विकारों के प्रकारों के बारे में उपरोक्त आधुनिक विचारों को ध्यान में रखते हुए, हम आर.के. के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल। सेनारोग्लू, अपने स्वयं के अभ्यास में पाए गए निष्कर्षों के अनुरूप सबसे अधिक हैं।

संचालित रोगियों की कम संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान की खराबी के लिए एक सफल सीआई का एक मामला नीचे प्रस्तुत किया गया है।

अभ्यास से मामला

मार्च 2007 में, 2005 में पैदा हुए मरीज के. के माता-पिता ने सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईएनटी को बच्चों की आवाज़ों पर प्रतिक्रिया की कमी और भाषण की अनुपस्थिति के बारे में शिकायतों के साथ संबोधित किया। परीक्षा के दौरान, निदान स्थापित किया गया था: IV डिग्री की क्रोनिक द्विपक्षीय सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, जन्मजात एटियलजि। ग्रहणशील और अभिव्यंजक भाषण का माध्यमिक विकार। अंतर्गर्भाशयी साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंतर्गर्भाशयी घाव। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवशिष्ट-जैविक घाव। बाएं तरफा स्पास्टिक ऊपरी मोनोपैरेसिस। बाएं हाथ की पहली उंगली का अप्लासिया। कूल्हे के जोड़ों का डिसप्लेसिया। स्पैस्मोडिक टॉरिसोलिस। हाइपोप्लास्टिक राइट किडनी का पेल्विक डायस्टोपिया। विलंबित साइकोमोटर विकास।

बाल मनोवैज्ञानिक के निष्कर्ष के अनुसार, बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताएं आयु सीमा के भीतर होती हैं, बुद्धि संरक्षित होती है।

बच्चे को बिना किसी प्रभाव के भारी-भरकम श्रवण यंत्रों के साथ द्विअक्षीय रूप से श्रवण यंत्र लगाया गया था। श्रव्य परीक्षण के अनुसार, लघु-विलंबता श्रवण विकसित क्षमता 103 dB के अधिकतम सिग्नल स्तर पर पंजीकृत नहीं थी, दोनों ओर से ध्वनिक उत्सर्जन पंजीकृत नहीं किया गया था।

श्रवण यंत्रों में गेम ऑडियोमेट्री का संचालन करते समय, 250 से 1000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 80-95 डीबी की तीव्रता के साथ ध्वनियों की प्रतिक्रियाएं सामने आईं।

अस्थायी हड्डियों के सीटी स्कैन ने टाइप I (तालिका 4) के अपूर्ण विभाजन के रूप में कोक्लीअ के विकास में एक द्विपक्षीय विसंगति की उपस्थिति का खुलासा किया। साथ ही, यह कथन बाएँ और दाएँ कान दोनों के लिए सही है, अलग-अलग होते हुए भी, पहली नज़र में, चित्र (चित्र 1)।

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जांच के बाद, रोगी को कोक्लेओस्टोमी के माध्यम से एक इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ, एंट्रोमैस्टोइडोटॉमी और पोस्टीरियर टाइम्पेनोटॉमी के माध्यम से शास्त्रीय दृष्टिकोण के साथ बाएं कान पर सीआई से गुजरना पड़ा। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष छोटा इलेक्ट्रोड (मेड-एल, ऑस्ट्रिया) का उपयोग किया गया था, जिसमें लगभग 12 मिमी की सक्रिय इलेक्ट्रोड की कार्यशील लंबाई थी, विशेष रूप से कोक्लीअ के विसंगति या अस्थिभंग के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया था।

ऑपरेशन के एक साल बाद नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, रोगी ने 250 से 4000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 15-20 डीबी की तीव्रता के साथ ध्वनियों के लिए मुक्त ध्वनि क्षेत्र में प्रतिक्रियाएं दिखाईं। रोगी के भाषण को एक और दो-अक्षर वाले शब्दों ("माँ", "दे", "ड्रिंक", "किट्टी", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, दो से अधिक एक- या दो-अक्षर वाले शब्दों का एक सरल वाक्यांश। यह देखते हुए कि पुन: परीक्षा के समय रोगी की आयु 3 वर्ष से कम थी, इस मामले में श्रवण पुनर्वास के परिणामों को उत्कृष्ट माना जाना चाहिए।

निष्कर्ष

आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल इस तरह की विकृति की विविधता और अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में एक दोष की घटना के समय का एक विचार देता है, बल्कि कर्णावर्त के लिए संकेत निर्धारित करने में भी उपयोगी है। आरोपण, हस्तक्षेप के लिए रणनीति चुनने की प्रक्रिया में। काम में प्रस्तुत अवलोकन हमें कठिन मामलों में पुनर्वास के साधन के रूप में कर्णावत आरोपण की संभावनाओं का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, और आरोपण के संकेतों की हमारी समझ का विस्तार करता है।

साहित्य

1. जैकलर आर.के. आंतरिक कान की जन्मजात विकृतियां: भ्रूणजनन पर आधारित एक वर्गीकरण // आर.के. जैकलर, डब्ल्यू.एम. लक्सफोर्ड, डब्ल्यू.एफ. हाउस / लैरींगोस्कोप। - 1987. - वॉल्यूम। 97, #1. - पी. 1 - 14.
2. जैकलर आर.के. लार्ज वेस्टिबुलर एक्वाडक्ट सिंड्रोम // आर.के. जैकलर, ए. डी ला क्रूज़/ लैरींगोस्कोप। - 1989. - वॉल्यूम। 99, नंबर 10. - पी। 1238 - 1243।
3. मारंगोस एन. डिस्प्लासिएन डेस इनेनोह्रेस और इनरेंन गेहोर्गंगेस//एन. मारंगोस / एचएनओ। - 2002. - वॉल्यूम। 50, संख्या 9. - पी। 866 - 881।
4. सेनारोग्लू एल। कोक्लेओवेस्टिबुलर विकृतियों के लिए एक नया वर्गीकरण // एल। सेनारोग्लू, आई। सात्सी / लैरींगोस्कोप। - 2002. - वॉल्यूम। 112, संख्या 12. - पी। 2230 - 2241।
5. सिबेनमैन एफ. ग्रंडज़ुगे डेर एनाटॉमी और पैथोजिनीज़ डेर तौब्स्टमहीट// एफ. सिबेनमैन/विस्बाडेन: जे. एफ. बर्गमैन; 1904.-76s।
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. कोसलिंग, एस. जुट्टेमैन, बी. अमाया एट अल। / फ़ोर्ट्स्चर रॉन्टगेन्स्ट। - 2003. - वॉल्यूम। 175, नंबर 11. - एस। 1639 - 1646।
7. टेराहे के. मिसबिल्डुंगेन डेस इनन- और मित्तलोह्रेस अल फोल्गे डेर हैलिडोमाइडेम्ब्रियोपैथी: एर्गेब्निसे वॉन रॉन्टगेन्सचिचटुंटर्सचुंगेन // के। टेराहे/फोर्ट्सच्र रोंटगेंस्ट्र। - 1965. - वॉल्यूम। 102, नंबर 1। - पी. 14.

जी स्टेपानोव:

कार्यक्रम "कान। गला। नाक।" मैं, इसके प्रस्तुतकर्ता, जॉर्जी स्टेपानोव। आज हम बाहरी कान की विकृतियों के बारे में बात करेंगे, इस विषय में एक मान्यता प्राप्त विशेषज्ञ, चिकित्सा विज्ञान के एक उम्मीदवार, मोरोज़ोव अस्पताल में एक otorhinolaryngologist, अलेक्जेंडर मिखाइलोविच इवानेंको, मुझे यह पता लगाने में मदद करेंगे।

आइए शुरू करें, जैसा कि वे कहते हैं, क्लासिक्स के अनुसार। बाहरी कान की विकृतियां क्या हैं, वे क्या हैं?

ए इवानेंको:

सामान्य रूप से एक विकृति क्या है। एक क्लासिक विकृति भ्रूणजनन की प्रक्रिया में किसी भी अंग या अंग प्रणाली की शारीरिक रचना का उल्लंघन है जिसमें उल्लंघन या उसके कार्य का नुकसान होता है। बाहरी और मध्य और भीतरी कान दोनों में विकृतियाँ कोई अपवाद नहीं हैं। यह संरचनाओं के भ्रूण के विकास का उल्लंघन है, मैं दोहराता हूं, बाहरी, मध्य और आंतरिक कान का।

जी स्टेपानोव:

यानी बुकमार्क में क्या होता है, गर्भावस्था के दौरान, जब शरीर विकसित होता है। सिद्धांत रूप में, क्या यह काफी सामान्य विकृति है या यह काफी दुर्लभ है? यह कितना प्रासंगिक है?

ए इवानेंको:

बेशक, यह आवृत्ति में प्रासंगिक है, लेकिन भ्रूणविज्ञान में अधिक है। जैसा कि आप जानते हैं, बाहरी, मध्य की पूरी प्रणाली पहले और दूसरे गिल स्लिट्स से बनी है। बाहरी कान पहला गिल भट्ठा है, मध्य कान दूसरा है। गर्भावस्था के लगभग 4 सप्ताह से 12 तक इन अंगों के बिछाने में उल्लंघन होता है। गर्भावस्था का चरम चरण 8-9 सप्ताह का होता है। विकृतियों के लिए नेतृत्व, वंशानुगत के अलावा, जिसके बारे में हम बाद में बात करेंगे, शायद, सभी प्रकार के टेराटोजेनिक कारक हो सकते हैं। एक गर्भवती महिला को केवल सर्दी या फ्लू, या रूबेला हो सकता है, यह तनाव तक अन्य प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव हो सकता है। आमतौर पर ऐसा ही होता है।

कान की विकृतियों की आवृत्ति के लिए, निश्चित रूप से, डेटा हैं, लेकिन यहां हमें यह समझना चाहिए कि वे बहुत सशर्त और बहुत सुव्यवस्थित हैं। प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में लगभग 1.0-1.5 मामले। लेकिन यह आंकड़ा सशर्त और सरल कारण के लिए सुव्यवस्थित है, सबसे पहले, यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि वास्तव में पहले से ही क्या दोष माना जाता है, और संरचना की एक विशेषता क्या है। यहां कोई स्पष्ट सीमा नहीं है। दूसरे, आपको यह समझने की जरूरत है कि कान की विकृतियों के साथ, जैसा कि किसी भी अन्य विकृतियों के साथ होता है, रूस में आंकड़े क्षेत्र के अनुसार बहुत भिन्न होते हैं। उन्हीं टेराटोजेनिक कारकों की बात करें तो, ऐसे क्षेत्र हैं जहां कई हानिकारक उद्यम हैं, जहां बोलने के लिए, पर्यावरणीय पृष्ठभूमि बहुत अनुकूल नहीं है। वहां, ये आंकड़े अधिक अनुकूल क्षेत्रों की तुलना में काफी अधिक हैं। यह मां की उम्र पर भी निर्भर करता है। यानी, इतने सारे शुरुआती आंकड़े हैं कि प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 1.5 मामलों का संकेतक बिल्कुल कुछ नहीं निकला, हालांकि यह कुछ के बारे में लगता है।

जी स्टेपानोव:

ठीक है, चलो शुरू करते हैं, शायद, सबसे सरल के साथ, आइए बताते हैं, दोष, जिस पर कभी-कभी कोई विशेष ध्यान नहीं देता है। मान लीजिए कि आपके द्वारा वर्णित कारणों सहित, एक अतिरिक्त ट्रैगस का गठन किया जा रहा है। यह क्या है, और हमें इस अतिरिक्त ट्रैगस के साथ क्या करना चाहिए? वैसे, आपने जो कहा - उसे ध्यान में रखते हुए - लोग कितनी बार आवेदन करते हैं, या आपके अभ्यास में ऐसा था कि वे आते हैं, क्या आप एक अतिरिक्त ट्रैगस देखते हैं, और बस इतना ही?

ए इवानेंको:

जैसा कि हमारा एक सहकर्मी कहना पसंद करता है: यह किसी भी तरह से होता है। इसे आमतौर पर पिन्ना उपांग के रूप में जाना जाता है। आईसीडी के वर्गीकरण में, वास्तव में, यह एक अतिरिक्त ट्रैगस की तरह नहीं लगता है, लेकिन एक अतिरिक्त ऑरिकल, जैसा कि आईसीडी तैयार करता है। यह एक छोटा अल्पविकसित त्वचा का टुकड़ा होता है, जिसमें आमतौर पर कार्टिलाजिनस बेस होता है। यह केवल एक त्वचा की वृद्धि नहीं है, बल्कि इसमें एक निश्चित कंकाल भी है, इसलिए बोलने के लिए, पैथोलॉजिकल रूप से अति-निर्मित उपास्थि और एक खिला पोत से। इसका सामना कैसे करें? सबसे पहले, माता-पिता को इन बातों को जानने की जरूरत है। मेरे अभ्यास में, ऐसे मामले थे जब भयभीत लोग एक महीने के बच्चे के साथ आए, क्योंकि वे कहीं पढ़ते थे, या किसी ने उन्हें समझाया कि यह एक ट्यूमर है, और यह बढ़ सकता है, बढ़ सकता है और आपको जल्दी करने की आवश्यकता है। बेशक, ऐसा कुछ नहीं होता है। सामान्य तौर पर, इन पेंडेंट के साथ, जैसा कि वे कहते हैं, आप रह सकते हैं। यदि, उदाहरण के लिए, आप मेट्रो में सवारी करते हैं, तो आप चारों ओर देख सकते हैं और इन पेंडेंट वाले लोगों को देख सकते हैं, जो इनके बारे में अच्छी तरह जानते हैं। बहुत से लोग इसे अपना मुख्य आकर्षण मानते हैं और छोड़ने की योजना नहीं बनाते हैं। सब कुछ उन्हें सूट करता है। लेकिन ज्यादातर मरीज इससे छुटकारा पाना पसंद करते हैं, खासकर जब से वे हमेशा खूबसूरत नहीं होते।

गंभीर संकेत, न केवल कॉस्मेटिक, बल्कि चिकित्सा भी, इस उपांग के छांटने के लिए ऐसी स्थितियां हैं जहां अतिरिक्त उपास्थि न केवल ट्रैगस को विकृत करती है और बस बदसूरत है, इसे इस हद तक विकसित किया जा सकता है कि यह पूरी तरह से कान नहर के लुमेन को बंद कर देता है . इससे सल्फर प्लग का निर्माण होता है, स्थायी बाहरी ओटिटिस मीडिया, सुनने की क्षमता कम हो जाती है और यह एक समस्या है। फिर यह छांटना के लिए 100% संकेत है। एक नियम के रूप में, यह समस्याओं के बिना excised है। यह सामान्य संज्ञाहरण के तहत बच्चों में, स्थानीय संज्ञाहरण के तहत बड़े बच्चों में किया जा सकता है। मुख्य बात यह है कि यह सब अच्छा है, अतिरिक्त उपास्थि के साथ गुणात्मक रूप से हटा दिया गया है, इसके अलावा, इसे हटा दिया जाता है, इसे हल्के ढंग से रखने के लिए, "रिजर्व में", यह महसूस करते हुए कि पैथोलॉजिकल कार्टिलेज अधिक बढ़ने की कोशिश करेगा। हम रोगी की उम्र पर ध्यान केंद्रित करते हैं। कुल मिलाकर यह एक माइल्ड पैथोलॉजी है, जिससे मरीज भी हमारे पास आते हैं, हम उसका ऑपरेशन करते हैं।

जी स्टेपानोव:

क्या हमारे पास सर्जरी के लिए उम्र के लिए कोई contraindication है?

ए इवानेंको:

बिल्कुल कोई नहीं।

जी स्टेपानोव:

क्या आपको ऑपरेशन के लिए विशेष तैयारी की आवश्यकता है या, हम कहें, पश्चात की अवधि में? या बहुत साफ-सुथरी सीवन बनाई गई है, तो सीम हटा दें और भूल जाएं?

ए इवानेंको:

हां। टांके हटा दें और भूल जाएं, यहां कोई गंभीर क्षण नहीं हैं, खासकर जब से कुछ मामलों में यह संभव है, एक अच्छी शोषक सामग्री होने के कारण, शोषक टांके लगाने के लिए और आमतौर पर ऑपरेशन के बाद बच्चे को किसी और प्रक्रिया के अधीन नहीं किया जाता है। टांके आसानी से घुल जाते हैं और बस।

जी स्टेपानोव:

आइए एक ऐसी समस्या के बारे में बात करते हैं जो अक्सर क्लिनिक में पाई जाती है, और अस्पतालों में हमारे सहयोगी इससे जूझ रहे हैं। मैं पैरोटिड फिस्टुलस के बारे में बात कर रहा हूँ। सबसे अधिक बार, मैं अपने बारे में बात करूंगा, वे पहले से ही एक उत्तेजना के साथ हमारे पास आते हैं। हम इस विकृति से कैसे लड़ते हैं, और क्या इससे लड़ना बिल्कुल भी आवश्यक है?

ए इवानेंको:

हाँ, प्रश्न के लिए धन्यवाद। यहां आपको शुरुआत करने की आवश्यकता है कि पैरोटिड फिस्टुला क्या है। यह बाहरी कान के विकास में एक विसंगति है, लेकिन अधिक गंभीर है, जिससे अधिक गंभीर समस्याएं होती हैं। पैरोटिड फिस्टुला आमतौर पर एक विशिष्ट स्थान पर स्थित होता है, प्रीऑरिकुलर क्षेत्र में हेलिक्स के आधार पर। जब कोई बच्चा पैदा होता है, तो आप ध्यान दे सकते हैं कि, वास्तव में, इस जगह पर बच्चे का ऐसा बिंदु है।

जी स्टेपानोव:

जिस पर पहले किसी का ध्यान नहीं जाता।

ए इवानेंको:

बिल्कुल, हाँ, पहले तो वे ध्यान नहीं देते, बहुत लंबे समय तक ध्यान नहीं देते। यह बिंदु क्या है? यही है, यह एक अनावश्यक चाल है, जो चमड़े से ढकी हुई है। यह, एक नियम के रूप में, लगभग 2 सेमी लंबा होता है, गहरा जाता है और यह फिस्टुलस मार्ग हमेशा कहीं न कहीं टखने के उपास्थि की संरचना में जुड़ा होता है - एक ट्रैगस या कर्ल के पीछे की तरफ, विभिन्न विकल्प। फिस्टुला के साथ पैदा हुए लोगों को 2 समूहों में विभाजित किया जाता है, मान लीजिए, समूह। कर्ल के पास एक छोटी सी बिंदी के साथ, आप 100 साल जी सकते हैं, यह परेशान नहीं करेगा। लोगों का दूसरा भाग, जिनके पास एक व्यापक बिंदु है, फिर उसमें से एक रूखे केसियस चरित्र का निर्वहन पहले शुरू होता है। चूंकि फिस्टुला त्वचा से ढका होता है, और त्वचा में वसामय ग्रंथियां, पसीने की ग्रंथियां होती हैं, यह सब काम करना शुरू कर देता है और अपना रहस्य छोड़ देता है। कुछ बिंदु पर, जब वही त्वचा स्टेफिलोकोसी में प्रवेश करती है, तो सूजन होती है, जो पहले से ही गंभीर परेशानियों से भरा होता है। यह क्षेत्र बहुत नाजुक है, एक नियम के रूप में, परिणामस्वरूप सूजन जल्दी से त्वचा के नीचे मवाद की एक सफलता के साथ एक फोड़ा में विकसित होती है, जिससे टखने के उपास्थि को नुकसान होता है। यह सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है।

सूजन, इसके अलावा, बार-बार होने वाली सूजन, अंततः काफी व्यापक पाइोजेनिक अल्सर की ओर ले जाती है। फिर, निश्चित रूप से, इसके साथ काम करना बहुत मुश्किल है, आपको फिस्टुला को हटाने की जरूरत है, और अल्सर को एक्साइज करें, और कुछ के बारे में सोचें। तो यह इतनी नाजुक बात है। यदि किसी बच्चे को कम से कम एक सूजन है, तो कम से कम एक, यह बिल्कुल, व्यावहारिक रूप से इंगित करता है कि फिस्टुला को हटाने की आवश्यकता है, क्योंकि अधिक सूजन होगी, और प्रत्येक नई सूजन अधिक से अधिक गंभीरता से आगे बढ़ती है और ऐसे परिणामों की ओर ले जाती है, जैसे बदसूरत कॉस्मेटिक परिणाम।

यदि बच्चे को फिस्टुला की कम से कम एक सूजन है तो फिस्टुला को हटा देना चाहिए।

जी स्टेपानोव:

यह अपने आप दूर नहीं जाएगा।

ए इवानेंको:

100%। बेशक, यहां एक समस्या है, हम इसका सामना कर रहे हैं: बच्चों को अक्सर पहले से ही कई सूजन और अल्सर की स्थिति में लाया जाता है। आप अपने माता-पिता से पूछते हैं: आप किसका इंतजार कर रहे हैं, आप पहले कहां थे? भयानक चीजें खोजी जा रही हैं कि 21 वीं सदी में मास्को शहर में, सभी डॉक्टर, सामान्य रूप से, तुरंत निदान नहीं जानते और नहीं करते हैं। और अगर वे जानते हैं और निदान करते हैं, तो वे कहते हैं: "चलो इलाज करें, वह अभी भी छोटा है, अब इसे संचालित करना असंभव है, हमें इंतजार करना होगा।" वे कुछ, 6 साल की अवधि कहते हैं। छह साल कहाँ से हैं?

जी स्टेपानोव:

मैं अभी भी समझता हूं कि 14-15 साल कहां से आ सकते हैं - सादृश्य से, उदाहरण के लिए, एक ही नाक सेप्टम के साथ, लेकिन यहां मुझे यह भी नहीं पता कि क्या करना है।

ए इवानेंको:

हां, यही कारण है कि हमें इसके बारे में बहुत कुछ लिखना है, हम कोशिश करते हैं, और सम्मेलनों में, कांग्रेस में हम बताते हैं कि इस ऑपरेशन के लिए कोई उम्र से संबंधित मतभेद नहीं हैं। इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि बच्चा किस उम्र का है। मेरा सबसे छोटा रोगी, जिसका मैंने ऑपरेशन किया, 4 महीने का था, चौथे महीने तक वह दो बार दबाने में कामयाब रहा। यदि हम इसे स्कूली उम्र तक खींचते हैं, तो यह संभावना नहीं होगी कि कुछ भी ऑरिकल और प्रीऑरिक्युलर क्षेत्र से बचेगा। इसलिए, केवल एक ही संकेत है, यह सूजन, आवर्तक सूजन है, और हम उम्र पर ध्यान नहीं देते हैं।

जी स्टेपानोव:

लेकिन, यहां यह ध्यान दिया जाना चाहिए, हमारा ऑपरेशन किया जाता है, जैसा कि वे कहते हैं, एक मामला जो अभी तक शुरू नहीं हुआ है, हम आराम से संचालित होते हैं।

ए इवानेंको:

जब तक, यह सामरिक रूप से बहुत सही है। मैं क्या कह सकता हूं, अब मैं हवा में था, मोरोज़ोव अस्पताल के ईएनटी विभाग में एक उत्सव पैरोटिड फिस्टुला वाला एक और बच्चा भर्ती कराया गया था। अब ड्यूटी पर तैनात डॉक्टर इसे कर रहे हैं। सबसे अधिक बार, लोग डॉक्टर के पास दौड़ते हैं जब पहले से ही फोड़े-फुंसियों का एक चरण होता है। इस स्थिति में, हम पहले फोड़े का इलाज करते हैं और अनुशंसा करते हैं कि हमारे मरीज डेढ़ या दो महीने में फिस्टुला को निकालने के लिए एक नियोजित ऑपरेशन के लिए आएं, जब पूर्ण उपचार होता है, त्वचा, इसकी प्रतिक्रियाशीलता और इसके कार्यों को बहाल किया जाता है। फिर, अच्छी गुणवत्ता के साथ, इस फिस्टुला को बिना किसी समस्या और जटिलताओं के शांत अवस्था में निकाला जाता है।

जी स्टेपानोव:

ऑपरेशन की कोई खास तैयारी है या नहीं?

ए इवानेंको:

ऑपरेशन के लिए, एनेस्थीसिया के लिए कोई विशेष तैयारी नहीं है, लेकिन ऑपरेशन के लिए है। तथ्य यह है कि, जैसा कि मैंने कहा, यह विकृति बहुत नाजुक है। समस्या की नाजुकता इस तथ्य के कारण है कि फिस्टुला एक दूसरे के समान नहीं हैं। हम विशिष्ट लोगों को अलग करते हैं, असामान्य होते हैं, वे लोब में स्थित होते हैं, विभिन्न स्थानों पर स्थित होते हैं। लेकिन, भले ही फिस्टुला एक विशिष्ट स्थान पर स्थित हो, हम निश्चित रूप से कभी नहीं जानते, हम यह नहीं जान सकते कि फिस्टुला कहां गया, इसका कोर्स कहां जाएगा। यह विभिन्न दिशाओं में जा सकता है; यह द्विभाजित हो सकता है, यह तिगुना हो सकता है, फिस्टुलस ट्रैक्ट सिस्टिक-सैक-जैसे तरीके से मोटा हो सकता है। इस फिस्टुला के प्रकार संभव हैं। ऑपरेशन और प्रभावशीलता का अर्थ ठीक यही है कि फिस्टुला को पूरी तरह से एक्साइज किया जाना चाहिए, बिना एक भी एपिडर्मल सेल को छोड़े। अन्यथा, एक विश्राम होगा, अगर हम छोड़ देते हैं, तो ऑपरेशन का कोई मतलब नहीं है। आस-पास के ऊतकों को घायल न करने की कोशिश करते हुए, इसे पूरी तरह से अंतिम अणु तक हटा दिया जाना चाहिए।

कभी-कभी ऊतकों में इसका पता लगाना बहुत आसान नहीं होता है। इसके लिए, इसके विज़ुअलाइज़ेशन के लिए विशेष तकनीकें हैं, प्रीऑपरेटिव तैयारी और इंट्राऑपरेटिव दोनों। यह क्या है? इससे पहले, पिछले वर्षों में, पिछली शताब्दी में, और इसमें भी, फिस्टुलोग्राफी, तथाकथित, का इस्तेमाल किया गया था और इस्तेमाल किया जा रहा है। शोध का बिंदु क्या है? एक एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंट को फिस्टुला में पेश किया जाता है, यह आयोडोलीपोल, यूरोग्राफिन, कोई एक्स-रे कंट्रास्ट समाधान हो सकता है, और एक्स-रे या सीटी स्कैन किया जाता है। इसे परीक्षण के लिए स्वर्ण मानक माना जाता था। लेकिन वास्तव में, व्यवहार में, कल्पना करें: एक बच्चे के पैरोटिड फिस्टुला है, आपने एक कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट किया, उसकी तस्वीरें लीं, और विकिरण भी, इस तथ्य का उल्लेख नहीं करने के लिए कि एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत एक फिस्टुला में हुई है जो सूजन हो गई है एक जोखिम है। आपने कंट्रास्ट किया है, तस्वीरें ली हैं और आप तस्वीरें पाकर खुश हैं। आपको खोपड़ी की एक छवि मिलती है, और कोने में आप किसी प्रकार का सफेद अक्षर "ज़ू" देखते हैं। सवाल उठता है: यह ऑपरेशन में कैसे मदद करेगा? उत्तर: बिलकुल नहीं। इसलिए, हमें इस तरह के एक अध्ययन को छोड़ना पड़ा।

और यह प्रक्रिया बहुत अच्छी क्यों नहीं है? जैसा कि मैंने कहा, हम काम करते हैं, लेकिन हम मूक फिस्टुला को नहीं छूते हैं। हम ऑपरेशन करते हैं यदि फिस्टुला ने चिंता पैदा करना शुरू कर दिया है या पहले ही दबा दिया है। जब फिस्टुला दब जाता है, तो रूपात्मक स्तर पर क्या होता है? फिस्टुला की संरचना में कहीं सूजन होती है, ऊतकों के नीचे बहने वाले मवाद के साथ फिस्टुला फट जाता है; मोटे तौर पर कहें तो फिस्टुला में कहीं न कहीं खराबी है। यदि हम उसी कंट्रास्ट एजेंट को फिस्टुला में इंजेक्ट करते हैं, यह दोष के माध्यम से आंतरिक ऊतकों में जा सकता है, तो यह अध्ययन कुछ भी नहीं है। तब बस एक सुंदर सफेद स्थान और व्यर्थ समय होगा।

इस स्थिति में और कौन से तरीके संभव हैं? एमआरआई पर, मैंने हमारे पोलिश सहयोगियों के कार्यों को पढ़ा। लेकिन, कल्पना कीजिए कि एक छोटे बच्चे को फिस्टुला का ऑपरेशन करने की जरूरत है। एमआरआई अध्ययन - उपकरण पर सवारी करने में 40 मिनट लगते हैं।

ऑपरेशन का अर्थ और प्रभावशीलता यह है कि फिस्टुला को पूरी तरह से एक्साइज किया जाना चाहिए, एक भी एपिडर्मल सेल नहीं छोड़ना चाहिए।

जी स्टेपानोव:

नहीं चलती है।

ए इवानेंको:

और यहां तक ​​​​कि संज्ञाहरण के तहत भी। नतीजतन, हमें कुछ इस तरह की तस्वीर मिलती है। ऑपरेशन के मामले में यह कितनी मदद करता है? तो, 20% पर आपके लिए कुछ स्पष्ट हो जाता है। हर चीज़।

क्या अन्य विकल्प? विकल्प बहुत लोकप्रिय है और अब इसका उपयोग किया जाता है, यह फिस्टुला का अंतर्गर्भाशयी विपरीत है। हम ऑपरेशन शुरू करते हैं, और ऑपरेशन के दौरान, एक डाई समाधान चुपचाप फिस्टुला में पेश किया जाता है। यह शानदार हरे, नीले, मेडिकल डाई का घोल हो सकता है। लेकिन यहां भी वही समस्या पैदा होती है। यदि हम एक फिस्टुला के साथ काम कर रहे हैं जो पहले से ही सूजन हो चुका है, तो आप फिस्टुला में कंट्रास्ट, शानदार हरे रंग का परिचय देते हैं, यह बस मौजूदा दोष के माध्यम से आसपास के सभी ऊतकों में फैलता है, आप एक हरे सर्जिकल क्षेत्र में काम करते हैं। लेकिन यह डरावना भी नहीं है। यदि, उदाहरण के लिए, वही शानदार हरा एक बच्चे में खुले घाव में हो जाता है, तो यह सड़न रोकनेवाला सूजन के समान एक शक्तिशाली प्रतिक्रियाशील शोफ की ओर जाता है। बहुत बदसूरत लग रहा है। हमें इसे भी छोड़ना पड़ा।

क्या करना है, परिणाम क्या है? मुझे जो मिल रहा है वह यह है: इस वर्ष, हम, ईएनटी विभाग के कर्मचारियों ने, फिस्टुला को देखने के लिए अपनी तकनीक के लिए एक पेटेंट प्राप्त किया, जो डायफनोस्कोपी की पुरानी, ​​भूली हुई विधि पर आधारित है। एक प्रकाश गाइड की कल्पना करें जो मछली पकड़ने की रेखा की तरह दिखता है। हमने इसे एक उपकरण से जोड़ा है जो प्रकाश देता है, हमने हरे रंग को चुना - जाहिरा तौर पर, क्योंकि हरा हमें नहीं छोड़ता है। जंगल को फिस्टुलस ट्रैक्ट में पेश किया जाता है और, यदि आवश्यक हो, गैर-बाँझ वाले में से एक - या तो एनेस्थेटिस्ट या नर्स - बटन चालू करता है, प्रकाश चालू होता है, और पूरा फिस्टुला बस आश्चर्यजनक रूप से पारभासी होता है। बस एक मछली पकड़ने की रेखा जो चमकती है, आप शांति से, बड़े करीने से, खूबसूरती से काम कर सकते हैं। हमने इस पद्धति को पेटविज़ुअलाइज़ेशन कहा, एक पेटेंट प्राप्त किया, हमने इसके बारे में कज़ान में ईएनटी डॉक्टरों के सम्मेलन में बात की, जो एक साल पहले आयोजित किया गया था, हम इसके बारे में लिखते हैं, और सामान्य तौर पर, हम सक्रिय रूप से और व्यापक रूप से इसका उपयोग करते हैं और बहुत अच्छे परिणाम प्राप्त करते हैं। . तो हमने अनावश्यक और बोझिल और हानिकारक शोध से छुटकारा पाया, और एक सरल, अच्छा तरीका प्राप्त किया। हमेशा की तरह हमारे सैद्धांतिक भौतिकविदों, अच्छे लोगों ने हमें बहुत मदद की। वे उनके पास आए, समस्या के बारे में बताया और हमने मिलकर उसका समाधान किया।

जी स्टेपानोव:

आप और मैं पहले ही कह चुके हैं कि विभिन्न कारक बुराइयों को जन्म देते हैं, लेकिन मैं एक बार फिर साबित करना चाहता हूं कि हमारे डॉक्टर न केवल ईएनटी लोग हैं और न केवल सुंदरता के लिए लड़ते हैं, बल्कि वे बहुत प्रतिभाशाली और काव्यात्मक हैं। मैं चाहता हूं कि आप मुझे बताएं कि वाइस क्या है, उदाहरण के लिए, एक व्यंग्यकार के कान की तरह।

ए इवानेंको:

हां, वास्तव में, पिछली शताब्दी में भी, कुछ विसंगतियों या टखने के विकास की विशेषताओं के नाम बहुत आम थे: एक व्यंग्यकार का कान, डार्विन का ट्यूबरकल, एक मकाक का कान। ये संरचनात्मक विशेषताएं हैं, ऐसा कान, जैसे योगिनी, अंत में लगभग एक लटकन के साथ, ऐसा होता है। ऑरलिक के विभिन्न रूप। किसी बिंदु पर, अगर मेरी याददाश्त मुझे सही बताती है, तो यह ईएनटी डॉक्टर थे जिन्होंने पहले सोचा था कि वे शब्द जो रोगी के लिए अपमानजनक थे, जैसे कि मकाक के कान, डॉक्टरों के शब्दकोष से हटा दिए जाएं। हम इस तरह के बदसूरत भाषण का उपयोग नहीं करते हैं। धीरे-धीरे, अब आपको याद आया, और, सच कहूं, तो मैंने इसे लंबे समय से नहीं सुना है, यह साहित्य से चला गया है और जीवन से चला गया है। विकास की विसंगति और विसंगति।

जी स्टेपानोव:

ठीक है, फिर एक कठिन मामला लेते हैं। बेशक, ऐसे बच्चे शायद ही कभी पैदा होते हैं, लेकिन यह हमेशा एक बहुत ही गंभीर विकृति है। आइए माइक्रोटिया और सामान के बारे में बात करते हैं। माइक्रोटिया अक्सर एट्रेसिया के साथ होता है। यह क्या है, यह किससे भरा है, कैसे लड़ना है?

ए इवानेंको:

यह वास्तव में एक गंभीर समस्या है, क्योंकि बाहरी और मध्य कान की विकृतियों में पहले से ही दो घटक होते हैं; कम से कम दो घटक। यह एक कॉस्मेटिक दोष है, इसके अलावा, एक स्पष्ट कॉस्मेटिक दोष और सुनवाई हानि है। बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विकृतियां, जैसा कि उन्हें सही ढंग से कहा जाता है, वास्तव में, कोई माइक्रोटिया कहता है, कोई एनोटिया कहता है। लेकिन एनोटिया तब है जब कुछ भी नहीं है। एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया सबसे आम दोष है, जब एरिकल के बजाय त्वचा-कार्टिलाजिनस रोलर के रूप में इसकी शुरुआत होती है, एक नियम के रूप में, बाहरी श्रवण नहर के अधिक या कम स्पष्ट लोब और पूर्ण एट्रेसिया के साथ। इसका कोई कार्टिलाजिनस या बोनी हिस्सा नहीं है। सोवियत आंकड़ों से पता चला है कि सोवियत संघ के क्षेत्र में हर साल इस तरह की विकृति के साथ माइक्रोटिया और एट्रेसिया के साथ 600 बच्चे पैदा होते हैं। काफी बड़ी संख्या।

जी स्टेपानोव:

यह देखते हुए कि यह अक्सर एक अलग दोष नहीं है।

ए इवानेंको:

हाँ, हम भी अब इस पर आएंगे, क्योंकि यह बहुत कठिन विषय है। वे एकतरफा, द्विपक्षीय हैं। अगर हम एकतरफा दोषों के बारे में बात करते हैं, तो दाईं ओर, किसी कारण से, वे लगभग 2 गुना अधिक आम हैं। सौभाग्य से, द्विपक्षीय दोष एकतरफा से 5, 6 गुना कम पाए जाते हैं। यह समस्या बहुत बड़ी है, तो चलिए इसे टुकड़े-टुकड़े करते हैं।

जी स्टेपानोव:

आइए इसे तोड़ दें, हाँ। वैसे, मैं कहना चाहता हूं कि मेरे पास दो शिक्षाएं हैं, बाल रोग, मैंने बाल रोग विशेषज्ञ होने के नाते साइट पर पहली बार माइक्रोटिया को देखा। आइए देखें कि माइक्रोटिया क्या है। कुछ डिग्री भिन्न हैं, क्या इस समस्या में कोई वर्गीकरण है या नहीं?

ए इवानेंको:

हां, यह मौजूद है, लेकिन तथ्य यह है कि कई वर्गीकरण हैं। हमारे सम्मानित पश्चिमी सहयोगियों का एक वर्गीकरण है, जापानी इसके साथ बहुत काम कर रहे हैं। जब मैंने साहित्य को आगे बढ़ाया, तो जापान से बहुत सारी कृतियाँ थीं। अमेरिका में, इन दोषों का बहुत अभ्यास किया जाता है, वे सोवियत संघ में लगे हुए थे और रूस में इसका अभ्यास किया जा रहा है। समस्या यह है कि हर किसी का अपना वर्गीकरण होता है और आप उनमें भ्रमित हो सकते हैं। 1970 के दशक में, हमारे महान सहयोगी एस.एन. लापचेंको ने इस विकृति से निपटा और एक उत्कृष्ट मोनोग्राफ लिखा। बेशक, अब इसे पुराना कहा जा सकता है, क्योंकि तब अस्थायी हड्डियों के सीटी स्कैन नहीं थे, कोई ऑडियोलॉजिकल परीक्षण नहीं थे, और इसी तरह। लेकिन उसका वर्गीकरण, ठीक उसका वर्गीकरण, वही इसके बारे में अच्छा है। यह सरल है, सरल सब कुछ सरल है।

उन्होंने सभी विकृतियों को साझा किया। मैंने ऐसे वर्गीकरण देखे जो मुद्रित पाठ के 2 पृष्ठों पर मुश्किल से फिट हो सकते थे। काफी मुश्किल है। और यहाँ केवल तीन हैं: स्थानीय विकृतियाँ, हाइपोजेनेसिस और डिसजेनेसिस। स्थानीय विकृतियां - यह तब होता है जब बाहरी और मध्य कान की प्रणाली में एक विकृति होती है, लेकिन बहुत स्थानीय होती है। उदाहरण के लिए, श्रवण श्रृंखला का अविकसित होना। श्रवण अस्थि-पंजर होते हैं, लेकिन वे एक सोल्डरेड टिम्पेनिक गुहा के साथ एक समूह के रूप में होते हैं, यह काम नहीं करता है। या हड्डी के खंड में कान नहर का स्थानीय संकुचन, और बस। पहले और बाद में सब ठीक है। स्थानीय दोष ऐसे सभी दोषों का लगभग 8-9% हैं।

सबसे आम हाइपोजेनेसिस है। हाइपोजेनेसिस, या अविकसितता, तीन डिग्री है: हल्का, मध्यम और गंभीर। एक मामूली डिग्री तब होती है जब माइक्रोटिया होती है, टखने में कमी, इसकी विकृति: कान नहर का एक संकुचित लुमेन होता है, या यह हड्डी के हिस्से में अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन कार्टिलाजिनस भाग में हो, एक तन्य गुहा है , और मास्टॉयड प्रक्रिया की एक वायवीय संरचना होती है। ऐसे बच्चों का ऑपरेशन करना बहुत फायदेमंद होता है, क्योंकि ईयरड्रम के पीछे सब कुछ बनता है, यह अच्छी तरह से बनता है, और बहुत अच्छा परिणाम मिलता है। मध्यम डिग्री - जब माइक्रोटिया पहले से ही व्यक्त की जाती है, तो ऑरिकल को त्वचा-कार्टिलाजिनस रोलर द्वारा दर्शाया जाता है, श्रवण नहर का पूरा एट्रेसिया, और टाइम्पेनिक गुहा, यदि मौजूद है, तो आमतौर पर आकार में कम हो जाता है, भट्ठा जैसा, इसमें या तो अवशेष होते हैं श्रवण अस्थि-पंजर, या उनकी शुरुआत, मूल रूप से, यह अब और काम नहीं करता है। एक गंभीर डिग्री तब होती है जब कुछ भी नहीं होता है: न तो कान नहर है, न ही कर्ण गुहा, और न ही मास्टॉयड प्रक्रिया की सेलुलर संरचना। इस स्थिति में, कोई भी सर्जिकल हस्तक्षेप व्यर्थ है।

जी स्टेपानोव:

हम पहले ही कह चुके हैं कि आनुवंशिकी का किसी प्रकार का उल्लंघन होता है। कौन से गंभीर रोग माइक्रोटिया के लक्षण हो सकते हैं, और अब इसका इलाज कैसे किया जा रहा है? कितनी बार ऐसी स्थितियों में, उन बीमारियों में जिन्हें आप अब सूचीबद्ध कर रहे हैं, otorhinolaryngologists हाथ से जाते हैं, जैसा कि वे कहते हैं, आनुवंशिकीविद्, मैक्सिलोफेशियल सर्जन या किसी और के साथ?

ए इवानेंको:

वह हाथ में नहीं है, लेकिन कितनी बार? हमेशा। अगर ऐसी कोई कहानी होती है, कान की विकृति वाला रोगी आता है, तो हम सबसे पहले पूछते हैं कि क्या उसने आनुवंशिकी परामर्श लिया था। यह एक महत्वपूर्ण बिंदु है, जो कम से कम इस बच्चे की मां, रिश्तेदारों के लिए कई सवालों के जवाब देगा। नियोजित भाइयों और बहनों में या इस बच्चे के बच्चों में इस तरह की विकृति विकसित होने की संभावना जैसे महत्वपूर्ण लोगों को शामिल करना। ये सभी महत्वपूर्ण प्रश्न हैं, जिनमें निश्चित रूप से माता-पिता रुचि रखते हैं। इसलिए, हम हमेशा चिकित्सकीय आनुवंशिक परामर्श की सलाह देते हैं। जो लोग मेडिकल जेनेटिक काउंसलिंग से गुजरते हैं, उन्हें उनके सवालों के जवाब मिलते हैं, और हमें अपने सवालों के जवाब मिलते हैं।

यह पता चला कि सबसे अधिक बार यह तथाकथित कोनिग्समार्क सिंड्रोम है। यह स्थिति अनुकूल है, क्योंकि कान की दृश्य विकृति के अलावा, एक नियम के रूप में, बच्चे को कुछ भी नहीं होता है। लेकिन ऐसे अन्य सिंड्रोम हैं जो पैथोलॉजी, अन्य अंगों के जन्मजात विकृति से भरे हुए हैं। सबसे अधिक प्रभावित गुर्दे, हृदय और नेत्रगोलक हैं। गोल्डनहर सिंड्रोम है, जिसमें, कान की विकृति के अलावा, पलकों का एक कोलोबोमा होता है, और एक ही तरफ गुर्दे का अविकसित या अप्लासिया और कई अन्य विकृतियां हो सकती हैं। ट्रेचर-कोलिन्स या फ्रांसेशेट्टी-त्सवेलन-क्लेन सिंड्रोम है, जो कई जन्मजात विकृतियों और अन्य अंगों और प्रणालियों की विसंगतियों की विशेषता है। इसलिए, निश्चित रूप से, जितनी जल्दी आनुवंशिकीविद् निदान करते हैं, उतनी ही जल्दी संभव है और बच्चे की आगे की परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, उसके लिए सब कुछ देखने के लिए। आनुवंशिक परामर्श अच्छा और सुविधाजनक है, इसे जन्म से ही लगभग तुरंत किया जा सकता है। यदि एक महीने के बच्चे को ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट की आवश्यकता नहीं है, तो यह सब थोड़ी देर बाद है, एक आनुवंशिकीविद् शायद मदद के लिए मुड़ने वाला पहला व्यक्ति है।

जी स्टेपानोव:

ठीक है, जो आपने सूचीबद्ध किया है, वह स्वाभाविक रूप से एक आनुवंशिकीविद् है। लेकिन, ठीक हमारी विशेषज्ञता के संदर्भ में, शल्य चिकित्सा या अन्य हस्तक्षेपों के साथ आगे बढ़ने से पहले, समस्या के स्तर को समझने के लिए बच्चे को अन्य प्रकार की परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है जिसके साथ हम काम करेंगे, और ताकि हमारा हस्तक्षेप हो सके सबसे अच्छा परिणाम?

ए इवानेंको:

इस स्थिति में आवश्यक दो परीक्षाएं: एक सुनवाई परीक्षा, एक ऑडियोलॉजिकल परीक्षा, और अस्थायी हड्डियों का एक टोमोग्राम। यहां यह आरक्षण करना आवश्यक है कि एकतरफा दोष और द्विपक्षीय दोष दो बड़े अंतर हैं। यदि किसी बच्चे में एक तरफ कान की जन्मजात विसंगति, डिसजेनेसिस या एजेनेसिस है, लेकिन दूसरा अच्छा है, तो सबसे पहले, आपको यह समझने की जरूरत है कि कोई जल्दी नहीं है। एक कान से सुनने वाला बच्चा फिर भी सुनता है, उसकी वाणी विकसित होती है, उसके मानस का विकास होता है, वह विकास में पीछे नहीं रहता। इस स्थिति में, बाद में श्रवण परीक्षा और कंप्यूटेड टोमोग्राफी की गई, परिणाम जितना सटीक होगा। एक और बात यह है कि अगर किसी बच्चे को द्विपक्षीय घाव है, द्विपक्षीय गतिभंग, मैंने ऐसे बच्चों के साथ काम किया है। फिर, निश्चित रूप से, क्या कहा जाता है, आपको जल्दी करने और बच्चे के लिए एक ऑडियोलॉजिकल अध्ययन करने की आवश्यकता है, सबसे अधिक बार एबीआर तकनीक का उपयोग करते हुए, और तुरंत उसे हार्डवेयर सुधार के लिए एक विशेष संस्थान में भेजें। अक्सर, ऐसे बच्चों को आगे के दृष्टिकोण के साथ एक पट्टी पर अस्थि चालन श्रवण यंत्र पहनने की पेशकश की जाती है, जब बच्चा बड़ा हो जाता है, प्रत्यारोपण योग्य अस्थि चालन श्रवण यंत्रों की शुरूआत पर एक ऑपरेशन करने के लिए।

जी स्टेपानोव:

आपने कहा कि आपकी सुनवाई का परीक्षण करना बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसे में हमारे लिए स्वर्ण मानक किस उम्र तक रहेगा, जब बच्चा सुनना शुरू कर दे। किस उम्र तक, ताकि वह विकास में पीछे न रहे और वाणी का सही विकास करे?

ए इवानेंको:

जितनी जल्दी हो, उतना अच्छा।

जी स्टेपानोव:

यह स्पष्ट है। लेकिन, इससे पहले कि बच्चा बोलना शुरू करे, आदर्श रूप से एक साल तक, और पहले से ही काफी आग, जब तीन तक?

ए इवानेंको:

हाँ बिल्कु्ल।

जी स्टेपानोव:

ठीक है, हमने सब कुछ माइक्रोटिया के बारे में बात की। एक और विकल्प है - मैक्रोटिया। यह क्या है, क्या इससे लड़ना जरूरी है?

ए इवानेंको:

मैक्रोटिया, वह लोकप्रिय रूप से "लोप-ईयर" है। क्या इससे लड़ना जरूरी है - मुझे यकीन नहीं है कि सभी मामलों में इसे लड़ना जरूरी है। यह एक कॉस्मेटिक चीज से ज्यादा है। पेंडेंट की बात करें तो, मोटे तौर पर बोलने वाले लोगों के बारे में भी यही कहा जा सकता है, जिनके कान आकार में बढ़े हुए हैं और औसत से थोड़े उभरे हुए हैं। बहुत से लोग इस तरह खुद से प्यार करते हैं।

जी स्टेपानोव:

हां, जिसे जेस्ट कहा जाता है, वही मैं सुनना चाहता था। कौन तय करता है कि सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में संकेत हैं या नहीं, और समय निर्धारित करता है?

ए इवानेंको:

बेशक, ऑपरेटिंग सर्जन-ओटोलरींगोलॉजिस्ट यह तय करता है। शर्तें उम्र पर निर्भर नहीं करती हैं, लेकिन द्विपक्षीय या एकतरफा दोष पर निर्भर करती हैं। यदि हमारे पास एक ओर विकासात्मक दोष वाला बच्चा है, लेकिन एक अच्छा लड़का, लड़की, कोई अन्य स्वास्थ्य समस्या नहीं है, तो हम अनुशंसा करते हैं कि 5.5-6 वर्ष की आयु तक कुछ भी न करें, इसलिए बोलने के लिए, पूर्वस्कूली अवधि तक . 5.5 वर्षों के बाद, उपास्थि पहले से ही पूरी तरह से, लगभग पूरी तरह से बढ़ती है। यदि आप एक या दो साल में कुछ करना शुरू करते हैं, तो कार्टिलेज सक्रिय रूप से छह साल तक बढ़ता है। अगर बच्चा अभी पैदा हुआ है और माता-पिता दौड़ते हुए आते हैं, एक छोटी सी रूढ़ि दिखाते हैं - आप उन्हें समझाते हैं कि रुको दोस्तों, वह अभी भी बड़ा होगा, वह घूमेगा, सब कुछ अलग होगा। छह साल की उम्र तक एकतरफा दोष में हस्तक्षेप करना जरूरी नहीं है, क्योंकि कार्टिलाजिनस विकास क्षेत्र भी परेशान हो सकते हैं और, बड़े पैमाने पर, कान के साथ कुछ किया जा सकता है। जब बच्चा बड़ा हो जाता है, तो कान, मोटे तौर पर बोलते हुए, जबड़े के कोने में चला जाएगा, और इसी तरह विकास की प्रक्रिया में। इसलिए, बाद में परीक्षा और उपचार शुरू किया जाता है, परिणाम बेहतर होता है। वही सीटी के लिए जाता है। आप ऐसे बच्चे की कंप्यूटेड टोमोग्राफी कर लें, लेकिन 2-3 साल के बच्चे को एनेस्थीसिया देकर किया जाना चाहिए, यह पूरी बात है।

जी स्टेपानोव:

सबसे अच्छा संज्ञाहरण, जैसा कि एनेस्थेसियोलॉजिस्ट कहते हैं, वह है जो कभी नहीं हुआ।

ए इवानेंको:

निश्चित रूप से। 6 साल की उम्र में एक अच्छे बच्चे की शांति से, बिना एनेस्थीसिया के, बिना उपद्रव के, बिना जल्दबाजी के जांच की जा सकती है। इसलिए, ऐसा क्षण है: आयु 5.5-6 वर्ष है, इसके बाद आप काम करना शुरू कर सकते हैं, जैसा कि वे कहते हैं, जांच करें और पहले से ही ऑपरेशन का सवाल उठाएं।

एक द्विपक्षीय दोष के साथ, जब निश्चित रूप से एक गंभीर प्रवाहकीय सुनवाई हानि होती है, माइक्रोटिया के साथ एट्रेसिया, यह प्रत्येक तरफ 60-70 डीबी देता है। यह तीसरी डिग्री की द्विपक्षीय सुनवाई हानि है। यहां आपको जल्दी करने की जरूरत है, जबकि हड्डी अभी भी अपरिपक्व है। जैसा कि मैंने पहले ही कहा है, बच्चों को पहले एबीआर पद्धति का उपयोग करके अपनी सुनवाई की जांच करनी चाहिए, फिर वे अपने सिर पर एक पट्टी पर, एक रिबन पर एक हड्डी चालन उपकरण पहनते हैं। एक निश्चित उम्र के बाद - बाद में, बेहतर, 5 साल की उम्र के करीब, 4 - 5 - संचालन शुरू करना पहले से ही संभव है, हड्डी चालन उपकरण स्थापित हैं। समय और विकल्प मुख्य रूप से सर्जन द्वारा तय किया जाता है। लेकिन, अगर कोई द्विपक्षीय दोष है और सवाल सिर्फ एक सर्जिकल ऑपरेशन के बारे में नहीं है, एक सुनवाई-सुधार ऑपरेशन के बारे में है, बल्कि हड्डी चालन उपकरणों के आरोपण के बारे में है, तो, ऑडियोलॉजिस्ट के साथ, निश्चित रूप से, उनके बिना कहां।

जी स्टेपानोव:

बाहरी कान की विकृतियों के मामले में मोरोज़ोव अस्पताल अब क्या कर रहा है? बच्चों में इन गंभीर विकृतियों से कौन निपटता है? कई लोगों के लिए, यह महत्वपूर्ण जानकारी है।

ए इवानेंको:

मोरोज़ोव अस्पताल, सामान्य तौर पर, सब कुछ से निपटता है, लेकिन निश्चित रूप से, अगर हम कान की गंभीर विकृतियों के बारे में बात करते हैं, तो जॉर्जी एबेलोविच तवार्टकिलाडेज़ के निर्देशन में ऑडियोलॉजी और श्रवण यंत्र के लिए हमारा केंद्र इस समस्या से सबसे अच्छा निपटता है। वहां महान सर्जन हैं, ऑडियोलॉजिस्ट-ऑडियोलॉजिस्ट की एक महान टीम है, उनके पास रुसाकोवस्काया अस्पताल में आधार हैं, अब इसे क्या कहा जाता है?

जी स्टेपानोव:

सेंट व्लादिमीर के चिल्ड्रन सिटी क्लिनिकल अस्पताल।

ए इवानेंको:

सेंट व्लादिमीर, हाँ, रिपब्लिकन अस्पताल। चूंकि, आखिरकार, यह नागरिकों की एक बहुत बड़ी श्रेणी नहीं है, हमारे पास आपातकालीन मोरोज़ोव अस्पताल में रोगियों का थोड़ा अलग कवरेज है। हम इस विकृति को जानते हैं, हम सक्षम व्यवहार कर सकते हैं, लेकिन, फिर भी, जो लोग इसे लगातार और लगभग दैनिक करते हैं, यह ऑडियोलॉजी और श्रवण यंत्र है - यह सेंट व्लादिमीर का अस्पताल है। मोरोज़ोव अस्पताल, मैंने पहले ही घमंड कर लिया है, हम फिस्टुला से निपटते हैं, हमारे पास एक पेटेंट है। मेरी जानकारी के अनुसार, मैंने साहित्य को उठाया, हमारे पास देश में और संभवत: दुनिया में सबसे बड़ा अनुभव है। मैं पोलिश रचनाएँ पढ़ता हूँ, मैं जर्मन, फ्रेंच पढ़ता हूँ, लेकिन किसी के पास हमारे जैसे संकेतक नहीं हैं। अब हर कोई हमारे पास फिस्टुला लेकर आता है, हम इस विकृति के साथ काम करते हैं, हम स्वेच्छा से काम करते हैं, हम इसे जानते हैं, हम डरते नहीं हैं, हमारे पास बहुत अच्छे परिणाम हैं, हम कर रहे हैं। बेशक, गंभीर दोष, विशेष रूप से आरोपण, वैसे, मैं रूस में दूसरा सर्जन हूं जिसने हड्डी चालन उपकरणों का आरोपण किया। लेकिन हमने भी किया। हम इस विषय को जानते हैं, लेकिन, फिर भी, ऐसे रोगी अधिक केंद्रित होते हैं जहां कर्णावत प्रत्यारोपण किया जाता है, यह एक आपातकालीन बहु-विषयक अस्पताल का विषय नहीं है। हाँ, यह एक नियोजित, अच्छा काम है, उत्कृष्ट सर्जन हैं, यह आश्चर्यजनक है कि उन्होंने हमारी विशेषता का एक कठिन और इतना महत्वपूर्ण हिस्सा लिया है, इसके लिए हम उनका बहुत-बहुत धन्यवाद करते हैं।

मोरोज़ोव अस्पताल बाहरी कान के नालव्रण के उपचार में अपनी पेटेंट पद्धति का उपयोग करता है।

जी स्टेपानोव:

और मैं कहता हूं धन्यवाद, मैं प्रसारण के लिए बहुत आभारी हूं! चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर, मोरोज़ोव अस्पताल के otorhinolaryngologist, इवानेंको अलेक्जेंडर मिखाइलोविच।

दौरान मानव कान विकासध्वनि के संचालन के लिए आवश्यक कई घटकों से मिलकर एक जटिल अंग में बदल गया। यह अध्याय बाहरी और भीतरी कान के भ्रूणविज्ञान के साथ-साथ सबसे आम जन्मजात विसंगतियों पर चर्चा करता है।

घर बाहरी और मध्य कान का कार्यआंतरिक कान में ध्वनि तरंग का संचालन है। विसंगतियों और विकृतियों से कॉस्मेटिक और कार्यात्मक विकार दोनों हो सकते हैं।

ए) बाहरी और मध्य कान का भ्रूणविज्ञान. बाहरी और मध्य कान का भ्रूण विकास एक अत्यधिक जटिल प्रक्रिया है। विकासात्मक विसंगतियाँ आमतौर पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन या टेराटोजेनिक पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होती हैं। भ्रूणविज्ञान का ज्ञान इस अध्याय में वर्णित विकृतियों के अध्ययन की सुविधा प्रदान करता है।

सभी कान के हिस्सेएक साथ और सिर और गर्दन के अन्य सभी अंगों के साथ विकसित होते हैं। आंतरिक कान पहले बनता है, और गर्भ के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर, यह बाहरी और मध्य से अलग-अलग विकसित होने लगता है, जो गर्भाधान के बाद चौथे सप्ताह में कहीं दिखाई देते हैं। ट्यूबो-टायम्पेनिक पॉकेट पहले गिल पॉकेट के एंडोडर्म से बनता है।

फिर इस दौरान भ्रूण विकासटाम्पैनिक गुहा का क्रमिक विस्तार होता है, जो, जैसा कि यह था, श्रवण अस्थि-पंजर और उनके आस-पास की संरचनाओं को पकड़ लेता है। गर्भ के आठवें महीने में, श्रवण अस्थियां अंत में टाम्पैनिक गुहा में अपना स्थान ले लेती हैं।

ऑरिकल का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व, जो उसके ट्यूबरकल से ऑरिकल के विकास की अवधारणा को प्रदर्शित करता है।
पहला ट्यूबरकल, ट्रैगस; दूसरा ट्यूबरकल, कर्ल का डंठल; तीसरा ट्यूबरकल, कर्ल का आरोही भाग;
चौथा ट्यूबरकल, हेलिक्स का क्षैतिज भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नेवीकुलर फोसा; पांचवां ट्यूबरकल,
हेलिक्स का अवरोही भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नाविक फोसा; छठा ट्यूबरकल, एंटीट्रैगस और विलेय का हिस्सा।

श्रवण औसिक्ल्सपहले (मेकेल कार्टिलेज) और दूसरे (रीचर्ट कार्टिलेज) गिल मेहराब के तंत्रिका शिखा मेसेनचाइम से विकसित होते हैं। पहले शाखीय मेहराब से मल्लस का सिर, एक छोटी प्रक्रिया और निहाई का शरीर बनता है। इनकस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस का हैंडल और रकाब की संरचनाएं दूसरे गिल आर्च से बनती हैं। स्टेप्स के आधार की पैर प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेप्स के कुंडलाकार लिगामेंट श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।

से पहले गिल स्लिट का एक्टोडर्म, पहले और दूसरे शाखात्मक मेहराब के बीच स्थित, बाहरी श्रवण मांस विकसित होता है। उपकला का आक्रमण होता है, जिसमें लगभग 28 सप्ताह के गर्भ में एक नहर का निर्माण होता है, जिसके बाद टिम्पेनिक झिल्ली का निर्माण संभव हो जाता है। टिम्पेनिक झिल्ली का पार्श्व भाग पहले गिल स्लिट के एक्टोडर्म से विकसित होता है, पहले गिल थैली के एंडोडर्म से औसत दर्जे का भाग और तंत्रिका शिखा मेसेनचाइम से मध्य भाग।

एरिकल का गठनअंतर्गर्भाशयी जीवन के पांचवें सप्ताह से शुरू होता है। पहली और दूसरी गिल नलिकाओं से तीन ट्यूबरकल बनते हैं। फिर, इन छह ट्यूबरकल से, वयस्कों के पास एरिकल के छह विशिष्ट तत्व विकसित होंगे: पहला ट्यूबरकल ट्रैगस है; दूसरा ट्यूबरकल कर्ल का पैर है; तीसरा ट्यूबरकल कर्ल का आरोही भाग है; चौथा ट्यूबरकल कर्ल का क्षैतिज भाग है, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नेवीकुलर फोसा; पांचवां ट्यूबरकल कर्ल का अवरोही हिस्सा है, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नेवीकुलर फोसा; छठा ट्यूबरकल एंटीट्रैगस और कर्ल का हिस्सा है।

बी) बाहरी कान की सामान्य विकृतियां. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बाहरी और मध्य कान आंतरिक से अलग विकसित होते हैं, क्योंकि। अलग भ्रूण उत्पत्ति है। आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारकों के कारण सामान्य भ्रूणजनन में गड़बड़ी से बाहरी और मध्य कान की विभिन्न विसंगतियों का विकास हो सकता है। उनमें से कुछ का वर्णन नीचे किया गया है।

में) ऑरिकल के विकास में विसंगतियाँ: उभरे हुए ऑरिकल्स और मुड़े हुए कान. साहित्य अलग-अलग गंभीरता के auricles के विकास संबंधी विकारों का वर्णन करता है। सबसे आम हैं एनोटिया, माइक्रोटिया (ऑरिकल का हाइपोप्लासिया) और उभरे हुए कान। इन विसंगतियों के कारण होने वाले कार्यात्मक और सौंदर्य संबंधी विकार रोगी में महत्वपूर्ण भावनात्मक पीड़ा का कारण बन सकते हैं।

वक्ताओं आगे के कान (उभरे हुए कान) काफी सामान्य हैं। एक "लटका" कान बनाना भी संभव है: यदि भ्रूण के विकास के दौरान एंटीहेलिक्स प्रकट नहीं होता है, तो हेलिक्स निचले और निचले हिस्से को लपेटना जारी रखता है। एरिकल की अन्य छोटी-मोटी विकृतियां भी हैं। सबसे अधिक उल्लेख किया गया है कि टखने और खोपड़ी के बीच एक बढ़ा हुआ कोण है (आमतौर पर यह 15-30 ° है), एंटीहेलिक्स का अविकसितता, टखने के कार्टिलाजिनस ऊतक का अतिरेक, इयरलोब की विकृति (सबसे अधिक बार इसका फलाव पूर्वकाल)।

ओटोप्लास्टीशल्य चिकित्सा बहाली, पुनर्निर्माण या कान की पुनर्रचना कहा जाता है। पहले से ही बचपन में, टखने का विकास रुक जाता है, इसलिए इस उम्र की अवधि में पहले से ही ओटोप्लास्टी करना सुरक्षित है। कई शल्य चिकित्सा तकनीकों का वर्णन किया गया है। मस्टर्ड तकनीक में नाविक फोसा के साथ कई क्षैतिज गद्दे टांके लगाकर एंटीहेलिक्स सिलवटों का निर्माण शामिल है।

फर्नासीएक कॉन्कोमैस्टॉइड सिवनी लगाने का वर्णन करता है, जिसके साथ नेवीकुलर फोसा कम हो जाता है, और ऑरिकल पीछे की ओर विस्थापित हो जाता है। पिटंगुय और फ़ारियर द्वारा कार्टिलेज एक्सिशन से जुड़े अधिक कट्टरपंथी तरीकों का वर्णन किया गया है। ओटोप्लास्टी की विशिष्ट जटिलताएं हैं: अपर्याप्त सुधार, चोंड्राइटिस, हेमेटोमा, "टेलीफोन कान" प्रकार की विकृति (इसके ऊपरी और निचले हिस्से के अपर्याप्त लचीलेपन के साथ एंटीहेलिक्स के मध्य तीसरे का अत्यधिक फ्लेक्सन)। ओटोप्लास्टी पर अधिक विस्तार से चर्चा की गई है - साइट के मुख्य पृष्ठ पर खोज फ़ॉर्म का उपयोग करने का एक बड़ा अनुरोध।


ओब्लिक (ए), पार्श्व (बी) और पीछे (सी) उभरे हुए कान का दृश्य।
एक बड़ा नाविक फोसा और एंटीहेलिक्स के अविकसित होने से पार्श्व पक्ष और इसके स्यूडोप्टोसिस के लिए ऑरिकल का विस्थापन होता है।
(डी) लोप-ईयर कान, कर्ल का अत्यधिक मरोड़।
(ए, सी) ओटोप्लास्टी से पहले और (बी, डी) के बाद रोगी।

जी) प्रीऑरिकुलर फिस्टुलस और सिस्ट. बाल रोगियों में प्रीऑरिकुलर सिस्ट, फिस्टुला और साइनस काफी आम हैं। माना जाता है कि ये पहले गिल आर्च और पहले गिल पॉकेट की असामान्यताओं के कारण विकसित होते हैं। वे आमतौर पर कर्ल के आरोही भाग पर, एरिकल के पूर्वकाल में स्थित होते हैं। प्रीऑरिकुलर साइनस आमतौर पर हेलिक्स के कार्टिलेज के साथ निकटता से जुड़े होते हैं, और अपूर्ण निष्कासन के परिणामस्वरूप अक्सर रिलैप्स होता है। आमतौर पर, फिस्टुला के चारों ओर एक अण्डाकार त्वचा का चीरा बनाया जाता है, जिसके बाद कर्ल की जड़ में ऊतक का पृथक्करण होता है। अण्डाकार चीरा को ऊपर की ओर बढ़ाया जा सकता है (सुप्राउरिक्युलर दृष्टिकोण), जिससे दृश्यता में सुधार होता है और हटाने की सुविधा होती है।

अक्सर पाया जाता है त्वचीय उपदेशात्मक उपांग. कभी-कभी उनके अंदर कार्टिलेज होता है। अक्सर वे सुप्राट्रैगल पायदान के स्तर पर, एरिकल के पूर्वकाल में स्थानीयकृत होते हैं। संभवतः, उनका कारण भ्रूण काल ​​में ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि है। यदि रोगी या माता-पिता चाहें तो उन्हें हटाया जा सकता है।

इ) प्रथम शाखीय विदर की विसंगतियाँ. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बाहरी श्रवण मांस और टिम्पेनिक झिल्ली का पार्श्व भाग पहली शाखात्मक विदर से बनता है। विकासात्मक गड़बड़ी से सिस्ट, साइनस और फिस्टुला का निर्माण होता है। टाइप I विसंगतियों में बाहरी श्रवण नहर के दोहराव शामिल हैं, वे एक फिस्टुलस पथ का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो अक्सर पैरोटिड लार ग्रंथि से सटे होते हैं। टाइप II विसंगतियों में गर्दन की पूर्वकाल सतह पर सतही साइनस और सिस्ट शामिल होते हैं, जो मेम्बिबल के कोण के नीचे होते हैं।

वे आमतौर पर पहले खोजे जाते हैं टाइप I विसंगतियाँ. दोनों प्रकार की विसंगतियों को बार-बार संक्रमित किया जा सकता है। कान से निर्वहन की उपस्थिति में, जो रूढ़िवादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनी रहती है, बाहरी कान की विकृति का संदेह होना चाहिए (विशेषकर अगर गर्दन पर कोई विकृति या फोड़ा हो)। यदि सर्जिकल उपचार पर निर्णय लिया जाता है, तो गठन को पूरी तरह से हटाना आवश्यक है, क्योंकि। वे बहुत बार पुनरावृत्ति करते हैं। अक्सर पुटी या साइनस चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं से निकटता से जुड़ा होता है, सभी मामलों में विच्छेदन बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए; कभी-कभी आंशिक पैरोटिडेक्टोमी की आवश्यकता होती है।



(ए) प्री- और (बी) एक प्रकार I गिल स्लिट सिस्ट का अंतःक्रियात्मक दृश्य।

इ)। यह औसतन 1:10,000-1:20,000 की आवृत्ति के साथ होता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में अलग-अलग डिग्री के द्विपक्षीय गतिभंग होते हैं। मध्य कान की विसंगतियों के साथ कान नहर के एट्रेसिया को या तो अलग किया जा सकता है या अन्य विसंगतियों, जैसे कि माइक्रोटिया के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, बाहरी श्रवण मांस पहले गिल स्लिट से विकसित होता है। यदि भ्रूण के विकास के दौरान सीवेज प्रक्रिया किसी कारण से रुक जाती है, तो कान नहर का स्टेनोसिस या एट्रेसिया विकसित हो जाता है। कान नहर के हड्डी के हिस्से का एट्रेसिया हमेशा माध्यमिक होता है, यह अस्थायी हड्डी की विकृतियों की उपस्थिति में बनता है।

गतिभंग का निदान और उपचारश्रवण विश्लेषक के कार्य के गहन मूल्यांकन के साथ शुरू करें, जिसके बाद श्रवण यंत्र का मुद्दा तय किया जाता है। सर्जरी की तैयारी में, साथ ही जन्मजात कोलेस्टीटोमा के निदान के लिए, अस्थायी हड्डियों की सीटी की जाती है। मध्य कान की शारीरिक संरचना और चेहरे की तंत्रिका नहर के पाठ्यक्रम का आकलन किया जाता है। एकतरफा गतिभंग के साथ, प्रवाहकीय श्रवण हानि की गंभीरता आमतौर पर अधिकतम होती है, लेकिन दूसरे कान में सामान्य सुनवाई की उपस्थिति में, उपचार में देरी हो सकती है।

पर बाहरी श्रवण नहर का स्टेनोसिसश्रवण यंत्रों का उपयोग किया जा सकता है। पूरी मदद से अस्थि चालन श्रवण यंत्र। द्विपक्षीय गतिभंग के मामले में शीघ्र श्रवण सहायता अनिवार्य है। जीवन के पहले कुछ महीनों के बाद अस्थि चालन श्रवण यंत्र का उपयोग किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा 6-7 साल की उम्र में जल्द से जल्द किया जाता है, आमतौर पर माइक्रोटिया सर्जरी के बाद पहले ही प्रदर्शन किया जा चुका है, ताकि निशान ऊतक के बाहर पुनर्निर्माण किया जा सके। ऑपरेशन का लक्ष्य एक कार्यात्मक ध्वनि-संचालन पथ बनाना है जिसके माध्यम से ध्वनि तरंग कोक्लीअ तक पहुंचने में सक्षम है; हालांकि, इस लक्ष्य को हासिल करना काफी मुश्किल है। सभी बच्चों को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। Jahrsdoerfer ने 10-बिंदु पैमाने का प्रस्ताव रखा जो कैनालोप्लास्टी के बाद एक अच्छे कार्यात्मक परिणाम की संभावना का आकलन करता है।

पैमाना निम्नलिखित कारकों का मूल्यांकन करता है:: रकाब की उपस्थिति, मध्य कान गुहा की मात्रा, चेहरे की तंत्रिका का कोर्स, हैमर-इंकस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति, मास्टॉयड प्रक्रिया का न्यूमेटाइजेशन, इनकस-स्टेपेडियल जंक्शन की सुरक्षा, की स्थिति गोल खिड़की, अंडाकार खिड़की का लुमेन, टखने की स्थिति। प्रत्येक पैरामीटर की उपस्थिति पैमाने में एक बिंदु जोड़ती है (रकाब की उपस्थिति दो बिंदु जोड़ती है)। यह माना जाता है कि 8 और उससे अधिक अंक वाले बच्चों में, ऑपरेशन के अनुकूल परिणाम की सबसे अधिक संभावना है।

बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया को अक्सर माइक्रोटिया के साथ जोड़ा जाता है।
शिक्षा, बाहरी रूप से नाविक फोसा और बाहरी श्रवण मांस के समान होती है,
एक अंधे जेब के साथ समाप्त होता है।

जी) माइक्रोटिया. माइक्रोटिया की डिग्री का आकलन एरिकल की विकृति की गंभीरता से किया जाता है। एनोटिया ऑरिकल की पूर्ण अनुपस्थिति है। मेरमैन ने विकृति की गंभीरता के आधार पर माइक्रोटिया के वर्गीकरण का प्रस्ताव दिया: ग्रेड I में, ऑरिकल कम और विकृत हो जाता है, लेकिन मुख्य पहचान आकृति संरक्षित होती है; द्वितीय डिग्री पर, उपास्थि और त्वचा के पूर्वकाल ऊर्ध्वाधर खंड को संरक्षित किया जाता है, लेकिन खोल का पूर्वकाल भाग अनुपस्थित होता है; ग्रेड III एक व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित टखने से मेल खाता है, जब केवल लोब संरक्षित होता है, अक्सर असामान्य रूप से स्थित होता है, साथ ही साथ उपास्थि और त्वचा के अवशेष भी होते हैं। ग्रेड III को कभी-कभी "मूंगफली का कान" भी कहा जाता है।

आपरेशनल माइक्रोटिया के लिए हस्तक्षेपऔर श्रवण नहर के सहवर्ती गतिभंग के लिए एक चेहरे के प्लास्टिक सर्जन और एक ओटोसर्जन की बातचीत की आवश्यकता होती है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि माइक्रोटिया के लिए कान का पुनर्निर्माण छह साल की उम्र में किया जा सकता है, उस समय तक विपरीत पिन्ना अपने अंतिम आकार का लगभग 85% होता है और इसे संदर्भ के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

के अतिरिक्त आयुप्रत्यारोपण के लिए रोगी के पास पर्याप्त मात्रा में उपास्थि ऊतक होता है और ऑपरेशन के लिए मनोवैज्ञानिक तैयारी आसान होती है। एकतरफा मायक्रोटिया के साथ, कभी-कभी वे थोड़ी देर प्रतीक्षा करते हैं, क्योंकि। उपास्थि ऊतक सघन हो जाता है और इसे वांछित आकार देने के लिए अधिक उपयुक्त होता है। कॉस्टल कार्टिलेज ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करके बाहरी कान के पुनर्निर्माण का वर्णन किया गया है।

इसके अलावा कार्टिलेज ऑटोग्राफ़्टकुछ प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है, जैसे झरझरा उच्च घनत्व पॉलीथीन (मेडपोर; पोरेक्स सर्जिकल, न्यूनान, जीए)। इन प्रत्यारोपणों को टेम्पोरोपैरिएटल फेशियल फ्लैप के नीचे रखा जाता है और स्किन ग्राफ्ट से ढका जाता है। पुनर्निर्माण के लिए सामग्री के चुनाव पर रोगी और परिवार के सदस्यों के साथ पहले से चर्चा की जाती है।

शल्य चिकित्सापुनर्निर्माण के लिए एकमात्र विकल्प नहीं है, कई मामलों में एक औरिकुलर कृत्रिम अंग स्वीकार्य है। कान नहर गतिभंग की उपस्थिति में, अस्थि चालन श्रवण यंत्रों का उपयोग करके श्रवण सुधार प्राप्त किया जा सकता है।

एच) प्रमुख बिंदु:
पहले शाखीय मेहराब से मल्लस का सिर, एक छोटी प्रक्रिया और निहाई का शरीर बनता है। इनकस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस का हैंडल और रकाब की संरचनाएं दूसरे गिल आर्च से बनती हैं। स्टेप्स के आधार की पैर प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेप्स के कुंडलाकार लिगामेंट श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।
गिल फांक सिस्ट टाइप I बाहरी श्रवण नहर का दोहराव है और चेहरे की तंत्रिका को पार्श्व चलाता है। टाइप II सिस्ट मेन्डिबल के कोण तक नीचे की ओर दौड़ते हैं; वे पार्श्व और औसत दर्जे दोनों चेहरे की तंत्रिका के लिए स्थित हो सकते हैं।