पॉलीसिथेमिया - रोग के चरण और लक्षण, हार्डवेयर निदान और चिकित्सा के तरीके। पोलीसायथीमिया वेरा

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एरिथ्रेमिया (वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा) हेमोब्लास्टोसिस है जो अस्थि मज्जा (मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु) के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है और एरिथ्रोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ है। प्रसार 29:100,000 है। रोग का पता विभिन्न आयु समूहों में लगाया जाता है - 15 से 80 वर्ष की आयु तक, पारिवारिक एरिथ्रेमिया के मामलों का वर्णन किया जाता है। पुरुष और महिला दोनों समान आवृत्ति से प्रभावित होते हैं, हालांकि पुरुषों में अधिक बार होने के प्रमाण हैं।

एटियलजि

रोग का एटियलजि अज्ञात है। अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोइटिन के स्तर की परवाह किए बिना कार्य करता है। एरिथ्रेमिया अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का एक नियोप्लाज्म है, जिसमें कोशिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा के सभी तत्वों का हाइपरप्लासिया होता है, जो विस्थापित करता है वसा ऊतक. त्वरित नवीनीकरण और एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स के अत्यधिक गठन का पता चला है।

एरिथ्रेमिया की क्लोनल प्रकृति ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज के स्थान के लिए विषमयुग्मजी के अध्ययन के परिणामों से सिद्ध हुई थी ( जी-6-एफडी) बीमार महिलाएं जिनमें एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में जी-6-पीडी का केवल एक आइसोफॉर्म पाया गया था। क्लोन से संबंधित ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं के प्रसार को दबा देती हैं। एरिथ्रोपोएसिस धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे एनीमिया और ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस हो जाता है।

में हाल ही मेंआधारित महामारी विज्ञान अवलोकनस्टेम सेल के परिवर्तन के साथ रोग के संबंध के बारे में परिकल्पनाओं को सामने रखा गया है। टाइरोसिन किनसे JAK2 का एक उत्परिवर्तन देखा गया है, जहां स्थिति में 617 वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यद्यपि यह उत्परिवर्तन अन्य हेमटोलॉजिकल रोगों में भी देखा जाता है, यह अक्सर एरिथ्रेमिया में होता है।

रोगजनन

एरिथ्रेमिया का रोगजनन पूर्वज कोशिका के स्तर पर हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) की प्रक्रिया के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। हेमोपोइजिस एक ट्यूमर की पूर्वज कोशिका विशेषता के असीमित प्रसार को प्राप्त करता है, जिसके वंशज सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली में एक विशेष फेनोटाइप बनाते हैं।

एरिथ्रेमिया को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों के गठन की विशेषता है (अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन-स्वतंत्र कॉलोनियों की उपस्थिति एक संकेत है जो एरिथ्रेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग करती है)।

एरिथ्रोइड कॉलोनियों का गठन नियामक संकेतों के कार्यान्वयन के उल्लंघन का संकेत देता है जो माइलॉयड सेल से प्राप्त करता है बाहरी वातावरण. एरिथ्रेमिया के रोगजनन का आधार प्रोटीन को कूटने वाले जीन में दोष हैं जो सामान्य सीमा के भीतर मायलोपोइज़िस को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हैं।

लक्षण

रोग की विशेषता है लंबा कोर्स. प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँबीमारियों में कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना, टिनिटस, धुंधली दृष्टि, अनिद्रा, हाइपरवोल्मिया के कारण और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि हो सकती है। कई रोगियों को उंगलियों में खुजली और सुन्नता की शिकायत होती है। चेहरे की त्वचा, नाक की नोक, हाथ और पैर हाइपरमिक हो सकते हैं।

कभी-कभी एरिथ्रोमेललगिया विकसित होता है - एक सिंड्रोम जिसमें उज्ज्वल हाइपरमिया और बाहर के पैरों में जलन दर्द होता है और कुछ रोगियों में उंगलियों के गैंग्रीन के साथ होता है। 80% रोगियों में, प्लीहा बढ़ जाता है, अक्सर हेपेटोमेगाली का पता लगाया जाता है।

जटिलताएं अक्सर विकसित होती हैं: पक्षाघात, मिरगी के दौरे, पोषी अल्सर, घनास्त्रता, बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत नसों का घनास्त्रता), रक्तस्राव (इंट्राडर्मल रक्तस्राव, नाक, मसूड़ों से रक्तस्राव और जठरांत्र रक्तस्राव), माध्यमिक धमनी उच्च रक्तचाप।

पर देर से चरणअस्थि मज्जा की एरिथ्रोपोएटिक गतिविधि में कमी के साथ रोग विकसित होता है एनीमिक सिंड्रोम. कुछ रोगियों में हाइपरयूरिसीमिया के कारण नेफ्रोलिथियासिस और गाउट होता है।

रोग के चरण

पहला चरण (प्रारंभिक)।लगभग 5 साल तक रहता है (संभवतः अधिक .) दीर्घकालिक) यह प्लेथोरिक सिंड्रोम की मध्यम अभिव्यक्तियों की विशेषता है, प्लीहा का आकार आदर्श से अधिक नहीं है। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि का पता चलता है, अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ गठन देखा जाता है (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भी संभव है) . इस स्तर पर, व्यावहारिक रूप से जटिलताएं उत्पन्न नहीं होती हैं।

दूसरे चरण। यह चरण दो रूपों में हो सकता है: पॉलीसिथेमिक (II ए) और पॉलीसिथेमिक प्लीहा (द्वितीय बी) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ।

• फॉर्म II ए, 5 से 15 साल तक चलने वाला, एक स्पष्ट प्लेथोरिक सिंड्रोम, एक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, घनास्त्रता की उपस्थिति और रक्तस्राव के साथ है। तिल्ली में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चला है। बार-बार रक्तस्राव के कारण संभावित आयरन की कमी। एक सामान्य रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। अस्थि मज्जा में cicatricial परिवर्तन होते हैं।
• फॉर्म II बी को यकृत और प्लीहा के प्रगतिशील विस्तार, प्लीहा में ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, घनास्त्रता, सामान्य थकावट और रक्तस्राव की विशेषता है। एक पूर्ण रक्त गणना लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स विभिन्न आकार और आकार प्राप्त करते हैं, अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

तीसरा चरण (एनीमिक)।यह रोग की शुरुआत के 15-20 साल बाद विकसित होता है और इसके साथ यकृत और प्लीहा में स्पष्ट वृद्धि, अस्थि मज्जा में व्यापक सिकाट्रिकियल परिवर्तन, संचार संबंधी विकार और एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी होती है। तीव्र या पुरानी ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

जटिलताओं

मस्तिष्क, प्लीहा, यकृत की धमनियों और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म के कारण रोग की जटिलताएं होती हैं। निचला सिराशरीर के अन्य क्षेत्रों की तुलना में कम बार। प्लीहा रोधगलन विकसित होता है इस्कीमिक आघात, दिल का दौरा, यकृत का सिरोसिस, जांघ की गहरी शिरा घनास्त्रता। घनास्त्रता के साथ, रक्तस्राव, एनीमिया, क्षरण और पेट और ग्रहणी के अल्सर नोट किए जाते हैं। अक्सर पित्त पथरी विकसित होती है और यूरोलिथियासिस रोगएकाग्रता में वृद्धि के कारण यूरिक अम्ल, नेफ्रोस्क्लेरोसिस।

निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने में, निम्नलिखित का बहुत महत्व है:

• नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक मापदंडों का आकलन (हेमटोक्रिट में परिवर्तन, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, ईएसआर . में कमी, बढ़ती सामग्री क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़, सीरम विटामिन बी 12);
• विशेषता दिखावटरोगी: त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का विशिष्ट रंग, तिल्ली का बढ़ना, यकृत;
• रोगी की घनास्त्रता की प्रवृत्ति।

उन बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है जहां हाइपोक्सिया है और अपर्याप्त उपचारविटामिन बी 12। निदान को स्पष्ट करने के लिए, ट्रेपैनोबायोप्सी करना संभव है और ऊतकीय परीक्षाअस्थि मज्जा।

प्रयोगशाला अनुसंधान

प्रयोगशाला डेटा: एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 6.0x10 9 / l से अधिक है, पुरुषों में हेमटोक्रिट 54% से ऊपर है, और महिलाओं में यह 49% से ऊपर है।

हेमटोक्रिट रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को दर्शाता है। यह प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ बढ़ सकता है। इसलिए, सही एरिथ्रोसाइटोसिस निर्धारित करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान को मापना आवश्यक है। इसे 51 करोड़ का उपयोग करके मापा जाता है। पुरुषों में, एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान 28.3 ± 2.8 मिली/किलोग्राम है, महिलाओं में - 25.4 ± 2.6 मिली/किलोग्राम। सच पॉलीसिथेमियाइसका निदान तब किया जाता है जब पुरुषों में एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान 36 मिली/किलोग्राम से अधिक और महिलाओं में 32 मिली/किलोग्राम से अधिक हो।

रक्त में रोग की प्रगति के साथ, एकल मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स के साथ मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। परिधीय रक्त में एनीमिया के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, एनिसो- और पॉइकिलोसाइटोसिस, माइक्रोसाइट्स और ओवलोसाइट्स के अपरिपक्व अग्रदूत पाए जाते हैं। अस्थि मज्जा को मायलोपोइज़िस के तीन स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया की विशेषता है, एरिथ्रो- और नॉरमोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि की जा सकती है।

धमनी रक्त (SaO 2) में ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन की संतृप्ति सामान्य है, अधिकांश रोगियों में ल्यूकोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि बढ़ जाती है। सीरम एरिथ्रोपोइटिन का स्तर कम या ज्ञानी नहीं होता है। रक्त सीरम की विटामिन बी 12 और बी 12-बाध्यकारी क्षमता का स्तर बढ़ जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड

• मुख्य मानदंड एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि है (पुरुषों में 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं में 32 मिली / किग्रा से अधिक), SaO 2 - 92% से अधिक, स्प्लेनोमेगाली।
• अतिरिक्त मानदंड ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि, सीरम में विटामिन बी 12 के स्तर में 900 पीजी / एमएल से अधिक की वृद्धि है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एरिथ्रेमिया का विभेदक निदान माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस और रिश्तेदार (झूठी) एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ किया जाता है।

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस (माध्यमिक पॉलीसिथेमिया) कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन के गठन के कारण ऊतक हाइपोक्सिया के साथ विकसित होता है, जो ओ 2 को परिवहन करने में असमर्थ है। इसके बनने का मुख्य कारण धूम्रपान है। एरिथ्रोसाइटोसिस क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज और जन्मजात हृदय दोषों में विकसित होता है जिसमें रक्त के दाएं से बाएं शंटिंग के साथ हाइपोक्सिमिया होता है।

लंबे समय तक रहने के दौरान माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है ऊँचा स्थानऔर चोट से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन श्वसन केंद्र, और स्लीप एपनिया। एरिथ्रोसाइटोसिस ओ 2 के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता के साथ पारिवारिक हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ हो सकता है।

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस अक्सर गुर्दे के ट्यूमर और सिस्ट के साथ विकसित होता है जो एरिथ्रोपोइटिन, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, गर्भाशय मायोमा का स्राव कर सकता है।

प्राथमिक और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में अंतर और एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता के निर्धारण पर आधारित है, मुख्य रूप से गुर्दे द्वारा और आंशिक रूप से यकृत द्वारा उत्पादित ग्लाइकोप्रोटीन हार्मोन। माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, इसकी प्लाज्मा एकाग्रता में तेजी से वृद्धि हुई है। लेकिन क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज और हृदय दोष में, प्लाज्मा में एरिथ्रोपोइटिन की सांद्रता सामान्य हो सकती है।

के लिये क्रमानुसार रोग का निदानएरिथ्रेमिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि का बहुत महत्व है, जो आमतौर पर माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस में सामान्य होता है। O 2 के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता P 50 संकेतक द्वारा निर्धारित की जाती है - ऑक्सीजन का आंशिक दबाव जिस पर हीमोग्लोबिन 50% से संतृप्त होता है।

सापेक्ष (झूठी) एरिथ्रोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा की विशेषता है। यह स्थिति तब विकसित होती है जब दीर्घकालिक उपयोगमूत्रवर्धक, व्यापक जलन या दस्त, और कहा जाता है तनाव पॉलीसिथेमियाया गाइसबेक सिंड्रोम।

इलाज

उपचार का लक्ष्य रक्त की चिपचिपाहट को कम करना और थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं का मुकाबला करना है। रक्त की चिपचिपाहट सीधे एरिथ्रोसाइट्स की संख्या से संबंधित होती है, इसलिए, एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को कम करने वाले उपचार के तरीकों का उपयोग किया जाता है: रक्तपात और कीमोथेरेपी (साइटोरेडक्टिव थेरेपी)। इसके अतिरिक्त, रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है। रोगी का उपचार और उसका अवलोकन एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए।

एरिथ्रोसाइट्स के उन्मूलन की मुख्य विधि रक्तपात है। रक्तपात रक्त की मात्रा को कम करता है और हेमटोक्रिट को सामान्य करता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, हर दूसरे दिन 300-500 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। उच्च रक्तचाप के साथ, मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस, कोरोनरी धमनी की बीमारी और बुजुर्गों में - 250 मिलीलीटर रक्त सप्ताह में 2 बार। हेमटोक्रिट में सामान्य मूल्यों (45% से नीचे) में कमी के बाद, इसकी मासिक निगरानी की जाती है और यदि यह बढ़ जाता है, तो रक्तपात किया जाता है। यदि आवश्यक हो, रक्तपात के बाद, रियोपोलीग्लुसीन या आइसोटोनिक समाधान की शुरूआत द्वारा इंट्रावास्कुलर प्लाज्मा की मात्रा को फिर से भर दिया जाता है।

रक्तपात को एरिथ्रोसाइटफेरेसिस द्वारा सफलतापूर्वक बदला जा सकता है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन की एक विधि है, जो आपको अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटाने की अनुमति देती है। प्रक्रिया 5-7 दिनों के अंतराल पर की जाती है।

रोग के उन्नत चरण में कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है। अल्काइलेटिंग एजेंट (क्लोरैम्बुसिल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, बसल्फान) 1 मिलियन / μl से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस, घनास्त्रता, स्प्लेनोमेगाली, अनुपचारित खुजली, बुजुर्ग रोगियों और हृदय रोगों वाले रोगियों के लिए निर्धारित हैं जो रक्तपात को सहन नहीं करते हैं। लेकिन मायलोसप्रेसर्स का ल्यूकेमिक प्रभाव होता है।

वर्तमान में, मौखिक हाइड्रोक्सीयूरिया 10-15 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन या इंटरफेरॉन अल्फा-2ए IV या आईएम की खुराक पर प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए और स्प्लेनोमेगाली के लिए, 3 मिलियन आईयू/दिन की खुराक से शुरू किया जाता है, इसके बाद ए क्रमिक वृद्धि 6-9 मिलियन आईयू/दिन। 4000 / μl से नीचे ल्यूकोसाइट्स की संख्या या 100,000 / μl से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, दवा बंद हो जाती है। रक्त गणना के सामान्य होने के बाद उनकी बार-बार नियुक्ति संभव है। दोनों दवाओं के गंभीर दुष्प्रभाव हैं।

रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) प्रभावी रूप से अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को विनियमित करने के लिए उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से वृद्धावस्था के रोगियों में। 32 पी के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, 80% रोगियों में 6 महीने के भीतर छूट देखी जाती है। लेकिन रेडियोधर्मी फास्फोरस वास्तविक पॉलीसिथेमिया को तीव्र ल्यूकेमिया में बदलने में योगदान देता है, जिसमें आमतौर पर कीमोथेरेपी के प्रतिरोध का पता लगाया जाता है।

घनास्त्रता और एम्बोलिज्म की रोकथाम के लिए, पृथक्करण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड छोटी खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन), क्लोपिडोग्रेल (प्लाविक्स), डिपाइरिडामोल (कुरेंटिल), टिक्लोपिडीन, पेंटोक्सिफाइलाइन (ट्रेंटल)। वहीं, हेपरिन या नाद्रोपेरिन (फ्रैक्सीपिरिन) निर्धारित है। जोंक का उपयोग अप्रभावी है।

हाइपरयुरिसीमिया के साथ, एलोप्यूरिनॉल को 300 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। रोग के बाद के चरणों में सामान्यीकृत खुजली समाप्त हो जाती है एंटीथिस्टेमाइंस, कोलेस्टारामिन, सिमेटिडाइन और हाइड्रोक्सीयूरिया। उच्च रक्तचाप के लिए एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं (आमतौर पर एसीई अवरोधक) सैलिसिलेट्स केवल एरिथ्रोमेललगिया के लिए निर्धारित हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए पोषण आवश्यकताओं को पूरा करना चाहिए उपचार तालिका Pevzner नंबर 6 के अनुसार (प्रोटीन खाद्य पदार्थों की मात्रा कम करें, लाल फल और सब्जियां और डाई युक्त खाद्य पदार्थ बाहर करें)।

पॉलीसिथेमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है क्योंकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से ही खराब परिणाम हो सकते हैं। स्प्लेनेक्टोमी केवल गंभीर हाइपरस्प्लेनिज्म के मामले में ही संभव है। यदि तीव्र ल्यूकेमिया का संदेह है, तो सर्जरी को contraindicated है।

पूर्वानुमान

रोग की कुल अवधि 8-10 वर्ष है, लेकिन 50% गंभीर रोगियों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपॉलीसिथेमिया निदान के 2 साल के भीतर मर जाता है। मृत्यु का मुख्य कारण संवहनी जटिलताएं हैं, कम अक्सर रक्तस्राव, रोग का मायलोफिब्रोसिस में परिवर्तन और तीव्र ल्यूकेमिया का विकास। तीव्र ल्यूकेमिया अक्सर रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) या अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ इलाज किए गए रोगियों में विकसित होता है।

पॉलीसिथेमिया (वेकेज़ रोग) है पुरानी बीमारीहेमटोपोइएटिक प्रणाली, जिसमें रोगी का रक्त बढ़ता है: लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, परिसंचारी रक्त की मात्रा, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट का स्तर।

यह रोग क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेरों का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। अस्थि मज्जा में, डायफिसिस में एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया (सेलुलर तत्वों में वृद्धि) की घटना ट्यूबलर हड्डियां- वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया के कारण : लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के कई जन्मजात या अधिग्रहित विकारों के रूप में (इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है)। यदि पॉलीसिथेमिया किसी अन्य मूल बीमारी के कारण होता है, तो यह द्वितीयक पॉलीसिथेमिया है। पॉलीसिथेमिया के अधिकांश मामले माध्यमिक होते हैं, जो अन्य बीमारियों के कारण होते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) अक्सर प्लेसेंटा से मातृ रक्त के स्थानांतरण के कारण होता है। नाल के साथ समस्याओं के कारण भ्रूण (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया) को लंबे समय तक अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति भी नवजात पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया दुर्लभ है।

पॉलीसिथेमिया के दो रूप हैं:

- सापेक्ष पॉलीसिथेमिया (झूठा, तनाव, स्यूडोसाइटेमिया, गेसबेक सिंड्रोम) - एरिथ्रोसाइट्स का कुल द्रव्यमान समर्थन करता है सामान्य स्तर, और आरओई में वृद्धि प्लाज्मा मात्रा में कमी का परिणाम है।

- सच पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया लाल) - लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में लगातार वृद्धि, प्लीहा में वृद्धि और बढ़ी हुई गतिविधिअस्थि मज्जा, और हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया न केवल एरिथ्रोपोएसिस, बल्कि ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस से भी संबंधित है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के तीन चरण हैं।

पॉलीसिथेमिया का पहला चरण(प्रारंभिक) - रक्त में मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस, लाल अस्थि मज्जा में पैनमाइलोसिस द्वारा विशेषता। संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं दुर्लभ हैं। प्लीहा कुछ हद तक बढ़ जाता है, लेकिन आमतौर पर इसे पल्पेट नहीं किया जा सकता है (प्लीहा का बढ़ना प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते अनुक्रम के कारण होता है)। पहले चरण की अवधि 5 वर्ष से अधिक हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया का दूसरा चरण।विस्तारित (प्रोलिफ़ेरेटिव) चरण में इन अंगों के माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण एक स्पष्ट बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली की विशेषता होती है, घनास्त्रता की पुनरावृत्ति होती है, रोगी क्षीण हो जाते हैं। रक्त में, एरिथ्रोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस, न्यूट्रोफिलिया, ल्यूकोसाइट सूत्र की बाईं ओर एक बदलाव के साथ, बेसोफिल की सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के कुल हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है। रक्त सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है।

पॉलीसिथेमिया का तीसरा चरण- एनीमिक (थकावट)। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं और मायलोइड मेटाप्लासिया दिखाते हैं। रक्त में पैन्टीटोपेनिया बढ़ जाता है, लाल अस्थि मज्जा में मायलोफिब्रोसिस बढ़ता है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण चेहरे की त्वचा का लाल होना, सिर में भारीपन, होता है धमनी का उच्च रक्तचापतिल्ली का आकार बढ़ जाता है, खुजली दिखाई देती है, जो नहाने के बाद तेज हो जाती है। इसके अलावा, रोग की विशेषता है: सिरदर्द, टिनिटस, चक्कर आना, अनुपस्थित-दिमाग, दृष्टि में कमी, चिड़चिड़ापन।

कभी-कभी रोग के पहले लक्षण परिधीय घनास्त्रता, रोधगलन हो सकते हैं।

मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय से संभावित रक्तस्राव; प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं; पता चला धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता की प्रवृत्ति।

हार के परिणामस्वरूप कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केसांस की तकलीफ, एनजाइना पेक्टोरिस और कभी-कभी रोधगलन होता है। परिधीय वाहिकाओं को नुकसान शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, एरिथ्रोमेललगिया, रेनॉड की घटना से प्रकट होता है। संचार विकारों के साथ जठरांत्र पथपेट फूलना, पेप्टिक अल्सर होता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ: गंभीर उल्टी, दस्त, पसीना।

उच्च रक्तचाप सबसे महत्वपूर्ण में से एक है सामान्य लक्षणपॉलीसिथेमिया

बहुत महत्व के परिधीय वाहिकाओं के घाव हैं जो तिरछे थ्रोम्बोआंगाइटिस के विकास के साथ हैं, और कभी-कभी गैंग्रीन, घनास्त्रता के साथ धमनियों की रुकावट सेरेब्रल वाहिकाओं, हृदय धमनियां, प्लीहा और गुर्दे की धमनियांदिल के दौरे, घनास्त्रता के गठन के साथ पोर्टल शिराऔर इसकी शाखाएँ।

नाक, मसूढ़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय आदि से खून बह रहा है, मस्तिष्क में रक्तस्राव, उदर गुहा, प्लीहा।

रोग की शुरुआत से ही तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन होता है। कुल मिलाकर तंत्रिका संबंधी लक्षणअलग सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: अपर्याप्तता मस्तिष्क परिसंचरण, न्यूरैस्थेनिक, डाइएनसेफेलिक, वनस्पति-संवहनी, पोलीन्यूरिटिक और एरिथ्रोमेललगिया।

स्प्लेनोमेगाली सभी मामलों में 2/3-¾ में देखी जाती है। 1/3-½ रोगियों में यकृत का बढ़ना और मोटा होना नोट किया जाता है।

गुर्दे की स्थिति में कोई उल्लेखनीय परिवर्तन नहीं होते हैं।

रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 6 -8 × 109 g / l (रक्त के 1 μl में 6 - 8 मिलियन), हीमोग्लोबिन (180-200 g / l) तक बढ़ जाती है, ESR घटकर 1 - 3 मिमी / एच।

पॉलीसिथेमिया के जोखिम कारक:

- जीर्ण हाइपोक्सिया।

- फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप।

- लंबे समय तक धूम्रपान।

- हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम।

- पारिवारिक प्रवृत्ति।

- कोंजेस्टिव दिल विफलता।

- पहाड़ों में ऊंचे रहते हैं।

प्रदूषित शहर में रह रहे हैं।

- सीओपीडी (वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस)।

- गुर्दे में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन।

पॉलीसिथेमिया स्टेम प्लुरिपोटेंट सेल के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाली महिलाओं में अस्थि मज्जा की जांच से इस रोग में दो प्रकार की एरिथ्रोइड कोशिकाओं की उपस्थिति साबित होती है। एक आबादी की कोशिकाएं स्वायत्त होती हैं और एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में भी बढ़ती हैं, जबकि दूसरी आबादी बिल्कुल सामान्य व्यवहार करती है, जबकि शेष एरिथ्रोपोइटिन निर्भर होती है। और इस प्रकार, अनुसंधान के परिणामस्वरूप, यह पता चला कि पहली आबादी एक प्रकार का स्वायत्त उत्परिवर्तित क्लोन है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के प्लाज्मा और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर लगातार स्वीकार्य मूल्यों से शून्य तक उतार-चढ़ाव करता है, तदनुसार रक्तपात के परिणामस्वरूप बढ़ता है। एरिथ्रोपोइटिन के निम्न स्तर को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में वृद्धि के कारण प्रतिक्रिया की समानता में इसके उत्पादन के निषेध द्वारा समझाया गया है।

पॉलीसिथेमिया अक्सर वृद्धावस्था (40-60 वर्ष) में विकसित होता है, हालांकि, युवा और यहां तक ​​​​कि बीमारी के मामले भी बचपन. रोग आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग का पता लगाने के क्षण से रोगियों की जीवन प्रत्याशा अब औसतन 13.3 वर्ष [लॉरेंस (जे.

रोग के पाठ्यक्रम की प्रगतिशील प्रकृति को देखते हुए, सहज छूट और सहज इलाज की अनुपस्थिति, आमतौर पर प्रतिकूल है, हालांकि साथ आधुनिक चिकित्साजीवन और प्रदर्शन लंबे समय तक संरक्षित हैं। मृत्यु का कारण सबसे अधिक बार संवहनी जटिलताएं होती हैं - घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, संचार विफलता या मायलोसिस की तस्वीर में संक्रमण या, शायद ही कभी, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस के लिए, मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण अप्लास्टिक एनीमिया के लिए।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

उपचार एक अस्पताल में होता है और इसमें शामिल हैं: एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, बार-बार रक्तपात, साइटोस्टैटिक दवाओं की नियुक्ति (मायलोसन, इमीफोस, मायलोब्रोमोल)।

उपचार का लक्ष्य आरओई को कम करके और इसे स्वीकार्य स्तर पर रखने के साथ-साथ सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोसिस का मुकाबला करके संवहनी जटिलताओं की संभावना को कम करना है।

मौजूदा उपचार विवादास्पद हैं। रक्तपात के परिणामस्वरूप तेजी से सुधार होता है। यह कार्यविधिपर बुजुर्ग लोगबहुत सावधानी से किया जाना चाहिए, यह नहीं भूलना चाहिए कि ऐसे रोगी अक्सर हृदय रोगों से पीड़ित होते हैं।

आरओई कम होने तक साप्ताहिक 250-300 मिलीलीटर रक्त निकालने की सिफारिश की जाती है सही स्तर. इस घटना में कि रक्त की मात्रा में कमी संभव नहीं है, निकाले गए रक्त के बजाय उच्च आणविक भार डेक्सट्रान के बराबर मात्रा का परिचय देना संभव है। प्राथमिक संचालन उपचार पाठ्यक्रम, आरओई के विकास का निरीक्षण करना आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि रक्तपात से आयरन की कमी वाले एनीमिया की उपस्थिति होती है।

रक्तपात द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को स्वीकार्य स्तर पर बनाए रखना हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि वे अस्थि मज्जा में इन कोशिकाओं के उत्पादन को नहीं दबाते हैं। इस मामले में, मायलोडिप्रेसिव थेरेपी का उपयोग करना आवश्यक है।

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया एरिथेमा) - पीवी - स्टेम सेल क्षति के साथ एक पुरानी नियोप्लास्टिक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी, तीन हेमटोपोइएटिक वंशावली का प्रसार, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि और, कुछ हद तक, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स। रोग के एक निश्चित चरण में, प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया जुड़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 1 यादृच्छिक है और पिछले सालएक स्पष्ट ऊपर की ओर प्रवृत्ति है। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं (1.2:1)। औसत आयुरोगी - 60 वर्ष, 40 वर्ष से कम आयु के रोगी केवल 5% हैं।

इटियोपैथोजेनेसिस।पॉलीसिथेमिया वेरा एक क्लोनल नियोप्लास्टिक रोग है, जो हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के परिवर्तन पर आधारित है। चूंकि घातक परिवर्तन एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर होता है, इसलिए सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंश प्रक्रिया में शामिल होते हैं। पीवी से पीड़ित रोगियों में, सीएफयू-जीईएमएम (कॉलोनी बनाने वाली इकाइयाँ - ग्रैनुलोसाइटिक, एरिथ्रोइड, मैक्रोफेज और मेगाकारियोसाइटिक) की बढ़ी हुई सामग्री होती है - प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के करीब अग्रदूत कोशिकाएं। सेल कल्चर में, ये कोशिकाएं एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में सक्रिय रूप से बढ़ती हैं। कम सीरम एरिथ्रोपोइटिन स्तर पीवी की एक विशिष्ट विशेषता है। अस्थि मज्जा में, हाइपरप्लासिया मुख्य रूप से एरिथ्रोइड कोशिकाओं के साथ-साथ ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में मनाया जाता है। एक विशिष्ट विशेषता बहुरूपी मेगाकारियोसाइट्स (छोटे से विशाल तक) के समूहों की उपस्थिति है। निदान के समय मायलोफिब्रोसिस शायद ही कभी देखा जाता है, लेकिन रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ खुद को स्पष्ट रूप से प्रकट करता है। धीरे-धीरे रेटिकुलिन और कोलेजन फाइबर की संख्या में वृद्धि होती है, मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है और मायलोपोइज़िस कम हो जाता है। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (MCE) का द्रव्यमान बढ़ जाता है, हेमटोक्रिट बढ़ जाता है, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है (रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है (180 g / l और ऊपर से), एरिथ्रोसाइट्स (6.6 x 10 12 / l से) और हेमटोक्रिट इंडेक्स (55% और ऊपर से)। ये कारक, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का कारण बनते हैं। समानांतर में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया जुड़ते हैं। पीवी में, कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक मार्कर नहीं है; विसंगतियाँ।

नैदानिक ​​तस्वीररोग के पाठ्यक्रम के साथ बदलता है और मुख्य रूप से रोग के चरण से निर्धारित होता है। घरेलू साहित्य में, पीवी के चार चरणों को अलग करने की प्रथा है, जो रोगियों के अस्थि मज्जा और प्लीहा में होने वाली रोग प्रक्रियाओं को दर्शाते हैं।

चरण:

मैं - प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख (5 वर्ष या अधिक):

तिल्ली पल्पेबल नहीं है

मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस

मध्यम बहुतायत

अस्थि मज्जा में पैनमाइलोसिस

संवहनी और थ्रोम्बोटिक जटिलताएं संभव हैं लेकिन आम नहीं हैं

रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ - फुफ्फुसावरण, एक्रोसायनोसिस, एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों में जलन, दर्द, उंगलियों में पेरेस्टेसिया) और धोने के बाद त्वचा की खुजली। एमसीई में वृद्धि और, परिणामस्वरूप, परिसंचारी रक्त की मात्रा में धमनी उच्च रक्तचाप होता है। यदि रोगी पहले उच्च रक्तचाप से पीड़ित है, तो रक्तचाप में वृद्धि होती है, उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा अप्रभावी हो जाती है। कोरोनरी हृदय रोग, सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस की अभिव्यक्तियाँ बढ़ जाती हैं। चूंकि एमसीई धीरे-धीरे बढ़ता है, बहुतायत, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि, निदान किए जाने से 2-4 साल पहले कई रोगियों में माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं।

II - एरिथ्रेमिक, तैनात (10-15 वर्ष):

ए। प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना

सामान्य स्थिति परेशान है

गंभीर बहुतायत (एचबी 200 ग्राम/लीटर या अधिक)

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (स्ट्रोक, रोधगलन, उंगलियों के परिगलन)

पैनमाइलोसिस

एरिथ्रोमेललगिया (अंगों और हड्डियों में दर्द)

परिधीय रक्त की तस्वीर में, एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, न्युट्रोफिलिया अक्सर ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर एकल मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ-साथ बेसोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ मौजूद होता है। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस संभव है। लेकिन बीमारी के इस स्तर पर, प्लीहा (एमएमएस) का मायलोइड मेटाप्लासिया अभी भी अनुपस्थित है, और मनाया गया स्प्लेनोमेगाली एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बढ़ते अनुक्रम के कारण है। रोग के पहले चरण की तुलना में संवहनी जटिलताएं अधिक लगातार और गंभीर होती हैं। घनास्त्रता के रोगजनन में, एमसीई में वृद्धि द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जिससे रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है और रक्त प्रवाह में मंदी, थ्रोम्बोसाइटोसिस और एंडोथेलियल डिसफंक्शन होता है। 24-43% रोगियों में बिगड़ा हुआ धमनी रक्त प्रवाह से जुड़ा इस्किमिया होता है। मस्तिष्क, कोरोनरी और रक्त आपूर्ति करने वाले अंगों के जहाजों का घनास्त्रता प्रबल होता है पेट की गुहाधमनियां। 25-30% रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता होती है और पीवी के लगभग एक तिहाई रोगियों में मृत्यु का कारण होता है। पोर्टल प्रणाली और मेसेंटेरिक नसों की नसों का बार-बार घनास्त्रता। कई रोगियों में, यह थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हैं जो पीवी की अभिव्यक्ति बन जाती हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ हो सकता है: दांत निकालने के बाद बार-बार नाक बहना और रक्तस्राव। हाइपोकोएग्यूलेशन फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में रूपांतरण में मंदी पर आधारित है, जो हेमटोक्रिट में वृद्धि के अनुपात में होता है, और रक्त के थक्के के पीछे हटने का उल्लंघन होता है। पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर को पीवी की आंत संबंधी जटिलताओं के रूप में माना जाता है।

बी प्लीहा (एमएमएस) के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली

बहुतायत मध्यम रूप से व्यक्त की जाती है

पैनमाइलोसिस

रक्तस्राव में वृद्धि

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं

स्प्लेनोमेगाली बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट सूत्र का बाईं ओर शिफ्ट होना अधिक स्पष्ट हो जाता है। अस्थि मज्जा में - पैनमाइलोसिस; धीरे-धीरे रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस विकसित करता है। प्लीहा में उनके बढ़ते विनाश के साथ-साथ रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक के क्रमिक प्रतिस्थापन के कारण एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कुछ हद तक कम हो जाती है। इस स्तर पर, रोगियों की स्थिति का स्थिरीकरण देखा जा सकता है, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स का स्तर चिकित्सीय उपायों के बिना आदर्श के करीब पहुंच जाता है।

III - एनीमिक:

एनीमिक एसएम (यहां तक ​​​​कि पैन्टीटोपेनिया)

स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस

जिगर, प्लीहा बढ़े हुए

अस्थि मज्जा में, कोलेजन मायलोफिब्रोसिस बढ़ता है और मायलोपोइजिस कम हो जाता है। हेमोग्राम एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पैन्टीटोपेनिया दिखाता है। में नैदानिक ​​तस्वीररोग, रक्ताल्पता और रक्तस्रावी सिंड्रोम मौजूद हो सकते हैं, स्प्लेनोमेगाली और कैशेक्सिया बढ़ रहे हैं। रोग का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया और माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) में परिवर्तन हो सकता है।

निदान।वर्तमान में, अमेरिकन पॉलीसिथेमिया वेरा स्टडी ग्रुप (पीवीएसजी) द्वारा विकसित मानदंड पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। आप-

1) परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि (पुरुषों के लिए 36 मिली / किग्रा से अधिक और महिलाओं के लिए 32 मिली / किग्रा से अधिक);

2) ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92% से अधिक pO2);

3) स्प्लेनोमेगाली।

1) थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट गिनती 400 x 10 9 / एल से अधिक);

2) ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोसाइट्स की संख्या 12 x 10 9 से अधिक / संक्रमण के संकेतों के बिना है);

3) क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि (बुखार या संक्रमण की अनुपस्थिति में 100 इकाइयों से ऊपर न्यूट्रोफिल);

4) विटामिन बी 12 की उच्च सामग्री (900 पीजी / एमएल से अधिक)।

पीवी का निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि रोगी में श्रेणी ए के सभी तीन लक्षण हैं, या यदि श्रेणी ए के पहले और दूसरे लक्षण और श्रेणी बी के कोई दो लक्षण मौजूद हैं।

वर्तमान में, अस्थि मज्जा की विशेषता हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत माना जाता है; एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स की कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया, एरिथ्रोइड की प्रबलता के साथ, पॉलीमॉर्फिक मेगाकारियोसाइट्स (छोटे से विशाल तक) का संचय। निदान के समय मायलोफिब्रोसिस शायद ही कभी देखा जाता है, लेकिन रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ अलग हो जाता है।

चरण I में, पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस की विशेषता वाले सच्चे पॉलीसिथेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो शरीर में किसी भी रोग प्रक्रिया की प्रतिक्रिया है और यह सच और सापेक्ष दोनों हो सकता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस हेमोकॉन्सेंट्रेशन का एक परिणाम है, अर्थात, एमसीई सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है, जो शरीर के निर्जलित होने पर देखी जाती है (उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस, उल्टी और दस्त के रोगियों में मूत्रवर्धक, पॉल्यूरिया लेना), हानि जलने के दौरान बड़ी मात्रा में प्लाज्मा।

ट्रू सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस (MCE बढ़ जाता है, हेमटोक्रिट बढ़ जाता है) एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है। उत्तरार्द्ध प्रकृति में प्रतिपूरक है और समुद्र तल से एक महत्वपूर्ण ऊंचाई पर रहने वाले लोगों में, हृदय और श्वसन प्रणाली के विकृति वाले रोगियों में और धूम्रपान करने वालों में ऊतक हाइपोक्सिया के कारण होता है। इस श्रेणी में वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगी भी शामिल हैं, जो ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई आत्मीयता की विशेषता है, जो शरीर के ऊतकों में कम मात्रा में जारी होता है। एरिथ्रोपोइटिन का अपर्याप्त उत्पादन गुर्दे की बीमारियों (हाइड्रोनफ्रोसिस, संवहनी विकृति, अल्सर, ट्यूमर, जन्मजात विसंगतियों), हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, बड़े गर्भाशय मायोमा में देखा जाता है। एक आवश्यक विभेदक निदान संकेत रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर है।

इलाज।में शुरुआती अवस्थारोगों के लिए, रक्तपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो कि प्लेथोरिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को बहुत सुविधाजनक बनाता है। हेमटोक्रिट (और हीमोग्लोबिन को सामान्य मूल्यों तक) को कम करने के लिए पसंद की विधि फेलोबॉमी (एक्सफ्यूजन) है, जिसे हेमेटोक्रिट 0.54 से अधिक होने पर अनुशंसित किया जाता है। उपचार का लक्ष्य महिलाओं के लिए 0.42 से कम और पुरुषों के लिए 0.45 का हेमटोक्रिट है। आधुनिक परिस्थितियों में, रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात की सुविधा और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, रोगियों को एंटीप्लेटलेट थेरेपी (एस्पिरिन, रियोपोलिग्लुकिन, आदि) के पाठ्यक्रम दिए जाते हैं। पीवी के उन्नत चरण II में उपचार पद्धति का चुनाव शायद सबसे कठिन काम है। एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, और बाद वाले बहुत अधिक संख्या तक पहुंच सकते हैं। कुछ रोगियों ने पहले से ही किसी भी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का अनुभव किया है, और एक्सफ़्यूज़न से घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है।

चिकित्सा को व्यक्तिगत करते समय, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखा जाना चाहिए। तो 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों का उपचार, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के इतिहास के बिना (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के इतिहास वाले 70 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों का इलाज मायलोस्प्रेसिव दवाओं के साथ किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना 50-70 वर्ष की आयु के मरीजों का इलाज मायलोस्प्रेसिव एजेंटों या फेलोबॉमी के साथ किया जा सकता है, हालांकि बाद वाले थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

वर्तमान में, ब्लडलेटिंग और एंटीप्लेटलेट एजेंटों के अलावा, हाइड्रोक्सीयूरिया और इंटरफेरॉन अल्फा का उपयोग मुख्य रूप से पीवी के उपचार के लिए किया जाता है, कम अक्सर बसल्फान, और एनाग्रेलाइड का उपयोग विदेशों में किया जाता है। यदि पीवी के रोगियों में गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया पसंद की दवा हो सकती है। लेकिन युवा रोगियों के लिए, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग इसके उत्परिवर्तजन और ल्यूकोसोजेनिक प्रभावों द्वारा सीमित है। हाइड्रोक्सीयूरिया के अलावा, पीवी के उपचार में इंटरफेरॉन-अल्फा का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, IF-a पैथोलॉजिकल प्रसार को अच्छी तरह से दबा देता है और इसका ल्यूकेमोजेनिक प्रभाव नहीं होता है। दूसरे, हाइड्रोक्सीयूरिया की तरह, यह प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को काफी कम कर देता है। विशेष ध्यानजल प्रक्रियाओं के कारण होने वाली खुजली को खत्म करने के लिए IF-a की क्षमता का हकदार है।

एस्पिरिन इन प्रतिदिन की खुराक 50-250 मिलीग्राम, एक नियम के रूप में, माइक्रोकिरकुलेशन विकारों को समाप्त करता है। इस दवा या अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंटों को चिकित्सा के लिए लेना या निवारक उद्देश्यपीवी वाले सभी रोगियों के लिए अनुशंसित।

दुर्भाग्य से, वर्तमान में नहीं है प्रभावी उपचारआईपी ​​​​के III एनीमिक चरण के लिए। थेरेपी उपशामक देखभाल तक सीमित है। रक्त के घटकों के आधान द्वारा एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम को ठीक किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली और पैन्टीटोपेनिया के साथ मायलोफिब्रोसिस के चरण में पीवी के साथ रोगियों में हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता और तीव्र ल्यूकेमिया या एमडीएस में परिवर्तन की सूचना मिली है। प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की तीन साल की उत्तरजीविता 64% थी।

पूर्वानुमान।लंबे समय तक और कुछ मामलों में अनुकूल पाठ्यक्रम के बावजूद, आईपी है गंभीर बीमारीऔर घातक जटिलताओं से भरा हुआ है जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को कम कर देता है। रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता और एम्बोलिज्म (30-40%) है। पॉलीसिथेमिक मायलोफिब्रोसिस (चरण III पीवी) के चरण में 20-50% रोगियों में, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है, जिसमें प्रतिकूल रोग का निदान होता है - केवल 30% की तीन साल की जीवित रहने की दर।

19.10.2017

वेकज़ रोग, जिसे अन्यथा पॉलीसिथेमिया वेरा के रूप में जाना जाता है, एक पुरानी सौम्य विकृति है। फॉर्म की एक विशेषता एरिथ्रोसाइट्स, रक्त चिपचिपाहट और हेमटोक्रिट की संख्या में वृद्धि है।

एक रोगी में एरिथ्रोसाइटोसिस को पहचानने के लिए, डॉक्टर सक्षम है बाहरी परीक्षा- चेहरा एक समृद्ध लाल रंग प्राप्त करता है, समान रूप से त्वचा की पूरी सतह पर वितरित किया जाता है। स्थिति अपने आप दूर नहीं होती है (जैसे भावनात्मक तनाव, रजोनिवृत्ति की गर्म चमक, या गर्मी के संपर्क में आने के मामले में), लेकिन उपचार की आवश्यकता होती है।

पॉलीसिथेमिया के कारण

एरिथ्रोसाइटोसिस का उपचार में किया जाता है जरूरक्योंकि अन्यथा स्थिति घनास्त्रता और गंभीर स्थितियों की ओर ले जाती है। अक्सर 60 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में इस बीमारी का पता चलता है। पैथोलॉजी को सामान्य नहीं माना जाता है, 25 हजार लोगों में से 1 में होता है।
पैथोलॉजी का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, एक धारणा है कि आनुवंशिक असामान्यताओं को दोष देना है। समस्या का अपराधी इस पलइनस्टॉल करने में असफल।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के पक्ष में उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

• आयनीकरण, एक्स-रे विकिरण;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• पेंटवर्क और अन्य विषाक्त पदार्थों के संपर्क में;
• सर्जिकल ऑपरेशन;
• तनाव;
• तपेदिक, साथ ही आंतों और वायरल संक्रमण।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिक रोग निम्नलिखित कारणों से विकसित होता है:

• 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट में कमी;
• ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई आत्मीयता;
• एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त संश्लेषण;
• जब धूम्रपान, फेफड़ों के रोग, हृदय दोष, आदि;
• हाइड्रोनफ्रोसिस, पुटी, धमनी स्टेनोसिस और अन्य गुर्दे की बीमारियां;
• गर्भाशय फाइब्रोमा, ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा और अन्य ट्यूमर;
• अंतःस्रावी विकृति;
• हेपेटाइटिस, सिरोसिस और अन्य यकृत रोग।

एरिथ्रोसाइटोसिस के लक्षण

यदि पॉलीसिथेमिया का संदेह है, तो रोगी की शिकायतों, नैदानिक ​​​​परिणामों के आधार पर चिकित्सक द्वारा लक्षण और उपचार निर्धारित किया जाता है। पैथोलॉजी बीमारियों से प्रकट होती है:

• सुनवाई और दृष्टि हानि;
• स्मृति हानि;
• पसीना बढ़ गया;
• कमजोरी की निरंतर भावना;
• कम प्रदर्शन;
• चक्कर आना और सिरदर्द।

जैसे-जैसे पॉलीसिथेमिया वेरा विकसित होता है, यह छोटी वाहिकाओं के अवरुद्ध होने, अंगों में दर्द, पूरे शरीर में खुजली के कारण उंगलियों में दर्द का कारण बनता है, कभी-कभी बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण त्वचा पर दाने दिखाई देते हैं। भविष्य में, पॉलीसिथेमिया के लक्षण निम्नलिखित दिखाते हैं:

• केशिकाओं का विस्तार होता है, श्लेष्मा झिल्ली लाल हो जाती है;
• एनजाइना पेक्टोरिस की भावना है;
• बढ़े हुए प्लीहा में प्लेटलेट्स जमा हो जाते हैं, पसली के नीचे बेचैनी होती है;
• बढ़े हुए जिगर में दर्द होता है, हो सकता है;
• पेशाब के कारण, काठ का क्षेत्र में दर्द होता है;
• अस्थि मज्जा के प्रसार से जोड़ों और हड्डियों में दर्द होता है;
• मसूड़ों, नाक से खून बह रहा है;
• प्रतिरक्षा कम हो जाती है, परिणामस्वरूप, संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं विकसित होती हैं;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की खराबी - अनिद्रा, स्मृति समस्याएं, मस्तिष्क रक्तस्राव के रूप में।

पॉलीसिथेमिया के चरण

एक वास्तविक पॉलीसिथेमिया तुरंत नहीं होता है, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लक्षण बढ़ने पर दिखाई देते हैं। डॉक्टर पैथोलॉजी के तीन चरणों में अंतर करते हैं:

1. 5 या अधिक वर्षों तक रहता है। प्लीहा का आकार सामान्य सीमा के भीतर है; मामूली वृद्धिएरिथ्रोसाइट्स की संख्या। अस्थि मज्जा अधिक लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं का उत्पादन करता है, लेकिन लिम्फोसाइट्स नहीं। प्रारंभिक चरण में व्यावहारिक रूप से कोई जटिलता नहीं है।
2. इसे 2 सबस्टेज में बांटा गया है: पहले को पॉलीसिथेमिक कहा जाता है और इसे II A लिखा जाता है, दूसरे को प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक कहा जाता है और II B लिखा जाता है।

इनमें से पहला फॉर्म 5-15 साल तक रहता है। विशेषता अभिव्यक्तियाँहोगा: बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, घनास्त्रता और रक्तस्राव, प्लेथोरिक सिंड्रोम। वहीं, तिल्ली में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चलता है। रक्त परीक्षण में, लोहे की कमी ध्यान देने योग्य होती है, जिसे बार-बार रक्तस्राव द्वारा समझाया जाता है। KLA में, सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, और अस्थि मज्जा में - सिकाट्रिकियल विकार।

दूसरा रूप यकृत और प्लीहा की बढ़ी हुई मात्रा की विशेषता है, और रोग की स्थिति आगे बढ़ती है। तिल्ली में दिखाई देता है ट्यूमर प्रक्रिया, रोगी निर्धारित किया जाता है: शरीर की थकावट, घनास्त्रता, रक्तस्राव।

केएलए के परिणामों में, रक्त कोशिकाओं में वृद्धि, लेकिन लिम्फोसाइट्स नहीं, ध्यान देने योग्य है। एरिथ्रोसाइट्स आकार और आकार में भिन्न होते हैं, कई अपरिपक्व होते हैं रक्त कोशिकाएं. अस्थि मज्जा में बढ़ते निशान।

1. अंतिम चरण या एनीमिक रोग की शुरुआत के लगभग 15-20 साल बाद विकसित होता है और प्लीहा और यकृत के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। अस्थि मज्जा में, वैश्विक सिकाट्रिकियल परिवर्तन पाए जाते हैं, संचार संबंधी विकार मौजूद हैं, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या गिर रही है। विकास के इस स्तर पर, रोग एक पुरानी / तेज आकारल्यूकेमिया।

गंभीर पाठ्यक्रम के बावजूद, पॉलीसिथेमिया वेरा का एक अच्छा पूर्वानुमान है। इस तरह के निदान वाला व्यक्ति कुछ दशकों तक जीवित रह सकता है, और 60 साल बाद बीमारी का पता चलने पर यह एक सामान्य अवधि है। एक महत्वपूर्ण कारक, जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाला, ल्यूकेमिया का एक रूप है, जिसमें पॉलीसिथेमिया वेरा रूपांतरित हो जाता है।

एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर डॉक्टर एक सटीक निदान स्थापित करता है। सामान्य विश्लेषण में, निम्नलिखित संकेतकों द्वारा पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है:

• हीमोग्लोबिन का स्तर - लगभग 180 ग्राम / लीटर;
• एरिथ्रोसाइट्स का मानदंड पार हो गया है;
• लाल रक्त से प्लाज्मा का अनुपात सामान्य मूल्य से अधिक है;
• ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स का आकार बढ़ जाता है, साथ ही उनकी संख्या भी बढ़ जाती है;
• ईएसआर सामान्य से नीचे या शून्य के बराबर है।

पॉलीसिथेमिया वेरा हमेशा लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में बदलाव के साथ नहीं होता है, कुछ मामलों में वे आदर्श से विचलित नहीं होते हैं, लेकिन रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है विभिन्न आकार. पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की गंभीरता और अनुमानित पूर्वानुमान का आकलन प्लेटलेट्स द्वारा किया जा सकता है। उनमें से एक बड़ी संख्या रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम को इंगित करती है।

सामान्य प्रयोगशाला रक्त परीक्षण के अलावा, आपको निम्नलिखित अध्ययनों से गुजरना होगा:

• रेडियोलॉजिकल आपको रक्त में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या का अनुमान लगाने की अनुमति देता है;
• जैव रासायनिक अनुसंधान। आपको क्षारीय फॉस्फेट और यूरिक एसिड के संकेतक की पहचान करने की अनुमति देता है। एक नियम के रूप में, पॉलीसिथेमिया के दौरान रक्त में यूरिया की मात्रा आदर्श से बहुत अधिक होती है। यह इंगित करता है कि पैथोलॉजी ने गाउट जैसी जटिलता को जन्म दिया है;
• ट्रेपैनोबायोप्सी। आपको बायोमटेरियल की आवश्यकता होगी इलीयुमजिसे हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाता है। विश्लेषण के लिए धन्यवाद, पॉलीसिथेमिया का सटीक निदान करना संभव है;
• स्टर्नल पंचर। आपको उरोस्थि से लिए गए अस्थि मज्जा की आवश्यकता होगी। उसे एक साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा जाता है;
• उदर गुहा में अंगों का अल्ट्रासाउंड। एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा से यकृत और प्लीहा की स्थिति में असामान्यताएं, उनके आकार में वृद्धि आदि का पता चलता है।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

पॉलीसिथेमिया के रूप में इस तरह के एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, मायलोस्प्रेसिव थेरेपी की मदद से उपचार किया जाता है। शरीर पर दवाओं के प्रभाव को देखते हुए, निदान के बाद उन्हें निर्धारित किया जाता है। डॉक्टर रोगी में उम्र और अन्य बीमारियों की उपस्थिति, हेमटोलॉजिकल मापदंडों, कुछ लक्षणों की उपस्थिति को ध्यान में रखेगा।

आप पॉलीसिथेमिया का उपचार चुन सकते हैं, यदि संभव हो तो - बख्शते हैं। मजबूत दवाएंकेवल रोग के एक गंभीर चरण के मामले में निर्धारित।

फेलोबॉमी (रक्तस्राव) कभी-कभी बीमार व्यक्ति की स्थिति को कम करने का एकमात्र विकल्प होता है। प्रक्रिया केवल उन लोगों के लिए की जाती है जिनकी उम्र 40 वर्ष से कम है। ऐसी चिकित्सा की शुरुआत में रोगी से हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है। चरम मामलों में, एक बुजुर्ग रोगी एक प्रक्रिया से गुजर सकता है, फिर रक्त आधा लिया जाता है, सप्ताह में केवल 2 बार।

जब तक परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की पुष्टि नहीं करते तब तक रक्तपात जारी रहता है। प्रक्रिया के अंत में, महीने में एक बार, हेमटोक्रिट विश्लेषण किया जाता है, और यदि ऐसी आवश्यकता उत्पन्न होती है, तो वे फिर से फेलोबॉमी का सहारा लेते हैं। सर्जरी प्रक्रिया के लिए एक और संकेत है।

मायलोस्प्रेसिव थेरेपी दवाओं के साथ पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार है। थेरेपी घनास्त्रता, अनियंत्रित खुजली और के लिए संकेत दिया गया है उपापचयी लक्षण. संकेत उन्नत आयु हो सकता है और बुरा अनुभवफेलोबॉमी के बाद।

मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी के लिए दवाएं हैं:

• एनाग्रेलाइड। एक अपेक्षाकृत आधुनिक दवा, जिसके गुणों का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। पैथोलॉजी के एक स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है। ऐसा माना जाता है कि इसे लंबे समय तक लिया जा सकता है, क्योंकि यह ल्यूकेमिया को उत्तेजित नहीं करता है। दवा लेने से होने वाले दुष्प्रभावों में, रोगियों को अधिक बार नोट किया जाता है सरदर्द, क्षिप्रहृदयता और शरीर में द्रव प्रतिधारण। साइड इफेक्ट के जोखिम को खत्म करने के लिए, उपचार न्यूनतम खुराक से शुरू होता है, धीरे-धीरे उन्हें बढ़ाता है;
• रेडियोधर्मी फास्फोरस। ज्यादातर मामलों में नियुक्त छह महीने या उससे अधिक के लिए एक स्थिर छूट देता है। दवा लेने से ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, जो कीमोथेरेपी दवाओं के साथ इलाज के लिए उत्तरदायी नहीं है। डॉक्टर उन रोगियों को रेडियोधर्मी फास्फोरस लिखना पसंद करते हैं जिनके पास खराब रोग का निदान है - अधिक सटीक रूप से, जो कुछ वर्षों के भीतर मर सकते हैं;
• इंटरफेरॉन को हाइड्रोक्सीयूरिया के बजाय सप्ताह में 3 बार चमड़े के नीचे निर्धारित किया जाता है;
• हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग लंबे समय से उपचार में किया गया है, लेकिन दवा के गुणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। इस दवा को लिखने से पहले डॉक्टर मरीज का खून बहाते हैं। दवा प्रति दिन 1 बार दी जाती है, साप्ताहिक आपको रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है।

जब चिकित्सा के दौरान किसी व्यक्ति की स्थिति में सुधार होता है, तो परीक्षणों को कम बार लेने की आवश्यकता होती है - पहले उन्हें 2 सप्ताह के बाद लिया जाता है, फिर 4 के बाद। रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य होने के बाद, हाइड्रोक्स्यूरिया रद्द कर दिया जाता है।

एक ब्रेक के बाद, आवश्यक सीमा के भीतर खुराक को कम करते हुए, उपचार फिर से शुरू किया जाता है। गंभीर विकृति विज्ञान और लगातार रक्तपात की आवश्यकता में, दवा की खुराक मासिक रूप से कई मिलीग्राम बढ़ा दी जाती है। आमतौर पर दुष्प्रभावविरले ही पाए जाते हैं। यह त्वचा पर दाने, पाचन तंत्र की खराबी, अल्सर हो सकता है त्वचा, बुखार, नाखूनों की स्थिति का बिगड़ना। की उपस्थितिमे विपरित प्रतिक्रियाएंदवा उपचार बंद कर दिया है।

कुछ दवाएं जो मायलोस्प्रेसिव थेरेपी के दौरान निर्धारित की जाती हैं, ल्यूकेमिया के विकास को भड़का सकती हैं, यही वजह है कि यदि संभव हो तो उन्हें निर्धारित करने से बचना सबसे अच्छा है।

उपचार में एरिथ्रोसाइटफेरेसिस का उपयोग

मायलोस्प्रेसिव थेरेपी के लिए दवाओं की नियुक्ति के दौरान और रक्तपात के दौरान, इसे रोजाना लेने की सलाह दी जाती है एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लरक्त के थक्कों और रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए। लेने से पहले, आपको यह सुनिश्चित करने की ज़रूरत है कि कोई मतभेद नहीं हैं।

एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें एक मरीज से 1-1.5 लीटर रक्त लिया जाता है, जिसके बाद विशेष उपकरणों का उपयोग करके उसमें से लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। परिणामी प्लाज्मा को मूल मात्रा प्राप्त करने के लिए खारा से पतला किया जाता है और फिर रोगी को वापस कर दिया जाता है। यह प्रक्रिया रक्तपात का एक विकल्प है, इसे हर कुछ वर्षों में एक बार किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के दौरान, दवाओं को समाप्त करने और रोकने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है संभावित जटिलताएं. ये दवाएं हैं:

• एलोप्यूरिनॉल - एक दवा जो रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा को कम करेगी;
• से एंटीहिस्टामाइन त्वचा की खुजली. यह देखते हुए कि ऐसी दवाएं हर मामले में मदद नहीं करती हैं, मायलोस्प्रेसिव थेरेपी ही एकमात्र विकल्प है। पानी के बाद स्वच्छता प्रक्रियाएंखुजली वाले रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे त्वचा को परेशान किए बिना यथासंभव सावधानी से पोंछ लें;
• एस्पिरिन छोटे के मजबूत विस्तार के लिए निर्धारित है रक्त वाहिकाएंदर्द के साथ अंग।

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद ही निर्धारित है शल्य चिकित्साअगर डॉक्टर जरूरत देखता है।

स्वास्थ्य भोजन

इसके अलावा दवाई, डॉक्टर रोगी के पोषण और जीवन शैली में सुधार के लिए अपॉइंटमेंट देता है। आहार का चुनाव पैथोलॉजी के चरण पर निर्भर करता है:

• पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में, सभी उत्पादों की अनुमति है, उन लोगों के अपवाद के साथ जो हेमटोपोइजिस को बढ़ाते हैं;
• दूसरे चरण में, मांस और मछली, शर्बत और फलियां सीमित या पूरी तरह से छोड़ दी जाती हैं। और रोगी को अस्पताल से घर से छुट्टी मिलने के बाद, आपको डॉक्टर से प्राप्त सिफारिशों का पालन करने और नियमित रूप से परीक्षाओं के लिए आने की आवश्यकता है।

पारंपरिक चिकित्सा के प्रशंसकों के पास खुश करने के लिए कुछ भी नहीं है - यह जड़ी-बूटियों से रक्त रोगों को ठीक करने का काम नहीं करेगा। हां, ऐसे पौधे हैं जो हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाते हैं और रक्त को पतला करते हैं, लेकिन ऐसा कोई नहीं है जो एरिथ्रोसाइटोसिस से निपटने में मदद कर सके। इसलिए, बेहतर है कि आप अपने आप ठीक होने का प्रयास न करें, ताकि स्थिति खराब न हो। स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त एक डॉक्टर और सक्षम चिकित्सा के लिए समय पर पहुंच है। यह इस पर है कि भविष्य का पूर्वानुमान निर्भर करता है।

इस तरह के निदान वाले लोगों के स्वास्थ्य की स्थिति को नियंत्रित करना आवश्यक है, न केवल जब भलाई में गिरावट होती है, बल्कि लगातार, तब भी जब सब कुछ क्रम में लगता है। स्वास्थ्य नियंत्रण में नियमित परीक्षण और परीक्षा शामिल है।

जैसे, पॉलीसिथेमिया के खिलाफ कोई रोकथाम नहीं है, क्योंकि दवा ने अभी तक जीन उत्परिवर्तन को रोकने के तरीके विकसित नहीं किए हैं। लेकिन यह अपने स्वयं के स्वास्थ्य को सर्वोत्तम रूप से बनाए रखने से इंकार करने का कारण नहीं है।

पॉलीसिथेमिया रक्त में प्रति यूनिट मात्रा में सेलुलर तत्वों की संख्या में वृद्धि है। यह रोग दो प्रकार का होता है: सत्य (या प्राथमिक) और सापेक्ष (या द्वितीयक) पॉलीसिथेमिया। इस बीमारी के कई कारण हो सकते हैं: हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों से लेकर हाइपोक्सिया के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं में शारीरिक वृद्धि तक।

परिभाषा

पॉलीसिथेमिया वेरा हेमटोपोइएटिक प्रणाली में सौम्य ट्यूमर परिवर्तन से जुड़ी एक बीमारी है। माइलॉयड रोगाणु का अत्यधिक कोशिका विभाजन देखा जाता है, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के पूल में। में परिधीय रक्तएक बार में बाहर फेंक दिया एक बड़ी संख्या कीपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल।

पॉलीसिथेमिया (ICD-10 इसके लिए कोड D 45 निर्दिष्ट करता है) ऑन्कोटिक दबाव में बदलाव और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की ओर जाता है। इस वजह से होता है ब्लड सर्कुलेशन परिधीय वाहिकाओंधीमा हो जाता है, केशिकाओं में रक्त के थक्के और कीचड़ बन सकते हैं। अंततः, अंग और ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी और इस्किमिया से गुजरते हैं।

इस बीमारी का पहला उल्लेख 1892 में सामने आया था। दस साल बाद, इस स्थिति के कारणों के बारे में एक सुझाव दिया गया था, और बाद में इसे एक अलग नोसोलॉजी के रूप में वर्गीकरण में शामिल किया गया था। ज्यादातर, पॉलीसिथेमिया वयस्कों और बुजुर्गों को प्रभावित करता है। आमतौर पर, लंबे समय तकरोग के कोई लक्षण नहीं हैं या वे मामूली हैं और चिंता का कारण नहीं बनते हैं।

एटियलजि और क्लिनिक

पॉलीसिथेमिया के कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं। वैज्ञानिकों ने इस संबंध में कई सिद्धांत सामने रखे हैं। इनमें से सबसे विश्वसनीय यह है कि उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप स्टेम कोशिकाओं में परिवर्तन होता है। उत्परिवर्तन क्यों होते हैं? आधुनिक दवाईपता नहीं। लेकिन यह तथ्य कि परिवर्तनों के सटीक निर्देशांक खोजे गए थे, यह दर्शाता है कि अध्ययन में क्या सफलता मिली यह रोगबनाया गया था।

प्रारंभिक चरणों में, रोग खुद को खराब रूप से प्रकट करता है, और रोगी जटिलताओं की शुरुआत के समय पहले से ही मदद मांगते हैं। एक नियम के रूप में, यह बहुत अधिक है और घनास्त्रता से जुड़े लक्षण हैं:

1. त्वचा का रंग बदलना, दिखावट संवहनी नेटवर्क. उन जगहों पर जहां त्वचा पतली होती है (गर्दन, गाल, पेट पर), फैली हुई वाहिकाएं अच्छी तरह से दिखाई देती हैं, और पूर्णांक चेरी के रंग का हो जाता है। इस मामले में, होंठ और जीभ नीले-बैंगनी हो सकते हैं, और नेत्र वाहिकाओं का एक इंजेक्शन भी देखा जाता है।
2. त्वचा की खुजली। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त में भड़काऊ मध्यस्थों की मात्रा बढ़ जाती है - सेरोटोनिन और हिस्टामाइन।
3. उंगलियों की युक्तियों में दर्द, एक्रोसायनोसिस के साथ। यह लक्षण रक्त के थक्कों के बनने और त्वचा के परिगलन के क्षेत्रों के कारण प्रकट होता है।
4. तिल्ली का बढ़ना। चूंकि यह अंग लाल रक्त कोशिकाओं के "विनाश" के लिए जिम्मेदार है, उनकी संख्या में वृद्धि के साथ, इसके साथ काम करने के लिए भी मजबूर किया जाता है। ज़्यादा शक्ति. इससे इसकी प्रतिपूरक वृद्धि होती है।
5. पेट और ग्रहणी के अल्सर। यह लक्षण रक्त के थक्कों के बनने से भी जुड़ा है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा हाइपोक्सिया के प्रति बहुत संवेदनशील है, इसलिए, यदि इसकी रक्त आपूर्ति बाधित होती है, तो अल्सर अन्य अंगों की तुलना में तेजी से होता है।
6. खून बह रहा है। विरोधाभास जैसा लग सकता है, लेकिन उच्च चिपचिपापनरक्त, अधिक खिंचे हुए जहाजों की दीवारें यांत्रिक क्षति की चपेट में आ जाती हैं, इसलिए मोटे भोजन का कारण बन सकता है, उदाहरण के लिए, अन्नप्रणाली की नसों से रक्तस्राव।
7. यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि से जुड़ा गाउटी दर्द।
8. संवहनी घनास्त्रता के कारण निचले छोरों में दर्द।

उपरोक्त सभी लक्षणों के अलावा, रोगी बिगड़ने की शिकायत कर सकते हैं सामान्य हालतसांस की तकलीफ, थकान, चक्कर आना, टिनिटस, सिरदर्द, बढ़ा हुआ दबाव और यहां तक ​​कि दृष्टि में कमी।

लैब परीक्षण

सच्चे पॉलीसिथेमिया की विशेषता न केवल व्यक्तिपरक लक्षणों के एक जटिल द्वारा होती है, बल्कि वस्तुनिष्ठ अध्ययनों के परिणामों से भी होती है। सामान्य रक्त परीक्षण में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि देखी जाएगी (4 की दर से 6-8 मिलियन प्रति घन मिमी तक), लाल कोशिकाओं की संख्या के साथ, हीमोग्लोबिन बढ़ता है, लेकिन रंग सूचकांक, इसके विपरीत, घट जाती है। क्योंकि हीमोग्लोबिन कोशिकाओं के एक बड़े पूल में बिखरा हुआ होता है।

कुल रक्त की मात्रा दोगुनी से अधिक हो जाती है, हेमटोक्रिट तेजी से सेलुलर तत्वों की ओर स्थानांतरित हो जाता है और 65 प्रतिशत या उससे अधिक तक पहुंच जाता है। परिधीय रूप में, रक्त कोशिकाओं के युवा रूप - रेटिकुलोसाइट्स - दिखाई देने लगते हैं। यदि आम तौर पर वे एक पीपीएम तक होते हैं, तो वेकज़ रोग में यह सूचक 15 और 20 के बीच में उतार-चढ़ाव करता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के एक पैथोलॉजिकल रूप से बढ़े हुए पुनर्जनन को इंगित करता है। कभी-कभी स्मीयर में ब्लास्ट सेल भी मिल सकते हैं। इस मामले में, ल्यूकेमिया के निदान का गलत निदान किया जा सकता है।

ल्यूकोसाइट सूत्र में, छुरा कोशिकाओं के साथ-साथ न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल में वृद्धि के कारण बाईं ओर एक तेज बदलाव होता है। प्लेटलेट्स की संख्या 600 मिलियन की सीमा में बड़े पैमाने पर जा सकती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट अवसादन की दर एक मिलीमीटर प्रति घंटे तक धीमी हो जाती है।

जटिलताओं

सच्चा पॉलीसिथेमिया न केवल लक्षणों के रूप में प्रकट होता है, बल्कि जटिलताओं के रूप में भी प्रकट होता है। ज्यादातर वे केंद्रीय आपूर्ति करने वाले जहाजों में बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन के कारण होते हैं तंत्रिका प्रणाली, पाचन अंग और निचले छोर। यह दिल के दौरे और स्ट्रोक, यकृत के सिरोसिस, तीव्र और जीर्ण घनास्त्रतागहरी नसें।

इसके साथ ही घनास्त्रता के परिणामों के साथ, रक्तस्राव से निपटना आवश्यक है। लगातार इस्किमिया के कारण, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा के पतले क्षेत्रों पर परिगलन और अल्सर के धब्बे दिखाई देते हैं, जो यांत्रिक जलन के साथ खून बहने लगते हैं।

यूरिक एसिड में वृद्धि के संबंध में, रोगियों को अक्सर यूरोलिथियासिस, पित्ताशय की थैली की सूजन और गुर्दा पदार्थ के स्केलेरोसिस का अनुभव होता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी है, जिसका निदान काफी मुश्किल है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि निदान सही है, डॉक्टर को चाहिए:

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, जैव रासायनिक मापदंडों और हीमोग्राम का आकलन करें;

विशेषता देखें दृश्य संकेतरोग (त्वचा का रंग, बढ़े हुए प्लीहा);

बढ़े हुए घनास्त्रता के लिए परीक्षण करें।

वेकज़ रोग एक अपवाद है। सबसे पहले, विशेषज्ञ अधिक सामान्य विकृति मानता है और यह सुनिश्चित करना चाहिए कि वे नहीं हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया और विटामिन बी 12 का अनियंत्रित सेवन। डॉक्टर को अपने निष्कर्ष की पुष्टि करने के लिए अस्थि मज्जा पंचर की आवश्यकता हो सकती है। यह अस्थि मज्जा के कार्य को निर्धारित करेगा। कुल मिलाकर, "पॉलीसिथेमिया" का निदान करने के लिए, आपको लगभग बीस अलग-अलग संकेतकों की आवश्यकता हो सकती है।

रोग के रूप

पॉलीसिथेमिया समय के साथ कैसे विकसित होता है? पैथोलॉजी के चरण, जो नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार प्रतिष्ठित हैं:

1. पहला, या प्रारंभिक। यह पांच साल से अधिक समय तक चल सकता है, अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है, सामान्य रक्त परीक्षण व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित होता है, और कोई जटिलता नहीं होती है।
2. दूसरा ए, या पॉलीसिथेमिक चरण। यह बीमारी के पांच से पंद्रह साल के अनुभव के अंतराल में विकसित होता है। मरीजों में प्लीहा का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा होता है, बार-बार धमनी और शिरापरक घनास्त्रता, पैथोलॉजिकल ब्लीडिंग. रक्त परीक्षण में, माइलॉयड रोगाणु कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है।
3. दूसरा चरण बी, या प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया। न केवल अस्थि मज्जा में, बल्कि अन्य हेमटोपोइएटिक अंगों में भी ट्यूमर की उपस्थिति। जिगर का बढ़ना, लगातार घनास्त्रता। में प्रयोगशाला परीक्षणअनिसोसाइटोसिस मनाया जाता है।
4. तीसरा, या एनीमिक चरण। रोग में गुजरता है टर्मिनल चरण. हीमोग्लोबिन अब लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती संख्या के लिए पर्याप्त नहीं है। यकृत और प्लीहा बहुत बढ़े हुए हैं, अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन देखे जाते हैं। इस दौरान ल्यूकेमिया जुड़ जाता है, जो मरीजों की मौत का कारण बनता है।

प्रमुख और मामूली मानदंड

सबसे पहले, आपको यह सुनिश्चित करने की आवश्यकता है कि रोगी को वास्तव में पॉलीसिथेमिया है, जिसके लक्षण और उपचार हमारी समीक्षा में चर्चा की गई है। गलत न होने के लिए, डॉक्टरों ने क्रियाओं का एक संपूर्ण एल्गोरिथ्म विकसित किया है, जिसके बाद आप निदान कर सकते हैं।

सबसे पहले आपको एक इतिहास एकत्र करने और अनुसंधान करने की आवश्यकता है। यदि रोगी के पास है:

हीमोग्लोबिन या हेमटोक्रिट में वृद्धि;

प्लीहा का इज़ाफ़ा;

यकृत नसों का घनास्त्रता, फिर एक सही निदान की संभावना अधिक होती है।

अगला कदम माध्यमिक पॉलीसिथेमिया से इंकार करना है। इसके लिए बड़े और छोटे मानदंड निकाले गए।

बड़ा मानदंड:

1. परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि।
2. ऑक्सीजन संतृप्ति में 92 प्रतिशत से कम की कमी।
3. तिल्ली का बढ़ना।

मामूली या अतिरिक्त मानदंड:

1. अन्य गठित तत्वों (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में वृद्धि।
2. क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि।
3. रक्त सीरम में विटामिन बी12 की वृद्धि।

यदि किसी रोगी के पास सभी प्रमुख मानदंड या दो प्रमुख और दो छोटे मानदंड हैं, तो 90 प्रतिशत संभावना के साथ यह तर्क दिया जा सकता है कि यह पॉलीसिथेमिया वेरा है।

इलाज

सही रणनीति चुनने के लिए, डॉक्टर को यह याद रखने की जरूरत है कि पॉलीसिथेमिया द्वारा कौन सी पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाएं शुरू होती हैं। लक्षण और उपचार निकट से संबंधित हैं। सबसे पहले, चिकित्सा का उद्देश्य अत्यधिक रक्त चिपचिपाहट और रक्तस्राव का मुकाबला करना है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए, फेलोबॉमी का उपयोग किया जाता है, या, अधिक सरलता से, रक्तपात। इस तथ्य के बावजूद कि विधि पुरानी है, यदि प्राचीन नहीं है, तो इस मामले में यह बहुत अच्छा काम करती है। संवहनी बिस्तर छोड़ देता है अतिरिक्त तरल पदार्थऔर आकार के तत्व. हेमेटोक्रिट पैंतालीस प्रतिशत के भीतर रखा जाता है, और हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो जाता है, तब तक हर दो से चार दिनों में आधा लीटर रक्त भागों में हटा दिया जाता है। रक्त प्रवाह में सुधार के लिए, प्रक्रिया से पहले रोगी को 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन और पांच हजार यूनिट हेपरिन प्रशासित किया जाता है।

उपचार की दूसरी विधि एरिथ्रोसाइटोफोरेसिस है। आधुनिक तकनीकआपको शरीर से एक प्रकार की कोशिका को निकालने की अनुमति देता है, इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं। कीमोथेरेपी का उपयोग रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को सीमित करने के लिए भी किया जाता है।

विधियों के विभिन्न संयोजन हैं जो रोग के प्रत्येक मामले के लिए व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं। यह आपको अधिकतम सफलता प्राप्त करने की अनुमति देता है।

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित लोगों का क्या होता है? पूर्वानुमान को घातक नहीं कहा जा सकता, लेकिन यह आशावादी भी नहीं होगा। भविष्य में इन लोगों को बोन मैरो स्क्लेरोसिस और लीवर सिरोसिस होगा। यदि रोग बढ़ना शुरू हो जाता है, तो यह सब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ समाप्त हो जाएगा। मरीज औसतन दस साल से अधिक नहीं जीते हैं।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

सच्चे और झूठे (या रिश्तेदार) पॉलीसिथेमिया के बीच रोगजनक शब्दों में कोई मौलिक अंतर नहीं है। रक्त गाढ़ा, चिपचिपा हो जाता है, छोटी वाहिकाओं को भर देता है और घनास्त्रता की ओर जाता है। सेकेंडरी पॉलीसिथेमिया गेसबेक सिंड्रोम है, यह स्यूडोपॉलीसिथेमिया तनाव भी है, यह या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, लेकिन लाल मस्तिष्क के कार्य नहीं बदले हैं।

हेमटोपोइजिस के माध्यमिक विकार क्यों प्रकट होते हैं? अक्सर यह दोषों से जुड़ा होता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केजो गर्भाशय में या अंदर दिखाई देता है बचपन. परिजन में वंशानुगत रक्त रोगों की उपस्थिति भी विकृति विज्ञान के प्रकट होने की संभावना को बढ़ाती है। लेकिन, एक नियम के रूप में, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों में परिवार के इतिहासतौला नहीं गया। इस मामले में, डॉक्टर को ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के कारणों को देखने की जरूरत है।

लक्षण और उपचार

पॉलीसिथेमिया का निदान कई लक्षणों की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है। दुर्भाग्य से, उनमें से कोई पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं, इसलिए इस बीमारी का निदान काफी श्रमसाध्य कार्य है।

सबसे आम अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

बार-बार घनास्त्रता;

जोड़ों और हड्डियों में दर्द (चोटों से जुड़ा नहीं);

लगातार सिरदर्द, चक्कर आना;

स्नान प्रक्रियाओं के बाद खुजली;

अनिद्रा, थकान, सांस की तकलीफ;

वजन घटाने, अत्यधिक पसीना;

तिल्ली का बढ़ना।

यह संभावित रोगी शिकायतों की पूरी सूची नहीं है। जैसा कि सूची से देखा जा सकता है, व्यक्तिगत रूप से वे न्यूरोलॉजिकल, कार्डियोलॉजिकल, रुमेटोलॉजिकल रोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा की तरह, रोग के लक्षणों को खत्म करने के लिए हिरुडोथेरेपी, रक्तदान और रक्त को पतला करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। छूट के संबंध में एक छोटी राशिरक्त प्रणालीगत दबाव को कम करने, ऊतकों में रक्त परिसंचरण में सुधार करने, अंगों को ऑक्सीजन वितरण में वृद्धि करने में मदद करता है। मरीजों को चक्कर आना और सिरदर्द का अनुभव होता है, नींद सामान्य हो जाती है, सांस की तकलीफ गायब हो जाती है। लेकिन ये उपशामक उपाय हैं, इन्हें अनिश्चित काल तक नहीं किया जा सकता है, इसलिए डॉक्टर को अभी भी हाइपोक्सिया के कारण का पता लगाना चाहिए और यदि संभव हो तो इसे जल्द से जल्द खत्म कर दें।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया न केवल वयस्कों में पाया जाता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, बच्चे भी प्रभावित हो सकते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण गंभीर हाइपोक्सिया से पीड़ित है, तो जन्म के बाद उसके पास लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होगी। एक बच्चे की ऑक्सीजन भुखमरी विभिन्न कारणों से हो सकती है:

मां में एक्सट्रैजेनिटल पैथोलॉजी की उपस्थिति (हृदय रोग, गुर्दे की बीमारी, एनीमिया);

एक्लम्पसिया;

भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम;

अपरा अपर्याप्तता और अन्य।

जन्म के बाद, पॉलीसिथेमिया को उकसाया जा सकता है जन्म दोषदिल जिन्हें ठीक करना मुश्किल है, जैसे ट्रांसपोज़िशन मुख्य बर्तनया खुली महाधमनी वाहिनी। छोटे बच्चों को हाइपोक्सिया सहन करना अधिक कठिन होता है, इसलिए उपचार की समयबद्धता एक भूमिका निभाती है। बड़ी भूमिका. इस स्थिति की जटिलताओं में, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया, तंत्रिका और श्वसन तंत्र के अपरिवर्तनीय अध: पतन को प्रतिष्ठित किया जाता है।