तनाव पॉलीसिथेमिया. पॉलीसिथेमिया रोग, या पॉलीहेमोरेज

रुधिरविज्ञानी

उच्च शिक्षा:

रुधिरविज्ञानी

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमेटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा की रूसी चिकित्सा अकादमी

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, एरिथ्रोसाइटोसिस) एक दुर्लभ प्रकार का ल्यूकेमिया है। यह रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक सांद्रता की विशेषता है। पैथोलॉजी प्राथमिक और माध्यमिक हो सकती है - कुछ कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होती है। वास्तव में, ये केवल लक्षण हैं, स्वतंत्र रोग नहीं। लेकिन पॉलीसिथेमिया के दोनों रूप काफी गंभीर स्थितियां हैं, जिनके गंभीर परिणाम और जीवन-घातक जटिलताओं का खतरा है।

पॉलीसिथेमिया - यह क्या है?

रक्त में एरिथ्रेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता और, तदनुसार, हीमोग्लोबिन बढ़ जाती है। लाल रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में निर्मित होती हैं। एरिथ्रोपोइटिन, एक हार्मोन जो काफी हद तक किडनी में और कुछ हद तक लीवर में स्रावित होता है, इस प्रक्रिया में सक्रिय भाग लेता है। पैथोलॉजी के प्राथमिक (सच्चे) रूप का विकास एरिथ्रोसाइट स्राव की आंतरिक समस्याओं के कारण होता है और अपेक्षाकृत दुर्लभ होता है।

आमतौर पर, एरिथ्रेमिया की घटना सहवर्ती रोगों की प्रगति को भड़काती है - यह माध्यमिक पॉलीसिथेमिया है। रोग के रूप निश्चित रूप से गंभीरता में भिन्न होते हैं और हेमटोपोइएटिक अंगों में विकारों के विकास के तंत्र पर निर्भर करते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा अस्थि मज्जा के एक सौम्य ट्यूमर का परिणाम है, जिसका विकास अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के प्रजनन के कारण होता है। पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप का गठन उन परिस्थितियों से प्रभावित होता है जो रक्त के थक्के जमने में योगदान करते हैं:

• शरीर का निर्जलीकरण (दस्त, समय-समय पर भारी उल्टी);
• ऑक्सीजन की कमी (पहाड़ों में रहना, गर्म मौसम, शरीर का उच्च तापमान)।

ऑक्सीजन और पानी की कमी के कारण शरीर लाल रक्त कोशिकाओं के स्राव में वृद्धि के कारण इसकी कमी को पूरा करता है। वे अपने कार्य करने में सक्षम हैं, उनकी मात्रा और आकार सामान्य सीमा के भीतर हैं। वास्तविक पॉलीसिथेमिया की विशेषता बड़ी संख्या में कोशिकाएं हैं जो आकार और आकार में मानक के अनुरूप नहीं हैं, यानी शरीर के लिए अनावश्यक हैं। ट्यूमर का विकास कोशिकाओं के दो सेटों से जुड़ा होता है:

• जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, पूर्वज कोशिकाओं से स्वायत्त रूप से विकसित होना;
• एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव पर निर्भर, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है।

एरिथ्रोपोइटिन की क्रिया तब सक्रिय होती है जब द्वितीयक एरिथ्रेमिया नियोप्लाज्म के विकास से "जुड़ता" है। "अतिरिक्त" लाल रक्त कोशिकाएं रक्त को गाढ़ा कर देती हैं, जिससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है। प्लीहा में उनका अत्यधिक संचय, जो इतनी संख्या में वृद्ध लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने में सक्षम नहीं है, अंग में वृद्धि की ओर जाता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास के कारण

अत्यधिक एरिथ्रोसाइट स्राव आमतौर पर गौण होता है। लेकिन ऐसे क्षेत्र हैं (उदाहरण के लिए, चुवाशिया) जिनमें पारिवारिक एरिथ्रेमिया के मामले दर्ज किए गए हैं, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है (सच्चा पॉलीसिथेमिया केवल उन होमोज़ाइट्स में प्रकट होता है जिन्हें प्रत्येक माता-पिता से एक रिसेसिव जीन प्राप्त हुआ है)। एरिथ्रेमिया के द्वितीयक रूप का मुख्य कारण ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी (जन्मजात और अधिग्रहित) और रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की उच्च सामग्री है। ऑक्सीजन की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोन की एकाग्रता को बढ़ाया जा सकता है:

• फुफ्फुसीय विकृति (वातस्फीति, ब्रोंकाइटिस);
• फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि;
• फेफड़े या उसके लोब का अपर्याप्त वेंटिलेशन;
• दिल की धड़कन रुकना;
• स्लीप एपनिया सिंड्रोम;
• गुर्दे को खराब रक्त आपूर्ति;
• उच्चभूमियों में लगातार उपस्थिति।

एरिथ्रोपोइटिन की अत्यधिक मात्रा कुछ नियोप्लाज्म का स्राव करती है:

• जिगर;
• अधिवृक्क ग्रंथियां;
• गुर्दे;
• गर्भाशय।

एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन में वृद्धि से कभी-कभी गुर्दे और यकृत सिस्ट में रुकावट आती है, अंगों के ऊतकों पर कार्बन मोनोऑक्साइड (धूम्रपान) का नियमित संपर्क होता है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया अक्सर रक्त आधान या नाल के माध्यम से मां से फैलता है। लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया भी नवजात शिशुओं में एरिथ्रेमिया के विकास को भड़का सकता है।

रिलेटिव पॉलीसिथेमिया को आमतौर पर एक विकृति विज्ञान कहा जाता है जिसमें निर्जलीकरण के कारण रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर बढ़ जाता है। इसी समय, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या नहीं बदलती है - प्लाज्मा (रक्त का तरल भाग) की मात्रा कम हो जाती है, जिससे रक्त के शेष घटकों की विशिष्ट सांद्रता बढ़ जाती है। कठिन शारीरिक श्रम और मनो-भावनात्मक तनाव तथाकथित तनाव पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकते हैं, जो मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों के लिए विशिष्ट है। ऐसी अवस्था में कोशिकाओं की संख्या भी नहीं बदलती, रक्त के तरल भाग का आयतन कम हो जाता है।

वाकेज़ रोग के लक्षण

सच्चा पॉलीसिथेमिया, द्वितीयक की तरह, बेहद धीमी गति से आगे बढ़ता है, इसलिए पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियाँ अक्सर कमजोर रूप से व्यक्त या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। पॉलीसिथेमिया के लक्षण आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं:

• व्याकुलता, कमजोरी, टिनिटस (मस्तिष्क वाहिकाओं में महत्वपूर्ण पदार्थों और ऑक्सीजन की कमी);
• चक्कर आना, सिर में भारीपन, सिरदर्द (मस्तिष्क की वाहिकाओं में रक्त का ठहराव इसकी बढ़ी हुई चिपचिपाहट के साथ जुड़ा हुआ है);
• दृष्टि संबंधी समस्याएं (ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की कमी);
• आँखों, श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा के श्वेतपटल की लालिमा (सतही केशिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं का संचय);
• त्वचा का सायनोसिस (कार्बन डाइऑक्साइड से जुड़े हीमोग्लोबिन के ऊतकों में संचय);
• खुजली (रक्त में अनबाउंड बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता);
• उंगलियों में अल्पकालिक गंभीर दर्द (केशिकाओं में छोटे रक्त के थक्कों का बनना)।

पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम के आगे विकास के साथ, ध्यान दें:

• यकृत और प्लीहा का बढ़ना;
• उरोस्थि के केंद्र में दर्द;
• कार्डियोपालमस;
• हड्डियों में दर्द;
• उच्च रक्तचाप;
• थ्रोम्बस गठन;
• मस्तिष्क रक्त आपूर्ति का तीव्र उल्लंघन;
• सांस की स्पष्ट कमी;
• दिल का दौरा पड़ने के लक्षण;
• मिशेल सिंड्रोम;
• हाथ-पैरों की सुन्नता और ठंडक;
• पेप्टिक छाला;
• पेट फूलना;
• परिधीय रक्त वाहिकाओं में नकारात्मक परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया का निदान

पैथोलॉजी का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। साथ ही, यह सिंड्रोम में संयुक्त विशिष्ट विशेषताओं पर आधारित है: प्लेथोरिक (अंगों और ऊतकों में रक्त की अधिकता के कारण) और मायलोप्रोलिफेरेटिव (अस्थि मज्जा की अत्यधिक गतिविधि के कारण)। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति रक्त में बढ़ी हुई सामग्री से संकेतित होती है:

• एरिथ्रोसाइट्स (महत्वपूर्ण वृद्धि);
• प्लेटलेट्स (कभी-कभी सामान्य);
• ल्यूकोसाइट्स (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल);
• रेटिकुलोसाइट्स (अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं);
• हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ले जाया जाने वाला एक प्रोटीन);
• विटामिन बी 12।

हेमेटोक्रिट में वृद्धि हो सकती है - लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा और रक्त की कुल मात्रा का अनुपात। वास्तविक पॉलीसिथेमिया की विशेषता रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की कम सामग्री है, विकृति विज्ञान के द्वितीयक रूप के साथ, यह सामान्य या बढ़ा हुआ है।

एरिथ्रेमिया थेरेपी

वेकेज़ रोग के सौम्य पाठ्यक्रम में, कभी-कभी फ़्लेबोटॉमी (रक्तस्राव) निर्धारित किया जाता है। यह हर तीन दिन में किया जाता है जब तक कि हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता सामान्य न हो जाए। रक्तपात में आमतौर पर 400 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है। प्रक्रिया से आधे घंटे पहले, रक्त के थक्कों के गठन को रोकने और रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए हेपरिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

वर्तमान में, रक्तपात की गति कम हो रही है, क्योंकि शरीर से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए एक अधिक प्रभावी तरीका है - एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस। हार्डवेयर विधि का उपयोग करके, सभी लाल रक्त कोशिकाओं को रक्त (500-700 मिली) से हटा दिया जाता है। प्लाज्मा और अन्य रक्त घटक रक्तप्रवाह में लौट आते हैं।

रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के सभी तरीकों को साइटोस्टैटिक्स (इमीफोस, माइलोब्रामोल) के उपयोग के साथ जोड़ा जाता है - दवाएं जो कोशिकाओं के अत्यधिक गठन को रोकती हैं (अस्थि मज्जा ट्यूमर कोशिकाओं सहित)। डॉक्टर पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के विश्लेषण के आधार पर एक दवा लिखते हैं।

साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग के अलावा, चिकित्सक तेजी से रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग का सहारा ले रहे हैं। यह हड्डियों में जमा हो जाता है और स्थानीय रूप से अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। दवा रक्त निर्माण (विशेषकर एरिथ्रोसाइट्स) की दर को काफी कम कर देती है। एक नियम के रूप में, दवा एक सप्ताह के लिए दिन में 3-4 बार ली जाती है। लेकिन विधि में मतभेद हैं। उदाहरण के लिए, गुर्दे और यकृत को गंभीर क्षति होने पर रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग करना असंभव है।

हाइड्रोक्सीयूरिया की विकृति के इलाज के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। घनास्त्रता (70 वर्ष से अधिक, उच्च प्लेटलेट गिनती, हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृति की उपस्थिति) से ग्रस्त रोगियों के लिए इस अवरोधक की सिफारिश की जाती है।

पॉलीसिथेमिया: घरेलू उपचार

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री को समायोजित करने के लिए, आपको आहार से अंडे, दूध और डेयरी उत्पाद, लाल मांस को बाहर करना होगा। बुरी आदतों को त्याग देना चाहिए। थोड़ी मात्रा में भी शराब पीने से कोरोनरी वाहिकाओं में घनास्त्रता की संभावना बढ़ जाती है। नशीली दवाएं चिकित्सा उपचार को नकार देती हैं और धूम्रपान से रक्तचाप बढ़ जाता है। वेकेज़ रोग में, यह आदत अचानक कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, मेनू बहुत उपयोगी होगा:

• नदी मछली (कार्प, पाइक पर्च, कैटफ़िश);
• फलियां (मटर, सेम);
• फल (खुबानी, केले, अंगूर);
• सब्जियाँ (सौकरौट)।

खून को पतला करने के लिए मीठी तिपतिया घास का काढ़ा व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एक चम्मच जड़ी-बूटियों को एक गिलास उबलते पानी में डाला जाता है, फ़िल्टर किया जाता है और दिन में तीन बार आधा गिलास पिया जाता है। अच्छी रक्त पतला करने वाली और क्रैनबेरी चाय। ताजा और सूखे जामुन शराब बनाने के लिए उपयुक्त होते हैं। उबलते पानी का एक गिलास दो बड़े चम्मच जामुन के ऊपर डाला जाता है, ढक दिया जाता है और लगभग बीस मिनट के लिए जोर दिया जाता है। बिना किसी प्रतिबंध के पियें, आप शहद मिला सकते हैं। रक्त वाहिकाओं का विस्तार करने और रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए निम्न के आधार पर काढ़े तैयार किए जाते हैं:

• हॉर्स चेस्टनट फूल;
• पेरिविंकल;
• मशरूम घास;
• बिछुआ;
• कब्रिस्तान।

पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारण रोगी की जीवनशैली पर निर्भर नहीं होते हैं। हालाँकि, सरल सिफारिशें पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों को स्थगित करने या कम करने में मदद करेंगी, आपको यह करना चाहिए:

• धूम्रपान बंद करें;
• निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पियें;
• आंतरिक अंगों की पुरानी विकृति का समय पर इलाज करें;
• शरीर के वजन को नियंत्रित करें;
• शारीरिक व्यायाम के लिए समय निकालें।

शारीरिक गतिविधि सीमित नहीं है, लेकिन बढ़े हुए प्लीहा के साथ, रोगी को अंग पर चोट और उसके टूटने से बचने के लिए संपर्क खेल छोड़ने की जरूरत है। आयरन सप्लीमेंट के सेवन को नियंत्रित करना आवश्यक है - वे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि में योगदान करते हैं।

पॉलीसिथेमिया की विशेषता सौम्य विकास है, लेकिन विकृति कभी-कभी गंभीर जटिलताओं के साथ होती है। उनमें से एक महत्वपूर्ण अंगों (यकृत, फेफड़े, हृदय, मस्तिष्क) के जहाजों का एक एम्बोलिज्म है, जो आंतरिक अंगों के स्ट्रोक या दिल के दौरे को भड़का सकता है। जब पैथोलॉजी के लक्षण प्रकट होते हैं, तो चिकित्सा परीक्षण से गुजरना आवश्यक होता है।

पॉलीसिथेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जिसमें अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्व बढ़ जाते हैं (हाइपरप्लासिया)। प्रक्रिया का भारी बहुमत सौम्य है, हालांकि कुछ शर्तों के तहत घातक रूप में संक्रमण संभव है।

एरिथ्रेमिया नामक इस विकृति को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप (बीमारी) के रूप में पहचाना जाता है। वेकेज़ रोग नाम का उपयोग उस डॉक्टर के नाम पर भी किया जाता है जिसने पहली बार 1892 में इसका वर्णन किया था।

अधिक बार इस बीमारी का निदान वृद्ध पुरुषों में किया जाता है। लेकिन युवा और मध्यम आयु वर्ग के लिए, महिलाओं की प्रधानता विशेषता है। पॉलीसिथेमिया अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है, लेकिन बाहरी प्रभावों के संदर्भ में, त्वचा की नसें फैल जाती हैं और त्वचा का रंग बदल जाता है। गर्दन, चेहरे और हाथों पर परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

रोग खतरनाक है, विशेष रूप से, घनास्त्रता और बढ़ा हुआ रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, मसूड़ों से)।

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा) एक पुरानी नियोप्लास्टिक मायलोप्रोलिफेरेटिव क्लोनल बीमारी है जिसमें एरिथ्रोइड, मेगाकार्योसाइटिक, ग्रैनुलोसाइटिक मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का अनियंत्रित प्रसार होता है, जिसमें एरिथ्रोइड स्प्राउट (पैनमाइलोसिस) का प्रमुख प्रसार होता है, एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स (पैंसिटोसिस) की उच्च सामग्री।

महत्वपूर्ण!एरिथ्रेमिया के साथ, एरिथ्रोपोइज़िस सामान्य नियामक तंत्र पर निर्भर नहीं करता है।

सबसे आम बीमारी मध्यम और वृद्धावस्था में पुरुषों में होती है, लेकिन सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है।

संदर्भ के लिए।सच्चा पॉलीसिथेमिया यहूदियों में सबसे आम है, और इस तरह की बीमारी के लिए हमारे ग्रह के सबसे "प्रतिरोधी" निवासी नेग्रोइड जाति और जापान के निवासी हैं (अपवाद वे हैं जो परमाणु हमलों से बच गए)।

एरिथ्रेमिया - कैंसर या नहीं

पॉलीसिथेमिया वेरा क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, जिसका कोर्स सौम्य या घातक हो सकता है। चूंकि रक्त प्रणाली प्रभावित होती है, इसलिए इस बीमारी को कैंसर नहीं कहा जा सकता, क्योंकि कैंसर एक घातक नियोप्लाज्म है जो विभिन्न अंगों के उपकला ऊतकों से विकसित होता है।

हालाँकि, एरिथ्रेमिया एक अत्यधिक विभेदित नियोप्लास्टिक प्रक्रिया है जो मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करती है।

वेकेज़ रोग - कारण और जोखिम कारक

सच्चे (प्राथमिक) पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण वंशानुगत आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, जो इस तथ्य से साबित होता है कि इस बीमारी के लगभग सभी रोगी JAK2V617F उत्परिवर्तन या अन्य कार्यात्मक रूप से समान उत्परिवर्तन के वाहक हैं।

ऐसे मामलों में, विशिष्ट जीन निर्धारित किए जाते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होते हैं और एरिथ्रोपोइटिन के प्रति उच्च संवेदनशीलता दिखाते हैं। यह घटना अक्सर रिश्तेदारों और परिवार में दर्ज की जाती है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए एक अन्य विकल्प यह है कि पैथोलॉजिकल जीन ऊतकों को दिए बिना बहुत सारी ऑक्सीजन ग्रहण करना शुरू कर देते हैं।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पुरानी दीर्घकालिक बीमारियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का परिणाम है जो एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है। इन बीमारियों और स्थितियों में शामिल हैं:

• फेफड़ों की वातस्फीति।
• दमा।
• अवरोधक ब्रोंकाइटिस.
• मुआवजे और विघटन के चरण में हृदय दोष।
• किसी भी स्थानीयकरण का थ्रोम्बोएम्बोलिज्म।
• फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाना।
• हृदय ताल विकार.
• दिल की धड़कन रुकना।
• कार्डिएक इस्किमिया।
• किडनी सिस्ट.
• गुर्दे की वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोटिक घावों के कारण गुर्दे की इस्किमिया।
• लाल अस्थि मज्जा के ट्यूमर.
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा।
• लीवर कार्सिनोमा.
• गर्भाशय में ट्यूमर की प्रक्रिया होती है।
• अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर.
• धूम्रपान.
• आयनित विकिरण।
• विषैले और रासायनिक पदार्थों के संपर्क में आना।
• कुछ दवाएं - क्लोरैम्फेनिकॉल, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड।

ऐसी कई आनुवंशिक बीमारियाँ भी हैं जो पॉलीसिथेमिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ाती हैं। ऐसी बीमारियों का रक्त प्रणाली से कोई लेना-देना नहीं है, लेकिन जीन अस्थिरता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रक्त कोशिकाएं विभिन्न बाहरी और आंतरिक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाती हैं, जो एरिथ्रेमिया के विकास का कारण बन सकती हैं। ऐसी बीमारियाँ हैं:

• डाउन सिंड्रोम।
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम.
• ब्लूम सिंड्रोम.
• मार्फन सिन्ड्रोम।

पॉलीसिथेमिया के साथ, प्रमुख अभिव्यक्ति रक्त प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, लेकिन इस प्रक्रिया के कारण सीधे एरिथ्रेमिया के प्रकार पर निर्भर करते हैं:

• पूर्ण प्रकार- इस मामले में, उनके बढ़ते गठन के कारण रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि होती है। यह घटना इनके लिए विशिष्ट है:
  • सच्चा पॉलीसिथेमिया।
  • हाइपोक्सिया के मामले में पॉलीसिथेमिया।
  • फेफड़ों में रुकावट.
  • हाइपोक्सिया जो गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान होने पर होता है।
• सापेक्ष प्रकार- इसी समय, प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के संकेतक एक ही समय में नहीं बदलते हैं, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स/प्लाज्मा का अनुपात बदलता है और इसलिए इस घटना को सापेक्ष कहा जाता है। इस प्रकार की प्रक्रिया निम्नलिखित बीमारियों के होने के कारण होती है:
  • साल्मोनेलोसिस।
  • हैज़ा।
  • पेचिश, साथ ही अन्य संक्रामक रोग, जो गंभीर उल्टी और दस्त के साथ होते हैं।
  • जलता है.
  • उच्च तापमान के संपर्क में आने से पसीना बढ़ जाता है।

वेकेज़ रोग के विकास के तात्कालिक कारणों के अलावा, ऐसे जोखिम कारक भी हैं जो कुछ शर्तों के तहत रोग प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियाँ, लंबे समय तक तनाव में रहना।
• कार्बन डाइऑक्साइड के निरंतर संपर्क से जुड़ी गतिविधियाँ, जिससे रक्त की गैस संरचना में परिवर्तन होता है।
• लम्बे समय से ऊंचे इलाकों में रह रहे हैं.

रोग कैसे विकसित होता है

• V617F बिंदु उत्परिवर्तन Jak2 जीन में होता है, जिससे जीन की संरचना में ही व्यवधान उत्पन्न होता है।
• परिणामस्वरूप, टायरोसिन कीनेस की गतिविधि काफी बढ़ जाती है, जो माइलॉयड रोगाणुओं की परिपक्व कोशिकाओं के बढ़े हुए प्रसार में बदल जाती है। इस मामले में, एपोप्टोसिस (प्राकृतिक कोशिका मृत्यु) की पूर्ण नाकाबंदी होती है।
• इसके अलावा, एरिथ्रोपोइटिन के प्रति पैथोलॉजिकल अग्रदूत कोशिकाओं की बढ़ती संवेदनशीलता, यहां तक ​​​​कि इसकी कम सांद्रता पर भी, गठित तत्वों, विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण में वृद्धि की ओर ले जाती है। इसके अलावा, कोशिकाओं का एक दूसरा प्रकार भी है - एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत, जो बिल्कुल स्वतंत्र और स्वायत्त रूप से व्यवहार करते हैं, उनका विभाजन एरिथ्रोपोइटिन पर निर्भर नहीं करता है। यह जनसंख्या उत्परिवर्ती है और एरिथ्रेमिया के मुख्य सब्सट्रेट्स में से एक है।
• इस तरह की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं का हाइपरप्लासिया सबसे पहले अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स में होता है। उसी समय, पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होता है, रक्त के रियोलॉजिकल गुण परेशान होते हैं।
• अंग और ऊतक रक्त से भर जाते हैं, जिसकी चिपचिपाहट काफी बढ़ जाती है, जिससे वाहिकाओं के अंदर रक्त के थक्कों का विकास होता है, यकृत में परिवर्तन, अलग-अलग गंभीरता की प्लीहा (प्लीहा और यकृत के माइलॉयड मेटाप्लासिया), हाइपोक्सिया और हाइपरवोलेमिया।
• अंतिम चरण में, हेमटोपोइजिस समाप्त हो जाता है, मायलोफाइब्रोसिस विकसित होता है।

महत्वपूर्ण!एक असामान्य कोशिका क्लोन किसी भी रक्त कोशिका - एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट और/या प्लेटलेट में बदलने में सक्षम है।

सभी रोगजनक प्रतिक्रियाओं का परिणाम दो प्रकार की कोशिकाओं का उद्भव है - अग्रदूत:

• सामान्य।
• उत्परिवर्ती।

चूंकि उत्परिवर्ती कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया अनियंत्रित है, इसलिए एरिथ्रोसाइट्स की संख्या उनके लिए शरीर की आवश्यकता से काफी अधिक है। इससे गुर्दे में एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण में रुकावट आती है, जो रोग प्रक्रिया को और बढ़ा देता है, क्योंकि एरिथ्रोपोइटिन सामान्य एरिथ्रोपोएसिस पर अपना प्रभाव खो देता है, और ट्यूमर कोशिकाओं पर इसका कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

इसके अलावा, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की निरंतर वृद्धि से सामान्य कोशिकाओं का विस्थापन होता है, जो एक निश्चित समय पर इस तथ्य की ओर जाता है कि सभी एरिथ्रोसाइट्स उत्परिवर्ती अग्रदूत कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं।

रोग वर्गीकरण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, उन कारणों के आधार पर जिनके कारण पॉलीसिथेमिया का विकास हुआ, इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• सच्चा पॉलीसिथेमिया।
• रिश्तेदार।

सच्चा एरिथ्रेमिया, बदले में, हो सकता है:

• प्राथमिक - इस प्रक्रिया का आधार हेमटोपोइजिस के माइलॉयड रोगाणु की हार है।
• माध्यमिक - इस किस्म का आधार - एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि में वृद्धि।

रोग विकास के तीन चरणों से गुजरता है:

• चरण 1 - ओलिगोसिम्प्टोमैटिक, प्रारंभिक, ऊंचाई - इस अवधि के दौरान, एरिथ्रेमिया की व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। यह अवस्था लम्बे समय तक, 5 वर्ष या उससे अधिक तक चलती है। इस अवधि के दौरान, निम्नलिखित प्रक्रियाएँ विकसित होती हैं:
  • मध्यम हाइपरवोलेमिया।
  • मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस।
  • प्लीहा के आकार में परिवर्तन का पता नहीं चलता है।
• स्टेज 2 - तैनात, एरिथ्रेमिक - इस स्तर पर, सभी प्रासंगिक नैदानिक ​​​​संकेत व्यक्त किए जाते हैं। रोग की इस अवधि को 2 चरणों में विभाजित किया गया है:
  • आईए - प्लीहा का कोई माइलॉयड अध:पतन नहीं। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और कुछ मामलों में पैनसाइटोसिस विकसित होता है। मायलोग्राम सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली और गंभीर मेगाकार्योसाइटोसिस के हाइपरप्लासिया को दर्शाता है। यह अवस्था 20 वर्ष तक चल सकती है।
  • आईआईबी - यहां प्लीहा पहले से ही सक्रिय रूप से शामिल है, जो माइलॉयड मेटाप्लासिया से गुजरती है। गंभीर हाइपरवोलेमिया विकसित होता है, प्लीहा और यकृत का आकार बढ़ जाता है, और रक्त प्लाज्मा में पैंसिटोसिस दर्ज किया जाता है।
• स्टेज 3 - टर्मिनल, एनीमिक, पोस्टेरीथ्रेमिक - रोग का अंतिम चरण। यह विकसित होता है:
  • एनीमिया.
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
  • ल्यूकोपेनिया।
  • यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन।
  • माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस.
  • इसका अन्य हेमोब्लास्टोस में परिवर्तित होना संभव है, जो पॉलीसिथेमिया से कहीं अधिक खतरनाक है।

महत्वपूर्ण!रोग के अंतिम चरण में, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जिससे ज्यादातर मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास होता है।

पॉलीसिथेमिया। लक्षण

• बहुतायत (बहुतायत)इस सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:
  • परिसंचारी रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा में वृद्धि की दिशा में परिवर्तन।
  • चक्कर आना, सिरदर्द की घटना।
  • दृश्य विकार.
  • खुजली वाली त्वचा का विकास.
  • एंजाइना पेक्टोरिस।
  • त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली पर नीले रंग का दिखना, जिसे कूपरमैन का सकारात्मक लक्षण कहा जाता है।
  • स्थानीयकरण के किसी भी स्तर का घनास्त्रता।
  • ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों की लाली, जो बेहद दर्दनाक हमलों और जलन के साथ होती है, जिसे एरिथ्रोमेललगिया कहा जाता है।
• म्येलोप्रोलिफेरातिवे- तीनों हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया के कारण होता है, जिसके साथ हैं:
  • पसीना आना।
  • त्वचा की खुजली.
  • चिह्नित कमजोरी.
  • शरीर के तापमान में वृद्धि.
  • प्यूरिन चयापचय का उल्लंघन, जो यूरिक एसिड डायथेसिस, गुर्दे की पथरी, गठिया और गठिया गठिया का कारण बनता है।
  • एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास (पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं के गठन का केंद्र अब अस्थि मज्जा में नहीं, बल्कि इसके बाहर दिखाई देता है)।
  • प्लीहा का बढ़ना.
  • बार-बार संक्रमण होना।

यदि हम पॉलीसिथेमिया के प्रत्येक चरण के बारे में बात करते हैं, तो उनकी विशेषता उनके अपने विशेष नैदानिक ​​​​लक्षणों से होती है, जो रोग के चरणों के संकेत हैं:

• आरंभिक चरण- यहां व्यावहारिक रूप से कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, वे निरर्थक हैं और विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कई अन्य रोगों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:
  • श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की लालिमा - यह लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में वृद्धि के कारण होता है। यह मानव शरीर के सभी भागों में प्रकट होता है। रोग की शुरुआत में हल्का हो सकता है.
  • सिरदर्द - छोटे कैलिबर के मस्तिष्क के जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन प्रक्रियाओं के उल्लंघन में विकसित होता है।
  • पैर की उंगलियों, हाथों में दर्द - चूंकि इस अवधि के दौरान छोटी वाहिकाओं के माध्यम से रक्त का प्रवाह पहले से ही परेशान होता है, इससे रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, जिससे अंगों तक ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी आती है। इससे इस्कीमिया का विकास होता है और इस्कीमिक दर्द प्रकट होता है।
• विस्तारित अवस्था- रोग के इस चरण में, पॉलीसिथेमिया रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण बनता है, जिससे इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है और रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में गड़बड़ी होती है। चिकित्सकीय रूप से, यह ऐसे लक्षणों से प्रकट होता है:
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की लालिमा बैंगनी, नीले रंग की उपस्थिति तक बढ़ जाती है।
  • टेलीएनिएक्टेसियास (त्वचा पर स्पॉट रक्तस्राव)।
  • द्विपक्षीय एरिथ्रोमेललगिया तेज हो जाता है, जो ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन से जटिल होता है। पॉलीसिथेमिया की प्रगति के साथ ऐसी प्रक्रिया पूरे हाथ और पैर को पूरी तरह से कवर कर सकती है। तीव्र दर्द का दौरा कई घंटों तक रह सकता है, और ठंडे पानी के संपर्क में आने से कुछ राहत मिल सकती है।
  • यकृत में वृद्धि (कभी-कभी 10 किलो तक) सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के विकास, सांस लेने के कार्य में विकार और पाचन प्रक्रिया के विकारों द्वारा व्यक्त की जाती है।
  • प्लीहा का बढ़ना - प्लीहा में अत्यधिक रक्त भरने से न केवल वह बढ़ जाती है, बल्कि प्लीहा मोटी भी हो जाती है।
  • धमनी उच्च रक्तचाप परिसंचारी रक्त की बढ़ी हुई मात्रा, उच्च रक्त चिपचिपाहट के कारण प्रकट होता है। इससे रक्त प्रवाह के प्रति संवहनी प्रतिरोध का विकास होता है।
  • त्वचा की खुजली की गंभीरता अधिक हो जाती है - ऐसा इसलिए होता है क्योंकि रक्त तत्वों, विशेष रूप से ल्यूकोसाइट्स के बढ़ते गठन से उनकी उच्च सांद्रता होती है। इससे उनका बड़े पैमाने पर विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप उनमें हिस्टामाइन सक्रिय रूप से स्रावित होता है, जो त्वचा की खुजली का कारण बनता है, जो पानी के संपर्क में आने से और बढ़ जाता है।
  • रक्तस्राव में वृद्धि - यहां तक ​​कि मामूली कट और चोट से भी उच्च रक्तचाप, रक्त की मात्रा में वृद्धि और अत्यधिक प्लेटलेट गतिविधि के कारण रक्तस्राव हो सकता है।
  • पाचन तंत्र के अल्सरेटिव घाव, जो अलग-अलग गंभीरता के ऐसे अपच संबंधी लक्षणों के साथ होते हैं।
  • किसी भी स्थानीयकरण के जोड़ों में दर्द।
  • बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के कारण इस्केमिक स्ट्रोक।
  • हृद्पेशीय रोधगलन।
  • आयरन की कमी के लक्षण - नाखून छूटना, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, मुंह के कोनों में दरारें, कम भूख, खराब गंध, स्वाद, संक्रामक रोगों के विकास के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि।
  • डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी - धीरे-धीरे हृदय के सभी कक्ष अधिक से अधिक भर जाते हैं। दिल पसीज गया. यह रक्त परिसंचरण के पर्याप्त स्तर को बनाए रखने के लिए शरीर की एक सुरक्षात्मक, प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में होता है। धीरे-धीरे, हृदय के लगातार खिंचाव से सामान्य रूप से सिकुड़ने की उसकी क्षमता ख़त्म हो जाती है। चिकित्सकीय रूप से, यह लय और चालन की गड़बड़ी, एडेमेटस सिंड्रोम, हृदय में दर्द, थकान और गंभीर सामान्य कमजोरी द्वारा व्यक्त किया जाता है।
• एनीमिया अवस्था- इस चरण का मुख्य लक्षण सभी रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है, जो निम्नलिखित लक्षणों में बदल जाता है:
  • अप्लास्टिक आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया - मायलोफाइब्रोसिस के कारण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के अवरोध के परिणामस्वरूप विकसित होता है - संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन। त्वचा का पीलापन, थकान में वृद्धि, सामान्य स्पष्ट कमजोरी, बेहोशी, हवा की कमी की भावना दिखाई देती है।
  • रक्तस्राव - प्लेटलेट्स के कम उत्पादन और प्लेटलेट्स के संश्लेषण के कारण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर सबसे छोटी चोटों के साथ होता है जो अपना कार्य खो देते हैं।

महत्वपूर्ण!उपचार की अनुपस्थिति में, घातक परिणाम के विकास के साथ टर्मिनल चरण बहुत जल्दी होता है।

बच्चों में एरिथ्रेमिया, विशेषताएं

• हाइपोक्सिया।
• विषाक्त अपच.
• भ्रूण - अपरा अपर्याप्तता।

महत्वपूर्ण!आनुवंशिक दोषों के कारण जुड़वा बच्चों में जन्मजात पॉलीसिथेमिया होता है, जो जन्म से ही प्रकट होता है।

मूल रूप से, यह बीमारी बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह में ही प्रकट हो जाती है।

बच्चों में रोग की अवस्था पूरी तरह से वयस्कों के समान होती है, लेकिन बच्चों में यह रोग अधिक गंभीर होता है, जिसमें गंभीर जीवाणु संक्रमण, हृदय दोष, अस्थि मज्जा स्केलेरोसिस का विकास होता है, जिससे जल्दी मृत्यु हो जाती है। पॉलीसिथेमिया का उपचार वयस्कों के समान ही है, जैसा कि नीचे चर्चा की गई है।

वाकेज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया का निदान करते समय, एक अच्छी तरह से परिभाषित निदान योजना का उपयोग किया जाता है, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• इतिहास संबंधी डेटा का संग्रह.
• दृश्य निरीक्षण।
• रक्त परीक्षण, जिसमें शामिल होना चाहिए:
  • लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या.
  • हेमेटोक्रिट।
  • एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा - एमसीवी।
  • एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री - एमसीएच।
  • एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की औसत सांद्रता एमसीएचसी है।
  • आयतन के अनुसार एरिथ्रोसाइट्स की वितरण चौड़ाई आरडीडब्ल्यू है।
  • रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन।
  • उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए रक्त का आणविक आनुवंशिक परीक्षण।
• पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, विशेष रूप से यूरिक एसिड के लिए, जिसके स्तर में वृद्धि गाउट के विकास को इंगित करती है।
• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी।
• संवहनी मोड में पेट का सीटी स्कैन।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी.
• बाह्य श्वसन के कार्यों का आकलन।
• रक्त में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड की मात्रा का निर्धारण।
• बड़ी धमनियाँ.
• इकोसीजी।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण.

सच्चे पॉलीसिथेमिया का निदान करने के लिए, सभी जोड़तोड़ के बाद, कुछ मानदंड लागू किए जाते हैं, जिसके अनुसार पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है:

• बड़ा मापदंड:
  • पुरुषों के लिए हीमोग्लोबिन का स्तर 185 ग्राम/लीटर और महिलाओं के लिए 165 ग्राम/लीटर से ऊपर है, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए द्रव्यमान के अन्य लक्षण - हेमटोक्रिट> पुरुषों में 52%,> महिलाओं में 48%।
  • JAK2V617F जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाना।
• छोटा मानदंड:
  • अस्थि मज्जा बायोप्सी में पैनमाइलोसिस एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकार्योसाइटिक हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स के प्रसार में वृद्धि है।
  • कम एरिथ्रोपोइटिन मान.
  • अस्थि मज्जा संस्कृतियों की बायोप्सी के अध्ययन में एरिथ्रोपोइटिन की भागीदारी के बिना अंतर्जात एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों का निर्माण।

महत्वपूर्ण!दो प्रमुख और एक छोटे मानदंडों की उपस्थिति में निदान की पूरी तरह से पुष्टि की जाती है।

इलाज

• रक्तपात - लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। यह प्रक्रिया 500 मिलीलीटर रक्त के संग्रह के साथ हर 1-2 दिन में एक बार की जाती है।
• साइटोफेरेसिस विशेष फिल्टर के माध्यम से रक्त का मार्ग है, जिसकी मदद से कुछ लाल रक्त कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं।
• साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन - साइक्लोफोसन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, हाइड्रोक्सीयूरिया, आदि।
• एस्पिरिन, डिपिरिडामोल के साथ एंटीप्लेटलेट थेरेपी।
• इंटरफेरॉन।
• लक्षणात्मक इलाज़।

महत्वपूर्ण!चिकित्सीय हस्तक्षेप के बिना बीमारी का स्वतंत्र रूप से इलाज करना, साथ ही संदिग्ध तरीकों और उपचार के प्रकारों का उपयोग करना सख्त मना है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में ऐसा आहार महत्वपूर्ण है जो रक्त निर्माण को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों के सेवन को पूरी तरह से बाहर कर देता है। गाउट के शामिल होने पर, आम तौर पर मांस और मछली को रोगियों के आहार से बाहर रखा जा सकता है और पौधों के खाद्य पदार्थों से प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

सामान्य तौर पर, उपचार का आधार प्राथमिक प्रक्रिया और माध्यमिक के बीच अंतर होता है, क्योंकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में, मुख्य रूप से उस स्थिति का इलाज किया जाता है जो एरिथ्रेमिया के विकास का कारण बनती है।

जटिलताओं

पॉलीसिथेमिया की विशेषता इस तरह की विकट जटिलताओं की उच्च संभावना है:

• गंभीर रूप में धमनी उच्च रक्तचाप।
• रक्तस्रावी स्ट्रोक.
• हृद्पेशीय रोधगलन।
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता।
• क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।
• एरिथ्रोमाइलोसिस।

कुछ मामलों में, समय पर उपचार भी ऐसी खतरनाक स्थितियों का विकास करता है जो किसी भी समय मृत्यु में समाप्त हो सकती हैं।

पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान सीधे इसके प्रकार, पाठ्यक्रम, समयबद्धता और उपचार की शुद्धता पर निर्भर करता है।

महत्वपूर्ण!उचित उपचार के बिना, लगभग 50% मरीज़ निदान के समय से डेढ़ साल के भीतर मर जाते हैं।

समय पर उपचार के साथ, एरिथ्रेमिया के रोगियों में रोग का निदान काफी अनुकूल है और 75% से अधिक मामलों में 10 साल की जीवित रहने की दर दर्शाता है।

- क्रोनिक हेमोब्लास्टोसिस, जो मायलोपोइज़िस के सभी स्प्राउट्स, मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट के असीमित प्रसार पर आधारित है। नैदानिक ​​​​रूप से, पॉलीसिथेमिया मस्तिष्क संबंधी लक्षणों (सिर में भारीपन, चक्कर आना, टिनिटस), थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम (धमनी और शिरापरक घनास्त्रता, रक्तस्राव), माइक्रोकिर्युलेटरी विकार (अंगों की ठंडक, एरिथ्रोमेललगिया, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की हाइपरमिया) द्वारा प्रकट होता है। मुख्य नैदानिक ​​जानकारी परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के अध्ययन से प्राप्त होती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए रक्तपात, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

सामान्य जानकारी

पॉलीसिथेमिया के कारण

पॉलीसिथेमिया का विकास प्लुरिपोटेंट स्टेम हेमेटोपोएटिक कोशिका में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों से पहले होता है, जो अस्थि मज्जा की सभी तीन कोशिका रेखाओं को जन्म देता है। स्थिति 617 पर फेनिलएलनिन द्वारा वेलिन के प्रतिस्थापन के साथ JAK2 टायरोसिन कीनेज़ जीन का उत्परिवर्तन सबसे अधिक बार पाया गया। कभी-कभी एरिथ्रेमिया की पारिवारिक घटना होती है, उदाहरण के लिए, यहूदियों में, जो आनुवंशिक सहसंबंध के पक्ष में संकेत दे सकता है।

अस्थि मज्जा में पॉलीसिथेमिया के साथ, एरिथ्रोइड हेमटोपोइजिस की 2 प्रकार की अग्रदूत कोशिकाएं होती हैं: उनमें से कुछ स्वायत्त रूप से व्यवहार करती हैं, उनका प्रसार एरिथ्रोपोइटिन द्वारा नियंत्रित नहीं होता है; अन्य, जैसा कि अपेक्षित था, एरिथ्रोपोइटिन-निर्भर हैं। ऐसा माना जाता है कि एक स्वायत्त कोशिका आबादी एक उत्परिवर्ती क्लोन से ज्यादा कुछ नहीं है - पॉलीसिथेमिया का मुख्य सब्सट्रेट।

एरिथ्रेमिया के रोगजनन में, अग्रणी भूमिका बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस की है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, बिगड़ा हुआ रियोलॉजिकल और रक्त के थक्के गुण, और प्लीहा और यकृत के मायलोइड मेटाप्लासिया होते हैं। उच्च रक्त चिपचिपापन संवहनी घनास्त्रता और हाइपोक्सिक ऊतक क्षति की प्रवृत्ति का कारण बनता है, और हाइपरवोलेमिया आंतरिक अंगों में रक्त भरने में वृद्धि का कारण बनता है। पॉलीसिथेमिया के अंत में, हेमटोपोइजिस और मायलोफाइब्रोसिस की कमी नोट की जाती है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

हेमेटोलॉजी में, पॉलीसिथेमिया के 2 रूप होते हैं - सच्चा और सापेक्ष। सापेक्ष पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य स्तर और प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ विकसित होता है। इस स्थिति को तनाव या झूठी पॉलीसिथेमिया कहा जाता है और इसे इस लेख के दायरे में नहीं माना जाता है।

वास्तविक पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया) मूल रूप से प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक रूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग है, जो हेमटोपोइजिस के मायलोइड रोगाणु की हार पर आधारित है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर एरिथ्रोपोइटिन गतिविधि में वृद्धि के साथ विकसित होता है; यह स्थिति सामान्य हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है और क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी, "नीले" हृदय दोष, अधिवृक्क ट्यूमर, हीमोग्लोबिनोपैथी, ऊंचाई पर चढ़ने या धूम्रपान करने आदि के साथ हो सकती है।

वास्तविक पॉलीसिथेमिया अपने विकास में 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, उन्नत और अंतिम।

मैं मंचन करता हूँ(प्रारंभिक, ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक) - लगभग 5 साल तक रहता है; स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। यह मध्यम हाइपरवोलेमिया, मामूली एरिथ्रोसाइटोसिस की विशेषता है; तिल्ली का आकार सामान्य है.

द्वितीय चरण(एरीथ्रेमिक, विस्तारित) को दो उपचरणों में विभाजित किया गया है:

• आईए - प्लीहा के माइलॉयड परिवर्तन के बिना। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कभी-कभी पैंसिटोसिस होता है; मायलोग्राम के अनुसार - सभी हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया, स्पष्ट मेगाकार्योसाइटोसिस। एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण की अवधि 10-20 वर्ष है।
• आईआईबी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ। हाइपरवोलेमिया, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली व्यक्त किए जाते हैं; परिधीय रक्त में - पैंसिटोसिस।

तृतीय चरण(एनीमिक, पोस्टेरीथ्रेमिक, टर्मिनल)। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, यकृत और प्लीहा के माइलॉयड परिवर्तन, माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस द्वारा विशेषता। अन्य हेमोब्लास्टोस में पॉलीसिथेमिया के संभावित परिणाम।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया लंबे समय तक, धीरे-धीरे विकसित होता है और रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जा सकता है। प्रारंभिक लक्षण, जैसे सिर में भारीपन, टिनिटस, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, हाथ-पांव में ठंडक, नींद में खलल आदि, अक्सर बढ़ती उम्र या सहवर्ती बीमारियों के कारण "खारिज" हो जाते हैं।

पॉलीसिथेमिया की सबसे विशिष्ट विशेषता पैनसाइटोसिस के कारण होने वाले प्लेथोरिक सिंड्रोम का विकास और बीसीसी में वृद्धि है। टेलैंगिएक्टेसिया, त्वचा का चेरी-लाल रंग (विशेष रूप से चेहरा, गर्दन, हाथ और अन्य खुले क्षेत्र) और श्लेष्मा झिल्ली (होंठ, जीभ), श्वेतपटल का हाइपरिमिया बहुतायत के प्रमाण के रूप में काम करता है। एक विशिष्ट निदान संकेत कूपरमैन का लक्षण है - कठोर तालु का रंग सामान्य रहता है, और नरम तालु एक स्थिर सियानोटिक रंग प्राप्त कर लेता है।

पॉलीसिथेमिया का एक अन्य विशिष्ट लक्षण खुजली है, जो पानी की प्रक्रियाओं के बाद बढ़ जाती है और कभी-कभी असहनीय हो जाती है। पॉलीसिथेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में एरिथ्रोमेललगिया भी है - उंगलियों में एक दर्दनाक जलन, जो उनके हाइपरमिया के साथ होती है।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, कष्टदायी माइग्रेन, हड्डी में दर्द, कार्डियाल्जिया, धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है। 80% रोगियों में मध्यम या गंभीर स्प्लेनोमेगाली है; लीवर थोड़ा कम बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया से पीड़ित कई रोगियों में मसूड़ों से रक्तस्राव बढ़ जाना, त्वचा पर चोट लगना, दांत निकलवाने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव देखा जाता है।

पॉलीसिथेमिया में अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस का परिणाम यूरिक एसिड के संश्लेषण में वृद्धि और प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन है। यह तथाकथित यूरेट डायथेसिस - गाउट, यूरोलिथियासिस, रीनल कोलिक के विकास में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पाता है।

माइक्रोथ्रोम्बोसिस और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के ट्रॉफिज्म के उल्लंघन का परिणाम निचले पैर, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के ट्रॉफिक अल्सर हैं। पॉलीसिथेमिया के क्लिनिक में सबसे आम जटिलताएँ गहरी नसों, मेसेंटेरिक वाहिकाओं, पोर्टल नसों, मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों के संवहनी घनास्त्रता हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ (पीई, इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन) पॉलीसिथेमिया के रोगियों में मृत्यु के प्रमुख कारण हैं। साथ ही, घनास्त्रता के साथ, पॉलीसिथेमिया के रोगियों में विभिन्न स्थानीयकरणों (मसूड़े, नाक, ग्रासनली की नसों से, जठरांत्र, आदि) के सहज रक्तस्राव के विकास के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम होने का खतरा होता है।

पॉलीसिथेमिया का निदान

पॉलीसिथेमिया की विशेषता बताने वाले हेमेटोलॉजिकल परिवर्तन निदान में निर्णायक होते हैं। रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइटोसिस (6.5-7.5x10 12 / एल तक), हीमोग्लोबिन में वृद्धि (180-240 ग्राम / एल तक), ल्यूकोसाइटोसिस (12x10 9 / एल से अधिक), थ्रोम्बोसाइटोसिस (400x10 9 / एल से अधिक) का पता चलता है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान, एक नियम के रूप में, नहीं बदला जाता है; बढ़े हुए रक्तस्राव के साथ, माइक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जा सकता है। एरिथ्रेमिया की एक विश्वसनीय पुष्टि 32-36 मिली / किग्रा से अधिक परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि है। न्यूरोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ।

पॉलीसिथेमिया का उपचार और निदान

बीसीसी की मात्रा को सामान्य करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, रक्तपात पहला उपाय है। सप्ताह में 2-3 बार 200-500 मिलीलीटर की मात्रा में रक्त निकाला जाता है, इसके बाद निकाले गए रक्त की मात्रा को सेलाइन या रियोपॉलीग्लुसीन से पुनःपूर्ति की जाती है। बार-बार खून बहने का परिणाम आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास हो सकता है। पॉलीसिथेमिया में रक्तपात को एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस द्वारा सफलतापूर्वक प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो आपको रक्तप्रवाह से केवल लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को हटाने, प्लाज्मा को वापस करने की अनुमति देता है।

स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं के विकास के मामले में, वे साइटोस्टैटिक्स (बसल्फान, माइटोब्रोनिटोल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) के साथ मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का सहारा लेते हैं। कभी-कभी रेडियोधर्मी फॉस्फोरस थेरेपी की जाती है। रक्त के एकत्रीकरण की स्थिति को सामान्य करने के लिए, हेपरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, डिपाइरिडामोल कोगुलोग्राम के नियंत्रण में निर्धारित किया जाता है; रक्तस्राव के मामले में, थ्रोम्बोसाइट्स का आधान दिखाया गया है; यूरेट डायथेसिस के साथ - एलोप्यूरिनॉल।

एरिथ्रेमिया का कोर्स प्रगतिशील है; रोग में स्वतःस्फूर्त छूट और स्वतःस्फूर्त इलाज होने की संभावना नहीं है। मरीजों को जीवन भर हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहने के लिए मजबूर किया जाता है, हेमोएक्सफ़्यूज़न थेरेपी के पाठ्यक्रम से गुजरना पड़ता है। पॉलीसिथेमिया के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिक और रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा अधिक होता है। पॉलीसिथेमिया के ल्यूकेमिया में बदलने की घटना उन रोगियों में 1% है, जिन्हें कीमोथेरेपी नहीं मिली है, और साइटोस्टैटिक थेरेपी प्राप्त करने वालों में 11-15% है।

आज हम पॉलीसिथेमिया वेरा जैसे रक्त रोग के बारे में बात करेंगे। यह रोग एक विकृति है जिसमें परिसंचारी रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। पॉलीसिथेमिया मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए एक बड़ा, कभी-कभी अपरिवर्तनीय खतरा पैदा करता है, इसलिए समय पर चिकित्सा देखभाल और सक्षम उपचार के लिए रोग को इसके पहले लक्षणों से पहचानना महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, यह सिंड्रोम 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों की विशेषता है, और अक्सर पुरुषों में इसका निदान किया जाता है। आइए हम रोग के सभी पहलुओं पर अधिक विस्तार से विचार करें: एटियलजि, प्रकार, निदान और पॉलीसिथेमिया के इलाज के मुख्य तरीके।

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

आधुनिक चिकित्सा में, पॉलीसिथेमिया के कई नाम हैं, उदाहरण के लिए, वेकेज़ रोग, इसे कभी-कभी एरिथ्रोसाइटोसिस भी कहा जाता है। पैथोलॉजी क्रोनिक ल्यूकेमिया के अनुभाग से संबंधित है और रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एकाग्रता में सक्रिय वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है, अक्सर विशेषज्ञ इस बीमारी को एक दुर्लभ प्रकार के ल्यूकेमिया के रूप में संदर्भित करते हैं। चिकित्सा आँकड़े कहते हैं कि वास्तविक पॉलीसिथेमिया का निदान सालाना प्रति 1 मिलियन रोगियों में केवल 5 मामलों में किया जाता है, आमतौर पर पैथोलॉजी का विकास वृद्ध पुरुषों (50 से 65 वर्ष तक) के लिए विशिष्ट होता है।

रोग की सबसे खतरनाक जटिलताओं में घनास्त्रता और रक्तस्रावी स्ट्रोक विकसित होने का जोखिम, साथ ही पॉलीसिथेमिया का माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीव्र चरण या माइलॉयड ल्यूकेमिया के पुराने चरण में संक्रमण शामिल है। यह रोग कई कारणों से होता है, जिन पर हम नीचे विचार करेंगे। एरिथ्रेमिया के सभी कारणों को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: प्राथमिक और माध्यमिक।

रोग के कारण

आधुनिक चिकित्सा में, इस विकृति के मूल कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक स्तर पर विफलताएँ;
• अस्थि मज्जा के ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• ऑक्सीजन की कमी रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन को भी प्रभावित करती है।

अक्सर, एरिथ्रेमिया में एक ट्यूमर कारक होता है, जो लाल अस्थि मज्जा में उत्पादित स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। इन कोशिकाओं के विनाश का परिणाम एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में वृद्धि है, जो सीधे पूरे जीव के विघटन की ओर ले जाता है। रोग घातक है, निदान करना कठिन है और लंबे समय तक इलाज किया जाता है, और हमेशा सकारात्मक प्रभाव नहीं होता है, जटिल चिकित्सा इस तथ्य के कारण होती है कि कोई भी उपचार विधियां स्टेम सेल को प्रभावित नहीं कर सकती हैं जिसमें उत्परिवर्तन हुआ है, जिसमें उच्च क्षमता है अलग करना। वास्तविक पॉलीसिथेमिया की विशेषता बहुतायत की उपस्थिति है, यह इस तथ्य के कारण है कि संवहनी बिस्तर में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता बढ़ जाती है।

पॉलीसिथेमिया के रोगियों में बैंगनी-लाल त्वचा देखी जाती है, अक्सर रोगी खुजली की शिकायत करते हैं।

रोग विशेषज्ञों के द्वितीयक कारणों में निम्नलिखित कारक शामिल हैं:

• प्रतिरोधी प्रकृति के फेफड़ों की विकृति;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• जीर्ण रूप में दिल की विफलता;
• गुर्दे को पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं होती है;
• जलवायु में तीव्र परिवर्तन, और इस सिंड्रोम का विकास उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाली आबादी के लिए विशिष्ट है;
• शरीर में उच्च नशा की ओर ले जाने वाले विभिन्न संक्रमण;
• हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ, विशेष रूप से ऊंचाई पर किए गए कार्य के लिए;
• यह बीमारी पारिस्थितिक रूप से प्रदूषित क्षेत्रों में या उद्योगों के नजदीक रहने वाले लोगों को भी प्रभावित करती है;
• अत्यधिक धूम्रपान;
• विशेषज्ञों ने खुलासा किया है कि पॉलीसिथेमिया विकसित होने का उच्च जोखिम यहूदी मूल के लोगों की विशेषता है, यह लाल अस्थि मज्जा के कार्य की आनुवंशिक विशेषता के कारण है;
• स्लीप एप्निया;
• हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम जो पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाता है।

ये सभी कारक इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि हीमोग्लोबिन सक्रिय रूप से ऑक्सीजन को अपने साथ जोड़ने की क्षमता से संपन्न होता है, जबकि आंतरिक अंगों के ऊतकों में व्यावहारिक रूप से कोई वापसी नहीं होती है, जो तदनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय उत्पादन की ओर जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ कैंसर एरिथ्रेमिया के विकास को भी भड़का सकते हैं, उदाहरण के लिए, निम्नलिखित अंगों के ट्यूमर लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित करते हैं:

• जिगर;
• गुर्दे;
• अधिवृक्क ग्रंथियां;
• गर्भाशय।

कुछ किडनी सिस्ट और इस अंग की रुकावट रक्त कोशिकाओं के स्राव को बढ़ा सकती है, जिससे पॉलीसिथेमिया का विकास हो सकता है। कभी-कभी नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया होता है, यह रोग मातृ नाल के माध्यम से फैलता है, भ्रूण को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति होती है, जिसके परिणामस्वरूप विकृति विकसित होती है। इसके बाद, पॉलीसिथेमिया के पाठ्यक्रम, इसके लक्षण और उपचार पर विचार करें, पॉलीसिथेमिया की जटिलताएँ क्या हैं?

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

यह बीमारी खतरनाक है क्योंकि प्रारंभिक अवस्था में पॉलीसिथेमिया वेरा लगभग स्पर्शोन्मुख होता है, रोगी को स्वास्थ्य बिगड़ने की कोई शिकायत नहीं होती है। अक्सर, रक्त परीक्षण के दौरान पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, कभी-कभी पॉलीसिथेमिया के पहले "रिंग" सर्दी से जुड़े होते हैं या बुजुर्गों में दक्षता में सामान्य कमी के साथ जुड़े होते हैं।

एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• दृश्य तीक्ष्णता में तेज गिरावट;
• बार-बार होने वाला माइग्रेन;
• चक्कर आना;
• कानों में शोर;
• नींद की समस्या;
• "बर्फीली" उंगलियाँ।

जब पैथोलॉजी उन्नत चरण में प्रवेश करती है, तो पॉलीसिथेमिया के साथ, निम्नलिखित देखा जा सकता है:

• मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;
• अल्ट्रासाउंड में अक्सर बढ़े हुए प्लीहा, या यकृत की आकृति में परिवर्तन का निदान किया जाता है;
• मसूड़ों से खून बहना;
• उदाहरण के लिए, जब एक दांत निकाला जाता है, तो रक्त लंबे समय तक नहीं रुक सकता है;
• मरीज़ों को अक्सर अपने शरीर पर नए घाव दिखाई देते हैं, जिनकी उत्पत्ति के बारे में वे नहीं बता सकते।

डॉक्टर इस बीमारी के विशिष्ट लक्षणों की भी पहचान करते हैं:

• गंभीर त्वचा की खुजली, जो जल उपचार लेने के बाद बढ़ जाती है;
• उंगलियों की युक्तियों में जलन;
• संवहनी "तारांकन" की उपस्थिति;
• चेहरे, गर्दन और छाती की त्वचा बैंगनी-लाल रंग की हो सकती है;
• इसके विपरीत, होंठ और जीभ का रंग नीला हो सकता है;
• आँखों का सफेद भाग लाल होने का खतरा होता है;
• रोगी को लगातार कमजोरी महसूस होती है।

अगर हम नवजात शिशुओं को प्रभावित करने वाली बीमारी की बात करें तो पॉलीसिथेमिया जन्म के कुछ दिनों बाद विकसित होता है। सबसे अधिक बार, विकृति का निदान जुड़वा बच्चों में किया जाता है, मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• बच्चे की त्वचा लाल हो जाती है;
• त्वचा को छूने पर, बच्चे को असुविधा का अनुभव होता है, इसलिए वह रोना शुरू कर देता है;
• बच्चा छोटा पैदा होता है;
• रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए स्तर का पता चलता है;
• अल्ट्रासाउंड पर, यकृत और प्लीहा के आकार में परिवर्तन देखा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यदि पॉलीसिथेमिया का समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो रोग का विकास रुक सकता है, और चिकित्सा की कमी से नवजात शिशु की मृत्यु हो सकती है।

रोग का निदान

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, विश्लेषण के लिए रोगनिरोधी रक्तदान के दौरान अक्सर वास्तविक पॉलीसिथेमिया का पता लगाया जाता है। विशेषज्ञ एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान करते हैं यदि रक्त परीक्षण में संकेतक सामान्य से ऊपर का स्तर दिखाते हैं:

• हीमोग्लोबिन का स्तर 240 ग्राम/लीटर तक बढ़ गया;
• एरिथ्रोसाइट्स का स्तर 7.5x10 12 /l तक बढ़ जाता है;
• ल्यूकोसाइट्स का स्तर 12x10 9 /l तक बढ़ जाता है;
• प्लेटलेट स्तर बढ़कर 400x10 9/लीटर हो गया।

लाल अस्थि मज्जा के कार्य का अध्ययन करने के लिए, ट्रेपैनोबायोप्सी प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह स्टेम सेल उत्पादन का उल्लंघन है जो पॉलीसिथेमिया के विकास को भड़काता है। अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, विशेषज्ञ अल्ट्रासाउंड, यूरिनलिसिस, एफजीडीएस, अल्ट्रासाउंड इत्यादि जैसे अध्ययनों का उपयोग कर सकते हैं। इसके अलावा, रोगी को संकीर्ण विशेषज्ञों के साथ परामर्श निर्धारित किया जाता है: एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक हृदय रोग विशेषज्ञ, एक मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि। यदि किसी रोगी को पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है, तो इस बीमारी का इलाज क्या है, मुख्य तरीकों पर विचार करें।

एरिथ्रोसाइटोसिस का उपचार

यह रोग उन प्रकार की विकृति से संबंधित है जिनका इलाज मायलोस्प्रेसिव दवाओं से किया जाता है। इसके अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार रक्तपात के तरीकों से किया जाता है, इस प्रकार की चिकित्सा उन रोगियों को दी जा सकती है जो 45 वर्ष की आयु तक नहीं पहुंचे हैं। प्रक्रिया का सार यह है कि रोगी से प्रति दिन 500 मिलीलीटर तक रक्त लिया जाता है, पॉलीसिथेमिया वाले बुजुर्ग लोगों के लिए फ्लेबोटोमी भी की जाती है, केवल प्रति दिन 250 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं लिया जाता है।

यदि इस बीमारी के रोगी को गंभीर खुजली और हाइपरमेटाबोलिक सिंड्रोम है, तो विशेषज्ञ पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज के लिए मायलोस्प्रेसिव विधि लिखते हैं। इसमें निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस;
• एनाग्रेलाइड;
• इंटरफेरॉन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया.

पॉलीसिथेमिया के साथ छूट के मामले में, रोगी को हर 14 दिनों में एक बार से अधिक बार-बार रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है, फिर अध्ययन महीने में एक बार किया जाता है। जब एरिथ्रोसाइट्स का स्तर सामान्य हो जाता है, तो दवाओं को धीरे-धीरे रद्द करना शुरू हो जाता है, दवाओं से आराम के साथ ड्रग थेरेपी का विकल्प होता है, जबकि रोग के पाठ्यक्रम को सख्ती से देखा जाता है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि पॉलीसिथेमिया में मायलोस्प्रेसिव दवाओं के उपयोग से ल्यूकेमिया का विकास हो सकता है, इसलिए विशेषज्ञ लंबे विस्तृत अध्ययन के बाद उन्हें लिखते हैं। कभी-कभी त्वचा पर अल्सर, जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान, बुखार जैसे दुष्प्रभाव होते हैं, यदि ऐसा होता है, तो दवाएं तुरंत रद्द कर दी जाती हैं।

साथ ही, घनास्त्रता के विकास के जोखिम को कम करने के लिए रोगी को प्रतिदिन एस्पिरिन लेना चाहिए, जो अक्सर इस बीमारी के पाठ्यक्रम को जटिल बना देता है।

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी को एरिथ्रोसाइटोफोरेसिस जैसी एक प्रक्रिया भी दिखाई जाती है, जिसमें यह तथ्य शामिल होता है कि उपकरण रोगी से रक्त पंप करता है, साथ ही उसमें से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को निकालता है। उसके बाद, पिछली मात्रा को बहाल करने के लिए, रोगी को खारा डाला जाता है, यह प्रक्रिया एक आधुनिक प्रकार का रक्तपात है, लेकिन इसे हर 2-3 साल में एक बार से अधिक नहीं किया जाता है। पॉलीसिथेमिया का उपचार रोगी को इस विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाली संभावित जटिलताओं के खिलाफ बीमा नहीं कराता है।

पॉलीसिथेमिया की जटिलताएँ

विशेषज्ञ निम्नलिखित जटिलताओं पर ध्यान देते हैं जो सच्चे पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ होती हैं:

• मूत्र में तीखी और अप्रिय गंध आ सकती है;
• अक्सर पॉलीसिथेमिया के रोगी गाउट से पीड़ित होते हैं;
• पॉलीसिथेमिया के साथ, गुर्दे की पथरी बन सकती है;
• वृक्क शूल जीर्ण अवस्था में चला जाता है;
• अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ होता है;
• बिगड़ा हुआ संचार कार्य त्वचा के अल्सर के गठन का कारण बन सकता है;
• अक्सर यह रोग घनास्त्रता को भड़काता है;
• मसूड़ों से खून आना, बार-बार नाक से खून आना।

निवारक उपाय

पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के विकास को रोका जा सकता है, निम्नलिखित निवारक उपायों का पालन करना आवश्यक है:

• बुरी आदतों, विशेषकर सिगरेट धूम्रपान को पूरी तरह से त्याग दें, यह निकोटीन है जो शरीर को नुकसान पहुँचाता है और इस बीमारी को भड़काता है;
• यदि क्षेत्र रहने के लिए प्रतिकूल है, तो निवास स्थान बदलना बेहतर है;
• यही बात काम पर भी लागू होती है;
• नियमित रूप से निवारक रक्त परीक्षण कराएं, जिससे पता चल सके कि रोगी को पॉलीसिथेमिया है;
• अपने आहार के प्रति एक जिम्मेदार रवैया अपनाना आवश्यक है, मांस की खपत को सीमित करना बेहतर है, अपने आहार में उन खाद्य पदार्थों को शामिल करें जो हेमटोपोइजिस के कार्य को उत्तेजित करते हैं, खट्टा-दूध और सब्जी उत्पादों को प्राथमिकता देते हैं।

याद रखें कि पॉलीसिथेमिया का समय पर निदान और सक्षम उपचार इस बीमारी में जटिलताओं के विकास को रोक सकता है, लेकिन, दुर्भाग्य से, इस बीमारी के पूर्ण इलाज की कोई गारंटी नहीं है।

के साथ संपर्क में

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या बढ़ जाती है। साथ ही, इस विकृति के साथ, 70% रोगियों में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या ऊपर की ओर बदल जाती है।

इस बीमारी का प्रसार बहुत अधिक नहीं है - प्रति दस लाख जनसंख्या पर सालाना पांच से अधिक मामले दर्ज नहीं किए जाते हैं। अधिकतर, पॉलीसिथेमिया मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है। आंकड़ों के मुताबिक, महिलाओं की तुलना में पुरुष इस विकृति से पांच गुना अधिक पीड़ित होते हैं। आज हम पॉलीसिथेमिया जैसी स्थिति पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे, पैथोलॉजी के लक्षण और उपचार का वर्णन नीचे किया जाएगा।

रोग के विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया कोई घातक बीमारी नहीं है. आज तक, बीमारी के सटीक कारण अज्ञात हैं। ऐसा माना जाता है कि पैथोलॉजी का विकास अस्थि मज्जा में एक विशेष एंजाइम के उत्परिवर्तन के कारण होता है। जीन परिवर्तन से सभी रक्त कोशिकाओं और विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं का अत्यधिक विभाजन और वृद्धि होती है।

रोग वर्गीकरण

बीमारी के दो समूह हैं:

सच्चा पॉलीसिथेमिया, या वेकेज़ रोग, जो बदले में प्राथमिक (अर्थात, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में कार्य करता है) और माध्यमिक (माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, ऊंचाई पर चढ़ने के कारण विकसित होता है) में विभाजित होता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया (तनाव या गलत) - इस स्थिति में, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है।

पॉलीसिथेमिया: रोग के लक्षण

बहुत बार यह रोग स्पर्शोन्मुख होता है। कभी-कभी, पूरी तरह से अलग कारणों से एक परीक्षा के परिणामस्वरूप, पॉलीसिथेमिया वेरा का गलती से पता लगाया जा सकता है। जिन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए वे नीचे सूचीबद्ध हैं।

सैफनस नसों का विस्तार

त्वचा पर पॉलीसिथेमिया के साथ, अक्सर गर्दन में, फैली हुई सैफनस नसें दिखाई देती हैं। ऐसी विकृति के साथ, त्वचा लाल-चेरी रंग की हो जाती है, यह विशेष रूप से शरीर के खुले क्षेत्रों - गर्दन, हाथ, चेहरे पर ध्यान देने योग्य है। होठों और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली का रंग नीला-लाल होता है, आंखों का सफेद भाग खून से भरा हुआ प्रतीत होता है।

इस तरह के परिवर्तन सभी सतही वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं से भरपूर रक्त के अतिप्रवाह और इसके रियोलॉजिकल गुणों (गति की गति) में मंदी के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन (लाल रंगद्रव्य) का मुख्य भाग कम रूप में चला जाता है। (अर्थात रासायनिक परिवर्तन करता है) और रंग बदलता है।

त्वचा की खुजली

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित लगभग आधे रोगियों में गंभीर खुजली होती है, खासकर गर्म पानी से नहाने के बाद। यह घटना सच्चे पॉलीसिथेमिया के एक विशिष्ट संकेत के रूप में कार्य करती है। खुजली रक्त में सक्रिय पदार्थों की रिहाई के कारण होती है, विशेष रूप से हिस्टामाइन, जो त्वचा केशिकाओं का विस्तार करने में सक्षम होती है, जिससे उनमें रक्त परिसंचरण में वृद्धि होती है और विशिष्ट संवेदनाएं प्रकट होती हैं।

एरिथ्रोमेलालागिया

यह घटना उंगलियों के क्षेत्र में अल्पकालिक गंभीर दर्द की विशेषता है। यह हाथ की छोटी वाहिकाओं में प्लेटलेट्स के स्तर में उनकी वृद्धि को भड़काता है, परिणामस्वरूप, कई माइक्रोथ्रोम्बी बनते हैं जो धमनियों को रोकते हैं और उंगलियों के ऊतकों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं। इस स्थिति के बाहरी लक्षण त्वचा पर लालिमा और सियानोटिक धब्बों का दिखना हैं। इस उद्देश्य के लिए एस्पिरिन लेने की सलाह दी जाती है।

स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली का बढ़ना)

प्लीहा के अलावा, यकृत भी बदल सकता है, या यूँ कहें कि इसका आकार भी बदल सकता है। ये अंग रक्त कोशिकाओं के निर्माण और विनाश में सीधे तौर पर शामिल होते हैं। उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में वृद्धि से यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

और पेट

पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली के छोटे जहाजों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप ऐसी गंभीर सर्जिकल विकृति विकसित होती है। तीव्र का परिणाम अंग की दीवार के एक हिस्से का परिगलन (परिगलन) और उसके स्थान पर अल्सर दोष का गठन होता है। इसके अलावा, हेलिकोबैक्टर (एक सूक्ष्मजीव जो गैस्ट्राइटिस और अल्सर का कारण बनता है) के प्रति पेट की प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बी

निचले छोरों की नसें ऐसी विकृति के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। पोत की दीवार से, वे हृदय को दरकिनार करते हुए, फुफ्फुसीय परिसंचरण (फेफड़ों) में प्रवेश कर सकते हैं और पीई (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) को भड़का सकते हैं - एक ऐसी स्थिति जो जीवन के साथ असंगत है।

मसूड़ों से खून बहना

इस तथ्य के बावजूद कि परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बदल जाती है और इसकी जमावट बढ़ जाती है, पॉलीसिथेमिया के साथ मसूड़ों से रक्तस्राव हो सकता है।

गाउट

यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि के साथ, इसके लवण विभिन्न जोड़ों में जमा हो जाते हैं और तेज दर्द सिंड्रोम को भड़काते हैं।

• अंगों में दर्द.यह लक्षण पैरों की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, उनमें संकुचन होता है और परिणामस्वरूप, रक्त संचार ख़राब हो जाता है। इस विकृति को "ओब्लिट्रेटिंग एंडारटेराइटिस" कहा जाता है
• चपटी हड्डियों में दर्द.अस्थि मज्जा (रक्त कोशिकाओं के विकास का स्थान) की बढ़ी हुई गतिविधि यांत्रिक तनाव के प्रति चपटी हड्डियों की संवेदनशीलता को भड़काती है।

शरीर की सामान्य स्थिति का बिगड़ना

पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के साथ, लक्षण अन्य विकृति विज्ञान (उदाहरण के लिए, एनीमिया) के लक्षणों के समान हो सकते हैं: सिरदर्द, लगातार थकान, टिनिटस, चक्कर आना, आंखों के सामने रोंगटे खड़े होना, सांस लेने में तकलीफ, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि रक्त वाहिकाओं की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को सक्रिय करता है जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप में वृद्धि होती है। इस विकृति के साथ, हृदय विफलता और माइक्रोकार्डियोस्क्लेरोसिस (हृदय के मांसपेशी ऊतक को संयोजी ऊतक से बदलना जो दोष को भरता है, लेकिन आवश्यक कार्य नहीं करता है) के रूप में जटिलताएं अक्सर देखी जाती हैं।

निदान

पॉलीसिथेमिया का पता एक सामान्य रक्त परीक्षण के परिणामों से लगाया जाता है, जिससे पता चलता है:

लाल कोशिकाओं की संख्या 6.5 से बढ़कर 7.5.10^12/ली हो गई;

ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर - 240 ग्राम / लीटर तक;

एरिथ्रोसाइट्स (आरबीसी) की कुल मात्रा 52% से अधिक है।

चूंकि उपरोक्त मूल्यों के माप के आधार पर एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गणना नहीं की जा सकती है, माप के लिए रेडियोन्यूक्लाइड डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान पुरुषों में 36 मिली/किलोग्राम और महिलाओं में 32 मिली/किलोग्राम से अधिक है, तो यह विश्वसनीय रूप से वेकेज़ रोग की उपस्थिति का संकेत देता है।

पॉलीसिथेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की आकृति विज्ञान संरक्षित रहता है, अर्थात, वे अपना सामान्य आकार और आकार नहीं बदलते हैं। हालांकि, रक्तस्राव में वृद्धि या लगातार रक्तस्राव के परिणामस्वरूप एनीमिया के विकास के साथ, माइक्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं में कमी) देखी जाती है।

पॉलीसिथेमिया: उपचार

रक्तपात का अच्छा चिकित्सीय प्रभाव होता है। जब तक टीबीई स्तर वांछित मूल्य तक नहीं गिर जाता, तब तक साप्ताहिक 200-300 मिलीलीटर रक्त निकालने की सिफारिश की जाती है। यदि रक्तपात के लिए मतभेद हैं, तो इसमें तरल भाग जोड़कर रक्त को पतला करके लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत को बहाल करना संभव है (उच्च-आणविक समाधान अंतःशिरा रूप से प्रशासित होते हैं)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि अक्सर रक्तपात से आयरन की कमी वाले एनीमिया का विकास होता है, जिसमें संबंधित लक्षण और प्लेटलेट काउंट में वृद्धि होती है।

सच्ची पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के साथ, उपचार में एक निश्चित आहार का पालन करना शामिल होता है। मांस और मछली उत्पादों की खपत को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि इनमें उच्च मात्रा में प्रोटीन होता है, जो रक्त बनाने वाले अंगों की गतिविधि को सक्रिय रूप से उत्तेजित करता है। आपको वसायुक्त भोजन से भी बचना चाहिए। कोलेस्ट्रॉल एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में योगदान देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के बनते हैं, जो पॉलीसिथेमिया से पीड़ित लोगों में पहले से ही बड़ी संख्या में बनते हैं।

इसके अलावा, यदि पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार में कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है। बढ़े हुए थ्रोम्बोसाइटोसिस और गंभीर खुजली पर इसे लगाएं। एक नियम के रूप में, यह एक "साइटोरिडक्टिव एजेंट" (दवा "हाइड्रॉक्सीकार्बामाइड") है।

हाल तक, अस्थि मज्जा को दबाने के लिए रेडियोधर्मी आइसोटोप (आमतौर पर फास्फोरस -32) के इंजेक्शन का उपयोग किया जाता था। आज, ल्यूकेमिक परिवर्तन की उच्च दर के कारण, इस तरह के उपचार को तेजी से छोड़ा जा रहा है।

थेरेपी में इंटरफेरॉन के इंजेक्शन भी शामिल हैं, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार में, दवा "एनाग्रेलाइड" का उपयोग किया जाता है।

इस विकृति के साथ, इसे बहुत कम ही किया जाता है, क्योंकि पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जो घातक नहीं है, बशर्ते, पर्याप्त उपचार और निरंतर निगरानी हो।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया एक विकृति है, जिसके लक्षण नवजात शिशुओं में पाए जा सकते हैं। यह रोग स्थानांतरित हाइपोक्सिया के प्रति बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया है, जिसे उकसाया जा सकता है। हाइपोक्सिया को ठीक करने के लिए बच्चे का शरीर बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करना शुरू कर देता है।

श्वसन संबंधी कारणों के अलावा, नवजात शिशुओं में वास्तविक पॉलीसिथेमिया भी विकसित हो सकता है। जुड़वाँ बच्चे विशेष रूप से जोखिम में हैं।

नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया जीवन के पहले हफ्तों में विकसित होता है, इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ हेमटोक्रिट में वृद्धि (60% तक) और हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया के पाठ्यक्रम के कई चरण होते हैं: प्रारंभिक चरण, प्रसार और कमी का चरण। आइए संक्षेप में उनका वर्णन करें।

रोग के प्रारंभिक चरण में व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। इस स्तर पर एक बच्चे में पॉलीसिथेमिया की पहचान केवल परिधीय रक्त मापदंडों की जांच करके संभव है: हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाएं।

प्रसार के चरण में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि विकसित होती है। प्लेथोरिक घटनाएँ देखी जाती हैं: त्वचा एक विशिष्ट "प्लेथोरिक-लाल" रंग प्राप्त कर लेती है, त्वचा को छूने पर बच्चा चिंता दिखाता है। प्लेथोरिक सिन्ड्रोम घनास्त्रता से पूरित होता है। विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट शिफ्ट की संख्या में बदलाव होता है। सभी रक्त कोशिकाओं के संकेतक भी बढ़ सकते हैं, इस घटना को "पैनमाइलोसिस" कहा जाता है।

थकावट की अवस्था में शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी, शक्तिहीनता और थकावट की विशेषता होती है।

नवजात शिशु के लिए, ऐसे नैदानिक ​​परिवर्तन बेहद गंभीर होते हैं और अपरिवर्तनीय परिवर्तन और बाद में मृत्यु का कारण बन सकते हैं। पॉलीसिथेमिया कुछ प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में खराबी का कारण बन सकता है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार हैं। परिणामस्वरूप, शिशु में गंभीर जीवाणु संक्रमण विकसित हो जाता है, जिससे अंततः मृत्यु हो जाती है।

इस लेख को पढ़ने के बाद, आपने पॉलीसिथेमिया जैसी विकृति के बारे में और अधिक सीखा। हमने लक्षणों और उपचार पर यथासंभव विस्तार से विचार किया है। हमें उम्मीद है कि दी गई जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी। अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!