लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स; एलसीएच के विभिन्न अभिव्यक्तियों को नामों से भी जाना जाता है जैसे कि हाथ-शुलर-ईसाई रोग, ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, लेटरर-ज़ीव रोगआदि) हिस्टियोसाइटोसिस के समूह से एक बीमारी है। इस समूह में दुर्लभ बीमारियां शामिल हैं जो असामान्य प्रजनन और विशेष कोशिकाओं के संचय द्वारा विशेषता हैं - हिस्टियोसाइट्स, या ऊतक मैक्रोफेज।

जीसीआर में, तथाकथित द्वारा मुख्य भूमिका निभाई जाती है लैंगरहैंस कोशिकाएं. यह हिस्टियोसाइट्स से संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली की एक विशेष प्रकार की कोशिकाएं हैं। एलसीएच के साथ, शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों में असामान्य लैंगरहैंस कोशिकाओं का संचय होता है, जिसमें अस्थि मज्जा, फेफड़े, यकृत, प्लीहा, त्वचा, लिम्फ नोड्स आदि शामिल हैं। अन्य कोशिकाओं के संयोजन में इन कोशिकाओं के संचय से ऊतक क्षति होती है। , जो LCH की एक विशिष्ट तस्वीर देता है।

रोग के विभिन्न रूप हैं:

• सिंगल फोकल मोनोसिस्टमिक: एक अंग या अंग प्रणाली प्रभावित होती है, केवल एक ही घाव होता है (किसी विशेष हड्डी में, त्वचा पर, फेफड़ों में, आदि)।
• मल्टीफोकल मोनोसिस्टमिक: एक अंग या अंग प्रणाली प्रभावित होती है, लेकिन कई फॉसी के रूप में।
• पॉलीसिस्टमिक: दो या दो से अधिक अंग या अंग प्रणालियां प्रभावित होती हैं।

एलसीएल की प्रकृति अभी भी विवादास्पद है: रोग की प्रतिरक्षाविज्ञानी (प्रतिरक्षा विकृति) और नियोप्लास्टिक प्रकृति दोनों पर चर्चा की जाती है।

घटना की आवृत्ति और जोखिम कारक

एलसीएच आमतौर पर बचपन (15 साल की उम्र से पहले) में होता है, लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक बार होता है। बच्चों में, आवृत्ति प्रति 1 मिलियन में 2-4 मामले हैं। निदान के समय औसत आयु लगभग 3 वर्ष है।

एलसीएच एक वंशानुगत बीमारी नहीं है, हालांकि कभी-कभी कोई वंशानुगत प्रवृत्ति की बात कर सकता है। कुछ स्रोतों का सुझाव है कि लेटरर-ज़ीव रोग, जो कि बचपन में एक गंभीर पॉलीसिस्टमिक एलसीएच है, वंशानुगत हो सकता है। हालांकि, अन्य विशेषज्ञ इससे इनकार करते हैं।

वयस्कों में कभी-कभी फुफ्फुसीय एलसीएच का असामान्य रूप होता है, जहां धूम्रपान एक प्रमुख जोखिम कारक है। अन्य जोखिम कारकों का विस्तार से अध्ययन नहीं किया गया है, संभवतः रोग की दुर्लभता के कारण।

संकेत और लक्षण

एलसीएच के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से अंग या अंग तंत्र रोग से प्रभावित हैं।

हां, असफलता आम है। हड्डियाँ. प्रक्रिया में कोई भी हड्डी शामिल हो सकती है, लेकिन मुख्य रूप से ये खोपड़ी, पसलियों, श्रोणि, कशेरुकाओं, जांघों और पैरों की हड्डियों की हड्डियां हैं। हड्डी के फॉसी दर्द से प्रकट होते हैं, जिसमें छुआ, सूजन और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की संभावित घटना शामिल है; जबड़े की क्षति के साथ, दांतों का ढीला होना और नुकसान संभव है, और अस्थायी हड्डी, ओटिटिस मीडिया या श्रवण हानि के नुकसान के साथ।

पराजित होने पर त्वचाविभिन्न प्रकार के दाने होते हैं, विशेष रूप से खोपड़ी पर और त्वचा की परतों में। पराजित होने पर फेफड़ेलगातार खांसी और सांस की तकलीफ संभव है। लिम्फ नोड्स में वृद्धि हो सकती है, कम बार - जिगर और तिल्ली. प्रक्रिया में यह भी शामिल हो सकता है जठरांत्र पथतथा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र.

कई मामलों में, रोग प्रक्रिया प्रभावित करती है पिट्यूटरीजो हार्मोन संबंधी समस्याओं का कारण बनता है। इन समस्याओं की सबसे आम अभिव्यक्ति तथाकथित मधुमेह इन्सिपिडस है, जो तीव्र प्यास और मूत्र उत्पादन में वृद्धि की विशेषता है। मल्टीफोकल एलसीएच (हैंड-शुलर-क्रिश्चियन डिजीज) के लक्षणों के "क्लासिक ट्रायड" में डायबिटीज इन्सिपिडस, हड्डी के दोष (आमतौर पर खोपड़ी के) और एक्सोफथाल्मोस शामिल हैं, यानी ओकुलर ऑर्बिट में घावों के कारण आंख का बाहर निकलना।

रोग के सामान्य रूपों में, अस्थि मज्जा को नुकसान से साइटोपेनिया हो सकता है, यानी रक्त कोशिकाओं की कमी हो सकती है।

निदान

यदि रोगी में ये लक्षण हैं, तो निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि आवश्यक है। घावों की बायोप्सी और नमूनों की रूपात्मक जांच का उपयोग लैंगरहैंस कोशिकाओं की पहचान के लिए किया जाता है - एक विशेष प्रकार की बड़ी कोशिकाएं (इसके अलावा, घावों में असामान्य लैंगरहैंस कोशिकाएं अपने सामान्य समकक्षों से भिन्न होती हैं)। इन कोशिकाओं की प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, आगे इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी या इम्यूनोसाइटोकेमिकल विश्लेषण का उपयोग किया जाता है।

एलसीएच में विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने के लिए, इमेजिंग विधियों का उपयोग किया जाता है: कंकाल और फेफड़ों का एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

जिगर की क्षति का पता लगाने या उसे रद्द करने के लिए, यकृत परीक्षणों के साथ एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है। एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण आपको अस्थि मज्जा के कार्य का न्याय करने की अनुमति देता है। यूरिनलिसिस डायबिटीज इन्सिपिडस की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है।

इलाज

एलसीएच के साथ रोगियों के इलाज की रणनीति घाव की व्यापकता पर निर्भर करती है। इसलिए, अगर हम एक फोकस के बारे में बात कर रहे हैं, तो अपेक्षित प्रबंधन, हार्मोन का उपयोग - ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, स्थानीय विकिरण या प्रभावित क्षेत्र का सर्जिकल निष्कासन संभव है। मल्टीफोकल त्वचा के घावों के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के अलावा, फोटोसेंसिटाइज़र (PUVA थेरेपी) के उपयोग के साथ पराबैंगनी विकिरण संभव है; कीमोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है।

प्रतिकूल रोग का निदान के साथ रोग के सामान्य रूपों के साथ, साइटोस्टैटिक्स (आमतौर पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में) के उपयोग के साथ पॉलीकेमोथेरेपी आवश्यक है; कीमोथेराप्यूटिक प्रोटोकॉल में विनब्लास्टाइन, प्रेडनिसोलोन, एटोपोसाइड, मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट आदि शामिल हैं। अन्य दवाओं के उपयोग पर चर्चा की जाती है: उदाहरण के लिए, क्लैड्रिबिन और साइटाराबिन थेरेपी कुछ मामलों में उपयोगी है। कभी-कभी अन्य दवा संयोजनों का भी उपयोग किया जाता है।

यदि रोग का निदान खराब है, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण संभव है, लेकिन एलसीएच में इसका उपयोग बहुत कम किया जाता है।

यदि आप मधुमेह इन्सिपिडस विकसित करते हैं, तो आपको इस विकार (डेस्मोप्रेसिन) के लिए चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। विकास मंदता के साथ, उपयुक्त हार्मोनल थेरेपी का भी संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान

जीसीएच के साथ, रोग का निदान मुख्य रूप से रोग की व्यापकता की डिग्री पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, एकल-फोकल घाव के साथ या यहां तक ​​​​कि हड्डियों के एक बहुफोकल घाव के साथ, लगभग सभी रोगी ठीक हो जाते हैं, कभी-कभी विशिष्ट उपचार के बिना भी।

यदि हम महत्वपूर्ण अंगों के कार्य के उल्लंघन के साथ शरीर के एक पॉलीसिस्टमिक घाव के बारे में बात कर रहे हैं, तो इस उल्लंघन की डिग्री पर बहुत कुछ निर्भर करता है। सबसे गंभीर मामले पॉलीसिस्टमिक रोग में गंभीर अंग शिथिलता के साथ देखे जाते हैं (विशेषकर 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में); इस समूह में, मृत्यु दर 40-50% तक पहुंच सकती है।

हालांकि, औसतन, एलसीएच को एक अच्छी बीमारी माना जाता है: 90% से अधिक रोगियों को ठीक किया जा सकता है।

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस (पूर्व शब्द: हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, हैंड-शूलर-क्रिश्चियन रोग, ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, टैराटिनोव रोग, लेटरर-सीवे रोग) नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के संदर्भ में एक अत्यंत विविध बीमारी है, जो संचय और / या प्रसार द्वारा विशेषता है। एपिडर्मल हिस्टियोसाइट्स की विशेषताओं के साथ कोशिकाओं के घाव - लैंगरहैंस कोशिकाएं। 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में, इस बीमारी के विभिन्न रूपों को स्वतंत्र नोसोलॉजिकल संस्थाओं के रूप में वर्णित किया गया था। 1953 में, एल। लिचेंस्टीन ने पहले वर्णित वेरिएंट को सामान्य नाम "हिस्टियोसाइटोसिस एक्स" के तहत जोड़ा। 1973 में, एस. नेज़ेलोफ़ एट अल। एपिडर्मल लैंगरहैंस कोशिकाओं के संरचनात्मक और कार्यात्मक मार्करों को प्रभावित करने वाली कोशिकाओं के रूप में घावों से हिस्टियोसाइट्स की पहचान की। 1987 में, ऐतिहासिक नाम "हिस्टियोसाइटोसिस एक्स" को "लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस" शब्द से बदलने का प्रस्ताव दिया गया था, क्योंकि बाद वाला कोशिकाओं के हिस्टोजेनेटिक मूल को दर्शाता है जो इस बीमारी के रूपात्मक और पैथोफिजियोलॉजिकल आधार को बनाते हैं। महामारी विज्ञानलैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, बचपन में यह प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन बच्चे की आबादी में 3-4 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है, वयस्कों में यह और भी दुर्लभ होता है, जिसकी आवृत्ति 1: 560,000 वयस्कों से अधिक नहीं होती है। वर्गीकरणरोग के मोनोसिस्टमिक (एक अंग या अंग प्रणाली को नुकसान) और पॉलीसिस्टमिक (दो या अधिक अंगों या अंग प्रणालियों को नुकसान) रूप हैं। मोनोसिस्टमिक रोग एक घाव (एकल-फोकल) या दो या दो से अधिक फॉसी (मल्टीफोकल) के साथ हो सकता है, महत्वपूर्ण अंगों की शिथिलता के साथ या बिना। टैब। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) के नैदानिक ​​रूप मोनोसिस्टमिक एलसीएच कंकाल की हड्डियों का सिंगल-फोकल घाव कंकाल की हड्डियों का मल्टीफोकल घाव पृथक त्वचा घाव लिम्फ नोड्स के एक या अधिक समूहों के घाव पॉलीसिस्टमिक एलसीएच महत्वपूर्ण अंगों की शिथिलता के साथ महत्वपूर्ण अंगों की शिथिलता के बिना एलसीएच है आवर्तक एपिसोड गतिविधियों के साथ एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है जो कई महीनों तक चलती है और त्वचा के घावों के प्रसार, ट्यूमर जैसे फॉसी की उपस्थिति, आंतरिक अंगों के कार्यात्मक विकारों के विकास द्वारा दर्ज की जाती है। इसके अनुसार, रोग के सक्रिय और निष्क्रिय चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। सक्रिय GCR को प्रतिगामी, स्थिर और प्रगतिशील में विभाजित किया गया है। एलसीएल की व्यापकता और गतिविधि के अनुसार इन नैदानिक ​​रूपों का अलगाव रोग के बाल चिकित्सा रूप में उपचार के प्रति प्रतिक्रिया और प्रतिक्रिया के साथ एक महत्वपूर्ण संबंध है (लेकिन वयस्कों में नहीं!) एटियलजि और रोगजनन एलसीएच के एटियलजि और रोगजनन ज्ञात नहीं है। रोग की इम्यूनोपैथोलॉजिकल और ट्यूमर प्रकृति पर चर्चा की गई है। एलसीएच की इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रकृति के पक्ष में सहज छूट की उच्च आवृत्ति, कम मृत्यु दर (बच्चों में - 15%, वयस्कों में - 3%), घावों से कोशिकाओं में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं की अनुपस्थिति का सबूत है। ट्यूमर प्रकृति के पक्ष में - घावों में लैंगरहैंस कोशिकाओं के प्रसार की क्लोनल प्रकृति। एलसीएच के विभिन्न नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों के रोगजनन में, साइटोकिन्स द्वारा प्रमुख भूमिका निभाई जाती है, जो घावों में टी-लिम्फोसाइट्स और लैंगरहैंस कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं और भड़काऊ घुसपैठ कोशिकाओं (ईोसिनोफिल, मैक्रोफेज, विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं) के स्थानीय संचय में मध्यस्थता करते हैं। ), आसपास के सामान्य ऊतकों का विनाश और बहाली। नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण एलसीएच के नैदानिक ​​लक्षण और परिणाम एकल घावों को स्वचालित रूप से ठीक करने से लेकर तेजी से प्रगतिशील प्रसार रूपों में भिन्न होते हैं जिससे कई अंग विफलता हो जाती है। सबसे आम हड्डियों के एकल या एकाधिक घाव हैं, मुख्य रूप से कपाल तिजोरी, पिंडली, पसलियां, श्रोणि, कशेरुक और निचले जबड़े। हड्डी की क्षति विनाश के केंद्र से निकलने वाले दर्द और सूजन से प्रकट होती है। जब foci ऊपरी और निचले जबड़े में स्थित होते हैं, तो दांतों का नुकसान होता है। अस्थायी हड्डी और मास्टॉयड प्रक्रिया की हार ओटिटिस मीडिया के विकास के साथ होती है। एलसीएच की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति डायबिटीज इन्सिपिडस का विकास है, जिसे कभी-कभी पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमिक डिसफंक्शन (मोटापा, एमेनोरिया) की शिथिलता के साथ जोड़ा जाता है। 30-40% मामलों में, त्वचा के घाव होते हैं: पैपुलोडेस्क्वैमस, सेबोरहाइक, एक्जिमेटस और कम अक्सर xanthomatous प्रकार के डर्मेटोज़। 20-30% मामलों में बच्चों में लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, वयस्कों में - बहुत कम बार (4%)। पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के स्थान के साथ, एक या दो तरफा एक्सोफथाल्मोस को पीछे की ओर देखा जाता है। फुफ्फुसीय भागीदारी एक दुर्लभ (2%) प्रारंभिक और अक्सर (60%) देर से, बच्चों में प्रतिकूल रोगसूचक लक्षण है। इसके विपरीत, एलसीएच वाले 50-60% वयस्क रोगियों में, एक अलग फेफड़े का घाव देखा जाता है, जो स्पर्शोन्मुख है और एक उन्नत और जालीदार-फंसे की पृष्ठभूमि के खिलाफ फोकल प्रसार के रूप में यादृच्छिक एक्स-रे अध्ययनों द्वारा पता लगाया जाता है। फुफ्फुसीय पैटर्न। जैसे-जैसे एलसीएच बढ़ता है, नैदानिक ​​लक्षण एक अनुत्पादक खांसी और परिश्रम पर सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होते हैं। फेफड़ों की क्षति के अगले चरण में घावों के रेशेदार प्रतिस्थापन की विशेषता होती है: फेफड़े के पैटर्न में परिवर्तन इसके स्थूल विकृति के साथ रेडियोलॉजिकल रूप से बढ़ जाता है, वातस्फीति के रूप में वातस्फीति परिवर्तन दिखाई देते हैं, और एक "हनीकॉम्ब लंग" पैटर्न बनता है। ये परिवर्तन, एक नियम के रूप में, ऊपरी और मध्य फेफड़े के क्षेत्रों की परिधि के साथ स्थानीयकृत होते हैं और आवर्तक सहज न्यूमोथोरैक्स का कारण होते हैं। फेफड़ों के एलसीएच के देर से फाइब्रो-स्क्लेरोटिक चरण श्वसन विफलता और क्रोनिक कोर पल्मोनेल के लक्षणों से प्रकट होता है। इस स्तर पर रोग अपनी विशिष्ट रूपात्मक और रेडियोलॉजिकल विशेषताओं को खो देता है: "हनीकॉम्ब लंग" की तस्वीर फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के प्रतिबिंब के रूप में कार्य करती है, जिसमें प्रारंभिक प्रक्रिया की विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं। उच्च बुखार, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया एलसीएच वाले वयस्क रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन रोग के प्रसार रूपों वाले बच्चों में होते हैं, जो एक अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान है। निदानएलसीएच का निदान रोग की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर के व्यापक मूल्यांकन और प्रभावित अंगों या ऊतकों के बायोप्सी नमूनों के रूपात्मक अध्ययन से डेटा पर आधारित है। LCH . के रूपात्मक निदान का आधारबड़ी कोशिकाओं के घावों में पहचान है, एक अंडाकार, रेनीफॉर्म या इंडेंटेड न्यूक्लियस के साथ व्यास में 15-25 माइक्रोन नाजुक, समान रूप से वितरित क्रोमैटिन और 1-2 आमतौर पर छोटे न्यूक्लियोली के साथ। LCH के निदान को तब सिद्ध माना जाता है जब लैंगरहैंस कोशिकाओं के एक विशिष्ट मार्कर, सतह CD1a एंटीजन की पहचान इन कोशिकाओं पर की जाती है या अद्वितीय साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल, बीरबेक के कणिकाओं का पता इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा द्वारा लगाया जाता है। यदि निदान केवल रूपात्मक मानदंडों पर आधारित है, तो एलसीएच का निदान संभावित माना जाता है। लैंगरहैंस कोशिकाओं के अलावा, घावों में अलग-अलग संख्या में ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स, फागोसाइटिक मैक्रोफेज, साथ ही विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाएं, नेक्रोसिस और फाइब्रोसिस होते हैं। हिस्टोलॉजिकल तस्वीर बहुरूपी दिखती है और रोग प्रक्रिया के विकास के चरण से निकटता से संबंधित है। प्रारंभिक अवस्था में, बड़ी संख्या में लैंगरहैंस कोशिकाएं घावों के फॉसी में जमा हो जाती हैं, ग्रैनुलोमा का गठन विशेषता है (लेकिन आवश्यक नहीं)। जैसे-जैसे प्रक्रिया विकसित होती है, लैंगरहैंस कोशिकाओं की संख्या और पॉलीमॉर्फोसेलुलर घुसपैठ की डिग्री कम हो जाती है। ग्रेन्युलोमा के अंतिम चरण में, फाइब्रोसिस की घटनाएं प्रबल होती हैं, नैदानिक ​​लैंगरहैंस कोशिकाएं अनुपस्थित हो सकती हैं, जो एलसीएच के निदान के सत्यापन को रोकता है। अस्थि मज्जा पंचर का रूपात्मक अध्ययनआमतौर पर सामान्य सेलुलर मेकअप का पता चलता है; लैंगरहैंस की एकल कोशिकाएँ पाई जा सकती हैं, हालाँकि उनका नैदानिक ​​​​मूल्य छोटा है। अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी की अधिक जानकारीपूर्ण हिस्टोलॉजिकल परीक्षा: अस्थि घावों वाले रोगियों में, x लैंगरहैंस कोशिकाओं सहित विशेषता ग्रैनुलोमा। कंकाल और फेफड़ों की हड्डियों की रेडियोग्राफी- जीसीएच की व्यापकता की पहचान और आकलन करने के लिए आवश्यक है। कंकाल की हड्डियों में विशिष्ट घाव लाइटिक होते हैं, शायद ही कभी मिश्रित होते हैं - ऑस्टियोलाइटिक और ऑस्टियोप्लास्टिक। सीटी और एमआरआईअधिक संवेदनशील तरीके हैं और उन चरणों में हड्डियों और फेफड़ों को नुकसान का पता लगाने की अनुमति देते हैं जो रेडियोग्राफी द्वारा दृश्य के लिए उपलब्ध नहीं हैं। मधुमेह इन्सिपिडस का निदानएक विशिष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला चित्र पर आधारित है: पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया, आइसोहाइपोस्टेनुरिया। विभेदक निदान LCL को हिस्टियोसाइटोसिस (हीमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम, ज़ैंथोग्रानुलोमा, बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस) और कंकाल, त्वचा, फेफड़े, अंतःस्रावी तंत्र की हड्डियों को नुकसान के साथ होने वाली बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए: - हेमोब्लास्टोस और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, मुख्य रूप से मायलोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस ; - त्वचा रोग (सीबमयुक्त जिल्द की सूजन, एक्जिमा, सोरायसिस); - फुफ्फुसीय तपेदिक, सारकॉइडोसिस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस; - पिट्यूटरी एडेनोमा। इलाजएकान्त घावों के लिए, अपेक्षित प्रबंधन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (40-200 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन) के साथ घावों की घुसपैठ या 5-6 Gy की कम खुराक पर स्थानीय विकिरण की सिफारिश की जाती है, लगातार दर्द के मामलों में, एक महत्वपूर्ण अंग की शिथिलता के खतरे के साथ (उदाहरण के लिए) , ऑप्टिक तंत्रिका का संपीड़न) या विनाश के फोकस के क्षेत्र में हड्डी का खतरा फ्रैक्चर। फैले हुए त्वचा के घावों के लिए, सामयिक या प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, पराबैंगनी विकिरण (पीयूवीए) का उपयोग किया जाता है, प्रतिरोधी मामलों में, वेपेज़िड मोनोकेमोथेरेपी (3 दिनों के लिए प्रति दिन 100 मिलीग्राम / एम 2, पाठ्यक्रम 3 सप्ताह के अंतराल पर दोहराया जाता है)। एलसीएच (मल्टीफोकल बोन घाव या पृथक फेफड़े के घाव) के अन्य मोनोसिस्टमिक रूपों में, एक एकीकृत उपचार रणनीति विकसित नहीं की गई है। साइटोस्टैटिक पॉलीकेमोथेरेपी एलसीएच के संभावित रूप से प्रतिकूल पॉलीसिस्टमिक रूपों के लिए आरक्षित है जो महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाते हैं और बाद की शिथिलता के विकास के साथ होते हैं। प्रेडनिसोलोन, वेपेज़िड और विनब्लास्टाइन (प्रोटोकॉल LCH-II) सहित पॉलीकेमोथेरेपी के उपयोग से सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त हुए। एलसीएच के लिए प्रायोगिक उपचार में 2-क्लोर्डोक्सीडेनोसिन, रेटिनोइड्स, थैलिडोमाइड, साइक्लोस्पोरिन ए, इंटरफेरॉन-अल्फा शामिल हैं, हालांकि, इनमें से किसी भी दवा ने प्रभावकारिता साबित नहीं की है। उपचार का लक्ष्य महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान और अपरिवर्तनीय जटिलताओं (मधुमेह इन्सिपिडस और अन्य एंडोक्रिनोपैथिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) के विकास को रोकना है। उपचार की प्रभावशीलता दृश्य, अल्ट्रासाउंड या एक्स-रे नियंत्रण के लिए उपलब्ध घावों की स्थिति से निर्धारित होती है। पुराने फॉसी का प्रतिगमन और नए घावों की अनुपस्थिति उपचार की प्रभावशीलता या एलसीएच के एक निष्क्रिय चरण में सहज संक्रमण को इंगित करती है। एकल घावों में साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी का उपयोग और अपरिवर्तनीय जटिलताओं (जैसे, मधुमेह इन्सिपिडस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) के साथ निष्क्रिय एलसीएच के मामले में उचित नहीं है। बार-बार (12 महीनों में 1-2 बार से अधिक) हड्डियों में घावों की स्थिति की एक्स-रे निगरानी उचित नहीं है। पूर्वानुमानयूनिफोकल एलसीएच और मल्टीफोकल हड्डी के घावों के साथ, रोग का निदान अनुकूल है, जीवन के लिए कोई खतरा नहीं है, सहज छूट संभव है। मल्टीसिस्टम एलसीएच के साथ, बच्चों में कुल अस्तित्व 80% और वयस्कों में 95-97% है। अपरिवर्तनीय जटिलताओं के विकास के साथ (एंडोक्रिनोपैथी, ग्रैनुलोमेटस ऊतक, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस द्वारा संपीड़न के परिणामस्वरूप श्रवण या ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान), रोग का निदान प्रभावित अंग की शिथिलता की डिग्री से निर्धारित होता है।

चावल। 6. हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।

लैंगरहैंस कोशिकाएंमोनोसाइट-मैक्रोफेज सेल लाइन से अंतर करते हैं, इसलिए रोग का सबसे पूरा नाम प्राथमिक पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस है। लैंगरहैंस कोशिकाओं को एक हल्के भूरे रंग के साइटोप्लाज्म, एक बड़े नाभिक और नाभिक द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, और बीरबेक ग्रैन्यूल (बीरबेक ग्रैन्यूल) के साइटोप्लाज्म में शामिल किया जाता है, जिसे एक्स बॉडी कहा जाता है, इसलिए रोग के नामों में से एक हिस्टियोसाइटोसिस एक्स है। आम तौर पर, लैंगरहैंस कोशिकाएं त्वचा में, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम, फेफड़ों में, फुस्फुस में पाया जा सकता है। धूम्रपान करने वालों में, लैंगरहैंस कोशिकाओं की संख्या काफी बढ़ जाती है, जो बॉम्बेसिन के बढ़े हुए उत्पादन से जुड़ी होती है। न्यूरोपैप्टाइड न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है; इसके बढ़े हुए उत्पादन के लिए प्रोत्साहन तंबाकू के धुएं का साँस लेना है।

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के साथ, लैंगरहैंस कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, उन्हें समूहों के रूप में व्यवस्थित किया जाता है। भड़काऊ प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में, ब्रोन्किओल्स के आसपास कोशिकाएं जमा होती हैं, उनमें से ईोसिनोफिल, लिम्फोसाइट्स और न्यूट्रोफिल प्रतिष्ठित हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया में ईोसिनोफिल की भागीदारी ने हमें इस बीमारी के लिए एक शब्द का प्रस्ताव करने की अनुमति दी, ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, जो वर्तमान में बहुत कम उपयोग किया जाता है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (आर। क्रॉसमैन, टी। किंग, 2002) में तीन पैथोमॉर्फोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं। स्यूडोडेस्क्वैमेटिव इंटरस्टीशियल निमोनिया फेफड़े के पैरेन्काइमा में वायुकोशीय मैक्रोफेज के संचय की विशेषता है, जिसमें लैंगरहैंस कोशिकाएं बड़ी संख्या में पाई जाती हैं। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स में रूपात्मक परिवर्तनों का दूसरा प्रकार धूम्रपान करने वाले का ब्रोंकियोलाइटिस है, जो ब्रोन्किओल्स और एल्वियोली के आसपास रंजित मैक्रोफेज के संचय की विशेषता है। इंट्राल्यूमिनल फाइब्रोसिस को रेशेदार ऊतक के विकास की विशेषता है जो एल्वियोली में फैलता है, वायुकोशीय स्थान को मिटा देता है। इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस के विपरीत, जिसमें पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मुख्य रूप से फेफड़ों के निचले हिस्सों में स्थानीयकृत होती है, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के साथ, प्रक्रिया मुख्य रूप से फेफड़ों के मध्य और ऊपरी क्षेत्र को पकड़ लेती है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया के अंतिम चरण में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होता है और फेफड़े के पैरेन्काइमा का सिस्टिक अध: पतन होता है। सकल रूपात्मक परिवर्तन फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के अन्य अज्ञातहेतुक रूपों के साथ विभेदक निदान करना मुश्किल बनाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीरहिस्टियोसाइटोसिस एक्स में कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं। यह माना जाता है कि, औसतन, रोग की शुरुआत से एक वर्ष के बाद, छाती के एक्स-रे पर असामान्य परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है (स्वस्फूर्त न्यूमोथोरैक्स के विकास के बाद या अज्ञात मूल और वजन घटाने के तापमान पर)। मरीजों को अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, विशेष रूप से सहज न्यूमोथोरैक्स, वजन घटाने और बुखार के संबंध में शिकायत हो सकती है। शारीरिक परीक्षण से कोई लक्षण प्रकट नहीं होता है; फेफड़ों में गड़गड़ाहट नहीं सुनाई देती है, 'ड्रम स्टिक्स' भी नहीं देखी जाती हैं। नियमित प्रयोगशाला परीक्षण कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन प्रकट नहीं करते हैं, ईोसिनोफिल की सामग्री शारीरिक आदर्श के भीतर है। रोग प्रक्रिया के उन्नत चरणों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, श्वसन विफलता और विघटित कोर पल्मोनेल के लक्षण विकसित होते हैं।

डॉक्टरों से मरीजों की पहली अपील छाती में अचानक दर्द और सांस की तकलीफ के कारण होने वाली तत्काल स्थिति के कारण होती है। नैदानिक ​​तस्वीर सहज वातिलवक्ष आपातकालीन देखभाल के प्रावधान की आवश्यकता है और बाद में उस कारण को स्थापित करना जो इसके विकास का कारण बना। अनुसंधान के एक्स-रे तरीकों से जालीदार गांठदार घुसपैठ का पता चलता है, जो मुख्य रूप से फेफड़ों के क्षेत्रों के ऊपरी और मध्य क्षेत्रों में स्थानीयकृत होता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का अगला चरण साइट पर एक सिस्ट घुसपैठ का गठन होता है और अंत में, एक छत्ते की तरह फुफ्फुसीय संरचना का निर्माण होता है। फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन के अच्छे संकेतकों के संरक्षण के लिए ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो रेडियोग्राफिक डेटा (छवि 7) के साथ कुछ हद तक असंगत है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में कंप्यूटेड टोमोग्राफी (विशेष रूप से इसके उच्च संकल्पों का संशोधन) की शुरुआत के साथ, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के रोगियों की परीक्षा में नई नैदानिक ​​​​संभावनाएं खुल गई हैं। इसलिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, सिस्ट, फेफड़े के ऊतकों के सेलुलर अध: पतन और उनकी शारीरिक रचना के साथ स्थानीयकरण, साथ ही बीचवाला ऊतक का मोटा होना बेहतर रूप से देखा जाता है। यह पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है कि हिस्टियोसाइटोसिस एक्स की घटना में धूम्रपान एक जोखिम कारक है। धूम्रपान करने वालों के गतिशील अवलोकन से पता चलता है कि हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के प्रारंभिक चरणों में अंतरालीय ऊतक का मोटा होना। इसके बाद, फेफड़े के पैरेन्काइमा में नोड्यूल दिखाई देते हैं।

चावल। 7. हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के रोगियों की गतिशील निगरानी में कार्यात्मक निदान विधियां महत्वपूर्ण हैं। इसलिए, रोग के प्रारंभिक चरणों में, छोटे-कैलिबर ब्रांकाई के स्तर पर एक मध्यम डिग्री की रुकावट का पता लगाया जाता है, और रोग प्रक्रिया के उन्नत चरणों में, फेफड़ों की प्रसार क्षमता के उल्लंघन के संकेत हावी होने लगते हैं। इस श्रेणी के रोगियों में शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता कम हो जाती है, जिसे रोगियों की जांच करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

एक्स-रे निदान विधियों के बाद, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के निदान में इसका बहुत महत्व है। ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा खुले फेफड़े की बायोप्सी से प्राप्त फेफड़े के ऊतकों की बायोप्सी। लैंगरहैंस कोशिकाएं लैवेज तरल पदार्थ में पाई जा सकती हैं (यह नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण है जब इन कोशिकाओं के 5% से अधिक होते हैं)। उनकी पहचान करने के लिए, S100 प्रोटीन या MT1 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के लिए धुंधला हो जाना, जिसे लैंगरहैंस कोशिकाओं के लिए विशिष्ट माना जाता है, का उपयोग किया जाता है। फेफड़े के ऊतकों के टुकड़ों के प्रसंस्करण में समान इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग किया जाता है।

रोगियों की इस श्रेणी में, मधुमेह इन्सिपिडस और नियोप्लास्टिक रोगों के रोगियों की पहचान अक्सर की जाती है, जिससे चिकित्सकों को हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के रोगियों की व्यापक जांच करने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। दूसरी ओर, मधुमेह इन्सिपिडस के निदान वाले रोगियों को अधिक गहन जांच से गुजरना चाहिए। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स को बाहर करने के लिए श्वसन अंग।

सामान्यतः स्वीकार्य उपचार हिस्टियोसाइटोसिस एक्स मौजूद नहीं है। मरीजों को अक्सर सहज छूट का अनुभव होता है। मरीजों को धूम्रपान बंद करने और निष्क्रिय धूम्रपान से बचने की सलाह दी जाती है। आमतौर पर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से उन रोगियों के लिए जिनके फेफड़ों में सहज न्यूमोथोरैक्स या रेटिकुलोनोडुलर घुसपैठ होती है। सेलुलर फेफड़े के अध: पतन और श्वसन विफलता के गंभीर लक्षणों वाले रोगियों में, फेफड़े के प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

ब्रोन्कोएलेवोलर द्रव में ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि देखी जा सकती है अन्य अज्ञातहेतुक श्वसन रोगों में: अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के रोगियों में। हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सेज़री सिंड्रोम, ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के साथ-साथ रेट्रोवायरस और साइटोमेगालोवायरस से संक्रमित रोगियों में हो सकता है।

अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के विभेदक निदान के सिद्धांत (व्याख्यान)

ई.आई.शमेलेव सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ट्यूबरकुलोसिस रैम्स, मॉस्को

सार

अंतरालीय फेफड़े के रोग द्विपक्षीय प्रसार के एक्स-रे सिंड्रोम द्वारा एकजुट 200 से अधिक बीमारियों की संख्या वाले रोगों का एक विषम समूह है। इस समूह के रोगों की विशेषताएं और उनके लिए मुख्य नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण दिए गए हैं।

कीवर्डमुख्य शब्द: अंतरालीय फेफड़े के रोग, वर्गीकरण, निदान।

अंतरालीय फेफड़े के रोगों के विभेदक निदान के सिद्धांत (LECTION)

ई.आई.शमेलेव सेंट्रल टिबरकुलोसिस रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ रशियन मेडिकल एकेडमी

अंतरालीय फेफड़े के रोग - विकारों का विषम समूह, जो मायने रखता है 200 से अधिक रोग हैं, जो द्विपक्षीय प्रसार के roentgenological सिंड्रोम के तहत एकजुट हैं। इस समूह के रोगों की विशेषताएं और उनके लिए बुनियादी नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण दिए गए हैं।

मुख्य शब्द: अंतरालीय फेफड़ों के रोग, वर्गीकरण, निदान।

इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (ILD) द्विपक्षीय प्रसार के एक्स-रे सिंड्रोम द्वारा एकजुट रोगों का एक विषम समूह है।

आज, लगभग 200 बीमारियां हैं जिनमें आईएलडी के लक्षण हैं, जो कि सभी फेफड़ों की बीमारियों का लगभग 20% है, और उनमें से आधे अस्पष्ट प्रकृति के हैं। इसलिए, आईएलडी को दुर्लभ बीमारियों के समूह में शामिल करना अब संभव नहीं है, जैसा कि पहले किया गया था। इन रोगियों में नैदानिक ​​त्रुटियां 75-80% हैं, और रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के 1.5-2 साल बाद आमतौर पर उन्हें पर्याप्त विशेष देखभाल प्रदान की जाती है, जो उपचार और रोग का निदान की प्रभावशीलता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है [1]। नैदानिक ​​​​त्रुटियों में गलत उपचार होता है, और आक्रामक तरीकों के उपयोग के साथ: ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स, एंटीबायोटिक्स। यह ज्ञात है कि आईएलडी वाले अधिकांश रोगियों में, यहां तक ​​कि दवाओं का एक पर्याप्त सेट भी हमेशा एक त्वरित सकारात्मक प्रभाव नहीं देता है। अक्सर, गलत तरीके से निर्धारित चिकित्सा की शुरुआत के 1-2 सप्ताह बाद तत्काल चिकित्सीय प्रभाव की कमी (उदाहरण के लिए, सारकॉइडोसिस के लिए तपेदिक विरोधी दवाएं) को चिकित्सा की अपर्याप्त तीव्रता की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है और खुराक में वृद्धि का कारण बन सकता है। गलत तरीके से निर्धारित दवाएं। इन शर्तों के तहत, "दूसरी" बीमारियां अक्सर विकसित होती हैं - आईट्रोजेनिक बीमारियां जो रोग के क्लिनिक को महत्वपूर्ण रूप से बदल देती हैं, जो नैदानिक ​​​​खोज को जटिल बनाती है और अक्सर रोग का निदान खराब करती है। अधिकांश अन्य फेफड़ों के रोगों की तुलना में ILD में मृत्यु दर काफी अधिक है। उच्च मृत्यु दर के कारण डॉक्टरों की कम जागरूकता, चिकित्सा केंद्रों के अपर्याप्त तकनीकी उपकरण, पैथोग्नोमोनिक संकेतों की अनुपस्थिति के कारण विभेदक निदान में कठिनाइयों और कुछ आईएलडी की घातक प्रकृति से निर्धारित होते हैं। यह सब रोगियों के इस समूह के साथ नैदानिक ​​​​कार्य को अनुकूलित करने की आवश्यकता को निर्धारित करता है, जो शब्दावली पहलुओं से शुरू होता है।

रोगों के इस समूह के लिए सबसे आम शब्द "फैले हुए फेफड़े के रोग", "ग्रैनुलोमेटस फेफड़े के रोग", "अंतरालीय फेफड़े के रोग", "फैलाने वाले पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग" हैं। "प्रसारित फेफड़ों के रोगों" की अवधारणा - केवल एक को ध्यान में रखता है, यद्यपि रोग का एक बहुत ही महत्वपूर्ण लक्षण - फुफ्फुसीय प्रसार के रेडियोलॉजिकल सिंड्रोम, प्रक्रिया के सार को इंगित किए बिना। शब्द "ग्रैनुलोमेटस फेफड़े के रोग" इन रोगों में ग्रैनुलोमा के गठन पर आधारित है, जबकि इस समूह के कई सबसे दुर्जेय रोग, जिन्हें पहले इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) नाम से एकजुट किया गया था, ग्रेन्युलोमा बिल्कुल नहीं बनाते हैं। "इंटरस्टिशियल लंग डिजीज" इस समूह के रोगों के लिए दुनिया में अब तक का सबसे आम शब्द है। हालांकि, यह अवधारणा इंटरस्टिटियम के एक प्रमुख घाव का तात्पर्य है, जबकि उनके परिणामों के संदर्भ में सबसे गंभीर प्रक्रियाएं फेफड़े के पैरेन्काइमा में वायुमार्ग की लगातार भागीदारी के साथ होती हैं। "फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग" - पैरेन्काइमल घाव पर केंद्रित है - एल्वोलिटिस, जो नाटकीय घटनाओं की तैनाती के लिए मुख्य और मुख्य क्षेत्र है

एटियलजि के अनुसार सभी आईएलडी को एक ज्ञात एटियलजि, अज्ञात प्रकृति और प्रणालीगत रोगों के लिए माध्यमिक रोगों में विभाजित किया जा सकता है।

तालिका 1 ज्ञात एटियलजि के सबसे आम आईएलडी को दर्शाती है।

तालिका नंबर एकज्ञात एटियलजि का सबसे आम आईएलडी।

सभी ILD में से लगभग आधे अज्ञात एटियलजि (तालिका 2) वाले रोगों की श्रेणी से संबंधित हैं।

तालिका 2अनिर्धारित प्रकृति का सबसे आम आईएलडी।

मुख्य रूप से इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एलिसा) से संबंधित बीमारियों के इस समूह में शब्दावली और वर्गीकरण में सबसे बड़ी विसंगतियों के बाद से, 1999 में अमेरिकन थोरैसिक सोसाइटी और यूरोपीय रेस्पिरेटरी सोसाइटी द्वारा एलिसा पर एक समझौता किया गया था, जिसका सार यह है कि एलिसा को चाहिए अब से साधारण अंतरालीय निमोनिया की रूपात्मक तस्वीर के साथ एक रोग कहा जाएगा। डिसक्वामेटिव इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया, आईएलडी से जुड़े रेस्पिरेटरी ब्रोंकियोलाइटिस, नॉनस्पेसिफिक इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया, एक्यूट इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया (हैमन-रिच सिंड्रोम), निमोनिया के आयोजन के साथ इडियोपैथिक ब्रोंकियोलाइटिस एलिसा से संबंधित नहीं हैं और इन्हें अलग-अलग नोसोलॉजिकल रूपों के रूप में माना जाना चाहिए।

फेफड़ों की रूपात्मक विशेषताओं के कारण, लगभग किसी भी स्थानीयकरण की रोग प्रक्रियाएं श्वसन प्रणाली में परिलक्षित होती हैं, जिसकी गंभीरता और प्रतिवर्तीता अंतर्निहित बीमारी की विशेषताओं पर निर्भर करती है। तालिका 3 उन बीमारियों को दिखाती है जिनमें आईएलडी अक्सर विकसित होता है, प्रगति के साथ और श्वसन विफलता और डीएलडी के अन्य लक्षणों के साथ फैलाना फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन के साथ।

टेबल तीनप्रणालीगत रोग जो ILD का कारण बनते हैं

यह सूची पूरी तरह से उन सभी बीमारियों की संपूर्ण नहीं है जो आईएलडी का कारण बन सकती हैं, लेकिन सबसे आम हैं। तथाकथित "माध्यमिक" आईएलडी के अस्तित्व की संभावना से पता चलता है कि निदान की प्रक्रिया में, ध्यान दिया जाना चाहिए एक्स्ट्रापल्मोनरी लक्षण , जो अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्ति है, जिसका अर्थ है इन रोगों का ज्ञान, अर्थात। व्यापक चिकित्सीय पृष्ठभूमि।

तो, आईएलडी के विभेदक निदान के मुख्य घटक इतिहास का अध्ययन, नैदानिक ​​लक्षणों का मूल्यांकन, एक्स-रे, कार्यात्मक और प्रयोगशाला अध्ययन, और अंत में, एक बायोप्सी अध्ययन हैं। इनमें से प्रत्येक मुख्य घटक नैदानिक ​​प्रक्रिया में योगदान देता है, और उनमें से प्रत्येक के महत्व को अनदेखा या कम करके आंका नहीं जाना चाहिए।

तालिका 4 ILD के रोगियों में इतिहास के इतिहास को लेते समय मुख्य मुद्दों पर सावधानी से विचार किया जाना चाहिए

तालिका 4 में मुख्य प्रश्नों को सूचीबद्ध किया गया है, जिनका अध्ययन सर्वोपरि है नैदानिक ​​​​महत्व। पर्यावरणीय आक्रामकता के कारकों के प्रभाव का अध्ययन न्यूमोकोनियोसिस, बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस और फेफड़ों को विकिरण क्षति का निदान करना आसान बनाता है। धूम्रपान कारक पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। हिस्टियोस्योसिस-एक्स (लैंगरगैस सेल हिस्टियोसाइटोसिस) के 90% से अधिक रोगी धूम्रपान करने वाले हैं। दूसरी ओर, धूम्रपान, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस में मुख्य एटियलॉजिकल कारक के रूप में, दो बीमारियों के संयोजन के कारण ILD के क्लासिक लक्षणों को बदल सकता है। सह-अस्तित्व वाली बीमारियों की उपस्थिति के लिए लेखांकन "माध्यमिक" आईएलडी का निदान करना संभव बनाता है, उदाहरण के लिए, आमवाती रोगों में। इसके अलावा, एक सह-अस्तित्व वाली पुरानी बीमारी की उपस्थिति उपयुक्त दवाओं के व्यवस्थित उपयोग का सुझाव देती है, जिनमें से कुछ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन का कारण बन सकती हैं, प्रकृति में एलर्जी और विषाक्त दोनों। एक उत्कृष्ट उदाहरण अमियोडेरोन फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस है, जो अक्सर एक प्रसिद्ध एंटीरैडमिक दवा के दीर्घकालिक उपयोग के साथ होता है। रोग के लक्षणों के अनुक्रम, प्रकटन की दर और विकास का मूल्यांकन निदान में महत्वपूर्ण हो सकता है। इस प्रकार, एलिसा का पहला संकेत रुकावट के संकेतों के बिना सबसे अधिक बार तेजी से बढ़ती सांस की तकलीफ है। सारकॉइडोसिस के रोगियों में, इसके विपरीत, सांस की तकलीफ रोग के बाद के चरणों में विकसित होती है। बहिर्जात एल्वोलिटिस वाले रोगियों में, सांस की तकलीफ मिश्रित होती है (प्रतिबंध के साथ रुकावट का एक संयोजन) और अक्सर एक एटिऑलॉजिकल कारक (एक किसान, मुर्गी किसान, आदि के फेफड़े) के संपर्क पर निर्भर करता है। निदान में महत्वपूर्ण अभिलेखीय रेडियोग्राफ़ का विश्लेषण है, जो आपको रोग की वास्तविक शुरुआत को निष्पक्ष रूप से स्थापित करने और इसकी प्रगति की प्रकृति, साथ ही नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल समानताएं निर्धारित करने की अनुमति देता है। चूंकि निदान की पुष्टि होने से पहले ही अधिकांश रोगियों को ड्रग थेरेपी से गुजरना पड़ता है, इसलिए जीवाणुरोधी एजेंटों और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है। इस संबंध में बहुत प्रदर्शनकारी बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस है, विशेष रूप से इसका न्यूमोनिक रूप। ऐसे रोगियों को एंटीबायोटिक्स देना आमतौर पर एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव नहीं देता है, और अस्पताल में भर्ती होने के कारण घरेलू या पेशेवर एलर्जी के संपर्क की समाप्ति से जुड़े लक्षणों के कुछ शमन को डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के रूप में मानते हैं और इसमें वृद्धि होती है एंटीबायोटिक चिकित्सा की तीव्रता, जो निश्चित रूप से रोगी की स्थिति को बढ़ाएगी। इसी तरह की स्थितियों को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के गलत प्रशासन के कारण मोनोथेरेपी के रूप में प्रसारित तपेदिक के रोगियों के लिए देखा जाता है, जिसे फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए गलत माना गया था। इसके विपरीत, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की प्रभावशीलता आमतौर पर रोग के एक इम्युनोपैथोलॉजिकल रोगजनन का सुझाव देती है।

औपचारिक रूप से, आईएलडी के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों का सेट बहुत सीमित है: सांस की तकलीफ, खांसी, हेमोप्टीसिस, फुफ्फुस घाव, और एक्स्ट्रापल्मोनरी लक्षण। इस संबंध में, न केवल एक लक्षण की उपस्थिति या अनुपस्थिति नैदानिक ​​​​महत्व का है, बल्कि इसकी गंभीरता, परिवर्तनशीलता, साथ ही साथ दूसरों के साथ संयोजन, जिसमें एक्स्ट्रापल्मोनरी लक्षण भी शामिल हैं।

श्वास कष्टआईएलडी का मुख्य लक्षण है। एलिसा के साथ, यह जल्दी प्रकट होता है, अक्सर रोग के रेडियोलॉजिकल संकेतों की शुरुआत से पहले भी, प्रकृति में प्रेरक होता है और लगातार प्रगति करता है। सारकॉइडोसिस के रोगियों में, सांस की तकलीफ एक देर से संकेत है। अक्सर, सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में, रेडियोग्राफिक प्रसार की गंभीरता और डिस्पेनिया की पूर्ण अनुपस्थिति के बीच एक विसंगति होती है। ईएए के रोगियों के लिए, डिस्पेनिया आमतौर पर मिश्रित होता है, इसकी घटना एक प्रेरक कारक (एलर्जेन) से जुड़ी होती है और लहरदार होती है।

खांसी- कई आईएलडी में देखा गया। हालांकि, उनमें संबंधित तंत्रिका अंत की अनुपस्थिति के कारण एल्वियोली का एक अलग घाव खांसी के साथ नहीं होता है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में खांसी वायुमार्ग की जलन का संकेत है। ईएए और सारकॉइडोसिस के लिए, खाँसी एक ब्रोन्कोसेंट्रिक प्रक्रिया की अभिव्यक्ति है।

रक्तनिष्ठीवन- फेफड़े के ऊतकों के विनाश का संकेत। फुफ्फुसीय तपेदिक के लिए सबसे विशिष्ट हेमोप्टाइसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, गुडपैचर सिंड्रोम, फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस, आमवाती रोगों में फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लिए। एलिसा के साथ - एक देर से संकेत, 13% मामलों में प्रकट हुआ।

फुफ्फुस चोट।फुफ्फुस बहाव सबसे अधिक बार आमवाती रोगों, दवा-प्रेरित फेफड़ों की बीमारी, एस्बेस्टोसिस, लेयोमायोमैटोसिस में देखा जाता है। न्यूमोथोरैक्स हिस्टियोसाइटोसिस-एक्स और लेयोमायोमैटोसिस की विशेषता है।

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स।सादा रेडियोग्राफ - संदिग्ध श्वसन रोग के लिए मुख्य तकनीक आईएलडी में 50% तक त्रुटियां देती है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) आईएलडी के लिए मुख्य एक्स-रे तकनीक है, जो आपको न केवल प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने की अनुमति देती है, बल्कि इसकी गतिशीलता का भी पालन करती है। सीटी की नैदानिक ​​क्षमताओं के आधार पर, सभी आईबीएल को 3 श्रेणियों (तालिका 5) में विभाजित किया गया है।

ये डेटा सीटी की समाधान क्षमताओं की विशेषता बताते हैं और आईएलडी के निदान में एक एकीकृत दृष्टिकोण के महत्व पर जोर देते हैं जिसमें नैदानिक, रूपात्मक और अन्य डेटा शामिल हैं।

फेफड़ों का एक कार्यात्मक अध्ययन मुख्य रूप से रोग के चरण और इसकी प्रगति की प्रकृति (तालिका 6) का आकलन करके नैदानिक ​​प्रक्रिया में योगदान देता है।

तालिका 6आईबीएल की मुख्य कार्यात्मक विशेषताएं

उसी समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि सहवर्ती फुफ्फुसीय रोगों की उपस्थिति (उदाहरण के लिए, धूम्रपान करने वाले की पुरानी ब्रोंकाइटिस) अक्सर "शास्त्रीय" तस्वीर को विकृत करते हुए, फेफड़ों के कार्यात्मक अध्ययन के परिणामों के लिए अपना समायोजन करती है। . इसके अलावा, कुछ ILD को प्रतिबंध और रुकावट के संयोजन की विशेषता है। यह ईएए, हिस्टियोसाइटोसिस-एक्स, सारकॉइडोसिस पर लागू होता है, जो वातस्फीति के साथ फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के संयोजन के साथ मनाया जाता है, आमवाती रोगों में माध्यमिक आईएलडी वाले रोगियों में, लेयोमायोमैटोसिस के साथ।

आईएलडी के निदान के लिए इम्यूनोलॉजिकल तरीके एंटीजन या एंटीबॉडी को प्रसारित करने के निर्धारण में एटियलजि की स्थापना में योगदान करते हैं, और इम्यूनोडेफिशियेंसी के गुणात्मक और मात्रात्मक लक्षण वर्णन की अनुमति देते हैं। अंत में, वे इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सक्रियण के मार्करों के निर्धारण के साथ-साथ परिसंचारी इम्युनोग्लोबुलिन और प्रतिरक्षा परिसरों के निर्धारण के लिए एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि का पता लगाने के लिए उपयोगी हैं।

माइक्रोबायोलॉजिकल तरीके सांस्कृतिक अध्ययन और पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन द्वारा संक्रामक आईएलडी के एटियलॉजिकल निदान की स्थापना में योगदान करते हैं। इसके अलावा, श्वसन प्रणाली के माइक्रोबियल उपनिवेशण का आकलन करना और छत्ते के फेफड़े के चरण में द्वितीयक वनस्पतियों की प्रकृति का निर्धारण करना संभव है।

ब्रोन्कोलॉजिकल तरीके ब्रोन्कियल ट्री की जांच, सेलुलर तत्वों की गिनती के साथ-साथ ट्रांसब्रोन्चियल फेफड़े की बायोप्सी सहित विभिन्न प्रकार की बायोप्सी की अनुमति देते हैं। ब्रोन्कोएलेवोलर सामग्री की सेलुलर संरचना का अध्ययन अध्ययन के परिणामों को विकृत करने वाले सकल फाइब्रोटिक परिवर्तनों के बिना अपेक्षाकृत ताजा रोग प्रक्रिया में एल्वोलिटिस की गतिविधि का आकलन करना संभव बनाता है। वही ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी पर लागू होता है, जो गंभीर फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है। अधिकांश आईएलडी का प्रारंभिक और सटीक निदान बायोप्सी सामग्री की जांच के बिना असंभव है। बायोप्सी सामग्री प्राप्त करने के लिए 4 सबसे आम तरीकों में से (ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी, ट्रान्सथोरेसिक, वीडियो-टैराकोस्कोपिक और ओपन बायोप्सी का उपयोग करके), बायोप्सी विधि का चुनाव एक पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, पैथोलॉजिस्ट और थोरैसिक सर्जन की भागीदारी के साथ बहु-विषयक होना चाहिए ताकि प्राप्त किया जा सके। रोगी के न्यूनतम आघात के साथ रोगी के बारे में अधिकतम जानकारी फेफड़ों में प्रक्रिया। फेफड़े की बायोप्सी की गुणवत्ता कई फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रूपात्मक सत्यापन में विशेष महत्व रखती है, जिसे पहले "इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" शीर्षक के तहत समूहीकृत किया गया था: साधारण इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया, डिसक्वामेटिव इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया, आईएलडी से जुड़े श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस, नॉनस्पेसिफिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, तीव्र इंटरस्टिशियल निमोनिया (हैमन-रिच सिंड्रोम)। ), निमोनिया के आयोजन के साथ इडियोपैथिक ब्रोंकियोलाइटिस। इन रोगों की एक सामान्य विशेषता फेफड़े के पैरेन्काइमा में रूपात्मक परिवर्तनों का मोज़ेक पैटर्न है। इन रोगों के बीच मुख्य नैदानिक ​​और रूपात्मक अंतर तालिका 7 में योजनाबद्ध रूप से प्रस्तुत किए गए हैं।

तालिका 7फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में मुख्य नैदानिक ​​और रूपात्मक अंतर

उपरोक्त विशेषताएं फेफड़े के ऊतकों के पर्याप्त रूप से बड़े नमूने प्राप्त करते समय फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रूपात्मक सत्यापन का सुझाव देती हैं, जिसे ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी का उपयोग करके प्राप्त नहीं किया जा सकता है। बायोप्सी नमूनों के इष्टतम आकार और बायोप्सी किए जाने वाले फेफड़े के लोबों की संख्या का चुनाव एक पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, पैथोलॉजिस्ट और सर्जन की भागीदारी के साथ किया जाता है। निदान के इस चरण में, एक आक्रामक अनुसंधान पद्धति का उपयोग करने के औचित्य के संबंध में एक निरंकुश प्रकृति के कई प्रश्न उठते हैं। इस मामले में, अनुसंधान पद्धति से रोगी को हुए नुकसान की मात्रा और गलत निदान और उपचार में त्रुटियों के कारण होने वाली क्षति की तुलना करना हमेशा आवश्यक होता है।

आक्रामक अनुसंधान विधियों के लिए संकेत हैं:

हालांकि, कई नैदानिक ​​स्थितियों में ILD के रूपात्मक सत्यापन के लिए वेज लंग रिसेक्शन करना असंभव है। एलिसा के साथ, संकेतों का एक सेट (अप्रत्यक्ष) माना जाता है जो आपको रूपात्मक पुष्टि (तालिका 8) के बिना निदान को सत्यापित करने की अनुमति देता है।

तालिका 8फेफड़े की बायोप्सी के बिना एलिसा द्वारा निदान।

सभी 4 प्रमुख और कम से कम 3 छोटे लक्षणों की उपस्थिति में, एलिसा के निदान की बहुत संभावना है।

इस प्रकार, पल्मोनोलॉजिस्ट के काम में आईएलडी का विभेदक निदान एक महत्वपूर्ण कदम है, जिसकी प्रभावशीलता रोगी के भाग्य को निर्धारित करती है। आईएलडी का निदान करते समय, निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन करने की सलाह दी जाती है:

प्रारंभिक निदान उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाता है और बड़ी संख्या में आईट्रोजेनिक रोगों से बचाता है।

ILD का निदान इस बात का प्रमाण प्राप्त करने से पहले किया जाना चाहिए कि रोग एक विशिष्ट नोसोलॉजिकल रूप से संबंधित है।

आईबीएल का निदान उपयुक्त तकनीकी क्षमताओं वाले विशिष्ट केंद्रों में किया जाना चाहिए।

एक पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, पैथोलॉजिस्ट और थोरैसिक सर्जन की भागीदारी के साथ आईएलडी के निदान को सत्यापित करने के लिए एक बहु-विषयक दृष्टिकोण आक्रामक निदान विधियों की प्रभावशीलता को बढ़ाने का सबसे अच्छा तरीका है।

आईएलडी वाले रोगियों के साथ काम करते समय नैदानिक ​​एल्गोरिथम में 3 अनिवार्य घटक शामिल होने चाहिए: रोग के इतिहास और नैदानिक ​​लक्षणों का गहन अध्ययन, एक सीटी स्कैन और बायोप्सी सामग्री का अध्ययन।

अन्य सभी शोध विधियां निदान प्रक्रिया में अपना योगदान देती हैं और प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के अधिक विस्तृत विवरण के लिए अतिरिक्त के रूप में उपयोग की जानी चाहिए।

एमएम इल्कोविच। अंतरालीय फेफड़ों के रोग / पुस्तक में। सांस की बीमारियों। सेंट पीटर्सबर्ग। -1998. - एस.109-318।

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Catad_tema ऑन्कोलॉजी - लेख

बच्चों में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस। नैदानिक ​​दिशानिर्देश।

बच्चों में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस

आईसीडी 10: D76.0, D96.0

अनुमोदन का वर्ष (संशोधन आवृत्ति): 2016 (हर साल संशोधित)

पहचान: केआर533

व्यावसायिक संगठन:

• बाल चिकित्सा रुधिर विज्ञान और ऑन्कोलॉजी के लिए राष्ट्रीय सोसायटी

स्वीकृत

माना

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वैज्ञानिक परिषद ___________ 201_

अस्थि-अपघटन

लैंगरिन

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

कीमोथेरपी

विनब्लास्टाइन

प्रेडनिसोलोन

2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन

साइटोसिन अरेबिनोसाइड

स्थायी जटिलताएं

संकेताक्षर की सूची

LCH - लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस

पीसीएल - पैथोलॉजिकल लैंगरहैंस सेल

एएलटी-अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एएसटी - एसपारटिक एमिनोट्रांस्फरेज़

GGTP - गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़

एलडीएच - लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज

सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी

एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी

एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस

पीसीआर - पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन

सीएमवी - साइटोमेगालोवायरस

EBV - एपस्टीन-बार वायरस

MSOR+ - "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी के साथ LCH का मल्टीसिस्टम रूप

MSOR "जोखिम अंगों" की भागीदारी के बिना LCH का एक बहु-प्रणाली रूप है

एनएडी - निष्क्रिय रोग

एडी - सक्रिय रोग

शब्द और परिभाषाएं

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक मायलोइड ट्यूमर है जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट पैथोलॉजिकल लैंगरहैंस सेल है, जो फेनोटाइपिक रूप से एपिडर्मल लैंगरहैंस कोशिकाओं के समान है।

निष्क्रिय रोग (IDD) - उस रोग की स्थिति जिसमें सभी प्रतिवर्ती घावों का प्रतिगमन हुआ है

सक्रिय रोग (एडी) - रोग की स्थिति, जिसमें मूल घाव बने रहते हैं या नए घावों का पता लगाया जाता है

रोग का पुनर्सक्रियन - NAD . की स्थिति तक पहुँचने के बाद नए घावों का प्रकट होना

जोखिम अंग अंग (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा) हैं, जिनमें से रोग प्रक्रिया में शामिल होने से रोग का खराब निदान होता है।

स्थायी जटिलताएं (पीओ) एलसीएच में एक घाव के परिणाम में अंगों की संरचना और/या कार्य में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हैं।

थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया के लिए मानदंड

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1 परिभाषा

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक चर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ मायलोइड हिस्टोजेनेसिस का एक नियोप्लाज्म है, जो डेंड्राइटिक सेल पूर्वज कोशिकाओं में MEK-ERK सिग्नलिंग मार्ग के सक्रियण पर आधारित है। पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का स्थानीयकरण परिवर्तनशील है: सबसे आम घाव कंकाल, त्वचा, पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, फेफड़े और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हैं।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस डेंड्राइटिक सेल अग्रदूतों के नियोप्लास्टिक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। सबसे विस्तृत और आम परिवर्तनकारी आणविक घटना बीआरएफ जीन में एक दैहिक मिसाइल उत्परिवर्तन है, जिसके कारण वेलिन को ग्लूटामाइन द्वारा 600 की स्थिति (बीआरएफ वी 600 ई के रूप में नामित) पर प्रतिस्थापित किया जाता है और 50-60% रोगियों में पाया जाता है। वैकल्पिक रूपांतरण तंत्र का भी वर्णन किया गया है, जैसे MAP2K1 जीन में उत्परिवर्तन, ARAF, जीन में दुर्लभ विलोपन/सम्मिलन। यह दिखाया गया था कि सभी पहचाने गए परिवर्तनकारी घटनाएं MEK-ERK सिग्नलिंग मार्ग के सक्रियण की ओर ले जाती हैं। क्या इस सिग्नलिंग मार्ग की सक्रियता एक नैदानिक ​​फेनोटाइप के गठन के लिए एक पर्याप्त तंत्र है, या क्या अतिरिक्त संशोधित आनुवंशिक या एपिजेनेटिक कारक हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को निर्धारित करते हैं, अध्ययन का विषय बना हुआ है। पूर्वजों का फेनोटाइप जिसमें परिवर्तनकारी घटना या घटनाएँ घटित होती हैं, वह भी शोध का विषय है। एक सिद्धांत के अनुसार, निवासी ऊतक डीसी के परिवर्तन से एलसीएच के स्थानीयकृत रूपों का फेनोटाइप बनता है, जबकि अस्थि मज्जा डीसी अग्रदूतों के परिवर्तन से रोग के प्रसार रूपों का विकास होता है। LCL को घावों में एक विशिष्ट कोशिकीय समुदाय के गठन के साथ घुसपैठ की वृद्धि की विशेषता है, जो उचित ट्यूमर कोशिकाओं के अलावा, ल्यूकोसाइट्स के एक बहुरूपी पूल से युक्त होता है। घुसपैठ की संरचना परिवर्तनशील है और इसमें ईोसिनोफिल, टी लिम्फोसाइट्स, विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाएं और मैक्रोफेज शामिल हो सकते हैं।

1.3 महामारी विज्ञान

रूस में एलसीएच की घटनाओं और प्रसार पर डेटा सीमित है, अंतरराष्ट्रीय डेटा का एक्सट्रपलेशन प्रति वर्ष प्रति 106 बच्चों में 5-7 की घटना देता है। लिंगानुपात 2:1 (एम:डी) है।

1.4 आईसीडी-10 कोडिंग

D76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

C96.0 - लेटरर-ज़ीव रोग

1.5 वर्गीकरण

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस को हिस्टियोसाइटोसिस के आधुनिक वर्गीकरण में समूह "एल" को सौंपा गया है। घाव के स्थानीयकरण के आधार पर, एलसीएच के एक मोनोसिस्टमिक रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है, "जोखिम वाले अंगों" को नुकसान के साथ एलसीएच का एक मल्टीसिस्टम रूप, "जोखिम अंगों" को नुकसान पहुंचाए बिना एलसीएच का एक मल्टीसिस्टम रूप और पृथक फुफ्फुसीय एलसीएच। जोखिम वाले अंगों में यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा शामिल हैं। निदान तैयार करते समय, रोग के रूप के अलावा, घावों के संरचनात्मक स्थानीयकरण को इंगित करने के लिए प्रथागत है।

2. निदान

एलसीएल के निदान में तीन चरण शामिल हैं: 1) एलसीएल का नैदानिक ​​निदान और हिस्टोलॉजिकल सत्यापन स्थापित करना; 2) व्यापकता निर्धारण/मंचन; 3) परिवर्तनकारी घटना की प्रकृति का सत्यापन;

पहले चरण में, विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (शिकायतों, शारीरिक और प्राथमिक प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं) के आधार पर, एलसीएच का नैदानिक ​​निदान स्थापित किया जाता है। घाव से प्राप्त बायोप्सी सामग्री के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के आधार पर ही निदान का सत्यापन संभव है। बायोप्सी क्षेत्र का चुनाव न्यूनतम आक्रमण के सिद्धांत पर आधारित है। ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने के उद्देश्य से कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप सख्ती से contraindicated हैं। निदान की पुष्टि मानी जाती है यदि पैथोलॉजिकल सेलुलर तत्वों पर सेलुलर घुसपैठ की विशेषता आकारिकी सीडी 1 ए या लैंगरिन (सीडी 207) की अभिव्यक्ति को प्रकट करती है। एक व्यवस्थित परीक्षा के आधार पर, रोग की व्यापकता निर्धारित की जाती है। आणविक आनुवंशिक अध्ययन के आधार पर, BRAF V600E उत्परिवर्तन की उपस्थिति या अनुपस्थिति स्थापित की जाती है। निदान के निर्माण का एक उदाहरण: लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस, त्वचा, कंकाल और फेफड़ों के घावों के साथ एक मल्टीसिस्टम फॉर्म, बीआरएफ वी 600 ई-पॉजिटिव।

2.1 शिकायतें और चिकित्सा इतिहास

एफसीएल की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति विविध है और प्रक्रिया की व्यापकता को दर्शाती है। मोनोसिस्टमिक रूपों, विशेष रूप से कंकाल के एकतरफा घावों में कुछ लक्षण होते हैं। एलसीएच के मल्टीसिस्टम रूप में शिकायतें और लक्षण घाव के स्थान से मेल खाते हैं।

• मुख्य शिकायतें
  • बुखार
  • शोफ
  • वॉल्यूमेट्रिक शिक्षा
  • बहुमूत्रता
  • पॉलीडिप्सिया
  • दर्द (पीठ, अंग)
  • पेट का आयतन बढ़ाना
  • बाहरी श्रवण नहर से निर्वहन
  • दस्त
  • कम हुई भूख
  • विलंबित शारीरिक विकास
  • विलंबित साइकोमोटर विकास
  • स्थायी दांतों का नुकसान
  • व्यवहार परिवर्तन
    • उत्तेजना
    • चिंता
    • तंद्रा
• इतिहास
  • बच्चा
  • पैथोलॉजी के बिना गर्भावस्था और प्रसव
  • पारिवारिक इतिहास बोझ नहीं है
  • धूम्रपान (पृथक फुफ्फुसीय जीसीएल के साथ)

2.2 शारीरिक परीक्षा

शारीरिक परीक्षा, स्थिति की गंभीरता का आकलन करने के अलावा, शारीरिक और मानसिक विकास, एलसीएच में एक घाव के विशिष्ट लक्षणों की पहचान करने पर ध्यान केंद्रित किया जाना चाहिए।

• रैश (घुसपैठ वाले मैकुलोपापुलर रैश, मुख्य रूप से खोपड़ी की त्वचा पर प्राकृतिक सिलवटों में स्थित)
• एक्सोफथाल्मोस
• तिल्ली का बढ़ना
• हिपेटोमिगेली
• लिम्फैडेनोपैथी
• रक्तस्रावी दाने
• श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव
• पीलिया
• हड्डी की संरचनाओं से जुड़ी बड़ी शिक्षा
• दंत चिकित्सा उपकरण की स्थिति
• श्वसन विफलता के लक्षण
• विलंबित यौन विकास
• फोकल स्नायविक घाटा
• दाढ़ की हानि

2.3 प्रयोगशाला निदान

• ल्यूकोसाइट सूत्र के साथ स्वचालित रक्त परीक्षण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
  • बिलीरुबिन कुल/प्रत्यक्ष
  • ऑल्ट/एएसटी
  • अंडे की सफ़ेदी
  • ट्राइग्लिसराइड्स (खाली पेट पर)
  • सीरम फेरिटिन
  • इलेक्ट्रोलाइट्स
  • क्रिएटिनिन
  • यूरिया
• कोगुलोग्राम
• मूत्र का सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण
• Zimnitsky . के नमूने
• मॉर्फोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल (CD1a और लैंगरिन (CD207)) बायोप्सी अध्ययन
• मायलोग्राम
• सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एकाग्रता अध्ययन
• रक्त में पीसीआर द्वारा वायरल जीनोम का पता लगाना (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, हर्पीज सिम्प्लेक्स टाइप 1 और 2, परवोवायरस बी 19)
• आणविक आनुवंशिक अनुसंधान - उत्परिवर्तन अनुसंधान ब्राफ V600E विधि कम से कम 5% की मान्य संवेदनशीलता के साथ।

2.4 वाद्य निदान

संदिग्ध लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों की सिफारिश की जाती है:

• ब्रेन एमआरआई टी1, टी2, फ्लेयर, गैडोलीनियम कंट्रास्ट के साथ
• पेट का अल्ट्रासाउंड
• प्रत्यक्ष और पार्श्व प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे
• फेफड़ों का सीटी स्कैन

2.5 अन्य निदान

संदिग्ध लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को प्रदर्शन करने की सलाह दी जाती है:

• आकारिकी और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ वॉल्यूमेट्रिक / ऑस्टियोलाइटिक संरचनाओं की बायोप्सी
• रूपात्मक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ लिम्फ नोड की बायोप्सी
• रूपात्मक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ त्वचा की बायोप्सी
• रूपात्मक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ जिगर की बायोप्सी

3. उपचार

3.1 रूढ़िवादी उपचार

एलसीएच के लिए रूढ़िवादी उपचार का लक्ष्य रोगी को ठीक करना, रोग के पुनर्सक्रियन (पुनरावृत्ति) को रोकना और स्थायी जटिलताओं के गठन को रोकना है। उपचार योजना घाव की सीमा पर निर्भर करती है। एक मोनोसिस्टमिक यूनिफोकल घाव के साथ, स्थानीय या सामयिक चिकित्सा की जाती है। मल्टीफोकल घावों और एलसीएच के बहु-प्रणालीगत रूपों के साथ, प्रोग्राम कीमोथेरेपी आवश्यक है। जब बीमारी को फिर से सक्रिय किया जाता है, तो दूसरी पंक्ति की चिकित्सा की जाती है, जिसकी संरचना घाव के स्थानीयकरण और "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी से निर्धारित होती है।

• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए, योजना के अनुसार प्रथम-पंक्ति चिकित्सा की सिफारिश की जाती है:

यूनिफोकल कंकाल घाव

• ऑस्टियोलाइटिक घाव का इलाज

  घाव में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का इंजेक्शन (प्रेडनिसोन के अनुसार शरीर के वजन की खुराक 2 मिलीग्राम / किग्रा)

यूनिफोकल लिम्फ नोड घाव

• प्रभावित लिम्फ नोड की एक्सिसनल बायोप्सी

मोनोसिस्टमिक त्वचा घाव

• उच्च दक्षता सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी

मल्टीसिस्टम फॉर्म या मोनोसिस्टमिक मल्टीफोकल कंकाल घाव

• प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर 1-28 दिनों में मौखिक रूप से या अंतःशिरा में, 28-35 दिनों में 20 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर, 36-42 दिनों में 10 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर।

  अनुशंसाओं के अनुनय का स्तर B(साक्ष्य का स्तर - 2)

• 6 mg/m2 की खुराक पर vinblastine 1,8,15,22,29,36 दिनों में अंतःशिर्ण रूप से टपकता है

  1-3, 8-10, 15-17, 22-24, 29-31, 36-38 दिनों में 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मौखिक रूप से या अंतःशिरा में प्रेडनिसोलोन।

एक टिप्पणी:जब प्रारंभिक चिकित्सा चरण # 1 के बाद निष्क्रिय रोग की स्थिति (IDD) प्राप्त हो जाती है, तो रखरखाव चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए। यदि प्रारंभिक चिकित्सा चरण #1, AZ-मध्यवर्ती या AD-सुधार के बाद कोई प्रतिक्रिया प्राप्त होती है, तो प्रारंभिक चिकित्सा चरण #2 किया जाना चाहिए। यदि चरण 1 प्रारंभिक चिकित्सा (एडी बिगड़ती) की कोई प्रतिक्रिया नहीं है, तो दूसरी-पंक्ति चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए।

• रखरखाव चिकित्सा चक्र 40-46 सप्ताह के लिए 21 दिनों के अंतराल पर किया जाता है (चिकित्सा की कुल अवधि 52 सप्ताह)

"जोखिम वाले अंगों" को शामिल किए बिना एलसीएल पुनर्सक्रियन के लिए दूसरी-पंक्ति चिकित्सा योजना के अनुसार किए जाने की सिफारिश की जाती है:

योजना के अनुसार "जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी के साथ दूसरी पंक्ति की चिकित्सा की सिफारिश की जाती है:

• गहन चरण (3 चक्र)

  2-क्लोरोडीऑक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 9mg/m2/दिन 1-5 . दिनों पर

  साइटोसिन अरेबिनोसाइड (AraC) 500 mg/m2/दिन की खुराक पर 1-5 दिन पर

  1-5 दिनों पर मेथिलप्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन

  रखरखाव चिकित्सा चरण 1 (3 चक्र)

  2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 1-5 दिनों पर 5 मिलीग्राम/एम2/दिन पर

  रखरखाव चिकित्सा चरण 2

  पहले चक्र के दिन 6 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर विनाब्लास्टाइन अंतःस्रावी रूप से

  चक्र के 1-5 दिनों में मौखिक रूप से या अंतःशिरा में 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रेडनिसोलोन

  vinblastine/prednisolone चक्र उपचार के अंत तक 21 दिनों के अंतराल पर किए जाते हैं (चिकित्सा की कुल अवधि 52 सप्ताह है)

एक टिप्पणी: 2-सीडीए और एआरसी के साथ संयुक्त उच्च खुराक कीमोथेरेपी हेमटोपोइजिस के लंबे समय तक अप्लासिया और सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ जुड़ा हुआ है। इस कार्यक्रम के कार्यान्वयन के लिए गहन सहवर्ती चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जिसमें निम्नलिखित घटक शामिल हैं, लेकिन यह इन्हीं तक सीमित नहीं है:

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए विकिरणित रक्त घटकों के आधान की सिफारिश की जाती है

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों में, एंटिफंगल थेरेपी की सिफारिश की जाती है, जिसमें अंतःशिरा और एंटरल प्रशासन के लिए दवाएं शामिल हैं जो मोल्ड कवक के खिलाफ सक्रिय हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी तकनीकों सहित गहन देखभाल इकाई तक पहुंच प्रदान करने की सलाह दी जाती है। इस चिकित्सा को ऐसे क्लिनिक में संचालित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जिसके पास इन तकनीकों तक पहुंच नहीं है।

10 किलो से कम वजन वाले रोगियों के लिए कीमोथेरेपी खुराक की पुनर्गणना

vinblastine 6 mg/m2 = 0.2 mg/kg

प्रेडनिसोलोन 40 mg/m2 = 1.3 mg/kg

2-सीडीए 9 मिलीग्राम/एम2 = 0.3 मिलीग्राम/किग्रा

2-सीडीए 5 मिलीग्राम/एम2 = 0.15 मिलीग्राम/किग्रा

विशेष नैदानिक ​​स्थितियों में थेरेपी

सीएनएस के न्यूरोडीजेनेरेटिव घावों वाले लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को योजना के अनुसार चिकित्सा से गुजरने की सलाह दी जाती है:

उपस्थित चिकित्सक की पसंद पर दो उपचार विकल्प

साइटोसिन अरेबिनोसाइड (AraC) 150 mg/m2/दिन की खुराक पर 1-5 दिनों पर, 28 दिनों के अंतराल के साथ 12 चक्र

0.5 मिलीग्राम / किग्रा / पाठ्यक्रम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन, 28 दिनों के अंतराल के साथ 12 चक्र

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर घावों वाले लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस वाले मरीजों को योजना के अनुसार चिकित्सा से गुजरने की सलाह दी जाती है:

• 2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए) 5 मिलीग्राम/एम2/दिन पर 1-5 दिन, 6 चक्र 28 दिन अलग

3.2 शल्य चिकित्सा उपचार

जीसीएल के लिए सर्जिकल सहायता निदान के चरण में की जाती है। रूपात्मक, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और आणविक जैविक अध्ययन करने के लिए आवश्यक सीमा तक प्रभावित अंग/ऊतक की बायोप्सी की जाती है। कंकाल के यूनिफोकल मोनोसिस्टम घाव के मामले में, फोकस में 2 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन की शुरूआत के साथ गठन का इलाज किया जाता है।

3.3 अन्य उपचार

सहवर्ती रोगाणुरोधी और आधान चिकित्सा वर्तमान नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार की जाती है

4. पुनर्वास

एलसीएच के रोगियों के पुनर्वास और औषधालय अवलोकन के लिए दृष्टिकोण। औषधालय अवलोकन में प्रारंभिक घावों की स्थिति का आकलन करने और नए घावों की पहचान करने के उद्देश्य से व्यवस्थित परीक्षाएं और लक्षित प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा शामिल हैं। परीक्षा का दायरा और अनुशंसित अंतराल नीचे सूचीबद्ध हैं।

हर तीन महीने में एक बार नैदानिक ​​​​परीक्षा

एंथ्रोपोमेट्री तीन महीने में 1 बार

प्रति वर्ष 1 बार यौन विकास का आकलन

क्लिनिकल ब्लड टेस्ट तीन महीने में एक बार

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण तीन महीने में एक बार

संकेत के अनुसार कंकाल के प्रभावित क्षेत्रों का एक्स-रे

फेफड़ों का सीटी स्कैन (प्रारंभिक भागीदारी के साथ) प्रति वर्ष 1 बार

इलास्टोग्राफी के साथ जिगर का अल्ट्रासाउंड प्रति वर्ष 1 बार

(प्रारंभिक भागीदारी के साथ)

मस्तिष्क का एमआरआई साल में एक बार

(प्रारंभिक सीएनएस रोग, मधुमेह इन्सिपिडस वाले रोगी)

हर छह महीने में एक बार न्यूरोलॉजिस्ट परामर्श

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट परामर्श वर्ष में एक बार

5. रोकथाम और अनुवर्ती कार्रवाई

कम अंतर्निहित घटना और बीमारी के अज्ञात कारणों के कारण एलसीएच की प्राथमिक रोकथाम संभव नहीं है।

रोग पुनर्सक्रियन की रोकथाम और स्थायी जटिलताओं का विकास प्रथम-पंक्ति चिकित्सा प्रोटोकॉल के पूर्ण कार्यान्वयन पर आधारित है।

स्थायी परिणामों की प्रगति की माध्यमिक रोकथाम में अतिरिक्त हानिकारक कारकों के संपर्क का बहिष्कार शामिल है, जैसे फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में धूम्रपान और यकृत फाइब्रोसिस में हेपेटाइटिस वायरस (ए, बी, सी) से संक्रमण।

चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड

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अनुबंध A1. कार्य समूह की संरचना

मसचन एम.ए. - डीएम, डिप्टी। फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन एफएनकेटी के जनरल डायरेक्टर डीजीओआई उन्हें। दिमित्री रोगचेवा, रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर, रुसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय के रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर। एन.आई. पिरोगोव RNIMU उन्हें। एन.आई. पिरोगोवा

नोविचकोवा जी.ए. - डीएम, डिप्टी। फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन एफएनकेटी के जनरल डायरेक्टर डीजीओआई उन्हें। दिमित्री रोगचेवा, रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर, रुसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय के रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर। एन.आई. पिरोगोव RNIMU उन्हें। एन.आई. पिरोगोवा

मस्कान ए.ए. - डीएम, डिप्टी। फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन एफएनकेटी के जनरल डायरेक्टर डीजीओआई उन्हें। दिमित्री रोगचेवा, रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर, बाल रोग संकाय, रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय। एन.आई. पिरोगोवा

रुम्यंतसेव ए.जी., चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, रूसी विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, सामान्य निदेशक दिमित्री रोगचेवा, रुधिर विज्ञान, ऑन्कोलॉजी और विकिरण चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर, बाल रोग संकाय, रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय। एन.आई. पिरोगोवा

हितों का टकराव नहीं

बच्चों की दवा करने की विद्या 31.08.19

1. रुधिर 31.08.29
2. बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी 31.08.14
3. एलर्जी और इम्यूनोलॉजी 31.08.26

तालिका P1- सबूत के स्तर

तालिका P2- सिफारिशों की ताकत का स्तर

परिशिष्ट बी रोगी प्रबंधन एल्गोरिदम

"जोखिम वाले अंगों" की भागीदारी के साथ लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस के मल्टीसिस्टम रूप के लिए चिकित्सा के विकल्प के लिए एल्गोरिदम

परिशिष्ट बी. मरीजों के लिए सूचना

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक दुर्लभ विकार है जो एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका, डेंड्राइटिक सेल में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह उत्परिवर्तन वंशानुगत नहीं है; यह रोगी के शरीर में अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विकास के दौरान होता है और उत्परिवर्ती कोशिका और उसके वंशजों में नए गुणों के उद्भव की ओर जाता है: "गलत" वृक्ष के समान कोशिकाएं विभिन्न अंगों में स्थानांतरित हो सकती हैं और उन्हें नुकसान पहुंचा सकती हैं . मुख्य प्रकार के नुकसान नीचे सूचीबद्ध हैं।

कंकाल को नुकसान: हड्डियों में एकल से कई तक विनाश के फॉसी बनते हैं। कभी-कभी विनाश स्थल पर फ्रैक्चर हो सकता है।

त्वचा पर घाव: तराजू के साथ व्यापक भूरे रंग के दाने, अक्सर त्वचा की परतों और खोपड़ी पर स्थित होते हैं

फेफड़े को नुकसान: फेफड़ों में सूजन के छोटे-छोटे हिस्से बन जाते हैं, जो बुलबुले की तरह दिखने वाली आवाजों में बदल जाते हैं।

अस्थि मज्जा: क्षति के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का अच्छी तरह से उत्पादन नहीं करता है, परिणामस्वरूप, रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं।

जिगर: जिगर की क्षति के परिणामस्वरूप, इसका कार्य बिगड़ा हुआ है, रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में परिवर्तन दिखाई देते हैं, बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के कारण पीलिया और एल्ब्यूमिन उत्पादन में कमी के कारण एडिमा।

पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि: शरीर में द्रव संतुलन के नियामक, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का उत्पादन बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र उत्पादन (मधुमेह) और प्यास में तेजी से वृद्धि होती है। इस स्थिति को "डायबिटीज इन्सिपिडस" कहा जाता है।

मस्तिष्क: जब मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो मस्तिष्क के उस क्षेत्र के आधार पर, जिसमें घाव हुआ था, चाल, स्मृति और अन्य तंत्रिका प्रक्रियाओं में गड़बड़ी हो सकती है।

रोग हल्का हो सकता है, एक स्थानीय घाव के साथ, सहज वसूली संभव है। व्यापक घाव के साथ, अंग की शिथिलता रोगी के जीवन के लिए खतरा बन जाती है। विशेष रूप से गंभीर बीमारी के रूप हैं जिसमें तथाकथित "जोखिम वाले अंग" प्रभावित होते हैं - यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा। रोग के किसी भी रूप में, किसी अंग की क्षति के परिणामस्वरूप, कभी-कभी इसके कार्य का स्थायी उल्लंघन हो सकता है, जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। इस तरह के घावों में फेफड़े और यकृत के फाइब्रोसिस, साथ ही मधुमेह इन्सिपिडस शामिल हैं।

निदान स्थापित करने के लिए, बड़ी संख्या में रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा पंचर, एक्स-रे और टोमोग्राफी अध्ययन करना आवश्यक है। प्रभावित अंग की बायोप्सी करना सुनिश्चित करें। अक्सर, एक त्वचा, हड्डी, या लिम्फ नोड बायोप्सी की जाती है। बायोप्सी परिणामों के बिना, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि नहीं की जा सकती है और चिकित्सा शुरू नहीं की जा सकती है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार में दो चरण होते हैं: चिकित्सा और रखरखाव चिकित्सा का एक गहन चरण। गहन चरण के दौरान, कीमोथेरेपी थोड़े अंतराल पर दी जाती है, जिसमें अक्सर अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है। रखरखाव चिकित्सा के दौरान, दवा प्रशासन और रक्त परीक्षण की आवश्यकता कम होती है, उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी में दो मुख्य दवाएं होती हैं: विनाब्लास्टाइन और प्रेडनिसोलोन। जोखिम में अंग क्षति वाले रोगियों के लिए, अक्सर दूसरी-पंक्ति चिकित्सा - अन्य दवाओं के साथ उच्च-खुराक कीमोथेरेपी का संचालन करना आवश्यक होता है।

चिकित्सा का लक्ष्य रोग को ठीक करना, पुनरावर्तन और देर से होने वाली जटिलताओं को रोकना है। चिकित्सा की कुल अवधि 1 वर्ष है। चिकित्सा की अवधि कम करने से रोग की पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ सकता है। आधुनिक उपचार कार्यक्रमों के अनुसार चिकित्सा के साथ, ठीक होने की संभावना लगभग 90% है, लेकिन ठीक होने के बाद 25-40% रोगियों में जटिलताएं बनी रहती हैं, सबसे आम मधुमेह इन्सिपिडस है।

लैंगरहैंस कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं और आम तौर पर शरीर को वायरस, बैक्टीरिया और अन्य हानिकारक सूक्ष्मजीवों से बचाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। वे त्वचा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा और फेफड़ों में पाए जाते हैं।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस क्या है?

इस बीमारी में, जिसे पहले हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के नाम से जाना जाता था, लैंगरहैंस कोशिकाएं असामान्य रूप से गुणा करना शुरू कर देती हैं। शरीर की रक्षा करने के बजाय, इन कोशिकाओं का बड़ा संचय ऊतकों की अखंडता को बाधित करता है और उन्हें नष्ट भी कर देता है। सबसे अधिक प्रभावित हड्डियाँ, फेफड़े और यकृत। यद्यपि यह कोशिका अतिवृद्धि कैंसर के साथ बहुत समान है, अधिकांश शोधकर्ता हिस्टियोसाइटोसिस एक्स को कैंसर का एक रूप नहीं मानते हैं। इस संदर्भ में मुख्य विभेदक विशेषता आक्रामक कोशिकाओं की सामान्य संरचना है, और एकमात्र समस्या उनकी त्वरित वृद्धि है। वर्तमान में, लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस (बच्चों में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह वयस्कों की तुलना में अधिक बार होता है) को प्रतिरक्षा प्रणाली की बीमारी के रूप में पहचाना जाता है, जिसमें प्रतिरक्षा कोशिकाएं अत्यधिक गुणा करती हैं और आस-पास के ऊतकों में सूजन और क्षति का कारण बनती हैं।

यह रोग शरीर के किसी भी अंग और किसी भी अंग में विकसित हो सकता है। यह एक ही समय में कई अलग-अलग क्षेत्रों में भी प्रकट हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, पैथोलॉजी केवल दो साल से कम उम्र के बच्चों में कई शरीर प्रणालियों को प्रभावित करती है। एकान्त घाव बच्चों और वयस्कों दोनों में पाए जाते हैं।

कारण

यह अभी भी अज्ञात है कि यह विकृति क्यों होती है। हालांकि, वैज्ञानिक निम्नलिखित परिकल्पना के परीक्षण पर ध्यान केंद्रित कर रहे हैं: सबसे अधिक संभावना है, पर्यावरण में कुछ सामान्य पदार्थ, संभवतः एक वायरल संक्रमण, विकार के विकास को ट्रिगर करता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली से अत्यधिक तीव्र प्रतिक्रिया होती है। हालांकि अभी बीमारी के स्रोत का पता नहीं चल पाया है। एक दिलचस्प अवलोकन ज्ञात है: फेफड़ों में विकृति के स्थानीयकरण वाले लगभग सभी रोगी सक्रिय या पूर्व सिगरेट धूम्रपान करने वाले हैं। फिर भी, समाज में धूम्रपान के बड़े पैमाने पर वितरण के बावजूद, लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस बहुत दुर्लभ है। ऐसा लगता है कि सिगरेट के उपयोग को जोखिम वाले कारकों की सूची में शामिल करने का कोई कारण नहीं है, क्योंकि अक्सर यह रोग फेफड़ों को बिल्कुल भी प्रभावित नहीं करता है। सबसे संभावित धारणा यह है कि धूम्रपान के नकारात्मक प्रभावों को लैंगरहैंस कोशिकाओं के प्रसार से एक दुर्लभ आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में महसूस किया जाता है। एक अन्य सिद्धांत के अनुसार, रोग का मूल कारण प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकारों में निहित है।

प्रसार

विचाराधीन रोग दुर्लभ है और प्रति 250,000 बच्चों पर लगभग एक मामले में और प्रति दस लाख वयस्कों पर एक मामले में होता है। यद्यपि लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं, यह आमतौर पर बच्चों और किशोरों में निदान किया जाता है, 70% हिस्टियोसाइटोसिस के मामले 17 वर्ष की आयु से पहले होते हैं। रोगियों के कम आयु वर्ग में, एक से तीन वर्ष की आयु में सांख्यिकीय संकेतक बढ़ जाते हैं।

रोग के रूप

बच्चों और वयस्कों में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस में 3 रूप शामिल हैं, जिन्हें पहले स्वतंत्र विकृति माना जाता था। ये ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, हैंड-शुलर-क्रिश्चियन डिजीज और लेटरर-सीवे डिजीज हैं।

लक्षण

रोग निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट हो सकता है:

• हड्डियों में लगातार दर्द और सूजन, खासकर हाथ या पैर में;
• खासकर अगर यह चोट से पहले नहीं था या पहले हल्का, मामूली झटका लगा था;
• उन मामलों में दांतों के बीच बड़ा अंतराल जहां बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस जबड़े की हड्डियों तक फैल गया हो;
• कान का संक्रमण या कान से स्राव यदि रोग ने कान के पास खोपड़ी की हड्डियों को प्रभावित किया है;
• नितंबों या खोपड़ी पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ त्वचा लाल चकत्ते;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• यकृत का बढ़ना, जो कुछ मामलों में अंग की शिथिलता (त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया) या उदर गुहा में द्रव का पैथोलॉजिकल संचय - जलोदर) के संकेत के साथ हो सकता है;
• एक्सोफ्थाल्मोस - आंखों के पीछे स्थानीयकरण के साथ हिस्टियोसाइटोसिस के कारण नेत्रगोलक का आगे विस्थापन;
• सांस की तकलीफ और फेफड़ों की क्षति के साथ खांसी;
• धीमी वृद्धि और हार्मोनल विकारों के कारण अत्यधिक पेशाब।

रोग के कम सामान्य लक्षण हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• वजन घटना;
• चिड़चिड़ापन;
• वजन बनाए रखने में असमर्थता, साथ ही शरीर को आकार में रखने में असमर्थता।

निदान

चूंकि लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस (इस बीमारी की अभिव्यक्तियों की एक तस्वीर बहुत सुखद दृष्टि नहीं है) काफी दुर्लभ है और ऐसे लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है जो कई अन्य बीमारियों के संकेतों के लिए गलती करना आसान है, निदान अक्सर जटिल और समय लेने वाला होता है। यही कारण है कि संदिग्ध हिस्टियोसाइटोसिस को बेहतर ढंग से अलग करने के लिए डॉक्टर आपसे अन्य बीमारियों से संबंधित प्रश्न पूछ सकते हैं।

प्राथमिक निदान अध्ययन एक नियमित शारीरिक परीक्षा है, जिसमें चिकित्सक शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करता है और उन क्षेत्रों पर विशेष ध्यान देता है जहां विकृति के लक्षण दिखाई देते हैं। यदि रोगी को हड्डी में दर्द का अनुभव होता है या हड्डी में सूजन की शिकायत होती है, तो डॉक्टर एक मानक हड्डी का एक्स-रे और स्किंटिग्राफी का आदेश दे सकता है। एक्स-रे विनाश के एक क्षेत्र को प्रकट करेगा जिसे लिटिक घाव कहा जाता है, और स्किंटिग्राफी क्षति के क्षेत्रों की पहचान करेगा जहां हड्डी खुद को ठीक करने की कोशिश कर रही है।

इस पद्धति का उपयोग पीठ और श्रोणि के अध्ययन में उन मामलों में किया जाता है जहां डॉक्टर को संदेह होता है कि यह वहां है कि विनाशकारी परिवर्तन हो सकते हैं। जिगर की शिथिलता का संकेत देने वाले लक्षणों के साथ, आपको रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होगी। फेफड़ों की क्षति के संकेतों के साथ, या ऐसे मामलों में जहां एक विशेषज्ञ, प्राथमिक चिकित्सा परीक्षा के आधार पर, संदेह करता है कि लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस फेफड़ों में पाया जा सकता है, एक एक्स-रे या सिर का कम्प्यूटरीकृत सीटी स्कैन निर्धारित किया जाता है ताकि स्थिति का आकलन किया जा सके। दिमाग। एक नई इमेजिंग तकनीक, पीईटी (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी), भी मददगार हो सकती है।

यदि बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस का संदेह है (लेख की शुरुआत में फोटो देखें), तो बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है, क्योंकि यह कथित निदान की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका है। इस प्रक्रिया में, डॉक्टर बाद में प्रयोगशाला में विश्लेषण के लिए ऊतक या हड्डी का एक छोटा सा नमूना निकालता है। ज्यादातर मामलों में, एक बायोमटेरियल नमूना उन क्षेत्रों से लिया जाता है जहां लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस सीधे स्थानीयकृत होता है: हड्डियों, त्वचा और लिम्फ नोड्स। रक्त परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि अस्थि मज्जा प्रभावित है या नहीं।

अवधि

यह भविष्यवाणी करना मुश्किल है कि रोग का कोर्स कितना तेज़ होगा और यह कैसे प्रकट होगा। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी अपने आप गायब हो जाती है और चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। यह तब होता है जब विकार एक क्षेत्र (हड्डी या त्वचा में) में स्थानीयकृत होता है या जब प्रभावित फेफड़ों वाला धूम्रपान करने वाला सिगरेट का सेवन बंद कर देता है। हालाँकि, ऐसा भी होता है कि रोग घातक है; घातक परिणाम की भविष्यवाणी उन मामलों में की जा सकती है, जब पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ने वाली कोशिकाओं का संचय शरीर के कई अलग-अलग अंगों या भागों पर एक साथ हमला करता है। धूम्रपान करने वालों के स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार तभी शुरू होता है जब वे धूम्रपान करना बंद कर देते हैं।

निवारण

चूंकि विकार के विकास का कारण एक रहस्य बना हुआ है, फिलहाल कोई प्रभावी निवारक उपाय नहीं हैं। हालांकि, यह देखते हुए कि केवल सिगरेट पीने वालों में फेफड़े प्रभावित होते हैं, लत छोड़ने को फेफड़ों में स्थानीयकरण के साथ हिस्टियोसाइटोसिस की रोकथाम के रूप में माना जा सकता है।

इलाज

यदि किसी रोगी के पास लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का पुष्टिकृत निदान है, तो उपचार विकार की गंभीरता और सीमा पर निर्भर करेगा।

यदि पैथोलॉजी शरीर की केवल एक प्रणाली में पाई जाती है, तो डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिखेंगे, विशेष रूप से प्रेडनिसोलोन। इसके अतिरिक्त, आपको कीमोथेरेपी से गुजरना पड़ सकता है। इसके अलावा, हड्डी के प्रभावित क्षेत्र को इलाज - स्क्रैपिंग द्वारा हटा दिया जाता है। यदि असामान्य रूप से फैलने वाली कोशिकाओं को त्वचा के एक क्षेत्र में केंद्रित किया जाता है, तो प्रभावित क्षेत्र को नाइट्रोजन सरसों, एक कीमोथेरेपी दवा के साथ लेप करके रोग को ठीक किया जा सकता है। मेथोट्रेक्सेट का भी उपयोग किया जाता है। रेडियोथेरेपी तब दी जाती है जब एक हड्डी के घाव (जैसे ऊपरी पैर या रीढ़ में) ने कंकाल के पूरे टुकड़े को कमजोर कर दिया हो। रीढ़ की हड्डी पर ओस्टियोप्लास्टिक सर्जरी - स्पाइनल फ्यूजन - ग्रीवा क्षेत्र में हड्डियों की अस्थिरता के लिए अनुशंसित है।

सामान्यीकृत (प्रणालीगत) लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस एक बहुत अधिक गंभीर स्थिति है। कीमोथेरेपी का उपयोग उपचार के लिए भी किया जा सकता है, लेकिन एक घाव के उपचार की तुलना में इसकी प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है। हालांकि विशेषज्ञों ने कई दवाओं की प्रभावशीलता का परीक्षण किया है, फिर भी इष्टतम दवा उपचार की खोज नहीं की गई है। हालांकि, रोग के विकास को नियंत्रित करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित उपायों में से एक लिख सकता है:

• "विनब्लास्टाइन";
• "एटोपोसाइड";
• "मर्कैप्टोप्यूरिन";
• "क्लैड्रिबाइन";
• "साइटाराबिन";
• "मेथोट्रेक्सेट"।

डॉक्टर को कब दिखाना है?

अपने स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना सुनिश्चित करें यदि आपको बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस का संदेह है। आंखों की अभिव्यक्ति, दर्द या हड्डियों की सूजन, और पुरानी त्वचा पर चकत्ते इस दुर्लभ बीमारी के लक्षण हैं। वयस्कों में इन या पैथोलॉजी के लक्षणों की उपस्थिति में, आपको एक चिकित्सक की सलाह लेनी चाहिए।

हिस्टियोसाइटोसिस दुर्लभ बीमारियों के एक समूह से संबंधित है जो संरचना और हिस्टियोसाइट्स, प्रतिरक्षा रक्त कोशिकाओं की संख्या में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति की विशेषता है। बीमारियों के इस समूह से संबंधित रोग काफी खतरनाक हैं, क्योंकि उनके विकास से विभिन्न ऊतकों को गंभीर नुकसान होता है। यद्यपि हिस्टियोसाइटोसिस का प्रसार बहुत कम है (प्रति मिलियन लोगों में 5 से अधिक निदान नहीं), यह रोग लिंग और उम्र की परवाह किए बिना किसी को भी प्रभावित कर सकता है।

रोग प्रक्रिया की उत्पत्ति का तंत्र इस तथ्य में निहित है कि लैंगरहैंस कोशिकाएं, एपिडर्मिस के विशेष तत्व जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के निर्माण में भाग लेते हैं, असामान्य परिवर्तनों से गुजरते हैं। हिस्टियोसाइटोसिस का विकास हिस्टियोसाइट्स, स्टेम सेल, सफेद रक्त कोशिकाओं के अग्रदूतों के उत्परिवर्तन के साथ शुरू होता है जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

1. उत्परिवर्तन से गुजरने वाले हिस्टियोसाइट्स तीव्रता से विभाजित होने लगते हैं और साथ ही पूर्ण जीवन चक्र से गुजरने के बाद आत्म-विनाश की क्षमता खो देते हैं।
2. प्रभावित अंग में, संयोजी ऊतक का तेजी से विकास होता है, जिससे इसके कामकाज का पूर्ण या आंशिक व्यवधान और गंभीर परिणामों का विकास होता है।

हिस्टोसाइट्स के असामान्य विभाजन से जुड़े रोग (लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस, लेटरर-ज़िव रोग, ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, आदि) एक रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियाँ हैं जिनमें विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और जीवन रोग का निदान होता है।

बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस कैसे विकसित होता है?

जीवन के पहले वर्षों में युवा रोगियों में हिस्टियोसाइटोसिस का निदान वयस्कों की तुलना में अधिक बार होता है।

बच्चों में, इस प्रकार का ऑन्कोलॉजी तीन रूपों में प्रकट हो सकता है:

• लैंगरहैंस सेल;
• घातक;
• वायरस से जुड़े हेमोफैगोसाइटोसिस सिंड्रोम (सेलुलर तत्वों का अनियंत्रित विभाजन कुछ सूक्ष्मजीवों के प्रभाव में शुरू होता है, जिसमें अक्सर हर्पीस वायरस शामिल होता है)।

सबसे अधिक बार, शिशुओं में, हिस्टियोसाइटोसिस एक वायरल माइक्रोफ्लोरा द्वारा एक संक्रामक घाव के लिए शरीर की प्रतिक्रिया बन जाता है, जिसके परिणामस्वरूप लैंगरहैंस कोशिकाएं जो असामान्य बन गई हैं, अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा के हेमटोपोइएटिक ऊतकों से परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं को पकड़ लेती हैं। आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस मुख्य रूप से लड़कों में प्रति मिलियन शिशुओं में 1 नैदानिक ​​मामले की आवृत्ति के साथ विकसित होता है।

रोग प्रक्रिया का वर्गीकरण

चिकित्सा के एक पर्याप्त पाठ्यक्रम को निर्धारित करने के लिए, हिस्टियोसाइटोसिस को आमतौर पर 3 रूपों में वर्गीकृत किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक की अपनी उपचार रणनीति होती है।

सभी 3 प्रकार की विकृति नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और जीवन पूर्वानुमान में भिन्न होती है:

1. टैराटिनोव रोग (ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा) हड्डी की संरचनाओं के स्थानीय विनाश के साथ होता है, लेकिन अन्य अंग नष्ट नहीं होते हैं।
2. हैंड-शुलर-क्रिश्चियन रोग, लिपॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस, डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, और कशेरुक, फीमर और खोपड़ी के घाव मौजूद हैं।
3. एबट-लेटरर-सीवे रोग, सच्चा रेटिकुलोहिस्टोसाइटोसिस, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के व्यापक घावों (नेक्रोसिस से गुजरने वाले पपड़ीदार पपल्स) की उपस्थिति की विशेषता है।

क्लिनिक में अंतर के बावजूद, ये रोग हिस्टियोसाइटोसिस की किस्में हैं, इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, उनके पारस्परिक संक्रमण के प्रमाण हैं।

इस विभाजन के अलावा, घावों के स्थान और सीमा के आधार पर इस रोग के कई प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• हड्डी संरचनाओं का एकल-फोकल घाव;
• कंकाल को बहुपक्षीय क्षति;
• पृथक त्वचा दोष।

मात्रात्मक क्षति के दृष्टिकोण से, इस रोग का वर्गीकरण मोनो- और पॉलीसिस्टमिक प्रकारों में या सिस्टम और अंगों की शिथिलता के बिना होता है।

रोग की स्थिति के कारण

हिस्टियोसाइटोसिस को भड़काने वाली पूर्वापेक्षाएँ वर्तमान में निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन ऐसे कई सिद्धांत हैं जो बताते हैं कि लैंगरहैंस कोशिकाएं तीव्रता से विभाजित क्यों होने लगती हैं।

अधिकांश हेमटोलॉजिस्ट के अनुसार, हिस्टियोसाइटोसिस के मुख्य कारण और नकारात्मक कारक जो लोगों को इस बीमारी के विकास के जोखिम में डालते हैं, वे इस प्रकार हैं:

1. सक्रिय और निष्क्रिय धूम्रपान। फेफड़े की बीमारी वाले अधिकांश वयस्क रोगी सक्रिय धूम्रपान करने वाले होते हैं, और जिन बच्चों में यह भयानक निदान होता है, उनमें एक या दोनों माता-पिता लगातार धूम्रपान करते हैं।
2. आनुवंशिक प्रवृतियां। ऑन्कोलॉजिकल रक्त विकृति के पारिवारिक इतिहास वाले परिवारों में रोग की घटना बहुत अधिक है।
3. नस्लीय संबद्धता। हिस्टियोसाइटोसिस का विकास विशेष रूप से श्वेत जाति के प्रतिनिधि हैं।
4. प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकृति।

एक और संस्करण है, जिसके अनुसार इस बीमारी के कारण एक निश्चित बाहरी उत्तेजना के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में निहित हैं। वायरस की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है, लेकिन इस विकृति के वायरल कारणों का अध्ययन किया जा रहा है, क्योंकि वैज्ञानिकों द्वारा लैंगरहैंस सेल में वायरल एटियलजि के रोगजनक सूक्ष्मजीवों की खोज अब तक असफल रही है।

हिस्टियोसाइटोसिस के शुरुआती लक्षण

हिस्टियोसाइटोसिस के नैदानिक ​​लक्षण विविध हैं और सीधे पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के स्थान पर निर्भर हैं।

निम्नलिखित अंग और प्रणालियां रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं, जो रोग के लक्षणों का कारण बनती हैं:

1. कंकाल। लगभग 80% नैदानिक ​​मामलों में हड्डी की क्षति बहुत आम है। हिस्टियोसाइटोसिस के हड्डी के लक्षण हड्डी में दर्द, उन पर ऑस्टियोलाइटिक फॉसी की उपस्थिति और अंगों के बार-बार फ्रैक्चर हैं।
2. चमड़ा। इस तरह के घाव के त्वचा के लक्षण खोपड़ी की त्वचा पर कांख, वंक्षण सिलवटों, कानों के पीछे, एक पैपुलर दाने के स्थानीयकरण के साथ व्यापक जिल्द की सूजन के समान होते हैं।
3. लिम्फ नोड्स। हिस्टियोसाइटोसिस की ऐसी अभिव्यक्तियाँ 15% नैदानिक ​​मामलों में होती हैं और सामान्यीकृत या स्थानीय लिम्फैडेनोपैथी के समान होती हैं।
4. बाहरी कान। इस मामले में हिस्टियोसाइटोसिस लंबे समय तक ओटिटिस एक्सटर्ना के साथ होता है, जो जीवाणुरोधी उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है। अक्सर, रोगियों को ओटोमाइकोसिस के साथ गलत निदान किया जाता है।
5. जिगर। 10% मामलों में हिस्टियोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सबसे बड़े स्रावी अंग की हार देखी जाती है। यह पीलिया, हेपेटोमेगाली, हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता के साथ है। इस प्रकार की विकृति का परिणाम मधुमेह इन्सिपिडस, पोर्टल उच्च रक्तचाप या सिरोसिस है।

इसके अलावा, हिस्टियोसाइटोसिस प्लीहा, फेफड़े या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति के संकेतों के साथ हो सकता है, हालांकि, एक खतरनाक बीमारी के ये सभी अभिव्यक्तियाँ बहुत देर से प्रकट होती हैं, विकृति विज्ञान के विकास के अंतिम चरणों में, जब पर्याप्त उपचार का समय होता है छूट गया है, और अधिकांश रोगी मृत्यु की प्रतीक्षा कर रहे हैं। नैदानिक ​​​​आंकड़ों के आधार पर, रोग की शुरुआत के चरण में लगभग एक चौथाई रोगियों में, हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के साथ लक्षण पूरी तरह से गैर-विशिष्ट होते हैं और ज्यादातर मामलों में अलार्म नहीं होता है।

जानने लायक!विशेषज्ञ दृढ़ता से अनुशंसा करते हैं कि वयस्क और बच्चे लंबे समय तक उत्पादक खांसी की उपस्थिति पर ध्यान दें, सांस की लगातार कमी जो शारीरिक प्रयास से जुड़ी नहीं है, आहार में बदलाव के बिना अचानक वजन कम होना और लगातार अकथनीय थकान। इनमें से कोई भी संकेत जो किसी व्यक्ति को लंबे समय तक पीड़ा देता है और दवा उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, हिस्टियोसाइटोसिस द्वारा हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान का संकेत दे सकता है। यह ध्यान देने योग्य है कि सबसे छोटे बच्चों में, हिस्टियोसाइटोसिस के पहले लक्षण बार-बार पेशाब आना, उल्टी, दौरे, मानसिक मंदता और वृद्धि से जुड़े हो सकते हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का निदान

एक अनुभवी विशेषज्ञ पहले से ही रोगी के पूछताछ, उसकी त्वचा की जांच और उदर गुहा और लिम्फ नोड्स के तालमेल के आधार पर, प्रारंभिक परीक्षा में एक रोगी में हिस्टियोसाइटोसिस की उपस्थिति मान सकता है। लेकिन एक पूर्ण और सही निदान करने के लिए, हिस्टियोसाइटोसिस के एक विशिष्ट निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन शामिल होते हैं।

निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, रोगियों को निम्नलिखित नैदानिक ​​​​उपाय निर्धारित किए जाते हैं:

1. रक्त का सामान्य विश्लेषण और जैव रसायन, अस्थि मज्जा और यकृत की कार्यात्मक स्थिति को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
2. डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए एक मूत्र परीक्षण किया जाता है।
3. रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग से आप हड्डियों की स्थिति के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
4. फेफड़ों में घावों को देखने के लिए छाती का एक्स-रे किया जाता है।
5. सीटी और एमआरआई छवियां आपको मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की स्थिति का अध्ययन करने की अनुमति देती हैं।

बिना असफल हुए, निदान की अंतिम पुष्टि या खंडन के लिए, एक हिस्टोलॉजिकल निदान किया जाता है, एक बायोप्सी ली जाती है - एक माइक्रोस्कोप के तहत आगे की जांच के लिए संदिग्ध क्षेत्रों से ऊतक वर्गों का एक टुकड़ा। निदान के सभी परिणाम प्राप्त करने के बाद ही, एक बीमार व्यक्ति को हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

रोग की स्थिति को खत्म करने में मदद करने के लिए चिकित्सीय उपाय

हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार की एक सामान्य योजना नहीं है। घावों के रूप और उसकी सामान्य स्थिति के आधार पर, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से सभी चिकित्सीय उपाय निर्धारित किए जाते हैं। कई तरफा बीमारी के गंभीर लक्षणों को रोकने और इसकी आगे की प्रगति को रोकने के उद्देश्य से उपचार पाठ्यक्रम स्थिर परिस्थितियों में किया जाता है।

हिस्टियोसाइटोसिस का आमतौर पर निम्नलिखित उपचारों के साथ इलाज किया जाता है:

1. साइटोस्टैटिक्स (,) के साथ संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ()।
2. रोगसूचक विरोधी भड़काऊ और एंटीप्रायटिक दवाएं जो एलर्जी (सेलेस्टन) के विकास को रोकती हैं।
3. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (कैल्सेमिन, ओस्टोजेनॉन) को मजबूत करने के लिए खनिज और विटामिन कॉम्प्लेक्स।
4. एंटीहिस्टामाइन और सल्फ़ानिलमाइड समूहों की दवाएं जो प्रकाश संवेदनशीलता में मदद करती हैं।
5. हिस्टियोसाइटोसिस को भड़काने वाले हड्डी के घावों को खत्म करने के लिए, हड्डी के प्रभावित क्षेत्र या विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रमों को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है।

जानने लायक!धूम्रपान उपचार के लिए पैथोलॉजी की प्रतिक्रिया को खराब कर सकता है, इसलिए विशेषज्ञ चिकित्सा के पूरे पाठ्यक्रम के लिए इसे बाहर करने की जोरदार सलाह देते हैं। आदर्श विकल्प धूम्रपान की पूर्ण समाप्ति होगा।

रक्त विकृति की जटिलताओं

हिस्टियोसाइटोसिस का कोर्स सक्रिय रूप से प्रगतिशील है, इसलिए रोग खराब इलाज योग्य है, जिससे गंभीर जटिलताओं के विकास के कारण अधिकांश रोगियों के जीवन या अक्षमता में कमी आती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, इस बीमारी के सबसे आम खतरनाक परिणाम हैं:

• तीव्र श्वसन विफलता, ऑक्सीजन की कमी के कारण शरीर में ऑक्सीजन की कमी और ऑक्सीजन भुखमरी से जुड़े मस्तिष्क के विकार;
• वातस्फीति, हवा के एल्वियोली में देरी से उकसाया, जिससे फेफड़ों के ऊतकों की वायुता में वृद्धि हुई;
• सहज न्यूमोथोरैक्स, सबसे अधिक बार घातक।

जरूरी!इन जटिलताओं के साथ होने वाली दर्दनाक अभिव्यक्तियाँ, और उनके विकास से उकसाने वाली प्रारंभिक मृत्यु, किसी के स्वास्थ्य के प्रति सावधान रवैये और खतरनाक संकेत दिखाई देने पर किसी विशेषज्ञ की अनिवार्य यात्रा से बचा जा सकता है।

जीवन पूर्वानुमान

हिस्टियोसाइटोसिस एक बहुआयामी बीमारी है, और इसलिए इसके लिए पूर्वानुमान अस्पष्ट है। तो, टैराटिनोव या हैंड - शूलर - क्रिश्चियन की विकृति में, यह एबट - लेटरर - सिवा की रोग संबंधी स्थिति की तुलना में अधिक अनुकूल है।

रोगी में तीन अनिवार्य विशेषताओं की उपस्थिति से पूर्ण इलाज की गारंटी दी जाती है:

• समय पर ढंग से हिस्टियोसाइटोसिस का पता चला था, और निदान किए जाने के तुरंत बाद चिकित्सा का कोर्स शुरू किया गया था;
• रोगी की आयु वर्ग दो वर्ष से अधिक है;
• विकासशील रोग प्रक्रिया हड्डी संरचनाओं, लिम्फ नोड्स और त्वचा तक सीमित है।

इस मामले में, उपचार का परिणाम रोगी की पूर्ण वसूली है। विशेष रूप से जीवन के पहले वर्षों में, प्लीहा, यकृत, हेमटोपोइएटिक प्रणाली और फेफड़ों से जुड़े बहु-अंग क्षति की उपस्थिति में, रोग का निदान प्रतिकूल हो जाता है, क्योंकि हिस्टियोसाइटोसिस से मृत्यु हृदय या श्वसन विफलता के विकास के कारण होती है। रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, रोगी की मृत्यु कुछ महीनों के भीतर हो सकती है।

हिस्टियोसाइटोसिस की रोकथाम

हिस्टियोसाइटोसिस को रोकने वाले निवारक उपाय आधुनिक रुधिर विज्ञान में मौजूद नहीं हैं। केवल एक चीज जो हेमेटोलॉजिस्ट जोखिम वाले रोगियों को सलाह देते हैं, वह नियमित जांच अध्ययन है, जो रोग का समय पर पता लगाने और उपचार की अनुमति देता है। इसके अलावा, विशेषज्ञ दृढ़ता से धूम्रपान की पूर्ण समाप्ति की सलाह देते हैं - मुख्य कारणों में से एक जो हिस्टोसाइट उत्परिवर्तन की रोग प्रक्रिया को उत्तेजित कर सकता है।

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