23.04.2019

हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम का खतरा क्या है, इसका निदान और उपचार कैसे करें? हाइपरकोर्टिसोलिज्म - यह क्या है, एक खतरनाक बीमारी की किस्में और उपचार।

यह ज्ञात है कि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उत्पादित हार्मोन शरीर में बहुत महत्वपूर्ण कार्य करते हैं। कॉर्टिकल पदार्थ के हार्मोन के अपर्याप्त या अत्यधिक स्राव के साथ, विभिन्न रोग. इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथियों में कॉर्टिकल हार्मोन के अत्यधिक संश्लेषण के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों का एक जटिल है। यह रोग कई प्रकार का होता है और सभी के लक्षण एक जैसे होते हैं। कारणों दिया गया राज्यबहुत सारे। यह एक ट्यूमर हो सकता है हार्मोनल विनियमनऔर शरीर में अन्य विफलताओं। सबक्लिनिकल हाइपरकोर्टिसोलिज्म पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, या हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम, इस तथ्य के कारण होता है कि हाइपोथैलेमस बहुत सारे कॉर्टिकोलिबरिन - पदार्थ जो पिट्यूटरी ग्रंथि को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के उत्पादन को बढ़ाने के लिए उत्तेजित करता है, और यह बदले में अत्यधिक संश्लेषण का कारण बनता है अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन।

किस प्रकार के एड्रेनल हाइपरफंक्शन मौजूद हैं?

फोटो में - गुर्दे की बीमारी के दौरान परीक्षा प्रक्रिया

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म हैं:

प्राथमिक हाइपरफंक्शन के कारण मुख्य रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर हैं - कॉर्टिकोस्टेरोमा। वे मुख्य रूप से हार्मोनल रूप से सक्रिय होते हैं, अर्थात वे हार्मोन का उत्पादन करते हैं। बहुत सारे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और एक निश्चित मात्रा में एण्ड्रोजन और मिनरलोकोर्टिकोइड्स रक्त में छोड़े जाते हैं। साथ ही, इस प्रकार के विकार का कारण अन्य अंगों में स्थित ट्यूमर हो सकता है जो ACTH जैसे यौगिकों को संश्लेषित करते हैं।
माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम के काम में गड़बड़ी के कारण होता है। संक्षिप्त वर्णनइस राज्य के विकास का तंत्र ऊपर पाया जाता है। माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म का एक अन्य कारण पिट्यूटरी एडेनोमा हो सकता है, जो उत्तेजित करता है बढ़ाया उत्पादन ACTH, जो बदले में रक्त में कॉर्टिकल हार्मोन की एक बड़ी रिहाई की ओर जाता है।

पाठ्यक्रम के रूपों के अनुसार, अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन सिंड्रोम को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

उपनैदानिक रूप अधिवृक्क ग्रंथि के तथाकथित निष्क्रिय ट्यूमर की उपस्थिति में होता है। 100 में से 10 रोगियों में, एक कॉर्टिकोस्टेरोमा निर्धारित किया जाता है, जो कोर्टिसोल को कम मात्रा में स्रावित करता है, जिससे नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। लेकिन कुछ संकेतों से यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि हाइपरकोर्टिसोलिज्म का सिंड्रोम है। रोगी को वृद्धि का अनुभव हो सकता है रक्त चाप, में उल्लंघन प्रजनन प्रणाली, मधुमेह।
आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म को औषधीय या बहिर्जात भी कहा जाता है। यह उन रोगियों में होता है जो लंबे समय तकसिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज किया गया। यह क्या है और इसे किन मामलों में लागू किया जाता है? दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए संकेत दिया गया है सूजन संबंधी बीमारियांजैसे गठिया, विभिन्न विकृतिगुर्दे की बीमारी, रक्त विकार और पुराने रोगों संयोजी ऊतक. भी इस समूहअंग प्रत्यारोपण कराने वाले लोगों को दवाएं दी जाती हैं। 70% मामलों में बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है।
कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म मोटापे, मधुमेह, यकृत रोग वाले लोगों में होता है, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, डिप्रेशन। इसके अलावा, इस स्थिति का निदान यौवन और युवा डिस्पिट्यूटारिज्म, गर्भावस्था और शराब के साथ किया जाता है।

रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के मुख्य लक्षण:

लगातार थकान
अनिद्रा तक नींद में खलल
प्रगतिशील कमजोरी
कम हुई भूख
पेट में दर्द महसूस होना
शरीर के वजन में बदलाव
मतली और उल्टी
दस्त के बाद कब्ज
मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि
कंकाल की मांसपेशी टोन में कमी और आंतरिक अंग
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन - मेलेनोसिस।
डिप्रेशन
रूखी त्वचा और उसका बढ़ा हुआ छिलका
चेहरे और शरीर पर बालों की मात्रा बढ़ाना
रैचियोकैम्प्सिस
सहज अस्थि भंग
हड्डियों में ऑस्टियोपोरोटिक परिवर्तन
शरीर में द्रव प्रतिधारण
शोफ
द्वारा उल्लंघन कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के
मस्तिष्क संबंधी विकार।

रोगियों को कौन से चिकित्सीय उपाय सौंपे जाते हैं?

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है एक जटिल दृष्टिकोण. उपचार का मुख्य लक्ष्य सिंड्रोम की नैदानिक अभिव्यक्तियों को रोकना और हार्मोन संश्लेषण की शारीरिक लय को बहाल करना है। ऐसी दवाएं लिखिए जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोट्रोपिन के अतिरिक्त संश्लेषण को दबा सकती हैं। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या पिट्यूटरी एडेनोमा के मामले में, शल्य चिकित्साया विकिरण चिकित्सा।

केंद्रीय हाइपरकोर्टिकिज़्म का पता चलने पर कॉर्टिकोट्रोपिन और कॉर्टिकोलिबरिन के उत्पादन के अवरोधकों के साथ दवा उपचार निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर, रोगियों को 4 सप्ताह के लिए पेरिटोल, एक सेरोटोनिन अवरोधक निर्धारित किया जाता है। यह हाइपोथैलेमस में कॉर्टिकोलिबरिन के उत्पादन को कम करता है। इसके अलावा डोपामाइन एगोनिस्ट जैसे एबर्जिन और ब्रोमर्गन (पार्लोडेल) 6 से 10 महीने के लिए।

वे कॉर्टिकोट्रोपिन की रिहाई को कम करते हैं। इसके अलावा, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल पदार्थ में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के गठन के अवरोधक निर्धारित हैं। ये दवाएं हैं Mamomit और Metapiron। यह मत सोचो कि अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन जैसे उल्लंघन का इलाज जल्दी से किया जाता है। सभी प्रक्रियाओं को सामान्य होने में समय लगता है। आमतौर पर उपचार में 6 महीने या उससे अधिक की देरी होती है।

रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य कार्बोहाइड्रेट, इलेक्ट्रोलाइट्स और प्रोटीन के चयापचय को सही करना है। दवाएं लिखिए जो रक्तचाप को कम करती हैं और हृदय और रक्त वाहिकाओं के काम को सामान्य करती हैं। बार-बार होने वाली जटिलताअधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरफंक्शन ऑस्टियोपोरोसिस है, इसलिए इस सिंड्रोम के उपचार में हड्डी के फ्रैक्चर की रोकथाम महत्वपूर्ण है। प्रोटीन चयापचय को सामान्य करने के लिए, डॉक्टर एनाबॉलिक स्टेरॉयड लिखते हैं, उदाहरण के लिए, नेरोबोलिल और रेटाबोलिल। यदि कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता का उल्लंघन होता है, साथ ही मामले में इंसुलिन या सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव को निर्धारित करके मैं पोषण को सही करके कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करता हूं मधुमेह.

चूंकि अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन का सिंड्रोम हाइपोक्सिया के साथ होता है, रोगियों को बिगुआनाइड्स नहीं लेना चाहिए, और सुधार इलेक्ट्रोलाइट चयापचयपोटेशियम की तैयारी के साथ किया। उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी निर्धारित है, और हृदय प्रणाली के उल्लंघन के मामले में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक निर्धारित हैं। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, आंतों में कैल्शियम के अवशोषण में तेजी लाने वाली दवाएं लेने की सिफारिश की जाती है: विटामिन डी डेरिवेटिव। हड्डियों में कैल्शियम को ठीक करने के लिए, कैल्सीटोनिन और कैल्सीट्रिन निर्धारित हैं। फ्रैक्चर और अन्य की रोकथाम के लिए अप्रिय जटिलताएंऑस्टियोपोरोसिस थेरेपी कम से कम 1 साल तक की जानी चाहिए।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम- हाइपरकोर्टिकिज़्म से उत्पन्न एक रोग संबंधी लक्षण परिसर, यानी, अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन कोर्टिसोल के स्राव में वृद्धि या ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ लंबे समय तक उपचार। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम को इटेन्को-कुशिंग रोग से अलग करना आवश्यक है, जिसे माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के रूप में समझा जाता है जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम के विकृति विज्ञान में विकसित होता है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के निदान में कोर्टिसोल और पिट्यूटरी हार्मोन के स्तर का अध्ययन, डेक्सामेथासोन परीक्षण, एमआरआई, सीटी और एड्रेनल स्किन्टिग्राफी शामिल हैं। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का उपचार इसके कारण पर निर्भर करता है और इसमें ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी का उन्मूलन, स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर की नियुक्ति और अधिवृक्क ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन शामिल हो सकता है।

सामान्य जानकारी

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम- हाइपरकोर्टिकिज़्म से उत्पन्न एक रोग संबंधी लक्षण परिसर, यानी, अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन कोर्टिसोल के स्राव में वृद्धि या ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ लंबे समय तक उपचार। ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन सभी प्रकार के चयापचय के नियमन में शामिल होते हैं और कई शारीरिक कार्य. अधिवृक्क ग्रंथियों का काम पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्राव द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि हाइपोथैलेमस के हार्मोन - स्टैटिन और लिबेरिन द्वारा नियंत्रित होती है।

शरीर के कार्यों के सामंजस्य को सुनिश्चित करने के लिए इस तरह के बहु-चरणीय विनियमन आवश्यक हैं और चयापचय प्रक्रियाएं. इस श्रृंखला के किसी एक लिंक का उल्लंघन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के हाइपरसेरेटेशन का कारण बन सकता है और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकता है। महिलाओं में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक बार होता है, मुख्य रूप से 25-40 वर्ष की आयु में विकसित होता है।

इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम में कोर्टिसोल के हाइपरसेरेटेशन का कारण बनता है अपचय प्रभाव- हड्डियों, मांसपेशियों (हृदय सहित), त्वचा, आंतरिक अंगों आदि की प्रोटीन संरचनाओं का विघटन, अंततः डिस्ट्रोफी और ऊतकों के शोष की ओर ले जाता है। बढ़े हुए ग्लूकोजेनेसिस और आंत में ग्लूकोज के अवशोषण से मधुमेह के स्टेरॉयड रूप का विकास होता है। उल्लंघन वसा के चयापचयइटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में, यह शरीर के कुछ हिस्सों में वसा के अत्यधिक जमाव और ग्लूकोकार्टिकोइड्स के प्रति उनकी अलग संवेदनशीलता के कारण दूसरों में शोष की विशेषता है। गुर्दे पर अतिरिक्त कोर्टिसोल का प्रभाव इलेक्ट्रोलाइट विकारों द्वारा प्रकट होता है - हाइपोकैलिमिया और हाइपरनाट्रेमिया और, परिणामस्वरूप, रक्तचाप और वृद्धि में वृद्धि डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएंमांसपेशी ऊतक में।

हृदय की मांसपेशी हाइपरकोर्टिसोलिज्म से सबसे अधिक पीड़ित होती है, जो कार्डियोमायोपैथी, हृदय गति रुकने और अतालता के विकास में प्रकट होती है। कोर्टिसोल का प्रतिरक्षा प्रणाली पर एक अवसाद प्रभाव पड़ता है, जिससे इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों में संक्रमण का खतरा हो जाता है। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का कोर्स हल्का, मध्यम और गंभीर हो सकता है; प्रगतिशील (6-12 महीनों में पूरे लक्षण परिसर के विकास के साथ) या क्रमिक (2-10 वर्षों में वृद्धि के साथ)।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

अधिकांश बानगीइटेनको-कुशिंग सिंड्रोम मोटापा है, जो 90% से अधिक मामलों में रोगियों में पाया जाता है। कुशिंगोइड प्रकार के अनुसार वसा का पुनर्वितरण असमान होता है। अपेक्षाकृत पतले अंगों ("मिट्टी के पैरों पर कोलोसस") के साथ चेहरे, गर्दन, छाती, पेट, पीठ पर वसा जमा देखा जाता है। चेहरा चंद्रमा के आकार का, लाल-बैंगनी रंग का हो जाता है जिसमें एक सियानोटिक रंग ("मैट्रोनिज़्म") होता है। क्षेत्र VII . में चर्बी जमा होना सरवाएकल हड्डीतथाकथित "क्लाइमेक्टेरिक" या "भैंस" कूबड़ बनाता है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में, मोटापा हथेलियों के पीछे पतली, लगभग पारदर्शी त्वचा द्वारा पहचाना जाता है।

इस ओर से मासपेशीय तंत्रमांसपेशी शोष है, मांसपेशियों की टोन और ताकत में कमी, जो मांसपेशियों की कमजोरी (मायोपैथी) से प्रकट होती है। विशिष्ट संकेतइटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ "ढलान नितंब" (ऊरु और लसदार मांसपेशियों की मात्रा में कमी), " मेंढक का पेट"(पेट की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी), पेट की सफेद रेखा की हर्निया।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों की त्वचा में स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले संवहनी पैटर्न के साथ एक विशिष्ट "संगमरमर" छाया होती है, जो पसीने के क्षेत्रों के साथ छीलने, सूखापन, प्रतिच्छेदन के लिए प्रवण होती है। कंधे की कमर, स्तन ग्रंथियों, पेट, नितंबों और जांघों की त्वचा पर, त्वचा में खिंचाव की धारियाँ बनती हैं - बैंगनी या सियानोटिक रंग की धारियाँ, कुछ मिलीमीटर से लेकर 8 सेमी लंबी और 2 सेमी तक चौड़ी होती हैं। त्वचा के चकत्ते(मुँहासे), चमड़े के नीचे के रक्तस्राव, मकड़ी की नसें, व्यक्तिगत त्वचा क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, अक्सर पतलेपन और क्षति का विकास होता है हड्डी का ऊतक- ऑस्टियोपोरोसिस गंभीर की ओर ले जाता है दर्दनाक संवेदना, हड्डियों की विकृति और फ्रैक्चर, काइफोस्कोलियोसिस और स्कोलियोसिस, काठ में अधिक स्पष्ट और वक्षरीढ़ की हड्डी। कशेरुकाओं के संपीड़न के कारण, रोगी झुक जाते हैं और कद में छोटे हो जाते हैं। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम वाले बच्चों में, विकास मंदता देखी जाती है, जो एपिफेसियल कार्टिलेज के विकास में मंदी के कारण होती है।

हृदय की मांसपेशियों के विकार कार्डियोमायोपैथी के विकास में प्रकट होते हैं, साथ में अतालता (आलिंद फिब्रिलेशन, एक्सट्रैसिस्टोल), धमनी उच्च रक्तचाप और हृदय की विफलता के लक्षण। इन दुर्जेय जटिलताओं से रोगियों की मृत्यु हो सकती है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम से ग्रस्त है तंत्रिका प्रणाली, जो उसके अस्थिर काम में व्यक्त किया गया है: सुस्ती, अवसाद, उत्साह, स्टेरॉयड मनोविकार, आत्महत्या के प्रयास।

10-20% मामलों में, स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस रोग के दौरान विकसित होता है, जो अग्न्याशय के घावों से जुड़ा नहीं है। ऐसा मधुमेह काफी आसानी से आगे बढ़ता है, लंबे समय तक सामान्य स्तररक्त में इंसुलिन, एक व्यक्तिगत आहार और हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं द्वारा जल्दी से मुआवजा दिया जाता है। कभी-कभी पाली- और निशाचर, परिधीय शोफ विकसित होते हैं।

महिलाओं में हाइपरएंड्रोजेनिज्म, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ, पौरुष, हिर्सुटिज़्म, हाइपरट्रिचोसिस, मासिक धर्म संबंधी विकार, एमेनोरिया, बांझपन के विकास का कारण बनता है। पुरुष रोगियों में नारीकरण, वृषण शोष, घटी हुई शक्ति और कामेच्छा और गाइनेकोमास्टिया के लक्षण दिखाई देते हैं।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की जटिलताओं

बढ़ते लक्षणों के साथ इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का पुराना, प्रगतिशील कोर्स जीवन के साथ असंगत जटिलताओं के परिणामस्वरूप रोगियों की मृत्यु का कारण बन सकता है: हृदय की क्षति, स्ट्रोक, सेप्सिस, गंभीर पाइलोनफ्राइटिस, पुरानी गुर्दे की विफलता, रीढ़ की हड्डी के कई फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस और पसलियों।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में एक आपातकालीन स्थिति एक अधिवृक्क (अधिवृक्क) संकट है, जो बिगड़ा हुआ चेतना द्वारा प्रकट होता है, धमनी हाइपोटेंशन, उल्टी, पेट में दर्द, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपरकेलेमिया और मेटाबोलिक एसिडोसिस।

संक्रमण के प्रतिरोध में कमी के परिणामस्वरूप, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों में अक्सर फुरुनकुलोसिस, कफ, दमनकारी और कवक त्वचा रोग विकसित होते हैं। यूरोलिथियासिस का विकास हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस और मूत्र में अतिरिक्त कैल्शियम और फॉस्फेट के उत्सर्जन से जुड़ा होता है, जिससे ऑक्सालेट और फॉस्फेट गुर्दे की पथरी का निर्माण होता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाली महिलाओं में गर्भावस्था अक्सर गर्भपात या जटिल प्रसव में समाप्त होती है।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का निदान

यदि रोगी को एमनेस्टिक और भौतिक डेटा के आधार पर इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का संदेह है और ग्लूकोकार्टिकोइड सेवन (इनहेलेशन और इंट्राआर्टिकुलर सहित) के बहिर्जात स्रोत को बाहर रखा गया है, तो हाइपरकोर्टिकिज़्म का कारण सबसे पहले स्पष्ट किया जाता है। इसके लिए, स्क्रीनिंग टेस्ट का उपयोग किया जाता है:

दैनिक मूत्र में कोर्टिसोल के उत्सर्जन का निर्धारण: कोर्टिसोल में 3-4 गुना या उससे अधिक की वृद्धि इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम या बीमारी के निदान की विश्वसनीयता को इंगित करती है।
एक छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण: आम तौर पर, डेक्सामेथासोन लेने से कोर्टिसोल का स्तर आधे से अधिक कम हो जाता है, और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के साथ, कोई कमी नहीं होती है।

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के बीच विभेदक निदान एक बड़े डेक्सामेथासोन परीक्षण की अनुमति देता है। इटेनको-कुशिंग रोग में, डेक्सामेथासोन लेने से कोर्टिसोल की एकाग्रता में मूल से 2 गुना से अधिक की कमी आती है; कम कोर्टिसोल के सिंड्रोम में नहीं होता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की आईट्रोजेनिक (औषधीय) प्रकृति के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का क्रमिक उन्मूलन और अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उनका प्रतिस्थापन आवश्यक है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अंतर्जात प्रकृति के साथ, स्टेरॉइडोजेनेसिस (एमिनोग्लुटेथिमाइड, माइटोटेन) को दबाने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

की उपस्थितिमे ट्यूमर घावअधिवृक्क ग्रंथियां, पिट्यूटरी ग्रंथि, फेफड़े शल्य क्रिया से निकालनानियोप्लाज्म, और यदि यह असंभव है - एक या दो तरफा एड्रेनालेक्टॉमी (अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने) या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की विकिरण चिकित्सा। विकिरण चिकित्सा अक्सर शल्य चिकित्सा के संयोजन में दी जाती है या दवा से इलाजप्रभाव को बढ़ाने और मजबूत करने के लिए।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणात्मक उपचार में एंटीहाइपरटेन्सिव, मूत्रवर्धक, हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, बायोस्टिमुलेंट्स और इम्युनोमोड्यूलेटर्स, एंटीडिपेंटेंट्स का उपयोग शामिल है। शामक, विटामिन थेरेपी, दवाई से उपचारऑस्टियोपोरोसिस। प्रोटीन, खनिज और का मुआवजा कार्बोहाइड्रेट चयापचय. पश्चात उपचारक्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता वाले रोगी जो एड्रेनालेक्टोमी से गुजरते हैं उनमें स्थायी प्रतिस्थापन होता है हार्मोन थेरेपी.

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का पूर्वानुमान

यदि इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के उपचार की उपेक्षा की जाती है, अपरिवर्तनीय परिवर्तनके लिए अग्रणी घातक परिणाम 40-50% रोगियों में। यदि सिंड्रोम का कारण एक सौम्य कॉर्टिकोस्टेरोमा था, तो रोग का निदान संतोषजनक है, हालांकि एक स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथि के कार्यों को केवल 80% रोगियों में बहाल किया जाता है। घातक कॉर्टिकोस्टेरोमा का निदान करते समय, पांच साल के जीवित रहने का पूर्वानुमान 20-25% (औसत 14 महीने) होता है। पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता में, आजीवन प्रतिस्थापन चिकित्साखनिज और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स।

सामान्य तौर पर, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का पूर्वानुमान निदान और उपचार की समयबद्धता, कारणों, जटिलताओं की उपस्थिति और गंभीरता, संभावना और प्रभावशीलता द्वारा निर्धारित किया जाता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम वाले मरीजों को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा गतिशील अवलोकन के अधीन किया जाता है, उन्हें गंभीर के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है शारीरिक व्यायाम, उत्पादन में रात की पाली।

... ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं का शरीर पर बहुमुखी प्रभाव पड़ता है, जिनमें से कई तत्व पूरी तरह से स्पष्ट नहीं होते हैं। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च जैविक गतिविधि सबसे गंभीर नैदानिक स्थितियों में उनके उपयोग की अनुमति देती है। अक्सर वे परिसर में शामिल होते हैं आपातकालीन उपायके साथ मदद आपातकालीन स्थिति. हालांकि, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग के कई पहलू विवादास्पद बने हुए हैं।

हाइपरकॉर्टिकिज्म
(हाइपरग्लुकोकोर्टिकोइडिज्म)

पर पिछले साल काग्लूकोकार्टिकोइड्स व्यापक रूप से गंभीर पुरानी बीमारियों वाले कई रोगियों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है ( दमा, फैलाना रोगसंयोजी ऊतक, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आदि)। इस संबंध में, ड्रग हाइपरकोर्टिसोलिज्म की उपस्थिति की एक उच्च संभावना है, जो रोग के क्लिनिक और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम (स्टर्न एन। एट अल।, 1996) से मेल खाती है।

के लिए कॉर्टिकोसेटॉइड दवाएं पुराने रोगोंनियुक्त करना है बड़ी खुराक(60 - 90 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या प्रति दिन अधिक) लंबे समय तक (कभी-कभी वर्षों तक), जो काफी योगदान देता है त्वरित विकासआईट्रोजेनिक "कुशिंगोइड"। यहां तक कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स की कम खुराक (30-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, कोर्टिसोन प्रति दिन) के लंबे समय तक उपयोग से कुशिंगोइड सिंड्रोम का विकास होता है।

प्राकृतिक या सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग के साथ कुशिंग सिंड्रोम की उपस्थिति को विषाक्त प्रभाव या जटिलता नहीं माना जाता है। यह एक अपरिहार्य साथी है उपचार दिया. कुछ कुशिंगोइड लक्षण भी देखे जा सकते हैं दीर्घकालिक उपचारआइसोनियाज़िड समूह (ट्यूबज़िड, जीआईएनके, आइसोनियाज़िड) की दवाओं के साथ तपेदिक के रोगी। यह इन दवाओं के उपचार के दौरान हाइपोथैलेमिक विकारों के कारण होता है, जिससे ACTH का हाइपरसेरेटेशन होता है। कुशिंग सिंड्रोम तब विकसित होता है जब दीर्घकालिक उपचार ACTH, सिनैक्टेनोमा-डिपो, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरसेरेटियन और हाइपरप्लासिया का कारण बनता है।

बहिर्जात कुशिंग सिंड्रोमके कारण दीर्घकालिक उपयोगग्लुकोकोर्टिकोइड्स, सबसे अधिक सामान्य कारणमाध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस। रोग की गंभीरता ग्लूकोकार्टिकोइड्स की कुल खुराक और उपचार की अवधि के सीधे आनुपातिक है। इसके अलावा, ऑस्टियोपोरोसिस का विकास अपर्याप्त योगदान देता है शारीरिक गतिविधिरोगी (हंट टी।, 1999)।

इसी समय, ग्लाइकोजेनेसिस बढ़ता है, शरीर में वसा का पुनर्वितरण होता है (डिस्प्लास्टिक प्रकार का मोटापा)। इसके अलावा, इम्युनोजेनेसिस को रोक दिया जाता है, हाइपरट्रिचोसिस विकसित होता है, स्टेरॉयड मेटाबोलाइट्स के एक मध्यम एंड्रोजेनिक प्रभाव से जुड़ा होता है, मानसिक विकार प्रकट होते हैं, मनोविकृति तक, कभी-कभी उत्साह होता है, महिलाएं मासिक धर्मऑलिगो-ऑप्सोमेनोरिया के आगमन के साथ एमेनोरिया और बांझपन तक।

उपस्थिति नोट की जाती हैरेटिना के जहाजों को दवा क्षति। मिलती है दवा उच्च रक्तचाप. लेकिन अधिक बार जब के साथ फंड का उपयोग किया जाता है बढ़िया सामग्रीमिनरलोकॉर्टिकोइड्स (फ्लुड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिनेफ)। इस संबंध में, सोडियम और क्लोरीन की देरी, पोटेशियम की हानि होती है। मूत्र में पोटेशियम का उत्सर्जन बढ़ जाता है, हाइपोकैलिमिया प्रकट होता है, जो पॉलीयुरिया के साथ एक नमक-खोने (हाइपोकैलेमिक) गुर्दे के सिंड्रोम की ओर जाता है, और फिर पॉलीडिप्सिया, और मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व (घनत्व) कम हो जाता है। ऐसे मामलों में, डायबिटीज इन्सिपिडस के सिंड्रोम के बारे में सोचें। एड्रेनल कॉर्टेक्स एट्रोफी, लेकिन रोगी दवा लेते समय एड्रेनल अपर्याप्तता की कोई नैदानिक अभिव्यक्तियां नहीं होती है। लगभग 1% रोगियों में आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ मधुमेह मेलेटस विकसित होता है। "स्टेरॉयड" मधुमेह एसिडोसिस से ग्रस्त नहीं है, अधिक में आगे बढ़ता है सौम्य रूप, लेकिन दुर्लभ मामलों में यह अधिक गंभीर होता है। इसका कोर्स सामान्य से अलग नहीं है।

आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म का उपचारव्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, यह ज्यादातर रोगसूचक है। आहार में प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करने के साथ-साथ एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग करके प्रोटीन चयापचय में सुधार किया जाता है। मधुमेह का इलाज इंसुलिन या हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं से किया जाता है। हाइपोकैलिमिया के साथ, उचित पोषण और पोटेशियम की तैयारी की शुरूआत की आवश्यकता होती है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के आईट्रोजेनिक प्रभाव को कमजोर करना एक पूर्ण दैनिक और दो दिन की खुराक सुबह में लेने से प्राप्त होता है।

हाइपोकॉर्टिकिज्म

अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में अवरोध किसके प्रभाव में होता है? दवाईअभिनय साइटोटोक्सिक या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण को चुनिंदा रूप से दबाने। विशेष समूहगैर-अंतःस्रावी रोगों के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ इलाज किए जाने वाले रोगी हैं। नतीजतन, उन्होंने हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम के कार्य को कम कर दिया है। ACTH का उत्पादन कम हो जाता है, अधिवृक्क प्रांतस्था का शोष विकसित होता है।

याद रखना चाहिएग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं के साथ शरीर के अतिसंतृप्ति द्वारा निर्मित हाइपोकॉर्टिसिज्म, इन दवाओं के साथ उपचार की समाप्ति के बाद ही प्रकट होता है। यह आमतौर पर माध्यमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म की एक तस्वीर है, जिसमें तनावपूर्ण स्थितियांअचानक एक तीव्र एडिसोनियन संकट में बदल सकता है। एक "वापसी" सिंड्रोम विकसित हो सकता है, तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के रूप में आगे बढ़ रहा है। यह आमतौर पर हार्मोन के तेजी से वापसी वाले रोगियों में उनके दीर्घकालिक उपयोग के साथ होता है स्व - प्रतिरक्षित रोग. नैदानिक लक्षणअनुपस्थित हो सकता है, और केवल ACTH के नमूनों में कोर्टिसोल का कम स्राव हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली (लैविन एन।, 1999) की अपर्याप्तता को इंगित करता है।

निम्नलिखित मामलों में Iatrogenic अधिवृक्क अपर्याप्तता का संदेह होना चाहिए::
1 - किसी भी रोगी में जिसे 3-4 सप्ताह के लिए 15-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन प्राप्त हुआ हो; ऐसे रोगियों में, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के उन्मूलन के बाद, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम का अवरोध 8 से 12 महीने तक बना रह सकता है;
2 - 4 सप्ताह के लिए 12.5 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन प्राप्त करने वाले किसी भी रोगी में; हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम का अवसाद 1 से 4 महीने तक बना रह सकता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों पर साइटोटोक्सिक प्रभावडीडीटी की तैयारी और इसके डेरिवेटिव (में .) हाल के समय मेंवे उत्पादन से बाहर हैं)। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स केटोकोनाज़ोल और इसके व्युत्पन्न - मेटोपिरोन, साथ ही ट्रिपरानॉल, नेफ़थल - पिरामिडिन डेरिवेटिव के संश्लेषण को रोकें। नैदानिक अभिव्यक्तियाँहाइपोकॉर्टिसिज्म के बारे में शिकायतें हैं थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, वजन घटना, उदासीनता, भूख न लगना, हाइपोटेंशन।

इटेन्को-कुशिंग रोग- हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम की बीमारी।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम- अधिवृक्क प्रांतस्था रोग (केएन) या घातक ट्यूमरगैर-अधिवृक्क स्थानीयकरण, ACTH या कॉर्टिकोलिबरिन (ब्रोन्ची, थाइमस, अग्न्याशय, यकृत का कैंसर) का उत्पादन करता है, जिससे हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म आईट्रोजेनिक और कार्यात्मक भी हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग का वर्णन पहली बार सोवियत न्यूरोपैथोलॉजिस्ट इटेन्को ने 1924 में और अमेरिकी सर्जन कुशिंग ने 1932 में किया था।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का वर्गीकरण (मारोवा एन.आई. एट अल।, 1992)

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी मूल के इटेन्को-कुशिंग रोग, पिट्यूटरी ट्यूमर।
इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम - केएन ट्यूमर - कॉर्टिकोस्टेरोमा, कॉर्टिकोब्लास्टोमा; सीआई का किशोर डिसप्लेसिया प्राथमिक अधिवृक्क मूल का एक रोग है।
ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम - ब्रांकाई, अग्न्याशय, थाइमस, यकृत, आंतों, अंडाशय के ट्यूमर, ACTH या कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (कॉर्टिकोलिबरिन) या इसी तरह के पदार्थों को स्रावित करना।

द्वितीय. बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक प्रशासन - आईट्रोजेनिक इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम।

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

यौवन-युवा डिस्पिट्यूएटारिज्म (किशोर हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।
हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम।
गर्भावस्था।
मोटापा।
मधुमेह।
मद्यपान।
जिगर के रोग।

एटियलजि

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का आधार है ट्यूमर प्रक्रिया(सौम्य एडेनोमा या घातक) हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र या अधिवृक्क प्रांतस्था में। 70-80% रोगियों में, इटेन्को-कुशिंग रोग का पता चला है, 20-30% में - सिंड्रोम।

कुछ मामलों में, मस्तिष्क की चोट या न्यूरोइन्फेक्शन के बाद रोग विकसित होता है।

20 से 40 वर्ष की आयु में महिलाएं अधिक बार (पुरुषों की तुलना में 3-5 गुना अधिक) बीमार होती हैं, लेकिन यह बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में भी होती है।

रोगजनन

इटेनको-कुशिंग रोग के साथ ACTH स्राव के नियंत्रण तंत्र का उल्लंघन किया जाता है। डोपामाइन में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सेरोटोनर्जिक गतिविधि में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस द्वारा सीआरएच (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन, कॉर्टिकोलिबरिन) का संश्लेषण बढ़ जाता है। CRH के प्रभाव में, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का स्राव बढ़ जाता है, इसका हाइपरप्लासिया या एडेनोमा विकसित होता है। ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन, एण्ड्रोजन के स्राव को बढ़ाता है। क्रोनिक लंबे समय तक कॉर्टिसोलमिया एक लक्षण परिसर के विकास की ओर जाता है हाइपरकोर्टिसोलिज्म- इटेन्को-कुशिंग रोग।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर (एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा) अत्यधिक मात्रा में उत्पादन करते हैं स्टेरॉयड हार्मोन, "नकारात्मक प्रतिक्रिया" का तंत्र काम करना बंद कर देता है, रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एसीटीएच की सामग्री में एक साथ वृद्धि होती है।

क्लिनिक

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर केवल व्यक्तिगत सिंड्रोम की गंभीरता में भिन्न होती है।

शिकायतों

मरीजों ने अपनी उपस्थिति में बदलाव, लाल खिंचाव वाली धारियों के साथ मोटापे के विकास पर ध्यान दिया पेट की त्वचा, छाती और कूल्हे, सिरदर्द और हड्डी में दर्द की उपस्थिति, सामान्य और मांसपेशी में कमज़ोरी, यौन रोग, बालों की रेखा में परिवर्तन।

नैदानिक सिंड्रोम

मोटापावसा के एक अजीबोगरीब पुनर्वितरण के साथ: चेहरे पर इसका अत्यधिक जमाव, क्षेत्र में ग्रीवारीढ़ ("क्लाइमेक्टेरिक कूबड़"), छाती, पेट। रोगियों का चेहरा गोल ("चंद्रमा के आकार का"), बैंगनी-लाल, अक्सर एक सियानोटिक टिंट ("मांस-लाल") के साथ होता है। ऐसे चेहरे को "मैट्रन का चेहरा" कहा जाता था। दिखावटरोगी एक महान विपरीत प्रस्तुत करते हैं: एक लाल चेहरा, एक छोटी मोटी गर्दन, एक मोटा धड़, अपेक्षाकृत पतले अंगों और चपटे नितंबों के साथ।

त्वचाविज्ञान सिंड्रोम।पारभासी चमड़े के नीचे की रक्त वाहिकाओं के साथ त्वचा पतली, सूखी, अक्सर परतदार होती है, जो इसे संगमरमर का रूप देती है (त्वचा का "मार्बलिंग")। पेट की त्वचा पर भीतरी सतहकंधे, कूल्हे, स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में, खिंचाव की चौड़ी धारियाँ दिखाई देती हैं - एक लाल-बैंगनी रंग की पट्टी। अक्सर त्वचा का स्थानीय हाइपरपिग्मेंटेशन होता है, अक्सर कपड़ों के घर्षण (गर्दन, कोहनी, पेट), पेटीचिया और कंधों, फोरआर्म्स और पैरों की त्वचा पर चोट लगने के स्थानों पर।

मुंहासे या पुष्ठीय दाने, एरिज़िपेलस अक्सर चेहरे, पीठ, छाती पर पाए जाते हैं।

सिर पर बाल अक्सर झड़ते हैं, और महिलाओं में गंजापन पुरुष पैटर्न जैसा दिखता है।

विरलिंग सिंड्रोम- महिलाओं में एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण: हाइपरट्रिचोसिस, यानी। शरीर के बाल (चेहरे और पूरे शरीर पर प्रचुर मात्रा में फुलाना के रूप में, मूंछों और दाढ़ी की वृद्धि, जघन वृद्धि के साथ-साथ पुरुष प्रकार- हीरे के आकार का)।

धमनी उच्च रक्तचाप का सिंड्रोम।उच्च रक्तचाप आमतौर पर मध्यम होता है, लेकिन महत्वपूर्ण हो सकता है, 220-225/130-145 mmHg तक। उच्च रक्तचाप खराब हो रहा है हृदय संबंधी अपर्याप्तता: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, निचले छोरों में सूजन, यकृत का बढ़ना।

धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर आंखों के जहाजों को नुकसान से जटिल होता है: धमनियों का संकुचित होना, रक्तस्राव और दृष्टि में कमी का पता लगाया जाता है। प्रत्येक चौथे रोगी में अंतःस्रावी दबाव में वृद्धि होती है, कुछ मामलों में दृश्य हानि के साथ ग्लूकोमा में बदल जाता है। सामान्य से अधिक बार, मोतियाबिंद विकसित होते हैं।

ईसीजी उच्च रक्तचाप के रूप में बदलता है - बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत: लेवोग्राम, आरवी 6> 25 मिमी, आरवी 6> आरवी 5> आरवी 4, आदि, एसटी खंड के साथ कमी नकारात्मक शूलटी इन लीड I, aVL, V 5 -V 6 (बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक अधिभार)।

रक्तचाप में वृद्धि अक्सर लंबे समय तक बीमारी का एकमात्र लक्षण होता है, और हृदय प्रणाली में परिवर्तन विकलांगता और अधिकांश मौतों का कारण बनता है।

ऑस्टियोपोरोसिस सिंड्रोम।यह विभिन्न स्थानीयकरण और तीव्रता, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की हड्डियों में दर्द की शिकायतों से प्रकट होता है। सबसे अधिक बार, रीढ़, पसलियां, उरोस्थि और खोपड़ी की हड्डियां प्रभावित होती हैं। अधिक गंभीर मामलों में - ट्यूबलर हड्डियां, अर्थात। अंग। पर बचपनरोग विकास मंदता के साथ है।

हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन हाइपरकोर्टिसोलिज्म से जुड़े होते हैं: हड्डी के ऊतकों में प्रोटीन अपचय हड्डी के ऊतकों में कमी की ओर जाता है, कोर्टिसोल हड्डी के ऊतकों से सीए ++ पुनर्जीवन को बढ़ाता है, जिससे हड्डी की नाजुकता होती है। कोर्टिसोल आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को भी बाधित करता है, गुर्दे में विटामिन डी को सक्रिय डी 3 में बदलने से रोकता है।

यौन रोग सिंड्रोम।यह पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक कार्य में कमी और विशेष रूप से महिलाओं में एड्रेनल ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि के कारण होता है।

महिलाओं में ओलिगो-एमेनोरिया के रूप में मासिक धर्म संबंधी विकार विकसित होते हैं, माध्यमिक बांझपन, गर्भाशय म्यूकोसा और अंडाशय में एट्रोफिक परिवर्तन देखे जाते हैं। पुरुषों में शक्ति, यौन इच्छा में कमी होती है।

एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम।थकान, मनोदशा में गड़बड़ी उत्साह से लेकर अवसाद तक की विशेषता है। कभी-कभी तीव्र मनोविकार विकसित होते हैं, दृश्य मतिभ्रम, मिरगी के दौरे, आक्षेप।

मांसपेशियों की कमजोरी का सिंड्रोम।हाइपरकोर्टिसोलिज्म और इसके कारण मांसपेशियों में प्रोटीन के बढ़ते टूटने के कारण हाइपोकैलिमिया का विकास होता है। मरीजों को गंभीर कमजोरी की शिकायत होती है, जो कभी-कभी इतनी स्पष्ट होती है कि रोगी बिना बाहरी मददकुर्सी से नहीं उठ सकता। जांच करने पर, अंगों की मांसपेशियों के शोष, पेट की पूर्वकाल की दीवार का पता चलता है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकारों का सिंड्रोम।यह बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता से लेकर मधुमेह मेलेटस ("स्टेरॉयड मधुमेह") के विकास तक है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स यकृत में ग्लूकोनोजेनेसिस को बढ़ाते हैं, परिधि में ग्लूकोज के उपयोग को कम करते हैं (इंसुलिन की क्रिया का विरोध), ग्लाइकोजेनोलिसिस पर एड्रेनालाईन और ग्लूकागन के प्रभाव को बढ़ाते हैं। स्टेरॉयड मधुमेहइंसुलिन प्रतिरोध की विशेषता, कीटोएसिडोसिस का बहुत दुर्लभ विकास, आहार और मौखिक ग्लूकोज कम करने वाली दवाओं द्वारा अच्छी तरह से विनियमित।

प्रयोगशाला और वाद्य डेटा का सिंड्रोम

में सामान्य विश्लेषणरक्त ने एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के स्तर की संख्या में वृद्धि का खुलासा किया; ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि;

हाइपोकैलिमिया, हाइपरनेट्री- और क्लोरेमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया, कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, गतिविधि alkaline फॉस्फेट, कुछ रोगियों में हाइपरग्लेसेमिया, ग्लूकोसुरिया।

तुर्की काठी की एक्स-रे, गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अधिवृक्क ग्रंथियां तुर्की की काठी में वृद्धि, पिट्यूटरी ग्रंथि ऊतक के हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क ग्रंथियों, ऑस्टियोपोरोसिस का पता लगा सकती हैं; अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है। इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, दृश्य क्षेत्रों की एक संकीर्णता का पता लगाया जा सकता है। रेडियोइम्यून स्कैनिंग से अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा आयोडीन-कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण में द्विपक्षीय वृद्धि का पता चलता है।

इटेनको-कुशिंग रोग या सिंड्रोम के निदान को स्पष्ट करने के लिए, कार्यात्मक नमूने: साथ डेक्सामेथासोन(लिडल टेस्ट) और Sinaktenom-डिपो (ACTH).

डेक्सामेथासोन 2 दिनों के लिए लिया जाता है, हर 6 घंटे में 2 मिलीग्राम। फिर कोर्टिसोल या 17-ओसीएस का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है और परीक्षण से पहले परिणामों की तुलना की जाती है। इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, अध्ययन किए गए मापदंडों का मूल्य 50% या उससे अधिक कम हो जाता है ("प्रतिक्रिया" तंत्र संरक्षित है), इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के साथ यह नहीं बदलता है।

Synakten-depot (ACTH) को सुबह 8 बजे 250 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है और 30 और 60 मिनट के बाद रक्त में कोर्टिसोल और 17-OCS की मात्रा निर्धारित की जाती है। इटेन्को-कुशिंग रोग (और आदर्श में) के साथ, निर्धारित संकेतकों की सामग्री 2 या अधिक बार बढ़ जाती है, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के साथ - नहीं। एक संदिग्ध मामले में, तथाकथित। "बड़ा परीक्षण": Synakten-depot को 1 मिलीग्राम की खुराक पर सुबह 8 बजे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है और रक्त में कोर्टिसोल और 17-OCS की सामग्री 1, 4, 6, 8, 24 घंटों के बाद निर्धारित की जाती है। परिणाम का मूल्यांकन किया जाता है जैसा कि पिछले नमूने में है।

कभी-कभी सामग्री के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के साथ सर्जिकल एड्रेनलेक्टॉमी का उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम

सामान्य:संपूर्ण नैदानिक तस्वीर

मतभेद:

तालिका 33

संकेत	इटेन्को-कुशिंग रोग	इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम
विरलिंग सिंड्रोम	कमजोर रूप से मखमली बालों के रूप में व्यक्त किया गया	चेहरे पर तेजी से व्यक्त, धड़
मोटापा सिंड्रोम	उल्लेखनीय रूप से उच्चारित	मध्यम उच्चारण
तुर्की काठी का पी-ग्राफिक (परिवर्तन)
अधिवृक्क ग्रंथियों का आर-ग्राफी (रेट्रोपेन्यूमोपेरिटोनियम)	दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का इज़ाफ़ा	एक अधिवृक्क ग्रंथि का बढ़ना
तुर्की सैडल की सीटी और एमआरआई (गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)	परिवर्तन
अधिवृक्क ग्रंथियों की रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग	दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में समस्थानिकों के संचय में वृद्धि	एक अधिवृक्क ग्रंथि में समस्थानिकों का बढ़ा हुआ संचय
	उन्नत
	सकारात्मक	नकारात्मक

मोटापा आहार-संवैधानिक

सामान्य: अधिक वजन, उच्च रक्तचाप, मानसिक अस्थिरता, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय, कभी-कभी हल्का हिर्सुटिज़्म।

मतभेद:

तालिका 34

संकेत	इटेन्को-कुशिंग रोग या सिंड्रोम	मोटापा
वसा का जमाव एक समान होता है
चेहरे और धड़ पर वसा का जमाव
त्वचा पर खिंचाव के निशान	गुलाबी, लाल बैंगनी	पीला (सफेद)
अमायोट्रॉफी
कोर्टिसोल स्राव की सर्कैडियन लय		बचाया
डेक्सामेथासोन और ACTH के साथ परीक्षण करें	उत्तर अपवोट	उत्तर सामान्य है
तुर्की काठी, अधिवृक्क ग्रंथियों के अध्ययन का एक्स-रे डेटा

हाइपरटोनिक रोग

विभेदक निदान मुश्किल है जब रक्तचाप में वृद्धि रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का एकमात्र और दीर्घकालिक लक्षण है।

सामान्य: सिस्टोल-डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप।

मतभेद:

तालिका 35

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान अन्य अंतःस्रावी रोगों के साथ किया जाना चाहिए: पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम (स्टीन-लेवेंथल), यौवन-किशोर बेसोफिलिज्म (किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज्म); शराब के नशे में कुशिंगवाद के साथ।

गंभीरता सेइटेनको-कुशिंग रोग हो सकता है: हल्का, मध्यम और गंभीर।

हल्की डिग्री- रोग के मध्यम स्पष्ट लक्षण, कुछ अनुपस्थित हैं (ऑस्टियोपोरोसिस, मासिक धर्म संबंधी विकार)।

इंटरमीडिएट डिग्री- सभी लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, लेकिन कोई जटिलताएं नहीं होती हैं।

गंभीर डिग्री- सभी लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, उपस्थिति जटिलताएं:कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता, प्राथमिक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त झुर्रीदार किडनी, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, एमेनोरिया, मांसपेशी शोष, गंभीर मानसिक विकार।

प्रवाह: प्रगतिशील- कई महीनों के भीतर संपूर्ण नैदानिक तस्वीर का तेजी से विकास; टी ऑर्पीड- धीमा, क्रमिक, कई वर्षों में, रोग का विकास।

इलाज

खुराक। ज़रूरी पर्याप्तभोजन में पूर्ण प्रोटीन और पोटेशियम, प्रतिबंध सरल कार्बोहाइड्रेट(शर्करा), ठोस वसा।

तरीका। बख्शते - स्पष्ट मानसिक तनाव के साथ कठिन शारीरिक श्रम और श्रम से मुक्ति।

विकिरण उपचार। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकिरण का उपयोग हल्के और . के लिए किया जाता है मध्यम डिग्रीइटेनको-कुशिंग रोग।

सप्ताह में 5-6 बार 1.5-1.8 Gy की खुराक पर गामा थेरेपी (विकिरण स्रोत 60 Co) लागू करें, कुल खुराक 40-50 Gy है। प्रभाव 3-6 महीनों के बाद दिखाई देता है, 60% मामलों में छूट संभव है।

हाल के वर्षों में, पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रोटॉन विकिरण का उपयोग किया गया है। विधि की प्रभावशीलता अधिक है (80-90%), और दुष्प्रभाव कम स्पष्ट हैं।

विकिरण चिकित्सा का उपयोग शल्य चिकित्सा और चिकित्सा उपचार के संयोजन में किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा

adrenalectomy इटेनको-कुशिंग रोग के मध्यम रूप के साथ संयोजन में एकतरफा संकेत दिया गया है विकिरण उपचार; द्विपक्षीय - एक गंभीर डिग्री के साथ, जबकि अधिवृक्क प्रांतस्था के एक हिस्से के चमड़े के नीचे के ऊतक में ऑटोट्रांसप्लांटेशन किया जाता है।
अधिवृक्क विनाशइटेनको-कुशिंग रोग के साथ, यह हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथि के विनाश में शामिल होता है तुलना अभिकर्ताया इथेनॉल। इसका उपयोग विकिरण या ड्रग थेरेपी के संयोजन में किया जाता है।
ट्रांसफेनोइडल एडेनोमेक्टोमीछोटे पिट्यूटरी एडेनोमा के साथ, ट्रांसफ्रंटल एडिनोमेक्टोमीबड़े एडेनोमा के साथ। ट्यूमर के अभाव में, हेमीहाइपोफिसेक्टॉमी.

चिकित्सा चिकित्सा पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को कम करने के उद्देश्य से। दवाओं का प्रयोग:

ए) एसीटीएच के स्राव को दबाने;

बी) अधिवृक्क प्रांतस्था में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण को अवरुद्ध करना।

ACTH स्राव अवरोधक केवल उपचार के मुख्य तरीकों के सहायक के रूप में उपयोग किया जाता है।

पार्लोदेल- एक डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट, 2.5-7 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, विकिरण चिकित्सा, एड्रेनालेक्टॉमी के बाद और स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। उपचार की अवधि 6-24 महीने है।

Cyproheptadine (पेरिटोल) - 1-1.5 महीने के लिए 8-24 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित एक एंटीसेरोटोनिन दवा।

अधिवृक्क कॉर्टिकोस्टेरॉइड स्राव अवरोधक।उनका उपयोग अन्य उपचारों के सहायक के रूप में भी किया जाता है।

क्लोडिटानअधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य के सामान्य होने तक 2-5 ग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर वे 6-12 महीनों के लिए 1-2 ग्राम / दिन की रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं। दवा अधिवृक्क प्रांतस्था के स्रावी कोशिकाओं के अध: पतन और शोष का कारण बनती है।

ममोमितो- एक दवा जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण को अवरुद्ध करती है, को 0.75-1.5 ग्राम / दिन की खुराक में विकिरण चिकित्सा से पहले और बाद में एड्रेनालेक्टॉमी के लिए प्रीऑपरेटिव तैयारी के साधन के रूप में निर्धारित किया जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा। के लिए एंटीबायोटिक्स संक्रमण, प्रतिरक्षा उत्तेजक (टी-एक्टिन, थाइमलिन); उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, दिल की विफलता का उपचार; हाइपरग्लेसेमिया के साथ - आहार, मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं; ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार: विटामिन डी 3 (ऑक्सीडेविट), कैल्शियम लवण, हार्मोन कैल्सीटोनिन या कैल्सीट्रिन ("ऑस्टियोपोरोसिस" देखें)।

नैदानिक परीक्षण

छूट में, रोगियों की जांच एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा वर्ष में 2-3 बार, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा - वर्ष में 2 बार, एक मनोचिकित्सक द्वारा - संकेतों के अनुसार की जाती है।

सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, हार्मोन और इलेक्ट्रोलाइट स्तर का मूल्यांकन वर्ष में दो बार किया जाता है। तुर्की काठी और रीढ़ के क्षेत्र की विकिरण परीक्षा वर्ष में एक बार की जाती है।

5.1. बग का पता लगाएं! अधिवृक्क प्रांतस्था की पुरानी अपर्याप्तता के एटियलॉजिकल कारक हैं:

हाइपरटोनिक रोग;

एड्स (अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम);

तपेदिक;

अधिवृक्क प्रांतस्था में ऑटोइम्यून प्रक्रिया।

5.2. बग का पता लगाएं! एडिसन रोग के सबसे आम नैदानिक लक्षण हैं:

त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन;

हाइपोटेंशन;

भार बढ़ना;

गोनाडों के कार्य में कमी।

5.3. बग का पता लगाएं! पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार में, एटियलजि के आधार पर, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;

प्रोटीन में उच्च आहार

तपेदिक विरोधी दवा;

नमक प्रतिबंध।

5.4. बग का पता लगाएं! एडिसोनियन संकट की विशेषता है:

रक्तचाप में वृद्धि;

भूख की गंभीर हानि;

बार-बार उल्टी;

मस्तिष्क संबंधी विकार: मिर्गी के दौरे।

5.5. बग का पता लगाएं! एडिसोनियन संकट इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की विशेषता है:

रक्त क्लोराइड में कमी<130 ммоль/л;

रक्त में पोटेशियम की कमी<2 мэкв/л;

ग्लूकोज कम करना<3,3ммоль/л;

रक्त में सोडियम की कमी<110 мэкв/л.

5.6. बग का पता लगाएं! एडिसोनियन संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करने के लिए, उपयोग करें:

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा;

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा ड्रिप;

लासिक्स अंतःशिरा बोलस;

कार्डियक ग्लाइकोसाइड अंतःशिरा।

5.7. बग का पता लगाएं! सिंड्रोम और इटेन्को-कुशिंग रोग के विभेदक निदान में, अध्ययन का बहुत महत्व है:

ACTH एकाग्रता का निर्धारण;

अधिवृक्क स्कैन;

तुर्की काठी (पिट्यूटरी ग्रंथि) की गणना टोमोग्राफी;

सीआरएच (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन) के साथ परीक्षण करें।

5.8. बग का पता लगाएं! फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन संकट की विशेषता है:

सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

संकट के बिना लगातार उच्च रक्तचाप;

उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

हाइपर- और हाइपोटेंशन एपिसोड का लगातार यादृच्छिक परिवर्तन।

5.9. बग का पता लगाएं! फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन संकट की राहत में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

α-ब्लॉकर्स - phentolamine नसों में;

संवहनी एजेंट - कैफीन अंतःशिरा;

β-ब्लॉकर्स - प्रोप्राकोलोल अंतःशिरा;

सोडियम नाइट्रोप्रासाइड अंतःशिरा।

5.10. आमतौर पर, कैटेकोलामाइन संकट की सबसे जानलेवा जटिलता है:

महत्वपूर्ण हाइपरग्लेसेमिया;

"तीव्र पेट" के लक्षण;

गंभीर हृदय अतालता;

नमूना उत्तर: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. व्यावहारिक कौशल की सूची .

अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों वाले रोगियों से पूछताछ और परीक्षा; जोखिम कारकों के इतिहास में पहचान जो अधिवृक्क ग्रंथियों की हार में योगदान करते हैं; अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों में मुख्य नैदानिक सिंड्रोम की पहचान। पैल्पेशन, पेट के अंगों का पर्क्यूशन। प्रारंभिक निदान की स्थापना, अधिवृक्क ग्रंथियों के विकृति के साथ एक विशेष रोगी की परीक्षा और उपचार के लिए एक योजना तैयार करना। सामान्य नैदानिक परीक्षणों (रक्त, मूत्र, ईसीजी) और विशिष्ट नमूनों के अध्ययन के परिणामों का मूल्यांकन जो अधिवृक्क ग्रंथियों की हार की पुष्टि करता है: ग्लूकोकार्टोइकोड्स के हार्मोन की सामग्री, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन, अल्ट्रासाउंड, अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी ; उत्तेजक परीक्षण। समान रोगों के साथ विभेदक निदान का संचालन करना। अधिवृक्क प्रांतस्था, क्रोमफिनोमा, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की अपर्याप्तता के लिए उपचार की नियुक्ति। एडिसोनियन संकट, कैटेकोलामाइन संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करना।

7. छात्रों का स्वतंत्र कार्य .

वार्ड में मरीज के बेडसाइड पर मरीजों की पूछताछ, जांच होती है। उन शिकायतों, इतिहास, जोखिम कारकों, लक्षणों और सिंड्रोम की पहचान करता है जिनका अधिवृक्क रोग के निदान में नैदानिक महत्व है।

प्रशिक्षण कक्ष में, वह रोग के नैदानिक इतिहास के साथ काम करता है। प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के परिणामों का एक योग्य मूल्यांकन देता है। पाठ के इस विषय पर शिक्षण सहायक सामग्री के साथ काम करता है।

8. साहित्य .

इटेन्को-कुशिंग रोग- हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि में मस्तिष्क के स्तर पर घावों के परिणामस्वरूप होने वाली बीमारी। यह ACTH (पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा निर्मित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों (गुर्दे के ऊपरी हिस्से में स्थित युग्मित ग्रंथियां) के काम को अत्यधिक बढ़ा देता है। इस विकृति वाले व्यक्ति में, रक्तचाप बढ़ जाता है, त्वचा संगमरमर के रंग की हो जाती है, और चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है, पेट और जांघों में लाल-लाल धारियां दिखाई देती हैं, शरीर के कुछ क्षेत्रों में वसा जमा हो जाती है, मासिक धर्म चक्र आदि परेशान है। यह रोग 20-40 वर्ष की आयु के पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 5-10 गुना अधिक आम है। यह किशोरों में यौवन के दौरान और कभी-कभी बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में हो सकता है। रोग के लक्षणों का वर्णन पहली बार 1924 में ओडेसा न्यूरोपैथोलॉजिस्ट निकोलाई इटेंको द्वारा और 1932 में कनाडाई न्यूरोसर्जन हार्वे कुशिंग द्वारा किया गया था। पहले वैज्ञानिक ने सुझाव दिया कि इसका कारण हाइपोथैलेमस के विघटन में है, और दूसरा - इसे पिट्यूटरी ट्यूमर से जोड़ा गया है। अब यह सिद्ध हो गया है कि विकृति मस्तिष्क की दोनों संरचनाओं के कार्यों में विफलता के बाद होती है।

हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियां कैसे काम करती हैं?

यह समझने के लिए कि इटेनगो-कुशिंग रोग के लक्षण हाइपोथैलेमस - पिट्यूटरी - अधिवृक्क ग्रंथियों से कैसे संबंधित हैं, हम इन शरीर संरचनाओं की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान के बारे में थोड़ी बात करेंगे। आइए कुछ शब्दों से शुरू करें:

हार्मोन एक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ है जो शरीर के एक भाग में विशेष अंगों या कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है और शरीर के अन्य भागों में अंगों और ऊतकों की गतिविधि को नियंत्रित करता है।
एक अंतःस्रावी ग्रंथि (अंतःस्रावी ग्रंथि) एक अंग है जो रक्त में हार्मोन या अन्य पदार्थों का उत्पादन और रिलीज करता है।
हाइपोथैलेमस मस्तिष्क का 4 ग्राम वजन का एक हिस्सा है जो चयापचय, अंतःस्रावी और गोनाड के काम को नियंत्रित करता है।
पिट्यूटरी ग्रंथि मानव मस्तिष्क के आधार पर स्थित एक अंतःस्रावी ग्रंथि है और शरीर की वृद्धि, विकास और चयापचय प्रक्रियाओं को प्रभावित करती है।
अधिवृक्क ग्रंथियां युग्मित मानव अंतःस्रावी ग्रंथियां हैं जो गुर्दे के ऊपरी हिस्से में स्थित होती हैं।

हाइपोथेलेमस 3 भागों में विभाजित। मध्य लोब से, विशेष हार्मोन (विमोचन कारक) उत्पन्न होते हैं जो पिट्यूटरी ग्रंथि के काम को रोकते या बढ़ाते हैं। मस्तिष्क की ये दो संरचनाएं बड़ी संख्या में केशिकाओं के संलयन के परिणामस्वरूप गठित एक पोर्टल प्रणाली द्वारा एकजुट होती हैं। इसके माध्यम से विमोचन कारकों का परिवहन होता है।
हाइपोथैलेमस शरीर में निम्नलिखित प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है:

प्यास, भूख और तृप्ति की भावना।
नींद और भावनात्मक स्थिति।
यौन समारोह।
श्वसन और रक्त की आपूर्ति।
याद रखने और सीखने की प्रक्रिया।
थर्मोरेग्यूलेशन - मानव शरीर के अपेक्षाकृत स्थिर तापमान को बनाए रखने के उद्देश्य से शारीरिक प्रक्रियाओं का एक सेट।
मूत्राधिक्य - एक निश्चित समय में उत्सर्जित मूत्र की मात्रा। मनुष्यों में, दैनिक ड्यूरिसिस औसतन 1200-1600 मिली।

पिट्यूटरी- अंतःस्रावी ग्रंथि आकार में 6×8×15 मिमी और वजन 0.5-0.8 ग्राम। इसे 3 क्षेत्रों में विभाजित किया गया है: पूर्वकाल (एडेनोहाइपोफिसिस), मध्यवर्ती और पश्च।
पूर्वकाल लोब पिट्यूटरी ग्रंथि के कुल द्रव्यमान का 75% हिस्सा है। इसमें 3 प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं:

एसिडोफिलिक (ईोसिनोफिलिक) - 30-35% में निहित कोशिकाएं, जो लाल और नारंगी रंग में एसिड डाई से सना हुआ है।
बेसोफिलिक - कुल द्रव्यमान का 10% तक कवर करें। इनका पता लगाने के लिए क्षारीय रंगों का उपयोग किया जाता है। कुछ कोशिकाएं - कॉर्टिकोट्रोपोसाइट्स - ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का उत्पादन करती हैं।
क्रोमोफोबिक - ईोसिनोफिलिक और बेसोफिलिक कोशिकाओं के अग्रदूत। उनके एडेनोहाइपोफिसिस में 60% होता है।

ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, कॉर्टिकोट्रोपिन)पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा निर्मित। यह अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य को उत्तेजित करता है। इस प्रकार, यह चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है और प्रतिकूल परिस्थितियों के प्रभाव में मानव शरीर के प्रतिरोध को बढ़ाता है। इसके अलावा, यह मेलेनिन के निर्माण में योगदान देता है, एक वर्णक जो त्वचा को भूरा रंग देता है।
पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का उत्पादन हाइपोथैलेमस - कॉर्टिकोलिबरिन के एक विशेष विमोचन कारक की कार्रवाई के तहत होता है। इसके प्रभाव में कॉर्टिकोट्रोपिन के निर्माण में वृद्धि होती है।

अधिवृक्क ग्रंथि 6-8 सप्ताह के गर्भ में रखे जाते हैं। उनका अंतिम गठन जीवन के तीसरे वर्ष में होता है। उनका एक अलग आकार है: बाएं एक अर्धचंद्र के रूप में प्रस्तुत किया गया है, दायां एक पिरामिड के रूप में है। प्रत्येक का आकार लगभग 6 × 3 × 1 सेमी, वजन - लगभग 4-5 ग्राम होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में, सतह (कॉर्टिकल परत) और आंतरिक (मज्जा) भाग अलग-थलग होते हैं। दोनों ग्रंथियां एक संयोजी ऊतक कैप्सूल में संलग्न हैं। कॉर्टिकल परत को 3 क्षेत्रों में विभाजित किया गया है:

ग्लोमेरुलर (बाहरी) क्षेत्र - कॉर्टेक्स के 15% हिस्से पर कब्जा करता है, मिनरलोकोर्टिकोइड्स बनाता है।
बंडल (मध्य) क्षेत्र - कॉर्टिकल परत का 75% बनाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन की एक छोटी मात्रा का उत्पादन करता है।
जालीदार (निचला) क्षेत्र - एण्ड्रोजन, थोड़ा एस्ट्रोजेन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स पैदा करता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के सभी हार्मोन निम्नलिखित समूहों में विभाजित हैं:

एण्ड्रोजन (androstenedione, dehydroepiandrosterone, टेस्टोस्टेरोन, आदि),
एस्ट्रोजेन (एस्ट्रोजन, एस्ट्राडियोल, एस्ट्रोन, आदि),
मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन),
ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कॉर्टिकोस्टेरोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोल)।

यकृत में, सभी हार्मोन संशोधित होते हैं और अंतिम उत्पादों में टूट जाते हैं और मूत्र में उत्सर्जित होते हैं: टेट्राहाइड्रोएल्डोस्टेरोन के रूप में एल्डोस्टेरोन, 17-ओकेएस (ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) के रूप में कोर्टिसोल, और एण्ड्रोजन - 17 केएस (केटोस्टेरॉइड्स)।
उपरोक्त समूहों में से प्रत्येक अपने कार्य करता है:

एण्ड्रोजन - महिलाओं और पुरुषों में माध्यमिक यौन विशेषताओं, कामेच्छा का विकास होता है।
एस्ट्रोजेन - महिलाओं में महिला जननांग अंगों और माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास और विकास को प्रोत्साहित करते हैं।
मिनरलोकॉर्टिकोइड्स - शरीर में (कोशिकाओं के बीच की जगह में) पानी बनाए रखता है।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स - सरल घटकों में प्रोटीन और वसा के अपघटन में योगदान करते हैं, आंतों से कैल्शियम के अवशोषण और शरीर की प्रतिरक्षा को कम करते हैं, रक्तचाप बढ़ाते हैं, गैस्ट्रिक रस के स्राव को बढ़ाते हैं, जिससे "स्टेरॉयड" अल्सर बनते हैं।

इसके अलावा, महत्वपूर्ण कार्यों में से एक हाइपोथैलेमस - कॉर्टिकोलिबरिन के हार्मोन का नियंत्रण है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च सामग्री, अर्थात् रक्त में कोर्टिसोल, कॉर्टिकोलिबरिन के उत्पादन में देरी करती है, बदले में, यह पिट्यूटरी ग्रंथि में एसीटीएच के गठन को कम करती है। अंततः, ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था के काम को रोकता है, और रक्त में कोर्टिसोल की मात्रा कम हो जाती है। यदि रक्त में कुछ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हैं, तो ऊपर वर्णित पूरी प्रक्रिया उलट जाएगी। हाइपोथैलेमस के हार्मोन में वृद्धि होगी, यह बदले में एसीटीएच के उत्पादन में वृद्धि करेगा, और बाद में रक्त में कोर्टिसोल में वृद्धि होगी। यह हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के नियमन का तंत्र है।

इटेनको-कुशिंग रोग के कारण

बीमारी के स्रोत का पता लगाना अक्सर मुश्किल होता है। लेकिन उच्च योग्य विशेषज्ञों के कई वर्षों के अभ्यास के दौरान, कई कारकों की पहचान की गई है। सबसे पहले, ये शरीर के तेजी से पुनर्गठन की अवधि है, जो हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के स्तर पर नुकसान पहुंचा सकता है: यौवन, गर्भावस्था, प्रसव, रजोनिवृत्ति। दूसरे, गंभीर चोट, गंभीर क्रानियोसेरेब्रल और खोपड़ी की मानसिक चोटें, मस्तिष्क के विभिन्न संक्रमण और शरीर का नशा (विषाक्तता) इस विकृति की उपस्थिति में योगदान करते हैं। तीसरा, वैज्ञानिक पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक और क्रोमोफोबिक कोशिकाओं से बनने वाले ट्यूमर (एडेनोमा) को मुख्य कारण मानते हैं। इटेगो-कुशिंग रोग से पीड़ित लोगों में यह 85% में होता है।

इनमें से प्रत्येक कारक निम्नलिखित तंत्र को ट्रिगर कर सकता है: कॉर्टिकोलिबरिन (हाइपोथैलेमस का हार्मोन) बड़ी मात्रा में उत्पादित होना शुरू हो जाता है, इससे एसीटीएच (पिट्यूटरी हार्मोन) का उत्पादन बढ़ जाता है, और बाद वाला एड्रेनल कॉर्टेक्स के काम को 4- से बढ़ा देता है। 5 बार। आम तौर पर, कोर्टिसोल (एड्रेनल हार्मोन) के ऊंचे रक्त स्तर को कॉर्टिकोलिबरिन के गठन को कम करना चाहिए। लेकिन जिस वजह से यह बीमारी हुई है वह ऐसा नहीं होने देता। नतीजतन, सभी हार्मोन बड़ी मात्रा में संश्लेषित होते रहते हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षण

इस विकृति के कई नैदानिक लक्षण हैं। सब कुछ याद रखने के लिए और कुछ भी याद नहीं करने के लिए, हम उन पर सभी शरीर प्रणालियों के लिए चरणों में विचार करेंगे।

चमड़ा।त्वचा शुष्क, बैंगनी-संगमरमर, परतदार हो जाती है। मजबूत घर्षण के स्थानों में, बढ़े हुए रंजकता का उल्लेख किया जाता है। नितंबों, जांघों, पेट, स्तन ग्रंथियों, कांखों के क्षेत्र में, नीले-बैंगनी से गहरे लाल रंगों के चौड़े बैंड बाहर खड़े होते हैं। उनकी उपस्थिति ग्लूकोकार्टिकोइड्स (अधिवृक्क हार्मोन) के बढ़े हुए उत्पादन के प्रभाव में प्रोटीन के विनाश से जुड़ी है। त्वचा उस बिंदु तक पतली हो जाती है जहां रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं। पोत खुद टूट रहे हैं, कि उन पर किसी भी प्रभाव से नुकसान होता है। इस कारण से, रोगी को विभिन्न आकार और गहराई के घाव और घाव दिखाई दे सकते हैं, जिन्हें ठीक होने में बहुत लंबा समय लगता है। यह 2 महत्वपूर्ण लक्षणों पर ध्यान दिया जाना चाहिए - हिर्सुटिज़्म और पौरुषवाद - दोनों एण्ड्रोजन की बढ़ी हुई सामग्री के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। हिर्सुटिज़्म महिलाओं में नर-पैटर्न बाल विकास है। मूंछें, दाढ़ी, छाती और पेट पर वनस्पति दिखाई देती है।

कौमार्यवाद- एक घटना जब किसी व्यक्ति का चेहरा और शरीर, लिंग की परवाह किए बिना, बड़ी मात्रा में बालों से ढका होता है, जो कई बार आदर्श से अधिक होता है। और सिर पर गिरकर गंजे धब्बे बन जाते हैं। अक्सर शरीर पर आप पुष्ठीय चकत्ते, अल्सर और फोड़े (त्वचा के पसीने और वसामय ग्रंथियों की सूजन) देख सकते हैं।

उपचर्म वसा ऊतक और मोटापा।मोटापा मुख्य लक्षणों में से एक है और 95% मामलों में होता है। पूरे शरीर में इसका पुनर्वितरण समान नहीं है। चेहरा एक गोल आकार प्राप्त करता है जो चंद्रमा ("चाँद का चेहरा") जैसा दिखता है। एक और विशिष्ट विशेषता सातवें ग्रीवा कशेरुका के क्षेत्र में एक छोटे से टीले ("क्लाइमेक्टेरिक कूबड़" या "भैंस प्रकार") के रूप में वसा का जमाव हो सकता है। यह कशेरुक, या बल्कि इसकी प्रक्रिया, गर्दन के पीछे (सबसे अधिक फैला हुआ भाग) महसूस किया जा सकता है, यदि आप अपने सिर को दृढ़ता से आगे की ओर झुकाते हैं। पेट और छाती में चमड़े के नीचे की वसा परत का एक महत्वपूर्ण मोटा होना भी होता है। इन सभी संकेतों को कोर्टिसोल (अधिवृक्क हार्मोन) की बढ़ी हुई सामग्री में कार्रवाई द्वारा समझाया गया है, जो शरीर में लिपिड (वसा) के त्वरित गठन में योगदान देता है।

हड्डी प्रणाली।इटेनगो-कुशिन रोग के साथ, कंकाल प्रणाली 95% में प्रभावित होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (अधिवृक्क हार्मोन) की बढ़ी हुई सामग्री, एक तरफ, प्रोटीन को नष्ट कर देती है जो हड्डी का आधार है, और दूसरी ओर, आंत में कैल्शियम के अवशोषण को कम करता है। इस प्रकार कंकाल तंत्र को शक्ति प्रदान करने वाला कैल्शियम कम मात्रा में इसमें प्रवेश कर जाता है। नतीजतन, ऑस्टियोपोरोसिस नामक बीमारी विकसित होती है। यह मुख्य रूप से चेहरे, खोपड़ी, रीढ़, पैरों और हाथों की हड्डियों को कवर करता है। उनके आकार और आकार में परिवर्तन होता है, जो अक्सर गंभीर फ्रैक्चर और गंभीर दर्द के साथ होता है। वयस्कों में, विकास में 10-20 सेमी की कमी होती है, और बच्चों में - इसकी पूर्ण देरी।

मासपेशीय तंत्र।पिछले मामले की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की बढ़ी हुई मात्रा भी मांसपेशियों के प्रोटीन को नष्ट कर देती है। इससे हाथों और पैरों का वजन कम हो जाता है, उनमें कमजोरी इस हद तक दिखाई देती है कि रोगी एक छोटा भार नहीं उठा सकता है या किसी और के समर्थन के बिना खड़ा नहीं हो सकता है।

श्वसन प्रणाली।अधिवृक्क हार्मोन के प्रभाव में प्रतिरक्षा कम हो जाती है। शरीर सभी संक्रमणों के प्रति संवेदनशील हो जाता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, ब्रोंकाइटिस (ब्रांकाई की सूजन), निमोनिया (एक बीमारी जो फेफड़ों और छोटी ब्रांकाई को प्रभावित करती है), तपेदिक (एक संक्रामक रोग, अक्सर पुरानी, एक विशेष कोच जीवाणु के कारण होता है और फेफड़ों, हड्डियों, जोड़ों, आंतों को प्रभावित करता है) और अन्य अंग) विकसित होते हैं।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम। 95% मामलों में इटेन्को-कुशिंग रोग के पहले लक्षणों में से एक रक्तचाप में वृद्धि है। यदि इसे सामान्य करने के उपाय नहीं किए जाते हैं, तो व्यक्ति को हृदय गति रुकने का विकास हो सकता है। इसकी विशेषता निम्नलिखित है: हृदय, कम बार सिकुड़ता है, शरीर के जहाजों के माध्यम से रक्त की गति को धीमा कर देता है, और सभी अंगों और ऊतकों को अपने काम के लिए आवश्यक ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होने लगता है। रोगी की यह स्थिति मौत का कारण बन सकती है।

पाचन तंत्र।इस रोग के साथ, घुटकी में जलन (जलन), पेट के "स्टेरॉयड" अल्सर और आंत के प्रारंभिक भाग में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कारण होता है। जिगर भी पीड़ित है: यह अपने सभी उचित कार्य नहीं कर सकता है।

मूत्र प्रणाली।ऐसे कई कारण हैं जो गुर्दे और मूत्र पथ में समस्याएं पैदा करते हैं। उनमें से एक - कम प्रतिरक्षा संक्रमण के प्रति उनकी संवेदनशीलता को बढ़ाती है। पाइलोनफ्राइटिस बनता है - एक बीमारी जो गुर्दे को प्रभावित करती है और शरीर के उच्च तापमान और पीठ दर्द की विशेषता होती है। दूसरा कारण हड्डियों से कैल्शियम का निकल जाना है, जो मूत्र में इसके उत्सर्जन को बढ़ाता है। यह मूत्र प्रणाली में पत्थरों के निर्माण और यूरोलिथियासिस के विकास में योगदान देता है। तीसरा कारक - उच्च रक्तचाप गुर्दे को इस तरह नष्ट कर देता है कि उनके स्थान पर संयोजी ऊतक विकसित हो जाते हैं। इस तरह नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित होता है, जो दबाव बढ़ाता है। एक दुष्चक्र बनता है और सभी प्रक्रियाओं को एक के बाद एक दोहराया जाता है, जिससे शरीर की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है।

तंत्रिका तंत्र और मानस।पिछली प्रणालियों में, ऑस्टियोपोरोसिस का वर्णन किया गया था, जो हड्डियों को नष्ट कर देता है, उनके पास से गुजरने वाली नसों पर दबाव डालता है। इस क्रिया से इतना तेज दर्द होता है, विशेष रूप से हाथ और पैरों के ऊपरी हिस्सों में, कि रोगी थोड़ा सा भी हिलना-डुलना नहीं कर पाता है। मानस की ओर से, स्मृति और बुद्धि में कमी, बार-बार अवसाद, भावनात्मकता में वृद्धि, या इसके विपरीत - हर चीज के प्रति उदासीनता है। एक महत्वपूर्ण गिरावट के साथ रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, आत्महत्या के विचार प्रकट होते हैं।

एंडोक्राइन और प्रजनन प्रणाली। 35-40% रोगियों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कारण "स्टेरायडल" मधुमेह मेलेटस मनाया जाता है। मधुमेह मेलिटस अंतःस्रावी विकारों से उत्पन्न एक बीमारी है जो रक्त शर्करा को बढ़ाती है और प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी और लवण के चयापचय को बाधित करती है। इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, दोनों लिंगों में कामेच्छा में कमी का अनुभव होता है। महिलाओं में, 70% मामलों में, मासिक धर्म नहीं होता है, अंग स्वयं (गर्भाशय, अंडाशय) आकार में कम हो जाते हैं। ऐसी स्थितियों में गर्भावस्था लगभग असंभव है। और जब ऐसा होता है, तो यह हमेशा गर्भपात में समाप्त होता है। यदि यह विकृति बचपन में ही प्रकट हो जाती है, तो बच्चे का यौन विकास रुक जाता है।

कुशिंग रोग का निदान

इटेनको-कुशिंग रोग का निदान करने के लिए, हमारा पहला कदम ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों की उपस्थिति का आकलन करना होगा। उनमें से सबसे आम: मोटापा, उच्च रक्तचाप, विशिष्ट बाल विकास और त्वचा का रंग, ऑस्टियोपोरोसिस और दर्द, मासिक धर्म संबंधी विकार और कामेच्छा में कमी, मानसिक विकार। इस विकृति में लक्षणों की अभिव्यक्ति के कई रूप हैं: हल्के (लक्षण हल्के होते हैं), मध्यम (अधिकांश लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, लेकिन जटिलताओं को नहीं देखा जाएगा), गंभीर (जटिलताओं वाले सभी लक्षण)। रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रगतिशील (कई महीनों तक विकसित होता है) और टारपीड (कई वर्षों तक रहता है)।
दूसरा चरण विभिन्न तरीकों से रक्त और मूत्र का अध्ययन होगा, जो हाइपोथैलेमस - पिट्यूटरी ग्रंथि - अधिवृक्क ग्रंथियों और उनके अपघटन के अंतिम उत्पादों से हार्मोन की बढ़ी हुई सामग्री को प्रकट करेगा।
तीसरी परीक्षा के तरीके हैं जो इटेनको-कुशिंग रोग की पुष्टि करते हैं और अन्य सभी विकृति को बाहर करते हैं, जो इसके समान हैं। इनमें शामिल हैं: खोपड़ी, रीढ़, अंगों की हड्डियों की रेडियोग्राफी; मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) - कंकाल प्रणाली के विनाश और पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी, एंजियोग्राफी, रेडियोआइसोटोप इमेजिंग उनके आकार में वृद्धि दिखाएंगे और प्रत्येक परत के कामकाज की डिग्री का आकलन करेंगे। मेटोपाइरोन और डेक्सामेथासोन के साथ नैदानिक परीक्षण अंततः निदान की शुद्धता के बारे में संदेह को समाप्त कर देंगे।

लेकिन प्रत्येक मामला विशिष्ट है और निदान के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इसलिए, आपको एक विशेष एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करने की आवश्यकता होगी।

इटेनको-कुशिंग रोग का उपचार

उपचार दो प्रकार के होते हैं: एटियोपैथोजेनेटिक (बीमारी के कारण को समाप्त करता है और हाइपोथैलेमस - पिट्यूटरी ग्रंथि - अधिवृक्क ग्रंथियों के सामान्य कामकाज को पुनर्स्थापित करता है) और रोगसूचक (सभी प्रभावित अंगों के काम में सुधार)।

रोग के प्रेरक कारक के उपचार को शल्य चिकित्सा, विकिरण और चिकित्सा विधियों में विभाजित किया जा सकता है, जिसे रोग के रूप और गंभीरता के आधार पर व्यक्तिगत रूप से जोड़ा या उपयोग किया जा सकता है।

सर्जिकल लोगों में से, अधिवृक्क को प्रतिष्ठित किया जाता है (अधिवृक्क ग्रंथियों का एकतरफा या द्विपक्षीय निष्कासन), अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश (एक विपरीत एजेंट को पेश करके जो उनकी संरचना को नष्ट कर देता है) और पिट्यूटरी ट्यूमर का छांटना।
विकिरण से - एक्स-रे, गामा और प्रोटॉन थेरेपी का उपयोग करें।

रोग की मध्यम गंभीरता के लिए एक्स-रे (रेडियोथेरेपी) से उपचार किया जाता है। सर्वोत्तम दक्षता और विमुद्रीकरण की गति के कारण गामा और प्रोटॉन विकिरण सबसे बड़ी मांग में हैं। वे मुश्किल मामलों में मदद करते हैं।

दवा विधि में दवाओं के दो समूह शामिल हैं: डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन (पार्लोडेल), रेसरपाइन, डिफेनिन, साइप्रोहेप्टाडाइन), और एंटीट्यूमर एजेंट, स्टेरॉयड संश्लेषण अवरोधक (क्लोडिटन, एलिप्टन, माइटोटेन, मैमोमिट)। दवाओं का पहला समूह तंत्रिका तंत्र के डोपामाइन रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है, और हाइपोथैलेमस "समझने" के लिए शुरू होता है कि रक्त में बहुत अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हैं, इसलिए इसे अपने कॉर्टिकोलिबरिन की रिहाई को कम करने की आवश्यकता है ताकि काम को कम किया जा सके। पिट्यूटरी ग्रंथि, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को दबा देगी। दूसरा - अधिवृक्क प्रांतस्था के सभी हार्मोनों के संश्लेषण में देरी करता है।
लक्षणात्मक इलाज़।मधुमेह की उपस्थिति में, वे एक सख्त आहार का पालन करते हैं और रक्त शर्करा को कम करने वाली दवाएं लेते हैं - बिग्यूनाइड्स और सल्फोनामाइड्स। गंभीर मामलों में, इंसुलिन का उपयोग करें। धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, केंद्रीय क्रिया (reserpine, adelfan, आदि) के एंटीहाइपरटेंसिव पदार्थ और मूत्रवर्धक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दिल की विफलता में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स या डिजिटलिस की तैयारी की आवश्यकता होती है। ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार के लिए, विटामिन डी, कैल्सीटोनिन, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाता है, जो हड्डी की प्रोटीन संरचना को बहाल करते हैं, आंत से कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाते हैं और इस तरह प्रोटीन मैट्रिसेस में इसके समावेश को बढ़ाते हैं। फ्लोरीन साल्ट और एनाबॉलिक स्टेरॉयड हड्डियों के निर्माण को बढ़ाते हैं। प्रतिरक्षा में कमी के साथ, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो मुख्य घटकों - लिम्फोसाइटों की वृद्धि और परिपक्वता के कारण इसे बढ़ाती हैं।

प्रत्येक मामला व्यक्तिगत होता है और इसलिए निदान में एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, लेकिन सबसे अधिक रोग के उपचार में। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट इसमें आपकी मदद कर सकते हैं।

कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम में क्या अंतर है?

कुशिंग सिंड्रोम और इटेन्को-कुशिंग रोग अक्सर न केवल समान नाम के कारण भ्रमित होते हैं, बल्कि बहुत समान लक्षणों के कारण भी भ्रमित होते हैं। हालांकि, चिकित्सा में ये अवधारणाएं समान नहीं हैं। दोनों ही मामलों में, हम हाइपरकोर्टिसोलिज्म के बारे में बात कर रहे हैं - अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं से हार्मोन का बढ़ा हुआ स्राव ( मुख्य रूप से कोर्टिसोल।) यह ये हार्मोन हैं जो विभिन्न अंगों और संपूर्ण प्रणालियों को प्रभावित करना शुरू करते हैं, चयापचय को बदलते हैं ( कुछ पदार्थों का चयापचय) ये परिवर्तन कुछ लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बढ़ती रिहाई के साथ-साथ इस विकार के बाहरी अभिव्यक्तियों के साथ शरीर में होने वाले सभी परिवर्तनों की समग्रता के रूप में समझा जाता है। चिकित्सा के दृष्टिकोण से, यह अवधारणा "हाइपरकॉर्टिसिज्म" की अवधारणा से मेल खाती है। कुशिंग सिंड्रोम के कई कारण हो सकते हैं। हम शरीर पर किसी भी आंतरिक या बाहरी प्रभाव के बारे में बात कर रहे हैं जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

कुशिंग सिंड्रोम के कारण निम्नलिखित विकार हो सकते हैं:

हार्मोन-उत्पादक अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर;
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( दुर्लभ, फेफड़ों, मीडियास्टिनम और कुछ अन्य अंगों के ट्यूमर के साथ);
कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की बड़ी खुराक का दीर्घकालिक उपयोग - तथाकथित दवा हाइपरकोर्टिकिज़्म;
पिट्यूटरी ट्यूमर ( कुशिंग रोग).

इस प्रकार, दूसरी अवधारणा, इटेन्को-कुशिंग रोग, इसी नाम के सिंड्रोम के संभावित कारणों में से केवल एक है। इस मामले में, हम एक ट्यूमर घाव के बारे में बात कर रहे हैं ( कम अक्सर अन्य घाव) पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र, और हाइपरकोर्टिसोलिज्म के अन्य कारण ( हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम से जुड़ा नहीं है) इस अवधारणा में शामिल नहीं हैं। सांख्यिकीय रूप से, चिकित्सा पद्धति में, इटेन्को-कुशिंग रोग हाइपरकोर्टिसोलिज्म का सबसे आम कारण है।

इटेनको-कुशिंग रोग में, अधिवृक्क ग्रंथियों की कोशिकाओं पर प्रभाव निम्नानुसार होता है:

मस्तिष्क में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम सामान्य रूप से तथाकथित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एडीएच) का उत्पादन करता है। ACTH) पिट्यूटरी ग्रंथि में इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ ( मस्तिष्क की पीनियल ग्रंथि जो अंतःस्रावी तंत्र को नियंत्रित करती है) एक माइक्रोट्यूमर बनता है, जो ACTH के रिलीज को बढ़ाता है।
ACTH रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और अधिवृक्क प्रांतस्था में कोशिकाओं पर कार्य करता है। इस हार्मोन की अधिकता से कोशिकाओं की मात्रा और संख्या में वृद्धि होती है।
एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा प्रेरित, अधिवृक्क प्रांतस्था अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती है और हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है ( कुशिंग सिंड्रोम).
रक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड के स्तर में वृद्धि को पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उठाया जाना चाहिए और ACTH उत्पादन में कमी का कारण बनना चाहिए ( प्रतिपुष्टि व्यवस्था) हालांकि, ग्रंथि में ट्यूमर या रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण ऐसा नहीं होता है।
रक्त में ACTH के स्तर और कॉर्टिकोस्टेरॉइड के स्तर दोनों को धीरे-धीरे बढ़ाता है। वे लक्ष्य कोशिकाओं पर कार्य करते हैं, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी होती है और लक्षण लक्षणों की उपस्थिति होती है।

विभेदक निदान के चरण में इटेन्को-कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम के बीच का अंतर मुख्य कार्य है। डॉक्टरों का लक्ष्य यह निर्धारित करना है कि क्या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम के स्तर पर विफलता हुई है या यदि रोगी के पास हाइपरकोर्टिसोलिज्म के अन्य कारण हैं। यह काफी हद तक उपचार की रणनीति को निर्धारित करता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारणों का विभेदक निदान

मापदंड	इटेन्को-कुशिंग रोग	हाइपरकोर्टिसोलिज्म के अन्य कारण (कुशिंग सिंड्रोम)
रक्त ACTH स्तर	पिट्यूटरी ग्रंथि में रोग परिवर्तन के कारण वृद्धि हुई है।	सामान्य या कम ( क्योंकि प्रतिक्रिया तंत्र काम कर सकता है).
वाद्य अनुसंधान	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग ( एमआरआई) अक्सर ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है ( कोशिका प्रसार) पीयूष ग्रंथि।	सीटी स्कैन ( सीटी), एमआरआई और एक्स-रे से अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया या ट्यूमर का पता चलता है, लेकिन पिट्यूटरी ग्रंथि में कोई परिवर्तन नहीं होता है।
बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण	डेक्सामेथासोन की शुरूआत के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्तर मूल की तुलना में आधे से अधिक कम हो जाता है।	डेक्सामेथासोन की शुरूआत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के स्तर में स्पष्ट कमी का कारण नहीं बनती है।
अन्य कारकों का प्रभाव	अन्य कारकों के प्रभाव की पहचान करने में असमर्थ ( ACTH . के अलावा) अधिवृक्क ग्रंथियों पर।	सावधानीपूर्वक जांच से अन्य ट्यूमर का पता चलता है ( पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण) या सिंड्रोम के किसी अन्य कारण।

इस प्रकार, इटेन्को-कुशिंग रोग कुशिंग सिंड्रोम के संभावित कारणों में से केवल एक है। इन अवधारणाओं की पहचान नहीं की जा सकती है, क्योंकि उनके विकास, निदान और उपचार की रणनीति के तंत्र में अंतर हैं, हालांकि दोनों मामलों में बाहरी अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से मेल खाती हैं।

क्या बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है?

हाइपरकोर्टिसोलिज्म ( कुशिंग सिंड्रोम) बच्चों में काफी दुर्लभ बीमारी मानी जाती है। बचपन और किशोरावस्था में इसका कारण अधिक बार हाइपरप्लासिया होता है ( गतिविधि में वृद्धि और वृद्धि) अधिवृक्क ग्रंथियां या कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का गलत सेवन ( दवा से प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज्म) इटेनको-कुशिंग रोग, जो हाइपरकोर्टिसोलिज्म का एक प्रकार भी है, बचपन और किशोरावस्था में बहुत दुर्लभ है।

कुशिंग सिंड्रोम रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि है। ये हार्मोन शरीर में कई चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं और विभिन्न अंगों के कामकाज को प्रभावित कर सकते हैं। बचपन में, जब शरीर के कई ऊतक अभी भी वृद्धि और विकास के चरण में होते हैं, तो हाइपरकोर्टिसोलिज्म विशेष रूप से खतरनाक होता है।

अक्सर, डॉक्टर या डॉक्टर दवा या सर्जरी से कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर को कम कर सकते हैं। हालांकि, यदि उनकी कार्रवाई काफी लंबी थी, तो कुछ जटिलताएं और अवशिष्ट प्रभाव विकसित हो सकते हैं, जो भविष्य में सामान्य रूप से स्वास्थ्य और जीवन को प्रभावित करेंगे। यही कारण है कि यह माना जाता है कि बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म अधिक गंभीर है, हालांकि बच्चों और किशोरों में सांख्यिकीय रूप से घातक परिणाम वयस्कों की तुलना में कम आम है।

बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म के परिणाम निम्नलिखित विकार हो सकते हैं:

हड्डी वक्रता. कुशिंग सिंड्रोम में शरीर में बड़ी समस्या पैदा करने वाला हार्मोन कोर्टिसोल है। इसके प्रभाव में, कैल्शियम हड्डियों से बाहर निकलने लगता है ( ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है) इस वजह से, हड्डी के ऊतक अपनी ताकत खो देते हैं। बच्चों और किशोरों की हड्डियों में जो विकास केंद्र होते हैं, वे गायब हो जाते हैं, और हड्डियाँ खुद ही अधिक नाजुक हो जाती हैं। आमतौर पर सपाट हड्डियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं ( खोपड़ी की हड्डियाँ, श्रोणि की हड्डियाँ) और केवल गंभीर मामलों में - ट्यूबलर ( अंग की हड्डियाँ) बीमारी के बीच हड्डी टूटने के मामले असामान्य नहीं हैं। कैल्शियम के खराब अवशोषण के कारण, ये फ्रैक्चर धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं और हड्डियाँ ठीक से ठीक नहीं हो पाती हैं। इसलिए, जो लोग बचपन में हाइपरकोर्टिसोलिज्म से पीड़ित थे, उनमें हड्डी की वक्रता से जुड़े कॉस्मेटिक दोष दिखाई दे सकते हैं।
विकास मंदता. विकास मंदता भी ऊपर वर्णित ऑस्टियोपोरोसिस से जुड़ी है। समस्या यह है कि न केवल सपाट और ट्यूबलर हड्डियों का बढ़ना बंद हो जाता है, बल्कि कशेरुक भी। तत्काल प्रभावी उपचार के बिना, वे अपना आकार बदल सकते हैं, सिकुड़ सकते हैं, जिससे रीढ़ की नसों में दर्द होता है। चूंकि हाइपरकोर्टिसोलिज्म के पूर्ण उपचार और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण के लिए आमतौर पर एक निश्चित समय की आवश्यकता होती है ( महीनों, कभी-कभी वर्षों, कुशिंग सिंड्रोम के कारण पर निर्भर करता है), बच्चे विकास में अपने साथियों से बहुत पीछे रहने लगते हैं।
रुग्ण रोगिष्ठ मोटापा. कोर्टिसोल के प्रभाव में, शरीर में वसायुक्त ऊतक का पुनर्वितरण होता है। बच्चे का वजन बढ़ने लगता है स्टंटिंग के बावजूद) मोटापा हार्मोन के स्तर के सामान्य होने के बाद भी बना रह सकता है और भविष्य में कुछ समस्याएं पेश कर सकता है। उसी समय, मांसपेशियों के ऊतक धीरे-धीरे शोष करते हैं, जिसके कारण अंग कुछ पतले हो जाते हैं।
त्वचा संबंधी समस्याएं. अतिरिक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड किशोरों में शुष्क त्वचा, फ्लेकिंग और मुँहासे का कारण बन सकते हैं। गंभीर मामलों में, अधिक गंभीर संक्रामक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं ( पायोडर्मा आदि) एक नियम के रूप में, ये रोग स्वास्थ्य या जीवन के लिए एक गंभीर खतरा पैदा नहीं करते हैं, लेकिन वे एक बच्चे और विशेष रूप से एक किशोर की मनोवैज्ञानिक स्थिति को प्रभावित कर सकते हैं।
मनो-भावनात्मक विकार. भाग में, उनकी उपस्थिति रोग के दौरान होने वाले कॉस्मेटिक दोषों से सुगम होती है। दूसरी ओर, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर हार्मोन का सीधा प्रभाव भी पड़ता है। कई रोगियों में अवसाद, अवसाद और कभी-कभी आत्महत्या के विचार विकसित होते हैं ( किशोरों के लिए अधिक विशिष्ट) इन मामलों में, उपचार प्रक्रिया में एक मनोवैज्ञानिक का हस्तक्षेप पर्याप्त नहीं है। हार्मोन के स्तर को कम करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसके बिना मनोवैज्ञानिक सहायता का वांछित प्रभाव नहीं होगा।
यौवन संबंधी विकार. हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले मरीजों में अक्सर अत्यधिक और शुरुआती बालों का विकास होता है। इसके अलावा, बाल पुरुष पैटर्न में बढ़ते हैं। हार्मोन की उच्च सांद्रता और उपचार की अनुपस्थिति के साथ, हिर्सुटिज़्म का विकास संभव है। इस सिंड्रोम में लड़कियों में पुरुष-प्रकार के बालों की वृद्धि होती है ( ऊपरी होंठ, ठुड्डी, छाती, पीठ पर) अतिवृद्धि देखी जा सकती है बढ़ोतरी) जननांग अंग - भगशेफ और लिंग। इसी समय, यौवन में अक्सर देरी होती है या, इसके विपरीत, त्वरित होती है।

फेनोमेना जैसे स्टेरॉयड मधुमेह, यूरोलिथियासिस ( यूरोलिथियासिस रोग) या हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण होने वाला गैस्ट्रिक अल्सर वयस्कों की तुलना में बच्चों में कुछ हद तक कम होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले बच्चों के उपचार पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। वे आमतौर पर एक बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा नियंत्रित किए जाते हैं। उपचार में मुख्य दिशाएँ वयस्कों के समान हैं। हालांकि, साथ में मनोवैज्ञानिक सहायता प्रदान की जानी चाहिए। लंबे समय तक खेल और सामान्य रूप से व्यायाम को सीमित करें। तथ्य यह है कि वे फ्रैक्चर या हड्डी विकृति के जोखिम को बढ़ाते हैं, बच्चे के विकास को धीमा कर देते हैं। डॉक्टरों का समय पर निदान और हस्तक्षेप, साथ ही उपचार का एक उचित रूप से चयनित पाठ्यक्रम, भविष्य में जटिलताओं या अवशिष्ट प्रभावों को रोक सकता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए आहार क्या है?

इटेनको-कुशिंग रोग को कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के रक्त स्तर में वृद्धि की विशेषता है ( कोर्टिसोल और अन्य), जो विभिन्न अंगों और ऊतकों के कामकाज में महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बनता है। आहार चिकित्सा इन हार्मोनों के उत्पादन को बहुत अधिक प्रभावित नहीं कर सकती है, इसलिए उपचार में इसकी भूमिका को अक्सर कम करके आंका जाता है। हालांकि, कई मामलों में यह आहार परिवर्तन है जो रोगियों को अपने स्वास्थ्य में सुधार करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य के कारण है कि कोर्टिसोल विभिन्न पदार्थों के चयापचय को प्रभावित करता है। यह विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है, जिससे रोग के गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं। एक निश्चित आहार का अनुपालन आंशिक रूप से चयापचय को नियंत्रित करता है। इस प्रकार, आहार चिकित्सा को जटिलताओं का एक रोगसूचक उपचार माना जा सकता है, हालांकि यह इटेन्को-कुशिंग रोग में हार्मोनल व्यवधान को सीधे प्रभावित नहीं करता है।

निम्नलिखित जटिलताओं के मामले में एक विशिष्ट आहार का पालन किया जाना चाहिए:

ऑस्टियोपोरोसिस और यूरोलिथियासिस ( गुर्दे में पथरी) . ये दोनों जटिलताएं हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम के लीचिंग से जुड़ी हैं ( विखनिजीकरण) और रक्त निस्पंदन के बाद गुर्दे की श्रोणि में इसका संचय। कैल्शियम के स्तर को सामान्य करने के लिए, संतृप्त फैटी एसिड का सेवन न करने की सलाह दी जाती है ( मुख्य स्रोत - मार्जरीन, मक्खन, मेयोनेज़) विटामिन डी युक्त खाद्य पदार्थों का अनुपात बढ़ाया जाना चाहिए, क्योंकि यह वह है जो कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ावा देता है। ऐसे उत्पाद अंडे, डेयरी उत्पाद, पनीर हैं। पनीर, दूध और कैल्शियम से भरपूर अन्य खाद्य पदार्थों के सेवन से अस्पष्ट प्रभाव पड़ेगा। एक ओर यह हड्डियों को मजबूत कर सकता है, दूसरी ओर, यह गुर्दे की पथरी के निर्माण में तेजी ला सकता है।
मोटापा. अतिरिक्त कोर्टिसोल एडिमा में योगदान करते हुए, वसा ऊतक और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के गठन को प्रभावित करता है। स्थिति को कम करने के लिए, खपत सोडियम की मात्रा को कम करने की सिफारिश की जाती है ( सबसे पहले, नमक), पशु वसा, और गंभीर मामलों में, तरल पदार्थ ( प्रति दिन 1.5 - 2 लीटर तक).
पेप्टिक छाला. हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण होने वाले पेप्टिक अल्सर के लिए आहार ( कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का ऊंचा स्तर), अन्य मूल के अल्सर के लिए आहार से अलग नहीं है। बार-बार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। उत्पादों का चयन करते समय, आपको Pevzner के अनुसार तालिका संख्या 1, 1a और 1b पर ध्यान देना चाहिए। वह समृद्ध, नमकीन, खट्टा, स्मोक्ड या वसायुक्त खाद्य पदार्थों को बाहर करता है, क्योंकि वे गैस्ट्रिक रस के स्राव को उत्तेजित करते हैं और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं। इसके अलावा, आप मजबूत चाय, कॉफी, शराब नहीं पी सकते। उत्तेजना के दौरान, उबला हुआ मांस, अनाज, कम वसा वाले सूप और अन्य हल्के खाद्य पदार्थों की सिफारिश की जाती है।
दिल की धड़कन रुकना. दिल की विफलता में, आहार का लक्ष्य परिसंचारी रक्त की मात्रा को सामान्य करना है। लक्षणों को कम करने के लिए, आपको दिल को "अनलोड" करना चाहिए, जो अपने काम का सामना नहीं कर सकता। मरीजों को पेवसनर के अनुसार उपचार तालिका संख्या 10 का पालन करना चाहिए। सबसे पहले नमक का सेवन सीमित करें ( प्रति दिन 1.5 - 2 ग्राम तक) और पानी ( प्रति दिन 1 - 1.5 लीटर तक).
स्टेरॉयड मधुमेह. स्टेरॉयड मधुमेह इंसुलिन के उत्पादन में गड़बड़ी और इस हार्मोन की कार्रवाई के लिए ऊतक रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता के कारण होता है। इस बीमारी के लिए आहार चिकित्सा के मूल सिद्धांत पेवज़नर के अनुसार तालिका संख्या 9 के अनुरूप हैं। रोगी के आहार में प्रोटीन की मात्रा थोड़ी बढ़ानी चाहिए ( 100 - 110 ग्राम), लेकिन कार्बोहाइड्रेट का अनुपात कम हो जाता है ( 200 ग्राम से अधिक नहीं) और वसा ( 40 ग्राम से अधिक नहीं).

यह समझा जाना चाहिए कि इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं ( कैल्शियम लीचिंग, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, अल्सर का गठन, और शर्करा के स्तर में वृद्धि) एक साथ होता है, हालांकि रोगी में उतने लक्षण नहीं हो सकते हैं। इस संबंध में, संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए, उपस्थित चिकित्सक के साथ अंतिम आहार पर चर्चा की जाती है। आमतौर पर यह उस जटिलता पर केंद्रित होता है जो किसी विशेष रोगी में सबसे अधिक स्पष्ट होती है।

साथ ही, परहेज़ के समानांतर, औषधीय या शल्य चिकित्सा पद्धतियों के साथ हार्मोन के बढ़े हुए स्तर से लड़ना आवश्यक है। रोग के मूल कारण को समाप्त किए बिना, आहार चिकित्सा केवल एक अस्थायी उपाय होगी जो कुछ समय के लिए रोग के लक्षणों और अभिव्यक्तियों को समाप्त करने की अनुमति देगा।

क्या लोक उपचार के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म का इलाज संभव है?

हाइपरकोर्टिसोलिज्म रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि है। लगभग 70% मामलों में, यह सिंड्रोम इटेनको-कुशिंग रोग या हार्मोनल दवाओं के अनुचित उपयोग के कारण होता है। अक्सर, पिट्यूटरी ग्रंथि में ट्यूमर रोग का मूल कारण होता है ( मस्तिष्क में लोहा), अधिवृक्क प्रांतस्था या अन्य अंग। केवल पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों द्वारा ऐसी गंभीर विकृति को समाप्त करना असंभव है। इसके लिए दवा उपचार और अक्सर सर्जरी के एक गंभीर और लंबे पाठ्यक्रम की आवश्यकता होती है। हालांकि, पारंपरिक दवाएं कभी-कभी रोग के लक्षणों और अभिव्यक्तियों को दूर करने में मदद कर सकती हैं।
कुछ औषधीय पौधे, उदाहरण के लिए, स्टेरॉयड मधुमेह में रक्त शर्करा के स्तर को कम कर सकते हैं, पेट के अल्सर से राहत दिला सकते हैं और हृदय की विफलता में हृदय की कार्यक्षमता में सुधार कर सकते हैं। हालांकि, ये सभी उपाय केवल सहायक होंगे। आधुनिक औषधियों की तुलना में पारंपरिक चिकित्सा प्रभाव में बहुत कमजोर है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के सहायक उपचार के लिए, निम्नलिखित लोक उपचार का उपयोग किया जा सकता है:

समुद्री हिरन का सींग का रस. भोजन से एक घंटे पहले 40 - 50 मिलीलीटर पिएं ( दिन में तीन बार) अपने आवरण गुणों के कारण, यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा को गैस्ट्रिक जूस की क्रिया से बचाता है, पेप्टिक अल्सर के लक्षणों से राहत देता है।
समुद्री हिरन का सींग का तेल. तंत्र समुद्री हिरन का सींग के रस की क्रिया के समान है। इसे भोजन से पहले दिन में 3 बार भी लिया जाता है, लेकिन 0.5 - 1 चम्मच।
केफिर. बिस्तर पर जाने से पहले, कमरे के तापमान पर 1 गिलास ताजा केफिर पीने की सलाह दी जाती है। उपयोग करने से पहले, इसमें एक बड़ा चम्मच वनस्पति तेल डालें और अच्छी तरह मिलाएँ। उपकरण 30-40 दिनों के भीतर अल्सर के उपचार को बढ़ावा देता है। हालांकि, एक अच्छे प्रभाव के लिए, हाइपरकोर्टिसोलिज्म, उनके गठन का कारण भी लड़ा जाना चाहिए।
लिंडन शहद. समुद्री हिरन का सींग के रस की तरह, इसमें आवरण गुण होते हैं और गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा करते हैं। पेप्टिक अल्सर से राहत पाने के लिए दिन में 3 कप गर्म उबला हुआ पानी पीना काफी है, जिसमें 1 बड़ा चम्मच शहद घुल जाता है।
मूली का रस शहद के साथ।यूरोलिथियासिस के लिए उपयोग किया जाता है पथरी) ताजा निचोड़ा हुआ मूली का रस समान मात्रा में शहद के साथ मिलाया जाता है। उपाय 1 चम्मच दिन में तीन बार लिया जाता है ( खाने से पहले).
तरबूज का छिलका. सूखे तरबूज के छिलकों को कुचल दिया जाता है, उबलते पानी से डाला जाता है और एक और 20-25 मिनट के लिए उबालना जारी रहता है। उपाय को कमरे के तापमान पर ठंडा करके पिया जाता है, दिन में तीन बार 1 गिलास। प्रवेश के 1 - 2 सप्ताह तक पित्त पथरी रोग के लक्षण दूर हो जाते हैं।
आलू के पराठे।गंभीर पीठ दर्द के लिए उपयोग किया जाता है गुरदे का दर्द) दर्द को कम करने के बाद, आपको गर्म स्नान करने की जरूरत है, एक क्षैतिज स्थिति लें और अपनी पीठ पर रखें ( गुर्दे के क्षेत्र में) गर्म कद्दूकस किए उबले आलू ( छील मत करो).
लहसुन का आसव. इसका उपयोग स्टेरॉयड मधुमेह में शर्करा के स्तर को कम करने के लिए किया जाता है। लहसुन की कुछ कलियों को घिसकर उबलते पानी में डाला जाता है ( आधा लीटर) और 20-30 मिनट के लिए जोर दें। छोटे घूंट में आधा कप दिन में 2-3 बार जलसेक पिया जाता है।
एक प्रकार का अनाज अनाज. शुगर लेवल को कम करने में भी कारगर है। अनाज कुचल दिया जाता है ( एक कॉफी की चक्की या मोर्टार में) और केफिर डालें। केफिर के 200 मिलीलीटर के लिए, कटा हुआ एक प्रकार का अनाज के 3-4 पूर्ण चम्मच की आवश्यकता होती है। भोजन से आधे घंटे पहले दिन में दो बार उपाय करना चाहिए। एक दृश्य प्रभाव के लिए, उपचार कम से कम 2 सप्ताह तक जारी रहता है।
ब्लूबेरी का आसव. 4 चम्मच सूखे जामुन के लिए, आपको 1 कप उबलते पानी की जरूरत है। आसव 8 - 10 घंटे तक रहता है, जिसके बाद दिन के दौरान छोटे हिस्से में जलसेक पिया जाता है। यह दवा रक्तचाप को कम करती है अक्सर हाइपरकोर्टिसोलिज्म में ऊंचा हो जाता है) और मधुमेह के कारण रेटिना को अध: पतन से बचाता है। इसके अलावा, ब्लूबेरी से बड़ी मात्रा में विटामिन कमजोर प्रतिरक्षा को मजबूत करेंगे।
रोवन फलों का आसव. 1 बड़ा चम्मच सूखे मेवे के लिए आपको एक गिलास उबलता पानी चाहिए। आसव तब तक रहता है जब तक पानी कमरे के तापमान तक ठंडा नहीं हो जाता। उपाय आधा कप दिन में तीन बार लिया जाता है। कार्रवाई ब्लूबेरी के अर्क के समान है ( रेटिना की ऐसी स्पष्ट सुरक्षा के बिना).

उपस्थित एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ उपचार के किसी भी वैकल्पिक तरीकों के नियमित सेवन को समन्वित करने की सिफारिश की जाती है। यह वह है जो सटीक रूप से निर्धारित कर सकता है कि क्या यह अन्य अंगों को नुकसान पहुंचाता है और क्या निर्धारित दवाओं का यह प्रभाव ओवरलैप होता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण को समाप्त करने के बाद लोक उपचार का उपयोग सबसे अच्छा तरीका है, और हार्मोन का स्तर धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म खतरनाक क्यों है?

हाइपरकोर्टिसोलिज्म एक बहुत ही गंभीर बीमारी है, जो कुछ शर्तों के तहत रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है। समस्या यह है कि अधिवृक्क ग्रंथियां बहुत अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उत्पादन करना शुरू कर देती हैं ( मुख्य रूप से कोर्टिसोल) अधिक मात्रा में ये पदार्थ शरीर में विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज को गंभीर रूप से बाधित कर सकते हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अवधि जितनी लंबी होती है ( देर से निदान या गलत उपचार के कारण), गंभीर जटिलताओं का जोखिम जितना अधिक होगा।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म निम्नलिखित कारणों से खतरनाक है:

कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन. अतिरिक्त कोर्टिसोल शरीर द्वारा कैल्शियम के अवशोषण को प्रभावित करता है। इसके कारण, यह पदार्थ हड्डियों द्वारा अवशोषित नहीं होता है, और लंबे समय तक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, यह हड्डी के ऊतकों से भी धोया जाता है। इससे ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है, एक ऐसी बीमारी जिसमें रोगी की हड्डियां अधिक नाजुक हो जाती हैं। अतिरिक्त कैल्शियम रक्तप्रवाह के माध्यम से गुर्दे तक जाता है, जहां यह अक्सर पत्थरों के निर्माण में योगदान देता है ( यूरोलिथियासिस) ऑस्टियोपोरोसिस और यूरोलिथियासिस शायद ही कभी घातक होते हैं ( केवल एक संक्रमण जोड़ने और चिकित्सा देखभाल की अनुपस्थिति के साथ एक जोखिम है), लेकिन अक्सर विकलांगता का कारण बनता है।
ग्लूकोज के स्तर में वृद्धि. कोर्टिसोल के प्रभाव में, इंसुलिन का उत्पादन बिगड़ जाता है, और रक्त शर्करा का स्तर बढ़ने लगता है। इस स्थिति को स्टेरॉयड मधुमेह कहा जाता है। यह सामान्य मधुमेह की तरह गंभीर नहीं है, लेकिन फिर भी, पर्याप्त उपचार के बिना, यह रोगी की स्थिति को बहुत खराब कर सकता है। विशेष रूप से, छोटी वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है, और तंत्रिका तंत्र का काम प्रभावित होता है। इससे दिल का दौरा पड़ने का खतरा भी बढ़ जाता है।
बच्चों और किशोरों में रुका हुआ विकास. विकास मंदता मुख्य रूप से कशेरुकाओं के ऑस्टियोपोरोसिस से जुड़ी होती है। आम तौर पर, हड्डियों को बढ़ना चाहिए और ताकत हासिल करनी चाहिए, हालांकि, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वे अक्सर टूट जाते हैं, झुक जाते हैं, जिससे बीमारी के ठीक होने के बाद अपरिवर्तनीय विकृति हो सकती है। इसके अलावा, बच्चे और किशोर अक्सर मोटापे से पीड़ित होते हैं। दीर्घकालिक उपचार मानस के विकास पर एक छाप छोड़ता है।
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान. हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले मरीजों में अक्सर उच्च रक्तचाप विकसित होता है ( बढ़ा हुआ रक्तचाप) सहवर्ती एथेरोस्क्लेरोसिस या अन्य संवहनी और हृदय रोगों के साथ, यह मायोकार्डियल रोधगलन या कार्डियोमायोपैथी के विकास के जोखिम को बहुत बढ़ा देता है। परिणाम पुरानी दिल की विफलता और हृदय ताल की गड़बड़ी हो सकती है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म में मौत का सबसे आम कारण दिल के काम से जुड़ी जटिलताएं हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की चोट जठरांत्र पथ) . जठरांत्र संबंधी मार्ग के स्तर पर, कई गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, जिनमें से सबसे आम गैस्ट्र्रिटिस और पेप्टिक अल्सर हैं। चूंकि इन रोगों को अंग के श्लेष्म झिल्ली में संरचनात्मक परिवर्तनों की विशेषता है, वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी के बाद भी दूर नहीं होंगे। तत्काल खतरा इस तथ्य में निहित है कि, आवश्यक उपचार के बिना, अल्सर वेध द्वारा जटिल हो सकता है ( पेट की दीवार का छिद्र), पेरिटोनिटिस ( पेरिटोनियम की सूजन) और अन्य सर्जिकल समस्याएं।
प्रतिरक्षा दमन. बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल प्रतिरक्षा प्रणाली पर निराशाजनक प्रभाव डाल सकता है। खतरा इस तथ्य में निहित है कि शरीर विभिन्न संक्रामक रोगों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है। व्यक्ति बीमार हो जाता है, अक्सर उसे सर्दी लग जाती है। समस्या यह है कि कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ, एक सामान्य सर्दी भी निमोनिया का कारण बन सकती है और जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती है।

त्वचा के घावों जैसी जटिलताएं ( सूखापन, पुष्ठीय रोग, आदि।) या यौन क्षेत्र और मानस के विकार आमतौर पर अस्थायी होते हैं। वे शायद ही कभी गंभीर परिणाम देते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी के बाद, संबंधित लक्षण गायब हो जाते हैं। ऊपर सूचीबद्ध मामलों में, अंगों और ऊतकों में गंभीर जटिलताएं या अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित हो सकते हैं। उसी समय, हार्मोन के स्तर को कम करने से उनकी वसूली में योगदान होगा, लेकिन उपचार के एक अलग पाठ्यक्रम की अभी भी आवश्यकता होगी। उपरोक्त उल्लंघनों के कारण रोगी की विकलांगता या मृत्यु भी हो सकती है।

इस प्रकार, हाइपरकोर्टिसोलिज्म को एक बहुत ही खतरनाक बीमारी माना जा सकता है। यह कई विकारों और लंबे, कठिन उपचार की आवश्यकता के कारण है। सांख्यिकीय रूप से, निदान के पहले 5 वर्षों के भीतर लगभग आधे रोगियों की मृत्यु हो जाती है। अक्सर यह रोग के गंभीर पाठ्यक्रम के कारण होता है ( उदाहरण के लिए, इटेन्को-कुशिंग रोग, उपचार का जवाब नहीं देना) या निदान और उपचार में त्रुटियां।

दवा प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज्म क्या है?

चिकित्सा ( या आईट्रोजेनिक) हाइपरकोर्टिसोलिज्म कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन पर आधारित दवाओं के अत्यधिक या अनुचित उपयोग के कारण होने वाली बीमारी है। यह रोग रक्त में इन हार्मोनों के स्तर में वृद्धि और कुशिंग सिंड्रोम के विकास की विशेषता है। सामान्य तौर पर, दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज्म को कुछ औषधीय दवाओं के उपयोग से एक दुष्प्रभाव या संभावित जटिलता माना जा सकता है।

यह रोग अक्सर निम्नलिखित दवाओं को लेने से जुड़ा होता है:

प्रेडनिसोलोन;
हाइड्रोकार्टिसोन;
बीटामेथासोन;
डेक्सामेथासोन

ड्रग हाइपरकोर्टिसोलिज्म निम्नानुसार विकसित होता है। आम तौर पर, अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के एक समूह का उत्पादन करती है, जिनमें से सबसे अधिक सक्रिय कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन हैं। ये पदार्थ शरीर में कई अलग-अलग प्रक्रियाओं को नियंत्रित और प्रभावित करते हैं ( कैल्शियम चयापचय, रक्त शर्करा का स्तर, रक्त इलेक्ट्रोलाइट संरचना, आदि।) रक्त में अधिवृक्क हार्मोन का स्तर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ADH) द्वारा नियंत्रित होता है। पिट्यूटरी ग्रंथि से), और वह, बदले में, कॉर्टिकोलिबरिन के साथ ( हाइपोथैलेमस से) जब बाहर से बड़ी मात्रा में हार्मोनल दवाएं शरीर में प्रवेश करती हैं, तो शरीर इसे महसूस करता है। हाइपोथैलेमस कॉर्टिकोलिबरिन के उत्पादन को कम करता है, और प्राकृतिक अधिवृक्क हार्मोन की रिहाई श्रृंखला के साथ घट जाती है। हालांकि, उनके एनालॉग्स की अधिक आपूर्ति जारी है, जिससे एक कृत्रिम ( औषधीय) हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

कुशिंग सिंड्रोम, जो हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अभिव्यक्तियों को जोड़ता है, धीरे-धीरे विकसित होता है। शरीर में दवाओं की खुराक जितनी अधिक होगी, रोग उतनी ही तेजी से प्रकट होगा। एक नियम के रूप में, उच्चतम खुराक तब आती है जब उन्हें इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है ( इंजेक्शन) या अंदर ( गोलियों या कैप्सूल में) यह महत्वपूर्ण है कि इन उच्च खुराक को कई महीनों की अवधि में नियमित रूप से लिया जाए। इस अवधि के दौरान, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम और एड्रेनल ग्रंथियों में संबंधित परिवर्तन होते हैं। दूसरी ओर, हार्मोन अन्य प्रणालियों पर एक स्पष्ट प्रभाव डालने लगते हैं, जिससे दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज्म का विकास होता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार आमतौर पर निम्नलिखित बीमारियों के लिए निर्धारित किया जाता है:

क्रोनिक हिर्सुटिज़्म, पौरुषवाद), मोटापा विकसित होता है, ऑस्टियोपोरोसिस ( धीरे-धीरे कमजोर होने के साथ हड्डियों का विखनिजीकरण) अन्य अंग और प्रणालियां भी प्रभावित होती हैं।
समस्या यह है कि कुछ मामलों में, जब कोई चिकित्सीय त्रुटि नहीं की गई थी, और रोगी ने विशेषज्ञ के निर्देशों का सख्ती से पालन किया था, तब भी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को रद्द करना संभव नहीं है। वे एक और, अधिक खतरनाक बीमारी के विकास को रोकते हैं। इन मामलों में, समझौता खुराक की तलाश करना या रोगसूचक उपचार निर्धारित करना आवश्यक है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा मरीजों का प्रबंधन किया जाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म के पहले लक्षणों पर, अन्य कारणों के लिए इसकी जाँच की जाती है ( इटेनको-कुशिंग रोग, अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर) रोगी द्वारा ली जा रही कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक की पुनर्गणना और पुन: जाँच की जाती है।
यदि इटेन्को-कुशिंग रोग है तो क्या पूर्वानुमान है?
इटेनको-कुशिंग रोग एक गंभीर बीमारी है जिसमें रोगी के लिए एक विशिष्ट रोग का निदान करना मुश्किल होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन, जिसका स्तर इस बीमारी में ऊंचा है, विभिन्न अंगों और प्रणालियों के काम में गड़बड़ी पैदा कर सकता है। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम और योग्य उपचार की अनुपस्थिति के साथ, यह रोगी के शरीर में मृत्यु या गंभीर अपरिवर्तनीय परिवर्तन में अच्छी तरह से समाप्त हो सकता है। उसी समय, किसी विशेषज्ञ से समय पर अपील करने से अक्सर न केवल जीवन, बल्कि काम करने की क्षमता को भी बचाने में मदद मिलती है।
यह सांख्यिकीय रूप से दिखाया गया है कि इटेनको-कुशिंग रोग के रोगियों में मृत्यु दर 5 वर्षों के भीतर लगभग 40 - 50% है ( उपचार के अभाव में) ज्यादातर यह मधुमेह मेलेटस के क्रमिक विकास, प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन और हृदय प्रणाली के कामकाज में विकारों के कारण होता है। दूसरे शब्दों में, सबसे गंभीर परिणाम इटेंको-कुशिंग रोग से ही नहीं, बल्कि माध्यमिक विकसित रोगों से देखे जाते हैं।
निम्नलिखित जटिलताओं का विकास रोगी के लिए रोग का निदान बहुत प्रभावित कर सकता है:
- ऑस्टियोपोरोसिस. अस्थि ऊतक से कैल्शियम के निक्षालन के कारण होता है। यह पुराने दर्द को जन्म दे सकता है, बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर, रीढ़ की वक्रता में योगदान देता है। विकलांगता का कारण बन सकता है।
- दिल की धड़कन रुकना. हृदय की मांसपेशियों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के कारण। अनुपचारित छोड़ दिया, यह विकलांगता और यहां तक कि मृत्यु का कारण बन सकता है।
- पेट में नासूर. गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर चयापचय संबंधी विकारों के कारण। पुराने अधिजठर दर्द का कारण बनता है पेट का केंद्रीय ऊपरी चतुर्थांश), समय-समय पर रक्तस्राव, पाचन संबंधी समस्याएं।
- मोटापा. दिल का दौरा या स्ट्रोक जैसी बीमारियों का खतरा बढ़ जाता है। रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को कम करता है।
- मानसिक परिवर्तन. कोर्टिसोल के स्तर में लंबे समय तक वृद्धि से अक्सर रोगियों में अवसाद का विकास होता है।
- कमजोर इम्युनिटी. बार-बार पुष्ठीय त्वचा के घावों की ओर जाता है, जो एक कॉस्मेटिक दोष है। इसके अलावा, इटेन्को-कुशिंग रोग के रोगी आम लोगों की तुलना में अधिक बार संक्रामक रोगों से पीड़ित होते हैं।
इन सभी जटिलताओं का जोखिम सीधे हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अवधि से संबंधित है ( वह अवधि जब रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्तर ऊंचा हो जाता है) लंबी वृद्धि ( कई वर्षों के लिए) एक सही निदान और उपचार के बिना अक्सर अपरिवर्तनीय विकार हो जाते हैं, जिसके बाद इटेंको-कुशिंग रोग का उपचार अब खोए हुए कार्यों को वापस नहीं करता है।
बच्चों के लिए पूर्वानुमान के संबंध में, यह ध्यान दिया जा सकता है कि उनके लिए अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की शुरुआत की अवधि कम है। यह बचपन में शरीर के तेजी से विकास और त्वरित चयापचय के कारण होता है। उदाहरण के लिए, हड्डियों से कैल्शियम के निक्षालन से हड्डियों की वृद्धि और वक्रता रुक जाती है। यह एक गंभीर कॉस्मेटिक दोष पैदा करता है जिसे भविष्य में ठीक नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, रीढ़ या छाती के विकास में अवरोध आंतरिक अंगों के कामकाज को प्रभावित कर सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के स्तर में लंबे समय तक वृद्धि के साथ, मानसिक मंदता भी संभव है। बच्चों में, वयस्कों की तरह ही सभी जटिलताएं हो सकती हैं, लेकिन वे आमतौर पर तेजी से आती हैं।
सामान्य तौर पर, निम्नलिखित कारक इटेनको-कुशिंग रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं:
- रोगी की आयु. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बच्चों में कई गंभीर जटिलताएँ होती हैं जो वयस्कों की तुलना में अधिक आम हैं। उनके लिए, रोग का निदान आमतौर पर बदतर होता है।
- जटिलताओं का विकास. गंभीर जटिलताओं से रोगी की विकलांगता या मृत्यु हो सकती है। बेशक, उनके विकास से रोग का निदान बिगड़ जाता है।
- समय पर इलाज. जितनी जल्दी निदान किया जाता है, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अवधि उतनी ही कम होती है। हार्मोन के पास शरीर पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालने और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन करने का समय नहीं होता है। इससे पूर्वानुमान में सुधार होता है।
- नियोप्लाज्म का प्रकार. सबसे अधिक बार, इटेन्को-कुशिंग रोग पिट्यूटरी ग्रंथि में नियोप्लाज्म के कारण होता है ( मस्तिष्क में लोहा) गठन का प्रकार, उसका आकार और स्थान उपचार की विधि को पूर्व निर्धारित करता है ( शल्य चिकित्सा हटाने, रोगसूचक उपचार).
- उपचार रणनीति. इटेनको-कुशिंग रोग में हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों को कई तरीकों से समाप्त किया जा सकता है। वे बड़े पैमाने पर रोगी के लिए रोग का निदान प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, पिट्यूटरी ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन सर्जरी के दौरान कुछ जोखिमों से जुड़ा होता है ( 2-3% मामलों में जटिलताएँ होती हैं, और पश्चात मृत्यु दर 1% तक पहुँच जाती है) और एक कठिन पश्चात की अवधि, लेकिन बीमारी को पूरी तरह से हराया जा सकता है। अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना adrenalectomy) हार्मोन के स्तर को कम करता है, लक्षणों से राहत देता है, लेकिन समस्या का केवल आंशिक समाधान है। यदि रोग से लड़ना असंभव है, तो रोगी को रोगसूचक उपचार के लिए लगातार दवाएँ लेनी होंगी ( रक्तचाप कम होना, रक्त शर्करा कम होना आदि।).
- डॉक्टर के आदेश का अनुपालन. इटेनको-कुशिंग रोग का उपचार महीनों और वर्षों तक चल सकता है। इस अवधि के दौरान, रोगी को डॉक्टर के सभी नुस्खे और सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए, नियमित रूप से परामर्श के लिए आना चाहिए और परीक्षण करना चाहिए, बड़ी संख्या में विभिन्न दवाएं लेनी चाहिए। ऐसे में हम बात कर रहे हैं ऐसे मामलों की जहां सर्जरी से समस्या का जल्दी समाधान नहीं किया जा सकता। उपचार में रुकावट, यहां तक कि थोड़े समय के लिए, फिर से कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि, लक्षणों की वापसी और गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है।
सामान्य तौर पर, अच्छे विशेषज्ञों से पर्याप्त उपचार और डॉक्टर के सभी नुस्खों के अनुपालन के साथ, इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए रोग का निदान अनुकूल माना जाता है। अधिकांश रोगी लंबी अवधि के उपचार के बाद सामान्य जीवन में लौट आते हैं। इस रोग के साथ आंशिक अक्षमता के कारण अपंगता प्राप्त करने के मामले इतने दुर्लभ नहीं हैं। घातक परिणाम इन दिनों अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, आमतौर पर देर से निदान, अनुचित उपचार, या गंभीर जटिलताओं के विकास के कारण।
इटेन्को-कुशिंग रोग की जटिलताओं क्या हैं?
इटेन्को-कुशिंग रोग तथाकथित कुशिंग सिंड्रोम या हाइपरकोर्टिसोलिज्म द्वारा प्रकट होता है। इस सिंड्रोम में रक्त में कोर्टिसोल के ऊंचे स्तर के कारण होने वाले विभिन्न प्रकार के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। समस्या यह है कि इस हार्मोन के लंबे समय तक संपर्क में रहने से विभिन्न अंगों और ऊतकों की संरचना और कार्य में गंभीर परिवर्तन हो सकते हैं। इस वजह से, जिन विकारों को पहले लक्षण माना जाता था, वे रोग की पूर्ण स्वतंत्र जटिलताओं में बदल जाते हैं। उनमें से कुछ इटेंको-कुशिंग की बीमारी के इलाज के बाद भी दूर नहीं जाते हैं और उपचार के एक अलग कोर्स की आवश्यकता होती है। यह जटिलताओं का विकास है जो इस बीमारी के रोगियों में विकलांगता या मृत्यु का सबसे आम कारण बन जाता है।
इस बीमारी की सबसे गंभीर जटिलताएँ हैं:
- मधुमेह. इटेनको-कुशिंग रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तथाकथित स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस विकसित हो सकता है। यह आमतौर पर 10-20% रोगियों में होता है। यह रोग सामान्य मधुमेह मेलिटस की तुलना में बहुत आसान होता है। नियमित दवा के बिना ग्लूकोज के स्तर को अक्सर सही आहार से नियंत्रित किया जा सकता है। हालांकि, उन्नत मामलों में, चीनी का स्तर बहुत बढ़ सकता है, जिससे गंभीर उल्लंघन हो सकते हैं। समस्या को ठीक करने के बाद पिट्यूटरी ग्रंथि में रसौली) और इटेन्को-कुशिंग की बीमारी का इलाज करते हुए, चीनी का स्तर अभी भी कुछ समय के लिए उतार-चढ़ाव कर सकता है, लेकिन धीरे-धीरे स्थिर हो जाता है।
- ऑस्टियोपोरोसिस. ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम जटिलताओं में से एक है, जिसके लक्षण लगभग 90% रोगियों में पाए जाते हैं। हार्मोन की कार्रवाई के तहत, हड्डियों से कैल्शियम धोया जाता है, और वे ताकत खो देते हैं। इस संबंध में, हड्डियों के फ्रैक्चर और वक्रता अधिक बार हो जाते हैं। कशेरुक में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रीढ़ की जड़ों के संपीड़न के कारण गंभीर दर्द हो सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस में अस्थि परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं, अर्थात, इटेन्को-कुशिंग रोग के उपचार और कोर्टिसोल के स्तर के सामान्य होने के बाद वे गायब नहीं होते हैं। इसलिए, इस जटिलता वाले रोगी अक्सर काम करने की क्षमता खो देते हैं और विकलांग हो जाते हैं।
- दिल की धड़कन रुकना. यह इटेन्को-कुशिंग रोग की जटिलताओं में सबसे खतरनाक है। हार्मोनल विफलता हृदय कोशिकाओं को प्रभावित करती है, जिससे कार्डियोमायोपैथी और ताल गड़बड़ी होती है। इस वजह से, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से खराब हो जाता है, और दिल की विफलता होती है। यह वह है जो आमतौर पर उन रोगियों में मृत्यु का कारण बनती है जिन्हें आवश्यक उपचार नहीं मिला है। यदि रोग ठीक हो जाता है, तो मायोकार्डियम में परिवर्तन अभी भी गायब नहीं होते हैं, और रोगी अपने जीवन के अंत तक पुरानी दिल की विफलता से पीड़ित होता है। वह भारी शारीरिक परिश्रम करने में सक्षम नहीं है, वह रोज़मर्रा के काम से जल्दी थक जाता है।
- कमजोर इम्युनिटी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बढ़ी हुई रिहाई समय के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती है। इस वजह से, शरीर विभिन्न संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है। रोगी अक्सर पुष्ठीय त्वचा रोगों, श्वसन संक्रमण से पीड़ित होते हैं। रोगाणुओं को हराने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली जल्दी से पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है। यहां तक कि एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इस तरह के साधारण संक्रमण का इलाज स्वस्थ लोगों की तुलना में अधिक समय तक चलता है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर को ठीक करने और सामान्य करने के बाद, प्रतिरक्षा धीरे-धीरे बहाल हो जाती है।
- पेट में नासूर. चयापचय संबंधी विकार गैस्ट्रिक म्यूकोसा को भी प्रभावित करते हैं। यह कठोर, मसालेदार और अम्लीय खाद्य पदार्थों के आक्रामक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है, क्योंकि इसके रक्षा तंत्र कमजोर हो जाते हैं। सबसे पहले, बलगम का उत्पादन, जो आम तौर पर पेट की दीवारों को ढकता है, कम हो जाता है। म्यूकोसल कोशिकाओं के पुनर्जनन की दर भी धीमी हो जाती है। परिणामस्वरूप, हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले रोगियों में गैस्ट्रिक अल्सर या ( कम अक्सर) ग्रहणी के। एक अतिरिक्त कारक जो इस प्रक्रिया को तेज करता है वह है कुपोषण और डॉक्टर द्वारा निर्धारित आहार का पालन न करना। हार्मोन के स्तर के सामान्य होने के बाद, रोगी को लंबे समय तक अल्सर का इलाज करना होगा, जो तुरंत गायब नहीं होता है। हालांकि, इस जटिलता के लिए पूर्वानुमान पहले से ही अनुकूल होगा, क्योंकि गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर गड़बड़ी पैदा करने वाले मूल कारण को समाप्त कर दिया गया है।
- मोटापा. मोटापा हाइपरकोर्टिसोलिज्म के सबसे आम लक्षणों में से एक है ( इटेनको-कुशिंग रोग सहित) कुछ मामलों में, इसे इस बीमारी की एक विशिष्ट जटिलता के रूप में माना जा सकता है। तथ्य यह है कि शरीर के अतिरिक्त वजन से रोधगलन और कई अन्य बीमारियों का खतरा बढ़ जाता है। इसके अलावा, समस्या को ठीक करने के बाद ( पिट्यूटरी रसौली) अतिरिक्त वजन धीरे-धीरे कम हो जाता है, और रोगी हमेशा अपने पूर्व रूपों में वापस नहीं आता है।
- गुर्दे की यूरोलिथियासिस. ऑस्टियोपोरोसिस की तरह गुर्दे की पथरी का निर्माण हड्डियों से कैल्शियम यौगिकों के निक्षालन के कारण होता है। कैल्शियम रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, हड्डी के ऊतकों द्वारा अवशोषित नहीं होता है और गुर्दे में बड़ी मात्रा में फ़िल्टर किया जाता है। गुर्दे की श्रोणि में, जहां मूत्राशय में प्रवेश करने से पहले मूत्र जमा हो जाता है, कैल्शियम यौगिकों से पथरी बनने लगती है। यदि हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अवधि कई वर्षों तक रहती है, तो गुर्दे में बहुत बड़ी संरचनाएं बनती हैं। वे गुर्दे की श्रोणि के नाजुक उपकला को घायल करते हैं, मूत्र के बहिर्वाह को मूत्रवाहिनी में बाधित करते हैं, गंभीर दर्द का कारण बनते हैं ( गुरदे का दर्द) और संक्रमण के विकास के लिए पूर्वसूचना ( पायलोनेफ्राइटिस) आमतौर पर लक्षण यूरोलिथियासिसएक तरफ दिखाई देते हैं, लेकिन एक सावधानीपूर्वक जांच से पता चलता है कि दोनों गुर्दों को नुकसान पहुंचा है।
चूंकि इटेन्को-कुशिंग की बीमारी दुर्लभ है, कई डॉक्टर इसे तुरंत नहीं पहचानते हैं। गठन के साथ, उदाहरण के लिए, पेट के अल्सर के लिए, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट उचित उपचार लिखेंगे, लेकिन हमेशा अंतर्निहित समस्या को देखने में सक्षम नहीं होंगे ( ऊंचा कोर्टिसोल का स्तर) चूंकि रोग के मूल कारण को समाप्त नहीं किया गया है, जटिलताओं का उपचार सफल नहीं होगा, या इसका प्रभाव अस्थायी होगा। इसलिए, जिन डॉक्टरों ने उपरोक्त बीमारियों की खोज की है, उन्हें रोगी की पूरी तरह से जांच करने के लिए समय निकालना चाहिए। केवल एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श और इटेनको-कुशिंग रोग के उपचार के लिए एक उचित निर्धारित पाठ्यक्रम इन जटिलताओं से निपटने में मदद करेगा।

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सामान्य जानकारी

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की जटिलताओं

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का निदान

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का पूर्वानुमान

द्वितीय. बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियां कैसे काम करती हैं?

इटेनको-कुशिंग रोग के कारण

इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षण

कुशिंग रोग का निदान

इटेनको-कुशिंग रोग का उपचार

कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम में क्या अंतर है?

क्या बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है?

इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए आहार क्या है?

क्या लोक उपचार के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म का इलाज संभव है?

हाइपरकोर्टिसोलिज्म खतरनाक क्यों है?

दवा प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज्म क्या है?

यदि इटेन्को-कुशिंग रोग है तो क्या पूर्वानुमान है?

इटेन्को-कुशिंग रोग की जटिलताओं क्या हैं?

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