मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार और मायस्थेनिया ग्रेविस में संकट। पेशीय विकार

मायस्थेनिया ग्रेविस में परिवर्तन एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी पर निर्भर करता है। वे सिनैप्स पर एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की मात्रा को कम करते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है?

न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी कैसे होती है?

• मांसपेशियों और तंत्रिकाओं के बीच के जोड़ों को सिनेप्सिस कहा जाता है। सिनैप्स के अंत में तंत्रिका अंत पुटिकाओं से सुसज्जित होते हैं जिनमें न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन होता है।
• दूसरी ओर, मांसपेशियों में न्यूरोट्रांसमीटर के लिए रिसेप्टर्स होते हैं।
• जब मांसपेशियों को अनुबंध करने का आदेश दिया जाता है, तो तंत्रिका के साथ एक आवेग यात्रा करता है। एसिटाइलकोलाइन जारी किया जाता है, आवेग वांछित रिसेप्टर से जुड़ता है।
• मायस्थेनिया ग्रेविस तब होता है जब तंत्रिका आवेग का संचरण अवरुद्ध हो जाता है। यह विरासत में नहीं मिलता है, शारीरिक गतिविधि के बाद बढ़ता है।
• रोग के साथ, मांसपेशियों की अंत प्लेटों में निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या केवल 30% है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप

न्यूरोलॉजी में, आईसीडी 10 के अनुसार रोग को अपना कोड दिया गया था। मायस्थेनिया ग्रेविस के रूपों को दो समूहों में विभाजित किया गया है: स्थानीय और सामान्यीकृत। उत्तरार्द्ध प्रकार रोगजनन के दौरान प्रभावित क्षेत्र की चयनात्मकता द्वारा व्यक्त किया जाता है: कुछ मांसपेशियां दूसरों की तुलना में अधिक बार पीड़ित होती हैं। उदाहरण के लिए:

1. आंख की मांसपेशियों में, एक विकृति आम है जो ऊपरी पलक को ऊपर उठाती है।
2. हाथ में, कंधे की ट्राइसेप्स मांसपेशी दूसरों की तुलना में बहुत अधिक पीड़ित होती है।
3. बच्चों के मायस्थेनिया ग्रेविस को एक अलग रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसके लक्षण जन्म के समय दिखाई देते हैं।

मायस्थेनिया - आंख का रूप

एस्थेनिक ऑप्थाल्मोप्लेजिया लैगोफथाल्मोस, पीटोसिस, बिगड़ा हुआ नेत्र आंदोलन, डिप्लोपिया जैसी बीमारियों से जुड़ा है। ये लक्षण मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण होते हैं, जिसमें ऊपरी पलक को उठाने वाले मांसपेशी फाइबर, पलकों की गोलाकार पेशी और ओकुलोमोटर मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। आंख की मांसपेशियों की कमजोरी के लक्षण पैथोलॉजिकल थकान हैं, जो इसके साथ बढ़ सकते हैं:

टिप्पणी!

कवक अब आपको परेशान नहीं करेगा! ऐलेना मालिशेवा विस्तार से बताती हैं।

ऐलेना मालिशेवा - बिना कुछ किए वजन कम कैसे करें!

• शारीरिक गतिविधि;
• भावनाओं का प्रकोप, निराशा;
• तनाव;
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के एक कोर्स के बाद।

मायस्थेनिया - सामान्यीकृत रूप

मायस्थेनिया का एक सामान्य रूप सामान्यीकृत होता है, जिसमें सभी मांसपेशियां पीड़ित होती हैं। सबसे पहले, ओकुलोमोटर मांसपेशियों का काम बाधित होता है, फिर गर्दन के मांसपेशी फाइबर और चेहरे के भाव। सामान्यीकृत मायस्थेनिया रोगी को अपना सिर पकड़ने से रोकता है, वह इसे बड़ी मुश्किल से करता है। चेहरे पर एक अनुप्रस्थ मुस्कान प्रदर्शित होती है, माथे पर गहरी झुर्रियाँ दिखाई देती हैं। हाथ और पैर की मांसपेशियों में वृद्धि हुई लार और थकान। रोगी खुद का अनुसरण नहीं कर सकता, बुरी तरह से चलता है।

बल्ब मायस्थेनिया ग्रेविस

चबाने, निगलने, भाषण बदलने, आवाज की थकावट की प्रक्रियाओं का उल्लंघन ऐसे संकेत हैं जो मायस्थेनिया ग्रेविस (एस्टेनिक बल्बर पाल्सी, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम) के बल्ब रूप की विशेषता रखते हैं। रोग की विशेषता डिसरथ्रिया (भाषण विकार), डिस्फ़ोनिया (नाक, स्वर बैठना) और डिस्पैगिया (बिगड़ा हुआ निगलना) है, यानी नरम तालू और स्वरयंत्र की मांसपेशियों, चेहरे की मांसपेशियों, ओकुलोमोटर से जुड़े लक्षण। बाहरी अभिव्यक्तियाँ: चेहरे की यौवन, एक "बढ़ती" मुस्कान, चेहरे के भावों की सुस्ती।

मायस्थेनिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम

यह घटना मायस्थेनिया ग्रेविस के दुर्लभ रूपों की श्रेणी से संबंधित है। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की प्रक्रिया बाधित होती है। इस स्थिति में तेजी से मांसपेशियों की थकान, कमजोरी के मुकाबलों, ऑप्थाल्मोप्लेजिया (आंख की मांसपेशियों का पक्षाघात), मायलगिया, स्वायत्त विकारों की विशेषता है। मायस्थेनिक सिंड्रोम छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर, घातक ट्यूमर, ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ हो सकता है। इस सिंड्रोम वाले मरीजों को लेटने या बैठने की स्थिति से उठना मुश्किल होता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

मायस्थेनिया जन्मजात या अधिग्रहण किया जा सकता है। COLQ जीन (मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन के लिए जीन में एक उत्परिवर्तन) में परिवर्तन के परिणामस्वरूप जन्मजात उत्पन्न होता है। महिलाओं की उम्र के रूप में, वे पुरुषों की तुलना में अधिक बार इस बीमारी से पीड़ित होती हैं। एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ निर्देशित एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया में, एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा मांसपेशियों के ऊतकों में एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। अधिग्रहित मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण नीचे वर्णित हैं:

• थाइमस ग्रंथि का ट्यूमर (थाइमोमा, थाइमस);
• विभिन्न ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं;
• गंभीर तनावपूर्ण स्थितियां;
• वायरल रोग।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

रोग के बारे में अधिक जानने के लिए, मायस्थेनिया ग्रेविस को समझने के लिए - यह क्या है, कारण को पहचानने के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट के परामर्श से मदद मिलेगी, जो मायस्थेनिया ग्रेविस के संकेतों को मज़बूती से निर्धारित करेगा। मायस्थेनिक लक्षण दो प्रकार के होते हैं: लोग विभिन्न मांसपेशी समूहों की कमजोरी और तंत्रिका तंत्र की शिथिलता की शिकायत करते हैं। निम्नलिखित समस्याएं रोग के लक्षण हैं:

• दोहरावदार आंदोलनों के साथ - थकान;
• आंख की मांसपेशियों की कमजोरी से जुड़े डिप्लोपिया;
• पलक ptosis;
• दृश्य स्पष्टता में कमी;
• निगलने की कठिन प्रक्रिया;
• डिसरथ्रिया, उच्चारण में अस्पष्टता;
• श्वास परेशान है;
• बढ़ी हृदय की दर;
• मल की समस्या, दस्त, कब्ज।

मायस्थेनिया ग्रेविस निदान

निदान करने से पहले, पैथोलॉजी के साथ आने वाली अन्य बीमारियों को बाहर रखा गया है। सबसे विश्वसनीय निदान पद्धति एक प्रोजेरिन परीक्षण है। यह कैसे होता है? रोगी को दवा प्रोजेरिन के साथ चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। यह संक्षेप में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन फ़ंक्शन में सुधार करेगा। मायस्थेनिया के निदान में रोग का पता लगाने के अन्य तरीके शामिल हैं:

• एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण;
• रोगी से पूछताछ, नैदानिक ​​परीक्षा;
• कमी परीक्षण (सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी);
• थाइमस की गणना टोमोग्राफी।

कमी परीक्षण

न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की प्रक्रिया का अध्ययन करने के विकल्पों में से एक मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए डिक्रीमेंट टेस्ट है, जिसमें पांच मांसपेशी समूहों की जांच की जाती है। उनमें से प्रत्येक लयबद्ध उत्तेजना की प्रक्रिया के अधीन है, अर्थात मांसपेशी फाइबर कृत्रिम रूप से प्रेरित संकुचन करते हैं। इस प्रक्रिया में, उत्तेजना के दौरान मांसपेशियों की प्रतिक्रियाओं के संकेतक दर्ज किए जाते हैं। शब्द "कमी" उत्तेजना के जवाब में मांसपेशियों की प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति में कमी को संदर्भित करता है, जो मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता है। एक कमी की उपस्थिति एक न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी को इंगित करती है।

प्रोजेरिन परीक्षण

एक दवा जो न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स के कामकाज में नाटकीय रूप से सुधार करती है, वह है प्रोजेरिन। जब पैथोलॉजी की उपस्थिति के सवाल पर सवाल उठाया जाता है, तो मायस्थेनिया ग्रेविस में परीक्षण के लिए एक प्रोसेरिन परीक्षण का उपयोग किया जाता है। परीक्षण में निम्नलिखित चरण होते हैं:

1. एक कमी परीक्षण किया जा रहा है।
2. प्रोजेरिन को एक सिरिंज के साथ चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है।
3. प्रोजेरिन की कार्रवाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कमी परीक्षण दोहराया जाता है।
4. यदि डिक्रीमेंट टेस्ट के परिणामों में उल्लेखनीय सुधार होता है, तो ट्रांसमिशन निषेध उचित है।

मायस्थेनिया ग्रेविस - उपचार और रोग का निदान

प्रगतिशील धारीदार मांसपेशियों की कमजोरी का इलाज दवाओं के साथ किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में, सर्जरी के अलावा कुछ भी मदद नहीं करेगा। पर्याप्त चिकित्सा की मदद से मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार रोग के तेज होने को विमुद्रीकरण में बदल सकता है। न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी में आमतौर पर एक अनुकूल रोग का निदान होता है, जो दवाओं को सही तरीके से नहीं लेने पर खराब हो सकता है। हालांकि, यह मायस्थेनिक संकटों पर लागू नहीं होता है, जो तीव्र श्वसन विफलता की विशेषता है। इस मामले में पूर्वानुमान उत्साहजनक नहीं है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए दवाएं

उपस्थित चिकित्सक द्वारा दवाओं, खुराक, चिकित्सा की अवधि का चयन किया जाना चाहिए, क्योंकि रोग के विभिन्न रूपों और स्थिति की गंभीरता के लिए, उनकी नियुक्ति निर्धारित है। रोग के तेज होने के दौरान, एक प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया निर्धारित की जाती है (हर दूसरे दिन 500 मिली एल्ब्यूमिन और प्लाज्मा के साथ प्रतिस्थापन के साथ) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए सामान्य दवाओं में नसों से मांसपेशियों तक आवेगों के संचरण में दोष को रोकना शामिल है:

• एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (कालिमिन);
• पोटेशियम लवण;
• ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी (प्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक थेरेपी (अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन);
• माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट)।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए थाइमेक्टोमी

पेशीय विकृति और थाइमस ग्रंथि के विकारों के बीच एक कड़ी की खोज लंबे समय से की गई है। अब थाइमेक्टॉमी (थाइमस ग्रंथि को हटाने के लिए सर्जरी) को एक मानक ऑपरेशन माना जाता है। सर्जरी के बाद 75% मामलों में, रोगियों में सुधार होता है। थाइमस ग्रंथि को पूरी तरह से हटाने के लिए, एक ट्रांसस्टर्नल सर्जिकल दृष्टिकोण (उरोस्थि के विच्छेदन के साथ) का उपयोग किया जाता है। कम सामान्यतः उपयोग किए जाने वाले ट्रांससर्विकल एक्सेस (कैथेटर)।

मायस्थेनिया ग्रेविस - लोक उपचार के साथ उपचार

आधिकारिक दवा स्पष्ट रूप से लोक उपचार के साथ बीमारी के इलाज पर रोक लगाती है। वे पैथोलॉजी का इलाज नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे बीमारी के पाठ्यक्रम को कम कर सकते हैं। डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं के संयोजन में लोक दवाओं का उपयोग करना समझदारी है। आपको यह पता लगाने की आवश्यकता है कि क्या आपके चिकित्सा इतिहास के साथ उपाय का उपयोग किया जा सकता है। लोक उपचार के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार जई, लहसुन के साथ प्याज, सूखे मेवे जैसे उत्पादों की मदद से किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए आहार

रोग के रोगियों को रोग के चरण के अनुसार अपने आहार को समायोजित करने की आवश्यकता होती है। शरीर के सुरक्षात्मक कार्य कमजोर हो जाते हैं, इसलिए मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ पोषण ठीक होने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। पके हुए आलू, किशमिश, केला और सूखे खुबानी खाना जरूरी है। फास्फोरस, कैल्शियम जैसे ट्रेस तत्वों को प्राप्त करने के लिए स्रोतों को खोजने में कोई दिक्कत नहीं होती है। कैल्शियम के सेवन को फास्फोरस के साथ जोड़ा जाना चाहिए, जिससे पदार्थों का बेहतर अवशोषण होता है। पोटेशियम की खुराक और विटामिन लेना महत्वपूर्ण है।

बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस

बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करना मुश्किल है क्योंकि वे अपने लक्षणों का सटीक वर्णन नहीं कर सकते हैं। यह सब ओकुलोमोटर, मैस्टिक, चेहरे की मांसपेशियों के विकारों से शुरू होता है। श्रोणि, हाथ, गर्दन के मांसपेशी फाइबर में पैथोलॉजिकल थकान होती है। बीमारी से ग्रस्त बच्चे का चेहरा कैसा दिखता है? भाव नहीं होते, निर्जीवता दिखाई देती है, निगाह गतिहीन रहती है, आंख की ऊपरी पलक नीची हो जाती है। शाम के समय मांसपेशियों में थकान और कमजोरी अधिक स्पष्ट होती है।

पैथोलॉजी में निषिद्ध क्रियाओं में अत्यधिक खेल, भारी शारीरिक परिश्रम, सीधे सूर्य के प्रकाश के लंबे समय तक संपर्क (सूर्यतप) शामिल हैं। मोटर कार्यों को सीमित करने के अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस में contraindicated दवाएं हैं:

• मैग्नीशियम (मैग्नेशिया, एस्पार्कम);
• डी-पेनिसिलमाइन;
• न्यूरोलेप्टिक्स;
• क्यूरीफॉर्म मांसपेशी रिलैक्सेंट;
• मूत्रवर्धक, वर्शपिरोन को छोड़कर;
• फ्लोरिनेटेड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• कुनैन डेरिवेटिव;
• एंटीबायोटिक्स।

वीडियो: मायस्थेनिया ग्रेविस

लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार के लिए नहीं बुलाती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।

मियासथीनिया ग्रेविस

1. प्रीसानेप्टिक टर्मिनल

एमर्ज/325 एमर्ज/325 (आपातकालीन), मेड/3260 मेड/3260 (गर्भावस्था), ओपी/263 ओएच/263 (आंख)

मायस्थेनिया (अव्य। मियासथीनिया ग्रेविस; अन्य यूनानी μῦς - "मांसपेशी" और ἀσθένεια - "शक्तिहीनता, कमजोरी") एक ऑटोइम्यून न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो धारीदार मांसपेशियों की रोग संबंधी तेजी से थकान की विशेषता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस (एस्टेनिक बल्बर पाल्सी, एस्थेनिक ऑप्थाल्मोप्लेजिया, फाल्स बल्बर पाल्सी, एर्ब-गोल्डफ्लैम रोग) एक क्लासिक मानव ऑटोइम्यून बीमारी है। मायस्थेनिया ग्रेविस की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान का सिंड्रोम है (व्यायाम के बाद मायस्थेनिया की अभिव्यक्ति में वृद्धि और आराम के बाद कमी)।

कहानी

इस रोग का वर्णन सर्वप्रथम थॉमस विलिस ने 1672 में किया था। मायस्थेनिया ग्रेविस में एंटीबॉडी को पहली बार 1960 में स्ट्रॉस द्वारा अलग किया गया था। रोग की स्वप्रतिरक्षी उत्पत्ति अंततः पैट्रिक और लिंडस्ट्रॉम द्वारा टारपीडो कैलिफ़ोर्निया एसीएचआर से प्रतिरक्षित खरगोशों पर एक प्रयोग में सिद्ध हुई, जिसमें मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण दिखाई दिए।

महामारी विज्ञान

रोग आमतौर पर 20-40 वर्ष की आयु में शुरू होता है; महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं। हाल ही में, आबादी में लगभग 5-10 लोगों की वर्तमान व्यापकता के साथ, मायास्थेनिया ग्रेविस की घटनाएं बढ़ रही हैं।

एटियलजि

मायस्थेनिया जन्मजात और अधिग्रहित दोनों है। जन्मजात मायस्थेनिया का कारण न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स के निर्माण और संचालन के लिए जिम्मेदार विभिन्न प्रोटीनों के जीन में उत्परिवर्तन है। सिनैप्स में (विशेष रूप से, न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स की अंत प्लेटों में), एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ एक अलग COLQ जीन द्वारा एन्कोड किए गए कोलेजन जैसे प्रोटीन से जुड़े टी आइसोफॉर्म के टेट्रामर के रूप में मौजूद होता है। इस जीन का उत्परिवर्तन वंशानुगत मायस्थेनिया ग्रेविस (मायस्थेनिया ग्रेविस) के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। मायस्थेनिया ग्रेविस का एक अन्य सामान्य कारण निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के सबयूनिट्स में विभिन्न उत्परिवर्तन है।

कभी-कभी, अधिक बार युवा लोगों में, थाइमस का एक ट्यूमर होता है, जिसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

रोगजनन

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं मायस्थेनिया के विकास तंत्र में एक भूमिका निभाती हैं, मांसपेशियों के ऊतकों और थाइमस ग्रंथि में एंटीबॉडी पाए गए हैं। पलकों की मांसपेशियां अक्सर प्रभावित होती हैं, पीटोसिस दिखाई देता है, जो दिन के दौरान गंभीरता में भिन्न होता है; चबाने वाली मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, निगलने में गड़बड़ी होती है, चाल बदल जाती है। मरीजों का घबराना हानिकारक होता है, क्योंकि इससे सीने में दर्द और सांस लेने में तकलीफ होती है।

एक उत्तेजक कारक तनाव हो सकता है, जो सार्स से पीड़ित है, साथ ही शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण की ओर ले जाती है - न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों (सिनेप्स) के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स। ऑटोइम्यून मायस्थेनिया ग्रेविस विरासत में नहीं मिला है।

ज्यादातर, यह बीमारी लड़कियों (11-13 साल की उम्र) में संक्रमणकालीन उम्र के दौरान ही प्रकट होती है, उसी उम्र में लड़कों में कम आम है। पूर्वस्कूली बच्चों (5-7 वर्ष) में तेजी से बीमारी का पता चला है।

भविष्यवाणी

पहले, मायस्थेनिया ग्रेविस 30-40% की उच्च मृत्यु दर के साथ एक गंभीर बीमारी थी। हालांकि, निदान और उपचार के आधुनिक तरीकों के साथ, मृत्यु दर न्यूनतम हो गई है - 1% से कम, लगभग 80%, उचित उपचार के साथ, पूर्ण वसूली या छूट प्राप्त करते हैं। रोग पुराना है और सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार की आवश्यकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

मायस्थेनिया ग्रेविस के कई रूप हैं (ओकुलर, सामान्यीकृत, बल्बर और मायस्थेनिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम (फेफड़ों के कैंसर के साथ, आदि)। रोग अक्सर आंखों के लक्षणों (पलकों का गिरना, दोहरीकरण) से शुरू होता है। एक विशेषता की गतिशीलता है लक्षण: सुबह में, शाम की तुलना में ptosis कम हो सकता है, गंभीरता में दोगुना परिवर्तन हो सकता है। फिर, अंगों की मांसपेशियों के समीपस्थ भागों की कमजोरी अक्सर जुड़ जाती है (सीढ़ियां चढ़ना मुश्किल होता है, कुर्सी से उठना, उठाना उसी समय, शारीरिक गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सभी मांसपेशी समूहों में कमजोरी स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है (10 स्क्वैट्स के साथ एक परीक्षण के बाद, न केवल पैरों की मांसपेशियों में, बल्कि बाहों में भी कमजोरी बढ़ जाती है, ptosis) बढ़ जाती है) बुलबार विकार शामिल हो सकते हैं (लंबी बातचीत की पृष्ठभूमि के खिलाफ या भोजन करते समय, आवाज नाक हो जाती है, डिसरथ्रिया प्रकट होता है, "पी", "श", "एस" का उच्चारण करना मुश्किल होता है, आराम के बाद, ये घटनाएं गायब हो जाती हैं)। इसके अलावा, बल्ब संबंधी विकार अधिक स्पष्ट हो सकते हैं (निगलने का विकार प्रकट होता है, उल्टी, तरल भोजन नाक में डालना)।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (कालिमिन, प्रोज़ेरिन) लेने से रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है - ऐसे मरीज़ एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की कार्रवाई के चरम पर खाने की कोशिश करते हैं।

निदान

मानक मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में शामिल हैं:

1. नैदानिक ​​​​परीक्षा और चिकित्सा इतिहास का स्पष्टीकरण।
2. पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान के सिंड्रोम की पहचान करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण। इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन: कमी परीक्षण
3. प्रोजेरिन परीक्षण
4. प्रोजेरिन की प्रतिक्रिया का पता लगाने के लिए बार-बार कमी परीक्षण
5. प्रोजेरिन की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायस्थेनिक परिवर्तनों की प्रतिवर्तीता का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षा
6. एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी और टाइटिन के एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण
7. पूर्वकाल मीडियास्टिनम (थाइमस, पर्यायवाची: थाइमस) के अंगों की गणना टोमोग्राफी।

जटिल विभेदक निदान के मामलों में, सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी, तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य का एक अध्ययन, व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर (घबराना), जैव रासायनिक अध्ययन (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, लैक्टेट, पाइरूवेट, 3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) की इलेक्ट्रोमोग्राफी की जाती है।

इलाज

हल्के नए निदान किए गए मायस्थेनिया ग्रेविस और नेत्र संबंधी रूप के मामलों में, उपचार में केवल कलीमिन और पोटेशियम की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

कालिमिन 60N 1 टैब दिन में 3 बार कम से कम 6 घंटे के अंतराल के साथ। पोटेशियम क्लोराइड 1 ग्राम दिन में 3 बार या पोटेशियम-नॉर्मिन 1 टैब दिन में 3 बार।

गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी या बल्बर विकारों की उपस्थिति के मामलों में, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी का उपयोग किया जाता है: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर हर दूसरे दिन सख्ती से सुबह (सामान्य खुराक प्रति दिन 60-80 मिलीग्राम है, न्यूनतम प्रभावी खुराक हर दूसरे दिन प्रति दिन 50 मिलीग्राम है)।

प्रेडनिसोलोन की एक गोली में क्रमशः 5 मिलीग्राम होता है, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक 12-16 गोलियां होती है। मेटिप्रेड टैबलेट में 4 मिलीग्राम होता है, लेकिन प्रभावशीलता के मामले में यह 1 टैबलेट प्रेडनिसोलोन 5 मिलीग्राम के बराबर होता है, इसलिए मेटिप्रेड के संदर्भ में, गोलियों की संख्या समान 12-16 टैब होती है, और कुल खुराक कम होगी।

प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम हर दूसरे दिन सुबह।

प्रेडनिसोलोन को लंबे समय तक लेना, 1-2 महीने में छूट हो सकती है, फिर प्रेडनिसोलोन 0.5 टैब की खुराक हर दूसरे दिन 10-40 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है। और फिर धीरे-धीरे 0.25 गोलियों के साथ सावधानी बरतें जब तक कि दवा पूरी तरह से बाहर न हो जाए।

प्रेडनिसोलोन लेने के लिए जिला चिकित्सक द्वारा रक्त शर्करा के नियंत्रण और नियंत्रण की आवश्यकता होती है (रक्तचाप, स्टेरॉयड अल्सर की रोकथाम, ऑस्टियोपोरोसिस)।

मायस्थेनिया ग्रेविस के सामान्यीकृत रूप के साथ रोग की शुरुआत से पहले 1-2 वर्षों में, थाइमस ग्रंथि (थाइमेक्टोमी) को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है। थाइमेक्टोमी का प्रभाव थाइमेक्टोमी के क्षण से 1-12 महीने की सीमा में विकसित होता है, थाइमेक्टोमी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन 1 वर्ष के बाद किया जाता है।

बुजुर्गों में, प्रेडनिसोलोन थेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, यदि प्रेडनिसोलोन को निर्धारित करना असंभव है और यदि प्रेडनिसोलोन को रद्द कर दिया जाता है, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित की जाती है। हल्के मामलों में - अज़ैथियोप्रिन 50 मिलीग्राम (1 टैब) दिन में 3 बार। अधिक गंभीर मामलों में - साइक्लोस्पोरिन (सैंडिममुन) 200-300 मिलीग्राम प्रति दिन या सेलसेप्ट 1000-2000 मिलीग्राम प्रति दिन।

मायस्थेनिया ग्रेविस के तेज होने के साथ, प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत स्वीकार्य और उचित है। प्लास्मफेरेसिस को प्लाज्मा या एल्ब्यूमिन के प्रतिस्थापन के साथ हर दूसरे दिन N5-7 में 500 मिलीलीटर ले जाने की सलाह दी जाती है।

इम्युनोग्लोबुलिन को प्रति दिन 5-10 ग्राम की खुराक पर, 10-30 ग्राम की कुल खुराक तक, औसतन 20 ग्राम तक प्रशासित किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन को धीरे-धीरे प्रशासित किया जाता है, प्रति मिनट 15 बूंदें।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए मतभेद

करेन वैन रेंसबर्ग, BPharm

मायस्थेनिया ग्रेविस एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो धारीदार मांसपेशियों की असामान्य थकान की विशेषता है। कुछ साल पहले, इस बीमारी का बहुत प्रतिकूल पूर्वानुमान था। वर्तमान में, मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के विभिन्न तरीके हैं, जो इस बीमारी से पीड़ित रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करते हैं।

क्लिनिक

मायस्थेनिया ग्रेविस एक न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन डिसऑर्डर है। इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है क्योंकि शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन से प्रभावित मांसपेशियों में तंत्रिका अंत में हस्तक्षेप करता है। ये एंटीबॉडी एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को ब्लॉक, म्यूटेट और नष्ट कर सकते हैं, जिससे मांसपेशियों को सिकुड़ने से रोका जा सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ धारीदार मांसपेशियों के विभिन्न समूहों की कमजोरी (अक्सर रुक-रुक कर) का परिणाम होती हैं: ओकुलोमोटर (डूपिंग पलकें, स्ट्रैबिस्मस, "डबल विजन", नेत्रगोलक की गतिशीलता की सीमा), चबाने और चेहरे की मांसपेशियां (अधूरा बंद होना) आंखें, गालों को सूजने में असमर्थता, नंगे दांत, चबाने के विकार, आदि), बल्ब की मांसपेशियां (निगलने में कठिनाई, नासिका, भोजन का नाक में प्रवेश, स्वर बैठना, जोड़ संबंधी विकार), कंकाल की मांसपेशियां (पैर, हाथ, गर्दन की मांसपेशियां) , धड़)। इंटरकोस्टल मांसपेशियों, डायाफ्राम, स्वरयंत्र की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ, श्वसन पथ में थूक और लार के संचय के साथ, श्वास संबंधी विकार होते हैं। सबसे आम घाव ओकुलोमोटर मांसपेशियां हैं (पहली नैदानिक ​​​​परीक्षा में 40-50% रोगियों में और रोग बढ़ने पर 95% तक), बल्बर (लगभग 40%), अंगों और ट्रंक की मांसपेशियां (20-30%) ) रोगियों की। मायस्थेनिया के रोगियों में लक्षणों की गंभीरता बहुत परिवर्तनशील होती है।

मायस्थेनिक विकारों की चरम डिग्री एक संकट है (10-15% रोगियों में) - बिगड़ा हुआ श्वास और निगलने के साथ संयुक्त आंदोलन विकारों का तेजी से बढ़ना। यदि इस समय आप रोगी को आपातकालीन देखभाल प्रदान नहीं करते हैं, तो मृत्यु का वास्तविक खतरा है।

पाठ्यक्रम की प्रकृति से, मायस्थेनिया ग्रेविस का एक स्थिर रूप प्रतिष्ठित है, एक नियम के रूप में, कई वर्षों तक रोग के लक्षणों को बिगड़ने के बिना आगे बढ़ना, और प्रगतिशील (अधिकांश रोगियों में) निम्न प्रकारों के साथ: तेजी से प्रगतिशील (6 के भीतर विकसित) महीने), तेजी से प्रगति (6 सप्ताह के भीतर) और घातक, एक तीव्र शुरुआत और 2-3 सप्ताह के भीतर बल्ब और श्वसन संबंधी विकारों के साथ तेजी से विकास की विशेषता। मायस्थेनिया ग्रेविस का रूप स्थानीय (आमतौर पर ओकुलर) और सामान्यीकृत हो सकता है, कुछ मांसपेशी समूहों को नुकसान की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ। इसके अलावा, मांसपेशियों की शिथिलता की डिग्री को ध्यान में रखते हुए, मायस्थेनिया ग्रेविस के हल्के, मध्यम और गंभीर रूपों को (बहुत सशर्त रूप से) भेद करना संभव है।

निदान

मांसपेशियों में कमजोरी और मायस्थेनिया ग्रेविस में देखे गए कई अन्य लक्षण विभिन्न अन्य न्यूरोलॉजिकल और अंतःस्रावी रोगों के साथ हो सकते हैं। इस संबंध में, विभिन्न मांसपेशी समूहों की कमजोरी और रोग संबंधी थकान के निर्धारण के साथ एक योग्य न्यूरोलॉजिकल परीक्षा मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में एक प्रमुख भूमिका निभाती है।

थाइमस (थाइमोमा) के एक ट्यूमर को बाहर करने के लिए, साथ ही थाइमस ग्रंथि (हाइपरप्लासिया, सिस्ट, फैटी इनवोल्यूशन) में परिवर्तन का निर्धारण करने के लिए, कई विशेष शोध विधियों का उपयोग किया जाता है। जांच किए गए रोगियों में से 10-12% में थाइमोमा देखा जाता है, और 60-70% में हाइपरप्लासिया और बाकी में मायस्थेनिया ग्रेविस होता है। ऐसी अटकलें हैं कि थाइमस मूल एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स का स्रोत हो सकता है जिससे एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।

इलाज

उम्र, मायस्थेनिया ग्रेविस के प्रकार और प्रगति की दर जैसे कारकों के आधार पर मायस्थेनिया का इलाज करने के कई तरीके हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के मुख्य तरीके

1. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं (प्रोज़ेरिन, ओक्साज़िल, कलिमिन, आदि) न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में सुधार करती हैं और मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए रोगसूचक चिकित्सा का आधार हैं। पोटेशियम लवण के एक साथ प्रशासन के साथ एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की कार्रवाई को बढ़ाया जाता है।
2. कॉर्टिकॉइड थेरेपी (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, प्रेडनिसोलोन और इसके डेरिवेटिव) एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स लेते समय की जाती है, लेकिन कोलीनर्जिक संकट से बचने के लिए उनकी खुराक में महत्वपूर्ण कमी की आवश्यकता होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कलियुरिक प्रभाव के संबंध में, रोगियों को पोटेशियम की तैयारी प्राप्त करनी चाहिए।
3. थाइमेक्टोमी। थाइमस ग्रंथि को हटाना मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज का एक व्यापक और काफी प्रभावी तरीका है। ऑपरेशन केवल 50-60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में रोग की अपेक्षाकृत कम अवधि (8-10 वर्ष) के साथ प्रभावी है।
4. थाइमस ग्रंथि के कार्य को दबाने के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। शल्य चिकित्सा उपचार के लिए contraindications के साथ अक्षम थाइमोमा वाले मरीजों के इलाज के लिए यह पसंद की विधि है।
5. इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी। Azathioprine, methotrexate का उपयोग एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अप्रभावीता के लिए किया जाता है, तीव्र मायस्थेनिया ग्रेविस वाले बुजुर्ग लोगों में, जिन्हें थाइमेक्टोमी के लिए संकेत नहीं दिया जाता है।
6. प्लास्मफेरेसिस। इस मामले में नोट किए गए सुधार को एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के प्लाज्मा के साथ-साथ अन्य प्लाज्मा घटकों को हटाने के द्वारा समझाया गया है जिनका रोग संबंधी प्रभाव है। उचित उपचार के साथ, रोगी मांसपेशियों की ताकत की बहाली, सामान्य जीवन जीने की क्षमता और यहां तक ​​कि लंबे समय तक छूट का अनुभव कर सकते हैं।

फार्मासिस्ट की भूमिका

चूंकि मायस्थेनिया ग्रेविस या उनके रिश्तेदारों के रोगियों द्वारा फार्मासिस्ट से संपर्क किया जा सकता है, फार्मासिस्ट को डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं के सुरक्षित उपयोग, बचने के लिए दवाओं के बारे में अप-टू-डेट होना चाहिए, और सलाह देने में सक्षम होना चाहिए जो रोगी की मदद करेगा मायस्थेनिया ग्रेविस से निपटें।

1. भावनात्मक सहारा। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के परिवार के सदस्यों को उनके समर्थन की आवश्यकता के बारे में चेतावनी देना महत्वपूर्ण है। उन्हें रोग और उसके उपचार के बारे में अधिक से अधिक जानकारी एकत्र करने के लिए प्रोत्साहित किया जा सकता है। रोगी की जरूरतों को पूरा करने के लिए परिवार को तैयार रहना चाहिए और उनकी मदद की पेशकश करनी चाहिए। उदाहरण के लिए, कई मरीज़ खरीदारी और बच्चों की देखभाल के लिए मदद लेने से हिचकते हैं। बिजली के टूथब्रश का उपयोग करने जैसी बुनियादी युक्तियाँ, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए जीवन को आसान बना सकती हैं। रोगी के साथ डॉक्टर के पास जाना भी सहायक हो सकता है, क्योंकि परिवार के सदस्यों को हमेशा आने वाली समस्याओं के बारे में सूचित किया जा सकता है।
2. पोषण। रोगी के लिए उचित पोषण सुनिश्चित करने के लिए जब भोजन चबाने और निगलने के लिए आवश्यक मांसपेशियां मायस्थेनिया ग्रेविस से प्रभावित होती हैं, तो आहार और भोजन विकल्पों जैसे कारकों पर विचार किया जाना चाहिए। यदि रोगी भोजन करते समय थका हुआ है, तो इससे अल्पपोषण या भोजन के विकल्प हो सकते हैं जो उचित और स्वस्थ आहार प्रदान नहीं करते हैं। भोजन ऐसे समय पर निर्धारित किया जाना चाहिए जब रोगी अच्छा महसूस करें और मांसपेशियों में कमजोरी कम से कम हो। जब निगलने में शामिल मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो भोजन गले में फंस सकता है, और परिवार के किसी सदस्य की उपस्थिति जो हेमलिच पैंतरेबाज़ी करना जानता है, एक जीवन बचा सकता है।
3. दंत चिकित्सक का दौरा। मुंह में बदली हुई मांसपेशियों की ताकत को समायोजित करने के लिए कुछ दंत प्रक्रियाओं को थोड़ा संशोधित करने की आवश्यकता होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में कुछ दवाओं से बचा जाना चाहिए और मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों द्वारा ली जा रही दवाओं के कारण होने वाले किसी भी प्रतिकूल कलात्मक प्रभाव से बचने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। यदि गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी को एक प्रमुख दंत प्रक्रिया से गुजरना पड़ता है, तो कभी-कभी प्रीऑपरेटिव प्लास्मफेरेसिस की सिफारिश की जाती है। स्थानीय संज्ञाहरण का उपयोग करते समय, एमाइड डेरिवेटिव ईथर की तुलना में अधिक बेहतर होते हैं। इंट्रावास्कुलर एनेस्थीसिया से बचना चाहिए।
4. मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए दवाओं के दुष्प्रभाव। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित कुछ दवाएं गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल असुविधा और दस्त का कारण बन सकती हैं। इस समय, आप चावल, केला, सेब की चटनी और सूखे क्राउटन के छोटे हिस्से दे सकते हैं। यदि लक्षण गायब नहीं होते हैं, तो आपको निश्चित रूप से डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।
5. मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में सावधानी के साथ उपयोग की जाने वाली दवाएं। मायस्थेनिया ग्रेविस में, किसी भी अन्य बीमारी की तुलना में, इस तथ्य पर ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई दवाएं रोगियों की स्थिति में गिरावट का कारण बनती हैं, विशेष रूप से बेंजोडायजेपाइन, कुनैन, क्विनिडाइन, मॉर्फिन, मांसपेशियों को आराम देने वाले, इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स, नियोमाइसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, टेट्रासाइक्लिन। , सल्फोनामाइड्स, डी-पेनिसिलमाइन, हाइडेंटोइन, मैग्नीशियम लवण, रेडियोपैक एजेंट और साइट्रेट (तालिका)। इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि किसी भी नई दवा के प्रशासन के बाद मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि के लिए रोगियों की बारीकी से निगरानी की जाए।
6. अन्य कारक जो मायस्थेनिया ग्रेविस को भड़काते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस का तेज होना संक्रमण, अधिक गर्मी, शराब का सेवन, मासिक धर्म, गर्भावस्था, दैहिक रोगों के प्रभाव में हो सकता है।
7. मरीज की सुरक्षा। सामान्यीकृत मायस्थेनिया वाले मरीजों को अक्सर चलने में कठिनाई होती है, और मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी अक्सर डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) से पीड़ित होते हैं। यह इस तथ्य को जन्म दे सकता है कि रोगी घर पर सुरक्षित नहीं है, घर वह स्थान बन सकता है जहां अक्सर उसे दुर्घटनाएं और चोटें आती हैं।

अस्थिर चाल वाले मरीज़ चलने वाले फ्रेम के साथ अधिक आत्मविश्वास महसूस कर सकते हैं। अपार्टमेंट में, आपको फर्श पर स्वतंत्र रूप से पड़े सभी कालीनों को हटाने की जरूरत है, और केबलों को उन जगहों के बाहर सावधानी से रखें जहां वे चलते हैं। रोगी के जूतों का तलवा बिना फिसलन वाला होना चाहिए, ऊँची एड़ी के जूते के बिना। सीढ़ियों पर, बाथरूम में और शॉवर में हैंड्रिल भी अतिरिक्त सहायता प्रदान कर सकते हैं। एक मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहनना भी आवश्यक है जो चेतावनी देता है कि रोगी को मायस्थेनिया ग्रेविस है।

1-7% रोगियों में दवा-प्रेरित मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बनता है

दवा प्रेरित मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बनता है।

इंटरफेरॉन-अल्फा के साथ उपचार के बाद, मायस्थेनिक संकट हो सकता है।

एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को रोककर, मैग्नीशियम न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में हस्तक्षेप कर सकता है।

आमतौर पर, मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों में वृद्धि मैग्नीशियम के पैरेन्टेरल प्रशासन के साथ होती है, लेकिन कभी-कभी इसे मौखिक प्रशासन के साथ भी देखा जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों को पैरेंटेरल मैग्नीशियम से बचना चाहिए।

और सावधानी के साथ मुंह से मैग्नीशियम की खुराक का प्रयोग करें

पोटेशियम की हानि के कारण संभावित इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन

सामान्य संज्ञाहरण के लिए तैयारी

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में, सामान्य संज्ञाहरण उन दवाओं के प्रभाव को बढ़ा सकता है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को अवरुद्ध करती हैं। इनहेलेशन एनेस्थीसिया तंत्रिका से मांसपेशियों तक उत्तेजना के संचरण को सीधे प्रभावित कर सकता है (एनफ्लुरेन, हलोथेन, आइसोफ्लुरेन)

स्थानीय संज्ञाहरण के लिए तैयारी

लिडोकेन और प्रोकेन का अंतःशिरा प्रशासन उन दवाओं के प्रभाव को बढ़ा सकता है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को अवरुद्ध करती हैं

गैर-विध्रुवण मांसपेशी रिलैक्सेंट (माइवाक्यूरियम, एट्राक्यूरियम, ट्यूबोक्यूरिन)

लंबे समय तक न्यूरोमस्कुलर नाकाबंदी का कारण बनता है जिससे न्यूरोजेनिक मांसपेशी एट्रोफी, परिधीय न्यूरोपैथी और मायोपैथी हो सकती है

मांसपेशियों को आराम देने वाले (succinylcholine) विध्रुवण

इस्तेमाल किया जा सकता है, लेकिन अत्यधिक सावधानी के साथ

एमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक्स (एमिकासिन, जेंटामाइसिन, केनामाइसिन, नियोमाइसिन, नेटिलमिसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, टोब्रामाइसिन)

न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में हस्तक्षेप करें

गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी का कारण हो सकता है

सीधे मांसपेशियों की सिकुड़न को रोक सकता है

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को बढ़ाता है

क्विनिडाइन और कुनैन

एसिटाइलकोलाइन का मुश्किल गठन या रिलीज

बीटा ब्लॉकर्स (टिमोलोल, आई ड्रॉप सहित)

मांसपेशियों में थकान, क्षणिक डिप्लोपिया का कारण हो सकता है

मोटर तंत्रिका के अंत से एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को कम करता है

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में जिन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, दवा को धीरे-धीरे प्रशासित किया जाना चाहिए, धीरे-धीरे खुराक में वृद्धि करना, रोग की प्रारंभिक तीव्रता से बचने के लिए। और उपचार की समाप्ति के बाद भी धीरे-धीरे खुराक को कम करना आवश्यक है।

sapj.co.za . के अनुसार

स्वेतलाना बोंडारेवा द्वारा अनुवाद

रोकथाम, रणनीति और उपचार के बारे में वास्तविक →

प्रोस्टेट एडेनोमा के मौजूदा रूपों की समीक्षा।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए गर्भनिरोधक दवाएं

विकास की एक ऑटोइम्यून प्रकृति के साथ एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी मायस्थेनिया ग्रेविस है - लैटिन मायस्थेनिया ग्रेविस से। दस लोग इस बीमारी से पीड़ित होंगे। 50% से अधिक रोगी छूट प्राप्त करते हैं।

कारण

कुछ मायस्थेनिया ग्रेविस की घटना के लिए पूर्वनिर्धारित हैं - एक जोखिम समूह। इसमें शामिल है:

• 20 - 40 वर्ष की आयु के युवा;
• महिला - आंकड़ों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार होती हैं, लेकिन वयस्कता में ये आंकड़े बराबर होते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास का मुख्य कारण शरीर की अपने स्वयं के ऊतकों के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया है। ऐसी प्रक्रिया शुरू की जा सकती है:

उत्तेजक कारक के आधार पर, मायस्थेनिया ग्रेविस को 2 बड़े वर्गों में विभाजित किया गया है:

पहला प्रकार आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है। विफलता से मांसपेशियों के सिकुड़ा कार्य में उल्लंघन होता है। दूसरा रूप अक्सर थाइमस ट्यूमर का परिणाम होता है। मायस्थेनिया शरीर के किसी भी हिस्से के मांसपेशी फाइबर को प्रभावित कर सकता है। रोग का नेत्र संबंधी रूप अधिक सामान्य है। बच्चे शायद ही कभी इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। वे कुल रोगियों की संख्या के 3% से भी कम हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

जो भी मांसपेशी समूह रोग से प्रभावित होता है, रोगियों को प्रभावित क्षेत्र में सामान्य लक्षण दिखाई देंगे:

• अत्यधिक थकान;
• कमजोरी में वृद्धि;
• कार्यक्षमता और कार्यक्षमता में कमी।

पैथोलॉजिकल फोकस व्यक्ति को परेशानी का कारण बनता है। यह दोषपूर्ण हिस्सा इसे सौंपे गए कार्यों का सामना नहीं करता है। शरीर के किसी भी अंग की मांसपेशियों में दर्द हो सकता है। लेकिन विशेष रूप से अक्सर आंखें इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। इससे मरीज को काफी परेशानी होती है। हालांकि, मांसपेशियों के लिए आराम, उनमें से तनाव को दूर करने से राहत मिलती है। लेकिन यह अल्पकालिक है।

समय के साथ, लंबे समय तक आराम करने से भी रोगी के लक्षणों की गंभीरता कम नहीं होगी। औषध विज्ञान के क्षेत्र में प्रगति रोगियों को रोग से लड़ने की अनुमति देती है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, मायस्थेनिया के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

निदान

रोग के तथ्य को ठीक करने के लिए, अकेले डॉक्टर के लक्षण पर्याप्त नहीं हैं। रोग प्रक्रिया का कोई भी अध्ययन वाद्य विधियों तक सीमित नहीं है। डॉक्टर रोगी की जांच करता है, रोग के नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाता है। रोगी के चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करता है। और फिर वह उसे प्रयोगशाला और वाद्य निदान नियुक्त करता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का पता लगाने के लिए परीक्षणों के मानक सेट में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान का पता लगाने के उद्देश्य से कार्यात्मक परीक्षण;
• इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन, जो प्रभावित क्षेत्रों में गतिविधि को इंगित करता है;
• कमी परीक्षण, जो आपको न्यूरोमस्कुलर सिग्नल की नाकाबंदी की पहचान करने की अनुमति देता है, और साथ ही प्रक्रिया की गंभीरता;
• प्रोसेरिन परीक्षण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• इम्यूनोग्राम;

यदि निदान करना मुश्किल है, तो एक विभेदक अध्ययन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

• सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी;
• तंत्रिका तंतुओं के प्रवाहकीय कार्यों का अध्ययन;
• कुछ मांसपेशियों की इलेक्ट्रोमोग्राफी - घबराहट।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए चिकित्सा की पसंद कई कारकों पर निर्भर करती है:

• रोग के रूप;
• रोगी की स्थिति;
• संबद्ध विकृति;
• प्रक्रिया की व्यापकता।

चिकित्सा उपचार मानक है। हालांकि, कुछ मामलों में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है। थाइमस में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं थाइमेक्टोमी सर्जरी का कारण बन सकती हैं। प्रभावी दवाओं में, प्रोजेरिन, कलिनिन और पोटेशियम की उच्च सामग्री वाली तैयारी जानी जाती है। वे दवाएं भी लिखते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं।

रोगी की स्थिति को कम करने वाले रोगसूचक उपचार में निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• एंटीकोलिनेस्टरेज़ - "इपिग्रिक्स";
• साइटोस्टैटिक्स;
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "मेटिप्रेड";
• इम्युनोग्लोबुलिन।

तेजी से प्रगतिशील परिवर्तनों के मामले में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन निर्धारित किया जाता है - एक ऐसी विधि जो रोगी के रक्त को अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ एंटीबॉडी से शुद्ध करने में मदद करती है। यहां तक ​​कि प्राथमिक उपचार से भी लोगों को सुधार महसूस करने का मौका मिलता है। आगे की चिकित्सा एक स्थायी प्रभाव प्राप्त करने में मदद करती है।

क्रायोफोरेसिस एक प्रभावी तरीका है। यह प्रक्रिया आपको कम तापमान की मदद से प्रभावित करने वाले हानिकारक पदार्थों के रक्त को शुद्ध करने की अनुमति देती है। इस तरह के उपचार को लगातार 5-7 दिनों तक किया जाता है। कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन की विधि व्यापक रूप से उपयोग की जाती है। इस प्रक्रिया को नैनो क्लीनर्स की मदद से अंजाम दिया जाता है। वे रक्त को शुद्ध करते हैं और फिर इसे रोगी को लौटा देते हैं।

मायस्थेनिया के इलाज का एक और आधुनिक तरीका एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी है। इसमें रोगी से लिम्फोसाइटों का निष्कर्षण, उनका दवा उपचार और बाद में रक्त प्रणाली में शिपमेंट शामिल है। इस तकनीक का उपयोग करके, वर्ष के दौरान रोगियों में एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव था। डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ contraindicated दवाएं हैं, जिनका उपयोग खतरनाक परिणामों से भरा है।

आँख का आकार

सबसे आम प्रकार की बीमारियों में से एक कक्षीय है। अक्सर, यह उससे है कि मायस्थेनिया की प्रक्रिया शुरू होती है, और फिर अन्य अंगों में फैल जाती है। मुख्य लक्षण जो रोगी नोट करते हैं:

• डिप्लोपिया यानी दोहरी दृष्टि। रोगी एक से अधिक समग्र छवि देखते हैं;
• दृश्य तीक्ष्णता और स्पष्टता में कमी;
• कक्षाओं के घूर्णी और मोटर कार्यों में उल्लंघन;
• Ptosis पलकों का गिरना है। नतीजतन, पैलेब्रल विदर सामान्य रूप से खुलने और बंद होने में असमर्थ है।

वर्णित सभी विशेषताएं एक या दोनों कक्षाओं पर लागू हो सकती हैं। आमतौर पर थोड़े समय के लिए आंखें बंद करने से मरीजों को राहत का अनुभव होता है। हालाँकि, टीवी पढ़ने या देखने से जुड़ा हल्का सा तनाव असुविधा का कारण बनता है।

बल्ब फॉर्म

इस प्रकार का मायस्थेनिया रोगी के लिए जानलेवा हो सकता है। इसमें शामिल है:

• डिस्फ़ोनिया - आवाज समारोह का विकार;
• डिस्फेगिया - निगलने का उल्लंघन;
• डिसरथ्रिया - ग्रसनी, स्वरयंत्र, साथ ही नरम तालू के पेशी तंत्र के काम में गड़बड़ी।

वर्णित रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ खतरनाक परिणाम देती हैं। निगलने में असमर्थता को पूरा करने के लिए डिस्फेगिया प्रगति कर सकता है। ऐसे रोगियों के लिए खाद्य पदार्थों की सूची अत्यंत खराब है। भोजन एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। मरीजों को एक ट्यूब के माध्यम से खिलाना पड़ता है, वे वजन कम करते हैं और कमजोर होते हैं। इसका मतलब है कि उनकी सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, जो ठीक होने में योगदान नहीं देती है।

आवाज गठन की गड़बड़ी रोगियों के जीवन के सामाजिक क्षेत्र को कम कर देती है। और स्वरयंत्र को बंद करने वाले मुखर डोरियों के पैरेसिस के कारण होने वाले श्वसन संबंधी विकारों के कारण डिसेट्रिया घातक हो सकता है। यह श्वासावरोध - घुटन से भरा होता है।

सामान्यीकृत रूप

सबसे प्रतिकूल प्रकार की बीमारी प्रणालीगत है, यानी व्यापक है। यह खतरनाक प्रकार का मायस्थेनिया हमेशा इस रोग प्रक्रिया वाले रोगियों में 1% तक मृत्यु का कारण बनता है। सामान्यीकृत रूप श्वसन सहित बड़ी संख्या में मांसपेशियों को पकड़ता है - यह अपर्याप्तता और मृत्यु का कारण बन सकता है यदि कोई सहायता प्रदान नहीं की जाती है।

यह रोग अक्सर प्रक्रिया की व्यापकता के साथ होता है। समय के साथ, सीमित रूप प्रणालीगत रूप में प्रगति करता है। और यद्यपि रोगियों में छूट असामान्य नहीं है, वे, एक नियम के रूप में, अचानक उत्पन्न होते हैं और समाप्त होते हैं। इसलिए, मायस्थेनिक एपिसोड और स्थितियां प्रतिष्ठित हैं।

पहला शुरू होता है और जल्दी समाप्त होता है। दूसरी एक सतत चलने वाली प्रक्रिया है, जो कई वर्षों तक चलती है। हालांकि, यह मायास्थेनिक स्थिति प्रगति के लिए प्रवण नहीं है।

मतभेद

इस बीमारी से पीड़ित मरीजों को कुछ प्रतिबंध लगाने को मजबूर हैं। इसमे शामिल है:

• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
• सूर्यातप, यानी प्रत्यक्ष सूर्य के प्रकाश के संपर्क में;
• मैग्नीशियम के साथ दवाएं - "मैग्नेशिया" और "पैनांगिन", "एस्परकम";
• मांसपेशियों को आराम देने वाले क्यूरिफॉर्म हैं;
• एंटीसाइकोटिक्स, ट्रैंक्विलाइज़र और ड्रग्स जो उनकी क्रिया को बढ़ाते हैं - "गिडाज़ेपम", "कॉर्वलकैप्स";
• मूत्रवर्धक, "वेरोशपिरोन" और "स्पिरोनोलैक्टोन" के अपवाद के साथ;
• अमीनोग्लाइकोसाइड्स के प्रकार से कुछ एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग - "जेंटामाइसिन" और "स्ट्रेप्टोमाइसिन", फ्लोरोक्विनोलोन - "एनोक्सासिन" और "सिप्रोफ्लोक्सासिन";
• टीकाकरण।

मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए गर्भनिरोधक दवाओं को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। दवाओं की तालिकाएँ और सूचियाँ हैं जो इस प्रश्न का उत्तर देती हैं कि "मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए कौन से एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जा सकता है?"। आपको उन दवाओं से बचना चाहिए जिनमें यह रोग जटिलताओं की सूची में है। इन दवाओं में "ग्लूटालिट" शामिल है। तो इन गोलियों का उपयोग एक contraindication है। डॉक्टर के नुस्खे का अनुपालन रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम की कुंजी है।

मायस्थेनिया ग्रेविस प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ एक गंभीर ऑटोइम्यून विकृति है। इस मामले में, केवल धारीदार मांसपेशी फाइबर प्रभावित होते हैं। हृदय और चिकनी मांसपेशियां सामान्य रहती हैं। ऐसी बीमारी के पहले लक्षणों की पहचान करते समय, आपको तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

गंभीर कमजोरी मायस्थेनिया का मुख्य लक्षण है

विकास के कारण

इस रोग का वर्णन सर्वप्रथम ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस विलिस ने 17वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में किया था। वर्तमान में, इसके विकास के सटीक कारण पहले से ही ज्ञात हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस तब बनता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के पोस्ट्योप्टिक झिल्ली में अपने स्वयं के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है। यह इस तरह के सिनेप्स के लिए धन्यवाद है कि धारीदार मांसपेशियों को तंत्रिका आवेगों का संचरण होता है।

ऊपरी श्वसन पथ की कोई भी संक्रामक बीमारी, गंभीर तनाव, साथ ही तंत्रिका तंत्र का विघटन एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के विकास में एक ट्रिगर कारक बन सकता है।

इस बीमारी का एक अन्य कारण न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स के काम में जैव रासायनिक परिवर्तन हो सकता है। यह हाइपोथैलेमस और थाइमस ग्रंथि की गतिविधि के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है।

ऊपर वर्णित सभी कारण एसिटाइलकोलाइन के अपर्याप्त उत्पादन या अत्यधिक तेजी से विनाश में योगदान करते हैं, जिसके कारण एक धारीदार मांसपेशी कोशिका में तंत्रिका आवेग का संचरण होता है।

टिप्पणी। धारीदार मांसपेशी फाइबर चिकनी और हृदय की मांसपेशियों से भिन्न होते हैं जिसमें एक व्यक्ति स्वतंत्र रूप से अपनी गतिविधि को नियंत्रित करता है।

आज तक, यह स्थापित किया गया है कि मायस्थेनिया ग्रेविस विरासत में नहीं मिला है। यह अधिक बार युवा महिलाओं (20-40 वर्ष) में बनता है। इस विकृति की व्यापकता प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 5 मामले हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

वर्तमान में, इस रोग के कई प्रकार हैं। उनमें से प्रत्येक अपने स्वयं के लक्षणों के साथ प्रकट होता है। पैथोलॉजी के मुख्य रूप हैं:

• बल्ब मायस्थेनिया ग्रेविस;
• मियासथीनिया ग्रेविस;
• सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस।

सबसे हल्का रोग का ओकुलर रूप है। यह निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

1. एक तरफ की पलक का चूकना (यह प्रारंभिक संकेत है, जो बाद में दूसरी शताब्दी की भी विशेषता है)।
2. सक्रिय पलक झपकने के साथ, पलक और भी नीचे गिरने लगती है।
3. पलकों में से एक के "लटकने" के परिणामस्वरूप, दोहरी दृष्टि होती है।

रोग का यह कोर्स काफी दुर्लभ है। मायस्थेनिया ग्रेविस का बल्बर रूप अधिक बार होता है। यह निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा विशेषता होगी:

1. लंबे समय तक खाना खाने से रोगी जल्दी थक जाता है।
2. साथ ही उसकी आवाज कर्कश, नासिका हो जाती है। भविष्य में, उसके लिए "s", "p" और "sh" अक्षरों का उच्चारण करना मुश्किल हो जाता है।
3. यदि भोजन का सेवन समय पर बंद नहीं किया जाता है, तो व्यक्ति निगलने की क्षमता खो देता है, और उसकी वाणी लगभग चुप हो सकती है।

टिप्पणी। मायस्थेनिया में बल्बर विकार वाले रोगी दवा की क्रिया के चरम पर खाने की प्रवृत्ति रखते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस का सामान्यीकृत रूप सबसे आम है। इस विकृति का तात्पर्य निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति से है:

1. रोग शुरू में ओकुलोमोटर मांसपेशियों को प्रभावित करता है और उसके बाद ही अन्य स्थानीयकरणों के धारीदार मांसपेशी फाइबर रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।
2. रोगी मिलनसार हो जाता है।
3. उसे अपना सिर सीधा रखने में कठिनाई होती है।
4. मुंह से लार निकलती है।
5. भविष्य में, रोगी को लंबे समय तक चलना मुश्किल हो जाता है। समय के साथ, यह लक्षण खराब हो जाता है। एक व्यक्ति के लिए उठना और अपनी सेवा करना भी मुश्किल हो जाता है।
6. समय के साथ, मांसपेशी हाइपोट्रॉफी होती है, जो विशेष रूप से अंगों में स्पष्ट होती है।
7. कण्डरा सजगता में कमी।

जरूरी! मायस्थेनिया ग्रेविस की एक विशेषता यह तथ्य है कि पर्याप्त लंबे आराम या नींद के बाद, ये सभी लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं और व्यक्ति बहुत बेहतर महसूस करता है।

निदान की विशेषताएं

इस घटना में कि मायस्थेनिया ग्रेविस की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं, परामर्श के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है। यह डॉक्टर ठीक-ठीक जानता है कि यह किस प्रकार की बीमारी है और इसकी उपस्थिति की पुष्टि या खंडन कैसे किया जाए। मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

1. रोगी से पूछताछ (न केवल मुख्य शिकायतों को स्पष्ट किया जाता है, बल्कि पैथोलॉजी के विकास से पहले की सभी परिस्थितियों को भी स्पष्ट किया जाता है)।
2. नैदानिक ​​परीक्षण।
3. तेजी से मांसपेशियों की थकान की उपस्थिति को स्पष्ट करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण करना (उदाहरण के लिए, रोगी को जल्दी से झपकी लेने के लिए कहा जाता है)।
4. इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन।
5. एक प्रोसेरिन परीक्षण करना।
6. बार-बार इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन (यह स्पष्ट करने के लिए किया गया कि प्रोसेरिन परीक्षण से मांसपेशियों की गतिविधि कैसे प्रभावित हुई)।
7. बार-बार नैदानिक ​​​​परीक्षा (मांसपेशियों की गतिविधि पर प्रोजेरिन परीक्षण के प्रभाव की डिग्री निर्धारित करने के लिए किया जाता है)।
8. एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स और टाइटिन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण।
9. थाइमस की कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

इन सभी नैदानिक ​​उपायों को करने के बाद, डॉक्टर या तो निदान स्थापित करता है या उसका खंडन करता है।

टिप्पणी। कुछ मामलों में, कम नैदानिक ​​​​उपाय किए जाते हैं, खासकर जब मायस्थेनिया ग्रेविस की स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है।

इलाज

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान ने इस गंभीर बीमारी की उपस्थिति की पुष्टि की है, तो इसका उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार की शुरुआत की गति इसके आगे के पाठ्यक्रम और शारीरिक क्षमताओं की सीमा की डिग्री पर निर्भर करेगी।

आँख का आकार

हल्के मामलों में, जब रोग का एक ओकुलर रूप होता है, तो निम्नलिखित दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है:

• कलिमिन या प्रोजेरिन;
• पोटेशियम क्लोराइड।

जरूरी! इन दवाओं की खुराक का चयन अक्सर स्थिर परिस्थितियों में किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि ओवरडोज के मामले में गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। उनकी प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में, एक मारक (इस मामले में, एट्रोपिन) को प्रशासित करना आवश्यक है।

कलीमिना या प्रोजेरिन, साथ ही पोटेशियम क्लोराइड की आवश्यक खुराक का चयन करने के बाद, रोगी को अस्पताल से छुट्टी दे दी जाती है। आगे के उपचार और पूर्वानुमान का स्पष्ट संबंध होगा। रोगी जितना अधिक सटीक रूप से किसी विशेषज्ञ की सिफारिशों का पालन करता है, उसके जीवन की गुणवत्ता उतनी ही अधिक होती है और बड़ी जटिलताओं के विकास का जोखिम कम होता है।

बल्ब फॉर्म

बल्बर फॉर्म के साथ, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पूरक करना पड़ता है। बढ़े हुए रक्तचाप और ग्लूकोज चयापचय संबंधी विकारों के रूप में इन दवाओं के अपने स्वयं के दुष्प्रभाव होते हैं, लेकिन अक्सर वे केवल वही होते हैं जो किसी व्यक्ति को गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी से बचाते हैं।

सबसे अधिक बार, टैबलेट दवा "प्रेडनिसोलोन" या "मिथाइलप्रेडिसिसोलोन" का उपयोग किया जाता है। उन्हें हर दूसरे दिन सुबह लें। ऐसी दवाओं की खुराक मानव वजन के 1 मिलीग्राम / 1 किलो की दर से चुनी जाती है।

टिप्पणी। प्रेडनिसोलोन की न्यूनतम खुराक जिसका चिकित्सीय प्रभाव हो सकता है, हर दूसरे दिन 50 मिलीग्राम है। नतीजतन, रोगियों को एक ही समय में कम से कम 10 गोलियों का उपयोग करना पड़ता है, जो निश्चित रूप से अक्सर कुछ कठिनाइयों का कारण बनता है।

ऐसी खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स कम से कम 1-2 महीने तक लेना चाहिए। भविष्य में, प्रेडनिसोलोन की खुराक में धीरे-धीरे कमी आती है। इसे पूरी तरह रद्द नहीं किया जा सकता। सामान्य अवस्था के लिए मरीजों को हर दूसरे दिन 10-20 मिलीग्राम ऐसी दवा लेनी पड़ती है। साथ ही, ऐसी दवाओं के व्यवस्थित उपयोग से होने वाले उन नकारात्मक प्रभावों को नियंत्रित करना अनिवार्य है। स्थानीय सामान्य चिकित्सक इन उद्देश्यों के लिए रोगी को अतिरिक्त दवाएं लिखेंगे।

सलाह! ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड लेते समय साइड इफेक्ट्स के विकास के साथ, आपको उनकी खुराक को स्वतंत्र रूप से समायोजित नहीं करना चाहिए। इसे केवल एक डॉक्टर ही सही तरीके से कर सकता है।

यदि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेना contraindicated है (उदाहरण के लिए, बुढ़ापे में), तो रोगी को साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। आमतौर पर यहां प्रारंभिक उपाय "अज़ैथियोप्रिन" दवा है। यदि इसकी प्रभावशीलता अपर्याप्त है, तो मजबूत साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं।

सामान्यीकृत रूप

सामान्यीकृत रूप के मायस्थेनिया ग्रेविस के कारणों और लक्षणों के लिए अधिक गंभीर चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता होती है। निदान स्थापित होने के 1-2 साल के भीतर, रोगी थाइमस ग्रंथि को हटाने के लिए एक सर्जिकल ऑपरेशन से गुजरता है। सबसे अधिक बार, इस तरह के हेरफेर का नैदानिक ​​​​प्रभाव 1-12 महीनों के बाद दिखाई देता है। 1 वर्ष के बाद, डॉक्टर रोगी की दूसरी पूर्ण जांच करते हैं और स्पष्ट करते हैं कि सर्जिकल हस्तक्षेप का कितना बड़ा लाभ हुआ।

भविष्य में, उसी दवा चिकित्सा को नेत्र और बल्ब के रूप में किया जाता है।

मांसपेशियों की कमजोरी में तेज वृद्धि के साथ, रोगी को "इम्युनोग्लोबुलिन" और प्लास्मफेरेसिस दवा निर्धारित की जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ क्या नहीं किया जा सकता है?

वर्तमान में, मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए कुछ मतभेद ज्ञात हैं। उनमें से मुख्य निम्नलिखित हैं:

1. गंभीर शारीरिक गतिविधि।
2. मैग्नीशियम युक्त दवाएं लेना।
3. प्रत्यक्ष सूर्य के प्रकाश के लंबे समय तक संपर्क।
4. क्योरे जैसा मसल रिलैक्सेंट लेना।
5. मूत्रवर्धक का उपयोग (स्पिरोनोलैक्टोन के अपवाद के साथ)।
6. न्यूरोलेप्टिक्स का उपयोग।
7. ट्रैंक्विलाइज़र का उपयोग (ग्रैंडैक्सिन दवाओं के अपवाद के साथ)।
8. फ्लोरोक्विनोलोन और एमिनोग्लाइकोसाइड्स के समूह से अधिकांश एंटीबायोटिक्स लेना।
9. दवाओं का उपयोग जो कुनैन के व्युत्पन्न हैं।
10. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जिसमें फ्लोराइड होता है।
11. दवा "डी-पेनिसिलिन" लेना।

इसके अलावा, रोगी को एक निश्चित आहार का पालन करना होगा। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ उचित पोषण व्यावहारिक रूप से मैग्नीशियम (फ्लाउंडर, समुद्री बास, झींगा, पर्च, कॉड, मैकेरल, डेयरी उत्पाद, सफेद बीन्स, पालक, साबुत अनाज, ब्रोकोली, ब्लैकबेरी, तिल, रसभरी, सूखे खुबानी और अन्य) से भरपूर खाद्य पदार्थों को बाहर करता है। .

मायस्थेनिया ग्रेविस और गर्भावस्था परस्पर अनन्य नहीं हैं। चिकित्सा में आधुनिक प्रगति इस बीमारी से पीड़ित महिला को अपने स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाए बिना एक पूर्ण बच्चे को सहन करने की अनुमति देती है। यदि कोई प्रसूति संबंधी संकेत नहीं हैं, तो ऐसे रोगियों में प्रसव स्वाभाविक रूप से किया जाता है। यदि मौजूद है, तो एक सिजेरियन सेक्शन किया जाता है। इस मामले में, गर्भवती महिला में मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए संज्ञाहरण एपिड्यूरल होना चाहिए। ऐसा एनेस्थीसिया सुरक्षित रहेगा। मायस्थेनिया के रोगियों में सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग केवल तभी करने की कोशिश की जाती है जब थाइमस ग्रंथि को हटा दिया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में स्तनपान कराने से मना किया जाता है।

जरूरी! इन contraindications की उपेक्षा से रोग के पाठ्यक्रम में वृद्धि हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस को विशेषज्ञों द्वारा निरंतर निगरानी और उनकी सभी सिफारिशों के सख्त कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है। केवल ऐसा दृष्टिकोण रोगी को अपने जीवन को यथासंभव पूर्ण बनाने की अनुमति देगा।

सूचना मेल

मायस्टेनिया का उपचार

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:

1. चिकित्सीय उपायों के चरण।

2. प्रतिपूरक, रोगजनक और गैर-विशिष्ट चिकित्सा का संयोजन;

3. रोग के पाठ्यक्रम के पुराने और तीव्र (संकट) चरणों का उपचार।

पहला चरण प्रतिपूरक चिकित्सा है।

इसमें निम्नलिखित दवाओं की नियुक्ति शामिल है:

1)एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (कालिमिन .) 60N) को 240-360 मिलीग्राम की अधिकतम दैनिक खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, और एक बार - 30 से 120 मिलीग्राम तक। कालिमिन की खुराक के बीच का अंतराल कम से कम 4-6 घंटे होना चाहिए।

2) मायस्थेनिया ग्रेविस के व्यवस्थित उपचार के लिए प्रोजेरिन की नियुक्ति प्रभाव की कम अवधि और प्रतिकूल कोलीनर्जिक अभिव्यक्तियों की अधिक गंभीरता के कारण उचित नहीं है।

3)पोटेशियम क्लोराइडआमतौर पर दिन में 3 बार 1.0 ग्राम के पाउडर में निर्धारित किया जाता है। पाउडर को एक गिलास पानी या जूस में घोलकर भोजन के साथ लिया जाता है। पोटेशियम-नॉर्मिन, कैलिपोसिस, कैलीनॉर, पोटेशियम ऑरोटेटप्रति दिन 3 ग्राम की कुल खुराक में मौखिक रूप से लिया जाता है।

पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ पनीर, पके हुए आलू, किशमिश, सूखे खुबानी और केले हैं।

यह याद रखना चाहिए कि पोटेशियम यौगिकों की बड़ी खुराक के उपयोग के लिए एक contraindication हृदय की चालन प्रणाली का एक पूर्ण अनुप्रस्थ नाकाबंदी है, गुर्दे के उत्सर्जन समारोह का उल्लंघन है।

4)वेरोशपिरोन (एल्डैक्टोन, स्पिरोनोलैक्टोन) मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन एल्डोस्टेरोन का एक विरोधी है, जो शरीर में इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के नियमन के लिए आवश्यक है। कोशिकाओं में पोटेशियम को बनाए रखने के लिए वर्शपिरोन की क्षमता मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में इसके व्यापक उपयोग का आधार है। दवा को मौखिक रूप से 0.025 - 0.05 ग्राम की खुराक पर दिन में 3-4 बार लिया जाता है।

दुष्प्रभाव: दवा के लंबे समय तक निरंतर उपयोग के साथ - कुछ मामलों में, मतली, चक्कर आना, उनींदापन, त्वचा पर चकत्ते, महिलाओं में मास्टोपाथी, गाइनेकोमास्टिया का एक प्रतिवर्ती रूप।

Veroshpiron पहले 3 महीनों में अपेक्षाकृत contraindicated है। गर्भावस्था।

दूसरा चरण थाइमेक्टोमी और ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के साथ उपचार है।

होल्डिंग थाइमेक्टोमीपहले चरण में उपयोग की जाने वाली दवाओं की अच्छी प्रभावकारिता के साथ संकेत दिया गया था, लेकिन कलीमिना की दैनिक वापसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हल्के बल्ब विकारों के संरक्षण के साथ .

मायस्थेनिया ग्रेविस के दौरान थाइमेक्टोमी के अनुकूल प्रभाव के संभावित तंत्र 1 के साथ जुड़े हुए हैं) थाइमिक मायोइड कोशिकाओं में पाए जाने वाले एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के संबंध में एंटीजन के स्रोत को हटाने, जो प्रतिरक्षा निकायों के उत्पादन को भड़काने में सक्षम हैं; 2) एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी के स्रोत को हटाना; 3) असामान्य लिम्फोसाइटों के स्रोत को हटाना। थाइमेक्टोमी की प्रभावशीलता वर्तमान में 50-80% है।

ऑपरेशन का परिणाम चिकित्सकीय रूप से पूर्ण वसूली (तथाकथित प्रभाव ए) हो सकता है, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रभाव बी) की खुराक में उल्लेखनीय कमी के साथ स्थिर छूट, उसी राशि की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रभाव सी), और स्थिति में कोई सुधार नहीं (प्रभाव डी)।

थाइमेक्टोमी के लिए संकेत हैं:

• थाइमस ग्रंथि (थाइमोमा) के एक ट्यूमर की उपस्थिति,
• क्रानियोबुलबार मांसपेशियों की प्रक्रिया में भागीदारी,
• मायस्थेनिया ग्रेविस का प्रगतिशील कोर्स।

बच्चों में, थाइमेक्टोमी को मायस्थेनिया ग्रेविस के सामान्यीकृत रूप, नशीली दवाओं के उपचार के परिणामस्वरूप बिगड़ा कार्यों के खराब मुआवजे और रोग की प्रगति के लिए संकेत दिया जाता है।

थोरैसिक सर्जरी विभागों में थाइमेक्टोमी का प्रदर्शन किया जाना चाहिए, वर्तमान में ट्रांसस्टर्नल एक्सेस का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। थायमोमा की उपस्थिति में, थायमथिमेक्टोमी की जाती है।

मतभेदथाइमेक्टोमी के लिए रोगियों के गंभीर दैहिक रोग हैं, साथ ही मायस्थेनिया ग्रेविस का तीव्र चरण (उच्चारण, असंबद्ध बल्बर विकार, साथ ही साथ रोगी संकट में है)। लंबे समय तक मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगियों में थाइमेक्टोमी की सलाह नहीं दी जाती है, इसके स्थिर पाठ्यक्रम के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थानीय ओकुलर रूप में भी।

थाइमस क्षेत्र की गामा चिकित्सा इसका उपयोग उन रोगियों में किया जाता है, जो कुछ परिस्थितियों (बुजुर्ग और वृद्धावस्था, साथ ही गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति) के कारण, थाइमेक्टोमी से नहीं गुजर सकते हैं, और थायोमा को हटाने के बाद जटिल चिकित्सा की एक विधि के रूप में भी (विशेषकर मामलों में) आसन्न अंगों में ट्यूमर घुसपैठ)। गामा कोर्स की कुल खुराक प्रत्येक मामले में विकिरण को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, औसतन 40-60 ग्रे। कई रोगियों में विकिरण चिकित्सा विकिरण जिल्द की सूजन, न्यूमोनिटिस के विकास, पूर्वकाल मीडियास्टिनल ऊतक में रेशेदार परिवर्तनों के विकास से जटिल हो सकती है, जिसके लिए प्रक्रियाओं को समाप्त करने की आवश्यकता होती है।

पहले चरण में उपयोग की जाने वाली दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ-साथ मायस्थेनिक विकारों की भरपाई में सुरक्षा का एक प्रकार का मार्जिन बनाने के लिए ताकि सर्जरी के बाद स्थिति में संभावित गिरावट से महत्वपूर्ण अंगों की शिथिलता और विकास न हो। एक संकट की स्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के साथ शल्य चिकित्सा उपचार से पहले रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या निर्धारित की जाती है।

कुछ आंकड़ों के अनुसार, मायस्थेनिया के उपचार में ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की प्रभावशीलता 80% मामलों तक पहुंचती है। चिकित्सीय प्रभाव की अपेक्षाकृत तेजी से शुरुआत के कारण, उनका उपयोग किया जाता है प्राथमिक उपचारमहत्वपूर्ण विकारों वाले रोगियों में, वे बल्बर विकारों के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के ओकुलर रूप में रोग की शुरुआत में पसंद की दवाएं हैं।

वर्तमान में, सबसे इष्टतम चिकित्सा योजना के अनुसार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का प्रशासन है एक दिन में,एक ही समय में पूरी खुराक, सुबह दूध या जेली पीने से। खुराक प्रेडनिसोलोन(मेटिप्रेड) मायस्थेनिया के रोगियों में रोगी की स्थिति की गंभीरता के व्यक्तिगत मूल्यांकन पर आधारित है। औसतन, खुराक शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से निर्धारित किया जाता है, लेकिन 50 मिलीग्राम से कम नहीं होना चाहिए। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (धड़कन, क्षिप्रहृदयता, पसीना) पर ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के प्रभाव को देखते हुए, दवा की पहली खुराक आधी खुराक होनी चाहिए। फिर, अच्छी सहनशीलता के मामले में, पूर्ण चिकित्सीय खुराक पर स्विच करें। प्रेडनिसोलोन के प्रभाव का मूल्यांकन दवा की 6-8 खुराक के बाद किया जाता है।

हालांकि, पहले कुछ दिनों में, कुछ रोगियों को मांसपेशियों की कमजोरी और थकान में वृद्धि के रूप में गिरावट के एपिसोड का अनुभव हो सकता है। यह संभव है कि ये एपिसोड आकस्मिक नहीं हैं, लेकिन सिनैप्टिक ट्रांसमीटर की रिहाई पर ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की सीधी कार्रवाई से जुड़े हैं और रिसेप्टर्स के डिसेन्सिटाइजेशन में योगदान करते हैं, जिससे रोगियों की स्थिति में गिरावट आती है। यह परिस्थिति कुछ समय के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक में संभावित कमी की आवश्यकता को निर्धारित करती है, साथ ही मायास्थेनिया ग्रेविस के रोगियों को प्रेडनिसोलोन निर्धारित करते समय सावधानी बरतती है, अर्थात। अस्पताल की स्थापना में चिकित्सा शुरू करना वांछनीय है। जैसे-जैसे प्रभाव प्राप्त होता है और रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (प्रशासन के प्रति दिन 1/4 टैबलेट), और रोगी धीरे-धीरे ग्लूकोकार्टिकोइड्स की रखरखाव खुराक पर स्विच करता है (शरीर के वजन के 0.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो या कम)। प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी कई वर्षों तक दवा छूट की स्थिति में हो सकते हैं। ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं लेते समय, मीठे और स्टार्चयुक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध के साथ आहार का पालन करना आवश्यक है।

ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ, कई रोगियों में अलग-अलग गंभीरता के दुष्प्रभाव विकसित हो सकते हैं। सबसे आम हैं वजन बढ़ना, हिर्सुटिज़्म, मोतियाबिंद, अलग-अलग मामलों में स्टेरॉयड मधुमेह के विकास के साथ बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, धमनी उच्च रक्तचाप और ऑस्टियोपीनिया। दुर्लभ मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटनाएं होती हैं, दवा-प्रेरित कुशिंग सिंड्रोम के विकास तक, इसकी सभी अभिव्यक्तियों के साथ, गंभीर जीवाणु संक्रमण की घटना, गैस्ट्रिक और आंतों से रक्तस्राव, हृदय की कमी, हड्डी के फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस (रीढ़ और ऊरु सहित) सिर)। इस संबंध में, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगी, यहां तक ​​​​कि शिकायतों की सक्रिय अनुपस्थिति के साथ, प्रतिवर्षग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों को बाहर करने के लिए अंगों द्वारा जांच की जानी चाहिए। साइड इफेक्ट का पता लगाने के मामलों में, पहचाने गए उल्लंघनों को ठीक करने, दवा की खुराक कम करने की सलाह दी जाती है . यह याद रखना चाहिए कि ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के साथ उपचार मुख्य रूप से शरीर के परेशान महत्वपूर्ण कार्यों को बहाल करने की आवश्यकता के कारण होता है।

उपचार के दूसरे चरण में दवा जारी हैपहले चरण में निर्धारित, हालांकि दूसरे चरण के चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता के आधार पर कालिमिन की खुराक भिन्न हो सकती है।

तीसरा चरण इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है।

अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में, ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी के साइड इफेक्ट का पता लगाने, या प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की आवश्यकता के मामले में, साइटोटोक्सिक दवाओं को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

अज़ैथीओप्रिन (इमरान)मायस्थेनिया ग्रेविस के 70-90% रोगियों में आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और प्रभावी होता है। प्रेडनिसोलोन की तुलना में, एज़ैथियोप्रिन अधिक धीरे-धीरे कार्य करता है, इसका नैदानिक ​​प्रभाव केवल 2-3 महीनों के बाद दिखाई देता है, लेकिन दवा के कम दुष्प्रभाव होते हैं। Azathioprine का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में, साथ ही ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के संयोजन में किया जा सकता है, जब बाद की कार्रवाई अप्रभावी होती है, या जब साइड इफेक्ट के विकास के कारण ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक में कमी आवश्यक होती है। Azathioprine को प्रतिदिन 50 मिलीग्राम प्रति दिन की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, इसके बाद प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की वृद्धि होती है।

सैंडिममुन (साइक्लोस्पोरिन)अन्य प्रकार के प्रतिरक्षण के प्रतिरोध के मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस के गंभीर रूपों के उपचार में सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। सैंडिममुन का प्रभाव व्यावहारिक रूप से पिछली चिकित्सा से स्वतंत्र है; यह स्टेरॉयड-आश्रित रोगियों के उपचार के साथ-साथ आक्रामक थाइमोमा वाले मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में भी सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। सैंडिममुन के फायदे इसके अधिक चयनात्मक (अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में) प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के व्यक्तिगत तंत्र पर प्रभाव, रोगी की संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन की अनुपस्थिति हैं। Sandimmun मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 3 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक के साथ। फिर, विषाक्त प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति में, दवा की खुराक को दिन में 2 बार शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। अधिकांश रोगियों में चिकित्सा की शुरुआत से 1-2 महीने के बाद सुधार देखा जाता है और अधिकतम 3-4 महीने तक पहुंच जाता है। एक स्थिर चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के बाद, सैंडिममुन की खुराक को कम से कम किया जा सकता है, और दवा की नैदानिक ​​​​स्थिति और प्लाज्मा एकाग्रता के आकलन के आधार पर उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी की जाती है।

साईक्लोफॉस्फोमाईडमायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों के उपचार में उपयोग किया जाता है, जो किसी भी प्रकार के प्रतिरक्षण का जवाब नहीं देते हैं, दोनों मोनोथेरेपी के रूप में और अन्य प्रकार के इम्युनोसुप्रेशन के प्रतिरोधी मायस्थेनिया ग्रेविस वाले गंभीर रोगियों में एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में। साथ ही, की प्रभावशीलता लगभग 47% रोगियों में दवा का उल्लेख किया गया है। साइक्लोफॉस्फेमाइड को प्रतिदिन 200 मिलीग्राम की खुराक पर या हर दूसरे दिन 400 मिलीग्राम की खुराक पर गर्म आसुत जल में पाउडर को घोलकर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। दवा की अधिकतम कुल खुराक 12-14 ग्राम है, हालांकि, पहले से ही 3 ग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड की शुरूआत के साथ सकारात्मक प्रभाव का आकलन किया जा सकता है, और 6 ग्राम की खुराक पर एक स्थिर सुधार प्रकट होता है। अस्पताल में शुरू करें, और यह सुनिश्चित करने के बाद ही कि यह अच्छी तरह से सहन किया जाता है, रोगियों को आउट पेशेंट उपचार में स्थानांतरित करें।

एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेनासाइटोस्टैटिक एजेंटों (लगभग 40% मामलों में होने वाले) के दुष्प्रभावों में से, एनीमिया की उपस्थिति अक्सर नोट की जाती है, जिसके लिए दवा की खुराक में बदलाव की आवश्यकता नहीं होती है। एज़ैथियोप्रिन साइटोस्टैटिक की खुराक को कम करने के लिए, इसकी पूर्ण वापसी तक, ल्यूकोपेनिया (3500 मिमी 3 से नीचे ल्यूकोसाइट्स में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (150 से नीचे प्लेटलेट्स में कमी), और / या गंभीर यकृत रोग (विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षण) की आवश्यकता होती है। सर्दी और सूजन संबंधी बीमारियों के रूप में। अन्य जटिलताओं - एलर्जी प्रतिक्रियाएं, जठरांत्र संबंधी विकार, खालित्य, आमतौर पर दवा की खुराक में कमी के साथ गायब हो जाते हैं। जिगर की शिथिलता को रोकने के लिए, रोगियों को हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, टाइकेवोल, कार्सिल) निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। सैंडिममुन के साइड इफेक्ट 5% से कम रोगियों में पाए जाते हैं और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह, धमनी उच्च रक्तचाप, गाउट, कंपकंपी, मसूड़े की हाइपरप्लासिया, हाइपरट्रिचोसिस की विशेषता है। हालांकि, यह नोट किया गया था कि इन प्रतिकूल घटनाओं में दवा की खुराक में चिकित्सीय की कमी के साथ कमी आई है।

तीसरे चरण में, ग्लूकोकार्टिकोइड और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संभावित दुष्प्रभावों को ठीक करने के लिए, इम्युनोमोड्यूलेटर, स्तनधारियों के थाइमस ग्रंथि से प्राप्त, हार्मोनल गतिविधि के साथ, एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रबल करने, एज़ैथियोप्रिन एंटीलिम्फोसाइट सीरम के प्रति संवेदनशीलता बहाल करने और न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को प्रभावित करने के लिए। बार-बार होने वाले जुकाम के मामलों में प्रतिरक्षा को ठीक करने के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग किया जाता है। टिमेजेन, थायमालिन, टी-एक्टिविन 10 दिनों के लिए 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से नियुक्त करें। टिमोप्टिनशीशी की सामग्री को खारा में घोलने के बाद, 500 एमसीजी प्रति कोर्स या एक बार की खुराक पर त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। इंजेक्शन 3-4 दिनों के अंतराल के साथ किए जाते हैं। डेकारिसविभिन्न योजनाओं के अनुसार मौखिक रूप से लिया गया (2 सप्ताह के लिए दिन में 2 बार 50 मिलीग्राम, या 2 सप्ताह के ब्रेक के साथ 150 मिलीग्राम 3 दिन और फिर 2 महीने के लिए प्रति सप्ताह 150 मिलीग्राम और फिर 4 महीने के भीतर 150 मिलीग्राम प्रति माह 1 बार लिया जाता है। ) डेकारिस कभी-कभी मतली का कारण बन सकता है, फिर दवा को छोटी खुराक में लेने की सिफारिश की जाती है।

यह याद रखना चाहिए कि इम्युनोमोड्यूलेटर दुर्लभ मामलों में, वे मायस्थेनिया ग्रेविस के तेज होने का कारण बन सकते हैं, इसलिए उन्हें मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थिर पाठ्यक्रम के साथ उपयोग करना बेहतर होता है।