29.04.2019

Idiopatski fibrozirajući alveolitis - simptomi i liječenje. Idiopatski fibrozirajući alveolitis (Hamman-Richov sindrom, difuzno progresivna intersticijska plućna fibroza)

Idiopatski fibrozirajući alveolitis pluća- bolest koja se manifestuje pojavom fibroznih promena u plućima sa kasnijim razvojem respiratorne insuficijencije. Trenutno etiologija bolesti nije utvrđena. Teško se liječi i jeste visokog rizika smrti.

Bolest je rijetka. Njegova učestalost je oko 7-10 ljudi od 100 000. Autoimuni poremećaji igraju vodeću ulogu u nastanku idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa.

Glavna rizična grupa su muškarci stariji od 50 godina, kod žena se bolest rjeđe otkriva.

Postoje 2 koda u ICD-10 koji se odnose na ovu bolest: J84.1 i J84.9. U ICD J84.1, definiše se kao „Druge intersticijske bolesti pluća sa pominjanjem fibroze“. Šifra J84.9 Međunarodne klasifikacije bolesti je „Intersticijalna bolest pluća, neodređeno”.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis pluća je bolest sa visok stepen smrtnost, gotovo neizlječiva

ELISA je skupni pojam koji se može odnositi na jedno od nekoliko patoloških stanja:

  • Uobičajeni pneumonitis karakteriziraju promjene u kojima procesi zbijanja u tkivima prevladavaju nad upalnim. Stanje je praktično neizlječivo. Kao rezultat tekućih promjena, razvija se nedostatak kisika.
  • Hamman-Rich sindrom je agresivno širenje fibroznog procesa.
  • Ostali oblici pneumonitisa - prevlast upalnog procesa.

Faze razvoja

ELISA prolazi kroz nekoliko faza:

  • Intersticijalno i alveolarno tkivo nabubri;
  • Ova ista tkiva su upečatljiva upalni proces;
  • Uništavanje alveolarnih zidova, zbijanje plućnog tkiva.

Simptomi

Obično bolest dugo vrijeme se ne manifestira ili simptomi mogu biti neizraženi. Neki pacijenti ne obraćaju pažnju na nastalu otežano disanje, prilagođavaju se tome i prelaze na manje aktivna slikaživot . Istovremeno, tokom konsultacija sa lekarom, pacijent može reći da ga napadi nedostatka daha muče već nekoliko godina.

Bolest se može manifestirati na sljedeći način:

  • Sve veći nedostatak daha može biti jedini simptom koji brine dugo vrijeme. Kako se situacija pogoršava, može se manifestirati čak iu mirnom stanju. Ovaj simptom je mnogo opasniji nego što se čini. Kao rezultat, to može dovesti do činjenice da se osoba neće moći kretati, govoriti i obavljati osnovne samoposlužne aktivnosti.
  • od mala količina sputum.
  • Bol lokaliziran s obje strane grudnog koša, čiji se intenzitet povećava na udahu.
  • Gubitak težine.
  • Povišena tjelesna temperatura, grozničavo stanje. Antibakterijski lijekovi u ovaj slučaj ne poboljšavaju stanje pacijenta.
  • opšta slabost, smanjene performanse, brza zamornost.
  • Cijanoza kože.

Etiologija

Uzroci koji dovode do razvoja bolesti nisu utvrđeni, a pitanje može li se izliječiti ostaje aktuelno.

Pretpostavljam vodeća vrijednost Ima genetska predispozicija, na koje se naslanjaju provocirajući faktori. Ovi faktori uključuju:

  • Virusi (virusi, itd.);
  • Vanjski faktori: faktori životne sredine, kao i posledica izloženosti profesionalnim opasnostima (prašina od obrade metala ili drveta, hemikalije);
  • Pušenje;
  • Gastroezofagealna bolest je refluks želudačnog sadržaja u pluća uzrokovan slabošću donjeg sfinktera jednjaka.

Rizičnu grupu čine ljudi koji se razmnožavaju stoka i ptica . Rizik se povećava zbog stalnog kontakta sa štetne materije, koji prodiru u respiratorni trakt i izazivaju respiratorna oboljenja.

Vrste

Klasifikacija uključuje 3 oblika primarnog alveolitisa:

  • Fibrozirajuća idiopatska.

To su različiti oblici intersticija: obični, deskvamativni, akutni, nespecifični.

  • Egzogeni alergični.

Razvija se kao rezultat dugotrajnog udisanja tvari koje karakterizira alergijsko djelovanje. Prati ga oštećenje intersticijalnog i alveolarnog tkiva.

  • Fibrozirajuće toksično.

To su plućne patologije uzrokovane izlaganjem industrijskim opasnostima, toksične supstance, lijekovi.

Komplikacije

Bolest dovodi do sve veće respiratorne insuficijencije, razvoja cor pulmonale. Mogući razvoj plućnog edema.


Ova bolest dovodi do razvoja cor pulmonale

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza počinje proučavanjem pacijentovih pritužbi. U pravilu, pacijent govori o suhom kašlju, stalnom porastu nedostatka zraka, bolovima u prsnoj kosti, velikom umoru, gubitku težine.

Doktor vodi dijalog, prikuplja anamnezu. Potrebno je znati sa kakvim je simptomima bolest počela, sastaviti sliku toka. Također se utvrđuju potencijalni uzroci koji bi mogli izazvati njegov nastanak: pušenje, profesionalne opasnosti, zarazne bolesti.

Opći pregled uključuje proučavanje kože, proučavanje plućne funkcije pomoću fonendoskopa.

Nakon toga, doktor upućuje pacijenta na preglede i preglede.

IN bez greške radi se analiza sputuma. Priroda promjena na plućima može se otkriti radiografijom, iako ova metoda nije dovoljno informativna da bi se postavila dijagnoza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa.

Rentgenski pregled vam omogućava da uočite povećanje plućnog obrasca, što se bilježi s intersticijskim promjenama. Cistične formacije prikazani su u malim oblastima prosvetljenja.

Optimalna dijagnostička metoda je.

Za određivanje propusnosti zraka respiratornog trakta koristiti spirometriju. Točniji pokazatelji koji karakteriziraju vanjsko disanje mogu se dobiti metodom pletizmografije tijela.

Uz pomoć bronhoskopije, stanje bronhija se procjenjuje iznutra. Tokom studije, tečnost se uzima iz zidova alveola i pluća. U nekim slučajevima, ova metoda se kombinira s biopsijom.

- proces dobijanja malog komada tkiva za sprovođenje istraživanja ćelija. Nažalost, u većini slučajeva, tkiva uzeta tokom bronhoskopije ne omogućavaju njihovo dobijanje potrebne informacije. Stoga se otvorena metoda može koristiti za dobivanje materijala za istraživanje. Ova dijagnostička metoda koristi se samo u ekstremnim slučajevima: kod teške patologije i nemogućnosti utvrđivanja dijagnoze gore navedenim metodama.

Ovisno o toku, razlikuju se 3 tipa idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa. At akutni oblik smrt se javlja u roku od 2 godine nakon pojave prvih simptoma patologije. Subakutni oblik završava smrću za 2-5 godina. At hronični oblik završava fatalni ishod dolazi 6-8 godina.

Tretman

Koristi se za liječenje konzervativne metode usmjereno na ublažavanje simptoma.

Bitan! Antibakterijski lijekovi ne samo da ne pružaju potrebno terapeutski efekat, ali mogu i zakomplikovati situaciju, jer je moguće razviti alergijske reakcije, pojava kvarova u imunološkom sistemu.

Sveobuhvatno liječenje može uključivati ​​sljedeće korake:

  • Protuupalni lijekovi:
  • Citostatici;
  • Glukokortikoidi;
  • Antioksidansi.
  • Antifibrotični lijekovi koji smanjuju sintezu kolagena.
  • Otklanjanje simptoma:
  • Bronhodilatatori - za uklanjanje kratkog daha;
  • Antikoagulansi - za razrjeđivanje krvi.
  • Inhalacije kiseonika.
  • Tretman .

Ako je bolest alergijske prirode ili se razvija pod utjecajem profesionalnih opasnosti, provokativni faktor je nužno isključen.

Na početna faza bolesti propisuju se kortikosteroidi. Njihovo djelovanje je smanjenje vaskularne permeabilnosti i uklanjanje tekućine u tkiva koja je neophodna za upalne procese.

Također, kortikosteroidni lijekovi usporavaju proces rasta vezivnog tkiva i stvaranje antitijela. Upotreba hormona u kasnijim fazama nije tako efikasna.

Kortikosteroidi se propisuju u visokim dozama, uz postepeno smanjenje njihovog poboljšanja dobrobiti, kao i dugotrajnu terapiju održavanja.

Najbolje rješenje bi bilo imenovanje kenacorta, urbazona ili prednizolona. Unatoč tome što se odlikuje snažnijim protuupalnim djelovanjem, agresivno djeluje na koru nadbubrežne žlijezde, što je izuzetno opasno pri dugotrajnoj primjeni.

Uz prevalenciju fibrozirajućih procesa, glavni terapeutski učinak pripada imunosupresorima. Upotreba ove kategorije lijekova također vam omogućava da smanjite dozu kortikosteroida. Primjer imunosupresiva koji se može koristiti je azatioprin. Usporava proliferaciju imunokompetentnih ćelija i karakteriše ga citotoksični efekat. Efekti lijeka također uključuju antieksudativno djelovanje.

Upotreba kuprenila je široko rasprostranjena u liječenju ELISA.

Liječenje se provodi uz sistematsku (1 put u 2 sedmice) kontrolu krvi. To vam omogućava da na vrijeme pratite prirodu promjene. patološki proces i, ako je potrebno, prilagoditi dozu upotrijebljenih lijekova.

Također, u liječenju se koristi veroshpiron - lijek čije je djelovanje usmjereno na smanjenje intersticijalnog plućnog edema, pružajući antifibrozni učinak.

Prema studijama, upotreba inhalacija kisika tijekom 2 mjeseca dovodi do poboljšanja difuznog kapaciteta pluća, pozitivne dinamike pokazatelja koji karakteriziraju plinski sastav krvi.

Sveobuhvatan tretman dopunjuje unos vitamina, posebno vitamina B grupe.

Očekivano trajanje života i komplikacije

Do danas, ne efikasan tretman omogućavajući pacijentu da se oporavi. Bilo kakav utjecaj, čak i ako se otkriju kršenja na rana faza može samo usporiti napredovanje bolesti.

Manifestacije bolesti mogu napredovati različitom brzinom, ali kao rezultat toga dovode do teške disfunkcije pluća.

  • Najtužnija prognoza je kod Haman-Ričijevog sindroma. Očekivano trajanje života u ovom slučaju može biti ograničeno na samo nekoliko mjeseci.
  • At idiopatska fibroza pluća to će biti oko 5 godina.
  • Drugi oblici ograničavaju životni vijek na 10 godina.

Prognoza nije uvijek ružičasta. U vrlo rijetkim slučajevima dolazi do spontanog poboljšanja dobrobiti. Postoje znakovi koji jasno ukazuju na napredovanje bolesti. To je gubitak težine, koji se opaža nakon imenovanja kortikosteroida, kao i pozitivne reakcije na reumatoidni faktor, krepitantno zviždanje, teška plućna fibroza. Što se tiče starosti, najopasnija u pogledu prognoze je starost nakon 40-45 godina. Takođe, prisustvo simptoma “bubanj štapića” i “naočala za sat” ukazuje na lošu prognozu. Ovi simptomi idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa manifestiraju se zadebljanjem falangi prstiju i promjenom oblika noktiju u obliku satnih naočala.

Nešto bolja prognoza može biti kod bolesti alergijske i toksične prirode. Ako se provocirajući faktor eliminira u početnoj fazi bolesti, tada se može postići regresija.

Na broj moguće komplikacije vezati:

  • respiratorna insuficijencija;
  • Plućna hipertenzija;
  • Hronična cor pulmonale - uzrokovana promjenama na plućima;
  • Pristupanje sekundarne infekcije;
  • Postoji mogućnost da bolest napreduje u rak pluća.

Zadebljanje falangi prstiju s promjenom oblika noktiju u obliku satnih naočala jedan je od simptoma bolesti.

Preventivne radnje

Kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja bolesti, prije svega, potrebno je odustati od takve navike kao što je pušenje. Takođe treba izbegavati produženi kontakt sa opasnostima na radu i opasnim materijama. Od velikog značaja je pravovremeno liječenje virusnih infekcija koje mogu negativno utjecati na stanje pluća.

Pacijenti sa ELISA testom moraju biti registrovani kod alergologa, kao i kod profesionalnog patologa koji konsultuje o lečenju profesionalnih bolesti.

Sadržaj članka

Fibrozirajući alveolitis bolest pluća koju karakterizira razvoj diseminiranog procesa s konačnim prijelazom u fibrozu, čiji su glavni klinički simptomi progresivna dispneja i progresivna plućna srčana insuficijencija.
Termin "fibrozirajući alveolitis" skovali su Scudding i Hinson i koristili ga kao sinonim za fibrozirajući idiopatski alveolitis. Trenutno se koristi za označavanje grupe bolesti različite etiologije ( virusna infekcija, toksični efekti, organska prašina itd.).
Patogeneza fibroznog alveolitisa je različita. U nekim slučajevima dolazi do direktnog toksičnog oštećenja endotelnih ćelija kapilara. tvari i nekih lijekova, kod drugih oštećenje tkiva uzrokovano je raznim imunološke reakcije(lokalno taloženje imuni kompleksi, reakcije preosjetljivosti odgođenog tipa, stvaranje autoantitijela, uključujući antinuklearna i antipulmonalna. Ovi procesi dovode do povećanja propusnosti alveolarnih kapilara, pojave eksudata, razvoja upale s prijelazom u fibrozu.

Patomorfologija fibroznog alveolitisa

Patomorfologiju fibroznog alveolitisa karakteriziraju tri međusobno povezani procesi: intersticijski edem, upala (stadij eksudacije) i fibroza (faza proliferacije). Alveole su infiltrirane limfocitima, plazma ćelijama, eozinofilima; u lumenu alveola dolazi do nakupljanja deflacioniranih alveolarnih stanica i serozno-fibrinoznog eksudata, uočava se hijalinizacija membrana. S fibrozirajućim alveolitisom poremećena je struktura endotela kapilara i alveolocita prvog reda, često se kombiniraju eksudativni i proliferativni procesi, otkriva se hiperplazija bronhijalne sluznice i glatkih mišića. Progresija bolesti dovodi do dominacije proliferativne faze upale i fibroze.
Koncept "fibrozirajući alveolitis" definira aktivnu fazu bolesti, reverzibilnu pod određenim uvjetima. U tom smislu je važno pravovremena dijagnoza, budući da je prijelaz bolesti u stadij fibroze intersticijske strome pluća ireverzibilan i dovodi do sve veće respiratorne insuficijencije.
Grupa fibrozirajućih alveolitisa uključuje: alergijski egzogeni bronhioloalveolitis uzrokovan udisanjem organske prašine („pluća farmera“, „pluća vlasnika ptica“, „pluća uzgajivača gljiva“, „bolest sirara“ itd.); toksični fibrozirajući alveolitis uzrokovan udisanjem plinova i dima, neorganske prašine, kemikalija. supstance, kao i određeni lekovi (citostatici - metotreksat, ciklofosfamid, 6-merkaptopurin, mijelosan, azatioprin itd.; derivati ​​nitrofurana - furadonin, furazolidon; hidralazin; ganglioblokatori; anoreksični lekovi); fibrozirajući idiopatski alveolitis, etiološki faktori koji nisu poznati.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis

Idiopatski kriptogeni fibrozirajući alveolitis (sinonimi: Skeddingov sindrom, progresivna difuzna intersticijska plućna fibroza, Hamman-Richova bolest) je bolest koju karakterizira diseminirano oštećenje pluća s razvojem progresivne fibroze, što dovodi do alveolarno-kapilarnog bloka i oštrog smanjenja kapaciteta diffua. pluća sa sve većim zatajenjem pluća.
Akutni oblik idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa prvi su opisali Hammen i Rich 1935. i 1944., sličnu bolest - Rindfleisch 1897. (" cistična fibroza pluća") i Hasselman 1915. ("retikularni limfangitis"), idiopatski fibrozirajući alveolitis se često kombinuje sa raznim sistemskim oboljenjima: reumatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, dermatomiozitisom, sistemskom sklerodermom, Sjogrenovom neurofibromatozom, S tim u vezi, postoji stajalište o potrebi da se napravi razlika između idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa kao nezavisnog nosološki oblik(izolovani idiopatski fibrozirajući alveolitis) i Hammen-Rich sindrom, koji se javlja kod drugih bolesti. Zapažena je česta povezanost idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa s rakom bronha. Posljednjih godina raste broj pacijenata s idiopatskim fibrozirajućim alveolitisom.

Etiologija idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

Etiologija idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa nije poznata. Neki autori (uključujući Hammena i Richa) smatraju da bolest ima virusnu etiologiju, drugi je smatraju posljedicom rekurentne bakterijske plućne infekcije, a treći su skloni polietiologiji idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa.

Patogeneza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

Patogeneza bolesti nije jasna. Bilo je sugestija o kršenju lučenja surfaktanta, uloge genetski faktori ali nisu dokazani. Najpriznatija je hipoteza o imunološkim mehanizmima bolesti. Postoji mišljenje o povezanosti idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa s oštećenjem imunokompleksnog tkiva. Moguć je defekt u funkcionalnoj aktivnosti Fc fragmenta imunoglobulina G, što doprinosi dugotrajnoj perzistentnosti cirkulirajućih imunoloških kompleksa.
Kod značajnog broja pacijenata sa idiopatskim fibrozirajućim alveolitisom u krvnom serumu su pronađeni reumatoidni faktori i autoantitijela (uglavnom antinuklearna) vezana za imunoglobulin M u niskim titrima i za imunoglobulin G - u visokim titrima. Titri autoantitijela su mnogo veći kada se idiopatski fibrozirajući alveolitis kombinira sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva. Također su identificirana antimitohondrijska antitijela i antitijela protiv glatkih mišića. Mehanizmi nastanka i značaj autoantitijela nisu precizno utvrđeni. Razmatrana je njihova moguća uloga u održavanju aktivnosti procesa, formiranju i fiksaciji CI, te indukciji reakcija preosjetljivosti odgođenog tipa. Značajan stepen limfocitna infiltracija plućno tkivo može ukazivati ​​na učešće u patogenezi idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa ćelijske reakcije, međutim, u ovom slučaju priroda antigena nije jasna. Vjerovatno su to autoantigeni (ćelijska jezgra, DNK, nukleoproteini). Ovo potvrđuje prisustvo alergizacije limfocita pacijenata sa idiopatskim fibrozirajućim alveolitisom na nefrakcionisana jezgra, DNK i kolagen (otkrivena je sinteza limfokina u kolagen tipa I). Sumnja se na funkcionalni defekt T limfocita, posebno T-supresora. Za druge mogući mehanizmi progresivna plućna fibroza u idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu uključuje: defekte u regulaciji aktivnosti fibroblasta; kvalitativne promjene u kolagenu intersticijalnog tkiva pluća; poremećaji u sistemu kolagen - kolagenaza - inhibitori kolagenaze; defekt u mehanizmima plućnog klirensa sa akumulacijom unutar alveola različitih inhalacionih čestica i makrofaga koji luče faktor koji stimuliše kolagen pod uticajem anti-plućnih antitela. Kombinacija sa mnogim sistemskim oboljenjima, značajna učestalost otkrivanja antinuklearnih antitijela i reumatoidnog faktora spaja idiopatski fibrozirajući alveolitis sa autoimunim procesima. Stoga neki autori smatraju izolovani idiopatski fibrozirajući alveolitis autoimuna patologija ograničeno na ozljedu pluća.

Patomorfologija idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

Idiopatski fibrozirajući alveolitis karakterizira zbijanje i zadebljanje interalveolarnih septa s limfoplazmacitnom infiltracijom, proliferacija fibroblasta, obliteracija alveola fibroznim tkivom, progresija fibroze do fibrocistične degeneracije pluća, što uzrokuje smanjenje difuzionog kapaciteta u plućima. pluća i određuje kliničku sliku bolest. Uočava se hiperplazija epitela bronhiola, ponekad se pridruži hipertrofija glatkih mišića. By morfološke karakteristike razlikuju se dva oblika idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa: muralni i deskvamativni. U muralnom obliku prevladava fibroza interalveolarnih septa, kod deskvamativnog prevladava deskvamacija alveolarnih stanica, prvenstveno alveolocita tipa II. IN čista forma ne javljaju se, najčešće se uočavaju kombinovani oblici sa prevlašću jednog od njih.

Klinika za idiopatski fibrozirajući alveolitis

Idiopatski fibrozirajući alveolitis javlja se kod ljudi svih dobi, najčešće u dobi od 40-50 godina. Prvi i vodeći znak idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa je progresivna kratkoća daha, koja se javlja i prije pojave radiografskih promjena u plućima i povećava se kako se bolest razvija. Postoji fenomen periodičnog prestanka faze inhalacije, koju karakteriše kašalj, često bolan, paroksizmalan, suv ili sa oskudnim sluzavim sputumom, ponekad sa mrljama krvi, slabost, periodična ili uporna groznica (subfebrilna ili febrilna), rjeđe - bol in prsa, glavobolja, gubitak težine. Često se razvijaju simptomi "batića" i "naočala za sat". Prilikom pregleda pacijenata, primjećuje se tahipneja, cijanoza različitog stupnja, koja se povećava kako proces napreduje. Iznad pluća detektuje se okvirni perkusioni ton, čuju se karakteristični rašireni, često obostrani, vlažni zvučni hripavi („celofan pucketanje“, „sklerosifonija“), čiji se broj povećava s pojačanim disanjem. Ovaj znak nije patognomoničan za idiopatski fibrozirajući alveolitis, jer se može odrediti s drugim diseminiranim procesima u plućima. Kod idiopatskog fibroznog alveolitisa, vezikularno disanje je oslabljeno (skraćivanje faza udisaja i izdisaja); primećuje se tahikardija kasna faza- znakovi cor pulmonale; oštar ton daha i suho zviždanje detektiraju se uz prateći endobronhitis.
Tijek idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa može biti akutan - s temperaturom, kašljem, mukoznim, pa čak i gnojnim sputumom, brzim pojavom nedostatka zraka i cijanozom. U drugim slučajevima, idiopatski fibrozirajući alveolitis počinje postepeno i polako napreduje. Prema kliničkom toku razlikuju se tri oblika idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa: akutni - smrtni ishod nastupa za 1,5 - 2 godine; kronični - pacijent živi 6-8 godina od početka idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa (tipično za starije starosne grupe); intermitentni ili rekurentni, koji se od kroničnih razlikuje po periodičnim, jasno izraženim egzacerbacijama.
Idiopatski fibrozirajući alveolitis je komplikovan formiranjem cor pulmonale, ređe pneumotoraksa, pleuralnih eksudata. Smanjenje reaktivnosti tijela je povoljna pozadina za dodavanje sekundarnog bakterijska infekcija, tuberkuloza. Neki pacijenti umiru od susjednog raka pluća.

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa

Dijagnoza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa je teška. Najčešće se smatra idiopatskim fibrozirajućim alveolitisom bilateralna pneumonija. Istovremeno, ponovljeni kursevi protuupalnih i antibiotska terapija nema efekta, stanje se progresivno pogoršava. Stoga je za dijagnozu idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa potrebno koristiti kompleks dijagnostičke metode: detaljna istorija, karakteristike klinički tok, radiološki i funkcionalno istraživanje pluća u dinamici, mikrobiološka i citološka studija sputuma i ispiranja, biokem. indikatori aktivnosti upalnog procesa, imunološki podaci.
At rendgenski pregled u početnim fazama otkriva se povećanje plućnog uzorka i njegova deformacija mreže (stadiji intersticijalnog edema i upale). Radiografska slika deskvamativnog oblika idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa je promjenjiva: od smanjene transparentnosti plućnih polja u vidu brušenog stakla i sitnih fokalnih (milijarnih) opaciteta do raširenih bilateralnih opaciteta po vrsti infiltracije. Kako bolest napreduje, intersticijske promjene postaju sve izraženije, raširenije i često se primjećuju linearne sjene diskoidne atelektaze. Deformitet plućnog uzorka grubo-mrežastog oblika (emfizematozne otekline sa malim mehurićima), otkriva se slika „pluća u obliku saća“. Sklerozirajući proces u plućima je praćen pomakom i deformacijom interlobarnih pukotina, visokim položajem kupola dijafragme i ograničenjem njihove pokretljivosti.
Funkcija spoljašnje disanje Uznemirava ga uglavnom restriktivni tip: statički volumen pluća se smanjuje, raste elastični otpor pluća i smanjuje se njihov difuzijski kapacitet. Istraživanja u dinamici su važna.
Hemogram nije tipičan. leukocitoza, neutrofilija, hipohromna anemija, eozinofilija, limfopenija, naglo povećan ESR. Disproteinemija sa a2 i y-globulinemijom, povećanje nivoa haptoglobina, bakra, sijalične kiseline u krvnom serumu nisu neuobičajene. Povećano izlučivanje uroglikoproteina, glikozaminoglikana.
Imunološke studije otkrivaju visoki nivoČesto se određuju imunoglobulin G, imunoglobulin L, cirkulirajući IC, reumatoidni faktor i antinuklearna antitijela. Kveimov test i tuberkulinski test su negativni. U bronhijalnom sadržaju (bronhoalveolarna lavaža) uočava se neutrofilija u odsustvu znakova upale, povećan sadržaj imunoglobulina i CI, te se otkriva aktivna kolagenaza.
U teškim slučajevima koristi se otvorena biopsija. plućnog tkiva. Sprovode se studije u pravcu procene stepena idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa (scintigrafija 67Ga).
Sumnja na idiopatski fibrozirajući alveolitis potkrepljuje se sljedećim kompleksom simptoma: otežano disanje, refraktorno na antibakterijsku i antiinflamatornu terapiju; cijanoza koja se javlja i pojačava umjerenim fizičkim naporom; suh kašalj ili sa oskudnim sputumom; groznica otporna na terapiju antibioticima; zvučno crepitantno zviždanje tijekom inspiracije i povećanje njihovog broja tijekom prisilnog disanja; hipoksemija tokom vježbanja; restriktivna kršenja ventilacija i smanjen kapacitet difuzije pluća; povećanje respiratorne insuficijencije uz relativnu stabilnost radioloških promjena; napredovanje bolesti u pozadini aktivne antibakterijske i protuupalne terapije.
Diferencijalna dijagnoza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa provodi se s drugim diseminiranim procesima u plućima: milijarnom karcinomatozom, hematogenom diseminiranom tuberkulozom,
sarkoidoza Faza III, egzogeni alergijski fibrozirajući alveolitis, alveolarna plućna proteinoza, idiopatska plućna hemosideroza, lejomiomatoza pluća, histiocitoza X, lezije pluća u sistemske bolesti vezivno tkivo. Odlučujući za postavljanje dijagnoze je histološki pregled biopsijskih uzoraka plućnog tkiva.
Liječenje idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa do sada nije dalo zadovoljavajuće rezultate. Antibiotici nisu efikasni. Glukokortikosteroidni lijekovi pružaju privremeno poboljšanje, ali samo smanjuju brzinu progresije plućne fibroze. Treba ih propisivati ​​u ranoj fazi bolesti na duže vrijeme. Doza je proporcionalna težini i težini bolesti (1 mg na 1 kg tjelesne težine u početnoj fazi deskvamativnog oblika idiopatskog fibroznog alveolitisa i do 40 mg dnevno - sa muralom). Muralni oblik bolesti, kasna dijagnoza, težina autoimunih poremećaja su indikacije za imenovanje imunosupresiva. Koristi se azatioprin - 2,5 mg po 1 kg tjelesne težine 1,5-2 mjeseca, zatim 1,5-2 mg po 1 kg 1-2 godine ili više pod kontrolom hemograma; D-penicilamin se propisuje u fazi egzacerbacije ili sa brzo progresivnim tokom: početna doza od 300 mg dnevno se udvostručuje tjedno na 1,8 g dnevno, a zatim se prepolovi tjedno do doze održavanja od 300 mg dnevno. Uz stabilno progresivni tok, imunosupresivi se kombiniraju s glukokortikosteroidnim lijekovima. U kompleksnoj terapiji preporučljivo je koristiti anaboličke tvari, preparate kalija, vitamin B6, veroshpiron. U prisustvu sekundarne infekcije primijeniti antibakterijski lijekovi, sa plućnom srčanom insuficijencijom - terapija kisikom, srčani glikozidi, diuretici. Pacijenti su podvrgnuti dispanzerskom nadzoru.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis (idiopatska plućna fibroza, intersticijska pneumonija, difuzna intersticijska plućna fibroza) je kronična bolest pluća, koja se temelji na upali plućnog intersticija (tkiva koje leži između alveola i okružuje žile i bronha) dalji razvoj uobičajene cicatricijalne promjene (fibroza). Postepeno, bolest dovodi do razvoja respiratorne insuficijencije i, u najtežim slučajevima, završava smrću pacijenta u roku od nekoliko godina. Bolest je rijetka. Najčešće obolijevaju pacijenti stariji od 50 godina. Uzrok bolesti se smatra kršenje imunološkog sistema. Nepovoljni faktori su pušenje, profesionalne opasnosti i genetski faktori.

Pluća sa fibrozirajućim alveolitisom. Deformacija plućnog tkiva, upala, fibroza i višestruke ciste.

Klasifikacija fibrozirajućih alveolitisa

Trenutno se idiopatski fibrozirajući alveolitis smatra samo jednim od oblika jednog spektra bolesti, ujedinjenih konceptom "intersticijske pneumonije". Ovaj spektar uključuje nekoliko kliničkih i morfoloških tipova (obrazaca) bolesti: idiopatska plućna fibroza, nespecifična intersticijska pneumonija, kriptogena organizirajuća pneumonija, deskvamativna intersticijska pneumonija, respiratorni bronhiolitis - idiopatska bolest pluća, limfocitna intersticijska pneumonija i akutni intersticijski pneumonitis (Hamman-Richov sindrom). Zajedničko svim ovim stanjima je da svi imaju osnovnu upalu plućnog intersticijuma, sa karakteristične manifestacije sa kompjuterizovanom tomografijom.

Dijagnoza fibroznog alveolitisa

Može se posumnjati na fibrozirajući alveolitis sledećim simptomima: progresivna otežano disanje, periodični porast temperature do subfebrilnih brojeva, rijedak neproduktivan kašalj, crepitus na inspiraciji. Međutim, svi ovi simptomi su nespecifični i ne dopuštaju pouzdanu dijagnozu.

Potpuniju sliku daju respiratorni testovi (spirometrija) koji otkrivaju restriktivne poremećaje (gubitak sposobnosti širenja pluća, smanjenje njihovih elastičnih svojstava).

Rendgen pluća s fibrozirajućim alveolitisom je također nespecifičan i ne dozvoljava da se pouzdano razlikuje od drugih diseminiranih bolesti. Rendgenski snimci pokazuju zbijenost i deformaciju plućnog uzorka u bazalnim regijama pluća, nejasne, loše definirane sjene i male ciste tankih zidova.

Fibrozirajući alveolitis i CT. Znakovi fibroznog alveolitisa na kompjuterizovanoj tomografiji

Kompjuterizirana tomografija (CT) grudnog koša je metoda koja pomaže ne samo da se pouzdano dijagnosticira idiopatska plućna fibroza, već i procijeni njen oblik i stupanj aktivnosti.

CT pluća otkriva znakove fibroznog alveolitisa:

  • retikularne pečate u obliku zadebljanja interlobularnih i intralobularnih septa, lokaliziranih uglavnom subpleuralno, u perifernim i donjim dijelovima pluća
  • promjene u vrsti plućnog saća (saće) - višestruke ciste tankih stijenki na pozadini retikularnih promjena
  • trakcione bronhiektazije - proširenje velikih bronha
  • Zamućenja od brušenog stakla u skladu sa intersticijskim edemom
  • postepeno smanjenje volumena pluća

U sumnjivim slučajevima imenovati biopsija pluća, pomoću kojih možete postaviti oblik i stadij fibroznog alveolitisa.

Tipična CT slika fibroznog alveolitisa (obrazac uobičajene intersticijalne pneumonije). Promjene u mreži ukazuju na raširenu fibrozu, pojedinačna područja zbijenosti od brušenog stakla odgovaraju intersticijskoj upali. Višestruke ciste su vidljive duž pleure – saćastog pluća. Bronhi su prošireni.

Drugo mišljenje o CT pluća

Mora se imati na umu da je s opasnom dijagnozom bolje konzultirati kvalificiranog stručnjaka. Drugo mišljenje o CT skeniranju grudnog koša za fibrozirajući alveolitis je ponovna analiza slika od strane kvalifikovanog radiologa. Transkript CT skeniranja možete dobiti online koristeći Nacionalnu teleradiološku mrežu - ovaj sistem daljinskih konsultacija radiologa okuplja poznate ruske stručnjake iz velikih medicinski centar Moskva i Petersburg. Dovoljno je otići na stranicu https://rentgen-online.ru i prenijeti slike s diska. Nakon 24 sata dobićete zvaničan i pouzdan opis slika, sa kojim možete otići svom lekaru.

Kako liječiti fibrozirajući alveolitis

Ako sumnjate na fibrozirajući alveolitis, obratite se terapeutu koji radi na specijaliziranom odjelu pulmologije. Važno je započeti liječenje na vrijeme, dok fibroza u plućima još nije prešla u trčanje pozornice. Primijeniti protuupalne i druge vrste tretmana. Liječenje fibrozirajućeg alveolitisa u većini slučajeva pomaže u rješavanju bolesti. Stoga, nemojte odlagati, i što je najvažnije - ne zaboravite na mogućnost drugog mišljenja!

Idiopatski fibrozirajući alveolitis (Hamman-Richov sindrom, intersticijalni difuzna pneumofibroza, fibrozna displazija pluća, Skeddingov sindrom) je plućna bolest, koju karakterizira difuzno oštećenje intersticijalnog tkiva pluća, što dovodi do razvoja pneumoskleroze, cor pulmonale i respiratorne insuficijencije.

Idiopatski fibrozirajući alveolitis je difuzna lezija intersticijalnog plućnog tkiva.

IN patološki mehanizam Postoji nekoliko međusobno povezanih procesa:

  • oticanje intersticijskog tkiva;
  • alveolitis (upala alveola);
  • intersticijska fibroza.

Bolest je rijetka - 8-10 slučajeva na 100.000 ljudi. Međutim, posljednjih godina došlo je do određenog porasta incidencije idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa. To je zbog istinskog porasta slučajeva bolesti i poboljšanja u dijagnostici ove patologije pluća.

Uzroci i faktori rizika

Trenutno tačni razlozi pojava idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa nije utvrđena. Očekuje se da će sljedeći faktori igrati ulogu:

  • nasljedna predispozicija;
  • infekcija određenim virusima (citomegalovirus, adenovirus, virus hepatitisa C, herpes simplex virus);
  • autoimuni poremećaji.

Poznato je da na incidenciju mogu uticati i neki geografski, domaći, ekološki i profesionalni faktori. Idiopatski fibrozirajući alveolitis se češće dijagnosticira u sledeće grupe stanovništvo:

  • pušači;
  • radnici u kontaktu sa silikatnom, metalnom, azbestnom ili drvenom prašinom;
  • uzgajivači ptica.

Oblici bolesti

Prema karakteristikama kliničkog toka postoje sledeće forme idiopatski fibrozirajući alveolitis:

  • nespecifična intersticijska pneumonija;
  • akutna intersticijska pneumonija;
  • deskvamativna intersticijska pneumonija;
  • uobičajena intersticijska pneumonija.

Faze bolesti

U skladu sa karakteristikama upalnog procesa razlikuju se tri stadijuma idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa:

  1. Akutna. Uočava se oštećenje epitela i alveolarnih kapilara, formiraju se hijalinsko-membranske formacije koje ne dozvoljavaju alveolarnom tkivu da se slobodno širi tokom udisanja.
  2. Hronični. Kolagen se taloži u alveolama, a intersticijalno tkivo se zamjenjuje fibroznim tkivom.
  3. Terminal. Vlaknasto tkivo gotovo u potpunosti zamjenjuje tkivo alveola i kapilara. U plućima ih ima više kavitetne formacije, zbog čega podsjećaju na saće. Značajno poremećena izmjena plinova, povećava se respiratorna insuficijencija, što u konačnici dovodi do smrti pacijenta.
Idiopatski fibrozirajući alveolitis stabilno napreduje, a u nedostatku odgovarajuće terapije smrt nastupa 3-4 godine nakon pojave prvih simptoma bolesti.

Simptomi

Idiopatski fibrozirajući alveolitis se razvija postepeno i prilično sporo. Prvi simptom bolesti je nedostatak daha. U početku je blago izražen i javlja se samo na pozadini fizičkog napora. U ovoj fazi pacijenti najčešće ne odlaze kod ljekara, smatrajući da bolest nije uzrokovana bolešću, već nekim drugim razlozima (prekomerna težina, preopterećenost). Prema statistikama, od pojave prvih znakova bolesti do posjete pulmologu obično prođe od 3 do 24 mjeseca. Do tog vremena, otežano disanje se javlja već uz minimalan napor, a ponekad se opaža čak i u mirovanju. Postoje i drugi simptomi bolesti:

  • neproduktivan kašalj;
  • bol u grudima koji vas sprečava da duboko udahnete;
  • teška opšta slabost;
  • gubitak težine
  • povećanje tjelesne temperature;
  • bol u zglobovima i mišićima;
  • karakteristične promjene u falangama noktiju (simptom bubnja);
  • cijanoza kože i sluzokože.

IN terminalni stepen idiopatski fibrozirajući alveolitis kod pacijenata sa brzo napredujućim manifestacijama kronične respiratorne i desne srčane insuficijencije:

  • oteklina;
  • oticanje vena na vratu;
  • difuzna cijanoza;
  • kaheksija.

U ovoj fazi bolesti često se javlja plućni edem.

Dijagnostika

Dijagnoza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa počinje anamnezom i fizičkim pregledom pacijenta. Prilikom auskultacije pluća i srca pažnja se skreće na:

  • prigušeni tonovi srca;
  • tahikardija;
  • suhi hripavi u plućima na pozadini teškog disanja;
  • simptom "celofana bakalara" (crepitus).
Idiopatski fibrozirajući alveolitis je rijedak - 8-10 slučajeva na 100.000 ljudi.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se pregled, čiji program uključuje:

  • general i biohemijske analize krv;
  • radiografija;
  • kompjuterizovana tomografija;
  • spirometrija;
  • vršna flowmetrija;
  • elektrokardiografija;
  • bronhoskopija;
  • otvorena biopsija pluća praćena histološkom analizom dobijenog materijala.

Tretman

Glavni ciljevi terapije za idiopatski fibrozirajući alveolitis:

  • usporavanje procesa fibrozne zamjene intersticijalnog plućnog tkiva;
  • poboljšanje kvaliteta života pacijenata.

Režim liječenja uključuje:

  • protuupalni lijekovi (kortikosteroidi, citostatici);
  • antioksidansi;
  • antifibrotični lijekovi (kolhicin, penicilamin);
  • bronhodilatatori;
  • antikoagulansi;
  • terapija kiseonikom.

Indikacije za transplantaciju pluća su:

  • odbiti vitalni kapacitet pluća ispod 70%;
  • kršenje ritma i učestalosti disanja;
  • teška hipoksemija;
  • smanjen difuzni kapacitet pluća.
Idiopatski fibrozirajući alveolitis češće se dijagnosticira kod pušača, radnika u kontaktu sa silikatom, metalom, azbestnom ili drvenom prašinom, uzgajivača peradi.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa:

  • plućna hipertenzija;
  • respiratorna insuficijencija;
  • česte bakterijske pneumonije;
  • rak pluća.

Prognoza

Prognoza za idiopatski fibrozirajući alveolitis je uvijek ozbiljna. Bolest napreduje stabilno, što dovodi do smrti pacijenata. U nedostatku odgovarajuće terapije smrt nastupa u roku od 3-4 godine od pojave prvih simptoma bolesti. Uz dobar odgovor na terapiju koja je u toku, životni vijek se povećava na 10 godina. Procenat 5-godišnjeg preživljavanja nakon transplantacije pluća je 50-60%.

Prevencija

Prevencija idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa sastoji se od sljedećih mjera:

  • prestati pušiti;
  • pravovremeno i adekvatno liječenje virusnih infekcija;
  • izbjegavajte duži kontakt sa profesionalcima štetni faktori(npr. silikati, azbest ili metalna prašina).

Video sa YouTube-a na temu članka:

Idiopatski fibrozirajući alveolitis se odnosi na intersticijske bolesti pluća i prilično je rijetka bolest. ELISA tretman se bazira na primjeni glukokortikosteroida i citostatika i u većini slučajeva ima pozitivnu dinamiku uz blagovremen pristup ljekaru i ispravna inscenacija dijagnoza.
Idiopatski fibrozirajući alveolitis
Idiopatski fibrozirajući alveolitis odnosi se na intersticijske bolesti pluća i prilično je rijetka bolest. Na svakih sto hiljada populacije, postoji oko 20 slučajeva tačno dijagnostikovane ELISA kod muškaraca i oko 13 slučajeva kod žena. Etiologija bolesti nije u potpunosti identificirana, jer njena specifična terminologija među svim ILD još nije u potpunosti definirana. ELISA ima još nekoliko definicija, uključujući difuznu intersticijsku pneumofibrozu, Hammanov sindrom, Rich sindrom ili Hamman-Rich zajedno, kao i idiopatsku plućnu fibrozu i tako dalje.
Do danas je identificirano više od 200 oblika intersticijske bolesti pluća, među kojima je idiopatski fibrozirajući alveolitis uobičajena intersticijska pneumonija nepoznate etiologije.
Etiologija
Moderna pulmologija još uvijek može otkriti punu etiološku sliku bolesti. Ovo je komplicirano velikim brojem bolesti sličnih kliničkih znakova. U vezi s navodnim mnogim različitim osnovnim uzrocima pneumonija se naziva idiopatskom. Postoji mnogo različitih teorija i sve imaju pravo da budu. Riječ je o virusnom karakteru, i autoimunom, i nasljednom, i polietiološkom, međutim, nema razloga tvrditi da je bilo koja od teorija jedina ispravna. Potrebno je izvršiti veliki broj studije, ali za sada to nije moguće, budući da je bolest prilično rijetka, nema tačnu epidemiološku geografiju i otkriva se iu ekonomski razvijene države kao i u zemljama trećeg sveta.
ELISA - bolest povezana sa starenjem, javlja se češće nakon 50 godina, prevladava u muškoj polovini populacije sa približnim omjerom od 1,7/1 prema muškarcima. Konačni zaključci o uzroku bolesti također su komplikovani velikim ekonomskim troškovima potrebnim za globalnu studiju etiologije. Jednog dana će se to dogoditi, ali za sada se određeni X-faktor smatra osnovnim uzrokom, koji pokreće lančanu reakciju upalnih procesa u plućnom tkivu.
Upala pluća tokom ELISA-e izražava se u lokalizaciji neutrofila, makrofaga i limfocita i njihovoj naknadnoj aktivaciji sa razne promjene tkiva pluća opterećena intraalveolarnim edemom i drugim patologijama.
Intenzitet razvoja bolesti kreće se od nekoliko dana do nekoliko mjeseci od trenutka prve manifestacije. Većina pacijenata je dijagnosticirana nakon dugog toka ELISA (od 1 do 3 godine anamneze), a izolovani slučajevi do 3 mjeseca od početka bolesti.
Dakle, uzrok bolesti može biti idiopatski fibrozirajući alveolitis razni faktori, uključujući autoimune procese, genetiku. virusna etiologija i još mnogo toga.
Klinička slika
Klinička slika se sastavlja na osnovu oralnih pritužbi pacijenta i tekućih laboratorijskih pretraga. Prva stvar koja treba da upozori bolesne je nedostatak daha. Dispneja se smatra glavnim perzistentnim simptomom koji se opaža kod svih onih kojima je dijagnosticiran idiopatski fibrozirajući alveolitis. Više od 50% slučajeva bolesti počinje neproduktivnim kašljem i kratkim dahom, koji se razvija prilično brzo. Ali prilično su česti slučajevi akutne manifestacije ELISA-e odmah sa suhim kašljem, groznicom i kratkim dahom.
Kratkoća daha je uzrok invaliditeta pacijenta. U početku, bolesna osoba jedva počinje da izgovara dugačke fraze, zbog kratkoće daha ne može dovršiti rečenicu, postepeno postaje teško izgovoriti kratke fraze, zatim - odvojene riječi, zatim se javljaju problemi s pokretima, pacijent ne može hodati, onda više ne može da se služi, nastupa potpuni invaliditet.
Slučajevi naglog početka bolesti sa respiratornim simptomima sugeriraju da je virusna infekcija još uvijek uključena u etiologiju ELISA testa, ali to se ne može tvrditi, jer većina pacijenata nije (vjerovatno) iskusila akutne respiratorne infekcije. Vjerovatno, zato što mnogi ljudi jednostavno ne obraćaju pažnju na akutne respiratorne infekcije, oni podnose svjetlost prehlade na nogama, utapajući ih razne droge usmjereno na uklanjanje kliničkih simptoma prehlade.
Spor razvoj bolesti omogućava mnogim oboljelima da se prilagode kratkoći daha. Ljudi neznatno mijenjaju način života, isključuju teške fizičke napore, ne pridaju važnost patologiji i smatraju da je to prekomjeran rad ili dobne manifestacije. Stoga se ELISA najčešće dijagnosticira već kada su pluća ozbiljno bolesna i zahtijevaju ozbiljno i dugotrajno liječenje.
Dijagnostika
Dijagnoza ELISA se zasniva na kliničkim znakovima i laboratorijska istraživanja. Među vanjskim simptomima, prvi i glavni je uporni nedostatak daha, odmah se može javiti suhi kašalj, ali može biti više kasno pojavljivanje. Ostali simptomi mogu uključivati ​​uporne opšta slabost, artralgija ili mijalgija, a falange nokta također mogu biti promijenjene, što predstavlja " Bubnjevi“, a ovaj simptom se manifestirao kod 65% pacijenata.
Drugi karakterističan simptom je krepitus pluća tokom njihove auskultacije. Razlikuje se po zvuku od bilo kojeg drugog crepitusa kod upale pluća, bronhitisa, vode u plućima i tako dalje. Pukotina u plućima kod ove bolesti se poredi sa napuknućem patent zatvarača ili smrvljenom celulozom. Zviždanje se čuje na cijeloj površini pluća tokom cijelog vremena udaha. Primjećuje se da u početnoj fazi bolesti, plućna fibroza, piskanje može postati gotovo nečujno ili potpuno nestati kada se tijelo nagne naprijed. Između ostalog, skoro polovina pacijenata ima u anamnezi tahipneju (plitko disanje bez produbljivanja, ali bez poremećaja ritma).
Zapuštenu progresivnu bolest karakterišu svi znaci respiratorne insuficijencije (difuzna sivo-pepeljasta cijanoza, tahikardija, lokalni edem. Javlja se teški gubitak težine, ponekad čak i do razvoja kaheksije sa rezultirajućom anoreksijom. Ovo je već znak terminalne faze ELISA-e.
Laboratorijske dijagnostičke metode uključuju:

  • kompletnu krvnu sliku na koju treba obratiti pažnju ESR indikatori;
  • rendgenski pregled, čija je efikasnost opravdana u slučaju ELISA za 50%;
  • CT skener, koji daje najjasniju sliku bolesti, a trenutno se smatra jednim od najpouzdanijih izvora za postavljanje konačne dijagnoze i dalje praćenje dinamike njenog razvoja;
  • bronhiološki pregled, koji je relevantan već uz dijagnozu i potreban samo za procjenu aktivnosti upalnog procesa;
  • morfološka dijagnostika, uključujući biopsiju pluća, koja je najefikasnija za brzu ispravnu dijagnozu.

Tretman
Gotovo svi specijalisti započinju ELISA terapiju glukokortikosteroidima, razumno vjerujući da je potrebno zaustaviti upalni proces u plućima. Poznato je da su kortikosteroidi najefikasniji protuupalni lijekovi različite etiologije bolesti. Ali u slučaju dijagnoze idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa, mišljenja stručnjaka pulmologije su podijeljena. Mnogi poznati pulmolozi smatraju da je stabilizacija stanja pacijenta i postizanje remisije monoterapijom glukokortikosteroidima nemoguće, jer lijekovi ove kliničke i farmakološke grupe nisu dovoljno učinkoviti u liječenju ELISA testa.
Jači lijekovi i daleko najefikasniji u liječenju ove ozbiljne bolesti bolest pluća su citotoksični agensi.
Jedan od najčešćih je Ciklofosfamid, koji pripada grupi alkilnih jedinjenja, citostatik lijekovi protiv raka. ovu drogu se vrlo efikasno koristi u ELISA terapiji i preporučuje se za manifestaciju nuspojave od liječenja glukokortikosteroidima. Lijek se koristi strogo pod nadzorom specijaliste. sa iskustvom u terapiji citostaticima.
Jedan više ni manje efikasan lek Metotreksat, koji je takođe citostatik. Ovaj alat se tek počinje koristiti za liječenje ELISA-e, ali se već na osnovu dobivenih rezultata mogu izvesti zaključci o njegovoj djelotvornosti. Sve veći broj stručnjaka koji liječe idiopatski fibrozirajući alveolitis dolazi do razumijevanja potrebe za korištenjem citostatika u za njih neuobičajenu svrhu. Ništa manje efikasan lijek klorambucil (leukeran), koji je takođe citostatik. Njegovo djelovanje usmjereno je na uklanjanje nuspojava primjene glukokortikosteroida.
Najefikasnija je kompleksna upotreba kortikosteroida i antitumorskih citostatika, jer vam to omogućuje smanjenje ukupnih doza oba lijeka.
Postoji iskustvo djelotvornog liječenja upotrebom lijekova usmjerenih na inhibiciju sinteze kolagena, među kojima se lijek pokazao najefikasnijim. Kolhicin, ali mehanizam djelovanja ovog lijeka još nije u potpunosti shvaćen.
zaključci
Na osnovu brojnih zapisa o sprovođenju tretmana i njegovih terapijskih rezultata, može se zaključiti da je u ovom trenutku najefikasniji kompleksna terapija ELISA pomoću citostatika i glukokortikosteroida kao lijekova prve linije, na osnovu kojih se temelji ostatak liječenja.

1 0 0
Ako pronađete grešku, odaberite dio teksta i pritisnite Ctrl+Enter.