Mayerova displazija kod djece. Displazija

Za takvu genetsku bolest kao što je epifizna displazija, karakteristični su abnormalni razvoj epifiza kostiju, fragmentacija i spljoštenje koštanog tkiva. Prvi znakovi bolesti su spori razvoj i okoštavanje kosti kuka i susjednih zglobova. Kao rezultat toga, dolazi do snažnog deformiteta nogu, promjene oblika zglobova i niskog rasta.

Uzroci bolesti

Displazija kuka je genetske prirode.

Istraživanja uzroka bolesti su još uvijek u toku. Genetičari navode da je više od 50% slučajeva epifizne displazije uzrokovano nepoznatim genetskim poremećajima. Međutim, poznato je da je gotovo polovina manifestacija bolesti izazvana kod one djece čiji su roditelji posjedovali. Postoji i niz već proučavanih uzroka nastanka i razvoja displazije, među kojima su:

• komplikovana trudnoća;
• uzimanje teških lijekova;
• zarazne bolesti majke tokom gestacije;
• problemi sa štitnom žlijezdom;
• beriberi, hormonski neuspjeh kod trudne majke;
• štetni uslovi rada tokom trudnoće;
• nepravilan položaj djeteta tokom porođaja, porođajna trauma;
• loša ekologija.

Manifestacije displazije kuka i zglobova

Vrsta bolesti ovisi o formiranju simptoma i dobi u kojoj se pojavljuju. Prva odstupanja se uočavaju kod djece, jer je opterećenje mišićno-koštanog sistema veliko, posebno nakon početka hodanja i debljanja. Neki zglobovi se ne uklapaju kako treba, što uzrokuje povećanu pokretljivost. Glavni znakovi odstupanja uključuju:

• Asimetrični nabori kože. Obično postoje tri identična nabora. Kod epifizne displazije povećava se njihov broj na jednoj butini. Otkriva se pregledom kukova djeteta i provjerom ispravnog rada zgloba.
• Ograničenje otmice nogu. U zdravom stanju, udovi se mogu oteti za 90 stepeni. Kod bolesnog djeteta udaljenost se smanjuje na 60. Opaža se isključivo kod kongenitalne dislokacije.
• Simptom klika, koji je svojstven prvim sedmicama bebinog života. Uz poseban pritisak na butinu i rotaciju noge u pokretu, čuje se klik.
• Udovi postaju kraći, pojavljuje se nizak rast i patuljastost. Kod djece uzrasta od godinu dana mjeri se visina koljena. U mlađoj dobi, simptom se opaža u slučajevima teškog zanemarivanja bolesti.
• Zakrivljenost nogu u obliku slova X ili O, kada je dijete razvilo Mayerovu displaziju.

Posljedice epifizne displazije

Mayerova displazija kod djece usporava okoštavanje karlice i zglobnih glava, zbog čega dijete kasnije počinje hodati. Koraci su nesigurni, kosi, sa blagom hromošću i gaženjem. Uz nedovoljnu pažnju i nepravilan tretman, invaliditet se može dobiti već u djetinjstvu, što je preplavljeno komplikacijama u odrasloj dobi. Zglob kuka osjetno slabi i ne može izdržati jaka i dugotrajna opterećenja, što je uzrok nestabilnog i nepouzdanog mišićno-koštanog sistema. Kod uznapredovale kongenitalne dislokacije kuka, zglob je ozbiljno deformiran, stvarajući novi, inferiorni, koji ne može u potpunosti obavljati svoje funkcije.

Koje su dijagnostičke metode?

Kada je izražena epifizna displazija, traumatolog postavlja dijagnozu nakon pregleda i niza dijagnostičkih pretraga. Glavni i obavezan način dijagnosticiranja prisustva displazije, vrste i stepena, je rendgenski ili ultrazvučni pregled. Pacijent se također pregleda i genetske analize radi razjašnjenja dijagnoze i propisivanja pravog liječenja. U nekim slučajevima, lekar propisuje da se podvrgne proučavanju nasledne istorije. Ako postoje komplikacije koje su usmjerene na rad unutrašnjih organa, može biti potreban pregled kod odgovarajućeg ljekara, dodatne pretrage i posebne studije.

- velika grupa genetski heterogenih skeletnih displazija, koje su ujedinjene kršenjem formiranja enhondralne spužvaste kosti u području metafiza i epifiza kostiju, kao i (u nekim slučajevima) tijela kralježaka. Simptomi ovog stanja variraju u zavisnosti od vrste bolesti, najčešće se javlja zakrivljenost nogu, anomalije zglobova udova, smanjenje rasta. Dijagnoza epifizne displazije postavlja se na osnovu rendgenskih podataka, proučavanja nasljedne anamneze pacijenta i molekularne genetske analize. Ne postoji specifična terapija, moguće je palijativno i simptomatsko liječenje, uključujući ortopedske mjere i kiruršku korekciju.

Opće informacije

Epifizna displazija je jedan od najčešćih oblika kongenitalnih lezija skeleta, genetske prirode s raznolikim obrascem nasljeđivanja i kliničkih manifestacija. Mnoge varijante ove patologije poznate su dugo vremena, međutim, kao zasebnu nozološku jedinicu, opisao ju je 1935. godine njemački doktor T. Feirbank, koji je mogao ispravno utvrditi uzrok bolesti - kršenje razvoj epifiza kostiju. Većina oblika epifizne displazije karakterizira autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja, međutim, penetrantnost i ekspresivnost variraju u vrlo širokom rasponu, što utječe na klinički tok patologije. Incidencija stanja sa autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja je oko 1:10.000, učestalost rijetkog autosomno recesivnog oblika bolesti je nepoznata. Epifizne displazije većine tipova podjednako će pogoditi i muškarce i žene, ali neke varijante su nešto češće kod muškaraca (distribucija je približno 3:1).

Uzroci i klasifikacija epifizne displazije

Epifizne displazije karakterizira izražena genetska heterogenost, što je osnova za klasifikaciju različitih varijanti ove bolesti. Osim toga, postoje određene fenotipske razlike u toku patologije i njenoj prognozi. Prema genetičarima, više od polovine svih kliničkih slučajeva epifizne displazije bazirano je na trenutno nepoznatim molekularno genetskim poremećajima, pa se istraživanja o ovoj bolesti nastavljaju. Trenutno je poznato više od 10 različitih oblika ove patologije, a najčešći su tipovi 1, 2, 3 i 4.

Epifizna displazija tip 1 (Fairbankova bolest) je autosomno dominantna bolest i najčešći tip ove skeletne malformacije. Uzrokuju ga mutacije COMP gena, koji se nalazi na 19. hromozomu i kodira oligomerni protein matriksa hrskavice, jedan od proteina odgovornih za metabolizam i razvoj koštanog i hrskavičnog tkiva. Pored epifizne displazije tipa 1, mutacije ovog gena mogu dovesti do drugog dobro poznatog mišićno-koštanog poremećaja, pseudoahondroplazije. Jedan od razloga za raširenu pojavu ove patologije je autosomno dominantna priroda nasljeđivanja epifizne displazije.

Epifizna displazija tipa 2 uzrokovana je mutacijom gena COL9A2, koji kodira alfa-2 lanac kolagena tipa 9, koji je najzastupljeniji u kostima i hrskavici. U pravilu se u ovom genu bilježe misense mutacije koje dovode do promjene strukture kodiranog proteina, što uzrokuje patološke promjene.

Epifizna displazija tipa 3 je u velikoj mjeri slična po svojoj etiologiji prethodnoj varijanti bolesti, jer je uzrokovana mutacijom gena COL9A3 koji se nalazi na 20. hromozomu. Kodira drugi lanac kolagena tipa 9, stoga poremećaji u njegovoj strukturi dovode do razvoja skeletnih patologija i otežavaju formiranje endohondralnih kostiju.

Epifizna displazija tipa 4 uzrokovana je mutacijama u genu SLC26A2 koji se nalazi na 5. hromozomu. To je autosomno recesivna bolest. Ekspresijski proizvod ovog gena smatra se transmembranskim proteinom hondroblasta i osteoblasta, koji je odgovoran za transport sulfatnih jona, neophodnih za stvaranje proteoglikana hrskavice i koštanog tkiva. Strukturne karakteristike SLC26A2 dovode do relativno visoke učestalosti razvoja defekta u njemu, pa su mutacije ovog gena uzrok mnogih nasljednih bolesti mišićno-koštanog sistema. Pored višestruke epifizne displazije, defekti SLC26A2 uzrok su nekih vrsta ahondrogeneze, atelosteogeneze, dijastofične displazije.

Postoji niz drugih tipova epifizne displazije, a za neke su identificirani ključni geni. Ali oni su mnogo rjeđi - postoje oblici ovih bolesti opisani u samo nekoliko porodica. Osim stvarne etiologije, različiti oblici epifizne displazije mogu se razlikovati i po kliničkom toku - različitoj dobi nastanka bolesti, prisutnosti ili odsustvu drugih poremećaja (gubitak sluha, gluvoća, miopija, kožne abnormalnosti). Međutim, priroda skeletnih poremećaja u različitim oblicima je vrlo slična i svodi se na anomalije u razvoju zglobova, posebno onih koji doživljavaju najveće opterećenje - kuka, koljena, skočnog zgloba. Uloga fizičke aktivnosti u nastanku skeletnih anomalija kod epifizne displazije je prilično velika, stoga različite ortopedske metode liječenja mogu značajno poboljšati stanje pacijenata.

Simptomi epifizne displazije

Zbog izražene heterogenosti epifizne displazije, pojava simptoma ove bolesti može početi u različitim životnim dobima, ovisno o vrsti patologije. Neki oblici dovode do skeletnih anomalija koje su već registrovane pri rođenju pacijenta, značajan dio varijeteta karakteriše razvoj defekta u dobi od 2-3 godine, neke rijetke vrste epifizne displazije dijagnosticiraju se u adolescenciji ili čak i odrasloj dobi. Razlog zašto ova bolest obično počinje u ranom djetinjstvu je povećan stres na kostima i zglobovima nakon hodanja i debljanje.

Mnogi oblici epifizne displazije karakteriziraju se razvojem zakrivljenosti nogu u obliku slova X ili O, zbog deformacije epifiza femura i tibije. U nekim slučajevima primjećuje se nizak rast, uzrokovan kako smanjenjem dužine udova (zbog skraćivanja dugih cjevastih kostiju), tako i smanjenjem tijela zbog deformiteta kralježnice. Gotovo sve vrste epifizne displazije, u većoj ili manjoj mjeri, dovode do hipoplazije tijela kralježaka i odgođenog formiranja tačaka okoštavanja u njima. To može uzrokovati smanjenje dužine kičmenog stuba i njegove različite zakrivljenosti (skolioza, lordoza) - posebno u nedostatku ortopedskih metoda korekcije. Čest simptom mnogih tipova epifizne displazije je i povećana pokretljivost određenog broja zglobova.

Odvojeni oblici epifizne displazije, pored poremećaja skeleta, praćeni su lezijama unutrašnjih organa, očiju, slušnog i endokrinog sistema. Na primjer, Walcott-Ralshsonov tip se manifestira ranim razvojem inzulinsko-ovisnog dijabetes melitusa i miopije, neki drugi oblici su u kombinaciji s gluhoćom. Opisani su varijeteti epifizne displazije, koje također karakteriziraju osteoporoza i atrofija kože. Intelektualni razvoj nije zahvaćen kod većine tipova bolesti, ali se u nekim oblicima može uočiti mentalna retardacija različite težine. Najčešće, epifizna displazija ne utječe na očekivani životni vijek pacijenata, ali popratni poremećaji karakteristični za neke oblike mogu dovesti do teških komplikacija.

Dijagnoza i liječenje epifizne displazije

Vodeću ulogu u određivanju bilo koje vrste epifizne displazije imaju rendgenske studije, opći pregled pacijenata i molekularne genetske analize. U nekim slučajevima se dodatno koristi proučavanje nasljedne povijesti - njegovi rezultati mogu varirati ovisno o autosomno recesivnoj ili dominantnoj prirodi nasljeđivanja patologije. Na rendgenskim snimcima, ovisno o obliku epifizne displazije i dobi pacijenata, može se utvrditi usporavanje procesa okoštavanja epifiza, njihova deformacija i skraćivanje dugih cjevastih kostiju. Stariji pacijenti često pokazuju povećanje i deformitet zglobova koljena i skočnog zgloba. Mnogi oblici epifizne displazije također dovode do deformiteta tijela pršljenova, njihova koštana starost često zaostaje za stvarnim.

Molekularno genetska dijagnoza epifizne displazije moguća je samo za neke od najčešćih oblika bolesti sa pouzdano poznatom etiologijom. U pravilu, većina laboratorija i klinika pruža ovu opciju za tipove patologije uzrokovane mutacijama gena COMP, COL9A2, COL9A3 i SLC26A2. Najčešće korištena metoda je direktno automatsko sekvenciranje gore navedenih gena kako bi se otkrile mutacije. Za dijagnosticiranje oblika epifizne displazije koji se kombiniraju s drugim malformacijama (na primjer, gluhoća, očni i endokrini poremećaji), mogu biti potrebne druge metode istraživanja - pregled specijalista odgovarajućeg profila, testovi krvi i urina.

Trenutno ne postoji specifičan tretman epifizne displazije, koriste se različite metode potporne i simptomatske terapije. Posebno je važno pravovremeno propisati ortopedsku korekciju - nošenje zavoja i korzeta kako bi se smanjilo opterećenje kralježnice i zglobova nogu. Time se izbjegavaju ozbiljni deformiteti i time se poboljšava kvalitet života pacijenata s epifiznom displazijom. Neke već razvijene zakrivljenosti i defekti mogu se ispraviti hirurškom intervencijom. Simptomatsko liječenje indicirano je i kod poremećaja koji prate neke oblike epifizne displazije - dijabetes melitus, miopija, osteoporoza.

Prognoza i prevencija epifizne displazije

U pravilu, prognoza većine oblika epifizne displazije u smislu preživljavanja pacijenata je povoljna - deformiteti udova i nizak rast ne ugrožavaju život i ne skraćuju njegovo trajanje. Samo neki teži oblici zakrivljenosti kičme mogu dovesti do poremećaja unutrašnjih organa, što otežava tok bolesti. Pravovremenim otkrivanjem epifizne displazije i početkom ortopedskog liječenja, invalidnost pacijenata je relativno rijetka, mnogi zadržavaju pokretljivost i radnu sposobnost (iako donekle ograničenu). Prisustvo pratećih poremećaja, posebno endokrinog sistema (dijabetes melitus), pogoršava prognozu. Prevencija epifizne displazije moguća je samo u okviru medicinskog genetskog savjetovanja roditelja prije začeća djeteta (sa otežanim naslijeđem) i prenatalne dijagnostike molekularno genetskim metodama.

Displazija kod djece je kršenje formiranja vezivnog tkiva, koje je sastavni dio mišića, hrskavice, kostiju, ligamenata. Kršenje se može uočiti u bilo kojem organu ili sistemu. Kod novorođenčadi najčešće se dijagnosticira displazija kuka, koja je prepuna subluksacije i dislokacije glave femura.

Gdje tražiti porijeklo bolesti i klasifikaciju bolesti

Gotovo sve bebe mlađe od 5 godina imaju znakove patologije - osjetljivu kožu koja se lako rasteže, slabe ligamente itd. Kršenje kod tako malih pacijenata moguće je dijagnosticirati samo posredno ili po vanjskim simptomima.

Razlozi za razvoj patologije:

• Nasljednost;
• Rizik od pobačaja;
• Infekcije, endokrini poremećaji tokom trudnoće;
• Nepravilna prezentacija fetusa;
• Jaka preeklampsija;
• Brzi porođaj;
• kasna trudnoća;
• Avitaminoza, loša ishrana tokom gestacije.

Displazija kukova je klasifikovana u nekoliko tipova:

• Acetabularni. Javlja se s patologijom acetabuluma;
• Mayerova displazija je kod djece lokalizirana u proksimalnom dijelu bedra. Cervikalno-dijafizni ugao se mijenja gore ili dolje;
• Rotacijski - poremećen je položaj kostiju u horizontalnoj ravnini.

Patologija ima tri stepena težine: preluksacija, subluksacija i dislokacija.

Displazija vezivnog tkiva u djece (CTD)

Odmah se mora reći da takva dijagnoza uopće nije bolest. To je više karakteristika tijela. Ima dosta djece sa ovom pojavom i ne prate ih sva pedijatri, ortopedi i drugi specijalisti.

Mnogi znakovi DST-a su već identificirani. Dijele se na vanjske i unutrašnje. Prve je lako otkriti eksternim pregledom, a druge tokom dijagnostike (analize, istraživanja).

Od vanjskih znakova uobičajeni su sljedeći:

• Hipermobilnost zglobova;
• Povećana rastegljivost kože;
• Deformacija kičmenog stuba (skolioza, kifoza);
• ravna stopala;
• Izražena venska mreža;
• Planovalgusni deformitet stopala;
• Patologija vida;
• Deformacija grudnog koša (lijevkasta, kobičasta, sa blagim udubljenjem);
• Asimetrija oštrice;
• pogrbljena ramena;
• krvarenje iz nosa;
• Sklonost stvaranju modrica;
• Slabost trbušnih mišića;
• Asimetrija ili zakrivljenost nosnog septuma;
• Mišićna hipotenzija;
• "Šuplje" stopalo;
• hernije;
• Prekobrojni zubi ili njihov nepravilan rast.

Bolesna djeca od 5-7 godina u pravilu se mnogo žale na malaksalost, slabost, ne podnose fizičku aktivnost, imaju loš apetit, mogu se javiti bolovi u udovima, srcu, glavi, trbuhu.

Povrede unutrašnjih organa postaju uočljive u kasnijoj dobi. DST se karakteriše prolapsom organa (želudac, bubrezi); šumovi na srcu, prolaps mitralne valvule; refluksna bolest, bilijarna diskinezija, zatvor; proširene vene itd.

Hemoragijski sindrom se manifestira u obliku modrica i kod najblažih ozljeda, kao i krvarenja iz nosa. Odstupanja u radu nervnog sistema izražena su nesvjesticom, autonomnom distonijom, sindromom hiperekscitabilnosti itd. Mišićno-koštani sistem reaguje osteohondrozom, hernijama, osteoporozom, artralgijom.

Bronhopulmonalna displazija kod djece

Posebno je potrebno spomenuti ovaj oblik bolesti, jer ga je izazvao respirator.

Ova vrsta patologije može se pojaviti kod djece mlađe od godinu dana koja su dugo (više od tjedan dana) priključena na ventilator. Treba napomenuti da se najčešće javlja kod prijevremeno rođenih beba. Da bi se spriječila ovakva situacija, liječnik spaja ventilator samo iz zdravstvenih razloga i to na što kraće vrijeme.

Glavni simptom patologije je akutna respiratorna insuficijencija, koja se pojavljuje kada pokušate ukloniti ventilator. Ponekad se javlja srčana insuficijencija. Postoji i cijanoza kože (cijanoza), neujednačeno, ubrzano ili otežano disanje, epizode njenog zaustavljanja (apnea), znaci oticanja grudnog koša.

Uzroci patologije: toksični učinak kisika; barotrauma pluća; infekcija; respiratorni poremećaji; plućni edem; hipovitaminoza A ili E; nezrelost pluća kod prevremeno rođene bebe; plućna hipertenzija; nasljedna predispozicija.

Liječenje uključuje postepeno odvikavanje od ventilatora. Za obnavljanje zahvaćenog organa neophodna je dobra prehrana. Budući da upala u plućima može akumulirati tekućinu, pijenje je malo ograničeno, a propisuju se i diuretici.

Displazija bubrega kod djece

Bolest se izražava smanjenjem jednog ili dva bubrega odjednom. Takva urođena anomalija smanjuje funkcionalnost mokraćnog sistema. U slučaju obostranih lezija, liječenje je neučinkovito.

Kod aplastične displazije bubrega smrt nastupa nakon nekoliko dana ako se djetetu ne transplantira novi bubreg. Hipoplastika uzrokuje kronično zatajenje bubrega.

Karakteristični simptomi: bol u donjem dijelu trbuha; konvulzije; glavobolje; porast krvnog pritiska. Dijete zaostaje u razvoju u odnosu na vršnjake.

Displaziju bubrega mogu izazvati lijekovi tokom trudnoće, pušenje, upotreba alkohola i droga. Takođe se može naslijediti.

Kod djeteta s bubrežnom displazijom s vremenom se mogu pojaviti patologije drugih organa i sistema. Ako ne pomognete zdravom bubregu, on će prestati normalno funkcionirati, doći će do zatajenja bubrega.

Djetetu sa urinarnim sindromom propisuje se posebna dijeta kako se bolest ne bi razvila u zatajenje bubrega. Osim toga, beba mora biti ograničena u aktivnim pokretima, posebno u skakanju.

Simptomi bolesti, kada se poštuju preporuke specijalista, nestaju do 5. godine života. Međutim, djeca se moraju prijaviti i redovno dolaziti na preglede i mjerenje krvnog pritiska. Ako beba ima ozbiljnih problema s mokrenjem, liječnik propisuje ili transplantaciju organa ili dijalizu - pročišćavanje krvi.

Kako pomoći djetetu sa displazijom?

U zavisnosti od odstupanja, lekar bira metodu lečenja. Neophodno je konsultovati se ne samo sa pedijatrom, već i sa specijalistom profila sa kojim se pronalaze problemi kod deteta, na primer, u slučaju gastrointestinalnih patologija, potrebno je konsultovati gastroenterologa, ortopeda sa mišićno-koštanim sistemom .

Međutim, i Mayerova displazija i druge vrste ove bolesti imaju nešto zajedničko u toku liječenja. Prva je dnevna rutina. Noćni odmor treba da traje najmanje 8-9 sati, a dnevni san takođe treba da bude prisutan.

Ukoliko ne postoje kontraindikacije za bavljenje sportom, poželjno je da se dijete time bavi, ali nikako profesionalno. U suprotnom, prekomjerna fizička aktivnost će dovesti do rane pojave degenerativno-distrofičnih promjena na hrskavici i ligamentima. Ovo stanje dovodi do kronične aseptične upale.

Bolje je dati prednost terapeutskom plivanju, biciklizmu, skijanju, badmintonu, wushu gimnastici.

Važna komponenta rehabilitacije je terapeutska masaža. Leđa, vratno-ovratna zona, udovi su podložni obradi. Kurs je obično 15-20 sesija.

30.04.2015

U praksi dječije ortopedske ambulante često se javlja potreba za dijagnostikom i diferencijalnom dijagnozom bolesti glave femura kod djece predškolskog uzrasta. Ponekad se klinička i radiološka slika koksalgije tumači kao početni stadij Legg-Calve-Perthesove bolesti i provodi se odgovarajuće liječenje (prvenstveno produžena imobilizacija), što u slučaju pogrešne dijagnoze može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Istovremeno, kod djece predškolske dobi ortoped se susreće s patologijom koja se dijagnosticira kao izolirana displazija glava femura - varijanta epifizne displazije - Mayerova displazija.

Do sada, izolirana displazija glava femura - Mayerova displazija - nije dovoljno proučavana. Prvi koji je identifikovao epifiznu displaziju glave femura bio je S. Pedersen (1960). U svojim studijama on je takve pacijente opisao kao: "pacijente sa atipičnim tokom Legg-Calve-Perthesove bolesti."

J. Meyer (1964) je vjerovao da se displazija epifiza glava femura u početku manifestira, a zatim se na njenoj pozadini razvija Legg-Calve-Perthesova bolest.

P. Maroteaux & Hedon (1981) napisali su o 35 slučajeva izolovane epifizne displazije oba zgloba kuka kod djece mlađe od 6 godina.

U domaćoj literaturi praktički nema sistematskih podataka o Mayerovoj displaziji. Istovremeno, pravovremena i ispravna dijagnoza Mayerove displazije izuzetno je važna za adekvatno i efikasno liječenje.

Dijagnoza Mayerove displazije kod djece je izuzetno važna, jer ortoped mora pratiti razvoj epifiza glava femura kako dijete raste. Neadekvatno opterećenje (skakanje, hipermobilnost), nedostatak vitamina, proteina i mineralnih komponenti u ishrani djeteta mogu dovesti do poremećenog razvoja epifiza. Prije svega, displazija

Mayera treba razlikovati od višestruke epifizne displazije, Legg-Calve-Perthesove bolesti i reaktivnog sinovitisa kuka.

Nedovoljno poznavanje Mayerove displazije dovodi do neadekvatnog pristupa liječenju pacijenata kod kojih je dugotrajna imobilizacija kontraindicirana, jer liječenje utiče na stepen obnove anatomske i funkcionalne korisnosti zgloba kuka tokom rasta djeteta s Mayerovom bolešću. displazija. Sve to određuje relevantnost ove teme u sadašnjoj fazi razvoja dječje ortopedije.

Svrha rada je izrada detaljnih kliničkih i radioloških karakteristika i diferencijalno dijagnostičkih kriterija.

U dječijoj poliklinici CITO u periodu od januara 2001. do februara 2006. godine (period posmatranja od 2 mjeseca do 5 godina) pregledano je 189 djece uzrasta od 1 do 7 godina sa pritužbama na hromost, bol i ograničenje pokreta u zglobu kuka. Od toga 137 dječaka (72,5%) i 52 djevojčice (27,5%). Svi pacijenti su podijeljeni u 5 starosnih grupa: od 1 do 3 godine - 31 dijete (16,4%), od 3 do 4 godine - 38 djece (20,1%), od 4 do 5 godina - 41 dijete (21,7%), od 5 do 6 godina - 41 dijete (21,7%), od 6 do 7 godina - 38 djece (20,1%). Svi pacijenti su pregledani prema predloženoj šemi: klinički pregled - opseg pokreta u zglobovima, angulometrija, standardni rendgenski snimci u direktnoj i Lauenstein projekciji, ultrazvuk i magnetna rezonanca zglobova kuka.

Klinički, svi pacijenti su pokazali promjenu u hodu, ograničenu abdukciju i unutrašnju rotaciju kuka. Opšte stanje djece nije narušeno. Temperaturne reakcije nije bilo, kliničke analize su nepromijenjene. Prema instrumentalnim metodama istraživanja, otkriveno je proširenje zglobnog prostora, prisutnost izliva u zglobnoj šupljini, kršenje konture i promjena intenziteta signala iz glave femura na strani lezije. . Prema rezultatima pregleda u CITO, utvrđeno je: Perthesova bolest - 61 dijete (32,3%), sinovitis zgloba kuka - 52 (27,5%), reaktivni artritis - 11 (5,8%), Meyerov sindrom - 10 (5 ). 3%), tuberkulozni koksitis - 3 (1,6%), aseptična nekroza glave femura - 2 (1,1%), reumatoidni artritis - 2 (1,1%), koksalgija nepoznatog porekla - 17 (8,9%). Na ponovni pregled nije se pojavio 31 pacijent (16,4%).

Pregledom djece mlađe starosne grupe otkriven je Meyerov sindrom (epifizna displazija glave femura, prvi opisao J. Meyer, 1964). Meyerov sindrom je u prvoj fazi asimptomatski, kasnije se javljaju poremećaj hoda i povremeni bol u zglobu kuka, obično se javlja kod djece mlađe od 4-5 godina.

Tokom perioda posmatranja svim pacijentima je preporučeno da isključe aksijalno opterećenje na zglob kuka. Bolesnicima su propisani: ortopedski režim, tjelovježba 2 puta dnevno, termalne procedure 1 put dnevno 7-10 dana, fizioterapija, aplikacije masti, nesteroidni protuupalni lijekovi u dozi od 5-7 dana, vitamini A , E, D, mineralni preparati. Tokom perioda promatranja uočeno je poboljšanje kliničkog stanja: smanjenje boli, normalizacija hoda, povećanje obima pokreta u zglobu kuka. Ultrazvukom je utvrđeno nestanak izliva u zglobu kuka nakon 14-15 dana, obnavljanje glave femura nakon 2-3 mjeseca. Aksijalno opterećenje ekstremiteta dozvoljeno je 2-3 mjeseca nakon obnavljanja pokreta u zglobu kuka.

Konzervativno liječenje sinovitisa kod djece daje zadovoljavajući rezultat i očuvanje funkcije zgloba kuka bez hirurške intervencije uz blagovremeno liječenje.

Mihajlova L.K., Eskin N.A., Bananov V.V., Čečenova F.V.

Federalna državna ustanova "Centralni istraživački institut za traumatologiju i ortopediju po imenu N.N. Priorov", Moskva

Epifizna displazija glava femura - Mayerova displazija.

Chechenova Fatima Valerievna

Epifizna displazija glava femura - Mayerova displazija

Disertacije za diplomu

Kandidat medicinskih nauka

Moskva - 2009

Radovi su izvedeni u Federalnoj državnoj ustanovi Centralni istraživački institut za traumatologiju i ortopediju imena A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Supervizor:

Doktor medicinskih nauka Mikhailova Ljudmila Konstantinovna

Zvanični protivnici:

Doktor medicinskih nauka Koževnikov Oleg Vsevolodovič

Doktor medicinskih nauka, profesor Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Vodeća organizacija: Federalna državna ustanova "Moskovski istraživački institut za pedijatriju i dečju hirurgiju Rosmedtehnologije".

Odbrana će se održati na sjednici Vijeća za odbranu doktorskih i magistarskih radova D 208.112.01 u Centralnom istraživačkom institutu za traumatologiju i ortopediju. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adresa: 127299, Moskva, ul. Priorova, 10.

Disertacija se nalazi u biblioteci FGU CITO.

Naučni sekretar Vijeća za odbranu doktorskih i kandidatskih disertacija S.S. Rodionova

Relevantnost rada.

U praksi dječije ortopedske ambulante često se javlja potreba za dijagnostikom i diferencijalnom dijagnozom bolesti glave femura kod djece predškolskog uzrasta. Ponekad se klinička i radiološka slika koksalgije tumači kao početni stadij Legg-Calve-Perthesove bolesti i provodi se odgovarajuće liječenje (prvenstveno produžena imobilizacija), što u slučaju pogrešne dijagnoze može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Istovremeno, kod djece predškolske dobi ortoped se susreće s patologijom koja se dijagnosticira kao izolirana displazija glava femura - varijanta epifizne displazije - Mayerova displazija.

Do sada, izolirana displazija glava femura - Mayerova displazija - nije dovoljno proučavana. Prvi koji je identifikovao epifiznu displaziju glave femura bio je S. Pedersen (1960). U svojim studijama on je takve pacijente opisao kao: "pacijente sa atipičnim tokom Legg-Calve-Perthesove bolesti."

J. Meyer (1964) je vjerovao da se displazija epifiza glava femura u početku manifestira, a zatim se na njenoj pozadini razvija Legg-Calve-Perthesova bolest.

P. Maroteaux & Hedon (1981) napisali su o 35 slučajeva izolovane epifizne displazije oba zgloba kuka kod djece mlađe od 6 godina.

U domaćoj literaturi praktički nema sistematskih podataka o Mayerovoj displaziji. Istovremeno, pravovremena i ispravna dijagnoza Mayerove displazije izuzetno je važna za adekvatno i efikasno liječenje.

Dijagnoza Mayerove displazije kod djece je izuzetno važna, jer ortoped mora pratiti razvoj epifiza glava femura kako dijete raste. Neadekvatno opterećenje (skakanje, hipermobilnost), nedostatak vitamina, proteina i mineralnih komponenti u ishrani djeteta mogu dovesti do poremećenog razvoja epifiza. Prije svega, Mayerovu displaziju treba razlikovati od multiple epifizne displazije, Legg-Calve-Perthesove bolesti i reaktivnog sinovitisa zgloba kuka.

Nedovoljno poznavanje Mayerove displazije dovodi do neadekvatnog pristupa liječenju pacijenata kod kojih je dugotrajna imobilizacija kontraindicirana, budući da liječenje utiče na stupanj obnove anatomske i funkcionalne korisnosti zgloba kuka tokom rasta djeteta sa Mayerovom bolešću. displazija. Sve ovo određuje relevantnost ove teme u sadašnjoj fazi razvoja dječje ortopedije.

Svrha studije - razviti detaljne kliničke i radiološke karakteristike i diferencijalno dijagnostičke kriterijume za Mayerovu displaziju u dobnom aspektu.

Ciljevi istraživanja:

1. Formulirati algoritam za pregled djece sa koksalgijom i disfunkcijom zgloba kuka uzrasta od 1 do 7 godina.

2. Proučiti mogućnosti kliničkih, radioloških i laboratorijskih metoda istraživanja u dijagnostici Mayerove displazije.

3. Razviti diferencijalno dijagnostičke kriterijume za Mayerovu displaziju sa Legg-Calve-Perthesovom bolešću, sa multiplom epifiznom displazijom, sa reaktivnim sinovitisom zgloba kuka kod dece predškolskog uzrasta.

4. Razviti set terapijskih mjera za Mayerovu displaziju. 5. Proučiti neposredne rezultate liječenja djece sa Mayerovom displazijom.

Materijali i metode istraživanja.

Rad se zasniva na analizi rezultata anketiranja 278 pacijenata starosti od 1 do 7 godina sa kliničkim simptomima patologije zgloba kuka, koji su od januara 2000. do jula 2008. godine bili na pregledu i liječenju u pedijatrijskoj konsultativnoj poliklinici CITO. Od toga sa primarnom dijagnozom Perthesove bolesti - 106 pacijenata, sa dijagnozom koksalgije - 55 djece, sa reaktivnim sinovitisom zgloba kuka - 84 djece.

Nakon pregleda i analize kliničkih i radioloških podataka 278 pacijenata, identifikovana je grupa djece sa Mayerovom displazijom - 31 dijete, od čega 23 dječaka (74,2%) i 8 djevojčica (25,8%).

U radu su korišćene sledeće metode: klinički pregled sa antropometrijom i angulometrijom, radiografija, radiometrija, ultrazvuk, kompjuterizovana tomografija, magnetna rezonanca, laboratorijske metode.

Naučna novina.

Po prvi put je detaljno proučavana klinička i radiološka slika Mayerove displazije. Razvijen je algoritam za diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije s multiplom epifiznom displazijom, Legg-Calve-Perthesovom bolešću i reaktivnim sinovitisom zgloba kuka kod djece predškolskog uzrasta. Razvijena je terapijska taktika, termini dispanzerskog nadzora za Mayerovu displaziju, ovisno o prisutnosti ili odsustvu komplikacija (aseptična nekroza glave femura).

Praćena je rendgenska slika epifizne displazije glava femura kod djece u procesu rasta. Kod Mayerove displazije došlo je do smanjenja indeksa epifize glava femura s obje strane u poređenju sa indeksom epifize glava femura izračunatim kod zdrave djece u sličnim starosnim grupama pomoću radiometrije.

Dokazano je da tokom rasta djeteta sa Mayerovom displazijom proksimalne epifize femura ostaju smanjene u visini.

Praktični značaj.

Ispravna dijagnoza i opservacija pacijenata sa Mayerovom displazijom do kraja rasta skeleta omogućila je održavanje normalne funkcije zgloba uz odgovarajuću fizičku aktivnost i izbjegavanje neindiciranih tretmana. Djecu sa usporenim razvojem proksimalnih epifiza femura potrebno je pratiti do kraja rasta uz adekvatnu korekciju motoričke aktivnosti.

Odredbe disertacije predate na odbranu.

Mayerova displazija je nasljedni poremećaj skeleta. Deca sa Mayerovom displazijom treba da budu pod nadzorom ortopeda tokom rasta skeleta. Konzervativno liječenje je indicirano za pacijente s epifiznom displazijom glava femura samo u slučaju aseptične nekroze glave femura.

Apromacija rada.

Glavne odredbe rada izvještavane su i razmatrane na VIII kongresu traumatologa i ortopeda Rusije (Samara, 6-8. juna 2006.), na XI kongresu ruskih pedijatara „Aktualni problemi pedijatrije“ (Moskva, 5. februara- 8. 2007.), na Republičkoj naučno-praktičnoj konferenciji sa međunarodnim učešćem „Aktuelni problemi pedijatrijske traumatologije, ortopedije i neurohirurgije“ (Taškent, 24. maja 2007.), na naučno-praktičnoj konferenciji pedijatrijskih traumatologa i ortopeda Rusije sa međunarodnim učešće „Aktualni problemi pedijatrijske traumatologije i ortopedije“ (Jekaterinburg, 19-21. septembar 2007.), na naučno-praktičnoj konferenciji sa međunarodnim učešćem „Aktuelni problemi patologije kostiju kod dece i odraslih“ (Moskva, 23-24. 2008), na Sveruskom simpozijumu pedijatrijskih ortopedskih traumatologa sa međunarodnim učešćem „Unapređenje traumatološke i ortopedske nege za decu“ (Kazanj 16-18. septembra 2008.).

Publikacije i informacije o uvođenju u praksu.

Obim i struktura posla.

Materijal disertacije predstavljen je na 126 stranica kucanog teksta, ilustrovan sa 11 tabela, 5 dijagrama, 47 slika. Sastoji se od uvoda, 5 poglavlja, zaključka, zaključaka, spiska literature, uključujući 168 izvora, od kojih je 68 domaćih i 100 stranih.

Ovaj rad se zasniva na studiji klinike, dijagnostike i liječenja 278 pacijenata dječije konsultativne klinike FGU CITO po imenu. N.N. Priorov u dobi od 1 do 7 godina sa kliničkim simptomima patologije zgloba kuka od januara 2000. do jula 2008 Sva djeca su bila na ambulantnom liječenju i pregledana u dječjoj poliklinici, odjeljenju radiologije i funkcionalne dijagnostike.

Bolesnici su pregledani klinički, radiološki i laboratorijski, maksimalni period praćenja bio je 9 godina.

Septički artritis je diferenciran od prolaznog sinovitisa na osnovu 4 klinička pokazatelja: tjelesna temperatura djeteta veća od 37,5°C, izostanak oslonca na nozi, ESR veći od 20 mm/sat, a leukocitoza više od 12.000 ćelija. /mm3. Ukoliko se sumnjalo na septički artritis zgloba kuka, djeca su hospitalizirana na specijaliziranim odjeljenjima i nisu bila uključena u našu studiju.

Kod perzistentnog sinovitisa zgloba kuka koji nije reagirao na terapiju 2-3 mjeseca, pacijenti su upućivani na imunološki pregled radi isključivanja specifične infekcije (citomegalovirus, mikoplazma, toksoplazma, klamidija, herpes itd.). U našem radu, iz grupe dece sa sinovitisom zgloba kuka, sinovitis je trajao 2,5 meseca kod 3 pacijenta tokom terapije. Daljnjim pregledom dijagnosticirana je hlamidijska infekcija kod 1 djeteta, infekcija mikoplazmama u kombinaciji sa virusom herpes simpleksa kod 1 djevojčice. Dječak od 6 godina imao je sinovitis oba zgloba kuka, koji je bilo teško liječiti, a prvo je bolest počela na desnom, a zatim je nakon 4 mjeseca dijagnosticiran patološki proces u lijevom zglobu kuka. Detaljnim pregledom djeteta utvrđena je infekcija citomegalovirusom u krvi. Kontrolnom ultrazvukom nakon specifične terapije kod sve troje djece nisu nađeni znaci sinovitisa zgloba kuka.

Iz našeg zapažanja može se vidjeti da su najčešće pacijenti dolazili sa primarnom dijagnozom Perthesove bolesti (38%). Međutim, nakon anketiranja 278 pacijenata pod našom kontrolom, Perthesova bolest je potvrđena kod 28% djece. Reaktivni sinovitis zgloba kuka dijagnosticiran je kod 32% pacijenata, prolazna koksalgija je dijagnostikovana kod 10%. Sa tuberkuloznim koksitisom - 4 djece i 2 bolesnika sa reumatoidnim artritisom nisu uključena u našu daljnju studiju. Oni su upućeni u specijalizovane ustanove na lečenje i dalje posmatranje.

Kod nas su se javila 42 pacijenta (15%) sa pritužbama na smetnje u hodu, ali se nisu javili na drugi termin. Telefonski smo kontaktirali roditelje 11 djece koja su se jednom prijavila, 11-24 mjeseca nakon konsultacija u CITO, i saznali da više nema smetnji u hodu, a nalaze se na opservaciji u poliklinici u mjestu prebivališta.

Važno je napomenuti da najveći broj pojedinačnih žalbi pada na starosnu grupu od 1 do 3 godine. Može se pretpostaviti da je to upravo doba kada se prve tegobe djeteta povezuju s mogućom patologijom zgloba kuka „skliznu“. Vrlo je važno takve pacijente voditi pod dinamičkim nadzorom do kraja rasta skeleta.

Za uporednu karakteristiku visine glava femura kod djece s Mayerovom displazijom, u odnosu na normalne veličine, urađena je radiometrija normalnih zglobova kuka kod 68 djece u dobi od 1 do 7 godina, a indeks epifize glave femura je bio izračunati.

INDEKS EPIFIZE GLAVE = a: b,

gdje a- uzdužna veličina glave bedrene kosti (visina), b- poprečna dimenzija glave.

Fig.1. Rendgen normalnih zglobova kuka

Tabela broj 1.

Prosječna veličina epifize glave femura kod zdrave djece u dobi od 1 do 7 godina.

Uzdužna dimenzija (visina) glave femura (mm)

Poprečna veličina glave

kuk (mm)

Indeks epifize glave bedrene kosti (IE)

S godinama se ovaj indeks epifize glave femura povećava, dok je kod Mayerove displazije u svakoj starosnoj grupi indeks epifize manji nego u istoj grupi kod zdrave djece.

U tu svrhu odabrali smo rendgenske snimke djece čiji su roditelji išli u dječiju polikliniku na pregled zbog nepravilnog držanja i zglobova kuka uključeni su u preglednu radiografiju kičme; u svrhu preventivnog pregleda; djeca sa jednostranim dislokacijama (mjerenja su vršena na suprotnoj strani). Uzdužne i poprečne dimenzije epifize femura određene su rendgenskim snimcima zglobova kuka u direktnoj projekciji i uz pravilan položaj djeteta. Poređenje dobijenih rendgenskih podataka omogućilo je da se preciznije govori o stepenu smanjenja visine glava femura kod dece sa Mayerovom displazijom.

Kliničkim i radiološkim pregledom 278 pacijenata identifikovana je grupa djece sa Mayerovom displazijom - 31 (11,2%) osoba, od čega 23 dječaka i 8 djevojčica.

Sva deca sa Mayerovom displazijom podeljena su u starosne grupe: od 1 do 2 godine - 7 pacijenata (22,6%), od 2 do 3 godine - 11 dece (35,5%), od 3 do 4 godine - 2 dece (6,5%), 4-5 godina - 6 djece (19,4%), 5-6 godina - 3 pacijenta (9,7%), 6-7 godina - 2 pacijenta (6,5%).

Treba napomenuti da su u grupi pacijenata sa Mayerovom displazijom roditelji doveli šestoro djece radi preventivnog pregleda, au vrijeme pregleda nije bilo pritužbi. Međutim, njih 2 su imale anamnezu epizoda poremećaja hoda, 4 su imale displaziju kuka, koja se manifestovala kasnom pojavom jezgara okoštavanja glava femura (nakon 8 meseci), što je bio razlog za imenovanje ponovljene radiografije kuka. zglobova. Roditelji troje djece obraćali su pažnju isključivo na brzi zamor djeteta u odnosu na svoje vršnjake. 20 pacijenata se žalilo na smetnje u hodu - od periodičnog šepanja do hromosti.

Pažljivo prikupljanje anamneze razvoja motoričke aktivnosti djeteta od roditelja otkrilo je epizode poremećaja hoda ili tegobe na kratkotrajni bolni sindrom 2-3 mjeseca prije tretmana, koje su roditelji povezivali sa „natezanjem“ mišića.

Kliničkim pregledom djece sa Mayerovom displazijom, kod 11 pacijenata dijagnosticirana je ograničena abdukcija kuka za 30°-40°, a hipotrofija glutealnih mišića i mišića natkoljenice na strani sinovitisa utvrđena je kod 7 djece. Rast djece je bio unutar starosne norme.

Često je displazija glava femura asimptomatska i otkriva se slučajno tokom pregleda trbušnih organa.

Na rendgenskim snimcima zglobova kuka kod djece sa Mayerovom displazijom u različitim starosnim grupama otkrivena je kasna pojava jezgara okoštavanja, nakon 8-10 mjeseci. Hrskavični dio epifize glave femura je smanjen u veličini, primjećuje se odgođena pojava jednostrukih ili višestrukih jezgara okoštavanja, tj. Otkrivena je multicentrična osifikacija epifiza (tip kupine), koja se često pogrešno dijagnostikuje kao aseptična nekroza glava femura (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Ova vrsta displazije nije povezana sa zglobnim izljevom, a ultrazvuk kuka pokazuje ravnu hrskavičnu površinu glave femura. Djeci sa displazijom glave bedrene kosti nije bio potreban režim rasterećenja i poseban tretman, međutim, oni su “rizična grupa” za razvoj aseptične nekroze glava bedrene kosti i potrebno je dinamičko praćenje do kraja rasta skeleta uz preporuke za ograničavanje skakanja. , trčanje na duge staze i sportska opterećenja.

Često se epifizna displazija glava femura komplikuje aseptičnom nekrozom glave femura sa odgovarajućom kliničkom slikom. Spaja se hromost, bol u zglobu kuka ili koljena, nakon 7-10 dana javlja se hipotrofija mišića zahvaćenog ekstremiteta. Zbog toga smo radili diferencijalnu dijagnozu Mayerove displazije sa oboljenjima kao što su multipla epifizna displazija, Legg-Calve-Perthesova bolest, reaktivni sinovitis zgloba kuka, uglavnom radi propisivanja pravilnog, adekvatnog liječenja.

Da bi se isključila multipla epifizna displazija, rađene su rendgenske snimke zglobova koljena, kao najinformativnije oblasti u slučaju višestrukih lezija epifiza drugih zglobova. Na rendgenskim snimcima zglobova koljena s multiplom epifiznom displazijom, epifize su smanjene u veličini s neujednačenim konturama, neujednačenom strukturom, a ponekad i s pojavama fragmentacije duž periferije. Dok kod Mayerove displazije, zglobovi koljena su spolja i radiografski bez patoloških promjena. Mora se isključiti višestruka epifizna displazija, jer je kod sistemskog oštećenja skeleta kontraindicirana produžena imobilizacija čak i pojedinačnih zglobova.

Aspekt koji treba razjasniti je da li je Mayerova displazija varijanta višestruke epifizne displazije ili samostalan oblik displazije. Prilikom pregleda porodica djece s Mayerovom displazijom u 16% otkrivena je samo patologija zglobova kuka, a nikada nije otkriven poraz distalnih epifiza bedara.

Prilikom provođenja diferencijalne dijagnoze Mayerove displazije i Perthesove bolesti, treba imati na umu da je Mayerova displazija bolest rane dobi (obično do 4 godine), dok se Perthesova bolest, prema različitim autorima, dijagnosticira nakon 4 godine. Kod Perthesove bolesti glava na suprotnoj strani je okrugla, normalne veličine, a kod Mayerove displazije obje glave su smanjene u visini. Prema kliničkom toku i djelotvornosti liječenja, Mayerova displazija i Perthesova bolest se međusobno razlikuju. Kod Mayerove displazije klinika je manje izražena nego kod Perthesove bolesti, nije potrebna dugotrajna imobilizacija zgloba (u prosjeku od 3 sedmice, ali ne duže od 6 mjeseci), te obnavljanje strukture glave femura. nastaje u kraćem vremenu.

Brojni autori (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) primjećuju u svojim radovima da kod neke djece s epifiznom femoralnom displazijom glave, moguće je priključiti Legg-Calve-Perthesovu bolest, ili izdvojiti ove pacijente kao "atipičan tok Legg-Calve-Perthesove bolesti".

Određeno mjesto u proučavanju Perthesove bolesti zauzima displazija u širem smislu ovog pojma (O.L. Nechvolodova et al., 1996., I.V. Popov et al., 1998., M.I. Timofeeva et al., 1989., J. Batory 1982. ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) je utvrdio da je glavni uzrok ishemijskih poremećaja kod osteohondropatije glave femura opća neurovaskularna displazija, moguće kongenitalnog porijekla.

Diferencijalna dijagnoza sa reaktivnim sinovitisom zgloba kuka zasniva se na podacima ultrazvuka i radiografije zglobova kuka, reaktivni sinovitis zahteva štedljiv režim od 4-6 nedelja i antiinflamatornu terapiju.

Algoritam za pregled djece sa koksalgijom

Tabela broj 2

Diferencijalna dijagnoza Mayerove displazije

Sa Legg-Calve-Perthesovom bolešću.

Kliničke i radiološke manifestacije

Perthesova bolest

Mayerova displazija bez aseptične nekroze

Mayerova displazija sa aseptičnom nekrozom

Prvi simptomi bolesti su obično

preko 4 godine

može biti asimptomatski

mlađi od 4 godine

Poremećaj hoda

Bol u zglobu kuka

Bol u zglobu koljena

ograničenje otmice kuka

Ograničenje unutrašnje rotacije kuka

Hipotrofija mišića donjih ekstremiteta

Asimetrija dužine nogu

UZ zglobova kuka

Multicentrična osifikacija, glatka hrskavica glave femura

Sinovitis, aseptična nekroza glave femura

Radiografija zglobova kuka

Promjene u području prednjeg-gornjeg pola glave bedrene kosti u različitim varijantama (prema stadijumu S.A. Reinberga).

Kontralateralna glava je ujednačene strukture, normalne visine i glatkih kontura.

Kasna pojava jezgara okoštavanja glava femura, njihova asimetrija ili multicentrična osifikacija. Smanjenje visine glave za 1/3.

Aseptična nekroza glave femura u kombinaciji sa smanjenom visinom. Kontralateralna glava bedrene kosti je smanjena po visini.

Svi pacijenti s Mayerovom displazijom podijeljeni su u 3 grupe:

grupa 1 - djeca sa dijagnostikovanom aseptičnom nekrozom glave femura (15 osoba);

grupa 2 - djeca sa kliničkim znacima poremećaja hoda i ograničenja abdukcije i unutrašnje rotacije unutar 10º, ali bez znakova aseptične nekroze glave femura na rendgenskim snimcima zglobova kuka urađenim u dinamici (9 djece);

Grupa 3 - djeca sa multicentričnom osifikacijom glave femura, dijagnosticirana RTG i ultrazvukom (7 osoba).

Liječenje djece 1. grupe uključivalo je rasterećenje ekstremiteta, fizioterapiju i liječenje lijekovima u cilju ublažavanja simptoma boli, poboljšanja cirkulacije krvi u području zgloba kuka, održavanja funkcije zgloba uz održavanje fiziološkog tonusa mišića donjih ekstremiteta i rađeni su opšti mišićni tonus, terapijske vježbe i tečajevi masaže. Propisan je štedljiv režim sa ograničenim aksijalnim opterećenjem u prosjeku 6 mjeseci, uz njegovo postepeno proširenje. Nakon prestanka bolnog sindroma, preporučeno je plivanje i vožnja bicikla.

U drugoj grupi, djeci je propisan štedljiv režim uz isključenje aksijalnog opterećenja na donjim udovima mjesec dana, tečaj fizioterapije i liječenja lijekovima. Nakon mjesec dana rasterećenja zgloba, preporučene su terapeutske vježbe za jačanje mišića bedara i glutealnih mišića, masaža, plivanje, vožnja bicikla. Djeca su bila pod dinamičkim nadzorom kako ne bi promakla aseptična nekroza glave femura i kako bi se kontrolirao razvoj zglobova kuka.

Za treću grupu djece preporučuje se dinamičko posmatranje do kraja rasta skeleta, posebno u periodima tzv. fizioloških "skokova" u rastu. Preporuča se isključivanje trčanja na duge staze, skakanja s visine, ali su časovi opšteg fizičkog treninga obavezni.

Rezultati liječenja djece sa Mayerovom displazijom procijenjeni su kod 22 pacijenta od 31. Kod 9 pacijenata nije bilo moguće procijeniti rezultate liječenja, jer je nakon verifikacije dijagnoze i imenovanja tretmana na drugi termin, nisu došli. Radi se o 5 djece iz grupe 2 - djece bez aseptične nekroze glave femura, ali sa smetnjama u hodu, ograničenjem abdukcije i unutrašnje rotacije kuka unutar 7º i 4 djece iz grupe 3 - djece sa multicentričnom osifikacijom glava femura.

Period praćenja kretao se od 6 mjeseci do 9 godina.

Glavni zadatak u liječenju djece s Mayerovom displazijom bio je vraćanje anatomskog oblika glave bedrene kosti i vraćanje funkcije zgloba kuka. Rezultat liječenja procijenjen je tokom sveobuhvatnog pregleda funkcionalnog stanja zgloba kuka, koji je uključivao:

Subjektivni znaci koji procjenjuju stanje pacijenta prema roditeljima;

Klinički znaci (hod, funkcija kuka);

Instrumentalne studije (ultrazvuk, metode istraživanja zračenja).

Prema rezultatima liječenja pacijenti su podijeljeni u grupe sa dobrim, zadovoljavajućim i nezadovoljavajućim rezultatima liječenja.

"dobro" rezultat se uzimao u obzir kada se tokom pregleda djeca nisu žalila, roditelji su bili zadovoljni funkcijom ekstremiteta, kretanjem u zglobovima bez ograničenja. Ponovljeni ultrazvučni pregled nije pokazao znakove sinovitisa zgloba kuka (u prisustvu sinovitisa na početku bolesti). Rendgenski snimci pokazuju znakove koji ukazuju na rezidualne efekte Mayerove displazije - smanjenje visine glave femura do 2-3 mm u poređenju sa visinom glave femura kod zdrave djece u istoj starosnoj grupi. Rendgenska restauracija glava femura dogodila se u roku od 12-20 mjeseci od početka liječenja.

U ovu grupu je bilo uključeno 11 djece (4 djece iz grupe djece sa Mayerovom displazijom sa aseptičnom nekrozom glave femura; 4 djece iz 2. grupe, bez aseptične nekroze, ali sa smetnjama u hodu; i 3 djece iz grupe sa multicentričnom osifikacijom glave femura).

Razmatran je ishod tretmana "zadovoljavajuće" at odsustvo pritužbi roditelja (odsustvo sindroma boli, ritmičnost, pravilan hod), pokretljivost u zglobu kuka u potpunosti ili postoji ograničenje abdukcije unutar 5°-7°, uz smanjenje visine glave femura za 3-5 mm, u poređenju sa visinom glave femura kod zdrave dece u istoj starosnoj grupi, rendgenska rekonstrukcija glava femura je nastala više od 24 meseca nakon početka lečenja.

"Zadovoljavajući" rezultat je zabilježen kod 9 (41%) djece, sva djeca iz grupe 1 su imala Mayerovu displaziju sa aseptičnom nekrozom glave femura.

3." nezadovoljavajuće» smatrao se rezultatom liječenja sa periodičnim pogoršanjem klinike u vidu ponavljanja bola u roku od 1 godine, ograničenja abdukcije i unutrašnje rotacije butine. Rendgenska slika zglobova kuka bez pozitivne dinamike u roku od 6 mjeseci. Razlozi za nezadovoljavajući ishod lečenja ove grupe pacijenata su nepoštovanje preporuka lekara i grubo kršenje režima.

"Nezadovoljavajući" rezultat je utvrđen kod 2 (9%) bolesnika iz grupe djece sa aseptičnom nekrozom glava femura. Praćenje svih pacijenata se nastavlja, djeca već idu u školu.

Nalazi.

1. Djeca sa kasnim pojavljivanjem i smanjenom veličinom jezgara okoštavanja glava femura su u riziku od Mayerove displazije. Potreban im je dispanzerski nadzor ortopeda do kraja rasta skeleta i obavezno poštivanje ortopedskog režima, jer djeca s Mayerovom displazijom mogu razviti ranu artrozu zglobova kuka.

2. Za podobnost dijagnoze "Mayerova displazija" potrebno je isključiti tipični oblik višestruke epifizne displazije.

3. Mayerova displazija, komplikovana aseptičnom nekrozom glava femura, zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa Legg-Calve-Perthesovom bolešću.

4. Nekomplikovane forme Mayerove displazije (bez aseptične nekroze i sa multicentričnom osifikacijom glava femura) zapravo ne zahtevaju lečenje i zahtevaju dinamičko praćenje u skladu sa ortopedskim režimom.

5. Kod Mayerove displazije sa aseptičnom nekrozom glave femura, za razliku od Legg-Calve-Perthesove bolesti, dugotrajna imobilizacija zglobova kuka je kontraindikovana.