Ventrikulær septumdefekt i hjertet: hvad er det, årsager, behandling, symptomer, tegn. Medfødt ventrikulær septaldefekt

VSD er en defekt interventrikulær septum hjerter. Denne patologi ret almindelig og repræsenterer en anomali i hjerteorganet. Denne anomali kommer til udtryk i et hul i skillevæggen mellem venstre og højre ventrikel.

Denne last prænatal udvikling forekommer fra 17% til 42% af tilfældene af intrauterin patologi. Mønstret for forekomsten fra barnets køn blev ikke overvåget.

Defekten kan opstå som en uafhængig afvigelse og tetralogi af Fallot (blå hjertesygdom). Tetralogi af Fallot omfatter 4 medfødte hjertefejl.

Defekter i væggen, af en lille (3 mm - 10 mm) skala, forårsager praktisk talt ikke ubehag i organet, og efter flere år opstår selvforening.

Hvornår stort hul Det anbefales at udføre korrektionen ved den operative metode. Patologi i septum forårsager lungebetændelse i en akut form, som manifesterer sig med en systematisk frekvens, samt konstant åndenød og forkølelse uden for sæsonen.

Klassificering af patologiske ændringer

Denne klassificering af patologien, hvor udledning af biologisk væske fra venstre ventrikel til højre ventrikel sker:

• Medfødt hjertesygdom - CHD - VSD;
• En integreret del af UPU af kombineret karakter;
• Kompliceret myokardieinfarkt.

Ifølge fokal lokalisering er patologi opdelt i:

• Defekten er perimembranøs;
• Defekt i muskelvæv
• Subaorta defekt.

Opdeling efter huldiameter:

• Hullet er større end aortadiameteren - BDZHP;
• Størrelsen er halvdelen af ​​diameteren af ​​aorta - SDJP;
• En åbning med en diameter mindre end en tredjedel af aorta-lumen - MJP.

Ætiologi af VSD

I perioden med fosterudvikling opstår der en åbning in utero i 1. trimester, i skillevæggen i højre og venstre ventrikler. I denne periode sammenlignes de enkelte dele af hjerteorganet, deres korrekte forbindelse til ét velkoordineret organ.

Hvis der på dette stadium er en indvirkning på det uformede organ af endogene faktorer, såvel som eksogene faktorer, opstår en defekt i den interventrikulære septum i et forkert dannet organ, eller ikke fuldt dannet.

Årsager i fosteret til et organ, der ikke er dannet korrekt - VSD-patologi:

• Genetisk arvelig faktor- Sandsynligheden for at få børn med patologier i hjerteorganet stiger i de familier, hvor børn med patologier og anomalier af hjertetypen allerede er født;
• Infektion hos en kvinde under udviklingen af ​​et barn i livmoderen - SARS, samt infektiøs parotitis, kopper, viral røde hunde;
• I den periode, hun fødte det ufødte barn, tog kvinden antibakterielle lægemidler, antimikrobielle stoffer, såvel som antiepileptiske lægemidler, hormonelle lægemidler;
• At leve under dårlige miljøforhold;
• Forgiftning af kroppen med alkohol;
• Narkotikaforgiftning;
• Beam stråling;
• Toksikose under graviditet i begyndelsen af ​​1. trimester;
• faste under graviditeten;
• Utilstrækkeligt forbrug af fødevarer rige på vitaminer og mikromineraler;
• Graviditet efter de fyldte fyrre, hvornår aldersrelaterede ændringer i den hormonelle sfære;
• Sygdomme endokrine system- hyperglykæmi;
• Thyrotoksikose sygdom;
• Konstant ophold i en tilstand af spænding og stress;
• Genstart af kroppen, hvilket afspejles i alvorligt overarbejde.

Hvordan forstyrres blodgennemstrømningen i en hjerteanomali (VSD)?

Fokus for VSD-vægdefekten mellem hjerteorganets ventrikler er lokaliseret i hjertemusklen eller i membranområdet (membrandefekt). Åbningen af ​​fokus er fra 0,5 cm til 3,0 cm. Hullets form kan være en cirkel, eller det kan være i form af en slids.

Hvis fokus ikke er mere end en centimeter, så påvirker dette ikke funktionen af ​​hjerteorganet og blodgennemstrømningen. Personen føler ingen tegn på hjertets unormale funktionalitet.

Hvis hullerne i skillevæggen er større end en centimeter, opstår der forstyrrelser i blodgennemstrømningssystemet.

I det øjeblik, hvor venstre ventrikel systole, kommer den biologiske væske ind i hullet i en øget mængde under et vist tryk, og kommer derefter ind i højre ventrikel, hvilket fører til dets patologi og hypertrofi af dets vægge.

Også under påvirkning af ukorrekt blodgennemstrømning udvider lungekarret sig, gennem hvilket venøst ​​blod kommer ind i lungerne. Trykket i lungekarret stiger, og følgelig øges trykket i arterierne i lungeorganet.

Disse arterier skaber spontant en spasme for ikke at overbelaste blod lunge. Som følge heraf kan der udvikles lungeinsufficiens.

Med diastole i venstre ventrikel indeholder den mindre blod end i dens højre-sidede nabo. Den venstre ventrikel udstøder blod bedre og tømmer bedre.

V dette tilfælde Den venstre ventrikel modtager en ny portion blod fra to kilder:

• Fra højre ventrikel gennem den patologiske åbning af VSD;
• Fra venstre atrium.

Denne situation i blodbanen skaber forudsætningerne for udviklingen af ​​patologi i venstre ventrikel - hypertrofi af dens væg og patologi af interatrial septum.

Med en konstant udledning i blodbanen gennem venstre ventrikel af blod, som er fortyndet med venøst ​​blod, er der mangel på ilt i blodbanen, hvilket fører til hypoxi af cellerne i vævene i de indre organer.

Overtrædelser normal funktion blodgennemstrømning inde i hjerteorganet kan forårsage dannelse af blodpropper og ved hjælp af blodgennemstrømningen overføre blodpropper til luftvejsorganerne og til hjernen.

Kliniske manifestationer af VSD afhænger af størrelsen af ​​defektfokus, patologiens varighed, organets kompenserende evner samt graden og hastigheden af ​​blodgennemstrømningsskader og ændringer i hæmodynamikken.

Symptomer for små foci af VSD-defekt

Små foci af en VSD-defekt anses for at være hullets radius op til en centimeter eller baseret på de individuelle karakteristika for størrelsen af ​​aortadiameteren. Disse er anomalier i den nederste del af septum.

Givet VSD defekt, barnet er født på det tidspunkt, der skyldes ham, uden nogen afvigelser og udviklingsforstyrrelser, både fysisk og psykisk.

Først fra de første minutter efter fødslen høres lyde i hjerteorganet. Denne støj kan endda høres bagfra. På dette stadium er dette det eneste tegn på den kliniske manifestation af VSD. Meget sjældent mærkes en vibrerende tilstand, når den påføres bryst arme.

Denne vibration afhænger af, at den biologiske væske passerer gennem patologiens lille interventrikulære diameter. Op til et år kan det lille hul lukke sig.

I en ældre alder dæmpes støjen, når barnet er i siddende eller stående stilling, samt efter en belastning af kroppen. Dette skyldes den næsten stramme kompression af åbningen af ​​denne patologi, spontan lukning opstår.

Symptomer på medium defekter og store foci af VSD

Mellemstore læsioner omfatter huller med en diameter på en centimeter til to centimeter, og store foci af patologi omfatter huller fra to centimeter til tre centimeter. Mange patienter med denne patologi (op til 45%) har lav kropsvægt - muskelsvind.

Når et barn vokser op, er der mangel på muskelvæv, hvilket fører til dystrofi varierende grader- fra første grad (mild) til tredje (alvorlig) grad af muskelsygdom.

Dette fænomen opstår fra det faktum, at muskelvæv ikke modtager den nødvendige mængde ilt, og muskelhypoxi udvikler sig. Den anden grund til dystrofi er en undervurderet appetit hos sådanne børn, og dette forårsager mangel på kalorier.

Tegn på VSD hos nyfødte:

• Besvær med sutterefleks - barnet holder ofte op med at sutte på brystet;
• Åndenød, når man sutter på brystet;
• Barnets hud er meget bleg;
• En blålig farvetone nær munden, når barnet græder, bliver det mere mærkbart;
• Fantastisk sved, især når man dier.

En fjerdedel af nyfødte har tegn på utilstrækkelig blodgennemstrømning, hvilket kan forårsage døden.

I fremtiden lider sådanne børn af luftvejssygdomme, rotovirusinfektioner, bronchiale sygdomme, inflammatoriske processer v lungevæv, såvel som patologier i lungecirklen af ​​blodgennemstrømning.

Åndenød hos et nyfødt barn bliver konstant, sådan et barn halter bagud i fysisk udvikling fra jævnaldrende og kan ikke lede aktivt billede liv.

Symptomer på VSD hos et barn på tre år:

• Barnets konstante klager over brystsmerter;
• Barnet mærker afbrydelser i hjerterytmens arbejde;
• Blødning fra næsen;
• besvimelsestilstand;
• Blålig nuance omkring næse og mund;
• Blå vises på spidserne af fingre og tæer;
• Åndenød i vandret position, hvilket bringer gener under søvn;
• Vedvarende tør hoste;
• Fysisk retardering i vækst og i rekruttering af muskelvæv.

Med auskultationsteknikken høres lyde i myokardiet med lav tonalitet, samt hvæsen i nederste dele lungelappen.

Et tegn på hævelse på nedre lemmer børn dukker ikke op.

Tegn hos en voksen

Hos voksne omfatter tegn på VSD og hjertesvigt:

• Åndenød under anstrengelse og i resten af ​​kroppen;
• Våd hoste;
• brystsmerter;
• forstyrret hjerteslag- arytmi.

Hvis en VSD opdages hos en kvinde i løbet af den intrauterin svangerskabsperiode, er det presserende at gennemgå en omfattende diagnostisk undersøgelse af hjerteorganet og blodgennemstrømningssystemet for at fastslå de nøjagtige diametre af patologisk fokus.

Hvis fokus på defekten er lille, så den generiske processen vil passere uafhængigt, også i hele graviditetsperioden, forventes der ikke krænkelser i hjertet.

Hvis defekten er af mellemstørrelse, kan sådanne lidelser i kroppen udvikle sig under graviditeten:

• Hjertefejl;
• Insufficiens af blodcirkulationssystemet;
• Hypoxi af indre organer;
• hævelse;
• Overtrædelse af hjertemusklens rytme - arytmi;
• Dyspnø.

Iltmangel under graviditeten påvirker den intrauterine dannelse af fosteret. Med hypoxi hos mor og barn øges risikoen for patologi af intrauterin udvikling.

På dette tidspunkt skal moderen tage medicin hjerteformål som er giftige for fosteret.

Derfor arver barnet ofte hjertefejl fra moderen. medfødt ætiologi. Med DMZHB med stor diameter er kvinder strengt forbudt at føde et barn. Hjertesygdomme bør behandles før graviditet planlægges.

niveauer

• Etape nummer 1. VSD manifesteres af stigninger i størrelsen af ​​hjerteorganet, såvel som stillestående blod i blodbanen og i lungernes kar. Rettidig diagnose af patologi og kvalificeret terapi er nødvendig. En kompliceret form for sygdommen på dette stadium er akut lungebetændelse og hævelse af lungevæv;
• Etape nummer 2. Kliniske manifestationer af hjertesygdomme på dette stadium er en spasme i lungearterien. Der er en spastisk tilstand i koronarkarrene. Dette er et svar på overstrækningen af ​​disse fartøjer fra højt tryk blod;
• Etape nummer 3. Dette stadium udvikler sig i fravær af VSD-terapi og har et alvorligt sygdomsforløb. Sygdommen udvikler kardiosklerose i en irreversibel form. Dette er stadiet af inoperabel kardiosklerose.

Inddeling efter kliniske træk

Ifølge de kliniske manifestationer og forløbet af patologien af ​​VSD er det opdelt i to typer:

Udviklingen af ​​en sygdom, der opstår asymptomatisk. At identificere denne patologi i dette sygdomsforløb er kun muligt ved at bestemme lydtonen.

På udvikling af VSD der er en stigning i hjerteorganets volumen, og det er muligt at bestemme den anden pulmonale tone af hjertelyden. Med denne tone bestemmes en lille åbning af septum mellem hjerteventriklerne.

Det er nødvendigt at blive observeret af en kardiolog i mindst 12 kalendermåneder.

Hvis støjen i hjerteorganet forsvinder i løbet af observationsperioden, og andre symptomer på patologien ikke vises, lukkes åbningen af ​​selve septumet.

Hvis støjen opstår i mere end sen periode eventuelt kirurgisk indgreb. Hos 5 % af nyfødte babyer, der har fødsels fejl hjertemuskel, inden for leveåret vokser defekten (hullet) mellem hjertekamrene til af sig selv.

En stor defekt i åbningen af ​​skillevæggen mellem hjertets ventrikler i det symptomatiske sygdomsforløb og med manifestationer af hjerteformen for insufficiens. Med denne sygdomsgrad er det let at diagnosticere ved ekkokardiografi.

Ved diagnosticering af VSD, evt følgesygdomme og lægen ordinerer medicin.

Den konservative behandlingsmetode giver i de fleste tilfælde positive resultater. Hvis denne behandling er ineffektiv, så ved hjælp af kirurgisk indgreb fejlen er rettet.

Kompliceret form

En kompliceret form for VSD er ændringer i hjerteorganet uden ordentlig professionel behandling.

Kompliceret hjertesygdom manifesteres af sådanne sygdomme:

• Hypotrofi af muskelvæv er en vævsforstyrrelse, der fører til vægttab. Hos et barn med denne patologi er fysisk udvikling og ydeevne af organer og alle kropssystemer. Hjertefejl er hovedårsagen fejlernæringssygdomme. Ved alvorlig underernæring udvikler barnet muskelvævsdystrofi. Behandlingen af ​​underernæring har et klart mål - at genoprette balancen næringsstoffer i barnets krop i overensstemmelse med dets alder. Et sygt barn bruges til behandling af lægemidler, der øger appetitten, hormonbehandling;
• Eisenmengers syndrom er en sygdom med pulmonal hypertension, som har en irreversibel proces. Med fælles udvikling med VSD giver det anledning til en alvorlig patologi af kardiologisk karakter. Symptomerne kommer til udtryk i: smerter i brystområdet, bevidsthedstab og besvimelse, hoste. Behandlingsmetode - kirurgi;
• Endokarditis af bakteriel karakter- betændelse i hjerteorganets indre beklædning forårsaget af en stafylokokkinfektion. Sygdommen viser sig ved forgiftning, feber, åndedrætsbesvær, samt udslæt, asteni. Behandling denne sygdom- det er en velkomst antibakterielle lægemidler trombolytiske midler, immunstimulerende midler;
• Aorta form for insufficiens- en patologi af medfødt eller erhvervet karakter, som viser sig i ufuldstændig lukning af aortaklappen. Behandling af denne patologi er ventiludskiftning;
• aortaaneurisme;
• Lungebetændelse, som har den egenskab, at de bestandigt vender tilbage;
• Ciliær form for arytmi;
• Insufficiens af hjertets udseende;
• Embolisme af kranspulsårerne;
• Lungeemboli;
• myokardieinfarkt;
• lunge byld;
• Iskæmisk slagtilfælde;
• hjerteblok;
• Dødeligt udfald.

Diagnostik

Diagnostisk test af sygdommen - omfatter undersøgelse af patienten og instrumentelle metoder undersøgelser. Ved hjælp af auskultationsmetoden opdager kardiologen hjertemislyde og bestemmer deres tonus.

Ifølge støjen i hjertet kan der stilles en foreløbig diagnose - VSD.

For at stille en nøjagtig diagnose og korrekt udarbejde et behandlingsregime, skal du gennemgå en instrumentel undersøgelse:

• Ekkokardiografi (ultralyd)- en metode til at detektere defektens fokus, dens størrelse samt trykretningen i blodbanen. Hjertekamre og blodgennemstrømning undersøges;
• Elektrokardiografi- bestemmer konsekvenserne af defekten: ventrikulær hypertrofi, arytmi samt patologi i sinusknuden;
• Fonokardiografi- Dette er en metode til at bestemme hjertemislyde, deres tonalitet. Selv sådanne støj, som ikke er defineret ved auskultation, er defineret;
• dopplerografi- en metode til førsteprioritet diagnostik. Vurderer blodgennemstrømningshastigheden, driften af ​​ventilerne, der arbejder i VSD'ens patologi;
• røntgenbillede- med VSD øges hjerteorganets dimensioner, derfor vil de nøjagtige dimensioner af stigningen blive afsløret af røntgenskyggen;
• Angiokardiografi- Der er tale om en kompleks undersøgelse i VSD, som består af indføring af et særligt stof i hjertet. Denne teknik bestemmer den nøjagtige størrelse af defekten;
• Pulsoximetri- bestemmelse af oxyhæmoglobin i kroppen, dets mængde i blodplasma;
• Tomografi (magnetisk resonans)- dette er en teknik, der mere præcist bestemmer alle parametre i hjerteorganet, såvel som en septaldefekt i VSD og afvigelser, der er fremkaldt af hjertesygdomme;
• Hjertekateterisering- denne metode til at diagnosticere hjertemusklen indefra, giver dig mulighed for at se den nøjagtige placering af defektens fokus og dens størrelse.

Terapeutiske foranstaltninger for VSD

Hvis i et lille barn hullet ikke er lukket før 12 kalendermåneder af livet, men ikke stiger, så udføres lægemiddelbehandling. Sådan en lille patient under opsyn af en læge indtil treårsalderen.

Små foci af defekten vokser sammen af ​​sig selv, og der er ingen grund til at tage medicin. Hvis fejlen forbliver den samme, skal du tage medicin.

Lægemiddelbehandling fører ikke til et fald i defektens fokus, men forhindrer overgangen af ​​VSD til en kompliceret form.

Tildelte grupper af lægemidler:

• Hjerteglykosider- i stand til at øge funktionaliteten af ​​myokardiet og justere hjertets rytme - stoffet Digoxin, Korglikon;
• Diuretika- reducer blodtryksindekset (blodtryk), og fjern også overskydende væske fra kroppen - Indapamid, Furosemid;
• Gruppe af hjertebeskyttere- forbedrer ernæringen af ​​myokardiet, øger dets arbejde - stoffet Riboxin, Panangin;
• Antikoagulanter- tillad ikke at danne blodpropper - lægemidlet Fenilin;
• Betablokkere- normalisere den korrekte sammentrækning af hjertemusklen - lægemidlet Bisoprol;
• ACE-hæmmere- Captopril.

hjertekirurgi

Indikationer for kirurgisk indgreb i hjerteorganet:

• Medfødte misdannelser af myokardiet, der ledsager VSD;
• Der er ingen positiv dynamik i lægemiddelbehandling;
• Hjertesvigt med tilbagefald;
• Lungebetændelser konstant tilbagevendende;
• Downs syndrom;
• Kraniets volumen stiger;
• Pulmonal hypertension;
• Stor størrelse DMZHB.

Gode ​​resultater i behandlingen af ​​VSD i hjertekirurgi har vist følgende metoder:

• Plastikkirurgi til korrektion af en medfødt defekt - et plaster påføres hullet og sys (store huller), små huller sys simpelthen sammen. Denne teknik refererer til åben hjertekirurgi;
• Korrektion af den endovaskulære metode — denne teknik er ikke åben drift på kroppen, så det er mindre traumatisk. Gennem indsnittet af venen på låret, ved hjælp af et kateter, installeres et net, der lukker lumen;
• Palliativ teknik - brugt i pædiatrien fra de første dage af en babys liv. Hjertekirurger indsnævrer lumen i lungepulsåren, og reducerer på den måde trykket i arterien. Dette er en mellemoperation, der kan give barnet en chance for normal udvikling.

Handicap i CHD

Handicap med medfødt hjertesygdom modtages af babyer efter kirurgisk indgreb på hjertet, såvel som med defekten Tetralogy of Fallot og med andre komplekse defekter.

Handicap for børn fastsættes på følgende vilkår: 6 kalendermåneder, halvandet år, 5 år og op til 16 års alderen.

Efter det fyldte 16. år gennemgår barnet en lægekommission og får et handicap efter voksenkriterier.

Forebyggende handlinger

En kvinde bør begynde forebyggende foranstaltninger for at forhindre patologien af ​​VSD, før hun bliver gravid. Før du planlægger en graviditet, er det værd at blive vaccineret og udføre laboratorieundersøgelser.

I den periode, hvor hun føder et barn, især i første trimester af intrauterin fosterdannelse, skal en kvinde undgå hypotermi, vira (skoldkopper, mæslinger, røde hunde) og infektioner, der kan påvirke den intrauterine udvikling af hjerteorganet og karsystemet negativt.

Selvmedicinering under graviditet er kontraindiceret. I denne periode kan enhver medicin, der ikke er ordineret af en læge, forårsage en række patologier hos et ufødt barn.

VSD prognose

I de fleste tilfælde er prognosen for denne sygdoms liv gunstig. Op til 65% af defekterne vokser over i det første år af livet, det vigtigste er at etablere en diagnose rettidigt og træffe foranstaltninger for at eliminere patologien.

En ventrikulær septaldefekt (VSD) er et hul i væggen, der adskiller hulrummene i højre og venstre ventrikler.

Generel information

Denne tilstand fører til unormal blanding (shunting) af blodet. V kardiologisk praksis Denne defekt er den mest almindelige medfødt patologi hjerter. Kritiske tilstande med VSD udvikler sig med en frekvens på enogtyve procent. Både mandlige og kvindelige babyer er lige modtagelige for forekomsten af ​​denne defekt.

VSD i fosteret kan isoleres (det vil sige den eneste eksisterende anomali i kroppen) eller en del af komplekse defekter (atresi af trikuspidalklappen, transposition af kar, fælles arterielle trunker, tetralogi af Fallot).

I nogle tilfælde er den interventrikulære septum fuldstændig fraværende, en sådan defekt kaldes hjertets eneste ventrikel.

VSD klinik

Symptomer på en ventrikulær septumdefekt opstår ofte i de første dage eller måneder efter en babys fødsel.

Til de fleste hyppige manifestationer laster inkluderer:

• stakåndet
• hudcyanose (især fingerspidser og læber);
• mistet appetiten;
• cardiopalmus;
• hurtig træthed;
• hævelse i mave, fødder og ben.

VSD ved fødslen kan være asymptomatisk, hvis defekten er lille nok, og viser sig kun i mere alvorlige tilfælde. sene datoer(seks år eller mere). Symptomatologien afhænger direkte af størrelsen af ​​defekten (hullet), men støjen, der høres under auskultation, bør advare lægen.

VSD hos fosteret: årsager

Eventuelle medfødte hjertefejl vises på grund af forstyrrelser i udviklingen af ​​organet i de tidlige stadier af embryogenese. En vigtig rolle spilles af eksterne miljømæssige og genetiske faktorer.

Ved VSD i fosteret bestemmes en åbning mellem venstre og højre ventrikel. Det muskulære lag i venstre ventrikel er mere udviklet end i det højre, og derfor trænger det iltberigede blod fra hulrummet ind i det højre og blandes med iltfattigt blod. Som følge heraf tilføres mindre ilt til organer og væv, hvilket i sidste ende fører til kroniske iltsult organisme (hypoxi). Til gengæld medfører tilstedeværelsen af ​​et ekstra volumen blod i højre ventrikel dets udvidelse (udvidelse), myokardiehypertrofi og som et resultat forekomsten af ​​højre hjertesvigt og pulmonal hypertension.

Risikofaktorer

De nøjagtige årsager til VSD hos fosteret er ukendte, men en vigtig faktor er forværret arv (det vil sige tilstedeværelsen af ​​en lignende defekt hos de pårørende).

Derudover spiller faktorer, der er til stede under graviditeten, også en stor rolle:

Klassifikation

Der er flere muligheder for placeringen af ​​VSD'en:

• Konoventrikulær, membranøs, perimembranøs VSD hos fosteret. Det er den mest almindelige placering af defekten og tegner sig for cirka firs procent af alle sådanne defekter. En defekt findes på den membranøse del af septum mellem ventriklerne med en sandsynlig spredning til output, septal og dets indgangssektioner; under aortaklappen og trikuspidalklappen (dens septumblad). Ganske ofte opstår der aneurismer i den membranøse del af septum, som efterfølgende forårsager lukning (helt eller delvist) af defekten.
• trabekulær, muskuløs VSD hos fosteret. Det findes i 15-20% af alle sådanne tilfælde. Defekten er fuldstændig omgivet af muskler og kan være placeret i enhver del af den muskulære del af skillevæggen mellem ventriklerne. Flere lignende patologiske huller kan observeres. Oftest lukker sådanne JMP'er i fosteret spontant spontant.
• Infrapulmonære, subarterielle, infundibulære og crestal-udstrømningskanalåbninger tegner sig for ca. 5% af alle sådanne tilfælde. En defekt er lokaliseret under udgangen eller kegleformede sektioner af skillevæggen. Ganske ofte er denne VSD på grund af prolaps af højre folder kombineret med aorta-insufficiens;
• Defekter i den bringende trakt. Hullet er placeret i området af indløbssektionen af ​​septum, direkte under området for vedhæftning af ventrikulær-atriale klapper. Oftest ledsager patologi Downs syndrom.

Oftest findes enkelte defekter, men der er også flere defekter i skillevæggen. VSD kan være involveret i kombinerede hjertefejl, såsom tetralogi af Fallot, vaskulær transposition og andre.

I overensstemmelse med dimensionerne skelnes følgende defekter:

• lille (symptomer er ikke udtrykt);
• medium (klinikken opstår i de første måneder efter fødslen);
• stor (ofte dekompenseret, med tydelige symptomer, alvorligt forløb og komplikationer, som kan føre til døden).

Komplikationer af VSD

Med en lille defekt kan kliniske manifestationer slet ikke forekomme, eller hullerne kan spontant lukke umiddelbart efter fødslen.

Ved større defekter kan følgende alvorlige komplikationer opstå:

• Det er karakteriseret ved udviklingen af ​​irreversible ændringer i lungerne som følge af pulmonal hypertension. Denne komplikation kan udvikle sig hos både små og ældre børn. I en sådan tilstand bevæger en del af blodet sig fra højre til venstre ventrikel gennem et hul i skillevæggen, fordi det på grund af hypertrofi af myokardiet i højre ventrikel er "stærkere" end den venstre. Derfor trænger iltfattigt blod ind i organer og væv, og som et resultat udvikler kronisk hypoxi, manifesteret af et blåligt skær (cyanose) af neglefalangerne, læberne og huden generelt.
• Hjertefejl.
• Endokarditis.
• Slag. Kan udvikle sig med store septumdefekter på grund af turbulent blodgennemstrømning. Måske dannelsen af ​​blodpropper, som efterfølgende kan tilstoppe hjernens kar.
• Andre patologier i hjertet. Arytmier og valvulære patologier kan forekomme.

VSD hos fosteret: hvad skal man gøre?

Oftest opdages sådanne hjertefejl på den anden planlagte ultralyd. Du skal dog ikke gå i panik.

• Du skal leve et normalt liv og ikke være nervøs.
• Den behandlende læge bør omhyggeligt observere den gravide kvinde.
• Hvis defekten opdages under den anden planlagte ultralyd, vil lægen anbefale at vente på den tredje undersøgelse (ved 30-34 uger).
• Hvis defekten opdages ved tredje ultralyd, ordineres endnu en undersøgelse inden fødslen.
• Små (f.eks. VSD 1 mm i fosteret) åbninger kan lukke spontant før eller efter fødslen.
• Konsultation med en neonatolog og føtal ECHO kan være påkrævet.

Diagnostik

Det er muligt at mistænke tilstedeværelsen af ​​en defekt ved auskultation af hjertet og undersøgelse af barnet. Men i de fleste tilfælde lærer forældre om tilstedeværelsen af ​​en sådan defekt allerede før fødslen af ​​babyen under rutinemæssige ultralydsundersøgelser. Tilstrækkeligt store defekter (for eksempel VSD 4 mm i fosteret) påvises som regel i andet eller tredje trimester. Små kan opdages efter fødslen ved en tilfældighed, eller når der opstår kliniske symptomer.

En diagnose af JMP hos et nyfødt eller ældre barn eller voksen kan stilles ud fra:

• Patientens klager. Denne patologi er ledsaget af åndenød, svaghed, smerter i hjertet, bleghed i huden.
• Sygdommens historie (tidspunkt for debut af de første symptomer og deres forhold til stress).
• Livshistorie (bebyrdet arvelighed, mors sygdom under graviditeten og så videre).
• Generel undersøgelse (vægt, højde, alderssvarende udvikling, hudfarve osv.).
• Auskultation (støj) og percussion (udvidelse af hjertets grænser).
• Undersøgelse af blod og urin.
• EKG-data (tegn på ventrikulær hypertrofi, lednings- og rytmeforstyrrelser).
• Røntgenundersøgelse (ændret hjerteform).
• Vetrikulografi og angiografi.
• Ekkokardiografi (dvs. ultralyd af hjertet). Dette studie giver dig mulighed for at bestemme placeringen og størrelsen af ​​defekten, og med dopplerometri (som kan udføres selv i den prænatale periode) - volumen og retning af blod gennem hullet (selvom CHD - VSD i fosteret er 2 mm i diameter).
• Kateterisering af hjertehulerne. Det vil sige indføringen af ​​et kateter og bestemmelsen ved hjælp af tryk i hjertets kar og hulrum. I overensstemmelse hermed træffes der en beslutning om den videre taktik til at håndtere patienten.
• MR. Tildel i tilfælde, hvor det ikke er informativt.

Behandling

Når en VSD opdages i fosteret, følges forventningsfuld behandling, da defekten spontant kan lukke før fødslen eller umiddelbart efter fødslen. Efterfølgende, mens diagnosen opretholdes, er kardiologer engageret i håndteringen af ​​en sådan patient.

Hvis defekten ikke forstyrrer blodcirkulationen og almen tilstand patient, bliver de blot observeret. Ved store huller, der krænker livskvaliteten, træffes der beslutning om at udføre en operation.

Kirurgiske indgreb for VSD kan være af to typer: palliativ (begrænsning af pulmonal blodgennemstrømning ved tilstedeværelse af kombinerede defekter) og radikal (fuldstændig lukning af hullet).

Driftsmetoder:

• På et åbent hjerte (for eksempel med tetralogi af Fallot).
• Hjertekateterisering med kontrolleret lapning af defekten.

Forebyggelse af ventrikulær septumdefekt

Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger for VSD hos fosteret, men for at forhindre CHD er det nødvendigt:

Vejrudsigt

Med små VSD'er i fosteret (2 mm eller mindre) er prognosen gunstig, da sådanne huller ofte lukker spontant. I nærvær af store defekter afhænger prognosen af ​​deres lokalisering og tilstedeværelsen af ​​en kombination med andre defekter.

Forskellige former for ventrikulær septumdefekt (VSD) findes hos børn i de første leveår.

Det er ekstremt sjældent hos voksne.

Denne misdannelse er farlig med stor sandsynlighed for at udvikle pludselig død.

Dette aspekt er problemets største presserende karakter. Rettidig opdagelse af det giver dig mulighed for at redde patientens liv.

Hvad er patologi

En ventrikulær septaldefekt kaldes "hvid" medfødt hjertesygdom (CHD) med øget blodgennemstrømning. Dette skyldes sen optræden hudcyanose. Sådanne defekter omfatter primære og sekundære shunts i interatrial septum (ASA).

Den interventrikulære septum adskiller højre og venstre del af hjertet. Normalt er der ingen besked. Denne defekt er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en shunt mellem ventriklerne. Dette forårsager de karakteristiske symptomer.

Dens dimensioner spænder fra et par mm til totalt fravær skillevægge med dannelsen af ​​et enkelt hulrum i ventriklerne. I sidstnævnte tilfælde har en ventrikulær septaldefekt hos en nyfødt en dårlig prognose og fører til døden.

Det er sjældent hos voksne af flere årsager:

• spontan lukning i barndommen;
• kirurgisk korrektion af defekten;
• høj dødelighed.

Ventrikulær septumdefekt er et problem i pædiatrisk kardiologi.

Mekanismer til udvikling af hæmodynamiske lidelser

Med CHD af typen VSD er der en krænkelse af den normale blodgennemstrømning, hvis grad afhænger af visse forhold:

• hjerteoutput;
• defekt størrelse;
• modstand mod øget belastning af fartøjer af små og store cirkler cirkulation.

Mekanismen for forstyrrelse af normal hæmodynamik i interventrikulær defekt gennemgår flere stadier:

1. Den primære udledning af blod fra hulrummet i venstre ventrikel til højre gennem hullet under hjertekontraktion. Der er en stigning i pulmonal blodgennemstrømning. Konsekvensen af ​​denne proces er volumen overbelastning af venstre ventrikel og atrium.
2. kompenserende fase. I dette tilfælde opstår en stigning i muskellaget i venstre ventrikel på grund af øget belastning - hypertrofi. Hvis defekten er lille (op til 2 mm), så manifesterer symptomerne sig ikke i lang tid.
3. Udviklingen af ​​pulmonal hypertension er typisk for en defekt med en shuntstørrelse på mere end 5-6 mm. Det opstår på grund af et fald i lumen af ​​arterierne på grund af deres hypertrofi. Dens udseende forekommer i sådanne tilfælde i de første måneder af livet. Pulmonal hypertension bestemmer sværhedsgraden af ​​VSD.
4. Omdirigering af blodudledning fra højre mod venstre. Dette kaldes Eisenmengers syndrom. Klinisk viser dette sig ved cyanose af huden.
5. Dekompensatorisk stadium, som er karakteriseret ved en stigning i højre og venstre del af hjertet med udvikling af alvorlig kredsløbssvigt. Det betragtes som en terminal form for last.

Årsager til udvikling

Med medfødte hjertefejl er VSD en konsekvens af intrauterin udvikling i strid med dannelsen af ​​det kardiovaskulære system.

Faktorer, der fremkalder en sådan defekt i embryogenese, er opdelt i 2 grupper:

1. Fra mors side:
2. tilstedeværelsen af ​​medfødt hjertesygdom hos nære slægtninge;
3. overført virale infektioner i første halvdel af graviditeten - mæslinger røde hunde, skoldkopper enteroviruslæsioner, mæslinger;
4. svær toksikose;
5. kronisk alkoholisme;
6. rygning;
7. intravenøs stofmisbrug.
8. Fra siden af ​​fosteret:
9. intrauterin væksthæmning og kronisk hypoxi (især i første trimester);
10. kromosomale sygdomme: Downs syndrom, hypogenitalisme, mikrocefali;
11. ganespalte kombineret med læbespalte.

Processen med dannelse af det kardiovaskulære system i fosteret forværrer den samtidige kombination af flere faktorer.

Klassifikation

En ventrikulær septaldefekt kan være:

• isoleret;
• kombineret med andre defekter i Fallot-gruppen, stenose i munden lungepulsåren, åben ductus arteriosus.

Af størrelsen af ​​defekten er der 3 muligheder:

• Tolochinov-Rogers sygdom, når shunten er lille (1-2 mm);
• restriktiv ventrikulær septaldefekt, hvor dens størrelse er mindre end aortaens diameter;
• ikke-begrænsende - den mest ugunstige. Det er kendetegnet ved store dimensioner, der overstiger diameteren af ​​aorta.

Afhængigt af hvor shunten er placeret i den interventrikulære septum, klassificeres defekten som følger:

1. Perimembranøs udgør mest alle identificerede defekter. Hullet er placeret i den øverste del af skillevæggen.
2. Subarteriel (subaorta), kombineret med insufficiens af hjertets valvulære apparat.
3. Muskulær variant af ventrikulær septumdefekt. Et træk ved denne lokalisering er muligheden for dannelsen af ​​flere shunts. Skillevæggen antager samtidig form af "schweizerost".
4. Levere.

Sådanne typer adskillelse af ASD er vigtige for at bestemme individuelle behandlingstaktikker.

Hovedsymptomer

Lille ventrikulær septaldefekt hos børn asymptomatisk forløb vice. Det kan opdages tilfældigt under en rutineinspektion.

Med mellemstore og store størrelser af shunten bemærker patienterne:

• forsinkelse i fysisk udvikling;
• stakåndet
• hurtig træthed;
• dårlig træningstolerance;
• kronisk træthed;
• hjerteslag;
• hyppige akutte luftvejsinfektioner;
• cyanose af hud og slimhinder;
• hæmoptyse.

Den alvorligste defekt opstår hos børn ældre end 2 måneder med en stor defekt. Deres symptomer er udtalte og udvikler sig hurtigt.

Diagnostik

Tidlig påvisning af VSD omfatter følgende trin:

• indsamling af klager;
• undersøgelse af patientens sygehistorie, herunder den intrauterine udviklingsperiode og patologi af graviditeten;
• fysisk undersøgelse;
• laboratorieprøver;
• instrumentelle forskningsmetoder.

På almindelig eksamen hos patienter med VSD henledes opmærksomheden på:

• bleghed af huden;
• cyanose af huden (især den nasolabiale trekant);
• deformation af fingre og negle af typen af ​​trommestikker og urglas;
• hjertepukkel (deformitet af brystet);
• systolisk tremor ind nederste halvdel venstre side af brystbenet;
• øget apikale impuls under hjertesammentrækninger;
• auskultatorisk: patologiske grove lyde af en vis lokalisering, tegn på pulmonal hypertension, yderligere toner, takykardi eller arytmier.

I resultaterne laboratorieforskning specifikke funktioner karakteristisk for VSD er ikke detekteret. Erytrocytose ses ofte stort antal erytrocytter) i generel analyse blod på grund af langvarig hypoxi.
Fra yderligere metoder diagnostik viser følgende:

1. Almindelig røntgenbillede af brystet. På billedet med VSD afslører:
2. udvidelse af de venstre dele af hjertet;
3. styrkelse af lungemønsteret;
4. reduktion af aortabuen;
5. udvidelse af lungearterien.
6. Et EKG, der viser overbelastning i højre og venstre hjerte.
7. 24-timers Holter undersøgelse for at opdage arytmier.
8. Ultralydsundersøgelse, som gør det muligt at diagnosticere en defekt, dens lokalisering, størrelse og patologisk blodgennemstrømning, graden af ​​pulmonal hypertension. Det kan udføres transthoracalt og transesophagealt. Ifølge resultaterne af ultralyd er en restriktiv og ikke-begrænsende type defekt udstillet. I det første tilfælde er trykgradienten mellem venstre og højre ventrikler større end 50 mm Hg, og diameteren af ​​defekten er mindre end 80% af aortaklappens funktionelle ring. Med restriktiv VSD er værdierne omvendt.
9. Hjertekateterisering og angiografi, afklaring af relaterede defekter, tilstanden af ​​den vaskulære seng.

Diagnosen stilles med et karakteristisk auskultatorisk billede og visualisering af defekten på ultralyd.

Terapimetoder

Behandling for VSD omfatter:

• generelle anbefalinger;
• medicinske præparater;
• kirurgisk indgreb.

Medicin ordineres symptomatisk for tegn på hjertesvigt, rytmeforstyrrelser, pulmonal hypertension. Der er intet universalmiddel mod VSD!

Kirurgi

Kirurgisk behandling udføres i henhold til strenge indikationer:

1. Tegn på hjertesvigt og hyppige infektioner luftrør trods tilstrækkelig konservativ terapi.
2. Asymptomatisk variant af forløbet af defekten hos børn ældre end 5 år.
3. Ingen klager hos børn under 5 år ved tilstedeværelse af udvidelse af hjertehulerne, valvulær insufficiens, rytmeforstyrrelser.

Kirurgi er kontraindiceret ved høj pulmonal hypertension. Kirurgisk behandling af nyfødte med en lille defekt (op til 3 mm) udføres ikke, da det er muligt at lukke det på egen hånd i en alder af 1-4 år. Hvis defekten fortsætter, udføres operationen i sådanne tilfælde efter 5 år. Prognosen for disse børn er gunstig.

Hvis en ventrikulær septumdefekt hos nyfødte er ledsaget af hjertesvigt, er af mellem eller stor størrelse, er kirurgisk behandling indiceret indtil 3 måneders alderen.

Essensen af ​​selve operationen er shuntens plasticitet. Samtidig påføres et plaster og sys med en kontinuerlig søm. Det udføres under generel anæstesi under kardiopulmonal bypass.

Efter operationen observeres barnet i mindst 3 år. Gentagen kirurgisk behandling er ordineret, hvis der er opstået rekanalisering af VSD (en del af plasteret er løsnet).

Hvorfor er det nødvendigt at behandle

VSD, hvis ubehandlet, fører til alvorlige komplikationer:

• tromboembolisme;
• pludselig død;
• fatale arytmier;
• infektiøs endocarditis;
• akut venstre ventrikelsvigt.

For et barn med deres udvikling sker døden i en stor procentdel af tilfældene.

En ventrikulær septaldefekt skal straks identificeres og behandles. Hvis du forsinker at kontakte en læge, fører patologi til triste konsekvenser.

Derfor er det vigtigt at vide, hvad VSD er, og hvad det truer.

Problemer med differentialdiagnose i isoleret VSD med stor venstre-højre shunt forekommer hos spædbørn og ældre børn med høj PVR. I tilfælde, hvor ekkokardiografiske fund er tvivlsomme, er hjertekateterisering indiceret for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en VSD og relaterede abnormiteter. Ventrikulær septumdefekt skal differentieres fra alle defekter, der kan kompliceres af høj pulmonal hypertension:

fælles arteriel stamme;

aortopulmonal septaldefekt;

udledning hovedfartøjer fra højre ventrikel;

fra isoleret stenose af lungearterien;

medfødt insufficiens mitralklap;

aortastenose.

naturligt flow

Små defekter viser sig sædvanligvis ikke klinisk, medmindre der er opstået akut eller subakut tilbagevendende bakteriel endocarditis med udviklingen af ​​et reumatisk syndrom.

Ved moderate og store defekter er der en opbremsning i vækst og udvikling, et fald i træningstolerance, tilbagevendende lungeinfektioner og hjertesvigt i spædbarnsalderen.

Spontan reduktion eller lukning af defekten

Spontan reduktion i størrelse eller lukning af en interventrikulær defekt er et almindeligt fænomen. Denne kendsgerning blev første gang beskrevet af French i 1918. Han fandt ud af, at støjen og skælven forsvandt i en lille dreng i en alder af 5. I øjeblikket er dette fænomen blevet registreret i perimembranøse og muskulære defekter i forskellige aldre, fra prænatal til voksen. Ifølge en undersøgelse foretaget af Paladini et al. lukker 46 % af defekterne sig før fødslen, 23,1 % i løbet af det første leveår, og kun 30,8 % forbliver åbne. Heraf består kun 15,8 % af defekterne med en diameter på mindre end 3 mm, mens 71,4 % af defekterne med en diameter på over 3 mm er åbne. Som forventet lukkede ingen af ​​de ikke-alignede defekter sig, i modsætning til de perimembranøse defekter og muskulære trabekulære defekter. Andre forfattere giver lignende data.

Sandsynligheden for spontan lukning af defekter falder betydeligt efter det første leveår. En undersøgelse viste, at i en alder af 10 lukkede 75 % af de små defekter spontant, hvoraf 83 % var muskeldefekter. Karakteristisk er hyppigheden af ​​lukning af defekter hos piger højere end hos drenge.

Mekanismerne for lukning af perimembranøse og muskeldefekter er forskellige. Den mest almindelige mekanisme til lukning af perimembranøse defekter er fordobling af trikuspidalklappens væv eller progressiv stigning af trikuspidalklappens septalspids til kanten af ​​ventrikulær defekt. På basis af angiokardiografiske tegn på VSD blev denne proces tidligere sammenlignet med den såkaldte aneurysmale transformation af den membranøse septum. Efterhånden er det blevet klart, at vævet, der dækker den perimembranøse defekt, hverken er aneurisme eller stammer fra membranskillevæggen. Det auskultatoriske billede af en afsluttende perimembranøs defekt er karakteriseret ved udseendet af et tidligt systolisk klik og en sen systolisk crescendo-mislyd. Ekkokardiografiske undersøgelser har bekræftet, at en membranøs septal aneurisme indikerer en tendens til spontan reduktion eller lukning af den perimembranøse defekt. Ikke kun små, men også mellemstore og store defekter kan lukke eller falde i størrelse. Dette reducerer symptomerne på hjertesvigt.

Små muskeldefekter lukkes med en prop af fibrøst væv, muskelbundter eller hypertrofieret myokardium i højre ventrikel.

Prolapsende ind i defekten reducerer højre og ikke-koronar aortaklapblade initialt venstre-højre shunten. Udviklingen af ​​aortaklapinsufficiens peger på denne mekanisme til lukning af defekter. Hos nogle patienter kan indlægssedlen, der prolapser ind i højre ventrikel, delvist blokere ekskretionskanalen. En stor membranøs septal aneurisme kan også hindre blodstrømmen fra højre ventrikel.

Højre ventrikulær udstrømningskanal obstruktion

Hos 3-7 % af patienterne udvikles erhvervet muskulær stenose i højre ventrikeludstrømningskanal, som blev beskrevet detaljeret for 50 år siden. Forsnævring af den højre ventrikulære udstrømningskanal kan være forårsaget af anterior forskydning af den koniske septum, som i starten skaber en trykgradient mellem ventrikel og lungearterien. Hypertrofi af den koniske septum fører til progressiv obstruktion over tid. Hos patienter med en perimembranøs ventrikulær septumdefekt skyldes forsnævringen hypertrofi af unormale muskelbundter i højre ventrikel. Hypertrofi hjælper med at reducere størrelsen af ​​septaldefekten. Udviklingen af ​​obstruktion observeres oftere med en højresidet aortabue og en mere vandret orientering af udskillelseskanalens akse. Forsnævringen af ​​udskillelseskanalen er ledsaget af et fald i venstre-højre shunt, nogle gange med shunt-vending og cyanose.

Aortaklapinsufficiens

Prioriteten for den anatomiske beskrivelse af anomalien, herunder VSD og aorta-insufficiens, tilhører den italienske patolog Breccia og refererer til 1906. Den første klinisk beskrivelse også lavet af de italienske læger Laubry og Pezzi i 1921, som tjente som grundlag for at navngive anomalien ved deres navne. I 1958 gav Scott et al klassisk beskrivelse syndrom.

Direkte kontakt mellem aortaklappen og VSD fører i 1,4-6,3% af tilfældene til nedhængning af folderne og aorta-insufficiens. I Fjernøsten-regionen er dens frekvens højere - 15-20%. Prolaps af aortaklapbladet, der fører til aorta-insufficiens, forekommer normalt med subarteriel VSD og, mindre almindeligt, med en perimembranøs defekt. Gennem defekten stikker tilstødende foldere af aortaklappen ind i udstrømningskanalen i højre ventrikel. Prolaps af den ikke-koronare folder er noteret med en perimembranøs defekt. Årsagen til folderprolaps er manglen på muskelstøtte og sugeeffekten af ​​injektionen af ​​en højhastighedsblodstråle, der strømmer gennem defekten. På den tidlig stadie folderprolaps forekommer kun i den systoliske fase hjertecyklus på grund af Venturi-effekten. På et senere tidspunkt øges nedbøjningen af ​​folderen ved siden af ​​defekten i den diastoliske fase, da diastolisk tryk i aorta virker det på det forstørrede område af den strakte folder. Yderligere progression af insufficiens skyldes betydelig skade på ventilerne og udvidelse af annulus. Et sænket ventilblad kan helt dække defekten. Blodshunten forsvinder, og aorta-insufficiensen øges gradvist.

Nogle tilfælde af en aneurisme i sinus af Valsalva er sandsynligvis stadiet af prolaps af aortaklappen med fuldstændig udslettelse af defekten. Lejlighedsvis opstår perforation i den prolapsende folder med aorta regurgitation i højre ventrikel.

Klinisk mærkbar regurgitation forekommer aldrig i løbet af det første leveår, selvom 2D og Doppler ekkokardiografi allerede tidlig alder opdage deformation, forlængelse og prolaps af aorta cusps ind i defekten og minimal aorta insufficiens. Den resulterende insufficiens af aortaklappen skrider gradvist frem.

Prolaps af aortaklapbladet hos 40% af patienterne er kombineret med infundibulær stenose af lungearterien. Obstruktion kan have en dobbelt oprindelse: anatomisk, som følge af infundibulær hypertrofi, og funktionel, på grund af herniation af aorta-folderen gennem en defekt. Ifølge forskningsdata varierede størrelsen af ​​den systoliske trykgradient hos sådanne patienter fra 15 til 106 mm Hg. Kunst. Hos 2 patienter lignede obstruktionen Fallots tetrad.

Obstruktion af venstre ventrikulær udstrømningskanal

Obstruktion er normalt lokaliseret over defekten og nogle gange under den. Det forekommer hos nyfødte, kan være en konsekvens af progressionen af ​​en oprindeligt uudtrykt patologi eller en erhvervet anomali. Forsnævring er en muskel- eller fibromuskulær dannelse. Subaortastenose kan skyldes en af ​​tre mekanismer:

bageste forskydning af udløbsskærmen;

posterior afvigelse og vridning af den infundibulære septum;

anterolateral muskelrulle.

Afvigelse og vridning af skillevæggen skaber indsnævring langs de forreste og øvre marginer af defekten, som ofte er placeret i den centrale del af muskelskillevæggen og er ledsaget af en ekstra trabecula, der krydser ekskretionskanalen. Den anterolaterale muskelryg er et muskulært fremspring mellem aortaklappens venstre koronarblad og mitralklappens forreste blad, der strækker sig ind i den anterolaterale væg af venstre ventrikel. Denne dannelse forekommer hos 40 % normale hjerter. Når højderyggen stikker usædvanligt kraftigt frem i en VSD, kan den blokere udløbs- og indstrømningskanalerne i venstre ventrikel. Efter indsnævring af lungearterien kan der forekomme subaortastenose eller øges. Indkilingen af ​​muskelrullen langs linjen med fastgørelse af mitralklappens forreste blad til septum fører til adskillelse af mitral- og mitralklappen. aortaklapper- anatomisk tegn på afgang af begge store kar fra højre ventrikel. Sjældent danner en unormal muskelfold, der strækker sig fra den forreste mitralklapblad til overfladen af ​​skillevæggen, det, der er kendt som mitralklaparkaden, som skaber en subaortaobstruktion. Diskret subaortastenose har ofte udseende af en fibrøs afsats og sjældnere - en fibromuskulær afsats eller mellemgulv. Et fast kort stenoserende segment er ofte forbundet med spontan lukning eller reduktion i størrelsen af ​​den perimembranøse defekt. En ventrikulær septaldefekt er ofte forbundet med unormale muskelbundter i højre ventrikel.

obstruktiv lungesygdom arterielle kar og Eisenmengers syndrom

Blandt patienter med VSD er ca. 10 % kandidater til at udvikle obstruktiv sygdom. lungekar. Niwa et al undersøgte sygdomsudfald hos 47 voksne patienter med Eisenmenger syndrom i alderen 23 til 69 år og fulgt op i 5 til 18 år. 68 % af patienterne havde mild eller ingen regurgitation på lungeklappen, hos 32 % var den moderat eller svær. Trikuspidalklapinsufficiens var fraværende hos 55 % af patienterne og var moderat eller svær hos 45 %. Den venstre ventrikulære ejektionsfraktion var normal hos alle patienter. På trods af at blodpladetallet var normalt, havde 55 % af patienterne hudblødninger, 61 % havde blødende tandkød og 11 % havde næseblod. 57 % af patienterne havde tilbagevendende hæmoptyse, og 36 % havde svær hæmoptyse. Ifølge computertomografi 38 % af patienterne havde udbredt pulmonal trombose, 75 % havde proteinuri, og 13 % havde anfald af supraventrikulær arytmi. I observationsperioden døde 14 patienter i alderen 26-69 år. Gennemsnitsalder afdøde - 45±5 år; af disse døde 10 pludseligt. Årsagerne til pludselig død var massiv intrapulmonal blødning hos 2 patienter, ruptur af den aneurysmisk udvidede lungestamme hos 1, ascenderende aortadissektion hos 1, og dødsårsagen blev ikke fastlagt hos 3 patienter. En patient døde af vasospastisk hjerneinfarkt på grund af behandlingsresistent migræne. Det skal bemærkes, at der i observationsperioden under alle omstændigheder ikke blev registreret bakteriel endocarditis.

Ifølge Second Natural History var 54 % af 98 ikke-opererede patienter med VSD og Eisenmengers syndrom i live 20 år efter diagnosen. Sandsynligheden for overlevelse i 5 år for patienter i alderen 10-19 år er 95%, for patienter ældre end 20 år - 56%. Ouo et al. undersøgte skæbnen for 106 voksne patienter i alderen 15 til 68 år. Den gennemsnitlige forventede levetid fra diagnose til død var 5,4 år. Inden for 1 år efter observation levede 98%, 5 år - 77% og 10 år - 58% af patienterne.

Infektiøs endocarditis

Hyppigheden af ​​bakteriel endocarditis blandt patienter med VSD er 14,5 tilfælde pr. 10.000 personår, og i den opererede gruppe var den 7,3 tilfælde, og blandt de ikke-opererede - 18,7 tilfælde pr. 10.000 personår. Risikoen for endokarditis er højere hos patienter med mindre defekter og lavere i barndommen, stigende i ungdomsårene og i voksenalderen. Efter en enkelt episode af endokarditis er risikoen for tilbagefald øget, så kirurgisk lukning af små defekter er indiceret for at forhindre denne komplikation snarere end af hæmodynamiske årsager.

En ventrikulær septumdefekt hos børn er en medfødt unormal forbindelse mellem de to ventrikler i hjertet, som opstår som følge af underudvikling på dets forskellige niveauer. Denne type anomali er en af ​​de mest almindelige medfødte hjertefejl hos børn - den forekommer ifølge forskellige forfattere i 11-48% af tilfældene.

Afhængigt af placeringen af ​​den ventrikulære septumdefekt i fosteret skelnes følgende typer:

• Defekter i den membranøse del af septum. Deres størrelser er fra 2 til 60 mm, formen er anderledes, de observeres i 90% af tilfældene,
• Defekter i den muskulære del af septum. Deres størrelser er små (5-20 mm), og med sammentrækningen af ​​hjertemusklen falder defektens lumen endnu mere, de vises i 2-8% af tilfældene.
• Fraværet af en interventrikulær septum forekommer i 1-2% af tilfældene.

Hvordan viser en ventrikulær septumdefekt sig hos børn?

Ventrikulær septumdefekt hos børn er ledsaget af udviklingen af ​​kompensatorisk hypertrofi af det ventrikulære myokardium og lungekredsløbet, hvis sværhedsgrad afhænger af barnets alder og størrelsen af ​​defekten.

Vanskeligheder ved blodets bevægelse gennem blodcirkulationens små og store cirkler med en ventrikulær septaldefekt hos børn giver det primære kliniske billede. Krænkelse af hæmodynamikken afhænger af størrelsen og retningen af ​​blodgennemstrømningen gennem defekten, som igen bestemmes af størrelsen og placeringen af ​​defekten, karrene i lungekredsløbet, gradienten af ​​vaskulær modstand i lunge- og systemcirkulationen , tilstanden af ​​myokardiet og hjertets ventrikler. Hæmodynamiske lidelser er ikke statiske, men efterhånden som barnet vokser og udvikler sig, ændres det, hvilket fører til ændringer klinisk billede defekter, deres transformation til andre kliniske former.

Med en lille ventrikulær septumdefekt i fosteret (op til 5 mm i størrelse) er udledningen af ​​blod gennem den fra venstre ventrikel til højre lille og forårsager ikke udtalte hæmodynamiske forstyrrelser. På grund af den store kapacitet af karrene i lungecirkulationen stiger trykket i højre ventrikel ikke, ekstra belastning ligger kun på venstre ventrikel, som ofte er hypertrofieret.

Med en ventrikulær septaldefekt hos børn i omfordelingen af ​​størrelser på 10-20 mm, når udledningen gennem den 70% af blodet, der udledes af venstre ventrikel. Dette forårsager betydelige volumenoverbelastninger af lungekredsløbet, hvilket fører til lave overbelastninger af højre ventrikel og derefter til dens hypertrofi. For det første, under påvirkning af forhøjet blodtryk, udvides arterierne i lungekredsløbet, og derved letter arbejdet i højre ventrikel. Trykket i karene i lungekredsløbet forbliver normalt, dog kan et udtalt syndrom med en stor mængde blod føre til udvikling af øget tryk i lungearterien, med en stor defekt, mængden af ​​blodudledning gennem det afhænger hovedsageligt på forholdet mellem vaskulær modstand i det pulmonale og systemiske kredsløb.

Systolisk tryk i lungearterien med stor ventrikulær septumdefekt opretholdes vha. højt niveau. Dette skyldes, at tryk overføres til lungearterien fra venstre ventrikel (hydrodynamisk faktor). Højt tryk i lungearterien fører til overbelastning og udvidelse af højre ventrikel. Dette fremkalder en stor mængde blod, der udledes gennem defekten, hvilket i sidste ende fører til overløb af lungecirkulationens venøse leje og forårsager en volumenoverbelastning af venstre atrium, hvilket resulterer i øget systolisk og diastolisk tryk i venstre ventrikel, venstre atrium, og lungevener. Med langvarige lignende overbelastninger fører dette til hypertrofi (forøgelse i størrelse) af venstre ventrikel og venstre atrium. Øget tryk i lungevenerne og venstre atrium, på grund af den neurohumorale mekanisme for belastningskompensation, fører til spasmer og derefter til sklerose af lungearterioler. Børn i det første leveår udvikler hjertesvigt, og mere end 50 % af børn dør før de fylder et år.

Ventrikulær septaldefekt hos fosteret og dets typer

En isoleret ventrikulær septaldefekt i et foster, afhængigt af dets størrelse, mængden af ​​blodshunting, er klinisk opdelt i 2 former.

1. først omfatter små defekter af den interventrikulære septum i ploaden, hovedsageligt placeret i muskelseptum, som ikke er ledsaget af alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser (Tolochishov-Rogers sygdom);
2. til den anden gruppe omfatter defekter i den interventrikulære septum i fosteret af en tilstrækkelig stor størrelse, placeret i den membranøse del af septum, hvilket fører til alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser.

Klinik for Topochinov-Rogers sygdom. Den første, og nogle gange den eneste manifestation af defekten, er en systolisk mislyd i hjertets region, som som regel vises fra de første dage af et barns liv. Børn vokser godt, der er ingen klager i dem. Hjertets grænser indeni aldersnorm. I III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet høres systolisk rysten hos de fleste patienter. Et karakteristisk symptom på defekter er en grov, meget høj systolisk mislyd, der opstår, når blod passerer gennem et smalt hul i skillevæggen under højt tryk fra venstre ventrikel til højre. Støj optager som regel hele systolen, smelter ofte sammen med den anden tone. Dens maksimale lyd er i III-IV interkostalrummet fra brystbenet, det er godt ført over hele hjertets område, til højre bag brystbenet, det høres på ryggen nær det interskapulære rum, det er godt båret igennem knoglerne, transmitteres det gennem luften og høres, selvom stetoskopet er hævet over hjertet (fjernstøj ).

Hos nogle børn høres en meget blid systolisk mislyd, som er bedre defineret i liggende stilling og reduceres betydeligt eller endda helt forsvinder, når fysisk aktivitet. En sådan ændring i støj kan forklares ved, at under træning, på grund af den kraftige sammentrækning af hjertets muskler, er hullet i den interventrikulære septum hos børn helt lukket, og blodgennemstrømningen gennem den er afsluttet. Der er ingen tegn på hjertesvigt ved Tolochinov-Rogers sygdom.

Tegn på alvorlig ventrikulær septaldefekt

En udtalt ventrikulær septumdefekt hos børn viser sig akut fra de første dage efter fødslen. Børn fødes til tiden, men hos 37-45 % er der en moderat udtalt medfødt underernæring, hvis årsag ikke er klarlagt.

Det første symptom på defekter er systolisk mislyd, som høres fra den neonatale periode. Hos en række børn optræder allerede i de første leveuger tegn på kredsløbsinsufficiens i form af åndenød, som først opstår ved angst, sutte og derefter i rolig tilstand.

I løbet af børnene bliver ofte syge med akutte luftvejssygdomme, lungebetændelse. Mere end 2/3 af børnene halter bagud i fysisk og psykomotorisk udvikling, 30% udvikler hypotrofi af II-graden.

Huden er bleg. Pulsen er rytmisk, takykardi observeres ofte. Arterielt tryk ændres ikke. Hos de fleste børn begynder den centrale "hjertepukkel" at dannes tidligt, en unormal pulsering vises ovenfor øvre region mave. Systolisk rysten bestemmes i III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet. Hjertets grænser er let udvidet i diameter og opad. Patologisk accent af II-tonen i II-interkostalrummet på venstre side af brystbenet, som ofte kombineres med dets spaltning. Hos alle børn høres en typisk mislyd af en interventrikulær defekt - en systolisk mislyd, ru, som optager hele systolen, med en maksimal lyd i III interkostalrummet til venstre for brystbenet, overføres godt til højre bagved brystbenet i III-IV interkostalrummet, til venstre auskulær zone og bagtil, det "omkranser" ofte brystet. Hos 2/3 af børn fra de første levemåneder opstår der udtalte tegn på kredsløbssvigt, som først viser sig som angst, suttebesvær, åndenød, takykardi, tolkes ikke altid som en manifestation af hjertesvigt og betragtes ofte som samtidige sygdomme (akutte, lungebetændelse).

Ventrikulær septumdefekt hos børn efter et år

Ventrikulær septumdefekt hos børn ældre end et år går i forfald kliniske tegn gennem stærk vækst og anatomisk udvikling babys krop. I en alder af 1-2 år begynder fasen af ​​relativ kompensation, som er karakteriseret ved fraværet af åndenød, takykardi. Børn bliver mere aktive, begynder at tage bedre på i vægt, vokser bedre, og mange af dem indhenter deres jævnaldrende i deres udvikling, de lider meget mindre af samtidige sygdomme sammenlignet med det første leveår. En objektiv undersøgelse hos 2/3 af børn viser en centralt placeret "hjertepukkel", systolisk rysten bestemmes i III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet.

Hjertets grænser er let udvidet i diameter og opad. Apikalt skub af medium styrke og forstærket. Ved auskultation er der en opsplitning af II-tonen i II-interkostalrummet på venstre side af brystbenet, og der kan være dens accentuering. En grov systolisk mislyd høres langs venstre kant af brystbenet med en maksimal lyd i det tredje interkostale rum til venstre og et stort distributionsområde.

Hos nogle børn høres også diastoliske mislyde af relativ insufficiens af lungeklappen, som følge af øget lungekredsløbet i lungearterien og en stigning i pulmonal hypertension (Graham-Still-støj) eller relativ mitralstenose, som opstår med et stort hulrum i venstre atrium på grund af en stor arteriovenøs shunt af blod gennem defekten (Flint-støj). Graham-Stills mumlen høres i det 2.-3. interkostale rum til venstre for brystbenet og er godt ført opad til bunden af ​​hjertet. Flints mislyd er bedre defineret ved Botkin-punktet og ført til hjertets spids.

Der er en meget stor variation afhængig af graden af ​​hæmodynamisk forstyrrelse. klinisk forløb ventrikulær septumdefekt hos børn, hvilket kræver en anden terapeutisk og kirurgisk tilgang til sådanne børn.

Diagnosen af ​​ventrikulær septumdefekt hos børn er baseret på resultaterne af EKG, Echo-KG, kateterisering af hulrum.

Differentialdiagnosen udføres med medfødte hjertefejl, der opstår med en overbelastning af lungekredsløbet, såvel som med erhvervede problemer - mitralventilinsufficiens. Diagnose er vanskelig, når en ventrikulær septumdefekt kombineres med andre medfødte hjertefejl, især i en tidlig alder.

Komplikationer og prognose af ventrikulær septumdefekt hos børn

Hos børn i det første leveår er hyppige komplikationer underernæring, kredsløbssvigt, tilbagevendende kongestiv bakteriel lungebetændelse. Hos ældre børn - bakteriel endocarditis. Ofte er der emboli af karrene i lungekredsløbet, hvilket fører til udvikling af hjerteanfald og lungeabscesser. Hos 80-90% af børn med alderen kompliceres defekten af ​​udviklingen af ​​pulmonal hypertension.