Dmjp muskuløs. Årsager til patologi

Defekt interventrikulær septum er en medfødt misdannelse af dens udvikling, hvilket resulterer i en besked mellem højre og venstre ventrikler. Med en isoleret ventrikulær septumdefekt udvikles resten af ​​hjertet normalt, og alle segmenter er forbundet konkordant.

Ventrikulær septaldefekt (VSD) er den mest almindelige medfødt anomali hjerte, som er relativt let at diagnosticere vha traditionelle metoder forskning. Imidlertid er den sande hyppighed af dens forekomst, mærkeligt nok, ukendt. Ja, markant vækst. diagnose af VSD blandt levende fødte (fra 1,35-4,0 pr. 1000 til 3,6-6,5 pr. 1000) blev noteret efter introduktionen af ​​den ekkokardiografiske teknik i bred praksis. En yderligere stigning i frekvensen af ​​påvisning af VSD blandt "raske" nyfødte var forbundet med fremkomsten af ​​farve-Doppler-scanning, som gjorde det muligt at opdage små defekter.

Det er sandsynligt, at den udbredte introduktion af prænatal ekkokardiografi også vil påvirke disse indikatorer. Blandt alle medfødte hjertefejl forekommer ventrikulær septaldefekt i gennemsnit i 20-41% af tilfældene (afhængigt af kriterierne for dens "isolering"). Hyppigheden af ​​kritiske tilstande er omkring 21%.

Defekten kan lokaliseres i ethvert område af den interventrikulære septum. Selve skillevæggen består af to hovedkomponenter: en lille membranøs og resten af ​​muskulaturen. Sidstnævnte har til gengæld tre dele: indstrømning, trabekulær, udstrømning (infundibulær).

Retningen af ​​blodshunten og dens størrelse bestemmes af størrelsen af ​​den ventrikulære septumdefekt og trykforskellen mellem venstre og højre ventrikel. Sidstnævnte afhænger af forholdet mellem total pulmonal og total perifer modstand, udspilning af ventriklerne, venøst ​​tilbagevenden i dem. I denne henseende, ceteris paribus, kan vi skelne forskellige faser udviklingen af ​​sygdommen.

1. Umiddelbart efter fødslen, på grund af en høj RLS og en "hård" højre ventrikel, kan blodgennemstrømningen fra venstre mod højre være fraværende eller kan være krydset. Den volumetriske belastning på venstre ventrikel var let øget. Hjertestørrelse inden for aldersudsving.

2. Efter det sædvanlige evolutionære fald i ORS, bliver det flere gange lavere end ORS. Dette fører til en stigning i venstre-højre shunt og volumetrisk blodgennemstrømning gennem lungekredsløbet (hypervolæmi i lungekredsløbet). I dette tilfælde er blodet, der strømmer gennem lungerne, opdelt i ineffektive og effektive dele. Den effektive del af den pulmonale blodgennemstrømning er blodet, der kommer ind fra lungerne ind i venstre hjerte og derefter ind i de systemiske kar. Blodet, der recirkulerer gennem lungerne, er en ineffektiv brøkdel af blodgennemstrømningen. På grund af den øgede tilbagevenden af ​​blod til venstre sektioner udvikles en volumenoverbelastning af venstre atrium og venstre ventrikel. Hjertets størrelse øges. I tilfælde af en stor shunt er der også en moderat systolisk overbelastning af højre ventrikel. Hvis omfordelingen af ​​blodgennemstrømningen til fordel for den ineffektive lunge øges, og det bliver umuligt at opfylde behovene i perifere organer og væv, opstår hjertesvigt. Trykket i lungekarrene i denne periode afhænger af shuntens volumen og bestemmes sædvanligvis af et eller andet niveau af deres kompensatoriske spasme (“shedding” hypertension).

Med store defekter i den interventrikulære septum, der fører til tidlig hypertrofi af venstre ventrikel, bemærkes en stigning i hastigheden og volumen af ​​blodgennemstrømning i venstre ventrikel allerede i den neonatale periode. koronararterie, hvilket afspejler øget myokardieiltbehov.

Føtal ekkokardiografi. På grund af fraværet af ændringer i hjertets firekammerprojektion og tydelige tegn på blodudskillelse er det svært at identificere defekten; prænatalt diagnosticeres det kun i 7% af tilfældene. Diagnosen stilles ved at detektere et ekko-negativt afsnit af septum med klare kanter i mindst to fremspring. Trabekulære defekter mindre end 4 mm i diameter er de sværeste at diagnosticere. Blandt de identificerede defekter kan en del lukke ved fødslen.

Naturlig historie med ventrikulær septaldefekt.

I den intrauterine periode påvirker en ventrikulær septumdefekt ikke hæmodynamikken og fosterudviklingen på grund af det faktum, at trykket i ventriklerne er ens, og der ikke er stor udledning af blod.

Da en tidlig forværring af tilstanden efter fødslen af ​​et barn er usandsynlig, er levering i en specialiseret institution ikke nødvendig. Defekten tilhører den 2. alvorlighedskategori.

I den postnatale periode, med små defekter, er kurset gunstigt, foreneligt med et langt aktivt liv. Store ventrikulære septumdefekter kan føre til et barns død i de første måneder af livet. Kritiske tilstande i denne gruppe udvikler sig hos 18-21% af patienterne, men på nuværende tidspunkt overstiger dødeligheden i det første leveår ikke 9%.

Spontan lukning af en ventrikulær septaldefekt forekommer ret ofte (i 45-78% af tilfældene), men den nøjagtige sandsynlighed for denne hændelse er ukendt. Dette skyldes de forskellige karakteristika ved de defekter, der indgår i undersøgelsen. Det er kendt, at store defekter forbundet med Downs syndrom eller manifesterende signifikant hjertesvigt sjældent lukker af sig selv. Små og muskuløse VSD'er forsvinder spontant oftere. Mere end 40 % af hullerne lukker i det første leveår, men denne proces kan fortsætte i op til 10 år. Desværre er det umuligt at forudsige fejlens forløb i hvert enkelt tilfælde. Det er kun kendt, at perimembranøse defekter i form af op til 6 år har en dårligere prognose, de lukker spontant kun i 29% af tilfældene, og i 39% skal de opereres. De tilsvarende rater for muskulære ventrikulære septumdefekter er 69 % og 3 %.

Under dynamisk overvågning af store defekter ledsaget af alvorlig pulmonal hypervolæmi, blev endda en stigning i deres diameter bemærket, efterhånden som barnet voksede.

I løbet af de første leveuger kan støjen være fuldstændig fraværende på grund af den høje modstand i lungekarrene og fraværet af blodshunt gennem defekten. Et karakteristisk auskultatorisk tegn på defekten er den gradvise fremkomst og stigning af holosystolisk eller tidlig systolisk mislyd ved venstre nedre kant af brystbenet. Efterhånden som en stor shunt udvikler sig, bliver den anden tone på lungearterien forstærket og splittet.

Generelt klinisk billede bestemmes af størrelsen og retningen af ​​udledningen af ​​blod gennem defekten. Med små defekter (Tolochinov-Rogers sygdom) har patienter, bortset fra støj, praktisk talt ingen symptomer, udvikler sig og vokser normalt. Defekter med en stor venstre-til-højre shunt manifesterer sig normalt klinisk fra 4-8 uger, er ledsaget af vækst- og udviklingsforsinkelse, gentagne luftvejsinfektioner, nedsat tolerance over for fysisk aktivitet, hjertesvigt med alle de klassiske symptomer - svedtendens, hurtig vejrtrækning (inklusive med deltagelse af mavemusklerne), takykardi, kongestive udbrud i lungerne, hepatomegali, ødematøst syndrom.

Det skal bemærkes, at årsagen til alvorlig tilstand hos spædbørn med en ventrikulær septumdefekt næsten altid er volumenoverbelastning af hjertet og ikke høj pulmonal hypertension.

Elektrokardiografi i ventrikulær septumdefekt. EKG-ændringer afspejler graden af ​​belastning på venstre eller højre ventrikel. Hos nyfødte er dominansen af ​​højre ventrikel bevaret. Efterhånden som udledningen gennem defekten øges, vises tegn på overbelastning af venstre ventrikel og venstre atrium.

Røntgen af ​​thorax. Graden af ​​kardiomegali og sværhedsgraden af ​​lungemønsteret afhænger direkte af shuntens størrelse. En stigning i hjertets skygge er hovedsageligt forbundet med venstre ventrikel og venstre atrium, i mindre grad - med højre ventrikel. Bemærkelsesværdige ændringer lungemønster opstår, når forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning er 2:1 eller mere.

Karakteristisk for børn i de første 1,5-3 måneder af livet med store defekter er stigningen i dynamikken i graden af ​​pulmonal hypervolæmi. Det er forbundet med fysiologisk tilbagegang OLS og nulstil øges fra venstre mod højre.

Ekkokardiografi. Todimensionel ekkokardiografi er den førende metode til diagnosticering af en ventrikulær septaldefekt. Hoved diagnostisk tegn er en direkte visualisering af defekten. For at studere forskellige dele af septum er det nødvendigt at bruge hjertescanning i flere sektioner langs langsgående og korte akser. I dette tilfælde bestemmes størrelsen, lokaliseringen og antallet af defekter. Fejlen og dens retning kan fastslås ved hjælp af spektral- og farve-doppler-mapping. Sidstnævnte teknik er yderst nyttig til at visualisere små defekter, herunder dem i den muskulære del af septum.

Efter at defekten er opdaget, analyseres graden af ​​dilatation og hypertrofi af forskellige dele af hjertet, trykket i højre ventrikel og lungearterie bestemmes.

Ved tilstedeværelse af defekter af 1. eller 2. type (subbarterielle eller membranøse) er det også nødvendigt at vurdere tilstanden aortaklap, da dens prolaps eller insufficiens er sandsynlig.

Behandling af ventrikulær septumdefekt.

Behandlingstaktikken bestemmes af defektens hæmodynamiske betydning og den kendte prognose for den. I betragtning af den høje sandsynlighed for spontan lukning af defekter (40% i det første leveår) eller deres reduktion i størrelse, hos patienter med hjertesvigt, er det tilrådeligt først at ty til diuretika og digoxinbehandling. Det er også muligt at anvende ACE-syntesehæmmere, som letter antegrad blodgennemstrømning fra venstre ventrikel og derved reducerer udledningen gennem VSD. Derudover er det nødvendigt at sikre behandling af samtidige sygdomme (anæmi, infektiøse processer), energisk tilstrækkelig ernæring.

Forsinket operation er mulig for børn, der er modtagelige for terapi. Børn med små ventrikulære septumdefekter, som er seks måneder gamle uden tegn på hjertesvigt, pulmonal hypertension eller udviklingsforsinkelse, er normalt ikke kandidater til operation. Korrektion af defekt vises som udgangspunkt ikke ved forhold Qp/Qs mindre end 1,5:1,0.

Indikationer for kirurgisk indgreb er hjertesvigt og forsinket fysisk udvikling hos børn, der ikke er modtagelige for terapi. I disse tilfælde gribes operation til fra første halvdel af livet. Hos børn ældre end et år er operation indiceret, når forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning (Qp/Qs) er mere end 2:1. Forholdet mellem modstandene i pulmonal og systemisk seng g 0,5 eller tilstedeværelsen af ​​en omvendt blodshunt sår tvivl om muligheden for operation og kræver en dybdegående analyse af årsagerne til denne tilstand.

Kirurgiske indgreb er opdelt i palliative og radikale. I øjeblikket anvendes palliativ indsnævring af lungearterien for at begrænse pulmonal blodgennemstrømning kun ved tilstedeværelse af samtidige defekter og anomalier, der gør primær korrektion af VSD vanskelig. Den valgte operation er lukning af defekten under kardiopulmonal bypass. Hospitalsdødeligheden overstiger ikke 2-5 %. Risikoen for operation øges hos børn under 3 måneder, ved tilstedeværelse af flere VSD'er eller samtidige alvorlige udviklingsmæssige anomalier (læsioner i centralnervesystemet, lunger, nyrer, genetiske sygdomme, præmaturitet osv.).

Attestattau maqalalary

Figur 1. Skema af et sundt hjerte Figur 1 viser skemaet for blodcirkulationen. Venøst ​​blod (i figuren - blå) kommer til højre atrium (RA) gennem vena cava. Det går derefter ind i højre ventrikel (RV) og gennem lungearterien (LA) til lungerne. I lungerne er blodet mættet med ilt og vender tilbage til venstre atrium (LA). Derefter - ind i venstre ventrikel (LV) og aorta (Ao), hvorigennem det er fordelt i hele kroppen. Ved at mætte væv med ilt og tage carbondioxid, blod opsamles i vena cava, højre atrium mv. Naturligvis udfører venstre ventrikel meget mere arbejde end den højre, og derfor er dens tryk højere (4-5 gange højere end i den højre). Hvad sker der, hvis der er en defekt i skillevæggen mellem ventriklerne? Blod under systole (sammentrækning) af hjertet kommer fra venstre ventrikel ikke kun til aorta, som det burde være, men også til højre ventrikel, hvor trykket er lavere, og i højre ventrikel er det ikke kun venøst, men også arterielt (iltet) blod.

Figur 2. Hæmodynamik af VSD og det kommer igen ind i lungearterien, lungerne mv. Således bevæger et ekstra volumen blod sig konstant langs lungekredsløbet (højre ventrikel - lunger - venstre atrium). Samtidig sker det ekstra belastning først til venstre (det skal stadig forsyne kroppen med ilt, dvs. den nødvendige mængde blod, der bærer denne ilt), og derefter til højre ventrikel, hvilket fører til deres hypertrofi, dvs. øge. Men det vigtigste er, at et stort volumen blod, der passerer gennem lungernes kar, hvis kanal ikke er designet til dette, forårsager patologiske ændringer i deres væg, karrene bliver sklerotiske over tid, deres indre lumen falder, og intravaskulær modstand øges. Den højre ventrikel kan trods alt kun "pumpe" blod gennem forsnævrede kar på én måde: ved at øge trykket. Der er en tilstand kaldet pulmonal hypertension. Trykket i lungearterien (og følgelig i højre ventrikel) stiger til ublu tal, bliver til sidst højere end i venstre ventrikel, og blodet ændrer retningen af ​​shunten: det begynder at blive udtømt fra højre ventrikel til venstre. Denne alvorlige tilstand kaldes Eisenmengers syndrom. I dette tilfælde kan kun en hjerte- og lungetransplantation hjælpe patienten.

Sygdommens forløb afhænger af mange faktorer: en af ​​de vigtigste er størrelsen af ​​defekten og volumen af ​​shuntet blod. Det sker ofte, at børn allerede er ubrugelige, når de fylder et år. En ultralydsundersøgelse af hjertet er tilstrækkelig til diagnosticering; nogle gange, i tvivlsomme tilfælde, tyr de til kateterisering (sondering) af hjertet.

Der er kun én metode til behandling af defekten: kirurgisk. Operationen udføres under kardiopulmonal bypass, med hjertestop. For at lukke VSD'en er det normalt nok at stoppe hjertet i 20-30 minutter, hvilket er ret sikkert for patienten. Små defekter sys, store lukkes med pletter af forskellige syntetiske stoffer. Behandlingsresultaterne er gode. Nogle gange får børn digoxin og anden hjertemedicin før operation til behandling af hjertesvigt.

Der er interventrikulære defekter, der ikke kræver kirurgisk behandling, såkaldte Tolochinov-Rogers sygdom. Der er tale om muskeldefekter med en diameter på 1-2 mm, med minimal blodudskillelse. Denne diagnose skal bekræftes af en kvalificeret kardiolog på et kardiokirurgisk hospital. I På det sidste det blev muligt at lukke nogle VSD'er endokardialt med specielle okkludere uden at åbne brystet.

Ventrikulær septaldefekt

Hos et barn kan en lille defekt i den interventrikulære septum slet ikke optræde. Ved en væsentlig defekt bliver blandingen af ​​de to blodtyper mere udtalt, og detekteres ved cyanose af huden, især på fingerspidserne og læberne.

Men ventrikulær septaldefekt er heldigvis let at behandle. Små VSD'er forårsager muligvis ikke komplikationer eller heler af sig selv. Med en betydelig størrelse af VSD er en kirurgisk operation nødvendig, hvilket nogle gange kun er påkrævet, når de første symptomer på denne type hjertesygdom viser sig.

Tegn på VSD

Manifestationer af VSD forekommer i de fleste tilfælde i de allerførste dage, måneder eller uger efter et barns fødsel.

De vigtigste tegn på VSD:

cyanose (blåhed) hud, mest på læberne, såvel som fingerspidserne; Dårlig generel udvikling, manglende appetit; Hurtig træthed; stakåndet; hævelse af mave, ben og fødder; Cardiopalmus.

Disse tegn kan observeres under andre tilstande, men med medfødt hjertesygdom kan de især kombineres med en ventrikulær septaldefekt.

Der er tilfælde, hvor der ved fødslen af ​​et barn ikke er tegn på VSD. Og hvis defekten er lille nok i størrelse, så kan symptomerne på VSD påvises i den sene barndom.

Symptomer på denne hjertesygdom kan være forskellige, det hele afhænger af størrelsen af ​​defekten i skillevæggen. De første mistanker om en VSD hos en læge kan opstå under auskultation af hjertet, når man lytter til hjertemislyde.

Også manifestationer af VSD kan observeres i voksenalderen, med tegn på hjertesvigt, for eksempel med åndenød.

Hvornår skal man se en læge

Du bør konsultere en læge, hvis du oplever følgende symptomer:

Ingen vægtøgning; Træthed under spil og spisning; Gråd eller åndenød, mens du spiser; Blåhed i huden, især i området af neglene og omkring læberne;

Lægen skal tilkaldes i tilfælde af pludseligt opstået:

uregelmæssig eller hurtig hjerterytme; Åndenød ved anstrengelse; svaghed eller træthed; Hævelse i ben, fødder og ankler.

Årsager defekt

Årsagen til dannelsen af ​​defekter, som VSD, er en krænkelse af udviklingen af ​​hjertet i de indledende stadier af fosterdannelse. I dette tilfælde spilles hovedrollen af ​​genetiske faktorer og eksternt - miljømæssige faktorer.

Ved en VSD-defekt er der et hul mellem ventriklerne, højre og venstre.

Muskulaturen i venstre ventrikel er noget "stærkere" end musklerne i højre ventrikel, så iltberiget blod strømmer fra venstre ventrikel til højre ventrikel, hvor det smelter sammen med iltfattigt blod.

Som et resultat kommer et lille volumen iltet blod ind i organer og væv, hvilket forårsager kronisk hypoxi. Og arbejdsbyrden af ​​højre ventrikel med et overskydende volumen af ​​blod forårsager dets udvidelse, hypertrofi af dets myokardium med yderligere dannelse af højre ventrikulær hjertesvigt.

Vigtigste risikofaktorer for VSD

De sande årsager til dannelsen af ​​VSD, ligesom mange andre medfødte hjertefejl. eksisterer ikke, men forskere har identificeret en række store risikofaktorer for VSD hos et barn.

For eksempel kan disse være genetiske faktorer, derfor, hvis nogen i din familie har en medfødt hjertesygdom, så bør du ty til genetisk rådgivning for at bestemme risikoen for en defekt i din fremtidige baby.

Blandt de risikofaktorer, der spiller en rolle i dannelsen af ​​VSD under graviditet, bestemmes følgende:

Røde hunde er en virussygdom. Røde hunde under graviditet øger risikoen for, at den nyfødte udvikler medfødte hjertefejl, herunder VSD, og ​​mange andre anomalier. Indtagelse af alkohol og visse stoffer under graviditeten. Alkohol og visse lægemidler, især indtaget tidligt i graviditeten, under lægning af fosterets hovedorganer, kan øge risikoen for misdannelser, herunder VSD. Forkert behandling diabetes. Højt blodsukker hos den vordende mor fører til hyperglykæmi hos fosteret, hvilket også skaber risiko for forskellige udviklingsmæssige anomalier, herunder VSD.

Komplikationer mest almindelige medfødte hjertesygdomme

Med en lille mængde ventrikulær septaldefekt kan en person ikke føle nogen problemer. Små VSD'er i barndommen kan lukke af sig selv.

Men livstruende komplikationer kan forekomme med en stor værdi af denne defekt:

Eisenmengers syndrom.

Pulmonal hypertension kan i nogle tilfælde forårsage irreversible ændringer i lungerne. Denne komplikation kaldes Eisenmengers syndrom, som oftest udvikler sig hos et lille antal patienter med VSD efter længere tid.

Denne komplikation kan forekomme i en ældre alder og i tidlig barndom. Mest af blod med en sådan komplikation går gennem en defekt fra højre ventrikel til venstre ventrikel, dette skyldes, at højre ventrikel bliver "stærkere" end venstre. Derfor går iltfattigt blod til vævene og organerne, hvorefter der opstår kronisk hypoxi (iltmangel i vævene). Dette kommer til udtryk ved cyanose i huden, mest af alt i området af ​læberne og neglefalangerne samt i lungerne med irreversible forandringer.

Hjertefejl

Øget blodgennemstrømning til hjertet i nærværelse af en defekt i det interventrikulære septum kan også føre til hjertesvigt, da hjertet i denne tilstand ikke er i stand til at pumpe blod ordentligt.

Endokarditis

Risikoen for endokardium (infektion i det indre lag af hjertet) er ret høj hos patienter med VSD.

Slag

Hos patienter med en stor defekt i den interventrikulære septum er risikoen for slagtilfælde øget, da blodet, der passerer gennem denne defekt, kan danne blodpropper, der kan lukke hjernens kar.

Mange andre hjertesygdomme.

VSD kan også føre til patologien af ​​det nittede apparat og hjertearytmi.

Ventrikulær septaldefekt under graviditet

Mange kvinder med VSD, med en lille defekt, kan bære en graviditet uden problemer.

Men med en tilstrækkelig stor størrelse af den ventrikulære septumdefekt, eller hvis en kvinde har komplikationer af denne defekt, i form af hjertesvigt, pulmonal hypertension eller arytmi, så øges risikoen for komplikationer under graviditeten.

Kvinder med hjertesygdom, herunder VSD, har høj risiko udseendet af et spædbarn med medfødt hjertesygdom.

Kvinder uden hjertefejl kan meget sjældent føde et barn med denne patologi. En patient med hjertesygdom bør konsultere en læge, før der træffes en beslutning om graviditet. Hun bør også stoppe med at tage visse lægemidler, der forårsager VSD, så et besøg til lægen er vigtigt.

Diagnose af VSD

Ved regelmæssig undersøgelse kan der være mistanke om en ventrikulær septumdefekt.

I nogle tilfælde lærer lægen om muligheden for en VSD under auskultation, når der høres mislyde.

VSD kan også påvises ved ultralyd af hjertet, som udføres af en hvilken som helst grund.

Når en hjertemislyd opdages under auskultation af en læge, bliver særlige forskningsmetoder nødvendige for at bestemme typen af ​​hjertesygdom:

Ultralyd af hjertet (ekkokardiografi).

Denne metode er en sikker metode til forskning, der giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af ​​hjertemusklen, dens arbejde og hjerteledning.

Røntgen af ​​thorax.

Denne type undersøgelse kan påvise udvidelse af hjertet og tilstedeværelsen af ​​ekstra væske i lungerne, hvilket kan være et tegn på hjertesvigt.

Pulsoximetri.

Denne undersøgelsesprocedure hjælper med at opdage blodets iltmætning. En speciel sensor er installeret på spidsen af ​​fingeren for at registrere niveauet af ilt i blodet. Lav iltmætning i blodet indikerer hjerteproblemer.

Hjertekateterisering.

Metoden er radiologisk. igennem lårben et kateter indsættes, med dets hjælp en speciel kontrastmiddel efterfulgt af en række røntgenbilleder. Dette hjælper lægen med at bestemme tilstanden af ​​hjertets strukturer. Denne metode hjælper også med at detektere tryk i hjertets kamre, hvilket gør det muligt indirekte at bedømme hjertets patologi.

MR scanning.

Denne metode, uden røntgenstråling giver dig mulighed for at få en lagdelt struktur af væv og organer. Da det er en dyr diagnostisk metode, tyr man til MR, når ekkokardiografi ikke giver et klart svar.

Behandling defekt mellem venstre og højre hjertekammer

VSD kræver ikke akut kirurgisk behandling, hvis dets komplikationer ikke truer patientens liv. Hvis en VSD blev fundet hos et barn, kan lægen først observere hans generelle tilstand, da defekten kan hele af sig selv over tid.

Men når VSD'en ikke heler sig selv, men hullet er lille, kan det muligvis ikke forstyrre en persons normale liv, så kirurgisk korrektion er heller ikke påkrævet her.

I de fleste tilfælde, med VSD, er kirurgisk indgreb uundværlig.

Tiden til at udføre kirurgisk korrektion for denne hjertesygdom er direkte afhængig af barnets generelle helbred og tilstedeværelsen af ​​andre medfødte hjertefejl.

Metoder til medicinsk behandling af VSD

Det skal straks bemærkes, at til overvækst af defekten interatrial septum ingen leder lægemiddel. Men stadig, konservativ behandling hjælper med at reducere manifestationen af ​​VSD og reducerer risikoen for komplikationer efter operationen.

Her er nogle af de lægemidler, der kan bruges af patienter med VSD:

Lægemidler, der regulerer hjerterytmen: digoxin og betablokkere såsom inderal og anaprilin; Lægemidler, der reducerer blodkoagulation: antikoagulantia (aspirin og warfarin), som reducerer blodpropper, reducerer risikoen for en komplikation af VSD - slagtilfælde.

Kirurgisk behandling af VSD

Kirurgisk behandling af VSD i spædbarnsalderen anbefales af mange hjertekirurger for at forhindre mulige komplikationer i voksenalderen.

Kirurgisk behandling, både hos voksne og børn, består i at lukke defekten ved at påføre et "plaster", der forhindrer overførsel af blod fra venstre side af hjertet til højre. For hvilken en af ​​følgende metoder kan udføres:

– Hjertekateterisering

Det er en minimalt invasiv behandlingsmetode, hvor der under røntgenkontrol igennem lårbensvenen en tynd sonde indsættes, og dens ende bringes til defektstedet. Derefter indsættes et netplaster gennem det, der dækker defekten i skillevæggen.

Efter nogen tid vokser dette net til væv, hvilket fører til fuldstændig lukning af defekten.

Et sådant indgreb har betydelige fordele - mindre postoperativ periode og minimal komplikationsrate. Da denne behandlingsmetode er mindre traumatisk, er den lettere for patienten at tolerere.

Mulige komplikationer med denne behandlingsmetode:

Infektiøse komplikationer i retning af indføringen af ​​krateret, smerte eller blødning. Allergisk reaktion på det stof, der anvendes ved kateterisering. Skader på et blodkar.

- Åben operation

Denne metode til kirurgisk behandling af hjertefejl udføres under generel anæstesi. Den består af et snit i brystet og forbindelse til patientens hjerte-lunge-maskine. Der laves et snit i hjertet, hvorefter et plaster af syntetisk materiale sys ind i den interventrikulære septum. Ulempen ved denne metode er, at den har en længere postoperativ periode og en meget større risiko for komplikationer.

En ventrikulær septumdefekt hos børn er en medfødt unormal forbindelse mellem de to ventrikler i hjertet, som opstår som følge af underudvikling på dets forskellige niveauer. Denne type anomali er en af ​​de mest almindelige medfødte hjertefejl hos børn - den forekommer ifølge forskellige forfattere i 11-48% af tilfældene.

Afhængigt af placeringen af ​​den ventrikulære septaldefekt i fosteret skelnes følgende typer:

• Defekter i den membranøse del af septum. Deres størrelser er fra 2 til 60 mm, formen er anderledes, de observeres i 90% af tilfældene,
• Defekter i den muskulære del af septum. Deres størrelser er små (5-20 mm), og med sammentrækningen af ​​hjertemusklen falder defektens lumen endnu mere, de vises i 2-8% af tilfældene.
• Fraværet af en interventrikulær septum forekommer i 1-2% af tilfældene.

Hvordan viser en ventrikulær septumdefekt sig hos børn?

Ventrikulær septumdefekt hos børn ledsages af udviklingen af ​​kompensatorisk hypertrofi af det ventrikulære myokardium og pulmonal cirkulation, hvis sværhedsgrad afhænger af barnets alder og størrelsen af ​​defekten.

Vanskeligheder ved blodets bevægelse gennem blodcirkulationens små og store cirkler med en ventrikulær septaldefekt hos børn giver det primære kliniske billede. Krænkelse af hæmodynamikken afhænger af størrelsen og retningen af ​​blodgennemstrømningen gennem defekten, som igen bestemmes af størrelsen og placeringen af ​​defekten, karrene i lungekredsløbet, gradienten af ​​vaskulær modstand af små og store cirkler blodcirkulationen, tilstanden af ​​myokardiet og hjertets ventrikler. Hæmodynamiske lidelser er ikke statiske, men efterhånden som barnet vokser og udvikler sig, ændres det, hvilket fører til ændringer i det kliniske billede af defekter, deres transformation til andre kliniske former.

Med en lille ventrikulær septaldefekt i fosteret (op til 5 mm i størrelse) er udledningen af ​​blod gennem den fra venstre ventrikel til højre lille og forårsager ikke udtalte hæmodynamiske forstyrrelser. På grund af den store kapacitet af karrene i lungecirkulationen øges trykket i højre ventrikel ikke, den ekstra belastning falder kun på venstre ventrikel, som ofte er hypertrofieret.

Med en ventrikulær septaldefekt hos børn i omfordelingen af ​​størrelser på 10-20 mm, når udledningen gennem den 70% af blodet, der udledes af venstre ventrikel. Dette forårsager betydelige volumenoverbelastninger af lungekredsløbet, hvilket fører til lave overbelastninger af højre ventrikel og derefter til dens hypertrofi. For det første, under påvirkning af højt blodtryk, udvides arterierne i lungekredsløbet og derved letter arbejdet i højre ventrikel. Trykket i karrene i lungekredsløbet forbliver normalt, dog kan et udtalt syndrom med et stort blodvolumen føre til udvikling af øget tryk i lungearterien, med en stor defekt, mængden af ​​blodudledning gennem den afhænger hovedsageligt af forholdet mellem vaskulær modstand i pulmonal og systemisk cirkulation.

Systolisk tryk i lungearterien med stor ventrikulær septumdefekt opretholdes ved højt niveau. Dette skyldes, at tryk overføres til lungearterien fra venstre ventrikel (hydrodynamisk faktor). Højt tryk i lungearterien fører til overbelastning og udvidelse af højre ventrikel. Dette fremkalder en stor mængde blod, der udledes gennem defekten, hvilket i sidste ende fører til overløb af lungekredsløbets venebund og forårsager en volumenoverbelastning af venstre atrium, hvilket resulterer i en stigning i systolisk og diastolisk tryk i venstre ventrikel, venstre atrium, lungevener. Ved langvarige lignende overbelastninger fører dette til hypertrofi (forøgelse i størrelse) af venstre ventrikel og venstre atrium. Højt blodtryk i lungevenerne og venstre atrium, på grund af den neurohumorale mekanisme for belastningskompensation, fører til spasmer og derefter til sklerose af lungearterioler. Børn i det første leveår udvikler hjertesvigt, og mere end 50 % af børn dør før de fylder et år.

Ventrikulær septumdefekt hos fosteret og dets typer

En isoleret ventrikulær septaldefekt i et foster, afhængig af dets størrelse, mængden af ​​blodshunting, er klinisk opdelt i 2 former.

1. først omfatter små defekter i den interventrikulære septum i ploaden, hovedsageligt placeret i muskelseptum, som ikke er ledsaget af alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser (Tolochishov-Rogers sygdom);
2. til den anden gruppe omfatte defekter i den interventrikulære septum i fosteret af en tilstrækkelig stor størrelse, placeret i den membranøse del af septum, hvilket fører til alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser.

Klinik for Topochinov-Rogers sygdom. Den første, og nogle gange den eneste manifestation af defekten, er en systolisk mislyd i hjertets region, som som regel vises fra de første dage af et barns liv. Børn vokser godt, der er ingen klager i dem. Hjertets grænser ligger inden for aldersnormen. I III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet høres systolisk rysten hos de fleste patienter. karakteristisk symptom defekter er en grov, meget høj systolisk mislyd, der opstår, når blod passerer gennem et smalt hul i skillevæggen under højt tryk fra venstre ventrikel til højre. Støj optager som regel hele systolen, smelter ofte sammen med den anden tone. Dens maksimale lyd er i III-IV interkostalrummet fra brystbenet, den er godt ført gennem hele hjertet, til højre bag brystbenet, høres på ryggen nær det interskapulære rum, godt båret gennem knoglerne, transmitteres gennem luften og høres, selvom du hæver stetoskopet over hjertet (fjernstøj ).

Hos nogle børn høres en meget blid systolisk mislyd, som er bedre defineret i liggende stilling og reduceres væsentligt eller endda helt forsvinder ved træning. En sådan ændring i støj kan forklares ved, at under træning, på grund af den kraftige sammentrækning af hjertets muskler, er hullet i den interventrikulære septum hos børn helt lukket, og blodstrømmen gennem det er afsluttet. Der er ingen tegn på hjertesvigt ved Tolochinov-Rogers sygdom.

Tegn på alvorlig ventrikulær septaldefekt

En udtalt ventrikulær septumdefekt hos børn viser sig akut fra de første dage efter fødslen. Børn fødes til tiden, men hos 37-45 % er der en moderat udtalt medfødt underernæring, hvis årsag ikke er klar.

Det første symptom på defekter er systolisk mislyd, som høres fra den neonatale periode. Hos en række børn optræder allerede i de første leveuger tegn på kredsløbsinsufficiens i form af åndenød, som først opstår ved angst, sutte og derefter i rolig tilstand.

I løbet af børnene bliver ofte syge med akutte luftvejssygdomme, lungebetændelse. Mere end 2/3 af børnene halter bagefter i fysisk og psykomotorisk udvikling, 30% udvikler underernæring af II-graden.

Huden er bleg. Pulsen er rytmisk, takykardi observeres ofte. Arterielt tryk ikke ændret. Hos de fleste børn begynder den centrale "hjertepukkel" at dannes tidligt, en unormal pulsering vises ovenfor øvre område mave. Systolisk rysten bestemmes i III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet. Hjertets grænser er let udvidet i diameter og opad. Patologisk accent af II-tonen i II-interkostalrummet på venstre side af brystbenet, som ofte kombineres med dets spaltning. Hos alle børn høres en typisk mislyd af en interventrikulær defekt - en systolisk mislyd, ru, som optager hele systolen, med en maksimal lyd i III interkostalrummet til venstre for brystbenet, overføres godt til højre bagved brystbenet i III-IV interkostalrummet, til venstre auskulære zone og bagtil, det "omkranser" ofte brystet. Hos 2/3 af børnene fra de første levemåneder opstår der udtalte tegn på kredsløbssvigt, som først viser sig som angst, suttebesvær, åndenød, takykardi, tolkes ikke altid som en manifestation af hjertesvigt og betragtes ofte som samtidige sygdomme (akutte, lungebetændelse).

Ventrikulær septumdefekt hos børn efter et år

Ventrikulær septumdefekt hos børn ældre end et år går i forfald kliniske tegn på grund af den intensive vækst og anatomiske udvikling af babyens krop. I en alder af 1-2 år begynder fasen af ​​relativ kompensation, som er karakteriseret ved fraværet af åndenød, takykardi. Børn bliver mere aktive, begynder at tage bedre på i vægt, vokser bedre, og mange af dem indhenter deres jævnaldrende i deres udvikling, de lider af samtidige sygdomme meget mindre i forhold til det første leveår. En objektiv undersøgelse hos 2/3 af børn viser en centralt placeret "hjertepukkel", systolisk rysten bestemmes i III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet.

Hjertets grænser er let udvidet i diameter og opad. Apikalt skub af medium styrke og forstærket. Ved auskultation er der en opsplitning af II-tonen i II-interkostalrummet på venstre side af brystbenet, og der kan være dens accentuering. En grov systolisk mislyd høres langs venstre kant af brystbenet med en maksimal lyd i det tredje interkostale rum til venstre og et stort distributionsområde.

Hos nogle børn høres også diastoliske mislyde af relativ insufficiens af lungeklappen, som følge af øget lungekredsløbet i lungearterien og en stigning i pulmonal hypertension (Graham-Still-støj) eller relativ mitralstenose, som opstår med et stort hulrum i venstre atrium på grund af en stor arteriovenøs shunt af blod gennem defekten (Flint-støj). Graham-Stills mumlen høres i det 2.-3. interkostale rum til venstre for brystbenet og er godt ført opad til bunden af ​​hjertet. Flints mislyd er bedre defineret ved Botkin-punktet og ført til hjertets spids.

Afhængigt af graden af ​​hæmodynamisk forstyrrelse er der en meget stor variation i det kliniske forløb af ventrikulær septumdefekt hos børn, hvilket kræver en anden terapeutisk og kirurgisk tilgang til sådanne børn.

Diagnosen ventrikulær septumdefekt hos børn er baseret på EKG resultater, Echo-KG, kateterisering af hulrum.

Differentialdiagnosen udføres med medfødte hjertefejl, der opstår med en overbelastning af lungekredsløbet, såvel som med erhvervede problemer - mitralventilinsufficiens. Diagnose er vanskelig, når en ventrikulær septumdefekt kombineres med andre medfødte hjertefejl, især i en tidlig alder.

Komplikationer og prognose af ventrikulær septumdefekt hos børn

Hos børn i det første leveår hyppige komplikationer er underernæring, kredsløbssvigt, tilbagevendende kongestiv bakteriel lungebetændelse. Hos ældre børn - bakteriel endocarditis. Ofte er der emboli af karrene i lungekredsløbet, hvilket fører til udvikling af hjerteanfald og lungeabscesser. Hos 80-90% af børn med alderen kompliceres defekten af ​​udviklingen af ​​pulmonal hypertension.

I dag afhænger et barns helbred meget ofte af forældrenes helbredstilstand såvel som af karakteristikaene ved graviditetsforløbet. Nu kan selv de mest gunstige betingelser for undfangelse og graviditet ikke garantere fødslen af ​​en sund baby. Fosterets sundhed afhænger direkte af moderens hormonelle egenskaber, modningsprocessen osv.

I praksis ventrikulær septumdefekt, forekommer hos 4-7 nyfødte ud af 1000, men er stadig den mest almindelige af hjertefejlene hos nyfødte.

Hvad er VSD hos en nyfødt, og hvordan opstår det?

Det skal forstås, at denne medfødte patologi for udviklingen af ​​hjertet ligger i kommunikationen mellem højre og venstre ventrikler. Trykforskellen i ventriklerne er radikalt anderledes, i venstre er den kraftigere, og i højre er den svagere og tyndere. Anomalien fører til, at blodet strømmer fra venstre mod højre og derved krænker den interventrikulære balance.

Sværhedsgraden af ​​patologien er normalt bestemt af defektens størrelse, samt dens placering. Enkelte og små huller diagnosticeres sjældent, og forsvinder i de første dage efter barnets fødsel. Dette skyldes begyndelsen af ​​hjertets aktive arbejde. Ved større ar og bristninger kan der være en konstant indsprøjtning af blod i højre ventrikel, et fald i den samlede blodvolumen, og højre ventrikel strækkes og forstørres. Som et resultat af dette begynder babyen at få vejrtrækningsproblemer, afbrydelser i hjertets arbejde.

Oftest diagnosticeres anomalien i den første uge efter fødslen. Når en VSD detekteres, forberedes den nyfødte straks til kirurgisk indgreb. Diagnose kræver konstant overvågning af specialister. VSD er dog ikke altid let at diagnosticere med det samme., da patologien ikke umiddelbart manifesterer sig, og også på grund af det medicinske personales uagtsomhed, kan det ikke diagnosticeres med det samme. Derfor er det vigtigt for unge mødre og fædre at kende symptomerne på den mest almindelige og farligste hjertesygdom. vaskulært system hos nyfødte.

Årsager til patologi

Ventrikulær septumdefekt eller VSD i fosteret- en meget farlig anomali, forekommer i fosteret fra 2 til 10 ugers intrauterin udvikling. Det første trimester af graviditeten er det farligste for fosteret, hvis på dette tidspunkt den gravide mor udsættes for de negative virkninger af eksterne eller interne faktorer, er fosteret i fare for at udvikle sygdomme i det kardiovaskulære system.

Årsagerne til sygdommen omfatter:

Kliniske manifestationer af VSD

Udseendet af de første symptomer på VSD hos en nyfødt afhænger direkte af placeringen og størrelsen. Med små defekter i membrandelen af ​​septum og beslægtede væv er patologien normalt asymptomatisk. For første gang kan det manifestere sig og begynde at forstyrre under den accelererede vækst af et barn på 1,5-2 år. Store defekter diagnosticeres oftere selv under undersøgelser af intrauterin udvikling af fosteret på barselshospitalet.

Store huller er de farligste., som er placeret i den nedre del af interventrikulær septum og beslægtede væv. Store defekter i de første dage viser sig heller ikke klinisk, men over tid begyndte babyen at vise de første tegn på åndedræts- og hjertesvigt.

Nu afhænger sundhed ofte af kendskabet til symptomerne og unge forældres opmærksomhed. Forældre bør mistænke sygdommen rettidigt, og efter påvisning skal du sørge for at konsultere en læge.

For at diagnosticere VSD hos nyfødte, generel eftersyn og auskultation af barnet. Yderligere udføres et EKG, et røntgenbillede af thorax samt en ultralyd af hjertet med dopplerometri. Efter alle procedurer udføres hjertekateterisering. På baggrund af disse tests og procedurer stilles en diagnose.

Behandling og prognose for en defekt afhænger ligesom påvisning direkte af defektens placering og størrelse. Mindre defekter som allerede nævnt lukker ofte uden lægelig indgriben. Hvis dette ikke sker, bør lægerne nøje overvåge barnets tilstand. Hvis der ikke er tegn på pulmonal hypertension, og der ikke er symptomer på hjertesvigt, anbefaler lægerne kun lægemiddelbehandling.

Store defekter, hvor blod eventuelt udledes i højre mavekanal, er det første tegn på behovet for kirurgisk indgreb. Fejlen rettes ved at sy hullet. Der er også et hul i plastikoperation.

Behandling

For at normalisere udstrømningen af ​​blod fra lungerne ordinerer specialister medicin til ventrikulær septumdefekt hos nyfødte.

Diuretika er ordineret farmaceutiske præparater: Furosemid.

Vanddrivende middel til at reducere mængden af ​​blod i karrene og derved reducere tryk og lungeødem. Til børn er lægemidlet ordineret til at tage 1 gang om dagen før frokost med en hastighed på 2-5 mg / kg.

Kardiometabolisk lægemiddel: Phosfiden, Cocarboxylase, Cardinat

Ernæringen af ​​hjertemusklen forbedres ved hjælp af lægemidler, iltsult passerer. Lægemidlet er ordineret til at tage 1 gang om dagen efter måltider. Opløs præparaterne i sødet vand. Kurset varer normalt fra tre uger til tre måneder.

Hjertespektrum glykosider: Strofintin, Digoxan

Barnets hjerte har kraftigere sammentrækninger, hvilket fører til mere effektiv pumpning af blod gennem karrene. Nyfødte ordineres en opløsning af 0,05% strophanthin med en hastighed på 0,01 mg / kg vægt og digoxin 0,03 mg / kg.

Fjernelse af pulmonal og bronchial spasmer: Eufillin

Ved lungeødem og bronkial spasme, eller når barnet har svært ved at trække vejret, ordineres en 2% opløsning af aminophyllin. Lægemidlet administreres intravenøst ​​med en hastighed på 1 ml pr. leveår.

Konsekvenser af VDM

Små ar påvirker ikke barnets tilstand og forstyrrer ikke normal udvikling, og fuldt liv krummer. Store defekter med deforme kanter der er risiko for at udvikle mange sygdomme, herunder kroniske:

Det skal huskes, at fosteret har en VSD - en meget forfærdelig og alvorlig patologi, og at prognosen for sygdommen direkte afhænger af pleje og opmærksomhed fra unge forældre. En baby med BPD kræver særlig pleje, streng overholdelse en speciel kur, en specialiseret kost, terapeutiske øvelser og så videre.

Ved den første mistanke om en defekt interventrikulær septum hos en nyfødt, bør du omgående søge råd fra en børnelæge, fordi en højt kvalificeret specialist vil være i stand til korrekt og rettidigt at vurdere barnets tilstand. Specialisten skal udpege nødvendig behandling afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen - medicinsk eller kirurgisk.

De sørgelige fakta skal bemærkes. Dødeligheden i det første leveår blandt børn, der lider af VSD med store defekter, når mere end 50 %. Omkring 27 år er den gennemsnitlige varighed af patienter med denne patologi.

Når barnets tilstand tillader det kirurgisk indgreb, læger anbefaler ikke at udsætte proceduren. Selvom eksperter mener, at alderen mellem 1 og 2,5 år er den mest passende. I denne periode er barnet allerede stærkere og vil nemmere udholde proceduren, og det vil også være lettere for barnet at glemme operationen. I dette tilfælde vil barnet ikke opleve psykiske traumer.

Indikationer for operation.

Tilstedeværelsen af ​​et stort hul.

Blod kastes fra venstre til højre ventrikel.

Forstørrelse eller hævelse af højre ventrikel eller atrium.

Kontraindikationer for operation.

irreversible ændringer i lungekar lunger.

Sepsis - Intern infektion i blodet.

Kirurgi.

Operationen udføres i to trin. En pædiatrisk kirurg binder ved hjælp af en speciel fletning eller en tyk silketråd arterien, der fører blod fra hjertet til lungerne, så blod ikke midlertidigt trænger ind i lungerne. Denne procedure er et forberedende trin før operationen af ​​fuldstændig lukning af defekten.

Operationen reducerer i sidste ende indsprøjtningen af ​​blod i lungekamrene og reducerer også trykket i venstre ventrikel. Barnet bliver meget lettere at trække vejret. Proceduren giver barnet mulighed for at føle sig godt, den næste fase for at eliminere defekten udsættes i 6 måneder.

Ulemper ved operationen

Babyen skal ligesom forældrene gennemgå to operationer. Under operationen stiger trykket i højre ventrikel, hvilket får ventriklen til at strække sig og øges i størrelse. Inden operationen vil der helt sikkert blive tale om en samtale med anæstesilægen med henblik på valg af bedøvelse. Og også kirurgen vil undersøge barnet og besvare forældrenes spørgsmål.

Operationen udføres under generel anæstesi. Bedøvelsen sprøjtes intravenøst ​​ind i armen, og barnet vil ikke føle smerte under yderligere procedurer. Speciallægen skal nøjagtigt måle dosis af bedøvelsesmiddel, så bedøvelsen ikke skader barnet. Kirurgen laver et jævnt snit langs barnets brystben, på den måde får han adgang til hjertet og vil ifølge instruktionerne forbinde barnet med hjerte-lunge-maskinen.

Dernæst følger hypotermi - et kunstigt fald i babyens kropstemperatur. Ved hjælp af specielt medicinsk udstyr sænkes barnets blodtemperatur til 13-15°C. Ved lave temperaturer er hjernen meget lettere at tolerere hypoxi eller iltsult.

Kirurgen vil omhyggeligt lave et snit i den nederste del af højre ventrikel eller vil justere defektens vægge. Lægen vil anvende en jævn sutur for at stramme kanterne. Hvis hullet er stort, vil lægen bruge et syntetisk plaster til at sikre det ydre bindevæv.

Ventrikulære septumdefekter (VSD) er de mest almindelige fødselsdefekt hjerter, der udgør fra 30 til 60% af alle medfødte hjertefejl på fuld tid; prævalensen er 3-6 pr. 1.000 nyfødte. Dette tæller ikke 3-5 % af nyfødte med små muskulære ventrikulære septumdefekter, som normalt lukker spontant i løbet af det første år.

Ventrikulære septumdefekter er normalt isolerede, men kan kombineres med andre hjertefejl. Fordi ventrikulære septumdefekter reducerer blodgennemstrømningen over aorta-tangen, bør koarktation af aorta altid udelukkes ved alvorlig hjertesvigt hos spædbørn med denne defekt. Ventrikulære septumdefekter findes ofte i andre hjertefejl. Så de sker med korrigeret transponering hovedpulsårer, mens de ofte ledsages af andre lidelser (se nedenfor).

Ventrikulære septumdefekter er altid til stede med en fælles arteriel trunk og et dobbelt udløb af hovedarterierne fra højre ventrikel; i sidstnævnte tilfælde (hvis der ikke er lungeklapstenose) vil de kliniske manifestationer være de samme som ved en isoleret ventrikulær septumdefekt.

Ventrikulære septumdefekter kan forekomme i enhver del af skillevæggen. Ved fødslen er omkring 90 % af defekterne lokaliseret i den muskulære del af skillevæggen, men da de fleste lukker spontant inden for 6-12 måneder, dominerer perimembranøse defekter herefter. VSD'er kan variere i størrelse fra små huller til totalt fravær hele den interventrikulære septum (enkelt ventrikel). De fleste trabekulære (med undtagelse af multiple "schweizerost"-defekter) og perimembranøse ventrikulære septumdefekter lukker sig af sig selv, hvilket ikke kan siges for store defekter i den afferente del af den interventrikulære septum og infundibulære defekter (subaorta, som i tetralogi af Fallot , subpulmonal eller placeret under begge semilunarventiler). Infundibulære defekter, især subpulmonale og placeret under begge semilunarklapper, er ofte dækket af prolaps af aortaklappens septalblad i dem, hvilket fører til aorta-insufficiens; sidstnævnte udvikler sig kun hos 5% af hvide, men hos 35% af japanere og kinesere med denne defekt. Spontan lukning af perimembranøse ventrikulære septumdefekter resulterer ofte i en pseudoaneurisme af interventrikulær septum; dens opdagelse taler om høj sandsynlighed spontan lukning af defekten.

Kliniske manifestationer

Når blod udledes fra venstre mod højre gennem en ventrikulær septumdefekt, udsættes begge ventrikler for volumenoverbelastning, da det overskydende volumen af ​​blod, der pumpes af venstre ventrikel og udledes i karene i lungekredsløbet, kommer ind i dem gennem højre ventrikel.

Den systoliske mislyd af en ventrikulær septaldefekt er sædvanligvis grov og båndlignende. Med en lille shunt kan mislyden kun høres i begyndelsen af ​​systolen, men når shunten øges, begynder den at optage hele systolen og slutter samtidig med aortakomponenten af ​​II-tonen. Lydstyrken af ​​mislyden kan være ude af proportion med størrelsen af ​​shunten, nogle gange kan en høj mumlen høres i en hæmodynamisk ubetydelig shunt (Rogers sygdom). Høj støj er ofte ledsaget af systolisk rysten. Mumlen høres normalt bedst nedefra ved venstre kant af brystbenet, føres i alle retninger, men er stærkest i retningen xiphoid proces. Med en høj subpulmonal ventrikulær septumdefekt kan mislyden dog bedst høres midt eller øverst ved venstre brystkant og føres til højre for brystbenet. I sjældne tilfælde, med meget små defekter, kan mislyden være spindelformet og højfrekvent, der ligner en funktionel systolisk mislyd. Med en stor udledning af blod fra venstre mod højre, når forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning overstiger 2: 1, kan der forekomme en rumlende mesodiastolisk mislyd ved apexen eller medialt til den, såvel som en III-tone. I forhold til størrelsen af ​​nulstillingen øges pulsationen i hjertets område.

Med små defekter i den interventrikulære septum er der ingen udtalt pulmonal hypertension, og den pulmonale komponent af II-tonen forbliver normal eller kun en lille stigning. Med pulmonal hypertension vises en accent af II-tonen over den pulmonale trunk. På et røntgenbillede af thorax øges dimensionerne af venstre ventrikel og venstre atrium, og lungemønsteret øges også, men med en let nulstilling kan disse ændringer være meget små eller helt fraværende; med en stor nulstilling vises tegn venøs overbelastning i den lille cirkels kar. Da blodet shuntes på niveau med ventriklerne, udvides den opadgående aorta ikke. EKG'et forbliver normalt med små defekter, men med en stor nulstilling vises tegn på venstre ventrikulær hypertrofi på det, og med pulmonal hypertension og højre. Størrelsen og placeringen af ​​den ventrikulære septaldefekt bestemmes ved ekkokardiografi.

Figur: Muskeldefekt af den posteriore interventrikulære septum på ekkokardiografi i firekammerpositionen fra den apikale tilgang. Defektens diameter er omkring 1 cm LA - venstre atrium; LV - venstre ventrikel; RA - højre atrium; RV - højre ventrikel.

Doppler undersøgelse muliggør lokalisering ved krænkelse af blodgennemstrømningen i højre ventrikel, og med farve Doppler undersøgelse kan selv flere defekter i den interventrikulære septum ses. I den mest alvorlige form for ventrikulær septaldefekt - en enkelt ventrikel, kan en idé om hjertets anatomi opnås ved hjælp af MR.

Med en stor udledning af blod fra venstre mod højre vises tegn på volumenoverbelastning og hjertesvigt. Hos fuldbårne spædbørn sker dette normalt mellem 2 og 6 måneders alderen og kan forekomme tidligere hos præmature spædbørn. Selvom venstre-til-højre-shunting bør toppe ved 2-3 måneders alderen, når pulmonal vaskulær modstand når sit minimum, udvikler fuldbårne spædbørn nogle gange hjertesvigt allerede i den første måned af livet. Dette opstår normalt, når en ventrikulær septaldefekt er kombineret med anæmi, en stor shunt af blod fra venstre mod højre på niveau med atrierne eller gennem en åben ductus arteriosus eller med coarctation af aorta. Derudover kan hjertesvigt udvikle sig tidligere end forventet med ventrikulære septumdefekter i kombination med dobbelt udledning af hovedarterierne fra højre ventrikel. Det kan skyldes, at fosterets lunger inden fødslen modtager blod fra højt indhold ilt og som følge heraf er pulmonal vaskulær modstand efter fødslen lavere.

Behandling

Isolerede ventrikulære septumdefekter er de mest almindelige medfødte hjertefejl, så alle børnelæger bør vide, hvad de skal gøre, når de opdages. Tabellen viser beslutningsalgoritmen, og tallene i parentes er forklaret nedenfor.

1. Små ventrikulære septumdefekter forekommer hos 3-5 % af nyfødte, i de fleste tilfælde lukker de af sig selv med 6-12 måneder. Det er ikke nødvendigt at udføre ekkokardiografi kun for at bekræfte sådanne defekter. Det er vigtigt at bemærke, at der ved store ventrikulære septumdefekter hos nyfødte på barselshospitalet ikke høres støj, fordi på grund af høj pulmonal vaskulær modstand er blodshunt gennem en sådan defekt meget ubetydelig og danner ikke turbulent blodgennemstrømning. Derfor er mislyde, der tyder på en ventrikulær septaldefekt fundet på barselshospitalet, næsten altid forårsaget af små defekter.

2. Fordi perimembranøse og trabekulære defekter meget ofte lukker spontant, kan disse børn under 1 år behandles konservativt i håb om, at operation ikke er nødvendig. Spontan lukning af ventrikulære septumdefekter kan forekomme på flere måder: på grund af vækst og hypertrofi af den muskulære del af defekten, lukning af defekten på grund af proliferation af endokardiet, inkorporering i defekten af ​​septalbladet i trikuspidalklappen, og prolaps ind i defekten af ​​aortaklapbladet (i sidstnævnte tilfælde er der aorta-insufficiens). Ved et fald i defekten kan den systoliske mislyd først øges, men med et yderligere fald i defekten aftager den, forkortes, bliver spindelformet, højfrekvent og fløjtende, hvilket normalt varsler dens fuldstændige lukning. Spontan lukning af defekten sker i 70 % af tilfældene, normalt inden for de første tre år. Hos 25 % aftager defekten, men lukker ikke helt; hæmodynamisk kan det være næsten ubetydeligt. I denne forbindelse, hvis defekten reduceres, bør kirurgisk behandling udsættes i håb om spontan lukning af defekten. Tabellen viser situationer, hvor kirurgisk behandling bør overvejes frem for at vente på spontan lukning af defekten.

3. Med Downs syndrom (trisomi på 21. kromosom) påvirkes lungernes kar meget tidligt, derfor, hvis defekten forbliver stor, udsættes operationen ikke.

4. I sjældne tilfælde udføres operationen af ​​sociale årsager. Disse omfatter manglende evne til lægetilsyn på grund af at bo i fjerntliggende områder eller forældres uagtsomhed. Derudover er nogle af disse børn meget svære at passe. De skal fodres hver anden time og kræver så meget opmærksomhed, at andre børn ofte lider; nogle gange fører det endda til familiens opløsning.

5. Store ventrikulære septumdefekter er altid forkrøblet, vægten er normalt under 5. og højden er under 10. percentil. Men efter spontan eller kirurgisk lukning af defekten er der en kraftig vækstspurt. Hos de fleste børn er hovedomkredsen normal, men nogle gange bremses stigningen kraftigt med 3-4 måneder. Når defekten lukkes i denne alder, når hovedomkredsen normale værdier, men hvis operationen bliver forsinket i 1-2 år, sker det ikke.

6. I mangel af ovennævnte årsager, der kræver tidlig kirurgisk behandling, kan operationen udskydes op til 1 år i håb om, at defekten lukker eller bliver mindre.

7. Hvis der ved 1 års alderen er en stor udledning af blod fra venstre mod højre, kirurgisk korrektion udfør ikke kun under tilstedeværelse af særlige omstændigheder, da risikoen for irreversibel skade på lungernes kar i fremtiden øges betydeligt. I en alder af 2 år forekommer irreversibel skade på lungernes kar hos en tredjedel af børn.

8. Med et fald i udledning af blod forbedres tilstanden; pulsationen i hjerteregionen svækkes, hjertets størrelse aftager, den mesodiastoliske mislyd svækkes eller forsvinder, den systoliske mislyd svækkes eller ændres, takypnøen aftager og forsvinder, appetitten forbedres, væksten accelererer, behovet for lægemiddelbehandling falder. Det skal dog huskes, at forbedring ikke kun kan forårsages af et fald i den interventrikulære septumdefekt, men også af pulmonal vaskulær sygdom og, mindre ofte, obstruktion af udstrømningskanalen i højre ventrikel. For at bestemme yderligere taktik på dette stadium er det nødvendigt at udføre ekkokardiografi og nogle gange hjertekateterisering.

9. Alvorlige skader på lungernes kar med en ventrikulær septaldefekt udvikler sig sjældent før 1 års alderen. Men nogle gange er dette muligt, derfor, hvis blodgennemstrømningen fra venstre mod højre falder, bør der udføres en undersøgelse. Ved beskadigelse af lungernes kar er udledning af blod fra venstre mod højre fraværende eller meget lille, mens der i flere år ikke kan være nogen udledning af blod fra højre mod venstre. Cyanose stiger dog normalt ved 5-6 års alderen, især ved fysisk aktivitet (Eisenmengers syndrom). Med udviklingen af ​​svær pulmonal hypertension udvides lungestammen markant, og det pulmonale vaskulære mønster dannet af perifere kar bliver dårligere. I nogle tilfælde kan lungekarsygdomme udvikle sig meget hurtigt og forårsage irreversible pulmonal hypertension efter 12-18 måneder; dette må under ingen omstændigheder tillades. Ved enhver uklar ændring i det kliniske billede udføres ekkokardiografi og om nødvendigt hjertekateterisering; ved store defekter kan kateterisering udføres rutinemæssigt i en alder af 9 og 12 måneder for at påvise asymptomatiske pulmonale vaskulære læsioner.

10. Hypertrofi og obstruktion af udstrømningskanalen i højre ventrikel udvikler sig normalt ret hurtigt, så shunten af ​​blod fra venstre mod højre kan være meget kort tid. Derefter vises cyanose, først under træning og derefter i hvile; det kliniske billede kan ligne Fallots tetrad. Med obstruktion af udstrømningskanalen i højre ventrikel er sandsynligheden for spontan lukning af den ventrikulære septumdefekt lille. Udledningen af ​​blod fra højre til venstre kan kompliceres af trombose og emboli af cerebrale kar og hjerneabscesser, og hypertrofi af udstrømningskanalen komplicerer operationen; derfor lukning af defekten, og om nødvendigt resektion af de fibrøse og muskelvæv udløbsafdelingen i højre ventrikel udføres så tidligt som muligt.

Ved primær kirurgisk lukning af ventrikulære septumdefekter er dødeligheden meget lav. Hvis primær lukning ikke er mulig på grund af multiple muskeldefekter eller andre komplicerende omstændigheder, udføres kirurgisk indsnævring af lungestammen, hvilket reducerer venstre-til-højre shunt, reducerer pulmonal blodgennemstrømning og pulmonal arterietryk og eliminerer hjertesvigt. Ved indsnævring af lungestammen er der komplikationer, desuden øger elimineringen af ​​indsnævringen af ​​lungestammen under den efterfølgende lukning af den ventrikulære septumdefekt dødeligheden af ​​denne operation.

Konsekvenser og komplikationer

Hos nogle børn kan spontan lukning af en ventrikulær septaldefekt i midten eller slutningen af ​​systolen forårsage klik. Disse klik opstår på grund af udbulningen ind i højre ventrikel af den aneurysmisk udvidede membranøse del af interventrikulær septum eller trikuspidalklapbladet indlejret i defekten. Gennem et lille hul, der er tilbage i toppen af ​​denne pseudoaneurisme, bevares en lille shunt af blod fra venstre mod højre. Normalt lukker defekten helt, og pseudoaneurismen forsvinder gradvist, men af ​​og til kan den øges. En pseudoaneurisme kan ses på ekkokardiografi.

Ved ventrikulære septumdefekter, især infundibulære, udvikles der ofte aorta-insufficiens. Aortaklappens folder prolapser ind i defekten, mens Valsalvas sinus udvider sig aneurysmisk; som følge heraf kan en aneurisme i Valsalvas sinus eller klapbladet briste. Det antages, at aorta-insufficiens udvikler sig som et resultat af tryk på folderen, der ikke understøttes af den interventrikulære septum, samt sugevirkningen af ​​blodstrømmen, der strømmer gennem defekten. Selv med en lille eller næsten lukket ventrikulær septaldefekt kræver tilstedeværelsen af ​​aorta-insufficiens kirurgisk lukning af defekten, ellers kan prolaps af aortaklapbladet øges. Ved infundibulære defekter kan tidlig korrektion af defekten være berettiget, før tegn på aorta-insufficiens viser sig.

En anden komplikation af ventrikulær septumdefekt er infektiøs endocarditis. Det kan forekomme selv efter spontan lukning af defekten. Hvis der opstår infektiøs endocarditis på trikuspidalklappen, der lukker defekten, kan dens brud føre til en direkte kommunikation mellem venstre ventrikel og højre atrium. I denne henseende bør forebyggelsen af ​​infektiøs endocarditis fortsættes selv med meget små defekter; med fuldstændig spontan lukning af defekten stoppes forebyggelsen af ​​infektiøs endocarditis.

Litteratur:

"Børneskardiologi" udg. J. Hoffman, Moskva 2006