Syitä epämuodostumia korvissa. Mikrotia on korvakorvan synnynnäinen vika tai sen täydellinen puuttuminen.

Ulkoisen kuulokäytävän atresialla täryluun (os tympanicum) saattaa puuttua. Tähän puutteeseen liittyy eriasteisia keskikorvan epämuodostumia. Lievällä epämuodostuksella tärykalvo säilyy, mutta yleensä se on aina muotoiltu väärin. Muissa, vakavammissa tapauksissa tärykalvon tilalla on vain luulevy.

Jossa täryontelo voidaan vähentää paksuntamalla seiniä, erityisesti alaosan kustannuksella. Joskus onkalo on niin kaventunut, että se saa halkeamaisen muodon, ja suurilla epämuodostumisilla se voi jopa puuttua kokonaan, sen paikalla on vain sienimäinen luu.

kuuloluun luut, erityisesti malleja ja alasin, muodostuvat useimmissa tapauksissa väärin. Vasaran kahva on erityisen epämuodostunut; joskus aisalla ei ole yhteyttä tärykalvoon.

Vaikeille asteille epämuodostumat luut voivat puuttua kokonaan, ja täryontelon lihakset ovat olemassa ja ovat jopa hyvin kehittyneitä. Malleuksen puuttuessa tärykalvojännityslihas kiinnittyy kuitenkin sivuseinään. Kasvohermo on aina olemassa, mutta kulkua voidaan muuttaa. Eustachian putki on lähes aina olemassa, mutta joskus siinä on osittaisia ​​tai täydellisiä atresioita.

Charuzek(Charousek, 1923) havaitsi ullakon sivuseinän ja sirpaleiden kalvon yksittäisen alikehittyneen, kuuloluut olivat epämuodostuneita. Samanaikaisesti samalla potilaalla oli toisessa korvassa mikrotiaa, johon liittyi ulkoisen kuulokäytävän atresia, sekä kuuroutta ja vestibulaarilaitteen normaalia kiihtyneisyyttä. Tämä on harvinainen tapaus kaikkien kolmen osaston alikehityksestä.
Mikrokirurgiset leikkaukset välikorvan poikkeavuudet, jotka johtuvat epänormaalisti muodostuneiden kuuloluiden, erityisesti malleuksen, poistamisesta, voivat johtaa kuulon paranemiseen.

Anomaliat sisäkorvan kehityksessä

(labyrintti) ilmaistaan ​​hyvin harvoin elimen aplasiana; jälkimmäinen johtaa kuurouteen tuossa korvassa.
Yleensä poikkeavuuksia labyrintin kehitys on luonteeltaan rajallista (osittaista) ja koskee vain kuuloelintä, kuulohermoa tai jälkimmäisen aivoosaa, mutta on myös monipuolisempia muutoksia, jotka kattavat koko ohimoluun pyramidin, keskiosan ja ulkokorva ja kasvohermo. Ziebenmanin (Siebenmann) mukaan ulkokorvakäytävän atreznialla vain kolmanneksessa tapauksista havaitaan patologisia muutoksia sisäkorvassa.

Suurin osa kuuro ja tyhmä, jolla on enemmän tai vähemmän karkea muutos sisäkorvan tai kuulohermon osassa, ei yleensä ole muutoksia ulko- ja välikorvassa (BS Preobrazhensky), mikä liittyy alkion kehityksen erityispiirteisiin. kuuloelin.

Anomaliat sisäkorvan kehityksessä, jotka ovat luonteeltaan rajoitettuja ilman samanaikaisia ​​epämuodostumia ympäröivillä alueilla, voivat esiintyä muodossa: 1) sisäkorvan täydellinen puuttuminen; 2) diffuusi anomaliat kalvolabyrintin kehityksessä; 3) rajoitettu poikkeama kalvolabyrintin (Cortin elin ja kuulosolut) kehityksessä. Silmiinpistävin esimerkki labyrintin ja kuulohermon täydellisestä puuttumisesta on ainoa Michelin kuvaama tapaus (Michel, 1863).

hajanainen poikkeavuuksia kalvomaista labyrinttia esiintyy kuuromyhtymillä useammin ja ne voivat esiintyä itsenäisinä kehityshäiriöinä kohdunsisäisen infektion vuoksi. Ne voidaan ilmaista voluuttien ja tikkaiden välisen väliseinän alikehittymisenä, Reisner-kalvon puuttumisena, endolymfaattisen kanavan laajentumisena nesteen lisääntymisen myötä tai päinvastoin perilymfaattisen tilan laajenemisena lisääntymisenä. perilymfaattisessa nesteessä Reisner-kalvon romahtamisen vuoksi, mikä johtaa endolymfaattisen kanavan kaventumiseen; Cortin elin voi olla paikoin alkeellista ja paikoin kokonaan poissa, spiraaliganglion soluja ei ole tai ne ovat alikehittyneitä. Usein kuulohermon rungossa ei välttämättä ole kuituja tai niiden surkastumista.

Stria vascularis se voi olla kokonaan poissa, joskus vain paikoin, mutta se tapahtuu päinvastoin: sen voimakas nousu jopa puoleen kanavan luumenista. Vestibulaarinen osa säilyy yleensä normaalina sisäkorvakeinon poikkeavuuksien kanssa, mutta joskus sen jokin osa (otoliittikalvo, makulat, kuput jne.) puuttuu tai on alikehittynyt.
Kehityksen poikkeavuuksia kohdunsisäiseen infektioon liittyvät, esiintyvät joko sikiön aivokalvontulehduksen tai kupan aiheuttaman istukan infektion perusteella.

Lopuksi on poikkeavuuksia kehitystä liittyvät vain Cortin elimeen, sen tyvilevyllä olevaan epiteelin ja osittain ääreishermopäätteisiin. Kaikki muutokset Cortin elimessä voidaan ilmaista eri tavoin: paikoin ne voivat olla kokonaan poissa, paikoin ne voivat olla alikehittyneitä tai metaplastisia.

- Palaa osion otsikkoon "

- ryhmä synnynnäisiä patologioita, joille on ominaista muodonmuutos, alikehittyminen tai koko kuoren tai sen osien puuttuminen. Kliinisesti se voi ilmetä anotiana, mikrotiana, ulkokorvan ruston keski- tai yläkolmanneksen hypoplasiana, mukaan lukien laskostunut tai yhteensulautunut korva, ulkonevat korvat, lohkon halkeilu ja erityiset poikkeavuudet: "satiirikorva", "makakki". korva", "Wildermuthin korva". Diagnoosi perustuu historiaan, fyysiseen tutkimukseen, äänen havaitsemisen arviointiin, audiometriaan, impedanssi- tai ABR-testiin ja tietokonetomografiaan. Kirurginen hoito.

Yleistä tietoa

Korvan kehityksen poikkeavuudet ovat suhteellisen harvinainen patologioiden ryhmä. Tilastojen mukaan niiden esiintymistiheys eri puolilla maailmaa vaihtelee välillä 0,5-5,4 10 000 vastasyntynyttä kohti. Valkoihoisten joukossa esiintyvyys on yksi 7 000–15 000 lapsesta. Yli 80 prosentissa tapauksista rikkomukset ovat satunnaisia. 75-93 prosentilla potilaista vain yksi korva on vahingoittunut, joista 2/3 tapauksista - oikea. Noin kolmanneksella potilaista korvarenkaan epämuodostumat yhdistyvät kasvojen luuston luuvaurioihin. Pojilla tällaisia ​​poikkeavuuksia esiintyy 1,3-2,6 kertaa useammin kuin tytöillä.

Syitä poikkeavuuksiin korvarenkaan kehityksessä

Ulkokorvan viat ovat seurausta sikiön kohdunsisäisen kehityksen häiriöistä. Perinnölliset viat ovat suhteellisen harvinaisia ​​ja ovat osa geneettisesti määräytyviä oireyhtymiä: Nager, Treacher-Collins, Königsmark, Goldenhar. Merkittävä osa korvakuoren muodostumisen poikkeavuuksista johtuu teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sairaus on provosoitu:

• kohdunsisäiset infektiot. Niihin kuuluu TORCH-ryhmän tarttuvia patologioita, joiden patogeenit pystyvät tunkeutumaan hematoplacentaalisen esteen läpi. Tähän luetteloon kuuluvat sytomegalovirus, parvovirus, vaalea treponema, vihurirokko, vihurirokkovirus, herpesvirustyypit 1, 2 ja 3, toksoplasma.
• fyysiset teratogeenit. Korvan synnynnäiset epämuodostumat tehostavat ionisoivaa säteilyä röntgentutkimusten aikana, pitkäaikainen altistuminen korkeille lämpötiloille (hypertermia). Harvemmin syövän sädehoito, radioaktiivinen jodi toimii etiologisena tekijänä.
• Äidin huonot tavat. Suhteellisen usein lapsen kohdunsisäisen kehityksen rikkominen aiheuttaa kroonisen alkoholimyrkytyksen, huumausaineiden, savukkeiden ja muiden tupakkatuotteiden käytön. Huumeiden joukossa kokaiinilla on merkittävin rooli.
• Lääkkeet. Joidenkin farmakologisten lääkeryhmien sivuvaikutus on embryogeneesin rikkominen. Näitä lääkkeitä ovat tetrasykliiniantibiootit, verenpainelääkkeet, jodi- ja litiumpohjaiset lääkkeet, antikoagulantit ja hormonaaliset aineet.
• Äidin sairaudet. Korvan muodostumisen poikkeavuudet voivat johtua aineenvaihduntahäiriöistä ja äidin umpirauhasten toiminnasta raskauden aikana. Luettelo sisältää seuraavat sairaudet: dekompensoitu diabetes mellitus, fenyyliketonuria, kilpirauhasen leesiot, hormoneja tuottavat kasvaimet.

Patogeneesi

Korvan kuoren poikkeavuuksien muodostuminen perustuu ektodermaalisen taskun ympärillä sijaitsevan mesenkymaalisen kudoksen normaalin alkion kehityksen rikkomiseen - I ja II kiduskaaret. Normaaleissa olosuhteissa ulkokorvan esikudokset muodostuvat kohdunsisäisen kehityksen 7. viikon loppuun mennessä. Synnytysviikolla 28 ulkokorvan ulkonäkö vastaa vastasyntyneen lapsen ulkonäköä. Teratogeenisten tekijöiden vaikutus tänä ajanjaksona aiheuttaa synnynnäisiä vaurioita korvarenkaan rustossa. Mitä aikaisemmin negatiivinen vaikutus tapahtui, sitä vakavammat sen seuraukset ovat. Myöhemmät vauriot eivät vaikuta kuulojärjestelmän embryogeneesiin. Jopa 6 viikon ajan teratogeeneille altistumiseen liittyy vakavia epämuodostumia tai korvakäytävän kuoren ja ulkoosan täydellinen puuttuminen.

Luokittelu

Kliinisessä käytännössä käytetään luokituksia, jotka perustuvat korvan ja viereisten rakenteiden kliinisiin, morfologisiin muutoksiin. Patologian ryhmiin jakamisen päätavoitteena on yksinkertaistaa potilaan toimintakykyjen arviointia, hoitotaktiikkojen valintaa sekä kuulokojeiden tarpeesta ja kannattavuudesta päättämistä. R. Tanzerin luokitus on laajalti käytetty, joka sisältää 5 vakavuusastetta korvaluun poikkeavuuksista:

• Minä - anotia. Se on ulkokorvan kuoren kudosten täydellinen puuttuminen. Yleensä siihen liittyy kuulokäytävän atresia.
• II - mikrotia tai täydellinen hypoplasia. Korvakorva on läsnä, mutta siinä on vakavasti alikehittynyt, epämuodostunut tai puuttuu erilliset osat. On 2 päävaihtoehtoa:

1. Vaihtoehto A - mikrotian yhdistelmä ulkokorvakäytävän täydellisen atresian kanssa.
2. Vaihtoehto B - mikrotia, jossa korvakäytävä on säilynyt.

• III - korvan keskimmäisen kolmanneksen hypoplasia. Sille on ominaista korvan ruston keskiosassa sijaitsevien anatomisten rakenteiden alikehittyminen.
• IV - korvan yläosan alikehittyminen. Morfologisesti sitä edustaa kolme alatyyppiä:

1. Alatyyppi A - taitettu korva. Kihara on taipunut eteenpäin ja alaspäin.
2. Alatyyppi B - sisäänkasvanut korva. Se ilmenee kuoren takapinnan yläosan sulautumisesta päänahan kanssa.
3. Alatyyppi C - kuoren yläkolmanneksen täydellinen hypoplasia. Kiharan yläosat, antiheliksin ylempi jalka, kolmiomainen ja navikulaarinen kuoppa puuttuvat kokonaan.

• V - ulkonevat korvat. Synnynnäisen epämuodostuman muunnos, jossa on intohimoa korvan kiinnityskulmaan kallon aivoosan luihin.

Luokitus ei sisällä paikallisia vikoja tietyissä kuoren osissa - käprisessä ja korvaliuskassa. Näitä ovat Darwinin tuberkuloosi, satyrin korva, haarautuminen tai korvalehteen laajentuminen. Se ei myöskään sisällä rustokudoksen - makrotian - aiheuttamaa suhteetonta kasvua korvassa. Näiden muunnelmien puuttuminen luokittelusta johtuu näiden vikojen alhaisesta esiintyvyydestä verrattuna yllä oleviin poikkeamiin.

Oireet poikkeavuuksista korvan kehityksessä

Patologiset muutokset voidaan havaita jo lapsen syntymähetkellä synnytyssalissa. Kliinisestä muodosta riippuen oireilla on tyypillisiä eroja. Anotia ilmenee kuoren ageneesista ja kuulokäytävän avautumisesta - niiden tilalla on muodoton rustomainen tuberkuloosi. Tämä muoto yhdistetään usein kasvojen kallon, useimmiten alaleuan, luiden epämuodostumisiin. Mikrotiassa kuorta edustaa pystysuora harjanne, joka on siirtynyt eteenpäin ja ylöspäin, jonka alapäässä on lohko. Eri alatyypeissä korvakäytävä voi olla säilynyt tai suljettu.

Korvan keskiosan hypoplasiaan liittyy kierteisen varren, tragusin, alemman antihelix-varren, kupin vikoja tai alikehittymistä. Ylemmän kolmanneksen kehityksen poikkeavuuksille on ominaista ruston yläreunan "taipuminen" ulospäin, sen fuusioiminen takana olevan parietaalialueen kudoksiin. Harvemmin kuoren yläosa puuttuu kokonaan. Kuulokäytävä näissä muodoissa on yleensä säilynyt. Ulkonevilla korvilla ulkokorva on lähes kokonaan muodostunut, mutta kuoren ja antiheliksin ääriviivat tasoittuvat, ja kallon luiden ja ruston välinen kulma on yli 30 astetta, minkä vuoksi jälkimmäinen on jonkin verran " ulkoneva” ulospäin.

Korvanlehtien vikojen morfologisiin muunnelmiin kuuluu epänormaali kasvu verrattuna koko kuoreen, sen täydellinen puuttuminen. Halkeamalla muodostuu kaksi tai useampia läppä, joiden välissä on pieni ura, joka päättyy ruston alareunan tasolle. Lisäksi lohko voi kasvaa takana olevaan ihoon. Darwinin tuberkuloosin muodossa olevan heliksin kehityksen poikkeavuus ilmenee kliinisesti pienellä muodostuksella kuoren yläkulmassa. "Satyyrin korvalla" tapahtuu ylätangon teroitus yhdistettynä kiharan tasoittamiseen. "Makakin korvalla" ulkoreuna on hieman suurennettu, kiharan keskiosa on tasoitettu tai puuttuu kokonaan. "Wildermuthin korvalle" on ominaista antiheliksin voimakas ulkonema kiharan tason yläpuolella.

Komplikaatiot

Korvan kehityksen poikkeavuuksien komplikaatiot liittyvät kuulokäytävän epämuodostumien ennenaikaiseen korjaamiseen. Tällaisissa tapauksissa vakava johtava kuulonalenema lapsuudessa johtaa kuuromutismiin tai vakaviin hankittuihin artikulaatiolaitteiston häiriöihin. Kosmeettiset viat vaikuttavat negatiivisesti lapsen sosiaaliseen sopeutumiseen, mikä joissakin tapauksissa aiheuttaa masennusta tai muita mielenterveyshäiriöitä. Ulkokorvan luumenin ahtauma heikentää kuolleiden epiteelisolujen ja korvavahan erittymistä, mikä luo suotuisat olosuhteet patogeenisten mikro-organismien elintärkeälle toiminnalle. Seurauksena muodostuu toistuva ja krooninen ulkokorvantulehdus ja välikorvatulehdus, myringiitti, mastoidiitti ja muut alueellisten rakenteiden bakteeri- tai sienivauriot.

Diagnostiikka

Tämän ryhmän minkä tahansa patologian diagnoosi perustuu korvan alueen ulkoiseen tutkimukseen. Poikkeaman muodosta riippumatta lapsi lähetetään otolaryngologin konsultaatioon, jotta voidaan sulkea pois tai vahvistaa ääntä johtavan tai äänen havaitsevan laitteen häiriöt. Diagnostinen ohjelma koostuu seuraavista tutkimuksista:

• Kuuloaistin arviointi. Perusdiagnostiikkamenetelmä. Se suoritetaan kuuloisten lelujen tai puheen, terävien äänien avulla. Testin aikana lääkäri arvioi lapsen reaktion vaihtelevan voimakkuuden ääniärsykkeisiin yleisesti ja jokaisesta korvasta.
• Tonaalinen kynnysaudiometria. Se on tarkoitettu yli 3-4-vuotiaille lapsille, koska on tarpeen ymmärtää tutkimuksen ydin. Yksittäisillä ulkokorvan vaurioilla tai niiden yhdistelmällä kuuloluun patologioiden kanssa audiogrammi osoittaa äänen johtuvuuden heikkenemistä samalla, kun luun johtuminen säilyy. Corti-elimen samanaikaisten poikkeavuuksien yhteydessä molemmat parametrit pienenevät.
• Akustinen impedanssi ja ABR-testi. Näitä tutkimuksia voi tehdä missä iässä tahansa. Impedanssimetrian tarkoituksena on tutkia tärykalvon, kuuloluun toimivuutta ja tunnistaa äänentunnistuslaitteen toimintahäiriö. Mikäli tutkimuksen tietosisältö on riittämätön, käytetään lisäksi ABR-testiä, jonka ydin on arvioida keskushermoston rakenteiden reaktiota ääniärsykkeeseen.
• Ohimoluun CT. Sen käyttö on perusteltua tapauksissa, joissa epäillään ajallisen luun vakavia epämuodostumia, joissa on patologisia muutoksia ääntä johtavassa järjestelmässä, kolesteatooma. Tietokonetomografia tehdään kolmessa tasossa. Myös tämän tutkimuksen tulosten perusteella ratkaistaan ​​kysymys toiminnan toteutettavuudesta ja laajuudesta.

Korvan kehityshäiriöiden hoito

Pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen. Sen tavoitteena on poistaa kosmeettisia vikoja, kompensoida johtavaa kuulonalenemaa ja ehkäistä komplikaatioita. Leikkauksen tekniikan ja määrän valinta perustuu vian luonteeseen ja vakavuuteen sekä samanaikaisten patologioiden esiintymiseen. Ikäsuositus interventiolle on 5-6 vuotta. Tähän mennessä korvakalvon muodostuminen on valmis, eikä sosiaalisella integraatiolla ole vielä niin tärkeää roolia. Lasten otolaryngologiassa käytetään seuraavia kirurgisia tekniikoita:

• Otoplastia. Korvan luonnollisen muodon palauttaminen suoritetaan kahdella päätavalla - käyttämällä synteettisiä implantteja tai autograftia, joka on otettu VI, VII tai VIII kylkiluiden rustosta. Tanzer-Brent-operaatio on käynnissä.
• Lihatympanoplastia. Intervention ydin on kuulokäytävän läpinäkyvyyden palauttaminen ja sen sisääntulon kosmeettinen korjaus. Yleisin tekniikka on Lapchenkon mukaan.
• Kuulolaite. Se on suositeltavaa vakavan kuulon heikkenemisen, kahdenvälisten vaurioiden hoitoon. Käytetään klassisia proteeseja tai sisäkorvaistutteita. Jos johtavaa kuulonmenetystä ei voida kompensoida lihatympanoplastian avulla, käytetään luuvärähtelylaitteita.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Terveyden ennuste ja kosmeettinen tulos riippuvat vian vakavuudesta ja leikkaushoidon oikea-aikaisuudesta. Useimmissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa tyydyttävä kosmeettinen vaikutus, eliminoida osittain tai kokonaan johtava kuulonalenema. Korvan kehityksen poikkeavuuksien ehkäisy koostuu raskauden suunnittelusta, geneetikon konsultaatiosta, rationaalisesta lääkityksestä, huonoista tavoista luopumisesta, ionisoivalle säteilylle altistumisen estämisestä raskauden aikana, TORCH-infektioiden, endokrinopatioiden ryhmän sairauksien oikea-aikaisesta diagnosoinnista ja hoidosta.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Pietarin korva-, kurkku-, nenä- ja puhetutkimuslaitos (johtaja - Venäjän federaation kunniatohtori, prof. Yu.K. Yanov)

Sisäkorvaimplantaatio (CI) on nykyään yleisesti tunnustettu maailmankäytännössä ja lupaavin suunta korkea-asteisesta sensorineuraalisesta kuulonalenemasta ja kuuroudesta kärsivien henkilöiden kuntoutuksessa, jonka jälkeen heidät integroidaan kuuloympäristöön. Nykyaikaisessa kirjallisuudessa sisäkorvan kehityksen poikkeavuuksien luokittelua koskevia kysymyksiä, myös suhteessa CI:hen, käsitellään laajasti, ja kirurgisia tekniikoita CI:n suorittamiseksi tässä patologiassa kuvataan. Maailmanlaajuinen kokemus CI:stä henkilöillä, joilla on sisäkorvan kehityshäiriöitä, on yli 10 vuoden ajalta. Samanaikaisesti kotimaisessa kirjallisuudessa ei ole teoksia tästä aiheesta.

Ensimmäistä kertaa Venäjällä Pietarin korva-, kurkku-, nenä- ja puhetutkimuslaitos aloitti CI:n suorittamisen henkilöille, joilla on sisäkorvan kehityshäiriöitä. Kolmen vuoden kokemus tällaisista operaatioista, tällaisten interventioiden onnistuneiden tulosten saatavuus sekä aihetta käsittelevän kirjallisuuden riittämättömyys olivat syynä tähän työhön.

Sisäkorvan kehityshäiriöiden luokittelu. Asian nykytila.

Tulon myötä 80-luvun lopulla - 90-luvun alussa. korkearesoluutioinen tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI), näitä tekniikoita on käytetty laajalti perinnöllisen kuulonaleneman ja kuurouden diagnosoinnissa, erityisesti määritettäessä indikaatioita CI:lle. Näiden progressiivisten ja erittäin tarkkojen menetelmien avulla tunnistettiin uusia poikkeavuuksia, jotka eivät mahtuneet F. Siebenmannin ja K. Terrahen olemassa oleviin luokitteluihin. Tämän seurauksena R.K. Jackler, N. Marangos ja L. Sennaroglu ehdottivat, laajensivat ja muuttivat uutta luokittelua. On kuitenkin huomattava, että erityisesti MRI paljastaa tällä hetkellä niin hienoja yksityiskohtia, että havaittavissa olevia epämuodostumia voi olla vaikea luokitella.

Sisäkorvan poikkeavuuksien luokittelussaan, joka perustuu tavalliseen röntgenkuvaan ja varhaisiin CT-löydöksiin, R.K. Jackler otti huomioon yhden järjestelmän vestibulo-puoliympyrän ja vestibulo-sisäkorvaisten osien erillisen kehityksen. Kirjoittaja ehdotti, että erityyppisiä poikkeamia ilmaantuu kehityksen viivästymisen tai häiriön seurauksena viimeksi mainitun tietyssä vaiheessa. Näin ollen havaitut epämuodostumien tyypit korreloivat rikkomuksen ajankohdan kanssa. Myöhemmin kirjoittaja suositteli yhdistettyjen poikkeamien luokittelua luokkaan A ja ehdotti yhteyttä tällaisten poikkeavuuksien ja eteisen laajentuneen akveduktin välillä (taulukko 1).

Taulukko 1 - Sisäkorvan kehityksen poikkeavuuksien luokittelu R.K. Jacklerin mukaan

Näin ollen luokkien A ja B kohdat 1-5 ovat yksittäisiä kehityshäiriöitä. Molempiin luokkiin kuuluvat yhdistetyt poikkeavuudet tulisi luokitella luokkaan A, jos vestibulaariset akveduktit ovat laajentuneet. R.K:n mukaan Jackler, S. Kösling totesi, että yksittäiset poikkeavuudet eivät ole vain sisäkorvan yhden rakenneyksikön muodonmuutoksia, vaan ne voidaan yhdistää sekä eteisen ja puoliympyrän muotoisten kanavien poikkeavuuksiin että vestibulaarisen dysplasiaan ja eteisen laajentuneeseen akveduktiin.

N. Marangosin luokitus sisälsi labyrintin epätäydellisen tai poikkeavan kehityksen (taulukko 2, kohta 5).

Taulukko 2 - Sisäkorvan kehityshäiriöiden luokittelu N. Marangosin mukaan

Siten on kuvattu neljä sisäkorvan kehityshäiriöiden luokkaa (A-D). Kirjoittaja pitää eteisen akveduktia pidennettävänä, jos keskiosan osien välinen etäisyys on yli 2 mm, kun taas muut kirjoittajat antavat luvun 1,5 mm.

L. Sennaroglu erottaa 5 pääryhmää (taulukko 3): poikkeamat sisäkorvan, eteisen, puoliympyrän muotoisten kanavien, sisäisen kuulokäytävän ja eteisen tai simpukan vesihuollon kehityksessä.

Taulukko 3 - L. Sennaroglun mukaan sisäkorvakehotushäiriöiden pääryhmät ja konfiguraatiot

Kirjoittaja jakoi sisäkorvaepämuodostumat (taulukko 4) kuuteen luokkaan vakavuusasteen mukaan riippuen siitä, milloin alkion normaalin kehityksen kulku rikkoi. Tämä sisäkorvakehityshäiriöiden luokittelu sisältää tyypin I ja II epätäydellisen eron.

Taulukko 4 - Simpukan poikkeavuuksien luokitus kohdunsisäisen kehityksen häiriöajan mukaan L. Sennaroglun mukaan

Ottaen huomioon yllä olevat nykyaikaiset ajatukset sisäkorva- ja vestibulaaristen häiriöiden tyypeistä, käytämme R.K. Jackler ja L. Sennaroglu, koska ne ovat sopusoinnussa heidän omassa käytännössään löydettyjen havaintojen kanssa.

Kun otetaan huomioon leikattujen potilaiden pieni määrä, alla on esitetty yksi sisäkorvan epämuodostuman onnistuneen CI:n tapaus.

tapaus käytännössä

Maaliskuussa 2007 vuonna 2005 syntyneen potilaan K.:n vanhemmat kääntyivät Pietarin ENT:n tutkimuslaitokseen valittaen lapsen reagoimattomuudesta ääniin ja puheen puutteesta. Tutkimuksen aikana diagnoosi vahvistettiin: Krooninen molemminpuolinen sensorineuraalinen IV asteen kuulonalenema, synnynnäinen etiologia. Toissijainen vastaanottavan ja ekspressiivisen puheen häiriö. Kohdunsisäisen sytomegalovirusinfektion seuraukset, keskushermoston kohdunsisäiset vauriot. Keskushermoston jäännös-orgaaninen vaurio. Vasemmanpuoleinen spastinen ylempi monopareesi. Vasemman käden ensimmäisen sormen aplasia. Dysplasia lonkkanivelissä. Spastinen torticollis. Hypoplastisen oikean munuaisen lantion dystopia. Viivästynyt psykomotorinen kehitys.

Lapsipsykologin päätelmän mukaan lapsen kognitiiviset kyvyt ovat ikärajojen sisällä, äly on säilynyt.

Lapselle asennettiin kuulokojeet binauraalisesti raskaiden kuulolaitteiden kanssa ilman vaikutusta. Audiologisen tutkimuksen mukaan lyhyen latenssin kuuloherätyspotentiaalia ei rekisteröity maksimisignaalitasolla 103 dB, otoakustista emissiota ei rekisteröity molemmilta puolilta.

Kun peliaudiometriaa suoritettiin kuulolaitteissa, paljastettiin reaktiot ääniin, joiden intensiteetti oli 80-95 dB taajuusalueella 250-1000 Hz.

Ohimoluiden CT-skannaus paljasti molemminpuolisen poikkeaman simpukan kehityksessä tyypin I epätäydellisen jakautumisen muodossa (taulukko 4). Samanaikaisesti tämä väite pätee sekä vasempaan että oikeaan korvaan huolimatta ensi silmäyksellä erilaisesta kuvasta (kuva 1).

1 / 3

Tutkimuksen jälkeen potilaalle tehtiin CI vasemmalle korvalle klassisella lähestymistavalla antromastoidotomialla ja posteriorisen tympanotomialla, jossa elektrodi asetettiin sisäkorvan kautta. Leikkaukseen käytettiin erityistä lyhennettyä elektrodia (Med-El, Itävalta), jonka aktiivisen elektrodin työpituus on noin 12 mm ja joka on erityisesti suunniteltu käytettäväksi sisäkorvan poikkeavuuksien tai luutumisen tapauksissa.

Vuosi leikkauksen jälkeen tehdyssä kontrolliaudiologisessa tutkimuksessa potilas osoitti vapaassa äänikentässä reaktioita ääniin, joiden voimakkuus oli 15-20 dB taajuusalueella 250-4000 Hz. Potilaan puhetta edustavat yksi- ja kaksitavuiset sanat ("äiti", "anna", "juo", "kitty" jne.), yksinkertainen lause, jossa on enintään kaksi yksi- tai kaksitavuista sanaa. Ottaen huomioon, että potilaan ikä uudelleentarkastuksen aikaan oli alle 3 vuotta, kuulokuntoutustuloksia tässä tapauksessa tulisi pitää erinomaisina.

Johtopäätös

Sisäkorvan kehityksen poikkeavuuksien nykyaikainen luokittelu ei anna vain käsitystä tällaisen patologian monimuotoisuudesta ja vian esiintymisajasta kohdunsisäisen kehityksen prosessissa, vaan on myös hyödyllinen sisäkorvan indikaatioiden määrittämisessä. implantaatiota, valittaessa interventiotaktiikoita. Työssä esitetty havainto antaa mahdollisuuden arvioida sisäkorvaistutuksen mahdollisuuksia kuntoutuskeinona vaikeissa tapauksissa ja laajentaa ymmärrystämme implantaation käyttöaiheista.

Kirjallisuus

1. Jackler R.K. Sisäkorvan synnynnäiset epämuodostumat: alkioiden syntymiseen perustuva luokitus//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Talo / Laryngoskooppi. - 1987. - Voi. 97, #1. – s. 1–14.
2. Jackler R.K. Suuren vestibulaarisen akveduktin oireyhtymä//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoskooppi. - 1989. - Voi. 99, nro 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Voi. 50, nro 9. - s. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Uusi luokitus sisäkorvakeinovestibulaarisille epämuodostumille//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Voi. 112, nro 12. - s. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et ai. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Voi. 175, nro 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Voi. 102, nro 1. – s. 14.

G. Stepanov:

Ohjelma "Korva. Kurkku. Nenä." Minä, sen esittelijä Georgi Stepanov. Tänään puhumme ulkokorvan epämuodostumista, tämän aiheen tunnustettu asiantuntija, lääketieteen kandidaatti, Morozovin sairaalan otorinolaryngologi Alexander Mikhailovich Ivanenko auttaa minua selvittämään tämän.

Aloitetaan, kuten sanotaan, klassikoiden mukaan. Mitä ovat ulkokorvan epämuodostumat, mitä ne ovat?

A. Ivanenko:

Mikä on epämuodostuma yleensä. Klassinen epämuodostuma on minkä tahansa elimen tai elinjärjestelmän anatomian rikkominen alkion muodostumisprosessissa ja sen toimintahäiriö tai menetys. Epämuodostumat, sekä ulko- että keskikorva, ja sisäkorva eivät ole poikkeus. Tämä rikkoo ulko-, keski- ja sisäkorvan rakenteiden alkion kehitystä, toistan.

G. Stepanov:

Eli mitä tapahtuu kirjanmerkissä raskauden aikana, kun keho kehittyy. Onko tämä periaatteessa melko yleinen patologia vai onko se melko harvinaista? Kuinka relevantti se on?

A. Ivanenko:

Sillä on tietysti merkitystä esiintymistiheyden suhteen, mutta enemmän embryologiassa. Kuten tiedät, koko ulomman, keskiosan järjestelmä muodostuu ensimmäisestä ja toisesta kidusraosta. Ulkokorva on ensimmäinen kiduksen rako, välikorva toinen. Näiden elinten munimisessa on poikkeama noin 4 raskausviikon ja 12 raskausviikon välisenä aikana. Huippuvaihe on 8-9 raskausviikkoa. Johda epämuodostumiin, perinnöllisten lisäksi, joista puhumme myöhemmin, luultavasti kaikenlaiset teratogeeniset tekijät voivat. Raskaana oleva nainen voi yksinkertaisesti sairastua akuuttiin hengitystieinfektioon tai influenssaan tai vihurirokkoon, tämä voi olla muiden haitallisten ympäristötekijöiden vaikutusta stressiin asti. Näin se yleensä tapahtuu.

Mitä tulee korvan epämuodostumien esiintymistiheyteen - tietysti on olemassa tietoja, mutta tässä sinun on ymmärrettävä, että ne ovat erittäin ehdollisia ja hyvin virtaviivaisia. Noin 1,0-1,5 tapausta 10 000 vastasyntynyttä kohti. Mutta kuvio on ehdollinen ja virtaviivaistettu siitä yksinkertaisesta syystä, että ensinnäkin on vielä hieman epäselvää, mitä tarkalleen jo pidetään virheenä ja mikä on rakenteen ominaisuus. Tässä ei ole selkeää rajaa. Toiseksi, sinun on ymmärrettävä, että korvan epämuodostumien, kuten muidenkin epämuodostumien, tilastot Venäjällä ovat hyvin erilaisia ​​alueittain. Samoista teratogeenisistä tekijöistä puheen ollen, on alueita, joilla on paljon haitallisia yrityksiä, joissa ympäristötausta ei ole niin sanotusti kovin suotuisa. Siellä nämä luvut ovat huomattavasti korkeammat kuin edullisemmilla alueilla. Riippuu myös äidin iästä. Toisin sanoen alustavia tietoja on niin paljon, että indikaattori 1,5 tapausta 10 000 vastasyntynyttä kohti ei ole mitään, vaikka se näyttää liittyvän jostain.

G. Stepanov:

No, aloitetaan luultavasti yksinkertaisimmista, sanotaanpa, paheista, joihin joskus kukaan ei kiinnitä erityistä huomiota. Sanotaan vaikka, että ylimääräinen tragus on muodostumassa, myös kuvailemistasi syistä. Mikä se on, ja mitä meidän pitäisi tehdä tälle ylimääräiselle tragukselle? Muuten, kun otetaan huomioon se, mitä sanoit - kuinka usein ihmiset hakevat, tai käytännössä se oli niin, että he tulevat, näetkö ylimääräisen tragusin, ja siinä se?

A. Ivanenko:

Kuten yksi kollegoistamme sanoo: se tapahtuu millä tahansa tavalla. Tämä tunnetaan yleisemmin pinnan liitteenä. ICD:n luokituksessa se ei todellakaan kuulosta ylimääräiseltä tragukselta, vaan lisäkorvakorolta, kuten ICD muotoilee. Tämä on pieni alkeellinen ihofragmentti, jolla on yleensä rustomainen pohja. Tämä ei ole vain ihon kasvu, vaan sillä on myös tietty luuranko, niin sanotusti patologisesti ylimuodostuneesta rustosta, ja ruokinta-astia. Miten käsitellä sitä? Ensinnäkin vanhempien on tiedettävä nämä asiat. Käytännössäni on ollut tapauksia, joissa peloissaan ihmiset tulivat kuukauden ikäisen vauvan kanssa, koska he lukivat jostain tai joku selitti heille, että tämä on kasvain ja että se voi kasvaa, lisääntyä ja pitää kiirettä. Mitään tällaista ei tietenkään tapahdu. Yleensä näiden riipuksien kanssa, kuten sanotaan, voit elää. Jos esimerkiksi matkustat metrolla, voit katsoa ympärillesi ja nähdä ihmisiä näillä riipuksilla, jotka ovat niistä hyvin tietoisia. Monet ihmiset pitävät tätä kohokohtanaan eivätkä aio lähteä. Kaikki sopii heille. Mutta useimmat potilaat haluavat päästä eroon siitä, varsinkin kun he eivät aina ole kauniita.

Vakavia, ei vain kosmeettisia, vaan myös lääketieteellisiä indikaatioita tämän lisäkkeen leikkaamiseen ovat tilanteet, joissa ylimääräinen rusto ei vain vääristä tragusa ja on yksinkertaisesti ruma, se voidaan kehittää siinä määrin, että se sulkee korvakäytävän luumenin kokonaan . Tämä johtaa rikkitulppien muodostumiseen, pysyvään ulkoiseen välikorvatulehdukseen, kuulon heikkenemiseen ja on ongelma. Sitten tämä on 100-prosenttinen osoitus leikkauksesta. Yleensä se leikataan ilman ongelmia. Tämä voidaan tehdä lapsille yleisanestesiassa, vanhemmille lapsille paikallispuudutuksessa. Tärkeintä on, että kaikki tämä on hyvää, laadullisesti poistettu yhdessä ylimääräisen ruston kanssa, lisäksi se poistetaan lievästi sanottuna "varassa" ymmärtäen, että patologinen rusto yrittää kasvaa enemmän. Keskitymme potilaan ikään. Kokonaisuutena tämä on tietysti lievä patologia, jolla myös potilaita tulee meille, me leikkaamme sitä.

G. Stepanov:

Onko meillä ikä vasta-aihe leikkaukselle?

A. Ivanenko:

Ehdottomasti ei yhtään.

G. Stepanov:

Tarvitsetko erityistä valmistautumista leikkaukseen vai, sanotaanko, leikkauksen jälkeiseen aikaan? Vai tehdäänkö erittäin siisti sauma, poista sitten saumat ja unohda?

A. Ivanenko:

Joo. Irrota ompeleet ja unohda, tässä ei ole vakavia hetkiä, varsinkin kun joissain tapauksissa on mahdollista hyvällä imeytyvällä materiaalilla kiinnittää imeytyviä ompeleita ja yleensä olla altistamatta lasta enää toimenpiteille leikkauksen jälkeen. Ompeleet liukenevat helposti ja siinä se.

G. Stepanov:

Puhutaan ongelmasta, joka havaitaan useammin klinikalla, ja kollegamme sairaaloissa kamppailevat sen kanssa. Puhun korvasylkirauhasen fisteleistä. Useimmiten puhun itsestäni, he tulevat meille jo pahentuneena. Kuinka taistelemme tätä patologiaa vastaan, ja onko sitä ylipäätään tarpeen taistella?

A. Ivanenko:

Kyllä, kiitos kysymyksestä. Tässä sinun on aloitettava siitä, mikä korvasylkirauhasen fistula on. Tämä on poikkeama ulkokorvan kehityksessä, mutta vakavampi, mikä johtaa vakavampiin ongelmiin. Korvarauhasen fistula sijaitsee yleensä tyypillisessä paikassa, heliksin tyvessä preauricular-alueella. Kun lapsi syntyy, voit kiinnittää huomiota siihen, että todellakin tässä paikassa lapsella on sellainen kohta.

G. Stepanov:

Mihin kukaan ei aluksi kiinnitä huomiota.

A. Ivanenko:

Ehdottomasti, kyllä, aluksi he eivät kiinnitä huomiota, hyvin pitkään he eivät kiinnitä huomiota. Mikä tämä pointti on? Eli se on tarpeeton liike, vuorattu nahalla. Se on yleensä noin 2 cm pitkä, menee syvälle ja tämä fistuloustie on aina kiinnitetty jonnekin korvarenkaan ruston rakenteeseen - tragus tai kiharan kääntöpuoli, eri vaihtoehtoja. Fistuleilla syntyneet ihmiset jaetaan kahteen, sanotaanpa ryhmään. Pienellä pisteellä kiharan lähellä voit elää 100 vuotta, se ei häiritse. Toisella osalla ihmisiä, joilla on leveämpi kohta, sitten siitä alkaa ensin juoksevan hahmon purkautuminen. Koska fisteli on peitetty iholla ja iho sisältää talirauhasia, hikirauhasia, kaikki tämä alkaa toimia ja paljastaa salaisuutensa. Jossain vaiheessa, kun samat ihostafylokokit tulevat sisään, tapahtuu tulehdus, joka on jo täynnä vakavia ongelmia. Tämä alue on erittäin herkkä, pääsääntöisesti tuloksena oleva tulehdus kehittyy nopeasti paiseeksi, jossa ihon alle tunkeutuu mätä ja korvan rusto vaurioituu. Tämä on indikaatio kirurgiseen hoitoon.

Tulehdukset, lisäksi toistuvat tulehdukset, johtavat lopulta melko laajoihin pyogeenisiin haavaumiin. Sitten on tietysti erittäin vaikeaa työskennellä sen kanssa, sinun on poistettava fisteli, leikattava haava ja mietittävä jotain. Tämä on siis niin herkkä asia. Jos lapsella on ainakin yksi tulehdus, ainakin yksi, tämä tarkoittaa ehdottomasti, käytännössä, että fisteli on poistettava, koska tulehduksia tulee lisää ja jokainen uusi tulehdus etenee yhä vakavammin ja johtaa sellaisiin seurauksiin, kuten rumia kosmeettisia tuloksia.

Fistula on poistettava, jos lapsella on vähintään yksi fistelitulehdus.

G. Stepanov:

Se ei häviä itsestään.

A. Ivanenko:

sata%. Tässä on tietysti ongelma, joudumme kohtaamaan tämän: lapset tuodaan usein jo useiden tulehduksien ja haavaumien tilassa. Kysyt vanhemmiltasi: mitä odotat, missä olet ollut ennen? Kauheita asioita paljastetaan, että 2000-luvulla Moskovan kaupungissa eivät yleensä kaikki lääkärit tiedä eivätkä tee heti diagnoosia. Ja jos he tietävät ja tekevät diagnoosin, he sanovat: "Meidän hoitoon, hän on vielä pieni, nyt on mahdotonta leikata, meidän on odotettava." He kutsuvat ajanjaksoksi noin 6 vuotta. Mistä kuusi vuotta on?

G. Stepanov:

Ymmärrän edelleen, mistä 14-15 vuotta voi tulla - analogisesti esimerkiksi samalla nenän väliseinällä, mutta tässä en edes tiedä mitä odottaa.

A. Ivanenko:

Kyllä, siksi meidän on pakko, kirjoitamme siitä paljon, yritämme ja konferensseissa, kongresseissa kerromme, selitämme, että tälle leikkaukselle ei ole ikään liittyviä vasta-aiheita. Ei sillä ole väliä minkä ikäinen lapsi on. Pienin potilaani, jonka leikkasin, oli 4 kk, 4 kuukauden iässä hän onnistui märkämään kahdesti. Jos vetäisimme sen kouluikään asti, olisi epätodennäköistä, että korvaluun ja esikorvan alueelta jäisi mitään. Siksi on vain yksi indikaatio, tämä on tulehdus, toistuva tulehdus, emmekä kiinnitä huomiota ikään.

G. Stepanov:

Mutta tässä on huomattava, että meitä leikataan, kuten sanotaan, tapaus, jota ei ole vielä aloitettu, meidät leikataan levossa.

A. Ivanenko:

Siihen asti tämä on taktisesti erittäin oikein. Mitä voin sanoa, nyt olin lähetyksessä, toinen lapsi, jolla oli märäilevä korvasylkirauhasen fisteli, otettiin Morozovin sairaalan ENT-osastolle. Nyt päivystävät lääkärit tekevät sitä. Useimmiten ihmiset juoksevat lääkäriin, kun on jo paise märkimisen vaihe. Tässä tilanteessa hoidetaan ensin paise ja suosittelemme, että potilaat tulevat suunnitelmalliseen fistelileikkaukseen puolentoista tai kahden kuukauden kuluttua, kun täydellinen paraneminen tapahtuu, iho, sen reaktiivisuus ja toiminnot palautuvat. Sitten tämä fisteli leikataan laadukkaasti rauhallisessa tilassa ilman ongelmia ja komplikaatioita.

G. Stepanov:

Onko leikkaukseen erityistä valmistelua vai ei?

A. Ivanenko:

Leikkaukseen, anestesiaan ei ole erityistä valmistautumista, mutta leikkausta varten on. Tosiasia on, että kuten sanoin, tämä patologia on erittäin herkkä. Ongelman herkkyys johtuu siitä, että fistelit eivät ole samanlaisia ​​​​toistensa kanssa. Erottelemme tyypillisiä, on epätyypillisiä, ne sijaitsevat lohkoissa, jotka sijaitsevat eri paikoissa. Mutta vaikka fisteli sijaitsee tyypillisessä paikassa, emme koskaan tiedä varmasti, emme voi tietää, minne fisteli meni, minne sen kulku tulee. Se voi mennä eri suuntiin; se voi kaksinkertaistua, se voi kolminkertaistua, fistuloustie voi paksuuntua kystisen pussin kaltaisella tavalla. Tämän fistelin muunnelmat ovat mahdollisia. Leikkauksen tarkoitus ja tehokkuus on nimenomaan se, että fisteli on leikattava kokonaan pois jättämättä sinne yhtään epidermaalista solua. Muuten tulee uusiutuminen, jos lähdemme, leikkauksessa ei ole järkeä. Se on poistettava kokonaan, viimeistä molekyyliä myöten, yrittäen samalla olla vahingoittamatta ympäröiviä kudoksia.

Joskus se ei ole kovin helppoa havaita kudoksissa. Tätä varten on olemassa erityisiä tekniikoita sen visualisointiin, sekä preoperatiiviseen valmisteluun että intraoperatiiviseen. Mikä tämä on? Aiemmin, aikaisempina vuosina, viime vuosisadalla ja tälläkin, oli ja on käytössä fistulografia, ns. Mikä on tutkimuksen tarkoitus? Fistulaan tuodaan röntgenvarjoainetta, se voi olla jodolipolia, urografiinia, mitä tahansa röntgenvarjoaineliuosta ja tehdään röntgenkuvauksia tai CT-skannauksia. Sitä pidettiin testauksen kultaisena standardina. Mutta todellisuudessa, käytännössä, kuvittele: lapsella on korvasylkirauhasfisteli, ruiskutit varjoainetta, otit hänestä kuvia ja myös säteilytystä, puhumattakaan siitä, että varjoaineen laittaminen fisteliin, joka on tulehtunut on riski. Olet tehnyt kontrasteja, ottanut kuvia ja olet iloinen saadessasi kuvia. Saat kuvan kalosta ja näet kulmassa jonkinlaisen valkoisen kirjaimen "zu". Herää kysymys: miten tämä auttaa operaatiossa? Vastaus: ei mitenkään. Siksi meidän oli hylättävä tällainen tutkimus.

Miksi muuten tämä menettely ei ole kovin hyvä? Kuten sanoin, operoimme, mutta emme kosketa hiljaisiin fisteleihin. Leikkaamme, jos fisteli on alkanut aiheuttaa ahdistusta tai on jo märkinyt. Kun fisteli märkii, mitä tapahtuu morfologisella tasolla? Jossain fistelin rakenteessa esiintyy tulehdusta, fisteli repeytyy ja mätä virtaa kudosten alle; Karkeasti sanottuna jossain fistelissä on vika. Jos ruiskutamme samaa varjoainetta fisteliin, se voi joutua vian kautta sisäisiin kudoksiin, niin tässä tutkimuksessa ei ole kyse mistään. Sitten tulee vain kaunis valkoinen täplä ja hukattua aikaa.

Mitkä muut keinot ovat mahdollisia tässä tilanteessa? Luin magneettikuvauksessa puolalaisten kollegojemme teoksia. Kuvittele kuitenkin pientä lasta, jolle on leikattava fisteli. MRI-tutkimus - laitteella ajaminen kestää 40 minuuttia.

Leikkauksen tarkoitus ja tehokkuus on, että fisteli on leikattava kokonaan pois, jolloin ei jää yhtään epidermaalista solua.

G. Stepanov:

Ei liiku.

A. Ivanenko:

Ja jopa nukutuksessa. Tuloksena saamme jonkinlaisen kuvan jostain tällaisesta. Kuinka paljon se auttaa toiminnan kannalta? Joten 20 %:lla jokin tulee sinulle selväksi. Kaikki.

Mitä muita vaihtoehtoja? Vaihtoehto on erittäin suosittu ja käytetty nyt, tämä on fistelin intraoperatiivinen kontrasti. Aloitamme leikkauksen ja leikkauksen aikana fisteliin tuodaan hiljaa väriliuosta. Se voi olla loistavan vihreän, sinisen, lääketieteellisen väriaineen liuos. Mutta tässä syntyy sama ongelma. Jos työskentelemme fistelin kanssa, joka on jo tulehtunut, laitat fisteliin kontrastin, kirkkaanvihreän, se yksinkertaisesti leviää olemassa olevan vian kautta kaikkien ympäröivien kudosten läpi, työskentelet vihreällä leikkauskentällä. Mutta sekään ei ole pelottavaa. Jos esimerkiksi samaa briljanttivihreää joutuu lapsen avohaavaan, se johtaa voimakkaaseen reaktiiviseen turvotukseen, joka muistuttaa aseptista tulehdusta. Näyttää erittäin rumalta. Meidänkin piti luopua siitä.

Mitä tehdä, mikä on tulos? Pääsen tähän: tänä vuonna me, kurkku- ja kurkkutautien työntekijät, saimme patentin omalle fisteleiden visualisointitekniikallemme, joka perustuu vanhaan, unohduksiin jääneeseen diafanoskopiamenetelmään. Kuvittele valoohjain, joka näyttää siimalta. Meillä se on kiinnitettynä laitteeseen, joka antaa valoa, valitsimme vihreän - ilmeisesti siksi, että vihreä ei jätä meitä. Metsä viedään fistuloiseen kanavaan ja tarvittaessa yksi ei-steriileistä - joko anestesiologi tai sairaanhoitaja - painaa painiketta, valo syttyy ja koko fisteli paistaa läpi hämmästyttävän paljon. Vain siima, joka hehkuu, voit työskennellä rauhallisesti, siististi, kauniisti. Kutsuimme tätä menetelmää patvisualisaatioksi, saimme patentin, puhuimme siitä vuosi sitten Kazanissa pidetyssä ENT-lääkäreiden kongressissa, kirjoitamme siitä, ja yleensä käytämme sitä aktiivisesti ja laajasti ja saamme erittäin hyviä tuloksia . Joten pääsimme eroon tarpeettomasta, raskasta ja haitallisesta tutkimuksesta ja saimme yksinkertaisen, hyvän tavan. Teoreettiset fyysikot, hyvät ihmiset auttoivat meitä paljon, kuten aina. He tulivat heidän luokseen, selittivät ongelman, ja yhdessä ratkaisimme sen.

G. Stepanov:

Sinä ja minä olemme jo sanoneet, että monet tekijät johtavat paheisiin, mutta haluan jälleen kerran todistaa, että lääkärimme eivät ole vain ENT-ihmisiä eivätkä vain taistele kauneuden puolesta, vaan he ovat myös erittäin lahjakkaita ja runollisia. Haluan sinun kertovan minulle, mikä pahe on esimerkiksi kuin satyyrin korva.

A. Ivanenko:

Kyllä, todellakin, jopa viime vuosisadalla joidenkin korvarenkaan kehityksen poikkeavuuksien tai piirteiden nimet olivat hyvin yleisiä: satyyrin korva, Darwinin tuberkkeli, makakin korva. Nämä ovat rakenteellisia piirteitä, tällainen korva, kuten tontun, jonka päässä on melkein tupsu, näin tapahtuu. Korvan eri muodot. Jossain vaiheessa, jos muistini kertoo oikein, ENT-lääkärit ajattelivat, vaativat, että potilasta loukkaavat sanat, kuten makakin korva, poistetaan lääkäreiden sanakirjasta. Emme käytä tällaisia ​​rumia puhekäänteitä. Pikkuhiljaa nyt muistit, ja rehellisesti sanottuna en ole kuullut sitä pitkään aikaan, se on poistunut kirjallisuudesta ja poistunut elämästä. Anomalia ja kehityshäiriö.

G. Stepanov:

Okei, otetaan sitten vaikea tapaus. Tietenkin tällaisia ​​lapsia syntyy harvoin, mutta se on aina erittäin vakava patologia. Puhutaanpa mikrotioista ja muusta. Mikrotiaan liittyy usein atresiaa. Mikä se on, mitä se on täynnä, kuinka taistella?

A. Ivanenko:

Tämä on todellakin vakava ongelma, koska ulko- ja välikorvan epämuodostumissa on jo kaksi osaa; vähintään kaksi komponenttia. Tämä on kosmeettinen vika, lisäksi selvä kosmeettinen vika ja kuulonmenetys. Ulko- ja välikorvan synnynnäiset epämuodostumat, kuten niitä oikein kutsutaan, todellakin joku kutsuu mikrotiaa, joku kutsuu anotiaa. Mutta anotia on sitä, kun ei ole mitään. Atresialla varustettu mikrotia on yleisin vika, kun korvarenkaan sijasta sen alkuosa on iho-rustorullan muodossa, yleensä enemmän tai vähemmän korostuneella lohkolla ja ulkoisen kuulokäytävän täydellisellä atresialla. Siinä ei ole rustoista tai luista osaa. Neuvostoliiton tilastot osoittivat, että Neuvostoliiton alueella syntyi vuosittain 600 lasta, joilla oli tällainen patologia, mikrotia ja atresia. Aika suuri määrä.

G. Stepanov:

Koska tämä ei useinkaan ole yksittäinen vika.

A. Ivanenko:

Kyllä, tulemme myös tähän nyt, koska tämä on erittäin vaikea aihe. Ne ovat yksipuolisia, kahdenvälisiä. Jos puhumme yksipuolisista vioista, niin oikealla, jostain syystä, ne ovat yleisempiä melkein 2 kertaa. Kahdenvälisiä vikoja löytyy onneksi 5, 6 kertaa vähemmän kuin yksipuolisia. Tämä ongelma on niin laaja, joten puretaan se pala palalta.

G. Stepanov:

Puretaan se, kyllä. Muuten, haluan sanoa, että minulla on kaksi koulutusta, lastenlääkäri, näin Microtian juuri ensimmäistä kertaa sivustolla lastenlääkärinä. Katsotaanpa mitä mikrotia on. Jotkut asteet vaihtelevat, onko tässä ongelmassa luokittelua vai ei?

A. Ivanenko:

Kyllä, se on olemassa, mutta tosiasia on, että luokituksia on monia. Arvostetuilla länsimaisilla kollegoillamme on luokitus, japanilaiset työskentelevät paljon tämän kanssa. Kun nostin kirjallisuutta, siellä oli paljon teoksia Japanista. Amerikassa näitä paheita harjoitetaan paljon, niitä harjoitettiin Neuvostoliitossa ja niitä harjoitetaan Venäjällä. Ongelmana on, että jokaisella on omat luokittelunsa ja voit hämmentyä niihin. 1970-luvulla suuri kollegamme S.N. Lapchenko käsitteli tätä patologiaa ja kirjoitti erinomaisen monografian. Tietysti sitä voidaan nyt kutsua vanhentuneeksi, koska silloin ei ollut TT-kuvauksia ohimoluista, ei audiologisia testejä ja niin edelleen. Mutta hänen luokituksensa, juuri hänen luokituksensa, on se hyvä asia. Se on yksinkertaista, kaikki nerokas on yksinkertaista.

Hän jakoi kaikki epämuodostumat. Näin luokituksia, jotka tuskin mahtuivat 2 sivulle painettua tekstiä. Se on tarpeeksi vaikeaa. Ja tässä on vain kolme: paikalliset epämuodostumat, hypogeneesi ja dysgeneesi. Paikalliset epämuodostumat - tämä on silloin, kun ulko- ja välikorvan järjestelmässä on epämuodostuma, mutta erittäin paikallinen. Esimerkiksi kuuloketjun alikehittyneisyys. Kuuloluun on olemassa, mutta ne ovat konglomeraatin muodossa, jossa on juotettu täryontelo, tämä ei toimi. Tai paikallinen korvakäytävän kapeneminen luuosassa, ja siinä se. Kaikki on hyvin ennen ja jälkeen. Paikalliset viat ovat noin 8-9 % kaikista tällaisista vioista.

Yleisin on hypogeneesi. Hypogeneesillä tai alikehityksellä on kolme astetta: lievä, kohtalainen ja vaikea. Lievä aste on, kun on mikrotia, korvakorvan pieneneminen, sen muodonmuutos: korvakäytävän ontelo on kaventunut tai se voi puuttua luuosassa, mutta on rustoosassa, on täryontelo , ja mastoidiprosessissa on pneumaattinen rakenne. Tällaisten lasten leikkaus on erittäin palkitsevaa, koska tärykalvon taakse muodostuu kaikki, se on hyvin muodostunut ja saadaan erittäin hyvä tulos. Keskiasteinen - kun mikrotia on jo ilmentynyt, korvaa edustaa iho-rustorulla, kuulokäytävän täydellinen atresia, ja täryontelo, jos sellainen on, on yleensä pienentynyt, rakomainen, se sisältää joko jäännökset kuuloluuista tai niiden alkeesta, periaatteessa se ei enää toimi. Vaikea aste on, kun ei ole mitään: ei ole korvakäytävää, täryonteloa eikä rintarauhasen solurakennetta. Tässä tilanteessa kaikki kirurgiset toimenpiteet ovat merkityksettömiä.

G. Stepanov:

Olemme jo sanoneet, että kyseessä on jonkinlainen genetiikan rikkomus. Mitkä vakavat sairaudet voivat olla mikrotian oireita ja miten siihen puututaan nyt? Kuinka usein tällaisissa tilanteissa, niissä sairauksissa, joita nyt luet, korva- ja kurkkutautilääkärit kulkevat käsi kädessä, kuten sanotaan, geneetikkojen, leukakirurgien tai jonkun muun kanssa?

A. Ivanenko:

Ei käsi kädessä, mutta kuinka usein? On aina. Jos tällainen tarina tapahtui, tulee potilas, jolla on epämuodostuma korvassa, kysymme ensimmäisenä, onko hänellä ollut geneettinen konsultaatio. Tämä on tärkeä kohta, joka ainakin tämän lapsen äidille, sukulaisille, vastaa useisiin kysymyksiin. Mukaan lukien sellaiset tärkeät kuin tällaisen patologian kehittymisen todennäköisyys suunnitelluissa veljissä ja sisaruksissa tai tämän lapsen lapsissa. Nämä ovat kaikki tärkeitä kysymyksiä, jotka tietysti kiinnostavat vanhempia. Siksi suosittelemme aina lääketieteellistä geneettistä neuvontaa. Lääketieteellisen geneettisen neuvonnan saaneet saavat vastaukset kysymyksiinsä, ja me saamme vastauksia omiin kysymyksiinsä.

Kävi ilmi, että useimmiten se on niin sanottu Königsmarkin oireyhtymä. Tilanne on suotuisa, sillä korvan näkyvän epämuodostumisen lisäksi lapselle ei yleensä tapahdu mitään muuta. Mutta on muitakin oireyhtymiä, jotka ovat täynnä patologiaa, muiden elinten synnynnäistä patologiaa. Yleisimmin sairaita ovat munuaiset, sydän ja silmämunat. Kyseessä on Goldenharin oireyhtymä, jossa korvan epämuodostuman lisäksi on silmäluomien koloboma ja samalla puolella voi olla munuaisten alikehittymistä tai aplasiaa sekä useita muita epämuodostumia. On olemassa Treacher-Collinsin tai Franceschetti-Tsvalen-Kleinin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista myös monet synnynnäiset epämuodostumat ja poikkeavuudet muissa elimissä ja järjestelmissä. Siksi tietysti mitä nopeammin geneettikot tekevät diagnoosin, sitä nopeammin on mahdollista ja tarpeen suorittaa lapsen lisätutkimus, nähdä kaikki hänen puolestaan. Geenineuvonta on hyvää ja kätevää, se voidaan tehdä melkein heti, syntymästä lähtien. Jos kuukauden ikäinen vauva ei tarvitse otolaryngologia, tämä tapahtuu vähän myöhemmin, geneetikko on ehkä ensimmäinen, joka pyytää apua.

G. Stepanov:

Okei, luettelemasi perusteella se on luonnollisesti geneetikko. Mutta juuri erikoistumisemme yhteydessä ennen kirurgisten tai muiden toimenpiteiden aloittamista, millaisia ​​muita tutkimuksia lapsen on suoritettava ymmärtääkseen sen ongelman tason, jonka parissa työskentelemme, ja jotta interventiomme antaa paras tulos?

A. Ivanenko:

Tässä tilanteessa tarvitaan kaksi tutkimusta: kuulotutkimus, audiologinen tutkimus ja ohimoluiden tomogrammi. Tässä on syytä tehdä varaus, että yksipuoliset viat ja kahdenväliset viat ovat kaksi suurta eroa. Jos lapsella on toisella puolella korvan synnynnäinen poikkeama, dysgenesis tai agenesis, mutta toinen on hyvä, ensinnäkin sinun on ymmärrettävä, että kiirettä ei ole. Lapsi, joka kuulee yhdellä korvalla, kuulee edelleen, hänen puheensa kehittyy, hänen psyykensä kehittyy, hän ei jää kehityksessä jälkeen. Tässä tilanteessa, mitä myöhemmin kuulotutkimus ja tietokonetomografia tehtiin, sitä tarkempi tulos on. Toinen asia on, jos lapsella on molemminpuolinen vamma, kahdenvälinen atresia, olen työskennellyt tällaisten lasten kanssa. Sitten tietysti, mitä kutsutaan, sinun on kiirehdittävä ja suoritettava lapselle audiologinen tutkimus, useimmiten käyttämällä ABR-tekniikkaa, ja lähetettävä hänet välittömästi erikoistuneeseen laitokseen laitteiston korjausta varten. Useimmiten tällaisille lapsille tarjotaan ensin luun johtavia kuulokojeita sidoksessa, ja lapsen kasvaessa lisäperspektiiviä voidaan tehdä implantoitavien luujohtavien kuulolaitteiden käyttöönottooperaatio.

G. Stepanov:

Sanoit, että on erittäin tärkeää testata kuulosi. Mihin ikään asti tässä tilanteessa meillä on kultakansi, milloin lapsen pitäisi alkaa kuulla. Mihin ikään asti, jotta hän ei jää kehityksessä jälkeen ja kehittää puhetta oikein?

A. Ivanenko:

Mitä pikemmin sitä parempi.

G. Stepanov:

Tämä on selvää. Mutta ennen kuin lapsi alkaa puhua, mieluiten jopa vuosi, ja jo melko tulipalo, milloin jopa kolme?

A. Ivanenko:

Tietysti kyllä.

G. Stepanov:

Okei, puhuimme kaikesta mikrotiasta. On toinenkin vaihtoehto - makrotia. Mikä se on, onko sitä vastaan ​​taisteltava?

A. Ivanenko:

Macrotia, hän on kansansa "lop-eared". Onko sitä tarpeen taistella - en ole varma, että kaikissa tapauksissa on taisteltava sitä vastaan. Se on enemmän kosmeettinen juttu. Riipuksista puhuttaessa samaa voidaan sanoa ihmisistä, joilla on karkeasti sanottuna suurentuneet korvat ja hieman keskimääräisestä ulkonevat. Monet ihmiset rakastavat itseään tällä tavalla.

G. Stepanov:

Kyllä, mitä kutsutaan zestiksi, sen halusin kuulla. Kuka päättää, onko kussakin yksittäistapauksessa aiheita kirurgiseen toimenpiteeseen vai ei, ja määrittää ajankohdan?

A. Ivanenko:

Tietysti tämän päättää leikkauskirurgi-otolaryngologi. Ehdot eivät riipu iästä, vaan ne riippuvat molemminpuolisesta tai yksipuolisesta viasta. Jos meillä on toisaalta kehitysvammainen lapsi, mutta hyvä poika, tyttö, muita terveysongelmia ei ole, suosittelemme olemaan tekemättä mitään 5,5-6-vuotiaaksi, niin sanotusti esikouluaikaan asti. . 5,5 vuoden kuluttua rusto kasvaa jo kokonaan, melkein kokonaan. Jos aloitat jotain vuoden tai kahden kuluttua, rusto kasvaa aktiivisesti jopa kuuteen vuoteen. Jos lapsi on juuri syntynyt ja vanhemmat tulevat juoksemaan, näyttää pientä alkeellista - selität heille, että odota kaverit, hän kasvaa silti, hän kääntyy, kaikki on toisin. Yksipuolista vikaa ei tarvitse häiritä ennen kuuden vuoden ikää, sillä myös rustokasvuvyöhykkeitä voi häiritä ja korvalle voidaan pääsääntöisesti tehdä jotain. Kun lapsi kasvaa, korva siirtyy karkeasti sanottuna leuan kulmaan ja niin edelleen kasvuprosessissa. Siksi mitä myöhemmin tutkimus ja hoito aloitetaan, sitä parempi on tulos. Sama koskee CT:tä. Tällaiselle lapselle pitäisi tehdä CT, mutta 2-3-vuotiaalle lapselle pitäisi tehdä nukutuksessa, tämä on koko juttu.

G. Stepanov:

Paras anestesia, kuten anestesiologit sanovat, on se, jota ei koskaan tapahtunut.

A. Ivanenko:

Varmasti. Hyvä lapsi 6-vuotiaana voidaan tutkia rauhallisesti, ilman nukutusta, ilman meteliä, ilman kiirettä. Siksi on sellainen hetki: ikä on 5,5-6 vuotta, sen jälkeen voit aloittaa työnteon, kuten sanotaan, tutkia ja jo herättää kysymyksen leikkauksesta.

Kahdenvälisellä vauriolla, kun on ehdottomasti vakava johtava kuulonalenema, atresia mikrotioineen, se antaa 60-70 dB molemmille puolille. Tämä on kolmannen asteen kahdenvälinen kuulonalenema. Täällä sinun on kiirehdittävä, kun luu on vielä epäkypsä. Kuten olen jo sanonut, lasten on ensin tutkittava kuulonsa ABR-menetelmällä, sitten he käyttävät luujohtolaitetta nauhassa, siteessä päässään. Tietyn iän jälkeen - myös mitä myöhemmin, sen paremmin, lähempänä 5-vuotiaana, 4 - 5 - on jo mahdollista aloittaa toiminta, luun johtumislaitteet asennetaan. Ajankohdan ja vaihtoehdon päättää pääasiassa kirurgi. Mutta jos on molemminpuolinen vika ja kysymys ei ole vain leikkauksesta, kuulonparantamisleikkauksesta, vaan luun johtumislaitteiden implantoinnista, niin tietysti yhdessä audiologien kanssa, missä ilman niitä.

G. Stepanov:

Mitä Morozovin sairaala tekee nyt ulkokorvan epämuodostumien suhteen? Kuka käsittelee näitä lasten vakavia epämuodostumia? Monille tämä on tärkeää tietoa.

A. Ivanenko:

Morozov-sairaala hoitaa yleensä kaiken, mutta tietysti, jos puhumme vakavista korvan epämuodostumista, audiologian ja kuulolaitteiden keskusmme Georgy Abelovich Tavartkiladzen johdolla käsittelee tätä ongelmaa parhaiten. Siellä on loistavia kirurgeja, loistava ryhmä audiologeja-audiologeja, heillä on tukikohdat Rusakovskajan sairaalassa, miksi sitä nyt kutsutaan?

G. Stepanov:

Lasten kaupungin kliininen sairaala St. Vladimir.

A. Ivanenko:

St. Vladimir, kyllä, tasavaltalainen sairaala. Koska kyseessä ei loppujen lopuksi ole kovin suuri kansalaisryhmä, meillä on hieman erilainen kattavuus Morozovin hätäsairaalassa. Tiedämme tämän patologian, voimme käyttäytyä pätevästi, mutta kuitenkin ihmiset, jotka tekevät tätä jatkuvasti ja melkein päivittäin, tämä on audiologia ja kuulolaitteet - tämä on Pyhän Vladimirin sairaala. Morozovin sairaala, olen jo kehunut, käsittelemme fistelejä, meillä on patentti. Tietojeni mukaan nostin kirjallisuutta, meillä on maan ja mahdollisesti maailman suurin kokemus. Luen puolalaisia ​​teoksia, luen saksalaisia, ranskalaisia, mutta kenelläkään ei ole sellaisia ​​​​indikaattoreita kuin meillä. Nyt kaikki tulevat meille fistulien kanssa, työskentelemme tämän patologian kanssa, työskentelemme mielellään, tiedämme sen, emme pelkää, meillä on erittäin hyviä tuloksia, teemme sen. Tietysti vakavia vikoja, erityisesti implantaatiota, olen muuten toinen kirurgi Venäjällä, joka suoritti luun johtumislaitteiden implantoinnin. Mutta teimme myös. Tiedämme tämän aiheen, mutta kuitenkin sellaiset potilaat keskittyvät enemmän sisäkorvaistutteiden tekemiseen, tämä ei ole monitieteisen hätäsairaalan aihe. Kyllä, tämä on suunniteltu, hyvä työ, siellä on erinomaisia ​​kirurgeja, on mahtavaa, että he ovat ottaneet vaikean ja niin merkittävän osan erikoisalaamme, kiitämme heitä tästä paljon.

Morozovin sairaala käyttää omaa patentoitua menetelmää ulkokorvan fisteleiden hoidossa.

G. Stepanov:

Ja sanon kiitos, olen hyvin kiitollinen lähetyksestä! Lääketieteen kandidaatti, korkeimman luokan lääkäri, Morozovin sairaalan otorinolaryngologi, Ivanenko Aleksanteri Mikhailovich.

Käynnissä ihmisen korvan evoluutio muuttui monimutkaiseksi uruksi, joka koostuu monista äänen johtamiseen tarvittavista komponenteista. Tässä luvussa käsitellään ulko- ja sisäkorvan embryologiaa sekä yleisimpiä synnynnäisiä epämuodostumia.

Koti ulko- ja välikorvan toimintaa on ääniaallon johtuminen sisäkorvaan. Anomaliat ja epämuodostumat voivat johtaa sekä kosmeettisiin että toiminnallisiin häiriöihin.

a) Ulko- ja välikorvan embryologia. Ulko- ja välikorvan alkion kehitys on erittäin monimutkainen prosessi. Kehityshäiriöt johtuvat yleensä geneettisistä mutaatioista tai altistumisesta teratogeenisille ympäristötekijöille. Embryologian tuntemus helpottaa tässä luvussa kuvattujen epämuodostumien tutkimista.

Kaikki korvan osat kehittyvät samanaikaisesti keskenään ja kaikkien muiden pään ja kaulan elinten kanssa. Sisäkorva muodostuu ensin, ja jo kolmannesta raskausviikosta alkaen se alkaa kehittyä erikseen ulko- ja keskikorvasta, jotka ilmestyvät jossain neljännellä viikolla hedelmöittymisen jälkeen. Tubo-tympanic tasku on muodostettu ensimmäisen kidustaskun endodermista.

Sitten aikana alkion kehitys täryontelo laajenee asteittain, mikä ikään kuin vangitsee kuuloluun luut ja niitä ympäröivät rakenteet. Kahdeksantena tiineyskuukautena kuuloluun luut ottavat vihdoin paikkansa täryontelossa.

Kaaviomainen esitys korvakorusta, joka näyttää käsityksen korvan kehittymisestä Hisin tuberkuloista.
Ensimmäinen tuberkuloosi, tragus; toinen tuberkuloosi, kiharan varsi; kolmas tuberkuloosi, kiharan nouseva osa;
neljäs tuberkuloosi, kierteen vaakasuora osa, osittain antihelix ja navikulaarinen kuoppa; viides tuberkuloosi,
heliksin laskeva osa, osittain antihelix ja navikulaarinen kuoppa; kuudes tuberkuloosi, antitragus ja osa voluutista.

kuuloluun luut kehittyvät ensimmäisen (Meckelin rusto) ja toisen (Reichertin rusto) kiduskaaren hermoharjan mesenkyymistä. Ensimmäisestä haarakaaresta muodostuu malleja, lyhyt prosessi ja alasin runko. Toisesta kiduksen kaaresta muodostuu incusin pitkä prosessi, aisan kädensija ja jalustimen rakenteet. Kuulokapselin mesodermista kehittyvät nauhojen pohjan jalkalevyn vestibulaaripinta ja teippien rengasside.

From ensimmäisen kidusraon ektodermi, joka sijaitsee ensimmäisen ja toisen haarakaaren välissä, kehittyy ulkoinen kuulolihas. Epiteelin invaginaatio tapahtuu, jossa kanava muodostuu noin 28 raskausviikolla, jonka jälkeen tärykalvon muodostuminen tulee mahdolliseksi. Tärykalvon lateraalinen osa kehittyy ensimmäisen kidusraon ektodermista, mediaalinen osa ensimmäisen kiduspussin endodermista ja keskiosa hermoharjan mesenkyymistä.

Korvan muodostuminen alkaa viidennestä kohdunsisäisen elämän viikosta. Ensimmäisestä ja toisesta kiduskanavasta muodostuu kolme tuberkulaa. Sitten näistä kuudesta tuberkulosta kehittyy kuusi aikuisten korvan tyypillistä elementtiä: ensimmäinen tuberkkeli on tragus; toinen tubercle on kiharan jalka; kolmas tuberkkeli on kiharan nouseva osa; neljäs tuberkkeli on kiharan vaakasuora osa, osittain antihelix ja navikulaarinen kuoppa; viides tuberkkeli on kiharan laskeva osa, osittain antihelix ja navikulaarinen kuoppa; kuudes tubercle on antitragus ja osa kiharaa.

b) Yleiset ulkokorvan epämuodostumat. Kuten edellä mainittiin, ulko- ja välikorva kehittyvät erillään sisäkorvasta, koska. niillä on erilainen embryologinen alkuperä. Geneettisten tai ympäristötekijöiden aiheuttama normaalin alkion synnyn häiriö voi johtaa erilaisiin ulko- ja välikorvan poikkeavuuksiin. Jotkut niistä on kuvattu alla.

v) Korvan kehityksen poikkeavuudet: ulkonevat korvarenkaat ja taittuneet korvat. Kirjallisuudessa kuvataan eri vaikeusasteisia korvien kehityshäiriöitä. Yleisimmät ovat anotia, mikrotia (korvan hypoplasia) ja ulkonevat korvat. Näiden poikkeavuuksien aiheuttamat toiminnalliset ja esteettiset häiriöt voivat aiheuttaa potilaalle merkittävää henkistä kärsimystä.

Kaiuttimet eteenpäin korvat (ulkonevat korvat) ovat melko yleisiä. On myös mahdollista muodostaa "riippuva" korva: jos antiheliksi ei avaudu alkion kehityksen aikana, heliksi kietoutuu yhä alemmas. Korvakorvassa on myös muita pieniä epämuodostumia. Yleisimmin havaittu on lisääntynyt kulma korvan ja päänahan välillä (normaalisti se on 15-30 °), antiheliksin alikehittyneisyys, korvakalvon rustokudoksen redundanssi, korvalehteen epämuodostumat (useimmiten sen ulkonema eteen).

Otoplastia jota kutsutaan korvan kirurgiseksi ennallistamiseksi, jälleenrakentamiseksi tai uudelleenmuotoiluksi. Korvan kehitys pysähtyy jo lapsuudessa, joten korvaleikkaus on turvallista tehdä jo tässä iässä. Useita kirurgisia tekniikoita on kuvattu. Sinappitekniikka käsittää antihelix-laskoksen luomisen käyttämällä useita vaakasuuntaisia ​​patjan ompeleita pitkin navikulaarista kuoppaa.

Furnas kuvaa konkomastoidisen ompeleen asettamista, jolla navikulaarinen kuoppa pienenee ja korvakalvo siirtyy taaksepäin. Pitanguy ja Farrior ovat kuvanneet radikaalimpia menetelmiä, joihin liittyy ruston leikkaus. Tyypillisiä korvaleikkauksen komplikaatioita ovat: riittämätön korjaus, kondriitti, hematooma, "puhelinkorvan" tyypin epämuodostuma (antiheliksin keskikolmanneksen liiallinen taipuminen ja sen ylä- ja alaosien riittämätön taipuminen). Otoplastia käsitellään yksityiskohtaisemmin - valtava pyyntö käyttää hakulomaketta sivuston pääsivulla.


Viistot (a), sivulta (b) ja takaa (c) ulkonevan korvan kuva.
Suuri navikulaarinen kuoppa ja antiheliksin alikehittyminen johtavat korvarenkaan siirtymiseen sivupuolelle ja sen pseudoptoosiin.
(d) Korvakorva, liiallinen kiertymä.
(a, c) Potilas ennen ja (b, d) korvaplastian jälkeen.

G) Preauricular fistelit ja kystat. Preaurikulaariset kystat, fistelit ja poskiontelot ovat lapsipotilailla melko yleisiä. Niiden uskotaan kehittyvän ensimmäisen kiduskaaren ja ensimmäisen kidustaskun poikkeavuuksien vuoksi. Ne sijaitsevat korvan etupuolella, yleensä kiharan nousevassa osassa. Preaurikulaariset poskiontelot liittyvät yleensä läheisesti heliksin rustoon, ja epätäydellinen poisto johtaa usein uusiutumiseen. Yleensä fistelin ympärille tehdään elliptinen iholeikkaus, jonka jälkeen kudoksen irtoaminen tapahtuu kiharan juuressa. Elliptistä viiltoa voidaan pidentää ylöspäin (suprauricular lähestymistapa), mikä parantaa näkyvyyttä ja helpottaa poistamista.

Löytyy myös usein ihon preaurikulaariset lisäkkeet. Joskus ne sisältävät rustoa sisällä. Useimmiten ne sijaitsevat korvan etupuolella, supratragaalisen loven tasolla. Oletettavasti niiden syynä on kudosten liiallinen kasvu alkiokaudella. Potilaan tai vanhempien halutessaan ne voidaan poistaa.

e) Ensimmäisen haarahalkeaman poikkeavuudet. Kuten edellä mainittiin, ulkoinen kuulolihas ja tärykalvon lateraalinen osa muodostuvat ensimmäisestä haarahalkeamasta. Kehityshäiriö johtaa kystojen, poskionteloiden ja fisteleiden muodostumiseen. Tyypin I poikkeavuuksiin kuuluu ulkoisen kuulokäytävän päällekkäisyyksiä, ne edustavat fistuloustietä, joka on hyvin usein korvasylkirauhasen vieressä. Tyypin II poikkeavuuksia ovat pinnalliset poskiontelot ja kystat kaulan etupinnalla, alaleuan kulman alapuolella.

Yleensä ne havaitaan ennen tyypin I poikkeavuuksia. Molempien tyyppien poikkeamat voivat saada toistuvasti tartunnan. Jos korvasta tulee vuotoa, joka jatkuu konservatiivisen hoidon taustalla, tulee epäillä ulkokorvan epämuodostumista (varsinkin jos kaulassa on epämuodostumia tai paiseita). Jos tehdään päätös kirurgisesta hoidosta, muodostus on poistettava kokonaan, koska. ne toistuvat hyvin usein. Usein kysta tai poskiontelo liittyy läheisesti kasvohermon kuituihin, kaikissa tapauksissa leikkaus on suoritettava erittäin huolellisesti; joskus tarvitaan osittainen korvasylkirauhasen poisto.



(a) Pre- ja (b) leikkauksensisäinen kuva tyypin I kiduksen rakosta.

e). Sitä esiintyy keskimäärin 1:10 000-1:20 000 taajuudella. Noin kolmanneksella potilaista on eriasteista molemminpuolista atresiaa. Korvakäytävän atresia, jossa on välikorvan poikkeavuuksia, voi olla joko eristetty tai esiintyä rinnakkain muiden poikkeavuuksien, kuten mikrotioiden, kanssa. Kuten aiemmin mainittiin, ulkoinen kuulolihas kehittyy ensimmäisestä kidusraosta. Jos jätevesiprosessi jostain syystä pysähtyy alkionkehityksen aikana, kehittyy korvakäytävän ahtauma tai atresia. Korvakäytävän luuosan atresia on aina toissijainen, se muodostuu ohimoluun epämuodostumien läsnä ollessa.

Atresian diagnoosi ja hoito Aloita kuuloanalysaattorin toiminnan perusteellisella arvioinnilla, jonka jälkeen päätetään kuulokojeista. Leikkaukseen valmisteltaessa sekä synnynnäisen kolesteatooman diagnosointia varten tehdään ohimoluiden CT. Arvioidaan välikorvan anatominen rakenne ja kasvohermokanavan kulku. Yksipuolisessa atresiassa johtavan kuulonalenteen vakavuus on yleensä suurin, mutta jos toisessa korvassa on normaali kuulo, hoito saattaa viivästyä.

klo ulkoisen kuulokäytävän ahtauma kuulolaitteita voidaan käyttää. Täydellisellä avustuksella luun johtumiskuulolaitteet. Varhainen kuulolaite on pakollinen kahdenvälisen atresian tapauksessa. Luun johtumiskuulolaitteita voidaan käyttää muutaman ensimmäisen elinkuukauden jälkeen.

Kirurginen hoito tehdään aikaisintaan 6-7 vuoden iässä, yleensä sen jälkeen, kun mikrotialeikkaus on jo tehty, jotta rekonstruktio voidaan suorittaa arpikudoksen ulkopuolella. Leikkauksen tavoitteena on luoda toimiva ääntä johtava polku, jonka kautta ääniaalto pääsee sisäkorvaan; tämän tavoitteen saavuttaminen on kuitenkin melko vaikeaa. Kaikki lapset eivät tarvitse kirurgista hoitoa. Jahrsdoerfer ehdotti 10 pisteen asteikkoa, joka arvioi hyvän toiminnallisen tuloksen todennäköisyyttä kanaloplastian jälkeen.

Mittakaava arvioi seuraavat tekijät: jalustimen läsnäolo, välikorvan ontelon tilavuus, kasvohermon kulku, vasara-incus-kompleksin esiintyminen, mastoidiprosessin pneumatisaatio, incus-stapediaalisen liitoksen turvallisuus, korvan tila pyöreä ikkuna, soikean ikkunan luumen, korvan tila. Kunkin parametrin läsnäolo lisää yhden pisteen asteikolle (jalustin lisää kaksi pistettä). Uskotaan, että lapsilla, joiden pistemäärä on vähintään 8, leikkauksen myönteinen tulos on todennäköisin.

Ulkoisen kuulokäytävän atresia yhdistetään usein mikrotiaan.
Koulutus, joka muistuttaa ulkoapäin navikulaarista kuoppaa ja ulkoista kuuloa,
päättyy sokealla taskulla.

g) mikrotia. Mikrotian astetta arvioidaan korvan muodonmuutoksen vakavuudella. Anotia on korvarenkaan täydellinen puuttuminen. Meurman ehdotti mikrotioiden luokittelua epämuodostuman vakavuuden perusteella: asteella I korvakalvo pienenee ja epämuodostuu, mutta tärkeimmät tunnistusääriviivat säilyvät; II asteessa ruston ja ihon etuosa pystysuora osa säilyy, mutta kuoren etuosa puuttuu; Aste III vastaa käytännössä poissa olevaa korvakorvaa, kun vain lohko on säilynyt, usein epätyypillisesti sijoitettuna, sekä ruston ja ihon jäänteet. Grade III:ta kutsutaan joskus myös "maapähkinäkorviksi".

Toiminnassa interventio mikrotioihin ja samanaikainen kuulokäytävän atresia vaatii kasvojen plastiikkakirurgin ja korvakirurgin vuorovaikutusta. Useimmat kirurgit ovat yhtä mieltä siitä, että korvan rekonstruktio mikrotian vuoksi voidaan tehdä jo kuuden vuoden iässä, jolloin vastakkainen kärki on noin 85 % lopullisesta koostaan ​​ja sitä voidaan käyttää referenssinä.

Tämän lisäksi ikä potilaalla on tarpeeksi rustokudosta siirtoa varten ja leikkaukseen valmistautuminen on helpompaa. Yksipuolisen mykrotian kanssa he odottavat joskus hieman kauemmin, koska. rustokudoksesta tulee tiheämpää ja sopivampaa antamaan sille haluttu muoto. Ulkokorvan rekonstruktio rintaruston autograftia käyttämällä on kuvattu.

Paitsi ruston autograftit joitain implantteja voidaan käyttää, kuten huokoista korkeatiheyksistä polyeteeniä (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Nämä implantit asetetaan temporoparietaalisen kasvonläpän alle ja peitetään ihosiirteellä. Rekonstruktiomateriaalin valinnasta keskustellaan etukäteen potilaan ja perheenjäsenten kanssa.

Leikkaus ei ole ainoa vaihtoehto rekonstruktioon, monissa tapauksissa korvaproteesi on hyväksyttävä. Korvakäytävän atresiassa kuulon paraneminen voidaan saavuttaa käyttämällä luun johtumiskuulolaitteita.

h) Avainkohdat:
Ensimmäisestä haarakaaresta muodostuu malleja, lyhyt prosessi ja alasin runko. Toisesta kiduksen kaaresta muodostuu incusin pitkä prosessi, aisan kädensija ja jalustimen rakenteet. Kuulokapselin mesodermista kehittyvät nauhojen pohjan jalkalevyn vestibulaaripinta ja teippien rengasside.
Tyypin I kidushalkeama kystat ovat ulkoisen kuulokäytävän kaksoiskappale ja kulkevat lateraalisesti kasvohermon suuntaan. Tyypin II kystat kulkevat alaspäin alaleuan kulmaan; ne voivat sijaita sekä lateraalisesti että mediaalisesti kasvohermon suhteen.