Šta je antifosfolipidni sindrom i kako se leči tokom trudnoće. Antifosfolipidni sindrom - šta je to

Fosfolipidni sindrom je relativno česta patologija autoimunog porekla. U pozadini bolesti često se opažaju lezije krvnih žila, bubrega, kostiju i drugih organa. U nedostatku terapije, bolest može dovesti do opasnih komplikacija sve do smrti pacijenta. Štaviše, često se bolest otkriva kod žena tokom trudnoće, što ugrožava zdravlje majke i djeteta.

Naravno, mnogi ljudi traže dodatne informacije postavljajući pitanja o uzrocima razvoja bolesti. Na koje simptome treba obratiti pažnju? Postoji li analiza za fosfolipidni sindrom? Može li medicina ponuditi efikasne tretmane?

Fosfolipidni sindrom: šta je to?

Ova bolest je prvi put opisana ne tako davno. Službene informacije o njemu objavljene su 1980-ih. Budući da je engleski reumatolog Graham Hughes radio na studiji, bolest se često naziva Hughesov sindrom. Postoje i drugi nazivi - antifosfolipidni sindrom i sindrom

Fosfolipidni sindrom je autoimuna bolest u kojoj imuni sistem počinje proizvoditi antitijela koja napadaju vlastite fosfolipide u tijelu. Budući da su ove tvari dio membranskih zidova mnogih stanica, lezije kod takve bolesti su značajne:

• Antitijela napadaju zdrave endotelne stanice, smanjujući sintezu faktora rasta i prostaciklina, koji je odgovoran za širenje zidova krvnih žila. U pozadini bolesti dolazi do kršenja agregacije trombocita.
• Fosfolipidi se nalaze i u zidovima samih trombocita, što dovodi do povećane agregacije trombocita, kao i brzog uništavanja.
• U prisustvu antitijela, također se opaža slabljenje aktivnosti heparina.
• Proces uništenja ne zaobilazi nervne ćelije.

Krv se počinje zgrušavati u žilama, stvarajući krvne ugruške koji remete protok krvi i, posljedično, funkcije različitih organa - tako se razvija fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi ove bolesti zanimaju mnoge ljude. Uostalom, što se ranije otkrije bolest, to će se kod pacijenta razviti manje komplikacija.

Glavni uzroci razvoja bolesti

Zašto ljudi razvijaju fosfolipidni sindrom? Razlozi mogu biti različiti. Poznato je da pacijenti često imaju genetsku predispoziciju. Bolest se razvija kada neispravan rad imunološki sistem, koja iz ovog ili onog razloga počinje proizvoditi antitijela na ćelije vlastitog tijela. U svakom slučaju, bolest mora biti nečim izazvana. Do danas, naučnici su uspjeli identificirati nekoliko faktora rizika:

• Često se fosfolipidni sindrom razvija u pozadini mikroangiopatije, posebno trobocitopenije, hemolitičko-uremičkog sindroma.
• Faktori rizika uključuju druge autoimune bolesti, kao što su eritematozni lupus, vaskulitis i skleroderma.
• Bolest se često razvija u prisustvu malignih tumora u telu pacijenta.
• Faktori rizika uključuju zarazne bolesti. Posebnu opasnost predstavljaju infektivna mononukleoza i AIDS.
• Antitijela se mogu pojaviti u DIC-u.
• Poznato je da se bolest može razviti pri uzimanju određenih lijekova, uključujući hormonske kontraceptive, psihotropne lijekove, novokainamid itd.

Naravno, važno je otkriti zašto je pacijent razvio fosfolipidni sindrom. Dijagnoza i liječenje trebaju identificirati i, ako je moguće, eliminirati osnovni uzrok bolesti.

Kardiovaskularne lezije u fosfolipidnom sindromu

Krv i sudovi su prve "mete" na koje fosfolipidni sindrom utiče. Njegovi simptomi zavise od faze razvoja bolesti. Trombi se obično prvo formiraju u malim žilama ekstremiteta. Oni ometaju protok krvi, što je praćeno ishemijom tkiva. Zahvaćeni ekstremitet je uvijek hladniji na dodir, koža blijedi, a mišići postepeno atrofiraju. Dugotrajna pothranjenost tkiva dovodi do nekroze i naknadne gangrene.

Moguća je i duboka venska tromboza ekstremiteta, koja je praćena pojavom edema, bolova i smanjene pokretljivosti. Fosfolipidni sindrom se može zakomplikovati tromboflebitisom (upalom vaskularnih zidova), koji je praćen povišenom temperaturom, zimicama, crvenilom kože na zahvaćenom području i akutnim, oštrim bolom.

formiranje tromba u velika plovila može dovesti do razvoja sljedećih patologija:

• aortni sindrom (u pratnji nagli porast pritisak u žilama gornjeg dijela tijela);
• sindrom (ovo stanje karakterizira oticanje, cijanoza kože, krvarenje iz nosa, dušnika i jednjaka);
• (praćeno poremećenom cirkulacijom u donjem delu tela, oticanjem udova, bolovima u nogama, zadnjici, trbušnoj duplji i preponama).

Tromboza utiče i na rad srca. Često je bolest praćena razvojem angine pektoris, uporne arterijske hipertenzije, infarkta miokarda.

Oštećenje bubrega i glavni simptomi

Stvaranje krvnih ugrušaka dovodi do kršenja cirkulacije krvi ne samo u udovima - pate i unutrašnji organi, posebno bubrezi. Uz produženi razvoj fosfolipidnog sindroma moguć je tzv. infarkt bubrega. Ova država popraćeno bolom u donjem dijelu leđa, smanjenjem količine urina i prisustvom nečistoća krvi u njemu.

Tromb može blokirati bubrežna arterija praćeno jakim bolom, mučninom i povraćanjem. to opasno stanje- u nedostatku liječenja moguć je razvoj nekrotičnih procesa. Opasne posljedice fosfolipidnog sindroma uključuju bubrežnu mikroangiopatiju, u kojoj se mali krvni ugrušci formiraju direktno u bubrežnim glomerulima. Ovo stanje često dovodi do razvoja hroničnog zatajenja bubrega.

Ponekad dolazi do kršenja cirkulacije krvi u nadbubrežnim žlijezdama, što dovodi do kršenja hormonske pozadine.

Koji drugi organi mogu biti zahvaćeni?

Fosfolipidni sindrom je bolest koja pogađa mnoge organe. Kao što je već spomenuto, antitijela utječu na membrane nervnih ćelija, što ne može bez posljedica. Mnogi pacijenti se žale na stalne jake glavobolje, koje su često praćene vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem. Postoji mogućnost razvoja raznih psihičkih poremećaja.

Kod nekih pacijenata, krvni ugrušci se nalaze u žilama koje opskrbljuju vizualni analizator krvlju. Produženi nedostatak kiseonika i nutrijenata dovodi do atrofije optički nerv. Moguća tromboza žila retine s naknadnim krvarenjem. Neki od očne patologije, nažalost, su ireverzibilne: oštećenja vida ostaju kod pacijenta doživotno.

AT patološki proces mogu biti zahvaćene i kosti. Ljudima se često dijagnosticira reverzibilna osteoporoza, koja je praćena deformitetom skeleta i česti prelomi. Opasnija je aseptična nekroza kostiju.

Bolest karakteriše lezije kože. Često na koži gornjeg i donjih ekstremiteta formiraju se paukove vene. Ponekad možete primijetiti vrlo karakterističan osip koji podsjeća na mala, precizna krvarenja. Neki pacijenti razvijaju eritem na tabanima i dlanovima. Često dolazi do stvaranja potkožnih hematoma (bez nekog razloga) i krvarenja ispod ploča za nokte. Dugotrajno narušavanje trofizma tkiva dovodi do pojave čireva koji dugo zacjeljuju i teško se liječe.

Otkrili smo šta je fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi bolesti su izuzetno važna pitanja. Uostalom, režim liječenja koji odabere liječnik ovisit će o ovim faktorima.

Fosfolipidni sindrom: dijagnoza

Naravno, u ovaj slučaj Izuzetno je važno na vrijeme otkriti prisustvo bolesti. Lekar može posumnjati na fosfolipidni sindrom čak i prilikom prikupljanja anamneze. Prisustvo tromboze i trofičnih ulkusa kod pacijentkinje, česti pobačaji, znaci anemije mogu navesti na ovu pomisao. Naravno, dalji pregledi se obavljaju u budućnosti.

Analiza na fosfolipidni sindrom sastoji se u određivanju nivoa antitijela na fosfolipide u krvi pacijenata. AT opšta analiza krvi, možete primijetiti smanjenje nivoa trombocita, povećanje ESR, povećanje broja leukocita. Često je sindrom praćen hemolitičkom anemijom, što se može vidjeti i tokom laboratorijskog ispitivanja.

Uz to se uzima i krv. Kod pacijenata je povećana količina gama globulina. Ako je jetra oštećena u pozadini patologije, tada se povećava količina bilirubina i alkalne fosfataze u krvi. U prisustvu bolesti bubrega može se uočiti povećanje nivoa kreatinina i uree.

Nekim pacijentima se preporučuju i specifični imunološki testovi krvi. Na primjer, laboratorijski testovi se mogu provesti da bi se utvrdilo reumatoidni faktor i lupus koagulant. Uz fosfolipidni sindrom u krvi, prisutnost antitijela na eritrocite, može se otkriti povećanje nivoa limfocita. Ako postoje sumnje na teška oštećenja jetre, bubrega, kostiju, tada se provode instrumentalni pregledi, uključujući rendgenski snimak, ultrazvuk, tomografiju.

Koje su komplikacije povezane s bolešću?

Ako se ne liječi, fosfolipidni sindrom može dovesti do izuzetno opasnih komplikacija. U pozadini bolesti, krvni ugrušci se stvaraju u žilama, što je samo po sebi opasno. krvava odjeća začepljuju krvne sudove, narušavajući normalnu cirkulaciju krvi – tkiva i organi ne dobijaju dovoljno hranljivih materija i kiseonika.

Često, u pozadini bolesti, pacijenti razvijaju moždani udar i infarkt miokarda. Začepljenje žila ekstremiteta može dovesti do razvoja gangrene. Kao što je već spomenuto, pacijenti imaju poremećeno funkcionisanje bubrega i nadbubrežnih žlijezda. Najopasnija posljedica je plućna embolija - ova patologija se razvija akutno, a ne u svim slučajevima pacijent može biti dostavljen u bolnicu na vrijeme.

Trudnoća kod pacijenata sa fosfolipidnim sindromom

Kao što je već spomenuto, fosfolipidni sindrom se dijagnosticira tokom trudnoće. Koja je opasnost od bolesti i šta učiniti u takvoj situaciji?

Zbog fosfolipidnog sindroma u krvnim žilama nastaju krvni ugrušci koji začepljuju arterije koje dovode krv do placente. Embrion ne dobija dovoljno kiseonika i hranljivih materija, u 95% slučajeva to dovodi do pobačaja. Čak i ako se trudnoća ne prekine, postoji opasnost od ranog odvajanja placente i razvoja kasne gestoze, što je vrlo opasno i za majku i za dijete.

U idealnom slučaju, ženu bi trebalo testirati u fazi planiranja. Međutim, fosfolipidni sindrom se često dijagnosticira tokom trudnoće. U takvim slučajevima veoma je važno na vreme uočiti prisustvo bolesti i preduzeti neophodne mere. Budućoj majci mogu biti propisani antikoagulansi male doze. Pored toga, žena treba redovno da se podvrgava pregledima kako bi lekar na vreme primetio početak abrupcije placente. Svakih nekoliko mjeseci, buduće majke prolaze tečaj opće terapije jačanja, uzimajući preparate koji sadrže vitamine, minerale i antioksidanse. Uz pravi pristup, trudnoća se često završava sretno.

Kako izgleda tretman?

Šta učiniti ako osoba ima fosfolipidni sindrom? Liječenje je u ovom slučaju složeno, a ovisi o prisutnosti određenih komplikacija kod pacijenta. Budući da se krvni ugrušci stvaraju na pozadini bolesti, terapija je prvenstveno usmjerena na razrjeđivanje krvi. Režim liječenja, u pravilu, uključuje upotrebu nekoliko grupa lijekova:

• Prvo se daju antikoagulansi indirektno djelovanje i antitrombocitna sredstva ("Aspirin", "Varfarin").
• Često terapija uključuje selektivne nesteroidne protuupalne lijekove, posebno nimesulid ili celecoxib.
• Ako je bolest povezana sa sistemskim eritematoznim lupusom i nekim drugim autoimunim oboljenjima, ljekar može propisati glukokortikoide (hormonske protuupalne lijekove). Uz to, imunosupresivni lijekovi mogu se koristiti za suzbijanje aktivnosti imunološkog sistema i smanjenje proizvodnje opasnih antitijela.
• Imunoglobulin se ponekad daje intravenozno trudnicama.
• Pacijenti povremeno uzimaju lijekove koji sadrže vitamine B.
• Za opšte poboljšanje zdravlja, zaštitu krvnih sudova i ćelijskih membrana koriste se antioksidativni lekovi, kao i lekovi koji sadrže kompleks polinezasićenih masne kiseline("Omacor", "Mexicor").

Postupci elektroforeze blagotvorno utiču na stanje pacijenta. Ako a mi pričamo kod sekundarnog fosfolipidnog sindroma, važno je kontrolirati primarnu bolest. Na primjer, pacijenti s vaskulitisom i lupusom trebaju dobiti adekvatan tretman za ove patologije. Također je važno na vrijeme otkriti zarazne bolesti i prije toga provesti odgovarajuću terapiju potpuni oporavak(ako je moguće).

Predviđanja pacijenata

Ako je fosfolipidni sindrom dijagnosticiran na vrijeme i pacijentu je pružena potrebna pomoć, onda je prognoza vrlo povoljna. Nažalost, nemoguće je zauvijek se riješiti bolesti, ali uz pomoć lijekova moguće je kontrolirati njene egzacerbacije i provoditi preventivno liječenje tromboze. Situacije u kojima je bolest povezana s trombocitopenijom i visokim krvnim tlakom smatraju se opasnim.

U svakom slučaju, svi pacijenti s dijagnozom fosfolipidnog sindroma trebaju biti pod kontrolom reumatologa. Koliko puta se analiza ponavlja, koliko često trebate biti na pregledima kod drugih liječnika, koje lijekove trebate uzimati, kako pratiti stanje vlastitog tijela - o svemu će vam reći ljekar koji prisustvuje.

Antifosfolipidni sindrom je bolest autoimunog porijekla, koju karakterizira pojava antitijela na fosfolipide, glavnu komponentu ćelijskih membrana. Antifosfolipidni sindrom i trudnoća su usko povezani, jedan je od vodećih faktora kod pobačaja. Njegov udio u tome je oko 30-35%. Među zdravim ljudima, antitijela na fosfolipide nalaze se u 3-4%, njihove visoke stope nalaze se u 0,3% ispitanika.

Mlade žene su podložnije ovoj patologiji, učestalost pojave afs kod njih je 6-7 puta veća nego kod muškaraca. Takođe, ovaj sindrom se primećuje i kod dece.

Po prvi put ovu bolest je 1986. godine opisao engleski naučnik Huhges.

Zašto nastaje?

Razlozi zbog kojih se APS razvija još uvijek nisu tačno utvrđeni. Nije jasno zašto neki ljudi koji imaju visoke titre antifosfolipidnih antitela ne pokazuju bolest? Brojni su faktori koji pokreću njegov razvoj. Uobičajeno se mogu podijeliti na faktore koji uzrokuju primarnu trombofiliju i uzrokuju sekundarne.

Primarne trombofilije iniciraju:

• hiperhomocisteinemija;
• sindrom zgrušavanja trombocita
• mala količina antikoagulansa;
• velika količina i visoka aktivnost faktora koagulacije 8;
• mala količina 11 i 12 faktora koagulacije;
• fenomen polimorfizma u protrombinskom genu i genu 5 faktora koagulacije krvi.

Za sekundarnu trombofiliju, okidački faktori će biti sljedeći fenomeni:

• virusne i bakterijske infekcije (hepatitis A, B, C, mononukleoza, endokarditis uzrokovan infekcijom);
• maligne neoplazme;
• lijekovi (hormoni, psihotropni lijekovi);
• genetska predispozicija (nosenje antigena određene prirode) i nasljednost (pojava bolesti kod osoba čiji su rođaci patili od nje);
• bolesti koje su autoimune prirode (SLE, reumatoidni artritis, periarteritis nodosa);
• trauma;
• trudnoća i porođaj;
• mijeloproliferativne bolesti;
• antifosfolipidni sindrom;
• zatajenje srca sa simptomima stagnacije;
• upalni proces u crijevima;

Mehanizam bolesti

Osnova bolesti je tromboza arterija i vena neupalnog porijekla. Postoji teorija o dva faktora koja ističe APS kao faktor koji može uzrokovati trombozu. Ovaj faktor se ostvaruje u prisustvu okidača trombofilije.

Patogeneza antifosfolipidnog sindroma je da se u tijelu bolesne osobe stvaraju antitijela na fosfolipide u jednoj ili drugoj količini. Potonji su važna komponenta svih ćelija ljudskog tijela. Kao rezultat interakcije antitijela i fosfolipida, dolazi do kršenja regulacije homeostaze (konstantnosti u krvnom sistemu) u smjeru hiperkoagulabilnosti. To se očituje činjenicom da trombociti dobijaju pojačano svojstvo za adheziju (slijeganje) i agregaciju (ljepljenje).

Osim toga, mijenja se i odnos između proizvodnje tromboksana i prostaciklina, koji su komponente sistema zgrušavanja krvi. Smanjuje se i razina antikoagulansa u krvi, što dovodi do tromboze unutar krvnih žila. Tromboza postaje raširena, kod trudnica zahvaća fetoplacentarni kompleks, što dovodi do pobačaja. U ranim fazama trudnoće dolazi do poremećaja procesa implantacije jajne ćelije u matericu, au kasnijim fazama dolazi do smanjenja i kasnijeg prestanka ishrane fetusa kroz placentni sistem.

Kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma temelje se na generaliziranoj trombozi.

Vrste antifosfolipidnog sindroma

Klasifikacija se zasniva na principu porekla i klinike. Razlikovati sledeće vrste bolesti:

• primarni antifosfolipidni sindrom (nema veze s drugom patologijom koja bi ga mogla pokrenuti);
• sekundarno (javlja se zajedno s drugom bolešću);
• katastrofalna (javlja se u obliku fulminantne koagulopatije s pojavom višestrukih tromboza);
• APL-negativan tip bolesti (markeri bolesti se ne nalaze u analizi, ali Klinički znakovi tu je);
• APS sa manifestacijom poput lupusa.

Klinička slika

Simptomi antifosfolipidnog sindroma su raznoliki, međutim tromboza i patologija trudnoće će biti najčešće manifestacije.

Krvni ugrušci se stvaraju u velikom broju, mogu se pojaviti u krvnim žilama različite veličine u rasponu od kapilara do velikih arterija i vena. Ova činjenica utiče na to da su zahvaćeni svi sistemi organizma: kardiovaskularni, nervni i mnogi drugi.

APS počinje da debituje sa venskom trombozom

To mogu biti vene donjih ekstremiteta, površno i duboko locirane, zahvaćene su žile mrežnice, tkivo jetre. Istovremeno, tromboza u venama je višestruko češća nego u arterijskom koritu.

Tromboza se manifestira u sljedećim patologijama:

• plućne embolije;
• Buddy-Chiari sindromi i sindromi donje šuplje vene;
• insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Što se tiče manifestacija tromboze u arterijskom krevetu, tada prevladava moždani udar u pozadini ishemijske prirode, prolaznih ishemijskih napada.

Čest simptom je hipertenzija. Može se razviti zbog ishemije unutar bubrega, krvnih ugrušaka u njemu ili srčanog udara ovog organa. Ako a arterijska hipertenzija kombinira se s livedo reticularisom, trombotičnom lezijom vaskularnog korita mozga, tada se niz takvih znakova naziva Sneddonov sindrom.

Neurološke lezije se osjećaju senzorneuralnim gubitkom sluha, progresivnom demencijom, oštećenjem optičkog živca, konvulzijama, mijelitisom, hiperkinezom.

Srce je uvijek uključeno u proces sa afs. Postoji infarkt miokarda, kardiomiopatija, koja je povezana sa ishemijom. Često se pojavljuju i valvularne patologije, može doći do suženja i insuficijencije različitih zalistaka, zbog čega je moguća pojava srčane astme, teške insuficijencije. Mitralni zalistak je češće zadebljan (kod 80% pacijenata), trikuspidalni zalistak je zahvaćen u 9% slučajeva. Takav fenomen kao što je valvularna vegetacija tipičniji je za primarne afte.

Simptomi sa strane bubrega bit će proteini u mokraći, au teškim slučajevima nije isključeno akutno zatajenje ovih organa.

Gastrointestinalni trakt sa antifosfolipidnim sindromom se osjeća povećanjem jetre, krvarenjem različite lokalizacije, trombozom mezenteričnih žila također može biti infarkt slezene.

Prilikom postavljanja dijagnoze, doktor priskače u pomoć kliničkim manifestacijama bolesti na koži. Najkarakterističnija je livedo mreža. Razređen je vaskularna mreža na koži koja postaje izražena na niskim temperaturama. Postoje i višestruka krvarenja u noktu, eritem na tabanima i dlanovima, mogu biti trofični čirevi, pa čak i gangrena.

Livedo reticularis u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom

Kosti se takođe trzaju do uništenja, a najčešća manifestacija mišićno-koštanog sistema je nekroza glave femur.

Poremećaji u krvnom sistemu su uvijek uz antifosfolipidni sindrom, to su trombocitopenični poremećaji, krvarenja.

Vrijedi napomenuti da ljudi s ovom bolešću često doživljavaju smanjenje vidne oštrine do sljepoće.

Karakteristike APS-a kod djece

O trudnoći

Antifosfolipidni sindrom i trudnoća je prilično teška kombinacija.

Ozbiljnost ove kombinacije objašnjava se činjenicom da se krvni ugrušci u ovom sindromu formiraju i u žilama posteljice, a kao što znate, ona je odgovorna za ishranu djeteta. Kao rezultat toga, on ne prima hranljive materije i dolazi do raznih komplikacija. Najčešći od njih su fetoplacentarna insuficijencija, gestoza, abrupcija placente, smrt djeteta u majci. Prema statistikama, smrt fetusa najčešće se opaža u drugom i trećem trimestru.

Sumnja se na Afs ako žena ima istoriju mrtvorođenih, 1 ili više pobačaja duže od 10 sedmica, 3 ili više spontanih pobačaja po rana faza formiranje fetusa, smrt djeteta od trenutka rođenja do 28. dana života, kao posljedica komplikacija prijevremenog porođaja ili preeklampsije. Također, ideju o prisutnosti antifosfolipidnog sindroma podstiču epizode tromboze kod žena mlađih od 45 godina i patologije iz različitih sistema s neobjašnjivim uzrokom. Pacijente sa ovim simptomima svakako treba pregledati na prisustvo afs.

Skrining je obavezan i za žene sa utvrđenim antifosfolipidnim sindromom najmanje 2 puta prije planirane trudnoće.

U akušerstvu pacijenti sa afs imaju posebno mjesto i zahtijevaju stalni nadzor medicinskog osoblja.

Kako prepoznati?

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma zasniva se na podacima kliničku sliku i laboratorijski pregled. Ali treba da znate da simptomi mogu biti jako zamućeni, tako da ne možete bez testova.

Doktor prije svega prikuplja anamnezu. Pacijent treba reći da li je bilo epizoda tromboze, patologija trudnoće, uključujući bliske rođake.

Kriterijumi za ovu bolest su revidirani 2006. godine.

Postoje klinički i laboratorijski kriteriji.

Kliničke karakteristike uključuju sljedeće:

• Najmanje 1 epizoda tromboze u bilo kojoj žili. Mora biti instrumentalno fiksiran, tj. pomoću dopler pregleda ili angiografije. Mora se izvršiti i morfologija prema čijim rezultatima se razvija upalni proces vaskularni zid treba biti minimalan.
• Patološka trudnoća, odnosno 1 ili više situacija u kojima je nastupila smrt fetusa nakon 10 sedmica prenatalni razvoj(mora se zabilježiti instrumentalnim pregledom da fetus ima normalne morfološke karakteristike).
• Jedan ili više slučajeva porođaja prije roka od 34 sedmice zbog insuficijencije u sistemu majka-placenta, kao i eklampsije.
• Tri ili više iznenadnih pobačaja prije 10 sedmica fetalnog razvoja, ako su isključeni drugi uzroci.

Laboratorijski kriterijumi:
Takođe i lupus antikoagulant. Norme imunoglobulina klase G do 25 U / ml, a klase M do 30 U / ml. Ova analiza se radi dva puta. Ako se nakon prvog puta pokaže pozitivnim, onda se sljedeći test zakazuje nakon 6 sedmica. Potreba za dvostrukim testom krvi objašnjava se činjenicom da ponekad apsolutno zdrava osoba ima lažnu pozitivan rezultat.

Specifična manifestacija ove bolesti je prisustvo srednjih ili visokih titara antitela na kardiolipin tipa Ig M i Ig G u najmanje 2 test tečnosti u toku 12 nedelja.

Povećanje vremena zgrušavanja krvi, prisustvo antitela na beta2-glikoprotein (najmanje dva puta u 12 nedelja) takođe je znak antifosfolipidnog sindroma. Jedan od kriterijuma za prisustvo bolesti je odsustvo druge koagulopatije.

Dijagnoza se postavlja ako postoji barem jedan klinički i laboratorijski znak.

Stepen težine i kontrole propisanog liječenja pomoći će u procjeni dodatnih dijagnostičkih metoda, i to:

• kompletna krvna slika (nizak broj trombocita);
• koagulogram (odrediti INR indikatore zgrušavanja, protrombinsko vrijeme, nivo fibrinogena);
• krv na RW (opažen je lažno pozitivan rezultat);
• Coombsova reakcija (ima pozitivnu reakciju);
• imunološki pregled krvi (utvrđuje se visok sadržaj reumatoidnog faktora, antinuklearna antitijela);
• biohemijski test krvi.

Važno je znati da se kod trudnica koagulogram radi jednom u 14 dana, a nakon porođaja 3. i 5. dana. Osim toga, podvrgavaju se ultrazvuku fetusa u dinamici, rade CTG, prate cirkulaciju krvi u sistemu majka-posteljica doplerom.

Za potvrdu prisutnosti tromba u razna tijela doktor propisuje ultrazvučni pregled bubrega, vena i arterija mozga i vrata, donjih ekstremiteta, očiju. Za utvrđivanje prisustva ateroskleroze koriste se i kateterizacija srca i angiografski pregled koronarnog sistema.

CT i MRI se izvode da se napravi razlika između tromba unutar srčane šupljine i miksoidne mase. Radioizotopska scintigrafija je propisana za pregled pluća, za identifikaciju trombotičkih elemenata u njima.

Valvularni defekti koji su nastali pod uticajem antifosfolipidnog sindroma utvrđuju se ehokardiografijom.

Tretman

Liječenje antifosfolipidnog sindroma usmjereno je na sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka.

Od nemedikamentoznih metoda, pacijent treba da se pridržava sledećih preporuka lekara:

• izbegavajte da budete u istom položaju duže vreme;
• baviti se umjerenom fizičkom aktivnošću;
• ne bavite se sportom koji može dovesti do ozljeda;
• kod žena s dijagnozom APS-a, oralni kontraceptivi su kontraindicirani;
• prije nego što zatrudni, žena treba posjetiti ginekologa i podvrgnuti skriningu.

Nakon procjene težine bolesti, liječnik propisuje jedan lijek ili grupu lijekovi.

Ako je riječ o trudnici, onda takav pacijent treba uzimati antiagregacijske agense, glukokortikosteroide u malim dozama i imunoglobuline za cijelo vrijeme rađanja djeteta. Također u obliku injekcija propisuje im se Heparin.

Glavne grupe lijekova za liječenje AFS su:

• indirektni antikoagulansi (varfarin);
• direktno (Heparin);
• antiagregacijski agensi (Aspirin, Curantil, Pentoksifilin);
• aminokolini (Plaquinil).

po najviše efikasan alat Varfarin, doza takvog lijeka nije lako odabrana, kontrolira se međunarodnim normaliziranim vremenom (INR). Najbolja vrijednost za AFS je INR vrijednost od 2 do 3.

Međutim, dugotrajnom primjenom varfarina mogu se razviti brojne komplikacije. U ovom slučaju, liječnik propisuje heparin niske molekularne težine. Dobar je jer se zbog svojih svojstava može koristiti dugo bez njega nuspojave. Osim toga, dovoljna je jedna injekcija dnevno, što je vrlo zgodno za pacijenta. U trudnoći se uspješno koristi, jer ne prolazi kroz placentnu barijeru.

Aminokolinski agensi, koji se koriste u SLE, dobro su prikladni za antifosfolipidnu patologiju. Imaju antitrombotičko dejstvo.
Moderni i visoko efikasni lijekovi koji se propisuju pacijentima sa sistemskim eritematoznim lupusom u prisustvu katastrofalne varijante afs dobro su se dokazali i aktivno se propisuju (Retuximab).

As simptomatsko liječenje Inhibitori angiotenzin konvertujućeg faktora su lijekovi izbora za liječenje hipertenzije.

Ako je sindrom poprimio teški tok, tada se koriste visoke doze glukokortikosteroida, antikoagulansa. Ponekad su indicirane plazmafereza (pročišćavanje krvne plazme) i transfuzija plazme u svježe smrznutom obliku.

Ženama u položaju propisuje se gvožđe, folna kiselina, vitaminski kompleksi

Šta očekivati ​​od ovog sindroma?

Sa sadašnjim nivoom medicine moguće je imati nadu u dobar ishod trudnoće i porođaja. Uz pomoć niza lijekova moguće je kontrolisati bolest, odnosno minimizirati trombozu. Ako govorimo o sekundarnoj AFS, onda je važno izliječiti bolest koja ju je pokrenula.

U smislu prognoze, uzimaju se u obzir teško kombinovani antifosfolipidni sindrom i SLE (sistemski eritematozni lupus), povećanje antitela na kardiolipin i hipertenzija.

Pacijenti sa ovim sindromom se evidentiraju kod reumatologa. Prikazana je redovna isporuka koagulograma i indikatori serološkog tipa.

Zaključak

Antifosfolipidni sindrom je ozbiljna patologija. Preventivne mjere biće pregledan prije rađanja djece.

Hvala

APS dijagnostika

Kriterijumi za antifosfolipidni sindrom

Sapporovskie dijagnostički kriterijumi uključuju kliničke i laboratorijske kriterije, od kojih sve treba procijeniti bez greške za dijagnozu APS. I klinički i laboratorijski kriteriji za antifosfolipidni sindrom prikazani su u tabeli:

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma postavlja se kada osoba ima barem jedan klinički i jedan laboratorijski kriterij. Drugim riječima, ako postoje samo klinički kriteriji, ali nedostaje barem jedan laboratorijski kriterij, onda se dijagnoza APS-a ne postavlja. Slično, dijagnoza APS se ne postavlja samo uz prisustvo laboratorijskih kriterija i odsustvo kliničkih. Dijagnoza APS-a je isključena ako osoba ima antifosfolipidna antitijela u krvi manje od 12 sedmica ili više od 5 godina zaredom, ali nema kliničkih kriterija, ili, obrnuto, manje od 12 sedmica ili više od 5 godina , postoje klinički simptomi, ali nema antitijela na fosfolipide u krvi.

Budući da je za određivanje laboratorijskih kriterija za APS potrebno najmanje dva puta ispitati koncentraciju antifosfolipidnih antitijela u krvi, nemoguće je postaviti dijagnozu jednim pregledom. Laboratorijski kriterijumi mogu se proceniti tek kada su dva puta uzete analize na antifosfolipidna antitela u krvi. Pozitivnim laboratorijskim kriterijumom smatra se samo ako je nivo antitela na fosfolipide bio povišen oba puta. Ako su jednom antifosfolipidna antitijela bila u povišenoj koncentraciji, a drugi put normalna, onda se to smatra negativnim laboratorijskim kriterijem i nije znak APS. Na kraju krajeva, privremeno povećanje razine antifosfolipidnih antitijela u krvi vrlo je uobičajeno i može se zabilježiti nakon bilo koje zarazne bolesti, čak i banalnog SARS-a. Ovo privremeno povećanje nivoa antitela na fosfolipide ne zahteva terapiju i prolazi samo od sebe, u roku od nekoliko nedelja.

Treba imati na umu da je prilikom određivanja nivoa antitijela na fosfolipide potrebno otkriti koncentraciju i IgG i IgM. Odnosno, potrebno je odrediti nivo IgG antitela na kardiolipin i IgM na kardiolipin, kao i koncentraciju IgG antitijela na beta-2-glikoprotein-1 i IgM na beta-2-glikoprotein-1.

Nakon što se dijagnoza antifosfolipidnog sindroma potvrdi ili opovrgne, nije potrebno kontrolirati razine antitela na fosfolipide u krvi, jer njihov nivo može varirati u zavisnosti od raznih razloga, kao što su, na primer, nedavni stres ili SARS. .

Treba razlikovati antifosfolipidni sindrom od sledeće bolesti sa sličnim kliničkim simptomima:

• stečena i genetska trombofilija;
• defekti fibrinolize;
• maligni tumori bilo koje lokalizacije, uključujući krv;
• embolija;
• infarkt miokarda s trombozom ventrikula srca;
• dekompresijska bolest;
• trombotička trombocitopenična purpura (TTP) / hemolitičko-uremijski sindrom (HUS).

Koje testove i kako uzeti (markeri antifosfolipidnog sindroma)

Da biste dijagnosticirali antifosfolipidni sindrom, morate proći sljedeće testove:

• antitijela na fosfolipide tipa IgG, IgM;
• antitijela na kardiolipin tipove IgG, IgM;
• antitela na beta-2-glikoprotein 1 tipa IgG, IgM;
• lupus antikoagulant (optimalno, ovaj parametar u laboratoriji se određuje Russell testom s otrovom zmije);
• antitrombin III;
• kompletna krvna slika s brojem trombocita;
• koagulogram (APTT, mješoviti APTT, TV, INR, kaolinsko vrijeme, fibrinogen);
• Wassermanova reakcija (rezultat će biti pozitivan za APS).

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

U terapiji APS-a razlikuju se dva glavna smjera - to je ublažavanje (eliminacija) već razvijene akutne tromboze i prevencija ponovljenih epizoda tromboze.

Liječenje akutne tromboze. Terapija već razvijene tromboze provodi se kombinovanom upotrebom direktnih (Heparin, Fraxiparin, itd.) i indirektni antikoagulansi(Varfarin). Prvo se primjenjuju heparin ili heparini niske molekularne težine (Fraksiparin, Fragmin) kako bi se brzo postiglo oštro smanjenje zgrušavanja krvi i rastvaranje krvnih ugrušaka. Nadalje, kada je, na pozadini primjene heparina, INR (međunarodni normalizirani omjer, indeks zgrušavanja krvi) u rasponu od 2 do 3, pacijent se prebacuje na varfarin. Doziranje varfarina je također odabrano na način da se vrijednost INR kreće od 2 do 3.

Kod katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma, hitan tretman na intenzivnoj njezi, za koju svi dostupne metode intenzivna i protuupalna terapija, kao što su:

• Antibakterijska terapija koja eliminira izvor infekcije;
• Upotreba heparina ili heparina niske molekularne težine (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) za smanjenje stvaranja krvnih ugrušaka;
• Upotreba glukokortikoida (prednizolon, deksametazon, itd.) za zaustavljanje sistemskog upalnog procesa;
• Istovremena upotreba glukokortikoida i ciklofosfamida za ublažavanje teškog sistemskog upalnog procesa;
• Intravenski imunoglobulin za trombocitopeniju (nizak broj trombocita u krvi);
• U nedostatku efekta glukokortikoida, heparina i imunoglobulina, primjenjuju se eksperimentalni genetski modificirani lijekovi, kao što su Rituximab, Eculizumab;
• Plazmafereza (izvodi se samo s vrlo visokim titrom antifosfolipidnih antitijela u krvi).

Za prevenciju tromboze Pacijenti sa APS-om bi trebali uzimati doživotno lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi. Izbor lijekova određen je karakteristikama kliničkog toka antifosfolipidnog sindroma. Trenutno se preporučuje pridržavanje sljedećih taktika za prevenciju tromboze kod pacijenata s antifosfolipidnim sindromom:

• Kod APS-a sa prisustvom antitijela na fosfolipide u krvi, ali odsustvom kliničkih epizoda tromboze ograničeno na imenovanje acetilsalicilne kiseline (Aspirin) u malim dozama - 75 - 100 mg dnevno. Aspirin se uzima stalno, doživotno ili do promjene taktike APS terapije. Ako je APS s visokim titrom antitijela i bez epizoda tromboze sekundarni (na primjer, na pozadini sistemskog eritematoznog lupusa), onda se preporučuje istovremeno korištenje aspirina i hidroksihlorokina (100-200 mg dnevno).
• Kod APS-a sa epizodama venske tromboze u prošlosti preporučuje se upotreba Varfarina u dozama koje daju INR vrijednost od 2 do 3. Osim Varfarina, može se prepisati hidroksihlorokin (100-200 mg dnevno).
• Kod APS-a s epizodama arterijske tromboze u prošlosti Preporučuje se upotreba Varfarina u dozama koje daju INR vrijednost od 3 do 3,5, u kombinaciji sa hidroksihlorokinom (100-200 mg dnevno). Pored varfarina i hidroksihlorokina, niske doze aspirina se propisuju za visok rizik od tromboze.
• U APS-u sa više epizoda tromboze Preporučuje se upotreba varfarina u dozama koje daju INR vrijednost od 3 do 3,5, u kombinaciji sa hidroksihlorokinom (100-200 mg dnevno) i aspirinom u malim dozama.

Upotreba glukokortikosteroida(deksametazon, metipred, prednizolon i dr.) i citostatici za prevenciju tromboze kod APS se ne preporučuju zbog niske klinička efikasnost i rizik od komplikacija od nuspojave droge.

Uz bilo koji od gore navedenih režima može biti imenovan razne droge u cilju ispravljanja postojećih prekršaja. Dakle, s umjerenom trombocitopenijom (broj trombocita u krvi je veći od 100 g / l), koriste se niske doze glukokortikoida (Metipred, Deksametazon, Prednizolon). Za klinički značajnu trombocitopeniju koriste se glukokortikoidi, rituksimab ili imunoglobulin (koji se daje intravenozno). Ako tekuća terapija ne dopušta povećanje broja trombocita u krvi, onda hirurško uklanjanje slezena (splenektomija). U slučaju patologije bubrega na pozadini APS-a, koriste se lijekovi iz grupe inhibitora angiotenzin konvertujućeg enzima (Captopril, Lisinopril, itd.).

Osim toga, nedavno razvijen novi antitrombotički lijekovi, koji uključuju heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) i inhibitore receptora trombocita (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Preliminarni podaci ukazuju da su ovi lijekovi djelotvorni i kod APS-a, te je stoga u bliskoj budućnosti moguće njihovo uvođenje u standarde terapije koje preporučuje međunarodna zajednica. Trenutno se ovi lijekovi koriste za liječenje APS-a, ali ih svaki ljekar propisuje u skladu sa svojim režimom.

Po potrebi, hirurške intervencije za APS trebate nastaviti uzimati antikoagulanse (varfarin, heparin) što je duže moguće, ukidajući ih na minimum moguće vrijeme prije operacije. Heparin i varfarin treba nastaviti što je prije moguće nakon operacije. Osim toga, osobe s antifosfolipidnim sindromom trebale bi ustati iz kreveta i krenuti što je prije moguće nakon operacije, te nositi najlonske čarape. kompresijske čarape kako bi se dodatno spriječio rizik od tromboze. Umjesto kompresijskog donjeg rublja, noge možete jednostavno omotati elastičnim zavojima.

Antifosfolipidni sindrom: dijagnoza, liječenje (preporuke liječnika) - video

Prognoza za antifosfolipidni sindrom

Kojem lekaru da se obratim zbog antifosfolipidnog sindroma?

Antifosfolipidni sindrom ili sindrom antifosfolipidnih antitela(APS ili SAFA), također poznat kao Hughesov sindrom - autoimuno hiperkoagulabilno stanje uzrokovano antitijelima na fosfolipide stanične stijenke koje uzrokuje zgrušavanje krvi (trombozu) u arterijama i venama, kao i komplikacije trudnoće kao što su pobačaj, mrtvorođenje, prijevremeni porođaj ili teška preeklampsija. Sindrom nastaje zbog autoimune proizvodnje antitijela na fosfolipid, supstancu ćelijske membrane. Posebno, bolest karakteriziraju antitijela na kardiolipin (anti-kardiolipin antitijela) i glikoprotein. Termin "primarni antifosfolipidni sindrom" koristi se kada se ASF javlja u odsustvu povezane bolesti. ASF se takođe može pojaviti u vezi sa drugim autoimunim bolestima, kao što je sistemski eritematozni lupus (SLE), za koji se koristi termin "sekundarni antifosfolipidni sindrom". U rijetkim slučajevima, APS dovodi do brze disfunkcije organa zbog opće tromboze. Ovaj fenomen se naziva "katastrofalni antifosfolipidni sindrom" (CAPS) i povezan je sa visokim rizikom od smrti.

Antifosfolipidni sindrom se dijagnosticira analizom krvi. Često je potrebno liječenje antikoagulansima kao što je heparin kako bi se smanjio rizik od daljnje tromboze i poboljšala prognoza trudnoće. Varfarin/Coumadin se ne smije koristiti tokom trudnoće. za razliku od heparina, može proći kroz placentu i uzrokovati malformaciju fetusa.

Znakovi i simptomi

Dostupnost antifosfolipidna antitela u odsustvu krvnih ugrušaka ili komplikacija trudnoće ne znači APS.

Antifosfolipidni sindrom može uzrokovati krvne ugruške (u venama/arterijama) ili komplikacije trudnoće. Kod pacijenata sa antifosfolipidnim sindromom česta je duboka venska tromboza donjih ekstremiteta (formiranje krvnih ugrušaka u dubokim venama nogu) i cerebralna krvarenja. Kod trudnica zahvaćenih APS-om može doći do pobačaja do 20 sedmica, dok se preeklampsija može pojaviti kasnije. Žene sa APS su takođe prijavljene da dožive infarkt placente, mrtvorođenje i prevremeni porod. U nekim slučajevima, čini se da ASF jeste glavni razlog mentalno kašnjenje ili fizički razvoj novorođenčeta zbog inhibicije diferencijacije trofoblasta uzrokovane antifosfolipidnim antitijelima. Uz istovremeni sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom uzrokuje većinu pobačaja u trećem trimestru.

Ostali komorbiditeti, iako nisu uključeni u kriterijume APS klasifikacije, su trombopenija (trombocitopenija) - bolest srčanih zalistaka i livedo (bolest kože). Također postoji veza između antifosfolipidnih antitijela i glavobolje, migrene i oscilopsije. Neka istraživanja su pokazala prisustvo antifosfolipidnih antitijela u krvi i likvoru pacijenata sa psihičkim simptomima.

Anti-apoliprotein H i subpopulacija antikardiolipinskih antitijela su povezani s apoliproteinom H, koji zauzvrat inhibira protein C, regulatorni glikoprotein u normalnom procesu koagulacije.

LAK antitijela su povezana s protrombinom, pa povećanjem njihove fragmentacije u trombinu njihov oblik postaje otvoren.

Kod APS-a, antitela su takođe vezana za protein S, koji je kofaktor proteina C. Stoga, antitela na protein S smanjuju efikasnost proteina C.

Aneksin A5 stvara štit oko negativno inficiranih molekula fosfolipida i smanjuje njihovu sposobnost koagulacije. Stoga, antitijela na aneksin A5 povećavaju broj fosfolipidnih koraka do koagulacije.

Antitijela na lupusni antikoagulans su najbliže povezana s trombozom. Anti-glikoproteinska antitijela imaju jaču povezanost s trombozom nego antitijela na protrombin. Anti-kardiolipinska antitijela imaju umjerenu do visoku stopu povezanosti s trombozom. Pacijenti s antitijelima na lupus antikoagulans i umjerenim/visokim razinama antitijela na kardiolipin imaju veći rizik od tromboze.

Dijagnostika

Antifosfolipidni sindrom se dijagnosticira u laboratoriji pomoću analize tečne faze koagulacije (lupus antikoagulant) i enzimskog imunosorbentnog testa (antikardiolipinska antitijela).

Antitijelo na lupus se mora razlikovati od specifičnog inhibitora faktora koagulacije (npr. faktor VIII). Ovo se postiže razlikovanjem između efekata lupus antikoagulansa na faktorske testove i efekata antitela na specifični faktor koagulacije. Lupus antikoagulant će inhibirati sve faktore unutrašnja staza aktivacija koagulacije krvi (faktor VIII, faktor IX, faktor XI i faktor XII). U rijetkim slučajevima, lupus antikoagulant može uzrokovati nizak rezultat (manje od 35%) u faktorskim testovima, dok antitijelo specifičnog faktora rijetko može dati rezultat veći od 10%. Praćenje antikoagulantne terapije sa PTTT rezultatom je upitno zbog efekata lupus antikoagulansa. U takvim situacijama je efikasniji hromogeni test zasnovan na inhibiciji faktora Xa antitrombinom u prisustvu heparina.

Antikardiolipinska antitijela

Mogu se otkriti pomoću enzimskog imunosorbentnog testa, imunološke reakcije koja otkriva prisustvo antikardiolipinskih antitijela zavisnih od glikoproteina.

Trombocitopenija i pozitivan test na anti-glikoproteinska antitijela ili fosfatidilserin također mogu ukazivati ​​na pozitivnu dijagnozu.

Kriterijumi

Klasifikacija antifosfolipidnog sindroma zahtijeva potvrdu jednog ili više specifičnih, dokumentiranih kliničkih slučajeva(vaskularna tromboza ili slučaj slučajnog porođaja) i potvrđeno prisustvo antitijela na fosfolipid. Sapporo APS klasifikacijski kriteriji (1998, objavljen 1999) zamijenjeni su Sidneyjevim kriterijima 2006. Prema najnovijim kriterijima, APS klasifikacija zahtijeva jednu kliničku i jednu laboratorijsku manifestaciju:

• Kliničke manifestacije:
• Potvrđena epizoda tromboze arterija, vena ili malih krvni sudovi- a ne tromboza površinskih vena - u bilo kojem tkivu ili organu identificiranom objektivno potvrđenim kriterijima bez značajnih dokaza upale stijenke krvnih žila.
• Jedna ili više neobjašnjivih smrti je normalno fetus u razvoju(potvrda ultrazvukom ili direktnim pregledom fetusa) u više od 10 sedmica gestacije ili 3 ili više naknadnih neobjašnjivih spontanih pobačaja u manje od 10 sedmica gestacije, uz isključenje majčinih anatomskih i hormonalnih abnormalnosti i roditeljskih hromozomskih uzroka, ili najmanje jedno prijevremeno rođenje zdravog novorođenčeta manje od 34 sedmice trudnoće zbog eklampsije ili teške preeklampsije, kako je definirano standardnim definicijama ili obilježjima placentne insuficijencije. Pored ovoga
• Laboratorijske manifestacije:
• Anti-kardiolipin imunoglobulin G ili imunoglobulin M detektovan korišćenjem standardizovanog kofaktorskog nezavisnog enzimsko-vezanog imunosorbentnog testa obavljenog najmanje 2 puta u razmaku od najmanje 12 nedelja; srednji ili visoki titar (> 99%).
• Anti-glikoproteinski imunoglobulin G ili imunoglobulin M detektovan korišćenjem standardizovanog testa imunog enzima nezavisnog od kofaktora koji se izvodi najmanje 2 puta u razmaku od najmanje 12 nedelja; srednji ili visoki titar (> 99%).
• Lupus antikoagulant otkriven u 2 testa u razmaku od najmanje 12 sedmica, prema preporuci Međunarodno društvo tromboza i hemostaza.

Postoje 3 različita oblika antifosfolipidnog sindroma: primarni (odsustvo bilo kojeg prateća bolest), sekundarno (prisustvo pozadine autoimuna bolest, najčešći sistemski eritematozni lupus, SLE) i katastrofalni (kada nekoliko organa istovremeno kvari sa malom vaskularnom okluzijom).

Prema zajedničkom mišljenju iz 2006. godine, poželjno je klasifikovati oblik API-ja u jednu od sljedećih kategorija, ovisno o ciljevima studije:

• I: prisustvo u bilo kojoj kombinaciji više od jednog laboratorijskog kriterijuma
• IIa: samo lupus antikoagulant
• IIb: prisustvo samo medija i Visoke performanse anti-kardiolipin imunoglobulin G ili imunoglobulin M
• IIc: Anti-glikoproteinski imunoglobulin G ili samo imunoglobulin M sa vrijednostima većim od 99%

Za dijagnozu katastrofalnog oblika APS-a obično se koristi međunarodno zajedničko mišljenje. Prema ovom zaključku, za pozitivnu dijagnozu antifosfolipidnog sindroma potrebno je:

• a) Vaskularna tromboza tri ili više organa ili tkiva i
• b) Razvoj simptoma odmah ili za manje od nedelju dana i
• c) Prisustvo tromboze malih krvnih sudova u najmanje jednom organu ili tkivu i
• d) Laboratorijska potvrda prisustva antifosfolipidnih antitela.

Primarni netreponemski testovi koji otkrivaju antitela na sifilis mogu biti lažno pozitivni kod pacijenata sa antifosfolipidnim antitelima (fosfolipidna antitela se vezuju za lipide tokom testa), iako je specifičniji test za sifilis fluorescentni test apsorpcije treponemskih antitela, koji koristi rekombinaciju antigena. neće dati lažno pozitivan rezultat.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Često se ova bolest liječi aspirinom, koji inhibira aktivaciju trombocita, ili varfarinom, kao antikoagulansom. cilj preventivni tretman je održavanje parcijalnog tromboplastinskog vremena na nivou od 2,0-3,0. Takav tretman se obično ne provodi kod pacijenata bez simptoma tromboze. Tokom trudnoće, pacijentice uzimaju heparin niske molekularne težine i niske doze aspirina umjesto varfarina zbog njegove teratogenosti. Ženama koje su imale više pobačaja često se savjetuje da počnu uzimati aspirin i počnu liječenje. heparin male molekularne težine sa početkom novog menstrualnog ciklusa. U slučajevima koji ne reaguju na tretman, može se koristiti plazma separacija.

Prognoze

Dugoročna prognoza za APS uglavnom je određena rekurentnom trombozom, koja se može javiti u 29% slučajeva kod pacijenata koji ponekad ne pribjegavaju antitrombotičkoj terapiji.

Povijest antifosfolipidnog sindroma

Antifosfolipidni sindrom je u potpunosti opisan 1980-ih, nakon različitih izvještaja o specifičnim antitijelima u ljudsko tijelo sa sistemskim eritematoznim lupusom i trombozom. Sindrom se ponekad naziva Hughesov sindrom, po reumatologu dr. Grahamu R. W. Hughesu (St. Thomas' Hospital, London), koji je radio na odjelu za Lupus u bolnici St Thomas', London, i igrao vodeća uloga kada se opisuje bolest.

Autoimuna patologija, koja se temelji na stvaranju antitijela na fosfolipide, koji su glavne lipidne komponente ćelijskih membrana. Antifosfolipidni sindrom se može manifestirati venskom i arterijskom trombozom, arterijskom hipertenzijom, valvularnom bolešću srca, akušerskom patologijom (ponovljeni pobačaji, intrauterina smrt fetusa, preeklampsija), lezijama kože, trombocitopenijom, hemolitičkom anemijom. Glavni dijagnostički markeri antifosfolipidnog sindroma su antitijela na kardiolipin i lupus antikoagulant. Liječenje antifosfolipidnog sindroma svodi se na prevenciju tromboze, imenovanje antikoagulansa i antitrombocitnih sredstava.

Opće informacije

Antifosfolipidni sindrom (APS) je kompleks poremećaja uzrokovanih autoimunom reakcijom na fosfolipidne strukture prisutne na ćelijske membrane. Bolest je detaljno opisao engleski reumatolog Hughes 1986. godine. Podaci o pravoj prevalenci antifosfolipidnog sindroma nisu dostupni; poznato je da se neznatni nivoi antitijela na fosfolipide u krvnom serumu nalaze kod 2-4% praktično zdravih osoba, a visoki titri - kod 0,2%. Antifosfolipidni sindrom se 5 puta češće dijagnosticira kod žena mlada godina(20-40 godina), iako muškarci i djeca (uključujući novorođenčad) mogu patiti od bolesti. Kao multidisciplinarni problem, antifosfolipidni sindrom (APS) privlači pažnju specijalista iz oblasti reumatologije, akušerstva i ginekologije i kardiologije.

Razlozi

Osnovni uzroci razvoja antifosfolipidnog sindroma su nepoznati. U međuvremenu, proučavani su i identifikovani faktori koji predisponiraju povećanje nivoa antitela na fosfolipide. Stoga se uočava prolazno povećanje antifosfolipidnih antitijela na pozadini virusnih i bakterijske infekcije(hepatitis C, HIV, infektivna mononukleoza, malarija, infektivni endokarditis, itd.). Visoki titar antitela na fosfolipide nalazi se kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom, reumatoidnim artritisom, Sjogrenovom bolešću, periarteritis nodosa, autoimunom trombocitopenijskom purpurom.

Hiperprodukcija antifosfolipidnih antitijela može se uočiti kod malignih neoplazmi, uzimanja lijekova (psihotropnih lijekova, hormonskih kontraceptiva itd.), ukidanja antikoagulansa. Postoje informacije o genetska predispozicija na povećanu sintezu antitela na fosfolipide kod osoba koje nose HLA DR4, DR7, DRw53 antigene i kod rođaka pacijenata sa antifosfolipidnim sindromom. Općenito, imunobiološki mehanizmi razvoja antifosfolipidnog sindroma zahtijevaju dalje proučavanje i pojašnjenje.

U zavisnosti od strukture i imunogenosti razlikuju se "neutralni" (fosfatidilholin, fosfatidiletanolamin) i "negativno nabijeni" (kardiolipin, fosfatidilserin, fosfatidilinozitol) fosfolipidi. Klasa antifosfolipidnih antitela koja reaguju sa fosfolipidima uključuje lupus antikoagulans, antitela na kardiolipin, beta2-glikoprotein-1-kofaktor zavisne antifosfolipide, itd. izraženo u sklonosti hiperkoagulaciji.

Klasifikacija

Uzimajući u obzir etiopatogenezu i tok, razlikuju se sljedeće kliničke i laboratorijske varijante antifosfolipidnog sindroma:

• primarni- nema veze sa bilo kojom osnovnom bolešću koja može izazvati stvaranje antifosfolipidnih antitela;
• sekundarno- antifosfolipidni sindrom se razvija u pozadini druge autoimune patologije;
• katastrofalno- akutna koagulopatija sa višestrukim trombozama unutrašnje organe;
• AFL-negativan varijanta antifosfolipidnog sindroma, u kojoj se ne otkrivaju serološki markeri bolesti (abs protiv kardiolipina i lupus antikoagulansa).

Simptomi antifosfolipidnog sindroma

Prema moderni pogledi, antifosfolipidni sindrom je autoimuna trombotička vaskulopatija. Kod APS-a, lezija može zahvatiti žile različitog kalibra i lokalizacije (kapilare, velika venska i arterijska debla), što dovodi do izuzetno raznolikog spektra kliničkih manifestacija, uključujući vensku i arterijsku trombozu, akušersku patologiju, neurološke, kardiovaskularne, kožni poremećaji, trombocitopenija.

Najčešći i tipični znak antifosfolipidnog sindroma je rekurentna venska tromboza: tromboza površinskih i dubokih vena donjih ekstremiteta, jetrenih vena, portalna vena jetra, retinalne vene. Pacijenti s antifosfolipidnim sindromom mogu imati ponovljene epizode PE, plućne hipertenzije, sindroma gornje šuplje vene, Budd-Chiari sindroma, adrenalne insuficijencije. Venske tromboze s antifosfolipidnim sindromom, razvijaju se 2 puta češće od arterijskih. Među potonjima prevladava tromboza cerebralnih arterija koja dovodi do prolaznih ishemijskih napada i ishemijskog moždanog udara. Ostali neurološki poremećaji mogu uključivati ​​migrenu, hiperkinezu, konvulzivni sindrom, senzorneuralni gubitak sluha, ishemijska optička neuropatija, transverzalni mijelitis, demencija, mentalni poremećaji.

Poraz kardiovaskularnog sistema u antifosfolipidnom sindromu praćen je razvojem infarkta miokarda, intrakardijalne tromboze, ishemijske kardiomiopatije, arterijske hipertenzije. Vrlo često dolazi do oštećenja srčanih zalistaka - od manje regurgitacije, otkrivene ehokardiografijom, do mitralne, aortne, trikuspidalne stenoze ili insuficijencije. U sklopu dijagnoze antifosfolipidnog sindroma sa srčanim manifestacijama, a diferencijalna dijagnoza sa infektivnim endokarditisom, srčanim miksomom.

Bubrežne manifestacije mogu uključivati ​​i blagu proteinuriju i akutno zatajenje bubrega. Na dijelu gastrointestinalnog trakta sa antifosfolipidnim sindromom javlja se hepatomegalija, gastrointestinalno krvarenje, okluzija mezenteričnih sudova , portalna hipertenzija , infarkt slezene . Tipične lezije kože i mekih tkiva predstavljaju livedo reticularis, palmarni i plantarni eritem, trofični ulkusi, gangrena prstiju; mišićno-koštani sistem - aseptična nekroza kosti (glava femura). Hematološki znaci antifosfolipidnog sindroma su trombocitopenija, hemolitička anemija, hemoragijske komplikacije.

Kod žena, APS se često otkriva u vezi s akušerskom patologijom: ponovljeni spontani pobačaj u razne termine, intrauterina retardacija rasta, fetoplacentarna insuficijencija, gestoza, kronična fetalna hipoksija, prijevremeni porod. Prilikom vođenja trudnoće kod žena sa antifosfolipidnim sindromom, akušer-ginekolog treba da uzme u obzir sve mogući rizici.

Dijagnostika

Antifosfolipidni sindrom se dijagnosticira na osnovu kliničkih (vaskularna tromboza, pogoršana akušerska anamneza) i laboratorijskih podataka. Glavni imunološki kriterijumi uključuju detekciju u plazmi srednjeg ili visokog titra antitela na kardiolipin klase IgG/IgM i lupus antikoagulans dva puta u roku od šest nedelja. Dijagnoza se smatra sigurnom kada se kombinira barem jedan glavni klinički i laboratorijski kriterij. Dodatni laboratorijski znaci antifosfolipidnog sindroma su lažno pozitivni RW, pozitivan Coombsov test, povećan titar antinuklearnog faktora, reumatoidni faktor, krioglobulini, antitijela na DNK. Takođe je prikazana studija OVK, trombocita, biohemijski test krvi, koagulogram.

Trudnice s antifosfolipidnim sindromom trebaju pratiti parametre sistema zgrušavanja krvi, provoditi dinamički ultrazvuk fetusa i doplerografiju uteroplacentarnog krvotoka, kardiotografiju. Za potvrdu tromboze unutrašnjih organa radi se ultrazvučni pregled sudova glave i vrata, sudova bubrega, arterija i vena ekstremiteta, očnih sudova i dr. Otkrivaju se promene na listićima srčanih zalistaka. tokom ehokardiografije.

Diferencijalno dijagnostičke mjere treba da budu usmjerene na isključivanje DIC-a, hemolitičko-uremijskog sindroma, trombocitopenične purpure i dr. S obzirom na multiorganizam lezije, dijagnoza i liječenje antifosfolipidnog sindroma zahtijevaju kombinovane napore ljekara različitih specijalnosti: reumatologa, neurologa, kardiologa, kardiologa, kardiologa. i ginekolozi itd.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Glavni cilj terapije antifosfolipidnog sindroma je prevencija tromboembolijskih komplikacija. Režimski trenuci predviđaju umjerene fizička aktivnost, odbijanje dugog boravka u stacionarnom stanju, traumatskih sportova i dugog putovanja avionom. Ženama sa antifosfolipidnim sindromom ne treba propisivati ​​oralne kontraceptive, a prije planiranja trudnoće obavezno se obratiti ginekologu porodničaru. Trudnicama je tokom cijelog perioda gestacije prikazano uzimanje malih doza glukokortikoida i antitrombocitnih sredstava, uvođenje imunoglobulina, injekcije heparina pod kontrolom parametara hemostaziograma.

Terapija lijekovima za antifosfolipidni sindrom može uključivati ​​imenovanje indirektnih antikoagulansa (varfarin), direktnih antikoagulansa (heparin, kalcijum nadroparin, natrijum enoksaparin), antitrombocitnih sredstava (acetilsalicilna kiselina, dipiridamol, pentoksifilin). Profilaktička antikoagulantna ili antitrombocitna terapija kod većine pacijenata s antifosfolipidnim sindromom provodi se dugo, a ponekad i doživotno. U katastrofalnom obliku antifosfolipidnog sindroma indicirano je imenovanje visokih doza glukokortikoida i antikoagulanata, sesije, transfuzija. svježe smrznuta plazma itd.

Prognoza

Pravovremena dijagnoza i preventivnu terapiju omogućavaju izbjegavanje razvoja i ponovnog pojavljivanja tromboze, kao i nadu u povoljan ishod trudnoće i porođaja. Kod sekundarnog antifosfolipidnog sindroma važno je kontrolirati tok osnovne patologije i spriječiti infekcije. Prognostički nepovoljni faktori su kombinacija antifosfolipidnog sindroma sa SLE, trombocitopenija, brz porast titra Ab na kardiolipin i perzistentna arterijska hipertenzija. Svi pacijenti kod kojih je dijagnosticiran antifosfolipidni sindrom treba da budu pod nadzorom reumatologa uz periodično praćenje seroloških markera bolesti i parametara hemostaziograma.