संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया। बच्चों और वयस्कों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम - कारण और लक्षण, चरण और उपचार

- कुरूपता से जुड़े रोग संयोजी ऊतकभ्रूण अभी भी गर्भ में है। रोग वंशानुगत है। प्रकृति कोलेजन, फाइब्रिलिन (बाह्य मैट्रिक्स) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन के संश्लेषण में दोष में निहित है। अंडरप्रोडक्शन या ओवरप्रोडक्शन निर्दिष्ट पदार्थसंयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के रूप में विकृति की ओर जाता है।

डॉक्टर डिसप्लेसिया को एक अलग बीमारी के रूप में परिभाषित नहीं करते हैं, घाव एक विशिष्ट प्रभावित अंग को अलग किए बिना, पूरे जीव के काम को कवर करता है। 50% स्कूली बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का निदान किया गया था।

डीएसटी का कोई एकल वर्गीकरण नहीं है। डिसप्लेसिया को कई कारकों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। नीचे दो सामान्य वर्गीकरण हैं - प्रकार और सिंड्रोम द्वारा।

प्रकार से, रोग में विभाजित है:

1. विभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (डीडीएसटी) डिसप्लेसिया की एक उप-प्रजाति है, जिसमें अंगों के सिंड्रोम और प्रकार के प्रभावित क्षेत्रों की विशेषता का स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है। समूह में शामिल हैं: मार्फन सिंड्रोम, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, एलपोर्ट सिंड्रोम, ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता। डीडीएसटी बचपन में कम आम है, गंभीर लक्षणों के कारण डॉक्टर द्वारा जल्दी से निर्धारित किया जाता है।
2. अविभाजित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (एनडीसीटी) - अंगों के एक विशाल क्षेत्र को प्रभावित करता है, संयोजी ऊतक का दोषपूर्ण विकास करता है। यदि कोई बच्चा एक साथ कई प्रकार के दर्द की शिकायत करता है, और प्रत्येक विशेषज्ञता में डॉक्टर अपना निदान करते हैं, तो आपको डिसप्लेसिया के बारे में सोचना चाहिए। निम्नलिखित लक्षणों की एक संक्षिप्त सूची है जो एनडीएस सिंड्रोम की विशेषता है:

• बच्चे के जोड़ों में दर्द की शिकायत।
• थकान, एकाग्रता में कमी।
• बार-बार सांस की बीमारियाँ।
• दृष्टि परिवर्तन।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (कब्ज, डिस्बैक्टीरियोसिस, सूजन, पेट दर्द) के साथ समस्याएं।
• मस्कुलर हाइपोटेंशन, फ्लैट-वल्गस फीट, क्लबफुट, स्कोलियोसिस का निदान।
• अत्यधिक पतलापन, भूख कम लगना।

इन लक्षणों के साथ भी, सीटीडी वाले बच्चे मोबाइल विकसित करते हैं। यदि आपको संदेह है कि किसी बच्चे को सिंड्रोम है, तो आपको क्लिनिक से संपर्क करना चाहिए, जहां वे एक जटिल पेश करेंगे प्रयोगशाला अनुसंधान, आवश्यक डॉक्टरों के परामर्श, जो उपस्थित बाल रोग विशेषज्ञ के नेतृत्व में निदान करेंगे और उपचार निर्धारित करेंगे।

सीटीडी का प्रत्येक मामला अद्वितीय है और कई सिंड्रोम के साथ है, लक्षणों की समग्रता के अनुसार डिसप्लेसिया को वर्गीकृत करने का निर्णय लिया गया था:

• अतालता सिंड्रोम, दिल का गलत काम शामिल है।
• ऑटोनोमिक डिसफंक्शन का सिंड्रोम सिम्पैथिकोटोनिया, वैगोटोनिया के माध्यम से प्रकट होता है।
• संवहनी सिंड्रोम: धमनियों को नुकसान।
• प्रतिरक्षा संबंधी विकारों का सिंड्रोम: इम्युनोडेफिशिएंसी, एलर्जी सिंड्रोम।
• विजन पैथोलॉजी सिंड्रोम।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षण

सीटीडी के लक्षणों को फेनोटाइपिक (बाहरी) और आंत (आंतरिक) में विभाजित किया गया है।

फेनोटाइपिक लक्षण:

• शरीर की संरचना की संवैधानिक विशेषताएं, हड्डी के कंकाल का गैर-मानक विकास। बड़े पैर।
• रीढ़ की वक्रता, स्कोलियोसिस।
• गलत काटने, चेहरे की समरूपता का उल्लंघन।
• फ्लैट पैर, क्लबफुट।
• त्वचा शुष्क है, अत्यधिक एक्स्टेंसिबिलिटी के लिए प्रवण है। उपकला स्ट्राई, रंजकता के लिए अतिसंवेदनशील है, केशिका नेटवर्क. वैरिकाज़ नसों की प्रवृत्ति।

आंत के लक्षण:

• सीएनएस को नुकसान, स्वायत्त तंत्रिका प्रणाली.
• बार-बार सिरदर्द, माइग्रेन।
• जननांग प्रणाली, enuresis, nephroptosis के साथ समस्याएं। डीएसटी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, गर्भाशय आगे को बढ़ाव और बार-बार गर्भपात दर्ज किया जाता है।
• उत्तेजना, बढ़ी हुई चिंता।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग, श्वसन प्रणाली, दृष्टि प्रभावित होती है।

अक्सर लक्षण उन डॉक्टरों को गुमराह करते हैं जो स्थानीय उपचार लिखते हैं: केवल तभी चिंता होती है जब सही निदान के अनुसार इलाज की आवश्यकता होती है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का निदान

यदि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का संदेह है, तो चिकित्सक नैदानिक ​​​​अध्ययन, संकलन सहित नैदानिक ​​​​और वंशावली अध्ययन निर्धारित करता है वंशानुगत इतिहासऔर आनुवंशिक विश्लेषण. शरीर के संबंध में अंगों के प्रतिशत के पत्राचार के लिए बच्चे का एक अनिवार्य माप किया जाता है, पैर का आकार, बाहों की लंबाई और सिर की परिधि को मापा जाता है। एक सामान्य "कलाई परीक्षण" तब होता है जब बच्चे से छोटी उंगली से पूछा जाता है या अंगूठेअपनी कलाई पकड़ो। डॉक्टर के लिए जोड़ों की गतिशीलता का आकलन करना महत्वपूर्ण है, मूल्यांकन बीटन पैमाने पर किया जाता है।

बच्चे को निर्धारित अध्ययन: इकोसीजी, ईसीजी, उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, गुर्दे और यकृत, एक्स-रे छातीऔर जोड़।

अनुसंधान और विश्लेषण के परिणामों के साथ, एक न्यूरोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, इम्यूनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श किया जाता है। एक हृदय रोग विशेषज्ञ भी रोगियों पर ध्यान देता है, क्योंकि सिंड्रोम अक्सर हृदय के काम में गड़बड़ी के साथ होता है - लगातार शोर, इस्किमिया, बिगड़ा हुआ हृदय गति, जो हृदय की मांसपेशियों के अनुकूली भंडार की समय से पहले खपत की ओर जाता है। कार्डियोलॉजिस्ट सीटीडी के निदान को ध्यान में रखते हुए उपचार निर्धारित करता है। बच्चे के परिवार को मेडिकल जेनेटिक जांच के लिए आमंत्रित किया जाता है।

रोग की तस्वीर प्राप्त करने के बाद, चिकित्सक निदान करता है और उपचार की प्रकृति का निर्धारण करता है। एक आनुवंशिक बीमारी को नष्ट नहीं किया जा सकता है, डिसप्लेसिया के विकास को धीमा करना या रोकना काफी संभव है। लेकिन इलाज नियमित होना चाहिए।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का उपचार

विशेष रूप से डिजाइन की गई व्यापक चिकित्सा आयु रिकॉर्डबच्चों और युवाओं के लिए अनुकूलित। सिफारिशों के अधीन, डिस्प्लेसिया वाला बच्चा रहता है पूरा जीवन, जो दूसरों से अलग नहीं है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले बच्चों के माता-पिता को सबसे पहले बच्चे के साथ मिलकर आवश्यकता होती है:

पाठ्यक्रम में दवा उपचार शामिल है, जिसमें दवाएं लेना शामिल है जो खनिज चयापचय में सुधार करते हैं, कोलेजन के प्राकृतिक उत्पादन को उत्तेजित करते हैं, बायोएनेरगेटिक स्थिति में सुधार करते हैं और बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा और प्रतिरोध को बढ़ाते हैं। बच्चों के लिए तैयारियां अनुकूलित की जाती हैं।

अनुपालन विशेष आहार- बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के खिलाफ लड़ाई में सकारात्मक गतिशीलता को प्रभावित करने वाला कारक। बच्चे के आहार में प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ शामिल होते हैं, क्योंकि यह कोलेजन के प्राकृतिक उत्पादन में मदद करता है। दैनिक मेनू में शामिल हैं: मछली, मांस, फलियां, नट और सूखे मेवे। ए, सी, ई, बी, पीपी, ओमेगा -3 और खनिजों जैसे विटामिन के ऐसे वर्गों से समृद्ध व्यंजन परोसने की सिफारिश की जाती है। समृद्ध शोरबा, फलों और सब्जियों का उपयोग करना अनिवार्य है।

फास्ट फूड, मसालेदार, तले हुए और मसाले युक्त वसायुक्त खाद्य पदार्थ, साथ ही अचार और अचार को छोड़कर। मिठाई, पेस्ट्री, कन्फेक्शनरी के साथ अधिक भोजन करने की अनुमति नहीं है। वयस्कों को शराब या धूम्रपान पीने की अनुमति नहीं है।

अलग से, चलो जलवायु के बारे में बात करते हैं। गर्म मौसम में रहने से बचें वातावरण की परिस्थितियाँऔर शर्तों के तहत बढ़ा हुआ विकिरण.

निपटने का एक प्रभावी तरीका शल्य चिकित्सा. विधि का उपयोग विशेष रूप से मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और छाती की गंभीर विकृतियों के लिए किया जाता है। कूल्हे के जोड़ की स्पष्ट अव्यवस्था वाले बच्चों को ओपन रिडक्शन के लिए ओपन सर्जरी से गुजरना पड़ता है। डॉक्टर तीन साल तक अपेक्षित रणनीति अपनाने की सलाह देते हैं। इस उम्र में, बच्चे के लिए एनेस्थीसिया के प्रभावों को सहना आसान होगा।

किशोरावस्था और युवावस्था में रोगी को मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता होती है। वे अक्सर भविष्य को लेकर चिंतित रहते हैं, ऐसा शरीर को ढकने वाली बार-बार होने वाली बीमारियों के कारण होता है। बच्चों का मोबाइल दिमाग कल्पना में भयानक तस्वीरें खींचता है, एक किशोर अक्सर अवसाद में पड़ जाता है। वह चिंतित है - भय भय में बदल जाता है। किशोरावस्था के दौरान, विकसित होने का जोखिम एनोरेक्सिया नर्वोसा, आत्मकेंद्रित। उनका सामाजिककरण करना कठिन है। पहले से ही संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के निदान वाले वयस्कों में, जीवन स्तर कम हो जाता है, इस प्रकार के डिसप्लेसिया के साथ, कई व्यवसायों पर प्रतिबंध लगा रहता है। कार्यशालाओं और कारखानों में जहां कंपन और विकिरण संभव है, अत्यधिक भावनात्मक तनाव, कठिन शारीरिक श्रम से जुड़े कार्य, बढ़ा हुआ तापमानसंयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले लोगों के लिए ऊंचाई और भूमिगत पर सख्त वर्जित है।

ऐसे बच्चों के माता-पिता को मनोवैज्ञानिक के पास समय पर लक्षणों की अभिव्यक्ति को पकड़ने के लिए जोखिमों के बारे में पता होना चाहिए। बच्चे को ध्यान और देखभाल से घेरना महत्वपूर्ण है, लगातार अपने आत्मसम्मान और अन्य पर काम करें मनोवैज्ञानिक पहलूरोग की अभिव्यक्तियाँ।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के साथ, परिणामों में मुख्य और निर्णायक क्षण डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति और उचित उपचार होगा। चूंकि इस प्रकार की बीमारी वर्षों में बढ़ती है, बचपन में पकड़ी गई डिसप्लेसिया बच्चे के सामान्य जीवन को प्रभावित नहीं करेगी।

- कोलेजन संश्लेषण में वंशानुगत या जन्मजात दोषों के कारण और बिगड़ा हुआ कामकाज के कारण नैदानिक ​​​​रूप से बहुरूपी रोग स्थितियों का एक समूह आंतरिक अंगऔर मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम। सबसे अधिक बार, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया शरीर के अनुपात में परिवर्तन, हड्डी की विकृति, संयुक्त अतिसक्रियता, आदतन अव्यवस्था, हाइपरलास्टिक त्वचा, वाल्वुलर हृदय रोग, संवहनी नाजुकता और मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है। निदान फेनोटाइपिक विशेषताओं, जैव रासायनिक मापदंडों, बायोप्सी डेटा पर आधारित है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के उपचार में व्यायाम चिकित्सा, मालिश, आहार, दवा चिकित्सा शामिल हैं।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के कारण

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का विकास कोलेजन, प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट परिसरों, संरचनात्मक प्रोटीन, साथ ही साथ आवश्यक एंजाइम और कॉफ़ैक्टर्स के संश्लेषण या संरचना में एक दोष पर आधारित है। विचाराधीन संयोजी ऊतक की विकृति का प्रत्यक्ष कारण भ्रूण पर विभिन्न प्रकार के प्रभाव हैं, जिससे बाह्य मैट्रिक्स के तंतुजनन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित परिवर्तन होता है। ऐसे उत्परिवर्तजन कारकों में प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियां शामिल हैं, नहीं अच्छा पोषणऔर बुरी आदतेंमाताओं, तनाव, बढ़ी हुई गर्भावस्था, आदि। कुछ शोधकर्ता मैग्नीशियम की कमी का पता लगाने के आधार पर संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के विकास में हाइपोमैग्नेसीमिया की रोगजनक भूमिका की ओर इशारा करते हैं वर्णक्रमीय अध्ययनबाल, रक्त, मौखिक द्रव।

शरीर में कोलेजन के संश्लेषण को 40 से अधिक जीनों द्वारा एन्कोड किया गया है, जिसके लिए 1300 से अधिक प्रकार के उत्परिवर्तन का वर्णन किया गया है। यह संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण बनता है और उनके निदान को जटिल बनाता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का वर्गीकरण

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया को विभेदित और अविभाजित में विभाजित किया गया है। विभेदित डिसप्लेसिया में एक निश्चित, स्थापित प्रकार की विरासत के साथ रोग शामिल हैं, एक स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर, ज्ञात जीन दोष और जैव रासायनिक विकार. वंशानुगत संयोजी ऊतक रोगों के इस समूह के सबसे विशिष्ट प्रतिनिधि एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, मार्फन सिंड्रोम, ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता, म्यूकोपॉलीसेकेरिडोज़, सिस्टमिक इलास्टोसिस, डिसप्लास्टिक स्कोलियोसिस, बील्स सिंड्रोम (जन्मजात सिकुड़न arachnodactyly), आदि हैं। अविभाजित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के समूह में शामिल हैं विभिन्न विकृतियों के जिनके फेनोटाइपिक संकेत किसी भी विभेदित रोग से मेल नहीं खाते हैं।

गंभीरता की डिग्री के अनुसार, निम्न प्रकार के संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया को प्रतिष्ठित किया जाता है: छोटा (3 या अधिक फेनोटाइपिक संकेतों की उपस्थिति में), पृथक (एक अंग में स्थानीयकरण के साथ) और वास्तव में वंशानुगत रोगसंयोजी ऊतक। प्रचलित डिसप्लास्टिक स्टिग्मा के आधार पर, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के 10 फेनोटाइपिक वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं:

1. मार्फन जैसी उपस्थिति (कंकाल डिसप्लेसिया के 4 या अधिक फेनोटाइपिक लक्षण शामिल हैं)।
2. मार्फन जैसा फेनोटाइप (मारफान सिंड्रोम की विशेषताओं का अधूरा सेट)।
3. MASS फेनोटाइप (महाधमनी भागीदारी शामिल है, मित्राल वाल्व, कंकाल और त्वचा)।
4. प्राथमिक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (माइट्रल प्रोलैप्स के इकोकार्डियोग्राफिक संकेतों की विशेषता, त्वचा, कंकाल, जोड़ों में परिवर्तन)।
5. क्लासिक एहलर्स-जैसे फेनोटाइप (एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम की विशेषताओं का अधूरा सेट)।
6. हाइपरमोबिलिटी एहलर्स-जैसे फेनोटाइप (संयुक्त हाइपरमोबिलिटी द्वारा विशेषता और संबंधित जटिलताओं- उदासीनता, अव्यवस्था, मोच, सपाट पैर; आर्थ्राल्जिया, हड्डी और कंकाल की भागीदारी)।
7. संयुक्त अतिसक्रियता सौम्य है (कंकाल की भागीदारी और आर्थ्राल्जिया के बिना जोड़ों में गति की बढ़ी हुई सीमा शामिल है)।
8. अविभाजित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (6 या अधिक डिसप्लास्टिक स्टिग्मा शामिल हैं, जो, हालांकि, विभेदित सिंड्रोम का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं)।
9. प्रमुख हड्डी-आर्टिकुलर और कंकाल सुविधाओं के साथ डिसप्लास्टिक कलंक में वृद्धि।
10. प्रमुख आंत के संकेतों (हृदय या अन्य आंतरिक अंगों की छोटी विसंगतियों) के साथ डिसप्लास्टिक कलंक में वृद्धि।

चूंकि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के विभेदित रूपों का विवरण भविष्य में संबंधित स्वतंत्र समीक्षाओं में विस्तार से दिया गया है हम बात करेंगेइसके अविभाज्य रूपों के बारे में। मामले में जब संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का स्थानीयकरण एक अंग या प्रणाली तक सीमित है, तो इसे पृथक किया जाता है। यदि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया स्वयं को फेनोटाइपिक रूप से प्रकट करता है और इसमें आंतरिक अंगों में से कम से कम एक शामिल होता है, तो इस स्थिति को संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का एक सिंड्रोम माना जाता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षण

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के बाहरी (फेनोटाइपिक) लक्षण संवैधानिक विशेषताओं, कंकाल, त्वचा आदि की हड्डियों के विकास में विसंगतियों द्वारा दर्शाए जाते हैं। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले मरीजों में एक अस्थिर संविधान होता है: लंबा, संकीर्ण कंधे, और कम वजन। विकासात्मक विकार अक्षीय कंकालस्कोलियोसिस, किफोसिस, फ़नल-आकार या उलटी छाती विकृति, किशोर ओस्टियोचोन्ड्रोसिस द्वारा प्रतिनिधित्व किया जा सकता है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के क्रानियोसेफेलिक स्टिग्मा में अक्सर डोलिचोसेफली, कुरूपता, दंत विसंगतियाँ, गॉथिक तालु, ऊपरी होंठ और तालु का असंबद्ध होना शामिल होता है। ऑस्टियोआर्टिकुलर सिस्टम की विकृति को अंगों के ओ-आकार या एक्स-आकार के विरूपण की विशेषता है, सिंडैक्टली, अरचनोडैक्टली, संयुक्त अतिसक्रियता, सपाट पैर, आदतन अव्यवस्थाओं और उदात्तता, हड्डी के फ्रैक्चर की प्रवृत्ति।

इस ओर से त्वचाबढ़ी हुई एक्स्टेंसिबिलिटी (हाइपरलास्टिसिटी) या, इसके विपरीत, त्वचा की नाजुकता और सूखापन है। अक्सर उस पर बिना दृश्य कारणस्ट्राइ, उम्र के धब्बे या अपचयन के फॉसी, संवहनी दोष (टेलंगीक्टेसिया, हेमांगीओमास) हैं। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया में पेशीय प्रणाली की कमजोरी आंतरिक अंगों, हर्निया और पेशीय टॉरिसोलिस के आगे बढ़ने और आगे बढ़ने की प्रवृत्ति का कारण बनती है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के अन्य बाहरी लक्षणों में सूक्ष्म विसंगतियाँ शामिल हो सकती हैं जैसे कि हाइपो- या हाइपरटेलोरिज्म, उभरे हुए कान, कान की विषमता, माथे और गर्दन पर कम हेयरलाइन आदि।

आंत के घाव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र, विभिन्न आंतरिक अंगों की रुचि के साथ होते हैं। मस्तिष्क संबंधी विकारसंयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया से जुड़े, वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया, अस्थि, एन्यूरिसिस, पुरानी माइग्रेन, भाषण विकार, भारी चिंताऔर भावनात्मक अस्थिरता। हृदय के संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के सिंड्रोम में माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, ओपन फोरामेन ओवले, महाधमनी के हाइपोप्लासिया और फुफ्फुसीय ट्रंक, बढ़ाव और कॉर्ड की अत्यधिक गतिशीलता, एन्यूरिज्म शामिल हो सकते हैं। हृदय धमनियांया इंटरट्रियल सेप्टम। वैरिकाज़ नसों का विकास शिरापरक वाहिकाओं की दीवारों की कमजोरी का परिणाम है। निचला सिराऔर छोटी श्रोणि, बवासीर, वैरिकोसेले। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले मरीजों में धमनी हाइपोटेंशन, अतालता, एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर ब्लॉकेड, कार्डियाल्जिया विकसित होने की प्रवृत्ति होती है। अचानक मौत.

हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी सिंड्रोम के साथ होती हैं, जो सिस्टिक फेफड़े के हाइपोप्लासिया, ब्रोन्किइक्टेसिस, बुलस वातस्फीति, बार-बार होने वाले सहज न्यूमोथोरैक्स की उपस्थिति की विशेषता है। आंतरिक अंगों के आगे को बढ़ाव, अन्नप्रणाली के डायवर्टिकुला, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, हाइटल हर्निया के रूप में जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान की विशेषता है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया में दृष्टि के अंग के विकृति विज्ञान की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, हाइपरोपिया, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस, उदात्तता और लेंस की अव्यवस्था हैं।

मूत्र प्रणाली की ओर से, नेफ्रोप्टोसिस, मूत्र असंयम, गुर्दे की विसंगतियाँ (हाइपोप्लासिया, दोहरीकरण, घोड़े की नाल के आकार की किडनी), आदि को नोट किया जा सकता है। महिलाओं में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया से जुड़े प्रजनन संबंधी विकारों को गर्भाशय के आगे को बढ़ाव द्वारा दर्शाया जा सकता है और योनि, मेट्रो- और मेनोरेजिया, सहज गर्भपात, प्रसवोत्तर रक्तस्राव; पुरुषों में, क्रिप्टोर्चिडिज्म संभव है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षण वाले व्यक्तियों में बार-बार इकोकार्डियोग्राफी, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड), एंडोस्कोपिक (ईजीडी), इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल (ईसीजी, ईईजी), रेडियोलॉजिकल (फेफड़ों, जोड़ों, रीढ़ की रेडियोग्राफी आदि) का खतरा होता है। ) तरीके। मुख्य रूप से मस्कुलोस्केलेटल, नर्वस और कार्डियोवस्कुलर सिस्टम से विशेषता वाले कई अंग विकारों की पहचान, उच्च स्तर की संभावना के साथ संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की उपस्थिति को इंगित करता है।

इसके अलावा, रक्त के जैव रासायनिक मापदंडों, हेमोस्टेसिस प्रणाली, प्रतिरक्षा स्थिति की जांच की जाती है, एक त्वचा बायोप्सी की जाती है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के निदान की जांच की एक विधि के रूप में, एक अध्ययन करने का प्रस्ताव है पैपिलरी पैटर्नपूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा: एक विकृत प्रकार के पैपिलरी पैटर्न की पहचान डिसप्लास्टिक विकारों के एक मार्कर के रूप में कार्य करती है। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के मामलों वाले परिवारों को चिकित्सकीय आनुवंशिक परामर्श से गुजरने की सलाह दी जाती है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का उपचार और रोग का निदान

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे दिन के तर्कसंगत आहार और पोषण, स्वास्थ्य-सुधार वाली शारीरिक गतिविधि का पालन करें। प्रतिपूरक-अनुकूली क्षमताओं को सक्रिय करने के लिए, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, बालनोथेरेपी, फिजियोथेरेपी, एक्यूपंक्चर, ऑस्टियोपैथी के पाठ्यक्रम निर्धारित हैं।

परिसर में चिकित्सा उपाय, सिंड्रोमिक ड्रग थेरेपी के साथ, मेटाबॉलिक ड्रग्स (L-carnitine, coenzyme Q10), कैल्शियम और मैग्नीशियम की तैयारी, चोंड्रोप्रोटेक्टर्स, विटामिन-मिनरल कॉम्प्लेक्स, एंटीऑक्सिडेंट और इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग एजेंट, हर्बल मेडिसिन, साइकोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का पूर्वानुमान काफी हद तक डिसप्लास्टिक विकारों की गंभीरता पर निर्भर करता है। पृथक रूपों वाले रोगियों में, जीवन की गुणवत्ता प्रभावित नहीं हो सकती है। मल्टीसिस्टम घावों वाले मरीजों में शुरुआती और गंभीर विकलांगता, समय से पहले मौत का खतरा बढ़ जाता है, जिसके कारण वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, महाधमनी धमनीविस्फार टूटना, रक्तस्रावी स्ट्रोक, गंभीर आंतरिक रक्तस्राव आदि हो सकते हैं।

एक बच्चे में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (सीटीडी) को संयोजी ऊतक का असामान्य गठन कहा जाता है। मानव शरीर में, यह शरीर के कुल वजन का आधा हिस्सा लेता है। इसका कार्य सभी ऊतकों को एक साथ रखना है, और गर्भ में भ्रूण के जीवन के पहले दिनों में गठन शुरू होता है।

यदि बच्चे के शरीर में जिन घटकों से ऊतक का निर्माण होता है, वे बहुत कम हैं, तो गर्भावस्था के लुप्त होने सहित गंभीर विकासात्मक विफलताएं हो सकती हैं।

इन घटकों की थोड़ी स्पष्ट कमी के साथ, बच्चे की व्यवहार्यता बनी रहती है, लेकिन उसका वजन और ऊंचाई अन्य बच्चों की तुलना में कम होती है। हालांकि, सीटीडी को एक बीमारी नहीं माना जाता है, लेकिन व्यक्तिगत विशेषताजीव। इसके अलावा, 5 वर्ष से कम उम्र के लगभग हर बच्चे में सीटीडी के लक्षण होते हैं: त्वचा की उच्च लचीलापन, स्नायुबंधन की कमजोरी, आदि। इसलिए, निदान केवल इसके आधार पर किया जा सकता है बाहरी संकेतडिसप्लेसिया

सीटीडी सिंड्रोम को विभेदित और अविभाजित में विभाजित किया गया है।

• विभेदित डिसप्लेसिया - बहुत गंभीर बीमारी, विशेषता अपरिवर्तनीय परिवर्तनआंतरिक अंग। गंभीर मामलों में, ऐसी स्थितियों से मृत्यु हो जाती है, लेकिन वे बहुत कम होते हैं।
• अविभाजित डिसप्लेसिया सभी बच्चों में से 50% में होता है, और स्थिति की गंभीरता गंभीरता पर निर्भर करती है।

डिसप्लेसिया को कई लक्षणों से पहचाना जा सकता है। यदि डॉक्टर एक ही बार में बच्चों में इनमें से कई लक्षणों का पता लगाते हैं, तो माता-पिता सावधान रहने के लिए बाध्य हैं:

हड्डी रोग विशेषज्ञ से

1. हाइपरमोबाइल जोड़ों (बच्चे को बढ़े हुए लचीलेपन की विशेषता है, वह अपने जोड़ों के साथ वह कर सकता है जो अन्य बच्चे नहीं कर सकते)।
2. विकृत स्पाइनल कॉलम(बच्चा स्कोलियोसिस, किफोसिस से पीड़ित हो सकता है)।
3. छाती विकृत है (एक फ़नल के आकार का, उलटी, उदास आकार हो सकता है)।
4. कंधे झुकना।
5. पेट की मांसपेशियां कमजोर।
6. हरनिया।
7. मांसपेशी हाइपोटेंशन की उपस्थिति।
8. विषम या विचलित नाक सेप्टम।

नवजात शिशुओं में डिसप्लेसिया की योजना

एक न्यूरोलॉजिस्ट से

1. बाहों और पैरों में मांसपेशियों की टोन में कमी।
2. tendons और स्नायुबंधन को बार-बार चोट लगना।
3. थकान सिंड्रोम, खराब नींद।
4. चक्कर आना, दिल में दर्द, धमनी हाइपोटेंशन की उपस्थिति।
5. जोड़ों और पीठ में दर्द।

नेत्र रोग विशेषज्ञ की ओर से

1. मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, लेंस के उदात्तता की उपस्थिति।
2. विकृति के साथ फंडस, श्वेतपटल और कॉर्निया विकसित होते हैं।

दंत चिकित्सक द्वारा

1. बच्चों में दांत गलत तरीके से या देरी से बढ़ते हैं।
2. निचला जबड़ा गलत आकार का है।
3. हाइपोप्लास्टिक दाँत तामचीनी की उपस्थिति।
4. हाइपोइड फ्रेनुलम छोटा है।

बच्चों में डिसप्लेसिया होने पर दांत ठीक से नहीं बढ़ते हैं

हृदय रोग विशेषज्ञ की ओर से

1. अतालता, बार-बार बेहोशी।
2. कम उम्र में वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति।
3. तचीकार्डिया की अचानक शुरुआत।
4. लक्षण माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स है।

पल्मोनोलॉजिस्ट की ओर से

1. बार-बार ब्रोंकाइटिस, निमोनिया और ईएनटी रोग।
2. पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी, हाइपरवेंटिलेशन सिंड्रोम की उपस्थिति।
3. ट्रेकोब्रोनकोमेगाली / ट्रेचेओब्रोन्कोमालाशिया।

गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से

1. लक्षण आंतरिक अंगों के आगे को बढ़ाव की विशेषता है।
2. पेट का गलत स्थान, पित्ताशय की थैली।
3. डायाफ्राम या अन्नप्रणाली की हर्निया।
4. नियमित अपच संबंधी विकार।

डिस्प्लेसिया आंतरिक अंगों के आगे बढ़ने की विशेषता है

बाल रोग विशेषज्ञ की ओर से

1. एक बच्चे की त्वचा के ऊतकों में चोट लगने का खतरा होता है।
2. त्वचा की लोच में वृद्धि।
3. चोट के स्थान पर खुरदुरे निशान बन जाते हैं।
4. यौवन के दौरान और गहन विकास की अवधि के दौरान, त्वचा पर खिंचाव के निशान बन जाते हैं।
5. असममित ब्लेड व्यवस्था।
6. बच्चे का "अस्थिर प्रकार" से संबंध: शैशवावस्था में कम वजन, और फिर किशोरावस्था में भूख में वृद्धिहड्डी के ऊतकों का पतलापन और हल्कापन, थकान, बच्चे के लिए ध्यान केंद्रित करना मुश्किल होता है।
7. विशिष्ट उपस्थिति: कान बड़े आकार, फैला हुआ, आँखें गहरी सेट की जाती हैं, खोपड़ी गैर-मानक है, कंधे के ब्लेड उभरे हुए हैं।

इलाज

जैसा कि सूचीबद्ध लक्षणों से देखा जा सकता है, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले बच्चे एक ही बार में बीमार हो जाते हैं और एक साथ कई अलग-अलग विशेषज्ञों द्वारा देखे जाते हैं, जिनमें से प्रत्येक अपने स्वयं के प्रोफ़ाइल के अनुसार ठीक से व्यवहार करता है। लेकिन पारिवारिक चिकित्सा के पुनरुद्धार के बाद, ऐसे रोगियों को उम्मीद थी कि उनका इलाज अंततः एक डॉक्टर द्वारा किया जाएगा जो इलाज करेगा कुछ रोगऔर उनके होने का कारण।

डीएसटी सिंड्रोम वंशानुगत है, इसलिए परिवार के सभी सदस्यों को सही जीवनशैली से जोड़ा जाना चाहिए।

दैनिक शासन। बच्चे को कम से कम 8-9 घंटे सोना चाहिए, और कुछ मामलों में दिन की नींद उपयोगी होगी। हर सुबह की शुरुआत जिम्नास्टिक से करनी चाहिए। खेल पर किसी भी प्रतिबंध के अभाव में, उन्हें जीवन भर लगे रहने की आवश्यकता होती है, जबकि पेशेवर खेल स्पष्ट रूप से contraindicated हैं! पेशेवर खेलों के दौरान हाइपरमोबाइल जोड़ों वाले बच्चे बहुत जल्द अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक विकृति से पीड़ित होने लगेंगे। उपास्थि ऊतकलिगामेंट उपकरण। यह लगातार चोटों, सूक्ष्म बहिर्वाह के कारण होता है जो पुरानी सड़न रोकनेवाला सूजन और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं का कारण बनता है।

मालिश। चिकित्सीय मालिश का एक महत्वपूर्ण हिस्सा माना जाता है पुनर्वास वसूलीसंयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले बच्चे। आपको 15-20 सत्रों के दौरान पीठ, ग्रीवा-कॉलर क्षेत्र और अंगों की मालिश करने की आवश्यकता है।

यदि बच्चा फ्लैट-वल्गस पैरों से पीड़ित है, तो आपको आर्च सपोर्ट वाले जूते लेने चाहिए और उन्हें ही पहनना चाहिए। यदि जोड़ों के बारे में शिकायतें हैं, तो तर्कसंगत जूते चुनना आवश्यक है, अर्थात्, जिसमें पैर और टखने को वेल्क्रो के साथ कसकर तय किया जाएगा। जूते के अंदर जितना संभव हो उतना कम सीम होना चाहिए, निर्माण की सामग्री केवल प्राकृतिक होनी चाहिए, पीठ ऊंची और सख्त होनी चाहिए, एड़ी की ऊंचाई 1-1.5 सेंटीमीटर होनी चाहिए।

डिसप्लेसिया से बचाव के लिए बच्चे की मालिश की जाती है

जिम्नास्टिक। उपचार में दैनिक पैर व्यायाम, पैर स्नान के साथ शामिल हैं समुद्री नमक 10 - 15 मिनट तक पैरों और पैरों की मालिश करें।

आहार। सीटीडी के उपचार में आहार सबसे महत्वपूर्ण नियम है। बच्चे को पर्याप्त मात्रा में वसा, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट के साथ एक अच्छा आहार व्यवस्थित करने की आवश्यकता होती है। प्रोटीन खाद्य पदार्थों से मांस, मछली, नट्स, बीन्स को प्राथमिकता देना वांछनीय है। आहार में पनीर और पनीर अवश्य होना चाहिए। सभी उत्पादों में कई ट्रेस तत्व और विटामिन होने चाहिए।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम से छुटकारा पाना एक ही समय में आसान और कठिन दोनों है। उपचार की सरलता इस तथ्य में निहित है कि अस्पताल और महंगी दवाओं की कोई आवश्यकता नहीं है। कठिनाई दैनिक दिनचर्या को ठीक से व्यवस्थित करने, बच्चे की रुचि के लिए और उसे अपने जीवन की दिनचर्या में कुछ बदलावों की आवश्यकता के बारे में समझाने की क्षमता में है।

उचित पोषण और दैनिक दिनचर्या, शारीरिक गतिविधि और सावधानीपूर्वक माता-पिता के नियंत्रण के लिए धन्यवाद, आप जल्दी से संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया से छुटकारा पा सकते हैं। और सिंड्रोम के साथ-साथ उनके होने के मुख्य कारण से जुड़ी समस्याएं भी बच्चों को छोड़ देंगी।

संयोजी ऊतक, जो शरीर के कुल वजन का लगभग 50% बनाता है और शरीर के सभी ऊतकों को एक साथ रखता है, भ्रूण के जीवन के पहले दिनों से बनता है। उन घटकों की कमी के साथ जिनसे संयोजी ऊतक का निर्माण होता है, गंभीर विकासात्मक विसंगतियाँ होती हैं। संयोजी ऊतक के "निर्माण सामग्री" की स्पष्ट कमी के साथ, ये विसंगतियां पहले से ही जन्म के पूर्व की अवधि (गर्भावस्था में चूक, आदि) में जीवन के साथ असंगत हैं। कम स्पष्ट कमी के साथ, बच्चा व्यवहार्य पैदा होता है, लेकिन यह डिस्मॉर्फिज्म और शरीर के कम वजन और ऊंचाई की विशेषता है।

इसलिए, संयोजी ऊतक संरचना (या संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया, सीटीडी) का उल्लंघन सबसे अधिक के विकास में योगदान देता है विभिन्न रोग, बच्चों और किशोरों में पैथोलॉजी से कोई लेना-देना नहीं है: स्कोलियोसिस और वैरिकाज़ नसों, "स्कूल" मायोपिया और नेफ्रोप्टोसिस, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स और फ्लैट पैर, साथ ही साथ कई अन्य। यह स्पष्ट है कि ये सभी रोग किसी न किसी तरह से "कमजोर", अपर्याप्त रूप से गठित संयोजी ऊतक द्वारा एकजुट होते हैं। यंत्रवत् कमजोर संयोजी ऊतक न केवल स्कोलियोसिस, ऑस्टियोपोरोसिस और उपास्थि और हड्डी के ऊतकों के अन्य विकृति में, बल्कि हृदय और मस्तिष्कवाहिकीय रोगों में भी रूपात्मक परिवर्तनों का आधार है। संवहनी संयोजी ऊतक की संरचनात्मक हीनता और कम पुनर्योजी क्षमता स्तरों में वृद्धि को निर्धारित करती है जीर्ण सूजन, कम प्रभावी पारंपरिक उपचार के नियम, एक लंबी वसूली अवधि, आदि।

संयोजी ऊतक किसी भी अन्य प्रकार के ऊतक से भिन्न होता है जिसमें बाह्य मैट्रिक्स की अधिकता होती है। बाह्य मैट्रिक्स में तीन प्रकार के फाइबर के साथ यांत्रिक रूप से प्रबलित एक ग्राउंड पदार्थ (प्रोटियोग्लाइकेन्स) होता है: 1) कोलेजन फाइबर (मुख्य रूप से टाइप I कोलेजन से मिलकर), 2) लचीला फाइबर (मुख्य रूप से इलास्टिन और फाइब्रिलिन से मिलकर) और 3) मेष (या जालीदार) ) तंतु (कोलेजन तृतीय प्रकार) यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मैग्नीशियम पर निर्भर एंजाइम इन संयोजी ऊतक घटकों के संश्लेषण में भाग लेते हैं। इसके अलावा, मैग्नीशियम पैराथाइरॉइड हार्मोन स्राव, विटामिन डी चयापचय को नियंत्रित करता है और हड्डी के ऊतकों में विटामिन डी के प्रभाव को प्रबल करता है, जो विटामिन डी प्रतिरोधी रिकेट्स के उपचार और रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। इसलिए, मैग्नीशियम की कमी संयोजी ऊतक में डिसप्लास्टिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित और बढ़ा देती है, जिससे इसकी ताकत और लोच बिगड़ जाती है। संयोजी ऊतक और मैग्नीशियम की कमी में डिसप्लास्टिक प्रक्रियाओं के बीच संबंध विशेष रूप से उन बच्चों में प्रासंगिक है जो लगातार सक्रिय विकास की अवधि में हैं।

वर्तमान में उपलब्ध आंकड़ों से संकेत मिलता है कि सीटीडी की घटना जांच किए गए व्यक्तियों की उम्र पर निर्भर करती है। बच्चों में विकास प्रक्रिया असमान रूप से प्रवाहित होती है। सबसे गहन विकास की कई अवधियाँ हैं: जीवन का पहला वर्ष, स्कूल की तैयारी की अवधि (5-7 वर्ष), तथाकथित किशोर "झटका" (11-15 वर्ष) की अवधि। इनमें से प्रत्येक संक्रमणकालीन अवधि में, डीएसटी अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। डीएसटी के साथ जीवन के पहले वर्ष में, रिकेट्स, मांसपेशी हाइपोटोनिया और संयुक्त अतिसक्रियता का सबसे अधिक बार पता लगाया जाता है; स्कूल की तैयारी की अवधि में, मायोपिया और फ्लैट पैर अक्सर शुरू होते हैं; किशोर "झटका" की अवधि के दौरान - स्कोलियोसिस, छाती और रीढ़ की विकृति, कूल्हों और पेट की पट्टी, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स। किशोरावस्था में, संयोजी ऊतक डिस्मॉर्फोजेनेसिस के संकेतों की संख्या में वृद्धि 300% से अधिक हो सकती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि समय से पहले बच्चों और कम जन्म के वजन वाले बच्चों में सबसे गहन वृद्धि देखी जाती है। ये बच्चे सीटीडी के विकास के लिए एक जोखिम समूह का गठन करते हैं। इन बच्चों के शुरुआती पंजीकरण को देखते हुए, डॉक्टर और उनके विकासशील रोगी के पास व्यवस्थित करने के लिए बहुत अधिक समय होता है एकीकृत कार्यक्रमपुनर्वास, जिसमें किनेसिथेरेपी, खेल और अच्छे पोषण शामिल हैं।

एक पर्याप्त आहार में आवश्यक रूप से सभी सूक्ष्म पोषक तत्वों के साथ बच्चे का पर्याप्त प्रावधान शामिल है, जो संयोजी ऊतक की निर्माण सामग्री हैं। सूक्ष्म पोषक तत्वों, मुख्य रूप से मैग्नीशियम के आहार की कमी के बच्चों के बीच व्यापक प्रसार को ध्यान में रखते हुए, यह स्पष्ट हो जाता है कि प्रभावी और प्रभावी उपयोग करने की आवश्यकता है। सुरक्षित दवाएंकार्बनिक मैग्नीशियम। डीएसटी के साथ, मैग्नीशियम थेरेपी पाठ्यक्रम काफी लंबा (कम से कम 6 महीने) होना चाहिए।

डीएसटी के निदान के बारे में

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया एक आनुवंशिक और पोषक रूप से निर्धारित स्थिति है जो भ्रूण और प्रसवोत्तर अवधि में संयोजी ऊतक चयापचय के विकारों के कारण होती है और विभिन्न प्रणालियों और अंगों में प्रगतिशील रूपात्मक परिवर्तनों के साथ बाह्य मैट्रिक्स घटकों (फाइबर और ग्राउंड पदार्थ) की संरचना में असामान्यताओं की विशेषता होती है।

जन्म के तुरंत बाद एक नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा बच्चे की जांच से सीटीडी के कई विशिष्ट फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों को स्थापित करना संभव हो जाता है। परंपरागत रूप से, उन्हें डिस्प्लास्टिक प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों के स्थानीयकरण के आधार पर समूहों में विभाजित किया जा सकता है। नीचे सूचीबद्ध व्यक्तिगत संकेत सीटीडी के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं और नैदानिक ​​​​मूल्यांकन की आवश्यकता है और यदि आवश्यक हो, तो एक स्पष्ट विभेदक नैदानिक ​​विश्लेषण।

1. ऑस्टियोआर्टिकुलर परिवर्तन:

• संविधान का खगोलीय प्रकार;
• डोलिकोस्टेनोमेलिया;
• अरचनोडैक्टली;
• छाती की विकृति (फ़नल के आकार की और उलटी);
• रीढ़ की विकृति (स्कोलियोसिस, स्ट्रेट बैक सिंड्रोम, हाइपरकिफोसिस, हाइपरलॉर्डोसिस, स्पोंडिलोलिस्थीसिस);
• खोपड़ी की विकृति (एक्रोसेफली, धनुषाकार तालु, माइक्रोगैनेथिया, दांतों की भीड़);
• अंग विकृति (वल्गस, वेरस);
• पैर की विकृति (फ्लैट पैर, खोखले पैर, आदि);
• संयुक्त अतिसक्रियता।

2. त्वचा और मांसपेशियों में परिवर्तन:

• तन्य त्वचा;
• पतली पर्त;
• ढीली त्वचा;
• "टिशू पेपर" के रूप में उपचार;
• केलोइड निशान;
• रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ (एक्चिमोसिस, पेटीचिया);
• मांसपेशी हाइपोटोनिया और / या कुपोषण;
• हरनिया।

3. दृष्टि के अंग के डीएसटी के लक्षण:

• निकट दृष्टि दोष;
• फ्लैट कॉर्निया;
• लेंस का उदात्तीकरण (अव्यवस्था)।

4. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के डीएसटी के लक्षण:

• दिल के वाल्वों का आगे बढ़ना;
• हृदय की वाल्वुलर संरचनाओं का myxomatous अध: पतन;
• दिल के रेशेदार छल्ले का फैलाव;
• महाधमनी जड़ का विस्तार;
• इंटरट्रियल एन्यूरिज्म, इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टमदिल;
• रक्त वाहिकाओं का विस्तार और धमनीविस्फार (महाधमनी, फेफड़े के धमनी, सेरेब्रल धमनियां);
• वैरिकाज़ नसों, फ़्लेबोपैथी।

5. ब्रोंकोपुलमोनरी सिस्टम के डीएसटी के लक्षण:

• ट्रेचेब्रोन्कोमालाशिया, ट्रेचेओब्रोन्कोमेगाली;
• ट्रेकोब्रोनचियल डिस्केनेसिया;
• ब्रोन्किइक्टेसिस;
• एपिकल बुलै और प्राथमिक सहज न्यूमोथोरैक्स।

6. पाचन तंत्र के डीएसटी के लक्षण:

• मोटर-टॉनिक विकार (भाटा);
• अंगों के निर्धारण का उल्लंघन (गैस्ट्रोप्टोसिस, कोलोनोप्टोसिस);
• आकार और लंबाई में परिवर्तन खोखले अंग(मेगाकोलन, डोलिचोसिग्मा, आदि)।

7. मूत्र प्रणाली के डीएसटी के लक्षण:

• नेफ्रोप्टोसिस, भाटा।

8. रक्त प्रणाली के डीएसटी के लक्षण:

• थ्रोम्बोसाइटोपैथी, कोगुलोपैथी;
• हीमोग्लोबिनोपैथी।

9. तंत्रिका तंत्र के डीएसटी के लक्षण:

• वनस्पति डायस्टोनिया।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) में, CTD के अविभाज्य रूपों को एक अलग शीर्षक में शामिल नहीं किया गया है, जो निस्संदेह एक चिकित्सक के काम को जटिल बनाता है। हालांकि, वर्गीकरण के साथ सावधानीपूर्वक काम करने से, आप डीएसटी के किसी भी प्रकटन के लिए उपयुक्त कोड पा सकते हैं। उदाहरण के लिए, I00-99 शीर्षक में "I34.1 माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स", "I71.2 महाधमनी धमनीविस्फार और विच्छेदन", "निचले छोरों के I83 वैरिकाज़ नसों" का निदान स्पष्ट रूप से किया जाता है। संयोजी ऊतक संरचना का उल्लंघन। अन्य उदाहरण: "H52.1 मायोपिया", "H27.1 लेंस का सब्लक्सेशन (लक्सेशन)", "K07 मालोक्लूजन", "K40 इनगिनल हर्निया", "K41 फेमोरल हर्निया", आदि। इसलिए, DST किसी भी तरह से सीमित नहीं है। M00-99 शीर्षक में निदान करने के लिए "बीमारी" हाड़ पिंजर प्रणालीऔर संयोजी ऊतक" ("M35.7 हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम", "M40.0 पोजिशनल क्यफोसिस" और अन्य)।

सीटीडी के रोगियों की जांच निम्नलिखित कार्यों के अनुसार सख्त क्रम में की जाती है:

• मामूली विकासात्मक विसंगतियों और विकृतियों का पता लगाना;
• सीटीडी के फेनोटाइपिक संकेतों की पहचान;
• सिंड्रोमिक और गैर-सिंड्रोमिक रूपों का विभेदक निदान;
• प्रवाह की प्रगति की डिग्री का आकलन;
• पाठ्यक्रम की जटिलताओं के विकास के जोखिम का निर्धारण, संबंधित विकृति की घटना, अचानक मृत्यु;
• कार्य क्षमता की डिग्री का आकलन।

शारीरिक परीक्षण के दौरान उद्देश्यपूर्ण और लगातार सीटीडी के फेनोटाइपिक संकेतों की खोज की जानी चाहिए। सीटीडी के निदान पर अधिक विस्तृत जानकारी, जो एक चिकित्सक के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है, मोनोग्राफ में नेचैवा जी.आई. एट अल।, 2010 द्वारा दी गई है।

डीएसटी और मैग्नीशियम की कमी के बीच संबंध के आणविक जैविक तंत्र

संयोजी ऊतक की संरचना को बनाए रखने में मैग्नीशियम की भूमिका को समझना संयोजी ऊतक की आणविक और सेलुलर संरचना से अविभाज्य है। आणविक जीव विज्ञान में, बाह्य मैट्रिक्स (ईसीएम) को कई संरचनात्मक मैक्रोमोलेक्यूल्स (प्रोटिओग्लाइकेन्स, कोलाजेन्स, इलास्टिन) द्वारा गठित एक जटिल नेटवर्क के रूप में परिभाषित किया गया है। एक दूसरे के साथ और कोशिकाओं के साथ बातचीत करके, वे ऊतकों की संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखते हैं। संयोजी ऊतक काफी कम संख्या में कोशिकाओं के साथ ईसीएम की अधिकता को दर्शाता है। यह ईसीएम है जो कोशिकाओं को एक साथ रखने में मदद करता है और एक संगठित वातावरण प्रदान करता है जिसके भीतर माइग्रेट करने वाली कोशिकाएं एक दूसरे के साथ आगे बढ़ सकती हैं और बातचीत कर सकती हैं।

बाह्य मैट्रिक्स में मौलिक रूप से आवश्यक घटक होते हैं - मुख्य पदार्थ, कोलेजन, इलास्टिन फाइबर। सबसे महत्वपूर्ण तत्वईसीएम प्रोटीयोग्लाइकेन्स द्वारा निर्मित मुख्य पदार्थ है - मजबूत सहसंयोजक बंधों के माध्यम से ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कई पॉलीसेकेराइड अणुओं से जुड़ी अत्यधिक फैली हुई पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला।

एक विशेष प्रकार के ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन - एक बहुलक से प्रोटीयोग्लाइकेन्स की कई श्रृंखलाएं जुड़ी होती हैं हाईऐल्युरोनिक एसिडहयालूरोनन कहा जाता है। हयालूरोनन के धागे मुख्य पदार्थ की संरचना को एक पूरे में जकड़ने में मदद करते हैं। यह ईसीएम के संपीड़न और विस्तार को रोकता है, और तेजी से प्रसार भी सुनिश्चित करता है। पोषक तत्वऔर संयोजी ऊतक कोशिकाओं के लिए हार्मोन। Hyaluronan को hyaluronan सिंथेटेस (HAS1, HAS2 और HAS3 जीन) द्वारा संश्लेषित किया जाता है और hyaluronidases (HYAL2, HYAL3, HYAL4 और HYALP जीन) द्वारा अवक्रमित किया जाता है। Hyaluronan सिंथेटेस HAS1, HAS2 और HAS3 में सक्रिय साइट में एक मैग्नीशियम आयन होता है। मैग्नीशियम की कमी से हयालूरोनन सिंथेटेस की गतिविधि में कमी आती है और, परिणामस्वरूप, बाह्य मैट्रिक्स के मुख्य पदार्थ में हयालूरोनन फ़िलामेंट्स के यांत्रिक गुणों में गिरावट आती है।

जैव रासायनिक संशोधनों और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के लगाव में शामिल एंजाइम भी ईसीएम की संरचना को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, xylosyl-beta-1,4-galactosyltransferase-7 (B4GALT7 जीन) की कमी CTD - एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के रूपों में से एक से जुड़ी है, जो अव्यवस्था की प्रवृत्ति, नाजुक या की उपस्थिति से प्रकट होती है। हाइपरलेस्टिक त्वचा, नाजुक वाहिकाओं, आदि।

कोलेजन फाइबर संयोजी ऊतक को मजबूती और स्थायित्व प्रदान करते हैं। प्रत्येक कोलेजन फाइबर कई माइक्रोमीटर व्यास का होता है और हजारों व्यक्तिगत कोलेजन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बना होता है जो एक साथ कसकर पैक होते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सबसे अधिक बार कोलेजन में आनुवंशिक दोषों के कारण नहीं होता है, लेकिन दर्जनों जीनों में दोषों के कारण होता है जो जैवसंश्लेषण, पोस्ट-ट्रांसलेशनल संशोधनों, स्राव, स्व-संयोजन और कोलेजन फाइबर के रीमॉडेलिंग को प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, लाइसिल ऑक्सीडेज (LOX जीन), साथ ही लाइसिल ऑक्सीडेज जैसे एंजाइम (LOXL1, LOXL2, LOXL3, और LOXL4 जीन) क्रॉस-लिंक कोलेजन पॉलीपेप्टाइड चेन, इस प्रकार तंतुओं की यांत्रिक शक्ति को बढ़ाते हैं। एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के रोगियों में लाइसिल ऑक्सीडेज गतिविधि की कमी पाई जाती है।

मैग्नीशियम को मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस (एमएमपी) (उशिमा के।, 2003) की गतिविधि को कम करने के लिए दिखाया गया है। तदनुसार, मैग्नीशियम की कमी से एमएमपी की कुल गतिविधि में वृद्धि होती है और कोलेजन फाइबर का अधिक आक्रामक क्षरण होता है, जो संयोजी ऊतक की यांत्रिक शक्ति को भी खराब करता है। प्रयोग एमएमपी की जैविक गतिविधि पर मैग्नीशियम के प्रभाव की पुष्टि करते हैं। कृत्रिम रूप से प्रेरित मैग्नीशियम की कमी वाले चूहों में, महाधमनी की दीवार नियंत्रण वाले जानवरों की तुलना में काफी पतली होती है। ये परिवर्तन MMP2 और MMP9 मेटालोप्रोटीनिस की समग्र गतिविधि में वृद्धि के साथ सहसंबद्ध हैं। यह संभावना है कि MMP2 गतिविधि को कम करने में मैग्नीशियम का प्रभाव दो टाइरोसिन किनसे अवरोधक, जेनिस्टीन और हर्बीमाइसिन द्वारा अवरुद्ध है। इससे पता चलता है कि बाह्य कोशिकीय मैग्नीशियम एक इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग कैस्केड के माध्यम से एमएमपी स्राव को कम करता है जो एक विशिष्ट टाइरोसिन किनसे को चालू करता है। आहार अनुपूरक फोलिक एसिडऔर मैग्नीशियम लवण MMP2 के स्राव को कम करता है और है सकारात्मक प्रभाव, विशेष रूप से, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान पर कोरोनरी रोगदिल (सीएचडी)।

कोशिकाएं (फाइब्रोब्लास्ट, चोंड्रोब्लास्ट, ओस्टियोब्लास्ट) संयोजी ऊतक के सक्रिय घटक हैं। यह कोशिकाएं हैं जो बाह्य मैट्रिक्स (प्रोटियोग्लाइकेन्स, कोलेजन, इलास्टिन फाइबर, फाइब्रोनेक्टिन, आदि) के तत्वों को संश्लेषित करती हैं और संयोजी ऊतक की संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखती हैं। कोशिकाएं संयोजी ऊतक (मेटालोप्रोटीनिस, आदि) के निर्माण और रीमॉडेलिंग के लिए आवश्यक सभी एंजाइमों का स्राव भी करती हैं।

संयोजी ऊतक कोशिकाओं द्वारा संश्लेषण की प्रक्रियाओं पर, विशेष रूप से मैग्नीशियम आयनों में सूक्ष्मजीवों के महत्वपूर्ण प्रभाव पर ध्यान दिया जाना चाहिए। विशेष रूप से, Mg 2+ आयन संरचना को स्थिर करते हैं स्थानांतरण आरएनए(टीआरएनए), और मैग्नीशियम की कमी से निष्क्रिय टीआरएनए अणुओं की संख्या में वृद्धि होती है, इस प्रकार प्रोटीन संश्लेषण की समग्र दर को कम और धीमा कर देती है। अध्ययनों से पता चला है कि कम मैग्नीशियम सामग्री संस्कृति में एंडोथेलियोसाइट्स और फाइब्रोब्लास्ट की समय से पहले मौत को उत्तेजित करती है। मैग्नीशियम के प्रभाव के अन्य संभावित तंत्र मेटालोप्रोटीनिस इलास्टेज (अपमानजनक लोचदार फाइबर), ट्रांसग्लुटामिनेज़ (इलास्टिन के ग्लूटामाइन-लाइसिन क्रॉस-लिंक बनाने), लाइसिल ऑक्सीडेज (इलास्टिन और / या कोलेजन श्रृंखला के क्रॉस-लिंकिंग) की गतिविधि में वृद्धि हैं। , हयालूरोनिडेस (अपमानजनक हयालूरोनन)। इन तंत्रों को अंजीर में संक्षेपित किया गया है। एक।

संयोजी ऊतक की संरचना पर मैग्नीशियम के सकारात्मक प्रभाव की पुष्टि घावों और जलने के मॉडल पर हमारे हालिया प्रयोगात्मक अध्ययन के परिणामों से होती है। घावों और जलन के उपकलाकरण पर एक कार्बनिक मैग्नीशियम नमक (मैग्नीशियम लैक्टेट डाइहाइड्रेट) के प्रभावों के एक प्रयोगात्मक अध्ययन के परिणामों से पता चला है कि कार्बनिक मैग्नीशियम का मौखिक सेवन अधिक प्रभावी और उत्तेजित करता है। तेजी से उपचारसोलकोसेरिल के साथ मानक चिकित्सा की तुलना में घाव। जानवरों के विभिन्न समूहों में निशान ऊतकों के ऊतकीय विश्लेषण के परिणामों के अनुसार, मैग्नीशियम का सेवन कोलेजन फाइब्रिल के अत्यधिक विकास को रोकता है, इलास्टिन फाइबर के विकास को बढ़ावा देता है, संयोजी ऊतक फाइब्रोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि और एक पूर्ण बुनियादी के गठन को बढ़ावा देता है। पदार्थ, जो आम तौर पर निशान के ऊतकीय गुणवत्ता में वृद्धि की ओर जाता है।

बच्चों में डीएसटी थेरेपी के बारे में

एक बहुक्रियात्मक बीमारी के विकास में आनुवंशिकता का योगदान, जिसमें सीटीडी शामिल है, 20% से अधिक नहीं है। पर्यावरणीय प्रभावों की हिस्सेदारी और स्वास्थ्य में सुधार के लिए नैदानिक ​​चिकित्सा की संभावना लगभग 30% है, और रोग के विकास में मुख्य भूमिका (50%) रोगी की जीवन शैली है। नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी दृष्टिकोण से, गैर-सिंड्रोमिक डिसप्लेसिया को तीन अलग-अलग समूहों में विभाजित किया जाता है, जिसके लिए उपचार और रोकथाम प्रौद्योगिकियों के कार्यान्वयन के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है (चित्र 2)।

अधिकांश मामलों में, युवा रोगियों की निगरानी का मुख्य कार्य स्वास्थ्य को बनाए रखना और डिसप्लास्टिक प्रक्रियाओं की प्रगति को रोकना है। सीटीडी के रोगियों के उपचार के लिए मुख्य दृष्टिकोण तर्कसंगत आहार चिकित्सा, चयापचय चिकित्सा, भौतिक चिकित्सा, मालिश चिकित्सा, व्यक्तिगत रूप से चयनित फिजियोथेरेपी अभ्यास और तैराकी। महत्वपूर्ण कार्यात्मक विकारों की अनुपस्थिति में, सीटीडी वाले बच्चों को काम और आराम के सही विकल्प के साथ एक सामान्य आहार दिखाया जाता है, यह समीचीन है सुबह के अभ्यास, मानसिक का विकल्प और शारीरिक गतिविधि, ताजी हवा में चलता है, उच्च ग्रेड रात की नींद, लघु विश्राम दोपहर। गतिशील भार को प्राथमिकता दी जाती है (तैराकी, पैदल चलना, स्कीइंग, साइकिल चलाना, बैडमिंटन, वुशु जिमनास्टिक) और बैले और नृत्य कक्षाएं, चोट की उच्च संभावना से जुड़े समूह खेल खेल अनुपयुक्त हैं।

सीटीडी के रोगियों के उपचार में एक महत्वपूर्ण दिशा तर्कसंगत आहार चिकित्सा है। इसका मुख्य उद्देश्य शरीर को प्रदान करना है पर्याप्तसंयोजी ऊतक के स्वस्थ चयापचय को बनाए रखने के लिए आवश्यक सूक्ष्म पोषक तत्व (विटामिन, ट्रेस तत्व, विटामिन जैसे पदार्थ, आदि)। आहार चिकित्सा विटामिन-खनिज परिसरों और विटामिन मोनोफॉर्म (विटामिन डी, सी, आदि) और / या का उपयोग करके दवा उपचार द्वारा पूरक है। खनिज तैयारी(मैग्नीशियम, जस्ता, तांबा, मैंगनीज, बोरॉन, आदि के मोनोफॉर्म)। विशेष रूप से उल्लेखनीय विटामिन सी, ई, बी 6 और डी की भूमिका है।

संयोजी ऊतक के शारीरिक चयापचय को बनाए रखने के लिए ट्रेस तत्वों में मैग्नीशियम, तांबा और मैंगनीज विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं। संयोजी ऊतक की संरचना के लिए, मैग्नीशियम की भूमिका अत्यंत महत्वपूर्ण है, जो मुख्य जैव तत्वों में से एक है जो संयोजी ऊतक के शारीरिक चयापचय प्रदान करते हैं।

एक गहरी मैग्नीशियम की कमी को ठीक करते समय, केवल एक आहार के साथ प्रबंधन करना मुश्किल होता है और अक्सर फार्माकोथेरेपी की आवश्यकता होती है। विभिन्न मैग्नीशियम तैयारियों के उपयोग के साथ जैव संचय के अध्ययन ने यह दावा करने का कारण दिया कि कार्बनिक मैग्नीशियम लवण की जैव उपलब्धता लगभग अकार्बनिक की तुलना में अधिक परिमाण का एक क्रम है। इसी समय, कार्बनिक मैग्नीशियम लवण न केवल बेहतर अवशोषित होते हैं, बल्कि रोगियों द्वारा सहन करने में भी आसान होते हैं। अकार्बनिक मैग्नीशियम लवण अक्सर दस्त, उल्टी, पेट में ऐंठन जैसी अपच संबंधी जटिलताएं देते हैं। यदि मैग्नीशियम और मैग्नेशिया लगाने वाले (विटामिन बी 6, बी 1, ग्लाइसिन) दोनों को एक साथ प्रशासित किया जाए तो उपचार अधिक प्रभावी होता है।

मैग्नीशियम की कमी को ठीक करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में, मैग्ने बी 6 को बाल रोग में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है। मौखिक समाधान के रूप में मैग्ने बी 6 फॉर्म को जीवन के पहले वर्ष (10 किलो से अधिक शरीर के वजन) से बच्चों में प्रति दिन 1-4 ampoules की खुराक पर उपयोग के लिए अनुमोदित किया जाता है। मैग्ने बी 6 और मैग्ने बी 6 फोर्ट को 6 साल से अधिक उम्र के बच्चों (शरीर का वजन 20 किलो से अधिक) के लिए प्रति दिन 4-6 गोलियों की खुराक पर लेने की अनुमति है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सीटीडी के रोगियों में आहार चिकित्सा है अभिन्न अंगइस रोगी में सीटीडी के संबंधित "मुख्य" अभिव्यक्ति के लिए एक व्यापक उपचार कार्यक्रम। उदाहरण के लिए, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (एमवीपी) के मामले में, ऑर्थोस्टेटिक लक्षण (पोस्टुरल हाइपोटेंशन और पैल्पिटेशन) को तरल पदार्थ और नमक का सेवन बढ़ाकर कम किया जा सकता है। संपीड़न अंडरवियरगंभीर मामलों में मिनरलोकोर्टिकोइड्स लेने से। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75-325 मिलीग्राम / दिन) का रिसेप्शन एमवीपी वाले रोगियों के लिए क्षणिक इस्केमिक हमलेसाइनस लय में और बाएं आलिंद में थ्रोम्बी के बिना। जीवाणुओं के साथ सभी जोड़तोड़ के दौरान संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम के लिए एंटीबायोटिक्स एमवीपी के रोगियों के लिए निर्धारित हैं, विशेष रूप से की उपस्थिति में मित्राल रेगुर्गितटीओन, वाल्वों का मोटा होना, जीवाओं का लंबा होना, बाएं वेंट्रिकल या अलिंद का फैलाव।

प्राथमिक एमवीपी में मैग्नीशियम की तैयारी की प्रभावशीलता पर साहित्य डेटा है। यह दिखाया गया था कि एक कार्बनिक मैग्नीशियम की तैयारी के छह महीने के नियमित सेवन के बाद, न केवल हृदय गति और रक्तचाप सामान्य हो गया, ताल गड़बड़ी के एपिसोड की संख्या में कमी आई, लेकिन कंपकंपी और माइट्रल वाल्व क्यूप्स के आगे को बढ़ाव की गहराई में काफी कमी आई। .

निष्कर्ष

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया बच्चों और किशोरों के ऐसे रोगों को जोड़ती है जैसे स्कोलियोसिस, रिकेट्स, फ्लैट पैर, अंग निर्धारण के विकार (गैस्ट्रोप्टोसिस, नेफ्रोप्टोसिस, कोलोनोप्टोसिस), माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, मायोपिया और अन्य। विशेष ध्यानयोग्य है कि बचपन में सीटीडी वयस्कों में हृदय और मस्तिष्कवाहिकीय रोगों के गठन के लिए पैथोफिजियोलॉजिकल आधार है। इस प्रकार, बचपन में सीटीडी जीवन प्रत्याशा में कमी और वयस्कता में जीवन की गुणवत्ता में गिरावट का अनुमान लगाता है। मौलिक और नैदानिक ​​चिकित्सा के उपलब्ध आंकड़े बताते हैं कि सीटीडी प्राथमिक मैग्नीशियम की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक है। इसलिए, मैग्नीशियम की तैयारी के उपयोग को सीटीडी के रोगजनक उपचार के साधन के रूप में माना जा सकता है। आधुनिक मैग्नीशियम की कमी वाले पोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ जितनी जल्दी पोषण संबंधी सहायता शुरू की जाए, उतना अच्छा है।

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ईएन.एमजीपी.12.01.08

ए जी कलचेवा*, **,चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ओ.ए. ग्रोमोवा*, **,
एन. वी. केरीमकुलोवा*, **,
ए. एन. गैलस्टियन ***,चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
टी. आर. ग्रिशिना*, **,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर

* ट्रेस तत्वों के लिए यूनेस्को संस्थान का रूसी उपग्रह केंद्र,मास्को
** रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के GBOU VPO IGMA,इवानवा
*** GBOU VPO SZGMU उन्हें। I. I. रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मेचनिकोवा,सेंट पीटर्सबर्ग

मानव शरीर में संयोजी ऊतक होते हैं जो सुरक्षात्मक, ट्राफिक और समर्थन समारोह. यदि इसके दौरान इसके गठन का उल्लंघन हुआ था भ्रूण विकासभ्रूण, बच्चा संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के साथ दुनिया में पैदा होता है। माता-पिता के लिए निदान कठिन लगता है। लेकिन है ना?

क्या हुआ है?

भ्रूण के विकास के दौरान किसी भी ऊतक के रूपजनन में शामिल मेसेनकाइमल कोशिकाओं से संयोजी ऊतक का उत्पादन होता है। ज्यादातरमानव शरीर में इसकी रेशेदार है। यानी इसमें इलास्टिन प्रोटीन और कोलेजन फाइबर होते हैं, जो इसे मजबूती, लोच और आकार देते हैं। जोड़ कार्टिलेजवसा, रक्त, परितारिका, हड्डियाँ - यह सब एक संयोजी ऊतक है जो मानव अंगों और प्रणालियों को ठीक से काम करने में मदद करता है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया ऊतक के मूल पदार्थ और रेशेदार संरचनाओं में एक दोष है, जिससे शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधि के सभी स्तरों पर होमोस्टैसिस का विकार होता है। तंतुओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीनों का एक अजीबोगरीब उत्परिवर्तन संयोजी ऊतक की पूर्ण यांत्रिक भार का सामना करने में असमर्थता की ओर जाता है।

ऊतक विकास में विचलन दो प्रकार के हो सकते हैं:

• सम्मिलन (कपड़े के तंतु बहुत लंबे और खिंचाव वाले होते हैं);
• विलोपन (फाइबर बहुत कम हैं, लोच में वृद्धि के साथ)।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि विलोपन मानव जीवन के लिए खतरनाक नहीं है। के दौरान अंगों और प्रणालियों के काम में महत्वपूर्ण विचलन दिया गया राज्यनहीं दिख रहा है। दूसरी ओर, सम्मिलन में कई विकृतियाँ शामिल हैं, जिन्हें डॉक्टर सामूहिक रूप से "संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम" कहते हैं। यह रोग अक्सर अंगों (विशेषकर हृदय) और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम में परिवर्तन से प्रकट होता है। दिल के संयोजी ऊतक का डिसप्लेसिया खतरनाक होता है क्योंकि यह तुरंत खुद को महसूस नहीं करता है, जिससे मायोकार्डियम के काम में लगातार गड़बड़ी होती है। बच्चे के जन्म के लगभग तुरंत बाद हड्डियों, कार्टिलेज और टेंडन में परिवर्तन दिखाई देने लगते हैं।

रोग को दो समूहों में विभाजित किया गया है: विभेदित और अविभाजित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया। पहले मामले में, विशेषज्ञ एक जीन दोष का पता लगाने का प्रबंधन करते हैं जो नैदानिक ​​​​लक्षणों के गठन की ओर जाता है। लेकिन यूसीटीडी के साथ, जीनोम में उल्लंघन का कारण स्थापित करना असंभव है। ICD 10 क्लासिफायरियर में ऐसी बीमारियों का कोई डेटा नहीं है।

विकारों के विकास के कारण

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का मुख्य कारण भ्रूणजनन के दौरान जीन उत्परिवर्तन है। अक्सर, फाइब्रिलर प्रोटीन, एंजाइम और कार्बोहाइड्रेट-प्रोटीन परिसरों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन पीड़ित होते हैं। निम्नलिखित कारक "ब्रेकडाउन" को भड़का सकते हैं:

• कुपोषण (भोजन में रंगों की उच्च सामग्री, फास्ट फूड खाने से);
• दवाओं और कार्सिनोजेन्स के विषाक्त प्रभाव;
• पेशेवर नुकसान;
• विषाणु संक्रमण;
• खराब पारिस्थितिकी।

जन्मजात - ये माता-पिता की बोझिल आनुवंशिकता के परिणाम हैं। यदि पैथोलॉजी दोनों भागीदारों में पंजीकृत है, तो जीन के "टूटने" का जोखिम 80% तक बढ़ जाता है।

हृदय के संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का सिंड्रोम उन्हीं कारणों से बनता है, लेकिन यह किशोरावस्था में अधिक बार प्रकट होता है। यह शरीर में हार्मोनल परिवर्तन के कारण होता है, जब रक्त में टेस्टोस्टेरोन और प्रोजेस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है। कभी-कभी ऐसा उल्लंघन बीमारियों से उकसाया जाता है थाइरॉयड ग्रंथिया मैग्नीशियम लवण की कमी।

अविभाजित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के कारण इस प्रकार हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• गर्भावस्था के 32-40 सप्ताह में हार्मोन का उच्च स्तर;
• विकिरण या अन्य जोखिम के संपर्क में;
• गर्भावस्था के दौरान एसटीआई की उपस्थिति, विशेष रूप से वायरल वाले।

ज्यादातर मामलों में, रोग के गठन की एक बहुक्रियात्मक प्रकृति होती है।

निदान

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का निदान मुश्किल है एक बड़ी संख्या कीनैदानिक ​​​​लक्षण जो सही ढंग से और जल्दी से पैथोलॉजी की पहचान नहीं करते हैं। रोगियों की एक व्यापक परीक्षा में शामिल हैं:

• प्रयोगशाला रक्त परीक्षण (बीएसी, यूएसी, ट्यूमर मार्कर);
• यूरिनलिसिस (ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन);
• बीटन पैमाने पर संयुक्त गतिशीलता का आकलन;
• "कलाई परीक्षण";
• अंगों और ऊतकों का एक्स-रे;
• एफजीडीएस;
• सामग्री के ऊतकीय परीक्षण के साथ बायोप्सी।

यदि हृदय के संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के एक सिंड्रोम की उपस्थिति के बारे में संदेह है, तो इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा के तरीके किए जाते हैं - ईईजी और ईसीजी।

बच्चों में गंभीर संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया कभी-कभी बिना किसी परीक्षा के नग्न आंखों से देखा जा सकता है, लेकिन किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना आवश्यक है। केवल एक डॉक्टर निदान करता है और रोगी के स्वास्थ्य की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत उपचार निर्धारित करता है।

लक्षण

पैथोलॉजिकल स्थिति में महत्वपूर्ण भूमिकागठन में चिकत्सीय संकेतउल्लंघन के स्थानीयकरण निभाता है। डॉक्टर रोग के निम्नलिखित सामान्य लक्षणों पर ध्यान देते हैं:

• नींद की समस्या;
• तेजी से थकान;
• दिल में दर्द;
• सिर का दर्द;
• चक्कर आना या बेहोशी।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की ओर से, फ्लैट पैर, अंगों का बढ़ाव, स्कोलियोसिस या छाती की विकृति, और संयुक्त अतिसक्रियता के गुण दर्ज किए जाते हैं। मरीज अपनी उंगलियों को 90 डिग्री तक मोड़ सकते हैं या अपनी बाहों को अपनी पीठ के पीछे मोड़ सकते हैं।

हृदय डिसप्लेसिया के साथ, अंग के अविकसितता के संवैधानिक लक्षण देखे जाते हैं: "ड्रिप" या "लटका हुआ" हृदय, अनुदैर्ध्य और धनु अक्ष के चारों ओर एक मोड़। हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच से निलय के बीच जीवा, वाल्व, सेप्टा की समस्याओं का पता चलता है। निदान किया जाता है निम्नलिखित विशेषताएं:हृदय की संरचना और उसके संरचनात्मक भाग:

• माइट्रल वाल्व लीफलेट्स का आगे को बढ़ाव;
• वाल्वों में असामान्य संख्या में पत्रक;
• महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के समीपस्थ भाग का विस्तार;
• धमनीविस्फार की उपस्थिति;
• चालन प्रणाली के कार्यात्मक विकार।

दृष्टि के अंगों के विकृति विज्ञान के सिंड्रोम में नेत्र रोगों का विकास शामिल है। दृष्टिवैषम्य, मायोपिया, रेटिना की टुकड़ी या एंजियोपैथी, नीला श्वेतपटल - यह सब संयोजी ऊतक के अनुचित गठन का संकेत हो सकता है। मरीजों को उनकी आंखों के सामने मक्खियों के लगातार हमले या अकारण दर्द और दर्द की शिकायत हो सकती है।

वंशानुगत संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया जल्दी की घटना को भड़काता है वैरिकाज़ रोगअंग। रोगियों में पोत नाजुक और पारगम्य हो जाते हैं, जिससे आंतरिक रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। नाक से खून बहना बहुत आम है। त्वचा की एपिडर्मल परत पतली और दृढ़ता से बदल जाती है: मकड़ी की नसें, रक्तवाहिकार्बुद या टेलीएक्टेसिया दिखाई देते हैं, अत्यधिक लोच निर्धारित होता है।

रोग अपनी अभिव्यक्तियों में विविध है, इसलिए डॉक्टर रोग की स्थिति के अन्य सिंड्रोम को अलग करते हैं:

• ब्रोन्कोपल्मोनरी;
• कशेरुकी;
• आंत संबंधी;
• कॉस्मेटिक और अन्य।

डिसप्लेसिया मानसिक विकारों को भड़का सकता है, जैसे कि हाइपोकॉन्ड्रिया, न्यूरोसिस या अवसाद। मरीजों को कम करके आंका जाता है खुद की क्षमता, भावनात्मक रूप से अस्थिर, चिंतित, कमजोर। उनके पास आत्म-ध्वज, आत्मघाती विचार, जीवन में रुचि में कमी के झटके हैं।

इलाज

रोग की अभिव्यक्तियाँ इतनी व्यक्तिगत हैं कि कोई सार्वभौमिक उपचार नहीं है। उपचार के लक्ष्य इस प्रकार हैं: कोलेजन गठन के स्तर को बढ़ाने के लिए, रोग के जीवन-धमकाने वाले लक्षणों को खत्म करने के लिए, सामान्य करने के लिए मानसिक स्थितिमरीज।

रूढ़िवादी उपचार 3 से 8 सप्ताह तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में किया जाता है। रोग की गंभीरता और उपस्थिति के आधार पर comorbiditiesपाठ्यक्रम वर्ष में 1-3 बार निर्धारित किए जाते हैं। कोलेजन के उत्पादन को प्रोत्साहित करने के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• विटामिन सी;
• कॉपर सल्फेट 1%;
• सिंथेटिक बी विटामिन।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लिए मैग्नीशियम की तैयारी चिकित्सा का आधार है। इस तत्व के लिए धन्यवाद, स्थानांतरण आरएनए की संरचना स्थिर हो जाती है, प्रोटीन संश्लेषण की समग्र दर बढ़ जाती है, कोशिकाओं में ऑक्सीजन संरक्षित होती है, और न्यूरॉन्स की उत्तेजना कम हो जाती है।

ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के अपघटन के लिए, डॉक्टर रुमालोन, चोंड्रोक्साइड या चोंड्रोटिन सल्फेट का एक कोर्स पीने की सलाह देते हैं। खनिज चयापचय को स्थिर करने के लिए, अल्फाकैल्सीडोल का उपयोग रक्त में अमीनो एसिड के स्तर को बढ़ाने के लिए किया जाता है - कालियारोटैट, बायोएनेर्जी चयापचय को स्थापित करने के लिए - माइल्ड्रानेट या राइबॉक्सिन। ऊपर के सभी दवाईमहत्वपूर्ण रक्त मापदंडों के नियंत्रण में डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार ही पिया जाना चाहिए।

डिसप्लेसिया के लिए फिजियोथेरेपी

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम एक फिजियोथेरेपिस्ट द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, जो रोग की स्थिति की सभी विशेषताओं को ध्यान में रखते हैं। मोटर तंत्र के गंभीर विकारों के साथ, डायमेक्साइड के साथ लेजर, चुंबकीय, इंडक्टोथेरेपी, ड्रग वैद्युतकणसंचलन की सिफारिश की जाती है। रक्त वाहिकाओं के स्वर को बढ़ाने के लिए, शंकुधारी, हाइड्रोजन सल्फाइड, कार्बोनिक और रेडॉन स्नान का उपयोग किया जाता है, साथ ही सौना और ठंडा और गर्म स्नान. वानस्पतिक संलक्षण के मामले में, कॉलर विधि के अनुसार या शचरबक विधि के अनुसार कैफीन सोडियम बेंजोएट, मेज़ेटन या इफेड्रिन का 1% घोल लिखने की सलाह दी जाती है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लिए चिकित्सीय व्यायाम

डिसप्लेसिया वाले सभी रोगियों के लिए सामान्य शारीरिक शिक्षा या व्यायाम चिकित्सा का एक जटिल संकेत दिया गया है। व्यायाम प्रतिदिन 20-40 मिनट तक किया जाता है। गैर-संपर्क स्थिर-गतिशील मोड में लोड की सिफारिश की जाती है, जो "पीठ पर झूठ बोलने" की स्थिति में किया जाता है। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम को सक्रिय करने के लिए व्यायाम करना उपयोगी है एरोबिक प्रशिक्षण: टहलना, घूमना, स्कीइंग, साँस लेने के व्यायाम, बाइकिंग। घर पर आप एक्सरसाइज बाइक का इस्तेमाल कर सकते हैं।

मरीजों को स्पाइनल ट्रैक्शन, हैंगिंग, बारबेल्स और केटलबेल्स उठाना, आइसोमेट्रिक एक्सरसाइज नहीं करनी चाहिए। सभी प्रकार के संपर्क खेल, भारोत्तोलन, पेशेवर नृत्य को छोड़ना भी आवश्यक है।

क्या मुझे संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लिए आहार का पालन करने की आवश्यकता है?

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले अधिकांश रोगियों में रोगों का निदान किया जाता है जठरांत्र पथ. अधिक आम में गैस्ट्र्रिटिस और पेट के अल्सर हैं। इस वजह से, सभी रोगियों को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में विकारों की पहचान करने और उचित उपचार निर्धारित करने के लिए गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श दिया जाता है।

डिसप्लेसिया के रोगियों में आहार में शामिल हैं निम्नलिखित उत्पादआपूर्ति:

• बी विटामिन - बी 1, बी 2, बी 3, बी 6 (जई, मटर, गुर्दे, यकृत);
• विटामिन सी (मीठी मिर्च, खट्टे फल, काले करंट, पोर्सिनी मशरूम);
• चोंड्रोइटिन सल्फेट्स (मछली और मांस एस्पिक, एस्पिक, मांस शोरबा) युक्त;
• मैग्नीशियम (केले, समुद्री शैवाल, मसूर, सेम, चुकंदर, गाजर) के साथ दृढ़;
• बहुअसंतृप्त फैटी एसिड(अंडे, सामन, मैकेरल, सन बीज)।

आहार चिकित्सा में कैल्शियम और फास्फोरस के साथ-साथ आहार में कैल्शियम और मैग्नीशियम के बीच इष्टतम अनुपात का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

वैज्ञानिकों ने लंबे समय से साबित किया है कि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया और गर्भावस्था के बीच एक निर्विवाद संबंध है। परिवार को फिर से भरने की योजना बनाने वाली महिलाओं को यह याद रखना चाहिए कि बच्चे के भविष्य के स्वास्थ्य को भ्रूणजनन की प्रक्रिया में रखा गया है। इसलिए इस अवधि के दौरान आपको अपने और अपनी भलाई के बारे में जितना संभव हो उतना श्रद्धेय होना चाहिए।