oligofrenija. Etiologija oligofrenije Bakterijski oblici oligofrenije

Mentalna retardacija– urođeni ili stečeni u ranom djetinjstvu (do 3 godine) U/O, koji je nastao kao posljedica organskog oštećenja mozga i koji se manifestira nerazvijenošću svih mentalnih žica (ukupnosti) i uglavnom njihovih viših karika ( hijerarhija) sa posebnim nerazvijenim apstraktnim mišljenjem, što dovodi do trajnog oštećenja kognitivne aktivnosti, nerazvijenosti ličnosti u cjelini i socijalne neprilagođenosti. Znakovi: Kongenitalno (genetski uzrokovano intrauterinim ozljedama)/Stečeno prije 3 godine života (od kada se formira frazni govor). Nerazvijenost svih mentalnih funkcija (potpuna retardacija). Oligofrenija je grupa patoloških stanja koja se razlikuju po etiologiji, patogenezi, a samim tim i kliničkoj i morfološkoj slici, čiji tok karakteriše nenapredovanje (ne prati povećanje intelektualnog defekta). Bolest se javlja prema općim biološkim zakonima, ali na defektnoj osnovi.

12. Prevalencija oligofrenije

Prevalencija - epidemiologija. Oligofrenija je kao biološka pojava raspoređena relativno ravnomjerno. Prema WHO – 1-3% stanovništva. Dječaci su češće pogođeni. ¾ Svi oligofreni – blagi stepen. Faktori koji utječu na prevalenciju: ekologija (ALI adaptacija, imunitet, evolucija organizma), naslijeđe, zdravstveno stanje (ALI nedonoščad preživi => rizična grupa), način života, stanje dijagnostike (ALI poboljšana dijagnostika dovodi ne samo do povećanja broja godine, ali i zdravu djecu).

13. Etiologija i patogeneza oligofrenije

Veoma polimorfan i raznolik. Postoje: diferencirani oblici oligofrenije - oni oblici kod kojih je etiologija precizno poznata, nediferencirani oblici - etiologija nepoznata + atipični oblici oligofrenije. 50% patologija je posljedica nepovoljnog načina života, 15-20% - nepovoljne ekologije, 15-20% - nepovoljnog naslijeđa. Endogeni faktori(nasljedna stanja): Poremećaji povezani sa promjenama u broju ili strukturi hromozoma (fraktura X hromozoma, translokacija, delecija, inverzija, hromozomski mozaik...)<= спонтанные мутации, индуцированные мутации <= Физич факторы: любой вид излучения (ионизирующие излучения); хим факторы (мутагены): лекарств средства; биологич факторы: угнетение репродуктив ф-ии женщин, вирусы…Egzogeni faktori(socijalno-ekološki): infekcije (virusne: najviše kontaktne - brže se prenose na fetus, jači uticaj - morbila rubeola, zauške, citomegalovirus, hepatitis, gripa; bakterijski; protozoa: spirocheda pallidum => sifilis, toksoplazma => toksoplazmoza, listerella => listerioza) – uticaj teratogenog faktora na stepen deformiteta fetusa. Intoksikacija (trovanja - sve one štetne tvari koje ulaze u djetetov organizam s majčinim mlijekom). Povrede (h-m: teška dijagnoza; rođenje: uska karlica, pupčana vrpca oko fetusa => preklapanje dovoda kiseonika => asfiksija - gušenje<= неправильное положение плода; затяжные роды; стремительные роды =>barotrauma - pritisak) + hormonski poremećaji - najčešće štitna žlijezda + u nekim slučajevima mentalna trauma (treba koristiti diferenciran pristup, jer ne dovode sve traume do mentalne retardacije). Najranjivija dob je prenatalni period (75% oligofrenije) S obzirom na različite mehanizme oligofrenske demencije u različitim kliničke forme, uobičajeno je da se identifikuju patogenetski mehanizmi zajednički za sve kliničke oblike. Glavna uloga je oštećenje centralnog nervnog sistema. Različiti patogeni faktori (genetski i egzogeni), koji djeluju u istom periodu ontogeneze, mogu uzrokovati slične promjene u mozgu i karakterizirat će se sličnim kliničkim manifestacijama. S druge strane, isti patogeni faktor, koji djeluje u različitim fazama ontogeneze, dovodi do različitih promjena u GM. Ako patogeni faktor zahvati prvu polovinu trudnoće, mogući su urođeni defekti različitih organa i njihovih sistema (urođeni defekti srca, velikih krvnih žila, bubrega, jetre, gastrointestinalnog trakta, skeleta itd.) + teška oštećenja centralnog nervnog sistema sistem. Ako je pat faktor u 2. polovini trudnoće, ne otkrivaju se grube malformacije na dijelu unutrašnjih sistema i organa (možda samo funkcionalni poremećaji). Naib izraženi prekršaji- iz centralnog nervnog sistema Kliničke manifestacije oligofenije u različitim starosnim periodima: Općenito: ponašanje - letargija, pospanost, ravnodušnost prema okolini, poremećaj razvoja kompleksa revitalizacije, kasna reakcija na bilo koji podražaj. 2-3 godine: poteškoće u savladavanju vještina samoposluživanja, osnovno rukovanje predmetima, primitivne aktivnosti u igri (uključujući i predmete koji nisu u igri), djeca ne pokazuju interesovanje za okolinu, kontakt sa vršnjacima je težak, radoznao, ali ne i radoznao. Predškolsko doba: povećana sposobnost kopiranja i imitiranja, sklonost nefokusiranim bučnim i aktivnim igrama, poteškoće u ovladavanju školskim vještinama. Feeling: formira se sporo, nedovoljno. Zakašnjeli razvoj i inferiornost sluha, vida i pokreta refleksa => uništavanje i narušavanje orijentacije u vanjskom okruženju, uspostavljanje razumijevanja pojava i objekata. Percepcija: karakteriše nedovoljna aktivnost =>sporost, nepreciznost i globalnost. Nehotična pažnja, lako se ometa i nestabilna. Iskrivljeno kognitivni sistem.atrakcije: nesposobnost da ih kontroliše - bulimija, hiperseksualnost, borba motiva, bijeg, odlasci... Memorija: sve vrste pamćenja su smanjene, hipomnezija, memorija, itd. selektivno. Emocije– prevladavaju direktni doživljaji, niže emocije su očuvane, više su nerazvijene ili defektne. Više ometa intelekt nego emocije. Govor– usporen razvoj govora, pate svi aspekti govora, loš vokabular, velika razlika između aktivnog i pasivnog vokabulara, govor je loš, stereotipan, klišejiziran, nerazvijen, jednostavne riječi, pridjevi, veznici i prijedlozi se slabo koriste, glagoli se slabo razumiju. U razvoju motor f-y: vođen dezinhibicijom, lošom koordinacijom, nespretnošću. Razmišljanje: nema sposobnosti za apstrakciju, samo konkretizaciju. Ne razumije skriveno značenje, osjetilna spoznaja pati, ali sudovi su adekvatni (dobri ili loši, ali ne zna zašto) Ne-sebe prosudbe. Ne postoji logičko razmišljanje; nije u stanju da razvije nove ili promeni stare algoritme delovanja. Ukočeno razmišljanje, nesposobno da ustanovi uzrok i posledicu. veze. U razvoju ličnosti: povećano samopoštovanje, mentalni infantilizam Tip temperament: razdražljiv, erektan, nemogućnost zadržavanja informacija u pamćenju + impulsivne motoričke manifestacije/inhibiran tip temperamenta - letargija, smanjena aktivnost, motivacija, performanse, povećan umor.

Oligofrenija (sinonim: demencija, mentalna nerazvijenost) je grupa bolna stanja, karakteriziran urođenim ili stečenim rano djetinjstvo intelektualni nedostatak koji se ne povećava tokom narednog života. Kod oligofrenije se uočavaju i odstupanja fizički razvoj: usporavanje rasta, abnormalna građa, unutrašnje organe i čulnih organa (vid,), zakašnjeli ili prerani seksualni razvoj. Pokreti su loši, bez uglađenosti i preciznosti, ponekad se izvode preteranom brzinom, ponekad, naprotiv, sporo. Izraz lica je monoton i neekspresivan.

Klinička slika oligofrenija se sastoji od razne manifestacije mentalna nerazvijenost, među kojima vodeću ulogu imaju poremećena kognitivna aktivnost. Većina tipičan znak oligofrenija je nerazvijenost složene funkcije mišljenje - generalizacija, formiranje pojmova, uspostavljanje uzročno-posledičnih veza. Govor je potpuno odsutan ili je manje-više nerazvijen (fonetski i artikulacijski nedostaci, oskudan vokabular, primitivna konstrukcija fraza itd.). U sferi osjećaja prevladavaju primitivne emocije i nagoni, složenije diferencirane emocije su nedovoljno razvijene. Karakterizira ga ekstremno siromaštvo mašte, slabost inicijative, velika imitacija, sugestibilnost i sklonost monotonoj automatskoj aktivnosti. Međutim, ne postoji potpuni paralelizam između stepena intelektualnog defekta i emocionalno-voljne insuficijencije. U zavisnosti od karakteristika temperamenta, ponašanje pacijenata može biti različito:
od motoričke retardacije, apatije (torpidni pacijenti) do ekstremne pokretljivosti, nervoze i često povišenog raspoloženja (eretičnog).

Odstupanja od norme također se primjećuju u fizičkom razvoju: usporen rast, displastičnost tijela, anomalije u strukturi lubanje, malformacije unutrašnjih organa i osjetilnih organa (vid i sluh). Seksualni razvojčesto odloženo (rjeđe preuranjeno). Motorička sfera je nedovoljno razvijena. Narušeni su tempo, glatkoća, ritam i tačnost pokreta. Zapažene su sinkineze i stereotipni pokreti. Izrazi lica su monotoni i neekspresivni. Neurološki simptomi a znaci endokrine disfunkcije variraju ovisno o patogenezi oligofrenije.

Stepen mentalne nerazvijenosti kod mentalne retardacije može varirati.

2. Etiologija oligofrenije

Etiologija oligofrenije je raznolika. Prema G. Allenu i J. D. Murkenu, različiti oblici mentalne retardacije sa jasno utvrđenom etiologijom (tzv. diferencirani oblici) čine oko 35%. Nasuprot tome, oligofrenija sa nejasna etiologija nazivaju "nediferenciranim" ili "idiopatskim".

Svi etiološki faktori oligofrenije obično se dijele na endogeno-nasljedne i uzrokovane egzogenim (organskim i socijalno-ekološkim) utjecajima. Uz pretežno nasljedne ili egzogene oblike oligofrenije u kliničku praksuČesto se zapažaju slučajevi u kojima se uloga nasljednih i egzogenih faktora pojavljuje u složenoj interakciji.

O značajnoj ulozi nasljednog faktora u etiologiji oligofrenije uvjerljivo svjedoči značajno veća podudarnost (do 90%) za oligofreniju kod monozigotnih blizanaca u odnosu na dizigotne blizance (oko 40%). Nasljedni faktori koji doprinose nastanku mentalne retardacije su heterogeni, kao što su heterogene i kliničke manifestacije bolesti koje su njima uzrokovane. Utvrđen je određeni obrazac, a to je da se češće bilježe duboki stupnjevi mentalne retardacije recesivnog tipa nasljeđe, dok kod oligofrenije s plitkim defektom odlučujuću ulogu igraju dominantni i poligeni faktori nasledni faktori. Većina autosomno recesivnih oblika mentalne retardacije su metaboličke bolesti, u čijoj patogenezi glavna uloga metabolički poremećaji (proteini, masti, ugljikohidrati, itd.) igraju ulogu.

Recesivno naslijeđeni oblici mentalne retardacije uključuju bolesti kao što su fenilketonurija, galaktozemija, gargoilizam, Cornelia de Lange sindrom itd. Dominantno naslijeđene oblike mentalne retardacije karakterizira relativno manje duboka mentalna nerazvijenost, budući da se mutantni gen manifestira u heterozičnom stanju. djelovanje je u određenoj mjeri kontrolirano i kompenzirano punopravnim alelom. U ovom slučaju polovina djece i jedan od roditelja u porodici su bolesni.

Uz naslijeđene recesivne i dominantne tipove razlikuju se i poligenski determinisani oblici oligofrenije. Rezultati istraživanja B. A. Ledeneva, G. S. Marinicheve, V. F. Shalimova, J. Robertsa i drugih daju osnovu da se blage slučajeve intelektualne nerazvijenosti kod djece iz onih porodica u kojima su roditelji imali plitku mentalnu retardaciju u djetinjstvu klasificiraju kao poligenske oblike mentalne retardacije subklinički nivo intelektualni razvoj, dobro nadoknađen sa godinama.

Velika važnost U etiologiji oligofrenije pripisuje se hromozomska patologija. Poznato je da pod određenim nepovoljnim uslovima spoljašnje okruženje Dolazi do oštećenja hromozoma, što dovodi do pojave zigota sa abnormalnim hromozomskim kompleksima. Numerički ili strukturne promjene ljudski hromozomski kompleks relativno često postaje uzrok mentalne retardacije. Uzroci hromozomske mutacije jos malo prouceno. U literaturi postoje indikacije da jonizujuće zračenje ima mutagena svojstva, mnoga hemijska toksične supstance, neki lijekovi, endogeni metabolički poremećaji, starenje organizma, virusne infekcije i drugi faktori životne sredine.

Drugu grupu etioloških faktora oligofrenije čine egzogena oštećenja, koja djeluju na fetus u razvoju kroz majčino tijelo tokom trudnoće ili oštećuju djetetov mozak u prvim godinama postnatalnog života. Određeni značaj u genezi nerazvijenosti mozga i kongenitalne demencije pridaje se intrapartalnoj hipoksiji i porođajnoj traumi. TO gladovanje kiseonikom i poremećeni razvoj fetusa može dovesti do teških hronične bolesti majke tokom trudnoće, kao npr kardiovaskularno zatajenje, bolesti krvi, bolesti bubrega, endokrinopatije itd.

Među patogenim faktorima koji mogu dovesti do poremećaja razvoja mozga u prenatalnom periodu su: važno mjesto spada u infekcije. Patogeni uticaj zarazne bolesti majka na fetus povezuje se s mogućnošću prodiranja mikroba i virusa kroz placentu u krvotok fetusa, što je dokazano brojnim studijama. Virusne infekcije (ospice, rubeola, gripa, infektivnog hepatitisa, listerioza, citomegalija itd.), koji imaju selektivne neurotropni efekat. Brojni su podaci o ulozi toksoplazmoze u nastanku mentalne retardacije. Međutim, V.V.Kvirikadze i I.A.Yurkova naglašavaju potrebu da se pažljivo procijeni uloga toksoplazmoze u etiologiji mentalne retardacije. Roditeljski sifilis također može biti jedan od njegovih uzroka.

Neki lijekovi koje je majka uzimala tokom trudnoće (antibiotici, sulfa lijekovi, barbiturati, itd.), kao i fetalni ekspulzanti, mogu igrati ulogu u nastanku oligofrenije. A.P. Belkina je otkrila da izloženost kininu kod gravidnih životinja često dovodi do pojave anencefalije i mikrocefalije kod potomaka. 60-ih godina Y. Pliers, W. Lenz i drugi autori su skrenuli pažnju na činjenicu da je sedativ i hipnotik Contergan (talidomid), pušten 1958. godine, uzrokovao fokomelin, koji je u većini slučajeva bio u kombinaciji s intelektualnim invaliditetom.

Hronični alkoholizam roditelja igra određenu ulogu u nastanku oligofrenije. Međutim, ovo gledište nije općenito prihvaćeno. A. Roc je pokazao da se dvije grupe djece (od pacijenata sa alkoholizmom i zdravih roditelja) ne razlikuju jedna od druge po stepenu intelektualnog razvoja. L. Penrose naglašava da, da bi se oštetile ljudske ćelije jetre, koncentracija alkohola u krvi mora biti vrlo visoka; u stvarnosti se takva koncentracija nikada ne postiže. Istovremeno, ne može se isključiti toksični učinak alkohola koji je majka konzumirala tokom trudnoće na fetus.

U postnatalnom periodu neuroinfekcije (meningitis, encefalitis, meningoencefalitis) često djeluju kao etiološki faktori oligofrenije. distrofične bolesti, teške intoksikacije, traumatske ozljede mozga, kao i druge ozljede pretrpljene u prvim godinama života, a koje mogu uzrokovati oštećenje mozga i abnormalnosti u njegovom razvoju.

Egzogeni faktori koji doprinose nastanku oligofrenije uključuju i imunološku nekompatibilnost krvi majke i fetusa u pogledu Rh faktora i ABO faktora.

Etiološka uloga kulturnih i društveni faktori u nastanku mentalne retardacije. Činjenica da sociokulturna deprivacija, posebno u prvim godinama djetetovog života, može dovesti do poremećaja mentalni razvoj, bez sumnje. Ovo gledište potvrđuju oni rijetki slučajevi kada se djeca odgajaju izvan ljudskog društva („djeca Mowgli“). Međutim, mnogo toga je kontroverznog i nejasnog u problemu takozvane sociokulturne mentalne retardacije. Američko udruženje mentalnih invaliditeta navodi da se mentalna retardacija povezana sa sociokulturom treba dijagnosticirati samo kada nema kliničkih ili anamnestičkih dokaza koji bi ukazivali organski uzrok mentalni invaliditet. Na osnovu ovih ideja gotovo je nemoguće dijagnosticirati sociokulturnu mentalnu retardaciju, jer gotovo da nema djece koja ne boluju od somatskih bolesti. osim toga, široka primena Koncept socijalno determinisane mentalne retardacije izvor je svrstavanja značajnog broja djece iz slojeva društva s niskim prihodima sa niskim kulturnim nivoom kao intelektualno ometenih. U domaćoj psihijatriji faktori socijalne deprivacije se češće smatraju jednim od uslova koji mogu uticati na dodatni uticaj na formiranje oligofrenije. Istovremeno, sociokulturna deprivacija može biti uzrok jedne od varijanti granične intelektualne nesposobnosti sa takozvanom mikrosocijalno-pedagoškom zanemarivanjem (V.V. Kovalev).

Dakle, etiologija oligofrenije je izuzetno raznolika. Mentalna nerazvijenost može biti uzrokovana brojnim nasljednim, egzogeno-organskim i mikro-socijalno-sredinski faktorima. U nekim slučajevima, bolest se javlja kao rezultat utjecaja jednog od ovih faktora, u drugim - kao rezultat složena interakcija mnoge patogene opasnosti. Utvrđivanje glavnog etiološkog faktora u svakom konkretnom slučaju je važno za odgovarajuću terapiju i prevencija razne forme mentalna retardacija.

Patogeneza različitih oblika oligofrenije nije ista, ali postoje i zajednički patogenetski mehanizmi. Posebno važnu ulogu među njima pripada takozvani vremenski faktor, ili kronogeni faktor, odnosno period ontogeneze u kojem dolazi do oštećenja mozga u razvoju. Različiti patogeni faktori, genetski i egzogeni, koji djeluju u istom periodu ontogeneze, mogu uzrokovati istu vrstu promjena u mozgu, koje se odlikuju identičnim ili sličnim kliničkim manifestacijama, dok iste etiološki faktor, utičući različite faze ontogeneze, može dovesti do raznih posljedica. Priroda moždanih odgovora u velikoj mjeri ovisi o nivou morfološkog i funkcionalni razvoj i zrelosti organizma i može biti tipična za svaki ontogenetski period.

Težina kliničke manifestacije oligofrenija značajno varira s lezijama mozga u ranom ili kasnom prenatalnom, natalnom ili postnatalnom periodu ontogeneze. Lezija tokom blastogeneze može uzrokovati smrt embriona ili dovesti do grubog poremećaja u razvoju cijelog organizma ili mnogih organa i sistema. Tokom embrionalni razvoj, koju karakteriše intenzivna organogeneza, patogeni faktori uzrokuju malformacije ne samo mozga, već i drugih organa, posebno onih koji su u kritičnoj fazi razvoja. Višestruke anomalije i displazije koje se javljaju tokom embriogeneze, uglavnom nespecifična zbog nezrelih mehanizama embrionalne reaktivnosti. Pod uticajem egzogenih faktora tokom ovog perioda, kongenitalne anomalije i displazije, slične genetskim dismorfijama i predstavljaju fenokopije ovih potonjih. Međutim, patogeneza embriopatija uzrokovanih hromozomskim aberacijama je složenija. Sa ovim oblicima, zajedno sa nespecifičnim simptomima, koji su zabilježeni u embriopatijama bilo kojeg porijekla, specifičnih, morfoloških i biohemijski poremećaji uzrokovane promjenama u genotipu koje dovode do poremećaja u sintezi enzima i proteina organizam u razvoju.

U drugoj polovini trudnoće (faza fetogeneze), kada je formiranje organa u osnovi završeno i intenzivno dolazi do diferencijacije i integracije funkcionalni sistemi, grube razvojne anomalije i displazije ne nastaju, a poremećaji u razvoju se češće javljaju u funkcionalni poremećaji. Izuzetak je mozak, u kojem se u tom periodu formiraju njegove najsloženije strukture, a promjene mogu biti ne samo funkcionalne, već i morfološke prirode. U drugoj polovini, posebno pred kraj trudnoće, zbog razvoja diferencirane inervacije i vaskularizacije centralnog nervni sistem fetusa, kao i sazrevanje imunološkog sistema i poboljšanje dr adaptivnih mehanizama kao odgovor na patogene faktore može doći lokalne reakcije fetus Postaje mogući izgled lokalni upalnih procesa, žarišne nekroze, cicatricijalne promjene i druge ograničene lezije mozga i meninge. U fetalnom periodu počinje da se javlja tropizam mnogih patogenih agenasa prema određenim strukturama mozga. Dakle, abnormalnosti u razvoju mozga koje se javljaju u kasni datumi trudnoće, može se razlikovati u neravnomjernosti lezija i izraženijoj nerazvijenosti najkasnije formiranih moždanih struktura, na primjer, struktura frontalnih i parijetalni korteks. Klinički se to očituje u neujednačenosti intelektualnog defekta, u prisutnosti različitih popratnih psihopatoloških poremećaja (psihopatskih, cerebrasteničkih i dr.) karakterističnih za tzv. komplikovanu i atipičnu oligofreniju.

IN poslednji rokovi trudnoća i perinatalni period zahvaljujući preosjetljivost zrelih neurona do gladovanja kiseonikom, uobičajeni patogenetski faktor je hipoksija. Uz posljedice hipoksije, znakovi nerazvijenosti moždanih sistema ustupaju mjesto smetnjama u procesima mijelinizacije i razvoja kapilarne mreže krvnih žila i mozga. Izraženo intrauterina hipoksija, intoksikacija fetusa, asfiksija tokom porođaja, kao i mehanička porođajna povreda, može dovesti do intracerebralne hemoragije. U težim slučajevima zahvaćeni su ne samo korteks, već i subkortikalni gangliji. Razni encefalitisi i meningitisi, prenešeni u maternici ili u postnatalnom periodu, takođe u nekim slučajevima dovode do fokalne lezije mozak. Međutim, čak i manje ograničene morfološke lezije u prenatalnom i postnatalnom periodu mogu biti praćene kašnjenjem u razvoju cijelog mozga i prvenstveno korteksa kao najmlađeg područja u evolucijskom smislu, čiji se procesi specijalizacije i diferencijacije nastavljaju u prvom godine života deteta. Poremećaj razvoja najsloženijih moždanih struktura korteksa, posebno njegovih frontalnih i parijetalnih regija, prvenstveno je povezan s nedostatkom analitičkih i sintetičkih funkcija karakterističnih za oligofreniju.