Kongenitalna anomalija unutrašnjeg uha. Anomalije u razvoju vanjskog uha

Kongenitalne malformacije uha nalaze se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To je zbog činjenice da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa s teškim urođenim anomalijama vanjskog ili srednjeg uha, unutrašnje uho može biti sasvim normalno.

Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 ljudi javlja se 1-2 slučaja urođenih anomalija u razvoju vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, beriberi A, virusne infekcije - ospice rubeola, boginje, vodene boginje, gripa).

Uočavaju se sljedeće malformacije ušne školjke: makrocija (macrotia) - velika ušna školjka; microtia (microtia) - mala deformirana ušna školjka; anotia (anotia) - odsustvo ušne školjke; izbočene ušne školjke; dodaci ušne školjke (pojedinačni ili brojni) - male kožne formacije koje se nalaze ispred ušne školjke i sastoje se od kože, potkožnog masnog tkiva i hrskavice; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršenje procesa zatvaranja ektodermalnih džepova (2-3 slučaja na 1000 novorođenčadi), tipična lokalizacija je baza spiralne drške, moguće je i atipično postavljanje paraaurikularne fistule.

Anomalije ušne školjke dovode do kozmetičkog defekta lica, često u kombinaciji sa nerazvijenošću ili odsustvom spoljašnjeg slušnog kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija i nerazvijenost vanjskog slušnog kanala mogu se kombinirati sa hipoplazijom cijelog srednjeg uha. Postoje razne mogućnosti za nerazvijenost slušnih koščica, nedostatak veze između njih, najčešće između čekića i nakovnja.

Rice. 51. Isturene uši

Rice. 52. Mikrotija i ageneza spoljašnjeg slušnog kanala

Rice. 53. Mikrotija i ušni dodaci

Liječenje kongenitalnih anomalija vanjskog i srednjeg uva je hirurško i ima za cilj otklanjanje estetskog defekta i rekonstrukciju zvučno provodnog sistema vanjskog i srednjeg uha. Restauracija vanjskog slušnog kanala provodi se kod djece mlađe od 7 godina, a korekcija kozmetičkog defekta ušne školjke je bliže 14 godina.

Hirurško liječenje pačjih privjesaka. Odsječeni su u osnovi.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne izazivaju nelagodu (Sl. 54). Samo infekcija i gnojenje ukazuju na njihovu prisutnost i zahtijevaju hiruršku intervenciju. Nakon otvaranja apscesa i eliminacije gnojnog procesa, epidermalni prolaz se potpuno uklanja. Otvaranje apscesa je samo privremena pomoć, jer su u budućnosti mogući recidivi suppurationa.

Kao što je već spomenuto, labirintna tekućina i glavna membrana pripadaju aparatu za provodenje zvuka. Međutim, izolirane bolesti labirintske tekućine ili glavne membrane se gotovo nikada ne nalaze, a obično su praćene i kršenjem funkcije Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati porazu aparata za percepciju zvuka.

Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. TO Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a upravo je nerazvijen specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije. Na mjestu Cortijevog organa u ovim slučajevima nastaje tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih ćelija, a ponekad ovaj tuberkul ne postoji, a glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija kose bilježi se samo u određenim dijelovima Cortijevog organa, au ostatku dužine pati relativno malo. U takvim slučajevima može biti djelomično očuvana slušna funkcija u obliku otoka sluha.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa bitni su sve vrste faktora koji remete normalan tok razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološki učinak na fetus iz tijela majke (otrovanje, infekcija, trauma fetusa). Određenu ulogu može odigrati nasljedna predispozicija.

Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takve ozljede mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica nametanja opstetričkih klešta tokom patološkog porođaja.

Oštećenje unutrašnjeg uha se ponekad primećuje kod male dece sa modricama na glavi (pad sa visine); istovremeno se uočavaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u ovim slučajevima mogu istovremeno biti oštećeni i srednje uho i slušni nerv. Stepen oštećenja sluha u slučaju povreda unutrašnjeg uha zavisi od stepena oštećenja i može varirati od delimičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

Upala unutrašnjeg uha (labirintitis) javlja se na tri načina: 1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) zbog širenja upale iz moždanih ovojnica i 3) zbog unošenja infekcije krvotokom (kod uobičajenih zaraznih bolesti).

Kod gnojne upale srednjeg uha infekcija može ući u unutrašnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao rezultat oštećenja njihovih membranoznih formacija (sekundarne bubne opne ili prstenastog ligamenta). Kod hroničnog gnojnog srednjeg otitisa infekcija može proći u unutrašnje uho kroz koštani zid uništen upalnim procesom, koji odvaja bubnu šupljinu od lavirinta.

Sa strane moždane ovojnice infekcija ulazi u labirint, obično kroz unutrašnji slušni otvor duž omotača slušnog živca. Takav labirintitis naziva se meningogenim i najčešće se opaža u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebrospinalnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog porijekla, odnosno tzv. otogenog meningitisa. Prva je akutna zarazna bolest i daje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha, a sama druga je komplikacija gnojne upale srednjeg ili unutrašnjeg uha.

Prema prevalenciji upalnog procesa razlikuju se difuzni (difuzni) i ograničeni labirintitis. Kao rezultat difuznog gnojnog labirintitisa, Cortijev organ odumire, a pužnica je ispunjena fibroznim vezivnim tkivom.

Kod ograničenog labirintitisa, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne ulaze sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima teče bez suppurationa (serozni labirintitis) i obično ne dovodi do smrti nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog labirintitisa obično ne javlja potpuna gluvoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirintitis dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog labirintitisa je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Pošto se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili delimična, nastala nakon gnojnog labirintitisa, je perzistentna.

U slučajevima kada je kod labirintitisa u upalni proces uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, osim poremećene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se vraća u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran da hoda. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://allbest.ru

Uvod

Kongenitalne malformacije uha nalaze se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To je zbog činjenice da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa s teškim urođenim anomalijama vanjskog ili srednjeg uha, unutrašnje uho može biti sasvim normalno. Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 ljudi javlja se 1-2 slučaja urođenih anomalija u razvoju vanjskog i srednjeg uha (SN Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, beriberi A, virusne infekcije - ospice rubeola, boginje, vodene boginje, gripa).

Moguća su oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna duplja; 3) spoljašnje, srednje uho i defekt kostiju lica.

1.Učestalost anomalija uha

Sve anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti u dvije grupe. Prva grupa se može smatrati rezultatom pretjeranog rasta, a druga, naprotiv, rezultatom kašnjenja u njegovom rastu. Anomalije u razvoju ušne školjke, koje su nastale kao rezultat pretjeranog rasta, izražavaju se ili u obliku abnormalnog povećanja cijele ljuske - to je takozvana makrocija (Macrotia), ili u obliku abnormalnog povećanje njegovih pojedinačnih dijelova, na primjer, ušne školjke.

Ponekad se abnormalni rast može izraziti prisustvom jednog ili više ušnih dodataka (appendices auriculae), koji se nalaze ili ispred tragusa, ili iza ušne školjke, a ponekad postoji više ušnih školjki (poliotia), pri čemu je jedna školjka normalna, a ostalo - ružno - nalazi se blizu normale. Makrocija može biti jednostrana ili bilateralna.

Dužina uha približno odgovara dužini nosa. Prema Binderu i Schaefferu, veličina ušne školjke kreće se do 7 cm. Do povećanja veličine ušne školjke često dolazi zbog njenog gornjeg dijela. Makrocija obično ne povlači funkcionalne poremećaje, već samo remeti kozmetičku stranu, posebno kada je praćena izbočenjem ušne školjke. Makrocija se uklanja hirurški. Najčešće korištene operacije su Trendelenburg, Gerzuni, Eitner i Lexer.

Makrocija je gotovo uvijek u kombinaciji s izbočenjem ušne školjke. Prema Gradenigu, položaj ušne školjke smatra se abnormalnim ako ugao između školjke i bočne površine glave prelazi 90°. Wali pod normalnim omjerom ljuske sa bočnom površinom lubanje označava omjer u kojem je kut između njih oštar. Ako je ovaj ugao pravi, dolazi do izbočenja uha. Formiranje izbočenog uha povezano je s anomalijom u razvoju uvojka i antiheliksa. Kao rezultat, normalni encefalokranijalni ugao (30°) postaje tup; dobijete istureno uho. Zanimljivo je da je izbočena ušna školjka obično izražena s obje strane.

Izbočeno uho kod djece.

Kod djece mlađe od 3 godine izbočeno uho može se korigirati jednostavnim dugotrajnim ortopedskim zavojima (Marx).

U starijoj dobi istureno uho ispravlja se samo operacijom. Za to su predložene mnoge metode. Ovu operaciju je prvi predložio Ely. Napravi se rez cijelom dužinom pričvršćivanja ušne školjke za hrskavicu, drugi rez u obliku luka se napravi na stražnjoj površini ušne školjke, a krajevi ovih rezova se spoje. Koža između ova dva reza ovalnog oblika se izrezuje, nakon čega se rade dva reza duž hrskavice, paralelno s prvim, kako bi se ista ekscidirala; rana se šije kožno-hrskavičnim šavovima. Rezultati su dobri.

Gruber (Gruber) i Haug (Haug) ne režu hrskavicu, već su ograničeni samo na izrezivanje kože između dva lučna reza napravljena s obje strane linije pričvršćivanja školjke, rubovi defekta su zašiveni.

Rutinova metoda. U početku treba pričvrstiti ušnu školjku na bočnu površinu glave i zaokružiti je jodom duž ruba, zatim se ušna školjka oslobađa i na njenoj stražnjoj površini se napravi lučni rez, a zatim, nakon odvajanja polumjesecnog preklopa, je izrezana; nakon toga se skine sva preostala koža do linije označene jodom, a rubovi rane zašiju. Po potrebi se dodatno izrezuju dva klinasta komada kože odozgo i odozdo. Nakon operacije, školjka se fiksira ljepljivim flasterom. Operacija Ruttin smatra se najjednostavnijim i najpouzdanijim; ne zahtijeva uklanjanje hrskavice, a veličina izrezane kože određuje se tokom same operacije. Poznate su i metode rada Hoffera i Leidlera (Hoffer and Leidler), kao i Passova i Payera (Paier). Metoda Hoffera i Leidlera. Rez se pravi na zadnjoj površini ušne školjke u visini potkoljenice antiheliksa, odakle se supkutano i perihondralno približavaju antihelixu do antitragusa. Prema rezu, hrskavica se reže duž antiheliksa, do kože prednje površine, bez dodirivanja. Nakon toga se na isti način radi drugi rez u nivou kože i perihondrija konklije, od hrskavice ove potonje do režnja, a zatim se režu hrskavice antitragusa i konhe. Potonji se reže sa dva reza koji idu do antiheliksa, tako da se stvorena srednja traka hrskavice pritiskom prsta oštro dislocira naprijed i van. Kada se hrskavica mobilizira na ovaj način, počinju je popravljati. Potonje se postiže tako što se hrskavici i cijeloj ljusci daju drugačiji, suprotni smjer ubrizgavanjem čeličnih igala kroz kožu, perihondriju i hrskavicu dijelova antiheliksa i antitragusa dobivenih rezom. Kozmetički efekat je dobar. Leonardo pravi sličan rez na leđima, s tom razlikom što reže hrskavicu i kožu u nivou antiheliksa, ne dodirujući prednji zid kože.

Akutno uho - Darwinov tuberkul

Od poznatog filogenetskog interesa je Darwinov tuberkul, ili "oštro uho". Tuberkul se obično nalazi na gornjem kraju uzlaznog dijela heliksa. Darwin je ovu kvrgu smatrao izrazom atavizma. Schwalbe razlikuje tri oblika Darwinovih tuberkula.

Ako je ušna školjka rasklopljena u svom gornjem dijelu, odnosno nema uvojka, školjka je izdužena vrhom prema gore i Darwinov tuberkul je jedva izražen, onda se takvo uho naziva uho satira, ili uho uha faun. Ako je kovrča također rasklopljena i u gornjem dijelu se na njoj nalazi slobodno izbočeni Darwinov tuberkul, tada se takvo uho obično naziva uho makaka.

Wildermuihovo uho i njegova varijanta, Sthalovo uho. U prvom slučaju, antihelix je oštro proširen iznad uvojka, u drugom, abnormalni valjak prelazi natrag i gore do kovrče.

Najizraženija deformacija je uočena u mačjem uhu, kada je gornja mrlja spirale razvijenija od ostatka školjke, a istovremeno je snažno savijena naprijed i dolje. Postoji mačje uho različitog stepena - od blagog uvijanja gornje ivice uvojka do visokog stepena deformiteta, do spajanja klapna uvojka sa tragusom. Razdvojena školjka ili režanj se inače naziva kolobom.

Od svih ovih deformiteta, samo mačje uho i rascjepkana ušna školjka zahtijevaju kirurško liječenje. Za korekciju mačjeg uha predložene su operacije Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj i Leidler, Stetter, Joseph, itd.).

Kümmel metoda. Na medijalnoj površini školjke i na mastoidnom nastavku izrezuju se komadići kože i na odgovarajući način zašivaju rubovi rane, a ponekad se izrezuje i komad hrskavice. Gradenigo daje još 3 zapažanja: Virgilius Dikostenus i Lachmann. U prva dva slučaja bile su bilateralne anotije, au jednom slučaju jednostrane anotije.

Gradenigo je opisao slučaj kada je ušna školjka nedostajala, a na njenom mjestu je bila izbočina u obliku slova S okrenuta naopačke, dugačka 7 cm i okomita. Postoji zapažanje kada je ušna školjka izostala, a na obrazu ispod kože ležala je nerazvijena ušna školjka okrenuta naopačke; obe vilice su takođe nerazvijene. Scherzer ih svrstava u naslage ušnih rudimenata ili takozvani Meloten.

Stoga Scherzer samo 5 slučajeva koje su spomenuli Gradenigo (i Marx) smatra stvarnom potpunom anotijom, a svoj slučaj navodi kao šesti, kada je kod 5-mjesečne djevojčice potpuna anotija kombinovana sa jednostranom aplazijom krajnika, hipoplazija mekog nepca na istoj strani i nerazvijenost srednjeg uha. Kod dvojice njihovih stečenih anotika pokušano je da se uho obnovi plastičnom hirurgijom (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, itd.). Međutim, dobijeni rezultati daleko su od zadovoljavajućih. Kod kongenitalnih anotika, rezultati su još gori. Stoga L. T. Levin i Holden (Holden, 1941) radije pribjegavaju protetici. U tu svrhu se iz pacijentovog normalnog uha uklanja tačan model.

Plastični materijal je dovoljno fleksibilan da oponaša boju normalnog uha, a proteza se može pričvrstiti naočalama ili drugim uređajima koje pacijent nosi, ili posebnim ljepilom. Proteza može trajati nekoliko dana dok je ne treba zamijeniti i podmazati novim slojem ljepila. Kao materijal za protezu koristi se umjetni vosak - paladon ili elastični, lako savijajući umjetni materijal nalik gumi - polivinil hlorid.

Iako ove proteze mogu biti vrlo lijepe i predstavljaju tačan model normalnog uha, pacijenti često radije imaju manje lijepo, ali svoje pravo uho. Stoga je potrebno unaprijediti metode plastične kirurgije. Veliki uspjeh postigao je talijanski kirurg Taliacozzi, koji je tako dobro obnovio ušne školjke da ih je bilo teško razlikovati od normalnih. Od sovjetskih otohirurga, S. A. Proskuryakov je preporučio upotrebu spiralnog režnja za obnavljanje ušne školjke. Promocija ušne proteze ne može se smatrati dovoljno utemeljenom, jer obeshrabruje hirurga da izvede ovu složenu operaciju.

2. Plastika uha. Tehnika popravke vanjskog uha

plastična anomalija uha

Cijela složenost plastične restauracije ušne školjke nije samo u stvaranju dovoljne količine kože, već uglavnom u formiranju elastičnog skeleta oko kojeg se mora formirati ušna školjka.

Za obnavljanje ušne školjke koristi se ušna hrskavica koja se uzima od donora (ili čak od majke), ispere sterilnim sapunom i vodom, zatim se stavi u toplu fiziološku otopinu, stavi pod kožu u gornji dio abdomena pacijenta i pohrani do sledeće operacije. Osim toga, koristi se ušna hrskavica, uzeta iz svježeg leša (A. G. Lapgansky i drugi) ili konzervirana. Koristi se i rebrasta hrskavica. Dyke je, prilikom pripreme Filatovskog režnja, uzeo obalnu hrskavicu i stavio je u nogu režnja.

Preporučljivo je koristiti četvorougaonu hrskavicu iz tuđe nosne pregrade koja se uzima prilikom operacije zbog njene zakrivljenosti. Ova hrskavica opstaje tako dobro da se elastičnost umjetno formirane školjke ne razlikuje od elastičnosti normalnog uha.

Berson (Berson, 1943) je predložio operaciju u dvije faze za potpunu rekonstrukciju ušne školjke.

U prvoj fazi priprema se model pacijentovog normalnog uha, prema kojem se mjesto buduće školjke obilježava 1,5% otopinom briljantno zelene boje, a zatim se pravi rez za stvaranje režnja iz periosteuma lobanje, koji je savijen prema spoljašnjem slušnom kanalu. Nakon toga se iz torakalnog dijela izrezuje hrskavica VII-IX rebara prema obliku modela; postavlja se pod kožu na temporomandibularnoj fasciji prema modelu; rana se šije i stavlja pritisni zavoj.

Druga faza. Nakon 4 sedmice, pravi se polumjesecni rez, povlačeći se 1,5 cm od ruba buduće školjke, a kožni i hrskavični režanj se ljušti do ušnog kanala. Spoljna strana novonastale ušne školjke i donja površina temporomandibularne regije prekriveni su kožnim režnjem uzetim sa bezdlakog dijela bedra. Prva faza operacije traje 7 dana, druga - 5 dana sa mjesečnom pauzom između njih.

Kako bi se olakšale rekonstruktivne operacije ušne školjke, Fuchs predlaže da se prethodno proizvedu rendgenski snimci obje ušne školjke prema posebnoj tehnici koju je preporučio. Uz pomoć rendgenskih snimaka, tvrdi autor, moguće je utvrditi oblik i veličinu školjke, njene hrskavice.

Hostirano na Allbest.ru

Slični dokumenti

Klasifikacija kongenitalnih malformacija i anomalija u razvoju vanjskog nosa i paranazalnih sinusa. Uzroci kongenitalnih anomalija u razvoju ždrijela i ušne školjke. Malformacije larinksa. Klinička slika i dijagnoza. Liječenje ageneze i nerazvijenosti nosa.

prezentacija, dodano 16.03.2017


Obilježja etiologije, simptoma i faza liječenja vanjskog otitisa - upalne bolesti ušne školjke, membransko-hrskavičnog i koštanog vanjskog slušnog kanala. Osobine vanjskog, srednjeg uha i unutrašnjeg - labirintitisa.

sažetak, dodan 06.06.2010


Upala kože ušne školjke i vanjskog slušnog kanala kod mačke. Pregled ušnog kanala i kratak opis bolesti. Diferencijalna dijagnoza, klinički znaci, atologoanatomske promjene, medicinska njega, prognoza i prevencija.

seminarski rad, dodan 15.12.2011


Efekti genskih mutacija. Prevalencija kongenitalnih anomalija u zemljama svijeta. Kongenitalne anomalije razvoja. Kvalitativne promjene koje se prenose s generacije na generaciju. Štetne dominantne mutacije. Klasifikacija kongenitalnih anomalija razvoja.

prezentacija, dodano 18.02.2016


Teorije nastanka atrezije. Kongenitalni defekti i anomalije u razvoju vanjskog nosa i njegove šupljine prema klasifikaciji B.V. Shevrygin. Prevalencija i kliničke karakteristike distopije, anomalije paranazalnih sinusa. Rascjep mekog i tvrdog nepca.

prezentacija, dodano 03.03.2016


Malformacije (anomalije) fetalnog razvoja, faktori koji doprinose njihovom nastanku (teratogeni faktori). Identifikacija genetskih abnormalnosti kod budućih roditelja, eliminacija djelovanja teratogenih faktora. Klasifikacija kongenitalnih mana i njihove karakteristike.

prezentacija, dodano 25.09.2015


Otitis media kao upala srednjeg uha, njegovi znaci i simptomi, opasnost od razvoja. Komplikacije i posljedice upale srednjeg uha. Otitis externa kao upalna bolest ušne školjke, vanjskog slušnog kanala ili vanjske površine AP, njena etiologija.

izvještaj, dodano 05.10.2009


Nasljedni poremećaji razvoja dentoalveolarnog sistema i stečene anomalije. Mjere za sprječavanje zubnih anomalija. Dobni periodi razvoja. Intrauterini i postnatalni faktori rizika. Uklanjanje loših navika.

prezentacija, dodano 01.05.2016


Uzroci i posljedice pojave anomalija u razvoju larinksa. Razvoj bolesti povezanih s kongenitalnom malformacijom larinksa. Razlozi rađanja djece sa rascjepom nepca (rascjep nepca). Savremene metode liječenja rascjepa nepca i anomalija larinksa.

prezentacija, dodano 03.10.2015


Proučavanje bolesti vanjskog uha: opekotine i promrzline ušne školjke, erizipele, čirevi, upala ušnog kanala, ekcem, sumporni čep. Upalne i gnojne bolesti srednjeg uha, njihove intrakranijalne komplikacije. Akustični neuritis.

microtia- kongenitalna anomalija u kojoj postoji nerazvijenost ušne školjke. Stanje ima četiri stepena težine (od blagog smanjenja organa do potpunog odsustva), može biti jednostrano i obostrano (u prvom slučaju češće je zahvaćeno desno uho, obostrana patologija je 9 puta rjeđa) i javlja se u približno 0,03% svih novorođenčadi (1 slučaj na 8000 rođenih). Dječaci pate od ovog problema 2 puta češće nego djevojčice.

U otprilike polovici slučajeva kombinira se s drugim defektima lica i gotovo uvijek s kršenjem strukture drugih struktura uha. Često se opaža oštećenje sluha različitog stepena (od blagog smanjenja do gluhoće), što može biti posljedica kako suženja ušnog kanala, tako i anomalija u razvoju srednjeg i unutrašnjeg uha.

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Nije utvrđen nijedan uzrok patologije. Mikrotija često prati genetski uvjetovane bolesti kod kojih je poremećeno formiranje lica i vrata (hemifacijalna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvog branijalnog luka i dr.) u vidu nerazvijenosti čeljusti i mekih tkiva (koža, ligamenti i dr. mišića), često postoje prearikularni papilomi (dobroćudni izrasli u parotidnoj zoni). Ponekad se patologija javlja kada žena u trudnoći uzima određene lijekove koji remete normalnu embriogenezu (razvoj fetusa) ili nakon što je doživjela virusne infekcije (rubeola, herpes). Istovremeno, uočeno je da na učestalost pojave problema ne utiče upotreba alkohola, kafe, pušenje i stres od strane buduće majke. Često se uzrok ne može pronaći. U kasnoj trudnoći moguća je prenatalna (prenatalna) dijagnoza anomalije ultrazvukom.

Mikrotija ušne školjke ima četiri stepena (vrste):

• I - dimenzije ušne školjke su smanjene, dok su sve njene komponente očuvane (lobus, uvojak, antihelix, tragus i antitragus), ušni kanal je sužen.
• II - ušna školjka je deformisana i delimično nerazvijena, može biti u obliku slova S ili u obliku kuke; ušni kanal je oštro sužen, uočava se gubitak sluha.
• III - vanjsko uho je rudiment (ima rudimentarnu strukturu u obliku kožno-hrskavičnog valjka); potpuno odsustvo ušnog kanala (atrezija) i bubne opne.
• IV - ušna školjka je potpuno odsutna (anotia).

Dijagnoza i liječenje

Nerazvijena ušna školjka otkriva se vrlo jednostavno, a potrebne su dodatne metode pregleda kako bi se utvrdilo stanje unutrašnjih struktura uha. Vanjski slušni otvor može biti odsutan, ali su srednje i unutrašnje uho normalno razvijeni, što se utvrđuje kompjuterskom tomografijom.

U prisustvu jednostrane mikrotije, drugo uho je obično kompletno - i anatomski i funkcionalno. Istovremeno, roditelji bi trebali obratiti veliku pažnju na redovne preventivne preglede zdravog slušnog organa kako bi spriječili moguće komplikacije. Važno je pravovremeno otkriti i radikalno liječiti upalne bolesti dišnih organa, usta, zuba, nosa i njegovih paranazalnih sinusa, jer infekcija iz ovih žarišta može lako zahvatiti strukture uha i pogoršati već ozbiljnu ORL situaciju. Teški gubitak sluha može negativno uticati na cjelokupni razvoj djeteta, koje u isto vrijeme ne prima dovoljno informacija i teško komunicira s drugim ljudima.

Liječenje mikrotije je težak problem iz nekoliko razloga:

• Potrebna je kombinacija korekcije estetskog defekta sa korekcijom gubitka sluha.
• Rastuća tkiva mogu uzrokovati promjenu dobivenih rezultata (na primjer, pomicanje ili potpuno zatvaranje formiranog slušnog kanala), pa je potrebno pravilno odabrati optimalno vrijeme za intervenciju. Mišljenja stručnjaka variraju između 6 i 10 godina života djeteta.
• Dječija dob pacijenata otežava provođenje dijagnostičkih i terapijskih mjera, koje se obično moraju izvoditi u općoj anesteziji.

Roditelji djeteta često postavljaju pitanje koju intervenciju prvo treba uraditi - restauraciju sluha ili korekciju nedostataka na vanjskom uhu (prioritet funkcionalne ili estetske korekcije)? Ukoliko su očuvane unutrašnje strukture slušnog organa, potrebno je prvo rekonstruisati slušni kanal, a zatim izvršiti plastiku ušne školjke (otoplastika). Rekreirani ušni kanal može se vremenom deformirati, pomjeriti ili potpuno zatvoriti, pa se često ugrađuje slušni aparat za prijenos zvuka kroz koštano tkivo, fiksiran na pacijentovu kosu ili direktno na sljepoočnu kost pomoću titanijumskog vijka.

Otoplastika za mikrotiju sastoji se od nekoliko faza, čiji broj i trajanje ovisi o stupnju anomalije. Općenito, redoslijed radnji liječnika je sljedeći:

• Modeliranje okvira za uši, materijal za koji može biti vaša obalna hrskavica ili fragment zdrave ušne školjke. Moguća je i upotreba umjetnih (sintetičkih) implantata od silikona, poliakrila ili donorske hrskavice, međutim, strani spojevi često izazivaju reakciju odbacivanja, pa su uvijek poželjna "sopstvena" tkiva.
• U predjelu nerazvijene ili odsutne ušne školjke formira se potkožni džep u koji se postavlja gotov okvir (njegovo usađivanje i formiranje tzv. ušnog bloka može potrajati i do šest mjeseci).
• Stvara se baza vanjskog uha.
• Potpuno formirani ušni blok se podiže i fiksira u ispravan anatomski položaj. Pomeranjem kožno-hrskavičnog režnja (uzetog iz zdravog uha) rekonstruišu se elementi normalne ušne školjke (trajanje stadijuma do šest meseci).

Kontraindikacije za operaciju se ne razlikuju od onih za bilo koju. U periodu rehabilitacije često se uočava asimetrija ušiju, izobličenje „nove” ušne školjke usled ožiljaka i pomeranja grafta itd. Ovi problemi se otklanjaju korektivnim intervencijama.

Psihološki aspekt Microtia

Djeca primjećuju abnormalnost u ušnoj kosti u dobi od oko 3 godine (obično to nazivaju "malo uho"). Važno je pravilno ponašanje roditelja, koji se ne bi trebali fokusirati na problem, što može dovesti do fiksacije djeteta na njega s naknadnim formiranjem kompleksa inferiornosti. Mora da zna da to nije zauvek - sada je samo bolestan, ali uskoro će ga lekari izlečiti. Iako pojedini stručnjaci insistiraju na tome da se operacija obavi ne prije 10 godina, rekonstrukciju vanjskog uha najbolje je uraditi do šeste godine, prije polaska djeteta u školu, čime se izbjegava ismijavanje vršnjaka i dodatne psihičke traume.

Mikrotija je anomalija u razvoju ušne školjke koja se često kombinuje sa gubitkom sluha i skoro uvek zahteva funkcionalnu i estetsku korekciju hirurškim putem.

Poštovani posjetitelji naše stranice, ako ste obavili ovu ili onu operaciju (proceduru) ili koristili bilo koje sredstvo, ostavite svoje povratne informacije. Može biti od velike koristi našim čitaocima!

Urođeni defekti u razvoju uha – i spoljašnji i unutrašnji – oduvek su predstavljali ozbiljan problem za ljude. Medicina to rešava hirurškim zahvatom tek u poslednjih vek i po. Eksterne anomalije se eliminišu uz pomoć eksterne hirurške korekcije. Malformacije unutrašnjeg dijela ušnog aparata zahtijevaju kompleksnija hirurška rješenja.

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Ljudski ušni aparat je upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u temporalnim kostima. Izvana je ograničena ušnim školjkama. Slušni aparat obavlja u ljudskom tijelu težak zadatak istovremenog sluha i vestibularnih organa. Dizajniran je da percipira zvukove, kao i da održava ljudsko tijelo u prostornoj ravnoteži.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

• vanjski - ušna školjka;
• prosječna;
• interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu anomaliju u razvoju slušnih organa.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

1. Razne patologije razvoja ušne školjke;
2. Defekti intrauterine formacije srednjeg dijela ušnog aparata različite težine;
3. Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Najčešće anomalije tiču ​​se, prije svega, ušne školjke. Takve kongenitalne patologije vizualno se razlikuju. Lako se otkrivaju prilikom pregleda bebe, ne samo doktori, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

• oni kod kojih se mijenja oblik ušne školjke;
• one koje menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije kombiniraju se u različitom stupnju i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. microtia naziva se smanjenjem veličine ušne školjke.

Promjena veličine ušne školjke do njenog potpunog nestanka naziva se annotia .

Najčešći defekti s promjenom oblika ušne školjke su sljedeći:

1. tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
2. Lop-earedness. Uši s takvom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, ušne školjke se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, one su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen istaknutosti. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Do danas, oko polovine novorođenčadi ima izbočene uši većeg ili manjeg stepena;
3. tzv "uho satira". U tom slučaju je izraženo povlačenje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
4. VRobučenaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma škržnog luka, Goldenharovog sindroma i drugih. Takođe, deca se mogu roditi sa anotijom, čije su majke tokom trudnoće imale virusne zarazne bolesti.

Aplazija ušne školjke može se manifestovati kao mala lezija tkiva kože i hrskavice ili u prisustvu samo ušne resice. Ušni kanal je u ovom slučaju veoma uzak. U parotidnoj regiji se mogu paralelno formirati fistule.Uz apsolutnu anotiju, odnosno potpuno odsustvo ušne školjke, slušni kanal je potpuno zarastao. Sa takvim organom dijete ne čuje ništa. Za oslobađanje ušnog kanala potrebna je operacija.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su izrasline kože na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprikladnija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Kongenitalni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

• deformacija bubne opne;
• prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
• potpuno odsustvo bubne kosti;
• promjena veličine i oblika bubne šupljine do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
• patologija formiranja slušnih koščica.

Kod anomalija slušnih koščica, u pravilu su oštećeni nakovanj ili malleus. Veza između bubne opne i malleusa može biti prekinuta. Kod patološkog intrauterinog razvoja srednjeg dijela ušnog aparata tipična je deformacija drške malleusa. Potpuno odsustvo malleusa povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne za vanjski zid ušnog kanala. U ovom slučaju može biti prisutna Eustahijeva cijev, ali dolazi i do njenog potpunog odsustva.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije u razvoju unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

• patologija početne težine izraženo u abnormalnom razvoju Cortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkiva Cortijevog organa mogu biti djelimično ili potpuno odsutna. Ova patologija ograničeno zahvaća membranski labirint;
• patologija umjerene težine kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju kao nerazvijenost pregrada između stepenica i kovrča. U ovom slučaju, Reisnerova membrana može biti odsutna. Može doći i do proširenja endolimfatičnog kanala ili njegovog sužavanja zbog povećanja proizvodnje perilimfatičke tekućine. Kortijev organ je prisutan kao ostatak, ili ga uopšte nema. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
• teška patologija u obliku potpunog odsustva- aplazija - unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjem i vanjskom dijelu ovog organa.

UDK: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Sankt Peterburg Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor (direktor - zaslužni doktor Ruske Federacije, prof. Yu.K. Yanov)

Kohlearna implantacija (CI) je danas opštepriznat u svetskoj praksi i najperspektivniji pravac u rehabilitaciji osoba koje pate od visokog stepena senzorneuralnog gubitka sluha i gluvoće, uz njihovu kasniju integraciju u slušno okruženje. U savremenoj literaturi, pitanja klasifikacije anomalija u razvoju unutrašnjeg uha, uključujući i u odnosu na CI, su široko obrađena, a opisane su i kirurške tehnike za provođenje CI u ovoj patologiji. Svjetsko iskustvo KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha ima više od 10 godina. Istovremeno, u domaćoj literaturi nema radova na ovu temu.

Po prvi put u Rusiji, Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor iz Sankt Peterburga počeo je da izvodi KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha. Tri godine iskustva u ovakvim operacijama, dostupnost uspješnih rezultata ovakvih intervencija, kao i nedovoljna količina literature o ovoj problematici, bili su razlog za ovaj rad.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

Sa pojavom u kasnim 80-im - ranim 90-im. kompjuterizovana tomografija (CT) visoke rezolucije (CT) i magnetna rezonanca (MRI), ove tehnike su postale naširoko korištene za dijagnosticiranje nasljednog gubitka sluha i gluvoće, posebno kada se određuju indikacije za CI. Uz pomoć ovih progresivnih i visoko preciznih metoda identifikovane su nove anomalije koje se nisu uklapale u postojeće klasifikacije F. Siebenmanna i K. Terrahea. Kao rezultat toga, R.K. Jacklera, novu klasifikaciju su predložili, proširili i modificirali N. Marangos i L. Sennaroglu. Međutim, treba napomenuti da, posebno, MRI trenutno otkriva tako fine detalje da je teško klasificirati detektivne malformacije.

U svojoj klasifikaciji anomalija unutrašnjeg uha na osnovu obične radiografije i ranih CT podataka, R.K. Jackler je uzeo u obzir odvojeni razvoj vestibulo-polukružnog i vestibulo-kohlearnog dijela jednog sistema. Autor je sugerirao da se različite vrste anomalija javljaju kao rezultat kašnjenja ili poremećaja u razvoju u određenoj fazi potonjeg. Dakle, otkrivene vrste malformacija koreliraju sa vremenom kršenja. Kasnije je autor preporučio da se kombinovane anomalije klasifikuju u kategoriju A, te sugerisao vezu između takvih anomalija i prisutnosti proširenog akvadukta predvorja (tablica 1).

Tabela 1 - Klasifikacija anomalija u razvoju unutrašnjeg uha prema R.K. Jackleru

Dakle, tačke 1 - 5 kategorije A i B predstavljaju izolovane razvojne anomalije. Kombinovane anomalije koje spadaju u obje kategorije treba klasificirati kao kategoriju A u prisustvu proširenih vestibularnih akvadukta. Prema R.K. Jackler, S. Kösling je izjavio da izolovane anomalije nisu samo deformacija jedne strukturne jedinice unutrašnjeg uha, već se mogu kombinovati kako sa anomalijama vestibula i polukružnih kanala, tako i sa vestibularnom displazijom i proširenim akvaduktom predvorja.

Klasifikacija N. Marangosa uključivala je nepotpun ili aberantni razvoj lavirinta (tabela 2, tačka 5).

Tabela 2 – Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema N. Marangosu

Tako su opisane četiri kategorije (A-D) razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Autor smatra da je vestibularni dovod vode produžen ako međukoštano rastojanje u srednjem dijelu prelazi 2 mm, dok drugi autori navode brojku od 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih grupa (tabela 3): anomalije u razvoju pužnice, predvorja, polukružnih kanala, unutrašnjeg slušnog kanala i vodosnabdijevanja predvorja ili pužnice.

Tabela 3 - Glavne grupe i konfiguracije kohleovestibularnih anomalija prema L. Sennarogluu

Kohlearne malformacije (Tabela 4) autor je podelio u šest kategorija prema stepenu težine, u zavisnosti od vremena narušavanja normalnog toka embrionalnog razvoja. Ova klasifikacija anomalija kohlearnog razvoja uključuje nepotpuno razdvajanje tipova I i II.

Tabela 4 - Klasifikacija anomalija pužnice prema vremenu kršenja intrauterinog razvoja prema L. Sennaroglu

Uzimajući u obzir gore navedene moderne ideje o vrstama kohleovestibularnih poremećaja, koristimo klasifikacije R.K. Jacklera i L. Sennaroglua, kao najkonzistentnije sa nalazima pronađenim u vlastitoj praksi.

S obzirom na mali broj operisanih pacijenata, u nastavku je prikazan jedan slučaj uspešnog KI za malformaciju unutrašnjeg uha.

slučaj iz prakse

U martu 2007. godine, roditelji pacijenta K., rođenog 2005. godine, obratili su se Istraživačkom institutu za ORL u Sankt Peterburgu sa pritužbama na nereagovanje deteta na zvukove i odsustvo govora. Pregledom je postavljena dijagnoza: Hronični bilateralni senzorneuralni gubitak sluha IV stepena, kongenitalne etiologije. Sekundarni poremećaj receptivnog i ekspresivnog govora. Posljedice intrauterine infekcije citomegalovirusom, intrauterine lezije centralnog nervnog sistema. Rezidualno-organske lezije centralnog nervnog sistema. Lijevostrana spastična gornja monopareza. Aplazija prvog prsta lijeve ruke. Displazija zglobova kuka. Spazmodični tortikolis. Karlična distopija hipoplastičnog desnog bubrega. Usporen psihomotorni razvoj.

Prema zaključku dječijeg psihologa, kognitivne sposobnosti djeteta su u granicama starosne norme, intelekt je očuvan.

Dijete je opremljeno slušnim aparatima binauralno sa teškim slušnim aparatima, bez efekta. Prema audiološkom pregledu, slušni evocirani potencijali kratkog latencije nisu registrovani na maksimalnom nivou signala od 103 dB, otoakustična emisija nije registrovana na obje strane.

Prilikom provođenja audiometrije igre u slušnim pomagalima, otkrivene su reakcije na zvukove intenziteta od 80-95 dB u frekvencijskom rasponu od 250 do 1000 Hz.

CT temporalnih kostiju otkrio je prisustvo bilateralne anomalije u razvoju pužnice u vidu nepotpune podjele tipa I (tabela 4). Istovremeno, ova tvrdnja važi i za levo i za desno uvo, uprkos različitoj, na prvi pogled, slici (Sl. 1).

1 / 3

Nakon pregleda pacijentu je urađena CI na lijevom uhu klasičnim pristupom kroz antromastoidotomiju i stražnju timpanotomiju, uz uvođenje elektrode kroz kohleostomiju. Za operaciju je korišćena specijalna skraćena elektroda (Med-El, Austrija) čija je radna dužina aktivne elektrode oko 12 mm, posebno dizajnirana za upotrebu u slučajevima anomalije ili okoštavanja pužnice.

Prilikom kontrolnog audiološkog pregleda godinu dana nakon operacije, pacijent je pokazao reakcije u slobodnom zvučnom polju na zvukove intenziteta 15-20 dB u frekvencijskom opsegu od 250 do 4000 Hz. Govor pacijenta predstavljen je jednosložnim i dvosložnim riječima ("majka", "daj", "piće", "mačka" itd.), jednostavnom frazom od najviše dvije jednosložne ili dvosložne riječi. S obzirom da je starost pacijenta u trenutku ponovnog pregleda bila manja od 3 godine, rezultate slušne rehabilitacije u ovom slučaju treba smatrati odličnim.

Zaključak

Moderna klasifikacija anomalija u razvoju unutrašnjeg uha ne samo da daje ideju o raznolikosti takve patologije i vremenu nastanka defekta u procesu intrauterinog razvoja, već je korisna i u određivanju indikacija za kohlearnu implantacije, u procesu odabira taktike intervencije. Opažanje izneseno u radu omogućava nam da procijenimo mogućnosti kohlearne implantacije kao sredstva rehabilitacije u teškim slučajevima, proširuje naše razumijevanje indikacija za implantaciju.

Književnost

1. Jackler R.K. Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha: klasifikacija zasnovana na embriogenezi//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Kuća/ Laringoskop. - 1987. - Vol. 97, #1. – Str. 1 – 14.
2. Jackler R.K. Sindrom velikog vestibularnog akvadukta//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. - 1989. - Vol. 99, br. 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, br. - Str. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacija //L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, br. - Str. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya i dr. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, br. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, br.1. – str. 14.

Sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala bubna kost (os tympanicum) može biti odsutna. Deformiteti srednjeg uha različitog stepena povezani su sa ovim nedostatkom. Kod blagog deformiteta bubna opna je očuvana, ali je u pravilu uvijek nepravilno formirana. U drugim, težim slučajevima, na mjestu bubne opne postoji samo koštana ploča.

Gde bubna šupljina može se smanjiti zadebljanjem zidova, posebno na račun donjeg dijela. Ponekad je šupljina toliko sužena da poprimi prorezni oblik, a kod visokog stepena deformiteta može čak i potpuno izostati, na njenom mjestu je samo spužvasta kost.

slušne koščice, posebno malleus i nakovanj, u većini slučajeva su nepravilno formirani. Drška čekića je posebno deformisana; ponekad nema veze malleusa sa bubnom opnom.

Za teške stepene deformiteti kosti mogu biti potpuno odsutne, a mišići bubne šupljine postoje i čak su dobro razvijeni. Međutim, u nedostatku malleusa, mišić tenzorske bubne opne se veže za bočni zid. Facijalni nerv uvek postoji, ali tok se može promeniti. Eustahijeva cijev gotovo uvijek postoji, ali povremeno postoje njezine djelomične ili potpune atrezije.

Charuzek(Charousek, 1923) uočio izoliranu nerazvijenost bočnog zida atika i šrapnel membrane, slušne koščice su deformirane. Istovremeno, isti pacijent je imao mikrotiju sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala i gluvoću uz normalnu ekscitabilnost vestibularnog aparata na drugom uhu. Ovo je rijedak slučaj nerazvijenosti sva tri odjela.
Mikrohirurške operacije kod anomalija srednjeg uha uz uklanjanje abnormalno formiranih slušnih koščica, posebno malleusa, može doći do poboljšanja sluha.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

(labirint) se vrlo rijetko izražavaju kao aplazija organa; ovo drugo dovodi do gluvoće u tom uhu.
Obično anomalije razvoj lavirinta je ograničene (djelomične) prirode i tiče se samo organa sluha, slušnog nerva ili moždanog dijela potonjeg, ali postoje i raznovrsnije promjene koje zahvataju cijelu piramidu temporalne kosti, srednjeg i vanjskog uha i facijalnog živca. Prema Ziebenmanu (Siebenmannu), kod atreznije vanjskog slušnog kanala, samo u trećini slučajeva se nađu patološke promjene u unutrašnjem uhu.

Veliki deo gluh i nijem, koji imaju manje ili više grube promjene na dijelu unutrašnjeg uha ili slušnog živca, obično nemaju one na dijelu vanjskog i srednjeg uha (BS Preobrazhensky), što je povezano s posebnostima embrionalnog razvoja slušni organ.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha, koji su po prirodi ograničeni bez prisustva istovremenih malformacija okolnih područja, mogu se javiti u vidu: 1) potpunog odsustva unutrašnjeg uha; 2) difuzne anomalije u razvoju membranoznog lavirinta; 3) ograničena anomalija u razvoju membranoznog lavirinta (Kortijev organ i slušne ćelije). Najupečatljiviji primjer potpunog odsustva lavirinta i slušnog živca je jedini slučaj koji je opisao Michel (Michel, 1863).

difuzno anomalije membranozni labirint se češće nalaze kod gluhonijemih i mogu se javiti kao samostalne razvojne anomalije zbog intrauterine infekcije. Mogu se izraziti u obliku nerazvijenosti septa između voluta i ljestava, odsustva Reisnerove membrane, ekspanzije endolimfatičnog kanala s povećanjem tekućine ili, obrnuto, ekspanzije perilimfnog prostora s povećanjem u perilimfatičkoj tekućini zbog kolapsa Reisnerove membrane, što dovodi do sužavanja endolimfnog kanala; Cortijev organ može biti mjestimično rudimentaran, a na mjestima potpuno odsutan, nema ćelija spiralnog ganglija ili su nerazvijene. Često možda nema vlakana stabla slušnog živca ili njihove atrofije.

Stria vascularis može biti potpuno odsutan, ponekad samo na mjestima, ali se dešava i obrnuto: snažno povećanje do polovine lumena kanala. Vestibularni dio obično ostaje normalan sa anomalijama kohlearnog aparata, ali povremeno postoji nedostatak ili nerazvijenost jednog ili drugog njegovog dijela (otolitička membrana, makule, kupule itd.).
Anomalije razvoja povezane sa intrauterinom infekcijom, javljaju se ili na osnovu fetalnog meningitisa ili infekcije placente sa sifilisom.

Konačno, postoje anomalije razvoj odnosi se samo na Cortijev organ, njegov epitel na bazilarnoj ploči i dijelom na periferne nervne završetke. Sve promjene u Cortijevom organu mogu se izraziti na različite načine: mjestimično mogu biti potpuno odsutne, na mjestima mogu biti nerazvijene ili metaplastične.

- Povratak na naslov odjeljka "

Microtia je kongenitalna malformacija ušne školjke u obliku njenog nedovoljnog razvoja i/ili deformacije. Ova anomalija u gotovo 50% kombinira se s drugim kršenjima proporcionalnosti lica i gotovo uvijek s atrezijom (odsutnošću) vanjskog slušnog kanala. Prema različitim izvorima, mikrotija sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala javlja se kod 1 od 10.000 do 20.000 novorođenčadi.

Kao i svaki drugi fizički nedostatak, mikrotija značajno mijenja estetski izgled osobe, negativno utječe na njegovo psihičko stanje, uzrok je formiranja vlastitog kompleksa inferiornosti, a atrezija ušnog kanala, posebno bilateralna, uzrok je zastoja u razvoju djeteta. i invalidnost. Sve to negativno utječe na kvalitetu života, posebno kod bilateralne lokalizacije patologije.

Uzroci i težina anomalija

Kod muške djece, u poređenju sa djevojčicama, mikrotija i atrezija vanjskog slušnog kanala uočavaju se 2-2,5 puta češće. U pravilu je ovaj defekt jednostran i najčešće je lokaliziran desno, ali u otprilike 10% slučajeva patologija je bilateralna.

Do danas, uzroci patologije nisu utvrđeni. Predložene su mnoge različite hipoteze za njegov razvoj, na primjer, utjecaj virusa, posebno virusa ospica, oštećenje krvnih žila, toksični učinak na fetus raznih lijekova koje je žena uzimala tokom trudnoće, dijabetes melitus, uticaj nezdravog načina života (konzumacija alkohola, pušenje, stresno stanje) trudnice i faktori životne sredine itd.

Međutim, sve ove hipoteze nisu izdržale test - daljnjim proučavanjem nijedna nije potvrđena. Dokazano je prisustvo nasljedne predispozicije kod nekih novorođenčadi, ali ovaj razlog nije presudan. Čak iu porodicama u kojima oba roditelja imaju mikrotiju, djeca se najčešće rađaju sa normalnim ušnim školjkama i vanjskim slušnim kanalima.

U 85% slučajeva bolesti su sporadične (difuzne) prirode. Samo 15% je jedna od manifestacija nasljedne patologije, a od toga polovina slučajeva je bilateralna mikrotija. Osim toga, anomalija koja se razmatra može biti jedna od manifestacija takvih nasljednih bolesti kao što su Konigsmark, Treacher-Collins i Goldenharov sindrom.

Bilateralna kongenitalna patologija s atrezijom slušnog kanala bez slušne protetike od djetinjstva dovodi do zastoja u razvoju govora, percepcije, pamćenja, procesa mišljenja, logike, mašte, formiranja pojmova i ideja itd.

Težina abnormalnog stanja varira od umjerenog smanjenja veličine i blago izražene deformacije ušne školjke do njenog potpunog odsustva (anotia) i atrezije vanjskog slušnog kanala. Veliki broj postojećih klasifikacija kongenitalnih anomalija slušnih organa zasniva se na etiopatogenetskim i kliničkim znakovima. U zavisnosti od težine patologije, razlikuju se četiri stepena:

1. I stepen - ušna školjka je blago smanjena, vanjski slušni prolaz je očuvan, ali je njegov promjer nešto uži u odnosu na normu.
2. II stepen - ušna školjka je djelimično nerazvijena, ušni kanal je vrlo uzak ili odsutan, percepcija zvukova je djelimično smanjena.
3. III - ušna školjka je rudiment i izgleda kao klica, ušni kanal i bubna opna su odsutni, sluh je značajno smanjen.
4. IV - anotija.

Međutim, prisutnost mikrotije kod novorođenčeta većina plastičnih hirurga procjenjuje prema klasifikaciji H. Weerda, koja odražava stepen izolirane anomalije u razvoju samo ušne školjke (bez uzimanja u obzir promjena u ušnom kanalu) :

1. Microtia I stepen - ušna školjka je spljoštena, savijena i urasla, manja je od normalne, režanj je deformisan, ali su svi elementi anatomski malo izmijenjeni i lako prepoznatljivi.
2. Microtia II stepena je mala, spuštena ušna školjka, čiji je gornji dio predstavljen nerazvijenim, kao da je preklopljen, uvojak.
3. Microtia III stepen je najteži oblik. Ovo je duboka nerazvijenost uha, koja se očituje u prisustvu samo rudimentarnih ostataka - kožno-hrskavičnog grebena s režnjom, samo režnjom ili potpunog odsustva čak i rudimenata (anotia).

Otorinolaringolozi često koriste klasifikaciju H. Schuknechta. Najpotpunije odražava specifičnosti razvojnih anomalija ovisno o promjenama u ušnom kanalu i stepenu gubitka sluha, te pomaže u odabiru taktike liječenja. Ova klasifikacija se zasniva na tipovima atrezije ušnog kanala:

1. Tip "A" - atrezija se bilježi samo u hrskavičnom dijelu vanjskog slušnog kanala. Istovremeno dolazi do oštećenja sluha 1. stepena.
2. Tip "B" - atrezija zahvaća i hrskavicu i kost. Sluh smanjen na II-III stepen.
3. Tip "C" - bilo koji oblik potpune atrezije, hipoplazije bubne opne.
4. Tip "D" - potpuna atrezija, praćena blagim sadržajem zraka (pneumatizacija) mastoidnog procesa temporalne kosti, pogrešna lokacija labirintske kapsule i kanala facijalnog živca. Takve promjene su kontraindikacija za hirurške operacije za poboljšanje sluha.

Operacija za obnavljanje funkcije ušne školjke i sluha u mikrotiji



Microtia II stepen
Faze rekonstrukcije uha



S obzirom na to da se anomalije uha obično kombiniraju s konduktivnim (konduktivnim) gubitkom sluha, a ponekad se javljaju u kombinaciji s ovim drugim sa senzorneuralnim oblikom, rekonstruktivne operacije su prilično složen problem i planiraju ih plastični kirurg zajedno s otorinolaringologom. . Lekari ovih specijalnosti određuju uzrast deteta za hiruršku intervenciju, kao i hirurške metode, faze i redosled hirurškog lečenja.

U usporedbi s otklanjanjem kozmetičkog defekta, vraćanje sluha u prisutnosti popratne atrezije je veći prioritet. Dječja dob uvelike otežava provođenje dijagnostičkih studija. Međutim, u prisutnosti vidljivih urođenih mana kod djeteta u ranoj dobi, prije svega, provodi se proučavanje funkcije sluha pomoću objektivnih metoda kao što su registracija izazvane otoakustične emisije, akustična impedancemetrija itd. Kod djece starije životne dobi od četiri godine, dijagnoza oštrine sluha utvrđuje se stepenom percepcije razumljivog konverzacijskog i šaptanog govora, kao i putem audiometrije praga. Osim toga, radi se i kompjuterska tomografija temporalne kosti kako bi se detaljizirali postojeći anatomski poremećaji.

Određivanje uzrasta za rekonstruktivnu hirurgiju kod dece takođe predstavlja određenu poteškoću, jer rast tkiva može promeniti dobijene rezultate u vidu potpunog zatvaranja spoljašnjeg slušnog kanala i/ili pomeranja ušne školjke.

Istovremeno, kasni protetski sluh, čak i kod jednostranog gubitka sluha, dovodi do zastoja u razvoju govora djeteta, teškoća u školovanju, psihičkih i bihevioralnih problema, te, štoviše, više ne donosi značajne prednosti u smislu obnavljanja sluha. Stoga se operacija obično planira individualno za uzrast od 6 do 11 godina. Prije hirurške restauracije slušne funkcije, posebno kod obostranog gubitka sluha, u cilju normalnog razvoja govora, preporučuje se korištenje slušnog aparata na osnovu percepcije zvučne vibracije kostiju, a u slučaju vanjskog slušnog kanala, standardnog sluha. pomoć.









Restauracija ušne školjke

Jedina i dovoljno učinkovita opcija za ispravljanje estetskog dijela urođene anomalije je višestepena djelomična ili potpuna hirurška restauracija ušne školjke, čije trajanje traje oko 1,5 godina ili više. Plastična rekonstrukcija temelji se na estetskim karakteristikama kao što su veličina i oblik uha, položaj u odnosu na druge dijelove lica, ugao između njegove ravnine i ravnine glave, prisutnost i položaj spirale i drške. antiheliks, tragus, lobus, itd.

Postoje 4 fundamentalno važne faze hirurške rekonstrukcije, koje se, u skladu sa individualnim karakteristikama, mogu razlikovati po redoslijedu i tehničkoj izvedbi:

1. Modeliranje i formiranje hrskavičnog okvira za buduću ušnu školjku. Najprikladniji materijal za to je ulomak zdravog uha ili hrskavičasta veza od 6, 7, 8 rebara, od kojih je modeliran okvir za uho, što bliže obrisima uha. Pored ovih materijala moguće je koristiti donorsku hrskavicu, silikonski ili poliamidni implantat. Upotreba sintetičkih ili donatorskih materijala omogućava modeliranje skele prije operacije i uštedu vremena, ali njihov nedostatak je visok stepen odbacivanja.
2. Pod kožom u predjelu nerazvijenog ili odsutnog uha formira se “džep” u koji se ugrađuje pripremljeni hrskavični implantat (okvir), čije usađivanje traje 2-6 mjeseci. U ovoj fazi, postojeći režanj se ponekad pomera.
3. Stvaranje baze vanjskog uha odvajanjem kožno-hrskavica-fascijalnog bloka od tkiva glave sa strane zdrave regije iza uha, dajući mu neophodnu anatomsku poziciju i modelirajući anatomske elemente uha. Defekt nastao iza uha zatvara se slobodnim kožnim naborom ili slobodnim kožnim transplantatom koji se uzima sa kože stražnjice u području bliže zglobu kuka.
4. Elevacija potpuno formiranog ušnog bloka radi korekcije u anatomski ispravnom položaju, njegova fiksacija, dodatno modeliranje tragusa i produbljivanje ušne školjke. Trajanje posljednje faze je također otprilike 4-6 mjeseci.

Period oporavka može biti praćen stvaranjem asimetrije između rekonstruiranog i zdravog uha, promjenom položaja transplantiranog okvira kao rezultat ožiljaka itd. Korekcija ovih komplikacija provodi se jednostavnim dodatnim operacijama. U slučajevima mikrotije sa atrezijom slušnog kanala, njegova hirurška restauracija se izvodi prije plastične operacije.

1. Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. Urođene mane uključuju anomalije u razvoju unutrašnjeg uha, koje imaju različite oblike. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a upravo je nerazvijen specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije.

Patogeni faktori uključuju: efekte na fetus, intoksikaciju majčinog tijela, infekcije, ozljede fetusa, nasljednu predispoziciju. Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takvo oštećenje može biti posljedica stiskanja glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica nametanja opstetričkih klešta. Oštećenje unutrašnjeg uha se ponekad primećuje kod male dece sa modricama na glavi (pad sa visine); istovremeno se uočavaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. U ovim slučajevima, srednja vrijednost uho i slušni nerv. Stepen oštećenja sluha u slučaju povreda unutrašnjeg uha zavisi od stepena oštećenja i može varirati od delimičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

2. Upala unutrašnjeg uha (labirintitis). Do upale unutrašnjeg uha dolazi zbog: 1) prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) širenje upale iz moždane ovojnice; 3) unošenje infekcije protokom krvi.

Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se obnavlja u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran da hoda. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

Bolesti slušnog živca, puteva i slušnih centara u mozgu

1. Akustični neuritis. Ova grupa uključuje ne samo bolesti stabla slušnog živca, već i lezije nervnih ćelija koje čine spiralni ganglij, kao i neke patološke procese u ćelijama Cortijevog organa.

Intoksikacija stanica spiralnog ganglija javlja se ne samo pri trovanju kemijskim otrovima, već i kada su izloženi toksinima koji kruže u krvi u mnogim bolestima (na primjer, meningitis, šarlah, gripa, tifus, zaušnjaci). Kao rezultat intoksikacije i kemijskim otrovima i bakterijskim otrovima, sve ili dio stanica spiralnog čvora umiru, nakon čega slijedi potpuni ili djelomični gubitak slušne funkcije.

Bolesti stabla slušnog nerva nastaju i kao rezultat prelaska upalnog procesa sa moždanih ovojnica na nervni omotač tokom meningitisa. Kao rezultat upalnog procesa, dolazi do odumiranja svih ili dijela vlakana slušnog živca i, shodno tome, dolazi do potpunog ili djelomičnog gubitka sluha.

Priroda kršenja slušne funkcije ovisi o lokaciji lezije. U slučajevima kada se proces razvija u jednoj polovini mozga i zahvata slušne puteve pre nego što se ukrste, dolazi do oštećenja sluha u odgovarajućem uhu; ako u isto vrijeme odumru sva slušna vlakna, tada dolazi do potpunog gubitka sluha u ovom uhu;

uz djelomičnu smrt slušnog trakta - veći ili manji gubitak sluha, ali opet na odgovarajuće uho.

Bolesti slušne regije moždane kore, kao i bolesti puteva, mogu se javiti uz krvarenja, tumore, encefalitis. Jednostrane lezije dovode do smanjenja sluha u oba uha, više - u suprotnom.

2. Oštećenje od buke. Produženim izlaganjem buci razvijaju se degenerativne promjene u ćelijama dlačica Cortijevog organa, šireći se na nervna vlakna i na ćelije spiralnog ganglija.

3. Kontuzija zraka. Djelovanje udarnog talasa, tj. iznenadna oštra fluktuacija atmosferskog pritiska, obično u kombinaciji sa uticajem jake zvučne iritacije. Kao rezultat istovremenog djelovanja oba ova faktora mogu nastati patološke promjene u svim dijelovima slušnog analizatora. Javljaju se rupture bubne opne, krvarenja u srednjem i unutrašnjem uhu, pomeranje i destrukcija ćelija Cortijevog organa. Rezultat ovakvog oštećenja je trajno oštećenje slušne funkcije.

4. Funkcionalno oštećenje sluha - privremeni poremećaji slušne funkcije, ponekad u kombinaciji s poremećajima govora. Među funkcionalnim oštećenjima sluha je i histerična gluvoća, koja se razvija kod osoba sa slabim nervnim sistemom pod uticajem jakih nadražaja (strah, strah). Slučajevi histerične gluvoće češće se uočavaju kod djece.

- grupa kongenitalnih patologija koje karakterizira deformacija, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njenih dijelova. Klinički se može manifestirati kao anocija, mikrotija, hipoplazija srednje ili gornje trećine hrskavice vanjskog uha, uključujući preklopljeno ili spojeno uho, izbočene uši, cijepanje režnja i specifične anomalije: „satirno uho“, „makak uho”, “Wildermuth uho”. Dijagnoza se zasniva na anamnezi, fizičkom pregledu, procjeni percepcije zvuka, audiometriji, impedansi ili ABR testu i kompjuterskoj tomografiji. Hirurško liječenje.


1. Opcija A - kombinacija mikrotije sa potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
2. Opcija B - microtia, u kojoj je očuvan ušni kanal.
• III - hipoplazija srednje trećine ušne školjke. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura koje se nalaze u srednjem dijelu hrskavice uha.
• IV - nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke. Morfološki je predstavljen sa tri podtipa:
1. Podtip A - presavijeno uho. Postoji savijanje kovrče prema naprijed i prema dolje.
2. Podtip B - uraslo uho. Manifestira se spajanjem gornjeg dijela stražnje površine ljuske sa tjemenom.
3. Podtip C - totalna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi kovrče, gornja noga antiheliksa, trokutaste i navikularne jame potpuno su odsutne.
• V - izbočene uši. Varijanta kongenitalnog deformiteta, u kojoj postoji strast za kutom pričvršćivanja ušne školjke na kosti cerebralnog dijela lubanje.

Klasifikacija ne uključuje lokalne defekte na određenim dijelovima školjke - uvojku i ušnoj resici. To uključuje Darwinov tuberkulozu, satirovo uho, bifurkaciju ili proširenje ušne resice. Također, ne uključuje nesrazmjerno povećanje uha zbog tkiva hrskavice - makrocija. Odsustvo ovih varijanti u klasifikaciji je zbog niske prevalencije ovih defekata u odnosu na gore navedene anomalije.

Simptomi anomalija u razvoju ušne školjke

Patološke promjene se mogu otkriti već pri rođenju djeteta u rađaonici. Ovisno o kliničkom obliku, simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se manifestuje agenezom ljuske i otvaranjem slušnog kanala - na njihovom mjestu je bezobličan hrskavični tuberkul. Ovaj oblik se često kombinuje sa malformacijama kostiju lobanje lica, najčešće donje vilice. U mikrotiji je školjka predstavljena okomitim grebenom pomaknutim naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. U različitim podtipovima, ušni kanal može biti očuvan ili zatvoren.

Hipoplazija sredine ušne školjke praćena je defektima ili nerazvijenošću spiralne drške, tragusa, donjeg antiheliksnog pedunka, čašice. Anomalije u razvoju gornje trećine karakteriziraju "savijanje" gornje ivice hrskavice prema van, njeno spajanje s tkivima parijetalne regije smještene iza. U rjeđim slučajevima gornji dio ljuske potpuno je odsutan. Slušni kanal kod ovih oblika obično je očuvan. S izbočenim ušima, vanjsko uho je gotovo potpuno formirano, međutim, konture školjke i antiheliksa su zaglađene, a ugao između kostiju lubanje i hrskavice je veći od 30 stepeni, zbog čega je potonji nešto " štrče” prema van.

Morfološke varijante defekata ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u usporedbi s cijelom školjkom, njeno potpuno odsustvo. Prilikom cijepanja formiraju se dva ili više preklopa između kojih se nalazi mali žlijeb koji završava na nivou donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do kože koja se nalazi iza. Anomalija u razvoju spirale u obliku Darwinovog tuberkula klinički se manifestira malom formacijom u gornjem kutu ljuske. Kod "uha satira" dolazi do zaoštravanja gornjeg pola u kombinaciji sa zaglađivanjem kovrdža. Kod "uha makaka" vanjski rub je blago povećan, srednji dio kovrče je zaglađen ili potpuno odsutan. "Wildermuthovo uho" karakterizira izraženo izbočenje antiheliksa iznad nivoa kovrdža.

Komplikacije

Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s neblagovremenom korekcijom deformiteta slušnog kanala. Postojeći u takvim slučajevima teški konduktivni gubitak sluha u djetinjstvu dovodi do gluhonemosti ili izraženih stečenih poremećaja artikulacionog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utječu na socijalnu adaptaciju djeteta, što u nekim slučajevima uzrokuje depresiju ili druge mentalne poremećaje. Stenoza lumena vanjskog uha otežava izlučivanje mrtvih epitelnih ćelija i ušnog voska, što stvara povoljne uslove za vitalnu aktivnost patogenih mikroorganizama. Kao rezultat toga nastaju rekurentni i kronični otitis externa i otitis media, miringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične lezije regionalnih struktura.

Dijagnostika

Dijagnoza bilo koje patologije ove grupe temelji se na vanjskom pregledu područja uha. Bez obzira na varijantu anomalije, dijete se upućuje na konsultacije sa otorinolaringologom kako bi se isključili ili potvrdili poremećaji aparata za provodenje ili percepciju zvuka. Dijagnostički program se sastoji od sljedećih studija:

• Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Izvodi se uz pomoć zvučnih igračaka ili govora, oštrih zvukova. Tokom testa, lekar procenjuje reakciju deteta na zvučne nadražaje različitog intenziteta uopšte i iz svakog uha.
• Audiometrija tonskog praga. Indiciran je za djecu stariju od 3-4 godine, zbog potrebe razumijevanja suštine studije. Uz izolirane lezije vanjskog uha ili njihovu kombinaciju s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje provodljivosti zvuka uz održavanje koštane provodljivosti. Uz prateće anomalije Cortijevog organa, oba parametra se smanjuju.
• Akustična impedansa i ABR test. Ove studije se mogu raditi u bilo kojoj dobi. Svrha impedancemetrije je proučavanje funkcionalnosti bubne opne, slušnih koščica i utvrđivanje kvara aparata za percepciju zvuka. U slučaju nedovoljnog informativnog sadržaja studije, dodatno se koristi ABR test, čija je suština procijeniti reakciju struktura CNS-a na zvučni podražaj.
• CT temporalne kosti. Njegova primjena je opravdana u slučaju sumnje na teške malformacije temporalne kosti s patološkim promjenama u zvučno-provodnom sistemu, holesteatom. Kompjuterska tomografija se izvodi u tri ravni. Također, na osnovu rezultata ove studije rješava se pitanje izvodljivosti i obima operacije.

Liječenje anomalija u razvoju ušne školjke

Glavna metoda liječenja je kirurška. Njegovi ciljevi su uklanjanje kozmetičkih nedostataka, kompenzacija konduktivnog gubitka sluha i sprječavanje komplikacija. Odabir tehnike i obima operacije temelji se na prirodi i ozbiljnosti defekta, prisutnosti popratnih patologija. Preporučena starost za intervenciju je 5-6 godina. Do tog vremena, formiranje ušne školjke je završeno, a društvena integracija još ne igra tako važnu ulogu. U pedijatrijskoj otorinolaringologiji koriste se sljedeće hirurške tehnike:

• Otoplastika. Obnavljanje prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - sintetičkim implantatima ili autograftom uzetom iz hrskavice VI, VII ili VIII rebara. Operacija Tanzer-Brent je u toku.
• Meatotimpanoplastika. Suština intervencije je obnavljanje prohodnosti slušnog kanala i kozmetička korekcija njegovog ulaza. Najčešća tehnika je prema Lapčenku.
• Slušni aparat. Preporučuje se kod teškog gubitka sluha, obostranih lezija. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi konduktivni gubitak sluha uz pomoć meatotimpanoplastike, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.

Prognoza i prevencija

Prognoza zdravlja i kozmetički rezultat zavise od težine defekta i pravovremenosti hirurškog tretmana. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajući kozmetički učinak, djelomično ili potpuno eliminirati konduktivni gubitak sluha. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, konsultacija sa genetičarom, racionalnog uzimanja lekova, odustajanja od loših navika, sprečavanja izlaganja jonizujućem zračenju tokom trudnoće, pravovremenog otkrivanja i lečenja bolesti iz grupe TORCH infekcija, endokrinopatija.

Poznat je ogroman broj (stotine!) nozoloških jedinica sa generičkom rečju "displazija". Ovaj članak navodi abecednim redom one nozološke jedinice koje se ne mogu smjestiti u druge referentne članke koji karakteriziraju displaziju (kraniofacijalna displazija, ektodermalna displazija, epifizna displazija, poremećaji razvoja zuba, hondrodisplazija, ahondrogeneza). Mnoge displazije, poput velike većine genetskih bolesti i fenotipova, također je teško identificirati prema ICD-10 sistemu.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• C41 Maligna neoplazma kosti i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Akromikrična displazija (102370, Â), kongenitalna akromikrija. Klinički: umjerene anomalije lica, skraćivanje šaka i stopala, izraženo usporavanje rasta, kratke kosti metakarpusa i falanga. Laboratorij: neorganizirani rast hrskavice. MKB-10. Q87.1 Sindromi kongenitalnih malformacija koji se pretežno manifestiraju patuljastim oblikom

Arterijska fibromuskularna displazija, vidi Fibromuskularna displazija.

Dijastrofična displazija - skeletna displazija sa teškom zakrivljenošću kostiju:

• Dijastrofična displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacije u transmembranskom genu za transport sulfata DTD, r). Klinički: kongenitalni patuljastost sa kratkim udovima, poremećeno okoštavanje i kongenitalne epifizne ciste, hipertrofija ušne hrskavice, rascjep nepca, kifoza, skolioza, abducirani palac, proksimalna interfalangealna fuzija, brahidaktilija, obostrano rebrasto klatno stopalo
• Displazija pseudodijastrofična (264180). Klinički: rizomelično skraćivanje udova, interfalangealne i metakarpofalangealne iščašenja, iščašenja laktova, izražena klupska stopala, povećan razmak između koronalnih šavova lobanje, hipoplazija srednje trećine lica, hipertermija, platispondilija, deformiteti jezika lumbalni pršljenovi, skolioza, hipoplazija 2. pršljena, izražena lumbalna lordoza
• Kongenitalna koštana displazija de la Chapelle (#256050, r). Klinički: smrtonosna pri rođenju, teška mikromelija, kifoza vratne kičme, ekvinovarus klafofot, otet palac, abducirani nožni prsti, udvostručenje srednjih falanga, rascjep nepca, otvoreni foramen ovale, respiratorna insuficijencija, stenoza larinksa, omekšavanje hrskavice hrskavice i dušnik, hipoplazija pluća, otežano disanje, mali grudni koš, kongenitalna koštana displazija, trouglasta fibula i ulna, platispondilija, patološke metafize i epifize, anomalije sakruma, dodatne tačke okoštavanja karlice. Laboratorijski: lakunarni oreoli oko hondrocita u hrskavici skeleta. MKB-10. Q77.5 Dijastrofična displazija

Displazija oko - maksilo - kosti (* 164900, Â). Zamućenje rožnjače i višestruke anomalije donje vilice i ekstremiteta. Sinonim: OMM sindrom (od: oftalmomandibulomelic). MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Greenbergova displazija (215140, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost. Klinička slika: patuljastost kratkih udova, prenatalna smrt, izraženi fetalni hidrops, izrazito skraćene, duge kosti izjedene od moljaca, neobične ektopične osifikacije, izražena platispondilija, izražena ekstramedularna hematopoeza. Sinonim: hidropična hondrodistrofija. MKB-10. Q77.1.

de Morsierova displazija (septooptička displazija, 182230, Â?). Hipoplastični optički diskovi sa dvostrukom ivicom, odsustvo prozirnog septuma, nedostatak hormona rasta, patologija corpus callosum i malog mozga. MKB-10. Q04.4.

Dijafizna displazija (Engelmannova bolest) je progresivna simetrična hiperostoza dijafiza dugih tubularnih kostiju sa strane periosta i endosta sa sklerozom novonastalog koštanog tkiva. Klinički: astenična građa, jaki bolovi u kostima nogu, veretano oticanje potkoljenice, višestruka subungualna krvarenja, miopatija, geganje, kompresija kranijalnih živaca, slabost, zamor mišića, skolioza, lumbalna hiperlordoza, hipogonadizam, anemija, lekokopenija, povećan ESR, hepatosplenomegalija, početak u dobi od 10 do 30 godina, osjetljivost na HA, displazija, osteoskleroza i dijafizna hiperostoza. Sinonimi:

• Kamurati-Engelmannova bolest
• Ribingova bolest
• generalizovana hiperostoza
• hiperostoza sistemska dijafizna kongenitalna
• progresivna dijafizna displazija
• sistemska nasledna osteoskleroza sa miopatijom. MKB-10. Q78.3.

Dissegmentna displazija je grupa nasljednih skeletnih displazija, koja se manifestuje patuljastim oblikom, oštećenjem mozga i unutrašnjih organa. Najmanje 2 oblika koji se razlikuju po kliničkim, radiološkim i morfološkim karakteristikama:

• Dissegmentalna displazija Handmaker-Silvermann (224410, r) je smrtonosna forma. Klinički: tijela pršljenova različitih veličina i oblika, rana smrt, klinika podsjeća na Knistov sindrom
• Dissegmentalna displazija Rolland-Debuquois (224400, r) je blaži oblik. Klinički: kongenitalna hondrodistrofija, patuljastost, abnormalna segmentacija pršljenova, ograničena pokretljivost zglobova, mikromelija, zakrivljenost ekstremiteta, visoko nepce, rascjep nepca, hidrocefalus, hidronefroza, hipertrihoza. Sinonimi: disegmentalni patuljastost:
  • anizospondilični kampomikromelični patuljastost
  • Rolland-Debucoisov sindrom
• Dissegmentalna displazija s glaukomom (601561) - fenotip podsjeća na Knistovu displaziju (156550) i dissgmentalnu displaziju (224400, 224410), u kombinaciji s teškim glaukomom. MKB-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Dijastrofična displazija

Kampomelična displazija (114290, V, češće *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost sa kratkim udovima, male veličine hrskavice lobanje, platibazija, hipertelorizam, depresivni nosni most rascjep nepca, retrakcioni jezik, hipoplazija pluća, hipoplazija dušnika, uska karlica, anomalije kuka, platispondilija, kifoskolioza, hipotenzija, odsustvo njušnih živaca, male hipoplastične lopatice, 11 pari rebara, kratke šake i falange, modus stopala femur i tibija, ekvinovarusni deformitet nogu:

• Sindrom porodice Grant (138930, Â) je jedan od oblika skeletne displazije kampomeličnog tipa. Klinički: plava sklera, hipoplazija čeljusti, kamomelija, zakrivljenost klavikula, femura i tibije, nagnuta ramena, dodatne kosti u šavovima lobanje. MKB-10.
• Q77.1.

Displazija kostiju sa medularnim fibrosarkomom (112250, BDMF gen, 9p22–p21, r). Klinički: skeletna displazija, maligni fibrozni histiocitom, frakture kostiju sa minimalnom traumom, višestruka nekroza koštane dijafize, zbijanje kortikalnog sloja dijafize. MKB-10. C41 Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija; C41.8.

Kranio-karpo-tarzalna displazija (*193700, Freeman-Sheldon sindrom, B, r). Klinički: hipoplazija nosa, usta, duboko usađenih očiju, očni hipertelorizam, kamptodaktilija; skolioza. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Kranio - metafizna displazija - displazija metafiza tubularnih kostiju u kombinaciji sa teškom sklerozom i zadebljanjem kostiju lubanje (leontiasis ossea), hipertelorizmom. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Mesomelic Nivergeltova displazija (*163400, Nivergeltov sindrom). Klinički: kratak ekstremitet, patuljastost prepoznat pri rođenju, radioulnarna sinostoza, romboidna tibija i fibula, sinostoza tarzalne i metatarzalne kosti. MKB-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeifferova displazija (191400, Â). Kongenitalni patuljastost, hipoplazija kostiju podlaktice i potkoljenice. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Metatropna displazija (displazija) - kongenitalni patuljastost sa oštećenjem metafizne hrskavice:

• Nesmrtonosni oblik (156530, Â)
• Smrtonosno (*250600, r): smrt u maternici ili ubrzo nakon rođenja. Klinički: intrauterina retardacija rasta, relativno kratka kičma, izražena skolioza, kifoza, anizospondilija, anomalije karlice, hiperplazija epikondila femura, abnormalni oblik metafiza, respiratorna insuficijencija. Laboratorij: kršenje formiranja hrskavice dušnika i bronhija, odsustvo spužvaste supstance metafiza. MKB-10. Q78.5.

Metatropska Knistova displazija je grupa nasljednih skeletnih bolesti koje se manifestuju rizomeličnim patuljastim patuljastim oblikom, vjerovatno zbog kolagenskih defekata (#156550, kolagen gen COL2A1, V): metatropni patuljastost, makrocefalija, ravno lice, kratkovidnost, miopija, gubitak mrežnice, defekt mačke , rascjep nepca, platispondilija, nemogućnost stiskanja šake u šaku. Laboratorij: patološki kolagen hrskavice sa elektronskom mikroskopom, izlučivanje keratan sulfata urina. MKB-10. Q78.5. metafizna displazija. OMIM. Metatropska displazija:

• tip I (*250600)
• tip 2 Knist (#156550)
• sa izbočenim usnama i ektopičnim sočivom (245160)
• smrtonosno (245190).

metafizna displazija. Kršenje transformacije u normalnu tubularnu strukturu metafiza dugih kostiju; u isto vrijeme, krajevi dugih cjevastih kostiju postaju zadebljani i porozni, kortikalni sloj postaje tanji. MKB-10. Q78.5.

Metafizna multipla displazija je kongenitalna bolest koju karakteriziraju zadebljanje dugih cjevastih kostiju, valgus deformitet kolenskih zglobova, fleksijska ankiloza zglobova lakta, povećanje veličine i deformacija lubanje - kranijalna metafizna displazija. MKB-10. Q78.5.

Mondini displazija je kongenitalna anomalija kostiju i membranoznog ušnog lavirinta, karakterizirana aplazijom pužnice unutarnjeg uha i deformacijom predvorja i polukružnih kanala s djelomičnim ili potpunim gubitkom slušnih i vestibularnih funkcija. MKB-10. Q16.5 Kongenitalna malformacija unutrašnjeg uha.

Okulo - aurikulo - vertebralna displazija (*257700) - sindrom karakteriziran epibulbarnim dermoidom, anomalijom u razvoju ušne školjke, mikrognatijom, vertebralnim i drugim anomalijama Q18.8 Druge specificirane malformacije lica i vrata

Okulovertebralna displazija - mikroftalmus, kolobom ili anoftalmija sa malom orbitom, unilateralna maksilarna displazija, makrostoma sa nerazvijenim zubima i malokluzija, malformacije kralježnice, cijepanje i nerazvijenost rebara. MKB-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih malformacija, neklasifikovani na drugom mestu

Otodentalna displazija (*166750, Â) - senzorneuralni gubitak sluha, dentalne anomalije (sferični zubi, odsustvo malih kutnjaka, kutnjaci sa dvije pulpne komore, taurodontija, pulpni kamenci). MKB-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih malformacija, neklasifikovani na drugom mestu

Spondilometafizna displazija je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kičme i dugih kostiju, koja se razlikuje od spondiloepimetafizne i spondiloepifizne displazije zahvatanjem samo metafiza dugih kostiju. U sve tri grupe displazija postoje anomalije kičmenog stuba. Spondilometafizne displazije se često posmatraju kao izolovani slučajevi, ali su opisani različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim obrascima nasljeđivanja. MKB-10. Q77.8. OMIM: Spondilometafizna displazija:

• Goldblatt (184260)
  • sa kutnim prijelomima (184255)
  • alžirski tip (184253)
  • sa enhondromatozom (271550)
  • tip Richmond (313420).

Spondiloepimetafizna displazija (SEMD) je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kičme i dugih kostiju. SEMD se razlikuju od spondilometafiznih displazija (SMD) i spondiloepifiznih displazija (SED) po tome što zahvaćaju i metafize i epifize. Sve tri grupe displazija (SEMD, EDS i SMD) imaju spinalne anomalije. SEMD se često posmatra kao izolovani slučajevi, ali su opisani različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim tipovima nasljeđivanja:

• Spondiloepimetafizna displazija Kozlovskog (*184252, Â): nizak rast, obično se manifestira u dobi od 1 do 4 godine, kratak torzo, abnormalni vratovi bedrene kosti i trohanteri, opća platispondilija
• Spondiloepimetafizna displazija sa Whiteovom hipotrihozom (183849, B): kongenitalna hipotrihoza, rizomelični nizak rast, ograničenje abdukcije kuka, uvećane metafize, odloženo okoštavanje epifiza, područja raspadanja u metafizama, kruškoliki kralježasti kralježak i kralježnica u obliku kruške
• Strudwickova spondiloepimetafizna displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, gen lanca kolagena a1 tipa II COL2A1, V, eponim "Strudwick" dolazi od imena jednog od pacijenata): teški patuljastizam, "pilećest" , rascjep tvrdog nepca, ablacija retine, hemangiom lica, ingvinalna hernija, klatno stopalo, nesrazmjerno kratki udovi, normalan mentalni razvoj, sklerotične promjene u metafizama dugih kostiju, lezija je više u ulnoj nego u radijusu i u fibuli više od tibija, odloženo sazrijevanje epifiza
• Spondiloepimetafizna displazija sa labavim zglobovima (*271640, r)
• Spondiloepimetafizna displazija kratkih udova (271665, r). MKB-10. Q77.8. OMIM: Spondiloepimetafizna displazija
• Kozlovsky (184252)
• bijela (183849)
• Strudwick (184250)
• sa labavim spojevima (271640)
• sa kratkim udovima (271665)
• X - povezan (300106)
• sa abnormalnim razvojem dentina (601668)
• tip Missouri (*602111)
• mikromelik (601096).

Spondiloepifizna displazija - grupa nasljednih bolesti skeleta, razlikuje se od spondiloepimetafizne displazije po odsustvu oštećenja metafiza dugih cjevastih kostiju:

• Kongenitalna spondiloepifizna displazija (#183900, gen za kolagen COL2A1, V). Klinički: kongenitalni patuljastost sa kratkim trupom, normocefalija, ravno lice, miopija, ablacija mrežnice, rascjep nepca, platispondilija, kratki vrat, subluksacija vratnih pršljenova, odontoidna hipoplazija, kifoza, skolioza, lumbalna miokarda, hipoplazija , bačvasti grudni koš, senzorneuralni gubitak sluha, hipoplazija trbušnih mišića, abdominalne i ingvinalne kile, nedovoljno okoštavanje pubičnih kostiju, distalne epifize femura i proksimalne tibije, talus i kalkaneus, spljoštenost tijela pršljenova
• Spondiloepifizna displazija Maroto (184095, B): platispondilija, normalna inteligencija, skraćivanje udova, deformitet nogu u obliku slova X, abnormalan oblik ulaza zdjelice
• Spondiloepifizna displazija sa distrofijom retine (183850, Â)
• Spondiloepifizna displazija, miopija i senzorneuralni gubitak sluha (184000, Â), moguće alelno sa Sticklerovim sindromom
• Displazija spondiloepifizne Shimke (*242900, r)
• Spondiloepifizna displazija, tip Irapa (*271650, r), česta je među Indijancima plemena Irapa u Venecueli i Meksiku. Klinički: skraćivanje kičme, platispondilija, kratke kosti metakarpusa i metatarzusa, patološke proksimalne epifize femura i distalnog humerusa
• Spondiloepifizna displazija sa atlantoaksijalnom nestabilnošću (600561, Â)
• Pseudoahondroplastika spondiloepifizne displazije (3 tipa: 177150, V; 264150, r; #177170) je jedna od najčešćih skeletnih displazija. Bolesnici na rođenju izgledaju normalno, a zastoj u rastu rijetko se prepoznaje do druge godine života ili kasnije. Za razliku od ahondroplazije, glava i lice su normalni. Prsti su kratki, ali nemaju oblik trozuba tipičan za ahondroplaziju. Deformiteti donjih ekstremiteta su različiti, primjećuje se slabost ligamenata. Klinički: patuljastost sa kratkim udovima, prepoznatljiva u djetinjstvu; lumbalna lordoza, kifoza, skolioza, dislokacije u atlantoaksijalnom zglobu, brahidaktilija, ulnarna devijacija zapešća, ograničenje ekstenzije u zglobovima lakta i kuka, slabost ligamenata, X-oblik deformiteta nogu, kronična mijelopatija cervikalne kralježnice platispondilija, deformacija tijela pršljenova, skraćivanje cjevastih kostiju, proširenje metafiza, abnormalne epifize
• Kasno dominantna spondiloepifizna displazija (*184100, B): patuljastost sa kratkim trupom, prepoznata u djetinjstvu, široko lice, platispondilija, kratak vrat, subluksacija vratnih pršljenova, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, lumbalni barelni put glave fetusa sa degenerativnim promenama
• Kasna spondiloepifizna displazija sa karakterističnim licem (600093, r): mikrocefalija, zaostajanje u razvoju, široki korijen i vrh nosa, kratki široki filter (filtrum), debele usne, progresivno sužavanje intervertebralnih razmaka, spljoštene epifize koljena
• Kasna spondiloepifizna displazija sa progresivnom artropatijom (*208230, 6q, PPAC gen, r). Sinonim: progresivna pseudorheumatoidna artropatija. Klinički: artropatija, progresivna jutarnja ukočenost, oticanje zglobova prstiju; histološki: normalna sinovijalna membrana, dob početka - oko 3 godine, smanjena pokretljivost vratne kičme, zaglađena tijela pršljenova, defekti okoštavanja, proširene proksimalne i srednje falange prstiju. Laboratorijski: normalan ESR, negativni reumatoidni testovi, displazija kostiju, abnormalni acetabulum, nizak rast kod odraslih (140-150 cm)
• Kasna spondiloepifizna displazija (*313400, A): kongenitalni patuljastost sa kratkim udovima, normalan oblik lobanje, ravno lice, kratak vrat, platispondilija, subluksacija vratnih pršljenova, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, lumbalni deformitet kuka zglobova, dijagnoza se ne može postaviti prije 4-6 godine života
• Spondiloepifizna displazija kasno recesivna (*271600, r)
• Kasna spondiloepifizna displazija sa mentalnom retardacijom (271620, r). Klinički: blaga ili umjerena mentalna retardacija, jezični oblik tijela lumbalnih pršljenova, platispondilija, proširenje iliuma, deformitet acetabuluma sa subluksacijom kuka i varus deformitet u zglobu, tanki vratovi femura. MKB-10. Q77.7.

Trihodentalna displazija (601453, V) - hipodoncija i abnormalni rast kose. MKB-10.

• Q84.2 Druge urođene malformacije kose
• K00.8.

Vlaknasta koštana displazija - kršenje strukture cjevaste kosti u obliku zamjene fibroznim tkivom, što dovodi do njegove simetrične zakrivljenosti i zadebljanja; proces može biti ograničen na jednu kost ili uključivati ​​više kostiju (višestruka fibrozna osteodisplazija) "fibrozna osteodisplazija" Lichtenstein-Braitzova bolest "fibrozni osteom" osteofibrom "lokalni fibrozni osteitis. MKB-10.

• D48 Neoplazma neizvjesne ili nepoznate prirode drugih i nespecificiranih mjesta
• D48.0.

Frontofacijazalna displazija (*229400, frontofacionazalna disostoza, r) ​​- brahicefalija, cerebralna kila, hipoplazija čeone kosti, blefarofimoza, ptoza, "zečje oko", kolobom kapka i šarenice, mikroplazija na šarenici, hipertelorizam katarakte, hipertelorizam mačke, strukture, rascjep usne/nepca. MKB-10. Q87.0 Sindromi kongenitalnih malformacija koje pretežno utiču na izgled lica.

Kranio-klavikularna displazija (#119600, 6p21, defekt gena transkripcionog faktora CBFA1, V; 216330, r, teški oblik). Klinički: umjereno usporavanje rasta, brahicefalija, hipoplazija srednje trećine lica, odloženo nicanje mliječnih i stalnih zuba, prekobrojni zubi, spina bifida occulta, ekspanzija sakroilijakalnih zglobova, hipoplazija ili aplazija klavikule, abnormalni položaj ramena oštrice, uski grudni koš, skraćivanje rebara, hipoplazija stidnih kostiju, proširenje simfize, hipoplazija zgloba kuka sa iščašenjem kuka, brahidaktilija, akroosteoliza, labavost zglobova, siringomijelija, trajno otvoreni šavovi protruzije lobanje fontanele, skraćivanje srednje falange V prsta, tanke dijafize falanga i metakarpalne kosti prstiju, konusne epifize, umjereno kašnjenje koštanog doba u djetinjstvu:

• Eunice-Varon sindrom (*216340, r): velika lobanja sa divergencijom šavova, mikrognatija, loše definisane usne, odsustvo klavikula, palca, distalnih falanga, hipoplazija proksimalne falange velikih prstiju, karlična displazija, bilateralna subluksacija kuka. MKB-10. Q87.5 Drugi sindromi kongenitalnih malformacija s drugim skeletnim abnormalnostima

Epitelna displazija mukoznih membrana (*158310, Â). Klinički: lezije crvene ivice usana, fotofobija, folikularna keratoza, nistagmus, keratokonjunktivitis, katarakta, umjerena alopecija, kronične infekcije noktiju, ponovljene pneumonije, cistična fibroza pluća, plućna kora, kandidijaza kože i mučnina sluznica u dojenačkoj dobi, poremećaji T- i B ćelijskog imuniteta. Laboratorij: u brisima iz vagine, usne šupljine, urinarnog trakta - velike nezrele ćelije koje sadrže vakuole i trakaste inkluzije, histologija sluznice - diskeratoza i nedostatak keratinizacije, ultrastruktura epitelnih ćelija - nedostatak keratohijalina, smanjenje broj dezmozoma. ICD-10: kodiran prema klinički najznačajnijem sindromu za ovaj tretman.

- grupa kongenitalnih patologija koje karakterizira deformacija, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njenih dijelova. Klinički se može manifestirati kao anocija, mikrotija, hipoplazija srednje ili gornje trećine hrskavice vanjskog uha, uključujući preklopljeno ili spojeno uho, izbočene uši, cijepanje režnja i specifične anomalije: „satirno uho“, „makak uho”, “Wildermuth uho”. Dijagnoza se zasniva na anamnezi, fizičkom pregledu, procjeni percepcije zvuka, audiometriji, impedansi ili ABR testu i kompjuterskoj tomografiji. Hirurško liječenje.

1. Opcija A - kombinacija mikrotije sa potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
2. Opcija B - microtia, u kojoj je očuvan ušni kanal.
• III - hipoplazija srednje trećine ušne školjke. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura koje se nalaze u srednjem dijelu hrskavice uha.
• IV - nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke. Morfološki je predstavljen sa tri podtipa:
1. Podtip A - presavijeno uho. Postoji savijanje kovrče prema naprijed i prema dolje.
2. Podtip B - uraslo uho. Manifestira se spajanjem gornjeg dijela stražnje površine ljuske sa tjemenom.
3. Podtip C - totalna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi kovrče, gornja noga antiheliksa, trokutaste i navikularne jame potpuno su odsutne.
• V - izbočene uši. Varijanta kongenitalnog deformiteta, u kojoj postoji strast za kutom pričvršćivanja ušne školjke na kosti cerebralnog dijela lubanje.

Klasifikacija ne uključuje lokalne defekte na određenim dijelovima školjke - uvojku i ušnoj resici. To uključuje Darwinov tuberkulozu, satirovo uho, bifurkaciju ili proširenje ušne resice. Također, ne uključuje nesrazmjerno povećanje uha zbog tkiva hrskavice - makrocija. Odsustvo ovih varijanti u klasifikaciji je zbog niske prevalencije ovih defekata u odnosu na gore navedene anomalije.

Simptomi anomalija u razvoju ušne školjke

Patološke promjene se mogu otkriti već pri rođenju djeteta u rađaonici. Ovisno o kliničkom obliku, simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se manifestuje agenezom ljuske i otvaranjem slušnog kanala - na njihovom mjestu je bezobličan hrskavični tuberkul. Ovaj oblik se često kombinuje sa malformacijama kostiju lobanje lica, najčešće donje vilice. U mikrotiji je školjka predstavljena okomitim grebenom pomaknutim naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. U različitim podtipovima, ušni kanal može biti očuvan ili zatvoren.

Hipoplazija sredine ušne školjke praćena je defektima ili nerazvijenošću spiralne drške, tragusa, donjeg antiheliksnog pedunka, čašice. Anomalije u razvoju gornje trećine karakteriziraju "savijanje" gornje ivice hrskavice prema van, njeno spajanje s tkivima parijetalne regije smještene iza. U rjeđim slučajevima gornji dio ljuske potpuno je odsutan. Slušni kanal kod ovih oblika obično je očuvan. S izbočenim ušima, vanjsko uho je gotovo potpuno formirano, međutim, konture školjke i antiheliksa su zaglađene, a ugao između kostiju lubanje i hrskavice je veći od 30 stepeni, zbog čega je potonji nešto " štrče” prema van.

Morfološke varijante defekata ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u usporedbi s cijelom školjkom, njeno potpuno odsustvo. Prilikom cijepanja formiraju se dva ili više preklopa između kojih se nalazi mali žlijeb koji završava na nivou donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do kože koja se nalazi iza. Anomalija u razvoju spirale u obliku Darwinovog tuberkula klinički se manifestira malom formacijom u gornjem kutu ljuske. Kod "uha satira" dolazi do zaoštravanja gornjeg pola u kombinaciji sa zaglađivanjem kovrdža. Kod "uha makaka" vanjski rub je blago povećan, srednji dio kovrče je zaglađen ili potpuno odsutan. "Wildermuthovo uho" karakterizira izraženo izbočenje antiheliksa iznad nivoa kovrdža.

Komplikacije

Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s neblagovremenom korekcijom deformiteta slušnog kanala. Postojeći u takvim slučajevima teški konduktivni gubitak sluha u djetinjstvu dovodi do gluhonemosti ili izraženih stečenih poremećaja artikulacionog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utječu na socijalnu adaptaciju djeteta, što u nekim slučajevima uzrokuje depresiju ili druge mentalne poremećaje. Stenoza lumena vanjskog uha otežava izlučivanje mrtvih epitelnih ćelija i ušnog voska, što stvara povoljne uslove za vitalnu aktivnost patogenih mikroorganizama. Kao rezultat toga nastaju rekurentni i kronični otitis externa i otitis media, miringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične lezije regionalnih struktura.

Dijagnostika

Dijagnoza bilo koje patologije ove grupe temelji se na vanjskom pregledu područja uha. Bez obzira na varijantu anomalije, dijete se upućuje na konsultacije sa otorinolaringologom kako bi se isključili ili potvrdili poremećaji aparata za provodenje ili percepciju zvuka. Dijagnostički program se sastoji od sljedećih studija:

• Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Izvodi se uz pomoć zvučnih igračaka ili govora, oštrih zvukova. Tokom testa, lekar procenjuje reakciju deteta na zvučne nadražaje različitog intenziteta uopšte i iz svakog uha.
• Audiometrija tonskog praga. Indiciran je za djecu stariju od 3-4 godine, zbog potrebe razumijevanja suštine studije. Uz izolirane lezije vanjskog uha ili njihovu kombinaciju s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje provodljivosti zvuka uz održavanje koštane provodljivosti. Uz prateće anomalije Cortijevog organa, oba parametra se smanjuju.
• Akustična impedansa i ABR test. Ove studije se mogu raditi u bilo kojoj dobi. Svrha impedancemetrije je proučavanje funkcionalnosti bubne opne, slušnih koščica i utvrđivanje kvara aparata za percepciju zvuka. U slučaju nedovoljnog informativnog sadržaja studije, dodatno se koristi ABR test, čija je suština procijeniti reakciju struktura CNS-a na zvučni podražaj.
• CT temporalne kosti. Njegova primjena je opravdana u slučaju sumnje na teške malformacije temporalne kosti s patološkim promjenama u zvučno-provodnom sistemu, holesteatom. Kompjuterska tomografija se izvodi u tri ravni. Također, na osnovu rezultata ove studije rješava se pitanje izvodljivosti i obima operacije.

Liječenje anomalija u razvoju ušne školjke

Glavna metoda liječenja je kirurška. Njegovi ciljevi su uklanjanje kozmetičkih nedostataka, kompenzacija konduktivnog gubitka sluha i sprječavanje komplikacija. Odabir tehnike i obima operacije temelji se na prirodi i ozbiljnosti defekta, prisutnosti popratnih patologija. Preporučena starost za intervenciju je 5-6 godina. Do tog vremena, formiranje ušne školjke je završeno, a društvena integracija još ne igra tako važnu ulogu. U pedijatrijskoj otorinolaringologiji koriste se sljedeće hirurške tehnike:

• Otoplastika. Obnavljanje prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - sintetičkim implantatima ili autograftom uzetom iz hrskavice VI, VII ili VIII rebara. Operacija Tanzer-Brent je u toku.
• Meatotimpanoplastika. Suština intervencije je obnavljanje prohodnosti slušnog kanala i kozmetička korekcija njegovog ulaza. Najčešća tehnika je prema Lapčenku.
• Slušni aparat. Preporučuje se kod teškog gubitka sluha, obostranih lezija. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi konduktivni gubitak sluha uz pomoć meatotimpanoplastike, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.

Prognoza i prevencija

Prognoza zdravlja i kozmetički rezultat zavise od težine defekta i pravovremenosti hirurškog tretmana. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajući kozmetički učinak, djelomično ili potpuno eliminirati konduktivni gubitak sluha. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, konsultacija sa genetičarom, racionalnog uzimanja lekova, odustajanja od loših navika, sprečavanja izlaganja jonizujućem zračenju tokom trudnoće, pravovremenog otkrivanja i lečenja bolesti iz grupe TORCH infekcija, endokrinopatija.

Kao što je već spomenuto, labirintna tekućina i glavna membrana pripadaju aparatu za provodenje zvuka. Međutim, izolirane bolesti labirintske tekućine ili glavne membrane se gotovo nikada ne nalaze, a obično su praćene i kršenjem funkcije Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati porazu aparata za percepciju zvuka.

Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. TO Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a upravo je nerazvijen specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije. Na mjestu Cortijevog organa u ovim slučajevima nastaje tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih ćelija, a ponekad ovaj tuberkul ne postoji, a glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija kose bilježi se samo u određenim dijelovima Cortijevog organa, au ostatku dužine pati relativno malo. U takvim slučajevima može biti djelomično očuvana slušna funkcija u obliku otoka sluha.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa bitni su sve vrste faktora koji remete normalan tok razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološki učinak na fetus iz tijela majke (otrovanje, infekcija, trauma fetusa). Određenu ulogu može odigrati nasljedna predispozicija.

Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takve ozljede mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica nametanja opstetričkih klešta tokom patološkog porođaja.

Oštećenje unutrašnjeg uha se ponekad primećuje kod male dece sa modricama na glavi (pad sa visine); istovremeno se uočavaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u ovim slučajevima mogu istovremeno biti oštećeni i srednje uho i slušni nerv. Stepen oštećenja sluha u slučaju povreda unutrašnjeg uha zavisi od stepena oštećenja i može varirati od delimičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

Upala unutrašnjeg uha (labirintitis) javlja se na tri načina: 1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) zbog širenja upale iz moždanih ovojnica i 3) zbog unošenja infekcije krvotokom (kod uobičajenih zaraznih bolesti).

Kod gnojne upale srednjeg uha infekcija može ući u unutrašnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao rezultat oštećenja njihovih membranoznih formacija (sekundarne bubne opne ili prstenastog ligamenta). Kod hroničnog gnojnog srednjeg otitisa infekcija može proći u unutrašnje uho kroz koštani zid uništen upalnim procesom, koji odvaja bubnu šupljinu od lavirinta.

Sa strane moždane ovojnice infekcija ulazi u labirint, obično kroz unutrašnji slušni otvor duž omotača slušnog živca. Takav labirintitis naziva se meningogenim i najčešće se opaža u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebrospinalnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog porijekla, odnosno tzv. otogenog meningitisa. Prva je akutna zarazna bolest i daje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha, a sama druga je komplikacija gnojne upale srednjeg ili unutrašnjeg uha.

Prema prevalenciji upalnog procesa razlikuju se difuzni (difuzni) i ograničeni labirintitis. Kao rezultat difuznog gnojnog labirintitisa, Cortijev organ odumire, a pužnica je ispunjena fibroznim vezivnim tkivom.

Kod ograničenog labirintitisa, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne ulaze sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima teče bez suppurationa (serozni labirintitis) i obično ne dovodi do smrti nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog labirintitisa obično ne javlja potpuna gluvoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirintitis dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog labirintitisa je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Pošto se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili delimična, nastala nakon gnojnog labirintitisa, je perzistentna.

U slučajevima kada je kod labirintitisa u upalni proces uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, osim poremećene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se vraća u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran da hoda. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://allbest.ru

Uvod

Kongenitalne malformacije uha nalaze se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To je zbog činjenice da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa s teškim urođenim anomalijama vanjskog ili srednjeg uha, unutrašnje uho može biti sasvim normalno. Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 ljudi javlja se 1-2 slučaja urođenih anomalija u razvoju vanjskog i srednjeg uha (SN Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, beriberi A, virusne infekcije - ospice rubeola, boginje, vodene boginje, gripa).

Moguća su oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna duplja; 3) spoljašnje, srednje uho i defekt kostiju lica.

1.Učestalost anomalija uha

Sve anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti u dvije grupe. Prva grupa se može smatrati rezultatom pretjeranog rasta, a druga, naprotiv, rezultatom kašnjenja u njegovom rastu. Anomalije u razvoju ušne školjke, koje su nastale kao rezultat pretjeranog rasta, izražavaju se ili u obliku abnormalnog povećanja cijele ljuske - to je takozvana makrocija (Macrotia), ili u obliku abnormalnog povećanje njegovih pojedinačnih dijelova, na primjer, ušne školjke.

Ponekad se abnormalni rast može izraziti prisustvom jednog ili više ušnih dodataka (appendices auriculae), koji se nalaze ili ispred tragusa, ili iza ušne školjke, a ponekad postoji više ušnih školjki (poliotia), pri čemu je jedna školjka normalna, a ostalo - ružno - nalazi se blizu normale. Makrocija može biti jednostrana ili bilateralna.

Dužina uha približno odgovara dužini nosa. Prema Binderu i Schaefferu, veličina ušne školjke kreće se do 7 cm. Do povećanja veličine ušne školjke često dolazi zbog njenog gornjeg dijela. Makrocija obično ne povlači funkcionalne poremećaje, već samo remeti kozmetičku stranu, posebno kada je praćena izbočenjem ušne školjke. Makrocija se uklanja hirurški. Najčešće korištene operacije su Trendelenburg, Gerzuni, Eitner i Lexer.

Makrocija je gotovo uvijek u kombinaciji s izbočenjem ušne školjke. Prema Gradenigu, položaj ušne školjke smatra se abnormalnim ako ugao između školjke i bočne površine glave prelazi 90°. Wali pod normalnim omjerom ljuske sa bočnom površinom lubanje označava omjer u kojem je kut između njih oštar. Ako je ovaj ugao pravi, dolazi do izbočenja uha. Formiranje izbočenog uha povezano je s anomalijom u razvoju uvojka i antiheliksa. Kao rezultat, normalni encefalokranijalni ugao (30°) postaje tup; dobijete istureno uho. Zanimljivo je da je izbočena ušna školjka obično izražena s obje strane.

Izbočeno uho kod djece.

Kod djece mlađe od 3 godine izbočeno uho može se korigirati jednostavnim dugotrajnim ortopedskim zavojima (Marx).

U starijoj dobi istureno uho ispravlja se samo operacijom. Za to su predložene mnoge metode. Ovu operaciju je prvi predložio Ely. Napravi se rez cijelom dužinom pričvršćivanja ušne školjke za hrskavicu, drugi rez u obliku luka se napravi na stražnjoj površini ušne školjke, a krajevi ovih rezova se spoje. Koža između ova dva reza ovalnog oblika se izrezuje, nakon čega se rade dva reza duž hrskavice, paralelno s prvim, kako bi se ista ekscidirala; rana se šije kožno-hrskavičnim šavovima. Rezultati su dobri.

Gruber (Gruber) i Haug (Haug) ne režu hrskavicu, već su ograničeni samo na izrezivanje kože između dva lučna reza napravljena s obje strane linije pričvršćivanja školjke, rubovi defekta su zašiveni.

Rutinova metoda. U početku treba pričvrstiti ušnu školjku na bočnu površinu glave i zaokružiti je jodom duž ruba, zatim se ušna školjka oslobađa i na njenoj stražnjoj površini se napravi lučni rez, a zatim, nakon odvajanja polumjesecnog preklopa, je izrezana; nakon toga se skine sva preostala koža do linije označene jodom, a rubovi rane zašiju. Po potrebi se dodatno izrezuju dva klinasta komada kože odozgo i odozdo. Nakon operacije, školjka se fiksira ljepljivim flasterom. Operacija Ruttin smatra se najjednostavnijim i najpouzdanijim; ne zahtijeva uklanjanje hrskavice, a veličina izrezane kože određuje se tokom same operacije. Poznate su i metode rada Hoffera i Leidlera (Hoffer and Leidler), kao i Passova i Payera (Paier). Metoda Hoffera i Leidlera. Rez se pravi na zadnjoj površini ušne školjke u visini potkoljenice antiheliksa, odakle se supkutano i perihondralno približavaju antihelixu do antitragusa. Prema rezu, hrskavica se reže duž antiheliksa, do kože prednje površine, bez dodirivanja. Nakon toga se na isti način radi drugi rez u nivou kože i perihondrija konklije, od hrskavice ove potonje do režnja, a zatim se režu hrskavice antitragusa i konhe. Potonji se reže sa dva reza koji idu do antiheliksa, tako da se stvorena srednja traka hrskavice pritiskom prsta oštro dislocira naprijed i van. Kada se hrskavica mobilizira na ovaj način, počinju je popravljati. Potonje se postiže tako što se hrskavici i cijeloj ljusci daju drugačiji, suprotni smjer ubrizgavanjem čeličnih igala kroz kožu, perihondriju i hrskavicu dijelova antiheliksa i antitragusa dobivenih rezom. Kozmetički efekat je dobar. Leonardo pravi sličan rez na leđima, s tom razlikom što reže hrskavicu i kožu u nivou antiheliksa, ne dodirujući prednji zid kože.

Akutno uho - Darwinov tuberkul

Od poznatog filogenetskog interesa je Darwinov tuberkul, ili "oštro uho". Tuberkul se obično nalazi na gornjem kraju uzlaznog dijela heliksa. Darwin je ovu kvrgu smatrao izrazom atavizma. Schwalbe razlikuje tri oblika Darwinovih tuberkula.

Ako je ušna školjka rasklopljena u svom gornjem dijelu, odnosno nema uvojka, školjka je izdužena vrhom prema gore i Darwinov tuberkul je jedva izražen, onda se takvo uho naziva uho satira, ili uho uha faun. Ako je kovrča također rasklopljena i u gornjem dijelu se na njoj nalazi slobodno izbočeni Darwinov tuberkul, tada se takvo uho obično naziva uho makaka.

Wildermuihovo uho i njegova varijanta, Sthalovo uho. U prvom slučaju, antihelix je oštro proširen iznad uvojka, u drugom, abnormalni valjak prelazi natrag i gore do kovrče.

Najizraženija deformacija je uočena u mačjem uhu, kada je gornja mrlja spirale razvijenija od ostatka školjke, a istovremeno je snažno savijena naprijed i dolje. Postoji mačje uho različitog stepena - od blagog uvijanja gornje ivice uvojka do visokog stepena deformiteta, do spajanja klapna uvojka sa tragusom. Razdvojena školjka ili režanj se inače naziva kolobom.

Od svih ovih deformiteta, samo mačje uho i rascjepkana ušna školjka zahtijevaju kirurško liječenje. Za korekciju mačjeg uha predložene su operacije Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj i Leidler, Stetter, Joseph, itd.).

Kümmel metoda. Na medijalnoj površini školjke i na mastoidnom nastavku izrezuju se komadići kože i na odgovarajući način zašivaju rubovi rane, a ponekad se izrezuje i komad hrskavice. Gradenigo daje još 3 zapažanja: Virgilius Dikostenus i Lachmann. U prva dva slučaja bile su bilateralne anotije, au jednom slučaju jednostrane anotije.

Gradenigo je opisao slučaj kada je ušna školjka nedostajala, a na njenom mjestu je bila izbočina u obliku slova S okrenuta naopačke, dugačka 7 cm i okomita. Postoji zapažanje kada je ušna školjka izostala, a na obrazu ispod kože ležala je nerazvijena ušna školjka okrenuta naopačke; obe vilice su takođe nerazvijene. Scherzer ih svrstava u naslage ušnih rudimenata ili takozvani Meloten.

Stoga Scherzer samo 5 slučajeva koje su spomenuli Gradenigo (i Marx) smatra stvarnom potpunom anotijom, a svoj slučaj navodi kao šesti, kada je kod 5-mjesečne djevojčice potpuna anotija kombinovana sa jednostranom aplazijom krajnika, hipoplazija mekog nepca na istoj strani i nerazvijenost srednjeg uha. Kod dvojice njihovih stečenih anotika pokušano je da se uho obnovi plastičnom hirurgijom (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, itd.). Međutim, dobijeni rezultati daleko su od zadovoljavajućih. Kod kongenitalnih anotika, rezultati su još gori. Stoga L. T. Levin i Holden (Holden, 1941) radije pribjegavaju protetici. U tu svrhu se iz pacijentovog normalnog uha uklanja tačan model.

Plastični materijal je dovoljno fleksibilan da oponaša boju normalnog uha, a proteza se može pričvrstiti naočalama ili drugim uređajima koje pacijent nosi, ili posebnim ljepilom. Proteza može trajati nekoliko dana dok je ne treba zamijeniti i podmazati novim slojem ljepila. Kao materijal za protezu koristi se umjetni vosak - paladon ili elastični, lako savijajući umjetni materijal nalik gumi - polivinil hlorid.

Iako ove proteze mogu biti vrlo lijepe i predstavljaju tačan model normalnog uha, pacijenti često radije imaju manje lijepo, ali svoje pravo uho. Stoga je potrebno unaprijediti metode plastične kirurgije. Veliki uspjeh postigao je talijanski kirurg Taliacozzi, koji je tako dobro obnovio ušne školjke da ih je bilo teško razlikovati od normalnih. Od sovjetskih otohirurga, S. A. Proskuryakov je preporučio upotrebu spiralnog režnja za obnavljanje ušne školjke. Promocija ušne proteze ne može se smatrati dovoljno utemeljenom, jer obeshrabruje hirurga da izvede ovu složenu operaciju.

2. Plastika uha. Tehnika popravke vanjskog uha

plastična anomalija uha

Cijela složenost plastične restauracije ušne školjke nije samo u stvaranju dovoljne količine kože, već uglavnom u formiranju elastičnog skeleta oko kojeg se mora formirati ušna školjka.

Za obnavljanje ušne školjke koristi se ušna hrskavica koja se uzima od donora (ili čak od majke), ispere sterilnim sapunom i vodom, zatim se stavi u toplu fiziološku otopinu, stavi pod kožu u gornji dio abdomena pacijenta i pohrani do sledeće operacije. Osim toga, koristi se ušna hrskavica, uzeta iz svježeg leša (A. G. Lapgansky i drugi) ili konzervirana. Koristi se i rebrasta hrskavica. Dyke je, prilikom pripreme Filatovskog režnja, uzeo obalnu hrskavicu i stavio je u nogu režnja.

Preporučljivo je koristiti četvorougaonu hrskavicu iz tuđe nosne pregrade koja se uzima prilikom operacije zbog njene zakrivljenosti. Ova hrskavica opstaje tako dobro da se elastičnost umjetno formirane školjke ne razlikuje od elastičnosti normalnog uha.

Berson (Berson, 1943) je predložio operaciju u dvije faze za potpunu rekonstrukciju ušne školjke.

U prvoj fazi priprema se model pacijentovog normalnog uha, prema kojem se mjesto buduće školjke obilježava 1,5% otopinom briljantno zelene boje, a zatim se pravi rez za stvaranje režnja iz periosteuma lobanje, koji je savijen prema spoljašnjem slušnom kanalu. Nakon toga se iz torakalnog dijela izrezuje hrskavica VII-IX rebara prema obliku modela; postavlja se pod kožu na temporomandibularnoj fasciji prema modelu; rana se šije i stavlja pritisni zavoj.

Druga faza. Nakon 4 sedmice, pravi se polumjesecni rez, povlačeći se 1,5 cm od ruba buduće školjke, a kožni i hrskavični režanj se ljušti do ušnog kanala. Spoljna strana novonastale ušne školjke i donja površina temporomandibularne regije prekriveni su kožnim režnjem uzetim sa bezdlakog dijela bedra. Prva faza operacije traje 7 dana, druga - 5 dana sa mjesečnom pauzom između njih.

Kako bi se olakšale rekonstruktivne operacije ušne školjke, Fuchs predlaže da se prethodno proizvedu rendgenski snimci obje ušne školjke prema posebnoj tehnici koju je preporučio. Uz pomoć rendgenskih snimaka, tvrdi autor, moguće je utvrditi oblik i veličinu školjke, njene hrskavice.

Hostirano na Allbest.ru

Slični dokumenti

Klasifikacija kongenitalnih malformacija i anomalija u razvoju vanjskog nosa i paranazalnih sinusa. Uzroci kongenitalnih anomalija u razvoju ždrijela i ušne školjke. Malformacije larinksa. Klinička slika i dijagnoza. Liječenje ageneze i nerazvijenosti nosa.

prezentacija, dodano 16.03.2017


Obilježja etiologije, simptoma i faza liječenja vanjskog otitisa - upalne bolesti ušne školjke, membransko-hrskavičnog i koštanog vanjskog slušnog kanala. Osobine vanjskog, srednjeg uha i unutrašnjeg - labirintitisa.

sažetak, dodan 06.06.2010


Upala kože ušne školjke i vanjskog slušnog kanala kod mačke. Pregled ušnog kanala i kratak opis bolesti. Diferencijalna dijagnoza, klinički znaci, atologoanatomske promjene, medicinska njega, prognoza i prevencija.

seminarski rad, dodan 15.12.2011


Efekti genskih mutacija. Prevalencija kongenitalnih anomalija u zemljama svijeta. Kongenitalne anomalije razvoja. Kvalitativne promjene koje se prenose s generacije na generaciju. Štetne dominantne mutacije. Klasifikacija kongenitalnih anomalija razvoja.

prezentacija, dodano 18.02.2016


Teorije nastanka atrezije. Kongenitalni defekti i anomalije u razvoju vanjskog nosa i njegove šupljine prema klasifikaciji B.V. Shevrygin. Prevalencija i kliničke karakteristike distopije, anomalije paranazalnih sinusa. Rascjep mekog i tvrdog nepca.

prezentacija, dodano 03.03.2016


Malformacije (anomalije) fetalnog razvoja, faktori koji doprinose njihovom nastanku (teratogeni faktori). Identifikacija genetskih abnormalnosti kod budućih roditelja, eliminacija djelovanja teratogenih faktora. Klasifikacija kongenitalnih mana i njihove karakteristike.

prezentacija, dodano 25.09.2015


Otitis media kao upala srednjeg uha, njegovi znaci i simptomi, opasnost od razvoja. Komplikacije i posljedice upale srednjeg uha. Otitis externa kao upalna bolest ušne školjke, vanjskog slušnog kanala ili vanjske površine AP, njena etiologija.

izvještaj, dodano 05.10.2009


Nasljedni poremećaji razvoja dentoalveolarnog sistema i stečene anomalije. Mjere za sprječavanje zubnih anomalija. Dobni periodi razvoja. Intrauterini i postnatalni faktori rizika. Uklanjanje loših navika.

prezentacija, dodano 01.05.2016


Uzroci i posljedice pojave anomalija u razvoju larinksa. Razvoj bolesti povezanih s kongenitalnom malformacijom larinksa. Razlozi rađanja djece sa rascjepom nepca (rascjep nepca). Savremene metode liječenja rascjepa nepca i anomalija larinksa.

prezentacija, dodano 03.10.2015


Proučavanje bolesti vanjskog uha: opekotine i promrzline ušne školjke, erizipele, čirevi, upala ušnog kanala, ekcem, sumporni čep. Upalne i gnojne bolesti srednjeg uha, njihove intrakranijalne komplikacije. Akustični neuritis.

Urođeni defekti u razvoju uha – i spoljašnji i unutrašnji – oduvek su predstavljali ozbiljan problem za ljude. Medicina to rešava hirurškim zahvatom tek u poslednjih vek i po. Eksterne anomalije se eliminišu uz pomoć eksterne hirurške korekcije. Malformacije unutrašnjeg dijela ušnog aparata zahtijevaju kompleksnija hirurška rješenja.

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Ljudski ušni aparat je upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u temporalnim kostima. Izvana je ograničena ušnim školjkama. Slušni aparat obavlja u ljudskom tijelu težak zadatak istovremenog sluha i vestibularnih organa. Dizajniran je da percipira zvukove, kao i da održava ljudsko tijelo u prostornoj ravnoteži.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

• vanjski - ušna školjka;
• prosječna;
• interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu anomaliju u razvoju slušnih organa.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

1. Razne patologije razvoja ušne školjke;
2. Defekti intrauterine formacije srednjeg dijela ušnog aparata različite težine;
3. Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Najčešće anomalije tiču ​​se, prije svega, ušne školjke. Takve kongenitalne patologije vizualno se razlikuju. Lako se otkrivaju prilikom pregleda bebe, ne samo doktori, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

• oni kod kojih se mijenja oblik ušne školjke;
• one koje menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije kombiniraju se u različitom stupnju i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. microtia naziva se smanjenjem veličine ušne školjke.

Promjena veličine ušne školjke do njenog potpunog nestanka naziva se annotia .

Najčešći defekti s promjenom oblika ušne školjke su sljedeći:

1. tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
2. Lop-earedness. Uši s takvom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, ušne školjke se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, one su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen istaknutosti. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Do danas, oko polovine novorođenčadi ima izbočene uši većeg ili manjeg stepena;
3. tzv "uho satira". U tom slučaju je izraženo povlačenje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
4. VRobučenaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma škržnog luka, Goldenharovog sindroma i drugih. Takođe, deca se mogu roditi sa anotijom, čije su majke tokom trudnoće imale virusne zarazne bolesti.

Aplazija ušne školjke može se manifestovati kao mala lezija tkiva kože i hrskavice ili u prisustvu samo ušne resice. Ušni kanal je u ovom slučaju veoma uzak. U parotidnoj regiji se mogu paralelno formirati fistule.Uz apsolutnu anotiju, odnosno potpuno odsustvo ušne školjke, slušni kanal je potpuno zarastao. Sa takvim organom dijete ne čuje ništa. Za oslobađanje ušnog kanala potrebna je operacija.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su izrasline kože na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprikladnija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.


Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte



Kongenitalni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

• deformacija bubne opne;
• prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
• potpuno odsustvo bubne kosti;
• promjena veličine i oblika bubne šupljine do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
• patologija formiranja slušnih koščica.

Kod anomalija slušnih koščica, u pravilu su oštećeni nakovanj ili malleus. Veza između bubne opne i malleusa može biti prekinuta. Kod patološkog intrauterinog razvoja srednjeg dijela ušnog aparata tipična je deformacija drške malleusa. Potpuno odsustvo malleusa povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne za vanjski zid ušnog kanala. U ovom slučaju može biti prisutna Eustahijeva cijev, ali dolazi i do njenog potpunog odsustva.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije u razvoju unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

• patologija početne težine izraženo u abnormalnom razvoju Cortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkiva Cortijevog organa mogu biti djelimično ili potpuno odsutna. Ova patologija ograničeno zahvaća membranski labirint;
• patologija umjerene težine kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju kao nerazvijenost pregrada između stepenica i kovrča. U ovom slučaju, Reisnerova membrana može biti odsutna. Može doći i do proširenja endolimfatičnog kanala ili njegovog sužavanja zbog povećanja proizvodnje perilimfatičke tekućine. Kortijev organ je prisutan kao ostatak, ili ga uopšte nema. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
• teška patologija u obliku potpunog odsustva- aplazija - unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjem i vanjskom dijelu ovog organa.

Prema medicinskoj statistici, od 7 do 20 posto ljudi u svijetu ima anomalije i malformacije uha, koje se rjeđe nazivaju deformitetima uha kada je ušna školjka u pitanju. Liječnici primjećuju činjenicu da muškarci prevladavaju u broju pacijenata s takvim poremećajima. Anomalije i malformacije uha su urođene, nastaju kao posljedica intrauterinih patologija, a stečene su kao posljedica ozljeda, usporavajući ili ubrzavajući rast ovog organa. Povrede u anatomskoj strukturi i fiziološkom razvoju srednjeg i unutrašnjeg uha dovode do pogoršanja ili potpunog gubitka sluha. U oblasti hirurškog lečenja anomalija i malformacija uha najveći broj operacija nosi nazive lekara čija metoda nije doživjela nova poboljšanja kroz istoriju lečenja ove vrste patologije. U nastavku se razmatraju anomalije i malformacije uha prema njihovoj lokalizaciji.

ušna školjka ili vanjsko uho

Anatomska struktura ušne školjke je toliko individualna da se može porediti sa otiscima prstiju - ne postoje dva ista. Normalna fiziološka struktura ušne školjke je kada se njena dužina približno poklapa sa veličinom nosa, a njen položaj ne prelazi 30 stepeni u odnosu na lobanju. Izbočene uši se smatraju kada je ovaj ugao ili veći od 90 stepeni. Anomalija se manifestira u obliku makrocija ušne školjke ili njenih dijelova u slučaju ubrzanog rasta - na primjer, ušne resice ili jedno uho, kao i njegov gornji dio, mogu se povećati. Manje česta je poliotija, koja se manifestuje prisustvom ušnih dodataka na potpuno normalnoj ušnoj školjki. Microtia je nerazvijenost ljuske, sve do njenog odsustva. Anomalijom se smatra i Darvinovo "oštro uvo", koji ga je prvi pripisao elementima atavizma. Druga njegova manifestacija se opaža u uhu fauna ili uhu satira, što je jedno te isto. Mačje uho je najizraženija deformacija ušne školjke, kada je gornji tuberkul jako razvijen i istovremeno savijen prema naprijed i prema dolje. Kolobom ili cijepanje ušne školjke ili ušne resice također se odnosi na anomalije i malformacije razvoja i rasta. U svim slučajevima nije narušena funkcionalnost organa sluha, a hirurška intervencija je više estetske i kozmetičke prirode, kao i kod ozljeda i amputacije ušne školjke.

Još u prvoj polovini prošlog stoljeća, proučavajući razvoj embrija, doktori su došli do zaključka da se prije srednjeg i vanjskog uha razvija unutrašnje uho, formiraju se njegovi dijelovi - pužnica i labirint (vestibularni aparat). . Utvrđeno je da je urođena gluvoća posljedica nerazvijenosti ili deformacije ovih dijelova - aplazije lavirinta. Atrezija ili okluzija ušnog kanala je kongenitalna anomalija i često se opaža zajedno sa drugim defektima uha, a praćena je i mikrotijom ušne školjke, poremećajima u bubnoj opni, slušnim koščicama. Defekti membranoznog lavirinta nazivaju se difuzne anomalije i povezuju se s intrauterinim infekcijama, kao i fetalnim meningitisom. Iz istog razloga pojavljuje se kongenitalna preaurikularna fistula - kanal od nekoliko milimetara koji ulazi unutar uha od tragusa. U mnogim slučajevima, operacija koja koristi modernu medicinsku tehnologiju može pomoći u poboljšanju sluha kod anomalija srednjeg i unutrašnjeg uha. Kohlearna protetika i implantacija su veoma efikasni.