Na primjer, malformacije genitalnih organa. Anomalije u razvoju ženskih genitalnih organa

Anomalije muških genitalnih organa su različite težine. To može biti odsustvo bilo kojeg organa reproduktivnog sistema, ponekad organ umire ili nije u potpunosti formiran, ponekad su upareni organi spojeni u jedan. Organa ima i više nego normalno (obično su nerazvijeni). Rijetko se mogu formirati i muški i ženski polni organi odjednom.

Koje su anomalije genitalnih organa

Doktori ih obično dijele na anomalije testisa i anomalije penisa. Otprilike 7% djece u svijetu se rađa sa anomalijama testisa. Od anomalija kvantiteta izdvajaju se: anorhizam, monorhizam, kao i poliorhizam.

Anorhizam je urođeno odsustvo testisa (oba). Takva anomalija je izuzetno rijetka.

Monorhizam je urođeno odsustvo jednog od testisa. Dijagnozu postavlja ljekar nakon revizije cijelog ingvinalnog kanala.

Poliorhizam je prisustvo više od dva testisa (obično tri). Dodatni testis se nalazi pored glavnog i obično je nerazvijen. Nema dodataka i sjemenovoda. Takav "ekstra" testis, zbog opasnosti od malignog rasta, mora biti uklonjen.

Kriptorhizam je najčešća malformacija testisa. Istovremeno, jedan ili oba testisa nisu se pomjerili u skrotum čak ni u prenatalnom periodu, već su se zadržavali u donjem segmentu primarnog bubrega, u ingvinalnom kanalu ili u trbušnoj šupljini.

Pseudokriptorhizam - može biti rezultat kontrakcije mišića koji podižu testis.

Ektopija testisa - određuje se prema njegovom položaju na prednjem trbušnom zidu ispred kosog trbušnog mišića, na perineumu ili bedru, u predjelu ​korjena penisa ili pubisa.

Hipoplazija testisa je njegova nerazvijenost (sjemne žlijezde su veličine nekoliko milimetara). Ponekad postoji urođeni nedostatak testisa, izraženi su eunuhoidizam i hipogenitalizam.

Izuzetno je rijetko da liječnici primjećuju druge anomalije genitalnih organa. Posebno, anomalije penisa. Riječ je o urođenom odsustvu cijelog penisa ili samo njegove glave, prisutnosti skrivenog penisa, njegove ektopije, kao i udvojenog i membranoznog penisa.

Ektopija penisa je izuzetno rijetka anomalija kod koje se penis nalazi iza skrotuma, a pritom je malen.

Bifurkirani penis - ovo otkriva djelomično ili potpuno udvostručenje penisa uz prisustvo dvije glave. Često u kombinaciji sa drugim anomalijama: epispadijom, hipospadijom itd.

Hermafroditizam (biseksualnost) je također izuzetno rijetka devijacija u kojoj se nalaze muški i ženski polni organ. Određivanje pola je teško. Često su organi suprotnog pola loše formirani. Pravi hermafroditizam je kada muški polni organi nisu dovoljno formirani. Da bi se točno odredio spol, provode se genetske studije: vrši se analiza hormona i vrste hromozoma.

Uzroci razvoja anomalija muških genitalnih organa

Takve anomalije mogu se pojaviti kada dođe do poremećaja razvoja fetusa tijekom trudnoće ili su posljedica pogrešne distribucije hromozoma. Ponekad su anomalije posljedica djelovanja lijekova, kao i radioaktivnog zračenja. Ponekad mogu biti posljedica urođenih bolesti fetusa.

Liječenje anomalija genitalnih organa

U prisustvu nekih anomalija, koristi se liječenje lijekovima, s hermafroditizmom potrebna je kirurška intervencija. Ako postoji kašnjenje u testisima u preponama ili u trbušnoj šupljini, tada se koriste lijekovi. Ponekad je potrebna operacija, koja se mora obaviti što je prije moguće. Kongenitalne anomalije penisa se koriguju od druge godine. U prisustvu fimoze, vrši se operacija obrezivanja. Kongenitalni tumor krvnih sudova penisa uklanja se odmah. Ako se skrotum nalazi iznad penisa, radi se i operacija.

Neophodno je konsultovati lekara ako dete nema testise u skrotumu, ako ima bolova u penisu, ako dođe do poremećaja seksualnog ponašanja tokom puberteta. Ako se ne liječe, takvi poremećaji negativno utiču na seksualni život budućeg muškarca.

Embrionalni razvoj genitalnih organa odvija se u bliskoj vezi sa razvojem urinarnog trakta i bubrega. Stoga se anomalije u razvoju ova dva sistema često javljaju istovremeno. Bubrezi se razvijaju u fazama: pronefros (glavni bubreg), primarni bubreg (vuko tijelo) i završni bubreg. Sve ove formacije potječu od nefrogenih niti smještenih duž kičme. Pronefros brzo nestaje, pretvarajući se u mjehur - potom u izvodni kanal (vučji prolaz) primarnog bubrega (vučje tijelo). Vukova tijela u obliku valjaka smještena su duž kičme, mijenjaju se kako se razvijaju i pretvaraju u druge formacije. Njihovi ostaci u obliku tankih tubula sačuvani su u širokim (između cijevi i jajnika), ljevkasto-zdjeličnim ligamentima te u bočnim dijelovima cerviksa i vagine (Gartnerov tok). Iz ovih ostataka mogu se naknadno razviti ciste. Smanjenje vučjih tijela i prolaza događa se paralelno sa razvojem konačnog bubrega, koji potiče iz nefrogenog dijela koitalne vrpce. Vukovi prolazi pretvaraju se u uretere.

Razvoj jajnika potiče od epitela trbušne šupljine između rudimenta bubrega i kičme, zauzimajući područje od gornjeg pola do kaudalnog kraja vučjeg tijela. Zatim, zbog diferencijacije ćelija genitalnog grebena, nastaje germinalni epitel. Iz potonjeg se oslobađaju velike ćelije koje se pretvaraju u primarna jajašca - ovogoniju, okružene folikularnim epitelom. Iz ovih kompleksa se zatim formiraju primordijalni folikuli u formiranom korteksu jajnika. Kako se formiraju, jajnici se postepeno spuštaju u malu karlicu zajedno sa rudimentom maternice.

Uterus, cijevi i vagina se razvijaju iz Müllerovih prolaza koji nastaju u području urogenitalnih nabora, brzo se odvajajući od njih (4-5 tjedana intrauterinog razvoja). Ubrzo se formiraju karijesi u naborima. Müllerovi prolazi, koji se nalaze duž vučjih kanala, spuštaju se u urogenitalni sinus. Spajajući se s njegovim trbušnim zidom, formiraju nasip - rudiment himena. Srednji i donji dio Müllerovog prolaza se spajaju, rastu zajedno i formiraju jednu šupljinu (10-12 sedmica prenatalnog perioda). Kao rezultat, iz gornjih odvojenih dijelova formiraju se cijevi, iz spojenih srednjih maternica, a iz donjih vagina.

Vanjski polni organi razvijaju se iz urogenitalnog sinusa i kože donjeg tijela embrija. Na dnu torza embriona formira se kloaka, gdje teče kraj crijeva, Wolfovi prolazi sa mokraćovodima koji se razvijaju u njima, kao i Müllerovi prolazi. Kloaku je podijeljena pregradom na dorzalni (rektum) i ventralni (genitourinarni sinus) odjeljak. Iz gornjeg dijela urogenitalnog sinusa formira se mjehur, iz donjeg dijela - uretra i predvorje vagine. Urogenitalni sinus je odvojen od rektuma i podijeljen na analni (u njemu se formira anus) i urogenitalni (u njemu se formira vanjski otvor mokraćne cijevi) dio, a dio između njih je rudiment međice. Ispred kloakalne membrane formira se genitalni tuberkul - rudiment klitorisa, a oko njega - genitalni grebeni - rudimenti velikih usana. Na stražnjoj površini genitalnog tuberkula formira se žlijeb, čiji se rubovi pretvaraju u male usne.

Malformacije genitalnih organa obično se javljaju u embrionalnom periodu, rijetko u postnatalnom periodu. Njihova učestalost raste (2-3%), što je posebno uočeno u Japanu 15-20 godina nakon nuklearnih eksplozija u Hirošimi i Nagasakiju (do 20%). Uzrocima abnormalnog razvoja genitalnih organa smatraju se teratogeni faktori koji djeluju u embrionalnom, eventualno fetalnom, pa čak i postnatalnom periodu. Teratogeni faktori se mogu podijeliti na vanjske i unutrašnje. Spoljašnje uključuju: jonizujuće zračenje; infekcije; lijekovi, posebno hormonalni; hemijski; atmosferski (nedostatak kiseonika); alimentarni (neracionalna ishrana, nedostatak vitamina) i mnogi drugi koji remete procese metabolizma i deobe ćelija. Unutarnji teratogeni efekti uključuju sva patološka stanja majčinog organizma, posebno ona koja doprinose narušavanju hormonske homeostaze, kao i nasljedna.

Moguće je klasificirati malformacije ženskih genitalnih organa prema težini: blage, ne utiču na funkcionalno stanje genitalnih organa; srednje, narušavajući funkciju genitalnih organa, ali dopuštajući mogućnost rađanja; teške, isključujući mogućnost obavljanja funkcije rađanja. U praktičnom smislu, klasifikacija prema lokalizaciji je prihvatljivija.

Malformacije jajnika su, u pravilu, uzrokovane hromozomskim abnormalnostima i prate ili doprinose patološkim promjenama u cjelokupnom reproduktivnom sistemu, a često iu drugim organima i sistemima. Najčešća od ovih anomalija je disgeneza gonada u različitim oblicima (čista, mješovita i Shereshevsky-Turnerov sindrom). To su teški defekti koji zahtijevaju poseban tretman i doživotnu hormonsku nadomjesnu terapiju. U ovu grupu spada i Klinefelterov sindrom, kada je tijelo formirano prema muškom tipu, ali sa nekim znakovima interseksualizma, čije manifestacije mogu biti, na primjer, ginekomastija. Potpuno odsustvo jednog ili oba jajnika, kao i prisustvo dodatnog trećeg (iako se spominje u literaturi) praktički se ne javlja. Nedovoljna anatomska i funkcionalna razvijenost jajnika može biti primarna ili sekundarna i najčešće se kombinuje sa nerazvijenošću ostalih delova reproduktivnog sistema (varijante seksualnog infantilizma, hipofunkcija jajnika).

Anomalije u razvoju jajovoda, materice i vagine su najčešće i praktično važne, mogu biti u obliku umjerenih i težih oblika. Od anomalija cijevi može se primijetiti njihova nerazvijenost, kao manifestacija genitalnog infantilizma. Rijetke anomalije uključuju njihovu aplaziju, rudimentarno stanje, dodatne rupe u njima i dodatne cijevi.

Vaginalna aplazija (aplasia vaginae) (Rokitansky-Kusterov sindrom) je jedna od najčešćih anomalija. To je posljedica nedovoljne razvijenosti donjih dijelova Müllerovih prolaza. Prati ga amenoreja (i istinita i lažna). Seksualni život je narušen ili nemoguć. Hirurško liječenje: bougienage iz donjeg dijela; stvaranje umjetne vagine od kožnog režnja, dijelova malog, sigmoidnog kolona. Nedavno se formira iz karličnog peritoneuma. Vagina se stvara u umjetno formiranom kanalu između rektuma, uretre i dna mjehura. Često se vaginalna aplazija kombinira sa znacima odgođenog razvoja maternice, jajovoda i jajnika. Druge varijante anomalije vagine kombiniraju se s malformacijama maternice.

Među defektima genitalija najčešće su malformacije maternice. Od defekata maternice koji se razvijaju u postnatalnom razdoblju, može se primijetiti hipoplazija, infantilizam, koji se kombiniraju s abnormalnim položajem ovog organa - hiperantefleksijom ili hiperretrofleksijom. Maternica s takvim defektima razlikuje se od normalne maternice po manjim veličinama tijela i dužem vratu (infantilna maternica) ili proporcionalnom smanjenju tijela i vrata. Normalno, tijelo materice čini 2/3, a grlić materice 1/3 volumena materice. Kod infantilizma i hipoplazije maternice, ovisno o težini, može doći do amenoreje ili algomenoreje. Potonji simptom se posebno često opaža kada se ovi defekti kombiniraju s hiperfleksijom. Liječenje se provodi slično kao kod hipofunkcije jajnika, s kojim se ovi defekti kombiniraju. Algodismenoreja često nestaje kada se ugao između grlića materice i tijela materice ispravi uz pomoć Hegarovih dilatatora. Malformacije maternice nastale u embrionalnom periodu zbog kršenja fuzije Mullerovih prolaza uključuju kombinovane malformacije maternice i vagine (Sl. 17). Najizraženiji oblik je prisustvo potpuno nezavisnih dva genitalna organa: dvije materice (svaka sa jednom cijevi i jednim jajnikom), dva vrata i dvije vagine (uterus didelphus). Ovo je izuzetno rijedak defekt.Ovakvo udvostručenje je češće u prisustvu spoja između zidova materice (uterus duplex et vagina duplex). Ova vrsta poroka se može kombinovati sa drugim. Na primjer, s djelomičnom atrezijom jedne od vagine, formira se hematokolpos. Ponekad se šupljina jedne od ovih materica slijepo završava, a njen vrat i druga vagina su odsutni - dolazi do udvostručavanja maternice, ali jedna od njih je u obliku rudimenta. U prisustvu odvajanja u predjelu tijela materice i čvrstog spoja u području grlića materice, formira se dvoroga maternica - uterus bicornis. Javlja se sa dva vrata (uterus bicornis biccollis), a vagina je normalne strukture ili se u njoj nalazi parcijalni septum (vagina subsepta). Dvorogost može biti blago izražena, samo u donjem dijelu, gdje se formira udubljenje - sedlasta materica (uterus arcuatus). Sedlasta maternica može imati potpuni septum, koji se proteže do cijele šupljine (uterus arcuatus septus) ili djelomičan, u području dna ili vrata (uterus subseptus). U potonjem slučaju, vanjska površina maternice može biti normalna. Duplikacija maternice i vagine možda neće uzrokovati simptome. Uz njihov dobar razvoj (na obje ili jedne strane), menstrualne, seksualne i reproduktivne funkcije ne smiju biti narušene. U takvim slučajevima liječenje nije potrebno. U slučaju začepljenja, koje u porođaju mogu predstavljati septu vagine, potonje se seciraju. Uz atreziju jedne od vagine i nakupljanje krvi u njoj, indicirano je kirurško liječenje. Posebnu opasnost predstavlja trudnoća u rudimentarnoj maternici (opcija vanmaterične trudnoće). Sa zakašnjelom dijagnozom, pukne, praćeno masivnim krvarenjem. Ova patologija zahtijeva hitno hirurško liječenje.

Rice. 17.

: a - dupla materica; b - udvostručenje materice i vagine; c - dvoroga materica; g - materica sa pregradom; d - materica sa nepotpunim septom; e - jednoroga materica; g - asimetrična dvoroga materica (jedan rog je rudimentaran).

Dijagnoza anomalija u razvoju jajnika, materice, jajovoda i rodnice vrši se prema kliničkim, ginekološkim i specijalnim (ultrazvuk, radiografija, hormonska) studijama.

Ginatrezija je kršenje prohodnosti genitalnog kanala u području himena (atresia hymenalis), vagine (atresia vaginalis) i maternice (atresia uterina). Vjeruje se da mogu biti urođene i stečene u postnatalnom periodu. Glavni uzrok urođenih i stečenih anomalija je infekcija koja uzrokuje upalne bolesti genitalija, a nije isključena mogućnost njihovog razvoja zbog defekta Müllerovih prolaza.

Atrezija himena se obično manifestuje tokom puberteta, kada se menstrualna krv nakuplja u vagini (hematocolpos), materici (hematometra) pa čak i u jajovodima (hematosalpinx) (Sl. 18). Tokom menstruacije javljaju se grčevi i malaksalost. Bolni osjećaji mogu biti trajni zbog kompresije susjednih organa (rektuma, mokraćnog mjehura) „tumorom krvi“. Liječenje je kruciformna incizija himena i uklanjanje sadržaja genitalnog trakta.

Rice. osamnaest.

: a - u vagini; b - u materici; u - u cijevi.

Vaginalna atrezija može biti lokalizirana u različitim dijelovima (gornji, srednji, donji) i različite dužine. Prate ga isti simptomi kao atrezija himena, uključujući izostanak menstrualne krvi i slabost tokom menstruacije (molimina menstrualia). Liječenje - hirurško.

Atrezija maternice obično nastaje zbog zarastanja unutrašnjeg ždrijela cervikalnog kanala, uzrokovanog traumatskim ozljedama ili upalnim procesima. Simptomi su slični onima kod donje ginetrezije. Liječenje je i hirurško – otvaranje cervikalnog kanala i pražnjenje materice.

Malformacije vanjskih genitalnih organa manifestiraju se u obliku hermafroditizma. Ovo poslednje može biti tačno ili netačno. Pravi hermafroditizam je kada postoje funkcionalne specifične žlijezde jajnika i testisa (ovotestis) u gonadi. Međutim, čak i u prisustvu takve strukture polnih žlijezda, obično elementi muške žlijezde ne funkcioniraju (nema procesa spermatogeneze), što zapravo gotovo isključuje mogućnost pravog hermafroditizma. Pseudohermafroditizam je anomalija u kojoj struktura genitalnih organa ne odgovara spolnim žlijezdama. Ženski pseudohermafroditizam karakteriše činjenica da u prisustvu jajnika, materice, jajovoda i vagine spoljašnji genitalije po strukturi podsećaju na muške (različite težine). Postoje spoljašnji, unutrašnji i potpuni (eksterni i unutrašnji) ženski pseudohermafroditizam. Eksterni ženski pseudohermafroditizam karakterizira hipertrofija klitorisa i prisustvo fuzije velikih usana duž srednje linije poput skrotuma sa izraženim jajnicima, maternicom, cijevima i vaginom. Kod unutrašnjeg hermafroditizma, uz izražene unutrašnje ženske genitalne organe, postoje vučji prolazi (izvodni kanali testisa) i parauretralne žlijezde - homolozi prostate. Kombinacija ove dvije varijante predstavlja potpuni ženski hermafroditizam, koji je izuzetno rijedak. Postoje i defekti kod kojih se rektum otvara u predvorje vagine ispod himena (anus vestibularis) ili u vaginu (anus vaginalis). Od defekata uretre rijetko se primjećuje hipospadija - potpuna ili djelomična odsutnost uretre i epispadije - potpuno ili djelomično cijepanje prednjeg zida klitorisa i uretre. Korekcija defekta spoljašnjih genitalija postiže se samo hirurškim putem, i to ne uvek sa punim učinkom.

Pod pojmom "kongenitalne malformacije" treba shvatiti trajne morfološke promjene u organu ili u cijelom organizmu koje prelaze granice varijacija u njihovoj strukturi. Kongenitalne malformacije nastaju u maternici kao posljedica kršenja razvojnih procesa embrija ili (mnogo rjeđe) nakon rođenja djeteta kao posljedica kršenja daljnjeg formiranja organa. Kao sinonimi za pojam "kongenitalne malformacije" mogu se koristiti pojmovi "kongenitalne anomalije" (anomalija; grčki "devijacija"). Kongenitalne anomalije se često nazivaju malformacijama koje nisu praćene disfunkcijom organa. Anomalije u razvoju reproduktivnog sistema uključuju malformacije genitalnih organa i kršenje procesa puberteta.

Ageneza je potpuno urođeno odsustvo organa, pa čak i njegove klice. Aplazija je urođeno odsustvo dijela organa uz prisustvo njegove vaskularne pedikule. Atresija je potpuno odsustvo kanala ili prirodnog otvora. Hipoplazija - nerazvijenost i nesavršeno formiranje organa: jednostavan oblik hipoplazije, displastični oblik hipoplazije (s kršenjem strukture organa). Hiperplazija (hipertrofija) - povećanje relativne veličine organa zbog povećanja broja ćelija (hiperplazija) ili volumena ćelije (hipertrofija). Heterotopija - prisustvo ćelija, tkiva ili celih delova organa u drugom organu ili u onim delovima istog organa gde ne bi trebalo da budu. Ektopija - pomicanje organa, tj. njegova lokacija na neobičnom mjestu. Animacija je umnožavanje (obično udvostručavanje) dijelova ili broja organa. Nerazdvajanje (fuzija) - odsustvo razdvajanja organa ili njihovih dijelova, koji inače postoje odvojeno. Perzistentnost - smanjeno je očuvanje rudimentarnih struktura koje bi trebale nestati u postnatalnom periodu. Stenoza je suženje kanala ili otvora.

4% svih kongenitalnih malformacija su malformacije ženskih genitalnih organa, a učestalost malformacija reproduktivnog sistema je oko 2,5%. 3,2% ginekoloških pacijentica su žene sa genitalnim malformacijama. 6,5% djevojčica sa ginekološkom patologijom ima malformacije genitalija. Kromosomska i genska patologija uzrok je oko 30% poremećaja seksualnog razvoja. Anomalije (malformacije) u razvoju maternice i vagine su prilično složena patologija i otkrivaju se kod 6,5% djevojčica i 3,2% žena reproduktivne dobi s različitim ginekološkim patologijama. 1 slučaj na 4000-5000 novorođenih djevojčica je učestalost aplazije vagine i materice.

Reproduktivni organi i urinarni sistem embriona formiraju se od zajedničkog prethodnika mezoderma (srednji zametni sloj). Prvo se polažu polne žlezde. Budući jajnici u obliku genitalnih grebena formiraju se na unutrašnjoj površini primarnog bubrega od gornjeg pola do kaudalnog kraja vučjeg tijela od epitela trbušne šupljine u 5-6 sedmica intrauterinog razvoja (do 32 dana embriogeneze) i sastoje se samo od ćelija. Zatim, zbog diferencijacije ćelija genitalnog grebena, nastaje germinalni epitel. Iz potonjeg se oslobađaju velike ćelije koje se pretvaraju u primarne ovogonalne ovule, okružene folikularnim epitelom. Rijetko se javlja urođeni nedostatak jajnika, vrlo rijetko dodatni jajnik ili njegova lokacija u karličnom tkivu, mezenteriju sigmoidnog kolona, ​​ispod serozne membrane materice. Razvoj jajnika potiče od epitela trbušne šupljine između rudimenta bubrega i kičme, zauzimajući područje od gornjeg pola do kaudalnog kraja vučjeg tijela. Kako se formiraju, jajnici se postepeno spuštaju u malu karlicu zajedno sa rudimentom maternice. Iz ovih kompleksa se zatim formiraju primordijalni folikuli u formiranom korteksu jajnika. Razvoj gonada prema ženskom i muškom tipu počinje od nedelju dana. Ovo objašnjava poteškoću pouzdanog određivanja spola fetusa tokom ultrazvučnog pregleda prije 12 sedmica.

Uterus, jajovodi i vagina se razvijaju iz Müllerovog kanala 4-5 sedmica. Kanali su simetrični. Spajaju se u srednjem i donjem dijelu u 8-11 sedmicama, formirajući šupljinu. Od spojenih presjeka formiraju se materica i vagina, od nesraslih (gornjih) jajovoda... Dakle, u 8-11 sedmici fetalnog razvoja, ako se Mullerovi kanali ne spoje, dolazi do potpunog udvostručenja. maternice i formira se vagina (dvostruka materica, dupla vagina). Kod nepotpune fuzije formiraju se dvoroga maternica sa kompletnim i nepotpunim septumom, sedlasta maternica i jedna vagina. Sa potpunom redukcijom jednog kanala, jednorog uterus; ponekad je vagina odsutna (ageneza, vaginalna aplazija), a maternica je rudimentarna (nerazvijena); ili postoji izolovano odsustvo vagine (vaginalna atrezija) Šematski prikaz formiranja materice, vagine i mezonefričnih kanala. A, B, C: 1 mezonefrični kanal; 2 kanal srednjeg bubrega; 3 urogenitalni sinus. G: 1 jajovod; 2 tijelo materice; 3 cerviks; 4 vagina; 5 urogenitalni sinus.

Spoljašnje genitalije se formiraju iz urogenitalnog sinusa u 8. sedmici intrauterinog razvoja, bez razlike u muškom ili ženskom tipu. Za tjedan dana genitalni tuberkul se pretvara u klitoris, rastući urogenitalni nabori formiraju male usne, labioscrotalne tuberkule velikih usana. Dakle, određivanje spola ultrazvukom moguće je ne prije 12 tjedana gestacije ... genitourinarni nabori genitalni tuberkul labioscrotalni tuberkuli 1- dijafragmatični ligament srednjeg bubrega; 2 - otvor jajovoda; 3 - jajnik; 4 - ingvinalni ligament; 5- bešika; 6 - otvori uretera; 7- uretra; 8 - male usne; 9 - velike usne; 10 - vagina; 11 - okrugli ligament materice; 12 - okrugli ligament jajnika (dio ingvinalnog ligamenta); 13 - jajnik; 14 - jajovod nakon spuštanja; 15 - kanal srednjeg bubrega; 16 - ureter; 17 - završni bubreg.

Volfov kanal se pojavljuje 15. dana i primarni je sekretorni organ. Iz njega se kod žena formiraju rudimentarni periovarijalni tubuli, tubule epididimisa i rudimentarni kanal epididimisa, koji mogu postati anatomski supstrat za nastanak tumorskih formacija genitalija. Periovarijalni tubuli su biološka osnova moguće parooforonske ciste, iz epididimisa jajnika mogu nastati parovarijalna cista i subserozna Muellerova cista, a rudimentarni (rudimentarni) kanal epididimisa jajnika je anatomska osnova ciste Gartner trakta.

Dakle, kritični (najranjiviji) periodi formiranja genitourinarnog sistema su 4-6 sedmica intrauterinog razvoja. faktora i pokazuje metaboličku korist u cilju optimizacije toka trudnoće i smanjenja rizika za genitourinarni sistem i, općenito, za fetus. Upravo u ovom trenutku je najopasniji uticaj teratogenog formiranja razvojnih anomalija.Uska embrionalna povezanost polnog i urinarnog sistema određena je kombinacijom njihovih anomalija: učestalošću kombinacije malformacija mokraćnog i genitalnog područja. kreće se od 10 do 100%.

KLASIFIKACIJA PREMA ETIOLOŠKIM ZNAKOVIMA Multifaktorski Nasljedni defekti Egzogeni defekti Gametičke mutacije. Zigotske mutacije Prema nivou mutacije: Genetski hromozomski defekti uzrokovani oštećenjem embriona ili fetusa teratogenim genetskim faktorima koji određuju spolnu diferencijaciju muškaraca i žena (čista gonadna disgeneza - Swyerov sindrom, kariotip 46 x, 46 xy ili mozaicizam) vanjski (okolina, trauma, teratogeno dejstvo). unutrašnje (enzimi, hormoni).

Izloženost štetnim faktorima životne sredine (opijanje, visoke i niske temperature), profesionalnim opasnostima (proizvodnja hemikalija, radioaktivne supstance), intoksikacijama u domaćinstvu (alkoholizam, pušenje, narkomanija, zloupotreba supstanci) u periodu embriogeneze; roditelji su stariji od 35 godina. Opterećena nasljednost Kromosomske i genske mutacije;

Kongenitalno odsustvo jajnika je rijetko; Vrlo rijetko postoji dodatni jajnik ili njegova lokacija u karličnom tkivu, mezenteriju sigmoidnog kolona, ​​ispod serozne membrane maternice. DISGENEZIJA GONADA Ovo je primarni defekt tkiva jajnika, uzrokovan urođenom malformacijom i inferiornim setom hromozoma 45 X0. Jajnici su predstavljeni nefunkcionalnim nitima vezivnog tkiva.

Seksualni infantilizam (vagina i materica su nerazvijeni, jajnici u obliku vezivnog tkiva) Sekundarne spolne karakteristike i mliječne žlijezde su odsutne amenoreja Visina nije veća od cm Prisutnost više somatskih anomalija (bačvast grudni koš, kratak i širok vrat, nizak položaj ušiju, defekti CCC, anomalije u razvoju bubrega i mokraćovoda

Neodređeni fenotip (u pubertetu fenotip se približava muškom) Nerazvijenost materice i vagine, a na mjestu jajnika - s jedne strane rudimentarni jajnik, as druge testis Nema menstrualne funkcije, mliječne žlijezde nisu razvijeno Prisustvo somatskih abnormalnosti

Dijagnoza DGH Ultrazvuk genitalnih organa Određivanje polnog hromatina i kariotipa Hormoneogram Laparoskopija Liječenje DGH Zajedno sa endokrinologom, genetičarom, psihologom Korekcija somatskih anomalija i endokrinih poremećaja. indicirana je kastracija plastičnom operacijom genitalnih organa u pubertetu

10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičkih "title="(!LANG: Poremećaj sinteze polnih hormona u jajniku zbog inferiornosti enzimskog sistema Kreće se od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških oboljenja Promene na jajnicima Povećani jajnici zapremine > 10 mm 3 , mnogo malih cistično-atretičnih" class="link_thumb"> 19 !} Poremećaj sinteze polnih hormona u jajniku zbog inferiornosti enzimskog sistema To je od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških bolesti Promene na jajnicima Povećan volumen jajnika > 10 mm 3, mnogo malih cistično atreziranih folikula gusta albuginea 10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičnih "> 10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičnih folikula guste proteinske membrane"> 10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičkih " title="(!LANG: Kršenje sinteze polnih hormona u jajniku zbog nedostatka enzimskog sistema To je od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških bolesti Promene na jajnicima Povećani volumen jajnika > 10 mm 3, mnogi mali cistično-atretični"> title="Poremećaj sinteze polnih hormona u jajniku zbog inferiornosti enzimskog sistema Kreće se od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških bolesti Promene na jajnicima Povećani volumen jajnika > 10 mm 3, mnogi mali cistično-atretični"> !}

Menstrualna disfunkcija - hipomenstrualni sindrom, rjeđe amenoreja i krvarenje; Neplodnost (obično primarna); Teški hirzutizam; Gojaznost u kombinaciji sa simptomima hipotalamo-hipofiznih poremećaja Fenotip žena Ginekološki pregled: spoljašnji polni organi pravilno razvijeni, maternica normalna ili smanjena, uvećani jajnici,

Dijagnoza PCOS-a Ultrazvuk genitalnih organa Laparoskopija Tomografija Hormonogram Mjerenje bazalne temperature (monofazna kriva sa anovulacijskim ciklusom) Stepen gojaznosti i broj hirsute Dijagnoza metaboličkih poremećaja - hiperinzulinemija i insulinska rezistencija Tretman DGH Korekciona terapija lekovima Hormonergična terapija Surg terapija jajnika, laparoskopska kauterizacija jajnika.

Ženski polni organi (jajovodi, materica, vagina) nastaju iz parnih Milerovih kanala (ductus paramesonephricus), koji se u početku polažu u obliku niti (do kraja 1. mjeseca fetalnog života), a kasnije (u 2. mjesec) pretvaraju se u kanale ili kanale. U budućnosti, distalni dijelovi Müllerovih kanala postepeno se spajaju i spajaju; tako formirani septum (od medijalnih zidova donjih dijelova kanala) se povlači i formira se nespareni kanal sa jednim zajedničkim lumenom, u početku bez uočljive granice između maternice i vagine. Do kraja 3. mjeseca, područje maternice počinje da se ističe većom gustinom njenih zidova i formiranjem vaginalnih svodova uz grlić materice. Tokom 4. mjeseca intrauterinog života postepeno se formiraju mišićni i vezivnotkivni slojevi materice. Gornji (kranijalni) krajevi Müllerovih kanala ostaju u obliku uskih uparenih formacija; od njih se formiraju jajovodi; mišićni i vezivnotkivni sloj cijevi se polažu tokom 3. mjeseca trudnoće, a do 5. mjeseca njihov vertikalni položaj zamjenjuje se uobičajenim bliskim horizontalnim (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten , 1959).

Mehanizam razvoja anomalija vagine, maternice i dodataka ovisi uglavnom o nepravilnoj fuziji (djelimična fuzija ili potpuna nefuzija) Müllerovih prolaza. Pitanje takozvanih atrezija (ginatrezija), odnosno narušavanja prohodnosti (infekcije) genitalnog trakta, u ginekologiji dobija izuzetno važan praktični značaj. Ovisno o lokalizaciji infekcije, razlikuje se atrezija himena, vagine, cerviksa ili šupljine maternice.

Atrezija (infekcija) himena (atresia hymenis) je jedna od čestih manifestacija kongenitalnih malformacija ili može nastati u ranom djetinjstvu kao rezultat lokalnog upalnog procesa, javlja se kod 0,02-0,04% djevojčica. Klinički, atrezija himena se manifestuje u pubertetu, kada se otkrije izostanak menstruacije. Patnja dobija veliki praktični značaj, jer se karakteriše nakupljanjem (tokom puberteta) menstrualnog toka u vagini (hematokolpos), u šupljini materice. (hematometra) i jajovoda (hematosalpinx). Krv najčešće ne prodire u trbušnu šupljinu, jer su fimbrijalni krajevi cjevčica obično obliterirani.Atrezija himena, najčešća patologija koja se javlja kod 0,02-0,04% djevojčica. Atrezija himena

Sagitalni presjek karlice sa neperforiranim himenom: 1 - hematosalpinx; 2 - hematometar; 3 - hematokolpos; 4 - simfiza; 5 - hematoperitoneum Liječenje atrezije himena sastoji se u njenoj križnoj disekciji i nametanju zasebnih šavova na rubovima reza ili njegovom djelomičnom izrezivanju. Operacija se izvodi u aseptičnim uslovima; praćeno je pražnjenjem hematokolposa. Prognoza je povoljna.

Među malformacijama vulve uočavaju se i deformacije vulve uzrokovane hipospadijom (nerazvijenost mokraćne cijevi s njenim otvorom u vaginu) ili epispadijom (nepravilno razvijene vanjske genitalije sa nerazvijenošću prednjeg zida uretre, cijepanjem klitorisa i maternice) sa neprirodnim otvorom u vaginu ili njenom predvorju lumena rektuma. Hipospadija može biti rezultat genetske ili hromozomske mutacije. Hipospadija može biti kako samostalna malformacija, tako i u kombinaciji s drugim težim malformacijama ne samo genitourinarnih organa. Vrlo često prati muški ili ženski pseudohermafroditizam (genitalne organe jednog pola, a spoljašnje spolne organe suprotnog pola). Postoje slučajevi kada mokraćna cijev kao takva izostaje kod djevojčica, umjesto toga uočava se komunikacija u obliku proreza između mjehura i vagine. U ovom slučaju, uretra se stvara od zida vagine operacijom.

Najčešće malformacije vagine uključuju prisustvo vaginalnog septuma, djelomičnu ili potpunu atreziju vagine, a znatno rjeđe njenu aplaziju (kongenitalno odsustvo). Učestalost anomalija u razvoju vagine je 1:5000 porođaja. Vaginalna ageneza je primarno potpuno odsustvo vagine. Može se otkriti prije puberteta ili prije početka seksualne aktivnosti. Vaginalna aplazija se opaža kao rezultat nedovoljnog razvoja donjih dijelova Müllerovih kanala. Učestalost aplazije vagine i materice je 1 po ženi. Vaginalna atrezija nastaje zbog ožiljaka nakon upalnog procesa u antenatalnom ili postnatalnom periodu, što dovodi do potpune ili djelomične infekcije vagine. Klinički se manifestuje u pubertetu kašnjenjem menstrualne krvi u vagini, šupljini materice, jajovodima.

Involucijom Müllerovih kanala razvija se Mayer-Rokitansky-Küsterov sindrom: kombinacija aplazije maternice i vagine. Riječ je o urođenom odsustvu maternice i vagine (maternica obično izgleda kao jedan ili dva rudimentarna mišićna valjka), vanjskih genitalija i tjelesne građe - prema ženskom tipu, normalnoj lokaciji i funkciji jajnika, ženskom kariotipu (46, XX) česta kombinacija sa drugim urođenim malformacijama (skelet, mokraćni organi, gastrointestinalni trakt, itd.)

Dijagnoza se postavlja rekto-abdominalnim i vaginalnim pregledom, sondiranjem, vaginoskopijom, ultrazvukom, magnetnom rezonancom, pregledom vagine u ogledalima.U rekto-abdominalnom pregledu materica se ne utvrđuje, već se palpira pramen. Ultrazvukom se otkrivaju jajnici i odsustvo materice.

Liječenje ageneze i aplazije vagine je samo hirurško - stvaranje umjetne vagine. Metode za stvaranje nove vagine: konzervativne (kolpoelongacija); operativni (kolpopoeza): stvaranje vagine iz. Liječenje atrezije vagine je hirurško i sastoji se od cijepanja obraslog prostora. U slučaju opsežne atrezije, cijepanje se završava plastičnom operacijom. peritoneum, koža, segment crijeva korištenjem sintetičkih materijala. U tu svrhu koriste se peritoneum male zdjelice, kožni režanj, dio reseciranog sigmoida ili rektuma i aloplastični materijali. Nakon plastične operacije, žene mogu živjeti seksualno.

Kongenitalni vaginalni septum (vagina septa congenita) rezultat je nepotpune fuzije germinalnih mullerovih kanala i može biti jedan od uzroka vaginalne stenoze. Pregrada se obično nalazi u uzdužnom smjeru i može imati različitu debljinu i dužinu. Postoji potpuna pregrada (vagina septa), tj. ona kada dospije do svoda rodnice, nepotpuna, u kojoj je vagina podijeljena na dva dijela samo na jednom njenom dijelu (donji, srednji, gornji, u predjelu vagine subsepta); najčešće je takav septum lokaliziran u donjoj trećini vagine. U slučaju potpunog vaginalnog septuma, mogu postojati dvije potpuno odvojene vagine ili jedna podijeljena septumom na dvije podne ploče.

Ako istovremeno postoji dupla materica sa dva grlića materice, svaki od grlića materice može se nalaziti u odgovarajućoj polovini vagine; naprotiv, ako postoji jedan grlić materice, onda se može nalaziti u jednoj od polovica vagine. Vaginalni septum se rjeđe nalazi u poprečnom smjeru i dijeli vaginalni kanal, takoreći, na dva kata. U prisustvu septuma po cijeloj dužini vaginalne cijevi ili samo u njenom gornjem dijelu (u području prednjeg ili stražnjeg forniksa), u pravilu postoji i bifurkacija materice, bicornuate, bicervikal, double materice i drugih malformacija. Defekti kao što su vaginalni septum ili odsustvo vagine mogu biti praćeni nizom drugih anomalija, uključujući urološke, uključujući aplaziju ili distopiju jednog od bubrega. Stoga je u svim slučajevima prije operacije kolpopoeze potrebno provesti detaljan urološki pregled pacijenata. Treba podsjetiti i na mogućnost kongenitalnih anastomoza vagine sa rektumom i rektovaginalnim fistulama.

Nepotpuna lista varijanti anomalija Mullerovih kanala (prema Stoeckelu): 1 - u. didelphys; 2-u. duplex et v. duplex; 3-u. bicornis bicollis, v. simplex; 4-u. bicornis unicollis; 5-u. arcuatus; 6-u. septus duplex seu bilocularis; 7-u. subseptus; 8-u. biforis; 9-u. foras arcuatus; 10-v. septa; 11-v. subsepta; 12-u. jednorog; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (Mayer-Rokitansky-Kuster sindrom); 14-u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15-u. jednorog; 16-u. bicornis cum haematometra

JEDNOROGA MATERICA Varijante: jednoroga materica sa rudimentarnim rogom koji komunicira sa šupljinom glavnog roga; rudimentarni rog je zatvoren (u oba slučaja endometrij može biti funkcionalan ili nefunkcionalni); rudimentarni rog bez šupljine; odsustvo rudimentarnog roga. Patognomonični simptomi jednoroge materice: primarna algomenoreja, prisustvo tumorske formacije u maloj zdjelici, neplodnost, pobačaj, vanmaternična trudnoća Hirurško liječenje Indikacija za uklanjanje rudimentarnog roga je prisustvo endometrijalne šupljine u zatvorenom rogu , sindrom boli, ektopična trudnoća, u pravilu, uz istovremenu laparoskopiju i histeroskopiju, vrši se uklanjanje rudimentarnog roga.

DVOSTRUKA UTERA I VAGINA Opcije: udvostručenje materice i vagine bez ometanja odliva menstrualne krvi; udvostručenje maternice i vagine s djelomično aplastičnom jednom vaginom; Najčešća od malformacija maternice je udvostručenje maternice, koje nastaje kao rezultat djelomične ili potpune nefuzije Müllerovih prolaza i daje bogatu i raznoliku simptomatologiju. udvostručenje maternice i vagine sa jednom matericom koja ne funkcioniše.

Operativno liječenje. Udvostručenje maternice i vagine: histeroskopija i laparoskopija radi razjašnjenja anatomske varijante defekta. Kod udvostručavanja maternice i vagine s parcijalnom aplazijom jedne vagine: vaginoplastika - otvaranje, pražnjenje hematometara uz maksimalnu eksciziju zida aplazirane vagine i liječenje prateće ginekološke patologije. Kod udvostručavanja maternice i vagine bez ometanja odljeva menstrualne krvi neophodna je korekcija prateće ginekološke patologije koja je uzrok pobačaja, primarne i sekundarne neplodnosti. Oporavak generativne funkcije u 90,6%

Podjela na 2 roga uočava se samo u gornjoj trećini tijela materice. Histeroskopijom se otkriva jedan cervikalni kanal, ali bliže dnu maternice određuju se 2 hemikavijeta. U svakoj polovini postoji samo jedno ušće jajovoda. Makropreparacija: dvoroga materica sa dva šupljina, dva odvojena tijela imaju jedan zajednički vrat; Ultrazvuk: dva "roga" materice, odvojena udubljenjem na dnu, u svakom od kojih se utvrđuje normalan endometrijum - bicornuate uterus Histerografija: podjela sjene šupljine materice udubljenjem koje se nalazi na dnu. BIHORN UTERUS. Ovo je malformacija u kojoj je maternica podijeljena na dva dijela ili dva roga. Karakteristična karakteristika dvoroge maternice u svim slučajevima je prisustvo samo jednog grlića materice. nepotpuna forma. Laparoskopija: dvoroga materica

Sedlasta forma Maternica je blago proširena u prečniku, njeno dno ima blago povlačenje (depresiju), cijepanje na 2 roga je blago izraženo, tj. postoji skoro potpuna fuzija rogova materice sa izuzetkom fundusa materice. Sa histeroskopijom su vidljiva oba usta jajovoda, dno, takoreći, strši u šupljinu maternice u obliku grebena. Podjela na 2 roga uočava se samo u gornjoj trećini tijela materice. Histeroskopijom se otkriva jedan cervikalni kanal, ali bliže dnu maternice određuju se 2 hemikavijeta. U svakoj polovini postoji samo jedno ušće jajovoda. BIHORN UTERUS.

Godine 1998. L.V. Adamyan i S.I. Kiselev je razvio metodu laparoskopske metroplastike dvoroge materice, koja se zasniva na principima tradicionalne Strassmannove metroplastike, koja predviđa stvaranje jedne šupljine materice: disekcija fundusa materice u frontalnoj ravni sa otvaranjem obe hemikavitete materice Zašivanje rane na materici u sagitalnoj ravni. Hirurško liječenje Strassmannova metroplastika Fundus materice je seciran u frontalnoj ravni sa otvorom oba hemikavija Rana na maternici se šije u sagitalnoj ravni Modifikacija Strassmannove operacije: Izrezane su medijalne površine rogova materice Višak tkiva izrezuju se rogovi materice

Operativno liječenje. Histeroresektoskopija je operacija izbora kod pacijentica s intrauterinim septumom: manje traumatično, manje komplikacija, eliminira potrebu za carskim rezom u budućnosti, rezultat je sličan abdominalnoj metroplastici metroplastika poboljšava rezultate obnove generativne funkcije, kvalitetu života . 63,8% je bila stopa trudnoće nakon histeroresektoskopije. Učestalost carskih reza smanjena je za 42,1%.Resektoskopska metroplastika. Septum se secira ravnom petljom resektoskopa dok se ne vizualiziraju oba jajovoda.

Kongenitalne malformacije vanjskih i unutrašnjih genitalija čine 1 do 4% slučajeva ginekoloških bolesti kod djece i adolescenata. Otprilike trećina defekata povezana je s opstrukcijom vagine i cerviksa. Kongenitalna opstrukcija vagine i grlića materice označava aplaziju (odsustvo dijela ili cijelog organa) ili atreziju (pregrada manja od 2 cm), koja onemogućava otjecanje menstrualne krvi i daljnju seksualnu aktivnost. S rupom u septumu dijagnosticira se fistulozni oblik atrezije.

Opstrukcija vagine i cerviksa rezultat je izlaganja genetskim, endokrinim, egzogenim faktorima i povezana je s kršenjem embriogeneze. Normalno, proksimalni Müllerovi kanali se ne spajaju i formiraju jajovode, dok se distalni Müllerovi kanali spajaju i formiraju matericu i proksimalnu vaginu. Distalni dio vagine nastaje kao rezultat složenih interakcija između kaudalnog dijela spojenih Müllerovih kanala, urogenitalnog sinusa i kloake. Ovisno o tome u kojem području nije došlo do takvog spajanja i kanalizacije, dolazi do jedne ili druge malformacije. Anomalije u razvoju reproduktivnog sistema često su praćene malformacijama urinarnog trakta.

Patogeneza (šta se dešava?) Tokom malformacija genitalnih organa:

Klasifikacija opstrukcije vagine i cerviksa

• Atresija himena.
• Vaginalna atrezija (potpuna, fistulozna):
  • proksimalni;
  • distalno.
• vaginalna aplazija:
  • gornji dio;
  • srednji dio;
  • srednji i donji dijelovi;
  • gornji i srednji dijelovi;
  • ukupno.
• Opstrukcija grlića materice.
  • Atrezija cervikalnog kanala (totalnog ili vanjskog ždrijela).
  • Aplazija cerviksa (cijeli ili vaginalni dio).
• Vaginalna opstrukcija u kombinaciji s patologijom donjeg urinarnog trakta.

Simptomi malformacija genitalnih organa:

Klinika kongenitalne opstrukcije vagine i grlića maternice manifestuje se, u pravilu, početkom menstruacije i formiranjem hematokolposa ili hematometara. Izuzetno je rijetko da se defekti dijagnosticiraju prije puberteta zbog nedostatka pritužbi kod djevojčica. Međutim, kod dojenčadi, kao rezultat stimulacije vaginalnih i cervikalnih žlijezda majčinim estrogenima, vagina se može napuniti i rastegnuti sluzi i formirati mukokolpos (fluorokolpos). Mukokolpos je asimptomatski, teško ga je dijagnosticirati i otkriva se slučajno tokom pregleda djeteta zbog nemira, obično udruženog s mokrenjem, abdominalnom masom ili povezanim malformacijama. Kod značajnog istezanja vagine moguća je opstrukcija i hidronefrotska transformacija gornjeg urinarnog trakta. U adolescenciji opstrukcija vagine i grlića materice dovodi do istezanja genitalnog trakta krvlju, uz akutne, ciklično ponavljajuće bolove u trbuhu, s kojima djevojčice često završavaju na hirurškim klinikama. Kod hematokolposa bolovi su bolni, a hematometar se manifestuje spastičnim bolovima, ponekad sa gubitkom svesti.

Fistulozni (nepotpuni) oblici vaginalne atrezije, kako u ranoj tako i u adolescenciji, često su praćeni uzlaznom infekcijom i stvaranjem piokolposa. Klinički, fistulozni oblik atrezije s piokolposom manifestira se periodičnim gnojnim iscjetkom, čiji je uzrok teško utvrditi. Pyocolpos, koji komunicira sa vanjskim okruženjem, obično nije praćen izraženim pogoršanjem stanja, povišenom temperaturom, proširenjem šupljine maternice i cervikalnog kanala. Piokolpos koji ne drenira rijetko je izoliran. U pravilu se brzo razvijaju piometra, piosalpinks i refluks gnoja u trbušnu šupljinu. Tada klinika "akutnog abdomena" raste, opće stanje bolesnika se pogoršava, temperatura dostiže febrilne vrijednosti. Ascendentna infekcija se ponekad razvija tako brzo da čak ni hitna kolpotomija ne spašava pacijente od peritonitisa i histerektomije.

Dijagnoza malformacija genitalnih organa:

Dijagnoza jednostavnih varijanti defekta nije teška. Standardni pregled za sumnju na opstrukciju vagine i grlića materice, pored opštih kliničkih i laboratorijskih studija, obuhvata anamnezu, procenu fizičkog i seksualnog razvoja, pregled spoljašnjih genitalija, bakteriološki i bakterioskopski pregled sekreta iz genitalnog trakta, rektalno- abdominalni pregled, vaginalno sondiranje, ultrazvuk reproduktivnog i urinarnog sistema. U pravilu, ove studije su dovoljne za precizno određivanje varijante defekta i odabir metode kirurške intervencije.

Prilikom fizičkog pregleda, vaginalni predvorje i himen izgledaju normalno. Čak i uz totalnu aplaziju vagine, njen vestibul je očuvan. Samo s atrezijom himena, njegov izgled se razlikuje od uobičajenog. Prilikom pritiska na prednji trbušni zid iznad maternice, himen nabubri u obliku cijanotične kupole.

Bakteriološki i bakterioskopski pregled sekreta iz genitalnog trakta daju značajne informacije uglavnom kod fistulozne atrezije vagine, kada gnojni iscjedak služi kao indirektni dijagnostički znak, a rezultati testova neophodni za racionalnu antibiotsku terapiju.

Palpabilna tokom rektalno-abdominalnog pregleda, okrugla, elastična, slabo bolna i neaktivna formacija koja gura maternicu prema gore je obično hematokolpos. Pritisak na hematokolpos se prenosi kroz rektum do materice i osjeća se palpacijom iznad maternice. Pomicanje hematokolposa je ograničeno, po čemu se razlikuje, na primjer, od ciste jajnika, slične lokalizacije, konzistencije i oblika.

Sondiranje vagine ima za cilj određivanje dubine donjeg dijela vagine i provodi se istovremeno s rektalno-abdominalnim pregledom. Udaljenost od vrha kupole vagine do dna hematokolposa omogućava vam da precizno odredite dijastazu između dijelova vagine, procijenite rezerve plastičnog materijala i nacrtate operativni plan. Distalni dio vagine često je predstavljen jednim predvorjem i ima dubinu od oko 1-2 cm.Rijeđe je udubljenje iza himena manje od 1 cm.

Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) unutrašnjih genitalija dokumentuje ispravnu interpretaciju kliničkih podataka. Studija se provodi s napunjenom bešikom sa lokacijom senzora iznad maternice i u perineumu. Usput pregledajte organe trbušne šupljine i retroperitonealni prostor. Ultrazvuk vam omogućava da pouzdano odredite veličinu maternice i njene šupljine, debljinu endometrija, veličinu i debljinu zidova hematokolposa, udaljenost od njenog dna do kože međice. Istovremeno, pouzdanost ultrazvuka je dovoljno visoka samo u dijagnostici najjednostavnijih oblika defekta - niske vaginalne atrezije bez dupliciranja organa. U svim sumnjivim slučajevima - ako se podaci anamneze, klinička slika i rezultati pregleda ne poklapaju, ultrazvučne podatke treba provjeriti drugim metodama - endoskopijom, magnetnom rezonancom (MRI). U nekim zapažanjima, laparoskopija i vaginografija su najinformativniji.

U dijagnostici složenih ili atipičnih malformacija vagine prednost treba dati magnetskoj rezonanciji. Za MRI nije potrebna posebna priprema. Studija se izvodi u položaju pacijenta na leđima u frontalnoj, sagitalnoj i aksijalnoj projekciji. Uz atreziju i aplaziju vagine, sagitalna projekcija je najinformativnija za razjašnjavanje anatomske strukture, što vam omogućava da precizno odredite količinu dijastaze između dijelova vagine, veličinu hematometra i hematokolposa, te procijenite stanje. grlića materice. Međutim, kod udvostručavanja vagine i materice, sagitalni preseci ne dozvoljavaju da se lako rekonstruišu anatomski odnosi organa. U slučaju dupliranja genitalnog trakta, studija u frontalnoj projekciji je informativnija. U prepoznavanju mnogih složenih anomalija unutrašnjih genitalnih organa, MRI daje najvrednije informacije koje određuju izbor hirurške intervencije.

Podaci ultrazvuka i magnetne rezonance kod fistuloznog oblika vaginalne opstrukcije mogu varirati u zavisnosti od vremena istraživanja i stepena ispunjenosti vagine sadržajem. Pražnjenje se obično dešava tokom rekto-abdominalnog pregleda. Pyocolpos se može spontano isprazniti u pozadini antiinflamatorne terapije. Pogrešna interpretacija MRI podataka je moguća kod "prazne" vagine.

U dijagnozi "prazne" vagine kod fistuloznih oblika atrezije, vaginografija je informativnija od ultrazvuka i MR. Prije pojave ultrazvuka i magnetne rezonance, vaginografija je bila jedini pregled vaginalne šupljine iznad nivoa opstrukcije. Međutim, vaginografija je povezana s visokim rizikom od infekcije proksimalne vagine u zatvorenim hematokolposima. Trenutno je preporučljivo koristiti vaginografiju samo kod fistuloznog oblika vaginalne atrezije kao dokumentarne studije.

Endoskopske studije donjeg urinarnog trakta (sinusna uretrocistoskopija), kao i urodinamske i kalološke studije indicirane su za djecu s kombiniranom genitourinarnom patologijom (jatrogeno oštećenje uretre, perzistentni urogenitalni sinus, kloakalne anomalije).

Dakle, pojašnjenje anatomije malformacije, što je neophodno za izbor hirurške taktike, moguće je samo uz sveobuhvatan pregled, uključujući rendgenske i endoskopske metode. MRI ostaje najinformativnija klinička metoda za pregled karličnih organa.

Dijagnostičke poteškoće u slučaju opstrukcije vagine i grlića materice potvrđuje velika učestalost i raznovrsnost dijagnostičkih grešaka kako ginekologa tako i doktora drugih specijalnosti.

Početna faza dijagnoze urođene opstrukcije vagine i grlića maternice gotovo uvijek izaziva poteškoće i rijetko se završava postavljanjem ispravne dijagnoze. Bolest se često manifestira vrlo neočekivano, počinje akutnim bolom u trbuhu, zadržavanjem mokraće ili pojavom tumorske mase u trbušnoj šupljini, što često uzrokuje hitnu laparotomiju.

Mnoge adolescentice s kongenitalnom vaginalnom opstrukcijom prvo moraju podvrgnuti uklanjanju slijepog crijeva zbog sumnje na akutni upalu slijepog crijeva prije nego što im se postavi pravilna dijagnoza. To je zbog oštrih bolova u abdomenu, često ostavljajući kirurgu nikakvu sumnju o potrebi za hitnom operacijom. Ultrazvuk može pomoći u izbjegavanju nepotrebnih apendektomija.

Nepravilna dijagnoza mukokolposa kod dojenčadi može dovesti do ozbiljnih posljedica. Sumnja na tumor ili cistu u trbušnoj šupljini provocira kirurga da izvrši široku laparotomiju sa uklanjanjem gornje vagine.

Akutna retencija urina ili primjesa gnoja u mokraći (piurija), koja se javlja kod fistuloznih piokolposa, zahtijeva urološki pregled. Dijete može dugo postati "putnik" u urološkim bolnicama.

Često postoje greške u potpunom udvostručenju maternice i aplazija ili atrezija jedne polovine udvostručene vagine. Najteže je odrediti drugu zatvorenu vaginu kada postoje dva bubrega, jer potpuno udvostručenje materice i dodatna zatvorena rudimentarna vagina su praćeni agenezom jednog bubrega.

U vezi s akutnim bolom u donjem dijelu trbuha, uz vaginalnu opstrukciju, često se otvara hematokolpos i evakuira njegov sadržaj. Ovakva intervencija, posebno kod visokog hematokolposa, povezana je sa značajnim rizikom od oštećenja uretre, mokraćne bešike i rektuma i može dovesti do razvoja piokolposa, piometre i peritonitisa. Nema hitnih indikacija za pražnjenje hematokolposa. Ženski genitalni trakt ima velike adaptivne sposobnosti, a analgetska terapija (baralgin, maxigan) dovoljna je za ublažavanje ili zaustavljanje bolnog sindroma. Hirurške intervencije mogu izvoditi samo specijalisti, po mogućnosti kod pacijenata u međumenstrualnom periodu.

Liječenje malformacija genitalnih organa:

Kod atrezije himena indicirano je kirurško liječenje u općoj anesteziji - tradicionalna kruciformna disekcija himena. Nakon evakuacije sadržaja hematokolposa, u vaginu se ubacuje tampon u svrhu hemostaze, koji se uklanja nakon 1 dana. U budućnosti se preporučuje pranje vagine 3% otopinom vodikovog peroksida ili antiseptika 7-10 dana.

Hirurško liječenje kongenitalne opstrukcije vagine i cerviksa ozbiljan je zadatak, zahtijeva korištenje lokalnih tkiva i omogućava postizanje normalne vaginalne prohodnosti kod svih vrsta anomalija bez primjene crijevne, peritonealne i kožne kolpopoeze. Rekonstrukcija vagine je osmišljena tako da se stvore uslovi za nesmetan odliv menstrualnog toka, kako bi se osigurala mogućnost normalnog seksualnog života, početka i rađanja trudnoće. Obnavljanje prohodnosti vagine i cerviksa, očuvanje postojećih anatomskih struktura i rekonstrukcija nedostajućih dijelova vagine su smisao i ciljevi liječenja.

Utvrdivši opstrukciju vagine, doktor ne mora uvek da se odmah "baci na posao". Ukoliko postoji očigledan nedostatak plastičnog materijala - mala veličina hematokolposa, velika dijastaza između postojećih dijelova vagine, potrebno je odgoditi kirurško liječenje i odmjeriti mogućnosti privlačenja dodatnih plastičnih resursa. Nedostatak tkiva bolje je popuniti umjetnim rastezanjem donjeg dijela vagine, a samim tim i povećanjem veličine hematokolposa tokom naknadne menstruacije. Distalni dio vagine rasteže se Gegar dilatatorima br. 19-24 primjenom masti koje sadrže estrogen koje poboljšavaju plastična svojstva tkiva vanjskih genitalija i vagine tokom 2-4 menstrualnog ciklusa.

Vaginoplastika se izvodi po principima plastične kirurgije pomoću paraboloidnih preklopa sa širokom hranljivom bazom, atraumatskim inertnim materijalom, pažljivo rukovanjem tkivima. Aplazija srednjeg i donjeg dijela vagine je najteži oblik malformacije za kirurško liječenje.

Hirurške intervencije kod pacijenata sa opstrukcijom grlića materice izvode se po sličnim principima. Dobra ekspozicija cerviksa postiže se stražnjim sagitalnim pararektalnim pristupom. Anastomoze cerviksa sa vaginom se formiraju korištenjem klapni i djelomične disekcije cervikalnog kanala kako bi se formirala produžena linija veze.

Kod udvostručavanja maternice i vagine, od kojih je jedna zatvorena rudimentarna, potrebna je ekscizija intervaginalnog septuma. Tokom operacije potrebno je težiti njenoj maksimalnoj eksciziji.

Efikasnost i prognoza. Kompleks dijagnostičkih metoda i kirurškog liječenja omogućava postizanje normalne prohodnosti i volumena vagine kod svih vrsta anomalija.

Koje ljekare treba kontaktirati ako imate malformacije genitalnih organa:

Ginekolog

Brineš li se zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o malformacijama genitalnih organa, njihovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i ishrani nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji ljekari će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći u prepoznavanju bolesti po simptomima, posavjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i sat za Vaš posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, obavezno odnesite njihove rezultate na konsultaciju sa doktorom. Ukoliko studije nisu završene, uradićemo sve što je potrebno u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Morate biti veoma pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, potrebno je samo nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane lekara ne samo za prevenciju strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite da postavite pitanje doktoru, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija da budete stalno u toku sa najnovijim vestima i ažuriranjima informacija na sajtu, koji će vam automatski biti poslani poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti genitourinarnog sistema:

Anomalije u razvoju genitalnih organa. Tu spadaju: septum, sedlo, jednorog i dvorog, dupla materica i dvostruka vagina, dvoroga materica sa jednim zatvorenim vestigijalnim rogom, infantilizam.

Neke anatomske anomalije nakon plastične operacije ne isključuju mogućnost rađanja. Ponekad se dijagnoza (vaginalni septum, sedlasta ili dvoroga materica) postavi u to vrijeme, što uzrokuje otežan porođaj i hiruršku intervenciju.

Seksualni infantilizam se izražava: kašnjenjem u formiranju vanjskih i unutrašnjih genitalnih organa, nerazvijenim ili nerazvijenim mliječnim žlijezdama i drugim, poremećajem, mogućim disfunkcionalnim krvarenjem iz materice, amenorejom ili spontanim.

Uzroci anomalija u razvoju genitalnih organa

Nasljedni, egzogeni, multifaktorski faktori dovode do pojave anomalija u razvoju ženskih genitalnih organa. Pojava malformacija genitalija pripisuje se kritičnom periodu intrauterinog razvoja. Temelji se na odsustvu fuzije kaudalnih odjeljaka paramezonefričnih Müllerovih kanala, devijacijama u transformacijama urogenitalnog sinusa, kao i patološkom toku organogeneze gonada, koji ovisi o razvoju primarnog bubrega. Ova odstupanja čine 16% svih anomalija.

Anomalije u razvoju genitalnih organa često se javljaju u patološkom toku trudnoće kod majke u različitim fazama trudnoće. To su rana i kasna gestoza, zarazne bolesti, intoksikacija, endokrini poremećaji u tijelu majke.

Osim toga, anomalije u razvoju ženskih genitalnih organa mogu nastati pod utjecajem štetnih faktora okoline, profesionalnih štetnih učinaka kod majke, trovanja otrovnim tvarima.

Uz anomalije genitalija, u 40% slučajeva javljaju se i anomalije mokraćnog sistema (unilateralna ageneza bubrega), crijeva (analna atrezija), kostiju (kongenitalna skolioza), kao i urođene srčane mane.

Postoje sljedeće vrste anomalije u razvoju genitalnih organa

Trudnoća u rudimentarnom rogu teče po tipu i podliježe kirurškom liječenju.

4. Uterus bicornis - bicornuate materica nastaje spajanjem paramezonefričnih prolaza. Kao rezultat toga, postoji zajednička vagina, a ostali organi su razdvojeni. Po pravilu, organi na jednoj strani su manje izraženi nego na drugoj.

Kod dvoroge materice mogu postojati dva vrata - uterus bicollis. U ovom slučaju, vagina ima normalnu strukturu ili može imati djelomični septum.

Ponekad, kod dvoroge maternice, može postojati jedan vrat, koji nastaje potpunim spajanjem obje polovice - uterus bicornis uncollis. Moguća je gotovo potpuna fuzija oba roga, s izuzetkom dna, gdje se formira sedlasto udubljenje - sedlasta maternica (uterus arcuatus). U sedlastoj maternici može postojati septum koji se proteže do cijele šupljine ili djelomična membrana u fundusu ili grliću materice.

Sa zadovoljavajućim razvojem jednog roga maternice i izraženim rudimentarnim stanjem drugog, formira se jednorog uterus - uterus unicornus.

Klinička slika. Udvostručenje materice i vagine može biti asimptomatsko. Uz dovoljno zadovoljavajući razvoj obje ili čak jedne materice, menstrualne i seksualne funkcije nisu poremećene.

Trudnoća može nastupiti u jednoj ili drugoj šupljini materice, možda normalan tok porođaja i postporođajnog perioda. Ako se različiti stupnjevi udvostručenja kombiniraju s nerazvijenošću jajnika i materice, javljaju se simptomi koji su karakteristični za zastoj u razvoju (poremećaj menstrualnih, seksualnih i reproduktivnih funkcija). Često dolazi do spontanih pobačaja, porođajne slabosti, krvarenja u postporođajnom periodu. Hematokolpos i hematometra su praćeni bolom, groznicom. Palpacijom abdomena se otkriva bezbolan, pomaknut tumor.

Dijagnostika. U većini slučajeva nije teško prepoznati udvostručenje maternice i vagine, to se radi konvencionalnim metodama pregleda (bimanual, pregled ogledalom, sondiranje, ultrazvuk). Ako je potrebno, primijeniti metrosalpingografiju, laparoskopiju.

Tretman. Udvostručenje materice i vagine su asimptomatski i ne zahtijevaju liječenje.

Ako u vagini postoji septum koji sprečava rođenje fetusa, vrši se disekcija.

U prisustvu simptoma odgođenog razvoja genitalija, propisuje se ciklična hormonska terapija.

Ako se krv nakuplja u atreziranoj vagini ili u rudimentarnom rogu, potrebno je kirurško liječenje. U prisustvu anomalija maternice, izvodi se hirurška korekcija - operacija metroplastike.

: koristiti znanje za zdravlje