Polysytemia - taudin vaiheet ja oireet, laitteistodiagnostiikka ja hoitomenetelmät. Polycythemia vera

Artikkelin sisältö:

Erytremia (Vaquezin tauti, polycythemia vera) on hemoblastoosi, jolle on tunnusomaista luuytimen hyperplasia (pääasiassa erytroidinen linja) ja johon liittyy erytrosytoosi, leukosytoosi ja trombosytoosi. Esiintyvyys on 29:100 000. Sairaus havaitaan eri ikäryhmissä - 15-80-vuotiailla, on kuvattu familiaalista erytremiaa. Sekä miehiä että naisia ​​esiintyy yhtä usein, vaikka miehillä esiintyvyys on yleisempää.

Etiologia

Taudin etiologiaa ei tunneta. Luuydin toimii erytropoietiinitasosta riippumatta. Erythremia on uusi luuytimen kantasolujen muodostus, jossa solujen lukumäärä kasvaa jyrkästi. Kaikkien luuytimen elementtien hyperplasiaa esiintyy, mikä syrjäyttää rasvakudos. Punasolujen, granulosyyttien ja verihiutaleiden nopeutunut uusiutuminen ja liiallinen muodostuminen havaitaan.

Erytremian klooninen luonne todistettiin heterotsygoottisilla yksilöillä glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasilokuksen suhteen ( G-6-FD) sairaat naiset, joilla punasoluissa, granulosyyteissä ja verihiutaleissa havaitaan vain yksi G-6-PD:n isoformi. Klooniin kuuluvat kasvainsolut estävät normaalien solujen lisääntymistä. Erytropoieesi vähenee vähitellen, mikä johtaa anemiaan ja osteomyelofibroosiin.

SISÄÄN Viime aikoina perustuu epidemiologiset havainnot Taudin yhteydestä kantasolujen transformaatioon on esitetty ehdotuksia. JAK2-tyrosiinikinaasin mutaatio havaitaan, jossa kohdassa 617 valiini korvataan fenyylialaniinilla. Vaikka tämä mutaatio havaitaan muissa hematologisissa sairauksissa, se on yleisin erytremiassa.

Patogeneesi

Erytremian patogeneesi liittyy hematopoieesiprosessin (hematopoieesi) häiriintymiseen esiastesolun tasolla. Hematopoieesi hankkii kasvaimelle ominaisen rajoittamattoman progenitorisolujen lisääntymisen, jonka jälkeläiset muodostavat erikoistuneen fenotyypin kaikissa hematopoieettisissa linjoissa.

Erytremialle on ominaista erytroidipesäkkeiden muodostuminen ilman eksogeenistä erytropoietiinia (endogeenisten erytropoietiinista riippumattomien pesäkkeiden ilmaantuminen on merkki, joka erottaa erytremian sekundaarisesta erytrosytoosista).

Erytroidipesäkkeiden muodostuminen osoittaa häiriöitä niiden säätelysignaalien toteuttamisessa, joita myeloidisolu vastaanottaa ulkoinen ympäristö. Erytremian patogeneesin perustana ovat viat geeneissä, jotka koodaavat proteiineja, jotka vastaavat myelopoieesin ylläpitämisestä normaaleissa rajoissa.

Oireet

Taudille on tunnusomaista pitkä kurssi. Alkuperäiset ilmenemismuodot sairauksia voivat olla lisääntyvä heikkous, päänsärky, huimaus, tinnitus, näön hämärtyminen, hypervolemian aiheuttama unettomuus ja lisääntynyt veren viskositeetti. Monet potilaat valittavat ihon kutinaa ja tunnottomuutta sormissa. Kasvojen, nenän kärjen, käsien ja jalkojen iho voi olla hyperemia.

Joskus kehittyy erytromelalgia - oireyhtymä, jolle on ominaista kirkas hyperemia ja polttava kipu jalkojen distaalisissa osissa ja joillakin potilailla, joilla on sormenpäiden kuolio. 80 %:lla potilaista perna on laajentunut ja hepatomegalia havaitaan usein.

Usein kehittyy komplikaatioita: halvaus, epileptoidiset kohtaukset, troofiset haavaumat, tromboosi, Budd-Chiarin oireyhtymä (maksan laskimotukos), verenvuoto (ihonsisäinen verenvuoto, verenvuoto nenästä, ikenistä ja maha-suolikanavan verenvuoto), sekundaarinen hypertensio.

Päällä myöhäisiä vaiheita sairauksia, joihin liittyy luuytimen erytropoieettisen aktiivisuuden väheneminen, kehittyy aneeminen oireyhtymä. Joillakin potilailla on hyperurikemian aiheuttama munuaiskivitauti ja kihti.

Taudin vaiheet

Ensimmäinen vaihe (alkuvaihe). Kestää noin 5 vuotta (enemmänkin on mahdollista pitkäaikainen). Sille on ominaista kohtalaiset pletorisen oireyhtymän ilmenemismuodot, pernan koko ei ylitä normia. Yleinen verikoe paljastaa punasolujen määrän lisääntyneen luuytimessä (kaikkien verisolujen määrän lisääntyminen lymfosyyttejä lukuun ottamatta on myös mahdollista). Tässä vaiheessa komplikaatioita ei käytännössä esiinny.

Toinen taso.

• Tämä vaihe voi esiintyä kahdessa muodossa: polysyteeminen (II A) ja polysyteeminen pernan myeloidisella metaplasialla (II B).
• Muodolle II B on tunnusomaista progressiivinen maksan ja pernan suureneminen, kasvaimen kasvu pernassa, tromboosi, yleinen uupumus ja verenvuoto. Täydellinen verenkuva voi havaita kaikkien verisolujen määrän lisääntymisen, lymfosyyttejä lukuun ottamatta. Punasolut ovat eri kokoisia ja muotoisia, ja kehittymättömiä verisoluja ilmaantuu. Arpien muutokset luuytimessä lisääntyvät vähitellen.

Kolmas vaihe (anemia). Se kehittyy 15-20 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen, ja siihen liittyy maksan ja pernan voimakas suureneminen, laajat luuytimessä tapahtuvat posliinimuutokset, verenkiertohäiriöt sekä punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän väheneminen. . Muutos akuutiksi tai krooniseksi leukemiaksi on mahdollista.

Komplikaatiot

Taudin komplikaatiot johtuvat aivojen, pernan, maksan valtimo- ja laskimoverisuonten tromboosista ja emboliasta, alaraajat, harvemmin kuin muut kehon alueet. Pernainfarkti kehittyy iskeeminen aivohalvaus, sydänkohtaus, maksakirroosi, reiden syvä laskimotukos. Tromboosin ohella havaitaan verenvuotoa, anemiaa, eroosiota ja mahalaukun ja pohjukaissuolen haavaumia. Sappikivet ja virtsakivitauti lisääntyneen keskittymiskyvyn vuoksi Virtsahappo, nefroskleroosi.

Diagnostiikka

Polycythemia vera -diagnoosia tehtäessä seuraava on erittäin tärkeää:

• Kliinisten, hematologisten ja biokemiallisten parametrien arviointi (hematokriitin muutokset, punasolujen määrä, leukosyytit, verihiutaleet, lisääntynyt veren viskositeetti, alentunut ESR, sisällön lisääntyminen alkalinen fosfataasi, seerumin B12-vitamiini);
• Ominaista ulkomuoto potilas: ihon ja limakalvojen erityinen värjäys, pernan ja maksan suureneminen;
• Potilaan taipumus tromboosiin.

On välttämätöntä sulkea pois sairaudet, joissa on hypoksia ja riittämätön hoito B12-vitamiini. Diagnoosin selkeyttämiseksi on mahdollista suorittaa trepanobiopsia ja histologinen tutkimus luuydintä.

Laboratoriotutkimus

Laboratoriotiedot: punasolujen määrä on yli 6,0x10 9 / l, hematokriitti miehillä on yli 54% ja naisilla - yli 49%.

Hematokriitti kuvaa punasolujen määrää veritilavuusyksikköä kohti. Se voi kasvaa plasman tilavuuden pienentyessä. Siksi todellisen erytrosytoosin määrittämiseksi on tarpeen mitata punasolujen massa. Se mitataan 51 Kr. Miehillä punasolumassa on 28,3±2,8 ml/kg, naisilla 25,4±2,6 ml/kg. Polycythemia vera diagnosoidaan, kun punasolumassa on yli 36 ml/kg miehillä ja yli 32 ml/kg naisilla.

Sairauden edetessä verestä havaitaan kohtalainen trombosytoosi ja leukosytoosi, jossa on yksittäisiä metamyelosyyttejä ja myelosyyttejä. Anemian kehittyessä perifeerisestä verestä löytyy epäkypsiä erytrosyyttien esiasteita, aniso- ja poikilosytoosia, mikrosyyttejä ja ovalosyyttejä. Luuytimessä myelopoieesin kolmen linjan hyperplasia on tyypillistä erytro- ja normoblastien määrä voi lisääntyä.

Hemoglobiinin kyllästyminen hapella valtimoveressä (SaO 2) on normaalia, alkalisen fosfataasin aktiivisuus leukosyyteissä on lisääntynyt useimmilla potilailla. Seerumin erytropoietiinitasot ovat alhaisia ​​tai niitä ei voida havaita. Veriseerumin B 12 -vitamiinin ja B 12 -vitamiinin sitoutumiskyky kohoaa.

Diagnostiset kriteerit

• Pääkriteerit ovat punasolumassan kasvu (miehillä yli 36 ml/kg, naisilla yli 32 ml/kg), SaO 2 yli 92 %, splenomegalia.
• Muita kriteerejä ovat leukosytoosi, trombosytoosi, lisääntynyt leukosyyttien alkalisen fosfataasin aktiivisuus, seerumin kohonnut B12-vitamiinitaso yli 900 pg/ml.

Erotusdiagnoosi

Erytremian erotusdiagnoosi tehdään sekundaarisen erytrosytoosin ja suhteellisen (väärä) erytrosytoosin kanssa.

Toissijainen erytrosytoosi (sekundaarinen polysytemia) kehittyy kudosten hypoksialla, joka johtuu karboksihemoglobiinin muodostumisesta, joka ei pysty kuljettamaan O2:ta. Pääsyy sen muodostumiseen on tupakointi. Erytrosytoosi kehittyy kroonisessa obstruktiivisessa keuhkosairaudessa ja synnynnäisissä sydänvioissa, joihin liittyy oikealta vasemmalle suuntautuva shunting, johon liittyy hypoksemia.

Toissijainen erytrosytoosi havaitaan pitkäaikaisen päälläoloaikana korkeita korkeuksia ja vaurioihin liittyvä hypoventilaatio hengityskeskus ja uniapnea. Erytrosytoosia voi esiintyä familiaalisissa hemoglobinopatioissa, joissa hemoglobiinilla on korkea affiniteetti O2:een.

Toissijainen erytrosytoosi kehittyy usein munuaiskasvaimien ja kystien kanssa, jotka voivat erittää erytropoietiinia, maksasolusyöpää, feokromosytoomaa, pikkuaivojen hemangioblastoomaa ja kohdun fibroideja.

Primaarisen ja sekundaarisen erytrosytoosin välinen erotusdiagnoosi perustuu kliinisten ilmenemismuotojen eroihin ja erytropoietiinin, pääasiassa munuaisten ja osittain maksan tuottaman glykoproteiinihormonin, pitoisuuden määrittämiseen. Sekundaarisen erytrosytoosin yhteydessä sen pitoisuus plasmassa kasvaa jyrkästi. Mutta kroonisessa obstruktiivisessa keuhkosairaudessa ja sydänvioissa erytropoietiinin pitoisuus plasmassa voi olla normaali.

varten erotusdiagnoosi Erytremiassa ja sekundaarisessa erytrosytoosissa leukosyyttien alkalisen fosfataasin aktiivisuudella on suuri merkitys, mikä on yleensä normaalia sekundaarisessa erytrosytoosissa. Hemoglobiinin korkea affiniteetti O 2:lle määräytyy P 50 -indikaattorilla - hapen osapaineella, jossa hemoglobiini on kyllästetty sillä 50%.

Suhteelliselle (väärälle) erytrosytoosille on ominaista normaali punasolumassa ja pienentynyt plasmatilavuus. Tämä tila kehittyy, kun pitkäaikaiseen käyttöön diureetteja, laajoja palovammoja tai ripulia, ja sitä kutsutaan stressipolysytemia tai Gaisbeckin oireyhtymä.

Hoito

Hoidon tavoitteena on vähentää veren viskositeettia ja torjua trombohemorragisia komplikaatioita. Veren viskositeetti riippuu suoraan punasolujen lukumäärästä, joten käytetään punasolujen massaa vähentäviä hoitoja: verenlaskua ja kemoterapiaa (sytoreduktiivinen hoito). Lisäksi käytetään oireenmukaisia ​​aineita. Hematologin tulee suorittaa potilaan hoito ja hänen tarkkailunsa.

Tärkein menetelmä punasolujen poistamiseksi on verenlasku. Verenvuoto vähentää veren määrää ja normalisoi hematokriittiä. Taudin alkuvaiheessa verta poistetaan 300-500 ml joka toinen päivä. Korkean verenpaineen, aivojen ateroskleroosin, sepelvaltimotaudin ja vanhuksille - 250 ml verta 2 kertaa viikossa. Kun hematokriitti laskee normaaleihin arvoihin (alle 45 %), sitä seurataan kuukausittain ja jos se nousee, suoritetaan verenlasku. Tarvittaessa verenvuodon jälkeen suonensisäisen plasman tilavuutta täydennetään antamalla reopolyglusiinia tai isotonista liuosta.

Verenvuoto voidaan korvata menestyksekkäästi erytrosyytefereesillä. Erytrosytefereesi on kehonulkoisen verenkorjausmenetelmä, jonka avulla voit poistaa ylimääräiset punasolut ja verihiutaleet. Toimenpide suoritetaan 5-7 päivän välein.

Kemoterapia on tarkoitettu taudin pitkälle edenneessä vaiheessa. Alkyloivia aineita (klorambusiili, syklofosfamidi, busulfaani) määrätään trombosytoosiin yli 1 miljoona/μl, tromboosiin, splenomegaliaan, hoitamattomaan kutinaan, iäkkäisiin potilaisiin ja sydän- ja verisuonitauteja sairastaville potilaille, jotka eivät siedä verenvuotoa. Mutta myelosuppressorilla on leukemiavaikutus.

Tällä hetkellä verihiutaleiden määrän vähentämiseksi ja splenomegalian hoitoon käytetään hydroksiureaa suun kautta annoksella 10-15 mg/kg/vrk tai interferoni alfa-2a:ta suonensisäisesti tai lihakseen, alkaen annoksesta 3 miljoonaa IU/vrk, minkä jälkeen asteittainen nousu 6-9 miljoonaan IU:hun päivässä. Jos valkosolujen määrä laskee alle 4000/μl tai verihiutaleiden määrä alle 100 000/μl, lääkkeet keskeytetään. Niiden uudelleen määrääminen on mahdollista veriarvojen normalisoitumisen jälkeen. Molemmilla lääkkeillä on merkittäviä sivuvaikutuksia.

Radioaktiivista fosforia (32 P) käytetään tehokkaasti säätelemään luuytimen hematopoieesia erityisesti vanhempien ikäryhmien potilailla. Suonensisäisen 32P:n annon jälkeen 80 %:lla potilaista havaitaan remissio 6 kuukauden kuluessa. Mutta radioaktiivinen fosfori myötävaikuttaa polycythemia veran muuttumiseen akuutiksi leukemiaksi, joka yleensä osoittaa vastustuskykyä kemoterapialle.

Tromboosin ja embolian ehkäisemiseksi käytetään hajoamishoitoa: asetyylisalisyylihappo pieninä annoksina (50-100 mg/vrk), klopidogreeli (Plavix), dipyridamoli (Curantil), tiklopidiini, pentoksifylliini (Trental). Samanaikaisesti määrätään hepariinia tai nadropariinia ("Fraxiparin"). Iilimatojen käyttö on tehotonta.

Hyperurikemiassa allopurinolia määrätään suun kautta annoksella 300 mg/vrk. Yleistynyt kutina taudin myöhemmissä vaiheissa eliminoituu antihistamiinit, kolestyramiini, simetidiini ja hydroksiurea. Kohonneeseen verenpaineeseen määrätään verenpainelääkkeitä (yleensä ACE:n estäjät). Salisylaatteja määrätään vain erytromelalgiaan.

Erythremian ravinnon tulee täyttää vaatimukset hoitopöytä Pevzner nro 6:n mukaan (vähennä proteiinipitoisten elintarvikkeiden määrää, sulje pois punaiset hedelmät ja vihannekset sekä väriaineita sisältävät elintarvikkeet).

Luuytimensiirtoa polysytemiaan käytetään harvoin, koska luuytimensiirto itsessään voi johtaa huonoihin tuloksiin. Splenektomia on mahdollista vain vakavan hypersplenismin tapauksissa. Jos epäillään akuuttia leukemiaa, leikkaus on vasta-aiheinen.

Ennuste

Taudin kokonaiskesto on 8-10 vuotta, mutta 50 %:lla potilaista, joilla on vaikea kliiniset ilmentymät polysytemia kuolee 2 vuoden kuluessa diagnoosista. Pääasiallinen kuolinsyy on verisuonikomplikaatiot, harvemmin - verenvuoto, taudin muuttuminen myelofibroosiksi ja akuutin leukemian kehittyminen. Akuutti leukemia kehittyy usein potilailla, joita hoidetaan radioaktiivisella fosforilla (32P) tai alkyloivilla aineilla.

Polysytemia (Vaquezin tauti) on krooninen sairaus hematopoieettinen järjestelmä, jossa potilaan veri kasvaa: punasolujen määrä, kiertävä veren tilavuus, hemoglobiinitaso ja hematokriitti.

Tämä sairaus kuuluu kroonisten leukemioiden ryhmään.

Patoanatomisesti paljastuu jyrkkä sisäelinten tukkoisuus, usein verisuonten verihyytymiä, sydänkohtauksia ja verenvuotoja. Luuytimessä erytroblastisten alkioiden hyperplasia (soluelementtien lisääntyminen) diafyysissä putkimaiset luut- rasvaisen luuytimen muuttuminen punaiseksi.

Polysytemian syyt : useina synnynnäisinä tai hankittuina punasolujen tuotannon häiriöinä (tätä kutsutaan primääriseksi polysytemiaksi). Jos polysytemia johtuu jostain muusta taustalla olevasta sairaudesta, kyseessä on sekundaarinen polysytemia. Useimmat polysytemiatapaukset ovat toissijaisia, toisin sanoen muiden sairauksien aiheuttamia.

Vastasyntyneiden polysytemia (vastasyntyneen polysytemia) johtuu usein äidin veren siirtymisestä istukasta. Pitkäaikainen riittämätön hapen saanti sikiölle (kohdunsisäinen hypoksia) istukan ongelmista johtuen johtaa myös vastasyntyneen polysytemiaan.

Primaarinen polysytemia on harvinainen.

Polysytemiaa on kaksi muotoa:

- suhteellinen polysytemia (väärä, stressi, pseudosytemia, Gaisbeckin oireyhtymä) - punasolujen kokonaismassa säilyy normaali taso ja TER:n nousu on seurausta plasman tilavuuden pienenemisestä.

- polysytemia vera (polysytemia punainen) - jolle on ominaista jatkuva punasolumassan kasvu, suurentunut perna ja lisääntynyt aktiivisuus luuytimeen, ja hyperplastinen prosessi ei koske ainoastaan ​​erytropoieesia, vaan myös leuko- ja trombosytopoieesia.

Polycythemia verassa on kolme vaihetta.

Polysytemian ensimmäinen vaihe(alkuperäinen) - jolle on ominaista kohtalainen erytrosytoosi veressä, panmyeloosi punaisessa luuytimessä. Verisuoni- ja viskeraaliset komplikaatiot kehittyvät harvoin. Perna on hieman laajentunut, mutta sitä ei yleensä ole mahdollista tunnustella (pernan suureneminen johtuu lisääntyneestä verihiutaleiden ja punasolujen sekvestraatiosta siinä). Ensimmäisen vaiheen kesto voi olla yli 5 vuotta.

Polysytemian toinen vaihe. Pitkälle edenneelle (proliferatiiviselle) vaiheelle on tunnusomaista vakava runsaus, näiden elinten myeloidisesta metaplasiasta johtuva maksan maksan maksan vajaatoiminta, tromboosi uusiutuu ja potilaat uupuvat. Veressä havaitaan erytrosytoosia, erytrosytoosia ja trombosytoosia tai panmyeloosia, neutrofiilia, jossa leukosyyttikaava siirtyy vasemmalle, ja basofiilipitoisuuden lisääntyminen. Punaisessa luuytimessä havaitaan kolmen hematopoieettisen linjan kokonaishyperplasia, jossa on selvä megakaryosytoosi, ja fokaalinen kollageenimyelofibroosi. Virtsahapon pitoisuus veressä kasvaa.

Kolmas vaihe polysytemia- aneeminen (uupumus). Maksa ja perna ovat laajentuneet ja niissä esiintyy myeloidista metaplasiaa. Pansytopenia lisääntyy veressä, myelofibroosi etenee punaisessa luuytimessä.

Polysytemian oireet : esiintyy kasvojen ihon punoitusta, painon tunnetta päässä hypertensio, pernan koko kasvaa, iholle ilmestyy kutinaa, joka voimistuu kylvyn jälkeen. Sairaudelle on ominaista myös: päänsärky, tinnitus, huimaus, hajamielisyys, näön heikkeneminen, ärtyneisyys.

Joskus taudin ensimmäiset oireet voivat olla perifeerinen tromboosi ja sydäninfarkti.

Mahdollinen verenvuoto ikenistä, mahasta, suolistosta, kohdusta; perna ja maksa ovat laajentuneet; verenpainetauti ja tromboosialttius.

Tappioiden seurauksena sydän- ja verisuonijärjestelmästä hengenahdistus, angina pectoris ja joskus sydäninfarkti. Ääreissuonien vaurio ilmenee laskimo- ja valtimotromboosina, erytromelalgiana ja Raynaud'n ilmiönä. Verenkiertohäiriöiden tapauksessa Ruoansulatuskanava ilmavaivat ja peptiset haavaumat.

Suhteellinen polysytemia: vaikea oksentelu, ripuli, hikoilu.

Hypertensio on yksi tärkeimmistä ja yleisiä oireita polysytemia.

Ääreissuonien vauriot, joissa kehittyy thromboangiitis obliterans, ja joskus valtimoiden tukkeutuminen kuolioon, tromboosin kanssa, ovat erittäin tärkeitä aivojen verisuonet, sepelvaltimot, perna ja munuaisvaltimot infarktien, tromboosien muodostumisen kanssa portaalilaskimo ja sen haarat.

On verenvuotoa nenästä, ikenistä, mahasta, suolistosta, kohtusta jne., verenvuotoa aivoissa, vatsaontelossa, pernassa.

Hermoston häiriöitä esiintyy taudin alusta alkaen. Yhteensä neurologiset oireet erilliset oireyhtymät voidaan erottaa: riittämättömyys aivoverenkiertoa, neurasteeninen, dienkefaalinen, vegetatiiv-vaskulaarinen, polyneuriitti ja erytromelalgia.

Splenomegaliaa havaitaan 2/3-3/4 kaikista tapauksista. Maksan suurenemista ja paksuuntumista havaitaan 1/3-½ potilaista.

Munuaisten tilassa ei havaita selkeitä muutoksia.

Veressä punasolujen pitoisuus nousee arvoon 6 -8 × 109 g/l (6 - 8 miljoonaa 1 μl:ssa verta), hemoglobiini (180-200 g/l), ESR laskee 1 - 3 mm/ h.

Polysytemian riskitekijät:

- krooninen hypoksia.

- keuhkoverenpainetauti.

- pitkäaikainen tupakointi.

- hypoventilaatio-oireyhtymä.

- perheen taipumus.

- sydämen vajaatoiminta.

- majoitus korkealla vuoristossa.

saastuneessa kaupungissa asuminen.

- COPD (keuhkolaajentuma, krooninen keuhkoputkentulehdus).

- heikentynyt verenkierto munuaisissa.

Polysytemia tapahtuu pluripotentin kantasolun mutaation seurauksena. Naisten, joilla on polycythemia vera, luuytimen tutkimus osoittaa, että tässä taudissa on kahden tyyppisiä erytroidisoluja. Yhden populaation solut ovat autonomisia ja kasvavat jopa ilman erytropoietiinia, kun taas toinen populaatio käyttäytyy täysin normaalisti, samalla kun se on riippuvainen erytropoietiinista. Ja siten tutkimuksen tuloksena kävi ilmi, että ensimmäinen populaatio on eräänlainen autonominen mutatoitunut klooni.

Polycythemia veraa sairastavien potilaiden plasman ja virtsan erytropoietiinitaso vaihtelee jatkuvasti hyväksyttävistä arvoista nollaan, mikä kasvaa vastaavasti verenvuodon seurauksena. Erytropoietiinin alhainen taso selittyy sen tuotannon estymisellä takaisinkytkennällä, mikä johtuu punasolumassan kasvusta.

Polysytemia kehittyy useimmiten vanhemmalla iällä (40-60 vuotta), mutta tautitapauksia on kuvattu nuorilla ja jopa lapsuus. Sairaus kehittyy yleensä vähitellen. Potilaiden elinajanodote siitä hetkestä lähtien, kun tauti havaitaan, on nyt keskimäärin 13,3 vuotta [J. N. Lawrence] ja joissakin tapauksissa jopa 30 vuotta tai enemmän (E. D. Dubovy ja M. A. Yasinovsky).

Ennuste on yleensä epäsuotuisa, kun otetaan huomioon taudin etenevä luonne, spontaanin remissioiden ja spontaanin paranemisen puuttuminen. moderni terapia käyttöikä ja suorituskyky säilyvät pidempään. Kuolinsyynä ovat useimmiten verisuonikomplikaatiot - tromboosi, verenvuoto, verenvuoto, verenkiertohäiriö tai siirtyminen myeloosikuvaan tai harvemmin hemosytoblastoosiin, aplastiseen anemiaan myelofibroosin ja osteomyeloskleroosin kehittymisen vuoksi.

Polysytemian hoito.

Hoito tapahtuu sairaalassa ja se sisältää: erytrosytafereesin, toistuvan verenvuodon, sytostaattisten lääkkeiden (myelosaani, imifossi, myelobromoli) antamisen.

Hoidon tavoitteena on vähentää verisuonikomplikaatioiden todennäköisyyttä alentamalla TER:ää ja pitämällä se hyväksyttävällä tasolla sekä torjumalla samanaikaista trombosytoosia.

Nykyiset hoidot ovat kiistanalaisia. Nopea paraneminen tapahtuu verenvuodon seurauksena. Tämä menettely klo vanhuksia tulee suorittaa erittäin huolellisesti, unohtamatta, että tällaiset potilaat kärsivät usein sydän- ja verisuonitaudeista.

On suositeltavaa poistaa 250-300 ml verta viikoittain, kunnes TEE laskee vaadittavalle tasolle. Tapauksissa, joissa veren tilavuuden pienentäminen on mahdotonta, on mahdollista lisätä sama tilavuus suuren molekyylipainon omaavaa dekstraania poistetun veren sijaan. Ensiasteen suorittaminen hoitokurssi, on tarpeen tarkkailla OEE:n kasvua. On muistettava, että verenvuoto johtaa raudanpuuteanemiaan.

Aina ei ole mahdollista pitää punasolujen määrää hyväksyttävällä tasolla verenlaskolla, koska ne eivät estä näiden solujen tuotantoa luuytimessä. Tässä tapauksessa on käytettävä myelosuppressiivista hoitoa.

Polycythemia vera (erythremia, Vaquezin tauti, polycythemia rubra) - PV on krooninen neoplastinen myeloproliferatiivinen sairaus, johon liittyy kantasoluvaurioita, kolmen hematopoieettisen linjan lisääntyminen, lisääntynyt punasolujen ja vähemmässä määrin leukosyyttien ja verihiutaleiden tuotanto. Tietyssä taudin vaiheessa esiintyy pernan myeloidista metaplasiaa.

Polycythemia veran ilmaantuvuus on noin 1 satunnainen tapaus 100 000 asukasta kohden vuodessa ja viime vuodet on kiistaton taipumus kasvaa. Miehet sairastuvat hieman useammin kuin naiset (1,2:1). Keskimääräinen ikä sairaat ovat 60-vuotiaita, alle 40-vuotiaita vain 5%.

Etiopatogeneesi. Polycythemia vera on klonaalinen neoplastinen sairaus, joka perustuu hematopoieettisen kantasolun transformaatioon. Koska pahanlaatuinen transformaatio tapahtuu pluripotentin kantasolun tasolla, kaikki kolme hematopoieesilinjaa ovat mukana prosessissa. PV:stä kärsivillä potilailla on lisääntynyt CFU-GEMM (pesäkkeitä muodostavat yksiköt - granulosyytti, erytroidi, makrofagi ja megakaryosyytti) - progenitorisolujen pitoisuus lähellä pluripotenttia kantasolua. Soluviljelmässä näiden solujen aktiivista proliferaatiota tapahtuu erytropoietiinin puuttuessa. Matala seerumin erytropoietiinitaso on spesifinen merkki PV:stä. Luuytimessä havaitaan pääasiassa erytroidisolujen sekä granulosyyttisten ja megakaryosyyttisten linjojen hyperplasiaa. Tyypillinen piirre on polymorfisten megakaryosyyttien klusterien läsnäolo (pienistä jättiläisiin). Myelofibroosia havaitaan harvoin diagnoosihetkellä, mutta se ilmenee selvästi taudin pitkällä kululla. Vähitellen retikuliini- ja kollageenisäikeiden määrä lisääntyy, myelofibroosi kehittyy ja myelopoieesi vähenee. Veren erytrosyyttien (MCE) massa kasvaa, hematokriitti kasvaa, veren viskositeetti kasvaa (veren hemoglobiinipitoisuus kohoaa merkittävästi (180 g/l ja yli), punasolut (6,6 x 10 12 /l) ja hematokriitti (alkaen 55 % ja korkeampi) nämä tekijät johtavat heikentyneeseen mikroverenkiertoon ja tromboembolisiin komplikaatioihin.

Kliininen kuva muuttuu taudin kulun mukaan ja määräytyy pääasiassa taudin vaiheen mukaan. Kotimaisessa kirjallisuudessa on tapana erottaa neljä IP-vaihetta, jotka heijastavat potilaiden luuytimessä ja pernassa tapahtuvia patologisia prosesseja

Tasot:

I - ensimmäinen, vähäoireinen (5 vuotta tai enemmän):

perna ei ole käsin kosketeltava

kohtalainen erytrosytoosi

kohtalainen runsaus

luuytimen panmyeloosissa

Verisuoni- ja tromboottiset komplikaatiot ovat mahdollisia, mutta eivät yleisiä

Taudin ulkoisia ilmenemismuotoja ovat runsaus, akrosyanoosi, erytromelalgia (polttava kipu, parestesia sormenpäissä) ja ihon kutina pesun jälkeen. MCE:n ja siten kiertävän veren tilavuuden kasvu johtaa valtimoverenpaineeseen. Jos potilas on aiemmin kärsinyt kohonneesta verenpaineesta, verenpainetaso kohoaa ja verenpainelääkitys ei tehoa. Sepelvaltimotaudin ja aivojen ateroskleroosin ilmenemismuodot pahenevat. Koska MCE lisääntyy asteittain, runsaasti, punasolujen ja hemoglobiinin määrä lisääntyy, merkkejä mikroverenkiertohäiriöstä ilmenee useilla potilailla 2-4 vuotta ennen diagnoosin tekemistä.

II – erythreminen, laajentunut (10-15 vuotta):

A. Ilman pernan myeloidista metaplasiaa

yleinen kunto on häiriintynyt

selvä runsaus (Hb 200 g/l tai enemmän)

tromboottiset komplikaatiot (halvaus, sydäninfarkti, sormenpäiden nekroosi)

panmyeloosi

erytromelalgia (kipu raajoissa ja luissa)

Perifeerisen veren kuvassa esiintyy erytrosytoosin lisäksi usein neutrofiiliaa, jossa leukosyyttikaava siirtyy vasemmalle yksittäisiin myelosyytteihin, sekä basofiliaa ja trombosytoosia. Luuytimessä havaitaan kolmilinjainen kokonaishyperplasia, jossa on voimakas megakaryosytoosi, ja retikuliinimyelofibroosi on mahdollista. Mutta taudin tässä vaiheessa ei vielä ole pernan myeloidista metaplasiaa (MMS), ja havaittu splenomegalia johtuu punasolujen ja verihiutaleiden lisääntyneestä sekvestraatiosta. Verisuonikomplikaatiot ovat yleisempiä ja vakavampia kuin taudin ensimmäisessä vaiheessa. Tromboosin patogeneesissä tärkeä rooli on MCE:n lisääntymisellä, mikä johtaa veren viskositeetin nousuun ja verenvirtauksen hidastumiseen, trombosytoosiin sekä endoteelin toimintahäiriöön. Valtimoverenvirtauksen heikkenemiseen liittyvää iskemiaa havaitaan 24–43 %:lla potilaista. Aivoverisuonten, sepelvaltimoiden ja verenkiertoelinten tromboosi on vallitseva vatsaontelo valtimot. Laskimotromboosi havaitaan 25-30 %:lla potilaista, ja se on kuolemansyy noin kolmannekselle PV-potilaista. Portaalijärjestelmän ja suoliliepeen laskimoiden tromboosi ei ole harvinaista. Joillakin potilailla tromboottisista komplikaatioista tulee IP:n ilmentymä. Polycythemia veraan voi liittyä hemorraginen oireyhtymä: tiheä nenäverenvuoto ja verenvuoto hampaan poiston jälkeen. Hypokoagulaatio perustuu fibrinogeenin muuttumisen hidastumiseen fibriiniksi, mikä tapahtuu suhteessa hematokriitin nousuun, ja veritulpan vetäytymisen rikkomiseen. Mahalaukun ja pohjukaissuolen eroosiota ja haavaumia pidetään IP:n viskeraalisina komplikaatioina.

B. Pernan myelooinen metaplasia (MMS).

hepatosplenomegalia

lukuisuus on kohtalaisen ilmaistu

panmyeloosi

lisääntynyt verenvuoto

tromboottiset komplikaatiot

Splenomegalia lisääntyy, leukosyyttien määrä lisääntyy, leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle tulee selvemmäksi. Luuytimessä - panmyeloosi; Retikuliini ja fokaalinen kollageenimyelofibroosi kehittyvät vähitellen. Punasolujen ja verihiutaleiden määrä vähenee jonkin verran johtuen niiden lisääntyneestä tuhoutumisesta pernassa sekä hematopoieettisen kudoksen asteittaisesta korvautumisesta sidekudoksella. Tässä vaiheessa voidaan havaita potilaan tilan stabiloitumista, hemoglobiinin, punasolujen ja verihiutaleiden taso lähestyy normaalia ilman terapeuttisia toimenpiteitä.

III - aneeminen:

aneeminen sm (jopa pansytopenia)

vaikea myelofibroosi

maksa, perna laajentunut

Luuytimessä kollageenimyelofibroosi lisääntyy ja myelopoieesi vähenee. Hemogrammi osoittaa anemiaa, trombosytopeniaa ja pansytopeniaa. SISÄÄN kliininen kuva sairauksia, aneemisia ja hemorragisia oireyhtymiä voi esiintyä, splenomegalia ja kakeksia lisääntyvät. Sairauden seurauksena voi olla akuutti leukemia ja myelodysplastinen oireyhtymä (MDS).

Diagnostiikka. Tällä hetkellä American Polycythemia Vera Study Groupin (PVSG) kehittämiä kriteereitä käytetään polycythemia veran diagnoosin määrittämiseen. Sinä-

1) verenkierrossa olevien punasolujen massan kasvu (yli 36 ml/kg miehillä ja yli 32 ml/kg naisilla);

2) valtimoveren normaali kyllästyminen hapella (pO2 yli 92 %);

3) splenomegalia.

1) trombosytoosi (verihiutaleiden määrä yli 400 x 10 9 /l);

2) leukosytoosi (leukosyyttien määrä on yli 12 x 10 9/lb ilman infektion merkkejä);

3) alkalisen fosfataasin aktiivisuus (neutrofiilit yli 100 yksikköä kuumeen tai infektion puuttuessa);

4) korkea B12-vitamiinipitoisuus (yli 900 pg/ml).

IP-diagnoosi katsotaan luotettavaksi, jos potilaalla on kaikki kolme A-luokan oiretta tai jos A-luokan ensimmäinen ja toinen merkki sekä mitkä tahansa kaksi B-luokan oiretta ovat läsnä.

Tällä hetkellä tärkein diagnostinen merkki on luuytimen tyypillinen histologinen kuva; erytroidisten, granulosyyttisten ja megakaryosyyttien solujen hyperplasia, jossa erytroidi on hallitseva, polymorfisten megakaryosyyttien kerääntyminen (pienistä jättiläisiin). Myelofibroosia havaitaan harvoin diagnoosihetkellä, mutta se erottuu taudin pitkän kulun myötä.

Vaiheessa I polycythemia vera, jolle on tunnusomaista eristetty erytrosytoosi, on erotettava sekundaarisesta erytrosytoosista, joka on vaste mihin tahansa patologiseen prosessiin kehossa ja voi olla joko totta tai suhteellista.

Suhteellinen erytrosytoosi on seurausta hemokonsentraatiosta, eli MCE on normaali, mutta plasman tilavuus vähenee, mitä havaitaan kehon kuivumisen yhteydessä (esim. diureettien ottaminen, polyuria diabeetikoilla, oksentelu ja ripuli), suuri määrä plasmaa palovammojen vuoksi.

Todellinen sekundaarinen erytrosytoosi (MCE on kohonnut, hematokriitti kasvaa) johtuu lisääntyneestä erytropoietiinin tuotannosta. Jälkimmäinen on luonteeltaan kompensoivaa, ja se johtuu kudosten hypoksiasta ihmisillä, jotka asuvat merkittävissä korkeuksissa merenpinnan yläpuolella, potilailla, joilla on sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten patologioita, sekä tupakoitsijoilla. Tähän luokkaan kuuluvat myös potilaat, joilla on perinnöllinen hemoglobinopatia, jolle on ominaista lisääntynyt hemoglobiinin affiniteetti happea kohtaan, josta pienempi määrä vapautuu kehon kudoksiin. Erytropoietiinin riittämätöntä tuotantoa havaitaan munuaissairauksissa (hydronefroosi, verisuonitauti, kystat, kasvaimet, synnynnäiset poikkeavuudet), hepatosellulaarisessa syövässä, suurissa kohdun fibroideissa. Olennainen erodiagnostiikkaominaisuus on seerumin erytropoietiinitaso.

Hoito. SISÄÄN alkuvaiheet sairauksiin, on suositeltavaa käyttää verenlaskua, mikä lievittää merkittävästi pletorisen oireyhtymän ilmenemismuotoja. Valintamenetelmä hematokriittia (ja hemoglobiinia normaaliarvoihin) alentaa on verenlasku (eksfuusio), jota suositellaan, jos hematokriitti ylittää 0,54. Hoidon tavoitteena on hematokriitti alle 0,42 naisilla ja 0,45 miehillä. Nykyaikaisissa olosuhteissa verenvuodon voi korvata erytrosyytefereesillä. Lisäksi verenvuodon helpottamiseksi ja tromboottisten komplikaatioiden estämiseksi potilaille annetaan disaggreganttihoitoja (aspiriini, reopolyglusiini jne.). Hoitomenetelmän valinta IP:n edistyneessä vaiheessa II on ehkä vaikein tehtävä. Erytrosytoosin lisäksi potilailla on leukosytoosia ja trombosytoosia, ja jälkimmäiset voivat olla erittäin suuria. Jotkut potilaat ovat jo kärsineet jonkinlaisista tromboottisista komplikaatioista, ja eksfuusiot lisäävät tromboosiriskiä.

Hoitoa yksilöitäessä tulee ottaa huomioon potilaan ikä. Tämä on alle 50-vuotiaiden potilaiden hoito, joilla ei ole aiemmin ollut tromboottisia komplikaatioita ja vaikeaa hypertrombosytoosia (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Yli 70-vuotiaille potilaille, joilla on ollut tromboottisia komplikaatioita ja vaikea hypertrombosytoosi, hoito myelosuppressiivisilla lääkkeillä on aiheellinen. 50–70-vuotiaat potilaat, joilla ei ole tromboottisia komplikaatioita tai vaikeaa hypertrombosytoosia, voidaan hoitaa myelosuppressiivisilla aineilla tai flebotomialla, vaikka jälkimmäinen hoito saattaa lisätä tromboottisten komplikaatioiden riskiä.

Tällä hetkellä PV:n hoitoon käytetään verenlasku- ja verihiutaleiden lisäksi pääasiassa hydroksiureaa ja alfa-interferonia, harvemmin busulfaania ja anagrelidiä ulkomailla. Hydroksiurea voi olla ensisijainen lääke potilailla, joilla on PV, joilla on vaikea leukosytoosi ja trombosytoosi. Mutta nuorille potilaille hydroksiurean käyttöä rajoittavat sen mutageeniset ja leukosogeeniset vaikutukset. Hydroksiurean lisäksi interferoni-alfaa käytetään laajasti PV:n hoidossa. Ensinnäkin IF-a vaimentaa patologista proliferaatiota melko hyvin eikä sillä ole leukemiavaikutusta. Toiseksi, kuten hydroksiurea, se vähentää merkittävästi verihiutaleiden ja valkosolujen tuotantoa. Erityistä huomiota ansaitsee IF-a:n kyvyn poistaa vesihoitojen aiheuttamaa ihokutinaa.

Aspiriinia mukana päivittäinen annos 50-250 mg yleensä poistaa mikroverenkiertohäiriöt. Tämän lääkkeen tai muiden verihiutaleiden torjunta-aineiden ottaminen terapeuttisella tai ennaltaehkäisevä tarkoitus Suositellaan kaikille IP-potilaille.

Valitettavasti tällä hetkellä ei ole tehokas hoito IP:n III aneemiseen vaiheeseen. Hoito rajoittuu palliatiivisiin lääkkeisiin. Aneeminen ja hemorraginen oireyhtymä korjataan veren komponenttien siirroilla. Hematopoieettisen kantasolusiirron tehokkuutta potilailla, joilla on PV myelofibroosin vaiheessa, johon liittyy splenomegaliaa ja pansytopeniaa ja transformaatiota akuutiksi leukemiaksi tai MDS:ksi, on raportoitu. Potilaiden kolmen vuoden eloonjäämisaste elinsiirron jälkeen oli 64 %.

Ennuste. Pitkästä ja joissakin tapauksissa suotuisasta kurssista huolimatta IP on vakava sairaus ja se on täynnä kuolemaan johtavia komplikaatioita, jotka lyhentävät potilaiden elinikää. Potilaiden yleisin kuolinsyy on tromboosi ja embolia (30-40 %). 20–50 %:lla potilaista polysyteemisen jälkeisen myelofibroosin (IP-vaihe III) vaiheessa tapahtuu akuutti leukemia, jonka ennuste on epäsuotuisa – kolmen vuoden eloonjäämisaste on vain 30 %.

19.10.2017

Vaquezin tauti, toisin sanoen polycythemia vera, on krooninen hyvänlaatuinen patologia. Muodon ominaisuus on veren punasolujen määrän, viskositeetin ja hematokriitin lisääntyminen.

Lääkäri pystyy tunnistamaan erytrosytoosin potilaalla ulkoinen tarkastus– kasvot saavat täyteläisen punaisen sävyn, joka jakautuu tasaisesti koko ihon pinnalle. Tila ei häviä itsestään (kuten emotionaalinen stressi, vaihdevuosien kuumat aallot tai altistuminen kuumuudelle), vaan vaatii hoitoa.

Polysytemian syyt

Erytrosytoosin hoito suoritetaan pakollinen, koska muuten tila johtaa tromboosiin ja vakaviin tiloihin. Sairaus todetaan usein yli 60-vuotiailla miehillä. Patologiaa ei pidetä yleisenä, sitä esiintyy 1:llä 25 tuhannesta ihmisestä.
Patologian tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. Ongelman syyllinen on Tämä hetki asennus epäonnistui.

Primaarisen polysytemian kehittymistä edistäviä tekijöitä ovat:

• ionisoiva, röntgensäteilytys;
• tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö;
• kosketus maalien ja muiden myrkyllisten aineiden kanssa;
• kirurgiset leikkaukset;
• stressi;
• tuberkuloosi sekä suoli- ja virusinfektiot.

Toissijainen polysyteeminen sairaus kehittyy seuraavista syistä:

• 2,3-difosfoglyseraatin pelkistys;
• hemoglobiinin lisääntynyt affiniteetti happea kohtaan;
• erytropoietiinin autonominen synteesi;
• tupakointia, keuhkosairauksia, sydänvikoja jne. varten;
• hydronefroosi, kysta, valtimoahtauma ja muut munuaissairaudet;
• kohdun fibrooma, keuhkoputken karsinooma, pikkuaivojen hemangioblastooma ja muut kasvaimet;
• endokriiniset patologiat;
• hepatiitti, kirroosi ja muut maksasairaudet.

Erytrosytoosin oireet

Jos epäillään polysytemiaa, lääkäri määrää oireet ja hoidon potilaan valitusten ja diagnoositulosten perusteella. Patologia ilmenee vaivoista:

• kuulon ja näön heikkeneminen;
• muistin heikkeneminen;
• lisääntynyt hikoilu;
• jatkuva heikkouden tunne;
• alhainen suorituskyky;
• huimausta ja päänsärkyä.

Polycythemia vera aiheuttaa kehittyessään kipua sormissa pienten verisuonten tukkeutumisen vuoksi, kipua raajoissa, kutinaa koko kehossa ja toisinaan iholle ilmaantuu ihottumaa verenkierron heikkenemisen vuoksi. Jatkossa polysytemia-oireet osoittavat seuraavia:

• kapillaarit laajenevat, limakalvot muuttuvat punaisiksi;
• on angina pectoriksen tunne;
• verihiutaleet kerääntyvät laajentuneeseen pernaan, kylkiluun alla ilmenee epämukavuutta;
• suurentunut maksa voi satuttaa;
• virtsaaminen aiheuttaa kipua lannerangan alueella;
• luuytimen lisääntyminen johtaa kipuun nivelissä ja luissa;
• ikenistä ja nenästä tulee verenvuotoa;
• immuniteetti heikkenee, minkä seurauksena infektio- ja tulehdusprosessit kehittyvät;
• häiriöt keskushermoston toiminnassa - unettomuus, muistiongelmat aivoverenvuodon muodossa.

Polysytemian vaiheet

Todellinen polysytemia ei esiinny välittömästi, ja tauti kehittyy vähitellen, ja oireet ilmaantuvat asteittain. Lääkärit erottavat kolme patologian vaihetta:

1. Kestää 5 vuotta tai enemmän. Pernan koko on normaalien rajojen sisällä hienoinen kasvu punasolujen määrä. Luuydin tuottaa enemmän punasoluja ja muita soluja, mutta ei lymfosyyttejä. Alkuvaiheessa ei käytännössä ole komplikaatioita.
2. Se on jaettu kahteen alavaiheeseen: ensimmäistä kutsutaan polysyteemiseksi ja se on kirjoitettu II A, toista kutsutaan polysyteemiseksi, jossa on myelooinen metaplasia pernassa ja kirjoitetaan II B.

Ensimmäinen näistä muodoista kestää 5-15 vuotta. Tyypillisiä ilmenemismuotoja tulee olemaan: laajentunut perna ja maksa, tromboosi ja verenvuoto, runsas oireyhtymä. Samaan aikaan kasvaimen kasvua ei havaita pernassa. Verikoe paljastaa raudan puutteen, mikä selittyy toistuvalla verenvuodolla. CBC:ssä havaitaan kaikentyyppisten verisolujen määrän kasvua ja luuytimessä havaintoja.

Toiselle muodolle on ominaista maksan ja pernan lisääntynyt tilavuus, ja patologinen tila etenee. Näkyy pernassa kasvainprosessi, potilaalla on todettu: kehon uupumus, tromboosi, verenvuoto.

CBC-tulokset osoittavat verisolujen lisääntymistä, mutta eivät lymfosyyttejä. Punasolut eroavat kooltaan ja muodoltaan, niitä on monia epäkypsiä verisolut. Cicatricial muutokset luuytimessä lisääntyvät.

1. Viimeinen vaihe eli aneeminen vaihe kehittyy noin 15-20 vuoden kuluttua taudin alkamisesta, ja sille on ominaista merkittävä pernan ja maksan koon kasvu. Luuytimessä havaitaan globaaleja sikatrisiamuutoksia, esiintyy verenkiertohäiriöitä, leukosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden määrä vähenee. Tässä kehitysvaiheessa tauti voi muuttua krooniseksi / akuutti muoto leukemia.

Vaikeasta etenemisestä huolimatta polysytemia veralla ei ole huono ennuste. Ihminen, jolla on tällainen diagnoosi, voi elää pari vuosikymmentä, ja kun otetaan huomioon sairausdiagnoosi 60 vuoden kuluttua, tämä on normaali ajanjakso. Tärkeä tekijä, joka vaikuttaa elinajanodotteeseen, on leukemian muoto, johon polycythemia vera muuttuu.

Erytrosytoosin diagnoosi

Lääkäri tekee tarkan diagnoosin laboratoriotutkimusten tulosten perusteella. Yleisessä analyysissä patologia tunnistetaan seuraavilla indikaattoreilla:

• hemoglobiinitaso - noin 180 g/l;
• punasolujen normi ylittyy;
• punaisen veren suhde plasmaan ylittää normaaliarvon;
• leukosyyttien ja verihiutaleiden koko kasvaa, samoin kuin niiden lukumäärä;
• ESR on alle normaalin tai yhtä suuri kuin nolla.

Polycythemia veraan ei aina liity punasolujen muodon muutosta, joissakin tapauksissa ne eivät poikkea normista, mutta verisoluja voidaan havaita eri kokoja. Patologian vakavuus ja likimääräinen ennuste voidaan arvioida verihiutaleiden perusteella. Suuri määrä niistä osoittaa taudin vakavaa kulkua.

Yleisen laboratorioverikokeen lisäksi sinun on suoritettava seuraavat testit:

• radiologinen. Voit arvioida verenkierrossa olevien punasolujen määrän;
• biokemiallinen tutkimus. Mahdollistaa alkalisen fosfataasin ja virtsahapon tason havaitsemisen. Yleensä urean määrä veressä on paljon normaalia korkeampi polysytemiassa. Tämä osoittaa, että patologia on johtanut komplikaatioon, kuten kihti;
• trefiinibiopsia. Tarvitset biomateriaalia ilium, joka lähetetään histologiseen tutkimukseen. Analyysin ansiosta on mahdollista diagnosoida tarkasti polysytemia;
• rintalastan punktio. Tarvitset luuytimen rintalastusta. Hänet lähetetään sytologiseen tutkimukseen;
• Vatsaontelon elinten ultraääni. Ultraäänitutkimus voi paljastaa poikkeavuuksia maksan ja pernan tilassa, niiden koon kasvua jne.

Polysytemian hoito

Eräässä erytrosytoosimuodossa, kuten polysytemiassa, hoito suoritetaan myelosuppressiivisella hoidolla. Kun otetaan huomioon lääkkeiden vaikutus kehoon, ne määrätään diagnoosin jälkeen. Lääkäri ottaa huomioon potilaan iän ja muiden sairauksien esiintymisen, hematologiset parametrit ja tiettyjen oireiden esiintymisen.

Voit valita polysytemiaan hoidon, mikäli mahdollista, hellävaraisen. Vahvoja huumeita määrätään vain taudin vakavan vaiheen tapauksessa.

Flebotomia (verenvuoto) on joskus ainoa tapa lievittää sairaan ihmisen tilaa. Toimenpide suoritetaan vain alle 40-vuotiaille. Tällaisen hoidon alussa potilaalta otetaan 500 ml verta joka toinen päivä. Äärimmäisissä tapauksissa iäkäs potilas voi joutua toimenpiteeseen, jolloin verta otetaan puolet vähemmän, vain 2 kertaa viikossa.

Verenlaskua jatketaan, kunnes testit vahvistavat punasolujen määrän vähenemisen. Toimenpiteen päätyttyä hematokriittimittaus tehdään kerran kuukaudessa, ja jos sellainen tarve ilmenee, käytetään uudelleen flebotomiaa. Toinen toimenpiteen indikaatio on leikkaus.

Myelosuppressiivinen hoito on polysytemia veran hoitoa lääkkeillä. Hoito on tarkoitettu tromboosille, hallitsemattomalle kutinalle ja metabolinen oireyhtymä. Käyttöaiheita voivat olla korkea ikä ja huono tunne flebotomian jälkeen.

Lääkkeet myelosuppressiiviseen hoitoon ovat:

• Anagrelidi. Suhteellisen moderni lääke, jonka ominaisuuksia ei ole vielä täysin tutkittu. Patologian vakaalla kululla lääke on hyvin siedetty. Uskotaan, että sitä voidaan käyttää pitkään, koska se ei aiheuta leukemiaa. Lääkkeen ottamisen sivuvaikutuksista potilaat havaitsivat useammin päänsärky, takykardia ja nesteen kertyminen kehossa. Sivuvaikutusten riskin poistamiseksi hoito aloitetaan pienillä annoksilla lisäämällä niitä asteittain;
• Radioaktiivinen fosfori. Useimmissa tapauksissa määrätty. Antaa vakaan remission kuudeksi kuukaudeksi tai kauemmin. Lääkkeen ottaminen lisää riskiä saada leukemia, jota ei voida hoitaa kemoterapialla. Lääkärit määräävät mieluummin radioaktiivista fosforia potilaille, joiden ennuste on huono - tarkemmin sanottuna niille, jotka saattavat kuolla muutaman vuoden sisällä;
• Interferonia määrätään ihonalaisesti 3 kertaa viikossa hydroksiurean sijaan;
• Hydroksiureaa on käytetty hoidossa pitkään, mutta lääkkeen ominaisuuksia ei ole täysin tutkittu. Ennen tämän lääkkeen määräämistä lääkärit suorittavat potilaalle verenlaskua. Lääkettä annetaan kerran päivässä, ja verikoe on otettava viikoittain.

Kun henkilön tila paranee hoidon aikana, testejä ei tarvitse tehdä niin usein - ensin ne otetaan 2 viikon kuluttua, sitten 4 viikon kuluttua. Kun verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä veressä on normalisoitunut, hydroksiurea lopetetaan.

Tauon jälkeen hoitoa jatketaan vähentämällä annosta vaadituissa rajoissa. Vakavan patologian ja toistuvan verenvuodon tarpeen tapauksessa lääkkeen annosta lisätään kuukausittain useilla mg. Yleensä sivuvaikutukset havaitaan harvoin. Tämä voi olla ihottuma, maha-suolikanavan toimintahäiriö tai haavaumat iho, kuume, kynsien heikkeneminen. Läsnäollessa haittavaikutuksia lääkehoito lopetetaan.

Jotkut myelosuppressiivisen hoidon aikana määrätyt lääkkeet voivat aiheuttaa leukemian kehittymistä, minkä vuoksi on parempi välttää niiden käyttöä, jos mahdollista.

Erytrosytafereesin käyttö hoidossa

Kun määrätään lääkkeitä myelosuppressiiviseen hoitoon ja flebotomian aikana, on suositeltavaa ottaa päivittäin asetyylisalisyylihappo vähentämään veren paksuuntumisen ja veritulppien riskiä. Ennen kuin otat, sinun on varmistettava, ettei vasta-aiheita ole.

Erytrosytefereesi on toimenpide, jossa potilaasta otetaan 1-1,5 litraa verta, jonka jälkeen siitä poistetaan punasoluja erikoisvälineillä. Tuloksena oleva plasma laimennetaan suolaliuoksella palauttamaan alkuperäiseen tilavuuteensa ja palautetaan sitten potilaalle. Tämä toimenpide on vaihtoehto verenlaskulle, ja se suoritetaan muutaman vuoden välein.

Polycythemia veran hoidon aikana määrätään lääkkeitä, joiden tarkoituksena on poistaa ja ehkäistä mahdollisia komplikaatioita. Nämä ovat lääkkeet:

• Allopurinoli on lääke, joka vähentää virtsahapon määrää veressä;
• antihistamiineja varten ihon kutina. Koska tällaiset lääkkeet eivät auta kaikissa tapauksissa, myelosuppressiivinen hoito on edelleen ainoa vaihtoehto. Veden jälkeen hygieniamenettelyt potilaita, joilla on kutinaa, kehotetaan pyyhkimään itsensä mahdollisimman huolellisesti ärsyttämättä ihoa;
• Aspiriinia on määrätty pienten vakavaan laajentumiseen verisuonet raajoissa, johon liittyy kipua.

Se määrätään vasta verihiutaleiden määrän vähenemisen jälkeen leikkaus jos lääkäri näkee tarpeen.

Lääketieteellinen ravitsemus

sitä paitsi lääkkeet, lääkäri antaa reseptejä potilaan ruokavalion ja elämäntapojen korjaamiseksi. Ruokavalion valinta riippuu patologian vaiheesta:

• polysytemian ensimmäisessä vaiheessa kaikki tuotteet ovat sallittuja paitsi ne, jotka lisäävät hematopoieesia;
• toisessa vaiheessa lihaa ja kalaa, suolahapoa ja palkokasveja rajoitetaan tai hylätään kokonaan. Ja kun potilas on kotiutettu sairaalasta, sinun on noudatettava lääkäriltä saatuja suosituksia ja tulla säännöllisesti tutkimuksiin.

Perinteisen lääketieteen faneilla ei ole mitään miellyttävää - yrteillä ei ole mahdollista parantaa verisairauksia. Kyllä, on kasveja, jotka nostavat hemoglobiinitasoa ja ohentavat verta, mutta ei ole sellaisia, jotka auttaisivat selviytymään erytrosytoosista. Siksi on parempi olla yrittämättä parantaa itseäsi, jotta asiat eivät pahenisi. Tärkeä edellytys terveyden ylläpitämiselle on oikea-aikainen kuuleminen lääkärin kanssa ja pätevä hoito. Tulevaisuuden ennuste riippuu tästä.

Tämän diagnoosin saaneiden ihmisten on seurattava terveyttään paitsi silloin, kun he tuntevat olonsa huonommaksi, myös jatkuvasti, vaikka kaikki näyttäisi olevan kunnossa. Terveysvalvontaan kuuluu säännöllinen testaus ja tarkastus.

Sellaisenaan polysytemiaa ei ehkäistetä, koska lääketiede ei ole vielä kehittänyt menetelmiä geenimutaatioiden ehkäisemiseksi. Mutta tämä ei ole syy kieltäytyä ylläpitämästä omaa terveyttäsi parhaimmillaan.

Polysytemia on verisolujen määrän kasvu tilavuusyksikköä kohti. Tätä sairautta on kahta tyyppiä: todellinen (tai primaarinen) ja suhteellinen (tai sekundaarinen) polysytemia. Tällä taudilla voi olla monia syitä: hematopoieettisen järjestelmän sairauksista punasolujen fysiologiseen lisääntymiseen hypoksian aikana.

Määritelmä

Polycythemia vera on sairaus, joka liittyy hyvänlaatuisiin kasvaimen muutoksiin hematopoieettisessa järjestelmässä. Myeloidisen linjan solujen liiallista jakautumista havaitaan, erityisesti punasolujen poolissa. SISÄÄN ääreisverenkierto heitetään pois kerralla suuri määrä kypsät punasolut, verihiutaleet ja neutrofiilit.

Polysytemia (ICD-10 koodittaa sen D 45) johtaa onkoottisen paineen muutoksiin ja veren viskositeetin lisääntymiseen. Tästä johtuen verenkierto sisään perifeeriset verisuonet hidastuu, kapillaareihin voi muodostua verihyytymiä ja lietettä. Viime kädessä elimet ja kudokset altistuvat hapen nälälle ja iskemialle.

Ensimmäinen maininta tästä taudista ilmestyi vuonna 1892. Kymmenen vuotta myöhemmin tämän tilan syistä tehtiin oletus, ja vielä myöhemmin se sisällytettiin luokitukseen erillisenä nosologiana. Useimmiten aikuiset ja vanhukset kärsivät polysytemiasta. Yleensä, pitkään aikaan taudista ei ole oireita tai ne ovat vähäisiä eivätkä aiheuta huolta.

Etiologia ja klinikka

Polysytemian syitä ei täysin tunneta. Tiedemiehet esittävät tästä useita teorioita. Luotettavin niistä väittää, että kantasoluissa tapahtuu muutoksia mutaatioiden seurauksena. Miksi mutaatioita itsessään tapahtuu? nykyaikainen lääketiede ei tiedä. Mutta jo se tosiasia, että muutosten tarkat koordinaatit löydettiin, osoittaa, mikä läpimurto tutkimuksessa oli tästä taudista tehtiin.

Alkuvaiheessa tauti ilmenee heikosti, ja potilaat hakevat apua heti komplikaatioiden ilmaantuessa. Yleensä tämä on lukuisia ja tromboosiin liittyviä oireita:

1. Muutos ihon värissä, ulkonäössä verisuoniverkosto. Paikoissa, joissa iho on ohut (niska, posket, vatsa), verisuonet ovat laajentuneet selvästi ja iho muuttuu kirsikanväriseksi. Tässä tapauksessa huulet ja kieli voivat olla sinertävän violetteja, ja myös silmien verisuonten injektiota havaitaan.
2. Kutiava iho. Tämä johtuu siitä, että veressä on lisääntynyt määrä tulehdusvälittäjiä - serotoniinia ja histamiinia.
3. Sormenpäiden kipu, johon liittyy akrosyanoosi. Tämä oire ilmenee verihyytymien muodostumisen ja ihonekroosialueiden vuoksi.
4. Suurentunut perna. Koska tämä elin on vastuussa punasolujen "tuhoamisesta", niiden lukumäärän kasvaessa sen on myös pakko työskennellä lisää voimaa. Tämä johtaa sen kompensoivaan nousuun.
5. Vatsan ja pohjukaissuolen haavaumat. Tämä oire liittyy myös verihyytymien muodostumiseen. Ruoansulatuskanavan limakalvo on erittäin herkkä hypoksialle, joten jos sen verenkierto häiriintyy, haavaumat ilmaantuvat nopeammin kuin muissa elimissä.
6. Verenvuoto. Niin paradoksaalista kuin se saattaakin näyttää, mutta milloin korkea viskositeetti verta, ylivenyneiden verisuonten seinämät tulevat alttiiksi mekaanisille vaurioille, joten karkea ruoka voi aiheuttaa esimerkiksi verenvuotoa ruokatorven suonista.
7. Kihtikipu, joka liittyy virtsahapon määrän lisääntymiseen.
8. Kipu alaraajoissa verisuonitukoksen vuoksi.

Kaikkien edellä mainittujen oireiden lisäksi potilaat voivat valittaa pahenemisesta yleiskunto, hengenahdistus, väsymys, huimaus, tinnitus, päänsärky, kohonnut verenpaine ja jopa heikentynyt näkö.

Laboratoriotestit

Polycythemia veralle ei ole ominaista vain subjektiivisten oireiden kompleksi, vaan myös objektiivisten tutkimusten tulokset. Yleisessä verikokeessa havaitaan lisääntynyt punasolujen määrä (jopa 6-8 miljoonaa kuutiomillimetriä kohti, kun normi on 4), punasolujen määrän lisäksi hemoglobiini nousee, mutta väriindeksi päinvastoin vähenee. Koska hemoglobiini hajoaa suureen solujoukkoon.

Veren kokonaistilavuus yli kaksinkertaistuu, hematokriitti siirtyy jyrkästi kohti soluelementtejä ja saavuttaa 65 prosenttia tai enemmän. Perifeerisessä muodossa verisolujen nuoria muotoja - retikulosyyttejä - alkaa ilmaantua. Jos normaalisti ne ovat enintään yksi ppm, niin Vaquezin taudissa tämä luku vaihtelee 15 ja 20 välillä. Tämä viittaa patologisesti lisääntyneeseen punasolujen uusiutumiseen. Joskus näytteestä voi löytyä myös räjähdyssoluja. Tässä tapauksessa leukemian diagnoosi voidaan tehdä virheellisesti.

Leukosyyttikaavassa on jyrkkä siirtymä vasemmalle nauhasolujen sekä neutrofiilien ja eosinofiilien lisääntymisen vuoksi. Verihiutaleiden määrä voi olla jopa 600 miljoonaa. Tätä taustaa vasten havaitaan punasolujen sedimentaationopeuden hidastuminen yhteen millimetriin tunnissa.

Komplikaatiot

Polycythemia vera ei ilmene vain eikä niinkään oireina, vaan komplikaatioina. Useimmiten ne johtuvat lisääntyneestä veritulpan muodostumisesta keskushermostoa syöttävissä verisuonissa hermosto, ruoansulatuselimet ja alaraajat. Tämä ilmenee sydänkohtauksina ja aivohalvauksina, maksakirroosina, akuuteina ja krooninen tromboosi syvät suonet

Samalla sinun on käsiteltävä tromboosin ja verenvuodon seurauksia. Jatkuvasta iskemiasta johtuen limakalvojen ja ihon ohuille alueille ilmaantuu kuoliotäpliä ja haavaumia, jotka alkavat vuotaa verta mekaanisen ärsytyksen seurauksena.

Virtsahapon lisääntymisen vuoksi potilailla on usein virtsakivitauti, sappirakon tulehdus ja munuaisaineen skleroosi.

Diagnostiikka

Polysytemia on polyetologinen sairaus, jonka diagnoosi on melko vaikeaa. Varmistaakseen oikean diagnoosin lääkärin on:

Arvioi kliininen verikoe, biokemialliset parametrit ja hemogrammi;

Katso ominaisuus visuaalisia merkkejä sairaudet (ihonväri, laajentunut perna);

Suorita testit lisääntyneen veritulpan muodostumisen varalta.

Vaquezin tauti on poissulkemisdiagnoosi. Aluksi asiantuntija olettaa yleisempiä patologioita ja hänen on varmistettava, että niitä ei ole. Näitä ovat esimerkiksi hypoksia ja hallitsematon B12-vitamiinin saanti. Lääkäri saattaa tarvita luuydinpunktion vahvistaakseen päätelmänsä. Tämä määrittää luuytimen toiminnan. Yhteensä noin kaksikymmentä eri indikaattoria voidaan tarvita polysytemiadiagnoosin tekemiseen.

Sairauden muodot

Miten polysytemia kehittyy ajan myötä? Patologian vaiheet, jotka erotetaan kliinisen kulun mukaan:

1. Ensimmäinen tai alkukirjain. Se voi kestää yli viisi vuotta, ilmenee lisääntyneenä verenkierron elimien muodossa, yleinen verikoe on käytännössä muuttumaton, eikä komplikaatioita esiinny.
2. Toinen A eli polysyteeminen vaihe. Kehittää 5-15 vuoden sairauden. Potilaat kokevat merkittävän pernan suurenemisen, usein valtimoiden ja laskimotukos, epänormaali verenvuoto. Verikokeessa myeloidisten solujen määrä kasvaa.
3. Toinen vaihe B eli pernan myelooinen metaplasia. Kasvaimen esiintyminen ei vain luuytimessä, vaan myös muissa hematopoieettisissa elimissä. Suurentunut maksa, jatkuva tromboosi. SISÄÄN laboratoriokokeet havaitaan anisosytoosia.
4. Kolmas eli aneeminen vaihe. Sairaus etenee siihen päätevaihe. Hemoglobiinia ei enää ole tarpeeksi kattamaan lisääntynyttä punasolujen määrää. Maksa ja perna ovat suuresti laajentuneet, ja luuytimessä havaitaan arpia. Tänä aikana esiintyy leukemiaa, josta tulee potilaiden kuolinsyy.

Suuret ja pienet kriteerit

Ensinnäkin sinun on varmistettava, että potilaalla on todella polysytemia, jonka oireita ja hoitoa käsitellään katsauksessamme. Jotta ei tehdä virhettä, lääkärit ovat kehittäneet koko algoritmin toimia, joiden avulla voit tehdä diagnoosin.

Ensin sinun on kerättävä anamneesi ja suoritettava tutkimus. Jos potilaalla on:

Kohonnut hemoglobiini tai hematokriitti;

Laajentunut perna;

Maksan laskimotukos, oikean diagnoosin todennäköisyys on korkea.

Seuraava vaihe on sulkea pois sekundaarinen polysytemia. Tätä tarkoitusta varten laadittiin suuret ja pienet kriteerit.

Isot kriteerit:

1. Punasolujen kokonaismassan kasvu ääreisveressä.
2. Happisaturaation väheneminen alle 92 prosenttia.
3. Suurentunut perna.

Pienet tai lisäkriteerit:

1. Muiden muodostuneiden elementtien (verihiutaleet, leukosyytit) lisääntyminen.
2. Kohonneet alkalisen fosfataasin tasot.
3. Lisääntynyt B12-vitamiinipitoisuus veressä.

Jos potilaalla on kaikki tärkeimmät kriteerit tai kaksi suurta ja kaksi pientä kriteeriä, niin 90 prosentin todennäköisyydellä voidaan sanoa, että kyseessä on todellinen polysytemia.

Hoito

Oikean taktiikan valitsemiseksi lääkärin on muistettava, mitä patofysiologisia prosesseja polysytemia laukaisee. Oireet ja hoito liittyvät läheisesti toisiinsa. Ensinnäkin terapian tarkoituksena on torjua veren liiallista viskositeettia ja verenvuotoa.

Punasolujen määrän vähentämiseksi käytetään flebotomiaa tai yksinkertaisemmin sanottuna verenlaskua. Huolimatta siitä, että menetelmä on vanha, ellei ikivanha, se toimii hyvin tässä tapauksessa. Jättää verisuonikerroksen ylimääräistä nestettä Ja muotoiltuja elementtejä. Jopa puoli litraa verta poistetaan annoksittain kahden tai neljän päivän välein, kunnes hematokriitti pysyy 45 prosentin sisällä ja hemoglobiinitaso palautuu normaaliksi. Verenkierron parantamiseksi ennen toimenpidettä potilaalle annetaan 400 millilitraa reopolyglusiinia ja viisi tuhatta yksikköä hepariinia.

Toinen hoitomenetelmä on erytrosytoforeesi. Nykyaikaiset tekniikat mahdollistaa yhden tyyppisen solun, tässä tapauksessa punasolujen, poistamisen kehosta. Kemoterapiaa käytetään myös rajoittamaan verisolujen tuotantoa.

On olemassa erilaisia ​​​​menetelmien yhdistelmiä, jotka valitaan yksilöllisesti kullekin sairaustapaukselle. Näin voit saavuttaa maksimaalisen menestyksen.

Mikä odottaa ihmisiä, joilla on diagnosoitu polysytemia? Ennustetta ei voida kutsua kohtalokkaaksi, mutta se ei myöskään ole optimistinen. Tulevaisuudessa nämä ihmiset kohtaavat luuytimen skleroosin ja maksakirroosin. Jos tauti alkaa edetä, se kaikki päättyy krooniseen myeloblastiseen leukemiaan. Potilaat elävät keskimäärin enintään kymmenen vuotta.

Toissijainen polysytemia

Todellisen ja väärän (tai suhteellisen) polysytemian välillä ei ole perustavanlaatuisia eroja patogeneettisissa termeissä. Veri muuttuu paksuksi, viskoosiksi, täyttää pienet verisuonet ja johtaa tromboosiin. Toissijainen polysytemia on Gaisbeckin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä stressipseudopolysytemia, joka voi olla joko synnynnäistä tai hankittua, mutta punaaivojen toiminnot eivät muutu.

Miksi sekundaarisia hematopoieettisia häiriöitä ilmenee? Useimmiten tämä liittyy virheisiin sydän- ja verisuonijärjestelmästä joka ilmestyi kohdussa tai sisään varhaislapsuus. Perinnöllisten verisairauksien esiintyminen lähisukulaisissa lisää myös patologian todennäköisyyttä. Mutta yleensä potilailla, joilla on sekundaarinen polysytemia perhehistoria ei kuormitettu. Tässä tapauksessa lääkärin on etsittävä kudosten hapen nälänhädän syitä.

Oireet ja hoito

Polysytemian diagnoosi tehdään useiden oireiden esiintymisen perusteella. Valitettavasti niiden joukossa ei ole patognomonisia, joten tämän taudin diagnosointi on melko työvoimavaltainen tehtävä.

Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat:

Toistuva tromboosi;

Kipu nivelissä ja luissa (ei liity vammoihin);

Jatkuvat päänsäryt, huimaus;

Kutina kylpymenettelyjen jälkeen;

Unettomuus, väsymys, hengenahdistus;

Painonpudotus, kohtuuton hikoilu;

Suurentunut maksa pernan.

Tämä ei ole täydellinen luettelo mahdollisista potilaiden valituksista. Kuten luettelosta voidaan nähdä, yksittäin ne voivat esiintyä neurologisten, sydän- ja reumasairauksien kliinisessä kuvassa.

Kuten polysytemia verassa, hirudoterapiaa, luovutusta ja verenohennuslääkkeitä käytetään taudin oireiden poistamiseen. Nosto koskien pieni määrä veren avulla voidaan alentaa systeemistä painetta, parantaa verenkiertoa kudoksissa ja lisätä hapen toimitusta elimiin. Potilaat kokevat huimausta ja päänsärkyä, uni normalisoituu ja hengenahdistus katoaa. Mutta nämä ovat lievittäviä toimenpiteitä, niitä ei voida suorittaa loputtomiin, joten lääkärin on silti löydettävä hypoksian syy ja mahdollisuuksien mukaan poistettava se mahdollisimman nopeasti.

Polysytemia vastasyntyneillä

Polysytemiaa ei esiinny vain aikuisilla. Hyvin harvoissa tapauksissa myös lapset voivat sairastua. Jos sikiö kärsi vakavasta hypoksiasta raskauden aikana, syntymän jälkeen sillä on lisääntynyt punasolujen määrä. Lapsen hapen nälänhätä voi johtua useista syistä:

Ekstragenitaalisen patologian esiintyminen äidissä (sydänsairaus, munuaissairaus, anemia);

Eklampsia;

Sikiön ja sikiön oireyhtymä;

Istukan vajaatoiminta ja muut.

Synnytyksen jälkeen polysytemia voi provosoitua syntymävikoja sydämet, joita on vaikea korjata, kuten transponointi mahtavia aluksia tai patentoitu aorttatiehy. Pienet lapset ovat alttiimpia hypoksialle, joten oikea-aikainen hoito on tärkeää. iso rooli. Tämän tilan komplikaatioita ovat luuytimen hypoplasia ja hermoston ja hengityselinten peruuttamaton rappeutuminen.