Lasten synnynnäiset sydänvauriot: luokittelu, havaitsemis- ja hoitomenetelmät. Synnynnäiset sydänvauriot lapsilla

a) alkoholismi;

b) infektio 1-2 %;

c) lääkkeet;

d) röntgenkuvat.

4. Polygeeninen monitekijäinen perinnöllisyys.

5. Aineenvaihduntahäiriöt, kuten diabetes, fenyyliketonuria.

Kromosomihäiriöt synnynnäisten sydänvikojen syynä

2-3 % tapauksista aiheuttavat kromosomipoikkeavuuksia yhden geenin mutaatio. Synnynnäisissä sydänvioissa esiintyy runsaasti kromosomipoikkeavuuksia.

Synnynnäisten sydänvikojen perinnöllisyystyyppi Tämä on polygeeninen monitekijämalli, jonka ominaisuudet ovat seuraavat:

1. Leesion uusiutumisen riski kasvaa potilaiden lisääntyessä 1. asteen sukulaisten keskuudessa.

2. Siinä tapauksessa, että yleisväestössä esiintyy eroja taudissa, jossa on tietyn sukupuolen patologia, vastakkaista sukupuolta olevat yksilöt sairastuvat sukulaisten keskuudessa.

3. Mitä vakavampi sydänvika, sitä suurempi on sen uusiutumisen riski.

4. Vian uusiutumisen riski sairastuneen yksilön 1. asteen sukulaisissa on suunnilleen neliöjuuri patologian esiintymistiheydestä yleisväestössä.

synnynnäisiä sydänvikoja ovat osa tiettyjä oireyhtymiä. Useimmille oireyhtymille on ominaista vaihteleva ilmentymä: muutokset sydämessä voivat vaihdella lievistä vakaviin vaurioihin. Tämä on selkein geenin perheiden välisessä mutaatiossa.

Kun kuvataan nosologista synnynnäisten sydänvikojen muodot Yleisimmät oireyhtymät esitellään.

Infektiot synnynnäisten sydänvikojen syynä

synnynnäisiä sydänvikoja. infektiosta, virusmyrkytyksestä jne. Kansainvälisen kardiologien ryhmän suosituksesta se on nimeltään EMBRIOPATIA.

Infektion huippu tulisi verrata elinten ja järjestelmien intensiivisen muodostumisen aikaan.

Lue lisää tartuntatautien vaikutuksista sikiön sydämen kehitykseen vaikuttavia tekijöitä ja patologian muodostuminen vastasyntyneillä esitellään seuraavissa artikkeleissamme.

Huumeet ja alkoholi synnynnäisten sikiön sydänvikojen syynä

Teratogeeninen sydän- ja verisuonijärjestelmässä on:

ALKOHOLI- useammin muodostuu kammioiden ja eteisten väliseinän vikoja ja avoin valtimotiehy, esiintymistiheys on 25-30%. Alkoholismissa äidille kehittyy alkio- ja sikiön alkoholioireyhtymä 30 prosentilla. Kramer H. et ai. synnynnäisten sydänvikojen ilmaantuvuus on vain 1 %.

Huumeista Seuraavilla antikonvulsantteilla on teratogeeninen vaikutus. Hydantoiini aiheuttaa keuhkoahtaumaa, aortan koarktaatiota ja avoimen valtimotiehyen kehittymistä. Trimetadoiini edistää suurten verisuonten transpositiota, Fallotin tetradia ja vasemman sydämen hypoplasiaa sekä litiumvalmisteita - Ebsteinin poikkeavuuksia, kolmiulotteisen läpän atresiaa, ts. niillä on selektiivinen vaikutus kolmikulmaiseen venttiiliin.

Lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa synnynnäisten sydänvikojen esiintyminen. sisältävät myös amfetamiinit, progestogeenit, jotka aiheuttavat monimutkaisten synnynnäisten sydänvikojen muodostumista.

Suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita ja verenpainelääkkeitä pidetään myös negatiivisina tekijöinä sikiön sydänpatologian muodostumisessa.

Aineenvaihduntahäiriöt sikiön synnynnäisten sydänvikojen syynä

Ultraäänitutkimuksen seulonta laajalla Venäjällämme ei ole tällä hetkellä mahdollista, joten keskitytään riskiryhmiin, jolloin sikiön kardiologian tulee olla pakollista ja toistettavaa.

Copel J.A. ym. tunnistivat kaksi riskitekijäryhmää 1193 tutkimuksen perusteella, joista 74:llä diagnosoitiin synnynnäinen sydänsairaus.

Ensimmäinen ryhmä on sikiön kehitykseen liittyvät syyt.

Ekstrakardiaaliset sikiön epämuodostumat.

Wienin yliopistoklinikan tulosten mukaan synnynnäisten sydänvikojen yhdistelmä ja ekstrakardiaalisia poikkeavuuksia havaitaan 23 %:ssa tapauksista.

Kromosomihäiriöt. joista yleisimmät ovat 13, 18 ja 21 trisomia. Heidän määränsä vaihtelee Responndek M.L.:n mukaan 5 - 32 %. (1994) rikkomusten prosenttiosuus on 42.

Sikiön sydämen rytmihäiriö 50 %:ssa tapauksista se liittyy synnynnäisiin sydänvioihin. Tällaisia ​​synnynnäisiä epämuodostumia, kuten kammioväliseinävaurio (50 %), eteiskammioväliseinän vajaatoiminta (80 %), esiintyy synnytystä edeltävästi täydellisen sydäntukoksen läsnä ollessa, ts. epämuodostumat, jotka anatomisesti vaikuttavat sydämen reitteihin.

Efuusion esiintyminen vatsan, keuhkopussin ja sydänpussin onteloissa on useimmissa tapauksissa seurausta synnynnäinen sydänsairaus.

Kohdunsisäinen kasvun hidastuminen voi johtua synnynnäisestä sydänsairaudesta. Yhdistelmätaajuusprosenttia ei ole vahvistettu. Tämä havaitaan useimmiten kohdunsisäisen kasvun hidastumisen symmetrisessä muodossa.

Ei-reaktiivisen stressin esiintyminen synnytystä edeltävän testauksen aikana.

Toinen riskiryhmä liittyy suoraan vanhempiin.

Nämä sisältävät:

Äidin synnynnäiset sydänvauriot. Moskovan osavaltion lääketieteellisen yliopiston I.M. Sechenovin mukaan nimetyn synnytys- ja gynekologian laitoksella tehty kattava tutkimus osoitti, että patologian ilmaantuvuus tässä raskaana olevien naisten ryhmässä on 2,1. Infektion esiintyminen. Vaihtosairaudet. Synnynnäinen sydänsairaus isällä. Huumeiden vaikutus. Vahvan kahvin käyttö yli 8 g päivässä lisää myös riskiä saada lapsi, jolla on synnynnäinen sydänsairaus ja suulakihalkio.

Coloradon lääketieteellisen korkeakoulun ennaltaehkäisevän kardiologian instituutissa Nora J. et Nora A. kehittivät kriteerit sydämen tiettyjen rakenteiden patologian muodostumiselle riippuen eksogeenisille tai endogeenisille tekijöille altistumisesta.

synnynnäisiä sydänvikoja

TAAJUUS JA LUONNOLLINEN VIRTAUS

Sepelvaltimotaudin syyt eivät ole täysin selviä. Tiedetään vain, että sydänrakenteiden munimisen ja muodostumisen aika (2-7 raskausviikkoa) on useille haittavaikutuksille haavoittuvin hetki. Näitä ovat synnynnäiset ja hankitut äidin, isän ja sikiön sairaudet sekä teratogeeniset ympäristötekijät. Luonnollisesti nämä vaikutukset voidaan yhdistää. Tärkeimmät ovat perinnölliset sairaudet (kromosomaaliset poikkeavuudet ja deleetiot, tuoreet mutaatiot), infektiotaudit (pääasiassa virusperäiset), krooniset aineenvaihduntahäiriöt, hormonaaliset häiriöt, alkoholismi ja huumeiden käyttö.

Kirjallisuuden mukaan sepelvaltimotaudin ilmaantuvuus väestössä vaihtelee suuresti 2,4 - 14,15 tapausta 1000 vastasyntynyttä kohti. Kun otetaan huomioon kohdunsisäiset sikiökuolemat tai varhaiset keskenmenot, sepelvaltimotautien osuus kaikista epämuodostumista voi olla 39,5 % (keskimäärin 7,3 %). Tämän indikaattorin vaihtelut määräytyvät pääasiassa raskauden iän mukaan (mitä lyhyempi ajanjakso, sitä useammin sepelvaltimotauti esiintyy). Suurin osa sikiöistä kuolee raskauden loppuun mennessä samanaikaisten kromosomisairauksien ja kehityshäiriöiden vuoksi. Tämä näkyy selvästi, kun verrataan kromosomivaurioiden esiintymistiheyttä spontaaneissa aborteissa (39,9 %), kuolleena syntyneissä (4,5 %) ja elävänä syntyneissä (0,71 %). Useimmiten sepelvaltimotauti jää, harvoin yhdistettynä kromosomipoikkeavuuksiin (TMA, keuhkoahtauma, aorttastenoosi). Niiden esiintyvyys synnytyksen jälkeisellä kaudella on suurempi kuin kuolleilla sikiöillä (taulukko 26-3).

Korjattu TMA

Käytännön terveydenhuolto keskittyy synnynnäisten sydänsairauksien ilmaantumiseen elävänä syntyneissä. Tässä ryhmässä sydänvaurioiden esiintymistiheys vaihtelee välillä 0,6–1,2 %, ja sillä on taipumus nousta. Tämän kasvun syyt voivat liittyä sekä parantuneeseen diagnoosiin ja poikkeamien rekisteröintiin että sydänpatologian todelliseen lisääntymiseen väestössä.

Jos synnynnäiseen sydänsairauteen ei anneta apua, kokonaiskuolleisuus saavuttaa erittäin korkean tason. Ensimmäisen viikon loppuun mennessä 29% vastasyntyneistä kuolee, 1 kuukauden kuluttua - 42%, 1 vuoden kuluttua - 87% lapsista. Useimpien potilaiden keskimääräinen kuolinaika on 59±43 päivää. Samaan aikaan nykyaikainen terapeuttinen hoito, leikkaukset ja transluminaaliset ilmapallotoimenpiteet voivat pelastaa yli 80 % lapsista hengen.

Siksi patologian luonteen oikea-aikaista havaitsemista ja määrittämistä pidetään yhtenä ensisijaisen diagnoosin tärkeimmistä tehtävistä.

Sikiön tai vastasyntyneen synnynnäistä sydänsairautta ensimmäisen kerran epäilevän lääkärin tehtäviin kuuluu mm

määrittää oireita, jotka vahvistavat sepelvaltimotaudin esiintymisen, mukaan lukien instrumentaaliset tutkimusmenetelmät;

suorittaa erodiagnostiikkaa muiden sairauksien kanssa, jotka antavat synnynnäisen sydänsairauden kaltaisen kliinisen kuvan;

määrittää viitteet asiantuntijan (lastenkardiologi, sydänkirurgi, geneetikko jne.) kiireelliseen kuulemiseen;

määrätä ensisijainen patogeneettinen hoito lapsen tilan vakauttamiseksi ja kardiologian tai sydänkirurgian osastolle siirtymiseen valmistautumiseksi.

syntymävikoja

Synnynnäiset epämuodostumat - sikiön epänormaali kohdunsisäinen kehitys, joka voi johtaa syntymättömän lapsen terveyden vakavaan heikkenemiseen, tulee usein tiedoksi jo syntyessään, mutta joskus ilmenee myöhemmin, jolloin se tuntuu vasta aikuisiässä

Sikiön synnynnäiset epämuodostumat

Sikiön synnynnäiset epämuodostumat- anatomiset poikkeavuudet sikiön kehityksessä, yksi raskauden vakavimmista komplikaatioista. Fyysisiä poikkeavuuksia esiintyy 4 prosentilla vastasyntyneistä, ja osa niistä ei havaita heti, vaan vasta muutaman vuoden kuluttua. Yksittäiset synnynnäiset epämuodostumat todetaan lapsen ollessa viisivuotias ja vielä myöhemminkin.

Poikkeavuuksien ja epämuodostumien syyt

Sikiön epänormaalin kehityksen tarkat syyt jäävät usein tuntemattomiksi – yli puolessa tapauksista lääkärit eivät osaa sanoa, mikä synnynnäisen poikkeaman aiheutti. Tämä ei ole yllättävää, jos otamme huomioon uuden elämän syntyprosessin monimutkaisuuden, monet tähän prosessiin vaikuttavat tekijät. Patologian riskiä lisäävät olosuhteet tunnetaan kuitenkin hyvin. Jotkut näistä olosuhteista ovat poistettavissa, toiset eivät. Siksi jopa ehdottoman terve nainen, joka on noudattanut ruokavaliota ja lepoohjelmaa, voi saada vauvan, jolla on kehityshäiriö.

Yksi mahdollisista syistä poikkeavuuksien esiintymiseen voi olla geneettisiä tekijöitä. Jokaisen ihmisen genomi sisältää geenin resessiivisiä muotoja - alleeleja, jotka voivat tietyissä olosuhteissa aiheuttaa organismin kuoleman. Yleensä valitaan elinkelpoisimpia geneettisten ominaisuuksien yhdistelmiä, mutta tämä ei tarkoita, etteikö fyysisiä poikkeavuuksia kantavia alleeleja voisi esiintyä. Siksi läheiset avioliitot lisäävät riskiä saada lapsia, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia, ja suljetut etniset ryhmät, joissa ihmisten on pakko mennä naimisiin keskenään, rappeutuvat vähitellen. Saman geneettisen materiaalin jatkuvat yhdistelmät johtavat siihen, että resessiiviset alleelit "valitaan" yhä useammin.

Geneettisesti määrättyjen epämuodostumien perusta voi olla myös mutaatio - kromosomien tai geenien muutoksista johtuva perinnöllisten ominaisuuksien vääristyminen. Kromosomimutaatioiden aiheuttamia sairauksia kutsutaan kromosomisairauksiksi, ja perinnöllisillä sairauksilla tarkoitetaan yleensä geenimutaatioiden aiheuttamia sairauksia. Mutta kaikki ei ole syypää perinnöllisyyteen, on muita tekijöitä, jotka voivat johtaa synnynnäisiin poikkeamiin:

• Sosioekonominen tekijät. Maissa, joissa on rajalliset resurssit, synnynnäisiä epämuodostumia omaavien lasten osuus on paljon suurempi kuin planeetan rikkailla alueilla. Syynä on se, että äidin elinolosuhteet vaikuttavat suoraan hänen kantamaansa vauvaan. Huonot hygieniaolosuhteet, infektiot, aliravitsemus, välttämättömien vitamiinien ja kivennäisaineiden puute ruokavaliosta - kaikki tämä johtaa sikiön vaurioihin.
• Ympäristö tekijät. Ympäristö, joka vaikuttaa äitiin, voi vaikuttaa myös vauvaan. Altistuminen torjunta-aineille ja muille kemikaaleille, korkea taustasäteily vaikuttaa haitallisesti raskauteen. Asuminen suuren terästeollisuuden, kaatopaikan tai kaivoksen lähellä ovat kaikki riskitekijöitä.
• Fysiologinen tekijät. Tämä ryhmä itse asiassa ei sisällä vain äidin sairauksia ja vammoja, vaan myös hänen huonoja tapojaan: tupakointia, alkoholin väärinkäyttöä ja psykotrooppisten aineiden käyttöä raskauden aikana. Ei vain ilmeisimpiä "paheita" voida lukea huonoista tavoista. Tiukat ruokavaliot, jotka riistävät kehosta vitamiineja ja muita ravintoaineita, voivat myös olla täynnä sikiön epänormaalia kehitystä sekä hormonaalisia sairauksia. Äidin vammat raskauden aikana eivät ole yhtä vaarallisia.

Synnynnäisten epämuodostumien luokittelu

• Rakenteellinen epämuodostumat - viat, jotka ilmaistaan ​​​​epänormaalina kehityksenä tai jonkin kehon osan puuttuessa.
• metabolinen- liittyy hormonaaliseen epätasapainoon. Tämän luokan viat voivat olla tappavia, koska minkään entsyymin synnynnäinen puute voi aiheuttaa vakavia poikkeavuuksia hermoston toiminnassa.
• tarttuva- äidin kehon infektion aiheuttamat poikkeavuudet. Raskaana olevan naisen vihurirokko-, toksoplasmoosi-, kuppa- ja muiden sairauksien infektio voi olla lapselle kohtalokas. Tämä on yksi syistä, miksi kuppaa sairastaneiden ei pitäisi saada lapsia 5 vuoteen toipumisen jälkeen.

Synnynnäisten epämuodostumien ehkäisy

Synnynnäisten epämuodostumien ehkäisy on poistaa ne riskitekijät, jotka voidaan poistaa. Odottavan äidin tulee syödä hyvin, hänen ruokavalionsa tulee sisältää riittävästi vitamiineja, kivennäisaineita, jodia ja foolihappoa. On myös välttämätöntä luopua huonoista tavoista: tupakoinnista, alkoholin juonnista.

Diabetes lisää riskiä saada lapsi, jolla on kehityshäiriöitä, joten sinun tulee huolehtia asianmukaisesta sairaanhoidosta raskauden aikana, insuliinin antamisesta ja oikeasta ravinnosta. On kiinnitettävä huomiota diabetekseen usein liittyvän ylipainon torjuntaan.

Tärkeä paikka epämuodostumien ehkäisyssä on oikea-aikaisella rokotuksella. Joillakin sairauksilla voi olla erittäin vakavia seurauksia lapselle. Esimerkiksi äidin, joka ei ole immuuni vihurirokolla, olisi parempi ottaa rokote. On välttämätöntä yrittää välttää haitallisia ympäristöolosuhteita, rajoittaa lääkkeiden käyttöä mahdollisimman paljon. Lääkkeiden väärinkäyttö voi myös vaikuttaa haitallisesti sikiön kehitykseen.

Mitä ovat kohdunsisäiset epämuodostumat?

• Elinten agenesis(keuhko, munuainen yksi- tai molemminpuolinen) - elinten alikehittyminen tai täydellinen puuttuminen
• Acrania- kalloholvin puute
• Albinismi- melaniinin puute (ihon pigmentti, joka antaa iholle pronssisen sävyn, hiukset - tumma väri)
• Anenkefalia- aivokuoren alikehittyneisyys
• Anus atresia , ruokatorven atresia , jejunaal atresia- kohdunsisäiset viat, joissa nämä elimet päätyvät sokeasti, umpikujaan ilman lisäviestintää
• Downin tauti(Downin oireyhtymä) - kehityshäiriö, joka liittyy yhteen ylimääräiseen kromosomiin (kolme kahden 21 parin kromosomin sijaan).
• Hirschsprungin tauti(Synnynnäinen megakoolon) - paksusuolen hermotuksen rikkomisen vuoksi lapsi kärsii kroonisesta jatkuvasta ummetuksesta, turvotusta vatsasta.
• Suulakihalkio- avoin yläsuulaki, jossa suuontelo on yhteydessä nenän kanssa ja halkeama ylähuuli on yhteydessä sieraimiin. Kun kitalaki on umpeen kasvanut, mutta huulessa on vikaa, sitä kutsutaan huulihalkeaksi.
• synnynnäisiä sydänvikoja- erilaisia ​​vaihtoehtoja väliseinien sulkeutumatta jättämiselle tai läppien vajaatoiminnalle kohdunsisäisen kehityksen aikana - katso alla oleva kohta "Synnynnäiset sydänvauriot".
• Vesipää- kallonsisäisen nesteen liiallinen kertyminen, mikä johtaa suhteettoman suureen päähän
• Meckelin divertikulaari- umpilisäkkeen kaltainen prosessi ohutsuolessa, voi tulehtua ja antaa kliinisen kuvan umpilisäkkeestä.
• lonkan dysplasia(lonkan synnynnäinen dislokaatio) - nivelen kehityshäiriö, subluksaatio tai dislokaatio, esiintyy 2-3%:lla vastasyntyneistä.
• jänis huuli- ylähuulen vika, ylähuulen tarttumattomuus. Vakavampi vika on suulakihalkio, jossa kitalaen kudokset eivät myöskään kasva.
• Kampurajalka- ylösalaisin olevat jalat, useimmiten sisällä
• kryptorkidea- niiden vatsaontelon kives ei laskeudu kivespussiin.
• Megacolon- paksusuolen hermotuksen (hermopäätteiden) rikkoutuminen, mikä johtaa krooniseen ummetukseen. Eräs megakoolonin tyyppi on Hirschsprungin tauti.
• Mikrokefalia- pään ja aivojen alikehittyneisyys.
• Omphalocele(napatyrä) on yleinen vika, joka voidaan hoitaa kirurgisesti.
• Polydaktyyli- Käden tai jalan yli viiden sormen kehitys periytyy.
• Polythelia- ylimääräiset nännit, jotka usein erehtyvät luomiin.
• syndaktillisesti- silmukoidut, erottamattomat sormet
• Klinefelterin oireyhtymä- 1 poika 500:sta kärsii.. Ylimääräisen X-kromosomin takia ilmaantuu lukuisia merkkejä: ruumiinmittasuhteet, suuret rinnat, hedelmättömyys, tehon heikkeneminen.
• Klippel-Feil oireyhtymä- lyhyt kaula, hiusten reuna on matala, pään pyöriminen, sen liikkuvuus vähenee.
• itkevän kissan syndrooma- harvinainen sairaus, joka johtuu lyhyen käsivarren tai viidennen kromosomin fragmentin menetyksestä.
• Pataun oireyhtymä- ylimääräinen 13. kromosomi. Vaikea pahe, lapset kuolevat ennen kuin ovat saavuttaneet muutaman vuoden iän.
• Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä- yhden sukupuolikromosomin puuttuminen. Lapsettomuus, muiden elinten häiriöt ja ulkonäkö.
• Edwardsin oireyhtymä- trisomia 13 kromosomia, lapset kuolevat ennen vuotta.
• fibrodysplasia- pehmytkudosten asteittainen luutuminen - niiden muuttuminen luiksi.
• sikiön alkoholisyndrooma- vastasyntyneiden henkinen jälkeenjääneisyys ja epämuodostumat, jotka johtuvat äidin raskauden aikana nauttimasta alkoholista
• Sykloopia- silmämunien täydellinen tai osittainen fuusio yhdessä silmässä. Vastasyntynyt ei ole elinkelpoinen ja kuolee ensimmäisinä elinpäivinä. Erittäin harvinainen epämuodostuma - 1 miljoonasta.
• Virtsarakon eksstrofia- virtsarakon sijainti ulkopuolella, sen etuseinän puuttuminen. Hoito on kirurginen.
• Ectrodactyly- Yksittäisten sormien tai varpaiden puuttuminen tai alikehittyminen.
• epispadias- virtsaputken etuseinän halkeaminen.

synnynnäisiä sydänvikoja

Synnynnäiset sydänvauriot ovat suhteellisen yleinen muunnelma kohdunsisäisistä kehityshäiriöistä. Alla on luettelo kohdunsisäisen kehityksen tärkeimmistä sydänpatologioista:

• Trikuspidaaliläpän atresia
• Ebsteinin anomalia
• Kammion väliseinän vika
• eteisen väliseinän vika
• Aortan koarktaatio
• Avoin valtimotiehy
• Hankittuja sydänvikoja
• Fallotin tetralogia
• Suurten alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä

Synnynnäisten epämuodostumien hoito

Jotkut synnynnäiset epämuodostumat voidaan korjata leikkauksella varhaislapsuudessa. Synnynnäinen sydänsairaus voidaan hoitaa - sen esiintyminen voidaan todeta jo ennen vauvan syntymää. Ainoa tapa parantaa sydänsairauksia on leikkaus, joka suoritetaan hätätilanteessa tai suunnitellun perusteella. Samaa voidaan sanoa useimmista maha-suolikanavan epämuodostumista: ne eivät ole tuomio vauvalle, asiantunteva hoito voi antaa lapselle terveyttä. Synnynnäinen vika, kuten huulihalkio, voidaan myös korjata, mutta se vaatii koko sarjan plastiikkakirurgiaa. Jopa geneettisesti määrätyt poikkeamat voidaan korjata. Vaikka Downin oireyhtymään ei ole parannuskeinoa, sairauteen liittyvät fyysiset viat voidaan hoitaa.

- ryhmä sairauksia, joita yhdistää sydämen, sen läppälaitteen tai verisuonten anatomiset viat, jotka syntyivät synnytystä edeltävässä jaksossa, mikä johtaa muutokseen sydämensisäisessä ja systeemisessä hemodynamiikassa. Synnynnäisen sydänsairauden ilmenemismuodot riippuvat sen tyypistä; tyypillisimpiä oireita ovat ihon kalpeus tai syanoosi, sydämen sivuäänet, fyysisen kehityksen viive, hengitys- ja sydämen vajaatoiminnan merkit. Jos epäillään synnynnäistä sydänsairautta, tehdään EKG, FCG, röntgenkuvaus, kaikukardiografia, sydämen katetrointi ja aortografia, kardiografia, sydämen magneettikuvaus jne. Useimmiten synnynnäisten sydänvikojen yhteydessä turvaudutaan sydänleikkaukseen - tunnistetun kirurgiseen korjaukseen. poikkeavuus.

Yleistä tietoa

Synnynnäiset sydänvauriot ovat erittäin laaja ja heterogeeninen ryhmä sydämen ja suurten verisuonten sairauksia, joihin liittyy muutoksia verenkierrossa, ruuhkia ja sydämen vajaatoimintaa. Synnynnäisten sydänvikojen ilmaantuvuus on korkea ja vaihtelee eri kirjoittajien mukaan 0,8-1,2 % kaikista vastasyntyneistä. Synnynnäisten sydänvikojen osuus synnynnäisistä epämuodostumista on 10-30 %. Synnynnäisten sydänvikojen ryhmään kuuluvat sekä suhteellisen lievät sydämen ja verisuonten kehityshäiriöt että vaikeat elämän kanssa yhteensopimattomat sydänpatologian muodot.

Monen tyyppisiä synnynnäisiä sydänvikoja ei esiinny vain eristyksissä, vaan myös erilaisissa yhdistelmissä keskenään, mikä vaikeuttaa merkittävästi vian rakennetta. Noin kolmanneksessa tapauksista sydämen poikkeavuuksiin liittyy keskushermoston, tuki- ja liikuntaelinten, maha-suolikanavan, virtsaelinten jne. synnynnäisiä ekstrakardiaalisia epämuodostumia.

Yleisimpiä kardiologiassa havaittuja synnynnäisten sydänvikojen tyyppejä ovat kammioiden väliseinän vauriot (VSD - 20 %), eteisväliseinän vauriot (ASD), aorttastenoosi, aortan koarktaatio, avoin valtimotiehye (PDA), suurten pääsuonien transpositio ( TCS), keuhkoahtauma (10-15 % kumpikin).

Synnynnäisten sydänvikojen syyt

Synnynnäisten sydänvikojen etiologia voi johtua kromosomaalisista poikkeavuuksista (5 %), geenimutaatioista (2-3 %), ympäristötekijöiden vaikutuksesta (1-2 %), polygeenisestä monitekijäalttiudesta (90 %).

Erilaiset kromosomipoikkeamat johtavat kvantitatiivisiin ja rakenteellisiin muutoksiin kromosomeissa. Kromosomien uudelleenjärjestelyissä havaitaan useita monisysteemisiä kehityshäiriöitä, mukaan lukien synnynnäiset sydänvauriot. Autosomien trisomian tapauksessa yleisimpiä sydänvikoja ovat interatrium- tai kammioiden väliseinän viat sekä niiden yhdistelmä; sukupuolikromosomien poikkeavuuksien yhteydessä synnynnäiset sydänvauriot ovat harvinaisempia, ja niitä edustaa pääasiassa aortan koarktaatio tai kammioväliseinävaurio.

Yksittäisten geenien mutaatioiden aiheuttamat synnynnäiset sydänvauriot yhdistyvät myös useimmissa tapauksissa muiden sisäelinten poikkeavuuksiin. Näissä tapauksissa sydänvauriot ovat osa autosomaalisia dominantteja (Marfan, Holt-Oram, Cruzon, Noonan jne.), autosomaalisia resessiivisiä oireyhtymiä (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler jne.) tai X-kytkettyjä oireyhtymiä. Goltzin, Aasen, Guntherin jne.).

Haitallisista ympäristötekijöistä synnynnäisten sydänvikojen kehittymistä aiheuttavat raskaana olevan naisen virustaudit, ionisoiva säteily, tietyt lääkkeet, äidin riippuvuudet ja teollisuuden vaarat. Sikiöön kohdistuvien haittavaikutusten kriittinen ajanjakso on raskauden ensimmäiset 3 kuukautta, jolloin sikiön organogeneesi tapahtuu.

Vihurirokkoviruksen aiheuttama kohdunsisäinen sikiövaurio aiheuttaa useimmiten poikkeavuuksien kolmikkoa - glaukoomaa tai kaihia, kuuroutta, synnynnäisiä sydänvikoja (Fallotin nelikko, suurten verisuonten transpositio, avoin valtimotiehye, yhteinen valtimorunko, läppävauriot, keuhkovaltimo , VSD jne.). Yleensä esiintyy myös mikrokefaliaa, kallon ja luuston luiden kehityksen häiriötä sekä henkisen ja fyysisen kehityksen viivettä.

Raskaana olevan vihurirokon lisäksi sikiölle vaarana synnynnäisten sydänvikojen kehittymisen kannalta on vesirokko, herpes simplex, adenovirusinfektiot, seerumihepatiitti, sytomegalia, mykoplasmoosi, toksoplasmoosi, listerioosi, kuppa, tuberkuloosi jne.

Synnynnäisten sydänvikojen komplikaatioita voivat olla bakteeriperäinen endokardiitti, polysytemia, perifeerinen verisuonitukos ja aivotromboembolia, kongestiivinen keuhkokuume, pyörtyminen, hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset, angina pectoris tai sydäninfarkti.

Synnynnäisten sydänvikojen diagnoosi

Synnynnäisten sydänvikojen tunnistaminen tehdään kattavalla tutkimuksella. Kun tutkitaan lasta, havaitaan ihon väri: syanoosin esiintyminen tai puuttuminen, sen luonne (perifeerinen, yleistynyt). Sydämen kuuntelu paljastaa usein sydämen sävyjen muutoksen (heikkenemisen, vahvistumisen tai halkeamisen), sivuäänien jne. Fyysistä tutkimusta epäillään synnynnäisestä sydänsairaudesta täydentää instrumentaalinen diagnostiikka - elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (FCG), rintakehä röntgen, kaikukardiografia (kaikukardiografia).

EKG paljastaa sydämen eri osien hypertrofian, EOS:n patologisen poikkeaman, rytmihäiriöiden ja johtumishäiriöiden esiintymisen, mikä yhdessä muiden kliinisten tutkimusmenetelmien tietojen kanssa antaa mahdollisuuden arvioida synnynnäisen sydänsairauden vakavuutta. 24 tunnin Holter-EKG-monitoroinnin avulla havaitaan piileviä rytmi- ja johtumishäiriöitä. FCG:n avulla sydämen äänien ja sivuäänien luonne, kesto ja sijainti arvioidaan tarkemmin ja yksityiskohtaisemmin. Rintakehän röntgenaineisto täydentää aikaisempia menetelmiä arvioimalla keuhkoverenkierron tilaa, sydämen sijaintia, muotoa ja kokoa, muutoksia muissa elimissä (keuhkot, keuhkopussi, selkäranka). EchoCG:n aikana visualisoidaan sydämen väliseinien ja läppien anatomiset viat, pääsuonien sijainti ja arvioidaan sydänlihaksen supistumiskyky.

Monimutkaisten synnynnäisten sydänvikojen sekä samanaikaisen keuhkoverenpainetaudin yhteydessä tarkan anatomisen ja hemodynaamisen diagnoosin vuoksi on tarpeen suorittaa sydämen onteloiden koetus ja angiokardiografia.

Synnynnäisten sydänvikojen hoito

Lasten kardiologian vaikein ongelma on synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Suurin osa varhaislapsuudessa tehdyistä leikkauksista tehdään syanoottisten synnynnäisten sydänvikojen vuoksi. Jos vastasyntyneellä ei ole merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, kohtalainen syanoosi, leikkausta voidaan lykätä. Lapsia, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, valvovat kardiologi ja sydänkirurgi.

Erityinen hoito kussakin tapauksessa riippuu synnynnäisen sydänsairauden tyypistä ja vakavuudesta. Synnynnäisten sydämen väliseinävaurioiden (VSD, ASD) operaatioihin voi kuulua väliseinän plastiikka tai ompeleminen, röntgensäteellä suoritettavan endovaskulaarisen vaurion tukkeuma. Vakavan hypoksemian esiintyessä lapsilla, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, ensimmäinen vaihe on palliatiivinen interventio, johon liittyy monenlaisten järjestelmien välisten anastomoosien määrääminen. Tällainen taktiikka parantaa veren hapetusta, vähentää komplikaatioiden riskiä ja mahdollistaa radikaalin korjauksen edullisemmissa olosuhteissa. Aorttavaurioissa tehdään aortan koarktaation resektio tai pallolaajennus, aorttastenoosin plastiikka jne. Kun PDA tehdään, se ligoidaan. Keuhkoahtauman hoito on avoin tai endovaskulaarinen valvuloplastia jne.

Anatomisesti monimutkaiset synnynnäiset sydänvauriot, joissa radikaali leikkaus ei ole mahdollista, vaativat hemodynaamista korjausta eli valtimo- ja laskimoverivirtojen erottamista anatomista vikaa poistamatta. Näissä tapauksissa voidaan tehdä Fontan-, Senning-, Sinappi- ja muita leikkauksia.. Vakavat vauriot, jotka eivät kestä kirurgista hoitoa, vaativat sydämensiirtoa.

Synnynnäisten sydänvikojen konservatiivinen hoito voi sisältää hengenahdistus-syanoottisten kohtausten, akuutin vasemman kammion vajaatoiminnan (sydänastma, keuhkoödeema), kroonisen sydämen vajaatoiminnan, sydänlihasiskemian, rytmihäiriöiden oireenmukaisen hoidon.

Synnynnäisten sydänvikojen ennustaminen ja ehkäisy

Vastasyntyneiden kuolleisuuden rakenteessa synnynnäiset sydänvauriot ovat ensimmäisellä sijalla. Ilman pätevää sydänkirurgiaa ensimmäisen elinvuoden aikana 50–75 % lapsista kuolee. Korvauskaudella (2-3 vuotta) kuolleisuus laskee 5 prosenttiin. Synnynnäisen sydänsairauden varhainen havaitseminen ja korjaaminen voi parantaa merkittävästi ennustetta.

Synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy edellyttää huolellista raskauden suunnittelua, haitallisten tekijöiden sikiöön kohdistuvien vaikutusten poissulkemista, lääketieteellistä geneettistä neuvontaa ja selitystyötä sydänsairaiden lasten syntymän riskiryhmiin kuuluvien naisten keskuudessa sekä pohdintaa synnytystä edeltävästä vian diagnoosista. (ultraääni, korionibiopsia, amniocenteesi) ja abortin käyttöaiheet. Naisten, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, raskauden hallinta vaatii enemmän huomiota synnytys-gynekologilta ja kardiologilta.

Lasten synnynnäiset sydänvauriot ovat joukko sydän- ja verisuonijärjestelmän patologisia tiloja, jotka syntyivät perinataalikauden aikana. Taudin tyypistä riippuen on tyypillinen oire, johon liittyy erilaisia ​​​​komplikaatioita. Lasten sepelvaltimotautia on seurattava ja hoidettava ajoissa, jotta lapsella on mahdollisuus elää ilman rajoituksia.

Kehitysmekanismi

Sikiön täydellistä kehitystä varten se tarvitsee oman verenkiertonsa, joten sydän- ja verisuonijärjestelmä kehittyy aikaisemmin kuin muut - muodostuminen alkaa jo 14. päivänä hedelmöittymisen jälkeen. 22 päivän kuluttua sydän alkaa sykkimään, ja muutaman päivän kuluttua veri alkaa kiertää. Ja vaikka sydänjärjestelmä on tänä aikana vielä muodostumisen alkuvaiheessa, paljon riippuu siitä, kuinka sikiön kehitysprosessit, äidin tila ja ulkoiset tekijät etenevät.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäiset epämuodostumat kehittyvät 14–60 päivän kuluessa hedelmöityksestä. Normaalin raskauden ja sikiön oikean kehityksen aikana vauvan sydämen tulee muodostua toiseen kuukauteen mennessä:

• väliseinät kasvavat, sydän muuttuu nelikammioiseksi;
• valtimorunko on jakautunut aortaksi ja keuhkovaltimoksi;
• kammio on jaettu kahteen puolikkaaseen;
• sydänläpät muodostuvat.

Mutta negatiivisten tekijöiden vaikutus johtaa siihen, että sydänjärjestelmän kehitys epäonnistuu - näin syntyy synnynnäisiä epämuodostumia.

12. raskausviikosta alkaen voit määrittää, mitä patologioita lapsessa voi kehittyä. Tämä antaa vanhemmille mahdollisuuden päättää, keskeyttävätkö vai jatkavatko raskaus. Mutta on syytä muistaa, että on olemassa lääketieteellisen virheen mahdollisuus ja lapsi voi syntyä terveenä. Joka tapauksessa epäily lapsen synnynnäisestä sydänsairaudesta antaa sinun valmistautua mahdollisiin leikkauksiin, jotka on suoritettava heti syntymän jälkeen hänen henkensä pelastamiseksi.

Sepelvaltimotaudin kehittymiseen vaikuttavat tekijät

Useimmissa tapauksissa synnynnäinen sydänsairaus lapsilla tapahtuu geneettisen alttiuden seurauksena. Jos jollain perheessä on diagnosoitu synnynnäisiä sydänsairauksia, ne suurella todennäköisyydellä siirtyvät lapselle.

Vanhempien puutteiden esiintyminen ja niiden kehittymisen todennäköisyys lapsessa lasketaan prosentteina. Joten sitä esiintyy 13 prosentilla pariskunnista, jos toisella vanhemmista on ollut sepelvaltimotauti. Muuntyyppisiä patologioita esiintyy 1-10 prosentin todennäköisyydellä.

Lapsen synnynnäisen sydänsairauden kehittymiseen vaikuttaa äidin elämäntapa raskauden suunnittelun ja raskauden aikana. Tämä ei koske vain nikotiinia ja alkoholijuomia, vaan myös lääkkeitä. Mitkä lääkkeet eivät ole turvallisia:

• verenohennusaineet, joiden vaikuttava aine on varfariininatrium (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulsantit ja epilepsialääkkeet;
• kortikosteroidiaineet;
• immunosuppressiiviset aineet;
• psykostimulantit;
• barbituraatit.

Suuri riski kehittää synnynnäisiä sydämen ja muiden elinten patologioita lapsilla, joiden äidit työskentelivät epäsuotuisissa olosuhteissa. Painojen nostaminen tai kemiallisten höyryjen hengittäminen vaikuttaa haitallisesti sikiön kehitykseen. Äidin välittämät tartuntataudit ovat erittäin vaarallisia lapsen sydänjärjestelmälle.

Jopa lievä sairaus ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana voi vaikuttaa sydämen ja verenkiertoelimistön kehitykseen.

Raskauden aikana äidin suorittamat tartuntataudit, kuten toksoplasmoosi, tuhkarokko, herpes, vihurirokko ja vesirokko, vaikuttavat sikiön yleiseen kehitykseen, mukaan lukien verenkiertoelimistöön.

Äidin kroonisilla sairauksilla on tärkeä rooli vikojen muodostumisessa:

• diabetes;
• autoimmuunisairaudet;
• epilepsia;
• fenyyliketonuria;
• nefrogeeninen hypertensio;
• vakava munuaispatologia.

Lapsella suuri riski saada synnynnäinen sydänsairaus, jos äiti on alle 17-vuotias tai yli 40-vuotias, tämän ikäisten naisten tulee käydä lääkärissä useammin ja käydä tutkimuksissa kuin muut. Sydänjärjestelmän epänormaalia kehitystä voi esiintyä ensimmäisen raskauskolmanneksen vakavan toksikoosin, pitkittyneen stressin ja keskenmenon uhan varhaisessa vaiheessa.

UPU-tyypit

Yli sata CHD:tä tunnetaan, ja sydänjärjestelmän tilan kuvaamiseksi tarkasti nämä sairaudet jaetaan yleensä useiden kriteerien mukaan. Ensinnäkin viat määritetään sijaintipaikan mukaan:

• venttiilin laitteessa;
• sydämen verisuonissa;
• sydänlihaksen seinissä;
• kammioiden välisessä väliseinässä.

Tiedemiehet ovat ehdottaneet useita luokituksia synnynnäisille sydänsairauksille samanlaisin perustein, mutta yleisin systematisointi on "sininen" - syanoosilla ja "valkoinen" - ilman ihon syanoosia. "Siniset" viat diagnosoidaan, kun laskimoveri, joka tulee systeemiseen verenkiertoon, tunkeutuu kaikkiin kehon kudoksiin, aiheuttaa hapenpuutetta, mikä johtaa syanoosiin.

On olemassa kaksi alalajia: keuhkoverenkierron rikastuminen ja ehtyminen. Sinisiä paheita ovat mm.

• suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä;
• oikean kammion kaksoissuonet;
• keuhkolaskimoiden epänormaali tyhjennys;
• Ebsteinin vika;
• yhteinen valtimorunko.

"Valkoisille" vaurioille on ominaista valtimoveren vapautuminen laskimoon. Useimmat lapset näyttävät täysin terveiltä useiden vuosien ajan, ja oireet ilmaantuvat vain aktiivisen kasvun, murrosiän ja pitkittyneen stressin aikana.

Anomaliat ilman syanoosia jaetaan 4 alalajiin:

• keuhkojen verenkierron rikastamisen kanssa;
• pienen ympyrän ehtyessä;
• suuren ympyrän ehtyessä;
• viat, jotka liittyvät sydämen epänormaaliin sijaintiin, ilman verenkiertohäiriöitä.

Valkoisiin pappeihin kuuluvat:

• avoin soikea ikkuna;
• aortan koarktaatio;
• kaksoislihaksen, läppien ja keuhkovaltimon ahtauma.

UPU:lla on kansainvälinen luokitus, joka erottaa paitsi "valkoiset" ja "siniset" poikkeamat, vaan myös seuraavat tyypit:

• veren poikkipuhallus (syanoottisten ja ei-syanoottisten vikojen yhdistelmä);
• läppäsydänsairaus;
• poikkeamat, joihin liittyy heikentynyt hemodynamiikka;
• kammiolihasvauriot;
• sydämen rytmihäiriöt;
• sepelvaltimovauriot.

Verenkiertohäiriöiden perusteella erotetaan 4 astetta merkkien lisääntymisen mukaan:

• pieniä muutoksia;
• kohtalaiset ilmenemismuodot;
• äkillinen;
• terminaali.

Jos terminaalinen vaihe tapahtuu, usein jopa kirurginen toimenpide on voimaton, joten sepelvaltimotaudin hoito tulee aloittaa ajoissa.

Kokonaiskuva UPU:sta

Sepelvaltimotaudin oireet lapsuudessa voivat ilmetä eri tavoin patologian tyypistä riippuen. Joillakin lapsilla on ensimmäisestä elämänpäivästä lähtien havaittavissa tyypillisiä sydänsairauksien merkkejä, toisilla sepelvaltimotaudin oireet ilmaantuvat nuorempana esikouluiässä, toisilla synnynnäisten epämuodostumien ensimmäiset ilmenemismuodot kehittyvät vasta teini-iässä ja useimmiten nämä ovat "valkoisia" vikoja.

Synnynnäisillä sydänvioilla on yleisiä oireita:

• ihon ja limakalvojen värjäytyminen - ne joko sinertyvät tai muuttuvat paljon kalpeammiksi kuin tavallisesti;
• jatkuvasti kylmät raajat;
• liiallinen hikoilu;
• kohdunkaulan verisuonten pulsaatio ja turvotus;
• nopea väsymys;
• levoton uni;
• pysyvät "mustelmat" silmien alla;
• toistuva hengenahdistus, jopa levossa.

Lisämerkki vauvoilla on siniset huulet ja posket ruokinnan ja itkemisen aikana. Sepelvaltimotautia sairastavat lapset ovat hyvin levotonta, he kieltäytyvät usein imettämästä ja nukkuvat levottomasti. Kaikki tämä vaikuttaa heidän kehitykseensä, terveisiin ikätovereihin verrattuna vialliset vauvat alkavat myöhemmin hallita tarvittavia taitoja, lihoa vähän.

Vaikeissa olosuhteissa on tukehtumiskohtauksia ja lyhytaikainen tajunnan menetys. Mutta synnynnäisen sydänsairauden diagnoosia on mahdotonta tehdä vain näillä perusteilla; keskushermoston sairauksista kärsivillä lapsilla on samanlaisia ​​​​oireita.

Lapsilla, joilla on sepelvaltimotauti, havaitaan sitä, jolle on ominaista hengenahdistus, lisääntynyt syke, turvotus ja sisäelinten lukuisat. Erostan tämän tilan 4 astetta:

• Lievä aste, joka ei usein vaadi hoitoa. Lapsen tila on vakaa, tutkimuksessa todetaan pieniä poikkeamia.
• Tässä vaiheessa oireet ovat selvempiä, havaitaan hengitysvaikeuksia, lapsi menettää ruokahalunsa.
• Hapenpuute vaikuttaa hermoston toimintaan - sydänpatologiaan lisätään kehityshäiriöitä.
• Vaikealle (päätevaiheelle) on ominaista hengitysvaikeudet ja.

Riittämätön hapen saanti elimiin ja kudoksiin vaikuttaa aineenvaihduntaan. Lapsen kehoon alkaa kertyä myrkyllisiä aineenvaihduntatuotteita, joilla on hapan reaktio. On lisääntynyt happamuus - asidoosi, jonka dekompensaatiovaihe voi olla kohtalokas, etenkin vauvaiässä.

Avaa soikea ikkuna

Kaikista CHD-tyypeistä tämäntyyppinen patologia on paljon yleisempi kuin muut. Normaalisti jokaisella perinataalikaudella lapsella on oikean ja vasemman eteisen välissä reikä, mutta syntymän jälkeen se kasvaa umpeen muutamassa kuukaudessa. Joillakin lapsilla foramen ovale voi olla auki kahden vuoden ikään asti, mutta jos se ei kasva, vaan päinvastoin pienenee, tämä tila ei vaadi hoitoa.

Lapset, joilla on tämä eteisväliseinän vika, tarvitsevat sydämen ultraäänitutkimuksen 6 kuukauden välein, jotta voidaan seurata sen tilaa dynamiikassa. Useimmissa lapsissa avoin soikea ikkuna ei ilmene millään tavalla, ja monet oppivat puutteestaan ​​vasta aikuisiässä.

Avoimeen soikeaan ikkunaan voi liittyä seuraavia oireita:

• syanoosi;
• nopea väsymys;
• huimaus;
• lyhytaikainen tajunnan menetys.

Lapset, joilla on tällainen vika, ovat alttiita vilustumiselle, joten heitä on suojeltava, koska sairauden aikana sydämen ja verisuonten kuormitus lisääntyy.

Avoin valtimotauti

ductus arteriosus sijaitsee aortan ja keuhkovaltimon välissä ja sitä tarvitaan vain raskauden aikana veren kuljettamiseen. Jos synnytys sujui ajoissa ilman komplikaatioita ja lapsi syntyi normaalipainoisena, tämä kanava sulkeutuu muutamassa päivässä. Keskosilla valtimotiehyen sulkeutumisaika voi olla jopa kolme kuukautta. Jos tämän ajan jälkeen sulkemista ei tapahtunut, he sanovat synnynnäisen vian olemassaolosta.

Pieni kanava ei ilmene millään tavalla, ja se voidaan havaita vain ultraäänen avulla. Epäsuorasti seuraavat merkit osoittavat leveää kanavaa:

• pituuden ja painon viive normista;
• hengitysvaikeuksia;
• ihon vaaleat ihoalueet;
• levoton uni;
• huono ruokahalu.

Kaikki nämä merkit voivat liittyä muihin sairauksiin, jotka eivät liity sydänjärjestelmään, joten lapsen perusteellinen tutkimus on tarpeen. Jos hoitoa ei tehdä ajoissa, lapsen rintaan ilmestyy pieni ulkonema. Kuunneltaessa ääniä kuuluu, mutta vain kokenut asiantuntija voi kuunnella niitä. Lapsilla, joilla on tämä poikkeama, sitä esiintyy usein, mikä voi johtaa lapsen kuolemaan.

Suursuonten transpositio on vakava vika, jossa aortta ja keuhkovaltimo sijaitsevat väärin - aortta lähtee sydämen oikealta puolelta ja keuhkovaltimo vasemmalta. Tällaisella rakenteella suuret ja pienet verenkierron ympyrät eivät ole yhteydessä toisiinsa ja laskimoveri ei ole kyllästynyt hapella.

Syntymästä lähtien lasta on tarkkailtu, vaikka ensimmäisinä päivinä tila on tyydyttävä. Vähitellen lisääntyvät oireet:

• esiintyy hengenahdistusta;
• pulssi nopeutuu;
• muodostuu turvotusta.

Lapsen keho yrittää kompensoida veritilavuuden kasvun puutetta, joka johtaa sydämen ylikuormitukseen ja vakavaan sydämen vajaatoimintaan.

Sydämen koko alkaa kasvaa, muutoksia keuhkoissa näkyy tutkimuksessa, maksa alkaa toimia väärin ja myös kasvaa. Tämä vika on yhteensopimaton elämän kanssa ja vaatii kiireellisen toimenpiteen alusten siirtämiseksi.

Diagnostiikka

Lapsen sydänsairaus todetaan usein raskauden aikana, sitten heti syntymän jälkeen tehdään tutkimus diagnoosin vahvistamiseksi tai poistamiseksi. Joillakin lapsilla sydänvikoja havaitaan lastenlääkärin vastaanotolla kuunnellen - kuuluu sydämen sivuääniä, joita ei pitäisi olla.

Jos sepelvaltimotautia epäillään, lapselle määrätään kattava tutkimus, joka voi sisältää seuraavat menetelmät:

• Sikiön kaikututkimus on ultraäänitutkimus, joka tehdään myös perinataalikaudella, kun lapsi on kohdussa.
• Sydämen ultraääni - suoritetaan sydämen patologioiden havaitsemiseksi, sen rakenteen, koon ja verisuonten ja venttiilien tilan tarkistamiseksi.
• - voit arvioida sydänlihaksen tilaa.
• Holter-seuranta - paljastaa piilevät rytmihäiriöt ja sydämen johtuminen.
• Rintakehän röntgen - paljastaa sydämen ja keuhkojen koon. Joskus se suoritetaan lisäämällä varjoainetta katetrin läpi.
• Pulssioksimetria - veren happisaturaatiotason tarkistaminen.
• MRI ja CT suoritetaan, jos on epäilyksiä diagnoosista.

Diagnoosia varten tarvitaan yleisten ja biokemiallisten verikokeiden tutkimustuloksia, jotta voidaan ymmärtää, kuinka paljon veren kemiallinen koostumus muuttuu, ja tunnistaa sisäelinten häiriöt.

Miten synnynnäistä sydänsairautta hoidetaan?

Sepelvaltimotaudin hoito riippuu patologian vakavuudesta, lapsen iästä ja muista sairauksista. Useimmilla ihmisillä synnynnäinen sydänsairaus on korvausvaiheessa, eikä se uhkaa terveyttä läpi elämän. Säilyttääksesi tämän tilan, seuraa terveyttäsi ja noudata muutamia sääntöjä:

• Sydäntutkimukset ajoissa.
• Kieltäydy raskaasta fyysistä toimintaa, rajoita itsesi kevyisiin urheilulajeihin: voimistelu, uinti tai fysioterapiaharjoitukset.
• Noudata päivittäistä rutiinia, nuku tarpeeksi.
• Syö oikein, rajoita runsaasti kolesterolia sisältävien elintarvikkeiden saantia. Hallitse kulutetun suolan määrää ja noudata juomista.
• Vältä hermostuneita jännitteitä, suojaa itseäsi stressaavilta tilanteilta.

Lääkehoidolla pyritään vähentämään taudin oireita. Tätä varten määrätä lääkkeitä, joiden tarkoituksena on normalisoida hengitys, alentaa painetta ja poistaa takykardia. "Valkoisen" tyyppiset viat voidaan ylläpitää pysyvästi lääkehoidolla ilman kirurgista väliintuloa.

"Siniset" poikkeavuudet vaativat 90 prosentissa tapauksista leikkausta varhaislapsuudessa. Operaation onnistuminen riippuu sen toteuttamisen oikea-aikaisuudesta. Yli 70 % leikkauksista takaa lapsen täydellisen toipumisen. On tapauksia, joissa lapsen sydämen leikkaukset tehtiin kohdussa. Mutta näitä erittäin monimutkaisia ​​manipulaatioita ei käytetä niin usein kuin on tarpeen, koska useimmilla sairaaloilla ei ole tarvittavia laitteita ja korkeasti koulutettuja asiantuntijoita.

On olemassa tapa suorittaa operaatioita UPU:n kanssa:

• suljettu - toimenpide suoritetaan suonissa vaikuttamatta sydämeen;
• avoin - suoritettu vatsan leikkaus sydämessä.

Kun potilaan henki on uhattuna, suoritetaan hätätoimenpiteitä. Useimmissa tapauksissa ne suoritetaan varhaisessa iässä tai heti syntymän jälkeen. Hätätoimenpiteitä tehdään myös vaikeissa olosuhteissa, mutta leikkaukseen on mahdollista valmistautua ja kaikki tarvittavat tutkimukset tehdä.

Suunniteltuja toimenpiteitä tehdään, jos välitöntä hengenvaaraa ei ole, mutta leikkaus on tarpeen, jotta lapsen tila ei huonone. Joissakin tapauksissa yksi leikkaus riittää, mutta vaikeissa tilanteissa voidaan tarvita toistettuja leikkauksia.

Leikkauksen jälkeen vika voi uusiutua - verisuonten ahtauma, venttiilin vajaatoiminta, aortan koarktaatio. Tilastojen mukaan alle puolet uusiutumista sairastavista lapsista elää yli 10 vuotta. Proteesin aikana ilmenee seuraavia ongelmia - lapsi kasvaa ulos proteeseista ja tarvitaan toistuvia toimenpiteitä, joten jos leikkausta on mahdollista viivyttää, se tehdään mahdollisimman myöhään.

Lapsilla, joilla on synnynnäisiä sydämen epämuodostumia, on usein hengityselinten tartuntatautien komplikaatioita. Vilustuminen tapahtuu melkein aina komplikaatioiden kanssa, jotka aiheuttavat lisääntynyttä stressiä sydämessä. Keuhkovaltimon ahtauma ja yhteiset epämuodostumat lisäävät riskiä sairastua tuberkuloosiin. Heikentyneen verenkierron vuoksi lapsen immuniteetti ei pysty selviytymään taudista, joka johtaa kuolemaan.

Proteesin jälkeen lapsilla on suuri riski trombin muodostumiseen proteesin kohdalla, joten heidän on otettava jatkuvasti verta ohentavia lääkkeitä, mikä on suurin todennäköisyys tällaiselle komplikaatiolle kolmiulotteisen läppäproteesin jälkeen.

Sepelvaltimotautia sairastavat lapset ovat usein epävarmoja ja emotionaalisesti epävakaita – fyysisten rajoitusten vuoksi suhteet lasten tiimissä eivät kehity. Monilla on oppimisvaikeuksia, mikä ei liity pelkästään keskushermoston vikojen vaikutukseen, vaan myös toistuviin poissaoloihin tunneilta sairauden vuoksi.

Jotkut sepelvaltimotaudit, esimerkiksi eteisen väliseinän vaurio tai terveellisistä elämäntavoista riippuen, eivät vaikuta haitallisesti lapsen tilaan. Suurin osa heistä oppii puutteestaan ​​vasta aikuisena.

Jos synnynnäinen sydänsairaus vaikuttaa merkittävästi lapsen terveyteen, vamman toteamisesta päätetään. Poikkeaman tyypistä ja vakavuudesta riippuen todetaan elinikäinen tai tilapäinen vamma. Joskus leikkauksen jälkeen vamma poistetaan tai perustetaan lievempi ryhmä.

Yhteydessä

Luokkatoverit

Jopa äidin mahassa muodostuu vauvan sydänjärjestelmä. Jokainen vanhempi on huolissaan pienen miehen terveydestä, mutta kukaan ei ole immuuni sydänvioista. Nykyään joka toinen syntynyt lapsi voi löytää tämän patologian.

Jokaisen äidin on tiedettävä, mitä sydänsairaus tarkoittaa vastasyntyneillä, miksi se on vaarallista, syitä, patologian merkkejä ja hoitomenetelmiä. Luovu huonoista tavoista, noudata oikeaa ruokavaliota - tämä ei ole tärkeää vain sinulle, vaan myös vauvallesi.

Sydänsairaudet vastasyntyneillä

Synnynnäinen sydänsairaus on kohdussa (raskauden aikana, alkuvaiheessa) syntynyt anatominen vika, sydämen tai läppälaitteen tai lapsen sydämen verisuonten oikean rakenteen rikkoutuminen. Lasten sydänsairauksista synnynnäiset epämuodostumat ovat vahvasti kärjessä.

Joka vuosi jokaista 1000 syntynyttä vauvaa kohden 7-17 lapsella on sydämen poikkeavuuksia tai epämuodostumia. Lisäksi jopa 75 % vauvoista voi kuolla ensimmäisten elinkuukausien aikana ilman pätevää kardiologista, elvytys- ja sydänkirurgiaa.

Sepelvaltimotautia on yhteensä noin kaksi tusinaa, ja esiintymistiheys ei ole sama. Lasten kardiologien mukaan yleisimmät viat ovat: kammioväliseinävaurio, toisella sijalla - eteisen väliseinän vika, kolmannella - avoin valtimotiehye.

Sepelvaltimotaudin sosiaalisesti erityisen tärkeitä ovat korkea kuolleisuus ja lasten vammaisuus ja hyvin varhaisesta iästä lähtien, mikä tietysti on erittäin tärkeää koko kansan terveydelle. Lapset tarvitsevat yksityiskohtaista ja erittäin pätevää hoitoa; tarvitsemme koulutettuja asiantuntijoita alueille ja erikoistuneille klinikoille.

Joskus vauvan hoito on pitkää ja kallista, ja useimmat vanhemmat eivät yksinkertaisesti pysty maksamaan hoitoa, mikä vaikeuttaa avun antamista. Sydänkirurgian nykyisellä kehitystasolla on mahdollista parantaa kirurgisesti 97 % lapsista, joilla on puutteita, ja tulevaisuudessa lapset pääsevät kokonaan eroon taudista. Tärkeintä on oikea-aikainen diagnoosi!

Synnynnäisiä sydänvikoja kutsutaan suurten verisuonten ja sydämen rakenteen poikkeavuuksiksi, jotka muodostuvat 2-8 raskausviikolla. Tilastojen mukaan 1 lapsella tuhannesta löytyy tällainen patologia, ja yhdellä tai kahdella diagnoosi voi olla kohtalokas.

Miksi sydänsairaus ilmenee vastasyntyneillä?

Synnynnäinen vika syntyy, jos jokin haitallinen tekijä vaikuttaa sikiön sydän- ja verisuonijärjestelmään munittaessa. Tänä aikana muodostuu vakavimmat viat, koska sydämen kammiot ja väliseinät asetetaan ja pääsuonet muodostuvat.

Usein sepelvaltimotaudin syyt ovat virustaudit, joista raskaana oleva nainen kärsii kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, virukset voivat tunkeutua sikiöön kehittyvän istukan kautta ja niillä on haitallinen vaikutus. SARSin, influenssan ja herpes simplexin haitalliset vaikutukset on todistettu.

Vihurirokkovirus on suurin vaara raskaana olevalle naiselle, varsinkin jos perheessä on vauvoja. Vihurirokko, jonka äiti siirtää jopa 8-12 viikon aikana, aiheuttaa 60-80 %:ssa tapauksista Gregg-kolmikon - klassisen vihurirokon oireyhtymän: sepelvaltimotaudin, johon liittyy synnynnäinen kaihi (linssin sameus) ja kuurous.

Myös hermoston epämuodostumia voi esiintyä. Tärkeä rooli sepelvaltimotaudin muodostumisessa on työperäisillä vaaroilla, myrkytyksellä, asuinpaikan epäsuotuisilla ympäristöolosuhteilla - äideillä, jotka joivat alkoholia raskauden alkuvaiheessa, vian todennäköisyys kasvaa 30%, ja yhdessä nikotiinin kanssa - jopa 60 %.

15 %:lla sydänvioista kärsivistä vauvoista on viitteitä odottavan äidin kosketuksesta maalien ja lakkojen kanssa, ja 30 %:lla lapsista isät olivat ajoneuvojen kuljettajia, usein kosketuksissa bensiinin ja pakokaasujen kanssa.

Vian kehittymisen ja juuri ennen raskautta ottavan äidin välillä on yhteys, lääkkeiden alkuvaiheessa - papaveriini, kiniini, barbituraatit, huumausainekipulääkkeet ja antibiootit, hormonaaliset aineet voivat vaikuttaa haitallisesti sydämen muodostumiseen.

Kromosomi- ja geenimutaatioita havaitaan 10 %:lla sydänvioista kärsivistä lapsista, sillä on yhteys raskaustoksikoosiin ja moniin muihin tekijöihin.

Miten tauti kehittyy ja mikä on vaarallista

Ensimmäisen raskauskolmanneksen lopussa sikiön sydän on jo hyvin muodostunut, ja 16-20 raskausviikkoon mennessä ultraäänellä voidaan havaita monia vakavia vikoja. Myöhemmillä tutkimuksilla diagnoosi voidaan määrittää lopullisesti.

Sikiön verenkierto on järjestetty siten, että useimmat viat eivät vaikuta kohdunsisäiseen kehitykseen - lukuun ottamatta erittäin vaikeita, joissa vauvan kuolema tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisinä viikkoina.

Synnytyksen jälkeen vauvan verenkierto rakennetaan uudelleen kahdeksi verenkiertopiiriksi, kohdunsisäisesti toimineet suonet ja aukot suljetaan ja verenkierto viritetään aikuisen tapaan.

Sepelvaltimotaudin kliininen kuva on monipuolinen, ja sen määrää kolme ominaista tekijää:

• riippuu vian tyypistä;
• vauvan kehon kyvyistä rikkomusten kompensoimiseen mukautuvien reserviominaisuuksien avulla;
• viasta johtuvia komplikaatioita.

Yhdessä merkit antavat erilaisen kuvan eri vauvoilla viasta, joillain se tunnistetaan välittömästi ja voi olla pitkään oireeton. Usein syanoosia (syanoosia) havaitaan vauvoilla, kun taas toisissa sekä raajat että vartalo voivat muuttua siniseksi. Toinen vaarallinen merkki on hengenahdistus ja murusten raskas hengitys, hän ei pysty imemään, väsyy nopeasti ja on unelias.

On mahdollista, että vauva ei lihoa hyvin, kaikista ruokintayrityksistä huolimatta voi esiintyä psykomotorisen kehityksen viivästyksiä, toistuvia hengityselinten sairauksia, toistuvaa keuhkokuumetta varhaislapsuudessa, rintakehän rakenteen rikkomista ja ulkoneman muodostumista. (sydänkyhmy) sydämen projektion alueella.

Tulevaisuudessa puhumme kunkin CHD-tyypin ilmenemismuodoista, erityisistä valituksista ja kliinisestä kuvasta, tärkein asia, jonka vanhempien tulee huomioida, on, että pienimmissä hälyttävissä oireissa on kysyttävä neuvoa lastenlääkäriltä ja kardiologilta.

Luokitus

Vastasyntyneiden sydänvikojen luokituksia on suuri määrä, ja niiden joukossa on noin 100 tyyppiä. Useimmat tutkijat jakavat ne valkoiseen ja siniseen:

• valkoinen: vauvan iho muuttuu vaaleaksi;
• sininen: vauvan iho muuttuu sinertäväksi.

Valkoisia sydänvikoja ovat:

• kammion väliseinän vika: osa väliseinästä katoaa kammioiden väliin, laskimo- ja valtimoveren sekoittuminen (havaittu 10-40 %:ssa tapauksista);
• eteisen väliseinän vika: muodostuu, kun soikea ikkuna suljetaan, minkä seurauksena eteisten väliin muodostuu "rako" (havaittu 5-15% tapauksista);
• aortan koarktaatio: aortan vasemmasta kammiosta ulostulon alueella aortan runko kapenee (havaittu 7-16% tapauksista);
• aortan ahtauma: usein yhdistettynä muihin sydänvioihin, läppärenkaan alueelle muodostuu kapeneminen tai epämuodostuma (havaittu 2-11% tapauksista, useammin tytöillä);
• avoin valtimotiehy: normaalisti aorttakanavan sulkeutuminen tapahtuu 15-20 tuntia syntymän jälkeen, jos tätä prosessia ei tapahdu, veri poistuu aortasta keuhkojen verisuoniin (havaittu 6-18 prosentissa tapauksista, useammin pojilla);
• keuhkovaltimon ahtauma: keuhkovaltimo kapenee (tämä voidaan havaita sen eri osissa) ja tällainen hemodynamiikan rikkominen johtaa sydämen vajaatoimintaan (havaittu 9-12 prosentissa tapauksista).

Sinisiä sydänvikoja ovat mm.

• Fallotin tetralogia: johon liittyy keuhkovaltimon ahtauma, aortan siirtymä oikealle ja kammion väliseinän vaurio, joka johtaa riittämättömään verenvirtaukseen keuhkovaltimoon oikeasta kammiosta (havaittu 11–15 prosentissa tapauksista);
• trikuspidaaliläpän atresia: johon liittyy yhteyden puute oikean kammion ja eteisen välillä (havaittu 2,5-5 %:ssa tapauksista);
• keuhkolaskimoiden epänormaali yhtymä (eli vedenpoisto): keuhkolaskimot virtaavat oikeaan eteiseen johtaviin verisuoniin (havaittu 1,5-4 %:ssa tapauksista);
• suurten verisuonten transpositio: aortta ja keuhkovaltimo vaihtavat paikkaa (havaittu 2,5-6,2 %:ssa tapauksista);
• yhteinen valtimorunko: aortan ja keuhkovaltimon sijasta vain yksi verisuonirunko (truncus) haarautuu sydämestä, mikä johtaa laskimo- ja valtimoveren sekoittumiseen (havaittu 1,7-4 %:ssa tapauksista);
• MARS-oireyhtymä: ilmenee mitraaliläpän esiinluiskahduksesta, vääristä sointuista vasemmassa kammiossa, avoimena foramen ovalena jne.

Synnynnäinen sydänläppäsairaus sisältää poikkeavuuksia, jotka liittyvät mitraali-, aortta- tai kolmikulmaläppästen ahtautumiseen tai vajaatoimintaan.

Vaikka synnynnäisiä epämuodostumia löytyy jo kohdussa, ne eivät useimmissa tapauksissa aiheuta uhkaa sikiölle, koska sen verenkiertojärjestelmä on hieman erilainen kuin aikuisen. Alla on tärkeimmät sydänvauriot.

1. Kammion väliseinän vika.

Yleisin patologia. Valtimoveri tulee aukon kautta vasemmasta kammiosta oikealle. Tämä lisää pienen ympyrän ja sydämen vasemman puolen kuormitusta.

Kun reikä on mikroskooppinen ja aiheuttaa vähäisiä muutoksia verenkierrossa, leikkausta ei tehdä. Suurempiin reikiin tehdään ompelu. Potilaat elävät vanhuuteen asti.

Tila, jossa kammioiden väliseinä on vakavasti vaurioitunut tai puuttuu kokonaan. Kammioissa esiintyy valtimo- ja laskimoveren sekoitus, happitaso laskee, ihon syanoosi korostuu.

Esikoulu- ja kouluikäisille lapsille on ominaista pakkoasento kyykkyyn (tämä vähentää hengenahdistusta). Ultraäänessä näkyy laajentunut pallomainen sydän, havaittavissa sydämen kyhmy (uloke).

Leikkaus tulee tehdä viipymättä, sillä ilman asianmukaista hoitoa potilaat elävät parhaimmillaan jopa 30 vuotta.

Leikkaukseen kuuluu siirteen asentaminen vaurioituneelle alueelle. Toteutettujen toimenpiteiden jälkeen sydämen ja verisuonten toiminta palautuu ja potilas elää pitkään.

Taudin yleiset oireet vastasyntyneillä

Synnynnäisiksi sydänsairaudiksi kutsutun sairausryhmän sisällä oireet jaetaan erityisiin ja yleisiin. Erityisiä ei yleensä arvioida heti lapsen syntymän yhteydessä, koska ensimmäinen tavoite on vakauttaa sydän- ja verisuonijärjestelmän työ.

Spesifiset oireet havaitaan usein toimintatesteissä ja instrumentaalisissa tutkimusmenetelmissä. Ensimmäiset tyypilliset oireet tulisi katsoa yleisten oireiden ansioksi. Tämä on takypnea, takykardia tai bradykardia, ihon väritys, joka on tyypillistä kahdelle vikaryhmälle (valkoinen ja sininen vika).

Nämä rikkomukset ovat perustavanlaatuisia. Samanaikaisesti verenkierto- ja hengityselinten tehtävänä on toimittaa jäljellä oleville kudoksille happea ja substraattia hapettumista varten, josta syntetisoidaan energiaa.

Veren sekoittuessa eteisten tai kammioiden ontelossa tämä toiminta on heikentynyt, ja siksi ääreiskudokset kärsivät hypoksiasta, mikä koskee myös hermokudosta. Nämä ominaisuudet luonnehtivat myös sydänläppävaurioita, sydämen vaskulaarisia epämuodostumia, aortan ja keuhkolaskimoiden dysplasiaa, aortan ja keuhkorungon transpositiota, aortan koarktaatiota.

Tämän seurauksena lihasten sävy laskee, perus- ja spesifisten refleksien ilmentymisen intensiteetti vähenee. Nämä merkit sisältyvät Apgar-asteikkoon, jonka avulla voit määrittää täysi-aikaisen lapsen asteen.

Samaan aikaan vastasyntyneiden synnynnäiseen sydänsairauteen voi usein liittyä varhainen tai ennenaikainen synnytys. Tämä voidaan selittää monilla syillä, vaikka usein, kun synnynnäistä sydänsairautta ei havaita vastasyntyneillä, tämä osoittaa ennenaikaisuuden hyväksi johtuen:

• metabolinen;
• hormonaalinen;
• fysiologisista ja muista syistä.

Joihinkin synnynnäisiin epämuodostumisiin liittyy ihon värin muutos. Siellä on sinisiä ja valkoisia vikoja, joihin liittyy ihon syanoosi ja kalpeus. Valkoisten vikojen joukossa ovat patologiat, joihin liittyy valtimoveren erittyminen tai esteen esiintyminen sen vapautumiselle aorttaan.

Näitä paheita ovat:

1. Aortan koarktaatio.
2. Aortan suun ahtauma.
3. Eteisen tai kammion väliseinän vika.

Sinisten vikojen kohdalla kehitysmekanismi liittyy muihin syihin. Tässä pääkomponentti on veren pysähtyminen suuressa ympyrässä huonosta ulosvirtauksesta keuhkoaortaan, keuhkoihin tai vasempaan sydämeen. Nämä ovat sellaisia ​​​​häiriöitä kuin mitraali-, aortta-, kolmikulmainen synnynnäinen sydänsairaus.

Tämän häiriön syyt ovat myös geneettisissä tekijöissä sekä äidin sairauksissa ennen raskautta ja sen aikana. Mitraaliläpän prolapsi lapsilla: oireet ja diagnoosi Lasten mitraaliläpän prolapsi (MVP) on yksi synnynnäisten sydänvikojen tyypeistä, joka tuli tunnetuksi vasta puoli vuosisataa sitten.

Muistakaamme sydämen anatominen rakenne ymmärtääksemme tämän taudin olemuksen. Tiedetään, että sydämessä on kaksi eteistä ja kaksi kammiota, joiden välissä on läpät, eräänlainen portti, joka sallii veren virtauksen yhteen suuntaan ja estää veren virtaamisen takaisin eteiseen kammioiden supistumisen aikana.

Oikean eteisen ja kammion välillä sulkemistoiminnon suorittaa kolmikulmainen läppä ja vasemman välissä kaksikulmaläppä tai mitraaliläppä. Mitraaliläpän prolapsi ilmenee toisen tai molempien läppälehtien taipumisena eteisonteloon vasemman kammion supistumisen aikana.

Lapsen mitraaliläpän esiinluiskahdus todetaan yleensä vanhemmassa esikoulu- tai kouluiässä, kun lääkäri huomaa äidille yllättäen lähes terveen lapsen sydämen sivuäänen ja tarjoutuu kardiologin tutkimukseen. Sydämen ultraäänitutkimus (ultraääni) vahvistaa lääkärin epäilykset ja antaa meille mahdollisuuden puhua luottamuksella mitraaliläpän esiinluiskahduksesta.

Säännöllinen seuranta kardiologin kanssa on ainoa välttämätön edellytys, jota lapsen on täytettävä ennen kuin hän ryhtyy fyysiseen ylikuormitukseen liittyviin toimiin. Useimmat ihmiset, joilla on mitraaliläpän prolapsi, elävät normaalia elämää tietämättä taudin olemassaolosta.

Mitaaliläpän prolapsin vakavat komplikaatiot ovat harvinaisia. Pohjimmiltaan tämä on venttiilien ero, joka johtaa mitraaliläpän vajaatoimintaan tai tarttuvaan endokardiittiin.

Vastasyntyneiden sydänsairaudet - syyt

90 %:ssa tapauksista vastasyntyneen synnynnäinen sydänsairaus kehittyy haitallisten ympäristötekijöiden vuoksi. Syitä tämän patologian kehittymiseen ovat:

• geneettinen tekijä;
• kohdunsisäinen infektio;
• vanhempien ikä (äiti yli 35 vuotta, isä yli 50 vuotta vanha);
• ympäristötekijät (säteily, mutageeniset aineet, maaperän ja veden saastuminen);
• myrkylliset vaikutukset (raskasmetallit, alkoholi, hapot ja alkoholit, kosketus maalien ja lakkojen kanssa);
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen (antibiootit, barbituraatit, huumausainekipulääkkeet, hormonaaliset ehkäisyvalmisteet, litiumvalmisteet, kiniini, papaveriini jne.);
• äidin sairaudet (vaikea toksikoosi raskauden aikana, diabetes mellitus, aineenvaihduntahäiriöt, vihurirokko jne.)

Riskiryhmiä synnynnäisten sydänvikojen kehittymiselle ovat lapset:

• geneettisten sairauksien ja Downin oireyhtymän kanssa;
• ennenaikainen;
• muiden epämuodostumien kanssa (eli muiden elinten toiminnan ja rakenteen heikkeneminen).

Lasten sepelvaltimotaudin oireet ja merkit voivat olla erilaisia. Niiden ilmenemisaste riippuu suurelta osin patologian tyypistä ja sen vaikutuksesta vastasyntyneen yleiseen tilaan. Jos muruilla on kompensoitu sydänsairaus, on lähes mahdotonta havaita taudin merkkejä ulkoisesti.

Jos vastasyntyneellä on dekompensoitu sydänsairaus, taudin tärkeimmät merkit havaitaan syntymän jälkeen. Lasten synnynnäiset sydänvauriot ilmenevät seuraavina oireina:

1. Sininen iho. Tämä on ensimmäinen merkki siitä, että lapsella on synnynnäinen sydänsairaus.

Se tapahtuu kehon hapen puutteen taustalla. Raajat, nasolaabiaalinen kolmio tai koko vartalo voivat muuttua siniseksi. Sinistä ihoa voi kuitenkin esiintyä myös muiden sairauksien, esimerkiksi keskushermoston, kehittyessä.

Olettaen, että vastasyntyneellä lapsella on tämä patologia, lääkäri voi seuraavista syistä:

• Raajojen sinisyys.
• Ihon kalpeus.
• Kylmiin käsiin, jalkoihin ja nenään (koskettamalla).
• Sivuääniä sydämessä kuuntelun (kuuntelun) aikana.
• Sydämen vajaatoiminnan oireiden esiintyminen.

Jos vauvalla on kaikki nämä merkit, lääkäri antaa lähetteen lapsen täydelliseen tutkimukseen diagnoosin selventämiseksi.

Diagnoosin vahvistamiseksi tai kumoamiseksi käytetään pääsääntöisesti seuraavia diagnostisia menetelmiä:

1. Kaikkien sisäelinten ultraääni ja niiden toiminnan arviointi.
2. Fonokardiogrammi.
3. Röntgenkuva sydämestä.
4. Sydämen katetrointi (vian tyypin selvittämiseksi).
5. Sydämen MRI.
6. Verikokeet.

On huomattava, että synnynnäisen sydänsairauden ulkoiset merkit voivat aluksi puuttua kokonaan ja ilmaantua vasta vauvan kasvaessa. Siksi on erittäin tärkeää, että jokainen vanhempi tutkii lapsensa täysin ensimmäisten kuukausien aikana.

Tämä mahdollistaa UPU:n kehityksen tunnistamisen ajoissa ja kaikkiin tarvittaviin toimenpiteisiin ryhtymisen. Yksinkertaisesti, jos tätä patologiaa ei havaita ajoissa ja sen hoitoa ei aloiteta, tämä voi johtaa surullisiin seurauksiin.

Taudin merkkejä

Vastasyntynyt lapsi, jolla on sydänvika, on levoton ja lihoa huonosti. Synnynnäisen sydänsairauden tärkeimmät merkit voivat olla seuraavat oireet:

• ulkoihon syanoosi tai kalpeus (useammin nasolaabiaalisen kolmion alueella, sormissa ja jaloissa), joka on erityisen voimakasta imetyksen, itkun ja rasituksen aikana;
• letargia tai levottomuus rintaan levitettäessä;
• hidas painonnousu
• toistuva sylkeminen imetyksen aikana;
• aiheeton itku;
• hengenahdistuskohtaukset (joskus yhdistettynä syanoosiin) tai jatkuvasti nopea ja vaikea hengitys;
• syytön takykardia tai bradykardia;
• hikoilu;
• raajojen turvotus;
• turvotus sydämen alueella.

Jos tällaisia ​​merkkejä havaitaan, lapsen vanhempien tulee välittömästi ottaa yhteyttä lääkäriin lapsen tutkimiseksi. Lastenlääkäri voi tutkimuksessa tunnistaa sydämen sivuäänet ja suositella jatkohoitoa kardiologin toimesta.

Diagnostiikka

Jos epäillään sepelvaltimotautia, lapsi lähetetään kiireellisesti kardiologin konsultaatioon ja kiireellisissä toimenpiteissä sydänkirurgiseen sairaalaan.

He kiinnittävät huomiota syanoosin esiintymiseen, joka muuttuu hengitettäessä happinaamion alla, hengenahdistukseen kylkiluiden ja kylkiluiden välisen lihaksen kanssa, arvioi pulssin ja paineen luonteen, tekee verikokeita, arvioi elinten tilaa ja järjestelmät, erityisesti aivot, kuuntelevat sydäntä ja panevat merkille erilaisten äänien läsnäolon ja tekevät lisätutkimuksia.

Muista suorittaa sydämen ja verisuonten ultraääni. Diagnostiikka, tavoitteet:

• selvittää, onko kyseessä todella vika;
• määrittää tärkeimmät sepelvaltimotaudin aiheuttamat verenkiertohäiriöt, tunnistaa vian anatomia;
• selvitä vian vaihe, kirurgisen ja konservatiivisen hoidon mahdollisuus tässä vaiheessa;
• määrittää komplikaatioiden olemassaolo tai puuttuminen, niiden hoidon asianmukaisuus;
• valita kirurgisen korjauksen taktiikka ja leikkauksen ajoitus.

Nykyisessä vaiheessa, kun sikiön lähes yleinen ultraäänitutkimus on otettu käyttöön raskauden aikana, on todella mahdollista diagnosoida sepelvaltimotauti jopa 18-20 viikon raskausiässä, kun kysymys on raskauden jatkamisen tarkoituksenmukaisuudesta. voidaan päättää.

Valitettavasti maassa on vähän tällaisia ​​pitkälle erikoistuneita sairaaloita, ja useimmat äidit joutuvat menemään suuriin keskuksiin sairaalahoitoa ja synnytystä varten.

Vika ei aina havaita kohdussa, mutta syntymästä lähtien vikaklinikka alkaa kasvaa - silloin voidaan tarvita hätäapua, vauva siirretään kardiokirurgiseen sairaalaan tehohoitoon ja kaikki mahdollinen tehdään pelastaakseen hänen henkensä, aina avoimeen sydänleikkaukseen asti.

Lasten diagnosoimiseksi, joilla on epäilty synnynnäinen sydänsairaus, käytetään joukko tällaisia ​​​​tutkimusmenetelmiä:

• Echo-KG;
• röntgenkuvaus;
• yleinen verianalyysi.

Tarvittaessa määrätään muita diagnostisia menetelmiä, kuten sydämen mittaus ja angiografia.

Kaikki vastasyntyneet, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, ovat paikallisen lastenlääkärin ja kardiologin pakollisen tarkkailun alaisia. Ensimmäisen elinvuoden lapsi tulee tutkia 3 kuukauden välein. Vakavien sydänvikojen osalta tutkimus tehdään kuukausittain.

Vanhemmat on saatava tietoisiksi pakollisista ehdoista, jotka on luotava tällaisille lapsille:

• suositaan luonnollista ruokintaa äidin tai luovuttajan maidolla;
• ruokintakertojen lisääntyminen 2-3 annoksella vähentämällä ruoan määrää annosta kohti;
• säännölliset kävelyt raikkaassa ilmassa;
• mahdollista fyysistä toimintaa;
• vasta-aiheet kovassa pakkasessa tai avoimessa auringossa;
• tartuntatautien oikea-aikainen ehkäisy;
• järkevä ravitsemus vähentämällä juomasi nesteen määrää, suolaa ja lisäämällä ruokavalioon runsaasti kaliumia sisältäviä ruokia (uuniperunat, kuivatut aprikoosit, luumut, rusinat).

Kirurgisia ja terapeuttisia tekniikoita käytetään synnynnäisen sydänsairauden hoitoon. Pääsääntöisesti lääkkeitä käytetään lapsen valmistelemiseen leikkausta ja hoitoa varten sen jälkeen.

Vakavien synnynnäisten sydänvikojen tapauksessa suositellaan leikkaushoitoa, joka sydänsairauden tyypistä riippuen voidaan suorittaa minimaalisesti invasiivisella tekniikalla tai avoimella sydämellä lapsen ollessa kytkettynä sydän-keuhkokoneeseen.

Leikkauksen jälkeen lapsi on kardiologin valvonnassa. Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan useissa vaiheissa, eli ensimmäinen leikkaus suoritetaan potilaan tilan lievittämiseksi ja seuraavat - sydänsairauden lopulliseksi poistamiseksi.

Ennuste oikea-aikaiselle leikkaukselle synnynnäisen sydänsairauden poistamiseksi vastasyntyneillä on useimmissa tapauksissa suotuisa.

Lääkkeet

Erityisen tärkeää on lääkkeiden käyttö raskauden aikana. Tällä hetkellä he ovat ehdottomasti kieltäytyneet ottamasta talidomidia - tämä lääke aiheutti lukuisia synnynnäisiä epämuodostumia raskauden aikana (mukaan lukien synnynnäiset sydänvauriot).

Lisäksi teratogeenisella vaikutuksella on:

Sydänsairauksien oireet vastasyntyneillä

Sinun on kiinnitettävä huomiota:

• imetyksen aloittaminen;
• Imekö vauva aktiivisesti?
• yhden ruokinnan kesto;
• putoaako rinta ruokinnan aikana hengenahdistuksen vuoksi;
• onko kalpeutta imeessä.

Jos vauvalla on sydänvika, hän imee hitaasti, heikosti, 2-3 minuutin keskeytyksellä ilmaantuu hengenahdistusta.

Sydänsairauksien oireet yli vuoden vanhemmilla lapsilla

Jos puhumme vanhemmista lapsista, niin tässä arvioimme heidän fyysistä aktiivisuuttaan:

• voivatko he kiivetä portaita 4. kerrokseen ilman hengenahdistusta, istuvatko he lepäämään pelien aikana.
• onko yleisiä hengitystiesairauksia, mukaan lukien keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus.

Kliininen tapaus! Naisella viikolla 22 sikiön sydämen ultraäänitutkimuksessa paljastui kammioväliseinävika, vasemman eteisen hypoplasia. Tämä on melko monimutkainen virhe. Tällaisten lasten syntymän jälkeen heidät leikataan välittömästi. Mutta eloonjäämisprosentti on valitettavasti 0%. Loppujen lopuksi sydänvikoja, jotka liittyvät yhden sikiön kammioiden alikehittymiseen, on vaikea hoitaa kirurgisesti ja niillä on alhainen eloonjäämisaste.

Kammioiden väliseinän eheyden rikkominen

Sydämessä on kaksi kammiota, joita erottaa väliseinä. Väliseinämässä puolestaan ​​on lihaksikas osa ja kalvoosa.

Lihasosa koostuu 3 alueesta - sisäänvirtaus, trabekulaarinen ja ulosvirtaus. Tämä anatomian tietämys auttaa lääkäriä tekemään tarkan diagnoosin luokituksen mukaan ja päättämään jatkohoitotaktiikoista.

Jos vika on pieni, ei ole erityisiä valituksia.

Jos vika on keskikokoinen tai suuri, seuraavat oireet ilmenevät:

• viive fyysisessä kehityksessä;
• vähentynyt vastustuskyky fyysiselle aktiivisuudelle;
• usein vilustuminen;
• hoidon puuttuessa - verenkiertohäiriön kehittyminen.

Suurilla vioilla ja sydämen vajaatoiminnan kehittyessä on suoritettava kirurgiset toimenpiteet.

Usein vika on sattumanvarainen löytö.

Lapset, joilla on eteisen väliseinän vajaatoiminta, ovat alttiita toistuville hengitystieinfektioille.

Suurilla puutteilla (yli 1 cm) lapsella voi syntymästä lähtien olla huono painonnousu ja sydämen vajaatoiminnan kehittyminen. Lapset leikataan viiden vuoden iässä. Toiminnan viivästyminen johtuu vian itsestään sulkeutumisen todennäköisyydestä.

Avaa Botallov-kanava

Tämä ongelma liittyy ennenaikaisiin vauvoihin 50 prosentissa tapauksista.

Jos vian koko on suuri, havaitaan seuraavat oireet:

• huono painonnousu
• hengenahdistus, nopea sydämen syke;
• usein SARS, keuhkokuume.

Kanavan spontaani sulkeminen, odotamme jopa 6 kuukautta. Jos yli vuoden ikäisellä lapsella se jää sulkematta, kanava on poistettava kirurgisesti.

Äitiyssairaalassa havaittuille keskosille annetaan indometasiinilääkettä, joka sklerosoi (tarttuu yhteen) suonen seinämät. Täysiaikaisille vastasyntyneille tämä menettely on tehoton.

Aortan koarktaatio

Tämä synnynnäinen patologia liittyy kehon päävaltimon - aortan - kapenemiseen. Tämä aiheuttaa tietyn eston verenkiertoon, mikä muodostaa erityisen kliinisen kuvan.

Tapahtuu! 13-vuotias tyttö valitti korkeasta verenpaineesta. Kun mitattiin painetta jaloista tonometrillä, se oli huomattavasti pienempi kuin käsissä. Pulssi alaraajojen valtimoissa oli tuskin käsin kosketeltava. Kun diagnosoitiin sydämen ultraääni, havaittiin aortan koarktaatio. 13 vuotta vanhaa lasta ei ole koskaan tutkittu synnynnäisten vikojen varalta.

Yleensä aortan kaventuminen havaitaan syntymästä lähtien, mutta saattaa myöhemminkin. Näillä lapsilla on myös ulkonäöltään oma erityispiirteensä. Alavartalon huonosta verenkierrosta johtuen heillä on melko kehittynyt olkavyö ja pienet jalat.

Sitä esiintyy useammin pojilla. Yleensä aortan koarktaatioon liittyy kammioiden väliseinän vika.

Bicuspid aorttaläppä

Normaalisti aorttaläppässä tulisi olla kolme lehtiä, mutta tapahtuu, että kaksi niistä on asetettu syntymästä lähtien.

Kolmi- ja kaksikulmainen aorttaläppä

Lapset, joilla on kaksikulmainen aorttaläppä, eivät erityisemmin valita. Ongelmana voi olla, että tällainen venttiili kuluu nopeammin, mikä aiheuttaa aortan vajaatoiminnan kehittymisen.

Asteen 3 vajaatoiminnan kehittyessä tarvitaan kirurgista venttiilinvaihtoa, mutta tämä voi tapahtua 40-50 vuoden iässä.

Lapsia, joilla on kaksikulmainen aorttaläppä, tulee tarkkailla kahdesti vuodessa ja endokardiitin esto tulee suorittaa.

urheilullinen sydän

Säännöllinen fyysinen aktiivisuus johtaa muutoksiin sydän- ja verisuonijärjestelmässä, joita kutsutaan termillä "urheilusydän".

Urheilulliselle sydämelle on ominaista sydämen kammioiden onteloiden ja sydänlihaksen massan lisääntyminen, mutta samalla sydämen toiminta pysyy ikänormin sisällä.

Muutokset sydämessä ilmenevät 2 vuoden kuluttua säännöllisen harjoittelun jälkeen 4 tuntia päivässä, 5 päivää viikossa. Atleettinen sydän on yleisempi jääkiekkopelaajilla, pikajuoksijalla, tanssijoilla.

Muutokset intensiivisen fyysisen toiminnan aikana johtuvat sydänlihaksen taloudellisesta työstä levossa ja maksimaalisten kykyjen saavuttamisesta urheilukuormituksen aikana.

Urheilijan sydän ei vaadi hoitoa. Lapset tulee tutkia kahdesti vuodessa.

Hankitut sydänvauriot lapsilla

Useimmiten hankittujen sydänvikojen joukossa on läppälaitteen vika.

• reumatismi;
• siirretyt bakteeri-, virusinfektiot;
• tarttuva endokardiitti;
• toistuva kurkkukipu, tulirokko.

Tietysti lapsia, joilla on leikkaamaton hankittu vika, on seurattava kardiologin tai yleislääkärin koko elämänsä ajan. Aikuisten synnynnäinen sydänsairaus on tärkeä asia, josta tulee ilmoittaa lääkärille.

Synnynnäisten sydänvikojen diagnoosi

1. Neonatologin kliininen tutkimus lapselle syntymän jälkeen.
2. Sikiön sydämen ultraääni. Se suoritetaan 22-24 raskausviikolla, jolloin arvioidaan sikiön sydämen anatomiset rakenteet
3. 1 kk syntymän jälkeen sydämen ultraääniseulonta, EKG.

Sikiön terveydentilan diagnosoinnissa tärkein tutkimus on toisen raskauskolmanneksen ultraääniseulonta.

Nykyaikaisessa lääketieteessä synnynnäisen vian diagnosointi ei ole vaikeaa tarvittavilla laitteilla.

Synnynnäisten sydänvikojen hoito

Lasten sydänsairaudet voidaan parantaa leikkauksella. Mutta on syytä muistaa, että kaikkia sydänvikoja ei tarvitse leikata, koska ne voivat parantua itsestään, ne tarvitsevat aikaa.

Hoitotaktiikassa määritetään:

• vian tyyppi;
• sydämen vajaatoiminnan esiintyminen tai lisääntyminen;
• lapsen ikä, paino;
• liittyvät epämuodostumat;
• vian spontaanin poistumisen todennäköisyys.

Kirurginen toimenpide voi olla minimaalisesti invasiivinen tai endovaskulaarinen, kun pääsyä ei tehdä rintakehän, vaan reisiluun laskimon kautta. Tämä sulkee pienet viat, aortan koarktaatio.

Synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy

Koska tämä on synnynnäinen ongelma, ennaltaehkäisy tulisi aloittaa syntymää edeltävästä ajasta.

1. Tupakoinnin poissulkeminen, myrkylliset vaikutukset raskauden aikana.
2. Geneetikon konsultaatio, jos suvussa on synnynnäisiä vikoja.
3. Odottavan äidin oikea ravitsemus.
4. Kroonisten infektiopesäkkeiden pakollinen hoito.
5. Hypodynamia heikentää sydänlihaksen toimintaa. Päivittäinen voimistelu, hieronnat, työskentely liikuntalääkärin kanssa ovat tarpeen.
6. Raskaana olevien naisten tulee ehdottomasti käydä ultraäänitutkimuksessa. Kardiologin tulee tarkkailla vastasyntyneiden sydänsairauksia. Tarvittaessa on tarpeen kääntyä viipymättä sydänkirurgin puoleen.
7. Leikkattujen lasten pakollinen kuntoutus sekä psyykkisesti että fyysisesti parantola-lomaolosuhteissa. Joka vuosi lapsi tulee tutkia kardiologisessa sairaalassa.

Sydänvauriot ja rokotukset

On muistettava, että on parempi kieltäytyä rokotuksista seuraavissa tapauksissa:

• kolmannen asteen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen;
• endokardiitin tapauksessa;
• monimutkaisten vikojen vuoksi.

Hän on valmistunut Etelä-Suomen lääketieteellisestä yliopistosta, työharjoittelun pediatriassa, lasten kardiologian residenssissä, vuodesta 2012 lähtien hän on työskennellyt Lotos Medical Centerissä, Tšeljabinskissa.

Synnynnäinen sydänsairaus (CHD) on anatominen muutos sydämessä, sen verisuonissa ja läppäissä, jotka kehittyvät kohdussa. Tilastojen mukaan tällaista patologiaa esiintyy 0,8-1,2%:lla kaikista vastasyntyneistä. Lapsen sepelvaltimotauti on yksi yleisimmistä alle 1-vuotiaiden kuolinsyistä.

Synnynnäisten sydänsairauksien syyt lapsilla

Tällä hetkellä tiettyjen sydänvikojen esiintymiselle ei ole yksiselitteisiä selityksiä. Tiedämme vain, että sikiön haavoittuvin elin 2-7 raskausviikon ajan. Juuri tähän aikaan sydämen kaikkien pääosien asettaminen, sen venttiilien ja suurten suonien muodostuminen tapahtuu. Kaikki tämän ajanjakson aikana tapahtuneet vaikutukset voivat johtaa patologian muodostumiseen. Tarkkaa syytä ei yleensä voida selvittää. Useimmiten seuraavat tekijät johtavat sepelvaltimotaudin kehittymiseen:

• geneettiset mutaatiot;
• naisen raskauden aikana kärsimät virusinfektiot (erityisesti vihurirokko);
• äidin vakavat ekstragenitaaliset sairaudet (diabetes mellitus, systeeminen lupus erythematosus ja muut);
• alkoholin väärinkäyttö raskauden aikana;
• äidin ikä yli 35 vuotta.

Lapsen synnynnäisen sydänsairauden muodostumiseen voivat vaikuttaa myös epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, säteilyaltistus ja tiettyjen lääkkeiden käyttö raskauden aikana. Riski saada vauva, jolla on samanlainen patologia, kasvaa, jos naisella on jo aiemmin ollut regressiivisiä raskauksia, vauva on syntynyt kuolleena tai kuollut ensimmäisinä elinpäivinä. On mahdollista, että diagnosoimattomista sydänvioista tuli näiden ongelmien syy.

Älä unohda, että sepelvaltimotauti ei välttämättä ole itsenäinen patologia, vaan osa jotain ei vähemmän pelottavaa tilaa. Esimerkiksi Downin oireyhtymässä sydänsairauksia esiintyy 40 prosentissa tapauksista. Lapsen syntyessä, jolla on useita epämuodostumia, myös tärkein elin on useimmiten mukana patologisessa prosessissa.

Lasten synnynnäisten sydänsairauksien tyypit

Lääketiede tuntee yli 100 erilaista sydänvikatyyppiä. Jokainen tieteellinen koulu tarjoaa oman luokituksensa, mutta useimmiten UPU:t jaetaan "sinisiin" ja "valkoisiin". Tällainen vikojen valinta perustuu niihin liittyviin ulkoisiin merkkeihin tai pikemminkin ihon värin voimakkuuteen. "Sinisellä" lapsella on syanoosi, ja "valkoisella" iho muuttuu hyvin vaaleaksi. Ensimmäinen variantti esiintyy Fallotin tetralogiassa, keuhkojen atresiassa ja muissa sairauksissa. Toinen tyyppi on tyypillisempi eteis- ja kammioiden väliseinän vaurioille.

On toinenkin tapa erottaa sepelvaltimotauti lapsilla. Luokittelu tässä tapauksessa sisältää vikojen yhdistämisen ryhmiin keuhkojen verenkierron tilan mukaan. Tässä on kolme vaihtoehtoa:

1. Sepelvaltimotauti keuhkojen verenkierron ylikuormituksella:

• avoin valtimotiehy;
• eteisen väliseinän vika (ASD);
• kammioväliseinävaurio (VSD);

2. VPS pienellä ympyrällä:

• Fallotin tetradi;
• keuhkovaltimon ahtauma;
• suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä.

3. Sepelvaltimotauti, jossa verenkierto on muuttumaton keuhkojen verenkierrossa:

Merkkejä synnynnäisistä sydänvioista lapsilla

Lapsen CHD-diagnoosi tehdään useiden oireiden perusteella. Vaikeissa tapauksissa muutokset ovat havaittavissa heti syntymän jälkeen. Kokeneen lääkärin ei tule olemaan vaikeaa tehdä alustavaa diagnoosia jo synnytyssalissa ja koordinoida toimintaansa vallitsevan tilanteen mukaisesti. Muissa tapauksissa vanhemmat eivät epäile sydänsairautta useaan vuoteen, kunnes sairaus siirtyy dekompensaatiovaiheeseen. Monet sairaudet havaitaan vasta teini-iässä yhdessä säännöllisistä lääkärintarkastuksista. Nuorilla synnynnäinen sydänsairaus diagnosoidaan usein armeijan rekisteröinti- ja värväystoimiston toimikunnan läpikäynnin aikana.

Mikä antaa lääkärille syyn olettaa synnynnäistä sydänsairautta vielä synnytyssalissa olevalla lapsella? Ensinnäkin vastasyntyneen ihon epätyypillinen väritys herättää huomiota. Toisin kuin ruusupokkiset vauvat, sydänsairautta sairastava lapsi on vaalea tai sininen (riippuen keuhkoverenkierron leesion tyypistä). Iho on viileä ja kuiva kosketettaessa. Syanoosi voi levitä koko kehoon tai rajoittua nasolaabiaaliseen kolmioon vian vakavuudesta riippuen.

Ensimmäisellä sydämenäänien kuuntelukerralla lääkäri huomaa patologisia ääniä merkittävissä auskultaatiopisteissä. Syynä tällaisten muutosten esiintymiseen on väärä verenvirtaus suonten läpi. Tässä tapauksessa lääkäri kuulee fonendoskoopin avulla sydämen sävyjen nousun tai laskun tai havaitsee epätyypillisiä sivuääniä, joita terveellä lapsella ei pitäisi olla. Kaikki tämä yhdessä mahdollistaa sen, että neonatologi voi epäillä synnynnäistä sydänsairautta ja lähettää vauvan kohdennettuun diagnostiikkaan.

Vastasyntynyt, jolla on yksi tai toinen sepelvaltimotauti, käyttäytyy yleensä levottomasti, itkee usein ja ilman syytä. Jotkut lapset ovat päinvastoin liian letargisia. He eivät imetä, kieltäytyvät pullosta eivätkä nuku hyvin. Hengenahdistus ja takykardia (nopea syke) ei ole poissuljettu

Jos synnynnäinen sydänsairaus diagnosoidaan lapsella myöhemmässä iässä, poikkeamien kehittyminen henkisessä ja fyysisessä kehityksessä on mahdollista. Tällaiset lapset kasvavat hitaasti, lihovat huonosti, jäävät jälkeen koulusta, eivät pysy terveiden ja aktiivisten ikätovereiden mukana. He eivät selviä koulun kuormituksista, eivät loista liikuntatunneilla ja sairastuvat usein. Joissakin tapauksissa sydänsairaus tulee vahingossa havaittavaksi seuraavassa lääkärintarkastuksessa.

Vaikeissa tilanteissa kehittyy krooninen sydämen vajaatoiminta. Hengenahdistus on pienimmässäkin rasituksessa. Jalat turpoavat, maksa ja perna lisääntyvät, muutoksia tapahtuu keuhkojen verenkierrossa. Pätevän avun puuttuessa tämä tila päättyy lapsen vammaisuuteen tai jopa kuolemaan.

Kaikki nämä merkit sallivat suuremmassa tai pienemmässä määrin vahvistaa sepelvaltimotaudin esiintymisen lapsilla. Oireet voivat vaihdella eri tapauksissa. Nykyaikaisten diagnostisten menetelmien avulla voit vahvistaa taudin ja määrätä tarvittavan hoidon ajoissa.

UPU:n kehitysvaiheet

Tyypistä ja vakavuudesta riippumatta kaikki viat käyvät läpi useita vaiheita. Ensimmäistä vaihetta kutsutaan sopeutumiseksi. Tällä hetkellä lapsen keho sopeutuu uusiin olemassaolon olosuhteisiin ja mukauttaa kaikkien elinten työn hieman muuttuneeseen sydämeen. Koska kaikkien järjestelmien on toimittava tällä hetkellä kulumista vastaan, akuutin sydämen vajaatoiminnan ja koko organismin vajaatoiminnan kehittymistä ei voida sulkea pois.

Toinen vaihe on suhteellisen korvauksen vaihe. Sydämen muuttuneet rakenteet tarjoavat lapselle enemmän tai vähemmän normaalin olemassaolon suorittaen kaikki tehtävänsä asianmukaisella tasolla. Tämä vaihe voi kestää vuosia, kunnes se johtaa kaikkien kehon järjestelmien toimintahäiriöön ja dekompensaation kehittymiseen. Lapsen sepelvaltimotaudin kolmatta vaihetta kutsutaan terminaaliksi, ja sille on ominaista vakavat muutokset koko kehossa. Sydän ei enää kestä toimintaansa. Sydänlihakseen kehittyy rappeuttavia muutoksia, jotka ennemmin tai myöhemmin päättyvät kuolemaan.

Eteisen väliseinän vika

Harkitse yhtä VPS-tyypeistä. Lasten ASD on yksi yleisimmistä yli kolmivuotiaiden lasten sydänvioista. Tällä patologialla lapsella on pieni reikä oikean ja vasemman eteisen välissä. Seurauksena on jatkuva veren palautus vasemmalta oikealle, mikä luonnollisesti johtaa keuhkojen verenkierron ylivuotoon. Kaikki tässä patologiassa kehittyvät oireet liittyvät sydämen normaalin toiminnan rikkomiseen muuttuneissa olosuhteissa.

Normaalisti eteisten välinen aukko on sikiössä syntymään asti. Sitä kutsutaan foramen ovaleksi ja se sulkeutuu yleensä vastasyntyneen ensimmäisellä hengityksellä. Joissain tapauksissa reikä jää auki koko elämän, mutta tämä vika on niin pieni, että henkilö ei edes tiedä siitä. Hemodynamiikan rikkomuksia tässä variantissa ei havaita. Avoin soikea ikkuna, joka ei aiheuta lapselle epämukavuutta, voi tulla vahingossa sydämen ultraäänitutkimuksessa.

Sitä vastoin todellinen eteisen väliseinän vika on vakavampi ongelma. Tällaiset reiät ovat suuria ja voivat sijaita sekä eteisen keskiosassa että reunoja pitkin. CHD:n tyyppi (lasten ASD, kuten olemme jo todenneet, on yleisin) määrittää asiantuntijan valitseman hoitomenetelmän ultraäänitietojen ja muiden tutkimusmenetelmien perusteella.

ASD:n oireet

Eteisväliseinässä on primaarisia ja sekundaarisia vikoja. Ne eroavat toisistaan ​​sydämen seinämän reiän sijainnin erityispiirteissä. Primaarisessa ASD:ssä vika löytyy väliseinän alaosasta. Sekundaarisen ASD:n diagnoosi lapsilla tehdään, kun reikä sijaitsee lähempänä keskiosaa. Tällainen vika on paljon helpompi korjata, koska septumin alaosassa on vähän sydänkudosta, jonka avulla voit sulkea vian kokonaan.

Useimmissa tapauksissa pienet lapset, joilla on ASD, eivät eroa ikätovereistaan. Ne kasvavat ja kehittyvät iän myötä. On taipumus vilustua usein ilman erityistä syytä. Vasemmalta oikealle jatkuvan veren palautumisen ja keuhkojen verenkierron ylivuodon vuoksi vauvat ovat alttiita bronkopulmonaalisille sairauksille, mukaan lukien vaikea keuhkokuume.

Monien elinvuosien ajan ASD-lapsilla voi olla vain lievää syanoosia nasolaabiaalisen kolmion alueella. Ajan myötä ihon kalpeus kehittyy, hengenahdistus pienellä fyysisellä rasituksella ja märkä yskä. Hoidon puuttuessa lapsi alkaa jäädä jälkeen fyysisestä kehityksestä, lakkaa selviytymästä tavanomaisesta koulun opetussuunnitelmasta.

Nuorten potilaiden sydän kestää lisääntynyttä kuormitusta pitkään. Valitukset takykardiasta ja sydämen rytmihäiriöistä ilmaantuvat yleensä 12-15 vuoden iässä. Jos lapsi ei ole ollut lääkärin valvonnassa eikä hänelle ole koskaan tehty kaikukardiografiaa, CHD, ASD-diagnoosi lapsella voidaan tehdä vasta teini-iässä.

ASD:n diagnoosi ja hoito

Kardiologi havaitsee tutkimuksessa sydämen sivuäänien lisääntymisen merkittävissä kuuntelupisteissä. Tämä johtuu siitä, että kun veri kulkee kaventuneiden venttiilien läpi, kehittyy turbulenssia, jonka lääkäri kuulee stetoskoopin kautta. Verivirtaus väliseinän vian läpi ei aiheuta ääntä.

Kuunnellessasi keuhkoja voit havaita kosteat ryynit, jotka liittyvät veren pysähtymiseen keuhkoverenkierrossa. Lyömäsoittimet (rintakehän lyönnit) paljastavat sydämen rajojen lisääntymisen sen hypertrofian vuoksi.

EKG-tutkimuksessa merkit oikean sydämen ylikuormituksesta ovat selvästi nähtävissä. Ekokardiogrammi paljasti vian eteisväliseinän alueella. Keuhkojen röntgenkuvauksen avulla voit nähdä veren pysähtymisen oireet keuhkolaskimoissa.

Toisin kuin kammioväliseinävaurio, ASD ei koskaan sulkeudu itsestään. Ainoa hoito tälle vialle on leikkaus. Leikkaus tehdään 3-6 vuoden iässä, kunnes sydämen vajaatoiminta on kehittynyt. Leikkaus on suunniteltu. Leikkaus suoritetaan avoimelle sydämelle kardiopulmonaalisen ohituksen alla. Lääkäri ompelee vaurion tai, jos reikä on liian suuri, sulkee sen sydänpussista leikatulla laastarilla (sydänpaita). On huomattava, että ASD-leikkaus oli yksi ensimmäisistä kirurgisista toimenpiteistä sydämeen yli 50 vuotta sitten.

Joissakin tapauksissa perinteisen ompelemisen sijaan käytetään endovaskulaarista menetelmää. Tässä tapauksessa reisiluun laskimoon tehdään pisto ja sen läpi sydämen onteloon työnnetään tukkija (erityinen laite, jolla vika suljetaan). Tätä vaihtoehtoa pidetään vähemmän traumaattisena ja turvallisempana, koska se suoritetaan avaamatta rintaa. Tällaisen leikkauksen jälkeen lapset toipuvat paljon nopeammin. Valitettavasti kaikissa tapauksissa ei ole mahdollista soveltaa endovaskulaarista menetelmää. Joskus reiän sijainti, lapsen ikä ja muut asiaan liittyvät tekijät eivät salli tällaista puuttumista.

Kammion väliseinän vika

Puhutaanpa toisesta VPS-tyypistä. Lasten VSD on toiseksi yleisin sydänsairaus yli kolmevuotiailla lapsilla. Tässä tapauksessa väliseinästä löytyy reikä, joka erottaa oikean ja vasemman kammion. Veren refluksointi tapahtuu jatkuvasti vasemmalta oikealle, ja kuten ASD:n tapauksessa, keuhkoverenkiertoon kehittyy ylikuormitus.

Nuorten potilaiden tila voi vaihdella suuresti vian koosta riippuen. Pienellä reiällä lapsi ei välttämättä tee valituksia, ja ääni kuuntelun aikana on ainoa asia, joka häiritsee vanhempia. 70 %:ssa tapauksista pienet kammioväliseinävauriot sulkeutuvat itsestään ennen 5 vuoden ikää.

Täysin erilainen kuva syntyy sepelvaltimotaudin vakavammasta variantista. VSD lapsilla saavuttaa joskus suuria kokoja. Tässä tapauksessa on suuri todennäköisyys kehittää keuhkoverenpainetauti - tämän vian valtava komplikaatio. Aluksi kaikki kehon järjestelmät sopeutuvat uusiin olosuhteisiin, tislaamalla verta kammiosta toiseen ja lisäämällä painetta pienen ympyrän suonissa. Ennemmin tai myöhemmin kehittyy dekompensaatio, jossa sydän ei enää pysty selviytymään toiminnastaan. Laskimoverta ei vuoda, se kerääntyy kammioon ja joutuu systeemiseen verenkiertoon. Korkea paine keuhkoissa estää sydänleikkauksen, ja tällaiset potilaat kuolevat usein komplikaatioihin. Siksi on erittäin tärkeää tunnistaa tämä vika ajoissa ja ohjata lapsi leikkaushoitoon.

Jos VSD sulkeutuu itsestään vasta 3-5 vuoden iässä tai on liian suuri, suoritetaan leikkaus kammioiden välisen väliseinän eheyden palauttamiseksi. Kuten ASD:n tapauksessa, aukko ommellaan tai suljetaan sydänpussista leikatulla laastarilla. Voit sulkea vaurion ja endovaskulaarisen tavan, jos olosuhteet sen sallivat.

Synnynnäisten sydänvikojen hoito

Kirurginen menetelmä on ainoa tapa poistaa tällainen patologia missä tahansa iässä. Vakavuudesta riippuen sepelvaltimotautihoitoa voidaan tehdä lapsille sekä vastasyntyneellä että vanhemmalla iällä. On tapauksia, joissa sikiölle on kohdussa tehty sydänleikkaus. Samaan aikaan naiset pystyivät paitsi turvallisesti kantamaan raskauden eräpäivään, myös synnyttämään suhteellisen terveen lapsen, joka ei vaadi elvytystoimia aivan ensimmäisinä elämäntunneina.

Hoitotyypit ja -ehdot määritetään kussakin tapauksessa yksilöllisesti. Sydänkirurgi valitsee tutkimustietojen ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien perusteella leikkauksen tavan ja ajankohdan. Koko tämän ajan lapsi on hänen tilaansa hallitsevien asiantuntijoiden valvonnassa. Leikkaukseen valmistautuessaan vauva saa tarvittavan lääkehoidon, jonka avulla voidaan poistaa epämiellyttävät oireet mahdollisimman paljon.

Lapsen vamma, johon liittyy sepelvaltimotauti, kehittyy varsin harvoin, jolle annetaan oikea-aikainen hoito. Useimmissa tapauksissa leikkaus mahdollistaa paitsi kuoleman välttämisen, myös normaalien elinolojen luomisen ilman merkittäviä rajoituksia.

Synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy

Valitettavasti lääketieteen kehitystaso ei tarjoa mahdollisuutta puuttua sikiön kohdunsisäiseen kehitykseen ja jollain tavalla vaikuttaa sydämen munimiseen. Lasten sepelvaltimotaudin ehkäisyyn kuuluu vanhempien perusteellinen tutkimus ennen suunniteltua raskautta. Ennen lapsen syntymistä odottavan äidin tulisi myös luopua huonoista tavoista, vaihtaa työpaikka vaarallisilla aloilla muihin toimintoihin. Tällaiset toimenpiteet vähentävät riskiä saada lapsi, jolla on sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksen patologia.

Rutiini vihurirokkorokotus, joka annetaan kaikille tytöille, auttaa välttämään tämän vaarallisen infektion aiheuttamaa sepelvaltimotautia. Lisäksi odottavien äitien tulee ehdottomasti käydä ultraäänitutkimuksessa suunnitellun raskausiän aikana. Tämän menetelmän avulla voit tunnistaa vauvan epämuodostumat ajoissa ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin. Tällaisen lapsen syntymää valvovat kokeneet kardiologit ja kirurgit. Tarvittaessa he vievät vastasyntyneen välittömästi synnytyssalista erikoisosastolle, jotta hän voi välittömästi toimia ja antaa hänelle mahdollisuuden elää.

Synnynnäisten sydänvikojen kehittymisen ennuste riippuu monista tekijöistä. Mitä nopeammin sairaus havaitaan, sitä todennäköisemmin se estää dekompensaatiotilan. Oikea-aikainen leikkaushoito ei pelkästään pelasta nuorten potilaiden henkeä, vaan antaa heille mahdollisuuden elää ilman merkittäviä terveysrajoituksia.

Yhteydessä

Sepelvaltimotauti on ryhmä patologisia tiloja, joissa sydämen anatomisessa rakenteessa havaitaan vikoja. Näitä sairauksia ovat sekä lievät muunnelmat, jotka eivät heikennä suuresti elämänlaatua, että vakavat muodot, jotka päättyvät kuolemaan.

Synnynnäinen sydänsairaus

Mikä on VPS

Synnynnäinen vika on sairaus, jossa havaitaan sydämen vajaatoimintaa, ruuhkia ja verenkierto muuttuu. Tutkijat väittävät, että tällainen poikkeama on jopa 30% kaikista syntymässä havaituista rikkomuksista. Asiantuntijat arvioivat näiden sairauksien esiintyvyyden 0,8–1,2 prosentin välillä kaikkien imeväisten keskuudessa.

Lasten synnynnäiset sydänvauriot voivat olla vakavuudeltaan vaihtelevia. Jotkut muodot eivät ole yhteensopivia elämän kanssa, kantaja kuolee muutaman vuoden sisällä. Muissa tapauksissa on pieniä poikkeamia normista, jotka voidaan helposti korjata oikea-aikaisen kirurgisen toimenpiteen avulla.

Usein nämä sairaudet aiheuttavat toisen patologian: jos niitä ei paranneta ajoissa, ilmaantuu hengitys-, hermosto- tai tuki- ja liikuntaelimistön sairauksia.

Monimutkaiset muodot diagnosoidaan heti vauvan syntymän jälkeen. Jotkin patologiatyypit eivät välttämättä ilmene useisiin kuukausiin tai vuosiin. Joskus toimintahäiriö havaitaan aikuisilla.

Synnynnäisen sydänsairauden syyt ja kehittymismekanismi

Lasten synnynnäinen sydänsairaus ilmenee useimmissa tapauksissa äitiin raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana vaikuttavien tekijöiden vuoksi. Sairauden todennäköisyys kasvaa, jos nainen on sairastanut vihurirokkoa, C-hepatiittia, nauttinut antibakteerisia lääkkeitä, juonut alkoholijuomia, käyttänyt huumeita, tupakoinut. Myös raskaana olevan naisen terveydentilalla on vaikutusta: tauti todetaan useammin lapsilla, joiden äidit ovat lihavia, hormonaalisia tai sydän- ja verisuonitauteja.

Geneettinen taipumus vaikuttaa. Jos joku lähisukulaisista tai nainen itse aiemmin on syntynyt kuolleina vauvoina tai lapsia, joilla on sydänsairaus, on tapahtunut keskenmenoja, riski saada sairas lapsi kasvaa.

Synnynnäisen sydänsairauden syyt

HPU-tyypit ja niiden ominaispiirteet

Lasten synnynnäiset sydänsairaudet voivat olla erilaisia. Patologian muunnelmasta riippuen myös tyypilliset oireet vaihtelevat. Tähän sairausryhmään kuuluu yli 150 erilaista sairautta.

Kaikki sydänvikatyypit jaetaan "sinisiin" ja "valkoisiin". Tämä erottuminen liittyy potilaan ihon värin muutokseen.

"Valkoiset" viat jaetaan sairauksiin, joilla on rikastettu keuhkokierto, tyhjentynyt pieni ympyrä, tyhjentynyt suuri ympyrä, sairauksiin ilman muutoksia hemodynamiikassa. "Siniset" on jaettu sairauksiin pienen ympyrän rikastumisesta ja sen hallitsevasta ehtymisestä.

Kammioväliseinävaurio on oikean ja vasemman kammion välissä oleva reikä, jonka läpi laskimo- ja valtimoveri sekoittuvat. Jos reikä on pieni, oireita ei välttämättä ilmene. Jos vika on suuri, sormissa ja huulissa näkyy sinisiä, raajojen iho jäähtyy.

Kaksikuumeisella aorttaläpällä ei muodostu 3, vaan 2 läppää aorttaan. Leikkaus suoritetaan vasta oireiden ilmaantuessa. Potilaan näkö heikkenee, esiintyy takykardiaa, päähän ilmestyy voimakasta pulsaatiota. Fyysisen rasituksen jälkeen pää pyörii, tajunnan menetys on mahdollista. Tautiin liittyy epämukavuutta sydämen alueella, väsymystä, heikkoutta, hengenahdistusta.

Eteisen väliseinän vialla reikä sijaitsee oikean ja vasemman eteisen erottavassa seinässä. Pienemmät reiät sulkeutuvat itsestään. Suuren reiän poistamiseksi tarvitaan kirurginen toimenpide. Jos tautia ei hoideta, syntyy sydämen vajaatoiminta. Lapsen iho muuttuu vaaleaksi, ilmenee hengenahdistusta, syanoosia havaitaan. Tällaiset vauvat eivät syö hyvin, prosessissa he siirtyvät pois rinnasta hengittämään, tukehtuvat nieltäessä. Heillä on korkea ahdistus.

Aorttastenoosille on ominaista aorttaläpän kyhmyjen osittainen fuusio. Tämän taudin yhteydessä havaitaan vasemman eteisen lihasten hypertrofiaa. Muutamaa vuotta myöhemmin potilaalle kehittyy keuhkoverenpainetauti. Aikuisilla, jotka eivät ole parantaneet tautia, ilmaantuu hengenahdistusta, raajat turpoavat.

Botalovin kanavan patologialla liikakasvua ei tapahdu. Tämän vuoksi verenkiertoa ylläpidetään aortan ja keuhkon rungon välillä. Suurella reiällä lapsi kalpeaa, kärsii vakavasta hengenahdistusta. Kiireellinen leikkaus saattaa olla tarpeen.

Patologian hoito lapsilla

Jos oireita ei ilmene, todetaan täyden korvauksen tila, erityistä hoitoa ei tarvita. Jotta tila ei heikkene, on noudatettava useita lääkärin suosituksia: nuku vähintään 8 tuntia, luovu liiallisesta fyysisestä ja henkisestä stressistä, älä syö rasvaisia, paistettuja, savustettuja ruokia. Suolan ja sokerin määrän tulee olla pieni. Sinun ei tarvitse syödä enempää kuin 3 kertaa päivässä.

Lasten sepelvaltimotaudin yhteydessä voidaan käyttää lääkehoitoa. Käytetään lääkkeitä, jotka normalisoivat vesi-suolatasapainoa, parantavat aineenvaihduntaa sydänkudoksissa ja poistavat ylimääräisestä nesteestä.

Vakavia synnynnäisiä epämuodostumia hoidetaan useimmiten leikkauksella. Leikkauksen ominaisuudet vaihtelevat eri patologioissa. Joissakin tapauksissa leikkausta ei suoriteta vauvalle, sitä lykätään jonkin aikaa. Tässä tapauksessa lapsi on jatkuvasti kardiologien, sydänkirurgien valvonnassa. Kiireelliset leikkaukset tehdään 30 prosentissa tapauksista.

Joissakin tapauksissa tauti on parantumaton.

Synnynnäisen sydänsairauden hoito

Ennuste elämään

Tämän ryhmän synnynnäisillä sairauksilla on erilainen ennuste patologian vakavuudesta ja hoidon oikea-aikaisuudesta riippuen.

Joissakin tapauksissa sydänvikoja ei ehkä koskaan näy. Ihmiset elävät täyttä elämää eivätkä tiedä, että heillä on tämän ryhmän sairaus.

Lievällä oireiden vaikeusasteella potilas voi elää täyttä elämää useita vuosia.

Jos patologisen tilan poistamiseksi suoritettiin leikkaus, henkilön on noudatettava terveellisiä elämäntapoja ja luovuttava liikaa stressistä. Lääkärin suositusten rikkominen voi aiheuttaa tilan heikkenemistä.

Jos hoitoa ei suoriteta ajoissa, 50–70 % potilaista kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana. Hoitamattomilla vauvoilla, jotka selviävät 2-3 vuoden ikään asti, kuolleisuus on laskenut 5 prosenttiin. Tämä synnynnäisten sairauksien ryhmä on pienten lasten yleisin kuolinsyy.