Dmjp mišićav. Uzroci patologije

Defekt interventrikularni septum je urođena malformacija njegovog razvoja, što rezultira porukom između desne i lijeve komore. Sa izolovanim defektom ventrikularnog septuma, ostatak srca je normalno razvijen, a svi segmenti su međusobno povezani.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je najčešći kongenitalna anomalija srca, koje je relativno lako dijagnosticirati upotrebom tradicionalne metode istraživanja. Međutim, prava učestalost njegovog pojavljivanja, začudo, nije poznata. Da, značajan rast. dijagnoza VSD-a među živorođenim (od 1,35-4,0 na 1000 do 3,6-6,5 na 1000) zabilježeno je nakon uvođenja ehokardiografske tehnike u široku praksu. Daljnji porast učestalosti otkrivanja VSD-a kod "zdrave" novorođenčadi povezan je s pojavom kolor dopler skeniranja, što je omogućilo otkrivanje malih defekata.

Vjerovatno će i rašireno uvođenje prenatalne ehokardiografije utjecati na ove pokazatelje. Od svih urođenih srčanih mana, ventrikularni septalni defekt javlja se u prosjeku u 20-41% slučajeva (u zavisnosti od kriterija za njegovu „izolaciju“). Učestalost kritičnih stanja je oko 21%.

Defekt se može nalaziti u bilo kojem području interventrikularnog septuma. Sam septum se sastoji od dvije glavne komponente: male membranske i ostatka mišićnog. Potonji, zauzvrat, ima tri dijela: dotok, trabekularni, odljev (infundibularni).

Smjer krvnog šanta i njegova veličina određuju se veličinom defekta ventrikularnog septuma i razlikom pritiska između lijeve i desne komore. Ovo posljednje ovisi o omjeru ukupnog plućnog i ukupnog periferni otpor, rastegljivost ventrikula, venski povratak u njima. U tom smislu, ceteris paribus, možemo razlikovati različite faze razvoj bolesti.

1. Neposredno nakon rođenja, zbog visokog RLS-a i "tvrde" desne komore, protok krvi s lijeva na desno može izostati ili može biti ukršten. Volumetrijsko opterećenje na lijevoj komori je neznatno povećano. Veličina srca unutar starosnih fluktuacija.

2. Nakon uobičajenog evolucijskog smanjenja ORS-a, on postaje nekoliko puta niži od ORS-a. To dovodi do povećanja lijevo-desnog šanta i volumetrijskog protoka krvi kroz plućnu cirkulaciju (hipervolemija plućne cirkulacije). U ovom slučaju, krv koja teče kroz pluća dijeli se na neefikasne i djelotvorne dijelove. Djelotvorni dio plućnog krvotoka je krv koja iz pluća ulazi u lijevo srce, a zatim u sistemske žile. Krv koja cirkulira kroz pluća je neefikasan dio krvotoka. Zbog povećanog povrata krvi u lijevi dio, dolazi do volumnog preopterećenja lijevog atrija i lijeve komore. Veličina srca se povećava. U slučajevima velikog šanta dolazi i do umjerenog sistoličkog preopterećenja desne komore. Ako se poveća preraspodjela krvotoka u korist neefikasnog plućnog sustava i postane nemoguće zadovoljiti potrebe perifernih organa i tkiva, dolazi do zatajenja srca. Pritisak u plućnim žilama u ovom periodu ovisi o volumenu šanta i obično je određen jednom ili drugom razinom njihovog kompenzacijskog spazma ("prolivna" hipertenzija).

S velikim defektima interventrikularnog septuma, koji dovode do rane hipertrofije lijeve klijetke, povećanje brzine i volumena krvotoka u lijevoj komori bilježi se već u neonatalnom razdoblju. koronarne arterije, što odražava povećanu potrebu miokarda za kiseonikom.

Fetalna ehokardiografija. Zbog odsustva promjena u četverokomornoj projekciji srca i jasnih znakova prolijevanja krvi, teško je identificirati defekt; prenatalno se dijagnostikuje samo u 7% slučajeva. Dijagnoza se postavlja otkrivanjem eho-negativnog dijela septuma sa jasnim rubovima u najmanje dvije projekcije. Trabekularne defekte manje od 4 mm u promjeru je najteže dijagnosticirati. Među identifikovanim nedostacima, dio se može zatvoriti do trenutka rođenja.

Prirodna istorija defekta ventrikularnog septuma.

U intrauterinom periodu, defekt ventrikularnog septuma ne utječe na hemodinamiku i razvoj fetusa zbog činjenice da je pritisak u komorama jednak i nema velikog ispuštanja krvi.

Budući da je malo vjerovatno rano pogoršanje stanja nakon rođenja djeteta, porod u specijaliziranoj ustanovi nije potreban. Defekt pripada 2. kategoriji težine.

U postnatalnom periodu, sa malim defektima, tok je povoljan, kompatibilan sa dugim aktivnim životom. Veliki defekti ventrikularnog septuma mogu dovesti do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Kritična stanja u ovoj grupi se razvijaju kod 18-21% pacijenata, ali trenutno mortalitet u prvoj godini života ne prelazi 9%.

Spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma javlja se prilično često (u 45-78% slučajeva), ali tačna vjerovatnoća ovog događaja nije poznata. To je zbog različitih karakteristika defekata uključenih u studiju. Poznato je da se veliki defekti povezani s Downovim sindromom ili manifestirajući značajnu srčanu insuficijenciju rijetko sami zatvaraju. Mali i mišićni VSD spontano nestaju češće. Više od 40% rupa zatvara se u prvoj godini života, ali se ovaj proces može nastaviti i do 10 godina. Nažalost, nemoguće je predvidjeti tok defekta u svakom konkretnom slučaju. Poznato je samo da perimembranski defekti u periodu do 6 godina imaju lošiju prognozu, spontano se zatvaraju samo u 29% slučajeva, au 39% je potrebna operacija. Odgovarajuće stope za mišićne ventrikularne septalne defekte su 69% i 3%.

Prilikom dinamičkog praćenja velikih defekata praćenih teškom plućnom hipervolemijom, uočeno je čak i povećanje njihovog promjera kako je dijete raslo.

U prvim sedmicama života šum može potpuno izostati zbog velikog otpora plućnih žila i izostanka prolaska krvi kroz defekt. Karakterističan auskultatorni znak defekta je postupna pojava i pojačavanje holosistoličkog ili ranog sistoličkog šumova na lijevom donjem rubu sternuma. Kako se razvija veliki šant, drugi ton na plućnoj arteriji postaje pojačan i podijeljen.

Generalno kliničku sliku određuje se veličinom i smjerom curenja krvi kroz defekt. S malim defektima (Tolochinov-Rogerova bolest), pacijenti, osim buke, praktički nemaju simptome, razvijaju se i normalno rastu. Defekti s velikim šantom slijeva nadesno obično se klinički manifestiraju od 4-8 sedmica, praćeni su kašnjenjem u rastu i razvoju, ponovljenim respiratornim infekcijama, smanjenom tolerancijom na fizička aktivnost, zatajenje srca sa svim klasičnim simptomima - znojenje, ubrzano disanje (uključujući i učešće trbušnih mišića), tahikardija, kongestivni hripovi u plućima, hepatomegalija, edematozni sindrom.

Treba napomenuti da je uzrok teškog stanja kod novorođenčadi s defektom ventrikularnog septuma gotovo uvijek volumno preopterećenje srca, a ne visoka plućna hipertenzija.

Elektrokardiografija kod defekta ventrikularnog septuma. EKG promjene odražavaju stepen opterećenja lijeve ili desne komore. Kod novorođenčadi je očuvana dominacija desne komore. Kako se pražnjenje kroz defekt povećava, pojavljuju se znaci preopterećenja lijeve klijetke i lijevog atrija.

Rendgen grudnog koša. Stepen kardiomegalije i težina plućnog uzorka direktno zavise od veličine šanta. Povećanje sjene srca povezano je uglavnom s lijevom komorom i lijevom pretkomorom, u manjoj mjeri - s desnom komorom. Značajne promjene plućni uzorak nastaje kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka 2:1 ili više.

Karakteristično za djecu prvih 1,5-3 mjeseca života sa velikim defektima je povećanje dinamike stepena plućne hipervolemije. To je povezano sa fiziološki pad OLS i reset se povećavaju s lijeva na desno.

Ehokardiografija. Dvodimenzionalna ehokardiografija je vodeća metoda za dijagnosticiranje defekta ventrikularnog septuma. Main dijagnostički znak je direktna vizualizacija defekta. Za proučavanje različitih presjeka septuma potrebno je koristiti skeniranje srca u nekoliko sekcija duž uzdužne i kratke ose. U tom slučaju se utvrđuje veličina, lokalizacija i broj defekata. Greška i njen pravac se mogu utvrditi korišćenjem spektralnog i kolor Doplerovog mapiranja. Potonja tehnika je izuzetno korisna za vizualizaciju malih defekata, uključujući i one u mišićnom dijelu septuma.

Nakon otkrivanja defekta, analizira se stepen dilatacije i hipertrofije različitih delova srca, utvrđuje se pritisak u desnoj komori i plućnoj arteriji.

U prisustvu defekata 1. ili 2. tipa (subarterijski ili membranski) potrebno je procijeniti i stanje aortni zalistak, jer je vjerojatan njegov prolaps ili insuficijencija.

Liječenje defekta ventrikularnog septuma.

Taktika liječenja određena je hemodinamskim značajem defekta i poznatom prognozom za njega. S obzirom na veliku vjerovatnoću spontanog zatvaranja defekata (40% u prvoj godini života) ili njihovog smanjenja u veličini, preporučljivo je prvo pribjeći terapiji diureticima i digoksinom kod pacijenata sa srčanom insuficijencijom. Moguća je i upotreba ACE inhibitora sinteze, koji olakšavaju antegradni protok krvi iz lijeve komore i time smanjuju pražnjenje kroz VSD. Osim toga, potrebno je osigurati liječenje pratećih bolesti (anemija, infektivnih procesa), energetski adekvatnu ishranu.

Odgođena operacija je moguća za djecu koja su podložna terapiji. Djeca sa malim defektima ventrikularnog septuma koja imaju šest mjeseci bez dokaza o srčanoj insuficijenciji, plućnoj hipertenziji ili zaostajanju u razvoju obično nisu kandidati za operaciju. Ispravka defekta se po pravilu ne pokazuje pri omjeru Qp/Qs manjem od 1,5:1,0.

Indikacije za hiruršku intervenciju su srčana insuficijencija i usporeni fizički razvoj kod djece koja nisu podložna terapiji. U tim slučajevima se kirurškom zahvatu pribjegava počevši od prve polovine života. Kod djece starije od godinu dana operacija je indikovana kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka (Qp/Qs) veći od 2:1. Odnos otpora plućnog i sistemskog ležišta g 0,5 ili prisustvo reverznog krvnog šanta dovode u sumnju mogućnost operacije i zahtevaju detaljnu analizu uzroka ovog stanja.

Hirurške intervencije dijele se na palijativne i radikalne. Trenutno se palijativno suženje plućne arterije radi ograničavanja plućnog krvotoka koristi samo u prisustvu popratnih defekata i anomalija koje otežavaju primarnu korekciju VSD. Operacija izbora je zatvaranje defekta kardiopulmonalnim bajpasom. Bolnička smrtnost ne prelazi 2-5%. Rizik od operacije se povećava kod djece mlađe od 3 mjeseca, uz prisustvo više VSD-a ili pratećih ozbiljnih razvojnih anomalija (lezije centralnog nervnog sistema, pluća, bubrega, genetske bolesti, nedonoščad, itd.).

Attestattau maqalalary

Slika 1. Šema zdravog srca Na slici 1. je prikazana šema cirkulacije krvi. Venska krv (na slici - plava) dolazi u desnu pretkomoru (RA) kroz šuplju venu. Zatim ulazi u desnu komoru (RV) i kroz plućnu arteriju (LA) u pluća. U plućima je krv zasićena kiseonikom i vraća se u lijevu pretkomoru (LA). Zatim - u lijevu komoru (LV) i aortu (Ao), kroz koju se distribuira po cijelom tijelu. Zasićenjem tkiva kiseonikom i uzimanjem ugljen-dioksid, krv se sakuplja u šupljoj veni, desnoj pretkomori itd. Prirodno, lijeva komora obavlja mnogo više posla od desne, pa je stoga njen pritisak veći (4-5 puta veći nego u desnoj). Šta se događa ako postoji defekt u septumu između komora? Krv tokom sistole (kontrakcije) srca dolazi iz leve komore ne samo u aortu, kako bi trebalo da bude, već i u desnu komoru, u kojoj je pritisak niži, a u desnoj komori nije samo venski, već i također arterijska (oksigenirana) krv.

Slika 2. Hemodinamika VSD i ponovo ulazi u plućnu arteriju, pluća itd. Dakle, dodatni volumen krvi se stalno kreće duž plućne cirkulacije (desna komora - pluća - lijeva pretkomora). U isto vreme, to se dešava dodatno opterećenje prvo u lijevu (još mora da obezbijedi organizam kiseonikom, tj. potrebnu zapreminu krvi koja nosi ovaj kiseonik), a zatim u desnu komoru, što dovodi do njihove hipertrofije, tj. povećati. Ali najvažnije je da veliki volumen krvi, koji prolazi kroz žile pluća, čiji kanal nije dizajniran za to, uzrokuje patološke promjene na njihovom zidu, žile s vremenom postaju sklerotične, njihov unutrašnji lumen se smanjuje, a intravaskularni otpor se povećava. Uostalom, desna komora može "pumpati" krv kroz sužene žile samo na jedan način: povećanjem pritiska. Postoji stanje koje se zove plućna hipertenzija. Pritisak u plućnoj arteriji (i, prema tome, u desnoj komori) raste do pretjeranih brojeva, na kraju postaje veći nego u lijevoj komori, a krv mijenja smjer šanta: počinje se ispuštati iz desne komore u lijevo. Ovo teško stanje naziva se Eisenmengerov sindrom. U ovom slučaju pacijentu može pomoći samo transplantacija srca i pluća.

Tijek bolesti ovisi o mnogim čimbenicima: jedan od glavnih je veličina defekta i volumen šantovane krvi. Često se dešava da su deca već do jedne godine neoperativna. Za dijagnozu je dovoljan ultrazvučni pregled srca, ponekad se u sumnjivim slučajevima pribjegava kateterizaciji (sondiranju) srca.

Postoji samo jedan način liječenja defekta: hirurški. Operacija se izvodi kardiopulmonalnim bajpasom, uz srčani zastoj. Za zatvaranje VSD-a obično je dovoljno zaustaviti srce na 20-30 minuta, što je sasvim sigurno za pacijenta. Mali nedostaci su zašiveni, veliki se zatvaraju zakrpama različite sintetike. Rezultati tretmana su dobri. Ponekad djeca primaju digoksin i druge lijekove za srce prije operacije za liječenje zatajenja srca.

Postoje interventrikularni defekti koji nisu potrebni hirurško lečenje, takozvani Tolochinov-Rogerova bolest. To su mišićni defekti promjera 1-2 mm, sa minimalnim prolivanjem krvi. Ovu dijagnozu mora potvrditi kvalifikovani kardiolog u kardiohirurškoj bolnici. AT novije vrijeme postalo je moguće zatvoriti neke VSD endokardijalno posebnim okluderima bez otvaranja grudnog koša.

Defekt ventrikularnog septuma

Kod djeteta se mali defekt interventrikularnog septuma možda uopće neće pojaviti. Kod značajnog defekta, miješanje dvije krvne grupe postaje izraženije, a otkriva se cijanozom kože, posebno na vrhovima prstiju i usnama.

Ali defekt ventrikularnog septuma, na sreću, lako se liječi. Mali VSD možda neće uzrokovati komplikacije niti zacijeliti sami. Uz značajnu veličinu VSD-a neophodna je hirurška operacija, koja je ponekad potrebna tek kada se pojave prvi simptomi ove vrste srčanih oboljenja.

Znakovi VSD

Manifestacije VSD-a se u većini slučajeva javljaju već u prvim danima, mjesecima ili sedmicama nakon rođenja djeteta.

Glavni znakovi VSD-a:

cijanoza (plavilo) kože, najviše na usnama, kao i na vrhovima prstiju; Loš opći razvoj, nedostatak apetita; Brza zamornost; kratak dah; oticanje abdomena, nogu i stopala; Lupanje srca.

Ovi se znakovi mogu primijetiti u drugim stanjima, ali s urođenom srčanom bolešću, mogu se kombinirati, posebno, s defektom ventrikularnog septuma.

Postoje slučajevi kada pri rođenju djeteta nema znakova VSD-a. A ako je defekt dovoljno male veličine, onda se simptomi VSD-a mogu otkriti u kasnom djetinjstvu.

Simptomi ove bolesti srca mogu biti različiti, sve ovisi o veličini defekta u septumu. Prve sumnje na VSD kod doktora mogu se javiti tokom auskultacije srca, pri slušanju srčanih šumova.

Također manifestacije VSD-a može se primijetiti u odrasloj dobi, sa znakovima zatajenja srca, na primjer, s kratkim dahom.

Kada posjetiti ljekara

Trebalo bi da se obratite lekaru ako osetite sledeće simptome:

Nema debljanja; Umor tokom igre i jela; Plakanje ili nedostatak daha tokom jela; Plavilo kože, posebno u predelu noktiju i oko usana;

Potrebno je pozvati lekara u slučaju iznenadne pojave:

nepravilan ili ubrzan rad srca; Otežano disanje pri naporu; slabost ili umor; Oticanje nogu, stopala i gležnjeva.

Uzroci defekt

Uzrok stvaranja defekata, poput VSD-a, je kršenje razvoja srca u početnim fazama formiranja fetusa. U ovom slučaju, glavnu ulogu igraju genetski faktori i eksterno - faktori okoline.

Kod VSD defekta postoji rupa između ventrikula, desne i lijeve.

Muskulatura lijeve komore je nešto "jača" od mišića desne komore, pa krv obogaćena kisikom prelazi iz lijeve u desnu komoru, gdje se spaja sa krvlju siromašnom kisikom.

Kao rezultat toga, mala količina oksigenirane krvi ulazi u organe i tkiva, što uzrokuje kroničnu hipoksiju. A opterećenje desne komore s viškom krvi uzrokuje njeno širenje, hipertrofiju njegovog miokarda s daljnjim stvaranjem zatajenja srca desne komore.

Glavni faktori rizika za VSD

Pravi uzroci nastanka VSD-a, kao i mnogih drugih urođenih srčanih mana. ne postoji, ali su istraživači identificirali niz glavnih faktora rizika za VSD kod djeteta.

Na primjer, to mogu biti genetski faktori, stoga, ako neko u vašoj porodici ima urođenu srčanu bolest, tada biste trebali pribjeći genetskom savjetovanju kako biste utvrdili rizik od defekta kod vaše buduće bebe.

Među faktorima rizika koji igraju ulogu u nastanku VSD-a tokom trudnoće, izdvajaju se:

Rubeola je virusna bolest. Rubeola tokom trudnoće povećava rizik da novorođenče dobije urođene srčane mane, uključujući VSD i mnoge druge anomalije. Uzimanje alkohola i određenih droga tokom trudnoće. Alkohol i neki lijekovi, posebno uzimani u ranoj trudnoći, tokom polaganja glavnih organa fetusa, mogu povećati rizik od razvojnih anomalija, uključujući VSD. Pogrešan tretman dijabetes. Povišen šećer u krvi kod trudnice dovodi do hiperglikemije kod fetusa, što također povećava rizik od raznih razvojnih anomalija, uključujući VSD.

Komplikacije najčešća urođena srčana bolest

Uz malu količinu defekta ventrikularnog septuma, osoba možda neće osjećati nikakve probleme. Mali VSD u djetinjstvu mogu se sami zatvoriti.

Ali komplikacije opasne po život mogu se pojaviti s velikom vrijednošću ovog defekta:

Eisenmengerov sindrom.

Plućna hipertenzija u nekim slučajevima može uzrokovati nepovratne promjene na plućima. Ova komplikacija naziva se Eisenmengerov sindrom, koji se najčešće razvija kod malog broja pacijenata sa VSD nakon dužeg vremenskog perioda.

Ova komplikacija se može pojaviti u starijoj dobi i u rano djetinjstvo. Večina krv s takvom komplikacijom prolazi kroz defekt iz desne komore u lijevu komoru, to je zbog činjenice da desna komora postaje "jača" od lijeve. Zbog toga krv siromašna kiseonikom odlazi u tkiva i organe, nakon čega dolazi do hronične hipoksije (nedostatak kiseonika u tkivima). To se manifestuje cijanozom kože, ponajviše u predelu usana i falanga noktiju, kao iu plućima sa ireverzibilnim promenama.

Otkazivanje Srca

Pojačani dotok krvi u srce u prisustvu defekta interventrikularnog septuma takođe može dovesti do zatajenja srca, jer u ovom stanju srce nije u stanju da pravilno pumpa krv.

Endokarditis

Rizik od endokarda (infekcije unutrašnjeg sloja srca) je visok kod pacijenata sa VSD.

Moždani udar

Kod pacijenata s velikim defektom interventrikularnog septuma povećan je rizik od moždanog udara, jer krv koja prolazi kroz ovaj defekt može stvoriti krvne ugruške koji mogu zatvoriti žile mozga.

Mnoge druge srčane bolesti.

Također, VSD može dovesti do patologije zakovanog aparata i srčane aritmije.

Defekt ventrikularnog septuma tokom trudnoće

Mnoge žene s VSD-om, sa malim defektom, mogu bez problema izdržati trudnoću.

Ali, s dovoljno velikom veličinom defekta ventrikularnog septuma, ili ako žena ima komplikacije ovog defekta, u obliku zatajenja srca, plućne hipertenzije ili aritmije, tada se povećava rizik od komplikacija tijekom trudnoće.

Žene sa srčanim oboljenjima, uključujući VSD, imaju visokog rizika pojava novorođenčeta sa urođenom srčanom bolešću.

Žene bez srčane mane vrlo rijetko mogu roditi dijete sa ovom patologijom. Pacijentkinja sa srčanim oboljenjima treba da se posavetuje sa lekarom pre nego što donese odluku o trudnoći. Takođe bi trebalo da prestane da uzima određene lekove koji izazivaju VSD, tako da je poseta lekaru neophodna.

Dijagnoza VSD-a

Redovnim pregledom može se posumnjati na defekt ventrikularnog septuma.

U nekim slučajevima, doktor sazna za mogućnost VSD tokom auskultacije kada se čuju šumovi u srcu.

Također, VSD se može otkriti ultrazvukom srca, koji se radi iz bilo kojeg razloga.

Kada se šum na srcu otkrije tokom auskultacije od strane doktora, potrebne su posebne metode istraživanja za određivanje vrste srčane bolesti:

Ultrazvuk srca (ehokardiografija).

Ova metoda je sigurna metoda istraživanja koja vam omogućava da procijenite stanje srčanog mišića, njegov rad i srčanu provodljivost.

Rendgen grudnog koša.

Ova vrsta studije može otkriti proširenje srca i prisustvo viška tekućine u plućima, što može biti znak zatajenja srca.

Pulsna oksimetrija.

Ovaj istraživački postupak pomaže u otkrivanju zasićenosti krvi kisikom. Na vrh prsta je ugrađen poseban senzor za snimanje nivoa kiseonika u krvi. Niska zasićenost krvi kiseonikom ukazuje na probleme sa srcem.

Kateterizacija srca.

Metoda je radiološka. Kroz femur ubacuje se kateter, uz njegovu pomoć specijal kontrastno sredstvo nakon čega slijedi serija rendgenskih zraka. Ovo pomaže doktoru da utvrdi stanje struktura srca. Također, ova metoda pomaže u otkrivanju pritiska u komorama srca, što omogućava indirektnu procjenu patologije srca.

Magnetna rezonanca.

Ova metoda, bez rendgensko zračenje omogućava vam da dobijete slojevitu strukturu tkiva i organa. Kao skupa dijagnostička metoda, MRI se pribjegava kada ehokardiografija ne daje jasan odgovor.

Tretman defekt između lijeve i desne komore srca

VSD ne zahtijeva hitno kirurško liječenje ako njegove komplikacije ne prijete životu pacijenta. Ako je kod djeteta pronađen VSD, tada liječnik može prvo promatrati njegovo opće stanje, jer defekt može s vremenom zacijeliti sam od sebe.

Ali kada se VSD ne zacijeli sam, ali je rupa mala, možda neće ometati normalan život osobe, tako da ovdje također nije potrebna kirurška korekcija.

U većini slučajeva, kod VSD-a, hirurška intervencija je neophodna.

Vrijeme za izvođenje hirurške korekcije ove srčane bolesti direktno ovisi o općem zdravstvenom stanju djeteta i prisutnosti drugih urođenih srčanih mana.

Metode liječenja VSD-a

Odmah treba napomenuti da je do prekomjernog rasta defekta interatrijalni septum niko ne vodi medicinski proizvod. Ali ipak, konzervativno liječenje pomaže u smanjenju manifestacije VSD-a i smanjuje rizik od komplikacija nakon operacije.

Evo nekih od lijekova koje mogu koristiti pacijenti sa VSD:

Lijekovi koji regulišu srčani ritam: digoksin i beta-blokatori kao što su inderal i anaprilin; Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi: antikoagulansi (aspirin i varfarin), koji smanjuju zgrušavanje krvi, smanjuju rizik od komplikacija VSD - moždanog udara.

Hirurško liječenje VSD-a

Hirurško liječenje VSD-a u djetinjstvu preporučuju mnogi kardiohirurzi kako bi se spriječile moguće komplikacije u odrasloj dobi.

Hirurško liječenje, kako kod odraslih tako i kod djece, sastoji se u zatvaranju defekta postavljanjem “flastera” koji sprječava prijenos krvi s lijeve strane srca na desnu. Za koje se može izvesti jedna od sljedećih metoda:

– Kateterizacija srca

Radi se o minimalno invazivnoj metodi liječenja, u kojoj se, pod rendgenskom kontrolom, kroz femoralna vena ubacuje se tanka sonda, a njen kraj se dovodi do mesta defekta. Nakon toga, kroz njega se ubacuje mrežasti flaster koji pokriva defekt u septumu.

Nakon nekog vremena ova mrežica prerasta u tkivo, što dovodi do potpunog zatvaranja defekta.

Takva intervencija ima značajne prednosti - manje postoperativni period i minimalnu stopu komplikacija. Budući da je ovaj način liječenja manje traumatičan, pacijent ga lakše podnosi.

Moguće komplikacije ovom metodom liječenja:

Infektivne komplikacije u pravcu ulaska u krater, bol ili krvarenje. Alergijska reakcija na supstancu koja se koristi u kateterizaciji. Oštećenje krvnog suda.

- Otvorena operacija

Ova metoda hirurškog lečenja srčanih mana se izvodi u opštoj anesteziji. Sastoji se od reza u grudima i spajanja na pacijentov aparat srce-pluća. Na srcu se pravi rez, nakon čega se u interventrikularni septum ušiva flaster od sintetičkog materijala. Nedostatak ove metode je što ima duži postoperativni period i mnogo veći rizik od komplikacija.

Defekt ventrikularnog septuma kod djece je urođena abnormalna veza između dvije srčane komore, koja nastaje kao rezultat nerazvijenosti na različitim nivoima. Ova vrsta anomalije jedna je od najčešćih urođenih srčanih mana kod djece – javlja se, prema različitim autorima, u 11-48% slučajeva.

Ovisno o lokaciji defekta ventrikularnog septuma u fetusu, razlikuju se sljedeće vrste:

• Defekti u membranoznom dijelu septuma. Njihove veličine su od 2 do 60 mm, oblik je različit, opažaju se u 90% slučajeva,
• Defekti u mišićnom dijelu septuma. Njihove veličine su male (5-20 mm), a sa kontrakcijom srčanog mišića lumen defekta se još više smanjuje, pojavljuju se u 2-8% slučajeva.
• Odsustvo interventrikularnog septuma javlja se u 1-2% slučajeva.

Kako se defekt ventrikularnog septuma manifestira kod djece?

Defekt ventrikularnog septuma kod djece je praćen razvojem kompenzacijske hipertrofije ventrikularnog miokarda i plućne cirkulacije, čija težina ovisi o dobi djeteta i veličini defekta.

Otežano kretanje krvi kroz mali i veliki krug cirkulacije sa defektom ventrikularnog septuma kod djece daje glavnu kliničku sliku. Kršenje hemodinamike ovisi o veličini i smjeru protoka krvi kroz defekt, što je, pak, određeno veličinom i lokacijom defekta, žilama plućne cirkulacije, gradijentom vaskularnog otpora malih i veliki krugovi cirkulaciju krvi, stanje miokarda i ventrikula srca. Hemodinamski poremećaji nisu statični, već kako dijete raste i razvija se mijenja, što dovodi do promjene kliničke slike defekata, njihove transformacije u druge kliničke oblike.

S malim defektom ventrikularnog septuma kod fetusa (veličine do 5 mm), istjecanje krvi kroz njega iz lijeve klijetke u desnu je malo i ne uzrokuje izražene hemodinamske poremećaje. Zbog velikog kapaciteta žila plućne cirkulacije, pritisak u desnoj komori se ne povećava, dodatno opterećenje pada samo na lijevu komoru, koja je često hipertrofirana.

S defektom ventrikularnog septuma kod djece u preraspodjeli veličina od 10-20 mm, iscjedak kroz njega doseže 70% krvi koju ispušta lijeva komora. To uzrokuje značajna volumna preopterećenja plućne cirkulacije, što dovodi do niskih preopterećenja desne komore, a zatim i do njene hipertrofije. Prvo, pod utjecajem visokog krvnog tlaka, arterije plućne cirkulacije se šire, čime se olakšava rad desne komore. Tlak u žilama plućne cirkulacije ostaje normalan, međutim, izražen sindrom velikog volumena krvi može dovesti do razvoja povišenog tlaka u plućnoj arteriji, s velikim defektom, količina ispuštanja krvi kroz nju uglavnom ovisi o odnos vaskularnog otpora plućne i sistemske cirkulacije.

Sistolni pritisak u plućnoj arteriji sa velikim defektom ventrikularnog septuma održava se visoki nivo. To je zbog činjenice da se pritisak prenosi na plućnu arteriju iz lijeve komore (hidrodinamički faktor). Visok pritisak u plućnoj arteriji dovodi do kongestije i povećanja desne komore. To izaziva veliki volumen krvi koji se ispušta kroz defekt, što u konačnici dovodi do prelijevanja venskog korita plućne cirkulacije i uzrokuje volumno preopterećenje lijevog atrija, što rezultira povećanjem sistoličkog i dijastolni pritisak u lijevoj komori, lijevom atrijumu, plućnim venama. Uz dugotrajna slična preopterećenja, to dovodi do hipertrofije (povećanja veličine) lijeve klijetke i lijevog atrija. Visok krvni pritisak u plućnim venama i lijevom atrijumu, zbog neurohumoralnog mehanizma kompenzacije opterećenja, dovodi do spazma, a potom i do skleroze plućnih arteriola. Djeca u prvoj godini života razvijaju srčanu insuficijenciju, a više od 50% djece umire prije jedne godine.

Defekt ventrikularnog septuma kod fetusa i njegove vrste

Izolirani defekt ventrikularnog septuma kod fetusa, ovisno o njegovoj veličini, količini krvotoka, klinički se dijeli na 2 oblika.

1. prvo uključuje male defekte interventrikularnog septuma u opterećenju, koji se nalaze uglavnom u mišićnom septumu, koji nisu praćeni teškim hemodinamskim poremećajima (Tolochishov-Rogerova bolest);
2. u drugu grupu uključuju defekte interventrikularnog septuma kod fetusa dovoljno velike veličine, koji se nalazi u membranskom dijelu septuma, što dovodi do teških hemodinamskih poremećaja.

Klinika Topochinov-Rogerove bolesti. Prva, a ponekad i jedina manifestacija defekta je sistolni šum u predjelu srca, koji se javlja, po pravilu, od prvih dana djetetovog života. Djeca dobro rastu, nema pritužbi na njih. Granice srca su unutar starosne norme. U III-IV interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti kod većine pacijenata se čuje sistolni drhtaj. karakterističan simptom defekt je grub, vrlo glasan sistolni šum koji se javlja kada krv prođe kroz usku rupu u septumu ispod visokog pritiska od lijeve komore ka desnoj. Buka u pravilu zauzima cijelu sistolu, često se spaja s drugim tonom. Maksimalni zvuk mu je u III-IV interkostalnom prostoru od grudne kosti, dobro je vođen preko čitave regije srca, desno iza grudne kosti, čuje se na leđima u blizini interskapularnog prostora, dobro se prenosi kroz kostima, prenosi se kroz vazduh i čuje se čak i ako je stetoskop podignut iznad srca (daljinski šum).

Kod neke djece čuje se vrlo blag sistolni šum, koji je bolje izražen u ležećem položaju i značajno se smanjuje ili čak potpuno nestaje vježbanjem. Takva promjena buke može se objasniti činjenicom da je tijekom vježbanja, zbog snažne kontrakcije mišića srca, rupa u interventrikularnom septumu kod djece potpuno zatvorena, a protok krvi kroz nju je završen. Nema znakova zatajenja srca kod Tolochinov-Rogerove bolesti.

Znakovi teškog defekta ventrikularnog septuma

Izraženi defekt ventrikularnog septuma kod djece manifestira se akutno od prvih dana nakon rođenja. Djeca se rađaju na vrijeme, ali kod 37-45% postoji umjereno izražena urođena pothranjenost, čiji uzrok nije jasan.

Prvi simptom defekata je sistolni šum, koji se čuje iz neonatalnog perioda. Kod jednog broja djece već u prvim sedmicama života javljaju se znaci cirkulatorne insuficijencije u vidu otežanog disanja, koji se javlja najprije uz tjeskobu, sisanje, a zatim u mirnom stanju.

Tokom dece često obolevaju od akutnih respiratornih bolesti, upale pluća. Više od 2/3 djece zaostaje u fizičkom i psihomotornom razvoju, 30% razvija hipotrofiju II stepena.

Koža je blijeda. Puls je ritmičan, često se opaža tahikardija. Krvni pritisak nije promijenjeno. Kod većine djece, središnja "srčana grba" počinje se formirati rano, iznad se pojavljuje abnormalna pulsacija gornja oblast stomak. Sistoličko drhtanje se određuje u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti. Granice srca su blago proširene u prečniku i prema gore. Patološki akcenat II tona u II interkostalnom prostoru na lijevoj strani grudne kosti, koji se često kombinuje sa njenim cijepanjem. Kod sve djece čuje se tipičan šum interventrikularnog defekta - sistolni šum, grub, koji zauzima cijelu sistolu, sa maksimalnim zvukom u III međurebarnom prostoru lijevo od grudne kosti, dobro se prenosi desno iza grudne kosti. sternum u III-IV interkostalnom prostoru, u lijevu auskularnu zonu i pozadi, često "okružuje" grudni koš. Kod 2/3 djece od prvih mjeseci života javljaju se izraženi znaci zatajenja cirkulacije, koji se najprije manifestuju kao anksioznost, otežano sisanje, otežano disanje, tahikardija, koji se ne tumače uvijek kao manifestacija srčane insuficijencije, a često se smatraju kao prateće bolesti (akutna, upala pluća).

Defekt ventrikularnog septuma kod djece nakon godinu dana

Defekt ventrikularnog septuma kod djece stariji od godinu dana ide u propadanje kliničkih znakova zbog intenzivnog rasta i anatomskog razvoja bebinog tijela. U dobi od 1-2 godine počinje faza relativne kompenzacije, koju karakterizira odsustvo kratkoće daha, tahikardije. Djeca postaju aktivnija, počinju bolje da se debljaju, bolje rastu, a mnoga od njih sustižu svoje vršnjake u svom razvoju, mnogo manje boluju od pratećih bolesti u odnosu na prvu godinu života. Objektivni pregled kod 2/3 djece pokazuje centralno lociranu "srčanu grbu", sistoličko drhtanje se utvrđuje u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti.

Granice srca su blago proširene u prečniku i prema gore. Apikalni pritisak srednje snage i pojačan. Auskultacijom dolazi do cijepanja II tona u II interkostalnom prostoru na lijevoj strani grudne kosti i može doći do njegove akcentuacije. Duž lijevog ruba sternuma čuje se grub sistolni šum s maksimalnim zvukom u trećem interkostalnom prostoru lijevo i velikim područjem distribucije.

Kod neke djece se čuju i dijastolički šumovi relativne insuficijencije plućne valvule, koji nastaju zbog pojačanog plućna cirkulacija u plućnoj arteriji i povećanje plućne hipertenzije (Graham-Still šum) ili relativne mitralne stenoze, koja se javlja kod velike šupljine lijevog atrija zbog velikog arteriovenskog šanta krvi kroz defekt (Flint šum). Graham-Stillov šum se čuje u 2-3 interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti i dobro se vodi prema gore do baze srca. Flintov šum je bolje definisan na Botkinovoj tački i sproveden do vrha srca.

U zavisnosti od stepena hemodinamskog poremećaja, postoji veoma velika varijabilnost kliničkog toka defekta ventrikularnog septuma kod dece, što zahteva drugačiji terapijski i hirurški pristup ovoj deci.

Dijagnoza defekta ventrikularnog septuma kod djece zasniva se na EKG rezultati, Echo-KG, kateterizacija kaviteta.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s urođenim srčanim manama koje nastaju preopterećenjem plućne cirkulacije, kao i sa stečenim problemima - insuficijencijom mitralne valvule. Dijagnoza je teška kada se defekt ventrikularnog septuma kombinira s drugim urođenim srčanim manama, posebno u ranoj dobi.

Komplikacije i prognoza defekta ventrikularnog septuma kod djece

Kod djece prve godine života česte komplikacije je pothranjenost, zatajenje cirkulacije, rekurentna kongestivna bakterijska pneumonija. Kod starije djece - bakterijski endokarditis. Često postoje embolije žila plućne cirkulacije, što dovodi do razvoja srčanog udara i apscesa pluća. Kod 80-90% djece s godinama, defekt se komplikuje razvojem plućne hipertenzije.

U današnje vrijeme zdravlje djeteta vrlo često zavisi od zdravstvenog stanja njegovih roditelja, kao i od karakteristika toka trudnoće. Sada čak ni najpovoljniji uslovi za začeće i trudnoću ne mogu garantovati rođenje zdrave bebe. Zdravlje fetusa direktno zavisi od hormonalnih karakteristika majke, procesa sazrevanja itd.

U praksi, defekt ventrikularnog septuma, javlja se kod 4-7 novorođenčadi od 1000, ali je i dalje najčešći od srčanih mana kod novorođenčadi.

Šta je VSD kod novorođenčeta i kako nastaje?

Mora se shvatiti da ova urođena patologija razvoja srca leži u komunikaciji između desne i lijeve komore.Razlika tlaka u komorama je radikalno različita, u lijevoj je snažnija, a u desnoj slabija i tanji. Anomalija dovodi do činjenice da krv teče s lijeva na desno, čime se narušava interventrikularna ravnoteža.

Ozbiljnost patologije je obično određuje se veličinom defekta, kao i njegovom lokacijom. Pojedinačne i male praznine se rijetko dijagnosticiraju i nestaju u prvim danima nakon rođenja bebe. To je zbog početka aktivnog rada srca. U prisustvu većih ožiljaka i ruptura može doći do stalnog ubrizgavanja krvi u desnu komoru, smanjenja ukupnog volumena krvi, a desna komora se rasteže i povećava. Kao rezultat toga, beba počinje imati probleme s disanjem, prekide u radu srca.

Najčešće se anomalija dijagnosticira u prvoj sedmici nakon rođenja. Kada se otkrije VSD, novorođenče se odmah priprema za hiruršku intervenciju. Dijagnoza zahtijeva stalni nadzor stručnjaka. Međutim, VSD nije uvijek lako odmah dijagnosticirati., jer se patologija ne manifestira odmah, a zbog nemara medicinskog osoblja ne može se odmah dijagnosticirati. Stoga je važno da mlade majke i očevi poznaju simptome najčešće i najopasnije srčane bolesti. vaskularni sistem kod novorođenčadi.

Uzroci patologije

Defekt ventrikularnog septuma ili VSD kod fetusa- veoma opasna anomalija, javlja se kod fetusa od 2 do 10 nedelja intrauterinog razvoja. Prvo tromjesečje trudnoće je najopasnije za fetus, ako je u ovom trenutku trudna majka izložena negativnim utjecajima vanjskih ili unutrašnjih faktora, fetus je u opasnosti od razvoja bolesti kardiovaskularnog sistema.

Uzroci bolesti uključuju:

Kliničke manifestacije VSD-a

Pojava prvih simptoma VSD-a kod novorođenčeta izravno ovisi o lokaciji i veličini. Uz male defekte membranskog dijela septuma i srodnih tkiva, patologija je obično asimptomatska. Po prvi put se može manifestirati i početi uznemiravati tokom ubrzanog rasta djeteta u dobi od 1,5-2 godine. Veliki defekti se češće dijagnosticiraju čak i tokom studija intrauterinog razvoja fetusa u porodilištu.

Velike rupe su najopasnije., koji se nalazi u donjem dijelu interventrikularnog septuma i srodnih tkiva. Veliki defekti u prvim danima također se klinički ne manifestiraju, međutim, s vremenom je beba počela pokazivati ​​prve znakove respiratorne i srčane insuficijencije.

Sada zdravlje često zavisi od poznavanja simptoma i pažnje mladih roditelja. Roditelji treba na vrijeme posumnjati na bolest, a nakon otkrivanja obavezno se obratiti ljekaru.

Za dijagnosticiranje VSD-a kod novorođenčadi, opšti pregled i auskultacija bebe. Dalje se radi EKG, rendgenski snimak grudnog koša, kao i ultrazvuk srca sa doplerometrijom. Nakon svih zahvata radi se kateterizacija srca. Na osnovu ovih testova i procedura postavlja se dijagnoza.

Liječenje i prognoza defekta, kao i detekcija, direktno zavise od lokacije i veličine defekta. Manji nedostaci kao što je već spomenutočesto zatvaraju bez medicinske intervencije. Ako se to ne dogodi, ljekari bi trebali pažljivo pratiti stanje bebe. Ako nema znakova plućne hipertenzije i nema simptoma zatajenja srca, liječnici preporučuju samo liječenje lijekovima.

Veliki defekti, kod kojih se krv opciono ispušta u desni želučani kanal, prvi su znak potrebe za hirurškom intervencijom. Defekt se ispravlja šivanjem rupe. Također, tu je i plastična operacija rupa.

Tretman

Kako bi se normalizirao odljev krvi iz pluća, stručnjaci propisuju lijekove za defekt ventrikularnog septuma kod novorođenčadi.

Diuretici su propisani farmaceutski preparati: Furosemid.

Diuretik za smanjenje volumena krvi u žilama, čime se smanjuje pritisak i plućni edem. Za djecu, lijek se propisuje za uzimanje 1 put dnevno, prije ručka, po stopi od 2-5 mg / kg.

Kardiometabolički lijek: Fosfiden, Kokarboksilaza, Kardinat

Ishrana srčanog mišića se poboljšava uz pomoć lijekova, gladovanje kiseonikom prolazi. Lijek se propisuje za uzimanje 1 put dnevno, nakon jela. Preparate rastvorite u zaslađenoj vodi. Kurs obično traje od tri sedmice do tri mjeseca.

Glikozidi srčanog spektra: Strofintin, Digoxan

Bebino srce ima snažnije kontrakcije, što dovodi do efikasnijeg pumpanja krvi kroz krvne sudove. Novorođenčadima se propisuje otopina 0,05% strofantina u količini od 0,01 mg/kg težine i digoksina 0,03 mg/kg.

Uklanjanje plućnog i bronhijalnog spazma: Eufillin

Kod plućnog edema i bronhijalnog spazma, ili kada beba teško diše, propisuje se 2% rastvor aminofilina. Lijek se primjenjuje intravenozno brzinom od 1 ml po godini života.

Posljedice VDM

Mali ožiljci ne utiču na stanje bebe i ne ometaju normalan razvoj, kao i pun život mrvice. Veliki defekti sa deformisanim ivicama postoji rizik od razvoja mnogih bolesti, uključujući i hronične:

Treba imati na umu da fetus ima VSD - vrlo strašnu i ozbiljnu patologiju, te da prognoza bolesti direktno ovisi o brizi i pažnji mladih roditelja. Beba sa BPD zahteva posebnu njegu, striktno poštovanje poseban režim, specijalizirana dijeta, terapeutske vježbe i tako dalje.

Kod prve sumnje na kvar interventrikularni septum kod novorođenčeta, trebate hitno potražiti savjet od pedijatra, jer će visoko kvalificirani stručnjak moći ispravno i pravovremeno procijeniti stanje djeteta. Specijalista mora imenovati neophodan tretman ovisno o težini bolesti - medicinski ili hirurški.

Treba napomenuti tužne činjenice. Smrtnost u prvoj godini života kod djece oboljele od VSD-a s velikim defektima dostiže više od 50%. Oko 27 godina je prosječno trajanje pacijenata sa ovom patologijom.

Kada stanje bebe dozvoljava hirurška intervencija, ljekari savjetuju da se postupak ne odgađa. Iako stručnjaci smatraju da je starost između 1 i 2,5 godine najprikladnija. U tom periodu dijete je već jače i lakše će podnijeti zahvat, a beba će lakše zaboraviti operaciju. U tom slučaju dijete neće doživjeti psihičku traumu.

Indikacije za operaciju.

Prisustvo velike rupe.

Krv se baca iz lijeve u desnu komoru.

Povećanje ili oticanje desne komore ili atrijuma.

Kontraindikacije za operaciju.

nepovratne promjene u plućne žile pluća.

Sepsa - Unutrašnja infekcija krvi.

Operacija.

Operacija se izvodi u dvije faze. Dječji hirurg posebnom pletenicom ili debelim svilenim koncem veže arteriju koja nosi krv od srca do pluća kako krv privremeno ne bi ušla u pluća. Ovaj postupak je pripremni korak prije operacije potpunog zatvaranja defekta.

Operacija u konačnici smanjuje ubrizgavanje krvi u plućne odjeljke, a također smanjuje pritisak u lijevoj komori. Beba postaje mnogo lakše da diše. Postupak omogućava da se dijete osjeća dobro, a sljedeća faza otklanjanja defekta se odgađa za 6 mjeseci.

Nedostaci operacije

Beba će, baš kao i roditelji, morati na dvije operacije. Tokom operacije, pritisak u desnoj komori raste, što dovodi do istezanja komore i povećanja veličine. Prije operacije svakako će se obaviti razgovor sa anesteziologom kako bi se odabrao anestetik. Takođe, hirurg će pregledati bebu i odgovoriti na pitanja roditelja.

Operacija se izvodi u općoj anesteziji. Anestetik se intravenozno ubrizgava u ruku, a beba neće osjećati bol tokom daljih zahvata. Specijalista mora precizno izmjeriti dozu anestetika kako anestezija ne bi štetila djetetu. Hirurg pravi ravnomeran rez duž grudne kosti bebe, na isti način dobija pristup srcu i, prema uputstvu, povezuje bebu sa aparatom srce-pluća.

Zatim slijedi hipotermija - umjetno smanjenje tjelesne temperature bebe. Pomoću posebne medicinske opreme temperatura krvi bebe se snižava na 13-15°C. Na niskim temperaturama mozak mnogo lakše podnosi hipoksiju ili gladovanje kisikom.

Hirurg će pažljivo napraviti rez u donjem dijelu desne komore ili će poravnati zidove defekta. Doktor će postaviti ravnomjeran šav kako bi zategnuo ivice. Ako je rupa velika, doktor će koristiti sintetički flaster da učvrsti vanjsko vezivno tkivo.

Ventrikularni septalni defekti (VSD) su najčešći urođene mane srca, koja čine od 30 do 60% svih urođenih srčanih mana u donošenju; prevalencija je 3-6 na 1.000 novorođenčadi. Ovo ne računajući 3-5% novorođenčadi sa malim mišićnim defektima ventrikularnog septuma, koji se obično spontano zatvaraju tokom prve godine.

Ventrikularni septalni defekti su obično izolirani, ali se mogu kombinirati s drugim srčanim defektima. Budući da defekti ventrikularnog septuma smanjuju protok krvi kroz isthmus aorte, koarktaciju aorte uvijek treba isključiti kod teške srčane insuficijencije kod novorođenčadi s ovim defektom. Defekti ventrikularnog septuma često se nalaze u drugim srčanim defektima. Dakle, dešavaju se sa korigovanom transpozicijom glavne arterije, dok je često praćen drugim poremećajima (vidi dolje).

Ventrikularni septalni defekti su uvijek prisutni sa zajedničkim arterijskim stablom i dvostrukim izlazom glavnih arterija iz desne komore; u potonjem slučaju (ako nema stenoze plućne valvule), kliničke manifestacije će biti iste kao kod izoliranog defekta ventrikularnog septuma.

Defekti ventrikularnog septuma mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu septuma. Pri rođenju, oko 90% defekata je lokalizirano u mišićnom dijelu septuma, ali kako se većina njih spontano zatvara unutar 6-12 mjeseci, nakon toga dominiraju perimembranski defekti. VSD-ovi mogu varirati u veličini od sitnih rupa do potpuno odsustvo cijeli interventrikularni septum (jedna komora). Većina trabekularnih (sa izuzetkom višestrukih defekta "švicarskog sira") i perimembranoznih ventrikularnih septalnih defekata zatvaraju se sami, što se ne može reći za velike defekte aferentnog dijela interventrikularnog septuma i infundibularne defekte (subaortne, kao u Fallotovoj tetralogiji, subpulmonalni, ili se nalaze ispod oba polumjesečeva zaliska). Infundibularni defekti, posebno subpulmonalni i koji se nalaze ispod oba semilunarna zaliska, često su prekriveni prolapsom septalnog lista aortnog zaliska u njima, što dovodi do aortne insuficijencije; potonje se razvija samo kod 5% bijelaca, ali kod 35% Japanaca i Kineza s ovim defektom. Spontano zatvaranje perimembranoznog ventrikularnog septuma defekta često rezultira pseudoaneurizmom interventrikularnog septuma; o tome govori njegovo otkriće velika vjerovatnoća spontano zatvaranje defekta.

Kliničke manifestacije

Kada se krv ispušta s lijeva na desno kroz defekt ventrikularnog septuma, obje komore su podvrgnute volumnom preopterećenju, jer višak volumena krvi koji pumpa lijeva komora i ispušta se u sudove malog kruga ulazi u njih kroz desnu komoru.

Sistolni šum defekta ventrikularnog septuma obično je grub i nalik na traku. Kod malog šanta, šum se može čuti samo na početku sistole, međutim, kako se šant povećava, počinje zauzimati cijelu sistolu i završava se istovremeno s aortalnom komponentom II tona. Jačina šuma može biti neproporcionalna veličini šanta, ponekad se može čuti glasan šum kod hemodinamski beznačajnog šanta (Rogerova bolest). Glasan šum često je praćen sistolnim drhtanjem. Šum se obično najbolje čuje odozdo na lijevom rubu grudne kosti, provodi se u svim smjerovima, ali je najjači u smjeru xiphoid process. Međutim, s visokim defektom subpulmonalnog ventrikularnog septuma, šum se najbolje može čuti u sredini ili iznad na lijevom rubu sternuma i voditi desno od sternuma. U rijetkim slučajevima, s vrlo malim defektima, šum može biti vretenastog oblika i visokog tona, nalik funkcionalnom sistolnom šumu. Kod velikog ispuštanja krvi s lijeva na desno, kada omjer plućnog i sistemskog krvotoka prelazi 2:1, može se pojaviti mezodijastolni šum na vrhu ili medijalno od njega, kao i III ton. Proporcionalno veličini resetovanja, pulsiranje u predelu srca se povećava.

Kod malih defekata interventrikularnog septuma nema izražene plućne hipertenzije, a plućna komponenta II tona ostaje normalna ili se neznatno povećava. Kod plućne hipertenzije, preko plućnog trupa pojavljuje se naglasak II tona. Na rendgenskom snimku grudnog koša povećavaju se dimenzije lijeve klijetke i lijevog atrija, kao i plućni uzorak, međutim, uz lagano resetiranje, ove promjene mogu biti vrlo male ili uopće izostati; s velikim resetiranjem pojavljuju se znakovi venska kongestija u posudama malog kruga. Pošto se krv šantira na nivou ventrikula, ascendentna aorta nije proširena. EKG ostaje normalan s malim defektima, međutim, s velikim resetom, na njemu se pojavljuju znakovi hipertrofije lijeve komore, a kod plućne hipertenzije i desne. Veličina i lokacija defekta ventrikularnog septuma utvrđuje se ehokardiografijom.

Slika: Mišićni defekt stražnjeg interventrikularnog septuma na ehokardiografiji u četverokomornom položaju iz apikalnog pristupa. Prečnik defekta je oko 1 cm LA - lijevi atrijum; LV - lijeva komora; RA - desna pretkomora; RV - desna komora.

Dopler studija omogućava lokalizaciju kršenjem krvotoka u desnoj komori, a kolor dopler studijom se mogu uočiti čak i višestruki defekti interventrikularnog septuma. Kod najtežeg oblika defekta ventrikularnog septuma - jedne komore, predstava o anatomiji srca može se dobiti pomoću MRI.

Uz veliki iscjedak krvi s lijeva na desno, pojavljuju se znaci volumnog preopterećenja i zatajenja srca. Kod nedonoščadi, to se obično javlja između 2 i 6 mjeseci starosti, a može se javiti i ranije kod nedonoščadi. Iako bi ranžiranje slijeva nadesno trebalo dostići vrhunac u dobi od 2-3 mjeseca, kada plućni vaskularni otpor dostigne svoj minimum, donošena djeca ponekad razvijaju srčanu insuficijenciju već u prvom mjesecu života. Ovo se obično dešava kada se defekt ventrikularnog septuma kombinuje sa anemijom, velikim šantom krvi s lijeva na desno na nivou pretkomora ili kroz otvoreni ductus arteriosus, ili sa koarktacijom aorte. Osim toga, zatajenje srca može se razviti ranije nego što se očekivalo s defektima ventrikularnog septuma u kombinaciji s dvostrukim pražnjenjem glavnih arterija iz desne komore. To može biti zato što, prije rođenja, pluća fetusa primaju krv visokog sadržaja kisika i kao rezultat toga, plućni vaskularni otpor nakon rođenja je manji.

Tretman

Izolovani defekti ventrikularnog septuma su najčešće urođene srčane mane, tako da svi pedijatri treba da znaju šta da rade kada se otkriju. Tabela prikazuje algoritam donošenja odluka, a brojevi u zagradama su objašnjeni u nastavku.

1. Mali defekti ventrikularnog septuma javljaju se kod 3-5% novorođenčadi, u većini slučajeva se sami zatvaraju do 6-12 mjeseci. Nije potrebno raditi ehokardiografiju samo da bi se potvrdili takvi nedostaci. Važno je napomenuti da se kod velikih defekta ventrikularnog septuma kod novorođenčadi u porodilištu ne čuje šum, jer je zbog visokog plućnog vaskularnog otpora šant krvi kroz takav defekt vrlo neznatan i ne stvara turbulentan protok krvi. Stoga su šumovi koji ukazuju na defekt ventrikularnog septuma pronađen u porodilištu gotovo uvijek uzrokovani malim defektima.

2. Budući da se perimembranski i trabekularni defekti vrlo često spontano zatvaraju, ova djeca se mogu konzervativno liječiti do 1 godine starosti u nadi da operacija neće biti potrebna. Spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma može nastati na više načina: zbog rasta i hipertrofije mišićnog dijela defekta, zatvaranja defekta uslijed proliferacije endokarda, integracije u defekt septalnog krila trikuspidalnog zaliska, i prolaps u defekt krila aortnog zalistka (u potonjem slučaju dolazi do aortne insuficijencije). Sa smanjenjem defekta, sistolički šum se može najprije povećati, ali s daljnjim smanjenjem defekta on jenjava, skraćuje se, postaje vretenast, visokofrekventan i zviždajući, što obično najavljuje njegovo potpuno zatvaranje. Spontano zatvaranje defekta javlja se u 70% slučajeva, obično u prve tri godine. U 25% defekt se smanjuje, ali se ne zatvara u potpunosti; hemodinamski, može biti gotovo beznačajan. U tom smislu, ako se defekt smanji, hirurško liječenje treba odgoditi u nadi da će se defekt spontano zatvoriti. U tabeli su navedene situacije u kojima bi trebalo razmotriti hirurško liječenje, a ne čekati spontano zatvaranje defekta.

3. Kod Downovog sindroma (trisomija na 21. hromozomu) plućne žile su zahvaćene vrlo rano, pa se, ako defekt ostane velik, operacija se ne odgađa.

4. U rijetkim slučajevima operacija se izvodi iz socijalnih razloga. To uključuje nemogućnost da medicinski nadzor zbog života u udaljenim područjima ili roditeljskog nemara. Osim toga, o nekoj od ove djece je veoma teško brinuti. Treba ih hraniti svaka dva sata i zahtijevaju toliko pažnje da druga djeca često pate; ponekad čak dovede i do raspada porodice.

5. Veliki ventrikularni septalni defekti su uvijek zakržljali, težina je obično ispod 5. a visina ispod 10. percentila. Međutim, nakon spontanog ili hirurškog zatvaranja defekta, dolazi do naglog rasta. Kod većine djece obim glave je normalan, ali se ponekad njegovo povećanje naglo usporava za 3-4 mjeseca. Kada se defekt zatvori u ovoj dobi, obim glave dostiže normalne vrednosti, ali ako se operacija odgodi 1-2 godine, to se ne dešava.

6. U nedostatku gore navedenih razloga koji zahtijevaju rano hirurško liječenje, operacija se može odgoditi do 1 godine u nadi da će se defekt zatvoriti ili smanjiti.

7. Ako do prve godine dođe do velikog curenja krvi s lijeva na desno, hirurška korekcija nemojte provoditi samo u prisustvu posebnih okolnosti, jer se u budućnosti rizik od nepovratnog oštećenja krvnih žila pluća značajno povećava. U dobi od 2 godine, nepovratno oštećenje plućnih žila javlja se kod trećine djece.

8. Sa smanjenjem ispuštanja krvi stanje se poboljšava; pulsiranje u predjelu srca slabi, veličina srca se smanjuje, mezodijastolni šum slabi ili nestaje, sistolni šum slabi ili se mijenja, tahipneja se smanjuje i nestaje, apetit se poboljšava, rast se ubrzava, smanjuje se potreba za liječenjem lijekovima. Međutim, treba imati na umu da poboljšanje može biti uzrokovano ne samo smanjenjem defekta interventrikularnog septuma, već i plućnom vaskularnom bolešću i, rjeđe, opstrukcijom izlaznog trakta desne komore. Za određivanje daljnje taktike u ovoj fazi potrebno je provesti ehokardiografiju, a ponekad i kateterizaciju srca.

9. Teška oštećenja plućnih sudova sa defektom ventrikularnog septuma rijetko se razvijaju prije navršene 1 godine. Međutim, ponekad je to moguće, stoga, ako se protok krvi s lijeva na desno smanji, potrebno je izvršiti pregled. Kod oštećenja plućnih žila, iscjedak krvi s lijeva na desno je izostao ili je vrlo mali, dok nekoliko godina može izostati istjecanje krvi s desna na lijevo. Međutim, cijanoza se obično povećava do 5-6 godine, posebno tokom fizičke aktivnosti (Eisenmengerov sindrom). S razvojem teške plućne hipertenzije, plućni trup se značajno širi, a plućni vaskularni uzorak formiran od perifernih krvnih žila postaje siromašniji. U nekim slučajevima, plućna vaskularna bolest može vrlo brzo napredovati, uzrokujući nepovratno stanje plućna hipertenzija do 12-18 mjeseci; to ni pod kojim okolnostima ne bi trebalo dozvoliti. Kod nejasnih promjena kliničke slike radi se ehokardiografija i po potrebi kateterizacija srca; za velike defekte, kateterizacija se može obaviti rutinski u dobi od 9 i 12 mjeseci kako bi se otkrile asimptomatske plućne vaskularne lezije.

10. Hipertrofija i opstrukcija izlaznog trakta desne komore obično se razvija dosta brzo, pa šant krvi s lijeva na desno može biti vrlo kratko vrijeme. Zatim se pojavljuje cijanoza, prvo tokom vježbanja, a zatim u mirovanju; klinička slika može ličiti na Fallotovu tetradu. Uz opstrukciju izlaznog trakta desne komore, vjerovatnoća spontanog zatvaranja defekta ventrikularnog septuma je mala. Ispuštanje krvi s desna na lijevo može biti zakomplikovano trombozom i embolijom cerebralnih žila i moždanim apscesima, a hipertrofija izlaznog trakta otežava operaciju; dakle, zatvaranje defekta i, ako je potrebno, resekcija fibroznog i mišićno tkivo odljevni odjel desne komore provodi se što je prije moguće.

Kod primarnog hirurškog zatvaranja defekta ventrikularnog septuma smrtnost je vrlo niska. Ako primarno zatvaranje nije moguće zbog višestrukih mišićnih defekata ili drugih kompliciranih okolnosti, radi se kirurško sužavanje plućnog trupa, čime se smanjuje ranžiranje slijeva nadesno, smanjuje se plućni protok krvi i tlak u plućnoj arteriji te otklanja zatajenje srca. Kod sužavanja plućnog debla postoje komplikacije, osim toga, uklanjanje suženja plućnog debla tijekom naknadnog zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta povećava smrtnost ove operacije.

Posljedice i komplikacije

Kod neke djece, spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma u sredini ili na kraju sistole može uzrokovati klikove. Ovi klikovi nastaju zbog ispupčenja u desnu komoru aneurizmatično proširenog membranoznog dijela interventrikularnog septuma ili klapna trikuspidalne valvule ugrađene u defekt. Kroz malu rupu koja je ostala na vrhu ove pseudoaneurizme, sačuvan je blagi šant krvi s lijeva na desno. Obično se defekt potpuno zatvori i pseudoaneurizma postepeno nestaje, ali se povremeno može povećati. Na ehokardiografiji se može vidjeti pseudoaneurizma.

Kod defekta ventrikularnog septuma, posebno infundibularnih, često se razvija aortna insuficijencija. List aortnog zaliska prolabira u defekt, dok se Valsalvin sinus aneurizmatički širi; kao rezultat, aneurizma Valsalvinog sinusa ili klapna može puknuti. Smatra se da aortna insuficijencija nastaje kao rezultat pritiska na listiće, koji nije podržan interventrikularnim septumom, kao i usisnog djelovanja krvotoka koji teče kroz defekt. Čak i sa malim ili skoro zatvorenim defektom ventrikularnog septuma, prisustvo aortne insuficijencije zahteva hirurško zatvaranje defekta, jer se u suprotnom može povećati prolaps klapna aortnog zaliska. Kod infundibularnih defekata, rana korekcija defekta može biti opravdana, prije nego se pojave znaci aortne insuficijencije.

Druga komplikacija defekta ventrikularnog septuma je infektivni endokarditis. Može se javiti čak i nakon spontanog zatvaranja defekta. Ako se infektivni endokarditis pojavi na krilu trikuspidalnog zalistka koji zatvara defekt, njegova ruptura može dovesti do direktne komunikacije između lijeve komore i desne pretklijetke. U tom smislu, prevenciju infektivnog endokarditisa treba nastaviti čak i sa vrlo malim defektima; sa potpunim spontanim zatvaranjem defekta, prevencija infektivnog endokarditisa se zaustavlja.

književnost:

"Dječja kardiologija" ur. J. Hoffman, Moskva 2006