Urođene srčane mane djece: klasifikacija, metode otkrivanja i liječenja. Urođene srčane mane kod djece

a) alkoholizam;

b) infekcija 1-2%;

c) lijekovi;

d) X-zrake.

4. Poligensko multifaktorsko nasljeđivanje.

5. Metabolički poremećaji poput dijabetesa, fenilketonurije.

Kromosomski poremećaji kao uzrok urođenih srčanih mana

U 2-3% slučajeva uzrokuju hromozomske abnormalnosti mutacija jednog gena. Postoji visoka učestalost hromozomskih aberacija kod urođenih srčanih mana.

Vrsta nasljeđivanja urođenih srčanih mana Ovo je poligeni multifaktorski model čije su karakteristike sljedeće:

1. Rizik od ponovne lezije raste sa povećanjem broja pacijenata među rođacima 1. stepena.

2. U slučaju kada u opštoj populaciji postoje razlike u bolesti sa patologijom određenog pola, obolevaju osobe suprotnog pola među srodnicima.

3. Što je srčana mana teža, to je veći rizik od njenog ponovnog pojavljivanja.

4. Rizik od ponovnog pojavljivanja defekta kod srodnika 1. stepena obolele osobe je približno kvadratni koren učestalosti patologije u opštoj populaciji.

urođene srčane mane dio su određenih sindroma. Većinu sindroma karakterizira promjenjiva ekspresivnost: promjene na srcu mogu varirati od blagih do teških lezija. Ovo je najizraženije kod međuporodične mutacije gena.

Prilikom opisivanja nozoloških oblici urođenih srčanih mana biće predstavljeni najčešći sindromi.

Infekcije kao uzrok urođenih srčanih mana

urođene srčane mane. kao rezultat infekcije, virusne intoksikacije itd. po preporuci međunarodne grupe kardiologa zove se EMBRIOPACIJA.

Vrhunac infekcije treba uporediti sa vremenom intenzivnog formiranja organa i sistema.

Saznajte više o učincima zaraznih bolesti faktori za razvoj srca fetusa a formiranje patologije kod novorođenčadi bit će predstavljeno u našim sljedećim člancima.

Droga i alkohol kao uzrok urođenih srčanih mana fetusa

Teratogen na kardiovaskularni sistem imaju:

ALKOHOL- češće se formiraju defekti interventrikularnih i interatrijalnih septa i otvorenog arterijskog kanala.Učestalost javljanja je 25-30%. Uz alkoholizam, majka razvija embriofetalni alkoholni sindrom u 30%. Prema Kramer H. et al. incidencija urođenih srčanih mana je samo 1%.

Od droge Sljedeći antikonvulzivi imaju teratogeno djelovanje. Hydantoin izaziva razvoj plućne stenoze, koarktacije aorte i otvorenog duktus arteriozusa. Trimetadoin pospješuje nastanak transpozicije velikih krvnih žila, Fallotove tetrade i hipoplazije lijevog srca, te preparati litijuma - Ebsteinove anomalije, atrezije trikuspidalne valvule, tj. imaju selektivni učinak na trikuspidalnu valvulu.

Lijekovi koji mogu uzrokovati pojava urođenih srčanih mana. također uključuju amfetamine, gestagene, koji uzrokuju nastanak složenih urođenih srčanih mana.

Oralni kontraceptivi i antihipertenzivi također se smatraju negativnim faktorima u nastanku srčane patologije fetusa.

Metabolički poremećaji kao uzrok urođenih srčanih mana fetusa

Skrining ultrazvukom u našoj ogromnoj Rusiji trenutno nije moguć, pa bi se fokus trebao staviti na rizične grupe, kada bi fetalna kardiologija trebala biti obavezna i ponovljena.

Copel J.A. i saradnici identifikovali su dve grupe faktora rizika na osnovu 1193 studije, od kojih je 74 dijagnostikovana urođena srčana bolest.

Prva grupa su uzroci povezani s razvojem fetusa.

Ekstrakardijalne fetalne anomalije.

Prema rezultatima bečke univerzitetske klinike kombinacija urođenih srčanih mana a ekstrakardijalne anomalije uočene su u 23% slučajeva.

Hromozomski poremećaji. od kojih su najčešće 13,18 i 21 trisomija. Njihov broj se kreće od 5 do 32% prema Responndek M.L. (1994) postotak prekršaja dostiže 42.

Poremećaj srčanog ritma fetusa u 50% slučajeva prati urođene srčane mane. Takvi kongenitalni defekti kao što su defekt ventrikularnog septuma (50%), atrioventrikularni septalni defekt (80%) javljaju se antenatalno uz prisustvo potpunog srčanog bloka, tj. malformacije koje anatomski utiču na puteve srca.

Prisustvo izliva u trbušnoj, pleuralnoj i perikardijalnoj šupljini u većini slučajeva je posledica urođena srčana bolest.

Intrauterina retardacija rasta može biti posljedica urođene srčane bolesti. Procenat frekvencije kombinacije nije utvrđen. To se najčešće opaža kod simetričnog oblika intrauterinog usporavanja rasta.

Prisustvo nereaktivnog stresa tokom antenatalnog testiranja.

Druga rizična grupa je direktno povezana sa roditeljima.

To uključuje:

Urođene srčane mane majke. Sveobuhvatna studija provedena na Odsjeku za akušerstvo i ginekologiju Moskovskog državnog medicinskog univerziteta po imenu I.M. Sechenov pokazala je da je učestalost patologije u ovoj grupi trudnica 2,1. Prisustvo infekcije. Bolesti razmjene. Urođena srčana bolest kod oca. Uticaj droga. Upotreba jake kafe više od 8 g dnevno takođe povećava rizik od rođenja deteta sa urođenom srčanom bolešću i rascepom nepca.

Na Institutu za preventivnu kardiologiju Medicinskog fakulteta u Koloradu, Nora J. i Nora A. razvile su kriterijume za formiranje patologije pojedinih struktura srca, u zavisnosti od perioda izloženosti egzogenim ili endogenim faktorima.

urođene srčane mane

FREKVENCIJA I PRIRODNI PROTOK

Uzroci CHD nisu sasvim jasni. Poznato je samo da je period polaganja i formiranja srčanih struktura (2-7 nedelja trudnoće) najranjiviji trenutak za niz štetnih efekata. To uključuje urođene i stečene bolesti majke, oca i fetusa, kao i teratogene faktore okoline. Naravno, ovi uticaji se mogu kombinovati. Najvažnije su nasljedne bolesti (hromozomske abnormalnosti i delecije, svježe mutacije), infektivne bolesti (prvenstveno virusne), kronični metabolički poremećaji, hormonalni poremećaji, alkoholizam i upotreba droga.

Prema literaturi, incidencija CHD u populaciji uveliko varira od 2,4 do 14,15 na 1000 novorođenčadi. Uzimajući u obzir intrauterinu smrt fetusa ili rani pobačaj, udio CHD među svim malformacijama može doseći 39,5% (7,3% u prosjeku). Fluktuacije ovog pokazatelja uglavnom su određene gestacijskom dobi (što je period kraći, to je češće prisutna CHD). Većina fetusa umire do kraja trudnoće zbog popratnih hromozomskih bolesti i razvojnih anomalija. Ovo se jasno vidi kada se uporedi učestalost hromozomskih defekata kod spontanih pobačaja (39,9%), među mrtvorođenčadi (4,5%) i živorođenih (0,71%). Uglavnom CHD ostaje, rijetko u kombinaciji sa hromozomskim abnormalnostima (TMA, plućna stenoza, aortna stenoza). Njihova učestalost u postnatalnom periodu veća je nego kod mrtvih fetusa (Tabela 26-3).

Ispravljen TMA

Praktična zdravstvena zaštita se fokusira na učestalost urođenih srčanih bolesti kod živorođene djece. U ovoj grupi učestalost srčanih lezija se kreće od 0,6 do 1,2% i ima tendenciju rasta. Razlozi za ovo povećanje mogu se povezati kako sa poboljšanom dijagnostikom i registracijom anomalija, tako i sa istinskim porastom srčanih patologija u populaciji.

Ako ne pružite pomoć za urođenu srčanu bolest, ukupna smrtnost dostiže izuzetno visok nivo. Do kraja prve sedmice umire 29% novorođenčadi, do 1 mjeseca - 42%, do 1 godine - 87% djece. Prosječan rok smrti većine pacijenata je 59±43 dana. Istovremeno, savremeni terapijski tretmani, operacije i transluminalne balonske procedure mogu spasiti živote više od 80% djece.

Stoga se pravovremeno otkrivanje i utvrđivanje prirode patologije smatra jednim od najvažnijih zadataka u primarnoj dijagnozi.

Zadaci doktora koji je prvi posumnjao na urođenu srčanu bolest kod fetusa ili novorođenčeta uključuje

utvrditi simptome koji potvrđuju prisutnost CHD, uključujući korištenje instrumentalnih metoda istraživanja;

provoditi diferencijalnu dijagnostiku sa drugim bolestima koje daju kliničku sliku sličnu urođenoj srčanoj bolesti;

odrediti indikacije za hitnu konsultaciju specijaliste (pedijatar kardiolog, kardiohirurg, genetičar itd.);

propisati primarnu patogenetsku terapiju za stabilizaciju stanja djeteta i pripremiti za prelazak na odjel kardiologije ili kardiohirurgije.

urođene mane

Kongenitalne malformacije - abnormalni intrauterini razvoj fetusa, koji mogu dovesti do ozbiljnog narušavanja zdravlja nerođenog djeteta, često postaju poznati već pri rođenju, ali se ponekad manifestiraju kasnije, ne dajući se osjetiti sve do odrasle dobi

Kongenitalne malformacije fetusa

Kongenitalne malformacije fetusa- anatomske abnormalnosti u razvoju fetusa, jedna od najtežih komplikacija trudnoće. Fizičke anomalije se javljaju kod 4% novorođenčadi, a neke se ne otkriju odmah, već tek nakon nekoliko godina. Pojedinačne kongenitalne malformacije dijagnosticiraju se kada dijete navrši pet godina, pa čak i kasnije.

Uzroci anomalija i malformacija

Tačni uzroci abnormalnog razvoja fetusa često ostaju nepoznati - u više od polovine slučajeva liječnici ne mogu reći šta je uzrokovalo urođenu anomaliju. To nije iznenađujuće ako uzmemo u obzir složenost procesa rađanja novog života, veliki broj faktora koji utječu na ovaj proces. Međutim, dobro su poznate okolnosti koje povećavaju rizik od patologije. Neke od ovih okolnosti se mogu otkloniti, druge nisu. Stoga, čak i apsolutno zdrava žena koja je slijedila režim prehrane i odmora može imati bebu s nedostatkom u razvoju.

Jedan od mogućih razloga za pojavu anomalija može biti genetski faktori. Genom svake osobe sadrži recesivne forme gena - alele koji pod određenim okolnostima mogu uzrokovati smrt organizma. Obično postoji izbor najizvodljivijih kombinacija genetskih osobina, ali to ne znači da se ne mogu pojaviti aleli koji nose fizičke anomalije. Stoga, blisko povezani brakovi povećavaju rizik od djece s urođenim manama, a zatvorene etničke grupe u kojima su ljudi prisiljeni da se međusobno vjenčaju postepeno degeneriraju. Konstantne kombinacije istog genetskog materijala dovode do toga da se sve češće "biraju" recesivni aleli.

Osnova genetski uvjetovanih malformacija također može biti mutacija - izobličenje nasljednih svojstava zbog promjena u hromozomima ili genima. Bolesti uzrokovane mutacijama hromozoma nazivaju se hromozomske bolesti, a nasljedne bolesti obično su one uzrokovane mutacijama gena. Ali nije sve krivo za nasljedstvo, postoje i drugi faktori koji mogu dovesti do urođenih anomalija:

• Socio-ekonomski faktori. U zemljama sa ograničenim resursima, procenat dece sa urođenim manama je mnogo veći nego u bogatim regionima planete. Razlog leži u činjenici da životni uslovi majke direktno utiču na bebu koju nosi. Loši sanitarni uslovi, infekcije, pothranjenost, nedostatak esencijalnih vitamina i minerala u ishrani - sve to dovodi do razvoja mana kod nerođenog djeteta.
• Environmental faktori. Okolina, koja utiče na majku, takođe može uticati na bebu. Izloženost pesticidima i drugim hemikalijama, visoko pozadinsko zračenje negativno utiču na trudnoću. Život u blizini velike industrije čelika, deponije ili rudnika su faktori rizika.
• fiziološki faktori. U ovu grupu, naime, spadaju ne samo bolesti i povrede majke, već i njene loše navike: pušenje, zloupotreba alkohola, upotreba psihotropnih supstanci tokom trudnoće. Lošim navikama ne mogu se pripisati samo najočitiji "poroci". Stroge dijete koje organizmu uskraćuju vitamine i druge hranljive materije takođe mogu biti ispunjene abnormalnim razvojem fetusa, kao i endokrinim bolestima. Ništa manje opasne nisu ni povrede majke tokom trudnoće.

Klasifikacija urođenih mana

• Strukturalni malformacije - defekti koji se izražavaju u abnormalnom razvoju ili odsustvu bilo kojeg dijela tijela.
• metabolički- povezana sa hormonskim disbalansom. Ova kategorija defekata može biti smrtonosna, jer urođeni nedostatak bilo kojeg enzima može uzrokovati ozbiljne devijacije u funkcionisanju nervnog sistema.
• zarazna- anomalije uzrokovane infekcijom u majčinom tijelu. Infekcija trudnice rubeolom, toksoplazmozom, sifilisom i drugim bolestima može biti kobna okolnost za bebu. To je jedan od razloga zašto ljudi koji su imali sifilis ne bi trebali imati djecu 5 godina nakon oporavka.

Prevencija kongenitalnih malformacija

Prevencija kongenitalnih malformacija je uklanjanje onih faktora rizika koji se mogu eliminirati. Buduća majka treba da jede dobro, njena ishrana treba da sadrži dovoljno vitamina, minerala, joda i folne kiseline. Takođe je neophodno odreći se loših navika: pušenja, pijenja alkohola.

Dijabetes melitus povećava rizik od rađanja djeteta sa razvojnim anomalijama, pa treba voditi računa o pravilnoj medicinskoj nezi tokom trudnoće, davanju insulina i pravilnoj ishrani. Treba obratiti pažnju na borbu protiv viška kilograma, koji često prati dijabetes.

Važno mjesto u prevenciji malformacija zauzima pravovremena vakcinacija. Neke bolesti mogu imati veoma ozbiljne posledice po dete. Na primjer, majci koja nije imuna na rubeolu bilo bi bolje da se vakciniše. Neophodno je nastojati izbjeći nepovoljne uslove okoline, ograničiti upotrebu droga što je više moguće. Zloupotreba lijekova također može negativno utjecati na razvoj fetusa.

Šta su intrauterine malformacije?

• ageneza organa(pluća, bubrezi jednostrano ili obostrano) - nerazvijenost ili potpuno odsustvo organa
• Akranija- nedostatak svoda lobanje
• Albinizam- nedostatak melanina (kožni pigment koji koži daje bronzanu nijansu, kosa - tamnu boju)
• Anencefalija- nerazvijenost kore velikog mozga
• Atresija anusa , atrezija jednjaka , atrezija jejunala- intrauterini defekti, kod kojih ovi organi završavaju slijepo, u slijepoj ulici, bez dalje komunikacije
• Daunova bolest(Downov sindrom) - razvojni defekt povezan sa jednim dodatnim hromozomom (tri umjesto dva hromozoma od 21 para).
• Hirschsprungova bolest(Kongenitalni megakolon) - zbog narušavanja inervacije debelog crijeva, dijete pati od kroničnog upornog zatvora, nadutog trbuha.
• Rascjep nepca- otvoreno gornje nepce, u kojem usna šupljina komunicira sa nosom, a podijeljena gornja usna spojena je sa nozdrvama. Kada je nepce izraslo, ali postoji defekt na usni, defekt se naziva rascjep usne.
• urođene srčane mane- razne opcije za nezatvaranje pregrada ili insuficijenciju zalistaka tokom intrauterinog razvoja - vidi dio ispod "Urođene srčane mane".
• Hidrocefalus- prekomjerno nakupljanje intrakranijalne tekućine, što rezultira neproporcionalno velikom glavom
• Meckelov divertikulum- proces sličan slijepom crijevu u tankom crijevu, može se upaliti, dajući kliničku sliku upala slijepog crijeva.
• displazija kuka(kongenitalna dislokacija kuka) - poremećen razvoj zgloba, subluksacija ili dislokacija, javlja se kod 2-3% novorođenčadi.
• zečja usna- defekt gornje usne, neraspoloženje gornje usne. Teži defekt je rascjep nepca, kod kojeg tkiva nepca također ne rastu.
• Clubfoot- preokrenuta stopala, najčešće iznutra
• kriptorhizam- nespuštanje testisa njihove trbušne šupljine u skrotum.
• Megacolon- kršenje inervacije (nervnih završetaka) debelog crijeva, što dovodi do kroničnog zatvora. Vrsta megakolona je Hirschsprungova bolest.
• Mikrocefalija- nerazvijenost glave i mozga.
• Omphalocele(umbilikalna hernija) je čest defekt koji se može hirurški liječiti.
• Polidaktilija- razvoj više od pet prstiju na šaci ili stopalu se nasljeđuje.
• Polythelia- dodatne bradavice, koje se često pogrešno smatraju madežima.
• sindaktilija- spojeni, nerazdvojeni prsti
• Klinefelterov sindrom- pati 1 dječak od 500. Zbog viška X hromozoma javlja se niz znakova: kršenje proporcija tijela, velike grudi, neplodnost, smanjena potencija.
• Klippel-Feil sindrom- kratak vrat, rub kose se spušta, rotacija glave, njena pokretljivost su smanjeni.
• sindrom mačke koja plače- rijetka bolest zbog gubitka kratke ruke ili fragmenta 5. hromozoma.
• Patau sindrom- dodatni 13. hromozom. Teški porok, djeca umiru prije nego što napune nekoliko godina.
• Shereshevsky-Turnerov sindrom- odsustvo jednog polnog hromozoma. Neplodnost, poremećaji drugih organa i izgleda.
• Edwardsov sindrom- trisomija 13 hromozoma, djeca umiru prije godine.
• fibrodisplazija- progresivna osifikacija mekih tkiva - njihova transformacija u kosti.
• fetalni alkoholni sindrom- mentalna retardacija i deformiteti novorođenčadi zbog uzimanja alkohola od strane majke tokom trudnoće
• Cyclopia- potpuno ili djelomično srastanje očnih jabučica na jednom oku. Novorođenče nije održivo i umire u prvim danima života. Vrlo rijedak deformitet - 1 u milion.
• Ekstrofija bešike- položaj mjehura izvana, odsustvo njegovog prednjeg zida. Liječenje je hirurško.
• Ektrodaktilija- Odsustvo ili nerazvijenost pojedinačnih prstiju na rukama ili nogama.
• epispadija- cijepanje prednjeg zida uretre.

urođene srčane mane

Kongenitalne srčane mane su relativno česta varijanta intrauterinih razvojnih defekata. Ispod je lista glavnih srčanih patologija intrauterinog razvoja:

• Atrezija trikuspidalnog zaliska
• Ebsteinova anomalija
• Defekt ventrikularnog septuma
• defekt atrijalnog septuma
• Koarktacija aorte
• Otvoreni ductus arteriosus
• Stečene srčane mane
• Tetralogija Falota
• Transpozicija velikih krvnih sudova

Liječenje urođenih mana

Neke urođene mane mogu se ispraviti operacijom u ranom djetinjstvu. Kongenitalna srčana bolest se može liječiti – njeno prisustvo se može utvrditi i prije nego što se beba rodi. Jedini način za izlječenje srčanih bolesti je operacija, koja se izvodi hitno ili planski. Isto se može reći i za većinu malformacija gastrointestinalnog trakta: one nisu kazna za bebu, kompetentan tretman može dati zdravlje djetetu. Urođeni defekt kao što je rascjep usne također se može ispraviti, ali to zahtijeva čitav niz plastičnih operacija. Čak se i genetski određene anomalije mogu ispraviti. Iako ne postoji lijek za Downov sindrom, fizički defekti povezani s bolešću mogu se liječiti.

- grupa bolesti ujedinjenih prisustvom anatomskih defekata srca, njegovog valvularnog aparata ili krvnih sudova koji su nastali u prenatalnom periodu, što je dovelo do promjene intrakardijalne i sistemske hemodinamike. Manifestacije urođene srčane bolesti zavise od njenog tipa; najkarakterističniji simptomi su bljedilo ili cijanoza kože, šumovi u srcu, zaostajanje u fizičkom razvoju, znakovi respiratorne i srčane insuficijencije. Ako se sumnja na urođenu srčanu bolest, radi se EKG, FCG, radiografija, ehokardiografija, kateterizacija i aortografija srca, kardiografija, magnetna rezonanca srca i dr. Najčešće se kod urođenih srčanih mana pribjegava kardiohirurgiji - hirurškoj korekciji uočenog anomalija.

Opće informacije

Urođene srčane mane su vrlo opsežna i heterogena grupa bolesti srca i velikih žila, praćenih promjenama u protoku krvi, kongestijem i srčanom insuficijencijom. Učestalost urođenih srčanih mana je visoka i, prema različitim autorima, kreće se od 0,8 do 1,2% među svim novorođenčadima. Kongenitalne srčane mane čine 10-30% svih urođenih anomalija. Grupa urođenih srčanih mana uključuje kako relativno blage poremećaje u razvoju srca i krvnih žila, tako i teške oblike srčanih patologija koje su nespojive sa životom.

Mnoge vrste urođenih srčanih mana se javljaju ne samo izolovano, već i u različitim kombinacijama jedna s drugom, što značajno otežava strukturu defekta. U oko trećini slučajeva srčane anomalije se kombinuju sa ekstrakardijalnim kongenitalnim malformacijama centralnog nervnog sistema, mišićno-koštanog sistema, gastrointestinalnog trakta, genitourinarnog sistema itd.

Najčešći tipovi kongenitalnih srčanih mana koji se susreću u kardiologiji su defekti ventrikularnog septuma (VSD - 20%), defekti atrijalne pregrade (ASD), stenoza aorte, koarktacija aorte, otvoreni duktus arteriosus (PDA), transpozicija velikih glavnih žila ( TCS), plućna stenoza (po 10-15%).

Uzroci urođenih srčanih mana

Etiologija urođenih srčanih mana može biti uzrokovana hromozomskim abnormalnostima (5%), mutacijom gena (2-3%), uticajem faktora sredine (1-2%), poligenom multifaktorskom predispozicijom (90%).

Različite vrste hromozomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u hromozomima. Kod hromozomskih preustroja uočavaju se višestruke multisistemske razvojne anomalije, uključujući urođene srčane mane. U slučaju trisomije autosoma, najčešće srčane mane su defekti u interatrijalnim ili interventrikularnim septama, kao i njihova kombinacija; s anomalijama polnih hromozoma, urođene srčane mane su rjeđe i predstavljene su uglavnom koarktacijom aorte ili defektom ventrikularnog septuma.

Urođene srčane mane uzrokovane mutacijama pojedinačnih gena također su u većini slučajeva kombinovane sa anomalijama drugih unutrašnjih organa. U ovim slučajevima srčane mane su dio autozomno dominantnog (Marfan, Holt-Oram, Cruzon, Noonan, itd.), autosomno recesivnog sindroma (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, itd.) ili sindroma X-vezanog hromozoma (sindromi od Goltza, Aasea, Guntera, itd.).

Među štetnim faktorima okoline, razvoj urođenih srčanih mana je uzrokovan virusnim oboljenjima trudnice, jonizujućim zračenjem, određenim lijekovima, ovisnostima majke i industrijskim hazardima. Kritični period štetnih efekata na fetus je prva 3 meseca trudnoće, kada se javlja fetalna organogeneza.

Intrauterino oštećenje fetusa virusom rubeole najčešće uzrokuje trijadu anomalija - glaukom ili katarakta, gluhoća, urođene srčane mane (Fallotova tetrada, transpozicija velikih krvnih žila, otvoreni arterijski kanal, zajedničko arterijsko stablo, valvularni defekti, stenoza plućne arterije , VSD, itd.). Česta je i mikrocefalija, poremećaj u razvoju kostiju lubanje i skeleta, te zaostajanje u mentalnom i fizičkom razvoju.

Pored trudničke rubeole, opasnost za fetus u smislu razvoja urođenih srčanih mana su vodene kozice, herpes simplex, adenovirusne infekcije, serumski hepatitis, citomegalija, mikoplazmoza, toksoplazmoza, listerioza, sifilis, tuberkuloza itd.

Komplikacije urođenih srčanih mana mogu biti bakterijski endokarditis, policitemija, periferna vaskularna tromboza i cerebralna tromboembolija, kongestivna pneumonija, sinkopa, dispneja-cijanotički napadi, angina pektoris ili infarkt miokarda.

Dijagnoza urođenih srčanih mana

Identifikacija urođenih srčanih mana provodi se sveobuhvatnim pregledom. Prilikom pregleda djeteta primjećuje se boja kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njena priroda (periferna, generalizirana). Auskultacijom srca se često otkriva promjena (slabljenje, pojačanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisustvo šumova i sl. Fizikalni pregled kod sumnje na urođenu srčanu bolest dopunjuje se instrumentalnom dijagnostikom - elektrokardiografijom (EKG), fonokardiografijom (FCG), grudni koš. rendgenski snimak, ehokardiografija (ehokardiografija).

EKG otkriva hipertrofiju različitih dijelova srca, patološku devijaciju EOS-a, prisustvo aritmija i smetnji provodljivosti, što, zajedno sa podacima iz drugih metoda kliničkog pregleda, omogućava procjenu težine urođene srčane bolesti. Uz pomoć 24-satnog Holter EKG monitoringa, otkrivaju se latentni poremećaji ritma i provodljivosti. Pomoću FCG pažljivije i detaljnije se procjenjuje priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i šumova. Podaci rendgenskog snimka grudnog koša dopunjuju prethodne metode procjenom stanja plućne cirkulacije, lokacije, oblika i veličine srca, promjena na drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Prilikom EchoCG vizualiziraju se anatomski defekti septa i zalistaka srca, lokacija glavnih krvnih žila i procjenjuje se kontraktilnost miokarda.

Kod složenih urođenih srčanih mana, kao i prateće plućne hipertenzije, u svrhu tačne anatomske i hemodinamske dijagnoze, potrebno je izvršiti sondiranje srčanih šupljina i angiokardiografiju.

Liječenje urođenih srčanih mana

Najteži problem u dječjoj kardiologiji je hirurško liječenje urođenih srčanih mana kod djece prve godine života. Većina operacija u ranom djetinjstvu radi se zbog cijanotičnih urođenih srčanih mana. U nedostatku znakova zatajenja srca kod novorođenčeta, umjerene cijanoze, operacija se može odgoditi. Djeca sa urođenim srčanim manama su pod nadzorom kardiologa i kardiohirurga.

Specifično liječenje u svakom slučaju ovisi o vrsti i težini urođene srčane bolesti. Operacije za kongenitalne defekte srčanog septuma (VSD, ASD) mogu uključivati ​​plastiku ili šivanje septuma, okluziju rendgenskog endovaskularnog defekta. U prisustvu teške hipoksemije kod djece sa urođenim srčanim manama, prva faza je palijativna intervencija, koja podrazumijeva nametanje različitih vrsta intersistemskih anastomoza. Takva taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija i omogućava radikalnu korekciju u povoljnijim uvjetima. Kod aortnih defekta radi se resekcija ili balon dilatacija koarktacije aorte, plastika aortne stenoze i sl. Kada se radi PDA se ligira. Liječenje plućne stenoze je izvođenje otvorene ili endovaskularne valvuloplastike itd.

Anatomski složene urođene srčane mane, kod kojih nije moguća radikalna operacija, zahtijevaju hemodinamsku korekciju, odnosno razdvajanje arterijskog i venskog krvotoka bez otklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se uraditi Fontan, Senning, Mustard i druge operacije.Ozbiljni defekti koji se ne podliježu hirurškom tretmanu zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje urođenih srčanih mana može uključivati ​​simptomatsko liječenje dispneja-cijanotičkih napada, akutnog zatajenja lijeve komore (srčana astma, plućni edem), kronične srčane insuficijencije, ishemije miokarda, aritmija.

Predviđanje i prevencija urođenih srčanih mana

U strukturi neonatalnog mortaliteta urođene srčane mane zauzimaju prvo mjesto. Bez pružanja kvalifikovane kardiohirurgije tokom prve godine života, 50-75% dece umre. U periodu kompenzacije (2-3 godine) mortalitet se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija urođene srčane bolesti može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija urođenih srčanih mana zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, isključivanje utjecaja štetnih faktora na fetus, medicinsko genetičko savjetovanje i eksplanatorni rad među ženama u riziku za rođenje djece sa srčanim oboljenjima, rješavanje pitanja prenatalne dijagnoze mana. (ultrazvuk, horionska biopsija, amniocenteza) i indikacije za pobačaj. Vođenje trudnoće kod žena sa urođenim srčanim manama zahtijeva povećanu pažnju akušera-ginekologa i kardiologa.

Urođene srčane mane kod djece su grupa patoloških stanja kardiovaskularnog sistema koja su nastala u perinatalnom periodu. Ovisno o vrsti bolesti, postoji karakteristična simptomatologija koja je praćena raznim komplikacijama. CHD kod djece se mora pratiti i liječiti na vrijeme, kako bi se djetetu dala prilika da živi bez ograničenja.

Razvojni mehanizam

Za potpuni razvoj fetusa potrebna mu je vlastita cirkulacija krvi, tako da se kardiovaskularni sistem razvija ranije od drugih - formiranje počinje već 14. dana nakon začeća. Nakon 22 dana srce počinje da pulsira, a nakon još nekoliko dana krv počinje da cirkuliše. I, iako je srčani sistem u ovom periodu još uvijek u početnoj fazi formiranja, mnogo ovisi o tome kako se odvijaju procesi fetalnog razvoja, stanja majke i vanjskih faktora.

Kongenitalne malformacije kardiovaskularnog sistema razvijaju se od 14 do 60 dana od začeća. U normalnom toku trudnoće i pravilnom razvoju fetusa, do drugog meseca treba da se formira bebino srce:

• pregrade rastu, srce postaje četvorokomorno;
• postoji podjela arterijskog stabla na aortu i plućnu arteriju;
• komora je podijeljena na dvije polovine;
• formiraju se srčani zalisci.

Ali, utjecaj negativnih faktora dovodi do toga da razvoj srčanog sistema ne uspijeva - tako nastaju urođene malformacije.

Od 12. sedmice trudnoće možete odrediti koje se patologije mogu razviti kod djeteta. To omogućava roditeljima da odluče hoće li prekinuti ili nastaviti trudnoću. No, treba imati na umu da postoji mogućnost ljekarske greške i dijete se može roditi zdravo. U svakom slučaju, sumnja na urođenu srčanu bolest kod djeteta omogućava vam da se pripremite za moguće operacije koje se moraju obaviti odmah nakon rođenja kako bi mu se spasio život.

Faktori koji utiču na razvoj CHD

U većini slučajeva, urođene srčane bolesti kod djece nastaju kao posljedica genetske predispozicije. Ako je nekome u porodici dijagnosticirana urođena oboljenja srčanog sistema, onda će se sa velikom vjerovatnoćom prenijeti na dijete.

Prisutnost mana kod roditelja i vjerovatnoća njihovog razvoja kod djeteta smatra se u procentima. Dakle, javlja se kod 13% parova, ako jedan od roditelja ima istoriju CHD. Druge vrste patologija se javljaju s vjerovatnoćom od 1-10%.

Na razvoj urođene srčane bolesti kod djeteta utiče način života majke tokom planiranja trudnoće i gestacije. To uključuje ne samo nikotin i alkoholna pića, već i lijekove. Koji lijekovi nisu sigurni:

• razrjeđivači krvi sa aktivnim sastojkom varfarin natrij (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulzivi i antiepileptički lijekovi;
• kortikosteroidni agensi;
• imunosupresivi;
• psihostimulansi;
• barbiturati.

Visok rizik od razvoja urođenih patologija srca i drugih organa kod djece čije su majke radile u nepovoljnim uvjetima. Dizanje utega ili udisanje hemijskih isparenja negativno utiču na razvoj fetusa. Zarazne bolesti koje prenosi majka veoma su opasne za srčani sistem djeteta.

Čak i blaga bolest u prvom tromjesečju može utjecati na razvoj srca i krvožilnog sistema.

Prenošenje u trudnoći od strane majke zaraznih bolesti kao što su toksoplazmoza, boginje, herpes, rubeola i vodene boginje utiče na ukupan razvoj fetusa, uključujući i cirkulatorni sistem.

Važnu ulogu u stvaranju nedostataka igraju kronične bolesti majke:

• dijabetes;
• autoimune bolesti;
• epilepsija;
• fenilketonurija;
• nefrogena hipertenzija;
• teška patologija bubrega.

Visok rizik od urođene srčane bolesti kod djeteta, ako je majka mlađa od 17 ili starija od 40 godina, žene ovog uzrasta trebaju češće posjećivati ​​ljekara i podvrgnuti pregledima od ostalih. Do abnormalnog razvoja srčanog sistema može doći kod teške toksikoze prvog tromjesečja, dugotrajnog stresa i prijetnje pobačaja u ranim fazama.

Vrste UPU

Poznato je više od stotinu koronarnih bolesti srca, a kako bi se precizno opisalo stanje srčanog sistema, ove patologije se obično dijele prema nekoliko kriterija. Prije svega, nedostaci se određuju mjestom lokalizacije:

• u ventilskom aparatu;
• u srčanim sudovima;
• u zidovima srčanog mišića;
• u interventrikularnom septumu.

Naučnici su predložili nekoliko klasifikacija urođenih srčanih bolesti po sličnim osnovama, ali je najopštija sistematizacija na "plave" - ​​sa prisustvom cijanoze i "bijele" - bez cijanoze kože. „Plavi“ defekti se dijagnosticiraju kada venska krv, ulazeći u sistemsku cirkulaciju, prodre u sva tkiva tijela, uzrokuje nedostatak kisika, što dovodi do cijanoze.

Postoje dvije podvrste: sa obogaćivanjem i iscrpljivanjem plućne cirkulacije. Plavi poroci uključuju:

• transpozicija velikih krvnih sudova;
• dvostruke žile desne komore;
• abnormalna drenaža plućnih vena;
• Ebsteinov defekt;
• zajedničko arterijsko stablo.

"Bijele" defekte karakterizira oslobađanje arterijske krvi u vensku. Većina djece djeluje potpuno zdravo dugi niz godina, a simptomi se javljaju samo u periodima aktivnog rasta, puberteta i dugotrajnog stresa.

Anomalije bez cijanoze podijeljene su u 4 podvrste:

• uz obogaćivanje plućne cirkulacije;
• sa iscrpljivanjem malog kruga;
• sa iscrpljivanjem velikog kruga;
• defekti povezani sa abnormalnom lokacijom srca, bez poremećaja cirkulacije.

Bijeli poroci uključuju:

• otvoreni ovalni prozor;
• koarktacija aorte;
• stenoza bikuspida, zalistaka i plućne arterije.

Postoji međunarodna klasifikacija UPU-a, koja razlikuje ne samo "bijele" i "plave" anomalije, već i sljedeće vrste:

• s križnim izbacivanjem krvi (kombinacija cijanotičnih i necijanotičnih defekata);
• valvularna bolest srca;
• anomalije s poremećenom hemodinamikom;
• defekti ventrikularnih mišića;
• poremećaji srčanog ritma;
• defekti koronarnih arterija.

Na osnovu poremećaja cirkulacije razlikuju se 4 stepena prema povećanju znakova:

• manje promjene;
• umjerene manifestacije;
• iznenada;
• terminal.

Ako dođe do terminalnog stadijuma, često je čak i hirurška intervencija nemoćna, stoga liječenje CHD treba započeti na vrijeme.

Opšta slika UPU

Simptomi CHD u djetinjstvu mogu se manifestirati na različite načine, ovisno o vrsti patologije. Kod neke djece od prvog dana života uočljivi su karakteristični znaci srčanih bolesti, kod drugih se simptomi koronarne bolesti javljaju u mlađoj predškolskoj dobi, kod trećih se prve manifestacije urođenih anomalija razvijaju tek u adolescenciji i to najčešće su "bijeli" nedostaci.

Postoje uobičajeni simptomi urođenih srčanih mana:

• promjena boje kože i sluzokože - ili postaju plavkasti ili postaju mnogo bljeđi nego inače;
• stalno hladni ekstremiteti;
• prekomjerno znojenje;
• pulsiranje i oticanje cervikalnih žila;
• brza zamornost;
• nemiran san;
• trajne "modrice" ispod očiju;
• česta otežano disanje, čak i u mirovanju.

Dodatni znak kod dojenčadi su plave usne i obrazi tokom hranjenja i plača. Djeca sa CHD-om su vrlo nemirna, često odbijaju dojenje i nemirno spavaju. Sve to utječe na njihov razvoj, u usporedbi sa zdravim vršnjacima, bebe s defektima kasnije počinju savladavati potrebne vještine, malo dobivaju na težini.

U teškim uslovima dolazi do napada gušenja i kratkotrajnog gubitka svijesti. Ali samo po ovim osnovama nemoguće je postaviti dijagnozu urođene srčane bolesti, slične simptome imaju i djeca sa oboljenjima centralnog nervnog sistema.

Kod djece sa koronarnom srčanom bolešću uočava se, koju karakterizira nedostatak zraka, ubrzan rad srca, otok i obilje unutrašnjih organa. Izdvajam 4 stepena ovog stanja:

• Blagi stepen, koji često ne zahtijeva liječenje. Stanje djeteta je stabilno, pregledom se dijagnosticiraju manja odstupanja.
• U ovoj fazi simptomi su izraženiji, uočavaju se problemi s disanjem, dijete gubi apetit.
• Nedostatak kisika utječe na funkcioniranje nervnog sistema - srčanoj patologiji se dodaju i razvojni problemi.
• Tešku (terminalnu) fazu karakterizira depresivno disanje i.

Nedovoljna opskrba kisikom organa i tkiva utiče na metabolizam. U tijelu djeteta počinju se akumulirati toksični metabolički proizvodi s kiselom reakcijom. Postoji povećana kiselost - acidoza, čiji dekompenzatorni stadijum može biti fatalan, posebno u dojenčadi.

Otvoreni ovalni prozor

Od svih vrsta CHD, ova vrsta patologije je mnogo češća od drugih. Normalno, svako dijete u perinatalnom periodu ima rupu između desne i lijeve pretkomore, ali nakon rođenja ona preraste u roku od nekoliko mjeseci. Kod neke djece, foramen ovale može biti otvoren do druge godine, ali ako se ne poveća, već, naprotiv, postane manji, tada ovo stanje ne zahtijeva liječenje.

Djeca sa ovim defektom atrijalnog septuma moraju na ultrazvuk srca svakih 6 mjeseci kako bi se pratilo njegovo stanje u dinamici. Kod većine djece otvoreni ovalni prozor se ne manifestira ni na koji način, a mnogi saznaju za njihov nedostatak tek u odrasloj dobi.

Otvoreni ovalni prozor može biti praćen sljedećim simptomima:

• cijanoza;
• brza zamornost;
• vrtoglavica;
• kratkotrajni gubitak svijesti.

Djeca s takvim defektom sklona su prehladama, pa ih je potrebno zaštititi, jer se tokom bolesti povećava opterećenje srca i krvnih žila.

Otvorena arterijska bolest

Duktus arteriosus leži između aorte i plućne arterije i potreban je samo tokom trudnoće za transport krvi. Ako je porođaj protekao na vrijeme bez komplikacija i dijete je rođeno normalne težine, onda se ovaj kanal zatvara u roku od nekoliko dana. Kod prijevremeno rođenih beba period zatvaranja arterijskog kanala može biti do tri mjeseca. Ako nakon tog vremena nije bilo zatvaranja, onda kažu o prisutnosti urođenog defekta.

Mali kanal se ni na koji način ne manifestira, a može se otkriti samo uz pomoć ultrazvuka. Indirektno, sljedeći znakovi ukazuju na široki kanal:

• zaostajanje u visini i težini od norme;
• otežano disanje;
• blijedi integumenti kože;
• nemiran san;
• slab apetit.

Svi ovi znaci mogu pratiti i druge bolesti koje nisu u vezi sa srčanim sistemom, pa je neophodan detaljan pregled djeteta. Ako se liječenje ne obavi na vrijeme, tada se na djetetovim grudima pojavljuje mala izbočina. Prilikom slušanja čuju se šumovi, ali ih može slušati samo iskusni stručnjak. Kod djece sa ovom anomalijom se često javlja, što može dovesti do smrti djeteta.

Transpozicija velikih krvnih žila je ozbiljan defekt kod kojeg su aorta i plućna arterija pogrešno locirane - aorta se odvaja od desnog srca, a plućna arterija od lijevog. S takvom strukturom, veliki i mali krug cirkulacije ne komuniciraju jedni s drugima i venska krv nije zasićena kisikom.

Od rođenja dijete je pod nadzorom, iako je u prvim danima stanje zadovoljavajuće. Simptomi koji se postepeno povećavaju:

• javlja se nedostatak daha;
• puls se ubrzava;
• formira se otok.

Detetov organizam pokušava da nadoknadi defekt povećanjem volumena krvi, što dovodi do preopterećenja srca i teškog zatajenja srca.

Srce počinje da raste u veličini, vidljive su promene na plućima tokom pregleda, jetra počinje da kvari i takođe se povećava. Ovaj nedostatak je nespojiv sa životom i zahtijeva hitnu operaciju za pomicanje krvnih žila.

Dijagnostika

Bolesti srca kod djeteta se često otkrivaju u trudnoći, a zatim se odmah nakon porođaja vrši pregled radi potvrđivanja ili uklanjanja dijagnoze. Kod neke djece srčane mane se otkriju na pregledu kod pedijatra pri slušanju – čuju se šumovi na srcu, što ne bi trebalo biti.

Ako se sumnja na koronarnu bolest, djetetu se propisuje sveobuhvatan pregled koji može uključivati ​​sljedeće metode:

• Fetalna ehokardiografija je ultrazvučni pregled koji se radi čak iu perinatalnom periodu, kada je dijete u maternici.
• Ultrazvuk srca - izvodi se radi otkrivanja patologija srca, utvrđivanja njegove strukture, veličine i provjere stanja krvnih žila i zalistaka.
• - omogućava procjenu stanja srčanog mišića.
• Holter monitoring - otkriva skrivene aritmije i srčanu provodljivost.
• Rendgen grudnog koša - otkriva veličinu srca i pluća. Ponekad se provodi uz uvođenje kontrastnog sredstva kroz kateter.
• Pulsna oksimetrija - provjeravanje nivoa zasićenosti kisikom u krvi.
• MRI i CT se rade kada postoji sumnja u dijagnozu.

Za dijagnozu su neophodni rezultati studija općih i biokemijskih testova krvi kako bi se razumjelo koliko se mijenja kemijski sastav krvi i identificirali poremećaji unutrašnjih organa.

Kako se liječi urođena srčana bolest?

Liječenje CHD ovisi o težini patologije, dobi djeteta i pratećim bolestima. Kod većine ljudi urođena srčana bolest je u fazi kompenzacije i ne ugrožava zdravlje tokom života. Da biste održali ovo stanje, pratite svoje zdravlje i slijedite nekoliko pravila:

• Pravovremeno podvrgnuti pregledima srca.
• Odbijte teške fizičke aktivnosti, ograničite se na lagane sportove: gimnastiku, plivanje ili fizioterapijske vježbe.
• Pratite dnevnu rutinu, dovoljno spavajte.
• Hranite se pravilno, ograničite unos hrane bogate holesterolom. Kontrolišite količinu soli koja se konzumira i pridržavajte se režima pijenja.
• Izbjegavajte nervoznu napetost, zaštitite se od stresnih situacija.

Terapija lijekovima usmjerena je na smanjenje simptoma bolesti. Da biste to učinili, prepišite lijekove koji imaju za cilj normalizaciju disanja, snižavanje tlaka i uklanjanje tahikardije. Defekti "bijelog" tipa mogu se trajno održati terapijom lijekovima bez hirurške intervencije.

"Plave" anomalije u 90% slučajeva zahtijevaju operaciju u ranom djetinjstvu. Uspjeh operacije zavisi od pravovremenosti njene implementacije. Više od 70% operacija garantuje potpuni oporavak djeteta. Postoje slučajevi kada su operacije na srcu djeteta rađene u maternici. Ali ove vrlo složene manipulacije ne koriste se toliko često koliko je potrebno, jer većina bolnica nema potrebnu opremu i visoko kvalificirane stručnjake.

Postoji način za obavljanje operacija sa UPU:

• zatvoreno - intervencija se izvodi na krvnim žilama, bez utjecaja na srce;
• Otvorena - urađena abdominalna operacija na srcu.

Kada je život pacijenta ugrožen, rade se hitne operacije. U većini slučajeva izvode se u ranoj dobi ili odmah nakon rođenja. Hitne intervencije se izvode iu teškim uslovima, ali je moguće pripremiti se za operaciju i obaviti sve potrebne preglede.

Planske intervencije provode se ako nema direktne opasnosti po život, ali je operacija neophodna kako se stanje djeteta ne bi pogoršalo. U nekim slučajevima dovoljna je jedna hirurška intervencija, ali u teškim situacijama mogu biti potrebne ponovljene operacije.

Nakon operacije može doći do recidiva defekta - vaskularne stenoze, insuficijencije zalistaka, koarktacije aorte. Prema statistikama, manje od polovine djece s recidivom živi više od 10 godina. Prilikom protetike javljaju se sljedeći problemi - dijete izrasta iz proteza i postoji potreba za ponovljenom intervencijom, pa se, ako je moguće odgoditi operaciju, ona se izvodi što je kasnije moguće.

Djeca sa urođenim malformacijama srčanog sistema često imaju komplikacije infektivnih bolesti respiratornog sistema. Prehlade se gotovo uvijek javljaju s komplikacijama koje uzrokuju povećan stres na srcu. Stenoza plućne arterije i kombinovane malformacije povećavaju rizik od razvoja tuberkuloze. Zbog narušene cirkulacije, imunitet djeteta nije u stanju da se nosi sa bolešću, što dovodi do smrti.

Djeca nakon proteze imaju visok rizik od stvaranja tromba na mjestu proteze, pa moraju stalno uzimati razrjeđivače krvi.Najveća je vjerovatnoća takve komplikacije nakon proteze trikuspidalne valvule.

Djeca sa CHD-om su često nesigurna i emocionalno nestabilna – zbog fizičkih ograničenja ne razvijaju se odnosi u dječjem timu. Mnogi imaju poteškoće u učenju, što je povezano ne samo sa uticajem mana na centralni nervni sistem, već i sa čestim izostancima sa nastave zbog bolesti.

Neki CHD, na primjer, defekt atrijalnog septuma ili, ako se vodi zdrav način života, ne utiču negativno na stanje djeteta. Većina njih sazna za svoj nedostatak tek kao odrasli.

Ako urođena srčana bolest značajno utiče na zdravlje djeteta, onda se odlučuje o pitanju utvrđivanja invaliditeta. U zavisnosti od vrste i težine anomalije, utvrđuje se doživotna ili privremena invalidnost. Ponekad se nakon operacije uklanja invaliditet ili se uspostavlja lakša grupa.

U kontaktu sa

Drugovi iz razreda

Čak iu majčinom stomaku formira se srčani sistem bebe. Svaki roditelj brine za zdravlje malog čovjeka, ali niko nije imun od srčanih mana. Danas svako drugo rođeno dijete može pronaći ovu patologiju.

Svaka majka treba da zna šta znači bolest srca kod novorođenčadi, zašto je opasna, uzroke, znakove patologije i metode liječenja. Odustanite od loših navika, pratite ispravnu ishranu - to je važno ne samo za vas, već i za vašu bebu.

Bolesti srca kod novorođenčadi

Kongenitalna srčana bolest je anatomski defekt koji je nastao u maternici (tokom trudnoće, u ranim fazama), narušavanje pravilne strukture srca, odnosno valvularnog aparata, odnosno žila srca djeteta. Među srčanim bolestima kod djece, urođene malformacije čvrsto prednjače.

Svake godine, na svakih 1.000 rođenih beba, 7-17 ima anomalije ili malformacije srca. Štaviše, bez pružanja kvalifikovane kardiološke, reanimacijske i kardiohirurgije, do 75% beba može umrijeti u prvim mjesecima života.

Ukupno ima oko dva desetina KBS, a učestalost pojave nije ista. Najčešći defekti, prema dečjim kardiolozima, su: defekt ventrikularnog septuma, na drugom mestu defekt atrijalne pregrade, na trećem otvoreni duktus arteriosus.

Od posebnog društvenog značaja KBS su visoka smrtnost i invalidnost djece, i to od najranije dobi, što je, naravno, od velikog značaja za zdravlje nacije u cjelini. Djeci je potreban detaljan i visokokvalifikovan tretman, potrebni su nam obučeni specijalisti u regionima i specijalizovane klinike.

Ponekad je lečenje bebe dugo i skupo, a većina roditelja jednostavno nije u mogućnosti da plati lečenje, što veoma otežava pružanje pomoći. Sa sadašnjim stepenom napretka u kardiohirurgiji, moguće je hirurški izliječiti 97% djece sa defektima, a u budućnosti se djeca potpuno oslobode bolesti. Glavna stvar je pravovremena dijagnoza!

Urođene srčane mane nazivaju se anomalije u strukturi velikih krvnih žila i srca, koje nastaju u 2-8 sedmici trudnoće. Prema statističkim podacima, kod 1 djeteta od hiljadu nađe se takva patologija, a kod jednog ili dva dijagnoza može biti fatalna.

Zašto se srčana oboljenja javljaju kod novorođenčadi?

Kongenitalni defekt nastaje ako bilo koji štetni faktor utiče u vreme polaganja kardiovaskularnog sistema u fetusa. U tim periodima nastaju najteži defekti, jer se polažu komore i pregrade srca i formiraju glavne žile.

Često su uzroci KBS virusna oboljenja od kojih trudnica boluje u prva tri mjeseca, virusi su u stanju da prodru u fetus kroz placentu u razvoju i štetno djeluju. Dokazano je štetno djelovanje SARS-a, gripe i herpes simpleksa.

Virus rubeole predstavlja najveću opasnost za trudnicu, posebno ako u porodici ima beba. Rubeola, koju nosi majka u terminima do 8-12 sedmica, u 60-80% slučajeva uzrokuje Greggovu trijadu - klasični kompleks simptoma rubeole: CHD sa kongenitalnom kataraktom (zamućenje sočiva) i gluvoćom.

Mogu postojati i malformacije nervnog sistema. Važnu ulogu u nastanku CHD igraju profesionalne opasnosti, intoksikacija, nepovoljni okolišni uvjeti u mjestu stanovanja - kod majki koje su pile alkohol u ranim fazama trudnoće, vjerovatnoća kvara se povećava za 30%, a u kombinaciji sa nikotinom - do 60%.

Kod 15% beba sa srčanim manama postoji indikacija o kontaktu buduće majke sa bojama i lakovima, a kod 30% dece očevi su bili vozači vozila, često u kontaktu sa benzinom i izduvnim gasovima.

Postoji veza između razvoja defekta i uzimanja majke neposredno prije trudnoće, ranih faza lijekova - papaverina, kinina, barbiturata, narkotičkih analgetika i antibiotika, hormonske supstance mogu negativno utjecati na formiranje srca.

Kod 10% djece sa srčanim manama otkrivaju se hromozomske i genske mutacije, postoji povezanost sa toksikozom trudnoće i mnogim drugim faktorima.

Kako se bolest razvija i šta je opasno

Do kraja prvog tromjesečja trudnoće, srce fetusa je već dobro formirano, a do 16-20. tjedna trudnoće ultrazvukom se mogu otkriti mnogi ozbiljni defekti. Uz naknadne studije, dijagnoza se može postaviti definitivno.

Krvotok fetusa je uređen tako da većina mana ne utiče na intrauterini razvoj - izuzev izrazito težih, kod kojih do smrti bebe dolazi u prvim nedeljama intrauterinog razvoja.

Nakon rođenja, cirkulacija bebe se ponovo gradi u dva kruga krvotoka, žile i otvori koji su radili intrauterino se zatvaraju, a krvožilni sistem se podešava na način odraslih.

Klinička slika CHD-a je raznolika, a određuju je tri karakteristična faktora:

• zavisi od vrste kvara;
• od sposobnosti bebinog tijela do kompenzacije kršenja korištenjem adaptivnih rezervnih sposobnosti;
• komplikacije koje nastaju zbog defekta.

Zajedno, znakovi daju različitu sliku defekta kod različitih beba, kod nekih se prepoznaje odmah, a može dugo biti asimptomatski. Često se cijanoza (cijanoza) opaža kod beba, dok kod drugih i udovi i tijelo mogu postati plavi. Drugi opasan znak je nedostatak daha i teško disanje mrvica, ne može sisati, brzo se umara i letargičan je.

Moguće je da beba ne dobija na težini, uprkos svim naporima za hranjenje, može doći do zastoja u psihomotornom razvoju, čestih respiratornih oboljenja, ponavljajućih upala pluća u ranom djetinjstvu, kršenja strukture grudnog koša sa stvaranjem izbočine (srčana grba) u području ​​projekcije srca.

O manifestacijama, specifičnim pritužbama i kliničkoj slici za svaku vrstu CHD u budućnosti ćemo razgovarati, a glavna stvar koju roditelji trebaju imati na umu je da kod najmanjih alarmantnih simptoma mrvica potraže savjet od pedijatra i kardiologa.

Klasifikacija

Postoji veliki broj klasifikacija srčanih mana kod novorođenčadi, a među njima je oko 100 vrsta. Većina istraživača ih dijeli na bijele i plave:

• bela: bebina koža postaje bleda;
• plava: bebina koža postaje plavkasta.

Bijele srčane mane uključuju:

• defekt ventrikularnog septuma: dio septuma se gubi između komora, mješavine venske i arterijske krvi (opaženo u 10-40% slučajeva);
• defekt atrijalnog septuma: formira se kada je ovalni prozor zatvoren, kao rezultat toga, između atrija se formira "jaz" (opaženo u 5-15% slučajeva);
• koarktacija aorte: u području izlaza aorte iz lijeve komore, stablo aorte se sužava (opaženo u 7-16% slučajeva);
• aortna stenoza: često u kombinaciji s drugim srčanim manama, formira se suženje ili deformitet u području prstena zaliska (opaženo u 2-11% slučajeva, češće kod djevojčica);
• otvoreni ductus arteriosus: normalno, zatvaranje aortnog kanala se događa 15-20 sati nakon rođenja, ako se ovaj proces ne dogodi, tada se krv iz aorte ispušta u krvne žile pluća (opaženo u 6-18% slučajeva, češće kod dječaka);
• stenoza plućne arterije: plućna arterija se sužava (to se može primijetiti na različitim dijelovima) i takvo kršenje hemodinamike dovodi do zatajenja srca (opaženo u 9-12% slučajeva).

Plave srčane mane uključuju:

• tetralogija Fallot-a: praćena kombinacijom stenoze plućne arterije, pomaka aorte udesno i defekta ventrikularnog septuma, dovodi do nedovoljnog protoka krvi u plućnu arteriju iz desne komore (opaženo u 11-15% slučajeva);
• atrezija trikuspidalne valvule: praćena nedostatkom komunikacije između desne komore i atrija (opaženo u 2,5-5% slučajeva);
• abnormalno spajanje (tj. drenaža) plućnih vena: plućne vene se ulijevaju u sudove koji vode u desnu pretkomoru (opaženo u 1,5-4% slučajeva);
• transpozicija velikih žila: aorta i plućna arterija mijenjaju mjesto (opaženo u 2,5-6,2% slučajeva);
• zajedničko arterijsko deblo: umjesto aorte i plućne arterije, samo jedno vaskularno deblo (truncus) grana se od srca, što dovodi do miješanja venske i arterijske krvi (primjećeno u 1,7-4% slučajeva);
• MARS sindrom: manifestira se prolapsom mitralne valvule, lažnim akordima u lijevoj komori, otvorenim foramen ovale, itd.

Kongenitalna valvularna bolest srca odnosi se na abnormalnosti povezane sa stenozom ili insuficijencijom mitralnih, aortnih ili trikuspidalnih zalistaka.

Iako se kongenitalne malformacije nalaze čak i u maternici, u većini slučajeva ne predstavljaju prijetnju fetusu, jer se njegov cirkulacijski sustav malo razlikuje od odraslog. Ispod su glavne srčane mane.

1. Ventrikularni septalni defekt.

Najčešća patologija. Arterijska krv ulazi kroz otvor iz lijeve komore u desnu. Ovo povećava opterećenje na malom krugu i na lijevoj strani srca.

Kada je rupica mikroskopska i uzrokuje minimalne promjene u cirkulaciji krvi, operacija se ne radi. Za veće rupe se vrši šivanje. Pacijenti žive do starosti.

Stanje u kojem je interventrikularni septum ozbiljno oštećen ili potpuno odsutan. U komorama dolazi do mješavine arterijske i venske krvi, opada nivo kiseonika, a cijanoza kože je izražena.

Za djecu predškolskog i školskog uzrasta karakterističan je prisilni položaj za čučanj (ovo smanjuje otežano disanje). Na ultrazvuku je vidljivo uvećano sferično srce, uočljiva je srčana grba (protruzija).

Operaciju treba obaviti bez odlaganja, jer bez odgovarajućeg lečenja pacijenti u najboljem slučaju žive do 30 godina.

Operacija uključuje ugradnju transplantata na oštećeno područje. Nakon poduzetih mjera, rad srca i krvnih žila se obnavlja i pacijent živi dugo.

Opšti simptomi bolesti kod novorođenčadi

Unutar grupe bolesti koje se nazivaju kongenitalne bolesti srca, simptomi se dijele na specifične i opće. Specifični se, po pravilu, ne procjenjuju odmah u trenutku rođenja djeteta, jer je prvi cilj stabilizacija rada kardiovaskularnog sistema.

Specifični simptomi se često otkrivaju tokom funkcionalnih testova i instrumentalnih metoda istraživanja. Prve karakteristične znakove treba pripisati općim simptomima. To je tahipneja, tahikardija ili bradikardija, obojenost kože karakteristična za dvije grupe defekata (bijeli i plavi defekti).

Ova kršenja su fundamentalna. Istovremeno, zadatak cirkulatornog i respiratornog sistema je da opskrbi preostala tkiva kisikom i supstratom za oksidaciju iz kojeg se sintetiše energija.

U uslovima mešanja krvi u šupljini atrija ili komora ova funkcija je poremećena, pa zbog toga periferna tkiva pate od hipoksije, što se odnosi i na nervno tkivo. Takođe, ove karakteristike karakterišu valvularnu bolest srca, vaskularne malformacije u srcu, displaziju aorte i plućnih vena, transpoziciju aorte i plućnog trupa, koarktaciju aorte.

Kao rezultat toga, smanjuje se tonus mišića, smanjuje se intenzitet manifestacije osnovnih i specifičnih refleksa. Ovi znakovi su uključeni u Apgarovu skalu, koja vam omogućava da odredite stupanj donošenog djeteta.

Istovremeno, urođene srčane bolesti kod novorođenčadi često mogu biti praćene ranim ili prijevremenim porodom. To se može objasniti mnogim razlozima, iako često, kada se urođena srčana bolest ne otkrije kod novorođenčadi, to ukazuje u prilog nedonoščadi zbog:

• metabolički;
• Hormonal;
• fizioloških i drugih razloga.

Neke kongenitalne malformacije praćene su promjenom boje kože. Postoje plavi defekti i bijeli, praćeni cijanozom i bljedilom kože, respektivno. Među bijelim defektima su patologije praćene ispuštanjem arterijske krvi ili prisutnošću prepreke za njeno oslobađanje u aortu.

Ovi poroci uključuju:

1. Koarktacija aorte.
2. Stenoza ušća aorte.
3. Atrijalni ili ventrikularni septalni defekt.

Za plave defekte, razvojni mehanizam je povezan s drugim razlozima. Ovdje je glavna komponenta stagnacija krvi u velikom krugu zbog slabog odljeva u plućnu aortu, pluća ili lijevo srce. To su poremećaji kao što su mitralna, aortna, trikuspidalna urođena srčana bolest.

Uzroci ovog poremećaja leže iu genetskim faktorima, kao i u bolestima majke prije i tokom trudnoće. Prolaps mitralne valvule kod dece: simptomi i dijagnoza Prolaps mitralne valvule (MVP) kod dece je jedan od tipova urođenih srčanih mana, koji je postao poznat tek pre pola veka.

Prisjetimo se anatomske strukture srca kako bismo razumjeli suštinu ove bolesti. Poznato je da srce ima dvije pretkomore i dvije komore, između kojih se nalaze zalisci, neka vrsta kapije koja omogućava da krv teče u jednom smjeru i sprječava da se krv vrati natrag u pretkomoru tokom ventrikularne kontrakcije.

Između desne pretklijetke i ventrikula, funkciju zatvaranja obavlja trikuspidalni zalistak, a između lijeve - bikuspidalni ili mitralni zalistak. Prolaps mitralne valvule se manifestuje otklonom jednog ili oba krila zaliska u atrijalnu šupljinu tokom kontrakcije lijeve komore.

Prolaps mitralne valvule kod djeteta obično se dijagnosticira u starijoj predškolskoj ili školskoj dobi, kada, neočekivano za majku, doktor otkrije šum na srcu kod praktično zdravog djeteta i ponudi ga na pregled kod kardiologa. Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) srca će potvrditi sumnje doktora i omogućiti nam da sa povjerenjem govorimo o prolapsu mitralne valvule.

Redovne kontrole kod kardiologa jedini su neizostavni uslov kojeg će dijete morati ispoštovati prije nego što se upusti u aktivnosti vezane za fizičko prenaprezanje. Većina ljudi s prolapsom mitralne valvule vodi normalan život, nesvjesni prisustva bolesti.

Teške komplikacije prolapsa mitralne valvule su rijetke. U osnovi, ovo je divergencija zalistaka, što dovodi do insuficijencije mitralne valvule ili infektivnog endokarditisa.

Bolesti srca kod novorođenčadi - uzroci

U 90% slučajeva urođena srčana bolest kod novorođenčeta nastaje zbog izlaganja nepovoljnim faktorima okoline. Razlozi za razvoj ove patologije uključuju:

• genetski faktor;
• intrauterina infekcija;
• starost roditelja (majka starija od 35 godina, otac preko 50 godina);
• faktor životne sredine (zračenje, mutagene supstance, zagađenje tla i vode);
• toksični efekti (teški metali, alkohol, kiseline i alkoholi, kontakt sa bojama i lakovima);
• uzimanje određenih lijekova (antibiotici, barbiturati, narkotički analgetici, hormonski kontraceptivi, preparati litijuma, kinin, papaverin itd.);
• bolesti majke (teška toksikoza u trudnoći, dijabetes melitus, metabolički poremećaji, rubeola, itd.)

Rizične grupe za mogućnost razvoja urođenih srčanih mana su djeca:

• s genetskim bolestima i Downovim sindromom;
• prerano;
• s drugim malformacijama (tj. s oštećenjem funkcionisanja i strukture drugih organa).

Simptomi i znaci CHD kod djece mogu biti različiti. Stupanj njihove manifestacije u velikoj mjeri ovisi o vrsti patologije i njenom utjecaju na opće stanje novorođenčeta. Ako mrvice imaju kompenziranu srčanu bolest, gotovo je nemoguće uočiti bilo kakve znakove bolesti spolja.

Ako novorođenče ima dekompenziranu srčanu bolest, tada će se glavni znaci bolesti uočiti nakon rođenja. Urođene srčane mane kod djece manifestiraju se sljedećim simptomima:

1. Plava koža. Ovo je prvi znak da dijete ima urođenu srčanu bolest.

Javlja se u pozadini nedostatka kiseonika u organizmu. Udovi, nasolabijalni trougao ili cijelo tijelo mogu postati plavi. Međutim, plava koža može se pojaviti i kod razvoja drugih bolesti, na primjer, centralnog nervnog sistema.

Pretpostaviti da novorođeno dijete ima ovu patologiju, liječnik može po sljedećim osnovama:

• Plavilo udova.
• Blijedilo kože.
• Na hladnim rukama, stopalima i nosu (na dodir).
• Šumovi u srcu tokom auskultacije (slušanje).
• Prisutnost simptoma zatajenja srca.

Ukoliko beba ima sve ove znakove, lekar daje uput za kompletan pregled deteta radi razjašnjenja dijagnoze.

U pravilu se za potvrđivanje ili opovrgavanje dijagnoze koriste sljedeće dijagnostičke metode:

1. Ultrazvuk svih unutrašnjih organa i procjena njihovog funkcionisanja.
2. Fonokardiogram.
3. Rendgen srca.
4. Kateterizacija srca (da bi se razjasnila vrsta defekta).
5. MRI srca.
6. Krvni testovi.

Treba napomenuti da vanjski znakovi urođene srčane bolesti u početku mogu potpuno izostati, a pojavljuju se tek kako beba odrasta. Stoga je veoma važno da svaki roditelj u prvih nekoliko mjeseci u potpunosti pregleda svoje dijete.

To će omogućiti pravovremenu identifikaciju razvoja UPU-a i poduzimanje svih potrebnih mjera. Jednostavno, ako se ova patologija ne otkrije na vrijeme i ne započne njeno liječenje, to može dovesti do tužnih posljedica.

Znakovi bolesti

Novorođenče sa srčanom manom je nemirno i slabo dobija na težini. Glavni znakovi urođene srčane bolesti mogu biti sljedeći simptomi:

• cijanoza ili bljedilo spoljašnje kože (češće u predelu nazolabijalnog trougla, na prstima i stopalima), što je posebno izraženo tokom dojenja, plača i naprezanja;
• letargija ili nemir prilikom nanošenja na dojku;
• sporo dobijanje na težini
• često pljuvanje tokom dojenja;
• bezrazložni plač;
• napadi kratkog daha (ponekad u kombinaciji s cijanozom) ili stalno ubrzano i otežano disanje;
• bezuzročna tahikardija ili bradikardija;
• znojenje;
• oticanje udova;
• otok u predelu srca.

Ako se pronađu takvi znakovi, roditelji djeteta treba odmah da se obrate ljekaru radi pregleda djeteta. Pregledom pedijatar može utvrditi šumove na srcu i preporučiti dalje liječenje kod kardiologa.

Dijagnostika

U slučaju sumnje na koronarnu bolest, dijete se hitno upućuje na konsultacije kardiologa, a u slučaju hitnih mjera u kardiohiruršku bolnicu.

Obratit će pažnju na prisutnost cijanoze koja se mijenja pri disanju pod maskom za kisik, otežano disanje uz sudjelovanje rebara i međurebarnih mišića, procijeniti prirodu pulsa i pritiska, obaviti krvne pretrage, procijeniti stanje organa i sistemi, posebno mozak, osluškuju srce, uočavajući prisustvo raznih šuma, i provode dalja istraživanja.

Obavezno obavite ultrazvuk srca i krvnih sudova. Dijagnostika, ciljevi:

• razjasniti postoji li nedostatak u stvari;
• utvrditi glavne poremećaje cirkulacije uzrokovane CHD, prepoznati anatomiju defekta;
• razjasniti fazu defekta, mogućnost kirurškog i konzervativnog liječenja u ovoj fazi;
• utvrditi prisutnost ili odsustvo komplikacija, prikladnost njihovog liječenja;
• odabrati taktiku kirurške korekcije i vrijeme operacije.

U sadašnjoj fazi, sa uvođenjem u praksu gotovo univerzalnog ultrazvučnog pregleda fetusa u trudnoći, zaista je moguće dijagnosticirati KBS u gestacijskoj dobi do 18-20 sedmica, kada se postavlja pitanje uputnosti nastavka trudnoće. može se odlučiti.

Nažalost, takvih visokospecijalizovanih bolnica je malo u zemlji, a većina porodilja je prinuđena da ide unapred u velike centre za hospitalizaciju i porođaj.

Defekt se ne otkriva uvijek u maternici, ali od trenutka rođenja klinika defekta počinje da raste - tada može biti potrebna hitna pomoć, beba će biti prebačena u kardiohiruršku bolnicu na jedinicu intenzivne njege i sve što je moguće učinio da mu spase život, sve do operacije na otvorenom srcu.

Za dijagnosticiranje djece sa sumnjom na urođenu srčanu bolest koristi se niz takvih istraživačkih metoda:

• Echo-KG;
• radiografija;
• opšta analiza krvi.

Po potrebi se propisuju dodatne dijagnostičke metode kao što su sondiranje srca i angiografija.

Sva novorođenčad s urođenim srčanim manama podliježu obaveznom nadzoru lokalnog pedijatra i kardiologa. Dijete u prvoj godini života treba pregledati svaka 3 mjeseca. Za teške srčane mane pregled se obavlja svaki mjesec.

Roditelji moraju biti upoznati sa obaveznim uslovima koji se moraju stvoriti za takvu djecu:

• preferencija prirodnog hranjenja majčinim ili donorskim mlijekom;
• povećanje broja hranjenja za 2-3 doze sa smanjenjem količine hrane po dozi;
• česte šetnje na svježem zraku;
• izvodljiva fizička aktivnost;
• kontraindikacije za boravak na jakom mrazu ili otvorenom suncu;
• pravovremena prevencija zaraznih bolesti;
• racionalna ishrana sa smanjenjem količine tečnosti koju pijete, soli i uključivanjem namirnica bogatih kalijumom u prehranu (pečeni krompir, suve kajsije, suve šljive, suvo grožđe).

U liječenju djeteta sa urođenom srčanom bolešću koriste se hirurške i terapijske tehnike. U pravilu, lijekovi se koriste za pripremu djeteta za operaciju i liječenje nakon nje.

Za teške urođene srčane mane preporučuje se hirurško liječenje koje se, ovisno o vrsti srčane bolesti, može izvesti minimalno invazivnom tehnikom ili na otvorenom srcu sa djetetom priključenim na aparat za srce-pluća.

Nakon operacije dijete je pod nadzorom kardiologa. U nekim slučajevima, hirurško liječenje se provodi u nekoliko faza, odnosno prva operacija se radi kako bi se olakšalo stanje pacijenta, a kasnije - kako bi se konačno otklonila srčana bolest.

Prognoza za pravovremenu operaciju otklanjanja urođene srčane bolesti kod novorođenčadi je u većini slučajeva povoljna.

Lijekovi

Od posebnog značaja je upotreba lekova tokom trudnoće. Trenutno su apsolutno odbili da uzimaju talidomid - ovaj lijek je izazvao brojne urođene deformitete tokom trudnoće (uključujući urođene srčane mane).

Osim toga, teratogeno djelovanje ima:

Simptomi srčanih bolesti kod novorođenčadi

Treba obratiti pažnju na:

• početak dojenja;
• Da li beba aktivno siše?
• trajanje jednog hranjenja;
• da li dojka pada tokom hranjenja zbog kratkog daha;
• ima li bljedilo pri sisanju.

Ako beba ima srčanu manu, siše sporo, slabo, s prekidima od 2-3 minute, pojavljuje se otežano disanje.

Simptomi bolesti srca kod djece starije od godinu dana

Ako govorimo o starijoj djeci, onda ovdje procjenjujemo njihovu fizičku aktivnost:

• da li mogu da se popnu stepenicama na 4. sprat bez pojave kratkog daha, da li sjednu da se odmore tokom utakmica.
• da li su česte respiratorne bolesti, uključujući upalu pluća i bronhitis.

Klinički slučaj! Kod žene u 22. tjednu ultrazvukom srca fetusa utvrđen je defekt ventrikularnog septuma, hipoplazija lijeve atrijale. Ovo je prilično složen nedostatak. Nakon rođenja takve djece odmah se operišu. Ali stopa preživljavanja je, nažalost, 0%. Zaista, srčane mane povezane s nerazvijenošću jedne od komora u fetusu teško se kirurški liječe i imaju nisku stopu preživljavanja.

Povreda integriteta interventrikularnog septuma

Srce ima dvije komore, koje su odvojene pregradom. Zauzvrat, septum ima mišićni dio i membranski dio.

Mišićni dio se sastoji od 3 područja - ulaznog, trabekularnog i izlaznog. Ovo poznavanje anatomije pomaže doktoru da postavi tačnu dijagnozu prema klasifikaciji i odluči o daljoj taktici liječenja.

Ako je kvar mali, onda nema posebnih pritužbi.

Ako je kvar srednji ili veliki, pojavljuju se sljedeći simptomi:

• zaostajanje u fizičkom razvoju;
• smanjena otpornost na fizičku aktivnost;
• česte prehlade;
• u nedostatku liječenja - razvoj zatajenja cirkulacije.

S velikim defektima i razvojem srčane insuficijencije, potrebno je provesti kirurške mjere.

Vrlo često je kvar slučajan nalaz.

Djeca s defektom atrijalnog septuma sklona su čestim respiratornim infekcijama.

Kod velikih mana (više od 1 cm), dijete od rođenja može doživjeti slabo povećanje tjelesne težine i razvoj zatajenja srca. Djeca se operišu nakon navršenih pet godina. Kašnjenje operacije je zbog vjerovatnoće samozatvaranja kvara.

Otvorite Botallov kanal

Ovaj problem prati prijevremeno rođene bebe u 50% slučajeva.

Ako je veličina defekta velika, javljaju se sljedeći simptomi:

• slabo dobijanje na težini
• kratak dah, ubrzan rad srca;
• česti SARS, upala pluća.

Spontano zatvaranje kanala, čekamo do 6 mjeseci. Ako kod djeteta starijeg od godinu dana ostane nezatvoren, onda se kanal mora kirurški ukloniti.

Prijevremeno rođenim bebama, kada se otkriju u porodilištu, daje se lijek indometacin, koji sklerozira (lijepi) zidove krvnog suda. Za donošenu novorođenčad ovaj postupak je neefikasan.

Koarktacija aorte

Ova kongenitalna patologija povezana je sa sužavanjem glavne arterije tijela - aorte. To stvara određenu opstrukciju protoka krvi, što stvara specifičnu kliničku sliku.

Događa se! Devojčica od 13 godina žalila se na visok krvni pritisak. Pri mjerenju pritiska na nogama tonometrom bio je znatno niži nego na rukama. Puls na arterijama donjih ekstremiteta bio je jedva opipljiv. Prilikom dijagnosticiranja ultrazvuka srca otkrivena je koarktacija aorte. Dijete punih 13 godina nikada nije pregledano na kongenitalne malformacije.

Obično se suženje aorte otkriva od rođenja, ali može i kasnije. Ova djeca čak i po izgledu imaju svoju posebnost. Zbog slabe opskrbe krvlju donjeg dijela tijela imaju prilično razvijen rameni pojas i slabašne noge.

Javlja se češće kod dječaka. U pravilu, koarktacija aorte je praćena defektom interventrikularnog septuma.

Bikuspidni aortni zalistak

Normalno, aortni zalistak treba da ima tri listića, ali se dešava da su dva položena od rođenja.

Trikuspidni i bikuspidni aortni zalistak

Djeca s bikuspidnom aortalnom valvulom se ne žale posebno. Problem može biti u tome što će se takav zalistak brže istrošiti, što će uzrokovati razvoj aortne insuficijencije.

S razvojem insuficijencije 3. stupnja potrebna je hirurška zamjena zalistaka, ali to se može dogoditi do 40-50 godine.

Djecu sa bikuspidnom aortnom valvulom treba pregledavati dva puta godišnje i provoditi profilaksu endokarditisa.

sportsko srce

Redovna fizička aktivnost dovodi do promjena u kardiovaskularnom sistemu koje se označavaju pojmom „sportsko srce“.

Atletsko srce karakterizira povećanje šupljina srčanih komora i mase miokarda, ali u isto vrijeme srčana funkcija ostaje unutar starosne norme.

Promjene na srcu se javljaju nakon 2 godine nakon redovnog treninga po 4 sata dnevno, 5 dana u sedmici. Atletsko srce je češće kod hokejaša, sprintera, plesača.

Promjene u toku intenzivne fizičke aktivnosti nastaju zbog ekonomičnog rada miokarda u mirovanju i postizanja maksimalnih mogućnosti pri sportskim opterećenjima.

Srcu sportiste nije potrebno liječenje. Djecu treba pregledati dva puta godišnje.

Stečene srčane mane kod djece

Među stečenim srčanim manama najčešće se javlja defekt valvularnog aparata.

• reumatizam;
• prenesene bakterijske, virusne infekcije;
• infektivni endokarditis;
• česte upale grla, šarlah.

Naravno, deca sa neoperisanim stečenim defektom moraju biti pod nadzorom kardiologa ili lekara opšte prakse tokom celog života. Kongenitalna srčana bolest kod odraslih je važno pitanje koje treba prijaviti ljekaru.

Dijagnoza urođenih srčanih mana

1. Klinički pregled neonatologa nakon rođenja djeteta.
2. Fetalni ultrazvuk srca. Izvodi se u 22-24 sedmici trudnoće, gdje se procjenjuju anatomske strukture srca fetusa
3. U 1 mjesecu nakon rođenja, ultrazvučni skrining srca, EKG.

Najvažniji pregled u dijagnostici zdravlja fetusa je ultrazvučni skrining drugog trimestra trudnoće.

U savremenoj medicini, uz potrebnu opremu, dijagnosticiranje urođene mane nije teško.

Liječenje urođenih srčanih mana

Bolesti srca kod djece mogu se izliječiti operacijom. Ali, treba imati na umu da ne treba sve srčane mane operisati, jer se mogu spontano zacijeliti, potrebno im je vrijeme.

Određivanje u taktici liječenja bit će:

• vrsta kvara;
• prisustvo ili povećanje srčane insuficijencije;
• starost, težina djeteta;
• povezane malformacije;
• vjerovatnoća spontanog eliminacije defekta.

Hirurška intervencija može biti minimalno invazivna ili endovaskularna, kada se pristup ne vrši kroz grudni koš, već kroz femoralnu venu. Time se zatvaraju mali defekti, koarktacija aorte.

Prevencija urođenih srčanih mana

Budući da se radi o urođenom problemu, prevenciju treba početi od prenatalnog perioda.

1. Isključivanje pušenja, toksični efekti tokom trudnoće.
2. Konsultacija genetičara u prisustvu urođenih mana u porodici.
3. Pravilna ishrana buduće majke.
4. Obavezno liječenje kroničnih žarišta infekcije.
5. Hipodinamija pogoršava rad srčanog mišića. Neophodna je svakodnevna gimnastika, masaže, rad sa lekarom za vežbanje.
6. Trudnice bi svakako trebale da se podvrgnu ultrazvučnom pregledu. Bolesti srca kod novorođenčadi treba da budu pod nadzorom kardiologa. Ukoliko je potrebno, potrebno je hitno uputiti kardiohirurga.
7. Obavezna rehabilitacija operisane dece, psihička i fizička, u sanatorijsko-lečilišnim uslovima. Svake godine dijete treba pregledati u kardiološkoj bolnici.

Srčane mane i vakcinacije

Treba imati na umu da je bolje odbiti vakcinaciju u slučaju:

• razvoj zatajenja srca 3. stepena;
• u slučaju endokarditisa;
• za kompleksne nedostatke.

Diplomirala je na Južnom državnom medicinskom univerzitetu, staž iz pedijatrije, specijalizaciju iz pedijatrijske kardiologije, od 2012. godine radi u Medicinskom centru Lotos, Čeljabinsk.

Kongenitalna srčana bolest (CHD) je anatomska promjena u srcu, njegovim žilama i zaliscima koji se razvijaju u maternici. Prema statistikama, takva patologija se javlja u 0,8-1,2% svih novorođenčadi. CHD kod djeteta jedan je od najčešćih uzroka smrti u dobi do 1 godine.

Uzroci urođenih srčanih bolesti kod djece

U ovom trenutku ne postoje jednoznačna objašnjenja za nastanak određenih srčanih mana. Znamo samo da je najranjiviji organ fetusa u periodu od 2 do 7 nedelja trudnoće. U to vrijeme dolazi do polaganja svih glavnih dijelova srca, formiranja njegovih zalistaka i velikih žila. Svaki utjecaj koji se dogodio u ovom periodu može dovesti do stvaranja patologije. U pravilu nije moguće otkriti tačan uzrok. Na razvoj CHD najčešće dovode sljedeći faktori:

• genetske mutacije;
• virusne infekcije koje je žena pretrpjela tijekom trudnoće (posebno rubeola);
• teške ekstragenitalne bolesti majke (dijabetes melitus, sistemski eritematozni lupus i dr.);
• zloupotreba alkohola tokom trudnoće;
• starost majke preko 35 godina.

Na formiranje urođene srčane bolesti kod djeteta mogu uticati i nepovoljni uslovi okoline, izlaganje zračenju, te uzimanje određenih lijekova tokom trudnoće. Rizik od rođenja djeteta sa sličnom patologijom se povećava ako je žena već imala regresivne trudnoće u prošlosti, mrtvorođenost ili smrt djeteta u prvim danima života. Moguće je da su nedijagnosticirane srčane mane postale uzrok ovih problema.

Ne zaboravite da CHD možda nije samostalna patologija, već dio nekog ništa manje teškog stanja. Na primjer, kod Downovog sindroma, srčana oboljenja se javljaju u 40% slučajeva. Prilikom rođenja djeteta sa višestrukim malformacijama, u patološki proces najčešće će biti uključen i najvažniji organ.

Vrste urođenih srčanih bolesti kod djece

Medicini je poznato više od 100 vrsta različitih srčanih mana. Svaka naučna škola nudi svoju klasifikaciju, ali najčešće se UPU dijele na "plave" i "bijele". Takav odabir nedostataka temelji se na vanjskim znakovima koji ih prate, odnosno na intenzitetu boje kože. Sa "plavim" dete ima cijanozu, a sa "belim" koža postaje veoma bleda. Prva varijanta se javlja kod tetralogije Falota, plućne atrezije i drugih bolesti. Drugi tip je tipičniji za atrijalne i interventrikularne septalne defekte.

Postoji još jedan način da se odvoji CHD kod djece. Klasifikacija u ovom slučaju uključuje kombiniranje defekata u grupe prema stanju plućne cirkulacije. Ovdje postoje tri opcije:

1. CHD sa preopterećenjem plućne cirkulacije:

• otvoreni ductus arteriosus;
• defekt atrijalnog septuma (ASD);
• ventrikularni septalni defekt (VSD);

2. VPS sa pražnjenjem malog kruga:

• tetrada Fallot;
• stenoza plućne arterije;
• transpozicija velikih krvnih sudova.

3. CHD sa nepromijenjenim protokom krvi u plućnoj cirkulaciji:

Znakovi urođenih srčanih mana kod djece

Dijagnoza CHD kod djeteta postavlja se na osnovu brojnih simptoma. U teškim slučajevima, promjene će biti uočljive odmah nakon rođenja. Iskusnom doktoru neće biti teško da već u rađaonici postavi preliminarnu dijagnozu i uskladi svoje postupke u skladu sa trenutnom situacijom. U drugim slučajevima roditelji ne sumnjaju na prisustvo srčanih oboljenja još mnogo godina, dok bolest ne pređe u fazu dekompenzacije. Mnoge patologije otkrivaju se tek u adolescenciji na jednom od redovnih liječničkih pregleda. Kod mladih ljudi, urođena srčana bolest često se dijagnosticira tijekom prolaska komisije u vojnom uredu.

Šta doktoru daje razlog da pretpostavi urođenu srčanu bolest kod djeteta koje je još u porođajnoj sali? Prije svega, pažnju privlači atipična boja kože novorođenčeta. Za razliku od beba rumenih obraza, dijete sa srčanim oboljenjima bit će blijedo ili plavo (u zavisnosti od vrste lezije plućne cirkulacije). Koža je hladna i suva na dodir. Cijanoza se može proširiti na cijelo tijelo ili biti ograničena na nasolabijalni trokut, ovisno o težini defekta.

Pri prvom slušanju srčanih tonova, doktor će uočiti patološke šumove na značajnim auskultacionim tačkama. Razlog za pojavu takvih promjena je pogrešan protok krvi kroz krvne žile. U tom slučaju, uz pomoć fonendoskopa, doktor će čuti povećanje ili smanjenje srčanih tonova ili otkriti atipične šumove koje zdravo dijete ne bi trebalo imati. Sve ovo u kombinaciji omogućava neonatologu da posumnja na prisustvo urođene srčane bolesti i pošalje bebu na ciljanu dijagnostiku.

Novorođenče s jednom ili drugom CHD, u pravilu se ponaša nemirno, plače često i bez razloga. Neka djeca su, naprotiv, previše letargična. Ne doje, odbijaju flašicu i ne spavaju dobro. Nije isključena pojava kratkoće daha i tahikardije (ubrzani rad srca).

U slučaju da je dijagnoza urođene srčane bolesti kod djeteta postavljena u kasnijoj dobi, moguć je razvoj devijacija u psihičkom i fizičkom razvoju. Takva djeca rastu sporo, slabo dobijaju na težini, zaostaju u školi, ne idu u korak sa zdravim i aktivnim vršnjacima. Ne nose se sa opterećenjem u školi, ne blistaju na časovima fizičkog vaspitanja i često se razbole. U nekim slučajevima srčana bolest postaje slučajan nalaz pri sljedećem medicinskom pregledu.

U teškim situacijama razvija se hronična srčana insuficijencija. Pojavljuje se nedostatak daha i pri najmanjem naporu. Noge otiču, povećavaju se jetra i slezena, javljaju se promjene u plućnoj cirkulaciji. U nedostatku kvalifikovane pomoći, ovo stanje završava invalidnošću ili čak smrću djeteta.

Svi ovi znaci omogućavaju u manjoj ili većoj mjeri da se potvrdi prisustvo CHD kod djece. Simptomi se mogu razlikovati u različitim slučajevima. Korištenje modernih dijagnostičkih metoda omogućava vam da na vrijeme potvrdite bolest i propisujete potrebno liječenje.

Faze razvoja UPU

Bez obzira na vrstu i težinu, svi nedostaci prolaze kroz nekoliko faza. Prva faza se zove adaptacija. U ovom trenutku, djetetov organizam se prilagođava novim uvjetima postojanja, prilagođavajući rad svih organa malo izmijenjenom srcu. Zbog činjenice da svi sistemi moraju da rade u ovom trenutku zbog istrošenosti, ne može se isključiti razvoj akutnog zatajenja srca i zatajenja cijelog organizma.

Druga faza je faza relativne kompenzacije. Promijenjene strukture srca djetetu omogućavaju manje-više normalnu egzistenciju, obavljajući sve svoje funkcije na odgovarajućem nivou. Ova faza može trajati godinama sve dok ne dovede do zatajenja svih tjelesnih sistema i razvoja dekompenzacije. Treća faza CHD kod djeteta naziva se terminalna i karakteriziraju je ozbiljne promjene u cijelom tijelu. Srce se više ne može nositi sa svojom funkcijom. Nastaju degenerativne promjene u miokardu koje prije ili kasnije završavaju smrću.

Defekt atrijalnog septuma

Razmotrite jednu od vrsta VPS-a. ASD kod djece jedna je od najčešćih srčanih mana koja se nalazi kod djece starije od tri godine. Uz ovu patologiju, dijete ima malu rupu između desne i lijeve atrije. Kao rezultat, dolazi do stalnog refluksa krvi s lijeva na desno, što prirodno dovodi do prelijevanja plućne cirkulacije. Svi simptomi koji se razvijaju u ovoj patologiji povezani su s kršenjem normalnog rada srca u promijenjenim uvjetima.

Normalno, otvor između atrija postoji u fetusu do rođenja. Zove se foramen ovale i obično se zatvara prvim udahom novorođenčeta. U nekim slučajevima rupa ostaje otvorena doživotno, ali je ovaj nedostatak toliko mali da osoba ni ne zna za njega. Kršenja hemodinamike u ovoj varijanti nisu uočena. Otvoreni ovalni prozor, koji ne izaziva nikakvu nelagodu kod djeteta, može postati slučajan nalaz prilikom ultrazvučnog pregleda srca.

Nasuprot tome, pravi defekt atrijalnog septuma je ozbiljniji problem. Takve rupe su velike i mogu se nalaziti kako u središnjem dijelu atrija tako i uz rubove. Tip CHD (ASD kod djece, kao što smo već rekli, najčešći) će odrediti način liječenja od strane specijaliste na osnovu podataka ultrazvuka i drugih metoda pregleda.

Simptomi ASD-a

Postoje primarni i sekundarni defekti atrijalnog septuma. Oni se međusobno razlikuju po posebnostima lokacije rupe u zidu srca. Kod primarnog ASD-a, defekt se nalazi u donjem dijelu septuma. Dijagnoza CHD, sekundarnog ASD-a kod djece postavlja se kada se rupa nalazi bliže središnjem dijelu. Takav defekt je mnogo lakše ispraviti, jer se u donjem dijelu septuma nalazi malo srčanog tkiva koje vam omogućava da potpuno zatvorite defekt.

U većini slučajeva, mala djeca sa ASD-om se ne razlikuju od svojih vršnjaka. Rastu i razvijaju se s godinama. Postoji sklonost čestim prehladama bez nekog posebnog razloga. Zbog stalnog refluksa krvi s lijeva na desno i prelijevanja plućne cirkulacije, bebe su sklone bronhopulmonalnim oboljenjima, uključujući i tešku upalu pluća.

Dugi niz godina života djeca sa ASD-om mogu imati samo blagu cijanozu u području nazolabijalnog trokuta. Vremenom se razvija bljedilo kože, otežano disanje uz manji fizički napor i mokri kašalj. U nedostatku liječenja, dijete počinje zaostajati u fizičkom razvoju, prestaje se nositi s uobičajenim školskim programom.

Srce mladih pacijenata može dugo izdržati povećano opterećenje. Pritužbe na tahikardiju i poremećaj srčanog ritma obično se javljaju u dobi od 12-15 godina. Ako dijete nije bilo pod medicinskim nadzorom i nikada nije podvrgnuto ehokardiografiji, dijagnoza CHD, ASD kod djeteta može se postaviti tek u adolescenciji.

Dijagnoza i liječenje ASD-a

Prilikom pregleda, kardiolog primjećuje povećanje srčanih šumova na značajnim auskultacijskim točkama. To je zbog činjenice da kada krv prolazi kroz sužene zaliske, razvija se turbulencija, koju doktor čuje kroz stetoskop. Protok krvi kroz defekt u septumu ne uzrokuje nikakvu buku.

Dok slušate pluća, možete otkriti vlažne hropove povezane sa stagnacijom krvi u plućnoj cirkulaciji. Perkusijom (lupanjem u prsa) otkriva se povećanje granica srca zbog njegove hipertrofije.

Prilikom pregleda elektrokardiograma jasno su vidljivi znaci preopterećenja desnog srca. Ehokardiogram je otkrio defekt u području interatrijalnog septuma. Rendgen pluća omogućava vam da vidite simptome stagnacije krvi u plućnim venama.

Za razliku od defekta ventrikularnog septuma, ASD se nikada ne zatvara sam od sebe. Jedini tretman za ovaj defekt je operacija. Operacija se izvodi u dobi od 3-6 godina, dok se ne razvije srčana dekompenzacija. Operacija je planirana. Operacija se izvodi na otvorenom srcu uz kardiopulmonalni bajpas. Doktor zašije defekt ili, ako je rupa prevelika, zatvori je zakrpom izrezanom iz perikarda (srčana košulja). Treba napomenuti da je operacija ASD-a bila jedna od prvih hirurških intervencija na srcu prije više od 50 godina.

U nekim slučajevima, umjesto tradicionalnog šivanja, koristi se endovaskularna metoda. U tom slučaju se pravi punkcija u femoralnoj veni i kroz nju se u srčanu šupljinu ubacuje okluder (poseban uređaj koji zatvara defekt). Ova opcija se smatra manje traumatičnom i sigurnijom, jer se izvodi bez otvaranja grudnog koša. Nakon takve operacije djeca se mnogo brže oporavljaju. Nažalost, nije u svim slučajevima moguće primijeniti endovaskularnu metodu. Ponekad lokacija rupe, dob djeteta, kao i drugi srodni faktori ne dozvoljavaju takvu intervenciju.

Defekt ventrikularnog septuma

Hajde da pričamo o drugoj vrsti VPS-a. VSD kod djece je druga najčešća bolest srca kod djece starije od tri godine. U ovom slučaju, u septumu se nalazi rupa koja razdvaja desnu i lijevu komoru. Dolazi do stalnog refluksa krvi s lijeva na desno i, kao u slučaju ASD-a, dolazi do preopterećenja plućne cirkulacije.

Stanje mladih pacijenata može uvelike varirati ovisno o veličini defekta. Sa malom rupom dijete možda neće imati nikakve pritužbe, a buka pri auskultaciji jedina je stvar koja će smetati roditeljima. U 70% slučajeva manji defekti ventrikularnog septuma se sami zatvaraju prije 5. godine života.

Potpuno drugačija slika se pojavljuje kod teže varijante CHD. VSD kod djece ponekad doseže velike veličine. U ovom slučaju postoji velika vjerojatnost razvoja plućne hipertenzije - strašne komplikacije ovog defekta. U početku se svi tjelesni sistemi prilagođavaju novim uvjetima, destilirajući krv iz jedne komore u drugu i stvarajući povećan pritisak u žilama malog kruga. Prije ili kasnije razvija se dekompenzacija u kojoj srce više ne može da se nosi sa svojom funkcijom. Nema ispuštanja venske krvi, ona se nakuplja u komori i ulazi u sistemsku cirkulaciju. Visok pritisak u plućima sprečava operaciju srca, a takvi pacijenti često umiru od komplikacija. Zato je važno na vrijeme uočiti ovaj nedostatak i uputiti dijete na hirurško liječenje.

U slučaju da se VSD nije sam zatvorio do 3-5 godine života ili je prevelik, radi se operacija vraćanja integriteta interventrikularnog septuma. Kao iu slučaju ASD-a, otvor se šije ili zatvara flasterom izrezanom iz perikarda. Defekt možete zatvoriti i endovaskularnim putem, ako uslovi to dozvoljavaju.

Liječenje urođenih srčanih mana

Kirurška metoda je jedina koja uklanja takvu patologiju u bilo kojoj dobi. Ovisno o težini, liječenje koronarne bolesti kod djece može se provoditi iu neonatalnom periodu iu starijoj dobi. Postoje slučajevi operacije srca koja se izvode na fetusu u maternici. Istovremeno, žene su mogle ne samo bezbedno da iznesu trudnoću do termina, već i da rode relativno zdravo dete kome nije potrebna reanimacija u prvim satima života.

Vrste i termini liječenja u svakom slučaju određuju se pojedinačno. Kardiohirurg, na osnovu podataka o pregledu i instrumentalnih metoda pregleda, bira metodu operacije i određuje termin. Sve to vrijeme dijete je pod nadzorom specijalista koji kontroliraju njegovo stanje. U pripremi za operaciju, beba prima potrebnu terapiju lijekovima, što omogućava da se što više eliminiraju neugodni simptomi.

Invalidnost sa CHD kod djeteta, podložna pravovremenom liječenju, razvija se prilično rijetko. U većini slučajeva, operacija omogućava ne samo izbjegavanje smrti, već i stvaranje normalnih životnih uvjeta bez značajnih ograničenja.

Prevencija urođenih srčanih mana

Nažalost, stepen razvoja medicine ne pruža mogućnost da se interveniše u intrauterinom razvoju fetusa i na neki način utiče na polaganje srca. Prevencija CHD kod djece podrazumijeva detaljan pregled roditelja prije planirane trudnoće. Prije začeća djeteta, buduća majka također treba odustati od loših navika, promijeniti posao u opasnim industrijama u druge aktivnosti. Takve mjere će smanjiti rizik od rođenja djeteta s patologijom razvoja kardiovaskularnog sistema.

Rutinska vakcinacija protiv rubeole, koja se provodi za sve djevojčice, pomaže u izbjegavanju CHD zbog ove opasne infekcije. Osim toga, buduće majke bi svakako trebale proći ultrazvučni skrining u predviđenoj gestacijskoj dobi. Ova metoda vam omogućava da na vrijeme prepoznate malformacije kod bebe i poduzmete potrebne mjere. Rođenje takvog djeteta nadgledat će iskusni kardiolozi i hirurzi. Po potrebi će novorođenče odmah odvesti iz porođajne sale u specijalizirano odjeljenje kako bi se odmah operisalo i dalo mu mogućnost da živi dalje.

Prognoza razvoja urođenih srčanih mana ovisi o mnogim faktorima. Što se prije otkrije bolest, veća je vjerovatnoća da će se spriječiti stanje dekompenzacije. Pravovremeno hirurško liječenje ne samo da spašava živote mladih pacijenata, već im omogućava i život bez značajnijih zdravstvenih ograničenja.

U kontaktu sa

CHD je grupa patoloških stanja kod kojih se uočavaju defekti u anatomskoj strukturi srca. Ove bolesti uključuju kako blage varijante koje ne narušavaju u velikoj mjeri kvalitetu života, tako i teške oblike koje završavaju smrću.

Kongenitalna srčana bolest

Šta je VPS

Kongenitalni defekt je bolest kod koje se uočava zatajenje srca, kongestija i promjena cirkulacije krvi. Istraživači tvrde da je takvo odstupanje do 30% svih povreda zabilježenih pri rođenju. Stručnjaci procjenjuju učestalost ovih bolesti od 0,8% do 1,2% među svim dojenčadima.

Urođene srčane mane kod djece mogu biti različite težine. Neki oblici su nekompatibilni sa životom, nosilac umire u roku od nekoliko godina. U drugim slučajevima postoje mala odstupanja od norme, koja se lako mogu ispraviti uz pomoć pravovremene kirurške intervencije.

Često ove bolesti uzrokuju drugu patologiju: ako se ne izliječe na vrijeme, javljaju se bolesti respiratornog, nervnog ili mišićno-koštanog sistema.

Složeni oblici se dijagnosticiraju odmah nakon rođenja bebe. Neke vrste patologije se možda neće pojaviti nekoliko mjeseci ili godina. Ponekad se prisutnost disfunkcije nalazi kod odraslih.

Uzroci i mehanizam razvoja urođene srčane bolesti

Kongenitalna srčana bolest kod djece javlja se u većini slučajeva zbog faktora koji utiču na majku u prvom tromjesečju trudnoće. Vjerojatnost bolesti se povećava ako je žena bila bolesna od rubeole, hepatitisa C, uzimala antibakterijske lijekove, pila alkoholna pića, drogirala se, pušila. Utječe i zdravstveno stanje trudnice: bolest se češće javlja kod djece čije su majke gojazne, endokrine ili kardiovaskularne bolesti.

Pod utjecajem genetske predispozicije. Ako je neko od bliskih rođaka ili sama žena u prošlosti rođena mrtva beba ili djeca sa srčanim oboljenjima, došlo je do pobačaja, povećava se rizik od bolesnog djeteta.

Uzroci urođenih srčanih bolesti

Vrste HPU-a i njihove karakteristične karakteristike

Urođene srčane bolesti kod djece mogu biti različitih tipova. Ovisno o varijanti patologije, karakteristični simptomi će se također razlikovati. Ova grupa bolesti obuhvata više od 150 različitih bolesti.

Sve vrste srčanih mana dijele se na "plave" i "bijele". Ovo odvajanje je povezano s promjenom boje kože pacijenta.

"Bijeli" defekti se dijele na bolesti sa obogaćenom plućnom cirkulacijom, osiromašeni mali krug, osiromašeni veliki krug, bolesti bez promjena u hemodinamici. "Plavi" se dijele na bolesti sa obogaćenjem malog kruga i sa njegovim dominantnim iscrpljivanjem.

Defekt ventrikularnog septuma je rupa u septumu između desne i lijeve komore kroz koju se miješa venska i arterijska krv. Ako je rupa mala, simptomi se možda neće pojaviti. Ako je defekt velik, pojavljuje se plava na prstima i usnama, koža na ekstremitetima postaje hladna.

Kod bikuspidnog aortnog zaliska u aorti se formiraju ne 3, već 2 zaliska. Operacija se izvodi tek kada se pojave simptomi. Bolesnikov vid se pogoršava, javlja se tahikardija, pojavljuju se intenzivne pulsacije u glavi. Nakon fizičkog napora, glava se vrti, moguć je gubitak svijesti. Bolest je praćena nelagodom u predelu srca, umorom, slabošću, kratkim dahom.

S defektom atrijalnog septuma, rupa se nalazi u zidu koji razdvaja desnu i lijevu pretkomoru. Manje rupe će se same zatvoriti. Za uklanjanje velike rupe potrebna je hirurška intervencija. Ako se bolest ne liječi, doći će do zatajenja srca. Koža djeteta blijedi, javlja se nedostatak daha, uočava se cijanoza. Takve bebe ne jedu dobro, pritom se udaljavaju od grudi da udahnu, guše se prilikom gutanja. Imaju visoku anksioznost.

Aortalnu stenozu karakterizira djelomična fuzija kvržica aortnog zaliska. Kod ove bolesti uočava se hipertrofija mišića lijevog atrija. Nekoliko godina kasnije, pacijent razvija plućnu hipertenziju. Kod odraslih koji nisu izliječili bolest javlja se otežano disanje, otiču udovi.

Uz patologiju Botalovog kanala, ne dolazi do prekomjernog rasta. Zbog toga se održava cirkulacija krvi između aorte i plućnog trupa. Sa velikom rupom dijete blijedi, pati od jakog nedostatka zraka. Može biti potrebna hitna operacija.

Liječenje patologije kod djece

Ako se simptomi ne pojave, bilježi se stanje potpune kompenzacije, nije potreban poseban tretman. Kako ne bi došlo do pogoršanja stanja, potrebno je pridržavati se niza preporuka liječnika: spavati najmanje 8 sati, odustati od prekomjernog fizičkog i intelektualnog stresa, ne jesti masnu, prženu, dimljenu hranu. Količina soli i šećera treba da bude mala. Ne morate jesti više od 3 puta dnevno.

Kod CHD kod djece može se koristiti liječenje lijekovima. Koriste se lijekovi koji normaliziraju ravnotežu vode i soli, poboljšavaju metaboličke procese u tkivima miokarda i uklanjaju višak tekućine.

Teške urođene mane najčešće se liječe operacijom. Značajke operacije razlikuju se za različite patologije. U nekim slučajevima, operacija se ne izvodi na bebi, već se odgađa za neko vrijeme. U tom slučaju dijete je stalno pod nadzorom kardiologa, kardiohirurga. Hitne operacije se izvode u 30% slučajeva.

U nekim slučajevima bolest je neizlječiva.

Liječenje urođenih srčanih bolesti

Prognoza za život

Kongenitalne bolesti ove grupe imaju različitu prognozu, ovisno o težini patologije, pravovremenosti liječenja.

U nekim slučajevima, srčane mane se možda nikada neće pojaviti. Ljudi žive punim životom i ne znaju da imaju bolest iz ove grupe.

Uz blagu težinu simptoma, pacijent može živjeti punim životom dugi niz godina.

Ako je izvršena operacija kako bi se otklonilo patološko stanje, osoba će morati voditi zdrav način života, uz odricanje od previše stresa. Kršenje preporuka liječnika može uzrokovati pogoršanje stanja.

Ako se liječenje ne provede na vrijeme, 50-70% pacijenata umire u prvoj godini života. Kod neliječene novorođenčadi koja prežive do 2-3 godine života, smrtnost je smanjena na 5%. Ova grupa urođenih bolesti je najčešći uzrok smrti male djece.