ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: लक्षण और उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी संरचनाओं को विदेशी तत्वों के रूप में मानती है। यह युवतियों की बीमारी है। 10 में से 9 मरीज 15 से 26 साल की युवा लड़कियां हैं।

पैथोलॉजी के अन्य नाम एसएलई, लिबमन-सैक्स रोग, फैलाना संयोजी ऊतक विकार हैं। रोग का नाम . से मिला विशेषता लक्षण- चेहरे पर दाने, तितली के सिल्हूट जैसा। और मध्य युग में, प्रभावित क्षेत्र भेड़ियों के काटने की जगह से जुड़ा था।

जब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रगति करना शुरू करता है, तो लक्षण बहुत जल्दी प्रकट होते हैं और पूरे लक्षण परिसरों में बनते हैं। रोग के विकास के दौरान, शरीर में ऐसे पदार्थ बनते हैं जो सभी अंगों और ऊतकों पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। अंतर केवल इतना है कि लक्ष्य अंग अन्य ऊतकों और संरचनाओं की तुलना में तेजी से नष्ट होते हैं।

संभावित उत्तेजक कारक

ऐसी प्रतिकूल ऑटोइम्यून निकासी प्रक्रिया क्यों होती है, इसका कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। केवल सिद्धांत हैं, साथ ही कुछ कारकों की एटियलॉजिकल भूमिका के बारे में संभावित धारणाएं भी हैं। ये निम्नलिखित पहलू हैं।

1. जीर्ण वायरल संक्रमण। ये आरएनए वायरस और रेट्रोवायरस हैं। एसएलई के साथ कई रोगियों में, इन वायरस के लिए एंटीबॉडी की एक बड़ी मात्रा रक्त में पाई गई थी, जो पहले से उग्र संक्रामक प्रक्रिया को इंगित करती है।
2. आनुवंशिक प्रवृतियां। यह साबित हो गया है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले उन रोगियों में अधिक बार दर्ज किए जाते हैं जिनके करीबी रिश्तेदार ऐसी बीमारी से पीड़ित थे।
3. दवाओं के लिए व्यक्तिगत संवेदनशीलता भी पूरे जीव की गंभीर खराबी का कारण बन सकती है जीवकोषीय स्तर. हम विशिष्ट प्रकार के असहिष्णुता के बारे में बात कर रहे हैं - टीकों, सीरा के लिए एक नकारात्मक प्रतिक्रिया।
4. फोटोसेंसिटाइजेशन और अल्ट्रासोनिक विकिरण विभिन्न विफलताओं का कारण बन सकते हैं।

तथ्य यह है कि अधिकांश मामलों में युवा महिलाएं बीमार हो जाती हैं, "विशुद्ध रूप से महिला" उत्तेजक कारकों के विचार का सुझाव देती हैं। ये लगातार और जटिल गर्भधारण, कई जन्मों का इतिहास, गर्भपात और गर्भपात हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के विकास के रोगजनक पहलू

एसएलई के रोगजनन के केंद्र में प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा मुख्य रक्षा प्रक्रियाओं के नियमन का उल्लंघन है। उदाहरण के लिए, एंटीजन प्रोटीन घटकों को कैसे देखते हैं, मुख्यतः डीएनए। आसंजन के परिणामस्वरूप, पुरानी प्रतिरक्षा विफलता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि यहां तक ​​\u200b\u200bकि वे कोशिकाएं जो पहले पूरी तरह से इम्युनोकोम्पलेक्स से मुक्त थीं, पीड़ित होने लगती हैं।

एमबीसी के अनुसार रोग का वर्गीकरण

एमसीडी वर्गीकरण के अनुसार सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस निम्न प्रकार के हो सकते हैं:

• औषधीय उत्पादों को लेने के कारण एसएलई;
• एसएलई, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के साथ;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट;
• एसएलई के अन्य रूप।

नैदानिक ​​वर्गीकरण अन्य मानदंडों के अनुसार विभिन्न प्रकार की बीमारियों को अलग करता है। सबसे पहले, प्रवाह की प्रकृति को ध्यान में रखा जाता है:

• मसालेदार;
• सूक्ष्म;
• आवर्तक प्रकार के पॉलीआर्थराइटिस;
• डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• एस-एमआरिनो;
• एस-एम वेरलहोफ;
• एस-एमएसजोग्रेन;
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

रोग अलग-अलग डिग्री में सक्रिय हो सकता है। रोग कितनी तेजी से बढ़ता है, इसके आधार पर विशेषज्ञ उपयोग करते हैं निम्नलिखित तरीकेपदनाम:

• 0 - गतिविधि पूरी तरह से अनुपस्थित है;
• मैं - न्यूनतम;
• द्वितीय - मध्यम;
• तृतीय - उच्च।

नीचे दी गई तालिका एक और दिखाती है जटिल वर्गीकरणरोग। एसएलई को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के दृष्टिकोण से माना जाता है, इस पर निर्भर करता है कि किस प्रणाली को सबसे अधिक नुकसान हुआ है।

40 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और रोगियों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, जोखिम समूह 15 से 26 वर्ष की आयु की महिलाओं द्वारा बनाया गया है।

प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ जिनके लिए रोगी मुड़ सकते हैं:

• कमजोरी;
• वजन घटना
• शरीर के तापमान में सबफ़ेब्राइल वृद्धि।

हालांकि, रोग की प्रगति एक जटिल और बल्कि विशद नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाती है। आइए हम रोग प्रक्रिया में शामिल प्रत्येक प्रणाली पर अलग से विचार करें।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली

अधिकांश सामान्य लक्षणएक प्रकार का वृक्ष - विशेषता त्वचा परिवर्तन. रोग प्रक्रिया त्वचीय ऊतक और श्लेष्मा झिल्ली के ऊतकों को प्रभावित करने में सक्षम है 28 विभिन्न विकल्प. उनमें से सबसे विशिष्ट नीचे प्रस्तुत किए गए हैं।

1. विभिन्न आकार और आकार के एरिथेमेटस स्पॉट, जिन्हें एक दूसरे से अलग किया जा सकता है या एक समूह में विलय किया जा सकता है। रंग तीव्रता से चमकीला है। ऊतक सूजन, सूजन वाले होते हैं।
2. घुसपैठ, डर्मिस के शोष, छीलने के साथ एरिथेमेटस फ़ॉसी। कभी-कभी हाइपरकेराटोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। लक्षण के लिए विशिष्ट है जीर्ण रूपरोग।
3. ल्यूपस चीलाइटिस - होठों का लाल होना, जो अंततः क्रस्ट्स, कटाव से ढक जाता है, इसके बाद गहरे ऊतक शोष होते हैं।
4. Capillaritis - एडेमेटस स्पॉट, उंगलियों के क्षेत्र में, हथेलियों, तलवों पर स्थानीयकृत।
5. मौखिक गुहा के श्लेष्म ऊतकों का एंथेमा - एरिथेमेटस चकत्ते, गंभीर रक्तस्राव और कटाव के साथ।
6. ट्राफिक विकार पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं जिसमें एक व्यक्ति बाल, नाखून खो देता है, त्वचा के ऊतक अत्यधिक शुष्क हो जाते हैं।
7. टेलैंगिएक्टेसियास के साथ कुंडलाकार विस्फोट।

हाड़ पिंजर प्रणाली

संयोजी ऊतक को नुकसान मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की कार्यात्मक क्षमता को बहुत प्रभावित करता है। निम्नलिखित लक्षण इंगित करते हैं कि हड्डियाँ और जोड़ रोग प्रक्रिया में शामिल हैं:

• जोड़ों का दर्द (लंबा, तीव्र);
• एक सममित प्रकार का पॉलीआर्थराइटिस, जो हाथों के इंटरफैंगल जोड़ों की भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होने के साथ होता है;
• संयुक्त कठोरता, विशेष रूप से सुबह में;
• उंगलियों के लचीलेपन के संकुचन का गठन;
• निष्क्रिय और कार्टिलाजिनस ऊतकों में सड़न रोकनेवाला परिगलित प्रक्रियाओं का विकास।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया और मांसपेशियों की "आक्रामकता" के लिए कोई कम दृढ़ता से उजागर नहीं हुआ। मरीजों को लगातार मायलगिया की शिकायत होती है, साथ ही साथ गंभीर मांसपेशी में कमज़ोरी. पॉलीमायोसिटिस विकसित हो सकता है।

श्वसन प्रणाली

ल्यूपस एरिथेमेटोसस जीवन प्रत्याशा को कैसे प्रभावित करता है, इस सवाल पर विचार करते हुए, रोगी के प्रभावित फेफड़ों की नैदानिक ​​तस्वीर से खुद को परिचित करना उचित है। रोग निम्नलिखित घटनाओं के साथ है:

• सूखा या बहाव फुफ्फुस, सांस की गंभीर कमी, सांस की तकलीफ, गंभीर दर्द के साथ;
• ल्यूपस न्यूमोनिटिस सांस की तकलीफ, दर्द, सूखी खांसी, हेमोप्टीसिस से प्रकट होता है;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सिंड्रोम;
• पीई, जटिलताओं के प्रकारों में से एक के रूप में।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम

अक्सर पैनकार्डिटिस, या शुष्क पेरीकार्डिटिस विकसित होता है। डिफ्यूज मायोकार्डिटिस ल्यूपस के सबसे सक्रिय रूप के साथ विकसित होता है। परिसंचरण विफलता से यह रोग प्रक्रिया और जटिल हो जाती है।

एंडोकार्टिटिस के साथ, हृदय का वाल्वुलर तंत्र प्रभावित होता है। धीरे-धीरे गठित माइट्रल अपर्याप्तता, और फिर महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता।

पोत भी कुल विनाशकारी प्रक्रिया में शामिल हैं। सबसे पहले, मध्यम और छोटे कैलिबर के जहाजों को नुकसान होता है। अक्सर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और फेलबिटिस होते हैं। यदि कोरोनरी धमनियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो रोधगलन का खतरा बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र के अंग

मरीजों को लगातार मतली, लगातार उल्टी की शिकायत होती है। भूख पूरी तरह से अनुपस्थित है। समय के साथ, पाचन नहर की श्लेष्मा झिल्ली बदलती गंभीरता की कटाव प्रक्रियाओं को प्रभावित करना शुरू कर देती है।

यदि मेसेंटरी की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो रोगी को बहुत चिंता होने लगती है। गंभीर दर्द. स्थानीयकरण - नाभि के आसपास। पेट की मांसपेशियों की कठोरता देखी जाती है। अंग वृद्धि, पीलिया जैसी रोग संबंधी घटनाओं द्वारा जिगर का विनाश व्यक्त किया जाता है।

गुर्दे खराब

एक संपूर्ण वर्गीकरण है जिसके अनुसार ल्यूपस नेफ्राइट को कई वैश्विक श्रेणियों में विभाजित किया गया है:

• मैं - किसी की अनुपस्थिति संरचनात्मक गड़बड़ीबायोप्सी में;
• II - मेसेंजियल नेफ्रैटिस;
• III - फोकल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• IV - फैलाना प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• वी - झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• VI - स्क्लेरोज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

तालिका चर्चा करती है प्रमुख पहलुबुनियादी प्रयोगशाला परीक्षणों के संबंध में। नैदानिक ​​​​परिणाम आपको निदान को सटीक रूप से स्थापित करने की अनुमति देते हैं।

निदान विशिष्ट लक्षणों के संयोजन के आधार पर बनता है। 11 विशेष मानदंड हैं। यदि रोगी में उनमें से कम से कम 4 देखे जाते हैं, तो उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है:

• "तितली" के रूप में दाने;
• पराबैंगनी किरणों के लिए त्वचा की अत्यधिक संवेदनशीलता;
• डिस्कोइड दाने;
• श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत अल्सरेटिव प्रक्रियाएं;
• वात रोग;
• फुफ्फुसावरण;
• गुर्दे खराब;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार;
• रक्त कोशिकाओं के साथ समस्याएं (ल्यूकोपेनिया, एनीमिया);
• एंटीन्यूक्लियर बॉडीज।

निदान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, कई विशेष औषधीय उत्पादों का उपयोग किया जाता है। तालिका दवाओं के सभी पांच समूहों पर चर्चा करती है जो रोगियों पर चिकित्सीय प्रभाव की आधुनिक योजनाओं में प्रासंगिक हैं।

उपचार की अवधि और उपचार के लिए गैर-मानक दृष्टिकोण का उपयोग

जब तक रोग के लक्षण दिखाई नहीं देते तब तक उपचार जारी रखना चाहिए। किसी भी बहाने से चिकित्सा को बाधित करना असंभव है।

आज, रोगियों को ऐसी जटिल बीमारी के लिए कई वैकल्पिक उपचार विकल्पों की पेशकश की जाती है। प्रत्येक अप्रयुक्त विधि, कई जोखिमों और जटिलताओं से जुड़ी विधियाँ या आधिकारिक चिकित्सा द्वारा अनुमोदित नहीं, अच्छे से अधिक नुकसान करती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज केवल उपस्थित चिकित्सक के सख्त पर्यवेक्षण के तहत दवा के साथ किया जा सकता है। केवल इस तरह से बीमारी से छुटकारा पाने और पूर्ण जीवन जीने का मौका मिलता है।

रोगी भविष्यवाणियां

रोग का निदान अनुकूल होता है यदि रोग का जल्द से जल्द पता चल जाता है, जब ऊतक और अंग अभी तक गंभीर विनाश से नहीं गुजरे हैं। उदाहरण के लिए, हल्के चकत्ते और गठिया को नियंत्रित करना बहुत आसान है।

रोग के उन्नत रूपों में आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है बड़ी खुराकविभिन्न दवा उत्पाद। इस मामले में, यह ज्ञात नहीं है कि शरीर को क्या अधिक नुकसान पहुंचाता है: दवाओं की भारी खुराक या स्वयं रोग प्रक्रिया।

निवारक कार्रवाई

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम का उद्देश्य पूरी तरह से बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के साथ-साथ आगे की प्रगति को रोकना है। रोग प्रक्रिया. माध्यमिक निवारक उपायों का सार रोग का समय पर और पर्याप्त उपचार है।

मरीजों को नियमित रूप से औषधालय परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है, सही खुराक में हार्मोनल दवाएं लेनी होती हैं। धूप सेंकें नहीं, सर्दी न लगें, चोट से बचें, टीका और टीका न लगवाएं। रोग के तेज होने पर, आपको तुरंत उस विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए जिसने पहले इस व्यक्ति का इलाज किया हो।

निष्कर्ष

इस प्रकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जिसके लिए उपचार के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। समय पर निदान के मामले में, पूर्ण जीवन जीने का मौका मिलता है। यही कारण है कि पहले प्रतिकूल संकेतों पर किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करना इतना महत्वपूर्ण है।

शरीर में ऑटोइम्यून तंत्र के समन्वित कार्य का उल्लंघन, स्वयं की स्वस्थ कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण ल्यूपस कहलाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग त्वचा, जोड़ों, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, अक्सर न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग का एक विशिष्ट लक्षण एक दाने है जो एक तितली की तरह दिखता है, चीकबोन्स, नाक के पुल पर स्थित होता है। यह किसी भी व्यक्ति, बच्चे या वयस्क में खुद को प्रकट कर सकता है।

ल्यूपस क्या है?

लिबमैन-सैक्स रोग एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो संयोजी ऊतक और हृदय प्रणाली को प्रभावित करती है। पहचानने योग्य लक्षणों में से एक है चीकबोन्स, गाल और नाक के पुल पर लाल धब्बे का दिखना, जो तितली के पंखों की तरह दिखता है, और इसके अलावा, रोगियों को कमजोरी, थकान, अवसाद, बुखार की शिकायत होती है।

ल्यूपस रोग - यह क्या है? इसकी उपस्थिति और विकास के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह साबित हो गया है कि यह एक अनुवांशिक बीमारी है जिसे विरासत में प्राप्त किया जा सकता है। रोग का कोर्स तीव्र अवधि और छूट के बीच वैकल्पिक होता है, जब यह स्वयं प्रकट नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, हृदय प्रणाली, जोड़ों, गुर्दे और तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं, और रक्त की संरचना में परिवर्तन प्रकट होते हैं। रोग के दो रूप हैं:

• डिस्कोइड (केवल त्वचा ग्रस्त है);
• प्रणालीगत (पराजय) आंतरिक अंग).

डिस्कोइड ल्यूपस

जीर्ण डिस्कोइड रूप केवल त्वचा को प्रभावित करता है, चेहरे, सिर, गर्दन और शरीर की अन्य उजागर सतहों पर चकत्ते में प्रकट होता है। यह धीरे-धीरे विकसित होता है, छोटे चकत्ते से शुरू होता है, केराटिनाइजेशन के साथ समाप्त होता है और ऊतक की मात्रा में कमी होती है। डिस्कोइड ल्यूपस के परिणामों के उपचार के लिए रोग का निदान सकारात्मक है, इसकी समय पर पहचान के साथ, छूट एक लंबी अवधि है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है? प्रतिरक्षा प्रणाली की हार से कई शरीर प्रणालियों में सूजन के फॉसी की उपस्थिति होती है। हृदय, रक्त वाहिकाएं, गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, त्वचा प्रभावित होती है, इसलिए शुरुआती अवस्थारोग आसानी से गठिया, लाइकेन, निमोनिया आदि से भ्रमित हो जाता है। समय पर निदान रोग की नकारात्मक अभिव्यक्तियों को कम कर सकता है, छूट के चरणों को बढ़ा सकता है।

सिस्टम फॉर्म- एक बीमारी जो पूरी तरह से लाइलाज है। ठीक से चयनित चिकित्सा, समय पर निदान, डॉक्टरों के सभी नुस्खे के अनुपालन की मदद से, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना, शरीर पर नकारात्मक प्रभाव को कम करना और छूट के समय को बढ़ाना संभव है। रोग केवल एक प्रणाली को प्रभावित कर सकता है, उदाहरण के लिए, जोड़ों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, फिर छूट लंबी हो सकती है।

ल्यूपस - रोग के कारण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है? मुख्य संस्करण प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाएं एक-दूसरे को विदेशी मानती हैं और आपस में लड़ने लगती हैं। रोग ल्यूपस, जिसके कारणों का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, अब व्यापक है। रोग की एक सुरक्षित किस्म है - एक औषधीय, जो दवा लेने की पृष्ठभूमि पर प्रकट होती है और रद्द होने के बाद गायब हो जाती है। इसे आनुवंशिक स्तर पर मां से बच्चे में पारित किया जा सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - लक्षण

ल्यूपस रोग क्या है? मुख्य लक्षण चेहरे और खोपड़ी पर एक दाने, एक्जिमा या पित्ती की उपस्थिति है। यदि बुखार की स्थिति चिंता, बुखार, फुफ्फुस, वजन घटाने और जोड़ों के दर्द के साथ होती है जो नियमित रूप से पुनरावृत्ति होती है, तो डॉक्टर लिबमैन-सैक्स रोग की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करने के लिए अतिरिक्त रक्त परीक्षण का उल्लेख कर सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, निदान के लिए लक्षण:

• शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, मौखिक गुहा;
• चेहरे, सिर, गर्दन पर पपड़ीदार दाने;
• संवेदनशीलता में वृद्धि धूप की किरणें;
• गठिया, पॉलीआर्थराइटिस;
• रक्त परिवर्तन - एंटीबॉडी की उपस्थिति, कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• मुंह और होठों पर गैर-चिकित्सा घाव;
• सेरोसाइटिस;
• आक्षेप, मनोविकृति, अवसाद;
• उंगलियों, कानों का मलिनकिरण;
• रीन सिंड्रोम - हाथ-पांव सुन्न होना।

ल्यूपस कैसे प्रगति करता है?

रोग के दो मुख्य रूप हैं, जिनका विकास और निदान अलग-अलग हैं। डिस्कोइड केवल अलग-अलग गंभीरता के त्वचा रोग में व्यक्त किया जाता है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष कैसे आगे बढ़ता है? यह रोग आंतरिक अंगों, हृदय प्रणाली, जोड़ों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। शोध के परिणामों के अनुसार, पहले निदान के क्षण से जीवन प्रत्याशा लगभग 20-30 वर्ष है, महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं।

ल्यूपस उपचार

ल्यूपस - यह रोग क्या है? स्पष्ट करने और निदान करने के लिए, रोगी की एक विस्तारित परीक्षा की जाती है। एक रुमेटोलॉजिस्ट उपचार में लगा हुआ है, जो एसएलई की उपस्थिति, शरीर को नुकसान की गंभीरता, इसकी प्रणालियों और जटिलताओं को निर्धारित करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे करें? मरीजों को जीवन भर इलाज से गुजरना पड़ता है:

1. प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा - स्वयं की प्रतिरक्षा का दमन और दमन।
2. हार्मोन थेरेपी - शरीर के सामान्य कामकाज के लिए दवाओं की मदद से हार्मोन के स्तर को बनाए रखना।
3. विरोधी भड़काऊ दवाएं लेना।
4. लक्षणों का उपचार बाहरी अभिव्यक्तियाँ.
5. विषहरण।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

एक चमकदार लाल चकत्ते की उपस्थिति दूसरों के बीच नापसंदगी का कारण बनती है, संक्रमण का डर, बीमारों को पीछे हटाना: ल्यूपस, क्या यह संक्रामक है? केवल एक ही उत्तर है - यह संक्रामक नहीं है। रोग संचरित नहीं होता है हवाई बूंदों सेइसकी घटना के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, डॉक्टरों का तर्क है कि इसकी घटना में आनुवंशिकता मुख्य कारक है।

वीडियो: ल्यूपस रोग - यह क्या है

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। ये बच्चे से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी घटना में योगदान करने वाले कई कारकों को अच्छी तरह से समझा जाता है। ल्यूपस का अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा जैसा नहीं लगता। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ। हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है, और क्या एक निश्चित जीवन शैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों के चक्र को जारी रखते हैं - ऐसे रोग जिनमें शरीर स्वयं से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटीबॉडी और / या लिम्फोसाइटों के ऑटोएग्रेसिव क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और क्यों कभी-कभी यह "अपने आप शूट करना" शुरू कर देती है। कुछ सबसे आम बीमारियों को अलग-अलग प्रकाशनों में शामिल किया जाएगा। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, कोर को आमंत्रित किया। आरएएस, इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों को और अधिक विस्तार से बताता है।

इस लेख के समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जीनोवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, चिकित्सक-रूमेटोलॉजिस्ट, आंतरिक चिकित्सा विभाग के सहायक, मौलिक चिकित्सा संकाय, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी के नाम पर एम.वी. लोमोनोसोव।

विल्सन के एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्र (1855)

ज्वर के बुखार (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर का तापमान) से थका हुआ व्यक्ति अक्सर डॉक्टर के पास आता है, और यही वह लक्षण है जो उसके लिए डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ सूज जाते हैं और चोटिल हो जाते हैं, उसका पूरा शरीर "दर्द" हो जाता है, लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं और असुविधा का कारण बनते हैं। रोगी को तेजी से थकान और कमजोरी बढ़ने की शिकायत होती है। नियुक्ति के समय बताए गए अन्य लक्षणों में मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी गड़बड़ी शामिल हैं। अक्सर रोगी कष्टदायी सिरदर्द, अवसाद से पीड़ित होता है, गंभीर थकान. उनकी स्थिति उनकी कार्य क्षमता और सामाजिक जीवन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। कुछ रोगियों में, यहां तक ​​कि भावात्मक विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति, आंदोलन विकारऔर मायस्थेनिया ग्रेविस।

आश्चर्य नहीं कि वियना सिटी जनरल हॉस्पिटल (वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकहॉस, एकेएच) के जोसेफ स्मोलेन ने इस बीमारी को समर्पित 2015 के कांग्रेस में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" कहा।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। उनकी मदद से, आप समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक कर सकते हैं। प्रत्येक उल्लंघन को एक निश्चित अंक दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। इस तरह के पहले तरीके 1980 के दशक में सामने आए थे, और अब उनकी विश्वसनीयता लंबे समय से अनुसंधान और अभ्यास द्वारा पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय SLEDAI (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स) हैं, इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में इस्तेमाल किया गया है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC / ACR (सिस्टमिक ल्यूपस इंटरनेशनल) सहयोगी क्लीनिक/अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ECLAM (यूरोपीय सर्वसम्मति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे V.A के वर्गीकरण के अनुसार SLE गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा।

रोग के मुख्य लक्ष्य

कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी हमलों से अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से प्रभावित होती हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय के कामकाज को भी बाधित करती हैं। रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से हर दसवीं मृत्यु संचार संबंधी विकारों के कारण होती है जो प्रणालीगत सूजन के परिणामस्वरूप विकसित हुई हैं। जोखिम इस्कीमिक आघातइस बीमारी के रोगियों में, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की संभावना दो गुना बढ़ जाती है, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की संभावना तीन गुना होती है, और एक सबराचोनोइड रक्तस्राव की संभावना लगभग चार होती है। स्ट्रोक के बाद उत्तरजीविता भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों का सेट बहुत बड़ा है। कुछ रोगियों में, रोग केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित कर सकता है। अन्य मामलों में, रोगी अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक ज्वर का तापमान और संज्ञानात्मक हानि से थक जाते हैं। घनास्त्रता और गंभीर अंग क्षति, जैसे टर्मिनल चरणगुर्दे की बीमारी। ऐसे के कारण विभिन्न अभिव्यक्तियाँएसएलई कहा जाता है एक हजार चेहरों वाली बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई द्वारा लगाए गए सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था के दौरान कई जटिलताएं हैं। अधिकांश रोगी बच्चे पैदा करने की उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की निगरानी अब बहुत महत्व रखती है।

विकास से पहले आधुनिक तरीकेनिदान और चिकित्सा, माँ की बीमारी ने अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित किया: ऐसी स्थितियाँ जो महिला के जीवन को खतरे में डालती हैं, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्म और प्रीक्लेम्पसिया में समाप्त हो जाती है। होने के कारण लंबे समय के लिएडॉक्टरों ने एसएलई वाली महिलाओं को बच्चे पैदा करने से दृढ़ता से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने एक भ्रूण खो दिया। 2000 के दशक तक, ऐसे मामलों की संख्या आधी से अधिक हो गई थी। आज, शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर केवल बीमारी की छूट के दौरान गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां के जीवित रहने, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से पहले के महीनों में और अंडे के निषेचन के क्षण में रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मरीज की काउंसलिंग को जरूरी कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसे पहले से ही गर्भवती होने पर एसएलई है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि गर्भावस्था, एसएलई के साथ मिलकर, स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन के लिए खतरा पैदा करने लगती है, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

लगभग 20,000 बच्चों में से एक का विकास होता है नवजात एक प्रकार का वृक्ष- निष्क्रिय रूप से अधिग्रहित ऑटोइम्यून बीमारी, जिसे 60 से अधिक वर्षों से जाना जाता है (संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए मामलों की आवृत्ति दी गई है)। यह मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी द्वारा Ro/SSA, La/SSB या U1-राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन एंटीजन के लिए मध्यस्थ है। मां में एसएलई की उपस्थिति बिल्कुल भी जरूरी नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं को ही जन्म के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडी केवल माताओं के शरीर में मौजूद होते हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालांकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में, जन्म के समय त्वचा के घाव पहले से ही ध्यान देने योग्य होते हैं, अन्य में वे कुछ ही हफ्तों में विकसित हो जाते हैं। रोग कई शरीर प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े। सबसे खराब स्थिति में, बच्चे का विकास हो सकता है जीवन के लिए खतराजन्मजात हृदय ब्लॉक।

रोग के आर्थिक और सामाजिक पहलू

SLE वाला व्यक्ति न केवल रोग की जैविक और चिकित्सीय अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है। अधिकांश रोग बोझ सामाजिक है, और यह बढ़े हुए लक्षणों का एक दुष्चक्र बना सकता है।

इसलिए, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, शिक्षा का निम्न स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति में वृद्धि में योगदान करते हैं। यह, बदले में, विकलांगता की ओर जाता है, कार्य क्षमता की हानि और में और कमी सामाजिक स्थिति. यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है।

यह छूट नहीं दी जानी चाहिए कि एसएलई का उपचार बेहद महंगा है, और लागत सीधे रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। प्रति प्रत्यक्ष लागतउदाहरण के लिए, इनपेशेंट देखभाल की लागत (अस्पतालों और पुनर्वास केंद्रों और संबंधित प्रक्रियाओं में बिताया गया समय), आउट पेशेंट देखभाल (निर्धारित अनिवार्य और पूरक दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टरों के दौरे, प्रयोगशाला परीक्षणऔर अन्य परीक्षाएं, आपातकालीन कॉल), सर्जरी, चिकित्सा सुविधाओं के लिए परिवहन, और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाएं। 2015 के अनुमानों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, एक मरीज उपरोक्त सभी मदों पर प्रति वर्ष औसतन $33,000 खर्च करता है। यदि उन्होंने ल्यूपस नेफ्रैटिस विकसित किया है, तो राशि दोगुनी से अधिक - $ 71 हजार तक।

परोक्ष लागतप्रत्यक्ष की तुलना में भी अधिक हो सकता है, क्योंकि उनमें बीमारी के कारण कार्य क्षमता और अक्षमता का नुकसान शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि इस तरह के नुकसान की राशि $ 20,000 है।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें राज्य के समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, दसियों हज़ार लोग SLE से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी के उपचार से निपटते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां मरीज मदद ले सकते हैं, वह है रुमेटोलॉजी का अनुसंधान संस्थान। वी.ए. नासोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लावोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, लगभग हर दिन आती थीं घर में आंसू आ गए, क्योंकि पांच में से चार मरीजों की उसके हाथों मौत हो गई। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

ई.एम. तारीव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजिकल सेंटर, डीजीकेबी इम। प्रति. बश्लियावा डीजेडएम (टुशिनो चिल्ड्रन) शहर का अस्पताल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल और FMBA के केंद्रीय बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल।

हालांकि, अब भी रूस में एसएलई के साथ बीमार होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक तैयारी की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। इस तरह की चिकित्सा की लागत प्रति वर्ष लगभग 500-700 हजार रूबल है, और दवा दीर्घकालिक है, किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं है। साथ ही, महत्वपूर्ण की सूची आवश्यक दवाएं(VED) ऐसे इलाज में कमी नहीं आती है। रूस में एसएलई के रोगियों के लिए देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

अब अनुसंधान संस्थान रुमेटोलॉजी में जैविक तैयारी के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, रोगी उन्हें अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए प्राप्त करता है - सीएचआई इन लागतों को कवर करता है। छुट्टी के बाद, उसे स्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय विभाग को अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा, और अंतिम निर्णय स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाता है। अक्सर उसका उत्तर नकारात्मक होता है: कई क्षेत्रों में, एसएलई वाले रोगियों की स्थानीय स्वास्थ्य विभाग में रुचि नहीं होती है।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडों, शरीर की अपनी कोशिकाओं के अंशों को विदेशी (!) के रूप में पहचानना और इसलिए खतरनाक है। आश्चर्य नहीं कि एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी सेलस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन पेश करने की क्षमता होती है। टी कोशिकाएंऔर संकेतन अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स. यह माना जाता है कि रोग का विकास बी कोशिकाओं की अति सक्रियता और शरीर में अपनी स्वयं की कोशिकाओं के प्रति सहनशीलता के नुकसान के कारण होता है। नतीजतन, वे कई स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन के लिए निर्देशित होते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों , जो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी रूप से हटाए नहीं जाते हैं। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और उसके बाद के अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया बी कोशिकाओं द्वारा स्रावित होने से तेज हो जाती है के बारे मेंभड़काऊ साइटोकिन्स और टी-लिम्फोसाइटों में मौजूद हैं, विदेशी एंटीजन नहीं, बल्कि स्व-प्रतिजन।

रोग का रोगजनन दो अन्य एक साथ होने वाली घटनाओं से भी जुड़ा हुआ है: बढ़े हुए स्तर के साथ apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों और के दौरान होने वाली कचरा सामग्री के प्रसंस्करण में गिरावट के साथ भोजी. शरीर के इस तरह के "कूड़े" से अपनी कोशिकाओं के संबंध में एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उकसाया जाता है।

हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए ऑटोफैगी महत्वपूर्ण है: उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं की परिपक्वता और संचालन के लिए, रोगज़नक़ पहचान, प्रसंस्करण और प्रतिजन प्रस्तुति। अब अधिक से अधिक प्रमाण हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की शुरुआत, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हैं।

यह दिखाया गया था कि कृत्रिम परिवेशीयएसएलई रोगियों के मैक्रोफेज मैक्रोफेज की तुलना में कम सेलुलर मलबे लेते हैं स्वस्थ लोगनियंत्रण समूह से। इस प्रकार, असफल उपयोग के साथ, एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल सक्रियता होती है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के उपचार के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं, विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

ऊपर सूचीबद्ध सुविधाओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों को टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की संख्या में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी होती है।

चित्रा 3. एसएलई के रोगजनन की वर्तमान समझ।एसएलई के नैदानिक ​​लक्षणों के मुख्य कारणों में से एक एंटीबॉडी द्वारा गठित प्रतिरक्षा परिसरों के ऊतकों में जमाव है जिसमें कोशिकाओं की परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के बंधे हुए टुकड़े होते हैं। यह प्रक्रिया एक मजबूत उत्तेजित करती है भड़काउ प्रतिकिया. इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की दक्षता में कमी के साथ, अप्रयुक्त सेल टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के लिए लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों एफसीआरआईआईएप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), कहाँ पे न्यूक्लिक एसिडकॉम्प्लेक्स टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9) , . इस तरह से सक्रिय, पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का एक शक्तिशाली उत्पादन शुरू करता है। आईएफएन-α) ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( एमओ) एंटीजन-प्रेजेंटिंग डेंड्राइटिक कोशिकाओं के लिए ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। टाइप I IFN के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स BAFF (बी-कोशिकाओं के उत्तेजक, उनकी परिपक्वता, उत्तरजीविता और एंटीबॉडी के उत्पादन को बढ़ावा देने) और APRIL (सेल प्रसार के संकेतक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - सर्कल बंद हो जाता है। असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी SLE के रोगजनन में शामिल होता है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और स्व-प्रतिजनों के प्रवाह को बढ़ाता है। कई मायनों में, यह माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से गठन में वृद्धि होती है सक्रिय रूपऑक्सीजन ( रोस) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), बिगड़ना सुरक्षात्मक कार्यन्यूट्रोफिल और नेटोसिस ( नेटोसिस)

अंत में, यह रोग के विकास में भी योगदान दे सकता है। ऑक्सीडेटिव तनावसाथ में कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के काम में गड़बड़ी। प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स, ऊतक क्षति और एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता वाली अन्य प्रक्रियाओं के बढ़ते स्राव के कारण, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और नुकसान पहुंचाते हैं, स्वप्रतिजनों के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या में योगदान करते हैं - नेटोज(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया गठन के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगजनकों को फंसाने के लिए डिज़ाइन किया गया। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये जालीदार संरचनाएं मुख्य रूप से मुख्य ल्यूपस ऑटोएंटिजेन्स से बनी होती हैं। बाद के एंटीबॉडी के साथ बातचीत से शरीर के लिए इन जालों को साफ करना मुश्किल हो जाता है और स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन बढ़ जाता है। इस प्रकार एक दुष्चक्र बनता है: रोग की प्रगति के दौरान ऊतक क्षति में वृद्धि से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतकों को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है ... रोगजनक SLE के तंत्र को चित्र 3 और 4 में अधिक विस्तार से प्रस्तुत किया गया है।

चित्रा 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका। प्रतिरक्षा कोशिकाएंआमतौर पर शरीर के अधिकांश प्रतिजनों का सामना नहीं करना पड़ता है, क्योंकि संभावित स्व-प्रतिजन कोशिकाओं के अंदर होते हैं और लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत नहीं किए जाते हैं। ऑटोफैजिक मौत के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का जल्दी से उपयोग किया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( रोसतथा आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली स्व-प्रतिजनों "नाक से नाक" का सामना करती है, जो SLE के विकास को उत्तेजित करती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) के अधीन हैं नेटोज, और सेल के अवशेषों से एक "नेटवर्क" बनता है (इंग्लैंड। जाल) न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन युक्त। यह नेटवर्क स्वप्रतिजनों का स्रोत बन जाता है। नतीजतन, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं ( पीडीसी), विमोचन आईएफएन-αऔर ऑटोइम्यून अटैक को ट्रिगर करता है। अन्य प्रतीक: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं का असंतुलन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी-कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः प्रवर्धन और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए, उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन?

यद्यपि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके प्रमुख कारण का नाम देना मुश्किल लगता है और इसलिए समग्रता पर विचार करें कई कारकजिससे इस रोग के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक मुख्य रूप से बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति पर अपना ध्यान केंद्रित करते हैं। एसएलई इससे भी नहीं बचा है - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता से बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनकी चरम घटना 15 से 40 वर्ष की आयु के बीच होती है, अर्थात, प्रसव उम्र. जातीयता व्यापकता, रोग पाठ्यक्रम और मृत्यु दर से जुड़ी है। उदाहरण के लिए, एक "तितली" दाने सफेद रोगियों के लिए विशिष्ट है। अफ्रीकी अमेरिकियों और एफ्रो-कैरिबियन में, रोग कोकेशियान की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, उनमें रोग के पुनरुत्थान और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार अधिक आम हैं। डार्क स्किन वाले लोगों में डिस्कोइड ल्यूपस भी अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि एसएलई के एटियलजि में आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए शोधकर्ताओं ने इस विधि का प्रयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन सर्च, या जीडब्ल्यूएएस, जो आपको फेनोटाइप के साथ हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को सहसंबंधित करने की अनुमति देता है - इस मामले में रोग की अभिव्यक्तियों के साथ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के 60 से अधिक लोकी की पहचान की गई है। उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी का ऐसा ही एक समूह जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग के मार्ग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस, और सेल अवशेषों का उपयोग। इसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार वेरिएंट भी शामिल हैं। एक अन्य समूह में आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली लिंक के काम में शामिल हैं, जो कि बी- और टी-कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़ा है। इसके अलावा, ऐसे लोकी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (चित्रा 5) द्वारा कई जोखिम लोकी साझा किए जाते हैं।

एसएलई, इसके निदान या उपचार के विकास के जोखिम को निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक डेटा का उपयोग किया जा सकता है। यह व्यवहार में अत्यंत उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की विशिष्ट प्रकृति के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों द्वारा इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार के चयन में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि रोगी चिकित्सा के लिए अलग तरह से प्रतिक्रिया करते हैं - उनके जीनोम की विशेषताओं के आधार पर। अब तक, हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल न केवल कुछ जीन वेरिएंट को ध्यान में रखेगा, बल्कि आनुवंशिक बातचीत, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखेगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, वे, शोध के अनुसार, एसएलई के विकास में बहुत बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत एपिजीनोम को के प्रभाव में संशोधित करना अपेक्षाकृत आसान है बाहरी कारक. कुछ का मानना ​​है कि उनके बिना SLE विकसित नहीं हो सकता है। इनमें से सबसे स्पष्ट पराबैंगनी विकिरण है, क्योंकि रोगी अक्सर सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने के बाद अपनी त्वचा पर लाली और चकत्ते विकसित करते हैं।

रोग का विकास, जाहिरा तौर पर, उत्तेजित कर सकता है और विषाणुजनित संक्रमण. यह संभव है कि इस मामले में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं निम्न कारणों से होती हैं वायरस की आणविक मिमिक्री- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान के केंद्र में है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट अपराधियों के "नाम" का नाम देना मुश्किल लगता है। यह माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि इस प्रकार के रोगजनकों का मुकाबला करने के सामान्य तंत्र द्वारा उकसाई जाती हैं। उदाहरण के लिए, वायरल आक्रमण के जवाब में और एसएलई के रोगजनन में टाइप I इंटरफेरॉन के लिए सक्रियण मार्ग आम है।

कारक जैसे धूम्रपान और शराब पीनालेकिन उनका प्रभाव अस्पष्ट है। यह संभावना है कि धूम्रपान रोग के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है, इसे बढ़ा सकता है और अंग क्षति को बढ़ा सकता है। दूसरी ओर, शराब, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, एसएलई के विकास के जोखिम को कम करता है, लेकिन सबूत काफी विरोधाभासी हैं, और बीमारी से बचाव के इस तरीके का उपयोग नहीं करना सबसे अच्छा है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक. यदि सिलिकॉन डाइऑक्साइड के साथ संपर्क, कई कार्यों के अनुसार, एसएलई के विकास को भड़काता है, तो धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और हेयर डाई के संपर्क में आने के बारे में कोई सटीक उत्तर नहीं है। अंत में, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, ल्यूपस को उकसाया जा सकता है नशीली दवाओं के प्रयोग: सबसे आम ट्रिगर क्लोरप्रोमाज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" का अभी भी कोई इलाज नहीं है। रोग के बहुआयामी रोगजनन से एक दवा का विकास बाधित होता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालांकि, रखरखाव चिकित्सा के सक्षम व्यक्तिगत चयन के साथ, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी एक पुरानी बीमारी की तरह ही ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रह सकता है।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को डॉक्टर द्वारा, अधिक सटीक रूप से, डॉक्टरों द्वारा समायोजित किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पश्चिम में एक पारिवारिक चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, एक हेमटोलॉजिस्ट, ए त्वचा विशेषज्ञ, और एक न्यूरोलॉजिस्ट। रूस में, एसएलई के साथ एक रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों को नुकसान के आधार पर, उसे कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं अब विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में गैर-विशिष्ट दवाओं का सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले लिखें प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। इनमें से सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाएं हैं। methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलतथा साईक्लोफॉस्फोमाईड. वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जो कैंसर कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाती हैं और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन) पर कार्य करती हैं। यह स्पष्ट है कि इस तरह की थेरेपी के कई खतरनाक दुष्प्रभाव होते हैं।

रोग के तीव्र चरण में, रोगी आमतौर पर लेते हैं कोर्टिकोस्टेरोइड- गैर-विशिष्ट विरोधी भड़काऊ दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक प्रवाह को शांत करने में मदद करती हैं। 1950 के दशक से उनका उपयोग SLE के उपचार में किया जाता रहा है। फिर उन्होंने इस ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार को गुणात्मक रूप से नए स्तर पर स्थानांतरित कर दिया, और अभी भी एक विकल्प की कमी के लिए चिकित्सा का आधार बना हुआ है, हालांकि उनके उपयोग से कई दुष्प्रभाव भी जुड़े हुए हैं। अक्सर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोलोनतथा methylprednisolone.

1976 से SLE के तेज होने के साथ, इसका उपयोग भी किया जाता है नाड़ी चिकित्सा: रोगी को मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की आवेगपूर्ण रूप से उच्च खुराक प्राप्त होती है। बेशक, 40 से अधिक वर्षों के उपयोग में, इस तरह की चिकित्सा की योजना बहुत बदल गई है, लेकिन इसे अभी भी ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। हालांकि, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही कारण है कि रोगियों के कुछ समूहों के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है, उदाहरण के लिए, खराब नियंत्रित उच्च रक्तचाप वाले लोग और प्रणालीगत संक्रमण से पीड़ित लोग। विशेष रूप से, रोगी विकसित हो सकता है चयापचयी विकारऔर व्यवहार बदलें।

जब छूट प्राप्त की जाती है, तो यह आमतौर पर निर्धारित होती है मलेरिया रोधी दवाएं, जो मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा के घावों वाले रोगियों के इलाज के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। कार्य हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक, उदाहरण के लिए, इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसका उपयोग रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी प्रदान करता है, अंग और ऊतक क्षति को कम करता है, और गर्भावस्था के परिणाम में सुधार करता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - और यह अत्यंत महत्वपूर्ण है, हृदय प्रणाली में होने वाली जटिलताओं को देखते हुए। इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालांकि, एक बैरल शहद में मरहम में एक मक्खी भी होती है। दुर्लभ मामलों में, इस चिकित्सा के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत अपर्याप्तता वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से जुड़े विषाक्त प्रभावों का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित दवाएं(चित्र 5)। बी कोशिकाओं को लक्षित करने वाले सबसे उन्नत विकास एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलीमैटेब हैं।

चित्रा 5. एसएलई के उपचार में जैविक दवाएं।एपोप्टोटिक और/या नेक्रोटिक सेल मलबे मानव शरीर में जमा होते हैं, उदाहरण के लिए वायरस द्वारा संक्रमण और पराबैंगनी प्रकाश के संपर्क में आने के कारण। यह "कचरा" वृक्ष के समान कोशिकाओं द्वारा उठाया जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं के प्रतिजनों की प्रस्तुति है। उत्तरार्द्ध डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए स्वप्रतिजनों का जवाब देने की क्षमता प्राप्त करते हैं। इस तरह एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटिबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। अब कई जैविक तैयारियों का अध्ययन किया जा रहा है - ऐसी दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के नियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करना ऐनिफ्रोलुमाब(आईएफएन-α रिसेप्टर के लिए एंटीबॉडी), सिफ़ालिमैटेबतथा रोंटालिज़ुमाब(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडी), infliximabतथा ईटनेरसेप्ट(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के लिए एंटीबॉडी, TNF-α), सिरुकुमाब(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल -6 रिसेप्टर)। एबटासेप्ट (सेमी।मूलपाठ), बेलाटेसेप्ट, एएमजी-557तथा आईडीईसी-131टी-कोशिकाओं के सह-उत्तेजक अणुओं को ब्लॉक करें। फोस्टामैटिनिबतथा आर333- प्लीहा tyrosine kinase के अवरोधक ( SYK) विभिन्न बी-सेल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन लक्षित हैं रितुक्सिमैबतथा ओटातुमुमाब(सीडी20 के लिए एंटीबॉडी), एप्रातुज़ुमाब(एंटी-सीडी22) और ब्लिनटुमोमैब(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी ब्लॉक करता है ( पीसी). बेलिमैटेब (सेमी।पाठ) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ्फ, Tabalumab और blisibimod घुलनशील और झिल्ली बाध्य अणु हैं बाफ्फ, ए

एंटील्यूपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी चर्चा पहले ही ऊपर की जा चुकी है। कई IFN-α . के प्रति एंटीबॉडीएसएलई रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिखा चुके हैं। अब उनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना है।

साथ ही, एसएलई में जिन दवाओं की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है, उनका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept. यह टी- और बी-कोशिकाओं के बीच कॉस्टिम्युलेटरी इंटरैक्शन को रोकता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकाइन दवाएं विकसित और परीक्षण की जा रही हैं, उदाहरण के लिए, ईटनेरसेप्टतथा infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, TNF-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए सबसे कठिन परीक्षण है, डॉक्टर के लिए एक कठिन कार्य और वैज्ञानिक के लिए एक अस्पष्टीकृत क्षेत्र है। हालांकि, इस मुद्दे का चिकित्सा पक्ष सीमित नहीं होना चाहिए। यह रोग के लिए एक विशाल क्षेत्र प्रदान करता है सामाजिक नवाचार, चूंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार के समर्थन की भी आवश्यकता होती है। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के तरीकों में सुधार, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफॉर्म एसएलई वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करते हैं।

इस मामले में बहुत मदद और रोगी संगठन- किसी प्रकार की बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संघ। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य विशेष कार्यक्रमों, अनुसंधान, शिक्षा, सहायता और सहायता के माध्यम से एसएलई के निदान वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। इसके प्राथमिक लक्ष्यों में निदान के लिए समय कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच बढ़ाना शामिल है। इसके अलावा, संगठन प्रशिक्षण के महत्व पर जोर देता है मेडिकल स्टाफ, अधिकारियों को समस्याओं की रिपोर्ट करना और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाना।

एसएलई का वैश्विक बोझ: व्यापकता, स्वास्थ्य असमानताएं और सामाजिक आर्थिक प्रभाव। नेट रेव रुमेटोल. 12 , 605-620;

त्वचा के प्रकार के रोग अक्सर मनुष्यों में हो सकते हैं और व्यापक लक्षणों के रूप में स्वयं को प्रकट कर सकते हैं। इन घटनाओं को जन्म देने वाले प्रकृति और कारण कारक अक्सर कई वर्षों तक वैज्ञानिकों के बीच विवाद का विषय बने रहते हैं। उन रोगों में से एक है जिसकी उत्पत्ति की एक दिलचस्प प्रकृति है एक प्रकार का वृक्ष रोगबहुत सारे विशेषणिक विशेषताएंऔर घटना के कई बुनियादी कारण, जिन पर सामग्री में चर्चा की जाएगी।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है?

ल्यूपस को SLE, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नाम से भी जाना जाता है। ल्यूपस क्या है?- यह गंभीर है फैलाना रोगएक प्रणालीगत प्रकार के घाव द्वारा प्रकट संयोजी ऊतक के कामकाज से जुड़ा हुआ है। रोग में एक ऑटोइम्यून चरित्र होता है, जिसके दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली में उत्पादित एंटीबॉडी द्वारा स्वस्थ सेलुलर तत्व क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और इससे संयोजी ऊतक क्षति के साथ एक संवहनी घटक की उपस्थिति होती है।

रोग का नाम इस तथ्य के कारण था कि यह विशेष लक्षणों के गठन की विशेषता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण है। यह विभिन्न स्थानों में स्थानीयकृत है, और आकार में एक तितली जैसा दिखता है।

मध्ययुगीन युग के आंकड़ों के अनुसार, घाव भेड़ियों के काटने वाले स्थानों से मिलते जुलते हैं। ल्यूपस रोगव्यापक रूप से, इसका सार शरीर की अपनी कोशिकाओं की धारणा की ख़ासियत पर उबलता है, या यों कहें, इस प्रक्रिया में बदलाव होता है, इसलिए पूरे जीव को नुकसान होता है।

आंकड़ों के अनुसार, एसएलई 90% महिला प्रतिनिधियों को प्रभावित करता है, पहले संकेतों की अभिव्यक्ति में किया जाता है युवा अवस्था 25 से 30 वर्ष की आयु से।

अक्सर, यह बीमारी गर्भावस्था के दौरान या बाद में बिन बुलाए आती है, इसलिए एक धारणा है कि महिला हार्मोन शिक्षा में प्रमुख कारक के रूप में कार्य करते हैं।

रोग का एक पारिवारिक चरित्र है, लेकिन नहीं हो सकता वंशानुगत कारक. बहुत से बीमार लोग जो पहले भोजन या दवाओं से एलर्जी से पीड़ित हैं, उनमें इस बीमारी के होने का खतरा होता है।

ल्यूपस रोग का कारण बनता है

आधुनिक चिकित्सा प्रतिनिधियों ने इस रोग की उत्पत्ति की प्रकृति के बारे में लंबी चर्चा की है। सबसे आम धारणा परिवार और वंशानुगत कारकों, वायरस और अन्य तत्वों का व्यापक प्रभाव है। रोग के प्रति संवेदनशील व्यक्तियों की प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी प्रभावों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होती है। रोग से होता है दवाई- दुर्लभ, इसलिए दवा बंद करने के बाद इसका असर बंद हो जाता है।

कारक कारक जो अक्सर रोग के गठन की ओर ले जाते हैं उनमें शामिल हैं।

1. लंबे समय तक धूप के संपर्क में रहना।
2. पुरानी घटनाएं जो एक वायरल प्रकृति को ले जाती हैं।
3. तनाव और भावनात्मक ओवरस्ट्रेन।
4. शरीर का महत्वपूर्ण हाइपोथर्मिया।

रोग के विकास के जोखिम कारकों को कम करने के लिए, इन कारकों के प्रभाव और शरीर पर उनके हानिकारक प्रभावों को रोकने की सिफारिश की जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण और संकेत

प्रभावित व्यक्ति आमतौर पर शरीर पर अनियंत्रित तापमान परिवर्तन, सिर में दर्द और कमजोरी से पीड़ित होते हैं। अक्सर देखा जाता है तेजी से थकान, और प्रकट दर्दमांसपेशियों के क्षेत्र में। ये लक्षण अस्पष्ट हैं, लेकिन एसएलई की संभावना बढ़ जाती है। घाव की प्रकृति कई कारकों के साथ होती है जिसके भीतर ल्यूपस रोग स्वयं प्रकट होता है।

त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ

त्वचा का निर्माण 65% प्रभावित लोगों में होता है, लेकिन केवल 50% में - यह गालों पर एक विशेषता "तितली" है। कुछ रोगियों में, घाव खुद को एक लक्षण के रूप में प्रकट करता है जैसे कि ट्रंक पर ही स्थानीयकृत, अंग, योनि, मुंह, नाक।

अक्सर रोग गठन द्वारा विशेषता है पोषी अल्सर. महिलाओं में, बालों का झड़ना देखा जाता है, और नाखून बहुत भंगुर हो जाते हैं।

आर्थोपेडिक प्रकार की अभिव्यक्तियाँ

इस बीमारी से पीड़ित बहुत से लोग जोड़ों के दर्द का अनुभव करते हैं, परंपरागत रूप से हाथों और कलाई पर छोटी चीजें प्रभावित होती हैं। गंभीर गठिया जैसी कोई चीज होती है, लेकिन एसएलई के साथ हड्डी के ऊतकों का विनाश नहीं होता है। विकृत जोड़ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और यह लगभग 20% रोगियों में अपरिवर्तनीय है।

रोग के हेमटोलॉजिकल लक्षण

पुरुषों मेंऔर निष्पक्ष सेक्स, साथ ही बच्चों में, एक एलई-कोशिका घटना का निर्माण होता है, साथ में नई कोशिकाओं का निर्माण होता है। इनमें अन्य कोशिकीय तत्वों के नाभिक के मुख्य अंश होते हैं। आधे रोगी एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कार्य होता है दैहिक बीमारीया चल रही चिकित्सा के दुष्प्रभाव।

एक हृदय चरित्र की अभिव्यक्तियाँ

ये लक्षण भी हो सकते हैं बच्चों में. मरीजों को पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व क्षति और एथेरोस्क्लेरोसिस का अनुभव हो सकता है। ये रोग हमेशा नहीं होते हैं, लेकिन उन लोगों में जोखिम बढ़ जाता है जिन्हें एक दिन पहले एसएलई का निदान किया गया था।

किडनी से जुड़े साइन फैक्टर

रोग में, ल्यूपस नेफ्रैटिस अक्सर खुद को प्रकट करता है, जो गुर्दे के ऊतकों को नुकसान के साथ होता है, ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्लियों का ध्यान देने योग्य मोटा होना होता है, और फाइब्रिन जमा होता है। एकमात्र लक्षण अक्सर हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया होता है। प्रारंभिक निदानइस तथ्य में योगदान देता है कि आवृत्ति तीव्र कमीसभी लक्षणों से गुर्दे 5% से अधिक नहीं हैं। नेफ्रैटिस के रूप में काम में विचलन हो सकता है - यह गठन की आवृत्ति के साथ अंगों के सबसे गंभीर घावों में से एक है जो रोग गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करता है।

एक स्नायविक प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ

19 सिंड्रोम हैं जो विचाराधीन रोग की विशेषता हैं। इस जटिल रोगमनोविकारों के रूप में ऐंठन सिंड्रोम, पेरेस्टेसिया। रोग पाठ्यक्रम की विशेष रूप से लगातार प्रकृति के साथ हैं।

रोग के निदान के लिए कारक

• चीकबोन्स में दाने ("ल्यूपस बटरफ्लाई") - और ऊपरी छोरबहुत कम ही प्रकट होता है (5% मामलों में), चेहरे के ल्यूपस के साथ यह वहां स्थानीय नहीं होता है;
• एरिथेमा और एनेंथेमा, मुंह के क्षेत्र में अल्सर की विशेषता;
• परिधीय जोड़ों में गठिया;
• तीव्र अभिव्यक्तियों में फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस;
• गुर्दे के साथ हार की घटना;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में कठिनाइयाँ, मनोविकृति, विशेष आवृत्ति की ऐंठन अवस्था;
• महत्वपूर्ण हेमटोलॉजिकल विकारों का गठन।

सवाल यह भी उठता है: ल्यूपस एरिथेमेटोसस - क्या यह खुजली करता है या नहीं. दरअसल, रोग चोट या खुजली नहीं करता है. यदि चित्र के विकास की शुरुआत से किसी भी समय उपरोक्त सूची से कम से कम 3-4 मानदंड हैं, तो डॉक्टर उचित निदान करते हैं।

• निष्पक्ष सेक्स का लाल रंग का डिकोलिट ज़ोन;

• शरीर पर एक अंगूठी के रूप में चकत्ते;

• श्लेष्म झिल्ली पर भड़काऊ प्रक्रियाएं;

• दिल और जिगर, साथ ही मस्तिष्क को नुकसान;
• मांसपेशियों में ध्यान देने योग्य दर्द;
• तापमान परिवर्तन के लिए अंगों की संवेदनशीलता।

यदि उपचार के समय पर उपाय नहीं किए जाते हैं, सामान्य तंत्रशरीर के कामकाज में गड़बड़ी आ जाएगी, जिससे बहुत सारी समस्याएं पैदा होंगी।

ल्यूपस संक्रामक रोग है या नहीं?

बहुत से लोग इस प्रश्न में रुचि रखते हैं लुपस संक्रामक है? उत्तर नकारात्मक है, चूंकि रोग का निर्माण विशेष रूप से शरीर के अंदर होता है और यह इस बात पर निर्भर नहीं करता है कि बीमार व्यक्ति ने ल्यूपस से संक्रमित लोगों से संपर्क किया है या नहीं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए क्या जांच करवानी चाहिए

मुख्य परीक्षण एएनए और पूरक हैं, साथ ही साथ रक्त द्रव का सामान्य विश्लेषण भी है।

1. रक्तदान एक एंजाइम तत्व की उपस्थिति को निर्धारित करने में मदद करेगा, इसलिए इसे प्रारंभिक और बाद के मूल्यांकन के लिए ध्यान में रखा जाना चाहिए। 10% स्थितियों में, एनीमिया का पता लगाया जा सकता है, के बारे में बात कर रहे हैं जीर्ण पाठ्यक्रमप्रक्रिया। रोग में ईएसआर संकेतक का मूल्य बढ़ गया है।
2. एएनए और पूरक के विश्लेषण से सीरोलॉजिकल मापदंडों का पता चलेगा। एएनए की पहचान एक महत्वपूर्ण क्षण है, क्योंकि निदान को अक्सर एक ऑटोइम्यून प्रकृति के रोगों से अलग किया जाता है। कई प्रयोगशालाओं में, C3 और C4 की सामग्री निर्धारित की जाती है, क्योंकि ये तत्व स्थिर होते हैं और इन्हें संसाधित करने की आवश्यकता नहीं होती है।
3. मूत्र में विशिष्ट (विशिष्ट) मार्करों को पहचानने और बनाने के लिए प्रायोगिक विश्लेषण किया जाता है ताकि रोग का निर्धारण करना संभव हो सके। बीमारी की तस्वीर बनाने और इलाज के बारे में निर्णय लेने के लिए उनकी जरूरत होती है।

इस विश्लेषण को कैसे लें, आपको अपने डॉक्टर से पूछना चाहिए। परंपरागत रूप से, प्रक्रिया होती है, जैसा कि अन्य संदेह के साथ होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

दवाओं का प्रयोग

रोग में प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए दवाएं लेना और आमतौर पर कोशिकाओं के गुणवत्ता मानकों में सुधार करना शामिल है। लक्षणों को खत्म करने और रोग के गठन के कारणों का इलाज करने के लिए दवाओं या दवाओं का एक परिसर अलग से निर्धारित किया जाता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचारनिम्नलिखित विधियों द्वारा किया जाता है।

• रोग की मामूली अभिव्यक्तियों और लक्षणों को खत्म करने की आवश्यकता के साथ, विशेषज्ञ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करता है। सर्वाधिक सफलतापूर्वक प्रयोग की जाने वाली औषधि है प्रेडनिसोलोन.
• यदि अन्य रोगसूचक कारकों की उपस्थिति से स्थिति बढ़ जाती है, तो एक साइटोस्टैटिक प्रकृति के इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्रासंगिक होते हैं। रोगी को अवश्य पीना चाहिए अज़ैथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड.
• अधिकांश आशाजनक कार्रवाई, लक्षणों और परिणामों को दबाने के उद्देश्य से, अवरोधक हैं, जिनमें शामिल हैं इन्फ्लिक्सिमैब, एटैनरसेप्ट, एडालिमैटेब.
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन के साधनों ने खुद को व्यापक और प्रासंगिक साबित किया है - हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस.

यदि बीमारी को उस रूप की सादगी की विशेषता है जिसमें एक पारंपरिक त्वचा घाव (या) होता है, तो यह दवाओं के एक साधारण सेट का उपयोग करने के लिए पर्याप्त है जो पराबैंगनी विकिरण को खत्म करने में मदद करते हैं। यदि मामले शुरू होते हैं, तो धन स्वीकार किया जाता है हार्मोन थेरेपीऔर प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं। तीव्र contraindications और साइड इफेक्ट्स की उपस्थिति के कारण, वे एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। यदि मामले विशेष रूप से गंभीर हैं, तो उपचार के साथ निर्धारित किया जाता है कोर्टिसोन.

लोक उपचार के साथ थेरेपी

लोक उपचार के साथ उपचारकई बीमार लोगों के लिए भी सच है।

1. बिर्च से मिलेटलेट का काढ़ासर्दियों में एकत्रित धुले और सूखे पत्तों का उपयोग करके तैयार किया जाता है। कच्चे माल को पहले अच्छी स्थिति में लाया जाता है, कांच के कंटेनरों में डाला जाता है और स्टोर किया जाता है अंधेरी जगह. उच्च गुणवत्ता के साथ शोरबा तैयार करने के लिए, आपको 2 चम्मच डायल करने की आवश्यकता है। 1 कप की मात्रा में उबलते पानी को इकट्ठा करें और डालें। खाना पकाने में 1 मिनट का समय लगेगा, जोर देने पर यह 30 मिनट तक चलेगा। तैयार रचना को व्यक्त करने के बाद, आपको इसे 3 खुराक में विभाजित करने और एक दिन में सब कुछ पीने की आवश्यकता है।
2. विलो जड़ का काढ़ाबच्चों और वयस्कों द्वारा उपयोग के लिए उपयुक्त। मुख्य मानदंड पौधे की कम उम्र है। धुली हुई जड़ों को ओवन में सुखाया जाना चाहिए, कटा हुआ होना चाहिए। खाना पकाने के लिए कच्चे माल के लिए 1 सीएल की आवश्यकता होगी। एल।, उबलते पानी की मात्रा - एक गिलास। भाप एक मिनट तक चलती है, जलसेक प्रक्रिया - 8 घंटे। रचना को व्यक्त करने के बाद, आपको इसे 2 बड़े चम्मच में लेने की आवश्यकता है, अंतराल 29 दिनों के लिए समान समय अंतराल है।
3. चिकित्सा तारगोन मरहम. खाना पकाने के लिए, आपको ताजा वसा की आवश्यकता होती है, पानी के स्नान में पिघलाया जाता है, इसमें तारगोन मिलाया जाता है। घटकों का मिश्रण क्रमशः 5:1 के अनुपात में किया जाता है। ओवन में, यह सब कम तापमान की स्थिति में लगभग 5-6 घंटे के लिए रखा जाना चाहिए। छानने और ठंडा करने के बाद, मिश्रण को रेफ्रिजरेटर में भेज दिया जाता है और 2-3 महीने के लिए घावों को दिन में 2-3 बार चिकनाई देने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

उपकरण का सही उपयोग करके, एक प्रकार का वृक्ष रोगकम समय में समाप्त किया जा सकता है।

रोग की जटिलताओं

अलग-अलग व्यक्तियों में, रोग एक विशेष तरीके से आगे बढ़ता है, और जटिलता हमेशा गंभीरता और रोग से प्रभावित अंगों पर निर्भर करती है। अक्सर, पैर, साथ ही चेहरे पर चकत्ते ही एकमात्र लक्षण नहीं होते हैं। आमतौर पर रोग गुर्दे के क्षेत्र में अपनी क्षति को स्थानीयकृत करता है, कभी-कभी आपको रोगी को डायलिसिस के लिए ले जाना पड़ता है। अन्य सामान्य परिणाम संवहनी और हृदय रोग हैं। जो सामग्री में देखा जा सकता है, वह एकमात्र अभिव्यक्ति नहीं है, क्योंकि रोग की प्रकृति अधिक गहरी है।

पूर्वानुमान मान

निदान के 10 साल बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 वर्षों के बाद यह आंकड़ा 60% तक गिर जाता है। मृत्यु के सामान्य कारण ल्यूपस नेफ्रैटिस, संक्रामक प्रक्रियाओं जैसे कारक हैं।

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक खतरनाक और दुर्भाग्य से आम बीमारी है। स्थिति इस तथ्य से जटिल है कि आज इस बीमारी के कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, जो तदनुसार, वास्तव में प्रभावी दवा खोजना असंभव बनाता है।

तो यह रोग क्या है? यह क्यों दिखाई देता है? क्या लक्षण साथ हैं? यह कितना खतरनाक हो सकता है? इन सवालों के जवाब कई लोगों के लिए दिलचस्प होंगे।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - यह क्या है?

वास्तव में, आज बहुत से लोग इस सवाल में रुचि रखते हैं कि यह बीमारी क्या है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस ऑटोइम्यून बीमारियों के एक समूह से संबंधित है जो प्रतिरक्षा प्रणाली में कुछ खराबी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह रोग संयोजी ऊतकों के अध: पतन के साथ होता है, और यह त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, और सभी आंतरिक अंगों दोनों को प्रभावित कर सकता है।

दुर्भाग्य से, इस बीमारी के विकास के कारणों और तंत्रों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, कुछ दिलचस्प आंकड़े हैं। उदाहरण के लिए, महिलाओं के समान है चर्म रोगपुरुषों की तुलना में लगभग दस गुना अधिक बार निदान किया गया। समुद्री, आर्द्र जलवायु वाले देशों में ल्यूपस सबसे आम है, हालांकि अन्य देशों के निवासी भी इससे पीड़ित हैं। जलवायु क्षेत्र. 20 से 45 वर्ष की आयु के लोग इस बीमारी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं, हालांकि, दूसरी ओर, रोग के लक्षण किशोरावस्था में और यहां तक ​​कि शैशवावस्था में भी प्रकट हो सकते हैं।

इतिहास का हिस्सा

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जो सदियों से मानव जाति के लिए जानी जाती है। वैसे, इसका नाम मध्यकाल और पर उठा लैटिनल्यूपस एरिथेमेटोड्स की तरह लग रहा था। तथ्य यह है कि एक बीमार व्यक्ति के चेहरे पर विशेषता तितली के आकार के दाने कुछ हद तक भूखे भेड़िये के काटने के बाद छोड़े गए निशान की याद दिलाते थे।

में इस रोग का पहला वर्णन चिकित्सा साहित्य 1828 में दिखाई दिया। यह इस समय था कि फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट ने रोग के मुख्य त्वचा लक्षणों का वर्णन किया था। और 45 साल बाद प्रसिद्ध चिकित्सककापोसी ने देखा कि कुछ रोगियों ने न केवल त्वचा के लक्षणलेकिन आंतरिक अंगों को भी नुकसान पहुंचाता है। 1890 में, अंग्रेजी चिकित्सक और शोधकर्ता ओस्लर ने नोट किया कि ल्यूपस एक विशिष्ट त्वचा लाल चकत्ते की उपस्थिति के बिना हो सकता है।

इस बीमारी की उपस्थिति के लिए पहला परीक्षण 1948 में सामने आया। लेकिन केवल 1954 में, पहली बार रोगियों के रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की खोज की गई थी, जो मानव शरीर द्वारा निर्मित किए गए थे और उनकी अपनी कोशिकाओं पर हमला किया था। यह वे पदार्थ थे जिनका उपयोग परीक्षणों को विकसित करने के लिए किया जाने लगा। वैसे, निदान में इस तरह के विश्लेषण आज तक बेहद महत्वपूर्ण हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विकास के कारण

यह बीमारी लगभग 5-10% पुरानी त्वचा रोगों के लिए जिम्मेदार है। और आज, बहुत से लोग इस सवाल में रुचि रखते हैं कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्यों होता है, रोग कैसे फैलता है और क्या इससे बचा जा सकता है।

दुर्भाग्य से, वर्तमान में इन सवालों के कोई स्पष्ट उत्तर नहीं हैं। ल्यूपस के विकास के लिए कई सिद्धांत हैं। विशेष रूप से, कुछ शोधकर्ता आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति की ओर इशारा करते हैं। दूसरी ओर, इस तरह की बीमारी को कूटने वाले जीन कभी नहीं मिले हैं। इसके अलावा, जिस बच्चे के माता-पिता ऐसी बीमारी से पीड़ित हैं, उसमें ल्यूपस विकसित होने की संभावना केवल 5-10% है।

और, ज़ाहिर है, यह एकमात्र कारक से दूर है जिसके प्रभाव में ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित होता है। कारण अंतःस्रावी तंत्र के काम में निहित हो सकते हैं। विशेष रूप से, इस निदान वाली कई महिलाओं के रक्त में पाया गया बढ़ी हुई राशिप्रोलैक्टिन और प्रोजेस्टेरोन। इसके अलावा, रोग अक्सर यौवन के दौरान या गर्भावस्था के दौरान प्रकट होता है।

ल्यूपस की संक्रामक उत्पत्ति के बारे में भी एक सिद्धांत है। उदाहरण के लिए, रोगियों के पास अक्सर होता है एपस्टीन बार वायरसए। और हाल के अध्ययनों से पता चला है कि कुछ जीवाणु सूक्ष्मजीवों की आनुवंशिक सामग्री विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रोत्साहित कर सकती है।

एलर्जी प्रतिक्रियाओं को जोखिम कारकों के लिए भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, क्योंकि शरीर में एक एलर्जेन के प्रवेश से ल्यूपस के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। कोई कम खतरनाक पराबैंगनी विकिरण, उच्च और बहुत कम तापमान के संपर्क में नहीं है।

इसलिए, आज तक, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों का प्रश्न अभी भी खुला है। अधिकांश वैज्ञानिक मानते हैं कि यह रोग एक ही बार में जटिल कारकों के प्रभाव में विकसित होता है।

रोग वर्गीकरण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जो दीर्घकालिक. तदनुसार, इस तरह की बीमारी के साथ, सापेक्ष कल्याण की अवधि को तीव्रता से बदल दिया जाता है। निर्भर करना प्रारंभिक लक्षण, आधुनिक चिकित्सा में इस रोग के कई रूप हैं:

• तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस जल्दी से शुरू होता है - ज्यादातर मामलों में, रोगी उस दिन को भी सटीक रूप से इंगित कर सकते हैं जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं। लोग बुखार की शिकायत करते हैं, गंभीर कमजोरी, शरीर में दर्द और जोड़ों का दर्द। सबसे अधिक बार, 1-2 महीने के बाद, ऐसा रोगी पूरी तरह से गठित नैदानिक ​​​​तस्वीर देख सकता है - आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत भी हैं। अक्सर रोग के इस रूप से रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद रोगी की मृत्यु हो जाती है।
• रोग के सूक्ष्म रूप में, लक्षण इतने स्पष्ट नहीं होते हैं। इसके अलावा, उनकी उपस्थिति के क्षण से हार तक आंतरिक प्रणालीएक वर्ष से अधिक समय लग सकता है।
• क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जो वर्षों से विकसित होती है। शरीर की सापेक्षिक भलाई की अवधि काफी लंबे समय तक चल सकती है। लेकिन कुछ पर्यावरणीय कारकों (हार्मोनल व्यवधान, पराबैंगनी विकिरण) के प्रभाव में, पहले लक्षण दिखाई देने लगते हैं। ज्यादातर मामलों में, रोगी चेहरे पर एक विशेषता दाने की उपस्थिति की शिकायत करते हैं। लेकिन ठीक से चयनित उपचार के साथ आंतरिक अंगों के घाव बहुत कम दिखाई देते हैं।

रोग के विकास का तंत्र

वास्तव में, इस रोग के विकास के तंत्र का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है। फिर भी, आधुनिक चिकित्सा के बारे में कुछ जानकारी अभी भी ज्ञात है। एक तरह से या किसी अन्य, ऑटोइम्यून त्वचा रोग मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन से जुड़े होते हैं। बाहरी या आंतरिक वातावरण के किसी न किसी कारक के प्रभाव में, शरीर की रक्षा प्रणाली कुछ कोशिकाओं की आनुवंशिक सामग्री को विदेशी के रूप में पहचानने लगती है।

इस प्रकार, शरीर विशिष्ट एंटीबॉडी प्रोटीन का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, मुख्य रूप से संयोजी ऊतक तत्व क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

एंटीबॉडी और एंटीजन की बातचीत के बाद, तथाकथित प्रतिरक्षा प्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनते हैं, जिन्हें विभिन्न अंगों में तय किया जा सकता है, क्योंकि उन्हें रक्त प्रवाह के साथ पूरे शरीर में ले जाया जाता है। इस तरह के प्रोटीन यौगिक किसी विशेष अंग के संयोजी ऊतक की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं और अक्सर एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रक्रिया के विकास की ओर ले जाते हैं।

यह इस रोग के विकास का तंत्र जैसा दिखता है। इसके अलावा, मानव रक्त में स्वतंत्र रूप से घूमते हुए, प्रतिरक्षा परिसरों घनास्त्रता, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य बल्कि खतरनाक बीमारियों के विकास को भड़का सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: लक्षण और तस्वीरें

यह तुरंत ध्यान देने योग्य है कि ऐसी बीमारी के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग दिख सकती है। तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या हैं? त्वचीय रूप (फोटो) सबसे आम है। मुख्य लक्षणों में एरिथेमा की उपस्थिति शामिल है। विशेष रूप से, सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक चेहरे पर एक तितली के आकार का दाने है, जो गाल, नाक की त्वचा को कवर करता है, और कभी-कभी नासोलैबियल त्रिकोण तक फैलता है।

इसके अलावा, एरिथेमा अन्य स्थानों पर भी दिखाई दे सकता है - रोग मुख्य रूप से छाती, कंधों और अग्रभाग पर त्वचा के खुले क्षेत्रों को प्रभावित करता है। लाली के क्षेत्रों में विभिन्न आकार और आकार हो सकते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रभावित क्षेत्रों में सूजन हो जाती है, जिसके बाद एडिमा बन जाती है। आखिरकार, त्वचा के शोष के क्षेत्र त्वचा पर बनते हैं, जहां निशान प्रक्रिया शुरू होती है।

बेशक, ये ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एकमात्र लक्षण नहीं हैं। कभी-कभी, रोगियों को हथेलियों या पैरों के तलवों पर त्वचा के नीचे विशिष्ट पंचर रक्तस्राव दिखाई दे सकता है। रोग बालों को भी प्रभावित कर सकता है - गंजापन अक्सर रोगियों की समस्याओं में जोड़ा जाता है। लक्षणों में नाखून प्लेट में बदलाव के साथ-साथ पेरियुंगुअल रोलर के ऊतकों का क्रमिक शोष भी शामिल है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अन्य विकार भी हैं। रोग (फोटो इसकी कुछ अभिव्यक्तियों को दिखाता है) अक्सर नाक, नासोफरीनक्स और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है। एक नियम के रूप में, पहले लाल, लेकिन दर्द रहित घाव बनते हैं, जो बाद में कटाव में विकसित होते हैं। कुछ मामलों में, रोगी कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस विकसित करते हैं।

लगभग 90% मामलों में, संयुक्त क्षति देखी जाती है। गठिया एक और विकृति है जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बनता है। रोग (फोटो इसके स्पष्ट संकेत दिखाता है) अक्सर छोटे जोड़ों में सूजन का कारण बनता है, उदाहरण के लिए, हाथों पर। भड़काऊ प्रक्रियाइस मामले में, यह सममित है, लेकिन शायद ही कभी विकृतियों के साथ। मरीजों को दर्द और जकड़न की भावना की शिकायत होती है। जटिलताओं में आर्टिकुलर ऊतकों का परिगलन भी शामिल हो सकता है, कभी-कभी लिगामेंटस संरचनाएं प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर प्रभावित करता है संयोजी ऊतकोंश्वसन प्रणाली। सबसे आम जटिलता फुफ्फुसावरण है, जिसमें द्रव के संचय के साथ होता है फुफ्फुस गुहा, सांस की तकलीफ और दर्द की उपस्थिति छाती. अधिक गंभीर मामलों में, रोग न्यूमोनिटिस और फुफ्फुसीय रक्तस्राव का कारण बनता है, जो खतरनाक स्थितियां हैं जिनके लिए आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

भड़काऊ प्रक्रिया हृदय के संयोजी ऊतकों को भी प्रभावित कर सकती है। उदाहरण के लिए, काफी बार-बार होने वाली जटिलताएंडोकार्टिटिस है, साथ ही माइट्रल वाल्व को नुकसान भी होता है। इस तरह की विकृति के साथ, सूजन वाल्व पत्रक के संलयन की ओर ले जाती है। ल्यूपस के कुछ रोगियों को पेरिकार्डिटिस का निदान किया जाता है, जिसमें हृदय की थैली की दीवारों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना और पेरिकार्डियल गुहा में द्रव का संचय होता है। मायोकार्डिटिस का विकास भी संभव है, जो हृदय में वृद्धि और सीने में दर्द की उपस्थिति की विशेषता है।

ल्यूपस संवहनी प्रणाली को भी प्रभावित कर सकता है। विशेष रूप से, कोरोनरी धमनियां (वाहिकाएं जो हृदय की मांसपेशियों को खिलाती हैं) और मस्तिष्क की धमनियां सूजन के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं। वैसे, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में इस्किमिया और स्ट्रोक को प्रारंभिक मृत्यु के सबसे सामान्य कारणों में से एक माना जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस, जो अक्सर तीव्र या पुरानी गुर्दे की विफलता में विकसित होता है, को भी खतरनाक जटिलताओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव आम हैं, जो माइग्रेन, सेरेब्रल गतिभंग के साथ होते हैं, मिरगी के दौरे, दृष्टि की हानि, आदि।

किसी भी मामले में, यह समझा जाना चाहिए कि ल्यूपस एक बेहद खतरनाक बीमारी है। और थोड़े से भी संदेह पर, एक व्यक्ति को तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और किसी भी मामले में किसी विशेषज्ञ द्वारा प्रस्तावित चिकित्सा से इनकार नहीं करना चाहिए।

बच्चों में रोग की विशेषताएं

आंकड़ों के अनुसार, पिछले एक दशक में, समान निदान वाले रोगियों की संख्या में लगभग 45% की वृद्धि हुई है। ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी का निदान वयस्कता में किया जाता है। फिर भी, बहुत पहले इसके विकास की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है। वैसे, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस सबसे अधिक बार 8-10 साल की उम्र में विकसित होना शुरू होता है, हालांकि पहले की उम्र में लक्षणों की उपस्थिति को भी बाहर नहीं किया जाता है।

इस मामले में नैदानिक ​​​​तस्वीर वयस्क रोगियों में रोग के पाठ्यक्रम से मेल खाती है। पहले लक्षण इरिथेमा, जिल्द की सूजन, बुखार हैं। थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, लेकिन इसमें आवश्यक रूप से हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग शामिल होता है।

ठीक से चयनित उपचार और निवारक उपायों के अनुपालन के साथ, पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद एक बच्चे की जीवन प्रत्याशा 7 से 20 वर्ष तक होती है। मृत्यु के कारण, एक नियम के रूप में, शरीर के प्रणालीगत घाव हैं, विशेष रूप से गुर्दे की विफलता का विकास।

आधुनिक नैदानिक ​​​​तरीके

यह तुरंत ध्यान देने योग्य है कि केवल एक डॉक्टर ही ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान कर सकता है। इस मामले में निदान काफी जटिल है और इसमें कई अलग-अलग प्रक्रियाएं और अध्ययन शामिल हैं। 1982 में, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन ने लक्षणों का एक विशेष पैमाना विकसित किया। ल्यूपस के मरीजों में आमतौर पर निम्नलिखित विकार होते हैं:

• चेहरे पर इरिथेमा, जो तितली के आकार का होता है।
• त्वचा पर डिस्कोइड दाने।
• प्रकाश संवेदनशीलता - पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने के बाद दाने अधिक स्पष्ट हो जाते हैं (उदाहरण के लिए, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने पर)।
• नासॉफरीनक्स या मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर दर्द रहित अल्सर।
• जोड़ों की सूजन (गठिया), लेकिन कोई विकृति नहीं।
• फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस।
• गुर्दे खराब।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न विकार।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या एनीमिया सहित हेमटोलोगिक विकार।
• परमाणु-विरोधी निकायों की संख्या में वृद्धि।
• प्रतिरक्षा प्रणाली में विभिन्न विकार (उदाहरण के लिए, लुपस वाले लोग झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का अनुभव कर सकते हैं, और शरीर में ट्रेपोनिमा का कोई निशान नहीं पाया जाता है)।

कुछ लक्षणों की उपस्थिति का पता लगाने के लिए, विभिन्न परीक्षणों की आवश्यकता होगी। विशेष रूप से, यूरिनलिसिस, रक्त परीक्षण, सेरोटोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन। यदि निदान प्रक्रिया के दौरान किसी रोगी के पास उपरोक्त में से चार या अधिक मानदंड हैं, तो यह ज्यादातर मामलों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति को इंगित करता है। दूसरी ओर, कुछ रोगियों में जीवन भर 2-3 से अधिक लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

क्या कोई प्रभावी उपचार है?

बेशक, कई रोगी इस सवाल में रुचि रखते हैं कि क्या "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" नामक बीमारी से स्थायी रूप से छुटकारा पाना संभव है। उपचार, ज़ाहिर है, मौजूद है। और ठीक से चयनित चिकित्सा जटिलताओं से बच सकती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। दुर्भाग्य से, ऐसी दवाएं जो शरीर को बीमारी से स्थायी रूप से छुटकारा दिला सकती हैं, अभी तक विकसित नहीं हुई हैं।

थेरेपी कैसा दिखता है? निदान के बाद, डॉक्टर यह तय करता है कि उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है या नहीं। बदले में, अस्पताल में भर्ती होने के संकेत हैं:

• शरीर के तापमान में तेज और लगातार वृद्धि;
• तंत्रिका संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति;
• घटना खतरनाक जटिलताएंन्यूमोनाइटिस और गुर्दे की विफलता सहित;
• रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय कमी।

स्वाभाविक रूप से, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के तुरंत बाद प्रत्येक रोगी के लिए इस मामले में उपचार आहार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। उपचार, एक नियम के रूप में, स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग शामिल है, विशेष रूप से, दवा "प्रेडनिसोलोन"। चकत्ते और जिल्द की सूजन को खत्म करने के लिए विभिन्न हार्मोनल मलहम या क्रीम (Elocom, Fucicort) का उपयोग किया जा सकता है।

बुखार और जोड़ों के दर्द के लिए, रोगी को गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं। कुछ मामलों में, इम्युनोमोड्यूलेटिंग एजेंटों का उपयोग उपयुक्त है। कभी-कभी रोगियों को मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स लेने की सलाह दी जाती है। कुछ जटिलताओं की उपस्थिति के लिए एक संकीर्ण विशेषज्ञ के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, गुर्दे की क्षति के मामले में, रोगी को एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा एक परीक्षा की आवश्यकता होती है, जो भविष्य में पर्याप्त उपचार लिखेगा।

बुनियादी रोकथाम के उपाय

आज, कई रोगी या उनके प्रियजन इस सवाल में रुचि रखते हैं कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे किया जाए और क्या इस बीमारी को रोकने के साधन हैं। दुर्भाग्य से, ऐसी कोई दवा नहीं है जो इस बीमारी से बचाव कर सके। फिर भी, कुछ नियमों का पालन करने से प्रक्रिया को धीमा करने या किसी अन्य वृद्धि से बचने में मदद मिलती है।

शुरू करने के लिए, यह ध्यान देने योग्य है कि ज्यादातर रोगियों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस (विशेष रूप से रोग की त्वचा का रूप) अधिक गर्मी की पृष्ठभूमि के खिलाफ या सूरज की चिलचिलाती किरणों के तहत लंबे समय तक रहने के बाद बिगड़ जाता है। इसीलिए विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि समान निदान वाले लोग लंबे समय तक धूप सेंकने से बचें, धूपघड़ी में जाने से मना करें और धूप के मौसम में कपड़े, टोपी, छतरियों आदि से अपनी त्वचा की रक्षा करें।

कुछ रोगियों को खतरा है गर्मी, इसलिए डॉक्टर अक्सर सौना, स्नान, गर्म से बचने की सलाह देते हैं उत्पादन की दुकानेंआदि। और समुद्र के किनारे छुट्टी की योजना बनाने से पहले, आपको अपने डॉक्टर से सलाह जरूर लेनी चाहिए।

चूंकि यह रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों से जुड़ा है, तो स्वाभाविक रूप से, एलर्जी से बचने की कोशिश करनी चाहिए। किसी भी औषधीय और . का उपयोग करने से पहले कॉस्मेटिक उत्पाद(सजावटी सौंदर्य प्रसाधनों सहित) आपको डॉक्टर की अनुमति लेने की आवश्यकता है। आहार भी अत्यंत महत्वपूर्ण है - अत्यधिक एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। और, ज़ाहिर है, आपको डॉक्टर के सभी नुस्खों का पालन करने की ज़रूरत है, समय पर चिकित्सा परीक्षाओं से गुजरना होगा और चिकित्सा उपचार से इंकार नहीं करना चाहिए।