बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक जटिल ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: उपचार और लक्षण

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिसेमिनाटस) एक इम्यूनोकॉम्प्लेक्स बीमारी है जो बच्चों में रोग प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण, गंभीर आंतों की अभिव्यक्तियों, विशद परिधीय सिंड्रोम और हाइपरिम्यून संकट की विशेषता है। रोग का रूपात्मक आधार एक विशिष्ट परमाणु विकृति के साथ एक सार्वभौमिक केपिलराइटिस है और ऊतक क्षति के foci में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus (SLE) एक दुर्लभ, casuistic विकृति से परे चला गया है, लेकिन में होता है बचपनतीव्र गठिया और संधिशोथ की तुलना में अभी भी बहुत कम आम है।

प्रणालीगत के साथ-साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड और प्रसारित रूप भी हैं, क्रमशः त्वचा पर एकल या एकाधिक एरिथेमेटस घावों के साथ अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत के बिना, तेज प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन और ल्यूपस कोशिकाओं के बिना। प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डीएलई) व्याप्त है, जैसा कि यह था, डिस्कॉइड और प्रणालीगत के बीच एक मध्यवर्ती स्थान था, इसलिए ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ होने वाले मामलों को एसएलई के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। हालांकि, इन सभी रूपों को एक ही बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए, और डिस्कॉइड या प्रसार से प्रणालीगत ल्यूपस में संक्रमण की संभावना स्पष्ट रूप से जीव के संवेदीकरण की डिग्री, इसकी सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं की ताकत और स्थानीयकरण की क्षमता पर निर्भर करती है। प्रक्रिया।

रोग के कारण

एटियलजि।बीमारी का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। हाल के वर्षों में, SLE के विकास में वायरल संक्रमण की भूमिका पर चर्चा की गई है। कुछ दवाओं को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है: एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और एंटीहाइपरटेन्सिव्स (हाइड्रेलिन), साथ ही टीके, गामा ग्लोब्युलिन। एक नियम के रूप में, वे उन व्यक्तियों में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका प्राप्त करते हैं जिनके पास विभिन्न बहिर्जात कारकों के लिए व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता है। प्रेरणा, लेकिन रोग का सही कारण नहीं, ऐसे पर्यावरणीय प्रभाव भी हो सकते हैं जैसे लंबे समय तक अलगाव, हाइपोथर्मिया, मानसिक या शारीरिक आघात, आदि हार्मोनल परिवर्तन और शरीर की शारीरिक एलर्जी।

आधुनिक अध्ययनों ने शरीर की प्रतिक्रियाशीलता की अजीबोगरीब संवैधानिक-पारिवारिक विशेषताएं भी स्थापित की हैं जो SLE के विकास में योगदान करती हैं। रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति के अप्रत्यक्ष प्रमाण "पारिवारिक" ल्यूपस के मामले हैं, समान जुड़वाँ में एसएलई का विकास, साथ ही साथ गठिया, संधिशोथ और अन्य प्रकार के फैलने वाले रोगों की घटनाओं में वृद्धि संयोजी ऊतकजांच के रिश्तेदारों के बीच।

रोग का विकास

रोगजनन।वर्तमान में, एसएलई के विकास के प्रतिरक्षात्मक सिद्धांत को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, जिसके अनुसार रोग की सक्रियता और प्रगति प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के कारण होती है, जिसमें ऑटोएंटिबॉडी भी शामिल हैं जो सेल न्यूक्लियस (एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - एएनएफ) या इसके साथ बातचीत कर सकते हैं। अलग - अलग घटक। मैक्रोऑर्गेनिज्म की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) के लिए स्वप्रतिपिंडों को एक विशेष रोगजनक भूमिका के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। डीएनए स्वयं एक कमजोर एंटीजन है, लेकिन एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रोत्साहित करने की इसकी क्षमता कोशिका में वायरस की शुरूआत से बढ़ जाती है। सेल न्यूक्लियस के साथ एंटीबॉडी डीएनए की बातचीत से बाद की मृत्यु हो जाती है और न्यूक्लियर डिटरिटस को रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। ऊतकों में पाए जाने वाले नाभिक के टुकड़े तथाकथित हेमेटोक्सिलिन निकाय हैं - एसएलई का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत। अनाकार परमाणु पदार्थ फागोसाइटोसिस से गुजरता है, जो रोसेट चरण से गुजरता है: ल्यूकोसाइट्स परमाणु डिट्रिटस के आसपास जमा होते हैं, फिर ल्यूकोसाइट्स में से एक फागोसिटाइज करता है और ल्यूपस सेल में बदल जाता है।

प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की तीव्रता परोक्ष रूप से सीरम पूरक या उसके घटकों की सामग्री से आंकी जाती है, यह मानते हुए कि बाद के स्तर में गिरावट एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं में पूरक उपयोग को दर्शाती है। एक निम्न पूरक स्तर, डीएनए या एएनएफ के लिए एंटीबॉडी के एक उन्नत अनुमापांक के साथ, एसएलई गतिविधि का प्रमाण है।

मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन जी, कम अक्सर एम, साथ ही डीएनए एंटीजन और पूरक से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण रक्तप्रवाह में होता है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के सूक्ष्मजीवों के जहाजों के तहखाने की झिल्ली पर प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से उनमें प्रतिरक्षा सूजन हो जाती है।

इसके अलावा, संबद्ध, एक नियम के रूप में, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम फाइब्रिन जमा और केशिकाओं, धमनी और शिराओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण ऊतक इस्किमिया और अंगों में रक्तस्राव में योगदान देता है। यह सिंड्रोम हमेशा इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के लिए गौण होता है और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को अपने तरीके से संशोधित करता है।

ह्यूमोरल इम्युनिटी की विशेषताओं के साथ, एसएलई के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता को सौंपी जाती है। डीएनए के लिए लिम्फोसाइटों के उच्च संवेदीकरण के साथ-साथ अन्य परीक्षणों द्वारा इसका पता लगाया जाता है। उसी समय सेलुलर प्रतिरक्षा का चयनात्मक अवसाद मनाया जाता है। परिधीय रक्त में दबानेवाला यंत्र टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, जो बी-लिम्फोसाइट्स द्वारा एंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन को पूर्व निर्धारित करता है।

इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत के सफल विकास के बावजूद, आज भी इस सवाल का जवाब देना असंभव है कि एसएलई विकास की जटिल रोगजनक श्रृंखला में शुरुआत और मूल कारण क्या है। जाहिरा तौर पर, वायरस, और संभवतः अन्य हानिकारक एजेंट (आतपन, दवाएं, टीके, आदि) और तनावपूर्ण स्थितियों के साथ-साथ शरीर के शारीरिक पुनर्गठन में तरुणाईलोगों के एक निश्चित समूह में असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पैदा कर सकता है। इसलिए, विलंबित और तत्काल प्रकार की अतिसंवेदनशीलता सहित एसएलई में विकसित होने वाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की सभी विशेषताओं को मुख्य रूप से मैक्रोऑर्गेनिज्म की प्रतिक्रिया की विशेषताओं के प्रकाश में माना जाना चाहिए। इस संबंध में, वर्तमान में एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं और एसीटिलेशन के प्रकार के जन्मजात और अधिग्रहित विकारों की रोगजनक भूमिका का अध्ययन किया जा रहा है। आणविक मिमिक्री की परिकल्पना को गहन रूप से विकसित किया जा रहा है, और रोग की प्रवृत्ति के अन्य पहलुओं की भी जांच की जा रही है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर।बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस मुख्य रूप से लड़कियों, साथ ही सामान्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है; लड़कों और पुरुषों की कुल रोगियों की संख्या का केवल 5-10% हिस्सा है। यौवन सहित अधिकतम शारीरिक गतिविधि की उम्र को सबसे कमजोर माना जाता है। फिर भी, जीवन के पहले महीनों और पहले वर्षों में बच्चों में कभी-कभी एसएलई होता है। बच्चों में रुग्णता में वृद्धि 9 साल की उम्र से शुरू होती है, जो 12-14 साल की उम्र में चरम पर होती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को संभव के साथ स्थिर प्रगति की विशेषता है, कभी-कभी काफी लंबे समय तक उपचार के प्रभाव में या अनायास होने वाली दीर्घकालिक छूट। तीव्र अवधि में, हमेशा गलत प्रकार का बुखार होता है, कभी-कभी ठंड लगना और अत्यधिक पसीने के साथ एक व्यस्त चरित्र हो जाता है। डिस्ट्रोफी द्वारा विशेषता, अक्सर कैशेक्सिया तक पहुंचना, रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन और विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत। उत्तरार्द्ध एक निश्चित अनुक्रम के बिना, एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से, बीमारी की शुरुआत से अलग-अलग समय पर और किसी भी संयोजन में खुद को प्रकट कर सकते हैं।

लगभग 2/3 रोगियों में एक विशिष्ट त्वचा का घाव होता है, जो एडिमा के साथ एक्सयूडेटिव इरिथेमा द्वारा प्रकट होता है, हाइपरकेराटोसिस के साथ घुसपैठ, अक्सर पुटिकाओं और नेक्रोटिक अल्सर बनाने की प्रवृत्ति के साथ, एट्रोफिक सतही निशान या नेस्टेड रंजकता को पीछे छोड़ देता है। सफ़ेद-भूरे रंग के तराजू और त्वचा के पतलेपन के साथ सीमित गुलाबी-लाल धब्बों के रूप में तीव्र एक्सयूडेटिव और क्रॉनिक डिस्कॉइड परिवर्तनों का एक संयोजन, जो केंद्र से शुरू होता है और धीरे-धीरे पूरे फोकस पर कब्जा कर लेता है, बहुत ही विशेषता है।

ल्यूपस जिल्द की सूजन का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है, लेकिन त्वचा के खुले क्षेत्र पसंदीदा स्थान हैं: चेहरा, हाथ, छाती। इसकी रूपरेखा के साथ चेहरे पर एरीथेमा एक तितली जैसा दिखता है, जिसका शरीर नाक पर स्थित होता है, और पंख गालों पर होते हैं। यह जल्दी से गायब हो सकता है, अधूरा दिखाई दे सकता है, अलग-अलग हिस्सों में। ल्यूपस के रोगियों में त्वचा की बढ़ी हुई संवेदनशीलता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के तेज होने को भड़काने वाले सबसे लगातार कारकों में से एक है।

एसएलई वाले रोगियों की त्वचा पर, गैर-विशिष्ट एलर्जी अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं, जैसे कि उज्ज्वल मार्बलिंग, पित्ती, या खसरा जैसे दाने। संवहनी विकार, डीआईसी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक रक्तस्रावी दाने की उपस्थिति का कारण बन सकता है, उंगलियों पर और हथेलियों पर माइक्रोनेक्रोसिस के साथ कैपिलाराइटिस का विकास; सामान्य डिस्ट्रोफी से सूखापन और रंजकता विकार होते हैं।

त्वचा के साथ-साथ उसके उपांग भी प्रभावित होते हैं। बाल तीव्रता से झड़ते हैं, जो अक्सर गंजापन और यहां तक ​​कि पूर्ण गंजापन में समाप्त होता है। नाखून डिस्ट्रोफिक हो जाते हैं, भंगुर हो जाते हैं, अनुप्रस्थ धारियां दिखाई देती हैं। प्रक्रिया में होंठ, मुंह, ऊपरी श्वसन पथ और जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली शामिल होते हैं।

रोग के पहले और सबसे लगातार नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक है वाष्पशील आर्थ्राल्जिया, तीव्र या अर्धजीर्ण गठिया और हल्के, कभी-कभी क्षणिक, एक्सयूडेटिव घटनाओं के साथ पेरीआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम। छोटे और बड़े दोनों जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया प्रगतिशील नहीं है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे बढ़ता है?

पेरिआर्टिकुलर परिवर्तनों के कारण संयुक्त विकृति असाधारण रूप से दुर्लभ मामलों में विकसित होती है, यहां तक ​​​​कि रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी। रेडियोग्राफ आमतौर पर बरकरार आर्टिकुलर कार्टिलेज, अलग-अलग डिग्री के ऑस्टियोपोरोसिस दिखाते हैं।

Myalgia और myositis अक्सर देखे जाते हैं। उत्तरार्द्ध मांसपेशियों की टोन में कमी, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी, पूर्ण गतिहीनता, शोष, स्थानीय मुहरों और मांसपेशियों में दर्द की प्रतिक्रिया को कम करने के साथ हैं। वे अंतरालीय शोफ के साथ, धमनियों की दीवारों के इंटरमस्क्युलर ऊतक और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के लिम्फोइड घुसपैठ पर आधारित हैं। यह याद रखना चाहिए कि सामान्य डिस्ट्रोफी और नशा के कारण कभी-कभी मांसपेशियों की कमजोरी और शोष विकसित होती है।

सीरस झिल्लियों की हार इतनी आम है कि, गठिया और जिल्द की सूजन के साथ, सेरोसाइटिस तथाकथित छोटे त्रय का गठन करता है, जो एसएलई की बहुत विशेषता है। प्लूरिसी और पेरिकार्डिटिस विशेष रूप से अक्सर क्लिनिक में पहचाने जाते हैं, लेकिन ऑटोप्सी डेटा के अनुसार, उनमें से प्रत्येक को शायद ही कभी अलग किया जाता है और लगभग हमेशा पेरिटोनिटिस, पेरीहेपेटाइटिस या पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ जोड़ा जाता है। ल्यूपस सेरोसाइटिस की विशेषता अल्पकालिकता है; दुर्लभ मामलों में, यह गुहाओं में द्रव के एक बड़े संचय के साथ गंभीर रूप से आगे बढ़ता है।

एसएलई की आंतों की अभिव्यक्तियों में, कार्डिटिस सबसे आम है। दिल की तीनों झिल्लियां प्रभावित हो सकती हैं, लेकिन बच्चों और किशोरों में मायोकार्डिटिस की घटनाएं हावी होती हैं। डिफ्यूज़ मायोकार्डिटिस के साथ, सीमाओं का विस्तार होता है और दिल की आवाज़ धीमी हो जाती है, मध्यम रूप से उच्चारित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है, और कभी-कभी दिल की लय बिगड़ जाती है। उच्चारण कोरोनरीटिस दिल के क्षेत्र में दर्द के साथ है। ईसीजी लगभग लगातार मायोकार्डियम की पुनर्योजी प्रक्रियाओं के उल्लंघन के संकेतों को प्रकट करता है (जी तरंग की कमी, चिकनाई, विरूपण और उलटा, अक्सर एसटी अंतराल में एक बदलाव)। इंट्रावेंट्रिकुलर का संभावित उल्लंघन, साथ ही इंट्रा-एट्रियल चालन।

रेडियोलॉजिकल रूप से फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, दिल के आकार में वृद्धि, कार्डियक मेहराब की चिकनाई और मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी देखी जा सकती है। तीव्र हृदय विफलता शायद ही कभी विकसित होती है। मायोकार्डिटिस के अलावा, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी अक्सर होती है।

ल्यूपस एंडोकार्डिटिस लगभग हमेशा मायोकार्डिटिस से जुड़ा होता है; इसका आजीवन निदान मुश्किल है। सेप्टिक और आमवाती के विपरीत, इसे के रूप में नामित किया गया है एटिपिकल एबैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस लिबमैन-सैक्स(उन शोधकर्ताओं के नाम पर रखा गया जिन्होंने पहली बार इसकी विशेषताओं का वर्णन किया था)। यह पार्श्विका स्थानीयकरण की विशेषता है, हालांकि एक ही समय में प्रक्रिया में वाल्वों की भागीदारी होती है। सबसे अधिक बार, माइट्रल वाल्व अलगाव में या ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व के संयोजन में प्रभावित होता है। एंडोकार्डिटिस का हमेशा क्लिनिक में स्पष्ट प्रतिबिंब नहीं होता है और केवल एक रूपात्मक खोज हो सकती है, विशेष रूप से वाल्वों में मध्यम स्केलेरोटिक परिवर्तन या प्रक्रिया के पार्श्विका स्थानीयकरण के साथ। कुछ मामलों में, परिश्रवण और एफसीजी एक कार्बनिक प्रकृति के एक विशिष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट प्रकट करते हैं या एक स्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ "पेशी" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का संयोजन होता है। आधुनिक परिस्थितियों में, ल्यूपस कार्डिटिस मामलों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में पूरी तरह से ठीक हो जाता है और शायद ही कभी हेमोडायनामिक विकारों के साथ एक कार्बनिक दोष के गठन की ओर जाता है।

क्लिनिक में फेफड़े की भागीदारी फुफ्फुस भागीदारी की तुलना में कम बार पहचानी जाती है, और अधिकांश रोगियों में खराब शारीरिक निष्कर्षों की विशेषता होती है। हालांकि, शव परीक्षण में, यह सभी मामलों में पाया जाता है। अक्सर, वायुकोशीय सेप्टा के गाढ़ेपन और फोकल फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के साथ लहरदार वर्तमान ल्यूपस न्यूमोनिटिस, इंट्राएल्वियोलर और इंटरस्टिशियल एडिमा, न्यूमोस्क्लेरोसिस घटनाएं श्वसन विफलता का कारण बन सकती हैं। नैदानिक ​​​​डेटा की कमी रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की विशिष्ट गंभीरता के विपरीत है। सबसे अधिक बार, फेफड़े के क्षेत्रों में संवहनी-अंतरालीय पैटर्न के द्विपक्षीय लगातार विरूपण मनाया जाता है, कभी-कभी नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान भी इसका पता लगाया जाता है। एक्ससेर्बेशन के दौरान, असमान आकृति के साथ मध्यम घनत्व के कई फोकल-जैसे छाया दिखाई देते हैं, कभी-कभी एक दूसरे के साथ विलय हो जाते हैं, लेकिन शायद ही कभी फेफड़ों की जड़ों से प्रतिक्रिया होती है। एक एक्स-रे खोज फेफड़ों के ऊतकों में बड़ी घुसपैठ और डिस्कोइड एटेलेक्टासिस हो सकती है, चुपचाप हो रही है, ईोसिनोफिलिया के बिना, तेजी से गतिशीलता के साथ और ऊतक टूटने के लिए अग्रणी नहीं है। एक्स-रे चित्र अक्सर फुफ्फुस क्षति के संकेतों और डायाफ्रामेटाइटिस, प्लुरोडायफ्रामिक आसंजनों और आसंजनों के कारण डायाफ्राम के उच्च खड़े होने, आंत और डायाफ्राम की मांसपेशियों के स्वर में कमी आदि के पूरक होते हैं।

ल्यूपस न्यूमोनिटिसअतिरंजना के समय, द्वितीयक केले के निमोनिया से अंतर करना हमेशा आसान नहीं होता है, जो कि न्यूट्रोफिलिक शिफ्ट, एक्स-रे डेटा और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रभाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा इंगित किया जाता है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिसएसएलई में अन्य आंतों के बीच एक विशेष स्थान रखता है, उपचार के सापेक्ष प्रतिरोध दिखाता है और अक्सर पूरे रोग के नतीजे का निर्धारण करता है। एसएलई जितना अधिक गंभीर होता है, उतनी बार गुर्दे प्रभावित होते हैं। औसतन, 2/3 रोगियों में ल्यूपस नेफ्रैटिस होता है। इसके लक्षण रोग के किसी भी समय प्रकट हो सकते हैं, लेकिन मुख्यतः पहले महीनों में और हमेशा इसकी सक्रिय अवधि में। क्लिनिक में, यह खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकता है:

ए) न्यूनतम के साथ तथाकथित अव्यक्त जेड के रूप में मूत्र संबंधी सिंड्रोम, शोफ के बिना, धमनी उच्च रक्तचाप और कार्यात्मक विकार;

बी) नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के बिना एक स्पष्ट (प्रकट) नेफ्रैटिस के रूप में, लेकिन मूत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ, कार्यात्मक मापदंडों और एक्सट्रैरेनल अभिव्यक्तियों में बदलाव;

सी) गंभीर मूत्र सिंड्रोम, एडिमा, उच्च रक्तचाप, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के रूप में।

नेफ्रैटिस की सक्रिय अवधि में अधिकांश रोगियों (न्यूनतम गुर्दे की क्षति वाले लोगों को छोड़कर) में धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपरज़ोटेमिया होता है। कार्यात्मक अध्ययनों से संकेत मिलता है कि, ग्लोमेर्युलर निस्पंदन में गिरावट के साथ, ट्यूबलर नेफ्रॉन की शिथिलता और प्रभावी वृक्क प्लाज्मा प्रवाह में कमी होती है।

मूत्र संबंधी सिंड्रोम, सभी प्रकारों में देखा गया, जिसमें प्रोटीनुरिया शामिल है, जिसकी गंभीरता नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​रूप के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट- और ल्यूकोसाइटुरिया से मेल खाती है। मूत्र तलछट की पैथोलॉजी विशिष्ट नहीं है।

रूपात्मक परीक्षा से ल्यूपस नेफ्रैटिस (तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना - "वायर लूप्स", हेमटॉक्सिलिन बॉडीज और कैरियोरहेक्सिस, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, ग्लोमेरुलर केशिकाओं के लुमेन में हाइलिन थ्रोम्बी) के रूप में परमाणु विकृति के दोनों विशिष्ट लक्षणों का पता चलता है। झिल्लीदार या मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रकार। हिस्टोकेमिस्ट्री और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके नेफ्रोबियोप्सी नमूनों का अध्ययन एसएलई के मोनोसिंड्रोमिक वेरिएंट को पहचानने में मदद करता है जो एक पृथक गुर्दे की प्रक्रिया (एसएलई का नेफ्रिटिक "मास्क") के रूप में होता है।

बच्चों और किशोरों में ल्यूपस नेफ्राइटिस का कोर्स आमतौर पर तीव्र अवधि के साथ पुराना होता है और गुर्दे की विफलता के विकास तक प्रगति की प्रवृत्ति होती है। लगभग 10% रोगियों में नेफ्रैटिस का तेजी से बढ़ने वाला कोर्स होता है, जिसमें थोड़े समय में यूरेमिया से घातक परिणाम होता है। 1/3 रोगियों में, नेफ्रैटिस में एक्लम्पसिया या तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल पाठ्यक्रम होता है। एज़ोटेमिक यूरेमिया के लक्षणों के साथ एक दूसरी झुर्रीदार किडनी का विकास दुर्लभ है, क्योंकि मृत्यु पहले चरणों में होती है। हाल के वर्षों में, समय पर और गहन उपचार के साथ, नेफ्राइटिस की गतिविधि को कम करना तेजी से संभव है, इसे लंबे समय तक न्यूनतम गतिविधि (अव्यक्त पाठ्यक्रम) या पूर्ण नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट के साथ एक पुरानी प्रक्रिया का चरित्र देना।

में शाामिल होना पैथोलॉजिकल प्रक्रिया SLE वाले आधे से अधिक बच्चों में तंत्रिका तंत्र का निदान किया जाता है; जैविक घावसीएनएस को न्यूरोलूपस कहा जाता है। इसी समय, छोटे जहाजों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस के कारण, मस्तिष्क पदार्थ के नरम होने के बिखरे हुए फॉसी कोर्टेक्स और सबकोर्टिकल क्षेत्र में विकसित होते हैं। वहीं, मरीज अक्सर सिरदर्द, सिर में भारीपन की भावना, चक्कर आना और नींद में गड़बड़ी की शिकायत करते हैं। परिधीय तंत्रिकाओं की पृथक हार एक दर्द सिंड्रोम और पेरेस्टेसिया देती है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में पोलिनेरिटिस, कटिस्नायुशूल, मायलोरेडिकुलोन्यूराइटिस, मायलाइटिस, एन्सेफलाइटिस, एन्सेफैलोमाइलोराडिकुलोन्यूराइटिस, आदि के रूप में विभिन्न प्रकार के फोकल या फैलने वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता चलता है।

रक्तस्राव, तीव्र सेरेब्रल एडिमा या सीरस लेप्टोमेनिंगाइटिस, एन्सेफलिटिक या मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम के विकास के साथ तंत्रिका तंत्र के गंभीर फैलाव वाले घावों में, मानसिक विकार विकसित होते हैं, पक्षाघात और पक्षाघात, वाचाघात, भूलने की बीमारी विकसित होती है, चेतना, कोमा या सोपोरस अवस्था का नुकसान हो सकता है जीवन के लिए गंभीर खतरे के साथ। ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस मिर्गी या कोरिया के साथ उपस्थित हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जैविक क्षति के परिणामस्वरूप, रोगी त्वचा के गंभीर ट्रॉफिक विकार विकसित कर सकते हैं, चमड़े के नीचे के ऊतक, आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं, तेजी से प्रगति के लिए प्रवण होते हैं और व्यापक और गहरे परिगलन के गठन का इलाज करना मुश्किल होता है। एक द्वितीयक संक्रमण के प्रवेश से सेप्सिस का विकास आसानी से हो जाता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ न्यूरोलूपस, सबसे गंभीर और प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल एसएलई सिंड्रोम में से एक है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के लिए निष्क्रिय है।

अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान के लक्षण होते हैं। कभी-कभी रोगसूचक उदर सिंड्रोम तीव्र पेट SLE का प्रमुख संकेत हो सकता है। ये तथाकथित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट किसी भी बीमारी की नकल करते हैं पेट की गुहाजैसे एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, पेरिटोनिटिस, आंतों में रुकावट, अल्सरेटिव कोलाइटिस, पेचिश और अन्य आंतों में संक्रमण।

एसएलई में उदर सिंड्रोम का आधार अक्सर छोटे जहाजों के संभावित घनास्त्रता के साथ पेट के अंगों का व्यापक प्रसार या फोकल वास्कुलिटिस होता है, जिससे आंतों की दीवारों को नुकसान होता है - रक्तस्राव, कभी-कभी दिल के दौरे और परिगलन तक, इसके बाद वेध और आंतों के रक्तस्राव या फाइब्रो-प्यूरुलेंट पेरिटोनिटिस का विकास। घातक क्रोहन रोग (टर्मिनल इलाइटिस) का एक लक्षण जटिल संभव है। पेट में दर्द पेरिहेपेटाइटिस, पेरिस्प्लेनाइटिस, अग्नाशयशोथ के कारण भी हो सकता है।

ल्यूपस इंफ्लेमेटरी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास के साथ लिवर पैथोलॉजी उचित (ल्यूपस-हेपेटाइटिस) अपेक्षाकृत दुर्लभ है। ज्यादातर मामलों में, हेपेटोमेगाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया में रेटिकुलोएन्डोथेलियम के अंग के रूप में यकृत की भागीदारी को दर्शाती है। अंग, डिस्केनेसिया में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ कैप्सूल की अधिकता के कारण शिकायतें हो सकती हैं पित्त पथया पेरिहेपेटाइटिस की उपस्थिति। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के जवाब में कार्यात्मक विकारों की अनुपस्थिति और तेजी से उलट हेपेटोमेगाली की मुख्य रूप से प्रतिक्रियाशील प्रकृति का संकेत देती है।

सभी रोगियों में हेमेटोपोएटिक अंगों को नुकसान और परिधीय रक्त में परिवर्तन देखा जाता है। एसएलई का सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूकोपेनिया है जिसमें मायलोसाइट्स और प्रोमायलोसाइट्स में न्यूट्रोफिलिक बदलाव होता है। रोग की सक्रिय अवधि में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 4 - 109 - 3 - 109 / l हो जाती है, और अधिक गंभीर ल्यूकोपेनिया संभव है। कभी-कभी इसे ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव को दर्शाता है या एक साधारण संक्रमण को जोड़ता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 1 - 1012 - 2 - 1012 / l तक की गिरावट के साथ विकसित हो सकता है, जिसका एक गंभीर रोगसूचक मूल्य है।

ल्यूकोपेनिया और एनीमिया के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर मनाया जाता है। यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति में थोड़ा अलग है, क्योंकि इसकी एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति भी है। इसी समय, प्लेटलेट्स की संख्या में गिरावट अक्सर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया को दर्शाती है। महत्वपूर्ण ल्यूकोपेनिया के साथ भी, अस्थि मज्जा नॉरमोबलास्टिक रहता है। परिधीय रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में इसी वृद्धि के साथ इसका प्लास्मैटाइजेशन ध्यान आकर्षित करता है।

एक नियम के रूप में, SLE की सक्रिय अवधि को ESR में वृद्धि की विशेषता है, जो 50 - 70 - 90 मिमी / घंटा तक पहुँचती है। स्थिति में सुधार के साथ-साथ उपचार के प्रभाव में, ESR स्पष्ट रूप से कम हो जाता है, छूट की अवधि के दौरान यह सामान्य हो जाता है, हालांकि कई रोगियों में यह 16-25 मिमी / घंटा के भीतर रहता है। ल्यूपस के संकेतों में हाइपरप्रोटीनेमिया और डिस्प्रोटीनेमिया शामिल हैं। अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त सीरम प्रोटीन का स्तर 90 - PO g / l तक पहुँच जाता है, मोटे तौर पर फैले हुए अंशों में वृद्धि के कारण: फाइब्रिनोजेन, गामा ग्लोब्युलिन, जिसकी सामग्री आयु मानदंड से 2 गुना अधिक है, 30- तक पहुँचती है। 40 रिले।%। इसके अलावा, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, ओटी-ग्लोबुलिन और विशेष रूप से ए2-ग्लोबुलिन में वृद्धि देखी गई है।

डिस्प्रोटीनेमिया और मोटे प्रोटीन में उल्लेखनीय वृद्धि सकारात्मक तलछटी प्रतिक्रियाओं और कई सीरोलॉजिकल परीक्षणों (विडाल प्रतिक्रिया, पॉल-बनल, वासरमैन, आदि) का कारण है। इसके साथ ही, एसएलई की सक्रिय अवधि में, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, डिपेनिलमाइन प्रतिक्रिया में वृद्धि, सेरोमुकोइड का स्तर आदि का पता लगाया जाता है। उनमें से कोई भी एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, लेकिन, गतिशीलता में निर्धारित, उपयुक्त हो सकता है रोग गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने और उपयुक्त चिकित्सा का चयन करने के लिए।

छूट की अवधि के दौरान, रोगी शिकायत नहीं करते हैं, एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं, और परीक्षा शायद ही कभी SLE के किसी भी लक्षण को प्रकट करती है। कभी-कभी रक्त में परिवर्तन को नोट करना संभव है, जो इम्युनोजेनेसिस के निरंतर तनाव (गामा ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, डीएनए में एंटीन्यूक्लियर कारक और एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ-साथ रक्त सीरम, डिस्प्रोटीनेमिया में पूरक सामग्री में कमी) का संकेत देता है। , वगैरह।)।

प्रवाह।प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग का एक तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम प्रतिष्ठित है, और, गठिया के साथ समानता से, इसकी उच्च, मध्यम या निम्न गतिविधि प्रतिष्ठित है। बच्चों के विशाल बहुमत में, एसएलई वयस्कों की तुलना में तीव्र और अधिक घातक है, हिंसक एलर्जी प्रतिक्रियाओं, गलत प्रकार के तेज बुखार, आंतरिक अंगों में गंभीर भड़काऊ-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की शुरुआत, और कभी-कभी पहले महीनों में मृत्यु में समाप्त हो जाती है। रोग की शुरुआत से।

ऐसे मामलों में मृत्यु अक्सर कार्डियोपल्मोनरी या गुर्दे की विफलता के लक्षणों के साथ होती है जो नशा की पृष्ठभूमि और होमियोस्टेसिस, हेमोकोएग्यूलेशन, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गहरी गड़बड़ी के साथ-साथ एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा होती है। बच्चों में लंबे बहु-वर्षीय प्रीसिस्टमिक अवधि के साथ क्रोनिक एसएलई दुर्लभ है। आमतौर पर आने वाले महीनों में, कम बार - पहले वर्ष के अंत में या दूसरे वर्ष में, रोग प्रक्रिया का एक सामान्यीकरण होता है।

हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि अक्सर शुरुआत में तीव्र और यहां तक ​​​​कि तेजी से विकसित होने वाले एसएलई बाद में दीर्घकालिक छूट की अवधि के साथ एक जीर्ण पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। जिसमें सामान्य विकासऔर बच्चों की वृद्धि अपेक्षाकृत संतोषजनक है। साथ ही, ल्यूपस संकट के विकास के साथ एक तीव्र घातक पाठ्यक्रम भी लंबे समय से चलने वाली ल्यूपस प्रक्रिया के साथ समाप्त हो सकता है।

जटिलताओं।इनमें पक्षाघात और पक्षाघात, सेप्सिस, फेलबिटिस, ट्रॉफिक अल्सर, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ स्ट्रोक और मस्तिष्क रक्तस्राव शामिल हैं।

निदान और विभेदक निदान

रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति को प्रगतिशील डिस्ट्रोफी, एनोरेक्सिया, गलत प्रकार के बुखार, ल्यूकोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ आर्थ्रोपैथिस, एनीमिया, ईएसआर में वृद्धि और महत्वपूर्ण हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ ल्यूपस डर्मेटाइटिस का संयोजन माना जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर को लिम्फैडेनोपैथी, सेरोसाइटिस, नेफ्रैटिस, एंडोकार्डिटिस, न्यूमोनिटिस द्वारा पूरक किया जा सकता है। ल्यूपस "तितली" होने पर निदान बहुत सरल हो जाता है। हालांकि, बच्चों में, साथ ही वयस्कों में, एक निश्चित समय के लिए एसएलई को एक मोनोसिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है, जो लुप्त होने पर रोग के दूसरे संकेत से बदला जा सकता है।

यदि हम सहज और लंबे समय तक छूट की संभावना को ध्यान में रखते हैं, तो ऐसे अलग-अलग एपिसोड कभी-कभी एक साथ जुड़े नहीं होते हैं और बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लंबे समय तक पहचाना नहीं जाता है।

विशेष नैदानिक ​​​​महत्व ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं), एएनएफ और उच्च टाइटर्स में डीएनए के एंटीबॉडी वाले रोगियों के रक्त में उपस्थिति है। LE कोशिकाओं की खोज न केवल रोगी के रक्त में, बल्कि श्लेष, रीढ़ की हड्डी, फुफ्फुस, और पेरिकार्डियल तरल पदार्थ में, यदि उपयुक्त हो, बार-बार की जानी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा, मांसपेशियों, लिम्फ नोड्स, गुर्दे की बायोप्सी का सहारा लें। विशेषता "तितली" और जिल्द की सूजन, कम से कम 0.4% की मात्रा में ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति और उच्च अनुमापांक में एएनएफ एक स्पर्शोन्मुख क्लिनिक के साथ भी एसएलई के निदान को विश्वसनीय बनाते हैं।

सबसे अधिक बार, एसएलई को गठिया, रुमेटीइड गठिया, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वर्लहोफ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, तीव्र पेट की बीमारियों से अलग करना पड़ता है, विशेष रूप से मोनोसिंड्रोम की उपस्थिति में।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

एसएलई गतिविधि के गंभीर नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले प्रत्येक रोगी का अस्पताल में इलाज किया जाना चाहिए। सबसे प्रभावी चिकित्सीय एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं: प्रेडनिसोलोन (1 टैबलेट - 5 मिलीग्राम), ट्राईमिसिनोलोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम), डेक्सामेथासोन (1 टैबलेट - 0.5 मिलीग्राम), अर्बज़ोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम) और प्रेडनिसोलोन के अन्य एनालॉग। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के लिए धन्यवाद, रोग की तीव्र प्रगति रुक ​​सकती है, इसकी गतिविधि कम हो सकती है, छूट हो सकती है, और रोगियों का जीवन बढ़ाया जा सकता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) को एक ऑटोम्यून्यून बीमारी माना जाता है जिसका एक पुराना प्रगतिशील कोर्स होता है। पैथोलॉजी के पैथोफिजियोलॉजिकल आधार को शरीर की प्रतिरक्षा बलों के तंत्र के समन्वित कार्य में टूटन माना जाता है। इस मामले में, लिम्फोसाइट्स एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं जो उनकी अपनी कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं। काफी बार, यह विकृति बचपन में ही एक बच्चे में प्रकट होती है। ल्यूपस के साथ, रक्त वाहिकाओं, त्वचा और जोड़ों की दीवारों की प्रतिरक्षा सूजन होती है। वृक्क ग्लोमेरुली (ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ) और फेफड़े के ऊतकों को सबसे खतरनाक नुकसान।

बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के कारण फिलहाल पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं। यह है बडा महत्ववंशागति। एक ही समय में कई डॉक्टर तर्क देते हैं कि निर्णायक भूमिका आरएनए युक्त वायरस से संबंधित है जो प्रतिरक्षा प्रणाली में टूटने को ट्रिगर करती है। देखने की बात यह है कि कुछ दवाओं के कारण ल्यूपस एरिथेमेटोसस (टेट्रासाइक्लिन श्रृंखला, एंटीकॉन्वेलेंट्स (दौरे के खिलाफ), एंटीरैडमिक ड्रग्स) होता है।

रोग के सबसे आम प्रेरक कारक नीचे सूचीबद्ध हैं:

1. जीनोम में वंशानुगत उत्परिवर्तन।
2. दवा लेना।
3. दीर्घकालीन सूर्यातप।
4. वायरस से संक्रमण - एपस्टीन-बार, दाद वायरस।
5. जीवाण्विक संक्रमण।

लड़कियां सबसे ज्यादा प्रभावित होती हैं। वयस्क रोगियों में, महिला लिंग भी प्रमुख है। यह हार्मोनल प्रणाली की ख़ासियत के कारण है, अर्थात रक्त में हार्मोन एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

रोग तीव्र और सूक्ष्म हो सकता है। में तीव्र रूपरोग बहुत तेज़ी से आगे बढ़ता है और बच्चे के आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। शरीर का तापमान 38C तक बढ़ जाता है, जोड़ों में दर्द हो सकता है। रोग के इस रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ उतनी खतरनाक नहीं हैं जितनी कि गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है

बच्चों में सबएक्यूट सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक प्रगतिशील और धीमा है। इस रूप के लिए, आमतौर पर बीमारी के विस्तार और नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के साथ एक लहरदार कोर्स। यह समझना महत्वपूर्ण है कि पर्याप्त रोगजनक उपचार के बिना, जीवन के साथ असंगत जटिलताएं 2-3 वर्षों के भीतर विकसित हो जाती हैं।

ल्यूपस के क्रोनिक कोर्स में, छूटने और तेज होने की अवधि भी वैकल्पिक होती है।

लेकिन बीमारी की शुरुआत को स्थापित करना मुश्किल है। सबका पूर्ण विकास नैदानिक ​​लक्षण 5-10 साल बाद ही लागू किया गया।

कम उम्र में रोग की विशेषताएं

बच्चों में, उम्र की परवाह किए बिना, ऑटोइम्यून बीमारी काफी मुश्किल होती है। चरम घटना 11 से 13 वर्ष की आयु में देखी जाती है।

पहला और मुख्य लक्षण हैं:

1. बुखार या सबफीब्राइल स्थिति।
2. तीव्र थकान, जबकि बच्चा निष्क्रिय है।
3. कम वजन बढ़ना, और कभी-कभी वजन कम होना भी।

इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान पहुंचाता है। गठिया (संयुक्त झिल्लियों की सूजन) होता है। उंगलियों के जोड़, कलाई, कम अक्सर बड़े जोड़ शामिल होते हैं। यह सब गंभीर दर्द और आंदोलनों में कठोरता के साथ है।

त्वचा पर घाव

सबसे पहले बच्चे की त्वचा सूर्य की किरणों के प्रति संवेदनशील हो जाती है। उपस्थितिप्रभावित त्वचा जली हुई दिखती है: फोटो में आप स्पष्ट आकृति के साथ हाइपरमिया देख सकते हैं। त्वचा विशेषज्ञ इस स्थिति को फोटोडर्माटाइटिस मानते हैं।

पर जीर्ण रूपपैथोलॉजी सबसे अधिक बार त्वचा के ल्यूपस घावों के डिस्कॉइड संस्करण में देखी जाती है। शरीर के खुले क्षेत्रों में, गोल या वर्धमान आकार के हाइपरेमिक फॉसी का पता चलता है। इसी समय, सीमाओं को त्वचा के बाकी हिस्सों से ऊपर उठाया जाता है, और दाने का मध्य भाग अपचित (हल्का, पीला) होता है।

चेहरे की त्वचा पर, "तितली" लक्षण अक्सर निर्धारित होता है: चीकबोन्स और नाक के पुल पर, हाइपरमिया के फॉसी होते हैं। आँखों के नीचे पेरिओरिबिटल छाया हो सकती है ( काले घेरे). फोटो यह काफी स्पष्ट रूप से दिखाता है।

"तितली" का लक्षण अक्सर चेहरे की त्वचा पर दिखाई देता है

अक्सर श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित होती है। पेटीसिया और मुंह में कटाव या छाले दिखाई देते हैं। होंठ सूजे हुए, हाइपरेमिक हो जाते हैं। वे पपड़ीदार हो सकते हैं। वहीं, इसे हटाना बेहद मुश्किल और दर्दनाक होता है। इस स्थिति को चीलाइटिस कहा जाता है।

चिकित्सा के लिए दृष्टिकोण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज आज संभव हो गया है। यदि पहले यह बीमारी एक निर्णय थी, तो आज एक पर्याप्त रोगजनक चिकित्सा है जो रोग की प्रगति को धीमा कर देती है और स्थिर छूट की ओर ले जाती है।

आपको सभी तनावपूर्ण स्थितियों को खत्म करने की कोशिश करने की जरूरत है। धूप में कम से कम रहना चाहिए, या ऐसे कपड़े होने चाहिए जो धूप से शरीर के कुछ हिस्सों को ढके हों। धूपघड़ी में विकिरण निषिद्ध है। साथ ही, डॉक्टरों (किशोरों और वयस्कों के लिए) द्वारा धूम्रपान समाप्ति की सिफारिश की जानी चाहिए।

ल्यूपस में काम करने वाली दवाएं साइटोस्टैटिक होती हैं, जिसका अर्थ है कि वे बहुत जहरीली होती हैं, खासकर बच्चों के लिए।

इसलिए, पसंद की दवा प्रेडनिसोलोन या मेटिप्रेड है, यानी ग्लूकोकार्टिकोइड ड्रग्स।

पर दर्द सिंड्रोमगैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग करना। अधिकांश नई दवा SLE के उपचार के लिए - Benlysta। लेकिन 18 साल से कम उम्र के लोगों में इस उपाय का उपयोग करने की सुरक्षा पर कोई डेटा नहीं है। इसलिए, इसका उपयोग सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस वाले बच्चों के लिए परिप्रेक्ष्य में है।

ल्यूपस आज बच्चों में आम है। त्वचा की अभिव्यक्तियों पर संदेह करना और त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करना बहुत महत्वपूर्ण है। सभी परीक्षणों को पारित करने के बाद, निदान की पुष्टि करते समय, आपको डरना नहीं चाहिए - बीमारी का इलाज किया जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक इडियोपैथिक ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। कभी-कभी केवल त्वचा ही प्रक्रिया में शामिल होती है।

SLE कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। बच्चों में ल्यूपस के लक्षण सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाली त्वचा के क्षेत्रों में एरिथेमा की विशेषता है। क्लासिक बटरफ्लाई एरिथेमा एसएलई का पहला लक्षण हो सकता है। उसके विभेदक निदान में अन्य कारणों से फेशियल इरिथेमा शामिल है - स्पष्ट सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, ऐटोपिक डरमैटिटिस, रोसैसिया। बच्चों में ल्यूपस के अन्य त्वचा लक्षण जो निदान की सुविधा प्रदान करते हैं, रक्तस्रावी चकत्ते, लिवेडो, श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन, सिंड्रोम, गैर-निशान खालित्य हैं। त्वचा परिवर्तन की गंभीरता अक्सर रोग की गतिविधि से मेल खाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के परिवर्तन के अध्ययन से एपिडर्मिस के शोष, बालों के रोम में सींग वाले प्लग, रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन और एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर सूजन का पता चलता है। प्रभावित त्वचा में इम्युनोग्लोबुलिन एम और पूरक जमा की उपस्थिति निदान की पुष्टि करने में मदद करती है। अधिकांश रोगियों में, सूर्य के संपर्क में आने वाली त्वचा के अपरिवर्तित क्षेत्रों में इम्युनोग्लोबुलिन के जमाव भी पाए जाते हैं। बच्चों में ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार में जोखिम से सुरक्षा शामिल है सूरज की रोशनीऔर सामयिक कम शक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

नवजात ल्यूपस

यह रोग जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में एक कुंडलाकार दाने, एरिथेमा और पपड़ीदार सजीले टुकड़े के साथ प्रकट होता है, आमतौर पर सिर, गर्दन और ऊपरी शरीर पर। यूवी प्रकाश और फोटोथेरेपी का एक्सपोजर नवजात ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों को भड़काता है और बढ़ाता है। उन्हें अक्सर गलती से ट्रंक की त्वचा के एक्जिमा, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस या डर्माटोफाइटिस के रूप में माना जाता है।

जन्म के बाद बच्चों में ल्यूपस के त्वचा संबंधी लक्षणों का कारण मातृ एंटीबॉडी का प्रत्यारोपण है। 6 महीने तक, जब एंटीबॉडी नष्ट हो जाती हैं, त्वचा पर चकत्ते गायब हो जाते हैं। 50% मामलों में, नवजात ल्यूपस एवी ब्लॉक के साथ होता है, लेकिन केवल 10% मामलों में यह त्वचा परिवर्तन के साथ संयुक्त होता है। आंतरिक अंगों के अन्य घाव कभी-कभी देखे जाते हैं - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कोलेस्टेसिस। नियोनेटल ल्यूपस शायद ही कभी सच्चे एसएलई की ओर बढ़ता है। मां के रक्त सीरम में एसएलई की एंटीबॉडी विशेषता का निर्धारण दिखाया गया है।

बच्चों में डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान ही प्रकट होता है। यह छोटे बच्चों के लिए असामान्य है। इसकी विशिष्ट अभिव्यक्तियों में त्वचा के सूर्य-उजागर क्षेत्रों पर डिक्लेमेशन, एट्रोफी और टेलैंगिएक्टेसिया के साथ लगातार एरिथमेटस सजीले टुकड़े शामिल हैं, जो विवर्णित निशान के गठन के साथ ठीक हो जाते हैं।

मुंह, नाक, आंख और नाखूनों की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। विभेदक निदान में फोटोडर्माटोज़ (बहुरूपी, किशोर वसंत) और किशोर डर्माटोमायोसिटिस शामिल हैं। त्वचा के हिस्टोलॉजिकल चित्र के संदर्भ में डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है। दोनों ही बीमारियों में फोटो सेंसिटिविटी होती है। हालांकि, एसएलई के प्रयोगशाला परिवर्तन लक्षण डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमैटोसस में अनुपस्थित हैं और यह एक प्रणालीगत बीमारी में नहीं जाता है। उपचार में धूप से सुरक्षा और सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल हैं। बच्चों में ल्यूपस के लक्षणों के गंभीर मामलों में, प्लेक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के इंजेक्शन और मौखिक मलेरियारोधी दवाओं (जैसे, क्लोरोक्वीन) का संकेत दिया जाता है।

त्वचा के प्रकार के रोग मनुष्यों में बहुत बार हो सकते हैं और व्यापक लक्षणों के रूप में प्रकट होते हैं। इन परिघटनाओं को जन्म देने वाली प्रकृति और कारण कारक अक्सर कई वर्षों तक वैज्ञानिकों के बीच विवाद का विषय बने रहते हैं। बीमारियों में से एक है दिलचस्प प्रकृतिउत्पत्ति, है एक प्रकार का वृक्ष। बीमारीइसकी कई विशिष्ट विशेषताएं और घटना के कई बुनियादी कारण हैं, जिनकी चर्चा सामग्री में की जाएगी।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है?

ल्यूपस को एसएलई, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप में भी जाना जाता है। ल्यूपस क्या है- यह संयोजी ऊतक के कामकाज से जुड़ा एक गंभीर फैलाना रोग है, जो एक प्रणालीगत प्रकार के घाव से प्रकट होता है। रोग में एक ऑटोइम्यून चरित्र होता है, जिसके दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली में उत्पादित एंटीबॉडी से स्वस्थ सेलुलर तत्व क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और यह संयोजी ऊतक क्षति के साथ एक संवहनी घटक की उपस्थिति की ओर जाता है।

रोग का नाम इस तथ्य के कारण था कि यह विशेष लक्षणों के गठन की विशेषता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण है। यह विभिन्न स्थानों में स्थानीयकृत है, और आकार में एक तितली जैसा दिखता है।

के आंकड़ों के अनुसार मध्ययुगीन युगघाव भेड़िये के काटने वाले स्थानों से मिलते जुलते हैं। ल्यूपस रोगव्यापक रूप से, इसका सार शरीर की अपनी कोशिकाओं की धारणा की ख़ासियत के लिए उबलता है, या बल्कि, इस प्रक्रिया में बदलाव होता है, इसलिए पूरे जीव को नुकसान होता है।

आंकड़ों के अनुसार, एसएलई 90% महिलाओं को प्रभावित करता है, पहले लक्षण 25 से 30 वर्ष की आयु में प्रकट होते हैं।

अक्सर, रोग गर्भावस्था के दौरान या बाद में बिन बुलाए आता है, इसलिए एक धारणा है कि महिला हार्मोन शिक्षा में प्रमुख कारकों के रूप में कार्य करते हैं।

इस बीमारी की पारिवारिक संपत्ति है, लेकिन इसका कोई वंशानुगत कारक नहीं हो सकता है। कई बीमार लोग जो पहले भोजन या दवाओं से एलर्जी से पीड़ित हैं, उन्हें इस बीमारी के होने का खतरा है।

ल्यूपस रोग का कारण बनता है

आधुनिक चिकित्सा प्रतिनिधियों ने इस रोग की उत्पत्ति की प्रकृति के संबंध में लंबी चर्चा की है। सबसे आम धारणा परिवार और वंशानुगत कारकों, वायरस और अन्य तत्वों का व्यापक प्रभाव है। रोग के लिए अतिसंवेदनशील व्यक्तियों की प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी प्रभावों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होती है। दवाओं से होने वाला रोग दुर्लभ होता है इसलिए दवा बंद करने के बाद इसका असर बंद हो जाता है।

को प्रेरक कारक, सबसे अधिक बार रोग के गठन के लिए अग्रणी, शामिल हैं।

1. लंबे समय तक धूप में रहना।
2. जीर्ण घटनाएं जो एक वायरल प्रकृति को ले जाती हैं।
3. तनाव और भावनात्मक ओवरस्ट्रेन।
4. शरीर का महत्वपूर्ण हाइपोथर्मिया।

रोग के विकास के जोखिम कारकों को कम करने के लिए, इन कारकों और उनके प्रभाव को रोकने की सिफारिश की जाती है हानिकारक प्रभावशरीर पर।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और संकेत

प्रभावित व्यक्ति आमतौर पर शरीर पर अनियंत्रित तापमान परिवर्तन, सिर में दर्द और कमजोरी से पीड़ित होते हैं। अक्सर तेजी से थकान होती है, और मांसपेशियों के क्षेत्र में दर्द प्रकट होता है। ये लक्षण अस्पष्ट हैं, लेकिन SLE की संभावना बढ़ जाती है। घाव की प्रकृति कई कारकों के साथ होती है जिसके भीतर ल्यूपस रोग स्वयं प्रकट होता है।

त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ

65% प्रभावित लोगों में त्वचा की संरचनाएँ होती हैं, लेकिन केवल 50% में - यह गालों पर एक विशेषता "तितली" है। कुछ रोगियों में, घाव खुद को एक लक्षण के रूप में प्रकट करता है जैसे कि ट्रंक पर स्थानीयकृत, अंग, योनि, मुंह, नाक।

अक्सर रोग गठन की विशेषता है ट्रॉफिक अल्सर. महिलाओं में बालों का झड़ना देखा जाता है और नाखून बहुत भंगुर हो जाते हैं।

आर्थोपेडिक प्रकार की अभिव्यक्तियाँ

रोग से पीड़ित बहुत से लोग महत्वपूर्ण जोड़ों के दर्द का अनुभव करते हैं, परंपरागत रूप से हाथों और कलाई पर छोटी वस्तुएं प्रभावित होती हैं। गंभीर आर्थ्राल्जिया जैसी कोई चीज होती है, लेकिन एसएलई के साथ हड्डी के ऊतकों का कोई विनाश नहीं होता है। विकृत जोड़ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और यह लगभग 20% रोगियों में अपरिवर्तनीय है।

रोग के हेमेटोलॉजिकल संकेत

पुरुषों मेंऔर निष्पक्ष सेक्स, साथ ही बच्चों में, LE-कोशिका घटना का गठन होता है, साथ ही नई कोशिकाओं का निर्माण होता है। उनमें अन्य सेलुलर तत्वों के नाभिक के मुख्य टुकड़े होते हैं। आधे रोगी एनीमिया, क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित हैं, जो एक प्रणालीगत बीमारी या चल रही चिकित्सा के दुष्प्रभाव के परिणामस्वरूप कार्य करते हैं।

एक हृदय चरित्र की अभिव्यक्तियाँ

ये लक्षण भी हो सकते हैं बच्चों में. मरीजों को पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, क्षति हो सकती है मित्राल वाल्व, एथेरोस्क्लेरोसिस। ये बीमारियां हमेशा नहीं होती हैं, लेकिन उन लोगों में इसका खतरा बढ़ जाता है, जिन्हें एक दिन पहले एसएलई का पता चला है।

किडनी से जुड़े साइन फैक्टर

रोग में, ल्यूपस नेफ्रैटिस अक्सर खुद को प्रकट करता है, जो गुर्दे के ऊतकों को नुकसान के साथ होता है, ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली का ध्यान देने योग्य मोटा होना होता है, और फाइब्रिन जमा होता है। एकमात्र लक्षण अक्सर हेमट्यूरिया, प्रोटीनूरिया होता है। प्रारंभिक निदान इस तथ्य में योगदान देता है कि आवृत्ति तीव्र अपर्याप्ततागुर्दे सभी लक्षणों से 5% से अधिक नहीं है। नेफ्रैटिस के रूप में काम में विचलन हो सकता है - यह गठन की आवृत्ति के साथ अंगों के सबसे गंभीर घावों में से एक है जो रोग गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करता है।

एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ

19 सिंड्रोम हैं जो विचाराधीन रोग की विशेषता हैं। ये मनोविकृति, ऐंठन सिंड्रोम, पेरेस्टेसिया के रूप में जटिल रोग हैं। रोग पाठ्यक्रम की विशेष रूप से लगातार प्रकृति के साथ हैं।

रोग के निदान के लिए कारक

• चीकबोन्स ("ल्यूपस बटरफ्लाई") में एक दाने - और ऊपरी अंग अत्यंत दुर्लभ हैं (5% मामलों में), चेहरे के ल्यूपस के साथ यह वहां स्थानीयकृत नहीं है;
• एरीथेमा और एंन्थेमा, मुंह के क्षेत्र में अल्सर द्वारा विशेषता;
• परिधीय जोड़ों में गठिया;
• तीव्र अभिव्यक्तियों में फुफ्फुसीय या पेरिकार्डिटिस;
• गुर्दे के साथ घाव की घटनाएं;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में कठिनाइयाँ, मनोविकृति, आक्षेपिक अवस्थाविशेष आवृत्ति;
• महत्वपूर्ण हेमेटोलॉजिकल विकारों का गठन।

सवाल यह भी उठता है: ल्यूपस एरिथेमेटोसस - यह खुजली करता है या नहीं. वास्तव में रोग चोट या खुजली नहीं करता है. यदि तस्वीर के विकास की शुरुआत से किसी भी समय उपरोक्त सूची में से कम से कम 3-4 मानदंड हैं, तो डॉक्टर उचित निदान करते हैं।

• निष्पक्ष सेक्स का लाल नेकलाइन क्षेत्र;

• शरीर पर एक अंगूठी के रूप में चकत्ते;

• श्लेष्म झिल्ली पर भड़काऊ प्रक्रियाएं;

• दिल और जिगर, साथ ही मस्तिष्क को नुकसान;
• मांसपेशियों में ध्यान देने योग्य दर्द;
• तापमान परिवर्तन के लिए अंगों की संवेदनशीलता।

यदि चिकित्सा के समय पर उपाय नहीं किए जाते हैं, तो शरीर के कामकाज के सामान्य तंत्र का उल्लंघन होगा, जो कई समस्याओं को भड़काएगा।

ल्यूपस संक्रामक रोग है या नहीं?

कई सवाल में रुचि रखते हैं ल्यूपस संक्रामक है? उत्तर नकारात्मक है, चूंकि बीमारी का गठन विशेष रूप से शरीर के अंदर होता है और यह इस बात पर निर्भर नहीं करता है कि बीमार व्यक्ति ने ल्यूपस से संक्रमित लोगों से संपर्क किया है या नहीं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए क्या परीक्षण करवाना चाहिए

मुख्य परीक्षण एएनए और पूरक हैं, साथ ही साथ रक्त द्रव का सामान्य विश्लेषण भी।

1. रक्तदान एक एंजाइम तत्व की उपस्थिति को निर्धारित करने में मदद करेगा, इसलिए प्रारंभिक और बाद के मूल्यांकन के लिए इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए। 10% स्थितियों में, एनीमिया का पता लगाया जा सकता है, जो प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम का संकेत देता है। रोग में ईएसआर सूचक का बढ़ा हुआ मूल्य है।
2. एएनए और पूरक के विश्लेषण से सीरोलॉजिकल मापदंडों का पता चलेगा। एएनए की पहचान एक महत्वपूर्ण क्षण है, क्योंकि निदान अक्सर ऑटोइम्यून प्रकृति के रोगों से भिन्न होता है। कई प्रयोगशालाओं में, C3 और C4 की सामग्री निर्धारित की जाती है, क्योंकि ये तत्व स्थिर होते हैं और इन्हें संसाधित करने की आवश्यकता नहीं होती है।
3. मूत्र में विशिष्ट (विशिष्ट) मार्करों की पहचान करने और बनाने के लिए प्रायोगिक विश्लेषण किया जाता है ताकि रोग का निर्धारण करना संभव हो सके। रोग की एक तस्वीर बनाने और उपचार पर निर्णय लेने के लिए उनकी आवश्यकता होती है।

इस विश्लेषण को कैसे लें, आपको अपने डॉक्टर से पूछने की जरूरत है। परंपरागत रूप से, प्रक्रिया अन्य संदेहों की तरह होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

औषधियों का प्रयोग

रोग में प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए दवाएं लेना और आम तौर पर कोशिकाओं के गुणवत्ता मानकों में सुधार करना शामिल है। लक्षणों को खत्म करने और बीमारी के गठन के कारणों का इलाज करने के लिए दवाओं या दवाओं का एक जटिल अलग से निर्धारित किया गया है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचारनिम्न विधियों द्वारा किया जाता है।

• रोग की मामूली अभिव्यक्तियों और लक्षणों को खत्म करने की आवश्यकता के साथ, विशेषज्ञ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करता है। सबसे सफलतापूर्वक इस्तेमाल की जाने वाली दवा है प्रेडनिसोलोन.
• एक साइटोस्टैटिक प्रकृति के इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्रासंगिक हैं यदि स्थिति अन्य रोगसूचक कारकों की उपस्थिति से बढ़ जाती है। रोगी को अवश्य पीना चाहिए अजैथियोप्राइन, साइक्लोफॉस्फेमाईड.
• लक्षणों और परिणामों को दबाने के उद्देश्य से सबसे आशाजनक कार्रवाई में अवरोधक होते हैं, जिनमें शामिल हैं इन्फ्लिक्सिमाब, एटनरसेप्ट, एडालिमुमैब.
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन के साधनों ने खुद को व्यापक और प्रासंगिक रूप से सिद्ध किया है - हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस.

यदि रोग पारंपरिक रूप की सादगी की विशेषता है त्वचा पर घाव(या), यह दवाओं के एक साधारण सेट का उपयोग करने के लिए पर्याप्त है जो पराबैंगनी विकिरण को खत्म करने में मदद करता है। यदि मामले शुरू होते हैं, तो धन स्वीकार किया जाता है हार्मोन थेरेपीऔर प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं। तीव्र contraindications और साइड इफेक्ट्स की उपस्थिति के कारण, वे एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। यदि मामले विशेष रूप से गंभीर हैं, तो चिकित्सा निर्धारित है कोर्टिसोन.

लोक उपचार के साथ उपचार

लोक उपचार के साथ उपचारकई बीमार लोगों के लिए भी सच है।

1. बर्च से मिस्टलेटो का काढ़ासर्दियों में एकत्र की गई धुली और सूखी पत्तियों का उपयोग करके तैयार किया गया। कच्चे माल, पहले ठीक अवस्था में लाए जाते हैं, कांच के कंटेनरों में डाले जाते हैं और एक अंधेरी जगह में जमा हो जाते हैं। शोरबा को उच्च गुणवत्ता के साथ तैयार करने के लिए, आपको 2 चम्मच डायल करने की आवश्यकता है। संग्रह और 1 कप की मात्रा में उबलते पानी डालें। खाना पकाने में 1 मिनट का समय लगेगा, जिद 30 मिनट तक चलेगी। तैयार रचना को व्यक्त करने के बाद, आपको इसे 3 खुराक में विभाजित करने और एक दिन में सब कुछ पीने की जरूरत है।
2. विलो रूट काढ़ाबच्चों और वयस्कों द्वारा उपयोग के लिए उपयुक्त। मुख्य मानदंड पौधे की युवा आयु है। धुली हुई जड़ों को ओवन में सुखाया जाना चाहिए, कटा हुआ। खाना पकाने के लिए कच्चे माल के लिए 1 सीएल की आवश्यकता होगी। एल।, उबलते पानी की मात्रा - एक गिलास। स्टीमिंग एक मिनट तक चलती है, जलसेक प्रक्रिया - 8 घंटे। रचना व्यक्त करने के बाद, आपको इसे 2 बड़े चम्मच में लेने की जरूरत है, अंतराल 29 दिनों के लिए समान समय अंतराल है।
3. चिकित्सा तारगोन मरहम. खाना पकाने के लिए, आपको ताजे वसा की आवश्यकता होती है, पानी के स्नान में पिघलाया जाता है, इसमें तारगोन मिलाया जाता है। घटकों का मिश्रण क्रमशः 5:1 के अनुपात में किया जाता है। ओवन में, यह सब कम तापमान की स्थिति में लगभग 5-6 घंटे तक रखा जाना चाहिए। छानने और ठंडा करने के बाद, मिश्रण को रेफ्रिजरेटर में भेजा जाता है और 2-3 महीनों के लिए घावों को चिकनाई करने के लिए दिन में 2-3 बार इस्तेमाल किया जा सकता है।

उपकरण का सही उपयोग करके, ल्यूपस रोगकम समय में समाप्त किया जा सकता है।

रोग की जटिलताओं

पर अलग-अलग व्यक्तिरोग एक विशेष तरीके से आगे बढ़ता है, और जटिलता हमेशा गंभीरता और रोग से प्रभावित अंगों पर निर्भर करती है। अक्सर, पैर, साथ ही चेहरे पर चकत्ते ही एकमात्र लक्षण नहीं होते हैं। आमतौर पर रोग गुर्दे के क्षेत्र में अपनी क्षति का स्थानीयकरण करता है, कभी-कभी आपको रोगी को डायलिसिस पर ले जाना पड़ता है। अन्य सामान्य परिणाम संवहनी और हृदय रोग हैं। जो सामग्री में देखा जा सकता है, वह एकमात्र अभिव्यक्ति नहीं है, क्योंकि रोग की प्रकृति गहरी है।

पूर्वानुमान मान

निदान के 10 वर्षों के बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 वर्षों के बाद यह आंकड़ा 60% तक गिर जाता है। मृत्यु के सामान्य कारण ल्यूपस नेफ्रैटिस, संक्रामक प्रक्रियाएं जैसे कारक हैं।

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RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2015

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप (M32.8), ड्रग-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (M32.0), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट (M32.9), अन्य अंगों या प्रणालियों को प्रभावित करने वाले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (M32.1+)

बाल रोग, बच्चों की रुमेटोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
REM पर RSE "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 6 नवंबर, 2015
प्रोटोकॉल #15

प्रोटोकॉल का नाम:प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष(SLE) अज्ञात एटियलजि का एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग है, जो प्रतिरक्षा विनियमन के आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन पर आधारित है, जो विभिन्न अंगों के ऊतकों में प्रतिरक्षा सूजन के विकास के साथ सेल नाभिक के एंटीजन के लिए अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन को निर्धारित करता है। .

एसएलई- यह संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के समूह से सबसे गंभीर बीमारियों में से एक है, जो स्पष्ट नैदानिक ​​​​बहुरूपता, जीर्ण प्रगतिशील पाठ्यक्रम और, यदि अनुपचारित है, तो एक खराब पूर्वानुमान है।

ICD-10 कोड:
M32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
बहिष्कृत: ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कोइड) (NOS) (L93.0)।
M32.0 ड्रग-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस
M32.1 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अन्य अंगों या प्रणालियों को प्रभावित करता है।
M32.8 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप
M32.9 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेताक्षर:

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 2015

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:बाल रोग विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक, आपातकालीन चिकित्सक।

दी गई सिफारिशों के साक्ष्य की डिग्री का मूल्यांकन।
साक्ष्य स्तर का पैमाना:

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
V.A के वर्गीकरण के अनुसार। नसोनोवा (1972,1986), पाठ्यक्रम की प्रकृति, गतिविधि की डिग्री और अंगों और प्रणालियों के घावों के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताओं को स्थापित करते हैं।

तालिका 2.- SLE के क्लिनिकल वेरिएंट का कार्य वर्गीकरण (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, बिल्कुल

निदान करने के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड[ 2- 7 ]:

शिकायतें और एनामनेसिस:
सामान्य तौर पर, बच्चों में एसएलई की विशेषता अधिक तीव्र शुरुआत और बीमारी का कोर्स, पहले और अधिक तेजी से सामान्यीकरण, और वयस्कों की तुलना में कम अनुकूल परिणाम है। . एसएलई की शुरुआत या तो एक अंग या प्रणाली की हार हो सकती है, या एक बार में रोग प्रक्रिया में कई अंगों की भागीदारी हो सकती है।

शिकायतें:
बढ़ती कमजोरी, भूख और शरीर के वजन में कमी, रुक-रुक कर या लगातार बुखार;
क्षणिक ओलिगोआर्थराइटिस या मोनोआर्थराइटिस; बड़े जोड़ों में अलग-अलग तीव्रता का पलायन दर्द;
· मांसपेशियों में दर्द;
गाल और नाक के पुल की त्वचा की लाली (एरिथेमा) - "तितली" का एक लक्षण, डेकोलेट क्षेत्र की लाली, उत्तेजना से बढ़ी, सूरज के संपर्क में, ठंढ और हवा के संपर्क में; त्वचा पर बहुरूपी चकत्ते;
फोकल, फैलाना, निशान और गैर-निशान खालित्य, होंठों के श्लेष्म झिल्ली पर मामूली दर्दनाक अल्सर, मौखिक गुहा, नासोफरीनक्स;
दिल में दर्द, सांस की तकलीफ, धड़कन, खांसी, सीने में दर्द, सिरदर्द, आक्षेप (चयापचय, संक्रामक और औषधीय कारणों के अपवाद के साथ);
पलकें, चेहरे की चिपचिपाहट या सूजन;
हाल ही में वजन घटाने;
· कई अन्य शिकायतें।

अनामनेसिस:
· पिछला वायरल संक्रमण, टीकाकरण, लंबे समय तक धूप में रहना, पानी में तैरना और धूप सेंकना, गंभीर भावनात्मक संकट, दवाओं और खाद्य उत्पादों से एलर्जी;
आरएच, एलर्जी से पीड़ित रिश्तेदारों के परिवार में उपस्थिति के बारे में जानकारी;
बुरी आदतों की उपस्थिति (धूम्रपान, शराब);
कुछ दवाएं लेना, हार्मोनल दवाएं
बच्चे और मां में घनास्त्रता।

शारीरिक जाँच:
प्रभावित अंगों या प्रणालियों के आधार पर:
· बुखार;
गालों की त्वचा पर दाने: निश्चित इरिथेमा नाक के पुल से नासोलैबियल ज़ोन तक फैलता है।
· डिस्कोइड रैश: त्वचा के साथ जुड़ी हुई तराजू और कूपिक प्लग के साथ एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े, पुराने घावों पर एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।
· धूप की प्रतिक्रिया के कारण त्वचा पर लाल चकत्ते पड़ना।
अल्सर में मुंह: मुंह, नाक या नासॉफरीनक्स का अल्सर, दर्द रहित।
· गठिया: एक या दो परिधीय जोड़ों को प्रभावित करने वाला गैर-क्षरणशील गठिया।
Serositis: pleurisy - फुफ्फुस दर्द और / या फुफ्फुस घर्षण रगड़, पेरिकार्डिटिस - परिश्रवण के दौरान पेरिकार्डियल रगड़।
गुर्दे की क्षति: गुर्दे की सूजन, धमनी उच्च रक्तचाप;
सीएनएस क्षति: neuropsychic अभिव्यक्तियाँ (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
पाचन तंत्र को नुकसान: मतली, उल्टी, डिस्पैगिया, पेट दर्द।
एसएलई का निदान 95% विशिष्टता और 85% संवेदनशीलता के साथ स्थापित किया जा सकता है यदि रोगी के पास 11 एसीआर मानदंड, 1997 में से 4 हैं। यदि रोगी के पास 4 से कम नैदानिक ​​​​मानदंड हैं, तो एसएलई का निदान होने की संभावना है। यदि ANA परीक्षण नकारात्मक है, तो रोगी को SLE होने की संभावना बहुत कम होती है। बिना किसी अंग की भागीदारी या विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्षों के पृथक सकारात्मक ANA परीक्षण वाले रोगियों में SLE होने की संभावना कम होती है।

प्रवाह की प्रकृति:
. मसालेदार- अचानक शुरुआत के साथ, तेजी से सामान्यीकरण और पॉलीसिंड्रोमिक क्लिनिकल तस्वीर का गठन, जिसमें गुर्दे और / या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि और उपचार की अनुपस्थिति में अक्सर एक प्रतिकूल परिणाम शामिल है;
. अर्धजीर्ण- एक क्रमिक शुरुआत के साथ, बाद में सामान्यीकरण, छूट के संभावित विकास के साथ उतार-चढ़ाव और एक अधिक अनुकूल पूर्वानुमान;
. प्राथमिक जीर्ण- एक मोनोसिंड्रोमिक शुरुआत के साथ, देर से और नैदानिक ​​​​रूप से स्पर्शोन्मुख सामान्यीकरण और अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान।
एसएलई गतिविधि की डिग्री का आकलननैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और प्रयोगशाला मापदंडों के स्तर के अनुसार, अंतर्राष्ट्रीय SLE गतिविधि सूचकांक SELENA / SLEDAI के अनुसार उपचार रणनीति चुनते समय निर्णय लेने के लिए किया जाता है।
परीक्षण से पहले 10 दिनों के दौरान रोगी में एसएलई के लक्षणों को ध्यान में रखा जाता है, उनकी गंभीरता, सुधार या गिरावट की परवाह किए बिना (परिशिष्ट देखें)। कुल स्कोर के मूल्य की व्याख्या एसएलई गतिविधि की डिग्री के वर्गीकरण के अनुसार की जाती है (पैराग्राफ 9 "नैदानिक ​​​​वर्गीकरण" देखें) खंड III). रोगी के प्रत्येक दौरे पर एसएलई गतिविधि की डिग्री के मूल्यांकन की आवृत्ति की जाती है। 3-12 अंकों की दो यात्राओं के बीच स्कोर में वृद्धि की व्याख्या मध्यम तीव्रता के रूप में की जाती है, 12 अंकों से अधिक - SLE के गंभीर प्रसार के रूप में।
अंग क्षति की डिग्री का आकलन - एसएलई से जुड़े अंगों और प्रणालियों को संचयी क्षति, चल रही चिकित्सा, या सहवर्ती रोगों की उपस्थिति का उपयोग करके किया जाता है क्षति सूचकांक SLICC/ACR. रोग के दीर्घकालिक पूर्वानुमान और क्षतिग्रस्त अंगों के उचित उपचार का निर्धारण करता है; के लिए महत्वपूर्ण है चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता. अपरिवर्तनीय ऊतक क्षति SLE में अंग क्षति है जो SLE के निदान के बाद विकसित होती है और 6 महीने से अधिक समय तक जारी रहती है। मूल्यांकन की आवृत्ति वर्ष में एक बार होती है (देखें परिशिष्ट)। 6 महीने से अधिक समय तक बने रहने वाले संकेतों को ध्यान में रखा जाता है। अंकों की मात्रा अंग क्षति की डिग्री निर्धारित करती है (तालिका 3 देखें)

तालिका 3. अंगों की क्षति सूचकांक (डीआई) का अनुमान

SLE में माध्यमिक APS के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड :
· घनास्त्रता - किसी भी अंग में धमनी, शिरापरक या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण।
गर्भावस्था की विकृति - गर्भधारण के 10वें सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले, या गर्भधारण के 34वें सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले, या तीन या अधिक लगातार मामले गर्भधारण के 10वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात।

एपीआई के लिए प्रयोगशाला मानदंड:
कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च टाइटर्स में रक्त में कार्डियोलिपिन (IgG और / या IgM) पर एटी।
कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर 2 या अधिक अध्ययनों में प्लाज़्मा ल्यूपस थक्कारोधी।
कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल (मानक एलिसा) के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च टाइटर्स में एटी से β2-जीपी I आइसोटाइप आईजीजी या आईजीएम।

नवजात शिशुओं में एसएलई की विशेषताएं(ऑक्सफोर्ड हैंडबुक ऑफ़ रुमेटोलॉजी - हैंडबुक ऑफ़ रूमेटोलॉजी, एड। ए। हकीम, जी। क्लूनी आई। हक, यूके 2010):
नियोनेटल एसएलई एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें डिस्क के आकार की त्वचा के घाव, हेमोलिटिक एनीमिया, हेपेटाइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जन्मजात हृदय ब्लॉक होते हैं।
मातृ एंटी-आरओ और एंटी-ला एंटीबॉडी के ट्रांसप्लांटेंटल ट्रांसमिशन से जुड़ी स्थिति
जीवन के पहले वर्ष के भीतर गैर-कार्डियक अभिव्यक्तियाँ हल हो जाती हैं। हृदय रोग के लिए अक्सर एक कृत्रिम पेसमेकर लगाने की आवश्यकता होती है, और जीवन के पहले 3 वर्षों में मृत्यु दर 30% तक पहुंच जाती है।
एंटी-आरओ और एंटी-ला एंटीबॉडी वाली महिलाओं में जन्मजात हृदय ब्लॉक के साथ अपने पहले बच्चे के होने की संभावना 5% होती है, बाद में गर्भधारण से जोखिम 15% तक बढ़ जाता है।
· प्रसवपूर्व अवधि में, DEHOKG सहित भ्रूण की निगरानी करना महत्वपूर्ण है।

निदान

नैदानिक ​​अध्ययन:

आउट पेशेंट स्तर पर की जाने वाली मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
· विश्लेषक पर पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एसीटी का निर्धारण);
· एएनए का निर्धारण, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के एंटीबॉडी;

· ओएएम;
ईकेजी।

आउट पेशेंट स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (प्रोटीन अंशों का निर्धारण, कोलेस्ट्रॉल, लिपिड अंश, CPK, LDH पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम, क्लोराइड, क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़);



· एलिसा द्वारा आरएफ, एसीसीपी का निर्धारण;

एलिसा (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस के प्रतिजन और एंटीबॉडी का निर्धारण);
एलिसा (एचआईवी के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण);
· बैक्टीरियोलॉजिकल रिसर्चएंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता के निर्धारण के साथ ग्रसनी और नाक (शुद्ध संस्कृति का अलगाव) से निर्वहन;
मूत्र और थूक के माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए माइक्रोस्कोपी 3 बार (विशिष्ट रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ);
इकोकॉग;
पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
छाती का एक्स-रे;
रीढ़ की एक्स-रे डेंसिटोमेट्री और समीपस्थ फीमर (केंद्रीय या अक्षीय डेक्सा डेंसिटोमेट्री);
ट्यूबरकुलीन नमूना – नमूनामंटू।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफरल पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य सेवा के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं अस्पताल स्तर पर की जाती हैं(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के मामले में):
· एनालाइजर पर 6 पैरामीटर्स की पूर्ण रक्त गणना (कम से कम 10 दिन);
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एसीटी का निर्धारण) (कम से कम 10 दिन);
· अध्ययन सामान्य विश्लेषणविश्लेषक पर मूत्र ( भौतिक रासायनिक विशेषताएंमूत्र तलछट के सेलुलर तत्वों की संख्या की गिनती के साथ);
दैनिक प्रोटीनुरिया का निर्धारण;
कोगुलोग्राम: एपीटीटी, पीवी, पीटीआई, आईएनआर, टीवी, आरएमएफसी, फाइब्रिनोजेन;
· एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडीज (एएनए) का निर्धारण, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडीज;
· रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी (LA1/LA2) का निर्धारण;
· एलिसा पद्धति द्वारा रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी का निर्धारण;
इम्यूनोलॉजिकल ब्लड टेस्ट (इम्युनोग्राम, सीईसी, इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, पूरक घटक (सी3, सी4);
· सीरम कार्डियोलिपिन एंटीजन के साथ सूक्ष्म अवक्षेपण प्रतिक्रिया;
अंगों के एक जोड़ की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
छाती का एक्स-रे सर्वेक्षण (1 प्रोजेक्शन);
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:
· विश्लेषक पर रक्त सीरम में रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (सीपीके, एलडीएच, सीरम आयरन, फेरिटिन, एमाइलेज, ट्राइग्लिसराइड्स, उच्च और निम्न घनत्व वाले लिपोप्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण);
ले कोशिकाएं;
श्वार्ट्ज के अनुसार ग्लोमेरुलर निस्पंदन का निर्धारण;
· विश्लेषक पर रक्त सीरम और अन्य जैविक तरल पदार्थों में प्रोटीन अंशों का वैद्युतकणसंचलन;
एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) द्वारा रक्त सीरम में टीजी, टीएसएच, टी 4, टी 3 के लिए एंटी-टीपीओ, एंटीबॉडी का निर्धारण;
एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) द्वारा रक्त सीरम में कोर्टिसोल का निर्धारण;
एलिसा विधि (पुष्टिकरण) द्वारा रक्त सीरम में HBsAg का निर्धारण;
एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के कुल एंटीबॉडी का निर्धारण;
· रक्त सीरम में एपस्टीन बार वायरस (HSV-IV) के परमाणु एंटीजन के लिए हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और 2 (HSV-I, II) के लिए Ig G, Ig M का निर्धारण, रक्त सीरम में साइटोमेगालोवायरस (CMV-V) के लिए एलिसा विधि;
विश्लेषक (संकेतों के अनुसार) पर बाँझपन के लिए रक्त की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा;
· ग्रसनी, घाव, आंख, कान, मूत्र, पित्त आदि से होने वाले डिस्चार्ज की मैनुअल विधि द्वारा बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा (शुद्ध कल्चर का अलगाव);
संवेदनशीलता का निर्धारण रोगाणुरोधीमैनुअल विधि द्वारा पृथक संस्कृतियों;
· एक्सप्रेस विधि (संकेतों के अनुसार) द्वारा मल (हेमोकल्ट टेस्ट) में गुप्त रक्त का पता लगाना;
· मूत्र संस्कृति टैंक;
· विश्लेषक पर बाँझपन के लिए ट्रांसुडेट, एक्सयूडेट की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा (संकेतों के अनुसार);
· स्टर्नल पंचर - निदान (संकेतों के अनुसार);
· बायोप्सी लाइट, आईएम-फ्लोर, इलेक्ट्रीक की जांच के साथ किडनी बायोप्सी। माइक्रोस्कोपी;
· माइलोग्राम की गणना और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का लक्षण वर्णन मैनुअल विधि द्वारा (सभी रोगियों के लिए - एक गंभीर स्थिति में जो एसएलई की गंभीरता के अनुरूप नहीं है);
Trepanobiopsy - निदान (कंकाल के जोड़ों और हड्डियों के विनाश की उपस्थिति में, SLE के लिए असामान्य);
लिम्फ नोड की खुली बायोप्सी (गंभीर लिम्फैडेनोपैथी या एटिपिकल गंभीर सामान्य स्थिति के साथ);
फाइब्रोसोफेगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड (संकेतों के अनुसार);
· इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (24 घंटे) की होल्टर निगरानी (हृदय की ताल और चालन के उल्लंघन में);
ऊपरी और निचले छोरों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड (संकेतों के अनुसार);
· सीटी स्कैनछाती और मीडियास्टिनम के अंग (यदि एक घातक नवोप्लाज्म का संदेह है);
इसके विपरीत उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की गणना टोमोग्राफी (यदि एक घातक नवोप्लाज्म का संदेह है);
मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एक न्यूरोलॉजिस्ट की सिफारिश पर);
· विपरीत के साथ पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (यदि एक घातक नवोप्लाज्म का संदेह है);
जोड़ों का एक्स-रे (संकेतों के अनुसार);
काठ का रीढ़ की एक्स-रे डेंसिटोमेट्री (ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए);
इलेक्ट्रोएन्सेलोग्राफी (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामले में);
सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी (संकेतों के अनुसार);
ओफ्थाल्मोस्कोपी (नेत्र रोग विशेषज्ञ की सिफारिश पर);
· विशेषज्ञों का परामर्श (संकेतों के अनुसार)।

आपातकालीन देखभाल के स्तर पर किए गए नैदानिक ​​​​उपाय:
यूएसी;
ईकेजी।

वाद्य परीक्षा:
· छाती का एक्स - रे- घुसपैठ के संकेत, फुफ्फुसावरण (एक्सयूडेटिव और शुष्क), अधिक बार द्विपक्षीय, कम अक्सर न्यूमोनिटिस के लक्षण। फुफ्फुस उच्च रक्तचाप के दुर्लभ संकेत, आमतौर पर आवर्तक एम्बोली के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय वाहिकाओंएपीएस के साथ। इसके अलावा, जीआईबीटी निर्धारित करते समय तपेदिक को बाहर करने के लिए
· विद्युतहृद्लेख - हृदय गतिविधि का आकलन;
· पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - पेट के अंगों की स्थिति का निर्धारण, आंतों का निदान;
· दिल की इकोकार्डियोग्राफी- पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और एंडोकार्डिटिस के लक्षण, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेत।
· जोड़ों, हड्डियों का एक्स-रे - एपिफेसील ऑस्टियोपोरोसिस, मुख्य रूप से हाथों के जोड़ों में, कार्पोमेटाकार्पल और रेडियोकार्पल जोड़ों में अक्सर कम होता है, सबकोन्ड्रल प्लेटों का पतला होना, आर्टिकुलर हड्डियों का छोटा यूसुरा (केवल 1-5% मामलों में) सब्लक्सेशन के साथ;
· पैल्विक हड्डियों की रेडियोग्राफी- पहचान सड़न रोकनेवाला परिगलनफीमर का सिर।
· जोड़ों का अल्ट्रासाउंड - जोड़ों की सिनोविअल झिल्ली के प्रवाह और मोटाई की संभावित उपस्थिति
· एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी- अन्नप्रणाली को नुकसान इसके फैलाव, श्लेष्म झिल्ली में कटाव और अल्सरेटिव परिवर्तन से प्रकट होता है; अक्सर पेट और डुओडेनम के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन पाया जाता है।
· उच्च संकल्प कंप्यूटेड टोमोग्राफी- फुफ्फुसे के साथ या बहाव के बिना लक्षण, अंतरालीय निमोनिया, मध्यपटीय मायोपथी (मायोसिटिस), बेसल डिस्कॉइड (उपखंडीय) एटेलेक्टेसिस, एक्यूट ल्यूपस न्यूमोनिटिस (पर आधारित) फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ) (संकेतों के अनुसार)
· गुर्दे की बायोप्सी- गुर्दे की बायोप्सी के परिणामों के अनुसार, गुर्दे की क्षति की गंभीरता और गतिविधि, वाहिकाओं की भागीदारी और गुर्दे के ट्यूबलर तंत्र को स्थापित करना संभव है; गुर्दे की विफलता के वैकल्पिक कारणों (जैसे, ड्रग ट्यूबलर) की भी पहचान की जा सकती है।
· दोहरी ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति (डीएक्सए) -ऑस्टियोपोरोसिस में, बीएमडी टी-मानदंड का स्तर ≤-2.5 एसडी है।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
एक नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - एलएन के उपचार की रणनीति निर्धारित करने के लिए;
एक न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श - न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के साथ; साथ ही पीएमएल के विकास के साथ, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी पर रोगियों में, जिसमें रिटुक्सीमैब भी शामिल है;
एक मनोचिकित्सक का परामर्श - मनोदैहिक चिकित्सा को निर्धारित करने के मुद्दे को हल करने के लिए मानसिक विकारों की उपस्थिति में, एक विशेष अस्पताल में उपचार की आवश्यकता (मनोविकार, अवसाद, आत्मघाती विचारों के साथ);
नेत्र रोग विशेषज्ञ का परामर्श - दृश्य गड़बड़ी के मामले में;
प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श - संकेतों के अनुसार;
एक सर्जन का परामर्श - उल्टी के साथ पेट में दर्द की उपस्थिति में " कॉफ़ी की तलछट» और दस्त;
एक एंजियोसर्जन का परामर्श - संवहनी घनास्त्रता के साथ एपीएस के मामले में;
एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का परामर्श - ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस और अन्य के साथ एंडोक्राइन पैथोलॉजी;
एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श - एक अंतःक्रियात्मक संक्रमण के विकास के संदेह के मामले में;
हेमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट का परामर्श - संदिग्ध ऑन्कोमेटोलॉजिकल बीमारी के मामले में
एक गैस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट का परामर्श - मौखिक श्लेष्म को नुकसान के साथ, डिस्पैगिया के साथ (अक्सर रेनॉड की घटना से जुड़ा हुआ), एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी, दस्त, पेप्टिक अल्सर के साथ।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला परीक्षा [2 - 4, 6,10]:

गैर विशिष्ट:
· यूएसी:ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का संभावित विकास, हाइपोक्रोमिक एनीमियाके साथ जुड़े जीर्ण सूजन, छिपा हुआ गैस्ट्रिक रक्तस्राव या कुछ दवाएं लेना।
· ओएएम:प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, सिलिंड्रुरिया।
· टैंक:आंतरिक अंगों को प्रमुख क्षति के साथ विभिन्न अवधिरोग: यकृत, अग्न्याशय।
· कोगुलोग्राम, आसंजन और प्लेटलेट एकत्रीकरण कार्यों का निर्धारण: हेमोस्टेसिस का नियंत्रण, एपीएस में घनास्त्रता मार्कर, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक का नियंत्रण;

विशिष्ट:
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन:
· एना- एंटीबॉडी का एक विषम समूह जो नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है। इस परीक्षण की संवेदनशीलता बहुत महत्वपूर्ण है (एसएलई वाले 95% रोगियों में पाया गया), लेकिन विशिष्टता कम है। अक्सर, एएनए अन्य आमवाती और गैर-आमवाती रोगों के रोगियों में पाया जाता है।
· विरोधी dsDNA- रोग की गतिविधि का आकलन करने के लिए आवश्यक है, एक्ससेर्बेशन के विकास और चिकित्सा की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी करना। एंटी-डीएसडीएनए परीक्षण बीमारी के दौरान, उपचार के बाद, या नैदानिक ​​छूट की अवधि के दौरान नकारात्मक हो सकता है। रोग की किसी भी अवधि में एक नकारात्मक परिणाम SLE (SLE वाले 20-70% रोगियों में पाया गया) को बाहर नहीं करता है।
· ए एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी(AT से कार्डियोलिपिन, AT से b2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, ल्यूपस थक्कारोधी) SLE वाले 35-60% बच्चों में पाए जाते हैं और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मार्कर होते हैं।
· पूरक की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी(CH50) और इसके घटक (C3 और C4) आमतौर पर ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित होते हैं, कुछ मामलों में यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी का परिणाम हो सकता है।
· गठिया का कारक- IgM वर्ग के स्वप्रतिपिंड, IgG के Fc अंश के साथ प्रतिक्रिया करते हुए, अक्सर SLE रोगियों में गंभीर आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ पाए जाते हैं।
· ले- कोशिकाएं- पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल (शायद ही कभी ईोसिनोफिल या बेसोफिल) एक फैगोसाइटोज्ड सेल न्यूक्लियस या इसके अलग-अलग टुकड़ों के साथ - डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स के एंटीबॉडी की उपस्थिति में बनते हैं और एसएलई वाले 60-70% बच्चों में औसतन पाए जाते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

तालिका 4 - विभेदक निदान।

एक तीव्र संक्रामक रोग (संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, तपेदिक, यर्सिनीओसिस, लाइम रोग, आदि) से एसएलई की तीव्रता में अंतर करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।

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इलाज

उपचार का उद्देश्य :
रोग गतिविधि में कमी
अपरिवर्तनीय क्षति और मृत्यु की रोकथाम;
जीवन की गुणवत्ता और सामाजिक अनुकूलन (डी) में सुधार;
साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करना, खासकर जब एचए और सीटी (सी) निर्धारित करना;
· एसएलई (डी) की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोगी के साथ उपचार के लक्ष्यों पर सहमति होनी चाहिए;

बच्चों में एसएलई उपचार के मूल सिद्धांत:
सबसे तर्कसंगत उपचार आहार चुनने में व्यक्तिगत दृष्टिकोण, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए, गतिविधि की डिग्री और रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति, साथ ही साथ संवैधानिक विशेषताएं और उपचार के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया;
जटिलता;
प्रोग्रामिंग (उपचार के लिए चुने गए चिकित्सीय कार्यक्रम के सभी घटकों का सही और लगातार कार्यान्वयन);
निरंतरता (बीमारी के चरण को ध्यान में रखते हुए गहन इम्यूनोसप्रेसिव और रखरखाव चिकित्सा का समय पर विकल्प);
चिकित्सा की प्रभावशीलता और सुरक्षा की निरंतर निगरानी;
अवधि और निरंतरता
चरणबद्ध।

उपचार रणनीति:
गतिविधि में कमी और छूट के विकास के साथ, आउट पेशेंट उपचार की सिफारिश की जाती है;
एसएलई की तीव्र अवधि में, इनपेशेंट उपचार का मुद्दा तय किया जाता है।

गैर-दवा उपचार:
मनो-भावनात्मक भार में कमी;
सूर्य के जोखिम को कम करना, सहवर्ती रोगों का सक्रिय उपचार;
टीकों और चिकित्सीय सीरा की शुरूआत से बचें;
ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, धूम्रपान बंद करने की सिफारिश की जाती है (सिफारिश ग्रेड डी), कैल्शियम, पोटेशियम, शारीरिक व्यायाम;
कम वसा और कम कोलेस्ट्रॉल आहार, वजन नियंत्रण और व्यायाम का संकेत दिया जाता है (सिफारिश ग्रेड डी);
घनास्त्रता के जोखिम और थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता पर विचार करें।

चिकित्सा उपचार:
एसएलई के लिए थेरेपी रोगजनक सिद्धांतों पर आधारित है और इसका उद्देश्य स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण को दबाना, प्रतिरक्षा सूजन की गतिविधि को कम करना और हेमोस्टेसिस को ठीक करना है;
प्रत्येक बच्चे के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित, उसकी संवैधानिक विशेषताओं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और एसएलई गतिविधि को ध्यान में रखते हुए;
पिछली चिकित्सा की प्रभावशीलता और इसकी सहनशीलता, साथ ही साथ अन्य पैरामीटर;
उपचार लंबे समय तक और लगातार किया जाता है;
रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए समय पर वैकल्पिक गहन और रखरखाव इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी;
इसकी प्रभावशीलता और सुरक्षा की लगातार निगरानी करना।

बुनियादी दवाएं(टेबल 3 और 4):
हार्मोनल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स:ग्लूकोकार्टिकोइड्स (मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, 6-एमपी) एसएलई के लिए पहली पंक्ति की दवाएं हैं। उनके विरोधी भड़काऊ, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और विनाशकारी प्रभाव हैं। वे सूजन के सभी चरणों को रोकते हैं, लिम्फोइड ऊतक के प्रसार, टी-लिम्फोसाइटों की साइटोटोक्सिक गतिविधि को कम करते हैं, इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता (साक्ष्य का स्तर ए)। साइड इफेक्ट: हाइपरग्लेसेमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, ग्लूकोमा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ, मायोपैथी, प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस।
अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट, क्लोरोक्वीन डिपोस्फेट ) एसएलई के कम लिपिड स्तर के विकास को रोकता है और आंतों के घावों, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करता है, कार्डियोवैस्कुलर जटिलताओं के विकास का जोखिम और जीवित रहने में योगदान देता है। मतभेद के अभाव में अमीनोक्विनोलिन दवाएं बिना किसी अपवाद के एसएलई वाले सभी रोगियों को निर्धारित की जानी चाहिए (साक्ष्य स्तर ए)। साइड इफेक्ट: रोग के किसी भी चरण में केंद्रीय स्कोटोमा।
अतिरिक्त दवाएं (तालिका 3 और 4):
गैर-हार्मोनल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, साइटोस्टैटिक्स(सीएफ, एजेए, एमटीएक्स, एमएमएफ, सीएस ए) में एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, प्रतिरक्षा जटिल विरोधी भड़काऊ प्रक्रिया और स्वप्रतिपिंड गठन को दबाने की क्षमता होती है। साइटोस्टैटिक्स एसएलई के उपचार का एक अनिवार्य घटक है, विशेष रूप से ल्यूपस संकट में, गुर्दे को नुकसान के साथ एक खतरनाक पाठ्यक्रम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, एल्वोलिटिस। साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति, दोनों प्रेरण चरण में और रखरखाव चिकित्सा के दौरान, निरंतर नियंत्रण में होनी चाहिए। दुष्प्रभाव: गंभीर संक्रमण, खालित्य, अस्थि मज्जा दमन, प्राणघातक सूजन, बांझपन, हेपेटाइटिस, नेफ्रोटॉक्सिसिटी, आदि।
गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)(ibuprofen, diclofenac, nimesulide) में एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, एक मध्यम इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव है, और लाइसोसोमल झिल्ली को स्थिर करता है। मानक चिकित्सीय खुराक में, इसका उपयोग एसएलई, बुखार और मध्यम सेरोसाइटिस के मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए किया जा सकता है। माध्यमिक एपीएस में, इसे सावधानी के साथ इस्तेमाल किया जाना चाहिए, क्योंकि। घनास्त्रता के विकास में योगदान कर सकते हैं।
इम्यूनोथेरेपी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, रिटुक्सीमैब ).
अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनरोकने के लिए, रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री को शारीरिक स्तर तक बढ़ाने के लिए संकेत दिया गया है संक्रामक रोगऔर निष्क्रिय प्रतिरक्षा बनाना। अधिक प्रचार करता है तेजी से गिरावटरोग गतिविधि, संभावित दुष्प्रभावों के जोखिम को कम करता है और संक्रामक जटिलताओं, आपको प्रेडनिसोलोन की खुराक कम करने की अनुमति देता है।
रिट्क्सिमैब (माब्थेरा)- एक आनुवंशिक रूप से तैयार की गई जैविक दवा बी-सेल प्रसार को रोकती है - दक्षता को बढ़ाती है और एसएलई के उपचार में जटिलताओं के जोखिम को कम करती है।
उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी और नैदानिक ​​गतिविधि (उच्च स्तर के एंटी-डीएनए, सी3 और सी4 पूरक घटकों में कमी, एसएलईडीएआई 6-10 अंक) के साथ एसएलई रोगियों को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
जीआईबीपी की नियुक्ति मानक चिकित्सा की अप्रभावीता (सीडब्ल्यूसी की बैठक में) सिद्ध होने और बच्चे के कानूनी प्रतिनिधियों की लिखित सहमति के मामले में संभव है।
मरीजों को संक्रामक जटिलताओं के लक्षणों की शीघ्र पहचान की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, और जब उपयुक्त संकेत दिखाई दें (ठंड लगना, बुखार, मूत्र पथ के संक्रमण के लक्षण, ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण, हेपेटाइटिस, दाद, मस्तिष्क संबंधी विकार) तत्काल चिकित्सा की तलाश करें। के लिए निर्देश चिकित्सा उपयोग Rituximab निर्धारित होने पर हमेशा रोगी के साथ रहना चाहिए।
GIBT की नियुक्ति में निरंतरता सुनिश्चित करें:
GIBT के लिए चयनित SLE रोगियों का डेटाबेस बनाए रखना;
अटैचमेंट के स्थान पर क्लिनिक को डिस्चार्ज सारांश का GIBT प्राप्त करने वाले रोगी को जारी करना;
GIBT के इनकार/रद्द करने के सभी मामलों के बारे में PHC को सूचित करना।
· उपचार के प्रत्येक 1-3 महीने में रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा जीआईबीटी की प्रभावशीलता की निगरानी की जाती है। जब चिकित्सा का लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, निगरानी कम बार - हर 6-12 महीनों में की जा सकती है।
· जो मरीज GIBT पर हैं उन्हें निवास स्थान पर औषधालय की निगरानी में होना चाहिए|
· रोगी जो व्यवस्थित रूप से GIBT के नियम का उल्लंघन करते हैं और उपस्थित चिकित्सक की निवारक सिफारिशों को आयोग के निर्णय द्वारा अस्पताल-प्रतिस्थापन चिकित्सा देखभाल की गारंटीकृत मात्रा प्राप्त करने से बाहर रखा गया है।

इसके अलावा, एसएलई के उपचार में, संकेतों के अनुसार, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
- थक्कारोधी, एंटीप्लेटलेट, एंटीहाइपरटेंसिव जेआईसी, हेपेटो-गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, मूत्रवर्धक, एंटीबायोटिक्स, फोलिक एसिड, ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम और उपचार के लिए दवाएं और अन्य रोगसूचक दवाएं।

चिकित्सा उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाता है:

तालिका 5 - बुनियादी और अतिरिक्त दवाएं:

उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं (सक्रिय पदार्थ)।

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत, अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार का संकेत:
(नियोजित, आपातकालीन) :

चौबीसों घंटे अस्पताल में नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
निदान का स्पष्टीकरण;
इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के उपचार और चयन की प्रभावशीलता की निगरानी करना;
छूट प्रेरण प्राप्त करने के लिए क्रमादेशित नियोजित पल्स थेरेपी;
· आनुवंशिक रूप से अभियांत्रिकी जैविक चिकित्सा को अंजाम देने की योजना बनाई गई है|

चौबीसों घंटे अस्पताल में आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
नव निदान SLE
गतिविधि की किसी भी डिग्री का एसएलई;
माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
बढ़ी हुई रोग गतिविधि, रोग की जटिलताओं और ड्रग थेरेपी;

एक दिन के अस्पताल में इलाज के लिए संकेत (PHC, चौबीस घंटे अस्पताल में डे केयर बेड):
क्रोनिक कोर्स में एसएलई गतिविधि की I और II डिग्री;
GIBT के बाद के अंतःकरणों की योजनाबद्ध निरंतरता।

निवारण

निवारक कार्रवाई:
एसएलई की प्राथमिक रोकथामइस बीमारी के जोखिम वाले बच्चों की पहचान और सक्रिय निगरानी शामिल है। आनुवंशिक प्रवृत्ति को देखते हुए, विशेष ध्यान देने वाले समूह में ऐसे बच्चे शामिल होने चाहिए जिनके करीबी रिश्तेदार एसएलई या प्राथमिक एपीएस सहित अन्य आमवाती रोगों से पीड़ित हों, साथ ही पूरक प्रणाली में आनुवंशिक दोष वाले बच्चे भी शामिल हों। इन बच्चों, विशेष रूप से युवावस्था में लड़कियों को, एसएलई के साथ एक ही सुरक्षात्मक आहार की सिफारिश की जानी चाहिए: अत्यधिक सूर्य के संपर्क से बचें, यूवीआर के साथ उपचार और दवा-प्रेरित ल्यूपस का कारण बनने वाली दवाएं आदि। ऐसे बच्चों के लिए समय-समय पर नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।
माध्यमिक रोकथामइसका उद्देश्य पुनरावर्तन, बीमारी और विकलांगता की प्रगति को रोकना है और इसमें चिकित्सीय और मनोरंजक उपायों का एक जटिल शामिल है:
कार्डियोरुमेटोलॉजिस्ट द्वारा डिस्पेंसरी अवलोकन;
रोग की सक्रियता या उपचार की जटिलताओं के पहले लक्षणों की पहचान करने के लिए नियमित नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला-वाद्य परीक्षा;
रखरखाव खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के लंबे समय तक और निरंतर उपयोग सहित एंटी-रिलैप्स थेरेपी करना, यदि आवश्यक हो, बुनियादी दवाएं और अनुशंसित खुराक पर अन्य दवाएं;
सुरक्षात्मक आहार का अनुपालन: रोगियों को धूप से बचने की सलाह दी जाती है (धूप सेंकें नहीं, लंबे समय तक बाहर रहें), वसंत और गर्मियों में सनस्क्रीन का उपयोग करें, ओवरकूल या ज़्यादा गरम न करें, शारीरिक और भावनात्मक तनाव से बचें; यूवी विकिरण, रसायनों, भोजन और घरेलू एलर्जी के संपर्क से बचें; नुस्खे के बिना कोई भी दवा न लें, विशेष रूप से वे जो दवा-प्रेरित ल्यूपस का कारण बनते हैं;
अध्ययन के एक व्यक्तिगत मोड की स्थापना, सामान्य स्थिति को ध्यान में रखते हुए (घर या स्कूल में पढ़ाई, लेकिन शिक्षण भार में कमी के साथ, यदि आवश्यक हो, परीक्षा से छूट);
तपेदिक संक्रमण की संभावित सक्रियता को ध्यान में रखते हुए, पुराने संक्रमण के foci की स्वच्छता, नियमितट्यूबरकुलिन परीक्षण;
रोग की सक्रिय अवधि में टीकाकरण और सीरा के प्रशासन (महत्वपूर्ण लोगों को छोड़कर) से वापसी; संकेतों की उपस्थिति में रोगियों का टीकाकरण करना संभव है, जब वे छूट की स्थिति में पहुंच जाते हैं, जीवित टीकों के उपयोग की संभावना के सवाल को बहुत सावधानी से तय किया जाना चाहिए।
रोग के नैदानिक ​​रूप को ध्यान में रखते हुए, विकलांगता पर कागजी कार्रवाई की जाती है।

आगे की व्यवस्था:
सभी रोगी औषधालय अवलोकन के अधीन हैं:
· एसएलई की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला गतिविधि की निगरानी करके और मूल्यांकन के माध्यम से चिकित्सा के दुष्प्रभावों को रोकने के द्वारा समय पर रोग की गंभीरता और ड्रग थेरेपी की जटिलताओं की पहचान करना।
रुमेटोलॉजिस्ट के पास 3 महीने में 2 बार जाना (कम से कम): हर 3 महीने - UAC, OAM, BAC; सालाना: लिपिड प्रोफाइल अध्ययन, डेंसिटोमेट्री, नेत्र विज्ञान परीक्षा, एपीएल टाइटर्स का निर्धारण (माध्यमिक एपीएस और गर्भावस्था योजना की उपस्थिति में), श्रोणि हड्डियों की रेडियोग्राफी (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन का पता लगाना);
प्रेरण चरण में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक निर्धारित करते समय, KLA, OAM, BAC को महीने में 2 बार (कम से कम) नियंत्रित करना आवश्यक है। जब प्रभाव प्राप्त किया जाता है और रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है - 2 महीने में 1 बार (कम से कम)। छूट प्राप्त करने पर - प्रति वर्ष 1 बार;
SLE वाले रोगी के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता रुमेटोलॉजिस्ट या आपातकालीन चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है; पठन प्रवेश की अवधि और आवृत्ति एसएलई के पाठ्यक्रम, गतिविधि और गंभीरता पर निर्भर करती है; सक्रिय एलएन में बार-बार अस्पताल में भर्ती होना उचित है; कई अंग क्षति के साथ; एसीआर के अनुसार एसएलई के लिए बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​मानदंडों की उपस्थिति में; आक्रामक चिकित्सा की विफलता के मामले में, जब प्रक्रिया की गतिविधि पर नियंत्रण हासिल नहीं किया जाता है; एसएलई और दवा विषाक्तता से जुड़ी जटिलताओं के विकास के साथ
· एसएलई पूर्वानुमान का मूल्यांकन।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों के कार्यवृत्त
   1. प्रयुक्त साहित्य की सूची: 1. डब्ल्यूएचओ। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वें संशोधन के रोग। http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/hi 2. बाल चिकित्सा रुमेटोलॉजी / एड के लिए दिशानिर्देश। एनए गेप्पे, एनएस पॉडचेर्न्याएवा, जीए लिस्किना एम .: जियोटार-मीडिया, 2011 - पीपी। 333 - 393। 3. रुमेटोलॉजी: राष्ट्रीय दिशानिर्देश / एड। ई.एल. नसोनोवा, वी. ए. नासोनोवा। एम .: GEOTAR-मीडिया, 2010 - पी. 478. 4. बच्चों में पॉडचेरन्याएवा एन.एस. नैदानिक ​​दिशानिर्देश। - एम .: जियोटार-मीडिया, 2005.- 20 पी। 5. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus में छूट का आकलन। एम. मोस्का, एस. बॉम्बार्डियरी। क्लिन ऍक्स्प रुमेटोल। 2006 नवंबर-दिसंबर; 24(6 आपूर्ति 43): एस-99-104। 6. पॉडचेरन्याएवा एन.एस. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस / चिल्ड्रन रूमेटोलॉजी: ए गाइड फॉर डॉक्टर्स / एड। ए. ए. बरनोवा, एल. के. बाजेनोवा। - एम .: मेडिसिन, 2002.-एस। 64-137। 7. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus के प्रबंधन के लिए EULAR सिफारिशें। चिकित्सीय सहित अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक ​​अध्ययन के लिए EULAR स्थायी समिति की एक टास्क फोर्स की रिपोर्ट। जी. बर्टसियास, जे.पी.ए. आयोनिडिस, जे बोलेटिस एट। अल। आमवाती रोगों का इतिहास, 2008; 67: 195-205 8. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले व्यक्तियों का अस्पताल में भर्ती: परिणाम की विशेषताएं और भविष्यवक्ता। सी जे एडवर्ड्स, टी वाई लियान, एच बादशा, सी एल तेह, एन आर्डेन और एच एच चंग। ल्यूपस 2003 12: 672 9. अब्देलतीफ ए.ए., वारिस एस., लखानी ए. ल्यूपस नेफ्रैटिस // ​​क्लिन में ट्रू वास्कुलिटिस। नेफ्रोल। - 2010; 74(2): 106-112. 10. हिराकी एलटी, बेंसलर एसएम, टायरेल पीएन, हेबर्ट डी, हार्वे ई, सिल्वरमैन ईडी। नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषताओं और बाल चिकित्सा प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का दीर्घकालिक परिणाम: एक अनुदैर्ध्य अध्ययन। जे पेडियाट्र, 2008; 152: 550-6। 11. हो ए, बर्र एसजी, मैगडर एलएस, पेट्री एम। पूरक में कमी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में बढ़ी हुई गुर्दे और हेमेटोलॉजिक गतिविधि से जुड़ी है। गठिया रुम। 2001;44(10):2350–7। 12.ई.ए. असेवा, एस.के. सोलोवोव, ई.एल. नसोनोव। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गतिविधि का आकलन करने के लिए आधुनिक तरीके। वैज्ञानिक और व्यावहारिक रुमेटोलॉजी 2013; 51(2): 186–200. 13. क्रो एम. के. डेवलपमेंट्स इन क्लिनिकल अंडरस्टैंडिंग ऑफ ल्यूपस // आर्थराइटिस रेस। वहाँ। - 2009; 11(5): 245. 14. रोनाल्ड एफ वैन वोलेनहोवेन। और अन्य। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में ट्रीट-टू-टारगेट: एक अंतरराष्ट्रीय टास्क फोर्स की सिफारिशें। ऐन रुम डिस 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. पॉडचेरन्याएवा एन.एस. ईडी। ए ए बरानोवा, एन एन। वोलोडिन, जी.ए. समसीगिना। - एम.: लिटर्रा, -2007, टी. 1. - एस. 878-902। 16. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। पुस्तक में: आमवाती रोगों की तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी / चिकित्सकों के लिए गाइड / एड। V. A. Nasonova और E. L. Nasonova। - एम .: लिटरा, 2003. - 507 पी। 17. मूर ए।, डेनी एस। व्यवस्थित समीक्षा और यादृच्छिक परीक्षणों का मेटा-विश्लेषण और ल्यूपस नेफ्रैटिस // ​​गठिया रेस में माइकोफेनोलेट मोफेटिल के कोहोर्ट अध्ययन। और वहाँ। - 2006. - वॉल्यूम। 8. - पी. 182. 18. रैंचिन बी. फार्ग एस. प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए नई उपचार रणनीतियाँ: बच्चों को ध्यान में रखें: रिव्यू // ल्यूपस। - 2007. - वॉल्यूम। 16. - पी. 684-691। 19. अलेक्सीवा ई.आई., डेनिसोवा आर.वी., वलीवा एस.आई. रिटुक्सीमाब इन पीडियाट्रिक रुमेटोलॉजी / जर्नल ऑफ़ कंटेम्पररी पीडियाट्रिक्स नंबर 3 / वॉल्यूम 9 / 2010 20. ग्रोम एए। मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम। में: बाल चिकित्सा रुमेटोलॉजी की पाठ्यपुस्तक। छठा संस्करण। कैसिडी जेटी, पेटी आरई, लैक्सर आर, लिंडस्ले सी, संपादक। फिलाडेल्फिया: सॉन्डर्स, एल्सेवियर; 2011:674–81। 21. साहनी एस, वू पी, मरे केजे। मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम: आमवाती विकारों की संभावित घातक जटिलता। आर्क डिस लिटरेचर 207 चिकित्सकों के बच्चे के लिए सतत स्नातकोत्तर शिक्षा कार्यक्रम। 2001;85(5):421–6। DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologic therapy for systemic lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. proliferative lupus के लिए नई उपचार रणनीतियाँ नेफ्रैटिस: बच्चों को ध्यान में रखें: रिव्यू // ल्यूपस। - 2007. - वॉल्यूम। 16. - पी। 684-691। 24. आमवाती रोगों का उपचार: केली की रुमेटोलॉजी / एड की पाठ्यपुस्तक का साथी। एम.एच. वीज़मैन, एम.ई. वेनब्लाट, जे.एस. लूई। - दूसरा संस्करण। - पश्चिम बंगाल सॉन्डर्स कंपनी, 2001. - 563 पी। 25. यूरोपियन लीग अगेंस्ट रयूमेटिज्म क्लिनिकल प्रैक्टिस और ऑब्जर्वेशनल स्टडीज में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले मरीजों की निगरानी के लिए सिफारिशें। एम मोस्का एट अल। ऐन रुम डिस। जुलाई 2010; 69(7): 1269–1274

जानकारी

ICD-10 कोड:
M32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
बहिष्कृत: ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कोइड) (NOS) (L93.0)।
M32.0 ड्रग-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस
M32.1 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अन्य अंगों या प्रणालियों को प्रभावित करता है।
M32.8 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप
M32.9 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट

डेवलपर:
1) इशुओवा पखितकन्यम कबदुकवना - डॉक्टर चिकित्सीय विज्ञान, मुख्य शोधकर्ता, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के कार्डियोरुमेटोलॉजी विभाग के उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर " विज्ञान केंद्रबाल रोग और बाल चिकित्सा सर्जरी।
2) मेतबासोवा रायखान सदिकपेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, मुख्य शोधकर्ता, उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर, राज्य उद्यम "बाल चिकित्सा और बाल चिकित्सा सर्जरी के वैज्ञानिक केंद्र" के कार्डियोरुमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख।
3) बुगयबाई आलिया ऐतबायवना। - कार्डियोरुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोरुमेटोलॉजी विभाग, राज्य उद्यम "बाल चिकित्सा और बाल चिकित्सा सर्जरी का वैज्ञानिक केंद्र"।
4) लिया रविलिवना लिटविनोवा - जेएससी "नेशनल साइंटिफिक कार्डिएक सर्जरी सेंटर" के क्लिनिकल फ़ार्माकोलॉजिस्ट।

एक ऐसी स्थिति जिसमें सरकारी अधिकारी का निर्णय उसकी व्यक्तिगत रूचि से प्रभावित हो:अनुपस्थित।

समीक्षक:
1)खबीज़ानोव बी.के.एच. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, REM "कज़ाख राष्ट्रीय" पर RSE के इंटर्नशिप विभाग के प्रोफेसर चिकित्सा विश्वविद्यालयएसडी के नाम पर असफेंडियारोव"।
2) सातोवा जी.एम. - किर्गिज़ गणराज्य (किर्गिस्तान गणराज्य, बिश्केक) के स्वास्थ्य मंत्रालय के "मातृ एवं बाल संरक्षण के लिए राष्ट्रीय केंद्र" के रुमेटोलॉजी और गैर-रूमेटिक हृदय रोग विभाग के प्रमुख चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर।

प्रोटोकॉल में संशोधन की शर्तें: 3 साल के बाद प्रोटोकॉल में संशोधन और / या जब निदान और / या उपचार के नए तरीके अधिक दिखाई देते हैं उच्च स्तरप्रमाण।

आवेदन

प्रणालीगतएक प्रकार का वृक्षवृक्षप्रत्युत्तरअनुक्रमणिका, श्रीसमान और/या विभिन्न अंगों और प्रणालियों में एक साथ सुधार और गिरावट का पता लगाने में सक्षम।